WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 3 | 4 || 6 | 7 |

«КРИТЕРИИ в НОЗОМАТИКА Справочное пособие Минск 1997 ББК 53.4 я2 67 УДК 616.8-07(035) д-р мед. наук, проф. И. И. Протас Горбач Н. ...»

-- [ Страница 5 ] --

смертность — 20 % при бульбарных поражениях и параличе дыхания;

сезонность заболевания источник — больной человек и ви русоноситель;

пути распространения: воздушно-капельный, пище­ вой, через вещи и предметы обихода.

Дифференцируется с миелитом, серозным менингитом (особенно туберкулезным), полирадикулоневритами, полиомиелитоподобными заболеваниями (Коксаки А и В, ЕСНО различных типов), поствакцинальными осложнениями и др.

Полирадикулонейропатия — полиэтиологическое сочетанное по­ ражение межпозвонковых узлов, корешков с. м. и периферических нервов (острая и воспалительная демиелинизация).

П. может быть при системной красной волчанке (множественная мононейропатия при узелковом периартериите), саркоидозе, лим фомах (б. Hodgkin, лейколейкоз), вирусном гепатите, перемежаю­ щейся порфирии, интоксикациях.

Чаще заболевание протекает как острый инфекционный П., воз­ будителем которого является фильтрующий вирус, или как б.

— миелополирадикулоневрит (воспалительная полинейропатия с аутоиммунными механизмами), им Формы: типичные (с поражением черепных нервов, белково-кле точной диссоциацией и без нее), мезенцефальные с поражением гипоталамо-стволовых образований и черепных нервов, нижний ме нингополирадикулоневрит, менинго-, миело- и энцефаломиелопо восходящая (злокачественное течение).

Стадии: начальная, развития параличей, стабилизации, или пика б., и реституции (лат. restitutio — восстановление).

Характерные признаки: общеинфекционное начало (часто стер­ тое) с лейкоцитозом, ускоренной СОЭ;

преобладание двигательных расстройств над чувствительными;

преимущественное поражение ног (вначале поражаются проксимальные отдели, а потом дисталь ные);

повышенное содержание белков Р-2 (высокоспецифичный ми­ елин) и анти-Р-2, аутоантител в сыворотке и ликворе (выявляется хроматографически или мет. формирования клеточных пластинок), уменьшение комплементной и бактерицидной активности сыворотки, сывороточного лизоцима, В-лимфоцитов;

симметричные вялые па­ раличи и парезы преимущественно дистальных отделов конечностей;

белково-клеточная диссоциация в ликворе на день б.

6,6 г/л белка);

расстройства чувствительности — гипалгезия в виде «чулок» и «перчаток»;

поражение черепных нервов (особенно VII, редко — I и VIII) с и глазодвигательными наруше­ ниями (парадоксальное дыхание при парезах диафрагмы), нистагм, «луковичный» тип чувствительных расстройств на лице и др.;

сни­ жение или исчезновение сухожильных реф.;

характерные изменения при ЭНМГ;

вегетативные нарушения: цианоз, отеки, похолодание конечностей, гипотрофия мышц, гипертрихоз голеней, гиперкератоз подошв, болевой с: боли в конечностях и наличие с-мов натяжения (Lasegue, Neri, Dejerine, Wassermann, Бехтерева);

отсутствие тазовых органов и ранних пролеж­ ней;

дряблость мышц со болезненность нервных стволов при перкуссии;

симметричность поражений;

тони­ ческие реф. Кернига и Brudzinski;

контрактуры мышц пальцев кисти и стопы;

небольшой лейкоцитоз со сдвигом формулы влево;

поражение структур лимбико-ретикулярного комплекса;

нарушения чувствительности экстралемнискового генеза (ретикулярно-стволо вой тип);

парасимпатикотония;

цитоз в ликворе свыше 50 клеток, белок — 1,5 удлинение моторной латенции и F-волны при ЭНМГ;

снижение СПИ и др.

Дифференцируется с опухолями с. м., миелитом, полиомиели­ том, миопатией, спинальной амиотрофией миас­ тенией, дифтерийным и другими полиневритами, плазмоцитомой, парапротеинемией, миеломной б., БАС, гаммапатией, б. Waldstrom, СПИДом, неопластическими процессами и др.

В о с х о д я щ а я ф о р м а П. (тип или острая злокачественная миелополирадикулоней ропатия: острое начало;

повышенное количество белка и клеток в ликворе;

инклюзионно-некротический адреналит;

распространение периферических параличей за дня с ног на руки и на буль­ варный отдел мозга;

бурное течение, плохой прогноз.

Половые, или сексуальные, расстройства — нарушение состав­ ляющих детородной функции организма.

нарушение либидо (лат. libido — влечение) — стремления к половой близости: эрото-, нимфомания, фригидность (лат. frigidus — холодный);

импотенция (см.) при отсутствии вле­ чения и эрекции (лат. erigo, — выпрямлять, поднимать), из-за преждевременной эякуляции (лат. ejaculor, ejaculatus — выбрасывать, извергать) и неспособности к половому удовлетворе­ нию;

нарушение течения полового акта (ослабление или отсутствие эрекции, асперматизм или сперматорея, вагинизм, расстройство комплекса сексуальной готовности);

нарушение оргазма orgao — пылать страстью) в виде аноргазмии или приапизма (от имени греческого бога плодородия Приапа) — болезненная и дли­ тельная эрекция полового члена.

Д е в и а ц и и (лат. deviare — сбиваться с пути), или половые извращения (аберрации, перверсии, парафилии): в отношении объ­ екта (педофилия, геронто-, зоофилия, фетишизм, трансвестизм и др.);

по способу реализации (садизм, мазохизм, эксгибиционизм, вуайеризм, прочие);

нетипичные (гомосексуализм, транссексуализм, кровосмешение);

патологические (импульсивные и прогрессирующие формы).

П о л о в ы е р а с с т р о й с т в а у половая холодность (снижение сексуального влечения, вагинальная анестезия, органические изменения в половых органах, невротиче­ ские установки, заторможенность чувственного компонента при не­ правильном воспитании);

нарушение оргазма (алибидемия, анор газмия, конституциональная, психогенная, ретардационная или сим патоматическая фригидность);

вагинизм (судорожные болезненные сокращения мускулатуры влагалища при попытке к половому акту);

генитоалгия (симптомокрмплекс болевых и парестетических ощу­ щений в обл. гениталий при сексуальной дисгармонии партнеров);

половые перверсии: аутоэротизм (онанизм, мастурбация, нарцис­ сизм), гомосексуализм, мазохизм, садизм, трансвестизм, фетишизм и др.;

климактерические расстройства: невротический, артроневри тический, кардиальный, диэнцефальный, и другие варианты.

П о л о в ы е р а с с т р о й с т в а у м у ж ч и н (см.

Импотенция) климактерического характера: физиологический (старческий) климакс и патологический (после кастрации, при ги погонадизме, вследствие воспаления половых желез или их малиг низации, нарушения кровоснабжения семенников, из-за инток­ сикаций, воздействия ионизирующей радиации, при криптохризме и др.);

клинические проявления — с психоневротическим с, сер­ дечно-сосудистыми нарушениями, эндокринными, мочеполовыми расстройствами;

изменением сексуальной формулы (характеристика особенностей половой жизни на основе ответов на анкету, перево­ димых в цифровое значение при помощи специальных шкал).

Преходящие нарушения мозгового кровообращения (ПНМК) — острое нарушение мозгового кровотока с регрессом с-ки в течение суток.

Формы: гипертоническая (геморрагическая), транзиторная ише мически-инфарктная (гипотоническая), венозная и функциональ­ ная: монопарезы или гемипарез (преимущественно кисти или стопы центрального типа);

гемигипестезия с парестезиями;

сочетание об­ щемозговых и очаговых с-мов (головные боли, слабость, рвота, чувство недостатка воздуха, наличие пелены перед глазами, вазо­ моторные р-ции, пирамидная недостаточность, парезы черепных нервов и др.);

изменения ретинальной и хориоидальной циркуляции при флюоресцентной АГ;

внезапность и кратковременность дисцир куляторных нарушений в г. м.;

гиперрефлексия, асимметрия брюш­ ных реф.;

реф. орального автоматизма, с-м Babinski;

изменения при сонографии Допплера;

агрегация кровяных пластинок;

измене­ ния мониторинга сердечной деятельности;

повышение уровня бета эндорфина и липотропина в ликворе;

нередко — нейромышечный с. (общая мышечная слабость, физическая утомляемость, диффузная мышечная гипотония, равномерная гиперрефлексия);

иногда — ме­ нингеальные с. при ясном сознании;

астенический с;

вегетативно сосудистые расстройства: тошнота, рвота, бледность и др.;

бульвар­ ные нарушения;

транзиторная амнезия;

парез наружных мышц глаза, нистагм;

поражения черепных нервов (VII, XII);

двигательное и речевое возбуждение;

преходящие речевые нарушения (афазия);

зрительные нарушения (фотопсии, потемнение в глазах, диплопия);

дисциркуляторная энцефалопатия с рассеянными и выраженными органическими знаками;

потеря сознания, сопор или сонливость;

эпилептиформные припадки или припадки джексоновского типа;

головокружения, шум и звон в ушах (голове);

головные боли.

ПНМК в вертебрально-базилярном бассейне: бульбарные рас­ стройства (нарушение глотания, голоса и артикуляции речи);

зри­ тельные расстройства (метаморфопсии, фотопсии, гемианопсии);

системное головокружение (вращение предметов);

вегетативно-со­ судистые р-ции (тошнота, бледность и др.);

расстройство чувст­ вительности на лице (по зонам длительность проявле ний — от нескольких минут до суток (могут повторяться).

Преходящие нарушения спинального кровообращения (ПНСК) — хроническая ишемизация спинного мозга с проводниковыми рас­ стройствами.

Острые с. Унтерхарншейдта, с. «падающей капли» при ишемии шейного утолщения с. м. на почве остеохондроза шейного отдела позвоночника в сочетании с атеросклерозом позво­ ночных артерий.

Хроническая недостаточность: преходящие расстройства про­ водимости;

стойкие миелопатические нарушения;

пара- или тетра парез смешанного типа в сочетании с пятнистой гипестезией и нарушением функции тазовых органов (иногда развивается с. БАС).

Разновидностью ПНСК является перемежающаяся хромота.

М и е л о г е н н а я слабость и онемение ног (иногда — расстройство функции тазовых органов по типу недержания при физической нагрузке), проходящие после отдыха;

ишемия в нижнем ар­ териальном бассейне с. м. (радикуломедуллярные артерии);

прехо­ дящее снижение реф. на ногах во время приступа, мышечная гипотония, фасцикулярные подергивания мышц;

иногда — развитие на фоне радикулоишемии;

вынужденные остановки при ходьбе из-за слабости в ногах, частое подворачивание стопы;

отсутствие болей, нарушения пульсации стопных артерий;

предшествующие факторы:

остеохондроз, дископатия, спинальный васкулит, атеросклероз брюшной части аорты или ее ветвей и др.

К а у д о г е н н а я нарастание слабости в ногах при попытке продолжать ходьбу и исчезновение ее после короткого отдыха;

парестезии (по­ калывания, «ползание мурашек» и др.) ходьбе и онемение дистальных отделов ног, затем паховых складок, гениталий и про­ межности;

преходящая ишемия обл. конского хвоста (чаще из-за сужения позвоночного канала в поясничном отделе);

отсутствие реф. с ахилловых сухожилий;

с-мы раздражения нескольких ко­ решков;

сглаженность поясничного лордоза, ограничение движений в поясничном отделе позвоночника.

Психастения (греч. psyche — душа, сознание + astheneia — слабость, бессилие), или б. Janet, — вид или психопатии, патологического развития личности с нерешительностью, сомне­ ниями, навязчивым состоянием.

Варианты: собственно обсессивный (лат. obsessio — блокада, осада, навязчивость), тревожный, фобический, компульсивный (лат.

compulsum, compello — принуждать), с. тревожного ожидания и др. (по ведущему признаку).

Характерные признаки: неуверенность, сомнения, колебания и нерешительность;

навязчивые идеи, воспоминания, представления, влечения, опасения, мудрствования, чувство антипатии, припоми­ нания (терминов и формулировок, героев книг, дат событий без необходимости), навязчивый счет (например, домов, окон, машин, прохожих), навязчивые движения, фобии, эмоции и др.;

чувство неполноценности, безволие, боязливость, завышенные требования к себе;

критическое отношение к навязчивости и попытка борьбы с ней;

преобладание II сигнальной системы: повышенная рассудоч­ ность и склонность к рассуждениям, бедность инстинктов и влечений, мудрствование отвлеченного типа, словесная жвачка;

бедность жи­ вого образно-эмоционального мышления;

отсутствие чувства реаль­ ного;

неприспособленность к жизни из-за необычной инертности, тоничности психических процессов;

иногда — с. Kritschmer: соче­ тание психической гиперестезии (сенситивность, повышенная чув­ ствительность) и гипестезии в виде эмоциональной бедности;

компульсии — сложные волевые привычные движения с тягостным чувством неотвязности;

нарушение социальной адаптации вследст­ вие выраженных патологических свойств личности;

относительная стабильность и малая обратимость патологических проявлений;

иног­ да — истинные галлюцинации, которые усиливаются к вечеру, направлены на физическое «я», сопровождаются чувством социаль­ ной уверенности, актуальным поведением, адекватным содержанием и внешняя проекция которых находится в пределах возможного чувственного горизонта;

иногда — боязнь публично покраснеть (эритрофобия), или с-м Caspers.

Психогения (греч. psyche — душа, сознание + genea — порож­ дение), или реактивное состояние, — психоневрологическое рас­ стройство, вызванное эмоциональным напряжением и сильной психической травмой.

Формы: адекватные аффективно-шоковые психогенные р-ции (гипо- и гиперкинетического типа), реактивная депрессия, реактив­ ные бредовые психозы (ипохондрические, паранойяльные, парано­ идные и др.), истерические р-ции (сумеречное помрачение сознания, псевдодеменция, пуэрилизм, психогенный ступор и др.);

по дли­ тельности — затяжные и кратковременные.

Характерные признаки: возбудимость и аффективная неустой­ чивость, раздражительная слабость;

эмоциональная лабильность и аффективная истощаемость, пониженное настроение (депримиро ванность);

истинная ипохондричность, ипохондрическая настроен­ ность, ипохондрический с;

наличие критического отношения к своему состоянию;

вегетативно-эндокринные расстройства;

наличие шоковой или пролонгированной психотравмы;

наличие психопати­ ческих, истерических, психастенических, шизоидных, эпилептоид ных черт характера;

общая астенизация и истощаемость, истери ческие и истероформные проявления;

неопределенный или связан­ ный с определенными представлениями страх;

заболевания других органов и систем;

суетливость, расторможенность, нецеленаправ­ ленность действий, непоследовательность суждений, утрата ведущего представления, многословие;

интеллектуальная слабость и истоща емость;

действия, представления, мудрствования, сен ситивность, гиперестезия чувств;

преобладание пассивного внимания истощаемость;

парестезии и сенестопатии;

расстройства памяти на ближайшие события;

вялость, абулия, заторможенность;

нирующие и идеи;

парапраксии, парамимии, вычур­ ность, гримасничание, истерические параличи, аста­ зия — абазия;

предшествующие факторы: алкоголизация, травма мозга, психотравмы, соматические заболевания.

Пьера Мари (Pierre Marie) болезнь — наследственная мозжеч­ ковая атаксия, мозжечковая гередоатаксия, мозжечково-спиналь ная атаксия: наследственный фактор (а.-д., часто р.);

атрофии мозжечка (коры и ядер, клеток Пуркинье) и дегенеративные изменения боковых канатиков с. м.;

медленное нарастание моз­ жечковых нарушений: динамическая и статико-локомоторная атаксия ног (сначала — неуверенность походки), потом — рук и речи;

поражение пирамидных путей (слабость, повышение сухожильных реф., спастический тонус мышц, слабость в ногах, гипотрофия мышц, патологические знаки);

изменения психики (аффективная лабильность с преобладанием эйфории или депрес­ сии) и прогрессирующее снижение интеллекта;

интратенториаль ная атрофия мозга при аксиальной КТ;

глазодвигательные расстройства (птоз, нарушение конвергенции, парез VI, офталь­ моплегия);

нарушение зрения (атрофия II, пигментная дегене­ рация сетчатки);

скандированная речь, дизартрия, хореиформные гиперкинезы, резкое снижение памяти;

отоневрологические на­ рушения (стволовой с) ;

иногда — бульбарные на­ рушения и расстройства мочеиспускания;

характерные данные генеалогического анализа;

нарушение координации;

возраст чаще лет;

ухудшение состояния при воздействии экзо- и эн­ догенных вредных факторов;

предрасположение к инфекциям, бронхоэктазам и злокачественным новообразованиям;

отсутствие костных деформаций (сколиоз, полая стопа и др.) и ремиссий;

неблагоприятный прогноз.

Дифференцируется с рассеянным склерозом, энцефаломиелитом, хореиформным гиперкинезом, атаксиями.

Радикулопатия (лат. radix, radicis — корень, корешок + греч.

— боль, страдание) — поражение корешков спинномоз­ говых нервов различного генеза (см. Остеохондроз).

В силу анатомических и других особенностей чаще встречается 14 радикулит на пояснично-крестцовом уровне, который по уровню поражения можно условно разделить (по Raymond) на менингора дикулит (поражение нескольких корешков, двустороннее поражение оболочек с. м. с изменениями в ликворе по типу гиперальбуминоза и цитоза, интрадуральная локализация поражения, боли в пояс­ ничной обл. и в ногах, не зависящие от движения, положительные с-мы Кернига и Брудзинского, сохранность активных движений позвоночника, спинальные расстройства);

радикулит (см.);

ганглио нит (см.) — поражение ганглиев преимущественно вирусной при­ роды;

фуникулит — поражение корешков с. м. в месте их соединения в общий канатик, то есть за узлом до образования сплетения (наличие болевых точек — паравертебральных и по ходу нервов, положительные с-мы и Бехтерева, ограничение движений и искривление позвоночника, ригидность и гипотрофии мышц спины, снижение реф., односторонность поражения, часто — точная диссоциация в ликворе, патология на спондилограммах и др.);

плексит (см.);

невриты отдельных нервов (трунциты).

Пояснично-крестцовый радикулит (люмбоишиалгия): реактив­ ное воспаление корешков, спинномозговых оболочек, эпидуральной клетчатки, патологические аутоиммунные процессы;

рефлекторно миотонические р-ции: выпрямление лордоза, сколиоз, напряжение мышц спины;

двухфазное течение: люмбаго и ишиорадикулит (ре­ флекторная и корешковая фазы);

изменение осанки, хромота на больную ногу;

изменения при дискографии (неподвижность или «рефлекторная контрактура» диска), сужение позвоночного на КТ и МГ;

снижение или выпадение сухожильных и периостальных реф.;

парез иннервируемых мышц периферического типа;

гипестезия (реже парестезия, гиперестезия, анестезия) в форме полос на ко­ нечностях и туловище, другие виды расстройств чувствительности;

вегетативно-сосудистые нарушения: цианоз, спастико-ишемические р-ции сосудов конечностей, нарушение трофики кожи и ногтей, потоотделения;

боли в дерматомах пораженных (часто и смежных) корешков, резко усиливающиеся при движениях и нагрузке;

болез­ ненность при надавливании в местах межпозвонковых промежутков, на остистые отростки, паравертебральные точки и по ходу нервов;

местное уплотнение (узелки) в апоневрозах мышц;

усиленная спон­ танная активность мышц голени на ЭМГ, снижение амплитуды биопотенциалов, их группировка в залпы, повышенная синхрони­ зация разрядов;

при выпадении функций — снижение спонтанной активности и средней амплитуды, урежение биопотенциалов дей­ ствия;

снижение скорости проведения импульсов по двигателвным и чувствительным волокнам болыпеберцового и малоберцового нер­ вов, снижение амплитуды М-ответа и числа функционирующих двигательных единиц в мышцах стопы, амплитуды потенциала дей­ ствия данных нервов при ЭНМГ;

признаки остеохондроза на спон дилограммах;

с-м Sicard (при форсированном подошвенном сгибании стопы — боли в подколенной ямке из-за натяжения малоберцового нерва через головку одноименной кости;

в положении стоя боли в пораженной ноге сохраняются, а в здоровой исчезают);

с-м «высокой пятки» Акопджанянца (при стоянии на пальцах пятка больной ноги всегда выше, чем здоровой);

с-м треножника (при переходе из лежачего положения в сидячее для уменьшения болей по ходу позвоночника и седалищного нерва больной помогает себе сзади руками, сидя опирается на руки, спина выпрямлена);

с-м (у больного, лежащего на спине с разогнутыми ногами, голень на стороне поражения кажется несколько толще, чем на здоровой);

локальное понижение кожной температуры на больной ноге;

сов­ падение самооценки боли по мет. (1970) и алгографии (изображение зон боли) с объективными данными;

бед рефлекс Бехтерева (сокращение ягодичных мышц при ударе молоточком по большому вертелу бедра);

тоническое напряжение мышц передней брюшной стенки при приеме Lasegue (феномен Венгерова), синергичное сокращение ягодичных мышц и их приподнимание (с-м Вербова);

боль по ходу нерва при перкуссии по центру ягодичной обл. (с-м Виленкина);

звук хлопка при ударе по ахиллову сухожилию из-за его атонии (с-м исчезно­ вение боли при приеме Lasegue, если потом согнуть ногу в коленном суставе (с-м Глаурова);

боль по ходу седалищного нерва при быстром переходе из лежачего положения в сидячее (с-м de L'arrey);

переход в сидячее положение из лежачего боком через здоровую сторону, балансируя на здоровой ноге и опираясь сзади на руку (с-м Минора);

моторно-висцеральные реф. Могендовича: зябкость, бледность или больной ноги;

усиление боли при покашливании стоя на больной ноге (с-м Фаворского);

боль у внутреннего края стопы при натяжении седалищного нерва (с-м Маргулиса);

невозможность из-за боли сделать широкий шаг ногой на стороне поражения (с-м Farber);

совпадение по размерам углов между плоскостью постели и ногой при пробе горизонтальной плоскостью на уровне коленного сустава и голенью при пробе Кернига до появления боли (с-м Холоденко и Воронова);

изменения на РВГ ног, при изотопном исследовании мышечного кровотока;

характерная ауто дермия по Cherny, когда больной сам рисует зоны боли и гипестезии;

изменения двигательных функций при тензомиографии;

психоло­ гические нарушения: неустойчивость произвольного внимания и ослабление его концентрации, нарушение кратковременной памяти, истощаемость психических процессов;

региональное увеличение про­ ницаемости кровеносных капилляров до 16 % (мет.

с-мы натяжения: Neri — усиление боли в поясничной обл. и по ходу седалищного нерва при наклоне головы вперед (с-м поклона), Dejerine — при кашле и чихании (натуживании), Кернига — при посадке с вытянутыми ногами, Laseque — при поднятии прямой ноги кверху у лежащего на спине больного, Бехтерева — при поднятии здоровой ноги (перекрестный с-м Lasegue) и при нажатии сверху на колено, Sicard — при тыльном сгибании стопы, — при форсированном разгибании 1-го пальца, — при пассивном сгибании и приведении ноги, — боль у внутреннего края стопы при натяжении корешков (сидя больной может вытянуть больную ногу, только если согнет здоровую);

(при наклоне вперед больной отводит таз назад для балансирования, так как поясничный отдел неподвижен;

болевые точки: подвздошная — на середине гребешка одноименной кости (подвздошно-подчревный нерв), по внутренней поверхности передней верхней подвздошной кости (подвздошно-паховый нерв), над тазобедренным суставом (кожный ягодичный нерв) и под гребнем задней верхней подвздош­ ной кости, медиоплантарная точка Бехтерева, Valleix — по ходу седалищного нерва, — при давлении на остистые и поперечные отростки (обл. подвздошно-крестцового сочленения, вокруг пупка, — при давлении на остистые отростки по­ ясничных и крестцовых позвонков (между крестцово-подвздошным сочленением и верхней задней остью), Виленкина — в обл. ягодицы при перкуссии, Sicard — у основания метатарзальной кости при давлении;

Wartenberg — при феномене с поворотом ноги внутрь, Gowers — при давлении в обл. подколенной ямки у сидящего больного (распространение боли вверх), Dejerine — надостистым отростком 1-го крестцового позвонка, Лапинского — на см выше надколенника по внутренней поверхности бедра;

тонические болевые р-ции: при наклоне головы вперед или разгибании здоровой ноги сгибается больная нога, то же при переходе в сидячее поло­ жение, при приеме Кернига тонически напрягаются мышцы голени, при наклоне головы и одновременном прижатии к постели колена больной ноги сокращается кремастерная мышца, при давлении ахил­ лово сухожилие становится атоничным и податливым (с-м Rimbaut), натяжение широкой фасции бедра при раздражении подошвы (с-м Brissaud), поколачивание у края приводит к сокра­ щению большой ягодичной мышцы (с-м Rose), поднятие тестис при поглаживании подошвы (с-м Надеждиной), при давлении в подко­ ленной ямке у сидящего на стуле больного с согнутой в коленном суставе ногой (угол более 90°) приводит к усилению боли по нерву вверх (с-м Gowers), при вставании на цыпочки сгибается больная нога и ее пятка будет стоять выше (с-м Минора);

усиление болей, если лежащему на животе больному согнуть ногу, затем стопу ] в дорсальном направлении (с-м при наклоне в сторону поражения и одновременном нанесении удара молоточком по остистым отросткам поясничных позвонков боль локализуется в зоне иннервации пораженного корешка с иррадиацией в соответст 204" пальцы (с-м причины: длительная работа, связанная с динамической или статической нагрузкой, не­ благоприятными метеоусловиями, отягощенная наследственность и др.

Дифференцируется с различными повреждениями с. м. и позво­ ночника (опухоли, б. Бехтерева, туберкулезный спондилит, пато­ логические процессы в органах малого таза, облитерирующий эндартериит и др.), невриномой, инфекционно-аллергическим ра­ дикулитом и др. Иногда при агравации (лат. — отяго­ щать) и симуляции — притворство) возникает необхо­ димость проведения проб: (при наложении электродов на болевые точки производится давление и предупреждается о воздействии электротока;

при этом больной молчит в ожидании);

большее приподнятие пятки на больной стороне при стоянии на пальцах;

реакция на вытягивание под прямым углом здоровой ноги;

снижение тонуса пяточного сухожилия на больной стороне;

мидриаз, гиперемия лица и тахикардия при давлении на истинные болевые точки;

болевая р-ция при отведении ноги в сторону и покашливании (у мнимого больного эти пробы отрицательны).

Радиоволновая, или микроволновая, болезнь — развивается при остром и хроническом воздействии электромагнитных излучений (ультравысокой частоты — гГц, или дециметровой длины волны, сверхвысокочастотных (СВЧ) излучений — гГц, или сантиметровой длины волны, крайне высокой частоты — гГц, или миллиметровой длины волны) выше допустимых 2 пределов (10 мкВт/см за 8 ч работы и 1 мкВт/см для населения) на незащищенных людей. Биологический эффект СВЧ-энергии зависит от ее интенсивности, времени воздействия, длины волны (или частоты), облучаемого органа, состояния организма.

Этапы функционально-морфологические изменения в клетках ЦНС, изменения рефлекторно-гуморальной регуляции (функций внутренних органов и обмена веществ, изменения фун­ кций органов и систем.

астеническая, и диэнцефальная с нерезко, умеренно и сильно выраженными клиническими прояв­ лениями.

неврастении, псевдоневрастении с органической невро­ логической с-кой, энцефалопатии.

Характерные поражение органов с т. н. малой вас хрусталика, стекловидного тела, печени, кишечника, семенников;

поражение н. с. вследствие детектирования СВЧ-энер­ гии в мембранах нервных клеток, влияния на подвижность ненов, изменения калийного ингредиента среды в клетке, характера и величины чувствительности рецепторов, прямого влияния на соб­ ственные частоты электромагнитного обмена нервной клетки (био­ поле), резонансного поглощения СВЧ-энергии, поляризации и воз­ буждения молекул, а также из-за вторичных (опосредованных) эффектов СВЧ-поля: кумуляции, сенсибилизации, стимуляции или угнетении (при больших дозах) н. с, р-ции снижения активности ферментов (особенно участвующих в передаче нервных импульсов), инактивации сульфгидрильных групп крови, увеличения содержания КС и ОКС в моче, изменения функционального состояния щито­ видной железы, состава периферической крови и т. д.);

вегетатив­ но-сосудистые нарушения: местные ангиоспазмы с болями в обл.

сердца, нарушение ритма сердечной деятельности и регуляции АД по типу гипертензии, сменяющейся гипотонией, «замирание» сердца, развитие дистрофических процессов в мышцах сердца или наруше­ ние проводимости (по данным ЭКГ), красный разлитой дермогра­ физм на туловище, термоасимметрия, акроцианоз, гипергидроз, усиление пиломоторного реф., положительные вегетативные пр. и т. д.;

висцеральные расстройства: нарушение билирубинвыделитель ной и дезинтоксикационной функции печени, угнетение желудочной секреции и моторной деятельности, дуоденостаз и др.;

преходящие изменения в периферической крови: лейкопения, нейтропения, на­ клонность к лимфоцитозу, сдвиг лейкоцитарной формулы влево и др.;

нарушение обмена веществ: низкая и плоская сахарная кривая, изменение функции надпочечников, щитовидной, половых желез и др.;

в острых случаях (нахождение «под лучом») — головные боли, сонливость, слабость, боли в обл. сердца, тахикардия, резь и боли в глазах, дрожь, потливость, страх, галлюцинации, лейкоцитоз, коллапс или шок (в зависимости от интенсивности и времени облучения);

при хроническом воздействии СВЧ-поля — нарушение функции ЦНС (головные боли, головокружения, нарушение сна, заторможенность, депрессия, раздражительность, повышение и дис­ социация сухожильных и кожных реф., нистагмоид, тремор век и рук, асимметрия черепной иннервации, эмоциональная лабиль­ ность).

Рассеянный, или множественный, склероз (греч. sklerosis — уплотнение или затвердение, disseminata — рассеянный), б.

Charcot — — хроническое прогрессирующее мультифак ториальное органическое заболевание н. с. демиелинизирующего характера (видимо, ретровирусной природы) с изменением мем­ бран олигодендроцитов, нарушением функций регулирующих си­ стем (нервной, эндокринной, иммунной и метаболических процессов), прогредиентно-ремиттирующим течением.

Формы: классическая, или цереброспинальная (многоочаговая с поражениями ЦНС на разных уровнях, триадой Charcot, пентадой Marburg, течением), гемиплегическая, атактиче ски-стволовая, церебральная (оптический, мозжечковый, эпилепти­ ческий, дрожательный, псевдотуморозный с. и др.) и атипичные:

перивентрикулярная, оптохиазмальная, цервикальная, люмбосакральная, или нижнеспинальная, акустическая, паркинсо ническая, амиотрофическая, псевдотабетическая, сирингомиелити ческая, радикулоневритическая, сенсорная монобрахиальная и другие моносимптомные одноочаговые.

Течение: острое, апоплектиформное, типичное, или ремиттиру ющее, прогредиентное (без ремиссий), стационарное.

Характерные признаки: очаги демиелинизации пирамидных, моз­ жечковых, чувствительных путей, черепных нервов (преимущест­ венно белого вещества г. м.);

наличие «склеротических бляшек» серовато-розового цвета в с. м., мозговом стволе, мозжечке, белом веществе полушарий, зрительных нервах;

демиелинизация нервных волокон (очаговая, пучково-сегментарная и менее выраженная — в осевых цилиндрах) — периаксиальный неврит;

расширение сосу­ дов, стазы, периваскулярная инфильтрация лимфоидными и плаз­ матическими клетками вокруг сосудов моста и спинного мозга, пролиферация глиальных элементов (гиалинизация), разрастание глии и соединительной ткани в участках погибшей нервной ткани;

при КТ — очаги демиелинизации (с периваскулярной инфильтра­ цией Т-лимфоцитами и макрофагами) и атрофии мозговой ткани;

при ЯМР — очаги демиелинизации, а также зоны гиперинтенсив­ ности в перивентрикулярной обл., в белом веществе г. м. и с. м.

(перивентрикулярные, или субтенториальные, очаги повышенного сигнала размером не менее 6 мм в количестве не менее трех);

двигательные нарушения: слабость в ногах, повышение мышечного тонуса и реф., патологические знаки, клонусы, спастико-атактиче ская походка, с. обобщенной ригидности;

снижение, неравномерность или отсутствие брюшных реф. (ранний с-м);

зрительные нарушения:

ретробульбарный неврит со снижением зрения, центральной ското­ мой, диплопией, побледнение височных половин дисков II, концен­ трическое сужение полей зрения на цвета;

редко — оптикомиелит Devic (оптикоэнцефаломиелит: неврит II со слепотой, поперечный миелит, чаще на шейно-грудном уровне, с ди- или тетрапарезом, увеличением уровня белка в ликворе и др.);

изменения показателей исследования: множественной централь­ ной статической периметрии;

электроретинографии, электрочувст­ вительности внутренних слоев сетчатки, аксиального пучка II, цветовой визоконтрастометрии, флюоресцентной АГ сетчатки, ВЗП, КТ зрительных нервов и др.;

характерные изменения частотно контрастных характеристик визоконтрастометрии (видеографии) при ретробульбарных невритах II как признак РС;

характерные изме нения при магнитно-резонансной томографии (при внутривенном введении редкоземельного металла свежие, до недель, очаги демиелинизации накапливают его в отличие от затихших бляшек);

изменение коэффициента отношения малых лимфоцитов к большим (равен 4);

увеличение индекса прогрессирования б. до 1,7 = : длительность б. в годах);

накопление фор­ мальдегидов с изменением проницаемости ионных каналов (калия, натрия, кальция);

подавление синтеза белка олигодендроглии и разрастание астроглии, содержащей кислые белки;

изменение ко ферментного состава;

гиперлипидемия и иммунодефицит;

захват липидов низкой плотности макрофагами и увеличение иммунных реакций;

вестибулярные расстройства: головокружения, шаткость походки, неуклюжесть, тошнота;

расстройства чувствительности:

парестезии в дистальных отделах ног и снижение вибрационной чувствительности, в более поздней стадии — парестезии рук;

мозжечковые нарушения: атаксия, мелкоразмашистый асимметрич­ ный нистагм, интенционное дрожание, скандированная речь, не­ устойчивость в позе Romberg, адиадохокинез, дискоординация движений;

нарушение функции тазовых органов: сначала задержка мочи, императивные позывы на мочеиспускание, потом — недер­ жание, запоры, импотенция;

глазодвигательные нарушения прехо­ дящего характера;

триада Charcot: нистагм, скандированная речь, интенционное дрожание;

пентада интенционное дрожание, отсутствие брюшных реф., нистагм, скандированная речь, поблед нение височных половин дисков II;

секстада Маркова: зрительные нарушения, поражение глазодвигательных нервов, возбуждение преддверно-улиткового нерва, расстройство вибрационной чувстви­ тельности, поражение пирамидной системы, коллоидно-белковая диссоциация в ликворе;

фиксационный нистагм без тонического компонента (с-м Uhthoff);

кивательные сгибания пальцев стопы при перкуссии медиальной стороны лодыжки (пирамидный знак Мурадяна);

невозможность самостоятельно произвести сочетанные движения глаз при сохранной способности фиксировать взором дви­ жущийся предмет (с-м Bielschowsky);

отведение и ротация стопы внутрь при раздражении ее внутреннего края (реф.

Marinescu);

уменьшение подвижности языка из-за поражений про­ долговатого мозга (с-м внезапная, пронизывающая, кратковременная боль («электрический удар») по позвоночнику сверху вниз при наклоне головы вперед (с-м Lhermitte, заднестолбовой с, миелогенная парестезия);

поражения и реже — VII;

преобладание высокого мышечного тонуса над слабостью мышц;

вариабельность каждого с-ма из-за изменения процесса демиелинизации и проводимости нервных волокон;

доста­ точное количество клинических критериев по шкале Schumacher et al. (1965) и Kurtzke (1983);

клинико-функциональная диссоциация:

признаки органического поражения н. с. при отсутствии жалоб (эйфория);

другие диссоциации: а) между мышечной слабостью и слабой выраженностью пирамидной с-ки;

б) между наличием грубой пирамидной с-ки и отсутствием жалоб и парезов;

в) между выра­ женной мышц и отсутствием патологических реф.;

г) между выпадением брюшных и повышением сухожильно-пери остальных реф.;

д) между ранними тазовыми расстройствами и отсутствием двусторонней грубой пирамидной недостаточности;

е) между снижением вибрационного вида чувствительности и сохран­ ностью всех остальных;

ж) между снижением остроты зрения с выпадением полей зрения (ретробульбарный неврит) и отсутствием изменений сосудов сетчатки;

з) между упорными жалобами на парестезии и отсутствием объективных данных;

и) между грубым нарушением вестибулярных функций и сохранностью кохлеарной;

к) между нормальным составом ликвора и наличием паралитической кривой при р-ции постепенное появление с-мов и их не­ стойкость (моносимптомное начало в половине случаев);

ухудшение состояния под влиянием тепла (пребывание на солнце, в бане, парилке) — с-м «горячей ванны»;

гиперкинезы: тремор рук, головы, ног;

перифлебит сетчатки (скопления лимфоцитов и плазматических клеток) — ранний признак Р. с. (образование бляшек);

аффективные нарушения: эйфория, ослабление критики, недооценка тяжести за­ болевания, реже — депрессивный фон настроения, маниакальные и параноидные психозы;

снижение памяти и интеллекта;

неврозо подобные расстройства (в начальной стадии): астенический, исте роформный, обсессивный с;

прозрачный ликвор, гиперальбуминоз г/л), иногда — плеоцитоз до в 1 мкл, увеличение IgJ, паралитического характера р-ция Lange — белково-клеточная и коллоидно-белковая диссоциация;

ухудшение двигательных на­ рушений после каждой ремиссии;

влияние на течение б. метеофак­ торов, беременности, родов;

распад и упрощение динамической жестикуляторной организации;

раннее изменение цветного зрения (псевдоизохроматические таблицы Ishihara, панели тест Lanthony);

характерные данные по шкале степени не­ врологического дефицита (DSS) (оценка четырех т. н. боль­ ших систем — пирамидной, мозжечковой, чувствительной, ство­ ловой, и малых систем — зрения, сфинктеров мочевого пузыря и кишечника, корковых и других функций), по шкалам Cholliday, Poser (шкала достоверности), степени тяжести Mickey и др.;

асимметрия биоэлектрической активности мышц;

изменения при пьезографии и электронистагмографии, палле (конструкции Лаврецкого и Карева), ЯМР-спектро, и др.) как неинвазивном мониторинге метаболизма мозга, использовании моноклональных антител;

повы­ шение межпикового периода вызванных стволовых потенциалов № диффузная десинхронизация ритмов и билатерально-синх­ ронная активность на ЭЭГ, преобладание альфа-ритма;

4-я степень яркости световой чувствительности сетчатки при изоптероперимет по изменения при электроретинографии;

изменения ВЗП (вызванных зрительных потенциалов) и серийных соматосенсорных потенциалов (например, прибором Nicolet Pathfinder II) с выведе­ нием хронотопограмм;

изменения вызванных зрительных и слуховых потенциалов с латентными периодами м/с) показателей визоконтрастометрии;

корнеомандибулярный реф. (при раздражении роговицы — отклонение нижней челюсти в противоположную сто­ рону);

полиэтиологичность заболевания (органический патогенеза (центральная и периферическая демиелинизация, гередитарная недостаточность нервных структур, нестабильность хромосом, нейрогормональные нарушения;

гиперли пидемия, плеоцитоз, В-лимфоцитоз, дизиммуноглобулинемия, ги покомплементность, сочетания нарушений липидного, белкового, углеводного, водно-солевого и других видов обмена, гомеостаза и аутоиммунных нарушений;

вызывается гипотетическими (греч.

hypothetikos — предположительный) факторами внешней среды у генетически предрасположенных лиц с нарушением иммунных про­ цессов и проницаемости ГЭБ;

неинфекционный субфебрилитет;

на­ рушение сна;

молодой возраст редко — после 40 лет);

болеют чаще женщины (2:1);

предшественники: ангина, респира­ торные заболевания, травма, физическое и психическое перенап­ ряжение (стресс);

редко — эпилептический с, психотическое состояние, органическое слабоумие;

повышение уровня гамма-гло­ булинов и гиалуроновой к-ты крови, снижение активности лейцин аминопептидазы в острой стадии до 2,2±0,5 ед/л и миграционной способности лейкоцитов;

снижение и ОКС в суточном ко­ личестве мочи;

высокий титр при РСК с антигенами энцефаломи елитных тканей;

увеличение уровня IgG и олигоклональных соединений в ликворе;

уменьшение уровня холестеринэстеразы (при рН - 7,2);

снижение активности нейтральных и кислых протеаз моноцитов и лимфоцитов (иммунологической активности) в стадии ремиссии;

увеличение активности гамма-глютамилтранспептидазы (более 40 МЕ/л);

снижение уровня полиненасыщенных жирных к-т, особенно линолевой, арахидоновой (участвуют в выработке простагландинов, лейкотриенов, иммунных тел) в плазме, преиму­ щественно в форменных элементах, снижение уровня жирных к-т с длинной цепью в сфингомиелине (потеря эластичности и сопо клеточных мембран) и компенсаторное увеличение ненасыщенных жирных к-т в фосфоглицеридах;

наличие олигокло­ нальных полос в крови и ликворе (мет. изоэлектрического фокусирования в агарозе с переносом белка на нитроцеллюлозные мембраны, мет. иммуномечения и ок­ рашивания);

увеличение уровня лейцинаминопептидазы в крови и ликворе и концентрации формальдегида в крови и ликворе;

дис аминоацидемия и изменение экскреции свободных аминокислот в моче;

снижение продукции интерлейкина и ИЛ-2) мононук леарными клетками крови, увеличение уровня простагландина ;

увеличение уровня основного белка миелина в ликворе до 14,5 нг/мл, IgM вирус-антител;

снижение концентрации АКТГ в сыворотке ниже 5 мкг/дл при тексте;

увеличение уровня бета-2-микроглобулина в ликворе более 95 % (доверительный интервал для контрольной группы);

Т-лимфопения до %, увеличение уровня циркулирующего иммунного комплекса и ли­ попротеидов низкой плотности;

увеличение при обострениях числа автономных пролиферирующих лимфоцитов в ликворе, содержания пре-бета-липопротеидов, лизофосфатидилхолина, кардиолипина;

миелинотоксичность сыворотки крови — до 30 снижение лизо сомально-катионного теста (Пигаревский с соавт., и содер­ жания катионных белков нейтрофилов крови, сфингомиелина, фосфатидилэтаноламина в плазме и мембранных эритроцитов;

уве­ личение активности протеиназ миелина холестерина и 2,3-циклонуклеотид-З-фосфогидролазы), утрата олигодендроцитов, продуцирующих миелин;

повышение вязкости плазмы, укорочение времени агрегации эритроцитов, нарушение микроциркуляции, «па­ ралитический» тип р-ции Lange;

увеличение активности калликре ина выше 28 и иммунных комплексов крови выше 108 ЕД;

увеличение уровня в ликворе, дефицит глю тамин-пероксидазы;

увеличение в ликворе уровня основного белка миелина IgS, альбуминов (радиоиммунный мет.) и процентного содержания ИЛ-2 (степень активации Т-клеток);

увеличение уровня некоторых энзимов деградации РНК и пуриновых нуклеозидов в изолированных и пурифицированных лимфоцитах (например, ак­ тивность пуриннуклеозидфосфорилазы увеличивается в 2 раза в острой стадии) и снижение иммунологической активности (нейтраль­ ных и кислых протеазмоноцитов и лимфоцитов) в стадии ремиссии;

снижение амплитуды биопотенциалов на ЭМГ;

расширение III же­ лудочка и рогов боковых желудочков мозга, наличие перивентри кулярных бляшек на КТ;

падение активности щелочной и кислой рибонуклеаз в подострой стадии б.;

изменения при простых имму­ нологических мет. исследования (определение относительного и аб­ солютного числа лимфоцитов, концентрации сывороточных Ig клас­ сов А, G, М, фагоцитарной активности лейкоцитов, р-ции Е- и ЕАС-розеткообразования);

изменения при более сложных иммуно­ логических мет. исследования (определение субпопуляций регуля торных Т-лимфоцитов — помощников и и показателя спонтанной миграции лейкоцитов, тест торможения миграции лей­ коцитов с фитогемагтлютинином и тест с конканавалином А, не­ прямой тест торможения миграции лейкоцитов и интерлейкин продуцирующей активности клеток, изучение активности киллерных (К- и NK-клеток) лимфоцитов, оценка этапов фагоцитоза, опре­ деление количества В-лимфоцитов и др.).

Дифференцируется с острым рассеянным энцефаломиелитом, опухолью с. м., цервикальной миелопатией, гепатоцеребральной дистрофией, церебральным арахноидитом, БАС, ми прогрессирующими атаксиями (Friedreich, Pierre б.

демиелинизирующими заболеваниями (склероз Schilder, панэнцефалит, оптикомиелит, другие формы вторичных энцефали­ тов), ретробульбарным невритом, миастенией, истерией.

| Реактивное состояние (см. Психогения).

Рейно (Raynaud) болезнь, или симметричный ангиотрофонев роз дистальных отделов конечностей, — сложный полиэтиоло гичный вегетативно-гуморальный с. неясной природы с последу­ ющим развитием трофико-паралитических проявлений, психо­ вегетативный синдром.

Формы: классическая, злокачественная, с вторичным акроскле розом, склеродактилией, абортивная, или стертая.

Стадии: ангиоспастическая, паралитическая, некротическая и гангренозная.

Характерные признаки: приступы сосудодвигательных рас­ стройств (ангиоспазм) в дистальных отделах рук, потом ног под влиянием холода и эмоционального возбуждения;

побледнение паль­ цев рук или цианоз при охлаждении их холодной водой (положи­ тельный с-м Raymond) или при эмоциональном возбуждении;

снижение осциллографического индекса, изменения показателей и гемоциркуляции, при исследовании биоптата мышц, при периферических сосудов, на и венограммах, при артериальной осциллографии, электроплетизмо-, ангиотензиотоно-, яро- и артерио графии, инфракрасной и кожной электротермометрии, радиоизо­ тропной индикации, РЭГ, капилляроскопии, РВГ и т. д.;

побледнение, асфиксия (иногда гангрена) с четкой границей сначала пальцев рук, потом ног, кончика носа, редко — языка и ушей;

симметричность поражений;

соответствие клинической кар­ тины критериям а. продолжительность б. более 2 лет (отсутствие других подобных заболеваний, вызывающих с. Raynaud), симметричность сосудистых и трофопаралитических с-мов, отсутст­ вие гангрены пальцев, периодические ишемии пальцев при охлаж­ дении и эмоциональных напряжениях, повышенная вязкость крови, сосудистая лабильность, и отечность пальцев, гипер гидроз, снижение дистальной температуры, зябкость, онемение, трехфазное изменение цвета кожи: побледнение, посинение и по­ краснение;

вегетативно-эндокринные дисфункции, изменения веге­ тативных проб и кожных вызванных симпатических потенциалов;

изменение шкалы вегетативной перцепции;

поражение вегетатив­ ного отдела н. с. на любом уровне: периферическом, стволовом или гипоталамическом;

приступы синюшности с болью, отечностью и онемением пальцев (II стадия б.);

постоянная отеч­ ность, пузырьки, рубцы («обсосанные» пальцы), остеопороз, оттор­ жение концевых фаланг (III стадия);

часто — неизменная пульса­ артерий, отсутствие др. заболеваний с нарушением кровообра­ щения;

снижение регионарного АД, сужение просвета артерий;

снижение температуры кожи кистей при электротермометрии;

при капилляроскопии — бледный фон, уменьшение числа капилляров, их спастичность и замедление кровотока, потом — паретическое расширение капилляров, деформации, отсутствие кровотока;

изме­ нение электропроводимости кожи (КГР), микроциркуляции кровя­ ного русла, сужение просвета и утолщение стенок сосудов, с.

гипервязкости и ДВС, увеличение агрегационной активности тром­ боцитов и эритроцитов (иммунокомплексный васкулит);

с-мы по­ ражения подкорки и РФ ствола мозга на ЭЭГ;

наследственная предрасположенность;

чаще (75 %) болеют женщины в молодом возрасте (с. Raynaud — в пожилом);

средний возраст больных — 30 лет.

Дифференцируется с остеохондрозом шейного отдела позвоноч­ ника, компрессионным с. грудного выхода (подключичных сосудов и нервов), коллагеновыми б., полицитемией, и др.

Ретикулезы (греч. rete — сеть), или ретикулобластоматозы, — группа заболеваний, в основе которых лежит злокачественная системная пролиферация (лат. proles — потомство + /его — несу), размножение ретикулярных клеток, входящих в состав одноименной кроветворных органов (гистиоцитоз, кулоэндотелиоз).

В е s n i е о е с c h a u m a n n б.: генерализованный саркоидоз мышц;

системное поражение внутренних органов и тка­ а также мозговых оболочек и черепных нервов гранулемами;

поражение лимфатической системы и кожи с образованием специ­ фических гранулем, окруженных слоем гиалиноза.

G а и с h е б.: керазинлипоретику лез, кера- зиновый ретикулоэндотелиоз с поражением печени, се­ лезенки, костного мозга, лимфоузлов (накопление реброзида, содержащего лигноцериновую к-ту, входящую в состав мозговой ткани);

цвет кожи;

геморрагический с;

остеопорозы, опистотонус, ригидность мышц, тризм, тонико-клони ческиё судороги, страбизм, спастические расстройства и др.

N i е m а n i с к б. (см.).

Р а u t i е o r i n g e r б. — дерматопатическая лимфаденопатия, липомеланотический ретикулез кожи: диффузное или локальное увеличение лимфатических узлов (из-за гиперплазии стромы) при дерматозах (диффузном нейродермите, эритродермиях, экземе и др.).

Н а n с h u 1 1 е h i s t i а n б., или б. — хронический генерализованный ксантоматоз с поражением гипофиза, тезаурисмоз (греч.

— сокровищница, накопление) холестерина, липоидоз с расстройством функции ретикулоэндотелиальной системы: пирамид­ ные и мозжечковые нарушения;

наличие ретикулярных клеток с отложением жира в костном мозге;

экзофтальм, нистагм, снижение слуха, паралич VII;

остеопороз на краниограммах, которые по виду напоминают географическую карту;

отставание в росте;

половое недоразвитие;

несахарный диабет.

Т а р а т ы н о в а б. эозинофильная гранулема (ретикулема), состоящая из крупных гистиоцитов и эози нофилов, в костях или коже в виде опухолеподобного инфильтрата.

W a l d e n s t r o б. — макроглобулинемия (увеличение IgM и их компонентов в сыворотке крови) с развитием хронической периферической полинейропатии.

Р у с т и ц к о г а h 1 е г б. (см. Миеломная болезнь).

Сакроилеит (анат. os — крестец + os — подвздош­ ная кость + itis — суффикс, означающий воспалительный про­ цесс) — воспаление крестцово-подвздошного сочленения: болез­ ненность сочленения при и давлении на стороне поражения (с-м Behr);

с-м «спелого арбуза» Попелянского (бо­ лезненность в подвздошно-крестцовых сочленениях при давлении обхватом на тазовое кольцо);

характерные изменения сочленения на томограммах;

усиление болей при надавливании на бедро свисающей ноги, если больного положить на стол так, чтобы пораженная нога была согнута в суставах, а здоровая свисала через край стола (с-м Gaenslen);

резкое усиление болей в со­ членении при форсированном сгибании бедра в тазобедренном суставе (при согнутом коленном) в положении больного на спине (с-м Geit);

приподнятие таза при приведении голени к бедру (с-м Е1у);

боль в пораженном сочленении при давлении по длиннику отведенного и ротированного кнаружи бедра (с-м Laguer);

боли в сочленении при попытке быстро сесть (с-м de Larrey), при закидывании ноги на ногу в сидячем положении (с-м Sabrazes);

усиление боли в сочленении, когда больной скается со стула на пораженную ногу или опускает вторую ногу ниже уровня стула (с-м приподнятие (на рентгено­ граммах) лобковой кости на стороне поражения сочленения (с-м Sly).

Саркоидоз (греч. sarx, sarkos — мясо), или саркома, — муль тисистемное гранулематозное заболевание с поражением лимфа­ тической системы, внутренних органов, кожи и образованием гранулем (см. Ретикулезы).

Формы саркоидоза н. гранулематозный лептоменингит (це­ ребральный, спинальный), гранулематозный периваскулит (цереб­ ральный, спинальный), саркоидозный объемный процесс, С.

вегетативного (НЦД, ангиотрофоневрозы) и периферического (моно или полинейропатии) отделов н. с, С. мышц (гранулематозный миозит, полимиозит и др.).

При С. н. с. могут быть изменения при ЭМГ, РВГ, тепловидении, квантитативной периметрии, уровня адреналина в крови и др.

Сдавление головного мозга, или компрессия (от лат. compressio) г. м., — может быть при кровоизлияниях (см. Гематома), отеке мозга (см.), сдавлениях костными отломками и др.

Характерные смена сопора комой, хикардией при усилении сдавления мозга;

шумное, стерторозное или типа дыхание;

ослабление р-ции зрачков на свет, застойные диски II, нистагм;

нарастающие головные боли, тошнота и рвота, психомоторное возбуждение, патологическая сон­ ливость;

мидриаз на стороне очага (в % случаев), снижение корнеальных реф., постепенно нарастающие глазодвигательные на­ рушения, рвота;

смещение более чем на 3 мм М-эха на эхоЭГ, наличие участков повышенной и пониженной рентген-плотности (+25, +50 ед,) белые и черные пятна на КТ;

отсутствие пульсации мозга или гематомы при наложении фрезевых отверстий;

резкое повышение ликворного давления, цитоза (более 200/3), уровня белка (более 2 %о);

дислокация мозговых сосудов и шишковидной железы, наличие бессосудистых зон при рентгенологическом иссле­ довании и АГ;

снижение сухожильных и периостальных реф., ани зорефлексия и анизокория, гемипарез, брадикардия и кома;

наличие периода мнимого благополучия (часы);

очаг медленной активности на ЭЭГ;

анизорефлексия брюшных реф., центральный парез VII;

изменения вершины, снижение амплитуды, увеличение анакроты и дикротического индекса на стороне очага на РЭГ;

с-мы Кернига и, реже, Брудзинского.

Сдавление спинного мозга — клинически проявляется в фор­ ме трансверсальных поражений с. м. (см.).

Виды по переднее (сдавление опухолью, гематомой, телом сломанного позвонка, выпавшим межпозвонковым диском и др.), заднее (сдавление дужкой сломанного позвонка, эпидуральной гематомой, разорванной желтой связкой), внутреннее (сдавление интрамедуллярной опухолью, внутримозговой гематомой, детритом в очаге размягчения, отеком);

по степени частичное (с сохранением некоторой проводимости с. м.) и полное (тотальная параанестезия и параплегия);

по острое (в момент травмы), раннее часы или дни), позднее (спустя месяцы и годы);

по характеру развития: остропрогрессирующее, хронически разви­ вающееся, стабилизировавшееся.

Сдавление сочетаться с другими видами поражения с. м.:

ишемией, воспалительным процессом, ушибом, ранением и др.

Характерные постепенное нарастание интенсивности двигательных, чувствительных и трофических расстройств ниже уровня очага в течение нескольких часов или первых дней;

блокада ликвороносных путей (при контрастных мет. исследования) с бел ково-клеточной диссоциацией;

наличие кровоизлияний и прекра­ щение восстановления утраченных функций (появление новых спинальных расстройств);

наличие «светлого» промежутка (кроме острой формы);

нарушение крово-, ликворо- и лимфообращения;

острое развитие при смещении костных отломков или тел позвонков, обрывах желтой связки, выпадении межпозвонкового диска, под острое — при образовании гематом и прогрессирующем отеке мозга, при эпидуритах, арахноидитах, образовании костной мозоли в ме­ стах переломов — в позднем периоде после С.

Сирингомиелия (греч. syrinx, syringos — трубка, полость + туе los — мозг), б. Morvan, — хроническое диспластическое заболевание ЦНС с характерной клинической картиной, нару­ шением нейродинамической регуляции (снижение функциональ­ ного состоянии мозга, особенно лимбико-ретикулярного ком­ плекса).

Формы: сирингоэнцефалия с гидроцефалией и расширением же­ лудочков мозга, сирингомиелобульбия, цервикальная, кальная, люмбосакральная, мультифокальные С, распространенный глиоматоз с. м., С. в сочетании с аномалиями физического развития:

гиперпластические (избыточность, гипертрофия, раннее развитие), гипопластические и смешанные (реже С. делят на глиозную и гидромиелитическую формы).

Характерные диспластическое развитие медуллярной трубки и неправильное образование ее шва (особенно в головном и концевом отделах) на почве эндо- и экзогенных вредностей, глиоматоз;

дизрафический статус: асимметрия лица, конечностей, туловища, искривление позвоночника и грудины, деформация че­ репа, нёба, позвонков, спина бифида, изменения реф.;

генерализо ванная и системная надсегментарная вегетативная дисфункция с преобладанием парасимпатического тонуса;

частое поражение ниж­ нешейных и верхнегрудных отделов с. м.;

диссоциированный тип расстройства чувствительности (с-м Рота): выпадение болевой и температурной чувствительности при сохранении суставно-мышеч ного и тактильного чувства (по типу «куртки» или «полукуртки») на данном уровне;

температурно-болевая гипестезия в шейно-груд ных дерматомах с сохранностью остальных видов чувствительности (поражение задних рогов и белой спайки);

ранние с-мы: парестезии, боли, асимметричные гипестезии при альгезиметрии, асимметрич­ ный гипергидроз, с. нарушение трофики кожи, нарастание черт дизрафического статуса (сколиоза, реберного горба и др.);

проприоцептивная гиперрефлексия ног, патологические стопные реф. и клонусы, снижение или отсутствие брюшных реф.;

трофи­ ческие расстройства (поражение боковых рогов с. м.): трещины, свищи, пузыри, панариции, мутиляции (лат. — ампута­ ция), лизис концевых фаланг, остеоартропатии и контрактуры су­ ставов, с. Raynaud, гипергидроз, ломкость ногтей, вегетативно-со­ судистые нарушения и др.;

сегментарные спинальные нарушения на ЭМГ;

ликворная гипертензия и гиперальбуминурия (до 0,2 ранние гипоталамические дисфункции: нарушение жирового, водного, углеводного обменов, терморегуляции, патология роста (акромегалия, хейромегалия, нанизм);

гетерохромия радужной обо­ лочки глаз (с-м Маньковского);

двигательные нарушения: слабость, парезы, асимметричное снижение реф. и мышечного тонуса на руках, гипотрофии мышц кистей, парез мышц гортани и подъязычного нерва, фибрилляции (поражение передних рогов с.

м.);

деформация кисти из-за атрофии: пальцы полусогнуты, а остальные как бы «впиваются» в ладонь (с-м бледно-синюшного цвета, холодная на ощупь, припухшая рука (с-м и контрактура ладонного апоневроза (с-м на­ личие изменений в с. м. при ЯМР (с введением интретактально метризамида);

утолщение кисти из-за трофических расстройств (с-м «сочной руки»);

гиперемия в надглазничной обл. при болевом раз­ дражении руки в зоне измененной чувствительности (с-м Боголепо ва — реперкуссивный вегетативный), кератодермия ладоней и стоп, дистрофия ногтей, «барабанные» пальцы рук и ног, другие трофи­ ческие нарушения (заднероговой с. Volavsek);

с-м ладьеобразной груди из-за углубления в передней грудной стенке;

снижение гу­ моральной и неспецифической защиты организма (р-ция и др.), высокие титр специфических гемагтлютининов (р-ция Boyden) и содержание иммуноглобулинов;

психические из­ менения: замкнутость, ипохондрический с, тревожно-депрессивные тенденции, малоподвижность, недоверчивость, депрессия;

увеличе­ ние уровня IgA и при сирингобульбии — парестезии и боли в лице (по зонам асимметрия снижения роговичных и глоточных реф., бульварный с;

наследственная предрасположен­ ность;

чаще болеют мужчины, занятые физическим трудом, в воз­ расте лет;

медленно прогрессирующее течение.

Дифференцируется с гематомиелией, б. хрони­ ческим полиомиелитом, шейно-плечевым плекситом, интрамедул лярной опухолью, БАС, миелодисплазиями, проказой, нейролюесом и др.

| Сифилис нервной системы (см. Нейролюес).

Склероз амиотрофический боковой (см. Амиотрофический бо­ ковой склероз).

I | Склероз рассеянный (см. Рассеянный склероз).

Склероз туберозный (греч. sklerosis — затвердение, уплотне­ ние + tuberosa — бугорчатый), или б. ред­ ко — б. — вид факоматоза с поражением н. с. и кожи.

Формы: классическая (с с, ликворной гипер тензией, эпилепсией, слабоумием, кожными поражениями), висце­ ральная (чаще почечная патология), абортивная (с поражением кожи или изменениями на глазном дне).

Характерные признаки: опухолевидные разрастания с атипич­ ными гигантскими клетками в мозгу и паренхиматозных органах (склеротические узлы), особенно в обл. III и боковых желудочков;

новообразования на глазном дне (ретинальные факомы) в форме друзы или тутовой ягоды;

триада Vogt: эпилепсия, задержка умс­ твенного развития, аденомы сальных желез;

отставание моторного и психического развития, прогрессирующее снижение судорожные припадки, меняющиеся по форме с первых лет жизни (инфантильные спазмы, генерализованные, джексоновского типа, атипичные припадки, абсансы);

экто- и мезодермальные дисплазии, серовато-желтоватого цвета петрификаты в обл. желудочков мозга и мозжечка, кальцификаты в костях черепа;

многосистемное пора­ жение зародышево-клеточной организации и пролиферации с гем артрозными нарушениями;

цоражения кожи: фибромы, пигмен­ тированные аденомы сальных желез, пятна кофейного цвета, бо­ родавки, розовые или красные папулы на щеках в виде бабочки, пигментированные опухоли в лобной обл., шагреневые утолщения кожи, «белые пятна» на туловище;

дефекты развития костно-сус тавной системы;

пирамидные нарушения (моно- и гемипарезы, контрактуры, мышечные спазмы);

экстрапирамидные нарушения, анизорефлексия, патологические знаки: внутренняя гидро­ цефалия;

участки седых волос, бородавки на коже, трофические изменения ногтей;

наследственный фактор (а.-д. с неполной пенет рантностью);

развитие на 1-м году жизни, формирование — к годам, длительность — лет;

неблагоприятный прогноз, про­ грессирующее течение;

ангиомиолипомы почек, рабдомиомы под эндокардом, фиброз легких;

с-м «натеков свечи» — наличие на ИКТ-ПЭГ с многослойной томографией теней субэпендимальных бугорков, проецирующихся в обл. боковых стенок желудочков;

гипс аритмия, фокальный спайк, комплексы пик — волна, островолновая дезорганизация на ЭЭГ и сигнала на при ЯМР;

развитие мышечной гипотонии, судорожного с, аденомы сальных желез на лице, пигментированных и депигментированных пятен на туловище.

Сотрясение головного мозга, или коммоцио (от лат.

tio), — форма закрытой черепно-мозговой травмы, при которой преобладают функционально-обратимые диффузные нарушения Характерные признаки: потеря сознания на несколько минут, оглушение, сопор;

тошнота и рвота, спонтанный нистагм;

ретро­ градная амнезия (до нескольких суток);

транзиторный нистагм, выпадение брюшных реф., брадикардия, кратковременное психо­ моторное возбуждение;

общемозговая и очаговая с-ка (в первые дни);

преходящее преобладание общемозговых проявлений над оча­ говыми;

морфофункциональные изменения в диэнцефально-стволо вых структурах, дисфункция лимбико-ретикулярного комплекса;

головокружения, общая слабость;

снижение темпов мыслительных процессов, апатичность и подавленность, нейропсихологический де­ фицит;

головные боли;

асимметрия АД;

субфебрилитет;

умеренный лейкоцитоз;

неравномерность иннервации мимических мышц и ани зорефлексия (в первые дня);

общий и дистальный гипергидроз, изменение дермографизма (красный, разлитой или возвышающийся на туловище), бледность лица;

мышечная гипотония;

повышение ликворного давления;

запредельное торможение ЦНС, нарушение нейродинамических процессов и интегративной деятельности мозга;

расстройство тканевого дыхания и энергетического метаболизма, изменение кровообращения в коре с перестройкой гемодинамики всего мозга;

нарушение гомеостатических р-ций иммунной системы с развитием аутоиммунного с;

ангиоспастические р-ции и межпо лушарные сосудистые асимметрии на РЭГ и плетизмограммах;

диф­ фузная синхронизация альфа-активности и гиперсинхронный характер вызванной активности на ЭЭГ;

положительные ортокли ностатические пр. (Danielopolu, Orthner, и др.), оку лостатическая пр. при слежении глазами за молоточком, движущимся сверху вниз, — пошатывание и падение вперед, снизу вверх — падение назад;

боли в обл. лба и глазных яблоках при взоре в стороны и при ярком свете (поражение ядерной части V, VIII и заднего продольного пучка), болезненные движения глазных яблок, светобоязнь;

нарушения при стабилогра фии (постурографии, статокинезии);

расходящееся косоглазие при конвергенции и чтении вследствие поражения заднего продольного пучка (с-м Sedan);

усиления головной боли при соскакивании с носков на пятки или переходе в вертикальное положение (с-м характерные изменения при иридодиагностике;

изменения: усредненный профиль личности расположен в границах баллов в Т-нормах (депрессия и тревожность, пессимизм и неуверенность, ипохондричность), высо­ кая реактивная (45 баллов) и личностная (48 баллов) тревожность по шкале изменения при ТАТ, тестах штейна, Айзенка, Крепелина, Шульте;

усиление головной боли при откидывании головы кзади или давлении на яремные вены (с-м Tinel);

положительная внутрикожная р-ция (образование яркой па­ пулы и покраснение участка кожи более 1 с собственным ликвором мл) на день после травмы;

положи­ тельный тест Mallen (обесцвечивание р-ра Люголя при добавлении ликвора);

увеличение уровня лактата в ликворе (до 40 мг%);

снижение концентрации кининогена и активности кининазы крови (коррелируется с динамикой венозного и систолического ретиналь ного давления) в первые 5 дней после С;

повышение активности калликреин-кининовой системы (брадикинин, кинниноген, калли дин) и уровня креатинкиназы-В в крови и ликворе;

повышение активности гипоталамо-гипофизарной системы в остром периоде (увеличение в плазме вазопрессина, АКТГ, цАМФ, цГМФ, ПГЕ, пролактина и др.);

изменения фосфатазной и пероксидазной актив­ ности нейтрофилов в первые 7 дней и уровня продуктов разрушения фибрин-фибриногена;

характерные изменения газообмена (маномет­ рический мет. van Slyke), кислотно-щелочного равновесия (микро мет. центральной гемодинамики (мет. интегральной реографии по Тищенко) и др.

Сотрясение спинного мозга — кратковременные, преходящие, функциональные нарушения деятельности с. м.

I Характерные признаки: нарушение связи коры г. м. (проводи­ мости с. м.) с внутренними органами в зависимости от степени тяжести С. и от автоматических функций внутренних органов (мочевого пузыря, прямой кишки, желудка, почек, сердца, эндок­ ринных желез) и их единства;

нарушение функций нервных клеток и волокон при их парабиотическом состоянии ниже уровня повреж­ дения и супраспинальных влияний (спинальный шок), нарушение взаимодействия структур, входящих в энергетическую и регулятор ную системы мозга (гипоталамо-мезенцефальная, лимбическая си­ стемы, медиобазальные отделы лобных долей, ретикулярная формация);

преходящие парезы, регресс очаговой с-ки в течение часов или суток;

снижение или утрата реф.;

гипестезия или ане стезия;

задержка мочеиспускания;

снижение мышечного тонуса;

при С. шейного отдела — парезы (особенно дистальных отделов конечностей) на фоне сохранных или высоких реф., расстройства чувствительности корешкового типа, парестезии в кистях, в меньшей степени — в стопах;

при ушибах (средней степени) — с-мы транс версального поражения без нарушения рефлекторной сферы до по­ явления отека мозга (спинального шока), которые осложняют диагностику из-за несоответствия неврологических проявлений уров­ ню и тяжести травмы;

трофические изменения кожи ниже уровня поражения (с-м восстановление в первую очередь функций боковых и задних канатиков (дефект движения в кистях сохраняется Спазмофилия (греч. spasmos, — непроизвольное сокра­ щение мышц без быстрого расслабления их + philia — склонность, любовь), или явная детская тетания, — симптомокомплекс по­ вышенной нервно-мышечной возбудимости: алкалоз и гипокаль циемия, гипофункция паращитовидных желез;

косоглазие, ани­ зокория;

клонико-тонические судороги дистальных отделов ко­ нечностей (например, в виде «руки акушера»);

снижение в крови уровня фосфора, калия, хлоридов;

положительные с-мы Trousseau (контрактура кисти при сдавлении плеча жгутом, судорожные сокращения мышц кисти и сведения пальцев рук при давлении в обл. плечевого сплетения или на срединный нерв в обл. плеча), Chvostek (сокращение мимических мышц при ударе молоточком в обл. ствола лицевого нерва или скуловой дуги), (тетани ческие мышечные сокращения и повышение нервномышечной возбудимости в ответ на раздражение гальваническим током);

карпопедальный спазм и ларингоспазм;

детский возраст;

при церебральной С. у недоношенных детей в первый год жизни — приступы клонических судорог мимической мускулатуры, судо­ рожное сокращение мышц всего тела, утрата сознания, исчез­ новение реф., искажение лица, вращение глаз, движения языка, вздрагивания и др.

Спондилез (греч. spondylos — позвонок) — хронические дист­ рофические изменения дисков, суставов и особенно продольного связочного аппарата позвоночника с наличием клювовидных и шиловидных остеофитов по краям тел позвонков, болей по ко­ решковому типу, скованности и ограничения подвижности по­ звоночника (см. Остеохондроз).

Спондилит (греч. spondylos — позвонок + itis суффикс, оз­ начающий воспалительный процесс) — воспалительный процесс структурных элементов позвоночника (межпозвонковых суставов, тел и дисков позвонков).

Формы: инфекционный (в том числе туберкулезный, бруцеллез ный и др.), травматический, дегенеративный С, спондилопатия, с.

или травматический асептический некроз (спон­ дилит) с локальными болями, клиновидной деформацией тел по­ звонков, снижением их высоты в переднем отделе на спондило граммах и др.

Т у б е р к у л е з н ы й С: с-м Anghelescu (больной не может согнуться и выгнуться, а в положении лежа на спине старается опереться только на голову и пятки);

с-м Baastrup (сближение остистых отростков на спондилограммах в местах поражения);

с-м «вожжей» Корнева (поколачивание молоточком по позвонкам вы­ зывает появление напряженных мышечных тяжей, идущих от по­ раженных С-м R u s t (поражение двух верхних шейных позвонков различной природы): боли в затылочной обл., ригидность мышц затылка, неподвижность шейного отдела позвоночника, изменения на рентгенограммах, невралгия V, парез XII, иногда X.

(от греч. spondylos— позвонок + — сустав + osis — суффикс, обозначающий воспалительный про­ цесс) — артроз межпозвонковых суставов, анкилозирование су­ ставов с образованием остеофитов по краям тел позвонков, источением и смещением межпозвонковых дисков, нарушением стабильности позвоночника.

Формы: первичный (без видимых причин, физиологический стар­ ческий) и вторичный С. (после заболеваний и деформаций ночника), простой и деформирующий (изменение формы, развитие патологических тканевых разрастаний и др.), С. шейной локали­ зации, грудного и поясничного отделов (см. Бехтерева болезнь).

Субарахноидальное кровоизлияние — острое нарушение мо-зго вого кровообращения с кровоизлиянием в субарахноидальное про­ странство головного или спинного мозга.

Формы: т. н. чистая, и цереброменинге альная.

. Характерные признаки: внезапное начало (чаще днем), бурное развитие;

наличие крови в ликворе и повышение его давления (санация СМЖ может длиться до 3 недель);

нарушение речи и глотания;

менингеальный с. с первых часов;

наличие кровоизлияний на КТ и при ЯМР;

субфебрилитет при отсутствии инфекции (ре­ же — повышение температуры до 38 °С);

лейкоцитоз, ускоренная СОЭ;

повышение внутричерепного давления;

наличие в СМЖ окси и метгемоглобина, билирубина (спектрофотометрический мет.);

ре­ флекторный сосудистый спазм (сокращение гладкомышечных воло­ кон сосудов мозга, отек, утолщение интимы, сморщивание внутрен­ ней эластичной мембраны, организация тромбов, а через 2 недели — некроз гладкомышечных клеток и расширение просвета сосудов) или утолщение интимы и сужение просвета сосудов мозга;

увели­ чение осмоляльности до 300 мОсм/л;

психотические проявления (спутанность, дезориентированность, психомоторное возбуждение, психоз);

нарастание головной боли распирающего характера (сна­ чала острая («удар») в обл. лба или затылка, потом разлитая);

нарушение сознания (затемнение или оглушение, редко — кома);

чаще — после ЧМТ и разрыва аневризмы передней соединительной артерии или ветви средней мозговой артерии;

рвота;

иногда — судорожный с, легкие парезы конечностей и нарушения чувстви­ тельности (преходящие), корешковые боли и угасание реф.;

голо­ вокружения;

наличие в ликворе выщелоченных эритроцитов и ксантохромия после центрифугирования;

церебральный вазоспазм из-за повышения содержания метаболитов арахидоновой к-ты (цик лооксигеназы и кровоизлияние в переднюю камеру глаза, сетчатку или стекловидное тело (с-м Terson);

гиперадиуре тинизм после С. (с-м контрактуры (типа стол­ бнячных) мышц — разгибателей позвоночника (с-м сгибание ног при пассивном скрещивании рук на груди (с-м Хо лоденко);

гипонатриемия, увеличение уровня фибринопептида А и брадикинина в ликворе;

расстройство дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, повышение АД (тахикардия может сменяться тахи пноэ);

в анамнезе — травмы мозга, аневризмы, гипертония, пре­ ходящие сосудистые эпизоды, физическое или эмоциональное напряжение перед СК;

нормальное (в течение года) давление до СК;

наличие аневризма, ангиоспазма вокруг нее недели после СК) и постгеморрагических нарушений (арахноидиты, водянка моз­ га, ангиоспазмы, цефалгия, поражение и др.);

нарушение зрения (аневризма внутренней сонной и передней соединительной артерий);

парез III при аневризмах в месте отхождения задней соединительной от внутренней сонной артерии;

парезы черепных нервов при разрывах базальных аневризм;

возраст — 35—65 лет;

регрессирующее течение (повторные кровоизлияния могут быть че­ рез недель;

смертность при этом достигает 60 % случаев).

Дифференцируется с инсультами, острыми отравлениями, ин­ токсикациями, коматозными состояниями.

| Токсоплазмоз нервной системы (см. Нейротоксоплазмоз).

Травматическая болезнь головного мозга (ТБГМ) —хроническое заболевание ЦНС с разнообразными клиническими проявлениями после острого периода открытой (чаще) или закрытой ЧМТ.

Периоды течения: острый, или начальный (до выхода из бес­ сознательного состояния, в зависимости от степени тяжести трав­ мы — от нескольких минут до нескольких недель), восстановитель­ ный (до года в среднем), период остаточных явлений года), отдаленных последствий лет), резидуальный.

Фазы течения: выздоровления (регрессия), компенсации, суб-, декомпенсации (умеренно или резко выраженной), терминальная.

Осложнения в остром периоде: нарушение сознания (помрачение или оглушение, сопор, кома — умеренная, глубокая, запредельная), гематомы (внутри- и внемозговые), отек мозга (механический, или застойный, онкотический, гемодинамический, токсико-метаболический), ликвородинамические нарушения (лик ворея из носа или уха при переломах основания черепа, гипо- или гипертензия), присоединение инфекции, застойная пневмония, по­ чечная недостаточность, психические нарушения и др.

Синдромы последствий ЧМТ: хроническая субдуральная гема­ тома, ограниченный (геморрагический) пахименингит, поздние кро­ воизлияния различной локализации, травматическая гидроцефалия, эпилепсия, неврозоподобные расстройства, инфекционные осложне­ ния, двигательное возбуждение или ступор, аффективные сумереч­ ные состояния сознания и др.

Клинические проявления (отдаленные последствия): изменения личности (астенизация, амнестический с, дементность, дисфории и аффективные нарушения, истерические р-ции, психоорганический с. со снижением интеллекта, психопатоподобный, с. и др.), диэнцефальные нарушения (вазомоторные кризы и дис тонии, обморочные состояния, дистиреоз, диабет, дисфункция по­ ловых и других эндокринных органов, нарушения обмена и терморегуляции, сна и бодрствования, деятельности внутренних органов, трофические изменения кожи и др.), травматическая эпи­ лепсия и другие виды припадков, двигательные нарушения (пира­ мидные параличи и парезы, экстрапирамидная дистония и дискинезия, паркинсонизм, атаксия и нарушение координации, на­ рушения функции черепных нервов и др.), психосенсорные рас­ стройства (гиперпатия, гипестезии, сенестопатии и др.), сосудистые расстройства (геморрагическая киста или гигрома, церебральная вазопатия, динамические нарушения мозгового кровообращения и др.), расстройства органов чувств (зрения, слуха, обоняния, вкуса) и вестибулярных функций (головокружения, нарушения статики, окулостатические расстройетва и др.), нарушения ликвородинамики (с хроническим гипертензионным и гидроцефалией), инфекци­ онные осложнения (травматические арахноидиты и арахноэнцефа литы с дегенеративно-трофическими изменениями, асептические и септические лептоменингиты, острые тромбофлебиты си­ нусов, абсцессы мозга) и др.

Травматическая болезнь спинного мозга — развивается после его повреждения (если не наступило при небла­ гоприятных условиях или после осложнений.

Периоды (сроки зависят от тяжести ранения, глубины осложне ний, условий, лечения, реактивности организма и других причин):

острый — дней, ранний — недели, восстановительный, или промежуточный, — месяцев, поздний — до 3 лет б., резидуальный — после 3 лет б, Ранние спинальный шок, гнойные менингиты, ме нингомиелиты и менингоэнцефалиты, сепсис и уросепсис, раневое истощение, гнойный плеврит и др.

| Травматический неврит (см. Неврит).

Тремор эссенциальный (лат. — дрожать, essentialis —су­ щественный), или идиопатический (греч. idios — сам по себе, без видимой причины), — наследственное заболевание, харак­ теризующееся дрожанием головы и рук.

Характерные признаки: дисбаланс в системе центральных ней ромедиаторов (катехоламины, серотонин) и «вторич­ ных мессенджеров» — циклических нуклеотидов (активизация адренергических систем с возбуждением бета-адренорецепторов и увеличение концентрации цАМФ, угнетение холин- и серотонинер гических систем);

сначала — дрожание головы ( типа или «нет-нет»), потом — нижней челюсти и губ, позже — рук (в молодом возрасте чаще начинается с рук), изолированное дрожание статокинетического характера, клинический полиморфизм: тремор небольшой амплитуды колебаний в секунду) рук, головы, мимических мышц, ног, туловища, диафрагмы;

наследственное (а. д.) заболевание у многих членов семьи (генеалогический анализ);

анатомически — Etat crible (cito);

б. в зрелом возрасте (разный возрастной диапазон);

усиление дрожания при волнении, утомлении, на холоде;

прогрессирующее течение.

| Тромбоз сосудов головного мозга (см. Инсульт).

Туберкулема — опухолевидный инкапсулированный очаг творо­ жистого некроза тканей при вторичном туберкулезе: очаги обыз­ вествления на краниограммах с просветлениями внутри петрификатов;

локализация чаще в больших полушариях или задней черепной ямке (у детей);

туберкулез в анамнезе или контакт с больным туберкулезом;

и лимфоци­ тарный плеоцитоз в ликворе;

гипохромная анемия, СОЭ;

общемозговые и очаговые с-мы (в зависимости от расположения Т.);

астенические проявления в начале б.:

слабость, вялость, раздражительность, утомляемость, бледность, снижение длительный субфебрилитет;

медленное, ре миттирующее течение с периодическими (лат.

exacerbo — отягощать, обострять).

| Увеоменингоэнцефалит (см. Менингит).

" Зак. Удар тепловой (реже — солнечный) — декомпенсация термо­ регуляции организма под воздействием экзо- и эндогенного тепла, избытки которого своевременно не удаляются во внешнюю среду вследствие недостаточности потоотделения.

собственно тепловой удар, коллапс, судороги, исто­ щение из-за обезвоживания или уменьшения содержания солей в организме.

Характерные повышение температуры органов и тка­ ней (накопление тепла выше физиологического предела, т. е.

1000 кДж/ч);

денатурация белков, сгущение крови, гипоксия;

нарушение электролитного гипокалиемия;

функциональные сдвиги в ЦНС;

наличие предвестников: усталости, слабости, одышки, кашля, боли в груди, головокружения, нарушения координации движений, пошатывания, тошноты (позывы на рвоту), слабости и боли в ногах, головных болей и болей в животе, болезненных ощущений в глазах, носу, горле, во рту, покалывания в различных участках тела, ухудшения зрения, спутанности сознания и др.;

сухие кожа и слизистые («обжигающая» кожа);

гиперемия лица и конъюнктив;

гипертермия °С);

учащенный (нитевидный, аритмичный) пульс (140—160 уд/мин);

ослабленные тоны сердца;

учащенное и поверхностное дыхание, понижение АД;

расширенные зрачки (фотореакция их вялая или отсутствует), сниженные реф.

на конечностях, наличие патологических стигм, судороги (общие или отдельных мышечных групп);

непроизвольное мочеиспускание;

с. диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), ме нингеальные с-мы, застойные диски II, отек г. м.;

дистрофические изменения в почках и печени;

отек легких;

острая сосудистая недостаточность;

нейтрофильный лейкоцитоз;

повышение активно­ сти ферментов;

ацидоз;

или с наличием продромального периода развитие (общая слабость, головные боли, головокружения, тошнота, звон в ушах, светобоязнь, двигательное беспокойство, нарушение речи, галлюцинации, бред преследования, полиурия и др.);

при легкой форме — гиперемия и одутловатость лица, отек голеней и стоп, влажная кожа, ясное сознание, тахикардия, тахип ноэ;

в тяжелых случаях — паралич жизненно важных центров, сердечно-сосудистая и надпочечниковая недостаточность.

Ушиб головного мозга — форма черепно-мозговых повреждений, которая характеризуется сочетанием стойких очаго­ вых с-мов (травматическое повреждение тканей мозга) и более выраженных, чем при сотрясении, общемозговых проявлений, своеобразие которых зависит от размеров, тяжести и локализации У.

Формы: корково-полушарная, мезенцефально-диэнцефальная и мезенцефально-бульбарная.

Характерные признаки: дистрофические изменения нервных кле­ ток (чаще центральный хроматолиз) и волокон (особенно в клетках коры, ретикулярной формации, диэнцефально-стволовых центров);

нарушение проницаемости гематоэнцефалического барьера, повы­ шение ликворного и венозного давления, нарушение водного обмена и содержание коллоидов, изменение метаболизма нервных клеток, что приводит к аноксии, ишемии и некрозу, развитию ацидоза, раздражению оболочек мозга, нарушению межневральных передач, синаптической проводимости, резистентности организма (аутосен сибилизация) и др.;

дисциркуляторные изменения, мелкоточечные геморрагии, пропотевание плазмы в межклеточное пространство (нарушение проницаемости сосудистой стенки);

моно- или гемипа резы, гемианопсии, расстройство чувствительности, стволовые с-мы:

нистагм, парез взора, тахикардия, затруднение глотания, дыхание типа и др.;

анизокория, неравномерность корнеаль ных и сухожильно-периостальных реф., расширение вен сетчатки, преобладание очаговой с-ки над общемозговыми проявлениями;

по­ вреждение мозга о костные неровности, деформации черепа после травмы, об отростки твердой мозговой оболочки, из-за сложных ротационных движений мозга, ликвородинамического удара (осо­ бенно мезенцефального отдела мозга из-за узости сильвиева водо­ провода) и из-за сосудистых расстройств (спазм, сменяющийся дилятацией, стазы, эритродиапедез, разрыв капилляров и мелких артерий, вен и др.);

длительная потеря сознания (несколько часов или суток), иногда — кома;

стойкая ликворная гипертензия, ксан тохромия;

общемозговые проявления (гипертензионные головные боли, рвота, сонливость, сопор или кома, судороги, возбуждение, головокружения, расстройства сердечно-сосудистой и дыхательной деятельности, функций тазовых органов и др.), тяжелое общее состояние (общемозговые нарушения длятся 5 и более дней, оча­ говые — недели и месяцы);

на краниограммах — переломы или трещины костей черепа (иногда — ликворрея);

при наложении диагностических фрезевых отверстий — снижение (отсутствие) пуль­ сации мозга, наличие очага размягчения;

при патологоанатомиче ском исследовании — наличие очагов геморрагического размозжения и гипоксия мозга;

участки пониженной плотности и гидроцефалия на КТ;

признаки гидроцефалии, иногда смещение ветвей сонной артерии на АГ;

при эхоЭГ — от очага поражения, гидроцефалия, комплекса М-эха, изменения при мно­ гоосевой эхоЭГ, тепловидении, ЯМР;

преобладание стволовых или полушарных нарушений на ЭЭГ;

острая или закругленная вершина, сниженная анакрота, дополнительная волна, повышенный дикроти ческий индекс на РЭГ;

гипертермия на стороне огача размозжения при дистанционной термодиагностике;

увеличение уровня цАМФ и активности ксантиноксидазы в СМЖ (до 60 ед • ) соответ­ ственно тяжести травмы;

выход свободного ацетилхолина с блокадой некоторых нейронных систем;

менингеальные с-мы;

психические расстройства: вялость, безынициативность, нарушения памяти и внимания, реже — возбуждение, агрессия или эйфория;

бледность кожного покрова, пульс слабого наполнения и напря­ жения, падение АД, поверхностное и аритмичное дыхание, рвота;

общие или локальные судороги;

внутрисосудистая активация свер­ тывающей системы крови (ДВС-с.) из-за выхода в кровь тканевого тромбопластина;

прямая зависимость увеличения активности 5-нук леотидазы крови от тяжести ЧМТ (деструкции мозговой ткани);

с-м Battle: изменение окраски кожи вплоть до экхимозов (греч.

ekchymoo — проливать жидкость) в обл. сосцевидного отростка (чаще при переломах основания черепа);

нарушения двигательных ответов и реф. по шкале и др.;

изменения СВП с коротким латентным периодом (увеличение центрального сомато сенсорного времени проведения, отсутствие инициальных корковых потенциалов после стимуляции, например, срединного нерва) и слуховых потенциалов мозгового ствола: увеличение интервала волн или отсутствие одного из стабильных компонентов волн 1, 3, 5 после стимуляции наружного уха;

изменения фосфатазной и пероксидазной активности нейтрофилов в первую неделю после У., р-ция лейкоцитолиза (лизис лейкоцитов) по Шведову.

К о р к о в о - п о л у ш а р н а я преобладание локальных поражений коры мозга, клиническая картина которых зависит от их функции и гипокинетико-ригидного с. (гипомимия, каталептическое состояние или гипокинезия, увеличение пластиче­ ского тонуса мышц конечностей, реже — гиперкинезы в виде тремора или хореоидных движений), вегетативных асимметрий при форме У.

О р а л ь н о - с т в о л о в а я (поражение межуточной части ствола мозга): преобладание нарушения сознания (сноподобное состояние, сопор, «мерцающее» сознание), повышение функции системы гипоталамус — гипофиз — кора надпочечников (повышение АД и сосудистого тонуса, тахикардия, гипертермия тела, повышение катаболизма, гиперергические р-ции симпатоад реналовой системы, нарушение дыхания по типу волнообразного, или «машинного», дыхания: вдох по времени равен выдоху), ани­ зокория, «плавающие» движения глазных яблок, парез взора вверх, снижение зрачковых р-ций, меняющийся мышечный тонус, сниже­ ние или утрата сухожильных, брюшных, стерных, подошвенных реф.;

на — сначала полиморфная синхронизированная активность, а потом снижение амплитуды био­ логической активности и локальные проявления.

Д и э н ц е ф а л ь н а я гипоталамический с. и М е з е н ц е ф а л ь н о - б у л ь б а р н а я сочетание стволовых нарушений с полушарными (коматозное со­ стояние, нарушение глотания и глоточного реф., свисание нёбной занавески, мидриаз, ограничение движений глазных яблок, сниже­ ние реф. и мышечного тонуса, сухожильных и стальных реф., низкое АД, тахикардия, дыхание по типу периодического или терминального со снижением легочной венти­ ляции и оксигенации крови).

Легкая (I) степень: сознания от нескольких минут до 2 ч, которая протекает в виде оглушения или сопора;

нерезко выраженные очаговые и общемозговые с-мы;

улучшение самочув­ ствия пострадавших через несколько дней после травмы с сохра­ нением очаговой с-ки (анизорефлексия или нерезко выраженный гемипарез, глазодвигательные нарушения, парез мимической мус­ кулатуры и степень: наличие параличей черепных нервов и конечностей;

утрата сознания более 2 ч;

иногда — нарушения слуха и зрения, афазия, снижение роговичных реф. и фотореакции зрач­ ков, нистагм и др.

Тяжелая степень: утрата сознания по типу комы или сопора от нескольких часов до многих суток и недель;

поражение подкорковых образований, стволовой части мозга с нарушением двигательной сферы;

сердечно-сосудистые и дыхательные расстрой­ ства;

диэнцефально-катаболический или мезенцефально-бульбарный с. и др.

Ушиб спинного мозга — нарушение целостности его тканей и функций в зависимости от тяжести травмы (от отека до размоз­ : стойкая с-ка поражения проводникового и сегментарного аппарата мозга книзу от места повреждения;

переломы и вывихи позвонков;

изменения при симультанной бифеморальной ретрог­ радной миелоангиографии под давлением (до спастические параличи или парезы (вялые — при спинальном шоке) вплоть до полной обездвиженности;

утрата или расстройство чувстви­ тельности;

нарушение функции тазовых органов (задержка или недержание мочи и кала, геморрагический цистит и др.);

тро­ фические нарушения: ранние и тяжелые пролежни сначала над костями таза и пяточными костями, потом и в других местах, твердые отеки ног, застойная пневмония, цианоз, похолодание и гипотрофии мышц, вазомоторные расстройства.

Факоматозы (греч. phakos — родимое пятно + ота — суффикс, означающий новообразование, + osis — суффикс, означающий патологический процесс) — наследственные заболевания с дис плазией эктодермального листка зародышевой трубки, проявля­ ющиеся сочетанным поражением кожи (ангиомы, телеан гиэктазии, участки лейкодермии и гиперпигментации) и н. с.

(умственное недоразвитие, эпилепсия, экстрапирамидные рас­ стройства).

I или с.

гипертрофическая гемангиэктазия, сосудисто-кост­ ная дисэмбриоплазия, ангиоматоз, остеогипертрофи ческий невус, признаки б.

Н е й р о ф и б р о м а т о з врожденный множественный нейрофиброматоз с полиневритической клинической картиной, поражением II, VII, VIII, остеодистрофией, кифосколиозом, мозжечковыми нарушениями, общим недоразвитием и др.

С к л е р о з т у б е р о з н ы й туберозный склероз мозга с психическими, неврологическими и дерматологическими нарушениями: отставание в психическом раз­ витии, эпилептические припадки, гидроцефалия, пирамидные и экс­ трапирамидные выпадения, опухолевидные разрастания в мозге и паренхиматозных органах, новообразования на глазном дне, аденомы сальных желез и др.

и л и э н ц е ф а л о н е й р о а н г и о м а т о з S t g е b е а I i s с h е г а b b е: односторонние ангиомы лица, глаза и мозговых оболочек;

дизэмбриоплазия, ней родермальный меланоз, энхондральный экзостоз;

тромбоцитопения;

олигофрения;

спастический гемипарез и другие двигательные рас­ стройства, гиперплазия сосудов мозга, диссиминированный гемарт­ роз сосудистого типа;

атрофия коры г. м. и очаги обызвествления в коре с двойным контуром;

афазия;

слепота, глаукома;

эпилепти­ ческие припадки, идиотия.

А н г и о м а т о з м о з г а и с е т ч а т к и Н i р р е i n d а и: наследственно-семейный распространенный системный ангиоретикуломатоз ЦНС, сетчатки и паренхиматозных органов, возникающий вследствие врожденного порока развития капилляров: кисты внутренних органов и мозжечка;

ретинальная дегенерация: образование множественных аневризм;

окклюзионно гидроцефальные головные боли, связанные с переменой положения Тела;

вынужденное положение головы, снижение роговичных реф.;

полицитемия;

наследственный фактор (а.-д.).

L о п i а е n n е у I 1 а b а с: нейрокожный с;

а.-р.;

мозжечковая атаксия, экстрапирамидные нарушения, кож­ ные и телеангиэктазии, умственная отсталость, снижение реф., дисгаммаглобулинемия — отсутствие в крови им­ муноглобулинов классов А и В;

глазные с-мы, гипотония, нарушение функции желудка, всех видов обмена;

хореоатетоз, тремор, нистагм, скандированная речь, дискоординация рук, нарушение равновесия;

поражение подкорковых узлов — мышечный часто сме­ няется ригидностью и паркинсонизмом;

телеангиэктазии типа «па­ учков» на бульварной конъюнктиве, слизистых рта, туловище и конечностях, наличие пигментированных типа «кофе с молоком» участков и участков депигментации кожи;

снижение реакции бласт трансформации лимфоцитов на фитогемагглютинин;

отрицательная реакция на внутрикожное введение туберкулина;

атрофия мозжечка на ПЭГ, диффузные изменения биоэлектрической активности мозга на ЭЭГ;

детский возраст, прогрессирующее течение.

Ф и б р о з н о - к и с т о з н а я д и с п л а з и я (остеодистрофия): эндокринные нарушения, ратиреоидизм;

наличие участков бурой пигментации кожи и др.

Фенилкетонурия (греч. — моноаминомонокарбоновая циклическая аминокислота + ketona — класс органических сое­ динений с карбонильной группой, соединенной с двумя атомами углерода, + — моча), или фенилпировиноградная олигоф­ рения, б. Folling, — наследственная ферментопатия («врожденные ошибки метаболизма»), обусловленная нарушением превращения фенилаланина в тирозин с физическим и психическим недораз­ витием.

Характерные признаки: увеличение уровня фенилаланина в моче (фенилаланин — незаменимая аминокислота, входящая в состав природных белков);

нарушение (блок обмена) превращения фенил­ аланина в тирозин с образованием промежуточного продукта — фенилпировиноградной к-ты (определяется тестом Hatry, хромато графически и по мет. или флюоросканом);

дефект фермента гидроксилазы-4-фенилаланина;

отставание в росте и развитии;

фенилпировинурическая олигофрения;

гиперкинезы, дискинезии, пирамидные нарушения, атаксия;

мышечная гипотония;

эпилептические припадки;

недостаточность в крови норадреналина, глютаминовой к-ты, 5-гидрокситриптофана;

дефект пигментации, дерматиты, специфический запах мочи и пота;

а.-р.

Фетопатии (лат. fetus — потомство, отпрыск + греч. — болезнь, страдание) — болезни плода, возникающие с 4-го месяца внутриутробного его развития (заражение плода различными ин­ фекциями), проявляющиеся различными аномалиями развития и часто заканчивающиеся асфиксией.

Т о к с о п л а з м о з н а я Ф.: положительные РСК с токсоплазмозным антигеном и внутрикожная пр. с токсоплазмином;

возможное обнаружение паразита в ликворе;

сыпь, петехии, жел­ туха, анемия;

гидроцефалия, внутричерепные кальцификаты;

эн­ цефалит, судороги;

глухота, хориоретинит, катаракта;

костные аномалии и другие уродства.

Ц и т о м е г а л и т и ч е с к а я Ф. (греч. megas, — большой): обнаружение одноименных включений в моче, слюне и ликворе;

повышение уровня IgM и антител к вирусу цитомегалии;

поражение слюнных желез с образованием в тканях различных органов гигантских клеток с внутриядерными включениями;

врож­ денные костные аномалии;

поражение зрения и слуха;

эпилепти­ ческие припадки на фоне энцефалитической реакции;

и микроцефалия;

анемия;

желтуха и др.

Л ю е т и ч е с к а я Ф.: положительные серологические р-ции;

пемфигус и грануляции в зеве;

остеохондрит и остеомиелит;

энце­ фалит, судороги;

анемия, желтуха;

петехиальные кровоизлияния и Дифференцируется с эмбриопатиями (см.).

Фридрайха болезнь — семейно-наследственная сме­ шанная спинно-мозжечковая атаксия.

| Характерные признаки: дегенерация задних столбов с. м. Goll и Burdach, мозжечковых пучков Gowers и Flechsig, клеток Пуркинье (иногда — центральных отделов вестибулярного аппарата) и других образований мозжечка на почве ферментно-химических аномалий;

при патанатомическом исследовании — малые размеры с. м., ком­ бинированное перерождение его задних и боковых столбов с пора­ жением спинно-мозжечковых путей и изменениями в клетках столбов Clarke, иногда — гипоплазия петли или клеток мозжечка, дегенерация клеток передних рогов с. м. и ядер черепных нервов, подкорковых образований;

гипотрофия ног, атрофии мышц голеней, развитие полой стопы — экскавации стоп (высокий свод, пальцы переразогнуты в плюснефаланговых суставах и согнуты в межфа ланговых, стопа находится в положении тыльного сгибания, пятка выступает), угасание реф., сухожильная а рефлексия, наличие па­ тологических реф. и повышение реф. при спастическом парапарезе);

нарушение походки, частые падения;

сенситивно-церебеллярная атаксия (динамическая и статическая) с преобладающим мозжеч­ ковым компонентом;

балансировка и блуждающая поза;

расстройства глубоких видов чувствительности, дизестезии (поражение задних столбов с. м.);

выпадение вибрационной и двухмерной чувствитель­ ности, дискриминации и локализации, затем — глубокого мышеч­ ного чувства и стереогноза;

атрофия краниального отдела с. м. на КТ;

табоцеребеллярный тип походки, статико-локомоторная атаксия в ногах, потом в руках, задержка в развитии двигательных функций;

начальный с-м: нарушение походки (неловкость, неуклюжесть, по­ шатывание, спотыкание), атактическая мимика, легкие пирамидные с-мы и нарушения чувствительности;

нистагм;

дизартрия, замед­ ленность, неравномерность и нечеткость артикуляции речи;

измене­ ние почерка, «пьяная» походка, с-м топтания на месте, иногда — пирамидные нарушения;

хореоатетоз, дисметрия, адиадохокинез, дрожание;

врожденные пороки сердца, кризы внутренних органов, костные и эндокринные нарушения;

частое сочетание с диабетом I типа (дефицит бета-клеток, резистентность к инсульту);

деформация позвоночника (сколиоз, кифосколиоз);

ретардация (лат.

задержка, замедление) полового развития, слабоумие;

падение в позе Ромберга, положительные координационные пробы (пальце носовая, пяточно-коленная, Schilder, Babinski, Дойникова и др.);

мышечная гипотония;

выпадение рефлексов (раннее на ногах);

пле­ оцитоз в ликворе;

кардиомиопатия, расширение левого желудочка и венозная недостаточность на ЭКГ;

развитие после лет жизни, чаще у мужчин одного поколения;

снижение скорости про­ ведения импульсов по с. м. при ЭНМГ;

тауринурия (от названия аминокислоты) при определении экскреции аминокислот в суточном количестве мочи, холинергический дефицит;

нарушение окисли тельно-митохондриального метаболизма (снижение активности пи руватдегидрогеназного комплекса, глютаматдегидрогеназы, валино вых и малоновых ферментов);

изменения в генеалогическом анализе;

а.-р.;

медленно прогрессирующее течение.

Дифференцируется со спиноцеребеллярной дегенерацией, б.

Pierre Marie, рассеянным склерозом, б. ДЦП, фу никулярным миелозом, амиотрофиями, миопатиями, с.

Sjogren, хореей Huntington, с. Х-положительным фенотипом Claude у мужчин с гемоглобиновым АГ Kelly и др.

Хореоакантоцитоз (греч. choreia — хоровод + клетка с шиловидными отростками) — мультисистемное пора­ жение клеточных мембран.

Характерные признаки: хореический (иногда генерализованный) гиперкинез головы, мимических и мышц рта, языка, шеи, реже конечностей;

увеличение акантоцитов в крови до 8 %;

генерали­ зованная корковая атрофия на КТ;

шаткость походки при сохран­ ности координаторных функций, чувствительности, интеллекта;

снижение глубоких реф.;

мышечная слабость;

билатеральная мед ленноволновая активность на ЭЭГ.

Хорея (греч. choreia — хоровод, пляска) — непроизвольные стремительные нерегулярные крупноразмашистые разбросанные последовательные движения без координации и целесообразности.

Б о л ь ш а я X., или хореомания, — психоз с интенсивным хаотическим двигательным возбуждением некоорди­ нированного характера, подергиваниями и судорогами на фоне аф­ фективно-суженного сознания, с истерическими проявлениями.

X. H u n t i n g t o n — наследственное заболевание с атрофией коры мозга и клеток полосатого тела, расстройством движений и Типы по преобладанию того или иного синдрома: неврологиче 16 Зак. ский (гиперкинетический), акинетически-гипертонический (ригид­ ный), прогрессирующей деменции, психопатический (хореопатия) тип и субхореическое состояние (статус) с поздним началом и мяг­ ким ювенильным типом течения.

Характерные признаки: атрофия клеток хвостатого ядра, скор­ лупы, чечевицеобразного ядра и полушарий мозга (ганглиозных клеток коры лобных долей мозга);

дегенерация мелких клеток скорлупы, хвостатого тела, шиловидных нейронов полосатого тела и клеток 3-го и 5-го слоев коры (особенно лобных и затылочных долей), демиелинизация проводящих путей и белого вещества мозга;

медленные, монотонные, постоянного характера хореические и ате тоидные гиперкинезы мышц лица, языка, конечностей (генерали­ зация гиперкинезов);

сначала гиперкинезы хореатического типа, а потом — атетоидного с тоническим компонентом;

оливопонтоцере беллярная дегенерация при ЯМР и КТ;

нарушение баланса ней ротрансмиттеров (систем катехоламинов, ацетилхолина, серотонина, циклических нуклеотидов и нейропептидов: снижение уровня глю тамата и ГАМК, увеличение концентрации и таурина);

нарастающая деменция (скачкообразное мышление, ослабление па­ мяти и критики, нарушение внимания);

мышечная ригидность и брадикинезия;

признаки атрофии мозга, увеличение бикаудального индекса на КТ, расширение боковых желудочков, субарахноидаль ных пространств на ПЭГ, снижение биологической активности, медленные волны и исчезновение альфа-ритма на ЭЭГ;

апраксия, афазия, нарушение памяти, концептуальных возможностей, зри­ тельно-пространственной ориентации и интеграции (нейропсихоло гический дефицит);

гидроцефалия (особенно передних отделов боковых желудочков);

нейропсихологические расстройства: депрес­ сия, снижение зрительной и вербальной памяти, зрительно-про­ странственного восприятия, тактильно-моторной координации, отвлекаемость, скачкообразность и непоследовательность мышления;

расстройства психики: эмоциональная тупость, раздражительность, снижение критики, умственная и «социальная» неполноценность, психопатоподобный с, психозы, деменция;

ходьба с широко рас­ ставленными ногами, вытянутой шеей и запрокинутой головой, поворачиванием туловища вокруг вертикальной оси, разбрасыванием и пританцовыванием;

усиление гиперкинезов во время ходьбы (выпячивающе-втягивающие движения, которые уменьшаются в по­ ложении на спине и прекращаются во время сна), невозможность бега;

гримасничание, причмокивание, растопыривание пальцев, вы­ чурные позы, неожиданные движения (дурашливая, при­ танцовывающая походка);

нарушение целенаправленных действий, речи (нечленораздельная, с прищелкиванием, шипением, всхлипы­ ванием и др.) и мышления;

саккадирующие движения глаз (пора­ жение центральных каудальных ядер моста), насильственное поднятие бровей, нахмуривание, непроизвольные движения щек и губ, других мышц лица и туловища, речевые нарушения (речь аспонтанная, растянутая, гнусавая, с «комом во рту»);

характерные данные генеалогического анализа (изменение короткого плеча 4-й хромосомы);

преморбид: интеллектуальная недостаточность, сует­ ливость, психопатические аномалии, неуклюжесть, недифференци рованность моторики и др.;

отсутствие на ЭЭГ у половины больных альфа-ритма или его депрессия;

изменение тестов нейропсихологи ческого исследования (см. Невроз), невозможность писать, вегета­ тивные расстройства;

диабет;

снижение метаболизма глюкозы в хвостатом ядре при ПЭТ (с от­ сутствие в стриатуме гомованилиновой к-ты, снижение концентра­ ции ванилминдальной к-ты, основного тормозного медиатора (из-за гибели нервных клеток, ее продуцирующих);

снижение активности повышение актив­ ности дофаминергических систем, увеличение уровня аспартата (экс айтотоксин) и таурина (предшественник цистеина), а также глицина (активатор глютаматных рецепторов);

увеличение уровня дофамин гидроксилазы и свободных жирных к-т;

возраст — старше 35 лет;

средняя длительность заболевания — лет;

а.-д.;

постепенное невыраженное начало б.;

медленно прогрессирующее течение.

Дифференцируется с атаксией, X. с акантоцитозом, гередитар ной X., дегенеративными сенильными заболеваниями, атеросклеро­ зом, б. Wilson, паркинсонизмом, ГЦД, ПП, старческой хореей и хореей беременных, опухолью г. м., энцефалитом, медленными нейроинфекциями, тиками, гиперкинезами, с. Gilles de la Tourette и др.

и л и X., или пляска святого Вита, или б. — гиперкинетический вариант ревматического энцефалита или ревмоваскулита.

Формы: классическая, или типичная, психотическая (депрессии, фобии, возбуждение), акинетическая с мышечной гипотонией, сме­ шанная гиперкинетическая (сочетание хореического, тикозного, мио клонического, гиперкинезов), атипичная с ликворной гипертензией, стертые.

Характерные признаки: поражения хвостатого и зубчатого ядер, скорлупы чечевицеобразного ядра, верхних ножек мозжечка (кле­ точное перерождение и глиозная реакция);

сначала — гиперкинезы мышц лица (гримасничание, фиглярство, судороги), проксимальных отделов рук и плечевого пояса, потом — непроизвольные некоор­ динированные движения и манерная походка;

при поражениях пре­ имущественно зубчатого ядра и верхних ножек мозжечка — умеренно выраженные гиперкинезы красного ядра и таламуса — резко выраженные;

быстрые, неожиданные, размашистые, несте­ реотипные без напряжения движения (поднятие брови, пожимание плечами, отбрасывание ноги в сторону и т. д.), следующие друг за другом;

наличие паузы между гиперкинезами;

признаки церебраль­ ного ревмоваскулита, сосудистая дистония;

снижение мышечного тонуса вплоть до дряблости мышц, имитирующей параличи;

наличие хронического тонзиллита, суставной или кардиальной формы ре­ вматизма;

ухудшение памяти и внимания, рассеянность, беспри­ чинные смех и плач, нарушение эмоций, другие психопатоло­ гические явления;

расстройство почерка и речи, другие статокоор динационные нарушения;

гримасничанье (зажмуривания, наморщи вания лба, причмокивания и др.), пожимания или подергивания надплечиями, вычурные движения рук;

с-м Czerny (при вдохе диафрагма поднимается, а стенки живота вместо выпячивания втя­ гиваются — грудная клетка суживается);

с-м Gordon-2 (тонический характер коленного реф., ступенчатое разгибание голени после вы­ зывания реф. у больного, сидящего со свободно свешенными ногами;

с-м Gittik (при открывании глаз запаздывает синергичное движение глаз книзу — они как бы застывают в крайнем положении);

с-м Ishyches (при копировании больным движений врача появляются гиперкинезы и несоразмерность движений);

положительная пр. Ро зина (невозможность соединить в виде кольца концевые фаланги 1-х пальцев рук с другими и удерживать их в данном положении);

иногда — положительные ревмопробы — более гексозамины — 94 мг сиаловая к-та — более 180, ДФА — 190 ед. и др.);

с-м Филатова (с зажмуренными глазами ребенок не может удержать более 15 с язык в высунутом положении);

с-м Janz («пропульснвные» припадки с миоклонически-импульсивными приступами и рывком головы);

невозможность удержать кисти более 20 с в «пробе мячика» (составленные концы пальцев рук для обхвата мнимого мяча);

с-м болтающихся рук (при встряхивании ребенка за плечи кисть беспомощно болтается, и угол, образуемый кистью и предплечьем, становится острым;

с. дряблых плеч;

воспалительные изменения крови, р-ции и др.;

возраст больных — лет;

чаще болеют девочки;

длительное (месяцы) благоприятное течение.

И с т е р и ч е с к а я X. — один из видов истерического припадка с подергиваниями конечностей или всего тела.

В т о р и ч н а я X. — после энцефалитов и ЧМТ, при церебральном атеросклерозе, интоксикациях и др.

А т е р о с к л е р о т и ч е с к а я деменция без резкого оскудения мысли, бедности смысловых ассо­ циаций и эмоциональной тупости;

отсутствие наследственного фак­ тора;

наличие изменений на глазном дне;

расстройство холестери­ нового и других видов обмена;

возраст — старше 60 лет.

Х о р е и ч е с к а я п а д у ч а я б о л е з н ь Б е х ­ хореический гиперкинез (непроизвольные, отрывистые, беспорядочные движения во всем теле), усиливающийся при вол­ нении, стрессе и волевых движениях;

эпилепсия с общими судоро­ гами в течение мин;

психические нарушения.

j Хориоэпендиматит (см. Менингит).

Цистицеркоз мозга — гельминтоз, вызываемый цистицерками свиного цепня (солитера) в его личиночной стадии в веществе г. м.

Стадии: внедрения паразитов месяца), экзотоксикоза (до лет), эндотоксикоза (после лет) и резидуальная.

Формы по локализации: Ц. больших полушарий (конвекситаль ной поверхности) мозга, желудочковой системы, основания мозга, смешанные;

по клиническим проявлениям: паренхиматозные кисты с эпилептическими припадками, менингеальные — с гипертензи с, кисты желудочковой системы с повы­ шением внутричерепного давления и болями в шейно-затылочной обл. (иногда — приступами типа Bruns), реже — кисты с. м. с клиникой спинальных арахноидитов;

по течению: Ц. первично-ги­ пертоксического, прогредиентно-ремиттирующего, хронического прогрессирующего типа.

Характерные признаки: образование хронического воспалитель­ ного процесса и фиброзной соединительнотканной капсулы вокруг паразита;

обызвествление погибших паразитов (регистрируется на УЗИ, КТ, краниограммах) в г. м., легких, мышцах бедер и плеч;

гроздевидные обызвествления сосудистых сплетений в желудочках г. м.;

положительная реакция связывания комплемента Возной с цистицерковым антигеном;

лимфоцитарно-нейтрофильный или эозинофильный плеоцитоз в ликворе;

наличие обрывков капсул паразитов или сколексов в СМЖ;

наличие множественных обыз­ вествлений в мозге и в мышцах голеней;

рубцово-сморщивающие процессы, наличие подкожных уплотнений размером в горошину;

психоневрологические нарушения;

мягко выраженные, многофокаль­ ные и динамичные очаговые с-мы;

изменения при гистологических, радиологических, иммунологических мет. исследования и на АГ;

сосудистые изменения (инфильтрация стенок, стазы, тромбозы, то­ чечные кровоизлияния, ангирспазмы);

эпилептические припадки (генерализованного, типа, абсансы и др.);

псевдо туморозный с;

гипертензионный с, слепота, застойные диски И, эозинофилез;

гипертензирнно-гидроцефальные кризы при Ц. желу­ дочковой системы и эпендиматите с полиморфизмом клинических проявлений (в том числе и с. Bruns), окклюзионный с;

поражение черепных нервов, оболочечные с-мы, психические нарушения, ба зальный лептоменингит при Ц. основания мозга;

с-мы с преиму­ щественным нарушением мозгового кровообращения;

псевдопа­ ралитический с;

астения, апатия;

галлюцинации, дезориентация в обстановке и времени, эйфория, снижение критики, психомоторное возбуждение;

плеоцитоз лимфоцитарного характера в крови;

эпи­ демиологический анамнез (работа на ферме или содержание свиней, обработка свинины, употребление сала или мяса без достаточной термической обработки и др.);

продолжительность личиночной ста­ дии паразита (стадии — 10 и более лет.

Черепно-мозговые травмы (ЧМТ) — механические повреждения черепа и мозга различной степени тяжести со сложным комп­ лексом одновременно развивающихся морфологических и функ­ циональных изменений ЦНС, взаимно отягощающих друг друга.

Виды: открытая, или проникающая (с повреждением твердой мозговой оболочки), и закрытая ЧМТ (см. Сотрясение г. м., Ушиб г. м., Сдавление г. м.).

Клинические признаки для оценки тяжести ЧМТ: состояние сознания (глубина и длительность потери сознания часто соответ­ ствуют тяжести травмы), оценка показателей т. н. витальных фун­ кций (пульс, АД, дыхание, температура тела, состояние сосудистой деятельности) через каждые мин, наличие па­ раличей и анизокории (нарастание гемипареза, смена сужения зрач­ ка на его расширение больше указывают на интракраниальную гематому или отек мозга как осложнения ЧМТ), наличие локальной с-ки и припадков джексоновского типа (более характерны для мозга и внутричерепной гематомы), ригидность мышц затылка и другие оболочечные с-мы после ЧМТ с наличием крови в ликворе (указывают на субарахноидальное кровоизлияние) и т. д.

Следует отметить, что при повреждениях т. н. немых обл., или зон, мозга очаговые с-мы (например, полюса лобной доли) могут быть не выявлены обычными мет. исследования;

при ушибах мозга отсутствует корреляция между тяжестью ЧМТ и образованием ге­ матом;

травматический шок может быть соматического характера или обусловливается повреждением гипоталамо-стволовых структур;

легкая, на первый взгляд, ЧМТ часто приводит к тяжелым послед­ ствиям.

О т к р ы т а я поражение стволовой части мозга (падение АД, нарушение сердечно-сосудистой деятельности, темпе­ ратуры тела, расстройство дыхания, глотания, мочеиспускания);

угасание реф. и быстрая смена рефлекторной картины;

перелом основания черепа с поражением черепных нервов и парезами ко­ нечностей;

анизокория, плавающие глазные яблоки с паралитиче­ скими зрачковыми р-циями;

изменения при ЯМР-спектроскопии, ПЭТ, КТ, термовидении, эхоЭГ, СВП, радионуклидной диагностике;

тяжелое шоковое состояние, длительная и глубокая потеря сознания;

менингеальные с-мы и с-мы децеребрации (ноги вытянуты, голова запрокинута, спинальный автоматизм);

кровотечения из носа и ушей, ринорея и оторея;

психические нарушения;

снижение воль­ тажа альфа-ритма и нарушение его регулярности на ЭЭГ;

медленные волны, увеличение пиковой латентности компонентов зрительно вызванных потенциалов с одновременным снижением их амплитуды;

при размозжении мозгового вещества (наиболее тяжелом повреж­ дении мозга) — разрывы мозговых оболочек, повреждения сосудов (геморрагии, тромбозы, аневризмы), очаговые кровоизлияния, вы­ падение вещества мозга в рану, иногда — внедрение в мозг ино­ родных тел и костных отломков, что ведет к развитию травма­ тического церебрального с, менингоэнцефалита, абсцесса мозга, остеомиелита костей черепа и др.

Электротравма — травма органов и тканей под воздействием электрического тока большой силы или напряжения (в том числе и молнии, пламени вольтовой дуги).

Тяжесть Э. зависит от характера (переменный ток опаснее постоянного), силы и напряжения тока, длительности воздействия, направления его через те или другие органы.

Действие Э. на организм: электролитическое, тепловое и меха­ ническое в своем единстве.

Характерные признаки: расстройство дыхания вплоть до его остановки (синяя асфиксия);

ослабление или прекращение сердечной деятельности (белая асфиксия), аритмия, тахикардия, фибрилляция желудочков сердца;

потеря сознания или кома;

ожоги с резкой отечностью, медленным отторжением некротических тканей, несо­ ответствие между поверхностью ожога и истинным объемом пора 1 жения;

наличие специфических знаков тока (беловатые, серовато белые или черные участки кожи местах его входа, реже — выхода, кровоизлияния, ожоги с желтовато-бурыми участками, вдав лением в центре и валикообразным утолщением по краям);

тони ческие судороги отдельных мышечных групп или генерализованные;

резкие боли;

иногда — менингоэнцефалит, спастический геми- или парапарез, с. полиневрита, судорожный с, психомоторное возбуж­ дение;

в отдаленном периоде — астенизация, неуверенная поход­ ка, эндокринные, вегетативно-сосудистые, сердечно-сосудистые стройства, паркинсонизм, функциональные нарушения печени и почек, с. м., нервных стволов и др.

Эмбриопатии (греч. embryon — зародыш + pathos — боль, стра­ дание) — аномалии развития, возникающие в эмбриональной стадии развития плода.

Формы: аноксемическая (б. Little), вирусная (заболевание матери в первые месяцы беременности), диабетическая (тяжелая форма сахарного диабета у матери), краснушная (внутриутробное зараже­ ние плода краснухой), лучевая (при облучении ионизирующей ра­ диацией и заражением РВ) и др.

Г е р п е т и ч е с к а я Э.: желтуха;

анемия;

петехиальные кровоизлияния;

дыхательные расстройства;

микро-, гидроцефалия;

энцефалит;

хориоретинит;

иногда — катаракта;

наличие вируса в кожных везикулах;

повышение специфических IgM и антител к вирусу и др.

Л и с т е р и о з н а я Э., или септико-гранулематозная Э.

(могут быть недоношенность и мертворождение): при рождении — васкулярная сыпь, петехиальные кровоизлияния;

анемия;

гидроце­ фалия;

энцефалит;

внутричерепные кальцификаты;

выделение ли стерелл из носоглотки, мекония, ликвора, желудочного сока и околоплодных вод;

положительные серологические р-ции при ис­ следовании парных сывороток и р-ция Castellani.

К р а с н у ш н а я Э.: тромбоцитопеническая пурпура;

желтуха;

петехии;

врожденные пороки сердца;

микро-, гидроцефа­ лия, энцефалит, судороги;

потеря слуха, пигментный ретинит;

ко­ стные аномалии;

наличие вируса в ликворе и околоплодной жидкости;

увеличение IgM и специфических к нему антител;

по­ ложительная РТГА и др.

Дифференцируется с цитомегалией, люесом, токсоплазмозом, менингитом, гемолитической б., сепсисом, внутричерепными кро­ воизлияниями, фенопатиями и др.

Энцефалиты (греч. enkephalos — г. м. + itis — суффикс, озна­ чающий воспалительный процесс) — группа заболеваний раз­ личного генеза с поражением вещества г. м.

Формы: первичные Э. (инфекционные, травматические, гемор­ рагические и др.), вторичные Э. (параинфекционные, инфекцион но-аллергические, инфекционно-генетические и др.), энце фалитические р-ции.

А р б о в и р у с н ы е с е з о н н ы е (трансмиссионные) Э.: весенне-летние (клещевой, таежный, или дальневосточный, двух волновый менингоэнцефалит, шотландский и японский комариные), осенне-летние (американский, австралийский, энцефаломиелит ло­ шадей);

первичные без четкой сезонности: энтеровирусные (Кокса­ ки, ЕСНО), герпетические, гриппозные, Э. при бешенстве;

другие вирусные — эпидемический, зимний, полисезонные и др.

В т о р и ч н ы е Э.: коревой, Э. при краснухе, ветряной оспе, других экзантемных инфекциях, поствакционные (при вакцинации оспы, КДС и АКДС, антирабической и других прививках), тубер кулотоксические, Э. при коллагенозах, подострые склерозирующие, микробные и риккетсиозные (сифилитические, сыпнотифозные), ма­ лярийные, тонсоплазмозные, микробные, инфекционно-генетиче­ ские Э. (куру, скрепи, вилюйский) и др.

Характерные признаки: парезы и параличи пирамидного и экстрапирамидного типа;

нарушение сознания разной степени;

раз психические расстройства;

очаговая с-ка (корковые, подкорковые, мозжечковые, бульбарно-понтинные с. и др.);

повы­ шение уровня бета-креатинкиназы в ликворе до 20 изменение фракционного состава белков и липопротеидов, уровня серотонина, ацетилхолина, аспартатаминотрансферазы в крови и ликворе.

Клещевые энцефалиты.

Весенне-летний дальневосточный, эпидемический ве­ сенний) Э. — острое инфекционное (вирусное) заболевание ЦНС природноочагового характера.

Формы: острые и хронические. Острые: коматозная, менингоэн цефалитическая (с. диффузного серозного менингоэнцефалита), це­ ребральная с различными очаговыми с-мами (гемипаретический, гиперкинетический, бульбарно-понтинный, с. стволового Э. и др.), миелорадикулоневритическая (полиомиелитическая, сирингомиели тическая, БАС, восходящего полирадикулоневрита, рассеянного эн цефаломиелорадикулита), эпилептиформная, психотическая, абор­ тивная. Хронические: астенический с. (псевдоневрастенический), корковый (нарушение речи, спастические гемипарезы и др.), под­ корковый (паркинсонизм, гиперкинезы, атаксии и др.), эпилепти­ ческий (типа Кожевникова, Джексона, миоклонус-эпилепсии), полиэнцефаломиелитический (мезенцефальный, бульбарный, верх­ не- и нижнеспинальный), полиомиелорадикулоневритический с, преобладание нарушений чувствительности, вегетативных или пси­ хических расстройств.

Характерные признаки: диффузное поражение с. м. (особенно шейного утолщения) и продолговатого мозга воспалительного ха­ рактера (отек г. м. и наличие дегенеративные изменения в коре, подкорковых ганглиях, мозжечке;

поражение передних рогов с. м. и периферических нервов);

преходящие парезы перифериче­ ского типа (голова сваливается на грудь, нельзя развести руки и др.) и стойкие парезы (мышц шеи, плечевого пояса, проксимальных отделов рук) с миатрофиями («свисающая» голова);

поражения ядер ствола, передних рогов шейного утолщения с. м. (параличи мышц шеи и рук), бульбарные расстройства (нарушения речи и глотания, атрофии мышц языка);

фасцикулярные и фибриллярные подерги­ вания;

поражения черепных нервов;

вегетативные нарушения: ги­ перемия, потливость, усиление пиломоторных р-ций;

нарастание титра антител сыворотки к вирусу до 1:160 — 1:320 (по РСК и РТГА);

положительные РСК — со 2-й недели заболевания, РПГА и РН из кала, крови, ликвора, зева (антитела к вирусу) — с 8-й недели;

положительные бактериологическое и вирусологическое ис­ следования, парные сыворотки, заражение животных;

течение: про­ дромальный период, острый (лихорадочный) — дней, подострый, реконвалесценции, резидуальный;

цитоз в ликворе лим фоцитарного типа белок — более 1 г/л, положительная р-ция Pandy;

лейкоцитоз, анэозинофилия, нейтрофилез, повышение СРБ, ДФА, сиаловых к-т, гамма-глобулинов, трансаминаз;

прехо­ дящие патологические знаки;

острое и бурное начало (часто без продрома): гипертермия тела до 40 ° С (максимум лихорадки при­ ходится на день заболевания и длится дней), лейкоцитоз до 15 тыс., СОЭ — до 25 мм;

сезонность заболевания (весенне-летний период);

наличие эпидемических очагов;

источник — грызуны, передача инфекции — через клещей рода Ixodes persulcatus (реже ricinus) и молоко;

возбудитель — вирус (арбовирус) Encephalophilis болеют преимущественно взрослые лет);

инкуба­ ционный период — дней;

трансмиссионно-пищевой путь распространения (контакт с очагом);

резкие головные боли;

тошнота и рвота;

расстройство сна;

изменение сознания (оглушенность, сопор, бред, кома, двигательное возбуждение);

менингеальные с-мы на день б.;

гиперкинезы дискинетического типа и миоклоний (возникают сразу или после острого периода и распространяются на мышцы лица и рук);

эпилептические припадки (генерализован­ ные и частичные);

мышечные боли и боли при давлении на нервные стволы;

астения;

редко — маниакальное состояние;

глухость тонов сердца, тахикардия;

внутренняя сообщающаяся гидроцефалия на ПЭГ;

очаговые изменения на фоне диффузных и межполушарная асимметрия на ЭЭГ.

Дифференцируется с серозным менингитом, гриппом, полиоми­ елитом, японским энцефалитом и др.

Эпилепсия Кожевникова (хроническая форма Э.): поражение нижних олив, зубчатых ядер мозжечка, гигантоклеточных ядер шва мозгового ствола и других глубинных структур мозга;

сочетание генерализованных припадков и локальных подкорковых миоклоний (по типу взмаха крыльев пойманной птицы);

контрактурные уста­ новки (преимущественно флексорные позы), спастико-атрофические параличи и парезы;

вегетативные нарушения;

изменения психики:

падение объема активного внимания, модально-неспецифические нарушения памяти, эмоционально-волевые расстройства;

изменения на ЭЭГ: преобладание альфа-ритма, дезорганизация ритмов с ко­ лебаниями их амплитудных значений — на высоком или низком амплитудном уровне, сочетание локальных патологических форм биоэлектрической активности мозга с пароксизмами синхронных медленных колебаний.

Клещевой Э. возбудитель — одноименный арбовирус группы В;

клиническая картина — как и при весенне-летнем Э.;

встречается в Канаде и США.

Клещевой шотландский Э., или вирусная вертячка овец, — инфекционное заболевание из группы клещевых вирусных Э.: моз­ жечковые поражения в I фазе б.;

проявления менингоэнцефалита во II фазе;

двухволновая лихорадка;

возбудитель — арбовирус группы В;

встречается в Великобритании.

Клещевой Э. Negishi — встречается в Японии и по течению и с-ке напоминает двухволновый весенне-летний менингоэнцефалит.

К л е щ е в ы е л и х о р а д к и с незначительным поражением ЦНС или без него.

Л. Колорадо: возбудитель — арбовирус, переносимый клещом;

острое начало, двухволновая лихорадка;

боли в глазах, икроножных мышцах, пояснице;

светобоязнь, гиперестезия кожи, медленное вы­ здоровление (эндемична для районов скалистых гор и Северной Америки).

Марсельская, или средиземноморская, Л., б. — риккетсиоз, передающийся через укусы иксодовых клещей: внезап­ ная лихорадка, наличие небольшой язвы с темной корочкой и макуло-папулезной сыпи;

распространена в прибрежных районах Средиземного, Черного и Каспийского морей.

Б. Лайма — название местности в США) — клещевой спирохетоз кольцевидная эритема на месте укуса клеща (розово-красное кольцо с бледным центром);

гипертермия;

слабость;

головные боли;

парез VII;

менингизм: I стадия дней), II — с органическими неврологическими (чаще менингит, невриты черепных нервов и радикулоневриты), кардиологическими (панкардит и полиартрит) нарушениями, длительность — несколько месяцев;

Pages:     | 1 |   ...   | 3 | 4 || 6 | 7 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.