WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 4 | 5 || 7 | 8 |   ...   | 19 |

«Titul_ctranica_1-18.qxd 21.11.2006 13:52 Page 1 РАЦИОНАЛЬНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ КОЖИ И ИНФЕКЦИЙ, ПЕРЕДАВАЕМЫХ ПОЛОВЫМ ПУТЕМ Редакционный совет серии Ю.Б. Белоусов, председатель А.А. Баранов ...»

-- [ Страница 6 ] --

3 р/сут (детям до 12 лет), 3 мес (цинка оксид, в отличие от сульфа та, не вызывает тошноты, легче Оценка эффективности лечения переносится, поэтому рекоменду и л и ется детям) или Ни одно из указанных ЛС не может гаран С Цинка сульфат внутрь после еды тировать 100% излечения при распростра по 0,124 мг 3 р/сут (взрослым) или ненных формах ГА. Критерии оценки эф по 0,124 мг 2 р/сут (детям фективности лечения: 0 — отсутствие эф до 12 лет), 3 мес фекта, 1 — редкий рост веллюса, 2 — рост + веллюса и терминальных волос, 3 — рост С Пентоксифиллин внутрь по 0,1 г терминальных волос.

и л и 2 р/сут, 1 мес или С Никотиновая кислота, 1% р р в/м по 1,0 мл 1 р/сут, 10 сут или Осложнения внутрь по 0,05 г 2 р/сут (взрослым) и побочные эффекты лечения и 0,025 г 2 р/сут (детям), 20 сут.

В активной стадии заболевания, когда При парентеральном приеме ГКС (пред определяется зона «расшатанных волос», низолона) после 2 нед лечения могут по местно назначают бетаметазон;

в стацио явиться «стероидные» угри на лице, верх нарной стадии ГА, когда зона «расшатан ней трети туловища, предплечьях. В этот ных волос» не определяется, применяют период следует тщательно соблюдать миноксидил. Одновременное применение правила личной гигиены, протирать кожу данных ЛС нецелесообразно. дезинфицирующими р рами;

сама угре Фармакотерапию ГА можно сочетать с вая сыпь не требует активных методов ФХТ, которая представляет собой облу лечения, т.к. является транзиторной и ис чение пораженных участков УФ волнами чезает после прекращения приема ЛС.

с предварительным приемом и/или мест К другим побочным эффектам предни ным применением фотосенсибилизиру золона относятся отеки, гипергликемия, ющих ЛС: алкалоз, артериальная гипертензия, гир А Изопимпинеллин/бергаптен/ксанто сутизм, остеопороз, изъязвление слизи токсин внутрь по 0,8 мг/кг одно стой оболочки ЖКТ, психоз, бессонница.

кратно за 2 ч до ФХТ или 0,3% р р Миноксидил может вызвать аритмию, и л и местно за 20 мин до ФХТ или нарушения зрения, сердечную недоста А Метоксален внутрь по 0,6 мг/кг точность, экссудативный перикардит, однократно за 1,5—2 ч до ФХТ. тромбоцитопению, лейкопению. Из ука При универсальной форме ГА приме занных симптомов редко встречается няют длинноволновое УФ облучение аритмия, развитие прочих побочных яв (длина волны 320—400 нм) с приемом фо лений возможно теоретически, на прак тосенсибилизатора (ФХТ) внутрь. тике после наружного применения ми В стационарной стадии ГА при нали ноксидила концентрация его в крови чии множественных или крупных очагов крайне низка и недостаточна для прояв алопеции, сливающихся между собой, ления системных воздействий.

16_GLAVA.qxd 04.02.05 15:18 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 2. Аствацатуров К.Р. Лечение некоторых Ошибки форм алопеции внутрикожным введе и необоснованные назначения нием кортикостероидов при помощи При ГА не обосновано назначение: безыгольчатого инъектора. Вестн. дер витаминов, за исключением никотино матол. и венерол., 1972;

74—76.

вой кислоты (РР), которая обладает со 3. Гаджигороева А.Г. Топическая иммуно судорасширяющим действием;

супрессивная терапия гнездной алопе ГКС наружного действия, комбиниро ции в комплексных методиках с далар ванных с салициловой кислотой, или с гином и электропунктурой: Дис. … антибиотиками, или с антибактериаль к.м.н. М., 1999.

ными средствами;

4. Дандашли А. Комплексная патогене мазей, содержащих ГКС, и миноксиди тическая терапия больных облысе ла одновременно из за противополож нием с учетом состояния психиче ного действия препаратов на тонус со ского статуса и церебральных сосу судов;

дов: Дис. … к.м.н. М., 1993.

никотиновой кислоты в случае выявле 5. Мазитова Л.П. Лечение гнездного облы ния на РЭГ затруднения венозного от сения у детей с учетом их неврологи тока;

ческого статуса: Дис. … к.м.н. М., ЛС, применяемых в практике других 1991.

специалистов (в частности, в психиат 6. Миху И.Я., Изачик Ю.А., Ружицкая Е.А., рии, неврологии), без объективных по Капустин А.В. Эффективность воз казаний и соответствующей клинико действия различных концентраций лабораторной диагностики. даларгина на иммунокомпетентные клетки in vitro и возможность его ис пользования в качестве иммуномодули Прогноз рующего средства. Клиническая лабо раторная диагностика, 1994;

1: 9—10.

Развитие тяжелых форм ГА можно про 7. Рук А., Даубер Р. Болезни волос и воло гнозировать при раннем дебюте заболева систой части головы. М.: Медицина, ния (до становления пубертата), длитель 1985;

277—278.

ном отсутствии ремиссий, выраженных 8. Скрипкин Ю.К., Мордовцев В.Н. Кож дистрофических изменениях ногтевых ные и венерические болезни: Руковод пластин, отягощенном анамнезе пациен ство для врачей. М.: Медицина, 1999.

тов и их родственников (нейроваскуляр 9. Суворова К.Н., Куклин В.Т., Рукавиш ные, аутоиммунные и атопические забо никова В.М. Детская дерматовенеро левания). Восстановление роста волос в логия: Руководство для врачей курсан очаге не гарантирует от повторного реци тов последипломного образования. Ка дива, который может развиться спустя зань, 1996;

127—141.

годы после первого эпизода болезни. По 10. Фитцпатрик Т., Джонсон Р., Вульф К., ложительные результаты лечения не Полано М., Сюрмонд Д. Дерматология:

всегда бывают стойкими, иногда волосы Атлас справочник. М.: Практика, выпадают спустя 2—3 мес после курса 1999.

терапии в результате прекращения дей 11. Brocker E.B., Echternach Happle K., ствия ЛС. Hamm H. et al. Abnormal expression of class I and class II major hystocompatibil ity antigens in alopecia areata: modula Литература tion by topical immunotherapy. J. Invest.

Dermatol. 1987;

88: 564—568.

1. Авербах Е.В. Фотохимиотерапия боль 12. Buhl A. Minoxidil’s action in hair fol ных очаговой алопецией. Клинико им licules. J. Invest. Dermatol. 1991;

96: 93.

мунологическое, иммуногенетическое 13. Colombe B.W., Price V., Khoury E.L. and исследование: Дис. … к.м.н. М., 1985. Lou C.D. HLA class alleles in long standing 16_GLAVA.qxd 04.02.05 15:18 Page Глава 16. Гнездная алопеция alopecia totalis/alopecia universalis and 20. McElwe K.J., Tobin D.J., Bystryn J.C., long standing patchy alopecia diffe King Le Jr., Sundberg J.P. Alopecia area rentate these two clinical groups. J. Invest. ta: an autoimmune disease? Exp.

Dermatol. 1995;

104: 4—6. Dermatol. 1999;

8: 371—379.

14. Colombe B.W., Price V.H., Khoury E.L., 21. Mitchel A., Douglas M. Topical pho Garovoy M.R., Lou C.D. HLA class II anti tochemotherapy for alopecia areata.

gen associations help to define two types J. Am. Acad. Dermatol. 1985;

12: 644.

of alopecia areata. J. Am. Acad. Dermatol. 22. Price V.H. Topical minoxidil in exten 1995;

33: 757—764. sive alopecia areata, including 3 year 15. Fiedler Weiss V.C. Topical minoxidil follow up. Dermatologica 1987;

175 (2):

solution (1% and 5%) in the treatment of 36—41.

alopecia areata. J. Am. Acad. Dermatol. 23. Sawaya M.E., Hordinsky M.K. Gluco 1987;

16: 7458. corticoid regulation of hair growth in 16. Hoffmann R., Happle R. Alopecia areata: alopecia areata. J. Invest. Dermatol. 1995;

Aktuelles uber Atiologie, Pathogenese, 104: 30.

Klinik und Therapie H+G, 1996;

71 (7): 24. Unger W., Schemmer R. Corticosteroids in 528—541. the treatment of alopecia areata. Arch.

17. Kern F., Hoffman W.H., Hamdrick G.W. Dermatol. 1978;

114: 1486.

et al. Alopecia areata, Immunologic stud 25. Welsh E.A., Clark H.H., Epstein S.Z., ies and treatment with prednisone. Arch. Reveille J.D., Duvie M. Human leukocyte Dermatol. 1983;

107: 407—412. antigen — DQB1*03 alleles are associated 18. Lebwohl M. New treatments for alopecia with alopecia areata. J. Invest. Dermatol.

areata. Lancet 1997;

349 (9047): 222—223. 1994;

103: 758—763.

19. McDonagh A.J.G., Snowden J.A., Stierle C., 26. Рerret C., Wiesner Mensel L., Happle R.

Elliot K., Messenger A.G. HLA and ICAM Immunohistochemical analysis of T cell 1 expression in alopecia areata in vivo and subsets in the peribulbar and intrabulbar in vitro: the role of cytokines. Br. J. infiltrates of alopecia areata. Acta Derm.

Dermatol. 1993;

129: 250—256. Venereol. (Stockh.) 1984;

64: 26—30.

G-17-02_V.qxd 07.02.05 17:28 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Глава 17. Атопический дерматит Общие принципы лечения................................ Указатель описаний ЛС Фармакотерапия легкого АтД........................... Антибактериальные ЛС Фармакотерапия АтД средней тяжести................ Мупироцин........................... Фузидовая кислота Фармакотерапия тяжелого АтД........................ Антигистаминные ЛС Дезлоратадин Фармакотерапия при тяжелом торпидном Эриус............................. распространенном процессе или резистентности Дифенгидрамин Клемастин........................... к предыдущему лечению............................... Лоратадин........................... Кларитин Особенности фармакотерапии в зависимости Мебгидролин от преобладания в клинической картине Фексофенадин....................... Хлоропирамин того или иного компонента............................ Хлорфенамин** Эбастин Антисептики Бриллиантовый зеленый Атопический дерматит (АтД) представляет собой ал Метилтиониния хлорид Нафталанская нефть лергическое заболевание кожи с наследственной Глюкокортикоиды Алклометазон предрасположенностью, сопровождающееся зудом и Бетаметазон......................... Акридерм.......................... характеризующееся хроническим рецидивирующим Целестодерм В Бетаметазон/клотримазол/гентамицин течением. Локализация и морфологические особен Акридерм ГК........................ Тридерм........................... ности очагов поражения зависят от возраста.

Гентамицин/бетаметазон Целестодерм В с гарамицином Гидрокортизона бутират Латикорт........................... Локоид............................ Дексаметазон........................ Эпидемиология Метилпреднизолона ацепонат Мометазон Элоком............................ Преднизолон......................... Точных сведений о популяционной распространеннос Дерматопротекторы Пиритион цинк активированный......... ти АтД нет. В развитых странах заболеваемость у де Скин кап........................... Детоксицирующие ЛС тей составляет 13—37%, у взрослых — 0,2—2%. В Рос Натрия тиосульфат.................... Натрия хлорид сии данный показатель составляет 5,9%.

Поливидон Иммунодепрессанты Циклоспорин......................... Иммуномодуляторы Пептиды из экстракта тимуса крупного рогатого скота Классификация Глюкозаминилмурамилдипептид Синтетический гексапептид Экстракт полипептидов из культуры клеток ко стного мозга млекопитающих В зависимости от времени развития:

Ингибиторы цитокинов и медиаторов Пимекролимус младенческий (до 2 лет);

Элидел............................ Комбинированные ЛС для местного при детский (от 2 до 13 лет);

менения (ГКС/антибиотики) Беклометазон/клотримазол подростковый и взрослый (от 13 лет и старше).

Кандид Б Бетаметазон/фузидовая кислота В зависимости от локализации:

Гидрокортизон/фузидовая кислота Натамицин/неомицин/гидрокортизон ограниченно локализованный (площадь поражения Пимафукорт........................ Окситетрациклин/гидрокортизон не превышает 10% кожного покрова);

ЛС, оказывающие стимулирующее дейст вие на функцию коры надпочечников распространенный (площадь поражения составляет Аммония глицирризинад Метиламид этилимидазолдикарбонат от 10 до 50% кожного покрова);

Противогрибковые средства Борная кислота/фенол/резорцинол/ диффузный (площадь поражения более 50% кожно ацетон/фуксин основной/этанол Психотропные ЛС го покрова).

Валерианы корневищ экстракт Гамма амино бета фенилмасляной Заболевание протекает волнообразно, с неоднократ кислоты гидрохлорид Глицин ными обострениями и различной длительности перио Нитразепам Оксазепам дами ремиссий.

Белладонны алкалоиды/фенобарбитал/ эрготамин В зависимости от степени тяжести выделяют:

Стабилизаторы мембран тучных клеток Кетотифен легкий АтД (преимущественно ограниченно лока Ферменты Панкреатин лизованные проявления, незначительно выражен Панкреатин/желчи компоненты/ гемицеллюлаза ный кожный зуд, редкие недлительные обострения, ЛС, зарегистрированные в РФ: Т активин, Тима хороший эффект от проводимой терапии);

лин, Тимозин, Тимулин, Тимусамин.

ЛС, зарегистрированное в РФ: Ликопид.

ЛС, зарегистрированное в РФ: Миелопид. среднетяжелый АтД (распространенный характер ЛС, зарегистрированное в РФ: Этимизол.

ЛС, зарегистрированное в РФ: Фукорцин.

поражения, до 3—4 обострений в год, обострения бо ЛС, зарегистрированное в РФ: Фенибут.

ЛС, зарегистрированное в РФ: Беллатаминал.

ЛС, зарегистрированные в РФ: Дигестал, Ипентал, Ферестал, Фестал Форте, Энзим, Энзистал.

G-17-02_V.qxd 07.02.05 17:28 Page Глава 17. Атопический дерматит СХЕМА ПОЭТАПНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ атопический дерматит КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ Кожный зуд Начало в раннем возрасте Характерная возрастная динамика высы Сезонность обострений паний (меняется локализация очагов, соот Провоцируют обострение: аллергены, раздра ношение экссудативных/лихеноидных компо жающие вещества, стресс нентов) Сухость кожи, белый дермографизм Хроническое рецидивирующее течение Хейлит Аллергические заболевания в личном/семей Симптом Денни—Моргана, гиперпигментация ном анамнезе периорбитальной области ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ДИАГНОЗ И РЕКОМЕНДУЕМЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Себорейный дерматит Чесотка Данные анамнеза Ихтиоз обыкновенный Клиническая картина Ограниченный нейродермит Лабораторные исследования Микробная экзема Клинический анализ крови (эозинофилия) Розовый лишай Определение концентрации IgE в сыворотке Дерматофития крови Лимфома кожи в ранней стадии Кожные аллергические пробы Болезнь Дюринга ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ Устранение воздействия аллергенов, гипоал Иммунодепрессанты (при распространенном лергенная диета процессе) Селективная фототерапия на очаги поражения Психотропные ЛС (при нарушениях сна и при соединении невротических расстройств) Фармакотерапия Антибактериальные ЛС (при присоединении Антигистаминные ЛС бактериальной инфекции) Детоксикационные ЛС Ферменты (при нарушении функции поджелу Гипосенсибилизирующие ЛС дочной железы) ГКС (системно и местно) ЛС, нормализующие микрофлору кишечника Антисептики (при нарушении микробиоценоза кишечника) Стабилизаторы мембран тучных клеток Иммуномодуляторы (при наличии признаков ЛС, стимулирующие функцию коры надпочеч вторичного иммунодефицита) ников G-17-02_V.qxd 07.02.05 17:28 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ лее длительные, эффект от лечения не Главную роль в развитии заболевания иг всегда выраженный);

рают иммунные нарушения. Ведущий тяжелый АтД (распространенное или иммунопатологический механизм состоит диффузное поражение, длительные в 2 фазном изменении соотношения Т1 и обострения, редкие и непродолжитель Т2 хелперов. В острую фазу происходит ные ремиссии, выраженный зуд, лече активация Т2 хелперов, приводящая к ние с незначительным и кратковремен образованию IgE антител. Хроническая ным улучшением). фаза болезни характеризуется преобла В зависимости от преобладания в клини данием Т1 хелперов. В роли иммунного ческой картине тех или иных морфоло пускового механизма выступает взаимо гических элементов выделяют следую действие аллергенов с IgE антителами щие формы АтД: (реагинами) на поверхности тучных кле экссудативная (отек, эритема, микрове ток и базофилов. Уже имеющееся аллер зикулы с мокнутием и образованием ко гическое воспаление поддерживается за рок);

счет высвобождения медиаторов (гиста эритематозно сквамозная (эритема, мина, нейропептидов, цитокинов). Нема шелушение в виде сливающихся очагов ловажную роль играет наличие сопутст с нечеткими границами);

вующих инфекционных заболеваний ко эритематозно сквамозная с лихениза жи и воздействие аутоантигенов.

цией (множественные папулы и лихе Важную роль в поддержании хроничес низация);

кого воспаления кожи при АтД играет ин лихеноидная (папулы сливаются в фекция кожи и аутоантигены. В последние сплошные очаги со сравнительно четки годы особое внимание исследователей об ми границами, имеется шелушение). ращено на патогенетическое значение ми кробной и грибковой флоры кожи у боль ных АтД. Высокая частота присутствия у Этиология больных с АтД грибов рода Malassezia fur fur (Pityrosporum ovale, P. orbiculare) на АтД представляет собой полиэтиологиче коже и грибов рода Candida на коже и в но ское заболевание. Важную роль играет соглотке была обнаружена многими иссле наследственная предрасположенность, дователями (Mayser P., Gross A., 2000).

причем наследование носит полигенный Известная этиологическая роль гное характер с наличием ведущего гена, оп родной и грибковой флоры в развитии ин ределяющего поражение кожи, и допол фекционных осложнений у больных АтД нительных генов. Наряду с этим манифе в настоящее время убедительно дополне стация заболевания зависит от воздейст на сведениями об их участии в патогенезе вия средовых факторов риска. Экзоген заболевания путем продукции специфи ные факторы риска способствуют разви ческих lgE, развития сенсибилизации и тию обострений и хроническому течению дополнительной активации дермальных заболевания. Восприимчивость к средо лимфоцитов (Феденко Е.С., 2001;

Ворони вым факторам зависит от возраста боль на В.Р. и др., 2003;

Armerding D. et al., ного и его конституциональных особенно 1993;

Leung D.Y.M., 1997, 2003;

Kawa стей (морфофункциональные характери guchi H., Akiyama K., 2003).

стики ЖКТ, эндокринной, нервной, им мунной систем). Важная роль принадле жит пищевым и воздушным аллергенам. Клинические признаки и симптомы Патогенез В различные возрастные периоды для заболевания характерны определенная В основе патогенеза АтД лежит хрониче локализация и морфологические особен ское аллергическое воспаление кожи. ности кожных высыпаний. Основные G-17-02_V.qxd 07.02.05 17:28 Page Глава 17. Атопический дерматит различия клинических проявлений за начало в раннем возрасте;

ключаются в локализации очагов пора сезонность обострений (ухудшение в жения и соотношении экссудативных и холодное время года и улучшение ле лихеноидных компонентов. Зуд служит том);

постоянным симптомом независимо от обострение процесса под влиянием про возраста. Часто наблюдаются различные воцирующих факторов (аллергены, ве нарушения сна, изменения психоэмоци щества раздражающего действия, пи онального состояния больных. щевые продукты, эмоциональный В возрасте до 2 лет преобладает экссу стресс);

дативная форма с гиперемией, отечно сухость кожи;

стью, мокнутием и образованием корок. белый дермографизм;

Высыпания локализуются на лице, на хейлит;

сгибательных и разгибательных поверх симптом Денни—Моргана;

ностях конечностей. К концу этого перио гиперпигментация кожи периорбиталь да очаги локализуются преимущественно ной области;

в складках крупных суставов, в области повышение концентрации IgE в сыво запястий и шеи. ротке крови;

Во втором возрастном периоде острые эозинофилия.

воспалительные явления и экссудация Рекомендуемые лабораторные исследо менее выражены, процесс носит характер вания:

хронического воспаления. Кожные прояв клинический анализ крови;

ления представлены эритемой, папулами, определение концентрации IgE в сыво шелушением, инфильтрацией, лихениза ротке крови;

цией, множественными экскориациями и кожные аллергические пробы.

трещинами. После исчезновения высыпа ний остаются участки гипо или гипер пигментации. Формируется дополнитель Дифференциальный диагноз ная складка нижнего века (симптом Ден ни—Моргана). Дифференциальный диагноз проводят с В подростковом возрасте и у взрослых себорейным дерматитом, чесоткой, ихти преобладают явления инфильтрации с озом обыкновенным, ограниченным ней лихенизацией, эритема имеет синюшный родермитом, микробной экземой, розо оттенок. Папулы сливаются в очаги папу вым лишаем, дерматофитией, лимфомой лезной инфильтрации, характерна изби кожи в ранней стадии, болезнью Дюринга.

рательность высыпаний в области верх Для себорейного дерматита характерно ней половины туловища, лица, шеи, верх наличие очагов округлой формы с четки них конечностей. ми границами, располагающихся в местах скопления сальных желез (волосистая часть головы, лоб, лицо, носогубные Диагноз и рекомендуемые складки, нос, грудь, спина). Зуд и эритема клинические исследования выражены незначительно, чешуйки жел товатые. Отсутствует четкая сезонность Диагноз АтД устанавливают на основа заболевания, не выявляется увеличение нии данных анамнеза и особенностей вы концентрации IgE в крови.

сыпаний. При чесотке выявляются множествен Диагностические критерии: ные зудящие папулы, чесоточные ходы, кожный зуд;

экскориации и корки. Очаги поражения характерная возрастная динамика вы локализуются на внутренних поверхно сыпаний на коже;

стях конечностей, животе, на сосках, в об хроническое рецидивирующее течение;

ласти мошонки, на ягодицах, кистях. Вы наличие аллергических заболеваний в раженность зуда максимальна в вечернее личном или семейном анамнезе;

и ночное время. При микроскопическом G-17-02_V.qxd 07.02.05 17:28 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ исследовании соскоба элементов сыпи об ском исследовании соскобов с поражен наруживается чесоточный клещ. Одно ной кожи.

временно чесотка может наблюдаться у Лимфома возникает у взрослых боль нескольких членов семьи или у лиц, нахо ных. Отмечается склонность к формиро дящихся в тесном бытовом контакте. ванию инфильтративно бляшечных оча Ихтиоз обыкновенный начинается в гов поражения с мучительным зудом. При грудном возрасте, характеризуется диф гистологическом исследовании определя фузным поражением кожного покрова в ется характерная патоморфологическая виде сухости, шелушения, фолликуляр картина.

ного кератоза. Шелушение на голенях — Для болезни Дюринга характерны пре по типу рыбьей чешуи. Эритема, папулы, имущественно везикулезные, папулез зуд обычно отсутствуют. ные, уртикарные высыпания, располага Ограниченный нейродермит чаще ющиеся сгруппированно, чаще локализу встречается в подростковом возрасте и у ющиеся на разгибательных поверхностях взрослых. Очаги поражения чаще распо конечностей. При постановке диагноза лагаются на задней и боковых поверхно следует обращать внимание на неперено стях шеи, на разгибательных поверхно симость галогенов, глютенов, эозинофи стях конечностей. Границы очагов четкие, лию, выявление эозинофилов в содержи центр представлен лихенизацией, далее мом пузырей, определение IgA при имму располагается зона с множеством блестя номорфологическом исследовании и ха щих мелких папул коричневатого цвета. рактерные морфологические особенности.

Периферическая часть буроватого цвета, с усилением кожного рисунка. Очаги по ражения имеют фиксированный харак Общие принципы лечения тер в течение многих лет.

Появлению симптомов микробной экзе Лечение должно быть комплексным, с воз мы предшествуют травма или воздейст действием на все звенья патогенеза. Его вие возбудителя. Высыпания представле следует проводить с учетом особенностей ны эритематозно отечными, везикулез клинических проявлений и степени тяже ными, папуло везикулезными очагами сти заболевания. Прежде всего необходи округлой или овальной формы, на по мо исключить воздействие аллергенов, по верхности которых располагаются сероз служивших пусковым фактором. Систем ные или серозно гнойные корочки и че ная терапия включает в себя применение шуйки. Зуд выражен незначительно. антигистаминных, детоксикационных, ги Розовый лишай характеризуется появ посенсибилизирующих ЛС, ГКС. При по лением розового пятна диаметром 2 см и ражении других органов и систем исполь более с шелушением и желтоватым от зуются дополнительные ЛС. Наряду с сис тенком в центре. В дальнейшем образует темной проводится местная терапия.

ся множество мелких эритематозных пя Способы устранения воздействия ал тен с сухими складчатыми чешуйками по лергенов:

типу папиросной бумаги. Для заболева необходимо исключить контакт с до ния характерна локализация по линиям машними животными;

Лангера. Зуд слабо выражен. При адек следует ежедневно проводить влажную ватном лечении клиническое выздоров уборку жилых помещений;

ление наступает в течение 5—7 нед. в квартире не должно быть большого При дерматофитии очаги поражения количества мягкой мебели и ковров;

представлены кольцевидными эритема в качестве наполнителя подушек сле тозными бляшками с шелушением, ино дует использовать синтетический мате гда с образованием везикул. Границы риал;

четкие. Зуд незначительный или отсут необходимо устранить избыточную ствует. Диагноз подтверждается обнару влажность и очаги плесени в жилых по жением возбудителя при микроскопиче мещениях;

G-17-02_V.qxd 07.02.05 17:28 Page Глава 17. Атопический дерматит следует исключить контакт кожных Метилпреднизолона ацепонат, 0,1% покровов с шерстяными, меховыми, мазь, наносить на пораженные уча и л и синтетическими тканями;

стки 2—3 р/сут, 10—14 сут или необходимо воздерживаться от приме Мометазона фуроат 0,1% (мазь, крем, нения синтетических моющих средств;

лосьон) наносить на пораженные и л и следует соблюдать гипоаллергенную участки 1 р/сут, 10—14 сут или диету (с исключением облигатных пи Бриллиантовый зеленый, р р спирто щевых аллергенов, экстрактивных ве вой, наносить на пораженные уча и л и ществ, острых блюд, алкоголя, а также стки 1—2 р/сут, 10—14 сут или ограничением поваренной соли и угле Метилтиониния хлорид, р р спирто водов). Диету подбирают после опреде вой, наносить на пораженные уча и л и ления продуктов, употребление кото стки 1—2 р/сут, 10—14 сут или рых способствует возникновению ал Фукорцин, р р спиртовой, наносить лергии. Рекомендуется исключить из на пораженные участки 1—2 р/сут, рациона цитрусовые, орехи, рыбу и 10—14 сут ± рыбные продукты, птицу, шоколад, ко ± фе, копченые изделия, уксус, горчицу, Нафталанская нефть, 2—5% паста майонез и прочие специи, хрен, редис или крем, наносить на очаги пора ку, редьку, томаты, баклажаны, грибы, жения 1—2 р/сут, 10—14 сут ± яйца, молоко, клубнику, землянику, ± дыню, ананас, сдобное тесто, мед. Пиритион цинк активированный и л и (спрей 0,2%, крем 0,2%) 2 р/день или Фармакотерапия легкого АтД Пиритион цинк активированный Пимекролимус, 1% крем, наносить (шампунь 1%) 2—3 р/нед ± на участки начинающегося обостре ± ния 1—2 р/день, 10—14 сут, Селективная фототерапия на очаги при нарастании обострения — поражения, 0,01—0,02 Дж/см2 с по применение наружных стероидов степенным (через каждые 1—3 сеан или са) увеличением дозы на 0,01— и л и Алклометазона дипропионат, 0,05% 0,02 Дж/см2 до максимального зна мазь, наносить на пораженные уча чения 0,2—0,25 Дж/см2, 5 р/нед, и л и стки 2—3 р/сут, 10—14 сут или 20—25 сеансов ± Гидрокортизона бутират наносить на ± пораженные участки 2—3 р/сут, Дезлоратадин внутрь по 0,005 г и л и и л и 10—14 сут или 1 р/сут, 7—10 сут или Пимекролимус (крем Элидел) является клеточно селективным ингибитором и принадлежит к классу аскомициновых макролактамов, выполняя функцию ан тагониста кальциневрина. Особая структура молекулы придает веществу липо фильные свойства, что обусловливает его высокое сродство к коже и кожную се лективность противовоспалительного действия. Пимекролимус (крем Элидел) специфично связывается с цитозольным рецептором, макрофилином 12 и инги бирует кальцийзависимую фосфатазу кальциневрин, необходимую для транс локации нуклеарного фактора активированных Т лимфоцитов в ядро. В резуль тате, блокируя транскрипцию ранних цитокинов, он подавляет активацию Т лимфоцитов, в частности, ингибирует синтез в человеческих Т лимфоцитах IL 2, IL 3, IL 4, IL 8, IL 10, INF, TNF и пролиферацию Т лимфоцитов в ответ на стимуляцию Т клеточных рецепторов.

G-17-02_V.qxd 07.02.05 17:28 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ + Лоратадин внутрь по 0,01 г 1 р/сут, + и л и 7—10 сут или Магния сульфат, 25% р р, в/м 5—10 мл и л и Клемастин внутрь по 0,001 г 1 р/сут, 10—15 введений или и л и 2—3 р/сут, 7—10 сут или Натрия тиосульфат, 30% р р, Фексофенадин внутрь по 180 мг в/в 5—10 мл 1 р/сут, 10—15 введений и л и + 1 р/сут, 7—10 сут или + Хлоропирамин внутрь по 0,025 г Дезлоратадин внутрь по 0,005 г и л и и л и 3 р/сут, 7—10 сут или 1 р/сут, до 1,5—2 мес или Хлорфенамин внутрь по 8 мг 3 р/сут, Лоратадин внутрь по 0,01 г 1 р/сут, и л и и л и 7—10 сут или 7—10 сут или Эбастин внутрь по 10 мг 1 р/сут, Клемастин внутрь по 0,001 г и л и 7—10 сут 2—3 р/сут, 7—10 сут или (антигистаминные ЛС 1 го поколения Фексофенадин внутрь по 180 мг и л и необходимо назначать последовательно, 1 р/сут, 7—10 сут или чередуя используемый препарат каждые Хлоропирамин внутрь по 0,025 г и л и 7—10 сут) 3 р/сут, 7—10 сут или ± Хлорфенамин внутрь по 8 мг 3 р/сут, ± и л и Магния сульфат, 25% р р, в/м 5—10 мл 7—10 сут или 1 р/сут или 1 р/2 сут, 10—15 введе Эбастин внутрь по 10 мг 1 р/сут, и л и ний или 7—10 сут Натрия тиосульфат, 30% р р, в/в (в случае использования антигистамин 5—10 мл 1 р/сут или 1 р/2 сут, ных ЛС 1 го поколения их необходимо на 10—15 введений. значать последовательно, чередуя препа При наличии единичных очагов пора раты каждые 7—10 сут, на протяжении жения с минимальными клиническими 1,5—2 мес) ± проявлениями, слабым зудом можно ог ± раничиться местным лечением. При не Дифенгидрамин, 1% р р, в/м 1—2 мл эффективности терапии необходимо рас 1 р/сут на ночь, 10—15 введений и л и ширять спектр лечебных мероприятий. или Клемастин, 0,1% р р, в/м 1—2 мл и л и Фармакотерапия АтД 1 р/сут на ночь, 10—15 введений или средней тяжести Хлоропирамин, 2% р р, в/м 1—2 мл Натрия хлорида р р изотонический, 1 р/сут на ночь, 10—15 введений + в/в капельно по 200—400 мл + и л и 2—3 р/нед, 4—7 введений или Кетотифен внутрь по 0,001 г 2 р/сут, Поливидон, в/в капельно по 200—400 мл 2—3 мес + 2—3 р/нед, 4—7 введений + Эриус представляет собой фармакологически активный метаболит известного Н1 антагониста лоратадина — дезлоратадина и по этой причине, минуя в своем ме таболизме стадию «пролекарства», в очень малой степени зависит от системы цито хрома Р450, в силу чего в большой степени не обладает побочными эффектами пред шествующих ему антигистаминов. Эриус обладает тройным действием — противо аллергическим, противовоспалительным и антигистаминным. Эриус обнаруживает высокое сродство к Н1 рецепторам и ингибирует выработку IL 4, IL 6, IL 13 и других цитокинов. Его эффективность не зависит от приема пищи и стабильна при одно кратном приеме в день. Клинический опыт доказывает целесообразность примене ния Эриуса при АтД.

G-17-02_V.qxd 07.02.05 17:28 Page Глава 17. Атопический дерматит ± Пимекролимус наносить в начале обо ± стрения для его абортирования Селективная фототерапия на очаги 1—2 р/сут, при продолжающемся поражения, 0,01—0,02 Дж/см2 с по развитии обострения — применение степенным (через каждые 1—3 сеан и л и наружных стероидов или са) увеличением дозы на 0,01— Алклометазона дипропионат, 0,05% 0,02 Дж/см2 до максимального зна мазь, наносить на пораженные уча чения 0,2—0,25 Дж/см2, 5 р/нед, 20— и л и стки 2—3 р/сут, 15—30 сут или 25 сеансов.

Гидрокортизона бутират наносить на пораженные участки 2—3 р/сут, и л и 15—30 сут или Крем Элидел (пимекролимус) хоро Метилпреднизолона ацепонат, 0,1% шо переносится взрослыми, детьми и младенцами даже при аппликаци мазь, наносить на пораженные уча ях на чувствительные области лица и л и стки 2—3 р/сут, 15—30 сут или и шеи. Он не влияет на структуру Мометазона фуроат 0,1% (мазь, крем, кожи и, в отличие от кортикостерои лосьон) наносить на пораженные дов, не вызывает ее атрофии и не участки 1 р/сут, 15—30 сут приводит к другим побочным эф + + фектам, свойственным стероидам.

Бриллиантовый зеленый, р р спирто Крем Элидел (пимекролимус) обла вой, наносить на пораженные участ дает благоприятным профилем бе и л и ки 1—2 р/сут, 15—30 сут или зопасности: во всех исследованиях Метилтиониния хлорид, р р спирто не было зарегистрировано каких вой, наносить на пораженные уча либо системных побочных эффектов и л и стки 1—2 р/сут, 15—30 сут или у больных, леченных в течение года.

Фукорцин, р р спиртовой, наносить Раннее применение крема Элидел на пораженные участки 1—2 р/сут, (пимекролимус) при начинающемся 15—30 сут обострении АтД позволяет купиро + + вать нарастание воспаления и в це Нафталанская нефть, 2—5% паста или лом ряде случаев избежать приме крем, наносить на очаги поражения нения наружных глюкокортикоидов.

1—2 р/сут, 10—14 сут ± ± Пиритион цинк активированный (аэро Фармакотерапия тяжелого АтД и л и золь 0,2%, крем 0,2%) 2 р/день или Натрия хлорида р р изотонический, Пиритион цинк активированный в/в капельно по 200—400 мл и л и (шампунь 1%) 2—3 р/нед 2—3 р/нед, 4—7 введений или ± Поливидон, в/в капельно по 200—400 мл ± Глицирризиновая кислота внутрь по 2—3 р/нед, 4—7 введений + 0,05—0,1 г 2—4 р/сут, 2—4 мес + К новому поколению наружных стероидов относится Элоком. От других глюкокор тикоидов его выгодно отличает отсутствие молекул фтора в молекуле и внегеном ный механизм противовоспалительного действия, в результате чего при примене нии Элокома существенно меньше риск развития побочных эффектов. Различные формы Элокома — крем, мазь и лосьон позволяют наносить препарат практически на любые участки кожного покрова как у детей, взрослых, так и у пожилых пациен тов. Элоком показан прежде всего при АтД и применяется 1 раз в день при обостре ниях или с интервалом в 1—2 дня в качестве поддерживающей терапии.

G-17-02_V.qxd 07.02.05 17:28 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Магния сульфат, 25% р р, в/м Гидрокортизона бутират наносить 5—10 мл 1 р/сут, 10—15 введений на пораженные участки 2—3 р/сут, или 30—45 сут или и л и и л и Натрия тиосульфат, 30% р р, Метилпреднизолона ацепонат, 0,1% в/в 5—10 мл 1 р/сут, 10—15 введе мазь, наносить на пораженные ний участки 2—3 р/сут, 30—45 сут + или + и л и Дезлоратадин по 0,005 г 1 р/сут, Мометазона фуроат 0,1% (мазь, крем, и л и до 1,5—2 мес или лосьон) наносить на пораженные Клемастин внутрь по 0,001 г участки 1 р/сут, 15—30 сут и л и и л и 2—3 р/сут, 7—10 сут или или Хлоропирамин внутрь по 0,025 г Пимекролимус, 1% крем, наносить и л и 3 р/сут, 7—10 сут или 1—2 р/день на этапе угасания обо Хлорфенамин внутрь по 8 мг 3 р/сут, стрения для предупреждения новых 7—10 сут рецидивов + (в случае использования антигиста + минных ЛС 1 го поколения их необходи Бриллиантовый зеленый, р р спирто мо назначать на протяжении 1,5—2 мес, вой, наносить на пораженные уча чередуя используемые препараты каж стки 1—2 р/сут, 30—45 сут и л и дые 7—10 сут) или ± Метилтиониния хлорид, р р спир ± Дифенгидрамин, 1% р р, в/м 1—2 мл товой, наносить на пораженные 1 р/сут на ночь, 10—15 введений участки 1—2 р/сут, 30—45 сут или или и л и и л и Клемастин, 0,1% р р, в/м 1—2 мл Фукорцин, р р спиртовой, наносить на 1 р/сут на ночь, 10—15 введений пораженные участки 1—2 р/сут, или 30—45 сут и л и ± Хлоропирамин, 2% р р, в/м 1—2 мл ± 1 р/сут на ночь, 10—15 введений Пиритион цинк активированный + (аэрозоль 0,2%, крем 0,2%) 2 р/день + и л и Кетотифен внутрь по 0,001 г 2 р/сут, или 4—6 мес Пиритион цинк активированный + (шампунь 1%) 2—3 р/нед + ± Алклометазона дипропионат, ± 0,05% мазь, наносить на поражен Нафталанская нефть, 2—5% паста или ные участки 2—3 р/сут, 30—45 сут крем, наносить на очаги поражения или 1—2 р/сут, 35—45 сут и л и В результате первых клинических исследований в конце 90 х гг. уже было до казано, что 1% пимекролимус — крем Элидел эффективно контролирует зуд, эритему и отек у младенцев и детей, больных АтД: значительное угасание симптомов наблюдалось уже в течение первой недели терапии, причем этот эф фект сохранялся на протяжении последующих 6 недель исследования, а сни жение зуда и улучшение сна наступало через 2—3 дня от начала терапии.

У взрослых к 3 му дню терапии наблюдалось достоверное уменьшение зуда, значительное снижение потребности в кортикостероидах и количества эпизо дов. Отмечен также профилактический эффект крема Элидел, примененного в периодах частичных ремиссий АтД.

G-17-02_V.qxd 07.02.05 17:28 Page Глава 17. Атопический дерматит ± Натрия тиосульфат, 30% р р, в/в ± Этимизол, 1,5% р р, в/м 5—10 мл 1 р/сут, 10—15 введений + 60—75 мг/сут, 1 мес + ± Дезлоратадин по 0,005 г 1 р/сут, ± и л и ПУФА 4 р/нед, 15—25 сеансов. до 1,5—2 мес или Клемастин внутрь по 0,001 г и л и Фармакотерапия при тяжелом 2—3 р/сут, 7—10 сут или торпидном распространенном Хлоропирамин внутрь по 0,025 г и л и процессе или резистентности 3 р/сут, 7—10 сут или к предыдущему лечению Хлорфенамин внутрь по 8 мг 3 р/сут, Дексаметазон в/в 4—6 мг/сут, 7—10 сут 5—7 сут с постепенным снижением (в случае использования антигиста дозы вплоть до отмены в течение минных препаратов 1 го поколения их и л и 7—14 сут или необходимо чередовать каждые 7— Дексаметазон в/м 4—6 мг/сут, 10 сут, при необходимости назначая их 5—7 сут с постепенным снижением до 1,5—2 мес) ± дозы вплоть до отмены в течение ± и л и 7—14 сут или Дифенгидрамин, 1% р р, в/м 1—2 мл и л и Преднизолон в/в 40—60 мг/сут, 1 р/сут на ночь, 10—15 введений или 5—7 сут с постепенным снижением Клемастин, 0,1% р р, в/м 1—2 мл и л и дозы вплоть до отмены в течение 1 р/сут на ночь, 10—15 введений или и л и 7—14 сут или Хлоропирамин, 2% р р, в/м 1—2 мл Преднизолон в/м 40—60 мг/сут, 1 р/сут на ночь, 10—15 введений + 5—7 сут с постепенным снижением + дозы вплоть до отмены в течение Кетотифен внутрь по 0,001 г 2 р/сут, 7—14 сут 4—6 мес ± + ± + Бетаметазона динатрия фосфат/бе Алклометазона дипропионат, 0,05% таметазона дипропионат в/м мазь, наносить на пораженные 1—2 мл, 1 или 2 введения с интерва участки 2—3 р/сут, 30—45 сут и л и лом 7—10 сут или ± Гидрокортизона бутират наносить ± Циклоспорин внутрь 2,5—5 мг/кг/сут на пораженные участки 2—3 р/сут, и л и до достижения клинического эффек 30—45 сут или та с последующим снижением дозы Метилпреднизолона ацепонат, 0,1% до 0,5—1,0 мг/кг/нед под контро мазь, наносить на пораженные уча и л и лем состояния кожи вплоть до от стки 2—3 р/сут, 30—45 сут или мены Мометазона фуроат 0,1% (крем, мазь, (если в течение 6 нед отсутствует эф лосьон) наносить на пораженные фект на фоне применения максимальной участки 1 р/сут, 30—45 сут + дозы, использование препарата следует + прекратить) Бриллиантовый зеленый, р р + спиртовой, наносить на поражен + Натрия хлорида р р изотонический, ные участки 1—2 р/сут, 30—45 сут и л и в/в капельно по 200—400 мл или и л и 2—3 р/нед, 4—7 введений или Метилтиониния хлорид, р р спир Поливидон, в/в капельно по 200—400 мл товой, наносить на пораженные 2—3 р/нед, 4—7 введений участки 1—2 р/сут, 30—45 сут + или + и л и Магния сульфат, 25% р р, в/м Фукорцин, р р спиртовой, наносить 5—10 мл 1 р/сут, 10—15 введений на пораженные участки 1—2 р/сут, или 30—45 сут и л и G-17-02_V.qxd 07.02.05 17:28 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ + Гамма амино бета фенилмасляной + Нафталанская нефть, 2—5% пас кислоты гидрохлорид внутрь и л и та или крем, наносить на очаги по 0,25—0,5 г 3 р/сут, 1—4 нед или поражения 1—2 р/сут, Глицин внутрь по 100 мг 2—4 р/сут, и л и 35—45 сут. 1—4 нед или Нитразепам внутрь по 0,005 г 1 р/сут и л и Особенности фармакотерапии на ночь, 1—4 нед или в зависимости от преобладания Оксазепам внутрь по 0,01 г 1—2 р/сут, и л и в клинической картине 1—4 нед или того или иного компонента Пиона настойка внутрь по 30—40 кап.

и л и При наличии экссудативных проявле 2—4 р/сут, 1—4 нед или ний к указанному лечению добавляют: Фенобарбитал/эрготамина тарт Кальция глюконат, 10% р р, в/в 5— рат/алкалоиды красавки внутрь 10 мл 1 р/сут или 1 р/2 сут, по 1 табл. 3 р/сут, 1—4 нед.

и л и 10—15 введений или Применяют также комбинированные Кальция глюконат, 10% р р, в/м 5— фитопрепараты.

10 мл 1 р/сут или 1 р/2 сут, В случае присоединения вторичной 10—15 введений инфекции:

+ Гентамицин/гетаметазон, 0,1% крем, + Гидрокортизона ацетат/окситетра мазь, наносить на очаги поражения и л и циклина гидрохлорид, аэрозоль, 2 р/сут, 5—7 сут или на очаги поражения 2—4 р/сут, Бетаметазон/клотримазол/гентами и л и 5—7 сут или цин (крем, мазь) наносить на очаги Мометазона фуроат 0,1% (лосьон, поражения 2 р/сут, до 10—14 сут и л и крем) на очаги поражения или 1—2 р/сут, 5—7 сут Натамицин/неомицин/гидрокорти ± зон наносить на очаги поражения ± и л и Пиритион цинк активированный 2—3 р/сут, 5—7 сут или (аэрозоль 0,2%) 2—3 р/день. Клотримазол/беклометазон наносить При поражении волосистой части го на очаги поражения 2—3 р/сут, и л и ловы, области шеи: 5—7 сут или Пиритион цинк активированный Мупироцин, 2% мазь, наносить на оча (шампунь 1%) 2—3 р/нед. ги поражения 1—3 р/сут, 5—7 сут и л и При нарушениях сна и присоединении или невротических расстройств: Фузидовая кислота, крем, наносить Бензодиазепин внутрь по 0,0005 г на очаги поражения 2—3 р/сут, и л и и л и 1—2 р/сут, 1—4 нед или 5—7 сут или Валерианы экстракт внутрь Бетаметазона валерат/фузидовая по 20—30 кап. через 30 мин после еды кислота, крем, наносить на очаги и л и и л и 2—4 р/сут, 1—4 нед или поражения 2—3 р/сут, 5—7 сут или Удачным комбинированным стероидным средством является препарат Тридерм (крем или мазь), содержащий глюкокортикоид бетаметазон, антимикотик клотри мазол и антибиотик гентамицин. Противовоспалительный эффект стероида при водит к уменьшению эритемы, отечности, устранению зуда. Клотримазол подав ляет грибковую инфекцию, а гентамицин устраняет развитие пиодермии. Три дерм показан при АтД с риском вторичного инфицирования кокковой и микотиче ской флорой. Применяют Тридерм обычно 2 раза в день на пораженные участки кожи легким втиранием до устранения основных симптомов заболевания.

G-17-02_V.qxd 07.02.05 17:28 Page Глава 17. Атопический дерматит Гидрокортизона ацетат/фузидовая также к возникновению системных по кислота, крем, наносить на очаги бочных эффектов.

и л и поражения 2—3 р/сут, 5—7 сут или Пиритион цинк активированный и л и (аэрозоль 0,2%) 2—3 р/день или Ошибки и необоснованные Пиритион цинк активированный назначения (шампунь 1%) 2—3 р/нед.

При нарушении ферментативной Системное применение ГКС при легком функции поджелудочной железы: ДН. Длительная терапия ГКС для систем Панкреатин внутрь по 1 капс. или ного применения.

и л и 1 табл. 3 р/сут, 2—3 нед или Панкреатин/компоненты желчи/ге мицеллюлоза по 1 драже 3 р/сут Оценка эффективности лечения во время еды, 2—3 нед.

При склонности к запорам рекомендует Устранение или уменьшение выраженно ся использовать препараты, содержащие сти воспаления и кожного зуда. Предот компоненты желчи. При наличии неустой вращение или устранение вторичной бак чивого стула следует применять препара териальной инфекции.

ты, не содержащие компонентов желчи.

При нарушении микробиоценоза ки шечника: Прогноз ЛС, содержащие бифидобактерии, внутрь по 5 доз 3 р/сут за 30 мин Определение прогноза затруднительно.

и л и до еды, 3—4 нед или Почти у половины больных клинические ЛС, содержащие лактобактерии, признаки заболевания исчезают к 15 лет внутрь по 5 доз 3 р/сут за 30 мин нему возрасту, у остальных (45—60%) они до еды, 3—4 нед. могут сохраняться на протяжении всей При наличии клинических и лабора жизни.

торных признаков вторичного иммуно дефицитного состояния: Литература Пептиды из экстракта тимуса круп ного рогатого скота, 0,01% р р, 1 мл 1. Атопический дерматит: Рекомендации и л и 1 р/сут на ночь, 5—14 сут или для практических врачей. Под общ. ред.

Синтетический гексапептид, 0,005% Хаитова Р.М. и Кубановой А.А. М., 2002.

р р, в/м по 1,0 мл 2 р/нед, 7—10 вве 2. Балаболкин И.И., Гребенюк В.Н. Ато и л и дений или пический дерматит у детей. М.: Ме Синтетический мурамилдипептид дицина, 1999.

и л и внутрь 10 мг 1 р/сут, 10 сут или 3. Кожные и венерические болезни. Руко Экстракт полипептидов из культуры водство в 2 т. Под ред. Ю.К. Скрипки костномозговых клеток млекопита на, В.Н. Мордовцева. М.: Медицина, ющих в/м 3,0 мг в 1 мл натрия хло 1999;

2: 23—47.

рида р ра изотонического 4. Кочергин Н.Г., Потекаев Н.С. Цикло 1 р/2 сут, 6 введений. спорин А при атопическом дерматите (механизмы иммуносупрессии и клини ческая эффективность). М., 1999.

Осложнения 5. Пыцкий В.И., Адрианова Н.В., Артома и побочные эффекты лечения сова А.Р. Аллергические заболевания.

М., 1999.

Необоснованное длительное системное 6. Суворова К.Н., Антоньев А.А., Довжан применение ГКС может привести к раз ский С.И., Писаренко М.Ф. Атопиче витию тяжелых форм заболевания, ре ский дерматит. Саратов: Изд во Са зистентных к проводимой терапии, а ратовского Университета, 1989.

G-17-02_V.qxd 07.02.05 17:28 Page РЕФЕРАТИВНЫЙ ОБЗОР Скин кап в терапии АтД Особенностью течения АтД в настоящее течение и резистентность к противоал время можно считать инверсию клиниче лергической терапии, выявлена грибко ских проявлений, связанную с формиро вая колонизация кожных покровов ванием осложненных форм патологии в (преимущественно Candida, Rodotorula, 25—34% случаев. Инфекционные ослож мицелиальные дерматофиты), которая нения АтД, вызываемые пиококками, в 75% случаев ассоциировалась с бакте грибами, вирусами или их ассоциациями, риальной флорой. В качестве наружно в немалой степени связаны с дисфункци го средства лечения всем детям был на ей клеточного и гуморального звеньев значен Скин кап. У детей с инвазивным иммунитета, нарушением синтеза интер кандидозом в состав лечения включали ферона и функциональной активности системный антимикотик. На фоне про естественных киллеров. При этом грибы водимой терапии отмечался положи и бактерии играют непосредственную тельный клинический эффект в 85,5% роль в поддержании не только инфекци случаев, что проявилось в снижении онного, но и аллергического воспаления. индекса SCORAD в 3 раза, сокращении Высокая частота контаминации кожи периода обострения и продлении ре больных АтД микробной и грибковой миссии. По данным исследования кли флорой, субклинические и латентные нической эффективности Скин кап формы инфекционных поражений в со д ра мед. наук, профессора Кунгурова четании с распространенностью вто Н.В. — директора Уральского НИИ дер ричных иммунодефицитных состояний, матовенерологии и иммунопатологии наличием «входных ворот» для инфек МЗ РФ, г. Екатеринбург, с соавт., была ции в виде экскориаций создают допол установлена высокая эффективность нительные трудности в выборе адек лечения с достижением клинической ватной наружной терапии. Очевидно, ремиссии у 94,3%, снижением индекса что расширение арсенала топических SCORAD в 2,7—3,0 раза. В работе ст. науч.

средств терапии АД является важной сотр. НИИ им. И.И. Мечникова, РАМН, проблемой. г. Москва, Мокроносовой М.А. было от В настоящее время в терапии АД, в том мечено снижение колонизации кожи числе его осложненных форм, хорошо за S. aureus на фоне монотерапии Скин рекомендовал себя нестероидный препа капом у 67,92% больных при полной рат Скин кап на основе активированного элиминации у 20,75%, которое сочета пиритиона цинка, который оказывает лось с высокой терапевтической эф высокое антибактериальное, противо фективностью — 90,5% и формировани грибковое и выраженное противовоспа ем стойкой ремиссии по окончании кур лительное действие. Сочетание указан са лечения — до 8 месяцев [3].

ных свойств с отсутствием системного Сочетание высокой терапевтической действия позволяет применять его в не эффективности, формирование дли зависимости от локализации и площади тельной ремиссии при применении пре поражения кожи, длительности терапии. парата Скин кап, обладающего, помимо Так, в исследовании д ра мед. наук, противовоспалительного, противогриб доцента Казанского государственного ковым и антибактериальным действием, медицинского университет Маланиче согласуется с мировыми данными о сни вой Т.Г. и соавт. при обследовании 60 де жении степени тяжести АтД при вклю тей с АтД в возрасте от 3 до 15 лет, име чении в его терапию средств, направ ющих хроническое рецидивирующее ленных на снижение колонизации кожи G-17-02_V.qxd 07.02.05 17:28 Page РЕФЕРАТИВНЫЙ ОБЗОР грибковой и бактериальной флорой, ко детей и взрослых. Вестник дермато торая в настоящее время рассматрива логии и венероглогии, 2004;

3: 24—29, ется не только как причина осложнений 2003.

АтД, но и как патогенетический фактор 2. Маланичева Т.Г. Диагностика и лече данного заболевания, определяющий ние АД у детей, осложненного мико продукцию специфических lgE, разви тической инфекцией. Российский ал тие сенсибилизации и дополнительной лергологический журнал, 2004;

2: 90— активации дермальных лимфоцитов, а 93.

также влияние на апоптоз клеток воспа 3. Мокроносова М.А., Максимова А.Е., Ба ления. туро А.П., Кашаева О.В. Влияние раз личных методов наружной терапии на колонизацию кожи St. aureus и те Литература чение АД. Российский аллергологиче ский журнал, 2004;

1: 58—61.

1. Кунгуров Н.В., Кохан М.М., Кенин 4. Материалы научно практической сфест Ю.В., Мирина Ю.Г., Ведернико программы «Атопический дерматит ва С.В. Об оптимизации терапии и инфекции кожи у детей: диагности больных атопическим дерматитом ка, лечение и профилактика». М., 2004.

G-17-02_V.qxd 07.02.05 17:28 Page РЕФЕРАТИВНЫЙ ОБЗОР Применение препарата Элоком при АтД АтД — это один из самых частых дерма существующие наружные кортикостеро тозов, заболеваемость которым в мире, по идные препараты принято делить по ак разным данным, составляет до 5%. Раз тивности на четыре класса. В числе пре личные клинические проявления АтД паратов третьего класса находится моме характеризуются мозаичностью и неред тазон фуроат, действующее вещество ко приводят к формированиию «атопиче препарата Элоком.

ской личности» с выраженным психосо Говоря об Элокоме, необходимо иметь матическим компонентом. Все это лежит в виду, что он по праву относится к на в основе известных и постоянных труд ружным глюкокортикостероидам ново ностей в лечении больных АтД. го поколения. Основное положительное Начинаясь клинически по большей ча отличие мометазона от других препара сти на первом году жизни, АтД в полови тов этого класса активности заключает не случаев заканчивает свое развитие с ся в том, что он не является фториро угасанием всей клинической симптома ванным, а содержит группу хлора в 9 й тики в течение первых 3 лет жизни. В тех и в 21 й позициях молекулы. Такое хи же случаях, где имеется выраженная на мическое строение позволяет совмес следственная предрасположенность к тить высокую активность галогена с атопии, заболевание может развиваться практическим отсутствием побочных долгие годы с формированием типичной эффектов, характерных для фторсо кожной симптоматики. Однако и при та держащих препаратов. Сначала это бы ком длительном течении клинические ло доказано в двойных слепых сравни проявления АтД постепенно угасают и тельных с плацебо исследованиях на полностью исчезают в подавляющем больных АтД. Затем были проведены большинстве случаев к 40—45 годам сравнительные исследования Элокома с жизни. другими кортикостероидами, которые Клиническая картина АтД достаточно продемонстрировали достоинства и полиморфна и в большинстве случаев ти преимущества мометазона.

пична. Еще в начале 80 х гг. были разра Одно из главных преимуществ Элокома ботаны две группы диагностических кри заключается еще и в том, что в силу про териев АтД взрослых, признанные сего лонгированного действия он может при дня как критерии Rajka. меняться 1 раз в день, что позволяет по Современные терапевтические подхо лучить такой же клинический эффект, ды к АтД разнообразны как по механиз что и при многократном применении дру мам действия препаратов и методов, так гих препаратов этого класса. Последнее и по скорости наступления терапевтиче обстоятельство создает огромное удобст ского эффекта. Это предоставляет врачу во в лечении.

возможность выбора конкретного метода За последние годы накоплен большой лечения для конкретного больного в за опыт применения Элокома при АтД как в висимости от индивидуальной выражен составе комплексного лечения, так и в ности клинической симптоматики. виде монотерапии. В целом под нашим Среди всех существующих наружных наблюдением находилось 432 больных методов терапии АтД первое место по АтД разных возрастных групп, клиниче эффективности принадлежит, по мнению ских форм, тяжести клинической карти как врачей, так и самих пациентов, кор ны и чувствительности к проводимому тикостероидным средствам. Сегодня все лечению.

G-17-02_V.qxd 07.02.05 17:28 Page РЕФЕРАТИВНЫЙ ОБЗОР В качестве основных критериев оценки клинических параметров в среднем со эффективности использовался разрабо ставлял от 78 до 85%. По результатам танный нами Дерматологический индекс ДИШС, оцененного в динамике лечения шкалы симптомов (ДИШС), в основе ко (на 5 й и 10 й дни), выявилась явная торого лежит 4 балльная система оценки тенденция к более быстрому регрессу выраженности любого из наблюдаемых воспалительных компонентов АтД на симптомов заболевания, а также между участках применения Элокома по срав народно признанные стандарты SCO нению с другими средствами. Если ис RAD и EASI. ходный среднегрупповой ДИШС при Препарат наносили 1 раз в день, обыч АтД составил 9,5±0,9, то к концу первой но вечером легким втиранием в очаги по недели терапии он уже был на уровне ражения. При тяжелых формах заболе 6,2±2,0. Переносимость и удобство при вания в начале курса терапии Элоком менения препарата, по оценке самих применялся в комплексе с системными больных, были хорошими и очень хоро средствами по показаниям. В более лег шими.

ких случаях осуществлялась монотера Эти данные позволяют рекомендовать пия Элокомом. Элоком при АтД, особенно там, где воспа При общей оценке окончательных ре лительные явления более выражены и зультатов терапии на участках приме где есть необходимость получить быст нения Элокома регресс оцениваемых рый клинический эффект.

G-17-02_V.qxd 07.02.05 17:28 Page РЕФЕРАТИВНЫЙ ОБЗОР Локоид: негалогенизированный глюкокортикостероидный препарат сильного действия Эффективность: Локоид — негалогенизи бетаметазона/дексаметазон > рованный глюкокортикостероидный пре В сравнении с препаратами бетаметазона парат, относящийся, по международной валерата, триамцинолона и флуоцинолона классификации, к 3 й (сильной по дейст ацетонида Локоид меньше подавляет гипо вию) группе топических глюкокортикосте физарно надпочечниковую систему и сла роидов, к которой отнесено большинство бее действует на синтез коллагена. Он раз широко применяемых галогенизирован решен к применению у детей с 6 месяцев.

ных средств, содержащих бетаметазона Достоверность: эффективность и безо валерат 0,1%, мометазона фуроат 0,1%, пасность Локоида при глюкокортикоид флуоцинолона ацетонид 0,025%, триамци чувствительных заболеваниях кожи под нолона ацетонид 0,1%. Показана сходная тверждена в целом ряде достоверных ис эффективность Локоида с этими средства следований:

ми при таких заболеваниях, как атопичес кий, себорейный и контактный дерматит, Заболевание Число и тип исследования различные виды экземы, псориаз.

(количество больных) Локоид имеет выраженное местное Экзема/дерматит 14 — открытые (1139) противовоспалительное, противоаллер 44 — двойные слепые (1651) гическое, антипролиферативное, анти Псориаз 7 — открытые (109) экссудативное действие. Уменьшает вы 22 — двойные слепые (851) раженность клинических проявлений кожных заболеваний: высыпаний, эрите мы, сухости, лихенификации, гиперемии, Фармакоэкономика: сравнение Локои отека, инфильтрации и субъективных да с другими глюкокортикостероидными ощущений. Улучшает качество жизни. топическими препаратами (алклометазо Безопасность: Локоид обладает высо на дипропионатом, бетаметазона валера кой безопасностью, обусловленной осо том, метилпреднизолона ацепонатом, мо бой фармакокинетикой и отсутствием в метазона фуроатом, триамцинолона аце его составе галогенов. тонидом, флуоцинолона ацетонидом) по Гидрокортизона 17 бутират, абсорби таким параметрам, как эффективность, руясь через кожу, быстро метаболизи кратность назначения, стоимость и коли руется до гидрокортизона. Таким обра чество расходуемого препарата, показа зом, в системный кровоток попадает ло экономическую выгоду использования слабый глюкокортикостероид гидрокор гидрокортизона бутирата.

тизон с минимальным системным воз Выводы: среди современных наружных действием и коротким периодом полу глюкокортикостероидов Локоид имеет од выведения, практически идентичным но из лучших сочетаний эффективности, таковому у естественного, вырабатыва безопасности и фармакоэкономики.

емого надпочечниками гидрокортизона.

Периоды полувыведения глюкокорти коидов из плазмы крови (в мин): Литература гидрокортизон гидрокортизона бутират 90—120 1. Скрипкин Ю.К., Кубанова А.А., Федо метилпреднизолон/триамцинолон >200 ров С.М. и др. Применение мази Локоид G-17-02_V.qxd 07.02.05 17:28 Page РЕФЕРАТИВНЫЙ ОБЗОР при лечении некоторых дерматозов: in patients with psoriasis Clinical Trials В помощь практическому врачу. Ве Journal 1981;

18: 128—137.

стник дерматологии и венерологии, 4. Polano M.K. Kanaar P. A clinical trial 1993;

69: 3, 64—65. with hydrocortisone butyrate cream in 2. Aschoff S., Leonhardi G. Comparative Cli eczema. British Journal of Dermatology nical and Pharmacological Studies of Va 1973;

88: 83—84.

rious Topical Corticosteroids Carried out in 5. Visscher H.W. Ebels J.T. Roders G. A. a. o.

Children Akt. Dermatol. 1980;

6: 197—202. Randomised crossover comparison of adre 3. Finsi A.F. The clinical efficacy of hydro nal supressive effects of dermal creams cortisone 17 butyrate (Locoid) ointment containing glucocorticosteroids.

and betametasone 17 valerate ointment 6. Eur. J. Clin. Pharmacol. 1995;

48: 123—125.

18_GLAVA.qxd 04.02.05 15:20 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Глава 18. Болезнь Дарье Болезнь Дарье (вегетирующий фолликулярный ке Указатель описаний ЛС ратоз) представляет собой наследственный дерматоз, Антисептики характеризующийся нарушением процессов орогове Молочная кислота ния по типу дискератоза.

Мочевины пероксид Салициловая кислота...... Эпидемиология Витамины Витамин Е............... Точные данные о распространенности болезни Дарье Никотиновая кислота отсутствуют.

Ретинол................. Видестим.............. Ретинола пальмитат..... Классификация Рибофлавин Ретиноиды Выделяют 4 клинические формы дерматоза:

Ацитретин классический фолликулярный дискератоз;

локализованный (линейный или зостериформный) дискератоз;

изолированную форму (бородавчатая дискератома);

везикулезно буллезную форму.

Этиология Возможная локализация дефектного гена — 12g23— g24. Наследуется аутосомно доминантно с вариабель ной пенетрантностью гена, поражаются оба пола.

Патогенез В основе заболевания лежат структурные изменения десмосом, нарушения формирования комплексов то нофиламенты десмосомы, дефект в межклеточном цементе, являющиеся основой акантолиза, а также ва куолизация отдельных эпителиоцитов с конденсацией в них тонофиламентов, приводящая к образованию двух типов дискератотических клеток — круглых тел и зерен.

Важными факторами в патогенезе заболевания являются уменьшение активности ряда фер ментов, участвующих в процессах кератинизации (НАДФ зависимые ферменты, глюкоза 6 фосфат дегидрогеназа), снижение клеточного иммунитета и содержания цинка в эпидермисе. Кроме того, возможна роль недостаточности витамина А, на рушения метаболизма ненасыщенных жирных кислот.

18_GLAVA.qxd 04.02.05 15:20 Page Глава 18. Болезнь Дарье СХЕМА ПОЭТАПНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ болезнь Дарье КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ Развивается в детском/подростковом возрасте Диффузная кератодермия/точечный Ухудшение летом кератоз на ладонях и подошвах Классический фолликулярный дискератоз Ранний признак Множественные гиперкератические папулы Ладонные ямки (расширенные поры на себорейных участках, склонные к слиянию потовых желез) Локализованная форма Дистрофические изменения ногтей Зостериформное/линейное расположение Возможно поражение слизистых очагов на ограниченных участках Системная патология Изолированная форма Аномалии скелета (бородавчатая дискератома) Поражение глаз Крупные бородавчатые бляшки и типичные Умственная отсталость узелки на тыле кистей и стоп Эпилепсия Везикулезно буллезная форма Эндокринопатии Папулы, пузырьки и мелкие пузыри в крупных Нарушения клеточного звена складках, на боковых поверхностях шеи иммунитета ДИАГНОЗ И РЕКОМЕНДУЕМЫЕ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Бородавчатая дисплазия эпидермиса Клиническая картина (болезнь Левандовского—Лютца) Данные анамнеза Бородавчатый акрокератоз (веррукозный Семейный анамнез акрокератоз Хопфа) Гистологическое исследование биоптата Красный плоский лишай кожи из очага Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка (болезнь Хейли—Хейли) ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ Фармакотерапия Антибактериальные ЛС, антисептики Препараты витамина А (при присоединении инфекции) (под контролем функции Физиотерапия печени и почек) Ванны: сульфидные, радоновые Гепатопротекторы Лазеротерапия Витамины Диатермокоагуляция Кератолитические ЛС (местно) Криотерапия 18_GLAVA.qxd 04.02.05 15:20 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ мо этого возможно продольное расщепле Клинические ние ногтевых пластин, неровное обламы признаки и симптомы вание свободного края, подногтевой ги Болезнь Дарье развивается, как правило, перкератоз.

в детском или подростковом возрасте. Те У некоторых больных поражаются сли чение заболевания хроническое, посте зистые оболочки полости рта, гортани, пенно прогрессирующее, с ухудшением глотки и пищевода, вульвы, влагалища, под влиянием УФ лучей в летний период. прямой кишки. Клиническая картина на Клинические проявления дерматоза поминает лейкоплакию.

характеризуются множественными ги Возможно наличие системной патоло перкератотическими плотными папула гии: аномалии скелета, поражение глаз, ми, обычно фолликулярными, диаметром умственная отсталость, эпилепсия и дру от 0,2 до 0,5 см, имеющими шаровидную гие психические расстройства, дисфунк форму с плоской или папилломатозной ция эндокринных органов.

поверхностью, покрытой чешуйкой. Цвет Описаны нарушения клеточного звена папул колеблется от серовато коричнево иммунитета, которые, вероятно, способ го до цвета нормальной кожи. При слия ствуют присоединению бактериальной и нии узелков образуются вегетирующие, вирусной инфекции.

веррукозные очаги с мокнутием в склад ках. Высыпания располагаются, как пра вило, симметрично, преимущественно на Диагноз и рекомендуемые т.н. себорейных участках (лице, волосис клинические исследования той части головы, за ушными раковина ми, в области грудины, между лопатками, Диагноз основывается на особенностях в крупных складках). клинической картины, данных анамнеза Локализованная форма болезни Дарье болезни и семейного анамнеза. Для под характеризуется зостериформным или тверждения диагноза проводится гисто линейным расположением очагов на огра логическое исследование биоптата кожи, ниченных участках. взятого из очага с наиболее характерны При изолированной форме фоллику ми клиническими проявлениями.

лярного дискератоза (бородавчатая дис кератома) наряду с типичными узелками на тыле кистей и стоп появляются поли Дифференциальный диагноз гональные папулы, часто имеющие боро давчатую поверхность. При их слиянии Дифференциальный диагноз проводят с образуются крупные веррукозные бляш веруциформной эпидермодисплазией Ле ки, клинически напоминающие измене вандовского—Лютца, акрокератозом Гоп ния при акрокератозе Гопфа. фа, красным плоским лишаем, доброка При везикулезно буллезной форме чественной семейной пузырчаткой Хей одновременно с папулами имеются пу ли—Хейли.

зырьки и мелкие пузыри, заполненные прозрачным содержимым и располагаю щиеся чаще всего в крупных складках, на Общие принципы лечения боковых поверхностях шеи.

На ладонях и подошвах может развиться Основой системной терапии служит при нерезко выраженная диффузная керато менение препаратов витамина А, назна дермия или точечный кератоз. К ранним чаемых в умеренных дозах. Лечение кур признакам болезни Дарье относят т.н. ям совое, длительное. Следует контролиро ки — расширенные поры потовых желез. вать функцию печени и почек до начала Дистрофические изменения ногтей ча терапии препаратами витамина А и да ще всего представлены лейконихией (бе лее каждые 2 нед на всем протяжении те лые, красные продольные полосы). Поми рапии:

18_GLAVA.qxd 04.02.05 15:20 Page Глава 18. Болезнь Дарье Ацитретин внутрь 10 мг/сут, на курс 12 сеансов или радоновые ванны 3—4 нед с последующим приемом в при температуре 35—36o С, продолжи индивидуальной поддерживающей тельностью 10—20 мин, 1 р/2 сут, на курс дозе (при недостаточной эффектив 12—15 сеансов.

ности дозу можно увеличить, но не Кроме того, проводят лазеротерапию более чем до 25 мг/сут;

препарат на очаги поражения, а также диатермо следует принимать с осторожно коагуляцию и криотерапию очагов по стью при везикулезно буллезной фор ражения.

и л и ме) или Ретинола пальмитат внутрь 100 000— 200 000 ME/сут, 2—3 мес, 2 курса Оценка эффективности лечения в год.

Гепатопротекторы применяются в сред При лечении с целью оценки динамики них терапевтических дозах в течение 2— клинических проявлений заболевания 3 мес (в период терапии препаратами ви необходимо проводить визуальный ос тамина А с целью повышения ее эффек мотр кожных покровов. Визуальное об тивности и снижения риска развития по следование проводится до начала лече бочных эффектов). С этой же целью ис ния и в процессе терапии 1 раз в 2 нед.

пользуются витамины: Критерием эффективности лечения слу Рибофлавин внутрь по 5 мг 3 р/сут, жит исчезновение симптомов поражения 1 мес кожи или значительное уменьшение их + выраженности.

Никотиновая кислота внутрь по 0,05 г 3 р/сут после еды, 3—4 нед + Осложнения Токоферола ацетат внутрь 100 мг/сут и побочные эффекты лечения после еды, 2 мес.

Кератолитические ЛС применяются К наиболее частым осложнениям, связан местно в период терапии препаратами ным с использованием витамина А и его витамина А: производных, у детей относятся развитие Молочная кислота, 1—6% мазь, гипервитаминоза А, а также повышение местно 1 р/сут, 2—3 мес (концент давления спинномозговой жидкости и рация снижается по мере уменьше возникновение гидроцефалии.

ния выраженности гиперкератоза) или и л и Мочевина, 1—10% мазь, местно 1 р/сут, Ошибки 2—3 мес (концентрация снижается и необоснованные назначения по мере уменьшения выраженности и л и гиперкератоза) или Препараты витамина А не назначаются в Салициловая кислота (или сочетание летний период. Превышение рекомендуе салициловой кислоты с серой), мой дозы витамина А и его производных 2—5% мазь, местно 1 р/сут, (ацитретина) и/или применение керато 2—3 мес (концентрация снижается литических препаратов в повышенных по мере уменьшения выраженности дозах при наличии пузырей.

гиперкератоза).

При присоединении бактериальной или вирусной инфекции используются ани Прогноз линовые красители, фукорцин и другие антибактериальные ЛС. Прогноз для жизни благоприятный. Под Физиотерапия: применяют сульфид влиянием лечения возникают ремиссии, ные ванны при температуре 35—37o С, однако полного излечения добиться не продолжительностью 6—10 мин, 1 р/2 сут, удается.

18_GLAVA.qxd 04.02.05 15:20 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Литература 5. Машкиллейсон Л.Н. Лечение и профи лактика кожных болезней. М.: Меди 1. Каламкарян А.А., Чистякова И.А., Гет цина, 1993.

линг З.М. Клинико морфологические 6. Машковский М.Д. Лекарственные сред варианты и вопросы фолликулярного ства: Пособие для врачей. В 2 т. М.: Ме дискератоза Дарье. Вестн. дерматол. дицина, 1993.

1988;

4: 4—7. 7. Мордовцев В.Н., Алиева П.М., Сергеев А.С.

2. Кожные и венерические болезни: Руко Заболевания кожи с наследственным водство для врачей. Под ред. Ю.К. Скрип предрасположением. Махачкала, 2002.

кина, В.Н. Мордовцева. В 2 т. М.: Медици 8. Наследственные болезни кожи. Под на, 1999. ред. В.Н Мордовцева., К.Н. Суворовой.

3. Кряжева С.С., Бутов Ю.С., Абдала Б.А. Алматы: Казахстан, 1995.

Фолликулярный дискератоз. Вестн. 9. Фитцпатрик Т., Джонсон Р., Вульф К., дерматол. 1987;

2: 44—48. Полано М., Сюрмонд Д. Дерматология:

4. Лечение больных наследственными за Атлас справочник. Пер. с англ. М.:

болеваниями кожи и псориазом: Посо Практика, Мак Грау Хилл, 1999.

бие для врачей. Под ред. В.Н. Мордовце 10. Rand R., Baden H.P. Commentary:

ва, Н.И. Рассказова. Астрахань: Изд во Darier White Disease. Arch. Dermatol.

Астрахан. медакадемии, 1996;

18—20. 1983;

119: 81—83.

19_GLAVA.qxd 04.02.05 15:22 Page Глава 19. Витилиго Глава 19. Витилиго Витилиго представляет собой приобретенную, реже на Указатель описаний ЛС следственную, идиопатическую лейкодерму, характе Антисептики ризующуюся образованием на коже белых пятен. Не Меди сульфат редко сопровождается различными сопутствующими Цинка оксид заболеваниями, в т.ч. аутоиммунными (аутоиммунный Цинка сульфат тиреоидит, алопеция, болезнь Аддисона). По мнению некоторых авторов, в очагах депигментации происхо Витамины дит распад пигментообразующих клеток в эпидермисе Аскорбиновая кислота и волосяных фолликулах. Другие полагают, что при ви Пиридоксин тилиго снижается способность меланоцитов кожи к син Тиамин тезу меланина, возможно, за счет нарушения формиро Гепатопротекторы вания меланосом и их перехода в кератиноциты.

Силибинин Фосфолипиды эссенциальные Глюкокортикоиды Эпидемиология Преднизолон............. Триамцинолон...........758 Среди больных кожной патологией на долю витилиго приходится от 1 до 4%. Заболевание может возникнуть Флутиказон в любом возрасте, встречается у представителей раз Иммуномодуляторы личных рас, как у мужчин, так и у женщин.

Левамизол Полиоксидоний Тирозин аланил глицил Классификация фенилаланил лейцил аргинина диацетат Существуют различные классификации витилиго.

ЛС, влияющие на тканевой В большинстве из них в качестве критериев использу обмен ются распространенность и локализация очагов депиг Экстракт плаценты человека ментации.

Ферменты Согласно классификации J.P. Ortonne, витилиго Панкреатин подразделяется на локализованное, генерализован ное и универсальное. К локализованным формам за Фитопрепараты Зверобой болевания относятся фокальная (одно или несколько пятен, расположенных на отдельном участке кожно Фотозащитные ЛС го покрова, не составляющем сегмента), сегментар Фотозащитные кремы с ная (одно или более пятен в пределах сегмента) и ви индексом защиты 15— тилиго слизистых оболочек. Генерализованные фор Фотосенсибилизирующие ЛС мы витилиго включают в себя акрофациальную 5 метоксипсорален* (с поражением дистальных отделов конечностей и Изопимпинеллин/бергаптен/кс лица), вульгарную (с появлением симметричных антотоксин множественных депигментированных пятен на раз Метоксален** личных участках кожи) и смешанную. Универсаль Триоксисален* ным витилиго считается при потере пигмента на площади, превышающей 80% общей площади кож ного покрова.

В настоящее время нет четких критериев активно сти витилиго. Cогласно оценке по шкале VIDA (vitiligo disease activity), предложенной Njoo D. с соавт. (1999), ЛС, зарегистрированное в РФ:

Даларгин. за прогрессирование витилиго принимается увеличе 19_GLAVA.qxd 04.02.05 15:22 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ СХЕМА ПОЭТАПНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ витилиго КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ Растущие участки разрежения пигмента на На слизистых, ладонях и подошвах коже Периневусное витилиго (невус Саттона) Безболезненные пятна цвета мела Депигментация вокруг гиперпигментного Возможно молниеносное течение невуса Локализация Треххромное витилиго Разгибательные поверхности конечностей Нормальная кожа Сгибательные поверхности запястий Гипопигментация и белые пятна Подмышечные впадины Четыреххромное витилиго Ягодицы Нормальная кожа Лицо Гипопигментация На месте травматического поражения Белые пятна (феномен Кебнера) Очаги репигментации По ходу хирургического шва Универсальный амеланоз На участках «привычной» травматизации Несколько островков/отсутствие нормально одеждой пигментированной кожи ДИАГНОЗ И РЕКОМЕНДУЕМЫЕ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Лепра Данные анамнеза Сифилис Клиническая картина Исследование кожи под лампой Вуда ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ПУФА терапия (общая и локальная) — иммуномодуляторы Узкополосная средневолновая фототерапия — гепатопротекторы Селективная фототерапия — ферменты, микроэлементы, витамины Фармакотерапия: — ЛС, редуцирующие репигментацию кожи — ГКС (преднизолон) (плацента человека) — ЛС, обладающие репаративным — фитопрепараты действием — фотозащитные кремы 19_GLAVA.qxd 04.02.05 15:22 Page Глава 19. Витилиго ние существующих чагов депигментации Билатеральные очаги чаще симметри или появление новых в течение последне чные, но могут быть и асимметричными.

го года. Отсутствие роста и появления пя Площадь участка депигментации опре тен в течение более 1 года характеризует деляется с помощью «правила ладони» стабильное витилиго. (площадь ладони соответствует пример но 1% общей площади кожного покрова).

Очаги могут иметь гипер или гипопиг Этиология и патогенез ментированный ободок (кольцо) по пери ферии. В некоторых случаях пятна при Этиология заболевания неизвестна, па витилиго возникают на месте травмати тогенез изучен недостаточно. Существу ческого поражения (феномен Кебнера), ют различные гипотезы возникновения по ходу хирургического шва, на участ витилиго: генетическая, аутоиммунная, ках, подвергающихся частой «привыч неврогенная, аутодеструктивная, гипо ной» травматизации плотными частями теза дефекта фактора роста меланоци одежды. Встречается депигментация тов, конвергентная. Наибольшее внима слизистых оболочек. Ладони и подошвы ние уделяется аутоиммунной гипотезе, поражаются крайне редко.

согласно которой распад меланоцитов Депигментация вокруг гиперпигмент или снижение их активности в коже ного невуса получила название перине является результатом иммунных реак вусного витилиго (невус Саттона). Воз ций с участием цитотоксических и акти можна спонтанная инволюция невуса, од вированных лимфоцитов и клеток Лан новременно исчезает и депигментация.

герганса. Невус Саттона может претерпевать раз личные изменения: менять окраску от ко ричневого до бледно розового;

увеличи Клинические ваться, уплощаться вплоть до полного признаки и симптомы исчезновения, оставляя после себя лишь депигментированный ореол. Прогноз пе Заболевание начинается с появления на риневусного витилиго благоприятный, зо коже участков разрежения пигмента, на ореола может полностью репигменти постепенно увеличивающихся в разме роваться. Если депигментированные оре ре. Обычно нарастание выраженности олы не репигментируются в течение 1,5— депигментации происходит на протяже 2 лет или увеличиваются в размерах, ре нии нескольких недель, иногда дней;

комендуется проводить лечение, анало описаны случаи молниеносного разви гичное таковому при витилиго.

тия генерализованного витилиго за одну Выделяют треххромное витилиго, при ночь (витилиго «ber Nacht»). В то же котором наблюдается нормальный цвет время имеются данные о возможности кожи, гипопигментация и белый цвет пя медленного течения, когда пятна обра тен. При наличии очагов репигментации, зуются на протяжении нескольких ме когда наряду с нормально окрашенной, сяцев и даже лет. гипопигментированной и белой кожей Пятно при витилиго обычно цвета бе появляются перифокально или перифол лого мела, чаще круглой или овальной, ликулярно расположенные гиперпигмен реже неправильной формы, с перифери тированные пятна, витилиго называется ческим ростом, безболезненное. Пятна четыреххромным. При универсальном могут располагаться на различных уча витилиго остаются несколько островков стках кожного покрова, иногда занимая нормально пигментированной кожи или в обширные поверхности. Как правило, ха процесс вовлекается весь кожный покров.

рактерно расположение пятен на разги Остающиеся участки нормальной кожи бательных поверхностях конечностей, сги имеют западающий вогнутый край. Его бательных поверхностях запястий, в под наличие служит диагностическим при мышечных впадинах, на ягодицах, лице. знаком, позволяющим отличить участок 19_GLAVA.qxd 04.02.05 15:22 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ нормальной пигментации при универ тип кожи (согласно классификации сальном амеланозе от пигментированного Фитцпатрика), степень загара и инди очага на нормальной чистой коже при видуальную чувствительность больного других вариантах витилиго. к сочетанному применению ультрафио лета и фотосенсибилизаторов фуроку маринового ряда. Индивидуальную би Диагноз и рекомендуемые одозу (минимальную фототоксическую клинические исследования дозу) определяют с помощью биодози метра БД 2 по методике Горбачева— Диагноз витилиго устанавливают на осно Дальфельда.

вании данных анамнеза и клинического Системная ПУФА терапия:

осмотра. При необходимости показано ис Изопимпинеллин/бергаптен/ксанто следование кожи под лампой Вуда. токсин внутрь 0,3—0,8 мг/кг, за 2 ч до УФ облучения + Дифференциальный диагноз УФ облучение в диапазоне А, начальная доза 0,25—2,0 Дж/см2, через каждые Дифференциальный диагноз проводят с 2—3 сеанса доза увеличивается на лепрой (проверка кожной чувствительно 0,5—1 Дж/см2 до максимального зна сти в зоне депигментации), сифилисом чения 8—12 Дж/см2.

(комплекс серологических реакций), вто Локальная ПУФА терапия:

ричной лейкодермой при других дерма Изопимпинеллин/бергаптен/ксанто тозах, депигментированным невусом, ги токсин, 0,3% р р, на очаги депигмен похромиями при других заболеваниях тации за 20—30 мин до УФ облуче (недержание пигмента, туберозный скле ния роз и др.). + УФ облучение в диапазоне А, начальная доза 0,1 Дж/см2, через каждые Общие принципы лечения 2—4 сеанса доза увеличивается на 0,1—0,2 Дж/см2.

Целью лечения служит остановка про В качестве альтернативных методов грессирования заболевания, достижение лечения применяют также узкополосную репигментации в очагах витилиго. средневолновую (длина волны 311— Наиболее эффективны методы с ис 312 нм) или селективную (длина волны пользованием УФ излучения, в частно 280—320 нм) фототерапию.

сти разновидность ФХТ — ПУФА те Рациональная фармакотерапия:

рапия. Она основана на комбинирован Преднизолон внутрь 0,1— ном использовании УФ излучения 0,2 мг/кг/сут, до достижения кли длинноволнового диапазона (УФA = нического эффекта 320—400 нм) и фотосенсибилизирую или щих препаратов — псораленов. В на Даларгин, 0,025% р р, микроэлектрофо стоящее время при ФХТ наиболее час рез в репрезентативные точки аку то используются метоксален, 5 меток пунктуры, до достижения клиниче и л и сипсорален и триоксисален. В России ского эффекта или выпускается также комбинированный Левамизол внутрь 2—2,5 мг/кг/сут, препарат, содержащий фурокумарины 3 сут, 2—4 курса с интервалом 5— (изопимпинеллин/бергаптен/ксанто 6 сут (под контролем количества токсин). При ПУФА терапии псоралены лейкоцитов 1 р/3 нед и нейтрофиль могут применяться как внутрь (общая ных гранулоцитов после первого кур и л и ПУФА терапия), так и наружно (ло са) или кальная ПУФА терапия). При выборе Полиоксидоний в/м по 0,006 г 2 р/нед, начальной дозы облучения учитывают 10 введений 19_GLAVA.qxd 04.02.05 15:22 Page Глава 19. Витилиго + тотоксические реакции, зуд, ксероз и Силибинин по 1 драже 3 р/сут, 1 мес феномен Кебнера.

или и л и Эссенциальные фосфолипиды внутрь по 2 капс. 2 р/сут во время еды, Ошибки и необоснованные назначения 1 мес + Панкреатин внутрь по 1,0 г 3 р/сут, Использование УФ облучения противопо 1 мес казано при опухолевых заболеваниях, на + личии хронических заболеваний различ Аскорбиновая кислота внутрь по 0,05 г ных органов и систем в стадии декомпен 2 р/сут, 1 мес сации. ПУФА терапия противопоказана + больным в возрасте до 18 лет;

пациентам, Пиридоксин внутрь по 0,01 г 1 р/сут, страдающим катарактой, заболеваниями 1 мес печени и ЖКТ.

+ Тиамин внутрь по 0,01 г 3 р/сут, 1 мес + Оценка эффективности лечения Меди сульфат, 0,5—1% р р, внутрь и л и по 5—15 кап. 2—3 р/сут, 2 мес или Остановка прогрессирования витилиго и Цинка оксид внутрь по 0,02—0,05 г появление пигментации в очагах.

и л и 2 р/сут, 2 мес или Цинка сульфат внутрь по 0,2 г 1 р/сут, 2 мес. Прогноз Терапию, проводящуюся по любой из вышеуказанных схем, можно сочетать с Прогноз для жизни благоприятный.

местным лечением:

Экстракт плаценты человека, 50% вод но спиртовой экстракт, втирать Литература и л и в очаги 1 р/сут, не менее 6 мес или Триамцинолон, 0,1% мазь, на очаги пора 1. Poole Le С., Boissy R.E. Vitiligo. Sem.

и л и жения 1—2 р/сут, 6 мес или Cutan. Med. Surg. 1997;

16 (1): 3—14.

Флутиказон, 0,005% мазь, на очаги пора 2. Njoo M.D., Westerhof W. Vitiligo. Patho и л и жения 1—2 р/сут, 6 мес или genesis and treatment. Am. J. Clin.

Зверобой, настойка спиртовая, вти Dermatol. 2001;

2 (3): 167—181.

рать в очаги поражения 3 р/сут, 3. Husain I., Vijayan E., Ramaiah A., 6 мес Pasricha J.S., Madan N.C. Demonstration + of tyrosinase in the vitiligo skin of human Фотозащитные кремы с индексом за beings by a sensitive fluorimetric method щиты 15—100, смазывать очаги пе as well as by 14C(U) L tyrosine incorpora ред выходом на улицу в солнечное tion into melanin. J. Invest. Dermatol.

время года. 1982;

78: 243—252.

4. Tobin D.J., Swanson N.N., Pittelkow M.R., Peters E.M., Schallreuter K.U. Melano Осложнения cytes are not absent in lesional skin of long и побочные эффекты лечения duration vitiligo. J. Pathol. 2000, Aug;

(4): 407—416.

На фоне ПУФА терапии могут возни 5. Bartosik J., Wulf H.C., Kobayasi T.

кать кратковременные местные побоч Melanin and melanosome complexes in ные реакции в виде усиления контраста long standing stable vitiligo — an ultra между нормально пигментированной ко structural study. Eur. J. Dermatol. 1998;

жей и участками витилиго, а также фо 8: 95—97.

19_GLAVA.qxd 04.02.05 15:22 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 6. Ortonne J.P., Bose S.K. Vitiligo: where do Plenum Medical Book Company, 1983;

we stand? Pigment Cell Research 1993;

6 129—310.

(2): 61—72. 9. Njoo M.D., Das P.K., Bos J.D., Westerhof W.

7. Schallreuter K.U. Klinic und Patho Association of the Koebner phenomen genese der Vitiligo. Jahrbuch der Der with disease activity and theraputic matolgie. Biermann Verlag, FRG 1992;

responsiveness in vitiligo vulgaris. Arch.

121—140. Dermatol. 1999;

135: 407—413.

8. Ortonne J.P., Mosher D.B., Fitzpatrick T.B. 10. Koga M., Tango T. Clinical features and Vitiligo in: Vitiligo and other hypome course of type A and type B vitiligo. Br. J.

lanosis of hair and skin. New York: Dermatol. 1988;

118: 223—228.

20_GLAVA.qxd 04.02.05 15:22 Page Глава 20. Герпетиформный дерматит Дюринга Глава 20. Герпетиформный дерматит Дюринга Указатель описаний ЛС Герпетиформный дерматит Дюринга (ГДД) представ ляет собой хроническое рецидивирующее заболева Антибактериальные ЛС ние, проявляющееся истинным полиморфизмом и Дапсон характерной герпетиформной группировкой высып Пара пара дифенилсульфон ных элементов.

Антисептики Борная кислота/фенол/резорцинол/ Этиология и патогенез ацетон/фуксин основной Метилтиониния хлорид Предполагается, что ГДД представляет собой поли этиологическое заболевание аутоиммунной природы, Глюкокортикоиды развивающееся у лиц, страдающих нарушением про Дексаметазон............ цессов всасывания в тонком кишечнике.

Метилпреднизолон....... У большинства больных обнаруживается глютен Преднизолон............. чувствительная энтеропатия. Аутоиммунный харак Триамцинолон........... тер поражения подтверждается наличием антител против компонентов сосочков дермы и выявлением в крови у части больных циркулирующих иммунных комплексов глютен — антитела.

В патогенезе ГДД важную роль играют процессы усиления перекисного окисления липидов, снижение антиоксидантной активности сыворотки крови, повы шенная чувствительность к йоду, генетическая пред расположенность. Возможно сочетание ГДД и опухо левых заболеваний.

Клинические признаки и симптомы ГДД может возникать в любом возрасте.

Основным клиническим проявлением является на личие полиморфных высыпаний на коже в виде вези кулезной, папулезной, уртикоподобной и буллезной сыпи.

Течение хроническое, длительное, циклическое с возможным самопроизвольным излечением.

Ухудшение заболевания обычно связано с воздей ствием психоэмоциональных факторов, нарушением диеты, солнечным облучением. Пузыри могут быть различных размеров, обычно с плотной покрышкой, вначале с серозным содержимым. Они возникают на отечном гиперемированном основании, имеют герпети ЛС, зарегистрированное в РФ:

формное расположение, образуют очаги в виде гир Диуцифон.

ЛС, зарегистрированное в РФ:

лянд.

Фукорцин.

Симптом Никольского отрицательный. Слизис ЛС, зарегистрированное в РФ:

тые оболочки поражаются редко. Перед появлени Метиленовый синий.

20_GLAVA.qxd 04.02.05 15:22 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ СХЕМА ПОЭТАПНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ герпетиформный дерматит Дюринга ФАКТОРЫ РИСКА Факторы риска рецидива Психоэмоциональная нагрузка Нарушение диеты Солнечное облучение КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ Полиморфные высыпания Перед появлением высыпаний (везикулезная, папулезная, покалывание, жжение, зуд уртикоподобная Быстрое заживление эрозий и буллезная сыпь) с гиперпигментацией ДИАГНОЗ И РЕКОМЕНДУЕМЫЕ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Буллезный пемфигоид Левера Клиническая картина Истинная пузырчатка Отрицательный симптом Никольского Хроническая доброкачественная семейная Лабораторные исследования:

пузырчатка Гужеро—Хейли—Хейли — гистологическое (патогномоничный Токсидермия признак — микроабсцессы) Субкорнеальный пустулез — метод прямой иммунофлюоресценции (отложения IgA в области сосочков дермы) — анализ содержимого пузырей ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ Безглютеновая диета Отказ от приема йодсодержащих (галогенсодержащих) ЛС Фармакотерапия:

— сульфаниламиды (контроль состава периферической крови) — ГКС — антисептические ЛС 20_GLAVA.qxd 04.02.05 15:22 Page Глава 20. Герпетиформный дерматит Дюринга ем высыпаний больные испытывают ной пузырчаткой, хронической доброка различные ощущения в виде покалы чественной семейной пузырчаткой Гуже вания, жжения и особенно часто зуда ро—Хейли—Хейли, токсидермией, суб кожи. корнеальным пустулезом.

Характерным признаком служит быс Как и ГДД, буллезный пемфигоид трое заживление эрозий, возникающих Левера характеризуется наличием на на месте вскрывшихся пузырей. На мес пряженных пузырей с плотной по те эрозий появляются корки, после ис крышкой, довольно быстро эпителизи чезновения которых остаются участки рующихся (в отсутствие вторичной ин гиперпигментации. фекции) эрозий, отрицательным симп Кожный процесс может иметь распро томом Никольского, субэпидермальным страненный характер;

у пожилых боль расположением пузырей. Самым на ных возможно присоединение интеркур дежным диагностическим методом слу рентных заболеваний и смерть. жит реакция прямой иммунофлюо ресценции, при которой выявляется расположение иммуноглобулинов клас Диагноз и рекомендуемые са G вдоль базальной мембраны эпи клинические исследования дермиса (в отличие от ГДД, при котором чаще наблюдается гранулярное отло Диагноз ГДД устанавливается на основа жение иммуноглобулина А на уровне нии характерных особенностей клиниче сосочков дермы).

ской картины заболевания, отрицатель При истинной пузырчатке наблюдает ного симптома Никольского и результа ся мономорфная сыпь, состоящая из ин тов лабораторных исследований. траэпидермальных пузырей с тонкой вя Гистологическое исследование позво лой покрышкой, при вскрытии которых ляет обнаружить субэпидермальное рас образуются эрозии, имеющие тенденцию положение щелей и пузырей. Патогномо к периферическому росту. Кроме того, ничным гистологическим признаком ГДД имеются клинические и лабораторные служит развитие микроабсцессов, состо признаки акантолиза (обнаружение акан ящих из эозинофилов, нейтрофилов и толитических клеток, положительный фибрина. Дерма отечна, в ней имеется симптом Никольского), а также выявля воспалительный инфильтрат, состоящий ется интраэпидермальное отложение им преимущественно из эозинофилов. муноглобулинов класса G.

Метод прямой иммунофлюоресценции Отличительным признаком хроничес выявляет наличие в области сосочков кой доброкачественной семейной пу дермы отложений иммуноглобулина А, зырчатки Гужеро—Хейли—Хейли слу обычно в виде в виде гранул, значительно жит семейный характер заболевания, реже — линейных. У больных с грануляр локализация очагов поражения в излюб ным типом отложения иммуноглобулина ленных местах (боковые поверхности А по сравнению с линейным чаще отмеча шеи, подмышечные, паховые складки, ется глютеновая энтеропатия. область пупка), наличие мацерации с об При анализе содержимого пузырей разованием извилистых трещин по типу обнаруживают эозинофилию, которая не мозговых извилин, патогномоничных всегда сочетается с эозинофилией крови. для этого заболевания. Симптом Николь В мазке отпечатке со дна эрозий аканто ского при семейной пузырчатке в очагах литические клетки отсутствуют. положительный, обнаруживаются акан толитические клетки, отложение имму ноглобулинов не характерно.

Дифференциальный диагноз Буллезная токсидермия возникает остро, характеризуется тяжелым об Дифференциальный диагноз проводят с щим состоянием и обычно связано с буллезным пемфигоидом Левера, истин приемом ЛС.

20_GLAVA.qxd 04.02.05 15:22 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ При субкорнеальном пустулезном дер Метилпреднизолон внутрь 24— матозе отмечаются поверхностные пус 32 мг/сут в 2—3 приема, до дости тулы фликтены с дряблой покрышкой, жения отчетливого клинического гистологически определяемые непосред эффекта (отсутствие новых пу ственно под роговым слоем. зырей, уменьшение выраженности и л и зуда) или Преднизолон внутрь по 15—20 мг Общие принципы лечения 2 р/сут, до достижения отчетли вого клинического эффекта (отсут Лечение проводят на фоне безглютеновой ствие новых пузырей, уменьшение и л и диеты (с исключением продуктов из пше выраженности зуда) или ницы, ржи, овса, ячменя, проса и других Триамцинолон внутрь по 12—16 мг злаков, морепродуктов, богатых йодом, а 2 р/сут, в 2—3 приема, до достиже также ограничением употребления пова ния отчетливого клинического эф ренной соли). фекта (отсутствие новых пузырей, Недопустим прием йодсодержащих ЛС, уменьшение выраженности зуда) с осторожностью следует применять пре (длительность терапии зависит от тя параты, содержащие другие галогены. жести течения заболевания. Обычно Рациональная фармакотерапия: клинический эффект наступает через Дапсон внутрь по 50—100 мг 2 р/сут, 2—3 нед, после чего дозу ЛС постепен 5 сут (4—5 курсов с интервалом 1— но снижают и препарат полностью от 2 сут с постепенным снижением до меняют) зы до 50—150 мг/нед с последующей + и л и отменой) или (после вскрытия пузырей) Диуцифон внутрь по 50—100 мг 2 р/сут, Метиленовый синий, р р спиртовой, на 5 сут (4—5 курсов с интервалом 1— очаги поражения 1—2 р/сут, до мо 2 сут с постепенным снижением до мента исчезновения пузырей и эро и л и зы до 50—150 мг/нед с последующей зий или отменой). Фукорцин, р р спиртовой, на очаги по Длительность применения дапсона или ражения 1—2 р/сут, до момента диуцифона определяется индивидуально исчезновения пузырей и эрозий.

и зависит от тяжести течения заболевания.

Количество курсов и поддержива ющая доза зависят от тяжести кожного Оценка эффективности лечения процесса.

Длительность терапии определяется Адекватная терапия приводит к улучше не только клинической эффективностью, нию самочувствия больных, прекраще но и переносимостью ЛС. нию появления новых высыпаний, исчез В процессе лечения осуществляется новению зуда или уменьшению его выра контроль состава периферической крови женности. При рецидивирующем течении (1 раз в 5—7 сут). ГДД необходимо проведение дополни При недостаточной эффективности тельных методов обследования для ис сульфаниламидных ЛС, а также при ли ключения опухолевых заболеваний внут нейном отложении иммуноглобулина А в ренних органов.

области дермоэпидермального соедине ния и отсутствии глютеновой энтеропа тии используются ГКС: Осложнения и побочные эффекты лечения Дексаметазон внутрь 4,2—5,7 мг/сут в 2—3 приема, до достижения от четливого клинического эффекта На фоне использования пара пара ди (отсутствие новых пузырей, умень фенилсульфона или дапсона могут воз и л и шение выраженности зуда) или никать общая слабость, понижение ап 20_GLAVA.qxd 04.02.05 15:22 Page Глава 20. Герпетиформный дерматит Дюринга петита, диспепсия, головокружение, Прогноз головная боль, сердцебиение, боли в об ласти сердца, в отдельных случаях ци Может быть неблагоприятным при гене аноз, явления токсического гепатита, рализации высыпаний в пожилом возрас анемия. те, а также при наличии сопутствующих опухолевых заболеваний.

Ошибки и необоснованные назначения Литература При неконтролируемом использовании 1. Дифференциальная диагностика кож сульфаниламидных ЛС в высоких дозах ных болезней. Под ред. Б.А. Беренбейна, или повышенной чувствительности к ним А.А. Студницина. М.: Медицина, 1989.

могут возникать побочные эффекты, свя 2. Мирзоев Ю.А. Герпетиформный дерма занные с образованием метгемоглобина тит Дюринга, клинические особенности, (цианоз губ и ногтевых фаланг, тошнота, лабораторно прогностические крите рвота, потеря аппетита, головокружение рии, лечение: Дис. … к.м.н. М., 1986.

и т.п.);

в редких случаях развивается агра 3. Кожные и венерические болезни: Руко нулоцитоз. водство для врачей. Под ред. Ю.К. Скрип Недопустимо одновременное использо кина. М., 1995.

вание нескольких сульфаниламидных ЛС 4. Сасиков Б.М. Лечение герпетиформно или смена препарата без интервала меж го дерматита Дюринга димоцифоном ду курсами. (клинико иммунологические исследо вания): Автореф. дис. … к.м.н. М., 1981.

21_GLAVA.qxd 04.02.05 15:24 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Глава 21. Дискоидная красная волчанка Волчанка красная — болезнь из группы коллагенозов, Указатель описаний ЛС характеризующаяся поражением суставов, серозных Аминохинолоновые ЛС оболочек, кожи, внутренних органов, ЦНС, в патогене Гидроксихлорохин........ зе которой определяющую роль играет образование Хлорохин................ аутоантител, в т.ч. к дезоксирибонуклеиновой кислоте.

Выделяют форму красной волчанки с преимущест Глюкокортикоиды венным поражением кожи (дискоидная красная вол Бетаметазон............. чанка — ДКВ), которая характеризуется полимор Акридерм.............. Дексаметазон............652 физмом высыпаний преимущественно на открытых участках тела, и генерализованную форму (системная Преднизолон............. красная волчанка).

Флуоцинолона ацетонид... В данной главе речь пойдет о ДКВ.

ЛС, улучшающие периферическое кровообращение Эпидемиология Ксантинола никотинат Пентоксифиллин ДКВ — наиболее часто встречающаяся клиническая ЛС других групп разновидность хронической красной волчанки. Как Димеркапрол правило, заболевание начинается в возрасте 20—40 лет.

Женщины болеют чаще, чем мужчины.

Классификация Выделяют следующие формы ДКВ:

бородавчатая;

буллезная;

геморрагическая;

гипертрофическая;

глубокая;

диссеминированная;

мутилирующая;

пигментная;

поверхностная;

роговая;

себорейная;

телеангиэктатическая;

туберкулоидная.

Этиология и патогенез Этиология ДКВ окончательно не установлена.

Возникновению и развитию заболевания способст вуют следующие факторы:

персистенция вирусной (в частности, вирусов гепа тита В и С, вируса простого герпеса), стрептококко вой и других инфекций;

21_GLAVA.qxd 04.02.05 15:24 Page Глава 21. Дискоидная красная волчанка СХЕМА ПОЭТАПНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ дискоидная красная волчанка ФАКТОРЫ РИСКА Персистенция вирусной, стрептококковой неблагоприятные метеорологические и других инфекций влияния (ветер, холод), травмы Воздействие грибов, паразитов, компонентов Некоторые химические соединения, плазмы крови, вакцин в т.ч. ЛС Гиперинсоляция, ультрафиолетовое Наследственная предрасположенность и рентгеновское облучение, Нейроэндокринные нарушения КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ Триада признаков (стадийно) — на слизистой оболочке полости рта:

Эритема: лейкоплакии, эрозии или изъязвления — бляшки в области лица (часто на спинке — на волосистой части головы: после носа и щеках в форме бабочки), склонные разрешения процесса стойкая алопеция к росту и слиянию Клинические формы — по периферии очагов телеангиэктазии, Бородавчатая гипер и депигментные пятна Буллезная Фолликулярный гиперкератоз: Геморрагическая — на бляшках мелкие асбестовидные Гипертрофическая чешуйки Глубокая — симптомы «дамского каблучка», Диссеминированная Бенье—Мещерского, «наперстка» Мутилирующая Хачатуряна Пигментная Рубцовая атрофия: Поверхностная — формирование в очагах зон: рубцовой Роговая атрофии (в центре), инфильтративно Себорейная гиперкератотической и эритематозной Телеангиэктатическая (по периферии) Туберкулоидная ДИАГНОЗ И РЕКОМЕНДУЕМЫЕ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Красные угри Клиническая картина Себорейный дерматит Лабораторные исследования:

Псориаз — анемия Истинная пузырчатка — лейкопения — лимфопения — гипергаммаглобулинемия — повышение СОЭ — LE клетки Гистологическая картина:

— гиперкератоз — атрофия мальпигиева слоя — гидропическая дистрофия клеток базального слоя — отек с расширением сосудов, тельца Сиватта и др.

PAS реакция (стенки капилляров, гиалиновые тельца) Прямая реакция иммунофлюоресценции (гиалиновые тельца) Окончание схемы поэтапного ведения пациентов на с. 21_GLAVA.qxd 04.02.05 15:24 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Окончание схемы поэтапного ведения пациентов ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ Охранительный режим — ГКС местно, в тяжелых случаях Фармакотерапия: системно — аминохинолиновые ЛС (контроль крови, — серосодержащие ЛС дезинтоксикационного мочи, функции печени, офтальмологический) действия — ЛС, улучшающие периферическое — поливитамины кровообращение — гепатопротекторы воздействие грибов, паразитов, компо генам клеток организма разного проис нентов плазмы крови, вакцин;

хождения, в т.ч. к клеткам кожи. По ви гиперинсоляция, УФ и рентгеновское димому, указанные иммуноглобулины облучение, неблагоприятные метеороло начинают синтезироваться в результате гические влияния (ветер, холод), травмы;

соматических мутаций в лимфоидных химические соединения, в т.ч. ЛС (пени клетках предшественницах у генетиче циллины, прокаинамид, гризеофуль ски предрасположенных лиц.

вин, изониазид, сульфаниламиды, син тетические гормоны, пероральные кон трацептивы и др.);

Клинические наследственная предрасположенность;

признаки и симптомы нейроэндокринные нарушения:

— гиперэстрогения;

Для ДКВ характерна триада признаков:

— нарушения гипоталамо гипофизар эритема;

но надпочечниковой системы;

фолликулярный гиперкератоз;

— дисфункция щитовидной и подже рубцовая атрофия.

лудочной желез. В течении заболевания отмечается ста Считается, что в патогенезе ДКВ основ дийность.

ную роль играют аутоиммунные меха В первой (эритематозной) стадии по низмы, при которых в организме образу являются единичные или множествен ются различные аутоантитела и иммун ные четко ограниченные эритематозные ные комплексы, откладывающиеся в бляшки, располагающиеся преимущест стенках мелких сосудов и под базальной венно в области лица — на спинке носа и мембраной эпидермиса и вызывающие прилегающих частях щек в форме ба повреждение тканей. Вследствие нару бочки, а также на ушных раковинах, во шения соотношения числа и активности лосистой части головы, красной кайме различных классов лимфоцитов (угне губ. Очаги могут возникать на любых тение Т лимфоцитов, гиперактивность участках кожного покрова и слизистых В клеток) повышается синтез и секре оболочек: на груди в области декольте, ция В лимфоцитами иммуноглобулинов спине, кистях, стопах, в полости рта.

к собственным антигенам, включая ДНК Бляшки имеют розово красную окраску, и ядерные белки (гистоновые и негисто на поверхности их — шелушение. По пе новые). Предполагается, что данные им риферии эритематозных очагов могут муноглобулины представляют собой пе быть телеангиэктазии, гипер и депиг рекрестно реагирующие антигены или ментные пятна (второстепенные симпто имеют низкую степень специфичности. мы ДКВ). Высыпания склонны к перифе Они обладают сродством ко многим анти рическому росту и слиянию.

21_GLAVA.qxd 04.02.05 15:24 Page Глава 21. Дискоидная красная волчанка Для второй (инфильтративно гипер буллезная — характеризуется появле кератотической) стадии характерно по нием на пораженных участках кожи явление на бляшках мелких асбестовид мелких пузырей;

ных плотно прикрепленных чешуек. При геморрагическая — характеризуется снятии чешуйки на поверхности, приле кровоизлияниями в пораженные участ гающий к коже, соответственно воронкам ки кожи;

фолликулов волос обнаруживаются ост гипертрофическая — пораженные уча роконечные шипики (фолликулярные стки кожи резко выступают над ее по пробки) — симптом «дамского каблучка». верхностью;

После удаления чешуек становится видно глубокая — характеризуется наличием расширенное устье волосяного фоллику ограниченного, обычно одиночного оча ла или сальной железы, что соответству га, с проникающим в гиподерму воспа ет проявлению фолликулярного гипер лительным инфильтратом;

кератоза. Надавливание на чешуйки и диссеминированная — характеризуется попытка их удаления сопровождаются множественными эритематозно отеч болезненностью вследствие раздражения ными или папулезными высыпаниями;

шипиками нервных окончаний, располо мутилирующая — рубцевание очагов женных вокруг волосяного фолликула. поражения приводит к деформации но Этот феномен получил название симптом са и ушных раковин;

Бенье—Мещерского. При расположении пигментная — характеризуется темно очагов в области носа, ушных раковин коричневой окраской пораженных уча можно наблюдать симптом «наперстка» стков кожи;

Хачатуряна: комедоны, расширенные ус поверхностная — характеризуется по тья фолликулов с явлениями гиперкера явлением резко ограниченной интен тоза и шелушение. сивной эритемы, увеличивающейся по В третьей (рубцово атрофической) периферии, без выраженного гиперке стадии отмечается формирование в оча ратоза и атрофии;

гах 3 зон: центральной (рубцовой атро роговая — характеризуется образова фии), инфильтративно гиперкератотиче нием на поверхности пораженных уча ской и эритематозной (по периферии). стков кожи очагов гиперкератоза, напо На красной кайме губ определяется ог минающих кожный рог;

раниченный отек с опухолевидным уп себорейная — сходна с себорейной эк лотнением и трещинами, иногда участки земой по виду эритемы и шелушения;

атрофии с легким шелушением на по телеангиэктатическая — характеризу верхности, очаги инфильтрации с плот ется образованием на поверхности оча ными серозно геморрагическими корка гов поражения большого количества те ми и ливидной отечной каймой. леангиэктазий;

На слизистой оболочке полости рта оча туберкулоидная — характеризуется ги поражения могут быть в виде лейко сходством по виду пораженных участ плакии, эрозий или изъязвлений. ков кожи с обыкновенной волчанкой — Начальные проявления ДКВ на волосис разновидностью туберкулеза кожи.

той части головы напоминают себорейную экзему. В отличие от последней роговые чешуйки при ДКВ сухие, плотно прикреп Диагноз и рекомендуемые лены к поверхности кожи в области очага. клинические исследования После разрешения процесса рубцовая ат рофия обусловливает стойкую алопецию. Диагноз ДКВ ставится на основании ха Особенности клинической картины рактерной клинической симптоматики.

различных форм ДКВ: При анализе результатов лаборатор бородавчатая — характеризуется появ ных исследований следует обратить вни лением на пораженных участках кожи мание на наличие у больного анемии, лей бородавчатых разрастаний;

копении, лимфопении, гипергаммаглобу 21_GLAVA.qxd 04.02.05 15:24 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ линемии, повышенной СОЭ, возможно об Общие принципы лечения наружение LE клеток.

Характерная гистологическая карти Больные должны постоянно соблюдать на включает: гиперкератоз, атрофию охранительный режим: избегать пребы мальпигиева слоя, гидропическую дис вания на солнце, ветру, морозе;

перед вы трофию клеток базального слоя, отек с ходом на улицу смазывать открытые уча расширением сосудов;

возможна экстра стки тела фотозащитными кремами с ин вазация эритроцитов верхней части дер дексом защиты (SPF) — 15—100.

мы и наличие очаговых, чаще лимфоци ЛС выбора в лечении ДКВ играют ами тарных, инфильтратов вокруг придатков нохинолиновые ЛС:

кожи. Гидроксихлорохин внутрь по 0,2 мг Диагностическим признаком острой 2 р/сут, 5 сут (5 дневные курсы ле стадии заболевания является выражен чения чередуются с 2 дневными пе ная вакуолизация клеток базального рерывами), всего на общий курс и л и слоя. 20—25 г или В хронической стадии волосяные Хлорохин внутрь по 0,25 мг 2 р/сут, фолликулы атрофичны, волосы в них 5 сут (5 дневные курсы лечения чере отсутствуют, вместо них — роговые дуются с 2 дневными перерывами), массы. Стенки капилляров утолщены, всего на общий курс 20—25 г.

гомогенизированы, PAS положитель По окончании курса лечения для про ные. Коллагеновые волокна в области филактики рецидива заболевания, а инфильтратов разрушены, эластиче также в весенне летний период для ские волокна с явлениями сгущения в уменьшения явлений фотосенсибили субэпидермальных отделах. В эпидер зации:

мисе — фолликулярный гиперкератоз, Хлорохин внутрь по 0,25 мг 1 р/сут, отечность и вакуолизация клеток ба ежедневно или 2—3 р/нед, длительно.

зального слоя. Могут наблюдаться два При назначении аминохинолиновых ЛС типа гиалиновых или коллоидных те необходимо выполнять общий анализ лец (тельца Сиватта) — округлой или крови и мочи, следить за функцией пече овальной формы, эозинофильных;

раз ни и периодически осуществлять офталь меры телец около 10 мкм в диаметре. мологическое обследование.

Тельца первого типа формируются в ре В сочетании с аминохинолиновыми ЛС зультате дистрофических изменений для повышения эффективности тера клеток эпидермиса, встречаются в ба пии используют ЛС, улучшающие пери зальном слое или в сосочках дермы. ферическое кровообращение, ГКС для Тельца второго типа возникают при из местного применения и серосодержащие менении базальной мембраны. Гиалино ЛС, обладающие дезинтоксикационным вые тельца PAS положительные, содер действием:

жат IgG, IgA, IgM, комплемент, фибрин, Ксантинола никотинат внутрь по дают прямую реакцию иммунофлюорес 0,15 мг 3 р/сут, длительность тера и л и ценции. Положительная иммунофлюо пии определяется индивидуально или ресценция непораженной кожи при ДКВ Пентоксифиллин внутрь по 0,1 мг рассматривается как свидетельство пло 3 р/сут, длительность терапии оп хого прогноза, указывающее на переход ределяется индивидуально в системную форму. + Бетаметазон, 0,1% мазь, местно 2 р/сут, длительность терапии и л и Дифференциальная диагностика определяется индивидуально или Флуоцинолона ацетонид, 0,025% мазь, ДКВ необходимо дифференцировать от местно 2 р/сут, длительность те красных угрей, себорейного дерматита, рапии определяется индивидуально псориаза, истинной пузырчатки. + 21_GLAVA.qxd 04.02.05 15:24 Page Глава 21. Дискоидная красная волчанка Димеркапрол, 5% р р, в/м 5,0 мл/сут, фотосенсибилизирующими свойствами длительность терапии определяет (например, тетрациклины).

ся индивидуально.

При тяжелой ДКВ применяют систем ные ГКС: Прогноз Дексаметазон внутрь 2—5 мг 1 р/сут, длительность терапии определяет ДКВ протекает доброкачественно с благо и л и ся индивидуально или приятным прогнозом в отношении жизни, Преднизолон внутрь 10—40 мг 1 р/сут работоспособности и излечения. Лишь в ис (поддерживающая доза — ключительных случаях возможна транс 5—10 мг/сут), длительность тера формация в системную форму красной пии определяется индивидуально. волчанки.

Возможно применение ГКС в/м, а так же обкалывание очагов поражения кожи.

Помимо указанных ЛС, показаны так Литература же поливитамины и гепатопротекторы.

1. Кожные и венерические болезни. Под ред. Ю.К. Скрипкина, В.Н. Мордовцева.

Оценка эффективности лечения М.: Медицина, 1999;

2: 457—500.

2. Тареев Е.М. Коллагенозы. М., 1965.

Об эффективности лечения свидетельст 3. Борисова В.В., Крель П.Е. Системная вует регресс высыпаний, а также норма красная волчанка, этиологически обус лизация лабораторных показателей. ловленная вирусами гепатита В и С.

Тер. архив, 1992;

11: 92—93.

4. Хамаганова И.В. Красная волчанка:

Осложнения роль сопутствующей инфекции, обус и побочные эффекты лечения ловленной вирусом простого герпеса, молекулярные и ультраструктурные Аминохинолиновые препараты способны характеристики лимфоцитов: Дис. … вызвать нарушения со стороны ЖКТ, д.м.н. М., 1997.

расстройства сна, при длительном приме 5. Нестеров А.И., Сигидин Я.А. Клиника нении — помутнение роговицы, наруше коллагеновых болезней. М.: Медгиз, ния зрения, атрофию зрительного нерва, 1961.

поседение волос, редко — поражения мио 6. Главинская Т.А., Резайкина А.В., Сидо карда и мышц, лейко и тромбоцитопе рова Т.И. Антигены системы HLA (ло нию, агранулоцитоз, судорожные при кусы А и В) у больных красной волчан падки, психозы. кой и ограниченной склеродермией.

Побочные эффекты ГКС — отеки, ги Вестн. дерматол., 1990;

5: 11—15.

пергликемия, алкалоз, артериальная ги 7. Янушкевич Т.В. Семейная системная пертония, гирсутизм, остеопороз, изъязв красная волчанка. Клин. мед., 1994;

3:

ление слизистой оболочки ЖКТ, психоз, 32—34.

бессонница. 8. Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Диффузные заболевания соединитель ной ткани. М., 1994.

Ошибки 9. Болезни соединительной ткани кожи.

и необоснованные назначения В кн.: «Патоморфология болезней ко жи». Цветкова Г.М., Мордовцев В.Н. и При обкалывании очагов поражения ГКС др. М.: Медицина, 2003;

1: 185.

доза последних не должна превышать 10. Литвицкий П.Ф. Системная красная 1 мл на очаг. волчанка как пример иммунной ауто Для лечения сопутствующих инфекций агрессии. В кн.: «Патофизиология». М., не следует назначать ЛС, обладающие 2002;

1: 583—585.

21_GLAVA.qxd 04.02.05 15:24 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 11. Машкиллейсон А.Л. Клиника, диагнос 18. Nishikai M., Okano Y., Mukonda Y. et al.

тика, лечение и профилактика пред Serial estimation of anti RNP antibody раковых заболеваний красной каймы titers in systemic lupus erythematosus, губ: Метод. указания. М., 1972. mixed connective tissue disease and 12. Скрипкин Ю.К., Зверькова Ф.А., Шара rheumatoid arthritis. J. Clin. Lab. Immun.

пова Г.Я., Студницин А.А. Руководст 1984;

13: 15—19.

во по детской дерматовенерологии. Л.: 19. Rich S.A., Owens T.R., Anzola C., Медицина, 1983;

258 с. Bartholomew L.E. Induction of lupus 13. Mackworth Young C.G., Parke A.L., inclusions by sera from patients with sys Morley K.D. et al. Sex hormones in male temic lupus erythematosus. Arthr. Rheum.

patients with systemic lupus erythemato 1986;

29: 501—507.

sus: a comparison with other diseases. 20. Shingu M., Oribe M., Todoroki T. et al.

Eur. J. Rheumatol. Inflam. 1983;

6 (3): Serum factors from patients with sys 228—232. temic lupus erythematodes enhancing 14. Soma Y., Takehara K., Ishibashi Y. superoxide generation by normal neu Clinical distribution of anticentral anti trophils. J. Invest. Dermatol. 1983;

81 (3):

body in Japanese patients. Dermatol. 212—215.

1989;

178 (1): 16—19. 21. Sundqvist K.G., Wanger L. Expression 15. Cubella V. Derm. Mschr. 1983;

169: 191—193. of lymphocyte activation markers in 16. Fowler J.F., Callen J.P., Stelzer G.T. et al. benign cutaneous T cell infiltrates dis J. Amer. Acad. Dermatol. 1985;

12 (6): 73—77. coid lupus erythematosus versus lichen 17. Lippman S.M., Arnett F.C., Conley C.L. et ruber planus. Acta Dermatovenerol.

al. Amer. J. Med. 1982;

73: 827—840. 1989;

4: 292—295.

22_GLAVA.qxd 04.02.05 15:25 Page Глава 22. Пузырчатка истинная (акантолитическая) Глава 22. Пузырчатка истинная (акантолитическая) Указатель описаний ЛС Истинная пузырчатка (ИП) — хроническое аутоим мунное заболевание, которое характеризуется появ Глюкокортикоиды лением пузырей на видимо неизмененной коже и/или Дексаметазон............ слизистых оболочках, располагающихся внутриэпи Метилпреднизолон....... дермально и образующихся в результате акантолиза.

Преднизолон............. Триамцинолон........... Эпидемиология Иммунодепрессанты Циклоспорин............. Частота встречаемости ИП среди всех кожных забо Цитостатики леваний составляет 0,7—1%, причем на долю вульгар Азатиоприн.............. ной (обыкновенной) пузырчатки приходится до 80% Метотрексат............. случаев ИП. Болеют чаще женщины после 40 лет, в по Циклофосфамид.......... следние годы участились случаи заболевания моло ЛС других групп дых людей от 18 до 25 лет;

дети и подростки болеют Спирамицин ИП чрезвычайно редко.

Ровамицин............. Классификация Различают 4 клинические разновидности ИП:

вульгарную (обыкновенную);

вегетирующую;

листовидную;

эритематозную (себорейную).

Этиология Этиология заболевания неизвестна. В настоящее вре мя признана ведущей роль аутоиммунных процессов, развивающихся в ответ на изменение антигенной структуры клеток эпидермиса под воздействием раз личных повреждающих агентов. Нарушение клеток возможно в результате химических, физических, био логических факторов, в частности возможно действие ретровирусов на фоне повышенной активности протео литических ферментов, участвующих в механизмах развития акантолиза.

Патогенез В результате повреждающего воздействия на эпидер мальные клетки и выработки специфических IgG раз рушаются связи между клетками эпидермиса с после 22_GLAVA.qxd 04.02.05 15:25 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ СХЕМА ПОЭТАПНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ пузырчатка истинная (акантолитическая) КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ Клинические формы (возможен переход одной Листовидная формы в другую) Высыпания Вульгарная Пузыри появляются повторно на тех же местах Пузыри на видимо неизмененной коже и/или Вегетирующая слизистых оболочках полости рта, носа, носо Пузыри на слизистых оболочках полости рта, и ротоглотки, гениталий вокруг естественных отверстий и в области Длительно незаживающие болезненные эрозии кожных складок Боли при приеме пищи, разговоре, Долгие годы протекает доброкачественно проглатывании слюны Генерализация процесса Гиперсаливация и специфический Обширные очаги поражения запах изо рта Ухудшение общего состояния Себорейная, или эритематозная Присоединение вторичной инфекции (синдром Сенира—Ашера) Интоксикация Начинается на лице, спине, груди, волосистой Возможен смертельный исход (при сепсисе, части головы кахексии) ДИАГНОЗ И РЕКОМЕНДУЕМЫЕ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Буллезный пемфигоид Левера Клиническая картина Герпетиформный дерматит Дюринга Положительный симптом Никольского и его Хроническая доброкачественная семейная модификации пузырчатка Гужеро—Хейли—Хейли Лабораторные методы исследования Красная волчанка Цитологический анализ на акантолитические Себорейный дерматит клетки в мазках отпечатках со дна эрозий Синдром Лайелла Гистологическое исследование Хроническая вегетирующая пиодермия Метод прямой иммунофлюоресценции ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ Рекомендации по диете Фармакотерапия:

Постоянное диспансерное — ГКС системного действия наблюдение — цитостатики (контроль состава крови, мочи) Избегание инсоляции, — иммунодепрессанты физических нагрузок — анилиновые красители (местно) 22_GLAVA.qxd 04.02.05 15:25 Page Глава 22. Пузырчатка истинная (акантолитическая) дующим образованием пузырей. Веду стью. Особенность эрозий — тенденция к щим звеном в морфогенезе ИП является периферическому росту, при этом воз акантолиз, который вызывается взаимо можна генерализация кожного процесса с действием пемфигусных IgG с гликопро формированием обширных очагов пора теидами клеточных мембран (пемфигус жения, ухудшение общего состояния, антигенами), в результате чего происхо присоединение вторичной инфекции, дит разрушение десмосом и нарушение развитие интоксикации и смертельного способности кератиноцитов к воспроиз исхода в отсутствие лечения. Симптом водству. Никольского (отделение слоев эпидерми Факторами риска развития ИП могут са, лежащих над базальным слоем, при явиться различные экзогенные и эндоген незначительном механическом воздейст ные факторы (в т.ч. генетическая пред вии) может быть положительным как в расположенность). очаге, так и вблизи его и даже на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.

Себорейная, или эритематозная, пузыр Клинические чатка (синдром Сенира—Ашера): в отли признаки и симптомы чие от вульгарной пузырчатки, при кото рой вначале поражаются слизистые обо Все клинические формы характеризуют лочки, процесс начинается на себорейных ся длительным хроническим волнообраз участках (на коже лица, спины, груди, во ным течением, приводящим в отсутствие лосистой части головы).

лечения к нарушению общего состояния В начале заболевания на лице появля пациентов. ются эритематозные очаги поражения с Вульгарная пузырчатка: пузыри раз четкими границами, на поверхности кото личных размеров с тонкой вялой по рых имеются корочки различной толщи крышкой с серозным содержимым, воз ны желтоватого или буровато коричнево никающие на видимо неизмененной коже го цвета. Пузыри обычно небольших раз и/или слизистых оболочках полости рта, меров, быстро ссыхаются в корки серова носа, носо и ротоглотки, гениталий. то желтоватого цвета, при отторжении Первые высыпания чаще всего появля которых обнажается эрозированная по ются на слизистых оболочках полости верхность. Пузыри имеют очень тонкую, рта, носа, глотки и/или красной кайме дряблую покрышку, которая сохраняется губ. Долгое время пациенты наблюдаются непродолжительное время, поэтому часто у стоматологов или лор врачей по поводу пузыри остаются не замеченными боль стоматита, гингивита, ринита, ларингита ными и врачами. Симптом Никольского и др. Пациентов беспокоят боли при при положительный в очагах поражения. Из еме пищи, разговоре, при проглатывании за наличия довольно четких границ пора слюны. Характерный признак — гиперса жения, корок или чешуек корок, эрите ливация и специфический запах изо рта. мы, обострения процесса при инсоляции Затем через 3—6 мес или в течение года себорейную пузырчатку часто приходит процесс приобретает более распростра ся дифференцировать с себорейным дер ненный характер с поражением кожного матитом или дискоидной красной волчан покрова. Пузыри сохраняются непродол кой. Заболевание месяцы, годы может жительное время, а на слизистых оболоч иметь ограниченный характер, затем воз ках их появление иногда бывает незаме можно распространение с поражением ченным, из за того что покрышки пузы новых участков кожного покрова и слизи рей тонкие, быстро вскрываются, образуя стых оболочек (чаще полости рта), при ге длительно незаживающие болезненные нерализации процесса болезнь приобре эрозии. Некоторые пузыри на коже могут тает черты вульгарной пузырчатки.

ссыхаться в корки. Эрозии при вульгар Листовидная пузырчатка характери ной пузырчатке обычно ярко розового зуется эритемато сквамозными высыпа цвета с блестящей влажной поверхно ниями, тонкостенными пузырями, по 22_GLAVA.qxd 04.02.05 15:25 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ вторно появляющимися на одних и тех же жительного симптома Никольского и местах, при вскрытии которых обнажа его модификаций (феномена «груши», ются розово красные эрозии с последу описанного Н.Д. Шеклаковым, симптома ющим образованием пластинчатых ко G. Asboe—Hansen), в основе которых ле рок, иногда довольно массивных за счет жит явление акантолиза, и лабораторных постоянного ссыхания отделяющегося методов исследования, таких, как:

экссудата. Поражение слизистых оболо цитологический анализ на наличие чек не характерно. Возможно быстрое акантолитических клеток в мазках распространение высыпаний в виде плос отпечатках со дна эрозий (наличие ких пузырей, эрозий, сливающихся друг акантолитических клеток в пузырях с другом, слоистых корок, чешуек с раз является не патогномоничным, но очень витием эксфолиативной эритродермии, важным диагностическим признаком ухудшением общего состояния, присое заболевания);

динением вторичной инфекции. Смерть гистологическое исследование (позво может наступить от сепсиса или кахек ляет обнаружить внутриэпидермаль сии. Симптом Никольского положителен ное расположение щелей и пузырей);

даже на видимо здоровой коже. метод прямой иммунофлюоресценции Вегетирующая пузырчатка долгие го (устанавливает наличие иммуноглобу ды может протекать доброкачественно, линов класса G в межклеточной склеи имея ограниченные очаги поражения при вающей субстанции эпидермиса).

удовлетворительном состоянии больного.

Пузыри чаще появляются на слизистых оболочках полости рта, вокруг естествен Дифференциальный диагноз ных отверстий (рта, носа, гениталий и др.) и в области кожных складок (подмышеч Проводят с буллезным пемфигоидом Ле ных, паховых, заушных, под молочными вера, герпетиформным дерматитом Дю железами). На дне эрозий формируются ринга, хронической доброкачественной мягкие, сочные, зловонные вегетации, по семейной пузырчаткой Гужеро—Хей крытые серозным и/или гнойным нале ли—Хейли, красной волчанкой, себорей том с наличием пустул по периферии, что ным дерматитом, синдромом Лайелла, заставляет дифференцировать это забо хронической вегетирующей пиодермией.

левание с хронической вегетирующей пио Буллезный пемфигоид Левера отлича дермией. Симптом Никольского положи ется от ИП наличием напряженных пу тельный только вблизи очагов. В терми зырей с плотной покрышкой, довольно нальной стадии кожный процесс очень быстро эпителизирующихся (в отсутст напоминает вульгарную пузырчатку. вие вторичной инфекции) эрозий, отсут Деление ИП на различные клинические ствием симптома Никольского, подэпи формы условно, т.к. клиническая картина дермальным расположением пузырей, одной разновидности может напоминать отсутствием акантолитических клеток и картину другой, а также возможен переход расположением иммуноглобулинов клас одной формы в другую. Принципы терапии са G вдоль базальной мембраны эпидер существенно не отличаются при различ миса.

ных клинических формах, вместе с тем Герпетиформный дерматит Дюринга имеются некоторые особенности ведения характеризуется, в отличие от ИП, много больных, о которых будет написано ниже. морфной зудящей сыпью, плотными на пряженными пузырями на отечном гире ремированном основании, быстрой эпите Диагноз и рекомендуемые лизацией эрозий, отсутствием симптома клинические исследования Никольского и акантолитических клеток в мазке отпечатке со дна эрозий, подэпи Диагноз ИП ставится на основании кли дермальным расположением пузырей, нической картины заболевания, поло отложением иммуноглобулина А в облас 22_GLAVA.qxd 04.02.05 15:25 Page Глава 22. Пузырчатка истинная (акантолитическая) ти сосочков дермы, высоким содержани тельный, а лабораторные признаки ИП ем эозинофилов в пузырной жидкости отсутствуют.

и/или периферической крови.

Для хронической доброкачественной семейной пузырчатки Гужеро—Хей Общие принципы лечения ли—Хейли отличительным признаком является семейный характер пораже Из пищевого рациона необходимо исклю ния, доброкачественное течение, ухуд чить раздражающую и грубую пищу (при шение в летнее время года, наличие оча поражении слизистых оболочек полости гов поражения в излюбленных местах рта), а также ограничить или исключить (боковая поверхность шеи, подмышеч соленые, копченые продукты, жиры жи ные, паховые складки, область пупка), вотного происхождения, углеводы. Реко наличие мацерации с образованием из мендуются продукты, богатые белками, вилистых трещин по типу мозговых из витаминами. Больные ИП должны быть вилин, патогномоничных для этого забо под постоянным диспансерным наблюде левания. Симптом Никольского положи нием, избегать инсоляции, значительных телен не всегда и только в очагах пора физических нагрузок.

жения. Акантолитические клетки обна Основным методом медикаментозного руживаются, но без признаков дегене лечения является назначение ГКС сис рации;

отложение иммуноглобулинов не темного действия.

характерно. Заболевание протекает с ЛС выбора:

периодами ремиссий и обострений, при А Преднизолон внутрь по 40—60 мг нем не требуется постоянного лечения. 2 р/сут, 3—4 нед, далее доза снижа Высыпания часто поддаются регрессу ется до поддерживающей, длитель даже при назначении только местной ность терапии определяется инди терапии без применения ЛС системного видуально (обычно терапия пожиз действия. ненная).

Дискоидную красную волчанку отли Дозу преднизолона подбирают с учетом чает характерная триада симптомов в ви распространенности высыпаний и тяже де эритемы, гиперкератоза и атрофии. сти заболевания;

она должна составлять Акантолитические клетки и внутриэпи не менее 1 мг/кг/сут. Суточную дозу рас дермальные пузыри отсутствуют. Симп пределяют таким образом, чтобы 2/3 при том Никольского отрицательный. ходилось на ранние утренние часы (жела Себорейный дерматит, несмотря на тельно после еды), а 1/3 — после полудня сходство с себорейной пузырчаткой, до (12—13 ч). При особенно тяжелом состоя статочно легко отличить от нее из за от нии больного назначают более высокие сутствия клинических и лабораторных дозы преднизолона до 200 мг/сут и выше.

признаков акантолиза, поражения слизи При высоких дозах прием преднизолона стых оболочек, гистологических и имму можно частично заменить его паренте нофлюоресцентных признаков, харак ральным введением или введением бета терных для ИП. метазона (возможно применение пролон В отличие от ИП синдром Лайелла — гированных форм 1 раз в 7—10 сут).

острое тяжелое заболевание, которое со Первоначально снижение дозы ГКС провождается лихорадкой, полиморфиз возможно на 1/4—1/3 от максимальной на мом высыпаний и обычно связано с при чальной дозы после достижения отчет емом ЛС. ливого терапевтического эффекта (пре Для хронической вегетирующей пио кращение появления новых пузырей, ак дермии, помимо признаков, напомина тивная эпителизация эрозий), который ющих вегетирующую пузырчатку, харак наступает обычно через 2—3, иногда че терны симптомы выраженной пиодермии: рез 4 нед. Затем доза преднизолона посте эрозии, язвы, глубокие фолликулиты. пенно, медленно, в течение нескольких При этом симптом Никольского отрица месяцев, снижается до поддерживающей.

22_GLAVA.qxd 04.02.05 15:25 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Предельно допустимая минимальная суммарной дозы и сокращения длитель поддерживающая доза может варьиро ности лечения. В настоящее время лече вать от 2,5 до 30 мг/сут. Обычно больные ние иммуносупрессантами не считается ИП пожизненно получают ГКС и лишь общепризнанным.

изредка от их применения удается отка Местно примененяют анилиновые кра заться. сители.

Альтернативные ЛС: Лечение ИП проводится по жизненным А Дексаметазон внутрь 8,5—17мг/сут в показаниям, поэтому абсолютных проти 2 приема, 3—4 нед, далее доза снижа вопоказаний для назначения необходи ется до поддерживающей, длитель мых ЛС нет. Обычно наиболее тяжело ность терапии определяется инди протекают вульгарная и листовидная пу видуально (обычно терапия пожиз зырчатка, в связи с чем при этих клини и л и ненная) или ческих формах назначаются наиболее А Метилпреднизолон внутрь высокие дозы ГКС.

Pages:     | 1 |   ...   | 4 | 5 || 7 | 8 |   ...   | 19 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.