WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 31 | 32 || 34 | 35 |   ...   | 44 |

«НАЦИОНАЛЬНЫЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР «ИНСТИТУТ КАРДИОЛОГИИ им. Н.Д. СТРАЖЕСКО» АКАДЕМИИ МЕДИЦИНСКИХ НАУК УКРАИНЫ Посвящается 100-летию описания В. Образцовым и Н. Стражеско прижизненной диагностики инфаркта ...»

-- [ Страница 33 ] --

1032 ГЛАВА 11 РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ГЛАВА 12 АРИТМОГЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА Е.Г. Несукай Определение Клиническая картина Эпидемиология Диагностика Этиология Лечение Патологическая анатомия Прогноз Патогенез ЛИТЕРАТУРА............................................... Определение генную кардиомиопатию ПЖ, тем не менее забо Аритмогенная кардиомиопатия ПЖ — за- левание чаще регистрируют среди спортсменов.

болевание мышцы сердца, характеризующее- Мутации генов рианодиновых рецепторов сердца ся частичным или полным прогрессирующим (RyR2) ассоциируются с полиморфной желудоч фиброзно-жировым замещением миокарда ПЖ, ковой тахикардией, вызванной физическими на позднее — вовлечением в процесс ЛЖ с относи- грузками и ювенильной внезапной смертью.

тельной интактностью перегородки.

Патологическая анатомия При морфологическом исследовании сердца во Эпидемиология Заболевание недавно идентифицировано и труд- влеченным оказывается чаще ПЖ, который имеет но диагностируется, поэтому его распространен- пятнистый вид: измененные участки могут быть окружены нормальными тканями. Вовлечение ность точно неизвестна, но считается, что может ПЖ может быть регионарным (20%) или диффуз варьировать в пределах от 1:3000 до 1:10 000, соот ным (80%). Миокард ПЖ прогрессивно редуциру ношение мужчины : женщины составляет 2,5:1.

ется, замещаясь жировой и фиброзной тканью, ко Первые клинические проявления могут возникнуть торая отличается от нефиброзной жировой инфиль в юношеском возрасте, редко — старше 40 лет.

трации, возникающей в ПЖ с возрастом. На ранних стадиях заболевания стенки правых отделов сердца Этиология утолщаются, но в дальнейшем из-за накопления Точная причина заболевания неизвестна, одна жировой ткани и появления участков дилатации ко в некоторых семьях существуют несомненные они становятся более тонкими (рис. 12.1а, б).

доказательства его наследования. В большинстве семей, где более одного заболевшего, наиболее ве роятным типом наследования является аутосомно доминантный. Описан также по крайней мере один хорошо известный вариант аритмогенной кардио миопатии ПЖ, который наследуется по аутосомно рецессивному типу.

Генетическими исследованиями идентифи цировано по крайне мере 7 локусов генов, ответ ственных за развитие заболевания. С аритмоген ной кардиомиопатией ПЖ также ассоциируются мутации генов, кодирующих белки вставочных дисков (десмоплакин, плакоглобин со специфи ческим фенотипом, плакофилин, десмоглеин, десмоколлин). Признаки заболевания могут ва- Рис. 12.1. Аритмогенная кардиомиопатия ПЖ:

рьировать даже у членов одной семьи, и патология а) участки жировой ткани приводят может проявиться через поколения. Считается, к ослаблению и выбуханию мышечной стен что занятия спортом не могут вызывать аритмо- ки;

б) ПЖ увеличивается ГЛАВА 12 АРИТМОГЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ... _ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Жировое перерождение миокарда распро- Описаны 4 клинические стадии заболевания:

страняется чаще от эпикардиальных слоев к эн- • субклиническая, незначительные желудоч докарду. Миокард поражается преимущественно ковые аритмии могут отмечаться или отсутство в области выносящего тракта, верхушки и суб- вать;

трикуспидальной зоны, которые рассматривают- • стадия явных электрических нарушений, ся в качестве «треугольника дисплазии». правожелудочковые аритмии и риск остановки При аритмогенной кардиомиопатии ПЖ ли- сердца связаны с морфофункциональными из поматоз сопровождается преимущественно дила- менениями ПЖ;

тацией выносящего тракта ПЖ или генерализо- • стадия правожелудочковой недостаточно ванной дилатацией. Фибролипоматоз характери- сти с прогрессирующим вовлечением ПЖ и по зуется наличием фокальной аневризмы ПЖ и вы- следующей его глобальной систолической дис пячиванием в области верхушки, нижней стенки, функцией;

субтрикуспидальной и инфундибулярной зоны.

• стадия конечной бивентрикулярной СН.

По мере прогрессирования фиброзно-жировая дистрофия поражает также ЛЖ и предсердия.

Диагностика На ЭКГ определяются:

Патогенез • спонтанные желудочковые тахикардии с из Среди молекулярных механизмов аритмогенной менением комплекса QRS по типу блокады левой кардиомиопатии ПЖ рассматриваются генетически ножки пучка Гиса;

детерминируемые мутации в десмоcомальных про • отрицательные зубцы Т в отведениях V1– теинах, а также ингибирование сигнальных путей.

на фоне синусового ритма;

Стресс-индуцируемый разрыв десмосомальных • уширение комплекса QRS;

связей клеток может запускать процесс апоптоза, • неполная блокада правой ножки пучка Гиса;

вызывать атрофию миокарда и замещение его жи • эктопические тяжелые аритмии: желудочковая ровой тканью.

экстрасистолия, фибрилляция желудочков, пред Очаги жирового перерождения и интерстици сердная тахикардия, фибрилляция предсердий.

ального фиброза при аритмогенной кардиомио Приблизительно у пациентов регистрирует патии ПЖ не проводят электрические импульсы, ся характерная эпсилон-волна и ППЖ.

вследствие чего дез организованная структура Методом холтеровского мониторирования сердца обусловливает возникновение беспоря можно диагностировать эпизоды желудочковой дочной электрической активности, электриче тахиаритмии. Для оценки прогрессирования за ские импульсы могут становиться рассеянными, болевания важно проводить регистрацию ЭКГ вследствие чего, помимо нарушений ритма серд в динамике.

ца, могут возникать нарушения его сократимо При эхоКГ-исследовании выявляются:

сти (рис. 12.2а, б).

• дилатация ПЖ и нарушение его сократимо сти (асинергия, диффузная гипокинезия, сниже ние ФВ);

• локальная аневризма ПЖ;

• повышенная трабекулярность;

• трикуспидальная регургитация;

• эмболия ЛА;

• увеличение правого предсердия;

Рис. 12.2. Сердце при аритмогенной кардиомиопатии • левые отделы сердца чаще не изменены.

ПЖ: а) до сокращения;

б) после сокращения С помощью допплер-эхоКГ определяется на рушение диастолической функции ПЖ и трику спидальная регургитация. Для более точной ви Клиническая картина Основными клиническими симптомами зуализации ПЖ применяют контрастную эхоКГ аритмогенной кардиомиопатии ПЖ являются: миокарда.

• ощущение сердцебиения, перебоев в работе Методом МРТ визуализируются участки за сердца, приступы желудочковой тахикардии;

мещения миокарда жировой тканью, фокаль • повышенная утомляемость, головокруже- ное истончение стенки и локальные аневриз ние, обмороки;

мы. Продемонстрирована хорошая корреляция • симптомы СН;

между результатами этого метода и результатами • внезапная остановка кровообращения. морфологического исследования миокарда.

1034 _ ГЛАВА 12 АРИТМОГЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ...

СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Для подтверждения диагноза используют Лечение рентгенконтрастную вентрикулографию, при Для выбора антиаритмической терапии необ которой выявляют дилатацию ПЖ с сегментар- ходимо проведение инвазивного ЭФИ и проб с ными нарушениями его сокращения, выпячива- дозированной физической нагрузкой.

Среди антиаритмических препаратов эффек ния контура в области дисплазии и повышение тивны амиодарон и соталол. Дигоксин применя трабекулярности.

При эндомиокардиальной биопсии опреде- ют при тахисистолической форме фибрилляции ляют фиброзно-жировую инфильтрацию мио- предсердий для замедления ЧСС. Для восста новления синусового ритма проводят кардио карда ПЖ.

версию.

Из-за трудностей и риска проведения био Диуретики применяют при СН у больных с псии для подтверждения диагноза «аритмоген задержкой жидкости.

ная кардиомиопатия ПЖ», а также неточностей в Из хирургических методов лечения применя оценке структуры и функции ПЖ с помощью не ют абляцию, если источник нарушенной элек инвазивных тестов Европейским кардиологиче трической активности идентифицирован с помо ским обществом и Международным обществом щью электрофизиологических тестов. В случаях и кардиологической федерацией разработаны если аритмии не контролируются с помощью критерии, согласно которым диагноз устанавли лекарственных средств или абляции (обширное вают при наличии 2 больших или 1 большого + поражение или наличие множественных арит 2 малых или 4 малых диагностических критериев могенных очагов), вшивают имплантируемый (Corrado D. et al., 2000).

кардиовертерный дефибриллятор, в некоторых Большие диагностические критерии:

случаях требуется имплантация водителя ритма.

•семейный характер заболевания, подтверж Трансплантацию сердца применяют редко, если денный данными аутопсии или при хирургиче контроль ритма невозможен другими методами.

ском вмешательстве;

• эпсилон-волна или локализованное ушире Прогноз ние комплекса QRS (>110 мс) в правых грудных Результаты недавно проведенного исследо отведениях (V1–V3);

вания, включавшего 130 пациентов с аритмо • фибролипоматозное замещение миокарда генной кардиомиопатией ПЖ, показали, что по данным эндомиокардиальной биопсии;

сердечно-сосудистая смертность составила 16% • значительная дилатация и снижение ФВ (n=24), наиболее частой причиной была внезап ПЖ при отсутствии или минимальном вовлече ная смерть (29%) и СН (59%). Анализ факторов нии ЛЖ;

риска выявил самые неблагоприятные — нали • локализованная аневризма ПЖ;

чие дисфункции ПЖ или ЛЖ и желудочковую • выраженная сегментарная дилатация ПЖ;

тахикардию (Hulot J.S. et al., 2004).

Малые диагностические критерии:

• наличие в семейном анамнезе случаев ЛИТЕРАТУРА преждевременной внезапной смерти (у лиц в воз расте моложе 35 лет) вследствие предполагаемой 1. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца.

Практ. руководство. Морион, Киев, 480 с.

аритмогенной кардиомиопатии ПЖ;

2. Пархоменко А.Н. (1998) Аритмогенная кардиомиопатия правого желудоч • ППЖ на усредненной ЭКГ;

ка: диагностика, лечение, прогноз. Кардиология, 2: 59–64.

3. Angelini A., Thiene G., Boffa G.M. et al. (1993) Endomyocardial biopsy in right • инвертированный зубец Т в правых грудных ventricular cardiomyopathy. Int. J. Cardiol., 40: 274–282.

отведениях у лиц в возрасте старше 12 лет при от 4. Auffermann W., Wichter T., Breithardt G. et al. (1993) Arrhythmogenic right ventricular disease: MR imaging versus angiography. Amer. J. Radiol., сутствии блокады правой ножки пучка Гиса;

161: 549–555.

• желудочковая тахикардия с признаками бло 5. Beffagna G., Occhi G., Nava А. et al. (2005) Regulatory mutations in trans кады левой ножки пучка Гиса, документирован- forming growth fаctог-3 gene cause агrhythmogenic right ventricular cardio myopathy type 1. Cardiovasc. Res., 65: 366–373.

ная по ЭКГ или результатам холтеровского мони 6. Blake L.M., Scheinman M.M., Higgins C.B. (1994) MR features of arrhyth торирования или во время нагрузочного теста;

mogenic right ventricular dysplasia. Amer. J. Radiol., 162: 809–812.

7. Bomma C., Rutberg J., Tandri H. et al. (2004) Misdiagnosis of arrhythmogenic • частые желудочковые экстрасистолы right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. J. Cardiovasc. Electrophysiol., (>1000/24 ч при холтеровском мониторирова 15: 300–306.

8. Breithardt G., Wichter T., Haverkamp W. et al. (1994) Implantable cardioverter нии ЭКГ);

defi brillator therapy in patients with arrhythmogenic right ventricular cardio • умеренная глобальная дилатация или сни myopathy? Long QT syndrome or no structural heart disease. Amer. Heart J., 127: 1151–1158.

жение ФВ ПЖ при неизмененном ЛЖ;

9. Castillo E., Tandri H., Rodriguez E.R. et al. (2004) Arrhythmogenic right ven • умеренная сегментарная дилатация ПЖ;

tricular dysplasia: ex vivo and in vitro fat detection with black-blood MR imag • регионарная гипокинезия ПЖ. ing. Radiology, 232: 38–48.

ГЛАВА 12 АРИТМОГЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ... _ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, 10. Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. et al. (2007) The role of endomyo- 21. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. (2006) Contemporary definitions and cardial biopsy in the management of cardiovascular disease. Eur. Heart J., classifi cation of the cardiomyopathies: An American Heart Association Scien 28: 3076–3093. tific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Trans 11. Corrado D., Fontaine G., Marcus F.I. et al. (2000) Arrhythmogenic right ventricu- plantation Committee;

Quality of Care and Outcomes Research and Functional lar dysplasia/cardiomyopathy: need for an international registry. Study Group Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups;

and on Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy of the Working Council on Epidemiology and Prevention. Circulation., 113: 1807–1816.

Groups on Myocardial and Pericardial Disease and Arrhythmias of the European 22. Paul М., Schulze-Bahr Е., Breithardt G. et al. (2003) Genetics of arrhyth Society of Cardiology and of the Scientifi c Council on Cardiomyopathies of the mogenic right ventricular cardiomyopathy — status quo and future perspec World Heart Federation. Circulation, 101: E101–E106. tives. Z. Kardiol. 92: 128–136.

12. Danieli G.A., Rampazzo A. (2002) Genetics of arrhythmogenic right ventricular 23. Peters S., Trummel М. (2003) Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Curr. Opin. Cardiol.,17: 218–221. dysplasia-cardiomyopathy: value of standard ECG revisited. Апп. Noninvasive 13. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. (2008) Classification of the cardiomyo- Electrocardiol., 8: 238–245.

pathies: a position statement from the european society of cardiology working 24. Piccini J.P., Nasir K., Bomma C. et al.(2005) Electrocardiographic fi ndings group on myocardial and pericardial diseases. Eur. Heart J., 29: 270–276. over time in arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Amer.

14. Galderisi M., Mondillo S. (2007) Echocardiography in clinical practice. One J. Cardiol. 96:122–126.

Way S.r.l., 120 p. 25. Sen-Chowdhry S., Syrris P., McKenna W.J. (2005) Genetics of right ventricular 15. Haverkamp W., Rolf S., Osterziel K. et al. (2005) Die arrhythmogene rechts- cardiomyopathy. J. Cardiovasc. Electrophysiol., 16: 927–935.

ventriculare kardiomyopathie. Herz., 30: 565–570. 26. Tansey D.K., Aly Z., Sheppard M.N. (2005) Fat in the right ventricle of the 16. Hodgkinson К.А., Parfrey Р.S., Bassett А.S. et al. (2005) The impact of im- normal heart. Histopathology, 46: 98–104.

plantabIe cardioverter-defi brillator therapy on survival in autosomal-dominant 27. Topol E.J. (Ed.) (2007) Textbook of cardiovascular medicine. 3th ed. Lippincott arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVD5). J. Amer. Coll. Car- Williams&Wilkins, 1628 p.

diol., 45: 400–408. 28. Turrini Р., Corrado О., Basso С. et al. (2003) Noninvasive risk stratifi cation in 17. Hulot J.S., Jouven X., Empana J.P. et al. (2004) Natural history and risk strati- arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Аnn. Noninvasive Electrocar fication of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Circula- diol., 8:161–169.

tion, 110: 1879–1884. 29. Wichter Т., Paul М., Wollmann С. et al. (2004) lmplantabIe cardioverter/defi 18. Kinoshita O., Fontaine G., Rosas F. et al (1995) Time- and frequency domain brillator therapy in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: single analysis of the signal-averaged ECG in patients with arrhythmogenic right ven- center ехреrience of long-term follow-up and complications in 60 patients.

tricular dysplasia. Circulation., 91: 715–721. Circulation., 109: 1503–1508.

19. Leclercq J.F., Coumel P.(1993). Late potentials in arrhythmogenic right ven- 30. Yoerger D.M., Marcus F., Sherill D. et al. (2005) Echocardiographic findings in tricular dysplasia. Europ.Heart J.,14, (H):67–93. patients meeting task force criteria for arrhythmogenic right ventricular dys 20. Mallat Z., Tedgui A., Fontaliran F. et al. (1996) Evidence of apoptosis in arrhyth- plasia: new insight from multidisciplinary study of right ventricular dysplasia.

mogenic right ventricular dysplasia. New Engl. J. Med., 335: 1224–1226. J. Amer. Coll. Cardiol., 45: 860–865.

1036 _ ГЛАВА 12 АРИТМОГЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ...

СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ГЛАВА 13 НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ В.Н. Коваленко, Е.Г. Несукай Кардиомиопатия такотсубо Определение Определение Эпидемиология Эпидемиология Этиология Этиология и патогенез Патогенез Патологическая анатомия Клиническая картина Клиническая картина Диагностика Диагностика Лечение Лечение Прогноз Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ ЛИТЕРАТУРА............................................. КАРДИОМИОПАТИЯ ТАКОТСУБО Заболевание возникает преимущественно у лиц женского пола пожилого и старческого воз Определение раста (91% — у женщин в возрасте 62–76 лет).

Кардиомиопатия такотсубо — транзитор Гипотеза, объясняющая развитие ампульной кар ное баллоноподобное расширение средней диомиопатии в пожилом и старческом возрасте части верхушки сердца (apical ballooning), у женщин, выдвинута T. Ueyama и соавторами сопровождающееся преходящей региональной (2007), которые установили снижение экспрессии систолической дисфункцией с одновременной матричной РНК кардиопротективных факторов гиперкинезией базальных сегментов ЛЖ при и развитие сходной с такотсубо кардиомиопатии отсутствии стенозирующего поражения коро у самок лабораторных крыс, подверженных стрес нарных артерий.

су и не получавших эстрогены в отличие от груп Впервые кардиомиопатия такотсубо описа пы животных, получавшей эстрогены, в которой на в 1990 г. японскими исследователями H. Satoh развитие такотсубоподобной кардиомиопатии с соавторами. Название выявленного ими явления было достоверно ниже.

определила форма расширения сердца, которая на К развитию кардиомиопатии такотсубо мо поминала tako-tsubo — глиняный горшок для лов гут приводить вредные привычки — злоупотреб ли осьминогов. В мировой литературе применяют ление алкоголем, наркомания (употребление ко несколько синонимов кардиомиопатии такотсубо:

каина, опиатов).

преходящее шарообразное расширение верхушки Среди других причинных факторов обсужда ЛЖ, ампульная кардиомиопатия, амфороподобная ются особенности строения сердца (S-образное кардиомиопатия.

строение межжелудочковой перегородки, малый диаметр выходного тракта ЛЖ). Описано разви Эпидемиология тие заболевания при некоторых острых состоя Кардиомиопатию такотсубо диагностируют ниях: пневмотораксе, пароксизме желудочковой у 1% пациентов с подозрением на острый коро тахикардии и фибрилляции желудочков.

нарный синдром.

Считается, что в основе развития заболевания лежит острый выброс катехоламинов и повы Этиология и патогенез шение чувствительности адренорецепторов, на По современным представлениям домини- рушение симпатической иннервации верхушки рующим причинным фактором в возникновении сердца, а также нарушение вегетативной функ кардиомиопатии такотсубо является эмоцио- ции на уровне ядер гипоталамуса как проявление нальный и физический стресс. общей реакции организма на стресс.

ГЛАВА 13 НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Среди других механизмов возникновения за- При аускультации сердца может определять болевания обсуждается теория многососудистого ся дополнительный тон и систолический шум спазма коронарных артерий в эпикардиальном изгнания.

отделе коронарного русла с нарушением микро циркуляции, возникающего, возможно, вслед- Диагностика ствие повышенной концентрации катехолами- На ЭКГ в острую фазу заболевания регистри нов в плазме крови, что в 74,3% случаев отмеча- ровали инфарктоподобный подъем сегмента ют в острую фазу ампульной кардиомиопатии. ST (в 90% случаев), инверсию Т (до 97%), об При этом не совсем ясно, почему коронароспазм разование патологического Q (27%). Описаны возникает в одной и той же апикальной области удлинение интервала Q–T и появление зубца U.

ЛЖ. Хотя некоторые авторы предполагают на- Нередко выявляются синусовая брадикардия, личие в базальных отделах большего количества AV-блокада, фибрилляция предсердий, желу симпатических нервных окончаний, что может дочковая тахикардия.

способствовать развитию баллоноподобной аси- Считается, что в 0,7–2,5% случаев кардиомио нергии в апикальных отделах с гиперсократимо- патия такотсубо является причиной неправиль стью базальных отделов. ного установления диагноза ИМ. Все отклоне ния нормализуются через 8–10 нед.

Патологическая анатомия ЭхоКГ-исследование, выполненное в период Патоморфологические изменения при манифестации симптомов, позволяет выявить кардиомиопатии такотсубо, полученные c по- расширение в области верхушки с базальной ги мощью эндомиокардиальной биопсии и после- перкинезией и обструкцией выходного тракта дующей электронной микроскопии препаратов, ЛЖ, акинезию передней стенки межжелудочко характеризуются структурным повреждением вой перегородки. Градиент внутрижелудочково кардиомиоцитов, вакуолизацией, нарушением го давления может достигать 45 мм рт. ст. и выше.

цитоскелета клеток, деградацией контрактиль- Сократительная функция ЛЖ в острую фазу ных белков, фокальным интерстициальным фи- снижается (фракция выброса уменьшается до брозом, в некоторых случаях отмечается наличие 15–20%), в дальнейшем ее нормализация проис диссеминированного фиброза с инфильтрацией ходит в среднем за 12–20 дней.

мононуклеарными клетками. В острую фазу за- Вентрикулография и МРТ при кардиомио болевания в миокарде нередко регистрируются патии такотсубо дают возможность выявить глубокие регионарные нарушения перфузии, акинезию антеролатеральных, апикальных, диа однако большая часть кардиомиоцитов в этих фрагмальных и септальных отделов ЛЖ с одно зонах сохраняет целостность мембраны и затем временным повышением сократимости в его полностью восстанавливает свою функцию. базальных отделах (рис. 13.1). Дисфункция ПЖ Применение иммуногистохимических мето- характеризуется гипокинезией или акинезией дов в острую фазу заболевания дает возможность преимущественно апико-латерального сегмента выявить уменьшение количества актина, наруше- (рис. 13.2 ).

ние структуры дистрофина и коннексина-43, зна- При проведении коронароангиографии от чительную активацию коллагена 1-го типа и, как сутствует гемодинамически значимый стеноз следствие, фибротические изменения внеклеточ- коронарных артерий. По данным P. Наghi и со ного пространства. Следует отметить, что право- авторов (2007) у лиц с окончательно установ желудочковая и левожелудочковая эндомиокар- ленным диагнозом «кардиомиопатия такотсубо» диальная биопсия являются одинаково важными максимальная обструкция коронарных артерий для выявления морфологических изменений кар- не превышала 50–65%.

диомиоцитов при кардиомиопатии такотсубо. Подтверждением теории микрососудистой дисфункции также служат результаты приме Клиническая картина нения однофотонной эмиссионной КТ, сви Клинические проявления кардиомиопатии детельствующие о снижении миокардиальной такотсубо характеризуются в основном присту- перфузии при отсутствии обструктивных из пообразной болью за грудиной (у 80–86% паци- менений коронарных сосудов, и умеренное ентов) и одышкой, которые появляются в покое снижение сократимости в области верхушки, или после физического перенапряжения. Боль причем практически полное восстановление длится 20–30 мин, не купируется приемом ни- перфузии отмечают через 3–5 дней от начала тратов. Изредка отмечается снижение АД. заболевания.

1038 ГЛАВА 13 НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Лечение Специальных методов лечения кардиомиопа тии такотсубо в настоящее время не разработано.

Схема лечения стандартна для систолической дисфункции ЛЖ и включает ингибиторы АПФ, блокаторы -адренорецепторов, ацетилсалици ловую кислоту, диуретики и блокаторы кальцие вых каналов при необходимости.

НЕКОМПАКТНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ЛЖ Рис. 13.1. Кардиомиопатия такотсубо. МРТ- ис следование Определение Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ (изолиро ванная некомпактность ЛЖ, повышенная трабе кулярность ЛЖ, губчатый миокард) — врожден ное заболевание, характеризующееся выражен ной трабекулярностью миокарда ЛЖ с глубокими межтрабекулярными щелями, связанными с по лостью желудочка. Впервые описана R. Engberding и F. Bender в 1984 г.

Эпидемиология Рис. 13.2. Поражение ЛЖ при кардиомиопатии та Истинная распространенность заболевания котсубо. МРТ-исследование, сагиттальный неизвестна, однако его признаки при последо срез вательных эхоКГ-исследованиях определяют Для больных с кардиомиопатией такотсубо ся в 0,014% случаев. Заболевание превалирует характерно минимальное повышение активно у женщин.

сти кардиоспецифических ферментов — уровня тропонина I (у 85% обследуемых), МВ-фракции Этиология КФК в крови (в 73,9% случав), не соответствую В этиологии некомпактной кардиомиопатии щее объему пораженного миокарда.

ведущую роль играют генетические факторы, Наиболее частым осложнением кардиомио в основном мутации в генах, кодирующих сарко патии такотсубо принято считать умеренно выра мерные белки. В литературе описаны как семей женную СН, однако описано несколько случаев ные, так и спорадические формы некомпактной осложнения течения заболевания отеком легких кардиомиопатии. До сих пор не найдено общих в результате тяжелой левожелудочковой недоста генетических детерминант для этого заболева точности, выраженной обструкции выносящего ния. Заболевание генетически гетерогенно, се тракта ЛЖ с тяжелой митральной регургитаци- мейные формы могут передаваться по наследству ей. Крайне редко — кардиогенный шок, разрыв как аутосомно-доминантное, аутосомно-рецес миокарда, описан единичный случай внезапной сивное или связанное с Х-хромосомой забо смерти. Возможны перикардит и пристеночное левание. В некоторых семьях с Х-хромосомой, апикальное тромбообразование.

связанной с некомпактной кардиомиопатией, Несмотря на выраженные клинические найдена связь с мутациями гена TAZ. Некоторые симптомы, кажущийся высокий риск развития семейные аутосомно-доминантные кардиомио аритмии, СН с кардиогенным шоком, смерт- патии могут быть объяснены мутациями генов, ность в условиях стационара составляют около кодирующих протеины цитоскелета или клеточ 1,7%, а полное клиническое выздоровление — ных соединений, ламина A/C, -дистробревина.

95,9% случаев. Как правило, рецидивы забо- Дополнительные локусы идентифицированы левания бывают достаточно редко. Так, только в хромосомах 1q43, 5q и 11p15. В результате мо у 2 (2,7%) из 72 пациентов в серии, описанной лекулярного скрининга генов саркомерных бел K. Tsushikashi и соавторами (2001), повторный ков в двух семьях с аутосомно-доминантным эмоциональный стресс сопровождался появле- наследованием некомпактной кардиомиопатии нием клинической картины ампульной кардио- идентифицированы мутации в гене тяжелой цепи миопатии. -миозина сердечного саркомера. Идентифици ГЛАВА 13 НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, рованы мутации генов MYH7 в двух больших се- 1) сегментарное патологическое избыточ мьях с некомпактной кардиомиопатией ЛЖ. ное утолщение стенок желудочка с двухслой ной структурой, состоящей из утолщенного Патогенез внутреннего эндокардиального некомпактно Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ возни- го слоя миокарда и тонкого компактного эпи кает вследствие внутриутробной остановки эм- кардиального слоя миокарда (максимальное брионального развития сердца (на 5–8-й неделе конечно-систолическое соотношение неком эмбриогенеза) с персистированием эмбриональ- пактного/компактного миокарда 2 в парастер ной морфологии миокарда и отсутствием ком- нальной позиции по короткой оси) с характер пактности его структуры.

ной множественной избыточной трабекулярно стью и глубокими межтрабекулярными щелями Клиническая картина (рис. 13.3).

Заболевание может проявиться в раннем дет 2) документированная перфузия глубоких стве, однако также может манифестировать во межтрабекулярных щелей с помощью потока взрослом возрасте.

цветового допплера;

Клиническая манифестация некомпактной 3) доминирующая локализация утолщения кардиомиопатии ЛЖ включает застойную СН ЛЖ в апикальной, среднелатеральной и средне с прогрессирующей одышкой и отеками, супра задней зонах его стенки;

вентрикулярные и желудочковые аритмии и си 4) отсутствие сопутствующих аномалий сердца.

стемные тромбоэмболии. Патомеханизм СН не известен.

Желудочковую тахикардию регистрируют у 41% больных. Частота возникновения тромбо эмболических событий колеблется от 4 до 24%, наиболее часто возникают в относительно мо лодом возрасте. Не установлено, происходит ли это вследствие тромбообразования в межтрабе кулярных щелях.

Диагностика На ЭКГ определяются неспецифические изме нения, могут быть синусовая тахикардия, призна ки ГЛЖ, нарушения реполяризации, двухфазный Р, суправентрикулярные и желудочковые аритмии, Рис. 13.3. Некомпактная кардиомиопатия. В-режим, а также признаки нарушения проводимости — бло апикальная двухкамерная позиция када левой ножки пучка Гиса и AV-блокады.

Клинический диагноз требует наличия всех Диагноз некомпактной кардиомиопатии ЛЖ четырех критериев.

устанавливают путем визуализации стенки желу МРТ и КТ имеют важное значение в диа дочка и его полости с помощью двумерной транс гностике некомпактной кардиомиопатии ЛЖ, для торакальной эхоКГ и цветовой допплерографии, этих методов соотношение некомпактного/ком ангиографии ЛЖ, КТ или МРТ.

ЭхоКГ имеет центральное значение в диа- пактного миокарда должно превышать 2,3. Методы позволяют выявить большее количество сегментов гностике некомпактной кардиомиопатии.

При исследовании может определяться умерен- ЛЖ, вовлеченных в патологический процесс (чув ствительность 86%, специфичность 99%).

ная дилатация ЛЖ с нарушением систолической функции. При цветовом допплеровском иссле довании подтверждаются потоки в щелях и сое- Лечение Оптимальная концепция лечения некомпакт динение их с полостью желудочка.

ной кардиомиопатии ЛЖ не разработана. При Больных могут длительно наблюдать с диагнозом обструктивной гипертрофической или ДКМП. меняют стандартные подходы лечения СН, Для диагностики некомпактной кардиомио- включая диуретики, ингибиторы АПФ, блокато патии наиболее удобны диагностические крите- ры -адренорецепторов.

рии, предложенные R. Jenni и соавторами (2001), У больных с риском развития тромбоэмболии включающие: эффективно применение антикоагулянтов.

1040 ГЛАВА 13 НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, 13. Guevara R., Hazin M.I., McCord J. (2007) Takotsubo cardiomyopathy При тяжелой желудочковой аритмии реша complicated with acute pericarditis and cardiogenic shock. J. Nat. Med.

ется вопрос об имплантации кардиовертеров Assoc., 99(3): 281–283.

14. Haghi D., Athanasiadis A., Papavassiliu T. et al. (2006) Right ventricular дефибрилляторов.

involvement in Takotsubo cardiomyopathy. Eur. Heart J., 27: 2433–2439.

В прогрессирующей стадии заболевания и 15. Haghi D., Papavassiliu T., Hamm K. et al. (2007) Coronary artery disease in при выраженной систолической дисфункции ЛЖ takotsubo cardiomyopathy. Circ. J., 71(7): 1092–1094.

16. Hoedemaekers Y.M., Caliskan K., Majoor-Krakauer D., et al. (2007) важным подходом является пересадка сердца.

Cardiac -myosin heavy chain defects in two families with non-compaction cardiomyopathy: linking non-compaction to hypertrophic, restrictive, and dilated cardiomyopathies. Eur Heart J., 28: 2732–2737.

Прогноз 17. Jenni R., Oechslin E., Schneider J.,(2001). Echocardiographic and Прогноз определяют прогрессирующая СН и pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart, 86: 599–600.

желудочковые аритмии.

18. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. (2006) Contemporary defi nitions and classifi cation of the cardiomyopathies: An American Heart Association Scientifi c Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure ЛИТЕРАТУРА and Transplantation Committee;

Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups;

1. Дупляков Д.В. (2004) Шарообразное расширение верхушки левого желу and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation,113: 1807–1816.

дочка или «takotsubo» кардиомиопатия. Кардиология, 44(11): 97–99.

19. Mitchell J.H., Hadden T.B., Wilson J.M. et al. (2007) Clinical features of cardiac 2. Хорикова Е.Н., Артемова Е.В., Остроумов Е.Н. и др. (2006) Диагностика magnetic resonance imaging in assessing myocardial viability and prognosis in ампульной кардиомиопатии с помощью томосцинтиграфии миокарда.

Tackotsubo cardiomyopathy. J. Cardiol., 100: 296–301.

РМЖ, 3: 5–8.

20. Mitsuma W., Kodama M., Ito M. et al. (2007) Serial electrocardiographic findings 3. Abe Y., Kondo M., Matsuoka R. (2003) Assessment of clinical features in in women with Takotsubo cardiomyopathy. J. Cardiol., 100: 106–109.

transient apical ballooning. J. Am. Coll. Cardiol., 41: 737–742.

21. Murphy R.T., Thaman R., Blanes J.G., (2005) Natural history and familial 4. Akashi Y.J., Barbaro G., Sakurai T. et al. (2007) Cardiac autonomic imbalance characteristics of isolated left ventricular non-compaction. Eur. Heart J., 26:

in patients with reversible ventricular dysfunction takotsubo cardiomyopathy.

187–192.

Quart. J. Med., 100(6): 335–343.

22. Nanda S., Pamula J., Bhatt S.P. et al. (2007) Takotsubo cardiomyopathy — 5. Arora S., Alfayomi F., Srinivasan V. (2006) Transient left ventricular apical a new variant and widening disease spectrum. Int. J. Cardiol., 120: 34–36.

ballooning after cocaine use. Mayo Clin. Proc., 81(6): 732–735.

23. Nef H.M., Molman H., Kostin S. et al. (2007) Tako-tsubo cardiomyopathy:

6. Chandrasegaram M.D., Celermajer D.S., Wilson N.K. (2007) Apical ballooning intraindividual structural analysis in the acute phase and after structural syndrome complicated by acute severe mitral regurgitation with left ventricular recovery. Eur. Heart J., 28: 2456–2464.

outflow obstruction. J. Cardiothorac. Serg., 2: 14.

24. Sasaki O., Nishioka T., Akima T. et al. (2006) Association of takotsubo 7. Chun S.G., Kwok V., Pang D.K. et al. (2007) Transient left ventricular apical cardiomyopathy and long QT syndrome. Circ. J., 70(9): 1220–1222.

ballooning syndrome as a complication of permanent pacemaker implantation.

25. Satoh H., Tateishi H., Uchida T. et al. (1990) Takotsubo-type cardiomyopathy J. Cardiol., 117(1): 27–30.

due to multivessel spasm. In: Kodama K., Haze K. Hom M, eds. Clinical 8. Del Pace S., Salvadori K., Carrabba N. et al. (2007) Left ventricular apical aspect of myocardial injury: from ischemia to heart failure [in Japanese].

ballooning syndrome as a novel cause of acute mitral regurgitation. J. Am.

Kagakuhyouronsya Co, Tokyo, 56–64.

Coll. Cardiol., 50(7): 647–649.

26. Tsushikashi K., Ueshima K., Uchida T. (2001) Transient left ventricular apical 9. Elesber A.A., Prasad A., Bybee K.A. et al. (2006) Transient cardiac apical ballooning syndrome without coronary artery stenosis;

a novel heart syndrome ballooning syndrome: prevalence and clinical implications of right ventricular mimicking acute myocardial infarction. J. Am. Coll. Cardiol., 38(1): 11–18.

involvement. J. Am. Coll. Cardiol., 47: 1082–1083.

27. Ueyama I., Ishikura F., Matsuda A. et al. (2007) Chronic estrogen supplementation 10. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. (2008) Classifi cation of the improves stress induced cardiovascular responses. Circ. J., 71(4): 565–573.

cardiomyopathies: a position statement from the european society of 28. Weiford B.C., Subbarao V.D., Mulhern K.M. (2004) Noncompaction of the cardiology working grup on myocardial and pericardial diseases. Eur. Heat J, ventricular myocardium. Circulation, 109: 2965–2971.

29: 270–276. 29. Wieneke H., Neumann T., Breuckmann F. et al. (2005) Non-compaction 11. Galderisi M., Mondillo S. (2007) Echocardiography in clinical practice. One cardiomyopathy. Herz., 6: 571–574.

Way S.r.l., 120 p. 30. Yoshida T., Hibino T., Kako N. et al. (2007) A pathophysyologic study of 12. Gianni M., Dentali F., Grandi A.M. et al. (2006) Apical ballooning syndrome or tako-tsubo cardiomyopathy with F-18 fl uorodeoxyglucose positron emission takotsubo cardiomyopathy: a systematic review. Eur. Heart J., 27: 1523–1529. tomography. Eur. Heart J., 21: 2598–2604.

ГЛАВА 13 НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ГЛАВА 14 ОПУХОЛИ СЕРДЦА Е.Г. Несукай Определение Патологическая анатомия Эпидемиология Прогноз Фиброма сердца Классификация Определение Клиническая картина Патологическая анатомия ПЕРВИЧНЫЕ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ.......................................................... Прогноз Миксома сердца Гемангиома сердца Определение Определение Эпидемиология Патологическая анатомия Прогноз Этиология Тератома сердца Патологическая анатомия Определение Патологическая физиология Патологическая анатомия Клиническая картина Прогноз Диагностика Мезотелиома AV-узла Лечение Определение Прогноз Патологическая анатомия Липома сердца Прогноз Определение ПЕРВИЧНЫЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ Патологическая анатомия ОПУХОЛИ.......................................................... Клиническая картина Саркома Прогноз Ангиосаркома Папиллярная фиброэластома Рабдомиосаркома Определение Фибросаркома Патологическая анатомия Клиническая картина Прогноз Диагностика Рабдомиома сердца Лечение Определение Прогноз Этиология ЛИТЕРАТУРА.................................................... Определение Классификация Опухоли сердца — редкие заболевания с по- Общепринятой классификации опухолей лиморфной клинической картиной. Первое упо- сердца не существует. Новообразования сердца минание об опухоли сердца относится к 1559 г., подразделяют на первичные (0,1%) и вторич когда M.R. Columbus при патологоанатомиче- ные (6%). Первичные опухоли подразделяют на ском исследовании выявил новообразование доброкачественные (75%) и злокачественные в ЛЖ. (25%). Наиболее часто выявляемые опухоли сердца см. в табл. 14.1.

Эпидемиология Данные по распространенности наиболее Клиническая картина часто выявляемых первичных опухолей сердца Обусловлена поражением миокарда и пери приведены в табл. 14.1. Редкое развитие опухолей карда. При поражении миокарда часто регистри сердца объясняется особенностями метаболизма руют нарушения сердечного ритма и проводимо миокарда, кровотоком внутри сердца и ограни- сти: синусовая тахикардия, экстрасистолическая ченностью лимфооттока. аритмия, пароксизмальная форма фибрилляции 1042 _ ГЛАВА 14 ОПУХОЛИ СЕРДЦА СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, предсердий, полная AV-блокада сердца. Пора жения перикарда могут проявляться экссудатив ным или констриктивным перикардитом, там понадой сердца.

Возникновение СН в большинстве случаев обусловлено как внутриполостными образова ниями, вызывающими гемодинамические нару шения в связи с изменением притока крови или оттока ее из пораженных камер сердца, так и об ширным неопластическим поражением самого миокарда, приводящем к нарушению насосной функции сердца.

Таблица 14. Наиболее часто выявляемые первичные Рис. 14.1. Миксома левого предсердия, в диастолу опухоли сердца перемещается в полость ЛЖ. В-режим, Распространен апикальная четырехкамерная позиция Опухоль ность,% Доброкачественные:

Эпидемиология Отмечают у пациентов любого возраста, наи миксома 24– более часто в возрасте 30–60 лет. Результаты ана липома лиза данных 1195 больных, прооперированных папиллярная по поводу миксомы, свидетельствуют, что ново фиброэластома образование чаще развивается у женщин (67%), рабдомиома 7– чем у мужчин (33%).

фиброма гемангиома тератома мезотелиома АV-узла Злокачественные:

ангиосаркома рабдомиосаркома мезотелиома фибросаркома лимфома Прижизненная диагностика опухолей сердца чрезвычайно трудна в связи с отсутствием пато гномоничных признаков, а также с возможно Рис. 14.2. Миксома правого предсердия. В-режим, стью их бессимптомного течения.

апикальная четырехкамерная позиция ПЕРВИЧНЫЕ Этиология ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ Этиология миксомы неясна. Предполагают, МИКСОМА СЕРДЦА что клетки опухоли развиваются из эмбриональ Определение ной мукоидной ткани или эндотелия с после Миксома сердца — первичная внутрипо- дующей миксоматозной дегенерацией. Менее лостная гистологически доброкачественная 5% миксом составляют компонент миксомного опухоль, наиболее часто локализующаяся в по- комплекса – аутосомно-доминантного синдро лости левого (75%) (рис. 14.1) или правого (20%) ма, известного как синдром Карни, включающе (рис. 14.2) предсердия, крайне редко — в желу- го миксому сердца и внесердечные проявления:

дочках сердца. патологическую пигментацию кожи, кальцифи ГЛАВА 14 ОПУХОЛИ СЕРДЦА _ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, цирующие тестикулярные опухоли, кожные мик- вышение давления, в раннюю диастолу опухоль сомы, пигментную гиперплазию коркового слоя «проваливается» в полость желудочка, что спо надпочечников, опухоли щитовидной железы. собствует резкому снижению внутрипредсерд ного давления. Если опухоль не пролабирует Патологическая анатомия и препятствует прохождению крови через AV от Миксома — солитарное, реже множественное верстие в диастолу, то гемодинамика похожа на новообразование округлой или овальной формы, таковую при митральном или трикуспидальном не распространяющееся далее субэндокардиаль- стенозе с замедленным кровотоком через отвер ных слоев сердца. Макроскопически миксо- стие в диастолу.

мы имеют две разновидности: полупрозрачная, Опухоль правого предсердия стенозирует пра бесцветная желатинозная по консистенции, вое AV отверстие, может затруднять отток из по фиксированная к стенке сердца более или ме- лых вен, что приводит к появлению системной нее широким основанием;

или округлая плот- венозной гипертензии.

ная масса, свисающая на ножке (80%). Внеш- Опухоль ЛЖ суживает его выходной тракт, ний вид опухоли напоминает полип или вино- имитируя обструктивную кардиомиопатию.

градную гроздь диаметром от 5 мм до 8–12 см Правожелудочковая миксома может стенозиро с крупно- или мелкозернистой поверхностью, ее вать устье легочного ствола.

масса может достигать 250 г. Поверхность опу холи блестящая, капсула отчетливо выражена. Клиническая картина Цвет может варьировать от зеленовато-серого При аускультации в фазу ранней или средней до желтовато-коричневого, опухоль желеобраз- диастолы выслушивается низкочастотный шум, ной или значительно реже эластической конси- называемый опухолевым хлопком (tumor plop), стенции. В самой опухоли могут быть выявлены который возникает вследствие резкой останов дистрофические изменения — некрозы, крово- ки опухоли при ударе ее о стенку желудочка или излияния, реже происходит обызвествление. фиброзное кольцо митрального клапана в начале Гистологическое строение миксомы неодно- диастолы. Миксома правого предсердия часто родно. Основная субстанция (матрикс) пред- манифестирует эмболией ЛА, которая может ставлена аморфным оксифильным веществом, быть причиной летального исхода. При обтура в котором рассеяны клетки опухоли веретено- ции кровотока на уровне трехстворчатого кла образной формы с круглым или овальным ядром, пана возможны судороги и другие расстройства четким ядрышком, иногда образующие синци- функции ЦНС или внезапная смерть.

тиальные группы, формируя сигарообразные и Системные проявления, отмечающиеся кольцевидные структуры или тесно окружающие у 90% больных, включают уменьшение массы сосуды капиллярного типа. Опухолевые клетки тела, миалгию, мышечную слабость, артралгию, по ультраструктуре напоминают эндотелиаль- лихорадку, анемию, повышение СОЭ, количе ные и могут участвовать в формировании сосу- ства лейкоцитов и концентрации IgG. Как пра дов. Гистологически часто выявляется фиброз- вило, эти симптомы исчезают после удаления ное утолщение эндокарда, створок AV клапанов опухоли.

и нижней части предсердия, что обусловлено от- У 50% больных вследствие фрагментации ложением фибрина на поверхности эндокарда и опухоли развиваются системные эмболические увеличением количества коллагеновых и эласти- осложнения. Эмболия коронарных артерий мо ческих волокон в связи с постоянным трени- жет приводить к острому ИМ. Первым призна ем тела опухоли об эндокард. При выраженном ком миксомы может быть эмболия перифериче кальцинозе миксомы отмечается деструкция ских сосудов. Внутричерепная аневризма вслед створок AV клапанов. ствие эмболизации возникает редко, но является серьезным осложнением. Природа этой аневриз Патологическая физиология мы неясна, однако сообщалось о гистологиче Миксома левого предсердия суживает митраль- ской верификации миксомных клеток в стенке ное отверстие, обусловливает обструкцию легоч- артерии.

ных вен, что приводит к легочной венозной и АГ, Выделяют основные клинические симптомы, а также к вторичной правожелудочковой СН. на основании которых можно заподозрить или Если миксома пролабирует в ЛЖ, то в ран- диагностировать миксому сердца:

нюю систолу она движется от желудочка к пред- • внезапное появление клинических призна сердию, вызывая в последнем значительное по- ков порока сердца (шумов) у больного без рев 1044 _ ГЛАВА 14 ОПУХОЛИ СЕРДЦА СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, матического анамнеза, которые изменяются при перемене положения тела (вследствие смещения опухоли относительно клапана);

• быстрое развитие сердечно-сосудистой не достаточности без видимых причин, резистент ной к терапии;

• небольшая длительность заболевания по сравнению с ревматическими пороками сердца, прогрессирующее течение и неожиданные «ре миссии»;

• возникновение эмболий периферических сосудов или сосудов легких на фоне синусового ритма, особенно у людей молодого возраста;

Рис. 14.3. Миксома левого предсердия. М-режим • одышка или кратковременная потеря со Плотная гладкая капсула миксомы дает чет знания, артериальная гипотензия, тахикардия, кие контуры отраженного эхо-сигнала, тогда появляющаяся внезапно без видимых причин как у опухолевых масс без оболочки смазанный (возникают при обтурации миксомой клапанных контур. При двумерной эхоКГ миксома видна отверстий);

• течение заболевания под маской инфекци- в полостях сердца в виде более светлого обра онного эндокардита: необъяснимая лихорадка, зования на темном фоне, движение опухоли ви анемия, повышение СОЭ, несмотря на лечение зуализируется на протяжении всего сердечного антибиотиками. цикла.

Ангиокардиография получила широкое рас Диагностика пространение в диагностике миксом сердца.

Изменения ЭКГ развиваются у 20–40% боль- Характерным симптомом является стойкий ных, они неспецифичны, включают фибрилля- дефект наполнения округлой формы с ровны цию или трепетание предсердий и блокаду левой ми и гладкими контурами, обтекаемый кровью ножки пучка Гиса. Степень выраженности изме- с контрастом.

нений зависит от величины стеноза, обусловлен- При невозможности установить точный диаг ного опухолью. При миксомах предсердий отме- ноз с помощью эхоКГ проводят КТ или МРТ для чают признаки гипертрофии предсердий, реже определения краев опухоли и исключения опу желудочков.

холевой инфильтрации (рис. 14.4 а, б).

Особенностью рентгенологической картины при миксоме левого предсердия, если наруше ния гемодинамики соответствуют митральному стенозу, является отсутствие выбухания ушка левого предсердия, полость левого предсердия расширена меньше, чем при митральном стено зе. При обызвествлении миксомы на рентгено граммах виден кальциноз.

Метод эхоКГ позволяет верифицировать диагноз. Опухоль левого предсердия вызывает а б появление «облачка» эхо-сигнала между створ Рис. 14.4. Миксома предсердия. Мультиспиральная ками митрального клапана в диастолу желудоч КТ: а) срез по оси сердца;

б) фронтальный срез ков, в систолу он виден в полости левого пред сердия (см. рис. 14.1). При линейном сканиро- Для подтверждения диагноза «миксома» не вании на протяжении сердечного цикла мож- обходимо гистологическое исследование всех хирургически удаленных эмболов.

но проследить движение «облачка» из левого предсердия в ЛЖ и обратно. Опухоль искажает Лечение характер кривой движения передней створки митрального клапана, вызывая деформацию Хирургическое удаление миксомы является диастолического движения, и приводит к сме- единственным радикальным методом лечения, щению этой створки к межжелудочковой пере- отсрочку операции следует считать грубой ошиб городке (рис. 14.3). кой. У большинства оперированных пациентов ГЛАВА 14 ОПУХОЛИ СЕРДЦА _ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, наступает значительное улучшение состояния ямки со стороны правого предсердия, но так или полное выздоровление, госпитальная смерт- же может распространяться на область AV узла.

ность минимальная. Гистологически липоматозная гипертрофия Важной является идентификация близких межпредсердной перегородки представлена раз родственников с документированным миксом- личным соотношением зрелых и эмбриональных ным синдромом, поскольку эболизация – основ- жировых клеток, фиброзной тканью и очагами ное осложнение миксом, особенно семейных хронического воспаления, преимущественно опухолей. в виде скопления лимфоцитов и плазматических клеток.

Прогноз Длительность заболевания миксомой раз- Клиническая картина лична. У больных со спорадическими опухо- Обычно интрамуральные липомы бессимп лями благоприятный прогноз с 1% рецидивов, томны, но могут быть выявлены нарушения однако у около 10% с семейными миксомами ритма сердца, предсердно-желудочковой или отмечают рецидив опухоли или развитие дру- внутрижелудочковой проводимости, признаки гой опухоли иной локализации. При отсутствии снижения сократительной способности серд ца. Субэндокардиальные опухоли проявляются лечения у 30% больных с миксомой наступает симп томами, соответствующими их локализа внезапная смерть, другие причины смерти — ции, в то время как субэпикардиальные опухоли СН или эмболии.

могут вызывать сдавление сердца и выпот в пе ЛИПОМА СЕРДЦА рикард.

В случае образования липоматозной гипер Определение Липома сердца — доброкачественная опу- трофии межпредсердной перегородки могут воз холь, происходящая из жировой ткани, разви- никать нарушения ритма, застойная СН или вне вается в любом возрасте. Наиболее часто пред- запная смерть.

ставляет собой солитарное образование, рас Прогноз полагающееся в любом отделе сердца, но чаще в ЛЖ, правом предсердии или межжелудочко- До 25% больных умирают внезапно, что свя зано с различными нарушениями ритма сердца.

вой перегородке.

ПАПИЛЛЯРНАЯ ФИБРОЭЛАСТОМА Патологическая анатомия Определение Макроскопически характерна узловатая форма опухоли размером от 1 до 15 см в диаме- Папиллярная фиброэластома — доброкачест тре с четко выраженной капсулой. Масса липо- венная опухоль сердца, происходящая из эндо карда, может располагаться в любом отделе серд мы может достигать более 2 кг. Опухоль может ца, но наиболее часто поражает клапанный аппа располагаться внутримиокардиально (25%) или субэпикардиально (25%), но чаще субэндо- рат (рис. 14.5).

кардиально (50%). Микроскопически состоит из типичных жировых клеток и изредка содер жит фиброзную ткань (фибролипома), мышеч ную ткань (миолипома), кровеносные сосуды.

Характерны различные размеры жировых кле ток и долек, наличие эмбриональных жировых клеток.

Некоторые исследователи выделяют патоло гию, называемую липоматозной гипертрофией межпредсердной перегородки, которая является скорее гиперплазией первичной жировой ткани, чем истинной неоплазмой. Представляет собой неинкапсулированную массу жировой ткани, расположенную под эндокардом межпредсерд ной перегородки. Образование имеет коричне- Рис. 14.5. Фиброэластома фиброзного кольца ми вую окраску, размеры от 1 до 8 см в диаметре, трального клапана. В-режим, парастер более часто расположено кпереди от овальной нальная позиция, длинная ось 1046 _ ГЛАВА 14 ОПУХОЛИ СЕРДЦА СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Патологическая анатомия При микроскопическом исследовании выяв ляют множественные отростки к эндокарду или непосредственно к одному из клапанов сердца диаметром 3–4 см. У взрослых чаще поражается аортальный клапан. Гистологически опухоль по крыта эндотелием, который окружает централь ную часть (сердцевину) опухоли, состоящую из плотной соединительной ткани, включающей матрикс из кислых мукополисахаридов, эластич ные волокна и гладкомышечные клетки. Гисто генез опухоли неизвестен.

Прогноз Рис. 14.6. Рабдомиома. В-режим, парастерналь В большинстве случаев опухоль бессимптом ная позиция, короткая ось, на уровне па на, ее случайно выявляют при аутопсии. В неко пиллярных мышц ЛЖ торых случаях наступает внезапная смерть.

РАБДОМИОМА СЕРДЦА Прогноз Определение Прогноз неблагоприятный. Смерть чаще на Рабдомиома — доброкачественная внутри ступает внезапно.

мышечная опухоль, развивается наиболее часто у детей в возрасте младше 15 лет. Рабдомиома ФИБРОМА СЕРДЦА может локализоваться в любом отделе сердца, Определение исключая клапанный аппарат, наиболее часто — Фиброма — доброкачественная соединитель в желудочках, зачастую имеет внутриполостной нотканная опухоль, выявляемая у лиц обоего пола характер роста.

в любом возрасте. Фиброма может располагаться Впервые описана F. Recklinghausen в 1862 г.

в разных отделах сердца, наиболее часто — в же В 30–50% случаев рабдомиома сопровождается лудочках или межжелудочковой перегородке.

туберозным склерозом коры головного мозга, а также множественными аденомами и аденофи Патологическая анатомия бролипомами почек и аденомами кожи.

Как правило, представляет собой солитарное образование диаметром 3–10 см плотной конси Этиология стенции серовато-белой окраски (рис. 14.7).

Этиология рабдомиомы до настоящего вре мени не установлена. Существуют предполо жения, что она происходит из миобластов или атипичных клеток Пуркинье или является при знаком врожденного нарушения углеводного обмена.

Патологическая анатомия Размеры опухоли могут варьировать от не скольких миллиметров до нескольких санти метров. Рабдомиома имеет белесоватую или коричневатую окраску, четко отграничена от окружающих тканей, но не имеет капсулы, ми кроскопически состоит из клеток разнообраз Рис. 14.7. Фиброма ЛЖ. В-режим, парастерналь ной формы с большим содержанием гликогена.

ная позиция, длинная ось Типичными для рабдомиомы являются пауко образные клетки с центрально расположенны- Опухоль четко отграничена от окружающих ми круглыми ядрами и наличием в цитоплазме тканей, но не имеет капсулы, характеризуется миофибрилл с поперечной исчерченностью инвазивным ростом. При микроскопическом ис (рис. 14.6). следовании центральная часть опухоли состоит из ГЛАВА 14 ОПУХОЛИ СЕРДЦА _ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, гиалинизированной фиброзной ткани с множе- Патологическая анатомия ственными очагами кальциноза и кистозной деге- Гистогенез опухоли неясен. Макроскопиче нерации, на периферии находятся веретенообраз- ски опухоль имеет вид множественных узелков, ные клетки типа фибробластов с зернистой цито- расположенных в области AV узла, не имеет чет плазмой и овальными ядрами с 1–2 ядрышками. ких границ. Характерно отсутствие метастазов и Клетки располагаются между пучками коллагено- прорастания опухолью трехстворчатого клапана вых волокон, имеющих различное направление. и миокарда ПЖ.

Прогноз Прогноз При росте опухоли часто в патологический Прогноз неблагоприятный, что обусловлено процесс вовлекается проводящая система серд- возникновением аси столии или фибрилляции ца, что обусловливает высокую частоту случаев желудочков на фоне полной поперечной блока внезапной смерти. ды сердца.

ГЕМАНГИОМА СЕРДЦА ПЕРВИЧНЫЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ Определение ОПУХОЛИ Гемангиома сердца — доброкачественная со судистая опухоль, характеризующаяся внутрипо САРКОМА лостным, внутримышечным или эпикардиаль Наиболее частой разновидностью первыч ным ростом. Опухоль может поражать любой ных злокачественных опухолей является сарко отдел сердца.

ма, которая происходит из мезенхимы и поэто му может проявляться многообразием морфо Патологическая анатомия логических типов (см. табл. 1 ) и обусловливать Макроскопически гемангио ма небольшого размера, имеет вид виноградной грозди или по- сложность гистологической верификации. Сар кома может возникнуть в любом возрасте, но липовидного разрастания сине-багрового цвета.

наиболее часто — в 30–50 лет, одинаково часто На разрезе — губчатое строение.

у мужчин и женщин. Опухоль поражает преиму щественно правые отделы сердца, исходя, как Прогноз правило, из эндокарда или перикарда. Первич Прогноз при гемангиомах не изучен, зависит ная саркома сердца может вызвать окклюзию от локализации и размера опухоли, в 50% случаев клапанных отверстий и выходных отделов желу их выявляют случайно при аутопсии.

дочков, сдавливать и прорастать коронарные со ТЕРАТОМА СЕРДЦА суды, крупные артерии и вены. Отличается бы Определение стрым инвазивным ростом, прорастает все слои Тератома — опухоль, содержащая элементы сердца и близлежащие органы, а также быстро и всех трех зародышевых листков. Внутрисердечная обширно метастазирует в легкие, средостение, тератома представляет собой очень редкое заболе- трахеобронхиальные и ретроперитонеальные вание, выявляют преимущественно у женщин. лимфатические узлы, надпочечники, мозг.

Патологическая анатомия АНГИОСАРКОМА Морфологически имеет грушевидную форму Наиболее частая разновидность первичных и может достигать до 15 см в диаметре. На раз- злокачественных опухолей, у мужчин развива резе поликистозное строение. ется в 2–3 раза чаще, чем у женщин. Опухоль может поражать любые отделы сердца, наиболее Прогноз часто — правое предсердие.

Не изучен, однако описаны возникновение Ангиосаркома макроскопически представ рефрактерной СН и случаи внезапной смерти. ляет собой плотное бугристое образование, ин фильтрирующее ткани. На разрезе видны очаги МЕЗОТЕЛИОМА АV-УЗЛА некроза и кровооизлияний. Микроскопически Определение определяются веретенообразные, полигональ Доброкачественная опухоль, избирательно ные или округлые клетки, образующие синцитий поражающая AV узел. Выявляют преимуще- и складывающиеся в беспорядочно расположен ственно у женщин в любом возрасте. ные тяжи. Характерным является образование 1048 _ ГЛАВА 14 ОПУХОЛИ СЕРДЦА СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, различных по размерам и форме сосудистых по- Опухоли, ограниченные миокардом без распро лостей, заполненных кровью и сообщающихся странения внутрь полости, могут некоторое вре между собой. Между клетками опухоли находят- мя протекать бессимптомно или вызывать арит ся рыхлые сети аргирофильных волокон, напо- мии и нарушения проводимости.

минающие базальную мембрану. Заподозрить наличие злокачественного ново образования можно по следующим симптомам:

РАБДОМИОСАРКОМА • боль внутри грудной клетки является ран Происходит из сердечной исчерченной мы- ним и частым симптомом злокачественного по шечной ткани, развивается в любом возрасте, ражения;

несколько чаще у мужчин. • наличие гемоперикарда при отсутствии Макроскопически рабдомиосаркома опреде- травмы в анамнезе;

ляется как узел мягкой консистенции белого или • необходимость проведения повторных пе бледно-розового цвета, расположенный в толще рикардиоцентезов (цитологическое исследова миокарда. На разрезе выявляют очаги кровоиз- ние эвакуированной жидкости обязательно);

лияний и некрозов. Микроскопически опреде- • прогрессирование синдрома верхней полой ляется различное соотношение мелких округлых вены при отсутствии тампонады сердца.

или овальных, веретенообразных клеток. Важное При распространении опухоли на перикар диагностическое значение имеет их выраженный диальное пространство часто образуется гемор полиморфизм: могут напоминать теннисную ра- рагический выпот в перикард, может возникнуть кетку, имея округлое тело с ядром и один толстый тампонада.

цитоплазматический отросток, или быть пауко- Саркома нередко вызывает симптомы право образной формы с центрально расположенным желудочковой недостаточности вследствие об ядром и крупными вакуолями гликогена по пе- струкции правого предсердия, ПЖ, трехстворча риферии. В цитоплазме определяют миофи- того клапана или клапана ЛА. Обструкция верх бриллы с поперечной исчерченностью. Клетки ней полой вены может приводить к отеку лица и опухоли могут располагаться сплошными поля- верхних конечностей, тогда как обструкция ниж ми или формировать альвеолярные и пучковые ней полой вены вызывает застой во внутренних структуры, заключенные в сеть аргирофильных органах.

и коллагеновых волокон.

Диагностика ФИБРОСАРКОМА ЭхоКГ рассматривают как метод выбора в Является мезенхимальной опухолью, возни- диагностике опухолей сердца, достаточный для кает у лиц обоего пола в любом возрасте. выработки соответствующей хирургической так Макроскопически представляет собой четко тики.

ограниченный плотный узел белого или серовато- В последнее время все большее признание белого цвета либо имеет инфильтративный рост. в диагностике приобретает метод КТ, отличаю Микроскопически выявляют фибробластоподоб- щийся высокой чувствительностью и надежно ные клетки с различной степенью дифференци- стью, позволяющий проводить топическую диа ровки и коллагеновые волокна. Клетки располо- гностику опухоли и определить место ее фикса жены в виде переплетающихся пучков. ции. Другим достоверным методом топической Другие первичные злокачественные опухоли, диагностики опухоли сердца является МРТ.

в том числе мезотелиома и лимфома, выявляются редко. Необходимы детальные исследования их Лечение морфологических и клинических особенностей. Терапия злокачественных опухолей сердца чаще всего симптоматическая. Хирургическое Клиническая картина лечение преобладающего большинства пациен Клиническая картина зависит от локализации тов с первичными злокачественными новообра опухоли и величины обструкции полостей серд- зованиями сердца неэффективно в связи с тем, ца. Типичной является необъяснимая, быстро что к моменту диагностики отмечается значи прогрессирующая СН с увеличением размеров тельное распространение опухоли как в пределах сердца, выпотом в перикард (геморрагическим), самого миокарда, так и на близлежащие органы тампонадой, болью в области грудной клетки, и ткани. Чаще всего проводят лучевую терапию аритмиями, нарушениями проводимости, об- с системной химиотерапией или без нее, что по струкцией полой вены и внезапной смертью. зволяет временно уменьшить клиническую вы ГЛАВА 14 ОПУХОЛИ СЕРДЦА _ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, 11. Butany J., Nair V., Naseemuddin A. et al. (2005) Cardiac tumours: diagnosis раженность заболевания и в ряде случаев увели and management. Lancet Oncol., 6: 219–228.

чить продолжительность жизни до 5 лет после 12. Galderisi M., Mondillo S. (2007) Echocardiography in clinical practice. One Way S.r.l., 120 p.

начала лечения.

13. Gowda R.M., Khan I.A. (2003) Clinical perspectives of primary cardiac lym phoma. Angiology, 54: 599–604.

Прогноз 14. Grebenc M.L., Rosado-de-Christenson M.L., Green C.E. et al. (2002) Cardiac myxoma: imaging features in 83 patients. Radiographics, 22: 673–689.

Прогноз неблагоприятный. При установле 15. Ipek G., Erentug V., Bozbuga N. et al. (2005) Surgical management of cardiac нии диагноза «саркома сердца» у 80% больных myxoma. J. Card. Surg., 20: 300–304.

16. Karaeren H., Ilgenli T.F., Celik T. et al. (2000) Papillary fi broelastoma of the уже имеются метастазы. Как правило, пациенты mitral valve with systemic embolization. Echocardiography, 17: 165–167.

умирают в течение 6–12 мес после появления 17. Keeling I.M., Oberwalder P., Anelli-Monti M. et al. (2000) Cardiac myxomas:

24 years of experience in 49 patients. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 22: 971–977.

первых клинических симптомов.

18. Mathur A., Airan B., Bhan A. et al. (2000) Non-myxomatous cardiac tumours:

twenty-year experience. Indian Heart J., 52: 319–323.

19. Mochizuki Y., Okamura Y., Iida H. et al. (1998) Interleukin-6 and «complex» ЛИТЕРАТУРА cardiac myxoma. Ann. Thorac. Surg., 66: 931–933.

1. Кнышов Г.В., Витовский Р.М., Захарова В.П. (2005) Опухоли сердца, про- 20. Orlandi A., Ferlosio A., Angeloni C. et al. (2005) Cardiac tumours. Pathologica, блемы диагностики и хирургического лечения. Киев, 256 с. 97: 115–123.

2. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца. 21. Peters P.J., Reinhardt S. (2006) The echocardiographic evaluation of intracar Практ. руководство, Морион, Киев, 480 с. diac masses: a review. J. Amer. Soc. Echocardiogr., 19: 230–240.

3. Моисеев С.В., Попова Е.Н., Фомин В.В. и др. (2005) Миксома левого пред- 22. Reynen K., Rein J., Wittekind C. et al. (1993) Surgical removal of a lipoma of сердия и фиброзирующий альвеолит — случайное сочетание? Клин. мед., the heart. Int. J. Cardiol., 40: 67–68.

6: 42–46. 23. Shin M.S., Chung W.J., Koh K.K. et al. (2004) Protruding left atrial myxoma 4. Оганов Р.Г., Фомина И.Г. (ред.) (2006) Болезни сердца: руководство для presented with congestive heart failure and transient ischemic attack. Clin.

врачей. Литтерра, Москва, 1328 с. Cardiol., 27: 605.

5. Фейгенбаум Х. (1999) Эхокардиография: Пер. с англ. под ред. В.В. Мить- 24. Topol E.J. (Ed.) (2007) Textbook of cardiovascular medicine. 3th ed. Lippincott кова. Видар, Москва, 512 с. Williams&Wilkins, 1628 p.

6. Шиллер Н., Осипов М.А. (2005) Клиническая эхокардиография. 2-е изд. 25. Watson J.C., Stratakis C.A., Bryant-Greenwood P.K. et al.(2000) Neurosurgi Практика, Москва, 344 с. cal implications of Carney complex. J. Neurosurg., 92: 413–418.

7. Aoyama A., Isowa N., Chihara K. et al. (2005) Pericardial metastasis of myxoid 26. Wiese T.H., Enzweiler C.N., Borges A.C. et al. (2001) Electron beam CT in liposarcoma causing cardiac tamponade. Jpn. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., the diagnosis of recurrent cardiac lipoma. AJR Amer. J. Roentgenol., 176:

53(193–195). 1066–1068.

8. Bley T.A., Zeiser R., Ghanem N.A. et al. (2005) High grade cardiac lympho- 27. Wilhite D.B., Quigley R.L. (2003) Occult cardiac lymphoma presenting with ma vitality monitoring by gadolinium-enhanced magnetic resonance imaging cardiac tamponade. Tex. Heart Inst. J., 30: 62–64.

(MRI). In Vivo, 19: 689–693. 28. Yamamoto T., Nejima J., Ino T. et al. (2004) Case of massive left atrial lipoma 9. Burke A.P., Tazelaar H., Gomez Roman J.J. et al. (2004) Benign tumors occupying pericardial space. Jpn. Heart J., 45: 715–721.

of pluripotent mesenchyme. In: Travis W. (Ed.) Tumours of the lung, thymus, 29. Yoon D.H., Roberts W. (2002) Sex distribution in cardiac myxomas. Amer. J.

pleura and heart. Springer-Verlag, Lyon, p. 260–265. Cardiol., 90: 563–565.

10. Burke A.P., Veinot J., Loire R. et al. (2004) Tumors of the heart: introduction. 30. Yuda S., Nakatani S., Yutani C. et al. (2002) Trends in the clinical and mor In: Travis W. (Ed.) Tumours of the lung, thymus, pleura and heart. Springer- phological characteristics of cardiac myxoma: 20-year experience of a single Verlag, Lyon, p. 251–253. tertiary referral center in Japan. Circ. J., 66: 1008–1013.

1050 _ ГЛАВА 14 ОПУХОЛИ СЕРДЦА СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ГЛАВА 15 ТРАВМЫ СЕРДЦА В.Н. Коваленко, Е.Г. Несукай Этиология Диагностика ПРОНИКАЮЩИЕ РАНЕНИЯ СЕРДЦА...1051 РАЗРЫВ СЕРДЦА......................................... Эпидемиология Определение Клиническая картина Эпидемиология Диагностика Этиология и патогенез Лечение Классификация ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ СЕРДЦА................. Клиническая картина Этиология Диагностика Патогенез «Травматический» ИМ Патологическая анатомия Эпидемиология Классификация Клиническая картина и диагностика Диагностика ЛЕЧЕНИЕ ЗАКРЫТЫХ ТРАВМ СЕРДЦА... СОТРЯСЕНИЕ СЕРДЦА............................. Прогноз Определение ПОРАЖЕНИЯ ЭЛЕКТРИЧЕСКИМ ТОКОМ.......................................................... Этиология и патогенез Эпидемиология Клиническая картина Патогенез УШИБ СЕРДЦА............................................ Клиническая картина Определение Этиология и патогенез Диагностика Патологическая анатомия Лечение Классификация Прогноз Клиническая картина ЛИТЕРАТУРА............................................... Этиология грудной клетки выявляют в 10–15% случаев, что К наиболее распространенным причинам является причиной смерти у большей части по травматического повреждения сердца относят:

гибших от травмы лиц.

• проникающие ранения;

Из проникающих ранений сердца в мир • огнестрельные ранения;

ное время наиболее частыми являются колото • механические воздействия — ушиб или резаные раны, в основном они локализуются сдавление грудной клетки, падение с высоты, на передней поверхности грудной клетки. При воздействие ударной воздушной волны;

этом могут повреждаться любые структуры • повреждения при воздействии электриче сердца: ПЖ (42%), ЛЖ (33%), левое предсердие ского тока;

(6%), правое предсердие (15%), межпредсердная • ятрогенные травмы при выполнении ангио и межжелудочковая перегородки, клапаны серд пластики, катетеризации полостей сердца, пункции полости перикарда, коронарографии, сердечно- ца, коронарные артерии и/или перикард.

легочной реанимации, введении различных катете ров и постановке электродов для кардиостимуляции;

Клиническая картина • повреждения при воздействии ионизирую- Размер повреждения перикарда и количество щей радиации.

поврежденных структур сердца определяют кли ническую картину и прогноз, множественные ПРОНИКАЮЩИЕ РАНЕНИЯ СЕРДЦА повреждения обычно смертельны. Расположение раны в проекции сердца является объективным Эпидемиология Повреждения сердца, магистральных сосу- признаком, дающим возможность заподозрить дов и перикарда при проникающих ранениях проникающее ранение сердца.

ГЛАВА 15 ТРАВМЫ СЕРДЦА СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Диагноз «проникающее ранение сердца» мо- ков: имеется монофазный характер комплекса жет быть установлен на основании ряда симпто- QRST с последующим снижением интервала S–T мов. Вероятными признаками ранения сердца к изолинии и появлением отрицательного зуб могут быть: ца Т. Тампонада сердца и изменения на ЭКГ по • кровоточащая рана грудной клетки в обла- типу ИМ являются достоверными признаками сти сердца;

ранения сердца.

• тяжелое состояние при небольших размерах ЭхоКГ-исследование является методом выбора раны грудной стенки;

у пациентов с торакальной травмой. У гемодина мически стабильных пациентов необходимо про • одышка;

водить трансторакальную эхоКГ для определения • снижение АД;

перикардиального выпота, а также локализации • учащение и слабое наполнение пульса;

инородных тел, диагностики структурных нару • бледность кожных покровов;

• тревожное или полубессознательное со- шений (регургитации на клапанах, шунтов). Даже небольшой выпот служит маркером пенетрации стояние;

сердца. В случае гемоторакса чувствительность и • глухие непрослушивающиеся тоны сердца;

специфичность метода значительно снижается.

• увеличение границ сердца;

У ограниченного числа пациентов возможно про • снижение уровня гемоглобина и показателя ведение трансэзофагеальной эхоКГ.

гематокрита.

При рентгеноскопическом исследовании тень Проникающие ранения сердца, как правило, сердца увеличена, талия сглажена, резко сниже приводят к тампонаде сердца или значительной на пульсация контуров сердечной тени, возмож кровопотере. Если повреждение перикарда не но выявление гемоторакса.

значительное и кровяной сгусток закрыл его, ра Перикардиоцентез не показан для диагности нение сердца протекает со стертой клинической ки у стабильных пациентов. При пункции пери симптоматикой, в течение длительного времени карда выявляется наличие крови.

больной может не предъявлять жалоб, и ничего, кроме наружной раны, не будет указывать на по Лечение вреждение сердца.

При подозрении на имеющееся ранение Если кровотечение из сосудов сердца продолжа сердца и перикарда показания к оперативному ется в перикардиальное пространство (даже 100 мл), вмешательству являются абсолютными. У боль то быстро нарастает внутриперикардиальное давле шинства выживших после операции пациентов ние и развиваются явления тампонады сердца.

травма компенсируется в такой степени, что па Только у 10–40% пациентов с посттравма тологические изменения сердца не выявляются.

тической тампонадой сердца отмечают типич ную триаду симптомов (гипотензия, набухание яремных вен, глухость тонов сердца). Бледность ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ СЕРДЦА кожи, цианоз, холодный пот, обморочное или сопорозное состояние должны насторожить Этиология врача. Пациенты с сохраненным сознанием жа- Из непроникающих травм любое непосред луются на слабость, головокружение, одышку, ственное тупое воздействие на грудную клетку, кашель. По мере усугубления тампонады сердца особенно на переднюю ее стенку (удар ногой, усиливается одышка, снижается АД, учащается кулаком, спортивным снарядом, копытом жи и становится нитевидным пульс. Значительно- вотного, наиболее часто — удар о руль пере го наружного кровотечения нет, кровь обычно движного средства), может вызвать повреждение изливается в перикард, а затем в плевральную любой структуры сердца, приводя ко множеству полость. Уже при наличии в полости перикарда патофизиологических изменений. Автомобиль 200 мл крови появляются симптомы сдавления ные ремни и воздушные подушки безопасности сердца — повышение венозного давления. При также играют важную роль в механизме повреж значительном гемоперикарде тоны сердца очень дения. Воздействие последних ассоциируется глухие или не прослушиваются. с разрывом правого предсердия. Следует указать, что повреждения сердца и магистральных со Диагностика судов могут происходить и при травмах других На ЭКГ признаком тампонады может быть частей тела, например при внезапной компрес снижение вольтажа зубцов. Изменения, напоми- сии живота и нижних конечностей, что приводит нающие ИМ, выявляют при ранении желудоч- к повышению давления в грудной клетке.

1052 ГЛАВА 15 ТРАВМЫ СЕРДЦА СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Патогенез жественных или сочетанных повреждений, Патогенез поражения сердца при тупых трав- осложненных шоковым состоянием. Сущест мах грудной клетки очень сложен и окончательно вен ным для диагностики является уточнение не изучен. Имеют значение локализация травмы механизма травмы грудной клетки. Отсутствие грудной клетки, направление и сила удара, гид- видимых следов травмы грудной клетки не родинамическое воздействие крови, циркули- исключает возможности повреждения сердца.

рующей в полостях сердца, эластичность ребер, Легкие изменения функции сердца при закрытой возраст больного. В патогенезе травматического травме груди чаще не диагностируются.

повреждения сердца можно выделить три основ- Патогномоничных ЭКГ-признаков, кроме та ных механизма: ковых при «травматическом» ИМ, не выявлено.

Наи более типичными изменениями являются • внезапное сдавление всех отделов сердца нарушения ритма сердечной деятельности, вну с повышением внутрисердечного давления;

трижелудочковой или AV-проводимости вплоть • внезапный удар (прямая передача энергии до развития полной поперечной блокады, изме удара на грудную клетку) в проекции сердца или нения зубца Т (инверсия или двухфазность или повреждение сердца отломками ребер;

уплощение), смещение сегмента SТ вниз или • смещение сердца при ушибе грудной клетки.

вверх от изолинии, повышение амплитуды зубца Р в правых грудных отведениях.

Патологическая анатомия Для подтверждения диагноза «непроникаю При патологоанатомическом исследовании щее ранение сердца» используют рентгеноло обыч но выявляют перикардит, что может быть связано с поздним развитием констрикции. Изме- гический и ангиокардиографический методы исследования, зондирование полостей сердца, нения в сердце варьируют от небольших участков трансторакальную и трансэзофагеальную эхоКГ, с мелкими петехиями в субэндокардиальных или сцинтиграфию сердца.

субэпикардиальных областях до обширных транс муральных кровоизлияний в миокард. Возможны надрывы оболочек, стенок или клапанов, размозже СОТРЯСЕНИЕ СЕРДЦА ние стенок сердца. При микроскопическом иссле довании в области кровоизлияния выявляют отеч Определение ные, фрагментированные или некротизированные Сотрясение сердца — синдром функциональ мышечные волокна, окруженные вначале множе ных сердечно-сосудистых нарушений, остро воз ством эритроцитов, в дальнейшем — скоплениями никающих после резкого удара по грудной клет полиморфноядерных лейкоцитов. У выживших ке точно над областью сердца.

после травмы впоследствии происходит развитие соединительной ткани с образованием рубца.

Этиология и патогенез При сотрясении сердца (часто при игре Классификация в бейсбол, ручной мяч, футбол) происходит Закрытые повреждения сердца подразделяют спазм венечных артерий с последующей ишеми на несколько видов:

ей миокарда. Следует отметить, что при сотрясе • сотрясение сердца (28%);

нии сердца в большинстве случаев отсутствуют • ушиб сердца (35%);

гистологические признаки повреждения.

• разрыв сердца (31%), в том числе наруж ный (11%), внутренний (17%), комбинирован- Клиническая картина ный (3%);

Симптомы развиваются немедленно после • «травматический» ИМ (до 6%).

травмы или спустя короткое время и быстро ис В течении закрытой травмы сердца выделяют чезают. Боль в области сердца возникает крайне несколько периодов: редко в виде кратковременных приступов.

• первичные травматические нарушения;

При физикальном обследовании каких-либо • травматический миокардит;

значимых изменений не наблюдается.

• стабилизация процесса;

Характерно нарушение ритма сердечной дея • исход. тельности: экстраси столическая аритмия, фи брилляция или трепетание предсердий, брадикар Диагностика дия, а также различные нарушения предсердно Диагностика травматического повреждения желудочковой проводимости, вплоть до полной сердца затруднена, особенно в случае мно- поперечной блокады сердца. Нарушение пери ГЛАВА 15 ТРАВМЫ СЕРДЦА СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ферического кровообращения проявляется по- или других органов. Ушиб сердца не всегда вы вышением венозного и снижением АД. зывает развитие немедленных функциональных Признаки нарушений функции сердца в боль- расстройств и поэтому не всегда при травме груд шинстве случаев исчезают в течение нескольких ной клетки обращают внимание на состояние часов.

сердца и пропускают случаи его повреждения.

При ушибе сердца клинические симптомы нарастают постепенно, и обратное их развитие УШИБ СЕРДЦА происходит медленно.

Определение Самой частой жалобой является боль в пре Ушиб сердца — наиболее частый вид травмы кардиальной области, которая может возникнуть сердца, возникает при внезапном ударе в грудную сразу же или через несколько часов после травмы клетку над областью сердца или в левую половину и быть обусловлена как ушибом грудной клетки, груди и реже при травме правой половины груди.

так и переломом ребер, повреждением плевры или сердца. Чаще всего боль локализуется в месте Этиология и патогенез ушиба, иногда за грудиной, может иррадииро Механическое воздействие на грудную клет ку вызывает кровоизлияние в миокард, под эпи- вать в спину, обе руки, челюсть, имитируя стено кардию, или появляться только при физической кард или под эндокард. Величина кровоизлияния в миокард иногда зависит от степени наполнения нагрузке через несколько часов или дней после камер сердца кровью в момент травмы. Гидравли- травмы. Прием нитроглицерина мало влияет на ческое действие в систолу вызывает более тяжелое интенсивность боли. Могут быть также жалобы повреждение сердца, чем в диастолу. Возможны на ощущение сердцебиения, перебоев в работе разрывы и размозжения мышечных волокон, кро- сердца, одышку или общую слабость.

вотечения из поврежденных сосудистых ветвей.

При осмотре грудной клетки выявляют внеш Ушиб сердца может возникнуть и без повреждения ние признаки закрытой травмы. Следует помнить, костного скелета грудной клетки. В результате кро что отсутствие очевидных признаков повреждения воизлияния в миокард может произойти сдавление после травмы ни в коем случае не является осно коронарного сосуда и развитие ИМ. Последний ванием для исключения закрытой травмы сердца.

может возникнуть и в случае образования тромба При аускультации сердца нередко отмечает на поврежденной интиме коронарной артерии.

ся увеличение ЧСС, глухость тонов, иногда шум трения перикарда, маятникообразный ритм или Патологическая анатомия ритм галопа. Возможна артериальная гипотензия.

При гистологическом исследовании выявляет Часто отмечают нарушения ритма сердца.

ся участок миокарда с субэпикардиальным и ин Точный механизм возникновения аритмий не трамиокардиальным кровоизлиянием, разрывом известен.

миокардиальных волокон, клеточной инфильтра цией и интерстициальным отеком. Наиболее ча Диагностика сто вовлекается передняя стенка ПЖ, несколько На ЭКГ часто выявляют неспецифические из реже — межжелудочковая перегородка и передне менения сегмента ST или классические признаки верхушечная область ЛЖ. Может быть также по перикардита. Отмечаются различные аритмии, вреждена проводящая система сердца, что прояв в том числе синусовая тахикардия, реже брадикар ляется блокадой правой ножки пучка Гиса.

дия, желудочковая экстрасистолическая аритмия, фибрилляция и трепетание предсердий. Могут Классификация возникать преходящие нарушения внутрижелу Среди ушибов сердца можно выделить не дочковой проводимости, блокады ножек пучка сколько вариантов:

Гиса или их ветвей, различные нарушения AV • с повреждением клапанов;

проводимости, включая преходящую полную AV • с повреждением миокарда и проводящих путей;

блокаду сердца.

• с повреждением коронарных сосудов;

При эхоКГ-исследовании может определять • комбинированные повреждения.

ся перикардиальный выпот, снижение сократи тельной способности миокарда и сердечного вы Клиническая картина броса. Чаще снижается ФВ ПЖ, вероятно, из-за Часто ушиб сердца остается нераспознанным, поскольку может протекать бессимптомно или переднего расположения и острого нарушения маскироваться повреждением грудной клетки условий наполнения ПЖ. Могут определяться 1054 ГЛАВА 15 ТРАВМЫ СЕРДЦА СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, внутристеночные гематомы в желудочках, а так- мотампонады сердца и симптомов кровотечения же тромбы в камерах сердца. с повреждением или без повреждения коронар Иногда у пациентов с умеренным поврежде- ных сосудов, проводящих путей сердца.

нием выявляют регионарные нарушения кинеза При осмотре отмечают бледность кожных по стенок ЛЖ или ПЖ, при этом биохимические кровов, выраженную одышку, нитевидный частый маркеры некроза миокарда негативные.

пульс, коллапс. Границы сердца расширены. При Диагностическое значение для определения аускультации сердца выслушать его тоны удается наличия некроза может иметь повышение актив с трудом. Нередко развиваются различные нару ности МВ-фракции КФК. Повышенную актив шения сердечного ритма и проводимости.

ность сердечных энзимов, в частности повышение уровня МВ-фракции КФК, обычно трудно интер Диагностика претировать на фоне других повреждений. Повы Закрытые разрывы сердца трудно диагности шенные значения тропонина T и I обладают боль руются. Могут выявляться признаки поврежде шей специфичностью, однако интерпретация этих ния клапанов. Поскольку клапаны левых отде показателей требует осторожности из-за их недо лов сердца функционируют под более высоким статочной чувствительности и прогностической давлением, риск повреждения аортального и значимости у больных с травмами сердца.

митрального клапанов значительно больше, чем трехстворчатого и клапана ЛА (рис. 15.1а, б).

РАЗРЫВ СЕРДЦА Определение Разрыв сердца — нарушение целостности стенки сердца или его перегородки (межжелу дочковой или межпредсердной).

Эпидемиология Разрывы правых камер происходят чаще по сравнению с левыми камерами сердца, предсердия повреждаются более часто, чем желудочки. Разрыв межпредсердной перегородки развивается редко.

Этиология и патогенез Разрыв сердца при травме может происходить а двумя путями:

• острый разрыв в результате компрессии сердца вследствие прямого воздействия;

• ушиб и кровоизлияние, приводящие к не крозу, размягчению и разрыву через несколько дней после травмы.

Классификация Различают два вида разрывов сердца: внеш ний, при котором образуется сообщение с сосед ними органами или полостями тела (средостение, плевральная полость и полость перикарда), и вну тренний, при котором возникают патологические сообщения между отдельными полостями сердца (разрывы клапанов или перегородок).

б Рис. 15.1. Отрыв фиброзного кольца аортального Клиническая картина клапана с некоронарной створкой в резуль тате закрытой травмы грудной клетки:

При внешних разрывах, как правило, смерть а) В-режим, парастернальная позиция, ко наступает немедленно. У выживших в течение роткая ось на уровне створок аортального первых минут клиническая картина внешнего клапана;

б) М-режим на уровне аорталь разрыва сердца складывается из признаков ге- ного клапана ГЛАВА 15 ТРАВМЫ СЕРДЦА СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Разрыв межжелудочковой перегородки дол- • купирование болевого синдрома — эффек жен быть заподозрен у больных в случае разви- тивной является нейролептаналгезия, примене тия тяжелой застойной СН непосредственно или ние наркотических анальгетиков;

в течение нескольких дней после травмы, вместе • применение антиаритмических средств с появлением голоси столического шума вдоль при появлении частых или групповых предсерд левого края грудины. Сердце особенно уязви- ных или желудочковых экстрасистол для преду мо для разрыва межжелудочковой перегородки, преждения развития фибрилляции желудочков, фибрилляции предсердий, пароксизмальной та когда травма возникает внезапно, как в позднюю хикардии — верапамила, пропафенона, амиода диастолу, так и во время изоволюметрического сокращения, когда полости желудочков напол- рона, блокаторов -адренорецепторов, возможно применение этмозина, этацизина. При развитии нены.

AV-блокады II степени показано внутривенное При разрыве межжелудочковой перегородки отмечаются артериальная гипотензия, тахикар- введение атропина, изопреналина, при развитии полной поперечной блокады целесообразна элек дия, выраженная одышка, цианоз, увеличение печени. Над всей областью сердца выслушивает- трокардиостимуляция;

• нормализацию гемодинамических показа ся грубый систолический шум.

телей и восстановление сократительной способ ности миокарда — в случаях развития острой ле «Травматический» ИМ вожелудочковой недостаточности показано при Эпидемиология менение допамина, левосимендана, мочегонных Развивается, как правило, у лиц пожилого средств. Следует соблюдать осторожность при возраста с атеросклеротическим кардиосклеро применении сердечных гликозидов в острый пе зом, АГ.

риод травмы, при котором наблюдается гипока лиемия (особенно при множественной травме) — Клиническая картина и диагностика сердечные гликозиды могут не только вызывать Существенно не отличаются от таковых желудочковые экстрасистолы, но и способство при ИМ коронарного генеза. Основным клини вать возникновению фибрилляции желудочков;

ческим критерием «травматического» ИМ явля • улучшение обменных процессов в миокар ется развитие ангинозного или реже астматиче де, которые в той или иной степени нарушаются ского статуса сразу после травмы или в ближай при любом виде закрытой травмы сердца, — те шие часы после нее.

рапия должна включать метаболические препа На ЭКГ выявляются характерные признаки раты, в том числе анаболические гормоны.

ОИМ, смещение сегмента SТ вниз или вверх от Нет единого мнения относительно восста изолинии, изменения зубца Т.

новления объема жидкости у гипотензивных ИМ, как правило, локализуется в передней больных, роль коллоидных, кристаллоидных, или переднебоковой стенке ЛЖ, реже в области гипертонических растворов, компонентов крови задней стенки, крупноочаговый. Часто возника и кровезаменителей дебатируется.

ют нарушения ритма сердца: экстрасистоличе У больных с тяжелой дисфункцией желудоч ская аритмия, преимущественно желудочковая, ка без разрыва миокарда или перикардиального фибрилляция предсердий, пароксизмальная выпота катетеризация ПЖ полезна для введения тахикардия. Типичными изменениями также растворов и инотропных препаратов. Эффектив являются нарушения внутрижелудочковой или на баллонная контрапульсация.

AV-проводимости вплоть до развития полной Применение антикоагулянтов у больных с за поперечной блокады.

крытой травмой сердца противопоказано.

Течение ИМ в большинстве случаев тяжелое, У гемодинамически стабильных пациентов нередко развивается острая левожелудочковая при отсутствии изменений при первичном осмо недостаточность.

тре, на ЭКГ и рентгенограмме повторный осмотр может быть проведен через 12 ч и больного вы ЛЕЧЕНИЕ ЗАКРЫТЫХ ТРАВМ писывают. Если на ЭКГ выявлены неспецифи СЕРДЦА ческие изменения, рекомендовано 24-часовое Больные с закрытой травмой сердца подлежат наблюдение с анализом уровня ферментов в обязательной госпитализации в специализиро- динамике. При отсутствии гиперферментемии ванное отделение. Лечение травматического по- пациент может быть выписан без дальнейшего ражения сердца включает: наблюдения.

1056 ГЛАВА 15 ТРАВМЫ СЕРДЦА СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Прогноз станавливается после асистолии, однако со При своевременном распознавании и актив- хранение сопутствующего апноэ может вызвать ном лечении прогноз благоприятен. Заболева- гипоксическую остановку сердца. Путь про ние может закончиться полным выздоровлени- хождения электрического тока через тело имеет ем и восстановлением трудоспособности или важное значение для определения тяжести по неполным выздоровлением, если сохраняются вреждения. Трансторакальный путь (рука–рука) боль в сердце, нарушения ритма, развивается за- часто бывает смертельным вследствие остановки стойная СН.

дыхания и сердечной деятельности;

вертикаль Редко возникают поздние осложнения: арит ный путь менее опасен.

мия, аневризмы, СН, регургитация на клапанах, шунты. Летальный исход при закрытой травме Клиническая картина сердца наступает в 42–89% случаев и обуслов Следствием поражения электрическим током лен фибрилляцией желудочков, СН и разрывом могут быть фибрилляция и асистолия желудоч сердца.

ков, нарушения проводимости, транзиторная ишемия и повреждение миокарда. Остановка сердца происходит вследствие первичной фи ПОРАЖЕНИЯ ЭЛЕКТРИЧЕСКИМ брилляции желудочков или вторично вследствие ТОКОМ остановки деятельности дыхательного центра или Эпидемиология мышечного паралича. Возникает дисфункция си Воздействию постоянным электрическим то ноатриального или AV-узла. ИМ может возникать ком (удару молнии) чаще подвержены мужчины, вследствие спазма коронарных артерий, посколь чем женщины (4:1). При этом если молния про ку ангиография часто не выявляет изменений.

ходит через телефонную систему, чаще поража ются женщины. Смертность от удара молнии со Диагностика ставляет 20–30%.

На ЭКГ выявляются типичные подъемы сег В США случайное поражение переменным мента ST с последующим появлением патологи электрическим током приводит к 1000 случаев ческого зубца Q. Отмечено удлинение интервала летального исхода ежегодно. Из трех серьезных Q–T вследствие как прямого действия электри поражений переменным электрическим током ческого тока на миокард, так и непрямого эф один заканчивается летальным исходом.

фекта повреждения ЦНС.

Могут быть повышены уровни ферментов Патогенез в крови и определяться нарушения движения Переменный ток изменяет полярность клеток стенки желудочка при эхоКГ-исследовании.

и деполяризует их, что вызывает высвобождение Исследование активности ферментов в ди ацетилхолина в нейромышечных синапсах и за намике и эхоКГ могут помочь в оценке тяжести тем тетанический мышечный спазм. Это приво повреждения миокарда. Описано повреждение дит к более длительному контакту с источником, клапанов сердца.

поскольку сгибатели руки более мощные по срав нению с разгибателями. Переменный электри Лечение ческий ток также вызывает тетанический спазм После остановки жизнедеятельности вслед кровеносных сосудов, приводя к ишемии дис ствие поражения электрическим током больные тальных отделов. В сердце ток вызывает прямое подлежат реанимации. После реанимации не повреждение тканей с развитием некроза. Часто обходимо мониторировать ЭКГ и уровень АД, возникают нарушения проводимости, поскольку поскольку возможны значительная тахикардия, проводящая система чувствительная к перемен аритмии и АГ вследствие избытка катехоламинов.

ному току. Низкая частота электрического тока (50 Гц в Европе и 60 Гц в США) вызывает фи- В этих случаях может возникнуть необходимость в применении блокаторов -адренорецепторов.

брилляцию желудочков сердца. Более высокая частота электрического тока, которая использу- Лечение осложнений после ИМ осуществляется ется в диатермии, относительно безопасна и вы- как при ИМ вследствие ишемии.

зывает только локальные повреждения тканей.

Постоянный электрический ток (при ударе Прогноз молнии) вызывает фибрилляцию желудочков Нарушения ЭКГ исчезают в течение несколь или деполяризацию ЛЖ, приводя к асистолии. ких недель, функция ЛЖ восстанавливается у Иногда автоматизм сердца самостоятельно вос- большинства пациентов.

ГЛАВА 15 ТРАВМЫ СЕРДЦА СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, 14. Janson J.T., Harris D.G., Pretorius J. et al. (2003) Pericardial rupture После поражения электрическим током, если and cardiac herniation after blunt chest trauma. Ann. Thorac. Surg., 75:

состояние пациента стабильное и патологиче 581–582.

ские изменения на ЭКГ отсутствуют, мониторинг 15. Kaye P., O’Sullivan I. (2002) Myocardial contusion: emergency investigation and diagnosis. Emerg. Med. J., 19: 8–10.

не обязателен. Если выявляются изменения ЭКГ 16. LeBlang S.D., Dolich M.O. (2000) Imaging of penetrating thoracic trauma.

(у 30% больных), показано эхоКГ-исследование J. Thorac. Imaging., 15: 128–135.

17. Link M.S., Maron B.J., Wang P.J. et al. (2003) Upper and lower limits of для оценки функции ЛЖ и серийное определе vulnerability to sudden arrhythmic death with chest-wall impact (commotio ние активности КФК.

cordis). J. Amer. Coll. Cardiol., 41: 99–104.

18. Mandavia D.P., Hoffner R.J., Mahaney K. et al. (2001) Bedside echocardiography by emergency physicians. Ann. Emerg. Med., 38: 377–382.

ЛИТЕРАТУРА 19. Maron B.J., Estes N.A., Link M.S. (2005) Task Force 11: commotio cordis.

J. Amer. Coll. Cardiol., 45: 1371–1373.

1. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца.

20. Maron B.J., Gohman T.E., Kyle S.B. et al. (2002) Clinical profile and spectrum Практ. руководство, Морион, Киев, 480 с.

of commotio cordis. JAMA, 287: 1142–1146.

2. Руденко Л.В. (2007) Актуальні аспекти ведення пацієнтів із забоєм серця.

21. McGill M.P., Kamp T.J., Rahko P.S. (1999) High-voltage injury resulting Внутр. Медицина., 4: 76–81.

in permanent right heart dysfunction. Chest., 115: 586–587.

3. Шиллер Н., Осипов М.А. (2005) Клиническая эхокардиография. 2-е изд.

22. Mori F., Zuppiroli A., Ognibene A. et al. (2001) Cardiac contusion in blunt chest Практика, Москва, 344 с.

trauma: a combined study of transesophageal chocardiography and cardiac 4. Alkadhi H., Wildermuth S., Desbiolles L. et al. (2004) Vascular emergencies troponin I determination. Ital. Heart J., 2: 222– of the thorax after blunt and iatrogenic trauma: multi-detector row CT and 23. Peter J., Kirchner A., Kuhlisch E. et al. (2006) The relevance of the detection three-dimensional imaging. Radiographics, 24: 1239–1255.

of troponin to the forensic diagnosis of cardiac contusion. Forensic. Sci. Int., 5. Bailey P.L., Peragallo R., Karwande S.V. et al. (2000) Mitral and tricuspid valve 160: 127–133.

rupture after moderate blunt chest trauma. Ann. Thorac. Surg., 69: 616–618.

24. Petkov M.P., Napolitano C.A., Tobler H.G. et al. (2005) A rupture of 6. Bernardis V., Kette F., Blarasin L. et al. (2004) Isolated myocardial confusion both atrioventricular valves after blunt chest trauma: the usefulness of in blunt chest trauma. Sur. J. Emerg. Med., II: 287–290.

transesophageal echocardiography for a life-saving diagnosis. Anesth Analg., 7. Carleton S.C. (1995) Cardiac problems associated with electrical injury.

100: 1256–1258.

Cardiol. Clin., 13: 263–266.

25. Prosnitz R.G., Chen Y.H., Marks L.B. (2005) Cardiac toxicity following thoracic 8. Edouard A.R., Felten M.L., Hebert J.L. et al. (2004) Incidence and significance radiation. Semin. Oncol., 32: 71–80.

of cardiac troponin I release in severe trauma patients. Anesthesiology, 26. Salim A., Velmahos G.C., Jindal A. et al. (2001) Clinically significant blunt cardiac 101: 1262–1268.

trauma: role of serum troponin levels combined with electrocardiographic 9. Fowler R., Pepe P.E. (2002) Prehospital care of the patient with major trauma.

findings. J. Trauma, 50: 237–243.

Emerg. Med. Clin. North. Amук., 20: 953–974.

27. Southam S., Jutila C., Ketai L. (2006) Contrast-enhanced cardiac MRI in blunt 10. Gao J.M., Gao Y.H., Wei G.B. et al. (2004) Penetrating cardiac wounds:

chest trauma: differentiating cardiac contusion from acute peri-traumatic principles for surgical management. World J. Surg., 28: 1025–1029.

myocardial infarction. J. Thorac. Imaging., 21: 176–178.

11. Gaya A.M., Ashford R.F. (2005) Cardiac complications of radiation therapy.

28. Sybrandy K.C., Cramer M.J., Burgersd k C. (2003) Diagnosing cardiac Clin. Oncol. (R. Coll Radiol.), 17: 153–159.

contusion: old wisdom and new insights. Heart, 89: 485–489.

12. Galderisi M., Montillo S. (2007) Echocardiography in clinical practice. One Way S.r.l., 120 p. 29. Topol E.J. (Ed.) (2007) Textbook of cardiovascular medicine. 3th ed. Lippincott 13. Hopson L.R., Hirsh E., Delgado J. et al. (2003) Guidelines for withholding or Williams&Wilkins, 1628 p.

termination of resuscitation in prehospital traumatic cardiopulmonary arrest. 30. Tyburski J.G., Astra L., Wilson R.F. et al. (2000) Factors affecting prognosis J. Amer. Coll. Surg., 196: 475–481. with penetrating wounds of the hear. J. Trauma, 48: 587–590.

1058 ГЛАВА 15 ТРАВМЫ СЕРДЦА СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, СЕКЦИЯ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА О.С. Сычев Глава 1. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ Глава 6. ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ НАРУШЕНИЯ ЭКСТРАСИСТОЛИИ РИТМА СЕРДЦА И ВНЕЗАПНАЯ И ПАРАСИСТОЛИИ................... 1060 СЕРДЕЧНАЯ СМЕРТЬ................ Глава 2. НАРУШЕНИЕ РЕПОЛЯРИЗАЦИИ Глава 7. РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЖЕЛУДОЧКОВ СЕРДЦА: ПРОВЕДЕНИЮ КАТЕТЕРНЫХ МЕХАНИЗМЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ, АБЛЯЦИЙ ПРИ АРИТМИЯХ МЕТОДЫ ВЫЯВЛЕНИЯ И СЕРДЦА........................................ КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ... 1078 Глава 8. ЭЛЕКТРОКАРДИОСТИМУЛЯТОРЫ Глава 3. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ И КАРДИОВЕРТЕРЫ СИНКОПАЛЬНЫХ ДЕФИБРИЛЛЯТОРЫ СОСТОЯНИЙ.....................................1097 ПРИ НАРУШЕНИЯХ РИТМА Глава 4. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ И ПРОВОДИМОСТИ СЕРДЦА.. ФИБРИЛЛЯЦИИ ПРИЛОЖЕНИЕ. АНТИАРИТМИЧЕСКИЕ ПРЕДСЕРДИЙ............................. 1114 ПРЕПАРАТЫ И НОРМАЛЬНЫЕ Глава 5. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЗНАЧЕНИЯ Q-T........................... СУПРАВЕНТРИКУЛЯРНЫХ ТАХИКАРДИЙ............................. ГЛАВА 1 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЭКСТРАСИСТОЛИИ И ПАРАСИСТОЛИИ О.С. Сычев, О.И. Жаринов ЭТИОЛОГИЯ...............................................1060 КЛАССИФИКАЦИИ ЖЕЛУДОЧКО ВОЙ ЭКСТРАСИСТОЛИИ......................... ПАТОГЕНЕЗ................................................. КЛАССИФИКАЦИИ ОБСЛЕДОВАНИЕ БОЛЬНЫХ.................... АНТИАРИТМИЧЕСКИХ ПРЕПАРАТОВ. Инструментальные методы — ПРИНЦИПЫ ВЕДЕНИЯ БОЛЬНЫХ ЭКГ-диагностика экстрасистолии С ЭКСТРАСИСТОЛИЕЙ............................. Инструментальные методы — ЛЕЧЕНИЕ ЭКСТРАСИСТОЛИИ ЭКГ-диагностика парасистолии В ОТДЕЛЬНЫХ КЛИНИЧЕСКИХ СИТУАЦИЯХ................................................ Другие методы инструментальной диагностики ВЫВОДЫ....................................................... КЛИНИЧЕСКОЕ И ПРОГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ.....1071 ЛИТЕРАТУРА............................................... Экстрасистолия — наиболее распространенное Особенно часто ее выявляют у больных с острым нарушение сердечного ритма, которое может зна- ИМ и хронической ИБС. Впрочем, экстраси столия может возникать также при других пора чительно влиять на качество жизни больных, быть маркером структурно-функциональных измене- жениях миокарда, в том числе субклинических.

У многих больных с экстрасистолией доступ ний миокарда и свидетельствовать о вероятности ными инструментальными исследовательскими возникновения опасных для жизни аритмий серд приемами не находят каких-либо признаков по ца. Усовершенствование стратегии ведения боль ражения сердца.

ных с экстрасистолической аритмией прежде всего Наиболее частые причины и факторы, ассоции связано с развитием концепции стратификации рованные с экстрасистолией:

риска, то есть распределения пациентов на груп 1. Болезни миокарда, эндокарда и коронар пы в зависимости от степени риска смерти от всех ных артерий сердца: ИБС, миокардиты, миокар причин и, в частности, внезапной сердечной смер диофиброз, кардиомиопатии, пороки сердца. АГ ти. Кроме того, активно внедряются современные или гипотензия, СН, а также нарушение коро инструментальные методы диагностики аритмий нарного кровообращения также способствуют сердца, прежде всего — амбулаторное монитори появлению экстрасистолии.

рование ЭКГ. В клинической практике существует 2. Электролитный дисбаланс (гипокалиемия, очевидная потребность в создании согласованных гиперкалиемия, гипомагниемия, гипокальциемия), рекомендаций по ведению больных с экстрасисто нарушение кислотно-щелочного равновесия.

лией, обобщении диагностических и терапевтиче 3. Гипоксия: заболевания легких, легочная гипо ских подходов. В этих рекомендациях рассматри вентиляция (например во время проведения опера вают принципы ЭКГ-диагностики экстрасистолии ции).

и парасистолии, изложены основные методы об 4. Травматические влияния: травма грудной следования больных, а также пути выбора такти клетки, операция на сердце, катетеризация поло ки лечения. Публикация подготовлена на основе стей сердца, травмы головного и спинного мозга.

современных руководств по ЭКГ-диагностике, 5. Нарушение вегетативной регуляции: НЦД, современных согласованных рекомендаций по неврозы, диэнцефалит, симпатический ганглио диагностике и лечению аритмий сердца и страти нит и трунцит, психоэмоциональное напряжение.

фикации риска.

6. Патологические рефлексы, обусловленные заболеваниями органов пищеварения (пептиче ЭТИОЛОГИЯ ская язва, желчекаменная болезнь, панкреатит, Появление экстрасистолии могут вызвать диафрагмальная грыжа, колит и энтероколит, какие-либо структурные заболевания сердца. особенно если они сопровождаются метеориз 1060 _ ГЛАВА 1 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЭКСТРАСИСТОЛИИ И ПАРАСИСТОЛИИ СЕКЦИЯ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА мом, запором или нарушениями электролитного ров, как гиперкатехоламинемия, гипокалиемия, баланса);

дистрофические изменения в шейном ацидоз, гипокальциемия, ишемия, действие ако и грудном отделах позвоночника (остеохондроз, нитина, метаболита прокаинамида, соталола, и спондилоартроз);

болезни бронхов и легких, т.п. Под влиянием этих факторов усиливается де особенно сопровождающиеся изнурительным поляризующий поток ионов, входящих в клетку кашлем;

аденома простаты.

(так называемый поток Nа+-окна) в фазе плато с 7. Диагностические процедуры: эндоскопия удлинением ПД и одновременным торможением (бронхоскопия, гастроскопия, лапароскопия, ци реполяризации в фазе 3. Установлена также связь стоскопия, кольпоскопия, ректоскопия), пункция, ранней постдеполяризации с электрогенным массаж каротидного синуса, надавливание на глаз кальций-ионообменным механизмом и, возмож ные яблоки, задержка дыхания на глубоком вдохе.

но, с увеличением входа ионов кальция, что под 8. Аллергия: пищевая, медикаментозная, ми тверждается возможностью угнетения верапами кробная, профессиональная, бытовая.

лом колебаний потенциала в фазах 2 и 3 ПД.

9. Фармакодинамическое и токсическое дей Поздняя постдеполяризация — электрические ствие лекарственных средств, таких как сердеч осцилляции в фазе 4 ПД, которым обычно пред ные гликозиды, хинидин, прокаинамид, средства шествует гиперполяризация клеточной мембра для наркоза (особенно циклопропан, фторотан, ны. Если амплитуда этих осцилляций увеличива эфир), морфин, глюкокортикоиды, препараты ется и достигает порога возбуждения, возникает калия, кальция, трициклические антидепрессан наведенный импульс — новый преждевремен ты (амитриптиллин), производные фенотиазина, ный ПД. Увеличение амплитуды задержанной дифрил, фенилбутазон, салицилаты, гидразид постдеполяризации возникает при повышении изоникотиновой кислоты, атропин, эфедрин, концентрации ионов кальция в клетках. Задер эпинефрин, эдепиран, орципреналин.

жанная постдеполяризация стимулируется уско рением сердечного ритма. Такой феномен мож ПАТОГЕНЕЗ но выявить при синусовой тахикардии у больных Электрофизиологические механизмы. Основ с ИБС, ГЛЖ, кардиомиопатией.

ные электрофизиологические механизмы экстра систолии – re-entrу (обратный вход возбужде ОБСЛЕДОВАНИЕ БОЛЬНЫХ ния) и постдеполяризация. В основе возникно Обследование больных с экстрасистоличе вения экстрасистол могут лежать также механиз ской аритмией должно включать методы, обес мы асинхронного восстановления возбудимости печивающие диагностику нарушений сердечно миокарда и патологического автоматизма.

го ритма, определение клинического и прогно Условия формирования механизма re-entrу:

стического значения аритмии, выбор лечения и а) наличие стойкой замкнутой петли, длина оценку его эффективности.

которой зависит от периметра невозбудимого Анамнез. При опросе больного выясняют та анатомического препятствия, вокруг которого кую информацию:

двигается импульс;

1. Субъективные проявления аритмии б) однонаправленная блокада проведения (сердцебиение, перебои в работе сердца, толчки в одном из сегментов петли re-entrу;

или «замирание» сердца, дискомфорт в груди, в) ретроградное возвращение возбуждения по ощущение нехватки воздуха, одышка, голово ранее заблокированному сегменту к точке ис кружение, синкопальные состояния), длитель ходящей деполяризации, вышедшей к этому вре ность существования нарушений ритма.

мени из состояния рефрактерности.

2. Наличие факторов, провоцирующих арит Ранняя постдеполяризация возникает при мию (физическая нагрузка, психоэмоциональ остановке или замедлении реполяризации ПД, ный стресс, определенное время суток, положе который начинается при потенциале покоя 75– ние тела, прием пищи, алкоголь, курение).

90 мВ. Существует два подвида ранней постде 3. Перенесенные за последнее время заболева поляризации. При первом она формируется при ния.

задержке реполяризации в фазе 2-го ПД, то есть 4. Фоновая кардиальная патология.

на уровне мембранных потенциалов от –3 мВ до –30 мВ;

при втором подвиде реполяризация за- 5. Предшествующий прием антиаритмиче держивается в фазе 3-го ПД, то есть на уровне ских препаратов (каких именно, их разовые и мембранных потенциалов от –50 до –70 мВ. ПД суточные дозы, длительность приема, эффектив может изменяться под влиянием таких факто- ность, побочные явления).

ГЛАВА 1 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЭКСТРАСИСТОЛИИ И ПАРАСИСТОЛИИ _ СЕКЦИЯ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА Клиническое обследование. Выявление арит- эктопический зубец Р наслаивается на зубец Т мий при аускультации сердца или при пальпации предыдущего комплекса, который при этом не периферических артерий. Наличие клинических сколько деформируется. Аберрантные комплек признаков СН. сы QRS суправентрикулярных экстрасистол Лабораторные методы исследования. Опреде- наиболее часто имеют вид неполной или пол ной блокады правой ножки пучка Гиса и трех ление содержания калия, натрия, креатинина фазную форму в отведениях V1 (rSr` или rSR`) и V в сыворотке крови, активности тиреотропного (QRS). Иногда они могут иметь форму других гормона.

нарушений внутрижелудочковой проводимости (см. рис. 1.1). Вероятность возникновения абер ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ — рантного желудочкового комплекса повышается ЭКГ-ДИАГНОСТИКА ЭКСТРАСИСТО при ранних предсердных экстрасистолах (при ЛИИ интервале сцепления меньше 44% предыдущего Экстрасистолы — преждевременные комп Р–Р) и экстрасистолах, возникающих при низ лексы, обычно имеющие фиксированный ин кой частоте базисного ритма или когда предэкто тервал сцепления с предшествующим импульсом пическому интервалу предшествует удлиненный базисного ритма. По локализации различают су R–R (феномен Ашмана) (см. рис. 1.1).

правентрикулярные (синусовые, предсердные, из АV-соединения) и желудочковые экстрасистолы.

Синусовые экстрасистолы и экстрасистолы из АV-соединения выявляют редко, соответственно в 0,2 и 2% случаев. Значительно чаще, по данным М.С. Кушаковского (1992), регистрируют пред сердные (25%) и желудочковые (62,6%) экстра систолы. Синусовые экстрасистолы характери зуются незменной формой зубца Р и отсутствием компенсаторной паузы. Точно диагностировать синусовую экстрасистолию можно только с по мощью инвазивного ЭКГ-исследования.

Предсердные экстрасистолы идентифицируют Рис. 1.1. Частая одиночная, нижнепредсердная по двум основным признакам: преждевременным экстрасистолия с периодами бигеминии (относительно основного ритма), измененным по и аберрантным проведением по типу бло форме и/или полярности зубцом Р, а также не кады передней ветви левой ножки пучка сколько увеличенной по сравнению с обычным Гиса. Феномен Ашмана: аберрантные сердечным циклом постэкстрасистолической па комплексы регистрируют лишь после более узой. Чаще отмечают нижнепредсердные экстра продолжительных сердечных циклов систолы с отрицательным зубцом Р перед ком плексом QRS в отведениях II, III, аVF (рис. 1.1).

При левонижнепредсердных экстрасистолах от рицательный зубец Р регистрируют также в от ведениях I, аVL, V5–V6, а в отведении V1 иногда Рис. 1.2. Предсердные экстрасистолы с аберрант экстрасистолический зубец Р имеет двугорбую ным проведением (2-й, 6-й комплексы) и форму («щит и меч» или «купол и шпиль»). Интер желудочковая экстрасистола (4-й комп вал P–Q предсердных экстрасистол может быть лекс). Уменьшение интервала сцепления укороченный — до 0,09 с, нормальной длительно экстрасистолы ассоциируется с большей сти или удлиненный (больше 0,20 с), что зависит степенью аберрации от места возникновения и условий АV-проведения эктопического импульса.

Блокированная предсердная экстрасистола Комплекс QRS предсердной экстрасистолы (преждевременное возбуждение предсердий без иногда имеет аберрантную (измененную) фор- последующего возбуждения желудочков) воз му вследствие функциональной внутрижелудоч- никает вследствие блокады эктопического им ковой блокады, возникающей при проведении пульса в АV-соединении, которое находится в со преждевременного импульса (рис. 1.1–1.2). Та- стоянии абсолютной рефрактерности. Глубокое кие экстрасистолы следует дифференцировать с проникновение экстрасистолического импульса желудочковыми экстрасистолами, особенно если в участок АV-соединения может приводить к уд 1062 _ ГЛАВА 1 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЭКСТРАСИСТОЛИИ И ПАРАСИСТОЛИИ СЕКЦИЯ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА линению интервала P–Q в следующих комплек- ление вставной экстрасистолы из АV-соединения сах, появлению периодики Венкебаха и даже воз- или регистрация экстрасистолы с полной компен никновению кратковременной субтотальной или саторной паузой (узловые экстрасистолы). Для полной АV-блокады (рис. 1.3). Блокированная экстрасистол из АV-соединения считается типич предсердная экстрасистолия может имитировать ной суправентрикулярная форма комплекса QRS, синоатриальную блокаду или синусовую бради- но он может иметь также аберрантный вид, чаще кардию (блокированная предсердная бигеминия) по типу блокады правой ножки пучка Гиса (полной в тех случаях, когда экстрасистолический зубец Р или неполной), что усложняет дифференциальную наслаивается на зубец Т предыдущего комплекса. диагностику аберрантных АV-экстрасистол с же лудочковыми. Импульс АV-экстрасистолы может блокироваться одновременно в антеро- и ретро градном направлении — скрытые АV-экстра систолы. Эти экстрасистолы не регистрируют на ЭКГ, но они имитируют различные формы на рушения АV-проводимости: АV-блокаду I степе ни, появляющуюся периодически;

чередование нормальных и удлиненных интервалов P–Q при скрытой АV-тригеминии;

АV-блокаду II степени 1-го типа, II степени 2-го типа (блокада псевдо Рис. 1.3. Блокированная предсердная экстраси Мобитц I) или II степени с проведением 2:1. На стола (6-й зубец Р) личие скрытой АV-экстрасистолии можно пред Экстрасистолы из АV-соединения разделяют положить в случаях чередования на ЭКГ наруше на такие ЭКГ-варианты: ний АV-проводимости и реализованных в анте а) с одновременным возбуждением предсер- роградном направлении АV-экстрасистол. В этих дий и желудочков;

случаях внутрисердечное электрофизиологиче б) с предварительным возбуждением желудоч- ское исследование позволяет выявить скрытые ков;

АV-экстрасистолы или выявить другую причину в) с вентрикуло-атриальной блокадой I степени;

нарушения проводимости.

г) скрытые экстрасистолы. Основные ЭКГ-признаки желудочковых экстра При экстрасистолии из АV-соединения им- систол:

пульс одновременно распространяется вверх 1) преждевременное появление расширенно к предсердиям (ретроградно) и вниз (антероград- го и деформированного по отношению к основ но) к желудочкам. Соотношение скорости ре- ному ритму комплекса QRS без предшествующе троградного и антероградного проведения опре- го ему зубца Р, исключая поздние экстрасисто деляет ЭКГ-картину АV-экстрасистолии. При лы, перед которыми регистрируются зубцы Р, не АV-экстрасистолии с одновременным возбужде- имеющие электрофизиологической связи с же нием предсердий и желудочков на ЭКГ обычно лудочковыми экстрасистолами;

регистрируют преждевременный комплекс QRS 2) наиболее часто — наличие полной компен суправентрикулярной формы;

зубец Р' на поверх- саторной паузы.

ностной ЭКГ незаметен, но его можно идентифи- Форма желудочковых экстрасистол зависит не цировать другими методами (усиленная, чреспи- только от локализации источника экстрасисто щеводная или внутрипредсердная электрограм- лии, но и от скорости и пути распространения им мы). Для экстрасистол из АV-соединения с предва- пульса в желудочках. Поэтому ЭКГ дает возмож рительным возбуждением желудочков характерна ность ориентировочно установить расположение регистрация на ЭКГ преждевременного комплекса эктопического очага по морфологии экстрасисто QRS, чаще суправентрикулярной формы, на сег- лического комплекса. Если желудочковая экстра менте ST или зубце Т которого расположен отри- систола имеет вид блокады правой ножки и левой цательный (в отведениях II, III, аVF) зубец Р'. передней ветви пучка Гиса, источник ее находится Если у АV-экстрасистолы интервал R-Р' длит- в системе левой задней ветви пучка Гиса, то есть в ся больше 0,20 с, то говорят о замедлении ретро- задней стенке ЛЖ;

если желудочковая экстраси градного проведения, что может быть предвест- стола имеет вид блокады правой ножки и задней ником возникновения реципрокных импульсов нижней ветви пучка Гиса, источник ее находится и ритмов. В случае полной ретроградной блокады в левой передней ветви пучка Гиса;

если желудоч экстрасистолического импульса возможно появ- ковая экстрасистола имеет вид полной блокады ГЛАВА 1 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЭКСТРАСИСТОЛИИ И ПАРАСИСТОЛИИ _ СЕКЦИЯ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА левой ножки пучка Гиса, источник ее находится в ют также ранние и очень ранние желудочковые правой ножке пучка Гиса. экстрасистолы (R на Т) (рис. 1.6). Экстрасистолия Комплекс QRS левожелудочковой экстра- может быть нерегулярной (монотопная или поли систолы в правых грудных отведениях имеет топная), а появление ее с определенной законо мерностью определяется как аллоритмия (биге моно- или бифазную форму: R, qR, RR’, RS, Rs а в левых – rS или QS. Комплекс QRS правоже- миния, тригеминия, квадригеминия, и т.п.).

лудочковой экстрасистолы в правых грудных от- Интерполированные предсердные или желу дочковые экстрасистолы регистрируют между ведениях имеет форму rS или QS, а в левых — R (табл. 1.1). Если желудочковая экстрасистола воз- двумя нормальными комплексами QRS, обычно на фоне брадикардии (рис. 1.7).

никает в участке межжелудочковой перегородки, обычно длительность и форма ее незначительно отличаются от комплекса QRS основного ритма.

Форма QRS типа rSR' в отведении V1 характерна для экстрасистолы из левой половины межжелу дочковой перегородки, а тип R или qR в отведе нии V6 — для экстрасистол из правой половины перегородки. Направленность комплекса QRS Рис. 1.4. Одиночная и парная политопная желу экстрасистолического комплекса во всех груд дочковая экстрасистолия ных отведениях вверх позволяет предположить локализацию источника желудочковой экстра систолы в базальных отделах сердца, а направ ленность комплекса QRS вниз — в участке вер хушки (см. табл. 1.1). В сложных для топической диагностики случаях точный источник экстраси столы не указывают, ограничившись выводом о наличии желудочковых экстрасистол.

Интервалы сцепления монотопных желудоч ковых экстрасистол одинаковы, несмотря на то Рис. 1.5. Групповые политопные желудочковые что форма их может быть разной (в этом случае экстрасистолы они являются полиморфными). Колебание ин тервалов сцепления монотопных экстрасистол обычно не превышает 0,06–0,10 с. Политопные желудочковые экстрасистолы имеют разные по длительности интервалы сцепления и, как прави ло, разную форму комплексов QRS. Две экстра систолы подряд называются парными (рис. 1.4), а 3–5 — групповыми, «залповыми» (рис. 1.5), или пробежками желудочковой тахикардии. Выделя- Рис. 1.6. Ранняя желудочковая экстрасистола R на Т Таблица 1. Характерные формы комплексов желудочковых экстраситол в грудных отведениях ЭКГ при базальной, промежуточной и верхушечной их локализации Локализация Формы комплексов ЖЭ в отведениях ЭКГ экстрасистол V1 V2 V3 V4 V5 V Правожелудочковые Базальные Rs, RS RS R R R R Промежуточные rS, QS rS rS rS, RS R R Верхушечные rS, QS rS, QS rS rS rS, RS Rs, RS Левожелудочковые Базальные R R R R Rs RS, Rs Промежуточные R, qR, RR’, RS, Rs R, Rs RS RS, rS rS rS, QS Верхушечные RS, Rs rS, RS rS rS rS rS Базальные RR R R R R Верхушечные rS rS rS rS rS rS 1064 _ ГЛАВА 1 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЭКСТРАСИСТОЛИИ И ПАРАСИСТОЛИИ СЕКЦИЯ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА исчезновение или появление пароксизмальной АV-узловой реципрокной тахикардии, измене ния сегмента ST.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ — ЭКГ-ДИАГНОСТИКА ПАРАСИСТОЛИИ Парасистолия — автономная активность экто Рис. 1.7. Интерполированная предсердная экстра пического центра, которая не зависит от основного систола сердечного ритма и сосуществует с ним. Двойное Желудочковую экстрасистолию на фоне ритмообразование становится возможным благо фибрилляции предсердий необходимо диффе даря защите парацентра от разрядки более часты ренцировать с аберрантными желудочковыми ми импульсами основного ритма, обычно — си комплексами. Укороченный кардиоцикл при ноатриального узла (так называемая блокада входа фибрилляции предсердий, заканчивающийся или защитная блокада). Тем не менее вследствие аберрантным желудочковым комплексом, в от блокады выхода не все импульсы парацентра вы личие от предэкстрасистолического интервала, зывают возбуждение миокарда. Парацентр — это не сопровождается компенсаторной паузой и группа пораженных клеток, способных к спон ему предшествует удлиненный интервал R–R.

танной диастолической деполяризации. Клетки, Аберрантные комплексы QRS, как правило, име- размещенные вокруг ядра парацентра, настолько ют форму блокады правой ножки пучка Гиса раз- гипополяризованы, что создают условия для воз ной степени выраженности в отведении V1 (rSR', никновения одно- или двунаправленной блокады.

rSr’), а левожелудочковые экстрасистолы — фор- По локализации парацентра различают пара му R, RS, Rs, qR, RR’ или Rr’ (табл. 1.2).

систолии: желудочковые, из АV-соединения, Экстрасистолия нередко сопровождается предсердные, синусовые, из дополнительных различными изменениями хроно- и дромотроп- предсердно-желудочковых путей, объединенные ной функций сердца (постэкстрасистолические (из разных отделов проводящей системы сердца) феномены). Среди них чаще всего встречаются и дублированные или множественные (из той же неспецифические изменения зубца Т, обратные камеры сердца). Выделяют такие ЭКГ-варианты (реципрокные) импульсы, увеличение продол- парасистолических ритмов: брадикардическая жительности сердечного цикла более чем на 0,3 парасистолия с блокадой входа, тахикардическая с, а также АV-блокада I степени. Не чаще чем в парасистолия с блокадой выхода, интермиттиру 1% случаев отмечают постэкстрасистолическую ющая парасистолия, переходная между экстра- и АV-диссоциацию, АV-блокаду II степени (рис. парасистолией (атипичная) форма множествен 1.8), активацию предсердного или АV-ритма, ной парасистолии (из нескольких камер сердца), исчезновение блокады ножки пучка Гиса, исчез- искусственная парасистолия (на фоне искус новение или появление феномена преэкзитации, ственного водителя ритма).

Рис. 1.8. АV-блокада II степени после желудочковой экстрасистолы ГЛАВА 1 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЭКСТРАСИСТОЛИИ И ПАРАСИСТОЛИИ _ СЕКЦИЯ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА Таблица 1. Дифференциальная диагностика суправентрикулярных экстрасистол с аберрацией внутрижелудочковой проводимости и желудочковых экстрасистол Признаки Суправентрикулярная экстра- Желудочковая экстра систолия с аберрацией систолия Морфология QRS в отведении V1:

rSR’, rsR’ Характерно Не характерно qR, R, rR’ с расщеплением на восходящем Очень редко Не характерно колене qR, R, RS, Rsr’, RR’ с расщеплением на Не характерно Характерно нисходящем колене rS, QS Не характерно Характерно Морфология QRS в отведении V6:

qRS Характерно Не характерно rS, QS Не характерно Характерно Превалирование положительных или Не характерно Характерно отрицательных зубцов комплекса QRS во всех грудных отведениях Характерные признаки парасистолии (рис. 1.9): сом. При желудочковой парасистолии регистри 1. Колебание предэктопических интервалов руют сливные комплексы QRS, а при суправен мономорфных комплексов QRST или PQRST, трикулярной — сливные зубцы Р.

не превышающих в покое 80–100 мс. Чаще всего выявляют непрерывную бради 2. Правило кратности: длина межэктопических кардитическую (меньше 60 импульсов/мин) же лудочковую парасистолию. Обычно автоматизм интервалов кратна наиболее короткому интервалу парацентра ниже автоматизма синусного узла. Им между двумя последовательными парасистолами, пульсы из парацентра вызывают возбуждение мио что отображает автоматизм парацентра. Впрочем, карда желудочков в случае, если они попадают во нередко отмечают отклонения от этого правила, обусловленные умеренными колебаниями авто- внерефрактерную фазу. При отсутствии разрядки матизма парацентра и нарушениями проводимо- синусного узла после желудочковой парасистолии, как правило, отмечают компенсаторную паузу.

сти в миокарде, окружающем парацентр.

Если парасистола проводится ретроградно на пред сердие, то за парасистолическим комплексом QRS выявляют отрицательный зубец Р во II, III, аVF от ведениях и неполную компенсаторную паузу.

Непрерывная тахикардитическая желудочко вая парасистолия с блокадой выхода — более ред кий вариант парасистолии, при котором пара центр генерирует импульсы чаще, чем основ ной водитель ритма. Блокада выхода II степени 1-го типа проявляется периодикой Венкебаха межэктопических интервалов. Они прогрессив но укорачиваются и заканчиваются продолжи тельной паузой, которая меньше удвоенного кратчайшего интервала между парасистолами.

Рис. 1.9. Желудочковая парасистолия, брадикар Для блокады выхода II степени 2-го типа ха дитическая форма парасистолического рактерно отсутствие очередной парасистолы алгоритма: колебание предэктопического или нескольких подряд, причем интервал между интервала, фиксированный межэктопи парасистолами кратен кратчайшему интервалу ческий интервал, сливные комплексы QRS между ними. При исчезновении блокады выхода (4-й и 6-й III отведение) возникает парасистолическая тахикардия (с ча 3. Сливные комплексы, указывающие на то, стотой больше 100 импульсов/мин) или уско что часть миокарда возбуждается синусовым, ренный парасистолический ритм (с частотой до а другая его часть — парасистолическим импуль- 100 импульсов/мин).

1066 _ ГЛАВА 1 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЭКСТРАСИСТОЛИИ И ПАРАСИСТОЛИИ СЕКЦИЯ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА Интермиттирующую желудочковую параси- расистолией по двум причинам: во-первых, столию отмечают при непостоянной активности у многих пациентов отмечают разные варианты парацентра. В основе этой формы парасистолии нарушений вегетативной регуляции, во-вторых, лежит истинная, более или менее продолжитель- большинство известных антиаритмических пре ная остановка парацентра с дальнейшим восста паратов могут целенаправленно изменять функ новлением его активности. Интермиттирование циональное состояние симпатического и пара возникает при временном исчезновении блока симпатического отделов вегетативной нервной ды входа и разрядке парацентра.

системы, что может потенцировать или сни Парасистолию из участка АV-соединения жать антиаритмическое действие лекарственных чаще отмечают в двух вариантах: с одновремен средств. Более точное представление о состоя ным возбуждением предсердий и желудочков нии вегетативной регуляции можно получить или с предварительным возбуждением желудоч при оценке вариабельности ритма сердца мето ков. В последнем случае зубцы Р' инвертированы дом суточного мониторирования ЭКГ.

в отведениях II, III, aVF и могут формироваться Холтеровское мониторирование ЭКГ позво сливные зубцы Р. Предсердную парасистолию ляет регистрировать ЭКГ без ограничения дви наиболее часто выявляют в брадикардитической гательного режима больного на протяжении 24 ч форме. Эктопические зубцы Р отличаются фор и более с последующим автоматизированным мой, а иногда полярностью от синусовых. При анализом записи. Оценивают общее количество предсердной парасистолии также могут форми экстрасистол за время наблюдения, их распреде роваться сливные зубцы Р. Парасистолия с фик ление в течение суток, связь с физическими или сированным предэктопическим интервалом эмоциональными нагрузками, ЧСС, приемом является атипичной формой парасистолии. Эта пищи, изменением положения тела, преходящи ситуация возникает при совпадении автоматиз ми эпизодами ишемии миокарда.

ма независимых водителей ритма или вследствие Холтеровское мониторирование ЭКГ — эта барорецепторного рефлекса из синокаротидных лонный метод диагностики относительно не зон. При выполнении больным физической на частой экстрасистолии, а также оценки тяжести грузки или после атропиновой пробы происхо преждевременных желудочковых или наджелу дит восстановление измененного предэктопиче дочковых сокращений, выявленных во время ре ского интервала.

Pages:     | 1 |   ...   | 31 | 32 || 34 | 35 |   ...   | 44 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.