WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 4 | 5 || 7 |

«.. Окороков Диагностика болезней внутренних органов Диагностика болезней органов дыхания Москва Медицинская литература 2000 УДК 616.1/.4 54.1 О-51 Рецензент: профессор А. С. Чиж Все права ...»

-- [ Страница 6 ] --

При осмотре больных обращают на себя внимание бледность кожи и видимых слизистых оболочек, склер, цианоз. Выра женность бледности зависит от степени анемии, цианоза — от сте пени дыхательной недостаточности. При перкуссии легких опреде ляется притупление перкуторного звука (преимущественно в ниж них отделах легких). При обширных кровоизлияниях в легочную ткань притупление перкуторного звука значительно более выражено и над зоной тупого звука может выслушиваться бронхиальное дыхание.

Часто таким больным, особенно при остром течении или выражен ном обострении заболевания, ставится диагноз двусторонней пнев монии. При легких определяется важный признак опатического гемосидероза легких — распространенная крепитация могут выслушиваться влажные мелкопузырчатые, а также сухие хри пы. При развитии синдрома количество сухих хрипов (свистящих и жужжащих) резко увеличивается. При тации сердца обращает на себя внимание приглушенность тонов при развитии хронического легочного сердца определяется II тона на легочной артерии, при декомпенсации легочного сердца происходит увеличение печени. Увеличение печени у больных наблюдается и при отсутствии легочного сер дца. Возможно увеличение селезенки.

Идиопатический гемосидероз легких может осложниться тяже лой инфаркт-пневмонией (она может быть обширной и 322 Болезни органов дыхания даться тяжелой дыхательной недостаточностью), рецидивирующим пневмотораксом, тяжелым кровотечением. Указанные осложнения могут послужить причиной летального исхода.

Лабораторные данные 1. характерна анемия. Она проявляется сни жением уровня гемоглобина, количества эритроцитов, цветного по казателя, Анемия может быть зна чительно выражена. Наблюдается также При выраженном обострении легких, а также при развитии инфаркт-пневмонии появляется выраженный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличивается СОЭ. У 10-15% больных бывает 2. — без существенных изменений, но иногда определяется белок, эритроциты.

3. повышается содержание билирубина, ами и уменьшается содержание же леза, увеличивается общая способность сыво ротки крови.

4. — существенных изменений не выявляется. У некоторых больных возможно снижение количества увеличение иммуноглобулинов, появление циркулирующих иммунных комплексов.

5. Анализ мокроты. Обнаруживаются эритроциты и — альвеолярные макрофаги, нагруженные Анализ мок роты необходимо производить часто, так как однократное исследо вание может оказаться неинформативным.

6. Исследование бронхиальной жидкости — в промывных водах бронхов обнаруживаются сидерофаги.

7. Анализ костного мозга — характеризу ется уменьшением количества — клеток красного ко стного мозга, содержащих железа. Может обнаруживаться признак усиленного — увеличение количества нормоб (вероятно, как проявление компенсаторной реакции на раз витие анемии).

Инструментальные исследования Рентгенологическое исследование легких. Рентгенологически мож но выделить следующие стадии заболевания (А. Протопопов, Л. И. Иванова, 1968):

/ стадия — снижение прозрачности легочной ткани добное затемнение обоих легких), что обусловлено диффузными мелкими кровоизлияниями в легочную ткань;

// стадия — проявляется наличием множественных мелких очагов округлой формы от 1-2 мм до 1-2 см в диаметре рассеянных фузно по всем легочным полям. Эти очаги постепенно рассасы ваются в течение 1-3 недель. Возникновение новых очагов совпа дает с фазой обострения заболевания;

заболевания легких III стадия — характеризуется появлением обширных интенсивных затемнений, которые очень напоминают затемнения при пневмонии. Появление таких интенсивных затемнений обусловлено развитием отека и воспаления вокруг очагов кровоизлияний. Характерной особенностью этой стадии, как и второй, является достаточно быстрое исчезновение и повторное появление инфильтратов в других участках легких, в которых произошло кровоизлияние;

IV стадия — выявляется интенсивный фиброз, который развивается вследствие повторных кровоизлияний и орга низации фибрина в альвеолах.

Указанные рентгенологические изменения, как правило, дву сторонние, исключительно редко бывают односторонними.

Увеличение лимфатических узлов нехарактерно, но может наблюдаться у 10% больных.

При развитии хронической легочной обнаружива ется выбухание конуса легочной артерии и увеличение правых от делов сердца. При развитии пневмоторакса определяется частичное или полное спадение легкого.

2. легких. Для характерны выраженные двусторонние нарушения легоч ного кровотока.

3. Исследование вентиляционной способности легких. По мере про заболевания развивается дыхательная недостаточность, характеризующаяся снижением Достаточно часто определяется нарушение бронхиальной проходимости, о чем свидетельствует снижение индекса Тиффно, показателей 4. ЭКГ. Прогрессирующая анемия приводит к развитию что обусловливает снижение амплитуды зубца Т во многих отведениях, прежде всего в левых грудных. При значительно выраженной возможно снижение интервала ST книзу от изолинии, появление различных видов аритмий (чаще всего желудочковой При развитии хронической ле гочной гипертензии появляются признаки гипертрофии миокарда правого предсердия и правого желудочка.

5. Исследование газового состава крови. С развитием выраженной дыхательной недостаточности появляется выраженная артериаль ная 6. Гистологическое исследование легочной ткани. Био псия легочной ткани открытая биопсия лег ких) проводится очень ограниченно, только при абсолютной не возможности поставить диагноз заболевания. Такое максимальное сужение показаний к биопсии легких связано с повышенным рис ком возникновения кровоизлияний.

При гистологическом исследовании биоптатов легочной тка ни в альвеолах обнаруживается большое количество 324 Болезни органов дыхания фагов, а также выраженные явления фиброза ткани.

7. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. При дли тельном существовании болезни часто выявляется увеличение пе чени и селезенки.

Диагностические критерии Основными диагностическими критериями идиопатического ле гочного можно считать • кровохарканье, неоднократно повторяющееся и длительно существующее;

• неуклонно прогрессирующая по мере увеличения дли тельности заболевания;

• диффузные проявления, мелкопузырчатые хрипы;

Табл. 44. различия между легких и туберкулезом Признаки Гематогенно легких легких Интенсивность крово- Чаще всего прожилки крови Прожилки крови в мокроте, харканья в мокроте, иногда интен- очень часто «кровавые сивно окрашенная кровью плевки», «кровавые сгуст мокрота, выраженное ле- ки», очень гочное кровотечение на- женное легочное блюдается редко течение Общий анализ Обнаруживаются эритроциты Обнаруживается много мокроты и в большом количестве эритроцитов, не характерны, встречают макрофаги, заполненные ся очень редко тубер- Не обнаруживаются Обнаруживаются кулеза в мокроте Динамика очаговых Характерно спонтанное Спонтанного обратного разований в легких обратное развитие развития не бывает при рентгенологичес ком исследовании Появление полостей Не характерно Характерно распада в легких Исследование Обнаружение большого коли- Сидерофаги тов легочной ткани и не обнаруживаются фиброза Эффективный метод Противотуберкулезная лечения терапия терапия заболевания легких • характерная рентгенологическая картина — внезапное появле ние множественных очаговых теней по всем легочным полям и довольно быстрое их спонтанное исчезновение (в течение 1- недель), развитие фиброза;

• обнаружение в мокроте — альвеолярных макрофа гов, нагруженных • гипохромная анемия, снижение содержания железа в крови;

• выявление в биоптатах легочной ткани сидерофагов и интерсти циального фиброза;

• отрицательные туберкулиновые пробы.

Дифференциальный диагноз легких Основные проявления туберку леза легких изложены в гл. «Пневмония» (раздел «Дифференциаль ная Следует подчеркнуть большие дифференциально диагностические трудности в связи с симптоматики двух заболеваний. Кровохарканье, одышка, слабость, похудание, мелко пузырчатые хрипы, крепитация, очаговые из менения в легких при рентгенологическом исследовании наблюда ются как при так и при диссеминированном туберкулезе легких.

Основные различия между ними представлены в табл. 44.

Рак легкого Кровохарканье, анемия, нарастающая слабость, похудание зас тавляют дифференцировать легких с раком легкого. Основные принципы диагностики рака легких изло жены в гл. «Пневмония» (раздел «Дифференциальная Следует также учесть значение следующих признаков:

• при раке в мокроте обнаруживаются эритроциты и раковые (ати пичные) клетки, при идиопатическом гемосидерозе легких — эритроциты и • при раке легкого никогда не бывает спонтанного обратного раз вития рентгенологических признаков заболевания, при гемоси дерозе легких очаговые тени спонтанно исчезают с наступлением ремиссии;

• при центральном раке легкого выявляется расширение и нечет кость контуров корня легкого, для роза расширение корней легких нехарактерно.

Застойный гемосидероз легких Гемосидероз легких может развиваться вследствие недостаточ ности кровообращения, протекающей с застоем в малом круге.

этом также может быть а при легки 326 Болезни органов дыхания определяется крепитация и мелкопузырчатые хрипы, в мокроте могут определяться Застойный легких ди агностируется достаточно просто на основании клинической кар тины основного заболевания сердца, приведшего к застою в легких (пороки сердца, кардиосклероз и др.) и рентгенологических признаков застоя в малом круге крово обращения. Необходимости в биопсии легких обычно нет.

Пневмония Кровохарканье, а также затемнение в легких по типу очаговой инфильтрации при рентгенологическом исследовании заставляют дифференцировать гемосидероз легких с пневмо нией, в том числе долевой (табл. 45).

Гудпасчера Наличие кровохарканья, одышки, анемии, сходных проявлений делают необходимой дифференциальную диаг ностику легких и синдрома Гудпас чера. Она представлена в разделе «Синдром Гудпасчера».

Программа обследования 1. ОА крови, мочи.

2. БАК: содержание общего белка и белковых фракций, билируби на, фибрина, гаптоглобина, железа.

3. содержание В- и Т-лимфо иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплек сов.

4. Исследование мокроты: цитологический анализ, определение ми туберкулеза, атипичных клеток, 5. Рентгенологическое исследование легких.

6. ЭКГ.

7. Исследование функции дыхания — спирография.

8. Ультразвуковое исследование сердца, печени, селезенки, по чек.

9. Исследование жидкости бронхов: цитологический ана лиз, определение сидерофагов.

10. Биопсия легких.

Пример формулировки диагноза Идиопатический гемосидероз легких, фаза обострения, II рент генологическая стадия, дыхательная недостаточность II ст. Хрони ческая анемия средней степени тяжести.

заболевания легких Табл. 45. Дифференциально-диагностические различия между легких и пневмонией Признаки Пневмония легких Острое начало с лихо- Возможно при острой форме Очень характерно для до радкой, потрясаю- заболевания, но бывает не левой пневмонии щим ознобом, болями часто, потрясающий озноб в груди не характерен Очаговый характер Не характерен, наблюдает- Характерен перкуторных и аус- ся диффузный характер данных данных Кровохарканье Постоянный симптом Непостоянный симптом, на блюдается при долевой пневмонии (не всегда) Общий анализ Эритроциты, сидерофаги лейкоциты, мокроты эритроциты;

сидерофагов Локализация очаговых Множественные мелкооча- Характерно за теней в легких при говые тени покрывают рав- или долевая ин рентгенологическом номерно все легочные поля;

фильтрация (при долевой исследовании возможно появление круп- пневмонии). Возможно ных полициклических оча- слияние нескольких оча гов (инфильтратов), места- гов. Диссеминированное ми сливающихся между распространение очагов бой не характерно Общий анализ крови Гипохромная ани- Анемия не характерна. Вы зоцитоз, пойкилоцитоз, ражен лей при остром коцитоз, коцитоз ной формулы влево, токси ческая зернистость нейт Уровень сывороточно- Снижен Нормальный го железа Эффективный метод Глюкокортикоидная Антибактериальная лечения терапия терапия СИНДРОМ Синдром Гудпасчера (геморрагический синдром) — прогрессирующее аутоиммунное заболевание легких и почек, характеризующееся образованием антител к мембранам капилляров клубочков почек и альвеол и проявляющееся сочетанием легочных и почечных геморрагии.

впервые описано Гудпасчером в 1919 г, встречается в любом чаще у мужчин.

328 Болезни органов дыхания Этиология и патогенез Этиология заболевания точно не установлена. Предполагается генетическая предрасположенность к синдрому Гудпасчера, ее мар кером считают наличие Существует точка зрения о воз можной роли перенесенной вирусной инфекции (вирус гепатита А и др. вирусные заболевания), производственных вредностей, лекар ственных препаратов (прежде всего Основой патогенеза синдрома Гудпасчера является образование к мембранам капилляров клубочков почек и альвеол. Эти антитела относятся к классу они связываются с антителами мембран в присутствии ком племента с последующим развитием иммунного воспаления почек и альвеол легких. Вероятно, существует определенная общность антигенов мембраны капилляров клубочков почек и аль веол. формируется под влиянием повреждающего дей ствия этиологического фактора. Неизвестный этиологический фак тор повреждает и модифицирует структуру базальных мембран по чек и легких. Экскреция образовавшихся продуктов деградации ба зальных мембран клубочков почек при их поражении замедляется и уменьшается, что, естественно, создает предпосылки для развития аутоиммунного поражения почек и легких До сих пор окончательно неизвестно, какой компонент базальной мембраны становится В настоящее время предполагается, что это внутренний структурный компонент базальной мембраны клубочка почки цепь коллагена 4 типа.

Сформировавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран капилляров клубочков, что приводит к разви тию процесса в почечном клубочке (гломе рулонефрит) и альвеолах Основными клетками, при нимающими участие в развитии этого иммунного воспаления, яв моноциты, полиморфноя лейкоциты, альвеолярные макрофаги. Взаимодействие меж ду ними обеспечивается молекулярными медиаторами, ми (факторы роста — фактор некроза опухоли и др ).

Большую роль в развитии иммунного воспаления играют метаболи ты кислоты, свободные радикалы кислорода, проте ферменты, адгезивные молекулы.

В развитии при синдроме Гудпасчера огромное зна чение имеет активация альвеолярных макрофагов. В активирован ном состоянии они выделяют около 40 I груп пы усиливают поступ ление лейкоцитов в легкие. Цитокины II груп пы (факторы роста — тромбоцитарный, способ ствуют перемещению в легкие Альвеолярные макро фаги продуцируют также активные формы кислорода, повреждающие легочную ткань.

заболевания легких Основными патоморфологическими проявлениями синдрома Гудпасчера являются:

• преимущественное поражение русла по чек и легких. В легких наблюдается картина с выраженными явлениями деструкции и пролиферации;

поражение капилляров наблюдается преимуще ственно в межальвеолярных перегородках, развивается лит с геморрагическим экссудатом в альвеолах. Поражение по чек характеризуется развитием экстракапиллярного гломерулонефрита с последующим форми рованием и фиброза, что приводит к развитию по чечной недостаточности;

• выраженные кровоизлияния;

• развитие легких и различной сте пени выраженности, как итог эволюции Клиническая картина Заболевание чаще всего начинается с клинических проявлений ле гочной патологии. Больные жалуются на кашель, сопровождающийся болями в грудной клетке, кровохарканье (довольно часто — выражен ное легочное одышку (преимущественно при физичес кой нагрузке), похудание. Во время кровохарканья одышка может уве личиваться. Беспокоит также снижение трудоспособности.

При осмотре обращает на себя внимание бледность кожи, циа ноз слизистых оболочек, или выраженные отеки лица, снижение мышечной силы, потеря массы тела. Температура тела обычно повышена до цифр.

При перкуссии легких может определяться укорочение перку торного звука над обширными очагами легочных кровоизлияний, но это наблюдается редко, чаще изменений перкуторного звука нет.

Характерным признаком синдрома Гудпасчера являются сухие и влажные хрипы, количество их значительно уве личивается во время или после кровохарканья.

При исследовании сердечно-сосудистой системы выявляется арте риальная возможно увеличение границы относительной тупости сердца влево, приглушенность сердечных тонов, негромкий систолический шум, при развитии тяжелой почечной недостаточности появляется шум трения перикарда. При прогрессирующем поражении почек на фоне значительной артериальной возможно раз витие острой недостаточности с картиной сердеч ной астмы и отека легких. Обычно эта ситуация развивается в терми нальной стадии заболевания.

Как правило, поражение почек проявляется позже, спустя оп ределенное время после развития легочной симптоматики. Харак терными клиническими признаками почечной патологии являются 330 Болезни органов дыхания гематурия (иногда макрогематурия), быстро прогрессирующая по чечная недостаточность, артериальная В 10-15% случаев синдром Гудпасчера начинается с клинических признаков почечной патологии — появляется клиника гломеруло артериальная гипертензия, выраженная бледность), а затем присоединяются симптомы поражения легких.

У многих больных могут иметь место Независимо от вариантов начала синдром Гудпасчера в большин стве случаев протекает тяжело, заболевание неуклонно прогрессиру ет, развивается тяжелая легочная и почечная недостаточность. Дли тельность жизни больных от начала заболевания колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет. Чаще всего больные погибают от уре мии или легочного кровотечения.

Лабораторные данные 1. OAK. Характерны железодефицитная гипохромная анемия, гипохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов.

Наблюдается также лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, значительное увеличение СОЭ.

2. В моче обнаруживаются белок (степень может быть значительной), цилиндры (зернистые, гиалиновые, эритроциты (может быть макрогематурия). По мере снижается относительная плотность мочи, в пробе по развивается 3. БАК. Наблюдается повышение содержания в крови мочевины, креатинина, и снижение содержания железа.

4. ПАК. Может обнаруживаться снижение количества тов-супрессоров, выявляются циркулирующие иммунные комп лексы. Антитела к мембране капилляров клубочков и альвеол выявляются методом непрямой или радиоиммунологическим методом.

5. Исследование мокроты. В мокроте много эритроцитов, обнаружи вается Инструментальные исследования Рентгенологическое исследование легких. Характерными рентгено логическими признаками являются легочные инфильтраты в при корневой области с распространением на нижние и средние от делы легких, а также прогрессирующие, симметричные двусторонние инфильтраты.

2. Исследование функции внешнего дыхания. Спирография выявляет тип дыхательной недостаточности (снижение по мере прогрессирования заболевания присоединяется тип дыхательной недостаточности (снижение индекса Тиффно).

заболевания легких 3. ЭКГ. Выявляются признаки выраженной анемического и (снижение амплитуды зуб цов Т и интервала ST во многих отведениях, чаще в левых груд ных). При выраженной артериальной появляются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка.

4. Исследование газового состава крови. Выявляется артериальная 5. Исследование легких и почек. Биопсия легочной тка ни (открытая биопсия) и почек производится для оконча тельной верификации диагноза, если невозможно точно ди агностировать заболевание методами.

Выполняется гистологическое и иммунологическое исследо вание биоптатов. Характерными для синдрома Гудпасчера яв ляются следующие признаки:

• наличие морфологических признаков (чаще всего экстракапиллярного), геморрагического и фиброза;

• выявление методом линейных от ложений и комплемента на мембранах легочных альвеол и почечных клубочков.

Диагностические критерии При постановке диагноза синдрома Гудпасчера целесообразно пользоваться следующими критериями.

1. Сочетание легочной патологии и патологии почек, т.е. крово харканья (нередко легочного кровотечения), одышки и симпто матики гломерулонефрита.

2. Неуклонно прогрессирующее течение заболевания с развитием дыхательной и почечной недостаточности.

3. Развитие анемии.

4. Выявление при рентгенологическом исследовании легких мно жественных двусторонних инфильтратов на фоне сетчатой деформации легочного рисунка.

5. Обнаружение в крови высоких титров циркулирующих антител к мембране почечных клубочков и альвеол.

6. Обнаружение линейных депозитов IgG и комплемента на базальных мембранах капилляров клубочков и альвеол.

7. Отсутствие других системных (кроме легочных и почечных) проявлений.

Дифференциальный диагноз Синдром Гудпасчера приходится дифференцировать с рядом заболеваний, проявляющихся кровохарканьем или легочным кро вотечением. Необходимо исключать онкологические заболевания 332 Болезни органов дыхания бронхов и легких, туберкулез, абсцессы легких, болезни сердца и сосудов (приводящие к застою и гипертензии в малом круге), системные геморрагические диатезы.

Дифференциальная диагностика синдрома Гудпасчера и легких представлена в табл. 46.

Программа обследования 1. ОА крови, мочи.

2. БАК: определение содержания общего белка и белковых фракций, креатинина и мочевины, трансаминаз, серомукоида, фибрина, железа.

Табл. 46. различия между синдромом Гудпасчера и легких Признаки Синдром Гудпасчера легких Преобладание среди Характерно характерно заболевших лиц муж ского пола Динамика рентгено- Как правило, прогрессирую- Внезапное возникно логических измене- щее поражение легких в вение и сравнительно ний в легких виде множественных двусто- быстрое исчезнове ронних затем- ние очаговых нений и теней фиброза Прогрессирующее по- Патогномонично Не характерно ражение почек с раз витием почечной не достаточности Спонтанная ремиссия в Не характерна, наблюдается Характерна течении заболевания прогрессирующее течение заболевания Наличие в крови антител к Патогномонично Не характерно мембране капилля ров клубочков почек и Исследование биопта- Морфологические признаки В биоптатах легкого тов легких и почек геморра- выявляются гического гемо- фаги и сидероза, интерстициально- альный фиброз. Анти го фиброза легких. Выявле- тела к базальной ние линейных депозитов мембране альвеол и и комплемен- клубочков почек не та на мембранах клубочков почек и альвеол < почек без патологи ческих изменений заболевания легких 3. Анализ мокроты: цитологическое исследование, определение 4. определение содержания В- и субпопуля ций иммуноглобулинов, циркулирующих иммун ных комплексов, антител к мембранам клубочков почек и альвеол.

5. Рентгенологическое исследование легких.

6. ЭКГ.

7. Спирография.

8. Исследование легких и почек.

АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ ЛЕГКИХ Альвеолярный легких — заболевание неизвестной эти ологии, характеризующееся накоплением в альвеолах белково-ли вещества и умеренно прогрессирующей одышкой.

Заболевание впервые описано в 1958 г. Встречается преимуще ственно в возрасте 30-50 лет, чаще у мужчин.

Этиология, патогенез, Этиология и патогенез заболевания окончательно не установле ны. Высказываются следующие предположения об этиологии: ви русная инфекция, генетические нарушения обмена, профессиональ ные вредности (производство пластмасс и др.).

Под влиянием неизвестных этиологических факторов в альвеолах появляется воспалительный экссудат, что приводит к активации аль веолярных макрофагов и лимфатической системы с целью удаления излишних количеств белка из альвеол. Одновременно II типа вырабатывают избыточное количество не обла дающего поверхностно-активными свойствами. количества сурфактанта поглощаются макрофагами, что вызы вает развитие в них дегенеративных изменений и приводит к сниже нию их функциональной активности. Вследствие указанных измене ний в альвеолах накапливается еще большее количество вещества. В свою очередь это усиливает компенсаторную ги перфункцию II типа и приводит к еще большей про дукции сурфактанта и усугубляет нарушение функции альвеолярных макрофагов. Создается своеобразный порочный круг. Таким образом, не исключено, что в развитии альвеолярного важнейшую роль играет недостаточность функции альвеолярных макрофагов.

картина альвеолярного протеиноза харак теризуется следующими особенностями:

• преимущественное поражение и задних отделов лег ких;

поражение передних сегментов наблюдается редко;

плевра и средостение 334 Болезни органов дыхания • на поверхности легких серовато-беловатых бугорков в виде зерен;

• наличие в альвеолах и бронхиолах больших количеств белково вещества;

• гиперплазия и гипертрофия II типа.

Клиническая картина Ведущими симптомами заболевания являются постепенно нарастающая одышка и кашель. Одышка вначале беспокоит пре имущественно при физической нагрузке, а затем и в покое. Ка шель непродуктивный или сопровождается неболь шого количества мокроты желтоватого цвета, очень редко отме чается кровохарканье. Больные жалуются также на потливость, похудание, общую слабость, снижение работоспособности, боли в грудной клетке (редкий симптом). Нередко повышается темпе ратура тела (обычно до чаще всего это обусловлено при соединением небактериальной суперинфекции (например, При отсутствии вторичной ин фекции упорная лихорадка не характерна.

При осмотре больных обращает на себя внимание одышка преиму щественно типа. По мере заболева ния и усиления дыхательной недостаточности появляется цианоз, сим птом «барабанных палочек» и «часовых стекол» (пальцы При исследовании легких определяется укороче ние перкуторного звука преимущественно над нижними отделами легких. выявляет ослабление везикулярного дыхания, нежную крепитацию над пораженными участками легких, реже — мелкопузырчатые хрипы.

При исследовании сердечно-сосудистой системы определяется тахикардия, приглушенность тонов сердца. При длительных сроках существования заболевания развивается хроническое легочное сер дце. Исследование органов брюшной полости существенных изме нений не выявляет.

Лабораторные данные 1. OAK. Существенных изменений не выявляется. Возможно уме ренное снижение количества гемоглобина и эритроцитов, уве личение СОЭ. При присоединении суперинфекции нижних ды хательных путей появляется лейкоцитоз.

2. Как правило, патологических изменений нет.

3. БАК. Возможно незначительное снижение уровня альбумина, по вышение содержания увеличение уровня общей (характерный признак).

4. Содержание В- и и иммуноглобулинов, как правило, нормальное. Циркулирующие иммунные комплексы не выявляются.

заболевания легких 5. Определение газового состава крови. У большинства больных арте риальная наблюдается даже в покое. При небольшой длительности заболевания и легкой его форме гипоксемия оп ределяется после физической нагрузки.

6. Исследование жидкости бронхов. Характерным при знаком является увеличение содержания белка в лаважной жид кости в 10-50 раз по сравнению с нормой. Большое диагности ческое значение имеет положительная реакция промывной жидкости бронхов с У больных вторич ным протеинозом легких эта реакция отрицательная. Важным диагностическим признаком является также очень низкое со держание альвеолярных макрофагов, в которых определяются зернистые включения. В осадке лаважной жид кости зерна» располагаются свободно, вне свя зи с клетками.

7 Анализ мокроты. В мокроте определяется большое количество веществ (см. далее).

Инструментальные исследования Рентгенологическое исследование легких. Рентгенологическими при знаками альвеолярного являются:

• двусторонние мелкоочаговые затемнения, располагающиеся преимущественно в нижних и средних отделах и имеющие тенденцию к слиянию;

• симметричные или асимметричные затемнения в области кор ней легких (картина инфильтрации в виде сход ная с картиной при отеке легких);

• фиброзные изменения (могут обнаружи ваться на заключительных стадиях заболевания);

• отсутствие изменений со стороны лимфати ческих узлов, плевры, сердца.

2. Исследование вентиляционной функции легких. Характерно разви тие дыхательной недостаточности типа, что про является прогрессирующим снижением Признаки бронхи альной обструкции, как правило, не выявляются.

3. ЭКГ. Возможно снижение амплитуды зубца Т преимуществен но в левых грудных отведениях, как отражение развивающейся вследствие артериальной гипоксемии.

4. Исследование легочной ткани. Биопсия легочной ткани (чрезбронхиальная, открытая, торакоскопическая) производится с целью верификации диагноза. В альвеолах оп ределяется экссудат с помощью гистохи мической ШИК-реакции (PAS-реакция). Эта методика выяв ляет гликоген, гликолипиды, нейтральные мукопротеиды, При окраске реактивом 336 Болезни органов дыхания Шиффа белково-липидные вещества дают пурпурную или лилово-красную окраску. Ставится также реакция с иммуно она положительна при первичном альвеоляр ном протеинозе и отрицательна при вторичных формах забо левания.

При электронно-микроскопическом исследовании ле гочной ткани в альвеолах и альвеолярных макрофагах обнаружива ется в виде пластинок.

При дифференциальной диагностике первичного и вторичного альвеолярного (при лейкозах, пневмоцистной инфек ции) следует учитывать характер расположения веществ. При первичном альвеолярном протеинозе ШИК-поло вещества окрашиваются в альвеолах равномерно, при вторичном — очагово Прогноз альвеолярного протеиноза считается относительно бла гоприятным. Заболевание протекает длительно, характерно медлен но прогрессирующее течение. Спонтанное выздоровление возможно у 25% больных. У остальных больных может наступить значительное улучшение при использовании в качестве основного метода лече ния лаважа. При неблагоприятном течении может наступить смерть от тяжелой дыхательной недостаточности или декомпенсированного легочного сердца.

Программа обследования ОА крови, мочи.

2 Анализ мокроты на содержание веществ.

3. БАК: определение содержания в крови общего белка, белковых фракций, общей 4. Рентгенография легких в трех проекциях.

5. Спирография.

6. ЭКГ.

7. Исследование промывных вод бронхов (определение содержа ния белка, количества альвеолярных макрофагов, постановка а также реакции с 8. Исследование биоптатов легочной ткани (выявление белково экссудата в альвеолах, постановка реакции с иммуно пероксидазой и ШИК-реакции).

АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ МИКРОЛИТИАЗ ЛЕГКИХ Альвеолярный микролитиаз легких — заболевание, характеризу ющееся отложением в альвеолах веществ, состоящих из минераль ных соединений и протеинов. Заболевание является редким, встре чается в любом возрасте, но преимущественно в возрасте 20-40 лет.

Чаще болеют женщины.

заболевания легких Этиология, патогенез, патоморфология и патогенез неизвестны. У многих больных имеет значе ние наследственный фактор и влияние профессиональных вредностей.

Суть заболевания заключается в гиперпродукции и накоплении в альвеолах белка, в котором откладываются микрокристаллы карбоната и фосфата кальция, что нарушает процессы вентиляции и перфузии, ведет к развитию фиброза и дыхательной Характерными признаками заболевания являются:

• повышенная плотность легочной ткани, особенно нижних долей;

• выявление в альвеолах и бронхиолах микроконкрементов диа метром 1-3 мм, содержащих карбонат и фосфат кальция, а так же микроэлементы натрий, калий, медь, цинк, магний;

микро литы имеют концентрическое сложное строение;

• развитие интерстициального фиброза по мере ния заболевания;

• обнаружение макрофагов в зоне расположения микролитов.

Клиническая картина Альвеолярный долгое время протекает незаметно.

Однако по мере появляются жалобы на одышку, быструю утомляемость, общую слабость, сердцебиение при физи ческой нагрузке, боли в грудной клетке. Может появиться вследствие развития хронического бронхита.

В стадии развернутой клинической картины появляется цианоз видимых слизистых оболочек, инспираторная одышка, происходит утолщение концевых фаланг в виде «барабанных палочек» и изме нение ногтей в виде «часовых стекол». При развитии декомпенсиро ванного легочного сердца появляются отеки на ногах, боли в обла сти правого подреберья в связи с увеличением печени.

исследование легких не выявляет существенных из менений. У отдельных больных может быть коробочный оттенок пер куторного звука (в связи с развитием эмфиземы), могут выслушивать ся крепитация или мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах легких.

При сердца определяется акцент II тона на легоч ной артерии (при развитии легочной возможно фор мирование митрального стеноза с появлением соответствующей зву ковой симптоматики (хлопающий I тон, щелчок открытия митраль ного клапана, ритм «перепела», и шумы). Развитие митрального стеноза обусловлено левого отверстия.

Лабораторные данные 1. OAK — существенных характерных изменений нет. При раз витии выраженной дыхательной недостаточности появляется сим 338 Болезни органов дыхания при присоединении гнойного брон хита увеличивается СОЭ, появляется лейкоцитоз.

2. Анализ мокроты и бронхиальной жидкости — могут обнаруживаться микролиты, но этому признаку не придается боль шого диагностического значения, так как он может быть при хро ническом бронхите и туберкулезе легких.

В то же время существует мнение, что концентрическая структу ра обнаруженных микролитов характерна для альвеолярного мик 3. БАК — может быть небольшое повышение содержания фосфатов, но эти изменения незакономерны и боль шого диагностического значения не имеют.

4. без существенных изменений.

Инструментальные исследования 1. Рентгенологическое исследование легких. Характерным призна ком альвеолярного в ранней стадии является обнару жение преимущественно в средних и нижних отделах обоих легких симметричных множественных мелкоочаговых теней большой ин тенсивности. Рентгенологическая картина напоминает рассыпанный песок — симптом «песчаной бури». Этот симптом считается пато для альвеолярного микролитиаза.

При заболевания на фоне сохраняющейся вы шеуказанной симптоматики появляются выраженные признаки ин изменений междолевого выявляются уплотненные и стенки бронхов. Вместе с усилением изменений увеличивается количество очаговых высыпаний, снижается прозрачность легочной ткани. Эти изменения наиболее выражены в нижних и средних отделах;

в верхних участках иногда определяются крупные воздушные эмфизематозные буллы.

В далеко зашедшей стадии заболевания мелкоочаговые тени слива ются в массивные участки затемнения, они могут занимать легоч ной и захватывать также верхние отделы легких. Конгломераты очаговых затемнений могут настолько интенсивными и обширны ми, что затрудняют теней сердца и средостения.

Достаточно часто на рентгенограммах можно видеть обызвеств ление вдоль контуров сердца, а также субплевральное накопление извести.

2. Компьютерная томография легких — выявляет диффузную каль цинацию легочной ткани.

3. легких с — выявляет интен сивное диффузное накопление изотопа, подтверждая кальцинацию легочной ткани.

4. Исследование вентиляционной функции легких — характерно раз витие типа дыхательной недостаточности (сниже ние показателей заболевания легких 5. Исследование газового состава крови — по мере заболевания и развития дыхательной недостаточности сни жается парциальное напряжение кислорода в артериальной крови.

6. ЭКГ — при развитии легочной появляются при знаки гипертрофии миокарда правого предсердия и правого желу дочка.

7. Исследование легочной ткани — применяется для ве рификации диагноза. В биопсийном материале с помощь световой и электронной микроскопии определяются микролиты в а в клетках эпителия бронхиол выявляется избыточное количество гра нул гликогена.

Программа обследования 1. ОА крови, мочи.

2. БАК: определение содержания общего белка, белковых фракций, кальция, фосфора, щелочной 3. Анализ мокроты и промывных вод бронхов — выявление микро литов с концентрическим строением.

4. Рентгенологическое исследование легких, при возможности вы полнения — компьютерная томография легких.

5. Спирография.

6. ЭКГ.

7. Биопсия легкого (трансбронхиальная, при ее неинформативности — открытая).

ЛИМФАНГИОЛЕЙОМИОМАТОЗ — патологический процесс, характеризующийся опухолевидным раз растанием волокон по ходу мелких бронхов, брон хиол, стенок кровеносных и лимфатических сосудов легких с пос ледующей трансформацией легочной ткани.

Заболевание поражает только женщин в возрасте лет.

Этиология, патогенез, патоморфология Этиология и патогенез заболевания окончательно неизвестны.

Предполагается роль генетических и эндокринных нарушений.

Характерны следующие признаки заболе вания:

• значительная плотность легких, множество мелких узелков 0.3-0.7 см в диаметре, белесоватых, заполненных жидкостью, они расположены • наличие в отдельных участках легких крупных воздушных полостей;

340 Болезни органов дыхания • гиперплазия лимфоузлов;

• диффузная пролиферация волокон в интер стиции легких периваскулярно, периброн по ходу лимфатических сосудов);

• деструктивные изменения стенок кровеносных и лимфатичес ких сосудов, стенок бронхов, альвеол;

• формирование «сотового» легкого;

• развитие в связи с деструкцией стенок кровеносных и лимфатических сосудов легких и разрывом субплевральных кист.

Указанные проявления характерны для диффузной формы заболевания.

Очаговая форма (лейомиоматоз) характеризуется развитием в па ренхиме легких опухолевидных образований — лейомиом.

Клиническая картина Длительное время заболевание протекает бессимптомно. В раз вернутой стадии характерными признаками являются:

• одышка, вначале она беспокоит только при физической нагруз ке, в дальнейшем становится постоянной;

• боли в грудной клетке, усиливающиеся при дыхании;

• кровохарканье (непостоянный симптом);

• рецидивирующий спонтанный пневмоторакс — наблюдается у больных, проявляется внезапной интенсивной болью в груд ной клетке, одышкой, отсутствием везикулярного дыхания и тимпаническим оттенком перкуторного звука на стороне пора жения;

• — скопление жидкости в плевральной полости (с одной или с обеих сторон). При развитии усиливается одышка, появляется интенсивный тупой звук при перкуссии над областью выпота, дыхание в этом месте отсутствует;

жидкость накапливается снова после ее удаления. Характерно, что развитие пнево- и хилоторакса совпадает с менструацией;

• и асцит развиваются по мере заболевания и их появление также совпадает с менструациями;

• развитие хронического легочного сердца (симптоматику см. в гл.

«Легочная Очаговая форма заболевания протекает бессимптомно и выяв ляется рентгенологически. В некоторых случаях заболевание прини мает системный характер — развиваются в брюшной полости, забрюшинном пространстве, матке, кишечнике, почках.

Активизации заболевания способствуют беременность, роды, прием контрацептивов.

заболевания легких Лабораторные данные OAK — существенных изменений нет. У некоторых больных име ется нередко увеличивается особенно при развитии 2. — может наблюдаться незначительная (симп том неспецифичный и непостоянный);

3. иногда наблюдается возможно уве личение уровня и у-глобулинов, общей фермента.

4. Исследование плевральной жидкости. чрезвычайно ха рактерен для Плевральная жидкость имеет следующие характерные особенности:

• цвет молочно-белый;

• мутность жидкости сохраняется после центрифугирования;

• содержание больше • содержит которые выявляются при электро форезе в геле.

Инструментальные исследования Рентгенологическое исследование легких. При диффузной фор ме заболевания характерными рентгенологическими признаками являются усиление легочного рисунка за счет развития фиброза и диффузные множественные мелкоочаговые затемнения. В последующем в связи с формированием множества мелких кист появляется картина «сотового легкого».

Для очаговой очаги затемнения от 0.5 до см в диаметре с четкими границами.

При развитии пневмоторакса определяется спавшееся поджатое воздухом легкое, при развитии — интенсивная гомо генная тень (за счет выпота) с косой верхней границей.

2 Компьютерная томография легких выявляет те же но значительно раньше, в том числе кистоподобые и образования.

3. Исследование вентиляционной способности легких. Характерно увеличение остаточного объема легких в связи с образованием мно жества кист. У большинства больных определяется также тип дыхательной недостаточности (снижение По мере заболевания присоединяется также ная дыхательная недостаточность (снижение 4. Исследование газов крови. По мере развития дыхательной недо статочности появляется артериальная парциальное напря жение кислорода снижается, особенно после физической нагрузки.

5. ЭКГ. По мере прогрессирования заболевания выявляются при знаки гипертрофии миокарда правого предсердия и правого желу дочка (см. гл. «Легочная 342 Болезни органов дыхания 6. Биопсия легкого. Исследование биоптата легочной ткани про изводится для верификации диагноза. Информативна только откры тая биопсия легкого. В биоптате выявляются диффузная пролифера ция волокон в легких.

Программа обследования 1. ОА крови, мочи.

2. БАК — определение содержания холестерина, общего белка, белковых фракций, билирубина, 3. Рентгенологическое исследование легких.

4. Исследование плевральной жидкости — оценка цвета, прозрач ности, плотности, цитология, биохимический анализ (опреде ление холестерина, триглицеридов, глюкозы).

5. ЭКГ.

6. УЗИ органов брюшной полости и почек.

7. Открытая биопсия легкого с последующим гистологическим ис следованием ПЕРВИЧНЫЙ АМИЛОИДОЗ Первичный — первичное заболева ние, характеризующееся отложением амилоида в паренхиме лег ких, стенках сосудов, слизистой оболочке дыхательных путей, плев ре, лимфоузлах средостения.

Этиология, патогенез и его классификация изложены в гл. «Амилоидоз почек».

Патоморфология Выделяют следующие клинические формы первичного амилои доза системы:

• локализованный амилоидоз трахеи, бронхов;

• диффузный амилоидоз трахеи, бронхов;

• локализованный (солитарный) амилоидоз легких;

• диффузный амилоидоз;

• амилоидоз плевры;

• амилоидоз лимфоузлов;

• формы.

Амилоидные отложения в трахее и бронхах представляют собой множественные серовато-белые гладкие узелки до 1 см в диаметре, при этом может быть инфильтрирована вся стенка бронха, что при водит к его сужению.

заболевания легких При форме легочного имеется один или несколько очагов отложений амилоида (псевдоопухолевых форма наблюдается очень редко. Значительно чаще встречается диф фузный легких. Он характеризуется отложением амилоида в межальвеолярных перегородках, вокруг капилляров, артерий, вен, в результате происходит их сужение и с последующим раз витием легочной и формированием хронического легоч ного сердца. Амилоидные в системе выявляются с помощью гистохимических исследований.

Клиническая картина Локализованный амилоидоз гортани, трахеи и бронхов имеет сле дующие характерные клинические проявления:

• надсадный сухой, часто болезненный кашель;

• нередко • охриплость голоса;

• затрудненное, свистящее дыхание;

• ателектаз соответствующего участка легкого в связи с обструкцией бронха. Клинически это проявляется притуплением перкуторного звука с отсутствием или резким ослаблением везикулярного дыхания, а также рецидивами воспаления участке легкого;

это сопровождается кашлем с отделением гнойной мокроты;

• свистящие хрипы (в связи с сужением пораженного Локализованные отложения амилоида в паренхиме легкого клинически ничем не проявляются (при большой величине отложений возможно притупление перкуторного звука) и диагнос тируются только рентгенологически.

Диффузный амилоидоз легких сопровождается следующей симп томатикой:

• кашель, малопродуктивный или с отделением слизистой мок роты, при присоединении вторичной инфекции в бронхах — мокроты;

• медленно, но неуклонно прогрессирующая одышка, вначале при нагрузке, затем и в покое;

• рецидивирующие кровохарканья, как правило, умеренно выраженные;

• боли в грудной клетке, усиливающиеся при дыхании и кашле (при вовлечении плевры в патологический процесс);

• при глотании (при поражении лим фоузлов и пищевода);

• ослабленное везикулярное дыхание, может прослушиваться нео бильная незвучная крепитация преимущественно в нижних от делах легких. При поражении бронхов и развитии бронхиальной обструкции выслушиваются сухие свистящие хрипы;

344 Болезни органов дыхания • диффузный серый цианоз (при развитии выраженной дыхатель ной недостаточности);

• приглушенные тоны сердца, при развитии хронического легоч ного сердца — акцент II тона на легочной артерии;

• болезненность в области правого подреберья и увеличение печени — наблюдаются при легочном сердце.

Лабораторные данные OAK — существенных изменений нет, иногда определяется уве личение СОЭ, При присоединении процессов появляется лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

2. — без отклонений от нормы у большинства больных, иногда отмечается небольшая 3. БАК — характерны часто отмечается увеличение активности щелочной при легочном сердце и увеличении печени возможно увеличение уровня билирубина.

4. — нередко определяется снижение количества увеличение В-лимфоцитов, иммуноглобулинов класса и возможно появление циркулирующих иммун ных комплексов.

Инструментальные исследования 1. Рентгенологическое исследование легких.

доз легких проявляется округлыми затемнениями с четкими конту рами диаметром от 1 до 5 см. В очагах мо жет откладываться кальций, что сопровождается более интенсивной тенью в очаге уплотнения.

Для диффузного амилоидоза бронхов характерно усиление брон хиального рисунка в связи с уплотнением стенок бронхов. Диффуз ный легких проявляется усилением легочного рисунка или диффузными мелкоочаговыми затемнениями.

При плевры отмечается ее утолщение;

при дозе лимфоузлов хорошо видно их увеличение, при чем они иногда могут 2. Эндоскопическое исследование трахеи и бронхов выявляет характерную картину: отечную слизистую оболочку с грубыми складками (картина «булыжной мостовой») с выступающими желтоватыми папулами. Биопсия слизистой оболочки позволяет уточнить диагноз амилоидоза.

3. Исследование вентиляционной функции легких.

При амилоидозе трахеи и бронхов развивается дыхательная не достаточность (снижение при диффузном амилоидозе легких — типа (снижение Соли заболевания легких тарный легких может не проявляться нарушениями вен тиляционной функции легких.

4. ЭКГ — с развитием легочной (при диффузной форме легких) и формированием хронического легоч ного сердца появляются признаки гипертрофии миокарда правого предсердия и правого желудочка.

5. Исследование слизистой оболочки бронхов, трахеи, легких.

Биопсия слизистой оболочки трахеи, бронхов, открытая или трансбронхиальная биопсия легких является надежным методом верификации диагноза. Для характерна резко положи тельная окраска с конго красным, а при микроскопии в поляри зованном свете выявляется аморфное вещество с ющими волокнами амилоида зеленоватого цвета.

Прогноз при первичном счита ется сравнительно благоприятным, продолжительность жизни после установления диагноза может составить 30-40 лет. Основными ослож нениями являются заболевания, дыхательная недостаточность, хроническое легоч ное Программа 1. ОА крови, мочи.

2. БАК: определение содержания общего белковых фрак ций, холестерина, щелочной билирубина.

3. определение содержания В- и субпопуля ций иммуноглобулинов, циркулирующих иммун ных комплексов.

4. Рентгенография легких.

5.

6. ЭКГ.

7. Спирография.

8. Исследование биоптатов трахеи, бронхов, легких.

ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ Легочная — это повышение давления в системе легочной артерии, что может быть обусловлено повышением сопротивления в сосудистом русле легких или значительным увеличением объема легочного кровотока.

В норме давление в легочной артерии составляет:

• систолическое — 23-26 мм рт.ет.

• — 7-9 мм рт.ст.

• среднее — мм рт.ст.

Согласно рекомендациям ВОЗ верхняя граница нормы для систолического давления в легочной артерии — 30 мм диас — 15 мм рт.ст.

Этиология Причины легочной представлены в классификации.

Этиологическая классификация легочной гипертензии (цит.: Н. М. 1992, с изм.) I. недостаточность 1. Ишемическая болезнь сердца.

2. Артериальная гипертензия.

3. Пороки аортального клапана, аорты.

4. Митральная 5.

6. Миокардиты.

И. Повышение давления предсердии 1. Митральный стеноз.

2. Опухоль или тромбоз левого предсердия.

3. сердце, митральное кольцо.

III. Обструкция легочных вен 1. фиброз.

2. Легочный венозный тромбоз.

Паренхиматозные заболевания легких 1. Хронические заболевания легких.

2. заболевания легких процессы в 3. Острое тяжелое поражение легких:

а) респираторный дистресс-синдром взрослых;

тяжелый диффузный пневмонит.

V. Заболевания системы легочной артерии 1. Первичная легочная гипертензия.

2. Повторные или массивные эмболии легочной артерии.

Легочная 3. Тромбоз «in situ» легочной артерии.

4. Системные 5. стеноз легочной артерии.

6. Увеличение объема легочного кровотока:

а) врожденный порок сердца со сбросом крови слева напра во (дефект межжелудочковой перегородки, дефект меж предсердной перегородки);

б) открытый артериальный проток.

7. Легочная гипертензия, вызванная лекарственными средства ми и пищевыми продуктами.

VI. Легочная гипертензия у новорожденных 1. Сохраняющееся кровообращение.

2. Болезнь гиалиновых мембран.

3. грыжа.

4. Аспирация мекония.

VII. Гипоксия и/или Проживание в высокогорных областях.

2. Обструкция верхних дыхательных путей:

• увеличение миндалин;

• синдром сонных апноэ.

3. Синдром у тучных (синдром Пиквика).

4. Первичная альвеолярная Многие авторы считают целесообразным классифицировать легочную гипертензию в зависимости от сроков ее развития и выде лять острую и хроническую формы.

Причины острой легочной 1. или тромбоз «in situ» в системе легочной артерии.

2. Острая недостаточность любого генеза.

3. Астматический статус.

4. Респираторный дистресс-синдром.

Причины хронической легочной гипертензии 1 Увеличение легочного кровотока.

Дефект межжелудочковой перегородки.

Дефект 1.3. Открытый артериальный проток.

2. Увеличение давления в левом предсердии.

Пороки митрального клапана.

2.2. Миксома или тромб левого предсердия.

23 левожелудочковая недостаточность любого 3. Увеличение сопротивления в системе легочной артерии.

3.1. генеза (хронические заболевания легких, высотная гипоксия, синдром).

348 Болезни органов дыхания 3.2. (рецидивирующая влияние фар макологических средств, первичная легочная гипертензия, диффузные болезни соединительной ткани, системные вас болезнь).

Патогенез Основные патогенетические факторы легочной гипертензии из ложены далее в разделе «Легочное сердце».

Клиническая картина Первые клинические симптомы легочной гипертензии появля ются при повышении артериального давления в легочной артерии в 2 раза и более по сравнению с нормой.

Основные субъективные проявления легочной гипертензии прак тически одинаковы при любых этиологических формах этого синд рома. Больных беспокоят:

• одышка (наиболее ранняя и частая жалоба больных) вначале при физической в последующем — и в покое;

• слабость, повышенная утомляемость;

• обмороки (обусловлены гипоксией мозга, наиболее характерны для первичной легочной гипертензии);

• боли в области сердца постоянного характера (у 10-50% больных независимо от этиологии легочной гипертензии);

обусловлены относительной коронарной недостаточностью в связи с выра женной гипертрофией миокарда правого желудочка;

• кровохарканье — частый симптом легочной гипертензии, особенно при значительном повышении давления в легочной артерии;

• охриплость голоса (отмечается у 6-8% больных и обусловлена сдавлением левого возвратного нерва значительно расширенной легочной артерией);

• боли в области печени и отеки в области стоп и голеней (эти симптомы появляются при развитии легочно-сердечной недо статочности у больных легочной При объективном исследовании обнаруживаются цианоз, а при существовании легочной гипертензии фаланги пальцев приобретают форму «барабанных палочек», а ногти — вид «часовых стекол».

При сердца выявляются характерные признаки ле гочной гипертензии — акцент (нередко и расщепление) II тона над систолический шум над областью мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе (симптом — признак от носительной недостаточности трехстворчатого клапана, формирую щейся в связи с гипертрофией миокарда правого желу дочка;

в более поздних стадиях легочной гипертензии может определяться шум во II межреберье слева (над J Легочная обусловленный относительной недостаточностью кла пана легочной артерии при значительном ее расширении (шум Грехе При перкуссии сердца для легочной симптомов обычно не выявляется. Редко можно обнаружить расширение границы сосудистой тупости во II слева (за счет расширения легочной артерии) и смещение правой границы сердца кнаружи от правой парастернальной линии за счет гипертрофии миокарда правого желудочка.

для легочной гипертензии являются: гипер трофия правого желудочка и правого предсердия, а также признаки, указывающие на повышение давления в легочной артерии.

Для выявления этих симптомов применяются: рентгенография органов грудой клетки, ЭКГ, катетеризация пра вых отделов сердца с измерением давления в правом предсердии, правом желудочке, а также в стволе легочной артерии. При прове дении катетеризации правых отделов сердца целесообразно также определить легочное капиллярное давление или давление заклини вания легочной артерии, отражающее уровень давления в левом предсердии. Давление заклинивания легочной артерии повышается у больных с пороком сердца и недостаточнос тью.

Диагностика гипертрофии правых отделов сердца и повышенного давления в легочной артерии изложена в разделе «Легочное сердце».

Для выявления причин легочной гипертензии нередко приходится применять и другие методы исследования, такие как рентгеновскую и компьютерную томографию легких, ра легких, Исполь зование этих методов позволяет определить патологию паренхимы и сосудистой системы легких. В некоторых случаях приходится прибегать к биопсии легких (для постановки диагноза диффузных заболеваний легких, легочной болезни, ле гочного капиллярного и др.).

В клинической картине легочного сердца могут наблюдаться гипертонические кризы в системе легочной артерии. Основные клини ческие проявления криза:

• резкое удушье (чаще всего появляется вечером или ночью);

• сильный кашель, иногда с мокротой с примесью крови;

• • резко выраженный общий цианоз;

• возможно возбуждение;

• пульс частый, слабый;

• выраженная пульсация a.pulmonalis во II межреберье;

• выбухание конуса a.pulmonalis (при перкуссии проявляется рас ширением сосудистой тупости во II межреберье слева);

350 Болезни органов дыхания • пульсация правого желудочка в • акцент II тона на • набухание и пульсация шейных вен;

• появление вегетативных реакций в виде (выделение большого количества светлой мочи с низкой плотностью), не произвольной дефекации после окончания криза;

• появление рефлекса рефлекс).

ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ Легочное сердце — гипертрофия и правых отделов сердца, возникающая в результате гипертензии малого круга крово обращения вследствие заболеваний бронхов и легких, поражений легочных сосудов или деформаций грудной клетки.

Этиология Острое легочное сердце развивается в считанные минуты, часы или дни в результате массивной тромбоэмболии легочной артерии, клапанного пневмоторакса, тяжелого приступа бронхиальной аст мы, распространенной пневмонии.

Подострое легочное сердце возникает в течение недель, месяцев и наблюдается при повторных мелких легочной артерии, узелковом легких, повторных присту пах тяжелой бронхиальной астмы, ботулизме, миастении, полиомиелите.

Хроническое легочное сердце развивается в течение нескольких лет.

Выделяют три группы болезней, вызывающих хроническое легочное сердце.

1. Болезни, поражающие воздухоносные пути и альвеолы: хрони ческий бронхит, эмфизема легких, бронхиаль ная астма, легких, и др.

2. Болезни, поражающие грудную клетку с ограничением подвиж ности: и другие деформации грудной клетки, бо лезнь Бехтерева, состояние после торакопластики, плевральный фиброз, нервно-мышечные болезни (полиомиелит), парез ди афрагмы, синдром при ожирении и др.

3. Болезни, поражающие легочные сосуды: первичная легочная ги повторные тромбоэмболии в системе легочной арте рии, (аллергический, облитерирующий, узелковый, и др.), атеросклероз легочной артерии, сдавление ствола легочной артерии и легочных вен опухолями средосте ния, аневризмой аорты и др.

Различают компенсированное и декомпенсированное и хроническое легочное сердце.

Выделяют также (70-80% случаев), и формы легочного сердца.

J Легочная форма развивается при хронических бронхитах, сопровождающихся развитием эмфиземы легких и при бронхиальной астме, туберкулезе легких и других болезнях легких как врожденного, так и приобретенного характера.

форма возникает при поражениях сосудов малого круга кровообращения, легочной артерии.

форма развивается при первоначальных по ражениях позвоночника и грудной клетки с ее деформацией, а так же при синдроме Пиквика.

Далее обсуждается хроническое легочное сердце.

Патогенез Патогенетические механизмы подразделяются на функциональ ные и анатомические. Это подразделение важно, так как функцио нальные механизмы поддаются коррекции.

Функциональные механизмы Развитие рефлекса У больных синдром бронхиальной обструкции приводит к мелких ветвей легочной (реф лекс Этот рефлекс развивается в ответ на альвеолярную гипоксию при центрального, или происхождения.

Особенно велико значение нарушения бронхиальной проходимости.

В норме у здоровых людей вентилируется не более альвеол, остальные находятся в состоянии физиологического ателектаза, что сопровождается рефлекторным сокращением артериол и пре кращением перфузии крови в этих зонах, в результате чего пре дотвращается проникновение ненасыщенной кислородом крови в большой круг кровообращения. При наличии хронической брон хиальной обструкции, альвеолярной рефлекс ста новится патологическим, спазм большинства артериол, прека пилляров приводит к повышению сопротивления движению крови в малом круге кровообращения, повышению давления в легоч ной артерии.

Увеличение минутного объема крови Снижение напряжения кислорода в крови вызывает раздра жение хеморецепторов аортальнокаротидной зоны, в результате увеличивается минутный объем крови. Прохождение увеличен ного объема крови через суженные легочные ведет к дальнейшему увеличению легочной гипертензии. Однако на на чальном этапе формирования легочного сердца увеличение МОК носит компенсаторный характер, так как способствует умень шению гипоксемии.

352 Болезни органов дыхания Влияние биологически активных сосудосуживающих веществ При гипоксии в тканях, в том числе и легочной, выделяется ряд биологически активных веществ (гистамин, серотонин, мо лочная кислота и др.), которые вызывают спазм легочных арте риол и способствуют росту давления в легочной артерии. Мета болический ацидоз также способствует сосудистому спазму. Пред полагается также повышение продукции эндотелием сосудов лег ких эндотелина, обладающего резким сосудосуживающим дей ствием, а также тромбоксана (вырабатывается тромбоцитами, повышает агрегацию тромбоцитов и обладает сильным сосудо суживающим эффектом). Возможно также повышение активнос ти ангиотензинпревращающего фермента в эндотелии легочных сосудов, в результате чего увеличивается образование ангиотен зина II, что ведет к спазмированию ветвей легочной артерии и легочной гипертензии.

Недостаточная активность факторов Предполагается недостаточное содержание рас слабляющего фактора (азота оксида) и Оба эти фак тора продуцируются эндотелием, расширяют сосуды и уменьшают агрегацию тромбоцитов. При дефиците этих факторов возрастает активность сосудосуживающих веществ.

Повышение давления, давления в бронхах При заболеваниях легких значительно повы шается внутригрудное давление, что приводит к сдавлению ка пилляров альвеол и способствует повышению давления в легоч ной артерии. Повышению внутригрудного давления и легочной гипертензии способствует также интенсивный кашель, столь ха рактерный для хронических обструктивных заболеваний легких.

Развитие анастомозов и расширение бронхиальных сосудов При легочной гипертензии наблюдается расширение бронхиаль ных сосудов и развитие бронхиально-пульмональных анастомозов, раскрытие шунтов, что ведет к дальнейшему по вышению давления в системе легочной артерии.

Повышение вязкости крови В развитии легочной гипертензии имеет значение повыше ние агрегации тромбоцитов, образование микроагрегатов в сис теме микроциркуляции, что способствует повышению давления в мелких разветвлениях Повышение вязкости кро ви, склонность к гиперкоагуляции обусловлены (вследствие гипоксии), повышенной продукцией тромбоксана тромбоцитами.

J Легочная Частые обострения инфекции Эти обострения вызывают, с одной стороны, ухудшение легоч ной вентиляции и а, следовательно, дальнейший рост легочной гипертензии, с другой стороны — ин токсикацию, которая оказывает неблагоприятное воздействие на состояние способствует развитию Анатомический механизм развития легочной гипертензии Анатомический механизм развития легочной гипертензии — это ре дукция сосудистого русла легочной артерии.

Анатомическая редукция сосудистого русла легочной артерии происходит в результате атрофии альвеолярных стенок, разрыва их с и облитерацией части капилляров. Редук ция сосудистого русла способствует легочной гипертензии. Появление клинических признаков хронического легочного сердца происходит при редукции общей площади легочных капилляров на 5-10%;

сокращение ее на приводит к выраженной гипертрофии правого желудочка;

уменьшение поверхности легочных капилляров, как и альвеол, более чем на 30%, приводит к декомпенсации легочного сердца.

Под влиянием вышеуказанных патогенетических факторов воз никают гипертрофия и правых отделов сердца с разви тием прогрессирующей недостаточности кровообращения. Установ лено, что снижение сократительной функции миокарда правого желудочка возникает при формах уже на ран ней, стадии легочной гипертензии и проявляется сни женим фракции выброса правого желудочка. В дальнейшем по мере стабилизации легочной гипертензии гипертрофируется и руется правый желудочек. Патогенез хронического легочного сердца представлен на рис. 22.

Основными признаками хронического легочного сердца являются:

• расширение диаметра ствола легочной артерии и ее крупных ветвей;

• гипертрофия мышечного слоя стенки легочной артерии;

• гипертрофия и дилатация правых отделов сердца.

Классификация Классификация легочного сердца (Б. Е. 1964) представ лена в табл. 47.

В. П. Сильвестров на основании результатов нальных исследований выделил 4 функциональных класса хрони ческого легочного сердца.

354 Болезни органов дыхания Хронические неспецифические заболевания легких Поражение Нарушение вентиляции и механики грудной клетки, дыхания, увеличение общей и ос позвоночника, таточной емкости диафрагмы Снижение и Артериальная повышение в альвеолярном воздухе Повышение вы работки Сужение веществ Повышение со Гипервентиляция, противления в малом круге кро вообращения Склероз, Раскрытие ка шунтов пилляров Легочная ги Первичное поражение сосу дов легких Нарушение метабо Легочное сердце лизма миокарда (компенсированное) правого желудочка Легочное сердце Рис. 22. Схема патогенеза хронического легочного сердца (В. В. С. И. Овчаренко, 1999).

Табл. 47. Классификация легочного сердца (Б. Е. Вотчал, 1964) Течение Компенсация Генез Клиника Остров а) тромбоэмболия легочной (тромб, эмболия га (развитие в зовая, жировая, опухолевая) нескольких часов, б) вентильный пневмоторакс, Бронхолегочный а) тяжелый приступ бронхиальной астмы б) распространенная пневмония со цианозом легочное Васкулярный а) повторные мелкие тромбоэмболии (тромбы, яйца пара в зитов, обломки эритроцитов) нескольких недель, сяцев) по Бронхолегочный а) повторные тяжелые приступы бронхиальной астмы б) раковый лимфангиит легких типу а) хроническая гиповентиляция центрального и периферического происхождения (ботулизм, полиомиелит, миастения) Компенсированное Васкулярный легочная гипертензия в ряда в) повторные эмболии г) резекция легкого а) в бронхах (эмфизема, Бронхолегочный астма, хронический бронхит, б) процессы - фиброзы и гранулематозы в) поликистоз легких Торакодиафрагмальный а) поражение грудной клетки и позвоночника с деформацией б) плевральные шварты в) ожирение 356 Болезни органов дыхания I — начальные изменения (латентная имеет следующие характеристики:

• в клинике преобладают симптомы хронического заболевания;

• умеренные нарушения вентиляционной функции легких или чаще синдром изолированной обструкции мелких бронхов;

• в легочной гипертензии ведущую роль играют гипокси ческая и перестройка гемодинамики с форми рованием увеличенного МОК (компенсаторно);

• гиперкинетический тип гемодинамики;

• легочная гипертензия выявляется только в условиях физической нагрузки (латентная легочная гипертензия);

• компенсаторные реакции иммунной системы (увеличение • дыхательная недостаточность отсутствует • недостаточность кровообращения отсутствует // ФК — стабильная легочная гипертензия умеренная, имеет следующие проявления:

• в клинике преобладают симптомы заболевания;

• умеренные нарушения внешнего дыхания по типу (иногда значительные);

• в формировании легочной гипертензии принимают участие аль веолярная гипоксия, вазоконстрикция, увеличе ние легочного сосудистого сопротивления;

• легочная гипертензия стабильная умеренная;

• перестройка центральной гемодинамики, увеличение МОК (ком пенсаторное), перегрузка правого желудочка;

• тип гемодинамики гиперкинетический;

• истощение компенсаторных возможностей иммунной системы;

• • /// ФК — значительная легочная гипертензия, имеет следующие особенности:

• к симптомам основного заболевания и выраженной ДН присое диняются признаки начинающейся сердечной недостаточности (одышка постоянная, тахикардия, набухают шейные вены);

• имеется выраженная легочная гипертензия, обусловленная вы шеназванными механизмами и нарушением архитектоники брон хиального и сосудистого дерева;

• появляются ЭКГ и рентгенологические признаки гипертрофии и правого сердца;

• тип гемодинамики;

• вторичная иммунологическая недостаточность;

Легочная • ст.

IV — резко выраженная легочная гипертензия характеризуется следующими особенностями:

• компенсаторные возможности дыхательной и сердечно-сосуди стой системы исчерпаны;

• легочная гипертензия резко выражена, обусловлена основным заболеванием, альвеолярной гипоксемией, реакциями и выраженными структурными изменениями сосудистого русла легких, повышением вязкости крови, полицитемией;

• гипокинетический тип гемодинамики;

• вторичная иммунологическая недостаточность;

Классификация легочной при Н. Р.

(табл. 48) удачно дополняет классификацию легочного сердца Б. Е.

В / стадии повышение легочного артериального давления возникает при физической нагрузке, часто обусловлено обо стрением воспалительного процесса в легких либо усугублением брон хиальной обструкции.

// стадия (стабильная) характеризуется существованием легочной артериальной гипертензии в покое и вне обострения легочной пато логии.

При /// стадии стабильная легочная гипертензия сопровождается недостаточностью кровообращения.

Клиническая диагностика 1. Наличие клинической, лабораторной и симпто матики хронических и других заболеваний лег ких, указанных в разделе «Этиология», уже позволяет предпо ложить диагноз хронического легочного сердца.

2. Комплекс симптомов, обусловленных дыхательной недостаточнос тью и значительно усугубляющихся при формировании хрони ческого легочного сердца.

Важнейшим симптомом является одышка, усиливающаяся при физической нагрузке;

при выраженной легочной гипертензии она может наблюдаться и в покое. На выраженность одышки оказывает также значительное влияние степень бронхиальной обструкции. Характерными особенностями одышки являются отсутствие и уменьшение ее при использовании брон холитиков и ингаляций кислорода. Больных беспокоят также выраженная слабость, сердцебиения, боли в области сердца.

Кардиалгии обусловлены гипоксией, рефлекторным сужением Табл. 48. Классификация легочной гипертензии при ХНЗЛ (.. Палеев, 1990).

Стадии Признаки I II (стабильная) III (стабильная с недостаточ ностью кровообращения) Отсутствуют Одышка при привычной физичес- же в сочетании с диффузным ци кой акроцианоз, усилен- анозом, набуханием шейных вен ный сердечный толчок, увеличение на вдохе и выдохе, увеличением правой границы сердечной тупос- печени, отеками акцент тона на легочной ар терии Отсутствуют Выбухание ствола легочной арте- Те же в сочетании с гипертрофией рии, расширение корней легких, правого желудочка может быть гипертрофия правого желудочка Отсутствуют или могут тран- Чаще имеются признаки перегрузки Признаки перегрузки или гипертро графические зиторные перегрузки или гипертрофии правых отделов фии правых отделов сердца правых отделов сердца сердца Нарушения функции дыха- Умеренные или значительные Значительные или резкие. Резкие. Ill степень, артериальная ния: вентиляционные на- степень, не изменены степень, умеренная артериаль- гипоксемия, гиперкапния, возмо рушения;

недостаточ- ная жен метаболический ацидоз ность внешнего дыхания Нарушения легочной В покое нормальное;

может В покое увеличено;

тенденция В покое тенден динамики и быть некоторое увеличение к увеличению МО, увеличению ция к уменьшению МО, повышение ной функции миокарда снижение ФВ. При физи- ОЛС, ЛАС, КДО, снижение ФВ. ОЛС и ЛАС, увеличение КДО, зна правого желудочка ческой нагрузке и гипоксии - При гипероксии - уменьшение па- чительное снижение ФВ увеличение Рласр, неадекват- тологических признаков ное увеличение снижение ФВ. При гипероксии - нормали зация показателей Легочная коронарных артерий рефлекс), уменьшени ем наполнения коронарных артерий при увеличении конечного диастолического давления в полости правого желудочка. Боли в области сердца носят постоянный характер и уменьшаются пос ле ингаляций кислорода.

Чрезвычайно характерен теплый диффузный серый цианоз, обусловленный артериальный На фоне хронической гипоксии и появляются постоянные головные боли, сонливость днем, бессонница ночью, потливость, снижается аппетит.

3. Клинические признаки гипертрофии правого желудочка:

• расширение правой границы сердца (бывает • смещение левой границы сердца кнаружи от ной линии (за счет смещения увеличенным правым желу дочком);

• наличие сердечного толчка (пульсации) вдоль левой грани цы сердца;

• пульсация и лучшая тонов сердца в эпигаст области;

• появление систолического шума в области мечевидного от ростка, усиливающегося на вдохе (симптом ло) — признак относительной недостаточности трехстворча того клапана, развивающейся при увеличении правого желудочка.

4. Клинические признаки легочной (высокого давления в легочной артерии):

• увеличение зоны сосудистой тупости во II межреберье за счет расширения легочной артерии;

• акцент II тона и расщепление его во II межреберье слева;

• появление венозной сеточки в области грудины;

• появление диастолического шума в области легочной арте рии в связи с ее (симптом 5. Клинические признаки легочного сердца:

• ортопноэ;

• холодный акроцианоз;

• набухание шейных вен, не уменьшающееся на вдохе;

• увеличение печени;

• симптом (надавливание на увеличенную болезненную печень вызывает набухание шейных • при тяжелой сердечной недостаточности возможно развитие отеков, асцита, гидроторакса.

360 Болезни органов дыхания Инструментальные исследования Электрокардиография ЭКГ-признаки хронического легочного сердца по Прямые ЭКГ-признаки (обусловлены увеличенной массой правого желудочка):

• 7 мм;

• • + • время активации правого желудочка в 0.03-0.05";

• неполная блокада правой ножки пучки Гиса и поздний • признаки перегрузки правого желудочка в • наличие при исключении очагового поражения мио карда.

Косвенные ЭКГ-признаки (появляются в ранней стадии;

нередко они обусловлены изменением положения сердца):

• < 5 мм;

• > 5 мм;

• • неполная блокада правой ножки пучка Гиса и поздний < 10 мм;

• полная блокада правой ножки пучка Гиса и поздний < 15 мм;

• индекс / < • отрицательные зубцы • • > 2 мм;

• отклонение электрической оси сердца вправо (а • S-тип ЭКГ;

• Критерии гипертрофии миокарда правого желудочка Соколов-Лайон 2. 3.

4. + > 10.5 мм;

5. < 5 мм;

6. < 5 мм;

7. 0.4;

8. 5 мм;

9. > 10. отклонение электрической оси сердца вправо больше время активации правого желудочка в 0.04-0.07";

12. снижение и инверсия при R 5 мм;

13. снижение и инверсия или Легочная Расчет величины систолического АД в легочной артерии С. А. (1976) предлагает вычислять величину артериаль ного давления в легочной артерии по следующей формуле:

д сист. в артерии сист. в ФП Кс — суммарный ЭКГ-коэффициент, определяемый как сумма процентных отношений деленная на сумму процентных отношений ФП — фактор перевода, который при ХНЗЛ = 1.56.

грудной клетки Определить величину давления в легочной артерии можно с помощью «легочной» реограммы по формуле:

Сист. в артерии = 702 — 52,8 (мм рт.ст.) Диаст. давл. в легочн. артерии = 345.4 Т — 26,7 (мм рт.ст.) Т — период напряжения правого желудочка;

его длительность рав на интервалу от зубца ЭКГ до начала подъема волны реограммы.

метод обладает следующими возможно стями при хроническом легочном сердце:

• визуализация правых отделов сердца с подтверждением их гипертрофии;

• выявление признаков легочной • количественная оценка легочной гипертензии;

• определение основных параметров центральной гемодинамики.

ЭхоКГ выявляет следующие признаки гипертрофии правого желудочка:

• увеличение толщины стенки желудочка (в норме 2-3 мм, в среднем 2.4 мм);

• расширение полости правого желудочка (размер полости в пересчете на поверхность тела) (средние значения индекса правого желудочка 0.9 см/м2).

362 Болезни органов дыхания Другие легочной • уменьшение волны «а» при визуализации клапана легочной ар терии, механизм образования которой связан с частичным от крытием клапана легочной артерии во время систолы предсер дий (в норме амплитуда волны «а» равна 2-7 мм). Эта амплитуда зависит от градиента давления на участке пра вый желудочек - легочная артерия. Амплитуда волны «а» 2 мм и менее — надежный признак легочной гипертензии;

• изменение конфигурации и уменьшение скорости диастоличес кого спада;

• увеличение скорости открытия клапана легочной артерии и от носительно легкая его • W-образное движение клапана легочной артерии в систоле;

• увеличение диаметра правой ветви легочной артерии (более 17.9 мм).

Рентгенография грудной клетки Рентгенологическими признаками хронического легочного сердца являются:

• увеличение правого желудочка и предсердия;

• выбухание конуса и ствола легочной артерии;

• значительное расширение прикорневых сосудов при обеднен ном периферическом сосудистом рисунке;

• корней легких;

• увеличение диаметра нисходящей ветви легочной артерии (оп ределяется на компьютерной томограмме — 19 мм и больше);

• увеличение индекса Мура — процентного отношения поперечни ка дуги легочной артерии к половине диаметра грудной клетки;

последний определяется по рентгенограмме в про екции на уровне правого купола диафрагмы. При легочной гипер тензии индекс увеличивается.

В норме индекс Мура в возрасте 16-18 лет = 28 ± 1.8%;

19-21 год = 28.5 ±2.1%;

22-50 = 30 ±0.8%.

• увеличение расстояния между ветвями легочной артерии (в норме оно равно 7-10.5 см).

вентрикулография позволяет визуально обследовать камеры сердца и магистральные сосуды. Исследование выполняется на гамма-камере с помощью В пользу легочной гипертензии говорит снижение фракции выброса правого особенно в пробе с физической нагрузкой.

Легочная Исследование функции внешнего дыхания Обнаруживаются изменения, обусловленные основным заболева нием;

хронический обструкгивный бронхит приводит к развитию об структивной дыхательной недостаточности (< ФЖЕЛ, < < МСВ);

при тяжелой эмфиземе развивается тип дыхательной недостаточности (< < МОД).

Лабораторные данные Для хронического легочного сердца характерны высокое содержание гемоглобина, замедленная СОЭ, повышенная склонность к коагуляции. При обострении хронического бронхита — возможны лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Программа обследования 1. ОА крови, мочи.

2. БАК: общий белок, белковые фракции, кислоты, фиб рин, 3. ЭКГ.

4.

5. Рентгеноскопия сердца и легких.

6. Спирография.

Пример формулировки диагноза Хронический гнойный бронхит в фазе обострения.

Диффузный Эмфизема легких. ст. Хрони ческое компенсированное легочное сердце.

ПЕРВИЧНАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ Первичная легочная гипертензия (ПЛГ) — первичное стойкое повышение давления в легочной артерии неизвестного генеза.

В основе заболевания лежат концентрический фиброз, гипертрофия медии легочной артерии и ее ветвей, а также множественные анастомозы.

Этиология и патогенез заболевания неизвестны. По поводу пато генеза существуют 2 предположения:

1. Заболевание является генетически и в основе его лежит нарушение центральной регуляции сосудистого тонуса.

2. В основе заболевания лежит врожденное или приобретенное на рушение продукции активных сосудосуживающих веществ: серо тонина, ангиотензина II с повышением агрегации тромбоцитов и формированием микротромбов в торном русле легких. Развивается легочных со судов.

364 Болезни органов дыхания Ю. Н. и И Е. Чазова (1999) выделяют 4 морфологичес ких типа первичной легочной гипертензии:

• легочная — поражение артерий мы шечного типа и артериол легких (процесс обратим);

• рецидивирующая легочная тромбоэмболия — органическое об поражение артерий мышечного типа и артериол легких;

тромбы различной давности организации;

• легочная болезнь — пролиферация и фиброз интимы мелких легочных вен и окклюзия сосудов;

• легочный капиллярный гемангиоматоз — доброкачественные неметастазирующие сосудистые образования.

Клиническая картина 1. Наиболее типичные субъективные симптомы — ощущение уду шья даже при небольшой физической нагрузке, быстрая утом ляемость, иногда боли и сердцебиения, обморо ки, приступы головокружения.

2. При осмотре — одышка, выраженный диффузный цианоз, от сутствие кашля с мокротой, изменение концевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтей — в виде «часовых стекол».

3. Часто наблюдаются гипертонические кризы в малом круге кро вообращения (описаны выше в разделе «Легочное 4. Объективные симптомы первичной легочной гипертензии де лятся на две группы.

А. Признаки гипертрофии миокарда правого желудочка:

а) систолическая пульсация правого желудочка в области;

б) расширение границы сердечной тупости за счет правого желудочка;

в) изменения ЭКГ (см. «Легочное г) рентгенологические симптомы: выпячивание путей оттока пра вого желудочка — легочного ствола в правом переднем косом положении больного. По мере увеличения степени гипертро фии правого желудочка изменяются и пути притока, что при водит к увеличению высоты дуги правого желудочка в пере днем левом косом положении. Желудочек приближается к грудной клетки, а наибольшая выпуклость смещается в сторону диафрагмы, уменьшается ост рота угла К признакам сердца относятся увеличение сердца вправо и влево, выпрям ление углов. В дальнейшем появля ются признаки увеличения правого предсердия как результат возникающей относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Правое предсердие выступает кпереди над дугой Легочная желудочка в левом косом положении, в переднем положе нии увеличение правого предсердия приводит к возрастанию правого поперечного размера сердца;

д) признаки увеличения правого желу дочка. При развитии правожелудочковой недостаточности увеличивается печень, появляются отеки, асцит.

Б. Признаки легочной а) акцент II тона на легочной артерии и его расщепление;

б) перкуторное расширение легочной артерии;

в) шум над легочной артерией, обусловленный относительной недостаточностью клапанов легочной артерии;

г) на рентгенограмме грудной клетки — ствола легочной артерии, расширение главных ветвей и сужение более мелких.

5. Окончательный диагноз первичной легочной артериальной гипертензии базируется на результатах катетеризации сердца, легочной артерии и Эти методы позволяют исключить врожденный порок сердца, определить сте пень гипертензии малого круга кровообращения и перегрузки правых отделов сердца, констатировать чрезвычайно высокие цифры общего легочного сопротивления при нормальном легочно-капиллярном давлении. Ангиопульмонография вьювляет аневризматически расширенный ствол легочной артерии, широкие ветви ее, сужение артерий периферических отделов легких. Сегментарные ветви легочной артерии как бы обрублены при высокой степени легочной гипертензии, мелкие ветви не видны, паренхиматозная фаза не выявляется. Скорость кровотока резко замедлена. Ангиокардиографию следует проводить только в специально оснащенных с большой осто рожностью, поскольку после введения контрастного вещества может возникать криз, из которого больного трудно вывести.

6. Радиоизотопное сканирование легких выявляет диффузное снижение накопления изотопа.

Программа обследования 1. ОА крови, мочи.

2. БАК: белок и белковые фракции, гаптоглобин, СРП, кислоты.

3. ЭКГ.

4.

5. Рентгенография сердца и легких.

6. Спирография.

7. Катетеризация сердца и легочной артерии.

8.

9 Радиоизотопное сканирование легких.

ТРОМБОЭМБОЛИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) — это окклюзия глав ного ствола легочной артерии или ее ветвей различного калибра тромбом, первично образовавшимся в венах большого круга крово обращения либо в правых полостях сердца и принесенным в сосу дистое русло легких током крови.

ТЭЛА является распространенным заболеванием. По данным круп нейших клиник США ТЭЛА наблюдается у 3% населения страны По данным Bell и Simon (1985), ежегодная заболеваемость ТЭЛА в США составляет 650 000 случаев, при этом у 38% больных наблюда ется летальный исход.

Частота этого заболевания в республике Беларусь в последние годы (по данным прозектур г.Минска с 4% в 1972-73 гг. до 6.9% в 1991-92 гг.). В г. Минске от ТЭЛА ежегодно погибают 180- человек, из которых около 40% — лица трудоспособного возраста (Г. П. Шорох, А. А. Баешко, 1994).

Этиология Тромбоз глубоких вен голени Тромбоз глубоких вен голени — очень частая причина ТЭЛА.

Ежегодная частота возникновения тромбоза глубоких вен голени составляет 100 на 100 000 населения 1995). Он часто со провождается воспалительным процессом — тромбофлебитом, что значительно увеличивает риск развития ТЭЛА. Часто имеет место тромбоз одновременно глубоких и поверхностных вен голени. Рас пространение процесса с поверхностных и глубо ких вен голени на бедренную вену происходит через большую под кожную вену бедра. Вначале тромб имеет диаметр меньше, чем диаметр бедренной вены, увеличивается, главным образом, в длину («фло тирующий тромб») и не перекрывает просвета вены Кровоток в венах в этом периоде сохранен, но вероятность отрыва фрагмента тромба и развития ТЭЛА очень велика.

Очень опасным является момент перехода про цесса с глубоких вен голеней на подколенную вену, так как диаметр тромба меньше подколенной вены и фрагмент его легко может про никать в систему нижней полой вены и далее в легочную артерию.

Тромбоз в системе нижней полой вены Согласно данным В. Б. Яковлева тромбоз в системе ниж ней полой вены является источником эмболии в легочную артерию у 83.6% больных. Как правило, возникают из формирую щихся (не связанных со стенкой сосуда) тромбов подколенно-бед Тромбоэмболия легочной артерии ренного и сегментов (Г. П. Шо рох, А. А. 1995). Мобилизации этих тромбов и отрыву фраг мента способствует повышение давления в системе глубоких вен (сокращение мышц нижних конечностей, дефекация, напряжение мышц брюшного пресса).

Первичный процесс может локализоваться в подвздошных венах (общей, наружной или внутренней), из которых фрагмент тромба далее попадает в нижнюю полую вену и затем — в легочную артерию.

По данным Rich (1994), 50% случаев тромбоза глубоких вен под вздошно-бедренного сегмента осложняются тогда как при тромбозе глубоких вен голени — до Воспалительные заболевания органов и вен малого таза в ряде случаев осложняются тромбозом и ТЭЛА.

Заболевания сердечно-сосудистой системы У 45-50% больных с ТЭЛА имеются заболевания сердечно-сосу дистой системы, чрезвычайно предрасполагающие к развитию тром бов и эмболии в легочной артерии. Такими заболеваниями являются:

• ревматизм, особенно в активной фазе, с наличием митрального стеноза и мерцательной аритмии;

• инфекционный эндокардит;

• гипертоническая болезнь;

• болезнь сердца (обычно или су инфаркт миокарда);

• тяжело протекающие формы неревматических миокардитов;

• кардиомиопатии.

Во всех этих ситуациях ТЭЛА возникает, когда первичный про цесс и, следовательно, источник тромбоэмболии локализуется в правых отделах сердца и верхней полой вене, что бывает сравни тельно редко.

Злокачественные новообразования Рецидивирующие тромбофлебиты верхних и нижних конечнос тей часто наблюдаются при злокачественных новообразованиях (па синдром) и могут являться источником ТЭЛА.

Наиболее часто это бывает при раке поджелудочной железы, лег ких, желудка Генерализованный септический процесс Сепсис в ряде случаев осложняется тромбозом, который обыч но является проявлением фазы синдрома семинированного свертывания. Указанное обсто ятельство может послужить причиной ТЭЛА.

368 Болезни органов дыхания состояния состояние — это повышенная склонность орга низма к что обусловлено нарушением механизмов системы гемостаза. Тромбо филическое состояние (или болезнь») может быть врожденным или приобретенным.

Врожденная обусловлена врожденными дефекта ми в звене гемостаза или системе, а также нередко в свертывающей системе крови. У 40-60% больных тромбозом глубоких вен обнаруживают генетические нару шения, предрасполагающие к тромбообразованию (В. С. Моисеев, 1999). К врожденным состояниям относятся:

• дефицит или качественный дефект (первич ного антикоагулянта, являющегося плазменным кофактором ге парина и ингибитором тромбина, факторов Ха, V, • дефицит или качественный дефект первичных антикоагулянтов протеинов С и S (протеин С является ингибитором факторов свертывания Villa и Va, ускоряет фибринолиз;

протеин S — витамин гликопротеин, стимулирует инактивацию фактора Va и Villa протеином С);

при дефиците протеина С причиной является неспособность ограничить актив ность факторов V и VIII и фибринообразования. Этот дефект был описан в 1981 г. Гриффином (США) и наблюдается в 6-8% случаев повторных тромбозов, у 3% больных с первичным тром бозом глубоких вен и у 0.2% здоровых лиц, т.е. в 10 раз чаще, чем дефект антитромбина-Ш (Л. И. Патрушев, 1998). Дефицит про теина S также предрасполагает к тромбообразованию в связи с недостаточным ингибированием активных факторов V и VIII. На следственную предрасположенность к тромбозам в результате де фицита протеина S описали в г. Комп и Эсмон. Этот дефект встречается у 1-2% лиц с первичным тромбозом глубоких вен голени;

• образование патологического фактора свертывания Va, резис тентного к действию активированного протеина С тентность фактора Дефект фактора V заключается в наруше нии молекулярной структуры — замене аргинина в положении 506 полипептидной цепи на глицин. Этот наследственный де фект является самым частым;

он наблюдается у лиц с первич ным тромбозом глубоких вен — в 20%, у лиц с частыми повтор ными тромбозами — в 52% случаев, а среди здоровой популяции - в 3-7%;

• дефицит кофактора гепарина П. Этот кофактор был описан в 1974 г. Бригиншоу и выделен в г.

Кофактор гепарина II обладает выраженным Тромбоэмболия легочной артерии действием, активируется на поверхности эн дотелия сосудов и является своеобразной системой защиты со судистого русла. При дефиците кофактора гепарина II наблюда ется • дефицит и его активатора;

• дефект структуры фибриногена (ненормальная полимеризация фибрина препятствует его лизису активированным ном);

этот дефект встречается в 0.8% случаев всех тромбозов;

• дефицит фактора свертывания XII (фактора Хагемана) может быть причиной в связи с нарушением функции системы фибринолиза;

• дефицит может быть врожденным или приобретен ным. синтезируется эндотелием, обладает вазо и эффектом;

при дефиците простациклина наблюдается предрасположенность к повышению агрегации тромбоцитов и развитию тромбозов;

• повышение активности рецепторов тромбо цитов С. Н. Терещенко и соавт. (1998) обнаружили гено тип этих рецепторов Р1А1/А2 у большинства больных тромбозом глубоких вен и агрегация тромбоцитов и свертываемость крови при этом возрастают;

• — встречается с частотой 1 на 300 000 жите лей, способствует повышению агрегации тромбоцитов и развитию тромбозов. Установлено, что высокий уровень в крови выявляется у 19% больных с венозными тромбозами.

синдром синдром — в основе ко торого лежит развитие аутоиммунных реакций и появление анти тел к присутствующим на мембранах тромбоци тов, клеток эндотелия, нервной ткани. При синдроме наблюдается повышенная склонность к тромбозам раз личных локализаций. Это обусловлено тем, что антитела подавляют синтез простациклина клетками сосудис того эндотелия, стимулируют синтез фактора активность, ингибируют гепаринзависимую активацию антитромбина III и образование антитром бин комплекса, усиливают синтез фактора акти вации тромбоцитов. Большое значение придается взаимодействию антител и клеток в присут I. С одной стороны, это снижает активность обладающего активностью, с другой стороны — индуцирует (запрограммированную кле точную смерть), что, в свою очередь, увеличивает активность эндотелия. антитела взаимо действуют с белками С и S, 370 Болезни органов дыхания на мембране клеток. Все вышеизложенные обстоя тельства приводят к формированию венозных и артериальных тром бозов. Более подробно об синдроме см. в соотв.

главе руководства «Диагностика болезней органов».

Факторы риска Факторы риска, предрасполагающие к развитию венозных тром бозов и • длительный постельный режим и сердечная недостаточность (в связи с замедлением тока крови и развитием венозного застоя);

• массивная диуретическая терапия (обильный диурез приводит к дегидратации, увеличению показателей и вязкости крови);

• и некоторые виды (в связи с большим содержанием в крови эритроцитов и тромбоцитов, что приводит к гиперагрегации этих клеток и формированию тромбов);

• длительный прием гормональных контрацептивов (они повыша ют свертываемость крови);

• системные заболевания соединительной ткани и системные вас (при этих заболеваниях наблюдается повышение сверты ваемости крови и агрегации тромбоцитов);

• сахарный диабет;

• • варикозное расширение вен (создаются условия для стаза веноз ной крови и формирования • синдром;

• постоянный катетер в центральной вене;

• инсульты и травмы спинного мозга;

• злокачественные новообразования и химиотерапия по поводу рака Патогенез По данным В. Б. Яковлева (1988), источник эмболии локализует ся в случаев в венах нижних в — в тазовых и подвздошных венах, в — в полостях правого сердца. При ТЭЛА следующие патофизиологические механизмы.

Острая легочная Значительное повышение давления в легочной артерии являет ся важнейшим патогенетическим фактором ТЭЛА и связано с рос том сопротивления легочных сосудов. В свою очередь высокое со противление легочных сосудов обусловлено следующими факторами:

• уменьшением общей площади поперечного сечения и емкости легочного сосудистого русла в связи с обструкцией легочной артерии тромбом;

• генерализованным спазмом и в системе Тромбоэмболия легочной артерии легочной артерии вследствие альвеолярной гипоксии и • высвобождением из агрегатов тромбоцитов в тромбах и вызывает спазм легочной артерии и ее ветвей;

• нарушением во взаимоотношениях между ва и сосудосуживающими факторами в сторону преобладания последних. Эндотелием продуцируются биологи чески активные вещества, регулирующие тонус сосудов, в том числе легочной артерии — рас слабляющий фактор и Простациклин — являющийся метаболитом ара кислоты. Он обладает значительным сосудорасширяю щим и действием.

Эндотелиальный расслабляющий фактор продуцируется интак эндотелием, является азота оксидом (NO), стимулирует в клетках сосудов, повышает в них содержание циклического расширяет сосу ды и понижает агрегацию тромбоцитов.

Эндотелины продуцируются эндотелием сосудов, в том числе и легочных, а также бронхиальным эндотелием 1997) и вы зывают значительную и повышение агрегации тромбоцитов. При снижается продукция и эн расслабляющего фактора, и значительно активиру ется синтез что приводит к спазму легочной артерии и ее ветвей и, следовательно, к развитию легочной гипертензии.

Перегрузка правых отделов сердца Тромбоэмболия крупных ветвей легочной артерии сопровожда ется резким повышением давления в легочной артерии, что создает значительное повышенное сопротивление изгнанию крови из пра вого желудочка. Это приводит к развитию острого легочного серд ца, которое может быть компенсированным (без признаков право желудочковой недостаточности) или (острая недостаточность).

При массивной эмболии (75% и более) сопротивление в систе ме легочной артерии повышается настолько что пра вый желудочек не в состоянии его преодолеть и обеспечить нор мальный сердечный выброс. Это способствует развитию артериальной (при одновременном повышении центрального веноз ного Альвеолярная гипоксия и артериальная При ТЭЛА может развиваться умеренная альвеолярная гипок сия, которая обусловлена:

• бронхоспазмом в зоне поражения (в связи с рефлекторными влияниями на бронхиальную мускулатуру, а также вследствие 372 Болезни органов дыхания выделения медиаторов бронхоспазма — гиста мина, серотонина);

• спадением респираторных отделов легкого в патологическом оча ге (в связи с отсутствием перфузии и нарушением продукции альвеолярного Насыщение артериальной крови кислородом при как пра вило, снижено — развивается артериальная Она обус ловлена шунтированием кро ви справа налево в области поражения (в обход системы легочной артерии), а также уменьшением перфузии легочной ткани.

Рефлекторные влияния на сердечно-сосудистую систему ТЭЛА вызывает развитие ряда патологических рефлексов, отри цательно влияющих на сердечно-сосудистую систему. Это рефлекс (спазмирование коронарных артерий), рефлекс (расширение артерий и падение артериального давления, иногда вплоть до коллапса), рефлекс (развитие выраженной в тяжелых случаях возможна даже рефлекторная остановка сердца).

Снижение сердечного выброса Снижение сердечного выброса в значительной степени опреде ляет клиническую симптоматику ТЭЛА. Оно обусловлено механи ческой обструкцией легочного сосудистого русла и уменьшением вследствие этого притока крови к левому желудочку, чему способ ствует также и снижение функциональных резервов правого желу дочка. Большую роль в снижении сердечного выброса играет также рефлекторное падение артериального давления.

Уменьшение сердечного выброса сопровождается снижением кро вотока в жизненно важных органах — головном мозге, почках, а также в коронарных артериях и нередко развитием шока.

Развитие инфаркта легкого По данным Moser (1987) инфаркт легкого развивается не часто — менее чем в 10% случаев ТЭЛА. и Alexander (1995) указывают, что инфаркт легкого возникает тогда, когда эмболии полную закупорку ветви легочной артерии малого диамет ра. При острой проксимальной легочной эмболии инфаркт наблюда ется редко. Это связано в тем, что легочная паренхима обеспечивает ся кислородом из четырех источников: воздухоносных путей, легочных артерий, коллатерального кровотока из бронхиальных артерий, об ратной диффузией из легочных вен. Однако при предшествующем регионарном нарушении кровотока в бронхиальных артериях инфаркт легкого при ТЭЛА возникает значительно чаще. К развитию инфарк та легкого предрасполагают также левожелудочковая недостаточность, митральный стеноз, хронические заболевания легких.

Тромбоэмболия легочной артерии Важную роль в развитии инфаркта легкого играет снижение продук ции При уже в первые дни активируется и начинает ся растворение свежих процесс продолжается около 10-14 суток. Полный лизис тромбов в легочной артерии происходит в течение нескольких недель. Однако не все подвергаются лизису — иногда тромб быстро организуется и лизис его становится невозможным.

По мере улучшения микроциркуляции в легких восстанавливается про дукция сурфактанта, что способствует быстрейшему исчезновению и клинических проявлений инфаркта легкого.

Клиническая картина Наиболее характерным субъективным проявлением заболевания является внезапно возникающая боль за грудиной разнообразного ха рактера. У 42-87% больных наблюдается острая кинжальная боль за грудиной. При эмболии основного ствола легочной артерии возника ют рецидивирующие обусловленные раздраже нием нервных заложенных в стенке легочной артерии. В некоторых случаях массивной ТЭЛА резкая боль с широкой ирра диацией напоминает таковую при расслаивающей аневризме аорты.

При эмболии мелких ветвей легочной артерии боли могут отсут ствовать или быть завуалированы другими клиническими проявле ниями. В целом продолжительность боли может варьировать от не скольких минут до нескольких часов.

Иногда наблюдаются боли характера, со провождающиеся ЭКГ-признаками ишемии миокарда в связи с уменьшением коронарного кровотока вследствие снижения ударно го и минутного объемов. Определенное значение имеет и повыше ние АД в полостях правого сердца, что нарушает отток крови по и коронарным венам.

Могут наблюдаться резкие боли в правом подреберье, сочетающи еся с парезом кишечника, икотой, симптомами раздражения брю шины, связанные с острым застойным набуханием печени при вожелудочковой недостаточности или развитием массивных инфарктов правого легкого.

При развитии в последующие дни инфаркта легкого отмечаются острые боли в грудной клетке, усиливающиеся при дыхании и кашле, они сопровождаются шумом трения плевры.

Вторая важнейшая жалоба больных — одышка. Она является отражением синдрома острой дыхательной недостаточности. Ха рактерно внезапное возникновение одышки. Она бывает различ ной выраженности — от ощущения нехватки воздуха до очень вы раженных проявлений.

Жалобы на кашель появляются уже на стадии инфаркта легкого, т.е. 2-3 сутки после легочной эмболии;

в это время кашель сопро вождается болями в грудной клетке и кровавой мок роты (кровохарканье наблюдается не более, чем у 25-30% больных).

374 Болезни органов дыхания Оно обусловлено кровоизлиянием в альвеолы вследствие градиента между низким давлением в легочных артериях эмбола и нормальным — в концевых ветвях бронхиальных артерий. Жалобы на головокружение, шум в голове, шум в ушах — прехо дящей гипоксией мозга, при тяжелой степени — отеком мозга. Сер дцебиение — характерная жалоба больных с Частота сердеч ных сокращений может быть более 100 в минуту.

Общее состояние больного тяжелое. Типичен бледно-пепельный оттенок кожи в сочетании с цианозом слизистых оболочек и ногте вого ложа. При тяжелой массивной эмболии — выраженный чугун ный цианоз верхней половины тела. Клинически можно выделить несколько синдромов.

1. Синдром острой дыхательной недостаточности — объективно проявляется одышкой, преимущественно инспираторной, проте кает она как «тихая одышка» (не сопровождается шумным дыхани ем). как правило, отсутствует. Даже при выраженной одышке такие больные предпочитают горизонтальное положение.

Число дыханий свыше 30-40 в 1 минуту, отмечается цианоз в соче тании с бледностью кожных покровов. При аускультации легких можно определить ослабленное дыхание на пораженной стороне.

2. Умеренный синдром — выявляется доволь но часто и сопровождается сухими свистящими и жужжащими хри пами, что является следствием рефлекса. Тяже лый бронхоспастический синдром бывает довольно редко.

3. Синдром острой сосудистой недостаточности — проявляется выраженной артериальной Это характерный признак ТЭЛА. шок развивается у 20-58% больных и обычно связан с массивной легочной окклюзией. Артериальная обусловлена блокадой легочного кровотока вследствие окклюзии магистральных ветвей легочной артерии, приводящей к резкой ост рой перегрузке правого сердца, резкому уменьшению притока кро ви к левому сердцу с падением сердечного выброса. Падению АД способствует также рефлекс. Артериальная ги потензия сопровождается выраженной тахикардией.

4. Синдром острого легочного сердца — возникает в первые мину ты заболевания и обусловлен массивной или субмассивной ТЭЛА.

Этот синдром проявляется следующими симптомами:

• набухание шейных вен;

• патологическая пульсация в области и во II меж слева от грудины;

• тахикардия, расширение правой границы сердца и зоны абсо лютной сердечной тупости, акцент и раздвоение II тона над легочной артерией, систолический шум над мечевидным отрос тком, III тон;

• повышение ЦВД;

• сравнительно редко развивается отек легких;

Тромбоэмболия легочной артерии • набухание печени и положительный симптом (надавливание на болезненную печень вызывает набухание шейных вен);

• характерные ЭКГ-изменения (см. раздел «Инструментальные 5. Синдром острой коронарной недостаточности наблюдается у 15-25% больных и проявляется сильными болями, реже — фибрилляцией или трепетанием пред сердий, предсердной тахикардией, снижением ST книзу от изолинии по горизонтальному и ишемическому типу в отведениях I, II, одновременно с отрицательными зубцом Т.

6. Церебральный синдром при характеризуется общемозго выми или преходящими очаговыми нарушениями и обусловлен в первую очередь церебральной гипоксией, а при тяжелой степени — отеком мозга, мелкоочаговыми кровоизлияниями в вещество и обо лочки мозга.

Церебральные расстройства при ТЭЛА могут проявляться в двух вариантах:

• (по типу глубокого обморока) с рвотой, судоро • коматозном.

Кроме того, могут наблюдаться психомоторное возбуждение, ге мипарезы, полиневриты, симптомы.

7. Абдоминальный синдром наблюдается в среднем у 4% больных, обусловлен острым набуханием печени. Печень при пальпации уве личена, болезненна, часто наблюдаются острые боли в правом под реберье, рвота, отрыжка, что симулирует острое заболевание верх него этажа брюшной полости.

8. Лихорадочный синдром — повышение температуры тела, возни кающее обычно с первых часов заболевания — характерный симптом ТЭЛА. У большинства больных отмечается температу ра без ознобов, у меньшей части больных — Общая дли тельность лихорадочного периода составляет от 2 до 12 дней.

9. синдром (т.е. инфаркт легкого и плевро пневмония или развивается через 1-3 суток после эмболии. Клинические проявления синдрома следующие:

• кашель и боли в грудной клетке на стороне поражения, усили вающиеся при дыхании;

• кровохарканье;

• повышение температуры тела;

• отставание при дыхании соответствующей половины грудной клет ки, уменьшение экскурсии легкого на больной стороне;

• укорочение перкуторного звука над участком инфаркта легкого;

• при наличии инфильтрации легочной ткани — усиление 376 Болезни органов дыхания сового дрожания, появление дыхание с бронхи альным оттенком, мелкопузырчатые хрипы, крепитация;

• при появлении сухого плеврита прослушивается шум трения плевры, при появлении экссудата — исчезают шум трения плев ры, голосовое дрожание и появляется выражен ный тупой звук при перкуссии.

10. Иммунологический синдром развивается на 2-3 неделе, прояв ляется высыпаниями на коже, рецидивирующими плевритами, появлением в кро ви циркулирующих иммунных комплексов;

Лабораторные данные 1. OAK — лейкоцитоз с сдви гом, относительный увеличение СОЭ;

2. БАК — повышение содержания (особенно третьей фракции — возможна умеренная увеличение содержания фиб рина;

гиперкоагуляция;

3. ИИ — возможно появление в крови циркулирующих комплек сов, что отражает развитие иммунологического синдрома;

4. повышение содержания в плазме крови, определя ют с помощью метода (ELISA). У большин ства больных венозным тромбозом наблюдается эндогенный (спон танный) фибринолиз. Он совершенно недостаточен для предупреждения дальнейшего роста тромба, но вызывает расщеп ление отдельных сгустков фибрина с образованием Simmons, Elliot, 1993). Чувствительность повышения уровня D-димера в диагностике проксимального тромбоза глубо ких вен или превышает 90%. Нормальный уровень D-димера в плазме крови позволяет с точностью более 90% предсказать от сутствие проксимального тромбоза глубоких вен или ТЭЛА (при отсутствии инфаркта миокарда, сепсиса или каких-либо систем ных заболеваний) (В. С. Моисеев, 1998).

Инструментальные исследования Электрокардиография В острой стадии (3 суток - 1 неделя) наблюдаются глубокие зуб цы отклонение электрической оси сердца вправо;

смещение переходной зоны к остроконечные высокие зубцы во II, III стандартных отведениях, а также в avF, подъем сегмента ST кверху в III, avR, и смещение книзу в I, II, avL и зубцы avF, снижены или слабо отрицательны;

высокий зубец R в отведении avR.

В стадии (1-3 недели) зубцы avF, постепен но становятся отрицательными.

легочной артерии Стадия обратного развития (до мес.) характеризуется посте пенным уменьшением и исчезновением отрицательного Т и возвра щением ЭКГ к норме.

Изменения ЭКГ при необходимо дифференцировать с ЭКГ-проявлениями инфаркта миокарда. Отличие ЭКГ изменений при ТЭЛА от изменений ЭКГ при инфаркте миокарда:

• при инфаркте миокарда патологические зубцы Q появляются в отведениях II, III, avF;

при ТЭЛА пато логические не сопровождаются появлением патологических продолжительность зубца Q в отведениях III, avF не превы шает 0.03 с;

в этих же отведениях формируются терминальные зубцы R • изменения сегмента ST и зубца Т во II отведении при нижнеди афрагмальном инфаркте миокарда обычно имеют ту же карти ну, что и в отведениях III, avF;

при ТЭЛА эти изменения во II отведении повторяют изменения I отведения;

• для инфаркта миокарда не характерен внезапный поворот элек трической оси сердца вправо.

В некоторых случаях при ТЭЛА развивается блокада правой нож ки пучка Гиса (полная или неполная), возможны нарушения сер дечного ритма (мерцание и трепетание предсердий, предсердная и желудочковая Селективная Метод является «золотым стандартом» в диагностике ТЭЛА;

ха рактерны следующие признаки:

• увеличение диаметра легочной артерии;

• полное (при окклюзии главной правой или левой ветви легочной артерии) или частичное (при окклюзии сегментарных артерий) от сутствие контрастирования сосудов легкого на стороне поражения;

• «размытый» или «пятнистый» характер контрастирования сосу дов при множественной, но не полной долевых, а также сегментарных артерий;

• дефекты наполнения в просвете сосудов при наличии единич ных пристеночных тромбов;

• деформация легочного рисунка в виде расширения и извитости сегментарных и долевых сосудов при множественном пораже нии мелких ветвей.

исследование в обязательном порядке долж но включать как зондирование правых отделов сердца, так и рет роградную позволяющую уточнить источники эм болии, которыми чаще всего являются флотирующие тромбы в подвздошной и нижней полой венах.

Проведение селективной обеспечивает воз можность подведения к месту окклюзии сосуда. Ле 378 Болезни органов дыхания проводится пункцией подключичной вены или внутренней яремной вены.

грудной клетки При отсутствии инфаркта легкого при рентгенологичес кие методы исследования могут быть недостаточно информативны ми. Наиболее характерными признаками ТЭЛА являются:

• выбухание легочного конуса (проявляется сглаживанием талии сердца или второй дуги за левый контур) и расши рение тени сердца вправо за счет правого предсердия;

• увеличение контуров ветви легочной артерии с последующим обрывом хода сосуда (при массивной ТЭЛА);

• резкое расширение корня легкого, его обрубленность, деформация;

• локальное просветление легочного поля на ограниченном участ ке (симптом • появление ателектаза легкого на пораженной стороне;

• высокое стояние купола диафрагмы (в связи с рефлекторным смор щиванием легкого в ответ на эмболию) на стороне поражения;

• расширение тени верхней полой и непарной вен;

верхняя по лая вена считается расширенной при увеличении расстояния между линией остистых отростков и правым контуром средос тения более 3 см;

• после появления инфаркта легкого выявляется инфильтрация легочной ткани (иногда в виде треугольной тени), чаще распо ложенная Типичная картина инфаркта легкого обнаруживается не ранее второго дня и лишь у 10% больных.

Вентиляционно-перфузионное сканирование легких сканирование легких предпола гает последовательное выполнение перфузионного и вентиляцион ного сканирования с последующим сопоставлением результатов. Для ТЭЛА характерно наличие дефекта перфузии при сохраненной вен тиляции пораженных сегментов легких.

Перфузионное сканирование легких позволяет сделать диагноз ТЭЛА более достоверным, определить объем эмболического пораже ния сосудов легких. дефектов перфузии легочной ткани практически исключает наличие ТЭЛА прояв ляется дефектами накопления изотопа, соответствующими очагам при этом необходимо учесть, что сходные наблюдаются при других заболеваниях, нарушающих кровообраще ние в легких (эмфизема, кисты, опухоли). Если после сканирования легких диагноз ТЭЛА остается сомнительным или вы явлено значительное нарушение легочной перфузии, показано про ведение контрастной легочной артерии В зависимости от выраженности дефектов перфузии легочной ткани различают высокую среднюю (20-79%) и низкую вероятность наличия Для перфузионной легких применяется внутри венное введение макроагрегата альбумина с размерами частиц 50-100 мкм, меченого который не заполняет просвета непро ходимых легочных артерий и С помощью вентиляционной сцинтиграфии определяются лока лизация, форма и размер невентилируемых участков легких. Боль ной вдыхает смесь, содержащую инертный радиоактивный газ, на пример или аэрозоль Далее сопоставляют результаты перфузионной и вентиляцион ной сцинтиграфии легких. Для ТЭЛА специфично наличие большо го сегментарного дефекта перфузии с нормальными показателями вентиляции.

Совпадение сегментарных и более крупных дефектов перфузии и вентиляции может наблюдаться при эмболии, осложненной ин фаркт-пневмонией.

Инструментальная диагностика нижних конечностей плетизмография Метод основан на измерении скорости изменения объема голе ни после снятия внешнего давления, прерывавшего венозный от ток крови. При нарушении проходимости глубоких вен уменьшение объема голени после распускания манжеты будет замедлено.

Ультразвуковая Метод основан на акустической оценке и регистрации измене ния частоты (длины) ультразвуковой волны, излучаемой прибором в направлении исследуемой вены. Нарушение проходимости вены проявляется снижением скорости кровотока.

Радиометрия с фибриногеном, меченым радиоактивным йодом Над областью тромба регистрируется повышенное излучение вследствие включения в тромб изотопа вместе с образующимся фиб рином.

Позволяет надежно диагностировать тромбозы вен голени, таза, бе дер.

флебография из наиболее информативных методов обнаружения 380 Болезни органов дыхания Табл. 49. Классификация ТЭЛА (Ю. В. Т. А. Сорокина, 1983) Уровень поражения Течение заболевания 1. Тяжелая Легочный ствол, главные Молниеносное (сверхострое) 2. Долевые, сегментарные ветви Острое 3. Легкая Мелкие ветви Рецидивирующее Классификация Классификация ТЭЛА представлена в табл. 49.

В зависимости от локализации эмболического процесса выделя ют следующие варианты ТЭЛА:

а) массивная — при которой эмбол локализуется в основном ство ле или главных ветвях легочной артерии;

б) эмболия долевых или сегментарных ветвей легочной артерии;

в) эмболия мелких ветвей легочной артерии, которая чаще бывает двусторонней и, как правило, не приводит к смерти больных.

В зависимости от объема выключенного артериального русла раз личают малую (объем выключенного русла 25%), субмаксимальную (объем выключенного русла до 50%), массивную (объем выключен ного русла легочной артерии более 50%) и смертельную (объем вык люченного русла более 75%) ТЭЛА.

Клиническая картина ТЭЛА определяется числом и калибром сосудов, темпами развития эмболии, степенью возникающей при этом непроходимости русла легочной артерии. Вы деляют 4 основных варианта клинического течения ТЭЛА: острейшее («молниеносное»), острое, (затяжное), хроническое ре цидивирующее.

1. Острейшее «молниеносное» течение наблюдается при одномо ментной полной закупорке эмболом основного ствола или обеих главных ветвей легочной артерии.

Тяжелейшие клинические симптомы связаны с глубокими на рушениями жизненно важных функций (коллапс, острая дыхатель ная недостаточность, остановка дыхания, нередко фибрилляция желудочков), заболевание протекает катастрофически быстро и за несколько минут приводит к смерти. Инфаркты легких в этих случа ях, как не обнаруживаются (не успевают развиться).

2. Острое течение (у 30-35% больных) — наблюдается при быстро нарастающей обструкции главных ветвей легочной ар терии с вовлечением в процесс большего или мень шего числа долевых или сегментарных ее разветвлений. Развитие ин фаркта легких для этого варианта не типично, но встречается.

Острое течение ТЭЛА продолжается от нескольких часов до не скольких дней (максимально 3-5 дней). Характеризуется внезапным Тромбоэмболия легочной артерии началом и бурным прогрессирующим развитием симптомов дыха тельной, сердечно-сосудистой и церебральной недостаточности.

3. (затяжное) течение — наблюдается у 45-50% боль ных при эмболии крупных и средних ветвей ле гочной артерии и часто сопровождается развитием множествен ных инфарктов легких. Заболевание продолжается от одной до нескольких недель. Острые проявления начального периода не сколько ослабевают, заболевание принимает медленно прогрес сирующий характер с нарастанием правожелудочковой и дыха тельной недостаточности. На этом фоне могут возникать повторные эмболические эпизоды, характеризующиеся обострением симп томов или появлением признаков инфаркта легкого. Нередко на ступает летальный исход — внезапно от повторных эмболии ос новного ствола или главных ветвей либо от прогрессирующей сердечно-легочной недостаточности.

4. Хроническое рецидивирующее течение (наблюдается у 15-25% боль ных) с повторными долевых, сегментарных, субплев ральных ветвей легочной артерии, клинически проявляется реци дивирующими инфарктами легких либо рецидивирующими плевритами (чаще двусторонними) и постепенно нарастающей малого круга с развитием правожелудочковой недоста точности. Рецидивирующие чаще возникают на фоне сердеч но-сосудистых заболеваний, злокачественных новообразований, после операций на органах брюшной полости.

Тяжелая форма ТЭЛА регистрируется у 16-35% больных. У боль шинства из них в клинической картине доминируют 3-5 вышепе речисленных клинических синдромов с предельной их выражен ностью. Более чем в 90% случаев острая дыхательная недостаточность сочетается с шоком и аритмиями сердца. У 42% больных наблюдаются церебральный и болевой синдромы. У 9% больных возможен дебют ТЭЛА в виде потери сознания, судо рог, шока. Продолжительность жизни от начала клинических про явлений может составить минуты — десятки минут.

лая форма наблюдается у 45-57% больных. Клиническая картина менее драматична. Наиболее часто сочетаются: одышка и тахип ноэ (до 30-40 в минуту), тахикардия (до 100-130 в минуту), уме ренная артериальная Синдром острого легочного сер дца наблюдается у 20-30% больных. Болевой синдром отмечается чаще, чем при тяжелой но выражен умеренно. Боль в груди сочетается с болью в правом подреберье. Выраженный ак роцианоз. Клинические проявления продолжаются несколько дней.

Легкая форма с рецидивирующим течением (15-27%). Клиника мало выражена и мозаична, ТЭЛА часто не распознается, протекая под маской «обострения» основного заболевания, «застойной пневмонии». При диагностике этой формы нужно учитывать сле дующие клинические признаки: повторные немотивированные об мороки, коллапсы с ощущением нехватки воздуха;

преходящую одышку с тахикардией;

внезапно возникшее Болезни органов дыхания ство давления в груди с затрудненным дыханием;

повторную «пнев монию неясной этиологии» (плевропневмонию);

быстро преходя щий плеврит;

появление или усиление симптомов легочного сер дца, не объяснимое данными объективного исследования;

немотивированную лихорадку. Значение этих симптомов возрас тает, если они наблюдаются у больных с застойной сердечной недостаточностью, злокачественными опухолями, после опера ций, при переломах костей, после родов, инсультов, при выяв лении признаков В 1983 г. В. С. Савельев предложили классификацию в которой учтены локализация поражения, степень нарушения пер фузии легких (объем поражения), выраженность расстройств и осложнения заболевания, которые обусловливают про гноз заболевания и метод лечения (табл. 50).

Табл. 50. Классификация ТЭЛА (В. С. Соловьев, 1983) I. Локализация А. Уровень эмболической окклюзии:

Сегментарные артерии 2. Долевые и промежуточные артерии 3. Главные легочные артерии и легочный ствол Б. Сторона поражения:

Левая 2. Правая 3. Двустороннее П. Степень нарушения перфузии легких Степень индекс, баллы дефицит, % (легкая) До 16 До II (средняя) 17-21 30- III (тяжелая) 22-26 45- IV (крайне тяжелая) 27 и более 60 и более ///. Характер гемодинамических расстройств Давление, мм рт. ст.

В аорте В правом желудочке СИ расстройства систоли- конечно- среднее л/(мин ческое диастоли- ном ческое стволе Умеренные или Выше 100 Ниже 40 Ниже Ниже Ниже 25 Равен и отсутствуют выше 2, Выраженные То же 40-59 10-14 25- Резко Ниже 100 Равно и Равно и Равно и Ниже 2, выраженные выше 60 выше 15 выше 25 выше IV. Осложнения Инфаркт легкого (инфарктная пневмония) Б. Парадоксальная эмболия большого круга кровообращения Хроническая легочная Тромбоэмболия артерии Диагностика Диагностика ТЭЛА осуществляется с учетом следующих обстоятельств.

Внезапность появления вышеперечисленных синдромов: ост рой дыхательной недостаточности, острой сосудистой недостаточ ности, острого легочного сердца (с характерными ЭКГ-проявлени ями), болевого синдрома, церебрального, абдоминального (болезненная застойная печень), повышения температуры тела, в дальнейшем появление инфаркта легкого и шума трения плевры.

2. Наличие заболеваний, перечисленных в разделе «Этиология», а также предрасполагающих факторов.

3. Данные инструментальных методов исследования, свидетель ствующие в пользу ТЭЛА.

4. Наличие признаков конечностей:

• болезненность, локальное уплотнение, покраснение, местный жар, отечность;

• болезненность и уплотнение икроножных мышц, асимметричный отек стопы, голени (признаки глубокого венозного тромбоза голеней);

• выявление асимметрии окружности голени (на 1 см и более) и бедра на уровне 15 см над надколенником (на 1.5 см и более);

• положительный тест — появление болезненности ик роножных мышц при давлении манжетой в диапазоне 150-160 рт.ст. (в норме болезненность появляется при давлении выше 180 мм • появление боли в икроножных мышцах при тыльном сгибании стопы (симптом Хоманса);

• выявление тромбоза глубоких вен нижних конечностей с помо щью радиоиндикации с фибриногеном, меченым и звуковой биолокации;

• появление холодной зоны на При возможности применения современных методов исследова ния легких и опре деления содержания в крови D-димера) можно для диагностики ТЭЛА воспользоваться следующим диагностическим алгоритмом (рис. 23).

Дифференциальный диагноз Наиболее часто приходится дифференцировать ТЭЛА с инфар ктом миокарда, расслаивающей аневризмой аорты, долевой пнев монией, пневмотораксом, острым перикардитом. Симптоматика этих заболеваний представлена в соответствующих главах.

различия между ТЭЛА и ин фарктом миокарда представлены в табл.

384 Болезни органов дыхания Клиническое подозрение на ТЭЛА (на основании анамнеза, физикального данных ЭКГ и рентгенографии грудной клетки Определение содержания в крови D-димера с помощью ная сцинтиграфия легких моноклональных антител Оценить вероятность заболевания Нормальное Повышенное / \ Высокая Патология отсутствует Отвергнуть перфузионная Начать лече- Отвергнуть ТЭЛА ние наличие легких ТЭЛА Патология выявлена Средняя или низкая Оценить содержание D-ди Повышенное I мера в крови с помощью моноклональных антител УЗИ УЗИ сердца ское вен нижних Нормальное конечностей Отвергнуть наличие При отрицательном результате — ТЭЛА исследование легочной артерии Рис. 23. Алгоритм диагностики ТЭЛА.

легочной артерии Табл. Дифференциально-диагностические различия и инфаркта миокарда Признаки ТЭЛА Инфаркт миокарда Характер боли в загрудин- Острая, внезапно Интенсивная давящая ной области за грудиной боль за грудиной волно образного характера (то усиливающаяся, то ослабевающая) Иррадиация боли в левую характерна Бывает достаточно часто руку, левую лопатку Изменения в острой фазе заболевания:

• синдром Не характерен • отклонение электричес- Характерно характерно кой оси сердца вправо, внезапно возникающее • высокие нерасширенные Характерны Не характерны зубцы avF, • высокий зубец R в часто Не характерен отведении avR • смещение сегмента ST Подъем кверху от изоли- При нии в отведениях III, инфаркте миокарда avR и смещение характер смещения ин книзу от изолинии в от- тервала ST одинаков в III ведениях I, II, avL, и II отведениях квер ху от изолинии) характер изменений зуб- Глубокий, но не широкий Глубокий и широкий зу Q Q в ниях III, II, avF (при ниж инфаркте миокарда) Наличие и рент- Характерно Не характерно признаков инфаркта легкого числе шума трения плевры) Повышение содержания в крови ферментов:

Не характерно Характерно Характерно Не • Не характерно • аспарагиновой амино- Не характерно, но Характерно иногда наблюдается Появление характерных Характерно (при рентгенологических при- миокарда, знаков ТЭЛА (выбухание не осложненном ТЭЛА) конуса расши рение корня легкого, кальное гочного поля, расширение верхней полой вены) Перфузионное и вентиля- Обнаруживаются дефекты ционное сканирование перфузии и легких 386 Болезни органов дыхания Прогноз При обширной на фоне выраженных нарушений сердечно сосудистой и дыхательной систем летальность может превышать 25%.

При отсутствии выраженных нарушений этих систем и величине ок клюзии легочной артерии не больше 50%, исход заболевания благо приятен.

Вероятность рецидивов ТЭЛА у больных, не получавших анти терапию, может составить около 50%, причем до по ловины рецидивов могут привести к летальному исходу. При своев ременной правильно проведенной терапии частота рецидивов ТЭЛА может снижаться до 5%, причем летальные исхо ды наблюдаются лишь у больных.

Программа обследования 1. ОА крови, мочи.

2. БАК: определение содержания общего белка, белковых фракций, билирубина, общей и ее фракций, фибрина.

3. ЭКГ в динамике.

4. Рентгенологическое исследование легких.

5. сканирование легких.

6. Исследование и D-димера в плазме крови.

7.

8. Селективная 9. Инструментальная диагностика флеботромбозов нижних конечностей.

РЕСПИРАТОРНЫЙ ДИСТРЕСС-СИНДРОМ Респираторный дистресс-синдром взрослых (РДСВ) — острая ды хательная недостаточность, возникающая при острых повреждениях легких различной этиологии и характеризующаяся некардиогенным отеком легких, нарушениями внешнего дыхания и гипоксией.

Синдром описан Эсбахом в 1967 г. и назван по аналогии с дист ресс-синдромом новорожденных, который обусловлен врожденным де фицитом При РДСВ дефицит вторичен. В ли тературе часто используются синонимы РДСВ: шоковое легкое, отек легких.

По данным (1993) в ежегодно регистрируется 150 случаев РДСВ, что составляет 0.6 на 1000 населения.

Этиология Наиболее частыми причинами РДСВ являются:

• пневмонии (бактериальные, вирусные, грибковые и другой этиологии);

• сепсис;

• шок (септический, анафилактический и др.), длительно протека ющий и резко выраженный;

• синдром диссеминированного свертывания (острое и течение);

• аспирация рвотных масс, воды (при утоплении);

• травмы грудной клетки и синдром длительного • вдыхание раздражающих и токсичных веществ: хлора, окислов азота, фосгена, аммиака, чистого кислорода (кислородная интоксикация);

• эмболия легочной артерии (жировая, воздушная, амниотичес кой • массивные при которых развиваются множе ственные микротромбоэмболии в сосудистом русле легких. Это обусловлено тем, что в консервированной крови до 30% эритро цитов находится в виде микроагрегатов до 40 мкм в диаметре и легкие, являясь своеобразным фильтром, задерживают эти мик роагрегаты и легочные капилляры закупориваются. Кроме этого, из эритроцитов выделяется серотонин, вызывающий спазм ле гочных и капилляров;

• венозная перегрузка жидкостью (коллоидными и солевыми раство рами, плазмой, жировыми эмульсиями);

• применение аппарата искусственного кровообращения (постпер РДСВ);

• тяжелые метаболические нарушения (диабетический кето уремия);

388 Болезни органов дыхания • острый геморрагический В развитии РДСВ при остром панкреатите огромное значение имеет ферментная интоксикация, вызывающая нарушение синтеза (В. Д. Малышев, 1989).

Особенно большая роль отводится ферменту который интенсивно разрушает что приводит к развитию альвеолярных ателектазов, облитерирующих предрасполагает к развитию пневмоний;

• аутоиммунные заболевания — системная красная волчанка, синдром Гудпасчера и др.;

• длительное пребывание на большой высоте.

Патогенез Под влиянием этиологических факторов в легочных капиллярах, ткани легких скапливается большое количество активированных лейкоцитов и тромбоцитов. Предполагается, что они выделяют большое количество биологически активных веществ токсических кислородных радикалов, лей и др.), которые повреждают альвеолярный эпителий и эндотелий сосудов, изменяют тонус бронхиальной мускулатуры, ре активность сосудов, стимулируют развитие фиброза.

Под влиянием вышеназванных биологических веществ происхо дит повреждение эндотелия капилляров легких и альвеолярного эпи телия, резко увеличивается сосудистая проницаемость, ются легочные капилляры и повышается давление в них, наблюдается выраженное плазмы и эритроцитов в альвеолы и ткань легких, развивается отек лег ких и ателектаз. Развитию ателектаза способствует также и вторич ное снижение активности сурфактанта. Патогенез РДСВ представ лен на рис. 24.

В результате названых процессов развиваются основные патофи зиологические механизмы: альвеол, шунтирование венозной крови в артериальное русло, нарушение соответствия между вентиляцией и перфузией, нарушение диффузии кислорода и угле кислого газа.

Pages:     | 1 |   ...   | 4 | 5 || 7 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.