WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 | 2 || 4 | 5 |   ...   | 7 |

«КРИТЕРИИ в НОЗОМАТИКА Справочное пособие Минск 1997 ББК 53.4 я2 67 УДК 616.8-07(035) д-р мед. наук, проф. И. И. Протас Горбач Н. ...»

-- [ Страница 3 ] --

Формы М. по патологического оптико хиазмальный М., увеоменингит, стволовый М. и др.

О п т и к о - х и а з м а л ь н ы й М.: асимметричное снижение зрения и дефекты полей зрения (концентрическое суже­ ние), абсолютная центральная скотома, неврит II, застойные диски, побледнение височных половин;

умеренный экзофтальм, деформа­ ция зрачков, вялая их фотореакция, слабость конвергенции;

мозговые и оболочечные с-мы;

снижение обоняния;

гипестезия на лице;

болезненность при супраорбитальных точек;

сни­ жение корнеальных реф., асимметрия оскала;

боли в лобно-височных обл., переносице, глазных яблоках;

расширение пре- и постхиаз мальной цистерн, субарахноидальных пространств в обл. обонятель­ ной ямки на ПЭГ и пневмоцистернограммах.

Дифференцируется с краниофарингиомой, опухолью гипофиза, менингиомой бугорка турецкого седла, малого крыла основной кости и др.

У в е о м е н и н г о э н ц е ф а л и т (анат. uvea — сосудистая оболочка глаза, от лат. — гроздь винограда), или б.

Koyanagi — Harada, — поражение воспалительного характера сет­ чатки, мозговых оболочек и вещества мозга.

Кроме данной б., к У. относят: с. Behcet, или семейный ауто­ иммунный менингоэнцефалит, с изъязвлениями слизистых рта, глаз (увеит со слепотой), гениталий, ЭКТ, кожи;

М. с расстройством речи, походки, невритом VII, плеоцитозом в СМЖ, головными болями и др., а также симптоматическую офтальмию.

Характерные признаки: менингеальный с;

иридоциклит, хорио идит, помутнение стекловидного тела, двусторонний задний увеит, отслоение сетчатки;

белково-клеточная диссоциация и лимфоцитар ная р-ция в ликворе;

гипоталамические расстройства;

депигментация кожи (витилиго), гнездная плешивость, поседение волос и бровей;

слуха (снижение);

психические рас­ стройства;

генез чаще вирусной природы.

Х о р и о э п е н д и м а т и т (анат. plexus — сосудистое сплетение + греч. epi — приставка над + — одежда) — воспаление (чаще вирусной природы) сосудистых спле­ тений и эпендимы (клеток нейроглии, выстилающих желудочки г.

м. и центральный канал с. м.) желудочков мозга.

Формы: гнойные (в том числе и менингококковые), гранулема тозные (зернистые), продуктивные, фибринозные, туберкулезные и другой этиологии.

Характерные признаки: предшественники: инфекционные забо­ левания;

зависимость поражений черепных нервов и другой очаговой с-ки от вовлечения в процесс того или иного отдела мозга и степени выраженности гипертензионного с;

изменения на вентрикулограм мах;

преобладание общемозговой с-ки над рассеянными очаговыми с-мами;

мозжечковые проявления: нистагм, статическая, позже ди­ намическая атаксия, снижение мышечного тонуса;

гипоталамическая дисфункция: неустойчивость АД, субфебрилитет, пароксизмальные сердечно-сосудистые расстройства;

вынужденное положение головы и тела (нарушение циркуляции ликвора);

повышение давления и гиперальбуминоз в ликворе (гидроцефальный ликвор в хронической стадии);

изменения на глазном дне (застойные явления);

головные боли гипертензионного характера, головокружения (раздражение вестибулярных ядер);

анизорефлексия;

астенизация, раздражитель­ ность;

гидроцефалия (при эхоЭГ);

общие распространенные изме­ нения на ЭЭГ;

ремиттирующее (чаще) или стационарное течение.

Дифференцируется с гидроцефалией, опухолями мозга, миг­ ренью, рассеянным склерозом и др.

Х р о н и ч е с к и й п е р и ц е р е б е л л я р н ы й л е п т о м е н и н г и т (задней черепной ямки): менингеальный с;

застойные диски II;

вынужденное положение головы;

мозжеч­ ковые расстройства (атаксия, интенционное дрожание, нистагм);

боли в затылочкой обл. с иррадиацией в переносицу и глазные яблоки, заднюю поверхность шеи и межлопаточную обл.;

присту­ пообразные головные боли с тошнотой и рвотой, головокружения;

поражение VII и VIII (снижение слуха, шум в ушах);

нестойкие рефлекторные изменения с патологическими сгигмами;

признаки внутричерепной гипертензии на краниограммах;

эпилептические припадки с фокальным началом или джексоновского типа.

Меньера (Meniere) болезнь — поражение внутреннего уха с увеличением количества эндолимфы (водянка лабиринта, лаби ринтопатия) и прогрессирующим снижением слуха, клинически проявляющееся с. Меньера.

Характерные признаки: приступообразные головокружения вра­ щательного характера с тошнотой и рвотой, вестибулярный спон­ танный нистагм во время приступа;

внезапное или флюктуирующее годами снижение слуха по сколярно-кохлеарному типу на аудио граммах в начале б., шумы — сначала во время приступа, а потом постоянные, низкотональный звон в ушах, искажение звука;

рас­ тяжение улиткового протока, сферического и эндолимфатического мешочков, снижение калорической возбудимости лабиринта;

изме­ нения при транстимпанической электрокохлеографии, вестибуляр­ ном анализе, камертонных, аудиологических, дегидратационных пр.;

латеризация в здоровое ухо при опытах Weber и Rinne;

спонтанный нистагм и статокинетические нарушения (только во время присту­ па);

часто — падение в сторону поражения, атаксия;

эмоциональ­ лабильность вне приступа;

вращение предметов при приступе чаще в плоскости и в противоположную от пораженного уха сторону (в сторону нистагма);

чаще развивается у мужчин в возрасте лет;

продолжительность I стадии б. — месяцы, II стадии — годы (после снижения слуха).

Дифференцируется с невриномой VIII и невритом, б. Paget, нейронитом, вестибулопатией, ВБН, опухолью и арахноидитом ЗЧЯ, стволовым энцефалитом с поражением вестибулярных ядер, крово­ излиянием во внутреннее ухо, рассеянным склерозом, сирингобуль бией, гематогенным лабиринтитом, метастазами внутреннего уха и Миастения (греч. — мышца + astheneia — слабость, бессилие), или тяжелая псевдопаралитическая миастения Jolly, псевдопаралитическая (преимущественно глазная) миастения — нервно-мышечное аутоиммунное заболевание с генетической неполноценностью, слабостью и патологической утомляемостью мышц и уменьшением постсинаптических холи в обл. нейромышечных контактов.

Клинические формы: генерализованная с нарушением дыхания, сердечной деятельности или без висцеральных расстройств, и локальные: окулярная и атипичная, офтальмическая с нарушением глазодвигательных функций, глоточно-лицевая, ске летно-мышечная;

преходящая;

врожденная;

лекарственная, экспе­ риментальная и миастенические с. (миастенический эпизод, миастеническое состояние, прогрессирующая М., псевдомиастени ческий с, миастенический криз, миастенический с. при тиреоток­ сикозе, раковой нейромиопатии, ботулинической интоксикации;

комплекс М. — полимиозит, с. с мышечной гипо­ тонией и недоразвитием синаптического аппарата мышц и др.);

возрастные: врожденная (до I года), ранняя (до 3-летнего возраста), поздняя детская (до лет), юнсошеская (до 20 лет), зрелого возраста (до лет), пожилого и старческого возраста (после 60 лет);

патогенетические: тимогенная и тимомогенная.

Стадии: дебют, обострение (нарастание с-мов), интермиссия, ремиссия (полный или неполный регресс), относительная стабили­ зация (стационарная стадия).

Степени выраженности: легкая, средняя, тяжелая, крайне тя­ желая (миастенический криз).

Течение: злокачественное, медленно прогрессирующее (хрониче­ ское), интермиттирующее, регредиентное.

Г е н е р а л и з о в а н н а я М.: нарушение нервно-мышечной передачи из-за наличия аутоантител к постсинаптическим ацетил холиновым рецепторам постсинаптической мембраны (расстрой­ ство перекисного окисления липидов и проницаемости мембран);

недостаток образования или избыток мышечные параличи и генерализованная утомляемость без рас­ стройств чувствительности и мышечной трофики (псевдопарезы с восстановлением функции после отдыха);

динамичность патологи­ ческой мышечной утомляемости (во второй половине дня, при физической и эмоциональной нагрузке, переохлаждении, мензесе), которая уменьшается после отдыха и применения разных средств, усиливается при стрессах, инфекциях, физических нагрузках;

частые поражения глазодвигательных мышц (птоз, дип­ лопия, страбизм), мимических мышц лица, ла гофтальм, «поперечная улыбка»), реже межреберных мышц и диафрагмы, жевательных мышц (отвисание челюсти) и мышц гор­ тани (гнусавость, дизартрия, дисфагия), а также слабость прокси­ мальных групп мышц (трех- и четырехглавых), шеи и туловища;

т. н. полуторный синдром (при глазной форме): паралич горизон­ тального взора и парез аддукции одного глаза (поражение параме дианной обл. РФ и заднего продольного пучка, мостовой его части);

избирательная слабость проксимальных отделов ног, пальцев рук и передней группы мышц шеи;

наличие блока синаптической передачи при стимуляционной ЭМГ Гц);

специфические изменения на ЭМГ (игольчатая концентрическая, количественная ЭМГ и ЭМГ одиночного волокна);

миастеническая р-ция Jolli: ос­ лабление вплоть до полного прекращения мышечных сокращений под влиянием фарадического тока;

увеличение ширины синаптиче­ ской щели и деформация постсинаптической мембраны (при элект­ ронной микроскопии), уменьшение числа рецепторов и неправильная их ориентация к плоскости синаптической щели, т. е.

блок нервно-мышечной передачи;

положительные пробы с нагрузкой (закрывание глаз 40 раз или движения глаз в стороны, фиксация взора на 2 мин, сжатие челюстей, чтение вслух более 5 мин, высовывание языка, сжимание руки исследователя, приседания, удержание поднятой конечности более 2 мин, сжимание динамо­ метра);

гистологические изменения мышц в виде сегментарного полимиозита;

улучшение через мин после введения ацетил холинэстеразных веществ (кроме прозериноустойчивых форм): про зерина, тензилона, неостигмина, калимина и др.;

полный блок нервно-мышечной передачи при кураре-пр. (внутривенное введение Д-тубокурарина и др., которое производит анестезиолог или реа­ ниматор с последующей записью ЭМГ);

наличие т. н. с. замедленного пути прохождения ионов и антител к ацетилхолиновым рецепторам;

изменения при иммунологической диагностике — определение спо­ собности трансформироваться в властные формы (мет.

Hungerbord et al., 1959), концентрации иммуноглобулинов (Manzini, тимус- и бурсазависимых («двойных и нулевых») лимфоцитов (мет. Mendes, 1974, в мод. Гришиной и Мюллер, 1978), показателя повреждения нейтрофилов различными антигенами (мет. Фрадкина, 1975), исследование уровня антител к однотяжевой (мет. Поверен­ ного, 1967) и нативной ДНК (мод. мет. Поверенного, 1974), ис­ следование антитимоцитарной активности сыворотки крови (мет.

Gorez et 1956, в мод. Брондза, 1969 и др.);

нарушение ходьбы по типу «утиной» походки;

глазодвигательные расстройства:

птоз, диплопия, ограничение движений глазных яблок, асимметрия глазных щелей, двусторонний лагофтальм (поражение круговых мышц глаза);

снижение, быстрая истощаемость реф. (брюшные отсутствуют);

иногда парестезии и боли в мышцах;

уменьшение показателей спирометрии и спирографии;

ограничение высовывания языка;

поражение мимических мышц: сонное и безжизненное лицо, с-м «рычание собаки» — подъем верхней губы из-за поражения risorius;

кардиопатия (тахикардия, аритмии, экстрасистолии, глу­ хость сердечных тонов, расширение границ сердечной тупости, за­ медление атриовентрикулярной проводимости, смещение вниз сегмента и инверсия зубца Т, боли в обл. сердца и аритмии, снижение АД);

снижение секреторной и моторной функции ЖКТ (отсутствие аппетита, запоры);

гиперплазия тимуса и нарушение функции других желез (щитовидной, половых, надпочечников), превышение размеров вилочковой железы на пневмотомомедиасти нограммах х см, наличие жирового перерождения, Рубцовых изменений, гиперплазии, тимомы железы;

увеличение вилочковой железы на контрастных медиастинограммах (томопнев момедиастинограммы по изменения ти­ муса на радионуклидных сцинтиграммах;

изменения при опти­ ко-кинетической нистагмографии в инфракрасном свете;

положи­ тельная холодовая пр. при глазной форме (наложение на мин кусочков льда) — уменьшение птоза и увеличение объема движений глазных яблок;

снижение мышечного тонуса и АД, ред­ ко — мышечные гипотрофии без РД;

отсутствие пирамидных и экстрапирамидных нарушений;

креатинурия, гипокалиемия, сниже­ ние активности холинэстеразы, гипоальбуминемия с повышенным содержанием бета- и гамма-фракций;

изменения спирографических (снижение жизненной емкости легких, объема форсированного вы­ доха за первую секунду, максимальная вентиляция легких и др.) и пневмотахометрических показателей;

повышение уровня миогло бина в сыворотке крови;

изменение показателей естественного и приобретенного иммунитета, параметров потенциалов действия дви­ гательных единиц (нарушение нервно-мышечной передачи, степень денервации);

молодой возраст (в 85 % случаев до 40 лет);

чаще болеют женщины (соотношение 4:1) в возрасте лет;

леталь­ ность до 25 %• Г л а з н а я М.: птоз, диплопия — множественная и во всех направлениях;

умеренная офтальмоплегия;

диссоциированное пора жение мышц вне зависимости от их иннервации;

отсутствие ани зокории и поражения внутренних глазодвигателен, разное выстояние глазных яблок (с-м Hertwig — Magendie);

благоприятное течение, удовлетворительное общее состояние.

Г л о т о ч н о - л и ц е в а я М.: расстройства глотания, дыхания, жевания, звучности голоса;

дизартрия;

лицо паркинсоника (лагофтальм, амимия, с-м «ресниц», поперечная улыбка, или улыбка Джоконды).

Дифференцируется с БАС, рассеянным склерозом, миопатией, неврастенией, шейным остеохондрозом, стволовым энцефалитом, базилярным арахноидитом, полинейропатией, с. Lambert — Eaton и Т и м о г е н н а я М. (встречается чаще тимомогенной в раз): антигены гистосовместимости — аутосенсиби лизация Т-лимфоцитов вилочковой железы к ацетилхолиновым ре­ цепторам;

преобладание генерализованной формы;

редко — кризы и псевдомиопатический с;

болеют женщины любого возраста;

ре миттирующий характер течения: хорошая реактивность на антихо линэстеразные вещества и эффективность от тимэктомии;

благоприятный исход.

Т и м о м о г е н н а я М.: чаще — глоточно-лицевая форма с тяжелыми кризами, с, первично хрониче­ ским течением;

антигены гистосовместимости — быстрый тип развития;

снижение реактивности на антихолинэстеразные пре­ параты и эффективности тимэктомии;

болеют мужчины в возрасте лет;

высокая летальность.

М и а с т е н и ч е с к и й к р и з — тяжелое осложнение М. (может быть генерализованным, парциальным и дыхательным и сердечным): блокада аутоантителами ацетилхоли новых рецепторов, разрушение их синтеза, стимуляция лизиса постсинаптических мембран;

нарастание бульварных расстройств (дисфония, дизартрия, нарушение жевания и глотания);

поражение вначале наружных и внутренних межреберных, затем вспомога­ тельных мышц (шеи, плечевого пояса), позже — диафрагмы;

рас­ стройство дыхания вплоть до апноэ (греч. а — приставка, означающая отрицание, + рпое — дыхание), периферическая форма дыхательной недостаточности спинальная и смешанная формы);

нарастание слабости и патологической утомляемости мышц шеи, туловища, конечностей, дыхательной недостаточности;

нару­ шение газового состава крови, гипоксия;

вначале тахикардия с АД и напряжением пульса, затем ослабление сердечной деятельности (вплоть до полной остановки сердца);

наличие ауто­ иммунного тимита с выделением большого количества тимина, вы­ зывающего нервно-мышечный блок;

развитие чаще в первые три года б., при тяжелой форме М., под влиянием вредных факторов 8 Зак. (инфекции, беременность, дисгармональные нарушения);

значитель­ ное ухудшение общего состояния.

Х о л и н е р г и ч е с к и й к р и з (развивается при передозировке антихолинэстеразных препаратов): мышечная сла­ бость, нарастание бульбарных и дыхательных расстройств на фоне выраженных вегетативных нарушений (миоз, брадикардия, сниже­ ние АД, боли в животе, рвота, гиперсаливация, бурная перисталь­ тика кишечника, диарея, мышечные фасцикуляции, снижение АД и др.).

— E a t o n к а р ц и н о м а т о з н а я н е й р о м и о п а т и я, или с. (аутоиммунные расстройства и синаптический дефект функции вегетативного отдела н. с) : развитие при раке верхушки легкого, ботулинической ин­ токсикации, укусах ядовитых насекомых, чаще у мужчин зрелого возраста;

нарушение процесса высвобождения (блок) из пресинаптических везикул;

лабильность АД, сухость кожи, сни­ жение саливации и потоотделения вплоть до «сухого синдрома»;

слабость мышц ног и тазового пояса, постепенно распространяю­ щаяся на мышцы туловища и рук, — «утиная» походка, феномен «врабатывания», когда мышечная слабость после первых усилий становится менее выраженной («облегчающий» миастенический с) ;

понижение или выпадение сухожильных р.;

нарастание амплитуды мышечных ответов при высокочастотной Гц) ЭМГ и от­ сутствие изменений при низкочастотной стимуляции.

Дифференцируется с полимиозитом, рассеянным склерозом, ас­ тенией, арахноидитами, шейным остеохондрозом, с. холинергии и миопатии, БАС, ПМД, стволовым энцефалитом, пара­ личом, полинейромиопатией, РС, тиреоидитом, ботулейкозом и др.

Миатония, или амиотония (греч. — мышца + а — приставка отрицания + tonos — напряжение), или б. Oppenheim, — врож­ денное заболевание н. с. с дистрофией мотонейронов с. м.:

генерализованное снижение мышечного тонуса;

мышечная сла­ бость;

чрезмерная амплитуда пассивных движений в суставах;

понижение сухожильных и периостальных реф.;

характерные изменения на Миелинолиз (греч. — миелин + lysis — распад) миелинизация центральных отделов мозга с соответствующими клиническими проявлениями: развитие при недостаточности пи­ тания, хроническом алкоголизме, нейроинфекциях;

гипонатрие мия (содержание натрия в плазме крови меньше мэкв/л):

летаргия, кома, органический психоз, гипотермия, нарушение дыхания;

постепенное развитие тетраплегии или тетрапареза и псевдобульбарного паралича;

иногда — судорожный с.

Миелит (греч. — мозг + itis — суффикс, означающий воспалительный процесс) — воспаление спинного мозга.

Формы по патогенезу: инфекционный, токсический, вакциналь­ ный, травматический, компрессионный, геморрагический, ишеми ческий, некротический М. и т. д.;

по распространению: попе­ речный М., М. броун-секаровского типа, диссеминированный, ло­ кальный, или очаговый, М.;

по локализации — М. цервикального, грудного и поясничного уровня;

по течению: острый и хронический (чаще вторичный) М.

Характерные признаки: несимметричные вялые параличи ниже уровня поражения в острой стадии (очаги чаще шейной и грудной локализации), вскоре — пирамидные нарушения: спастические па­ раличи ног и тетрапарез при локализации очага выше шейного утолщения (верхняя вялая и нижняя спастическая параплегия);

изменения в ликворе: повышенное давление, клеточно-белковая диссоциация, нейтрофильный плеоцитоз при пиогенной инфекции и лимфоцитарный — при вирусной или аллергической природе М.;

оболочечно-корешковые с-мы (боли и патестезии в обл. иннервации пораженных корешков);

проводниковые нарушения поверхностных видов чувствительности (от до анестезии);

выпадение глубоких видов чувствительности при поражениях задних стволов;

задержка, потом недержание мочи и кала;

трофические нарушения (ранние пролежни, твердые отеки), повышение мышечного тонуса и наличие патологических знаков;

положительные РСК, РН, РТГА;

вазомоторные нарушения (отеки, цианоз преимущественно конеч­ ностей);

изменения на миелограммах на уровне поражения с. м. и при спинальной эндоскопии (микромиелоскопии);

поражение че­ репных нервов (IX, X, VI, II) при восходящем типе течения М., (тип в тяжелых случаях — септикопиемия;

при патана томическом исследовании: отек, гиперемия, иногда миеломаляция пораженных участков, воспалительная инфильтрация мягкой моз­ говой оболочки и мозговой ткани (преимущественно лимфоидными клетками), тромбоз мелких сосудов, инфильтраты, демиелинизация, очаги некроза и полости, глиальные и соедини­ тельнотканные рубцы;

любой (чаще школьный) возраст;

инфекци­ онное острое начало, лихорадочный период (несколько дней), перед этим — озноб, недомогание, субфебрилитет;

хроническое и регрес­ сирующее, реже — острое, подострое или стационарное течение;

начало — с дистальных отделов конечностей, вы­ здоровление неполное.

П о д о с т р ы й н е к р о т и ч е с к и й т и п М.

F o i x — или ангиодис генетическая миелопатия (ангиоматоз): нарастающий спастико-ат рофический парез ног;

аномалии или поражения (артериовенозные мальфррмации) вен при контрастных мет. исследования;

поражение нижних отделов с. м.;

нарушения функций тазовых органов;

повышение количества белка в ликворе;

вариабельные расстройства чувствительности (сначала сегментарные, потом про­ водниковые);

боли в поясничной обл. с иррадиацией в ноги;

час­ то — «хроническое легочное сердце»;

прогрессирующее расстройство дыхания;

пожилой возраст.

Дифференцируется с опухолями с. м. и эпидурального простран­ ства, метастазами (исхудание, анемизация, повышение СОЭ), спи нальным арахноидитом, рассеянным склерозом, эпидуритом, полирадикулоневритом, фуникулярным миелозом, энцефаломиели­ том, расстройствами спинального кровообращения.

Миелоз фуникулярный (греч. — костный мозг, лат.

funiculus — пучок, канатик), или комбинированный склероз, «спинная сухотка» — поражение задних и боковых канатиков' с. м. с демиелинизацией волокон и деструкцией осевых цилиндров (чаще — при ахилии и пернициозной анемии);

сенситивная атаксия, выпадение глубоких видов чувствительности;

пирамид­ ные нарушения (повышение реф. и мышечного тонуса, слабость в руках и ногах);

развитие при пернициозной и гипохромной анемии, ахилии, авитаминозах (особенно интоксикациях, других заболеваниях крови, диспептических расстройствах, лей­ кемиях, гемолитической желтухе, пеллагре, цинге, отравлениях спорыньей, алкогольной и раковой интоксикациях;

расстройство суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности;

парестезии по всему телу и слабость в ногах, опоясывающие боли стреляющего характера;

амиотрофии, мелких мышц кистей;

иногда — нарушения функции тазовых органов;

снижение памяти, настроения, аппетита;

покалывания в языке, извращение вкуса, гунтеровский глоссит;

желтушный оттенок кожи;

общая слабость, головокружение, головные боли, сонли­ вость;

снижение аппетита;

сухость и горечь во рту.

Миеломная болезнь, или плазмоцитома, миеломатоз, парапро теинемический ретикулоплазмоцитоз, б. Рустицкого — Kahler, — заболевание кроветворных органов с разрастанием (диффузным или узловым) плазматических клеток, продуцирующих парапро теины (плазменный парапротеинемический ретикулоплазмоци­ тоз).

Формы по клиническим проявлениям: костная (спондилопатии), алгическая энцефалопатическая (токсико-дисциркуляторная энцефалопатия), ли­ хорадочная, анемическая, лейкемическая, почечная, по распространенности: солитарная, множественная (узловатая) и диффузная (с поражением костей черепа, таза, ребер, позвонков).

Характерные признаки: триада Kahler: альбуминурия, остеопороз со спонтанными переломами, кахексия;

пара-амилоидная инфиль­ трация сосудистых стенок, миелиноклеточная инфильтрация кост­ ного мозга;

анемия, гранулоцитопения с инфекционными ослож­ нениями, тромбоцитопенический с. с геморрагиями, превышение уровня плазматических атипичных клеток костного мозга на %;

костно-мозговая опухоль из плазматических клеток;

разрушение костей с болями в позвонках и ребрах («рыбьи позвонки и дырявая голова»);

ускоренная СОЭ, альбуминурия, увеличение уровня гам­ ма-глобулинов, и тромбоцитопения, гиперпротеинемия;

наличие в крови моноклонального Ig (М-градиент на фореграмме) и снижение уровня Ig;

протеинемия и прогрессирующая почечная недостаточность (отложение моноклонового Ig или его дериватов);

увеличение уровня (гексозамини дазы) и фибриногена;

повышение тонуса сосудов (выявляется при РЭГ);

слабость, утомляемость, раздражительность, чувство тревоги, диссомния, ипохондрия, адинамия;

лабильность пульса и АД;

ак роцианоз, мраморность кожи, гипотермия;

мышечная слабость и гипотония;

наличие в крови и моче протеина типа — Джонса.

Миодистрофии (греч. — мышца + dys — пристав­ ка, означающая расстройство функции, + trophe — питание) — общее название дистрофических изменений мышечной системы (см. Амиотрофия, Миопатии, Миоплегии, Миатония, Миасте­ ния, Миозит (греч. — мышца + itis — суффикс, означающий воспалительный процесс) — воспаление отдельных мышц или мышечных групп.

Формы по генезу. воспалительный (инфекционный), паразитар­ ный (трихинеллы, гельминты), токсический (например, при хро­ ническом алкоголизме), острый алиментарный М., или юксковско-сартланская б. (пароксизмально-токсическая алиментарная миоглобинурия, пищевая интоксикация, вызванная употреблением в пищу отдельных видов рыбы, выловленной ранней весной в стоячих водах, с острым началом, лихорадкой, болями в мышцах и суставах, метгемоглобин- и миоглобинурией без явлений гемолиза), травматический, профессиональный (микротравмы, пе­ ренапряжение), гранулематозный (коллагенозы, фенилкетонурия), оссифицирующий (травмы мозга, сирингомиелия, полиневрит), кло стридиальный (одноименная анаэробная инфекция) М. и др.

Характерные признаки: гипотрофии или атрофии пораженных мышц;

наличие плотных, болезненных на ощупь узелков в мышечной ткани;

слабость и снижение тонуса мышц;

мышечные локализованные или диффузные боли;

увеличение уровня аланин аминотрансферазы;

образование участков костной ткани в толще мышц, околомышечной соединительной ткани, сухожилиях и апо­ неврозах при оссифицирующем фиброзном М. Mattioli — Foggia — Raso;

трофические изменения мышечной ткани при прогрессирую­ щем оссифицирующем трофоневритическом М. (кальцинозе) с негнущимся позвоночником, ограничением движений в нижней челюсти и в других суставах;

эпидемическая миалгия и плевродиния при борнхольмской (датский остров) б., или б. Syl vest — Hannaens.

Миопатии (греч. — мышца + pathos — боль, страдание) — общее название группы наследственных и другого происхождения заболеваний мышц с нарушением сократительной способности их волокон (миодистрофии).

Формы по происхождению: первичные врожденные: псевдоги­ пертрофическая и атрофическая Х-хромосомная М. Duchenne, юно­ шеская аутосомно-рецессивная М. Рота — дистальная М.

— Naville, плечелопаточно-лицевая М. Landouzy — Dejerine, М. Давиденкова, доброкачествен­ ная Х-хромосомная М. Becker — Kiener и М. с ранними контрак­ турами (тип Cestan — Lejonne и интермедиарный тип Emeri — Dreifuss, а также поздний тип Hicks — Landau, немалиновая М., тип Welander), офтальмоплегические, или «изолированные» оку­ лярные (окулофарингеальная, окулофациальная, окулокардиальная форма с поражением экстраокулярных и мышц проксимальных отделов конечностей), множество переходных форм;

вторичные М., или миопатические с. (метаболического, эндокринного и другого характера);

по течению: прогрессирующие: Х-сцепленные (псевдо­ гипертрофическая М. Duchenne, доброкачественная ювенильная М.

Becker — Kiener, М. — Hogan, Mabry, Rottauf — Morti er — Beyer, Rober, Hicks — Landau и др.), конечностно-поясная M. Erb, лопаточно-плечевая М. Landouzy — Dejerine, лопаточно перонеальная М. Давиденкова, дистальная М. Gowers — Welander, окулярная М. Gowers — Moebius (Kiloh — Newin) и др.;

непро­ грессирующие: б. центрального стержня (central disease) Shy — Magee, немалиновая (нитеобразная) М. Shy — Engel, миотубулярная М. Spiro, митохондриальные М. (мегакониальная Shy — Gonatas, плеокониальная Shy и гиперметаболическая М. с врожденной диспропорцией типов волокон и др.

Существует очень много переходных форм, различающихся меж­ ду собой только началом заболевания, выраженностью и локали­ зацией патологического процесса (иногда описание болезни только одной семьи составляет новую форму М.).

П е р в и ч н ы е в р о ж д е н н ы е М.: атрофии мышечных волокон I типа;

сначала — концевой характер мышечных (в местах прикрепления мышц и у сухожилий);

чаще — поражение изометрических (меняющих свое натяжение, а не длину) мышц дистальных отделов конечностей;

изменения (сегментарный некроз, признаки регенерации) в красных мышечных волокнах (I типа) при электронномикроскопическом исследовании биоптата и иссле­ довании митохондрий при световой микроскопии;

преобладание при биопсии крупных отечных мышечных волокон с мелкозернистой и глыбчатой структурой, с нечеткой поперечной исчерченностью, пик ноз мышечных ядер, пучковая атрофия мышц и разрастание сое­ динительной и жировой тканей;

мембранный дефект;

снижение механической возбудимости мышц и р-ции на гальванический и фарадический токи;

мышечные атрофии: свисание плеч, крыловид­ ные лопатки, осиная талия (атрофия прямых и косых мышц живота), уплощение грудной клетки в передне-заднем направлении, усиление поясничного лордоза;

странная улыбка, маскообразность лица (нет лобных складок, «губы тапира», поперечная улыбка);

птоз, офталь мопарез, бульбарный с;

генерализованная мышечная утомляемость, снижение реф. и скорости распространения возбуждения;

утомля­ емость ног при ходьбе, невозможность бега, затруднение при подъеме по лестнице;

низкий мышечный тонус, снижение (отсутствие) су­ хожильных и периостальных реф.;

«лицо сфинкса» (амимия и ма ловыразительность, глаза полностью не закрываются, губы выпячены вперед, нижняя — отвисает и утолщена — «губы тапира», при поднятии бровей горизонтальные складки на лбу не образуются из-за атрофии и пареза мимических мышц);

«лицо эльфа» (толстые отвислые щеки, полные губы, маленький подбородок, большой рот, большие и низко расположенные уши, выпуклый лоб, своеобразная форма носа);

наличие псевдогипертрофий мышц (икроножных, трех­ главых, круглой, над- и подостных, зубчатых, портняжной, напря­ гающей широкую фасцию) со снижением их силы;

миосклероз с ретракцией сухожилий (сухожильно-связочные ретракции);

неста­ бильность генома (анализ хромосомного набора в лейкоцитах мет.

Мурхеда с соавт., 1960 и др.): повышение уровня хромосомных аберраций, увеличение числа клеток с цитогенетическими наруше­ ниями (более 2 %) и гиперплоидных клеток (более 0,4 %), клеток с хромосомными разрывами (более 0,2 снижение индекса сти­ муляции;

характерные изменения на конфлюентной и сканографи ческой ЭМГ (с использованием мультиэлектродов) макроволокна и одиночного волокна, серия пиков со снижением амплитуды, интер­ ферирующая биоэлектрическая активность на ЭМГ (при активном сокращении) с высокой частотой колебаний в секунду) и амплитудой мкВ);

миопатическая р-ция на паттерн-иголь­ чатой ЭМГ: спонтанная активность, лестничная потенциация (из­ менения средней длительности потенциалов действия двигательных единиц (ПДДЕ) более 20 увеличение количества полифазных ПДДЕ от 30 до 80 снижение амплитуды ПДДЕ, наличие по ш тенциалов фибрилляций в покое, положительные острые волны, псевдомиотонические разряды разной степени выраженности), от­ сутствие лестничной потенциации (негативный лестничный фено­ мен) при первично мышечных поражениях;

гетерохронизм при хронаксиметрии: нормальные показатели с нерва, патологические — с мышц;

снижение амплитуды колебаний альфа-ритма или его отсутствие на ЭЭГ, дезорганизация ритма, нарушение корково-под корковых взаимосвязей;

увеличение уровня ацетилхолина, измене­ ние холинергической активности крови, повышение уровня креатинкиназы, гипокальциемия, креатинурия, снижение креатин креатининового индекса мочи (меньше единицы), гипераминоаци дурия, повышение активности сывороточной альдолазы и хо линергических веществ, снижение адреналина в крови;

снижение в мышцах концентрации белков, фосфокреатина, АТФ, калия, гли колитических ферментов, цАМФ до 5 пмоль/мг белка;

высокая активность ферментоз (при классических формах — снижение фер­ ментативного окисления и гликолиза);

нарушение структуры сар коплазматической сети;

гипо- или ангидроз, холодные и влажные кисти и стопы;

повышение активности альдолазы крови;

гиперамин ацидурия при распаде свободных аминокислот (глицин, серил, ала нин, метионин, лейцин, лизин, валин, глютаминовая к-та и др.), распад ДНК (в том числе и ядерной) поперечнополосатых мышц;

наличие наследственного фактора (иногда спорадические случаи с началом в более позднем возрасте и с более мягким течением);

начало в детском возрасте;

доброкачественное течение при д. и злокачественное — при Х-хромосомном (сцепленном с полом) типе наследственной передачи.

Приводим отдельные формы миопатий (в алфавитном порядке).

B a t h u r s t т и р е о т о к с и ч е с к а я М.:

нарушение функции щитовидной железы;

атрофия трехглавых мышц плеч и четырехглавых мышц бедер без снижения их силы, избы­ точная складчатость кожи над этими мышцами;

мышечная слабость с захватом подвздошно-поясничных (в том числе и больших яго­ дичных) мышц, межкостных мышц кистей и сгибателей шеи;

не­ значительные морфологические изменения в биоптатах мышц;

развитие с. в первые месяцев от начала тиреотоксикоза вне зависимости от степени его тяжести.

б. — разновидность М. Дюшенна, или парадоксальный М.: двигательные нарушения и нарастающая мышечная слабость;

эпизодическая наследственная миотоническая адинамия;

позднее начало;

легкое и благоприятное течение.

В е с к е — К i е п е б., или доброкачественная ювенильная прогрессирующая псевдогипертрофическая М.: вариант ПМД Duchenne с повышенным уровнем креатинкиназы в сыворотке;

сла­ бость мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног, нарастание слабости мышц плечевого пояса через лет б., обездвиженность в лет;

сочетание миодистрофических процессов с нейроэн расстройствами в гипоталамо-гипофизарной системе и половых железах;

наследственная б., связанная с изменениями ге­ на — дистрофина мышечного белка (Х-сцепленный тип наследова­ ния, р. );

псевдогипертрофии мышц;

ранние контрактуры;

количественные (число кист) и качественные (число дистрофина) изменения дистрофина (белок, связанный с геном, ответственным за развитие миопатии);

отсутствие нарушения интеллекта (редко — умственная отсталость);

начало б. в лет;

болеют только мальчики.

В е t h е т — v а п W i j n g a r d e n атрофии проксимальных групп мышц с поражением сгибателей, мышечная слабость;

сгибательные контрактуры межфаланговых суставов пальцев рук и локтевых суставов;

наследственное (а. д.), начало б. в возрасте, доброкачественное течение.

М. или лопаточно-перонеальная разно­ видность б. Шарко — Мари (до 8 % случаев всех М.): поражение мышц лица, плечевого пояса и перонеальной группы;

«степпаж», атрофии дистальных отделов ног;

«крыловидные лопатки и свободные надплечья», последовательное вовлечение мышц тыльной поверх­ ности предплечий, потом кистей (кисти согнуты, пронированы и отведены);

поражение грудных мышц (стерно-костальных порций), широчайших мышц спины, мышц лопатки и плечелучевых мышц, нередко — фасцикуляции мышечных групп;

периоральная гипесте­ зия, иногда — расстройства чувствительности на ногах и в пора­ женных мышцах;

нерезкая РД, отсутствие миопатической реакции на ЭМГ;

начало б. в лет;

хроническое и благоприятное течение.

D е b е — и д н а я М. (сочетание врожденной микседемы и М.): гипертрофия мышц конечностей;

замедление рефлекторной деятельности;

отста­ вание в росте;

олигофрения разной степени;

гиперхолестеринемия;

сухая кожа;

брадикардия;

запоры.

— Горбачева слабость мимических мышц, гипотрофия мышц, гипотрофия мышц плечевого и тазового пояса (особенно дистальных отделов конечностей);

гипотрофия и миосклероз аксиальной (шейной и параспинальной) мускулатуры;

дегенеративные изменения в пе­ редних рогах с. м.;

парез мягкого нёба с носовым оттенком речи;

снижение реф. и интеллекта;

кифосколиоз, ригидность позвоночника в шейном и поясничном отделах, куполообразная грудная клетка;

артрозы;

тремор рук;

бледность;

похудание;

кардиомиопатия;

на­ следственный фактор (а.-р.) начало б. в детском возрасте, чаще у мальчиков.

D u c h e n n e п с е в д о г и п е р т р о ф и ч е с к а я M:: прогрессирующие диффузные атрофии скелетных мышц (дис­ трофия) сначала тазового пояса и бедер, потом проксимальных отделов рук;

прогрессирующая дегенерация скелетных мышц: сна­ чала проксимальных отделов мышц ног (особенно четырехглавой и нижележащих), далее тазового и плечевого пояса, дистальных (поз­ же и проксимальных) отделов рук;

атрофии мышц таза и бедер (сначала четырехглавых, далее мышц таза, аддукторов, мышц ти биальной и перонеальной групп) с псевдогипертрофиями (замена жировой тканью), потом мышц плечевого пояса примерно в такой последовательности: трапециевидная, ключичная порция большой грудной, бицепс, разгибатели кисти и пальцев, дельтовидная, ос­ тистые, трехглавая, сгибатели пальцев;

гипертрофия (псевдогипер­ трофия) икроножных мышц (голень напоминает опрокинутую вниз бутылку) и редко — дельтовидных и подостных мышц лопаток;

мышечная слабость, снижение тонуса и реф. (нейропатия);

«утиная» (переваливающаяся) или вразвалку походка (потом больные пере­ стают ходить совсем);

характерное вставание ребенка с пола (опи­ рается руками о бедра и таз — с-м «лесенки»);

«крылатые лопатки» (отхождение внутреннего края лопатки от туловища и атрофии мышц) и «свободно свисающие надплечья»;

поясничный гиперлордоз;

наличие глазных с-мов;

редко — вовлечение в патологический процесс мышц диафрагмы, шеи, лица, экстраглазных мышц;

эн­ докринные нарушения типа с. Иценко — Cushing, адипозогени тальной дистрофии и др.;

дефицит Г-6-ФД: миоглобинурия после физической нагрузки, увеличение уровня креатинкиназы и потем­ нение цвета мочи, остаточная активность или отсутствие Г-6-ФД в мышцах и эритроцитах, клетках фибробластов кожи;

деструкция мембран мышечных клеток вследствие недостатка дистрофина;

из­ менение электровозбудимости мышц;

истончение костей, сколиоз, лордоз, патологические переломы;

снижение активности МАО в митохондриях скелетных мышц;

высокое содержание в крови эн­ зимов в доатрофической стадии, снижение уровня альфа-аминоазота (по Neide — Wieser) после трехдневной нагрузки кофеином (ин­ гибитор фосфодиэстеразы);

наличие в крови фактора, угнетающего мышечную деятельность;

низкая функциональная активность адап­ тивных систем (симпатоадреналовой, гипоталамо-гипофизарно-над почечниковой и гипоталамо-соматимединовой);

увеличение активности креатинкиназы, альдолазы, лактатдегидрогеназы, аспар татаминотрансферазы и др.;

снижение интеллекта;

наследственное заболевание, связанное с изменениями гена — ди­ строфина мышечного белка;

мутация в 21-й хромосоме (в специ­ фическом локусе на коротком плече Х-хромосомы) при анализе ДНК;

кардиомиопатия, жировая инфильтрация сердца (сцепленный с Х-хромосомой тип наследования по материнской линии, р.);

чаще болеют мальчики;

раннее начало (первые годы жизни — 10 лет);

неблагоприятный прогноз — инвалидность к годам, обезд­ вижение.

Е т е i — D е у f и s и н т е р м е д и а л ь н а я М.: ранние контрактуры мышц и суставов и ретракции (лат. retraho, retractum — стягивать) ахилловых сухожилий;

Х-хромосомная пер­ вичная миодистрофия;

боли и слабость мышц спины;

короткий позвоночник и длинные конечности, чрезмерный кифоз и лордоз, пластиспондилия;

миокардиодистрофия;

изменение ходьбы (опора на пальцы и наружные края стоп), «утиная» походка (слабость мышц тазового пояса);

использование вспомогательных приемов при вставании;

умственная отсталость;

начало б. в возрасте;

медленно прогрессирующее течение.

Е Ь — (устаревшее название):

сначала — атрофии мышц плечевого пояса (проксимальных отделов рук, передних зубчатых и ромбовидных): с-м «свободных надплечий», ладьевидная грудная клетка, «крыловидные лопатки» (отставание их от туловища), далее — мышц тазового пояса;

«ути­ ная» походка и «осиная» талия (атрофии прямых и косых мышц живота с сохранностью поперечной);

с-м «полированного лба» (от­ сутствие складок на лбу и невозможность наморщить лоб из-за атрофии лобных мышц);

полая (псевдофридрайховская) стопа;

с-м «вялых предплечий» (при попытке поднять больного за согнутые в локтях руки голова как бы уходит в надплечья);

псевдогипертрофии икроножных, реже трехглавых мышц плеча, дельтовидных и подо стных мышц лопатки;

птоз, диплопия, слабость жевательных мышц;

«губы тапира», поперечная улыбка;

согнутые ногтевые фаланги при выпрямленных остальных;

угасание периостальных, коленных, су­ хожильных реф. (ахилловы долго сохраняются), потом — атрофии мышц без РД;

ретракции мышц с контрактурами и анкилозами, переразгибания суставов;

симметричность мышечных ве­ гетативные расстройства: похолодание конечностей, акроцианоз, мраморный цвет кожи, гипергидроз, запоры, миокардиодистрофия, гипоксия миокарда, нарушение внутрисердечной проводимости;

по­ ходка с выпяченным вперед животом;

увеличение уровня альфа аминоазота в крови (мет. — после 3-дневной нагрузки кофеином (ингибитор фосфодиэстеразы);

снижение амплитуды био­ потенциалов и бионапряжения мышц ЭМГ;

наследственное за­ болевание (а.-р. или а.-д.);

в 2 раза чаще болеют лица мужского пола;

начало б. в детском или юношеском возрасте лет);

медленно прогрессирующее течение.

Дифференцируется с полиомиелитом, клещевым энцефалитом, миелополиневритом, вторичной ПМД, спондилитом, врожденными дефектами и др.

G а e f е ч е с к а я М.: поражение глазодвигательных мышц (наружных мышц глаза), птоз, офтальмоплегия, атрофия мышц верхних век и круговых мышц глаз, реже — жевательных и круговой мышцы рта, мускулатуры, иннервируемой V, VII, (потом — мышц плечевого и тазового поясов);

частое вовлечение в патологический процесс мышц лица, языка, глотки, реже — плечевого пояса;

отсутствие эффекта (в отличие от миастении при данной форме М.) при пр. с простигмином, миастенической р-ции на ЭМГ, дип­ лопии;

наличие жирового перерождения в биоптатах мышц и др.;

любой возраст;

семейное заболевание (а-.р. и а.-д.).

б у л ь б а р н о - п а р а л и т и ч е с к а я, М. (не более 2 % от всех случаев М.): поражение мышц глотки, языка, гортани, нёба, жевательных, глазодвигательных и других мышц, которые иннервируются черепными нервами;

нарушение глотания, жевания, страбизм, птоз, лицо миопата (см. М. Ландузи — Деже рина);

атрофии мышц грудной клетки и конечностей с деформацией скелета;

отсутствие реф.;

пирамидные расстройства и нарушения чувствительности;

отсутствие РД, миастенической р-ции, эффекта от введения прозерина;

благоприятное и стацио­ нарное течение.

Hoffmann — N a v i l l e д и с т а л ь н а я поражение мышц дистальных отделов конечностей;

атрофии сначала икроножных мышц, далее — мышц бедер и ягодиц, гипотрофия мышц предплечий;

невозможность стоять на носках, затруднение при вставании и ходьбе;

изменения миопатического типа на ЭМГ;

долгое сохранение реф.;

повышение уровня креатинкиназы в сыво­ ротке;

отсутствие расстройств чувствительности, РД и фибрилляций;

юношеский возраст;

наследственное заболевание (а.-р.).

е а п s — S а у е s, К i о h — N е v i п, с. при злокачественной М.:

ранняя наружная офтальмоплегия, парез III;

атрофии мышц лица, шеи и надплечий;

афония;

дисфагия;

поражение ветвей срединного нерва;

пигментный ретинит, снижение слуха;

структурные измене­ ния в митохондриях мышц и замещение мышечной ткани жировой;

атаксия;

малый рост;

эндокринные нарушения;

умственное недо­ развитие;

блокада ножек пучка Гиса;

наследственное заболевание (а.-р.);

начало в юношеском возрасте;

нисходящий тип течения.

K i n o s h i t a сегментарная М.: дегенерация мышечных волокон со специфическими в них включениями;

атрофии грудино-ключично-сосцевидных, межреберных и мышц и мышц шеи, проксимальных групп рук и ног;

контрактуры икроножных мышц;

мышечная слабость;

дыхательная недостаточ­ ность.

Мб К f е п р о г р е с с и р у ю щ а я офтальмо п л е г и ч е с к а я мышечная тотальная офтальмоплегия;

поражение мышц лица, птоз, страбизм, пигментный ретинит;

затруднение при глотании и жевании;

кар­ ликовый рост;

диабет.

L a n d o u z y — D e j e r i n e н о - л и ц е в а я М.: атрофии сначала мышц лица (гладкий лоб, смыкание век — сон с полуоткрытыми глазами, невозможность свиста и задувания свечи — слабость круговой мыш­ цы рта, выпяченные губы, нечеткая и немодулированная речь), потом мышц плечевого пояса (несимметричное поражение трапе­ циевидных, ромбовидных, грудных мышц, широчайшей мышцы спи­ ны) и тазового пояса;

«лицо миопата» (поперечная улыбка, неплотное смыкание век), «губы тапира» (псевдогипертрофия кру­ говой мышцы рта, гипомимия);

«крыловидные лопатки» (выдвиже­ ние вперед плечевых суставов), с-м «свободных предплечий» (гипотрофии мышц шеи, иногда с вовлечением мышц дистальных отделов рук);

редко — псевдогипертрофии и контрактуры (чаще дельтовидных мышц);

асимметричность поражений;

снижение или отсутствие реф., выпадение реф. на руках (лодыжечный сохранен);

снижение амплитуды (до 200 мкВ) или отсутствие биоэлектрической активности на ЭМГ (снижение до 50 мкВ);

уве­ личение креатин-креатининового индекса (до 1,3);

глухие тоны сердца;

гипергидроз ладоней;

наследственное заболевание (а.-д.);

болеют мужчины лет (чаще лет);

мягкое течение;

благоприятный прогноз.

L и f t М. с г и п е р м е т а б о л и з м о м или с. наследственных аномалий митохондрий поперечнополосатой мускулатуры: мышечная слабость и атрофии;

исхудание, астения, профузный пот;

отсутствие сухожильных реф.;

патологическая ЭМГ;

креатинурия и повышение основного обмена;

полидипсия;

полифагия.

М а Ъ у — R о с k е М. — одна из форм доброкачественной Х-хромосомной М.: слабость мышц тазового пояса и бедер;

липо­ матоз;

псевдогипертрофии;

начало б. в пубертатном периоде;

бла­ гоприятное течение.

М и т о х о н д р и а л ь н ы е увеличение числа митохондрий мышц, гигантские митохондрии и митохондрии с по­ вышенным числом гребней, патологическое отложение жира, мие­ лина и паракристаллических телец в митохондриях;

наружная офтальмоплегия;

пигментный ретинит;

слабость, боли и судороги в мышцах, непереносимость физических усилий;

дизестезии;

кардио миопатия, одышка;

увеличение лактата, пирувата и аланина в крови;

глюкозурия, фосфатурия, аминоацидурия.

— S е а в р о ж д е н н а я качественная М.: атрофии проксимальных групп мышц;

гипомимия;

расходящееся косоглазие;

моторное недоразвитие;

пре­ обладание волокон I типа в биоптатах мышц, мышечная слабость;

черепно-лицевая дисплазия с расщеплением нёба и дисплазия люм бально-сакрального отдела позвоночника.

Morteau диффузные атрофии мышц плечевого пояса и дистальных отделов ног, мышечная слабость;

ранние сухожильные ретракции и мышечные контрактуры с формированием патологических поз головы и туловища;

ригидность позвоночника;

фиброз мышц;

миокардиодистрофия;

ходьба на но­ сках, двигательная неловкость;

высокая ферментемия;

начало б. в возрасте;

быстро прогрессирующее течение.

S с е l s i М.: атрофии мышц плечевого пояса и разгибателей голеней;

поражение наружных мышц глаз, офтальмоплегия, дву­ сторонний птоз;

начало б. в возрасте.

Cestan — L е j о п п е м и о с к л е р о т и ч е с к а я преимущественное поражение разгибателей и мышц, отводящих стопу, атрофия грудных, над- и подостных, трапециевидных мышц;

контрактура мышц;

проксимальные атрофии на руках и дисталь ные — на ногах;

раннее угасание ахилловых реф.;

фиброзные (мышечно-сухожильно-связочные) ретракции с различными дефор­ мациями суставов;

расстройство чувствительности по дистальному типу;

невозможность разогнуть ноги, дрожание;

птоз, нистагм;

не­ резко выраженная РД;

наследование мужским полом (д.), семейный характер;

начало б. в лет;

медленно прогрессирующее те­ чение.

у — G о п а t а — о миотубулярная М.: атрофии мышц проксимальных отделов рук;

мышечная слабость;

полная патологическая обездвиженность;

гипоглобулинемия;

наслед­ ственное заболевание (а.-р.);

раннее начало.

S h у — Е п g е н е м а л и н о в а я (греч. пета — нить), М.: нарушение сократительной способности мышц;

скопление в саркоплазме мышц нитеобразных структур красного цвета (при окраске их трихромом по мет. Гомори), и кристаллических включений;

диффузная мышечная слабость;

диспластические черты развития (сколиоз грудного отдела, прогнатизм, удлиненное лицо, куриная грудь, арахнодактилия);

наследственное заболевание (а.-р.);

непро­ грессирующее течение.

S h у — М а g е е р а з н о в и д н о с т ь М., или б.

«центрального стержня»: наличие «ядер» дезорганизации миофиб рилл и отсутствие в них митохондрий.

W e l a n d e r, N е v i п, М.: слабость и атрофии преимущественно экстензоров кистей и мышц голеней (поражаются мышцы стопы — голени, кисти — предплечья);

уве­ личение площади поперечного сечения мышечных волокон I типа (В), гипертрофия и атрофия В, расщепление, вакуолизация, цен­ тральное расположение ядер, дезорганизация и распад фибрилл (электронномикроскопическое исследование);

снижение тепловой чувствительности дистальных отделов конечностей;

изменения на ЭМГ мышечного типа без повреждения периферического двигатель­ ного нейрона;

отсутствие нарушений глубоких реф. и чувствитель­ ности;

наследственное заболевание (а.-д.);

начало б. после 40 лет;

в 3 раза чаще болеют мужчины;

доброкачественное медленно про­ грессирующее течение.

Миоплегии (греч. myos — мышца + plege — удар, поражение), или пароксизмальные параличи, — группа заболеваний наслед­ ственного характера (и спорадические случаи) с нарушением обмена калия и пароксизмальными нервно-мышечными расстрой­ ствами.

Формы: интермиттирующий семейный периодический паралич Westphal — Goldflam, первичный гиперальдостеронизм эпи­ зодическая наследственно-семейная адинамия Gamstorp, аффектив­ ная катаплексия, катаплексия засыпания и пробуждения, тиреотоксическая миоплегия — Charcot, интенционная су­ дорога Riilf, оргазмоплегия, пароксизмальная гемоглобинурия, па роксизмальный семейный периодический вялый паралич конечностей Laverie, гиперкалиемическая форма.

W e s t p h a l — G o l d f l a m и н т е р м и т т и ­ р у ю щ и й с е м е й н ы й п е р и о д и ч е с к и й периодические раза в неделю) параличи конеч­ ностей, мышц туловища и шеи (монохронические параличи);

при приступе — полная неподвижность рук и ног (квадриплегия), туло­ вища, шеи при ясном сознании и полной функции черепных нервов (редко — парез мимической и бульварной мускулатуры: птоз, дип­ лопия, амимия, расстройство глотания и жевания, дисфония, гну­ савость, затруднение выдоха);

поражение проксимальных отделов конечностей, а потом и всей мускулатуры;

дряблость мышц во время приступа (атония), снижение их силы и объема движений (меньше страдают глазодвигательные, бульбарные, дыхательные мышцы);

изменения на автоматической ЭМГ (запись потенциалов действия двигательных единиц), длительности потенциалов, умень­ шение амплитуды на ЭМГ;

отсутствие механической и электриче­ ской возбудимости мышц в период паралича («трупная реакция»);

снижение органического фосфора и калия (нарушение синтеза уг­ леводов) в крови;

нарушение проницаемости мембран для ионов натрия;

угасание сухожильных реф. параллельно состоянию мышеч­ ного тонуса (патологические реф. отсутствуют);

сохранность всех видов чувствительности (могут быть парестезии: онемения, пока­ лывания, замирания);

вегетативные расстройства: гиперемия или бледность кожи, жажда, профузный пот во время приступа, гипер­ саливация, гликозурия;

приступы типа симпатоадреналовых кризов;

параличи, особенно после употребления углеводов, чаще утром или во второй половине ночи;

длительность приступа — от 15 мин до нескольких часов;

медленный выход из приступа (иногда — час­ тичные парезы);

предвестники в виде слабости, разбитости, сонли­ вости, сердцебиения, неприятных ощущений в обл. спины и в эпигастрии, жажды, чувства прохождения электротока в конечно­ стях;

диэнцефальные и эндокринные нарушения, увеличение со­ держания ацетилхолина и снижение холинэстеразы сыворотки;

диф­ фузная дезорганизация электрической активности и отсутствие аль фаритма на ЭЭГ;

тахикардия, АД с расширенной амплитудой;

гипокалиемическая ЭКГ;

в межприступном периоде — органическая с-ка (асимметрия оскала, недостаточность конвергенции, анизоре флексия, с. снижение мышечного тонуса), эндокринные (увеличение функции щитовидной железы, аменорея, импотенция, жажда) и вегетативные гипергидроз, лабильность ва­ зомоторов) расстройства;

«утиная» походка;

начало б. в лет и ранее;

чаще болеют мальчики;

урежение приступов с возрастом;

семейное заболевание (а.-д.).

Дифференцируется с миастенией, катаплексией, пароксизмаль ной миоглобинурией — Бетца, гипогликемией, миопатией, истерией, ВСД, с. полинейропатией, спинальным инсультом.

А д и н а м и я параличи или парезы ног, потом рук (иногда шеи и туловища), особенно их проксимальных отделов (чаще днем, перед обедом);

арефлексия;

ощущение тяжести, напряжения и парестезии в ногах (редко в языке и губах), потом в руках;

вегетативные расстройства;

мышечная гипотония и болез­ ненность мышц при давлении;

частые в день) и непродол (до 2 ч) приступы;

снижение концентрации глюкозы в крови, повышение уровня калия во время приступа до ммоль/л;

распространение слабости в конечностях на мышцы шеи и мышцы, иннервируемые черепными нервами (парез мимических мышц, за­ труднение речи и глотания, птоз, дисфония);

спонтанная активность с уменьшением амплитуд и числа двигательных единиц на ЭМГ (миатонический тип кривой, биоэлектрическое молчание);

дневной характер приступов (иногда в одно и то же время);

улучшение при введении кальция, АКТГ, адреналина, глюкозы, глюкокортикоидов, токаинида, приеме хлеба, умеренной физической нагрузке;

прово­ цирующие факторы: сон, длительный покой, прием алкоголя, пе­ реохлаждение, перенапряжение, плотная еда и др.;

наследственное заболевание (а.-д.) с пенетрантностью (лат. penetrans — проника­ ющий);

начало б. в первом десятилетии жизни.

Миотония — мышца + tonos — напряжение) — наслед­ ственное заболевание с поражением многих систем (мембранный дефект вследствие нарушения транспорта кальция, выражающий­ ся в резком затруднении расслабления мышц, спазме их на несколько секунд после сокращения).

Формы: медленно прогрессирующие (наследственно-семейная не атрофическая М. Thomsen, приобретенная спорадическая М.

миотоническая дистрофия Hoffmann — Россолимо — Steinert — — Curschmann, М. лица и шеи Erbele, склеротическая М.

Ullrich и др.);

рецидивирующие (интермиттирующая М. Marzius — Hansemann, врожденная М. Eulenburg с Холодовыми параличами и без них — вариант Jong, периодический парамиотонический паралич наследственная миотоническая адинамия и др.);

миотонические с. (при миопатии, дискалиемии, органических за­ болеваниях эндокринной системы и внутренних органов, псевдомиотонии);

миотонические р-ции.

М. Т h о m s е п: миотоническая р-ция зрачка (медленное расширение после фотореакции);

резко затрудненное расслабление мышц после их сокращения;

извращение (а не повышение) мы­ шечной возбудимости, миотоническая р-ция тонический спазм мышц при воздействии на них фарадическим (или гальваническим) током (при атрофической форме М. — наоборот), увеличение ам­ плитуды и частоты ритма мышц-антагонистов на ЭМГ, повышение электрической возбудимости мышц (при мА происходит то­ нический спазм их мышц);

положительные пр. Зинченко (больной падает при приседании на всю стопу, может присесть только на носках, ограничено активное разгибание стопы и кисти, по лестнице после стояния приводит к спазму ик­ роножных мышц, попеременное сильное сжатие пальцев одной руки в кулак приводит к синкинезиям в другой руке, при взоре вниз веки отстают от движения глазных яблок (псевдосимптом Graefe);

«ровик или валик» в течение с на языке, мышцах плеча, ногах, больших грудных и других мышцах после их механического возбуждения (например, после удара молоточком);

судороги попе­ речнополосатых мышц при первых произвольных движениях и на­ пряжениях (в покое и в положении лежа их нет);

усиление миотонических сокращений при волнении, отрицательных эмоциях (гнев, страх) и на холоде;

гипертрофия мышц шеи, ног, плечевого пояса;

синкинезии (например, при сжимании пальцев в кулак одной руки происходит сгибание или разгибание их в другой), неуклю­ жесть, невозможность взять старт, сразу ответить, падение при толчке, замедленность при посадке в транспорт;

боли в мышцах (типа крампи) ночью и на холоде, иногда — гримаса смеха (лицо застывает в улыбке), блефароспазм, тризм, остановка взгляда, «сжа тие горла»;

сухожильные реф. снижены и извращены (быстрый спазм и медленное разгибание);

волнообразное сокращение мышц (с-м «клавишей») при их повышенном механическом возбуждении (с-м Виленкина);

эндокринные нарушения по типу плюригланду лярного с. (гипогенитализм, нарушение функции щитовидной же­ лезы, гипофиза и обл.);

нарушение креатин креатининового обмена, гипокальциемия;

изменение формы Pfluger (КЗС - АЗС);

усиление осцилляции сосудов (повышение их тонуса);

уплощение, импульсные нарушения, преобладание тормозных про­ цессов на ЭЭГ;

снижение сывороточных IgG;

врожденное или при­ обретенное заболевание (спорадические случаи);

начало б. чаще в детском возрасте.

Н о f f m а n Р о с с о л и м о — — В a t t e n — м и о т о н и ч е с к а я сначала миотоническая с-ка, потом атрофии мышц лица, шеи («лебединая шея»), носоглотки, дистальных отделов конечно­ стей (атрофии жевательных, височных, поднимающих веко, плече лучевых, грудино-ключично-сосцевидных мышц и мышц перо неальной группы);

слабость глазодвигательных мышц;

гистологиче­ ски — атрофия мышечных волокон I типа, неравномерная интен­ сивность окраски волокон I и II типа, увеличение ядер поперечнополосатых мышц, распад миофибрилл, жировое и соеди­ нительнотканное перерождение мышц;

разрастание соединительной и жировой тканей;

цитологически — расширение саркоплазмати ческой сети, изменения миофибриллярного аппарата и митохондрий внутри мышечного волокна;

миотоническая р-ция при ЭМГ, меха­ нических и электрических раздражениях (особенно языка и мышц снижение потенциалов, фибрилляции, увеличение М-ответа до 26 с, снижение двигательных единиц на % при ЭМГ-ис следовании;

миопатические проявления: атрофии жевательных, ми­ мических, грудино-ключично-сосцевидных мышц, мышц дистальных отделов конечностей, передних мышц шеи;

«лицо миотоника» (пе­ чальное и плаксивое выражение, птоз, блестящий лоб, энофтальм и др.);

с-мы фридрейховского типа, иногда болевой с, миотониче ский феномен при рукопожатии или перкуссии экстензоров запястья;

снижение реф. и мышечного тонуса;

парестезии, боли;

расстройства вибрационной и других видов чувствительности;

эндокринно-веге тативные проявления: катаракта, дисфункция половых и других желез, акроцианоз, похолодание конечностей, с-м Chvostek, раннее облысение, истощение, дисфагия, атрофия яичек, снижение половой потенции и дисменорея, (спазмы) ЖКТ;

увеличение АКТГ и уровня в крови, увеличение актив­ ности ферментов и энзимов, уров­ ня ацетилхолина в пораженных мышцах;

системная аномалия липидных элементов клеточных мембран, изменения концентрации л обрыв свечения в дистальных отделах конеч­ ностей на теплограммах;

аксональные нейропатии, эндокринопатия, кардиопатия;

смазанная, с носовым оттенком, речь;

малое турецкое седло;

лобное облысение (baldness), снижение АД, миотоническая р-ция зрачков, гипомимия, исхудание, полиурия, вазомоторные рас­ стройства, потливость, птоз, атрофия зубов и ногтей, тонкая шея, атрофия дистальных мышц конечностей, гипервентиляция;

сниже­ ние интеллекта, аффективная неустойчивость, гиперсомния, демен ция;

лобный гиперостоз, миотоническая дистрофия (с-м Worter — Moiss), атриовентрикулярный блок, снижение слуха;

«игра» вазо­ моторов лица, гипергидроз, чувство дискомфорта, рвота;

волнооб­ разное сокращение мышц (с-м «клавишей») при их повышенном механическом возбуждении;

начало болезни в воз­ расте;

наследственное заболевание с неполной пенетрантно стью и различной экспрессивностью мутантного гена 19-й хромосо­ мы) ;

провоцирующие факторы: голод, прием до 4 г калия хлорида, введение ЕД инсулина или 1,0 г прозерина;

медленно про­ грессирующее течение, более тяжелое у мужчин.

Дифференцируется с дерматомиозитом, коллагенозами.

С к л е р о т и ч е с к и - а т о н и ч е с к а я ф о р м а в р о ж д е н н о й М. U l l r i c h (встречается редко):

акроатонии, контрактуры мышц с нарушением движений в суставах, гипергидроз, астенизация и др.

М. M a r z i u s — (рецидивирующее, периодическое) течение, наследственный фактор (а.-д.).

М. парамиотония на холоде, наличие криоглобулинов в крови, отсутствие миотонической электрической реакции мышц.

В а р и а н т — врожденная (а.-д.) парамиотония без параличей.

П а р о к с и з м а л ь н а я м и о г л о б и н у р и я (с. — Беца): боли в мышцах и животе, моча темно-корич­ невого цвета («бургундского пива»), приступы миоплегии, положи­ тельная бензидиновая р-ция и др.

(лат. — слизь + греч. lipos — жир + суффикс, означающий воспалительный процесс) — общее назва­ ние наследственных или приобретенных болезней накопления, обусловленных снижением активности в фибробластах и нарушением липидного обмена с клинической картиной, на­ поминающей мукополисахаридозы.

— название наследственных болезней и с.

с накоплением мукополисахаридов в органах и тканях, усиленным выделением их с мочой (мукополисахариды или гликозамино гликаны — полимеры, находящиеся в виде соединений или ком­ плексов с белками в соединительной ткани и слизистых выде­ лениях, участвующие в процессах роста и регенерации тканей, оплодотворения и размножения, переноса воды и других веществ организма).

М. отличаются между собой типом наследования, временем кли­ нического проявления и быстротой течения. Различают семь типов М.

Характерные признаки: избыточное содержание мукополисаха ридов (типа гепаран- и хондроитинсульфата-В в моче, лейкоцитах и клетках костного мозга — адлеровская зернистость);

дефект лизосомных гидролаз в последовательном расщеплении гликозами ногликанов и накопление нерасщепленных материалов в лизосомах клеток нервной системы, опорно-двигательного аппарата, глаз, внут­ ренних органов;

физическое и умственное недоразвитие: непропор­ циональное отставание в росте, большая голова, нависающий лоб, толстые губы, запавшая переносица, макроглоссия, причудливое лицо, уродства скелета, помутнение роговицы, умственная отста­ лость;

деформация ушных раковин и грудной клетки, кифоз, ко­ роткие и широкие пальцы, большой живот;

снижение слуха и зрения (атрофия II, помутнение роговицы);

гепато- и спленомегалия, изменения на рентгенограммах;

наличие в моче различных фракций кислых мукополисахаридов, метахромазий, фибробластов кожи и лейкоцитов;

тяжелое течение.

М. I — болезнь Hiirler — Pfaundler — Ellis: дефект выделение с мочой гепарин-сульфата;

де­ формация скелета (в том числе макроцефалия, кифоз, иксообразные голени, тугоподвижность суставов (контрактуры);

липоостеохондродистрофия с патологией внутренних органов;

круп­ ное лицо, ввалившийся нос, толстые губы;

олигофрения (идиотия);

изменения со стороны глаз;

гепато- и спленомегалия;

наследственное заболевание (а.-р.).

М. II — болезнь Hiinter: дефект сульфатсульфатазы, дефицит индуронатсульфатазы в фибробластах, лимфоцитах, сыворотке;

пигментная дегенерация сетчатки, атрофия дисков II;

повышение количества дерматан- и гепарансульфата-В в сыворотке;

деформация скелета (низкий рост, большой живот, грубые черты лица);

пирамидная недостаточность, глухота, гидро­ цефалия;

снижение интеллекта;

наследование по р., связанному с Х-хромосомой типу;

болеют мальчики;

течение доброкачественное.

М. III — болезнь San — Filippo: снижение уровня дефицит гепарансульфатсульфатазы (подтип А) и (подтип В), фа-глюкозаминидазы (подтип С), гепарансульфатурия;

нарушение речи и слуха;

менохондродистрофия;

пирамидная недостаточность, микроглоссия;

умственная отсталость (олигофрения);

гипертрихоз;

незначительный дефект скелета;

наследственное заболевание (а.-р.).

М. IV — болезнь Morquio — Ullrich — Brailsford:

дефект кера тосульфатурия;

спастическая параплегия;

спондилоэпифизарная хондродисплазия, остеопороз и грубая деформация скелета (короткие нос и шея, широкий рот, долихоцефалия, бочкообразная грудная клетка, уродливой формы руки, карликовость, искривление позво­ ночника);

наследственное заболевание (а.-р.).

М. V — болезнь Scheie: врожденный дефицит аль диффузные атрофии мышц, контрактуры сус­ тавов;

выраженная деформация скелета;

помутнение роговицы;

наследственное заболевание (а.-р.).

М. VI — поздняя спондилоэпифизарная дисплазия, полидистрофическая карликовость, пикнодизостоз, болезнь Maroteaux — врожденный дефект М-ацетилгалактозамин сульфатсульфатазы, арилсуЛьфатазы-В, увеличение уровня изофер мента-В;

карликовый рост;

искривление и укорочение проксимальных отделов конечностей;

сколиоз грудного отдела по­ звоночника;

генерализованная хондродистрофия и дизостоз с дис плазией скелета и доброкачественным течением;

помутнение роговицы;

наследственное заболевание (а.-р.).

М. VII — болезнь Sly: дефект бета-глюкуронидазы;

низкий рост, прогрессирующие скелетные деформации;

умственная отсталость;

гепатоспленомегалия;

клинические проявления те же, что и при М. I типа.

А u s t i п б. (разновидность М.) — ювенильный сульфатидоз с дефицитом арилсульфатазы-А, -В, -С в клетках печени и мозга, маннозидоз: метахроматическая дегенерация миелина, наличие ано­ мальных гранул в нервных клетках;

задержка умственного и мо­ торного развития;

спастичность, миоклонии, тремор;

бледность дисков II;

кахексия;

смерть после 10 лет жизни.

Нарколепсия (греч. — сон, оцепенение + lepsis — приступ), или б. сонный паралич.

I Формы по степени выраженности: неполная, симптоматическая и Характерные признаки: непроизвольные перемежающиеся днев­ ные засыпания (приступы на секунды — минуты);

неспособность поддерживать нормальное бодрствование в течение дня;

поражение оральных отделов ствола мозга и обл. III желудочка;

расстройство ночного сна в виде его цикличности и преобладание парадоксального сна;

часто — катаплексия;

гипнагогические (греч. hypnos — сон + + agogos — вызывающий) галлюцинации (измененное сознание при засыпании);

снижение мышечного тонуса, органическая нейромик росимптоматика, вегетативные и эндокринные расстройства, изме­ нения на ЭЭГ;

дебют сна эпизодами REM-сна (rapid — быстрый, еуе — глаз, motion — движение);

положительная р-ция на антигены лимфоцитов человека;

отсутствие нормальной трудоспособности;

развитие чаще на втором десятилетии.

Наследственно-дегенеративные заболевания (лат. degenero — вырождаться) — обширная группа болезней, этиологическим фак­ тором которых являются генные, хромосомные или геномные мутации.

Характерные признаки: изменения клинико-генетических ис­ следований (цитогенетических, биохимических, популяционно-ста тистических, дерматоглифики, генеалогического анализа и др.);

строго определенный генетический «портрет» ДНК клеток кожи, крови, слюны, волоса и др., выявляемый специальными ферментами и вирусом (на рентгеновской пленке — дорожка с темными чер­ точками, соответствующими наследственным признакам);

измене­ ния при картировании (уточнение локализации) патологических генов на определенных фрагментах хромосом с использованием молекулярных зондов;

изменения показателей ЯМР и магнитно-ре­ зонансной спектроскопии (с определением энергетического метабо­ лизма мозга в реальном времени), характерные данные при компьютерной и ЭНМГ, ПЭТ (изменение рН, кровотока, метаболизма, синтеза белков, молекулярной диффузии, активности мембранных рецепторов и др.);

наличие в цитоплазме телец Lewy — округлых эозинофильных включений;

изменение уровня креатинкиназы и миоглобина (радиоиммунный мет.) при выявлении носительства гена;

при цитологическом исследовании кариотипа — изменение числа и морфологической структуры хро­ мосом в клетках с. м. или лейкоцитах, полового хроматина в клетках соскоба слизистой рта и лимфоцитах, изменение концен­ трации нейропептидов в ликворе (мет. специфических нейрохими­ ческих маркеров): энкефалинов, субстанции-Р, соматостатина, холецистокинина, окситоцина, вазопрессина и др.;

измененные дерматоглифические признаки: линии пальцев рук и ног, ладоней и Невралгии (греч. — нерв, волокно + algos — боль), или нейропатии, — боли по ходу нерва или его ветвей с гипер- или гипестезией в зоне иннервации, поражение преимущественно чувствительной части нервов или симпатического отдела вегета­ тивной нервной системы.

Формы по этиологии: психалгия (после психотравмы, сопровож­ дается фобиями и тревогой), профессиональная — при воздействии вредных факторов (например, при напряжении, вибрации, переох лаждении), инфекционная, травматическая, ночная Н., или ни кталгия (греч. nyktos — ночь), обменная Н. и др.;

по локализации:

затылочная, лицевая, глоссофарингеальная, тригеминальная Н., Н.

барабанного сплетения, межреберная, метатарзальная, пяточная Н.

(талалгия), каузалгия, реперкуссивная Н. (чаще при ганглионитах) и др. При Н. могут быть изменения на РВГ, ЭНМГ, электротер мограммах, при жидкокристаллической термотопографии (индика­ торные пленки), характерная по Cherny (больной сам рисует зоны боли и гипестезии), тензоалгиметрии по Веселовскому, миотонометрии.

Н е в р а л г и я т р о й н и ч н о г о (V) или болезнь Fothergill, — хроническое заболевание с приступооб­ разными болями в зоне иннервации любой из ветвей данного нерва*:

при СП ствола V — диссоциированное расстройство чувствитель­ ности, СП мостового (верхнего) тактильной чув­ ствительности в зоне всех трех ветвей, СП ядра спинномозгового пути — болевой и выпадение температурной чувствительности (при сохранности тактильной) в зонах Solder;

при раздражении двига­ тельной части V (нижние отделы центральной извилины, ные пути, двигательные ядра с двух сторон) — тризм, при выпаде­ нии — парез и атрофии височных и жевательных Характерные признаки: резкие, стреляющие, мучительные (не­ сколько секунд), приступообразные, поверхностные боли в зонах иннервации ветвей нерва (ощущение дергания, удара, прохождения электротока);

продолжительность боли иногда более 10 мин, частота приступов — более 10 в день (или приступы следуют друг за другом);

патологическая афферентная импульсация нерва, с-м «уда­ ра током», наличие аллогенных, или зон («зоны тре­ воги») ;

наличие спонтанных светлых промежутков и пусковых (т. н.

курковых) зон в назооральной обл., болезненности точек выхода ветвей V;

нарушение иннервации (гипе­ ремия кожи, расширение зрачка, слезо- и слюнотечение, локальное потоотделение, отечность, учащение пульса, иногда — болезненные судорожные подергивания мышц лица или болевой тик и т. д.);

изменение трофики кожи лица (ее пигментации и цвета, наличие отечности);

изменение психики (угнетение, подавленность, исте­ ричность, страх приступа), что подтверждается при тестовом мно * 1-я ветвь — глазной нерв: лобный (надглазничная и надблоковая веточки), носоресничный (короткие и длинные ресничные, подблоковая, передние и задние решетчатые веточки) и слезный нервы.

. 2-я ветвь — верхнечелюстной нерв: скуловой (скуловисочная и скулолицевая веточки), подглазничный и верхние альвеолярные нервы.

3-я ветвь — нижнечелюстной нерв: передняя (двигательная, жевательная) и задняя (медиальная крыловидная веточка к мышцам, напрягающим нёбную занавеску и барабанную перепонку) ветви;

ушновисочный, нижнеальвео­ лярный (челюстно-подъязычная и подбородочная веточки) и язычный нервы.

гостороннем исследовании личности — МИЛ;

снижение т. н. три геминальных реф.: нижнечелюстного, мигательного, надбровного, роговичного;

снижение чувствительности на лице и трофики рого­ вицы по типу кератита;

гомолатеральный мидриаз (с-м вазоспазм и затруднение венозного оттока на ЮГ;

изменения при (тензоалгиметр Веселовского) зон, ми отонометрии и миографии, реофациографии, ЭНМГ;

изменение ди энцефальных структур мозга на ЭЭГ и СВП;

улучшение после новокаиновых и других видов блокад нерва или гассерова узла;

своеобразная у каждого р-ция на боль: чаще типа замирания, реже применение своего теста — антагониста или ритуала (прижатие точки, открывание рта, поворот головы и др.);

провоцирование приступа болей различными раздражителями (еда, бритье, глотание, курение, кашель, умывание, чистка зубов, резкий свет, шум, ветер, раздражение «курковой» зоны и др.), отсюда — фобический с. на прием пищи, разговор, гигиенические процедуры (умывание, чистка зубов, прикосновение к лицу), смех, эмоциональное напряжение;

поражение 2-й и 3-й ветвей справа;

в невритической стадии — паралич жевательных и височной мышц, смещение нижней челюсти при открывании рта в сторону пораженного нерва, при двустороннем поражении — отвисание челюсти и отсутствие нижнечелюстного реф.: возможные причины: травмы и изменения костей лица, миозит жевательных мышц, изменения височно-нижнечелюстного сустава, заболевания зубов, придаточных полостей носа, повышение АД, вазомоторные реакции, нарушения вегетативной н. с, офтальмо­ логические изменения, повышение содержания гистамина в крови, болевая афферентация из внутренних органов, церебральный ате­ росклероз, шейный остеохондроз и др.;

чаще болеют женщины старше 35 лет.

V п р е и м у щ е с т в е н н о р и ф е р и ч е с к о г о г е н е з постоянные боли в зонах трех ветвей нерва различной степени выраженности (длительные с усилениями), бо­ левые пароксизмы (стихают постепенно), отсутствие триггерных зон (англ. trigger — центр реакции), кратковременный эффект от новокаиновой блокады, отек, гипестезия, атрофии мышц, снижение корнеального, надбровного и нижнечелюстного реф.

Н е в р а л г и я V ц е н т р а л ь н о г о з внезапные прострелы в обл. иннервации одной или нескольких ветвей;

длительность болевого приступа — несколько секунд или минут;

отсутствие болей между пароксизмами, приступ своеобраз­ ных болей (рвущие, стреляющие, дергающие электрическим током);

купирование приступа антиконвульсантами и блокадами;

наличие триггерных зон;

таламическая гиперпатия;

поражение иног­ да — Н е в р а л г и я я з ы ч н о г о боли и снижение чувствительности на передних двух третях языка одно­ именной стороны (гиперестезии), снижение вкуса;

хроническое на­ рушение мозгового кровообращения;

канцерофобия;

отечность языка, атрофия или гипертрофия его нитевидных сосочков;

чувство жжения, покалывания, нения, пощипывания, разбухания, тяже­ сти и неловкости в языке, реже — парестезии в губах, щеках и нёбе;

развитие при анемии, полицитемии, ахилии, авитаминозах, гипертонии, отравлении ТЭС, глистной инвазии, истерии;

возраст.

Невралгия V P i e t r a n t o n i (при злокачественных опухолях основной и гайморовых пазух): боли в обл. основания верхнечелюстной пазухи или века, щеки, верхней губы, носогубной складки, зубов верхней челюсти, передних клеток решетчатой па­ зухи и в других местах в зависимости от локализации опухоли;

нарушения чувствительности в ограниченных участках кожи и сли­ зистых.

Дифференцируется с пульпитом, альвеолитом, гайморитом, хро­ ническим верхушечным периодонтитом, глосситом, Н. IX, мигренью, ганглионитами и др.

М е ж р е б е р н а я н е в р а л г и я — раздражение корешков спинномозговых нервов (передних ветвей): наличие при пальпации болезненных точек (парастернальных, аксиллярных и преимущественно по нижнему краю с-м Little (западение межреберных участков на уровне поражения);

гипестезия или гиперестезия на уровне иннервации пораженных нервов (по передним и боковым поверхностям грудной клетки);

распространение болей по межреберным промежуткам на уровне поражения корешков, усиление их при движениях позвоночника и экскурсиях грудной клетки;

снижение (выпадение) брюшных реф.

или парезы мышц в зависимости от уровня локализации поражения;

возможные причины: опоясывающий лишай, остеохондроз, заболе­ вание легких, опухоли позвоночника, спондилит и др.

Н е в р а л г и я н а р у ж н о г о к о ж н о г о р в а б е д р а, или мералгия (греч. — бедро + — боль), парестетическая болезнь Рота — переход присту­ пообразных болей в постоянные, усиливающиеся ночью, при стоянии и ходьбе;

наличие триггер-пункта в опорно-двигательном аппарате, изменений на спондилограммах поясничного отдела и со стороны мышцы и паховой связки;

нарушение об­ мена веществ, неполноценность капиллярной сети и затруднение венозного оттока в ногах;

парестезии, онемение, чувство жжения по передне-наружной поверхности бедра, особенно во время ходьбы и при стоянии;

возможные причины: инфекции, поясничный остео­ хондроз, интоксикации (алкоголем, табаком и др.), диабет, 9 Зак. териит, расширение вен малого таза, сигмоидит, травмы нерва в месте прохождения его через фасцию, переохлаждение;

чаще болеют мужчины;

пожилой возраст;

упорное и затяжное течение.

Н. R е i с h е г t, или барабанного сплетения, нерва Jacobsohn:

резкие приступообразные боли (тики) в наружном слуховом проходе с иррадиацией в височную обл., щеку и сосцевидный отросток пораженной стороны;

болезненность при прикосновении к ушной раковине (поражение нерва Jacobsohn, который идет от нижнего узла IX и иннервирует барабанную полость, перепонку, слуховую трубу и ячейки сосцевидного отростка) — с-м «телефонной трубки».

Н. М о t о п, или метатарзалгия, нейропатия 4-го подошвенного пальцевого нерва: резкие боли в области подошвенных поверхностей головок плюсневых костей, усиливающиеся при давлении и ходьбе;

развитие нейрофиброза в данной обл. и пережатия попе­ речной связкой пальцев нервов подошвы (чаще пальцевых нервов стопы у женщин).

П я т о ч н а я Н., или талалгия (лат. talus — пятка, лодыжка + algos — боль): резкие боли в пяточной обл., усилива­ ющиеся при стоянии и ходьбе, иногда — отечность этой обл.

Н. В 1 а п с h е t: одностороннее поражение поясничного симпатического сплетения с характерными ночными болями в по­ яснице, бедрах и обл. икроножных мышц;

наличие высыпаний типа опоясывающего лишая на голенях.

З а т ы л о ч н а я (невриты больших и малых затылочных нервов): наклон головы в больную сторону, а при двустороннем поражении — назад;

наличие болезненных точек при давлении у теменного бугра, выхода большого затылочного нерва и заднего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы;

чаще — односторон­ ние боли в затылке (точках выхода нервов) в течение с, усиливающиеся при поворотах головы, причесывании и др.;

при­ ступообразное усиление болей на фоне постоянных болей ноющего характера;

иногда — ригидность мышц затылка, миоклонии данных мышц, гипестезия затылочной обл., выпадение волос и др.

Дифференцируется с шейным остеохондрозом, гипер- или гипо­ тонией, тиреотоксикозом, сахарным диабетом, анемией, гипертен зионным внутричерепным с.

П о д в з д о ш н о - п а х о в а я Н. боли и парестезии в данной обл. с иррадиацией во внутреннюю повер­ хность бедра, промежность, мошонку;

нарушения чувствительности в зоне иннервации нерва, парестезии.

Неврастения (греч. — волокно, нерв + astheneia — бес­ силие, слабость), или б. Beard — Geusen, — один из видов невроза, развивающегося при переутомлении или длительной психотравме и проявляющегося повышенной возбудимостью и быстрой истощаемостью (см. Невроз).

Формы: гиперстеническая (ирритативная), гипостеническая, нор мостеническая, циклическая, или переходная, и др.

Характерные признаки: раздражительная слабость (слабость тор­ мозного процесса): возбуждение, раздражительность, суетливость, слезливость, аффективная неустойчивость;

патологическая емость, ослабление активного внимания, ослабление внутреннего торможения;

вегетативные расстройства: вазомоторная лабильность, потливость, лабильность АД, извращенный или выраженный дер­ мографизм, метеоризм, запоры, отрыжка и др.;

дезадаптация к различным сторонам жизни, семье, трудовой дисциплине и обста­ новке, межличностным отношениям и общению;

специфичность индивидуальных проявлений переживаний и характера психогенных декомпенсаций;

неадекватные самооценка и уровень притязаний;

срывы от невозможности выполнить завышенные требования общества или от ситуации;

головные боли (чувство давления, ги­ перестезии кожи головы), связь их с волнением;

нарушение сна;

неустойчивость (депримированность) настроения;

апатия;

связыва­ ние конфликтного переживания с настоящим и прошлым и его влиянием на будущее;

кардиалгии (колющие сердечные боли, за­ мирание сердца, сердцебиения, перебои), нарушение функций ЖКТ и половой функции;

чувство сдавления, или обруча, вокруг головы (с-м неврастенической «каски»);

с-м «мочевого заикания»: невоз­ можность помочиться при посторонних;

с-м Барбары (описан италь­ янским ученым Морено): невротические срывы у человека при его стремлении быть очень хорошим или когда он предстает в своем худшем виде.

Н.: несдержанность, раздражительность, гневливость, конфликтность, нетерпимость к ожиданиям, эгоцентризм, сильное упрямство и настойчивость воп­ реки здравому смыслу;

активно-оборонительный тип р-ций.

Г и п о с т е н и ч е с к а я Н.: разлитое торможение в коре и одновременное ослабление процесса раздражения;

общая слабость, вялость, апатия, замкнутость, необъяснимая тревога, мнительность, страхи, медлительность, недоверчивость;

снижение работоспособно­ сти;

пассивно-оборонительный тип р-ций.

и л и Н.:

раздражительная слабость, быстрая утомляемость, разбитость, слез­ ливость, чувственная лабильность, реакция на мелочи, которые периодически сменяются нормой;

сексуальные нарушения;

поверх­ ностный, не приносящий отдыха сон.

П с е в д о н е в р а с т е н и я B l e u l e r — ш к и и а — истерическое бегство в болезнь с неврастеническим течением.

С и н д р о м м е н е д ж е р а (англ. manager — управляющий): утомляемость;

снижение инициативы;

импотенция;

депрессия;

расстройство сна;

стенокардия;

НЦД;

одышка;

нарушение периферического кровообращения и др.

Н е в р о з о п о д о б н а я навязчивость;

соматизированные психические расстройства;

длительные истеро формные реакции (периодические обострения), расстройство мыш­ ления и социальной адаптации;

негативизм;

утрата эмоциональных контактов;

отсутствие связи психопатологических нарушений с си­ туацией (аутохтонное их возникновение и редукция);

отсутствие тенденции к борьбе с болезнью, снижение уровня мотивации в психической деятельности;

изменения при пр. самооценки Дембо — Рубинштейна, пр. уровня притязаний, на пиктограммах и др. (см.

Невроз).

Невринома (греч. — волокно, нерв +• ота — суффикс, означающий опухоль) — доброкачественная опухоль, исходящая из клеток шванновской оболочки, состоящей из и расположенной между неврилеммой и миелиновой оболочкой нервного волокна (шваннома, неврилеммома, периневральная фибробластома).

Формы: Н. Antoni типа А — с пучковым строением и наличием телец Verocay (микроскопические веретенообразные клетки с па­ лочковидными ядрами, между которыми располагаются тонкие ар гирофильные волокна);

Н. типа В — с гистологически сетевидным строением;

невриноматоз;

диффузный центральный (преимущественно мозгового ствола) шванноз, или глиобластоз;

Н.

слухового нерва и др.

Неврит, или нейропатия (греч. пеигоп — нерв + itis — суф­ фикс, означающий воспалительный процесс), — полное или ча­ стичное повреждение нерва (интерстиции, миелиновой оболочки, осевых цилиндров) с двигательными, чувствительными и трофи­ ческими изменениями в зоне иннервации.

Формы по глубине и характеру повреждений (могут протекать по типу раздражения или выпадения функций): аксиальный Н.

(преимущественное поражение осевых цилиндров), интерстициаль ный Н. (поражение соединительнотканных элементов нерва), па­ ренхиматозный Н. (поражение нервных волокон, т. е. осевых цилиндров и миелиновых оболочек, а потом и соединительной ткани нерва), Н. Gombault, сегментарный периаксиальный тип Н., тип Россолимо — рецидивирующий прогрессирующий гипертрофиче­ ский интерстициальный Н. в детском возрасте, гипертрофический Н. Дежерина — Сотта и др.;

по происхождению: инфекционные, токсические или интоксикационные, травматические, профессио­ нальные (вибрационный, лучевой, Н. и др.);

по распространению: мононевриты (поражения отдельных нервов) и полиневриты (поражения нескольких нервов);

по течению: ост рые, хронические, рецидивирующие и восходящие (тип Landry).

Характерные признаки: двигательные нарушения по типу вялого (периферического) паралича или пареза: чувствительные наруше­ ния: анестезия и гиперпатии, расстройства поверхностных видов чувствительности при инфекционных и травматических сохра­ нение тактильной чувствительности при сирингомиелии и проказе, преимущественное поражение глубоких видов чувствительности при алкогольном и диабетическом Н., вибрационной чувствительно­ сти — при рассеянном склерозе и т. д.;

отсутствие реф. или гипо рефлексия на стороне поражения;

(греч. dys — приставка, означающая отклонение от нормы, расстройство, нару­ шение функции, + aisthesis — чувство, ощущение) боли при раз­ дражении ноцицептивных (лат. nocens — вредный), болевых тонких волокон или рецепторов (особенно при регенерации) колюще-ре­ жущего, стреляющего характера с чувством жжения, покалывания, сдирания кожи (симпаталгический оттенок), преимущественно по­ верхностного типа и в дистальных отделах конечностей;

расстройства трофических функций: изменение цвета и тургора кожи, атрофия придатков кожи, гипотрофия мышц, секреторные, вазомоторные нарушения (зябкость, цианоз, отечность, снижение температуры кожи в зонах иннервации);

невропатические боли (кроме повреж­ дения чисто двигательных корешков, ветвей, нервов и при отсут­ ствии сети анастомозов) ноющего, режущего, дергающего характера (похожи на зубную боль), глубокого залегания, довольно продол­ жительные с колебаниями интенсивности (уменьшение в покое и в определенной позе, увеличение — при движениях, натяжении или пальпации нерва) из-за раздражения окончаний неповрежден­ ных афферентов нерва;

наличие волокон-мишеней в мышцах (во­ локна с центральными вакуолями) при денервации;

положительные турникетный тест и с-м Tinel (перкуссия по ходу ствола частично поврежденного нерва приводит к боли и парестезиям в дистальных отделах конечностей);

изменения на ЭМГ при поражениях пери­ ферического мотонейрона: уменьшение частоты потенциалов дей­ ствия (менее 50 в секунду), при максимальном сокращении мышц сгруппированность моторных единиц с си­ муляцией полифазных потенциалов, р-ция утомления в первую секунду сокращения (псевдомиастеническая), отдельные потенциалы моторных единиц, редкие (или отсутствуют) потенциалы действия в сочетании с фибрилляциями;

денервационная активность в покое:

фибрилляционная (ритмичные единичные потенциалы или их груп­ па), фасцикуляции, положительные и вызванные денервационные потенциалы;

изменения некоторых потенциалов действия: полифаз увеличение длительности, гигантские потенциалы (большой амплитуды и длительности);

снижение реф. изменения при термографии (тепловидении), увеличение порога теплового раз личения при термоэстезиометрии;

изменение показателей ЭНМГ:

числа функциональных двигательных единиц, реф. Hoffmann из нерва, М-ответа из мышцы, Т-рефлекса из сухожилия, F-волны из ответа с мотонейронов при электростимуляции, скорости проведения импульсов (СПИ) эфферентных (двигательных) и афферентных (чувствительных) волокон, разности латентных периодов и др.;

характерные изменения показателей телетермографии, прессорной алгометрии, лазерной допплерфлоуметрии капилляров, коротковол­ новых латентных ССВП, микронейрографии, радикулосаккографии и др.;

изменения показателей миелорадикулографии;

изменение хронотопографического распределения соматосенсорных вызванных потенциалов;

характерные изменения при компьютерной термоди­ агностике (комплекс и др.), при цветной термотопо­ графии жидкими холестерическими кристаллами, магнитной диаг­ ностической стимуляции, эрометрии, хронаксиметрии, алгезиметрии (прибор Мачутковского), миотонометрии и др.

Н е в р и т ы ч е р е п н ы х н е р в о в ( I — XII).

о б о н я т е л ь н о г о н е р в а (I): ано-, гипо-, дизосмия (греч. — запах) при поражениях луковицы, тракта или обонятельного бугорка (дизосмия и паросмия — при поражениях корковых центров обоняния);

обонятельные галлюци­ нации и ауры при раздражении крючка или извилины гиппокампа височной доли, обонятельная агнозия при их поражении;

изменения при одорометрии (качественная оценка обоняния по Бернштейну и наборами Воячека, количественная оценка порога обоняния по мет.

Zwardemaker, Elsberg, Levy и др., а также альфактометрами раз­ личных Дифференцируется с опухолью передней черепной ямки, пере­ ломами основания черепа, базальным арахноидитом, заболеваниями слизистой носа.

з р и т е л ь н о г о (II): амблиопия (греч. — слабый, тупой + ops, opos — глаз), или амавроз (греч. amaurosis — слепота) одноименного глаза при поражении нерва;

выпадение участков или секторов полей зрения в виде ос­ тровков и колец, скотомы — при поражении сетчатки, нерва, хиазмы, зрительного тракта;

количественное снижение зрительного гнозиса (мет. Пенчевой и Мавлова, 1975);

отличие трактусовой гемианопсии (простая, или первичная, атрофия II, гемианоптическая р-ция зрачков, асимметрия дефектов полей зрения на обоих глазах при частичной гемианопсии) от центральной (нормальные, иногда застойные диски II, симметрия дефектов полей зрения при частичной гемианопсии, отсутствие гемианоптической р-ции зрачков);

гомо нимная гемианопсия (греч. opsis — зрение) при одностороннем поражении зрительного тракта (от хиазмы до латерального колен­ чатого тела), подушки зрительного бугра, пучка Graciole или кор кового центра зрения, битемпоральная — при поражении пере­ крещивающихся в хиазме волокон, биназальная — наружных не перекрещивающихся волокон;

фотомы, фотопсии, зрительные гал­ люцинации и метаморфопсии при поражениях коркового центра (клиновидная и язычная извилины затылочных долей), отсутствие ощущения дефекта зрения (отрицательная скотома);

при ретробуль барном неврите — снижение остроты зрения вплоть до слепоты, отсутствие прямой фотореакции зрачка, позднее — первичная (су­ жение сосудов, побледнение зрительного соска, уменьшение четкости и размеров его границ) и вторичная (застойные явления) атрофия II, увеличение уровня лейцинаминопептидазы в крови и ликворе.

Дифференцируется с нарушением зрения при опухолях мозга, нарушением кровообращения сосудов мозга (в том числе централь­ ной артерии и вены сетчатки), мигренью, эклампсией, отравлениями различными ядами, менингоэнцефалитом, диабетом, рассеянным склерозом, истерией и др.

г л а з о д в и г а т е л ь н о г о (III): птоз (парез верхнего поднимателя века) или полуптоз;

мидриаз (действие мышцы, расширяющей зрачок);

расходящееся косоглазие (тянет прямая наружная мышца, иннервируемая II);

диплопия в горизонтальной плоскости (особенно в сторону пораженной мышцы);

ограничение движения глаза вверх и кнутри, а также книзу (на­ рушение волокон от крупноклеточных ядер к верхней и нижней прямой, нижней косой, внутренней прямой мышцам);

невозмож­ ность конвергенции (парез внутренней прямой), ухудшение зрения вблизи;

отсутствие р-ции зрачка на свет;

паралич аккомодации (нарушение мелкоклеточного ядра Perlia и цилиарной мышцы);

относительный экзофтальм (потеря тонуса наружных мышц глаза);

иногда — альтернирующий с. Weber (поражение ножки мозга);

дискинезия верхнего века, с-м Fuchs (при взоре вниз паретичное веко остается на месте, клонирует или непроизвольно поднимается, а при взоре вверх — поднимается на стороне Н. III);

менее выра­ женный птоз при поражении ядра III, чем при поражении самого нерва, относительная сохраненность функции зрачка и аккомодации.

б л о к о в о г о сходящееся косоглазие;

диплопия при взоре вниз (парез верхней косой мышцы);

с-м Bielschowsky (для уменьшения диплопии больной склоняет го­ лову к противоположному плечу, вперед и вниз, а отклонение головы к одноименному со стороной поражения плечу и несколько назад усиливает двоение и косоглазие);

затруднение при спуске по лестнице с бинокулярным зрением.

т р о й н и ч н о г о (V) (см.

Невралгия).

о т в о д я щ е г о (VI): диплопия при взгляде в сторону пораженной мышцы;

сходящееся косоглазие (парез прямой наружной глазной мышцы);

парез взора: при пора­ жении коркового центра (поле 8 по Бродману, задние отделы средней лобной извилины) — обращение глаз больного к патоло­ гическому очагу (он не может по команде отвести глазные яблоки в противоположную сторону, но сохраняет возможность следить глазами за предметом);

при поражении обл. четверохолмия и по­ крышки среднего мозга — парез взора вверх и вниз (вертикальный парез взора, двусторонний птоз, парез внутриядерного перекреста аксонов нейронов, иннервирующих верхние прямые мышцы глаз, — с. Парино);

при поражении заднего продольного пучка и мостового центра — обращение глаз в противоположную очагу сторону;

при повреждении (заднего) продольного пучка — откло­ нение только одного глаза;

с-м Suker (невозможность фиксировать взор на объектах, расположенных сбоку от средней линии);

вы­ нужденное положение головы;

альтернирующий с. Foville при дерном поражении VI и с. Millard — Hiibner — при наличии гемиплегии;

головокружение.

л и ц е в о г о (VII), или паралич если Н. имеет травматический генез.

Поражение на центральном, или уровне (при ин­ сультах, травмах, нейроинфекциях и др.): сглаженность носогубной складки и опущение угла рта на противоположной очагу стороне («эмоционально-мимический паралич» при поражении корковоядер ных путей и нижней части лицевой мускулатуры, имеющей одно­ стороннюю иннервацию);

иногда — парез XII и «с-м ресниц» (недостаточность круговой мышцы глаза и неполное его смыкание), слабое улучшение дикции при подтягивании кверху угла рта (в отличие от периферического паралича VII).

Поражение ядра (или корешка в веществе ствола мозга) — с.

паралич мимических мышц на стороне очага и гемипарез — на противоположной.

Поражение на уровне мостомозжечкового угла (места входа нерва во внутренний слуховой проход): парез мимических мышц (верхних и нижних отделов);

сухость глаза;

нарушение вкуса на передних двух третях языка пораженной стороны (поражение chorda tympani) и сухость во рту;

вовлечение в патологический процесс VIII, иногда — V и VI.

Поражение на уровне коленчатого узла — с. Hunt: боли в обл.

сосцевидного отростка, ушной раковины и половине лица, в на­ ружном слуховом проходе;

герпетические высыпания в наружном слуховом проходе, ушной раковине, на губах, задней части нёба, передней части языка и в других местах;

нарушение вкуса из-за поражения 2-й порции VII или промежуточного нерва, состоящего из вкусовых и вегетативных волокон;

гиперакузия;

уменьшение слезоотделения (сухой глаз);

снижение чувствительности на пора женной половине лица;

поражение V, VII, IX, иногда X;

иногда — вестибулярные и менингеальные проявления.

Поражение между п. stapedius и коленчатым узлом: перифери­ ческий паралич мимических мышц;

отсутствие вкуса на передних двух третях языка, уменьшение слюноотделения;

расстройство слуха Поражение между барабанной струной и нервом мышцы стре­ мени: парез периферического типа верхних и нижних отделов ми­ мической мускулатуры;

снижение вкуса, уменьшение секреции слюны;

снижение надбровного и корнеального реф.

Поражение дистальнее шилососцевидного отверстия (чаще все­ го это инфрагеникулярно-супрастапедальный уровень поражения):

поражение ветвей VII, отходящих после выхода нерва из данного отверстия (задний ушной нерв, двубрюшковая, височные, скуловые, щечные, краевая нижнечелюстная, шейные и другие ветви, которые иннервируют лобную мышцу и мышцу, сморщивающую переносицу, или корругатор, круговую мышцу глаза, щечную, мимическую, или мышцу смеха, большую скуловую, круговую мышцу рта, подборо­ дочную, подкожную мышцу шеи, при параличе которых невозможно наморщить лоб, закрыть глаз, насупить брови, свистеть, рот пере­ кошен в здоровую сторону, сглажена носогубная складка, опущен угол рта, затруднена модуляция речи, пища вываливается или застревает за паретичной щекой и т. д.);

лагофтальм, или «заячий глаз»;

слезотечение (атония круговой мышцы глаза и смещение в сторону отверстия слезного канала);

снижение вкуса на передних двух третях языка пораженной стороны, изменения вкусовых ощу­ щений на сахар в различных концентрациях (4, 10 и 40 соль соляную или лимонную кислоту (1,5 и хинин %), отклонение от нормальных величин при электроодонтометрии (аппарат типа ЭОМ-3 и и электрогусто метрии;

утрата надбровного и ослабление мигательного реф.;

боли и расстройство чувствительности на пораженной половине лица;

с-м паруса, или курения трубки (отдувание щеки на стороне пареза при симметричности лобных складок и ширины глазных щелей);

с-м (при зажмуривании глаз круговая мышца на стороне центрального пареза VII быстро расслабляется и глаз открывается непроизвольно);

с-м Bell (при попытке закрыть глаза верхнее веко на стороне пареза не опускается, глазное яблоко одновременно отходит кверху и кнутри);

мигательно-жевательный с-м Benoit — (открывание рта. вызывает закрывание глаза пораженной сто­ роны) ;

отсутствие реф. Бехтерева (нет сокращения круговой мышцы глаза при ударе молоточком по скуловой кости или лобно-височной обл.);

с-м Богорада, или «крокодиловых слез» (выделение слезы — спонтанная лакримация во время еды;

с-м Bordier — Frenkel (на стороне пареза VII глазное яблоко как бы выпячивается кверху 10 Зак. вследствие опущения нижнего века);

с-м Brickner (отсутствие за­ крывания глаза при слуховом раздражении), иногда — шум в ушах, мелькания в глазах, головокружение, нарушение зрения, слуха и др.;

с-м (редкое мигание век и отсутствие их вибрации при закрытых глазах, при пассивном поднятии верхнего века и сопротивлении этому действию больного отсутствует нормальное дрожание круговой мышцы глаза на стороне пареза);

отсутствие реф. Guillain — назопальпебрального реф. (перкуссия по кончику носа или раздражение слизистой носа не вызывает смыкания век и мигательной р-ции);

с-м Hitzig (ощущение мышечного треска или хруста в ухе при открывании рта на стороне Н.);

с-м гримасы (отсутствие сокращения мимических мышц при выворачи­ вании нижней губы на стороне пареза у больного, пытающегося сомкнуть при этом губы);

синкинезия Guyeu (при зажмуривании глаз крыло носа отходит вверх и кнаружи);

с-м Cestan (попытка закрыть глаза вызывает еще большее расширение глазной щели на стороне пареза, если же закрывать их при взоре вниз, то верхнее веко поднимается);

с-м Lejander (при попытке открыть глаза больному сопротивление круговой мышцы глаза на стороне пареза более слабое);

отсутствие надбровного реф.;

с-м Negro (впечатление более высокого стояния глазного яблока на стороне пареза при взоре вверх и образование более широкой полосы склеры между нижним веком и роговицей);

с-м Radovici (отсутствие сокращения мышц подбородка на стороне пареза VII);

с-м (уменьшение потоотделения на стороне поражения периферической части VII при введении пилокарпина, чего нет при центральном параличе);

с-м Hitselberger (гипестезия задней стенки среднего уха);

с-м Charcot (более высокое стояние брови на стороне пареза и опускание ее при наличии мышечных контрактур);

с-м (отсутствие или снижение вибрации кожной складки у наружного угла глаза при зажмуривании);

отсутствие (снижение) мигательного реф. при быстрых движениях предметов (сверху вниз) перед глазами;

иногда — парез нёбной занавески (поднимающей ее мышцы);

с-м Holmgren (приподнимание брови на пораженной стороне в ответ на раздражение кожи на здоровой стороне лба, например, проведение пальцем с нажимом от края волос к брови;

с-м Monrad — Krohn (мимические движения производятся лишь спонтанно, а не по команде — избирательная слабость мышц лица, например, при смехе);

с-м «ракеты» Русецкого (на стороне пареза при оскале зубов угол рта уже и острее);

с-м «маски клоуна», или Уманского (гиперемия лица на здоровой половине обрывается по средней линии во время плача, на стороне поражения VII сохраняется бледность);

РД при классической электродиагностике (или изменения электро­ возбудимости) и ранние контрактуры мышц;

изменения при ЭНМГ и на реофациограммах характерного типа;

повышение концентрации иммунных комплексов -фракций комплемента, изменение мем­ бран клеток аксона VII;

наличие сахарного диабета, артериальной вирусу простого герпеса (повышение комплемент-свя зывающих антител к данному вирусу и специфических иммуно­ глобулинов, кофакторы реактивности вируса, сезонность);

с. Melker son — Rosenthal — Россолимо как разновидность б. Meige (при рецидивирующем отеке губ с поражением VII): неврит VII наступает внезапно, может быть двусторонним, и после ряда рецидивов процесс становится необратимым (дополнительный признак с. — «складча­ тый язык», дизрафический статус);

отек лица (губ, щек, носа, век) и слизистой рта возникает чаще ночью с распространением на глотку и язык, длится 7 — 10 дней (до 3 недель): губы утолщены, выпячены, края их вывернуты, особенно по утрам.

Дифференцируется с с. Россолимо — Rosenthal, Reichert, — Hunt, пещеристого синуса, верхней глазничной щели Jacot, с полиомиелитом, базальным арахноидитом, с. Sluder, Charlin, Horton и др.

с л у х о в о г о (VIII) (см. Опухоль Центральный уровень поражения (поражение ядер и их связей в стволовой части мозга, образований в подкорковых и корковых отделах: при раздражениях корковых центров вестибулярного ап­ парата — несистемное головокружение, чувство невесомости и про валивания;

укорочение костной проводимости при пр. Schwabach;

диссоциации вестибулярных р-ций, их заднечерепной тип (повышен экспериментальный нистагм без головокружений;

при слабых веге­ тативных р-циях — отклонение рук) и супратен ториальный тип (заторможенность экспериментального нистагма при резком повышении сенсорных и вегетативных р-ций;

общие двига­ тельные дисгармоничные р-ции);

слуховые нарушения: неразбор­ чивость речи, отсутствие восприятия высоких частот, нарушение пространственного слуха при нормальной его остроте (очаги пора­ жения в теменно-височных отделах и в стволе мозга);

горизонталь­ ный, вертикальный, диагональный, конвергирующий нистагм;

нарушение равновесия, тошнота.

Корковый уровень поражения: контралатеральное нарушение вос­ приятия бинаурального (пространственного) слуха, слуховая агно­ зия;

галлюцинации (иногда в сочетании с обонятельными, вкусовыми и зрительными);

тональный слух не нарушен, резко отрицательный ФУНГ в острой стадии и нормальный потом;

разнообразные другие неврологические с-мы в прилежащих областях.

Подкорковый уровень поражения: резкая асимметрия вестибу­ лярных р-ций, экспериментальный нистагм в сторону поражения, а оптокинетический — в противоположную очагу сторону.

Гипоталамический уровень поражения: вестибулярно-вегетатив ные р-ции (тошнота и рвота, гиперсаливация, сосудистые р-ции), снижение и диссоциация вестибулярной возбудимости, оптокинети­ ческий нистагм при отсутствии спонтанного;

сохранность слуха.

Супратенториальный уровень поражения: нарушение простран­ ственного слуха и разборчивости речи, заторможенный эксперимен­ тальный нистагм, резко повышенные сенсорные и вегетативные р-ции, слабое нарушение слуха.

Поражение на уровне четверохолмия: двустороннее снижение слуха вплоть до глухоты, с. все виды нистагма (верти­ кальный, конвергирующий, ретракционный, дивергирующий и др.).

Периферический с. (поражение кореш­ ка нерва во внутреннем ухе): спонтанный горизонтально-ротаторный нистагм (часто множественный), направленный в здоровую (ни­ стагм — деструкции) или больную (нистагм — ирритации) сторону, оптокинетический нистагм;

вращательное системное (по часовой стрелке) головокружение с чувством проваливания;

почти парал­ лельное выпадение тонального и речевого слуха, нарушение про­ странственного или бинаурального слуха (при его одностороннем снижении), шум, снижение восприятия высоких тонов;

положитель­ ный либо нормальный ФУНГ;

вестибулярные р-ции: нистагм, от­ клонение рук в сторону поражения;

однонаправленность веге­ тативных и сенсорных р-ций при раздражении (нормальные, повы­ шенные, сниженные, выпадают);

иногда — поражение VII с нару­ шением вкуса на передних двух третях языка, бульбарные проявления, поражение вестибулярно-спинальных связей;

при на­ рушении звукопроводящей системы — выпадение восприятия низких тонов отрицательная пр. Rinne (костная проводимость лучше воздушной);

латеризация звука в сторону пораженного уха при пр. Weber;

при СП звуковоспринимающей системы (улитка, узел Scarpa, кохлеарно-вестибулярный нерв) — выпадение воспри­ ятия высоких тонов положительная пр. Weber (костная проводимость хуже воздушной), отклонение звука в сторону здо­ рового уха, снижение или выпадение вестибулярной возбудимости, шум в ухе, головокружения вращательного характера, выраженность ФУНГ, асимметрия лабиринтного нистагма и др.

я з ы к о г л о т о ч н о г о Н (ветви:

глоточные, язычные, барабанные), или невралгия Weissenburg, с.

Sicard — Robineau — Auche, нейропатия: при­ ступы до двух минут острой боли жгучего и стреляющего характера в корне языка и глоточных миндалинах («тревожный участок»), глотке, половине мягкого нёба с иррадиацией в ухо, глаз, угол нижней челюсти, шею, усиливающейся при глотании и разговоре;

одностороннее выпадение глоточного реф. и подвижности мягкого нёба;

курковые зоны — корень языка и обл. треугольной складки;

болезненность при пальпации боковой поверхности шеи (выше щи товидного хряща);

сухость в горле, горький вкус во рту, кашель, усиленная саливация, затем анестезия слизистых ротоглотки и «афа­ зия щажения» с неартикулированной речью;

снижение функции околоушной железы;

купирование боли смазыванием курковых зон (между дужками мягкого нёба, над миндалинами) 3 или 10 % кокаином (тест Этсена);

изменения в обл. яремного отверстия, рак гортани, невринома VIII;

снижение чувствительности и вкуса (ги погевзия);

миоклонии языка и нёба, фарингоспазм при поражениях (раздражении) обл. покрышечно-оливарного тракта;

иногда — бо­ левые судороги иннервируемых мышц, парез X или VII, глоссалгия или глоссодиния;

с-м «занавески» Vernet (надавливание шпателем на корень языка вызывает смещение дужки мягкого нёба, а фонация с широко открытым ртом — задней стенки глотки в здоровую сторону);

провоцирующие глотание, разговор, прикосно­ вение к курковым зонам, зевание;

возможные причины: нарушение обмена веществ, атеросклероз, нейроинфекции, интоксикации, трав­ мы, опухоли мостомозжечкового угла, рак гортани, аневризмы ВСА (изолированное поражение встречается редко);

пожилой и средний возраст (чаще после 40 лет);

при Н. верхнего глоточного нерва (ветвь X) — боли жгучего и стреляющего характера возникают сначала в половине гортани и провоцируются раздражением корня языка, задней стенки глотки и миндалин.

блуждающего н е р в а (X) (ветви:

оболочечная, анастоматическая к верхнему шейному узлу и IX, верхний гортанный нерв, глоточные, ветви к сердцу, органам груд­ ной и брюшной полости): отставание (парез и свисание) мягкого нёба, отклонение язычка в здоровую сторону;

отсутствие реф. с мягкого нёба и глоточного реф.;

гнусавость и охриплость голоса (паралич возвратного нерва и голосовой связки), афония;

попер хивание, выливание пиши через нос, нарушение глотания;

парез диафрагмы, пневмония;

брадикардия, гипотония, усиление перистальтики кишечника и другие висцеральные рас­ стройства.

д о б а в о ч н о г о (XI): парез грудино-ключично-сосцевидной и верхнего отдела трапециевидной мышц;

ограничение подъема руки выше горизонтали;

опущение плеча на больной стороне;

отхождение нижнего внутреннего угла лопатки от туловища;

затруднение поворота головы в здоровую сторону;

при раздражении — кривошея, судороги кивания или подергивания головы, при двустороннем поражении — падение головы на грудь;

слабая выраженность центрального пареза XI из-за наличия двусторонней супрануклеарной иннерва­ ции.

п о д ъ я з ы ч н о г о односторонняя атрофия мышц половины языка — гемиглоссоплегия, из-за чего корень его стоит выше на больной стороне (развивается при поражениях внутричерепного отдела XII);

девиация (лат.

diviare — сбиваться с пути) языка в здоровую сторону (тянет подбо родочно-язычная мышца здоровой стороны);

нарушение модуляции речи и глотания, перемещения пищи во рту из-за неподвижности языка (глоссоплегии при двустороннем поражении XII), смещение гортани в здоровую сторону (парез грудино-щитовидной и лопаточ мышц);

отсутствие способности касаться языком зубов, щеки, угла рта на пораженной стороне (парез подъязычно язычной и других мышц);

истончение и складчатость губ (парез круговой мышцы рта поражениях ядра XII);

фасцикулярные подергивания мышц языка при раздражении XII и одностороннем центральном его поражении;

парез мышц языка на противоположной стороне, патологические оральные реф. при центральном поражении кортико-бульбарного тракта;

хореические подергивания или мало­ подвижность языка при поражениях экстрапирамидных и мозжеч­ ковых путей;

диффузные атрофии мышц языка и отклонение гортани в сторону при поражении петли XII (волокон из шейных корешков), а при вовлечении в патологический процесс и шейного симпатиче­ ского ствола (с-м Collet — — Martigli) — паралич мышц языка и с. Ногпег на стороне очага.

Г л о с с а л г и я — редкий симптомокомплекс полиэтиоло­ гического характера с парестезиями в виде ощущений жжения, пощипывания, набухания, неловкости, тяжести, зуда языка, полости рта, губ и иногда лица;

ощущение сухости во рту, невритические состояния, невнятная речь с элементами дизартрии.

Г л о с с о д и н и я (греч. glossa — язык + odyne — боль):

парестезии и нарушения чувствительности по сегментарному типу в языке в сочетании с расстройством вкуса, и проявлениями («язык обожжен, обложен перцем»);

неприятные ощущения (пощипывание, покалывание, онемение, жжение, саднение, жар, давление, набухание) в языке, которые могут иррадиировать на слизистые рта и нёба;

извращение вкуса, канцерофобия, атрофия сосочков;

усиление боли в языке во время еды;

тихая и невнятная речь (с-м «щажения языка» по Гречко);

часто — отечность языка и щек, гиперемия или бледность слизистой языка;

диффузные боли ломящего и давящего характера, а также парестезии (усиливаются в ночное время, исчезают во время еды);

в зависимости от локализации первичного очага — окципитальные, мандибулярные, максиллярные, фронтопариетальные, глоссофарин геальные парестезии;

развитие глоссалгии (-динии) при глосситах, заболеваниях крови (пернициозная анемия) и внутренних органов, неврозах, депрессии, климаксе, хлорозе и др.;

исчезновение боли после новокаиновой блокады наглионарных, симпатических нервных образований.

Дифференцируется с гальванизмом, нейропатией V и IX, глос­ ситом (ромбовидным, грибковым, десквамативным, травматическим, формой — и др.), органическими поражениями языка (опухоли, воспаление, травмы, интоксикации и др.).

Н е в р и т ы о т д е л ь н ы х н е р в о в (мононевриты).

б е д р е н н о г о парез подвздошно-поясничной и четырехглавой мышц с расстройством сгибания бедра (тянет гребенчатая мышца, иннервируемая запира тельным нервом);

невозможность разгибания голени (ходьба по лестнице, бег, прыжок);

невозможность фиксировать надколенник при стоянии на больной ноге (тест болтающегося надколенника);

«ложный (стопа хлопает всей подошвой, а не носком, как при поражении малоберцового нерва);

снижение или отсутствие коленного реф., разболтанность надколенника;

невозможность при­ седания, когда туловище отклоняется в здоровую сторону;

положи­ тельный тест — Мацкевича (усиление боли в паховой обл. и обл. передней поверхности бедра при отведении назад вы­ прямленной ноги);

с-м Tobi — Сопп (нога при ходьбе выбрасывается вперед, чрезмерно сгибаясь в коленном суставе, хлопает о пол подошвой);

с-м — Sterling (уплощение передней поверхности бедра и появление углубления над надколенником);

расстройства поверхностных видов чувствительности и болезненность по пере­ дне-внутренней поверхности бедра и голени, внутреннему краю стопы (парез передней и внутренней кожных ветвей бедренного, подкожного нерва) и боли в этих обл.;

возможные причины: ин­ фекции, травмы, абсцесс обл. подвздошно-поясничной мышцы, бед­ ренная грыжа, аневризма бедренной артерии, диабет, забрюшинные новообразования, дискоз и др.

б о л ь ш е б е р ц о в о г о парез и атрофия икроножных мышц, сгибателей стопы и пальцев (трех­ главая мышца голени, длинный сгибатель пальцев и большого пальца, задняя большеберцовая, подошвенные мышцы);

невозмож­ ное подошвенное сгибание стопы и пальцев (ногтевых фаланг, средних — пальцев и основной фаланги 5-го пальца);

отсутствие подошвенного и ахиллова реф.;

расстройство супиниру ющей и пронирующей функций икроножной мышцы (отведение — приведение пальцев);

положение разогнутой стопы с опущенным пяточным бугром;

поражение внутреннего и наружного подошвен­ ных нервов, парез червеобразных и межкостных мышц стопы (ког теобразная стопа);

гипестезия задней поверхности голени, подошвы и наружного края стопы;

иногда — каузалгия и вегетативно-сосу­ дистые нарушения.

в е р х н е ч е л ю с т н о г о (ветви: верхние альвеолярные, скуловой и нервы):

боли в обл. зубов верхней челюсти, губы, носогубной складки, подглазничной, лобной и височной обл.;

иррадиация боли в обл.

твердого нёба, глаз, надбровной дуги, уха и в височную обл. (при вовлечении в патологический процесс крылонёбного узла), онемение кончика языка;

слезотечение;

с. Ногпег;

приступы стреляющих и жгучих болей по с;

снижение роговичного реф.;

провокация боли едой и разговором;

гиперемия лица;

сосательные или жева­ тельные движения во время приступов.

г л а з н о г о (1-я ветвь V):

болевые точки: надглазничная, носовая, у медиального края глаз­ ницы и латерально-верхнего века;

боли в обл. лба, темени, носа, медиальной стенки глазницы;

с. лобного нерва: боли в лобной, теменной обл. и обл. верхнего века, бледность, тошнота, тахикардия, гипестезия лобной обл.;

улучшение после новокаиновой блокады.

С. н о с о р е с н и ч н о г о приступообразные боли в полости носа и внутреннего угла глазницы, ринорея;

сле­ зотечение, светобоязнь, иридоциклит, конъюнктивит, кератит;

дли­ тельность приступа — до 1 мин, частота — раз в сутки;

герпетические высыпания в обл. лба и носа, конъюнктивы и рого­ вицы;

болевые точки над крылом носа и верхне-внутреннем углу глазницы;

затенение ячеек решетчатой кости на рентгенограммах (на стороне Н.);

уменьшение боли при смазывании 3 % р-ром кокаина с 0,1 % р-ром адреналина передних отделов полости носа.

С. с о ч е т а н н о г о поражения и п о д б л о к о в о г о боли в обл. медиального угла глаза и латеральной поверхности корня носа — обл. слезо проводящих путей, при зондировании которых часто обнаруживают рубцовые изменения;

болезненность в точках выхода, гиперестезия в обл. медиальной половины век и латеральной обл. корня носа, гипестезия в обл. спинки и крыльев носа;

исчезновение болей после блокады нервов.

д и а ф р а г м а л ь н о г о ослабление или отсутствие нижнего (диафрагмального) дыхания, парез диафрагмы;

учащенное и поверхностное дыхание, икота;

ис­ чезновение подъема живота при вдохе, кашле, натуживании;

боли в местах прикрепления диафрагмы, отдающие в плечо и шею (чаще слева);

возможные причины: гнойные процессы в переднем средо­ стении, заболевания диафрагмы, злокачественный зоб, аневризма подключичной артерии и аорты, ревматизм, малярия, дифтерия, травмы, интоксикации.

з а п и р а т е л ь н о г о или с. Howship — Romberg: затруднение сгибания голени (парез тонкой мышцы) и поворота бедра кнаружи (парез наружной запирательной мышцы);

невозможность заложить ногу на ногу;

выпадение или снижение реф. приведения бедра;

паралич или парез приводящих мышц бедра, хотя приведение может быть возможным (большая приводящая мышца иннервируется от седалищного нерва, а гре­ бенчатая — от бедренного);

гипестезия внутренней поверхности бедра;

с-м Губергрица (подъем ноги у лежащего на боку больного сопровождается напряжением аддукторов и флексией в коленном и тазобедренном суставах);

возможные причины: новообразования таза, беременность.

л о к т е в о г о парез и межкостных, червеобразных мышц пальцев, мышц гипоте нара, мышцы, приводящей 1-й палец, глубокой головки короткого сгибания 1-го пальца, локтевого сгибателя кисти, глубокого общего сгибателя пальцев («птичья кисть»);

нарушение тонких движений:

письма, собирания крошек, счета монет, невозможность удержать бумажку между пальцами;

сжимание руки в кулак без участия пальцев, отсутствие движений щелчка;

невозмож­ ность сгибания основных и одновременного разгибания средних и концевых фаланг, приведения 1-го пальца, сгибания концевых фа­ ланг пальцев;

вместо приведения 1-го пальца — сгибание его концевой фаланги, невозможность разгибания пальцев;

атрофии 1-го межкостного промежутка и мышц мизинца, особенно в обл. его возвышения;

невозможность царапания мизинцем, отве­ дения — приведения пальцев;

отклонение кисти в раздельную сторону (парез локтевого сгибателя кисти);

выпадение глубокой чувствительности на мизинце и поверхностных видов чувствитель­ ности пальцев с ладонной, и половины 3-го — с тыльной стороны;

положительные тесты Tinel (невозможность удер­ жать бумажку между 2-м пальцами кисти), (невоз­ можность приведения пальцев), Babinski — Froment (отсутствие угла между основной фалангой 1-го пальца и пястной костью из-за пареза иннервируемых нервом мышц);

слабое отве­ дение мизинца, снижение силы приводящих мышц пальцев (моторный ульнарный дефект Вендеровича);

невозможность ввести палец в ноздрю из-за пареза межкостных мышц;

с-м Orzechewski (при ладонном — «молитвенном» — складывании рук пальцы па ретичной кисти образуют дугу выпуклостью кнаружи);

согнутость концевых и средних фаланг пальцев при разогнутости основных;

вегетативно-трофические нарушения в зоне иннервации нерва;

на­ личие болевых зон вдоль нерва;

нарушение чувствительности на ульнарном крае медиальной поверхности ладони, безымянного паль­ ца и мизинца;

возможные причины: перелом локальная травма, шейный остеохондроз и др.

л у ч е в о г о («пьяный» неврит):

невозможность разгибания кисти и пальцев;

парез трехглавой, пле челучевой мышц, длинного и короткого супинаторов, разгибателей кисти и пальцев, длинной отводящей мышцы 1-го пальца;

нарушение супинации кисти и отведения 1-го пальца;

исчезновение реф. с трехглавой мышцы и снижение (супинаторного) реф.;

чувствительности на латерально-дорзальной повер­ хности предплечья, тыльной поверхности и половины 3-го пальцев;

кисть в позе пронации («отвисающая» кисть в покое);

легкая сгибательная поза пальцев (больше всего согнут мизинец);

ослабление рукопожатия;

ограничение разгибания предплечья;

при позе Будды — сгибание пальцев на пораженной руке;

положитель­ ные тесты Pitres (по стойке «смирно» больной не может отвести (супинировать) руку от туловища и 1-й палец от кисти;

невозможно дотронуться тыльной поверхностью пальцев и кисти до стола, на котором лежит рука;

невозможно положить палец на палец руки, лежащей ладонной поверхностью на столе, Tinel — Goldberg (пер­ куссия по ходу ствола частично пораженного нерва приводит к боли и парестезиям в дистальных отделах конечности);

с-м (боли при отведении плеча и ротации его внутрь с пронацией предплечья и кисти);

с-м Strumpell (сгибание пальцев возможно лишь при ладонном сгибании кисти);

с-м «лесенки» (при попытке раздвинуть пальцы происходит их неравномерное сгибание в виде лестницы — больше всего сгибается 5-й и меньше — 2-й палец);

болевые зоны на тыльной поверхности пальцев;

при пора­ жениях нерва в обл. нижней трети плеча — сохранение сгибания предплечья и чувствительности на тыльной поверхности плеча и предплечья;

при поражениях на уровне предплечья — паралич разгибателей кисти и пальцев, выпадение чувствительности на их тыльной поверхности;

при т. н. с. супинатора (повреждение только двигательной глубокой ветви нерва на уровне прохождения ее через мышцу — супинатор) — отсутствие «висячей руки» и нарушения чувствительности;

частые причины: сдавление и ишемия нерва во время сна (особенно после приема алкоголя), наложение жгута на плечо, переломы плеча и предплечья.

Н. м а л о б е р ц о в о г о или с. Henri:

нарушение функции разгибателей стопы и пальцев (передняя боль шеберцовая мышца, общий разгибатель пальцев и длинный разги­ батель большого пальца);

мышц, отводящих стопу (длинная и короткая малоберцовые);

дорсофлексия и инверсия стопы (стопа отвисает и повернута кнутри, пальцы согнуты в основных фалангах);

степпаж — «лошадиная», или «петушиная», походка (больной высоко поднимает ногу, чтобы не задевать пол носком, и ставит ее отвисшей стопой, сначала пальцами);

не может ходить на пятках, оторвать носок от пола);

невозможность тыльного сгибания стопы и пальцев, наружного отведения стопы и ротирования кнутри («конская», или эквиковарусная, стопа);

выпадение чувствительности по передне наружной поверхности голени и тыльной поверхности стопы, вклю­ чая и 1-й межпальцевый промежуток;

с-м — Sicard (усиление боли в обл. головки малоберцовой кости при форсированном сги бании стопы);

слабые вазомоторно-трофические нарушения;

частые причины: давление в обл. шейки малоберцовой кости, перелом бедра или голени со смещением, ягодичный абсцесс, ранение ягодичной обл. и др.

м ы ш е ч н о - к о ж н о г о парез двуглавой мышцы плеча и плечевой мышцы, их атрофия с РД (частичная атрофия внутренней плечевой мышцы);

невозмож­ ность сгибания предплечья в среднем положении или в положении супинации и его сгибание в положении пронации за счет плече лучевой мышцы, иннервируемой лучевым нервом;

отсутствие би цепс-реф.;

анестезия или гипестезия в виде полоски по наружно передней (латеральной) поверхности предплечья и запястья;

болевые ощущения в латеральной части предплечья;

причины — различные повреждения нерва или наружного пучка плечевого сплетения.

к р ы л о в и д н о й и или с.

Vail: лицевые, боли в затылочной обл. и надплечье, особенно в ночное время (в обл. орбиты, глазного яблока, носа с иррадиацией в ухо, зубы, шею), боли чаще односторонние, приступообразные, продолжительностью до нескольких часов;

иногда — смещение ниж­ ней челюсти в противоположную сторону (выдвигать ее вперед при двустороннем поражении легко);

возможные причины Н. видиева нерва крыловидного канала (ветви VII) — поражения синуса ос­ новной кости, передней части пирамидной кости, заболевания при­ даточных полостей носа.

н и ж н е ч е л ю с т н о г о при Н. нижней альвеолярной ветви (нерва) — приступы боли до 1 мин в участке нижней губы, подбородке, зубах, нижней челюсти, кончике языка с иррадиацией под скуловую дугу;

чувство стягивания десны;

болевые точки — у выхода подбородочного нерва;

Pages:     | 1 | 2 || 4 | 5 |   ...   | 7 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.