WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 5 | 6 || 8 | 9 |

«A. H. Окороков Диагностика болезней внутренних органов Том 2 Диагностика ревматических и системных заболеваний соединительной ткани Диагностика эндокринных заболеваний Москва Медицинская литература ...»

-- [ Страница 7 ] --

• глотание Болезни щитовидной железы • железа или локально плотна, иногда вначале увеличена и болезненна правая доля, в после дующем в патологический процесс вовлекаются другие отделы железы;

• кожа над железой горячая, болезненная;

• регионарные лимфоузлы обычно не увеличены.

Общие симптомы:

• значительное повышение температуры тела;

• ознобы;

• общая слабость, потливость;

• головная боль;

• явления тиреотоксикоза в начальном периоде заболевания у большинства больных: раздражительность, потливость, чувство жара, сердцебиения, похудание, горячая, влажная, гиперемиро ванная, эластичная кожа, блеск глаз, тремор пальцев вытяну тых рук.

У некоторых больных начало и течение болезни менее острое.

В соответствии с функциональным состоянием щитовидной железы Ш. Милку выделяет следующие стадии заболевания:

1. В начале могут наблюдаться явления тиреотокси коза, в этой фазе уровень Тз и в крови увеличен, а захват железой снижен (он подавлен большим количеством не гормонального йода).

2. Переходная стадия — возможны признаки или гипо функции.

3. Стадия гипофункции — это поздняя стадия болезни, в связи с деструкцией фолликулярного эпителия и развитием аутоим мунных процессов — развивается переходящий явный или скрытый гипотиреоз (прибавка в весе, зябкость, сухость кожи, запоры, вялость, сонливость).

4. Восстановительная стадия — функция щитовидной железы постепенно восстанавливается.

Болезнь длится 2-3 месяца, часто бывают рецидивы, обычно наступает выздоровление, реже — исход в гипотиреоз.

формы 1. Форма с ярко выраженной воспалительной реакцией в щито видной железе.

2. Медленно прогрессирующая форма, подобная хроническому 3. Форма с клинически выраженным 4. форма — железа долго остается плот ной, болезненной, возможно появление узла, который увели чивается, затем на фоне лечения это увеличение исчезает.

5. Диффузный и очаговый (Hermann).

402 системы 1. лейкоцитоз, СОЭ.

2. увеличение содержания в крови фиб (неспецифи ческих маркеров острой воспалительной реакции), появление 3. ИИ крови: возможно повышение содержания в крови временное повышение титров антител к и фракции.

4. Определение содержания в крови Тз, Т4, поглощения щи товидной железой: изменения показателей приведены выше.

УЗИ щитовидной железы: незначительное равномерное сниже ние захватывающее не Менее доли щито видной железы.

6. Тонкоигольная биопсия щитовидной железы: в определяются гигантские многоядерные клетки на фоне вещества коллоида (метод используется для дифференциальной диагностики только в затруднительных случаях).

Дифференциальный диагноз Диффузный токсический зоб Для не характерны наличие на фоне тиреотоксикоза вы сокой температуры тела, сильная боль при глотании, болезнен ность при пальпации щитовидной железы, связь с перенесенной вирусной инфекцией, значительное увеличение СОЭ.

Острый гнойный Для острого гнойного характерны нарастающая общая интоксикация, высокая температура по трясающие ознобы, резко выраженный лейкоцитоз с увеличением количества юных и в области щитовидной высокая эффективность антибакте риальной терапии.

Рак железы Для рака характерны плотность, малая болезненность, бугри стость железы, регионарная неэффективность лечения наличие атипичных клеток в щитовидной железы.

гортани тиреоидита и горта ни представлены в табл. 62 (С. И. Б. 1989).

Болезни щитовидной железы Табл. 62. диагностика и гортани Признаки Причина Вирусная инфекция Общие заболева ния, флегмона гортани, инфици рованные раны гортани Боль Выражена, локализуется в В области гортани, иногда затруд месте проекции щитовидной нение дыхания, глотания, кашель железы с иррадиацией в уши, усиливается при пации железы, наклоне или повороте головы в сторону Местные Увеличение и уплотнение Боль при пальпации гортани, при симптомы щитовидной железы ларингоскопии — инфильтрация стенок гортани, нарушение их под вижности, гнойные выделения Щитовидная железа не увеличена Лабораторные Увеличение СОЭ, Увеличение СОЭ, лейкоцитоз данные ние в крови лейкоци тоз и терапия, инга ный лечебный воспалительные средства ляции противовоспалительных эффект лекарственных средств Программа обследования ОА крови, мочи.

2. ИИ крови: содержание В- и субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов.

3. БАК: содержание общего белка, белковых фракций, фибрина, 4. Определение содержания в крови антител к фрак ции фолликулярного эпителия.

5. УЗИ щитовидной железы.

6. Радиоизотопное сканирование щитовидной железы с радио активным йодом или технецием.

7 Тонкоигольная биопсия щитовидной железы (дифференциальная диагностика с раком щитовидной железы).

АУТОИММУННАЯ Аутоиммунная (эндокринная офтальмопатия) — ауто иммунное заболевание, сопровождающееся вовлечением в пато логический процесс глаза и всех тканей орбиты и проявляющееся экзофтальмом и офтальмоплегией различной степени.

404 Болезни эндокринной системы При аутоиммунной (АО) развивается асептиче ское воспаление глазодвигательных мышц, орбитальной клетчатки и слезных желез.

АО возникает в любом но чаще в 35-50 лет. Женщи ны болеют этим заболеванием в 2-5 раз чаще, чем мужчины.

АО может сочетаться с другой аутоиммунной патологией, как эндокринной, так и неэндокринной. В 90% случаев АО развивает ся на фоне диффузного токсического зоба, в 5% случаев — на фо не аутоиммунного (чаще при развитии гипотиреоза, но может быть и при состоянии);

у 5-10% больных с АО не выявляется заболеваний щитовидной железы.

Этиология запускающие аутоиммунные реакции при АО, окон чательно не выяснены. Обсуждается возможная роль инфекций, малых доз радиации, солей тяжелых ме таллов у лиц с генетическими особенностями иммунного ответа.

Установлена ассоциация АО с Предраспо лагающим к развитию АО является курение.

Патогенез Независимо от причины АО основные патогенетические фак торы следующие:

1. Аномальная экспрессия антигенов или la-антигенов на клетках глазодвигательных мышц, орбитальной клетчатки. В норме la-антигены на органах и тканях не они присутствуют лишь на Экспрессия или la-антигенов приводит к тому, что органы и тка ни орбиты становятся и начинают распозна ваться иммунной системой как чужие.

2. Снижение функции Этот дефект мо жет быть наследственным или приобретенным.

со сниженной функцией не контролируют (не сдерживают) Комплекс (клеток и тканей орбиты) с la-белками передает информацию которые активируют те трансформируются в плазматические клетки, вырабатываю щие направленные против собственных клеток тканей орбиты (мышц глаза, клетчатки, слез ной железы).

Взаимодействие тканей орбит и антител к ним вызывает развитие аутоиммунной воспалительной реакции в тка нях орбиты.

Поврежденные клетки поглощаются макрофагами. Макрофаги, несущие на поверхности la-белок, (представляют) поглощенный антиген остальные макрофаги перера батывают антиген и выделяют медиаторы воспаления — кислые щитовидной железы гидролазы, компоненты комплемента, а также стимулирующие миграцию и их пролиферацию.

В развитии иммунного воспаления принимают участие также которые выделяют большое количество факторов роста.

В зону воспаления мигрируют клетки.

факторы роста, медиаторы воспаления, образующиеся в моноцитах, макрофагах, лимфоцитах модулируют активность фибробластов тканей орбиты, клетчатки и стиму лируют образование адгезивных молекул в эндотелии и пространстве. Адгезивные молекулы активно поддерживают иммунное воспаление, повышают проницаемость сосудов и отек тканей.

стимулированные клет ками и начинают вырабатывать повышенное количе ство кислоты и других фракций нов, накапливающихся в межфибриллярных пространствах. Избы точная обусловленная гиалуроновой кислоты и других фракций увеличивает отек глазных мышц, ретробульбарной клетчатки, слезных желез, конъюнктивы. Поражение тканей в очаге усугубляется, что приво дит к новой выработке антител и реактивации процесса. Развива ется блок венозной орбитальной циркуляции, явления миозита, разрастания соединительной ткани экстраокулярных мышц, про лиферация соединительной ткани орбиты, инфильтрация ее лим фоцитами и плазматическими клетками. На ранних стадиях АО в орбите накапливается жир, далее количество его уменьшается.

Основной причиной глазного яблока яв ляется увеличение объема ретробульбарной клетчатки и глазодви гательных мышц. С течением времени инфильтрация и отек рет робульбарной клетчатки и глазодвигательных мышц сменяется фиброзом и экзофтальм становится необратимым.

Таким образом, в течение АО можно выделить сменяющие друг друга фазы:

Фаза Фаза Фаза воспалительной пролиферации инфильтрации экссудации и фиброза Клиническая картина Независимо от причины она имеет ряд общих клинических проявлений:

1. Субъективные проявления: слезотечение, светобоязнь, чувство давления и «песка» в глазах, в тяжелых случаях — двоение, возможно снижение зрения.

406 Болезни системы 1. При осмотре следующие признаки:

• в области верхних век из-за увеличения объема глазных мышц, что приводит к нарушению оттока жидкости из пространств;

Истинный отек век следует отличать от псевдоотека, который также бывает при АО и обусловлен пролапсом орбитального жира из-за слабости орбитальной перегородки.

стабильна в течение дня;

• выраженная сосудов склер;

• пигментация век (симптом редкое мигание (симптом дрожание век (симптом • глазная щель вследствие ретракции верхнего века (симптом • экзофтальм разной степени выраженности, как правило дву сторонний;

• симптом Кохера — появление участка склеры между верхним веком и радужной оболочкой при взгляде вниз;

• ограничение функции глазодвигательных мышц;

• в выраженных случаях — невозможность закрыть глаза веками, что в тяжелых случаях вызывает изъязвление роговицы и склер с последующим присоединением инфекции;

• в тяжелых случаях — поражение зрительного нерва и снижение остроты зрения, развитие глаукомы.

Если АО развивается на фоне ДТЗ, то имеет место соответст вующая симптоматика заболевания, обусловленная гиперпродук цией Тз, Т4 потливость, чувство жара, поху дание, горячая, бархатистая кожа, тремор, уве личение границ сердца влево, тахикардия, аритмии).

Если АО развивается на фоне аутоиммунного ха рактерна плотная щитовидная железа (иногда плотность неравно мерна), в много лимфоцитов, в крови вы сокие титры антител к и фрак ции. Функция щитовидной железы в этом случае бывает разной:

может быть или гипотиреоз с соответствующей клиникой (сонливость, апатия, запоры, увеличение веса, сухость и шелуше ние кожи, зябкость, выпадение волос, низкий уро вень в крови Тз, Иногда АО развивается за много лет до развития патологии щитовидной железы.

В 1977 г. Американская ассоциация приняла клас сификацию АО, предложенную Werner, с выделением 6 классов АО (табл. 63).

Болезни щитовидной железы Табл. АО в зависимости от выраженности симптомов (Американская ассоциация, 1977) Степень Симптомы 1 Минимальные ретракция верхнего века — «удивленный взгляд», положительный симптом Грефе 2 Изменения мягких тканей орбиты а минимальные изменения в средняя степень изменений с значительный отек мягких тканей 3 Экзофтальм а увеличение глазных яблок на мм в на 5-7 мм с увеличение на 8 мм и более 4 Изменения мышц орбиты а минимальное ограничение движений глазного яблока в значительное ограничение движений по одному или нескольким направлениям с фиксация глаза в орбите 5 Изменения конъюнктивы, роговицы а повышение сухости, роговицы в изъязвление с некроз Поражение зрительного нерва а отек диска, острота в отек диска, острота зрения с В настоящее время применяется модифицированная классифи кация АО Werner (NOSPECS) (табл. 64).

Согласно классификации выделяют 6 классов АО, отра жающих возможные проявления заболевания:

класс — N — нет объективных проявлений или жалоб;

1 класс — О субъективные проявления;

2 класс — S — вовлечение мягких тканей;

3 класс — — 4 класс — — вовлечение глазодвигательных мышц;

5 класс — С — вовлечение роговицы;

6 класс — S — вовлечение зрительного нерва.

Внутри каждого класса отражают степень тяжести проявлений:

о — данный признак отсутствует;

а — минимальные проявления;

b — средней выраженности;

с — выраженные.

2.

даю личе I мер!

сок» ции.

(сон вень Болезни щитовидной железы Болезни эндокринной системы фракции, глазным мышцам;

Табл. 64. NOSPECS классификация аутоиммунной и иммуноглобули ны.

3.

Определение экскреции с мочой — вы Нет или жалоб является ее особенно при активной, нелеченной Только ощущение инородного тела, слезотечение, светобоязнь АО.

Вовлечение мягких тканей с симптомами и признаками 4.

УЗИ тканей орбиты. Обнаруживается значительное утолщение о отсутствуют глазодвигательных мышц, чаще нижней и внутренней прямых а минимальные до 8-9 мм (при норме 4.2-4.4 мм) и увеличение их акустиче Ь средней выраженности ской плотности на В стадии отека мышцы значительно с выраженные менее утолщены (до мм). В стадии инфильтрации про о < 23 мм тяженность тканей увеличивается на а 23-24 мм акустическая плотность глазодвигательных мышц повышается Ь мм на 27-29%. В стадии фиброза плотность прямых мышц глаза С > 28 мм еще больше нарастает (на 52-54%) (Т. И. Родионова, 1997).

4 Вовлечение глазодвигательных мышц 5.

Магнитно-резонансная томография — выявляется повышенная о ограничение подвижности глазных яблок незначительное интенсивность сигналов глазных мышц и соединительной тка а явное ограничение подвижности глазных яблок ни орбиты.

фиксация глазных яблок 6.

Компьютерная томография орбиты — отмечается утолщение и с 5 Вовлечение роговицы увеличение глазодвигательных мышц, объема и плотности рет о отсутствует робульбарной клетчатки.

а умеренное повреждение 7.

с помощью изъязвление выявляет различные степени экзофтальма (в норме расстояние с помутнение, некрозы, изъязвления от наружного края орбиты до выступающей части глазного яб Вовлечение зрительного нерва (острота зрения) лока равно мм).

о > 0. а Дифференциальный диагноз Ь с Дифференциальная диагностика аутоиммунной офтальмопатии проводится со следующими заболеваниями:

По классификации NOSPECS тяжелыми формами АО 1. Псевдоэкзофтальм при степени миопии — при этом ся:

отсутствуют такие проявления АО, как «чувство песка» в гла • класс 2, степень с;

зах, инъекция отечность и покраснение периор • класс 3, степень или с;

тканей. При УЗИ нет увеличения объема ретробуль барной клетчатки, глазодвигательных мышц.

• класс 4, степень или с;

2.

Конституциональный псевдоэкзофтальм вследствие широкой • класс все степени;

глазной щели — отсутствуют воспалительные признаки АО, на • класс 6, степень а;

фотографиях больного в детстве и более старшем возрасте по • класс 6, степени и с рассматриваются как очень тяжелые.

стоянно определяется широкая глазная щель, УЗИ и компью терная томография не выявляют утолщения ретробульбарной Лабораторные и инструментальные данные клетчатки и глазодвигательных мышц.

1. OAK: возможен небольшое увеличение СОЭ. 3.

Экзофтальм опухолевого генеза — чаще бывает односторонний, 2. ИИ крови: снижение функции компьютерная томография или УЗИ орбит выявляют опухоль повышение содержания иммуноглобулинов;

в ряде случаев саркома орбиты, метастазы в орбиту карциномы являются «биологические маркеры» АО — антитела к бронхов, молочных желез).

белку с молекулярной 4.

Двусторонний экзофтальм вследствие двусторонних артерио 64 (этот белок обнаруживается в ретробульбарной аневризм пещеристых пазух — отсутствуют признаки «Диагностика болезней» т. 410 эндокринной системы АО, на компьютерной томографии выявляются аневризмы, исходящие из пещеристых пазух.

Программа обследования ОА крови и мочи, экскреция с мочой.

2. ИИ крови: определение количества Т- и ЦИК;

содержание иммуноглобулинов;

титры анти тел.

3. БАК: содержание общего белка и белковых фракций, гликоза миногликанов.

4. Радиоиммунологическое исследование функции щитовидной железы: содержание в крови Тз, 5. биопсия щитовидной железы.

6. Офтальмологическое исследование: опре деление полей зрения, остроты зрения, офтальмоскопия, опре деление объема движений глаза, позиционная тонометрия (измерение внутриглазного давления в двух проекциях: при взгляде прямо и при переводе взгляда вверх или вниз под уг лом 5-10°, эта методика выявляет увеличение внутриглазного давления при взгляде вверх и что связано с гипертрофией глазодвигательных мышц).

7. УЗИ тканей орбиты, щитовидной железы.

8. Компьютерная томография тканей орбиты, клетчатки.

ЭНДЕМИЧЕСКИЙ ЗОБ Эндемический зоб — увеличение щитовидной железы, разви вающееся вследствие йодной недостаточности у лиц, проживаю щих в определенных географических районах с недостаточностью йода в окружающей среде (т. е. в эндемичной по зобу местности).

Зоб, развившийся у лиц, проживающих вне эндемичных рай онов по зобу, называется спорадическим. По данным ВОЗ (1993) миллионов населения нашей планеты имеют эндемический зоб. Республика Беларусь относится к странам с легкой и средней тяжестью йодной недостаточности.

Этиология Основная причина развития эндемического зоба — недоста точное поступление йода в организм (йодная Йод — микроэлемент, необходимый для биосинтеза гормонов — тироксина и Йод поступает в организм человека с пищей, водой, воздухом. суточной по требности в йоде обеспечивается за счет продуктов питания, 4-5% — воды, около 4-5% — поступает с воздухом. Йод содержится в Болезни щитовидной железы рыбе, мясе, морской капусте, креветках и других продуктах моря, молоке и молочных продуктах, воде, в т. ч. минеральной, йодиро ванной поваренной соли, гречневой и овсяной крупах, фасоли, салате, свекле, винограде, молочном яйцах, картофеле.

Содержание йода в некоторых пищевых продуктах представле но в табл. 65.

Табл. 65. Содержание йода в пищевых продуктах г съедобной Хек Креветки Яйцо куриное Печень говяжья 6. Свинина 6. Телятина 2. Молоко коровье 9. Сливки 9. Сметана 7. Крупа гречневая 3. Крупа овсяная 4. Фасоль 12. ржаной 5. Шоколад 5. Картофель 5. Морковь 5. 3. Салат 8. Свекла 7. Виноград 8. Суточная потребность в йоде представлена в табл. 66.

Табл. 66. Суточная потребность организма человека в йоде (по данным Международного комитета по контролю за нарушениями) Группы Потребность в йоде Дети года 1-3 года лет лет лет Подростки и лет лет лет лет старше лет + 30 мкг/сутки к принятой возрастной норме Лактация + 60 мкг/сутки к принятой возрастной норме 412 Болезни эндокринной системы При поступлении в организм йода в меньших количествах, чем необходимая суточная потребность, развивается компенсаторное увеличение щитовидной железы, т. е. зоб.

Различают абсолютную йодную недостаточность (т. е. дефицит йода с пищей и водой) и относительную йодную не достаточность, обусловленную не дефицитом йода во внешней среде и продуктах питания, а заболеваниями тракта и нарушением всасывания йода в кишечнике, блокадой захвата йода щитовидной железой некоторыми лекарственными средствами калия нитратами, лития сульфаниламидами, некоторыми антибиотиками), врожденным дефектом биосинтеза гормонов в щито видной железе.

Факторы, предрасполагающие к развитию эндемического зоба:

• наследственность, отягощенная по зобу;

• генетические дефекты биосинтеза тиреоидных гормонов;

• загрязненность воды нитратами, высокое содержа ние в ней кальция, веществ, что затрудняет всасы вание йода;

• дефицит в окружающей среде и продуктах питания микроэле ментов цинка, марганца, селена, молибдена, кобальта, меди и избыток кальция. Дефицит меди снижает активность зы, участвующей в присоединении йода к ради калу, а также снижает активность церуло Дефицит кобальта снижает активность щитовидной железы. Дисбаланс микроэлементов способ ствует нарушению биосинтеза тиреоидных гормонов;

• применение лекарственных препаратов, блокирующих транс порт в клетки щитовидной железы перхлорат калия);

• применение препаратов, нарушающих йода в щитовидной железе (производные некоторые сульфаниламиды, кислота, • наличие факторов в продуктах. Естественные можно разделить на две группы. Одна группа — это тиоционаты и содержащиеся преимуществен но в растениях семейства (капуста белокочанная, цветная, брокколи, брюссельская, турнепс, репа, хрен, салат, рапс). Тиоционаты и изоционаты блокируют захват щитовидной железой и ускоряют высвобождение его из желе зы. Другая группа — это содержащиеся в кукурузе, сладком картофеле, лим ской фасоли;

• воздействие процессов, особен но хронических, глистных инвазий, неудовлетворительных са щитовидной железы и социальных условий. В этих ситуа циях резко снижаются компенсаторные возможности щитовид ной железы поддерживать оптимальный уровень гормонов в крови.

Основными патогенетическими факторами эндемического зоба являются следующие:

1. Компенсаторная гиперплазия щитовидной железы как ответная реакция на низкое поступление йода в организм и, следователь но, низкую концентрацию йода, недостаточ ную для нормальной секреции тиреоидных гормонов. Нередко увеличение щитовидной железы в объеме не обеспечивает оп тимальный уровень тиреоидных гормонов и развивается гипо тиреоз. В ответ на снижение уровня тиреоидных гормонов в крови наблюдается повышение секреции что приводит вначале к диффузной гиперплазии железы, а затем и к развитию узловых форм зоба. Увеличением массы ткани щи товидная железа пытается увеличить синтез гормонов в усло виях недостаточного поступления йода в организм. Однако концентрация йода в щитовидной железе снижена (в норме в щитовидной железе содержится йода в 1 г ткани).

Отражением адаптационных механизмов, развивающихся в ус ловиях зобной эндемии, является также повышение образова ния Тз из При длительной йодной недостаточности развивается не только гиперплазия и гипертрофия но также их очаговая дистрофия, некробиоз, склероз. В крови больных появляются гормонально неактивные соединения и др.), что способствует снижению синтеза тироксина, повышению уровня тиреотропина и дальнейшему росту щитовидной железы и образованию в ней узлов.

2. Большое значение в развитии зоба имеет также недостаточный синтез в эндемичной местности, что приводит к недостаточному образованию тироксина.

3. Аутоиммунные факторы, по современным представлениям, играют большую роль в развитии эндемического зоба.

У больных с эндемическим зобом имеются нарушения клеточ ного и гуморального иммунитета. Ферментные дефекты синте за гормонов сопровождаются выделением в кровь аномальных йодированных белков, что способствует развитию аутоиммун ных процессов, аутоиммунной агрессии и дегенеративным процессам в щитовидной железе. В ответ на повреждающее действие аутоиммунных процессов развивается гиперплазия щитовидной железы, поддерживающая состояние Однако длительно существующий аутоиммунный процесс в щитовидной железе приводит к постепенному снижению функциональной активности железы — гипотиреозу.

что уже в начальных стадиях эндемического зоба 414 Болезни эндокринной системы имеется скрытый или субклинический («химический») гипоти способствующий дальнейшему росту зоба и формирова нию узловых форм.

Патоморфология Выделяют три морфологических формы эндемического зоба (макроскопически): диффузную, узловую и (смешанную).

По гистологическому строению различают паренхиматозный и коллоидный зоб.

Коллоидный зоб состоит из фолликулов, заполненных коллои дом. Коллоидный зоб подразделяется на (фолликулы крупные, эпителий уплощен);

микро фолликулярный (фолликулы мелкие) и (смешанный) (сочетание двух указанных выше форм). Возможен также коллоидный зоб с разрастанием эпителия в виде сосочков.

Паренхиматозный зоб характеризуется пролиферацией эпителия фолликулов в виде солидных структур с формированием мелких образований без коллоида или с небольшим его количеством.

Возможно сочетание коллоидного и паренхиматозного зоба.

Клиническая картина Клиника эндемического зоба определяется формой, величиной зоба, состоянием щитовидной железы. Даже при состоянии больные могут жаловаться на общую слабость, утомляемость, головную боль, неприятные ощущения в области сердца. Обычно эти жалобы появляются при больших степенях увеличения железы и отражают функциональные рас стройства нервной и сердечно-сосудистой систем.

По мере увеличения зоба и прилежащих органов по являются жалобы на чувство давления в области шеи, больше вы раженное в положении лежа, на затрудненное дыхание, иногда глотание, при трахеи могут наблюдаться приступы уду сухой кашель. Увеличенная щитовидная железа умеренно плотна.

Различают узловую и смешанную формы зоба.

Диффузный зоб характеризуется равномерным увеличением щи товидной железы при отсутствии в ней локальных уплотнений.

Для узлового зоба характерно опухолевидное разрастание ткани щитовидной железы в виде узла, остальные отделы железы обычно не увеличены и не прощупываются. При смешанном зобе имеет место сочетание диффузной гиперплазии и узла.

Кроме обычного расположения зоба на передней поверхности шеи встречается атипичная его локализация: кольце (вокруг трахеи), язычная, из до бавочных элементов щитовидной железы.

В зависимости от функционального состояния щитовидной железы различают и зоб. У больных имеется состояние.

Одним из наиболее тяжелых проявлений гипотиреоза при эн демическом зобе является кретинизм, клинические симптомы ко торого начинаются с детства. Характерные признаки кретинизма — резко выраженный выраженное отставание в физи психическом, умственном, интеллектуальном развитии, малый рост, косноязычие, иногда глухонемота, замедленное созре вание костей.

Осложнения эндемического зоба, как правило, развиваются при больших степенях увеличения щитовидной железы:

• пищевода, трахеи, прилежащих нервов и сосудов;

• развитие «зобного сердца» — т. е. гиперфункция и расширение правых отделов сердца вследствие механического затруднения кровообращения из-за прилежащих сосудов;

• кровоизлияние в паренхиму щитовидной железы с последую щим его обызвествлением;

• (воспаление измененной щитовидной железы, клинически сходное с • злокачественное перерождение зобно измененной щитовидной железы (обычно узловых форм).

В табл. 67 представлена классификация степеней увеличения щитовидной железы (ВОЗ, 1986). В настоящее время эта класси фикация наиболее распространена среди практических эндокри нологов.

Табл. 67. Классификация степеней щитовидной железы Степень Описание О Зоба нет la Зоб определяется при Зоб пальпируется и виден при полном разгибании шеи;

эта пень включает узловой даже если нет увеличения щитовидной железы II Зоб виден при обычном положении шеи III Зоб заметен со значительного расстояния В 1994 г. ВОЗ предложила новую классификацию размеров зо ба. Она представлена в табл. 68.

416 Болезни эндокринной системы Табл. 68. Классификация размеров зоба (ВОЗ, 1994) Степень Описание нет долей больше фаланги большого пальца.

Зоб пальпируется, но не виден II Зоб пальпируется и виден на глаз Согласно рекомендациям ВОЗ «щитовидная железа считается увеличенной, если размеры каждой из долей при пальпации боль ше дистальной фаланги большого пальца обследуемого пациента».

Классификация 1. Степень увеличения щитовидной железы (размеров зоба).

2. Форма эндемического зоба (морфологическая).

3. Функциональное состояние щитовидной железы.

зоб.

зоб.

4. Локализация зоба:

расположенный.

зоб из эмбриональных закладок (зоб корня языка, добавочной доли щитовидной железы).

Критерии тяжести зобной эндемии С 1992 г. в оценке степени тяжести зобной эндемии пользуют ся унифицированными критериями, рекомендованными ВОЗ и Международным комитетом по контролю за нарушениями. Они представлены в табл. 69.

Лабораторные и инструментальные данные 1. ОА крови и мочи без существенных изменений.

2. Поглощение щитовидной железой увеличено через 24 ч (более 50%), это является следствием дефицита йода в щито видной железе.

3. Экскреция йода с мочой: показатели снижены, как правило, менее В норме медиана (среднегеометрическое значение) содержания йода в моче у взрослых и школьников превышает Этот показатель целесообразно применять для оценки йодного дефицита в популяции, а не у отдельного обследуемого паци ента, так как показатели его очень изменчивы, варьируют изо Болезни щитовидной железы Табл. 69. Критерии зобной эндемии Показатели Норма Степень йодной недостаточности Легкая Средней Тяжелая тяжести Школьники и взрослые Общая частота <5 5.0-19.9 >30. Частота <5 5.0-19.9 >30. ма щитовидной железы > Медиана экскреции йода с > 50.0-99.0 <20. мкг/л Медиана концентрации в сыворотке крови, мг/мл Частота значений тиреотропина в <3 20 >40. цельной крови более Медиана содержания йода в >100 <15. моче, мкг/л женщины Медиана содержания йода >90 35.0-89.0 20.0-34.0 <20. молоке, мкг/л дня в подвержены влиянию многих факторов, в частно сти, высококалорийная диета увеличивает экскрецию йода с мочой, низкокалорийная — снижает.

4. Определение содержания в крови Тз, тиреотропина. У кли нически больных содержание в крови Тз и в пределах нормы либо может отмечаться некоторое возрастание при тенденции к снижению уровня Т4 при нормальном уровне тиреотропина. Это компенсаторная реакция щитовид ной железы — для поддержания состояния уве личивается конверсия менее активного Т4 в более активный Тз.

У больных содержание в крови снижа ется или находится на нижней границе нормы, а уровень Тз — на верхней границе нормы, содержание тиреотропина — или повышено или близко к верхней границе нормы.

При развитии гипотиреоза содержание в крови Тз, Т4 снижено, повышен уровень тиреотропина.

5. Определение содержания в крови Концен трация в крови во всех возрастных группах из меняется обратно пропорционально поступлению йода, осо бенно у новорожденных. Чем меньше йода поступает в орга низм, т. е. чем больше йодный дефицит, тем выше содержание в крови тиреоглобулина.

6. УЗИ щитовидной железы. При диффузной форме выявляется диффузное увеличение щитовидной железы различных степе ней, возможно обнаружение участков фиброза.

418 эндокринной системы ткань чаще нередко ее Узловые формы зоба имеют следующие особенности:

• в большинстве случаев узлы множественные, значительно реже — единичные;

• узлы визуализируются как образования округлой, овальной или неправильной формы;

• контуры узлов могут быть как четкими, с хорошо опреде ляемой капсулой в виде тонкого ободка повышенной эхо так и нечеткими;

• узлов чаще средней интенсивности, однако бы вает и повышенной и пониженной;

• часто в узлах определяются зоны (скопление коллоида или геморрагии в узел);

• возможно обнаружение в узлах включений с акустической тенью — • многоузловой зоб может сочетаться с аденомами (частота аденом в многоузловых зобах около и карциномами (по литературным данным от 1-6 до Аденомы имеют овальную или округлую форму, контуры эхоген ность понижена, средняя или повышена. Аденомы средней и повышенной имеют ободок («halo В аденоме могут определяться очаги с жидко стью и Злокачественные узлы имеют следующие характеристики:

• нечеткие контуры;

• солидная структура;

• повышенная эхогенность;

• наличие (в 37-40% кар цином);

• увеличение регионарных лимфатических узлов.

Верхние границы нормы щитовидной железы у взрослых:

• мужчины — 25 мл • женщины — 18 мл Зоб если объем железы превышает указанные величины (см. также табл. 70).

Болезни щитовидной железы Табл. 70. Верхние границы объема щитовидной железы в норме у детей в возрасте 6-15 лет Возраст Мальчики Девочки 6 4. 7 5.7 6. 8 6.1 6. 6.8 8. 10 7.8 9. 11 9.0 9. 12 10.4 11. 13 12.0 13. 14 13.9 14. 15 16.0 15. 7. Радиоизотопное сканирование щитовидной железы выявляет равномерное распределение изотопа и диффузное увеличение размеров железы различных степеней (при диффузной форме) или наличие «холодных» или «теплых» узлов при узловой фор ме. При развитии гипотиреоза накопление изотопа железой резко снижено.

8. биопсия щитовидной железы под контролем выявляет следующие характерные изменения в • при коллоидном зобе — большое количество гомогенных масс коллоида, клеток эпителия мало;

• при паренхиматозном зобе — отсутствие коллоида, много кле ток тиреоидного эпителия (кубического, уплощенного), значи тельная примесь крови из-за обильной железы;

• при узловом зобе (он чаще всего коллоидный) — наличие кол лоида, возможен геморрагический характер с приме сью свежих или измененных эритроцитов, макрофагов, дис трофические изменения элементов.

Дифференциальный диагноз Дифференциальная диагностика узловой формы эндемического зоба и рака щитовидной железы (Л. Г. Кожанов, Е. А. Трошина, 1997 с изменениями) представлена в табл. 71.

420 Болезни эндокринной системы Табл. 71. Дифференциальная диагностика узловой формы эндемического зоба и рака щитовидной железы Признаки Узловая форма эн- Рак щитовидной железы зоба Клинические • Многоузловой зоб • «Солитарный» узел особенности • у женщины в • «Узел» у мужчины любого возрасте 25-55 лет раста • «Узлы» • «Узел» у лиц старше 55 лет или ненные при пальпа- моложе 25 лет ции • «Узел» болезненный при пальпа • Нет роста «узла». ции, быстро растущий «узел» • Изменение голоса и затруднение глотания у больного с «узлом» УЗИ щитовидной Доброкачественная нечеткие границы железы характеристика узла* узла, наличие увеличение регионарных лимфа тических узлов Узел Выраженная плотность узла, особенности узла эластичный, не спаян гда спаянность с капсулой с капсулой биопсия Цитологическая Цитологическая картина рака щи узла тина узлового кол- товидной железы лоидного (недифференцированные клетки с зоба* признаками пролиферации) Регионарные Не увеличены Увеличены, плотны, могут быть узлы болезненны Примечание. * — см. раздел «Данные лабораторных и исследований при эндемическом Дифференциальная диагностика эндемического зоба и аутоим мунного представлена в табл. 72.

Программа обследования ОА крови и мочи.

2. УЗИ щитовидной железы.

3. Определение содержания в крови Тз, 4. Определение суточной экскреции йода с мочой.

5. Рентгеноскопия пищевода при размерах зоба (выявление пищевода).

6. ИИ крови: содержание В- и субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, антител к и фракции эпителия.

7. Пункционная биопсия щитовидной железы под контролем УЗИ.

состояния Последствия дефицита йода в окружающей среде и организме человека не ограничиваются только развитием эндемического Болезни щитовидной железы Табл. 72. Дифференциальная диагностика эндемического зоба и аутоиммунного зоб Аутоиммунный Общий крови Нормальный Наклонность к лейкопении, возможно личение Пальпация Консистенция эластичная Железа плотная или даже видной железы или бугристая Наличие в крови Не характерно Очень характерно высоких титров антител и антител к фракции УЗИ щитовидной Диффузное увеличение Неравномерная структура же железы щитовидной железы, лезы с наличием однородность акусти- участков или узлов ческой узлов при узловой форме При коллоидном зобе — Много плазматических клеток, псия коллоид, с преобладанием много, при паренхи- крупноядерных матозном зобе — отсутст- клетки вие коллоида, много оцитов Проба с Изменений в повторном При повторной пункции нет шается количество лимфоци течение 5 тов, особенно крупноядерных последующей пов торной пункцией ба. При дефиците йода развивается также ряд других патологиче ских состояний. Поэтому сейчас введен термин состояния или заболевания.

Проявлениями заболеваний могут быть:

1. Патология беременности и плода врожденные аномалии плода, повышенная перинатальная смертность, неврологический и 2. Заболевания щитовидной железы:

• эндемический зоб;

• аутоиммунный тиреоидит;

• гипотиреоз, в том числе врожденный;

• злокачественные новообразования щитовидной железы;

• (при активной профилактике и лечении эндемического зоба в условиях очень выраженного дефицита йода, щитовидная железа слишком энергично захва тывает йод и гормоны).

3. Нарушение функции репродуктивной системы:

Болезни эндокринной системы • синдром (парал лельно с дефицитом йода увеличивается продукция и что приводит к • нарушения менструального цикла;

• импотенция у мужчин;

• бесплодие у мужчин и женщин;

• ранний климакс.

4. Опухоли гипофиза (наиболее часто 5. Синдром пустого турецкого седла (почти полное отсутствие диафрагмы турецкого расширение пространства в область, распластывание гипо физа в виде тонкого слоя ткани на дне турецкого 6. Генерализованный 7. Синдром 8.

9. Умственная отсталость.

10. Глухонемота.

ПАТОЛОГИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ И БЕРЕМЕННОСТЬ При беременности могут встречаться следующие виды пато логии щитовидной железы:

• диффузный нетоксический зоб;

• тиреотоксикоз;

• диффузный токсический зоб • первичный гипотиреоз (обычно вследствие аутоиммунного Диффузный нетоксический зоб Беременность часто ведет к развитию зоба. Увеличение щито видной железы во время беременности связано с более интенсив ным ее кровоснабжением, а также с увеличением массы железы.

Увеличение массы щитовидной железы обусловлено увеличе нием связывания гормонов с белками крови и повы шением потребности в йоде во время беременности.

Повышенное связывание тиреоидных гормонов с белками крови Известно, что более 99% циркулирующих в крови тиреоидных гормонов связано с белками крови: гло булином, и альбумином. Количество несвязанных («свободных») биологически активных тиреоидных гормонов со ставляет для Т4 — 0.03-0.04%, для — 0.3-0.5%.

щитовидной железы При беременности под влиянием значительного уровня эстро генов, продуцируемых плацентой, прогрессивно повышается со держание в крови глобулина. Это ведет к значительному увеличению содержания общих и снижению сво бодных Тз и Т4, что по принципу обратной связи стимулирует продукцию гормона и, следовательно, увеличение массы щитовидной железы и восстановление уровня свободных форм гормонов.

Повышение в во время беременности Повышение потребности в йоде во время беременности обу словлено усиленным выделением йода почками и использованием части неорганического комплексом для синтеза тиреоидных гормонов железой плода.

беременная женщина проживает в регионе с достаточным уровнем потребления йода то повышенная экс креция йода с мочой не играет существенной роли. В регионах с дефицитом йода в окружающей среде пониженное потребление йода (менее 100 мкг/сут) способствует увеличению продукции и стимуляции роста щитовидной железы.

Если у женщины до беременности имел место диффузный или узловой то степень зоба и количество узлов могут значительно увеличиться. Доказательствами стимуляции щитовидной железы во время беременности являются:

• наличие относительного дефицита Т4 (у беременных в связи с интенсивным превращением его в Тз);

для его диагностики используют соотношение в крови содержания Т4 к содержанию тироксинсвязывающего глобулина;

• увеличение содержания в крови Тз;

• повышение содержания в крови (в норме к мо менту родов уровень тиреотропина увеличивается вдвое, но не превышает показателей верхней границы нормы, т.е.

• повышение содержания в крови уровень кото рого характеризует степень стимуляции щитовидной железы.

Щитовидная железа плода начинает концентрировать йод и синтезировать на 10-12 неделях внутриутробного развития. Трансплацентарный переход тиреоидных гормонов из организма матери к плоду наблюдается только на ранних стадиях внутриутробного развития. Функциональная способность щито видной железы плода зависит от поступления йода из организма матери, при недостаточном уровне которого происходит стимуля ция щитовидной железы плода с развитием зоба.

Возможно развитие гипотиреоза во внутриутробном и неона периодах, что в последующем приведет к снижению умст венного развития ребенка. Все вышеизложенное указывает на не 424 Болезни эндокринной системы лечения диффузного нетоксического зоба при бере менности в регионах с недостаточным потреблением йода.

транзиторный транзиторный тиреотоксикоз развивается у всех беременных во время первого триместра беременности, он сопровождается снижением концентрации в крови и повышением уровня свободного Гестационный тиреотоксикоз обусловлен стимуляцией щитовидной железы беременных хорио из-за его молекулярного сходства с Это влияние наи более выражено в конце I триместра беременности.

действует как слабый аналог что приводит к увеличению уровня в крови свободных Тз и Т4 и со гласно механизму обратной связи, к снижению секреции тирео тропина.

Клиническая картина характеризуется симптоматикой тирео токсикоза (см. гл. «Диффузный токсический зоб» и подтверждает ся следующими лабораторными данными:

• повышенное содержание в крови хорионического гонадотро пина;

• увеличение содержания в крови свободных Тз и • снижение уровня тиреотропина в крови.

Гестационный тиреотоксикоз является и ко II триместру беременности исчезает.

Схема стимуляции щитовидной железы при беременности (Ф. Ф. А. Герасимов, 1998) представлена на рис. 12.

Диффузный токсический зоб Диффузный токсический зоб развивается во время беременно сти 0.05-3% случаев.

Диагноз диффузного токсического зоба подтверждается соот ветствующей клинической картиной (см. гл. «Диффузный токси ческий зоб»), УЗИ (диффузное увеличение щитовидной железы), высоким уровнем в крови свободных Тз и наличием в крови иммуноглобулинов. Диффузный токсиче ский зоб в ряде случаев имеет тенденцию к спонтанной ремиссии при беременности, что обусловлено дейст вием беременности, проявляющимся повышением количества и снижением Заболевание беременных диффузным токсическим зобом ока зывает неблагоприятное влияние на течение беременности и плод:

• повышается риск рождения мертвого ребенка, наступления преждевременных родов и развития Болезни щитовидной железы Эстрогены Потеря йода гонадотропин I поглощение йода комплексом | связывающий I глобулин t Свободные формы тиреоидных гормонов 4 I гормон t | щи • келезы | Патология щитовидной железы Рис. 12. Схема стимуляции щитовидной железы при беременности.

• увеличивается смертность и вероятность рожде ния ребенка с дефицитом массы тела;

• имеется угроза развития криза во время схваток и потуг;

• повышается риск врожденных пороков развития плода;

• возможно развитие внутриутробного тиреотоксикоза после недели беременности (в этот период функция зрелой щитовид ной железы плода стимулируется большим количеством иммуноглобулинов из крови матери).

тиреотоксикоз диагностируется на основании увеличения частоты сердечных сокращений плода (более 160 в минуту), повышения уровня тиреоидных гормонов в наличие зоба у плода при УЗИ;

426 системы • развивается 2- месяца. Причиной его развития является трансплацентарное поступление в кровь плода булинов. тиреотоксикоз клинически проявляет ся тахикардией, задержкой роста, увеличением костного воз раста, зобом, повышенной заболеваемостью и смертностью.

Первичный гипотиреоз Причинами первичного гипотиреоза у беременных женщин чаще всего является аутоиммунный и состояние после резекции щитовидной железы по поводу диффузного токсического зоба или узлового Гипотиреоз, обусловленный аутоиммунным обычно выявляется и компенсируется до беременности, но ко впервые диагностируется во время беременности.

Вследствие действия беременности можна ремиссия аутоиммунного в этот период и реци див в послеродовом периоде.

Симптоматика и диагностика гипотиреоза и аутоиммунного тиреоидита изложена в соответствующих главах.

Некомпенсированный гипотиреоз в период беременности ока зывает следующие отрицательные воздействия на организм матери и плода:

• развиваются такие осложнения беременности, как анемия, отслойка плаценты, послеродовые кровотече ния, нарушения функций сердечно-сосудистой системы;

• блокирующие антитела к рецепторам гормона проходят через плаценту к плоду и вызывают развитие и гипотиреоза.

гипотиреоз проявляется внутриутробным замедле нием роста, запоздалым появлением ядер окостене ния, нарушением процессов развития центральной нервной систе мы.

гипотиреоз продолжается в течение 1-4 месяцев (период полувыведения материнских антител к щитовидной желе зе — около 3 нед.). неонатального гипотиреоза явля ются переношенная беременность (более 42 недель), большая мас са тела при рождении (более 4 кг), периферический цианоз, отеки, затруднение дыхания, низкий, грубый тембр голоса при плаче и крике, сонливость, пониженная активность, гипотер мия, сухость кожи, снижение содержания гормонов в крови новорожденного.

Кроме аутоиммунного тиреоидита причинами гипотиреоза у плода могут быть функциональная незрелость паю Болезни щитовидной железы системы у недоношенных детей и тяжелый дефицит у матери во время беременности.

Программа обследования беременных для выявления патологии щитовидной железы 1. ОА крови, мочи.

2. Определение суточной экскреции йода с мочой.

3. Определение содержания в крови Тз, (общего и гормона, глобулина, антител к и фракции фолликулярного эпителия щитовидной железы, иммуноглобулинов.

4. Определение содержания в крови пина, прогестерона, Определение количества В- и субпопуляций иммуноглобулинов.

6. УЗИ щитовидной железы беременной.

7. УЗИ плода.

428 Болезни эндокринной системы Болезни желез Основные сведения о функции паращитовидных желез У человека имеются четыре железы, они рас полагаются по две с каждой стороны на задней поверхности щито видной железы вне ее капсулы. Однако могут быть отклонения как в количестве желез (их иногда бывает 3, 5, 6), так и в их рас положении (они могут располагаться в толще щитовидной железы, в ткани железы, иногда на уровне хрящей тра хеи, иногда в области перикарда). Атипичное расположение быва ет у 25-30% людей.

Размеры паращитовидных желез — 6 3 1 мм.

Паращитовидные железы паратгормон, который вместе с витамином и регулирует обмен каль ция и фосфора в организме.

Организм человека содержит около 1 кг кальция, 99% которого локализуются в костях в форме Около 1% каль ция содержится в мягких тканях и во внеклеточном пространстве, где он принимает участие во всех биохимических процессах.

Ежедневно человек получает с пищей 1 г кальция. Распределе ние кальция в крови представлено на рис. 13.

Са крови общий 2.21-2. Са, связанный Са, неионизированный и ионизированный с белком не связанный с белком биологически активный * 46 % 7 % общего Са 47 % общего Са 1-1.24 ммоль/л Рис. 13. Распределение кальция в крови.

Биологически активным является ионизированный кальций, он выполняет следующие функции:

• играет ведущую роль в процессах образования костей (в и минерализации костей);

• регулирует возбудимость нервной и мышечной тканей, опреде ляет порог передачи электрического импульса;

при снижении уровня кальция нервно-мышечная возбудимость увеличивает ся;

• регулирует тонус сосудистой стенки (ионы участвуют в сокращении мускулатуры сосудов);

Болезни желез • стимулирует продукцию пищеварительных ферментов;

• уменьшает проницаемость клеточных мембран (этим объясня ется противовоспалительное действие);

• стимулирует сократительную функцию миокарда;

• участвует в биосинтезе и поддержании кислотно щелочного равновесия;

• участвует в свертывании крови (образование тромбина);

• косвенно влияет на водный обмен — при повышении уровня блокируется действие АДГ на почечные канальцы и уве личивается выделение воды.

В организме человека содержится около 600 г фосфора (85% в скелете, 15% — в мягких тканях и внеклеточной жидкости), и 25 г магния (65% в скелете и 35% в мягких тканях). Распределение фосфора в крови представлено на рис. 14.

(фосфат) крови (неорганический фосфор) белок % 90 % общего общего фосфора фосфора (ионов Р) Рис. 14. Распределение фосфора в крови.

С пищей ежедневно поступает около 2 г фосфатов.

Биологическая роль фосфатов в организме состоит в том, что они являются поставщиками фосфора для построения соединений, ферментов, принимают участие в регуляции кислотно-щелочного равновесия (фосфатный буфер).

Уровень кальция и фосфора в крови определяется ном, витамином D, половыми гормонами, гормонами и состоит из 90 аминокислотных остатков и имеет мол. вес 10200 Д. В крови он циркулирует в 3 видах:

с массой 9500 Д;

бионеактивный фрагмент молекулы с молекулярной массой 7500 Д;

биоактивные вещества с молекулярной массой 4000 Д. Фрагменты образуются в печени, почках.

Основная функция — поддерживать постоянный уровень в крови ионизированного кальция. Кроме того, паратгор мон влияет на обмен фосфора и магния.

430 Болезни эндокринной системы действует на кости, почки, кишечник. Регуляция продукции осуществляется по принципу обратной связи содержанием в крови кальция: снижение уровня кальция стимулирует продукцию паратгормона и наоборот. Влияние на продукцию паратгормона оказывает также уровень магния в кро ви: повышение магния увеличивает продукцию паратгормона и наоборот.

Местом приложения действия паратгормона является прежде всего диафизарный отдел длинных трубчатых костей. Действие па ратгормона на кости показано на рис. 15. / Остеобласты:

теряют способность синтезировать костную матрицу (коллаген) превращаются в остеокласты Остеокласты:

разрушают коллаген костной матрицы. разрушают остеокластов:

повышается активность Паратгормон Нарушение обмена:

торможение активности накопление лимонной кислоты в результате торможения цикла Кребса ацидоз повышение растворимости только в присутствии Са и в кровь усиливается витамина D Рис. 15. Схема действия паратгормона на костную ткань Действие паратгормона на почки:

угнетает фосфатов в проксимальных канальцах, что ведет к и увеличивает реабсорбцию кальция в почечных ка т.е. уменьшает экскрецию кальция с мочой и повы шает уровень кальция в крови;

повышает выделение с мочой калия, хлоридов, цитра тов, сульфатов и вызывает мочи;

повышает активность в почках, под влиянием которой происходит конверсия неактивного витамина в желез (биологически активный витамин который стимулирует всасывание в кишечнике кальция.

Действие на кишечник — усиливает всасывание ионов кальция в присутствии витамина D.

Имеется ритм продукции наиболь шая секреция наблюдается в ночные когда уровень пара тгормона в крови превышает дневное содержание в 2.5-3 раза.

продуцируется С щитовидной и является гормоном. Состоит из 32 аминокислотных остатков и имеет моле кулярную массу 3000 Д.

Биологические эффекты • угнетает процессы резорбции костной ткани, кальций активно откладывается в костях, что приводит к снижению содержания кальция в крови, одновременно усиливается образование бел кового костей, активность остеокла стов, стимулируются остеобласты;

• стимулирует поглощение костной тканью фосфора и уменьша ет выделение фосфора из костей, таким образом, содержание фосфора в крови понижается;

• увеличивает экскрецию с мочой кальция, фосфора, натрия, магния, калия, воды;

• стимулирует вместе с превращение в почках неактивной формы витамина в биологически активную.

На уровень кальция в крови кроме паратгормона и кальцито нина оказывают влияние и другие факторы:

• витамин D и неактивны), превращающийся в печени и почках под влиянием паратгормона и кальцитонина в гормон 1,25 (1, — усиливает всасывание кальция в кишечнике;

• — повышают резорбцию кости, снижают скорость образования новой костной ткани, повышают экскре цию кальция почками, снижают абсорбцию кальция в тракте;

• — повышает экскрецию кальция почками, уве личивает активность остеокластов и деминерализацию в ранее образовавшейся кости;

• Тз и — повышают экскрецию кальция с мочой, увеличивают резорбцию кости;

• — способствует развитию снижая процессы резорбции и стимулируя высвобождение кальцито нина;

432 Болезни эндокринной системы • половые гормоны — снижают экскрецию кальция с мочой;

• — белок костной матрицы, син тезируется остеобластами, является медиатором действия вита мина D на кости, повышает содержание кальция в крови.

ГИПОПАРАТИРЕОЗ — заболевание, характеризующееся абсолют ным или относительным дефицитом что приводит к нарушению всасывания кальция в кишечнике, снижению его мо билизации из костей, относительному уменьшению его вой реабсорбции в почках, развитию и повышению нервно-мышечной возбудимости (тетании).

Этиология 1. Повреждение желез или нарушение кровооб ращения в них при операциях на щитовидной железе. В операционном периоде возможно развитие спаечного процесса, рубцов, фиброза в паращитовидных железах.

2. Удаление паращитовидных желез в случае атипичного их рас положения в толще щитовидной железы при Травма области щитовидной и паращитовидных желез с отеком и кровоизлиянием в железы.

4. Вовлечение в воспалительный процесс паращитовидных желез при 5. Лучевое повреждение паращитовидных желез при лечении диффузного токсического зоба с использованием 6. Аутоиммунное поражение паращитовидных желез с образо ванием антител к при этом речь может идти о самостоятельном заболевании первичный ау тоиммунный или является от ражением аутоиммунного полиэндокринного синдрома, при котором имеется также аутоиммунное поражение коры надпо чечников, аппарата и других эндокринных желез.

7. Врожденная неполноценность паращитовидных желез при син дроме Ди Джорджа паращитовидных желез в сочета нии с аплазией железы, иммунологической недо статочностью и врожденными 8. Ослабление деятельности паращитовидных желез при инфек циях и интоксикациях.

9. Поражение паращитовидных желез метастатическим опухо левым По данным (1974), при распро страненном злокачественных опухолей в Болезни желез 5-12% случаев выявляются метастазы в околощитовидные же лезы.

Патогенез Недостаток приводит к снижению уровня каль ция и повышению уровня фосфатов в крови. Отрицательный кальциевый и положительный фосфорный баланс нарушают элек тролитное равновесие, изменяются соотношения кальций/фосфор и натрий/калий. Это ведет к нарушению проницаемости клеточ ных мембран, в частности, нервных клеток, изменению процессов поляризации в области синапсов, повышению нервно-мышечной возбудимости и общей вегетативной реактивности, развитию судо рог.

Появлению судорог способствует также характерное для паратиреоза нарушение метаболизма магния и В этих условиях усиливается проникновение натрия в клетку и вы ход из клетки ионов калия, что значительно повышает нервно мышечную возбудимость.

Нарушения обмена кальция, фосфора, магния способствуют развитию при хронических формах значительных трофических нарушений, что проявляется замедлением роста у де тей, изменениями кожи и ее придатков, хрусталика.

Относительная недостаточность имеет ме сто при — группа редких наследственных заболе ваний с признаками недостаточности па ращитовидных желез (тетания, но с повышенным или нормальным содержанием па ратгормона в крови.

Развитие заболевания связано с нечувствительностью тканей (почек и костей) к экзогенному и эндогенному при повышенной или нормальной его секреции и гиперплазии пара щитовидных желез.

Анатомическим субстратом гипопаратиреоза является отсутствие паращитовидных желез (врожденное или в связи с хирургическим удалением), недоразвитие и процессы в них в связи с аутоиммунным повреждением, наруше нием кровообращения, кровоснабжения или иннервации, лучевым или токсическим воздействием. Во внутренних органах и стенках крупных сосудов при возможно отложение солей кальция.

картина Клинические формы гипопаратиреоза, выделяемые в зависи мости от течения и характера клинических особенностей, пред ставлены на рис. 16.

434 системы Латентный Острые Хронические проявления Рис. 16. Клинические формы В клинической картине гипопаратиреоза выделяют 4 группы синдромов:

1. судорожный синдром (повышенная нервно мышечная возбудимость).

2. Синдром изменений чувствительной сферы и вегетативных функций.

3. Синдром поражения центральной нервной системы, мозговых нарушений.

4. Изменения кожи и трофические нарушения.

Манифестная (явная) форма гипопаратиреоза проявляется обычно всеми четырьмя синдромами.

Тетанический, судорожный синдром синдром является ведущим при Судорогам предшествуют предвестники — парестезии (чувство онемения, ползания мурашек по рукам, ногам), жжение, покалы вание, напряжение, скованность в мышцах рук и ног. После пред вестников развиваются вначале тонические и затем судороги отдельных групп мышц.

Для судорог характерен избирательный характер, они распро страняются на отдельные группы симметрично с той и другой стороны. Возможны генерализованные судороги.

Чаще всего вовлекаются мышцы верхних конечностей, потом судороги распространяются на мышцы нижних конечностей. Не редко вовлекаются мышцы реже — диафрагмы, туловища, внутренних органов, гортани.

Судороги мышц конечностей. Вовлекаются преимущественно симметричные группы мышц.

При судорогах верхних конечностей плечо приведено к туло вищу, предплечье согнуто в локтевом суставе, кисть согнута в лок тевом, и суставах, пальцы сжаты и склонены к ладони («рука При судорогах мышц нижних конечностей стопа изогнута внутрь, пальцы в положении подошвенного сгибания, большой палец покрыт остальными и подошва вдавлена в виде желоба.

Ноги тесно прижаты одна к другой в вытянутом положении.

Болезни желез Судороги мышц лица придают ему выражение: углы рта опускаются, рот приобретает форму «рыбьего» («сардоническая улыбка»), наблюдается спазм жевательной мускулатуры (тризм, жевательные мышцы очень напряжены), брови сдвинуты, веки полуопущены, наблюдаются судороги век.

Судороги мышц туловища вызывают судорожное разгибание ту ловища кзади Судороги межреберных мышц и диафрагмы приводят к затрудне нию дыхания.

Судороги мышц гортани — наиболее опасное проявление тетании. Чаще встречается у детей и проявляется шумным дыханием, циано зом, на губах появляется пена. В тяжелых случаях больной теряет сознание и наступает смерть от асфиксии, если не сделаны сроч ная трахеотомия или интубация.

Судороги мышц пищевода приводят к нарушению глотания.

Судороги мышц привратника обусловливают тошноту, рвоту кислым содержимым, боли в Спазм мускулатуры кишечника вызывает запоры, часто кишеч ную колику.

Спазм мышц мочевого пузыря приводит к анурии.

При спазме венечных артерий появляются резкие боли в облас ти сердца, напоминающие стенокардию.

Судороги при очень болезненны. Сознание при тетании сохранено, однако при особенно тяжелых приступах может нарушаться. Приступы судорог бывают разной длительно сти: от минут до нескольких часов, возникают с разной частотой, могут возникать как спонтанно, так и под влиянием различных раздражителей: механических, термических, электрических, боле вых. Иногда судороги могут провоцироваться мышечным напря жением при интенсивной физической нагрузке, нервным потрясе нием, горячей ванной, выпрямлением конечностей.

Если во время приступа преобладает тонус симпатической нервной системы, приступ протекает с бледностью из-за спазма периферических артерий, тахикардией, повышением АД. Если преобладает тонус парасимпатической вегетативной нервной сис темы, типичны рвота, поносы, гипотония.

Как правило, судорожные явления и развернутая картина криза возникают при снижении содержания кальция в крови до 1.9-2. Синдром вегетативных дисфункций и чувствительной сферы Вне приступов тетании вегетативные нарушения у больных проявляются ощущением похолодания или жара, потливостью, го ловокружением, обмороками, нарушением зрительной аккомода ции, диплопией, мигренью, звоном в ушах, ощущением 436 Болезни эндокринной системы «закладывания» ушей, стойким дермографизмом, чувством обми рания, иногда болями, перебоями в области сердца, уменьшением сумеречного зрения. Изменения чувствительной сферы характери зуются повышенной к шуму, резким звукам, громкой музыке, изменением восприятия температуры окружаю щей среды (когда всем тепло, больному холодно и наоборот), уменьшением чувствительности к кислому, повышением чувстви тельности к горькому, сладкому.

Синдром поражения центральной нервной системы, мозговых нарушений При длительной развиваются изменения психи ки, неврозы, эмоциональные нарушения (депрессия, тоска), бессонни ца.

Во время тяжелых приступов тетании возможно развитие оте ка мозга со стволовыми и экстрапирамидными симптомами.

Мозговые нарушения при гипотиреозе могут проявляться эпи приступами, клинически и сходными с эпилепсией;

отличием служит бы страя благоприятная динамика ЭЭГ при достижении стойкой нор чего не бывает при классической эпилепсии. Ха рактерен также купирующий эффект внутривенного введения пре паратов кальция. В отличие от истинной эпилепсии, сознание не теряется. Нередко эпилепсия вообще является единственным сим птомом поэтому следует взять за правило прове рять содержание кальция в крови у каждого больного с эпилепсией.

Но следует помнить, что при возможно развитие и настоящей эпилепсии.

Наиболее тяжелые неврологические изменения наблюдаются у больных с внутричерепной в частности, в облас ти ганглиев, а также над турецким седлом, иногда — в области мозжечка. Проявления, связанные с внутричерепной кальцификацией, полиморфны и зависят от локализации и степени повышения внутричерепного давления. Чаще других наблюдаются явления типа и паркинсо низм.

Поражение нервной системы при гипопаратиреозе может про текать в виде синдрома Фара, который проявляется:

• обызвествлением в области базальных ганглиев мозга;

• эпилепсией;

• • головными болями;

• экстрапирамидными знаками.

Болезни желез Изменения кожи и трофические нарушения Изменения кожи и трофические нарушения развиваются при длительном хроническом течении При этом ха рактерны сухость, шелушение, экзема, дерматит, возможны пигментации, очаги депигментации кожи очень часто развивается Возможно появление на коже пузырей с жидким содержимым.

Поражаются также придатки кожи: наблюдаются нарушения роста волос, раннее поседение и поредение волос (иногда наблю дается их выпадение вплоть до полной алопеции), ломкость, блед ность, тусклость ногтей, частое их грибковое поражение.

Изменения кожи могут быть моносимптомом гипопаратиреоза.

К трофическим нарушениям относятся также изменения системы: у детей — нарушения формирования зубов, де фекты эмали;

у больных всех возрастных групп — кариес, дефекты эмали зубов.

Характерное проявление гипопаратиреоза у детей — задержка роста.

Одно из важнейших нарушений трофики у больных тиреозом — катаракта. Возможна врожден ная катаракта (при тетании матери или врожденном реозе).

Хронический характеризуется тем, что приступы судорог возникают не часто, причем провоцируются физической нагрузкой, инфекцией, психической травмой, нервным перена пряжением, менструацией, гипервентиляцией (возникает алкалоз, при этом снижается количество ионизированного кальция).

Обострения хронического гипопаратиреоза чаше бывают вес ной, осенью.

Хроническая тетания реже характеризуется приступами, а чаще — вышеизложенным синдромом трофических нарушений и пора жением центральной нервной системы.

Скрытые (латентные формы) гипопаратиреоза характеризуются отсутствием судорог, трофических нарушений (или очень неболь шими их проявлениями), отсутствием значительных изменений центральной нервной системы.

диагностики латентных форм гипопаратиреоза используют следующие пробы (симптомы):

Симптом Хвостека — сокращение мышц лица при постукива нии в месте выхода лицевого нерва впереди наружного слухового прохода. Различают симптом Хвостека I степени, когда сокраща ются все мышцы лица на стороне постукивания;

II степени — со кращаются мышцы в области крыльев носа и угла рта;

III степени — только в области угла рта.

Несомненное диагностическое значение имеет только симптом Хвостека I степени, II-III степени могут наблюдаться при невро зах, истерии, кахексии, астении.

438 Болезни эндокринной системы Труссо — судороги в области кисти («рука акушера», «пишущая рука») через 2-3 мин плеча манжетой тоно метра (воздух нагнетается в манжету до исчезновения пульса на лучевой артерии — т.е. чуть выше систолического АД).

Симптом Вейса — сокращение круглой мышцы век и лобной мышцы при у наружного края глазницы.

Симптом Гофмана — появление парестезии при надавливании в участках разветвления нервов, в частности, в месте выхода I вет ви тройничного нерва (у внутреннего края брови).

Симптом Шлезингера — судороги в мышцах бедра и стопы при быстром пассивном сгибании ноги в тазобед ренном суставе при выпрямленном коленном суставе.

Симптом Эрба — повышенная электровозбудимость нервов ко нечностей при раздражении слабым гальваническим током (менее 0.5 мА), что выражается в судорогах.

Электровозбудимость считается повышенной при сокращениях при силе тока < 0.5 мА, — < 5 мА, — < 1.5 мА, — < 2.2 мА.

Симптомы скрытой тетании выявляются значительно лучше после предварительной гипервентиляции (дыхание с частотой 22 в 1 мин) вследствие развития алкалоза и снижения уровня ионизи рованного кальция в крови.

Лабораторные и инструментальные данные • Снижение содержания крови общего и ионизированного кальция и повышение — фосфора. Нормальное содержание в крови об щего кальция — 2.25-2.75 ионизированного кальция — 1-1.24 ммоль/л;

фосфора — 0.64-1.29 ммоль/л.

При оценке содержания общего кальция сыворотки крови сле дует вносить поправку в зависимости от уровня альбумина:

При содержании альбумина сыворотки менее 40 г/л к опреде ляемому уровню кальция добавляют ммоль/л на каждые недос тающие 6 г/л альбумина.

Наоборот, при содержании альбумина более 40 г/л вычитают 0.1 ммоль/л на каждые избыточные 6 г/л альбумина.

криз и судороги возникают при уровне кальция сыворотки крови менее 1.9-2 ммоль/л и ионизированного кальция — менее 1 ммоль/л.

• Снижение суточной экскреции кальция с мочой. В норме за су тки с мочой выделяются 200-400 мг кальция.

О содержании кальция в крови можно судить по количеству кальция, выделяющегося с мочой (при экскреция кальция с мочой уменьшается). Для этого применяется реакция Кальций в моче выпадает в осадок и дает помутнение под влиянием реактива Сулковича, имеющего следующий состав:

Болезни желез щавелевая кислота 2.5 г;

щавелевокислый 2.5 г;

ледяная уксусная кислота 5.0 г, дистиллированная вода до г.

К 5 мл профильтрованной мочи (из суточного количества или из ночной порции, собранной с до добавляют по каплям 2 мл реактива Сулковича.

За реакцией помутнения мочи наблюдают в течение 2 минут.

Содержание кальция в крови косвенно оценивают по степени по темнения (помутнения) мочи (табл. 73).

Табл. 73. Оценка реакции Сулковича Реакция мочи) кальция в крови О отрицательная < 7 (< (+) положительная 7- (++) положительная (+++) умеренно повышенная гиперкальциемия (++++) резко положительная резко выраженная гиперкальциемия • Снижение выделения фосфора с мочой за сутки менее 2.8 т.

Этому показателю придается меньшее значение, он слишком вариабелен.

• Снижение уровня паратгормона в крови. В норме содержание паратгормона в крови — 0.15-0.6 мг/мл.

• ЭКГ-признак удлинение интервалов Q-T и ST.

• Рентгенография Характерные симптомы: явления ос теосклероза, длинных трубчатых костей;

лентовид ные уплотнения преждевременное обызвествление реберных хрящей.

Кроме того, определяется обызвествление в головном мозге (ствол, ганглии, сосуды и оболочки головного мозга), стенках периферических артерий, подкожной клетчатке, связках и сухожилиях.

Диагноз и дифференциальный диагноз Диагноз ставится на основании следующих данных:

• указание в анамнезе на операцию на щитовидной железе, око лощитовидных железах, лечение • приступы тонических судорог;

• • • снижение уровня паратгормона в крови;

• удлинение интервалов QT и ST на ЭКГ;

• катаракта;

440 Болезни эндокринной системы • нарушения кожи и ее придатков, зубов;

• положительные пробы Гофмана, Шлезинге ра, Вейса, Эрба;

• положительная провокационная проба и на гипо определение содержания кальция в крови до и че рез 1 и 2 ч после внутримышечного введения 20 мг У здоровых лиц содержание кальция сохраняется в норме до и после введения при — снижается после введения препарата.

При постановке диагноза следует учесть, что судороги после операции на щитовидной железе могут появиться как через несколько часов (полное удаление же лез), так и через несколько месяцев и лет (атрофия, фиброз пара щитовидных желез вследствие образования рубцов и спаек после операции на щитовидной Необходимо что является не только одним из основных проявлений гипопаратиреоза, но наблюдается также при ряде других патологических состояний, что следует учи тывать при дифференциальной диагностике гипопаратиреоза.

Классификация 1973;

Scott, 1976;

Gabon, 1977).

Органическая почечная недостаточность с и деструктивный панкреатит.

кишечной абсорбции кальция при заболеваниях тонкой кишки.

при медуллярном раке щито видной железы или других карциномах.

утилизация кальция некоторыми опухолями.

гипокальциемия.

вследствие (при этом со держание ионизированного кальция нормальное):

• синдром;

• цирроз печени.

(синдром гипопаратиреоз.

витамина D (алиментарный).

Ацидоз.

желез обусловленная экзогенными факторами.

фосфатов (в том числе избыток фосфатов в пище).

1.3.2.Введение ЭДТА.

1.3.4.Применение диуретиков.

прием фенобарбитала.

прием слабительных средств.

крови или экстракорпораль ная гемоперфузия.

Примечание. гапокальциемия — это младенцев, родившихся у матерей с первичным Она обусловлена преходящей компенсаторной гипер секрецией кальцитонина и подавлением функции околощито видных желез в ответ на повышенный уровень и кальция в крови у матери. Поздняя тетания, разви вающаяся в конце первой или в течение второй недели после рож дения, обычно связана с прикормом коровьим молоком, содержа щим много фосфатов. Это ведет к и, следова тельно, Дифференциальная диагностика наиболее частых форм гипо кальциемии представлена в табл. 74.

Если тетания протекает с потерей сознания, приходится ее с эпилептическим припадком, отличительными чертами которого являются следующие:

• приступу судорог предшествует вскрикивание;

• потеря сознания происходит одновременно с развитием Табл. 74. Дифференциальная диагностика некоторых форм гипокальциемии Содержание Уровень ще- Уровень па- Суточная состояние фосфатов лочной ратгормона экскреция в крови в крови кальция с крови мочой Высокое Нормальный Низкий Низкая Высокое Нормальный Высокий Низкая Дефицит витамина D Низкое Нормальный Высокий Низкая (нарушение всасыва- или повы ния в кишечнике или шенный недостаток в пище) Хроническая почечная Нормальное Нормальный Высокий Низкая недостаточность или высокое или высокий Дефицит магния Нормальное Нормальный Низкий Синдром Нормальный ции с нарушением всасывания кальция в кишечнике «Диагностика болезней» т. 442 Болезни эндокринной системы рог;

• во время приступа судорог пульс АД повышается, появляется • часто во время припадка прикусывается язык, отделяется кро вавая пена изо рта;

• после припадка больной засыпает;

• припадок не сопровождается При постановке диагноза следует помнить о других причинах судорог.

Классификация тетании по (около 20% всех случаев):

• тетании: при недостаточной мобили зации кальция при неполном всасывании (синдром поно сы);

потери кальция (рахит, гиповитаминоз лактация);

повышенная потребность в кальции (возрастает при беременности);

(недостаточный син тез • при алкалозе (тетании гастрогенные — при рвоте;

— при • при органических поражениях ЦНС (сосудистые поражения, опухоли, энцефалопатии, менингиты).

1.2. Спазмофилия (около 80% всех случаев).

Кроме того, следует помнить о судорогах вследствие гипогликемии, столбняка, бешенства, отравлений, интоксикаций.

В отличие от гипопаратиреоза и при большинстве видов тетании (за исключением почечной и кишеч ной нет нарушений обмена.

Гипопаратиреоз может компонентом синдрома множест венной полиэндокринной недостаточности аутоиммунного генеза в сочетании с — так называемого синдрома MEDAC (Multiple Endocrine Deficiency Autoimmune — генетиче ского синдрома с недостаточностью па желез, коры надпочечников и грибковым пораже нием кожи и слизистых, с частым (в случаев) развитием кера Псевдогипопаратиреоз — наследственный синдром с признаками недостаточности желез (тетания, гиперфосфатемия), по вышенным содержанием в крови Болезни желез особенностями развития скелета укорочение трубчатых костей, указательный палец длиннее среднего, дефекты системы).

Нередко наблюдаются очаги обызвествления мягких тканей, а также нарушения психики, умственная отсталость. Характерно преждевременное половое развитие.

Развитие связано с тканей (почек и костей) к действию При этом повышена секреция его железами, наблю дается их гиперплазия.

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ — эндокринное заболевание, связанное с ги перпродукцией паратгормона гиперплазированными или измененными околощитовидными железами.

Женщины болеют в 2-3 раза чаще, чем мужчины. Наиболее часто поражаемый возраст — 20-50 лет.

Этиология В зависимости от этиологии различают первичный, вторичный и третичный а также I. Первичный гиперпаратиреоз в подавляющем большинстве случа ев обусловлен аденомой паращитовидных желез (у 80-85% всех больных с причем чаще наблюдается одна аденома, реже Приблизительно у 10% больных гиперпаратиреоз вызывается гиперплазией и еще реже — карциномой паращитовидных желез.

К первичному относятся также формы, воз никающие при множественной эндокринной • множественная эндокринная I типа с гиперпарати реозом (синдром Вермера), включающая опухоли или гипер плазию всех паращитовидных желез;

опухоли из островков опухоли гипофиза;

• множественная эндокринная неоплазия На типа (синдром включающая рак щитовидной железы, гиперпаратиреоз;

• множественная эндокринная неоплазия типа, включающая рак щитовидной железы, слизистых оболочек, патологию мышц и скелета, и гиперпа ратиреоз;

• множественная эндокринная неоплазия III типа, включающая гиперпаратиреоз, 444 Болезни эндокринной системы II. Вторичный — вторичная гиперфункция и ги желез при длительной и При вторичном имеется реактивное повыше ние секреции как компенсаторный механизм в условиях и гиперфосфатемии. Как правило, это наблюдается при хронической почечной недостаточности и синдроме III. Третичный гиперпаратиреоз — развитие аденомы паращито видных желез и гиперпродукция паратгормона в условиях дли тельного существования вторичного IV. — продукция паратгормона опухолями происхождения.

Патогенез Патогенез гиперпаратиреоза заключается в избыточной секре ции паратгормона, нарушении что и обусловли вает все клинические проявления заболевания.

Под влиянием паратгормона усиливается резорбция кости за счет гиперфункции остеокластов. Резорбция костной ткани резко отстает от ее синтеза, развиваются генерализованный вымывание кальция из костей, Влияние пара тгормона на почки проявляется в связи со снижени ем фосфатов в проксимальных канальцах. Гипер кальциемия и способствуют образованию камней в почках и отложению солей кальция в почечной активирует образование в почках активной формы ви тамина который стимулирует всасывание кальция в кишечни ке. Стимулирующее влияние паратгормона на желудочную и пан креатическую секрецию, а также гиперкальциемия и сосудов способствуют развитию язв желудка и кишки, панкреатита.

Классификация классификация гиперпаратиреоза (Н. А. Зарубина, 1996):

Гиперпаратиреоз первичный.

По патогенезу:

• гиперфункционирующая аденома (аденомы);

• гиперплазия паращитовидных желез;

• гиперфункционирующая карцинома паращитовидных желез;

• множественная эндокринная I типа с (синдром Вермера);

Болезни желез • множественная эндокринная II типа с (синдром 1.2. По клиническим особенностям:

костная форма:

• • остеит;

• 1.2.2. форма:

• с преимущественным поражением почек;

• с преимущественным поражением тракта;

• с преимущественным поражением нервно-психи ческой сферы;

1.2.3. смешанная форма.

1.3. По течению:

• острый;

• хронический.

2. вторичный (вторичная гиперфункция и ги перплазия паращитовидных желез при длительной циемии и Почечная патология:

• хроническая почечная недостаточность;

• почечный рахит;

• (типа 2.2. Кишечная патология • синдром нарушенного всасывания.

2.3. Костная патология:

• остеомаляция • остеомаляция пуэрперальная;

• остеомаляция • болезнь витамина D:

• заболевания почек;

• заболевания печени;

• наследственные заболевания:

• болезнь.

446 Болезни системы 3. третичный (автономно функционирующая аденома желез, развивающаяся на фоне дли тельно существующего 4. (продукция опухолями не происхождения).

Клиническая картина Ранними симптомами болезни являются:

• общая мышечная слабость, выраженная слабость мышц рук и ног;

быстрая утомляемость, вялость;

больным трудно стоять, сидеть, ходить, подниматься по лестнице, они спотыкаются при ходьбе;

• раскачивающаяся «утиная» походка;

• боли в стопах (в связи с развитием плоскостопия вследствие поражения мышц • выраженные жажда и (избыток кальция блокирует действие антидиуретического гормона на почечные • расшатывание и выпадение казалось бы здоровых зубов;

• значительное похудание (возможно даже настоящее истоще ние).

2. Костная форма гиперпаратиреоза характеризуется тремя глав ными проявлениями — диффузным образовани ем кист и патологическими переломами.

Характерны:

• боли в костях, особенно в позвоночнике тянущего, ноющего характера, усиливающиеся при физической нагрузке;

• спонтанные частые патологические переломы костей, в частно сти, тел позвонков, плеча, голени, ребер, шейки бедра без травм или при физических воздействиях. После пе реломов формируются ложные суставы;

• на рентгенограммах костей определяются:

* диффузный в длинных трубчатых костях, черепе, позвоночнике;

иногда он так что кость имеет очень как бы обведенные каран дашом контуры, костномозговой канал расширен;

* резорбция в костях кисти — основ ных и средних фалангах;

концевые фаланги как бы изъедены молью, фестончатые, кружевные;

перерождение бедренной кости, костей таза, плеча, голени, предплечья, ребер, черепа. Кисты пред ставляют собой полости, заполненные коричневой жидкостью или веществом, иногда гемор рагической массой («бурая Кисты можно Болезни желез в виде «булавовидных вздутий»;

кис ты в области челюсти называются • тип костных изменений (у отдельных при котором компактный слой костей не истончен, а утолщен и неравномерен;

при этом на блюдается «ватный» рисунок костей черепа;

• деформация различных отделов скелета вследствие неправиль ного сращения переломов;

• уменьшение роста за счет и перелома позвонков, позвонки сплющены («рыбьи • патологическая размягченность, гибкость костей.

3. Почечная форма имеет следующие основные проявления:

• жажда;

• • нарушение воды в канальцах почек, низкая плот ность мочи;

• щелочная реакция мочи вследствие нарушения выделения во дородных ионов;

• (двусторонний рецидивирующий после оперативного удаления камней, наличие множественных камней);

• — множественные отложения кристаллов со лей кальция в паренхиме почек. Он нередко протекает скрыт проявляется болями в пояснице и картиной нарастающей почечной недостаточности. На рентгенограмме области почек видна «сеточка» вследствие отложения кальция тень почки).

4. форма. Характерными признаками этой формы являются:

• тошнота;

• рвота неоднократная, упорная;

• запоры, вздутие живота;

• отсутствие аппетита;

• нередкое образование язвы кишки с очень выра женной симптоматикой и не заживающей, несмотря на дли тельное лечение;

• иногда клиника острого панкреатита;

• паренхиматозная желтуха с явлениями гепатита вследствие токсического действия и (редко);

• образование слюнных камней.

5. Психическая и неврологическая сферы. Наблюдаются следующие характерные изменения:

• быстрая психическая утомляемость;

448 Болезни эндокринной системы • сонливость;

• снижение умственных способностей;

• часто депрессия;

• при остром — зрительные, слуховые галлю цинации, возбуждение;

• парезы, параличи.

Лабораторные и инструментальные данные 1. OAK: анемия, увеличение СОЭ.

2. микроге матурия, щелочная реакция мочи.

3. БАК: возможно умеренное повышение билирубина, вой и умень шение содержания повышение уровня щелочной (свыше ЕД по при норме 2- 4. как правило, более 3.05 содержа ние в крови ионизированного кальция обычно более 1.3-1.5 ммоль/л при нормальном содержании белка.

5. более 200 и 6. (менее 0.7 ммоль/л) и (более 16- 7. Содержание в крови повышено (5-8 и бо лее).

8. Функциональные тесты, позволяющие оценить степень авто номии функционирования желез. При гипер плазии желез эти тесты повышают содержа ние паратгормона в крови, при наличии аденомы уровень па ратгормона существенно не меняется:

• проба с гипогликемией;

инсулин вводят внутри венно в дозе 0.05 в течение 15 минут уровень паратгор мона в крови повышается до 130% по сравнению с исходным;

• проба с — при введении повы шается уровень паратгормона и снижается содержание кальция в крови (не до нормы) при гиперплазии паращитовидных же лез, при наличии автономной аденомы содержание паратгор мона не меняется. При другой этиологии введение кальцитонина не влияет на содержание паратгормона в крови;

• проба с диуретиками применяется при невысокой гиперкальциемии. Больной принимает в дозе 0.1-0.2 в течение 6 дней, у больных это приводит к развитию явной гиперкальциемии.

• проба с основана на торможении всасывания кальция в Больной принимает в дозе 30 мг/сут в течение 10 дней. При гиперпаратиреозе Болезни желез сохраняется, при другой этиологии уровень кальция в крови уменьшается.

9. Рентгенография костей, позвоночника — изменения описаны в разделе «Костная форма 10. Рентгенография (томография) пространства с контрастированием пищевода барием (можно обнаружить аде номы паращитовидных желез диаметром 1-2 см, прилегающие к пищеводу).

Радиоизотопное сканирование паращитовидных желез с выявляет увеличение паращитовидных желез. Так как щитовидная железа захватывает изотоп, следует предварительно блокировать ее 12. УЗИ щитовидной железы, компьютерная томография шеи вы являют увеличение паращитовидных желез.

ЭКГ — удлинение интервала Q-T вследствие гиперкальциемии.

Программа обследования ОА крови и мочи.

2. Определение суточной экскреции с мочой кальция, фосфатов, 3. БАК: определение содержания кальция, фосфатов, общего бел ка, белковых фракций, билирубина, щелоч ной мочевины, 4. Определение содержания в крови 5. Рентгенография позвоночника, ребер, нижней черепа.

6. УЗИ щитовидной железы.

7. Рентгенография загрудинного пространства с ным пищеводом.

Компьютерная или томография шеи.

9. ФГДС.

10. УЗИ органов брюшной полости и почек.

11. ЭКГ.

следует дифференцировать с ной болезнью, болезнью, метастазами в кости злокачественных опухолей, язвенной болезнью желудка и кишки, фиброзной болезнью КРИЗ криз — тяже лая, угрожающая жизни интоксикация кальцием, развивающаяся после превышения критического уровня гиперкальциемии.

450 эндокринной системы Этиология Одной из важнейших причин криза является Однако это неотложное состояние мо жет развиваться при других тяжелых системных заболеваниях (множественная миелома, лейкемия и др.), метастазах в кости зло качественных опухолей и т.д.

Классификация 1973;

Buckle, 1974;

1977).

I. Органическая 1. Избыточная секреция или вещества:

• первичный гиперпаратиреоз;

• вторичный гиперпаратиреоз;

• третичный гиперпаратиреоз;

• • множественный эндокринный 2. Заболевания костной системы или вторичное ее вовлечение в патологический процесс:

• болезнь • генерализованный периостит;

• множественные костные метастазы внеклеточных зло качественных опухолей;

• множественная миелома, лейкемия, лимфогранулема тоз с поражением костной системы, П. Функциональная гиперкальциемия.

1. Повышенная чувствительность к витамину D:

• • гиперкальциемия младенцев.

2.

• тиреотоксикоз;

• гипотиреоз;

• недостаточность;

• идиопатическая (при этом концен трация кальция в крови обычно сохраняется на верх ней границе нормы).

3. Гиперкальциемия вследствие длительной иммобилизации.

4. Мраморная болезнь или (синдром 5. Гиперкальциемия при ацидозе.

Болезни желез III. обусловленные экзогенными факторами:

• передозировка кальция или препаратов витамина D;

• синдром синдром);

• синдром избыточного питания (кормления) у детей;

• гемодиализ с использованием кальциевых ионообмен ных смол;

• лечение диуретиками;

• применение препаратов лития.

Среди перечисленных причин более 90% случаев приходится на первичный и злокачест венные новообразования.

Первичный гиперпаратиреоз — основная причина гиперкаль циемии.

Злокачественные новообразования — вторая важнейшая при чина гиперкальциемии. В ее развитии имеют значение два основ ных механизма. Согласно Clatter (1992), первый механизм — локальная при которой про дукты жизнедеятельности опухолевых клеток — — сти мулируют локальную резорбцию кости остеокластами. Эта форма гиперкальциемии бывает только при обшир ном поражении опухолью, чаще всего при миеломной бо лезни, метастазах рака молочной железы, При втором механизме — гуморальной паранеопластической гиперкальциемии — опухолевые метаболиты оказывают общее действие за счет продукции пептида, близкого по структуре к па который действует через рецепторы самого мона. Гуморальная гиперкальциемия чаще всего возникает при раке легких, пищевода, почек, мочевого пу зыря, яичников, причем, как правило, это далеко зашедший про цесс.

Другие причины гиперкальциемии встречаются редко.

Провоцирующими факторами в развитии ного криза являются инфекции, перело мы, операции, беременность, многократная и грубая пальпация шеи (области щитовидной железы).

Патогенез Основной патогенетический фактор гиперкальциемического криза — резкое повышение уровня кальция в крови и развитие интоксикации кальцием. Угрожающим жизни больного критиче ским уровнем содержания кальция в крови является ммоль/л (14- Вторым важнейшим патогенетическим фактором является дли тельно существовавшая предшествующая хроническая гиперкаль циемия, вызывающая миокарда, сосудистых стенок, 452 эндокринной системы почек, тракта, центральной нервной системы.

Отложение кальция в стенку сосудов вызывает резкое ухудше ние кровоснабжения органов. вызывает деструктивные изменения в головном мозге, желудке, кишечнике.

Кроме того, при кризе возможны вы раженные явления фаза этого синдрома обусловлена выраженными изменениями сосудов, и начинается на ранней стадии криза и быстро приобретает распространенный характер. фа за ДВС-синдрома проявляется тяжелыми кровотечениями.

Частота летальных исходов при гиперкальциемическом кризе достигает Причинами смерти являются тяжелые функцио нальные и морфологические изменения жизненно важных органов (головного мозга, почек, печени, миокарда, легких).

Диагностические критерии Анамнестические критерии:

• кризу обычно предшествует длительное течение реоза с нарастающей мышечной слабостью, жаждой, симпто мами поражения костей, почек, системы пищеварения (тяжело протекающая язва желудка или двенадцатиперстной кишки, панкреатит);

• характерные провоцирующие криз факторы:

молочная диета, прием препаратов, длительная иммобилизация, передозировка витамина D, грубая пальпация щитовидной железы.

2. Клинические критерии:

• выявление симптомов хронической при ос мотре: обнаружение в области кератита (отложение солей кальция по периферии роговицы), в области верхней челюсти, рахитической де формации скелета;

• выявление • типичные симптомы криза:

• острые боли в тошнота, неукротимая рво та, (сменяющаяся резкая мышечная слабость, боли в костях;

• выраженное обезвоживание (сухость языка, губ, снижение кожи, заострившиеся черты лица);

• высокая лихорадка;

• психоневрологические нарушения (спутанность созна ния, ступор или острый галлюцинаторный психоз, снижение сухожильных рефлексов);

Болезни желез * выраженные нарушения со стороны органов пищева рения кровотечение, перфорация язв желудка и двенадцатиперстной кишки, острый панкреатит);

* тяжелая острая дыхательная и сердечно-сосудистая не достаточность (выраженная одышка, цианоз, холодный пот, нитевидный пульс, артериальная вплоть до коллапса, глухость тонов, аритмия сердца, часто ритм галопа);

острая почечная недостаточность (анурия, нарастаю щая интоксикация, усугубление явле ний).

3. Лабораторные и инструментальные критерии:

• высокий уровень содержания кальция в крови;

• резко положительная проба (проба на — описана в гл.

• снижение содержания в крови магния, калия, фосфора, однако при развитии острой почечной недостаточности возможны и • высокий уровень мочевины, остаточного азота в крови при развитии почечной недостаточности;

• высокое содержание в крови (выполнение этих анализов требует длительного времени);

• резкое повышение содержания в крови щелочной • на ЭКГ — укорочение интервала QT, расширение комплекса QRS, уплощение или инверсия зубца Т;

• экстренное рентгенографическое исследование — генерализо ванный очаги костной деструкции (круглые или овальные диаметром 1-3 см) в и трубчатых костей, резорбция концевых фаланг пальцев кистей, дистрофия костей черепа («ватная» структура), дефор мация костей;

• экстренное УЗИ щитовидной железы (нередко выявляется па • компьютерная томография (обнаруживается ма).

454 Болезни эндокринной системы Болезни гипоталамо гипофизарной области Основные сведения о гормонах гипофизарной зоны Гипоталамус является частью промежуточного мозга, располо женного книзу от под бороздой, и представляет собой скопление нервных клеток с многочисленны ми эфферентными связями. Гипоталамус является высшим цен тром, регулирующим функции вегетативной нервной системы, поддерживает оптимальный уровень всех видов обмена веществ, энергии, регулирует температуру тела, деятельность внутренних органов, эндокринной системы. Гипоталамус контролирует функ ции гипофиза, щитовидной железы, половых желез, надпочечни ков, поджелудочной железы.

Регуляция функции передней доли гипофиза осуществляется путем выделения нов, поступающих в гипофиз через портальную систему сосудов. В основе регуляции лежит принцип обратной связи. Секреция гормонов аденогипофиза контролируется гормонами, а также уровнем в крови гормонов периферических эндокринных желез.

В гипоталамусе обнаружены семь стимулирующих и три регулирующих сек рецию гормонов гипофиза.

К гормонам, стимулирующим выделение гормонов гипофиза, относятся:

• гормон • • гормона • рилизинг-гормон гормона • • • рилизинг-гормон гормона К гормонам, выделение тропных гормонов ги пофиза, относятся:

• гормон • гормон меланоцитстимулирующего гормона Болезни • гормон К гормонам относятся также (антидиуретический гормон) и окситоцин, которые продуцируются клетками крупноклеточных ядер гипоталамуса и поступают в зад нюю долю гипофиза. Вазопрессин (АДГ) стимулирует воды в почечных канальцах, уменьшает диурез, повышает АД. Окситоцин стимулирует мускулатуру матки и по вышает секрецию молочных желез.

Гипофиз расположен в ямке турецкого седла клиновидной кости и через ножку связан с мозгом. Гипофиз под разделяется на доли: переднюю и заднюю выделяется также промежуточная доля.

Аденогипофиз вырабатывает пептидные гормоны, не посредственно функцию периферических эндок ринных желез:

• гормон сти мулирующий пучковую зону коры надпочечников (продуцирует и сетчатую половые гормоны) зоны коры надпочечников;

• гормон стимулирующий щитовидную железу;

• гормон стимулирующий синтез в печени и через них — синтез хряща и рост тела в длину, а также рост соединитель ной ткани, мышц, внутренних органов;

• гормон (ФСГ, сти мулирующий эпителий и образование сперма тозоидов у мужчин;

у женщин участвует в развитии фолликула и стимулирует образование эстрогенов;

• гормон (ЛГ, стимулирующий клетки и синтез тестостерона у мужчин, у женщин участвует в развитии фолликула, стимули рует функцию желтого тела и образование прогестерона;

• (биологические эффекты описаны в гл.

• р- и гормоны (ЛПГ, — обладают действием, оказывает также и действие.

В промежуточной доле вырабатывается гормон, стимулирующий биосинтез кожного пигмента меланина. В задней доле гипофиза содержатся вазопрессин (АДГ) и окситоцин.

456 Болезни эндокринной системы АКРОМЕГАЛИЯ Акромегалия — заболевание, характеризующееся повышением продукции гормона и диспропорциональным рос том мягких тканей и внутренних органов. Причиной бо лезни обычно является аденома гипофиза.

гормон вырабатывается аци дофильными клетками Соматотропин является полипептидом, состоит из 191 аминокислотного остатка, молеку лярная масса — около 22 000 Д.

присущи следующие биологические эффекты:

• усиливает синтез белка в костях, хрящах, мышцах, печени, других внутренних органах (анаболический • стимулирует синтез хряща и обусловливает рост костей в длину;

• оказывает двухфазное влияние на жировой обмен: в течение 30-40 минут стимулирует однако в дальнейшем на чинает преобладать эффект, повышается уро вень свободных жирных кислот в крови;

• оказывает кратковременное (в течение 30-40 минут) инсулино подобное действие на углеводный обмен — повышается утили зация глюкозы жировыми клетками, уровень глюкозы в крови снижается. При хроническом избытке соматотропина исполь зование глюкозы жировыми клетками и мышцами снижается, стимулируется в печени, что приводит к гипер гликемии;

• стимулирует -клетки островков и увеличивает секрецию Соматотропин взаимодействует в тканях с соответствующими расположенными на мембране клеток-мишеней.

Тканевое анаболическое действие соматотропина, его ростовой эффект реализуются через факторы роста), которые синтезируются в печени и, возможно, в почках. Соматотропин стимулирует образование и высвобождение которые далее обеспечивают анаболический и ростовой эффекты.

Регуляция секреции соматотропина осуществ ляется в котором синтезируются гормоны (стимулирует продукцию соматотропина) и продукцию соматотропина) (рис. 17).

Болезни области | Внешние факторы Сомато- Сомато Гипоталамус статин либерин (+) (+) Г к С С Гипофиз | | л Аи о т ю мс н к ил е 0 НО с Печень | Соматомедины | 3 ОТ с а Кости, мышцы, Т другие ткани Рис. 17. Регуляция секреции + стимуляция;

- торможение секреции В. Л. U 1996).

Патогенез Существуют 4 основных механизма хрониче ской избыточной продукции соматотропина, что приводит к раз витию клиники акромегалии (.. 1995):

1. Первичная избыточная секреция соматотропина аденомой (95% всех случаев акромегалии).

2. Избыточная секреция соматотропина опухолями физарной локализации (поджелудочная железа, легкие, яични ки, средостение).

Гиперсекреция опухолями аденома поджелудочной железы, рак).

Гиперсекреция соматолиберина различными опухолями гипо таламуса Болезни эндокринной системы Клиническая картина 1. боль, ухудшение боли в мышцах, половая (у мужчин), расстройства менструального (у женщин), снижение зрения.

2. Изменение внешнего вида больных: увеличение надбровных дуг, скуловых костей, ушных раковин, носа, губ, языка, кистей и стоп (преимущественно, в ширину;

в результате больным приходится менять размеры перчаток, обуви, колец), пяточных костей;

нижняя челюсть выступает вперед, увеличиваются промежутки между зубами;

кожа утолщена, с грубыми склад ками на лице, иногда гиперпигментирована;

грудная клетка увеличена в объеме, межреберные промежутки расширены.

3. Гипертрофия сердца, преимущественно левого желудочка, и других внутренних органов без существенных расстройств их функции, артериальная 4. Нервно-мышечные нарушения:

боли в руках и ногах, снижение чувствительности и реф лексов), (боли и слабость в мышцах), изменения со стороны центральной нервной системы (головная боль, тошно та, рвота, приступы).

У половины имеется диффузный или узловой зоб в связи с увеличением продукции наряду с 6. Возможно развитие сахарного диабета, так как обладает эффектом.

7. При выраженном росте опухли и (давлении — снижение остроты и ограничение полей зрения.

Данные лабораторных исследований 1. OAK: при прогрессирующей форме заболевания возможны анемия, лейкопения, 2. AM без существенных изменений, возможна при развитии сахарного диабета.

3. БАК: возможны повышение содержания в крови общего белка, жирных кислот, гипергликемия или нарушение толерантности к глюкозе, (наряду с повышенной экскрецией кальция с мо чой).

4. Определение содержания в крови необходимо производить в течение 3 дней и оценивать среднюю величину.

У здоровых лиц в возрасте от 30 до лет содержание сомато тропина в крови не превышает 10 При акромегалии уровень соматотропина резко повышен.

Болезни области При сомнительных результатах определения соматотропина необходимо исследовать суточный ритм его секреции и провести функциональные тесты.

При определении суточного ритма секреции соматотропина взятие крови производят каждые 60 мин в течение 24 ч с помо щью внутривенного катетера. В норме в 75% проб уровень сомато тропина находится на нижней границе нормы;

в 25% проб (полночь, ранние утренние часы) содержание повышается. Сред несуточный уровень соматотропина в норме составляет 4. При акромегалии содержание соматотропина резко повышено в течение всех 24 ч.

Функциональные тесты на подавление секреции соматотропина 1. тест. У больного берут кровь натощак и каждые 30 мин в течение 3 ч после приема внутрь 75 г глюкозы. Определяют содержание в крови сомато тропина и глюкозы. В норме гипергликемия значительно сни жает уровень соматотропина. В активной фазе акромегалии уровень соматотропина в течение 2.5-3 ч не снижается до ве личины ниже 2 нг/мл;

возможно отсутствие снижения уровня соматотропина или даже парадоксальное его повышение.

2. Тест с В 8 ч утра натощак дважды берут кровь из вены (за 30 минут и непосредственно перед приемом парлоде ла). Затем дают внутрь одну таблетку (2.5 мг) парлодела и по вторно берут кровь из вены через и 4 ч. Во всех образцах крови определяют содержание соматотропина. В норме парло повышает содержание соматотропина. При акромегалии тест считается положительным, если через 4 ч уровень сомато тропина снижается на 50% и более от исходного. Такой резуль тат теста позволяет в дальнейшем рекомендовать лечение дан ного больного акромегалией парлоделом.

Функциональные тесты со стимуляцией секреции соматотропина 1. Проба с инсулином. Инсулин вводят внутривенно в дозе 0.15-0.2 Кровь берут из вены за 30 минут и непосредст венно перед введением инсулина, а также через 15, 30, 60, 90, 120 минут после введения. В крови определяют содержание соматотропина и глюкозы. Проба признается достоверной, ес ли гликемия падает ниже 2 В норме гипогликемия вызывает увеличение содержания соматотропина с максимумом на 30-60 минутах. При акромегалии наблюдаются парадоксаль ная (снижение уровня соматотропина), (уровень соматотропина остается без изменений) или реакция (уровень соматотропина увеличивается незначитель но).

460 Болезни 2. Проба с Утром натощак в положении лежа вводят внутривенно Взятие крови для определения содержания производят за 30 ми нут до введения тиреолиберина, непосредственно перед введе нием и через 60, 120 минут после него. При акромега лии уровень соматотропина в течение этого времени повыша ется на 50-100% и более. Это обусловлено способностью опу холевых клеток реагировать повышением секреции соматотро пина в ответ на воздействие неспецифического (в данном случае — тиреолиберина). В норме после введения ти реолиберина уровень соматотропина в крови не повышается.

3. Проба с Вводят 100 мкг внутривенно. Кровь для определения соматотропина берут в те же сроки, что при пробе с тиреолиберином. При акромегалии содержание соматотропина резко возрастает.

Данные инструментальных исследований 1. Рентгенография черепа и области турецкого седла. Отмечается увеличение размеров турецкого седла, расширение входа и уг лубление деструкция задней стенки, сед ла (обусловлена асимметричным ростом опухоли). Косвенными признаками аденомы гипофиза являются: локальный или то тальный спинки или стенок турецкого седла, ло кальное истончение стенки седла, передних и задних клино видных отростков, неровность участка внутреннего контура ко стной стенки турецкого седла. Характерны также утолщение и остеопороз костей черепа, внутренней пластинки лобной кости.

2. Компьютерная и магнитно-резонансная томография области турецкого седла применяются при отсутствии четких рентге новских признаков аденомы гипофиза. Эти методы имеют зна чительно большие диагностические возможности и хорошо вы являют микро- и макроаденому гипофиза.

3. Офтальмологическое исследование: снижение остроты зрения, ограничение полей зрения, застойные явления в области сос ков зрительных нервов.

Классификация Различают 4 стадии заболевания (В. С. Пронин, 1996):

— характеризуется наиболее ранними ками, трудно диагностируемыми. Необходимо неоднократно исследовать уровень соматотропина в крови и производить компьютерную томографию головного мозга.

2. Гипертрофическая стадия — характеризуется типичными для акромегалии гипертрофией и гиперплазией тканей и органов.

области 3. Опухолевая стадия — в клинике заболевания доминируют при знаки влияния опухоли на окружающие ткани (повышение внутричерепного давления, глазные и неврологические нару шения).

4. стадия — исход заболевания.

По степени активности различают активную и неактивную (стабильную) стадии болезни.

Признаками активной стадии являются:

• усиление головной боли;

• ухудшение остроты зрения;

уменьшение полей зрения;

• прогрессирующее увеличение конечностей;

• нарушения углеводного обмена;

• повышение содержания в крови не органического фосфата, снижение уровня соматостатина, уве личение экскреции кальция с мочой;

• прогрессирующее увеличение размеров турецкого седла на рентгенограммах черепа или компьютерных томограммах.

Программа обследования ОА крови и мочи.

2. Экскреция с мочой кальция, фосфатов.

3. БАК: определение содержания общего белка, белковых фрак ций, холестерина, кальция, фосфора, глюкозы.

4. Определение содержания в крови соматотропина и суточного ритма его пробы со стимуляцией и подавлением секреции соматотропина, определение уровня Тз, Т4, тестостерона, УЗИ щитовидной яичников, матки.

6. Рентгенография черепа и области турецкого седла, компью терная и магнитно-резонансная томография черепа.

7. исследование: исследование остро ты и полей зрения, офтальмоскопия.

8. Сравнительное изучение фотографий больного за последние 3-5 лет.

9. Исследование легких, печени, почек, желудочно-кишечного тракта для опухолей, продуци рующих Пример формулировки клинического диагноза 1. Акромегалия (аденома гипофиза), гипертрофическая стадия, активная фаза, HI, аменорея.

Болезни эндокринной системы 2. Акромегалия (аденома гипофиза), гипертрофическая стадия, неактивная фаза.

ГИГАНТИЗМ Гигантизм — заболевание, обусловленное повышенной про дукцией и характеризующееся чрезмерным, но пропорциональным ростом конечностей и туловища. У гигантов рост мужчин превышает 200 у — 190 см. Чаще наблю дается у лиц мужского пола в периоде. Абсолют ные показатели роста ребенка и скорость роста превышают стандартных отклонения для данного хронологического возраста и пола (выше Этиология В основе заболевания лежит гиперпродукция соматотропина, которая может развиваться вследствие:

• опухолей смешанные опухо ли);

• • интоксикации;

• черепно-мозговых травм.

Одной из причин гигантизма может быть снижение чувстви тельности рецепторов хрящей к половым гормонам, в результате чего зоны роста костей долго остаются открытыми и после завершения пубертата.

Клиническая картина Характерные жалобы: высокий рост и быстрые его темпы, сла бость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности и успеваемости в школе, головные боли, головокружения, иногда — ухудшение зрения.

2. Объективное исследование:

• • пропорциональное телосложение;

• достаточная мышечная сила;

• половое развитие нормальное, однако нередко отмечается его задержка;

• выраженных изменений со стороны других эндокринных желез и внутренних органов не отмечается.

Данные лабораторных исследований Без существенных изменений. В крови увеличено содержание соматотропина.

области Данные инструментальных исследований Рентгенография, компьютерная томография мозга патологии не выявляют. При наличии растущей аденомы гипофиза — увели чение размеров турецкого седла и косвенные признаки в главе «Акромегалия». На костей кисти определяется отставание костного возраста от паспортного.

исследование патологии не выявляет.

При растущей аденоме отмечается ограничение полей зрения.

При продолжающейся гиперпродукции после созревания скелета формируется акромегалия.

Программа обследования Такая же, как при акромегалии.

Дифференциальный диагноз Гигантизм следует дифференцировать с семейной высокорос синдромом синдромом Марфана.

1. Конституциональная диагностируется на осно вании следующих признаков:

• наличие у родителей и ближайших родствен ников;

• ребенок опережает сверстников по темпам роста во все возрас тные периоды, в то время как при гигантизме ускорение темпа роста наблюдается в и пубер татном периодах;

• возможна тенденция к задержке полового развития, однако половое развитие обычно нормализуется постепенно с возрас том;

• может наблюдаться некоторое отставание процессов диффе костей от паспортного возраста, но с полового созревания зоны роста закрываются;

• содержание гормона роста в крови нормальное с высокими ночными пиками;

• рентгеновские методы исследования и компьютерная томогра фия головного мозга аденомы гипофиза не выявляют.

2. Церебральный гигантизм (синдром Сотоса) — заболевание неиз этиологии с типом наследо вания. Основные симптомы заболевания:

• высокая скорость роста с рождения до 10 лет;

дети рождаются уже с большой массой и длиной тела;

• нарушение координации;

• умственная отсталость (умеренная степень олигофрении);

• размер черепа увеличен, характерен высокий лоб, высокое «готическое» небо, прогнатизм;

464 Болезни эндокринной системы • костный возраст опережает хронологический;

• телосложение • содержание в крови нормальное.

3. Характерны:

• • длинные тонкие («паучьи») пальцы с утолщениями в области суставов;

• патологическая подвижность, гипермобильность суставов;

• долихоцефалия;

• или воронкообразная деформация грудной клетки;

• значительный дефицит массы тела;

• очень слабое развитие мускулатуры;

• часто наблюдаются врожденные пороки сердца, расширение и расслаивающая аневризма восходящей части аорты, паховые и грыжи;

• подвывих хрусталика, отслойка сетчатки, голубые склеры, вы сокая степень миопии, радужки;

• содержание соматотропина в крови нормальное.

НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ Несахарный диабет — заболевание, обусловленное абсолютной (выпадение секреции антидиуретического гормона гипоталамусом) или относительной недостаточностью АДГ к нему эпителия почечных канальцев).

Антидиуретический гормон (АДГ, вырабатывается клетками и ядер гипота ламуса и транспортируется по аксонам тракта в заднюю долю гипофиза, откуда поступает в кровь. Точкой при ложения действия АДГ являются отделы канальцев почек, где под его влиянием повышается проницаемость клеточ ных мембран для воды, что приводит к увеличению воды и уменьшению диуреза. Внутриклеточным медиатором АДГ является АДГ является основным веществом, регулирующим (осмотическое давление) жидкостей организма, он оказывает также сосудосуживающее действие. В головном мозге имеются специфические реагирующие на колебания осмо тического давления крови либо повышением, либо снижением секреции АДГ.

На секрецию АДГ оказывают регулирующее влияние много численные факторы (табл. 75). На рис. 18 представлены физиоло гические эффекты АДГ. АДГ в печени и почках.

Болезни области Табл. 75. Факторы, регулирующие секрецию антидиуретического гормона Факторы, повышающие АДГ снижающие секрецию Повышение крови и других Снижение осмолярности крови и других жидкостей организма жидкостей организма Изменение ионного состава Снижение концентрации Na* в мозговой жидкости (снижение концен- жидкости трации К* и и повышение Уменьшение внеклеточной и Увеличение объема внеклеточной и жидкости внутрисосудистой жидкости Снижение артериального давления Повышение артериального давления Стимуляция Угнетение активности ренин-ангиотен системы зиновой системы Повышение температуры тела и гипота- Снижение температуры тела и гипота ламуса ламуса Лекарственные вещества: Лекарственные вещества:

• стимуляторы • • • стимуляторы • фенобарбитал • • • этиловый спирт • • морфин • • резерпин • • « АДГ (нормальное содержание в крови 0.5-5 пг/мл) 1 Почки Печень Сосуды усиливает увеличивает усиление па действие, мяти, мобили воды в и повышает АД зация хрони почечных глюконеогенез ческой памяти канальцах Примечание: RV2 — рецепторы к АДГ.

Рис. 18. Физиологические эффекты (АДГ).

466 системы Этиология При несахарном диабете может быть абсолютная или относи тельная недостаточность АДГ.

При абсолютной недостаточности АДГ снижена или отсутству ет секреция этого гормона в гипоталамусе. При относительной недостаточности АДГ его секреция в ядрах гипоталамуса не сни жена, но отмечается нечувствительность к нему по чечных канальцев или повышенное его разрушение в печени.

Этиологическая классификация несахарного диабета недостаточность АДГ форма несахарного несахарный диабет.

семейный несахарный диабет.

несахарный диабет (аутоиммунное пораже ние ядер поражение зоны вирусные инфекции, тубер кулез, коклюш, инфекция, сифилис и др.).

травмы с повреждением зоны.

головного мозга глиома, метастазы рака легких, молочной железы) и аденома ги пофиза.

в области зоны.

повреждения (аневризмы) гипоталамо-гипофи зарной зоны.

диабет как проявление других эндокринных за болеваний дистрофия, болезнь болезнь Шиена, бо лезнь поражение гипоталамо-гипофизарной зо ны Относительная недостаточность АДГ (нечувствительность к АДГ — несахарный диабет).

форма, связанная с встречается лишь у мужчин.

почечных канальцев саркоидоз, ин токсикация Относительная недостаточность АДГ вследствие усиленной его инактивации в печени, почках, плаценте.

Болезни области Патогенез Недостаточность АДГ вызывает снижение воды в отделе почечного нефрона и выделение большого ко личества неконцентрированной мочи.

приводит к общей дегидратации (дефициту внутри клеточной и жидкости);

развивается плазмы, что раздражает гипоталамуса;

возникает жажда.

Полиурия, жажда — основные проявления де фицита АДГ.

Клиническая картина Несахарным диабетом болеют одинаково часто мужчины и женщины в любом возрасте, но чаще в 20-40 лет. При врожденных формах заболевание проявляется у детей с первых месяцев жизни.

Несахарный диабет возникает остро и затем принимает хрониче ское течение.

Основные симптомы заболевания следующие:

• жажда (количество выпиваемой жидкости колеблется от 3 до 15 л в сутки);

• обильное, учащенное мочеиспускание • общая дегидратация (сухость кожи и слизистых оболочек, су хость во рту, уменьшение и потоотделения);

• изменение функции тракта (растяжение желудка из-за постоянной перегрузки водой, хронический га стрит со сниженной секреторной функцией;

хронический ко лит, запоры);

• нарушение половых функций (нарушение менструальной функции у женщин, снижение либидо и потенции у мужчин);

• отставание детей в росте, физическом и половом развитии;

• психоэмоциональные нарушения — головные боли, бессоница, эмоциональная лабильность;

дети становятся плаксивыми, раз дражительными;

• в случае невосполнения потерь жидкости (отсутствие поражение центра жажды в гипоталамусе) наступает резко вы раженная дегидратация (резкая слабость, головные боли, тош нота, рвота, лихорадка, судороги, психомоторное возбуждение, тахикардия, коллапс, сгущение крови, повышение уровня мо чевины, Степень выраженности клиники несахарного диабета зависит от степени недостаточности продукции АДГ. При маловыражен ном дефиците АДГ заболевания может быть слабо выра женной.

468 Болезни эндокринной системы Данные лабораторных исследований OAK: без существенных изменений. При выраженной дегидра тации — сгущение крови повышение уровня ге моглобина, лейкоцитоз).

2. низкая плотность, колеблющаяся от 1.001 до 1.003-1.004 кг/л.

3. БАК: возможно повышение содержания натрия, плазмы (больше 290 мосм/л).

4. Компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга: возможно выявление опухоли, аденомы гипофиза.

5. Определение содержания в крови АДГ: при абсолютном дефи ците — снижение, при относительном — норма или повы шение., Дифференциальный диагноз Дифференциальный диагноз несахарного диабета и психогенной жажды проводится на основании следующих признаков.

• Как правило, клиническая картина при психогенной жажде развивается постепенно, после стресса;

при несахарном диабете начало острое.

• Проба с лишением жидкости — проводится в условиях стационара, продолжительность пробы — 6-8 ч. Мочу собирают каждый час, измеряют ее количество и плотность;

после каждого литра выделенной мочи измеряют массу тела.

При психогенной жажде лишение жидкости не ухудшает об щего состояния больных, количество выделяемой мочи увели чивается, плотность ее нормализуется. При несахарном диабете лишение жидкости ухудшает общее состояние больных, коли чество выделяемой мочи не уменьшается, плотность ее не по вышается, масса тела снижается.

• Проба с внутривенным введением 50 мл 2.5% раствора натрия хлорида в течение 45 мин. Мочу собирают катетером каждые 15 У больных с психогенной жаждой повышение осмо тической концентрации плазмы стимулирует секрецию АДГ, количество мочи уменьшается, плотность ее увеличивается.

При несахарном диабете объем и плотность мочи не изменя ются.

• Проба с мочегонными. Больной принимает внутрь При форме несахарного диабета парадоксальный эффект — уменьшается по и повышается плотность мочи. При психогенной жажде количество выделяемой мочи увеличивается.

Дифференциальная диагностика несахарного и сахарного диа бета представлена в главе «Сахарный диабет».

Болезни области Кроме того, несахарный диабет следует дифференцировать с при первичном Эти заболевания имеют симптоматику и по этому легко дифференцируются (клиника этих заболеваний опи сана в соответствующих главах).

Программа обследования ОА крови, мочи.

2. Проба по с измерением количества мочи и ее плотности.

3. БАК: общий белок, белковые фракции, натрий, калий, каль ций, мочевина, 4. исследование: определение полей зрения, остроты зрения, офтальмоскопия.

5. Компьютерная или магнитно-резонансная томография голов ного мозга.

6. Определение содержания антидиуретического гормона в крови.

НАНИЗМ Гипофизарный нанизм — обусловленное абсо лютным или относительным дефицитом соматотропина и что приводит к задержке роста скелета (рост взрослых мужчин менее 130 см, женщин — менее 120 см), органов, тканей и половому недоразвитию.

Этиология и патогенез При абсолютном дефиците соматотропина имеет место недос таточная секреция соматотропина Это может быть обусловлено поражением гипоталамуса (дефект вырабатывающих гипофиза (дефект или отсутст вие секреции соматотропина), дефектом гена, контролирующего синтез соматотропина.

При относительном дефиците соматотропина секреция сомато тропина аденогипофизом нормальная, но имеет место дефект сис темы тканевых опосредующих действие соматотропи на или факторы роста) или дефект клеточных рецепторов соматотропина.

Причины дефицита соматотропина отражены в классифика ции.

Этиологическая классификация дефицита соматотропина (В. и 1995).

дефицит соматотропина.

470 Болезни эндокринной системы • Тип гена тип наследования.

• Тип тип наследования.

• Тип II: тип наследования.

• Тип III: рецессивная форма наследования.

дефицит соматотропина.

развития системы:

• Патология срединной трубки:

• анэнцефалия;

• • • гапофиза:

• врожденная аплазия гапофиза;

• врожденная гипоплазия гипофиза;

• эктопия гипофиза.

дефицит соматотропина.

гипоталамуса и гипофиза:

• • • • • аденома гипофиза.

других отделов мозга:

• глиома зрительного перекреста.

1.2.3.Травмы:

• черепно-мозговая травма;

• повреждение ножки.

• вирусный бактериальный энцефалит, менингит;

• неспецифический (аутоиммунный) кисты, гидроцефалия, синдром «пустого» турецкого седла.

патология:

• аневризмы сосудов гипофиза;

• инфаркт гипофиза.

головы и шеи:

области • лейкемия, • другие опухоли головы и шеи;

• общее облучение всего тела.

последствия химиотерапии.

процессы:

• • • конституционная задержка роста и пубертата;

• психосоциальный нанизм.

к действию рецепторов соматотропина:

• синдром • карликовость пигмеев.

неактивный к Наиболее частые формы дефицита соматотропина — (при отсутствии какой-либо специфической патологии ги поталамо-гипофизарной области) и наследственная.

Клиническая картина При рождении дети, страдающие нанизмом, имеют такие же рост и массу тела, как и здоровые дети. Заболева ние распознается в возрасте 2-3 года, когда дети начинают отста вать в росте от своих сверстников.

О нанизме можно думать, когда отставание в росте составляет не менее от среднего роста, свойствен ного данной возрастной группе или когда рост ребенка более, чем на 3 стандартных отклонения не достигает среднего роста в попу ляции для данного хронологического возраста и пола.

У детей с дефицитом соматотропина скорость роста значитель но ниже 3 и не превышает 4 см в год. Характерно пропорциональное телосложение ребенка.

Кожа больных тонкая, нежная, может быть несколько сухая.

Лицо волосы тонкие, голос высокий. Часто встреча ется избыток массы, однако в возрасте 1-2 года ожирение не ха рактерно. Мышечная система развита слабо. Нарушено развитие и смена зубов. Скелет и внутренние органы малых размеров.

Артериальное давление, как правило, снижено.

Наружные и внутренние половые органы недоразвиты, вторич ные половые признаки не появляются. У мужчин может обнару живаться карлики бесплодны.

У многих больных могут определяться симптомы гипотиреоза (сухость кожи, зябкость, запоры), но они выражены 472 Болезни эндокринной системы незначительно, по крайней мере, в меньшей степени, чем при первичном гипотиреозе.

Умственное развитие при отсутствии гипотиреоза нормальное, память хорошая, однако сохраняется эмоциональный инфанти лизм.

Данные лабораторных исследований ОА крови и мочи без особенностей.

2. БАК без особенностей, однако у некоторых больных отмечает ся снижение содержания общего белка и альбуминов.

3. Гормональная диагностика дефицита • Исходный уровень соматотропина в крови однако однократного исследования недостаточно, так как низкие ве личины можно получить даже у здоровых детей.

• Изучение ритма секреции соматотропина в течение суток. Уро вень соматотропина определяют в пробах крови, взятых в по кое в течение суток каждые 20-30 минут через постоянный ве нозный катетер. Рассчитывают среднюю концентрацию сома тотропина, время появления и число пиков. Диагностическим для дефицита соматотропина считают его интегральный уро вень менее 3.2 интегральный ночной уровень сомато тропина менее 0.7 нг/мл также указывает на его дефицит (в норме во время сна уровень соматотропина повышается).

• пробы (табл. 76) основаны на способности фармакологических препаратов стимулировать секрецию соматотропина (В. и соавт., 1995). Ча ще всего используются пробы с инсулином, ар гинином, Лю бой из этих стимуляторов приводит к значительному выбросу соматотропина (содержание в крови выше 10 нг/мл) у здоро вых детей. недостаточность диагностируется в случае пика содержания соматотропина менее 7 нг/мл, частич ный дефицит соматотропина — от 7 до 10 нг/мл.

Для подтверждения диагноза синдрома (карликовость, обусловленная дефицитом рецепторов соматотропина и характеризующаяся нормальным или повышенным уровнем соматотропина в ходе стимулирующих проб) применяют тест с определением содержания в крови фактора роста - 1). В течение 5 дней больному вводят генно-инженерный до и после его введения определяют уровень соматомедина-С. При синдроме Ларона содержание его в крови не увеличивается.

• Определение в крови уровня факторов рос та (ИФР). У больных нанизмом значительно снижено содержание в крови С) и Болезни области 4. исследование черепа и области седла.

При нанизме седло малых размеров, при и аденоме гипофиза отмечается истоще ние и его стенок, расширение входа, или очаги обызвествления, признаки по вышенного внутричерепного давления (усиление пальцевых расхождение черепных швов).

5. Компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга.

При нанизме выявляется гипо плазия гипофиза, разрыв ножки, эктопия гипо физа, синдром «пустого» турецкого седла. Компьютерная и магнитно-резонансная томография хорошо выявляют аденому гипофиза.

6. Рентгенография костей кисти.

Метод используется для оценки костного возраста (степени со зревания костей). Характерно отставание костного возраста от хронологического более, чем на 2 года.

7. Определение содержания в крови гонадотропинов, половых гормонов, Тз, Т4.

У больных нанизмом отмечается снижение со держания в крови половых гормонов. Нередко наблюдается уме ренный дефицит и гормонов. В табл. представлены диагностические критерии нанизма.

Табл. 76. пробы Препарат Доза и Время взятия Пик вы- Побочные дения проб крови броса СТГ Инсулин мин Гипогликемия мин 0 внутрь 30 С, вО, 90, мин Артериальная * мин сонливость Соматоли- 1 внутривенно 30 с, мин мин (масса тела < 45 С, 90, мин Тошнота, рвота, МИН головная боль 250 мг (масса тела кг), 500 мг (масса тела >30 кг) внутрь 0 5 г/кг раствор 30 с, 90, мин Гипогликемия, внутривенно в мин покраснение чение 30 мин лица Глюка внутри- 90с, мин Тошнота, рвота, мышечно мин поздняя гипог ликемия 16 «Диагностика т 474 Болезни эндокринной системы Табл. 77. критерии нанизма Критерий Анамнез · нормальный рост и масса тела при ка роста с возраста 2. Жалобы · отставание в росте 3. Антропометрические · скорость роста менее 4 см в данные. отставание в росте возраст ными нормами • пропорциональное телосложение • избыточная тела (более ков) • мелкие черты лица 4. Половое развитие · выраженный • высокий тембр 5. Костный возраст · отставание костного от паспортного более лет в. · крови на фоне стимуляции функция гипофиза менее • содержания в крови Дифференциальный диагноз Дифференциальная диагностика гипофизарного нанизма пред ставлена в табл. 78.

Программа обследования ОА крови, мочи.

2. БАК: содержание в крови общего белка, белковых фракций, глюкозы, кальция, калия, натрия.

3. Исследование гормонального статуса: содержание в крови со матотропина, пробы со стимуляцией функции гипофиза, содержание в крови половых гормонов, сома томединов.

4. Рентгенография черепа и области турецкого седла, компью терная томография черепа.

5. исследование: острота и поля зре ния, состояние глазного дна.

6. Рентгенография костей кисти для определения костного воз раста.

7. При необходимости определение полового хроматина и Болезни области Табл. 78. Дифференциальный диагноз различных форм карликовости Отличительные признаки Дети рождаются с нормальными массой тела и ростом, нанизм отставание в росте с 2-3 летнего возраста, нальное телосложение, созревания вой инфантилизм, нередко — гипотиреоз, сниженная функция гипофиза Рождаются карлики, степень низкорослое™ крайне нанизм (семей- жена, костный совпадает с паспортным, половое ный, расовый, нормальное, эндокринных желез в здоровая ме, функция гипофиза нормальная, тканей к Нанизм Степень карликовости резко телосложение пра (нанизм пигмеев) нарушений функций других эндокринных желез нет, половое развитие нормальное, содержание тропина в крови нормальное или повышенное. Заболева ние связано с дефицитом рост, непропорционально короткие руки и ноги, ноги искривлены, нормальное развитие скелета, ща, нормальное половое развитие, нет нарушений функ ций эндокринных желез, соматотропная функция гипофиза нормальная Болезнь Дауна Характерный внешний вид: глаза, бессмысленное (монголоидная выражение лица, пороки карликовость) развития, содержание в крови нормальное на- Симптомы гипотиреоза, снижение интеллекта, резкое ниэм женив содержания гормонов в крови Синдром Характерен внешний вид: короткая шея с крыловидными складками, пороки развития внутренних органов, Тернера веко», половой инфантилизм, половой (хромосомная хроматин отрицательный. Уровень соматотропина в аномалия, нормальный тип 45 ХО) Соматогенный Хронические заболевания печени, сердца, легких, нанизм пищеварительной системы, недостаточное питание.

мальное половое развитие или некоторая задержка.

Соматотропная функция гипофиза нормальная Семейная Степень низкорослое™ слабо выражена, не рослость критериям карликового роста. Соматотропная функция гипофиза нормальная. Нет нарушений функции других эн докринных желез. Костный возраст соответствует ному СИНДРОМ синдром — синдром поражения гипоталамо-гипофизарной системы с выпадением функции гипофиза и недостаточностью периферических эндок ринных желез.

Гипопитуитарный синдром два заболевания: болезнь и болезнь Шиена.

476 Болезни системы Болезнь — тяжелая степень ной недостаточности, обусловленная некрозом гипофиза и прояв ляющаяся кахексией и полиэндокринной недостаточностью. Бо леют преимущественно женщины, но заболевание встречается также и у мужчин.

Болезнь (послеродовый — недостаточность, развивающаяся у женщин в послеродовом периоде в связи с массивной или ре же — септическим состоянием.

Этиология и патогенез 1. Основной причиной болезни Шиена является массивная в а также тяжелое септическое со стояние с развитием септической эмболии в сосуды порталь ной системы гипофиза.

Массивная и септическая эмболия приводят к на рушению в гипофизе, спазмам сосудов пор тальной системы гипофиза, гипоксии, некрозу, выпадению функций гипофиза.

Повторные и частые беременности и роды, являясь факторами функционального перенапряжения способствуют развитию В последние годы установлено, что может развиваться у женщин с тяжелым токсикозом второй половины беременности и это обусловлено развитием аутоиммунных процессов в области.

2. Болезнь Симмондса развивается как у женщин, так и у мужчин (но значительно чаще у женщин) по следующим причинам:

• процессы с локализацией в об ласти гипоталамо-гипофизарной зоны;

• нарушение мозгового кровообращения любого с пора жением гипоталамо-гипофизарной зоны;

• черепно-мозговая травма;

• лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области;

Pages:     | 1 |   ...   | 5 | 6 || 8 | 9 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.