WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 9 | 10 || 12 | 13 |

«ТРАВМАТОЛОГИЯ И ОРТОПЕДИЯ РУКОВОДСТВО ДЛЯ ВРАЧЕЙ В 3 ТОМАХ Под редакцией члена-корр. РАМН Ю. Г. Ш А П О Ш Н И К О В А МОСКВА «МЕДИЦИНА» 1997 Щ4 \ ОРТОПЕДИЯ томЗ МОСКВА «МЕДИЦИНА» 1997 ...»

-- [ Страница 11 ] --

II тип (тип Брукса) связан с резистентностью тканей к 1,25-диоксивитамину D, в то время как образование этого метаболита не нарушено. Таким образом, патогенез витамин D-зависимого рахита связан либо с дефицитом активного метаболита витамина D, либо со слабой реакцией клеток-мишеней (костной ткани, почек, кишечника) на образующийся в нормальных количествах 1,25-диоксивитамин D или вводимые извне. Схематически патогенез заболевания можно представить следующим образом: генетический дефект 1-альфагидроксилазы почек —> дефицит 1,25-диоксивитамина D —> сни­ жение синтеза кальцийсвязывающего белка в кишечнике —> на­ рушение всасывания кальция —> гипокальциемия в крови —> активация функции паращитрвидных желез —> воздействие на кость, почки, кишечник —> клинические проявления болезни. Клиника. Выделяют раннее начало заболевания — на первом году жизни, что наблюдается у подавляющего большинства детей, и позднее — в 6—7-летнем возрасте. Начальные признаки практически не отличаются от клинических проявлений обычного рахита и характеризуются нарушением фун­ кционального состояния нервной системы и костными изменениями, главным образом черепа. Однако в отличие от рахита возникшие при витамин D-зависимом рахите признаки быстро прогрессируют. В стадии развернутой клинической картины вследствие наруше­ ния минерализации и размягчения костной ткани изменения ко­ стной системы характеризуются увеличением размеров переднего родничка и выраженными деформациями нижних конечностей. Из­ менения скелета бывают иногда настолько выраженными, что могут приводить к патологическим переломам длинных трубчатых костей. Грудная клетка часто значительно деформирована с боков, что сопровождается нарушением дыхательных функций. Нередко де­ формированы кости предплечья и плечевые кости. Эти изменения скелета лежат в основе задержки физического развития и замедления роста детей. Почти у всех детей с витамин D-зависимым рахитом наблюдается дистрофия эмали зубов. Пораженные зубы в последу­ ющем легко подвергаются кариозным разрушениям или рассасыва­ ются. Характерным признаком болезни являются выраженная мы­ шечная гипотония и слабость, которые вместе с костными дефор­ мациями способствуют формированию неправильной походки. У некоторых детей могут наблюдаться гипокальциемические судо­ роги. Интеллект детей, как правило, не страдает. Диагностика. При рентгенологическом исследовании костей вы­ являют дефекты минерализации, расширение зон роста, утолщения метафизов. Биохимические признаки витамин D-зависимого рахита вклю­ чают значительное снижение содержания кальция в крови до 1,8— 2,1 ммоль/л (норма 2,3—2,8 ммоль/л), нормальные или слегка сниженные показатели фосфора сыворотки крови, повышение ак­ тивности щелочной фосфатазы, снижение 1,25-диоксивитамина D в крови при нормальном содержании 25-оксивитамина D, а также повышенная экскреция фосфатов (более 30 ммоль/сут) и амино­ кислот (генерализованная гипераминоацидурия) с мочой. Экскреция кальция с мочой, как правило, снижена. Концентрация паратиреоидного гормона и кальцитонина в крови повышена. У большинства больных повышена суточная экскреция гликозаминогликанов и оксипролина. Клинико-лабораторные симптомы витамин D-зависимого рахита II типа аналогичен проявлениям заболевания I типа, однако при II типе витамин D-зависимого рахита часто наблюдается алопеция (облысение), что связывается с нарушением рецепции и физиоло­ гического действия витамина D в коже, а также определяются нормальные уровни 1,25-диоксивитамина D в крови. Медикаментозное лечение. Открытие первичного биохимическо­ го дефекта при витамин D-зависимом рахите создало возможности патогенетически целенаправленной терапии. Синтезированные ис­ кусственным путем аналоги биологически активного 1,25-диоксиви­ тамина D-оксидевит и 1-альфаоксихолекальциферол — являются препаратами выбора при лечении больных с витамин D-зависимым рахитом. Лечебные дозы препарата очень индивидуальны. Это ле­ чение по существу является заместительной терапией. В отсутствие указанных препаратов можно использовать витамин D или дигидротахистерин. Суточные дозы при их применении со­ ставляют 20 000—150 000 ME. В комплекс лечения включают пре­ параты кальция, фосфора, соли лимонной кислоты, мембраностабилизирующие витамины (А, Е, Вб). Адекватную, индивидуально подобранную терапию проводят длительно (годами) под контролем показателей фосфорно-кальциевого обмена. При раннем начале лечения изменения скелета могут полностью нивелироваться под влиянием только медикаментозной терапии. При развитии выраженных костных искривлений, затруднящих пе­ редвижение больных, показана хирургическая коррекция имеющих­ ся деформаций.

10.2.2. Витамин D-резистентный рахит Витамин D-резистентный рахит (фосфат-диабет;

семейный гипофосфатемический рахит;

синдром Олбрайта — Баттлера — Блюмберга) — это наследственное рахитоподобное заболевание, имеющее доминантный сцепленный с Х-хромосомой тип наследования. В структуре рахитоподобных заболеваний занимает наибольший удельный вес. В детской популяции встречается приблизительно 1:25 000. Этиология и патогенез. Первичный биохимический дефект при витамин D-резистентном рахите неизвестен. Можно выделить четыре гипотезы патогенеза, авторы которых связывают развитие заболе­ вания: 1) с первичным дефектом кишечника;

2) с избирательным дефектом почечных канальцев (первичная тубулопатия);

3) с сочетанным поражением почек и кишечника;

4) с нарушением мета­ болизма витамина D. Однако ни одна из гипотез в отдельности не в состоянии объяснить полностью те клинико-биохимические изме­ нения, которые наблюдаются при этом заболевании. П. В. Новиков (1982) выделяет четыре клинико-биохимических варианта фосфатдиабета, при которых наблюдается либо сочетанный дефект почеч­ ных канальцев и кишечника (первый вариант), либо преимущест­ венный дефект почек (второй вариант) или кишечника (третий вариант). У ряда больных наблюдается гиперчувствительность к витамину D (четвертый вариант). Эти результаты позволили подойти к патогенетически целенаправленной и дифференцированной тера­ пии каждого из вариантов болезни. Клиника. Может широко варьировать от форм, при которых единственным симптомом является гипофосфатемия, до форм, при которых гипофосфатемия сопровождается тяжелыми костными на­ 2 рушениями. У большинства (в /з случаев) детей, больных фосфатдиабетом, изменения скелета выявляются на 2-м году жизни. Однако описаны раннее начало болезни (на первом году жизни) и поздняя манифестация костных изменений — в 7—11-летнем возрасте. Изменения скелета касаются главным образом нижних конеч­ ностей по типу варусных деформаций значительной степени выра­ женности. Реже варусно-вальгусного типа. Искривления затрагивают кости голеней и бедренные кости, следствием чего является воз­ никновение характерной «утиной» походки. Масса тела детей при фосфат-диабете соответствует возрастной норме или даже превышает ее. Умственное развитие, как правило, не страдает. Среди костной системы в меньшей степени поражаются грудная клетка (с развитием «рахитических четок»), верхние конечности и тазовые кости. Однако почти у всех больных обнаруживают утол­ щения дистальных отделов трубчатых костей предплечий («рахити ческие браслетки») и деформации черепа. Характерная для обычного рахита мышечная гипотония при фосфат-диабете, как правило, отсутствует. У лиц, страдающих фосфат-диабетом, в юношеском возрасте наблюдается низкий рост (148—160 см). Преимущественное искривление костей нижних конечностей наряду с их утолщением придает больным псевдоатлетический, приземистый вид. Диагностика. При рентгенологических исследованиях выявляют два типа костных изменений: 1) сходные с теми, что наблюдаются при витамин D-дефицитном рахите в виде системного остеопороза, разрыхленности метаэпифизарных отделов и кортикального уплот­ нения;

2) поражение метафизов уже сформировавшейся кости с развитием остеомаляции. Характерными биохимическими признаками фосфат-диабета яв­ ляются выраженная гипофосфатемия (0,5—0,7 ммоль/л), нормаль­ ные показатели кальция в крови (2,3—2,6 ммоль/л), повышение активности щелочной фосфатазы крови в 1,5—3 раза по сравнению с нормой. Экскреция фосфатов с мочой у большинства больных повышена: клиренс фосфатов более 0,3 мл/с (при норме 0,1—0,2 мл/с), а кальция либо нормальная, либо снижена. Уровни ПТГ и кальцитонина в крови повышены или нормальные. Показатели со­ держания витамина D — 25(ОНШз и l,25(OHhD3 — в сыворотке крови нормальные.. Медикаментозное лечение. При фосфат-диабете используют консервативные и хирургические методы лечения. Консервативная терапия включает использование витамина D или его активных метаболитов. Начальные дозы витамина Т)г или D3 составляют 20 000 ME в сутки. Повышение дозы проводят постепенно через 2—3 нед под контролем содержания фосфора и кальция в крови и моче. Если достигнуто снижение клиренса фосфатов или его нормализация (0,2—0,3 мл/с) и повышение содержания фосфора в крови, то дальнейшее повышение дозы витамина D проводить не следует. Максимальные дозы витамина D могут достигать 300 000 ME в сутки. Из метаболитов витамина D показано при­ менение оксидевита в дозе 0,5—1,5 мкг/сут. Можно использовать одновременно оксидевит и витамин D. Это позволяет уменьшить дозу витамина D и добиться положительного эффекта. В комплекс лечения включают фосфаты: фитин 0,75—1,5 г/сут в зависимости от возраста, неорганические соединения фосфора, например смесь Олбрайта (45 г двузамещенного фосфата натрия+ 18,2 г однозамещенного фосфата натрия и 950 мл дистиллированной воды) 80 мл раствора в сутки в 5—6 приемов, глицерофосфат 0,5—1,5 г в сутки. Наряду с этим показано применение витаминов А, Е, группы В. Наличие тяжелых изменений костной системы служит показа­ нием к хирургическому лечению. Непременным условием для хи­ рургической коррекции костных деформаций является стойкая клинико-лабораторная ремиссия заболевания (в течение не менее 1,5—2 лет).

10.2.3. Болезнь Де Тони — Дебре — Фанкони Является наиболее тяжелой формой среди рахитоподобных заболе­ ваний, развивается в результате множественных расстройств фун­ кции почечных канальцев и характеризуется рахитоподобными из­ менениями костной системы, постоянной глюкозурией и повышенной экскрецией с мочой аминокислот и фосфатов. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, не исключены аутосомнб-доминантное наследование и возникновение спорадических случаев. Описано впервые G. de Toni (1933), A. R. Debre (1933) и G. Fanconi (1936). В клинической практике встречаются такие формы, при которых из триады симптомов (гипераминоацидурия, гиперфосфатурия и глюкозурия) один отсутствует. Эти формы называют «неполный синдром Де Тони — Дебре — Фанкони». Патогенез. При болезни Де Тони — Дебре — Фанкони имеет место комплексная недостаточность ферментных систем, участвую­ щих в транспорте аминокислот, фосфатов и глюкозы. Высказывается предположение, что причиной болезни являются ферментные де­ фекты цикла Кребса и энергетическая недостаточность эпителия канальцев. Потеря аминокислот ведет к постепенному развитию дистрофии, замедлению динамики массы тела и роста. Вследствие выделения больших количеств фосфора происходят нарушение про­ цессов минерализации костной ткани, усиление резорбции кости. Обеднение организма аминокислотами, фосфором и бикарбонатами приводит также к развитию метаболического ацидоза, который уси­ ливает процессы резорбции костной ткани, уменьшает реабсорбцию калия и кальция в почечных канальцах и увеличивает выведение их. Глюкозурия постепенно приводит к нарушению регуляции уг­ леводного обмена. В результате потери кальция с мочой развивается мышечная гипотония, появляется склонность к коллаптоидным со­ стояниям. Клиника. Различают младенческую и взрослую формы болезни. Клинические проявления болезни Де Тони — Дебре — Фанкони отличаются значительной вариабельностью. Большинство случаев заболевания начинается в первые 2 года жизни и характеризуется вялостью ребенка, нередко рвотой, выраженной потливостью, жаж­ дой. В связи с гипокалиемией развиваются мышечная гипотония, тенденция к снижению артериального давления, наблюдаются из­ менения ЭКГ, запоры. Позднее присоединяются рахитические из­ менения скелета. У всех больных отмечаются задержка статико-моторных функций, резкое отставание роста и массы тела. Изменения костной системы отличаются тяжестью и носят прогрессирующий характер. Рано развиваются выраженные деформации грудной клет­ ки. Нижние ее отделы расширены, боковые поверхности втянуты, определяются «гаррисонова борозда» и «рахитические четки». Вер­ хние конечности также искривлены, и на фоне гипотрофии ребенка отчетливо выражены утолщения дистальных отделов предплечий и мышечная гипотония. Деформации нижних конечностей чаще валь гусного типа, отличаются тяжестью. Иногда наступают спонтанные переломы. В наиболее тяжелых случаях болезни выявляется рахи­ тический кифоз. Вследствие размягченных костей черепа выражены теменные и лобные бугры, нередко отмечаются экзофтальм и за­ павшая переносица. Зубы дистрофичны, прорезываются со значи­ тельным запозданием. Поздняя форма болезни начинается в 5—6-летнем возрасте сим­ птомами остеомаляции, прогрессирующими костными деформация­ ми, иногда развиваются гипокалиемические параличи. Диагностика и дифференциальный диагноз. Рентгенологические изменения костей не имеют каких-либо специфических особенно­ стей. Определяются генерализованный остеопороз, структурные пе­ рестройки костной ткани, расширение метафизов и неровность их дистальных контуров (в виде щетки), разряженность эпифизов, исчезновение зон предварительного обызвествления. Функции почек в начальной стадии болезни нормальны. Посте­ пенно нарастает расстройство канальцевых функций, развивается интерстициальный нефрит, а у некоторых больных обнаруживается нефрокальциноз. Характерными биохимическими признаками болезни Де Тони — Дебре — Фанкони являются наряду с триадой (гипераминоацидурия до 200—400 мг/сут, глюкозурия, гиперфосфатурия) гипокалиемия (менее 3,7 ммоль/л), метаболический ацидоз, повышенная экскре­ ция с мочой бикарбонатов, калия, цитратов. Содержание кальция и фосфора в крови снижено незначительно, экскреция кальция с мочой нормальная, однако при наличии ацидоза выведение кальция с мочой возрастает. У большинства больных уровень ПТГ в крови повышен, a 25(OH)D3 нормален. В тяжелых случаях содержание 25(OH)D3 в крови может повышаться [Сторожев В. Л., 1985]. В разгар болезни у всех больных, как правило, повышена активность щелочной фосфатазы. У многих больных выявляются умеренная протеинурия, полиурия, гипоизостенурия. В связи с прогрессирую­ щим характером заболевания рано развиваются признаки хрониче­ ской почечной недостаточности (снижение клиренса эндогенного креатинина, возрастание в крови азотистых оснований и др.). Дифференциальный диагноз следует проводить с фосфат-диабе­ том, почечным тубулярным ацидозом, витамин D-зависимым рахи­ том, вторичным синдромом Фанкони, который встречается при цистинозе, гепаторенальном гликогенозе, фруктоземии, отравлениях тяжелыми металлами. Медикаментозное лечение. Заключается в назначении высоких доз витамина D в комплексе с другими мероприятиями, направлен­ ными на нормализацию обменных нарушений. В диетическом пи­ тании должно быть ограничено введение ацидогенных (серосодер­ жащих) аминокислот и увеличено включение богатых фосфатами и подщелачивающих продуктов (морская рыба, фруктовые соки и др.). При остеопорозе показано назначение витамина D. Начальные его дозы составляют 20 000 ME в сутки, которые постепенно уве­ личивают под контролем показателей кальция и фосфора крови и мочи, активности щелочной фосфатазы крови. Максимальные су­ точные дозы редко превышают 60 000 ME. Можно использовать также метаболиты витамина D — отечественный оксидевит в не­ большой дозе — от 0,5 до 1 мкг/сут. При выраженном ацидозе рекомендуют введение гидрокарбоната натрия, щелочных минераль­ ных вод под контролем показателей равновесия кислот и оснований. Нельзя ограничивать введение жидкости. Учитывая склонность боль­ ных к развитию нефрокальциноза, показаны цитратные смеси, димефосфон, препараты калия (панангин, аспаркам в возрастных до­ зах, сухофрукты). Некоторые авторы рекомендуют применять фосфаты (глицеро­ фосфат) и анаболические гормоны. Это улучшает состояние, умень­ шает аминоацидурию и способствует прибавке массы тела. Внутри­ венное введение глюкозы противопоказано вследствие гипокалиемии и возможности развития сосудистого коллапса. При наличии выраженных костных деформаций нижних конеч­ ностей, затрудняющих передвижение больных, и относительной клинико-лабораторной ремиссии метаболических расстройств может быть проведено хирургическое лечение. 10.2.4. Почечный тубулярный ацидоз Почечный тубулярный ацидоз как самостоятельная нозологическая единица является наследственным заболеванием, называемым также синдромом Лайтвуда — Баттлера — Олбрайта. Впервые у детей описан R. Lightwood в 1935 г. Этиология и патогенез. Раньше почечный тубулярный ацидоз считался единой формой патологии, но длительное изучение пато­ генеза заболеваний показало, что существуют два типа заболевания. Первый тип — детский, синдром Лайтвуда (проксимальный тип) связан с неспособностью проксимальных канальцев почек реабсорбировать бикарбонаты. За сутки при этом теряется до 15% бикар­ бонатов клубочкового фильтрата (в норме не более 2%), в связи с чем резко снижается содержание буферных оснований в крови. Этот тип возникает часто спорадически, болеют исключительно мальчики раннего возраста. Клинически проявляется задержкой роста, суб­ фебрилитетом и легкими рахитоподобными изменениями скелета. Излечивается либо самостоятельно, либо при введении высоких доз гидрокарбонатов (10 ммоль/(кгсут). Прогноз благоприятный. Второй тип — синдром Баттлера — Олбрайта (дистальный тип) обусловлен наследственным дефектом секреции водородных ионов в дистальных извитых канальцах, реабсорбция бикарбонатов при этом не нарушена, вследствие чего реакция мочи постоянно ще­ лочная или нейтральная. Наряду с нарушением секреции ионов водорода значительно снижена реабсорбция натрия и калия, что ведет к развитию гипокалиемии. Развивающийся ацидоз способст­ вует мобилизации кальция из костной ткани. Гиперкальциурия при щелочной реакции мочи нередко обусловливает развитие нефро­ кальциноза и нефролитиаза. Этот тип наблюдается у детей старше 2 лет или у взрослых, реже в первые месяцы жизни, наследуется по аутосомно-доминантному типу, встречается чаще у девочек. Клиника. Характеризуется жалобами на отсутствие аппетита, запоры, слабость, жажду, полиурию, затруднение при ходьбе. Вслед­ ствие метаболических расстройств рано развиваются нарушения ко­ стной системы. Чаще всего наблюдаются вальгусные деформации нижних конечностей, при этом искривления формируются на уровне коленных суставов за счет дистальных отделов бедер и проксималь­ ных голеней. Эти изменения затрудняют походку детей и сопро­ вождаются болями в конечностях. Часто у таких детей формируются плосковальгусные стопы. Нередки патологические переломы костей, которые могут быть множественными. Грудная клетка сдавлена с боков, нижняя ее апертура расширена, выражены «гаррисонова бо­ розда» и «рахитические четки». Вследствие размягчения костей по­ звоночника и мышечной гипотонии формируется рахитический грудопоясничный кифоз, выраженный отчетливо в положении ребенка сидя. Прорезывание первых зубов у детей запаздывает, часто на­ блюдаются выраженная дистрофия эмали зубов и их рассасывание. Значительным деформациям подвергаются тазовые кости с после­ дующим формированием узкого таза. Изменения костной системы и обменные нарушения являются основной причиной задержки роста ребенка. Умственное развитие детей, как правило, не страдает. Диагностика и дифференциальный диагноз. Рентгенологически определяются системный остеопороз, истончение кортикального слоя трубчатых костей, расширение метафизов, неровность зон предва­ рительного обызвествления, почти полное исчезновение контуров ядер окостенения. Нередки патологические переломы. По данным экскреторной урографии выявляются нефрокальциноз и уролитиаз. Биохимические изменения довольно типичны: постоянный мета­ болический ацидоз со снижением рН крови и дефицитом буферных оснований;

гипокалиемия, проявляющаяся периодическими парали­ чами;

гипонатриемия;

низкие величины экскреции водородных ионов с мочой (щелочная моча);

гиперкальциурия. Частыми осложнениями почечного тубулярного ацидоза является пиелонефрит. Морфологические изменения в почках характеризуются дистро­ фией эпителия канальцев, отложением солей кальция в дистальных отделах нефрона и интерстициальной воспалительной инфильтра­ цией. Дифференциальный диагноз проводят с рахитом, гиперпаратиреозом, гипервитаминозом t), идиопатической гиперкальциурией и заболеваниями, при которых почечный тубулярный ацидоз является вторичным синдромом, — болезнью Де Тони — Дебре — Фанкони, цистинозом, гликогенозом, синдромом Лоу и др. Медикаментозное лечение. Заключается во введении больших доз гидрокарбоната натрия (0,1—0,15 г/(кг«сут). Корригирующая доза гидрокарбоната определяется в зависимости от введения с + пищей Н и под контролем КОС. Однако быстрая коррекция ацидоза нецелесообразна из-за опасности возникновения дыхательного ал калоза, если дефицит бикарбонатов значителен. Приблизительное количество вводимых в сутки бикарбонатов можно рассчитать по формуле: НСОз" ммоль= BE (дефицит бикарбонатов)*х/г массы те­ ла, кг. При этом следует помнить, что в 100 мл 5% раствора гидрокарбоната натрия содержится 60 ммоль НСОГ. Для ликвидации гипокалиемии вводят препараты калия (аспаркам, панангин). Не­ обходимо следить за тем, чтобы содержание калия в сыворотке крови находилось в пределах 4,0—5,5 ммоль/л. При остеопорозе и остеомаляции показано назначение витамина D в умеренных дозах (30 000 ME в сутки) или оксидевита (0,5—1 мкг/сут). При нефрокальцинозе и уролитиазе показано назначение препаратов магния (окись магния 200—300 мг/сут), цитратных смесей (типа смеси Олбрайта), пиридоксина или пиридоксальфосфата, ксидифона. Под влиянием проводимого лечения удается добиться ликвидации не только метаболических расстройств, но и уменьшения остеопороза и улучшения структуры костной ткани. Это позволяет при наличии выраженных костных деформаций проводить их хирургическую кор­ рекцию. Хирургическое лечение почечного тубулярного ацидоза возможно в раннем детском возрасте, поскольку часто заболевание осложняется пиелонефритом, нефрокальцинозом, интерстициальным нефритом, почечной недостаточностью.

10.2.5. Оперативное лечение рахитоподобных заболеваний Наличие деформаций костей скелета объясняет необходимость про­ ведения хирургического лечения у больных с рахитоподобными за­ болеваниями. Остается вопрос, в каком возрасте предпочтительнее его выполнять, какие методы ортопедического пособия оправданы в условиях нарушенного минерального обмена костной ткани. Большинство ортопедов, занимаясь лечением больных с рахито­ подобными заболеваниями, считают правильным проведение кор­ рекции деформаций в подростковом возрасте, когда отмечается тен­ денция к стабилизации патологического процесса. Однако тактика выжидания является абсолютно неоправданной в силу следующих причин: адекватное медикаментозное лечение, проводимое до и после оперативных вмешательств, позволяет стабилизировать ми­ неральный обмен, создать предпосылки для улучшения показателей физического развития и стимулировать замедленные процессы кон­ солидации;

исправление деформаций при наиболее тяжелых формах рахитоподобных заболеваний — почечном тубулярном ацидозе и болезни Де Тони — Дебре — фанкони — возможно только в раннем возрасте, поскольку в последующем течение заболевания может осложниться нефрокальцинозом и почечной недостаточностью;

про­ ведение раннего хирургического лечения технически легче выпол­ нимо, а создание правильной биомеханической оси нижней конеч ности позволяет исключить перестроечные процессы в костях и вторичные изменения в суставах. Выбор метода и объема оперативного лечения проводится инди­ видуально для каждого больного. Ведущими критериями в выборе тактики хирургического пособия являются не форма рахитоподобных заболеваний, а состояние минерального обмена, стойкость ремиссии заболевания и степень костных деформаций. Создание метаболического фона позволяет у большинства боль­ ных добиться улучшения показателей фосфорно-кальциевого обмена и минерализации костной ткани. Длительная ремиссия заболевания на протяжении 1,5—2 лет у детей с витамин D-зависимым рахитом и фосфат-диабетом позволяет проводить полную коррекцию дефор­ маций нижних конечностей. У пациентов с болезнью Де Тони — Дебре — Фанкони и почечным тубулярным ацидозом удается до­ биться только кратковременных ремиссий (2—4 мес), проявляю­ щихся стабилизацией минерального обмена, что не является абсо­ лютным протиповоказанием к операции, поскольку тяжелые костные изменения скелета еще в большей степени усугубляют состояние больного. Применение «щадящих» остеотомии на уровне метафиза длинных трубчатых костей позволяет устранить искривление нижней конечности, а последующая фиксация ортопедическими аппаратами дает возможность больным самостоятельно передвигаться. Выражен­ ные нарушения минерального обмена, сопутствующий нефрокальциноз, дыхательная недостаточность, вызванная деформацией груд­ ной клетки, оправдывают такой подход к лечению данной категории больных. Планирование операции следует начинать с расчета уровня ос­ теотомии и их последовательности. Для этого составляют рентгено­ граммы сегментов нижних конечностей и по ним рассчитывают ее биомеханическую ось. Изготовление скиаграмм во фронтальной и сагиттальной плоскостях позволяет значительно облегчить расчеты величины коррекции деформации. Целью любой остеотомии явля­ ется достижение такого положения, при котором центры всех трех суставов располагаются на одной прямой. В этом случае баланси­ ровка многозвеньевой кинематической цепи нижней конечности осу­ ществляется наиболее экономично и с оптимальной нагрузкой на суставы и кости. У пациентов с деформациями в коленных и голеностопных су­ ставах без искривлений диафизарных отделов костей показано при­ менение надмыщелковых, надлодыжечных метафизарных остеото­ мии. Для достижения максимальной коррекции выполняют углообразные, клиновидные, шарнирные и поперечные типы остеотомии. У больных с почечным тубулярным ацидозом, несмотря на тяжесть костных деформаций, в большинстве случаев следует ограничиться только метафизарными остеотомиями, т. е. применить «щадящие» методы лечения. Фиксацию остеотомированных костных фрагментов проводят спицами, компрессионно-дистракционными аппаратами, углообразными и фигурными пластинами, гипсовыми повязками. У детей с вальгусными деформациями на уровне коленных суставов и вывихами надколенников III—IV степени корригирующие надмыщелховые остеотомии бедренных костей сочетают с перемещением надколенника по Ру — Фридланду — Волкову в один этап. Ста­ бильная фиксация в месте остеотомии позволяет начать полный комплекс восстановительного лечения на 21-е сутки после операции. У пациентов с вальгусными деформациями верхних отделов го­ леней и варусными нижних показаны подмыщелковые и надлодыжечные остеотомии одновременно на одном сегменте с фиксацией компрессионно-дистракционными аппаратами или спицами Киршнера. У детей с искривлениями только диафизарных отделов длинных трубчатых костей необходимо применять клиновидные остеотомии на этом уровне с учетом коррекции деформации во фронтальной, сагиттальной плоскостях и исправления торсионного компонента. В зависимости от распространения дуги искривления остеотомии следует проводить на нескольких уровнях. Особенностью остеотомии на диафизарных отделах костей является максимальное щажение надкостницы. После определения уровня остеотомии надкостницу осторожно отслаивают распатором только по выпуклой стороне кости на величину основания клина резекции. После сопоставления кос­ тных фрагментов ее тщательно ушивают кетгутом. Этому моменту операции следует уделять большое внимание, поскольку нарушение периостального кровообращения, особенно в условиях деминерали­ зации, сказывается на процессах репарации костной ткани. Во всех случаях необходим металлоостеосинтез. При остеотомиях в средней трети длинных трубчатых костей, достаточно прочном кортикальном слое, отсутствии расширенной костномозговой полости показаны массивные интрамедуллярные стержни. Предпочтение на­ костному металлоостеосинтезу пластинами следует отдавать при неравномерно широкой костномозговой полости и низком уровне остеотомии. У детей с выраженными искривлениями нижних конечностей проводят метафизарные и диафизарные остеотомии длинных труб­ чатых костей. После остеотомии бедренных сегментов металлоосте­ осинтез осуществляют массивными углообразными пластинами с фиксацией метафизарного и диафизарного отделов кости. Металло­ остеосинтез прямыми пластинами или штифтами на уровне диафиза и спицами в метафизарном отделе показан детям с функциониру­ ющими зонами роста, поскольку применение массивных углообразных фиксаторов в раннем возрасте создает угрозу повреждения ростковых зон. Исправление деформаций нижних конечностей у больных с рахитоподобными заболеваниями производят поэтапно, начиная с про­ ксимальных сегментов, а затем переходя на дистальные. Однако такая тактика ортопедического пособия значительно удлиняет сроки лечения, поскольку каждое оперативное вмешательство сопряжено с необходимостью длительной реабилитации пациента. Стойкая ре­ миссия заболевания, стабилизация минерального обмена, непрерыв­ ная медикаментозная терапия позволяют проводить сложные рекон17—1241 структивные операции одновременно на двух сегметах нижних ко­ нечностей. Такой подход к лечению является абсолютно оправдан­ ным, так как позволяет сократить сроки адекватной медикаментоз­ ной и ортопедической реабилитации в 2—2,5 раза и во столько же период восстановительного лечения. Патогномоничным признаком рахитоподобных заболеваний яв­ ляется низкорослость больных. У детей с фосфат-диабетом и витамин D-зависимым рахитом возможно исправление деформаций длинных трубчатых костей сочетать с их удлинением с помощью компрессионно-дистракционных аппаратов. После выполнения кортикотомии на уровне метафиза на 5-й день после операции начинают дистракцию по 1 мм в сутки (по 0,25 мм 4 раза в сутки). Нагрузку на оперированную конечность разрешают на 3—4-е сутки после операции. Несмотря на замедленные сроки «созревания» регенерата (в 1,5 раза), компрессионно-дистракционный остеосинтез является методом выбора в лечении больных с рахитоподобными заболева­ ниями. Дистракция в условиях нарушенной минерализации может проводиться только в комбинации с медикаментозной терапией и под контролем фосфорно-кальциевого обмена. Гипсовая иммобилизация проводится у больных, перенесших кор­ ригирующие операции на уровне метафизарных отделов длинных трубчатых костей без металлоостеосинтеза, либо после фиксации костных фрагментов спицами в среднем на протяжении 1,5—2,5 мес. Дозированную нагрузку разрешают через 6 нед с момента операции, полную — по снятию гипсовой повязки. После диафизарных либо метафизарных и диафизарных остео­ томии костей нижних конечностей в сочетании с металлоостеосинтезом гипсовую иммобилизацию не проводят. Через 3—4 нед раз­ решают приступать на оперированную ногу, а через 3—4 мес на­ грузка становится полной. Сроки консолидации у больных с рахитоподобными заболева­ ниями увеличены в среднем в 1,5—2,5 раза, преимущественно после операций на диафизарных отделах длинных трубчатых ко­ стей. Сравнение сроков консолидации после накостного и интрамедуллярного металлоостеосинтеза бедренных и болыпеберцовых костей указывает на преимущество накостных фиксаторов, по­ скольку применение последних является более щадящим методом лечения, чем использование массивных стержней, требующих рас­ сверливания костномозговой полости, т. е. нарушения эндостального кровообращения в кости, что мешает образованию полноцен­ ной костной мозоли. Сроки консолидации после интрамедуллярного остеосинтеза четырехгранными штифтами, стержнями ЦИТО рав­ няются в среднем 4—5 мес. Сохранение эндостального кровооб­ ращения, частичное повреждение периоста на вершине деформации диафизарного отдела длинных трубчатых костей при накостном металлоостеосинтезе позволяет достичь консолидации в сроки от 2,5 до 3,5 мес. Таким образом, осуществление устойчивого металлоостеосинтеза способствует ранней функциональной нагрузке на оперированную конечность, позволяет проводить массаж, физиотерапевтические процедуры, являющиеся важным фактором в функциональной пе­ рестройке кости в изменившихся биомеханических условиях.

10.3. МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ОСТЕОПАТИИ Метаболические процессы в костной ткани должны протекать с определенной скоростью. Отклонение как в сторону их ускорения, так и замедления приводит к нарушению физиологии костной ткани и развитию патологии. Заболевание кости, связанное с нарушением ее метаболизма, относят к группе метаболических остеопатии [Ringgs, 1981;

Dambacher, 1983] или метаболических заболеваний [Шотемор Ш. Ш., 1982]. Термин «остеопатия», на наш взгляд, более уместен, кроме того, он уже используется для обозначения мета­ болических изменений в костной ткани В. Б. Русаковым (1959). Метаболические остеопатии следует отличать от заболеваний, свя­ занных с общим нарушением обмена веществ (подагра, амилоидоз), когда изменения в кости носят вторичный характер и связаны с отложением в них продуктов нарушенного обмена. Для клиницистов наибольший интерес представляют следующие метаболические остеопатии: системный остеопороз, остеомаляция, гиперпаратиреоз, гиперфосфатаземия. 10.3.1. Системный остеопороз Представления о сути системного остеопороза меняются по мере накопления новых сведений, и сегодня они отличаются не только от представлений 50—60-х годов, но и от взглядов начала 80-х годов. В отечественной литературе, несмотря на это, термин «осте­ опороз» используется очень широко и не только при метаболических остеопатиях. Столь широкое толкование этого понятия, по мнению Ш. Ш. Шотемор (1982), пришло в противоречие с его патофизио­ логическим и патоморфологическим пониманием. С позиции современнных представлений в развитии системного остеопороза прежде всего имеют значение внутрикостные механиз­ мы: моделирование и ремоделирование. Механизм регуляции этих процессов дискутируется, хотя уже сегодня не исключается участие активных метаболитов витамина D. Моделирование обеспечивает рост кости в ширину и регулирует ускорение этого процесса в одних участках и замедление в других. Моделирование определяет диаметр кости, толщину кортикального слоя, диаметр костномозговой поло­ сти. Примером системного остеопороза, связанного с нарушением процесса моделирования, являются несовершенное костеобразование, остеопороз при нарушении питания (недостаток кальция в пище), остеопороз при билиарном циррозе. Для понимания роли ремоделирования в развитии системного остеопороза необходимо остановиться на некоторых представлениях, касающихся физиологии кости. Большинство авторов полагали, что остеокласты и остеобласты функционируют независимо друг от друга и от их расположения в 17* скелете. В связи с этим предпринимались попытки при метаболи­ ческих остеопатиях воздействовать лекарственными препаратами изолированно на функцию тех или иных клеток. Однако Неапеу и Н. Frost независимо друг от друга показали, что при воздействии ряда лекарственных препаратов они, вызывая угнетение резорбции, одновременно угнетают и образование кости. Это заставило пере­ смотреть представления о механизме ремоделирования кости. Наи­ большее распространение получает теория Фроста об интермедиарной организации скелета, стержнем которой является морфофункциональное понятие — «базисная многоклеточная единица» (БМЕ). БМЕ — участок костной ткани, в котором протекают сопряженные по времени процессы локальной резорбции и образования кости, что и составляет сущность ремоделирования. Н. Frost (1985) про­ водит аналогию БМЕ с нефроном, который имеет функции, отли­ чающие его от составляющих клеток и всей почки. Необходимо знать, что понятие БМЕ, или «обособленный ремоделирующий па­ кет», отличается от понятия остеон. В этот преобразующий блок входят остеокласты, остеобласты, мезенхимные клетки, капиллярные петли. Физиология составляющих БМЕ клеток определяется биохи­ мическими процессами, которые в свою очередь координируются ферментами, реагирующими на воздействие гормонов. Влияние гор­ мональных стимулов на клетку опосредуется через рецепторы кле­ точных мембран. Установлено сродство белков клетки к тому или иному гормону. Вызванный эндогенными или экзогенными факто­ рами дефект структурного белка, снижение активности ферментов нарушают скорость биохимических реакций и приводят к метабо­ лическому блоку. Таким образом, причиной метаболического блока могут быть как воздействия неблагоприятных факторов внешней среды, так и генетические дефекты. Важно отметить, что метабо­ лические дефекты могут проявляться не сразу после рождения, а значительно позже. Это объясняется тем, что дефект может быть незначительным и длительно нивелируется за счет компенсаторных возможностей организма. Но такое напряженное метаболическое состояние декомпенсируется при воздействии факторов риска, на­ рушающих адаптацию [Kaplas F., 1983]. В развитии системного остеопороза выделяют два момента: остеопению и механическую несостоятельность кости. Остеопения — это только один из патологических компонентов системного остео­ пороза. В патогенезе остеопении играют роль следующие механизмы: 1) нарушение моделирования (при различных мышечных дистро­ фиях, параличах и парезах, билиарном циррозе, несовершенном костеобразовании, недостаточном потреблении кальция, белков);

2) обратимое нарушение ремоделирования (активизируется кратковре­ менной гипокинезией, тиреотоксикозом, гиперпаратиреозом);

3) не­ обратимое нарушение ремоделирования (при менопаузе, синдроме Кушинга, применении стероидных гормонов, длительной гипокине­ зии). При остеопении механическая прочность остается достаточной, чтобы выдержать физиологические нагрузки. Развитием второго ком­ понента системного остеопороза — механической несостоятельнос ти— объясняется появление при системном остеопорозе перестро­ ечных переломов. В норме в костной ткани тоже происходят мик­ ропереломы, которые активизируют ремоделирование, что в свою очередь способствует быстрому заживлению. При системном остео­ порозе в силу целого ряда причин, действующих на клетки «ремоделирующего пакета», этот механизм нарушается, увеличивается число переломов, замедляется их заживление. Накопление микро­ переломов в свою очередь усугубляет нарушение ремоделирования и механическую несостоятельность. Медленное заживление микро­ переломов играет основную роль в патогенезе большинства форм системного остеопороза [Frost H., 1985]. На скорость процессов ремоделирования оказывают влияние местные, или локальные, фак­ торы. В связи с тем что основные патогенетические механизмы систем­ ного остеопороза — остеопения и снижение механической прочно­ сти — могут быть вызваны целым рядом причин, системный остеопороз рассматривается как многофакторное заболевание костной ткани, а не симптом или синдром при других заболеваниях [Симен И. и др., 1985]. Подтверждением этого служит тот факт, что, например, при язвенной болезни желудка или при билиарном циррозе, как и после резекции желудка, в одних случаях развивается системный остеопороз, в дру­ гих — остеомаляция, и в то же время поражение скелета не является неизбежным. В связи с этим считаем, что разделение системного ос­ теопороза на первичный и вторичный неправомочно, поэтому сущест­ вующая классификация может быть принята только с учетом выделе­ ния доминирующей причины или фактора риска развития данной фор­ мы системного остеопороза (табл. 11). Факторами риска развития системного остеопороза являются, таким образом, гиперфункция коркового вещества надпочечников, гипертиреоз, длительное применение гепарина, противосудорожных препаратов, алкоголизм, гипогонадизм, постменопаузальный период, патология желудочно-кишечного тракта, голодание, стероидные гор­ моны. В ряде случаев (идиопатическая форма) главную причину установить не представляется возможным. Системный остеопороз воспринимается как болезнь, когда по­ теря кости превышает ее возрастную атрофию [ZieglerR., 1981] и происходит какое-то явное местное нарушение. Нередко первым проявлением системного остеопороза является перелом костей ниж­ ней трети предплечья. Эти переломы редко заставляют больных обследоваться на предмет остеопороза, по крайней мере в нашей стране. В то же время адекватная терапия в этот период [Айткен М., 1985] могла бы стать профилактикой переломов, которые, как правило, выявляются спустя несколько лет. Осложняясь перело­ мами тел позвонков и шеек бедренных костей, заболевание ста­ новится причиной инвалидности. Важно подчеркнуть, что в 50% случаев инвалидами становятся лица, которые находятся в рабо­ тоспособном возрасте. Постменопаузальная форма системного остеопороза. Объеди­ няет больных, у которых заболевание выявляется после наступления Т а б л и ц а 11. Системный остеопороз Форма системного остеопороза Факторы риска или доминирующая причина Постменопаузальный Сенильный Стероидный Остеопороз, связанный с патоло­ гией эндокринных желез Остеопороз, связанный с патоло­ гией желудочно-кишечного трак­ та Остеопороз как следствие лекар­ ственной терапии Остеопороз, связанный с генети­ Несовершенное костеобразование, гомоцистинуческими дефектами рия Ювенильный (у подростков) Фактор риска выявить не удалось (однако не ис­ ключается быстрый рост) Идиопатический у лиц молодого Не исключается генетический дефект процесса и среднего возраста образования костей и кратковременное действие любого вышеперечисленного фактора риска Остеопороз при патологии кост­ Миелома, лимфома, лейкоз, ретикулез ного мозга Остеопороз при длительной ги­ Пребывание в невесомости, параличи (тетра-, гепокинезии ми- и параплегии) Гипокинезия, недостаточное потребление кальция и белков, нарушение всасывания кальция в ки­ шечнике (вызвано действием эндогенных и экзо­ генных факторов), дефицит витамина С Те же причины, но остеопороз развивается у лиц старше 70 лет Кратковременный или длительный прием глюкокортикоидов Гипогонадизм, тиреотоксикоз, диабет, гиперпаратиреоз, гипотиреоз, гиперкортицизм, дефицит те­ стостерона Язва желудка или двенадцатиперстной кишки, резекция желудка, чрезмерный прием алкоголя, билиарный цирроз печени, лактозная недостаточ­ ность и другие ферментопатии Прием противосудорожных препаратов, гепарина менопаузы. Основная жалоба, независимо от давности заболева­ ния, — боль в крестце и поясничной области, усиливающаяся при физической нагрузке, ходьбе. Кроме того, больные нередко отмечают чувство «тяжести» между лопатками, утомляемость, появление су­ тулости, «тяжелой» походки, необходимость в течение дня много­ кратного отдыха в положении лежа. Реже встречаются жалобы на боли в тазобедренном суставе, хромоту. Интенсивность болевого синдрома различается не только у разных, но и у одного и того же больного. Рентгенологически при этой форме выявляют переломы костей скелета, которые в убывающем порядке располагаются сле­ дующим образом: клиновидная деформация тел нижнегрудных, по­ ясничных позвонков, шеек бедренных костей. Во всех случаях пе­ реломы происходят без видимой травмы. На рентгенограммах (рис. 10.1), кроме того, отмечаются усиление склероза и появление вдав­ ленных переломов в центральных отделах замыкательных пластинок. Реже встречаются переломы костей таза, диафиза бедра, а также деформации тел позвонков по типу рыбьих. В биохимических ана­ лизах крови могут быть гипокальциемия (у /з больных) и повы­ шение уровня фосфата (в половине случаев) при сохранении его нормальной экскреции. Активность щелочной фосфатазы чаще сни Рис. 10.1. Рентгенограмма. Системный остеопороз, постменопаузальная форма. Уси­ лен кифоз в грудном отделе, склероз замыкательных пластинок, за счет уменьшения поперечной трабекулярной исчерченности усилена вертикальная, клиновидная де­ формация тела одного позвонка.

жена, реже сохраняется в пределах нормы. В отдельных случаях могут наблюдаться транзиторная гиперкальциурия и повышение уровня оксипролина мочи. В тех случаях, когда гипокальциемия сочетается с повышенной активностью щелочной фосфатазы и уве­ личенным выделением оксипролина, возникает необходимость про­ ведения дифференциального диагноза с остеомаляцией. У наблюдаемых нами больных не удалось найти зависимости выраженности клинико-рентгенологического проявления и биохими­ ческих отклонений от давности наступления менопаузы. Этот факт приобретает особое значение в свете нами же полученных данных об относительном повышении содержания уровня эстрадиола, эстрона, андростендиона в сыворотке крови женщин, страдающих си­ стемным остеопорозом в менопаузе, по сравнению со здоровыми женщинами этого возраста и также в менопаузе. Полученные ре­ зультаты не позволяют связать развитие данной формы системного остеопороза с недостатком эстрогенов (подобное мнение довольно широко распространено в литературе), так как у здоровых женщин это снижение более демонстративно. По-видимому, относительное увеличение уровня гормонов носит компенсаторный характер (из­ вестно защитное влияние эстрогенов на кость и их способность увеличивать абсорбцию кальция из кишечника) при наличии ка­ ких-то других механизмов развития патологии. Определенную роль в этих случаях играет уменьшение статической нагрузки, что ни­ велирует процесс моделирования и одновременно активизирует фун­ кцию БМЕ, увеличивающей остеопению. Кроме гиподинамии, на процессы моделирования и ремоделирования оказывают влияние нарушение питания (переход к вегетарианской или однообразной пище), угнетение циклазной системы желудочно-кишечного тракта, которое может происходить под влиянием различных экзогенных факторов [Валенкевич Л. И., 1988], что приводит к угнетению фер­ ментов и в конечном счете к гипокальциемии (по крайней мере этот механизм мог быть у ! /з наблюдаемых нами больных). Неинвазивная оценка содержания минералов с помощью гамма-фотоновой абсорбциометрии показала, что потеря минералов происходит не только в осевом скелете (телах позвонков), но и периферических его отделах. Потеря минералов в костях голени и предплечья не превышала 10% от нормы. Эти данные подтверждают, что в воз­ никновении перестроечных переломов при этой форме системного остеопороза существенную роль играет снижение механической прочности за счет замедленного восстановления микропереломов. Стероидная форма системного остеопороза. Заболевание раз­ вивается на фоне приема глюкокортикоидов. Клиническое проявле­ ние этой формы имеет много общего с постменопаузальной, но боли в спине и тазобедренных суставах отмечаются на фоне резчайшей миопатии. На рентгенограммах позвоночного столба (рис. 10.2) вы­ является платиспондилия с преимущественной деформацией тел позвонков по типу рыбьих. Клиновидная деформация при этой форме в отличие от постменопаузальной бывает редко. В длинных трубчатых костях, а также черепе и кистях выявляются зернистые очаги просветления. В биохимических анализах могут быть следу­ ющие отклонения: снижение активности щелочной фосфатазы, у некоторых больных умеренная гипокальциемия, непостоянное уве­ личение выделения фосфора. В патогенезе стероидного остеопороза ведущую роль играет необратимое нарушение ремоделирования. Количество функционирующих БМЕ резко сокращается и может снизиться до 0 [Frost H., 1985], а время, необходимое для восста­ новления микропереломов, удлиняется до 5 лет. Системный остеопороз, развившийся на фоне гипогонадизма. По клинико-рентгенологическим проявлениям имеет много общего с постменопаузальной формой. В то же время биохимические от­ клонения скорее подобны тем, которые имеют место при стероидной форме. Стойкая гипокальциемия, отмечаемая при системном остеопорозе, развившемся на фоне гипогонадизма, подтверждает мнение, что недостаток эстрогенов влияет на метаболизм витамина D (отсюда Рис. 10.2. Рентгенограмма. Системный остеопороз, стероидная форма. На фоне сниженной плотности тени тел позвонков усилен склероз замыкательных пластинок, имеются вдавленные переломы в их центральных отделах, двояковогнутая деформация тел позвонков.

снижение абсорбции кальция в кишечнике и повышение чувстви­ тельности клеток-мишеней к паратгормону). Изменения гомеостаза кальция приводят к необратимому нарушению процессов ремоделирования костной ткани, причем снижение БМЕ происходит не­ одинаково во всех сегментах скелета: в большей степени страдает позвоночный столб, затем нижние конечности. Следует отметить, что, несмотря на снижение содержания минералов в костях нижних конечностей (более 20%), перестроечные переломы шеек бедренных костей крайне редки. Это дает основание считать, что, несмотря на остеопению, снижение механической прочности при системном остеопорозе, развившемся на фоне гипогонадизма, выражено меньше, чем при стероидном остеопорозе. Системный остеопороз, развившийся на фоне сахарного диа­ бета. Это пример метаболических остеопатии, вызванных воздей­ ствием эндогенного фактора на структурный белок. Инсулин ока зывает влияние на синтез коллагена и гиалуроната. Наряду с вы­ являемой рентгенологически остеопенией тел позвонков у некоторых больных этой группы появляются боль и деформации в области голеностопного сустава, на рентгенограммах — остеолиз костей, образующих вилку голеностопного сустава, внутрисуставные пере­ ломы берцовых костей. В связи с тем что снижение содержания минералов в костях голени не превышает, по нашим данным, 18%, можно думать, что ведущим в патогенезе этих изменений является локальное снижение механической прочности из-за резкого местного замедления процессов восстановления при микропереломах. Причина подобных изменений локального ремоделирования остается неясной. Идиопатическая форма системного остеопороза. При этой фор­ ме не удается выделить превалирующий фактор риска. У лиц мо­ лодого и среднего возраста клинически и рентгенологически прояв­ ляется неоднозначно. У части больных заболевание сходно со сте­ роидной формой, но без резкой миопатии. В биохимических анализах определяется снижение активности щелочной фосфатазы, может быть повышенной экскреция с мочой кальция и оксипролина. Со­ держание минералов в нижних конечностях снижается на 10—35%. У больных этой группы перестроечные переломы шеек бедренных костей наблюдались при потере содержания минералов свыше 20%, что указывало на участие в развитии перестроечных переломов не только снижения механической прочности, но и остеопении. Выделена группа больных с идиопатической формой, у которых первыми клиническими проявлениями стали боль и припухлость в области стоп и голеностопных суставов. Симптомы появляются на фоне полного здоровья и без видимой причины. Постепенно в процесс вовлекаются другие суставы, появляются боли в позвоночнике. Сход­ ство начала заболевания с полиартритом затрудняет диагностику. При рентгенологическом обследовании больных с этой формой в убывающем порядке отмечаются переломы плюсневых костей, шеек и диафизов бедренных, надколенника и костей таза. Компрессионные переломы тел позвонков появляются значительно позже и не бывают многочисленными. Развитие заболевания бурное и приводит к ин­ валидности уже в течение первого года. Дифференциальная диагностика. Отмечена трудность диффе­ ренциальной диагностики системного остеопороза и остеомаляции из-за сходства клинико-рентгенологической картины и возможности при системном остеопорозе таких отклонений, как гипокальциемия, повышенное выделение оксипролина, а при остеомаляции — нор­ мальной активности щелочной фосфатазы. В связи с этим считаем обязательным в ряде случаев проведение биопсии из крыла под­ вздошной кости для гистологического подтверждения диагноза. Лечение системного остеопороза. Накоплен большой опыт, ко­ торый дает основание считать, что использование только кальция не останавливает прогрессирования процесса и не увеличивает массу кости. Эффект от применения анаболических гормонов заключается главным образом в увеличении мышечной массы. Отношение к назначению эстрогенов противоречиво. Сторонники этой терапии [Aitken et al., 1973;

Horsman et al., 1979] наряду с положительным влиянием препаратов на процесс резорбции кости (угнетение) от­ мечают, что их назначение увеличивает риск развития опухолей эндометрия и грудной железы [Lindsay et al., 1978;

Hulka et al., 1980]. У обследованных нами больных с постменопаузальной формой системного остеопороза не удалось выявить дефицита эстрогенов. В связи с вышеизложенным считаем нецелесообразным рекомендовать эстрогены для лечения системного остеопороза. Кальцитонин также не оправдал возлагаемых на него надежд [Симен И., Риггс Б., 1985]. По мнению Itani и соавт. (1982), пре­ парат обладает только обезболивающим эффектом, но не останав­ ливает прогрессирования процесса. Это согласуется с нашими на­ блюдениями: лечение кальцитонином (отечественный препарат — кальцитрин) снимало боли, но не останавливало прогрессирования, о чем свидетельствовало появление новых компрессионных перело­ мов тел позвонков. Неинвазивная оценка содержания минералов в костях дистальных отделов скелета, выполненная в динамике до и на фоне лечения, также подтверждала дальнейшее уменьшение содержания минералов. Применение кальцитонина (кальцитрина) может привести к вторичному гиперпаратиреозу с увеличением резорбции кости. Также широко используют фтористые препараты. В многочис­ ленных работах Franke и соавт. (1987) показано, что фтор замещает гидроксильные ионы в оксиапатите и приводит к увеличению объема и толщины кости, улучшается структура кристаллической решетки. В связи с тем что новообразованный под влиянием фторидов матрикс слабо минерализован, лечение необходимо сочетать с назначением препаратов кальция и витамина D [Lindholm et al., 1981 ]. Лечение фторидами должно быть длительным, например, при стероидной форме на протяжении всего периода приема стероидов. Наряду с положительным влиянием следует отметить, что лечение фторидами чревато возникновением побочных явлений (тошнота, боли в сус­ тавах), которые заставляют прерывать прием препаратов. Кроме того, не все больные поддаются этому виду лечения. И наконец, ерть данные, что увеличение массы трабекул происходит за счет уменьшения минеральных веществ в костях конечностей [Симен И., Риггс Б., 1985]. Имея собственный опыт применения фторидов (ос­ ени) при постменопаузальной, идиопатической и стероидной формах, мы пришли к заключению: использование этих препаратов наиболее эффективно при стероидной и в некоторых случаях — постмено­ паузальной форме. Остановка прогрессирования процесса (отсутст­ вие новых переломов и нарастания деформации) расценивалось как достижение лечебного эффекта. В некоторых случаях при гистоморфометрическом исследовании биоптатов из крыла подвздошной кости отмечалось увеличение неминерализованного остеоида. При стероидной форме назначение фтористых препаратов считаем ме­ тодом выбора. Применяли следующую схему лечения: в течение 2,5 лет назначается оссин по 40 мг 2 раза в день (утром и вечером). Через каждые 5 дней приема — 2-дневный перерыв.

Для улучшения минерализации вновь образованного остеоида не­ обходимо назначение препаратов кальция, не менее 1,5 г в сутки. Так как фтор образует с кальцием нерастворимые соединения, то нельзя совмещать по времени прием оссина (кореберона) и кальция. В связи с этим прием кальция назначали на середину дня. Прием фторидов необходимо контролировать биохимическими анализами крови и мочи не реже 1 раза в 3 мес. Низкое всасывание кальция в кишечнике у больных с системным остеопорозом явилось основанием для назначения активных мета­ болитов витамина D [Lindholm et al., 1981 ], хотя их влияние на содержание минералов в кости остается предметом дискуссии [Симен И., Риггс Б., 1985]. Для оценки эффективности применения активных метаболитов витамина D при системном остеопорозе мы проводили гистоморфометрию биоптатов из крыла подвздошной ко­ сти до и после проведенного лечения. Использовали оксидевит. Проведенное исследование показало, что длительное лечение (не менее одного года) стабизирует рентгенологическую картину, сни­ мает боли (уже после 3—5 мес лечения) и прекращает потерю губчатого вещества, сохраняет имевшуюся толщину трабекул и кор­ тикальной пластинки. В некоторых случаях на фоне приема пре­ парата отмечено достоверное увеличение ширины трабекул и кор­ тикальной пластинки, что свидетельствовало о влиянии оксидевита на процессы ремоделирования кости. Исходя из полученных данных, считаем возможным использование оксидевита при постменопаузальной форме. В каждом конкретном случае необходим индивиду­ альный подбор дозы и длительности курса лечения, повторения в последующем поддерживающих курсов. Назначают оксидевит в со­ четании с глюконатом кальция, до 1,5—2 г в сутки. Проводят лечение под контролем биохимии крови и мочи, так как может быть передозировка препарата. Ни в коем случае лечение оксидевитом не может проводиться без постоянного врачебного контроля. В последние годы внимание клиницистов привлекли бисфосфо­ наты, которые уже нашли применение при некоторых формах си­ стемного остеопороза [Fleisch et al., 1981]. Бисфосфонаты — син­ тетические аналоги неорганического пирофосфата, естественного ре­ гулятора обмена кальция на уровне клетки. Пирофосфат имеет в своей основе связь Р — О — Р, которая легко разрывается пирофосфатазой, что исключает возможность использования его в лечебных целях. Бисфосфонаты в отличие от пирофосфата имеют связь Р — С — Р, которая не разрушается ферментами. Сходные по своему действию с пирофосфатами бисфосфонаты, кроме того, подавляют резорбцию костной ткани, вызванную ПТГ. Отечественный бисфосфонат «Ксидифон» также можно рекомендовать для клинического применения. У наблюдаемых нами больных лечение проводилось в течение 1—1,5 лет, назначался ксидифон из расчета 5 мг на 1 кг массы тела больного. Эффективность препарата зависит от струк­ турно-функционального состояния кости, терапевтический эффект препарата коррелировал с выраженностью числа остеокластов в биоптатах до начала лечения (биопсия из крыла подвздошной кости проводилась до и после проведенного лечения). Отмечено в этих случаях достоверное увеличение объема губчатого вещества и ши­ рины кортикальной пластинки. Наиболее эффективным препарат оказался у больных с идиопатическим и постменопаузальным остеопорозом. Учитывая, что при системном остеопорозе нередко нару­ шено всасывание кальция в кишечнике и отмечается гипокальциемия, для нормализации гомеостаза кальция одновременно с ксидифоном необходимо назначать оксидевит и препараты кальция. Так же как при назначении активных метаболитов витамина D, необходим индивидуальный подбор дозы и длительности лечения, которое проводится под постоянным биохимическим контролем. Ле­ чение системного остеопороза, таким образом, является весьма слож­ ной задачей, поэтому его можно и нужно проводить в специализи­ рованных ортопедотравматологических учреждениях, где возможен биохимический контроль и при необходимости гистологическое ис­ следование биопсийного материала из крыла подвздошной кости. Больные нуждаются в постоянном динамическом контроле для свое­ временного назначения повторного курса лечения, необходимость в котором весьма вероятна, учитывая возможность продолжения де­ компенсации адаптационных состояний.

10.3.2 Остеомаляция Остеомаляция — системное заболевание скелета, характеризующе­ еся избыточным накоплением неминерализованного остеоида и не­ соответствием между протекающим с нормальной скоростью обра­ зованием белкового матрикса и его минерализацией. Накопление неминерализованного остеоида в свою очередь замедляет необходи­ мый для ремоделирования перестраивающейся кости процесс резор­ бции, что еще больше усугубляет ее качественные нарушения [Jowsey, 1977]. Для нормальной минерализации остеоида в процессе формиро­ вания костной ткани необходимо адекватное содержание в сыворотке кальция и фосфатов. Нарушение процесса минерализации происхо­ дит при снижении кальция ниже 2,25 ммоль/л (8,5 мг%) и фосфат 0,6 ммоль/л (2,5 мг%). Содержание кальция во внеклеточной жид­ кости зависит от его всасывания в кишечнике, баланса между включением кальция в неорганическую фазу кости и ее обменом кость — кровь, реабсорбции ионизированного кальция в почках. Внутриклеточный гомеостаз кальция зависит от витамин D-зависимого кальцийсвязывающего белка. Способность кальция связываться с определенными белками-рецепторами выработана в процессе эво­ люции. Образуемые в этих случаях комплексы регулируют зависи­ мые от кальция биохимические реакции, которые в процессе эво­ люции стали ключевым медиатором клеточных функций. Содержание фосфата зависит от всасывания в кишечнике, ре­ абсорбции в почечных канальцах. Кроме того, фосфат является анионом, сопутствующим транспорту кальция в тонкой кишке, в связи с чем нарушение гомеостаза кальция влечет за собой нару­ шение гомеостаза фосфата. Причиной остеомаляции, таким образом, может быть вызванное воздействием внешних факторов или пато­ логией гена нарушение метаболизма гормонов, регулирующих гомеостаз кальция или фосфата, или патология клеток-мишеней, обус­ ловленная генетическим дефектом. В зависимости от первичного дефекта (нарушения гомеостаза кальция или фосфата) различают кальципеническую и фосфопеяическую форму остеомаляции. Одной из причин фосфопенической остеомаляции может быть нарушение реабсорбции фосфата в по­ чечных канальцах. В связи с тем что транспорт фосфата через мембрану почечных канальцев контролируется на разных участках различными генами [Скайвер К. Р. и др., 1985], различают следу­ ющие типы наследственных расстройств обмена фосфата: 1) сцеп­ ленная с Х-хромосомой гипофосфатемия нарушение транспорта фосфата на участке, контролируемом геном, сцепленным с Х-хро­ мосомой);

2) аутосомно-доминантное гипофосфатемическое пораже­ ние кости (нарушение реабсорбции фосфата на участке нефрона, контролируемое аутосомным локусом);

3) синдром Фанкони (нару­ шение транспорта фосфата сочетается с нарушением транспорта аминокислот, глюкозы). Все наследуемые формы проявляются в детском возрасте в виде рахита (в отличие от остеомаляции взрослых нарушение минерализации затрагивает и хрящевые закладки) и сохраняются у взрослых. Синдром Фанкони может быть резуль­ татом не только наследственных, но и приобретенных дефектов [Захарова Е. В. и др., 1983]. Описаны случаи [Cames et al., 1980] и мы имеем собственные наблюдения гипофосфатемической остео­ маляции, сочетающейся с опухолью. Возникновение остеомаляции в этих случаях связано с повреждением трансэпителиального транс­ порта фосфата в почечных канальцах веществами, которые выделяет опухоль. При некоторых формах синдрома Фанкони нарушение метаболизма витамина D носит специфический характер, при дру­ гих — неспецифический, в связи с чем остеомаляция может быть как кальципенической, так и фосфопенической [Chisney et al., 1980]. Причиной фосфопенической остеомаляции у взрослых могут быть бедность пищи фосфатами, гиперпаратиреоз. Нарушение гомеостаза кальция приводит к развитию кальципе­ нической остеомаляции. В отличие от гомеостаза фосфата это на­ рушение не бывает связано с недостаточностью кальция в пищевых продуктах, так как в норме всасывается только 50% от его поступ­ ления. При низком содержании кальция в пище происходит более интенсивное его всасывание за счет диффузии через кишечную стенку. Витамин D организм получает из двух источников: из пищи витамин D2 и синтезируемый в коже витамин D3. Следует отметить, что главным источником витамина D у человека является его эн­ догенный синтез [Jones, 1978]. Нарушение метаболизма витамина D может быть врожденным и приобретенным. Генетически насле­ дуемый дефект превращения 25(OH)D3 в l,25(OH) 2 D 3 является при­ чиной кальципенической остеомаляции, получившей название ауто сомно-рецессивной зависимости от витамина D I типа [Fraser, 1973]. Витамин D-зависимая остеомаляция II типа обусловлена наследуе­ мой резистентностью органов-мишеней к l,25(OH)tEh [Liberman et al., 1980]. Нарушение метаболизма витамина D, а значит, и гомеостаза кальция, может быть приобретенным. Нарушение кишечнопеченочной циркуляции 25(OH)D (образуется в печени) становится причиной кальципенической остеомаляции при билиарном циррозе, после операции на желудке, кишечнике, при хроническом панкре­ атите, холецистите [Данниджен М. и др., 1985]. Причиной этой формы остеомаляции может стать также длительный прием противосудорожных препаратов, которые способствуют синтезу фермен­ тов, инактивирующих в печени витамин D и его метаболит 25(OH)D. Возникновение остеомаляции у взрослых не может быть объяснено лишь с позиции нарушения метаболизма витамина D или связанного с патологией гена повреждения клеток-мишеней. Необходимо учи­ тывать при этой форме остеомаляции и влияние окружающей среды. Факторами риска развития остеомаляции являются недостаток УФО, вегетарианская пища. Хорошо известная эпидемия остеомаляции в конце первой мировой войны в Австрии и Германии связана с возвращением к вегетарианской пище, которая опосредованно ин­ дуцировала дефицит витамина D [Данниджен М. и др., 1985]. К факторам риска относится и употребление в пищу пресного хлеба. Этой особенностью диеты объясняется высокая частота остеомаляции у лиц азиатского происхождения, живущих в Англии [Reinhold, 1972]. Беременность и лактация у некоторой части больных также могут стать факторами риска, так как в этот период возрастает потребность организма в витамине D. Роль факторов риска в раз­ витии остеомаляции заключается в том, что они приводят к срыву адаптационных механизмов и способствуют клиническому проявле­ нию генетических дефектов регуляции гомеостаза кальция, фосфа­ тов, витамина D или клеток-мишеней. Именно этим объясняется тот факт, что наряду с кальципеническими формами, выявляемыми впервые у взрослых, наблюдаются и фосфопенические формы ос­ теомаляции. Это витамин D-резистентная гипофосфатемическая ос­ теомаляция с глицинурией (впервые клинически проявляется в воз­ расте 19—20 лет) и витамин D-резистентная гипофосфатемическая остеомаляция (проявляется в возрасте 40—50 лет). Клиническое проявление остеомаляции определяется изменени­ ями, происходящими в костной ткани. Накопление остеоида или полное замещение им нормальной кости вызывает снижение ее механической прочности. В этих случаях статистическая нагрузка приводит к возникновению деформаций, а обычное напряжение — к переломам, которые называются псевдопереломами. Особенностью переломов является то, что они нередко захватывают только один кортикальный слой, медленно срастаются (могут существовать го­ дами без смещения отломков). Прежде всего перестроечные пере­ ломы появляются в диафизах, шейках бедренных костей, в костях таза, могут локализоваться также в пястных, плюсневых и других костях. Количество переломов у отдельных больных колеблется от Рис. 10.3. Рентгенограмма. Витамин D-резистентная гипофосфатемическая остеома­ ляция с глицинурией. Перестроечные переломы (зоны Лоозера) костей таза, верхней трети правого и шейки левого бедра, варусная деформация проксимального отдела левого бедра. Истончение кортикального слоя и расширение хостно-мозговой полости бедренных костей.

одного до множественных. Рентгенологически (рис. 10.3), кроме зон Лоозера, отмечаются расширение костномозговой полости трубчатых костей, утолщение медиального кортикального слоя. На фоне общего снижения плотности кости в метафизах нередко выявляются попе­ речные, повышенной плотности полосы. Мелкоячеистый структур­ ный рисунок чередуется с более плотными трабекулами в метадиафизарной части, по ходу силовых нагрузок как следствие множе­ ственных переломов. Часто деформировано тазовое кольцо, крылья подвздошных костей развернуты, тела позвонков двуяковогнутой формы (по типу линз). Для остеомаляции характерно разнообразие деформации длинных трубчатых костей (зависят и от формы остео­ маляции);

варусная или вальгусная деформация коленных суставов и бедренных костей в нижней трети. Больные страдают от боли в костях (особенно ребрах, костях таза, ногах). При витамин D-peзистентной гипофосфатемической остеомаляции с глицинурией пер­ вым симптомом является боль в дистальных отделах скелета и в суставах, что нередко заставляет врачей проводить дифференциаль­ ный диагноз с полиартритом. Одним из первых симптомов может быть нарушение походки. При остеомаляции, сцепленной с Х-хромосомой, больные низкорослые, но гиперстенического телосложения с выраженными варусными деформациями нижних конечностей. При аутосомно-доминантном гипофосфатемическом поражении ко стей и при синдроме Фанкони больные чаще астенического тело­ сложения, преобладают вальгусные деформации, хотя не исключа­ ется их сочетание с варусными. Деформациям и болям в костях сопутствует мышечная слабость. При витамин D-резистентной гипофосфатемической остеомаляции у взрослых, выявляемой впервые в 4—5-м десятилетиях, на фоне выраженной боли в костях и мы­ шечной слабости отмечаются быстрое снижение в росте (до 10—15 см), нарушение походки (шаркающая, с трудом отрывают подошвы от пола), появление бочкообразной деформации грудной клетки, реберные дуги которой как бы «сидят» на развернутых крыльях тазовых костей, деформируется грудина. Постепенно больные ли­ шаются возможности самостоятельно передвигаться и в тех случаях, когда лечение не проводится, оказываются прикованными к постели. Наши наблюдения показали, что неправильное лечение из-за не­ достаточного знакомства ортопедов-травматологов с этой патологией приводит к тому, что 95% взрослых больных становятся инвалидами, требующими постороннего ухода. Биохимические отклонения при остеомаляции, как и клинические проявления, вариабельны. Возможные варианты отклонений при разных формах остеомаляции представлены в табл. 12. По сово­ купности биохимических отклонений можно уточнить форму остео­ маляции. Однако, как свидетельствуют собственные наблюдения, для этого необходимо повторение анализов не менее 2—3 раз. В ряде случаев при остеомаляции взрослых из-за сходства клини­ ческого течения и невыразительности биохимических отклонений возникает необходимость дифференциального диагноза с системным остеопорозом. В этих случаях необходимо гистологическое исследо­ вание биоптата из крыла подвздошной кости. Гистологическими критериями остеомаляции являются избыток остеоида и уменьшение фронта кальцификации. В последние годы стала возможной неинвазивная оценка содер­ жания минералов в дистальных отделах скелета с помощью гаммафотоновой абсорбциометрии (рассчитывается усредненное содержа­ ние минералов по ширине обеих костей сегмента в граммах на 1 см2). Гамма-фотоновая абсорбциометрия, проводимая нами у боль­ ных с остеомаляцией, показала, что потеря минералов в костях предплечья колеблется от 17 до 56%, в костях голени — от 31 до 76%. Причем у одного и того же больного содержание минералов на разных сегментах скелета может быть различным, что свиде­ тельствует о сложном механизме нарушения минерализации и оп­ ределенной роли в этом процессе местных факторов. Сопоставление результатов рентгенографии с данными гамма-фотоновой абсорбцио­ метрии выявило преимущество последней, так как она дает воз­ можность не только оценить степень количественных нарушений, но и выявить изменения минерализации до их рентгенологического проявления. Это имеет важное практическое значение при обсле­ довании лиц из групп риска и для оценки эффективности прово­ димого лечения. Лечение остеомаляции. В связи с тем что до настоящего времени Таблица 12. Биохимические отклонения при различных формах остеомаляции у взрослых больных Содержание в крови Содержание i моче Са Р Р при тубулярной реабсорбции С аминоазота оксипролина У Форма остеомаляции Са Н Р щелочной фосфатазы паратгормона Н У Сцепленная с Х-хромосомой гипофосфатемия Аутосомно-доминантное гипофосфатемическое поражение костей Аутосомно-рецессивная недостаточ­ ность витамина D I типа Витамин D-зависимая остеомаляция II типа Синдром Фанкони С » С » » С У (умерен­ но) У С или Н С У С или Н Н или У н » Н или У » » » » » У » ».

» * » У (незначи­ тельно) * » С или Н н » » » С (незначительно) Н » У (резко) или н » ч Витамин D-резистентная гипофосфатемическая остеомаляция с глицинурией Витамин D-резистентная гипофосфатемическая остеомаляция, выявлен­ ная в 4—5-м десятилетиях Витамин D-зависимая кальципеническая остеомаляция Примечание.

С » » Н или У У или Н Н С Н или С Н • или С н » » У (умерен­ но) Н н Н или У У Н » » С или С н С или Н н н » Н — норма, У — увеличено, С — снижено.

остается до конца неясным механизм нарушения минерализации, вызванной патологией гена, и не представляется возможным исп­ равить дефект в трансэпителиальном транспорте неорганического фосфата или изменить чувствительность клеток-мишеней, основное усилие лечебных мероприятий направляется на устранение клини­ ческих проявлений этих нарушений. Лечение преследует цель умень­ шить поражение костей, предупредить или исправить уже возникшие деформации. Длительное время основным средством лечения был витамин D, который улучшал минерализацию при гипофосфатемической остеомаляции, сцепленной с Х-хромосомой, при аутосомнорецессивной остеомаляции, зависимой от витамина D, и при при­ обретенной витамин D-зависимой кальципенической остеомаляции. Однако в этих случаях требовалось назначение больших доз пре­ парата, что даже при жестком контроле чревато проявлением фун­ кциональных и морфологических признаков нарушения функции почек. Кроме того, при некоторых формах остеомаляции витамин D оказывался неэффективным, например при витамин D-резистентной гипофосфатемической остеомаляции у взрослых. Более обна­ деживающие результаты получены при применении активных ме­ таболитов витамина D [Данниджен и др., 1985 ]. Оксидевит в отличие от витамина D оказывает влияние при врожденных и приобретенных нарушениях минерализации. Лечение длительное, в большинстве случаев поддерживающая терапия требуется на протяжении всей жизни. Лечение проводится под обязательным контролем биохимии крови, включая определение содержания кальция, фосфатов, ще­ лочной фосфатазы и креатинина крови и мочи. При появлении токсического эффекта (проявляется гиперкальциемией) препарат отменяют. В отличие от витамина D оксидевит не депонируется, а подвергается быстрому катаболизму и выводится из организма. Воз­ можны полная и частичная коррекция гомеостаза кальция и фосфора и нормализация нарушенной минерализации. Лечение активными метаболитами витамина D обязательно до­ полняется препаратами кальция (глюконат или лактат кальция) до 1,5 г в сутки. Хирургическое лечение деформаций у взрослых больных с остео­ маляцией проводят только на фоне предварительной лекарственной терапии, направленной на коррекцию нарушенной минерализации, и не ранее 1—1,5 лет от ее начала. В эти сроки у большинства больных нормализуются биохимические отклонения, улучшается минерализация. Хирургическое лечение без предварительной кор­ рекции нарушений минерализации сопряжено с риском рецидива деформаций. 10.3.3. Гиперфосфатазия Гиперфосфатазия — наследственное заболевание с аутосомно-рецессивной передачей признаков. В основе заболевания лежит гене­ тический дефект: увеличение синтеза щелочной фосфатазы или недостаток фермента, инактивирующего ее. Характерное начало заболевания в раннем детском возрасте не исключает проявления его в более поздние сроки. Первым клиническим симптомом является мышечная слабость, в дальнейшем присоединяется боль в костях и суставах. В тех случаях, когда заболевание выявляется в раннем детском возрасте, формируются разного вида контрактуры и дефор­ мации верхних и нижних конечностей: это варусные, вальгусные и смешанные многоплоскостные. Характерным является симметрич­ ное поражение костей. На рентгенограммах на фоне сниженной плотности тени заснятых костей (остеопении) с истончением кор­ тикального слоя выявляются деформация костей таза, бедренных костей, снижение высоты тел позвонков. При биохимическом исследовании крови и мочи отмечаются сле­ дующие отклонения: высокий уровень активности щелочной фосфатазы, гипокальциемия, повышенное выделение с мочой оксипролина. При гистологическом исследовании отмечаются активация остеокластической резорбции и одновременно увеличение образования кости (скопление остеоида), костные балки причудливой формы за счет многочисленных линий склеивания. Биохимические отклонения и особенности морфологии гиперфосфатазии общие с болезнью Педжета, что нередко затрудняет диагностику. Лечение. Использование кальцитрина не дало желаемого эффек­ та. Стойкое снижение уровня щелочной фосфатазы, оксипролина, а также уменьшение боли отмечено после лечения бисфосфонатами.

10.4 ИЗМЕНЕНИЯ В СКЕЛЕТЕ ТОКСИЧЕСКОГО ХАРАКТЕРА 10.4.1. Экологические аспекты Клинико-рентгенологические проявления токсических поражений скелета мало из­ вестны широкому кругу травматологов и ортопедов. Долгое время они были предметом изучения гигиенистов, токсикологов, профпатологов. Интенсивная индустриализация и химизация различных отраслей народного хозяйства насыщают среду обитания человека широким спектром разнообразных химических соединений, зачастую в дозах, превышающих адаптивные возможности организма, вследствие чего в условиях обычной жизнедеятельности у значительных по численности групп населения на­ блюдаются токсические поражения опорно-двигательной системы. Токсические поражения скелета могут быть обусловлены и неблагоприятной природ­ ной биогеохимической ситуацией, когда в объектах среды обитания содержатся химиче­ ские вещества в количествах, оказывающих поражающее действие на костную ткань. Живые организмы обладают свойством приспособления к регулированию функций в условиях изменчивости внешней среды, в частности ее геохимических факторов. Су­ ществует значительная группа заболеваний, обозначенных термином «эндемии». Под биогеохимическими эндемиями понимают заболевания, причиной которых является дисбаланс (избыток, дефицит или нарушение соотношений) микроэлементов в окружа­ ющей среде (в почве, воде, воздухе, растительной и животной пище). В основе географического аспекта понимания патологии человека лежит положение В. И. Вернадского о том, что химический состав организмов в разных регионах Земли неодинаков. Многочисленны литературные данные о биогенной роли микроэлементов при различных патологических состояниях всех органов и систем живых организмов в различных регионах Земли. Микроэлементы входят в состав простетических групп ферментов или являются их кофакторами. Они оказывают существенное влияние на скорость и качество новообразующейся костной ткани. Изменение качественного и количественного состава микроэлементов в организме может влиять на наследственность и оказывать тератогенное воздействие в пренатальном периоде развития организма. Недостаток марганца вызывает скелетные аномалии, при этом нарушается развитие пластинчатого комплекса (аппарат Гольджи), митохондрий. Вследствие нарушенного синтеза гликозаминогликанов нарушается проницаемость мем­ бран. Интоксикация цинком ведет к хромосомным аберрациям. Врожденные дефекты обмена микроэлементов могут передаваться по наследству. Изучением патологии опорно-двигательного аппарата в связи с природной биогео­ химической ситуацией занимались сравнительно мало исследователей. Анализирова­ лась частота отдельных нозологических форм ортопедотравматологической патологии в зависимости от районов проживания пациентов. Исследования, проведенные в Амурской области и Татарстане, показали значительные отличия в химическом составе питьевой воды, почвы, растительности, картофеле, мясе. Было доказано, что переломы в Амурской области срастаются медленнее, чем в Татарстане. Взаимосвязь перечисленных факторов была представлена как природные условия — > продукты питания — > состояние ор­ ганизма — > течение репаративного процесса —> результаты лечения, и был сделан вывод о том, что средние сроки иммобилизации и восстановления функции при переломах должны быть дифференцированы для каждой медико-географической территории. Таким образом, все токсические поражения опорно-двигательной системы в зави­ симости от этиологических факторов можно подразделить на природные и техногенные. 10.4.2. Токсические поражения опорно-двигательной системы природного происхождения К заболеваниям, ареал распространения которых ограничен определенной местностью, относятся уровская болезнь и эндемический флюороз, причину которых большинство исследователей связывают со стронциевой и фтористой интоксикацией организмов при избыточном поступлении этих микроэлементов из объектов внешней среды. Уровская болезнь. Название болезни связано с рекой Уров в Восточной Сибири, где в середине XIX в. у местного населения было обнаружено своеобразное системное пора­ жение скелета, проявляющееся множественными обезображивающими остеоартрозами вследствие нарушения процесса энхондрального окостенения с локализацией в ростко­ вых зонах трубчатых костей, поражение которых строго симметрично. Характерен невы­ сокий рост больных. Развивается клиническая картина постепенно. Вначале больных беспокоят периодически возникающие боли в суставах и мышцах. Затем при движении определяется хруст. Позже присоединяются утолщения и деформации суставов. Харак­ терно поражение межфаланговых и локтевых суставов, где формируются супинационно-пронационные и сгибательные контрактуры. В последующем присоединяется пораже­ ние коленных, голеностопных, тазобедренных суставов с атрофией мышц. Походка боль­ ных «скованная», передвижение их затруднено. В дальнейшем развиваются потеря функ­ циональных возможностей и ограничение трудоспособности. Внутренние органы явно не изменены. При патологоанатомическом исследовании местной ткани выявляются глубокие дегенеративно-деструктивные процессы со вторичными восстановительными явлениями. Макроскопически определяются истончение и разволокнение суставных хрящей до образования изъянов хрящевого покрова и обнажения подлежащей кости. Со временем в результате моделирования суставных поверхностей возникают глубокие продольные борозды скольжения, которым на противоположных поверхностях соответствуют гребни. Краевые части суставных поверхностей как бы скошены, имеются костные разрастания в форме губ, валиков, консолей. Эти изменения резко обезображивают крупные суставы. Суставная капсула утолщена, полнокровна, с обильным разрастанием ворсинок. Фор­ мируются свободные внутрисуставные тела из отделившихся участков хрящевой и кос­ тной ткани. Выпота и картины болтающихся суставов нет, не наблюдаются и костные анкилозы. В тяжелых случаях могут быть поражены все суставы, исключая височнонижнечелюстные и грудино-ключичные. Рентгенологическая картина патогномонична. Эпифизы деформированы, сплюще­ ны, имеют форму плоских чаш или грибных шляпок. Деструктивные очаги располага­ ются поверхностно, в подхрящевых участках. У детей рентгенологически суставные ще­ ли в начале заболевания кажутся расширенными из-за набухания хрящей воспалитель­ ной природы, в дальнейшем, с истончением хряща, они суживаются. Характерны струк­ турные изменения эпифизов со светлым, поротичным, широкопетлистым рисунком губчатого вещества, трабекулы которого утолщены, в эпифизах определяются местные округлые просветления кистевидного характера. Ростковые линии расширены, извилистые, неправильно ориентированы коси кости, что свидетельствует о нарушенном и беспорядочном течении процесса энхондрального окостенения. В фалангах пальцев рук ростковые зоны приобретают угловую форму с внедрением верхушки энхондральной линии в метафиз, который вздувается в виде во­ ронки, в него вклинивается уплощенный, иногда даже расщепленный эпифиз. Разви­ ваются характерное укорочение фаланг и их утолщение, формируется короткопалость. Неравномерное функционирование зон роста приводит к образованию осевых сме­ щений в различных сегментах скелета. Слияние эпифизов с диафизами происходит раньше срока, в большинстве случаев к 16—17 годам ростковые зоны закрываются и рост скелета прекращается. Эндемический флюороз. Патогенез флюороза по многим аспектам неясен, хотя все исследователи утверждают, что фтор обладает тропизмом к костной ткани. Наиболее богаты фтором зубы, кости и ткани, происходящие из эктодермы (волосы, ногти), что было подтверждено экспериментально с использованием меченых изотопов фтора. В организме фтор является катализатором реакций связывания фосфора с кальцием. Фтор оказывает влияние на активность ферментов, адренореактивную и другие системы. В избыточных количествах фтор тормозит процессы костного роста, блокируя фермента­ тивные системы в участках с наиболее интенсивным обменом и кровоснабжением, у детей преимущественно в зонах роста и эпифизах в возрастные периоды наиболее ин­ тенсивной перестройки, соответствующие 2;

8—10;

12—16 годам. Детальное описание клинической картины эндемического флюороза, чаще водного происхождения, в странах с жарким климатом дали зарубежные авторы. В Индии описано поражение суставов при эндемическом флюорозе у 187 пациентов из 300 обследованных. Среди них было 110 детей. Причиной поражения суставов авторы считали поражения спинного мозга, преимущественно шейного отдела. Чаще поража­ лись локтевые, плечевые суставы, затем тазобедренные и коленные. Для клинической симптоматики были характерны боли в спине, суставах, тугоподвижность, ригидность позвоночника, невозможность сжать кулак (у 100%). Отмечались сгибательное поло­ жение шейного отдела позвоночника, кифоз, ограничение движений в суставах, сгибательные контрактуры в тазобедренном и коленном суставах. Реже (в 1,8—3,8%) наблю­ дались опухание суставов (чаще коленных и голеностопных), нарушение походки, инвалидизирующие артриты. Большинство пациентов ранее имели диагноз ревматоидных поражений. Диагноз флюороза был подтвержден клиническими, рентгенологическими, биохимическими, морфологическими, серологическими данными. Описаны аллергиче­ ские реакции у 20% лиц на фтор, попадающий в организм. Даже минимальные коли­ чества фтора, содержащиеся в зубных пастах, могут быть причиной головных болей, расстройства зрения, слуха, судорог, тошноты, рвоты, кожных проявлений в форме уртикарной сыпи и дерматитов. Среди живущих в эндемичной области Южной Индии выявлены вальгусные деформации голеней, преимущественно среди юношей и подро­ стков мужского пола, приводившие их к тугоподвижности, ограничению передвижения. Прогрессирование прекращалось с окончанием процессов роста. Обнаружены проявле­ ния склероза в шейном и пояснично-крестцовом отделах позвоночника у всех, кроме 2, из 40 обследованных человек. Проявления склероза были значительными. Позвоночные связки были кальцифицированы до степени «бамбукового» позвоночника. Во всех слу­ чаях наблюдалось обызвествление межкостных мембран в области предплечий. Значи­ тельно выраженный склероз наблюдался в костях верхних конечностей, лопатках, ре­ брах, костях таза с кальцификацией мышц. Одновременно наблюдался остеопороз. Оча­ ги разрежения локализовались в нижних метафизах бедер, верхних метафизах костей голени, в пястных костях. Кортикальный слой был истончен. В нижних метафизах костей предплечья отмечались кисты. Множественные горизонтальные линии в трабекулах бед­ ренной и большеберцовой костей подтверждали повторяющийся характер остеобластаческой активности. Были разработаны рентгенологические критерии дифференциаль­ ной диагностики эндемичного скелетного флюороза и сходных с ним обменных костных заболеваний. Эндемический скелетный флюороз характеризуется остеосклерозом, не­ регулярными периостальными наслоениями, обызвествлением межкостных мембран, экзостозами и остеофитами, уплотнением эпифизов и ростковых пластинок. Несмотря на значительное количество наблюдений и описаний рентгенологической картины эндемического костного флюороза, изучение его продолжается, накапливаются наблюдения «редких», недостаточно изученных случаев. В 1966 г. впервые описана «но­ вая болезнь костей», названная «винный флюороз», так как причиной ее является упот­ ребление домашнего вина, куда в качестве консерванта добавлялся фтор. Для заболева ния характерны симметричность поражения сегментов скелета, явления остеита с ин­ тенсивным склерозом с участками остеопороза и остеомаляции. Периостальная реакция проявляется остеогенными пролифератами, достигающими размеров яблока, в дальней­ шем они уменьшаются и могут полностью исчезнуть. Обызвествление мягких тканей имеет форму остеофитоза, пронизывающего мягкие ткани. Вокруг суставов образуются толстые краевые остеофиты, блокирующие движения. Обызвествляются крестцово-подвздошные суставы и связочный аппарат тазобедренных, коленных, локтевых суставов. Позвонки поражаются в более зрелом возрасте. Рентгенологические проявления при костной форме эндемического флюороза разнообразны, зависят от дозы воздействия, длительности экспозиции, особенностей климата, путей проникновения фторидов в ор­ ганизм, возраста. Детский возраст имеет большое значение в течении и проявлениях заболевания, так как в условиях ускоренных темпов остеогенеза они проявлялись иначе, чем у взрослых, особенно в условиях жаркого климата. В условиях умеренного климата рентгенологические проявления менее выражены.

10.4.3. Техногенные токсические поражения опорно-двигательной системы Поражение фтором и хлором. Профессиональный флюороз, возникновение которого обусловлено действием повышенных доз фторидов на организм человека в процессе его трудовой деятельности, представляет наибольший интерес для профпатологов и гигиенистов, так как именно они занимаются профилактикой и лечением этого заболевания. Тем не менее больные со стертыми формами процесса или в начальных стадиях заболевания могут обращаться к ортопедам. Впервые клиническую картину профессионального флюороза описал Рохольм в 1937 г. Изложение было настолько полным и детальным, что исследователи последую­ щих лет лишь добавляли описания, связанные с применением новых методов исследова­ ния и особенностями техногенных воздействий. Так, описаны боли в костях по ночам в состоянии покоя, которые уменьшаются в процессе деятельности. В некоторых случаях наблюдались явления парестезии — «ползания мурашек», жар в руках и ногах, онемение конечностей, что связано с поражением спинного мозга остеофитами. Вследствие их дав­ ления на ткань мозга в ней происходят изменения, клинически и морфологически прояв­ ляющиеся миелопатией в мозжечке, боковых рогах, заднем латеральном пучке и миопатией скелетных мышц. Выделяют три степени рентгенологических изменений скелета взрослых при флю­ орозе. При I степени отмечаются грубые трабекулы, имеющие нечеткие очертания. Структура кости грубая, смазанная. Нарушения в позвоночнике и тазе едва заметны. Утолщен кортикальный слой и сужена костномозговая полость длинных трубчатых ко­ стей. При II степени структура еще более нечеткая, трабекулы сливаются, детали опре­ деляются с трудом. Контуры кости неровные, смазанные. Выражены изменения в тазе, позвонках, ребрах. В поясничном отделе имеются обызвествленные связки. При III сте­ пени кость становится мраморной, детали структуры не различаются. Нарушения во всех костях, но больше в губчатых. Межкостные мембраны могут быть обызвествлены, как и связочный аппарат позвоночника. В костях конечностей костномозговые полости сужены до полной облитерации. Кортикальный слой утолщен, граница между ним и губчатым веществом стирается. Наряду с остеосклерозом находят признаки остеопороза. Уровень загрязнения окружающей среды в промышленных городах значительно вы­ ше, чем в сельских населенных пунктах. Вокруг крупных промышленных предприятий создаются биогеохимические территории техногенного происхождения с радиусом не­ благоприятного воздействия до 100 км. Более 6 млн химических веществ, известных в настоящее время человечеству, применяемых в процессе производственной деятельно­ сти, взаимодействуют как химические компоненты среды обитания с живыми системами на различных уровнях их структурно-функциональной организации. Особенно велико влияние продуктов техногенного происхождения на растущий организм ребенка, они вызывают извращение формирования, роста и созревания костной ткани детей, живу­ щих в городах с промышленными производствами. Развитие промышленности увеличило контингент населения, испытывающего не­ благоприятное влияние малых концентраций химических соединений, поступающих в организм с воздухом. Повышенное содержание их в воздухе приводит к накоплению в почве, растениях, овощах местного происхождения, обусловливает патологию детского населения, которая требует пристального внимания ортопедов и травматологов. Заболеваемость органов движения в Краковской области примерно на 30% выше средних показателей по стране, что объясняется вредным влиянием фтора, содержаще­ гося в воздухе вблизи промышленной зоны. Некоторые формы флюороза еще не изучены. Под термином «соседский флюороз» понимают заболевание населения, не принимающего участия в производстве. Чаще всего болеют дети и подростки. Впервые поражение людей, животных и растительности вблизи сталелитейных за­ водов было описано в Англии, тогда же предложен термин «соседский флюороз», зани­ мающий промежуточное положение между профессиональным и эндемическим. В Ита­ лии было описано кожное заболевание у детей и взрослых вблизи предприятий, в вы­ бросах которых присутствовал фтор. Поражалось до /з населения. Характерным было появление на коже поверхностных пятен от серо-коричневого до голубого или синего цвета округлой или овальной формы диаметром 1—2 см. При надавливании они не исчезали и не меняли цвета. Свойственная травматическим повреждениям смена цве­ товых гамм отсутствовала. Они исчезали через 3—10 дней. Морфологически представ­ ляли токсическую перикапиллярную инфильтрацию лимфоцитами и эритроцитами. Пятна появлялись неожиданно, имели тенденцию появления в других местах, чаще на конечностях, они сочетались с другими проявлениями флюороза. Отмечены также на­ рушения в системе коагуляции крови. Увеличение мощностей алюминиевых производств приводит к тому, что контингенты населения, испытывающие воздействие фторсодержащих промышленных выбросов, будут увеличиваться в будущем, что подтверждается динамическими исследованиями населения, у которого определяются повышенные концентрации фтора в моче, костях, волосах, костной ткани. У детей, живущих в условиях повышенных концентраций фтора в воздухе, одновременно с распространением болезней органов дыхания снижаются со­ держание эритроцитов и гемоглобина крови, фагоцитарная активность. Изолированное воздействие больших доз одного химического вещества можно на­ блюдать лишь в эксперименте. В условиях промышленных городов на организм ребенка влияет комплекс химических соединений с преобладанием каких-либо из них. Патология человека как биосоциального существа в любой географической зоне крайне многообразна и не может быть сведена только к перечислению заболеваний, уже известных современной медицине. Кроме заболеваний, существуют многочисленные от­ клонения от нормы, возникающие в процессе адаптации. В особых условиях, угрожаю­ щих нарушением гемостаза организма, эти болезни могут, изменив обычное течение, причинить человеку или большим группам населения ощутимый вред. Нами при обследовании 8000 детей в четырех промышленных городах Восточной Сибири были выделены три уровня адаптивно-функциональных возможностей форми­ рования опорно-двигательной системы в условиях техногенных воздействий: 1) здоровые дети;

2) дети с аномалиями развития и субклиническими формами патологии;

3) дети с выраженной патологией. Функциональные возможности зависели от уровня, длительности и характера тех­ ногенного воздействия. Наибольшее влияние на Опорно-двигательную систему оказы­ вали микроэлементы, обладающие остеотропным действием. Мы изучали поражение костной ткани при изолированном и сочетанном действии соединений фтора, хлора, серы. В условиях городов с соединениями фтора в воздухе жилых микрорайонов дети жаловались на боли в коленных суставах, голенях и стопах, которые усиливались ночью, достигая значительной интенсивности. Как правило, через несколько часов на коже соответственно локализации болевых ощущений появлялись пятна багрово-синюшного цвета, неправильной формы, приближавшейся по очертаниям к круглой или овальной. Окраска пятен не менялась при надавливании. Приступы болевых ощущений повторя­ лись, учащаясь в переходные периоды времен года. Внешне конечности не деформиро­ ваны, движения в суставах сохранялись в полном объеме. Специфические пробы и сим­ птомы, характерные для ревматических и неврологических заболеваний, были отрица­ тельны, грубых изменений костной структуры не отмечалось. Салицилаты снижали интенсивность болей на непродолжительный период времени. Постоянные боли изну­ ряли детей, делали их вялыми, раздраженными, легко возбудимыми, вызывали нару­ шения аппетита и сна. Появление синюшно-багровых пятен, не меняющих интенсивности окраски, и со­ провождающих их болей описано в литературе как «пятна Чиззоле» по названию поселка вблизи алюминиевого завода в Италии, где это явление наблюдалось впервые, их рас­ ценивали как проявления васкулита вследствие фтористой интоксикации. Однако поражение не ограничивается сосудами, оно носит более глубокий характер, поражая и костную ткань. При тщательном рентгенологическом анализе костной струк­ туры пораженных сегментов выявлена деструкция костных трабекул соответственно ло­ кализации болевых ощущений. На начальных стадиях заболевания очаги деструкции имели неровные очертания неправильной формы и нерезко отграничивались от окру­ жающей костной ткани. В последующем они приобретали округлую или овальную фор­ му с появлением тонкой полосы склероза по периферии. Пятна появлялись при повер­ хностном расположении очагов, чаще всего на голенях. При расположении очагов де­ струкции в сегментах скелета, покрытых мощными мышечными образованиями, кожные проявления отсутствовали. Отмечался положительный «симптом жгута». Описанная клинико-рентгенологическая картина сходна с наблюдаемой при остеоид-остеоме. При морфологическом исследовании также выявлялась характерная кар­ тина, описанная при этом заболевании. Макроскопическая картина измененных участ­ ков костной ткани идентична описанной при остеоид-остеомах: они имели форму кос­ тных шариков диаметром 0,7—0,9 см, которые свободно лежали в соответствовавших им по форме и размерам костных ложах. Цвет их не был изменен по сравнению с окру­ жающими тканями. Оперативное удаление очагов устраняло болевой синдром в бли­ жайшие часы после операции. В отличие от описанных в литературе случаев остеоид-остеом очаги деструкции костной ткани в условиях фтористой интоксикации характеризовались значительной частотой, множественной локализацией и проявлением на фоне системного склерози­ рования всех сегментов скелета. Кроме случаев заболевания с выраженным болевым синдромом, большее количество аналогичных по рентгенологической картине очагов деструкции протекало бессимптом­ но. Характерные очаги деструкции наблюдались почти во всех сегментах скелета. При локализации вблизи надкостницы или сустава вследствие реактивного воспаления они характеризовались клиникой периостита или синовита соответствующей локализации. Болевой синдром проявлялся не всегда, особенно интенсивные и упорные боли отмеча­ лись при близком расположении нескольких очагов, когда они соприкасались перифе­ рическими участками. Особенности течения очагов деструкции костной ткани вследствие действия фтори­ дов приводят к предположению о сосудистом генезе этих состояний, сходных с костными инфарктами. В условиях техногенных воздействий очаги деструкции закономерно име­ ют множественную локализацию, так как токсины влияют на всю сосудистую сеть ор­ ганизма. Удаление оперативным путем очага и склерозированного барьера способствует восстановлению кровообращения, что клинически проявляется исчезновением болевого синдрома. Понимание патогенеза необходимо для выработки лечебной тактики. Несом­ ненно, он требует дальнейшего изучения и уточнения, но выявленные особенности по­ зволяют сделать вывод о неперспективности применения оперативных методик для ле­ чения системной патологии и направить поиски методов лечебной коррекции по пути оптимизации кровоснабжения наиболее пораженных сегментов. В некоторых случаях очаги, располагавшиеся вблизи надкостницы, вызывали чрез­ мерную реакцию с ее стороны, выражавшуюся гиперплазией с последующим склерози­ рованием, что клинически проявлялось деформацией сегмента. Кожа над гиперплазированным участком надкостницы вследствие растяжения изнутри становилась гладкой, рисунок венозной сети отчетливо контурировался. Упорный характер болей, усилива­ ющихся в ночное время, булавовидное утолщение костного сегмента с изменением со­ судистого рисунка кожи, интенсивное склерозирование сегмента расценивались как проявления злокачественной опухоли. Лишь тщательный анализ костной структуры по­ раженной области или томографическое исследование позволяли уточнить диагноз, а следовательно, и более щадящую тактику оперативного лечения. Приводим пример. Больной Т., 11 лет, обратился в НИИ ТО с жалобами на боли в левой большеберцовой кости распирающего характера, усиливающиеся по ночам, и деформацию голени. Впер­ вые боли появились год назад, сначала они носили эпизодический характер, затем стали постоянными, интенсивность их увеличилась. Через 3 мес от начала заболевания поя­ вилось утолщение в верхней трети большеберцовой кости, которое постепенно увеличи­ валось параллельно с нарастанием интенсивности болевого синдрома. Онкологами по месту жительства у мальчика была диагностирована саркома Юинга, предложено ра­ дикальное оперативное лечение в условиях областного онкодиспансера. Обеспокоенные Рис. 10.4. Рентгенограммы больного Т. Очаги деструкции в метафизе большеберцовой кости. а — прямая проекция;

б — боковая проекция.

родители по собственной инициативе обратились в поликлинику НИИТО. Мальчик ро­ дился и вырос в условиях города с комплексом предприятий. При осмотре обращало внимание общее состояние ребенка: он был бледный, питание было сниженным, выра­ жение лица страдальческое. В течение суток принимал неконтролируемое количество анальгетиков. Со слов родителей мальчик за последнее время похудел. Левая голень имела булавовидную форму вследствие утолщения ее в проксимальном отделе на 3 см по сравнению с соответствующим сегментом правой. Кожа в этой области была тонкой, блестящей, растянутой, под ней четко контурировалась извитая венозная сеть. Кожная температура сегмента была на 2 °С выше, чем на противоположной стороне. Пальпаторно болевая точка четко определялась на границе верхней и средней третей большеберцовой кости. Движения в коленном суставе были в полном объеме, регионарные лимфатические узлы не увеличены. В формуле крови определялся лейкоцитоз, СОЭ равнялось 3 мм/ч. Проба со жгутом была положительной. Рентгенологически определялась дедифференциация структуры левой большебер­ цовой кости с наличием множества очагов деструкции, располагавшихся последователь­ но в форме цепочки по внутреннему краю сегмента, отдельные очаги локализовались в других отделах метафиза. Надкостница и кортикальный слой на уровне очагов были утолщены, склерозированы. На профильной рентгенограмме слившиеся очаги деструк­ ции имели форму щели, состоящей из отдельных овальной формы очагов (рис. 10.4). Рентгенологическое исследование отделов скелета выявило склерозирование нижних конечностей, дедифференцирование структуры костей, образующих локтевые суставы, склерозирование костей таза с разрежением надацетабулярных областей, асимметрию развития его по горизонтали и вертикали, синостозирование Y-образного хряща слева, сужение Y-образного хряща справа (рис. 10.5). Выявленные изменения характерны для реакции костной ткани на фтористую интоксикацию. С предварительным диагнозом остеоид-остеомы мальчик был взят в операционную. Доступ к очагу поражения проходил через слой склеротически измененной костной Рис. 10.5. Рентгенограмма больного Т. Склерозирование таза с разрежением надацетабулярных областей и ранним синостозированием Y-образных хрящей.

ткани бледно-серого цвета, которая создавала впечатление безжизненной, так как была бессосудистой и не кровоточила. Обращала на себя внимание плотноэластическая кон­ систенция, которая заклинивала долото. На глубине 1,5 см обнаружено образование вишнево-красного цвета, состоящее из аморфных масс, напоминающих грануляцион­ ную ткань. В двух местах в патологически измененных участках костной ткани опреде­ лялись сосуды диаметром 0,1 —0,15 см, которые входили в них. Содержимое раны взято для посева на определение микрофлоры, стерильность, морфологическое исследование. Патологически измененные ткани удалены до появления кровоточащих участков кости. Послеоперационный период протекал без осложнений, в первые часы после операции мальчик отметил исчезновение болей, длительное время изнурявших его. Посев содер­ жимого раны был стерильным. При морфологическом исследовании выявлена картина, характерная для остеоид-остеомы. Осмотрен через 1,5 года после операции по месту жительства. Жалоб нет, ведет активный образ жизни. Рентгенологически сохраняется остаточная полость в месте операции, утолщение надкостницы уменьшилось до 0,5 см, форма голени изменена незначительно. Существуют объективные трудности диагностики начальных форм декструктивных очагов, однако целенаправленное изучение костной структуры пораженного сегмента при тщательном анализе обычных рентгенограмм давало возможность топической ди­ агностики очага с верификацией диагноза последующими морфологическими исследо­ ваниями биопсийного материала. Диагностические трудности могут представить случаи клинических проявлений очагов деструкции, сопровождающихся реактивными синовитами, особенно при мно­ жественной их локализации вблизи суставных поверхностей. Приводим пример. Больной К., 14 лет, вырос в условиях города с комплексом энергоемких предприятий. Родился от второй беременности, протекавшей с явлениями угрожающего выкидыша. До его рождения мать в течение 2 лет работала на территории алюминиевого завода. В периоде новорожденное™ у мальчика наблюдался диатез, позже — пищевая аллергия. С 7-летнего возраста прогрессировала близорукость, достигшая к моменту обследования высокой степени. У родственников по линии матери и отца заболеваний опорно-двига­ тельного аппарата не было. Впервые боли в лучезапястном суставе появились в 12-летнем возрасте. Обследование у ревматолога, фтизиатра, ортопеда не помогло в диагностике заболевания. По рекомендации ортопеда левый лучезапястный сустав в течение месяца фиксировался лонгетой, по снятии которой было обнаружено ограничение движений в нем. Ревматологические пробы были отрицательными. Ребенок для уточнения диагноза и тактики лечения был направлен в НИИТО. При осмотре обращала внимание верете­ нообразная форма II пальцев левой стопы и левой кисти. Контуры пястно-фалангового и межфалангового суставов были сглажены, кожа над ними напряжена, горячая на ощупь, при пальпации определялось плотноэластическое содержимое в суставных кап­ сулах. Пальпация была болезненной. Поперечные размеры пораженных сегментов по сравнению с аналогичными сегментами противоположной стороны были увеличены на 1,5 см. В пястно-фаланговом суставе было ограничено сгибание до 120 °С, разгибание было полным. При рентгенологическом исследовании обнаружены очаги деструкции в головке II пястной кости левой кисти и в головке проксимальной фаланги II пальца левой стопы, сопровождающиеся утолщением кортикального слоя проксимальных фаланг. При исследовании других отделов скелета выявлены склерозирование костей верхних и нижних конечностей, асимметрия развития таза по вертикали и горизонтали с преж­ девременным синостозированием Y-образных хрящей. Морфологическое исследование биоптата крыла подвздошной кости дало характерные для фтористой интоксикации из­ менения костной ткани. Мальчику был проведен курс патогенетической (для флюорозного поражения) консервативной терапии, включавшей прием больших доз глутаминовой, аскорбиновой кислот, вливания хлорида кальция, токи СВЧ, массаж. Через 4 нед болевой синдром уменьшился, явления синовита купировались. Период ремиссии про­ должался в течение года. Неполноценность сосудов, обусловленная токсическим поражением внутренней оболочки с последующим реактивным разрастанием ее до облитерации просвета, про­ являлась асептическими некрозами различной локализации (головок бедер, надколен­ ников, бугристостей большеберцовых костей, апофизов пяточных костей). Кроме того, фториды извращали физиологическое течение процессов формирования и созревания костной ткани, что клинически выражалось различными формами диспластической патологии. Преждевременное синостозирование ростоковых зон нарушало формообразующие процессы. Когда это происходило в телах позвонков — формирова­ лись сколиозы, преждевременное синостозирование зоны Y-образного хряща проявля­ лось дисплазиями тазобедренных суставов или вывихами бедер. Нарушение функции зон роста в области костей, образующих локтевой сустав, проявлялось гипоплазией лок­ тевого отростка и мыщелков плечевых костей. Дисплазии суставов осложнялись ранни­ ми деформирующими артрозами соответствующей локализации. В условиях задержки процессов созревания костной ткани и снижения ее прочно­ стных свойств ортопедическая патология проявлялась раньше и неуклонно прогресси­ ровала, несмотря на традиционные способы лечения. Приводим пример. Больная К., наблюдалась с 8-летнего возраста по поводу врожденного правосторон­ него грудного кифосколиоза IV степени, декомпенсированного с прогрессирующим те­ чением. Девочка родилась в условиях города с комплексом энергоемких предприятий от второй беременности с помощью кесарева сечения. Первая беременность у матери, работавшей на территории алюминиевого завода, закончилась мертворождением. В семье в четырех поколениях по линии отца и матери случаев врожденной патологии опорно-двигательного аппарата не было. Впервые искривление позвоночника у ребенка родители заметили в 3-летнем возрасте, был диагностирован сколиоз, проводилось ам­ булаторное лечение. После 7 лет лечилась в условиях специализированной школы-ин­ терната, но деформация неуклонно прогрессировала. При обращении в НИИТО в 8-лет­ нем возрасте деформация достигла 62°. На вершине деформации находились две пары клиновидных позвонков, сросшихся попарно по вогнутой стороне дуги искривления, структура их тел была дедифференцирована. В связи с неуклонным прогрессированием деформации с целью профилактики повреждения спинного мозга была предпринята многоэтапная коррекция грудной кривизны позвоночника дистрактором из двух неболь­ ших разрезов. С годовым интервалом, начиная с 9-летнего возраста, были осуществлены три этапа коррекции соответственно на 10, 17 и 11°. Однако послеоперационный период третьего этапа осложнился переломом дуги Thm. Дистрактор был удален в связи с от­ сутствием полноценных костных образований, способных быть опорой для крюков дистрактора. Оперативное лечение было отложено до созревания костных структур. Девочка продолжала лечение в условиях школы-интерната, но прогрессирование продолжалось. При осмотре в 13 лет обращало внимание резкое укорочение туловища вследствие грубой деформации позвоночника во фронтальной и сагиттальной плоскостях. Вследствие тор смежного компонента деформации правое плечо выдвинуто кпереди. Асимметричны уровни надплечий, нижних углов лопаток, треугольников талии. Значительная дефор­ мация позвоночника обусловливала соприкосновение ребер с левым крылом тазовой кости. Позвоночный столб смещен, дуга искривления обращена выпуклостью вправо, на уровне средней части грудного отдела имела форму широкого вала. Остроконечный реберный горб расположен по паравертебральной линии соответственно дуге искривле­ ния. При пальпации болезненность в паравертебральных точках не определялась. Де­ формация при самовытяжении не менялась. Движения в поясничном отделе ограничены во всех направлениях. Повышен тонус мышц в левой нижней конечности. Коленные и ахилловы рефлексы повышены, слева больше, чем справа. Патологических рефлексов нет. На рентгенограмме определялось смещение сегментов позвоночного столба в грудном отделе по уровню тел позвонков с разреженной структурой в исходном состоянии, рас­ полагавшихся на вершине деформации в 8-летнем возрасте. При контрастной аортографии выявлено искривленное положение аорты, повторявшей изгибы позвоночника, и значительное сужение ее просвета на границе грудного и брюшного отделов на уровне диафрагмального отверстия. При рентгенологическом исследовании других отделов ске­ лета выявлены системные изменения структуры костной ткани с дедифференцированием и склерозом, характерные для фтористой интоксикации (рис. 10.6). Системным изменением структуры костной ткани с уменьшением ее прочностных свойств мы склонны объяснять проявления сколиоза в раннем возрасте, в тех случаях, когда отсутствуют врожденные дефекты позвоночного столба, так как диспластические сколиозы обычно проявляются в более поздние возрастные сроки, совпадающие с пери­ одами скачков роста. Рентгенологическая картина тел позвонков в дуге искривления своеобразна, для них характерна клиновидная форма без признаков ротации, а в других отделах скелета определяются изменения, обусловленные фтористой интоксикацией. Приводим пример. Больная Б., 3 лет, поступила на обследование с целью выработки лечебной тактики по поводу деформации позвоночника и грудной клетки. Родители работали до рождения девочки на энергоемких предприятиях. В семье по линии матери и отца заболеваний опорно-двигательного аппарата не было. В периоде новорожденности был диатез, в год была диагностирована анемия, в 2 года — сколиоз I степени. Девочка стала посещать ортопедический детский сад, но деформация прогрессировала за год на 13°. При осмотре в 3-летнем возрасте обращали внимание крошащиеся зубы темного цвета с поперечной исчерченностью. Имелась воронкообразная деформация грудины II степени. Уровни надплечий, нижних углов лопаток, треугольники талии были асимметричны. Линия остистых отростков позвонков образовывала дугу, в грудном отделе направленную впра­ во с вершиной на уровне нижнегрудного отдела. Имелся перекос таза с опущением правой половины на 0,5 см. Оси голеней были отклонены кнаружи с обеих сторон на 10°, дву­ стороннее поперечное плоскостопие достигало II степени. Определялась значительная гипотония мышц туловища и конечностей, положительным был симптом «мягких» ла­ доней. Отмечено превышающее более чем в 2,5 раза возрастную норму содержание гидроксипролина в суточном количестве мочи — 798 мкмоль/сут. Глазное дно без осо­ бенностей, поражения нервной системы не обнаружено. Рентгенологическое исследо­ вание: картина правостороннего грудного сколиоза II степени с вершиной на уровне ТЬуП_уШ, отсутствие 12-й пары ребер;

асимметричное развитие таза по горизонтали и вертикали;

склерозирование таза, бедренных костей и костей голени с утолщением кор­ тикального слоя и разрежением метафизов;

дедифференцирование структуры костей, образующих локтевой сустав. Наиболее активные зоны роста нижних конечностей расположены в области колен­ ных суставов, поэтому клинические проявления физарных дисплазий вследствие фто­ ристой интоксикации локализовались преимущественно в этой области с характерными боковыми отклонениями голеней. В городе, в воздухе жилых микрорайонов которого содержатся соединения хлора, у детей отмечалось преобладание процессов разрежения вплоть до разрушения трабекулярной структуры костей в форме кист, протекавших бессимптомно или с умеренным болевым синдромом. В момент усиленного роста отмечалось разрежение в метафизарных отделах труб­ чатых костей, не связанное с рахитом. Процессы формирования и созревания костных структур также были задержаны во времени. Мы наблюдали больную, у которой процессы минерализации тел позвонков в грудном отделе и слияние апофизов крыльев подвздошных костей в 21 год еще не завер Рис. 10.6. Рентгенограмма больной К. Фтористая интоксикация. Разрежение струк­ туры костей, образующих голеностопный сустав.

шились. В условиях сочетанного воздействия хлористых и фтористых соединений про­ цессы склерозирования костной ткани достигали крайней степени выраженности, при­ обретая сходство с мраморной болезнью, с образованием напластований, достигающих больших размеров и восходящих за пределы надкостницы. Структурные изменения костной ткани в условиях раздельных воздействий хими­ ческих веществ, как правило, протекали бессимптомно. При комплексном воздействии химических веществ структурные нарушения костной ткани были резко выражены и характеризовались клиническими проявлениями. Дети жаловались на боли в ногах, затруднение передвижения, они стремились сесть или лечь. Грубые нарушения струк­ туры костей в раннем возрасте задерживали начало ходьбы, как у больной Б., 3 лет, проживавшей в 4 км от алюминиевого завода. На рентгенограммах у нее выявлены из­ менения в области тазобедренных, коленных, голеностопных суставов с разрежением эпиметафизов (рис. 10.7). В условиях города с сочетанным действием техногенных факторов наблюдалось ог­ раничение объема движений в суставах и сочленениях вследствие оссификации мышеч­ ных и соединительнотканных компонентов опорно-двигательной системы, а у детей и подростков 13— 15 лет — спондилезы и артрозы различной локализации. К особенностям нарушений опорно-двигательной системы в условиях техногенных воздействий относят­ ся сочетанные с диспластическими проявлениями дистрофической природы, такие как остеохондропатии надколенников, бугристостей большеберцовых костей, апофизов пя­ точных костей, асептические некрозы головок бедренных костей, спондилолизы, детские и юношеские эпифизеолизы. В условиях комплексных техногенных воздействий снижение прочности костной ткани проявлялось у детей переломами костей от неадекватных причин с быстрым про Рис. 10.7. Рентгенограммы. Алюминиевая интоксикация.

а — разрежение эпиметафизов бедер;

б — разрежение эпиметафизов в области коленного сустава.

Pages:     | 1 |   ...   | 9 | 10 || 12 | 13 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.