WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     || 2 | 3 | 4 | 5 |   ...   | 9 |
-- [ Страница 1 ] --

A. H. Окороков Диагностика болезней внутренних органов Том 2 Диагностика ревматических и системных заболеваний соединительной ткани Диагностика эндокринных заболеваний Москва Медицинская литература

2000 УДК 616.1/.4 ББК 54.1 0-51 Рецензент: профессор А. С. Чиж Все права Никакая часть данной книги не может воспроизве дена в любой форме и любьши средствами без письменного разрешения дельцев авторских прав.

Автор, редакторы и издатели приложили все усилия, чтобы обеспечить точ ность приведенных в данной показаний, побочных реакций, рекомен дуемых доз лекарств, а также схем технических Однако эти сведения могут изменяться. сопроводительные инст рукции изготовителя по к технических Окороков А. Н.

О-51 Диагностика болезней внутренних органов: Т. 2. Диагностика ревматических и системных заболеваний соединительной тка ни. Диагностика эндокринных заболеваний: — М.: Мед. лит., 2000. — 576 ил.

ISBN 5-89677-012-Х Во втором томе практического руководства для врачей излагается диагностика ревматических и системных болезней соединительной тка ни, а также болезней эндокринной системы с учетом современных све дений, опубликованных в отечественной и зарубежной литературе.

Для и врачей других специальностей.

© Окороков А.

ISBN 5-89677-012-Х (том 2) изд. В.

ISBN 5-89677-016-2 изд. Ф. Содержание Ревматические и системные заболевания ткани Ревматоидный артрит Синдром Синдром у взрослых Псевдосептический синдром ревматоидный артрит Диффузные болезни соединительной ткани Системная красная волчанка Системная склеродермия Диффузный Синдром Шарпа Болезнь Ревматическая Рецидивирующий синдром Системные Узелковый Аллергический эозинофильный (синдром (болезнь Микроскопический полиартериит Неспецифический (болезнь артериит (болезнь Болезнь Кавасаки Болезнь артриты артрит Реактивные артриты Синдром Рейтера Артриты, связанные с инфекцией Неспецифические бактериальные артриты Гонорейный артрит Туберкулезный артрит Бруцеллезный артрит болезнь Болезнь Инфекционные вирусные артриты.

VI Содержание Артрит при вирусном гепатите В и С вызываемый Поражение суставов при ВИЧ-инфекции Артрит при эпидемическом паротите Поражение суставов при инфекции вирусом I человека Поражение суставов при аденовирусной инфекции Острые паразитарные артриты Подагра Болезни отложения кристаллов кальция фосфатов основных. ревматизм гидроартроз Синовиальный хондроматоз Синдром хронической усталости диффузный скелета Аллергический артрит артрит Артрит при типе Артрит при IV типе гиперлипопротеинемии Лекарственная артропатия Синдром Рейно. Синдром эндокринной Болезни аппарата поджелудочной железы Сахарный диабет Коматозные состояния у больных сахарным диабетом Аутоиммунный синдром Болезни щитовидной железы Диффузный токсический зоб криз и кома Токсическая аденома щитовидной железы Гипотиреоз Аутоиммунный Фиброзный тиреоидит тиреоидит Аутоиммунная Эндемический зоб Содержание VII Патология щитовидной и беременность Болезни желез криз Болезни области Акромегалия Гигантизм Несахарный диабет нанизм синдром криз и кома Юношеский синдром Болезнь синдром надпочечников Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь криз Первичный синдром синдром Иценко-Кушинга) Болезни половых желез у женщин у мужчин Синдром Синдром Климакс. Климактерический синдром Мужской климакс СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ АД артериальное давление АДГ антидиуретический гормон аутоиммунный АНФ фактор антитела АО аутоиммунная АРА ревматологическая ассоциация АСГ АСК антитела к синдром БАК биохимический анализ крови ВОЗ Всемирная организация здравоохранения диффузные болезни соединительной ткани свертывание ДМ ДТЗ диффузный токсический зоб * диффузный эозинофильный сахарный диабет ИИ иммунологические исследования ИНСД сахарный диабет фактор роста иммуноглобулины кислота НПВС нестероидные средства ОА общий анализ, OAK общий анализ крови РА ревматоидный артрит РБТЛ реакция лимфоцитов РФ ревматоидный фактор СВ системные СД сахарный диабет СКВ системная красная волчанка СОЭ скорость оседания эритроцитов СРП протеин ССД системная склеродермия транспортная рибонуклеиновая кислота ТФР трансформирующий фактор роста УЗИ ультразвуковое исследование узелковый ФГДС ХПН хроническая почечная недостаточность ЦИК циркулирующие иммунные комплексы ЦНС центральная нервная система ЦП цирроз печени ЭКГ электрокардиография ЮГС юношеский синдром ЮРА ревматоидный артрит РЕВМАТИЧЕСКИЕ И СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Ревматические и системные заболевания соединительной ткани РЕВМАТИЗМ Ревматизм (ревматическая лихорадка) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно сосудистой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц в связи с острой инфекцией, вызванной стрептококком группы А, преимущественно в возрасте лет.

Современное патогенетическое определение ревматизма при надлежит (1997): ревматическая лихорадка — пост инфекционное осложнение -стрептококкового фарингита (ангины) у предрасположенных лиц в связи с развитием аутоим мунного ответа на стрептококка и перекрестной реактив ности со схожими тканей человека (в коже, суставах, сердце и мозге).

Этиология и патогенез В настоящее время убедительно доказано, что возникновение ревматизма и его рецидивы связаны с -гемолитическим стрепто кокком группы А (тонзиллит, фарингит, стрептококковый шейный лимфаденит). Предрасполагающие факторы: переохлаждение, мо лодой возраст, наследственность. Установлен полигенный тип на следования. Показана связь заболевания с наследованием опреде ленных вариантов Вы явлена взаимосвязь с антигенами DRs, При поражении клапанов сердца повышена частота АЗ, при поражении клапана аорты — Л. И. Беневоленская и соавт. выделили группу факторов риска развития ревматизма, что является важным для его профилактики:

• наличие ревматизма или диффузных болезней соединительной ткани, а также врожденной неполноценности соединительной ткани у родственников первой степени родства;

• женский пол;

• возраст 7-15 лет;

• перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые но соглоточные инфекции;

• маркера У здоровых лиц и, в первую очередь, у Современной теорией патогенеза ревматизма является Стрептококк вырабатывает вещества, обла дающие выраженным действием и способные подавлять фагоцитоз, мембраны, ос новное вещество соединительной ткани:

и S, Ревматизм и др. Существует определенная иммунологическая взаимосвязь между антигенами стрептококка и тканями миокарда.

Токсины стрептококка вызывают развитие воспаления в соедини тельной ткани, сердечно-сосудистой системе;

наличие антигенной общности между стрептококком и сердцем приводит к включению аутоиммунного механизма — появлению к миокарду, антигенным компонентам соединительной ткани — структурным антител, формированию иммунных комплексов и усугублению воспаления.

Гуморальные и клеточные иммунологические сдвиги при рев матизме выражаются в повышении титров (АСЛ-О), дисиммуноглобулинемии, возрастании процентного и аб солютного количества В-лимфоцитов при снижении процентного и абсолютного количества Значительно нарушается функция тканевых усиливается их в ткань и кровяное русло выходят биологически активные вещества — медиаторы воспаления: и др., что способствует развитию воспаления.

Иммунный воспалительный процесс вызывает дезорганизацию соединительной ткани (прежде всего в сердечно-сосудистой сис теме), протекающую в форме последовательных стадий:

• Мукоидное набухание (обратимый патологический процесс, за ключающийся в разволокнении соединительной ткани);

в ос нове этой стадии лежит деполимеризация основного вещества соединительной ткани с накоплением преимущественно кис лых • Фибриноидный некроз (необратимый процесс, проявляющийся дезорганизацией волокон, набуханием отло жением распадом коллагена).

• Формирование специфических ревматических гранулем вокруг очагов некроза гранулем);

гранулема представлена крупными гистиоцита ми, лимфоцитами, тучными и плазматическими клетками. Истинная ревматическая гранулема локализуется только в сердце.

• Стадия склероза — исход гранулемы. Ревматический процесс проделывает указанный цикл в течение 6 мес.

Кроме названных изменений обязательно присутствует неспе цифический компонент воспаления, который проявляется отеком, пропитыванием тканей плазменным белком, инфильт рацией тканей лимфоцитами, Особенно ярок этот процесс при ревматизме III ст. активности.

Наличие одновременно неспецифического воспаления и ревмати ческой гранулемы рассматривается как морфологический крите рий активного ревматического процесса.

Классификация — см. табл. 1 и 2.

Табл. 1. Классификация ревматизма (А. И. Нестеров, 1964) Других органов и систем Острое Полиартрит, (плеврит, Ревмокардит первичный без Активная перитонит, абдоминальный порока синдром) Затяжное Хорея, энцефалит, Ревмокардит возвратный с Активность I, II, III ст.

церебральный пороком (каким) расстройства А Непрерывно нефриты, гепатиты, Ревматизм без явных сердечных рецидивирующее пневмонии, поражение кожи, изменений ирит, || Латентное Последствия и остаточные Неактивная явления перенесенных ревматический поражений Порок сердца (какой) I?

Табл. 2. Рабочая классификация ревматизма (ревматической лихорадки), принятая съездом ревматологов России (1996) а синдромы Степень Течение Исход Стадия Основные Дополнительные активности (неактивная фаза) недостаточности кровообращения Ревмокардит первичный Кольцевидная 3 Острое Без порока сердца Ревмокардит возвратный эритема 2 ' Затяжное Порок сердца | • порока сердца Ревматические 1 Латентное НА узелки • на фоне порока сердца Артрит III Абдоминальный • без вовлечения сердца синдром и другие • с вовлечением сердца серозиты Хорея Предшествующая • без вовлечения сердца стрептококковая • с вовлечением сердца Впервые выявлен ревматический порок сердца Примечание: при формулировке диагноза по возможности указать:

1. число достоверных атак ревматической лихорадки;

2. степень тяжести первичного и возвратного без порока сердца кардита;

3. тип ревматического порока сердца;

4. доказательства стрептококковой инфекции (ангина, скарлатина, фарингит и др., а также повышение титров стрептококковых антител — АСК, 6 Ревматические и системные заболевания соединительной ткани Клиническая картина В типичных случаях ревматизм, особенно при первой атаке, начинается в школьном и подростковом возрасте спустя 1-2 недели после перенесенной острой или обострения хрониче ской стрептококковой инфекции (ангины, фарингита). Затем бо лезнь вступает в «латентный» период (продолжительностью от 1 до 3 недель), характеризующийся бессимптомным течением или лег ким иногда темпера турой тела. В этом же периоде возможно увеличение СОЭ, нарас тание титров АСК, АСГ. Второй период болезни характе ризуется выраженной клинической картиной, проявляется карди том, полиартритом, другими симптомами и изменениями лабора торных показателей.

Ревмокардит Ревмокардит — воспаление всех или отдельных слоев стенки сердца при ревматизме, является ведущим проявлением заболева ния, обусловливающим тяжесть его течения и прогноз. Чаще всего имеет место одновременное поражение миокарда и эндокарда иногда в сочетании с перикардитом возможно изолированное поражение миокарда (миокардит). В любом случае при ревмокардите поражается миокард и признаки миокардита доминируют в клинике затушевывая симптомы эндокардита.

Клиника Диффузный миокардит характеризуется выраженной одышкой, сердцебиениями, перебоями и болями в области сердца, появле нием кашля при физической нагрузке, в выраженных случаях воз можны сердечная астма и отек легких. Общее состояние тяжелое, отмечаются увеличение объема живота, появление отеков на ногах. Пульс частый, нередко аритмичный.

Границы сердца расширены, преимущественно тоны при глушены, возможны ритм галопа, аритмия, систолический шум в области верхушки сердца, вначале неинтенсивного характера. При развитии застойных явлений в малом круге в нижних отделах лег ких прослушиваются мелкопузырчатые хрипы, крепитация, в большом круге — увеличивается и становится болезненной печень, возможно появление асцита и отеков на Очаговый миокардит проявляется неинтенсивными болями в области сердца, иногда ощущением перебоев. Общее состояние удовлетворительное. Границы сердца нормальные, тоны несколько приглушены, неинтенсивный систолический шум на верхушке.

Недостаточности кровообращения нет.

ревматического эндокардита чрезвычайно бедна спе цифическими симптомами. Эндокардит всегда сочетается с мио кардитом, проявления которого доминируют и определяют степень Ревматизм тяжести состояния больного. Распознать вначале проявление эн докардита очень трудно, поэтому пользуются термином «ревмокардит» (понимая под этим поражение миокарда и эндо карда) до окончательной диагностики эндокардита. Об эндокар дите могут свидетельствовать следующие симптомы: более выра женная потливость, более выраженное и длительное повышение температуры синдром, особый бархат ный тембр I тона (Л. Ф. 1921), усиление систо лического шума в области верхушки сердца и появление шума в области верхушки сердца или что свиде тельствует о формировании порока сердца. Надежным признаком перенесенного эндокардита является сформировавшийся порок сердца. «Порок сердца есть памятник угасшему эндокардиту» (С.

Ревматический перикардит встречается редко, клинические симптомы аналогичны описанным в гл. «Перикардиты».

Возвратный ревмокардит характеризуется, в основном, теми же симптомами, что первичные миокардит и эндокардит, но обычно эта симптоматика проявляется на фоне сформировавшегося поро ка сердца и возможно появление новых шумов, которых не было прежде, что свидетельствует о формировании новых пороков. Ча ще ревмокардит имеет затяжное течение, нередки мерцательная аритмия и недостаточность кровообращения.

Различают 3 степени тяжести ревмокардита. Выраженный рев мокардит (тяжелая степень) характеризуется диффузным воспале нием двух или трех оболочек сердца симпто мы ревмокардита выражены ярко, границы сердца значительно расширены, имеется недостаточность Умеренно выраженный ревмокардит (средней степени тяжести) в морфоло гическом отношении — многоочаговый. Клиника достаточно вы ражена, границы сердца расширены, недостаточности кровообра щения нет. Слабо выраженный (легкая степень) ревмокардит пре имущественно очаговый, клиника неяркая, границы сердца нор мальные, декомпенсации нет.

критерии кардита Боли или неприятные ощущения в области сердца.

2. Одышка.

3. Сердцебиения.

4. Тахикардия.

5. Ослабление I тона на верхушке сердца.

6. Шум на верхушке сердца:

• систолический (слабый, умеренный или сильный);

• 7. Симптомы перикардита.

8. Увеличение размеров сердца.

8 Ревматические и системные заболевания соединительной ткани 9. ЭКГ-данные:

• удлинение интервала P-Q;

• ритм соединения;

• другие нарушения ритма.

10. Симптомы недостаточности кровообращения.

Снижение или потеря трудоспособности.

При наличии у больного 7 из И критериев диагноз кардита считается достоверным.

К ранним диагностическим признакам первичного ревмокардита относятся (В. А. Насонова, Н. Н. 1997):

1. Преимущественное развитие заболевания в детском и подрост ковом возрасте.

2. Тесная связь его развития с носоглоточной инфекцией.

3. Наличие промежутка (2-3 недели) между окончанием послед него носоглоточной инфекции и началом заболевания, реже — затянувшееся выздоровление после носоглоточной ин фекции.

4. Нередкое повышение температуры тела в дебюте болезни.

5. Артрит или 6. и функциональные признаки кардита.

7. Сдвиги острофазовых воспалительных и иммунологических тестов.

8. Положительная динамика клинических и параклинических показателей под влиянием противоревматического лечения.

Исход ревмокардита определяется частотой формирования по роков сердца.

В настоящее время процент случаев пороков сердца после перенесенного первичного ревмокардита составляет 20-25%. Доказано, что частота формирования пороков сердца за висит от степени тяжести ревмокардита (Анохин, 1985).

Лабораторные данные 1. OAK: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной влево.

2. повышение уровня и -глобулинов, фибрина, 3. ОА мочи: нормальный или небольшая микрогематурия.

4. ИИ крови: снижено количество снижена функ ция повышен уровень иммуноглобулинов и ти тров антистрептококковых антител, появляются ЦИК и СРП.

Ревматизм исследования ЭКГ: замедление снижение амплитуды зуб ца Т и интервала S-T в отведениях, аритмии.

Эхокардиография: при митрального клапана выявля ется утолщение и «лохматость» эхо-сигнала от створок и хорд кла пана, ограничение подвижности задней створки клапана, умень шение систолической экскурсии сомкнутых митральных створок, иногда небольшое створок в конце систолы. При ревматический эндокардит митрального клапана проявляется следующими признаками (В. А.

.. Кузьмина, 1997): краевым булавовидным утолщением пе редней митральной створки;

гипокинезией задней митральной створки;

митральной куполообразным изгибом передней митральной створки.

При вальвулите аортального клапана выявля ет мелкоамплитудное дрожание митральных створок, утолщение эхо-сигнала от створок аортального клапана.

При допплерэхокардиографии ревматический эндокардит аор тального клапана характеризуется: ограниченным краевым утол щением аортального клапана;

переходящим пролапсом створок;

аортальной регургитацией.

При миокардите отмечается снижение амплитуды I тона, его деформация, патологические III и IV тоны, систолический шум, занимающий систолы, убывающий и примыкающий к I тону. При наличии эндокардита регистрируются высоко частотный систолический который усиливается в ходе ди намического наблюдения, или шум на верхушке при формировании митрального стеноза, протодиастолический шум на аорте при формировании недо статочности клапана аорты, ромбовидный систолический на аорте при формировании сужения устья аорты.

Рентгенологическое исследование сердца: увеличение размеров сердца, снижение сократительной способности.

Ревматический полиартрит Более характерен для первичного ревматизма, в его основе— острый синовит. Основные симптомы ревматического полиартри та: сильные боли в крупных и средних суставах (симметрично), чаще коленных и голеностопных, припухлость, гиперемия кожи в области суставов, резкое ограничение движений, летучий характер болей, быстрый купирующий эффект нестероидных проти вовоспалительных препаратов, отсутствие остаточных суставных явлений. В настоящее время чаще наблюдается преходящий гоартрит, реже — моноартрит.

Поражение суставов часто сочетается с кардитом, но может быть изолированным (обычно у детей).

10 Ревматические и заболевания ткани Ревматическое поражение легких Дает картину и мелкопузырчатые хрипы в легких, множественные очаги уплотне ния на фоне усиленного легочного рисунка).

Ревматический плеврит Имеет обычную симптоматику (см. Его отличи тельная особенность — быстрый положительный эффект от анти ревматической терапии.

Ревматическое поражение почек Дает картину нефрита с изолированным мочевым синдромом (см.).

Ревматический перитонит Проявляется абдоминальным синдромом (чаще у детей), харак теризуется болями в животе различной локализации и интенсив ности, рвотой, иногда напряжением мышц живота. Ан тиревматическое лечение быстро купирует боли.

Характеризуется церебральным энцефалопа тией (снижение памяти, головная боль, лабиль ность, преходящие нарушения нервов), синдромом длительная температура тела, сонливость, жажда, ные или кризы), хореей.

хорея встречается у 12-17% больных ревматизмом, пре имущественно у девочек от 6 до 15 лет.

Начало хореи, как правило, постепенное, ребенок становится плаксивым, вялым, раздражительным, затем развивается характер ная клиническая признаков:

1. — беспорядочные, насильственные движения различных мышечных групп (мышц лица, шеи, туловища), что сопровождается гримасничаньем, вычурными движениями, нарушением почерка, невнятностью речи;

ребенку трудно есть, пить (он роняет не может донести ложку ко рту, не расплескав суп). Гиперкинезы чаще двусторонние, усиливаются при волнениях, исчезают во время сна. Ребенок не может выполнить координационную пробу. Гиперкинезы в области кисти легко выявляются, врач держит кисть ребенка в своей руке.

2. Мышечная дистония с выраженным преобладанием гипотонии вплоть до дряблости мышц (при ослаблении Резкая мышечная гипотония может привести даже к ликвидации гиперкинезов и развитию «паралитической» или «мягкой» формы хореи. Характерен симптом «дряблых плеч» — Ревматизм при поднимании больного за подмышки голова глубоко погружается в плечи.

3. Нарушение статики и координации при движениях (пошаты вание при ходьбе, неустойчивость в позе 4. Выраженная сосудистая 5. Психопатологические проявления.

В время часто встречается атипичное течение хореи:

нерезко выраженные симптомы с преобладанием той и На фоне противоревматического ле чения хорея купируется через 1-2 месяца. При наличии хореи по роки сердца формируются очень редко.

Ревматизм кожи и подкожной клетчатки Проявляется кольцевидной эритемой (бледно-розовые, кольце видные высыпания в области туловища, голеней), подкожными ревматическими узелками (округлые, плотные, безболезненные узелки в области поверхности коленных, локтевых, суставов). Узелки возни кают редко и чаще всего сочетаются с кардитом.

Варианты течения ревматизма представлены в табл. 3.

В настоящее время сформировалась точка зрения (В. Н. Анохин и соавт., 1985), что непрерывно-рецидивирующего течения ревматизма не существует. Новый рецидив ревматизма возможен только тогда, когда полностью завершен прошлый реци див, и когда произошла новая встреча со стрептококковой инфек цией или ее новое обострение.

Табл. 3. Варианты течения ревматизма Особенности клинических Острое Четкое, иногда начало, быстрое Обычно выраженное поражение органов с преобладанием экссудативного нарастание и быстрое обратное развитие воспаления с яркой температурной реакцией и высокой лабораторной тенденции к обострениям активностью. Характерна тенденция к миграции воспалительных Цикл развития клинических проявлений атаки с вовлечением в процесс суставов, сердца, серозных оболочек, других не превышает 2-3 месяцев органов и систем. Иногда на первый план выступает та или другая локализация процесса. Быстрый и полный эффект антиревматической терапии Ярю или умеренно выраженные начальные Меньшие, чем при остром течении, выраженность и подвижность клинических симптомов проявления по сравнению с острым при наличии максимальной, но чаще умеренной активности меньшая вариантом, более растянутое время развития тенденция к множественному вовлечению органов, недостаточно четкий и быстрый клиники (длительность атаки месяцев) с эффект антиревматической терапии. Однако нередко в клинике доминирует тяжело наклонностью к обострениям ревматического протекающий кардит процесса Затяжное Развитие симптомов обычно Преимущественно формы ревматизма. Обычно это реже — постепенное, иногда ярко выраженное первичный ревмокардит выраженность лишь в эволюционирующее в реакций в миокарде при наличии распространенных дистрофических изменений.

затяжной процесс. Течение монотонное, без Активность ревматического процесса чаще минимальная, реже умеренная, с малой четкой ремиссии. Длительность атаки свыше подвижностью клинических, ЭКГ- и рентгенологических симптомов. Эффект месяцев антиревматической выражен слабо и нестоек Латентное Начальные клинические проявления могут Известными диагностическими методами латентный ревматизм одномоментно не обнаруживаться лишь у части больных этих выявляется. Диагноз устанавливается ретроспективно по признакам сформировавшегося случаях ревматический процесс или формирующегося порока сердца, а также при хирургическом лечении порока на нирует в и основании гистологического исследования. Латентный ревматизм отличается от других не выявляемую форму вариантов лишь наличием продуктивного воспаления (ревматическая гранулема) при отсутствии неспецифических реакций 14 Ревматические и системные заболевания ткани местные проявления болезни яркие с наличием преоб ладанием экссудативного компонента воспаления в пораженных органах (острый полиартрит, диффузный миокардит, и др.). Умеренная активность проявляется ревматической атакой с умеренной лихорадкой или без нее, выра женный компонент воспаления отсутствует. На блюдаются умеренные или слабовыраженные признаки ревмокар дита, или хореи. При минимальной активности ревматического процесса клинические симптомы выражены слабо, иногда почти не выявляются. Нередко полностью отсутствуют признаки экссудативного компонента воспаления в органах и тка нях. Лабораторные признаки ревматизма представлены в табл. 4.

Табл. 4. Лабораторные показатели активности ревматизма (по Н. Б. и 1984, с дополн.) Показатель Активная фаза фаза степень II степень III Лейкоциты, 6-7 8-10 12 и более Нет Нет Выражены лейкоцитарной формулы нерезко вы- моноцитоз, раженные преходящая До 10 Периодически СОЭ, 40 и выше до г/л До 4.0 4-5 7 и выше 11- Фибрин, 11-14 16-21 23- 0.20 0.20-0.22 Выше о.зо плотности Серомукоид, 4.95-5. 1-1.2 1.2-1. г/л Выше 0. ты, ед. оптич.

плотности СРП — или ++++ — до % г/л До 0.08 0.12-0.15 Выше 12-21 До 19 21- г/л До 0.16 Выше 0. 1:160-1: 1:300 1.300 Выше 1:300 Выше 1: 1:300 1:300 Выше 1:300 Выше 1: Ревматизм Диагностические критерии Диагностические критерии ревматизма, по ВОЗ (1988) Проявления Малые Кардит Клинические Полиартрит Предшествующие ревматическая лихорадка или Хорея порок сердца Кольцевидная Подкожные узелки Лихорадка Острые реакции — повышение СОЭ, лейкоцитоз, появление СРП, удлинение интервала на ЭКГ подтверждающие предшествующую стрептококковую инфекцию (повышение титров или других антител;

выделение из зева стрептококка группы А;

недавно перенесенная скарлатина) правило Наличие двух больших или одного большого и двух малых проявлений (критериев) и доказательств предшествующей стрептококковой инфекции диагноз ревматизма Примечание: термин ревматическая лихорадка» терминам «предшествующая ревматическая атака», «ревматический Диагностика активного ревматического процесса значительно более достоверна при использовании ряда лабораторных по казателей и клинических данных. Информативность различных лабораторных показателей и их сочетаний в определении активно сти ревматического процесса представлена в табл. 5.

16 Ревматические и системные заболевания соединительной ткани Табл. 5. сочетаний ряда показателей в опре делении активности ревматического процесса (по С. 1974) День от начала | 30 | | 60 75 | СОЭ 89.5 80.0 SO.O 40.5 42. 94.5 86.5 58. 100.0 91.0 85.0 77.0 81.0 89. СОЭ/АСЛ-0 97.5 90.0 80.0 94. 100.0 97.0 85. 96.5 87.0 72.0 76.5 59. проба 97.0 87.0 74. 100.0 97.0 91.0 90. 100.0 99.0 98.0 96.0 98. Примечание: ДФА — реакция, — клиническая Лабораторные данные см. табл. 4.

При латентном течении ревматизма лабораторные данные су щественно не меняются. В этом случае более характерны из менения иммунологических показателей: уровня иммуно глобулинов, количества В- и РБТЛ, реакции тор можения миграции лейкоцитов и др.

Программа обследования ОА крови, мочи.

2. БАК: общий белок и белковые фракции, фибриноген, фибрин, кислоты, СРП, КФК.

3. Серологическое исследование крови: титры 4. Посев флоры из зева с определением чувствительности к антибиотикам.

5. В- и РБТЛ с (ФГА).

6. ЭКГ.

7.

8.

9. Рентгеноскопия сердца.

Пример формулировки диагноза Ревматизм, активная фаза (II степень), течение, воз вратный кардит, митральный порок сердца с преобладанием сте ноза, ст.

Ревматоидный артрит РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ Ревматоидный артрит (РА) — аутоиммунное сис темное воспалительное заболевание соединительной ткани с пре имущественным поражением суставов по типу прогрессирующего полиартрита. Заболевание поражает 0.5-1% населения. Во всем мире РА страдают около 58 млн. чело век.

Этиология Причины, приводящие к развитию РА, неизвестны. В настоя щее время обсуждаются следующие возможные этиологические факторы:

1. Генетические факторы. У больных РА установлена наследственная предрасположенность к нарушению иммунологической реактивности. Доказана тесная корреляция между развитием РА и антигенами системы DRW4, Наличие этих антигенов, кодирующих иммунный ответ организма, может видоизменять клеточный и гуморальный иммунный ответ на различные инфекционные агенты и способствовать предрасположенность к развитию РА доказывается повышенной частотой заболевания среди родственников больных;

особенно монозиготных близнецов.

2. Инфекционные агенты. Выявлено несколько инфекционных агентов, претендующих на роль этиологического фактора РА.

Это вирус Эпстайна-Барра, (в том числе вирус типа I вирусы краснухи, герпеса, и др.

Наибольшее внимание исследователи уделяют вирусу Эпстайна-Барра. Имеются следующие доказательства роли этого вируса в развитии РА:

• повышенные титры антител к вирусу Эпстайна-Барра выявля ются у больных;

• больных РА в большей мере инфицированы ви русом Эпстайна-Барра, чем В-лимфоциты здоровых людей;

ви рус может индуцировать синтез ревматоидного фактора;

• выявлено антигенное сходство между компонентами вируса и участком молекул HLA DW4, В последние годы обсуждается роль в развитии Микобактерий белки, которые 18 Ревматические и заболевания ткани способны вызвать артрит у подопытных животных. У больных РА увеличены титры антител к белкам Более вероятно, что экспрессия белков является не специфической реакцией («острофазовым ответом») на различные инфекционные агенты, отражающей воспалительный процесс.

Факторами риска РА являются: женский пол, возраст лет и старше, наследственная предрасположенность, наличие вышена званных сопутствующие заболевания (носоглоточ ная инфекция, врожденные дефекты системы).

В основе патогенеза РА лежат генетически детерминированные аутоиммунные процессы, возникновению которых способствует дефицит функции лимфоцитов. Неизвестный этиологический фактор вызывает развитие иммунной ответной реакции. Повреждение сустава начинается с воспаления синови альной оболочки приобретающего затем характер (паннус) с повреждением хряща и костей. Ин тенсивность и клинический тип воспалительного процесса опреде ляется генами иммунного ответа. Синовиальная оболочка ин фильтрирована плазматиче скими клетками, макрофагами. Взаимодействие макрофагов и CD4+ (хелперов) запускает иммунный ответ. Макро фаги совместно с молекулами II класса пред ставляют гипотетический антиген что приводит к их активации. Активированные стимулируют пролиферацию их в плазматические клетки. Плазматические клетки синовии проду цируют измененный агрегированный В свою очередь, он рас познается иммунной системой как чужеродный антиген, и плазма тические клетки синовии, селезенки начинают выра батывать к нему антитела — ревматоидные факторы (РФ). Важ нейшим является РФ класса который обнаруживается у 70-80% больных Доказано существование также и других ти пов РФ — IgG и При определении в крови больных РА клас сического РФ IgM говорят о варианте РФ может обнаруживаться и у здоровых лиц (в титре, не превышающем 1 : при СКВ, синдроме опухолях.

В ряде случаев у больных РА выявляются и другие ла (к ДНК, ядрам клеток, форменным элементам крови и др.). У больных РА, имеющих выявлен локальный синтез ан тител к коллагену II при этом в синовиальной жидкости значительно увеличено содержание продуктов деградации коллаге на. Не исключено, что локальный синтез антител к коллагену на правлен против продуктов деградации хряща.

Взаимодействие агрегированного IgG с ревматоидными факто рами приводит к образованию иммунных комплексов, которые Ревматоидный артрит фагоцитируются и макрофагами синовиальной обо лочки. Процесс фагоцитоза сопровождается ней выделением ферментов, медиаторов воспаления серотонин, лей и др.), что вызывает развитие воспалительных, деструк тивных и изменений синовии и хряща. Развитие иммунных комплексов способствует также агрегации тромбоцитов, формированию микротромбов, нарушениям в системе микроцир куляции. Повреждение иммунными комплексами тканей сустава ведет к дальнейшему и хронизации вос палительного процесса. Поражения соединительной ткани и дру гих органов и систем (системные проявления РА) связаны с разви тием В патогенезе РА огромную роль играют — низкомо лекулярные белковые клеточные регуляторы, являющиеся медиа торами роста и дифференцировки и клеток, иммунных реакций и воспаления. Они вырабатываются преимущественно клетками иммунной системы, костного мозга, фибробластами, тромбоцитами, моноцитами, мак рофагами. К относятся факто ры, факторы роста. В синовиальной жидкости и тканях суставов при РА содержатся в избытке цитоки ны фактор некроза опухолей колониестимулирующий фактор, Эти цитокины образуются клетками, выстилающими синовиальную оболочку, а также макрофагами и фибробластами, расположенными под ней 1997), и обладают способностью значительно стимулировать воспалительный про цесс за счет следующих механизмов:

• усиление синтеза • экспрессия нескольких классов адгезивных молекул на клетках синовиальной оболочки молекулы ад гезии сосудистых клеток, молекулы 1 и 2 межклеточной адге зии), что способствует привлечению в синовиальную оболочку лимфоцитов, моноцитов, макрофагов;

• индукция ферментов, участвующих в разрушении хряща и кос ти при РА, — • гиперэкспрессия молекул II класса главного комплекса на мембранах различных что способст вует развитию аутоиммунного процесса;

• с резким усилением окисления под влиянием фактора;

• усиление миграции в полость сустава лейкоцитов с последую щим фагоцитозом иммунных комплексов;

Табл. 6. РА (принята пленумом Всесоюзного общества ревматологов, 1980) форма Течение болезни Степень Рентгенологическая Функциональная логическая активности стадия артрита недостаточность характеристика аппарата РА: полиартрит, олигоартрит, ' — околосуставный 0 — отсутствует Медленно — минимальная моноартрит — профессиональная прогрессиру II — + трудоспособность II. РА с системными ющее И поражение РЭС, серозных сужение суставной ограничена легких, сердца, сосудов, щели, могут быть Быстро III II — профессиональная глаз, нервной системы, единичные узуры способность утрачена органов.

заметного Особые синдромы - сужение суставной ность к септический синдром щели + множест- ванию вания венные узуры III. PA в сочетании с сужение суставной ревматизмом венные IV. РА (включая костные анкилозы Примечание: моноартрит — воспаление одного сустава, олигоартрит — воспаление двух-трех суставов;

полиартрит — воспаление многих суставов.

20 Ревматические и системные заболевания соединительной ткани • усиление новообразования сосудов в синовиальной оболочке, что способствует проникновению лейкоцитов и обеспечению энергией очага воспаления.

Кроме того, и фактор некроза опухолей резко индуцируют синтез который, влияя на вызывает гиперпродукцию острофазовых белков фибриногена и др.), участвует в развитии околосуставного способствует в плазматические клетки и синтезу ревматоидного фактора.

Большое значение в патогенезе РА имеют также клетки. Они выполняют многочисленные функции, регули руют процессы свертывания крови и агрегации тромбоцитов, сосу дистый тонус, синтезируют 8, фактор роста и др.), регулируют реакции, участвуют во всех фазах острого и хронического воспаления.

Вследствие аутоиммунного воспалительного процесса форми руется паннус — грануляционная ткань, происходящая из воспа ленной синовиальной оболочки, состоящая из активно лимфоцитов, макрофагов и богатая со судами. Паннус интенсивно растет, проникает из синовиальной ткани в хрящ и разрушает его посредством воздействия фермен тов, индуцированных продукцией внутри самого пан нуса. Постепенно внутрисуставный хрящ исчезает, происходит замена его грануляционной тканью и развивается анкилоз. Хрони ческое воспаление околосуставных тканей, капсулы суставов, свя зок, сухожилий приводит к деформации суставов, контрактурам. В настоящее время существует точка зрения, что аутоиммунные процессы играют ведущую роль на ранних стадиях РА, а на поздних стадиях большее значение имеют неиммунные механизмы (т.е. способность паннуса к росту, инвазии и разруше нию суставного хряща).

Классификация — см. табл. 6.

Согласно международной классификации болезней (X пере смотр, 1990) выделяют следующие формы заболевания:

• РА (в том числе синдром РА с пора жением легких — «ревматоидное легкое»;

РА, сопровождаю щийся — «ревматоидный РА с вовлече нием других органов и систем — кардит, эндокардит, миокар дит, перикардит, • другие варианты РА РА;

синдром у взрослых;

ревматоидный бурсит;

ревматоидные узелки).

22 Ревматические и системные заболевания соединительной ткани Клиническая картина РА чаще болеют женщины, чем мужчины. Распространенность заболевания увеличивается с возрастом.

синдром Суставный синдром — ведущее клиническое проявление Типичным для РА является двустороннее симметричное пораже ние суставов. Начало заболевания нередко связано с неблагопри ятными метеоусловиями (весна, периодами физиологиче ской перестройки организма (пубертатный, послеродовый, кли мактерический периоды). Развитие РА может быть спровоцирова но перенесенной инфекцией, охлаждением, травмой, стрессовой ситуацией. При тщательном анализе анамнестических данных можно выделить продромальный период заболевания, который длит ся несколько недель или месяцев и характеризуется усталостью, периодическими похуданием, снижением аппетита, потливостью, температурой тела, а у — боль ных утренней обусловленной нарушением ритма секреции (максимум секреции кор тизола наблюдается не рано утром, а значительно позже) и накоп лением в синовиальной жидкости воспаленных суста вов во время сна. Возможно увеличение СОЭ.

Начало заболевания чаще всего реже — острое (с резкими болями в суставах, мышцах, лихорадкой, утренней ско ванностью) или малозаметное с постепенным поражения суставов без существенного нарушения функции. Наи более характерно для РА поражение суставов кистей, стоп, запя стья, коленных, локтевых. Редко поражаются плечевые, тазобед ренные и суставы позвоночника.

В ранней фазе заболевания характерно преобладание экссуда явлений с наличием выпота в суставах (положителен сим птом флюктуации), воспалительным отеком тканей, резкой болезненностью при пальпации пораженных суста вов, ограничением движений в них. Кожа над суставами горячая на ощупь. По мере заболева ния начинают значительно преобладать явле ния, развиваются фиброзные изменения в суставной капсуле, связках, сухожилиях, что приводит к развитию деформации суста вов, подвывихам, контрактурам. Движения в суставах ограничива ются, в дальнейшем по мере развития анкилозов наступает полная неподвижность суставов.

Поражение суставов кисти Как правило, при РА первыми вовлекаются вторые-третьи проксимальные суставы, суста вы запястья. Пораженные суставы движения в них болезненны, ограничены. В связи с воспалением проксимальных Ревматоидный артрит суставов пальцы приобретают веретенообразный вид. Больной не может сжать кисть в кулак. По мере заболевания развивается атрофия межкостных мышц, что проявляется межкостных промежутков. В дальнейшем формируются различные подвывихи, в частности в пястно фаланговых суставах, что наряду со слабостью мышц приводит к локтевой девиации кисти (отклонение пальцев в сторону локтевой кости). Такая форма кисти напоминает «плавник моржа». Затем развиваются деформации пальцев по типу «шеи лебедя» контрактура в суставах, пере разгибание проксимальных и сгибание межфаланго вых суставов). Иногда деформация суставов напоминает вид «пуговичной петли» (выраженное сгибание в пястно-фаланговых суставах и переразгибание дистальных межфаланговых суставов).

Возможно поражение сустава и развитие контрактуры большого пальца кисти. Вследствие указанных изме нений функция кисти резко нарушается.

Поражение суставов запястья Поражение суставов запястья характеризуется болезненностью, припухлостью области запястья, деструкцией костей с постепен ным развитием анкилоза с суставами.

Поражение лучезапястных суставов Поражение лучезапястных суставов проявляется выраженной припухлостью, болезненностью при движениях. Анкилоз сустава развивается редко.

Поражение кисти при РА может осложниться которая проявляется укорочением пальцев, вколачи ванием одной фаланги в другую, развитием контрак туры.

Поражение сухожильных влагалищ кисти — часто наблюдается при РА. Теносиновит разгибателя пальцев на тыле кисти проявляется припухлостью около сустава.

Теносиновит длинного разгибателя большого пальца, общего сги бателя и разгибателя пальцев характеризуется утолщением соответствующего сухожилия, болью и нарушением подвижности пальцев и кисти. У некоторых больных теносиновит кисти сопровождается развитием синдрома канала.

Среди сухожилий сгибателей в канале проходит сре динный нерв, при этих сухожилий он может сдавли ваться, что вызывает следующие характерные признаки синдрома карпального канала:

• парестезию, нарушение чувствительности большого, ного и среднего пальцев, часто с нарушением • боль, распространяющуюся проксимально на предплечье вплоть до локтя.

24 Ревматические и системные заболевания соединительной ткани Нехарактерны для РА поражения суставов, первого сустава большого пальца кисти, проксимального сустава мизинца («суставы сустава Поражение лучелоктевого сустава проявляется резкой болез ненностью при пронации и супинации кисти, редко — подвыви хом и подвижностью головки локтевой кости.

Поражение локтевого сустава Поражение локтевого сустава проявляется болями, ограниче нием сгибания и разгибания, в дальнейшем возможно образование контрактуры в положении полусгибания. Нередко при этом ущем ляется локтевой нерв с парестезией зоны.

Поражение плечевого сустава Поражение плечевого сустава сопровождается вовлечением в воспалительный процесс трети синовиаль ных сумок и мышц плечевого пояса, шеи, грудной клетки. Воспа ление плечевого сустава проявляется его припухлостью и болез ненностью при пальпации, ограничением подвижности, а также болезненностью в подмышечной впадине. Постепенно развивается атрофия мышц плеча, в связи со слабостью суставной сумки воз можен подвывих головки плечевой кости. При развитии бурсита появляется припухлость в переднебоковом от деле плеча.

Поражение коленного сустава Поражение коленного сустава наблюдается часто и проявляется болями, припухлостью, а при наличии выпота в суставе — балло тированием при пальпации сустава в направлении от передне латерального к медиальному отделу. С целью уменьшения боли в суставе больные занимают вынужденное положение (сгибание в коленном суставе), что ведет, если это сохраняется долго, к разви тию контрактуры. Достаточно быстро при развивается атрофия четырехглавой мышцы. Сгибание коленного сустава повышает внутрисуставное давление, что вызывает выпя чивание заднего заворота суставной сумки в подколенную ямку и формирование кисты Бейкера.

Поражение голеностопного сустава Поражение голеностопного сустава наблюдается нечасто и проявляется болями, отеком в области лодыжек. При слабости связочного аппарата возможен подвывих.

Ревматоидный артрит Поражение суставов стоп Наиболее часто патологический процесс локализуется в гапос суставах II, III, IV пальцев и проявляется припух лостью и болями при ходьбе, подпрыгивании. Постепенно разви вается деформация стопы с формированием образным изменением конфигурации пальцев с подвывихами в суставах. При поражении суставов предплюсны припухлость и боль в области тыла стопы. Нередко развивается воспаление сухожилий стопы и это может сдавливать подошвенные нервы, при этом появляются боли и парестезии в стопе (синдром предплюсневого канала).

Поражение тазобедренного сустава Поражение тазобедренного сустава является тяжелым проявле нием РА и развивается обычно при длительном сроке заболевания.

Воспаление тазобедренного сустава проявляется болями, в паховую или ягодичную область, резким ограничением движений (особенно ротации фиксацией бедра в положе нии небольшого сгибания. При тяжелом течении заболевания возможны развитие некроза головки бедра и впадины.

Поражение позвоночника Поражение позвоночника при РА наблюдается редко и, глав ным образом, в поздней стадии. Страдает преимущественно шей ный отдел позвоночника, развивается воспаление сустава, что проявляется болями и шеи.

Поражение сустава Поражение височно-нижнечелюстного сустава проявляется бо ограничением открытия рта, затруднением приема пищи.

Поражение суставов при РА, как правило, носит симметрич ный характер, сопровождается ощущением утренней скованности, резким ограничением подвижности в суставах, что значительно ограничивает возможность самообслуживания (трудно одеться, умыться, причесаться, побриться и т. д.) и трудоспособность. Про должительность утренней скованности тем больше, чем активнее воспалительный процесс в суставах.

проявления РА РА начинается с поражения суставов, однако с течением вре мени в клинической картине заболевания появляются признаки системности. Внесуставные (системные) проявления чаще возни кают у больных при длительном и тяжелом тече нии 2 «Диагностика болезней» т. 26 Ревматические и заболевания соединительной ткани мышц Поражение мышц проявляется атрофией межкостных мышц, мышц разгибателей предплечья, прямой мыш цы бедра, ягодичных мышц. При тяжелом течении заболевания атрофия мышц становится диффузной и сопровождается значи тельным снижением мышечного тонуса и силы. Наряду с атрофи ей мышц возможно развитие очагового миозита (при активном ревматоидном процессе).

Поражение кожи Поражение кожи отмечается при длительном течении РА и проявляется ее истончением и подкожными кровоиз лияниями мелкоочаговыми некрозами мягких тка ней под ногтевыми пластинками или в области ногтевого ложа (вследствие артериита) с развитием гангрены дис фаланги. Нарушение трофики ногтей проявляется их ис тончением, ломкостью, продольной Ревматоидные узелки Ревматоидные узелки наблюдаются у больных и спе цифичны для РА. Это плотные округлые соединительнотканные образования диаметром от нескольких миллиметров до 1.5-2 см, подвижные, в редких случаях спаяны с апоневро зом или костью и неподвижны. Ревматоидные узелки могут быть единичными или множественными, симметричными или несим метричными. Наиболее часто они локализуются подкожно или на поверхности предплечий, иногда — в области затылка. Возможна также их локализация в миокарде, в клапанном аппарате сердца, в легких, в центральной нервной системе. Ревматоидные узелки обычно появляются в активной фазе заболевания (в периоде обострения), в фазе ремиссии исче зают или значительно уменьшаются. У некоторых больных разви вается ревматоидный — сочетание множественных ревма тоидных узелков с выраженным кистами мелких суставов кистей и стоп, высоким титром РФ в крови.

наблюдается у больных, обычно при тяжелом течении РА, а также при синдроме синдроме у взрослых. Нередко она сочетается с увеличением селе зенки. Наиболее часто увеличиваются шейные, подчелюстные, подмышечные, паховые лимфоузлы. Они плотноваты, безболезненны, подвижны. Увеличение лимфоузлов особенно ха рактерно для активной фазы болезни.

Ревматоидный артрит Поражение тракта Поражение желудочнокишечного тракта наблюдается у больных (М. Г. 1989) и проявляется нарушением ки слотообразующей функции желудка (на ранних стадиях болезни — повышение, в дальнейшем — снижение желудочной секреции), что выражается в снижении аппетита, чувстве тяжести в рии, метеоризме, языка. У некоторых больных об наруживаются эрозии в области дна желудка (нарушение трофики слизистой оболочки вследствие Часто выявляются Helicobacter pylori в с подавлением секреции PgE2 и благоприятными условиями для развития этой инфек ции. Возможно развитие хронического энтерита, колита, что про является болями в метеоризмом, нарушением стула. У больных отмечается слизистой оболочки прямой кишки. В редких случаях при тяжелом течении РА и наличии вас кулита развивается абдоминальный синдром, проявляющийся пе риодическими приступами тупых или острых болей в животе, тошнотой, рвотой, метеоризмом, напряжением брюшной стенки.

Поражение печени Небольшое увеличение печени наблюдается у 25% больных, преимущественно при тяжелом течении РА, изменение функцио нальных проб печени — у 60-86% больных (М. Г. Астапенко, 1989). Значительное и постоянное увеличение печени наблюдается при синдроме болезни печени.

Поражение легких и плевры Поражение легких и плевры проявляется сухим или экссуда плевритом, диффузным фиброзом или Наиболее часто обнаруживается фибринозный или плеврит, характеризующийся низким содержанием в экссудате глюкозы, высоким уровнем КФК, и РФ. диагностируется на осно вании характерных рентгенологических проявлений (симметрич ное усиление и мелкоячеистая перестройка легочного рисунка, и отек, снижение прозрачно сти легочного фона), одышки, цианоза, диффузной крепитации.

Пневмонит характеризуется кашлем, одышкой, температурой тела, распространенной крепитацией, мелкопузыр чатыми хрипами. Иногда в легких рентгенологически обнаружи ваются ревматоидные узелки в периферических отделах. Они могут распадаться с образованием свищей.

У шахтеров РА часто развивается на фоне силикоза. В этом случае в легких при рентгенологическом исследовании выявляют ся мелкие, рассеянные по всем полям очаги затемнения, и на их фоне — многочисленные, крупные, хорошо очерченные очаги от 28 Ревматические и системные заболевания соединительной ткани 0.5 до 5 см в диаметре, локализованные преимущественно по пе риферии легких. Этот называется синдромом Характерными особенностями поражения легких при РА явля ются быстрая положительная динамика клинических и рентгено логических данных под влиянием лечения и неэффективность Поражение сердца Поражение сердца при РА проявляется в виде перикардита, миокардита, коронарного артериита, аортита.

Перикардит чаще всего адгезивный, при высокой активности процесса — причем выпот стерильный, отличается низким содержанием глюкозы и высоким уровнем -глобулина и РФ. Более часто перикардит развивается у мужчин. Обычно рев матоидный перикардит проявляется болями в левой половине грудной клетки (при фибринозном перикардите), при накоплении жидкости в полости перикарда боли уменьшаются или даже исче зают, шумом трения перикарда (характерен для фибринозного перикардита), увеличением размеров сердца (при пери кардите). При перикардите выпот в полости пери карда легко распознается с помощью На ЭКГ при фибринозном перикардите имеется подъем интервала ST с одновременной вогнутостью его, при наличии вы пота в перикарде — низкий вольтаж ЭКГ.

Миокардит характеризуется одышкой, монотонными болями в области сердца, тахикардией, различными нарушениями ритма и проводимости, глухостью тонов сердца, систолическим шумом на верхушке сердца, различной выраженностью проявлений недоста точности кровообращения, неспецифическими изменениями ЭКГ (снижение интервала ST, амплитуды зубца Т, нарушение проводимости). Особенностями течения ревмато идного миокардита являются течение, положительная динамика по мере уменьшения активности РА под влиянием Эндокардит может привести к формированию пороков сердца.

Наиболее часто развивается недостаточность митрального клапана, реже — недостаточность клапана аорты и исключительно редко — аортальный стеноз.

В среднем кардит диагностируется у 20% больных РА.

Аортит характеризуется диффузным расширением и уплотне нием аорты (это чаще выявляется реже — систолическим шумом над аортой (на ФКГ он имеет ромбовидный характер).

Коронарный артериит проявляется стенокардией с изменениями ЭКГ, возможно развитие инфаркта миокарда.

Ревматоидный артрит Поражение почек Поражение почек в виде или — наиболее тяжелое висцеральное проявление РА.

Ревматоидный развивается обычно при высо кой активности процесса и наиболее часто характеризуется изоли рованным мочевым синдромом исчезающим после купирования обострения РА. Реже наблюдается диффузный гломерулонефрит со стойкой протеинурией, микроге матурией, повышением АД, отеками, нарушением функции почек.

В отдельных случаях возможен исход гломерулонефрита в неф почек развивается обычно при длительном течении РА (более 7-10 лет) и высокой активности процесса. Основные проявления: стойкая (1-3 г/л), отеки, артериальная постепенное нарушение концентраци онной в пробе по и функций почек. С развитием появляется анемия.

Амилоидоз почек может сопровождаться развитием нефротиче синдрома, для которого характерны высокая протеинурия (6-8 г/л), выраженные отеки, быстро развивающаяся почечная недостаточность, анемия.

Полисерозит Полисерозит — поражение серозных оболочек (плевры, перикарда). Может протекать скрыто и выявляться рет роспективно на рентгенограмме в виде плевральных и спаек. Развернутая клиническая картина сочетает в себе проявления плеврита, перикардита, описанные выше.

Ревматоидный Ревматоидный васкулит лежит в основе ревматоидных висце и проявляется поражением внутренних органов, кожными симптомами сетчатое ливедо, полиморфная, иногда геморрагическая сыпь, язвенные изменения кожи в области голе ней), носовыми и маточными кровотечениями или абдоминаль ным синдромом (боли в животе, явления, иногда тромбоз, инфаркт кишечника), артериитом. Как правило, выраженные проявления ревматоидного развиваются у больных с высокими титрами РФ в кро ви.

Поражение нервной системы Поражение нервной системы встречается в следующих клини ческих вариантах:

• периферическая (обусловлена пора жением vasa проявляется снижением тактильной, болевой, температурной чувствительности, 30 Ревматические и системные заболевания ткани тельными нарушениями, слабостью в отделах ко нечностей;

• полиневрит (обусловлен ишемией нервных стволов ткани) проявляется сильными бо лями в конечностях, двигательными и чувствительными нару шениями, резкой атрофией мышц, общей слабостью;

• компрессионная (вызвана перифериче ских нервов в запястном, предплюсневом каналах) проявляется симптоматикой поражения соответствующих нер вов;

• функциональное нарушение вегетативной нервной системы в виде нарушения терморегуляции, потоотделения, диуреза;

• энцефалопатия (обусловлена церебральным про является сильными головными болями, головокружениями, возможно нарушение мозгового кровообращения.

глаз Поражение глаз наблюдается редко и проявляется в виде скле рита (сильные боли, гиперемия, инъекция склер), (умеренные боли, сегментарная гиперемия переднего отдела гла за). Возможно развитие в склере ревматоидных узелков и пораже ние сосудов сетчатки. При сочетании с синдромом (см.) развивается сухой Вторичный Вторичный амилоидоз внутренних органов развивается при высокой активности и длительном течении РА. Амилоид отклады вается в почках (клинические проявления: нефроти ческий синдром), в миокарде (клинические проявления: аритмии, недостаточность кровообращения), в тракте (клинически проявляется редко, могут быть поносы, похудание, Для подтверждения выполняется биопсия слизистой оболочки прямой кишки, десны (выявление отложений амилоида в ревматоидный артрит ревматоидным артритом называется вариант заболевания, при котором ревматоидный фактор не выявляется ни в сыворотке ни в синовиальной жидкости. Этот вариант РА встречается у 20% больных и имеет следующие особенности (Р. М. Балабанова, 1997):

• начинается более остро, чем РА, причем в 13% случаев сопровождается лихорадкой с суточ ными колебаниями температуры 3-4 °С, ознобами, похудани ем, увеличением лимфоузлов, атрофией мышц, анемией;

Ревматоидный артрит • патологический процесс начинается с поражения и коленных суставов, но в течение 6 месяцев происходит генерализация заболевания и вовлекаются остальные суставы;

• поражение крупных суставов в виде моноартрита вначале однако в дальнейшем развивается симметрич ный полиартрит;

• в развернутой стадии заболевания наиболее характерно пре имущественное поражение суставов запястья с быстрым разви тием деструктивных и фиброзных явлений и значительным на рушением функции;

• и проксимальные суставы и суставы стоп вовлекаются реже и с меньшей выраженностью;

• характерно раннее и тяжелое поражение тазобедренных суста вов;

некроз головки бедренной кости встречается 9 10 раз чаще, чем при варианте заболевания;

• рано развиваются контрактуры локтевых и коленных суставов в связи с выраженными фиброзными изменениями в них;

• при рентгенологическом исследовании суставов выявляется несоответствие между тяжелым поражением суставов запястья с образованием анкилозов и мало выраженными изменениями мелких суставов кисти (околосуставный сужение суставных щелей);

суставов запястья проис ходит на фоне единичных эрозий (или без них) и без женного околосуставного • проявления характеризуются выраженным пора жением мышц с их атрофией, генерализованным увеличением лимфоузлов, поражением • лабораторные признаки воспалительного процесса выражены меньше, чем при серопозитивном варианте;

• характерен более высокий уровень в крови и ЦИК по сравнению с вариантом РА.

с Наиболее часто РА сочетается с деформирующим М. Г. Астапенко (1989) указывает, что о сочетании этих забо леваний можно говорить лишь тогда, когда РА развивается на фо не уже длительно первичного деформирующего Такое сочетание чаще наблюдается у женщин пожи лого возраста и характеризуется доброкачественным течением, ' умеренной или минимальной активностью, отсутствием выражен ных деструктивных изменений костей на рентгенограмме. Следует отметить, что при длительно текущем РА в суставе могут разви ваться явления вторичного остеоартроза.

РА может сочетаться с ревматизмом, при этом возможны 2 варианта сочетаний. I вариант — у больного, имеющего четко 32 Ревматические и системные заболевания соединительной ткани доказанный ревматизм и ревматический порок сердца, развивают ся стойкие, характерные для РА изменения в суставах (стойкий болевой синдром, деформации суставов, характерные для рентгенологические изменения, увеличение СОЭ, обнаружение РФ в крови). Активность ревматического процесса при этом сни жается. II вариант - у больного, страдающего типичным РА, по является ревмокардит и формируется порок сердца. Поставить диагноз ревматизма в этом случае сложно, потому что ревматоид ный кардит может также привести к развитию митрального поро ка. В пользу ревматизма говорят данные: более выра женная симптоматика и динамика кардита, более быстрое форми рование клапанного порока, высокие титры антистрептококковых антител.

Возможно сочетание РА с системной красной этом имеются клинические и лабораторные признаки как (стойкий, симметричный эрозивный артрит с определяется РФ в крови и синовиальной жидкости), так и для СКВ (кожный синдром, тяжелое поражение почек, определяются антитела к ДНК, клетки).

Варианты течения РА Наиболее часто встречается медленно прогрессирующий вариант.

при котором даже многолетнее существование РА не приводит к тяжелым нарушениям суставов, повреждение суставных поверхно стей развивается медленно, долго сохраняется функция суставов, нет системных проявлений. Иногда при медленно прогрессирую щем варианте патологический процесс локализуется лишь в одном (моноартрит) или двух-трех суставах, при этом экс и явления невелики. Г. Астапен ко (1989) указывает, что при медленном РА в течение 2-3 лет имеет место небольшое увеличение деформации, вовлечение 2-3 новых суставов, увеличение рентгенологической стадии на одну ступень и небольшое ухудшение их прогрессирующее течение характеризуется высокой активно стью патологического процесса с образованием костных эрозий, деформаций суставов или вовлечением внутренних органов в те чение первого года болезни. Согласно М. Г. Астапенко, при ро прогрессирующем течении деформация пораженных суставов заметно увеличивается, более 3 новых суставов вовлекаются в про цесс, рентгенологическая стадия увеличивается на две ступени, функция суставов ухудшается на Течение без заметного про сопровождается слабо выраженным полиартритом с незначительной, но стойкой деформацией мелких суставов кистей.

Заболевание заметно не прогрессирует в течение нескольких лет.

Деформация суставов незначительна. Лабораторные признаки ак тивности слабо выражены. Однако у ряда пациентов течение может переходить из одного описанного варианта в другой.

Ревматоидный артрит активности РА / степень (минимальная активность). Небольшие боли в суста вах, непродолжительная скованность по утрам (до 30 минут), не значительные явления в суставах, температура ко жи над суставами нормальная или несколько повышена. СОЭ по вышена до 20 мм/ч, количество лейкоцитов в крови нормальное, уровень повышен до 12%, СРП+, показатели фиб риногена, кислот несколько повышены.

II степень (средняя активность). Боли в суставах не только при движениях, но и в покое, скованность продолжается до полудня, выраженное болевое ограничение подвижности в суставах, уме ренные стабильные экссудативные явления. Гипертермия кожи над суставами умеренная. Поражение внутренних органов выра жено нечетко, температура тела СОЭ повышена — от 25 до 40 мм/ч, количество лейкоцитов в крови со держание увеличено до 15%. СРП ++, заметно по вышены уровни сиаловых кислот, фибриногена.

III степень (высокая активность). Сильные боли в покое, вы раженные экссудативные явления в суставах (значительная при пухлость, гиперемия и повышение температуры кожи), скован ность в течение всего дня, выраженное ограничение подвижности.

Признаки активного воспалительного процесса во внутренних органах (плеврит, перикардит, кардит, нефрит и др.), температура тела высокая. СОЭ превышает 40 мм/ч, количество лейкоцитов в крови 15-20 · больше 15%, СРП+++, резко увеличено содержание фибриногена, сиаловых кислот.

нарушения (ФН) опорно-двигательного аппарата ФН I — незначительное ограничение движений в суставах, ощущение небольшой скованности по утрам;

профессиональная пригодность обычно сохранена, но несколько ограничена (про тивопоказана тяжелая работа).

ФН II — ограничение движений в суставах, стойкие контрак туры, затрудняется самообслуживание, профессиональная при годность обычно потеряна.

ФН III — либо полное отсутствие движений в суставах, потеряна способность самообслуживания, больной нуж дается в постоянном уходе.

Диагностические критерии В настоящее время рекомендуется пользоваться диагностиче скими критериями, предложенными американской ревматологиче ской ассоциацией (АРА) в 1987 г. (табл. 7).

34 Ревматические и ткани Табл. 7. Диагностические критерии РА (АРА, 1987) rap· 1. Утренняя Утренняя (суставов и околосуставных не менее 1 ч 2. Артрит трех или Как три области должны иметь большего числа мягк суставов линей или наличие выпота в полости сустава (но Учитывают справа и слева по 14 суставным голеностопные и 3. Артрит суставов хотя бы одного из кисти 4. Симметричный одинаковых суставных зон справа и артрит или суставов 5. Ревматоидные Подкожные врачом на узелки поверхности вблизи локтевого сустава или в области суставов в. Ревматоидный Определение титров ревматоидного фактора в фактор в сыворотке крови любым методом, дающим менее 5% сыворотке крови положительных результатов у здоровых лиц в популяции 7. Типичные для РА рентгенологические изменения на логические задней рентгенограмме кистей с суставами, которые включают или неравномерную кисти), локализованную в пораженных суставах на смежных суставах Диагноз РА выставляется при наличии 4-х из 7 указанных кри териев, причем критерии с 1 по 4 должны присутствовать не менее б недель. Информативность диагностических критериев повыша ется при использовании дополнительных тестов: исследование синовиальной жидкости, морфологическое исследование синови альной оболочки (см. ниже).

В диагностическом отношении наиболее важны следующие симптомы: стойкий полиартрит с симметричным поражением проксимальных (особенно и III пальцев) и плюснефаланговых суставов, постепенное суставного синдрома с вовлечением новых суставов;

костные эрозии на рентгенограммах;

стойкое наличие РФ в крови;

подкожные ревматоидные узелки.

данные 1. OAK: признаки умеренной анемии (уровень гемоглобина в крови не ниже 90 г/л), при высокой активности и большой длительности заболевания анемия более выражена (возможно снижение до г/л). Количество лейкоцитов и величина СОЭ зависят от степени активности При Ревматоидный артрит длительном течении РА возможна лейкопения. Лейкоцитарная формула изменяется при тяжелых формах РА с перикардитом, легочным фиброзом, ревматоидным при синдроме у взрослых (при этих вариантах наблю дается сдвиг влево), а также при синдроме (лейкопения, Наиболее важный и закономерно изменяющий ся показатель — повышение СОЭ.

2. Биохимические исследования неспецифичны и используются для установления степени активности воспалительного процесса. Выявляются — уменьшение уровня альбуминов и увеличение глобулинов, прежде всего и a также -глобулинов, повышение содержания фибриногена, кислот в зависимости от активности процесса.. считает характерным для РА снижение содержания в крови комплексов (тест с или Повышение белка отмечается в активной фазе болезни у 77% больных. Он вырабатывается под влиянием синтез которого индуцируется фактором некроза опухолей.

3. ИИ крови:

• наличие РФ. Определяется с помощью реакции Волера — Ро уза, латекс-теста, пробы. Реакция Волера — Ро уза основана на способности сыворотки больного РА вызывать агглютинацию сенсибилизированных бараньих эритроцитов, считается положительной с титра 1 : 32. Латекс-тест и ловая проба заключаются в способности РФ склеивать нагру женные человеческим глобулином частицы латекса и дермато ла. Положительны, начиная с титра 1 : 20. Исследовать РФ ре комендуется параллельно в двух реакциях;

в раннем периоде РА (до 6 мес) РФ не определяется;

• часто снижение количества функции, • характерно повышение уровня криоглобулинов;

обнаруживается у 30-50% больных, обычно при висце синдроме Фелти, • ЦИК обнаруживаются в крови у 30-50% больных;

• обнаружение в крови антител специфично для РА;

• обнаруживаются в крови у 8-27% больных, фактор — у 3-14% больных, антитела — в 30% случаев (Р. М. Балабанова, 1997).

36 Ревматические и системные заболевания соединительной ткани Инструментальные исследования Рентгенография суставов. околосуставный (диффузный или пятнистый), сужение суставной краевые эрозии Эти изменения развива ются последовательно. Остеопороз околосуставный проявляется крупнопетлистой костной структурой (в связи с рассасыванием части костных балок), истончением и контуров кортикального слоя, исчезновением постепенного перехода от серого тона губчатого вещества к более светлому контуру корти кального слоя, «размытостью» рисунка эпифизов.

Сужение суставной щели возникает вследствие деструкции хряща.

Узуры (эрозии) ранее всего появляются в сус тавах (головки V плюсневых костей), далее — в пястно фаланговых и проксимальных суставах. В эпифи зах обнаруживаются микрокисты различных размеров. При быстро прогрессирующем РА могут быть видны на рентгенограмме об ширные разрушения костей вплоть до полного лизиса суставных поверхностей вариант). Характерны также под вывихи в пястно-фаланговых суставах и отклонение пальцев в латеральную сторону. В наиболее тяжелых случаях формируется анкилоз.

При анализе рентгенологических данных следует учитывать, что нормальная суставной щели составляет: в коленном суставе — 4-8 мм, тазобедренном — 4-5 мм, плечевом — 4 мм, локтевом, голеностопном и — 3-4 мм, — 3 — 2-2.5 мм, в пястно фаланговых, и межфаланговых суставах — 1.5 мм. Рентгенологические стадии — см. классификацию РА.

Радиоизотопное исследование суставов облегчает диагностику воспалительного процесса и проводится с который способен накапливаться в синовиальных оболочках суставов. Концентрация изотопа меняется в зависимости от состояния ткани. В неизме ненную синовиальную оболочку включается незначительно, а при развитии воспалительного процесса концентрация изотопа значительно возрастает.

Исследование синовиальной жидкости — см. табл. 1978, цит. по Е. Н. и 1981).

неспецифичны для РА и могут встречаться при рев матизме, псориазе, инфекционных артритах, подагре, одна ко при РА они выявляются чаще и могут составлять до 40% от числа всех клеток (М. Г. Астапенко, 1989).

Биопсия синовиальной оболочки. Для РА характерны: гипертро фия и увеличение количества ворсинок;

пролиферация покровных синовиальных клеток (они становятся многоядерными, распола гаются многослойно, в виде палисада);

пролиферация и плазматических клеток;

отложение фибрина на поверхности синовиальной оболочки;

возможны очаги некроза.

Ревматоидный артрит Табл. 8. Свойства синовиальной жидкости при РА и в норме Показатель РА Норма Прозрачность Мутная Прозрачная Вязкость Низкая Высокая Количество клеток в 1 5000-25,000 % Более 75 Менее % Менее 25 Более — Общий белок, г/л 10- Глюкоза, 0.5-3.5 3.5-5. Более 300 Менее Более 300 Менее 10 ' Ревматоидный фактор — Примечание: рагоциты — нейтрофилы, в которых содержатся включения — РФ по форме рагоциты напоминают тутовую ягоду.

Программа обследования 1. Клиническое обследование (анамнез, боли в суставах и утренней скованности, исследование формы суставов, объема движений в них, температуры кожи над суставами).

2. ОА крови, мочи.

3. БАК: общий белок и белковые фракции, фибриноген, фибрин, кислоты, СРП, проба — 4. РФ, В-и субпопуляции РБТЛ, иммуноглобулины.

5. Исследование синовиальной жидкости.

6. Рентгенография суставов.

Примеры формулировки диагноза 1. Ревматоидный артрит: полиартрит, серопозитивный, медленно прогрессирующее течение, активность II степени, II рентгенологическая стадия, ФН И.

2. Ревматоидный артрит: серопозитивный, медленно прогрессирующее течение, активность II степени, II рентгено логическая стадия, ФН II.

СИНДРОМ ФЕЛТИ Синдром Фелти — вариант РА, включающий хронический по лиартрит, спленомегалию и лейкопению. Описан Фелти в 1924 г., встречается у 1% больных РА, преимущественно женщин. У боль ных с синдромом Фелти часто выявляется 38 Ревматические и системные заболевания соединительной ткани признаки • обычно поражение суставов предшествует остальным проявле ниям синдрома и характеризуется тяжелым деструктивным по лиартритом;

• характерна стойкая лейкопения с обусловленная продукцией антител против и образованием в се лезенке циркулирующего ингибитора характер ны также анемия, увеличение СОЭ;

• иммунные нарушения приводят к развитию системных, внесус тавных проявлений — ревматоидным узелкам, тии, хроническим трофическим язвам голени, • РФ обнаруживается в сыворотке крови в высоких титрах;

• больные чрезвычайно склонны к развитию процессов в связи со стойкой нейтропенией;

• является постоянным проявлением синдрома • часто значительно повышается температура тела;

• нередко имеется выраженная СИНДРОМ СТИЛЛА У ВЗРОСЛЫХ Синдром у взрослых — вариант ревматоидного артрита, соответствующий по диагностическим критериям синдрому Стил ла у детей, но возникающий в возрасте 16-35 лет. Описан в 1971 г.

Клинико-лабораторные признаки Клинико-лабораторные признаки синдрома Стилла у взрослых распределяются в зависимости от диагностической значимости следующим образом (Р. М. Балабанова, 1997):

Ведущие и обязательные:

• лихорадка или септиче ского типа (до 39 длительно сохраняющаяся, сопровожда ющаяся ознобами, потливостью;

• сыпь, локализующа яся на туловище и конечностях, максимально выражена на вы соте лихорадки, не сопровождается зудом;

• выраженные • артрит — носит характер, экссудативные явления наблюдаются 5-7 дней;

поражаются 3-4 как крупных, так и мелких сустава;

наиболее частая локализация артрита — предплюсневые, плечевые и тазобедренные суставы;

вовлекается также шейный отдел по Ревматоидный артрит звоночника, что проявляется болями и ограничением подвиж ности. У больных артрит принимает хроническое течение с постепенным развитием костной деструкции и анкилозов;

• увеличение СОЭ;

• лейкоцитоз (до со сдвигом формулы влево;

• отсутствие РФ и 2. Частые признаки:

• боли в горле, сопровождающиеся гиперемией слизистой обо лочки глотки;

• • плеврит, пери кардит с умеренным • повышение содержания в крови печеночных ферментов;

• анемия;

• • повышение уровня белка.

3. Редкие симптомы:

• миокардит;

• пневмония;

• перитонит;

• 4. Крайне редкие симптомы:

• • энцефалит.

Диагностические критерии 1987) 1. Основные:

• длительная лихорадка;

• артрит или стойкие • сыпь;

• по РФ;

• лейкоцитоз;

• развитие болезни после 16 лет.

2. Дополнительные:

• лимфаденопатия;

• гепатоспленомегалия;

• полисерозит;

40 Ревматические и системные заболевания соединительной ткани • носоглоточная инфекция.

Достоверным считается диагноз при наличии четырех основ ных признаков.

ПСЕВДОСЕПТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Псевдосептический синдром включен в рабочую классифика цию РА 1980 г., принятую пленумом Всесоюзного общества рев матологов. Это наиболее тяжелый вариант клинического течения РА. Развивается обычно у молодых людей и характеризуется лихо радкой типа с ознобами, потами, атрофией мышц;

быстро прогрессирующим активным полиартритом с костными сужением суставной щели, анкилозами;

кожными прояв лениями (сыпи, поражением внутренних органов полисерозит, реже — кардит, поражение легких, почек), глаз нервной системы. Болезнь быстро прогрессирует и поражение внутренних органов выступает на первый план в клинической картине.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ Термин ревматоидный артрит» (ЮРА) предложен Coss и Boots в 1946 г.

Ювенильный ревматоидный артрит — хроническое воспали тельное заболевание суставов с неизвестными этиологией и пато генезом, начавшееся у ребенка в возрасте до 16 лет.

Я. А. и соавт. (1994) считают, что ЮРА, позитивный по ревматоидному фактору (РФ), соответствует классическому РА взрослых, несмотря на некоторые клинические особенности (у детей течение более доброкачественное, чаще развиваются ремис сии), а ЮРА РФ-негативный соответствует аналогичному варианту РА взрослых. В 1978 г. Wood предложил термин «хронический ювенильный артрит», который объединил почти все хронические воспалительные заболевания суставов у детей. Этот термин полу чил широкое распространение в связи с тем, что на ранних стади ях суставного синдрома трудно определить нозологическую его принадлежность. Однако, следует учитывать, что термин «хронический ювенильный артрит» объединяет, как указывает Я А. Сигидин следующие заболевания:

• хронический артрит с системными проявлениями (синдром более всего соответствует РА с сис темными проявлениями;

• РФ-позитивный полиартрит (соответствует РФ-позитивному РА взрослых);

Ревматоидный артрит • РФ-негативный полиартрит (соответствует аналогичному вари анту РА • тип I (с поражением лишь нескольких суставов, отсутствием поражения суставов);

заболевание не является РА и представляет характерный лишь для детей вариант хрониче ского артрита;

• олигоартрит, тип II (представляет собой детский или подрост ковый вариант и, прежде всего, болезни Бехтерева.

Таким образом, следует различать термины рев матоидный артрит и ювенильный хронический артрит.

Распространенность ЮРА составляет 0.01-0.001%, девочки бо леют в 1.5-2 раза чем мальчики.

Этиология Причина ЮРА неизвестна. Начало болезни может провоциро ваться инфекционными агентами (вирус, в частности, краснухи, и др.), физической травмой сустава, психоэмоцио нальным стрессом. Предполагается существование генетической предрасположенности к ЮРА. У больных с типом заболевания чаще наблюдается при лярном варианте — HLA Патогенез Механизмы развития ЮРА близки к тем, которые характерны для РА взрослых. Течение определяется дисфункцией иммунной системы. Нарушения гуморального и клеточного имму нитета играют важную роль в развитии ЮРА. Установлено избы точное образование к I и II типам коллагена, антител, реагирующих с субпопуляцией Аутоиммунный процесс вызывает развитие синовиита, причем гистологически повреждение синовиальной оболочки практически не отличается от такового при Формирование паннуса проис ходит менее быстро, чем при РА. и паннус приводят к суставных поверхностей костей и деструкции хря ща, однако эти процессы идут медленнее, чем при РА. Хрониче ский воспалительный процесс в финале приводит к значительным деформациям, подвывихам, анкилозу.

Указанные изменения наиболее выражены при лярном варианте заболевания.

Классификация Классификация вариантов начала ЮРА (Brewer, Bass, 1972):

1. Системный вариант («болезнь Табл. 9. Классификация ЮРА (А. В. и соавт., 1981) Течение Степень стадия Функциональная характеристика заболевания болезни активности артрита способность процесса больного характеристика I Ревматоидный артрит, Проба на РФ Быстро Высокая (III) I — Околосуставный Сохранена преимущественно суставная положительная (II) пороз, признаки выпота в Нарушена по форма (с поражением или сирующее Проба на РФ Низкая полость уплотнение состоянию поражения глаз):

отрицательная Медленно Ремиссия тканей, двигательного полиартрит ускорение роста эпифизов пораженного сустава сирующее (2-3 сустава) способность к са II — Те же изменения + Без заметного моноартрит мообслуживанию сужение щели + сохранена;

Ревматоидный артрит, сирования единичные форма: способность к са (доброка- III — Распространенный с ограниченными мообслуживанию чественное) выраженная (поражение РЭС, сердца, частично утрачена;

деструкция, сосудов, почек, легких, нервной способность к са вывихи, подвывихи, системное системы, серозных оболочек, мообслуживанию нарушение роста кожи, глаз, внутренних утрачена органов), синдром Изменения, присущие I-III полностью;

синдром стадии, + анкилозы (анкилоз в Нарушена по шейном отделе позвоночника Ревматоидный артрит в состоянию не определяет стадии сочетании с:

внутренних органов заболевания) ревматизмом диффузными заболеваниями соединительной ткани активность оценивается по тем же критериям, что у взрослых больных 44 Ревматические и системные заболевания соединительной ткани Клиническая картина синдром Основные признаки поражения суставов при ЮРА такие же как при РА: боль, утренняя скованность, припухлость в области суставов (она обусловлена выпотом в полости сустава и воспале нием в околосуставных тканях). Интенсивность боли меньшая, чем при РА. Наиболее часто вовлекаются в патологический про цесс коленные, голеностопные, мелкие суставы а также локтевые и тазобедренные суставы. Среди мелких суставов кисти наиболее характерно поражение проксимальных суставов. Симметричность вовлечения суставов наиболее заметна при форме и менее выражена при А. Насонова (1995) указывает, что при ЮРА реже отмечается поражение мелких суставов кистей и стоп, в первую очередь по ражаются суставы (коленные, лучезапястные, голено стопные). По мере ЮРА появляется локтевая девиация кисти. Достаточно часто наблюдается поражение шей ного отдела позвоночника, что проявляется болями и ограничени ем подвижности, и суставов, что приво дит к болям и затруднениям при открывании рта и жевании. По ражение суставов при ЮРА наблюдается не часто (у 10% больных), преимущественно при тяжелом течении заболевания и заставляет дифференцировать с анки проявления характерны для системного варианта ЮРА.

Лихорадка Небольшие подъемы температуры тела наблюдаются часто (у 70-90% больных). Стойкая лихорадка с двумя пиками в послеобеденное и вечернее время характерна для сис темной формы ЮРА и сочетается, как правило, с кореподобной пятнисто-папулезной розового цвета сыпью на туловище и про ксимальных отделах конечностей. Сыпь усиливается при растира нии кожи (симптом В дальнейшем присоединяются увеличение селезенки и печени.

роста Задержка роста — характерный признак Наиболее выра жена при системной форме заболевания. Отставание в росте словлено поражением зон, а также лечением глюко Тормозящее влияние на рост оказывает доза пред 5 в течение не менее 6 месяцев.

Ревматоидный артрит также развитие нижней челюсти, наблюдаются ее гипоплазия не достаточно соответственно возрасту увеличиваются размеры ладо ней и стоп.

Подкожные Подкожные ревматоидные узелки выявляются у боль ных, обычно при наличии РФ. Они локализуются преимуществен но в области надкостницы локтевого отростка, сухо жильных влагалищ сгибателей пальцев рук, пяточных сухожилий.

Узелки плотны, не спаяны с кожей, кожа над ними может быть Поражение мышц В области пораженных суставов наблюдается атрофия мышц, возможно развитие контрактур, неспецифического миозита.

Поражение сердца Наиболее характерно развитие перикардита, который проявляется одышкой, иногда болями за гру в тяжелых случаях развитием недостаточ ности кровообращения, тампонады сердца. Выпот в полости пери карда достоверно распознается с помощью Воз можно развитие миокардита, но реже, чем перикардита.

Поражение легких Легочная патология наблюдается редко в виде (протекает так же, как при РА) или экссудативного плеврита. Воз можно бессимптомное течение легочной патологии.

Наиболее характерно увеличение подмышечных, локтевых, па ховых лимфоузлов. Возможно увеличение лим фоузлов, что проявляется сильными болями в животе и заставляет дифференцировать с «острым животом».

Поражение селезенки наблюдается у 25% больных и характерна для системного варианта ЮРА. Значительно выраженная может быть обусловлена селезенки.

Поражение печени характерна для системного варианта ЮРА.

почек Вовлечение почек в патологический процесс характеризуется микрогематурии, наблюдается при 46 Ревматические и заболевания соединительной ткани темном варианте заболевания. В основе поражения почек лежит гломерулонефрит. Однако, длительно протекающий системный вариант с высокой активностью процесса может привести к ами почек, который рассматривается как грозное осложнение ЮРА, так как часто приводит к летальному исходу.

Поражение Типичным проявлением глазной патологии при ЮРА являются воспалительное поражение радужки, тела, Увеит принимает хроническое течение и наиболее ха рактерен для девочек, у которых ЮРА начался в раннем возрасте и протекает с синдромом и наличием в крови фактора. При длительном течении ЮРА возмож но развитие катаракты и лентовидной глаукомы. Ча ще всего поражение глаз не предшествует суставному синдрому, а развивается через несколько месяцев или 2-4 года после него.

Клинические варианты начала ЮРА 1. вариант в первые 6 месяцев болезни развивается у 30-40% больных. Системных проявлений нет. Этот вариант очень напоминает Клинические особенности варианта:

• дебют заболевания может быть острым или • заболевание чаще наблюдается у девочек, чем у мальчиков;

• поражаются 5 или более суставов;

• в первую очередь поражаются крупные суставы, воспаление мелких суставов кистей и стоп менее закономерно, чем при РА;

• могут вовлекаться суставы шейного отдела позвоночника, и суставы;

• ревматоидная сыпь обычно отсутствует, но нередко имеется эритема в области ладоней и подошв;

• подкожные узелки иногда обнаруживают у РФ-позитивных больных;

• передний увеит наблюдается редко;

• полиартрит может быть хроническим рецидивирующим и более мягким, (обострения чередуются с ремис сиями);

• у РФ-позитивных больных высок риск формирования хрониче ского эрозивного полиартрита, напоминающего РА взрослых;

• у РФ-негативных больных болезнь протекает менее выражено и часто не переходит во взрослую форму;

• РФ выявляется у 10-20% больных, — у 20-40% больных, (непостоянно) — у 5-10% пациентов.

Ревматоидный артрит 2. встречается у больных, характеризуется вовлечением в воспалительный процесс до 4 суставов в первые месяцев болезни. Согласно классификации Bass, (1972) выделяют три подтипа этого варианта.

2.1. Олигоартрит и подтип имеет следующие особенности:

• встречается преимущественно у девочек;

• начало болезни в раннем возрасте;

• типичны асимметричность поражения, мягкое течение и пора жение коленных суставов, возможно вовлечение других суста вов;

• поражения позвоночника редки;

• системные проявления отсутствуют или выражены незначи тельно;

передний увеит вне зависимости от активности развивается в случаев, является потенциально опасным и может привести к слепоте;

• антитела выявляются в крови у больных и считаются фактором риска развития переднего • РФ обычно не обнаруживается;

• определяются DRWg, но не выявляется • течение заболевания в большинстве случаев довольно благо приятное, у пациентов переход в полиартритиче ский вариант заболевания;

2.2. Олигоартрит позвоночника и суставов нижних конечностей.

Особенности этого подтипа следующие:

• наблюдается преимущественно у мальчиков;

• пик заболеваемости отмечается в позднем подростковом воз расте;

• наиболее часты поражения суставов, часто бывает асимметричное поражение тазобедренных и ко ленных суставов;

• острый передний увеит протекает легко и не угрожает зрению;

• у больных находят • РФ и антинуклеарные антитела не выявляются;

• в дальнейшем у многих больных возникают или синдром Рейтера.

2.3. Подтип, встречающийся среди всех возрастных с отсутствием РФ, и антител.

3. Системный вариант (болезнь встречается в 10-20% случаев и имеет следующие особенности:

• одинаково часто болеют мальчики и девочки;

• рано возникают системные жалобы и поражения;

48 Ревматические и системные заболевания соединительной ткани • характерна лихорадка;

• у 90% больных наблюдается незудящая рев матоидная сыпь;

• имеется генерализованная • наблюдается • часто развивается перикардит (иногда — миокардит);

• часто бывает плеврит;

• в некоторых случаях полиартрит и шейный развиваются спустя несколько недель или месяцев от начала лихорадки и других проявлений;

• течение заболевания характеризуется рецидивами и непродол жительными ремиссиями, обычно у больных в течение месяцев развивается полиартритический вариант ЮРА и уменьшается выраженность системных проявлений;

• РФ в сыворотке обычно не выявляется или обнаруживается редко;

• антитела выявляются очень редко;

• не • обнаруживаются Диагностические критерии А. В. и предлагают следующие диагно стические критерии:

1. Артрит продолжительностью 6 недель и более (обязательный признак).

2. Поражение трех суставов в течение первых 6 недель болезни.

3. Симметричное поражение мелких суставов.

4. Поражение шейного отдела позвоночника.

Выпот в полости сустава.

6. Утренняя скованность.

7. или бурсит.

8.

9. Ревматоидные узелки.

10. Эпифизарный Сужение суставной щели. рентгенологические 12. Признаки выпота в суставе. признаки Уплотнение тканей.

14. Увеличение СОЭ более 35 мм/ч.

Обнаружение РФ в сыворотке крови.

16. Характерные данные биопсии синовиальной оболочки.

Ревматоидный артрит При наличии критериев диагноз считается вероятным, 4-х — определенным, 7 — классическим (во всех случаях обязатель ным является наличие первого критерия).

Для уверенной диагностики ЮРА необходимо тщательное ис ключение других заболеваний, характеризующихся поражением суставов. Это положение включено в критерии Американской Ревматологической Ассоциации (АРА):

1. Начало заболевания до 16-летнего возраста.

2. Поражение одного или более суставов, характеризующееся припухлостью, выпотом, либо имеющее как минимум два из следующих признаков: ограничение функции, болезненность при пальпации, повышение местной температуры.

3. Длительность суставных изменений не менее 6 недель.

4. Исключение всех других ревматологических заболеваний.

Лабораторные данные 1. OAK. При варианте ЮРА существенных изменений нет. При системном варианте характерны гипо хромная анемия, лейкоцитоз (до 30-40 · с сдвигом. Увеличение СОЭ характерно для и системного вариантов.

2. БАК. Высокие показатели СРП (чем они выше, тем нее активность воспалительного процесса и больше вероят ность развития почек). Высокое содержание ви неспецифических маркеров воспаления: сиа кислот, 3. Иммунологические исследования крови. Характерно повышение содержания иммуноглобулинов, наиболее высокие показатели при выраженной активности воспалительного процесса. Особенно закономерно увеличение уровня в более отдаленные сроки заболевания.

РФ обнаруживается у 15-20% больных и чаще у детей старше лет. РФ-позитивный ЮРА обычно характеризуется ревматоид ными узелками и эрозией суставов.

фактор чаще выявляется у девочек с ранним началом заболевания И вариантом и может свидетельствовать о риске развития 4. Исследование жидкости. Выявляются воспали тельные изменения (10,000-20,000 лейкоцитов в 1 преиму щественно Инструментальные исследования Рентгенография пораженных суставов — выявляются неспеци фичные изменения. В ранней фазе заболевания определяются отечность мягких тканей, околосуставный перио костная пролиферация. На поздних стадиях ЮРА появ 50 Ревматические и ткани изменения в эпифизах, сужение суставной щели, костные эрозии.

Программа обследования ОА крови и мочи.

2. БАК: общий белок и белковые фракции, фибрин, мочевина, щелочная билирубин.

3. ИИ крови: В- и субпопуляции иммуноглобулины, РФ, фактор, СРП, по 4. Рентгенологическое исследование: рентгенография поражен ных суставов (при необходимости сочленений).

5. ЭКГ.

6. Осмотр окулиста.

формулировки диагноза 1. ревматоидный артрит:

вариант с наличием ревматоидного фактора, медленно про грессирующее течение, средняя степень активности, II рентгенологическая стадия, ФН I ст.

2. Ювенилышй ревматоидный артрит: системный вариант с наличием ревматоидного быстро прогрессирующее течение, высокая степень активности, с сохраненной функцией перикардит без нарушения кровообращения, хронический полиартрит, III рентгенологическая стадия, ФН I ст.

Диффузные болезни соединительной ткани ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Диффузные (системные) болезни соединительной ткани — за характеризующиеся системным поражением соединительной ткани и ее производных, что проявляется множественным поражением органов и тканей, приобретающим полициклическое прогрессирующее течение. Эту группу болезней объединяют:

общность патогенеза (иммунные и аутоиммунные механизмы развития);

2. общность (изменения основного вещества соединительной ткани, некроз, дезорганизация волокнистых структур, в частности и инфильтраты);

3. общность клиники (полициклическое, прогрессирующее тече ние;

обострение под влиянием неспецифических воздействий;

поражений — суставов, сердца, почек, кожи, серозных оболочек и др.);

4. положительный эффект нестероидных противовоспалительных средств, эфферентной терапии;

5. отсутствие моноэтиологического фактора.

Перечень диффузных болезней соединительной ткани (Рабочая классификация и номенклатура ревматических болезней, принятая Президиумом Всероссийского научного общества ревма тологов 06.12.88) Системная красная волчанка:

• • лекарственный волчаночный синдром.

2. Системная склеродермия:

• идиопатическая;

• индуцированная (химическая или лекарственная).

3. Диффузный 4. (полимиозит):

• • • 5. Синдром 52 Ревматические и системные заболевания соединительной ткани • первичный (болезнь • (в сочетании с другими ревматическими забо леваниями).

6. Перекрестный синдром (overlaps):

• смешанное заболевание соединительной ткани.

7. Рецидивирующий 8. синдром (включен в последние годы).

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА Системная красная волчанка — аутоиммунное системное забо левание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся об разованием множества антител к собственным клеткам и их ком понентам и развитием воспаления с повреж дением многих органов и систем.

Этиология и патогенез Этиология заболевания неизвестна. Предполагается этиологи ческая роль следующих факторов:

1. Хроническая вирусная инфекция и медленные является обнаружение в крови больных СКВ множества антител к этим вирусам и обнаружение с помощью электронной микроскопии включе ний вируса в эндотелии, лимфоцитах, в почек и кожи.

2. Генетический фактор. Установлено увеличение частоты СКВ в семьях больных этим заболеванием. При СКВ чаще, чем в популяции, встречаются Предпола гается, что риск заболевания СКВ обусловлен четырьмя независимыми сегрегирующими генами.

По патогенезу относится к аутоиммунным болезням. В услови ях дефицита функции лимфоцитов отмечается продукция большого количества к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным эле ментам крови и др. Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к ДНК которые соединяются с образуют иммунные комплексы и активируют комплемент. Они откладываются на мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Одно временно повышается проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется система. Про воцирующие факторы: непереносимость лекарств, вакцин, сы вороток, фотосенсибилизация, ультразвуковое облучение, бере менность, роды, аборты.

Диффузные болезни соединительной ткани Клиническая картина Заболевают преимущественно женщины, чаще всего в возрасте 14-40 лет.

Начальные проявления Слабость, повышение температуры тела.

кожи и слизистых оболочек Наиболее частый синдром СКВ. Только у больных от сутствуют кожные изменения. (1976) указывает, что суще ствуют 28 вариантов кожных изменений при этом заболевании.

Наиболее характерными являются следующие:

• изолированные или сливающиеся пятна раз личной формы и величины, отечные, отграниченные от здоро вой кожи. Чаще всего наблюдаются на лице, шее, груди, в об ласти локтевых, коленных, голеностопных суставов. Особенно характерной диагностически высокозначимой является фигура бабочки (расположение пятен на носу и Нередко эритематозные пятна бывают чрезвычайно яркими, красными (как после солнечного ожога), отечными;

• при хроническом течении СКВ эритематозные очаги характе ризуются инфильтрацией, гиперкератозом, шелушением и цовой атрофией кожи;

• — выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, эрозиями, с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ;

• — в области подушечек пальцев, на ладонях, по дошвах имеются красные отечные пятна с атрофией кожи;

• энантема слизистой оболочки полости рта — участки эритемы с и эрозиями;

• узловатые геморрагические высыпа ния, сетчатое ливедо с изъязвлениями кожи;

• трофические нарушения — сухость кожи, выпадение волос, ломкость, хрупкость • на слизистой оболочке полости рта и носа — эрозивные, яз венные очаги, бляшки, эритематозные пятна, воз можна перфорация перегородки носа;

• при кожной красной волчанке имеются кольцевид ные высыпания с телеангиэктазиями, депигментацией в цен тре. Они располагаются на лице, шее, груди, конечностях. По добные изменения кожи часто наблюдаются у больных с и 54 Ревматические и системные заболевания соединительной ткани Поражение системы Поражение костно-суставной системы проявляется следующи ми признаками:

• боли в одном или нескольких суставах интенсивные и длитель ные;

• симметричный полиартрит с вовлечением проксимальных суставов кистей, коленных суставов;

• выраженная утренняя скованность пораженных суставов;

• развитие контрактур пальцев рук вследствие • формирование ревматоидно-подобной кисти за счет изменений в тканях;

эрозии суставных поверхностей нехарактерны (могут быть лишь у 5% больных);

• возможно развитие асептических некрозов головки бедренной кости, плечевой и других костей.

Могут возникать большие трудности при дифференциальной диагностике суставного синдрома при СКВ и поражений суставов при ревматоидном артрите. Различия между этими заболеваниями приведены в табл. 10.

Табл. 10. Отличие хронического полиартрита при СКВ от ревматоидного артрита (.. Иванова, 1994) Признаки СКВ РА поражения Мигрирующий Прогрессирующий суставов Утренняя скованность Характерна Выражена Преходящие Характерны Нехарактерны сгибательные контрактуры Деформация суставов Минимальная, поздняя Значительная Механизм развития Преимущественное Деструкция суставных деформаций поражение поверхностей аппарата и мышц Нарушение функции Незначительное Значительное Эрозии костей Нехарактерны Типичны Анкилозы Несвойственны Характерны Морфологическая с Хронический картина ядерной патологией гиперпластический синовит с образованием паннуса Ревматоидный фактор Обнаруживается Стойкий, в высоких титрах стоянно, в низких титрах у 80% больных у больных Положительный У 86% больных больных тест Диффузные болезни соединительной ткани Поражение мышц Поражение мышц выраженной мы шечной слабостью, иногда развивается полимиозит, подобный ' Поражение легких проявляется следующими признаками:

• сухой или плеврит с болями в груди и одышкой при накоплении большого количества жидкости;

как правило, наблюдается двусторонний плеврит;

• (легочный характеризуется одышкой, сухим кашлем, иногда кровохарканьем;

при рентге нологическом исследовании легких выявляются ателектазы в нижних отделах, иногда тени. При хроническом течении наблюдает ся поражение ткани легких с усилением легочного рисунка;

• синдром легочной • возможна тромбоэмболия легочной артерии.

системы Возможно развитие но чаще всего наблюдается перикардит, обычно сухой, но иногда развивается тяжелый экссу перикардит. При высокой степени активности наблюда ется диффузный миокардит, осложняющийся кровообращения.

Поражение эндокарда (эндокардит наблюдает ся при и приводит к поражению клапанного аппарата сердца. Чаще формируется митральная недостаточность, реже — недостаточность аорты. Пороки сердца дают при соответствующие шумы (систолический шум в области вер хушки сердца при митральной недостаточности, шум над аортой при недостаточности клапана аорты). Бородавча тые наложения на клапанах могут определяться при Поражаются сосуды, преимущественно артерии среднего и мелкого калибра. Имеются сообщения о вовлечении в патологиче ский процесс подключичной коронарных артерий, что может привести к развитию инфаркта миокарда. Достаточно часто наблюдаются тромбофлебиты поверхностных вен передней поверхности грудной клетки.

Поражение тракта и печени Больных беспокоят тошнота, рвота, отсутствие аппетита. По ражение пищевода проявляется его эрозивными из менениями слизистой оболочки. Нередко обнаруживаются 56 Ревматические системные заболевания соединительной ткани слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки.

Поражение сосудов брыжейки приводит к сильным болям в живо те, преимущественно вокруг пупка (абдоминальный криз), ригид ности мышц брюшного пресса.

Поражение печени проявляется клиникой гепа тита (увеличение желтуха различной по вышение содержания в крови Нередко прихо дится дифференцировать хронический гепатит и хронический активный гепатит. Различия между этими заболева ниями представлены в табл. И.

Табл. 11. диагностика активного гепатита и волчаночного гепатита (по. Ивановой, 1994) Признаки активный Волчаночный гепатит Более характерна и более Менее выражена, выражена (у больных) встречается реже (у 20% больных) Встречается чаще Встречается реже (у больных) (у 20% больных) Желтуха Более характерна Менее выражена, (у 80% больных) встречается реже Повышение уровня Более характерно и Менее характерно в значительно выражено (у 90% больных) Повышение уровня Наблюдается у 50% Встречается реже щелочной больных в крови Обнаруживаются в 15% Выявляются у случаев 75% Высокий титр у 40% Обнаруживается у больных 90% больных фактора Антитела к гладкой Выявляются у 70% больных Отсутствуют мускулатуре Полисерозит, Редко Часто рулонефрит почек Согласно классификации ВОЗ, различают следующие морфо логические варианты люпус-нефрита: I — отсутствие изменений в II — нефрит;

III — очаговый тивный IV — диффузный V — гломерулонефрит;

VI — гломерулонефрит.

Диффузные болезни соединительной ткани Волчаночный нефрит проявляется следующими клиническими формами (.. Иванова, 1994):

• быстро прогрессирующий нефрит (тяжелый неф синдром, злокачественная артериальная быстрое развитие почечной недостаточности);

• форма (в отличие от нефрита, менее выражена, чаще на блюдаются артериальная и гематурия, менее вы ражена • активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым син дромом (протеинурия больше 0.5 лей • нефрит с минимальным мочевым синдромом — протеинурия меньше 0.5 г/сут, микрогематурия — единичные эритроциты в поле зрения, небольшая артериальное давление нормальное.

.. Иванова (1994) приводит следующие критерии активно сти люпус-нефрита:

критерии Протеинурия 1 г/сут;

10,000 в 1 мочи;

ци линдры гиалиновые и зернистые > 250 в 1 мкл мочи;

повышение уровня в сыворотке крови;

снижение фильтрации.

Иммунологические критерии с Низкий уровень CHso в сочетании с высокими титрами анти тел к ДНК, резкое снижение содержания компонентов компле мента Сз, высокий уровень ЦИК;

депозиты и Сз на ба мембране клубочков;

депозиты IgG и Сз в соединении.

Морфологические критерии активности нефрита изменения петель;

некроз;

тельца;

гиалиновые тромбы;

клеточная пролиферация;

инфильт рация тромбы;

нервной системы Поражение нервной системы наблюдается почти у всех боль ных и обусловлено тромбозами, инфарктами и в различных отделах головного мозга. В последние годы большая роль в поражении нервной системы отводится антителам, которые поражают нейро нов.

3 «Диагностика болезней» т. 58 Ревматические и системные заболевания ткани Поражение нервной системы может иметь следующие ческие проявления: психические расстройства, судорожный синдром (по типу височной эпилепсии), нарушение функции черепно-мозговых нервов, полинейро нарушение мозгового кровообращения (вследствие тромбо зов, геморрагии). Редко наблюдается миелит.

варианты В. Насонова (1972) выделяет варианты течения СКВ хроническое) по началу заболевания и дальнейшему При остром течении начало болезни внезапное, температура тела высокая, характерны острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, нервной системы, трофические нарушения, по худание, резкое увеличение СОЭ, большое количе ство в крови, высокие титры Длительность забо левания 1-2 года.

Подострое течение характеризуется постепенным развитием, суставным нормальной или темпера турой тела, кожными изменениями. Активность процесса в тече ние значительного времени минимальная, ремиссии продол жительны (до полугода). Однако постепенно процесс генерализу ется, развивается множественное поражение органов и систем.

Хроническое течение проявляется моно- или в течение многих лет. Общее состояние долго остается удовлетворительным. На ранних этапах наблюдаются кожные из менения, суставный синдром. Процесс медленно прогрессирует, и в дальнейшем поражаются многие органы и системы.

С учетом клинических и лабораторных данных выделяют три степени активности: высокую (III), умеренную (II), минимальную (I) (табл. 12).

Классификация СКВ представлена в табл. 13.

Диффузные болезни соединительной ткани Табл. 12. характеристика степеней активности СКВ (В. А. Насонова, 1972) Показатель III II Температура тела 38°С и более Менее 38°С Нормальная Похудание Выраженное Умеренное — Нарушение трофики Выраженное Умеренное — Поражение кожи «Бабочка» и эри тема эритема очаги ного типа Полиартрит Острый, щий, Перикардит Выпотной Сухой Адгезивный Миокардит Диффузный Очаговый Кардиосклероз, дистрофия миокарда Эндокардит Поражение многих Поражение одного Недостаточ клапанов (обычно митраль- ность ного) клапана ного клапана Плеврит Выпотной Сухой Острый Хронический (межуточный) Нефрит Хронический синдром или мочевой синдром Нервная система Острый Полиневрит Кризы (гемолитические, + — — и др.) Гемоглобин, г/л Менее 100 и более СОЭ, 45 и более Фибриноген, г/л 6 и более 5 Альбумины, % Глобулины, % 13 — 17 11- 30 — 40 24 — 25 20- лейкоцитов (1-2):1000 Единичные или и более лейкоцитов отсутствуют фактор 1:128 и выше 1: (АНФ) Тип свечения Краевой Гомогенный и Гомогенный краевой Антитела к (титры) Высокие Средние Низкие Табл. 13. Классификация СКВ (В. А. Насонова, 1972) Характер течения по Активность характеристика началу болезни и дальнейшему прогрессированию кожи суставов нервной оболочек системы Острое Активная Полисерозит «Бабочка» Миокардит: Диффузный фаза (плеврит, очаговый, острый, Полиартрит:

перикардит, высокая диффузный хронический Хроническое:

ная эритема (III степень), а. рецидивирующий Эндокардит умеренная полиартрит или хронический волчанка Недоста (II степень), смешанного точность сухой, типа б. синдром митрального адгезивный ная Пурпура и др.

Очаговый текущий) клапана степень) нефрит волчанки Полиневрит Неактивная в. синдром Рейно Хронический склероз нефрит г. синдром Верльгофа Дистрофия (ремиссия) д.

миокарда синдром В диагнозе в первую очередь отразить преобладающую органную патологию.

степень функциональной Диффузные болезни соединительной ткани Диагностические критерии Диагностические критерии СКВ по В. А. Насоновой (1972).

Большие критерии «Бабочка» на лице;

2. люпус-артрит;

3.

4. в крови (в норме — отсутствуют;

до 5 на лейкоцитов — единичные, 5-10 на 1000 лейкоцитов — умеренное количество, больше 10 — большое количество);

5. в большом титре;

6. аутоиммунный синдром 7. гемолитическая анемия;

8. люпус-нефрит;

9. гематоксилиновые тельца в биопсийном материале: набухшие ядра погибших клеток с хроматином;

10. характерная в удаленной селезенке («луковичный склероз» — слоистое кольцевидное разрастание коллагеновых волокон в виде муфты вокруг артерий и или при биопсиях кожи свечение иммуноглобулинов на ба мембране в области стыка), почки капилляров клубочков, гиалиновые феномен «проволочных петель» — утолщенные, пропитанные плазменными белками мембраны капилляров), синовии, лимфатического узла.

Малые диагностические критерии 1. Лихорадка более 37.5 °С в течение нескольких дней;

2. немотивированная потеря массы (на 5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики;

3. капилляриты на пальцах;

4. неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница);

5. полисерозиты — плеврит, перикардит;

6.

7.

8. миокардит;

9. поражение ЦНС;

10. полиневрит;

полимиозиты, 12.

13. синдром 14. увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч);

62 Ревматические и системные заболевания соединительной ткани 15. лейкопения (меньше 4 · 16. анемия (гемоглобин меньше 100 г/л);

17. (меньше 100 · 18. (более 22%);

19. в низком титре;

20. свободные стойко положительная реакция 22. измененная Диагноз СКВ достоверен при сочетании трех больших призна причем один обязательный — наличие «бабочки», в большом количестве или АНФ в высоком титре, телец. При наличии только малых признаков или при сочета нии малых признаков с люпус-артритом диагноз СКВ считается вероятным.

Следует учитывать также диагностические критерии АРА (табл.

14). Наличие 4-х признаков из 11 делает диагноз СКВ достовер ным.

Лабораторные данные 1. OAK: почти у всех больных значительное повышение СОЭ, более чем у половины — лейкопения со сдвигом в формуле крови до и юных в сочетании с лимфопенией, довольно часто — анемия, в редких случаях развивается гемолитическая анемия с положительной реакцией может иметь место тромбоцитопения. определение большого количества LE-клеток. — это зрелые цитоплазма которых почти целиком заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита, собственное ядро при этом оттеснено к периферии (диагностически значимо обнаружение не менее 5 LE-клеток на лейкоцитов). LE-клетки образуются при наличии антител, реагирующих с комплексом и комплемента.

Единичные волчаночные клетки встречаются и при других заболеваниях. Могут определяться также свободно лежащие разрушенные ядра лейкоцитов волчаночные тельца), иногда окруженные лейкоцитами — феномен розетки.

Диффузные болезни ткани Табл. 14. Пересмотренные критерии СКВ Американской Ревматологической Ассоциации (1982) Высыпания на эритема, плоская или над скулах и щеках не складки 2. приподнятые пятна с прилегающими и фолликулярными пробками, со временем виваются рубцы 3. высыпания в результате необычной реакции на сенсибилизация солнечный свет — необходима запись в болезни или же фотосенсибилизация должна наблюдаться врачом 4. Изъязвления в Изъязвления в полости рта или носоглотке, обычно рта должны наблюдаться врачом 5. Артрит. Неэрозивный артрит двух или более периферических с болезненностью, или выпотом 6. — боли или шум трения плевры, выслушивается врачом или имеются инструментальные доказательства плеврального выпота или Перикардит — документированный инструментально или врачом шум трения перикарда 7. Почечные нару- Стойкая более или шения зернистые, смешанные) 8. Неврологические Судороги, припадки — при отсутствии приема некоторых нарушения или каких-либо известных нарушений мета болизма (уремия, электролитный дисбаланс) или психозы (при тех же условиях) 9 Гемолитическая анемия с или ские нарушения ния (< 4000 в 1 в двух или более анализах) или (< 1500 в 1 мкл в двух или более анали зах) (< 100,000 в 1 мкл) Положительные или повышенные титры антител к нарушения ДНК или антитела к антигену Смита (он жит и несколько других насыщенных или положительные реакции на сифилис в течение не менее месяцев Повышенные титры выявляемые с помощью имму антитела (АНАТ) при отсутствии приема препаратов, способных индуцировать синдром Примечание: пат волчанки — кожная (не форма on [ кожи на участках тела — шее, ушных Дп дискоидной красной волчанки характерны три кар динальных (шелушение кожи), атрофия.

2. ОА мочи: при поражении почек — протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия.

3. БАК: и главным образом за счет В фракции находится волчаночный фактор, ответственный за образование и другие факторы. Выражены биохимические признаки воспаления: повышено содержание фибрина, 64 Ревматические и системные заболевания соединительной ткани появляется СРП.

4. ИИ крови: антитела к ДНК, фактор Антитела к ДНК определяются ре акцией пассивной в которой бараньи, нагружены ДНК, а также методом радиоиммунного связывания меченной по йоду и У 30-40% больных определяются антитела к антигену Смита (разновидность антител).

АНФ является направленным против ядер клеток больного, определяется методом. В качестве антигенного материала берут срезы крысиной печени, богатой ядрами, на которые наслаивают сыворотку больного и меченые антиглобулины. Для СКВ наиболее характерно периферическое, краевое свечение, обусловленное наличием антител к ДНК, и высокий титр этой реакции, более 1:1000. Целесообразно исследование комплемента и его компонентов, снижение которых коррелирует с активностью люпус-нефрита. Нередко имеет место снижение количества и функциональной активности в том числе и гиперфункционирование галер- и (увеличение содержания в крови С помощью специальных методов выявляют антитела к лейкоцитам тромбоцитам.

5. Серологические исследования крови — возможна поло жительная реакция 6. Исследование материала почек, кожи, лимфати ческих узлов, синовии выявляет характерные гистологические изменения: патологию ядер, дезорганизацию соединительной ткани, положи тельные результаты 7. Достаточно часто в сыворотке крови больных СКВ обнаруживаются:

• антитела к факторам свертывания VIII, IX и XII (повышают риск кровотечений и вызывают • антитела к (задерживают выделение из эндотелия, что повышает агрегацию тромбоци тов и предрасполагает к тромбозам).

8. Исследование спинномозговой жидкости (при поражении нервной системы): повышение содержания белка г/л), повышение давления, снижение содержания глюкозы, увеличение уровня IgG (концентрация его выше 6 г/л всегда указывает на поражение при СКВ).

9. Компьютерная томография головного мозга: при поражении нервной системы выявляются небольшие зоны инфаркта и Диффузные болезни соединительной ткани геморрагии в головном мозге, расширение борозд, церебральная атрофия через лет от начала СКВ, кисты головного мозга, расширение пространств, желудочков и цистерн.

10. Рентгенография суставов: эпифизарный преимущественно в суставах кистей, реже — в и суставах, истончение пластинок, мелкие суставных костей (лишь в 1-5% случаев) с подвывихами.

11. Биопсия оболочки: острый или синовит с «бедной» клеточной реакцией, значительной ядерной патологией и обнаружением телец.

12. Исследование синовальной жидкости: жидкость прозрачная, вязкая, с небольшим числом лейкоцитов и преобладанием клеток.

Программа обследования ОА крови, мочи.

2. Исследование крови на неоднократно с подсчетом их количества на 1000 лейкоцитов.

3. БАК: общий белок и белковые фракции, фибрин, кислоты, СРП, мочевина, 4. ИИ крови: антитела к комплемент, реакция количество В- и Т-лимфоцитов, субпопуляции Т-лимфоцитов, РБТЛ, ЦИК.

5. Серологические исследования: реакция Вассермана.

6. ЭКГ, рентгеновское исследование сердца и легких, суставов.

7. Биопсия кожи, мышц, лимфатических узлов (в неясных случаях), почек (в случае выраженного и неясного поражения почек).

8. Спинномозговая пункция, компьютерная томография голов ного мозга.

Примеры формулировки диагноза 1. Системная красная волчанка, острое течение, активность III степени, «бабочка», подострый полиартрит, эндокардит Либмана-Сакса, 2. Системная красная волчанка, течение, активность III степени, форма), миокардит, правосторонний адгезивный плеврит.

66 Ревматические и системные соединительной ткани СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ Системная склеродермия — диффузное заболевание со единительной ткани, проявляющееся прогрессирующим фиброзом внутренних органов, сосудистой патологией по типу с распространенными нарушениями.

Этиология не выяснена. Предполагаются вирусное и наследст венное происхождение заболевания. Провоцирующие факторы — охлаждение, травма, контакт с некоторыми химичес кими веществами, нарушения, Патогенез ССД включает изменения обмена соединительной ткани (увеличение биосинтеза коллагена и фиброз тканей), иммунные нарушения (снижение уровня при нормальном содержании в кро ви, появление антител к коллагену, иногда анти тел) и поражение русла повреждают эндотелий, что сопровождается адгезией и агрегацией тромбоцитов, активацией коагуляции, высвобожде нием медиаторов увеличением проницаемости сосу дистой стенки с плазматическим ее пропитыванием и отложением фибрина, сужением просвета).

В развитии фиброза большую роль играют и факто ры роста, лимфоцитами, моноцитами и тромбоци тами. Они вызывают гиперпродукцию коллагена и макромолекул основного вещества соединительной ткани с последующим разви тием участков фиброза.

Клиническая картина 1. Поражение кожи — один из ведущих признаков заболевания, имеющих наибольшую диагностическую значимость.

Изменения кожи проходят стадию плотного отека, атрофии. Наиболее характерная локализация — на лице и кистях. Плотный болезненный отек первоначально локализуется симметрично в области кистей, пальцы приобретают вид.

При течении плотный отек может быть преходящим, при хроническом течении сохраняется иногда многие годы, постепенно переходит в фазу.

В этой фазе кожа становится очень плотной. Именно в фазе индурации появляется характерная лица (лицо лишено мимики), складки и морщины разглаживаются, лицо кажется «застывшим». В фазе индурации меняется окраска кожи (чередование участков пигментации и депигментации), отчетливо проявляется сосудистый рисунок появляются множественные Диффузные соединительной имущественно на лице и груди, иногда на губах, языке, твердом небе. В стадии атрофии кожа лица как бы имеет неестественный блеск, нос заостряется («птичий» клюв), вокруг рта появляются складки, затрудняется полное открывание рта.

Кожа пальцев и кистей рук резко уплотняется, развиваются контрактуры, за счет происходит укорочение концевых фаланг.

Чрезвычайно характерны трофические нарушения в виде облысения, деформации ногтей, изъязвлений кожи на отдельных участках.

Преобладающая локализация характерных для ССД поражений кожи — лицо и руки, реже — ноги, однако постепенно патологический процесс распространяется на кожу груди, спины (появляется ощущение Возможно тотальное поражение кожи туловища и конечностей, при этом развивается кахексия и мумификация («живые Гиперпигментация кожи — характерный признак ССД, иногда — это первый ранний симптом болезни. Наблюдается выраженная сухость кожи, гиперкератоз ладоней и стоп.

Поражение кожи у многих больных сочетается с поражением слизистых оболочек в виде хронического ринита, фарингита, стоматита. Возможно сочетание ССД с синдромом (см.).

В зависимости от степени распространенности кожных изменений различают (поражение кистей и лица) и диффузную форму (поражение рук, ног, лица, туловища) ССД.

2. Синдром Рейно — наиболее частый и ранний признак ССД. Он характеризуется внезапным появлением парестезии (чувство онемения, ползание мурашек) в области пальцев стоп, резким их побледнением, пальцы во время приступа холодные. По окончании приступа появляются боли, чувство жара в пальцах, кожа При ССД синдром Рейно захватывает не только пальцы рук, стоп, но и губы, кончик языка, части лица. реакции могут наблюдается в легких, сердце, почках.

3. Суставный синдром может быть одним из ранних признаков ССД. Выделяют три его основных варианта:

• • полиартрит с преобладанием экссудативно или изменений;

• (иногда безболевой) с развитием контрактур вслед ствие вовлечения в патологический процесс периартикулярных тканей. Нередко поражение суставов очень напоминает но в отличие от него при ССД преобладают фиброзные изменения 68 Ревматические и системные заболевания соединительной ткани и контрактуры и отсутствуют выраженные деструктивные из менения суставов. Возможно сочетание ССД и 4. Поражение мышц при ССД может быть в виде интерстициального миозита полимиозита и проявляется болями в мышцах, мышечной слабостью, ощущением скованности в мышцах. Возможно сочетание ССД с или полимиозитом.

5. Поражение костей. Характерен обычно фаланг, укорочение и деформация пальцев рук и ног.

6. мягких тканей является составной частью + синдром Рейно + эзофагит + + Кальций откладывается преимущественно в области пальцев рук и в виде белых очагов, просвечивающих сквозь кожу (синдром Отложения кальция не всегда определяются визуально (при глубоком отложении кальция в мягких в этом случае они выявляются при рентгенографии.

7. Поражение органов пищеварения. Наиболее частым и характерным считается поражение пищевода (эзофагит), что проявляется дисфагией, диффузным расширением пищевода, сужением его в нижней трети, ослаблением перистальтика и стенок, иногда развитием язв, стриктур.

Поражение кишечника проявляется дуоденитом, энтеритом (с развитием синдрома колитом (при этом возможны выраженные запоры, явления кишечной 8. Поражение органов дыхания проявляется клиникой фибрози и диффузного с преиму щественной локализацией в отделах легких.

Симптоматика этих поражений аналогична описанной в разделах и У некоторых больных развивается легочная вследствие поражения сосудов легких. Выраженный иногда сочетается с развитием эмфиземы легких, возможно присоединение пневмоний.

9. Поражение сердечно-сосудистой системы. Характерной клини ческой формой поражения сердца является кардиосклероз с увеличением размеров сердца, аритмиями, электрокардио графическими признаками нарушений сердечного ритма и проводимости, развитием недостаточности кровообращения.

Крупноочаговый кардиосклероз может имитировать на ЭКГ изменения».

Развитие интерстициального миокардита приводит к появлению клинической симптоматики, фактически аналогичной кардиосклерозу.

Диффузные соединительной ткани Поражение эндокарда в области клапанного аппарата приводит к образованию порока сердца, чаще недостаточности митрального клапана. У некоторых больных формируется пролапс митрального клапана.

Возможно развитие перикардита, клинически слабо выраженного, но хорошо диагностируемого с помощью (утолщение перикарда, небольшое количество жидкости).

10. Поражение почек. При ССД вовлечение почек в патологический процесс проявляется в двух формах:

• Острая (истинная почка). Ос новные клинические проявления: артериальная нарастающие микрогематурия, ретинопатия, энцефалопатия. В основе острой лежит генерализованное поражение по чек и развитие кортикальных некрозов, что приводит к острой почечной недостаточности.

• Хроническая нефропатия — наиболее частое поражение почек при ССД. Морфологическим субстратом этого вида патологии почек является поражение сосудов и клубочков почек, а также канальцев и Клиническая симптоматика хрони ческой нефропатии соответствует симпто матике хронического (протеинурия, микрогематурия, снижение фильтрации, артериальная гипертензия, развитие ХПН).

Поражение нервной системы. Наиболее часто наблюдается поражение периферической нервной системы в виде поли (боли в руках и ногах, нарушение чувстви тельности в виде гиперестезии с последующим развитием типа, снижение сухожильных рефлексов).

приобретает длительное, упорное течение.

Характерен также стойкий, рецидивирующий (воспаление тройничного нерва).

Поражение наблюдается редко, описаны энцефалиты, инсульты, кровоизлияния в мозг.

12. Поражение эндокринной системы. Наиболее часто отмечается нарушение функции щитовидной железы (гипотиреоз, возможен аутоиммунный редко — недостаточность, снижение функции половых желез, возможно сочетание ССД с сахарным диабетом.

Поражение эндокринных желез обусловлено в первую очередь поражением их сосудистой системы.

13. Общие проявления. Характерна значительная потеря массы тела, вплоть до кахексии, особенно выраженная при течении болезни и при выраженном ее обострении.

70 Ревматические и системные заболевания соединительной ткани Варианты Различают три варианта и хроническое. Выделение вариантов течения основано на активно сти и быстроте заболевания, степени выражен ности симптомов ССД и поражения внутренних органов.

Острое течение — быстрое (уже в течение года) развитие диф фузной симптоматики, неуклонное поражения внутренних нарастающий фиброз органов и раз витие почки. Острое течение характеризуется выраженными изменениями лабораторных показателей, отражаю щих активность воспалительного процесса.

При течении имеет место развернутая клиника за болевания с поражением кожи, суставов, внутренних орга нов на фоне нерезко выраженных вазомоторных трофических на рушений, отмечается увеличение фибриногена, и в крови, наличие РФ, антиядерного фактора. Хрони ческое течение (медленно прогрессирующее на протяжении ряда лет) — выраженные сосудистые и трофические нарушения (синдром уплотнение кожи, ткани с образованием контрактур, медленно развивающиеся поражения пищевода, легких, сердца. Типичные изменения кожи могут носить очаговый (локальный) характер и долго оставаться единственным проявлением болезни. Лабораторные показатели обычно но может быть Начальная (I) стадия склеродермии синдромом Рейно, тахикардией, частыми инфекциями дыхатель ных путей, зябкостью. Комплексное лечение в стадии приво дит к длительной ремиссии и даже выздоровлению.

Генерализованная (II) стадия протекает со всеми ранее приве денными симптомами, характеризуется развернутой картиной бо лезни.

Терминальная (III) стадия — стадия далеко зашедших измене ний, сопровождается выраженной потерей массы тела и недоста точностью функций одного или нескольких органов. Лечение в этой стадии не дает эффекта.

Степени активности склеродермии: минимальная (I) степень — и трофические нарушения, СОЭ менее 20 мм/ч;

умеренная (II) степень — адгезивный плеврит, кардиосклероз, СОЭ в пределах 20-35 мм/ч;

высокая (III) степень — лихорадка, полиартрит, СОЭ более 35 мм/ч. Острому течению ССД свойственна ст. активно и обострению хронического — II ст., хроническо му течению — I ст. активности.

Диффузные болезни соединительной Классификация (по Н. Г. 1993) I. Клиническое течение 1. Диффузная склеродермия, характеризующаяся генерализо ванным поражением кожи и характерными висцеральными поражениями (пищеварительный тракт, сердце, легкие, почки).

2. Лимитированная склеродермия (повреждение кожи преиму щественно на кистях и лице) или CREST-синдром, названный в соответствии с начальными буквами основных его проявлений (кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, имеющей более доброкачественное хроническое течение.

3. Перекрестный синдром или overlap — сочетание ССД с признаками ревматоидного артрита или системной красной волчанки.

4. Преимущественно висцеральные формы ССД, когда в клинической картине преобладают поражения внутренних органов (сердца, легких, пищеварительного почек), а изменения кожи минимальные или отсутствуют.

5. склеродермия, при преобладает очаговое поражение кожи, стертый синдром Рейно, но выражен суставный синдром с развитием контрактур и иногда с аномалиями развития конечностей. Отмечается относительно скудная висцеральная патология с преобладанием функциональных нарушений. Течение заболевания преимущественно хроническое, возможна благоприятная эволюция у отдельных больных (регресс кожной и висцеральной симптоматики).

II. Характер течения 1. Острое.

2.

3. Хроническое.

III. Степень активности Минимальная (I).

2. Умеренная (II).

3. Максимальная (III).

IV. Стадии развития 1. Начальная.

2. Генерализованная.

3. Терминальная V. характеристика поражений.

1. Кожа и периферические сосуды — «плотный отек», гиперпигментация, синдром Рейно, 72 Ревматические и системные соединительной ткани 2. Опорно-двигательный аппарат: полиартрит (экссудативный или контрактуры, полимиозит, 3. Сердце: миокардит, кардиосклероз, порок перикардит.

4. Легкие — пневмония, двусторонний (компактный или плеврит.

5. Пищеварительный тракт: дуоденит, колит, синдром нарушения всасывания.

6. Почки: острая нефропатия почечный криз), хроническая нефропатия.

7. Нервная система — 8. Эндокринная система — гипотиреоз, недостаточность и др.

При поражении сердца, легких, почек, опорно-двигательного аппарата рекомендуется указывать их функциональное состояние.

Диагностические критерии Диагностические признаки ССД (Н. Г. Гусева, 1993, 1997) Основные признаки 1. поражение кожи, проходящее последо вательно стадии «плотного» отека, и атрофии с пре имущественной локализацией на лице и в области кистей возможно тотальное пораже ние. Обычно кожный синдром сочетается с пигментацией.

2. Синдром Рейно.

3. синдром с развитием стойких контрактур, в основе которого — артрит, изменения и фиброзирующий миозит.

4. Остеолиз ногтевых, а иногда средних и основных фаланг пальцев реже — ног, что проявляется укорочением и деформацией пальцев.

5. Синдром — отложение солей кальция преимущественно в области пальцев рук и — вокруг локтевых, плечевых и тазобедренных суставов, в подкожной клетчатке, иногда по ходу фасций и сухожилий мышц.

6. Поражение пищеварительного тракта (склеродермический эзофагит с пищевода, гастрит, дуоденит, нарушение моторики кишечника вплоть до кишечной непроходимости, развитие синдрома 7. Поражение сердца по типу первичного крупноочагового Диффузные болезни соединительной ткани кардиосклероза.

8. Поражение легких по типу легкого (на рентгенограмме — «медовые 9. Истинная почка, диагностируется клинически на основании внезапного повышения артериального давления и развития острой почечной 10. Наличие специфических антител и антитела) И. Капилляроскопические признаки (по данным широкопольной Дополнительные (малые) признаки 1. Периферические: гиперпигментация кожи, трофические нарушения, синдром полимиозит.

2. Висцеральные: полисерозит (чаще адгезивный), хроническая полиневрит, 3. Общие: потеря массы (более 10 кг).

4. Лабораторные: увеличение СОЭ (более (более 85 г/л), (более 23%), антитела к ДНК или РФ.

Наличия любых трех основных признаков или одного из ос новных, если им является поражение кожи, ногтевых фаланг или характерное поражение пище варительного в сочетании с тремя и более вспомогатель ными признаками достаточно для достоверного диагноза ССД.

При меньшем числе симптомов ставят лишь «вероятный» диагноз.

Pages:     || 2 | 3 | 4 | 5 |   ...   | 9 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.