WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 || 3 | 4 |   ...   | 13 |

«ТРАВМАТОЛОГИЯ И ОРТОПЕДИЯ РУКОВОДСТВО ДЛЯ ВРАЧЕЙ В 3 ТОМАХ Под редакцией члена-корр. РАМН Ю. Г. Ш А П О Ш Н И К О В А МОСКВА «МЕДИЦИНА» 1997 Щ4 \ ОРТОПЕДИЯ томЗ МОСКВА «МЕДИЦИНА» 1997 ...»

-- [ Страница 2 ] --

Клинически заболевание проявля­ ется поражением одной (монооссальная форма) или многих (полиоссальная форма) костей скелета. Монооссальная форма ФОД проте­ кает бессимптомно до патологического перелома либо до появления боли и хромоты при локализации в прокси­ мальном конце бедренной кости. Гораздо больший интерес представ­ ляет полиоссальная форма, при кото­ рой в патологический процесс вовле­ каются эндокринная и центральная нервная системы. Клинически полиоссальная форма ФОД при рождении проявляется на­ личием на коже туловища, ягодиц, бедер пигментных пятен кофейного цвета. У 40—50% девочек в возрасте от 2 мес до 10 лет появляются кро­ вянистые выделения из влагалища, которые расцениваются как «прежде­ временное половое созревание». С на­ Рис. 1.26. Общий вид больной с чалом ходьбы появляется легкая хро­ синдромом Олбрайта. мота, а затем и боли в нижних ко­ нечностях. Диагноз ФОД подтвержда­ ется рентгенографически. Чаще пора­ жаются бедренные, берцовые, плече­ вые, тазовые кости и кости черепа. Таким образом, множественность по­ ражения скелета, кожные пигментные пятна, преждевременное по­ ловое созревание — достоверные признаки полиоссальной формы ФОД. Они получили название синдрома Олбрайта (рис. 1.26). В процессе роста больного ребенка формируются характерные деформации скелета. На черепе это костный «леонтиаз» (несиммет­ ричное двустороннее выбухание верхних челюстей, асимметрия глаз­ ных щелей, гипертелоризм, седловидный нос). Проксимальные концы бедер искривлены по типу галифе, в дистальных отделах бедер вальгусные деформации. Голени с вальгусным искривлением на всем протяжении, в коленных суставах рекурвация. Возможны деформации верхних конечностей, ребер, таза. При крайней степени выраженности процесса дети теряют возможность передвигаться. Рентгенологически заболевание проявляется диффузным пора­ жением вначале проксимальных отделов костей, а затем и диафизов со структурой «матового стекла». Проксимальные отделы бедер ис­ 64 кривлены по типу пастушьей палки. При выраженных проявлениях заболевания структуру кости можно определить с трудом, в ней • зоны остеопороза чередуются с участками, напоминающими разра­ стания хрящевой ткани, в месте переломов беспорядочная структура и лоозеровские зоны перестройки. Кости таза теряют свою форму, возможны псевдопротрузии. Кости черепа — свод характеризуется «ватной» структурой с резким утолщением костей. Основание черепа утолщено и уплотнено. Структурные изменения касаются лобной и решетчатой костей, клиновидной кости. Турецкое седло деформи­ ровано, в чем и причина нарушения функции гипофиза. При полиоссальной ФОД биохимические исследования выявляют скрытую недостаточность функции коркового вещества надпочеч­ ников. Экскреция оксипролина повышена. 1.3.24. Отопалатодигитальный синдром Отопалатодигитальный синдром — сочетание тугоухости, незаращения твердого неба и гипоплазии дистальных фаланг. Заболевание сочетается с деформацией костей и суставов, а также признаками лицевого дисморфизма, но без присутствия вышеприведенной триады симптомов диагноз неправомочен. 1.3.25. Спондилометафизарная дисплазия Козловского Спондилометафизарная дисплазия Козловского характеризуется от­ носительно пропорциональным телосложением и умеренным укоро­ чением роста за счет усиленного грудного кифоза. Первые признаки часто совпадают с началом ходьбы. Клиническая картина не выра­ жена, и диагноз устанавливают на основании рентгенологических данных. На рентгенограммах позвоночника определяется умеренная платиспондилия в грудном отделе. Структура метафизов неравно­ мерная из-за нарушения оссификации. Шейки бедренных костей укорочены, шеечно-диафизарный угол (ШДУ) иногда уменьшен. Эпифизы коленных суставов уплощены. 1.3.26. Артроофтальмопатия (болезнь Стиклера) Проявляется с рождения плоским лицом, нос маленький и вдавлен, нижняя челюсть гипоплазирована. Определяется генерализованная разболтанность суставов с формированием вывихов или подвывихов в них, что приводит к преждевременному развитию дегенеративнодистрофических изменений в суставах. Обязательный признак — миопия, которая в сочетании с генерализованной гиперподвижностью суставов и признаками лицевого дисморфизма дает основание без­ ошибочно распознавать это заболевание. 1.3.27. Болезнь Волкова Множественная деформирующая суставная хондродисплазия описана М. В. Волковым (1962) как редкая форма дисплазии скелета, ха­ рактеризующаяся разрастанием в полости суставов хрящевой ткани 3—1241 в сочетании с вторичным гигантизмом конечностей и проявлениями мезенхимальной недостаточности. А. П. Бережной (1973) рассмат­ ривает патологический процесс как эпифизарную гиперплазию с разрастанием суставного хряща. При рождении обращают на себя внимание наличие пигментных пятен, небольших липом, увеличение в длине ноги, стопы. В процессе роста к 7 годам жизни формируется типичная картина болезни Волкова: гигантизм одной или нескольких конечностей, резкое увеличение объема суставов на стороне пора­ жения. Преимущественно поражаются ноги, вовлечение в процесс рук, кистей только в сочетании с изменениями в сегментах ног. Удлинение конечностей при рождении прогрессирует с ростом. В суставах развиваются сгибательные контрактуры (чаще в коленном), тугоподвижность, а со временем и анкилоз в порочном положении. Поражения тазобедренного и голеностопного суставов встречаются только в комбинации с коленным. Стопа удлинена на 7—8 см по сравнению со здоровой за счет избыточного роста плюсневых костей и пальцев, ее объем превышает нормальный в 1,5—2 раза. Пора­ жение кисти носит характер гигантизма пальцев с потерей движений в межфаланговых суставах, отмечается искривление пальцев (рис. 1.27, а). По ходу швов черепа имеются плотные валикообразные разрастания, они же на надбровных дугах, нижней челюсти. Кожные покровы изменены: сосудистые и пигментные пятна на стороне поражения на конечностях и туловище, множественные липомы на животе и груди, выраженный гиперкератоз кожи про­ межности, подмышечных ямок, стоп, где он представлен в виде гроздевидных разрастаний (рис. 1.27, б). У пациентов с поздней формой заболевания возможны эпилептиформные припадки, головные боли и другие симптомы компрессии головного и спинного мозга. Рентгенологическая картина болезни Волкова довольно харак­ терна. Эпифизы костей значительно уплощены, суставные поверх­ ности с неровными бахромчатыми контурами. Костная структура эпифизов и метафизов разрежена и перестроена по груботрабекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных подросткового возраста не имеет тенденции к сужению или закры­ тию. В полости сустава внутрисуставные тела неправильной формы и с четкими контурами, различных размеров, расположенные изо­ лированно или конгломератами. Мелкие тела напоминают оссификаты, крупные имеют груботрабекулярную структуру. В костях черепа гребенчатые разрастания костной плотности с выраженными наружными и внутричерепными компонентами. Возможно пораже­ ние и верхних шейных позвонков. При ангиографии на стороне поражения отмечается следующее: сосуды неравномерного просвета, контуры их неровные, васкуляризация повышена. При лимфографии отмечается увеличение регионарных лимфатических узлов на сто­ роне поражения. Морфологическое исследование выявляет утолщение костей, об­ разующих сустав. Полость сустава заполнена хрящевой тканью в виде бесформенного конгломерата. Она исходит из хрящевого по Рис. 1.27. Болезнь Волкова.

а — общий вид ребенка;

б — гроздевидные разрастания на стопе.

крова сустава и, располагаясь по эпифизу, циркулярно соединяется с зоной роста. Синовиальная мембрана хрящевой плотности. Мик­ роскопически хрящевые разрастания представлены суставным гиа­ линовым хрящом. В его толще имеются дистрофические бесклеточ­ ные участки и сосуды. Ростковые хрящевые пластинки неравномер­ ной толщины с многочисленными выростами, участками дистрофии.

1.3.28. Гемимелическая эпифизарная дисплазия Гемимелическая эпифизарная дисплазия (ГЭД) — избыточное раз­ растание хрящевой ткани на половине одного или нескольких эпи­ физов на одной конечности. Чаще поражаются таранная кость, проксимальный эпифиз большеберцовой кости, эпифизы бедренной кости, дистальный эпифиз лучевой кости. Общепринято мнение рассматривать болезнь как отдельную нозологическую форму хря­ щевой дисплазии. Клинические проявления заболевания зависят от локализации внутрисуставного разрастания хряща. При поражении таранной ко­ сти и дистального эпифиза большеберцовой кости первые симпто3* мы — боль при движении и хрящевой плотности припухлость не­ сколько кзади и кнутри от медиальной лодыжки. С ростом ребенка явления артроза нарастают вместе с формированием вальгуса стопы и пронации пятки. При локализации в коленном суставе формиру­ ется вальгусное или варусное отклонение голени, часты «блокады» сустава, боль. В случае поражения головки бедренной кости фор­ мируется контрактура сустава;

там, где процесс локализуется в лучевой кости, развивается локтевая девиация кисти. Рентгенологически ГЭД характеризуется увеличением части эпи­ физа, в нем множество различной величины уплотнений и просвет­ лений, контуры увеличенной части эпифиза четкие. Гистологические исследования подтвердили диспластическую природу процесса, проявляющегося в задержке формирования субхондральной костной пластинки и продолжении костеообразования на основе ростковой зоны суставного хряща. Избыточно раз­ вивающийся хрящ трансформируется в костно-хрящевое образова­ ние.

1.3.29. Мелореостоз Мелореостоз, или болезнь Л ери, — нарушение моделирования формы и структуры костей. В основе патологического процесса лежит из­ вращение периостального, эндостального и интерстициального костеобразования с усилением остеобластического процесса и образо­ ванием избыточного количества компактной костной ткани. Заболевание длительное время протекает бессимптомно и может проявляться непостоянной легкой болью в длинной кости, чувством преждевременной усталости в пораженном сегменте. Развивается удлинение сегмента, кожа на нем уплотняется, перестают диф­ ференцироваться слои мягких тканей, возникают контрактуры су­ ставов. При глубокой пальпации определяются неровные контуры кости. При рентгенологическом исследовании в диафизах костей выяв­ ляются склеротические полосы, идущие вдоль внутренней поверх­ ности коркового слоя и сливающиеся с ним. Костномозговая полость неравномерной ширины. В метафизах и эпифизах очаги склероза различной формы и размеров. Нередко поражение носит односто­ ронний характер.

1.3.30. Остеопойкилия В основе заболевания лежит нарушение эностального компонента остеогенеза вследствие замедленного и неполноценного процесса резорбции. Протекает остеопойкилия, как правило, бессимптомно. При со­ четании с дерматофиброзом заболевание выявляется быстро. Рентгенологически проявляется в виде отдельных, четких очагов уплотнения кости округлой формы в метафизах, позвонках. В не­ которых случаях очаги эностоза носят линейный характер.

1.3.31. Диафизарная дисплазия Диафизарная дисплазия (болезнь Энгельманна—Каму рати) возника­ ет вследствие нарушения периостального и эностального костеобразования. Клинически заболевание прояв­ ляется истощением детей, мышеч­ ной слабостью, неустойчивой по­ ходкой, болями в конечностях и спине. Позже в подростковом воз­ расте формируются контрактуры суставов. Рентгенологически заболевание проявляется утолщением в 2 раза диафизов костей за счет утолщения кортикального слоя кости. Обычно поражаются диафизы, но возможно вовлечение в процесс ребер, осно­ вания черепа, позвонков. 1.3.32. Синдром Ларсена Синдром Ларсена (множественные врожденные вывихи, необычное лицо и скелетные аномалии) встре­ чается относительно редко. Заболе- Рис. 1.28. Ребенок с синдромом Ларвание распознается по характерным с е н а клиническим симптомам: множест­ венные вывихи в крупных суставах, цилиндрическая форма пальцев, плоское лицо с вдавленной спинкой носа, выпуклый лоб. Вывихи в крупных суставах распознаются при рождении, тогда же диагностируется косолапость (рис. 1.28). Забо­ левание может сочетаться с пороком сердца, гидроцефалией, гид­ ронефрозом, возможна диафрагмальная грыжа. Рентгенологически диагностируются вывихи голеней, аномалии костей запястья и плюсны. Тела шейных позвонков уплощены, могут быть незаращение их дуг, кифоз. 1.3.33. Ювенильный идиопатический остеопороз Заболевание проявляется в младшем и старшем школьном возрасте болями в костях ног. В течение одного года развивается полная картина болезни: появляется вальгусная деформация ног, туловище укорачивается из-за значительного снижения высоты всех позвонков, грудная клетка приобретает бочкообразный вид. В остром периоде больные из-за болей не могут передвигаться. При попытках ходить развиваются патологические переломы костей ног по типу ползучего перелома или лоозеровских зон перестройки. Компрессионный спинальный синдром встречается крайне редко, в запущенных случаях. Рентгенологически ведущими симптомами являются системный остеопороз, компрессия позвонков, зоны перестройки костей. Био­ химически выявляется отрицательный баланс кальция.

1.3.34. Локальные формы физарных дисплазий Существует целая группа заболеваний, протекающих как ОХД. До недавнего времени этиология и место их в классификации заболе­ ваний костей не были определены. Многими авторами они рассмат­ риваются как локальные формы дисплазий скелета. По той же причине они не вошли в Международную номенклатуру наследст­ венных заболеваний костей. Наши данные позволяют рассматривать эту группу как локальное проявление общей дисплазий скелета. Локальные физарные дисплазий (ЛФД) встречаются в практике ортопеда довольно часто. В их основе лежит извращение нормального процесса развития физарного хряща с его преждевременной оссификацией на протяжении всей ростковой пластинки или ее части. При ахондроплазии или гипохондроплазии в процесс вовлекаются все зоны роста трубчатых костей, а при ЛФД поражается одна или несколько зон роста, возможна симметричная локализация патоло­ гии. ЛФД известны давно, но трактовались они как вторичные деформации, вызванные асептическим некрозом зон роста. Заболе­ вание рассматривается как первичное, врожденное, а в ряде случаев наследуемое поражение физарного хряща.

1.3.35. Дисплазия шейки бедренной кости Заболевание известно очень давно под названием врожденная соха vara. Оно может быть замечено уже у новорожденного как укоро­ чение бедра с высоким стоянием большого вертела. Чаще первые симптомы болезни относятся к возрасту 3—5 лет, когда у ребенка замечают хромоту на одну или обе ноги («утиная походка»). Боль бывает крайне редко. Рентгенологическая диагностика не вызывает трудностей: физарная ростковая пластинка расположена вертикально и расширена, ее края неровные, с участками неравномерного склероза. Шейка бед­ ренной кости укорочена, ШДУ прямой и с ростом трансформируется в острый. Головка бедренной кости во впадине, большой вертел становится крючковидным и находится выше верхнего края вертлужной впадины. Развитие болезни ведет к ограничению отведения бедра, его укорочению, развитию коксартроза.

1.3.36. Дисплазия вертлужной впадины Заболевание характеризуется двусторонней протрузией вертлужных впадин. В его основе лежит нарушение хондрогенеза в Y-образном хряще, в силу чего под влиянием нагрузок неполноценный хрящ с низкими прочностными качествами не может удерживать в одном узле три тазовые кости. Они постепенно расходятся, а головка бедренной кости погружается глубоко во впадину, формируя таз Отта—Хробака. Характерная деформация таза приводит к сужению родового канала. Это имеет значение в гинекологии, тем более что заболевание бывает только у женщин. 1.3.37. Дисплазия шейки плеча Дисплазия физарного хряща шейки плечевой кости приводит к характерной варусной деформации проксимального конца плеча. Она может проявляться в детской и юношеской формах. Механизм формирования искривления тот же, что и при юношеском эпифизеолизе головки бедренной кости и болезни Блаунта. В клинике заболевания отмечаются ограничение отведения плеча, атрофия дельтовидной мышцы, умеренное укорочение плеча. Рентгенологически выявляется, что проксимальная зона роста плечевой кости из горизонтальной становится вертикальной. Шеечно-эпифизарный угол достигает 50—60° (норма 140°). Головка плеча как бы сползает по зоне роста на хирургическую шейку плеча, где возникает истончение диафиза из-за сместившейся головки. 1.3.38. Дисплазия дистальнои зоны роста лучевой кости (болезнь Маделунга) Составляет 16% от всех фиброзных дисплазий. Характерным сим­ птомом является штыковидная деформация предплечья. Ее выра­ женность зависит от степени угловой деформации дистального эпиметафиза лучевой кости и от величины ее укорочения. В процессе роста из-за преждевременного синостоза ладонного отдела дистальнои зоны роста лучевой кости дистальныи конец ее смещается в ладонную сторону, а головка локтевой кости выпячи­ вается к тылу. Дистальная лучелоктевая связка растягивается, из-за чего головка локтевой кости при надавливании смещается в ладон­ ную сторону и возвращается обратно — симптом «клавиши». Тыль­ ное разгибание кисти ограничено, равно как и локтевое отведение, формируется лучевая девиация кисти. Возможна торсия дистального отдела луча. Поскольку механизм формирования деформации при болезни Маделунга такой же, что и при других локальных физарных дисплазиях, то и рентгенологическая картина болезни имеет сходные признаки. Зона роста синостозируется вначале на ладонной ее части, а затем полностью. Эпифиз треугольной формы с признаками агенезии по ладонно-локтевой части. Суставная площадка луча накло­ нена в ладонную и локтевую стороны, что создает впечатление подвывиха полулунной кости. Продолжительность заболевания от возникновения до полного синостоза росткового хряща луча составляет 3—4 года.

1.4. ЛЕЧЕНИЕ В связи с тем что основной молекулярно-биохимический дефект для большинства ОХД не установлен, этиопатогенетического лечения этих заболеваний до настоящего времени не существует. Поэтому единственно возможным является симптоматическое лечение. Так как ОХД являются системными заболеваниями соединительной тка­ ни, при них часто имеют место и внескелетные изменения, на которые следует своевременно обратить внимание. Поэтому боль­ шинство больных ОХД нуждаются в наблюдении и лечении многими специалистами (кардиологами, невропатологами, педиатрами, оку­ листами и др.). Большая роль принадлежит ортопедическому лече­ нию — как консервативному, так и хирургическому. Консервативное лечение при ОХД необходимо применять с мо­ мента установления диагноза. Консервативное лечение может идти по трем направлениям: 1) профилактическое лечение;

2) коррекция деформаций;

3) лечение сопутствующих осложнений. П р о ф и л а к т и ч е с к о е л е ч е н и е. Профилактические мероп­ риятия эффективны лишь при раннем выявлении ОХД и заключа­ ются в создании для ребенка таких условий во время роста, которые дают возможность замедлить патологический процесс. На первом году жизни лечение должно быть направлено на предупреждение развития деформаций или их прогрессирования. В первые месяцы жизни ребенка при ОХД могут наблюдаться общая мышечная гипотония, неправильное положение головы и/или туловища, небольшая деформация позвоночника и контр­ актуры суставов конечностей. При слабости мышц с первых дней жизни необходимо создать условия, при которых ребенок может делать больше активных движений. Для этого надо надеть на ребенка ползунки и не пеленать его. Хорошо укрепляет мышцы плавание. Начиная с 2-месячного возраста, ребенку следует про­ водить повторные курсы общего массажа и постоянную лечебную гимнастику. Эти процедуры благоприятно действуют на трофику мышц и способствуют увеличению их силы. Лечебная гимнастика состоит из пассивных и активных движений. Пассивные движения поддерживают подвижность суставов. Для получения активных движений в первые дни жизни ребенка приходится использовать рефлекторные движения. Так, чтобы заставить ребенка с силой разогнуть ноги, можно применить рефлекс ползания. Для этого ребенка кладут на живот, его ноги сгибают в тазобедренных и коленных суставах (поза лягушки), а к стопам подставляют ладонь. При этом ребенок упирается стопами в руку, разгибает ноги и ползет вперед. Все эти упражнения входят в комплекс для занятий также и со здоровым ребенком. В последующем можно применять игровые приемы: давать иг­ рушку так, чтобы ребенок тянулся за ней то правой, то левой рукой;

заставлять его переворачиваться то в одну, то в другую сторону;

лежа на животе изгибать туловище то вправо, то влево и ДР При АХ, кроме общей гипотонии, имеет место разболтанность коленных суставов из-за укорочения бедренной кости и сближения мест прикрепления мышц бедра. Поэтому особое внимание уделяют укреплению этих мышц. Ребенка нельзя высаживать в подушки, учить ходить, держа за руки. Такая поспешность приводит к деформации скелета. Детей после 6—7 мес жизни лучше положить на пол и предоставить возможность делать все, что они могут. Ребенок садится и встает на ноги только в том случае, если у него достаточно крепкие мышцы. При уже существующих деформациях все лечебные мероприятия должны быть направлены на то, чтобы предотвратить их прогрессирование. При неправильном положении туловища или видимой деформации позвоночника детей следует держать в кроватях с ров­ ным матрацем, который не продавливается под тяжестью ребенка. При кифозе в грудопоясничном отделе позвоночника детей пер­ вых месяцев жизни следует чаще укладывать на живот и приучать их спать в этом положении. Лежа на животе, ребенок пытается поднять голову. Эти движения укрепляют мышцы спины. В более старшем возрасте ребенок начинает подтягивать ноги под туловище и пытается встать на колени, при этом позвоночник выгибается вперед, что в какой-то мере выравнивает кифоз. При неправильном положении головы (наклон набок) рекомендуется укладывать ре­ бенка в симметричном положении, кладя по бокам головы (от надплечья вверх) тяжелые валики. Когда у ребенка имеются наклон головы и изгиб туловища, которые невозможно корригировать ук­ ладкой с валиками, приходится изготовлять гипсовую кроватку с захватом головы в положении возможной коррекции. Кроме того, этим детям показаны повторные курсы асимметричного массажа, лечебная гимнастика, плавание. При активной гимнастике необхо­ димо заставлять ребенка повернуться в противоположную сторону от привычного положения. Для этого можно позвать его или по­ ставить игрушку со стороны выпуклости искривления. После того как ребенок самостоятельно начнет садиться, необходимо макси­ мально ограничить сидение, а когда это невозможно, то надо сажать его на стул с прямой, высокой, твердой спинкой и привязывать к стулу так, чтобы ребенок не наклонялся вперед или вбок. Для этого необходимо сшить лифчик, который фиксирует всю грудную клетку;

с боков к лифчику пришивают лямки, которыми привязывают к спинке стула туловище ребенка. У больных с прогредиентным течением заболевания профилак­ тические мероприятия заключаются в щадящем режиме, запрещении длительной ходьбы, занятиях физкультурой и спортом. Разрешаются плавание, хождение на лыжах и катание на велосипеде по ровной местности. Санаторное лечение снимает боли, если они имеются;

общее состояние улучшается, ребенок становится более подвижным. При повторных курсах санаторного лечения у детей долго сохраняется подвижность в суставах, не образуются или не прогрессируют контр­ актуры в суставах, замедляется прогрессирование деформаций ко­ нечностей в области эпифизов. В перерывах между курсами сана­ торного лечения показаны ЛФК, повторные курсы массажа, плава­ ние. К о р р е к ц и я д е ф о р м а ц и й с к е л е т а. При ОХД наблюда­ ется большое количество разнообразных деформаций. Однако не надо пытаться исправлять каждую деформацию. Контрактуры в локтевых суставах при ОХД вследствие подвывиха головки лучевой кости обычно не поддаются консервативному ле­ чению, но в подавляющем большинстве случаев они не влияют на функцию конечности.. Косорукость довольно легко исправляется при помощи ЛФК и наложения съемных лонгет, которые придают кисти среднее поло­ жение. Лонгеты можно делать из гипса или полимерных материалов. Деформации позвоночника, как правило, не поддаются коррек­ ции. Наибольшие трудности представляют патологические изменения тазобедренных суставов. Необходимо учитывать, что вывих и под­ вывих бедра при ДД не подлежит лечению. Вправить вывих при этом заболевании обычно не удается, а упорное и длительное лечение может привести к резким контрактурам и к еще большей деформации головки бедра. При ВСЭД высоко стоящие проксимальные концы бедер из-за резкой coxa vara принимаются за вывих бедра, несмотря на то что на рентгенограмме таза вертлужные впадины хорошо развиты. «Вы­ вих» бедра пытаются вправить — вначале на шинах, а иногда и одномоментно под наркозом. Такое лечение дает резкое прогресси­ рование coxa vara, еще больше задерживается появление ядер око­ стенения головки бедра. Во избежание ошибок надо быть очень внимательным при осмотре ребенка, а при выявлении диспропорции телосложения очень тщательно изучить рентгенограмму тазобедрен­ ных суставов. Если исключить вывих невозможно, то до начала лечения следует произвести контрастную артрографию, которая по­ может установить правильный диагноз и не нанести ребенку вред. Деформации стоп при ОХД лечат с помощью этапных гипсовых повязок. Исключение составляет косолапость при ДД, так как она плохо поддается коррекции. При этом начинать лечение необходимо с первых дней жизни ребенка. Методика лечения несколько отли­ чается от таковой при обычной врожденной косолапости. На нижнюю конечность накладывают гипсовую повязку от средней трети бедра до конца пальцев, но так как у больных имеются сгибательные контрактуры в коленных суставах, то при наложении гипса стара­ ются, насколько возможно, разогнуть конечность. При выведении стопы из порочного положения в основном исправляется варусное положение. Одновременно пытаются выровнять эквинусное положе­ ние, но не следует стремиться полностью вывести стопу из этого положения, так как оно плохо поддается коррекции, а при форси рованном выведении стопы из эквинусного положения может про­ изойти рецидив варусной деформации. После того как стопа выведена из положения варуса, а в коленном суставе несколько исправлена сгибательная контрактура, детям изготовляют туторы из поливика до верхней трети бедра, с каблуком. В туторах ребенка начинают обучать ходьбе. Только при этом заболевании мы рекомендуем детей обучать ходьбе, так как они могут вообще не начать ходить, а наша задача — дать им возможность передвигаться на ногах. При некоторых заболеваниях (ТХ, болезнь Оллье и др.) наблю­ дается асимметричное укорочение нижних конечностей. В этих слу­ чаях необходимо выравнять длину конечностей. Для этого «подби­ вают» обувь на укороченной ноге, при этом подбивается отдельно передняя часть и каблук для того, чтобы сохранить перекат стопы при ходьбе. Укорочение компенсируют не полностью, так как иначе может прогрессировать вальгусное искривление. Обычно оставляют разницу в длине конечности на 0,5 см. За этими детьми необходимо постоянное наблюдение, так как в первые годы жизни ребенок быстро растет и разница в длине конечностей может быстро меняться. Л е ч е н и е с о п у т с т в у ю щ и х о с л о ж н е н и й. К таким ос­ ложнениям относятся ранние артрозы, острые артриты и асептиче­ ские некрозы головки бедра. Ранние артрозы наблюдаются у детей с резкой деформацией сустава или при несоблюдении щадящего режима. В самом начале заболеваний покой и тепловые процедуры временно снимают боли, но вследствие большой нагрузки на сустав они могут возобновиться. Этим больным показаны санаторно-курортное лечение, занятия ле­ чебной гимнастикой (можно в воде), массаж. Повторные курсы санаторно-курортного лечения (грязелечение, рапные ванны, мас­ саж, плавание, общеукрепляющее лечение и др.) задерживают раз­ витие артроза. При отсутствии лечения в большинстве случаев деформирующий артроз быстро прогрессирует, вызывая увеличение контрактур. Болевой симптом становится более интенсивным и по­ стоянным. Лечение артритов при СЭД и ДД очень сложно. При обычных артритах для снятия болей иммобилизируют сустав. Учитывая осо­ бенности течения этих артритов, в остром периоде рекомендуются постельный режим, небольшие движения в суставе (лучше в воде при температуре 36—37°С), болеутолящие медикаментозные сред­ ства. Когда боли купированы, проводят физиотерапевтическое ле­ чение. Наиболее эсрфективны парафино-озокеритовые аппликации с последующим электрофорезом гумизоля. Парафино-озокеритовые аппликации накладывают на поражен­ ный сустав (иногда на оба) при температуре 40—42°С. Процедуры производят ежедневно или через день (в зависимости от возраста и индивидуальной переносимости процедуры больным). Всего на курс лечения рекомендуют до 20 процедур. Сразу после процедуры больной получает электрофорез гумизоля на этот же сустав, который производят через день (в день проведения парафино-озокеритовых аппликаций), также до 20 процедур на курс лечения. Гумизоль можно вводить с обоих полюсов. В комплекс лечебных мероприятий включают инъекции витамина Bi2. Асептический некроз головки бедренной кости при НСЗС может наблюдаться при МЭД, МПС и других заболеваниях. Лечение такое же, как и при болезни Пертеса, но только без иммобилизации сустава. Разгрузку сустава необходимо проводить до возможного восстановления головки бедренной кости. Хирургическое лечение диастрофической дисплазии. Хирургиче­ ское лечение ДД чрезвычайно трудно, что объясняется распространен­ ностью и тяжестью деформаций, их неуклонным прогрессированием. Первоочередная задача хирурга — составить программу много­ этапного консервативного и оперативного лечения, конечная цель которой — дать возможность ребенку передвигаться без посторонней поддержки, хотя бы с помощью костылей. На первом этапе готовят ткани к проведению вмешательства. Стопы корригируют с помощью этапных гипсовых повязок, устраняя варусную и эквинусную деформации. Одновременно проводят мас­ саж мышц бедер и ягодичных мышц. Второй этап — собственно оперативное лечение по схеме, раз­ работанной в ЦИТО. В ее основе — интенсивное хирургическое лечение в короткие сроки с последующим длительным восстанови­ тельным лечением. Первую операцию проводят на бедренном сегменте. Осуществ­ ляют субспинальную миотомию. На уровне малого вертела пересе­ кают кость, из проксимального отломка выбирают клин основанием кзади и кнаружи. Сопоставляют отломки, устраняя сгибание и приведение бедра. При сильном натяжении мышц укорачивают бед­ ренную кость либо внедряют ее проксимальный метафиз по типу подзорной трубы. Проводят остеосинтез накостной пластиной или внутрикостным гвоздем Богданова, что предпочтительнее, так как следующая остеотомия проводится в надмыщелковой области бедра для устранения тяжелой сгибательной контрактуры. При невыра­ женной контрактуре производят остеотомию по Репке, при тяже­ лой — метаплазию по Вредену. Операцию заканчивают пластикой мягких тканей по Ру—Фридланду—Волкову с целью открытого вправления вывиха надколенника или его фрагментированных ру­ диментов. Таким образом, в один этап исправляется порочное по­ ложение в тазобедренном и коленном суставах. Коррекцию эквиноварусной деформации стопы проводят через 3—4 нед после операции на бедре. Выполняют операцию по Заце­ пину, в необходимых случаях дополняемую экономной серповидной резекцией стопы. Иммобилизация гипсовой повязкой на 2 мес. Затем проводят восстановительное лечение. Аналогично планируется и оперативное лечение деформаций на другой ноге. Полный цикл интенсивного лечения рассчитан на 5—6 мес. При вывихе бедра допустимы только внесуставные операции. Реабилитация больного дополняется изготовлением туторов или облегченных ортопедических аппаратов, ортопедической обуви. Больной подлежит длительному наблюдению ортопедом.

Прогноз для жизни больных ДД благоприятный. Хирургическое лечение спондилоэпиметафизарных дисплазий. При врожденных спондилоэпиметафизарных дисплазиях показанием к операции служат приводящие сгибательные контрактуры тазобед­ ренных суставов, высокие вывихи бедра в сочетании с варусной деформацией шейки и деформацией тазобедренного сустава. Попытки закрытого и открытого вправления вывихов заканчи­ ваются неудачей. Показаны внесуставные операции: межвертельные остеотомии. Проксимальный конец дистального отломка бедренной кости смещают на 1—1,5 см кнутри и бедро отводят, образуя на уровне остеотомии угол, открытый кнаружи и кзади. В корригиро­ ванном положении проводят металлоостеосинтез накостной пласти­ ной. У подростков после остеосинтеза пластиной Нуждина—Троценко гипсовая иммобилизация не проводится. У детей младшего возраста накладывают гипсовую повязку до сращения в зоне осте­ отомии. Нагрузка на оперированный сустав разрешается после разработки движений. В связи с прогрессированием артроза у лиц после 20—30 лет возникает необходимость эндопротезирования. У больных с поздней спондилометафизарной дисплазией (тип Козловского) показания к хирургическому лечению возникают толь­ ко при прогрессировании вальгусных деформаций коленного сустава. Проводят корригирующие остеотомии по Репке с фиксацией отлом­ ков спицами и гипсовыми повязками. При дисплазий Книста операции на тазобедренных суставах проводят лишь в подростковом возрасте, как правило, при выра­ женном коксартрозе с болевым синдромом. Чаще показания к опе­ рации возникают при косолапости. Выполняют операцию Зацепина с последующим назначением ортопедической обуви. Больные с метатропической дисплазией и болезнью Диггве— Мельхиора—Клаузена в основном не оперируются, первые — из-за дыхательной недостаточности, вторые — по причине умственной отсталости. Хирургическое лечение спондилоэпифизарной дисплазий. Хи­ рургическое лечение детей с СЭД, проведенное в старшем школьном и подростковом возрасте, дает возможность радикально помочь боль­ ному. Цель оперативных вмешательств — избавление детей от боли, увеличение объема движений и улучшение опорной функции ко­ нечностей. Показания к операции: сгибательные контрактуры тазобедренного и коленного суставов, вывихи надколенников, коксартрозы и гонартрозы. Сгибательные контрактуры тазобедренных суставов — первый признак коксартроза. При нарастании контрактуры, если она еще не сопровождается отчетливым болевым синдромом, т. е. в возрасте до 10—12 лет, проводят декомпрессию сустава путем миотомии приводящих мышц бедра, субспинальную миотомию, а также отсе­ чение места прикрепления на малом вертеле подвздошно-поясничной мышцы. В тех случаях, когда контрактура полностью не устраняется, производят межвертельную остеотомию с фиксацией отломков спи­ цами, прямыми пластинами, биополимерными фиксаторами. Опе­ рацию выполняют поэтапно или в один этап с двух сторон. Накла­ дывают гипсовую повязку с тазовым поясом на обе ноги. После снятия гипса (через 3 нед после мягкотканных операций и через 6 нед после остеотомии) положение разведения ног поддерживается шиной Виленского. Назначают занятия в бассейне, ходьбу только на костылях, ЛФК. Через 4—6 мес после операции нагрузку на суставы увеличивают, но перегрузки должны быть исключены. С ростом ребенка контрактуры рецидивируют и прогрессируют, появляется и нарастает боль в суставах. В этот период развития болезни показаны реконструктивные операции на проксимальном отделе бедренной кости в связи с прогрессированием коксартроза. Методика операции следующая. В положении больного на боку наружным доступом Лангенбека длиной 12—15 см обнажают на­ ружную поверхность бедренной кости от вершины большого вертела книзу. На наружной поверхности кости проводят метки. У основания малого вертела кость поперечно остеотомируют. Из проксимального отломка выбирают клин основанием кнаружи, высотой 2 см и кзади 1—1,5 см в зависимости от выраженности сгибательной контрактуры. Затем осуществляют остеосинтез фиксатором Троценко—Нуждина. Операция по показаниям дополняется миотомией приводящих мышц и сгибателей бедра. Ногу укладывают на шину. Движения в суставе начинают с б—7-го дня. Ходьбу на костылях разрешают спустя 2—3 нед;

дозированную нагрузку — через 2 мес и полную — через 5—6 мес после остеотомии. После реабилитации пациента анало­ гичную операцию проводят на другой стороне. Изменение формы эпифизов, неполноценный суставной хрящ неизбежно ведут к прогрессированию процесса, и в юношеском или молодом возрасте движения в тазобедренном суставе прекращаются. Развивается коксартроз Ш—IV степени. В этих случаях операцией выбора становится тотальное эндопротезирование тазобедренного сустава. Коленный сустав по частоте клинического проявления СЭД за­ нимает второе место. Это сгибательные контрактуры, формирую­ щиеся как самостоятельно, так и в комбинации с контрактурами тазобедренных суставов. В значительном проценте наблюдений они обусловлены вывихом надколенника. В этом случае операцией вы­ бора является открытое вправление вывиха по Ру — Фридланду — Волкову. Методика операции следующая. Кожный разрез проводят по наружной поверхности бедра от его верхней трети книзу по наружной поверхности коленного сустава, закругляясь до бугристости большеберцовой кости. После рассечения фасции выделяют прямую мышцу бедра от ее верхней трети до места прикрепления к надко­ леннику. Латеральную широкую мышцу бедра отсекают у места ее перехода в сухожильное растяжение. Коленный сустав сгибают и отсеченную порцию четырехглавой мышцы подшивают к наружной поверхности прямой мышцы. С внутренней стороны прямую мышцу подшивают к медиальной широкой мышце бедра. Отсекают вместе с фрагментом кости место прикрепления связки надколенника и фиксируют его лавсановыми нитями на 1—2 см книзу и кнутри. Убеждаются, что при сгибании голени надколенник не вывихивается. Иммобилизацию конечности гипсовой повязкой осуществляют в течение 3 нед. В это время назначают изометрические напряжения мышц бедра, проводят электростимуляцию прямой и медиальной широкой мышц бедра. По снятии гипсовой повязки проводят функ­ циональное лечение. Назначают физиотерапевтические процедуры (парафиновые аппликации на коленный сустав), массаж внутренней поверхности бедра. Нагрузка на оперированную ногу возможна через 6 нед, полностью движения восстанавливаются через 6 нед после операции. Врожденный вывих надколенника может сочетаться с вальгусным отклонением голени за счет гипоплазии латерального мыщелка бед­ ренной кости. В этих условиях операция Ру — Фридланда — Волкова может быть неэффективна и должна сочетаться с одновре­ менной коррекцией деформации кости. Из наружного доступа, про­ изведенного для операции на мягких тканях, на ограниченном уча­ стке освобождают кость от надкостницы и поперечно пересекают у основания мыщелков. Вращением дистального фрагмента кнутри на 8—10° добиваются такого положения, что медиальный и латеральный мыщелки бедренной кости своей передней поверхностью распола­ гаются в. одной плоскости. Достигнутое положение фиксируется спицами, а у подростков — накостной пластиной. Движения в суставе назначают при наличии признаков сращения. Прогноз при СЭД благоприятный для жизни, но больной всю жизнь должен находиться под наблюдением ортопеда. Особо важны рациональное трудоустройство больного, борьба с избыточной массой тела. Хирургическое лечение множественной эпифизарной дисплазии. Хирургические вмешательства при МЭД показаны при развитии деформации в зоне коленного сустава, вывихах надколенников, при коксартрозах и гонартрозах. При искривлениях производят остеотомию в надмыщелковой об­ ласти бедра или в подмыщелковой области болыпеберцовой кости. Чаще практикуют остеотомию по Репке. Учитывая наклонность к анкилозам при фиксации гипсовой повязкой целесообразен остеосинтез аппаратами внешней фиксации. По этой же причине при операции на проксимальном конце бедренной кости необходимо использовать для остеосинтеза пластину Нуждина — Троценко. Вывих надколенника у больных МЭД может сопровождаться его фрагментацией, из-за чего возникает пателлофеморальный артроз. Поэтому операцию Ру — Фридланда — Волкова целесообразно сочетать с резекцией надколенника во фронтальной плоскости с закрытием опила местными тканями. Неуклонное прогрессирование артроза приводит к необходимости эндопротезирования тазобедренного и коленного суставов в молодом возрасте.

Хирургическое лечение псевдоахондроплазии. Ортопедические операции при ПАХ направлены на коррекцию деформаций нижних конечностей, борьбу с артрозами тазобедренного и коленного сус­ тавов, коррекцию низкорослости. Деформацию голеней исправляют подмыщелковой или надлодыжечной остеотомией. Фиксацию фрагментов костей осуществляют аппаратами для чрескостного остеосинтеза. Вмешательство на обеих голенях в один этап значительно ускоряет процесс реабилитации больных. Сгибательные контрактуры в тазобедренном суставе устраняют межвертельной остеотомией с накостным металлоостеосинтезом, контрактуры коленного сустава — надмыщелковой остеотомией. Особой осторожности требуют вмешательства, направленные на коррекцию низкорослости. Показания к удлинению сегментов ног ограничиваются наличием резкой деформации эпифизов костей, особенно это относится к тазобедренному суставу. Допустимы лишь незначительные удлинения при асимметрии в длине ног. Хирургическое лечение болезни Волкова. На начальных этапах лечение консервативное: назначается ортопедическая обувь на здо­ ровую ногу с целью компенсации избыточного роста больного. Как профилактическое мероприятие возможен превентивный эпифизеодез пальцев кистей и стоп. При значительном удлинении ноги проводят санацию сустава путем удаления хрящевых разрастаний вместе с надколенником с последующим восстановительным лече­ нием. При хрящевом анкилозе сустава в комбинации с резким удлинением показана резекция коленного сустава с последующим компрессионным артродезом. В случае, когда движения в суставе сохранены, проводят сегментарную резекцию костей голени или бедра с последующим остеосинтезом одним из аппаратов внешней фиксации. В случае тяжелых поражений коленного, голеностопного суставов, стопы с выраженными трофическими расстройствами по­ казана ампутация ноги с последующим протезированием. Разраста­ ния на костях черепа, если они носят косметический дефект, уда­ ляют. При нарастании общемозговой симптоматики больной подле­ жит лечению у нейрохирургов. Прогноз жизни при поражении костей черепа неблагоприятный или сомнительный. Заболевание в конечном итоге приводит к ан­ килозам пораженных суставов. Хирургическое лечение гемимелической эпифизарной дисплазии. Операции следует проводить на ранних стадиях, пока не раз­ вились вторичные деформации и артроз. Проводят артротомию, удаляют костно-хрящевые разрастания, осторожно моделируют эпи­ физ. Восстановительное лечение начинают через 1—2 дня после опе­ рации. Проводят лечебную физкультуру, при показаниях назначают ортопедическую обувь. Как правило, ГЭД рецидивирует. При рецидиве проводят ана­ логичную операцию в ранние сроки. Предпочтительнее проводить 4—5 экономных резекций без массивного повреждения суставного хряща, чем радикальные операции с резекцией кости эпифиза, что всегда приводит к выраженному артрозу. При развитии деформации сегмента производят корригирующую остеотомию, при выраженном артрозе у подростков — артродез. Хирургическое лечение дисхондроплазии. Диапазон оператив­ ных ортопедических пособий при дисхондроплазии чрезвычайно ши­ рок и зависит от локализации и распространенности поражений костей, возраста пациента, выраженности деформации и укорочения сегментов конечностей и др. Показаниями к операции являются разрастание хрящевой ткани, деформирующее кость и смежный сустав;

деформации и укорочение сегмента конечности или нескольких сегментов;

угроза озлокачествления или озлокачествление хрящевых узлов. Ортопед чаще встречается с дисхондроплазией в случае пораже­ ния пястных костей и фаланг пальцев кистей и стоп. Оперативное пособие при этой локализации показано при утолщении фаланг и пястных костей до развития вторичных искривлений и опухолевид­ ных разрастаний, уродующих кисть и снижающих ее функциональ­ ные возможности. Производят этапную краевую резекцию пястных костей и фаланг пальцев с удалением очагов хрящевой ткани. Возникающие дефекты заполняют аллотрансплантатами. При рецидивах операции повто­ ряют. Такой подход обеспечивает хороший косметический результат и полное сохранение функции пальцев кисти. Аналогичный принцип используют и при локализации хрящевых узлов в лопатке, под­ вздошной кости, где резекция кости в пределах здоровой ткани сочетается с костной пластикой. Множественные деформации конечностей с их укорочением вы­ званы поражением проксимальных и дистальных метафизов, а также диафизов. Понятно, что все очаги эмбрионального хряща удалить невозможно из-за их многочисленности. Поэтому большинство ор­ топедических операций при дисхондроплазии носит паллиативный характер. При поражении плечевой кости, сопровождающемся ее укоро­ чением и деформацией, в возрасте до 8—10 лет проводят закрытую коррекцию путем наложения аппарата Илизарова с учетом искрив­ ления. Закрытую коррекцию также сочетают с компактотомией или остеотомией через патологический очаг на вершине искривления. Дистракцией исправляют деформацию, компенсируют укорочение. При наличии искривления у детей старше 10 лет, а также у пациентов с рецидивами деформаций проводят краевую резекцию кости. Затем удаляют патологическую ткань, исправляют ось плеча и дефект заполняют длинными кортикальными трансплантатами. Накладывают аппарат Илизарова так, чтобы проксимальные спицы прошли через трансплантаты, а дистальные — вне их. В процессе дистракции в аппарате смещение дистального фрагмента идет вдоль, а формирование регенерата резко ускоряется. При локализации очагов хряща в костях предплечья принцип лечения такой же, как и при локализации на плече. Используют аппарат Илизарова, в котором удлиняют пораженную лучевую или локтевую кость путем тракции дистального фрагмента кости после ее остеотомии. Возможна коррекция укорочения и стержневым ап­ паратом. Коррекцию искривлений и деформаций бедренных костей про­ водят так же, как и при искривлениях другой этиологии. Используют аппараты Илизарова и стержневые. Исправление деформаций и укорочений голеней проводят в ап­ паратах Волкова — Оганесяна и Илизарова. Возможно сочетание компрессионно-дистракционного остеосинтеза с костной пластикой. Особенность дисхондроплазии в том, что рецидивы укорочения и деформации развиваются всегда и этапное оперативное лечение должно завершаться ко времени естественной остановки роста боль­ ного. Дисхондроплазия — заболевание, при котором отдельные узлы или несколько очагов сразу или последовательно способны озлокачествляться. Озлокачествление проявляется болью и бурным ростом одного из очагов. При угрозе озлокачествления проводят сегмен­ тарную резекцию кости в пределах здоровых тканей с последующей костной пластикой. Это требует пристального наблюдения за боль­ ным на протяжении всей жизни. Хирургическое лечение метафизарных хондродисплазий. Хи­ рургическое лечение МХД (тип Шмидта, Янсена, Мак-Кьюисика, болезнь Пайла, кранио- и фронтометафизарная дисплазии) симп­ томатическое. Чаще проводят корригирующие надмыщелковые и подмыщелковые остеотомии бедренной и берцовых костей. Следует учесть, что при метафизарных дисплазиях типа Шмидта, Янсена и Мак-Кьюсика деформации склонны к рецидивированию и требуют повторных коррекций. Наиболее оптимальный период для произ­ водства корригирующих операций при метафизарных дисплазиях совпадает со временем наступления оссификации метафизов. Хирургическое лечение мезомелических дисплазии. Показания к оперативной коррекции деформаций чаще ставятся при дисхондростеозе. Коррекции требуются при искривлениях предплечий, на­ поминающих такие при деформации Маделунга, а также при варусных искривлениях с укорочением голеней. Коррекцию деформации предплечья и кистевого сустава осуще­ ствляют путем остеотомии дистального метафиза лучевой кости с ее удлинением в аппарате Илизарова. Техника лечения та же, что и при деформации Маделунга. Коррекцию деформаций и укорочения голеней проводят путем остеотомии с последующим удлинением сегмента и исправлением оси голени в аппарате внешней фиксации. Исправление голеней при дисплазии Нивергельта сложнее, ибо оно сочетается с деформацией эпифизов болыпеберцовой кости, нарушением формы и функции голеностопного сустава, с плосковальгусной деформацией стоп. Таким детям производят щадящие остеотомии с последующим чрескостным остеосинтезом. Удлинение голеней у них нецелесообразно, равно как и у детей с дисплазией Роббинова.

Хирургическое лечение мукополисахаридозов. Оперативное ле­ чение деформаций нижних конечностей целесообразно проводить только у детей с сохраненным интеллектом, т. е. при мукополисахаридозе IV типа (синдром Моркио). Искривления корригируют подмыщелковыми остеотомиями. Опе­ рации проводят под обескровливанием оперируемой конечности, максимально быстро, без гемотрансфузий. В связи со склонностью деформаций к рецидивам в послеоперационном периоде назначают тутор с шарниром на коленный сустав. Хирургическое лечение ахондроплазии и гипохондроплазии. Хи­ рургические вмешательства при АХ направлены на коррекцию варусных деформаций ног и низкорослости. Варусные искривления голеней корригируют подмыщелковой и надлодыжечной остеотомиями, используя для остеосинтеза аппараты внешней фиксации. Удлинение ног при ахондроплазии ставит перед ортопедом ряд проблем. При составлении программы многолетнего лечения необ­ ходимо четко представлять, в каком возрасте ребенка рациональнее проводить вмешательство, с каких сегментов начинать удлинение, какую использовать технику, знать преимущества и недостатки всех аппаратов внешней фиксации, четко знать о возможных местных и общих осложнениях, уметь прогнозировать результат и возможные отрицательные последствия в отдаленный период после окончания лечения. Удлинение ног для ребенка представляет сложный комплекс отрицательных эмоций, вызванных практически постоянной, хотя и неинтенсивной, болью в месте остеотомии и проведения спиц, неудобствами в ходьбе, самообслуживании, развитием симптомокомплекса госпитализма. Лишь редкие дети до 10-летнего возраста осознают необходимость проводимого удлинения, основная масса пациентов страдают от лечения. Поэтому 12 лет представляется тем оптимальным сроком, когда следует начинать удлинение ног. Существуют различные схемы удлинения сегментов ног: одно­ временное симметричное удлинение сегментов, удлинение двух смежных сегментов одновременно и др. Опыт диктует дифферен­ цированный подход к этой проблеме. У пациентов с завершенным в 14—15 лет ростом в 135—138 см рационально одновременное удлинение бедер. У больных, которым планируется многолетнее многоэтапное лечение, рациональнее пе­ рекрестное удлинение по схеме: правое бедро — левая голень, затем левое бедро — правая голень. В промежутке между этапами дис­ пропорция в длине сегментов при такой схеме мало заметна, а в процессе удлинения больной лучше переносит наличие аппаратов внешней фиксации. Пользуясь такой схемой, возможно за 4—5 лет, начиная с 10-летнего возраста, увеличить рост на 40—45 см. При удлинении голеней целесообразнее применять аппараты Вол­ кова — Оганесяна, Илизарова. Перекрестное удлинение, особенно у больных с гипертрофированным мышечным и жировым слоем, переносится легче при комбинации: удлинение голени аппаратом Волкова — Оганесяна или Илизарова и удлинение бедра стержневым аппаратом. При такой комбинации больные могут не только лежать на специально подготовленной кровати, но и сидеть, так как у них остаются свободными передняя, внутренняя и задняя поверхности бедер. После удлинения ног отчетливо выделяется диспропорция в длине рук и ног, возникают трудности самообслуживания больного. Ком­ пенсируется укорочение верхней конечности за счет удлинения плеча на спицевом или стержневом аппарате. Осложнения при удлинении сегментов довольно типичны — это неврологические или сосудистые расстройства, возникающие в про­ цессе операции или дистракции, воспалительные процессы, ранние контрактуры смежных суставов. Борьба с ними проводится по из­ вестным схемам. Восстановительное лечение после удлинения направлено на борь­ бу с контрактурами суставов. Важно выработать правильный сте­ реотип ходьбы в условиях новой биомеханической ситуации. После окончания лечения все усилия ортопеда и пациента должны быть направлены на профилактику ранних артрозов. Показанием к хирургическому лечению ГХП может быть только низкорослость больного. Оперативные пособия проводят по тем же принципам, что и при АХ, но их осуществление легче, так как деформация эпифизов у этой группы больных не выражена, а артрозы развиваются гораздо позже, чем при АХ. Хирургическое лечение множественной экзостозной хондродисплазии. В системе оперативного лечения МЭХД важное место за­ нимает диспансерное наблюдение больных. Важно выявить ранние признаки деформации костей. Наиболее типичным вмешательством является краевая резекция пораженной кости вместе с экзостозом. Показаниями к ней являются сдавление сосудов, нервов и других образований;

боли;

косметиче­ ские нарушения, обусловленные ростом экзостозов;

начальные при­ знаки деформации костей при наличии экзостозов с повышенной активностью роста;

рост экзостозов непосредственно в проекции сосудов;

образование слизистой сумки над экзостозами. Обязатель­ ным условием при выполнении данной операции является удаление экзостоза вместе с его хрящевым покровом, так как оставление последнего приводит к рецидиву. В связи с этим необходимо учесть, что в экзостозах на узкой ножке (узкобазальных) хрящевая ткань распространяется до уровня ножки и не переходит в диафиз или метафиз пораженной кости. Напротив, при наличии экзостозов на широкой ножке (широкобазальные) хрящевая ткань с экзостоза переходит и на пораженную кость. Поэтому во избежание рецидива при наличии узкобазальных экзостозов достаточно их отсечения на уровне ножки, а для удаления широкобазальных необходимы ши­ рокая краевая резекция пораженной кости вместе с экзостозом и обязательная ревизия оперируемой кости по периферии резекции. При сопутствующих вторичных деформациях в пораженной и со­ седней костях краевую резекцию кости вместе с экзостозами соче тают с другими реконструктивно-восстановительными вмешательст­ вами — с корригирующими остеотомиями, сегментарными резек­ циями (например, с сегментарной резекцией головки малоберцовой кости), удлинением локтевой кости и закрытым вправлением вывиха лучевой кости на аппарате Илизарова в связи с косорукостью и др. Предпринимаемые оперативные вмешательства в каждом случае индивидуальны по объему и локализации, но схематично можно сформулировать основные принципы оперативного лечения. Так, у больных I—II—III клинических групп путем своевременной резек­ ции экзостозов с повышенной активностью роста удается устранить все имеющиеся и предупредить формирующиеся в процессе роста скелета деформации и осложнения. У больных IV клинической группы все экзостозы обладают повышенной активностью роста, поэтому оперативное лечение в первую очередь направлено на устранение выраженных анатомо-функциональных и косметических нарушений, а также осложнений. При этом особое внимание следует обратить на раннюю резекцию экзостозов с повышенной активностью роста и признаками неравномерного костеобразования, так как ве­ роятность их трансформации во вторичную хондрому велика. Выбор метода оперативного лечения и сроки их проведения зависят от возраста больного и активности роста экзостозов. У детей младшего возраста, несмотря на относительные показания к реконструктивно-восстановительным операциям, вопрос следует решать в пользу проведения таких вмешательств, так как деформации в процессе роста скелета прогрессируют. В более старшем возрасте в таких ситуациях целесообразно ограничиться проведением минимальных по объему оперативных вмешательств, так как в ближайшее время из-за прекращения роста экзостозов наступает стабилизация про­ цесса. Наиболее оптимальный срок проведения оперативных вме­ шательств — промежуток от начала активного роста экзостоза до развития деформации или осложнений, поэтому знание критериев активности роста экзостозов позволяет проводить лечебно-профи­ лактические мероприятия в процессе роста скелета. С прекращением роста скелета прекращается и рост экзостозов, но следует учесть, что примерно у 6—13% больных рост экзостозов продолжается и все такие случаи должны рассматриваться как признак трансфор­ мации экзостозов во вторичную хондрому. Лечение несовершенного остеогенеза. Проблема лечения НО у детей включает терапевтический и ортопедический аспекты. Попытки лечить заболевания предпринимались со времени его описания. Но неудачи преследовали энтузиастов, и ранняя инва­ лидность детей, невозможность трудиться, а то и обслуживать себя из-за тяжелых деформаций были обычными исходами проводимой терапии. Первые обнадеживающие сведения о положительных сдвигах в лечении относились к пациентам с поздней формой НО, которым назначали андрогены и эстрогены в сочетании с препаратами каль­ ция. Низкая эффективность терапевтического лечения несовершенного костеобразования объясняется как сложностью его патогенеза, так и другими причинами. Прежде всего тем, что нет и в принципе, очевидно, не может быть терапевтического агента, мишенью которого было бы только одно определенное звено патогенетической цепочки. Положительное воздействие на определенное звено формирования костной ткани сопровождается нарушением других механизмов ко­ стеобразования. В принципе оптимальное средство для лечения остеопороза должно ингибировать резорбцию кости, стимулировать костеобразование при условии раздельного регулирования указанных процессов. До настоящего времени такой возможности не было, а, кроме того, объективизировать эффективность проводимой терапии неразрушающими способами чрезвычайно трудно. В начале 80-х годов предложены схемы лечения остеопороза, в основе которых лежат два возможных пути воздействия на костную ткань в различные фазы ее формирования: 1) лечение одним агентом со специфическим эффектом на резорбтивную активность остеокластов;

2) применение последовательно двух терапевтических агентов, первый из которых — ускоряющий активацию клеток-предшествен­ ников, второй — сокращающий фазу резорбции. Предложенные схемы лечения представляют прежде всего тео­ ретический интерес. Тем не менее на нынешнем этапе лечение НО должно быть направлено на точно установленные звенья патогенеза и включать усиление синтеза коллагена;

стимуляцию хондрогенеза;

стимуляцию минерализации. В качестве терапевтического агента, обладающего анаболическим действием, используют СТГ. Лечение СТГ проводят в течение одного месяца. При этом следует учитывать влияние его на проницаемость клеточных мембран, фосфорно-кальциевый обмен (повышение почечной экскреции кальция, увеличение его всасывания в кишечнике). Одновременно с СТГ назначают антиоксиданты, соли кальция и фосфора, витамин D2. После окончания курса лечения СТГ подключают стимуляторы минерализации костной ткани: кальцитрин или кальцитонин (КТ) и оксидевит. Больной с врожденной ломкостью костей на протяжении всей жизни от рождения и до смерти подлежит лечению у ортопеда, задача которого, используя весь доступный арсенал ортопедических пособий, не допустить формирования тяжелых деформаций конеч­ ностей и туловища;

облегчить страдания пациента в период пато­ логического перелома;

подготовить его к существованию в обществе и участию в социальной и трудовой реабилитации. В ортопедической реабилитации ребенка с несовершенным костеобразованием правомерно выделение трех периодов: 1) ортопедическая профилактика деформаций, лечение множе­ ственных переломов;

2) хирургическое лечение деформаций конечностей;

3) восстановительное лечение и лечебное протезирование. У новорожденных, помимо патологических переломов, снижена масса тела, выражена гипотрофия мышц и кожи. По окончании периода новорожденности в грудничковом периоде проводят еже­ дневный утренний и вечерний общий массаж, дают возможность двигаться ребенку без ограничений в теплой воде. Оберегают груд­ ничка от отитов (короткий, широкий слуховой проход!). За ребенком ведут пристальное наблюдение, прежде всего за сегментами ног, ибо у детей с неплохо развитыми мышцами постепенно под влиянием сгибателей начинают формироваться вначале саблевидные дефор­ мации голеней, а к 12—15 мес жизни — и бедер. В период, когда ребенок присаживается, опираясь на руки, формируются варусные деформации плечевых костей и причудливые, многоплоскостные искривления предплечий. Искривления эти не следствие неправильно леченных патологических переломов, а результат дисбаланса мышц, когда под влиянием тракции происходит искривление сегмента. Деформацию следует рассматривать как результат хронической мик­ ротравмы. В процессе формирования искривления на его вершине на фоне общего идет нарастание местного остеопороза, кость ста­ новится тонкой, и спонтанно наступает перелом углообразно иск­ ривленной и аваскуляризированной кости на уровне истончения. При таком механизме перелома не только не бывает «псевдосарком», но образуются ложные суставы. Профилактические мероприятия при «хроническом» переломе состоят в противодействии тяге сильной мышцы или группы мышц. Для этого изготавливают шину или тутор из поливика, который накладывают на конечность с фланелевой прокладкой между пластмассой и кожей. При искривлении бедра и голени шину на­ кладывают от паховой, ягодичной складок до пальцев стоп. При формировании искривления плеча шина захватывает надплечье и плечо, при деформации предплечья — пораженный сегмент и плечо. При постоянной иммобилизации сегментов развивается мышеч­ ная атрофия, в связи с чем в этот период особое внимание уделяют массажу конечностей, уходу за кожей (избегать потертостей). В период роста (1—3-й год жизни) активность ребенка нарастает и возможны патологические переломы при небольших усилиях. Переломы обычно без смещения, и их лечение заключается в им­ мобилизации гипсовыми лонгетами. В дошкольном возрасте (до 7-летнего возраста) переломы могут осложняться смещением отлом­ ков. Тщательная репозиция отломков, фиксация вытяжением или гипсовыми повязками до полного сращения играют важную роль в профилактике формирования деформаций. Сроки фиксации те же, что и при травматических переломах. При нарастании частоты переломов в этом периоде, когда просматривается тенденция к искривлению бедра или голени, изготавливают туторы из поливика с коленным шарниром. У детей школьного возраста при отсутствии выраженных дефор­ маций изготавливают ортопедические аппараты, уменьшающие осе­ вые нагрузки на несостоятельные кости ног. В наблюдениях, где перечисленные мероприятия оказались не­ эффективными либо деформации достигли выраженности из-за от сутствия лечения, на первый план выступает проблема хирургиче­ ского лечения. Непременным условием хирургической коррекции деформаций является проведение минимум двух курсов консервативного лечения на протяжении одного года, предшествующего вмешательству. Показаниями к хирургической коррекции деформаций являются варусная деформация шейки бедра 90°;

ложные суставы диафиза костей;

многоплоскостные деформации сегментов рук и ног, дискордантные деформации скелета, последствия неадекватных хирур­ гических вмешательств. Противопоказаниями к хирургическому вмешательству у детей с НО являются хронические гнойничковые поражения кожи, отиты, тяжелые изменения в почках, сердечно-легочная недостаточность у детей с тяжелыми деформациями грудной клетки, резкий остеопороз и атрофия костей.

Показанием к корригирующим остеотомиям являются искривле­ ния сегментов ног на угол свыше 15°, чаще в метафизарной области. Единой оперативной методики проведения остеотомии у больных с несовершенным костеобразованием нет. Особенность состоит лишь в том, что пересечение кости производят чрезнадкостнично. Обя­ зательно щажение кости, которая в метафизе рарефицирована. При­ менение долот нежелательно: они требуют применения защитников, введение которых делает остеотомию излишне травматичной. Опе­ рацию заканчивают наложением разрезной гипсовой повязки, воз­ можна фиксация отломков спицами в комбинации с гипсовой по­ вязкой. Коррекция саблевидных и многоплоскостных деформаций бедра и голени сопряжена со значительными трудностями. Попытки лечить такие деформации предпринимал Т. Е. Гнилорыбов (1939), который использовал множественные косые остеотомии сегментов и фикси­ ровал их скелетным вытяжением. Это было преимуществом перед фиксацией отломков местными тканями. В 1945 г. Ф. Р. Богданов предложил методику сегментарной остеотомии с интрамедуллярным остеосинтезом стержнем автора. Метод Богданова себя оправдал и применяется до настоящего времени. Но у детей его использование часто затрудняется облитерацией костномозговой полости на от­ дельных участках или тотально, особенно это часто на истонченной, деформированной болыпеберцовой кости. М. В. Волков применяет аллокость в качестве интрамедуллярного фиксатора. В ЦИТО применяют способ корригирующих сегментарных осте­ отомии с накостным или интрамедуллярным остеосинтезом и костной аллопластикой. Прогноз для жизни у детей с крайне тяжелыми проявлениями врожденного заболевания следует ставить осторожно. Дети рано умирают от множественных переломов и присоединяющихся воспа­ лительных заболеваний. При тщательном уходе такие дети живут долго, достигая подросткового и юношеского возраста. Пациенты с поздней формой живут долго, достигая старости. Они могут овла девать различными специальностями и быть полезными обществу при условии проведения им адекватного лечения, рационального протезирования. Хирургическое лечение фиброзной остеодисплазии у детей. Хи­ рургическое лечение, основанное на радикальном прерывании па­ тологического процесса на разных фазах его развития, является главным, так как позволяет восстановить анатомическую форму и опорную функцию пораженных сегментов скелета. Этого добиться возможно только после максимального удаления патологической ткани, коррекции деформации и пластики операционного дефекта кости. Выбор оперативного пособия зависит от объема и распространен­ ности патологической ткани, степени деформации, возраста ребенка, эндокринных нарушений. Показания к хирургическому лечению ФОД можно рассматривать как абсолютные. Лишь в случаях сопутствующих тяжелых эндок­ ринных и неврологических расстройств, вызванных поражением ко­ стей основания черепа, показания к операции следует ставить с осторожностью. Предметом дискуссии может служить лишь обосно­ вание той или иной методики операции, схема до- и послеопера­ ционного лечения. Принято считать, что оперировать детей с ФОД предпочтительнее в подростковом возрасте, но при этом опускается факт наличия прямой связи между возрастом ребенка и величиной патологических очагов. В 14—15 лет уже заканчивается формирование тяжелых деформаций костей, и хирурги часто отказываются от попыток их коррекции либо результаты таких попыток безуспешны. В то же время у детей дошкольного, а иногда и младшего школьного возраста очаги патологической ткани изолированы, нет деформаций, невро­ логических и эндокринных расстройств. Операции, проведенные в эти возрастные периоды, можно характеризовать как профилакти­ ческие, так как они препятствуют в более позднем возрасте фор­ мированию деформаций. Исключением могут служить лишь случаи с монооссальным поражением сегментов руки, малоберцовой кости, при которых операция может быть отнесена на более поздние сроки. Множественность очагов разрастания фиброзной ткани ставит хирурга перед дилеммой об очередности вмешательств. Опыт хи­ рургического лечения показывает, что при составлении плана ор­ топедической реабилитации ребенка с полиоссальной формой ФОД в первую очередь следует проводить вмешательства на проксималь­ ном отделе бедренной кости, на диафизе бедра, затем на костях голени, т. е. на костях, которые чаще и больше вовлечены в пато­ логический процесс, здесь выше вероятность искривления и пато­ логического перелома. Операции на костях таза показаны в случаях поражения тела подвздошной кости, при угрозе или развитии де­ формаций. Операции на костях рук, как правило, выполняют при угрозе патологического перелома. Патологический перелом осложняет течение заболевания, но в остром периоде перелома операция нецелесообразна. Целесообразно, проведя тщательную репозицию, добиться сращения в сроки, пре­ вышающие такие при травматическом переломе на 50%. В таком случае операция менее травматична, кровопотеря не так массивна, пересаженная аллогенная кость перестраивается в более выгодных условиях. Особенностью операций является то, что в силу повышенной васкуляризации патологического очага кровопотеря может достигать 1000—2000 мл. Темп кровопотери высок, он может снизить ОЦК до критических значений. Кровопотерю возмещают переливанием крови, эритроцитной массы на 100—110% с опережающим темпом. Трансфузию плазмозаменителей, солевых растворов производят в соотношении 1:2, 1:3 от объема кровопотери. В послеоперационном периоде гемотрансфузию проводят 5—7 дней по типу восполнения дефицитного компонента крови. Хирургические операции у больных с полиоссальной формой ФОД можно разделить на паллиативные и радикальные. К палли­ ативным относятся корригирующие остеотомии, остеоклазии и ис­ правление деформаций аппаратами внешней фиксации. Диапазон радикальных операций довольно обширен. Широкое распространение получила краевая и сегментарная резекция кости с коррекцией деформации и пластикой кортикальной аллокостью. Показаниями к этой операции являются монооссальное и очаговое поражение скелета;

ограниченные диффузные поражения без выра­ женных деформаций костей и резкого истончения кортикального слоя;

поражения костей верхних конечностей. При краевой резекции необходимо выполнять следующие этапы: вскрывать костномозговую полость на протяжении очага или во всю длину при диффузной форме поражения;

циркулярно отслаивать надкостницу в пределах резекции для уменьшения кровотечения при удалении фиброзной ткани;

удалять патологическую ткань мак­ симально быстро, обрабатывая костномозговую полость фрезами и коагулируя кровоточащие стенки;

коррекцию оси кости проводить тонкими кортикальными аллотрансплантатами по Волкову (мето­ дика «вязанки хвороста»). При тотальном разрушении кортикального слоя производят сег­ ментарную поднадкостничную резекцию с последующим замещени­ ем дефекта. Краевая и сегментарная резекции наиболее эффективны при монооссальном поражении и у детей до 10-летнего возраста. Их недостаток — рецидивы деформаций в процессе роста детей. Обширная резекция кости с аллопластикой кортикальными транс­ плантатами и накостным «эндопротезированием» у детей с по­ лиоссальной формой фиброзной остеодисплазии, разработанная А. И. Снетковым (1984), оказалась высокоэффективной. Показа­ ниями к проведению этого типа операций являются диффузное поражение кости на всем протяжении с истончением кортикального слоя и угрозой патологического перелома при выраженной дефор­ мации сегмента или без нее;

рецидивы деформаций после краевых и сегментарных резекций с аллопластикой. Методика операции зависит от сегмента, на котором она выпол няется, от типа используемого фиксатора. При локализации процесса в бедренной кости с вовлечением в него шейки и межвертельной области операцию выполняют следующим образом. Наружным до­ ступом обнажают бедренную кость на всем протяжении. Циркулярно отслаивают надкостницу. Переднюю стенку бедренной кости уда­ ляют на всем протяжении костномозговой полости, включая меж­ вертельную область и шейку. Всю патологическую ткань удаляют с помощью долот и фрез. На вершине деформаций проводят попе­ речные или клиновидные остеотомии. В костномозговую полость укладывают массивные пластины кортикальной аллокости длиной, превышающей размер дефекта кости. Таким образом корригируется деформация. Массивную углообразную пластину, подобранную с учетом удлинения сегмента после исправления деформации, изо­ гнутым концом вводят в шейку, а длинную накладку в положении отведения бедра фиксируют винтами, проходящими через оба кор­ тикальных слоя и аллотрансплантаты. Дефект шейки заполняют тонкими кортикальными аллотрансплантатами. В случае, когда кор­ рекция варусной деформации происходит с трудом, проводят капсулотомию. При истончении кортикального слоя кости на большом протяжении по внутренней ее поверхности укладывают мощный кортикальный аллотрансплантат, фиксируемый винтами, проводи­ мыми снаружи через фиксатор, кость, интра- и экстраоссальные трансплантаты. Коррекцию деформаций, развившихся в средней трети бедренной кости, проводят по вышеизложенной методике, только используют прямую пластину. В случае фиброзно-хрящевой дисплазии с тотальным разруше­ нием межвертельной области и шейки последние резецируют, а диафиз фиксируют к головке. Техника операций, описанная выше, универсальна и применяется при коррекции других сегментов конечностей. Индивидуально под­ бирают лишь металлические фиксаторы. У ряда больных после коррекции деформации, даже после ра­ ционально проведенной костной пластики, остается укорочение сег­ мента. В подобных ситуациях целесообразна комбинация костной пластики с компрессионно-дистракционным остеосинтезом. Методика операции следующая. Производят краевую резекцию кости, корригирующую остеотомию. После удаления патологической ткани костномозговую полость заполняют длинными кортикальными аллотрансплантатами, так, чтобы концы трансплантатов были по­ гружены в проксимальный и дистальный метафизы. Накладывают аппарат внешней фиксации, причем проксимальные спицы проводят через кость вне трансплантатов, а дистальные через них. В после­ дующем после заживления раны проводят дистракцию в аппарате до полной компенсации укорочения. Параллельно удлинению сег­ мента проходит перестройка трансплантатов, чему способствует ран­ няя нагрузка в аппарате. Хирургическое лечение очагов фиброзной дисплазии губчатых костей независимо от области поражения однотипно: удаляют па тологическую ткань и дефект замещают кортикальными аллотрансплантатами. В случае поражения тел позвонков с неврологической симптоматикой выполняют резекцию тел. Восстановительное лечение в послеоперационном периоде заклю­ чается в фиксации в гипсовой повязке. После корригирующих ос­ теотомии без удаления патологической ткани фиксацию осуществ­ ляют сроком на 3 мес для бедренного сегмента и голени. В после­ дующем больной передвигается в разгрузочных ортопедических ап­ паратах. Больным с очаговой формой ФОД после краевых резекций и аллопластики проводят иммобилизацию до 6 мес. При обширной резекции, металлоостеосинтезе и костной пластике бедренной кости срок иммобилизации 10—12 мес с промежуточным рентгенологиче­ ским контролем на 6-м месяце. Для голени эти сроки уменьшаются на 2 мес. После снятия гипсовой повязки, восстановления движений в суставе дети пользуются в течение одного года ортопедическим аппаратом. Применение костной пластики в сочетании с накостным металлоостеосинтезом снижает сроки гипсовой иммобилизации вдвое. Бальнеотерапия, физиотерапия в послеоперационном периоде иск­ лючаются, так как они способствуют раннему рецидиву процесса. Исходы лечения ФОД благоприятны при монооссальной форме поражения. При полиоссальной форме с диффузным поражением костей существует постоянная угроза патологического перелома. При сочетании обширных поражений сегментов ног и костей таза рано развивается инвалидность. При обширных поражениях костей в сочетании с эндокринными нарушениями дети становятся инва­ лидами. Прогноз для жизни благоприятный, за исключением случаев с массивным поражением костей черепа, эндокринными и невроло­ гическими расстройствами. Озлокачествление очагов развивается, как правило, в возрасте 35—40 лет. Хирургическое лечение черепно-ключичной дисплазии. Показа­ нием к операции у детей с ЧКД служит варусное искривление шеек бедренных костей. Производят типичные вальгизирующие межвер­ тельные остеотомии с фиксацией отломков различными металло­ конструкциями. Иммобилизация на 50% продолжительнее, чем при искривлениях другой этиологии, из-за замедленного сращения от­ ломков, присущего этой патологии. Подростковый период является оптимальным сроком проведения операции. Оперативное восстанов­ ление непрерывности ключиц неперспективно из-за рецидива де­ формации. Хирургическое лечение хондроэктодермальной дисплазии. У де­ тей с этой патологией показанием к операции служит шестипалость кистей и стоп, а также вальгусные искривления голеней. Лишние пальцы удаляют, а корригирующие остеотомии на голенях (для исправления вальгуса) проводят по общепринятым методикам. Де­ формации склонны рецидивировать. В исключительных случаях на­ ряду с корригирующей остеотомией производят удлинение голеней. Лечение мелореостоза. Лечение симптоматическое. Консерва тивное лечение направлено на профилактику контрактур, компен­ сацию удлинения конечности. При выраженных деформациях костей проводят корригирующие остеотомии с накостным остеосинтезом. Следует учитывать замед­ ленное сращение фрагментов в месте остеотомии. Сроки фиксации превышают обычные в 1,5—2 раза. Операция улучшает статику. Лечение ювенильного остеопороза. В основном консервативное. Фосфорно-кальциевый обмен нормализуют путем назначения пре­ паратов кальция и фосфора (глюконат кальция, глицерофосфат кальция), цитратной смеси, витамина Ог, метаболитов витамина D. Лечение проводят курсами, интервал между которыми составляет 1—3 мес. Длительность болезни 5 лет, после чего наступает самоизлечение. При отсутствии ортопедической профилактики развиваются вальгусные искривления ног, деформации позвоночника и грудной клет­ ки. Чтобы избежать этих осложнений, больным назначаются раз­ грузочные аппараты на ноги, изготовляется скелетированный корсет. Оперативное лечение показано только после стихания патоло­ гического процесса и нормализации обмена кальция. Лечение детей с синдромом Ларсена. Лечение консервативное. На первых годах жизни проводят массаж и другие мероприятия, направленные на укрепление мышц. В дошкольном и младшем школьном возрасте производят вправление вывихов голени на шарнирно-дистракционных аппаратах. В последующем дети передвига­ ются в туторах с коленным шарниром. Лечение гиперостозов. Лечение гиперостозов (остеопойкилии, болезнь Энгельманна — Камурати и др.) в основном симптомати­ ческое. Попытки применения гормональной терапии (кортикостероиды) не дали желаемых результатов. При остеопойкилии при вы­ раженном дерматомиозите исправляют контрактуру, а в особо тя­ желых случаях выполняют артродез. Хирургическое лечение дисплазии шейки плеча. Заключается в остеотомии проксимальною метафиза плечевой кости, одномомен­ тном или постепенном исправлении деформации в аппарате Илизарова. Возможно удлинение плеча. Хирургическое лечение болезни Маделунга. Используют прин­ ципы дистракционного остеосинтеза. Остеотомию дистального ме­ тафиза луча производят на 2—3 см проксимальнее кистевого сустава. Дистальный отломок фиксируют спицами. Третью спицу проводят через пястные кости. Проксимальнее остеотомии одну спицу про­ водят через проксимальный метафиз локтевой кости, вторую — через обе кости предплечья. Этим исключаются ротационные дви­ жения. Спицы натягивают в кольцах аппарата. Темп дистракции до 1 мм/сут. Фиксация после дистракции 4—6 нед. В дальнейшем проводят восстановительное лечение.

ГЛАВА ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ ШЕИ 2.1.

СИНДРОМ КЛИППЕЛЯ-ФЕЙЛЯ В 1912 г. М. Klippel и A. Feil описали врожденный порок развития с характерной триадой симптомов: короткая шея, низкорасположен­ ная граница волос на шее, ограничение подвижности головы. Аномалия развивается в результате нарушения васкуляризации, сегментации, аплазии, гипоплазии, задержки слияния парной за­ кладки позвонков в эмбриональном и фетальном периодах. Сфор­ мировавшиеся синостозы шейных, а иногда и верхних грудных позвонков, уменьшение числа шейных позвонков до 4—5, несра­ щение дуг и тел позвонков определяют клиническую картину и тяжесть деформации при данном синдроме. Клиника. Классическая триада симптомов при синдроме Клиппеля—Фейля включает короткую шею, низкорасположенную гра­ ницу волос на шее и ограничение подвижности головы. Наиболее выраженным симптомом является укорочение шеи, но в плане ди­ агностики наиболее информативным симптомом является ограниче­ ние движений головы. В большей степени страдают ротационные движения. Синдром Клиппеля—Фейля нередко сочетается с другими ано­ малиями развития. Так, у 25—30% больных определяются сколиоз, крыловидные складки шеи, ригидная костная форма кривошеи, вы­ сокое стояние лопатки — болезнь Шпренгеля (рис. 2.1). Выявляются аномалии развития верхних и нижних конечностей: синдактилия, гипоплазия I пальца кисти, дополнительные пальцы, гипоплазия грудной мышцы, гипоплазия верхней конечности, отсутствие лок­ тевой кости, деформации стоп. Скрытые аномалии развития внутренних органов у больных с этим заболеванием представляют большую угрозу для жизни боль­ ного, чем сам синдром. У 35% больных имеются тяжелые аномалии развития почек в виде аплазии, гипоплазии, гипоплазии лоханок, гидронефроза, эктопии мочеточников. Довольно часто встречаются аномалии развития сердечно-сосудистой системы [дефекты межже­ лудочковой перегородки, незаращение артериального (боталлова) протока, декстропозиция аорты, отсутствие легкого и др. ]. Нарушение развития позвоночного столба сопровождается нару­ шениями развития нервной системы. В раннем возрасте изменения Рис. 2.1. Общий вид ребенка с болезнью Шпренгеля.

со стороны ЦНС могут проявляться в виде синкинезий — непро­ извольных содружественных движений рук, кистей. В более старшем возрасте неврологическая симптоматика в ряде случаев дополняется вторичными изменениями спинного мозга и корешков, развившимися на почве дегенеративных изменений позвоночника, сужения позво­ ночного канала, протрузии основания черепа. Рентгенологическая картина. На основании рентгенологического метода исследования по Фейлю различают два типа заболевания. При первом типе заболевания G и Си слиты в единый костный конгломерат, в который вовлечены и другие шейные позвонки. Обычно шейный отдел позвоночника представлен четырьмя — пятью позвонками. Встречаются другие аномалии развития позвонков, пре­ имущественно незаращение дуг позвонков (spina bifida). Второй тип заболевания по Фейлю характеризуется наличием синостоза атлантозатылочного сустава, костными сращениями ни­ жележащих позвонков, шейных ребер. Аномалия шейного отдела позвоночника сочетается с неврологическими расстройствами. Для выявления нестабильности позвонков, сужения позвоночного канала, гипоплазии и аплазии дисков, гипермобильности суставов рентгенограммы шейного отдела позвоночника в сагиттальной пло­ скости выполняют в положении максимального сгибания и разги­ бания головы. Лечение. Консервативное лечение, направленное на увеличение объема движений головы, — специальные упражнения, вытяжение, применение воротника — существенных изменений не дает.

При синдроме Клиппеля—Фейля предложена косметическая опе­ рация, при которой предусматривается удаление расположенных выше, чем в норме, четырех первых ребер — «цервикализации» по Бонола. Производят паравертебральный разрез между остистыми отростками и внутренним краем лопатки. От внутреннего края лопатки отсекают трапециевидную и ромбовидную мышцы. Их от­ водят кнутри, а лопатку кнаружи. На протяжении 10—18 см резе­ цируют I—IV ребра и удаляют надкостницу. Иммобилизацию осу­ ществляют гипсовой кроваткой, а затем полиэтиленовым головодержателем. Операцию выполняют на одной стороне, а после восстановитель­ ного лечения — на другой. Прогноз. Для функции неблагоприятный, сохраняется ограни­ чение движений головы. Вторичные дегенеративные изменения по­ звоночника в редких случаях приводят к тяжелым неврологическим расстройствам.

2.2. ШЕЙНЫЕ РЕБРА В период первичной сегментации мезенхимы у эмбрионов человека имеется 29 пар ребер. В дальнейшем развиваются только 12 грудных пар, а остальные подвергаются обратному развитию. Шейные ребра как аномалия развития формируются вследствие нарушения про­ цессов редукции их зачатков. Поскольку процессы обратного раз­ вития шейных ребер происходят постепенно, от краниального отдела к каудальному, они наблюдаются преимущественно на Cvi—Cvn. Согласно G. Gruber, различают истинные и ложные шейные ребра. Истинное шейное ребро представлено головкой, шейкой, телом и соединяется с поперечным отростком реберно-позвоночным сус­ тавом. При ложных шейных ребрах отмечается сочленение тела ребра с поперечным отростком в виде синдесмоза или синостоза. Различают также полные и неполные шейные ребра. Полные шейные ребра внешне напоминают настоящее ребро и при локали­ зации на СVII соединяются с I грудным ребром посредством тяжа, синдесмоза или синостоза. Неполное шейное ребро свободно закан­ чивается в мягких тканях, и в редких случаях конец его соединяется с I грудным ребром посредством фиброзного тяжа. Шейные ребра необходимо отличать от гипертрофированных поперечных отростков шейных позвонков. При значительных размерах шейные ребра меняют анатомию шеи. Плечевое сплетение концов неполного ребра или фиброзным тяжем смещается кпереди, а при наличии полного ребра распола­ гается над ним. Подключичная артерия вместе с плечевым сплете­ нием может смещаться кпереди. При полном шейном ребре под­ ключичная артерия располагается над ним, поэтому длина артерии и угол ее изгиба над дополнительным шейным ребром увеличива­ ются. Передняя и средняя лестничные мышцы прикрепляются либо к шейному ребру, либо к I ребру, либо к обоим. В ряде случаев отмечаются сужение межлестничного промежутка, наличие множе­ ства тяжей в этой области. Задняя лестничная мышца прикрепляется ко II ребру. Шейные ребра встречаются в равной степени одинаково с одной или обеих сторон, значительно чаще у женщин, чем у мужчин, приблизительно 85:15. Клиническая картина заболевания определяется количеством ре­ бер, их длиной и отношением к сосудисто-нервному пучку. Более чем у 90% больных отмечается бессимптомное течение, и шейные ребра обнаруживают как находку при рентгенологическом обследо­ вании больных. Иногда в надключичной области видны контурирующиеся под кожей концы шейных ребер. В этих случаях пальпи­ руется безболезненное или умеренно болезненное опухолевидное образование костной консистенции. Внешний вид больного при мно­ жественных шейных ребрах описан в 1912 г. В. П. Мануйловым: шея утолщена, имеет конусообразный (тюленеподобный) вид, плечи опущены и представляют собой как бы продолжение шеи. У преобладающего большинства больных плечевое сплетение и подключичная артерия в межлестничном промежутке располагаются свободно, а у менее чем 10% больных происходит сдавление сосу­ дисто-нервного пучка шейным ребром или фиброзным тяжем. В этих случаях развивается так называемый компрессионный синдром. Вто­ ричную, но не менее важную роль в развитии компрессионного синдрома играют гипертрофия и спазм передней лестничной мышцы. На основании клинических наблюдений установлено, что при полных шейных ребрах преобладают симптомы нарушения кровообращения в конечности вследствие сдавления подключичной артерии, а при неполных ребрах преобладает неврологическая симптоматика. В большинстве наблюдений встречается сочетание неврологических и сосудистых нарушений. Боль — наиболее характерный и постоянный симптом. Боль появ­ ляется преимущественно после физических нагрузок, при повороте головы, наклоне шеи, поднятии руки, опущении плеча и надплечья. Она может быть локальной острой или распространенной. Болевой син­ дром локализуется преимущественно в зоне иннервации локтевого нерва, но иногда распространяется на плечо, надплечье, затылочную область. Характерны гиперестезия, гипостезия, анестезия, наиболее выраженные в зоне иннервации локтевого и лучевого нервов. Нарушения кровообращения бывают связаны с нарушением кро­ вотока в подключичной артерии и ее ветвях и могут варьировать от умеренного снижения пульсовой волны на лучевой артерии до гангрены конечности. Вследствие давления ребра на подключичную артерию могут развиваться разнообразные патологические измене­ ния. При постоянном давлении ребра на сосудистую стенку отме­ чается травматическое ее повреждение с развитием атероматозных изменений сосудистой стенки. Нарушение трофики сосудистой стен­ ки и органические изменения являются предрасполагающим фак­ тором к развитию тромбоза подключичной артерии. В ряде случаев в результате раздражения симпатических стволов происходят спазм 4—1241 vasa vasorum, их тромбоз, что приводит к нарушению трофики сосудистой стенки на значительном протяжении и развитию вере­ тенообразной аневризмы в дистальной трети подключичной артерии. При сдавлении подключичной артерии различной степени боль­ ные не могут работать с поднятыми руками, поднимать тяжести, водить машину. Органические изменения подключичной артерии и ее терминальных отделов проявляются в виде отека, цианоза ко­ нечности, гангрены пальцев. Раздражение стволов и нарушение функции вегетативной нерв­ ной системы проявляются преимущественно вазомоторными нару­ шениями. Кожа холодная, повышено потоотделение. На стороне поражения часто встречается симптом Бернара—Горнера. В 1927 г. Adson описал тест для выявления сдавления подклю­ чичной артерии. Больной сидя делает глубокий вдох, поднимает подбородок и поворачивает голову в сторону поражения. Руки держит на коленях. Снижение пульса, изменение давления являются патогномоничными признаками сдавления артерии. Шейные ребра и гипертрофированные поперечные отростки могут быть причиной развития синдрома лестничной мышцы, при котором происходит сдавление в межлестничном промежутке подключичной артерии, плечевого сплетения, волокон вегетативной нервной сис­ темы, идущих в составе плечевого сплетения и расположенных вокруг подключичной артерии. Консервативное лечение. В более чем 90% случаев шейные ребра являются рентгенологической находкой и какого-либо специ­ ального метода лечения не требуют. В сомнительных случаях, а также при появлении клиники синдрома передней лестничной мыш­ цы проводят консервативное лечение, которое включает создание покоя шее, надплечыо, верхней конечности, улучшение кровообра­ щения, снятия спазма лестничной мышцы, терапию, направленную на рассасывание Рубцовых тканей. Благоприятный эффект может быть получен от инфильтрации новокаином места прикрепления передней лестничной мышцы, а также новокаиновой блокады шейно-грудного (звездчатого) узла. Для иммобилизации применяют воротник Шанца, мягкие повяз­ ки, фиксирующие верхнюю конечность. Назначают сосудорасширя­ ющие средства (дибазол, никошпан, компламин), физиотерапевти­ ческое лечение (электрофорез новокаина, лидазы, йодида калия), массаж, лечебную гимнастику. При наличии симптомов, вызванных сдавлением сосудисто-нер­ вного пучка шейными ребрами, эффект от консервативного лечения сомнительный. Хирургическое лечение. Показанием для резекции рентгеноло­ гически идентифицированного дополнительного шейного ребра яв­ ляются признаки сдавления сосудисто-нервного пучка при положи­ тельном сосудистом тесте Адсона. Шейное ребро удаляют из пере­ днего или заднего доступов. Удаление дополнительного шейного ребра из п е р е д н е г о д о с т у п а. Проводят разрез мягких тканей на 2 см выше ключицы и параллельно ей длиной 10 см. Пересекают лате­ ральную головку грудино-ключично-сосцевидной мышцы, рассекают лопаточно-подъязычную мышцу. Обнажают переднюю лестничную мышцу и проходящий над ней диафрагмальный нерв. Нерв и ме­ диальную головку грудино-ключично-сосцевидной мышцы отводят кнутри, а плечевое сплетение отводят кнаружи. Перевязывают, а затем пересекают поперечную артерию шеи и надлопаточную ар­ терию. Далее поднимают зондом и пересекают переднюю лестничную мышцу, в результате обнажают лежащую под ней подключичную артерию. Артерию резиновой полоской отводят кпереди и книзу, после чего обнажают I ребро и сросшееся с ним или только сопри­ касающееся дополнительное шейное ребро. Дополнительное шейное ребро удаляют частями вместе с надкостницей щипцами Люэра. Рану послойно зашивают. Удаление дополнительного шейного ребра из з а д н е г о д о с т у п а. Больной лежит на животе. Проводят паравертебральный разрез длиной 10 см на 2 см латеральнее остистых отростков. На уровне CVII расслаивают мышцы, выделяют попереч­ ные отростки Cvi и Cvii и резецируют их кусачками Люэра. Костодержателем захватывают дополнительное ребро и, аккуратно от­ деляя мягкие ткани, удаляют его вместе с надкостницей. Р а с с е ч е н и е п е р е д н е й л е с т н и ч н о й м ы ш ц ы. В 1927 г. Adson предложил вместо удаления дополнительного шейного ребра пересечение передней лестничной мышцы. В дальнейшем он реко­ мендовал для мобилизации и устранения травмирующего фактора удалять часть полного ребра, иссекать нижнюю часть передней лестничной мышцы и резецировать все аномальные образования, сдавливающие плечевое сплетение. При доминировании вазомотор­ ных расстройств операцию дополняют симпатэктомией шейногрудного узла или периартериальной симпатэктомией. Разрез и доступ к передней лестничной мышце не отличаются от таковых при переднем доступе к дополнительному шейному ребру. После пересечения сухожильной части передней лестничной мышцы у места прикрепления к ребру небольшими кусочками ис­ секают ее нижнюю часть и освобождают сдавленную подключичную артерию. В случае сращения подключичной артерии с плечевым сплетением спайки между ними рассекают. Если передняя лестнич­ ная мышца гипертрофирована, ее иссекают на протяжении 5 см проксимальнее свободного конца. При наличии полного шейного ребра часть его удаляют кусачками Люэра. Для этого смещают нижний ствол плечевого сплетения вниз, а средний ствол — вверх. Перед зашиванием раны Adson рекомен­ дует помещать кусочек жировой ткани между подключичной арте­ рией и плечевым сплетением для предупреждения их рубцевания. Узловыми швами сшивают латеральную головку грудино-клю­ чично-сосцевидной мышцы и рассеченную лопаточно-подъязычную мышцу. Операция в большинстве случаев позволяет получить хороший результат.

л* 2.3. КРИВОШЕЯ Термин «кривошея» включает в себя группу врожденных и приоб­ ретенных заболеваний, ведущими симптомами которых являются деформация шеи и неправильное положение головы. Клинические проявления кривошеи, тактика лечения и прогноз во многом опре­ деляются этиологией заболевания, степенью поражения костных структур позвоночника и черепа, мышц, мягких тканей, функцио­ нальным состоянием нервной системы. 2.3.1. Врожденная мышечная кривошея Под врожденной мышечной кривошеей следует понимать стойкое укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, обусловленное ее недоразвитием, а также травмой в перинатальном периоде, со­ провождающееся наклоном головы и ограничением подвижности в шейном отделе позвоночника, а в тяжелых случаях — деформацией черепа, позвоночника, надплечий.

Среди врожденной патологии опорно-двигательного аппарата врожденная мышеч­ ная кривошея составляет 12,4%, занимая по частоте третье место после врожденного вывиха бедра и косолапости [Зацепин С Т., 1960]. Четкой закономерности частоты заболевания и локализации (правосторонняя или левосторонняя) не установлено [Бондаренко Н. С, 1981]. Первые упоминания о заболевании встречаются в глубокой древ­ ности. Так, Орибазиус [Oribasius, III в.] отмечал, что уже во II в. Антиллус (Antillus) применял тенотомию при кривошее. В медицинской практике приоритет лечения кри­ вошеи принадлежит I. Minius (1652), который ножницами пересекал измененную мыш­ цу. В 1749 г. W. Cheselden опубликовал технику открытого пересечения грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Широкого распространения эта операция в тот период вре­ мени не получила ввиду отсутствия асептики и антисептики. В дальнейшем русский академик И. Ф. Буш (1824) в руководстве по оперативной хирургии не только изложил технику открытого пересечения измененной мышцы, но и рекомендовал в послеопера­ ционном периоде фиксировать голову в правильном положении. Для того чтобы скрыть послеоперационный рубец за ушной раковиной и волосами, Lange разработал операцию, заключающуюся в пересечении грудино-ключично-сосцевидной мышцы у сосцевидного отростка. Miculicz (1895), основываясь на том, что миотомия приводит в ряде случаев к рецидивам кривошеи, предложил удалять всю грудино-ключично-сосцевидную мышцу или по крайней мере две трети ее или половину. Попытки сохранить функцию мышцы и форму нагрудинной ямки послужили основанием для разработки операций, направ­ ленных на удлинение измененной мышцы. Впервые русский хирург Н. М. Волкович (1897) предложил рассекать мышцы в косом направлении от медиальной средней ее части вниз и латерально. Латеральный край верхней части мышцы он сшивал с меди­ альным краем нижней части. В последующем различные варианты пластического уд­ линения грудино-ключично-сосцевидной мышцы были опубликованы И. Э. Гаген-Торном (1930), Bayer (1898), Foderl (1903) и др.

Этиология и патогенез заболевания до настоящего времени окон­ чательно не установлены. Предложено несколько теорий, объясня­ ющих причину развития врожденной мышечной кривошеи. 1. Травматическое повреждение при рождении [Старков А. В., 1934;

Stromayer, 1838 ]. Сформировавшаяся в области гематомы рубцовая ткань приводит к укорочению мышцы. По мнению С. А. Новотельнова, рубцовому перерождению мышцы способствуют рефлекторные нарушения трофики.

2. Ишемический некроз мышцы [Voleker, 1902]. Во время родов плечико плода давит на верхнюю часть шеи, в результате чего развивается ишемическая контрактура мышцы. 3. Инфекционный миозит [Протасевич А. В., 1960;

Mikulicz J., 1895]. Согласно данной теории, еще внутриутробно в мышцу про­ никают микробы с последующим развитием инфекционного миозита. 4. О. Witzel (1891) считал, что грудино-ключично-сосцевидная мышца развивается неправильно уже во внутриутробном периоде. Во время родов укороченная мышца травмируется, в области разрыва мышцы формируется гематома, которая замещается фиброзной тканью. 5. Длительное наклонное положение головы в полости матки [Petersen, 1884]. При узкой полости матки, а также амниотических перетяжках голова плода находится длительное время в вынужден­ ном положении, что приводит к укорочению мышцы и ее травме во время родов. Проведенные многочисленными авторами морфологические исс­ ледования и изучение особенностей клинического течения врожден­ ной мышечной кривошеи не позволяют отдать предпочтение ни одной из перечисленных теорий. Так, типичную клиническую кар­ тину врожденной мышечной кривошеи или ее развития в первые дни жизни наблюдали у плодов, извлеченных путем кесарева се­ чения. Кроме того, при морфологическом исследовании грудиноключично-сосцевидной мышцы, взятой в первые дни жизни больного, не были обнаружены признаки кровоизлияния и возбудители ин­ фекции [Афанасьева В. М., 1944;

Зацепин С. Т., 1960;

Собкович О. А., 1989;

Munnynck, Fabry, 1977, и др. ]. Учитывая, что у трети больных с врожденной мышечной кривошеей имеют место врожденные ано­ малии развития (врожденный вывих бедра, аномалии развития стоп, кисти, органа зрения и др.), а у более чем половины в анамнезе отмечено патологическое течение беременности и осложнения во время родов, С. Т. Зацепин предлагает рассматривать данную па­ тологию как укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, развившееся вследствие ее врожденного недоразвития, а также трав­ мы во время родов и в послеродовом периоде. В зависимости от сроков появления клинической картины врож­ денной мышечной кривошеи принято различать две ее формы: ран­ нюю и позднюю. При ранней форме врожденной мышечной криво­ шеи, которая наблюдается только у 4,5—14% больных, уже с рож­ дения или в первые дни жизни обнаруживаются укорочение гру­ дино-ключично-сосцевидной мышцы, наклонное положение головы, асимметрия лица и черепа. При поздней форме, которая встречается у преобладающего большинства больных, клинические признаки деформации нарастают постепенно. В конце 2-й — начале 3-й недели жизни у больных в средней или средненижней трети мышцы появляется плотной консистенции утолщение. Утолщение и уплот­ нение мышцы прогрессируют и достигают максимальной величины к 4—6 нед. Размеры утолщения могут колебаться от лесного ореха до грецкого. В ряде случаев мышца приобретает вид легкосмещаемого веретена. Кожа над уплотненной частью мышцы не изменена, при­ знаки воспаления отсутствуют. С появлением утолщения становятся заметным наклон головы и поворот ее в противоположную сторону, ограничение движений головы. В дальнейшем под влиянием кон­ сервативного лечения или спонтанно происходит обратное развитие утолщенной части мышцы. Уплотнение уменьшается в размерах и через 2—12 мес исчезает. Мышца приобретает нормальную эла­ стичность и толщину. У 11—20% больных по мере уменьшения утолщения мышцы происходит ее фиброзное перерождение. Мышца становится менее растяжимой и эластичной, отстает в росте от мышцы противоположной стороны. При внешнем осмотре и паль­ пации отмечаются натяжение одной или всех головок грудино-ключично-сосцевидной мышцы, их истончение, повышенная плотность. Кожа над напряженной мышцей приподнята в виде кулисы. Вслед­ ствие сближения точек прикрепления грудино-ключично-сосцевидной мышцы голова наклоняется в сторону поражения и поворачи­ вается в противоположную. Развиваются и усугубляются вторичные деформации лица, черепа, позвоночника, надплечий. Тяжесть сфор­ мировавшихся вторичных деформаций находится в прямой зависи­ мости от степени укорочения мышцы и возраста больного. При длительно существующей кривошее развивается тяжелая асимметрия черепа. Половина черепа со стороны измененной мышцы уплощена, высота его меньше, чем со стороны неизмененной мышцы, глаза, брови расположены ниже, чем на неизмененной стороне. Попытки сохранить вертикальное положение головы способствуют поднятию плечевого пояса, деформации ключицы, боковому перемещению головы в сторону укороченной мышцы. В тяжелых случаях разви­ вается сколиоз в шейном и верхнегрудном отделах позвоночника выпуклостью в сторону неизмененной мышцы. В дальнейшем фор­ мируется компенсаторная дуга в поясничном отделе позвоночника. Врожденная мышечная кривошея с укорочением обеих грудиноключично-сосцевидных мышц встречается крайне редко. У этих больных вторичные деформации лица не выражены, отмечаются резкое ограничение объема движений головы и искривление позво­ ночника в сагиттальной плоскости. С обеих сторон определяются напряженные, укороченные, плотные и истонченные головки грудино-ключично-сосцевидной мышцы. При врожденной мышечной кривошее ведущая роль принадлежит консервативному лечению. Начатое с момента выявления симптомов заболевания последовательное, комплексное лечение позволяет вос­ становить форму и функцию пораженной мышцы у 74—82% больных [Зацепин С. Т., 1960;

Синицина Л. Н., 1979;

Собкович О. А., 1989, и др. ]. Редрессирующие упражнения направлены на сохранение и вос­ становление длины грудино-ключично-сосцевидной мышцы. При проведении упражнений необходимо избегать грубых насильствен­ ных движений, так как дополнительная травма усугубляет патоло­ гические изменения мышечной ткани. Проводящий корригирующие упражнения одной рукой удерживает плечо на стороне измененной мышцы, а другой наклоняет голову в сторону неизмененной мышцы и затем поворачивает в противоположную сторону. В положении максимальной коррекции голову удерживают в течение 10—15 с. Занятия проводят 4—5 раз в день по 10—15 мин. Манипуляции лучше всего проводить руками матери, однако за ее действиями необходим медицинский контроль. Для пассивной коррекции измененной мышцы ребенка уклады­ вают здоровой половиной шеи к стенке, а измененной — к свету. При кормлении ребенка, ношении его на руках необходимо следить, чтобы голова его была наклонена в сторону неизмененной мышцы, а повернута в противоположную сторону. Массаж шеи направлен на улучшение кровоснабжения изменен­ ной мышцы и повышение тонуса здоровой перерастянутой мышцы. Его используют как дополнительный метод лечения, а также как подготовку к корригирующим упражнениям. Массаж начинают со здоровой мышцы. II—III—IV пальцами левой руки производят лег­ кие круговые движения в направлении от уха к ключице в течение 5 мин. Массаж пораженной мышцы начинают с легкого поглаживания от уха к ключице. Затем поглаживания начинают от середины измененной мышцы, при этом II палец скользит вверх, а III — вниз. Напряженную мышцу нельзя разминать и растирать. Во время массажа голове придается положение, в котором достигается мак­ симальное расслабление мышцы [Шадрина А. И., 1972]. Интенсивность и продолжительность упражнений и массажа дол­ жны проводиться с учетом происходящих процессов в мышце. Во время увеличения опухолевидного образования они должны быть щадящими, их интенсивность должна увеличиваться по мере умень­ шения патологического процесса. Для сохранения достигнутой кор­ рекции после проведенного массажа и редрессирующих упражнений рекомендуется удерживать голову мягким воротником типа Шанца. Физиотерапевтическое лечение проводят с целью улучшения кро­ воснабжения пораженной мышцы, рассасывания Рубцовых тканей. С момента выявления кривошеи назначают тепловые процедуры: парафиновые аппликации, соллюкс, УВЧ. В возрасте 6—8 нед на­ значают электрофорез йодида калия, лидазы. Курс электрофореза состоит из 30 сеансов, проводимых через день. Через 4—6 мес курс лечения повторяют. Местное введение в утолщенный участок мышцы лидазы, ронидазы, преднизолона существенно не влияет на течение патологиче­ ского процесса [Биезинь А. И., 1968]. По достижении больным возраста 1—2 лет консервативные ме­ тоды лечения исчерпывают свои возможности, и при наличии кли­ нических признаков кривошеи показано хирургическое лечение. В настоящее время для устранения врожденной мышечной кри­ вошеи наиболее широко применяют открытое пересечение головок измененной мышцы в нижней ее части. Техника операции следующая. Больного укладывают на спину, под надплечья подкладывают плотную подушку высотой до 7 см, голову отклоняют назад и поворачивают в противоположную опе­ рации сторону. Горизонтальный разрез кожи проводят на 1—2 см проксимальнее ключицы в проекции головок укороченной мышцы. Послойно до головок рассекают мягкие ткани. Под измененные головки подводят зонд Кохера, над которым их поочередно пере­ секают (рис. 2.2). После тщательного гемостаза при необходимости рассекают тяжи, дополнительные головки, задний листок поверх­ ностной фасции. Рассекают поверхностную фасцию в боковом треугольнике шеи, как это рекомендует С. Т. Зацепин. Рану за­ шивают. В редких случаях, когда устранить контрактуру изме­ ненной мышцы путем ее пересечения в нижнем отделе не удается, операцию дополняют пересечением грудино-ключично-сосцевидной мышцы в верхнем отделе дистальнее сосцевидного отростка по Ланге. При укорочении мышцы не более чем на 40% по отношению к здоровой хорошие результаты лечения были получены и при пла­ стическом удлинении грудино-ключично-сосцевидной мышцы по ме­ тодике Федерля. Проводят разрез мягких тканей непосредственно над ключицей и параллельно ей длиной 6—7 см. Послойно рассекают фасциальные листки и выделяют грудино-ключично-сосцевидную мышцу на протяжении нижней и средней трети. Отсекают лате­ ральную головку от ключицы, а медиальную в средней трети от мышцы. В положении гиперкоррекции сшивают медиальную головку с латеральной конец в конец (рис. 2.3). Ряд авторов для предупреждения рецидива кривошеи рекомен­ дуют выполнять вмешательства на проксимальном и дистальном отделах измененной мышцы. Так, Ferkel и соавт. (1983) сочетали пересечение грудино-ключично-сосцевидной мышцы по Ланге в про­ ксимальном отделе с удлинением по Федерлю в дистальном и у 92% больных получили хорошие результаты. Основными задачами послеоперационного периода являются со­ хранение достигнутой гиперкоррекции головы и шеи, предупреж­ дение развития рубцов, восстановление тонуса перерастянутых мышц здоровой половины шеи, выработка правильного стереотипа положения головы. Первые 2—3 дня после операции голову в положении гиперкор­ рекции фиксируют мягкой повязкой типа Шанца. В дальнейшем иммобилизацию в течение месяца осуществляют гипсовой повязкой. При наложении гипсовой повязки необходимо следить за тем, чтобы голова больного была наклонена в противоположную от операци­ онной раны сторону, повернута в сторону пересеченной мышцы, шейный отдел позвоночника отклонен назад, а голова наклонена вперед. После снятия гипсовой повязки больным рекомендуют в течение 3—6 нед ношение мягкой повязки типа воротника Шанца. Одновременно назначают массаж для восстановления тонуса мышц на стороне непораженной мышцы, лечебную физкультуру. Для пре­ дупреждения развития рубцов проводят физиотерапевтическое ле­ чение: электрофорез йодида калия, лидазы, ронидазы. Показаны также грязелечение и парафинотерапия.

Рис. 2.2. Пересечение головок измененной мышцы. Рис 2.3. Операция Федерля. Объяснение в тексте.

Диспансерное наблюдение за больными осуществляется до окон­ чания роста. Врожденная мышечная кривошея вследствие аплазии грудиноключично-сосцевидной мышцы. Причиной развития истинной мы­ шечной кривошеи при аплазии грудино-ключично-сосцевидной мышцы является преобладание тонуса мышцы на непораженной стороне шеи. Вследствие аплазии одной из мышц сохранившаяся грудино-ключично-сосцевидная мышца, являясь мышцей-синергистом, приобретает функцию мышцы-антагониста. Сформировавший­ ся вследствие этого мышечный дисбаланс приводит к развитию характерной клинической картины. Голова наклонена в сторону сохранившейся мышцы и повернута в здоровую, подбородок слегка приподнят. Голова на стороне «здоровой» мышцы уплощена, угол глазной щели и угол рта расположены ниже. При осмотре шеи определяются контуры только одной грудино-ключично-сосцевидной мышцы. На пораженной стороне контуры этой мышцы не просле­ живаются, в ее проекции отмечается западение мягких тканей, распространяющееся от сосцевидного отростка до грудино-ключичного сустава. Плечевой пояс на стороне пораженной мышцы опущен, что создает впечатление удлиненной шеи. Активный наклон головы в сторону отсутствующей мышцы ог­ раничен. При попытке пассивно устранить порочное положение голова свободно выводится в среднее физиологическое положение. Хирургическое лечение истинной мышечной кривошеи при ап­ лазии грудино-ключично-сосцевидной мышцы разработано в 1981 г. Ю. А. Веселовским. Для замещения отсутствующей мышцы он предложил использовать часть перемещенной трапециевидной мыш­ цы. Техника операции следующая. На стороне поражения, в проекции верхнего угла лопатки, производят овальный разрез кожи, подкож­ ной жировой клетчатки и поверхностной фасции на протяжении 6—8 см. Выделяют, мобилизуют, а затем отсекают от ости лопатки дистальный конец верхней порции трапециевидной мышцы. В об­ ласти надплечья по направлению к средней трети ключицы в под­ кожной жировой клетчатке формируют канал. Производят попереч­ ный разрез кожи в области средней трети ключицы длиной 3—4 см. Поднадкостнично на протяжении 3 см выделяют ключицу. Выде­ ленную и мобилизованную часть трапециевидной мышцы проводят в сформированный в подкожной жировой клетчатке канал и в положении коррекции надплечья, головы и шеи лавсановой нитью трансоссально фиксируют к средней трети ключицы. Лопатку приводят к позвоночнику (ориентиром является положе­ ние медиального края лопатки на противоположной стороне) и фик­ сируют ее к остистым отросткам нижних шейных позвонков лавсано­ вой лентой или аллофасцией. Один конец лавсановой ленты или фас­ ции трансоссально фиксируют к верхнему углу лопатки, а другой — к остистым отросткам Cvi—CVII. Раны послойно ушивают. Иммобили­ зацию надплечья в корригированном положении осуществляют отво­ дящей торакобрахиальной гипсовой повязкой в течение 5—6 нед. К концу 3-й недели после операции назначают восстановительное лечение, направленное на тренировку перемещенной части трапе­ циевидной мышцы, восстановление ее тонуса, предупреждение раз­ вития спаечного процесса. Врожденная мышечная кривошея при аномалиях развития тра­ пециевидной мышцы и мышцы, поднимающей лопатку. Данная фор­ ма кривошеи встречается редко и обусловлена врожденным недораз­ витием и укорочением мышцы. Преимущественно бывают поражены передние отделы трапециевидной мышцы. Голова больных в этих слу­ чаях отклонена кзади, наклонена в сторону измененной мышцы и по­ вернута в противоположную сторону. В ряде случаев отмечается более высокое стояние лопатки. При незначительном укорочении проводят консервативное лечение (редрессирующие упражнения, массаж, элек­ трофорез лидазы, йодида калия, озокерит, воротник типа Шанца). В тяжелых случаях показано рассечение измененной мышцы. Кривошея при врожденных крыловидных складках шеи. В ос­ нове развития деформации лежит неравномерное расположение шей­ ных складок при редко встречающейся патологии — крыловидной шее (pterigium colli). Характерным клиническим симптомом забо­ левания является наличие кожных складок в виде треугольника, распространяющихся от боковых поверхностей головы до надплечий, и короткая шея. Встречаются аномалии развития мышц и позво­ ночника. Пластика кожных складок встречными треугольными ло­ скутами позволяет получить хороший косметический результат. 2.3.2. Костные формы кривошеи Кривошея при врожденных клиновидных позвонках и полу позвон­ ках. Обычно диагностируется с рождения. Обращают на себя вни­ мание наклонное положение головы, асимметрия лица, ограничение движений в шейном отделе позвоночника. При пассивной коррекции аномального положения головы изменений со стороны мышц не наблюдается. С возрастом искривление обыно прогрессирует до тя­ желой степени. Лечение только консервативное и заключается в пассивной коррекции и удерживании головы в вертикальном поло­ жении повязками типа Шанца. Кривошея при аномалиях развития G. Редко встречающиеся аномалии развития G могут привести к развитию тяжелой прогрес­ сирующей кривошеи. Основными клиническими проявлениями за­ болевания являются наклон головы и ее ротация, выраженные в той или иной степени, асимметрия лица и черепа. У детей младшего возраста голова пассивно выводится в среднее физиологическое по­ ложение. С возрастом деформация прогрессирует, приобретает фик­ сированный характер и пассивно не устраняется. Грудино-ключично-сосцевидные мышцы не изменены, иногда отмечается гипоплазия мышц на задней выпуклой поверхности шеи. Характерна невроло­ гическая симптоматика: головная боль, головокружение, симптомы пирамидной недостаточности, явления компрессии мозга на уровне затылочного отверстия. Рентгенограммы двух верхних позвонков, выполненные «через рот», позволяют уточнить диагноз. Dubousset (1986) различает три варианта этой патологии в за­ висимости от рентгенологической картины. При первом варианте отмечается изолированная агенезия поло­ вины Q. Затылочный мыщелок сочленяется с верхним краем Сц. При коррекции головы галлоаппаратом между основанием черепа и Си прослеживается щелевидное пространство. Для второго варианта характерно сочетание аплазии половины G с другими аномалиями развития позвонков: сращение Си и Сш или Сш и Civ, асимметрично или симметрично расположенные не­ доразвитые позвонки нижележащих отделов позвоночника. При третьем варианте отмечается консолидация в атланто-затылочном суставе в сочетании с различными вариантами недораз­ вития G, Си и зуба. Консервативное лечение, основанное на удерживании головы в правильном положении корсетами, оказалось неэффективным. При прогрессирующих формах заболевания показан задний спондилодез верхнего шейного отдела позвоночника. В тяжелых случаях пред­ варительно осуществляется коррекция деформации галлоаппаратом, а на втором этапе выполняют спондилодез четырех верхних позвон­ ков костными ауто- или аллотрансплантатами.

ГЛАВА ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ Врожденные деформации (аномалии развития) грудной клетки (ВДГК) относят к порокам, которые встречаются в практике орто­ педии не столь редко, как это принято считать до сих пор, хотя по сравнению с другими деформациями органов опоры и движения (сколиотическая болезнь, вывих бедра, косолапость, кривошея и др.) эта патология наблюдается, конечно, реже. Однако необходимо заметить, что врачи клинического профиля еще недостаточно зна­ комы с данным разделом ортопедии, а поэтому часто дают ошибочные советы больным в отношении методов и сроков лечения, а также прогнозов на будущее, режима жизни, рекомендаций по труду и занятий спортом. Вместе с тем диагностика всех (без исключения) ВДГК не представляет каких-либо трудностей, так как визуального осмотра при большинстве из них вполне достаточно для установления безошибочного диагноза. Применение же параклинических и спе­ циальных методов диагностики необходимо лишь для выявления степени функциональных нарушений, уточнения деталей техники операции, а также характера и объема интенсивной терапии в раннем (3—5 сут) послеоперационном периоде.

Мощным толчком к глубокому научному изучению указанного контингента больных послужила возможность хирургической коррекции ВДГК. Основной причиной задер­ жки изучения данной патологии явилось ошибочное и долго существовавшее в мировой практике мнение в отношении этиологии и патогенеза отдельных видов деформаций. В частности, это относится к воронкообразной и килевидной деформациям грудной клетки (ВГКи КГК), которые в недалеком прошлом относили к последствиям рахита. Последнее обусловило применение консервативных методов лечения в отношении больных с ука­ занной патологией. Радикальные операции при ВГК впервые выполнены Ochsner и De Bakey лишь в 1938 г., а в нашей стране только в 1960 г. (Г. А. Баиров) и 1961 г. (Н. И. Кондрашин). "В настоящее время известен ряд аномалий развития грудной клетки. К их числу следует отнести наиболее часто встречающиеся деформации (ВГК и КГК), крайне ре­ дкую патологию (аплазия и гипоплазия грудины или ребер), а также редко наблюдаемую и особо выделяемую группу генетически обусловленных системных заболеваний, при которых одним из клинических проявлений является ВДГК (синдромы Марфана, Поланда, Турнера и др.). Исходя из этих соображений, а также с учетом 28-летнего нашего личного опыта лечения указанного контингента больных (более 2500 наблюдений и 750 операций), мы более подробно осветим ВГК и КГК, а о других сообщим только краткие основные сведения. В литературе имеется более 30 различных объяснений этиопатогенеза ВДГК. Вряд ли целесообразно рассматривать их все, поэтому лишь кратко коснемся изложения на иболее обоснованных, на наш взгляд, суждений о причинах и механизмах развития ВДГК. Известно, что развитие грудной клетки на человеческом зародыше можно проследить с 3-й недели эмбрионального периода, который называется сомитным (в это время про­ исходят сегментация и дальнейшее образование мезодермы). Одновременно с дифференцировкой мезодермы на 3—4-й неделе внутриутробного развития происходят органои гистогенез, включая развитие грудной клетки. Зачатки ребер образуются на всем про­ тяжении позвоночника в виде так называемых реберных отростков, отходящих от мезенхимных закладок тел позвонков. Реберные отростки достигают полного форми­ рования только лишь в грудной области, а в остальных отделах позвоночника реду­ цируются, сливаясь с поперечными отростками позвонков. Зачатки ребер проходят в своем развитии три стадии: мезенхимную, хрящевую и костную. Развитие хряща в зачатках происходит из дорсальных отделов в вентральном направлении. Следова­ тельно, формирование грудной клетки происходит сзади наперед, а свободные концы ребер по вентральной поверхности уже в мезенхимном периоде развития срастаются с зачатками грудины. Большинство аномалий развития обусловлено местными нарушениями роста тка­ ней. Э. Поттер (1971) выделил три механизма их развития. Наиболее тяжелым нару­ шением является остановка роста, которая может привести к гипоплазии грудных мышц или ребер, сквозным дефектам грудной стенки, диафрагмы, эктопии сердца и органов брюшной полости. Второй механизм — это нарушение в раннем эмбриональном периоде (6—9 нед) нормального процесса слияния тканей (например, развитие врожденной рас­ щелины грудины). Третий механизм развития врожденных пороков — это задержка дифференцировки тканей, проявляющаяся диспластическими изменениями в тканях грудной клетки (например, развитие воронкообразной, килевидной или плоской дефор­ мации фудной клетки). По мнению А. В. Русакова (1959), диспластические патологи­ ческие изменения могут проявиться в любой момент развития, в связи с чем, как ука­ зывают Е. А. Абальмасова и Е. В. Лузина (197 6), диспластические ткани могут проявить свою неполноценность не только при рождении, но и в процессе дальнейшего роста. Это весьма важно для понимания патогенеза при ВГК и КГК. Имеются данные, что в основе диспластических изменений хрящевой ткани, обусловливающих появление ВГК и КГК, лежат метаболические ферментные нарушения, связанные с образованием гликозаминогликанов. Видимо, это относится к гексамидазе, глюкуронидазе и кислой карбоксипептидазе. Geisbe и соавт. (1971) считают, что возникновение диспластических изме­ нений хряща у больных с ВГК вызывают ферменты, обеспечивающие катаболизм хондроитинсульфатов. Данные литературы позволяют высказать мнение, что в основе этиологии ВДГК скорее всего лежат ферментативные изменения, влекущие за собой искажение образо­ вания и развития соединительной ткани. В ряде случаев эти нарушения могут быть генетически обусловлены, иногда же возникают по другим неизвестным причинам. Эти­ ологическая основа ВДГК имеет связь с какими-то механизмами, предопределяющими общие диспластические и дистрофические изменения. Вряд ли случайным является от­ меченное нами совместно с В. К. Урмонасом обстоятельство, что у 61 % больных с ВГК выявлены различные изменения позвоночника, в частности у 38% — диспластические нарушения его развития. Примерно аналогичные наблюдения отмечены нами и у боль­ ных с КГК. Welch (1958) находил в резецированных реберных хрящах дезорганизацию архи­ тектоники, в основе которой, по его мнению, лежит хондродистрофия. Е. А. Абальмасова и Е. В. Лузина (1976) подтверждают, что чаще всего ВГК имела место у детей с синд­ ромом Марфана, гомоцистинурией, дизрафией, сирингомиелией, нейрофиброматозом. Это дало им основание считать, что данная патология является проявлением врожденного системного заболевания соединительной ткани. Н. И. Кондрашин при морфологическом исследовании хрящей у больных с синдромом Марфана выявил дегенеративные изме­ нения в ядрах хрящевых клеток, их пикноз, вакуолизацию клеточной протоплазмы, гомогенизацию межуточного вещества. Нарушение обменных процессов в соединитель­ ной ткани при указанной патологии приводит к прогрессированию килевидной или во­ ронкообразной деформации грудной клетки. Brodkin и Chin (1958) на основании патологоанатомических данных установили, что в основе возникновения КГК лежит аномалия диафрагмы: отсутствует передняя ее часть, а боковые мышечные участки, прикрепляющиеся к VII—VIII ребрам, чрезмерно развиты. Мышечные волокна последних вызывают втяжение реберных дуг и способст вуют выпячиванию грудины кпереди. Во время операций при КГК у детей О. В. Дольницкий и Л. Н. Дирдовская (1978) также находили недоразвитие передней части ди­ афрагмы и наличие мощных вертикально расположенных мышечных пучков, вызыва­ ющих западение боковых поверхностей грудной клетки. Наряду с этим у некоторых больных было отмечено аномальное прикрепление больших грудных мышц (значительно латеральнее обычного). С помощью рентгенопневмополиграфических исследований эти же авторы обнаружили ограничение подвижности диафрагмы при дыхании у детей с ВГК. Если принять за основу то, что в развитии ВДГК большое значение имеет задержка дифференциации тканей, которая усугубляется в процессе роста, становится понятным прогрессирование порока с возрастом. Для проверки и более детального изучения этой гипотезы Н. И. Кондрашиным (1968) и В. К. Урмонасом (1975) проведены гистологи­ ческие и гистохимические исследования хрящевой ткани ребер у детей и подростков при ВГК. При этом выявлено значительное изменение структуры хрящевых клеток и промежуточного вещества. Клеточный ядерный полиморфизм, наличие соединитель­ нотканных элеметов с большим количеством кровеносных сосудов в хряще свидетельст­ вуют о присутствии первично-эмбриональных хрящевых структур. В некоторых случаях обнаруженные изменения напоминают слизистую дистрофию хряща, что может быть обусловлено наличием хронической гипоксии и нарушением обменных процессов. Наши исследования показали, что по мере роста детей морфологические деструктивные изме­ нения в хрящах увеличиваются. Грудная клетка после рождения ребенка проходит сложный путь развития. Форму взрослого человека она приобретает к 12—13 годам, отличаясь от таковой в основном только размерами. С изменением формы грудной клетки диафрагмальное дыхание пе­ рестает превалировать, превращаясь в диафрагмально-реберное. На развитие и фор­ мирование грудной клетки у детей положительно влияют физические упражнения, в результате чего улучшается газообмен в легких, усиливается кровоснабжение тканей, укрепляется дыхательная мускулатура, интенсифицируются обменные процессы. С другой стороны, ВДГК нарушают ее рост, формирование и функциональные качества. При этом нарушается функция легких и сердечно-сосудистой системы — в итоге страдает организм в целом. Последнее является главным основанием для проведения хирургической коррекции грудной клетки у подавляющего большинства больных с ВДГК.

Воронкообразная грудная клетка. Это деформация, сопровож­ дающаяся вдавлением срединной части передней грудной стенки и эпигастральной области живота. Участок наиболее глубокого западения приходится на тело и мечевидный отросток грудины. Дефор­ мация распространяется на всю переднюю хрящевую часть ребер, а у детей старше 10 лет и взрослых она нередко захватывает и костную часть ребер до средней подмышечной линии с обеих сторон. Глубина и объем деформации могут варьировать в зависимости от выраженности ее размеров и возраста больных (рис. 3.1). Последние имеют астеническую конституцию и отстают в физическом развитии (дефицит массы тела с учетом роста больного может доходить до 20%). Снижение аппетита, неустойчивость вегетативной нервной системы, быстрая утомляемость при физической нагрузке, обостре­ ние чувства физической неполноценности, дискомфорт в области сердца характерны для данной категории больных. Перечисленные симптомы с возрастом, как правило, становятся более выраженными. Для детей в анамнезе характерны частые простудные бронхолегочные заболевания и ангины, которые наряду с аденоидами встреча­ ются в 25—30% случаев. В разных стадиях заболевания симптомокомплекс может быть различным в зависимости от степени про­ явления функциональных нарушений со стороны сердечно-сосуди J Рис. 3.1. Разновидности воронкообразной деформации грудной клетки.

а — плосковоронкообразная;

б — асимметричная г — асимметричная (правосторонняя). (левосторонняя);

в — симметричная;

Pages:     | 1 || 3 | 4 |   ...   | 13 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.