WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     || 2 | 3 | 4 | 5 |   ...   | 7 |
-- [ Страница 1 ] --

КРИТЕРИИ в НОЗОМАТИКА Справочное пособие Минск 1997 ББК 53.4 я2 67 УДК 616.8-07(035) д-р мед. наук, проф. И. И. Протас Горбач Н.

Г 67 Критерии диагностики в неврологии: Нозоматика:

пособие. — Мн.: Выш. шк., 1997. — 323 с.

ISBN 985-06-0199-Х.

Книга посвящена диагностике заболеваний, травм, интоксикаций и других поражений нервной системы в их классическом и атипичных вариантах.

Систематизированы в ключе диагностического алгоритма клинические и параклинические критерии неврологических расстройств в сравнении с усред­ ненными величинами (константами). Подобного издания в отечественной литературе нет.

Предназначается для студентов и преподавателей мединститутов, для невропатологов, нейрохирургов, психиатров и психотерапевтов, а также для врачей смежных специальностей — отоневрологов, ней роэндокринологов, нейрорентгенологов и др.

6160800000-006 28-97 ББК 53.4+56.1 я2 М304(03)-97 ISBN 985-06-0199-Х © И. Н. Горбач, Оглавление Принятые сокращения Введение НОЗОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ПОРАЖЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.. УСРЕДНЕННЫЕ ВЕЛИЧИНЫ ФУНКЦИЙ Эпонимический указатель Предметный указатель Принятые сокращения — преходящее нарушение мозго­ ангиограмма (-фия) вого кровообращения АД артериальное давление пневмотомограмма (-фия) а.-д. аутосомно-доминантный тип наследования — (-фия) а.-р. — аутосомно-рецессивный тип — позитронно-эмиссионная то­ мограмма (-фия) наследования тип наследова­ б. — болезнь ния боковой амиотрофический БАС склероз - реакция дегенерации раствор ВБН — вертебрально-базилярная не­ р-р — рефлекс достаточность реф. — в/в —- внутривенный — реовазограмма (-фия) в/м — внутримышечный РФ — ретикулярная формация - высшая нервная деятельность р-ция — - реакция вызванные потенциалы — — зрительные, СВП — слухо­ с. синдром (симптомокомплекс) вые, ССВП — соматосенсор- — слуховые (или сенсорные) ные) вызванные потенциалы симптоматика ВСА - внутренняя сонная артерия с-ка - вегетативно-сосудистая дисто- с.м. — с-м — — головной •спинномозговая жидкость греческий (ликвор) — спинномозговой канал ГЭБ гематоэнцефалический барьер медленной фазы Д. — доминантный тип наследова­ (нистагма) ния диссеминированное внутрисо- - синдром поражения скорость проведения импульса судистое свертывание так называемый (-ая, -ое, ые) - желудочно-кишечный тракт т. — ультразвуковое исследование кожно-гальванический ре­ — феномен ускоренного нара­ флекс (реакция) стания громкости кортикостероиды — ЧМТ — черепно-мозговая травма компьютерная томограмма — ЭКГ — электрокардиограмма (-фия) (-фия) — электромиограмма (-фия) кислота — ЭНМГ — электронейромиограмма (-фия) латинский лат. — (-фия) миелография — ЭЭГ — электроэнцефалограмма (-фия) метод мет. — ЯМР — ядерно-магнитный резонанс модификация нервы нервная система — — шейные корешки и (или) сег­ нейроциркуляторная дисто менты область Со — копчиковые сегменты — проба L — поясничные сегменты пр. — прогрессирующая мышечная — крестцовые сегменты дистрофия Т или D\ — грудные сегменты Введение В невропатологии большинство морфологических изменений, рас­ стройств функций нервной системы представлены синдромологиче ски и меньшая их часть объединена в нозологические формы — определенные болезни, выделенные на основе этиологии и патогенеза или характерной клинико-морфологической картины.

Заболевание, а в более узком и конкретном случае — болезнь, представляет собой ограничение свободы жизнедеятельности и при­ способления к внешней среде из-за нарушения структуры и организма или его отдельной системы (органа) под влиянием экзо и эндогенных факторов и при реактивной мобилизации компенса­ торно-приспособительных механизмов. Болезнь как нозологическая единица номенклатуры и классификации — это совокупность од­ нотипных клинических расстройств по общности их патогенеза и морфологических признаков.

Обычно поражение нервной сети соответствует нарушению ее структуры и функций (порога возбудимости, синаптических связей, скорости проведения импульса и др.), поэтому пред­ ставление о патологическом процессе в нервной системе чаще всего носит анатомо-физиологический характер. Однако тяжесть течения заболеваний зависит и от различного сочетания патологических признаков, быстроты их нарастания, очередности появления и ис­ чезновения. Течение патологического процесса зависит также от патогенного фактора, глубины поражений, реактивности организма, наличия компенсаций, возраста, психического состояния больного и других причин.

Несмотря на широкую диагностического про­ цесса, внедрение сложнейшей медицинской аппаратуры, основой в постановке диагноза была и остается клиническая диагностика пика, семиология, синдроматика и нозоматика), отражающая все тонкости и особенности заболевания у каждого конкретного чело­ века.

Нозоматика посвящена объективизации поражений нервной си­ стемы (заболевания, травмы, интоксикации, воздействия физиче­ ских факторов) в их классическом варианте по клиническим (стигмы, рефлексы, пробы, феномены, синдромы) и параклиниче­ ским (лабораторные, рентгенологические, данные функциональной диагностики, заключения консультантов и др.) показателям.

Клинические и параклинические критерии диагностики патологии самой сложной по и функции системы организма при­ в ключе алгоритма, т. е. расположены по их информативности и диагностической значимости при данном заболевании. Последовательно расположены сначала основные, пер­ востепенные, специфические и более достоверные признаки;

далее идут существенные и характерные, встречающиеся с другими сим­ птомами;

потом возможные, или факультативные, и наконец, ве­ роятные и малозначащие, редко встречающиеся или сомнительные признаки при данном заболевании (отрицательных и исключающих критериев мы не определяли).

Изложены также современные взгляды на причину и развитие каждого заболевания как патологической гиперадаптивной реакции организма на экзо- и эндогенные воздействия со стойким наруше­ нием гомеостаза (энергетического, адаптационного и репродуктив­ ного в их единстве).

Диагностические критерии даны в сравнении с усредненными величинами физиологических функций (константами), что поможет определить степень поражения, интенсивность лечения и возможный прогноз.

Следует отметить, что приведенная градация симптомов и син­ дромов поражений нервной системы по их условной значимости и информативности произведена по данным клинических наблюдений автора, литературы и исходя из личного опыта автора, поэтому в некоторых случаях она может отличаться от данных других иссле­ дователей в зависимости от специфики их работы, квалификации и приверженности определенной школе, от сложившихся традиций и т. д.

НОЗОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ПОРАЖЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Абсцесс мозга (лат. abscedo — отделяться, нарывать), или гной­ ник, нарыв, апостема, — полость, заполненная гноем и ограни­ ченная мембраной.

Формы: истинные и метастатические (при гематогенном или лимфогенном распространении инфекции, при септикопиемии), ото генные, спинальные и др.

Характерные признаки: наличие на КТ тени с четкими конту­ рами и с-мом «короны-эффекта» (с перифокальной р-цией) (округ­ лая тень повышенной плотности по периферии очага — капсула, перифокальный и перивентрикулярный отеки, смещение желудоч­ ков) ;

повышение сигнала в зоне А. при ЯМР-томографии и очаговое накопление РФП при гамма-топографии (патологическое накопле­ ние радиофармпрепарата в обл. А.);

смещение срединных структур мозга на мм и расширение боковых желудочков на эхоЭГ;

с-мы очагового энцефалита: локальные головные боли, афазия, нарушения чувствительности, гиперрефлексия и др. (в зависимости от локализации А.);

фазность течения: менингоэнцефалитический, скрытый, выраженных клинических проявлений периоды (несоот­ ветствие между санированием ликвора и ухудшением состояния больного при формировании А.);

изменения показателей: абсцес сографии (после искусственного контрастирования полости А.), ис­ следования гнойного содержимого (пунктата), АГ — смещение артерий мозга, ЭЭГ — медленные дельта-волны в обл. А., ПЭГ — как и при других экспансивных процессах;

образование А. г. м. в период обострения первичного инфекционного очага (хронического гнойного среднего отита, фронтита, этмоидита, пиелита, флебита, тонзиллита, флегмоны, фурункулеза и др.) или после острого пе­ риода (иногда через несколько месяцев после него);

подострое начало с постепенно нарастающими неврологическими нарушениями;

об­ щемозговые проявления: головные боли, рвота, гипертермия тела, застойные диски II, брадикардия и др. (см. Опухоль г. менин геальный с: с-мы Кернига, Брудзинского, Гийена, ригидность мышц затылка, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, ускоренная СОЭ, увеличение ликворного давления, наличие цитоза в спинномозговой жидкости с преобладанием нейтрофилов (см. Менингит);

изменения в крови и ликворе показателей нейромагнитного исследования, атом но-абсорбционной спектрофотометрии, иммунофлюоресцентного и хемолюминесцентного анализов;

психические изменения: затормо­ женность, вялость, сонливость, апатия;

наличие гнойного очага (ча­ ще для метастатических А.): бронхоэктазы, пневмонии, абсцессы и эмпиемы печени, язвенный эндокардит и другие инфекционные Дифференцируется с опухолью мозга, гематомой, менингитом, тромбозом кавернозного или верхнего продольного синусов.

О т о г е н н ы е А. г. м.: преимущественная локализация в височной доле и мозжечке;

супратенториальные гидроцефальные с-мы, с-м Bruck при А. мозжечка — ригидность на фоне санации ликвора очаговых мозговых с-мов (диссоциация) с усилением го­ ловной боли и повышением температуры тела;

застойные явления на глазном дне;

рвота;

головокружения;

сердечно-сосудистые и ды­ хательные нарушения;

боли в затылочной обл. (затруднение оттока ликвора).

С п и н а л ь н ы е э п и д у р а л ь н ы е А.: ликворный блок при люмбальной пункции и МГ;

изменения в ликворе: ксан тохромия, повышенное содержание белка, плеоцитоз в пределах в 75 % случаев;

двигательные, рефлекторные, чувстви­ тельные, тазовые и трофические нарушения;

развитие с-ки А. с. м.

после острого периода гнойного очага в организме;

болезненность при пальпации или перкуссии паравертебральных точек на данном уровне;

тоническое напряжение мышц спины;

корешковые боли в ограниченном отделе позвоночника, усиливающиеся при кашле и чихании, натуживании, наклоне головы вперед.

Дифференцируются с экстрадуральной опухолью, эпидуритом, миелитом, хронической субдуральной гематомой.

Агаммаглобулинемия (греч. а — приставка, означающая отсут­ ствие признака, качества или свойства, + гамма-глобулин + hai — кровь), или с. Bruton, с. дефицита антител, — резкое снижение или отсутствие иммуноглобулинов в сыворотке крови).

Чаще проявляется в двух видах.

G l a n t z m a n n — R i n i k e r б., или алимфоцитарная А., или алимфоплазия (швейцарский тип иммунопареза): снижение уровня всех видов иммуноглобулинов;

наследственно обусловленный (а.-р.) дефект (сцепленный с Х-хромосомой) или снижение биосин­ теза иммуноглобулинов (менее 200 с ослаблением гуморальных и клеточных механизмов защиты;

отсутствие в возрасте более одного месяца IgM и IgA, лимфоцитов и плазматических клеток в тканях;

частое сочетание с аномалией специфического клеточного иммуни­ тета (с. Good);

аплазия вилочковой железы;

повышение уровня мукопротеидов, фибриногена и антистрептолизина;

осложнения: ме­ нингит, отит, пиодермия, пневмония и бронхоэктазы, энтероколит, сепсис с поражением кожи, легких, мочевыводящих путей, парен­ химатозных органов.

P r a s a d — К о z б. — врожденная А. с лимфаденопатией:

отсутствие или снижение уровня гамма-глобулинов в сыворотке крови;

увеличение всех лимфатических узлов, печени и селезенки;

гемолитическая анемия;

наследственная обусловленность;

болеют лица женского пола.

Аденома гипофиза (греч. aden — железа + суффикс ота — опухоль, новообразование) — доброкачественная опухоль, про­ исходящая из железистого эпителия (зародышевых клеток) и сохраняющая структурное сходство с ним.

Формы: гормонально-активные (соматотропная, пролактиновая, кортикотропная, тиреотропная, секреторная фолликулостимулиру юшая) и неактивные (онкоцитарная, хромофобная), а также зло­ качественные (высокодифференцированные аденокарциномы).

Характерные признаки: изменения на пневмоцистерноэнцефа лограмме, КТ, каротидной, церебральной АГ (смещение внутрипе щеристой части каротидного сифона), ЯМР-томограмме, срединной пневмотомоцистернограмме, термограмме турецкого седла, веноси нусограмме, при трансназально-транссфеноидальном контрастиро­ вании А. (верографин, метризамид и др.);

изменения турецкого седла (остеопороз его спинки, опущение дна, шаровидное или бал лоновидное расширение на линейных томограммах в сагиттальной и фронтальной проекциях, расширение входа);

изменения полей зрения (гомонимная гемианопсия при росте А. в боковую сторону, битемпоральная — при срединном росте, чаще смешанная);

мидриаз, экзофтальм на стороне поражения, а также СП III, VI (давление на кавернозный синус);

атрофия дна III желудочка;

с. внутриче­ репной гипертензии;

изменение уровня ферментов и гормонов в крови;

боли в ретробульбарной обл. (иногда в зоне переносицы и височных обл.);

медленный рост (кроме злокачественных А.);

при экстраселлярном росте — вестибулярные нарушения и нарушения чувствительности в носовой полости (в половине случаев), реже — расстройства слуха, вкуса и обоняния, эндокринные и риногенные расстройства.

С о м а т о т р о п н а я (э о з и н о ф и л ь н а я) А. г.:

повышенная секреция соматотропного гормона гипофиза в крови и ликворе;

акромегалия: увеличение носа, губ, языка, подбородка, промежутков между зубами, кистей, стоп, ушей, надбровных и скуловых дуг, утолщение ключиц, грудины, ребер;

гигантизм (при заболевании в детском возрасте): скачкообразное и значительное увеличение роста и массы тела, бурный рост хрящевой ткани, особенно эпифизарной части трубчатых костей, увеличение размеров других органов;

понижение либидо, импотенция или нарушение Зак.

менструального цикла, аменорея, иногда — галакторея, гипертрихоз, гиперпигментация;

слабость, сонливость, астенизация;

повышение АД, запоры, артралгии, сахарный диабет;

головные боли, потливость, парестезии;

низкий, грубый, часто хриплый голос;

зрительные на­ рушения в позднем периоде б.;

развивается в 2 раза чаще у женщин в возрасте лет;

составляет 25 % случаев А. г.

и л и А.

г. (с. галактореи — аменореи);

если развивается после родов, носит название с. Chiari — галакторея-аменорея — бесплодие у женщин;

галакторея — импотенция — стерильность у мужчин;

гипогонадизм со снижением ропных гормонов (фоллику лостимулирующего и лютеинизирующего);

гиперпролактинемия до 200 мкг/л (РИА);

отрицательная пр. с введением номифензина (уровень пролактина в крови не снижается в отличие от функци­ ональных гиперпролактеинемий);

пр. с внутривенным введением мкг тиреолиберина или 10 мг метокропрамида через мин (приводит не к увеличению, а к снижению вы­ деления пролактина);

головные боли;

слабость;

запоры;

сухость кожи;

акне-гирсутизм;

гинекомастия;

снижение либидо;

системный остеопороз;

дистрофические изменения кожи;

увеличение размеров турецкого седла;

наличие обызвествлений в проекции А. г.;

может протекать бессимптомно (гормонально-неактивная А. г.).

К о р т и к о т р о п н а я А. г. (базофильная, АКТГ-секре тирующая А. г., эктопический АКТГ-с): повышение секреции и концентрации кортизола, и АКТГ в крови, высокий уровень экскреции и ОКС с мочой, положительные пробы с декса метазоном и метопироном (при введении падает уровень АКТГ и кортизола, нет р-ции при А. передней доли гипофиза);

повышение экскреции калия и снижение выделения натрия в моче;

повышение в крови гемоглобина, бета-липопротеина;

повышение катаболизма белков;

нарушение всех видов обмена (гипергликемия, холестеринемия, глюкозурия, снижение основного обмена) и фун­ кции половых желез (снижение либидо и потенции, нарушение менструального цикла и бесплодие);

повышение АД;

тахикардия;

остеопороз;

сахарный отложение жира на лице (округлое, или «лунообразное», лицо), шее и туловище;

красно-фиолетовый цвет лица;

багрово-цианотичный цвет кожи, стрии на туловище и бедрах;

гипертрихоз, угри, черты вирилизма;

с. Achard — Thiers:

гиперкортицизм у женщин с гирсутизмом, глюкозурией, аменореей, ожирением;

общая слабость, утомляемость;

снижение памяти;

жаж­ да;

прибавка в весе тела;

неустойчивость (от эйфории до депрессии), склонность к кожным геморрагиям;

атрофии мышц, истончение дистальных отделов конечностей;

головные боли и боли в обл. сердца, костях, позвоночнике;

изменение органов и тканей (печени, почек и др.);

инфекционные осложнения и незаживление ран (подавление кортизолом иммунной системы);

чаще — при раке легких и вилочковой железы, феохромоцитоме, аденокарциноме поджелудочной железы и др.;

составляет около 7 % случаев А. г.;

чаще — у подростков и женщин.

Т и р е о т р о п н а я А. г. с г и п е р - или т и р е о з о м (патогистологически-хромофобная): повышенная концентрация в крови тиреотропного гормона (более 0,9 мкг/л) и гипертиреоз;

положительный зоб-тест с тиреотропин-рилизинг-гор моном (введение 200 мкг в/в натощак ведет к увеличению до 2,8 мкг/л уровня тиреотропного гормона гипофиза, который через 30 мин приходит к норме);

извращение показателей функции железы при люминесцентных мет. исследования (с или прекра­ щение менструального цикла, импотенция;

битемпоральная гемиа нопсия;

снижение цветного зрения (сначала на красную метку, потом на зеленую и в поздней стадии — на белый свет);

слабость, утомляемость;

тахикардия;

бессонница;

суетливость, раздражитель­ ность;

потливость;

дрожание конечностей;

экзофтальм;

исхудание.

Г о н а д о т р о п н а я А. г., или с. гипогонадизма: уменьшение уровня ФСГ и ЛГ в плазме;

положительная пр. с введением в/м мг лютеинизирующего рилизинг-гормона (подъем его уровня в крови на 30-й минуте при отсутствии подъема уровня фолликуло стимулирующего гормона на минуте);

наличие в крови аль (часть гликопротеиновой молекулы).

Н е д и ф ф е р е н ц и р о в а н н а я, или ф о б н а я, А. г.: изменения турецкого седла (узуры дна, истончение спинки, увеличение размеров и др.);

расстройство зрения (особенно сужение полей зрения в височных половинах);

поражение III, IV и VI;

патологическая сонливость;

выпадение волос (тоталь­ ное);

снижение функции щитовидной железы, коры надпочечников, основного обмена;

гипергидроз;

гипертермия;

несахарный диабет;

быстрый рост опухоли и сдавление не только передней доли, но и всего гипофиза (отсюда и полисимптомность заболевания);

бледный или бледно-желтушный цвет кожи;

гипотония;

гипогонадизм (80 % случаев), изменение вторичных половых признаков;

адипозогени тальный с. (10 % случаев);

головные боли, утомляемость, астени зация, нарушение сна и бодрствования, памяти и внимания;

дезориентировка;

эмоциональная холодность;

составляет % случаев А. г.;

болеют лица возраста, чаще мужчины;

длительность заболевания — лет.

О н к о ц и т а р н а я А. г. — имеет сходную клиническую картину и отличается только гистологически.

С м е ш а н н ы е А. г. — опухоли из клеток, секретирующих соматотропный гормон и пролактин, реже — сочетание поражения клеток, секретирующих соматотропный и тиреотропный имеют соответствующую поражению клиническую картину.

З л о к а ч е с т в е н н ы е А. г. — отличаются коротким анамнезом, быстрым развитием деструкции турецкого седла, зри­ тельными, неврологическими и эндокринными нарушениями.

Дифференцируется с краниофарингеомой, менингеомой бугорка турецкого седла, ольфакторной ямки и медиальных отделов крыльев основной кости, опухолью хиазмы, оптикохиазмальным арахноиди­ том, аневризмами сосудов виллизиева круга и др.

болезнь — одна из форм пресенильного слабоумия с нарушением кратковременной памяти, абстрактного мышления, речевых и зрительно-пространственных конструкций (дефект ге­ на, локализованного в хромосоме).

Характерные признаки: раннее расстройство внимания, воспри­ ятия и осмысления окружающего мира;

диффузные атрофии ства г. м. с распадом ВНД в течение б. (расстройства речи, счета, праксиса, узнавания);

амнезия со сдвигом ситуации в прошлое («жизнь в прошлом»);

снижение ориентировки при со­ хранности осознания своей несостоятельности;

прогрессирующая ранняя амнезия с чувством несостоятельности и со­ хранением критики к себе;

паранойяльный бред (ревности или ущерба);

церебральная амилоидная ангиопатия;

дисфункция ГЭБ;

афазия;

оптическая агнозия;

аграфия;

акалькулия;

ди зорическая ангиопатия с образованием бляшек и слабоумием (с-м Morel) вплоть до глобарной деменции (разрушение холинергических терминалей коры);

атрофические процессы в коре г. м. на КТ и ЯМР (отличие от мультиинфарктной деменции);

уменьшение числа синапсов в зубчатой извилине;

наличие нейрональных амилоидных бляшек и нейрофибриллярных клубков (парные спиралевидные фи ламенты), телец Гейрани включения размером 30 мк в нейритах гиппокампа), сферических вакуолей в соме ней­ ронов субкортикальных структур;

наличие амилоидных белков и повышение белка А-68 в ликворе;

уменьшение массы г. м. и числа нейронов, разрастание глии, патоморфологические и нейрохимиче­ ские изменения в гиппокампе, миндалине и неокортексе (особенно в лобных и височных долях);

флюидность (степень гидратации при анизотропии с липофильной пробой 1,6-дифенил-1, 3, 5-гексатриена или с помощью теста с кислотой) мозговых мем­ бран;

усиление перекисного окисления аутоиммунный про­ цесс на основной белок миелина;

снижение уровня креатин фосфокиназы в мозговой ткани;

наличие первого гена на 14-й и 21-й хромосомах;

разрушение амилоидом мембран моз­ говых клеток и накопление в них кальция;

наличие нейроглиальных клеток в ЦНС (глия Альцгеймера — лишенные цитоплазмы, попарно скрученные филаменты в телах нейронов) и амилоидов сосудов бляшки и отложения) в г. м. с нарушением гемодина­ мики;

нарушение синтеза и транспорта ацетилхолина в коре мозга и гиппокампе (утрата автоматических движений и сложных двига­ тельных актов);

торможение холинергических маркеров: ацетилхо линэстеразы (в нейронных системах, сосудах мозга, эритроцитах, глиальных клетках), особенно ее глобулярной тетрамерной гамма 4-полимерной формы, и холинацетилтрансферазы;

нарушение струк­ туры и функции амигдалярно-височного комплекса, разрыв ассо­ циативных связей;

снижение выработки ацетилхолинэстеразы ба ядром Meynert;

силикатов аммония в бляшках и дефицит кальция в крови;

изменение концентрации нейропептидов в ликворе (энкефалины, субстанция Р, соматостатин, холецистоки нин, окситоцин, вазопрессин и др.);

снижение (торможение) кор тикотропина, активности холинацетилтрансферазы и ацетилхо­ линэстеразы;

увеличение объема III и боковых желудочков, харак­ терные изменения при и КТ;

расстройство чтения, рисунка, письма, гнозиса (зрительная, слуховая, предмет­ ная, пространственная, лицевая агнозия и аутогнозия);

эпилепти­ ческие припадки, паркинсонизм, психические расстройства (де­ прессия, бред, галлюцинации, спутанность сознания), деменция;

хореиформные гиперкинезы, оральные и хватательные р.;

хвата­ тельные и псевдобульбарные с-мы, а также с-мы орального авто­ матизма;

кахексия и эндокринные расстройства;

(эмбриональная) поза;

галлюцинации и помрачения сознания;

де­ фектность теста сборки микротрубочек;

отклонения при оценке интеллектуального статуса по шкале Folstein, поведенческого — по шкале Stockton, по шкале MMSE (мини-тест оценки психического состояния), по критериям NINCDS/ADRDA, по шкале SDS (гло­ бального ухудшения психических функций);

болеют преимущест­ венно женщины (3:1, реже 5:1), начало б. в лет;

длительность заболевания — лет.

Дифференцируется с сенильной деменцией, б. Пика, псевдоальц геймеровскими формами б. (с. Гаккебуша — Гейера — Геймановича и др.), б. — Jacob, демиелинизирующими б., конгофиль ной ангиопатией, паркинсонизмом.

идиотии (греч. — темный + idio- teia — невежественность) — наследственно-семейные заболевания (а.-р.) с прогрессирующим снижением зрения, интеллекта и органи­ ческими СП н. с.

B a t t e n — V o g t — S p i e l m e y e r п о з д н я я д е т с к а я с е м е й н а я А. и.: врожденная гипоплазия мозжечка, диффузная атрофия мозжечка и затылочных долей, рас­ пад ганглиозных клеток, дегенерация и набухание нейронов, смор­ щивание ядер, распад вещества;

нарушение липидного обмена (ганглиозидов со снижением активности гептозаминидазы А) ;

наличие голубых гистиоцитов в клетках костного мозга (кероид липофусциноз) ;

активности снижение интеллекта до деменции;

экстрапирамидные, и вегета­ тивно-эндокринные расстройства;

кахексия;

судорож­ ный с;

адинамия, интенционный тремор;

расстройство речи;

пигментный ретинит;

атрофия дисков II;

начало б. в 6 — 10 лет;

медленно прогрессирующее течение;

смерть на десятилетии Дифференцируется с б. Гурлера, с. Лоренса — Муна, лейкодистрофией.

— B o l d w i n А. и.: амавротическая идиотия;

церебромакулярная дегенерация;

нарушение почечной ка нальцевой абсорбции с амидазолурией.

J a n s k y — B i e l s c h o w s k y п о з д н я я А. и.: нарастающее слабоумие (органическая деменция) ;

амавроз (атрофия дисков II);

двигательные расстройства мозжечковые нарушения (атаксия), эпилеп­ сия;

начало б. в 3-летнсм возрасте;

прогрессирующее с ремиссиями смерть в 1-м десятилетии жизни.

H o - S a n g а к с о н н а я А.

и. — характерна для более старшего детского возраста.

V a n B o g a e r t — А. и.: слепота;

идиотия;

клинические проявления как при б. позднее начало б. лет) ;

наследственно-семейное заболевание.

с п а с т и ч е с к а я а к с о н ­ А. и.: первичная атрофия II;

спастичность мышц конечностей с контрактурами и разгибательным синергизмом;

идиотия;

прогрес­ сирующая глухота;

нарушение статики;

подергивания мышц лица, языка, жевательных мышц;

маятникообразный нистагм, паралич III, IV, VI;

паралич глотания и мышц шеи.

п о з д н я я ф о р м а А. и. (встречается редко):

глухота;

амавроз;

пигментный ретинит;

идиотия;

гипертонус мышц по пластическому типу, скованность;

энцефалопатия, психооргани­ ческий с;

судорожные припадки;

мозжечковая атаксия;

параличи в поздней стадии б.;

вялое течение;

длительность б. около лет.

N o r m a n n — W о о d А. и. — внутриклеточный липоидоз, врожденная форма А. и. с остановкой нервно-психического развития:

идиотия;

амавроз;

увеличение уровня ганглиозидов и гексоз аминидазы-А Б эритроцитах и паренхиматозных органах;

микроце­ фалия и гидроцефалия;

параличи, судороги;

расстройства дыхания и глотания.

S a n d h o f f А. и. — одна из форм А. и. на почве (накопление сиалогликолипидов): амавроз;

идиотия;

вишнево-красные пятна с серовато-белым ободком на глазном дне (в центре макулы);

накопление гликолипидов в нервных тканях;

микроцефалия;

кукольное лицо;

наследственный фактор (а.-р.);

начало б. в первом полугодии жизни.

— S a c h s и н ф а н т и л ь н а я р а н н я я А. и.: слепота, атрофия II;

слабоумие;

накопление цереброзида в нейрональных клетках, отсутствие фруктозо-1-фосфоальдолазы и нейронаминовой к-ты в крови, увеличение уровня лактатдегидро геназы, (гексозаминидазы);

с-м «виш­ невой косточки» на глазном дне (в макулярной обл.);

гене­ рализованный распад ганглиозных клеток и замещение их липои­ дами, демиелинизация и разрушение аксонов, увеличение содер­ жания в г. м. гликолипидоганглиозида (особенно ), двига­ тельные и бульбарные нарушения;

контрактуры;

гепатоспленоме галия;

децеребрационная ригидность;

повышенная р-ция на звуковые раздражения;

судорожный (чаще тонический) с;

наследственный фактор (а.-р.);

начало б. в возрасте лет;

кахексия;

обездви­ женность;

смерть через года.

Амиотрофия (греч. а — приставка отрицания + — мышца + + trophe — питание) — нарушение трофики мышц с их волокон и уменьшением сократительной способности из-за поражения мотонейронов передних рогов с. м. или перифериче­ ских нервных волокон. А. могут быть врожденные и приобре­ тенные, с прогрессирующим и стационарным течением;

проя­ вляются атрофией мышечной ткани или могут являться следст­ вием нарушения обмена веществ (прогрессирующие мышечные дистрофии).

Характерные признаки: эссенциальная дегенерация мышечной ткани (часто без поражения н. с.) — истончение и укорочение мышечных волокон, заполнение и замещение их жировой тканью (псевдогипертрофия);

увеличение проницаемости сарколеммы и ак­ тивности протеолитических ферментов;

накопление кальция и раз­ витие некроза мышечных волокон;

снижение в мышечной ткани уровня гликогена и увеличение — молочной к-ты;

увеличение уровня глюкозофосфатизомеразы (более 3 мкмоль/л фруктозы-6 фосфата на 1 мл сыворотки за час), креатинкиназы и ЛДГ, мио глобина;

увеличение активности креатинфосфокиназы крови в и более раз;

изменение активности креатинкиназы сыворотки (мет.

стандартных наборов «Monotest СРК фирмы мышечная слабость, утомляемость, гипотония и атро­ фия мышц;

генные мутации;

увеличение уровня катехоламинов в крови;

различные нарушения эндокринной системы.

П р о г р е с с и р у ю щ и е м ы ш е ч н ы е (ПМД) — наследственно-дегенеративные заболевания со снижением активности МАО и накоплением катехоламинов в дистрофичных скелетных мышцах, нарушением функционирования циклических нуклеотидов (ослабление активно­ сти аденилат-циклазного комплекса у больных с Х-сцепленными миодистрофиями и падение уровня ЦАМФ — циклических нуклео­ Составляют основную часть А.

Различают первичные наследственные (идиопатические) формы А., которые подразделяются по типу наследования, возрасту дебюта заболевания, локализации мышечных характеру распро­ странения миодистрофического процесса, наличию или отсутствию псевдогипертрофий мышц или фасцикуляций и по типу течения б.;

наследственные сочетанные формы (миогенные и неврогенные нарушения с пирамидным, паркинсоническим, гиперкинетическим, атактическим с, поражением других органов и систем) и вторичные нервно-мышечные с. (на фоне соматических заболеваний с воспа­ лительным, токсическим, аллергическим воздействием на нервно мышечную систему, например, гипо- или гипергликемия и др.).

П е р в и ч н ы е А.: псевдогипертрофии (замена паренхимы мышц жировой и соединительной тканью);

концевые атрофии мышц, ретракции, начало б. в лет с поражения мышц тазового пояса, спустя годы — эндокринные нарушения, накопление норадреналина, снижение активности ацетилхолинэсте разы, активности фермента в сыворотке крови в 50 и более раз, увеличение уровня лактатдегидрогеназы в раз, фруктозодифосфатальдолазы — в раз (в поздней стадии за­ болевания при обездвиженности активность ферментов падает);

ха­ рактерные изменения при биосенсорном исследовании (измерение электрического потенциала при взаимодействии антигенов и анти­ тел) и размножении методом генов PCR;

электрофизиологические исследования без особенностей.

( в А.:

изменения в биоптатах мышц и интерстициальной ткани с умерен­ ным проявлением мышечной дистрофии, жировая инволюция, ред­ кие некрозы мышечных волокон, ретракции (стягивание) мышц;

изменение уровня сывороточной пируваткиназы (2,5 мкмоль/мл/ч), креатинфосфокиназы (8,5 ед.), снижение активности аденилатцик лазного комплекса (особенно цАМФ, фосфодиэстеразы и аденилат циклазы в мышечной ткани);

расширение на КТ 4-го желудочка и стволовых цистерн (особенно церебеллярной группы), повышение латентного периода и межволновых интервалов мигательного реф.

и СВП;

увеличение уровня глютаматдегидрогеназы, аспартатами нотрансферазы и аланинаминотрансферазы, фруктозо-1,6-дефосфа тальдолазы, лактатдегидрогеназы, креатинкиназы;

снижение уровня калия, увеличение уровня аминокислот и креатина в моче;

раннее начало заболевания (период новорожденности или первые 2 года В т о р и ч н ы е А.: р-ция перерождения, фибрилляции, расстройства чувствительности;

дезорганизация архитектоники мо­ торной и симпатической иннервации мышц, деструкция нервных окончаний;

резкое снижение в крови и активности ацетилхолинэстеразы;

наличие с-ма топтания на месте из-за не­ возможности стоять при атрофиях мышц;

снижение тотальной и специфической активности изоферментов креатинкиназы скелетных мышц;

снижение скорости проведения импульса по периферическому нерву на % и потенциалов фасцикуляций при тонических р-циях и произвольных движениях;

специфические изменения при патоморфологическом исследовании биоптатов мышц (гистохимиче­ ское определение активности и распределения окислительно-восста­ новительных и ферментов, ацетилхолинэстеразы и др.), записи инфракрасного излучения с поверхности тела, рео вазографии и др.

Дифференцируются А. с полинейропатиями, БАС, сирингомие лией.

А а п — Duchenne А. с дегенеративными изменениями в клетках передних рогов с. м. по типу хронического полиомиелита:

атрофические изменения ганглиозных клеток передних рогов, во­ локон передних корешков с. м. и разрастание соединительной ткани (особенно в окончаниях нервных волокон и мышцах);

атрофии групп мышечных волокон;

прогрессирующие периферические парезы и симметричные атрофии мышц вначале дистальных, а затем и проксимальных отделов конечностей и мышц туловища (по полио миелитическому типу);

«обезьянья лапа и когтистая кисть» вслед­ ствие атрофии мышц возвышений 1-го и 5-го пальцев, межкостных и червеобразных мышц, приводящей мышцы 1-го пальца;

затем — атрофии мышц предплечья и плеча — «рука скелета»;

свисание головы, атрофии сгибателей ног в поздней стадии б.;

угасание сухожильных реф. (снижение или выпадение);

снижение электро­ возбудимости мышц;

фасцикулярные и фибриллярные подергивания;

липемия и повышенное содержание триглицеридов, холестерина и его эфиров (мет. тонкослойной хроматографии на пластинках «Си луфол» и др.);

наследственный фактор;

начало б. в возрасте, болеют лица мужского пола;

хроническое прогрессирующее течение.

— Hoffmann н а с л е д с т в е н ­ с п и н а л ь н а я и н ф а н т и л ь н а я грессирующая дегенеративные изменения (первичное поражение) двигательных клеток передних рогов с. м. и вторичное поражение мышечного аппарата и синапсов, снижение двигательных клеток передних рогов с. м. и ядер ствола г. м., демиелинизация передних корешков и спинномозговых нервов;

уменьшение размеров мышечных волокон с сохранностью их струк туры;

периферические параличи и симметричные амиотрофии ко­ нечностей (проксимальных отделов) и туловища, шеи;

поражения мышц вначале туловища и ног, затем генерализованные;

фибрил­ ляции мышц и фасцикуляции, ретракции и контрактуры с дефор­ мациями скелета;

ограничение движений в ногах, затем в туловище, позже — в плечевом поясе, наличие «лягушачьей позы» (ноги разведены, ротированы кнаружи, плоско лежат на поверхности, руки расположены вдоль туловища, плечи приподняты);

фасцику­ ляции на языке, «ритм частокола» и синхронизованные потенциалы на ЭМГ;

резкое снижение мышечной активности, свисание стоп, гипомимия, мышечные гипотрофии, обездвиженность, снижение и исчезновение сухожильных реф., гипотония мышц (чув­ ствительность и тазовые функции сохранены);

переход патологи­ ческого процесса на ядра черепных нервов (бульварный с. с нарушением дыхания в позднем периоде б.);

РД в атрофичных мышцах, отсутствие механической их возбудимости;

снижение уров­ ня фосфорилазы крови;

вегетативные расстройства: чаще похоло­ дание и цианоз конечностей, ожирение;

гиперэкстензия суставов из-за гипотонии мышц;

наследственно-семейный фактор (а.-р.);

развитие в годовалом возрасте или в первые годы жизни;

плохой прогноз, злокачественное течение, смерть от пневмонии и ателектаза легких (парез межреберных мышц и диафрагмы).

W e r h e r b e c k А. — разновидность прогрессирующей мышечной А. с предшествующими судорогами мышц ног (форма неврогенной А.).

V и l р i а п — Bernhardt А. — разновидность спинальной ПМД, при которой миопатический процесс начинается с дву- и трехглавой мышц плеча с дальнейшим вовлечением мышц пред­ плечья и D e j e r i n e — S о t t а s в р о ж д е н н а я г и А. (нейропатия):

атрофии мышц дистальных отделов конечностей;

полиневритический тип гипестезии, стреляющие боли;

интерстициальные невриты с утолщением нервных стволов и узелковыми безболезненными на ощупь уплотнениями в них;

нистагм, вялая р-ция зрачков на свет, миоз, анизокория;

выпадение сухожильных реф., сколиоз и кифо сколиоз;

увеличение белка в прогрессирующая слабость;

семейно-наследственный фактор (р.);

начало б. в детском возрасте.

Д и а б е т и ч е с к а я (г и п е р г л и к е м и ч е с к а я) А. — развивается вследствие прямого влияния гипергликемии на клетки передних рогов с. м., нервные волокна и мышечную ткань.

D е у f и s д о б р о к а ч е с т в е н н а я с и м а л ь н а я м и о д и с т р о ф и я т и я) с контрактурами (Emery — Dreyfus б., или Cestan — Lejonne б.) : слабость мышц тазового пояса и спины;

атрофии дву- и трехглавой мышц, тазового пояса и бедер;

контр­ актуры крупных суставов тела;

снижение мышечного тонуса и реф.;

первично-мышечный характер поражения на ЭМГ;

ранние ретрак­ ции ахилловых сухожилий;

«утиная» походка, поясничный гипер­ лордоз, короткий позвоночник (чрезмерные кифоз и лордоз) при длинных конечностях, генерализованная платиспондилия;

отсутст­ вие псевдогипертрофий мышц;

кардиомиопатия (вплоть до блокады сердца) ;

начало б. в возрасте (реже в лет), болеют только мальчики.

К е п п е d у — F о s t е А. — врожденная бульварная и проксимальная спинальная А. позднего возраста с поражением пе­ редних рогов с. м.: проксимальный характер А. тазового пояса и бедер, затем плечевого пояса и языка, мышц глотки;

поражение бульбарного отдела мозга и VII;

эндоневральный фиброз, сегмен­ тарная демиелинизация, аксональная дегенерация (гистологически);

атрофии мышечных волокон (пучками) мышц рук, ног, лица, языка;

снижение на ЭМГ потенциалов действия и числа двигательных единиц, вольтажа скорости проведения импульса по нервам, спон­ танная активность в покое;

периоральные фасцикуляции, судороги мышц, тремор;

дисфония, дисфагия, дизартрия;

гипогонадизм и гинекомастия;

псевдогипертрофии икроножных мышц;

интеллект сохранен;

рецессивный, сцепленный с полом тип наследования;

начало заболевания в лет (чаще в зрелом возрасте);

медленно прогрессирующее течение.

К а s е б., или Hayes — б. — окулофарингеальная форма ПМД (амиотрофии, мышечной дистрофии) с нейрогенными атрофиями мышц: мышечная слабость и атрофии мышц вначале ног, а затем рук;

дегенерация ядер глазодвигательных нервов и нейронов передних рогов с. м.;

дисфагия, афония;

офтальмоплегия и K u g e l b e r g — W e l a n d e r ю н о ш е с к а я псе в д о д и с т р о ф и ч е с к а я поражение мотонейронов передних рогов с. м. (часто и чувствительных нейронов), демиелинизация задних столбов, поражение клеток межпозвонковых ганглиев;

ат­ рофии и слабость, фибриллярные подергивания мышц проксималь­ ных отделов конечностей, а затем и дистальных (фасцикуляции прекращаются при нарастании мышечных псевдогипер­ трофии мышц голеней и предплечий, нарушение функции тазовых органов;

сочетание с-ки нейрогенной амиотрофии и миодистрофии, миопатия с фасцикуляциями;

отсутствие СУХОЖИЛЬНЫХ и периосталь ных снижение мышечного тонуса;

частичная или полная РД;

задержка физического и психического развития;

вторичная дефор­ мация позвоночника, гиперлордоз, «утиная походка»;

увеличение уровня в крови лактатдегидрогеназы, ее изоэнзима — гидроксибу тиратдегидрогеназы, креатинкиназы и ее фракций;

семейно-наслед ственный фактор (а.-р.);

начало б. в детском и юношеском возрасте;

тяжелое течение.

— Katayama не вральная лопаточно-перонеальная А. с кардиопатией:

слабость мышц плечевого пояса и перонеальной группы;

дистальные А. ног (разгибатели и абдукторы) и проксимальные А. рук (мышцы надплечий и лопаток);

атрофии и ранние контрактуры мышц за­ тылка (запрокинутая назад голова, ограничение сгибания шеи);

частичная атрофия губ и периоральная гипестезия;

атриовентрику лярная блокада, сердечная декомпенсация;

снижение на ЭМП ча­ стоты кол/с) и амплитуды мкВ), дизритмия токов действия;

частичная РД в парализованных мышцах;

отсутствие ахилловых реф., гипестезия дистальных отделов конечностей;

иногда присоединяются боли;

наследственный фактор (а.-д.);

начало б. в 20—25 лет.

0 ' S u l l i v a n — L е о п б. — хроническая дистальная спинальная ПМД: признаки поражения передних рогов с. м. на ЭНМГ;

утолщение -сегмента при ЯМР-исследовании (нейрорадиологический мет.);

односторонность поражения дисталь­ ных отделов рук и ног;

начало в возрасте лет, чаще болеют лица мужского пола.

R о и s s у — L е v у диспгазия как вариант рудиментарного типа ПМД нарушение походки, неуклюжесть, симметричная слабость в конечностях;

су­ хожильная арефлексия (гередитарная арефлекторная дистазия);

рас­ стройство глубоких видов чувствительности;

слабоумие различной степени;

полая стопа и кифосколиоз;

парестезии, холодовые парезы, фасцикуляции;

интенционный и статический тремор, нистагм;

из­ менения на ЭМГ (снижение скорости проведения импульсов по моторным и сенсорным волокнам);

увеличение в сыворотке актив­ ности 2,3-циклонуклеотид-З-фосфогидролазы, холинергический де­ фицит;

положительная пр. Romberg;

наследственный фактор (а.-д.);

начало заболевания в детском возрасте;

чаще болеют лица мужского пола (3:1).

S i l v e s t e r утрата миелиновых волокон в заднем пучке и дорсальном спинномозжечковом тракте;

атрофии дельтовидных мышц, мышц лопаток и кистей;

снижение зрения и слуха;

атаксия;

сколиоз, лордоз, полая стопа;

мышечная слабость.

S t а k е — К а у s е с е м е й н а я с п и н а л ь ­ х р о н и ч е с к а я р а з н о в и д н о с т ь л о А: атрофии мышц ног, потом рук и лопаток (восходящий тип);

снижение или отсутствие сухожильных реф.;

наличие «полых стоп» или «ноги аиста»;

фас­ цикуляции и фибриллярные подергивания;

раннее начало и дли­ тельное течение;

благоприятный прогноз.

р а з н о в и д н о с т ь с атрофиями мышц языка, дизартрией и дисфагией.

Т и п е — Parsonage А: атрофия мышц конечностей после переломов их костей из-за рефлекторных воздействий из зоны перелома, острый болевой плечелопаточный паралич, атрофия зубчатой, дельтовидной, окололопаточных, дву- и трехглавой мышц плеча при сохранении функции кисти.

F а d е а и с е м е й н о - м ы ш е ч н о е атрофии мышц проксимальных отделов рук, а позже и ног;

увеличение количества жировой и соединительной ткани в мышцах;

преобладание волокон II типа в биоптатах мышц;

накоп­ ление в саркоплазме мышц электронноплот ного материала;

катаракта;

генерализованная мышечная слабость;

кардиопатия;

нарушение глотания.

F а z i о — L о п d е п р о г р е с с и ­ семейный поражение черепных нервов;

дизартрия, дисфагия;

пирамидные с-мы;

с-ка спинальной мышечной атрофии.

С h а с о t — М а i е — Т о о t h н е в р а л ь н а я (периферическая нейропатия): дегенерация корешков и задних столбов с. периферических нервов (перерождение осевых цилиндров, эндоневральная дегенерация, распад миелина, разраста­ ние соединительной ткани);

симметричность поражений;

слабость в ногах, атрофии мышц стоп, особенно перонеальной группы мышц и дистальных отделов ног, затем рук (экстензоры пальцев), крампи на холоде и парезы мышц (ранний признак);

дистальная гипестезия по периферическому типу вначале на ногах (разгибателей), затем на руках (по типу «чулок» и «перчаток»);

парестезии и боли в ногах, нистагмоид;

изменения на РВГ (повышение сосудистого то­ нуса), на термограмме (понижение излучения конечностей и с-м «ампутации»);

повышение механической возбудимости мышц, с-мы поражения спинномозговых корешков и периферических нервов на ЭНМГ;

нарушение походки: легче ходить, чем стоять (сенситивная атаксия);

фасцикулярные подергивания и РД;

трофические рас­ стройства;

голени напоминают перевернутую бутылку («бутылочные ноги»);

стопа и степпаж;

утолщение периферических нервов и наличие узлов на них (особенно transversus coli et auricularis постоянное переминание с ноги на ногу при стоянии на одном месте;

холинергический дефицит;

снижение кре атин-креатининового индекса до 0,7;

атрофии мышц кистей в поз­ дней стадии болезни, регионарный остеопороз костей ног;

наследственный фактор (а.-р., р., сцепленный с полом типы, а также спорадические случаи);

встречается в 25 % случаев в любом возрасте.

Young— слабость мышц туловища и тазового пояса;

преимущественно дистальный тип мышечных атро­ арефлексия;

атаксия;

парез голосовых связок;

поражение пе­ редних рогов с. м.;

иногда — декортикация;

наследственный фактор (а.-д.).

Амиотрофический боковой склероз, или б. двигательного нейрона (греч. sklerosis — уплотнение или затвердение), б. Charcot — — Кожевникова — Joffroy, — системное заболевание двигательного нейрона с вовлечением симпатического отдела н. с.

Характерные признаки: поражение мышц (кроме наружных мышц глаза и тазовых сфинктеров), двигательных клеток коры, пирамидных трактов, сегментарно-ядерных мотоней­ ронов с. м. и мозгового ствола изменения в отдельных структурах с мотонейронов);

истончение геновых пучков до мкм в диаметре и фибрилл кожи до А;

симметричность и распространенность поражения пе­ редних рогов с. м.;

фасцикуляции и мышечные спазмы предшествуют парезам;

спастико-атрофические парезы конечностей и параличи (чаще смешанные парезы, но без пролежней);

мышечные атрофии полиомиелитического типа, прогрессирующие асимметричные мы­ шечные атрофии с гиперрефлексией и другими с. поражения кор путей;

повышение (в 15 % случаев — снижение) глубоких рефлексов, патологические знаки, реф. орального авто­ матизма;

повышение мышечного тонуса: разгибателей ног и сгиба­ телей рук или диффузное;

парезы VII, IX, X и XII;

расстройства речи и глотания, затем дыхания — при бульбарной форме (с.

локальное начало (слабость и атрофии мышц, например, одной конечности);

часто — корнеомандибулярный реф. (отклонение нижней челюсти в противоположную от раздраженной роговицы сторону);

«замедленный возвратный феномен» (потеря эластичности кожи и медленное ее возвращение к исходному состоянию после надавливания) из-за истончения коллагеновых волокон кожи (мет.

световой микроскопии);

интенсивно окрашенная (на фибриллярный кислый белок и белок астроглия во слое коры мозга;

снижение концентрации глютаминовой (глютамина) в ткани характерные изменения на ЭНМГ;

снижение аргинина в биологических жидкостях и увеличение активности аргиназы (от до 8,5 ед/л) в ликворе;

увеличение концентрации IgG в сыворотке до 1500 г/л, снижение уровня Т-лимфоцитов и позитивных IgS, снижение антитромбина-Ш до 20 мг/дл;

наличие антител к вирусам простого герпеса и паротита, к структурным нейрофиламентам ней­ рона (иммунофлюоресцентный мет. Кунса), увеличение IgG в спин­ номозговой жидкости, общего белка — до и альбуминов — до 22 г/л (мет. электроиммунодиффузии);

увеличение содержания ва зопрессина в ликворе до 3 и окситоцина до 12,5 пмоль/л;

феномен запаздывающего возвращения кожной складки: если сместить кож­ ную складку в сторону и удержать 5 с, то возвращение ее в нормальное положение будет длиться более 2 с;

иногда в анамнезе у молодых лиц — лихорадочный (инфекционный) период и бурное течение;

сохранность брюшных реф. при грубых пирамидных на­ рушениях и патологических стигмах, чаще сгибательного типа;

отсутствие болей и снижение чувствительности корешкового типа;

семейные формы и гуамтипы.

Дифференцируется с миелопатией, б. — Marie, сирин гомиелией, б. Chiari, рассеянным склерозом, передним полиомиелитом, с. бокового амиотрофического склероза.

Ангиоретикулема (греч. angeion — сосуд + лат. reticulum — сеточка + греч. ота — суффикс, означающий новообразование), или ангиоглиома, капиллярная гиперпластическая ангиома, эпи­ телиальная ангиома, гемангиобластома, киста Lindau — добро­ качественная опухоль из большого количества капилляров и ретикулярной ткани. Чаще встречается в мозжеч­ ке, редко — в продолговатом мозге и с. м.

Формы: кистозная, компактная А. и ангиоретикулосаркома.

Характерные признаки: участки пониженной и повышенной плотности на КТ (диапазон значений высокой плотности), экспан­ сивный характер роста опухоли;

гомогенная очерченность и частая закругленность тени опухоли при контрастировании А. в средней (капиллярной) или поздней (венозной) стадиях;

гипертензионный с;

застойные диски II (иногда с кровоизлияниями);

интоксикация и психические нарушения при злокачественном варианте А.;

чаще болеют женщины % случаев);

возраст больных чаще лет;

постепенное развитие.

Ангиома (греч. angeion) — сосуд + ота — суффикс, означающий новообразование) — доброкачественная опухоль кровеносных со­ судов (гемангиома).

Формы: капиллярная гиперпластическая, или эпителиальная (ан­ гиоретикулема), ветвистая, или рацемозная (конгломерат толсто­ стенных сосудов как аномалия их развития), гиперпластическая, или капиллярная пролиферативная (пролиферация эндотелия сосу­ дов), геморрагическая А., или с. Osler — Rendu (геморрагический ангиоматоз с телеангиэктазиями в г. м., внутрен­ них органах — кровотечения, коже и слизистых, с преходящими парезами, эпилептиформными припадками, субарахноидальными и очаговыми кровоизлияниями, астеническим с, с бокового амиотро фического склероза, сосудистой энцефалопатии).

B o n n e t — D u c h e n n e — B l a n c р е т и н о л и ц е в о й аневризмы мозговых сосудов (особенно околоталамической и мезенцефальной обл.);

односторонние телеангиэктазии или гипертрофические анги­ омы кожи, сетчатки, лица и шеи;

сосудистая ретинальная аномалия без гипертензии, аневризмы сетчатки с артериовенозным шунтом, аневризматические ангиомы;

гемианопсия, экзофтальм и застойный диск пораженного глаза;

эпилептические припадки;

парез III — VII;

контралатеральная пирамидная недостаточность;

головные и лицевые боли;

односторонность поражения.

B r u s c h f i e l d — W y a t t в р о ж д е н н ы й сосудистые невусы по ходу ветвей тройничного нерва, эпилептиформные припадки, глаукома, олигофрения.

V a n B o g a e r t — D i v r y г е а л ь н ы й д и ф ф у з н ы й телеангиэктазии оболочек мозга;

судорожные припадки;

гемиано­ псия;

пирамидные поражения;

экстрапирамидные расстройства;

де менция;

аномалии капиллярной сети;

дистальные стенозы интра церебральных артерий;

древовидный рисунок кожи на фоне синюш ности;

врожденная пойкилодермия;

артериальная гипертония;

по­ вторные нарушения мозгового кровообращения;

отсутствие тром­ бофлебита конечностей и некроза пальцев (в отличие от с. ;

возраст заболевших — до лет.

H i p p e l — L i n d a u а н г и о м а т о з — распространенный системный ангиоретикуломатоз сетчатки и внутренних орга­ нов: ангиобластомы мозга и мозжечка;

глирз и отслойка сетчатки (гемангиобластоматоз);

врожденный порок развития сосудов, обра­ зование множественных аневризм;

изменения на вертебральной се­ лективной АГ, сцинтиграмме и КТ;

окклюзионно-гидроцефальные связанные с положением головы и тела, вынужденное поло­ жение головы;

ангиомы и кисты почек, печени, поджелудочной, щитовидной желез, гипернефрома, кавернома печени и др.;

сниже­ ние роговичных реф., наследственное заболевание (а.-д. или непол­ ный д. тип наследования).

K l i p p e l — T r e n a u n a y W e b e r с.

т р о ф и ч е с к о й или (б. Down): распространенные плоские ангиомы;

сосудисто-костная дизэмбриоплазия;

остеогипертрофический невус;

неврогенная мы­ шечная гипертония;

олигофрения.

— S y l l a b a а т а к или факоматоз, нейрокожный с: кожные и телеангиэктазии;

атаксия мозжеч­ кового типа;

дизартрия, хореоатетоз;

экстрапирамидные нарушения;

снижение реф. на конечностях;

нарушение иннервации глаза;

ум­ ственная отсталость;

отсутствие в крови иммуноглобулинов класса А;

артериальная гипотония;

нарушение всех видов обмена;

хрони­ ческие заболевания желудка и дыхательных путей (ахилия, пнев­ монии, бронхоэктазы и др.);

врожденное заболевание, прояв­ ляющееся в первые 5 лет жизни;

не связанный с полом (р.) тип наследования.

— O s l e r — с к и е появление телеангиэктазий в детском возрасте;

анемия, тромбоцитопения;

появление кровоте­ чений (носовых, желудочных с кровавой рвотой, гематурией, ме­ леной, лемоптоэ) в возрасте;

артериовенозные легочные аневризмы (врожденное отсутствие эластического и мы­ шечного слоев сосудов);

наследственное заболевание.

— W e b e r — — K r a b b e э н ц е ф а л о т р и г е м и н а л ь н ы й а н г и о м а з, или факоматоз: односторонние (редко двусторонние) ангиомы лица (по ходу ветвей тройничного нерва), глаза и мозговых обо­ лочек, их кальцификация;

нейродермальный меланоз, энхондраль ный экзостоз, очаги обызвествления в коре мозга с двойным контуром, кортикоменингеальные ангиомы (чаще в теменно-заты лочной обл.);

дизэмбриоплазия (диссеминированный гемартроз со­ судистого типа и др.), гиперплазия сосудов мозга;

гемиплегия типа (контралатерально пигментному пятну);

эпи­ лептические припадки;

атрофия коры мозга с идиотией;

афазия, слепота, вторичная глаукома;

тромбоцитопения;

иногда — односто­ ронний пламенный невус;

наследственное заболевание (д. или р.), хромосомная трисомия.

Ангиотрофоневрозы (греч. angeion — сосуд + trophe — питание+ + невроз) — группа заболеваний с динамическими расстройствами вазомоторной и трофической функций (иннервации) органов и тканей.

Формы по этиологии: идиопатические, токсические, травмати­ ческие, А. при различных заболеваниях органов и систем) колла генозы, заболевания эндокринных и органов пищеварения, криоглобулинемия, нарушения кроветворения и недостаточность кровообращения), А. при регионарных патологических процессах (дископатии, наличие шейных ребер, с. переднего треугольника, резкого отведения руки), а также А. локального происхождения (травмы, артерииты, артериовенозные аневризмы и т. д.).

В состав А. включают: с. и б. Reynaud, акропарестезии, эрит ромелалгии, отек височный артериит, гистаминную це фалгию, мигрень, с. Meniere, нейрорефлекторную альгодистрофию (органическое поражение симпатических волокон периферических нервов;

боли в конечностях, артралгии;

плотные отеки, резкая гиперемия и изменения кожи;

дистония;

очаговый остеопороз на рентгенограммах;

медленное ис­ чезновение белого пятна после надавливания пальцем над плюсневыми костями — пр. Manteuffel);

с. Fischer — Brugge (стойкое покраснение кожи вокруг рта), а также с. Meige и др.

Характерные признаки: врожденная недостаточность регуляции сосудов, увеличение проницаемости их стенок на фоне общей ал лергизации и нарушений гистаминного обмена;

отечность (чаще всего на лице и ногах;

держится несколько дней, потом уменьшается, но полностью не проходит, и повторные отеки приводят к образо­ ванию узловатостей — ластических опухолей);

предвестники: плохое самочувствие, утомляемость, повышение температуры тела, возбу­ димость или депрессия, ощущение жара или холода на определенном участке тела,. где вскоре появляется отек плотной консистенции с розовато-красным кожи;

озноб;

недомогание;

головные боли;

диспепсия ЖКТ;

асфиксия по причине одновременного отека лица и гортани (или легких);

наличие светлых промежутков (длятся месяцами).

Аневризмы (греч. — расширять) — выпячивания или расширения полости сосуда вследствие патологических из­ менений (травматического, инфекционного, атеросклеротическо го, септического, врожденного характера и др.) их стенок или аномалий развития (мальформации).

Формы сосудистых артериальные, венозные, артериовеноз ные, артериосинусные, истинные (стенки имеют структуру сосуда), интрамуральные (расслаивающие), кон­ цевые (полный поперечный разрыв артерии), ретроградные (соеди­ нения центральных концов артерии и вены) и др.

Разновидности А. по боковые, варикозные, ветвистые (рацемозные), воронкообразные (шаровидные, мешковидные), гры жевидные (или обнаженные), змеевидные (церзоидные), ладьевид­ ные, грушевидные, цилиндрические, конические, веретенообразные, милиарные (просовидные), многокамерные А. и др.

Клинические проявления А. зависят от ее локализации, размеров, вида, а также от места разрыва.

А р т е р и а л ь н ы е А. г. м. (чаще в сосудах виллизиева круга: передней, средней мозговых артериях, супра- и клиноидной частях внутренней сонной артерии, задней соединительной и задней мозговой артериях, особенно в местах отхождения реснитчатой, соединительной, глазничной артерий и в обл. бифуркации ВСА):

субарахноидальные кровоизлияния после разрыва А.;

локализация головных болей в лобной, височной обл. и в обл. орбит;

шум в голове (при больших А. сосудов основания мозга);

битемпоральная гомонимная гемианопсия (при супраклиноидной части ВСА), парез глазодвигательных нервов (чаще при А. соединительной и задней мозговой артерий), отклонение оптических осей глазных яблок, парез III, мозжечковая с-ка;

острая параплегия перед потерей со­ знания (при разорвавшейся А. в вертебрально-базилярной системе) и т. д.

При артериальной А. повторное нарушение целостности стенки А. бывает редко, а повторное кровоизлияние может быть спустя недель после первого;

гематомы чаще встречаются в лобной и височной обл.;

течение тяжелое, с поражением черепных нервов (в 20 % случаев);

этиологический фактор можно выявить у половины больных;

чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение 3:2);

возраст — 20—50 лет.

По клинической картине А. сосудов г. м. могут протекать бес­ симптомно или с очаговой с-кой, псевдотуморозно (с поражением II, III, V, VII), апоплексически, с эпилептиформным с, по типу геморрагического менингоэнцефалита, интрацеребральной гемато­ мы, вентрикулярной геморрагии, базального менингита, каротидно гипофизарного с. и других проявлений, с которыми А. г. м.

необходимо дифференцировать.

А. — разновидность артериальной А. (чаще разрывается у лиц старше 30 лет, приводит к тяжелым кровоизлияниям, иногда с очаговыми с-мами и повтор­ ными субарахноидальными кровоизлияниями на неделе после первого);

наличие изменений на АГ, при числовой субтракционной введением или 200 мл метилбинамидтризоата, каротидной томографии;

изменения при пульсирующем допплеровском спект­ ральном анализе и при УЗ-допплерографии с незатухающими ко­ лебаниями, при магнитно-резонансной томографии и фоноангио графии;

наличие шума над бифуркацией сонных артерий;

слабо выраженные с-мы внутричерепной гипертензии на фоне локальной с-ки;

длительное течение с бессимптомными (иногда) кровоизлия­ ниями и обызвествлениями вокруг А р т е р и о в е н о з н ы е А. г. м. (между артериями и венозными синусами — в соустьях между ветвями затылочной артерии и поперечным или сигмовидным синусами, реже — между оболочечными артериями и каменистым синусом): раннее появление очаговых с-мов;

локализация гематомы преимущественно в темен­ ных долях;

частые повторные нарушения целостности стенки А.;

шунтирование;

длительный срок повторных кровоизлияний;

соче­ тание с. (псевдотуморозного, эпилептиформного, геморрагического и др.);

медленное, рецидивирующее течение с ремиссиями;

геми парезы из-за гипоксии вокруг А. и ангиоспазмов;

редко — наличие этиологического фактора (врожденные артериовенозные ангиомы сосудов мозга, невусы лица и головы, ЧМТ, ревмоваскулиты и др.).

А. (чаще травматического характера и у мужчин молодого возраста;

спон­ танные атеросклеротические и постинфекционные — у женщин пожилого возраста): пульсирующий экзофтальм;

отеки век;

падение остроты зрения;

химоз;

лагофтальм;

поражение глазодвигательных нервов и 1-й ветви V;

расширение вен глазного дна;

синхронный с пульсом шум голове (височная обл. и обл. орбиты, сосцевидного отростка);

кровотечения из носа;

психические нарушения;

расши­ ренные пульсирующие глазные вены при УЗИ.

Анорексия (греч. ап — приставка без или не + orexis — аппе­ тит) — отсутствие желания принимать пищу при наличии фи­ зиологической потребности в питании, обусловленное торможе­ нием пищевого центра при соматических или нервно-психических стойкое и сознательное стремление к похуданию.

Формы т. н. нервной истерическая, навязчиво-импульсивная, депрессивная и психотическая.

Стадии: дисморфофобическая (инициальная, первичная), выра­ женных проявлений (аноректическая), кахектическая, распада рексической с-ки.

Характерные признаки: полный отказ от приема пищи (искус ственно вызываемая рвота, клизмы и промывание желудка после еды, прием сиднокарба и мочегонных средств);

истеричность, эмо­ циональная лабильность, подавленность настроения, безразличие, необщительность;

адинамия;

аменорея или импотенция, соматоэн' докринные снижение основного обмена;

гипотермия;

гипогликемия;

анемия;

гастроэнтероколит;

полинейропатии;

голода (булимия) на фоне отказа от пищи;

дисморфомания, недо­ вольство своей внешностью, идеи физического недостатка;

наличие идеала;

эгоизм (тиран в семье);

уход из активной жизни;

позже — бред и галлюцинации;

похудание на %;

миокардиодистрофия;

другие соматоэндокринные сдвиги;

вегетативные расстройства: та­ хикардия, головокружения, приступы удушья, гипергидроз и др.;

триада Theander (1970): отказ от еды, выраженное похудание, аменорея;

триада Bruch расстройство схемы тела Хне своего истощения и отрицают его), расстройство стимулов к приему пищи и интерорецепторов пищеварительного тракта (торможение пищеварительного центра), кажущаяся физическая гиперактивность на фоне парализующего чувства беспомощности, потери инициати­ вы;

встречается при шизофрении, эпилепсии, истерии, гипотала мическом синдроме и др.

Арахноидит (греч. — паутина, паук + — подоб­ ный, похожий + itis — суффикс, означающий воспалительный процесс), или наружный лептоменингит, арахноменингит, — вос паление мягких мозговых оболочек и поражение эпендимы мозга (термин сборный и устаревший).

Формы по локализации: базальный, оптико-хиазмальный, А.

мостомозжечкового угла, конвекситальный и спинальный А.;

по протяженности поражения: ограниченный, одно- и многоочаговый, диффузный;

по этиологии: инфекционный, токсический, травма­ тический и др.;

по патологоанатомическим признакам: слипчивый, кистозный, фиброзный;

по состоянию ликвора: окклюзионный, гипо- или гиперсекреторный;

по течению: острый, подострый, хро­ нический А.

Ц е р е б р а л ь н ы е А. (имеют по патогенезу две формы:

хронический лептоменингит и хориоэпендиматит): преобладание гнездных с. раздражения над очаговыми с. выпадения;

динамичность с-ки;

т. н. органическая астенизация;

серозное содержание, утол­ щение, помутнение и фиброз соединительной ткани оболочек и эпендимы мозга;

перивентрикулярный энцефалит;

нарастание обо лочечных изменений и наличие локальной с-ки;

нарушение лик вородинамики;

гипертензионно-гидроцефальный с, внутренняя гидроцефалия;

пальцевые вдавления, истончение костей свода, вы­ раженность сосудистого рисунка, расширение входа в турецкое седло, обызвествление серпа большого мозга на краниограммах;

расшире­ ние вен, стушеванность и побледнение дисков II, сужение полей зрения;

расширение желудочков, частичная атрофия коры г. м., слипчивый процесс, наружная водянка на ПЭГ и эхоЭГ;

диффузная оболочечная с-ка и болезненность тригеминальных точек при паль­ пации;

диффузные изменения электрической активности с наличием тета-волн и разрядов корковой локализации на ЭЭГ;

нарушения микроциркуляции бульварной конъюнктивы глаза (под микроскопом) и зрительные расстройства;

изменения при энцефа лосцинтиграфии;

поражения черепных нервов (при базальном А.);

нейроаллергия, аутосенсибилизация, аутоантителообразование к мозговым оболочкам;

повышенное содержание IgM и IgG, пони­ женное — IgA;

угнетение клеточного звена иммунной системы (снижение абсолютного числа лимфоцитов и содержания Т-лимфо цитов, интенсивности реакции бласттрансформации лимфоцитов на и др.);

вегетативно-сосудистые нарушения;

дви­ гательные и чувствительные расстройства проводникового характера;

эпилептические припадки;

головные боли (диффузные, давящие, распирающего или сжимающего характера) преимущественно в ви и теменно-затылочных обл.;

головокружения с тошнотой и рвотой, неврозоподобные проявления;

менингизм (при остром начале);

наличие в анамнезе инфекций или хронической аллергизации;

изменения при радиоизотопной сцинтиграфии и гам ма-ЭГ с радиоактивным дийодфлюоресцеином или натрия йодидом, пертехнетатом (10 мКи);

зависимость состава ликвора и с-ки от остроты и локализации патологического процесса;

хроническое прогрессирующее течение.

А ч е р е п н о й окклюзионная гидроцефалия с наличием кризов в детском и молодом возрасте;

атаксия;

диэнцефальные расстройства;

лобная психика;

ранняя ат­ рофия II на почве застоя и выпадение полей зрения на цвета;

смена битемпоральной гемианопсии биназальной;

изменения турец­ кого седла;

асимметрия поражений;

рецидивирующее течение и др.

А м о с т о м о з ж е ч к о в о г о недомогание, тошнота, головные боли, шум в ухе, шаткость походки, выраженный ФУНГ, односторонний истинный кохлеарный неврит, повышение порога восприятия высоких звуков, двусторонний спонтанный ни­ стагм и т. д.

А: изменения на АГ, крупнокадровой серийной ангиофлюорограмме, ЭЭГ, КТ, вызванных зрительных потенциолов;

снижение зрения протекает с ремиссиями и быстро СП чаще двусторонний, явная связь с нейроинфекциями, ЧМТ, интоксикациями и др.

А. травматической природы: ЧМТ в анамнезе;

чаще но-стволовая локализация поражений;

глазодвигательные расстрой­ ства;

изменения во стороны стволовых структур на ЭЭГ;

увеличение III желудочка на эхоЭГ;

повышение тонуса мозговых сосудов и затруднение венозного оттока на РЭГ;

преобладание кистозных процессов и симметричная гидроцефалия на ПЭГ;

изменения на ПТГ, при томографическом сканировании мозга с помощью ЯМР, позитронной эмиссионной и КТ.

Артериит, или васкулит (греч. arteria — кровеносный сосуд + + itis — суффикс, означающий воспалительный процесс), — воспалительный процесс в стенках артерий.

Форма по причине: ревматическая, туберкулезная, сифилитиче­ ская, токсоплазмозная, аллергическая, инфекционные (специфиче­ ские: при проказе, склероме, сапе, туберкулезе, люесе и др.;

неспецифические: при скарлатине, гриппе, риккетсиозах и других инфекциях), гнойная, а также асептическая (токсико-аллергиче ская);

по патоморфологическому язвенная, некротиче­ ская, продуктивная и др.

С-ка церебральных А. зависит от преимущественного (или диф­ фузного) поражения различных артерий и других образований г.

м., а также от нарушения ликвородинамики.

В практике невропатолога чаще всего встречается церебральный ревмоваскулит и височный А. (темпоральный А., генерализованный гранулематозный мезартериит, б. Horton — Magath — Brown, с.

гистаминовой цефалгии).

Т е м п о р а л ь н ы й А., или краниальный старческий или А.: резкие, приступооб­ разные, жгучие, сверлящие боли в височной обл., затылке и глаз­ нице, особенно при жевании и глотании, напряжении;

ассоции­ рование болей со скальпом или (чаще возникают в ночное время, иногда сериями в течение нескольких недель и месяцев);

изменения височной артерии при допплеровской соно графии и снижение тонуса сосудов на РЭГ;

расширение, уплотнение и набухание височной артерии с усиленной пульсацией в начале б. потом, наличие болезненных узелков по ходу артерии;

дистрофически-некротические и гранулематозные измене­ ния средней оболочки артерий смешанного типа (артерий головы) с наличием в гранулемах гигантских многоядерных клеток;

некроз мышечных слоев и эластической мембраны, инфильтраты и тромбозы сосудов;

с-м перемежающейся хромоты жевательных мышц и мышц языка при еде и разговоре;

стимуляция приступа гистамином (1 % — 0,5 мл), купирование — при введении сосудосуживающих лекарственных средств или вокруг височной артерии, уменьшение — при ходьбе и сдавлении артерий;

периодические подъемы температуры тела;

повышенная СОЭ, лейкоцитоз, лимфо пения, развитие анемии;

эмболия центральной артерии сетчатки (редко) со снижением зрения вплоть до слепоты;

гиперемия конъ­ юнктив и лица, слезотечение, птоз, парезы глазодвигателей;

голо­ вокружения, парезы, расстройства речи;

болезненность поверхности черепа при перкуссии (особенно в теменно-височной обл.);

затруд­ нение движений в суставах нижней челюсти;

односторонняя лока­ лизация;

боли в мышцах и суставах, отечность височной обл.;

увеличение альфа-2-глобулинов и снижение уровня альбуминов крови;

системное поражение сосудов конечностей с мононейропа тиями срединного, локтевого, берцовых, и чув­ ство жжения в языке;

адинамия;

апатия;

депрессия;

утомляемость;

исхудание, снижение аппетита;

анемия;

кахексия в позднем периоде;

возраст больных — старше 50 лет;

чаще болеют женщины после 60 лет;

улучшение от стероидной терапии.

О р б и т а л ь н ы й в е н о з н ы й в а с к у л и т р а з л и ч н о г о г е н е з а (редкая разновидность прозопалгий):

рецидивирующий с. (с. — наличие признаков тром­ бофлебита на контрастных флебограммах орбиты;

изменения вос­ палительного характера в периферической крови;

положительный эффект при лечении стероидами;

хронические периорбитальные боли;

спонтанная кровоточивость;

системные головокружения;

ар тралгии, расстройства функции кишечника;

боли в спине, зябкость кистей и стоп;

расстройства памяти;

утомляемость.

Атеросклероз сосудов (греч. athere — кашица, жидкая каша + + sklerosis — уплотнение, затвердение) — хроническое заболе­ вание с очаговым поражением крупных и средних артерий, ха­ рактеризующимся отложением и накоплением во внутренней оболочке артерий плазменных липопротеидов (низкой и очень низкой плотности) и сопровождающимся как структурно-клеточ­ ными изменениями, так и реактивным разрастанием соедини­ тельной ткани, образованием фиброзных бляшек в сосудистых стенках и соответствующей клинической картиной.

Ц е р е б р а л ь н ы й А. (симптоматология зависит от стадии развития).

I с т а д и я — начальная, или неврозоподобная: наличие изменений при психологических методах исследования (см. Не­ вроз);

глазодвигательные расстройства;

недостаточность иннер­ вации VII и XII (чаще справа);

пирамидная недостаточность;

анизорефлексия;

с-мы орального автоматизма;

вазомоторная ла­ бильность;

акроцианоз и похолодание конечностей;

вялость р-ции зрачков на свет;

стойкий красный дермографизм на туловище;

общий и дистальный гипергидроз;

сухость и дряблость кожного покрова;

тремор век и пальцев рук, головы;

нарушение сна;

легкая неустойчивость при ходьбе и другие статико-координа ционные нарушения;

головокружения, шум в ушах, чувство тяжести в голове;

головные боли один раз в месяц и реже;

пожилой возраст.

II с т а д и я — выраженных клинических проявлений. Многими авторами условно делится на три фазы.

Обратимая ишемическая фаза, или фаза нёйроциркуляторной дистонии с частыми головными болями: повышение концентрации мочевой к-ты, изменения уровня липопротеидов высокой плотности, показателей УЗИ и на шкале Framinghama;

гиперлипопротеинемия, гипотриглицеридемия, относительная гипо-альфа-липопротеинемия, изменения гигантских клеток эндотелиального пласта стенок арте­ рий с миграцией клеток крови в эти участки;

общемозговые изме­ нения без определенной зоны поражения на ЭЭГ (дизритмия, тета и дельта-волны, острые колебания, комплексы пик — волна и др.), нарушение распределения ритмов (полиритмичная активностьГ и симметрии активности полушарий;

снижение эластичности артерий на РЭГ и повышение их тонуса;

снижение памяти;

лабильность АД, чаще с усилением стенокардических проявлений;

«игра» вазо­ моторов лица;

стенокардические боли;

болезненность паравертеб ральных точек на шейном уровне при пальпации.

фаза с психотическими, органическими и сосудистыми нарушениями по типу ПНМК: асимметрия лица, де­ виация языка, нистагм, реф. орального автоматизма, оживление глубоких реф.;

изменения сосудов глазного дна с зре­ ния;

легкое поражение III, IV, VI;

характерные данные шкалы оценки жизненных событий Paykel, фобии, ипохондрия, рессивный с;

головные боли;

тошнота и рвота, головокружения;

речевые расстройства;

шаткость походки;

расстройства чувствитель­ ности;

слабость в конечностях;

иногда — судорожный с.

Фиброзная, или дефектоорганическая, фаза (дисциркуляторная энцефалопатия): распад личности (см. Энцефалопатия)', очаговая с-ка;

расстройства мозгового кровообращения;

дефицит пульсового кровотока в головном мозге, повышение упругости артериальной стенки на РЭГ (уплощение вершины кривой, снижение сглаженность кривой, куполо- и аркообразная форма волны);

уве­ личение водной диффузной проницаемости мембран эритроцитов при изменения кожного теста с нанесением вещества различной концентрации (с последующим его «проявле­ нием»), связывающегося с холестерином мембран клеток кожи;

снижение амплитуды, частоты и индекса альфа-ритма на ЭЭГ;

изменения на электротермотомограммах вегетативного отдела н. с, отражающие понижение адаптивно-приспособительных возможно­ стей глубинных структур г. м.;

психопатологические нарушения.

Иногда при церебральном А. развивается с. Pheophrast (по имени греческого философа): повышенная активность в возрасте 60 лет, недостаточная самокритичность, завышенная самооценка, эйфория, посещение танцевальных вечеров, оживление интереса к модной одежде, молодым партнерам, сексуальным вопросам и т. д.

Дифференцируется с б. Alzheimer и церебральной амилоидной ангиопатией Pick.

Бало — Галлервордена (Balo — Hallervorden) б. — периакси альный склероз, демиелинизирующая энцефалопатия: наличие в белом веществе мозга концентрически расположенных кольце­ видных участков изменений нервной ткани;

сходство клинической с-ки с рассеянным склерозом или б. Schilder (см.);

центральные параличи или парезы;

расстройства зрения;

гиперкинезы;

пси­ хические нарушения;

судорожный с.

б. — асептический менингит (часто спи рохетной природы), или хронический лимфоцитарный менингит, геморрагическая пахименингопатия (старое название):

альный с;

поражение черепных нервов;

болевой корешковый с;

двигательные и чувствительные расстройства;

ихтиозоформная эритродермия;

эритема.

Барре — Массона (Barre — Masson) б. — ангионеврома ног­ тевого ложа, невралгия его нервных клубочков, клубочховая опухоль артериовенозных анастомозов, симпаталгия (вегеталгия):

наличие узла гломангиомы (миартериального гломуса) в обл.

3 Зак. ногтевого ложа;

боли вегетативного характера в концевых фа­ лангах пальцев (чаще 4-го правой руки);

боли при прикосновении с распространением (по типу прохождения электротока) по уль нарному краю руки и другим пальцам;

каузалгия, бессонница;

длительное и доброкачественное течение.

Формы: ангиоматозная, эпителиоидная и неврогенная.

Бехтерева — — Marie б. — анкилозирующий спонди лоартрит (б. из группы коллагенозов): облитерация крестцово подвздошного сочленения в начальном периоде и с-м «бамбуко­ вой» палки в более поздней стадии заболевания (на рентгено­ граммах), двусторонний сакроилеит, синдесмофиты, деструктив­ ный спондилит;

раннее анкилозирование межпозвонковых и реберно-позвонковых суставов, остеосклероз, затем остеопороз (чаще грудного отдела);

высокая СОЭ, лейкоцитоз, наличие ан­ тигенов гистосовместимости человека HLA-B27 в сыворотке крови (показатель мультифакториальности б.);

изменения осанки («поза просителя»);

скованность движений, сглаженность поясничного лордоза, рефлекторный паравертебральный спазм мускулатуры;

боли, тугоподвижность и кифоз в грудном отделе позвоночника, боли в нижнем отделе позвоночника продолжительностью более 3 мес, не поддающиеся лечению, двусторонние, без «прострелов»;

преобладание алгических с-мов (натяжение, болезненность ости­ стых отростков);

увеличение содержания серомукоида, фибрино­ гена, ДФА, сиаловых к-т, положительная р-ция на СРВ;

плазмоклеточная инфильтрация при слабых изменениях в сино­ виальной оболочке суставов;

суставной с. (поражение суставов конечностей, анкилоз связочного аппарата);

функциональные на­ рушения внешнего дыхания;

миокардиодистрофия, недостаточ­ ность аортальных клапанов;

с-м Богданова (если обхватить рукой корпус больного, а другой надавить на эпигастральную обл., то при вдохе напряжение мышц шеи увеличивается из-за преобла­ дания брюшного типа дыхания);

отсутствие увеличения диаметра грудной при вдохе;

часто — и миокардит, амилоидоз почек, увеит и катаракта;

положительные пр. Кушелевского (усиление боли в крестке при сжатии или растяжении тазового кольца), Minnel (на подвижность подвздошно-крестцового сочле­ нения), Bonnet (усиление боли в данном сочленении при резком приведении ноги), Sabrazes (при закидывании ноги на ногу в сидячем положении), Schober (ограничение подвижности пояс­ ничного отдела), Зацепина (появление болей при давлении у места прикрепления ребер);

с-м Лукачера (при накло­ нах туловища в стороны попеременно с прямыми ногами стопа отрывается от пола);

с-м Верещаковского (напряжение или со­ противление мышц живота и спины при давлении между гре бешком подвздошной кости и реберным краем с обеих сторон);

ириты иридоциклиты);

поражение почек и вегета­ тивные нарушения: бледность, потливость, ломкость ногтей;

ми мышечные контрактуры (чаще прямых мышц спины, тра пецие-видных, мышц бедра);

возраст больных — до лет, чаще болеют мужчины;

значительная длительность заболевания.

F o r e s t i e r — C e r t o n c i n y с, или лигаментоз передней продольной связки (чаще шейно-грудного уров­ ня): анкилозирующий старческий гиперостоз позвоночника, круглая старческая спина, идиопатическая полимиалгия, отсутствие анки­ лоза крестцово-подвздошного сочленения, поражения мелких сус­ тавов и крестцово-подвздошного сочленения.

Дифференцируется со спондилезом, ревматоидным артритом, бруцеллезом, сакроилеитом, оссифицирующим лигаментозом, ту­ беркулезным спондилезом, б. Reiter, алкаптонурией и др.

Вакеза — Эсмейна — Ослера (Vaquez — — Osler) б. — истинах, или абсолютная, полицитемия, эритремия, эритроцитоз (повышенное содержание эритроцитов в единице объема пери­ ферической крови): гиперплазия эритроцитарного ростка костного мозга, эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз;

увеличение уровня гемоглобина и массы циркулирующей крови, спленомегалия;

склонность к тромбообразованию и субарахноидальному крово­ излиянию;

покраснение кожного покрова, кожный зуд;

преходя­ щие парезы конечностей, парестезии их отделов;

диплопия, головные боли мигренозного типа;

зация.

Ван Шерера — Эпштейна (van Bogaert — Sche rer — Epstein) б. — церебральный экстрацеллюлярный холесте риноз или ксантоматоз (патологическое состояние из-за отложе­ ния холестерина или триглицеридов в двигательной зоне коры и ножках г. м. и мозжечка;

отек клеток Пуркинье и передних рогов с. м.) с нарушением жирового обмена: образование ксантом и ксантелазм в костях черепа и веществе мозга;

задержка физического и психического развития (дебильность);

пирамидные расстройства;

атаксия мозжечкового типа;

паралич дизартрия, бульбарные нарушения;

остеопороз;

сухость ко­ жи;

катаракта.

Вегенера (Wegener) б. — некротический токсико-аллергический злокачественная гигантоклеточная гранулема, ги перергический системный панваскулит, коллагеноз Wegener (б.

неясной гранулематозный процесс с некрозом и руб­ цеванием слизистых оболочек (язвенно- и гнойно-некротические риносинуситы, бронхиты, гломерулонефриты);

поражение верх­ них дыхательных путей, реже — легких, глотки, пищевода, """ " " ' придаточных пазух носа, костей и хрящей лицевого черепа, ретробульбарных тканей;

инфаркты внутренних органов;

ишемия сердца;

экзофтальм;

васкулит ти­ па узелкового периартериита;

возраст больных — 20—50 лет.

Вегетативные нарушения (лат. vegeto — усиливать, возбуждать или расти, произрастать) трункулиты (трунциты, невриты), ганглиониты (см.), вегетативно-сосудистая дистония (см.) и ве­ гетативные пароксизмы.

Характерные признаки: диссоциация между многочисленными жалобами больных и слабовыраженными органическими изменени­ ями со стороны н. с;

наклонность к генерализации, обширность поражения;

преобладание явлений раздражения над выпадениями;

зависимость болевого с. от внешних факторов (температуры воздуха, ветра, перепадов атмосферного давления, солнечной активности др.) ;

боли диффузного характера с чувством жжения;

изменение местного дермографизма, пиломоторной р-ции, кожной температу­ ры, кожно-гальванического реф.;

изменение фармакологических пр.

(пр. Минора, гистаминовая пр. адреналиновая, атропиновая, гидрофильная, пилокарпиновая, аспириновая и др.) ;

присоединение извращения реактивности всего организма и нарушения его адап­ тационных функций;

изменения числа сердечных сокращений, сер­ дечного индекса, ударного объема крови, ударного индекса, среднего АД, общего периферического сопротивления, индекса Кердо, содер­ жания гистамина, серотонина, адреналина, дофамина;

характерные изменения при цветной термотопографии жидкими холестерически ми кристаллами, телетермометрии, лазерной допплерографии, ка­ пиллярной перфузии;

изменение уровня медиаторов и их ан­ тагонистов: ДОФА, дофамина, серотонина, ацетилхолина, теразы, адреналина, норадреналина и др.;

положительная пр. Щер­ бака (ректальная температура через 30 мин не приходит к на­ чальному уровню при погружении рук исследуемого в ванну с постепенным повышением температуры воды до 42 отсутствие фиолетово-черного окрашивания кожи (нарушение потоотделения и реф.) с уровня поражения при пр. Минора (после нанесения на кожу полос смесью: йода — г, касторового масла — г и 70° этилового спирта — 900 г и припудривания их крахмалом с подсыханием и согреванием больного до пота);

отклонения от среднего времени исчезновения белого пятна на коже при надав­ ливании (с-м — Lavastine) и рассасывания папулы (внут рикожное введение 0,2 мл изотонического раствора на внутренней поверхности предплечья) при пр. Clure — замедление пульса (в норме на ударов в минуту) при сидении с запро­ кинутой головой в течение 15 мин;

положительная ортостатическая проба (учащение пульса при повышении тонуса симпатического более чем на 24 удара в если больной быстро перешел из горизонтального в вертикальное положение);

с-м Ру сецкого (при пристальном взгляде на предмет, расположенный на расстоянии 1—2 см от корня носа, • течение 15—20 с возникает замедление пульса и дыхания, снижение АД) ;

с-м вагодистонии (расширение зрачков при глубоком вдохе и сужение при выдохе);

циклическое течение с возможными пароксизмами (или торпидное), волнообразность течения;

восприятие раздражений толь­ ко от внутренних органов и тканей, а не от внешних раздражителей (проводники имеют 2 звена, все постганглионарныс волокна или трунцит (лат. — ствол, стержень, обрубок, пень), — инфекционное, токсическое, аллергическое, трав­ матическое и другого происхождения поражение симпатического ствола: вторичность поражения (предшествуют остеохондроз, опу­ холи внутренних органов, плевральные или перитонеальные спайки и др.) ;

начало часто с определенного уровня поражения (диффузные боли со жжением или ощущением расписания, пульсации);

генерация болей в конечности, половину тела и на другую сторону (с-мы на расстоянии, реперкуссии);

связь болей с эмоциями, ат­ мосферными колебаниями, приемом и другими, факторами;

трофические изменения (чаще в виде плотных ограниченных отеков) кожи, ее придатков и подкожной клетчатки, образование контрак­ тур;

гипергидроз, нарушение температуры кожи, пилорической ре­ акции, поседение волос или гипертрихоз;

болевое изменение психики;

отсутствие усиления болей при движении;

дизестезия и парестезии, сенестопатии;

повышение сухожильных, вазо- и пиломоторных, а также потовых реф., иногда — гиперемия в соответствующей зоне иннервации.

Поражение симпатической цепочки — расстройства по типу трунцита на лице, голове, шее и до II ребра соответствующей с. Ногпег — Claude Bernard при поражениях волокон и об­ ратный с. при раздражении данных узлов;

изменения внутриглазного давления (повышение при раздражении и понижение при выпадении верхних шейных симпатических узлов) ;

сосудистые рас­ стройства (лабильность височного, и брахиального АД) ;

трофические расстройства на больной стороне (изменение окраски радужки, поседение волос и др.);

иногда — осиплость и хрипота голоса;

разница в глазных щелях с непостоянной анизопсия, гиппус зрачка;

передний шейный симпатический Гринштейна (гиперемия, потливость, лицевые боли на стороне поражения, с. гиперпатия на половине головы и шеи до ключицы с разницей пульса и АД).

Поражение н ы х и до второго грудного (звездчатый узел) — зона вегетативных расстройств спускается до VI ребра, захватывая руку, кроме ее внутренней поверхности (иннервация грудными корешками):

трофические нарушения (сухая с ороговением или жирная и отечная кожа, ломкость ногтей, гипотрофия мышц, дегенеративно-дистро­ фические изменения сухожилий и костей, остеопороз);

изменения тонуса мышц по типу гипотонии, лабильность пульса;

изменения (чаще снижение) конъюнктивального, корнеального, глоточного, че­ люстного, карпорадиального реф., изменения дермографических р-ций, пиломоторной р-ции, потоотделения, температуры кожи на лице, шее, груди, руке;

асимметрия вазомоторных р-ций, цианоз и ак роцианоз руки;

положительная пр. (сгибание головы вперед и в стороны при пережатых яремных венах или запроки­ дывание ее назад в положении стоя приводит к вегетативным сдвигам);

нарушение движения 5-го пальца из-за поражения звез­ дчатого узла и его ветвей к спинальным нервам (с-м мизинца Динабурга);

с. Hassin: наряду с с. Ногпег — односторонняя протрузия, опущение вниз и кзади ушной раковины (паралич аури кулярных мышц, иннервируемых височной и заднеаурикулярной ветвями VII);

болезненность при пальпации в точках проекции узлов (шейных и звездчатого) и сосудов (височной, сонный, лучевой и пальцевых артерий), при перкуссии остистых отростков шейных и верхнегрудных позвонков, болезненность с неприятным оттенком и широкой иррадиацией при щипке (с-м «щипка и кожной складки»);

психические проявления (астенодепрессивные, астенофобические, астеноипохондрические, истерические и невротические р-ции), иног­ да — гемиатрофия лица, спазм Поражение (ниже второго):

вегетативные расстройства на туловище в виде горизонтальных полос;

симпатические расстройства на руке (поражение средних грудных узлов), в нижних отделах живота и на ноге (поражение нижних грудных узлов и первых поясничных);

часто — дисфункции внутренних органов.

Поражение п о я с н и ч н о - к р е с т ц о в ы х — вегетативные расстройства на ноге (болевой с, вазо­ моторные, трофические, секреторные нарушения).

Дифференцируется с опухолями с. м., сирингомиелией, фуни кулярным миелозом, нарушениями спинального кровообращения, неврозами.

Вегетативно-сосудистая дистония, или с. ангионев роз, вазомоторная лабильность, — полиэтиологическое состояние повышенной возбудимости и лабильности надсегментарной части вегетативного отдела н. с. с нарушением регуляции тонуса дезинтегрального характера (при преобладании кардиосо судистых нарушений функционального типа носит название | Формы по характеру изменения АД: ВСД гипо- и нор мотензионного типа;

по поли- и монорегио­ нальные (черепная, наружнокоронарная ВСД кардиальная, ВСД почечных, периферических сосудов и др.).

Течение: кризы, стойкое, ремиттирующее и регрессирующее.

Характерные признаки: стойкий стереотипный, полиморфный, полисистемный характер клинических проявлений вегетативно-вис церососудистых расстройств у молодых людей;

избыточные эрго тропные сдвиги вегетативных показателей;

пароксизмальность развития;

повышение уровня психоэмоционального напряжения, психовегетативный с;

изменение концентрации в сыворотке био­ логически активных веществ (простаноиды, нейротрансмиттеры, ме тионин-энкефалин, гипоталамический окситоцин и др.);

поли морфность с-ки, ее лабильность и обратимость;

снижение уровня холестерина и триглицеридов, повышение неатерогенных альфа-ли развитие вегетативно-эмоционального с. при надсег ментарных поражениях;

изменения при вариационной кар диоинтервалографии с вычислением модуля, амплитуды, вариаци­ онного размаха и индекса напряжения;

нарастание признаков це реброваскулярной недостаточности: функциональное повышение сосудистого тонуса на РЭГ, затруднение венозного оттока, лабиль­ ность кривых, межполушарная асимметрия, при повышенном тонусе сосудов — закругленные вершины кривой, снижение амплитуды, слабые дополнительные колебания, дикрота кверху, при снижении тонуса — увеличение амплитуды, появление дополнительных волн на дикротической части кривой, углубление инцизуры;

активация таламокортикальной системы (молодой возраст, термоасимметрия, гипо- или гипертермия);

преобладание активности РФ (асимметрия АД, вазомоторных реакций кожи, чувствительности периферических адренорецепторов);

увеличение неспецифической активации мозга, дезинтегративные и диффузные изменения на ЭЭГ десинхронного типа в фоновом состоянии и повышение реактивности при функ­ циональных пр.;

нарушение симпатической иннервации сосудов мозга через нейропептид-V, кальцитонин и субстанцию Р (для чувствительных нервов);

понижение температуры тела и после трансцеребрального ионофореза с калия бромидом;

изменение ме холилового теста (сравнение уровня АД с исходным и спустя 30 мин после внутримышечного введения 10 мг мехолина);

извра­ щение местного дермографизма и наличие с-ма «белого пятна» биодозы при ультрафиолетовом облучении, реф.

(замедление пульса на 30 с при надавливании на caroticus), положительная пр. Robineau (перкуссия обл. остистых :

отростков 5 мин приводит к понижению АД, а — к его повышению и брадикардии);

изменение внутрикожных гидрофильной и адреналиновой пр. (резкое увеличение числа лейкоцитов крови после введения 0,1 % р-ра адреналина в обл. нижней трети предплечья), инсулиновой пр. Hagedorn — Jenscn (снижение резистентности к инсулину после его введения в количестве 0,1 мл на кг массы или 0,15 ед/кг), извращение пр. Aschncr, Luge, Orthner, Prevel, Erben и др.;

отри­ цательный или ниже 2,7 индекс Кердо (1 — • 100, где Д — диастолическое АД, а П — частота пульса);

изменения индексов и изменение на ЭКГ соотношения площади зубца Р к Т (Р/Т • 100) во втором отведении;

снижение диасто лического АД, замедление пульса на ударов в минуту, плохое самочувствие при давлении на эпигастральную обл. (солярный реф.

— Roux);

положительные тригеминально-кардиальный реф.

Brauch (рефлекторное нарушение кровообращения: брадикардия, нарушение ритма, снижение зубцов Р, R на ЭКГ под воздействием термического раздражения, например, при погружении лица в хо­ лодную воду);

дыхательно-сердечный реф. Hering (глубокое уси­ ленное дыхание вызывает замедление пульса), с. (ангидроз, тахикардия, тахипноэ после нагрузки, односторонняя пупиллотония, исчезновение коленных реф.);

ипохондрическая фиксация в соче­ тании со склонностью к истерическим р-циям и тревожностью;

почти постоянные головные боли различной интенсивности;

сме­ шанные или симпатоадреналовыс кризы без ауры, тошноты и фо­ тофобии;

нейрогенные обмороки (ортостатическая гипотония, ангидроз, нейрогенный мочевой пузырь, сосудисто-трофические ло­ кальные нарушения);

различная повторяемость и длительность при­ ступа;

при — тахикардия, повышение АД, мидриаз, напряжение мышц, сердечные и головные боли, озноб, чувство тревоги, раздражительность, онемение конечностей, нехватка воз­ духа, ощущение комка в горле и др.;

при преобладании парасим­ патической части вегетативного отдела — чувство замирания, проваливания и «дурноты», остановки сердца и жара в лице, страх смерти, расслабление мышц, снижение АД, миоз, гипергидроз, пред­ обморочное состояние, когда «силы покидают совсем», иногда боли в животе, субфебрилитет;

при НЦД — сочетанное нарушение де­ ятельности сердца с расстройством нейрогуморально-эндокринной регуляции как следствие других заболеваний, часто утратившее связь с ними (хронический тонзиллит, нейроинфекции, ЧМТ, си­ стемные неврозы, стресс и др.).

R i е у — D а у с., или с. наследственно-семейной вегетативной дисфункции детского возраста: лицо с выражением испуга;

дисфагия;

шероховатый язык;

монотонная и невнятная речь;

диарея;

перио­ дическая рвота, кифосколиоз;

эритема;

изъязвление роговицы;

уменьшение слезоотделения;

гипорефлекция;

расстройства коорди­ нации;

снижение болевой чувствительности;

эмоциональная и ва­ зомоторная лабильность;

колебания АД;

задержка физического и психического развития.

S h у — D а g е артериальная гипотензия и нерегулярные колебания АД.

в е г е т а т и в н ы й (длительная потеря сознания при инсультах, ушибах мозга, пост анаксической энцефалопатии и др.): апаллический с;

акинетический мутизм;

с. «запертого человека»;

кома;

наследственный фактор (15 % случаев);

течение — годами.

Дифференцируется с неврозами, тиреотоксикозом, гипоталами ческим с, хроническими нейроинфекциями, коллагенозами, вести булопатией, шейным остеохондрозом с ВБН и др.

Вибрационная болезнь (лат. — колебание, дрожание) — одна из профессиональных б., развивающаяся при хроническом воздействии (общем или местном) на организм человека вибрации с частотой свыше 50 Гц Гц), а также толчков высоко­ частотной и низкочастотной (ниже 35 Гц) вибрации.

Характерные признаки: раннее снижение вибрационной чувст­ вительности в диапазоне относительно высоких частот Гц) при распад целостной деятель­ ности мозга;

снижение осциллографического индекса, изменение электроплетизмографических и хронаксиметрических данных;

с.

Bugard — — Coste, или Vallade Salle (прогрессирующая глухота, мышечная слабость, артериальная гипотония, брадикардия, раздражительность, астения, похудание и др.);

ангиоспазмы (ангио дистонический с. церебрально-периферической формы) через месяцев воздействия вибрации вследствие образования застойных очагов в с. м. через периартериальные сплетения и запредельного торможения ЦНС (рефлекторная передача последнего на сосудистый центр);

дезорганизация альфа-ритма на ЭЭГ, сглаживание межзо­ нальных различий;

снижение пульсового кровенаполнения мозга;

увеличение периферического сосудистого сопротивления на РЭГ;

снижение биоэлектрической активности мышц на ЭМГ;

угнетение реф. на конечностях;

тремор рук и дрожь во всем теле;

гипотала мические кризы, расстройство менструального цикла и по­ ловой потенции;

повышение основного обмена;

увеличение височно-плечевого коэффициента выше 1,0;

ные расстройства с углублением эмоциональных, и вегетативных нарушений («потенциал В. б.») в зависимости от поражений;

лейкоцитоз свыше 1 * 10 /л;

гиперестезия, 4 затем гипестезия стоп;

исчезновение пульсации на тыльных артериях стоп;

с-мы Lasegue и Мацкевича;

дегенеративные изменения в различных отделах ЦНС;

дискинезии и спазмы внутренних органов;

патологические изменения позвоночника и суставов;

меньероподоб ный с, статическая атаксия;

при местном воздействии вибрации — чаще вегетативно-сенсорные нейропатии или полирадикулонейро патии с с. неврастении (недомогание, головные боли, боли в обл.

сердца, бессонница, раздражительность, жажда, боли в конечностях по утрам и в покое, побеление пальцев продолжительностью до двух часов и их повышенная зябкость, парестезии, полиневрити ческий или сегментарно-диссоциированный тип расстройства чув­ ствительности, особенно в зоне — сегментов, выпадение тактильной чувствительности, боли по ходу нервных стволов и сплетений, гипергидроз, гиперкератоз, гипотрофия межкостных и других мышц, деформация межфаланговых суставов и концевых фаланг рук, остеопороз, эностозы, остеофиты, эпикондилиты, кисты, деформирующие артрозы на рентгенограммах);

при комбинирован­ ном воздействии вибрации различных частот — невроз (раздражи­ тельная слабость, выраженность эмоционально-аффективных р-ций, бессонница, астения, сосудистые дистонии), вегетативные кризы (в том числе и гипоталамические), невритические с. и редко — с.

БАС.

Ганглионит, или ганглиопатия (греч. ganglion — узел, опухо­ левидное образование + itis — суффикс, означающий воспали­ тельный процесс), — полиэтиологичное поражение нервного ганглия.

Формы: ганглионевралгическая (ирритация узла) и ганглионев ритическая (СП узла с выпадением функций).

Характерные признаки: корешково-сегментарные боли;

ранняя гиперестезия, затем гипестезия в зоне иннервации;

частые герпе­ тические высыпания в анамнезе (избирательное сродство данного вируса к симпатическим узлам);

контакт с больными ветряной оспой и др.;

связь с инфекционным заболеванием и местными воспалительными р-циями;

температурная асимметрия при тепло­ видении;

тоническое слабое ограничение двигательных функций и реф.

Г. г а с с е р о в а у з л а, или гассерит:

высыпания на лице (особенно в зонах иннервации ветвей V);

жгучие боли в этой же обл.;

кератит, пузырьки на роговице, в носу, на деснах и слизистой щек;

возможные изменения в обл.

передней поверхности пирамидной кости на рентгенограммах и т.

д. (см. Невралгия).

Г. к а м е н и с т о г о у з л а IX (расположен в одноименной ямке на нижней пирамидной кости): с-мы поражения барабанного нерва (боли в слуховой трубе и барабанной полости, шум в ухе);

изолированно бывает редко.

Г. н и ж н е г о у з л а б л у ж д а ю щ е г о в а (расположен по ходу X книзу от яремного отверстия): жгучие боли в области шеи, груди и живота.

Г. к о л е н ч а т о г о у з л а п р о м е ж у т о ч ­ н о г о н е р в а или Г. иногда — Г.

Dejerine — Souques — Sicard: жгучие боли в ухе и обл. сосцевидного отростка;

боли и анестезия в обл. мочки уха с иррадиацией гических болей на все лицо, в затылок, шею и плечо;

высыпания и пузырьки на передней поверхности ушной раковины, в наружном слуховом проходе, на барабанной перепонке, задней части нёба и передней части языка;

гипестезия передней стенки слухового про­ хода и козелка;

гиперакузия;

гипергевзия;

парестезии в языке;

слезо- и слюнотечение;

неврит VII с гиперакузией, расстройством вкуса на передних двух третях языка, ранними контрактурами мимических мышц;

нередко — поражение V и IX, иногда X (узел имеет волокна от верхнего слюноотделительного ядра и симпати­ ческие);

продолжительность приступов — часы и дни.

Г. к р ы л о н ё б н о г о или Г. (крылонёбный узел, нерв крыловидного канала, или видиев нерв, состоит из большого поверхностного каменистого парасимпатического нерва — ветви VII, глубокого каменистого нерва — периартериального спле­ тения ВСА, крылонёбных ветвей от верхнечелюстного нерва, IX, ушного и верхних шейных симпатических узлов): спонтанные, рез­ кие, приступообразные (часы, сутки) боли вокруг глаза и в глазу, носовой полости (особенно у корня носа), надбровной обл. с ирра­ диацией в верхнюю челюсть, ухо, висок, затылок, твердое нёбо, иногда — в плечо и лопатку, язык и темя (анастомозы со 2-й ветвью V и промежуточным нервом);

краснота и припухлость носа, покраснение глаза, отек лица и гиперемия;

слезотечение и свето­ боязнь;

ринит и риноррея ощущение «щелкания и лопания пузырьков» в ухе (сужение евстахиевой трубы);

усиление пульсации височной артерии;

с. Ногпег;

тошнота и головокружение, шум и звон ухе;

иногда — астмоподобные приступы;

при раз­ дражении узла (с. Fegeler) — односторонняя припухлость и эритема лица, усиленное слезотечение и выделения из носа, боли в обл.

верхней челюсти, гипестезия роговицы, парестезии лица на стороне очага;

развивается чаще у женщин в период менопаузы и как осложнение синусита;

купирование приступа — блокада узла или смазывание 5 % р-ром кокаина с адреналином задних отделов носовой полости, обл. отверстия.

Г. н о с о р е ч н и ч н о г о или б.

назорефлекторная офтальмия: приступы острых болей (особенно ночью) в обл. орбиты, глазного (до нескольких часов) с иррадиацией в обл. спинки корня носа, надбровную обл.;

герпети ческие высыпания на коже лба и носа;

болезненность при пальпации у внутреннего угла орбиты половины носа;

гиперемия и усиленная секреция слизистой носа (риноррея);

покраснение конъюнктивы и слезотечение с больной стороны;

нейротоническая р-ция зрачков, экзофтальм, гипотензия глазного яблока;

снижение боли при сма­ зывании 5 % р-ром новокаина переднего отдела носовой полости;

кератит и иридоциклит, кератоконъюнктивит;

отсутствие зон;

частые причины — этмоидит или синусит, сдавление, гипер­ трофия носовых раковин, искривление перегородки носа, грипп, хронические инфекции, интоксикации, заболевания зубов и челю­ стей;

возраст — старше 40 лет;

возможность ремиссии рецидивов.

Г. приступы жгучих пароксизмальных болей (постоянные или от нескольких минут до часа, преимущественно ночью) в подчелюстной обл. с иррадиацией в нижнюю челюсть, кончик языка (волокна из язычного нерва), иногда — в висок и затылок;

наличие болезненной точки при пальпации в обл. подчелюстного треугольника;

усиленная саливация (узел лежит рядом с поднижнечелюстной слюнной же­ лезой);

потенцирование болей метеорологическими и сезонными факторами, их периодичность.

Г. п о д ъ я з ы ч н о г о боли в языке (корне языка) постоянного характера или с усилением (ми­ нуты, часы) и иррадиацией в нижнюю челюсть, реже — в верхнюю губу, висок и затылок (усиливаются после приема пищи);

болез­ ненность при пальпации в обл. подчелюстного треугольника;

уси­ ление саливации (узел расположен рядом с подъязычной слюнной железой);

ограничение движений языка и его гипотрофия.

Г. и л и с п л е ­ или солярит* : боли (постоянные ноющие, тупые или жгучие, могут быть пульсирующими, а также приступообразные на несколько часов или периодически усиливающиеся до кризов) в обл. пупка и по всему животу, усиливающиеся при глубокой пации живота вплоть до обморока;

боли (сверлящие, колющие, режущие) и парестезии, иррадиирующие в верх или низ живота, в сторону позвоночника (узел располагается на передней поверх­ ности брюшной части аорты), усиливающиеся в вертикальном по­ ложении тела и при лежании на спине и иррадиирующие в позвоночник (раздражение диафрагмального, верхнего желудочного, печеночного, брыжеечных и других сплетений);

гиперестезия в и с-м солярного гвоздя боли ложечной обл., иррадиирующие в спину и низ живота, с вынуж * Сплетение образуется из слияния двух чревных нервов или узлов, верхнего брыжеечного нерва, брюшных ветвей X и внутренностных нервов;

здесь оканчиваются многие и начинаются симпатические волокна.

денным положением больного (поджатые к животу колени, наклон верхней части тела вперед), поверхностным дыханием, обездвижен­ ностью;

болевые точки Маркелова (болезненность при пальпации ниже мечевидного отростка и по грудино-пупочной линии, у ме­ чевидного отростка, между верхней и средней, средней и нижней третями этой линии) ;

при надавливании в обл. пупка — замедление пульса и снижение АД, нарушение ритма сердца («солярный реф.»);

усиленная пульсация брюшной части аорты;

лабильность АД;

по­ носы;

полиурия;

парез кишечной мускулатуры, расстройство сер­ дечно-сосудистой деятельности;

изменения эмоционально-волевой сферы;

вторичность заболевания (за исключением малярийной этио­ логии).

Г. у ш н о г о у з л а или аурикулярно-тем поральный с. Frey — Baillarger: односторонние жгучие, ноющие или пульсирующие боли продолжительностью до часа в ушно-ви обл. с иррадиацией в нижнюю челюсть, подбородок, зубы, ухо (переднюю стенку слухового прохода), усиливающиеся при еде, курении, перегревании, стрессах;

комплекс расстройств в околоушной обл. в виде гипергидроза или гиперемии, слюнотечение;

«четыре гипер-»: гипергидроз, гиперемия половины лица, гипертермия и гиперестезия;

заложенность и хлопанье в ухе;

провоцирующие факторы — прием пищи, давление в точке между слуховым проходом и головкой сустава (ново блокада точки устраняет боли);

причина заболевания — инфекционные поражения околоушной слюнной железы.

Г. ц и л и а р н о г о или нейропатия Oppenheim:

резкие боли в глазу и за глазами (минуты, часы);

герпетические высыпания на коже лба и носа;

светобоязнь, слезотечение, покрас­ нение глаза, кератит и конъюнктивит, гипотензия глазного яблока и его болезненность при пальпации;

причина — воспалительные процессы в гайморовых и основной пазухах, решетчатом лабиринте, челюстно-лицевой обл., хронический тонзиллит, периодонтиты, травмы.

Дифференцируется с корью, оспой, зостериформной разновид­ ностью простого герпеса. Первичное изолированное поражение ган­ глия, кроме герпетического, встречается довольно редко.

Гематома (греч. haimatos — кровь + ота — суффикс, означающий новообразование) — наличие жидкой или свернув­ шейся крови в тканях с образованием полости или без нее.

Формы по течению: острые и хронические;

по ро­ довые, распирающие, оссифицированные и др.;

по локализации (с указанием, если это возможно, их причины): на­ пример, травматические субдуральные и т. д. Внутричерепные Г.

могут быть внутримозговыми (в паренхиме мозга) и подоболочеч В н у т р и м о з г о в а я Г. т р а в м а т и ч е с к о ­ г о нарастание внутричерепной гипертензии;

появление очаговой неврологической с-ки соответ­ ственно локализации Г.;

обнаружение Г. при двусторонней тре финации;

смещение срединного сигнала на эхоЭГ, мозговых арте­ рий на ангиограммах и наличие бессосудистого сегмента или уча­ стка;

углубление нарушений сознания;

повышение АД;

брадикар дия;

расстройство дыхания;

наличие в окси- и глобина, билирубина (спектрофотометрический мет.);

наличие Г.

на КТ, сцинтиграмме;

снижение мышечного тонуса;

иногда — застойные явления на глазном дне;

прогрессирующее ухудшение П о д о б о л о ч е ч н а я Г.: наличие офтальмоплегической и ликворной диссоциации, интермиттирующее течение, односторон­ ний мидриаз, ригидность шейных мышц, брадикардия, сонливость, изменение сознания и др.

С у б д у р а л ь н а я Г. — скопление крови под твердой мозговой оболочкой (чаще на выпуклой поверхности мозга) вслед­ ствие травматического разрыва вен, идущих от поверх­ ности мозга к сагиттальному синусу.

Формы: острая Г. с тяжелым ушибом г. м., подострая, хрони­ ческая Г., а также хроническая гигрома.

Характерные признаки: смещение сосудистых стволов (артерий) на ангиограммах;

отсутствие пульсации мозга и напряжение мозго­ вых оболочек при наложении фрезевых отверстий;

гипертензионный нарастающий с;

мидриаз на стороне гематомы;

смещение желу­ дочковой системы на ПЭГ;

редко — наличие «светлого промежутка» (после травмы пострадавший приходит в сознание и чувствует себя удовлетворительно, а через несколько часов, иногда дней быстро нарастают общемозговые и очаговые с-мы, расстройство сознания, стволовые проявления, эпилептиформные припадки и др.), более длительного по времени, чем при экстрадуральной Г.;

ксантохромия и увеличение уровня белка в ликворе;

смещение шишковидной железы на краниограммах;

контралатеральный гемипарез или ге миплегия;

фокальные (чаще джексоновского типа) припадки;

не­ четкость локальной с-ки из-за обширного протяжения Г.;

общемозго­ вые явления, выраженные менее резко, чем при внутримозговых Г.;

стойкие параличи, афазия, менингизм, возбуждение;

упорные головные боли с тошнотой и рвотой;

начало чаще подострое (ве­ нозное кровоизлияние), с-ка нарастает медленно;

чаще встречаются у мужчин.

Хроническая субдуральная Г. чаще протекает в двух вариантах:

а) со слабо выраженной с-кой псевдоопухоли: с внутричерепной гипертензией, менингизмом и расстройствами;

б) с атипичной с-кой: по типу нарушений мозгового кровообращения, акинетического мутизма, с эпилептическими припадками, по типу медуллярной компрессии и др.

Характерные признаки: диссоциация между данными радионук лидной энцефалосцинтиграфии (внемозговая опухоль) и каротидной АГ (внутримозговой объемный процесс с бессосудистым участком);

обызвествления на краниограммах и КТ;

изменения на КТ и ЯМР, стинциграмме мозга с использованием или, на кранио теплограммах, при дистанционной термодиагностике (гипотермия, термоасимметрия);

изменения показателей субментовертикальной проекции на кранио- и ангиограммах при базальной локализации Г.;

диссоциация между выраженными общемозговыми нарушениями биотоков мозга с наличием очага патологической активности на ЭЭГ, отсутствием или умеренным смещением М-эха в сторону, противоположную Г.;

особые фокальные эпилептические припадки;

незначительная очаговая с-ка;

наличие без проявлений дислокации стволовой части мозга;

отсутствие застойных явлений на глазном дне при достаточной длительности заболевания;

диссо­ циация между замедленным темпом развития б. и отсутствием выраженной общемозговой с-ки, признаков интоксикации;

анамне­ стические сведения о гипертонической б., или показания очевидцев о ЧМТ (у лиц молодого возраста), или сведения о перенесенном остром эпизоде сосудистого характера (у пожилых);

быстрое мес.) развитие заболевания и ремиссия в его течении.

Э к с т р а ( э п и ) д у р а л ь н а я Г. — образуется при разрыве ветвей оболочечных артерий (нередко — средней оболо чечной, ветви внутричелюстной), повреждении вен наружной по­ верхности твердой оболочки мозга и вен синусов и идущих к ним вен. Локализация Г. чаще соответствует поврежденной ар­ терии: лобно-височная обл. — передняя мозговая артерия, височ но-теменная — средняя, теменно-височно-затылочная — задняя, артерии и т. д.

Формы: острая (классический вариант со стертым «светлым» промежутком и вариант без первичной утраты сознания), подострая (с теми же вариантами) и атипичная (Г. полюса лобной или за­ тылочной долей, парасагиттальная и др.).

Характерные признаки: общемозговые с-мы (головная боль, тош­ нота и рвота, брадикардия, сонливость, оглушенность, судороги, потеря сознания, кома);

явления сдавления ножки мозга (птоз и мидриаз на стороне Г., расходящееся косоглазие, вертикальный или горизонтальный нистагм, снижение или отсутствие роговичных р., плавающие движения глазных яблок и др.);

полушарная очаговая с-ка;

наличие крови над или под оболочками при трепанации;

признаки нарастающего сдавления мозга в динамике (рвота, переход от сопора к коме, от брадикардии к тахикардии с падением АД и декомпенсацией кровообращения, стойкий и резко выраженный мид „.

риаз на стороне Г. в 30 % случаев, повышение температуры тела, нарушение дыхания от типа Cheine — Stokas до типа Biotte и др.);

явления сдавления продолговатого мозга (расстройство глотания, дыхания, сердечно-сосудистой деятельности и др.);

наличие «свет­ лого» промежутка между травмой и ликворной гипертензией 12 ч);

смещение сосудов на АГ и наличие бессосудистой зоны;

нарастание ликворного давления, уровня белка и ксантохромии в ликворе;

смещение срединного М-эха более 4 мм на стороне Г.;

гемипарез противоположных Г. конечностей;

появление выраженных односторонних рефлекторно-двигательных нарушений на фоне дли­ тельно тяжелого общего состояния больного;

преобладание мозговой с-ки над очаговой (парезы);

застойные явления на глазном дне;

наличие перелома костей свода черепа на краниограмме;

на­ личие менингеальных знаков;

снижение фактора VIII R:Ag лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.

Дифференцируется с опухолями, сдавлением и отеком, ушибом мозга, жировой эмболией, паразитарными заболеваниями и др.

Гепатоцеребральная дистрофия (дегенерация), или б. Конова­ лова — Wilson — Westphal, — прогрессирующее наследственное (а.-р.) заболевание с нарушением белкового обмена и патологи­ ческим накоплением (печеночным и внепеченочным) меди.

Формы: дрожательная, дро жательно-ригидная, экстрапирамидно-корковая, брюшная и смешан­ ные.

Характерные признаки: снижение уровня церулоплазмина в кро­ ви (до 0,2 мкмоль/л), уровня меди в сыворотке и увеличение ее экскреции с мочой (до 900 мг/сут.);

задержка меди в тканях (в г.

м. ее в 4 раза больше нормы) — медный токсикоз, нарушение экскреции ее в желчь и внедрения в церулоплазмин;

снижение концентрации церулоплазмина в сыворотке ниже 20 мг/дл и уве­ личение содержания меди в печени свыше 250 мг/г сухого ее вещества, падение ферроксидазной активности и окисления биоло­ гически активных субстратов, снижение уровня ферроксидазы I (церулоплазмина) и возможное повышение уровня ферроксидазы II;

гипераминоацидурия;

умеренная или слабая выраженность био­ химических тестов (изменения тимоловая и су­ лемовая пр., протромбиновый индекс, уровень АСТ, АЛТ и др.):

гипопротеинемия (нарушение синтеза белков), снижение и и протромбина, что связано с уровнем меди и окислительными процессами;

дефект аминокислотного пула (из­ менение спектра свободных аминокислот) плазмы крови, дефицит цинка, нарушение окислительно-восстановительных процессов, ме таллолигандного гомеостаза (повышение уровня меди в ликворе и церулоплазминовой меди в плазме);

накопление токсических азо тистых соединений, поражение (многодольчатый цирроз) печени, изменение печеночных пр. (с нагрузкой галактозой, пр. Квинке, Бергмана — Эйльбота, бромсульфофталеиновая);

аминоацидурия;

изменение уровня микроэлементов при спек повышение уровня билирубина в крови и уробилина в моче;

дистрофия чечевицеобразных, подбугровых ядер, ядер моз­ жечка, ретикулярной формации, сморщивание хвостатых тел, смор­ щивание и кисты в скорлупе;

периваскулит с аноксией и гибелью нервных клеток, наличие англиотоксические (стазы, пролиферация эндотелия, периваскулярные гранулемы, геморраги­ ческий гиалиноз и др.) цитотоксические (дегенеративные и ре­ активные изменения клеток — невроглии, гигантские голые ядра Alzheimer, клетки Opalski и др.) нарушения;

дегенерация гангли озных клеток и разрастание нейроглии в скорлупе;

с.

головокружение, неуверенная походка, расплывчатость речи, про­ валы в памяти, нарастающие деменция и мышечная ригидность, особенно ног (поражение чечевидного ядра);

экстрапирамидная мы­ шечная ригидность, гиперкинезы (крупные, непроизвольные, рит­ мичные, грубые, размашистые движения рук типа «биения крыла пойманной птицы», зависящие от положения тела и усиливающиеся при произвольных движениях);

дистонические спазмы типа хорео атетоза;

гиперпигментация кожи;

увеличение уровня норадреналина в полосатом теле (хвостатом ядре), азота, в крови и снижение уровня дофамина;

вначале — хореиформные подергивания мышц лица и рук, затем атетоз, паркинсонизм, круп­ норазмашистый тремор в любом положении, порхающий тремор (при дрожательной форме);

наличие кольца Kayser — Fleischer кольцо пигментации по периферии ро­ говицы при исследовании щелевой лампой);

пирамидная недоста­ точность;

гипертонус мышц (особенно при ригидной форме) с вынужденными позами (например, ходьба на носках и «ходулях»), контрактуры, брадикинезия;

расстройство артикуляции речи (скан­ дирование, диз- и и глотания;

атаксия, мышечная дис тония;

изменения со стороны крови (лейкопения, анемия, тромбоцитопения, гемолитические кризы);

резко положи­ тельная реакция снижение псевдохолинэстеразы в крови;

с. паркинсонизма (при ранней форме) — маскообразность лица, застывшая улыбка, насильственный плач;

вегетативные (слю­ нотечение, сальность лица, полидипсия, гипергидроз и др.) и вис­ церальные (геморрагический диатез с пурпурой и кровоточивостью, артериальная гипотония, нарушение функции печени, ЖКТ) рас­ стройства;

«эпизодический ступор» при приеме большого количества животных белков;

иногда — желтовато-коричневая пигментация кожи, кровоточивость десен, мраморность, акроцианоз, и остеодистрофия со спонтанными переломами;

изменения суставов (на сцинтиграмме);

очаги пониженной плотности в области базаль ных ганглиев и диффузная атрофия г. м. на КТ (50 % случаев);

удлинение латентного периода СВП;

синхронно-билатераль­ ные вспышки медленных волн на ЭЭГ;

изменения психики (эмо­ циональная тупость, фобии, неадекватность р-ций, астения), интеллектуальные расстройства, лабильность аффекта и вспышки гнева, прогрессирующая деменция;

мозжечковые и бульварные рас­ стройства;

инфекционно-аллергические осложнения (эндокардит, бо­ ли в суставах, субфебрилитет и др.);

возможные причины: желтуха, свинцовые поражения печени, гематогенный капилляротоксикоз и др.;

. семейный характер заболевания (общность условий жизни, детерминация на длинном плече 13-й хромосомы);

возраст — не старше 35 лет медленно прогрессирующее течение и по­ стоянство неврологических нарушений.

Дифференцируется с рассеянным склерозом, эпидемическим эн­ цефалитом, паркинсонизмом, б. Striimpel, полиневритами, эндоген­ ными психозами, гепатоцеребральным с.

Кроме ГЦД как б., многие авторы выделяют г е п а т о ц е р е б р а л ь н ы й с. при других заболеваниях.

Характерные признаки: поражения печени: с. «плохого питания» (отсутствие аппетита, тошнота, непереносимость жирной пищи и алкоголя, боли в животе, метеоризм, отрыжка), отеки, желтуха, геморрагический диатез, гиперэстерогенизм, гиперсиленизм, повы­ шение билирубина, щелочной фосфатазы, АЛТ, АСТ (ФЕ) выше 100 ЕД, снижение протромбинового индекса (до 40 % от нормы), альбуминов в сыворотке крови (менее 40 показателя сулемовой пр. (менее 1 мл) и др.;

негрубая полиморфная неврологическая с-ка (неврозоподобные нарушения, парезы отдельных нервов, ги перкинезы, повышение мышечного тонуса по пластическому типу, амимия, повышение реф. и др.);

преобладание ригидности и пира­ мидных нарушений над гиперкинезами и экстрапирамидными рас­ стройствами;

отсутствие кольца Kayser — Fleischer;

зависимость психоневрологических проявлений от степени недостаточности фун­ кции печени, динамичность и обратимость психоневрологической с-ки;

слабые нарушения биохимического характера (снижение уров­ ня меди в крови и моче, церулоплазмина в сыворотке и др.);

с-мы орального автоматизма;

исследованию подлежат лица с гепатитом и циррозом печени в возрасте до 25 лет, дети с гемолитическими кризами, ревматическими или нефритоподобными проявлениями, юноши с гипогонадизмом и гинекомастией, больные с мидным с. в возрасте до 40 лет и др.

(греч. glykys — сладкий + osis — суффикс, озна­ чающий патологический процесс), или б., — группа наследственных заболеваний углеводного обмена с накоплением гликогена в органах и тканях. Г. при врожденной ферментативной недостаточности гликозидаз называются гликозидозами (отсюда — мукополисахаридозы, муколипидозы и гликоп ротеидозы).

Г. I — тип б. — van Creveld, или гиперлактатацидемия, нефромегалический Г.: де­ фицит активности глюкозо-6-фосфатазы в печени и почках, отсут­ ствие р-ции на адреналин, ацетонурия, анемия;

гиперлипидемия, лактатный ацидоз, сходная с диабетической сахарная кривая, ги погликемические кризы;

редко — недостаточность нескольких эн­ зимов (в том числе и амило-1,6-глюкозидазы), увеличение уровня свободных жирных к-т;

низкий рост, короткие конечности и шея, большая голова;

увеличение размеров печени и почек, большой живот;

дряблость мышц, бледность кожных покровов;

умственная отсталость;

кахексия, судороги, кома;

наследственное заболевание (а.-д.).

Г. II — генерализованный злокачественный Г. с кардиомегалией, или б. дефицит или отсутствие кислой в печени и мышцах;

наличие в мышечных волокнах, нервных клетках и клетках паренхиматозных органов вакуолей типа с гликогеном и нейтральными липидами;

со­ хранность р-ций на глюкагон и адреналин;

адинамия, мышечная гипотония, проявления миопатии, врожденная амиотония;

задержка роста и психического развития;

нарушение походки, спастические параличи, интенционный тремор;

поражения внутренних органов (гепато- и кардиомегалия, врожденный порок сердца, цианоз и др.), рвота, расстройство аппетита;

бульварные нарушения, макроглоссия;

возраст — первое полугодие;

наследственное (а.-р.).

Г. III — доброкачественный Г., или б. Cori — Forbes, лимитдекстриноз (формы А, В, С): снижение или отсутствие ак­ тивности амило-1,6-глюкозидазы в печени и мышцах и гликоген фермента, зидазы) и накопление лимит-декстрина;

гипогликемия и гиперли­ пидемия;

гипергликемия при нагрузке глюкагоном;

мышечная ги­ потония, генерализованная атрофия, гипертрофия отдельных мы­ шечных групп,- гепатомегалия, нарушение функции печени (дек стриноз);

судороги;

нарушение сердечной проводимости и кровооб­ ращения;

снижение сухожильных и реф.

Г. IV — диффузный Г., или б. Andersen — Fabry, амилопектиноз: отсутствие б-альфа-глюко и накопление системное на­ рушение обмена наследственный дефицит кера минтригексозидазы (амилопектиноз), накопление керамидди- и ке рамидтригексозида в сосудах;

слабая на глюкагон и адреналин;

поражение глаз, кишечника из-за липоидных включений;

почечная недостаточность;

гипертония;

боли по ходу нервных стволов, арт ралгии;

деменция;

семейная остеодисплазия;

аневризмы мозговых артерий;

субфебрилитет, легочные кровотечения;

диффузный ан гиокератоз (кератомы лица, туловища и конечностей);

иногда — гемипарезы, дисфагия и дисфония;

наследственное заболевание (а.-р.).

Г. V — б. Ardle — — Pearson, или вторичная ПМД: врожденный дефицит (снижение, отсутствие) мы­ шечной гликогенфосфорилазы и фосфофруктокиназы, нарушение анаэробного окисления глюкозы в мышцах;

накопление гликогена в мышцах и других органах с амиотрофиями;

миоглобинурия;

па­ дение концентрации молочной к-ты после нагрузки;

прогрессиру­ ющая слабость мышц, болезненные их спазмы, боли при нагрузке, патологическая мышечная утомляемость (чаще мышц бедра и же­ вательных), отсутствие после нагрузки биологической активности мышц на ЭМГ;

тахикардия, поражение печени;

отрицательная про стигминовая пр.;

зрелый возраст;

наследственное заболевание (а.-р.).

Г. VI или б. Gers: гепатофосфорилазная недостаточность (отсутствие фосфорилазы печени);

умеренная гипогликемия и ли пемия;

слабая реакция на глюкагон и эпинефрин, удовлетворитель­ ная — на введение галактозы;

гепатомегалия, гипогликемия, ацидоз;

«кушингоидное» лицо;

малый рост;

наследственное заболевание (а. р.).

Г. VII или б. Thomson: гепатофосфоглюкомутазная недостаточность, снижение активности фосфофруктокиназы в мыш­ цах и эритроцитах, отсутствие подъема лактата в крови после нагрузки;

миопатия метаболического типа (мышечная слабость и утомляемость);

гепатомегалия;

тонические судороги мышц после нагрузки.

Pages:     || 2 | 3 | 4 | 5 |   ...   | 7 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.