WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 | 2 || 4 | 5 |   ...   | 23 |

«В.Г.Майданник ПЕДИАТРИЯ Учебник для студентов высших медицинских учебных заведений III—IV уровней аккредитации Утверждено Министерством здравоохранения Украины 2-е издание, исправленное и дополненное ...»

-- [ Страница 3 ] --

Таблица Выбор препарата для лечения внебольничной пневмонии Возраст больного, Вероятный Замена при Стартовый препарат форма заболевания возбудитель неэффективности 1—6 мес, фебриль- Стафилококк, Ампиокс Гентамицин + ная с инфильтра- E.coli, другая цефалоспорины тивной тенью грамотрица- 1-го поколения тельная флора 1—6 мес, афеб- Хламидии, Эритромицин, Котримоксазол рильная с диффуз- реже — пневмо- вильпрафен, ным процессором цисты, уреа- рулид, сумамед на рентгенограмме плазма легких 6 мес — 4 года, Пневмококк, Внутрь — пени- Аугментин, цефа неосложненная, редко — гемо- циллины (оспен, лоспорины 2— гомогенная тень филюс, стреп- оспамокс), макро- 3-го поколений на рентгенограмме тококк лиды, цефалоспо- (зиннат, орелокс), легких рины 1-го поколе- парентерально ния пенициллин, левомицетин 4—15 лет, неослож- Пневмококк Внутрь — пени- Парентерально ненная, гомогенная циллины, макро- пенициллин, лин тень на рентгено- лиды, цефалоспо- комицин, левоми грамме легких рины 1-го цетин поколения 4—15 лет, неослож- Микоплазма, Внутрь — макро- Другой макролид ненная, негомоген- хламидия пнев- лид внутримышечно ная тень на рентге- монии линкомицин нограмме легких 6 мес — 15 лет, Пневмококк, Пенициллин G Цефалоспорины, осложненная плев- стрептококк 150 000 ЕД/кг/сут клиндамицин ритом или деструк- в/в ч/з 4—6 ч цией дней (после кли нического улуч шения — пени циллин V внутрь) Стафилококк Нафциллин или Ванкомицин оксациллин (40 мг/кг/сут 150 мг/ кг/сут ч/з 6 ч), цефало в/в ч/з 6 ч спорины Гемофилюс Цефалоспорины, Левомицетин, ампициллин гентамицин Таблица Выбор стартового антибиотика при внутрибольничной пневмонии Терапия до пневмонии Вероятный возбудитель Рекомендуемые препараты Не проводилась Пневмококк, мико- Пенициллин, ампициллин плазма внутримышечно или мак ролид Пенициллин, ампи- Стафилококк, мико- Оксациллин, линкомицин, циллин плазма - цефалоспорины 1-го поко ления или макролид Цефалоспорины 1-го E.coli, другая грам- Гентамицин, другой амино поколения, оксацил- отрицательная гликозид, цефалоспо лин, линкомицин флора, резистентный рины 2—3 поколений, стафилококк ванкомицин Гентамицин, другие Пневмококк, грамотри- Пенициллин, ампициллин, аминогликозиды цательная флора, ре- если нет эффекта — зистентный стафило- уреидопенициллины, кокк рифампицин, ванкомицин, аминогликозиды в высоких дозах* Аминогликозиды + Резистентная грамот- Азтреонам, имипенем, цефалоспорины рицательная флора, уреидопенициллины, 2—3-го поколений резистентный стафи- рифампицин, ванкомицин, лококк тиментин, а также амино гликозиды в высоких дозах* * Гентамицин — до 15 мг/кг/сут или амикацин 30—50 мг/кг/сут Высокоэффектиными средствами при лечении острой пневмонии яв ляются ингибиторы протеолиза и антикининовые препараты, в частно сти, амбен, трасилол, контрикал, гордокс, пармидин и др. Особенно эффективны они при угрозе деструкции, а также для устранения ДВС синдрома. Контрикал вводят внутривенно капельно из расчета 500— 1000 ЕД на 1 кг массы тела в сутки в течение 1—5 дней. Гордокс назна чают внутривенно в дозе 10 000 ЕД на 1 кг массы тела в сутки в течение 4—5 дней. При внутривенном введении эти препараты циркулируют в крови в течение 3 ч. Их можно вводить с помощью электрофореза, что способствует их депонированию в тканях и более медленному выведе нию из организма.

Обязательным компонентом патогенетической терапии острой пнев монии является применение препаратов, нормализующих микроцирку ляцию, и дезагрегантов. Для этого используют эуфиллин, трентал, ксан тинола никотинат (компламин), гепарин, курантил и др.

Эуфиллин (2,4%-й раствор) вводят внутривенно медленно в 10%-м растворе глюкозы. Разовая доза детям до 1 года назначается из расчета О,] мл на 1 кг массы тела, старше года — по 1 мл на год жизни.

Трентал назначают внутрь или внутривенно капельно из расчета 5— 10 мг на 1 кг массы тела в сутки. Суточная доза делится на 2—3 приема.

Трентал подавляет агрегацию тромбоцитов, повышает фибринолитиче скую активность плазмы, уменьшает содержание фибриногена, повыша ет эластичность эритроцитов, транспорт и парциальное давление кисло рода в органах и тканях.

Компламин назначают детям из расчета 7,5 мг на 1 кг массы тела в сутки внутримышечно.

Наличие ДВС-синдрома, который клинически выражается мраморно стью кожных покровов, повышенной кровоточивостью из мест инъекций, кровоточивостью слизистых оболочек, кровоизлияниями на коже, рвотой цвета «кофейной гущи» и др., требует назначения гепарина. В стадии гиперкоагуляции гепарин применяют в дозе 200—250 ЕД на 1 кг в сутки, гипокоагуляции — по 50—100 ЕД на 1 кг в сутки.

При выраженной гипоксии показано применение антигипоксантов (кислород, дроперидол, аминазин и др.).

В комплексную терапию острой пневмонии включают метаболиче ские корректоры, в частности глюкозо-инсулино-калиевую смесь, липо евую кислоту, натрия сукцинат, рибоксин и др.

Физиотерапия и лечебная физкультура, массаж направлены на уст ранение обструкции ВДП и улучшение их проходимости. С этой целью назначают:

1) ингаляции бронхолитиков и муколитиков: эуфиллина, ацетилци стеина, мукосольвина, трипсина и др.;

2) ЭВТ на грудную клетку (в течение 3 дней), а в последующем — электрофорез на грудную клетку с эуфиллином, хлоридом кальция, ас корбиновой кислотой, лидазой, трипсином и др.;

3) в стадии разрешения показана СВЧ-терапия и перкусионный мас саж (или вибромассаж).

Дезинтоксикационная терапия назначается с учетом токсикоза и экси коза и включает реополиглюкин, глюкозу, альбумин и другие препараты, нормализующие КОС и водно-солевой обмен.

Симптоматическая терапия применяется в зависимости от выражен ности тех или иных признаков, требующих лечения. С этой целью на значают жаропонижающие средства и сердечные препараты (строфан тин, коргликон, дигоксин и др.).

Стимулирующую терапию назначают для повышения защитных сил организма и обязательно под контролем показателей клеточно-гумораль ного иммунитета. Для этого используют тимоген, тималин, тимозин и др.

Следует отметить существенные отличия при лечении пневмонии стафилококковой этиологии. Прежде всего назначают антибиотики, ус тойчивые к пенициллиназе и лактамазе, такие как гентамицин, рифам пицин, оксациллин, метациллин. В комплексную терапию обязательно включают антистафилококковую плазму и антистафилококковый гамма глобулин, а также необходимо проводить внутривенно капельно дезин токсикационную терапию.

ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ Хронический бронхит — это хроническое заболевание, характеризуй ющееся диффузным воспалительным поражением дыхательных путей с избыточной секрецией слизи в бронхиальном дереве и склеротически ми изменениями в более глубоких слоях бронхиальной стенки, прояв ляющееся продуктивным кашлем, постоянными разнокалиберными хри пами в легких (в течение 3 месяцев), при наличии обострений не менее двух раз в год на протяжении двух лет. Морфологической основой гиперсекреции слизи служат гиперплазия бронхиальных желез и увели чение количества бокаловидных клеток в слизистой оболочке бронхов.

Хронический бронхит в детском возрасте часто является признаком других хронических болезней легких (хроническая пневмония, муковис цидоз, бронхолегочная дисплазия, врожденные пороки развития бронхов и легких), то есть вторичным. Как самостоятельное заболевание (первич ный хронический бронхит) диагностируется при исключении вышепере численных факторов, чаще у детей старшего возраста и подростков.

Следует подчеркнуть, что нередко долгое время хронический брон хит имеет скрытое (латентное) или малосимптомное течение. В кли нической практике диагноз ставят с учетом всей совокупности клини ческих и параклинических данных обследования конкретного больного.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Вследствие длительного малосимптомного те чения хронического бронхита и позднего обращения больных к врачу судить об истинной распространенности этого заболевания не представ ляется возможным. Результаты многочисленных эпидемиологических ис следований свидетельствуют о более высокой распространенности хро нического бронхита среди мужчин, представителей белой расы и низших социальных слоев населения, а также в старших возрастных группах.

В популяционном исследовании, проведенном в одном из районов Ман честера, установлено, что в возрастной группе старше 45 лет распрост раненность ранее диагностированных обструктивных заболеваний лег ких составляет 30% (хронического бронхита — 15,4%, бронхиальной астмы — 7,3%, сочетания бронхита и бронхиальной астмы — 7,3%), а спирометрические признаки бронхиальной обструкции в виде сниже ния отношения ОФВ/ФЖЕЛ имеются у 26,4% обследованных. Резуль таты опроса и функционального исследования часто не совпадали: толь ко 55,4% обследованным с функциональными признаками бронхиальной обструкции ранее был поставлен диагноз хронического бронхита, брон хиальной астмы или их сочетания. Кроме того, терапия бронхорасши ряющими препаратами или глюкокортикоидами была проведена лишь 36,9% больным с функциональными критериями их потенциальной эффективности в виде гиперчувствительности дыхательных путей к метахолину или значительной обратимости обструктивного синдрома (Renwick D.S., Connolly M.J., 1996). Данные приведенного исследования указывают как на высокую распространенность обструктивных заболе ваний легких, так и на то, что эти заболевания часто не диагностируются, а больные не получают необходимого лечения.

ЭТИОЛОГИЯ. Основными внешними факторами, с действием кото рых связывают развитие хронического бронхита, являются загрязнение воздушного бассейна, неблагоприятные социально-экономические и кли матические условия, инфекционные факторы, пассивное курение и др.

Большое значение в развитии хронического бронхита придается не только активному, но и пассивному, или «принудительному», курению:

в семьях курящих заболеваемость выше и среди некурящих членов се мьи, особенно детей. В табачном дыме обнаружено более 4000 потенци ально токсичных компонентов, входящих в состав газовой и корпуску лярной фаз дыма. Корпускулярная фаза представляет собой фракцию дыма, элиминирующуюся при его прохождении через кембриджский фильтр с порами размером 0,1 мкм;

она включает в себя воду, никотин и «смолу», состоящую из полициклических ароматических углеводородов, оказывающих канцерогенное действие, крезолов, фенола, никеля, кад мия, радиоактивного полония и др. В состав газовой фазы входят окись углерода, акролеин, окислы азота, синильная кислота, альдегиды, кето ны и др. Окись углерода увеличивает до 2—12% (в норме не более 1,5%) содержание в крови карбоксигемоглобина, являющегося объективным индикатором воздействия табачного дыма и хорошо коррелирующего с вредными последствиями курения. Установлена зависимость развития хронического бронхита от возраста начала курения, его интенсивности и продолжительности.

Загрязнение воздуха в результате поступления в атмосферу отходов современного производства, продуктов сгорания различных видов топ лива, выхлопных газов неблагоприятно действует на ребенка. В жилых помещениях загрязнение воздуха обусловлено в основном курением и горением газа, особенно при плохой вентиляции. Известны тяжелые последствия острого массивного загрязнения воздуха (смог), вызываю щего обострение хронического бронхита в основном у детей. Специаль ными исследованиями убедительно показана зависимость заболевания детей хроническим бронхитом от уровня загрязнения воздуха.

Климатические условия также оказывают влияние на распростра ненность и клинические проявления хронического бронхита. Существу ет связь между числом солнечных дней в году и распространенностью хронического бронхита: неблагоприятным считается сырой и холодный климат. Наблюдается также сезонность обострений хронического брон хита: чаще всего они возникают в холодное время года и при сырой погоде.

Роль инфекции как причины хронического бронхита рассматривает ся в нескольких аспектах. Прежде всего, отмечают этиологическое зна чение в развитии хронического бронхита острых вирусных бронхитов, протекающих с нарушением бронхиальной проходимости, в значитель ной мере обусловливающим хронификацию заболевания. Кроме того, частые и тяжелые бронхолегочные инфекции в детском возрасте также могут быть причиной хронического бронхита. Вирусная и микоплаз менная инфекция нередко является причиной обострений хронического бронхита. При хроническом обструктивном бронхите отмечены преоб ладание респираторно-синцитиальных вирусов и длительная их персис тенция в сочетании со сниженными показателями клеточного иммуни тета. Вирусные инфекции способствуют бактериальной суперинфекции и практически всегда сочетаются с бактериальным воспалительным про цессом. Иногда обострения хронического обструктивного бронхита вызывают хламидии.

Поданным многочисленных исследований, в развитии инфекцион ного воспалительного процесса при хроническом бронхите ведущая роль принадлежит пневмококку и гемофильной палочке. Кроме того, при обо стрении хронического бронхита в мокроте часто обнаруживается Moraxella (прежнее название Branhamella) catarrhalis. На фоне нарушения муко цилиарного транспорта и формирования резистентных штаммов микро организмов вследствие повторных курсов антибиотикотерапии при хро ническом бронхите наблюдается колонизация бактерий в легких (обычно Н.influenzae) или в ротоглотке (М.catarrhalis), а обострения болезни ста новятся следствием эндогенной реинфекции, сопровождаясь увеличе нием количества микроорганизмов в мокроте.

Клинико-генетические исследования свидетельствуют о достоверном преобладании отягощенной наследственности у больных хроническим бронхитом по сравнению со здоровыми детьми: в семьях больных бронхи том чаще встречаются родственники, страдающие хроническим бронхи том и бронхиальной астмой. Риск развития заболевания у потомков (осо бенно женского пола) значительно выше, если хроническим бронхитом болеет мать. Важная роль наследственных факторов в развитии хрони ческого бронхита доказана близнецовым методом.

ПАТОГЕНЕЗ. Дыхательные пути подвергаются постоянным не гативным внешним воздействиям, которым противостоят надежные механизмы защиты респираторного тракта. Как чрезмерные по интен сивности или продолжительности внешние воздействия, так и непол ноценность механизмов защиты легких могут привести к развитию пато логического процесса и определяют его своеобразие.

Первоначально вдыхаемый воздух очищается от значительной части содержащихся в нем взвешенных крупных и мелких частиц в полости носа, околоносовых пазухах и носоглотке, где он также согревается и увлажняется.

Важнейшую функцию очищения дыхательных путей от ингалиро ванных частиц выполняет мукоцилиарная транспортная система. Она представлена ресничками клеток мерцательного эпителия, покрываю щего дыхательные пути до респираторных бронхиол, и трахеобронхи альной слизью. Реснички мерцательного эпителия совершают коорди нированные биения по направлению к гортани;

время возврата ресничек в исходное положение примерно втрое больше времени биения. Частота биения ресничек снижается по мере уменьшения диаметра дыхательных путей, что обеспечивает различия в скорости движения слизи. На уров не трахеи частота биения ресничек составляет около 1000 в минуту. Меха низмы контроля вегетативной нервной системой работы ресничек неиз вестны, но на их активность оказывают влияние многие вещества:

катехоламины, метилксантины, ацетилхолин, гистамин, никотин, про стагландин Е увеличивают активность ресничек, а блокаторы бета-адре норецепторов, М-холиноблокаторы, повышенные концентрации кисло рода — уменьшают. Активность ресничек зависит также от температу ры, влажности и рН среды.

Бронхиальную слизь продуцируют бронхиальные железы, которые находятся в подслизистом слое трахеи и бронхов (т.е. в дыхательных путях, имеющих слой хрящевой ткани), бокаловидные клетки эпителия дыхательных путей, число которых сокращается с уменьшением калиб ра последних, и секреторные клетки Клара (количество их возрастает в дистальном направлении), продуцирующие бронхиальный сурфактант.

По современным представлениям, бронхиальная слизь имеет двух слойное строение. Более глубокий перицилиарный слой слизи (золь слой) представляет собой жидкость, содержащую электролиты, лизоцим, иммуноглобулины, альфа-1-антитрипсин, антихимотрипсин, альбумин, гликопротеины и очень мало липидов;

в нем совершают движения рес нички мерцательного эпителия. Поверхностный желеобразный гель-слой движется по поверхности золь-слоя против силы тяжести по направле нию к гортани под действием биения ресничек, касающихся этого слоя своими кончиками, на которых имеются небольшие коготки. В итоге образуется постоянно обновляющийся подвижный фильтр, играющий важную роль в очищении бронхов от ингалированных частиц. Гель-слой состоит из отдельных капель, размер которых увеличивается в более крупных бронхах;

затем они сливаются, образуя потоки, спиралеобраз но движущиеся к гортани со скоростью 4—10 мм/мин. Транспорт час тиц из альвеол на мукоцилиарный эскалатор осуществляется альвеоляр ным сурфактантом, который в результате компрессии во время выдоха выталкивается из альвеол. Сурфактант, смешиваясь с бронхиальной сли зью, влияет на ее свойства, обеспечивает антибактериальную и иммуно супрессивную активность слизи.

Секреция слизи трахеобронхиальными железами находится под конт ролем вегетативной нервной системы, осуществляемой через блуждаю щий нерв, который стимулирует их опорожнение.

В функционировании мукоцилиарного эскалатора большое значе ние имеют вязкоэластические свойства гель-слоя слизи, которые зави сят от ее состава и соотношения составляющих компонентов. Структур ной основой гель-слоя являются кислые и нейтральные гликопротеины с большой молекулярной массой (муцины). Они имеют длинную центральную белковую часть и боковые углеводные цепи, которые свя зывают молекулы гликопротеинов с образованием ячеистой сети. В гли копротеиновую основу бронхиальной слизи встроены также молекулы иммуноглобулинов, что обеспечивает стабильность гель-слоя и его спо собность фиксировать микроорганизмы.

Муцины продуцируются бокаловидными клетками, слизистыми и серозными клетками бронхиальных желез. Слизистые клетки выделяют секрет с высокой концентрацией кислых гликопротеинов;

они стимули руются агонистами бета-адренорецепторов. Серозные клетки выделяют жидкий секрет, содержащий лизоцим, лактоферрин и нейтральные глико протеины;

они стимулируются агонистами альфа-адренорецепторов.

В бронхиальной слизи здоровых детей преобладают кислые сиаломуци ны, а содержание кислых сульфомуцинов и нейтральных муцинов неве лико. Кроме муцинов и иммуноглобулинов в состав бронхиальной сли зи входят сывороточные белки, фосфолипиды сурфактанта, нуклеиновые кислоты, ферменты, электролиты, остатки клеток (спущенный эпите лий, альвеолярные макрофаги, полиморфно-нуклеарные лейкоциты).

Защитные свойства бронхиальной слизи обусловлены ее барьерной функцией, способностью связывать и транспортировать микроорганизмы.

Кроме того, антибактериальная и антивирусная активность слизи связа на с содержащимися в ней компонентами комплемента, лизоцимом, лактоферрином, так называемыми неиммунными опсонинами типа фиб ронектина и сурфактанта.

Важную роль в защите респираторного тракта играет секреторный иммуноглобулин A (SlgA), отличающийся от сывороточного lgA нали чием «секреторного компонента», связывающего две молекулы lgA (образуется димер) и обеспечивающего устойчивость SlgA к действию протеолитических ферментов. Обнаружен фермент, разрушающий IgA (IgA-специфическая протеаза), который секретируют 100% выделенных и исследованных на данную функцию штаммов S.pneumoniae и 98% штам мов Н.influenzae, что в значительной мере обусловливает патогенность этих бактерий. IgA синтезируют плазматические клетки, концентриру ющиеся вокруг бронхиальных желез, поэтому содержание IgA в бронхи альной слизи значительно выше в проксимальных отделах бронхиального дерева. Обнаружена антителоспецифичность IgA в отношении некото рых бактерий и вирусов.

Легкие рассматриваются как иммунокомпетентный орган, имеющий собственную (бронхоассоциированную) лимфоидную ткань, представ ленную лимфоидными узелками в крупных и средних бронхах и скопле ниями лимфоидных клеток в дистальных отделах бронхиального дерева.

Клеточную защиту легких осуществляют альвеолярные макрофаги и ней трофилы.

Важное место в нормальном функционировании легких занимают сбалансированные системы различных веществ, обладающих биологи ческой активностью (катехоламины, ацетилхолин, гистамин, серотонин, кинины, простаноиды, N0 и т.д.), регулирующих бронхиальный и сосу дистый тонус, влияющих на сосудистую проницаемость и участвующих в воспалительных реакциях. Большую роль играют также вегетативная нервная система, центральные механизмы регуляции дыхания, сосудис тая система легких, интерстициальная ткань, грудная клетка и дыха тельные мышцы, обеспечивающие в совокупности адекватный газооб мен, терморегуляцию, поддержание кислотно-основного равновесия и выполняющие другие важные функции.

В жидкости бронхоальвеолярного лаважа при хроническом бронхи те обнаружено повышенное содержание нейтрофилов, коррелирующее с выраженностью бронхиальной обструкции. Однако ранее установле но, что при хроническом бронхите клеточный состав разных порций лаважной жидкости различен: в первой порции (бронхиальный лаваж) значительно увеличено содержание нейтрофилов, а в последующих (аль веолярный лаваж) уменьшается количество нейтрофилов и эозинофи лов и возрастает содержание макрофагов и лимфоцитов. В слизистом и подслизистом слоях бронхов при хроническом бронхите преобладает инфильтрация мононуклеарными клетками. С помощью иммуногисто химическиих методов в биоптатах слизистой оболочки сегментарных бронхов при хроническом обструктивном бронхите выявлено достовер ное повышение количества Т-лимфоцитов (CD3) и макрофагов (CD68) по сравнению с хроническим необструктивным бронхитом. Воспали тельные изменения при хроническом бронхите выявляются и в отсут ствие активного инфекционного процесса, локализуясь в основном в слизистой оболочке бронхов и вокруг трахеобронхиальных желез и их протоков.

Клеточное воспаление формируется под влиянием хемотаксических стимулов. Наиболее активным хемоатрактантом для нейтрофилов, кото рым придается большое значение в патогенезе хронического бронхита, является интерлейкин-8 (ИЛ-8). Концентрация его оказалась значительно повышенной в бронхиальной слизи при хроническом обструктивном бронхите. Возможен также комплементзависимый хемотаксис клеток, поскольку табачный дым активизирует систему комплемента по альтер нативному пути. Источником ИЛ-8 могут быть клетки бронхиального эпителия или альвеолярные макрофаги. В процессе воспаления проис ходит адгезия и миграция клеток через сосудистый эндотелий. У боль ных хроническим обструктивным бронхитом обнаружены повышение концентрации молекул адгезии в сыворотке крови и увеличение их экс прессии клетками эндотелия.

Рассматривается участие в патогенезе хронического бронхита и дру гих цитокинов, определяющих межклеточные взаимоотношения, регу лирующих воспалительную реакцию и процессы репарации. Клетки, участвующие в воспалении при хроническом бронхите, становятся ис точником веществ, обладающих биологической активностью, в том чис ле повреждающих ткани.

Характерными особенностями хронического бронхита являются структурная перестройка дыхательных путей и нарушение мукоцилиар ного транспорта. Изменения слизистой оболочки дыхательных путей при хроническом бронхите характеризуются гиперплазией и метаплазией бокаловидных клеток, появлением участков плоскоклеточной метапла зии эпителия. Число бокаловидных клеток значительно увеличивается в центральных и периферических отделах бронхиального дерева. Клетки находятся в состоянии гиперфункции — переполнены муциновыми гра нулами. В подслизистом слое бронхов выявляется значительная гипер плазия бронхиальных желез: возрастают их число и размеры, в основ ном за счет гиперплазии слизистых клеток. Гиперплазия и гиперфункция секретирующих элементов дыхательных путей проявляются увеличением количества бронхиальной слизи (гиперкриния) и изменением ее реоло гических свойств (дискриния) за счет изменения соотношения муцинов и других составляющих элементов, а также соотношения фаз золя и геля в сторону преобладания геля. Кроме того, наблюдается снижение как числа, так и активности клеток мерцательного эпителия, что в итоге приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса;

формируется так называемая мукоцилиарная недостаточность.

Табачный дым вызывает также нарушения бронхиальной проходимо сти. Повышение аэродинамического сопротивления дыхательных путей выявляется даже после одной выкуренной сигареты. Купирующее дей ствие атропина указывает на холинергический механизм бронхоспазма.

Нарушение транспортной функции бронхиальной слизи сочетается с депрессией других механизмов защиты респираторного тракта: в брон хиальной слизи уменьшается содержание лизоцима и лактоферрина, сни жается бактерицидная активность альвеолярных макрофагов, выявляет ся функциональная неполноценность нейтрофилов, при нарастании изменений в бронхиальном дереве уменьшается содержание в слизи SIgA.

При хроническом бронхите обнаруживают нарушения в системе кле точного и гуморального иммунитета и фагоцитарной системе, прогресси рующие по мере эволюции заболевания, более выраженные при гнойном бронхите, сочетающиеся с часто рецидивирующим и торпидным его те чением. Эти изменения рассматриваются как проявления вторичной иммунологической недостаточности.

Угнетение механизмов защиты респираторного тракта и форми рование резистентных штаммов микроорганизмов вследствие частого использования антибиотиков способствуют колонизации патогенных для легких бактерий в ротоглотке или вдыхательных путях. Обострения хро нического бронхита возникают под влиянием причин, способствующих экзогенному или эндогенному реинфицированию бронхиального дере ва. К таким причинам следует отнести вирусные респираторные инфек ции, массивное воздействие поллютантов, переохлаждение, прием ле карственных средств, ухудшающих бронхиальный дренаж (наркотические и снотворные препараты, бета-адреноблокаторы и др.). При обострении хронического бронхита продукты жизнедеятельности микроорганизмов и формирующийся гнойный воспалительный процесс вызывают выра женное повреждение бронхиальных структур. Воспаление может рас пространяться на все слои стенок дыхательных путей и перибронхиаль ную ткань, особенно в бронхиолах вследствие отсутствия в них наружной оболочки (адвентиции). Последующее разрастание грануляционной ткани и формирующийся фиброз приводят к утолщению стенок дыхательных путей, деформации и сужению их.

При хроническом бронхите инфицирование бронхиального дерева вторично. Длительное время эпизоды бронхогенной инфекции могут быть редкими или отсутствовать, а патологический процесс постепенно прогрессирует под влиянием внешних причин, индуцирующих струк турные и функциональные изменения в дыхательных путях.

Развитие обструктивного синдрома при хроническом бронхите обу словлено утолщением стенок дыхательных путей вследствие воспалитель ной клеточной инфильтрации, отека, разрастания грануляционной тка ни, фиброзными изменениями со стенозированием или облитерацией бронхиол, гипертрофией мышечного слоя в ранних стадиях заболевания, бронхоспазмом, скоплением слизи в просвете дыхательных путей.

В поздних стадиях хронического обструктивного бронхита обнару живают атрофические изменения в дыхательных путях: деструкцию и атрофию хрящевых пластинок в бронхах, атрофию мышечного слоя в бронхиолах. Уменьшение жесткости каркаса дыхательных путей способ ствует их коллапсу. Клапанный механизм бронхиальной обструкции обусловлен также развитием эмфиземы легких.

При хроническом бронхите доминируют структурные изменения в дыхательных путях, формирующие необратимую (хроническую) брон хиальную обструкцию, но почти всегда имеет место более или менее выраженный обратимый ее компонент (гиперкриния, бронхоспазм, вос палительные изменения стенок бронхов и бронхиол).

Нарастание гиперреактивности бронхов при прогрессировании вен тиляционных нарушений показано многими исследователями. Предла гается несколько возможных объяснений этого факта. Так, укорочению гладких мышц дыхательных путей может препятствовать жесткость хря щевого каркаса бронхов, которая при прогрессировании болезни сни жается вследствие атрофии хрящевых пластинок. Уменьшение эласти ческой тяги легочной ткани при эмфиземе легких также способствует большему сужению дыхательных путей при бронхоспазме.

По мере прогрессирования обструктивного синдрома при хрониче ском бронхите возникают нарушения газообмена в легких, формируется дыхательная недостаточность, вначале гипоксемическая, а затем сме шанная. Основной причиной артериальной гипоксемии при хрониче ском бронхите является нарушение вентиляционно-перфузионных от ношений. Вследствие обструкции дыхательных путей в легких появляются гиповентилируемые или полностью невентилируемые зоны и кровь, протекающая через эти отделы, недостаточно оксигенируется. В таких случаях фактором компенсации становится коллатеральная вентиляция через межальвеолярные анастомозы. Однако этот механизм не обеспе чивает адекватную вентиляцию альвеол, так как в поступающем через анастомозы альвеолярном воздухе имеется избыток углекислого газа и снижено содержание кислорода. Прогрессирование бронхиальной обструкции с характерным для хронического бронхита преимуществен ным поражением нижних отделов легких, через которые протекает мак симальный объем крови, сопровождается нарастанием артериальной гипоксемии. При физической нагрузке вентиляционно-перфузионные отношения могут улучшаться и гипоксемия уменьшается.

Закономерным исходом хронического обструктивного бронхита ста новится развитие прекапиллярной легочной гипертензии, обусловлен ной в основном вазоконстрикцией легочных артериол вследствие альвео лярной гипоксии.

МОРФОЛОГИЯ. Морфологическим отражением гиперсекреции сли зи при хроническом бронхите служат гипертрофия и гиперплазия трахео бронхиальных желез наряду с увеличением числа бокаловидных клеток.

Бронхиальные железы выделяют основной объем бронхиальной слизи.

При хроническом бронхите отмечено значительное увеличение их объе ма, суммарной массы, расширение и изменение формы устьев. Увели чение бронхиальных желез при хроническом бронхите сопровождается изменением пропорции слизистых и серозных клеток в сторону значи тельного увеличения размеров и количества слизистых клеток.

Структурная перестройка слизистой оболочки проявляется увеличе нием числа бокаловидных клеток на всем протяжении бронхиального дерева. Характерным признаком гиперсекреции слизи является также то, что бокаловидные клетки при хроническом бронхите переполнены секретом, тогда как в норме муциновые гранулы обнаруживаются толь ко у их основания.

К нарушению бронхиального дренажа приводят не только увеличение количества слизи и изменение ее реологических свойств, но и относитель ное уменьшение числа реснитчатых клеток. При хроническом бронхите отмечаются также участки плоскоклеточной метаплазии эпителия. Эти изменения приобретают еще большее значение в условиях обструкции бронхов и уменьшения площади их внутренней поверхности.

Толщина бронхиальных стенок при хроническом бронхите увеличи вается в 1,5—2 раза на всем их протяжении за счет гиперплазии бронхи альных желез, расширения сосудов и отека подслизистого слоя, клеточ ной инфильтрации и участков склероза. При обострении воспалительного процесса отмечается клеточная инфильтрация нейтрофильными лейко цитами, а также лимфоидными и плазматическими клетками. Клеточ ная инфильтрация может наблюдаться во всех слоях бронхиальной стенки;

в крупных бронхах она обычно поверхностная, в мелких (особенно при гнойном воспалении) возникает панбронхит.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. В анамнезе детей, больных хрони ческим бронхитом, отмечается наличие длительных (2—3 мес) обостре ний бронхита не реже двух раз в год за последние 2 года. Дети предъяв ляют жалобы на постоянный (до 9—10 мес) влажный кашель. Нередко имеется указание на активное и пассивное курение;

концентрация брон холегочных заболеваний в родословной больного, а также проживание в экологически неблагоприятных зонах.

В клинической картине заболевания наиболее характерным являет ся респираторный синдром, который включает продуктивный кашель с выделением слизистой, слизисто-гнойной мокроты в период ремиссии и слизисто-гнойной или гнойной мокроты при обострении. Кашель со храняется в период стойкого клинического благополучия, легко прово цируется изменением физико-химических свойств воздуха, психоэмо циональными факторами, физической нагрузкой, инфекцией.

При объективном обследовании у детей, больных хроническим брон хитом, отмечается бронхолегочный синдром в виде стойких, влажных разнокалиберных хрипов в легких (чаще диффузных) на фоне жесткого дыхания.

Очень часто выявляются симптомы хронической интоксикации раз ной степени выраженности, с периодическим повышением температу ры тела до фебрильных цифр при обострении и до субфебрильных — в период ремиссии.

На рентгенограмме органов дыхания у детей, больных хроническим бронхитом, выявляется усиление бронхососудистого рисунка со стой кой деформацией локального или диффузного характера. При бронхо скопии у больных отмечается картина катарального, катарально-гной ного эндобронхита в период ремиссии и катарально-гнойного или гной ного — при обострении процесса. По данным бронхографии выявляется изменение хода бронхов, их просвета с расширением различной степе ни в дистальных отделах.

В общем анализе крови отмечается незначительный лейкоцитоз с признаками воспаления или отсутствие сдвигов в периоде ремиссии;

лейкоцитоз нейтрофильного характера, увеличение СОЭ — при обостре нии. При исследовании мокроты наблюдается увеличение количества сегментоядерных нейтрофилов и эозинофилов, уменьшение числа мак рофагов;

снижение уровня секреторного иммуноглобулина А. Биохи мическое исследование крови позволяет выявить диспротеинемию, гипогаммаглобулинемию и положительный С-реактивный белок. В брон хоальвеолярном лаваже повышено содержание альфа-1-антипротеазы, снижены поверхностно-активные свойства сурфактанта, повышено ко личество нейтрофилов, эозинофилов, снижено число альвеолярных мак рофагов, лизоцима;

положительные результаты бактериологического исследования с выделением преимущественно грамотрицательной мик рофлоры. При исследовании функция внешнего дыхания выявляется сме шанный характер нарушений с преобладанием обструктивных измене ний легочной вентиляции.

Диффузный характер патологического процесса при хроническом бронхите отличает его от ограниченных заболеваний органов дыхания (хроническая пневмония, бронхоэктатическая болезнь, очаговые фор мы туберкулеза легких), при которых могут обнаруживаться дренажный эндобронхит соответствующей локализации, ограниченные очагом по ражения изменения бронхов (при бронхографии) и инфильтративные или пневмосклеротические изменения легочной ткани. Наличие еди ничных цилиндрических бронхоэктазов при распространенном по ражении дыхательных путей не противоречит диагнозу хронического бронхита.

Иногда довольно сложно различить хронический обструктивный бронхит и бронхиальную астму. Характерной особенностью последней является обратимость бронхиальной обструкции (спонтанная или в ре зультате лечения). Бронхиальная гиперреактивность не может служить отличительным критерием бронхиальной астмы, так как отмечается и при хроническом бронхите. В клинической практике встречаются сочетания бронхиальной астмы и хронических обструктивных заболеваний легких.

ЛЕЧЕНИЕ. Успех лечения больных хроническим бронхитом в зна чительной степени обусловливается своевременным его началом. Осо бое значение при хроническом бронхите придается этиотропному лече нию, дающему наибольший эффект. Все остальные виды терапии этой патологии, используемые в настоящее время, по сути являются симптома тическими.

Позитивное влияние оказывает прежде всего устранение внешних причин болезни в быту (в первую очередь пассивного курения), восста новление носового дыхания, санация очагов инфекции, в том числе в полости рта, так как кариес сопровождается колонизацией многих ви дов патогенных микроорганизмов.

Симптоматическая терапия хронического бронхита индивидуализи руется с учетом основных синдромов болезни (активный воспалительный процесс, бронхообструктивный синдром, хроническая дыхательная недостаточность, легочная гипертензия) и направлена на устранение или уменьшение обратимых механизмов заболевания либо коррекцию нару шенных функций легких. Во многих случаях проводят непрерывную (ба зисную) терапию теми или иными препаратами. Наряду с этим на всех этапах лечения осуществляют восстановительную терапию (медицин ская реабилитация), представляющую собой комплекс мероприятий, направленных на восстановление функциональной дееспособности боль ного и повышение качества жизни.

В большинстве случаев лечение проводят в амбулаторных условиях.

Показаниями к госпитализации являются: 1) обострение заболевания с нарастанием дыхательных нарушений, несмотря на активное лечение в амбулаторных условиях;

2) острая дыхательная недостаточность;

3) раз витие при хроническом бронхите острой пневмонии или спонтанного пневмоторакса;

4) появление или нарастание симптомов правожелудоч ковой недостаточности;

5) необходимость проведения диагностических манипуляций (бронхоскопия);

6) необходимость хирургического вме шательства с использованием наркоза.

Больным хроническим бронхитом рекомендуют сбалансированную диету с высоким содержанием витаминов. При хроническом бронхите может отмечаться гипоальбуминемия вследствие потерь белка с мокро той. На фоне артериальной гипоксемии нарушается всасывание белков, жиров и углеводов в кишечнике, а при недостаточности кровообраще ния отмечается также повышенная потеря альбумина через кишечник.

Эти явления усугубляются при обострении заболевания и вынуждают прибегать иногда к трансфузии белковых гидролизатов. Углеводная на грузка при хронической гиперкапнии может вызвать острый дыхатель ный ацидоз вследствие повышенного образования углекислого газа и сниженной чувствительности дыхательного центра. Поэтому показана высокая эффективность гипокалорийной диеты с ограничением углево дов, проводимой в течение 2—8 нед.

Показанием к антибактериальной терапии при хроническом брон хите служит активный бактериальный воспалительный процесс в брон хиальном дереве. Выбор антибактериального препарата зависит от кон кретной клинической ситуации, позволяющей предположить этиологию обострения болезни. Оптимальным является использование антибиоти ка, специфически активного в отношении значимого инфекционного агента. Применение препаратов широкого спектра действия, подавляю щих нормальную микрофлору, способствует оппортунистической коло низации резистентных грамотрицательных микроорганизмов в рото глотке. Способ введения препарата (прием внутрь, парентеральное введение или в виде аэрозоля) определяется тяжестью обострения и способностью антибиотика создавать высокую концентрацию в тканях бронхов и в бронхиальной слизи при парентеральном введении или при еме внутрь. Клинический результат лечения, а не данные антибиотико граммы является основой для суждения о правильности выбора препа рата. При обострении хронического бронхита антибактериальную тера пию следует сочетать с мерами, направленными на удаление инфициро ванного содержимого из дыхательных путей и нормализацию транспор та бронхиальной слизи. Следует отметить, что при хроническом бронхите эффективная антибактериальная терапия может стать причиной ухуд шения выделения мокроты, так как снижение ее инфицированности сопровождается уменьшением муколитического действия бактериальных энзимов.

К антибиотикам, используемым для эмпирической терапии обостре ний хронического бронхита, предъявляется ряд требований: 1) эффек тивность в отношении основных возбудителей: S.pneumoniae, H.influenzae, M.catarrhalis (т.е. приходится назначать препараты широкого спектра действия, активные в отношении грамположительных и грамотрицатель ных микроорганизмов);

2) способность при приеме внутрь и паренте ральном введении создавать достаточно высокий уровень в тканях брон хов и в бронхиальном секрете, превышающий минимальную пороговую концентрацию для основных возбудителей;

3) низкая частота резис тентности к препарату;

4) хорошая переносимость антибиотика, низкая токсичность и низкий риск аллергических реакций;

5) отсутствие взаимо действия с другими препаратами, используемыми для лечения хро нического бронхита (рифампицин ускоряет метаболизм теофиллина, а фторхинолоны и многие макролиды снижают клиренс теофиллина, по вышая его концентрацию в крови).

К препаратам первого ряда при обострении хронического бронхита относятся аминопенициллины (ампициллин, амоксициллин). Как и все бета-лактамные антибиотики, аминопенициллины хорошо переносятся и эффективны в отличие от бензилпенициллина в отношении не только пневмококков, но и гемофильной палочки. Амоксициллин предпочти тельнее ампициллина, так как лучше всасывается в желудочно-кишечном тракте и создает бактерицидный уровень в бронхиальной слизи. Резуль таты многолетнего использования этих препаратов свидетельствуют о довольно большой частоте устойчивости к ним гемофильной палочки.

К другим недостаткам аминопенициллинов следует отнести высокий риск колонизации в ротоглотке грамотрицательных бактерий вследствие подав ления ими нормальной флоры и большую частоту аллергических реакций.

Важно отметить возможность перекрестных реакций гиперчувстви тельности немедленного типа всех бета-лактамных антибиотиков (пени циллинов, цефалоспоринов, монобактамов, карбапенемов).

Чувствительность аминопенициллинов к бета-лактамазам преодоле вается их комбинацией с ингибиторами бета-лактамаз. Используют ком бинированные препараты амоксициллина с клавулановой кислотой (амок сиклав, аугментин) и ампициллина с сульбактамом (сулациллин). Эти препараты высокоактивны в отношении пневмококков и бета-лактамаз продуцирующих штаммов Н.influenzae и M.catarrhalis.

К антибиотикам широкого спектра действия относятся цефалоспори ны второго и третьего поколения, активные в отношении не только грам положительных, но и грамотрицательных микроорганизмов, в том чис ле большинства бета-лактамаз продуцирующих штаммов гемофильной палочки. Большинство препаратов этой группы вводится парентерально и может использоваться при тяжелом обострении хронического бронхи та в условиях стационара. Таблетированный цефалоспорин второго по коления цефаклор успешно прошел сравнительную апробацию с амокси циллином при обострении хронического бронхита. Однако он в меньшей степени, чем амоксициллин, изменял состав нормальной орофарингеаль ной флоры, тем самым снижая риск колонизации и суперинфицирова ния грамотрицательными бактериями и дрожжевыми грибками.

Высокой эффективностью при инфекционных процессах в легких характеризуются макролиды. Их преимущества связаны со способностью создавать местную высокую концентрацию в тканях и проникать внутрь клеток, подавляя рост облигатных внутриклеточных паразитов (микоплаз мы, легионеллы, хламидии), которые могут быть причиной обострений хронического бронхита. Эритромицин (первый из макролидов) имеет ряд недостатков: низкую стабильность в кислой среде и низкую биодоступ ность, необходимость многократного приема внутрь в течение суток, сла бую активность в отношении гемофильной палочки, быстрое развитие резистентности. Новые макролиды (рокситромицин, кларитромицин, азитромицин, спирамицин) лишены многих из этих недостатков. По видимому, особо следует выделить азитромицин, который можно прини мать 1 раз в сутки. После трехдневного курса лечения в дозе 500 мг в сутки концентрация его в тканях снижается очень медленно, сохраняясь на те рапевтическом уровне в течение последующих 5—7 дней. Таким образом, трехдневный курс азитромицина сопоставим с десятидневным курсом кларитромицина. Новые макролиды воздействуют как на пневмококки и «атипичные» возбудители, так и на гемофильную палочку и M.catarrhalis.

Высокий уровень их в тканях обеспечивает бактерицидный эффект. Эти препараты редко вызывают аллергические реакции. В большинстве слу чаев они преодолевают резистентность пневмококков к эритромицину.

Новые макролиды можно отнести к препаратам первого ряда при обостре нии хронического бронхита.

При часто рецидивирующих гнойных формах хронического бронхи та проводят иммуностимулирующую терапию, целесообразность кото рой обосновывается развитием вторичной иммунологической недоста точности. В качестве иммуностимуляторов при хроническом бронхите используют бронховаксом (содержит экстракты различных бактерий), рибомунил (содержит рибосомы основных возбудителей респираторных инфекций), продигиозан (бактериальный полисахарид), тимоген (син тетический аналог гормона вилочковой железы), экстракты пептидов вилочковой железы (тактивин, тимостимулин, туфтсин и др.) и пр. Им муностимуляторы эффективны при различных формах иммунологиче ской недостаточности (но не при нормально функционирующей им мунной системе), в связи с чем перед их назначением и в ходе лечения необходимо исследовать иммунологический статус больного.

При хроническом бронхите используют также биогенные стимуля торы (экстракт алоэ, ФиБС и т.д.) и адаптогены (пантокрин, корень женьшеня, китайский лимонник);

следует считать показанной регуляр ную вакцинацию против гриппа.

Широкое распространение при лечении хронического бронхита по лучили методы эндобронхиальной санации (эндотрахеальные вливания гортанным шприцем или трахеоинжектором, санация через катетер, вво димый в трахею через нос, санационные бронхоскопии), особенно эф фективные при часто или непрерывно рецидивирующих формах гной ного бронхита и при формировании бронхоэктазов. Проведение курса эндобронхиальных санаций позволяет прервать череду обострений. Транс назальная фибробронхоскопия под местной анестезией хорошо перено сится больными даже с тяжелыми нарушениями дыхания, которым во время процедуры можно проводить вспомогательную оксигенацию.

Фибробронхоскопию осуществляют ежедневно. При этом возможна аспирация секрета из всех долевых и сегментарных бронхов с последую щим их промыванием теплыми индифферентными растворами. Аспи рация слизи и направленное введение муколитиков способствуют раз решению ателектаза в случае его развития у больного бронхитом.

При хроническом обструктивном бронхите проводят постоянную (базисную) терапию бронхоспазмолитиками с целью устранения брон хоспазма, имеющего место практически у всех больных, и повышения физической активности пациентов. Желательным результатом лечения бронхоспазмолитиками является достижение максимально возможной бронходилатации. При подборе доз или комбинации бронхоспазмоли тиков обычно используют ступенчатый подход. Эффективность препа рата (или определенных его доз) оценивают по результатам мониторинга функциональных показателей дыхания в ходе лечения. Следует отме тить, что в далеко зашедших стадиях заболевания в стенках бронхов на блюдаются атрофические изменения, в том числе атрофия мышечного слоя, в связи с чем эффективность бронхоспазмолитиков уменьшается.

Наряду с этим при нарушениях газообмена и с увеличением возраста больных повышается частота побочных реакций на препараты. Основа нием для продолжения начатой терапии бронхорасширяющими сред ствами может служить только положительный клинический и функцио нальный результат лечения в отсутствие серьезных побочных эффектов.

Препаратами первой ступени бронхоспазмолитической терапии явля ются антихолинергические средства. Они взаимодействуют с М-холинер гическими рецепторами гладких мышц, секреторных клеток и тучных клеток, тем самым уменьшая выраженность бронхоспазма, оказывают защитное действие в отношении ирритантов и ограничивают секрецию бронхиальной слизи. В условиях прогрессирования бронхиальной об струкции и гипертрофии мышечного слоя вдыхательных путях возрастает значение так называемого базального бронхомоторного тонуса, обу словленного влиянием блуждающего нерва, что определяет высокую эффективность антихолинергических средств во всех стадиях хрониче ского бронхита. Используемые в настоящее время антихолинергические препараты (ипратропиума бромид, окситропиума бромид, ипратропиума йодид, тиотропиума бромид), так называемые четвертичные аммониевые соединения, оказывают избирательное действие на М-холинорецепторы, плохо проникают через слизистую оболочку дыхательных путей и гема тоэнцефалический барьер, чем выгодно отличаются от атропина, так как лишены присущих ему побочных действий. По силе бронхорасширяюще го действия М-холиноблокаторы при хроническом бронхите превосходят теофиллин и не уступают адреномиметическим средствам.

Комбинация М-холиноблокаторов с теофиллином может быть целе сообразной, так как последнему кроме бронхорасширяющего присущи и другие позитивные эффекты при хроническом бронхите.

К побочным действиям М-холиноблокаторов относятся сухость во рту, першение в горле, кашель. Применение спейсеров уменьшает час тоту побочных эффектов.

Препаратами второй ступени бронхоспазмолитической терапии при хроническом бронхите являются ксантины, из которых чаще всего ис пользуют теофиллин и водорастворимую смесь теофиллина с этиленди амином (эуфиллин, аминофиллин). Бронхорасширяющее действие тео филлина связывают с несколькими его эффектами: 1) он ингибирует фосфодиэстеразу, увеличивая внутриклеточный уровень циклической формы аденозинмонофосфата;

2) теофиллин блокирует аденозиновые рецепторы, становясь конкурирующим ингибитором действия аденози на;

3) введение препарата сопровождается повышением уровня циркули рующих катехоламинов. Важным аспектом действия теофиллина явля ется его способность уменьшать выраженность клеточной воспалительной реакции в дыхательных путях, что позволяет рассматривать его в ка честве средства патогенетической терапии. Теофиллин дает и другие позитивные эффекты при хроническом бронхите: 1) снижает давление в легочной артерии;

2) стимулирует активность ресничек мерцательного эпителия и увеличивает транспорт ионов и воды в просвет дыхательных путей, увеличивая толщину перицилиарного слоя бронхиальной слизи и тем самым улучшая бронхиальный клиренс;

3) независимо от бронхо расширяющего действия повышает вентиляционный резерв легких и физическую работоспособность за счет улучшения сократительной спо собности диафрагмы и других дыхательных мышц;

4) повышает актив ность дыхательного центра и потенцирует стимулирующее влияние на него гипоксии;

5) стимулирует выделение эндогенных глюкокортикои дов;

6) улучшает показатели газового состава крови в покое, при нагруз ке и во время сна;

7) увеличивает фракцию выброса правого и левого желудочков;

8) оказывает диуретическое действие.

Тахифилаксия к теофиллину не возникает, и его можно использо вать регулярно длительное время. При регулярном приеме теофиллина снижается неспецифическая гиперреактивность бронхов при хрониче ском бронхите. Сочетание регулярного приема теофиллина с адреноми метиками следует считать нецелесообразным, так как теофиллин потен цирует многие побочные эффекты адреномиметиков, возможно, за счет повышения уровня циркулирующих катехоламинов.

Основные проблемы, возникающие при лечении теофиллином, свя заны с узким диапазоном терапевтической концентрации его в крови и вариабельной фармакокинетикой. Оптимальными считаются концент рации в пределах от 8 до 15 мкг/мл. В меньших концентрациях препарат малоэффективен, а в более высоких может быть токсичным. Обычно суточная доза теофиллина составляет от 5 до 10—12 мг/кг.

Безусловным преимуществом обладают препараты теофиллина дли тельного действия, обеспечивающие равномерную концентрацию его в крови в течение 12 или 24 ч и назначаемые соответственно 2 или 1 раз в сутки. Если препарат действует около 12 ч (теодур, теопэк, дурофиллин, ретафил и др.), то рассчитанную суточную дозу теофиллина делят на два приема (с интервалом 12 ч), а если около 24 ч (теодур-24, унифиллин, дилатран и др.), то суточную дозу назначают на один прием вечером.

Значение глюкокортикоидов как базисных средств при хроническом бронхите окончательно не установлено. В литературе имеются указания на их позитивное действие, подтвержденное объективной динамикой заболевания.

Важнейшим аспектом лечения хронического бронхита является улуч шение бронхиального дренажа. Мукокинетического эффекта можно до стичь различными способами и средствами. Бронхиальный клиренс за висит от проходимости дыхательных путей, поэтому бронхиальный дренаж улучшается на фоне эффективной терапии бронхоспазмолити ками. Транспорт мокроты зависит от активности ресничек мерцательного эпителия: адреномиметики и теофиллин стимулируют их активность, атропин — снижает, а импратропиума бромид — не изменяет.

Улучшение бронхиального дренажа может наступить в результате увеличения золь-слоя бронхиальной слизи, необходимого для нор мального функционирования мерцательного эпителия. Этого можно достигнуть при обильном теплом питье. Отхаркивающие рвотно-реф лекторного (трава термопсиса, корень ипекакуаны, корень истода, тер пингидрат и др.) и резорбтивного действия (калия йодид) стимулируют деятельность бронхиальных желез и увеличивают количество бронхи ального секрета. Препараты рефлекторного действия в дозах, вызываю щих легкую тошноту, усиливают секрецию бронхиальных желез и пери стальтику бронхиальной мускулатуры. Принимать их нужно часто небольшими дозами, например настой травы термопсиса (0,8:200,0) по 1 десертной ложке каждые 2 ч. Калия йодид выделяется через слизистую оболочку бронхов и стимулирует бронхиальную секрецию. Его прини мают в виде 3 %-го раствора по 1 десертной ложке через 3—4 ч, запивая большим количеством жидкости;

после 5—6 дней приема нужно делать 2—3-дневный перерыв.

Для улучшения реологических свойств (вязкость, эластичность, ригид ность) бронхиальной слизи назначают препараты муколитического и мукорегулирующего действия. Так, рекомбинантная ДНКаза оказалась высокоэффективным средством, улучшающим реологические свойства мокроты и спирометрические показатели. Рекомбинантная ДНКаза вызы вает деполимеризацию полимеризованной ДНК (источником ее являются разрушенные нейтрофилы в гнойной мокроте), образующей комплексы с гликопротеинами бронхиальной слизи, вследствие чего повышаются ее вязкость и эластичность. Ацетилцистеин (мукосольвин, флуимуцил) уменьшает вязкость слизистой и слизисто-гнойной мокроты, разрывая дисульфидные связи гликопротеинов бронхиальной слизи за счет сво бодной сульфгидрильной группы. Кроме того, ацетилцистеин обладает антиоксидантными свойствами. Применяется в виде капсул или шипучих таблеток по 200—400 мг 3 раза в сутки, в виде аэрозоля 20 %-го раствора по 3—5 мл 2—3 раза в сутки, а также при бронхоскопической санации.

Ацетилцистеин снижает активность ресничек мерцательного эпителия бронхов, поэтому при аэрозольном его введении больным со сниженным кашлевым рефлексом возможны скопление в дыхательных путях и обрат ное движение образующейся жидкой слизи с появлением симптомов дыхательной недостаточности. Карбоцистеин (ринатиол, мукодин, муко лекс, бронкатор) является мукорегулятором (нормализует соотношение муцинов в слизи за счет увеличения синтеза менее вязких кислых сиало муцинов и уменьшения нейтральных муцинов) и, возможно, муколити ком. Стимулирует регенерацию слизистой оболочки бронхов и нормали зует содержание в ней бокаловидных клеток. Применяется в виде 5 %-го сиропа по 10—15 мл 3 раза в сутки и в виде капсул по 375 мг (3—6 кап сул в сутки). Препарат можно принимать длительное время.

Бромгексин (бисолвон) является муколитиком и мукорегулятором (стимулирует синтез сурфактанта альвеолоцитами II типа). Выпускается в таблетках по 4 и 8 мг (суточная доза 12—24 мг), в ампулах по 2 мл, содержащих 4 мг препарата, и во флаконах по 50 мл для аэрозольного введения (перед употреблением разводят дистиллированной водой;

ин галируют по 4 мл 2—3 раза в день).

Амброксол (лазолван, сурбронк, амбросан) является активным мета болитом бромгексина, обладает таким же, но более сильным действием.

Применяется в виде таблеток по 30 мг 2—3 раза в сутки и ампул по 1 мл (15 мг) для парентерального введения.

При лечении хронического бронхита целесообразно комбинировать препараты, стимулирующие бронхорею, и мукорегулирующие средства.

Детям с вязкой гнойной мокротой и несостоятельностью кашля, а также после аэрозольного введения отхаркивающих средств показан постуральный дренаж. Его выполняют 2 раза в день (утром и вечером) после приема бронхоспазмолитических и отхаркивающих средств. Че рез 20—30 мин после приема лекарств больной поочередно принимает положения, способствующие максимальному опорожнению от мокроты определенных сегментов легких в результате действия силы тяжести и перемещению ее к кашлевым рефлексогенным зонам. В каждом поло жении больной вначале выполняет 4—5 глубоких медленных дыхатель ных движений, выдыхая через сжатые губы. Затем после медленного глубокого вдоха положение выдоха достигается трех- или четырехкрат ным несильным покашливанием (тоже 4—5 раз). Для эффективного дре нирования нижних отделов легких туловище должно находиться под уг лом 30—45° к полу. Хороший результат достигается при сочетании дренажных положений с различными методами вибрации грудной клет ки над дренируемыми сегментами или ее компрессией руками на выдо хе. Противопоказаниями к применению постурального дренажа являются кровохарканье и возникновение во время процедуры значительной одыш ки или бронхоспазма.

При необходимости проводят восстановительное лечение, которое включает в себя различные методы физиотерапии, массаж, санаторно курортное лечение, лечебную физкультуру, психотерапию. Комплекс воздействий индивидуализируют с учетом фазы заболевания и выражен5 ности функциональных нарушений. '' ХРОНИЧЕСКАЯ ПНЕВМОНИЯ Хроническая пневмония — это хронический неспецифический брон холегочный процесс, имеющий в основе необратимые морфологиче ские изменения в виде деформаций бронхов и пневмосклероза в одном или нескольких сегментах и сопровождающийся рецидивами воспале ния в легочной ткани и/или в бронхах.

По существу аналогичное определение в настоящее время дают и терапевты. Считают, что под хронической пневмонией следует пони мать рецидивирующий ограниченный воспалительный процесс в легких инфекционной этиологии, являющийся следствием неразрешившейся острой пневмонии (Л.Н. Царькова, 2000).

Термин «хроническая пневмония» введен Bayle в 1810 г., указавшим, что крупозная пневмония может принимать длительное течение и со провождаться развитием соединительной ткани.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Хроническая пневмония — нередкий диагноз в педиатрической практике. Однако данные о распространенности хрони ческой пневмонии неоднозначны, что обусловлено различным понима нием этого заболевания на протяжении всей истории его изучения. До последнего времени нет единого и четкого понимания и трактовки это го заболевания. Прежде всего это касается соотношения хронического бронхита и хронической пневмонии. Однако и сегодня диагноз хрони ческой пневмонии закономерен. Поданным Н.Н. Розиновой и СЮ. Ка ганова (1995), распространенность хронической пневмонии в ряде рай онов Москвы составляет 0,45 на 1000 обследованных детей. Аналогичны показатели распространенности этой болезни в Санкт-Петербурге — 0,5 на 1000 детей (Т.Н. Погорелова, И.Е. Малышева, 1988).

По материалам терапевтических клиник, в структуре хронических неспецифических заболеваний легких случаи хронической пневмонии составляют от 1—2% до 3—5 % (Л.Н. Царькова, 2000).

Обычно хроническая пневмония начинается с острой пневмонии, перенесенной, как правило, в раннем детском возрасте. По некоторым данным, признаки хронической пневмонии у 80—85% больных появ ляются в первые 3 года жизни вслед за перенесенной острой пневмонией.

Известно, что в раннем детском возрасте, в период наиболее интенсив ного роста и дифференцировки легких необратимые морфологические из менения в легочной ткани могут формироваться в чрезвычайно короткие сроки.

ЭТИОЛОГИЯ. Хроническая пневмония — полиэтиологическое заболевание. В мокроте и аспирате бронхов у этих больных в последние годы чаще всего варьируют гемофильная палочка (60—70%) и пневмо кокк (20—30%), а при тяжелых гнойных поражениях — Pseudomonas aeruginosa.

В последние годы в развитии хронической пневмонии придается особое значение вирусной инфекции. В серологических исследованиях было установлено, что при обострении болезни у 75% больных в 4 раза и более повышаются титры антител к вирусам гриппа А2, у 20% — к ви русу гриппа В, реже — к вирусам парагриппа и аденовирусам. Кроме того, считают, что респираторные вирусы и особенно PC-вирусная ин фекция играют роль не только в обострении процесса, но их длительная персистенция может быть основной причиной хронического бронхоле гочного заболевания.

Переходу острой пневмонии в хроническую способствуют многие факторы. Большое значение при этом придается тяжести перенесенной пневмонии, особенностям ее течения, локализации процесса. Обращает внимание, что только сегментарные (полисегментарные, лобарные) пнев монии могут иметь в исходе хронический бронхолегочный процесс, в то же время в результате мелкоочаговой пневмонии хроническая пневмо ния обычно не формируется.

Существует мнение, что в происхождении повторных вспышек вос палительного процесса в области перенесенной ранее пневмонии боль шую роль играет поражение бронхиального дерева (локальный хрони ческий бронхит), которое ведет к местному нарушению очистительной функции бронхов.

Хроническое воспаление легких у детей может быть следствием аспи рации инородного тела. Закупорка бронха, нарушение бронхиальной проходимости приводят к ателектазам, застою бронхиального содержи мого, его дальнейшему инфицированию и формированию бронхоэктазов.

Необратимые структурные изменения в легких при этом могут возник нуть в очень короткие сроки. Даже при относительно быстром удалении инородного тела возможно формирование хронического воспалительного процесса.

Переход острой пневмонии в хроническую в значительной степени зависит от адекватности терапии. Большое значение имеют премор бидный фон ребенка, особенности его иммунного статуса. Специального внимания заслуживает роль пороков развития бронхолегочной системы в формировании хронической пневмонии. У значительной части больных детей хроническая пневмония является следствием инфицирования по роков развития легких и бронхов. По имеющимся данным, у 8—10% де тей с хронической пневмонией выявляются пороки развития.

В последние годы все чаще поднимается вопрос о значении гене тических факторов в формировании хронических воспалительных забо леваний легких. Известно, что родственники больных хроническим брон хитом в 3 раза чаще страдают легочной патологией.

В последние годы появились сообщения о врожденном нарушении мукоцилиарного клиренса у больных хронической пневмонией. Уста новлены по крайней мере 3 типа нарушений движений ресничек: их неподвижность, асинхронное колебание и повышенная подвижность.

Этим вариантам соответствуют определенные ультраструктурные изме нения. Это позволило обозначить указанные нарушения термином син дром дисфункции ресничек, или первичная цилиарная дискинезия. Кли нические признаки данного синдрома в виде хронических поражений верхних и нижних дыхательных путей и легких появляются уже в ран нем возрасте. Таким образом, описанный врожденный дефект само очищения бронхов может стать причиной неблагоприятного течения пневмонического процесса и формирования хронической пневмонии.

В качестве причины хронизации бронхолегочных процессов у детей следует упомянуть о первичной иммунной недостаточности, которая по некоторым данным встречается у 2—5% больных с заболеваниями орга нов дыхания.

ПАТОГЕНЕЗ. В патогенезе хронической пневмонии рассматривают ряд факторов: вирусное поражение дыхательного аппарата;

предшеству ющие острой пневмонии хронические бронхолегочные заболевания, особенно обструктивные;

хронические воспалительные процессы верх них дыхательных путей и околоносовых пазух;

инволютивные измене ния легких;

ожирение;

профессиональные вредности;

загрязнение ат мосферы;

курение;

неблагоприятные климатические условия.

Большую роль играют поздно начатое и неадекватное лечение ост рого воспаления;

вирулентность инфекционного фактора;

состояние иммунной системы макроорганизма.

Так, имеются сообщения о выраженном первичном дефиците в сис теме Т-лимфоцитов при часто рецидивирующей пневмонии у детей, о вторичном дефиците в этой системе при хронической пневмонии у взрос лых, о дефиците гуморального иммунитета, проявляющемся снижением уровня либо всех классов сывороточных иммуноглобулинов (Ig), либо только IgA.

В ряде исследований выявлены аутоантитела к легочной ткани при хронической пневмонии и показано пульмоноцитотоксическое действие противолегочных антител. В развитии аутоиммунизации при хрониче ской пневмонии не исключается роль микроба, так как показана общ ность антигенных детерминант ткани легкого и некоторых микроорга низмов, выделенных из бронхиального секрета больных.

При хронической пневмонии значительно изменяются и некоторые факторы общей неспецифической реактивности: уменьшается уровень сывороточного комплемента, снижается фагоцитарная активность ней трофилов.

Большую роль в патогенезе хронической пневмонии играет мест ный иммунитет бронхолегочной системы: секреторный иммуноглобу лин A (SIgA), альвеолярные макрофаги, нейтрофилы, поступающие в просвет альвеол из кровяного русла, альвеолоциты II типа. Дефекты местного иммунитета проявляются уменьшением уровня SlgA, снижени ем фагоцитарной активности макрофагов, уменьшением секреции про теолитических ферментов нейтрофилами.

Нарушения в системе местного иммунитета при хронической пнев монии раскрывают патогенетическое значение предшествующей бронхо легочной патологии, так как известны снижение уровня SlgA в мокроте при существующем в течение многих лет хроническом бронхите и глу боких нарушениях дыхания.

Развитие хронического воспалительного процесса в бронхах при хро нической пневмонии объясняется резким нарушением функции структур но измененных бронхов (рис. 14). Помимо нарушения основной венти ляционной функции бронхов, в пневмосклеротическом участке легкого резко нарушается их самоочищение. В деформированных бронхах умень Затяжные Врожденный Инородное Легочная сегментарные ателектаз тело бронха деструкция пневмонии Нарушения вентиляции, крово- и лимфообращения Снижение местной резистентности слизистой бронхов Снижение общей резистентности организма Нарушение метаболизма клеточных и соединительно-тканных структур легких Атрофия слизистой оболочки, деструкция, фиброз, склероз, деформация бронхов, ателектаз Нарушение мукоцилиарного клиренса Застой секрета Инфицирование Рецидив воспаления Рис. 14. Схема патогенеза хронической пневмонии шается площадь функционирующих реснитчатых полей, что в сочетании с гиперсекрецией слизи, связанной с увеличением числа бокаловидных клеток, и повышенной активностью слизистых желез приводит к застою бронхиального секрета. Резкие структурные изменения бронхов нарушают бронхиальный динамизм при дыхании, что увеличивает патологическую гиперсекрецию бронхов и снижает их дренажную функцию.

Описанные факторы способствуют инфицированию пораженных отделов бронхиального дерева и развитию в них воспалительного про цесса, который при стойких бронхитических изменениях становится хроническим. Следует подчеркнуть, что в хронификации воспалитель ного процесса в бронхах ведущую роль играют лишь те структурные изменения бронхиального дерева или та их локализация, которые при водят к нарушению оттока и застою бронхиального секрета. Это дока зывается редкостью хронического воспаления при верхнедолевых ту беркулезных поражениях у детей, когда хороший отток бронхиального секрета компенсирует его гиперсекрецию. Чем больше бронхиальных ветвей расширено и чем выраженнее бронхоэктазы, тем хуже отток брон хиального секрета. При бронхиальных деформациях, без выраженного расширения, особенно при стенозе и облитерации бронхов, возможность застоя бронхиального секрета значительно уменьшается, в связи с чем и воспалительные изменения в бронхах выражены нерезко или даже от сутствуют. Примером этому могут служить пневмосклерозы средней доли и язычковых сегментов.

Электронно-микроскопические исследования биоптата слизистой оболочки бронхов, проведенные в нашей клинике, выявили редукцию реснитчатого аппарата, диффузное повреждение цитомембран, умень шение плотности расположения ресничек. На свободной от ресничек поверхности наблюдалось образование микроворсинок. Во многих слу чаях отмечались многослойность мембран и отслоение мембран от аксонем. Часто встречалось объединение нескольких аксонем одной об щей мембраной. Повреждение динеинового аппарата наблюдалось ред ко и не носило диффузного характера. Однако, несмотря на отсутствие дефекта динеиновых ручек — основных носителей активности движения ресничек, подвижность последних у больных хронической пневмонией была нарушена (вторичная цилиарная дискинезия). Было установлено, что имеется определенная зависимость ультраструктурных изменений ресничек и их функциональной способности от активности воспа лительного процесса в бронхолегочной системе. У детей с гнойным эн добронхитом эти нарушения были более значительными, нежели при катаральном воспалении. Снижение функциональной активности мер цательного эпителия слизистой оболочки бронхов нарушает мукоци лиарный транспорт и является фактором, способствующим упорному течению воспалительного процесса в бронхолегочной системе. Форми рование и течение хронического воспалительного процесса во многом связывают с состоянием местного иммунитета трахеобронхиального де рева.

Состояние местного иммунитета трахеобронхиального дерева в зна чительной мере отражает уровень иммуноглобулинов в бронхиальном секрете и прежде всего SIgA, определяющих по существу защитные силы слизистой оболочки респираторного тракта.

Проведенные исследования показали, что имеется определенная за висимость уровня иммуноглобулинов в бронхиальном секрете от харак тера воспаления слизистой оболочки бронхов. У больных хронической пневмонией при катаральном эндобронхите отмечено повышение со держания SelgA, IgG и IgE, а также числа IgA-, IgE- и IgD-содержащих клеток (по сравнению с больными, у которых слизистая оболочка види мых отделов бронхов не была изменена).

У больных с гнойным эндобронхитом уровень IgG повышен в еще большей степени при низких значениях SelgA и числа IgA-содержащих клеток, а иногда наблюдались и нулевые значения SelgA.

В связи с полученными данными высказано предположение о том, что катаральное воспаление способно стимулировать местный синтез IgA, в то время как при тяжелом гнойном процессе вследствие значи тельного повреждения эпителия слизистой оболочки бронхов локаль ный синтез IgA подавляется. Однако не представляется возможным пол ностью исключить то обстоятельство, что нулевые значения SelgA могут быть не следствием воспаления, а его основой. Иными словами, речь может идти о первичном локальном иммунодефиците, определяющем возникновение и тяжесть течения воспалительного процесса в бронхо легочной системе.

Установлено, что неспецифические факторы защиты слизистой обо лочки трахеобронхиального дерева у детей с хронической пневмонией сохранены на достаточно высоком уровне.

Хронический воспалительный процесс в бронхах реализуется и под держивается бактериальной флорой, ее постоянно находят при хрони ческой пневмонии.

МОРФОЛОГИЯ. Морфологическим субстратом хронической пнев монии является очаговый пневмосклероз. При этом происходят измене ния в респираторной ткани, региональных бронхах, сосудах, нервах и строме легких. Пневмосклероз не ограничивается какой-либо одной структурой легкого. Обычно процесс развивается во всех его элементах, составляющих сегмент как основную анатомо-функциональную едини цу легкого. Склерозирование захватывает как дистальные отделы брон хов, так и перибронхиальпые ткани. Воспалительный процесс в брон хах, начинаясь со слизистой оболочки, постепенно захватывает все слои стенки, вызывая метаплазию эпителия, полипоз, распространенные вос палительные инфильтраты, изъязвления, разрушение эластических и мышечных структур и хрящевых колец. В результате развивается скле роз в стенках бронха и в перибронхиальном пространстве.

Выделяют 3 группы изменений при хронической пневмонии у де тей: 1) хронический бронхит и бронхоэктазы с эмфиземой легких;

2) хро нический бронхит и бронхоэктазы с ателектазами;

3) хронический брон хит и бронхоэктазы со склеротической деформацией легкого.

Нарушение бронхиальной проходимости на уровне мелких бронхи альных разветвлений характерно для пневмосклероза при хронической пневмонии. Однако по мере развития перибронхиального склероза мо гут оказаться сдавленными бронхи более крупного калибра.

Помимо нарушения бронхиальной проходимости для хронической пневмонии типичны бронхиальные деформации, представляющие со бой стойкие изменения бронхиального просвета. К ним относятся суже ния бронхов, вызванные гипертрофией слизистой оболочки, а также их расширения до бронхоэктазов. Последние обусловлены поражением всех слоев бронхиальной стенки — панбронхитом.

В расширенных участках бронхов определяется скопление слизи, десквамированного эпителия, лейкоцитов. Кроме гиперплазии слизис той оболочки бронхов, наблюдается метаплазия ее эпителия в плоский, а в отдельных участках — ее атрофия.

Поражение сосудов легких также постоянный морфологический при знак при хронической пневмонии. В первую очередь страдает мелкая капиллярная сосудистая сеть. Сосуды испытывают сжимающее влияние как склеротических периваскулярных процессов, муфтообразно охваты вающих сосуд, так и эмфизематозных альвеол в участках дисателектаза.

Вместе с ним образуются изменения в самой сосудистой стенке: возни кает очаговый или диффузный фиброз интимы и уменьшается просвет сосуда. Дальнейшее разрастание интимы приводит к возникновению пе ремычек, разделяющих просвет сосуда на 2 или 3 канала (перекалибров ка). В стенке сосуда развивается избыточное количество эластической ткани, замещающей собой мышечный слой (эластоз стенки сосудов).

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Дети, больные хронической пнев монией, имеют в анамнезе перенесенную острую, часто тяжелую, пнев монию, которая обычно расценивается как основа формирования хронического процесса. Анамнестические данные свидетельствуют о по вышенной респираторной заболеваемости: дети часто болеют ОРВИ, брон хитом, нередко с обструктивным компонентом, иногда переносят по вторные пневмонии, которые, по-видимому, являются обострениями хронической пневмонии.

Существуют достаточно постоянные симптомы, позволяющие запо дозрить хроническую пневмонию.

К ним в первую очередь относятся кашель, выделение мокроты и стойкие хрипы в легких. Кашель у детей с хронической пневмонией является одним из важных признаков тяжести и активности воспали тельного процесса в легких. Объем поражения как основной показатель тяжести хронической пневмонии тесно коррелирует с интенсивностью кашля. При поражениях в пределах сегментов одной доли (однодолевые, односторонние поражения) кашель у детей вне обострения бывает ред ким, непостоянным, обычно по утрам, с незначительным отделением мокроты, часто в виде отдельных плевков. В некоторых случаях при по ражениях 1—2 сегментов кашель бывает лишь при обострении.

Более распространенные поражения — двухдолевые односторонние и особенно двусторонние вызывают более постоянный кашель, иногда со значительным количеством мокроты.

Однако и в этих случаях интенсивность кашля и количество отде ляемой мокроты могут быть очень различными. Локализация процесса наряду с объемом поражения также влияет на кашель. Так, нижнедо левые поражения, особенно левого легкого, имеют значительно боль шие клинические проявления, включая кашель и отделение мокроты, чем при локализации в сегментах средней доли и язычка.

Кашель при хронической пневмонии может быть сухим или влаж ным. Сухой кашель нередко возникает в начале обострения болезни, вызванного ОРВИ, а в дальнейшем он становится влажным.

Упорный, преимущественно сухой кашель наблюдается у детей пер вых лет жизни, имеющих, кроме хронической пневмонии, очаги хрони ческого и/или рецидивирующего воспаления в ротоносоглотке (аденои ды, тонзиллит, гайморит, назофарингит). Обострение воспаления в этих очагах сопровождается сухим кашлем, а отделяемое из носоглотки роди тели больного нередко принимают за мокроту из легких. На самом деле мокроты немного, и ребенок ее заглатывает. Сухой, приступообразный кашель наблюдается у детей с хронической пневмонией, осложненной бронхообструктивным синдромом. В остальных случаях у больных хро нической пневмонией преобладает влажный «продуктивный» кашель.

Как уже упоминалось, количество отделяемой мокроты может быть очень различным, тесно коррелируя с интенсивностью кашля. Спон танное выделение мокроты не всегда отражает истинное ее количество даже у старших детей, и лишь позиционный дренаж позволяет добиться ее максимального отхождения.

Характер мокроты также меняется и зависит от тяжести хронической пневмонии и фазы заболевания.

При обширных поражениях в фазе обострения мокрота обычно бы вает гнойной или слизисто-гнойной, а в ремиссии — чаще слизисто гнойной. При поражениях в пределах одной доли мокрота бывает ели зистой или слизисто-гнойной в зависимости от фазы болезни. Наиболее точно о характере мокроты можно судить по данным бронхоскопии.

Кровохарканье отмечается крайне редко. Появление крови в мок роте заставляет прежде всего заподозрить наличие бронхоэктазов и про вести бронхологическое обследование больного.

У больных хронической пневмонией отмечаются различные дефор мации грудной клетки: чаще всего уплощение или западение грудной стенки на стороне поражения, иногда грудная клетка имеет бочкооб разную форму, наблюдается выбухание в области грудины. Эти виды деформаций встречаются главным образом у больных с распространен ным процессом, протекающим с синдромом бронхиальной обструкции.

Одним из характерных клинических признаков бронхоэктазии счи тается утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки»).

Встречается так называемая гипертрофическая остеоартропатия (синд ром Пьера Мари—Бамбергера). Однако следует подчеркнуть, что при современном течении хронической пневмонии гипертрофическая остео артропатия наблюдается очень редко. Утолщение ногтевых фаланг паль цев обнаруживается только у некоторых больных с распространенными бронхоэктазами и активно текущим гнойным эндобронхитом. Более того, при наличии у больного выраженного утолщения ногтевых фаланг паль цев врачу следует подумать в первую очередь о развитии таких заболева ний, как поликистоз легких, муковисцидоз, фиброзирующий альвеолит, нежели о наличии хронической пневмонии.

Перкуторные изменения при хронической пневмонии многообраз ны: над патологически измененными участками легких перкуторный звук укорочен, наряду с этим участки эмфизематозно вздутой легочной тка ни обусловливают тимпанический оттенок перкуторного звука.

У больных хронической пневмонией с большим постоянством про слушиваются стабильные локализованные разнокалиберные влажные хри пы. Это один из самых характерных признаков хронической пневмонии, на который обычно ориентируются педиатры при постановке диагноза.

Наряду с влажными хрипами у больных хронической пневмонией могут прослушиваться сухие хрипы. Они являются следствием нарушения брон хиальной проходимости вследствие воспалительного отека слизистой оболочки бронхов. При наличии крупных бронхоэктатических полостей дыхание над этой областью может иметь амфорический характер. В раз витии и течении хронической пневмонии большую роль играет наруше ние функции внешнего дыхания.

Вентиляционная недостаточность при хронических воспалительных заболеваниях легких формируется главным образом в результате на рушения биомеханики дыхания. Обструктивные нарушения при этом определяет бронхит. Воспалительный отек слизистой оболочки брон хов, накопление в их просвете патологического секрета, анатомическая ' деформация бронхиального дерева вызывают повышение трахеобронхи ального сопротивления, нарушение бронхиальной проходимости. Изме нение эластических свойств легочной ткани, ателектазы, плевральные процессы обусловливают рестриктивный тип дыхательных расстройств.

Клинические проявления дыхательной недостаточности (одышка и цианоз) встречаются лишь у больных с распространенными бронхоэк тазами или деформирующим бронхитом.

При функциональных исследованиях выявляются обструктивные и рестриктивные вентиляционные сдвиги. Степень их выраженности за висит от распространенности патологического процесса.

Пневмотахографические исследования свидетельствуют, что у боль ных с распространенными бронхоэктазами (или деформирующим брон хитом) аэродинамическое сопротивление в 1,5—2 раза превышает воз растную норму. При визуальной оценке пневмотахограммы обращают на себя внимание формы кривой экспирации, которые были типа низ кого плато или заостренно-вогнутыми, в то время как при нормальном или незначительно повышенном бронхиальном сопротивлении они име ют куполообразную или треугольную конфигурацию.

Следствием повышенного сопротивления дыхательных путей явля ется снижение скоростных показателей дыхания. У больных с рас пространенным процессом резко снижается величина форсированного выдоха, индекс Тиффно, максимальная вентиляция легких (МВЛ);

из менена структура легочных объемов: увеличен остаточный объем (00), уменьшена жизненная емкость легких (ЖЕЛ), увеличена доля остаточ ного объема в общей емкости легких (ОЕЛ). У тяжелобольных наблюда ется гипоксемия.

У больных с локализованным процессом функциональные наруше ния обструктивного типа незначительные и выявляются лишь в ряде случаев.

У больных хронической пневмонией нередко выявляются изменения сердечно-сосудистой системы. При клиническом обследовании обращает на себя внимание смещение границ относительной сердечной тупости в сторону патологически измененного легкого вследствие уменьшения легочных сегментов, их сморщивания. Нередко прослушиваются систо лический шум на верхушке, нечистый I тон. При тяжелых распространен ных процессах может определяться акцент II тона на легочной артерии.

У детей, страдающих хронической пневмонией, даже при распространен ном поражении клинические проявления легочного сердца, как правило, отсутствуют. Однако специальные исследования свидетельствуют о том, что начальные проявления легочной гипертензии при хронических вос палительных заболеваниях легких возможны уже в детском возрасте.

В диагностике хронической пневмонии решающая роль принадле жит рентгенобронхологическому обследованию. Рентгенологическая картина хронической пневмонии характеризуется усилением и дефор мацией легочного рисунка, утолщением стенок бронхов. На рентгено граммах выявляется уменьшение фиброзно-измененных сегментов лег кого. В период обострения процесса обнаруживается инфильтрация легочной ткани в области поражения.

В настоящее время в пульмонологической клинике для диагностики хронических заболеваний легких с успехом используется компьютерная томография, которая достаточно информативна для диагностики мешот чатых или смешанных бронхоэктазов. Однако в выявлении цилиндри ческих бронхоэктазов и более мелких бронхиальных деформаций этот метод по своим диагностическим возможностям уступает бронхографии.

Бронхография остается основным методом диагностики хронической пневмонии у детей. Определение характера, распространенности и ло кализации бронхиальных деформаций возможно лишь с помощью этого метода. При бронхографии у больных хронической пневмонией выяв ляются цилиндрические и/или мешотчатые бронхоэктазы. Иногда экта зия бронхов отсутствует, а отмечается деформация в виде различных выбуханий или втяжений. Бронхиальные стволы при этом искривлены, сближены, оголены. Это так называемый деформирующий бронхит.

Наиболее часто бронхиальные деформации обнаруживают в базаль ных сегментах левого легкого;

нередко встречается сочетанное поражение базальных и язычковых сегментов.

Морфологические поражения бронхов сопровождается эндобронхи альными изменениями. Эндобронхит — облигатный признак хрониче ской пневмонии у детей. Характер и выраженность эндобронхиальных изменений зависят от периода болезни, активности течения процесса, характера и распространенности морфологических изменений, возраста больного ребенка. Гнойные формы эндобронхита обычно отмечаются у больных с бронхоэктазами, особенно мешотчатыми, тогда как для де формирующего бронхита более характерны катаральные или катарально гнойные изменения слизистой оболочки бронхов.

Следует отметить, что детям свойственна диффузность поражения.

Особенностями эндобронхиальных изменений у детей раннего возраста являются значительная выраженность отечного компонента воспаления, легкая ранимость слизистой оболочки, склонность ее к кровоточивости.

Воспаление слизистой оболочки бронхов сопровождается нарушением структуры и функции мерцательного эпителия и тем самым обусловли вает нарушение мукоцилиарного транспорта.

Итак, современный диагноз хронической пневмонии базируется на анамнестических сведениях, характерной клинической картине, ре зультатах специальных исследований.

К анамнестическим критериям диагностики хронической пневмо нии следует отнести: неоднократные пневмонии одной локализации, перенесенная тяжелая пневмония типа стафилококковой, затяжное те чение сегментарной пневмонии, особенно в раннем возрасте. Указания на врожденные пороки развития бронхолегочной системы, инородное тело бронхов, ателектазы у недоношенных детей, иммунодефицитное состояние, бронхолегочную дисплазию после ИВЛ, мукоцилиарную недостаточность, перенесенные в тяжелой форме коклюш и корь.

Характерными для хронической пневмонии являются жалобы на упорный кашель, чаще по утрам, ночью с отхождением мокроты. Коли чество мокроты может варьировать от небольшого (20—50 мл в сутки) до 100—150 мл, при наличии бронхоэктазов мокрота может быть слизисто гнойная или гнойная.

При клиническом обследовании больных с хронической пневмони ей можно выделить два наиболее характерных синдрома:

1. Симптомокомплекс хронической интоксикации, гипоксии — бы страя утомляемость, снижение работоспособности, нарушение кон центрации внимания, ослабление памяти, бледность, тени под глазами, могут быть признаки дистрофии, наличие «барабанных палочек», «часо вых стекол», асимметричная деформация грудной клетки.

2. Бронхолегочный синдром: может быть укорочение звука при пер куссии локального характера или мозаичность картины. При аускультации на фоне жесткого дыхания наличие стойких локальных разнокалиберных влажных и сухих разнотембровых хрипов.

В общем анализе крови при обострении хронической пневмонии выявляется лейкоцитоз нейтрофильного характера, увеличение СОЭ.

Окончательное суждение о диагнозе возможно только после проведения рентгенобронхологического обследования, позволяющего определить характер бронхиальных деформаций, их локализацию и распрост раненность. На рентгенограмме легких выявляется усиление, деформация бронхососудистого рисунка, могут быть кистозные образования, умень шение фиброзноизмененных сегментов. Бронхография позволяет вы явить деформацию бронхиального дерева, расширение дистальных участ ков бронхов, наличие цилиндрических и мешотчатых бронхоэктазов. При бронхоскопии выявляется картина гнойного эндобронхита. При оценке функции внешнего дыхания отмечатся рестриктивные или смешанные нарушения.

Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом, с наслед ственной бронхолегочной патологией, врожденной аномалией бронхо легочной системы, с поражениями легких при системных заболеваниях, с рецидивирующим бронхитом.

ЛЕЧЕНИЕ. При лечении хронической пневмонии используют комп лекс средств, направленных на подавление обострения инфекционного воспаления в легочной ткани и бронхах, улучшение дренажной функ ции бронхов, восстановление общей и местной иммунной реактивнос ти, устранение или уменьшение выраженности симптомов, вызванных осложнениями болезни. Комплексность лечения является обязательным условием его эффективности в фазе обострения хронической пневмо нии. В связи с тем, что в стационаре, особенно специализированном, больше возможностей обеспечить такое лечение, при обострении хро нической пневмонии больные должны быть госпитализированы в макси мально ранние сроки после возникновения рецидива болезни.

В лечении больных хронической пневмонией решающее значение имеет антибиотикотерапия, которую назначают в период обострения воспалительного процесса. Выбор препарата определяется характером микрофлоры и чувствительности микробов к антибиотикам, поскольку вследствие неоднократного и нередко длительного проведения анти бактериальной терапии часто изменяется чувствительность микробной флоры. Для того чтобы обосновать выбор антибактериального препа рата, полагалось бы определить чувствительность микрофлоры, нахо дящейся в секрете, взятом из очага воспаления. Однако подобный забор материала сложен, поэтому в лечебной практике, как правило, проводят посев мокроты, реже — бронхиального содержимого. Исследование антибиотикограммы в динамике особенно важно при выявлении возбу дителя, формирующего антибиотикоустойчивые штаммы. К таким воз будителям относятся стафилококк, кишечная палочка, клебсиелла, эн терококк, протей, синегнойная палочка.

Правильность выбора антибактериального препарата оценивают по его эффективности. В отсутствие улучшения в состоянии больного в течение 3—4 дней применения антибиотика следует считать его неэф фективным и заменить другим. Разовую и курсовую дозу препарата опре деляют индивидуально для каждого больного в зависимости от выра женности и тяжести проявлений инфекции, вызвавшей обострение болезни.

При невысокой активности воспаления можно назначить антибиотик внутрь, но доза препарата должна быть терапевтической. При тяжелом обострении предпочтительнее парентеральный путь введения. Лечение целесообразно дополнять введением антибактериальных препаратов эн добронхиально, по возможности — локально очаг поражения при лечеб ной бронхоскопии. Используют также эндотрахеальный путь введения через носовой катетер, что позволяет значительно повысить эффектив ность терапии, особенно при бронхоэктатической форме хронической пневмонии и выраженном гнойном поражении дренирующего бронха.

Антибиотик, особенно широкого спектра, принимают в течение О дней, затем его заменяют другим соответственно чувствительности микрофлоры. Благодаря этому удается избежать как токсического дей ствия препарата, так и развития резистентности микроорганизмов к нему.

Длительность антибактериальной терапии индивидуальна, но, как пра вило, курс антибиотикотерапии при хронической патологии легких обыч но колеблется в пределах 10—14 дней, в тяжелых случаях антибиотико терапия продолжается до 3 нед. Лечение антибиотиками прекращают после того, как достигнута стойкая нормализация всех показателей ак тивной инфекции.

Учитывая многообразие микробных ассоциаций при хронической пневмонии, предпочтение отдается препаратам широкого спектра дей ствия. Весьма эффективным средством при этой патологии является амоксициллин (или ампициллин). К амоксициллину высокочувстви тельны большинство штаммов пневмококка и Н. influenzae, доминирую щие в посевах мокроты и бронхиального содержимого больных хрони ческой пневмонией. Высокой терапевтической активностью при этой патологии обладают цефалоспорины. С успехом используются такие препараты этой группы, как кефзол, клафоран, цефалексин и др.

Особое значение при лечении больных с хроническими нагнои тельными процессами в легких имеют препараты аминогликозидной груп пы (гентамицин, тобрамицин, сизомицин, амикацин). Оказались высо коэффективными при лечении тяжелобольных с распространенными бронхоэктазами, инфицированными пороками развития, а также если воз будителем является гемофильная палочка и другие грамотрицательные бактерии (в том числе Moraxella cataralis). В этой ситуации эффективны также некоторые цефалоспорины (цефамандол, цефатаксин, цефобид и др.). При наличии в качестве основного возбудителя заболевания Pseudomonas aureginosa в качестве антибактериальной терапии использу ют парентерально амикацин (10 мг/кгв сутки 2—3 раза), тобрамицин (3— 5 мг/кг в сутки 3 раза), цефтазидим (25—100 мг/кг в сутки 2 раза), цефо бид (50—100 мг/кг в сутки 2 раза), а в некоторых случаях аминохинолоны:

ципрофлоксацин (250—500 мг 2 раза per os), таревид (200—400 мг 2 раза per os).

Если возбудителями обострения хронической пневмонии у детей является микоплазма, хламидии или лигионелла, то показано назначение азитромицина (10 мг/кг в сутки — первый день, затем по 5 мг/кг в сутки 4 дня), рокситромицина (по 2,5—5 мг/кг 2 раза в сутки per os) или мак ропена (130 мг/кг в сутки 3 раза per os).

При лечении больных хронической пневмонией большое внимание уделяется восстановлению дренажной функции бронхов. При обостре нии хронической пневмонии наблюдаются спазм и воспалительный отек слизистой оболочки дренирующих бронхов, задержка выделения брон хиального содержимого из-за повышенной вязкости мокроты. В зави симости от преобладающего механизма бронхиальной обструкции при меняют средства отхаркивающего или муколитического действия. С этой целью проводятся ингаляции муколитических и протеолитических пре паратов. Эффективность этих препаратов повышается при применении массажа грудной клетки, постурального дренажа, лечебной гимнастики.

При тяжелых гнойных процессах проводится лечебная бронхоскопия (удаление патологического секрета) и внутритрахеальные промывания.

Протеолитические ферменты (химотрипсин, химопсин, панкреатин, рибонуклеаза и др.) применяются в виде аэрозолей для разжижения мокроты и слизи. Считается, что они оказывают также противовоспа лительное и антимикробное действие. Их широкое применение тормо зится нередкими побочными явлениями в виде аллергических реакций, включая астматический синдром.

Наиболее активным муколитическим действием обладают N-ацетил цистеин и его аналоги, которые применяют в виде аэрозолей по 2—3 мл 10%-го раствора на ингаляцию. В последние годы эти препараты на значают также внутрь по 200 или 400 мг на прием 3 раза в сутки в зави симости от возраста больного. N-ацетилцистеин, как правило, не вызы вает побочных реакций.

У детей, больных хронической пневмонией, обычно не приходится прибегать к продолжительным курсам лечения препаратами этой груп пы. В большинстве случаев удовлетворительный муколитический эф фект достигается ингаляциями 2—3%-го раствора поваренной соли и/или бикарбоната натрия (соляно-щелочные ингаляции), минеральных вод и других веществ. На однократную ингаляцию любого муколитического препарата расходуется от 3 до 5 мл лекарственной смеси, продолжи тельность процедуры 8—12 мин, их курс лечения 10—15 процедур.

В комплекс лечебных мер включают регулярный (2 раза в день) по зиционный дренаж бронхов. При бронхоэктатической форме хронической пневмонии его рекомендуют в качестве поддерживающей терапии и после стихания обострения. Позиционный дренаж обеспечивает отток (под действием силы тяжести) мокроты из бронхиол и мелких бронхов в зоны кашлевого рефлекса, находящиеся в трахее и гортани. Последователь ным изменением положения тела выбирают такую позицию, при кото рой возникает эффективный кашель и выделяется мокрота. Так, при нижнедолевой локализации процесса дренаж наиболее эффективен в положении больного лежа на боку с приподнятым ножным концом ку шетки, при поражении верхней доли — в положении сидя с наклоном вперед, при процессе в средней доле и язычковых сегментах — лежа на спине с приподнятым ножным концом кушетки, прижатыми к груди согнутыми ногами и откинутой назад головой, а также полулежа на боку с опущенной головой. Глубокое дыхание (до 7 глубоких вдохов и выдо хов) в каждом позиционном положении ускоряет движение мокроты к рефлекторным зонам кашля и ее отхождение. Большей эффективности процедуры способствует предварительный прием либо отхаркивающих (при вязкой мокроте), либо бронхолитических (при бронхоспастическом синдроме) препаратов.

Активную санацию бронхов проводят путем внутритрахеальных про мываний и лечебных бронхоскопий, которые особенно показаны при хронической пневмонии с бронхоэктазами и гнойном характере ло кального бронхита, часто в период обострения болезни.

Лучшему отхождению мокроты способствует лечебная гимнастика, включающая дыхательные упражнения и массаж грудной клетки. Дыха тельную гимнастику и массаж по классической методике проводят в ран ние сроки обострения болезни, а весь комплекс лечебной гимнастики — после стихания симптомов активной инфекции.

Активное противовоспалительное действие оказывает физиотерапия.

В период обострения воспалительного процесса обычно используют индуктотермию (переменное электромагнитное поле индукции), мик роволны (электромагнитные колебания сверхвысокой частоты) сан тиметрового (СМВ) и дециметрового (ДМВ) диапазонов.

При вялом воспалении показан лекарственный электрофорез, при нем положительное действие гальванического тока сочетается с действием лекарства, введенного в ионизированном состоянии. Чаще используют кальций-, магний-, медь-, йод-электрофорез. Ион кальция уменьшает проницаемость клеточных мембран. Ион меди обладает физиологической активностью, участвует в процессах эритропоэза. Ион магния оказывает спазмолитическое, противовоспалительное действие. Ион йода способ ствует разжижению мокроты, оказывает рассасывающее действие. При меняют обычно 2—5%-е водные растворы лекарственных препаратов.

Как известно, для хронической пневмонии характерно снижение общей и местной реактивности вследствие как самой болезни, так и, возможно, отрицательного действия антибиотиков на иммунитет. В связи с этим на протяжении всего периода обострения болезни и при реаби литации оправдано назначение аскорбиновой кислоты (по 0,25—0,5 г 2 раза в сутки), витаминов группы В внутрь или парентерально, витами на А (таблетки ретинола ацетата по 33 000 ME 1—2 раза в сутки).

Как при обострении болезни, так и в период реабилитации пока заны препараты для неспецифической иммуностимуляции: экстракт эле утерококка, настойка китайского лимонника, настойка аралии, настой ка женьшеня, апилак, димефосфон (15% раствор 10—15 мл 3 раза в течение 10 дней) или ксидифон (2% раствор 10—15 мл 3 раза).

Для специфической иммуностимуляции используют рибомунил (3 табл. утром 4 дня в течение 3 недель, затем 4 дня в месяц — еще 5 месяцев), бронхомунил (3 табл. 4 дня в неделю в течение 3 недель), продигиозан (0, 005% 2—5 мл в аэрозолях 2 раза в неделю), бронховак сон (1 капе, в месяц).

Симптоматическую терапию проводят для уменьшения выраженно сти интоксикации, миокардиодистрофии, электролитных изменений, нередко развивающихся при обострении хронической пневмонии.

Иногда прибегают к хирургическому лечению хронической пневмо нии. Оперативное лечение показано детям с односторонними локаль ными бронхоэктазами при резистентности к консервативной терапии.

ПРОФИЛАКТИКА. Основной задачей поликлинического этапа является наблюдение за больными и лечение в периоде ремиссии, своевременная диагностика и лечение обострений на дому или госпи тализация больных. Периодичность наблюдения педиатром определя ется индивидуально;

в среднем рекомендуется осмотр 2—4 раза в год.

Врач, наблюдающий ребенка в поликлинике, должен руководствоваться рекомендациями пульмопологического центра (специализированного отделения), обследовавшего больного.

Особое внимание следует уделить рациональному режиму дома и в школе, правильному проведению ЛФК и постурального дренажа, перио дической коррекции этих методов совместно со специалистом по ЛФК.

Занятия физкультурой в школе не противопоказаны большинству детей, больных хронической пневмонией, но врач должен обеспечить конт роль (прекращение и возобновление занятий в связи с течением болез ни). Особое внимание уделяют санации очагов хронического воспале ния в ротоносоглотке.

Одним из важных путей профилактики является своевременная ди агностика и правильное лечение затяжных сегментарных пневмоний.

Наибольшее значение для их распознавания имеет заключительное рент генологическое исследование при острых пневмониях. В более общем смысле профилактическими в отношении хронической пневмонии мо гут считаться меры, препятствующие переходу острых пневмоний в за тяжные, а также весь комплекс профилактики острых пневмоний. Свое временная диагностика и удаление инородных тел бронхов, а также профилактика их аспирации также предотвращают хроническую пнев монию. Своевременное распознавание и настойчивое лечение ателектазов различного генеза тоже входят в профилактику хронической пневмо нии. Предупреждение врожденных ателектазов предусматривает широ кий круг профилактических мероприятий в пре-, анте- и постнатальном периодах.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ Пороки развития занимают существенное место среди хронических заболеваний органов дыхания у детей. Но несмотря на большое вни мание, которое уделяется в последние десятилетия этой важной пробле ме, имеется разнообразие терминов, отражающих это патологическое состояние. В литературе чаще упоминаются два термина — «аномалии развития» и «пороки развития», причем ряд авторов рассматривают их как синонимы. Однако более оправдана точка зрения авторов, которые считают аномалиями развития врожденные дефекты, обычно не прояв ляющиеся клинически и не влияющие на функцию органа (например аномалия ветвления бронхов), а при пороке развития функциональные нарушения и/или проявления болезни уже существуют или могут воз никнуть. Однако такое разграничение условно. Некоторые пороки раз вития легких могут более или менее долго оставаться мало- или бессимп томными и выявляются случайно. В большинстве случаев уже в детстве эти пороки служат источником рецидивирующего или хронического воспаления или существенно нарушают функцию дыхания.

Пороки развития — следствие нарушения эмбрионального формиро вания бронхолегочных структур. Наряду с этим определенное призна ние получила концепция постнатальных нарушений дифференцировки и развития легких. Согласно этой концепции различные заболевания бронхолегочной системы в постнатальном периоде могут нарушать даль нейшую дифференцировку легкого, создавая почву для снижения их функции с последующим развитием хронического воспаления.

Вместе с тем, некоторые авторы, признавая возможность нарушения постнатальной дифференцировки и развития легочных структур под влия нием острых бронхолегочных заболеваний в детском возрасте, не счита ют правомерным называть их пороками развития. Постнатальные поро ки, по мнению этих авторов, следует относить к приобретенным заболе ваниям, которые можно предупредить.

Существует множество классификаций врожденных аномалий и по роков развития легких. Несомненно, что по мере описания новых вариан тов аномалий и пороков развития и уточнения ряда спорных вопросов классификации (схемы, группировки) будут пополняться и совершен ствоваться.

В основе любой классификации, пригодной для клиницистов, дол жен лежать клинико-морфологический принцип, который отражал бы топографические и анатомические особенности аномалий и пороков развития и их дифференциально-диагностические признаки. Классифи кация пороков развития бронхолегочной системы у детей представлена в таблице 24.

Таблица Классификация пороков развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов (по Szekily, Farkas, 1978) 1. Пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур.' агенезия, аплазия, гипоплазия легких.

2. Пороки развития стенки трахеи и бронхов.

А. Распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов:

а) трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна);

б)трахеобронхомаляция;

в) синдром Вильямса—Кемпбелла;

г) бронхомаляция;

д) бронхиолоэктатическая эмфизема.

Б. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:

а) врожденные стенозы трахеи;

б) врожденная лобарная эмфизема;

в) дивертикулы трахеи и бронхов;

г) трахеобронхопищеводные свищи.

3. Кисты легких.

4. Секвестрация легкого.

5. Синдром Картагенера.

6. Пороки развития легочных сосудов:

а) агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей;

б) артериовенозные аневризмы и свищи;

в) аномальное впадение легочных вен (транспозиция легочных вен).

АГЕНЕЗИЯ И АПЛАЗИЯ ЛЕГКИХ. Агенезией принято называть отсутствие легкого вместе с главным бронхом;

при аплазии легкого сохра няется культя главного бронха. Указанные пороки встречаются редко и во многих случаях сочетаются с другими врожденными пороками и ано малиями развития.

Клинические проявления при агенезии и аплазии, если нет поражения других органов, определяется отсутствем легкого. Возможны одышка, цианоз, особенно при физическом напряжении и ОРВИ. При объектив ном обследовании обнаруживают уплощение половины грудной клетки, сколиоз позвоночника с выпуклостью в здоровую сторону, укорочение перкуторного звука и ослабленное дыхание на стороне поражения, осо бенно выраженное сзади, резкое смешение сердца в больную сторону.

Рентгенологическое исследование выявляет сужение легочного поля из-за смещения органов средостения, интенсивное затемнение полови ны грудной клетки, из-за которого тени сердца и купола диафрагмы не дифференцируются, симптомы пролабирования здорового легкого в про тивоположную сторону (медиастинальная легочная грыжа), полосу про светления, идущую паравертебрально на стороне поражения за счет сме щения трахеи.

Бронхография выявляет смещение трахеи и бронхов в больную сто рону, непосредственный переход трахеи в главный бронх при агенезии и культю главного бронха при аплазии легкого. В единственном легком нередко обнаруживаются бронхоактазы.

ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО. Гипоплазаей легкого принято называть одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы. Большин ство авторов разделяют гипоплазию на простую и кистозную. При про стой гипоплазии равномерно недоразвиты легкое, отдельные его доли или сегменты. При кистозной гипоплазии недоразвитие легкого или его долей сопровождается кистозным перерождением респираторного отде ла легкого. Простая гипоплазия долей легкого в отличие от кистозной описывается чаще, чем гипоплазия всего легкого.

При простой гипоплазии легкого имеются клинические и рентге нологические симптомы уменьшения легкого: асимметрия грудной клет ки, сужение межреберных промежутков, высокое стояние диафрагмы, смещение органов средостения в больную сторону.

При бронхографическом исследовании обнаруживается уменьшение числа генераций бронхов, деформация которых связана с хроническим воспалением, а при его отсутствии просвет бронхов может быть нор мальным. Другим типом изменений бронхограммы является отхожде ние тонких бронхиальных ветвей от крупных бронхов. Ангиопульмоногра фическое исследование обнаруживает гипоплазию легочных сосудов.

Кистозная гипоплазия представляет собой врожденное недоразви тие респираторных отделов легкого и соответствующих бронхов, которые, викарно расширяясь, занимают место отсутствующей паренхимы, обра зуя множество тонкостенных полостей. Кистозная гипоплазия рассмат ривается в настоящее время в качестве самостоятельной формы.

При морфологическом исследовании удаленных легких выявляется аплазия или уменьшение легочной паренхимы без признаков предшест вующего воспаления, в субсегментарных и более мелких бронхах нет хря ща. В части случаев отмечается агенезия респираторного отдела легких (респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы и альвеолы), в других — выпадение промежуточного отдела бронхиального дерева, когда мелкие бронхи и бронхиолы отходят непосредственно от крупных бронхов.

Кисты легких имеют строение бронхов, но без хрящевых включе ний. Стенки полостей выстланы цилиндрическим мерцательным или кубическим эпителием, содержат базальную мембрану и мышечные волокна.

Клинические проявления кистозной гипоплазии зависят от объема поражения, тяжести и длительности хронического воспаления. В анам незе детей отмечаются повторные респираторные заболевания, ОРВИ, осложненные бронхитом, затяжные бронхиты, пневмонии. Хронический воспалительный процесс возникает в различные сроки и сопровождается клиническими проявлениями хронической пневмонии. В отличие от пороков развития бронхов распространенного типа при кистозной ги поплазии выраженность анатомических изменений в легких часто не соответствует относительно нетяжелому течению болезни.

Характерными рентгенологическими признаками кистозной гипо плазии являются множественные, тонкостенные наслаивающиеся друг на друга округлые просветления. Пораженные отделы легкого в большинстве случаев уменьшены в размерах. Преобладает односторонняя локализация процесса. Чаще процесс локализуется в нижней доле левого легкого и язычковых сегментах, а также в верхней доле правого легкого.

Бронхографически выявляются деформированные и расширенные бронхи, заканчивающиеся колбовидными и шаровидными полостями.

Мелкие бронхиальные ветви отсутствуют.

Бронхоскопически при поражении всего легкого отмечаются сме щение трахеи и бифуркации в больную сторону, гнойный эндобронхит, при поражении долей или сегментов — слизисто-гнойный или гнойный эндобронхит.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СТЕНКИ ТРАХЕИ И БРОНХОВ. Пороки раз вития структурных элементов стенки трахеи, бронхов и бронхиол мор фологически связаны с отсутствием, недостатком или дезорганизацией хрящевой или эластической и мышечной ткани.

Пороки развития стенки бронхов можно условно разделить на огра ниченные и распространенные. Ограниченные дефекты трахеобронхиаль ных структур обычно приводят к локальным сужениям того или иного отрезка воздухопроводящего пути, вызывая соответствующие наруше ния и связанную с ними клиническую картину. К группе ограниченных пороков развития стенки трахеи и бронхов относят стенозы трахеи, врож денную лобарную эмфизему, трахеобронхопищеводные свищи и дивер тикулы трахеи и бронхов.

При распространенных пороках морфологические изменения лока лизуются в значительных участках трахеобронхиального дерева, что на кладывает отпечаток на патофизиологические и клинические проявления болезни. К распространенным порока развития стенки трахеи и брон хов относят трахеобронхомегалию (синдром Мунье-Куна), трахео бронхомаляцию, синдром Вильямса—Кемпбелла, бронхомаляцию и брон хиолоэктатическую эмфизему.

В основе патогенеза рассматриваемых заболеваний лежит дискинезия трахеобронхиального дерева. Изменения просвета бронхов во время дыхательного цикла определяются соотношением внутригрудного и внут рипросветного давления и механическими свойствами стенки бронхов.

В нормальных условиях даже при форсированном дыхании и кашле из менение просвета бронхов не превышает 50%. Если механические свой ства стенки изменены, то может произойти резкое сужение просвета бронхов вплоть до его закрытия (бронхиальный коллапс). Этот фено мен, в свою очередь, приводит к задержке воздуха и мокроты в участках бронхов дистальнее места обструкции, создавая условия для эмфиземы и хронического воспаления.

Но несмотря на общность патогенеза, отдельные формы пороков данной группы имеют особенности.

ТРАХЕОБРОНХОМЕГАЛИЯ (синдром Мунье-Куна). Синдром за ключается в чрезмерном расширении трахеи, а иногда и главных брон хов вследствие врожденной аномалии эластической и мышечной ткани.

Патоморфологические изменения заключаются в диффузном рас ширении трахеи, иногда и главных бронхов, часто с множественными мешотчатыми дивертикулами. При этом наблюдаются атрофия продоль ных эластических волокон и истончение мышечных пучков. Гистологи ческие исследования выявляют количественный дефицит и изменения эластических волокон в мембранозной части трахеи и истончение мы шечных волокон.

Синдром Мунье-Куна может клинически не проявляться в течение ряда лет и впервые диагностироваться у лиц среднего и пожилого возра ста без легочных заболеваний в анамнезе. Нередко синдром Мунье-Куна комбинируется с другими аномалиями и пороками развития легких, на пример, с выраженными пневмосклеротическими и бронхоэктатическими изменениями, с кистозной гипоплазией и др.

У детей с синдромом Мунье-Куна наблюдается постоянный влажный кашель с выделением большого количества слизисто-гнойной или гной ной мокроты. Иногда кашель вибрирующий, что считается типичным для этого синдрома. У детей имеются симптомы гнойной интоксикации: блед ность, пониженное питание, отставание в физическом развитии. У боль шинства детей концевые фаланги пальцев рук были утолщены по типу «барабанных палочек». Физикальная картина в легких довольно пестрая:

участки коробочного оттенка перкуторного звука чередуются с участка ми укорочения;

аускультативно местами прослушиваются бронхиальное дыхание, разнообразные хрипы, более ограниченные в периоде ремиссии и распространенные при обострении процесса.

Исследование функции легких и газового состава крови выявляет у всех больных обычно выраженную комбинированную вентиляционную недостаточность и гипоксемию.

При бронхоскопии у больных трахеобронхомегалией могут наблю даться выпячивания в промежутках между полукольцами трахеи и в мем бранозной ее части, пролабирование задней стенки трахеи, симптом не достаточной освещенности бронхоскопического поля. Значительно чаще при бронхоскопическом исследовании определяются воспалительные изменения в трахее и бронхах различной выраженности. Диагноз трахео бронхомегалии подтверждается рентгенологическим исследованием.

ТРАХЕОБРОНХОМАЛЯЦИЯ. Это врожденная слабость стенки тра хеи и/или крупных бронхов, связанная с патологической мягкостью их хрящевого каркаса. В отличие от трахеобронхомегалии при трахео бронхомаляции не наблюдается резкого расширения трахеи или бронхов.

Различают диффузную и локальную трахеобронхомаляцию. При ло кальной форме наблюдаются функциональные стенозы трахеи с соот ветствующими клиническими проявлениями. Диффузные формы не имеют четко очерченной клинической картины. В выраженных случаях возможны симптомы стеноза трахеи и главных (чаще левого) бронхов.

При клинически стертых формах трахеобронхиальная дискинезия может привести к хроническому воспалению дыхательного тракта и фор мированию стойких бронхолегочных изменений. Так же как и тра хеобронхомегалия, трахеобронхомаляция может сочетаться с другими врожденными пороками легких.

У детей первого года жизни описана обратимая форма трахео бронхомаляции, клинически проявляющаяся стридорозным дыханием, одновременно обнаруживается мягкость хрящей гортани и ушных рако вин. Симптомы болезни исчезают на 1—2-м году жизни. Трахеоброн хоскопия выявляет патологическую подвижность стенок трахеи и/или главных бронхов, отсутствие упругости и асимметрию хрящевых колец.

На выдохе просвет трахеи резко сужается и может принимать различ ную форму (щелевидную, серповидную и др.). Однако этот феномен можно выявить лишь при спонтанном дыхании, т.е. при исследовании без релаксантов, что значительно снижает диагностическую ценность трахеобронхоскопии при данной патологии у детей. Коллапс трахеи на выдохе может быть обнаружен при рентгеноконтрастном исследовании в боковой проекции.

СИНДРОМ ВИЛЬЯМСА—КЕМПБЕЛЛА описан в 1960 г. как врож денный дефект хрящевой ткани бронхов с 3—4-го до 6—8-го порядков.

Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань появляется вновь, хрящ обнаруживается и в бифуркационных углах. Слабость бронхиальной стен ки приводит к выраженной дискинезии бронхов — избыточному расши рению их просвета во время вдоха и сужению на выдохе, иногда до полного закрытия просвета во время форсированного выдоха.

Эти изменения нарушают вентиляцию и очистительную функцию бронхов, что способствует застою и последующему инфицированию брон хиального секрета. Поэтому постоянным спутником заболевания явля ется хроническое воспаление в бронхах.

Хронический бронхит, в свою очередь, вызывает обструктивные из менения в бронхах, эмфизему, частичную облитерацию мелких бронхи альных разветвлений. На этом фоне могут возникать ателектазы, участ ки пневмосклероза и хронической пневмонии. При распространенном процессе развивается легочное сердце.

Начало болезни относится к раннему возрасту. У половины больных с синдромом Вильямса—Кемпбелла начало болезни относится к перво му году жизни;

у остальных оно проявляется на 2-м году жизни и реже — в более старшем возрасте. Выраженный кашель повышает внутригрудное давление и провоцирует проявление болезни.

Начало заболевания у большинства больных сопровождается симп томами тяжелой пневмонии. В дальнейшем, особенно у детей первых лет жизни, пневмонии бывают 2—3 раза в год. Однако на первый план у детей с синдромом Вильямса—Кемпбелла выступают симптомы тяже лого распространенного хронического бронхита. Отмечаются постоян ный влажный кашель с мокротой, хроническая интоксикация: плохой аппетит, утомляемость, отставание в массе тела и в росте. Наблюдается деформация концевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». У большинства больных отмечается деформация грудной клетки в виде асимметричного уплощения, сдавленности с бо ков и килевидного выпячивания грудины. При перкуссии выявляется коробочный оттенок перкуторного звука, часто неравномерно выражен ный. В легких выслушивается множество разнокалиберных влажных хрипов на фоне обычно жесткого или ослабленного дыхания с бронхи альным оттенком. При бронхообструктивном компоненте к указанной картине присоединяются сухие, иногда свистящие хрипы на фоне удли ненного выдоха.

При бронхоскопии определяется диффузный гнойный эндобронхит, он стойкий и распространяется на все участки бронхиального дерева с преобладанием в нижних отделах легких. Выражены вентиляционные нарушения, обычно III или IV степени, чаще наблюдаются комбиниро ванные формы вентиляционной недостаточности. Кривая форсированно го выдоха двухфазная: первая часть направлена вниз и соответствует высокой объемной скорости выдоха, затем наступает перегиб кривой.

Она становится более пологой, что соответствует резкому замедлению тока воздуха, обусловленному коллапсом бронхов.

Рентгенологически обычно обнаруживаются двусторонее усиление и груботяжистые распространенные изменения легочного рисунка;

возможны неравномерное вздутие отдельных участков легочной ткани, уплотнение стенок бронхов, а также небольшие полости.

Бронхография с водорастворимым рентгеноконтрастным веществом дает типичную картину мешотчатых бронхоэктазов, за которыми про слеживаются неизмененные или деформированные, но не расширен ные дистальные отделы бронхов.

Диагностика основывается на совокупности клинических симпто мов, изменений функции дыхания, типичных рентгенобронхографиче ских признаков.

Дифференциальную диагностику следует проводить с муковисцидо зом и с другими пороками развития стенки бронхов.

БРОНХОМАЛЯЦИЯ. Это повышенная податливость бронхиальной стенки, связанная с необычной мягкостью хрящевых колец, т.е. состоя ние, напоминающее синдром Вильямса—Кемпбелла, но с меньшей дискинезией бронхов.

Заболевание начинается рано, частые пневмонические и бронхи тические эпизоды и раннее, в 2—3-летнем возрасте, формирование хро нического бронхолегочного процесса, который протекает тяжело, с по стоянной одышкой, влажным кашлем со слизистой или слизисто-гнойной мокротой. Дети отстают в физическом развитии, отмечается деформа ция грудной клетки.

Нарушение функции внешнего дыхания обструктивное или комбини рованное. При электрокардиографическом исследовании у части детей выявляется перегрузка правого сердца. При трахеобронхоскопии опре деляется выраженный гнойный трахеобронхит.

КИСТЫ ЛЕГКИХ представляют собой воздушные или заполненные жидкостью полости.

Различают приобретенные и врожденные кисты легких. Приобре тенные (ложные кисты, кистоподобные образования в легких) образу ются при деструктивных пневмониях различной этиологии. Врожден ные кисты легкого (истинные кисты легкого) возникают в результате нарушения развития бронха (бронхиальная киста) или дисплазии легоч ной паренхимы.

Бронхиальные (или бронхогенные) кисты содержат в своей стенке элементы бронхиальных структур;

эпителий, выстилающий кисту, спо собен продуцировать жидкость. Кисты легочного происхождения вы стланы альвеолярным эпителием и расположены в периферических отде лах легкого. Как вариант кистозного перерождения описано «сотовое легкое» с множеством мелких полостей.

Врожденные кисты легких у детей нередко сочетаются с другими по роками развития легких. Врожденные кисты легких могут быть оди ночными и множественными (поликистоз), бессимптомными и обна руживаться при случайном рентгенологическом исследовании. У детей, особенно раннего возраста, болезнь часто протекает как рецидивирующая пневмония в одном и том же участке легкого. Каждый рецидив длитель ный и весьма часто сопровождается вовлечением регионарных лимфати ческих узлов.

Физикальные изменения при осложненных кистах отсутствуют, при пневмонических обострениях обычно отмечаются укорочение перкутор ного звука, ослабленное дыхание и сравнительно небольшое количество влажных хрипов. В периоде ремиссии состояние больных удовлетвори тельное, симптомов интоксикации и снижения показателей физического развития нет.

При бронхоскопическом исследовании у части детей выявляется эндобронхит. В отдельных случаях обнаруживают аномальное деление бронхов, что подтверждает врожденный генез кисты. Рентгенологически воздушные кисты выглядят как четко очерченные одиночные или мно жественные просветления на неизмененном легочном поле или на фоне усиленного и/или деформированного легочного рисунка. При наслаи вании полостей друг на друга пораженный участок легкого становится ячеистым. При пневмонических обострениях рентгенологически выяв ляется картина воспалительной инфильтрации легочной ткани в преде лах сегмента или доли с расширением корня легкого за счет увеличения лимфатических узлов. Обратное развитие замедленное, и нередко, осо бенно при множественных кистах, остаются стойкие изменения, рент генологически в виде крупноочаговых теней различной формы. Увели чение лимфатических узлов при этом сохраняется. При бронхографии кисты легких контрастируются относительно редко.

Кроме острых, затяжных и хронических воспалительных изменений, легочные кисты могут осложняться напряжением, а также прорывом в плевральную полость с образованием пневмо- или пиопневмоторакса.

Напряженная киста возникает обычно на фоне пневмонии или ОРВИ.

Ведущую роль в ее патогенезе играет образование клапанного механиз ма в результате эндобронхита, вызывающего стеноз приводящего брон ха. Это осложнение особенно опасно у детей раннего возраста в связи с развитием тяжелой дыхательной недостаточности, угрожающей жизни ребенка.

Прорыв субплеврально расположенной кисты в плевральную полость с образованием пневмо- или пиопневмоторакса очень опасен при кла панном механизме. Возникающая при этом дыхательная недостаточность и быстро присоединяющаяся инфекция плевральной полости делают прогноз этого осложнения крайне серьезным, в первую очередь у детей первых месяцев и лет жизни.

СЕКВЕСТРАЦИЯ ЛЕГКИХ является пороком развития с двумя основ ными признаками: отсутствием связи пораженного участка с бронхи альной системой легкого и кровоснабжением из аномальных артерий, отходящих непосредственно от аорты или ее основных ветвей.

Причины секвестрации окончательно не установлены. Порок фор мируется в 15—40-й день внутриутробного периода.

Различают вне- и внутридолевую секвестрацию. При внутридолевых секвестрациях аномальный участок расположен среди нормальной ле гочной ткани и не имеет плеврального отграничения от окружающей паренхимы. Венозный отток осуществляется венозной системой легко го. Кровоснабжение при обоих видах секвестрации происходит из ар терий, отходящих от грудного или брюшного отдела аорты или ее вет вей. Чаще секвестрированный участок питается одним артериальным стволом, но их может быть и несколько.

Наиболее часто внутридолевая секвестрация локализуется в нижних долях легких, почти одинаково часто справа и слева, хотя некоторые авторы указывают на большую частоту левосторонней локализации. Бо лее чем в 80% случаев изменения обнаруживаются в заднебазальном сегменте и только в 6% — в апикальном. Верхне- и среднедолевая секве страция встречается редко (1—2%).

Макроскопически внутридолевая секвестрация представляет собой желтоватый непигментированный участок легкого плотной консистен ции с одной или несколькими кистами. При гистологическом исследо вании обнаруживаются элементы легочной ткани и бронхов: альвеолы, мерцательный эпителий, хрящ, расширенные бронхи, а также нередко признаки воспаления.

При внедолевых секвестрациях аномальные участки легкого чаще располагаются в грудной полости над диафрагмой, реже — в брюшной по лости. Секвестрированный участок может находиться в толще нижней легочной связки и диафрагмы. Описаны редкие локализации внелегочной секвестрации: в полости перикарда, в толще грудной стенки, в области шеи.

Внелегочно расположенные секвестрированные участки могут срас таться с соседними органами (пищеводом, желудком и др.), иногда на рушая их функцию. В отдельных случаях внедолевой секвестрации со путствуют другие пороки развития легкого. Морфологические изменения при обоих видах секвестрации аналогичны.

Клинические проявления порока могут отсутствовать в течение ряда лет до инфицирования секвестрированного участка. В этом случае воз никает клиническая картина пневмонии, которая в дальнейшем реци дивирует.

Рентгенологическое исследование выявляет гомогенное или него могенное затемнение. В некоторых случаях удается обнаружить кистозные изменения. На рентгенограммах секвестрированный участок легких наи более часто проецируется в области 10-го сегмента слева или справа и в прямой проекции может быть прикрыт тенью сердца, поэтому при по дозрении на такую патологию обязательно исследование в боковой про екции. Томография иногда позволяет выявить кистозные изменения, не обнаруживаемые на рентгенограммах, а также аберрантный сосуд, пато гномоничный для данного порока.

Бронхография обычно не выявляет характерных изменений. Иногда патологический участок легкого оттесняет бронхи соседних сегментов, что, однако, возможно и при других легочных поражениях (кисты, но вообразования).

Дифференциальную диагностику следует проводить с бронхогенной кистой или поликистозом, новообразованием, туберкулезом.

СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА. Это врожденный комбинированный порок развития с триадой симптомов: обратное расположение внутрен них органов (situs viscerus inversus), хроническая бронхолегочная патология и синусоринопатия.

Относится к заболеваниям с аутосомно-рецессивным типом насле дования с 50%-й пенетрантностью патологического гена.

Подробное описание данного синдрома представлено швейцарским терапевтом Картагенером в 1933 году.

В основе патогенеза синдрома Картагенера лежит дефект ресничек мерцательного эпителия дыхательных путей, препятствующий их нор мальному движению, что приводит к нарушению мукоцилиарного транс порта у больных с данным синдромом (рис. 15). Нарушение одного из основных механизмов самоочищения бронхов приводит к хроническо му бронхолегочному процессу, риниту и синуситу. В дальнейшем было установлено, что синдром неподвижности ресничек выявляется и у лю дей без обратного расположения внутренних органов, а у части больных с синдромом Картагенера имеются подвижные реснички. Однако в этих случаях была выявлена или асинхронность, или ускоренное колебание ресничек, что также является патологией, поскольку подобные движе ния неэффективны и не могут обеспечить нормальный мукоцилиарный транспорт. Поэтому нередко этот синдром обозначают термином «синд ром дисфункции ресничек».

Врожденный дефект ресничек с нарушением их движения (замедление, десинхронизация) Снижение мукоцилиарного транспорта Застой секрета Синусит Бронхит Отит Ринит Бронхоэктазы Поликистоз Пневмосклероз Рис. 15. Схема патогенеза формирования поражения бронхолегочной системы при синдроме Картагенера Было установлено, что ультраструктурные дефекты ресничек не однотипны. Так, отсутствие динеиновых ручек наблюдается лишь при неподвижных ресничках, при асинхронных или ускоренных колебаниях ресничек были обнаружены другие изменения в аксонеме — дефектные «радиальные спицы», транспозиция микроканальцев.

Pages:     | 1 | 2 || 4 | 5 |   ...   | 23 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.