WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 2 | 3 || 5 | 6 |   ...   | 23 |

«В.Г.Майданник ПЕДИАТРИЯ Учебник для студентов высших медицинских учебных заведений III—IV уровней аккредитации Утверждено Министерством здравоохранения Украины 2-е издание, исправленное и дополненное ...»

-- [ Страница 4 ] --

В анамнезе у больных синдромом Картагенера характерно наличие у родственников хронической патологии бронхолегочной системы и бес плодия у мужчин. Кроме того, характерно раннее появление у ребенка рецидивирующей бронхолегочной патологии, частое поражение носо глотки, пороков развития (стеноз пищевода, открытый артериальный проток, незаращение межжелудочковой перегородки, полиспления, во ронкообразная грудная клетка и др.).

Клинические симптомы обычно возникают в раннем возрасте. Пос ле повторных заболеваний верхних дыхательных путей, бронхитов и пневмоний выявляются признаки хронического бронхолегочного про цесса. Типично также упорное, трудно поддающееся лечению пораже ние носоглотки (рецидивирующий синусит, ринит).

Основным типом легочных изменений является ограниченный пнев москлероз с деформациями бронхов, аналогичный обнаруживаемому при хронической пневмонии. Однако по сравнению с больными хронической пневмонией у этих детей чаще выявляются двусторонние поражения.

Диагноз синдрома Картагенера устанавливают на основании сле дующих нижеперечисленных синдромов.

1. Респираторный синдром — кашель с выделением мокроты (гнойная).

2. Бронхолегочный синдром — укорочение звука при перкуссии над отдельными участками легких;

стойкие влажные мелкопузырчатые хри пы с обеих сторон.

3. Синдром дыхательной недостаточности — одышка в покое и при малой физической нагрузке.

4. Симптомы хронической гипоксии — изменения концевых фаланг в виде «барабанных палочек», дистрофия.

5. Обратное расположение внутренних органов — декстрокардия, левосторонняя локализация печени.

6. Симптомы поражения носоглотки: гнойные выделения из носа, постоянно затрудненное носовое дыхание;

гайморит.

Нередко у больных с синдромом Картагенера выявляются другие пороки и аномалии: полидактилия, пороки сердца, почек, гипофункция эндокринных желез и др.

На рентгенограмме легких выявляется обратное расположение внут ренних органов, деформация легочного рисунка распространенного ха рактера, могут быть выявлены кистозные образования в легких. На рент генограмме придаточных пазух носа выявляется снижение прозрачности синусов.

Бронхоскопическая картина у больных синдромом Картагенера ха рактерна для диффузного гнойного эндобронхита. При бронхографии выявляется деформация бронхов, бронхоэктазы и кисты.

Дифференциальный диагноз проводят с хронической пневмонией, врожденными аномалиями бронхолегочной системы (агенезия, аплазия или гипоплазия правого легкого), при которых сердце смещается в пра вую половину грудной клетки.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГОЧНЫХ СОСУДОВ. Агенезия и гипо плазия легочной артерии и ее ветвей часто сочетается с пороками сердца и гипоплазией легкого, однако встречаются и изолированные формы.

Васкуляризация легкого при этом пороке происходит за счет избыточно развитых бронхиальных артерий. Клинические симптомы болезни не имеют характерных черт. В анамнезе обычно есть указания на частые ОРВИ у ряда больных с бронхообструктивным синдромом. При объек тивном исследовании на стороне поражения отмечается уплощение груд ной клетки, там же выслушивается ослабленное дыхание. Стойких хри пов нет.

Рентгенологические изменения довольно типичны: на стороне по ражения отмечаются сужение легочного поля, обеднение и дезоргани зация сосудистого рисунка, создающие у большинства больных картину сверхпрозрачности, уменьшение корня легкого и усиление его рисунка на противоположной стороне. На томограммах обычно хорошо видно отсутствие или резкое уменьшение ствола или ветвей легочной артерии.

Бронхографически при изолированном пороке развития легочной артерии патологии бронхов обычно не определяется. На ангиопульмо нограммах отсутствует контрастирование сосудов системы легочной ар терии при ее агенезии и видна редукция сосудистой сети при гипоплазии.

Характерные изменения выявляются также при радионуклидном ис следовании легких. На сцинтипневмограммах определяется полное от сутствие легочного кровотока при агенезии легочной артерии и его гру бое нарушение при гипоплазии.

Подозрение на отсутствие или недоразвитие легочной артерии воз никает при описанных выше рентгенологических изменениях. Диф ференциальную диагностику следует проводить прежде всего с синд ромом Маклеода, при котором наряду с односторонним нарушением функционального легочного кровотока имеются клинические признаки хронического бронхита и характерные бронхографические изменения в виде незаполнения контрастным веществом дистальной трети бронхи ального дерева. При врожденной сосудистой патологии, в отличие от синдрома Маклеода, отсутствует также симптом «воздушной ловушки».

При дифференциальной диагностике следует иметь в виду спонтанный пневмоторакс, компенсаторную эмфизему при хронической пневмонии, врожденную долевую эмфизему.

АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ АНЕВРИЗМЫ И СВИЩИ ЛЕГКИХ. Этот порок развития состоит в патологической связи между артериями и ве нами легких, вследствие чего происходит сброс венозной крови в арте риальное русло и развивается гипоксемия.

Возможна связь между артериями и венами на различных уровнях:

при сообщениях между сосудами крупного и среднего калибра говорят об артериовенозных свищах;

при поражении мелких сосудов они рас ширяются по типу аневризм и образуют конгломерат, который принято называть артериовенозной аневризмой. Преимущественная локализация порока — нижние доли легких.

Клинические проявления связаны с хронической гипоксемией (одыш ка, цианоз, деформация пальцев по типу «барабанных палочек», поли цитемия и др.). Может наблюдаться кровохарканье. При выслушивании легких в зоне поражения можно обнаружить сосудистый шум. Рентге нотомографическое исследование выявляет затемнение округлой фор мы, связанное с расширенными извитыми сосудами. Ангиопульмо нография позволяет уточнить диагноз и определить объем хирургического вмешательства, которое является единственным радикальным методом лечения при данном пороке.

АНОМАЛЬНОЕ ВПАДЕНИЕ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН - редкий порок, чаще сочетается с пороками сердца, но встречается и изолированно.

Различают полный и неполный аномальный дренаж легочных вен.

При неполном варианте одна или две вены впадают в правую половину сердца, остальные — в левое предсердие, при полном все легочные вены впадают в правое предсердие или систему полых вен, и это, как прави ло, сочетается с межпредсердным сообщением, благодаря чему левое предсердие наполняется кровью, и больной может жить. Чаще аномаль но впадают правые легочные вены.

Клинические проявления порока обусловлены гемодинамическими Нарушениями и зависят от количества аномально впадающих вен, а так же сопутствующих аномалий.

При изолированной транспозиции одной из долевых легочных вен клинические проявления могут долго отсутствовать, тогда как при пол ном аномальном дренаже легочных вен у ребенка с рождения отмечается тяжелая гипоксия (отставание в физическом развитии, цианоз, одышка, формирование деформаций концевых фаланг пальцев в виде «барабан ных палочек» и др.).

При частичном аномальном дренаже симптомы гипоксии выражены меньше, цианоз не характерен. В анамнезе у детей отмечаются частые респираторные заболевания. Изменения на ЭКГ зависят от степени на рушения гемодинамики. Обычно определяются признаки гипертрофии правого желудочка, реже — правого предсердия. При дефекте межпред сердной перегородки может выявляться гипертрофия левого предсердия.

При рентгенологическом исследовании в случаях частичной транс позиции легочных вен определяются усиление легочного рисунка, ги пертрофия правого желудочка, расширение легочной артерии и ее вет вей. Тень аорты узкая, с уменьшенной амплитудой пульсации. Иногда определяется пульсация корней легких. При впадении вен в верхнюю полую вену отмечается расширение тени сосудистого пучка. При их впа дении в правое предсердие выявляются расширение ствола легочной артерии, увеличение тени корней легких, усиление легочного рисунка за счет увеличения диаметра артериальных сосудов.

Особым вариантом аномального дренажа легочных вен является «син дром ятагана». При этом пороке вены правого легкого или, чаще, его нижней доли сливаются в широкий общий ствол, который, проходя че рез правый купол диафрагмы, впадает в нижнюю полую вену. Рентгено логически это отражается тенью, напоминающей турецкую саблю, иду щей вдоль правой границы сердца в краниально-каудальном направлении.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ - состояние, характеризующееся отложением в легких железа в виде гемосидерина (первичного или вторичного происхождения) с поражением мелких со судов легких и межальвеолярных перегородок. Заболевание отнесено в группу аутосомных рецессивных фенотипов.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Считают, что важная роль в разви тии гемосидероза легких принадлежит врожденному пороку эластиче ской ткани легких, а также хроническому воспалению в интерстиции, облегчающих диапедез эритроцитов. Существует мнение о патогенети ческой роли селезенки, а также о роли антител к коровьему молоку в возникновении гемосидероза легких. В настоящее время большинство авторов придерживаются иммуноаллергической концепции, согласно которой сенсибилизирующий агент, пока не идентифицированный, вы зывает образование аутоантител. Эта теория находит известное подтверж дение в том, что стероидные препараты и спленэктомия, эффективные при других аутоиммунных заболеваниях, в известной степени эффек тивны и при идиопатическом гемосидерозе.

Сущность заболевания сводится к развитию кровоизлияний в аль веолы с последующей импрегнацией солями железа сосудистых и брон хиальных стенок, развитием фиброза и утолщением межальвеолярных перегородок. В альвеолах и синусах лимфатических узлов из гемоглобина образуется большое количество гемосидерина. Его фагоцитоз макрофа гами (гемосидерофаги) и появление в мокроте этих клеток является ос новным критерием диагностики идиопатического легочного гемосиде роза.

Развитие диффузных фиброзных изменений в легких может привес ти к легочной гипертензии и формированию легочного сердца. Забо левание чаще встречается у девочек.

КЛАССИФИКАЦИЯ. Различают первичный и вторичный гемоси дероз легких. При вторичных формах гемосидероза отложение гемоси дерина наблюдается при диффузных кровотечениях в альвеолах. Оно может происходить вследствие хронического повышения давления в ле гочных капиллярах с экстравазацией эритроцитов (например при мит ральном стенозе или другой форме хронической левожелудочковой недостаточности любой этиологии) или при распространенных васкули тах и тромбоцитопенической пурпуре.

В отличие от этих вторичных форм, сравнительно редких в детском возрасте, идиопатический гемосидероз легких развивается как первич ное заболевание. Первичный гемосидероз легких может быть связан также с аллергией к коровьему молоку (синдром Гейнера), с сопровождающим миокардитом и прогрессирующим гломерулонефритом (синдром Гуд пасчера).

По течению различают острое, подострое и волнообразное течение гемосидероза легких, а также выделяют период ремиссии и криза.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Заболевание начинается постепен но, чаще выявляется у детей 3—8 лет, хотя первые симптомы в возрасте 4—10 мес не считаются редкостью. Первые симптомы болезни малоха рактерны, поэтому диагноз ставится обычно спустя месяцы и годы.

Первыми симптомами могут быть одышка, иногда обструктивного типа, пневмонический статус, реже кровохарканье или появление ржа вой мокроты при кашле. Как правило, наблюдается более или менее выраженная анемия.

Заболевание протекает волнообразно, обострения с последующим периодом субкомпенсации сменяются ремиссией. Во время обострения, как правило, наблюдаются дыхательная недостаточность, кашель с кро вью или ржавой мокротой, содержащей гемосидерофаги, повышение температуры, часто до фебрильных цифр. В легких можно выявить участки укорочения перкуторного звука, диффузно прослушиваются мелко пузырчатые хрипы.

Острый криз длится обычно 2—4 дня, реже дольше, сменяясь пе риодом субкомпенсации, когда стихают кашель и одышка, постепенно исчезают хрипы. Анемия, как правило, сопровождающая обострение, в этом периоде постепенно ликвидируется. В ремиссии физикальные из менения в легких отсутствуют, но при выраженных фиброзных измене пиях в легких наблюдаются дыхательная недостаточность рестриктив ного типа, снижение диффузионной способности.

В периоде обострения, как правило, наблюдаются тахикардия, ос лабление тонов сердца, увеличение печени, а часто и селезенки. У боль ных нередко отмечаются генетические стигмы (син- и полидактилия, прогнатизм, деформация ушных раковин) и аллергические проявления (фотодерматозы, поллиноз, пищевая и лекарственная аллергия).

Описаны подострые формы без ярких обострений, а также формы с миокардитом.

Своеобразной клинической формой идиопатического гемосидероза является синдром Гудпасчера, наблюдаемый у подростков, чаще у маль чиков. Наряду с идентичными описанными выше легочными проявлени ями анемии эти больные имеют пролиферативный или мембранозный гломерулонефрит, ведущий обычно к хронической почечной недо статочности. В генезе этой формы придается значение образованию (воз можно, после гриппозной инфекции) антител, реагирующих с базальной мембраной как альвеол, так и клубочков почек.

Как отдельную форму описывают идиопатический гемосидероз с преципитинами к коровьему молоку. Клинически эта форма мало отли чается от описанной выше, но у ряда больных есть также хронический ринит и средний отит и отставание в физическом развитии. У части детей с высоким уровнем преципитинов к молоку возникает длительная ремиссия при безмолочной диете, но вынести окончательное суждение о роли этого вида аллергии затруднительно.

При рентгенологическом исследовании в периоде обострения опре деляются множественные крупные и мелкие очаговые тени, местами сливные. Нередко увеличены лимфатические узлы корня. Оба легоч ных поля как бы покрыты хлопьями ваты: повторные рентгенограммы обычно указывают на новые очаговые тени и инволюцию старых. Та кая полиморфность и изменчивость рентгенологической картины весьма типичны для идиопатического легочного гемосидероза. Быстрое исчез новение участков затемнения показывает, что их субстратом является не столько кровоизлияние, сколько отек, продположительно аллерги ческого генеза.

У ряда больных при ярких клинических признаках обострения рент генологические изменения могут быть скудными и наоборот.

В периоде ремиссии при небольшой давности процесса рентгено логическая картина может быть малоизмененной, но чаще выявляется не бросающееся в глаза усиление интерстициального рисунка легких, напоминающего мелкую сетку. На этом фоне определяется множество мелких (милиарных) очаговых теней по всему легочному полю;

при этом очагов в средних зонах может быть больше, чем в верхушках легких, что создает своеобразную картину бабочки.

Лабораторные данные подтверждают микроцитарную гипохромную анемию (иногда с низким содержанием сывороточного железа), рети кулоцитоз и эритробластическую реакцию костного мозга. Обычны уме ренный лейкоцитоз, повышение СОЭ и нерезкая тромбоцитопения. Как прямая, так и непрямая реакция Кумоса редко оказывается положи тельной.

В иммунном статусе обращают на себя внимание снижение титра комплемента в остром периоде, циркулирующие иммунные комплек сы, гипергаммаглобулинемия. Около 10% больных имеют снижение уровня IgA.

Исследование мокроты (или промывных вод желудка у детей ран него возраста) выявляет сидерофаги.

В качестве критериев диагностики гемосидероза легких используют анамнестические данные: перенесенные в анамнезе пневмонии, брон хиты, сопровождающиеся анемией, иктеричностью, кровохарканьем или отхождением «ржавой» мокроты;

обострение (криз) провоцируется ин фекцией (ОРВИ, бронхит, пневмония, корь и др.) либо возникает на фоне здоровья внезапно: резкая слабость, головокружение, обморок, головная боль, резкая бледность, повышение температуры до 38—40° С;

боль за грудиной и в животе. При повторных кризах могут отмечаться аллергические сыпи, бронхиальная астма, аллергический полисерозит, неревматический кардит, кожно-геморрагический синдром.

Клиническими признаками идиопатического гемосидероза легких являются следующие синдромы:

1. Синдром дыхательной недостаточности: одышка, свистящие хри пы, цианоз губ, акроцианоз.

2. Респираторный синдром: кашель, отхождение «ржавой» мокроты, иногда кровохарканье.

3. Бронхолегочный синдром: в легких участки укорочения перку торного звука, при аускультации множество разнокалиберных влажных хрипов.

4. Симптомокомплекс гемолитической анемии: иктеричность кожи, склер, бледность лица, тоны сердца ослаблены, учащены, печень и селе зенка увеличены.

Параклиническими критериями диагностики идиопатического гемо сидероза легких могут быть следующие изменения:

а) рентгенограмма легких — множественные мелкие очаговые тени (облаковидные) средней интенсивности, чаще двусторонние на фоне усиленного легочного рисунка, с течением времени очаги пневмосклероза;

б) общий анализ крови — нормоцитарная гипохромная анемия, ре тикулоцитоз 30—80%, снижение осмотической стойкости эритроцитов;

в) биохимический анализ крови — повышение непрямого билируби на, изменение содержания сывороточного железа;

г) исследование мокроты и промывных вод желудка — сидерофаги, повышение общего содержания железа;

д) ФВД — рестриктивный тип нарушений, нарушение диффузии га зов;

е) биопсия легкого — повышение содержания железа и сидерофагов, фиброз мелких и средних легочных артерий.

Дифференциальный диагноз следует проводить с вторичным гемо сидерозом, возникающим вследствие застоя крови в легких при пороках сердца, с милиарным туберкулезом легких, пневмонией, гемолитической анемией другой этиологии, саркоидозом, синдромом Гудпасчера, поро >;

ком развития сосудов бронхов, язвенной болезнью.

ЛЕЧЕНИЕ. При наличии у больного идиопатического гемосидероза следует назначать, прежде всего, кортикостероидные препараты (пред низолон по 1—2 мг/кг) на фоне безмолочной диеты. В период криза преднизолон по 2 мг/кг/сут, а при тяжелых кризах — в первые 3—4 дня доза повышается до 3—4 мг/кг/сут, при достижении улучшения состоя ния и прекращения гемолиза эритроцитов дозу снижают до 0,4 мг/кг/сут и продолжают применять преднизолон еще в течение 3—4 недель после достижения ремиссии.

Безмолочная диета у определенного числа больных приводит к дли тельной ремиссии;

хотя это наблюдается далеко не у всех детей и редко в возрасте старше 5 лет, попытка диетотерапии вполне оправдана. Если строгая безмолочная диета в течение месяца у детей с прогрессирующим процессом дает ремиссию, то такая диета проводится и дальше. У детей, имевших ранее ремиссии, длительность начальной безмолочной диеты должна по крайней мере превышать длительность ремиссии. Исключать следует не только молочные и содержащие молоко продукты, но и говя дину и желатин;

после наступления ремиссии можно расширить диету, вводя хорошо проваренное мясо.

При неэффективности указанного лечения наряду с кортикостеро идами рекомендуются иммунодепрессанты — азатиоприн (по 3 мг/кг/сут) или циклофосфамид (по 2 мг/кг/сут), причем не только в остром перио де, но и в качестве поддерживающей терапии.

С целью связывания и удаления железа из легких применяется дес ферал внутривенно капельно не более 15 мг/кг/ч (максимальная суточ ная доза — 50—70 мг/кг массы тела).

В случаях рефрактерности гемолиза к консервативной терапии по казана спленэктомия.

ПРОГНОЗ. Больные умирают в период очередного криза от легоч ного кровотечения либо от дыхательной и сердечной недостаточности.

Средняя продолжительность жизни 3—3,5 года. Применение стероидных гормонов, как правило, в сочетании со спленэктомией позволяет значи тельно удлинить ремиссии, уменьшить тяжесть кризов и продлить жизнь на 5—10 лет, а возможно и более.

ДЕФИЦИТ АЛЬФА-1-АНТИТРИПСИНА - генетически детерми нированная недостаточность (или отсутствие) фермента альфа-1-анти трипсина, проявляющаяся протеолитическим действием на легочную ткань с развитием панлобулярной эмфиземы. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Среди многочисленных наследственных заболеваний с расшифро ванным биохимическим дефектом лишь немногие вовлекают органы ды хания, обычно без специфических черт поражения. Лишь одно из них — наследственный дефицит альфа-1-антитрипсина (А1-АТ) — в первую очередь проявляется патологическими изменениями в легких — панло булярной эмфиземой.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Прежде чем рассмотреть патогенез поражения легких и других органов при дефиците альфа-1 -антитрипси на, необходимо отметить, что А1-АТ является основной антипротеазой, которая нейтрализует избыток протеаз, выделяемых как микроорга низмами, так и клетками макроорганизма. А1-АТ синтезируется в печени в шероховатой эндоплазматической сети. Он содержится в альфа-1-фрак ции белков сыворотки крови и составляет 80—90% всех альфа-1-глобу линов сыворотки. А1-АТ ингибирует трипсин и другие протеазы. А1-АТ является основным ингибитором эластаз, выделяемых альвеолярными макрофагами и полиморфно-ядерными лейкоцитами, обеспечивая 90% антиэластазной активности (10% приходится на альфа-2-макроглобулин, альфа-антихемотрипсин и низкомолекулярные тканевые эластазы).

Имея сравнительно небольшую молекулярную массу (54 000), AI-AT хорошо проникает в ткани;

он выполняет и транспортную функцию, возвращаясь вместе со связанной протеазой в кровяное русло, где она подвергается действию других ингибиторов и ретикулоэндотелиальной системы.

Ген, кодирующий А1-АТ, локализован на хромосоме 14. А1-АТ насле дуется серией кодоминантных аллелей, обозначаемой как система Pi.

В этом локусе существует около 75 различных аллелей, которые можно выделить методом изоэлектрического фокусирования или электрофоре за в агарозе в кислой среде либо методом полимеразной цепной реакции.

В норме встречается аллель М. Аллели и S — наиболее часто встре чающиеся патологические аллели, предрасполагающие к возникновению заболевания. Структура антитрипсина отличается от таковой для за меной в одном пептиде глютаминовой кислоты на лизин, в антитрипси не S — на валин.

От каждого родителя наследуется по одному гену. Результатом их сочетания являются нормальный, промежуточный, низкий или нуле вой уровень сывороточного А1-АТ. Большинство (90%) людей имеют фенотип PiMM (т.е. гомозиготны по гену М), 2—3% — PiMZ, 3—5% — PiMS (т.е. гетерозиготны) и 0,03—0,015% (т.е. 1 на 3000—6000 но ворожденных) — PiZ (гомозиготны по гену Z).

При генетическом варианте PiMM (ингибитор протеаз) активность сывороточного А1-АТ нормальная и составляет 20—53 мкмоль/л. Его нормальное количество обеспечивает инактивацию 0,9—1,3 мг трипси на 1 мл сыворотки. При варианте PiZZ она снижена до 2,5—7 мкмоль/л, а при РЮО не выявляется. Лица с фенотипом PiZ имеют активность А1-АТ менее 0,3 (т.е. 1 мл их сыворотки инактивирует менее 0,3 мг трип сина). В обоих последних случаях повышается риск развития эмфизе мы. При генетических вариантах PiSS и PiMZ активность -AT состав ляет 50—60% от нормальной. Риск развития заболевания легких при этом не повышен. При варианте PiSZ активность А1-АТ снижена до 8— 19 мкмоль/л, что сопровождается умеренным риском развития эмфизе мы. Гетерозиготы PiMZ и PiMS имеют активность в интервале 0,3—0,8.

Описаны лица с фенотипом Pi-null, вообще не имеющие этого ингиби тора. У лиц с фенотипом PiZ в гепатоцитах накапливается белок, имму нологически близкий, но не идентичный А1-АТ и не поступающий в кровь. У этих детей может развиться цирроз печени в раннем возрасте.

Важно подчеркнуть, что в норме уровень А1-АТ повышается во вре мя инфекционного заболевания, беременности, острого стресса (напрш :

мер операционного) в 2—3 раза;

у гетерозигот он также повышается, достигая нормального или даже более высокого уровня. У гомозигот PiZ уровень ингибитора обычно остается низким и при стрессе. Эту особен ность следует учитывать при определении уровня А1-АТ: в острой фазе заболевания выявление гетерозигот количественным методом затрудне но, так как может оказаться нормальным.

Недостаточность А1-АТ приводит к повышению активности протео литических ферментов, особенно эластазы нейтрофилов. Главной ми шенью ферментов служат легкие, в которых они повреждают альвеолы, что ведет к развитию эмфиземы.

Из микробных возбудителей легких выраженной эластазной актив ностью обладает лишь Pseudomonas aeruginosa, который также повреждает А1-АТ;

именно с этим связано возникновение множественных полостей деструкции при пневмониях, вызванных этим микроорганизмом, в том числе у больных муковисцидозом. Другие возбудители, не обладающие эластазной активностью, у лиц с дефицитом А1-АТ могут повреждать эластин лишь опосредованно, способствуя увеличению числа лейкоци тов в легких.

Развитие панлобулярной эмфиземы у лиц с дефицитом А1-АТ, та ким образом, объясняется недостаточным подавлением собственных эластаз организма, в основных лейкоцитарных. Всякие воздействия на ткань легкого, как инфекционные, так и токсические, в том числе раз дражающие ингалянты, ведущие к увеличению числа гранулоцитов и макрофагов, способствуют накоплению избытка эластаз, вызывающих распад эластина. Следует отметить, что при дефиците А1-АТ нередко наблюдается вовлечение печени в патологический процесс. Но только фенотип PiZZ достоверно связан с заболеванием печени. Оно не обус ловлено низкой активностью циркулирующего А1-АТ, поступающего в печень, поскольку при других фенотипах с низкой активностью циркулирующего А1-АТ повреждение печени не развивается. По-види мому, поражение печени обусловлено внутрипеченочным накоплением А1-АТ. Исследования молекулярной структуры показали, что при ZZ мутации происходит полимеризация белковых единиц. В норме актив ная петля заходит между р-завитками так называемой А-складки белка и он взаимодействует с эластазой и другими ферментами. В случае му тантного ZZ-белка проникновение петли с активным центром невоз можно. Она остается снаружи и поэтому приобретает способность вклю чаться в А-складку соседней ZZ-молекулы. Из-за полимеризации большая часть А1-АТ остается в гепатоците. Предполагают, что поражение пече ни обусловлено накоплением белка, однако механизм окончательно не выяснен. Полимеризация ZZ-белка происходит спонтанно или под вли янием провоцирующих факторов, например при повышении темпе ратуры. Однако мутация А1-АТ — не единственная причина его на копления. В клетках, полученных от больного с недостаточностью tti-антитрипсина и поражением печени, было выявлено также угнете ние разрушения ZZ-белка в эндоплазматической сети. Таким образом, вариант клинического течения зависит не только от аномального белка, вырабатываемого у больных с PiZZ, но та_кже и от других клеточных механизмов, пока еще мало изученных. При гистологическом исследо вании печени заболевание при остром начале напоминает неонаталь ный гепатит, с тем лишь отличием, что не определяются гигантские клетки. Через 12 нед в перипортальных гепатоиитах обнаруживаются резистентные к действию диастазы и окрашивающиеся отчетливо в ШИК реакции внутриклеточные глобулы, которые также специфически окра шиваются в реакции с -1-антитрипсиниммунопероксидазой. В печени повышено содержание меди. При электронной микроскопии в расши ренной шероховатой эндоплазатической сети видны скопления белка, флюоресцирующие при обработке антителами против А1-АТ.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Клиническая картина гомозиготной формы дефицита А1-АТ у детей характеризуется развитием прогрессиру ющей эмфиземы, обострения которой сопровождались обструктивным синдромом и картиной рецидивирующего бронхита. Иногда у больных наблюдается повторная пневмония, которая может завершаться пневмо склорозом пораженнойй доли. Гетерозиготный дефицит А1-АТ обнару жен у 12,5% детей с бронхиальной астмой и астматическим бронхитом, обследованных в периоде ремиссии. Хотя в ряде работ повышения числа гетерозигот среди детей с неспецифическими заболеваниями органов дыхания не найдено, приведенные выше данные указывают на возмож ность несколько большей подверженности детей-гетерозигот рецидиви рующим бронхитам с обструктивными явлениями. Критериями диагно стики заболевания могут служить такие анамнестические данные как наличие хронической патологии бронхолегочной системы у родственни ков, частые бронхиты у ребенка, может быть клиника бронхиальной аст мы. Клиническими признаками заболевания могут быть:

1. Симптомы хронической гипоксии, деформирование концевых фаланг по типу «барабанных палочек», дистрофия.

2. Синдром дыхательной недостаточности — ранняя прогрессирую щая одышка, цианоз.

3. Респираторный синдром — кашель упорный, с мокротой.

4. Бронхолегочный синдром — вздутие грудной клетки, высокий коро бочный звук при перкуссии;

ослабленное дыхание, рассеянные сухие хрипы;

экскурсия диафрагмы ограничена.

Суммируя приведенные выше данные, можно сказать, что проявле ния дефицита А1-АТ у детей наблюдаются нечасто, как правило, не имеют характерных черт. Причины раннего развития выраженной патологии неясны;

возможно, имеет значение сочетанный наследственный дефект или неблагоприятные внешние факторы.

Вопрос о дефиците А1-АТ возникает у детей с выраженной диффуз ной эмфиземой на рентгенограмме, хронической бронхиальной обструк цией (снижение ЖЕЛ, увеличение 00 и ФОЕ) и нарушением легочного кровотока. Эти изменения стойкие и полностью или частично рефрак терные к бронходилататорам.

Простейшим методом определения дефицита А1-АТ является элект рофорез белков сыворотки: полное или почти полное отсутствие альфа-1 фракции говорит об очень вероятном дефиците. Следующим этапом является количественное определение антитриптической активности сыворотки, для чего используется метод В.А. Шатерникова (норма 300— 500 ед.). Концентрацию собственно А1-АТ измеряют методом встреч ной иммунодиффузии или другими иммунохимическими методами. Ге нетическое титрование проводится методом перекрестного электрофореза в кислом крахмальном геле.

Дифференциальный диагноз проводят с бронхиальной астмой, эм физемой, обусловленными пороками развития (дефицит хрящей брон хов, бронхиолоэктатическая эмфизема).

ЛЕЧЕНИЕ. В связи с отягощающим действием раздражающих инга лянтов следует полностью оградить больного от табачного и иного дыма, вплоть до смены жительства. Любые проявления бактериального процес са должны подавляться антибактериальными средствами. Постуральный дренаж и вибромассаж показаны больным с признаками хронического бронхита. При выраженной гипоксии применяется кислородотерапия, спазмолитики назначают при спастическом компоненте.

Некоторые авторы отмечают некоторое улучшение после примене ния глюкокортикоидов и ингибиторов протеаз (трасилол и др.).

Что касается специфической терапии, при поражении легких на значают заместительную терапию синтетическим ферментом или А1 АТ, выделенным из плазмы. Однако вследствие короткого периода полувыведения заместительная терапия альфа-1-фракцией глобулинов неэффективна. Ведется разработка синтетических антиэластаз, а также методов мобилизации накопляемого в гепатоцитах антитрипсина.

Недостаточность А1-АТ — второе по частоте заболевание в детском возрасте, при котором выполняют трансплантацию печени. Выжи ваемость и осложнения после трансплантации аналогичны таковым при других заболеваниях.

По мере уточнения молекулярных механизмов повреждения гепато цитов могут появиться новые подходы к лечению, например примене ние пептидов, предотвращающих ZZ-полимеризацию путем заполне ния щели в А-складке;

пока эти подходы носят лишь предположительный характер.

ПРОГНОЗ. Выявление ребенка с дефицитом А1-АТ становится пово дом для обследования родственников и проведения профилактических мероприятий. Всем выявленным гетерозиготам следует запретить ку рение, использование протеолитических ферментов. Необходима соот ветствующая профориентация: исключаются специальности, связанные с ингаляционным воздействием (шахты, горячие металлургические це хи, цементное производство и др.). Вакцинация против кори, гриппа обязательна. ОРЗ у этих лиц должны лечиться особенно энергично.

Гла в а ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Врожденный порок сердца — это патологическое состояние, харак теризующееся аномалиями развития сердца и магистральных сосудов, воз никшее вследствие нарушения эмбриогенеза в период 2—8-й недель бе ременности под влиянием неблагоприятных факторов внешней (вирусы, токсические вещества и др.) и внутренней (продукты измененного обме на веществ и др.) среды на фоне наследственной (полигенной) предрас положенности.

Врожденные пороки сердца представляют сложную проблему совре менной клинической педиатрии как в медицинском, так и в социаль ном плане. Это связано, прежде всего, с тем, что распространенность врожденных пороков сердца достаточно высока и составляет среди но ворожденных в разных странах мира 0,8—1%. Причем врожденные по роки сердца составляют 30% от числа всех врожденных пороков разви тия. Для детей с врожденными пороками сердца характерна высокая летальность: от 55 до 70% детей с врожденными пороками сердца без хирургической коррекции не доживают до ) года.

Врожденные пороки сердца отличаются сложностью диагностики, особенно в первые месяцы жизни ребенка. В частности, при рождении врожденные пороки сердца диагностируются только у 47% детей, а в течение первого года жизни — у 93%.

ЭТИОЛОГИЯ. Врожденные пороки сердца формируются в резуль тате нарушения эмбриогенеза в период 2—8-й недели беременности. Сре ди причин врожденных пороков сердца можно выделить следующие:

1) хромосомные нарушения — 5%;

2) мутация одного гена — 2—3%;

3) факторы среды (алкоголизм родителей, краснуха, медикаменты и др.) — 1—2%;

4) полигенно-мультифакториальное наследование — 90%.

Врожденные пороки сердца, в частности, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок и др., наиболее часто возникают при хро мосомных аберрациях, связанных с трисомией по 21, 18 и 13-й парам хро мосом (табл. 25). При аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца бывают значительно реже. При этом пороки сердца, которые ассо циируются с хромосомными аномалиями, всегда являются частью синдро ма полисистемных пороков развития, а не изолированными дефектами.

Таблица Врожденные пороки сердца у детей с хромосомными аберрациями Заболевания Частота, % Врожденные пороки сердца 5p-(Chi du Chat syndrome) 25 ДМЖП, ОАП, ДМПП Трисомия D (13) 90 ДМЖП, ОАП, декстрокардия Трисомия Е (18) 99 ДМЖП, ОАП, СЛА Трисомия 21 (болезнь Дауна) 50 ДМЖП Turner's syndrome (XO) 35 КА, АС, ДМПП Синдром Клайнфельтера (XXXY) 15 ОАП, ДМПП Примечание. ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки;

ОАП — открытый артериальный проток;

ДМПП — дефект межпредсердной перегородки;

АС — стеноз аорты;

КА — коарктация аорты;

СЛА — стеноз легочной артерии При мутации единичных генов врожденные пороки сердца сочета ются с аномалиями развития других органов. Пороки развития сердеч но-сосудистой системы являются частью синдрома с аутосомно-доми нантным (синдромы Холта-Орама, Нунана, Крузона, Марфана и др.), аутосомно-рецессивным (синдромы Гурлера, Картагенера и др.) типами наследования.

Наряду с этим имеет значение наследственная (полигенно-мулти факториальная) предрасположенность, для некоторых врожденных пороков сердца характерна генетическая основа.

К повреждающим факторам внешней среды, которые могут приво дить к формированию врожденных пороков сердца, относят воздействие рентгеновского и ионизирующего излучения некоторых лекарственных препаратов (амфетамины, противосудорожные препараты, триметади он, литий и др.), инфекционных и вирусных агентов (краснуха и др.), алкоголя и др.

Кроме указанных этиологических факторов, выделяют факторы рис ка рождения ребенка с врожденным пороком сердца, которыми являют ся возраст матери, эндокринные нарушения, токсикоз в 1 триместре и угроза прерывания беременности, мертворождение в анамнезе, наличие в семье других детей с врожденными пороками развития и др.

При семейных формах врожденных пороков сердца и сочетании их с хромосомными болезнями обязательно обследование ребенка и родствен ников в медико-генетическом центре. При этом с целью пренатальной диагностики используют амниоцентез.

При медико-генетическом консультировании по поводу хромосом ных аномалий, ассоциирующихся с врожденными пороками сердца, не обходимо учитывать, что если у пробанда диагностирована трисомия, то риск развития врожденного порока сердца у ребенка равен 1%, а при наличии у родителя сбалансированной транслокации — 2—10%.

При медико-генетическом консультировании по поводу менделирую щих нарушений супружескими парами, относящимися к группе риска, необходимо сообщить об относительно высокой вероятности наследова ния мутантного гена: 50% для аутосомно-доминантных нарушений (на личие врожденного порока сердца у родственников I степени — родите ли, братья, сестры) и 25% для аутосомно-рецессивных (врожденный порок сердца у родственников II степени — дедушки, бабушки, дяди и тети), при наличии врожденного порока сердца у родственников III степени (двоюродные братья и сестры) вероятность составляет 13%.

В случаях мультифакторных врожденных пороков сердца возмож ность рождения здорового ребенка в семье, в которой уже есть ребенок с врожденным пороком сердца, составляет 97%. При медико-генетиче ском консультировании необходимо учитывать риск возникновения врож денного порока сердца у сибса: при тетраде Фалло он составляет 2,5%, при транспозиции магистральных сосудов — 2%, при общем артериаль ном стволе — 1%, при дефекте межжелудочковой перегородки — 3%, при коарктации аорты — 2%. При этом риск развития патологии выше, если порок у матери, а не у отца.

Клиническая симптоматика и патофизиология гемодинамики поро ка зависят от имеющихся анатомических нарушений, которые опреде ляются сообщениями между правыми и левыми камерами сердца или магистральными сосудами, а также величиной давления в камерах серд ца и магистральных сосудах (табл. 26).

Таблица Давление в полостях сердца и крупных сосудах у детей Давление, мм рт. ст.

Систолическое Диастолическое Правое предсердие 2-3 -2 —+ Правый желудочек 30 3- Легочная артерия 30 Левое предсердие 8 Левый желудочек 100 8— Аорта 100 КЛАССИФИКАЦИЯ. Поскольку в настоящее время известно более 200 разновидностей врожденных пороков, то создание единой их клас сификации имеет определенные трудности. Однако более 80% всех врож денных пороков сердца составляют 8 пороков: дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артери альный проток, коарктация аорты, стеноз аорты, транспозиция магист ральных сосудов, стеноз легочной артерии и болезнь Фалло. Данные о частоте встречаемости врожденных пороков сердца в разных возрастных группах представлены в таблице 27.

Таблица Частота встречаемости (%) врожденных пороков сердца в разных возрастных группах Дети Дети Дети старших Вид порока грудного старшего возрастных возраста возраста групп Дефект межжелудочковой 25 24 перегородки Дефект межпредсердной 10 12 перегородки Открытый артериальный проток 12 15 Тетрада Фалло 7 10 Транспозиция магистральных 8 3 сосудов Атрезия правого атриовентрику- 1,5 лярного клапана Стеноз легочной артерии 6 10 Стеноз аорты 3 6 Коарктация аорты 9 4 Другие 12 10 В настоящее время в клинической практике наиболее часто исполь зуют классификацию, предложенную B.C. Morgan в 1978 году. В основу данной классификации положен патофизиологический принцип с раз делением врожденных пороков сердца по нарушению гемодинамики в большом и малом круге кровообращения, а также возможность клини ческого распознавания врожденных пороков сердца на основании до ступных клинических и инструментальных методов исследования.

Первоначально врач определяет наличие цианоза при осмотре боль ного в состоянии покоя или при физической нагрузке (плач, физическая нагрузка). Далее уточняется состояние малого круга кровообращения (гипо- или гиперволемия) с помощью аускультации (характер II тона над легочной артерией) и рентгенографии сердца. Эти данные сопостав ляются с результатами электрокардиографического исследования, что позволяет уточнить характер гипертрофии и перегрузки камер сердца.

Классификация врожденных пороков сердца у детей представлена в таблице 28.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Клиника врожденных пороков сердца весьма многогранна и определяется тремя основными факторами: ана томическими особенностями порока, степенью компенсации и возника ющими осложнениями порока. Существует определенная периодичность в течении врожденных пороков сердца, что позволяет выделить три фазы.

Первая фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособле нием организма ребенка к нарушениям гемодинамики, вызванным по Таблица Классификация врожденных пороков сердца у детей Нарушение Без цианоза С цианозом гемодинамики С обогащением Открытый артериальный Комплекс Эйзенменгера, малого круга проток, дефекты межпред- транспозиции магист кровообращения сердной и межжелудочко- ральных сосудов, общий вой перегородок, атриовен- артериальный ствол трикулярная коммуникация С обеднением Изолированный стеноз Болезнь Фалло, атрезия малого круга легочной артерии трехстворчатого клапана, кровообращения транспозиция магист ральных сосудов со сте нозом легочной артерии, общий ложный артери альный ствол, болезнь Эбштейна С обеднением Изолированный аортальный большого круга стеноз кровообращения Коарктация аорты Без нарушений Истинная и ложная декстро гемодинамики кардия, аномалии положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой дефект межжелу дочковой перегородки (в мышечной части) роком. Эта фаза определяется временем приспособления сердечно-со судистой системы и организма в целом к условиям неадекватной гемо динамики. Реакции адаптации и компенсации у ребенка раннего возра ста находятся в состоянии неустойчивого равновесия или относительной слабости. Сердечная деятельность в этой фазе характеризуется неустой чивым равновесием, и на фоне нарастающих физических нагрузок в про цессе роста ребенка или интеркуррентных заболеваний легко развивает ся недостаточность (декомпенсация) кровообращения. При небольших нарушениях гемодинамики клинические проявления болезни могут быть мало выражены. При значительных нарушениях гемодинамики возни кает нестойкая гиперфункция миокарда, поэтому легко развивается де компенсация. В раннем возрасте сравнительно несложный анатомиче ский порок (открытый артериальный проток, дефекты перегородок сердца и др.) может протекать очень тяжело и привести к смерти больного.

Продолжается фаза адаптации при неосложненном течении 2—3 меся ца, при наличии осложнений — до 1,5—2 лет.

Если дети с врожденным пороком сердца не гибнут в первой фазе болезни, то обычно после 2—3 лет жизни наступает значительное улуч шение их состояния и развития. Это улучшение связано с компенсаци ей организмом ребенка вызванных пороками нарушений гемодинамики и газообмена. Наступает вторая фаза — фаза относительной компенса ции. Она наступает в связи с включением всех компенсаторных меха низмов организма, в том числе и гипертрофии миокарда. В этот период наблюдается устойчивость сердечной деятельности, субъективные жа лобы уменьшаются или отсутствуют, несмотря на тяжелое заболевание, улучшается физическое развитие и моторная активность больного, от мечается резистентность к инфекциям. Продолжительность фазы отно сительной компенсации — от нескольких месяцев до 20—30 лет.

Вслед за второй фазой, независимо от ее длительности, неизбежно развивается третья фаза течения порока — терминальная. Она обуслов лена появлением выраженных дистрофических изменений в миокарде и наступает при исчерпании компенсаторных возможностей. В этой фазе развивается хроническая (поздняя, вторичная) сердечная недостаточность кровообращения. Развитие сопутствующих заболеваний и осложнений способствуют возникновению этой фазы болезни, которая неизбежно заканчивается смертью больного. Успехи кардиоревматологии и кардио хирургии обусловили значительное уменьшение числа больных детей в данной фазе течения.

Этим можно объяснить разнообразие в лечении одного и того же анатомического порока, когда наблюдается то тяжелое течение с ранни ми осложнениями и даже смертью ребенка, то более мягкое течение, когда порок длительное время не диагностируется и даже при распозна вании не вызывает большой тревоги у родителей и врачей, пока наруше ние сердечной деятельности или тяжелые осложнения не приводят к развитию угрожающего состояния. Поэтому даже точное распознавание формы порока еще не определяет прогноз.

Особенности клинического течения фаз врожденных пороков сердца нашли патофизиологическое объяснение в работах Ф.З. Меерсона и со авторов о компенсаторной гиперфункции, гипертрофии и недостаточно сти сердца. Авторы выделили три стадии компенсаторной гиперфункции сердца. Первая, аварийная, стадия развивается непосредственно после возникновения порока и характеризуется увеличением интенсивности функционирования структур миокарда. Эта стадия процесса нередко со провождается признаками острой сердечной недостаточности: снижением максимальной силы и скорости сокращения миокарда, развитием отеков и асцита. Увеличивается интенсивность функционирования структур миокарда, что вызывает изменения обмена и гипертрофию.

При второй стадии завершающейся гипертрофии и относительно устойчивой гиперфункции отмечается нормальная интенсивность функ ционирования структур миокарда. Гиперфункция относительно устой чива, но исподволь развиваются в данной стадии нарушения обмена, структуры и регуляции сердца.

Третья стадия прогрессирующего кардиосклероза и постепенного истощения проявляется снижением интенсивности синтеза нуклеино вых кислот и белков в гипертрофированном миокарде. Наряду с изна шиванием сердца, по-видимому, прогрессирует изнашивание и его ре гулирующих механизмов.

ДИАГНОСТИКА. Клиническая диагностика врожденного порока сердца имеет следующие этапы: L) подверждение наличия врожденного порока сердца у ребенка;

2) определение основных гемодинамических нарушений, вызванных пороком, т.е. распознавание синдромной при надлежности порока;

3) уточнение анатомического варианта порока;

4) выяснение функционального диагноза, т.е. уточнение фазы течения порока;

5) выявление имеющихся осложнений.

Цианоз при врожденных пороках сердца наблюдается в случае уве личения количества восстановленного гемоглобина эритроцитов до 50 г/л.

На увеличение содержания восстановленного гемоглобина влияют сле дующие факторы: 1) степень использования кровью кислорода в легких (последнее имеет значение при возникновении препятствия току крови, например, при стенозе легочной артерии либо при развитии склероза сосудов малого круга);

2) увеличение количества венозной крови, посту пающей в большой круг кровообращения при наличии сброса крови из правых отделов сердца в левые;

3) степень использования кислорода тканями.

Развитие цианоза, как правило, сопровождается изменениями пери ферической крови — полицитемией и гипергемоглобинемией. Хрони ческая кислородная недостаточность приводит к изменению ногтевых фаланг — они приобретают форму «барабанных палочек».

При подозрении на врожденный порок сердца необходимо сопо ставление клинических признаков с АД (измеренным на руках и ногах), дополнительное проведение рентгенологического исследования, регист рация ЭКГ и клинического анализа крови, что позволяет в 90% случаев распознать анатомический вариант порока без применения специаль ных методов исследования — ангиокардиографии, зондирования сердца и т.д. Значительно помогает в уточнении анатомического диагноза врож денного порока сердца эхокардиография.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБОГАЩЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ Для данной группы пороков характерны сходные нарушения гемоди намики, когда в малый круг кровообращения поступает больше крови, чем в большой. Клинические особенности при этих нарушениях гемодинами ки определяются развитием гиперволемии в малом круге кровообраще ния и ранней сердечной недостаточностью, склонностью к затяжным и повторным пневмониям или респираторным инфекциям.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК. Это врожденный порок сердца, обусловленный функционированием артериального (боталлова) протока, который соединяет начальную часть нисходящей дуги аорты с легочной артерией в области ее бифуркации, по истечении срока его закрытия (рис. 16).

У большинства новорожденных артериальный проток прекращает функционирование в первые часы или дни после рождения. Анатоми ческая облитерация артериального Открытый артериальный протока заканчивается к 6—8-й не проток деле внеутробной жизни ребенка.

Открытый артериальный про ток считается врожденным поро ком сердца, если он продолжает функционировать более 3—4 недель после рождения ребенка.

Открытый артериальный про ток является одним из наиболее распространенных пороков: по клиническим данным, его частота Рис. 16. Схема открытого составляет 10—18%-всех врожден артериального протока ных пороков сердца. Причем часто та встречаемости открытого артери ального протока у новорожденных имеет прямую зависимость от массы тела при рождении и наличия синдрома дыхательных расстройств.

ГЕМОДИНАМИКА. Гемодинамические нарушения заключаются в сбросе крови из аорты в легочную артерию. Это происходит как во вре мя систолы, так и диастолы, поскольку давление в аорте значительно выше (100/60 мм рт. ст.), чем в легочной артерии (30/10 мм рт. ст.), в обеих фазах сердечного цикла. Исключение составляют дети первых ме сяцев жизни, у которых отсутствует диастолический градиент давления, и поэтому сброс происходит только в систолу. Это приводит к перепол нению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца, которые расширяются, а стенки гипертрофируются.

В результате переполнения малого круга кровообращения, а также передачи давления из аорты через проток развивается легочная гипер тензия. При этом наблюдается перегрузка правого желудочка. В боль шой круг кровообращения поступает уменьшенное количество крови.

Если сопротивление в малом круге кровообращения превышает та ковое в большом, то возникает обратный веноартериальный сброс и появляется цианоз.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. У большинства детей при неболь ших и средних размерах открытого артериального протока клинические проявления заболевания выявляются в конце первого года или на 2— 3-м году жизни. Обычно эти дети до появления клинических симптомов порока хорошо развиваются физически и психомоторно.

При осмотре выявляется бледность кожных покровов, выражена пульсация сосудов шеи, особенно при большом объеме шунта. Мо жет наблюдаться цианоз нижней половины тела при крике, натужи вании, исчезающий тотчас после прекращения нагрузки. При высо кой легочной гипертензии и веноартериальном сбросе крови (из легочной артерии в аорту) может наблюдаться стойкий цианоз кожи и слизистых оболочек. Деформация грудной клетки наблюдается ред ко, но постепенно может формироваться парастернальный «сердеч ный горб».

Пальпаторно ощущается усиление верхушечного толчка, который смещен влево и книзу. Он разлитой и приподнимающийся. Определяет ся систолодиастолическое дрожание, максимально выраженное во II межреберье слева у грудины. Систолическое дрожание отсутствует у больных с небольшим протоком или при развитии высокой легочной гипертензии. Для открытого артериального протока характерен высо кий и быстрый пульс. Систолическое АД несколько повышено, а диас толическое АД резко снижено (до 30—40 мм рт. ст.). При этом увеличи вается пульсовое давление.

С помощью перкуссии выявляется смещение границ относительной тупости сердца влево, которое происходит в результате гипертрофии левых отделов сердца.

При аускультации для больных с открытым артериальным протоком типичным является грубый систолодиастолический шум, который опи сывают как «машинный шум» (или «шум мельничного колеса», или шум «раската грома»). Punctum maximum этого шума находится во II межре берье слева у грудины. Шум проводится в левую подключичную область и на спину (в межлопаточное пространство). При задержке дыхания он ослабевает, а при глубоком вдохе усиливается.

По мере развития легочной гипертензии диастолический компонент шума уменьшается, а затем вовсе исчезает. Это указывает на развитие легочной гипертензии, когда выравнивается давление в большом и ма лом круге кровообращения. Затем одновременно с появлением одышки и цианоза вновь возникает систолический шум над областью легочной артерии, свидетельствующий об изменении направления или возникно вении венозно-артериального шунта крови. Ослабление шума при от крытом артериальном протоке является угрожающим симптомом, сви детельствующим о приближении терминальной фазы порока.

Для аускультативной картины открытого артериального протока ти пичным является резко усиленный II тон над легочной артерией за счет закрытия пульмонального клапана, что указывает на наличие легочной гипертензии.

При больших размерах протока (относительно диаметра аорты) клиническая картина характерна уже с первых дней жизни и прояв ляется признаками сердечной недостаточности (одышка, тахикардия, гепатоспленомегалия), отставанием в физическом и моторном разви тии, снижением толерантности к физической нагрузке (при кормле нии, ходьбе, беге). При этом на верхушке выслушивается грубый сред недиастолический шум.

Для подтверждения диагноза открытого артериального протока ис пользуют ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ и рентгенографию.

На ЭКГ электрическая ось сердца расположена нормально или от клонена влево. Имеют место признаки гипертрофии левого желудочка, из которых самым ранним является увеличение амплитуды зубца R и появление зубца Q в отведениях V5-V6. Признаки гипертрофии левого предсердия появляются при большом диаметре протока. Отклонение электрической оси вправо и признаки гипертрофии обоих желудочков или правого желудочка возникают при развитии легочной гипертензии.

Систолический показатель часто увеличен.

У больных с открытым артериальным протоком на ФКГ во II— III межреберье слева от грудины сразу или через небольшой промежуток от I тона определяется высокоамплитудный, ромбовидный систоло-диа столический шум (нарастающий систолический шум, который перекры вает II тон и постепенно убывает в диастоле). Кроме того, выявляется увеличение амплитуды II тона.

На ЭхоКГ отмечается увеличение полости левого желудочка, а также отношения размера левого предсердия к диаметру аорты, которое пре вышает 1,2 (в норме — 0,7—0,85). Допплеровское эхокардиографическое исследование позволяет определить наличие шунта.

При рентгенологическом исследовании выявляется увеличение ле вых отделов сердца (за счет гипертрофии левого желудочка и левого пред сердия), усиление легочного рисунка, а также отмечается выбухание дуги легочной артерии, что обуславливает сглаженность сердечной талии за счет расширения основного ствола и левой ветви легочной артерии.

Определяется некоторое расширение восходящей части дуги аорты. При развитии легочной гипертензии наблюдается увеличение правых отде лов сердца и значительное выбухание дуги легочной артерии.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРД НОЙ ПЕРЕГОРОДКИ. Характе ризуется наличием отверстия в межпредсердной перегородке в свя зи с отсутствием септальной ткани Дефект (рис. 17). Это один из наиболее рас- МПП пространенных пороков сердца.

Его частота, по клиническим дан ным, составляет 10—15% всех врож денных пороков сердца.

Анатомически различают: 1) де фекты вторичной перегородки (Osti Рис. 17. Схема дефекта um secundum), которые могут быть межпредсердной перегородки (МПП) расположены центрально в облас сердца ти овального окна, у устья нижней полой вены, множественные де фекты и полное отсутствие межпредсердной перегородки;

2) первичные дефекты (Ostium primum) по эмбриологическому признаку можно объ единить в группу пороков развития атриовентрикулярного канала.

ГЕМОДИНАМИКА. Нарушения гемодинамики при этом пороке определяются сбросом артериальной крови из левого (давление 8 мм рт. ст.) в правое (давление 2 мм рт. ст.) предсердие, т.е. слева направо.

Это приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообра щения. В результате возникает диастолическая перегрузка и дилатация полости правого желудочка.

Однако сброс крови в результате наличия градиента давления на блюдается только при небольших размерах дефекта. При больших де фектах градиент давления в правом и левом предсердиях практически отсутствует, поэтому объем сброса крови определяется относительной растяжимостью обоих желудочков во время диастолы и соотношением конечно-диастолического давления в их полостях.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Порок распознается при рождении или в течение первого года жизни у 40% больных, у остальных — позже, обычно в возрасте 2—5 лет.

В анамнезе этих больных отмечается склонность к повторным рес пираторным заболеваниям и пневмонии в первые годы жизни. При вто ричном дефекте, как правило, наблюдается одышка, быстрая утомляе мость, боли в области сердца, сердцебиение при физической нагрузке.

При осмотре отмечается бледность кожных покровов за счет сброса насыщенной кислородом крови из левого предсердия в правое, нередко малиновый оттенок губ, одышка при физической нагрузке, с возрас том — «сердечный горб».

При пальпации верхушечный толчок ослабленный, неразлитой, иног да определяется систолическое дрожание.

Характерно расширение сосудистого пучка влево в результате уве личения основного ствола и левой ветви легочной артерии. Поэтому при перкуссии выявляется смещение границ относительной тупости сердца влево: в I—II межреберье за счет расширения сосудистого пуч ка;

во II межреберье также за счет набухания конуса и ствола легочной артерии. С возрастом наблюдается смещение границ вправо в III— IV межреберье за счет гипертрофии и дилатации правого желудочка и предсердия.

Аускультативно выявляется усиленный I тон в области трехствор чатого клапана;

над легочной артерией II тон усилен и стойко расщеп лен на два компонента, которые не изменяются в зависимости от ды хания и определяются на вдохе и выдохе (фиксированное расщепление).

Это обусловлено более поздним закрытием клапанов легочной артерии по сравнению с аортальными клапанами. Кроме того, у больных с де фектом межпредсердной перегородки выслушивается мягкий систоли ческий шум, который лучше выявляется в положении лежа. Его punctum maximum отмечается в II—III межреберье слева у грудины и практи чески не проводится за пределы сердца. Происхождение этого шума связывают с функциональным стенозом легочной артерии, который возникает из-за увеличенного кровотока при неизмененном фиброз ном кольце легочного клапана.

С возрастом (обычно в 5—7 лет) шум усиливается, и очень часто при соединяется короткий мезодиастолический шум во II—III межреберье, обусловленный усиленным кровотоком через правый атриовентрикуляр ный (трехстворчатый) клапан, который к этому времени стенозируется.

На ЭКГ электрическая ось сердца расположена вертикально или смещена вправо. Регистрируются признаки гипертрофии правого желу дочка. Часто встречается неполная блокада правой ножки пучка Гиса, реже — замедление атриовентрикулярной проводимости и полная бло када правой ножки пучка Гиса.

На ФКГ I тон имеет увеличенную амплитуду за счет трикуспидального компонента (результат усиленного закрытия трехстворчатого клапана).

При этом амплитуда легочного компонента II тона также увеличе на, на легочной артерии он расши рен и расщеплен (на 0,03—0,07 с).

Иногда по мере повышения давле ния в легочной артерии встречает ся IV тон. Во II межреберье слева от грудины выявляется веретенооб разный или ромбовидный пансис толический шум (средне- и низко амплитудный). В III межреберье слева у грудины регистрируется ме зодиастолический шум.

Рис. 18. Рентгенограмма органов На ЭхоКГ наблюдается увели грудной клетки ребенка с дефектом чение полости правого желудочка межпредсердной перегородки и парадоксальное движение меж желудочковой перегородки.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить усиление ле гочного рисунка, расширение тени корней легких, увеличение тени сердца за счет правых его отделов и выбухание дуги легочной артерии (рис. 18).

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ. Это отверстие в межжелудочковой перегородке, создающее сообщение между обоими желудочками (рис. 12). Один из наи более часто встречающихся врож денных пороков сердца. На его долю приходится от 20 до 30% слу чаев сердечных аномалий. Он мо жет располагаться в мембранозной, мышечной или суправентрикуляр ной частях перегородки. Дефект может быть в виде овального, круг Дефект лого и конусовидного отверстия.

МЖП Последняя форма встречается при дефекте в мышечной части пере городки. Диаметр отверстия состав Рис. 19. Схема дефекта ляет от 1 до 30 мм.

межжелудочковой Необходимо различать три фор перегородки (МЖП) сердца мы дефекта межжелудочковой пе регородки: 1) малые дефекты, чаще локализующиеся в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова— Роже);

2) высокие дефекты в мембранозной части перегородки;

3) над гребешковые дефекты.

ГЕМОДИНАМИКА. При данном пороке происходит сброс крови из левого желудочка в правый, затем в легочную артерию и оттуда кровь возвращается в левые отделы. При этом наблюдается переполнение ма лого круга кровообращения и перегрузка обоих желудочков. Величина шунта зависит от размеров дефекта и соотношения сопротивления боль шого и малого круга кровообращения, компенсаторной гипертрофии сердца. От этого зависят также и функциональные нарушения. Малень кие дефекты (размером менее 0,5 см2/м2) оказывают большое сопротив ление кровотоку. Сброс крови слева направо небольшой, и легочная гипертензия не развивается. Дополнительная нагрузка на сердце мини мальна. При дефекте среднего размера (0,5—1,0 см2/м2) тоже существует градиент систолического давления между левым и правым желудочком.

Давление в легочной артерии, как правило, составляет менее 80% от системного систолического давления. Имеет место значительное шун тирование крови слева направо, что вызывает выраженную перегрузку объемов левых отделов сердца. В результате могут развиться изменения в сосудах легких, но это отмечается нечасто. При дефектах большого размера, приблизительно равного или превышающего таковой отвер стия аортального клапана (по меньшей мере 1,0 см2/м2), сопротивление кровотоку через него не оказывается. Систолическое давление в обоих желудочках и магистральных артериальных сосудах выравнивается. От носительный уровень кровотока в каждом круге определяется соответ ственно относительным сопротивлением сосудистого русла легких и боль шого круга кровообращения. У больных этой группы очень высок риск развития изменений в сосудах легких.

При рождении сопротивление легочных сосудов значительное, и объем сброса крови слева направо через дефект межжелудочковой пере городки минимален. Сопротивление снижается в течение первых не скольких дней и недель жизни с параллельным увеличением сброса кро ви. Впоследствии при больших дефектах возможно развитие застойной сердечной недостаточности. Обычно нарушения гемодинамики прояв ляются у детей в возрасте 2—4 мес, когда снижается легочное сосудистое сопротивление.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Дефекты межжелудочковой пере городки из-за выраженных аускультативных изменений обычно распо знаются в раннем возрасте.

У детей с высоким и средним (по размерам) дефектами межжелудоч ковой перегородки отмечаются жалобы на одышку, кашель, слабость, утомляемость, частые инфекционные заболевания легких.

При осмотре наблюдается бледность кожных покровов, постепенно формируется парастернальный «сердечный горб» («грудь Девиса»), одыш ка, навязчивый кашель, выраженная потливость, мраморность кожных покровов. Отставание в физическом развитии наблюдается в первой фазе течения порока.

При пальпации верхушечный толчок смещен влево и книзу, разли той, усиленный, приподнимающийся. Определяется систолическое дро жание, которое максимально выражено в III—IV межреберье слева у грудины. При перегрузке правого желудочка отмечается отчетливая эпи гастральная пульсация.

Перкуторно определяется смещение границ сердца в обе стороны, больше влево.

При аускультации выявляется грубый систолический шум. Его punctum maximum отмечается в III—IV межреберье слева у грудины и проводится в левую подключичную область и на спину.

Иногда на верхушке выслушивается короткий диастолический шум, который обусловлен наполнением левого желудочка. При этом II тон на легочной артерии усилен и расщеплен.

Над легочной артерией может выслушиваться протодиастолический шум (шум Грехема—Стилла), который обусловлен недостаточностью клапанов легочной артерии. В ряде случаев определяется трехчленный ритм галопа.

При отсутствии легочной гипертензии и большом сбросе крови из левого желудочка в правый на верхушке сердца отмечается мезодиасто лический шум.

АД максимально снижено при нормальном диастолическом АД.

В легких в задненижних отделах, чаще слева, выслушиваются за стойные мелкопузырчатые хрипы.

ЭКГ нормальная или с признаками гипертрофии левого и правого желудочков, иногда предсердий. Отмечается неполная блокада правой ножки пучка Гиса, синдром Вольфа—Паркинсона—Уайта (WPW).

На ФКГ выявляется ромбовидный пансистолический (или 2/3) шум (высокоамплитудный) в III—IV межреберье слева у грудины. Кроме того, отмечается мезодиастолический шум на верхушке. Амплитуда легочного компонента II тона увеличена. II тон на легочной артерии расширен, расщеплен. Возможен диастолический шум над легочной артерией (шум Грехема—Стилла), а также иногда появляется III тон.

На ЭхоКГ выявляется увеличение полости левого желудочка и пред сердия, а также полости правого желудочка.

Рентгенологически определяется усиление сосудистого рисунка лег ких по артериальному типу. Возможно присоединение признаков веноз ного застоя. При развитии легочной гипертензии наблюдается увеличе ние основного ствола и прикорневых ветвей легочной артерии при обедненном сосудистом рисунке на периферии. Размеры сердца могут быть увеличены в разной степени с преобладанием увеличения левых отделов, обоих желудочков или только правого. Отмечается выбу хание легочной артерии, аорта в восходящем отделе гипоплазирова на (рис. 20).

Небольшие дефекты в мышеч ной части межжелудочковой пере городки (болезнь Толочинова— Роже) часто протекают без нару шений гемодинамики. Развитие этих детей такое же, как и здоро Рж ж Р е н т г е н о г р а м м а о р г а н о в вых. Только наличие аускульта- „ой клетки ребенка с дефектом г руд тивных данных, грубый, скребу- межжелудочковой перегородки щий систолический шум с эпицентром в IV—V межреберье слева от грудины или на грудине, имеющий малую зону проводимости, позво ляют поставить диагноз врожденного порока сердца. При ЭКГ и рент генологическом исследовании патология не выявляется.

Прогноз при небольших дефектах, не сопровождающихся наруше нием гемодинамики, благоприятен. У 14—23% детей в возрасте от 9 ме сяцев до 5 лет наблюдается спонтанное закрытие дефекта межжелудоч ковой перегородки. Средняя продолжительность жизни более 40 лет.

Прогрессирующая легочная гипертензия неблагоприятна, так как не поз воляет провести хирургическую коррекцию порока. При тяжелом тече нии первой фазы, развитии сердечной недостаточности, не поддающей ся консервативному лечению, необходима операция.

ПОЛНАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ КРУПНЫХ СОСУДОВ. Это наиболее тяжело протекающий порок с обогащением малого круга кровообраще ния. При нем аорта выходит из правого желудочка, легочная артерия — из левого. Без компенсирующих коммуникаций (открытый артериаль ный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегоро док) порок несовместим с жизнью, поскольку имеют место два разоб щенных круга кровообращения, не влияющих на развитие плода из-за того, что внутриутробно малый круг почти не принимает участия в кро вообращении.

После рождения решающим фактором является степень смешения венозной и артериальной крови. При свободном смешивании крови ее сброс имеет переменное направление, что создает условия для осуще ствления газообмена. Легко развивается сердечная недостаточность, чему способствует и плохое питание миокарда в результате поступления в коронарные сосуды малооксигенированной крови.

Порок встречается чаще у мальчиков, с момента рождения наблю дается постоянный цианоз. Сердце расширено в поперечнике и вверх.

Аускультативная картина нехарактерна, так как определяется компенси рующими коммуникациями. Если порок компенсируется открытым ар териальным протоком либо дефек том межпредсердной перегородки, то шум может отсутствовать. Сис толический шум в III—IV межребе рье слева определяется при дефек те межжелудочковой перегородки.

АД снижено.

У большинства детей симптомы недостаточности сердца возникают с конца первого — начала второго месяца жизни. Наблюдается отчет ливое затруднение не только при грудном вскармливании, но и при кормлении из бутылочки. Рано раз вивается гипотрофия и беспокой Рис. 21. Рентгенограмма органов ство ребенка.

грудной клетки с транспозицией Рентгенологически определяет крупных сосудов ся усиление сосудистого рисунка по артериальному типу, после 10-го дня жизни выявляется венозный за стой. Отмечается прогрессирующее увеличение размеров сердца. Сосу дистый пучок узкий в переднезадней проекции и расширен в боковой проекции. При параллельном расположении сосудов он расширен в пе реднезаднем отделе и оттесняет верхнюю полую вену вправо (рис. 21).

На ЭКГ ось сердца смещена вправо, признаки гипертрофии правых отделов сердца. Реже наблюдается гипертрофия обоих желудочков. Воз можно нарушение внутрижелудочковой проводимости.

Прогноз неблагоприятный — 85% детей умирают в течение первого года жизни.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ Обеднение малого круга кровообращения — результат препятствия на пути оттока крови из правого желудочка. Для изменений гемодинамики при таких пороках важен не столько характер, сколько степень сужения.

Возможно наличие изолированного препятствия, но чаще этот порок соче тается с другими аномалиями, определяющими заброс крови из правого отдела сердца в левый, т.е. смешение венозной и артериальной крови и, следовательно, уменьшение артериальной крови, поступающей в ткани.

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ. Неразделен ные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, умень шению поступления крови в малый круг кровообращения и перегрузке правого желудочка. Реже наблюдается сужение выходного отдела право го желудочка. Компенсация гемодинамических нарушений происходит за счет удлинения фазы изгнания правого желудочка.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Больного беспокоит одышка. Циа ноз появляется только при развитии хронической сердечной недоста точности. Границы сердца расши рены в поперечном размере. Во II межреберье слева от грудины вы слушивается грубый систолический шум. II тон на легочной артерии ослаблен. I тон на верхушке серд ца усилен. АД не изменено.

Рентгенологически определя ется увеличение правых отделов сердца и обычно легочных артерий (постстенотическое расширение) с обеднением легочного сосудисто го рисунка (рис. 22).

На ЭКГ отмечается смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка и Рис. 22. Рентгенограмма органов предсердия, блокада правой ножки грудной клетки ребенка со стенозом предсердно-желудочкового пучка.

легочной артерии Прогноз неблагоприятный при прогрессирующей дыхательной недо статочности и признаках перегрузки правого отдела сердца.

БОЛЕЗНЬ ФАЛЛО (триада, i тетрада, пентада). Это один из самых частых пороков, протека Дефект ющих с цианозом. Частота по межжелу- роков этого типа составляет до дочковой 10% Стеноз перего- ' лёгочной артерии родки Анатомическими компонен тами комбинированных пороков сердца типа Фалло являются:

а) триада Фалло, для которой характерен дефект межпредсерд ной перегородки, стеноз устья Рис. 23. Тетрада Фалло легочной артерии, гипертрофия правого желудочка;

б) тетрада Фалло характери зуется сочетанием стеноза ле гочной артерии, высокого дефекта межжелудочковой перегородки, дек страпозиции аорты и гипертрофии правого желудочка (рис. 23);

в) для пентады Фалло характерно сочетание стеноза легочной арте рии, дефекта межжелудочковой перегородки, декстрапозииии аорты, гипертрофии правого желудочка (т.е. тетрады Фалло) и незаращения овального отверстия.

ГЕМОДИНАМИКА. При наиболее распространенной форме поро ка типа Фалло, которой является тетрада Фалло, в малый круг поступает недостаточное количество крови (стеноз легочной артерии), а в боль шой круг через дефект межжелудочковой перегородки и аорту сбрасы вается венозная кровь из правого желудочка.

Кроме того, при пентаде Фалло наблюдается сочетание этих поро ков с дефектом межпредсердной перегородки. В этом случае наблюдает ся выброс крови из левого предсердия в правое.

Указанные виды пороков относятся к порокам «синего типа», так как при них наблюдается обеднение кровообращения малого круга и снижение оксигенации крови.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. При осмотре ребенка с болезнью Фалло выявляется стойкий цианоз, степень которого зависит от выра женности стеноза легочной артерии (от цианоза губ, акроцианоза до общего цианоза).

Дети отстают в физическом развитии, особенно в росте и массе тела.

У них отмечается одышка во время кормления или движения. При осмотре ребенка выявляется деформация пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек», возникающая в результате разрастания костной ткани, а также симптом «часовых стекол».

Особенно тревожит родителей появление гипоксемического присту па, который развивается внезапно. У ребенка возникает возбуждение, учащается дыхание, усиливается цианоз, нередко наступает обморочное состояние (потеря сознания). Приступ длится от нескольких минут до 10—12 ч. Большинство приступов возникает у детей в возрасте до 2 лет.

При утомлении ребенок принимает типичное положение — присажива ется на корточки.

При пальпации специфических признаков нет, однако отмечается усиление верхушечного толчка. У 50% больных выявляется систоличе ское дрожание, максимально выраженное в III—IV межреберье слева у грудины.

Перкуторно определяется смещение границ сердца вправо за счет гипертрофии правого желудочка.

При аускультации выявляется грубый и громкий систолический шум.

Punctum maximum этого шума находится у левого края грудины. Шум проводится на спину, он постоянный по характеру и может выслушивать ся в любой части грудной клетки спереди и сзади. II тон на легочной ар терии резко ослаблен за счет клапанного компонента легочной артерии.

АД максимальное и малое пульсовое снижены.

На ЭКГ выявляется смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого предсердия и правого желудочка.

С помощью ФКХ определяется ромбовидный систолический шум.

Легочный компонент II тона резко ослаблен (или отсутствует).

На ЭхоКГ расширенная аорта расположена («сидящая») над де фектом межжелудочковой перего родки, отмечается гипертрофия Рис. 24. Рентгенограмма органов правого желудочка и межжелудоч грудной клетки ребенка ковой перегородки.

с тетрадой Фалло Рентгенологически сосудистый рисунок легких обеднен, сердце не больших размеров, часто в форме сапожка («деревянного башмачка»), с выраженной талией и приподнятой верхушкой. Наблюдается увеличе ние правых размеров сердца и расширение восходящей аорты (рис. 24).

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБЕДНЕНИЕМ БОЛЬШОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ Для пороков данной группы характерно неблагоприятное течение с ранним развитием сердечной недостаточности. При терминальной фазе развивается хроническая левожелудочковая недостаточность, часто с на рушениями мозгового кровобращения (кровоизлияние в мозг при коарк тации аорты) либо с коронарной недостаточностью.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ Коарктация аорты врожденное сужение ее на ограни ченном участке, ниже устья левой подключичной артерии (рис. 25).

На аорте обнаруживается перетяж ка, внутренняя сторона которой перетянута в медиальную сторону.

Степень сужения и протяженность могут быть различными. Коаркта ция бывает изолированной, иногда сочетается с открытым артериаль ным протоком. Проток находится Рис. 25. Схема коарктации аорты выше или ниже сужения (пре- или постдуктальная коарктация).

ГЕМОДИНАМИКА. При сужении аорты повышается нагрузка на левый желудочек, что приводит к его перегрузке и соответствующим изменениям сердечной мышцы (гипертрофии, дегенерации, склерозу).

Выше места сужения развивается гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Область усилен ного кровоснабжения непропорционально развита. В сосуды нижней половины тела поступает мало крови, и эта гипотензия приводит к на рушению функции почек, утомляемости при ходьбе, ишемической боли в животе.

При сочетании коарктации с открытым артериальным протоком, особенно если коарктация находится ниже протока (субдуктальный тип), большой поток крови направляется в легочную артерию, определяя тя желую легочную гипертензию.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Коарктация аорты встречается в 2— 5 раз чаще у мальчиков, чем у девочек. Данный порок определяется на основании повышения АД на верхних конечностях и отсутствия или ослабления пульсации на ногах. Верхушечный толчок усилен, припод нимающийся. Границы сердца смещены влево.

Аускультативная картина довольно характерна: систолический шум на основании сердца или сзади в межлопаточном пространстве (в обла сти II—III грудного позвонка место проекции перешейка аорты). Во II— III межреберье слева или справа у грудины выслушивается диастоличе ский шум, возникающий в результате недостаточности аортальных клапанов. На верхушке сердца определяется систолический шум, появ ляющийся вследствие относительной недостаточности митрального кла пана. II тон на аорте усилен.

Рентгенологически определяется увеличение левых отделов сердца, узуры III—VIII ребер в задних отделах. При развитии относительной митральной недостаточности возникает усиление венозного наполне ния в малом круге.

На ЭКГ регистрируется горизонтальная и смещенная влево электри ческая ось сердца, гипертрофия левого желудочка.

ЛЕЧЕНИЕ. При распознавании врожденного порока сердца ребенка необходимо поставить на учет у врача-кардиолога с обязательным осмот ром 1 раз в 3—4 мес в первые 2 года жизни, в последующем — 1—2 раза в год с систематическим рентгенологическим, электрокардиографиче ским и эхокардиографическим исследованием и обязательным измере нием АД.

Для ребенка с врожденным пороком сердца необходимо создать ре жим с максимальным пребыванием на свежем воздухе, посильными фи зическими упражнениями. Следует закалять ребенка, стремиться к повы шению эффективности иммунной защиты и оберегать его от инфекций.

Консервативное лечение детей с врожденными пороками сердца направлено преимущественно на решение двух задач: 1) оказание не отложной помощи при катастрофическом состоянии;

2) лечение раз личных осложнений и сопутствующих заболеваний.

Исключение составляют больные с открытым артериальным прото ком, которым проводят консервативное лечение индометацином. Пре парат обладает ингибирующим действием на синтез простагландинов Е2 и F2, способствует спазму протока с последующей его облитераци ей. Дозы индометацина при лечении закрытия открытого артериаль ного протока приведены в таблице 29.

Таблица Дозы индометацина для коррекции закрытия открытого артериального протока (Ю.Б. Белоусов и соавторы, 1993) Постнатальный возраст ребенка Начальная доза, мг/кг Доза 2-я, 3-я, мг/кг 0-^18 ч 0,2 0, 2-7 сут 0,2 0, Старше 8 сут 0,25 0, Осложнениями при лечении индометацином являются транзитор ная ренальная дисфункция, гипонатриемия, снижение агрегации тром боцитов, гастроинтестинальное и внутричерепное кровотечение. Поэто му имеются противопоказания к применению индометацина для лечения открытого артериальнго протока (Ю.Б. Белоусов и соавторы, 1993):

1) мочевина в крови выше 30 мг/дл;

2) креатинин сыворотки крови выше 1,8 мг/дл;

3) диурез менее 0,6 мл/кг/ч за предшествующие 8 ч;

4) тромбоциты ниже 60 000 в 1 мм3;

5) содержание крови в кале более +++;

6) развитие геморрагического диатеза;

7) клинические или радиографические признаки некротического энтероколита;

8) признаки внутрижелудочковых кровоизлияний в течение послед них 7 дней до лечения.

Во всех случаях открытого артериального протока показана профи лактика инфекционного эндокардита.

В случае неэффективности консервативного лечения больным с от крытым артериальным протоком показано хирургическое лечение, вы бор метода которого определяется легочным сопротивлением и анасто мозным током крови (табл. 30).

Таблица Схема лечения открытого артериального протока Легочное Анастомозный Возраст Лечение сопротивление ток крови Новорожденные Низкое Большой Хирургическое разделение Дети/взрослые Низкое Большой Разделение или чрес кожная окклюзия Дети/взрослые Низкое Небольшой Консервативное лече ние или чрескожная окклюзия Любой Высокое Обратный Отсутствует Операция закрытия артериального протока рекомендуется всем боль ным с сохраняющейся проходимостью протока после шестого месяца жизни. Она обычно выполняется в плановом порядке в возрасте 1 — 2 лет. Выраженные изменения в сосудах легких — противопоказание к оперативному лечению. Хирургическое закрытие протока осуществля ется путем его пересечения или перевязки, в зависимости от ширины, длины и толщины стенки сосуда.

Одним из наиболее частых осложнений врожденных пороков сердца у детей является развитие острой или хронической сердечной недоста точности.

При острой сердечной недостаточности рекомендуется применять сердечные гликозиды — строфантин или коргликон, которые оказывают быстрый и кратковременный эффект (табл. 31). Возможно внутривен ное введение дигоксина в дозе насыщения 0,03—0,05 мг на 1 кг массы тела равномерно в течение 2—3 дней 3 раза в сутки, а затем переходят на поддерживающую дозу, которая составляет 1/4—1/6 дозы насыщения и вводится в 2 приема в сутки (табл. 32).

Одновременно с сердечными гликозидами назначают лазикс или фуросемид внутривенно в дозе 2—4 мг на 1 кг массы тела.

При выраженных симптомах кислородной недостаточности прово дят аэротерапию и применяют кислород, а также назначают глутамино вую кислоту, которая обеспечивает поддержание необходимого уровня обмена веществ в головном мозге.

В случаях острой левожелудочковой недостаточности используют противопенную терапию — кислород, увлажненный 20%-м спиртом, в течение 15—20 мин.

Таблица Фармакокинетические параметры основных сердечных гликозидов (М.Я.Студеникин, В.И. Сербии, 1984) Время наступления Способ Длительность Препарат начального максимального применения действия, дни эффекта эффекта Коргликон В/в 3—5 мин 25—30 мин 1— Строфантин В/в 5—10 мин 40—60 мин 2- Изоланид В/в 25—30 мин 1,5—2 ч 5— Внутрь 1,5—2 ч 2-^t ч 5— Дигоксин В/в 30—40 мин 1,5—2 ч 5— Внутрь 1,5—2 ч 2-4 ч 5- Дигитоксин Внутрь 4-6 ч 6—8 ч 14— Таблица Дозирование сердечных гликозидов при сердечной недостаточности у больных с врожденными пороками сердца (М.Я.Студеникин, В.И. Сербии, 1984) Доза насыщения, мг/кг Поддерживающая доза Способ в частях от дозы недоно- 1 мес стар мг/кг мг/сут Препарат приме- насыщения шенные и ше нения новорож- 2 года 2 лет ДО старше ДО 7— 2 лет 2 лет 2 лет лет денные Коргликон В/в 0,01 0,013 0,01 Разовая доза Строфантин В/в 0,007 0,01 0,007 Разовая доза Изоланид В/в 0,02- 0,04 0,03- 1/4- 1/4— 0,008 0, 1 0,03 0,04 1/5 1/6 0, Внутрь 0,04- 0,075 0,Об- 1/4- 1/4- 0,02 0,25 0,05, 1/5 1/6 0, Дигоксин В/в 0,02- 0,04 0,03- 1/4- 1/4— 0,008 0, 0,03 0,04 1/5 1/6, Внутрь 0,04- 0,06- 0,05- 1/4- 1/4— 0,012 0,125 0,05 0,075 0,06 1/5 1/6 0, Дигитоксин Внутрь 0,02- 0,03- 0,025- 1/8- 1/10 0,003 0,05 0,025 0,04 0,03 1/10 0, При развитии легочной гипертензии или острого гипертонического криза в малом круге кровообращения необходимо внутривенное введе ние 2,4%-го раствора эуфиллина и применение препаратов раувольфии (серпазила и резерпина).

У детей раннего возраста с врожденными пороками сердца с обедне нием малого круга кровообращения часто возникает гипоксемический приступ, который повторяется и очень часто тяжело протекает. Если гипоксемический приступ проходит без потери сознания, необходимо дать кислород, назначить седативную терапию (седуксен, димедрол, пи польфен, промедол), кордиамин. В случае тяжелого гипоксемического приступа, который сопровождается потерей сознания, судорогами, ап ноэ и т.д., капельно внутривенно вводят: декстран (50—100 мл), 5%-й раствор гидрокарбоната натрия (20—100 мл), плазму (10 мл/кг), эуфил лин (2,4%-й, 1—4 мл), витамин С (500 мг), 5%-й раствор витамина В, (0,5 мл), витамин В| 2 (10 мкг), 20%-й раствор глюкозы (20—40 мл), ин сулин (2—4 ЕД). При неэффективности производят интубацию и пере водят на управляемое дыхание. Иногда применяют экстренную опера цию (наложение аортолегочного анастомоза).

В настоящее время при прогрессирующей гипоксемии и гипоксии с успехом применяются бета-адреноблокаторы (обзидан, анаприлин) в дозе 0,5—1 мг на 1 кг в сутки, а также седативные препараты (седуксен).

Указанный гипоксический приступ особенно тяжело протекает на фоне железодефицитной анемии. Поэтому при снижении цветового по казателя более чем до 0,8 назначают молочнокислое железо или гемо стимулин, можно в комбинации с витамином В6. Если лечение неэф фективно, применяют препараты железа для парентерального введения (феррум ЛЕК или фербитол), при этом содержание гемоглобина должно повыситься не менее чем до 150—160 г/л.

Осложнения со стороны мозга в виде гемипаралича или пареза мо гут развиваться на фоне гипоксемического приступа (стаз в мозговых сосудах) либо в результате парадоксальной эмболии, возникающей при шунте крови справа налево. Лечение таких больных проводится с учас тием педиатра-невропатолога.

Для предупреждения мозговых осложнений ребенок с «синим» врожденным пороком сердца должен получать достаточное количество жидкости. У детей в терминальной фазе болезни при развитии этих осложнений необходимо провести исследование свертывающей и ан тисвертывающей систем крови для решения вопроса о патогенезе на рушений (тромбоза, кровоизлияния) и проведения соответствующей те рапии.

При хронической сердечной недостаточности основу терапии состав ляют сердечные гликозиды. Предпочтение отдают дигоксину, который применяют вначале в дозе насыщения, а затем — в поддерживающей.

Применять дигоксин следует длительно, но с обязательным контролем соответствующих показателей.

У детей с врожденными пороками с хронической гипоксемией в тре тьей фазе течения развивается коллаптоидное состояние. Его лечение включает сердечные гликозиды (крайне осторожно) или другие кардио тонические средства;

бета-адреноблокаторы и кардиотропные средства (ри боксин, панангин, витамины В6, Е, В12).

Единственный радикальный способ лечения ребенка с врожденным пороком сердца — операция. Благодаря успехам кардиохирургии, в том числе пересадке сердца или комплекса сердце—легкие, разработаны методы лечения для всех врожденных пороков сердца. При неблагопри ятном течении врожденного порока сердца, т.е. развитии сердечной не достаточности или прогрессирующего гипоксемического приступа, не поддающегося консервативному лечению, показана операция в раннем возрасте. Наиболее благоприятным для оперативного лечения врожден ных пороков сердца является возраст 3—12 лет. В терминальной фазе оперативное устранение порока не приносит излечения, так как наблю даются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мыш це, легких, печени, почках.

Хирургическое вмешательство у детей с типичными проявлениями и значительным сбросом крови при дефектах межпредсердной перегород ки рекомендуется проводить непосредственно перед достижением школь ного возраста или впоследствии, в момент постановки диагноза. Если выполнялась катетеризация, показанием к операции является соотно шение легочного кровотока и системного, равное 1,5:1 или выше, при условии, что отсутствует вызывающее эти изменения нарушение функ ций левых отделов сердца. При наличии легочной гипертензии хирурги ческое вмешательство также рекомендуется пациентам с такой величи ной этого соотношения, если насыщение артериальной крови кислородом в большом круге кровообращения составляет по меньшей мере 92% и общее легочное сопротивление — менее 15 ЕД/м2. При более тяжелом поражении сосудистого русла легких оперативное лечение неэффектив но. Хирургическое закрытие дефекта межпредсердной перегородки осу ществляется путем непосредственного ушивания или наложения запла ты из перикарда или дакрона. Выбор методики определяется локализацией, размером и формой дефекта межпредсердной перегородки. Риск хирур гического вмешательства в детском возрасте достаточно низок. Необхо димо послеоперационное наблюдение с целью оценки адекватности за крытия дефекта, констатации обратного развития или исчезновения существовавших ранее патологических изменений, а также для диагнос тики и борьбы с любыми сопутствующими нарушениями ритма.

При дефекте межжелудочковой перегородки важно в максимально ранние сроки диагностировать средние и большие дефекты, так как они обуславливают высокий риск развития застойной сердечной недостаточ ности и изменений в сосудах легких. Хирургическое вмешательство у де тей до года показано, если сердечная недостаточность резистентна к ме дикаментозной терапии или если систолическое давление в легочной артерии более чем в 1,5 раза выше уровня системного. Оперативное ле чение также рекомендуется, если к 2 годам у ребенка имеются признаки, хотя бы в малейшей степени, легочной гипертензии. В оставшихся слу чаях коррекцию дефекта следует проводить до того, как ребенок идет в школу, если все еще существует большой шунт (соотношение легочного кровотока и системного — более 1,8:1) или при наличии маленького де-^ фекта сохраняется увеличение сердца. Если на момент постановки диаг ноза уже имеются изменения в сосудах легких, операция тем не менее по казана в случаях, когда легочное сосудистое сопротивление менее 11 ЕД/м2 или если соотношение легочного и системного сосудистого со противления менее 0,7:1 при условии, что соотношение уровней крово тока составляет по меньшей мере 1,5:1. Вне этих пределов риск хирурги ческого вмешательства перевешивает все возможные преимущества.

Операцией выбора, даже у новорожденных, является первичное закры тие дефекта заплатой. Коррекция парамембранозных дефектов и дефек тов входного отдела должна проводиться через правое предсердие и трех створчатый клапан. При дефектах надбороздчатой области обычно требуется выполнение правосторонней вентрикулотомии, в то время как множественные верхушечные дефекты лучше всего могут быть закрыты посредством апикальной или задней левосторонней вентрикулотомии.

При коарктации аорты хирургическое вмешательство рекомендова но всем детям до года со значительными осложненными дефектами и тем, у кого не получен немедленный и полный ответ на терапию застой ных явлений. У остальных плановая операция выполняется в возрасте от одного до четырех лет. Реконструктивная операция в виде ангиопла стики подключичным лоскутом, как правило, рекомендуется детям до года. Пациентам более старшего возраста чаще выполняют резекцию с прямым анастомозом «конец в конец». Иногда у детей может потре боваться обходное шунтирование места коарктации с использованием трубчатого сосудистого протеза из-за протяженности обструкции или изменений в артериальной стенке. Баллонная ангиопластика служит аль тернативой хирургическому лечению и оказывается особенно полезной в случаях рецидивирующей коарктации.

РЕВМАТИЗМ Проблема ревматизма чрезвычайно актуальна в современной клини ческой педиатрии, поскольку начавшееся в детстве заболевание приво дит к увеличению числа нетрудоспособных среди взрослого населения, нередко являясь причиной инвалидизации.

Ревматизм (болезнь Сокольского—Буйо) — это общее заболевание организма с системным поражением соединительной ткани воспали тельного характера и вовлечением в процесс сердечно-сосудистой сис темы и других органов. Для него характерно хроническое течение и гра нулематозное развитие воспалительной реакции.

Понятие «ревматизм» было введено в медицинскую пратику Балло ниусом в 1635 году для того, чтобы отличать мигрирующую боль в суста вах при ревматизме от подагры. Термин «rheuma» обозначает «прилив», так как в то время существовало мнение, что при этом заболевании бо лезнетворная жидкость приливает к суставам.

Следует отметить, что термин «ревматизм», ранее широко распрост раненный в отечественной и зарубежной (особенно немецкой) литера туре, в настоящее время все реже употребляется в международной лите ратуре и публикациях ВОЗ. В этих публикациях данное заболевание обозначают как «ревматическая лихорадка» (rheumatic fever). Однако пред почтительнее пользоваться термином «ревматизм», поскольку он обо значает нозологическую клиническую форму болезни, а не отдельный ее симптом, в данном случае — лихорадку.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Не так давно ревматизм был широко распро странен. Но начиная с конца 60-х годов заболеваемость ревматизмом прогрессивно снижалась, и в настоящее время эти показатели стабили зировались. В промышленно развитых странах заболеваемость ревма тизмом составляет менее 5 на 100 000 населения в год, т.е. менее 0,005%.

В развивающихся странах среди населения, находящегося в неблаго приятных социально-экономических условиях, заболеваемость ревма тизмом среди детей достигает 100 на 100 000 (0,1%).

В промышленно развитых странах соответственно снижению забо леваемости ревматизмом наблюдается уменьшение частоты встречаемо сти ревматических пороков сердца. Так, частота ревматических пороков среди детей школьного возраста в 80-е годы составила соответственно 0,6—0,7 на 1000 в США и Японии. В развивающихся странах этот пока затель колеблется от 1,6 до 18,6 на 1000.

Ревматизм начинается, в основном, в детском и молодом возрасте.

В возрасте до 3 лет и старше 30 лет заболеваемость первичным ревма тизмом крайне редка. Более 70% случаев первичной заболеваемости при ходится на возраст 8—15 лет.

Социальное значение ревматизма обусловлено достаточно высокой инвалидизацией населения (5% лиц, впервые признанных инвалидами, болеют пороками сердца ревматического происхождения), течением за болевания, имеющим прогрессирующий, циклический характер. Поэто му очень важной проблемой представляется рациональное лечение и профилактика, предупреждающая инвалидизацию и возникновение обо стрений.

ЭТИОЛОГИЯ. В настоящее время большинство исследователей, за нимающихся проблемой ревматизма, считают, что ревматизм является результатом взаимодействия организма с бета-гемолитическим стрепто кокком группы А. Бета-гемолитические стрептококки подразделяют на ряд серологических групп в зависимости от особенностей полисахарид ного антигена, входящего в состав клеточной стенки. Наибольшее зна чение в патологии человека имеют стрептококки, относящиеся к серо логической группе A (Streptococcus pyogens). Именно микроорганизмы этой группы вызывают ревматизм. Стрептококки других серологических групп (В, С, G, F) реже вызывают инфекцию и не являются причиной ревматизма.

Бета-гемолитический стрептококк группы А вызывает у человека такие инфекционные заболевания, как скарлатина, фарингит или анги на, инфекционное поражение кожи (импетиго). Но ревматизм никогда не возникает после импетиго, а только после скарлатины, фарингита или ангины.

Распространенность стрептококков группы А довольно значительна и широко варьирует. Так, стрептококк группы А обнаруживается в зеве у 10—50% здоровых детей школьного возраста (ВОЗ, 1988). Наличие стрептококка группы А в ВДП может быть признаком острой стрепто кокковой инфекции или бактерионосительства. Эти состояния диффе ренцируют по величине титров противострептококковых антител. При бактерионосительстве, в отличие от активной инфекции, не отмечается повышения титров антистрептолизина-0 (АСЛ-О). В разных странах по вышенные титры АСЛ-0 обнаруживаются у 15—69% клинически здоро вых детей, что свидетельствует о ранее перенесенной стрептококковой инфекции.

В качестве доказательств, которые подтверждают стрептококковую этиологию ревматизма у детей, используют следующие:

1) клинические симптомы ревматизма появляются через 2—3 недели после глоточной инфекции, вызванной бета-гемолитическим стрепто кокком группы А;

2) стрептококки обнаруживают у 65% больных ревматизмом в рото вой полости, а в крови в активной фазе выявляются антитела к стрепто кокку у 80% больных;

3) в крови больных ревматизмом определяются антитела к стрепто кокку в очень высоких титрах;

4) резкое снижение заболеваемости и рецидивов ревматизма после бициллинопрофилактики.

Необходимо отметить, что только определенные серотипы стрептокок ка группы А обладают «ревматогенным» потенциалом. Чаще у больных ревматизмом обнаруживаются следующие десять М-типов стрептококка группы А: 1,3, 5, 6, 14, 18, 19, 24, 27, 29. Концепция «ревматогенности» зиждется на биологических свойствах стрептококков, различные компо ненты которых вызывают развитие патологических реакций, приводящих к ревматизму.

Вместе с тем, хотя стрептококки служат этиологическим фактором ремтатизма, они не являются возбудителями ревматизма с точки зрения классической инфекционной патологии, поскольку ревматизмом забо левают только от 0,2—0,3 до 3% лиц, перенесших ангину или острый фарингит.

ПАТОГЕНЕЗ. В настоящее время общепризнанной является токси ко-иммунологическая гипотеза патогенеза ревматизма. Различают не сколько механизмов в развитии ревматизма, которые взаимосвязаны в рамках токсико-иммунологической концепции патогенеза заболевания.

1. Токсический механизм — развитие ревматизма связано с непо средственным воздействием экзо- и эндотоксинов стрептококка (стреп толизинов-О и S, стрептогиалуронидаза и др.) на клетки и ткани. Это приводит к гемолизу эритроцитов (с последующим возникновением ток сической кольцевидной эритемы), разрушению лизосом и выделению протеолитических ферментов, которые вызывают деполимеризацию му кополисахаридов соединительной ткани и нарушение проницаемости капилляров. В результате возникает экссудация и набухание основного вещества и проколлагена.

Кроме того, стрептолизин-0 обладает кардиотропной активностью и разобщает окислительное фосфорилирование в сердечной мышце.

Эти изменения соотвествуют патоморфологической стадии забо левания, которая имеет название «мукоидное набухание». Изменения в этой стадии обратимы, и при лечении структура соединительной ткани может быть полностью восстановлена.

2. Механизм перекрестно реагирующих реакций обусловлен тем, что антигены стрептококка перекрестно реагируют с антигенами миокарда, сарколеммы, компонентами предсердно-желудочкового пучка и др.

Кроме того, антитела, образующиеся на различные компоненты стреп тококка, также реагируют с тканями сердца (миокарда), гликопротеина ми его клапанного аппарата, с цитоплазматическими антигенами ней ронов хвостатого и субталамического ядер головного мозга.

Указанные перекрестные реакции приводят к локальному воспале нию в различных органах, вызывая миокардит, эндокардит с поражени ем клапанов сердца и хорею.

3. Иммунокомплексный механизм связан с образованием проти вострептококковых антител и формированием иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальных мембранах капилляров, артерий и синовиальной оболочки, вызывают их повреждение. Этот механизм приводит к повышению проницаемости капилляров, агрегации тром боцитов и образованию микротромбов, связанных с фибрином. В ре зультате участия данного механизма наблюдается васкулит и синовит у больных ревматизмом, что приводит к полиартриту.

Кроме того, повышенная проницаемость сосудов, экссудация и де структивные изменения соединительной ткани способствуют формиро ванию фибриноида, который откладывается в тканях в виде очагов. Это соответствует второй стадии патоморфологических изменений — стадии фибриноидного набухания (или некроза). Происходящие в этой стадии изменения необратимы.

4. Аутоиммунный механизм — в результате нарушения регуляторной функции Т-лимфоцитов и гиперергической реакции В-лимфоцитов у больных ревматизмом в ответ на повреждение тканей возникают ауто антитела. Они реагируют с миокардиальными фибриллами, вызывают некроз и усиливают явления миокардита.

В местах отложения отмечается усиление продукции лимфокинов, которые стимулируют фибробласты. Это приводит к формированию рев матической гранулемы (гранулема Ашоффа—Талалаева), что соответствует третьей стадии патоморфологических изменений — гранулематозу.

Последней патоморфологической стадией является склероз и гиали ноз соединительной ткани. Именно в этой стадии возникают ревмати ческие узелки.

Вышеприведенные механизмы развития ревматического процесса на блюдаются у больных первичным ревматизмом. При последующих ата ках ревматизма соотношение между указанными механизмами изменя ется.

КЛАССИФИКАЦИЯ. Многообразие клинических проявлений рев матизма и возникающая в связи с этим потребность в дифференциро ванном подходе к пониманию и лечению этого заболевания обуславли вают потребность в унифицированной классификации болезни.

Первая попытка классифицировать ревматизм была предпринята в 1934 году Всесоюзным антиревматическим комитетом. Затем, в связи с развитием знаний и представлений в области ревматологии, классифи кация многократно перерабатывалась и дополнялась. В настоящее вре мя общепринятым в нашей стране является вариант классификации, утвержденный в 1964 году на Всесоюзном симпозиуме по классифика ции ревматизма и инфектартрита (Москва) и основанный на предложе ниях академика АМН СССР А.И. Нестерова (табл. 33).

Согласно этой классификации в клинической картине ревматизма выделяют две фазы: активную и неактивную, причем активность воспа лительного процесса характеризуется тремя степенями активности в за висимости от их выраженности: I, II и III. Более подробно критерии активности мы изложим ниже.

В зависимости от клинико-анатомического поражения указывают характер поражения сердца (ревмокардит первичный, ревмокардит воз вратный, ревматизм без явных сердечных изменений, при этом выясня ют наличие порока и называют клапан, миокардиосклероз ревматиче ский) и других органов и систем (полиартрит, серозит, хорея, энцефалит, васкулит, нефрит, гепатит, пневмония и др.).

В классификации указывают также характер течения заболевания:

острое, подострое, затяжное (вялое), непрерывно-рецидивирующее, ла тентное.

Острое течение — процесс начинается остро, с быстрым развитием клинической симптоматики, обычно с максимальной активностью.

Клинические проявления обусловлены в основном экссудативным вос палением как в сердце, так и в других системах. Больные могут точно сообщить дату начала заболевания. Продолжительность активной фазы составляет до 8 недель.

Подострое течение — заболевание начинается постепенно, и актив ность воспалительного процесса не превышает II степени. Это наиболее частый вариант течения болезни. Начало заболевания нечеткое, при опросе больные затрудняются назвать даже месяц начала заболевания.

Продолжительность активной фазы составляет 2—4 месяца. Результаты терапии не всегда точно можно установить.

Затяжно-вялое течение — характеризуется постепенным началом, минимальной активностью, которая длительно сохраняется, несмотря на проводимое лечение, но без явной динамики клинических и лабора торных показателей.

Непрерывно-рецидивирующее течение — при нем каждый последую щий рецидив наступает прежде, чем предыдущее обострение перейдет в неактивную фазу. Является наиболее тяжелым, торпидным течением ревматизма. Характерен порок сердца, выражена недостаточность кро вообращения. Комплексная терапия дает временный эффект, рецидивы обычно наступают уже на фоне проводимого лечения.

Таблица Рабочая классификация и номенклатура ревматизма (А.И. Нестеров, 1964) Клинико-анатомическая характеристика Функциональная поражений Характер Фэзэ Aa^Jdi x 1 С f Jrl w 1 Hl va течения других органов сердца кровообращения и систем Актив- а) Ревмо- Без по- Полиартрит. Серо- Острое НО — нет недо ная: кардит рока зиты (плеврит, пери- статочности кро актив- первичный сердца тонит, абдоминаль- Подострое вообращения.

ность ный синдром) HI — недостаточ 1, II, III Затяжное ность кровообра сте- б) Ревмо- С по- Хорея. Энцефалиты. щения 1 степени.

пени кардит роком Менингоэнцефали- Непрерыв- НИ — недостаточ возвратный клапа- ты. Церебральные но-рециди- ность кровообра нов васкулиты вирующее щения II степени 1—II11 — недостаточ Латентное ность кровообра в) Ревма- Нервно-психические щения III степени.

тизм без расстройства. Вас сердечных кулиты. Нефрит.

изменений Гепатит. Пневмония.

Поражения кожи.

Ирит. Иридоциклит.

Тиреоидит Неак- а) Миокар тивная диосклероэ ревмати ческий б) Порок сердца Латентное течение характеризуется скрытым, малодоступным для выявления течением заболевания, но, несмотря на бессимптомность заболевания, выявляются свежие ревматические гранулемы, а также ха рактерно «случайное» обнаружение клапанного порока сердца (по опре делению Талалаева — «амбулаторная форма» ревматизма).

В классификации указывают также состояние кровообращения. Раз личают четыре степени недостаточности кровообращения у больных рев матизмом (по Г.Ф. Лангу):

НО — нет недостаточности кровообращения, отсутствуют объектив ные и субъективные признаки функционального расстройства кровооб ращения;

HI — недостаточность кровообращения 1 степени: признаки недо статочности кровообращения отсутствуют в покое и появляются при физической нагрузке (ходьба, приседание и др.) в виде одышки и тахи кардии;

НИ — недостаточность кровообращения II степени, в покое отмеча ются застойные явления в легких или большом круге кровообращения:

HIIA — изменения менее выражены (застой в легких, умеренное увеличение печени, отеки стоп к концу дня);

НПБ — выражены застойные явления в большом круге кровообра щения (значительное увеличение печени, отеки, асцит), но они обрати мы и поддаются лечению;

III — резкое расстройство гемодинамики, необратимое и не подда ющееся лечению, недостаточность кровообращения III степени.

По возможности, следует уточнить основную локализацию пораже ния (миокард, эндокард, перикард, панкардит, коронарит) и указать количество приступов.

Согласно классификации обязательно следует уточнить степень активности ревматического процесса. Критерии определения степе ни активности ревматизма представлены в таблице 34.

Таблица Критерии активности ревматизма у детей (А.И.Нестеров, 1964) Степень активности Показатели I II I III Лейкоциты, 109/л Менее 8 8—10 Более СОЭ, мм/ч Менее 20 20—30 Более СРП, усл. ед. 0 или + + или ++ +++ или ++++ ДФА проба, ед. Менее 0,250 0,250—0,300 Более 0, СК, ед. 0,180-0,200 0,200—0,250 Более 0, Серомукоид, ед. Менее 0,3 0,3—0,6 Более 0, Титры АСЛ-О, Норма или 330—660 Более ед. Тодда менее Примечание. СРП — С-реактивный протеин;

ДФА — дифениламиновая (проба);

СК — сиаловые кислоты Под неактивной фазой ревматизма понимают такое состояние здо ровья у перенесших ревматизм, когда при клиническом и лабораторном обследовании в динамике не удается выявить каких-либо признаков воспалительного процесса или нарушения иммунитета. Работоспособ ность больных сохранена, а нарушение гемодинамики выявляется при значительной физической нагрузке, если сформировался порок сердца.

По мнению Н.А. Белоконь и М.Б. Кубергер (1987), о неактивной фазе можно говорить не ранее чем через 6 месяцев после исчезновения кли нических и лабораторных признаков активности процесса, так как мор фологические изменения сохраняются значительно дольше, чем клини ко-лабораторные.

Указанная классификация, как уже говорилось, является общепри нятой для использования в нашей стране. Однако, в отличие от этой классификации, Комитетом экспертов ВОЗ (1988) больные, перенесшие ревматизм, не рассматриваются в дальнейшем как больные «ревматиз мом в неактивной фазе», хотя все они нуждаются в длительной бицил линопрофилактике.

Кроме того, эксперты ВОЗ (1988) считают, что нет «непрерывно рецидивирующего» течения ревматизма. По их мнению, частые рециди вы ревматизма у детей — это результат неправильно проводимой вто ричной профилактики заболевания. Имеются возражения также против критериев активности заболевания. Согласно рассмотренной классифи кации активность заболевания является клиническим понятием и опре деляется параметрами клинико-лабораторной картины. Но клиническая активность болезни не всегда совпадает с интенсивностью паталогоана томического процесса в сердце и других органах.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Клинические проявления забо левания у детей полиморфны и разнообразны.

Ревматизм возникает обычно спустя 2—3 недели после ангины или фарингита. Больные жалуются на вялость, слабость, потливость. К на чальным проявлениям ревматизма у детей следует отнести внезапное повышение температуры тела, симптомы интоксикации, артралгии или полиартрит.

Хотя заболевание поражает различные органы и ткани, ведущим яв ляется поражение сердца, которое описывают как кардит. В зависимости от локализации поражения может быть эндо-, мио- или панкардит. Наи более закономерным при ревматизме является эндомиокардит. Панкар дит развивается только в тяжелых случаях течения заболевания.

Рассмотрим наиболее важные клинические признаки эндокардита у детей.

Эндокардит. Ревматический процесс чаще всего поражает сердечные клапаны и протекает в виде ревматического вальвулита. Для больных характерны жалобы на неприятные ощущения в области сердца, повыше ние температуры тела, сердцебиение, головокружение. Во время осмот ра выявляется бледность кожных покровов, пульсация шейных сосудов.

При пальпации — пульс удовлетворительного наполнения, не напря жен, тахикардия. При перкуссии границы сердца в пределах возрастных норм. Аускультативно тоны сердца несколько ослаблены, на верхушке выслушивается систолический шум, который сначала мягкий, короткий, музыкальный, непостоянный, а по мере поражения клапанов становит ся грубым.

Миокардит. Обязательная составная часть ревматического кардита.

Отмечаются жалобы на неопределенную боль в области сердца, слабость, быструю утомляемость, сердцебиение, одышку. При осмотре выявляют ся бледность кожи и слизистых, «синева» под глазами, цианоз губ или носогубного треугольника. При пальпации — пульс слабого наполне ния, верхушечный толчок ослаблен, тахикардия в начале заболевания сменяется брадикардией. Перкуторно границы сердца, как правило, сме щены влево или во все стороны в зависимости от выраженности воспа лительного процесса (очаговый или диффузный миокардит). При аус культации тоны сердца ослаблены, особенно первый, выслушивается си столический шум. Его причиной считают относительную недостаточ ность митрального клапана (за счет расширения сердца, гипотонии сердечных мышц, в частности папиллярных).

Иногда вследствие удлинения (ослабление миокарда) и укорочения (из-за тахикардии) систолы наблюдается эмбриокардия, т.е. выравнива ние длительности систолы и диастолы.

Для подтверждения диагноза миокардита большое значение имеют данные инструментального обследования. На ЭКГ для миокардита ха рактерно нарушение атриовентрикулярной проводимости в виде удли нения интервала Р—R, снижение вольтажа зубцов QRS (свидетельствует о тяжелом течении процесса), а также возможное нарушение ритма.

Перикардит. Свидетельствует, как правило, о панкардите, так как сочетается с вовлечением в воспалительный процесс всех оболочек серд ца. Появление перикардита при ревматическом процессе клинически вы ражается во внезапном ухудшении общего состояние больного. Харак терны жалобы на резкую боль в области сердца, появляется одышка (даже в состоянии покоя), нередко отмечается сухой и навязчивый кашель (рефлекторный).

При осмотре обращает на себя внимание вынужденная поза ребенка (сидячее положение с наклоном туловища вперед), цианоз кожных по кровов. Объективная картина зависит от того, какой перикардит — су хой (фибринозный) или экссудативный.

При сухом (фибринозном) перикардите границы сердца не смеще ны, а при аускультации выявляется «шум трения перикарда», напоми нающий хруст снега, который выслушивается в фазу систолы и диасто лы и не связан с тонами сердца.

При экссудативном перикардите наблюдается исчезновение пульса ции в области сердца, верхушечный толчок не определяется, границы сердца смещены во все стороны, тоны его значительно ослаблены, едва слышны, особенно в положении сидя.

Полиартрит — одно из ведущих клинических проявлений ревматизма.

Его выраженность различна — от боли (полиартралгий) до отечности и покраснения суставов и нестерпимой боли (артрита). При современном течении ревматизма полиартралгий по существу рассматриваются как эквивалент ревматического полиартрита.

Для ревматического полиартрита характерно:

1) множественное поражение суставов, преимущественно крупных (голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных и др.), реже — мел ких (суставы стопы, кистей и др.);

2) симметричное поражение суставов;

3) мигрирующее, «летучее» поражение суставов (очень быстро появ ляется и исчезает воспалительная реакция);

4) отсутствие деформации или каких-либо функциональных измене ний в пораженных суставах;

5) быстрое исчезновение проявлений на фоне применения противо воспалительной терапии.

Хорея. Характерная особенность течения ревматизма у детей. Хорею считают своеобразным подкорковым и частично корковым энцефали том. Морфологический субстрат этого поражения связан с васкулитом и дистрофическими изменениями стриопалидарной системы головного мозга. Именно с этими поражениями связаны характерные для хореи проявления.

При объективном обследовании можно установить типичные симп томы хореи. Прежде всего, изменяется психическое состояние ребенка:

появляется эмоциональная неустойчивость, рассеянность, утомляемость, пассивность, ухудшается успеваемость в школе. Одновременно возни кают двигательные нарушения, которые проявляются гиперкинезами, гримасничанием, невнятностью речи (дизартрией). Эти нарушения обыч но усиливаются при волнении.

Кроме того, возникает расстройство координации движений. Это проявляется нарушением почерка, невозможностью удержать предметы сервировки стола при еде, неустойчивостью в позе Ромберга, отрица тельной пальценосовой и коленно-пяточной пробами.

Для хореи характерна также и мышечная гипотония. В связи с этим наблюдаются симптомы «дряблых плеч» (при поднимании ребенка под мышки приподнимаются только плечи, голова же уходит глубоко между ними), «перочинного ножа» (согнутую в коленном суставе ногу без тру да можно привести к подбородку), «складной руки» (при сгибании руки в локтевом суставе предплечье соприкасается с плечом).

При исследовании неврологического статуса отмечается повышение сухожильных рефлексов, особенно коленных (положительный симптом Гордона), наблюдается выраженный клонус стоп.

Хореей обычно болеют дети 5—10-летнего возраста и девочки пубер татного возраста.

Кольцевидная эритема. Обычно появляется на туловище и конечнос тях, реже — на ногах, шее, лице. Это бледно-розовые высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка с четким наружным и менее четким внут ренним краями. В центре кольца кожа не изменена. Кольца эритемы нередко причудливо сочетаются между собой, напоминая гирлянды или кружевной рисунок. Кольцевидная эритема не сопровождается какими либо субъективными ощущениями и обычно исчезает бесследно.

Ревматические узелки. Безболезненные образования размером от 2 мм до 1 см, округлые, плотные, располагаются в фасциях, сухожилиях, в подкожной клетчатке. Излюбленная локализация — разгибательная по верхность локтевых, коленных, пястно-фаланговых суставов, область ло дыжек, остистых отростков позвонков и др. Узелки появляются неза метно в результате формирования гранулемы и склероза. Обычно в течение 1—2 месяцев подвергаются обратному развитию без остаточных явлений.

Поражения других органов и систем проявляются ревматической пневмонией, плевритом, абдоминальным синдромом, поражением по чек, серозитами и др.

Для определения активности воспалительного процесса используют такие лабораторные тесты, как определение числа лейкоцитов, СОЭ, содержания серомукоида, сиаловой кислоты, фибриногена, альфа-1-, и альфа-2-гамма-глобулинов, С-реактивного протеина, показателей дифе ниламиновой реакции.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ РЕВМАТИЗМА. Диагноз рев матизма иногда установить чрезвычайно трудно. Это диагноз клиниче ский, и достаточно убедительные методы его диагностики отсутствуют, а выраженность клинических симптомов различна и не всегда достаточ на для постановки своевременного диагноза.

Диагностические критерии ревматизма впервые были сформулиро ваны русским педиатром А.А. Киселем (1940), который выделил пять «абсолютных» его признаков: ревматические узелки, кольцевидная эри тема, хорея, мигрирующий полиартрит, кардит.

В 1944 году был опубликован список признаков для диагностики ревматизма, подразделив их на «большие» и «малые» критерии. В осно ву такого подразделения положена диагностическая значимость конк ретного показателя. Клинические признаки, наиболее значимые для ди агностики, были названы «большими», а менее характерные — «малыми» критериями (см. схему).

Позже эти критерии пересмотрены в 1956 и 1982 годах под эгидой Американской ревматической ассоциации. В таком виде они и были приняты Комитетом экспертов ВОЗ (1988):

Схема диагностических критериев ревматизма (А.А. Кисель — T.T.D. Jones) «Большие» критерии: Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки «Малые» критерии: а) Клинические:

1. Лихорадка 2. Артралгии 3. Ревматизм в анамнезе (или предшествующий ревматизм) б) Лабораторные:

1. Реактанты острой фазы (повышение СОЭ, СРП, лейкоцитоз) 2. Удлинение интервала Р—R Наличие двух «больших» или одного «большого» и двух «малых» кри териев указывает на высокую вероятность ревматизма у детей. Причем диагноз ревматизма допустим лишь при наличии «больших» клиниче ских критериев. Однако для окончательного решения вопроса о диагно зе ревматизма необходимы данные, подтверждающие стрептококковую инфекцию. К ним относятся:

1) повышенный титр противострептококковых антител (АСЛ-0 и др.);

2) высевание из зева стрептококка группы А;

3) недавно перенесенная скарлатина.

Из антистрептококковых антител наибольшее диагностическое зна чение имеет определение титров АСЛ-О, которые обычно повышены у 80% больных ревматизмом. Только у больных хореей, причем в первые 2 месяца от начала заболевания, отмечается низкий или пограничный уровень АСЛ-О. Повышенным считается уровень АСЛ-О, если он соот ветствует не менее 250 ед. Todd у взрослых и не менее 333 ед. у детей старше 5 лет.

Рекомендуется также определение других антител к стрептококку, таких как антистрептогиалуронидаза, антистрептокиназа, а в последние годы — антидезоксирибонуклеаза В.

Для повышения диагностической значимости этих параметров необ ходимо исследовать парные сыворотки, кровь для которых берут с интер валом 2—4 недели. При этом увеличение титра антител в два или более разведений является диагностическим признаком недавно перенесенной стрептококковой инфекции.

Приведенные выше диагностические критерии ревматизма предна значены для диагностики заболевания только в активной фазе.

Весьма распространенной ошибкой является преждевременное, до появления отчетливых симптомов ревматизма, назначение противовос палительных препаратов (салицилатов, кортикостероидов). В результате развивается нечеткая клиническая картина, позволяющая лишь предпо ложить диагноз ревматизма. Очевидно, нельзя уменьшать выраженность симптомов ревматизма до тех пор, пока они не станут достаточно четки ми. В противном случае установление правильного диагноза будет за труднено.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. Согласно приведенным выше критериям диагноза ревматизма классические формы заболевания рас познаются достаточно четко. Но для успешного лечения и профилакти ки важно установить точно диагноз в тех случаях, когда симптоматика скудная. Имеются данные о схожести ревматизма с 26 различными за болеваниями.

При наличии у больного ревматизмом выраженного полиартрита воз никает необходимость исключения ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА) (табл. 35). Для ЮРА, в отличие от ревматического полиартрита, характерно наличие стойкого болевого синдрома в области мелких сус тавов кисти, стоп, позвоночника;

продолжительной боли в течение не скольких недель и даже месяцев, не поддающейся лечению противоспа лительными препаратами;

скованности движений в пораженных суставах, особенно в утренние часы;

развития деформаций пораженных суставов;

мышечной атрофии в области пораженного сустава;

отсутствие измене ний в сердце в течение длительного времени;

изменения на рентгенограм ме суставов (остеопороз, расширение суставной щели, анкилоз и др.).

Таблица Дифференциально-диагностические признаки ревматизма и ювенильного ревматоидного артрита Признаки Ревматизм ЮРА Пораженные суставы Средние и крупные Мелкие суставы кисти, суставы стоп, позвоночник Болевой суставной Нестойкий Стойкий синдром Характер болей Непостоянные, Постоянные мигрирующие Скованность движений Отсутствует Выражена в утренние часы Деформация суставов Отсутствует Выражена Атрофия мышц Отсутствует Имеется Изменения со стороны Имеются Отсутствуют сердца Наличие у больного ревматизмом кардита требует проведения диф ференциальной диагностики с неревматическим кардитом (табл. 36).

Отличия неревматического кардита от ревматизма: связь с перенесен ной ОРВИ и возникновение заболевания непосредственно на ее фоне (в разгар основного заболевания);

отсутствие суставного синдрома в нача ле заболевания;

наличие более выраженного болевого синдрома в об Таблица Дифференциально-диагностические признаки ревматизма и неревматического кардита у детей Признаки Ревматизм Неревматический кардит Связь с инфекцией Со стрептокок- С вирусными ковой инфекцией инфекциями Хронологическая Через 2—3 недели Непосредственно связь с инфекцией после инфекции после или на фоне инфекции Суставной синдром Обычно имеется Отсутствует в начале заболевания Кардиалгии Менее выражены Более выражены Клапанные пороки сердца Возможны Не возможны Лабораторные признаки Выражены Не выражены активности Титры антистрептококковых Повышены Не повышены антител ласти сердца, жалобы имеют окрашенный эмоциональный характер;

не формирование клапанных пороков сердца;

отсутствие или слабая выра женность лабораторных признаков активности процесса, несмотря на довольно выраженные признаки кардита, а титры антистрептококковых антител не повышены или не повышаются в динамике заболевания.

Значительный полиморфизм клинической симптоматики ревматиз ма, системность поражения соединительной ткани требуют проведения дифференциальной диагностики с системной красной волчанкой (СКВ).

У больных с СКВ, в отличие от больных ревматизмом, наблюдаются кожные высыпания в виде «бабочки» на лице;

увеличение лимфатиче ских узлов и селезенки;

высокая активность процесса и пестрая клини ческая картина заболевания, а у 50% детей в крови обнаруживают LE клетки и практически у всех детей (95%) — антинуклеарные антитела.

Многие из указанных признаков являются общими для детей и взрос лых. Но все же у детей отмечаются некоторые особенности течения рев матизма:

1) более тяжелое течение процесса из-за выраженного экссудатив ного компонента воспаления;

2) чаще встречаются кардиальные формы ревматизма;

3) более часты рецидивы заболевания;

4) значительно чаще отмечаются ревматическая сыпь и ревматиче ские узелки;

5) наличие хореи, которой у взрослых нет;

6) чаще отмечаются полисерозиты;

7) сохраняется постоянная активность межприступного периода;

8) характерна так называемая «сухая декомпенсация» с увеличением печени без отеков ног, которые встречаются у взрослых;

9) у детей чаще, чем у взрослых, развивается ревматическая пневмо ния;

10) чаще формируется порок сердца.

В настоящее время число детей, больных ревматическими пороками сердца, уменьшилось более чем в 2 раза. Частота возникновения приоб ретенных пороков сердца у детей с ревматизмом составляет 10—15%.

Наиболее распространенным приобретенным пороком сердца у детей является недостаточность митрального клапана (60%), второе место за нимает комбинированный митральный порок (недостаточность митраль ного клапана и стеноз левого венозного устья) — у 15%, третье место — изолированная аортальная недостаточность — у 10% детей.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ, БОЛЬНЫХ РЕВМАТИЗМОМ.

Основой лечения детей, больных ревматизмом, считают принцип комп лексной этапной терапии. Реализация этого принципа достигается тем, что больных лечат в условиях стационара, долечивают в ревмокардиоло гическом санатории и наблюдает кардиоревматолог в поликлинике. Всех больных ревматизмом обязательно госпитализируют и, по возможнос ти, изолируют.

Лечение больных ревматизмом включает следующие основные звенья:

1) организацию режима — устанавливают постельный режим на 2— 3 недели и более в зависимости от тяжести кардита и особенностей тече ния. После ликвидации признаков кардита ребенка переводят на полутго стельный режим (разрешают вставать к столу, на процедуры, в туалет), а затем — на тренирующий режим;

2) обеспечение рационального питания — оно должно быть полно ценным, витаминизированным, легкоусвояемым, высококалорийным.

Назначают стол № 10 (по Певзнеру), согласно которому ребенку огра ничивается (уменьшается) количество поваренной соли, прием жидкости и дополнительно назначаются продукты, богатые калием (печеный кар тофель, изюм, курага, чернослив);

3) назначение этиотропной терапии с учетом признания этиологиче ской роли стрептококка группы А в развитии ревматизма.

Внутримышечно вводят пенициллин по 600 000 — 2 000 000 ЕД в сут ки (в 4 приема) в течение 2 недель, (по 100 000 ЕД на 1 кг массы тела), затем внутримышечно бициллин-5 в течение 4—6 недель. Детям с массой тела менее 30 кг назначают дозу 600 000 ЕД, более 30 кг — 1 200 000 ЕД.

При непереносимости препаратов пенициллинового ряда показан, эритромицин. Его назначают детям с массой тела менее 25 кг в дозе 40 мг на 1 кг массы тела в сутки (не более 1 г) в 2—4 приема, более 25 кг — по 250 мг 4 раза в сутки;

4) включение в патогенетическую терапию лекарственных средств, воздействующих на ключевые звенья патогенеза. С этой целью исполь зуют препараты, обладающие противовоспалительной активностью. При меняют:

4.1) Нестероидные противовоспалительные средства:

а) ацетилсалициловую кислоту назначают по 60—100 мг на 1 кг массы тела, но не более 2 г в сутки в 4 приема после еды, запивая молоком (для уменьшения вероятности развития язвы желудка). Полную дозу ацетил салициловой кислоты применяют в течение 3—4 недель, а затем ее умень шают наполовину и продолжают прием в течение 6 недель;

б) индометацин (метиндол) — в дозе 2,5—3 мг на 1 кг в сутки (в пре делах 50—100 мг);

в) вольтарен (ортофен) — по 3—3,5 мг на 1 кг массы тела в сутки (по 75—150 мг в сутки);

г) бруфен (ибупрофен) является менее активным противовоспали тельным нестероидным средством и может применяться при умеренной или минимальной активности процесса в суточной дозе 400—800 мг.

Достоинство препарата в том, что он не оказывает побочных действий.

Применяют также напроксен, мефенамовую кислоту и другие пре параты. Механизм действия этих препаратов связан с ингибицией фер мента простагландинсинтетазы, что предотвращает синтез простаглан динов, которые обладают, как известно, выраженным воспалительным потенциалом.

4.2) Стероидные противовоспалительные препараты: преднизолон, триамцинолон, дексаметазон и др. Применяют при наличии тяжелого кардита или угрожающего жизни кардита.

Преднизолон назначают в суточной дозе 1—2 мг на 1 кг массы тела (в дозе 40—60—90 мг в сутки). Полную дозу препарата применяют в течение 2—3 недель (до явного клинического эффекта), а затем постоянно снижают с полной отменой его через 6—8—10 недель.

Pages:     | 1 |   ...   | 2 | 3 || 5 | 6 |   ...   | 23 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.