WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 || 3 | 4 |   ...   | 7 |

«КРИТЕРИИ в НОЗОМАТИКА Справочное пособие Минск 1997 ББК 53.4 я2 67 УДК 616.8-07(035) д-р мед. наук, проф. И. И. Протас Горбач Н. ...»

-- [ Страница 2 ] --

Г. VIII или б. Taruy: недостаточность или полное отсутствие миофосфофруктокиназы в мышцах;

мышечная слабость, гипотония, утомляемость;

отсутствие гиперлактацидемии в мышцах после физической нагрузки.

Г. типа, или б. недостаточность киназы, фосфори лазы-В;

гепатомегалия;

отсутствие аппетита;

наследственное, свя­ занное с полом заболевание (р.).

В т о р и ч н ы й г л и к о г е н о з М а u i а с:

сахарный диабет у детей;

гепатомегалия, цирроз печени;

инфанти­ лизм, ожирение, нефропатия;

ангиопатия сетчатки;

остеопороз;

лу­ нообразное Гоше — Шлегенхауфера (Gaucher — б. — один из видов цереброзидоза, или ретикулез, керазинлипорети кулез, керазиновый ретикулоэндотелиоз: накопление глюкоце реброзидов в селезенке, печени, костном мозге, г. м. и др.;

наличие клеток Гоше в этих органах (крупные керазиновые клетки округлой формы с небольшим ядром и широкой зоной фибриллярной, исчерченной, светло-серой протоплазмы);

гемор­ рагический с;

поражение печени, селезенки, лимфоузлов, серо­ вато-желтый цвет кожи;

ригидность мышц (иногда — описто тонус), тризм, тонико-клонические судороги;

остеопорозы;

спа­ расстройства;

наличие наследственного фактора.

Дауна (Down) б., или генерализованная фетальная дисплазия, врожденная акромикрия, эмбриодия, — хромосомная б. с трисо мией по 21-й паре хромосом (аутосом): недостаточность трипто фанового обмена, низкий основной обмен;

своеобразный внешний вид: эпикант, короткий нос, широкая и уплощенная переносица, косо расположенные глазные щели, полуоткрытый рот, короткие пальцы, низкий рост, увеличенный, складчатый, высунутый язык, красный цвет щек и кончика носа, клино- и брахидактилия, ко­ роткая шея, уплощенный затылок, маленькие деформированные уши, выступающая нижняя челюсть, сухие, в трещинах губы;

олигофрения, запоздалое физическое развитие;

эндокринная не­ достаточность (особенно щитовидной и половых желез);

неловкие движения рук, неуклюжая походка, укорочение дистальных от­ делов конечностей (кисть плоская, пальцы короткие, большой сандалевидный промежуток между 2-м пальцами стоп, укорочение 5-х пальцев, широкая поперечная складка на ладони ближе к пальцам, увеличен до 57° и более трирадиарный угол Penrose на ладони);

косноязычная и односложная речь, грубый голос;

кариес зубов, гипертрофия сосочков языка, нёбо;

конъюнктивиты, блефариты, белые пятна на периферии радужки;

вестибулярный синдром;

аномалия грудины, выступающий пупок;

мышечная гипотония;

снижение антитиреоидных антител;

паро­ ксизмы типа хронического судорожного с, эпилептических р-ций и др.

б. (лат. de — движение вниз, прекращение, отрицание + — сжатие, давление), или кессонная б.

(франц. caisson — камера для подводных работ), — поражение органов и тканей вследствие образования в них пузырьков газа (преимущественно азота) из суперсатурированных жидкостей и тканей или жировых эмболов из миелина при быстром понижении атмосферного давления (всплытие из глубины) или быстрого подъема на высоту (более 8 км).

Формы: кожная, глазная, сердечная, спинальная, церебральная и др.

Д. (развивается чаще всего из-за слабо развитой сосудистой сети белого вещества с. м., где сосудистая сеть представлена только сосудами конечного типа с недостаточно раз коллатералями, и отсутствия резервных возможностей на высокой степени растворимости инертных газов в жировой среде и высокой чувствительности нервной ткани к гипоксии):

эмболия мелких сосудов, стаз, порозность сосудистой стенки, отек и плазматическое пропитывание окружающих тканей;

ишемия, не­ кроз, репарация глии, периваскулярные геморрагии;

головные боли, головокружение, чувство «дурноты», шум в ушах, ощущение не­ реальности мира, рвота;

боли в мышцах, суставах, грудной клетке (опоясывающего характера) и за грудиной, одышка;

множественные (диффузные) поражения н. с;

с. поперечного миелита (поражение утолщений, особенно ниже с параличами или па­ резами конечностей, нарушениями чувствительности и функции тазовых органов;

поражение г. м. (глухота и афатические расстрой­ ства, гемигипестезия, снижение зрения, вестибулярные нарушения, парезы, альтернирующие с, гипоталамический с, расстройства со­ знания и кратковременные расстройства психики: бред, аменция, психомоторное возбуждение или подавленность);

невралгии и не­ вриты;

развитие рубцовой ткани на местах очажков размягчения мозга, вторичной дегенерации проводниковых систем;

продолжи­ тельность латентного периода от 10 мин до 12 ч;

смерть от паралича дыхания.

Дерматомиозиты, или полимиозиты (греч. — кожа + myos — мышца + itis — суффикс, означающий воспалительный процесс), — системное заболевание из группы коллагенозов с поражением поперечно-полосатой и гладкой му­ скулатуры, а также кожи.

Формы: Д. Wagner, пойкилодерматомиозит Page — Clejat, аде нодерматомиозит Marie, чистокожный Д. Page — Jacobi, дермато нейромиозит Senatory — разновидность хронического пойкило дерматомиозита Page — Clejat, склеродермит псевдолейкеми ческий Д. лучевой, узелковый, геморрагический Д., ангио миозит, локализованный, детский Д. и др.

Характерные признаки: диффузное поражение скелетных мышц, кожи, соединительной ткани и сосудов;

боли в мышцах и связках, отечность и тестообразность мышц (имеют серый или жевый цвет — «кроличье или рыбье мясо») с дистрофическими и воспалительными изменениями, коллагеновой деструкцией сосудов и их кальцинозом, суставно-мышечными контакту рами;

атрофии, болезненность и уплотнение мышц (миогенные контрактуры);

эритемы и отеки открытых участков тела, отек, шелушение и пигментация кожи;

характерные изменения на ЭМГ, в биоптатах мышц и ликворе;

низкие титры антител к ДНК;

повышение уровня креатинкиназы, альдолазы, аминотрансферазы, лактатдегидрогеназы в сыворотке крови и копропорфирина в кале;

поражение мышц языка, мягкого нёба, гортани, жевательных, ми­ мических, глазодвигательных, межреберных, дистальных отделов конечностей, диафрагмы, мышцы сердца, мочевого пу­ зыря и прямой кишки;

бульварный паралич, дисфагия, афония, анартрия, диплопия, нарушение дыхания и функции тазовых ор­ ганов;

прогрессирующее течение.

Wagner — — Unferricht — Д., или полимиозит типичной формы (нейропатия I типа): мышечные атрофии;

очаги эритемы и отечности кожи, пойкилодермия;

субфебрилитет;

потеря массы тела;

выпадение волос;

амимия выражение страха на лице.

Petges — Clejat — Jacobi пойкилодермосклеромиозит, или т. н.

чистокожный Д., сосудистая атрофическая пойкилодермия (греч.

— пятнистый, разнообразный + — кожа): пятнистая атрофия кожного покрова, эритемы в виде полос;

боли в мышцах, мышечные гипотрофии и атрофии, генерализованный миозит;

те леангиэктазии;

участки сетчатой гипер- и депигментации Дистония торсионная (греч. dys — приставка, означающая рас­ стройство, нарушение функции, + tonos — напряжение;

лат. tor sio — вращение, скручивание), или торсионный спазм, дефор­ мирующая дистония мышц, дисбазия, б. Ziehen — — Flatau — Sterling, торсионный невроз, «пляска» святого Витта, — хроническое прогрессирующее заболевание экс­ трапирамидной системы со своеобразным изменением мышечного тонуса, гиперкинезами и патологическими позами.

Формы по клиническим проявлениям: генерализованная, или развернутая, тоническая, тонико-клоническая, симптоматическая, локальная и стертая;

по времени развития: ранняя (первые 2 года жизни), ювенильная лет) и поздняя (после 15-летнего воз­ раста).

Характерные признаки: дегенеративные изменения в подкорко­ вых узлах (паллидум, полосатое и льюисово тело), сморщивание скорлупы, гибель мелких клеток хвостатого ядра, наличие -альц геймеровской глии в экстрапирамидных ядрах, распад ганглиозных клеток коры мозга, сосудистые изменения в льюисовом теле и бледном шаре;

повторяющиеся изменения мышечного тонуса (от гипотонии до экстрапирамидной ригидности) в различных мышечных группах, особенно в мышцах туловища и проксимальных отделов конечностей, мышечная гипотония в пе­ риоде;

гиперкинезы торсионно-дистонического типа (тонико-клони ческие подергивания), спазм мышц-антагонистов (атетоз в крупном и развернутом виде);

скованная и скользящая («верблюжья») по­ ходка и штопорообразные насильственные движения из-за непра­ вильного распределения тонуса мускулатуры туловища и прок симальных отделов конечностей во время движения (ригидность чаще преобладает в проксимальных отделах рук и дистальных — ног);

чрезмерный лордоз поясничного отдела, кривошея, судорожные переразгибания позвоночника, с-м «зубчатого колеса»;

иногда — фиксированные патологические позы: вычурного характера: отве­ дение рук, переразгибание ног, опистотонус, поворот туловища вокруг оси с наклонами, заведением рук за спину и т. д.;

судорожные аритмичные сложные гиперкинезы (двойной атетоз, хореоатетоз, тикообразные и баллистические движения) тянуще-вращательного характера с толчкообразными бросковыми масссивными движениями в мышцах туловища и рук и вовлечением крупных суставов (атетоз в развернутом и крупномасштабном виде, напоминающий кольца удава), которые исчезают во сне, уменьшаются во время бега, игр, приема пищи, увеличиваются при ходьбе и стрессах;

психические нарушения: апатия, негативизм, увеличение реактивности и др.;

наследственное заболевание (а.-д. и а.-р.);

молодой возраст;

асим­ в деятельности допаминергических систем мозга (по­ вышение уровня допамина в узлах и усиленное выделение его метаболитов с мочой);

группы медленных волн на ЭЭГ, возникающих билатерально, симметрично и преимущественно в передних отделах мозга;

снижение экскреции дофамина (в раза), гомованиловой уровня цАМФ при ригидной форме Д.

и увеличение этих показателей и уровня цГМФ — при гиперки­ нетической;

изменения на тензиограммах;

наследственный фактор (а.-д., а.-р.);

начало б. в возрасте;

прогрессирующее течение.

Дифференцируется с ГЦД, б. ДЦП, симптоматической дистонией — дистонизмом (после родовой травмы, энцефалита, желтухи, при б. Hantington, Hallervorden — Spatz и др.).

S c h w a l b e — Z i e h e n — O p p e n h e i m — -t а Д. — прогрессирующая локальная деформирующая торсионная мышечная дистрофия: своеобразные насильственные движения с периодической сменой мышечного тонуса (гипертония и гипотония сочетаются в различных группах мышц) и тонико-клогическими подергиваниями (стояние и ходьба усиливают гиперкинезы), избы­ точные движения в конечностях (чаще в ноге), тоническое сведение туловища (спина дугообразно искривляется, вращаясь вокруг своей оси, голова отводится с тоническим напряжением, руки вращаются кнутри, походка вычурная, скользящая, скованная);

дегенеративные изменения в скорлупы, бледного шара и черйой субстанции;

наследственный (при хорее Гентингтона и б. Вильсона, после эпидемического энцефалита);

начало б. чаще в возрасте лет;

медленно прогрессирующее течение (возможны ремиссии).

Ф о к а л ь н ы е Д.: спастическая кривошея, блефароспазм, писчий спазм, оробуккальная Д., спастическая дисфония, гемиди стония, семейная локальная торсионная Д. Schwalbe — Ziehen, оромандибулярная Д. Brueghel и др.

С п а с т и ч е с к а я или тортиколлис (лат. tortilis — крученый, витой + collis — шея), — полиэтиоло­ гический сложный дистонически-гиперкинетический симптомоком плекс, при котором патологические позы сочетаются с нарушением мышечного тонуса и насильственными движениями.

Формы: ротационная (поворот головы по вертикальной оси), осевая (ретро-, латеро- и антеколлис) и комбинированные (передняя, задняя, боковая).

Характерные признаки: нарушения в нижней части ствола мозга и экстрапирамидных образованиях;

непроизвольные приступы по­ ворота головы и шеи в одну определенную, чаще здоровую, сторону, куда обращен и приподнятый подбородок;

гипертрофия пораженных мышц и их болезненные сокращения, контурированность спастиче­ ски сокращенных мышц во время приступа;

судороги тонического или клонического (или тонико-клонического) характера;

наличие парадоксальной вовлечение в процесс, помимо ключично-сосцевидной мышцы, мышц затылка, трапециевидной, ромбовидной и др.;

приподнятие плеча на стороне спазма (ухо при­ ближается к плечу);

спонтанная биоэлектрическая активность в виде неритмичных залпов, нарушение регуляции тонуса мышц-анта­ гонистов (амплитуда достигает мкВ) на ЭМГ;

наличие у каждого больного своих облегчающих приемов, тестов противодав­ ления (больной по команде не может согнуть, например, пальцы руки, но если ему в этом противодействовать, то он сгибает их свободно;

«магический» тест — наличие определенной точки на лице или шее, при прикосновении к которой пальцем спазм мышц уменьшается);

увеличение активности дофамин-бета-гидроксилазы крови, наклонность к повышенному содержанию сахара в ликворе;

деформация или отсутствие основного ритма на ЭЭГ, наличие острых и медленных (чаще тета-) волн, вспышки синхронизированной ак­ тивности;

дрожание головы;

редко — с. вестибулярные и вегетативные нарушения;

чаще болеют мужчины в возрасте лет;

хроническое прогрессирующее, медленное или стационарное течение.

Дифференцируется с другими видами кривошеи: артрогенной (вывих или подвывих шейных позвонков), гипопластической (врож­ денной), компенсаторной (б. уха или глаз), психогенной (чаще истерической), неврогенной (поражение нервно-мышечных образо­ ваний шеи), рефлекторной, с. Grisel (нетравматическое атлантоок ципитальное смещение, контрактура мышц, прикрепляющихся к 1-му шейному позвонку, воспаление заднеглоточных лимфоузлов), вариантом эпидемического энцефалита-А в хронической стадии, с.

— Reback (наследственная мышечная дистония, семейный пароксизмальный дистонический хореоатетоз с торсионным спаз­ мом), нейропатией затылочных нервов, инфекционным спондило артритом шейного отдела (болезненная кривошея), шейным миозитом и др.

или молиграфия, «дискоординаторный невроз»: судороги тонического или клонико-тонического характера при выполнении работы по специальности (музыканты, часовщики, сапожники, машинистки, доярки, белошвейки и др.);

неловкость и напряжение всей руки;

утомляемость, слабость, боли, дрожание руки;

общеневротические проявления.

З а и к а н и е — нарушение плавности, непроизвольная задержка или повторение отдельных звуков или слогов.

, Формы: гортанно-тетаническая и губно-хореическая (органиче­ ского или функционального характера). Заболевание относится к компетенции логопедов.

Идиотия амавротическая (греч. idioteia — невежество + +amaurosis — слепота), или дегенерация церебромакулярная, — наследственное заболевание (а.-р.) с нарушением обмена лиозидов, прогрессирующим снижением зрения и интеллекта. Из различных форм И. а. (гидроцефальная, ксеродермическая И. de Sanetis — Cacchione, тимическая, микседематозная и др.) можно выделить группу семейных И. а.

В р о ж д е н н а я И. а. N o r m a n n — задержка умственного развития;

судороги;

микро- или гидроцефалия (прогрессирующая);

параличи и парезы;

мышечная гипотония.

И. а. N o r m a n n — слепота;

задержка психического развития;

накопление сиалоганглиозидтетрагексозида;

миоклонии;

ладьевидное турецкое седло;

параличи центрального типа;

характерное лицо;

спондилоэпифизарные дистрофии;

гепато спленомегалия;

гиперакузия.

Р а н н я я д е т с к а я ма — слепота;

слабоумие;

судорожный с ;

накопление цереброзидов в нейрональных клетках;

отсутствие фрук­ и нейронаминовой к-ты в крови, увеличение уровня лактатдегидрогеназы;

децеребрационная ригидность, контр­ актуры, бульбарные нарушения, тонические спазмы мышц, кахек­ сия, гиперакузия;

наследственное заболевание (а.-р.);

начало б. на первом году жизни.

П о з д н я я И. а. J a n s k y — органическая деменция;

атрофия дисков II, судорожные припадки;

атаксия;

начало б. в возрасте.

Ю в е н и л ь н а я И. а. S p i e l m e y e r — V o g t — B a t t e n — или липоидная неврогередодегенерация, цероидный липофусциноз: пигментный ретинит;

атрофия дисков II;

снижение интеллекта, нарушение памяти;

судорожный с, преходя­ щие двигательные расстройства, экстрапирамидные и бульварные нарушения;

вегетативно-эндокринные нарушения;

начало б. в лет.

П о з д н я я И. а. в з р о с л ы х Ku f s : органический психосиндром (энцефалопатия);

пигментный ретинит;

прогрессиру­ ющая глухота;

мозжечковые расстройства (атаксия);

зрелый возраст;

мышечный гипертонус по пластическому типу, скованность, вялость, параличи конечностей.

Разновидностью данной формы И. а. является поздняя (начало заболевания в лет), предстарческая форма семейной И. а.

со слепотой и клиническими проявлениями, напоминающими б.

Куфса.

Д и з о с т о т и ч е с к а я И. а. — u n d l e r — или гаргоилизм, — общее название мукополисахаридозов типа, которые имеют сходную клини­ ческую с-ку и отличаются между собой типом наследования, вре­ менем клинического проявления и быстротой течения: избыточное содержание мукополисахаридов типа гепарансульфата и хондро итинсульфата-В в моче, лейкоцитах и клетках костного мозга (ад леровская зернистость) ;

умственная отсталость;

помутнение роговицы, уродства скелета;

непропорциональное отставание в росте, большая голова, нависающий лоб, толстые губы, макроглоссия;

гепато- и спленомегалия;

тяжелое течение.

Импотенция (лат. in — приставка без или не + potentia — сила, мощь, возможность) — половое бессилие или неспособность мужчины совершать полноценный половой акт.

Разновидности: И. функционального типа при неврастении, ис­ терии, психастении (тормозное нарушение эрекции, раздражитель­ ная форма расстройств эякуляции, половая астения), парали­ тическое бессилие вследствие органических заболеваний и травм г.

м. и с. м. (поражение центров эрекции и эякуляции), а также И.

при заболеваниях половых органов (например, нейрорецепторная — при поражении рецепторов в головке полового члена, простате или семенных пузырьках), эндокринных заболеваниях, при налички механических препятствий и др. И. может быть полной либо с нарушением любой составляющей полового акта: с ослаблением или отсутствием полового влечения эрекционной фазы, эяку­ ляции, оргазма, сперматореей или усилением либидо, эрекционной фазы и др.

Инсулинома — разновидность гормонально активной инсуломы, развивающейся из базофильных инсулоцитов (бета-клеток) ост­ ровков Лангерганса.

Характерные признаки во время приступа: сонливость;

гипер­ гликемия;

потеря сознания;

неадекватность поведения;

диплопия и другие расстройства зрения;

головокружения несистемного харак­ тера, парестезии, головные боли;

в межприступном периоде: уве­ личение уровня сахара в крови и ликворе;

несоответствие пара­ клинических данных (глазное дно, М-эхо, ликвор) с имитирующим И. неврологическим заболеванием (опухоль г. м., эпилепсия и др.);

динамичность с-ки в течение суток;

горизонтальный нистагм, дип­ лопия, сужение полей зрения;

наличие патологических знаков;

дискоординация движений;

снижение памяти.

Инсульт (лат. insulto — нападать, наскакивать, прыгать, из­ деваться) — острое нарушение мозгового кровообращения со стойкими с-мами поражения (выпадения) функции ЦНС.

Формы по локализации: экстра- и интракраниальные (чаще всего «капсулярные» и др.

Формы по геморрагические (паренхиматозные, па ренхиматозно-субарахноидальные, паренхиматозно-вентрикуляр ные, экстра- и субдуральные, субарахноидальные: базальные, дорсолатеральные, ограниченные), ишемические (тромбоз, эмболия, нетромботическое размягчение мозга), венозные (венозные крово­ излияния, тромбозы вен и синусов).

По данным литературы, наиболее вероятными факторами риска И. являются:

АД свыше 180/90 мм рт. ст., наличие диабета и превышение веса тела на и более, и гипергликемия, чрезмерное питание, употребление алкоголя и курение, стрессовый характер работы и жизни, гиподинамия, заболе­ вания сердца, печени и наличие ЧМТ, наследственный фактор, возраст (свыше лет), пол (чаще мужской) и др.

Развитие с. мозговой сосудистой недостаточности зависит от возраста (острое начало с утратой сознания — чаще у лиц до 45 лет и реже свыше 60, а постепенное развитие — наоборот): общемозговые с-мы преобладают также в более молодом возрасте, а локальные распределяются, по данным нашей клиники, следующим образом: пирамидная недостаточность и монопарезы — чаще у лиц старше лет, гемипарезы и изолированные афазии — до 45 лет и т. д.

Из анамнестических данных наибольшую диагностическую зна­ чимость имеют преходящие нарушения мозгового кровообращения, остаточные явления инсульта, сахарный диабет, сердечно-сосудистые заболевания, атеросклероз, головные боли (их частота, длительность, время усиления, характер, локализация, провокация их метеофак­ торами и др.), боли в обл. сердца (частота, характер, иррадиация), головокружения (с пошатыванием, падением, тошнотой и рвотой, шумом и звоном в голове и ухе), жалобы 5-летней и более давности, изменения сосудов глазного дна (сужение, извитость), снижение эластичности на РЭГ, триада Акимова: лабильность АД, «мерцаю­ щий» характер неврологической с-ки, признаки преимущественного поражения коры г. м. — часто углубляющееся до сопора нарушение сознания.

Иногда возникает необходимость отличить разрыв и диапедез сосудов мозга. Разрыв чаще встречается в бассейне средней мозговой артерии и артерий мозжечка, а диапедез — в сосоудах коры и стволовой части мозга;

соответственно предшественники церебраль­ ного криза редки или часты, начало острое или постепенное, течение бурное или медленное, сознание утрачено или наблюдается тран зиторный сопор;

при паренхиматозных кровоизлияниях чаще бывает диапедез, а при субарахноидальных, наоборот, — разрыв сосудов.

и л и а п о п л е к т и ч е с к и е, фо р мы И. (аневризма, гематома, субарахноидальное кровоизлияние) — отличаются между собой по типу И., размерам пораженных сосудов (мелкого, среднего, крупного калибра) и лока­ лизации кровоизлияний (в паренхиму мозга или под его оболочки).

Характерные признаки: наличие в анамнезе гипертонии, атеро­ склероза, сахарного диабета;

предвестники: головные боли, приливы к лицу, гиперемия лица;

внезапное начало, острое развитие;

кро­ вянистый или ксантохромный ликвор с большим количеством эрит­ роцитов, лейкоцитов, повышенным содержанием белка и давлением;

быстрое развитие очаговых с-мов (гемипарез, нарушение речи, парез VII и XII, гемианопсия, гемигипестезия и др.), нистагм, сенсорно моторная афазия, анозогнозия и др. очаговые выпадения — в зависимости от локализации И. в паренхиме мозга;

защитные и патологические реф., менингизм (с-м Кернига, нижний с-м Бруд зинского и др.) на парализованной стороне;

преобладание общемоз­ говой с-ки (сильные головные боли, рвота, нарушение сознания, тахикардия, учащенное шумное дыхание и др.) над очаговой;

ги­ пертоническая ретинопатия, кровоизлияния на глазном дне;

рвота и парезы при расстройствах сознания;

изменение сознания от ог­ лушенности до комы (в течение минут) ;

изменения на АГ (сдвиг артерий мозга), эхоЭГ (смещение М-эха в сторону очага), скено граммах, КТ (наличие гематомы);

снижение амплитуды волн на РЭГ;

изменения при ультразвуковых исследованиях (УЗИ сосудов, эхопульсография, допплеросонография);

изменения при инфракрас­ ной термографии, дециметровой энцефалографии, радиотермомет­ рии (снижение церебральной температуры), телетермографии, при нейроофтальмических исследованиях: пле­ тизмографии и динамометрии, реоофтальмографии, измерении ре тиноплечевого коэффициента Bailliart, височной пьезопульсографии, изменение давления в центральной артерии сетчатки при офталь модинамометрии, изменение ее калибра и калибра вены сетчатки (до микрона) при офтальмоангиокалиброметрии;

с-м Grasset (конт­ рактура мышцы на парализованной стороне) ;

с-м Foerster (приступообразное спастическое отклонение глаз и застывание их в крайнем положении);

преобладание мозговых проявлений над очаговыми в первые часы после И.;

капсулярный тип двигательных нарушений, равномерная гемиане стезия;

преобладание дизартрии над афазией;

отсутствие четкого соответствия очаговых с-мов бассейну кровоизлияния;

быстрое раз­ витие гемиплегии с понижением тонуса и реф. в первые часы;

длительная утрата сознания;

разрыв сосуда и образование гематомы (чаще слева в обл. подкорковых узлов, медиальной поверхности коры, моста), в % случаев — с прорывом крови в желудочки мозга, особенно в передний рог бокового желудочка, и отеком г.

м. с его последствиями;

субфебрилитет °С) в первые часы при обширном очаге или прорыве крови в желудочки, но чаще на сутки;

наличие эритроцитов, иногда белка и сахара в моче и ликворе;

лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, повышение фибринолитической активности крови, снижение агре­ гации тромбоцитов в первые дни после И.;

парез взора (наружных мышц глаза) и мимической мускулатуры при массивных кровоиз­ лияниях;

изменение мышечного тонуса в паретичных конечностях в зависимости от степени и стадии И. (например, раннее повышение, снижение в руке и повышение в ноге), с. ранних контрактур;

гиперемия лица;

пассивное положение в постели, автоматизирован­ ная жестикуляция, цианоз и похолодание паретичных конечостей;

задержка (или недержание) мочи;

напряженный, иногда замедленный пульс;

с-мы сдавления мозга и дислокации ствола;

горметония, чаще при паренхиматозно-желудочковом кровоизлия­ нии в первые часы;

судорожный с;

умеренные или грубые очаговые изменения на стороне очага на ЭЭГ, при изменения при ультразвуковой допплерографии магистральных ар­ терий (подключичной, сонной, основной) и транскраниальной УЗИ допплерографии с измерением скорости кровотока, определением максимальной систолической и минимальной диастолической ско­ рости, средней скорости с применением анализа частотного спектра (мет. преобразования и др.);

изменения при капилляроскопии •и капиллярографии, лицевой электронной термографии;

выявление очагов различной плотности при компьютерном сканировании, ком­ пьютерном картировании (уточнение локализации) и телеметриче­ ской регистрации ЭЭГ;

изменения при ЯМР-спектроскопии, изотопного и водородного клиренса мозгового кровотока, спектро фотометрии ликвора (плеоцитоз и положительные глобулиновые р-ции);

повышение активности гамма-глутамилтрансферазы в воре до 180 Е/л (мет. Кулгака и Димова, 1986);

в первые сутки после геморрагии — повышение вязкости крови, снижение агрегации эритроцитов и тромбоцитов;

изменения при оптической энцефало­ графии (широкополосное инфракрасное или лазерное излучение для определения региональной микроциркуляции, специфического об­ мена и др.);

увеличение полярографических волн белков сыворотки на день (на — при ишемическом И.);

изменение регионарного мозгового кровотока по Клиренсу с (ингаляци­ онный мет.) и регионарного объема крови на гамма-эмиссионном томографе (после с );

изменения на эхо пульсограммах, допплеро-, эхоЭГ, радиоциркулограммах, эмисси­ онных КТ;

изменения при спектрофотометрическом анализе ликвора (пигментов крови: гемоглобин, метгемоглобин, метгемальбумин, би­ лирубин) в видимой части спектра ммк);

повышение толерантности плазмы к гепарину до 670 с и свободного гепарина до 18 с, снижение гематокрита;

увеличение содержания натрия во вне- и внутриклеточном пространстве;

угнетение минералокорти коидной активности в тяжелом состоянии и увеличение — на сутки;

увеличение уровня бета-эндорфина в крови, индекса Krebs (> 3);

изменения показателей ультрафиолетовой (нативной) спек трофотометрии ликвора (для дифференциации И. и радионуклидной визуализации мозга с изменения при нейропсихологических исследованиях (пр. Kraepelin, Schulte, Иоселиани, кривая памяти, тест рисуночных ассоциаций Розенцвейга, мет.

изучения личности шкала тревожности Taylor и др.);

по­ вышение уровня бета-креатинкиназы в ликворе до 7 нг/мл;

зрелый или средний возраст.

П а р е н х и м а т о з н о - в е н т р и к у л я р н о е кровоизлияние — самая тяжелая форма геморрагического И.: горметонии в первые часы;

анизокория или двусторонний мид­ риаз;

с-м Hertwig — Magendie (сочетанное отклонение глазного яблока книзу и кнутри на стороне очага, кверху и кнаружи — на противоположной);

косоглазие по типу «качелей»;

плавающие дви­ жения глазных яблок или их неподвижность (глаза стоят по средней линии);

ксантохромия ликвора, розовый цвет надосадочного ликвора после центрифугирования и повышение давления (выше 300 мм);

гемиплегия;

патологические знаки с двух сторон;

расстройство гло­ тания;

расстройство дыхания;

психомоторное возбуждение;

автома­ тизированная жестикуляция;

коматозное состояние;

лейкоцитоз более тыс.;

внезапное развитие.

Кроме типичной формы геморрагического И., или т. н. капсу лярной (разрыв артерии лентикулостриата, или «haemorhagica») с «тремя (гемианопсия, гемиплегия, гемигипестезия), могут быть И. другой локализации, чаще всего в стволовую часть мозга и мозжечок.

П о л у ш а р н о е наличие нистагма;

легкий парез движений;

поворот глаз и головы в сторону пареза конечностей;

слабые (или отсутствие) расстройства чувст­ вительности;

птоз или косоглазие без пареза конечностей;

голово­ кружения;

парез III;

тахипноэ (более 40 дыхательных экскурсий в минуту);

дизартрия;

отсутствие патологических стигм и нормальный мышечный тонус;

намечающийся парез VII;

преходящие сосудистые эпизоды в анамнезе;

слабые или умеренные головные боли;

легкое отклонение языка;

умеренный лейкоцитоз и др.

С т в о л о в а я выраженный парез конечностей;

поворот головы и глаз в противоположную парезу сторону;

отсутствие афатических расстройств;

«плавающие» движе­ ния глазных яблок;

экстрасистолия;

наличие патологических стигм;

намечающаяся ригидность мышц затылка;

заболевание сосудов мозга (более 10 лет);

парез VII и др.

Л а т е р а л ь н о е параличи и парезы;

нарушение функции афазия (при очаге в доминантном полушарии);

рвота;

утрата сознания;

нарушения поверхностных видов чувствительности;

расстройство дыхания;

полу шарный парез взора;

нарушение мышечного тонуса с двух сторон;

анозогнозия;

гемианопсия;

вегетативные сдвиги и др.

Медиальное глазодвигательные нарушения;

утрата сознания;

парезы;

нарушения дыхания;

рвота;

гемигипестезия;

отсутствие четких двигательных выпадений;

спу­ танность сознания;

мышц конечностей;

парез взора;

с.

Weber, вегетативные расстройства;

афазия;

анозогнозия;

гемианоп­ сия и т. д.

К р о в о и з л и я н и е в (мозжечковая и стволовая с-ка плюс с-ка поражения IV желудочка): интенсивное системное головокружение;

рвота;

с. Bruns;

боли в затылке;

нистагм;

мышечная гипотония;

ригидность мышц затылка;

кома;

раннее присоединение дахытельных и гемодинамических нарушений;

от­ сутствие речевых и чувствительных нарушений и расстройств пи­ рамидной системы.

Инсульт ишемический, или инфаркт мозга, — прекращение или уменьшение кровоснабжения отдельных участков г. м. или с. м.

Развивается при тромбозе, эмболии, размягчении, ангиоспазмах, патологии магистральных сосудов, артериальной гипотонии, сер­ дечной недостаточности, нарушении системы гемостаза, метабо­ лизма липопротеидов и их рецепторов, иммунологической,, сосудистой реактивности и др.

Характерные признаки: предвестники — головокружение или обморок;

начало во сне;

формирование очаговой с-ки в течение мин или ч (у % больных);

преобладание очаговой с-ки (начальные с-мы) над общемозговой;

стволовые с-мы без выраженных расстройств сознания;

стенозирующий и окклюзи рующий процессы, наличие функционирующих путей коллатераль­ ного кровообращения на АГ, ишемические изменения на дигитальной субтракционной АГ;

очаг пониженной плотности паренхимы мозга в зоне инфаркта и в периинфарктной обл. на КТ;

характерные изменения при эмиссионной КТ с внутривенным введением " Тс (гексаметилпропиленаминооксим) и йодоамфетами на, изменения при компьютерном сканировании, допплеросоногра фии со спектральным анализом УЗДГ-сигнала, эхоэнцефалоскопии;

афазия, реже — дизартрия;

светлый ликвор с нормальным давле­ нием;

сочетание гемипареза с сохраненным сознанием, отсутствие динамики расстройств сознания;

мерцающее развитие парезов;

чет­ кое соответствие очаговой с-ки бассейну кровоснаб­ жения;

преобладание расстройств чувствительности в отделах конечностей и на лице;

асимметрия брюшных реф.;

одно­ сторонние патологические знаки и реф. орального автоматизма;

легкое снижение пульсации сонной артерии с одной стороны, по­ ложительный тест сдавления сонной артерии, сужение и неравно­ мерность сосудов сетчатки;

окклюзия и стеноз магистральных артерий головы при ультразвуковой флюорометрии;

рвота без рас­ стройств сознания или с оглушением;

в анамнезе — мерцательная аритмия, порок сердца, инфаркт (два и более), гипертония, тром боваскулит, ревматизм, диабет;

АД в возрасте лет ниже 140/90 мм рт. ст., глухие тоны сердца, мягкий, слабого наполнения пульс;

изменения на ЭКГ: гипертрофия левого желудочка, нару­ шение процессов реполяризации, синусовая аритмия, вегетативно сосудистые и трофические расстройства;

изменение показателей (в зависимости от глубины поражения) ишемической шкалы (мет.

Hachinski и соавт., 1975, или модификация Loeb, 1983), Toronto Stroke Scale, Initial Severity Scale, Cincinnati Stroke Scale и др. (оценка сознания, зрачковых реакций, пареза взора, полей зрения, мимических мышц, моторных функций конечностей, расстройств чувствительности, речи, неопрятности мочой и калом);

тромбоэластографические (гемокоагуляционные) изменения и из­ менения реологических свойств крови (вискозиметрии, дзета-потен­ циала эритроцитов, белков сыворотки, фибриногена, показателей липидного обмена, агрегации эритроцитов, относительной вязкости плазмы и деформации эритроцитов, концентрации фибриногена и напряжения сдвига, состояния гематокрита, спонтанной агрегации тромбоцитов (мет. Wu, Hoak, 1974, в модификации Лапотникова с соавт., 1982) и эритроцитов (мет. Ашкинази, 1977, в модификации Островской, 1988), вязкости крови (мет. Пироговой и Джорджикия, 1983), увеличение уровня вазопрессина в крови);

изменения на РЭГ: повышение тонуса сосудов, снижение пульсового притока крови в определенном 'бассейне, межполушарная асимметрия, за­ труднение венозного оттока, торпидная реакция на нитроглицерин, смещение дикротического зубца вверх, закругление вершины и выпуклость нисходящей части кривой;

изменение показателей ре­ гионального мозгового кровотока с (370 — 400 МБК актив 5 Зак. ности;

вводится внутривенно или ингаляционно: мешок Douglas, гамма-камера типа ФО-гамма-АФОВ и др.);

изменения на ультра­ звуковой ангиограмме (особенно при стенозах экстракраниальных артерий): снижение диаметра просвета сосудов, скорости кровотока, патологическая извитость;

изменения при исследовании путем объ­ единения двухмерного эхо-изображения (дуплексное сканирование) и пульсирующего мет. Допплера со спектральным анализом по слабые головные боли;

умеренная бледность кожного покрова и синюшность видимых слизистых, багрово-синюшный цвет лица;

легкий парез, альтернирующие и брахиоцефальные двига­ тельные расстройства;

парез VI, моторная афазия;

судорожный с;

развитие чаще в бассейне внутренних сонных артерий после утом­ ления, при заболеваниях крови, а также при воздействии факторов, понижающих АД и ухудшающих работу сердца;

лейкоцитоз менее 8 тыс.;

поперхивание при глотании;

сдвиг в сторону гиперкоагуляции крови, высокая агрегация (мет. и адгезивность тромбоцитов, повышение протромбина;

повышение свертываемости крови до 422 с, уровня фибриногена — до 378 мг%, степени ретракции сгустка — до 66 %, фибринолитической активности плазмы — до 13 наличие положительного фибриногена Б (до 23 и др.;

коагулопатический синдром: гиперкоагуляция (ускоренная сверты­ ваемость, нарушение функций кровообращения и паренхиматозных органов, общемозговая с-ка), угнетение антикоагуляции (снижение уровня антитромбина-Ш ниже 50 тромбостические осложнения), блокада фибринолитической реакции (снижение уров­ ня свободного плазмина, гиперкоагуляция);

поражение стволовой части мозга, тяжелое течение;

небольшое увеличение белка в воре и слабый цитоз, повышение уровня фибринопептида-А (до 1012 ± 330 нг/мм, радиоиммунный мет.), брадикинина (до 120± ±25 г/мл), тромбоксина (в раза);

изменение соотношения к в ликворе;

гиперкинезы и судороги (только в непа рализованных конечностях);

односторонний с-м Кернига (не реа­ лизуется на стороне пареза);

с-м Brudzinski совместно с с-мом Кернига (без контрактуры мышц);

повышение сродства гемоглобина к кислороду;

увеличение агрегабельности тромбоцитов и перекисного окисления липидов;

укорочение времени свертывания крови при гепариновой пр. (внутривенное введение 10 и 25 мг);

положительный лейкергический феномен Флека (скопление лейкоцитов в цитоло­ гически однородные группы и тромбергия);

низкий удельный вес мочи и следы белка в ней;

увеличение уровня гидроксипролина в моче, уровня R-белков и фибропектина в наличие ан тикардиолипиновых антител к отрицательно заряженным фосфоли пидам, ревматоидного фактора (в разведении 1:8);

увеличение аргиназной активности крови до 4 ед., концентрации бета-тромбо глобулина (в первые 7 дней);

снижение скорости поглощения тром боцитов при инкубации плазмы серотонином в различных концен­ трациях (1 мл плазмы содержит • 10 тромбоцитов);

повыше­ ние активности гамма-глютамилтрансферазы в ликворе до 40 — 70 Е/л;

уменьшение уровня альбуминов и увеличение — глобулинов в сыворотке крови;

повышение активности гамма-глютамилтранс пептидазы в крови до 130 мЕ/л;

повышение активности аденилат киназы и аспартатаминотрансферазы в ликворе;

падение уровня гематокрита (на 2-й неделе после И.);

изменение концентрации эйкозаноидов в ЦНС (простагландины, простаноиды, лейкотриены);

повышение количества нуклеиновых к-т в ликворе (до фосфора);

увеличение активности лизосомальных ферментов и кис­ лых катепсинов в ликворе;

снижение уровня фибропектина в крови, повышение гематокрита до дня;

уменьшение объема цир­ кулирующей плазмы и содержания натрия во внутри- и внекле­ точном пространстве, увеличение минералокортикоидной активности в течение дней;

увеличение активности ксантиноксидазы в СМЖ (до 60 • Е/л) соответственно тяжести И., уровня цАМФ и цГМФ, в крови (особенно на день заболевания), увеличение лактата в СМЖ и активности энзимов (ЛДГ, КК, ГГТ, АСТ, ШФ и др.) в зависимости от обширности очага поражения;

изменения при капилляроскопии и капилляро­ графии, лицевой электронной термографии;

изменение цвета тер­ моиндикаторных пленок (цветная термография), покрытых жидкими кристаллами;

изменение соматосенсорных (в том числе и зритель­ ных) вызванных потенциалов;

увеличение латентности интерпиков 1—3 и СВП и изменение их последовательности (например, 3—5 при понтомедуллярных инфарктах), изменение радио нуклидной визуализации мозга с скорости регионарного и общего мозгового кровотока (введение увеличение уровня лейкотриенов (вазоконстрикторов) в сыворотке, сдвиги в состоянии иммунокомпетентных клеток (Т- и В-лимфоциты) и сегментоядер ных нейтрофилов: повышение содержания В-клеток, снижение уров­ ня IgM и IgG;

изменения тканевого давления;

нарушение проницаемости клеточных мембран с накоплением ионов кальция внутри клеток;

активация фосфорилаз с повышением хемотаксиса, развитием инфильтрации сегментоядерными лейкоцитами и макро­ фагами;

блокада энергетического метаболизма и нарушение синтеза белков;

деградация протеазами структурных протеинов клетки, на­ копление в них свободных радикалов и тромбоксана;

гибель нейронов и клеток повышение уровня бета-эндорфина и бета-липотро пина в ликворе;

изменения иммунного статуса (число субпопуляций лимфоцитов в крови, концентрация сывороточных иммуноглобули­ нов основных классов, фагоцитарная активность нейтрофилов, оп­ ределяемых латекс-тестом и др.);

нарушение микроциркуляции конъюнктивы: диаметра сосудов, толщины стенки, длины звеньев русла, артериовенулярного коэффициента и коэффициента капил ляризации, углов ветвления сосудов, индекса извитости, перепада давления на пути артериокапиллярных переходов и др.;

характерные изменения на флюоресцентной АГ глазного дна (внутривенное вве­ дение мл 10% флюоресцина натрия);

замедление ритма био­ потенциалов участков мозга на ЭЭГ;

изменение внимания (переключаемость и по «символическому циф­ ровому тесту», лабиринту Chapuis, пяти лабиринтам и др. (см.

Невроз);

аритмии психомоторных р-ций (прибор «Ритмотест»), на­ рушения восприятия и памяти, забывания и воспроизведения зри­ тельных матричных образов («мнемотест»), стереотипии поведения и скорости перестройки стратегий выбора р-ций («Бинатест»), ин­ теллектуальных функций (пиктография, тесты Rorschach и зри­ тельной ретенции изменение глубинной температуры мозга (интенсивности метаболических процессов) при радиотермо­ метрии в дециметровом диапазоне;

нарушение микроциркуляции и обмена при беспрерывной и неинвазивной оптоэнцефалографии (ши­ рокополосное инфракрасное или лазерное излучение);

удлинение латентного периода мигательного реф., смещение срединного М-эха на эхоЭГ при наличии отека г. м., изменения на УЗИ-допплеро грамме крупных артерий (подключичной, сонной, основной) и ско­ рости кровотока при тромбозе, дезорганизация и снижение ампли­ туды альфа-ритма, его депрессия и увеличение бета-ритма, отдель­ ные медленные волны, межполушарная асимметрия и очаговая патологическая активность на ЭЭГ;

снижение максимальной амп­ литуды М-ответа на ЭМГ и скорости проведения возбуждения по двигательным волокнам в зависимости от глубины по­ ражения пирамидной системы;

нарушения двигательных функций по шкалам Lindmark (1988), Кротковой (1978), «Системе оценок степени нарушения движений, тонуса, чувствительности и навыков» Столяровой с соавт. (1982) и др.;

изменения соматосенсорных вы­ званных потенциалов с кортированием и коротколатентных вызван­ ных потенциалов на акустическую стимуляцию, кожного вызванного симпатического потенциала, потенциала готовности;

регрессирую­ щее течение;

тяжелое состояние в первые дней;

постепенное развитие;

пожилой возраст;

смертность до 25 %.

Дифференцируется с опухолями мозга, кровоизлиянием, ЧМТ в остром периоде, эпилептическим припадком с последующими па­ раличами, гипо- или гипергликемической и другими комами, уре­ мией, затяжным геморрагическим И. и др.

Т р о м б о т и ч е с к о е р а з м я г ч е н и е г. м.:

предшественники: ПНМК, ревматизм, артериит, атеросклероз, ди­ абет, понижение или повышение АД, головокружения, обморочные состояния, потемнения в глазах, бледность лица;

факторы, способ ствующие тромбозу, — утомление, глубокий сон, роды, коллапс, инфекционные б.;

постепенное, реже мгновенное развитие очаговой симптоматики;

начало ночью, редко после психотравмы;

гемиплегия кортикального типа с нарушением речи, зрения, праксиса;

стволовые с-мы;

наличие очагов размягчения мозга при электротермометрии, тепловидении, КТ;

изменения при церебральной реографии, эхо сфигмографии, радиоциркулографии;

чаще — миоз, парез взора, патологические реф. на противоположной очагу стороне;

теменные с-мы;

склероз и сужение сосудов сетчатки;

сопор или ясное сознание;

замедленное и ослабленное дыхание, редкий и ослабленный пульс;

понижение офтальмодинамометрического дав­ ления на стороне очага;

увеличение белка в ликворе;

увеличение вязкости и протромбина крови, гиперкоагуляция фибриногена Б, изменение (чаще уменьшение) содержания (фиб­ рина) и антитромбина-Ш крови;

миелопролиферативные нарушения:

истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, хронический миелогенный лейкоз, миелоидная метаплазия, миелофиброз и др.;

улучшение после введения диафиллина;

возраст старше 60 лет;

смертность около 15 %.

Э м б о л и я с о с у д о в г. м.: начало обычно днем после волнения и напряжения;

отсутствие предвестников;

внезапное раз­ витие;

внезапная моноплегия, реже — гемиплегия капсулярного типа;

быстрое появление очаговых с-мов;

предшественники: забо­ левания сердца (пороки, эндокардит, мерцание предсердий), перелом бедра, эмболия легких, почек, брыжейки, периферических сосудов;

кратковременная потеря сознания;

патологические знаки на проти­ воположной очагу стороне;

нерезко выраженные менингеальные проявления;

лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, ускоренная СОЭ при инфицированных эмболах;

увеличение белка в ликворе;

иногда (в начале б.) — судорожный с;

с. Bodechtel: отек и венозный застой на месте эмбола (т. н. эмболический энцефалит);

харак­ терные изменения при применении регистрационной системы И.

Michael Reese;

молодой и средний возраст лет).

Н е т р о м б о т и ч е с к о е р а з м я г ч е н и е г.

м.: предшественники: микроинсульт, инфаркт миокарда;

начало днем после нагрузки, падения АД;

внезапное развитие;

быстро развивающаяся гемиплегия;

суженные зрачки, плавающие движения глаз при окклюзии основной артерии;

наличие патологических зна­ ков контралатерально очагу;

сопор или кратковременная потеря сознания;

асимметрия брюшных реф.;

лейкоцитоз, нейтрофилез, лимфопения;

склероз и сужение сетчатки;

кардиосклероз, недостаточность кровообращения;

редко — с. Ногпег;

возраст — лет.

И н ф а р к т г. м. с г е м о р р а г и ч е с к и м п о н е н т о м или пропитыванием (в отличие от серого ишемического инфаркта в бассейне ВСА): предвестники: чувство дискомфорта, общая слабость, несистемное головокружение, одыш­ ка, чувство стеснения в груди;

начало со рвоты при отсутствии в анамнезе острого нарушения мозгового кровообращения;

молние­ носное или в течение 24 ч развитие очаговых неврологических с-мов при отсутствии в анамнезе стенокардии и инфаркта миокарда и наличии гипертонии;

бесцветный ликвор;

головные боли;

непро­ извольное мочеиспускание;

частичное прояснение сознания;

мерца­ тельная аритмия;

увеличение степени агрегации эритроцитов и тромбоцитов, осмоляльности крови;

отсутствие менингеальных с-мов и глазодвигательных нарушений.

или RIND (Reversible ischemic deficit), И. с минимальными остаточными явлениями, транзиторные ишемические атаки с неполным восстановлением:

нарушение реологических свойств крови на фоне регионарной моз­ говой сосудистой недостаточности с патологией магистральных со­ судов мозга — гемостатический блок в микроциркуляторном русле;

центральный гемипарез (может быть монопарез);

моторная афазия;

парез VII и XII;

нистагм, глазодвигательные нарушения, фотопсии;

атаксия, головокружения;

дизартрия, дисфагия;

расстройства чув­ ствительности;

регресс с-ки через недели.

Л о к а л ь н ы е И. (чисто двигательный гемипарез, чисто сенсорный И., атактический гемипарез, дизартрия с неловкостью в руке, смешанные и асимптомные формы): мезенцефально-талами ческий инфаркт: транзиторная кома;

нейроофтальмические рас­ стройства;

сонливость и амнезия;

вертикальный парез взора;

речевые нарушения (эхолалия, парафазии, персеверации, семантические на­ рушения);

снижение памяти;

нарастающая деменция и др.

позвоночной артерии в ее экстракраниальной части, окклюзия или стеноз на атланто-окципитальном уровне (например, утолщение атланто-ок ципитальной мембраны) с непроизвольными ротационными движе­ ниями головы, поворотами кругом, с-мами церебеллярного инфаркта и др.

Н а ч а л ь н ы е н о с т и к р о в о с н а б ж е н и я увеличение линейной скорости кровотока (ЛСК);

вазомоторная лабильность на эхо-пульсограммах, наличие дополнительных волн на катакроте РЭГ-кривой и недостаточность венозного оттока;

увеличение уровня агрегации тромбоцитов до %, уровня холестерина — до 7,5 ммоль/л и бета-липопротеидов — до 4,8 г/л;

изменение рео­ логических свойств крови, свертываемости и фибринолитической системы.

С. развитие при обострении хронического заболевания (сердечно-легочная недостаточность, хро ническая ИБС, пневмония, инфаркт, гаойная или раковая инток­ сикация, ревматический порок сердца, тромбоз или эмболия легоч­ ной артерии и др.);

невозможность топировать очаг в один пораженный сосуд или бассейн;

мерцание и нестойкость как мозговой, так и очаговой неврологической с-ки;

отсутствие гру­ бых параличей конечностей и поражения черепных нервов (VII и XII — по центральному типу);

отсутствие патологических стопных знаков;

сохранные корнеальные реф.;

ясное сознание или кратко­ временная его потеря;

систолическое брахиальное АД меньше 130, диастолическое — 80 мм рт. ст.

И ш е м и ч е с к и й И. у б о л ь н ы х р е в м а ­ внезапное развитие на фоне мерцательной аритмии, недостаточности кровообращения степени, повышенного АД (выше 180/100 мм рт. ст. у пожилых людей), дыхательных рас­ стройств, гипертрофии левого желудочка и др.;

снижение реф. и мышечного тонуса на стороне пареза (гемиплегии);

наличие выра­ женных общемозговых с-мов;

менингеальные проявления;

лейкоци­ тоз более 13 тыс., СОЭ выше 12 мм/ч;

положительные био­ химические ревмопробы;

рвота с утратой сознания.

В е н о з н ы й И. (венозные кровоизлияния, тромбофлебиты вен, тромбозы синусов и вен) — острое нарушение венозного кро­ вообращения мозга: перераспределение путей оттока из черепа (вы­ является при ультразвуковой — допплеровской диагностике, эхоЭГ, допплеросонографии, ультразвуковой томографии, тепловидении, радиоциркулоэнцефалографии, РЭГ, региональной флебографии, эхо-пульсографии с детектором пульсирующих сигналов, записи венозных сигналов на магнитную ленту с их спектральным анализом, например, на сонографе и др.);

повышение центрального венозного давления (введение катетера) и кубитального давления (мет. Валь дмана, в центральной вене сетчатки;

отеки под глазами (чаще утром), цианоз лица, отечность век;

пастозность и усиление ве­ нозного рисунка на лице и конечностях, расширение вен кожи лица, склер, черепа, грудной клетки;

постепенное развитие мозговых и корково-подкорковых нарушений, углубляющееся по­ мрачение сознания;

разлитой и постоянный шум в голове;

усиление боли и патологических проявлений при изменении положения го­ ловы, колебаниях барометрического давления;

распирающие голо­ вные боли в утренние часы и тошнота, чувство тяжести в голове в положении лежа;

признаки умеренной ликворной гипертензии;

затруднение венозного оттока на РЭГ;

изменения при венографии, морфометрии, гистотопографии, ЯМР, КТ с контрастированием, изменения на краниограммах (выраженность сосудистого рисунка, расширение вен, диплоэ, выпускников);

депрессия биоэлектрической активности мозга на ЭЭГ;

снижение оксигенации крови на окси гемограммах;

замедление скорости кровотока мозга при УЗИ;

из менения на окклюзионной орбитальной плетизмограмме, расшире­ ние верхней глазничной артерии, окклюзия синуса на КТ (чаще при кортикальном венозном инфаркте);

ангиодистонический с: рас­ ширение вен глазного дна, изменения обменных процессов в мио­ карде на ЭКГ, повышение АД, остеохондроз шейного отдела позвоночника с нарушением венозного оттока;

изменения на ра диоцереброциркулограмме (гамма-камера) и сцинтиграмме мозга;

астеновегетативный, психопатологический, мик­ роочаговый с, с. беттолепсии;

снижение продольного термоградиента и ускорение гиперемической р-ции на холод при термографии;

церебральные венозные дистонические дизрегуляторные нарушения или застойно-гипоксические затруднения венозного оттока из по­ лости черепа;

наличие в наследственности варикозного расширения вен, венозной патологии;

геморрой и др. виды венозной дисгемии;

затрудненное и частое дыхание;

наличие в анамнезе врожденных пороков сердца, гнойного отита, септицемии, кахексии (септические тромбозы у детей, марантические — у пожилых);

нормальный уровень АД.

Тромбофлебит м о з г о в ы х изменения на РЭГ и ЭЭГ, серийных АГ (компенсаторное расширение внут­ ренних вен при поражении наружных), венозного давления и давления центральной вены сетчатки;

изменения на глазном дне (расширение и извитость вен, усиление венозного рисунка и др.);

развитие диплоэтических вен, усиление венозного рисунка и выпускников, а также вен твердой мозговой оболочки на краниограммах;

вариабельность степени изменения сознания;

двигательные расстройства (параличи и парезы) по гемитипу;

про­ грессирующие изменения психики, агрипнический, дисти мический, психопатоподобный с, оглушенность;

некоторое увели­ чение давления, белка и клеток в цереброспинальной жидкости;

неоднофокусность поражения, миграция и лабильность процесса, мерцание с-мов (обратимые расстройства мозгового кровообраще­ ния);

зрачковые и глазодвигательные нарушения, парез VII;

лихо­ радка, рвота, менингизм;

лейкоцитоз и повышение свертываемости крови;

периваскулярный отек мозгового вещества;

общемозговые проявления (при патанатомическом исследовании);

судорожный с.

(джексоновского типа);

гиперкинезы при тромбозе глубоких вен мозга;

многофазное течение.

м о з г о в ы х незаполнение тромбированных вен контрастным веществом на АГ (флебограммах);

шум в голове, отеки под глазами, тошнота и рвота, тахикардия;

различное развитие парезов (редко бурное) и их стойкость (парезы альтернирующего типа при базальных поражениях);

субфебрилитет, менингизм;

флюктуация, миграция («ползучесть»), многоочаговость с-мов в пределах обеих гемисфер мозга;

прозрачный или ксанто хромный с наличием и повышенным давлением;

расширение вен сетчатки, застойные диски II;

полнокровие наруж­ ных вен, локальные адениты;

преходящие приступы слабости и менингизма;

наличие инфекций, тромбофлебитов, родов, аборта, операций, травм в анамнезе;

лейкоцитоз, повышение СОЭ и сверты­ ваемости крови;

нарушение сознания (постепенное) от сопора до комы;

психотические нарушения;

размягчение мозга, венозный стаз, капиллярно-венозные кровоизлияния, водянка, кровянистая кость в желудочках и полнокровие их сплетений (при патанато мическом исследовании);

судороги — фокальные или смешанного характера;

начало постепенное.

Тромбозы вен наружной поверхности полушария (в зависимости от локализации поражения): эпилептические припадки, джексонов ского типа или генерализованные;

мидриаз на стороне поражения, паралич взора;

острое развитие гемипареза или моноплегии (пре имуществеенно ноги), паралич руки и парез ноги;

пластическая гипертония мышц (ригидность);

повышение сухожильных реф.;

от­ клонение головы и глаз в сторону, противоположную очагу;

бред и психомоторное возбуждение;

нарушения чувствительности по кор­ ковому типу;

алексия и корковые зрительные нарушения при по­ ражении левых теменно-затылочных вен.

Тромбоз большой вены Galenus (образуется из основной и внут­ ренней вен мозга, верхних и нихних вен мозжечка и впадает в прямой синус;

может быть внезапным и постепенным).

Внезапное развитие: признаки гипертензионного с;

анизокория;

ригидность мышц;

повышение реф., по­ вышение температуры тела;

рвота;

судороги;

кома.

Постепенное развитие: нарастание общемозговых или стволовых с-мов (застойные явления в задней черепной ямке);

водянка мозга;

припадки гипоталамического типа;

сомнолентность;

повышение глу­ боких реф., усиление пластического тонуса мышц конечностей;

гипокинезия и брадикинезия (параклинические данные — см. Тром­ бофлебит мозговых вен и Тромбоз мозговых вен).

Тромбоз вен орбиты: инфекционный с. (чаще после гнойных очагов на лице и шее);

односторонний экзофтальм, отеки орбиты и под глазами;

поражение 1-й (реже — 2-й) ветви V;

иногда — анизокория, застойные явления на глазном дне и др.

С и н у с - т р о м б о з — асептического (марантического) и инфекционного характера.

Асептический синус-тромбоз (встречается редко и локализуется преимущественно в непарных синусах у пожилых людей): возмож­ ные причины — хронические б., истощающие организм (туберкулез, анемия, опухоли, гипертоническая б., полицитемия, лейкемия, ток­ сикозы, септические инфекции, дегидратация, диабет, менингиты, карциноматоз, б. Бехтета и др.);

постепенное начало;

преобладание локальной с-ки;

наклонность к размягчению мозга;

односторонний экзофтальм;

корковые кровоизлияния у половины больных;

чаще — у женщин в послеродовом периоде.

И н ф е к ц и о н н ы й с и н у с - т р о м б о з (может дать осложнения типа гнойного лептоменингита или абсцесса мозга, если тромбоз вызван другими причинами): предшественники — септические инфекции и метастазы при пиемии, хронический фу­ рункулез, абсцесс, синусит, отит, менингоэнцефалит, родовой сепсис и др.;

воспалительно-инфекционный с. (гипертермия тела, лейко­ цитоз со сдвигом формулы влево, ускорение СОЭ, цитоз в ликворе и т. д.) с большими колебаниями температуры тела;

локальные головные боли, жужжащий шум в голове, усиливающийся в поло­ жении лежа;

менингизм;

парезы черепных нервов (чаще VI, односторонняя компрессия яремной вены и усиленное кровенапол­ нение сосудов сетчатки (с. Growe);

отечность лица или волосистой части головы;

щадящая поза головы;

поражение (чаще) парных синусов мозга;

редко — обширные кровоизлияния;

расширение вен сетчатки, иногда — застойные явления;

преобладание общемозговых с-мов;

болезненность при перкуссии у сосцевидного отростка;

апатия и заторможенность;

острое или постепенное начало;

септический распад тромба.

к а в е р н о з н о г о и о т т о к о в (с. Пирогова) с передним (гнойные очаги на лице), средним (заболевания рта и глотки) и задним (отиты и мастоидиты) путями внедрения инфекции: застой­ ные в венах глазницы и глазного дна, офтальмоплегия, диплопия, расширение верхней глазничной артерии, окклюзия си­ нуса на КТ (возможен кортикальный венозный инфаркт);

отек верхней половины лица (лба, век, орбиты);

боли в обл. орбиты;

одностороннее (двустороннее при переднем внедрении инфекции) распространение;

подострое или острое развитие;

инфекционный с, менингизм;

часто — экзофтальм на стороне поражения, мидриаз или миоз, снижение зрения, птоз, нистагм, снижение корнеальных реф., атрофии экстраокулярных мышц, слезотечение, помутнение и изъязвления роговицы;

нерезкое поражение III, IV, VI (парез взора), вовлечение ветвей V;

пирамидная недостаточность (слабость и судороги в конечностях);

сопор или кома;

нейтрофиль ный плеоцитоз и увеличение белка в ликворе;

пожилой возраст лет).

и изменения при синусографии;

отек в обл.

сосцевидного отростка и мягких тканей шеи;

поражение (часто II);

болезненные движения головы и наклон ее в пораженную сторону;

меньшая выраженность (пальпаторно) яремной вены;

рицательный с-м Queckenstedt;

повышение внутричерепного давле­ ния;

расширение желудочков мозга на эхоЭГ;

застойные явления на глазном дне;

чаще — при гнойном отите и мастоидите;

поли­ морфизм с-ки;

повышение температуры тела;

головные боли;

с-мы инфекционного начала.

в е р х н е г о с а г и т т а л ь н о г о расширение вен обл. макушки, лба, виска, век в виде «головы медузы»;

отечность передней части головы;

застойные диски II;

носовое кровотечение;

с. ликворной гипертензии;

нижний парез;

припадки джексоновского типа, начинающиеся с ноги;

го­ ловные боли, рвота;

нарушение акта мочеиспускания;

сонливость, апатия, сопор, кома.

Синус-тромбозы дифференцируются с опухолью мозга, ишеми ческим инсультом, абсцессом, менингоэнцефалитом, шоком, с. Ве бера, аневризмами артерий основания черепа, тромбозом внутренней сонной артерии, злокачественным экзофтальмом и др.

| Инфаркт мозга (см. Инсульт ишемический).

Истерия (греч. hystera — матка) — один из видов невроза (см.

Невроз).

Формы по клиническим проявлениям: т. н. большая И. Charcot (припадки, параличи, и др.), малая И. (двигательные рас­ стройства типа тика, тремора, подергиваний и др.);

по генезу.

травматическая, инволюционная, И. военного времени (боевых дей­ ствий), ситуационная, инфекционно-токсическая, соматогенно обус­ ловленная, истероид и т. д.;

по степени выраженности: истери­ ческие реакции, истерический характер, истерическое изменение Характерные признаки: слабость первой сигнальной системы и преобладание подкорки, визуализация представлений;

демонстра­ тивность, артистичность (театральность), склонность к фантазиро­ ванию, псевдологии;

эгоистичность и эгоцентризм, жажда внимания, завышенные требования к обществу;

отсутствие чувства меры во всех поступках и проявлениях;

активность и эмоциональность, гиперэмотивность;

бегство в б. и гиперконформность;

детализация и приукрашивание своих болезненных ощущений;

повышенная чув­ ствительность и впечатлительность;

неустойчивость настроения;

аф­ фективная логика в мышлении («только здесь и сейчас»);

невротическое состояние;

внушаемость и самовнушаемость (сугге­ стии) и мнительность? обусловленность р-ций ситуацией, особен­ ностями воспитания (родительский дефект);

психофизический инфантилизм;

особый нейроэндокринный фон;

сексуальные дисфун­ кции;

нестабильное сужение сознания (возможны ступор, растор моженность, пуэрильность и др.);

неправильная личная оценка конфликта;

напряженность холинреактивной системы, снижение уровня серотонина в крови;

дезинтеграция функционального со­ стояния мозга на ЭЭГ;

с-м Белоуса (горизонтальный нистагм при открывании — закрывании глаз);

с-м Bovar (при И. параличах больные, создавая видимость попытки к движению, не расслабляют мышц-антагонистов);

с-м (задержка дыхания и афония при истерическом параличе диафрагмы);

психогальванический феномен Veraguth (изменение гальванической кривой при истерической ане­ стезии);

реф. Hosslin (при истерическом параличе поднятая «пара­ лизованная» конечность некоторое время сохраняет приданное ей положение, а потом постепенно падает);

с-м Членова (при И. рука падает разогнутой, а при органическом параличе сгибается в лок­ тевом суставе и кисти);

с-м (часто при давлении на под­ вздошную обл. возникает расширение зрачков со снижением их фотореакции);

экмнестический дерилий Pitres (нарушение памяти, отнесение событий настоящего времени в прошлое);

с-м Todd («ме­ тущая», или «лисья», вычурная походка при истерическом параличе, когда больной ступает вперед здоровой ногой, а вторую пассивно волочит);

с-м (отклонение при ходьбе в здоровую сторону, а при органической гемиплегии — всегда в пораженную);

с-м «бычьих глаз» Heupach (широкие глазные щели, создающие впе­ чатление пучеглазия);

губоязычный с-м Charcot — Brissaud (оття­ гивание угла рта и отклонение языка в ту же сторону);

с. Oppenheim (сухой и грубый, напоминающий лай собаки кашель, возникающий при стрессовых состояниях и исчезающий во время сна);

с-м Flora (тетаническое сокращение мнимопораженных мышц при раздраже­ нии их фарадическим током);

с-м Ходоса (грубое промахивание при попадании в одну и ту же точку при пальценосовой пробе;

с-м истерического гвоздя (болезненная точка в обл. темени);

наличие истерогенных зон Charcot (болезненные точки на затылке, под ключицей, молочными железами, на конечностях, нижней части живота и др.);

генетическая предрасположенность;

влияние экзо­ генных вредных факторов.

И. отличается многообразием проявлений: истерические припадки (истерическая дуга, судороги, психомоторное возбуждение, истеро каталепсия, малые полиморфные приступы типа смеха, рыданий, качания туловища, икоты, рвоты, тремора, тиков, вращения и др.;

по развитию — период продромы, судорог и заключительный);

двигательные нарушения (припадки, истерические парезы, кон­ трактуры, гиперкинезы, ступор, астазия-абазия, спазмы и др.) без изменения реф. и мышечного тонуса, афазии, трофических и на­ рушений функции тазовых органов, которые при амитал кофеиновом растормаживают;

истерические расстройства речи (заикание, афония, мутизм, сурдомутизм);

нарушение вегетативных функций (рвота, икота, отрыжка, спазмы мышц глотки и пищевода, тахикардия, полиурия и др.);

сенсорные расстройства (слепота, глухота, гемигипестезия, гиперестезии, парестезии и др.);

сомато вегетативные нарушения (расстройства дыхания, сердечно-сосуди­ стой деятельности, ЖКТ, сексуальных функций), вазовегетативные р-ции;

психические нарушения (сумеречное состояние сознания, с.

Ganser, псевдодеменция, амбулаторный автоматизм, фобии, фуги, астения, эмоционально-аффективные расстройства и др.) без сни­ жения уровня Иценко — Кушинга (Cushing) б., или гипофизарный базофилизм (см. Аденома кортикотропная): избыточное выделение АКТГ гипофизом и кортизола — надпочечниками;

первичное поражение (опухоль) гипофиза, гипофизарнозависимая гипертрофия (или опухоль) надпочечников на пневморенограммах и КТ;

изменения надпочечников при сцинтиграфии и УЗИ;

отсутствие резкого подавления функции надпочечников (кортикостерома);

артери­ альная гипертензия, электролитно-стероидная кардиопатия;

ги перкальциемия, повышенный уровень гидрокортизона, корти и в моче;

снижение концентрации калия и хлоридов в крови;

увеличение уровня аланина;

высокая интен­ сивность катаболизма и снижение процессов анаболизма белков;

снижение толерантности к глюкозе;

стероидальный сахарный диабет с ангионейропатиями;

остеопороз генерализованного типа, «рыбьи» позвонки;

атрофические процессы в коже (выраженный сосудистый рисунок, мраморность, багрово-фиолетовые стрии), поперечнополосатых мышцах (истончение конечностей, мышеч­ ная слабость) и костях (остеопороз);

изменение внешности: лу­ нообразное лицо, избыточное отложение жира на бедрах и вокруг тазового кольца;

нарушение менструальной функции, аменорея или импотенция;

ипохондрически-сенестопатический и интеллек­ туальный синдромы;

слабость, утомляемость, головные боли, раздражительность, снижение памяти, боли в области сер­ дца и по ходу позвоночника.

Дифференцируется с другими поражениями гипофиза, кортико стеромой, феохромоцитомой, юношеским диспитуитаризмом, ожи­ рением и др.

Ишемия мозга (греч. — препятствовать, задерживать + + — кровь), или местное малокровие, анемия, — снижение кровоснабжения в определенных участках мозга или в отдельных артериальных бассейнах вследствие прекращения притока крови (сдавление сосудов, закупорка, стаз и др.) (см. Ин­ сульт ишемический).

Ишиас (греч. ischion — седалище, бедро) — старое название пояснично-крестцового радикулита (см. Радикулит Карциноматоз оболочек мозга, или раковая нейропатия (греч.

— рак, язва + osis — суффикс, означающий патоло­ гическое состояние), — обширное поражение оболочек мозга метастазами раковой опухоли.

Клиническая картина К. включает разнообразное течение и мно­ жество с: психотический, туморозный, менингомиелорадикулярный и имитирующий менингоэнцефалит, с. диффузного поражения, ба зилярного менингита и др.

Характерные признаки: опухолевые клетки в ликворе, увели­ чение белка, снижение уровня сахара, мононуклеарный плеоцитоз;

увеличение уровня серотонина в крови, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ;

изменение соотношения к в СМЖ;

менинге альный с. без повышения температуры тела;

сочетание поражения черепных (чаще VI и XII) нервов и спинномозговых корешков;

головные боли и рвота нарастающей интенсивности;

ранние изме­ нения сознания и психики (вплоть до комы);

эпилептические при­ падки;

частые полиневриты в стадии кахексии;

непостоянные застойные явления на глазном дне;

острое начало, бурное или подострое развитие;

летальный исход через недель.

Краниофарингиомы (лат. cranium, греч. kranion — череп + + pharynx — глотка + ота — суффикс, означающий опухоль), или опухоль Erdheim, кармана Ratke, гипофизарного хода, — доброкачественная опухоль, развивающаяся из эпителиальных клеток гипофизарного кармана.

Формы по локализации: эндо-, суб- и супраселлярные, интра-, экстра- и интраэкстравентрикулярные;

по направлению роста: хи азмально-селлярные, пара- и ретроселлярные, распространяющиеся в желудочки мозга;

по наличию эндокринных расстройств: К. с гипопитуитаризмом и без него, К. с пангипопитуитаризмом;

по гистологическому строению: злокачественные и доброкачественные (кистевидные, компактные, базалиомоподобные, адамантинозные и Характерные признаки: наличие опухоли на КТ и ЯМР;

пестрые участки разрешения и уплотнения в ретро-, пара- и обл. на КТ;

накопление индикатора в опухоли, выявляемое при сцинтиэнцефалографии;

адипозогенитальный с;

несахарный диабет;

нарушение функции половых желез и отсутствие вторичных половых признаков, импотенция или аменорея;

отложение извести в виде «дыма папиросы» в обл. турецкого седла, опущение его дна;

асим­ метричность зрительных нарушений (абсолютная центральная ско­ тома, анизокория, битемпоральная гемианопсия, первичная атрофия или застойные диски II, в поздней стадии — вторичная атрофия II);

дислокация магистральных сосудов и сифона внутренней сонной артерии в параселлярной обл., проекции медиобазальных отделов лобных долей и III желудочка на блокада монроева отверстия и дефект наполнения III желудочка на ПЭГ;

медленные волны в лобных долях, дисфункция срединных структур мозга на ЭЭГ;

белково-клеточная диссоциация или гиперальбуминоз в ликворе;

снижение уровня в моче, кортизола и АКТГ в крови, гиперпролактинемия (повышение уровня лютеотропного гор­ мона передней доли гипофиза), нарушение углеводного и водно-со­ левого обмена, полиурия, полидипсия, торпидная гликемическая кривая;

ранние головные боли гипертензионного типа;

брадикардия;

расстройство психики, памяти, сна;

кахексия в поздней стадии б.;

редко — гипофизарный нанизм с инфантилизмом (малый рост, задержка окостенения, недоразвитие скелета);

молодой возраст 19 лет).

Крейцфельдта — Якоба (Creutzfeld — Jakob) б., или спасти­ ческий псевдосклероз, кортикостриоспинальная дегенерация, — одна из форм медленнотекущих нейроинфекций.

Характерные признаки: подострая спонгиозная энцефалопатия с поражением ядер таламуса и мозжечка;

спонгиозное состояние серого вещества, астроцитарный глиоз, пролиферация и дегенерация (дистрофия) нейронов коры и подкорковых образований;

системное поражение клеток коры мозга слоев двигательной зоны, пирамидных путей, подкорковых структур вплоть до передних рогов с. м. (атрофические процессы в г. м. на КТ);

гибель и дегенерация нейронов, гиперплазия клеток астроглии (статус спонгиозус) в коре, базальных ядрах, таламусе, стволовой части мозга, передних рогах с. м.;

наличие амилоидных бляшек в структурах мозга, накопление в клетках г. м. стойкого к протеазе белка;

расширение желудочков мозга и подпаутинных пространств на ПЭГ;

грубые общемозговые изменения на ЭЭГ;

экстрапирамидные нарушения (дисфагия, диз­ артрия, брадикинезия, гиперкинезы, ригидность, тремор, миоклонии, скованность, гипомимия и др.);

признаки поражения стволово-моз жечковых структур (повышение реф., с-мы орального автоматизма, парез взора кверху, нистагм);

прогрессирующая атаксия (начало — с нарушения равновесия, слабости в ногах, невротических рас­ стройств);

спинальные нарушения (параличи и парезы конечностей, расстройства функции тазовых органов);

вегетативно-сосудистые расстройства (повышение АД, тахикардия, акроцианоз);

головные боли и головокружения;

расстройство речи, апраксия, аграфия;

снижение памяти и интеллекта, прогрессирующая деменция, ин теллектуально-мнестические расстройства (снижение внимания, ам­ незия, утрата профессиональных навыков и др.), галлюцинации;

децеребрационная ригидность и маразм;

эпилептические припадки;

наследственная предрасположенность, наличие олигоклонального IgG в СМЖ;

средний или пожилой возраст;

длительный латентный период (несколько лет), медленно прогрессирующее течение, ле­ тальный Кровоизлияние, или геморрагия, — скопление излившейся из сосуда крови в тканях или полостях организма.

Формы по артериальное, венозное, эрозионное (раз­ рушение стенки сосуда каким-либо патологическим процессом, чаще опухолевым или гнойно-некротическим), диапедезное (пропитыва­ ние кровью тканей без разрушения стенки сосуда вследствие па­ тологической ее проницаемости), травматическое (К. Duret), точечное — под эпендиму желудочков мозга и его водопровода, петехиальное К. и др.;

по локализации: паренхиматозное (в вещество мозга) (см. Инсульт), эпи-, суб- и интрадуральное (см. Гематома), субарахноидальное, внутрижелудочковое, субпиальное (между мяг­ кой мозговой оболочкой и поверхностью головного и спинного мозга), кольцевидное (вокруг сосуда), интрамуральное (пропитывание кровью стенки полого органа), смешанные К.

Ксантоматоз (греч. xanthos — желтый + ота — суффикс, оз­ начающий новообразование, + osis — суффикс, означающий патологическое состояние) — нарушение жирового обмена с от­ ложением холестерина (экстрацеллюлярный холестериноз) и триглицеридов в тканях с образованием ксантом (скопление фа­ гоцитов, содержащих холестерин или триглицериды) или ксан телазм (плоская, пластинчатая ксантома), замена холестанола в миелине холестерином (нарушение синтеза желчных к-т, отсут­ ствие в желчи хенодиоксихолевой к-ты, снижение уровня плаз­ менного холестерина и увеличение холестанола и желчных спиртов).

Бляшки ксантелазм могут быть на коже, оболочках, костях, сухожилиях, образованиях н. с. диабетического, обменного, били арного (при заболеваниях печени: гепатит, цирроз, гепатохолеци стит) и иного характера.

N i e m a n n — P i c k б. — сфингомиелиноз как форма энзимопатии с накоплением липидов, наличием «пенистых и вакуолей в протоплазме клеток ретикулярных органов и в лей­ коцитах: семейная прогрессирующая дегенерация экстракортикаль­ ного вещества г. м. с нарушением моторики в виде контрактур;

липоидно-клеточная спленогепатомегалия (метаболический лоэндотелиоз);

умственное и физическое недоразвитие;

снижение интеллекта, сениальная деменция;

коричнево-желтый цвет кожи;

слепота и глухота;

апатия, вялость;

увеличение лимфоузлов;

иногда гиперкинезы, спастичность, мышечные атрофии, кахексия.

H a n d — — C h r i s t i a n б., или Letterer — Sive б., — хронический генерализованный ксантоматоз и ретикулогистиоцитоз (эндотелиоз), наследственный гранулематоз ный тезаурисмоз холестерина (липоидоз): наличие ретикулярных клеток с отложением жира в костном мозге;

увеличение проница­ емости барьера;

демиелинизация белого ве­ щества мозга;

увеличение уровня холестеринола, альбумина, иммунореактивного аполипопротеина-Б и его ферментов в СМЖ;

поражение гипофиза;

отставание в росте, половое недоразвитие;

ранний атеросклероз;

деменция или энцефалопатия;

несахарный диабет;

нистагм, экзофтальм, катаракта;

лицо миопата;

снижение слуха;

парез VII;

полинейропатии;

пирамидные и мозжечковые нарушения, эпилепсия;

краниограмма в виде географической карты (остеопороз).

Различают также эссенциальную форму К. гиперхолестеринема тического и нормохолестеринового типа на фоне гиперлипемии, диабетическую, билиарную К. и др.

Лейкодистрофии (греч. leukos — белый + dys — приставка, означающая нарушение функции, + trophe — питание) — группа демиелинизирующих заболеваний наследственного и приобретен­ ного характера с поражением белого вещества г. м. и дисмиелинизация, распад аномального миелина (см. Лейкоэнце и накопление продуктов его нарушенного обмена;

рас­ положение липидов вокруг сосудов;

генетический дефект энзимов;

изменения в г. м. при ЯМР;

прогрессирующая деменция;

моз­ жечковая атаксия;

паркинсонизм;

судороги;

наруше­ ния;

наследственный фактор (а.-р. и р.);

детский возраст;

отягощенный акушерский анамнез (токсикоз, центральные па­ раличи и парезы, асфиксия, травмы).

— б. — детская Л., диффузный инфантильный склероз: распад миелина и располо­ жение липидов вокруг сосудов;

снижение активности зидазы;

двигательные расстройства;

мышечная гипертония и ригидность;

судороги;

атаксия;

повышенное содержание белка в ликворе;

атрофия II;

снижение слуха;

деменция;

бульбарные на­ рушения.

М е т а х р о м а т и ч е с к а я Л. S c h o l z — G г е е n f i е 1 d (продукты распада миелина и липидов окрашиваются отсутствие арилсульфатазы в лейкоцитах и мо­ че, демиелинизация;

прогрессирующий склероз мозга с дегенерацией олигодендроглии, накопление в ЦНС и ее перифе­ рическом отделе;

расстройства зрения (атрофия II), речи, походки, координации движений;

симметричные диффузные паравентрику лярные очаги демиелинизации на КТ;

диссоци­ ация в ликворе;

деменция, эмоциональная тупость;

параличи или парапарез);

судороги;

расстройства слуха и глотания;

патоло­ гические стопные знаки;

децеребрационная ригидность в поздней стадии;

снижение скорости проведения импульса по нервам и ла тентности при ССВП-исследовании;

летаргия, тромбо- и лейкопения, запах пота и др.

S i d b и у — Herlan— W i t t e l s Л. — одна из форм метахроматической Л.: наследственный фактор (а.-р.);

детский возраст (у взрослых — форма С у д а н о ф и л ь н а я Л. — M e r z b а с h е или детский подострый лейкоэнцефалит (продукты распада липидов окрашиваются Суданом): снижение интеллекта;

расстройство координации;

синкинезии;

дрожание головы;

гиперки незы;

трофические и нарушения;

нистагм;

ма­ скообразное лицо;

наследственный фактор (а.-р.);

проявляется на месяце жизни.

A l e x a n d e r — R o s e n t h a l б.: наличие волокон Розенталя во всех отделах мозга;

скопления эозинофилов;

гидроцефалия;

спастическая тетраплегия;

децеребра ционная ригидность;

судороги;

двигательные нарушения, наруше­ ния координации.

О р т о х р о м а т и ч е с к а я Л.

медленное течение;

ортохроматическое окрашивание продуктов рас­ пада V a n B o g a e r t — N y s s e n б.: квадриплегия;

нарастающее слабоумие;

паралич;

пирамидные расстройства;

наследственный фактор (р.);

позднее начало.

б. — переходная (между врожденной и классической) форма Л.: тотальная демиелинизация и отложение липидов в ЦНС;

подергивания мышц языка, лица, жевательных мышц;

паралич мышц затылка и шеи;

нистагм;

глухота;

прогрес­ сирующие вестибулярные нарушения;

пирамидная недостаточность;

слабость сфинктеров;

начало б. в возрасте около 10 лет;

быстро прогрессирующее течение с неблагоприятным исходом.

— v a n B o g a e r t — б. — врожденная губчатая дегенерация белого вещества мозга, спонги озная дистрофия как вариант Л.: спастические параличи конечно­ стей;

слепота;

ослабление слуха;

гидроцефалия;

макроцефалия;

судорожные припадки;

мышечная гипотония;

ри­ гидность в поздней стадии;

диффузные изменения на ЭЭГ.

— L i e w e n b e r g б. — суданофильная форма Л. взрослых: прогрессирующая мышц;

тремор конеч­ ностей;

атаксия;

патологические стигмы;

психотические эпизоды;

начало б. в лет.

П р о г р е с с и р у ю щ а я м н о г о о ч а г о в а я Л. — инфекционное заболевание вирусного (предполагают и ВИЧ) происхождения с поражением глиальных клеток г. м., галопиру­ ющим течением и частым смертельным исходом: разреженность, т. н. свечение белого вещества г. м. и особенно лобно-теменных областей при КТ;

увеличение титра сывороточных антител.

л е й к о м а л я ц и я (развивается у недоношенных детей): судороги;

сонливость;

спастические парезы и параличи;

гипотония;

гипорефлексия;

реф.

(при легком поднятии и бросании головы ребенка на подушку происходит разгибание и отведение его рук вместо сгибания и приведения в норме).

Лейкоэнцефалит (греч. leukos — белый + enkephalos — г. м. + + itis — суффикс, означающий воспалительный процесс) — эн­ цефалит с преимущественным поражением белого вещества г. м.

В основе Л. лежит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон (проводников) с нарушением их функций.

Миелин состоит из липидов %) и В ЦНС % белков составляет Фолча, 30 % — «основной» (обладающий свойствами основания) белок, 18—20 % — «кислый» Основной белок является фактором, и его распад — раннее явление в процессе предшествующее химическому ли­ пидов. «Маркером» миелина является фермент — лейцинами Характерные признаки: демиелинизация (особенно в субкорти­ кальном отделе) белого вещества г. м. и разрастание (склероз);

синдромальная незавершенность;

многоочаговость и двусторонность поражений;

распад личности (аффективные вспышки, потеря на­ выков, нелепое поведение, затемнение сознания, деменция, вскри­ кивания, воющий плач, «крик чайки», децеребрация спустя месяцев после начала заболевания);

прогрессирующие гиперкинезы паллидарного типа (миоклонические, затем хореические);

замена гиперкинезов децеребрационной ригидностью;

нарушение походки;

пирамидные нарушения (повышение реф. и тонуса мышц, мышечная слабость, патологические знаки);

преобладание экстрапирамидных расстройств над пирамидными;

судорожный с. (вначале типа petit mal, затем генерализованного типа);

редко — наличие мозжечковых и спинальных нарушений;

диссоциация между застойными дисками II и отсутствием внутричерепной гипертензии;

гипергаммаглобули норахия, цитоз в ликворе, паралитического типа р-ция Lange;

характерные изменения при иммунофлюоресцентном хемолюмине сцентном, нейромагнитном и атомно-абсорбционном (спектрофото метрия) исследованиях;

двусторонность изменений при аквиальной КТ г. м.;

высоковольтные пароксизмы на фоне медленных волн и дезорганизации основного ритма на ЭЭГ;

нормальная эхоЭГ;

по­ краснение лица, гипергидроз, тахикардия и другие вегетативные нарушения;

симметричная водянка мозга;

слепота;

отсутствие на­ следственной отягощенности;

дошкольный и школьный возраст;

про течение: гиперкинетическая стадии, стадии судорог, вегетативных и психических нарушений (раннее нарушение высших корковых функций);

кахексия;

смертельный П о д о с т р ы й с к л е р о з и р у ю щ и й Л. ( п ан v a n B o g a e r t медленная инфекция ЦНС: диффузный воспалительный глиоз и демиелинизация нервных волокон (глиофибриллярная, реже — эозинофильная р-ция, наличие внутриядерных включений);

поражение серого вещества коры и подкорковых ганглиев;

высокий титр коревых антител в сыворотке крови (1:4096 — 1:16384), а также в ликворе (1:8 и выше);

уве­ личения уровня гамма-глобулинов в ликворе;

резкая гипергамма инорахия, паралитический тип кривой Lange;

псевдо­ невротическое начало, психотическая стадия (от 2 месяцев до года);

психические расстройства, снижение интеллекта;

нарушение поход­ ки, атаксия, тремор;

афазия, агнозия, аграфия, апраксия;

гипер­ кинезы через месяца (миоклонии, хореоатетоз, размашистое дрожание, торсионно-дистонический гиперкинез и др.) с внезапным выкрикиванием («крик чайки»);

децеребрационная ригидность;

угасание двигательной активности;

нарушение речи и зрения;

вычурные позы;

обмороки и эпилептические припадки;

поздние пирамидные нарушения;

бронхопневмонии;

повышенная чувствительность к нейролептикам;

улучшение от глюкокортико идной терапии;

отсутствие наследственнной отягощенности;

детский и юношеский возраст лет);

чаще болеют мальчики;

перио­ дические, стереотипные, строго регулярные, билатерально-синхрон­ ные, медленные, высокоамплитудные мкВ) разряды (комплексы Радермеккера) на ЭЭГ;

прогрессирующее течение лет).

стадия (невротическая): изменение личности, отклонения в поведении, нарастающие дефекты психотические состоя­ ния, парциальные и генерализованные эпилептические припадки, гиперкинезы, экстрапирамидная ригидность, лобная атаксия.

// стадия (психоорганическая): дальнейший распад высших мо­ торных функций (полиморфные гиперкинезы, экстрапирамидные изменения мышечного тонуса и др.), нарушение центральной вегетативной регуляции.

/// стадия (терминальная): полный распад целенаправленной деятельности, сложные ритмичные стереотипные гиперкинезы, децеребрационная ригидность, кахексия, бульбарные расстройст­ ва, мутизм;

гектическая лихорадка, смертельный исход.

Дифференцируется с опухолями глубинных отделов мозга, рас­ сеянным склерозом, энцефалитом Шильдера и др.

Д и ф ф у з н ы й п е р и а к с и а л ь н ы й Л.

S c h i l d e r — F o i x — диффузный суданофильный склеро зирующий периаксиальный энцефалит: диффузная экстракортикаль­ ная ранняя аплазия аксонов, интерглобулярный симметричный склероз;

тяжелая двусторонняя демиелинизация белого вещества полушарий, мозолистого тела и стволовой части мозга, и периваскулярная воспалительная р-ция, сохранность осевых ци­ линдров, выраженная периваскулярная инфильтрация;

центральные параличи и парезы с контрактурами;

расстройство зрения, корковая слепота (снижение зрения с наличием р-ции зрачков на свет), ретробульбарный неврит (расстройства зрительного и слухового гно зиса и праксиса);

ранние психические нарушения с развитием слабоумия и дементности, интеллектуально-мнестической недоста­ точности (галлюцинации, бред);

гиперкинезы и другие экстрапи­ рамидные расстройства;

эпилептиформные припадки;

белково клеточная диссоциация в ликворе, гипергаммаглобулинорахия, па­ тологически измененная р-ция Lange, отсутствие гипертензии при застойных явлениях на глазном дне;

постепенное начало (под острое и медленное);

тенденция к колебаниям с-мов и ремиссии, иногда — псевдотуморозное течение;

любой возраст (чаще зрелый и детский).

D о w s о п — субхронический склерозирующий энцефало­ миелит: наличие ацидофильных включений в ядрах нервных клеток коры, подкорки и ствола мозга;

диффузные некробиотические из­ менения клеток;

психические расстройства;

моторные, нарушения;

судорожный с;

зрительные и коорди­ национные расстройства.

P e t t e — D b r i n g б. — подострый склерозирующий узелковый панэнцефалит, лейкоэнцефалит с прогрессирующим те­ чением: множественные воспалительные лимфоидные узелки во всех отделах ЦНС, особенно в ганглиозных клетках серого вещества мозга, в мосте, подкорковых узлах;

демиелинизация и очаги глиоза нервных волокон;

диффузные поражения мозга с психическими нарушениями;

эпилептические припадки и другие проявления эн­ цефалита.

О с т р ы й г е м о р р а г и ч е с к и й Л.

фибринозный некроз стенок мелких сосудов г. м. с очагами кро­ воизлияний и демиелинизации;

лихорадка;

острое нарушение со­ знания (острое начало);

судороги;

параличи;

афазия;

чувстви­ тельные нарушения;

тяжелое течение.

Дифференцируются с опухолями мозга, рас­ сеянным склерозом, гепатоцеребральной дистрофией, б. Pick и миоклонус-эпилепсией, шизофренией и другими психи­ ческими заболеваниями.

Липидозы, или липоидозы (греч. lipos — жир + osis — суффикс, означающий патологическое состояние), — группа наследствен­ ных или приобретенных б. с нарушением липидного обмена.

И д и о п а т и ч е с к и й Л., или б. Burger — Grutz, — эссенциальная гиперлипемия, гепатомегалическая гиперлипоидемия, идиопатический (греч. idios — собственный, отдельный, необыч­ ный + pathos — боль, страдание) уриалоз, или липоидтезаурис моз, — б. накопления липидов: гиперхолестеринемия;

липемия;

гепатомегалия;

ксантоматоз кожи и слизистых оболочек.

Н а с л е д с т в е н н ы й д и с т о п и ч е с к и й Л.

F а b у (греч. topos — место или положение) — цереброзидоз, диффузная геморрагическая узелковая пурпура или наследственное заболевание с нарушением обмена гликолипидов:

дефицит альфа-галактозидазы и накопление керамидтри- и кера миддигексозида в сосудах кожи, г. м., сердца, почек;

накопление в тканях;

ангиомы и ангиокератомы (множест­ венные доброкачественные сосудистые образования) туловища, лица, конечностей;

гемипарез или гемиплегия;

гиперкератоз, папиллома тоз, темно-красные пятна на коже;

изменения сосудов сетчатки;

легочные кровотечения;

поражения периферических нервов липо идными включениями;

ангидроз;

парестезии и боли в конечностях;

вазомоторная лабильность;

соматические поражения (почек, кишеч­ ника, глаз);

связанный с Х-хромосомой тип наследования (р.).

Ц е р е б р а л ь н ы й х о л е с т е р и н о з v а п B o g a e r t — S c h e r e r — отложение холестерина в двигательной зоне коры, мозжечке, ножках мозга;

отек клеток Пуркинье и передних рогов с. м.;

задержка физического и психи­ ческого развития;

ксантобластомы;

сухость кожи;

мозжечковая атак­ сия;

дизартрия;

пирамидные нарушения;

парез VII;

остеопороз;

катаракта;

бульбарные расстройства.

или н е м и я B a s s e n — патологическое увеличение липидов в крови при недостатке бета-липопротеинов;

патологические формы эритроцитов;

изменения в строении ворсинок кишечника и нарушение всасывания;

пигментный ретинит;

атаксия типа Friedreich;

деменция;

поражение оболочек мозга и перифери­ ческих нервов;

себорея;

наследственное заболевание.

Л и п о и д о к а л ь ц и н о з (гранулематоз) — патологический процесс с нарушением жирового и кальциевого обмена и отложением их в мягких тканях.

Формы: мышечно-гигроматозная (отложение солей кальция вок­ руг суставов, образование гигром, артралгии, уплотнение тканей и нарушение функции суставов) и подкожная (панцирная кожа из-за отложения солей кальция в коже и подкожной клетчатке).

— S a c h s с. — жировая инфильтрация ганглиозных клеток сетчатки с появлением вишнево-красного пятна в обл. макулы (см. Амавротические идиотии).

N i e m a n n — P i c k б. (см. Ксантоматозы).

Литтла (Little) б. — врожденная аноксемическая эмбриопатия, одна из форм (см.) с центральными параличами конечно­ стей, особенно ног (нижний спастический парапарез), генерали­ зованной и паралитической ригидностью мышц, гиперкинезами типа хореи, атетоза и др.

Лишай опоясывающий (herpes zoster) — заболевание, вызываемое вирусом ветряной оспы с избирательным поражением нервных узлов (протекает по локальному и генерализованному, или дис семинированному, типу): наличие пузырьковой сыпи на различ­ ных участках тела (при диссеминированной форме) и по ходу отдельных периферических (чаще чувствительных) нервов;

по­ ражение ганглиев на определенном уровне (см. Ган глиониты);

зависимость клинической картины от уровня и распространенности поражения (менингоэнцефалит, миелит, ми елорадикулит, ганглиорадикулит, нейропатия и др.).

Мальформации сосудистые (лат. — плохой + формирование, образование) — пороки развития сосудов мозга (см. Аневризмы).

Менингиомы (греч. meningos — мозговая оболочка + + ота — суффикс, означающий новообразование), или арахно идэндотелиомы, менинготелиомы, — мезодермального ряда опу­ холи из клеток паутинной, реже мягкой мозговых оболочек или стромы сосудистого сплетения с доброкачественным, реже зло­ качественным течением.

Формы: злокачественная М., или саркома (исхо­ дит из клеток паутинной, реже мягкой и твердой мозговых оболо­ чек);

саркоматозная М. (характеризуется клеточным полимор­ физмом с наличием многоядерных гигантских клеток и способностью врастать в синусы твердой мозговой оболочки и в кости, давать метастазы);

фибробластическая М. (состоит из соединительноткан­ ных волокон и фибробластоподобных клеток в виде переплетаю­ щихся пучков);

ангиоматозная М. (имеет хорошо развитую ка­ пиллярную сеть);

ксантоматозная М. (характеризуется наличием ксантомных клеток);

М. (содержит псаммонные тельца);

менинготелиальная М. (состоит из клеток с ядрами округ­ ло-овальной формы и умеренным содержанием хроматина в виде нежных зерен);

атипичная М., менингеальная гемангиоперицитома, апластическая М. и др.

М. о б л.

Стадии: компенсации, или преклиническая;

субкомпенсации (по ражение зрительных путей на стороне мнестические нарушения, непостоянные висцерально-вегетативные расстройства, ирритация мезенцефальных отделов мозга на КТ и др.), умеренной декомпен­ сации (хиазмальный с. с нарушением остроты и полей зрения, стволовая с-ка и с-ка краниобазального типа, эндокринно-обменные, висцерально-вегетативные, эмоционально-личностные и мнестиче­ ские выраженные нарушения, диэнцефально-стволовые нарушения на ЭЭГ), грубой декомпенсации с глубокими расстройствами (пси­ хическими, хиазмальными, мезенцефальными, эндокринными, мне стическими, образованием диффузной дельта- и тета-активности на ЭЭГ и др.).

М. (менингеальная саркома):

изменения плотности на КТ в пораженной обл.;

психосиндром органического происхождения;

судороги;

головные боли без призна­ ков сдавления мозга;

отсутствие в начальной стадии органических неврологических выпадений.

М. п л о щ а д к и к л и н о в и д н о й снижение остроты зрения, застойные диски II, иногда — с. Foster — Kennedy;

дефекты полей зрения;

одностороннее нарушение обоня­ ния;

диэнцефальные расстройства;

с-мы поражения основания лоб­ ных долей;

возраст — лет, у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин;

медленный рост.

М. т у р е ц к о г о (имеет прехиазмальную, хиазмальную и позднюю стадии): остеопороз спин­ ки турецкого седла на (седло может быть сплющено сверху вниз);

сглаженность передних и задних клиновидных отро­ стков, иногда — супраселлярный гиперостоз бугорка и ной площадки, уплотнение или неровность его контуров;

ги перпневматизация пазухи основной кости;

на АГ — смещение кверху передней мозговой артерии;

развитие скотомы, сначала на красный цвет (сдавление пупилломакулярного пучка), медленное асимметричное снижение остроты зрения, битемпоральная геми анопсия, экзофтальм, простая атрофия дисков II (редко — застойные явления);

«лобная психика» в стадии умеренной декомпенсации;

гиперальбуминоз или диссоциация в ликворе, нарушение углеводного (извращенная сахарная кривая) жирового обмена в поздней стадии;

появление хиазмального с. через год после первых признаков заболевания (медленный рост);

иногда — слабые эндокринные нарушения;

поражение I, III, V, VI;

общемоз­ говые с-мы в поздней стадии б.;

чаще встречается у женщин (3:1);

средний и пожилой возраст лет);

при супрадиафрагмальном росте М. — ранние эндокринные, потом симметричные зрительные нарушения с двусторонней простой атрофией II, оболочечные го­ ловные боли, отсутствие гемианопсии;

при супраселлярном ретро росте — симметричная битемпоральная гемианопсия (с нарушением зрения на один глаз при амаврозе другого), наличие центральных скотом, аменорея, бесплодие.

М. зрительного (встречается редко): постепенное снижение остроты зрения на один с на­ рушением цветоощущения;

центральные скотомы и сужение полей зрения, появление сосудистых шунтов на глазном дне, атрофия II;

медленный рост;

любой возраст.

М. м е д и а л ь н ы х к л и н о в и д н о й тип изменений турецкого седла, разрушение крыльев основной кости;

смещение медиально-базальных отделов лобной и височной долей с внутри­ черепной гипертензией и с-мами раздражения базальных отделов мозга;

смещение дна III желудочка;

односторонний экзофтальм, снижение остроты зрения на стороне М., застойный диск, развитие простой атрофии II, выпадение полей зрения, офтальмопарез или офтальмоплегия;

поражение 1-й ветви V с болями и выпадением чувствительности;

изменения;

нарушение памяти.

М. ц и с т е р н ы в а р о л и е в а раннее развитие гипертензионного с, который является ведущим в клинике б.;

парестезии гомолатеральной половины лица;

слабая белково-клеточная диссоциация в ликворе;

возраст — 40— лет и более.

Дифференцируется с оптико-хиазмальным арахноидитом, глау­ комой, ретинитом.

М. з а д н е й ч е р е п н о й М. к о н в е к с и т а л ь н о й нарушение походки и статики, координации активных движений;

офтальмологические нарушения (снижение зре­ ния, начальные явления застойных дисков и др.);

на кранио граммах — гипертензионные изменения, остеопороз заднего края большого затылочного отверстия, обызвествление опухоли, расши­ рение затылочных выпускников и др.;

изменение вестибулярной возбудимости;

нистагм;

поражение VII и VIII цент­ рального типа;

нарушение проводимости проекционных путей;

сни­ жение роговичных реф. (поражение V);

иногда — снижение мышечного тонуса, чувствительности на лице, парез конечностей и каудальной группы черепных нервов М. м о з ж е ч к о в о г о нарушение координации;

спонтанный нистагм;

застойные диски II, парез III центральный парез VII;

поражение VIII с изменением вестибулярной возбудимости и снижением слуха;

наличие патоло­ гических стигм;

болезненность в точках выхода V и снижение роговичных реф., на краниограмме — грубые гипертензионные из­ менения, разрежение затылочной кости, смещение шишковидной железы.

м о с т о м о з ж е ч к о в о г о нарушение координации, походки и статики;

нарушение слуха;

головокружение, вестибулярный с;

изменения пирамиды височной кости на противоположной поражению стороне;

признаки повыше­ ния внутричерепного давления на краниограммах;

застойные диски II со снижением остроты зрения;

снижение чувствительности на лице и роговичных реф.

М. блюменбахова асимметрия начальных явлений застоя глазном дне;

расширение затылочных выпускников, гипертензионные изменения на краниограммах.

М. б о л ь ш о г о з а т ы л о ч н о г о застойные диски II со сниженной остротой зрения;

остеопороз заднего края большого затылочного отверстия.

Менингит (греч. meninges — мозговая оболочка + itis — суффикс, означающий воспалительный процесс), или пахилеп томенингит, менингоэнцефалит, — воспаление и поражение раз­ личными вредными факторами мозговых оболочек и вещества г.

м. и с. м.

Формы по этиологии: бактериальные, или гнойные (пневмокок­ ковый, стафило-, стрепто-, менингококковый, М. синегнойной па­ лочки и др.);

вирусные, или серозные (М. герпеса, гриппа, паротита, энтеровирусные, менго и др.);

грибковые (торулезный, кандидами козный и др.);

паразитарные (сальмонеллезный, токсоплазмозный, амебный и др.);

туберкулезный, сифилитический, лептоспирозный, бруцеллезный и др.;

травматический;

геморрагический М.;

лимфо цитарный хориоменингит;

лейкозный, вакцинальный М. и многие другие;

по менингоэнцефалит, увеоменингит, ото генный, риногенный М. и т. д.

Характерные признаки: менингеальный с: ригидность мышц затылка, с-мы Кернига и поза «легавой собаки», свето­ боязнь, рвота, головные боли и др.';

токсикоинфекционный с. (ги­ пертермия тела, назофарингиты, головные боли, лейкоцитоз, клеточно-белковая диссоциация в ликворе и др.);

характерные из­ менения в крови и ликворе при иммунофлюоресцентном, хемолю минесцентном (антигены и белки) и биосенсорном (измерение электрических потенциалов реакции антиген — антитело) иссле­ дованиях при размножении генов PCR (полимеразная цепная ре­ акция);

гипертензионный с. (головные боли «распирающего» ха­ рактера, рвота, брадикардия, повышение внутричерепного давления, и др.);

общая гиперестезия (непереносимость света, шу­ ма, прикосновения к коже);

ликворный с. (повышение давления, уровня клеток и белка, изменение цвета и прозрачности, электро­ литного состава, повышение активности ферментов и иммуногло­ булинов, кривая р-ции Lange (т. н. правый тип кривой — западение ее правой части));

изменение фракционного состава белков, снижение уровня концентрации хлора (ниже 120 мэкв/л), кислой фосфатазы, лактатдегидрогеназы, глютамина, серотонина;

выделение возбудителя: бактерий — при гнойных М.

и вирусных частиц в ликворе и крови (клетках мозга при биопсии или секции) мет. электронной микроскопии — при вирусных М.;

определение антител в крови и ликворе радиоиммуносорбентными мет. в первые 10 дней при вирусных поста­ новка парных сывороток на 1-й неделе б, и в период реконвалес ценции, РТГА, РСК;

определение состояния макрофаго лимфоцитарной системы, олигоклональной р-ции CSF — IgG и др.;

иногда — острое повышение внутричерепного давления и АД, сни­ жение частоты пульса (с-м Cushing);

болезненность при перкуссии черепа и давлении на глазные яблоки;

наличие с-мов Брудзинского:

реципрокного (лат. reciprocus — взаимный;

пассивное сгибание ноги вызывает непроизвольное разгибание другой ноги), щечного лового), или с-ма «креста» (при давлении ниже скуловых дуг про­ исходит непроизвольное поднимание плеч и сгибание предплечий, а иногда и ног), плечевого (поворот головы вызывает подтягивание плеча и сгибание рук в локтевом суставе на противоположной стороне);

положительные с-мы Levinsohn (пригибание головы к грудной клетке вызывает открывание рта), (пассивный наклон головы вперед вызывает разгибание 1-х пальцев стоп), Lafora (заострившиеся черты лица), Mondonezi (при давлении на глаза происходит тоническое сокращение мимических мышц), Бех­ терева (давление или перкуссия в обл. скуловой дуги вызывает выражение страдания на лице — оттягивание угла рта кзади и кверху), Флатау — Куимова (расширение зрачков при наклоне головы вперед), офтальмо-тригеминальный с-м с-мы Meitus, Mendel, Kehrer, Пулатова, Fanconi и др.

Г е м о р р а г и ч е с к и й М., или острый первичный геморрагический энцефалит — — инфекци онно-аллергический, спорадический, очаговый менингоэнцефалит с множественными кровоизлияниями оболочки и вещество мозга;

инфекционное начало (возбудитель — чаще всего вирус гриппа);

менингизм в первые дни б.;

множественные кровоизлияния в ве­ щество и оболочки мозга;

наличие в ликворе крови, белка 6,6 ), клеток (до 400);

быстрое развитие комы;

бурное течение.

Г н о й н ы е и л и е, М.: карциноматозный (см. Карциноматоз), ото генный, пульмогенный, вторичный гнойный и др.

О т о г е н н ы й М.: острое начало, высокая температура тела;

резко выраженные менингеальные с-мы;

предшественник — средний отит (эпитимпанит, абсцесс височной доли);

изменения в ликворе: цитоз 000 с кле точным составом, высокий белка более), высокое давление, мутность, желтый цвет, снижение уровня сахара;

постоянные интенсивные головные боли, тяжелое состояние;

уве­ личение уровня ГАМК в ликворе до 180 увеличение активности цНФ (2,3-циклонуклеотид-З-фосфогидролазы) до 44 М/мин/л;

иногда — т. н. инкапсулированная форма М. с быстро нарастающей патологией, тяжелым состоянием, распростра­ ненными ярко выраженными мозговыми нарушениями или в соче­ тании с другими внутричерепными осложнениями (абсцесс мозга, синус-тромбоз и др.).

П у л ь м о г е н н ы й М.: менингеальный с;

наличие пневмококков при бакисследовании;

предшественники — воспаление верхней доли легкого, пневмония;

мутность ликвора, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение белковых фракций, снижение сахара и хлоридов, иногда — зеленоватая окраска ликвора;

полинуклеарный лейкоцитоз, повышение СОЭ;

общемозговые проявления;

судорож­ ный с, бред;

острое развитие заболевания и комы;

средний и пожилой возраст;

благоприятный исход при лечении.

Вторичный М.: инфекционное начало (возбудитель — стрепто-, стафило-, пневмококк, синегнойная и гемофильная палочки, листереллы и др.);

инкубационный период — дня;

выраженность менинге ального с. — возникает рано (в первые часы и сутки) и преобладает над другими с-мами;

наличие гноеродной флоры при бакисследо­ вании крови и ликвора (посев);

изменения в ликворе: высокое давление, блок, увеличение вязкости, мутный гнойный состав с огромным плеоцитозом (выше 15 ООО), преобладание полинуклеаров (нейтрофильный или нейтрофильно-лимфоцитарный плеоцитоз), увеличение уровня белка %о), резко положительные (4+) глобулиновые реакции, снижение уровня сахара, увеличение содер­ жания глютамина и глютаминовой к-ты в раз, появление СРБ, ГАМК и др., грубая фибриновая пленка в виде осадка (склонность к блокаде и абсцедированию ликворных путей при стафилококковой инфекции, волнообразное течение и небольшой цитоз (до 2 тыс.) при инфицировании палочкой Афанасьева — полинукле­ арный лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, ускорение СОЭ, увеличение уровня СРБ, сиаловых к-т;

увеличение уровня ГАМК в ликворе (флюоресцентный мет.);

ги­ пертермия постоянного типа, озноб, гиперемия кожи;

галлюцинации, психомоторное возбуждение, кома;

гипорефлексия, мышечная гипотония;

преходящий парез VII и III;

любой, чаще детский, возраст;

сезонность заболевания (осенне-зимний период);

острое развитие.

Г р и п п о з н ы й М. менингоэнцефалит):

инкубационный период — до 2 дней;

острое начало;

озноб;

термин тела;

тошнота и рвота в начале заболевания;

менингеальный с. (с-мы Кернига, Brudzinski, Кунакова — Danzig, Suillain, ригид­ ность мышц затылка);

положительные РТГА, РН при нара­ стании антител в 4 раза в динамике (мет. флюоресцирующих антител — мазки из носоглотки);

гиперемия зева, насморк, кашель;

инъекция сосудов мягкого нёба;

бронхит, пневмония;

инъецирование склер;

гиперемия лица;

лихорадка ремиттирующего типа в течение суток;

боли в мышцах и суставах, по ходу нервов и сосудов;

набухание, отек (околососудистый и околоклеточный), полнокровие оболочек и вещества г. м., мелкоочаговые кровоизлияния;

распи­ рающие головные боли (в глазнице, надбровных дугах, сочных обл.);

головокружения, рвота, общая гиперестезия;

прехо­ дящие парезы глазодвигательных и других (II, III, VI, VII) черепных нервов, анизорефлексия, нарушения координации;

повышение лик ворного давления и нейтрофильный плеоцитоз;

выделение вируса из смывов носоглотки;

нарастание титра антител;

наличие клеток цилиндрического эпителия и внутриклеточных включений при ри ноцитоскопии;

носовые геморрагии, гематурия, редко — кровавая рвота;

иногда — геморрагический М. (см.);

высокое давление лик вора (300-400 мм вод. ст.), низкий лимфоцитарный плеоцитоз клеток);

ликворная гипертензия;

судороги;

фалит, кома — чаще у детей лет;

иногда — полиневриты через дней после гриппа;

адинамия и астения;

учащенный пульс, брадикардия в период падения гипертермии;

предшествен­ ники — катары дыхательных путей и явления интоксикации, пот­ ливость;

сезонность заболевания (осенне-зимний период).

Е С Н О - М. (Enteric cytopathogenic orphan virus) — сезонный серозный энтеровирусный М. К о к с а к и (город в штате Нью-Йорк), или эпидемический миальгический М. (имеют сходство по клиническим проявлениям): источник — больной че­ ловек;

распространение — пищевым и воздушно-капельным путем;

инкубационный период — дней (до 14);

острое начало, часто без озноба;

рано и резко выраженный менингеальный с;

положи­ тельные РН и РСК (появление вируснейтрализующих антител.через недель);

очаговая неврологическая с-ка (энцефалитического типа) в % случаев;

изменения в ликворе: повышенное давление, преобладание лимфоцитов, увеличение цитоза от клеток до 2 тыс., белка — до г/л, содержания глютамина и глютаминовой к-ты — в 2—3 раза, а с 8-го дня — белково-клеточная диссоциация, повышенный уровень саха­ ра — г/л (нормализация через 2—3 недели);

выделение вируса из зева, ликвора, кала в неделю;

положительные серологические исследования с определением антител в парных сыворотках крови (нарастание титра антител к выделенному штамму вируса);

воспроизводимость экспериментальной инфекции у обезьян;

небольшой лейкоцитоз и повышение СОЭ в начале заболевания;

тахикардия;

запоры, боли в животе;

спазмы мышц;

вялость, сон­ ливость, адинамия, оглушенность, сопор;

быстро исчезающая по­ лиморфная сыпь на теле;

резкие головные боли, часто рвота;

сни­ жение рефлекторного фона;

умеренная внутричерепная гипертензия;

лихорадка в первые дни (температура нормализуется за дня, затем снова поднимается до °С);

сезонность заболевания (летне-осенний период), эпидемические вспышки;

предрасполагаю­ щие факторы: герпангина, фарингит, понос, сыпи, миалгии икро­ ножных и других мышц, плевродиния, полиаденит;

преиму­ щественно детский возраст лет);

при ЕСНО-М. — чаще всего розеолезно-папулезная сыпь на день б., лимфоцитарный плеоцитоз (до нескольких сотен) в СМЖ, нарастание титра антител при исследовании парных сывороток в РН и РСК, а при М. Коксаки, вызванном нейротропными вирусами А7, А14 и А16, — поражение скелетной мускулатуры и миокардит, вялые параличи и парезы, герпангина, иногда серозный М., выделение вируса из СМЖ, слизи зева, кала, положительные РН и РСК;

вызванном вирусом группы В, — высокая температура тела, инкубационный период — дня, экзантема, боли в животе и грудной клетке, двухволновое течение дней);

течение средней тяжести;

благоприятный про­ гноз, рецидивы в % случаев.

Л е й к о з н ы й М., или менинголейкемия: менингеальный с. в сочетании с гипертензионным;

поражение черепных нервов;

очаги экстрамедуллярного кроветворения в мозговых оболочках. ' М е н г о (М е n g о) М.: возбудитель — вирус Менго из рода энтеровирусов кишечных и семейства пикорнавирусов;

поражение оболочек и вещества мозга (см. и М. Коксаки), как и при других энтеровирусах;

значение в диагностике метода флюо­ ресцирующих антител в ликворе.

М., в ы з в а н н ы й v a r i c e l l a h е р е s s i m. p l e x: поражение оболочек и вещества мозга (чаще по типу стволового псевдотумора);

частые обострения (волнообразное тече­ ние менингоэнцефалита с генерализацией процесса);

наличие спе­ цифических интрануклеарных включений в ядрах нейронов и других тканях (печень, матка, периваскулярное пространство).

М е н и н г о к о к к о в ы й М., или эпидемический цереброспинальный менингоэнцефалит, — одна из форм менинго кокковой инфекции из группы гнойных М.

Формы по характеру начала заболевания: с ранними и поздними с-мами менингита, с нетипичными проявлениями — психическими, шоком, парезами и параличами, с острой над почечниковой недостаточностью и др.;

по клинической картине:

молниеносная, или фульминантная (лат. — молния), форма с отеком и набуханием мозга, сверхострый менингококковый сепсис (клинико-патогенетическая форма генерализованного инфекционно­ го процесса с изменением реактивности организма, поражением паренхиматозных органов, когда очаги воспаления становятся ме­ стом бурного размножения и источником повторных генерализаций), форма с кровоизлияниями в надпочечники (с. — Friderichsen: сепсис, менингококковый М., острая надпочечниковая недостаточность с падением АД, тахикардией, бледностью, акроциа нозом, липким потом, снижением температуры тела, миалгиями, анурией, болями в животе, рвотой, нервным возбуждением, кол­ лапсом или комой), М. с с. церебральной или эпенди матита, менингоэнцефалит в сочетании с и атипичные формы М. (абортивная, серозная, кахектическая, судо­ рожная, гиперестетическая, шейная паралитическая, токсическая, с пурпурой, с поражением суставов и др.);

хронические формы:

гидроцефалическая, затяжная кахектическая (особенно у детей), рецидивирующая и бациллоносительство.

Характерные признаки: источник — больной человек и бацил­ лоноситель;

возбудитель — менингококк Neisseria за­ ражение капельным путем;

эпидемические вспышки и спорадические случаи;

инкубация — от нескольких часов до 7 дней (в среднем дня);

острое начало;

частое несоответствие резкой выражен­ ности менингеальных знаков тяжести состояния больного (общеин­ фекционного процесса) в начале б.;

мутность, молочный цвет, повышенное давление ликвора, высокий • /л) с преобладанием нейтрофилов, белок — до снижение уровня сахара и хлоридов на неделе, резко положительные (4+) белковые р-ции, выделение менингококка из ликвора, крови и зева больного (посев крови и мазков на менингококк, исследование толстой капли крови по Чибирасу);

положительные р-ции агглю­ тинации и преципитации с менингококковым аллергеном, а также внутрикожная пр. с ним;

обнаружение при патанатомическом ис­ следовании слизисто-гнойного выпота на поверхности и полостях мозга, фибринозных изменений оболочек, мелких кровоизлияний и тромбов, водянки желудочков;

энцефалитические с-мы: нистагм, моно- или гемипарезы, мозжечковые расстройства;

кровоизлияния в склеры, конъюнктивы, слизистые оболочки ротовой полости;

по­ явление геморрамических плотных, несимметричных сыпей в виде звездочек, чаще на ногах (через 5—15 ч, реже через дней) при менингококкемии, герпетической сыпи на коже живота и ви­ димых слизистых оболочек (особенно губ) через дней в тяжелых случаях б.;

боли в глазных яблоках, общая гиперестезия;

увеличение уровня ГАМК в ликворе (флюоресцентный мет.);

артриты;

эндокардит;

пневмония;

шок;

отек г. м.;

с первых дней высокая (до °С) ремитти лихорадка, озноб;

головные боли с иррадиацией в шею, и ноги;

рвота без предшествующей тошноты;

двигательное возбуждение, судороги;

полинуклеарный лейкоцитоз, повышение СОЭ, сдвиг лейкоцитарной формулы влево;

поражение II, III, IV, VI, VIII;

смена брадикардии (в начале заболевания) тахикардией с аритмией;

миокардит;

акроцианоз, иногда — синие (багрово-синие или «трупные») пятна на туловище;

предшественники — ринофа рингит, пневмония, артриты, менингококкемия;

течение — недель, исход чаще благоприятный;

возможные осложнения — бак­ териальный шок на основе ДВС-с, кровоизлияние в надпочечники, довольно часто — орхит у мальчиков и эпидидимит, периваскулит.

Дифференцируется с другими (вторичный гнойный, туберкулезный и другие серозные, лептоспирозный), ко­ мами, сепсисом.

П а р о т и т н ы й М. — серозный менингоэнцефалит, вызванный вирусом паротита: инкубационный период от 5 до дней;

капельный путь заражения, медленное распространение ин­ фекции;

раннее появление менингеальных с-мов (держатся несколь­ ко дней);

увеличение околоушных желез, гиперемия зева;

тошнота, повторная рвота;

выделение вируса из слюны и ликвора;

положи­ тельные РСК и РЗГА;

судороги, парезы, корешковые с-мы;

повы­ шенное или нормальное давление, светлый и прозрачный цвет ликвора, высокий лимфоцитарный (до клеток в 1 мм и выше), увеличение уровня белка лихорадка (39 ° С и выше) в течение дней;

расстройства функций черепных нервов (только при поражениях мозга);

предшественники — паротит (субмаксиллит), овофарит, панкреатит, гепатит, орхит (эпидиди­ мит);

детский возраст (дошкольный);

сезонность заболевания (зим­ не-весенний или осенне-зимний период);

острое развитие.

С и ф и л и т и ч е с к и й с е р о з н ы й М. (см.

слабо выраженные оболочечные проявления;

пораже­ ние обл. хиазмы, верхнелатеральной поверхности лобных и заты­ лочных прозрачность, положительные белковые р-ции ли­ квора, плеоцитоз, равный преобладание лимфо­ цитов, резко выраженная (4 — 5+) р-ция Вассермана, стерильный посев из ликвора;

другие проявления люеса;

взрослый возраст;

медленное развитие и течение;

благоприятный исход.

Т о р у л е з н ы й (криптококкоз) и л и г е м о р р а г и ч е с к и й М. (вызывается дрожжевым грибком Torula seu Cryptococcus neotormans), или — иногда — Stoddard — Ketler: острое или медленное начало;

пути распространения — через рот и раны (поврежденную кожу);

знаки;

иногда — высеивание из ликвора крипто кокков на среде постепенное увеличение лимфоцитоза в ликворе, снижение уровня сахара и хлоридов, р-ция Lange в виде паралитической кривой;

при патанатомическом исследовании — мутная окраска и утолщение оболочек мозга, мелкие бугорки на их поверхности, наличие гранулематозных образований из макро­ фагов, вокруг них — фибробласты и лимфоциты;

головные боди, рвота, головокружения, слабость;

одновременное поражение легких, спленомегалия;

иногда — фокальные неврологические с-мы;

суб­ фебрилитет;

положительный эффект от применения амфотерина-В и др.

Дифференцируется с опухолями мозга, туберкулезным гитом, саркоидозом, карциноматозом оболочек мозга.

Т у б е р к у л е з н ы й с е р о з н ы й э н ц е ф а л и т (вызывается микобактериями или б. White.

Формы в остром периоде по ведущему менингеальная, эн цефалитическая, менингогидроцефалическая, спинальная, психиче­ ская и др.;

клинические формы: базальный лептоменингит с поражением черепных нервов, конвекситальный. хориоидальный, диффузный экссудативный и продуктивный, менинговаскулярный, комбинированный или смешанный М.;

хронические формы: хорио эпендиматиты с гидроцефалией, менинговаскулиты, лептопахиме нингиты, арахноидиты.

Характерные признаки острого периода: источник заболева­ ния — больной человек и бациллоноситель;

возбудитель — палочка Коха (Koch);

пути распространения — гематогенный, потом лик предшественники — туберкулез легких (милиарный или очаговый) или других органов, пневмония, бронхаденит, корь, грипп, коклюш;

сезонность заболевания (чаще весной и осенью);

длительный недели) продромальный (лат. prodromus — пред­ вестник, греч. prodromos — бегущий вперед) период (недомогание, снижение аппетита, утомляемость, расстройства сна, астенизация, субфебрилитет, похудание);

подострое начало, постепенное разви­ тие;

менингеальный с, вначале нерезко выраженный, медленно нарастающий;

прозрачный, слегка бесцветный ликвор, повышенное давление, положительные белковые р-ции, умеренный плеоцитоз или с преобладанием лимфоцитов, увеличение количества белка белко во-клеточная диссоциация, резкое снижение уровня сахара (до 0,2 в ликворе на неделе;

медленное нарастание с-ки, в том числе высоты плеоцитоза и белка в ликворе;

специфическая диагностика: в пленке фибрина палочек Коха (в 30 % случаев), посев ликвора на питательные среды, заражение морских свинок;

поражение черепных нервов на основании черепа: сначала III с диплопией, затем И, спазм слепого и восходящего отрезков толстой кишки, набухание клетчатки вокруг абдоминаль­ ных узлов в 1-ю неделю заболевания;

аллергическое состояние I 7 Зак. типа: бурная реакция корней легких с зоной реактивно измененных тканей, спленомегалия;

изменения в оболочках мозга (преимуще­ ственно основания) с переходом на сосуды кровоизлияния и размягчения), поражение хиазмальной цистерны и желудочков (эпендиматиты и хориоидиты), специальные лепто пахименингиты, высыпание милиарных бугорков на мягкой мозговой облочке (особенно в обл. перекреста зрительных нервов и по ходу сосудов) и желеобразный выпот, наличие серозно-фиброзного экс­ судата в субарахноидальном пространстве, диффузная инфильтрация мозговых оболочек лимфоцитами и макрофагами;

наличие антител к микобактериям туберкулеза в ликворе (иммуноферментный твер­ дофазный тест с поликлональной сывороткой);

наличие туберкуло стеариновой к-ты (составная часть стенки микобактерий) в ликворе (газохроматографически-масспектрометрический увеличение активности лактатдегидрогеназы крови;

с-м Сырнева (увеличение лимфатических узлов брюшной полости, высокое стояние диафраг­ мы, спастичность восходящей петли толстого кишечника);

с-м (пассивный наклон головы вперед (вниз) вызывает раз­ гибание -го, подошвенное сгибание и расхождение остальных раль цев стоп);

появление эрекции при повторных сгибаниях туловища вперед (с-м — Куимова);

психические нарушения: беспо­ койство, кошмарные сновидения, галлюцинации;

нарушение веге­ тативных функций: потливость, стойкий красный дермографизм, пятна — внезапно возникающие участки гиперемии лица и туловища вследствие вегетативно-вазомоторных расстройств при вызывании дермографизма;

положительные р-ции Mantoux и Pirquet, изменения при р-циях туберкулинолейколиза (степень повреждения нейтрофильных гранулоцитов) и туберкулиногемолиза (повышенная чувствительность эритроцитов к туберкулину);

часто — брадикар дия, анурия;

застойные диски II, иногда — полиневриты;

увеличение уровня вазопрессина (АДГ) крови;

ранние (до появления менинге ального с.) рвота и тошнота, анорексия;

головные боли нарастающей интенсивности и очень сильные;

изменение сон­ ливость, адинамия;

угнетение реф. в остром периоде, затем — анизорефлексия и наличие патологических знаков;

лейкоцитоз, повышение СОЭ;

любой возраст (преимущественно детский, юношеский);

возможные осложнения: водянка мозга, спа­ ечный процесс, гемипарезы и гемиплегии, эпилепсия, лептопахи менингит с ликворным блоком, арахноидит, холестеатомы (часто конского хвоста), поражение слуха и зрения, эндокринные рас­ стройства, психопатологические с. и др.;

течение более недель (до месяцев);

смертность в % случаев.

Дифференцируется с карциноматозом, ОЛХМ, опухолями, арах­ ноидитом, другими М.

О с т р ы й л и м ф о ц и т а р н ы й х о р и о м е н и н г и т (анат. plexus chorioideus — сосудистое сплетение желудочков мозга, паукообразное сплетение), или серозный менин­ гит Armstrong — Lyli, доброкачественный менингит, — инфекци­ онное латентное заболевание, вызываемое одноименным вирусом из рода аденовирусов.

Фазы: гриппоподобная и висцеральная.

Клинические формы: менингеальная, менингоэнцефалитическая, миелитическая, радикулярная, гипертен зионно-гидроцефальная, висцеральная, генерализованная рально-септическая), субклиническая (латентная) и др.

л и к л е й к о ц и т а р н ы й М. (вариант X.):

источник — мышевидные грызуны и мыши, способ передачи не установлен;

предрасполагающие факторы: грипп, ангина, респира­ торные заболевания, простуда;

головные боли, рвота в начале б.;

менингеальный с, выраженный вначале и умеренный позже;

быс­ трая регресссия энцефалического с;

двухволновая лихорадка (в начале заболевания и с развитием менингита) до 38 С в нескольких дней;

наличие вируса в крови и ликворе, носоглотке;

положительные РН и РСК через недель;

умеренный (сотни) стойкий (и после выздоровления) лимфоцитарный или значительный (тысячи в 1 мм ) плеоцитоз, прозрачный ликвор, близкий к норме уровень белка и сахара, слабоположительные белковые р-ции;

от­ сутствие нейтрофилеза при высоком цитозе (поражение хориои дальных сплетений);

оглушенность, редко сопор;

преходящие с-мы поражения черепных нервов;

облитерация субарахноидального про­ странства и развитие гидроцефалии;

легкий отек дисков И, сма занность границ, расширение и извитость вен сетчатки (50 % случаев);

другие проявления инфекции: боли в суставах, ангина, пневмония и пр.;

респираторные заболевания;

увеличение числа плазматических клеток крови;

гипертензионный, миелитический и полирадикулярный с;

гидроцефалия;

психосенсорные расстройства;

при патанатомическом исследовании — негнойное серозное воспа­ ление оболочек мозга (лимфоцитарный инфильтрат), эпендимы же­ лудочков и хореидальных сплетений;

сезонность — холодное время года (зимне-весенний период);

молодой и средний возраст;

острое, внезапное (на фоне полного здоровья) начало, длительный инку­ бационный период, острое и регрессирующее (доброкачественное) течение;

выздоровление через дней.

М е н и н г о р а д и к у л о н е в р и т и ч е с к и й с.

или геморрагическая пахименингопатия (раз­ новидность X.), — сочетание хронического лимфоцитарного М. с парезами черепных нервов, двигательными и чувствительными рас стройствами, болями корешкового типа, эритемой, ихтиозоформной эритродермией и др.

Pages:     | 1 || 3 | 4 |   ...   | 7 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.