WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 27 | 28 || 30 | 31 |   ...   | 44 |

«НАЦИОНАЛЬНЫЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР «ИНСТИТУТ КАРДИОЛОГИИ им. Н.Д. СТРАЖЕСКО» АКАДЕМИИ МЕДИЦИНСКИХ НАУК УКРАИНЫ Посвящается 100-летию описания В. Образцовым и Н. Стражеско прижизненной диагностики инфаркта ...»

-- [ Страница 29 ] --

ным применением центрального катетера. Учи- Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (ФДЭ-5). Учи тывая сложность проведения, данную терапию тывая важную роль дисфункции эндотелия в пато необходимо назначать только в центрах, имею- генезе ЛГ, применение препаратов, оказывающих щих соответствующий опыт. непосредственное влияние на продукцию оксида Другой препарат простаноидов с доказанной азота, стало еще одним перспективным направ эффективностью — илопрост, который можно лением в лечении этого заболевания. Первый из использовать в ингаляционной форме. Ингаля- них — сильденафил — специфический ингибитор ционная терапия илопростом также улучшает ФДЭ-5. Этот фермент отвечает за распад цГМФ, гемодинамику, увеличивает дистанцию ходьбы посредством которого реализуются эффекты ок в минутах, снижает ФК заболевания, симптомы сида азота. Он широко представлен в легочном и качество жизни после 12 нед ее применения. сосудистом русле. Основным показанием для на Побочные эффекты включают кашель, приливы значения сильденафила до последнего времени с покраснением, головную боль, боль в челюсти, была эректильная дисфункция. В то же время было тошноту и гипотензию. Эта терапия эффективна установлено, что этот препарат после 12 нед при у больных с идиопатической ЛГ, при диффузных ема способен снижать давление и сосудистое со заболеваниях соединительной ткани, действии противление в ЛА, увеличивать сердечный выброс токсинов, врожденных пороках сердца с шун- у пациентов с ЛГ. В этот период отмечали умень тированием крови справа налево, тромбоэмбо- шение выраженности симптомов, увеличение дис лической болезни и III–IV ФК ЛГ. Рекомендо- танции 6-минутной ходьбы и снижение ФК, кроме ванная доза — 6–9 ингаляций 2,5 мкг илопроста этого отмечено увеличение периода клинического ежедневно с использованием портативного рас- улучшения состояния больных. Эффект препарата пылителя. Дозу можно повышать до 5 мкг при не зависит от дозы. Он хорошо переносится, наибо хорошей переносимости. Такой способ терапии лее частые побочные явления — носовое кровоте простагландинами имеет определенные преиму- чение, головная боль и заложенность носа. Эффек щества, но отдаленная эффективность (влияние тивность сильденафила была доказана у пациентов на смертность) ее не доказана. Внутривенная те- II–IV ФК с идиопатической ЛГ, при диффузных рапия илопростом мало отличается от примене- заболеваниях соединительной ткани, врожденных ния эпипротенола. пороках сердца с шунтированием крови справа на Еще один препарат простаноидов — трепрости- лево. Предполагают, что препарат может быть эф нил — бензидиновый аналог простациклина, ко- фективным у больных с ЛГ тромбоэмболического торый можно вводить внутривенно или подкожно. происхождения. Рекомендованная доза составля Неблагоприятный профиль эффектов внутривен- ет 20 мг 3 раза в сутки. Препарат противопоказан ной терапии трепростинилом подобен таковому больным, принимающим органические нитраты эпипростенолу. Начальная доза составляет 5 нг/кг/мин или донаторы оксида азота.

с постепенным повышением до 60 нг/кг/мин. В прямых сравнительных исследованиях эф Непрерывное подкожное введение трепростини- фективности по суррогатным точкам с бозентаном ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ _ СЕКЦИЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ (дистанция 6-минутной ходьбы, масса миокарда обходимо определить не просто эффективность, а ПЖ) установлена практически одинаковая эффек- реальное соотношение стоимость/эффективность тивность на протяжении 12-недельного курса ле- с целью определения перспективных стратегий чения. Эффективность других блокаторов ФДЭ-5 комбинированной терапии ЛГ.

(в том числе тадалафила) при ЛГ к моменту написа- Интервенционное и хирургическое лечение ЛГ.

ния руководства находится на этапе исследования. Существует несколько типов интервенционно Комбинированная медикаментозная терапия. го и хирургического лечения ЛГ. Обзор основ В клинической практике для достижения боль- ных типов вмешательств и их эффективность, шего эффекта рационально использовать лекар- по данным доказательной медицины, приведены ственные средства с различными механизмами в табл. 1.5.

действия, которые могут влиять на разные звенья Предсердная септостомия (паллиативная про патогенеза и, таким образом, потенцировать эф- цедура) — создание отверстия в межпредсердной фекты друг друга. Однако в терапии ЛГ комби- перегородке для сброса крови, что приводит к нация разных классов препаратов имеет более снижению давления в правых отделах сердца, интуитивный характер, чем базируется на данных особенно у больных с тяжелыми формами ЛГ (IV доказательной медицины. ФК). У ряда пациентов наблюдается спонтанное Существуют единичные пилотные исследо- открытие овального отверстия с соответствую вания, в которых изучали эффективность и без- щим клиническим эффектом. Процедуру прово опасность различных комбинаций: эпопростено- дят с помощью специального баллонного катете ла и бозентана, илопроста и бозентана. Несколько ра. Показана больным с рефрактерными форма небольших исследований проведено для оценки ми ЛГ, когда продолжительная патогенетическая эффективности и безопасности комбинирован- терапия (бозентан или простагландины) не при ной терапии простаноидами и ингибиторами водит к улучшению их клинического состояния.

ФДЭ-5. Установлен более значительный гемо- Не показана больным с терминальными стадия динамический эффект комбинации по сравне- ми правожелудочковой СН или со значительной нию с монотерапией. Но до настоящего времени левожелудочковой СН. Риск смертности при отдаленные результаты такой терапии остаются проведении данной процедуры — 5–6%, выпол неопределенными: есть сведения как о положи- нять ее следует только в соответствующих цен тельных, так и отрицательных последствиях. Не трах. Отдаленные результаты баллонной пред выявлено клинически значимых взаимодействий сердной септостомии неизвестны.

между перечисленными лекарственными сред- Легочная тромбоэндартериэктомия — это эф ствами при их одновременном назначении. фективный метод лечения ЛГ вследствие хрони Комбинированная терапия бозентаном и ческого тромбоза и/или эмболии ЛА. Важным сильденафилом приводит к более значительно- элементом успешного проведения оперативного му, чем монотерапия, увеличению дистанции вмешательства является отбор пациентов. Важно, 6-минутной ходьбы, этот эффект сохраняется чтобы именно тяжесть тромботической окклюзии на протяжении 6–12 мес. Это сопровождалось определяла тяжесть ЛГ. При этом сама величина также положительной динамикой показателя давления в ЛА не имеет значения для проведения максимального потреб ления кислорода. Про- оперативного вмешательства, поскольку у паци спективных исследований эффективности такой ентов с наиболее высоким уровнем давления будет терапии к моменту написания руководства нет. В достигнут наибольший эффект от такого вмеша то же время известно, что бозентан значительно тельства. Для отбора больных следует использовать снижает концентрацию сильденафила в плазме данные катетеризации правых отделов сердца и крови, но клинические последствия такого взаи- ангиопульмонографии. Операционная смертность модействия остаются неизученными. в лучших медицинских центрах варьирует от Возможно, в ближайшем будущем комбиниро- до 11%. Хотя сегодня не проведены контролируе ванное лечение пероральными и ингаляционными мые исследования эффективности такого опера препаратами сможет вытеснить необходимость тивного лечения, пользу от него выявляют почти применения продолжительной парентеральной те- сразу: у большинства больных регрессируют симп рапии у больных с ЛГ. Для этого необходимо про- томы, увеличивается переносимость нагрузки, по вести тщательно спланированные клинические вышаются гемодинамические показатели и каче испытания. Однако следует учитывать фармако- ство жизни. По данным ретроспективного анализа, экономические факторы. Все современные пре- 5-летняя выживаемость после удачно проведенно параты для лечения ЛГ — дорогостоящие, и не- го оперативного лечения достигает 75%.

904 ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ СЕКЦИЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ Таблица 1. Хирургическое лечение ЛГ Способ лечения Показание Противопоказание Комментарий Предсердная септостомия: Тяжелая форма ЛГ, Не показана боль- Вмешательство следует паллиативная процедура, создающая рефрактерная к те- ным в терминальной проводить в специализи отверстие для сбрасывания крови, рапии простагланди- стадии правожелу- рованных центрах и соот что приводит к снижению давления нами, сопровождаю- дочковой СН или у ветственно подготовлен в правых отделах сердца, особенно щаяся повторными больных со значи- ными специалистами у больных с тяжелыми формами ЛГ синкопальными со- тельной левожелу (класс рекомендаций IIА) стояниями дочковой СН Тромбоэндартериэктомия: хирур- Для больных Противопоказана Прогноз у больных с ЛГ гическое удаление организованных с посттромбоэмболи- при тяжелых заболе- вследствие хронической тромботических материалов и внут- ческой формой ЛГ. ваниях легких тромбоэмболии неблаго ренней оболочки артерии начиная Рекомендована боль- приятный: 5-летняя выжи со ствола к сегментарным ветвям ным всех возрастных ваемость составляет 10% ЛА (класс рекомендаций IIА) категорий Трансплантация сердца и легких При прогрессирующей Кандидаты должны Трансплантация органов (класс рекомендаций I) ЛГ, когда несмотря на отвечать междуна- является лимитированной адекватное медикамен- родным стандартам операцией и ее проведе тозное лечение состоя- трансплантации ние возможно только в со ние пациента соответ- сердца и легких ответствующих центрах ствует III–IV ФК Пересадка легких или пересадка легких и с ХОБЛ. Целью терапии таких пациентов является сердца являются радикальным хирургическим максимальное сохранение функции легких и преду методом лечения больных с ЛГ. Операция пока- преждение прогрессирования бронхообструкции.

зана при прогрессирующей ЛГ, когда несмотря на Стандартная терапия может включать производные адекватное медикаментозное лечение состояние эуфиллина, стимуляторы -адренорецепторов, ан пациента соответствует III–IV ФК. Все больные тигистаминные препараты и стероидные гормоны.

по результатам теста 6-минутной ходьбы <400 м Следует бороться с развитием фибрилляции пред могут рассматриваться в качестве кандидатов для сердий. При ее развитии возможно назначение проведения трансплантации. При пересадке толь- дигоксина для контроля ЧСС. Имеются сведения о ко легких рекомендуют проводить пересадку обоих положительном влиянии статинов, которые преду легких, а при наличии значительных структурно- преждают деструкцию легочной ткани.

функциональных изменений ПЖ — операцией Больным с идиопатическим легочным фиб выбора является трансплантация сердца и легких. розом показана терапия иммунодепрессантами Трансплантация органов — лимитированная опе- и цитостатиками согласно стандартам лечения рация, ее проведение возможно только в соот- этой болезни. Пациенты с левожелудочковой ветствующих центрах. Больные после операции СН должны получать стандартную терапию ди должны получать иммуносупрессивную терапию. уретиками, ингибиторами АПФ и блокаторами Выживаемость после пересадки сердца и легких у -адренорецепторов, антагонистами альдостерона больных с идиопатической ЛГ в лучших центрах и при необходимости дигоксином. Возможно, у та составляет: через 1 год — 64% (в последние годы ких больных будет положительный ответ на назна до 74%), через 3 года — 54% и через 5 лет — 44%. чение антагонистов рецепторов эндотелина-1.

У пациентов с врожденными пороками сердца Наблюдение больных с ЛГ результаты операции, как правило, хуже. Отбор После установки диагноза и назначения пато кандидатов для пересадки сердца и легких зна- генетической терапии больным с ЛГ рекомендо чительно варьирует в различных центрах. В то же вано находиться на диспансерном учете по месту время желательно, чтобы больные были младше жительства. Терапию ЛГ назначают пожизнен 50 лет, без наличия системных заболеваний, таких но. Целью наблюдения являются определение как неконтролируемый сахарный диабет с пора- эффекта назначенного лечения и его своевре жением органов, выраженный атеросклероз, зло- менная коррекция, формулирование трудового и качественные новообразования. жизненного прогноза. Следует максимально ис Лечение других форм ЛГ. В настоящее время с пользовать неинвазивные процедуры в динамике точки зрения доказательной медицины не опреде- наблюдения: тест с 6-минутной ходьбой (1 раз в лена приоритетная терапия лечения ЛГ у больных 3 мес) и эхоКГ (1 раз в 6 мес). Ухудшение состоя ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ _ СЕКЦИЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 6. Benza R.L., Park M.H., Keogh A.et al. (2007) Management of pulmonary arte ния и отсутствие эффекта проводимой терапии rial hypertension with a focus on combination therapies. J. Heart Lung Trans является показанием для госпитализации и про plant., 26: 437–446.

7. Gaine S.P., Rubin L.J. (1998) Primary pulmonary hypertension. Lancet, ведения катетеризации сердца с определением 352: 719–725.

дальнейшей тактики лечения.

8. Galie N., Torbicki A., Barst R. et al. (2004) Guidelines on diagnosis and treat Прогноз ment of pulmonary arterial hypertension. The Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Car Прогноз при ЛГ значительно отличается в зави diology.Eur. Heart. J., 25: 2243–2278.

симости от ее этиологии. Прогноз идиопатической 9. Gaynor S.L., Maniar H.S., Bloch J.B. et al. (2005) Right atrial and ventricular adaptation to chronic right ventricular pressure overload. Circulation., 112: I– ЛГ неблагоприятный, в среднем продолжитель 12–I218.

ность жизни больного составляет 2,8 года. Для ЛГ 10. Gibbs J.S.R., Higenbottam T.W. for British Cardiac Society Guidelines and Medical Practice Committee (2001) Recommendation on the management of при системной склеродермии продолжительность pulmonary hypertension in clinical practice. Heart., 86, Suppl. 1: i1–i13.

жизни составляет только 1 год. Прогноз зависит от 11. Ishida K., Masuda M. (2007) Thromboendarterectomy for severe chronic сроков присоединения СН. При ее наличии про- thromboembolic pulmonary hypertension. Asian Cardiovasc. Thorac. Ann., 3: 229–233.

гноз крайне неблагоприятный. Считается, что со 12. Keogh A.M., McNeil K.D., Williams T. et al. (2003) Pulmonary artery hyperten временное рациональное лечение способно про sion: a new era in management. M.J.A., 178: 564–567.

13. Law M.A., Grifka R.G., Mullins C.E. et al. (2007) Atrial septostomy improves длить срок жизни таких пациентов;

проводимая survival in select patients with pulmonary hypertension. Am. Heart J., 153:

терапия в отдельных случаях дает время для под 779–784.

14. Macchia A., Marchioli R., Marfi si R. et al. (2007) Meta-analysis of trials of готовки для трансплантации сердца и легких. Это pulmonary hypertension: a clinical condition looking for drugs and research положение было отражено в заключительном до methodology. Am. Heart J., 153: 1037–1047.

кументе Всемирного симпозиума по ЛГ (Venice 15. McGoon M., Gutterman D., Steen V. et al. (2004) Screening, early detection, and diagnosis of pulmonary arterial hypertension. ACCP evidence-based clini expert meeting, 2003).

cal practice guidelines. Chest., 126: 14S–34S.

16. McLaughlin V.V., Presberg K.W., Doyle R.L. et al. (2004) Prognosis of pulmo nary arterial hypertension. ACCP evidence-based clinical practice guidelines.

ЛИТЕРАТУРА Chest, 126: 78S–92S.

1. Рекомендации Украинской ассоциации кардиологов по профилактике и 17. Rubin L.J. (2004) Diagnosis and management of pulmonary arterial hyperten лечению артериальной гипертензии (2004): 84 с. sion: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest., 126: 7S–10S.

2. Abman S.H. (2007) Recent advances in the pathogenesis and treatment of per- 18. Simonneau G., Galie N., Rubin L.J. et al. (2004) Clinical classifi cation of pul sistent pulmonary hypertension of the newborn. Neonatology, 91: 283–290. monary hypertension. J. Am. Coll. Cardiol., 43, Suppl S.: 5S–12S.

3. Badesch D.B., Abman S.H., Simmoneau G. et al. (2007) Medical therapy for 19. Stewart S. (2005) Pulmonary arterial hypertension. London and New York:

pulmonary arterial hypertension. Updated ACCP Evidence-based clinical prac- Taylor&Francis: 56.

tice guidelines. Chest, 131: 1917–1928. 20. The American Society for Transplant Physicians/The American Thoracic Soci 4. Barst R.J., McGoon M., Torbicki A. et al. (2004) Diagnosis and differential as- ety/ European respiratory Society / International Society for Heart Lung Trans sessment of pulmonary arterial hypertension (World Symposium on Pulmonary plantation (1997) International guidelines for the selection of lung transplanta Arterial Hypertension in Venice, 2003). J. Am. Coll. Cardiol., 43, Suppl. S.: tion. Am. J. Resp. Crit. Care. Med., 158: 335–339.

40S–47S. 21. World Health Organisation: Primary Pulmonary Hypertension — executive sum 5. Badesch D.B., Abman S.H., Simmoneau G. et al. (2007). Medical therapy for mary (ed. S. Rich) (1998).

pulmonary arterial hypertension. Updated ACCP Evidence-based clinical prac- 22. Guidelines for the management of arterial hypertension (2007) J. Hyperten tice guidelines. Chest., 131.: 1917–1928. sion, Vol. 25: 1105–1187.

906 ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ СЕКЦИЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ СЕКЦИЯ БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА В.Н. Коваленко Е.Г. Несукай Глава 1. НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ Глава 9. ДИЛАТАЦИОННАЯ ДИСТОНИЯ.................................... 908 КАРДИОМИОПАТИЯ................. Глава 2. ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО Глава 10. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КЛАПАНА....................................... 914 КАРДИОМИОПАТИЯ................. Глава 3. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ Глава 11. РЕСТРИКТИВНАЯ СЕРДЦА.......................................... 920 КАРДИОМИОПАТИЯ................. Глава 4. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ Глава 12. АРИТМОГЕННАЯ СЕРДЦА.......................................... 941 КАРДИОМИОПАТИЯ ПРАВОГО Глава 5. ПЕРИКАРДИТ............................... 963 ЖЕЛУДОЧКА............................... Глава 6. МИОКАРДИТ................................. 971 Глава 13. НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ Глава 7. ЭНДОКАРДИТ............................... 982 КАРДИОМИОПАТИИ................ Глава 8. МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ Глава 14. ОПУХОЛИ СЕРДЦА.................... КАРДИОМИОПАТИЯ................... 994 Глава 15. ТРАВМЫ СЕРДЦА....................... ГЛАВА 1 НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ Е.Г. Несукай Определение Клиническая картина Эпидемиология Диагностика Этиология Лечение Патогенез ЛИТЕРАТУРА........................................................ Классификация Определение реутомление, курение, злоупотребление алкого НЦД — полиэтиологическое функциональное лем, воздействие профессиональной вредности:

нейрогенное заболевание сердечно-сосудистой высокой температуры окружающего воздуха (пе системы, в основе которого лежат расстройства регревания), шума, вибрации, длительного воз нейроэндокринной регуляции с множественны действия ионизирующего и неионизирующего ми и разнообразными клиническими симпто излучения в малых дозах, некоторых химических мами, возникающими или усугубляющимися агентов, чрезмерного физического напряжения на фоне стрессовых воздействий, отличающееся при занятиях спортом.

доброкачественным течением и благоприятным прогнозом. Термин НЦД предложен Н.Н. Са Патогенез вицким (1948) и Г.Ф. Лангом (1950) и употребля Функциональные расстройства реализуются ется только в странах СНГ.

в виде нарушений функции вегетативной нерв ной системы, которая оказывает регулирующее Эпидемиология действие на систему кровообращения через сим Функциональные нарушения деятельности патический и парасимпатический отделы вегета сердечно-сосудистой системы чрезвычайно ши тивной нервной системы.

роко распространены, особенно среди лиц мо Под влиянием этиологических факторов лодого и среднего возраста. По данным много происходит дезинтеграция нейрогормонально численных эпидемиологических исследований метаболической регуляции на уровне коры го в популяции вегетативные нарушения отмеча ловного мозга, лимбической зоны и гипоталаму ют в 25–80% наблюдений. В общей структуре са, что приводит к дисрегуляции функции авто сердечно-сосудистых заболеваний НЦД, в осно номной нервной системы в целом и гипоталамо ве которой лежат вегетативные расстройства, со гипофизарно-надпочечниковой оси в частности, ставляет 32–50%.

изменению нейроэндокринной реактивности, системы микроциркуляции и функции эндо Этиология телия, что обусловливает развитие НЦД. Уста Причины развития НЦД неизвестны. Функ новлена связь стресса с маркерами воспаления, циональные нарушения деятельности сердечно включая активность молекул адгезии, адгезию/ сосудистой системы могут возникать вследствие агрегацию лейкоцитов, фагоцитарную актив самых различных воздействий — стресса, инфек ность, маркеры активации Т-лимфоцитов и про ции, гормональных нарушений, наследственно воспалительных цитокинов.

конституциональной предрасположенности, Важнейшие звенья патогенеза, ответственные физических и химических факторов. Основ за появление основных клинических симптомов ное значение имеет длительное психоэмоцио НЦД, можно свести к следующим:

нальное напряжение, вызываемое значитель • нарушение корково-гипоталамических и ными острыми и хроническими стрессовыми гипоталамо-висцеральных взаимоотношений;

ситуациями вследствие затруднения социальной • чрезмерная симпатоадреналовая стимуля адаптации, в некоторых случаях — психическая или черепно-мозговая травма. Немаловажное ция с клиническими эффектами гиперкатехола значение имеют умственное и физическое пе- минемии;

908 ГЛАВА 1 НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, • повышенная реактивность перифериче- Клиническая картина Клиническая картина заболевания в рамках ских вегетативных образований, ответственных каждого типа НЦД складывается из общеневро за функции внутренних органов;

тического, цереброваскулярного, кардиального, • трофические, обменные и регуляторные респираторного, периферического сосудистого нарушения функций внутренних органов, об синдромов и их сочетаний. У многих больных условленные их чрезмерной стимуляцией или выражена метеолабильность.

изменением нейроэндокринной регуляции.

Кардиалгический синдром наблюдается у 80– Больные с НЦД представляют группу риска, 100% больных с НЦД: боль носит разнообразный поскольку у них чаще впоследствии развиваются характер, может возникать после физической на органические заболевания сердечно-сосудистой грузки или длительной ходьбы, продолжаться в те системы, включая ИБС и АГ. Вдобавок к пря чение нескольких часов и даже суток.

мым физиологическим механизмам отрица Кардиалгия на фоне гипертонуса симпати тельные эмоции могут повлиять на ключевые ческой нервной системы сопровождается бес факторы риска, включая курение, обжорство, покойством, повышением уровня АД, тахикар сниженную физическую активность, нарушение дией, ознобом, бледностью кожи, снижением сна, злоупотребление алкоголем и употребление температуры тела. Кардиалгия на фоне актива наркотиков.

ции парасимпатической нервной системы со провождается брадикардией, снижением уровня Классификация АД, гиперемией кожи лица. Прием нитроглице Согласно МКБ-10 НЦД относится к сома рина и Валидола, как правило, не дает эффекта, тоформной вегетативной дисфункции (рубрика болевые ощущения исчезают при применении F45.3), протекающей с нарушением нервной ре анальгетиков, горчичников.

гуляции системы кровообращения.

У больных часто возникают сердцебиение и В Украине принята классификация НЦД, нарушения ритма сердца, иногда сопровождаю в которой выделяют следующие типы:

щиеся ощущением пульсации сосудов шеи, го • кардиальный, включающий кардиалгиче- ловы, замирания, временной «остановки» серд ский и аритмический варианты;

ца. Наиболее характерна тахикардия, ЧСС при • гипертензивный;

которой варьирует от 90 до 130–140 уд./мин в покое, на фоне которой нередко повышается • гипотензивный;

АД (особенно САД). У 15% больных тахикардия • смешанный.

преобладает в клинической картине, прослежи НЦД по кардиальному типу соответствует вается на протяжении многих лет и плохо под кардиальному неврозу по МКБ-10: у этих боль дается терапии.

ных вегетативные расстройства, проявляю Респираторный синдром возникает лишь эпи щиеся преимущественно со стороны сердечно зодически, в основном во время эмоционального сосудистой системы, сопровождаются кардиал напряжения и характеризуется учащенным по гией и нарушениями ритма сердца (чаще всего верхностным дыханием при физической нагрузке синусовой тахикардией и экстрасистолической и волнении, ощущением неудовлетворенности аритмией).

вдохом, потребностью периодически глубоко Гипертензивный и гипотензивный типы НЦД вдыхать воздух («тоскливый вздох»). Иногда нару соответствуют нейроциркуляторной астении по шения дыхания достигают степени «удушья» или МКБ-10. Эти состояния характеризуются изме «невротической астмы», дыхательного криза с нениями АД в сторону повышения или снижения повышением частоты дыхания до 30–50 уд./мин, в результате стрессовых перегрузок, метеозави нередко сопровождаются головокружением, серд симости и т.д. Повышение АД кратковременное, цебиением, тревожностью, боязнью задохнуться, не превышает 160/100 мм рт. ст., его нормализа умереть. Аускультативно хрипы не определяются, ция происходит без медикаментозного или неме выдох укорочен, многие больные не могут сделать дикаментозного вмешательства.

форсированный выдох.

Смешанный тип НЦД характеризуется соче Астенический синдром периодически отме танием кардиального невроза с существенными чают у всех больных, а у многих постоянно, про колебаниями сосудистого тонуса — гипотензией является ухудшением физического состояния или транзиторной (преимущественно систоли- (слабость или усталость с самого утра или посте ческой) гипертензией. пенно нарастающая к середине дня, нарушения ГЛАВА 1 НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, координации и точности движений и др.), пони- • легкое головокружение, ощущение «прова жением настроения, а также умственной утомля- ливания»;

емостью, снижением памяти и волевых качеств, • влажность и гиперемия кожи, повышенная неспособностью к концентрации внимания, час потливость;

то возникают нарушения сна.

• дисфункция пищеварительного тракта;

Часто отмечают расстройства сосудистого • выраженная послекризовая астения.

тонуса (дистонии), которые клинически про Смешанный криз (3-й тип) сочетает симп являются головной болью, покраснением кожи томы симпатоадреналового и вагоинсулярного (пятнами) лица, шеи («сосудистое ожерелье») и кризов.

верхней части туловища, выраженным красным По тяжести течения кризы подразделяют на дермографизмом («игра вазомоторов»), лабиль легкий — с преимущественной моносимптома ностью артериального и венозного давления, тикой, выраженными вегетативными наруше временными нарушениями зрения, «мельканием ниями продолжительностью 10–15 мин;

средней мушек» перед глазами, ощущением пульсации тяжести — с полисимптоматикой, выраженными в голове, пульсирующим шумом в ушах, похоло вегетативными нарушениями продолжительно дением конечностей.

стью от 15–20 мин до 1 ч, с выраженной после У некоторых больных отмечают субфебриль кризовой астенией в течение 24–36 ч;

тяжелый — ную температуру тела.

полисимптомный криз с тяжелыми вегетативны При физикальном обследовании выявляют ми расстройствами, гиперкинезами, судорогами болезненность мягких тканей и вегетативных продолжительностью более 1 ч, с послекризовой точек на левой половине груди (гипералгезия астенией на протяжении нескольких дней.

кардиальной области), размеры сердца в норме, наиболее характерный и частый признак — си Диагностика столический шум над верхушкой сердца, неред На ЭКГ у большинства пациентов патологи ко распространяющийся на сосуды шеи.

ческих изменений не выявляют, иногда отме Частыми и наиболее клинически значимыми проявлениями НЦД являются вегетативные кри- чают неспецифические изменения зубца Р, не зы (у 64% больных), которые возникают обычно редко — расстройства функции автоматизма и внезапно и как будто беспричинно, чаще ночью возбудимости (синусовая тахикардия, миграция во время сна или при пробуждении.

водителя ритма, политопная экстрасистолия), Для симпатоадреналового криза (1-й тип) ха а также такие нарушения ритма, как суправен рактерны:

трикулярная пароксизмальная тахикардия. Час • ощущение тревоги, безотчетного страха;

тота экстрасистолической аритмии у пациентов • сильная головная боль, ощущение пульса с НЦД колеблется от 3 до 30%. Экстрасистолы ции в голове;

часто возникают в покое, особенно ночью, а так • неприятные ощущения или боль в области же под воздействием различных эмоциональных сердца;

факторов. Обычно антиаритмические средства • повышение АД;

малоэффективны, могут возникать длительные • мидриаз;

спонтанные ремиссии.

• сильное ощущение сердцебиения, тахикар У некоторых больных (от 2 до 50%) на ЭКГ дия, перебои в работе сердца;

выявляют неспецифические изменения зубца Т:

• бледность и сухость кожи;

• зубец Т асимметричный, неправильной фор • озноб с тремором, гипертермия.

мы, с отлогим нисходящим и более крутым восхо Криз заканчивается внезапно, сопровождает дящим коленом, нередко двугорбый, двухфазный;

ся полиурией, выделением мочи с низким удель • «гигантские» зубцы Т в правых грудных от ным весом, общей слабостью.

ведениях;

Для вагоинсулярного (парасимпатического) • при повторной регистрации ЭКГ возможна криза (2-й тип) характерны:

спонтанная разнонаправленная динамика зуб • слабость, головокружение, тошнота;

цов Т;

• артериальная гипотензия;

• несоответствие отрицательного зубца Т и • ощущение замирания и перебоев в работе болевого синдрома;

сердца, брадикардия;

• нарушение дыхания, ощущение нехватки • стабильность изменений зубца Т при мно воздуха;

голетних наблюдениях;

910 ГЛАВА 1 НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, • отрицательные зубцы Т не группируют- мониторирование) и расчетом временны х и ча ся в отведениях, указывающих на поражение стотных показателей.

известного коронарного бассейна;

Основой диагностики НЦД является исклю • лабильность отрицательного зубца Т в зави- чение всех органических заболеваний, протека симости от приема пищи, дыхания, положения ющих с аналогичными симптомами.

тела, менструального цикла (часто становится отрицательным в предменструальный период), Лечение приема симпатолитиков. Лечение следует начинать с формирования При выявлении изменений зубца Т диагности- правильного образа жизни, нормализации режи ческое значение имеют следующие ЭКГ-пробы: ма труда и отдыха, сна и бодрствования, созда 1) с гипервентиляцией: форсированное дыха- ния условий для полноценного отдыха. Пациен ние в течение 35–45 с. Проба считается положи- там необходимы сбалансированное питание, тельной при повышении ЧСС на 50–100% и появ- нормальный сон, исключение употребления ал лении отрицательных зубцов Т преимущественно коголя и курения.

в грудных отведениях (у 75% больных с НЦД);

Комплексное лечение при НЦД должно 2) ортостатическая: запись ЭКГ произво- включать психотерапевтическое воздействие, дят в положении лежа, затем через 10 мин пос- дифференцированное медикаментозное лече ле принятия вертикального положения. Проба ние, физиотерапию, лечебную физкультуру.

считается положительной при повышении ЧСС, Основным немедикаментозным лечебным инверсии положительных зубцов Т и углублении мероприятием является рациональная психоте отрицательных зубцов Т в грудных отведениях рапия и аутотренинг для уменьшения стресса, (у 52% больных с НЦД);

достижения психологического комфорта и облег 3) калиевая: пробу выполняют утром нато- чения возврата к нормальному психологическо щак, пациент принимает 6–8 г калия хлорида му функционированию пациента. Выраженным в 50 мл чая, запись ЭКГ производят повторно лечебным эффектом обладают различные релак через 40 мин и 1,5 ч. Проба считается положи- сационные методики (диафрагмальное дыхание, тельной при реверсии исходно отрицательных мышечное расслабление), а также психологиче зубцов Т (у 74% больных с НЦД);

ские тренинги с элементами рациональной пси 4) проба с блокаторами -адренорецепторов: хотерапии (построение визуальных образов, об запись ЭКГ производят через 60 и 90 мин после учение навыкам решения проблем).

приема 60–120 мг пропранолола. Проба считает- Положительный эффект при психоэмоцио ся положительной при реверсии отрицательных нальном переутомлении оказывает повышение зубцов Т и увеличении вольтажа уплощенных физической активности: регулярная ходьба, до зубцов Т (у 49% больных с НЦД). зированные физические тренировки в тренажер 5) проба с дозированной физической нагруз- ном зале, плавание, несмотря на возможное вре кой при НЦД имеет следующие особенности: менное усиление симптомов.

• толерантность к физической нагрузке ниже, Для медикаментозного лечения больным на чем в норме;

значают Валидол, комбинированные препара • быстрое и неадекватное повышение ЧСС ты, включающие фенобарбитал, ментол, настой (более чем на 50% от исходной на 1–2-й минуте ку корня валерианы, ландыша, боярышника, пу выполнения нагрузки);

стырника, красавки.

• восстановительный период сопровождается Средствами выбора при терапии НЦД яв длительной (20–30 мин) остаточной тахикардией. ляются транквилизаторы, которые оказывают Состояние тонуса вегетативной нервной сис- анксиолитическое и вегетостабилизирующее темы исследуют с помощью специальных анкет действие, уменьшают невротическую симпто (опросников), заполняемых пациентом, а также матику, оказывают седативное действие. Веге схемы, заполняемой врачом, которые позволя- тативные пароксизмы полностью исчезают или ют выявить объективные признаки вегетативной становятся менее тяжелыми, более редкими и дисфункции. менее продолжительными.

Маркером вегетативной дисфункции явля- Транквилизаторы (феназепам, диазепам, хлор ется нарушение суточных ритмов деятельности диазепоксид) вызывают выраженный антифобиче сердечно-сосудистой системы, определяемое ский эффект, у больных исчезает эмоциональная при изучении вариабельности ритма сердца при напряженность, постоянная фиксация внимания непрерывной регистрации ЭКГ (холтеровское на симптомах заболевания, мысли об инвалидиза ГЛАВА 1 НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ции. Эти транквилизаторы с преимущественным изучали в многочисленных исследованиях, наи седативным действием следует с осторожностью более крупное было проведено в 13 медицинских назначать лицам, характер работы которых требует цент рах России. Результаты свидетельствуют, быстрой психической и двигательной реакции (во- что у больных с функциональным астеническим дителям транспорта, работникам сложных, точных синдромом, развившимся на фоне переутомле и опасных производств). ния и психоэмоциональных перегрузок, сальбу При выраженной психической астенизации, тиамин оказывал выраженный противоастени повышенной утомляемости, слабости, умерен- ческий, вегетокорригирующий, активирующий ных вегетативных расстройствах хороший эффект и адаптогенный эффекты, способствовал норма дает диазепам в низких дозах. При выраженной лизации сна, уменьшению тревожных и депрес ипохондрии, стойком снижении настроения, при сивных тенденций. Продолжительность курса отчетливой кардиофобии со страхом смерти, ве- лечения сальбутиамином — 1–2 мес.

гетативных пароксизмах симпатоадреналового Патогенетической терапии наиболее соот типа улучшить состояние чаще удается, применив ветствует применение блокаторов -адрено диазепам и феназепам в средних и относительно рецепторов, назначение которых входит в пере высоких дозах. Наиболее благоприятное терапев- чень обязательных медицинских услуг у больных тическое воздействие феназепам оказывает при с симпатоадреналовыми кризами и тахикардией наличии симптомов тревоги, плохого настроения, (приказ МЗ Украины № 436 от 03.07.2006 г.).

раздражительности, нарушениях сна. Показаниями для назначения препаратов этой При резком прекращении приема транкви- группы являются:

лизаторов нередко возникает синдром отмены – • тахикардия 90 уд./мин в покое и неадек нарастание всей симптоматики заболевания. ватное повышение ЧСС до 120 уд./мин при При назначении транквилизаторов необходимо перемещении в вертикальное положение, при помнить, что их дозу подбирают индивидуально минимальной физической нагрузке, легком эмо с учетом особенностей реагирования пациен- циональном напряжении, приеме пищи;

та на препарат и возраст, при этом повышение • частые вегетососудистые пароксизмы, для дозы проводят постепенно. С целью избежания которых не характерно спонтанное исчезновение;

синдрома отмены дозу препарата необходимо • пароксизмальные болевые синдромы;

снижать постепенно. • склонность к повышению АД;

У пациентов, ведущих активный образ жизни • экстрасистолия или пароксизмальные на и продолжающих работать, препаратами выбора рушения ритма (пароксизмы суправентрикуляр могут быть так называемые «дневные» транквили- ной тахикардии);

заторы (гидазепам, мебикар, фенибут), которые не • низкая толерантность к физической на влияют негативно на работоспособность, эффек- грузке в сочетании со склонностью к тахикардии тивны при выраженных вегетативных расстрой- и повышению АД.

ствах и проявляют вегеторегулирующее и активи- Длительный прием блокаторов -адреноре рующее действие. Фенибут особенно эффективен цепторов больными с НЦД не сопровождается при неврозе, психопатическом состоянии, а также привыканием или развитием побочных эффектов.

в конце курса лечения другими, более сильными Респираторный синдром хорошо поддается ле транквилизаторами незадолго перед их отменой чению дыхательной гимнастикой. Астенический для длительной поддерживающей терапии. синдром может уменьшаться под воздействием Новым патогенетически обоснованным сред- блокаторов -адренорецепторов, помимо них ством лечения астении является сальбутиамин. можно курсами назначать адаптогены, витамины Препарат является синтетическим соединени- группы В, препараты с метаболическим действи ем, по структуре близким к тиамину, который ем (триметилгидразиния пропионат).

легко проникает через ГЭБ и избирательно на- Следует учитывать, что сердечные глико капливается в клетках ретикулярной форма- зиды при НЦД абсолютно неэффективны (не ции — в результате усиливается захват холина и снижают ЧСС) и плохо переносятся больными.

проявляется прохолинергическое действие, по- Антиаритмические средства рекомендованы при тенцируется серотонинергическая активность, аритмии с симптоматикой, однако они не умень восстанавливается циркадный ритм сна и бодр- шают выраженность тахикардии. Более выра ствования. Также улучшаются процессы мыш- женный антиаритмический эффект обуслов ления, запоминания, интеллектуального функ- ливает сочетанное применение блокаторов ционирования. Эффективность сальбутиамина -адренорецепторов и психотропных средств.

912 ГЛАВА 1 НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, 9. Иванов С.Н. (2005) Нарушения вегетативного гемостаза и перифериче При НЦД с симпатоадреналовыми кризами ское кровообращение у подростков с нейроциркуляторной дистонией ги обязательна психотерапия в сочетании с блока пертензивного типа. Рос. кардиол. журн., 2: 47–50.

торами -адренорецепторов в эффективных до- 10. Коваленко В.М., Лутай М.І., Сіренко Ю.М. (ред.) (2007) Серцево судинні захворювання. Класифікація, стандарти діагностики та лікування зах и анксиолитиками. При противопоказаниях кардіологічних хворих. Київ, 121 с.

к назначению блокаторов -адренорецепторов 11. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца.

Практическое руководство. Морион, Киев, 480 с.

психотропные средства комбинируют с блокато 12. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г., Дмитриченко Е.В. (2006) Вариабельность рит рами -адренорецепторов (пророксан).

ма сердца как показатель функции вегетативной нервной системы у больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями. Укр. кардіол. журн., 3: 68–72.

В период ремиссии возможно снижение дозы 13. Логановский К.Н. (1998) Синдром хронической усталости — болезнь тыся лекарственных препаратов, включая психотроп чи наименований. Укр. мед. часопис, 5(7): 6–15.

14. Маколкин В.И. (1995) Нейроциркуляторная дистония. Терапевт. арх., 6: 66–70.

ные средства, и даже полная их отмена. Со вре 15. Мачерет Е.Л., Мурашко Н.К., Писарук А.В. (2000) Методы диагностики ве менем потребность в длительном приеме лекар гетативной дисфункции. Укр. мед. часопис, 2(16): 89–94.

16. Наказ № 436 Міністерства охорони здоров’я України від 03.07.2006 р. «Про ственных средств исчезает, их назначают лишь в затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю период обострения.

«Кардіологія» (2006). Укр. кардіол. журн., 6: 89–115.

Благоприятный эффект дают физиотерапев- 17. Погосова Г.В. (2006) Психоэмоциональные расстройства у больных сердечно-сосудистыми заболеваниями: вопросы лечения. Кардиоваскул.

тические процедуры: циркулярный, веерный и терапия и профилактика, 2: 94–99.

контрастный душ.

18. Положенцев С.Д., Маклаков А.Г., Федорец В.Н., Руднев Д.А. (1995) Пси хологические особенности больных нейроциркуляторной дистонией. Кар Лечебная физкультура повышает адаптацион диология, 5: 70–72.

ные способности организма, способствует нор 19. Сивякова О.Н., Конюк Е.Ф. (2006) Диагностика и лечение нейроциркуля торной дистонии. Рос. кардиол. журн., 1: 44–47.

мализации соотношения процессов торможения 20. Carter C.S., Servan-Schreiber D., Perlstein W.M. (1997) Anxiety disorders и возбуждения в коре и подкорковой области and the syndrome of chest pain with normal coronary arteries: prevalence and pathophysiology. J. Clin. Psychiatry, 58: 70–73.

головного мозга, позволяет тренировать систему 21. Fleet R., Lavoie K., Beitman B.D. (2000) Is panic disorder associated with кровообращения, нервную систему и скелетные coronary artery disease? A critical review of the literature. J. Psychosom. Res., мышцы. В начале курса лечения бльшую часть 48: 347–356.

22. House J.S. (2001) Social isolation kills, but how and why? Psychosom. Med., упражнений рекомендуется выполнять в поло 63: 273–274.

жении лежа или сидя.

23. Lerman Y., Melamed S., Shragin Y. et al. (1999) Association between burnout at work and leukocyte adhesiveness/aggregation. Psychosom. Med., 61: 828–833.

24. Matthews K.A., Gump B.B. (2002) Chronic work stress and marital dissolution increase risk of posttrial mortality in men from the Multiple Risk Factor ЛИТЕРАТУРА Intervention Trial. Arch. Intern. Med.,162: 309–315.

1. Aббакумов С.А. (1997) Нейроциркуляторная дистония. Врач, 2: 6–8.

25. Rozanski A., Blumenthal J.A., Davidson K.W. et al. (2005) The epidemiology, 2. Aббакумов С.А., Маколкин В.И. (1996) Проблемы нейроциркуляторной pathophysiology, and management of psychosocial risk factors in cardiac дистонии и экспертизы трудоспособности. Терапевт. арх., 4: 19–21.

practice: the emerging fi eld of behavioral cardiology. J. Amer. Coll. Cardiol., 3. Вейн А.М. (2003) Энерион в лечении астении в рамках психовегетативного 45: 637–651.

синдрома. Леч. нервн. бол., 3: 43–49.

26. Seligman M.E., Steen T.A., Park N. et al. (2005) Positive psychology progress:

4. Вейн А.М. (ред.) (2000) Вегетативные расстройства. Клиника, диагности- empirical validation of interventions. Amer. Psychol., 60: 410–421.

ка, лечение. Медицинское информационное агентство, 752 с.

27. Theorell T., Karasek R.A. (1996) Current issues relating to psychosocial job strain 5. Вейн А.М., Дюкова Г.М., Воробьева О.В., Данилов А.П. (2004) Панические and cardiovascular disease research. J. Occup. Health Psychol., 1: 9–26.

атаки. Эйдос Медиа, Москва, 408 с.

28. Toivonen L., Helenius K., Viitasalo M. (1997) Electrocardiographic 6. Волков В.С., Поздняков Ю.М., Виноградов В.Ф. (1997) О патогенезе repolarization during stress from awakening on alarm call. J. Amer. Coll.

сердечно-болевого синдрома у больных нейроциркуляторной дистонией.

Cardiol., 30: 774–779.

Кардиология, 6: 84–86.

29. Williams R.B., Barefoot J.C., Schneiderman N. (2003) Psychosocial risk 7. Зимакова И.Е., Карпов А.М., Тагирова Т.С. и др. (1995) Анализ разнообра- factors for cardiovascular disease: more than one culprit at work. JAMA, 290:

зия эффектов транквилизатора мебикара в экспериментальной и клиниче- 2190–2192.

ской медицине. Клин. и теор. медицина, 2: 85–87. 30. Wittstein I.S., Thiemann D.R., Lima J.A. et al. (2005) Neurohumoral features 8. Зозуля І.С. (1997) Синдром вегетосудинної дистонії (клініка, діагностика, of myocardial stunning due to sudden emotional stress. N. Engl. J. Med., 352:

лікування). Укр. мед. часопис, 2(2): 17–21. 539–548.

ГЛАВА 1 НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ГЛАВА 2 ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА В.Н. Коваленко, Е.Г. Несукай Определение Клиническая картина Эпидемиология Диагностика Этиология и патогенез Лечение Классификация ЛИТЕРАТУРА................................................. Определение клапанного аппарата, вследствие врожденной Пролапс митрального клапана — провисание аномалии развития сердца и сосудов (объемная (пролабирование) одной или обеих створок ми- избыточность, фестончатость и утолщение ство трального клапана в полость левого предсердия рок) или генетически обусловленной слабости в систолу ЛЖ. Термин предложен J.M. Criley и соединительной ткани.

соавторами в 1966 г. Наиболее важная миксоматозная дегенерация митрального клапана, характерным признаком Эпидемиология которой является накопление кислых мукополи Частота регистрации пролапса митрально- сахаридов, что приводит к значительному повы го клапана в различных популяциях составляет шению гидрофильности створки и более рыхлой от 5 до 20%, эхоКГ-методом — у 10%, методом ее структуре. Миксоматозная дегенерация кла ангиографии — у 43%. Синдром пролапса возмо- пана ассоциирована с повышением активности жен у совершенно здоровых людей (5–15% в раз- матриксных металлопротеиназ, синтезом ано личных популяциях), у спортсменов, имевших мального фибриллина, что приводит к утрате высокие спортивные достижения. Во Фремин- нормальной плотности коллагеновой структуры гемском исследовании частота пролабирования и фрагментации коллагеновых волокон, она мо створок митрального клапана была несколько жет распространяться не только на клапан, но выше у женщин (2,7%), чем у мужчин (2,1%). также на сухожильные нити и AV-кольцо. В на При изучении различных этнических групп ча- стоящее время расшифрован один из хромосом стота выявления пролапса митрального клапана ных локусов (Xq28), ответственных за развитие была наибольшей у лиц европеоидной расы – миксоматозной дегенерации.

3,1%, у народов Ближнего Востока – 2,7%, у ки- Первичный пролапс митрального клапана мо тайцев – 2,2%. жет наследоваться по аутосомно-доминантному типу;

выявлен локус MMVP1 в хромосоме Этиология и патогенез 16p11.2-p12.1 и локус MMVP2 в хромосоме Этиология первичного пролапса митрального 11p15.4. Однако более убедительно выглядит клапана до настоящего времени окончательно не концепция полигенной модели наследования, установлена, хотя частое сочетание его с врож- поскольку возможно появление пролапса ми денными метаболическими и структурными на- трального клапана при наследственных заболе рушениями соединительной ткани свидетель- ваниях, в развитии которых принимают участие ствует в пользу его генетической детерминиро- мутации различных генов.

ванности. Первичный пролапс представляет со- Некоторые авторы рассматривают пролапс бой обычно доброкачественное наследственное митрального клапана в рамках феномена дис заболевание, при котором патология обусловле- плазии соединительной ткани, считая, что осо на своеобразной «избыточностью» митрального бенности строения структур митрального клапа клапана или более длинными, чем в норме, сухо- на могут быть обусловлены генетически детерми жильными хордами. нированными дефектами соединительной ткани.

Пролапс митрального клапана может разви- У больных с синдромами Элерса — Данло, Мар ваться в результате миксоматозного поражения фана, доброкачественной гипермобильности 914 _ ГЛАВА 2 ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, установлена связь между генетически детерми- • II степень — пролабирование створки на нированными особенностями соединительной 7–9 мм;

ткани и пролапсом митрального клапана, в на- • III степень — пролабирование створки свы стоящее время идентифицированы точное рас- ше 9 мм;

• отдельно описывается степень выраженнос положение и варианты мутаций на хромосомах у ти сопутствующей митральной регургитации.

больных с синдромом Элерса — Данло.

Различают первичный (идиопатический) Недавно установлено, что полиморфизм эк и вторичный (приобретенный) пролапс митраль зона 31-го гена коллагена типа III – альфа ного клапана.

(COL3А1) влияет на вероятность возникнове ния пролапса митрального клапана: при нали Клиническая картина чии аллеля G риск его возникновения возрастал У большинства пациентов клинические при в 2,3 раза, а у лиц гомозиготных по данному алле знаки могут отсутствовать даже при пролабиро лю — в 7,4 раза, полиморфизм экзона 52-го гена вании клапана I–II степени, не сопровождаю COL3А1 такого влияния не оказывал (Chou H.T.

щегося гемодинамически значимой митральной et al., 2004).

регургитацией. К общим жалобам относят асте Вторичный пролапс митрального клапана ноневротические: раздражительность, эмоцио возникает при различных системных, воспали нальную лабильность, нарушение сна, головную тельных заболеваниях, ИБС (табл. 2.1).

боль, снижение работоспособности, быструю Таблица 2. утомляемость.

Основные причины и состояния, Частым признаком является боль в области сочетающиеся с пролапсом сердца (50–65%), которая носит разнообразный характер и локализуется обычно в зоне проек митрального клапана ции верхушки сердца или за грудиной, длится от Установленная Возможная нескольких секунд до суток, не связана с физи или вероятная причина ческой нагрузкой, не купируется нитроглицери причина ном.

Общее поражение соеди- Врожденные пороки В происхождении болевого синдрома при нительной ткани: сердца:

пролапсе митрального клапана ведущую роль • синдром Марфана • дефект • синдром Элерса — Данло межпредсердной отводят вегетативной нервной системе, поли • синдром Холта — Орама перегородки морфизм боли свидетельствует о существовании • синдром • дефект различных механизмов вегетативных нарушений Шерешевского — Тернера межжелудочковой у этих больных.

• синдром Дауна перегородки Ощущение сердцебиения и перебои в работе Ревматизм • открытый сердца отмечают у 25–79% больных.

Инфекционный эндокардит артериальный проток В отдельных случаях пациенты периодически ИБС • мембранозный слышат «писк» или шум в груди, который усили ГКМП субаортальный стеноз Миокардит • аномалия Эбштейна вается при физической и психоэмоциональной Перикардит • корригированная нагрузке, что нередко сопровождается карди Операции на митральном транспозиция альным и психоэмоциональным дискомфортом.

клапане магистральных сосудов При аускультации определяется громкий «музы Травма кальный» систолический шум над верхушкой, Миксома левого «Спортивное» сердце который чаще бывает изолированным, но может предсердия Врожденный синдром наслаиваться на определенную часть систоличе Системные заболевания удлиненного интерва ского шума, его звучание зависит от положения соединительной ткани ла Q—Т WPW-синдром больного.

У 15–32% пациентов возникает одышка в по Классификация кое или при незначительной физической нагруз Классификация пролапса митрального кла- ке, неудовлетворенность вдохом, а также ощу пана основывается на выраженности провисания щение нехватки воздуха и препятствия на пути створки митрального клапана в левое предсердие вдыхаемого воздуха, потребность периодически по данным трансторакальной эхоКГ: делать глубокий вдох.

• I степень — пролабирование створки на Нередко единственными жалобами боль 3–6 мм;

ных являются липотимия (комплекс ощуще ГЛАВА 2 ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА _ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ний, предшествующих потере сознания) и син- • изолированный мезосистолический щел копальное состояние (4–86%). Ведущая роль в чок (50–54%);

патогенезе синкопальных состояний отводится • изолированный поздний систолический пароксизмальным нарушениям сердечного рит- щелчок/шум;

ма (пароксизмальной желудочковой, суправен- • множественные систолические щелчки;

трикулярной тахикардии и экстрасистолии), • пансистолический (голосистолический) ортостатическую гипотензию выявляют у 14% шум.

больных. У пациентов с пролапсом митрального Изменения ЭКГ неспецифичны, у большин клапана наличие обмороков не влияет неблаго- ства пациентов в покое не имеют отклонений приятно на прогноз, также нет доказательств от нормы. Наибольшей чувствительностью для относительно их роли в качестве предвестников выявления нарушений ритма и проводимости внезапной смерти.

у больных с пролапсом митрального клапана яв У больных выявляют большое разнообразие ляется 24-часовое (холтеровское) мониторирова проявлений дисфункции вегетативной нервной ние, на ЭКГ могут определять:

системы, включая эпизоды повышения АД и • уплощенные, двугорбые или отрицатель ортостатической гипотензии, жалобы на повы ные зубцы Т в отведениях II, III и aVF, реже в V5– шенное потоотделение, немотивированное ощу и высокие зубцы Т в отведениях V1–2;

щение жара, гиперемию отдельных частей тела.

• снижение интервала S—Т в сочетании с ин Различного рода парестезии, расстройства тер версией зубца Т в тех же отведениях;

морегуляции, сосудистые проявления на коже • удлинение интервала Q—T;

конечностей (бледность, мраморный рисунок, • различные нарушения ритма и проводимос синюшность), нарушения по типу феномена ти: наиболее часто желудочковая и предсердная Рейно (похолодение и онемение пальцев кистей экстрасистолическая аритмия, пароксизмальная и стоп), повышенную утомляемость со снижени предсердная и желудочковая тахикардия, фи ем толерантности к физической нагрузке отмеча брилляция предсердий.

ют в 9–60% случаев. Вследствие эмоционально ЭхоКГ и допплеровская эхоКГ являются клю аффективных и вегетативных расстройств могут чевыми исследованиями в диагностике пролап возникать вегетативные кризы или «панические са митрального клапана. К его специфическим атаки», в ряде случаев они лежат в основе пред эхоКГ-признакам относят мезосистолическое, обморочных состояний.

позднее и голосистолическое «гамачное» про У 30% больных с первичным пролабировани висание задней или обеих створок митрального ем митрального клапана удается выявить внеш клапана в полость левого предсердия (рис. 2.1).

ние признаки дисплазии соединительнотканных Мезосистолическое провисание определяется структур, которые укладываются в полные или наиболее часто, довольно стабильно коррели неполные синдромы Марфана или Элерса — рует с аускультативными и ангиографическими Данло.

проявлениями.

Гемодинамические нарушения зависят от наличия и степени митральной регургитации, которая существенно влияет на прогноз и повы шает риск различных осложнений – фибрилля ции предсердий, СН, ишемического инсульта, инфекционного эндокардита.

Диагностика При аускультации наиболее характерны ми признаками являются дополнительный тон (щелчок) в середину систолы и/или возникаю щий после него нарастающий систолический шум, продолжающийся до аортального компо нента II тона. У многих больных специфическая звуковая картина отсутствует и не отражает вы раженности пролабирования створки.

К достоверным аускультативным проявлени- Рис. 2.1. Пролапс митрального клапана. В-режим, ям пролапса митрального клапана относят: апикальная четырехкамерная позиция 916 _ ГЛАВА 2 ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, На эхоКГ в М-режиме пролабирование име ет вид «вопросительного знака, повернуто го приблизительно на 90° по часовой стрелке» (рис. 2.2).

Рис. 2.4. Пролапс митрального клапана. Цветовой М-режим Разновидностью пансистолического пролап са является так называемый болтающийся кла Рис. 2.2. Пролапс митрального клапана. М-режим пан (floppy mitral valve), отмечаемый обычно при разрыве хордальных нитей или отрыве папил Неспецифическими, но высокочувствитель лярной мышцы. При В-сканировании отчетливо ными являются следующие эхоКГ-признаки:

видно нефиксированную папиллярную мышцу, • дилатация митрального кольца;

нефиксированную створку митрального клапа • увеличение экскурсии митрального клапа на, совершающую неправильные, произвольные на, диастолический контакт створок с межжелу движения в диастолу и «проваливающуюся» в дочковой перегородкой;

полость левого предсердия в систолу желудоч • увеличение амплитуды диастолическо ков. В М-режиме отличительными эхоКГ-осо го расхождения створок и скорости открытия бенностями такого клапана является наличие передней створки клапана;

дополнительных эхо-сигналов от створки ми • систолическое смещение передней и зад трального клапана в полости левого предсердия ней створок митрального клапана (>3 мм) в ле в систолу желудочка, диастолического дрожания вое предсердие ниже закрытия митральной передней створки или парадоксального движе линии;

ния задней митральной створки в систолу и диа • утолщение створок митрального клапана;

столу.

• признаки миксоматозной дегенерации кла У больных с выраженной митральной регур пана (рис. 2.3);

гитацией, наличием миксоматозной дегенера • различная степень митральной регургита ции, увеличения створок, удлинения хорд необ ции (рис. 2.4).

ходимо не реже чем один раз в полгода проводить ЭКГ и эхоКГ-исследование с целью своевремен ного предупреждения осложнений.

Радионуклидный метод исследования дает возможность неинвазивным путем количествен но рассчитать объем регургитации и объективно оценить степень недостаточности митрального клапана.

Ангиокардиография в большинстве случаев дополняет клинические и эхоКГ-результаты и показана в следующих случаях:

• наличие факторов риска болезней сердца и сосудов;

• выраженная боль в области сердца (при ИБС);

Рис. 2.3. Пролапс митрального клапана. В-режим, • наличие тяжелой митральной регургитации парастернальная позиция, короткая ось (объем регургитации 60 мл/сокращение, фрак ГЛАВА 2 ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА _ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ция регургитации 50%, эффективная площадь 2) частые суправентрикулярные и желудочко отверстия регургитации 0,40 см2);

вые экстрасистолы (более 10–12 в 1 мин), особен • необходимость проведения дифференци- но если они ранние, групповые или политопные альной диагностики с недостаточностью ми- при суправентрикулярной или желудочковой та трального клапана ревматической или дегенера- хикардии, синоаурикулярных, AV и внутрижелу тивной этиологии с ГКМП;

дочковых (моно- и бифасцикулярных) блокадах.

• наличие пролапса митрального клапана в со- Широкое распространение получили хирурги четании с дефектом межпредсердной перегородки;

ческие методы лечения опасных нарушений ритма • наличие афоничного («немого») пролапса сердца, эффективна радиочастотная абляция до митрального клапана. полнительных проводящих путей. У пациентов, пе Левосторонняя вентрикулография считается ренесших эпизод остановки сердца, с целью вторич наиболее надежным и точным методом диагнос- ной профилактики внезапной смерти рекомендует тики пролапса митрального клапана, ее конфи- ся имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

гурация в систолу при ангиографии помогает Некоторыми авторами показана эффектив диагностировать патологию. Также можно опре- ность ингибиторов АПФ у больных с пролапсом делить сниженную сократимость, дилатацию, митрального клапана и выраженной митральной кальцификацию митрального отверстия и пло- регургитацией с целью предотвращения прогрес хую сократимость базального отрезка ЛЖ. сирования снижения сократимости ЛЖ.

У 15% больных (у мужчин чаще, чем у жен- Ацетилсалициловую кислоту и дипиридамол щин) развиваются серьезные осложнения, к ко- можно применять профилактически для предот торым относят внезапную смерть, инфекцион- вращения эмболии мозговых сосудов у больных, ный эндокардит, тромбоэмболии, в том числе имевших даже один необъяснимый церебраль церебральных артерий, приводящие к возникно- ный эпизод.

вению ишемического инсульта. Методом выбора у пациентов с митральной В рекомендациях рабочей группы по внезап- регургитацией является хирургическое лечение ной смерти Европейского кардиологического (вальвулопластика, протезирование митрального общества (2006) приведены основные маркеры клапана), которое улучшает прогноз, обусловли риска внезапной смерти у больных с пролапсом вает снижение риска инфекционного эндокар митрального клапана: дита, устраняет нарушения ритма сердца.

• остановка сердца или желудочковая тахи- Больные без клиниче ских симптомов про аритмия в анамнезе;

лапса митрального клапана подлежат профилак • миксоматозные изменения и увеличение тическим осмотрам каждые 2–3 года.

размеров створок;

Пациентов с пролапсом митрального клапана • внезапная смерть близких родственников. относят к группе риска развития инфекционного Пролапс митрального клапана выявляют у 10– эндокардита, перед проведением различных хи 30% взрослых больных с инфекционным эндокар- рургических вмешательств, в том числе на дыха дитом, риск его развития при пролапсе митрально- тельных путях, при стоматологических манипу го клапана в 3,5–8,2 раза выше, чем в общей попу- ляциях (экстракции зуба, установке импланта ляции, и повышается при наличии миксоматозной тов), урологических вмешательствах (операциях дегенерации створок, их увеличении и утолщении, на предстательной железе, цистоскопии) у них а также наличии митральной регургитации. рекомендуется проводить антибиотикопрофи лактику по следующим показаниям:

Лечение • наличие систолического щелчка в сочета При желудочковой и наджелудочковой арит- нии с систолическим шумом;

мии препаратами выбора являются блокаторы • наличие изолированного систолического -адренорецепторов. У многих больных анти- щелчка в сочетании с эхоКГ-признаками пролапса аритмическая терапия не оправдана, поскольку митрального клапана и митральной регургитацией;

проявления нарушений сердечного ритма и про- • наличие изолированного систолического водимости являются незначительными. щелчка в сочетании с эхоКГ-признаками высо Абсолютными показаниями для назначения кого риска: утолщением створок, удлинением антиаритмической терапии являются: хорд, увеличением левого предсердия или ЛЖ.

1) клинически выраженная аритмия, проявля- Тактика первичной профилактики тромбоэм ющаяся сердцебиением, головокружением, син- болических осложнений пролапса митрального копе, синдромом Морганьи — Адамса — Стокса;

клапана не разработана.

918 _ ГЛАВА 2 ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, 16. Hayek E., Gring C.N., Griffi n B.P. (2005) Mitral valve prolapse. Lancet, ЛИТЕРАТУРА 365: 507–518.

17. Iung B., Gohlke-Barwolf C., Tornos P. et al. (2002) Recommendations on the 1. Дядык А.И., Багрий А.Э., Онищенко А.В. и др. (1999) Пролапс митрального клапана: современные представления о номенклатуре, эпидемиологии, диа- management of the asymptomatic patient with valvular heart disease. Eur.

Heart J., 23: 1253–1266.

гностике, прогнозе и тактике ведения. Метод. рекомендации. Донецк, 28 с.

18. Jowan J., Tapia M., Cook R. et al. (2004) Ischemic mitral valve prolapse: mechanisms 2. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца.

and implications for valve repair. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 26: 1112–1117.

Практ. руководство. Морион, Киев, 480 с.

3. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и др. (1998) Пролапс ми- 19. Kyndt F., Schott J.J., Trochu J.N. et al. (1998) Mapping of X-linked myxomatous valvular dystrophy to chromosome Xq28. Amer. J. Hum. Genet., 62: 627–632.

трального клапана. Кардиология, 2: 74–81.

20. Mills W.R., Barber E., Skiles J.A. et al. (2002) Clinical, echocardiographic 4. Оганов Р.Г., Фомина И.Г. (ред.) (2006) Болезни сердца: руководство для and biomechanical differences in mitral valve prolapse affecting one or both врачей. Литтерра, Москва,1328 с.

5. Фомин В.В., Моисеев С.В., Саркисова И.А. (2001) Клинические особенно- leaflets. Amer. J. Cardiol., 89: 1394–1399.

21. Nasuti J.F., Zhang P.J., Feldman M.D. et al. (2004) Fibrillin and other matrix сти и диагностика пролапса митрального клапана. Клин. мед., 79: 65–69.

6. Шиллер Н., Осипов М.А.(2005) Клиническая эхокардиография. 2-е изд. proteins in mitral valve prolapse syndrome. Ann. Thorac. Surg., 77: 532– Практика, Москва, 344 с. 536.

7. Alpert J.S., Dalen J.E., Rahimtoola S.H. (2000) Valvular Heart Disease. 22. Otto C.M. (2001) Evaluation and management of chronic mitral regurgitation.

Lippincott Williams &Wilkins, USA. 3rd ed., 478 p. N. Engl. J. Med., 345: 740–746.

8. Avierinos J.F., Gersh B.J., Melton L.J. et al.(2002) Natural history of asymptomatic 23. Pellerin D., Brecker S., Veyrat C. et al.(2002) Degenerative mitral valve mitral valve prolapse in the community. Circulation, 106: 1355–1361. disease with emphasis on mitral valve prolapse. Heart, 88(IV): 20–28.

9. Barber J.E., Ratliff N.B., Cosgrove D.M. (2001) Myxomatous mitral valve 24. Pepin M., Schwarze U., Superti-Furga A. et al. (2000) Clinical and genetic chordae. Mechanical properties. J. Heart Valve Dis, 10: 320–324. features of Ehlers-Danlos syndrome type IV, the vascular type. N. Engl. J.

10. Braunwald E., Zipes D.P., Libby P. (Eds.) (2001) Heart disease: a textbook Med., 342: 673–680.

of cardiovascular medicine. W.B. Saunders Company, 6th ed., 1: 1–1231. 25. Playford D., Weyman A.E. (2001) Mitral valve prolapse: time for a fresh look.

11. Chou H.T., Hung J.S., Chen Y.T. et al. (2004) Association between COL3A1 Rev. Cardiovasc. Med., 2: 73–81.

collagen gene exon 31 polymorphism and risk of fl oppy mitral valve/ mitral 26. Porciani M.C., Attanasio M., Lepri V. et al. (2004) Prevalence of cardiovascular valve prolapse. Int. J. Cardiol., 95: 299–305. manifestations in Marfan syndrome. Ital. Heart J., 5: 647–652.

12. Disse S., Abergel E. Berrebi A. et al. (1999) Mapping of a fi rst locus for 27. Stefanaidas C., Toutouzas P. (2000) Mitral valve prolapse: the merchant of autosomal dominant myxomatous mitral-valve prolapse to chromosome Venice or much ado about northing? Eur. Heart J., 21: 255–258.

16p11.2-p12.1. Amer. J. Hum. Genet., 65: 1242–1251. 28. Theal M., Sleik K., Anand S. et al. (2004) Prevalence of mitral valve prolapse in 13. Fauchier J.P., Babuty D., Fauchier L. et al. (2000) Mitral valve prolapse, ethnic groups. Can. J. Cardiol., 20: 511–515.

arrhythmias and sudden death. Arch. Mal. Coeur. Vaiss., 93: 1541–1547. 29. Topol E.J. (Ed.) (2007) Textbook of cardiovascular medicine. 3th ed. Lippincott 14. Freed L.A., Acierno Jr. J.S., Dai D. et al. (2003) A locus for autosomal dominant mitral Williams&Wilkins, 1628 p.

valve prolapse on chromosome 11p15.4. Amer. J. Hum. Genet., 72: 1551–1559. 30. Zoghbi W.A., Enriquez-Sarano M., Foster E. et al. (2003) Recommendations 15. Freed L.A., Benjamin E.J., Levy D. et al. (2002) Mitral valve prolapse in for evaluation of the severity of native valvular regurgitation with two general population. The benign nature of echocardiographic features in the dimensional and Doppler echocardiography. J. Am. Soc. Echocardiogr., Framingham Heart Study. J. Amer. Coll. Cardiol., 40: 1298–1304. 16: 777–802.

ГЛАВА 2 ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА _ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА В.Н. Коваленко Определение Патологическая анатомия Эпидемиология Нарушения гемодинамики Этиология Клиническая картина Патогенез Диагностика Лечение Классификация Прогноз Лечение ТЕТРАДА ФАЛЛО........................................... АНОМАЛИИ РАСПОЛОЖЕНИЯ СЕРДЦА... Определение Эпидемиология Эпидемиология Клиническая картина и диагностика Патологическая анатомия Лечение Нарушения гемодинамики АНОМАЛИИ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ.............................................. Клиническая картина Дефект межпредсердной перегородки Диагностика Определение Лечение Эпидемиология Прогноз Патологическая анатомия ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК.... Нарушения гемодинамики Определение Клиническая картина Эпидемиология Диагностика Патологическая анатомия Лечение Нарушения гемодинамики Прогноз Клиническая картина АНОМАЛИИ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ Диагностика ПЕРЕГОРОДКИ.............................................. Лечение Дефект межжелудочковой перегородки Прогноз Определение КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ................................ Эпидемиология Определение Патологическая анатомия Эпидемиология Нарушения гемодинамики Патологическая анатомия Клиническая картина Нарушения гемодинамики Диагностика Клиническая картина Лечение Диагностика Прогноз Лечение Комплекс Эйзенменгера Прогноз Определение АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА............................ Эпидемиология Определение Нарушения гемодинамики Эпидемиология Клиническая картина Патологическая анатомия Диагностика Нарушения гемодинамики Лечение Клиническая картина Прогноз Диагностика ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛА................930 Лечение Определение Прогноз Эпидемиология ЛИТЕРАТУРА................................................. 920 _ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Определение типа аортолегочного свища. Иногда разделения Врожденные пороки сердца представляют со- артериального ствола на аорту и ЛА вообще не бой структурные аномалии и деформации клапа- происходит и формируется порок, называемый нов, отверстий или перегородок между камерами общим артериальным стволом. В процессе фор сердца или отходящих от него сосудов, нарушаю- мирования этой перегородки направление ее щие внутрисердечную и системную гемодинами- роста может нарушиться и идти не по спирали, ку, предрасполагающие к развитию острой или как обычно, а прямо — в таких случаях форми хронической недостаточности кровообращения. руется порок, называемый транспозицией аор ты и ЛА. В ряде случаев нарушения развития Эпидемиология перегородки артериального конуса приводят к Частота врожденных пороков сердца состав- ее отклонению в ту или иную сторону, вслед ляет до 1% всех заболеваний сердца. ствие чего возникает сужение аорты или ЛА.

К сужению последней часто присоединяется Этиология нарушение развития складок конуса в месте, где Возникновение пороков эмбрионально- они участвуют в формировании мембранозной го развития может быть обусловлено генными части перегородки, — образуется дефект в ней, мутациями, различными инфекционными про- расширенная аорта сдвигается вправо и оказы цессами и интоксикациями (эндогенными и эк- вается расположенной прямо над дефектом — зогенными) в период беременности. развивается порок, получивший название «те С врожденными пороками сердца связаны трада Фалло».

опре деленные хромосомные нарушения, наи- Возникновение ряда врожденных пороков более частая – трисомия 21 (синдром Дауна), сердца и магистральных сосудов связано с нару а также трисомии 13, 14, 15 и 18. У более чем шениями в постнатальный период. Нарушение 50% пациентов с синдромом Дауна отмеча- в процессе нормального закрытия артериально ют врожденный порок сердца (наиболее часто го протока приводит к формированию открыто атрио вентрикулярные или желудочковые сеп- го артериального протока. При сочетании неза тальные дефекты). ращения овального отверстия с недоразвитием Мутации в нескольких специфических ге- вторичной перегородки формируется дефект нах идентифицированы в некоторых случаях межпредсердной перегородки в области оваль врожденных пороков сердца. Мутации в TBX5 ного окна.

выявляют у большинства пациентов с синдро мом Хольт — Орама, аутосомным заболевани- Классификация ем с септальными дефектами. Мутации в гене По этиологии врожденные пороки подразде эластина были идентифицированы как причина ляются на две группы:

надклапанного аортального стеноза, мутации 1. Пороки, обусловленные нарушением фор в NKX2.5 связаны с аутосомным доминантным мообразования, являющиеся патологией эмбрио фенотипом дефекта предсердной перегородки нального развития сердечно-сосудистой системы.

при тетраде Фалло. 2. Пороки, развившиеся вследствие заболева ний эндокарда, перенесенных во внутриутроб Патогенез ный период.

Врожденный порок сердца является след- С учетом морфологии поражения среди врож ствием нарушения нормального процесса раз- денных пороков сердца выделяют:

вития первичной и вторичной межпредсердных • аномалии расположения сердца;

перегородок и эндокардиальных подушек в пе- • аномалии предсердной, межжелудочковой риод его эмбрионального формирования. При перегородки;

нарушении развития мышечной части межже- • аномалии ЛА, артериального протока, аорты;

лудочковой перегородки в ней образуются еди- • перемещение больших сосудов;

ничные или множественные отверстия, чаще • аномалии клапанного аппарата сердца.

в мембранозной ее части, при этом могут образо- Систематизация врожденных пороков сердца ваться высокие или низкие ее дефекты, нередко Общие захватывающие нижележащую часть мышечной • врожденная корригированная транспози перегородки. Нарушение развития аортолегоч- ция магистральных артерий;

ной перегородки может быть локальным, на не- • аномалии расположения сердца;

большом протяжении, тогда формируется порок • врожденная полная блокада сердца.

ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Пороки сердца «белые» с шунтированием 4. Полная аномалия присоединения легочных вен.

крови слева направо: 5. Единственный желудочек без стеноза ле 1. Шунт крови на уровне предсердий: гочного ствола.

1) дефект межпредсердной перегородки;

6. Общее предсердие.

2) дефект межпредсердной перегородки в со- 7. Тетрада Фалло с атрезией легочного ство четании с митральным стенозом (синдром Лю- ла и усилением коллатерального артериального тамбаше);

кровотока.

3) частичное аномальное присоединение ле- 8. Атрезия трехстворчатого клапана с боль гочных вен.

шим дефектом межжелудочковой перегородки, 2. Шунт крови на уровне желудочков:

без стеноза легочного ствола.

1) дефект межжелудочковой перегородки;

9. Гипоплазия левых отделов сердца (атрезия 2) дефект межжелудочковой перегородки в со- аорты и митрального клапана).

четании с недостаточностью клапана аорты;

С нормальным или уменьшенным легочным 3) дефект межжелудочковой перегородки со кровотоком:

сбросом крови из ЛЖ в правое предсердие.

1. Атрезия трехстворчатого клапана.

3. Шунт крови из устья аорты в правую часть 2. Аномалия Эбштейна с шунтированием кро сердца:

ви из правого предсердия в левое.

1) разрыв аневризмы синуса Вальсальвы;

3. Атрезия легочного ствола с интактной меж 2) коронарная артериовенозная фистула;

желудочковой перегородкой.

3) аномальное отхождение выхода левой коро 4. Стеноз или атрезия легочного ствола с де нарной артерии из ствола ЛА.

фектом межжелудочковой перегородки (тетрада 4. Шунт крови между аортой и ЛА:

Фалло).

1) аортопульмональное окно;

5. Стеноз легочного ствола с шунтированием 2) открытый артериальный проток.

крови из правого предсердия в левое.

5. Многоуровневые шунты крови:

6. Полная транспозиция магистральных сосу 1) полный общий предсердно-желудочковый дов в сочетании со стенозом легочного ствола.

канал;

7. Отхождение обоих выносящих сосудов 2) сочетание дефекта межжелудочковой пе из ПЖ в сочетании со стенозом легочного ствола.

регородки с дефектом межпредсердной перего 8. Единственный желудочек со стенозом ле родки;

гочного ствола.

3) сочетание дефекта межжелудочковой пере 9. Артериовенозные свищи легких.

городки с открытым артериальным протоком.

10. Сообщение между полыми венами и ле Пороки сердца «белые» без шунтирования вым предсердием.

крови:

1. Пороки левых отделов сердца:

Лечение 1) врожденная обструкция притоку крови в ле В соответствии с протоколом оказания меди вое предсердие;

цинской помощи пациентам с врожденными по 2) митральная недостаточность;

роками сердца лечебная программа предусмат 3) первичный дилатирующий фиброэластоз эн ривает перечень и объем обязательных медицин докарда;

ских услуг, куда включены оперативное лечение 4) стеноз устья аорты;

порока сердца и лечение СН и ее осложнений 5) недостаточность аортального клапана;

(приказ МЗ Украины № 436 от 03.07.2006 г.).

6) коарктация аорты.

2. Пороки правых отделов сердца:

АНОМАЛИИ РАСПОЛОЖЕНИЯ 1) аномалия трехстворчатого клапана (Эбштей СЕРДЦА на) без цианоза;

2) стеноз ЛА;

К аномалиям внутригрудного расположения 3) врожденная недостаточность клапана ЛА;

сердца относят нарушения расположения вер 4) идиопатическое расширение ствола ЛА. хушки сердца, ее соответствия с характером рас Пороки сердца «синие»: положения органов брюшной полости и такие С усиленным легочным кровотоком: случаи неправильного формирования сердца, 1. Полная транспозиция магистральных артерий. как обратное или неопределенное расположение 2. Синдром Тауссиг — Бинга. эмбриональных закладок правого и левого пред 3. Артериальный ствол. сердий.

922 _ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Эпидемиология Клиническая картина и диагностика Если строение сердца и сосудов не нару Частота этих аномалий составляет 1,5% сре шено, оно в целом функционирует нормаль ди всех врожденных пороков сердца, наиболее но, нарушения кровообращения не проис частыми среди них являются правосформи ходит.

рованное праворасположенное сердце — изо При пальпации сердечный толчок распола лированная декстрокардия (рис. 3.1) и лево гается в пятом межреберье справа по средне сформированное праворасположенное сердце ключичной линии. Аускультативно тоны (рис. 3.2) — «зеркальная декстрокардия» (соот сердца лучше всего прослушиваются справа ветственно у 54 и 33% больных с правосторон соответственно общепринятым аускульта ним расположением сердца). В первом случае тивным точкам, симметрично смещенным на расположение других органов грудной клет правую половину грудной клетки.

ки и топография органов брюшной полости На ЭКГ при изолированной декстрокардии соответствуют физиологической норме, во вто характерен положительный зубец Р в I, aVL, ром случае отмечают полное обратное располо aVF, V1–4-отведениях. В грудных отведениях жение внутренних органов.

вольтаж комплексов QRS прогрессивно уве личивается от V6R до V1–2 и далее снижается к V6, указывая на правостороннее располо жение сердца. При этом потенциалы ПЖ в форме комплексов rS или RS регистрируют в отведениях от V6R до V2–3, левого — в виде qR или qRS — в V3–6.

На ЭКГ при истинной декстрокардии ха рактерен отрицательный зубец Р в I, aVL, V5–6-отведениях, положительный Р в II, III, V1-отведениях, отрицательные комплексы QRS в I, aVR, повышение их вольтажа от V1 до V6R и снижение — от V1 до V6, отрицательные Т в I, aVL, V5–6. В I стандартном отведении ре гистрируют зубцы, имеющие противополож ное обычному направление: II стандартное отведение соответствует нормальному III и, Рис. 3.1. Правосформированное праворасполо наоборот, III стандартное отведение — II, от женное сердце.Здесь и далее на рисунках:

ведение aVL отражает отведение aVR и, наобо ПП — правое предсердие;

ЛП — левое рот, aVR–aVL, отведение V1 равноценно V2R, предсердие;

V3–V3R, V4–V4R, V5–V5R, V6–V6R. Отведение aVF не изменяется. Если поменять местами электроды правой и левой руки и наложить грудные электроды зеркально к нормальному сердцу, то ЭКГ можно анализировать как при нормальном расположении сердца.

Рентгенологическое исследование выявля ет тень сердца преимущественно в правой по ловине грудной клетки, верхушка сердца ори ентирована вправо.

Аномальное расположение сердца под тверждается при эхоКГ-иследовании.

Лечение Аномальное расположение сердца само по себе не сопровождается расстройствами гемодинамики. Хирургическому лечению под Рис. 3.2. Левосформированное праворасположен- лежат лишь больные с сопутствующими поро ное сердце ками сердца.

ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, В некоторых случаях отмечают общее предсер АНОМАЛИИ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ дие — отсутствие большей части межпредсердной ПЕРЕГОРОДКИ перегородки или наличие только рудиментарных ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ее элементов, часто сочетается с расщеплением ПЕРЕГОРОДКИ атриовентрикулярных клапанов.

Открытое овальное отверстие, которое не за Определение крывается у 20% взрослых, не следует рассматри Дефект межпредсердной перегородки — врож вать как разновидность дефекта межпредсердной денный порок сердца, при котором есть сообще перегородки, поскольку при истинном дефекте ние между двумя предсердиями, развивающееся имеется недостаточность ткани, а при открытом в результате аномального развития первичной и овальном окне сообщение осуществляется за вторичной межпредсердных перегородок и эндо счет клапана, который открывается при особых кардиальных подушек.

обстоятельствах.

Дефект межпредсердной перегородки в со Синдром Лютамбаше морфологически харак четании со стенозом левого атриовентрикуляр теризуется наличием дефекта межпредсердной ного отверстия носит название синдрома Лю перегородки (чаще вторичного) и сужения лево тамбаше.

го атриовентрикулярного отверстия (врожденно го или приобретенного). Характерным является Эпидемиология расширение ЛА, которая иногда вдвое превыша Распространенность дефекта межпредсерд ет размер аорты.

ной перегородки составляет 5–10% всех врож денных пороков, является наиболее частым по роком сердца у взрослых (30%), у женщин отме чают чаще, чем у мужчин (2:1).

Патологическая анатомия Существует несколько морфологических типов дефекта межпредсердной перегород ки. Наиболее частый вариант — высокий де фект межпредсердной перегородки типа ostium secundum (75% случаев), возникающий вслед ствие нарушения развития вторичной перего родки, локализуется в центральной части меж предсердной перегородки в области овальной ямки (рис. 3.3).

Дефект типа ostium primum (15%) представ ляет собой вариант дефекта эндокарда, возни кает вследствие неполного развития первичной перегородки, располагается в нижнем отде ле перегородки непосредственно над уровнем предсердно-желудочковых отверстий, сочетает ся с расщеплением створок митрального и реже трехстворчатого клапанов.

Сочетание нарушения развития перегородок предсердия с неправильным расположением ве- Рис. 3.3. Анатомические варианты дефекта меж нозного синуса приводит к образованию слож- предсердной перегородки ных дефектов.

Дефекты венозного синуса (10%) чаще от- Нарушения гемодинамики мечают высоко в межпредсердной перегородке Наличие дефекта межпредсердной перего вблизи от впадения верхней полой вены, связаны родки приводит к сбросу артериальной кро с атипичным впадением легочных вен в правое ви из левого предсердия в правое вследствие предсердие или верхнюю полую вену. Намного наличия градиента давления между ними.

реже дефекты венозного синуса могут локали- В результате возникает перегрузка объемом зоваться в нижней части перегородки над устьем правой половины сердца, дилатация ПЖ и нижней полой вены. увеличение ОЦК в малом круге. При больших 924 _ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, дефектах это может приводить к легочной ги- тенсивность шумов снижается, появляется диа пертензии, однако выраженная гипертензия в столический шум, вызванный недостаточностью малом круге в первые 20 лет возникает у около клапана ЛА.

2% больных.

Основную роль в компенсации нарушения Диагностика кровообращения играет ПЖ, работа которого На ЭКГ электрическая ось сердца у боль увеличивается в несколько раз. Недостаточ- ных со вторичным дефектом отклонена вправо, ность ПЖ развивается после 10 лет существо- с первичным — влево. При каждом из дефек вания порока, в более старшем возрасте при- тов выявляют различную степень перегрузки соединяется недостаточность ЛЖ. Последняя, и гипертрофии ПЖ и правого предсердия, вы вызывая уменьшение его податливости, может раженность которой зависит от величины дав приводить к увеличению объема шунта слева ления в легочном стволе. Выявляют признаки направо. частичной блокады правой ножки пучка Гиса При синдроме Лютамбаше величина шунта (феномен rSR или rsR в правых грудных от увеличивается пропорционально возрастанию ведениях), могут определять предсердную экс стенозирующего дефекта митрального отвер- трасистолическую аритмию, пароксизмальную стия, помимо этого происходит нарушение отто- суправентрикулярную тахикардию. У больных ка крови из малого круга и возникновение легоч- с синдромом Лютамбаше нередко выявляют фи ной гипертензии. брилляцию предсердий.

На рентгенограмме сердце увеличено в попе Клиническая картина речнике, в косых проекциях определяется увели Клинические проявления порока зависят чение правых отделов сердца. Дуга ЛА выбухает, от степени нарушения гемодинамики и изменя- дуга аорты уменьшена, усилен сосудистый рису ются с возрастом. При относительно небольшом нок легких, корни легких расширены, характер дефекте в молодом возрасте больные могут не на их пульсация.

предъявлять жалоб и порок выявляют при слу- Диагноз устанавливают методом транстора чайном обследовании. Жалобы на одышку и кальной и допплеровской эхоКГ, с помощью приступы сердцебиений при физической на- которой можно установить локализацию, размер грузке возникают в возрасте старше 40 лет, затем дефекта (хорошо визуализируются оstium secun нарастают слабость и утомляемость, появляются dum и primum), а также направление сброса кро различные аритмии, СН, которая обусловлена ви. При эхоКГ-исследовании выявляют следую выраженной легочной гипертензией. щие признаки:

При больших дефектах межпредсердной пе- • увеличение полости правого предсердия и регородки одышка является одним из симптомов ПЖ;

заболевания уже в молодом возрасте. У больных • парадоксальное движение межжелудочко часто возникают приступы сердцебиения. вой перегородки;

При перкуссии отмечают расширение границ • гипердинамичное движение стенок левого сердца преимущественно вправо, а при больших предсердия;

дефектах — влево. В отдельных случаях описаны • признаки легочной гипертензии;

наличие сердечного горба (за счет увеличения • признаки расщепления митрального и трех правых отделов сердца), а также систолическое створчатого клапанов с проявлениями их недо дрожание у левого края грудины. статочности при первичном дефекте (рис. 3.4);

Характерна аускультативная картина: над ЛА • пролапс митрального клапана при вторич слева у грудины выслушивается систолический ном дефекте;

шум умеренной интенсивности, возникающий • стеноз митрального отверстия при синдро вследствие увеличенного кровотока через клапан ме Лютамбаше;

ЛА. Второй тон над ЛА усилен и раздвоен. Реже • шунтирование крови между предсердиями определяют диастолический шум над нижней слева направо или справа налево (рис. 3.5а, б).

частью грудины, связанный с относительным Дефекты венозного синуса требуют дополни стенозом отверстия трехстворчатого клапана тельных диагностических подходов — чреспище при увеличенном количестве крови, проходящей водная эхоКГ обеспечивает наилучшую визуали через него. После того как возросшее легочное зацию межпредсердной перегородки, легочных сосудистое сопротивление приводит к пониже- вен, особенно у взрослых пациентов с недоста нию величины сброса крови слева направо, ин- точными «акустическими окнами».

ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Катетеризации полостей сердца обычно не требуется, кроме случаев сопутствующей легоч ной гипертензии или когда неинвазивное иссле дование неполноценно. Наличие дефекта меж предсердной перегородки подтверждается про ведением катетера из правого предсердия через перегородку в левое и повышением насыщения крови кислородом в полости правого предсердия по сравнению с пробами крови, взятой у устья полых вен. Разница в 2 об.% и более (или 8–10%) рассматривается как абсолютный признак шун тирования крови.

Коронароангиографию обычно проводят па циентам в возрасте старше 40 лет перед плани руемой хирургической коррекцией порока.

Рис. 3.4. Расщепление передней створки Дефект межпредсердной перегородки также мо митрального клапана. В-режим, пара жет быть диагностирован с помощью КТ (рис. 3.6) стернальная позиция, короткая ось или МРТ, которая является методом выбора для оценки внесердечной анатомии, в том числе боль ших сосудов, ветвей ЛА, также как и системных и легочных венозных соединений.

а Рис. 3.6. Дефект межпредсердной перегородки.

Мультиспиральная КТ, апикальный срез Лечение Хирургическое закрытие дефекта рекомен довано, если соотношение легочного к систем ному кровотоку более чем 1,5:1 и отношение легочного к системному сосудистому сопро тивлению менее 0,7. Нет единого мнения отно сительно хирургического лечения асимптом ных больных в возрасте 25–40 лет, однако оно оправдано для предупреждения прогрессиро вания симптомов. Вследствие возможности увеличения сброса крови слева направо, по б явления фибрилляции предсердий и развития Рис. 3.5. Дефект межпредсердной перегородки.

легочной гипертензии с возрастом желательно В-режим: а) субкостальная позиция, длин выполнение хирургической коррекции поро ная ось;

б) апикальная четырехкамерная ка до появления признаков ухудшения функ позиция, шунт слева направо (левое пред ции сердца. У симптомных больных в возрасте сердие – правое предсердие) старше 40 лет хирургическое закрытие дефекта 926 _ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, улучшает толерантность к физической нагруз- заниями к операции служат лишь тяжелая стадия ке и выживаемость по сравнению с медикамен- легочной гипертензии и резко выраженная дис тозной терапией и предотвращает дальнейшее трофия миокарда, обусловливающая терминаль ухудшение функционального состояния, хотя ную стадию СН.

не снижает риск развития суправентрикуляр- Медикаментозная терапия включает симпто ной аритмии, СН и цереброваскулярных собы- матические средства: антиаритмические пре тий. Хирургическое вмешательство у 80% боль- параты при фибрилляции предсердий и парок сизмальной суправентрикулярной тахикардии, ных старше 60 лет со значительным сбросом лечение СН.

крови приводит к улучшению симптомов.

У 70% больных старшего возраста после опера Прогноз ции сохраняются нарушения ритма, у 10–25% они возникают впервые, повышается риск си- Вторичный дефект имеет благоприятное естественное течение в первые 20–30 лет жизни.

стемной АГ неясной этиологии.

Причиной смерти при отсутствии оперативной Показания к хирургическому лечению коррекции является правожелудочковая СН, • неэффективная медикаментозная терапия СН;

реже — тромбоз ЛА, аритмия. При первичном • значительный артериовенозный сброс;

дефекте течение менее благоприятное, прогноз • отставание в физическом развитии;

хуже, раньше возникают клиническая симпто •повышение давления в малом круге крово матика и осложнения, основным отягощающим обращения.

фактором является легочная гипертензия.

Противопоказания к оперативному вмеша тельству 1. Веноартериальный (справа налево) сброс, АНОМАЛИИ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ поскольку это признак выраженной гипертензии ПЕРЕГОРОДКИ и часто необратимых изменений в малом круге ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ кровообращения.

ПЕРЕГОРОДКИ 2. Выраженная левожелудочковая недостаточ ность.

Определение Хирургическое лечение заключается в уши Дефект межжелудочковой перегородки — вании или пластике заплатой дефекта межпред врожденный порок сердца, при котором имеет сердной перегородки. Мелкие дефекты зашива ся патологическое сообщение между ПЖ и ЛЖ ют, большие закрывают гомотрансплантатами сердца.

или протезами из пластмассовой губки. При первичном дефекте со значительной митральной Эпидемиология недостаточностью дополнительно ушивают рас Выявляется в 25–30% случаев всех врожден щепленную створку или проводят протезирова ных пороков сердца, одинаково часто у мужчин ние митрального клапана. В результате хирурги и женщин.

ческого лечения улучшается состояние больного:

уменьшаются одышка, сердцебиение, размеры Патологическая анатомия сердца.

Дефекты могут располагаться выше или В последние годы возрастает роль устройств ниже наджелудочкового гребня, в мембраноз для закрытия дефекта (впервые применены ной или мышечной части межжелудочковой в 1976 г.), выбор типа устройства зависит от ло- перегородки, наиболее часты перимембраноз кализации дефекта. В настоящий момент нет ные дефекты (75–80%). Мышечные дефекты сравнительных исследований между внедрением или дефекты трабекулярной перегородки от устройств и хирургическими методами опера- мечают в 20% всех дефектов межжелудочковой ции, не существует консенсуса по длительному перегородки.

наблюдению после установки устройств и долго- Приблизительно у половины дефектов не временные исходы неизвестны, включая риск большие размеры, но они могут варьировать развития предсердной аритмии, СН и инсульта, от 1 до 30 мм и более, иметь различную форму:

предполагается, что исход будет сопоставим. круглую, эллипсовидную, с мягкими или фи При синдроме Лютамбаше хирургическое лече- брозно измененными краями. При пороке также ние заключается в одномоментной коррекции — выявляют гипертрофию миокарда и дилатацию устранении дефекта межпредсердной перегород- полостей обоих желудочков, предсердий, расши ки и митральной комиссуротомии. Противопока- рение ствола ЛА, иногда значительное.

ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Нарушения гемодинамики ощущение сердцебиения, боль в области сердца, Функциональные расстройства зависят преж- упорный кашель, усиливающийся при перемене де всего от размеров отверстия и от состояния положения тела.

легочного сосудистого русла. При небольших де- При пальпации грудной клетки часто опреде фектах (до 10 мм) возникает значительный гра- ляют систолическое дрожание в четвертом меж диент давления в ПЖ и ЛЖ, и в систолу проис- реберье слева и в области мечевидного отростка.

Основным клиническим признаком порока ходит незначительный артериовенозный сброс крови через дефект. Из-за низкого сопротивле- является характерный громкий связанный с I то ния крови в малом круге кровообращения давле- ном голосистолический шум Роже, выслушивае мый у третьего–четвертого межреберья слева от ние в ПЖ и ЛА либо повышается незначительно, либо остается нормальным. В диастолу в резуль- грудины, проводящийся к верхушке сердца.

тате повышения конечного диастолического Диагностика давления в ПЖ часть крови из его полости может При небольших дефектах ЭКГ в пределах возвращаться в левые отделы, вызывая объемную физиологической нормы. При больших дефек перегрузку левого предсердия и особенно ЛЖ.

тах выявляют неспецифические признаки ком Умеренные или большие дефекты вызывают бинированной гипертрофии обоих желудочков застой в легких и перегрузку объемом ЛЖ, что и предсердий, изменения ST–T, фибрилляцию может приводить к возникновению легочной ги предсердий, нарушение внутрижелудочковой пертензии.

проводимости.

Большие дефекты межжелудочковой перего На рентгенограмме при небольших дефектах родки не создают препятствия сбросу крови слева сердце нормальных размеров, при больших – направо, оба желудочка функционируют как еди кардиомегалия, усиление легочного рисунка ная насосная камера с двумя выходами, уравнивая за счет переполнения артериального русла. При давление в системном и легочном круге крово выраженной легочной гипертензии усилены обращения. Величина сброса крови обратно про прикорневые зоны, а сосудистый рисунок пери порциональна отношению легочного и системно ферических отделов легких выглядит «обеднен го сосудистого сопротивления. Если общелегоч ным». Дуга легочного ствола выбухает по левому ное сопротивление нормальное или повышено, контуру, при рентгеноскопии отмечают усиле но составляет менее половины от сопротивления ние ее пульсации.

в большом круге кровообращения, происходит ЭхоКГ-исследование с цветовым допплеров большой сброс крови, легочный кровоток в 2 раза ским картированием позволяет верифицировать и более превышает системный, наблюдаются зна диагноз — непосредственно определить размеры чительное повышение давления в малом круге и расположение дефекта, наличие и направление кровообращения, объемные и систолические пе сброса крови. Градиент давления между ЛЖ и ПЖ регрузки ЛЖ и ПЖ, что обусловливает развитие можно оценить с помощью постоянно-волновой выраженной декомпенсации кровообращения.

допплерографии. При эхоКГ-исследовании У этих больных очень рано отмечают развитие можно выявить:

структурных изменений в легких, а также вторич • увеличение размеров всех камер сердца;

ной легочной гипертензии. Если общелегочное • гиперкинез стенок ЛЖ;

сопротивление составляет половину и больше • визуализирующийся дефект межжелудоч ОПСС, то объем сброса уменьшается.

ковой перегородки (>10 мм);

Клиническая картина • турбулентный поток через перегородку сле Клиническая картина зависит от возраста ва направо (рис. 3.7).

больного, размеров дефекта, величины сосудис- При катетеризации правых отделов сердца от того сопротивления легких. При небольших де- мечают значительное повышение давления в ПЖ фектах клинические проявления порока отсут- и ЛА, а также повышение насыщения крови кис ствуют, одышка при физическом напряжении лородом, начинающееся на уровне ПЖ и увеличи чаще всего является первым проявлением де- вающееся в легочном стволе.

компенсации. Селективную ангиокардиографию обычно про При дефектах больших размеров (диаметром водят пациентам в возрасте старше 40 лет при пла >10 мм или более половины диаметра устья нируемом хирургическом вмешательстве, метод по аорты) больные жалуются на одышку по типу зволяет судить о локализации дефекта, его размерах, тахипноэ с участием вспомогательных мышц, а также исключить сопутствующую патологию.

928 _ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, эндокардита. При умеренных и больших дефек тах высок риск развития различных осложнений, включая инфекционный эндокардит, аортальную недостаточность, нарушения ритма и проводимо сти, дисфункцию ЛЖ, внезапную смерть.

КОМПЛЕКС ЭЙЗЕНМЕНГЕРА Определение Комплекс Эйзенменгера — высокий дефект межжелудочковой перегородки, смещение аор ты вправо и отхождение ее одновременно от обо их желудочков сердца («сидящая верхом аорта»), расширение ЛА.

Эпидемиология Распространенность порока составляет Рис. 3.7. Дефект межжелудочковой перегородки.

4% среди врожденных пороков сердца у взрос В-режим, апикальная четырехкамерная лых и определяется у 10% больных с дефектами позиция межжелудочковой перегородки.

Лечение Нарушения гемодинамики Больным с симптомами СН назначают медика При этом пороке происходит сброс крови из ментозную терапию для стабилизации состояния ЛЖ в правый (через дефект межжелудочковой перед проведением хирургической коррекции.

перегородки) и выброс крови из ПЖ одновре Абсолютными показаниями к операции явля менно в аорту и ЛА. Патологические изменения ются критическое состояние или СН, не поддаю в легочном сосудистом бассейне коррелируют щаяся консервативной терапии, а также подозре с состоянием гемодинамики и могут быть раз ние на развивающиеся необратимые изменения в делены по степени тяжести. Первая степень ха сосудах легких.

рактеризуется увеличением легочного кровотока Относительными показаниями для хирургиче с нормальным средним давлением в ЛА. Вторая ского вмешательства являются большой дефект с степень характеризуется увеличением среднего признаками значительного сброса крови, частые давления в ЛА, умеренную гипертрофию вы респираторные заболевания, отставание в физиче являют в проксимальных сосудах как результат ском развитии.

гипертрофии и пролиферации гладких мышц, Хирургическое лечение противопоказано, если а также увеличения элементов соединительной систолическое давление в ЛА равно системному ткани. Третья степень характеризуется повыше и артериовенозный сброс крови составляет менее нием легочного сосудистого сопротивления, что 40% минутного объема малого круга кровообраще коррелирует с уменьшенным количеством дис ния и имеется шунт справа налево.

тальных легочных сосудов.

Прогноз Клиническая картина Спонтанное закрытие дефекта происходит Клиническая картина во многом сходна с де в 15–60% случаев. Требуется диспансерное на- фектом межжелудочковой перегородки, однако блюдение больных из-за возможности возник- более отчетливо проявляются нарушения гемо новения в дальнейшем различных осложнений динамики. Наиболее частыми клиническими (поражение проводящей системы сердца, недо- симптомами являются синюшность кожных по статочность трехстворчатого клапана, фибрил- кровов вследствие смешивания артериальной и ляция предсердий). В целом, 25-летняя выжи- венозной крови, одышка, сердцебиение при фи ваемость для всех пациентов составляет 87%, зической нагрузке, кровохарканье.

смертность повышается с размером дефекта. Аускультативно слева у грудины у места при У неоперированных больных с изолированным крепления III–IV ребра, а также в проекции аор небольшим дефектом и нормальным давлением ты выслушивается грубый систолический шум.

в ПЖ прогноз благоприятный, хотя у них сохра- Диастолический шум обусловлен аортальной не няется высокий риск развития инфекционного достаточностью.

ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Диагностика цидивирующих тромбоэмболиях, механических На ЭКГ нередко отмечают признаки внутри- протезах клапанов.

желудочковой блокады, гипертрофии ПЖ, фи- Необходимо исключить потенциально не брилляцию и трепетание предсердий. При холте- фротоксичные препараты (включая НПВП).

ровском мониторировании ЭКГ у 36% больных Хирургическое лечение — операция наложе выявляют суправентрикулярную аритмию, что ния анастомоза — противопоказано, поскольку является предвестником клинического ухудше- повышенное давление в системе ЛА сделало бы ния и смерти.

невозможным правильное функ ционирование ЭхоКГ и допплеровская эхоКГ в режиме искусственного протока. Нет единого мнения о цветового картирования и постоянноволновом роли трансплантации у этих больных.

режиме позвляют определить наличие дефекта, направление сброса крови, повышение давления Прогноз в ПЖ и ЛА.

Пациенты могут доживать до среднего возраста.

На рентгенограмме в переднезадней проек- К осложнениям комплекса Эйзенменгера относят ции резко выступает дуга ЛА. Сосудистый пучок легочные кровотечения и эмболии, обусловленные усилен, корни легких сильно пульсируют («пляс- аневризматическими расширениями ЛА в их более ка корней»). Размеры сердца увеличены за счет мелких ответвлениях.

обоих желудочков.

При катетеризации сердца отмечают повы ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛА шение давления в ПЖ и ЛА. Насыщение веноз Определение ной крови кислородом может быть равномерно Изолированный стеноз ЛА характеризуется на снижено в правых отделах сердца и ЛА или не личием препятствия на пути поступления крови на значительно повышено в ПЖ. При введении уровне клапана легочного ствола.

контрастного вещества в полость ЛЖ выявляют его переход в полость ПЖ в систолу и дальней Эпидемиология шее одновременное поступление в аорту и ЛА.

Довольно распространен (9% всех врожден ных пороков сердца).

Лечение Медикаментозное лечение симптоматическое, Патологическая анатомия включая лечение СН. Терапия не должна умень Морфологически порок неоднороден, обструк шать постнагрузку из-за увеличения сброса спра ция выброса крови из ПЖ может локализоваться ва налево. Следует назначать антигипертензив на надклапанном, клапанном и/или подклапан ные препараты, поскольку некорригированная ном уровнях, выделяют несколько его форм:

АГ может повышать риск развития легочных кро • клапанный стеноз ЛА — наиболее частая вотечений. Обычно пациенты хорошо переносят форма, порок образуется в результате сращения блокаторы -адренорецепторов.

Назначение антагонистов эндотелина (бо- створок по комиссурам, и клапан получает вид диафрагмы с отверстием округлой или слегка зентан) уменьшает функциональный класс СН овальной формы диаметром от 1 до 10 мм и более и улучшает переносимость физических нагрузок.

Предварительные результаты рандомизирован- (рис. 3.8);

• инфундибулярный (подклапанный) стеноз ного плацебо-контролируемого исследования BREATHE-5 свидетельствуют, что бозентан у па- образуется за счет фиброзно-мышечной полосы у места соединения полости ПЖ и артериаль циентов с комплексом Эйзенменгера, помимо ного конуса или за счет гипертрофированных улучшения переносимости физических нагрузок, мышц, формирующих суженный выход из ПЖ снижает легочное сосудистое сопротивление без и располагающихся под клапанами ЛА или ниже ухудшения насыщения кислородом крови.

В отличие от первичной легочной гипертен- в выводном тракте;

зии, где доказана эффективность антикоагулян- • наиболее редкая форма — сужение просве тов для предотвращения тромбоза ЛА, нет аргу- та ЛА, обусловленное неравномерным делением ментов для их применения у больных с комп- артериального ствола.

лексом Эйзенменгера и их не следует назначать Морфологически определяют концентриче из-за повышенного риска возникновения кро- скую гипертрофию мышц выходного отдела, эндо вотечений. Антикоагулянты показаны при нали- кард утолщается и в выходном отделе нередко чии фибрилляции и трепетания предсердий, ре- отмечают формирование выраженного фиброза.

930 _ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, В стенке ЛА происходят дегенеративные измене- ское дрожание передней части грудной стенки во ния, она истончается, возникает характерное пост- втором–третьем межреберье слева от грудины, стенотическое расширение ЛА, которое нередко перкуторно расширение границ сердца вправо.

распространяется и на левую ветвь. Трехстворча- Аускультативно определяется интенсивный грубый систолический шум над ЛА, который тый клапан часто имеет признаки дисплазии.

хорошо проводится к верхней части левой по ловины грудной клетки и на область спины, уси ливается на вдохе, II тон над ЛА при клапанном и подклапанном (инфундибулярном) стенозе ослаблен или отсутствует, при надклапанном стенозе может быть усилен.

Диагностика На ЭКГ электрическая ось отклонена вправо, часто определяют признаки гипертрофии и пере грузки ПЖ и правого предсердия, которые кор релируют со степенью стеноза.Смещение интер вала S–Т вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки.

На рентгенограмме в переднезаднем поло жении выявляется расширение контура ПЖ. ЛА при подклапанном поражении уменьшена, при надклапанном сужении — расширена с выступа ющей дугой. Характерно различие между пульси рующим основным стволом ЛА и неподвижными Рис. 3.8. Клапанный стеноз ЛА ЛА среднего калибра в области корней легких.

Аорта часто бывает недоразвита, ЛЖ небольших Нарушения гемодинамики размеров, легкие повышенной прозрачности Препятствие оттоку крови создает перегрузку вследствие сниженного кровоснабжения.

ПЖ, систолическое давление в нем значительно ЭхоКГ-исследование позволяет выявить порок возрастает (до 200 мм рт. ст. и более), в результа и детализировать его анатомическое строение, хотя те чего образуется систолический градиент дав иногда могут возникать затруднения с визуализа ления между ПЖ и ЛА, возникает гипертрофия цией клапана ЛА. Определяют утолщение створок ПЖ. Систолическое давление в ЛА в большин клапана с неполным открытием их в систолу, умень стве случаев в пределах нормы или слегка пони шением отверстия из-за сращения створок по ко жено. По мере развития гипертрофии миокарда миссурам, а также гипоплазию клапанного кольца.

возрастает диастолическое давление в ПЖ, что С помощью допплеровского исследования выявля ведет к повышению давления в правом предсер ют турбулентный систолический поток в легочном дии, его гипертрофии и дилатации. Степень сте стволе, можно рассчитать градиент давления в месте ноза с возрастом повышается, поскольку изме препятствия между ПЖ и стволом ЛА.

ненный поток крови через суженное отверстие Катетеризация является верифицирующим усугубляет клапанную деформацию.

методом диагностики в неясных случаях: пато гномоничным признаком служит градиент САД Клиническая картина между ПЖ и ЛА. Давление в полостях сердца Клинические признаки целиком зависят от характерно изменено: в ПЖ повышается до 100– степени стеноза, часто выявляется физическое 200 мм рт. ст. и выше, в ЛА остается нормальным недоразвитие. Жалобы на выраженную одышку, или несколько сниженным, при выраженном сте особенно после физического напряжения в связи нозе это снижение значительно (<8 мм рт. ст.).

с недостаточной артериализацией легких, боль По характеру изменения давления от ЛА к ПЖ в сердце, перебои в работе сердца, головокруже- можно судить о локализации стеноза, что важ ние, обмороки. но для выбора тактики хирургического лечения:

При осмотре выявляют наличие сердечного при клапанном стенозе (благоприятном для горба, усиление сердечного толчка, систоличе- операции) перепад давления происходит рез ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ко, в момент прохождения клапана может реги- перегородки кпереди и влево, что обусловливает стрироваться отрицательное давление — эффект стеноз выходного отдела ПЖ, как правило, с на Вентури;

при инфундибулярном (подклапанном) рушением развития фиброзного кольца легоч ного ствола, клапанного аппарата и очень часто стенозе давление изменяется более постепенно, ствола и ветвей (рис. 3.9). Нередко отмечают дву в полости ЛЖ давление не изменено.

створчатый клапан ЛА.

Характерно развитие коллатерального кро Лечение Единственным эффективным методом лече- вообращения в сосудах малого круга крово обращения, изменение сосудов легких, которые ния является хирургическая коррекция порока, претерпевают значительную перестройку: неко показаниями к которой являются выраженная торые сосуды склерозируются, облитерируются, клиническая картина порока и наличие градиен в просвете иногда образуются многоствольные та давления между ПЖ и ЛА >40 мм рт. ст.

сосуды.

Хирургическое лечение противопоказано при выраженной правожелудочковой недостаточности.

Летальность после хирургического устранения порока не превышает 3%, однако резко повышает ся при выраженной кардиомегалии, обусловлен ной гипертрофией и дилатацией правых отделов сердца. Отдаленные результаты лечения хорошие и прямо зависят от возраста больного, в котором сделана операция, и исходной тяжести стеноза.

Прогноз Зависит от степени стеноза и выраженности клинических проявлений. При незначительном стенозе ЛА пациенты доживают до старости. При более выраженном стенозе и прогрессировании заболевания может развиваться недостаточность ПЖ, являющаяся основной причиной внезап ной смерти в молодом возрасте. Частыми ослож нениями порока являются туберкулез легких и Рис. 3.9. Тетрада Фалло инфекционный эндокардит.

Нарушения гемодинамики Сужение ЛА приводит к перегрузке ПЖ ТЕТРАДА ФАЛЛО давлением, кроме того, увеличенный возврат Определение крови к ПЖ вызывает одновременно и перегруз В комплекс тетрады Фалло входят четыре ку объемом. Сброс крови из ЛЖ в ПЖ не имеет аномалии: высокий дефект межжелудочковой большого значения вследствие значительного перегородки, декстрапозиция аорты (одновре повышения давления в ПЖ, поэтому градиент менное отхождение аорты от ПЖ и ЛЖ), стеноз давления между желудочками оказывается не или атрезия ЛА с обструкцией выносящего трак значительным.

та ПЖ, гипертрофия ПЖ.

В случаях умеренного стеноза ЛА, когда сопротивление выбросу крови в легкие ниже, Эпидемиология чем в аорту, сброс крови через дефект меж Тетрада Фалло относится к наиболее распро желудочковой перегородки происходит слева страненным «синим» порокам сердца, частота его направо и легочный кровоток оказывается составляет в старшем возрасте 12–14% всех врож- увеличенным, что клинически проявляется денных пороков сердца, несколько чаще у мужчин.

так называемой бледной (ацианотичной) фор У 15% больных с тетрадой Фалло выявляют мой тетрады Фалло. По мере увеличения вы делецию хромосомы 22q11.

раженности стеноза возникает перекрестный, а затем стабильный сброс крови справа налево Патологическая анатомия (веноартериальный), что клинически обозна Основу порока составляет недоразвитие чается переходом в цианотичную («синюю») выходного отдела ПЖ и смещение конусной форму порока.

932 _ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Клиническая картина жет регистрироваться нарушение проводимости Клинические проявления зависят от степени по правой ножке пучка Гиса.

сужения выходного отдела ПЖ и ЛА и степени На рентгенограмме в переднезадней проек гипоксемии. Уже с раннего детства у больных ции в большинстве случаев отмечается нерезкое отмечают диффузный цианоз (в аорту одновре- выпячивание нижней части правого контура менно поступает кровь из ПЖ и ЛЖ, происходит за счет гипертрофии ПЖ. Аорта чаще смеще смешивание артериальной и венозной крови, что на вправо, пищевод отклонен влево. Легочные вызывает синюшность кожных покровов), по- поля повышенной прозрачности, в более позд лицитемию и сгущение крови. Могут возникать них стадиях может быть усиление рисунка кор обильные легочные кровотечения. ней легких вследствие развившихся коллатера Наиболее характерным симптомом являются лей.

приступы одышки с появлением цианоза, кото- При эхоКГ-исследовании хорошо выявляют рые возникают вследствие спазма мышц в вы- все признаки порока, возможно непосредствен ходном отделе ПЖ, в результате чего кровь из ное определение величины смещения аорты, него поступает в аорту, при этом увеличивается дефекта межжелудочковой перегородки, степе кислородное голодание и может наступить по- ни легочного стеноза и гипертрофии ПЖ. Наи теря сознания (гипоксическая кома). Приступ более характерными эхоКГ-признаками явля начинается внезапно, с усиления одышки, циа- ются:

ноза, возможны апноэ, судороги с последующим • разрыв между межжелудочковой перего появлением гемипареза, может закончиться ле- родкой и передней стенкой аорты;

тально. • локализация аорты над межжелудочковой Больные не в состоянии переносить физиче- перегородкой;

скую нагрузку, поскольку при напряжении уве- • расширение устья аорты;

личивается сброс венозной крови, усиливается • гипертрофия ПЖ;

гипоксемия, что ведет к усугублению гипоксии • клапанный и субклапанный стеноз ЛА;

тканей. Типичны одышка при небольшом на- • гипоплазия кольца клапана ЛА, легочного пряжении, резкая слабость после нагрузки, голо- ствола и проксимальных отделов ЛА;

вокружение, тахикардия, усиление цианоза. • заброс контрастного вещества из ПЖ в вы Наиболее частыми клиническими симптома- ходной отдел ЛЖ и аорту;

ми являются: • при допплеровском исследовании турбу • изменение формы ногтей («часовые стекла»);

лентный систолический поток в ПЖ (шунт слева • деформация пальцев в виде барабанных па- направо), возможен турбулентный поток в вы лочек (как реакция на длительную гипоксемию);

ходной отдел ЛЖ (шунт справа налево);

• отставание в физическом развитии;

• дополнительный турбулентный диастоли • дети предпочитают положение «на корточ- ческий поток в случае функционирующего аор ках», при котором создаются особенно благоприят- толегочного анастомоза в легочном стволе;

ные условия для кровообращения в легких (умень- • наличие градиента давления между ПЖ и ЛА.

шается объем венозного сброса крови в аорту);

Катетеризация полостей сердца и ангиокар • судорожный синдром вследствие гипоксии диография — наиболее информативные методы мозга;

диагностики тетрады Фалло. При катетеризации • видимые слизистые оболочки и кожные по- полостей выявляют значительное повышение кровы цианотичны;

давления в ПЖ, равное системному градиенту • АД обычно снижено;

давления между ПЖ и ЛА. Характерным гемо • систолическое дрожание во втором–третьем динамическим признаком порока является оди межреберье, вызванное стенозом устья ЛА. наковое систолическое давление в ПЖ и аорте, При аускультации характерными признака- куда нередко удается провести катетер через де ми являются ослабление II тона над ЛА, грубый фект межжелудочковой перегородки. Давление «сухой» систолический шум во втором–третьем в правом предсердии чаще нормальное, в ЛА межреберье слева у грудины. умеренно снижено. При введении контрастного вещества в полость ПЖ отмечается одновремен Диагностика ное его поступление в ЛА и аорту. Определяется На ЭКГ выявляют значительное отклонение также дефект наполнения в инфундибулярной электрической оси вправо, признаки выражен- части ПЖ или клапана ЛА, что позволяет опре ной гипертрофии ПЖ и правого предсердия, мо- делить степень ее стеноза.

ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Лечение тока возникает его кальциноз, захватывающий Консервативная терапия неэффективна. Хирур- и аорту. Ствол и ветви ЛА расширены. В мелких гическое лечение показано всем больным с тетра- ЛА и артериолах по мере развития легочной ги дой Фалло и может быть радикальным или паллиа- пертензии происходят характерные морфологи тивным. Радикальная коррекция порока включает ческие изменения — мышечно-фиброзное пере устранение легочного стеноза и закрытие дефекта рождение стенок и уменьшение их просвета.

межжелудочковой перегородки в усло виях искус ственного кровообращения. При тяжелых формах Нарушения гемодинамики цианотические приступы, высокий уровень гемо- При незаращении артериального протока глобина (>200 г/л), быстро ухудшающееся состоя- вследствие разности давления между аортой и ЛА ние больного может быть показанием к проведению происходит сброс оксигенированной крови в ЛА паллиативной операции — наложения аортолегоч- и далее в легкие, затем через сосуды малого кру ных анастомозов с целью увеличения легочного га кровообращения она возвращается обратно в кровотока и уменьшения гипоксии. Эти операции левую половину сердца и аорту, то есть увеличи позволяют пациентам дожить до 5–6-летнего воз- вается кровоток в малом круге кровообращения раста, когда возможно проведение радикальной и гипертензия в системе ЛА, кровенаполнение коррекции порока с меньшей степенью риска. левого предсердия и ЛЖ увеличено. При малых размерах протока объем шунта небольшой и дав Прогноз ление в ЛА остается нормальным. При большом Отдаленные результаты радикального хи- диаметре протока значительное количество кро рургического лечения неосложненных форм ви поступает в ЛА, затем в левые отделы, вызы тетрады Фалло, как правило, хорошие. Ухудше- вая их объемную перегрузку. Давление в аорте ние состояния в отдаленные сроки может быть передается непосредственно через проток в ЛА, обусловлено оставшимся в той или иной степени что обусловливает раннее развитие легочной ги стенозом ЛА, легочной недостаточностью, ре- пертензии, при этом степень последней может канализацией межжелудочковой перегородки, быть достаточно высокой.

нарушениями ритма сердца. Последние обычно обусловлены травмированием проводящих пу- Клиническая картина тей во время оперативного вмешательства, оста- Клиническая симптоматика и течение заболе вания варьируют в зависимости от степени нару точным высоким давлением в ПЖ, выраженной кардиомегалией из-за реканализации межжелу- шения гемодинамики. При небольших и средних размерах протока течение порока длительно может дочковой перегородки или развития аневризмы ПЖ. Именно аритмия является причиной вне- быть бессимптомным и порок обнаруживают слу чайно. В большинстве случаев в течение долгого запной смерти больных в различные сроки после времени больные не предъявляют жалоб;

в фазе оперативной коррекции порока.

декомпенсации на первый план выступают одыш ка и сердцебиение. Обычно отмечается бледность ОТКРЫТЫЙ кожных покровов. Появляющийся цианоз не яв АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК ляется прямым следствием порока, а возникает Определение только при значительном повышении давления Открытый артериальный проток (ductus arte- в ЛА, обусловленном застоем в легких. Поздне riosus, боталлов проток) — незаращение артериаль- му цианозу, как правило, предшествует цианоз ного протока плода, соединяющего аорту и ЛА. при нагрузке (увеличение потребления кислорода периферическими тканями). При большей выра Эпидемиология женности шунтов у больных выявляют отставание Отмечают в 5–10% врожденных пороков серд- в физическом развитии, быструю утомляемость, ца. У женщин порок выявляют чаще, чем у муж- одышку и сердцебиение при физической нагрузке.

чин (3:1). САД нормальное или слегка повышено, ДАД — резко снижено и при физической нагруз Патологическая анатомия ке может снижаться до нуля, что обусловливает В зависимости от формы протока существуют типичное высокое пульсовое давление.

различные анатомические его типы: цилиндриче- При пальпации определяется усиление вер ский, воронкообразный, окончатый, аневризма- хушечного толчка, парастернальный сердечный тический. При длительном существовании про- горб, увеличение печени и селезенки.

934 _ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Важным диагностическим признаком явля- но и систему ЛА. Наиболее достоверным призна ется шум над ЛА — грубый протяжный систоло- ком является проведение катетера из ЛА в аорту, диастолический «машинный шум», «шум поезда когда он описывает своеобразную характерную в тоннеле», который сопровождается систоло- кривую. Во время удаления катетера регистриру ется кривая аортального, затем легочного давле диастолическим или систолическим дрожанием ния.

(«кошачье мурлыканье») в проекции основания сердца. С развитием легочной гипертензии диа Лечение столический компонент шума уменьшается, а за Показания к хирургическому лечению за тем вовсе исчезает. При выравнивании давления висят от размеров протока, степени легочной в большом и малом круге кровообращения, когда гипертензии и клинической картины сердечной давление крови в ЛА становится выше, чем в аор декомпенсации.

те, направление кровотока через шунт изменяется Отдаленные результаты хирургической кор и порок становится практически «афоничным».

рекции порока показывают, что своевременное оперативное вмешательство позволяет достичь Диагностика полного выздоровления. У больных с выраженной На ЭКГ при выраженном пороке выявляет легочной гипертензией результат оперативного ся отклонение электрической оси вправо (при вмешательства зависит от исходного состояния и выраженной легочной гипертензии) или влево, обратимости структурных и функциональных из признаки гипертрофии обоих желудочков, ино менений легочных сосудов и миокарда. Наиболее гда регистрируется неполная блокада левой нож частыми осложнениями после оперативного вме ки пучка Гиса, предсердные аритмии.

шательства являются возникновение легочной При рентгенологическом исследовании от гипертензии, дисфункции ЛЖ, аритмии.

мечается усиление сосудистого рисунка, соот Наиболее сложным является вопрос об опе ветствующее величине артериовенозного сброса ративном вмешательстве у больных с высокой крови, расширение или выбухание ствола ЛА легочной гипертензией, поскольку известно, что с увеличением диаметра долевых и сегментар у них проток часто склерозирован, попытки его ных сосудов легкого (кардиоторакальный ин перевязки могут привести к тяжелейшему крово декс составляет 55–60%) за счет вначале левого, течению вследствие разрыва протока, прорезы а затем обоих желудочков и левого предсердия.

вания лигатуры и т.д. Абсолютно противопока С возрастом отмечается расширение восходящей зано хирургическое лечение больным со сбросом части аорты. При отсутствии легочной гипертен крови справа налево.

зии изменения на рентгенограмме могут отсут ствовать.

Прогноз На эхоКГ специфических признаков нет, Открытый артериальный проток даже неболь однако характерно увеличение полости ЛЖ и из ших размеров ведет к преждевременной смерти, менение отношения размера левого предсердия что обусловлено снижением компенсаторных к диаметру аорты (1:2 и более). Как проявление возможностей миокарда и сосудов малого круга объемной перегрузки ЛЖ отмечено увеличе кровообращения, присоединением различных ние скорости движения передней створки ми осложнений (пневмония, легочная гипертензия, трального клапана в диастолу. При проведении инфекционный эндокардит, СН, разрыв аневриз допплеровского исследования часто удается ви мы и др.) чаще в возрасте старше 40 лет. При боль зуализировать проток, определить постоянный шом диаметре протока развивается типичная кар поток крови из аорты в ЛА и измерить градиент тина с цианозом и одышкой. При неосложненном давления. При контрастной эхоКГ определяется течении средняя продолжительность жизни — заброс контрастного вещества из ЛА в аорту.

50–60 лет, хотя описаны единичные случаи, когда Диагноз может быть установлен и/или под больные доживали до 70–79 лет (диаметр протока твержден катетеризацией полостей сердца при у них не превышал 3 мм).

наличии сатурации кислорода на уровне ЛА и ви зуализацией протока при аортографии. При ка КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ тетеризации правых отделов сердца выявляется повышение давления в ПЖ (около 45 мм рт. ст.) Определение и в ЛА (до 100 мм рт. ст). При введении контраст- Коарктация аорты — врожденное сегментар ного вещества в полость желудочка определяют ное сужение аорты, располагающееся в области ее его дальнейшее поступление не только в аорту, перешейка.

ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ СЕКЦИЯ ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Эпидемиология потока крови после прохода места сужения). Ха Является одним из наиболее распростра- рактерны склеротические изменения в сосудах ненных — до 15% всех врожденных пороков верхней половины тела, усиленное развитие кол сердца, у мужчин выявляют в 2–2,5 раза чаще, латералей, по которым кровь переходит из верх чем у женщин. ней части аорты в постстенотический ее участок, дистрофические изменения миокарда. Особенно Патологическая анатомия значительно расширены подключичные арте Коарктация чаще локализуется в области дуги рии, ветви подмышечной артерии. ЛЖ сердца аорты дистальнее места отхождения левой под- значительно гипертрофирован, в том числе его ключичной артерии вблизи от артериального мышечный и трабекулярный аппарат, что может протока или соответствующей ему связки. вызвать сужение пути оттока.

По анатомическим особенностям выделяют Нарушения гемодинамики три варианта порока:

Механическое препятствие на пути кровотока в 1) изолированная коарктация аорты;

2) коарктация в сочетании с открытым арте- аорте вызывает перегрузку ЛЖ и ведет к развитию двух режимов кровообращения: гипертонического риальным протоком:

• постдуктальная (расположенная ниже от- (верхняя половина туловища) и гипотонического (брюшная полость, нижние конечности). Прок хождения открытого артериального протока) симальнее места сужения АД повышено, что со (рис. 3.10а);

провождается увеличением МОК и работы ЛЖ.

Дистальнее препятствия АД (особенно пульсовое) снижено, кровоснабжение частично, а иногда и полностью осуществляется за счет коллатералей.

Pages:     | 1 |   ...   | 27 | 28 || 30 | 31 |   ...   | 44 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.