WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 | 2 || 4 |

«..,.,..,.. ...»

-- [ Страница 3 ] --

,,, ) 238 Дані Патогенез об’єктивного і Синдроми Скарги окремих лабораторного синдромів обстеження Олігурія - головні болі;

- млявість;

Затримка рідини - запаморочення;

- адинамія;

в організмі – - анорексія;

- тремор;

гіперволемія - нудота;

- м’язові судоми;

- блювання -висока густина сечі;

- гіпонатріємія Синдром - зниження - прибавка у вазі;

наростання кількості сечі (100- - набряки маси тіла 300 мл/добу) Синдром - різка загальна ураження ЦНС слабкість;

- дезорієнтація;

- судоми;

- втрата свідомості - Діагностика синдрому неадекватної продукції вазопресину Клініка Лабораторні дані Диференціальна діагностика Ознаки 1) підвищення густини синдром збільшення маси тіла СНПВ сечі;

(набряки) 2) зниження рівня Na в крові < 130 ммоль/л;

3) зниження осмолярності плазми;

4) натрійурія;

5) гіпоальдостеронемія;

6) гіперволемія - серцева недостатність;

- патологія нирок і печінки;

- гіпотиреоз;

- ідіопатичні набряки Лікування і прогноз синдрому неадекватної продукції вазопресину Зменшення - демеклоциклін по 300 мг В цілому сприятливий вживання 2-4 рази/добу;

прогноз і залежить від рідини до - кортинеф – 5 мг;

причини. Важкі форми СН 0,5-1 л/добу - фуросемід;

СНПВ – можуть - в/в гіпертонічний р-н NaCl закінчуватися летально при тяжкій гіпонатріємії внаслідок тяжкої водної інтоксикації 240 Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду (пубертатно-юнацький базофілізм, диспітуїтаризм пубертатно-юнацького періоду, діенцефальний синдром пубертатно-юнацького періоду, синдром пубертатного базофілізму, пубертатно-юнацький диспітуїтаризм) Визначення Епідеміологія Етіологія Патогенез Клінічний Найчастіше 1. Нейроінфекція чи 1. Спадковий: носії симптомоком- зустрічається у інфекція дитячого віку. adiposis-генотипу з плекс віковій групі від 2. Хронічні покоління в покоління зумовлений 7 до 17 років, що захворювання передають кількість гормонально- складає 4 %. У тонзилітом. жирових клітин і здат обмінними дівчаток 3. Черепно-мозкова ність цих клітин до порушеннями, зустрічається у травма. накопичення жиру за в основі яких 10 разів частіше, 4. Інтоксикація. рахунок об'єму та змін лежать ніж у хлопчиків. 5. Патологія вагітності. у слизовій оболонці ураження Пік 6. Обтяжена спадковість кишки. У них гіперлі гіпоталамуса, захворюваності посинтетична спрямо порушення припадає на 13- ваність метаболічних секреції АКТГ 15 років процесів, ферментні і гормонів дефекти, підвищене кори всмоктування у надниркових кишечнику.

залоз 2. Неспадковий:

безпосереднє ураження ядер гіпоталамуса або порушення фізіологіч ної взаємодії гонадо тропних і гіпофізарних гормонів - Класифікація гіпоталамічного синдрому пубертатного періоду Форми За клінічним За характером За ступенем перебігом перебігу тяжкості 1. Нейроендо- 1. З переважанням 1. Прогресивний. 1. Легкий.

кринна. ожиріння. 2. Стабільний. 2. Середній.

2. Вегето- 2. З переважанням 3. Регресивний. 3. Тяжкий.

судинна. гірсутизму. 4. Рецидивуючий 3. Вегетативно- 3.З переважанням вісцеральна. нейроциркуля- 4. Порушення торних розладів.

терморегуляції. 4. З переважанням 5. Гіпоталамічна гермінативних епілепсія. порушень.

6. Нервово- 5. Змішана форма трофічна.

7. Нервово м'язова.

8. Порушення сну та працездатності.

9. Псевдоневро стенічна, психо стенічна 242 Дані додаткових Патогенез Скарги Дані об'єктивного Синдром методів окремих обстеження обстеження синдромів Синдром Наявність стріїв Шкіра мармурово-ціа- Дисфункція ураження рожево-червоно- нотична, холодна на гіпоталамо шкіри го кольору (пле- дотик, особливо в гіпофізарної чі, бокова повер- ділянці сідниць і ділянки хня грудної стегон.

клітки, молочні Гіперкератоз на ліктях, - залози, живіт, плечах, місцях тертя внутрішня по- одягу;

акне;

фолікуліти;

верхня стегон), гіпертрихоз;

стрії гіпертрихоз рожево-червоного кольору Синдром На підвищення У 55-75 % хворих тиск На рентгенограмі Дисфункція артері- артеріального лабільний, асиметрич- черепа ознаки гіпоталамо альної тиску ний, інколи стійка внутрішньочереп- гіпофізарної гіпертен- артеріальна гіпертензія. ної гіпертензії. ділянки зії Акцент другого тону Екскреція 17-ОКС над аортою, можливі і 17-КС з сечею порушення ритму підвищена, секре (екстрасистолії, ція АКТГ, корти пароксизми миготливої золу помірно аритмії). Ангіопатії підвищена (часто сітківки, порушення порушення добо регуляції внутрішньо- вого ритму їх черепного тиску секреції), рівень альдостерону в сироватці крові – підвищений Синдром Головний біль, Слабкість конвергенції, КТ і МРТ черепа Дисфункція нервово- запаморочення, анізокорія, горизон- не виявляють гіпоталамо психіч- зниження тальний ністагм, змін, наУЗД гіпофізарної них пам’яті, девіація язика, надниркові залози ділянки уражень слабкість, асиметрія очних щілин нормальної дратівливість, та носо-губних складок, форми та плаксивість, асиметрія рефлексів, які величини депресії не складаються у будь які неврологічні синдроми -. Синдром Порушення Високорослі, виглядають На рентгено- Дисфункція порушення менстру- старшими за своїх ровесників, графії рук – гіпоталамо статевої ального статевий розвиток прискоре- „зони росту” гіпофізарної функції циклу, ний, починається швидше, закриваються на ділянки маткові спостерігається передчасне 2,5-7 років кровотечі, формування вторинних швидше звичай- відсутність статевих ознак. Менархе – на них термінів.

менструацій 1-2 роки швидше, ніж у ро- Можливе збіль- весників. Порушення менст- шення яєчників руального циклу починається (склероз) на через 3-5 років після менархе: УЗД.

гіпоменструальний синдром, Підвищення дисфункціональні маткові рівня СТГ, ФСГ, кровотечі, альгодисаменорея, пролактину та аменорея. У хлопчиків облич- тестостерону в чя схоже на жіноче, ріст во- сироватці крові лосся на обличчі починається пізніше і залишається незнач- ним навіть після періоду статевого дозрівання. Часто гінекомастія. Ріст волосся в аксілярних ділянках і на лобку, як у здорових. Розміри яєчок, калитки і статевого члена відповідають віковій нормі і до 15 років досягають повного розвитку Синдром Підвищення Ожиріння рівномірне з від- Гіперхолестери- Дисфункція метаболіч- апетиту, кладанням жиру на попереку, немія, збільшен- гіпоталамо- них спрага стегнах, плечах, шия коротка ня концентрації гіпофізарної порушень і товста, плечі припідняті, ефірів, тригліце- ділянки обличчя округле з патоло- ридів, фосфолі гічним рум'янцем підів, гіперінсу лінізм, порушен ня тесту толерантності до глюкози 244 Лікування гіпоталамічного синдрому пубертатного періоду Дієтотерапія Медикаментозна Прогноз Профілактика терапія Дієта №8. 1. Аноректичні Одужання наступає у 20- 1. Санація хронічних Зниження препарати меридіа, 40 %, прогресування осередків інфекції.

калорійності орлістат). хвороби – у 20%, у 2. Раціональне відбувається 2. Покращання решти залишаєься харчування.

за рахунок живлення клітин- прихована гіпоталамо- 3. Здоровий спосіб вуглеводів, них структур гіпофізарна недостат- життя.

незначно – (ноотропіл, ність, яка при травмах, 4. Профілактика жирів. церебролізин). гострих інфекціях, патології вагітності Розвантажу- 3. Покращання вагітностях і пологах вальні дні. мікроциркуляції може викликати рецидив Включення в (стугерон, цинари- і призводить до розвит раціон віта- зин, кавентон). ку: цукрового діабету, мінів А, Е, С 4. Дегідратаційна гіпертонічної хвороби, терапія (сульфат вторинного магнію, верошпі- склерокістозу яєчників, рон, фуросимід). непліддя, ускладнення 5. Гіпотензивна при пологах (у 100 %), терапія. гіпоталамічного 6. Розсмоктувальна синдрому, нейроендок терапія. ринної форми 7. Седативні препарати.

8. Ліпотропні препарати.

Надниркові залози Локалізація Макробудова Мікробудова Функція Парний позаочере- У дорослої людини Клубочкова зона – най- Клітини клубоч винний орган, що надниркова залоза тонший шар кори кової зони про розміщується на має форму трикут- надниркової залози дукують міне верхньому полюсі ника розміром (близько 5 % всієї рало-кортикоїди, нирок. Кровопоста- 420,3 см. Маса надниркової залози), зокрема альдо чання відбувається за кожної 4-5 г, що який складається з стерон. Пучкова рахунок верхньої залежить від статі і маленьких епітеліальних зона наднирко ниркової артерії, маси тіла. Склада- клітин, які утворюють вих залоз проду середньої наднир- ється з кіркового та скупчення у вигляді кує глюкокорти кової артерії, нижньої мозкового шарів.

клубочків. Ці клітини коїди. В основі надниркової артерії. На кірковий шар можуть бути стовбурови- їх будови лежить Сильне кровопоста- припадає 90 % ми для утворення на- стероїдне кільце, чання зумовлює тканини. Цей шар ступних двох зон. відомо 50 стеро рідкість ішемічного складається із Пучкова зона (близько їдних сполук, 8 з інфаркту залози. трьох зон: зовніш- 70 %) складається з яких є біологіч Надниркові вени ньої – клубочкової, клітин, які розміщені но активними.

впадають в нижню середньої – пучко- радіально навколо Сітчаста зона порожнисту (справа) і вої і внутрішньої капсули надниркової продукує андро ниркову вену (зліва).

(яка оточує мозко- залози. Це великі кубічні геннні стероїди, Іннервація здійс- вий шар) – сітчас- і полігональні клітини. які в периферій нюється за рахунок тої. Мозковий шар Клітини містять велику них тканинах великого нутрощево- займає центральну кількість холестерину, перетворюються го нерва через черев- частину наднир- який йде на синтез кор- на сильний анд не та ниркове спле кової залози тикостероїдів. Сітчастий роген – тестосте тення, а також волок шар (близько 20 %) рон. Мозковий нами блукаючого та складається з тяжів клітин шар продукує діафрагмового нервів неправильної форми. Моз- адреналін та ковий шар (близько норадреналін.

10 %) містить великі секреторні клітини з гранулами адреналіну і норадреналіну 246 Біологічна дія глюкокортикоїдів Фізіологічна дія Дія надлишку гормонів 1. Посилюють включення глюкози у 1. Посилюють розпад глікогену (глікогеноліз).

енергетичний обмін. 2. Посилюють глюконеогенез із амінокислот.

2. Стимулюють синтез глікогену 3. Сприяють розвитку гіперглікемії, стероїдного (глікогенез). цукрового діабету.

3. Стимулюють синтез білка з 4. Пригнічують синтез білків.

амінокислот (місце дії – РНК). 5. Посилюють процеси дезамінування, 4. Стимулюють вивільнення жиру із виведення азоту, амінокислот.

депо. 6. Посилюють ліпогенез, диспластичне 5. Підвищують активність ожиріння.

трансаміназ. 7. Збільшують кількість холестерину, ліпідів у 6. Пригнічують утворення антитіл, крові, печінці.

фагоцитоз, лімфопоез, міграцію 8. Збільшують накопичення кетонових тіл.

лімфоцитів у лімфоїдну тканину. 9. Гальмують жиромобілізуючий ефект СТГ.

7. Пригнічує синтез 10. Сприяють затримці натрію, хлору, мукополісахаридів. виділенню з сечею калію, кальцію (підвищення АТ, набряки).

11. Пригнічують функцію надниркових залоз (за механізмом зворотного зв’язку).

Механізм дії альдостерону 1. Вплив на артеріальний обмін. 1.Стимулює реабсорбцію натрію у канальцях 2. Вплив на водний обмін. нирок, сприяє затримці натрію в організмі, 3. Вплив на артеріальний тиск. підвищує рівень натрію в крові. Одночасно 4. Вплив на запальний процес. зменшує реабсорбцію калію в ниркових канальцях, сприяє виділенню калію з організму і зменшує його вміст у крові.

2. Затримує воду в організмі, збільшує реабсорбцію її в ниркових канальцях.

3. Сприяє підвищенню АТ, оскільки під впливом альдостерону затримуються натрій і вода у стінках артерій і вони стають більш чутливими до пресорної дії катехоламінів.

4. Стимулює запалення.

Механізм дії похідних андростерону 1. Здійснюють анаболічну дію. 1. Гіпертрофія сальних залоз – поява вугрів.

2. Сприяють розвитку вторинних 2. У жінок з’являються ознаки вірилізації: зміна статевих ознак у чоловіків. будови тіла за чоловічим типом, ріст волосся на 3. Сприяють кальцинації кісток. обличчі, тулубі, гіпертрофія клітора, гіпоплазія 4. Впливають на затримку натрію, матки, яєчників, аменорея.

води, фосфору, кальцію.

. Механізм дії катехоламінів 1. Вплив на серцево-судинну систему 1. Прискорення ритму серця, збільшення систолічного і хвилинного об’єму серця, швидкості кровотоку, підвищення АТ, переважно систолічного, звуження кровоносних судин шкіри, нирок, кишок, легень, розширення судин мозку, серця, печінки.

2. Вплив на дихальну систему 2. Зниження тонусу мускулатури бронхів.

3. Вплив на травну систему 3. Зниження тонусу мускулатури жовчного міхура, кишок.

4. Вплив на статеву систему 4. Зниження тонусу матки, сім’явиносної протоки. Гальмує функцію статевих залоз.

5. Вплив на центральну нервову 5. Підвищує збудливість ЦНС, кори великого систему мозку, гіпоталамуса, підтримує активність сітчастого утвору.

6. Вплив на вуглеводний жировий 6. Глікогенолітична дія в печінці, м’язах;

обмін мобілізує жир із жирових депо, підвищує інтенсивність його обміну і підвищує рівень жирних кислот в крові.

7. Вплив на ендокринні залози. 7. Стимулює секрецію кортикотропіну, активізує функцію кіркової речовини надниркових залоз;

пригнічує функцію панкреатичних острівців 248 Хронічна недостатність надниркових залоз Визначення Епідеміологія Етіологія Патогенез Захворювання, Зустрічається у Захворювання розви- Зменшення або припи зумовлене двобіч- одного на 4 000- вається при ураженні нення секреції гормонів ним ураженням 6 000 госпіталізова- деструктивним про- кори надниркових залоз кіркового шару них хворих, а її по- цесом 90 % наднир зменшується їх пермі надниркових ширеність в розви- кових залоз. Первин сивна дія, яка допомагає залоз. Виділяють нутих країнах скла- на недостатність проявити ефекти катехо первинну та вто- дає 1:10 000 насе- надниркових залоз ламінів, глюкагону, со ринну надниркову лення. Смертність (хвороба Аддісона) матотропіну знижен недостатність. серед дорослого має автоімунне похо ня артеріального тиску, Первинна зумов- населення складає дження, спричинене ознаки суднної недостат лена ураженням 0,04 %. Хронічна туберкульозною ності втрата іонів Na+, кіркового шару надниркова недо- інфекцією (80 % всіх Cl-, рідини, зменшення їх надниркових за- статність частіше випадків), бактері всмоктування в кишках лоз, а вторинна – зустрічається у альною чи грибко блювання і проноси зниженням секре- чоловіків, співвід- вою інфекцією (блас збільшення К+ в си ції кортикотропіну ношення чоловіків томікоз, амілоїдоз, роватці порушується гіпофізом і жінок складає – гістоплазмоз, гемо скоротлива здатність 2:1, середній вік хроматоз). Вторинна міокарда підвищуєть 20-40 років недостатність над ся чутливість до інсуліну ниркових залоз роз знижується рівень вивається внаслідок глікемії зниження розвитку пухлини, функції нирок, підви гранулематозних щення рівня небілкового процесів, судинних азоту в крові, зниження захворювань, дестру функції клубочкової ктивних порушень фільтрації, порушення гіпоталамо-гіпофі реабсорбції води та зарної системи або електролітів внаслідок тривалої кортикостероїдної терапії Діагностика та лікування хронічної недостатності надниркових залоз Діагностика Диференційна діагностика Лікування 1. Клінічні ознаки.

1. За синдромом гіперпіг- 1. Усунення етіологічного 2. Лабораторна діагнос- ментації: гемохроматоз, чинника.

тика: зниження рівня склеродермія, тиреогенна 2. Дієтотерапія: додатково – 5 глюкози в крові натще, наднирниковозалозна не- 10 гр солі, аскорбінова кислота спонтанні гіпоглікемії та достатність, пелагра, хло- – 1-1,5 гр/день під час їди, підвищення толеран азми, інтоксикації (миш’я- обмежити вживання продуктів, тності до глюкози (плос ком, сріблом, золотом), багатих на калій.

кий характер глікемічної синдром мальабсорбції, 3. Замісна терапія глюкокорти кривої зі значною гіпо інтоксикація продуктами коїдами: 2/3 добової дози вво глікемічною фазою);

нафти і кам’яного вугілля, дять з 7 по 9 годину ранку, а низький рівень натрію до синдром Пейтца-Джегерса 1/3 – у другій половині дня, 110 ммоль/л та підвище- (генералізований поліпоз ліки завжди призначають після ний рівень калію в крові кишечника) їди. При стресах, інфекціях, – понад 5 ммоль/л;

операціях дозу глюко- та підвищений вміст каль мінералокортикоїдів збіль цію. Підвищений рівень шують у 2-3 рази порівняно з кортикотропіну плазми, підтримувальною дозою.

порушення ритму його 4. Мінералокортикоїди добової секреції. Знижен (ДОКСА, кортинеф).

ня рівня 17-КС і 17-ОКС 5. Анаболічні стероїди в сечі. Проведення (неробол, ретаболіл).

фармакодинамічних проб з кортикотропіном 250 Симптоми % Симптоми % Слабкість, стомлюваність 100 Втрата маси тіла Гіперпігментація 94 Анорексія Нудота 84 Блювання Біль у животі 32 Закрепи Проноси 21 Підвищене споживання солі Біль у м’язах 16 Артеріальна гіпотензія ( ) Гостра недостатність надниркових залоз (Аддісонова криза) Визначення Етіологія Патогенез Класифікація Клінічний синдром, Зниження про- 1. Інфекція. 1. Декомпенсація різних обумовлений мит- дукції гормонів 2. Стрес. форм хронічної наднирко тєвим зменшенням кори наднирко 3. Травма. возалозної недостатності.

або припиненням вих залоз 4. Хірургічні 2. Синдром відміни секреції гормонів у судинний ко- втручання. глюкокортикоїдів.

корі надниркових лапс, запаморо- 5. Ішемія або 3. Первинна гостра наднир залоз, який прояв- чення, різка ади- крововилив у кова недостатність:

ляється різкою намія деком- надниркові - двосторонній адинамією, судин пенсація обміну залози. крововилив в надниркові ним колапсом, речовин і про- 6. Відміна глю- залози;

поступовим кокортикоїдів - адреналектомія.

цесів адаптації.

запамороченням (при замісній 4. Гостра гіпофізарна терапії). недостатність.

7. Гіпопітуї- 5. Декомпенсація вродженої таризм. дисфункції кори надниркових залоз.

Клінічні варіанти: серцево судинної недостатності, шнунково-кишковий (абдомінальний), нервово психічний (церебральний).

() Діагностика та лікування гострої надниркової недостатності (Аддісонової кризи) Клініка Лікування Діагностика Диференційна діагностика 1. Синдром 1. Клінічні ознаки. 1. Внутрішньовенно 1. Інфаркт міо серцево-судинної 2. Лабораторна струминно гідрокор карда.

недостатності:

діагностика: в крові – + 2. Судинний ко- тизон 150-200 мг в/в зниження АТ зниження рівня кор краплинно 500 мл лапс, шок.

(колапс або шок), тизолу, альдостерону, 0,9 % фізрозчину та 3. Харчова ток пульс слабкий, цукру, натрію (менше 5 % розчин глюкози, сикоінфекція.

тони серця глухі, 130 ммоль/л ), хлору по 100-150 мг гідро 4. Гіпоглікемічна акроціаноз. (менше 90 ммоль/л), кортизону протягом кома.

2. Абдомінальний підвищення рівня ка 3-4 годин. Загальна 5. Гіпопітуїтарна синдром: нудота, лію (5 ммоль/л), лей добова доза гідрокор кома блювання, коцитоз, лімфоцитоз, тизону протягом пер пронос, болі у еозинофілія, еритре шої доби 400-600 мг, животі („гострий мія. У сечі: виявляють але може і перевищи живіт”) і у попе- ацетон, білок, цилінд ти і 1000 мг.

реку, зневоднення.

ри, олігурія, зниження 2. Мінералокортикоїди:

3. Церебральний виділення 17-КС, 17 ДОКСА 5-10 мг (1- синдром: загаль- ОПС. Проба з АКТГ мл) в/м через 6 год.

мованість, судоми, (сінактеном) – нега 3. Регідратація (фіз менінгеальні сим- тивна. Підвищення розчин, 5 % розчин птоми, галюцина- рівня сечовини і глюкози – 2-3л).

ції, кома. При залишкового азоту.

4. Вітамін С до 50 мл, менігеальній 3. На ЕКГ: високі кокарбоксилаза 200 інфекції – клініка загострені зубці Т, 300 мг.

сепсису ознаки уповільнення 5. При колапсі: норад провідності, подов реналін 1,0, дофамін ження інтервалу S-T 1,0 або мезатон 1, та комплексу QRS, внутрішньом’язово.

зниження вольтажу 6. Симптоматична зубців терапія: антибіотики, серцеві глікозиди 252 - (.. 1961-1963)..

1. () –,, ( -).

2. –,,.

3. –,.

4. –,.

5., 2-3 :.

..

1. –, (, ).

.,.

IV. - („”), (,,,, ).

() Кортикостерома (глюкостерома) Визначення Епідеміологія Патоморфологія Клініка Гормонально- Зустрічається у 20- Розмір пухлини від 2- 1. Диспластичне ожи активна пухли- 30 % хворих з озна- до 20-30 см в діаметрі і ріння із андрогенним на, яка розви- ками тотального більше. Відповідно ко- перерозподілом жиро вається з клі- гіперкортицизму.

ливається і маса: від вої клітковини: „матро тин пучкової Серед інших кор- декількох грамів до 2-3 нізм”, клімактеричний зони з однієї з кових пухлин вона кілограмів і більше. горбик, кінцівки від надниркових є найбільш поши- Якщо маса пухлини до носно худі. Обличчя залоз, секретує реною. Хворі цієї 100 грамів і діаметр до має місяцеподібний переважно групи за своїм 5 см, то вона, як прави- вигляд, повнокровне, глюкокорти- загальним станом ло, доброякісна;

пухли- синьо-червоне, плето коїди, прояв- належать до най ни більшого розміру і ричне. Спостерігають ляється тяжчих. У 50 % більшої маси – злоякіс- оволосіння в місцях не типовим симп- хворих пухлина ні. Вільні від пухлини характерних для статі та томокомплек- злоякісна. Якщо у ділянки надниркової віку. Смуги розтягу роз сом гіперкор- жінок переважають залози мають виражені міщуються переважно на тицизму (в 4-5 разів частіше, атрофічні зміни в кор- животі, в аксилярних ніж у чоловіків) ковому шарі. У пухли- ділянках, рідше – на доброякісні нах трапляються некро- плечах і стегнах.

аденоми, то зи і кальцифікати. Пух- 2. Стійке підвищення злоякісні пухлини лина складається артеріального тиску, зустрічаються з переважно із світлих яке в подальшому однаковою часто- клітин із пінною вели- призводить до недо тою у осіб обох ко- чи дрібно комір- статності кровообігу та статей ковою цитоплазмою, серцево-судинних багатою на ліпіди. В захворювань.

глибшому шарі – темні 3. Зміни статевої клітини з розвинутим функції.

поліморфізмом. При 4. Остеопороз різного злоякісному рості – ступеня.

значний поліморфізм як 5. Порушення вугле у структурі, так і за водного обміну.

цитологічними 6. Астенодепресивний особливостями синдром 254 () Діагностика та лікування кортикостероми (глюкостероми) Кортикостерома Діагностика Диференційна Лікування у дітей діагностика Зустрічається у дів- 1. Клініка. 1. Хвороба Іценка- Хірургічне. Як пра чаток від декількох 2. Підвищення рівня в Кушинга.

вило, хворі потре місяців до 16 років. добовій сечі продуктів 2. Інші гормональ- бують тривалої Бурхливий розвиток метаболізму, глюко- ноактивні пухлини передопераційної синдрому свідчить кортикоїдів та андро- надниркових підготовки і в піс про її злоякісний генів – 17-ОКС, залоз.

ля-операційний характер. Перші 17-КС, 11-ОКС, 3. Ектопічний період замісної ознаки – зміна зов- визначення базально- АКТГ синдром.

терапії не потребу нішності дитини: го рівня кортизолу, ють. При виявленні надлишкове відкла- альдостерону, АКТГ, метастазів операція дання жирової тка- кортикостерону, тес поєднується з нини на тулубі, тостерону, кортико рентгено- і обличчі, яке стає тропіну. Гіпергліке хіміотерапією круглим, набуває мія, гіперхолесте рожевого чи черво- ринемія, гіпокаліємія ного кольору, з’яв- 3. УЗД, КТ, МРТ ляються вугрі, гіпер- надниркових залоз – трихоз. Часто відзна- виявляють пухлину.

чають передчасне 4. Рентгенографія кіс статеве дозрівання ток, денситометрія – та затримку росту визначають остео пороз.

Андростерома Визначення Епідеміологія Патоморфологія Клініка Пухлина з Частота складає Пухлини тверді, У дівчаток розвиваються клітин із сіт- 5-7 випадків на мають щільну кап- симптоми вірилізації: ріст частої зони 100 000 тисяч сулу з ділянками волосся на лобку, збіль кори наднир- населення. некрозів, кровови- шення клітора в пубер кових залоз і з Частіше вини- ливів і кістозних татний період, відсутність надлишковою кають у віці 20- перероджень. Зло- росту молочних залоз, продукцією 40 років, у жі- якісні пухлини гіпертрихоз, поява вугрів андрогенів, нок у два рази більші за розміром, на обличчі та тулубі, низь що клінічно частіше, ніж у ніж доброякісні.

кий грубий голос, відсут проявляється чоловіків Гістологічно харак- ність менструацій. При вірильним терний поліморфізм цьому характерний при синдромом клітин, інфільтра скорений ріст організму, тивний ріст яких посилений розвиток проявляється мета- м’язів, у зв’язку з перед стазами в легені, пе- часним закриттям зон чінку та інші орга- росту, хворі відстають в ни. Пухлина харак- рості від ровесників. У теризується гіпер- жінок у віці 30-40 років продукцією чолові- виявляють зміну будови чих статевих гормо- тіла за чоловічим типом, нів – андрогенів тембру голосу, зменшення розмірів молочних залоз, випадання волосся, аменорею та безпліддя, підвищення лібідо. У хлопчиків – передчасне статеве дозрівання: збіль шення зовнішніх статевих органів, тоді як яєчка залишаються недорозви неними, м’язова система розвинена добре, приско рений ріст тіла. У чолові ків захворювання перебі гає непомітно 256 Діагностика та лікування андростероми Діагностика Диференційна діагностика Лікування 1. Клінічні ознаки. 1. Вроджена дисфункція кори Хірургічне. Хворі потре 2. Підвищена екскреція надниркових залоз.

бують тривалої перед 17-КС з сечею в 10-100 2. У жінок: з синдромом операційної підготовки і в разів. 17-ОКС і кортизол Штейна-Левенталя, післяопераційний період залишається нормальним вірилізуючою пухлиною замісної терапії не потре або незначно збільшеним. яєчників.

бують. При виявленні 3. Рентгенографічно ви- 3. У чоловіків і хлопчиків: з метастазів операція поєд являють раннє закриття пухлиною яєчок та різними нується з рентгено- і зон росту, „кістковий порушеннями передчасного хіміотерапією (хлодитан, вік” випереджує статевого дозрівання аміглютаміт). Критерієм фактичний.

радикальності операції є 4. УЗД, КТ, МРТ наднир зменшення чи зникнення кових залоз – виявлення клінічних ознак захво пухлини рювання Кортикоестрома Визначення Епідеміологія Патоморфологія Клініка Фемінізуюча Належить до рідкіс Бувають великих 1. У чоловіків виявляють пухлина кірко- них і значною розмірів (до 800- фенімізацію (зміну будо вого шару мірою злоякісних 1200 г), проте час- ви тіла за жіночим ти надниркових захворювань, час тіше маса їх складає пом): збільшення маси залоз, що ха- тіше зустрічається 50-100 грамів, має тіла, розвиток гінеко рактеризується серед чоловіків виражений експан- мастії (у 98% випадків), підвищеною сивний ріст і досить зменшення і атрофія продукцією швидко інфільтрує яєчок, зниження лібідо і естрогенів біляниркову клітко- потенції, зменшення рос вину, кровоносні і ту бороди і вусів, зміну лімфатичні судини. голосу, проте розміри Морфологічна іден- статевого члена і прос тифікація утруднена тати не змінюються.

Часто – олігоспермія, пігментація ареол молоч них залоз і навіть виділення з них при надавлюванні на ділянку соска, рідко – артеріальна гіпертензія. У хлопчиків – гінекомастія і перед часне дозрівання кістко вої тканини. Розмір ста тевого члена і яєчок від повідають віку. У дівча ток – клінічна картина передчасного статевого дозрівання: збільшення молочних залоз і зовніш ніх статевих органів, прискорений ріст 258 Діагностика та лікування кортикоестроми Діагностика Диференційна діагностика Лікування 1. Клінічні ознаки. 1. Синдром Клайнфелтера.

Хірургічне. В післяопера 2. Екскреція естрогенів із 2. Гінекомастія – при тирео ційний період зменшуєть сечею підвищена;

підви- токсикозі, захворюванні ся гінекомастія, віднов щене виділення 17-КС із печінки, у випадках вживання люється лібідо і сперма сечею;

співвідношення лікарських засобів (резерпін, тогенез. Для профілактики естрону, естрадіолу і мепробамат).

можливої гострої недо естріолу не порушене;

3. Передчасне ідіопатичне статності надниркових вміст гонадотропінів в статеве дозрівання залоз видалення пухлин крові і виділення їх з проводять на тлі глюко сечею знижені.

кортикоїдної терапії. У 3. Рентгенографічно дорослих чоловіків вида виявляють раннє закриття лені пухлини, як правило, зон росту, кістковий вік злоякісні, що зумовлює випереджує фактичний.

можливість появи мета 4. УЗД, КТ, МРТ наднир стазів в різні терміни кових залоз – виявлення після операції пухлини ( ) Первинний гіперальдостеронізм (синдром Кона) Визначення Етіологія і Епідеміологія Патоморфологія патогенез Збірне поняття 1. Альдостерома.

Карцинома наднир- Морфологічно виділяють первинного 2. Двобічна кових залоз як при- шість варіантів форм гіперальдосте- гіперплазія чи чина гіперальдосте- гіперальдостеронізму: 1) ронізму об’єд- аденоматоз кори ронізму зустрічаєть- аденома кори, поєднана з нує ряд близь- надниркових залоз.

ся в 0,7-1,2 % атрофією прилеглої до ких за клініч- 3. Альдостеронпро випадків. Двобічні неї кори;

2) аденома кори ними та біохі- дукуюча, глюкокор та множинні адено- у поєднанні з гіперпла мічними тикоїдопригнічу ми зустрічаються зією елементів зон кори;

ознаками, але юча аденома.

рідко. У 60 % 3) на базі первинного різних за пато- 4. Карцинома кори випадків первинний раку кори;

4) з множин генезом захво- надниркових залоз.

гіперальдостеронізм ним аденоматозом кори;

рювань, в Надлишкова сек- обумовлений одно- 5) з ізольованою дифуз основі яких реція альдостерону бічною аденомою ною чи вогнищевою лежить надмір- посилює реабсорб- кори надниркових гіперплазією клубочкової на і незалежна цію натрію у нирко- залоз. Близько 30- зони;

6) з вузликовою, (чи частково вих канальцях та 40 % усіх випадків дифузно-вузликовою чи незалежна) від екскрецію калію.

первинного гіпераль- дифузною гіперплазією системи ренін- Гіпернатріємія веде достеронізму є ідіо- всіх зон кори ангіотензин до затримки води патичними. Виявля продукція артеріальної ють частіше у віці від альдостерону гіпертензії. 30-35 років, у жінок у корою наднир Гіпокаліємія 3 рази частіше, ніж у кових залоз гіпокаліємічна чоловіків.

нефропатія дистрофічні зміни в міокарді та м’язах 260 ( ) Діагностика та лікування первинного гіперальдостеронізму (синдрому Кона) Диференційна Клініка Діагностика Лікування діагностика 1. Серцево-судин- 1. Клінічні синд- 1. Злоякісний 1. Одностороння адренал ний синдром: роми.

варіант гіперто- ектомія чи видалення постійна артері- 2. Лабораторна нічної хвороби. пухлини. Передоперацій альна гіпертензія діагностика: гіпо- 2. Вторинний на терапія проводиться (220-260/120-140 ізостенурія, луж- альдостеронізм. антагоністами альдосте мм рт.ст), яка веде на реакція сечі, 3. Пухлина рону (верошпірон по 100 до сильного го- деколи протеїну- Вільмса 400 мг в день) дозволяє ловного болю, бо- рія;

гіперанатрі- (нефробластома). нормалізувати артері лю у серці, зни- ємія, гіпокаліємія, 4. Псевдоальдо- альний тиск.

ження зору, дист- підвищення рівня стеронізм. 2. При первинному рофічних змін у альдостерону в 5. Феохромоци- альдостеронізмі в поєд міокарді (аритмії, крові та зниження тома.

нанні з двосторонньою недостатність рівня реніну;

на 6. Синдром гіперплазією наднир кровообігу). ЕКГ: брадикардія, Бартера кових залоз показана 2. Нервово-м’язо- аритмії, сповіль- (первинний медикаментозна терапія, вий синдром: міа- нення А-V про- гіперренізм). а при неефективності – стенія (частіше відності, депресія 7. Гіпертензивні двостороння тотальна уражаються м’язи інтервалу ST, стани, пов’язані з адреналектомія з наступ кінцівок, шиї), на- інверсія зубця Т, використанням ною замісною терапією пади якої можуть подовження Q-T, протизаплідних глюкокортикоїдами.

тривати від кіль- поява або збіль- засобів 3. Блокатори кальцієвих кох хвилин до шення U.

каналів, інгібітори АПФ, кількох годин;

3. Інструменталь калійзберігаючі парестезії, судоми на діагностика:

діуретики (тріамтерен, м?

’язів (частіше УЗД, КТ, МРТ:

амілорит, верошпірон, нижніх кінцівок), аденома або гі альдактон) позитивні симп- перплазія над томи Хвостека і ниркових залоз.

Руссо, можливі 4. Діагностичні м’язові паралічі. проби з верошпі 3. Синдром калі- роном, фуросе пенічної нефропа- мідом тії: виражена спра га, поліурія, розви ток хронічного пієлонефриту (, ) Феохромоцитома (феохромобластома, хромафінома) Визначення Епідеміологія Патоморфологія Сприяючі чинники виникнення кризів Пухлина мозко- Виявляється при- 10 % всіх випадків 1. Переохоло- вого шару над- близно у 0,3-0,7 % новоутворень складає дження.

ниркових залоз, хворих артеріаль- сімейна форма захво- 2. Важка фізична що походить із ною гіпертензією, рювання. Спадковість робота.

хромафінної на 1 млн. населен- відбувається за 3. Стрес.

тканини, ня зустрічається аутосомно-домінант- 4. Голод.

клітини якої 20 хворих, за ним типом з високою 5. Надмірне пере декретують результатами варіабельністю в їдання.

катехоламіни – аутопсії хворих, фенотипі. Розпізнають 6. Пальпація пух норадреналін, які загинули від зрілі і незрілі (злоякіс- лини адреналін гіпертонічної ні феохромоцитоми).

хвороби, феохро- Три типи будови:

моцитома зустрі- І – трабекулярний, чається у 0,08 % ІІ – альвеолярний, випадків. ІІІ – дискомплексова Найчастіше зуст- ний.

річається у віці від Доброякісні пухлини 25 до 50 років, мають масу 90-100 гр, 60 % хворих злоякісні – до 2 кг.

складають жінки Пухлина продукує надлишок адреналіну та норадреналіну 262 Діагностика та лікування феохромоцитоми Клініка Діагностика Диференційна Лікування діагностика 1. Клінічні форми: 1. Клінічні синд 1. Гіпертонічна 1. Хірургічне.

пароксизмальна, роми.

хвороба.

Критерієм радикаль змішана, постійна. 2. Під час нападу: 2. Синдром Кона.

ності операції є 2. Основні синдроми: підвищення в 3. Синдром Іценка- зменшення чи - серцево-судинний;

крові адреналіну, Кушинга. зникнення клінічних - психовегетативний;

норадреналіну, 4. Тиреотоксикоз. ознак захворювання, - ендокриннообмін- цукру, лейкоцитоз 5. Мозкова нормалізація рівня ний;

з еозинофілією, гіпертензія. катехоламінів.

- шлунково-киш- лімфоцитозом, 6. Клімактеричний 2. Невідкладна ковий;

підвищення ШОЕ, синдром. терапія адреналової - синдром пухлини в підвищення рівня 7. Ниркова кризи:

зоні надниркової у крові і сечі гіпертензія.

- -адреноблокатори залози. ванілінмигдалевої 8. Вегетосудинна (фентоламін 1 мл 3. Тривалість кризи кислоти, глюко- дистонія.

0,5 % розчину або коливається від 2-3 зурія, альбуміну- 9. Гіпоталамічний тропафен 1-2 мл 1- до декількох десятків рія. синдром 2 % розчину кожні хвилин, частота від 1 3. Проведення 5 хв до нормалізації разу на декілька фармакологічних АТ, а потім в/м місяців до 15-20 проб із препара кожні 2-3 год. При разів на добу. Криза тами, що прово стійкій нормалізації відрізняється рапто- кують викид АТ фентоламін вою появою, бурхли- катехоламінів 0,025-0,05 кожні 4- вим перебігом, різ- (гістамінова, 6 год перорально);

ною тривалістю і глюкагонова).

- при наявності періодичністю, 4. УЗД, КТ, МРТ, тахікардії вводять непередбачуваними ангіографія -адреноблокатори наслідками. Криза надниркових (анаприлін, супроводжується залоз пропранолол) в/в різким (декілька повільно 0,1% десятків секунд) розчин до 10 мл на зростанням фізіологічному артеріального тиску розчині до 280-360/160 180 мм рт.ст ( ) Природжена гіперплазія кори надниркових залоз (адреногенітальний синдром) Патоморфологія Визначення Епідеміологія Клініка недостатності 21-гідроксилази Захворювання Виражені (кла- Захворювання є ге- Клінічні форми: 1. Проста зумовлене де- сичні) форми терогенним синдро- вірильна – у жінок: а) при фектом біосин- недостатності мом з автономно- роджена – при народженні тезу кортико- 21-гідроксилази у рецесивним типом псевдогермафродитизм.

стероїдів і ха- новонароджених спадковості. Розпіз- Ранній вірильний синд рактеризується зустрічаються в нають наступні ром, молочні залози не низьким рівнем Швеції з часто- форми: недостат- розвиваються, аменорея, кортизолу, що тою 1:10 000, в ність 21-гідроксила- гірсутизм, маскулінізація, призводить до країнах Північної зи, недостатність 11 зміна характеру, рано зростання рівня Європи від 1: -гідроксилази, закриваються зони росту – кортикотропіну до 1: 1000.

недостатність низькорослість;

б) пубер в крові, двобіч- Некласичні 3 -гідроксистероїд- татного періоду – до пу ної гіперплазії форми зустріча ної дегідрогенази та бертату жіночий фенотип, надниркових ються у євреїв- інші. Маса наднир- потім вірилізація, залоз ашкеназі з часто- кових залоз у дітей недорозвиток матки, вагі тою 1:27, в Іспанії до пубертатного ни, атрофія грудних залоз, – 1:40-53, в Юго- періоду в 5-10 разів порушення менструально славії – 1:50-63, в вища за норму і го циклу, первинна не Італії – 1:333, в сягає 60 гр. плідність. Гірсутизм гетерогенній Виявляється гіпер- помірний, шкіра сальна, популяції Нью- плазія сітчастої та вугрі;

в) у дорослих – ви Йорка – 1: клубочкової зон никає внаслідок дії сприя кори надниркових ючого чинника. Жіночий залоз, а пучкова фенотип, гірсутизм, латен залоза при цьому тна недостатність кори гіпопластична. надниркових залоз. У чо Може розвиватися ловіків передчасне статеве аденома або вузол дозрівання, яєчка недороз надниркової залози винуті, сперматогенез відсутній, низькорослість, добрий розвиток м’язів, значна м’язова сила.

2. Солевтрачальна форма.

Діагностують у дітей пер шого року життя (блюван ня, пронос, гіпотрофія, дегідратація, гіпотонія, судоми коми). Діти часто помирають 264 ( ) Діагностика та лікування природженої гіперплазії кори надниркових залоз (адреногенітального синдрому) Діагностика Диференційна діагностика Лікування 1. Клінічні ознаки. 1. Різні форми гіперплазії кори Замісна терапія глюкокор 2. Лабораторна діагнос- надниркових залоз.

тикоїдами призводить до тика: гіпонатріємія, гіпо- 2. Хронічна наднирково нормалізації стану хворих.

хлоремія, гіперкаліємія, залозна недостатність При солевтрачальній фор часто гіпоглікемія, рівень мі до глюкокортикоїдів кортизолу в крові зниже (кортизол по 20- ний, кортикотропіну і 25 мг/добу) додають тестостерону – підвище мінералокортикоїди ний, екскреція 17-КС з (ДОКСА, кортинеф чи сечею підвищена, флоринеф – 0,05-0,1- 17-ОКС – знижена, мала 0,2 мг/добу). Адекватність дексаметазонова проба – замісної терапії контролю позитивна.

ють визначенням екскре 3. УЗД, КТ, МРТ наднир ції 17-КС та нормаліза кових залоз, радіоізотоп цією секреції кортикотро на діагностика: гіперпла піну. За показами – хірур зія обох надниркових гічна корекція статі залоз Етап Характеристика Генетична стать залежить від каріотипу зиготи:

- каріотип 46,ХХ відповідає жіночій статі;

- каріотип 46,ХY відповідає чоловічій статі.

Гонадна стать формування чоловічих або жіночих статевих залоз.

Фенотипна стать формування статевих проток і зовнішніх статевих органів за чоловічим або жіночим типом.

-, як ІІІ і IV рівня регуляції репродуктивної системи Етап розвитку Етап розвитку Тиждень Тиждень гіпофіза гіпоталамуса 5-й Із задньої стінки зародка з 8-го Формуються нейросек глотки формується реторні ядра гіпотала передня частка гіпофіза, а муса, диференціювання з дна зародка проміжного яких завершується до мозку до неї спрямовуєть- з 8-10-го 20-го тижня;

ся вип’ячування нервової тканини майбутнього РГ – ЛГ впливає на з 8-9-го нейрогіпофіза;

секрецію ЛГ гіпофізом 12-й починається секреторна активність гіпофіза;

після 12-го аденоцити активно секрету ють гонадотропний гормон;

з’являються статеві відмін з 19-го ності у секреції ФСГ і ЛГ;

виділяється пролактин Примітка:

1. Тестостерон яєчок має маскулінізуючий вплив на гіпоталамічні структури.

2. Гормони яєчників вирішального впливу на диференціювання репродуктивної системи в антенатальний період не мають Тиж- Зовнішні Тиж- Внутрішні день статеві органи день статеві органи 6-7-й Поява статевого горбика, уретральної 3-4 Закладка первинної гонади (індиферентної будови на щілини, обмеженої уретральними і внутрішній поверхні первинної нирки);

формування парних лабіоскротальними складками вольфових, а потім маленових проток;

до 5-7 Міграція первинних статевих клітин (гоноцитів) з ділянки основи жовточного тіла в статеві тяжі Чоловіча стать Жіноча стать Чоловіча стать Жіноча стать з 8-го з статевого з 8-го незначні зміни;

з 7-го індиферентна гонада під впливом горбика утво- тижня Н-У-антигену починає з 7-го яєчники відділя рюється статевий з 17-20 швидкий розвиток трансформуватися в яєчка;

тижня ються від член, статева тижня статевих губ із ла- первинної нирки щілина закрива- біоскротальної з 9-го в клітинах Лейдіга починає ється, зовнішні складки;

малих утворюватися тестостерон, під 17- повністю генітальні складки статевих губ із впливом якого, до 14-го тижня 20-й формується утворюють уретральної утворюються із ближньої воль- тиж- структура калитку;

складки, статевий фової (мезонефральної) протоки день яєчників горбик придаток яєчка, сім’явиносна P.S. Яєчники в диферен до закінчується перетворюється протока, сім’яний міхурець, ціюванні мюллерових 18-20 формування на клітор, сім’явиносна протока;

проток не беруть участі зовнішніх сечостатева клітини Сертолі виробляють (тому матка, піхва і статевих органів;

борозенка зали- 9- антимюллеровий фактор, під маткові труби шається 10-й впливом якого до 12-го тижня формуються за умови до процес опускання відкритою, утво- мюллерова (парамезонефральна) відсутності фактора 36-40 яєчка в калитку рюючи присінок протока дегенерує до рудимен регресії мюллерових піхви тарних утворів (простатичної проток до 18-го тижня) маточки і Морганієвої гідатиди P.S. На даний процес впливає P.S. Надлишок андрогенів P.S. Якщо тестостерону немає (не виді- дигідротестостерон, що до14-го тижня ембріогенезу ляється яєчком), або поряд яєчник, то утворюється з тестостерону, може викликати гіпертрофію вольфова протока дегенерує, а якщо не фетальних тестикул під впливом клітора, збільшення великих виділяється антимюллеровий фактор, то з 5 -редуктази статевих губ, інколи їх зрощен- протоки формується маткова труба, ня, атрезію піхви, після 14-го півматка (яка пізніше зростається з другою тижня – гіпертрофію клітора половиною), 2/3 піхви 2 6 стадія індиферентна становлення гонадної статі 1. Статеві залози чоловіків Макробудова Мікробудова Локалізація Функція та розміри Поділяються на Довжина яєчка 4-5 см, Паренхіма яєчка Репродуктивна – ут зовнішні ширина – 2,5-3,0, розділена фіброз- ворення чоловічих (статевий член товщина 3,0-3,5 см, ок ними перегородка- статевих клітин – та калитка) і ружність близько 14 см.

ми на 250-300 час- сперматозоонів.

внутрішні (яєч- Маса – 20 г. Покриті ток, в яких розмі- Ендокринна функція ка, придатки загальним шкірним щуються звивисті – продукція стате яєчок, сім’яви- покривом та м’ясис сім’яні канальці вих гормонів (анд носні протоки, тою оболонкою калит- (85 % об’єму яєчок), рогенів), основним з бульбоуретра- ки. Підвішені до ниж- які переходять у яких є тестостерон льні залози, нього кінця сім’яного прямі канальці, що та в невеликій кіль передміхурова канатика, який при- утворюють в товщі кості – естрогени. За залоза та сім’я- кріплюється до задньо- середостіння сітку добу в дорослого ні пухирці). верхнього краю. По ходів, з яких вихо- чоловіка виробля Яєчко – парний задньому краю до дять 12-15 винос- ється 5-12 мг тесто орган, який яєчок примикає них канальці, які стерону, максималь розміщений в придаток. Розміщення зливаються і на секреція спосте калитці яєчка в калитці має утворюють канал рігається в ранкові терморегулювальне придатка яєчка. години (з 2 до 6), а значення, при чому Звивисті канальці є мінімальна – о температура в калитці місцем утворення годині. Основні на 2-2,5 оС нижча, ніж сперматозоонів, функції андрогенів:

в черевній порожнині. при чому в сперма- диференціювання, Кровопостачання – тогенезі беруть розвиток та збере яєчкова артерія. Вени участь: клітини ження статевих збираються у внутріш Лейдіга, міоепіте- органів, вторинних ню сім’яну вену.

ліальні клітини, статевих ознак, ана Іннервація – клітини Сертолі, болічні та стегностатевий та зародки клітини та метаболічні ефекти, статевий нерви епітеліальні клі- гаметогенез, тини еферентних поведінкові ефекти протоків 268 Періоди становлення статевої функції у чоловіків Період ново- Препубертатний Внутрішньоутробний Пубертатний народженості Проходить закладка та Цей період є Характеризується Період є ключовим диференціація первин- етапом загаль- стабільними взає- етапом статевого ної гонади, початок ного морфоло- мовідносинами в дозрівання, протягом продукції статевих гічного та гіпофізарно-ста- якого дитячий орга гормонів. Високий функціональ- тевій системі, нізм досягає статевої підйом концентрації ного розвитку рівень тестостеро- зрілості, формується тестостерону спостері- статевих залоз ну знижується сексуальна чутли гається на 10-18 тижні та систем, які порівняно з вість, розвиваються внутрішньоутробного регулюють їх першим роком вторинні статеві озна розвитку плода і це є діяльність життя дитини ки. Головним компо один із критичних нентом статевого періодів, які зумовлю дозрівання є підви ють диференціювання щення тестикулярної гіпоталамуса активності. Найбільш ранньою ознакою початку пубертації є швидке збільшення яєчок та підвищення секреції тестостерону Статеве дозрівання у хлопчиків Визначення Основні етапи Періоди статевого Соматичний роз статевого дозрівання дозрівання виток організму Один з найбільш 1. Неонатальний Першою ознакою пу- Процес статевого відповідальних пік продукції бертації є збільшення дозрівання нерозрив етапів генетично тестостерону.

яєчок (в 11,6 років), но пов’язаний з ліній детермінованого 2. Матурація ме- що зумовлено розмно- ним ростом, наростан процесу індиві- ханізму зворот- женням сперматоген- ням м’язової маси, дуального роз- ного зв’язку.

ного епітелію сім’яних дозріванням кісткової витку організму, 3. Підвищення канальців. Через 6 мі- тканини, змінами ске в основі якого продукції гонадо- сяців – 1 рік почина- лета (окружність гру лежить перебу- тропінів.

ється ріст статевого дей, довжина ніг, дова функціону- 4. „Згортання” члена в довжину та зріст, ширина таза, вання гіпотала- антигонадотроп- діаметрі. Найбільш ширина плечей).

мо-гіпофізарно- ної системи.

виражений ріст яєчок Важливим показни статевої систе- 5. Перехід яєчок спостерігається у віці ком соматичного ми, яка забез- на „дорослий” тип 13-14 років, члена – розвитку є динаміка печує вікові сперматогенезу.

13,5-15 років. До 16- осифікації кісткової морфофункціо- 6. Підвищення 18 років ріст статевого тканини, кістковий вік нальні перетво- чутливості рецеп- члена практично визначається на осно рення в інших торів до дії гормо- закінчується. До кінця ві рентгенологічної органах та нів.

пубертації формується характеристики, точок системах 7. Диференціація передміхурова залоза. скостеніння і закриття стероїдного мета- В 14 років з’являються епіфізарних зон росту.

болізму в сторону полюції. Одним з Найбільш зручним, переважання про- проявів пубертації є безпечним та інфор дукції активних оволосіння лобка та мативним є викорис андрогенів аксилярних ділянок, тання рентгенограми ріст вусів і бороди кистей рук проходить на завер шальному етапі статевого дозрівання 270 Статеві ознаки Вік (роки) Початок росту статевого члена і яєчок 10- Ріст гортані 11- Поява волосся на лобку за жіночим типом, подальший ріст статевого члена і яєчок 11- Ущільнення довколососкових кружків молочних залоз 13- Поява волосся у підпахвових ямках, пушку на верхній губі 14- Пігментація калитки, перша еякуляція 14- Початок росту волосся на обличчі, тілі, чоловічий тип оволосіння 16- на лобку Припинення росту скелета 17- 11-17 (.., 2001) Вік (роки) Окружність яєчок (см) Довжина члена (см) 11 7,9 ± 0,12 6,0 ± 0, 12 8,7 ± 0,12 6,0 ± 0, 13 10,2 ± 0,08 6,5 ± 0, 14 12,7 ± 0,10 7,2 ± 0, 15 13,1 ± 0,07 8,2 ± 0, 16 14,0 ± 0,06 8,5 ± 0, 17 14,2 ± 0,07 8,6 ± 0, ( Marshall i Tanner, 1970) Яєчка, калитка, статевий член таких же розмірів, як і в G ранньому дитинстві.

G 2 Збільшуються яєчка та калитка, змінюється їх консистенція Збільшується довжина, а пізніше і діаметр статевого члена, G ростуть яєчка та калитка.

Спостерігається значна пігментація статевих органів, G збільшення яєчок, калитки і члена, в основному, в діаметрі Яєчка, калитка та статевий член за розмірами і формою G відповідають показникам у дорослих чоловіків ( Marshall i Tanner, 1970) Р 1 Оволосіння лобка відсутнє Р 2 Ріст рідких, прямих, дещо пігментованих волосків в основі члена Ріст волосся поширюється на лонне зчленування, волоски темніші, Р хвилясті Р 4 Оволосіння за дорослим типом, але за горизонтальною лінією Оволосіння за дорослим типом, має вигляд трикутника і Р поширюється на внутрішню поверхню стегон () ( Marshall i Tanner, 1970) Ах1 Поодинокі прямі волоски Ах2 Кучеряві волоски в центрі впадини Ах 3 Густі, кучеряві волоски по всій впадині 272 (.., 1991) Вік (роки) Індекс маскулінізації 12 < 2, 13 2,7-4, 14 4,2-5, 15 5,7-6, 16 7,0-8, 17 8,1-9, Порушення статевого розвитку у чоловіків Затримка статевого розвитку Гіпогонадизм Форми Гіпергонадо- Гіпогонадо тропний тропний І форма ІІ форма Нормогонадотропний ІІІ форма ІV форма Клінічні прояви Характер Стан первинних Наявність Інтер- або бісек- Характер розпо тілобудови і вторинних гінекомастій суальні зовнішні ділу підшкірно статевих ознак жирової клітковини статеві органи Затримка статевого розвитку у хлопчиків Визначення Епідеміо- Ступені Клінічні варіанти логія вираженості Відсутність Спостеріга- Класифікація Класифікація (за О.І. Плехо ознак стате- ється у 4- (за Л.П. Левчук, 1992). вою, 2001).

вого дозріван- 6 % хлопців, І ступінь – відставан- 1. Затримка статевого розвит ня після 14 причому ня досягнутого рівня ку, яка супроводжується років або від- конституцій від норми на 2 роки затримкою росту (59,6 %).

сутність на затримка (у 71,5 % підлітків);

Формується інфантильний тип завершення відмічається ІІ ступінь – відставан- будови тіла – зменшення попе статевого у 50 % ня досягнутого рівня речних розмірів по відношен дозрівання хлопців із від норми на 3 роки ню до зросту.

протягом 4,5- затримкою (у 20,8 % підлітків);

2. Затримака статевого розвит 5 років після статевого ІІІ ступінь – відста- ку без виражених відхилень у його початку розвитку вання досягнутого фізичному розвитку (33 %).

рівня від норми на 4 і Помірна затримка статевого більше років (7,7 % розвитку, а фізичний розвиток підлітків, причому є гармонійним. Може більше ніж у полови- формуватися інфантильний, ни з них порушується інфантильно-євнухоїдний та фізичний розвиток). євнухоїдний типи будови тіла.

Гармонійний 3. Затримка статевого розвитку, фізичний розвиток яка супроводжується надлиш спостерігається лише ковою масою тіла. Відставання у 29 % хлопців у статевому розвитку чітко виражене, є несправжня гінеко мастія, відкладання надлишко вого жиру в ділянці живота та стегон 274 Діагностика та лікування затримки статевого розвитку у хлопчиків Лабораторна Інструментальна Диференційна Лікування діагностика діагностика діагностика 1. Зниження кон- 1. Рентгено- Для патологічного І етап – дієтотерапія, центрації тестосте- логічне варіанту затримки загальнозміцнювальна і рону в крові (у 4/5 дослідження статевого розвитку є загально-стимулювальна обстежених). кистей рук.

характерним: терапія, фізіотера 2. Низький вміст 2. УЗД яєчок відставання розвитку певтичні процедури.

естрадіолу (у 50 %). та простати.

статевих ознак більше Гормоноредукуюча 3. Зниження рівнів 3. КТ та ніж на 2 роки, схема (за О.М. Демчен гонадотропних МРТ гіпота- євнухоїдність скелета, ко): АТФ, вітамін В, гормонів. ламо- порушення диферен- метандростендіол 0,01з 4. Рівень ЛГ під час гіпофізарної ціації в сторону фемі- теофіліном 0,1 та глюта сну зберігає 4-5 ділянки нізації і гіноїдності, міновою кислотою 0, нічних піків з жіночий тип оволосін- 2 рази на день, 30 днів інтервалом в 60-80 ня, наявність ознак (ефективність 40 %);

хвилин. психічного інфанти- ІІ етап – хоріонічний 5. Проба з хоріоніч- лізму. Для дифдіагнос- гонадотропін по ним гонадотропі- тики з вторинним 1 000 МО в/м 2 рази на ном (знижується гіпогонадизмом вико- тиждень протягом 1, рівень ФСГ в крові ристовують функціо- місяця, медандросте порівняно з вихід- нальні проби нолон по 0,005 г 1 раз на ним).

день, півтора місяця, 6. Проба з гонадо кломіфен-цитрат 0,05 г тропін-рилізинг 1 раз на день, 10-20 днів фактором (відпо відь ослаблена) :

. :

1..

2..

3. -.

4..

5..

6. –.

7. XYY –.

8. ( – ).

. :

1. -.

2..

3..

4..

5..

:

. :

1..

2. ( ).

3..

4..

5..

6..

. :

1. - (,,, ).

2..

3..

4..

5..

..

276 Опитування Клінічний огляд Гінеко- Визначення вмісту Хірургічне Варикоцеле, пролактину, лікування гідроцеле мастія тестостерону, естрогенів в крові Нормальні геніталії Гіпоплазія яєчок, Пухлина крипторхізм яєчка Спермограма Рентгенографія Рентгенографія кісток кісток скелета і черепа або КТ, МРТ При патології голови сперми Біопсія пухлини Визначення вмісту лютропіну, фолітропіну, тестостерону Направлення до УЗД яєчок і передміхурової залози онколога на операцію Призначення консервативного лікування Агенезія гонад Визна- Причини Хронологія Характеристика Клінічні чення виникнення виникнення патології форми Відсут- Хромосомні по- 6-10 тиждень На тлі відсутності 1) “чиста” ність рушення (відсут- ембріогенезу гонад зберігаються агенезія без розвитку ність або пору- мюллерові струк- явних хро гонад шення структури тури (матка, тру- мосомних однієї із статевих би, піхва) і жіно- порушень і хромосом);

емб- чий (“нейтраль- соматичних ріотоксичні фак- ний”) тип будови вад;

тори (інтоксика- зовнішніх 2) синдром ції, опромінення) геніталій. Шершев під час міграції Генетично стать ського- гоноцитів до може бути невиз- Тернера первинної нирки наченою, чолові при нормальному чою або жіночою;

каріотипі гонадна і гормо нальна стать від сутні;

соматична, громадська і психічна стать – жіночі “” “Чиста” агенезія гонад Діагностика Лікування Клінічні Лабораторні Жіночі статеві гормони (естрогени або естрогени і прогести ознаки ознаки ни) з метою імітації жіночих статевих циклів, тривало:

починаючи з 11-12 років і протягом всього дітородного віку 1) всі хворі, незалежно від генетичної статі, з 1) каріотип Попреджує Призводить до Забезпечує Попереджує народження мають жіночу стать (відповідно 46 ХО, мозаїчні розвиток вираженої можливість розвиток до будови зовнішніх геніталій);

варіанти;

євнухоїдних фемінізації і статевого гіпоталаміч 2) внутрішні геніталії – рудиментарні 2) статевий хро- пропорцій розвитку життя них пору матка і труби;

інфантильна піхва;

матин може тіла вторинних шень 3) гонади відсутні: на їх місці є сполучно- бути від’ємним статевих тканинні тяжі;

і позитивним ознак, початку 4) зовнішні геніталії: жіночі інфантильні;

(з нормальною індукованих 5) вторинні статеві ознаки спонтанно не або низькою менструацій розвиваються;

кількістю тілець 6) зріст нормальний чи високий;

Барра) 7) соматичних вад немає;

8) менструації відсутні;

9) незворотне первинне безпліддя;

10) диференціювання скелета незначно відстає від вікової норми;

11) у нелікованих хворих можливі а гіпоталамічні порушення: ожиріння або виснаження, артеріальна гіпертензія 2 7 Визначення Причини Види Це гетерогенна 1. Порушення 1. Справжній гермафродитизм.

група захворю- біосинтезу стероїдних 2. Синдром дисгенезії яєчників.

вань, проявом гормонів у яєчках чи 3. Синдром дисгенезії яєчок.

яких є аномальна надниркових залозах. 4. Адреногенітальний синдром.

двостатева струк- 2. Порушення ембріо- 5. Синдром тестикулярної тура геніталій генезу утробної гонади. фемінізації.

3. Аномалії чутливості 6. Синдром недостатньої рецепторів мішеней маскулінізації Визначення Захворювання, яке характеризується порушенням розвитку і функціо нування тестикулів в ембріональному періоді із збереженням мюллеро вих проток чоловічою статтю, з різним ступенем андрогенної активності яєчок в пубертатному періоді Етіологія - мутації хромосом;

- вплив ембріотоксичних факторів Патогенез Захворювання виникає в результаті низької андрогенної активності внутрішньоутробного яєчка. Клітини Лейдіга в тестикулі достатньо активні, гермінативний епітелій незрілий. Внаслідок порушення антимюллерової активності ембріонального яєчка або зміни чутливості до антимюллерового гормону мюллерових структур зберігаються похідні мюллерових проток, з яких формуються рудиментарні матка, маткові труби, піхва Клініка У пацієнтів (дітей чи дорослих) зовнішні геніталії – бісексуальні, з варіантами від близьких до жіночих до наближених до чоловічих:

- статевий член недорозвинутий, схожий на гіпертрофований клітор, часто викривлений;

- уретра відкривається в урогенітальному синусі або в присінку несформованої піхви;

- калитка розщеплена і нагадує великі соромітні губи.

За клінічним пребігом виділяють три форми дисгенезії яєчок:

1) тернероїдний тип характеризується низькорослістю, деякими соматичними ознаками синдрому Шершевського – Тернера, диспластичною гонадою з однієї сторони гонад та недиференційованим тяжем – з іншої;

2) євнухоїдний тип відрізняється високим зростом, євнухоїдними пропорціями тіла, будовою зовнішніх геніталій та статевим оволосінням за жіночим типом (внаслідок низької активності гонад як в ембріогенезі, так і в пубертатному віці);

3) андроїдний тип характеризується будовою зовнішніх геніталій, оволосінням, архітектонікою тіла наближеними до чоловічих (завдяки посиленню андрогенної активності в пубертатному віці) 280. Лаборатор- - статевий хроматин відсутній;

ні дані - каротип: 46ХY або мозаїцизм – 46ХY/45Х Інструмен- - ультрасонографія виявляє залишки похідних мюллерових проток тальні дані (матку, маткові труби);

- біопсія гонади: гістологічна структура яєчка Лікування Терапія залежить від вибору статі і визначається особливостями спонтанного розвитку.

При тернероїдному та євнухоїдному типах дисгенезії при народженні частіше визначається жіноча стать, тому лікування проводиться у напрямку формування жіночого фенотипу. Хірургічна корекція складається з видалення яєчок (особливо при загрозі малігнізації) та фемінізуючої корекції зовнішніх геніталій. Хворим проводиться замісна естрогенотерапія для фемінізації морфотипу, з наступпною пожиттєвою терапією естроген – гестагенними препаратами (для забезпечення індукованих менструацій та можливості статевого життя).

При андроїдному типі дисгенезії громадянська стать чоловіча. В юнацькому віці замісної терапії, як правило, не потрібно, а у зрілому віці у хворих, що живуть статевим життям, інколи є необхідність у додатко вому введенні андрогенів з метою посилення статевої потенції. За пока зами може бути проведене лікування хоріонічним гонадотропіном (по 1000-1500 Од двічі на тиждень внутрішньом’язово, 15-20 ін’єкцій на курс) Прогноз Хворі можуть жити статевим життям, проте залишаються безплідними Визначення Захворювання, при якому в однієї особи наявні і яєчник і яєчко одночасно Етіологія Причини захворювання невідомі, хоча не виключене заплід нення однієї яйцеклітини двома сперматозоїдами одночасно Патогенез Одночасний розвиток чоловічих і жіночих статевих органів пов’язують з мозаїцизмом 46ХХ/46ХY, а при розвитку захворю вання в осіб з каріотипом 46ХХ вважають можливість наявності нерозпізнаного мозаїцизму в різних тканинах організму Клініка В період статевого розвитку частіше виявляють переважання рис фемінізації, появу менструацій. Проте можливий як чисто жіночий, так і чисто чоловічий фенотип.

Вигляд зовнішніх статевих органів:

- недорозвинутий статевий член;

- піхва, що відкривається окремо на промежині;

- статевий член з гіпоспадією;

- каликта з опущеним в неї яєчком;

- можливі двостатеві зовнішні геніталії: латеральна складка з одного боку утворює половину калитки і в ній яєчко, з протилежної сторони – велику соромітну губу тощо.

Визначають яєчко з одного боку, а яєчник з іншого, або змішану гонаду (ovotestis). В усіх хворих виявляють матку, інколи труби. В половини хворих у статевозрілому віці бувають менструації, які при сформованих зовнішніх чоловічих геніталіях можуть бути розцінені як гематурія.

Психіка і сексуальна спрямованість залежать від статевого виховання Лабораторні дані - наявний високий рівень ФСГ;

- каріотип:46ХХ, 46ХY, 46ХХ/46ХY інші Інструментальні дані - біопсія: наявність яєчка і яєчника, ovotestis (має вирішальне значення);

- сонографія органів малого таза: наявні матка та маткові труби Диференціальний - несправжній жіночий гермафродитизм;

діагноз - несправжній чоловічий гермафродитизм Лікування Надається перевага формуванню особи, як жінки.

Хірургічним шляхом проводять корекцію зовнішніх геніталій, видаляють чоловічу гонаду (враховуючи схильність яєчок до злоякісного переродження).

Призначають терапію естрогенами для створення жіночої зовнішності, а потім естроген-гестагенні препарати протягом всього періоду, що відповідає репродуктивному віку Прогноз Для життя прогноз сприятливий. Паспортну стать встанов люють залежно від анатомічних і функціональних особливостей статевої системи і психосексуальної спрямованості 282 Визначення Захворювання, зумовлене аномалією статевих хромосом, характерним симптомом якого є порушення сперматогенезу Епідеміологія Зустрічається з частотою 1:1000 хлопчиків, народжених живими (Боднар П.М. і співавт, 2002). За даними В.В.Потьомкін, 1999 р. – частота захворювання серед осіб з чоловічим фенотипом складає 1:500, 1:700 серед чоловіків, які мають безпліддя, а серед олігофренів – 1:95. Нерозходження хромосом пов’язане із віком жінки: їх у 2- рази більше в 40-річних жінок, ніж у 30 – річних. У 40 % випадків додаткова хромосома походить від батька.

Синдром вперше описаний Клайнфельтером в 1942 р Етіологія Причини виникнення захворювання невідомі Патогенез Частіше у хворих є одна лишня Х-хромосома, рідше декілька, можливий мозаїцизм. У зв’яку з наявністю У-хромосоми в каріотипі, ембріогенез яєчок і чоловічих статевих органів нормальний, проте у пубертатному періоді ви никають дегенеративні зміни в яєчках з порушенням їх розвитку та функціо нування з недостатнім виробітком тестостерону, що викликає різке підви щення рівня гонадотропінів, крім того спостерігається відносна гіперестро генія. Гормональний дисбаланс сприяє слабому розвитку вторинних стате вих ознак, формуванню євнухоїдної тілобудови, розвитку гінекомастії тощо Клініка - у новонароджених: змін немає (хоча дещо частіше спостеріга ється крипторхізм і можливі ознаки дизморфізму:

= розкосий розріз очей, епікант, косоокість;

= вади розвитку вух;

= широке та глибоке перенісся;

= коротка шия;

= а також інші зміни з боку органа зору: точкові помутніння капсули кришталика;

колобома райдужки і власне судинної оболонки);

- препубертатний період:

= хлопчики випереджують ровесників у рості;

= пропорції тіла тендітні з непропорційно довгими відносно тулуба ногами (євнухоїдизм);

- пубертатний період:

= виражені ознаки євнухоїдизму;

= гінекомастія;

= яєчка не збільшуються в розмірах;

- дорослі:

= високий зріст;

= євнухоїдні пропорції тіла;

= яєчка малі ущільнені, інколи тістоподібної консистенції;

= статевий член нормальної форми та розмірів;

= справжня гінекомастія;

= широкий таз, вузькі плечі;

= відкладання жиру за жіночим типом;

= ожиріння;

= безпліддя;

= можливе зниження інтелекту (розумовий недорозвиток наростає із збільшенням кількості Х-хромосом. Лабораторні - азоспермія;

дані - в крові: зниження рівня тестостерону, зростання вмісту естрогенів, підвищення концентрації гонадотропних гормонів та СТГ;

- в сечі: зниження екскреції тестостерону, 17-КС;

підвищення виділення естрогенів;

- статевий хроматин в букальному мазку, як правило позитивний, хоча при мозаїцизмі може бути як позитивним, так і від’ємним;

- каріотип: 47ХХY, 48ХХY, 49ХХХХY;

46ХY/47ХХY, 45Х0/46ХY/47ХХY Інструментальні - рентгенологічне обстеження: при краніографії „турецьке сідло” дані звичайної форми і величини, нерідко є гіперпневматизація пазухи основної кістки;

можлива затримка дозрівання кісток скелета без порушення структури кісток;

- біопсія яєчка (виконують при невиразності лабораторних даних):

гіаліноз стінок сім’яних трубочок, аплазія генеративного епітелію, аспермія Диференційна Проводиться з:

діагностика - гіпогонадизмом;

- гінекомастією Лікування Препубертатний період: призначають анаболічні стероїди, солі цинку (цинктерал, сульфат цинку), полівітаміни з мінералами.

Пубертатний період: з метою маскулінізації, розвитку передміху рової залози, забезпечення можливості статевого життя пацієнта призначають природні андрогени (не метаболізують в естрогени), зокрема, андростерон в таблетках чи олійний розчин тестостерону короткої дії до появи вторинних статевих ознак, після чого перехо дять на андрогени тривалої дії. При вираженій андрогенній недо статності замісну терапію андрогенами в достатніх дозах (внаслідок зниження до них тканинної чутливості) проводять протягом всього життя. Зокрема, тестенат по 1 мл 10 % розчину 2-3 рази на місяць, сустанон-250 по 1 мл внутрішньом’язово 1 раз на місяць тощо Прогноз При регулярному адекватному лікуванніпокращується самопочуття, збільшується м’язова сила, проте хворі залишаються безплідними, оволосіння обличчя, як правило, не збільшується. Працездатність залежить від ступеня розумового розвитку 284 Крипторхізм Визначення та Етіологія і Клініка та Лікування епідеміологія патогенез діагностика Захворювання, при 1. Механічні факто- Головним симп- Починають в шість якому одне або оби- ри – звуження па- томом є відсут- місяців, вводять хо два яєчка не опущені хового каналу, не- ність одного або ріонічний гонадо в калитку. Частота дорозвиток пах- двох яєчок в ка- тропін в дозах за серед доношених винного відростка литці. Стан зов- лежно від віку паці новонароджених – очеревини та калит- нішніх статевих єнта. При неефек 24 %, а серед недоно- ки, укорочення та органів може бути тивності повторний шених – 30 %. Дво- недорозвиток сім’я- різним – калитка курс проводять сторонній криптор- ного канатика, від- часто недорозви- через два місяці.

хізм – у 13,9 % хво- сутність направля- нута на стороні Використовують рих, правосторонній ючої зв’язки, гіпо- яєчка, яке не аналоги гонадотро – у 50,8 %, лівосто- плазія сім’яної опустилось. пін-рилізин-гормо ронній – у 35,5 %. артерії, недостатнє Статевий член ну, які вводять Буває істинний (че- кровопостачання також може бути інтраназально про ревна, пахова, висока яєчок.

недорозвинутим, тягом 4 тижнів.

калиткова форма) та 2. Гормональні або відповідати Курс лікування несправжній (яєчко фактори – дефіцит віковій нормі. можна повторити опускається в калит- гормонів гіпота- Характерна запіз- через 3 місяці. При ку, але під тиском ламо-гіпофізарно ніла поява вто- відсутності ефекту сильного скорочення статевої системи ринних статевих проводять опера м’язів тривалий час призводять до ознак, порушення тивне лікування – може знаходитись дисгенезії яєчок і сперматогенезу. орхіпексію. Якщо поза калиткою). Не- порушення процесу Діагностика: УЗД, таке втручання справжній зустріча- опускання.

КТ яєчок, лапаро- неможливе, яєчко ється в два рази 3. Ендогенні факто- скопія;

зниження видаляють частіше ри – зниження рівня тестосте чутливості яєчок до рону, ФСГ дії гормонів, недо статня чутливість направляючої зв’яз ки, сім’явивідної протоки Форма Характеристика Лікування Синдром Визначення. Природжена аплазія піхви та Хірургічна пластика Рокітанського – матки. штучної піхви (для Кістера – Характеристика. Гонада, зовнішні геніталії та забезпечення можли Маєра фенотип жіночі. вості статевих Діагностують у пубертатний період, коли відносин) звертаються хворі із скаргами на відсутність менструацій Синдром Визначення. Відсутність яєчка з одного боку. Призначають андро монорхізму Етіологія. Природжена патологія (близько2/3 гени у випадку зни випадків) або набута, внаслідок травми чи женої чи негативної запалення. проби з хоріогоніном Характеристика. (для статевого стано - при збереженому нормально влення і запобігання функціонуючому яєчку патологічних гермінативним і відхилень у розвитку не виявляють, плідність функціональним збережена. порушенням статевої - при гіпоплазії яєчка спостерігається затримка діяльності) статевого розвитку, формування євнухоїдних пропорцій тіла, порушення сперматогенезу.

Диференційна діагностика: однобічний черевний крипторхізм.

Діагностика: не можливість виявити тестикулярну тканину Синдром Визначення. Двобічна відсутність яєчок у гено- Залежить від віку анорхізму і фенотипованих хлопчиків. встановлення діаг Характеристика: нозу:

- атрофія яєчок після 20 тижня - у разі несформова внутрішньоутробного розвитку при наявності них кавернозних тіл, сформованого за чоловічим типом сечівника;

недорозвинутого - відсутність андрогенів веде до недорозвитку статевого члена, кавернозних тіл, статевого члена (від його роз- відсутності калитки мірів залежатиме громадянська стать), калитки;

дитину доцільно - до пубертатного періоду розвиток виховувати як дів задовільний;

чинку з проведенням в пубертатному періоді формується євнухоїдна фемінізації естроге тілобудова, відсутні вторинні статеві ознаки;

нами та хірургічної - у дорослих: ознаки вторинного гіпергонадо- корекції статі;

тропного гіпогонадизму (євнухоїдна - за наявності стате тілобудова, вторинні статеві ознаки відсутні. вого члена та чолові статевий член має дитячі пропорції, шкіра чого самоусвідом суха, бліда, стоншена без волосся). лення призначають Діагностика: відсутність тестикулярної терапію андрогенами тканини;

негативна проба з хоріогоніном;

каріотип – 46ХY 286 Лікування гіпогонадизму у чоловіків (захворювання, зумовлене зниженням концентрації андрогенів внаслідок гіпофункції статевих залоз або зниження чутливості до андрогенів) Первинний Постпубертатний Гіпогонадотропний Крипторхізм препубертатний гіпогонадизм гіпогонадизм гіпогонадизм Лікування починають Схема аналогічна до 1. Лікування хорі Якщо яєчко розміще з 13-14 річного віку з попередньої, але до- онічним гонадо не в черевній порож малих доз, дуже за підвищується до тропіном для нині або в паховому повільно нарощуючи оптимальної через індукції статевого каналі лікування дозу для попереджен- короткі періоди дозрівання почи проводять за такою ня незворотних пси- часу. Хворим у віці нають в 14- схемою:

хічних (статева інфан- після 50 років дозу років. Вводять по - у віці 0-2 роки по тильність, комплекси депо-тестостерону 1500-2000 МО в/м 125 МО хоріонічно неповноцінності) та повільно знижують 2-3 рази на тиж го гонадотропіну соматичних (євнухо- до 200-125-100 мг на день протягом 6 в/м 2 рази на тиж їдність) порушень: місяць або перехо- 12 тижнів. Після день протягом 1) андріол по 20-40- дять на пероральні 3 місячної перерви тижнів;

80-120 мг на добу або препарати в менших курс лікування - при препубертат провірон 25-50-75- дозах. Побічні ефек- можна повторити.

ному крипторхізмі 100 мг, підвищуючи ти терапії андроге- 2. Гонадотропін по 500 МО 2 рази на дозу через кожний рік нами: прискорене рилізінг-гормон, тиждень протягом під контролем кістко- дозрівання скелета і доза варіабельна і 5 тижнів.

вого мозку;

2) потім статевого розвитку, складає 35- Курсова доза гонадо (або з самого початку) розвиток набряків, 600 нг/кг ваги.

тропіну для молодих тестостерон ананатат пригнічення секреції Тривалість терапії пацієнтів не переви 100 мг в/м на місяць з гонадотропінів, коливається від щує 8 000 МО, а для поступовим підви- стимуляція росту декількох місяців старшого віку – щенням до повної раку передміхурової до декількох років.

12000 МО. Для дорослої дози 250 мг залози та молочної Протягом лікуван індукції сперматоге кожних 3-4 тижні залози. Абсолютне ня проводиться незу вводять хоріо протипоказання до гормональний нічний гонадотро призначення препа- моніторинг пін по 2000 МО 1- ратів тестостерону:

2 рази на тиждень і рак передміхурової по 75-150 МО ФСГ залози та дитячий 3 рази на тиждень вік 4 і більше місяців.

Якщо лікування не ефективне прово дять замісну андро генну терапію Принципи замісної терапії андрогенами Ін’єкційні Пероральні Імплантати Трансдермальний препарати препарати тестостерон 1. Тестостерон – пропі- Метилтестосте- Імплантати опера- Трансдермальні онат 1 % і 5 % по 1,0 мл рон, тестостеро- тивно вводяться в препарати тесто потребує введення 2- ну ундеканоат організм кожні 4- стерону випуска 3 рази на тиждень. (андріол), месте- 6 місяців в дозі ються у вигляді 2. Тестенат 10 % та ролон (провірон). 300-600 мг. Вони аплікацій на шкіру 20 % масляний розчин Добова доза анд- створюють ста- калитки, плеча, містить тестостерон- ріолу складає більний фізіоло- живота – андрогелю.

пропіонат і тестосте- 120-160 мг (по 2- гічний рівень Приймають в дозі рон-енатат 1,0 внутріш- 4 капсули) і ді- гормону в крові. або 10 мг на добу.

ньом’язово 1 раз на 2- литься на 2 при- Негативні момен- Забезпечують 3 тижні. йоми. Провірон ти – оперативне постійний фізіоло 3. Сустанол – 250 (ом- призначається по введення та не- гічний рівень надрен - 250) – масля- 25 мг (1 таблет- можливість тестостерону в ний розчин чотирьох ка) 1-3 рази на швидко перервати крові, не мають ефірів тестостерону, що день лікування місцевої дії, можна дозволяє досягнути швидко перервати швидкого та тривалого лікування ефекту протягом 3 тижнів, 1,0 в/м 1 раз на 3-4 тижні.

Недоліки: високий рівень тестостерону в перші дні після введення з наступним швидким зниженням 288 2. Період Тривалість Характеристика Новонаро- до 10 днів Після народження відбувається різке зниження рівня материн дження ських гормонів, що веде до збільшення виділення ФСГ і ЛГ гі пофізом новонародженої і підвищення рівня естрогенів в крові із тимчасовою стимуляцією виробітку пролактину, що клінічно може проявлятися незначними сукровичними виділеннями з піхви, нагрубанням молочних залоз і, навіть, виділенням моло зива із сосків. До 10-го дня життя всі прояви естрогенного впли ву зникають Дитинство до 8 років Відбувається зміна розмірів (спочатку зменшення, а потім („нейтраль- збільшення) матки, співвідношення шийки і тіла матки, ний період” опускання її в малий таз (до 3-4 років), незначне збільшення або „період яєчників, а також дозрівання механізму від’ємного зворотного спокою”) зв’язку (гіпоталамус – гіпофіз – яєчники) Статеве 7 (8)-17 (18) Дозрівання репродуктивної системи і закінчення фізичного дозрівання років розвитку (припинення росту тіла в довжину, окостеніння зон росту трубчастих кісток, формування тілобудови, розподіл жирової і м’язової тканини за жіночим типом) І препубер- 7-8 років Ациклічний викид гонадотропінів татний період ІІ період: 10-13 років Формування ритму виділення гонадотропінів. Ця фаза закінчу 1-а фаза ється наступанням менархе пубертату ІІІ період: 14-17 років Циклічна нейросекреція гіпоталамуса, гіпофіза, яєчників.

2-а фаза Овуляторний характер менструального циклу. Зрілість наступає пубертату коли не лише репродуктивна система, але і весь організм жінки повністю сформований і готовий до зачаття, виношування вагітності, пологів, годування новонародженого Статева 16-18-45 Циклічні зміни матки, піхви, цервікального каналу, залежно від зрілість років фази менструального циклу Пременопа- від 45 років Поступове зниження гормональної функції яєчників (внаслідок узальний до менопа- зниження чутливості гіпоталамуса до естрогенів з поступовим узи (остан- припиненням пульсуючого ритмічного виділення РГЛГ, що ньої менст- веде до погіршення гонадотропної функції гіпофіза, фолікуло руації) генезу, стероїдогенезу в яєчниках, пришвидшення процесу загибелі ооцитів, атрезії премордіальних фолікулів, зміни овуляторних циклів на цикли з недостатністю жовтого тіла і ановуляторні) і приводить до настання менопаузи.

Постмено- від менопа- Прогресування інволютивних змін на фоні різкого зниження пауза узи до смер- рівня естрадіолу ті жінки Примітка: Менопауза не означає повне припинення функції яєчників, так як протягом наступних 3- років в яєчниках ще зберігаються фолікули з яйцеклітинами (чим пояснюються рідкі випадки вагітності і пологів в постменопаузі, а також періоди відновлення менструальних циклів) Фази статевого дозрівання у дівчаток І фаза, препубертатна ІІ фаза, пубертатна 1) характеризується:

1) починається з першої менструації і - стрибком росту;

* характеризується:

- появою вторинних статевих - завершенням розвитку вторинних ознак;

статевих ознак;

- подальшим розвитком статевих - сповільненням росту;

органів;

- появою овуляторних циклів;

2) закінчується появою першої 2) закінчується завершенням статевого менструації (менархе) та соматичного розвитку, коли організм стає готовим до дітонародження тривалість фази:

тривалість фази:

з 8-9 років до 13-14 років з 13-14 років до 17-18 років Примітка: * Поява перших ознак статевого дозрівання можлива лише при кістковому віці більше, ніж 12 років. При вираженій затримці статевого розвитку, як правило, зони росту відкриті, є відставання кісткового віку від паспортного на 1-4 роки. Важливим показни ком є відношення кісткового віку до паспортного (індекс осифікації). Зниження цього індексу менше одиниці – одна із ознак сповільнення статевого розвитку.

290 ( ) Термін появи Вторинна статева ознака (роки) 8-9 Швидке збільшення окружності таза;

поява жирової тканини на стегнах 9-10 Ріст сосків 10-11 Початок росту молочних залоз (телархе) 11-12 Ріст волосся на лобку (пубархе) 12-13 Пігментація сосків, збільшення молочних залоз 13-14 Менархе 14-15 Ріст волосся в аксилярних ділянках 15-16 Встановлення двофазних менструальних циклів 16-17 Поява більш низького голосу, вугрів 17-18 Сповільнення росту скелета Примітки: 1. Відставання в темпах розвитку на 2 роки і відсутність менструації в 15 років слід розглядати як затримку статевого розвитку. 2. Появу вторинних статевих ознак до років і першої маткової кровотечі до 8 років слід розглядати як передчасне статеве дозрівання.

Ознака Кількість балів Характеристика Молочна залоза не збільшена, сосок маленький, Ма 0 не пігментований Набухання навколососкового кільця, збільшен Ма 1 1, ня його діаметра, пігментація соска не виражена Молочна залоза конічної форми, навколососко Ма 2 2, ві кільця не пігментовані, сосок не підвищений Юнацька грудь округлої форми, навколососкові Ма 3 3, кільця пігментовані, сосок підвищується Ма 4 4,8 Зріла грудь округлої форми Ознака Кількість балів Характеристика Р 0 Волосся на лобку і в аксилярних ділянках Ах 0 відсутнє Р 1 0, Поодинокі прямі волоски Ах 1 0, Волосся більш густе та довге, розміщується в Р 2 0, центральній частині лобка та аксилярних Ах 2 0, ділянок Волосся на всьому трикутнику лобка і великих Р 3 0, статевих губах густе, в’ється;

аксилярна Ах 3 1, ділянка вся вкрита волоссям Ознака Кількість балів Характеристика Ме 0 0 Менструації відсутні Ме 1 2,1 Менархе на час обстеження Ме 2 4,2 Менструації нерегулярні Ме 3 6,3 Регулярні менструації Формула Характеристики М а – молочні залози Р – оволосіння лобка М а + Р + М е + А х А х – оволосіння аксилярних ділянок М е – перша менструація 292 Бали статевого Календарний вік розвитку 1 2 1,2 8 10 2,7 9 11 4,6 10 12 7,1 11 13 11,6 12 14 12,0 13 15 Примітка: У таблиці подані варіанти нормального фізіологічного перебігу пубертатного періоду з відносно раннім – 1 (менархе в 11 років), середнім – 2 (менархе в 13 років) і відносно пізнім – 3 (менархе в 14,5 і більше років) початком статевого розвитку.

Визначення Справжній передчасний статевий розвиток — наявність збільшення молочних залоз, оволосіння лобка та пахвових ямок та менархе. Несправжній передчасний статевий розвиток — наявність телархе та адренархе при відсутності менархе.

Винятковий передчасний статевий розвиток — поява лише телархе чи адренархе без прискорення росту та менархе.

Етіологія Причини виникнення передчасного статевого розвитку представлені у табл. „Етіологічна класифікація передчасного статевого розвитку у дівчаток” Діагностика Ідіопатичний передчасний cmатевий розвиток: справжній розвиток, який виникає внаслідок імпульсної секреції гонадоліберину і проявляється наявністю регулярних менструацій та відсутністю неврологічних, психічних порушень.

Діагноз встановлюють після виключення всіх патологічних причин передчасного статевого розвитку.

Справжній передчасний статевий розвиток, наявність малого проміжку часу між початком збільшення молочних залоз, поя вою оволосіння та початком менструацій (в нормі від початкових проявів статевого розвитку до менархе проходить 1,5-2 роки, а при вкороченні цього терміну до 0,5-1 року слід шукати патологічні причини передчасного статевого розвитку). При лабораторному обстеженні в крові виявляють підвищені рівні ЛГ, ФСГ. Для виявлення пухлини призначають КТ або МРТ.

. Діагностика Несправжній передчасний статевий розвиток: підвищення концентрації ЛГ, ФСГ, ТТГ, а також естрогенів (внаслідок автономної гіперсереції останніх яєчниками, наднирковими залозами, вживання естрогенів, хоріогоніну, нявності первинного гіпотиреозу), пошук пухлин за допомогою КТ, МРТ.

Гетеросексуальний передчасний статевий розвиток: поява у пубертатному періоді ознак андрогенізації у вигляді гірсутизму, achne vulgaris, прискорення росту, ознак чоловічої тілобудови, огрубіння голосу та вірилізації, тобто гіпертрофії клітора, формування в ньому пенісоподібних рис, наявність геніталій невизначеного типу.

Адреносекретуючі пухлини яєчників;

надниркових залоз, вірилізуючі форми адреногенітального синдрому діагностують за допомогою УЗД, КТ або МРТ органів малого таза та наднирко вих залоз, а також дослідження вмісту ЛГ, ФСГ, АКТГ, кортизолу, тестостерону, дегідроепіандростерону, дегідроепіандростерону сульфату в крові Лікування Виняткове телархе чи адренархе: терапія не проводиться, хвора знаходиться під щорічним диспансерним спостереженням.

Ідіопатичний передчасний статевий розвиток: призначають андрокур та агоністи гонадоліберину.

Адреногенітальний синдром: застосовують глюкокортикоїди.

Пухлини мозку, яєчників, надниркових залоз: хірургічне видалення 294 (..., 2002) І. Справжній передчасний 1. Ідіопатичний, зумовлений передчасною статевий розвиток: імпульсною секрецією гонадоліберину.

2. Захворювання центральної нервової системи, що спричиняють надмірну секрецію гонадоліберину, гонадотропінів чи порушення їх регуляції в гіпоталамо – гіпофізарній системі.

А. Пухлини гіпофіза і гіпоталамуса.

Б. Ушкодження головного мозку: травми, енцефаліти, менінгіти, дія іонізуючого опромінення, хімічних факторів.

В. Вади розвитку центральної нервової системи та природжені неврологічні порушення.

Г. Гідроцефалія.

Д. Запізніле лікування адреногенітального синдрому II. Несправжній 1. Ізосексуальний:

передчасний статевий А. Естрогенсекретуючі пухлини яєчників.

розвиток: Б. Естрогенсекретуючі пухлини наднирникових залоз.

В. Ятрогенні (внаслідок вживання естрогенів чи гонадотропінів).

2. Гетеросексуальний:

А. Андрогенсекретуючі пухлини яєчників.

Б. Андрогенсекретуючі пухлини наднирникових залоз ІІІ. Неповний передчасний 1. Передчасне телархе.

статевий розвиток: 2. Передчасне адренархе.

IV Захворювання з 1. Кісти яєчників.

прискореним статевим 2. Первинний гіпотиреоз (гіперсекреція розвитком: гонадотропіну та пролактину).

3. Автономна гіперфункція яєчників (синдром Мак Кюна – Олбрайта).

4. Гіперсекреція гонадотропінів (синдром Рассела – Сільвера).

(..., 2002) І. Природжені аномалії - агенезія яєчників;

статевого розвитку:

- дисгенезія яєчників;

- дефекти ферментів стероїдогенезу II. Набута недостатність - автоімунна деструкція;

яєчників - запалення та інфекційні процеси;

- хірургічна, променева чи хімічна кастрація;

- перекручування яєчників ІІІ. Недостатність 1. Транзиторна недостатність гонадотропінів:

гонадотропінів: А. Порушення харчування: недоїдання, порушення травлення та всмоктування:

Б. Стреси та надмірні фізичні навантаження.

В. Хронічні соматичні захворювання.

Г. Ендокринні захворювання: хронічний некомпенсований цукровий діабет, хвороба та синдром Іценка – Кушинга.

Д. Конституційна затримка статевого розвитку.

2. Постійна недостатність гонадотропінів (захворювання гіпоталамуса та гіпофіза) IV. Затримка менархе: 1. Синдром Рокітанського – Кістера – Маєра.

2. Синдром тестикулярної фемінізації.

3. Синдром полікістозних яєчників 296 (-., 1990) (.., 1999) Аменорея Первинна Вторинна І Затримка росту, відсутність І. Фізіологічна.

пубертатного розвитку. Вагітність.

Дисгенезія яєчників. Лактація.

Синдром Шершевського – Тернера (45Х0). Менопауза.

Мозаїцизм при синдромі Шершевського – П. Передчасна недостатність яєчників.

Тернера (46ХХ/45ХО). Природжена.

Порушення Х-хромосоми. Набута.

Мозаїцизм 45 XX;

45XO+Y варіанти. Автоімунна.

Чиста дисгенезія гонад. Ідіопатична.

Гіпопітуїтаризм. Хіміотерапія.

Гіпоталамо-гіпофізарна дисфункція: пух- Опромінення.

линоподібна, ідіопатичні або післяхірур- Оперативні втручання і травми.

гічної операції, опромінення, травми. Інфекції.

II. Нормальний ріст, відсутність або III. Гіперпролактинемія мінімальний пубертатний розвиток Викликана вживанням лікарських Гіпогонадотропний гіпогонадизм препаратів.

(синдром Каллмана). Пролактинома. Макроаденома.

Ідіопатичний. Мікроаденома.

Органічне пошкодження гіпоталамо-гіпо- Системні захворювання (гіпотиреоз фізарної ділянки. тощо).

Ідіопатична затримка пубертату. IV. Харчування і фізичне навантаження.

Недостатність харчування, системні Зниження маси тіла. Просте.

захворювання, великі фізичні Нервова анорексія.

навантаження. Системні захворювання.

III Нормальний ріст і пубертатний Інтенсивне фізичне навантаження.

розвиток V. Синдром полікістозних яєчників.

При наявності адренархе: порушення VI. Пухлини яєчників і надниркових залоз похідних мюллерових проток. VII. Гіпоталамо-гіпофізарні та інші Без адренархе: тестикулярна фемінізація. ендокринні захворювання (акомегалія, IV Вірилізація і/або аномалія геніталій. хвороба Іценка – Кушинга, дифузний Різні більш рідкі причини: токсичний зоб тощо).

часткова тестикулярна фемінізація;

VIII. Рідкі причини.

вроджене порушення біосинтезу Синехії матки: ендометрит після тестостерону або його конверсії в вишкрібання.

дигідротестостерон;

Недостатність гіпофіза.

нелікована вроджена гіперплазія Пухлини гіпофіза, особливо після надниркових залоз оперативних втручань і опромінення.

Гіпофункція яєчників Гіпергонадотропна Гіпогонадотропна Нормогонадотропна Порушення цирхорального ритму Синдром дисгенезії яєчників.

секреції ЛГ/ФСГ-РГ овуляційно Синдром виснаження яєчників.

го циклу ЛГ Синдром резистентних яєчників Гіпоталамічний генез Гіпофізарний генез Вроджена недостатність Набута недостатність Зниження продукції ЛГ і ЛГ/ФСГ-РГ: генетична, ЛГ/ФСГ-РГ: пухли- ФСГ: нейрофункціональні пухлини ЦНС, функціо- ни, кісти, нейро- пухлини гіпофіза, кісти нальна інфекції, підвищення гіпофіза, частковий некроз внутрішньочерепного аденогіпофіза, порушення тиску, травми, синтезу -ланцюгів гона крововиливи, різке дотропінів, порушення ожиріння, різке синтезу -ланцюгів гона зниження маси тіла дотропінів 298 ( ) Визначення Гіпофункція яєчників викликана пошкодженням самих яєчників Етіологія - вроджені порушення статевого диференціювання (дисгенезія гонад);

- пошкодження яєчників (пухлини яєчників з гіперсекрецією андрогенів, запалення, опромінення, хіміотерапія, кастрація) Патогенез Зниження продукції естрогенів призводить до атрофічних змін статевих органів, молочних залоз, первинної аменореї тощо. А при виключенні функції яєчників до пубертатного періоду вторинні статеві ознаки не розвиваються Клініка При виникненні захворювання в дитячому віці:

- вторинні статеві ознаки не розвиваються або виражені слабо (недорозвинуті молочні залози, недостатнє оволосіння на лобку і в аксилярних ділянках;

- матка, піхва, яєчник залишаються недорозвинутими;

- розвивається первинна аменорея;

- має місце євнухоподібна тілобудова, вузький таз, плоскі сідниці.

При розвитку захворювання у дорослому віці:

- диспропорції тілобудови відсутні;

- недорозвиток статевих органів виражений менш різко;

- розвивається вторинна аменорея;

- наявні ознаки вегетоневрозу Лаборатор- - в крові концентрація гонадотропних гормонів є підвищеною, а естрогенів ні дані – різко зниженою;

- екскреція з сечею гонадотропних гормонів – підвищена, а естрогенів – зменшена;

- при необхідності з метою визначення генетичної статі проводять дослідження статевого хроматину та каріотипування Інструмен- - ультразвукове дослідження та пневмопельвіограми: гіпоплазія матки і тальні дані яєчників;

- рентгенологічне дослідження кістково-суглобової системи: затримка строків дозрівання скелета, остеопороз;

- краніографія: гіперпневматизація пазухи основної кістки, малі розміри „турецького сідла”, „ювенілізація” (випрямленість) його спинки Диферен- Проводиться з вторинним гіпогонадизмом ційний діагноз Лікування При можливості терапія перш за все повинна бути спрямована на усунення причини захворювання.

Замісна терапія статевими гормонами. При вихідній або тривалій аменореї почи нають з „естрогенізації”, для стимуляції росту та формування жіночих пропорцій тіла. До закриття зон росту естрогенні препарати призначають у невеликих дозах (етинілестрадіолом по 0,02-0,1 мг на добу чи кон'югованими естрогенами по 0 0,125 мг на добу) у безперервному режимі до появи менструалоподібних крово теч, після чого переходять на переривчастий режим, з метою імітації нормально го менструального циклу. При досягненні проліферативного типу вагінального мазка естрогенні препарати комбінують з прогестинами (кожен місяць протягом 15-16 днів проводять терапію естрогенами, а в наступні 7 днів – прогестероном (1 мл 0,5 % розчину внутрішньом’язово або підшкірно), норетистероном (5- 10 мг на день) чи синтетичними прогестинами (інфекундіном, бісекуріном) Прогноз Для життя прогноз сприятливий, проте повного видужання не настає і хворі залишаються безплідними Визначен- - агенезія або дисгенезія гонад із характерними соматичними ня вадами розвитку і низькорослістю Синдром описаний у 1925 р. М.А.Шерешевським і в 1933 р.

Г.Тернером Клініко- - у новонароджених: набряк кистей, стоп, коротка шия із інструмен- вертикальними складками (шия сфінкса), широка, щитоподібна тальні дані грудна клітка;

- сповільнення росту: відмічається з раннього дитинства, немає стрибка росту в пубертатному періоді;

диференціювання скелета у препубертатному віці помітно відстає від вікової норми, потім починає прогресувати і до пубертатного віку наздоганяє або і випереджує його;

- гонади частіше відсутні, а на їх місці – сполучнотканинні тяжі, а при мозаїчних варіантах – недорозвтнуті (дисгенетичні) тканини гонад (яєчка чи яєчника);

- внутрішні геніталії: рудиментарні матка, труби, піхва;

- зовнішні геніталії: жіночі, інфантильні, інколи з гіпертрофією клітора або краузоподібною зміною вульви;

- вторинні статеві ознаки у нелікованих хворих відсутні;

- вади соматичного розвитку:

= бочкоподібна грудна клітка, широка відстань між сосками;

= вкорочення шиї та низький ріст волосся на ній;

= високе “готичне” піднебіння;

= крилоподібні шийні складки;

= деформація вушних раковин і порушення слуху;

= вкорочення метакарпальних та метатарзальних кісток, аплазія фаланг;

= деформація ліктьових суглобів;

деформація нігтів;

= пігментні невуси;

вітиліго;

= мікрогнатизм;

= птоз, епікантус (третя повіка);

= лімфостаз;

= аномалії нирок (підковоподібна нирка, подвоєння сечоводів);

= природжені вади серця (стеноз, каорктація аорти, вади аортальних клапанів).

Лабора- - високі рівні ЛГ і ФСГ в перші 4 роки життя і підйом їх торні дані (переважно ФСГ) у пубертатному періоді;

- низький рівень естрогенів у зрілому віці;

- статевий хроматин частіше негативний або з низьким вмістом тілець Барра;

- каріотип 45ХО;

45ХО/46ХУУ;

45ХО/46ХУ;

45ХО/47ХХХ та ін.

300. Диферен- Проводиться за синдромами:

ційна діаг- - низькорослість (нанізм);

ностика - аменорея;

- безпліддя.

Лікування 1. Стимуляція фізичного розвитку:

- соматотропін (хоча і немає порушення виділення СТГ, але екзогенне введення гормону сприяє росту і розвитку скелета);

- анаболічні стероїди (в строго фізіологічних дозах під регулярним гінекологічним контролем, оскільки хворі дуже чутливі до естрогенів і андрогенів, а анаболічні гормони мають андрогенну активність. При появі ознак вірилізації їх відміняють).

2. При появі ознак гіпотиреозу – тиреоїдні гормони.

3. Замісна терапія естрогенами або естрогенами і прогестинами.

4. При наявності У-хромосоми в каріотипі, при гіпертрофії клітора існує велика ймовірність гонадобластоми (внаслідок наявності елементів тестикула в гонадальних тяжах). Залишок статевого тяжа видаляють хірургічно.

5. Спотворення розвитку із значними фізичними вадами (крилоподібні складки на шиї, недорозвиток зовнішніх геніталій) корегують хірургічно.

6. Психологічна підтримка хворої та родичів.

Вид Схема лікування Мета терапії Анабо- - метандростенолон (неробол, діанобол) – 0,1- Стимуляція фізичного лічні 0,15 мг/день/кг перорально курсами по 1 міс. з розвитку стероїди перервою по 15 днів;

- нероболіл – 1 мг/кг/місяць внутрішньом’язово (місячна доза ділиться навпіл і вводиться через 15 днів);

- ретаболіл або сілаболін – 1 мг/кг/місяць Естроген Призначають у пубертатний та препубертаний Зовсім низькі дози не и та періоди: етиніл-естрадіол 0,02-0,05 мг/добу або дуже сильно вплива естрогени кон’юговані естрогени по 0,15 мг добу ють на епіфізарні зони з гесто- росту, тому ріст не генами тільки не сповільню ється, а може навіть прискорюватися.

Після досягнення максимально можливого Фемінізація росту дози естрогенів поступово збільшують, зовнішності.

їх можна давати двома способами:

1) при різкому статевому недорозвитку - посилення проліфера тривалим (6-18 місяців) безперервним курсом, тивних процесів в міо а після такої підготовки переходять на метрії, ендометрії, епіте циклічну естрогенотерапію, імітуючу лії піхви, розвиток вто нормальний менструальний цикл;

ринних статевих ознак.

2) при помірному відставанні у статевому - поява індукованих розвитку відразу призначають циклічну менструацій і забезпе естрогенотерапію чення можливості статевого життя.

Після появи регулярних індуковавних менстру ацій, досягнення достатнього розвитку матки і молочних залоз естрогени комбінують з геста генами: 11 днів лише естрогени, 10 днів їх поєднують з гестагеном (медроксипрогестерону ацетатом, 5-10 мг/день, 7 днів перерва) Замісна терапія проводиться протягом всього дітородного періоду Увага! Якщо в проміжок часу між менструалоподібними кровотечами виникають кров’яні виділення з піхви, слід старанно обстежити стан ендотелію 302 ( -) Визначення Захворювання характеризується порушенням менструального циклу, безпліддям, двобічним збільшенням яєчників, надмірною масою тіла, гірсутизмом при жіночому фенотипі Епідеміо- Синдром частіше виникає у віці 20-30 років і зустрічається в 1,45-2,8 % логія випадків всіх гінекологічних захворювань Етіологія Причини виникнення захворювання невідомі, проте не виключений певний зв'язок із захворюваннями гіпоталамо-гіпофізарної ділянки, вродженою дисфункцією кори надниркових залоз, фіброміомою матки тощо Патогенез Механізм розвитку синдрому є не до кінця встановленим. Більшість дослідників вважають його пов'язаним з порушенням стероїдогенезу в яєчниках. Це порушення може бути як первинним: внаслідок фермен тативної блокади синтезу естрогенів, так і вторинним: в результаті порушення функції надниркових залоз чи гіпоталамо-гіпофізарної гонадотропної регуляції. Відсутність циклічності у секреції ЛГ призво дить до ановуляторних циклів, а далі до полікістозної дегенерації яєч ників (множинні кісти виникають внаслідок втрати здатності до дозрі вання лише одного фолікула), посилення синтезу андрогенів, виник нення симптомів вірилізації (зокрема, гіпертрофії та вірилізації клітора) і/або гірсутизму. В кожної другої жінки з полікістозом яєч ників виявляють інсулінорезистентність та гіперінсулінемію, які сприяють прогресуванню ожиріння і підвищенню рівня вільного тестостерону в плазмі (оскільки інсулін гальмує синтез тестостерон зв’язувального глобуліну) Клініка Жінки скаржаться на порушення менструального циклу у вигляді гіпо- або аменореї, рідше — менометрорагії, безпліддя, гірсутизм.

При огляді виявляють жіночу тілобудову, помірне ожиріння, гірсутизм і гіпертрихоз різного ступеня вираженості.

При бімануальнрму обстеженні спостерігається двобічне значне збільшення яєчників. Вони щільні, рухомі, неболючі. Матка в окремих випадках є недорозвинута.

Характерними є ановуляторні менструальні цикли Лабораторні - гормональні дослідження: базальний рівень вільного та зв’язаного дані тестостерону (підвищені), дегідроепіандростерону та дегідроепіандростерону сульфату (підвищені при наднирковому походженні гіперандрогенії), ЛГ (підвищений), ФСГ (нормальний або дещо знижений), пролактину, тиреотропіну;

- діагностичні проби: з дексаметазоном (для пригнічення секреції АКТГ та функції кори надниркових залоз), з дексаметазоном в комбінації з хоріонічним гонадотропіном. Інструмен- - ультразвукове дослідження яєчників (краще вагінальним датчиком):

тальні дані збільшені в розмірах, кістознозмінені яєчники, матка часто зменшена в розмірах;

- КТ або МРТ у випадку необхідності;

- пневмопельвіограма: збільшення тіней обох яєчників, інколи навіть більше 3/4 розмірів тіла матки (в нормі до 1/4 тіла матки);

- лапароскопія за допомогою волоконнооптичних пристроїв: для візуальної оцінки яєчників, їх розмірів та проведення біопсії з метою підтвердження діагнозу морфологічно;

- лапароскопія за допомогою волоконно-оптичних пристроїв: для візуальної оцінки яєчників, їх розмірів та проведення біопсії з метою підтвердження діагнозу морфологічно;

- діагностичне вишкрібання матки: для виявлення або виключення гіперпластичного процесу в ендометрії Диференцій- Проводиться за синдромом:

ний діагноз - гіперандрогенії (гіпотиреоз, акромегалія, хвороба Іценка Кушинга, синдром гіперпролактинемії, адрогенсекретуючі пухлини яєчників і надниркових залоз, вірильна форма адреногенітального синдрому, хвороби печінки із зменшеним виробітком тестостерон-естроген зв’язувального глобуліну, ідіопатичні та конституційні форми гірсутизму тощо) Лікування Метою терапії є відновлення менструального циклу, повноцінної овуляції, репродуктивної здатності жінки та зниження ступеня гіперандрогенії.

Лікування певною мірою залежатиме від ймовірної причини захворювання:

- хірургічне – при адрогенсекретуючих пухлинах яєчників;

- глюкокортикоїдтерапія – при вірильній формі адреногенітального синдрому;

- лікування основоного захворювання – при акромегалії, гіпотиреозі, гіперпролактинемії.

Для відновлення менструального циклу призначають гормонотерапію.

Починають, як правило, з „чистих” гестагенів (наприклад, дуфастон (20 мг на добу з 16-го до 25-го дня циклу);

норколут (10 мг на добу з 16-го до 25-го дня, циклу), тривалість лікування складає в середньому 3 місяці), а потім переходять на естроген – гестагенний препарат, який містить не більше за 50 мг етинілестрадіолу (наприклад, діане – (з 5-го до 25-го дні циклу протягом 6 місяців, а при запізнілій менстру альній реакції він може бути призначений в 1-й або 3-й день циклу), а для посилення його антиандрогенного ефекту з 3-го місяця використан ня діане-35 призначають андрокур (100 мг з 5-го до 14-го дня циклу)).

304. Лікування Для лікування гірсутизму, а також при непереносимості чи протипо казаннях до призначення вищеперерахованих препаратів використо вують спіронлактон (верошпірон) по 200 мг з 16-го до 25-го дня циклу (побічна дія – ризик виникнення маткових кровотеч).

Стимуляція овуляції для настання вагітності проводиться кломіфеном (50-150 мг з 5-го до 9-годня циклу впродовж 1-3 місяців), дія якого може бути посилена прегнолом або профазі (3000-12000 Од) у день ймовірної овуляції).

При неефективності консервативного лікування через 6-12 місяців від початку терапії показане оперативне лікування: традиційна клиноподібна резекція, лапароскопічна резекція, лапароскопічна термо- чи лазерна коагуляція фолікулів. Прооперовані жінки повинні знаходитися під постійним диспансерним спостереженням, з метою раннього виявлення рецидиву захворювання.

До симптоматичної терапії відносять: лікування ожиріння, гіпер глікемії, гірсутизму (якщо чітко встановлена ідіопатична або сімейно конституційна форма, рекомендують використовувати косметичні засоби та епіляцію) Прогноз Стійке видужання наступає в середньому у 80 % жінок після оператив ного втручання (клиноподібної резекції яєчників). Менструальний цикл з нормальною овуляцією відновлюється через 1-2 місяці після операції. Проте гіпертрихоз, як правило залишається. Без лікування спостерігається більш часте, порівняно із загальною популяцією, виникнення карцином ендометрія ( ) Визначення Захворювання, зумовлене спадковою нечутливістю периферійних тканин до дії андрогенів у плода з генетичною чоловічою статтю, в результаті чого розвивається жіночий фенотип. Вперше захворюван ня описане Гольбергом і Максвеллом в 1948 р., Моррісом – в 1953 р Етіологія Причиною захворювання є мутація гена рецепторів до андрогенів.

Передається по спадковості (за рецесивно-аутосомним типом) від жінок Патогенез В основі лежить генетична нечутливість периферійних тканин до дії андрогенів (внаслідок нездатності рецепторів органів-мішеней створювати андроген-рецепторний комплекс або дефект тканинної 5--редуктази, що робить неможливим перетворення тестостерону в активний 5--дегідротестостерон) при збереженій чутливості до естрогенів. Наявність чоловічої гонади сприяє редукції похідних мюллерової протоки. У хворих відсутня матка, маткові труби, верхня третина піхви, проте з присінка піхви формується урогенітальний синус – “сліпа” вагіна (що дозволяє статеві стосунки). Ознаки фемінізації чітко виявляються в пубертатний період, що зумовлено дещо підвищеною секрецією андрогенів яєчками внаслідок стиму лювальної дії гонадотропних гормонів Клініка У пубертатний період дівчатка скаржаться на затримку статевого дозрівання (відсутність оволосіння та менструацій), а дорослі жінки – на аменорею та безплідність.

Клінічно виділяють дві форми синдрому: повну та неповну.

Повна форма характеризується повністю жіночим фенотипом:

- тілобудова жіноча;

- молочні залози розвинуті добре;

- оволосіння на лобку в аксилярних ділянках відсутнє (безволосі жінки) при наявності пишного волосся на голові;

- зовнішні статеві органи жіночі: малі соромітні губи гіпоплазовані, урогенітальний синус глибокий;

- яєчники відсутні, яєчка можуть бути розташовані в пахових каналах (дівчатка можуть бути оперовані з приводу пахових гриж, а в паховому мішку виявляють яєчка, розмір яких відповідає віку пацієнта), товщі соромітних губ, черевній порожнині;

- психіка жіноча.

Неповна форма синдрому характеризується:

- тілобудова інтеросексуальна, євнухоїдна;

- молочні залози недорозвинуті;

- оволосіння лобка відсутнє або за жіночим типом:

- урогенітальний синус короткий;

- пенісоподібний клітор 306. Лабораторні - вміст тестостерону в крові відповідає такому у чоловіків, дані екскреція 17-КС з сечею, андростерону в нормі, а естрогенів дещо більше, ніж у чоловіків;

- статевий хроматин відсутній;

- каріотип: 46ХY Інструментальні - пневмогінекограма або ультрасонографія: яєчники, матка і дані маткові труби відсутні;

виявляють яєчка з локалізацією частіше біля зовнішніх отворів пахових каналів, інколи в черевній порожнині чи великих соромітних губах;

- біопсія гонади із визначенням гістоструктури Диференційний - синдром Рокітанського-Кюстнера (вроджена аплазія піхви і діагноз матки);

- несправжній жіночий гермафродитизм ненаднирниковозалозного генезу Лікування 1. У випадку діагностики захворювання в дитячому віці яєчка зберігають до розвитку вторинних статевих ознак. Проте при підозрі на малігнізацію, зокрема при швидкому рості, їх видаля ють. Після кастрації призначають естрогенотерапію до форму вання жіночої зовнішності з наступним преходом на естроген гестагенні препарати.

2. При діагностиці захворювання у дорослому віці справжню стать жінці не говорять (оскільки в неї вже жіночі громадянська стать, психосексуальна орієнтація, тілобудова). Яєчка не вида ляють, оскільки вони є джерелом гормонів.

3. При неповній формі синдрому, чоловічому самоусвідомленні, наявності рис маскулітізації проводять андрогенотерапію, Термін Характеристика Клімактерій Це фізіологічний період в житті жінки, протягом якого на фоні вікових змін в організмі домінують інволютивні процеси в репродуктивній системі Пременопаузальний Період від 45 років до початку менопаузи період Менопауза Остання менструація, яка настає в середньому в 50, років (як правило, про день менопаузи свідчать через 9-12 місяців відсутності менструації) Перименопаузальний Період, який включає пременопаузальний період, а період також 2 роки після менопаузи Постменопаузальний Починається після менопаузи і триває до смерті жінки період Клімактеричний Комплекс суб’єктивних відчуттів і об'єктивних змін, синдром які ускладнюють фізіологічний перебіг клімактерію Час Частота Група Причини прояви Синдроми Симптоми виникнення виникнення І група: З’являються в 37 % Етіологія точно не вста- Вазомоторний Припливи жару, підвище ранні пременопаузі новлена. Певну роль віді- на пітливість, головний симптоми грають спадкові фактори, біль, гіпотонія або Співпадають з 40 % фактори середовища і гіпертензія, озноб, серце менопаузою соматичний стан до биття періоду клімактерію. На Виникають через 21 % тлі вікової перебудови Емоційно- Подразливість, сонли 1-1,5 року після (дефіцит естрадіолу) психічний вість, слабкість, неспокій, менопаузи або виявляються порушення депресія, забудькуватість, через 3-5 років 2 % активності різних струк- неуважність, зниження після неї тур лімбіко-ретикулярного лібідо Середня комплексу і, в тому числі, частота гіпоталамічних структур, Обмінно- Ожиріння, біль у м’язах і виникнення які забезпечують коорди- ендокринний суглобах, початкові атро 40-60 % націю кардіоваскулярних, фічні зміни в статевих респіраторних і темпера- органах, зміни функції турних зсувів з емоційно- ендокринних залоз поведінковими реакціями (можливе підвищення різного типу, що проявля- функції кори надниркових ються порушеннями залоз: зростає вміст симпатико-парасимпа- кортизолу, альдостерону, тичного балансу тестостерону;

інколи гіперпролактинемія) 3 0. ІІ група: Виникають 30- На тлі гіпоестрогенії знижується синтез Урогені- Сухість піхви, біль при середньо- частіше 40 % глікогену в клітинах слизової оболонки тальний статевому акті, печія, часові через 2-5 піхви і, відповідно, знижується число свербіж;

уретральний пору- років після лактобацил, рН середовища підвищується синдром (часте болюче, шення менопаузи до 3,5-6,8. Часто приєднується інфекція, несвідоме сечовиділення), активізується ріст кишкових бактерій, опущення і випадання стрепто- і стафілококів. Розвивається статевих органів стійкий атрофічний кольпіт. Дефіцит естрогенів веде до зниження утворення Шкіра та Сухість, ламкість нігтів, змор колагену в сполучній тканині. Знижується її при- шки, сухість, випадання волос антиандрогенний вплив естрогенів, датки ся, „сухість очей”, порушення відносно посилюється синтез андрогенів ковтання, інколи зниження яєчників і підвищується чутливість до них тембру голосу і посилення органів або клітин-мішеней росту волосся на обличчі ІІІ група: Розвивають- 30- На тлі гіпоестрогенії відмічається підви- Остео- Ураження хребців (біль в пізні ся через 50 % щення процесів резорбції кісток, знижу- пороз спині, переломи хребців), обмінні 5 років і ється активність паратгормону, що веде до переломи кісток передпліччя пору- більше після зниження абсорбції кальцію в кишечнику і (частіше у нижній третині) шення менопаузи його реабсорбції нирками. Знижується захисна роль естрогенів на серцево-судин- Ура- Збільшення ризику розвитку ну систему;

сповільнення зниження рівня ження ІХС, ГХ атерогенних фракцій ліпідів, зникнення серцево- сприятливого впливу на гемодинаміку;

судинної зміни локальних біохімічних процесів у системи стінці артерій (перенесення холестерину в інтиму артерій, синтез тромбоксану, простацикліну, інших ендотеліальних факторів) 3 0 310 Ступінь Кількість Інші симптоми тяжкості припливів Легкий до 10 на добу Загальний стан і працездатність не порушені Середній 10-20 на добу Головний біль, запаморочення, біль в ділянці серця, погіршення загального стану і зниження працездатності Тяжкий більше 20 на добу Часткова або повна втрата працездатності Діагностика клімактеричного синдрому Опитування, огляд та Проведення диференційного обстеження хворої діагнозу 1) загальний і гінекологічний 1) гіпертонічна хвороба;

анамнез;

2) ІХС;

2) дані спадковості;

3) аденома гіпофіза;

3) наявність екстрагенітальної 4) гормонально-активна патології;

дефемінізуюча пухлина 4) загальний та біохімічний яєчників;

аналіз крові (при необхідності 5) цукровий діабет;

тест толерантності до глюкози);

6) гіпоталамічний синдром;

5) гінекологічне, цитологічне 7) феохромоцитома;

обстеження, УЗД матки і 8) гіпотиреоз тощо яєчників;

6) визначення рівня гормонів в крові (естрадіолу, гонадотропінів, пролактину, тестостерону, кортизолу, прогестерону);

7) ЕКГ (.., 1998) Ознака Клімактерична кардіопатія Стенокардія Біль - колючий, ниючий;

- стискаючий;

-у ділянці верхівки серця;

- за груднинною;

- постійний, тривалий (години - від 3-5до 15 хв;

або дні);

- неприступоподібний;

- приступоподібний;

- раптово не зникає;

- раптово зникає - фізичне навантаження не (у спокої);

викликає, а навіть заспокоює - фізичне навантаження його;

провокує біль;

- іррадація у ліву руку і шию - типова іррадація у ліву малотипова;

руку, шию;

- нітрати біль не знімають - нітрати знімають біль Відчуття страху не характерне властиве Поведінка під час збудження хворий застигає від болю страху на місці Лікування біль зникає при лікуванні гормональне лікування гормонами статевими гормонами малоефективне Зв’язок болю з у перші 10 днів після відсутній менструальним менструації біль зменшується Зміна на ЕКГ тривалі, стабільні, зниження SТ конкордантне зміщення у V1-4, Т у V1-4 негативний, SТ вниз, негативний може змінюватися. На тлі зубець Т при нападі, після гормональної терапії ЕКГ нападу – нормалізація нормалізується Проба з обзиданом ЕКГ нормалізується ЕКГ змінюється мало Припливи властиві не властиві Паралелізм немає наявний кардіалгій та ЕКГ 312 Лікування клімактеричного синдрому Немедикаментозне Медикаментозне Негормональне Гормональне Метод Характеристика даного методу Очікуваний ефект лікування лікування Режим - ранкова гімнастика (15-20 хв щод- Повноцінний відпочинок і ня);

лікувальна фізкультура (ЛФК) позитивні емоції, отрима (40-50 хв 2-3 рази на тиждень);

ні від роботи сприятимуть - прогулянки перед сном;

згладженню нейропсихіч - небажана робота в нічну зміну;

них порушень;

ЛФК по - при можливості ліквідація кращить кровообіг, мікро негативних психоемоційних ситуацій циркуляцію, ліпідний на роботі і вдома обмін, сприятиме норма лізації функції ЦНС, стимуляція остеогенезу Дієта (раціо- - збільшення в раціоні вмісту фруктів і Покращання обміну нальне овочів;

продуктів, які містять білок речовин;

попередження харчування) (риба, нежирні сорти м’яса, сир, розвитку або прогресу кисломолочні продукти), вітаміни, вання ожиріння, остеопо жири рослинного походження;

розу, атеросклерозу флавоніди (бобові, зокрема, соя);

- обмеження легкозасвоюваних вуглеводів;

продуктів багатих холестерином і жирами тваринного походження;

- приймати їжу невеликими порціями 3-4 рази на день;

- при необхідності 1-2 рази на тиждень проводити розвантажувальні дні. Психоте- - бесіди з хворою про перехідний Пом’якшення неприємних рапія і характер суб’єктивних проявів;

суб’єктивних проявів КС, аутотренінг - навчаня методики автотренінгу нормалізація тиску крові на початкових стадіях артеріальної гіпертензії і зменшення каріалгії і цефалгії Фізіотера- - в домашніх умовах: обливання, душ, Нормалізуючий вплив на певтичне ванни з хвоєю і шавлією, гарячі ніжні ЦНС, зменшення лікування ванни;

вегетосудинних порушень - у фізіотерапевтичних кабінетах:

загальний масаж, перлинні, кисневі, пінисті, азотні ванни;

при міомі мат ки, ендометріозі, мастопатії, тирео токсикозі – родонові або йодобромні ванни;

анодна гальванізація голови, електрофорез новокоїну в ділянку верхніх симпатичних гангліїв, голко рефлексотерапія Санаторно- Проводиться в звичайних для хворої Сприятливий вплив на курортне регіонах, а також на Південному бе- хворих з клімактеричним лікування резі Криму в нежаркий період року з неврозом використанням природних (клімато-, аеро-, гідро-, геліо-) факторів 314 Показання Препарати Механізм дії При функ- Препарати симпатиколітичної Нормалізація ціональному дії: функціонального стану ЦНС і переважанні ВНС симпатичних - резерпін (10 мг 1-2 рази на - зменшення вмісту реакцій день);

катехоламінів і серотоніну в ЦНС, сповільнення серцевої діяльності, зниження тиску крові, покращання сну;

- обзидан (10 мг 2-3 рази на - психотропна дія, блокада день);

центральних і периферичних адренорецепторів;

- стугерон (25 мг 3 рази на день) - зниження симпатикотонії, антигістамінна активність При пере- 1. Препарати холінолітичної дії:

- мають також адренолітичну важанні - настоянка беладонни (5-10 кр дію, тому впливають на парасимпа- на день);

обидва відділи вегетативної тичних - белоїд і белатамінал нервової системи, гальмуючи реакцій (2-3 табл/день) вегетативну та емоційну збудливість;

2. Антигістамінні препарати:

- зменшення вмісту - тавегіл 1 мг (1-2 р/день);

серотоніну;

- супрастин 0,25 (1-2 р/день).

3. Вітамінотерапія: вітаміни В1, - сприяють нормалізації змін В6, С. гемостазу;

4. АТФ (30 ін’єкцій на курс) - зниження впливу симпато адреналового відділу вегета тивної нервової системи на міокард шляхом покращення передачі нервового збудження з блукаючого нерва на міокард. При психо- Нейротропні препарати:

емоційних - тазепам 0,01 1-3 р/день - малий транквілізатор;

порушеннях і неважких Седативні препарати:

випадках - настоянки кореня валеріани чи - зменшення вегетосудинних клімактерич- трави пустирника (10 г на 200 мл порушень, нормалізуючий ного неврозу води) по 2 ст. ложки 4-6 р/день;

вплив на функцію - таблетки з екстрактом гіпоталамуса валеріани (6-8 табл./день);

- мікстура Кватера 1-2 ст. ложки 4 р/день.

При вираже- Нейролептики:

них - френолон (2,5 мг 1-2 р/день) порушеннях 2-4 тижні (депресія, іпохондрич- Транквілізатори:

ний - хлозепід (0,005);

Заспокійлива дія, зменшення синдром) - сибазон (0,005) психомоторного збудження, починають з малих доз, табл. пригнічення відчуття страху.

2-3 р/день, і поступово збільшують дозу до добової (3-4 таблетки).

Тривалість курсу 1-2 місяці Антидепресанти:

- амітриптилін 0,025 (починати з - таблетки 1-3 р/день) з поступовим збільшенням дози до 1 табл 2-3 р/день.

Тривалість курсу 3-4 тижні з поступовим зниженням дози При симпа- Парлодел 2,5-5,0 мг протягом - зниження вмісту пролактину то-адренало- 3 тижнів з перервою 10-12 днів і ТТГ в плазмі периферичної вих кризах крові до вікової норми;

на фоні - зникнення або ослаблення функціо- припливів жару (помітне нальної скорочення їх інтенсивності і гіперпролак- тривалості);

тинемії - тенденція до нормалізації тиску крові 316. В усіх Вітамін А – по 5-10 крапель на - антигонадотропна та хворих чорний хліб 2-3 рази на день антигістамінна дії;

протягом 15-20 днів з перервами - здатність пришвидшувати 10-15 днів або в аналогічному внутрішньоклітинні окислю режимі в капсулах по 3300 Од 2-3 вальні процеси;

рази на день. Тривалість - позитивний вплив на лікування 3-6 курсів доброякісні гіперпластичні процеси в органах-мішенях репродуктивної системи (міома матки, ендометріоз, мастопатія);

- сприятливий вплив на шкіру та слизові оболонки Вітамін Е – по 100-200 мг - посилення дії естрогенів і щоденно протягом 15-20 днів. прогестерону на організм Після перерви – повторити (особливо на гормонзалежні курс структури репродуктивної структурної системи);

- активізація лютеїнізуючої і пригнічення фолікулости мулюючої функції гіпофіза Вітамін С – по 0,3-0,5 г на добу - вплив на порушений ліпід протягом 7-10 днів ний обмін;

біосинтез стеро їдних гормонів в яєчниках і корі надниркових залоз;

- згладження стресових ситу ацій, виключаючи клімато географічні умови, гострі і загострення хронічних респіраторних захворювань, оперативні втручання Медикаментозне гормональне лікування клімактеричного синдрому Показання Протипоказання Побічна дія - тяжкий перебіг КС - пухлини яєчників, матки, - естрогени без додаван з вираженими нейро молочних залоз;

ня прогестагенів мо вегетативними, - маткові кровотечі неуточне- жуть викликати гіпер психоневротичними ного генезу;

плазію ендометрія;

реакціями;

гіпотала - гострий тромбофлебіт;

- пластир і гель можуть мічними кризами;

- гостра тромбоемболічна викликати також частими виснажли хвороба;

свербіж, подразнення вими припливами;

- тромбоемболічні порушення;

шкіри - профілактика і пов’язані з прийомом естроге лікування остеопоро нів;

зу та захворювань - ниркова та печінкова серцево-судинної недостатність;

Особливі ситуації при системи - тяжкі форми ЦД естрогенотерапії Поява жовтяниці і/або збільшення матки Поява маткової кровотечі Припинення гормонотерапії Діагностичне вишкрібання 318 Обстеження хворих на клімактеричний синдром при призначенні гормонотерапії Перед призначенням Під час призначення гормонотерапії гормонотерапії - контроль тиску крові і онкоцитоло - вивчення анамнезу із врахуванням гія кожні 3 місяці;

протипоказань;

- УЗД геніталій і молочних залоз - обстеження геніталій і молочних 1 раз на рік залоз, включаючи УЗД;

- цитологічне дослідження мазків (відбитки клітин шийки матки);

- проведення ЕКГ, вимірювання тиску крові, визначення показників загального та біохімічного аналізу крові (рівень холестерину), факторів коагуляції (.., L. Kloosterboer, 2003) 1. Традиційна замісна - чисті естрогени (кон’юговані естроге гормональна терапія ни, 17-естрадіол, естрадіолу валерат);

- комбінована естрогеново – гестагенова терапія (у циклічному або безперервно му режимі);

- комбінована естрогеново-андрогенова терапія 2. Селективні модулятори естро- - ралоксифен генових рецепторів – SERM 3. Тканинно-селективні - тиболон (лівіал) регулятори естрогенової активності – STEAR Чисті естрогени: класичні та кон’юговані Фітоестрогени (препарати, естрогени (метаболіти естрогенів переважно що містять cimicifuga плацентарного походження) racemosa, до складу якої входять тритерленові, флавоноїдні і ароматичні компоненти, що діють подібно до естрогенів) 1. Препарати естрадіолу і його похідних (естра- - Клімадинон (125 мг сухо діол-дипропіонат, естрадіол-валерат, естрадіол- го екстракту циміцифуги бензоат, етиніл-естрадіол, метроном тощо). в драже);

2. Препарати естрону і його похідних - клімактоплан (містить по (фолікулін, стабілізований мононатрієвий 25 мг сухих екстрактів цимі сульфат естрону тощо). цифуги, сепії, ігнації, отрути 3. Естріол (естріол, овестин) і його похідні ланцетоподібної змії, (естріол-сукцинат: синапаузе). сангвінарії канадської);

4. Препарати естрогенів з натуральних джерел:

- ременс.

сечі жеребних кобил (премарин, пресомен).

5. Препарати, отримані синтетичним шляхом (генезис) Примітка: Рекомендовані середні добові дози естрогенних препарартів складають для кон’югованих естрогенів 0,625-1,25 мг;

естрадіол-валерату 1,0-2,0 мг;

естріолу 0,4-2,0 мг, естріол-сукцинату 2,0-6,0 мг;

етиніл-естрадіолу 0,02-0,01 мг;

клімадинону – 1 таблетка або 30 крапель в нерозбавленому вигляді або на цукрі 2 рази на день (приймати тривалий час);

клімактоплан – 1 таблетка 3-4 рази на день;

ременс 20 крапель 2-3 рази на добу.

Показання до застосування Механізм дії фітоестрогенів фітоестрогенів Легкий і середній ступінь тяжкості КС - селективна естрогенрецепторо при: моделювальна дія;

- наявності протипоказань до замісної - корекція вмісту статевих гормонотерапії;

стероїдних і гонадотропних - негативному ставленні пацієнтки до (пригнічують виділення ЛГ) замісної гормонотерапії;

гормонів;

- наявність раку молочної залози або - позитивний вплив на клінічну геніталій і ранні типові симптоми КС симптоматику 320 Вид естрогену Особливості дії Всі естрогени - зникнення або зменшення клінічних ознак КС (припливів жару, інших вегетативних проявів, покращання самопочуття та психічного стану);

- сприятливий вплив на серцево-судинну систему шляхом підвищення рівня ліпопротеїнів високої щільності, зниження атерогенних фракцій Естроген (Е1), Є дані про можливий канцерогенний ефект кон’юговані естрогени Естрадіол (Е2) - виражений вплив на приливи жару та вегетативні реакції у хворих з КС в дозах, що не викликають маткових кровотеч;

- здатність викликати в органах-мішенях проліферативний ефект Естріол (Е3) - вплив на ознаки КС у порівняно високих дозах;

- антисекреторна дія на гормонозалежні структури ендометрія і молочних залоз;

- пригнічувальний вплив на гіперпластичні процеси, що зумовлено конкурентними взаємодіями естрадіола на внутрішньоклітинні рецептори;

- кольпотропна, уретропна дія;

- сприяє відновленню нормальної мікрофлори і рН піхви в постменопаузальних жінок у період постменопаузи;

- підвищення секреції імуноглобуліну та підвищення стійкості до інфекцій;

- стимуляція росту епітелію уретри і покращання функції сфінктера уретри (позитивний вплив на уретральний синдром) Алгоритм діагностики та лікування естрогенодефіцитних станів Абсолютні протипоказання до призначення ЗГТ не призначається замісної гормональної терапії (ЗГТ) ЗГТ Фізіологічний Індукований естрогенодефіцит естрогендефіцит Премено- Постмено- Гістеректомія зі Оваріектомія Оваріектомія пауза пауза збереженням + зі збережен 1 або 2 частин гістеректомія ням матки яєчника Циклічний Безперерв режим ний режим ЗГТ ЗГТ Показання до операції ТРІАКЛІМ ПАУЗОГЕСТ Ендомет- Всі У жінок до 50-55 років із У жінок ріоз, аде- інші бажанням зберегти понад номіоз менструальну функцію 55 років випадки Безперер- Моноте- Циклічний режим ЗГТ Безперер- вний рапія вний режим естроге- режим ЗГТ нами ЗГТ ПАУЗОГЕСТ ЕСТРІМАКС ТРІАКЛІМ ПАУЗОГЕСТ 322 Шляхи введення препаратів для гормонотерапії клімактеричного синдрому Естрогени Прогестагени 1) пероральний;

1) пероральний;

2) парентеральний:

2) парентеральний:

- внутрішньом’язовий;

- внутрішньом’язовий;

- черезшкірний (пластир);

- черезшкірний (пластир);

- вагінальний (свічки, капсули) - підшкірний (імплантанти);

- нашкірний (мазі);

- вагінальний для місцевої дії у вигляді мазей, свічок, кілець, песаріїв (для лікування урогенітальних порушень) Примітка. Як правило, перевага надається оральним препаратам, у зв’язку з простим застосуванням, дешевизною, більшою ознайомленістю пацієнтів Особливості фармакодинаміки при різних шляхах введення естрогенів Пероральний Парентеральний (зокрема трансдермальний) Всмоктування в шлунково Гормон не попадає в печінковий кишковому тракті печінковий кровотік, тому немає первинного кровотік метаболізм, шляхом метаболізму в печінці, що забез перетворення в естрон, печує вищий терапевтичний ефект кон’югатами естрону і естрадіолу 30-50 % дез- 70-50 % з жовчю активується і попадає в кишечник і екскретується досягає загального з сечею кола кровообігу Підвищується на 50 % синтез глобу ліну, що зв’язує статеві стероїди в печінці, у відповідь на оральний прийом естрогенів, а це сприяє зни женню рівня біологічно активних вільних естрогенів у крові 324 Доцільність - уникнення ефекту первинного проходження через печінку;

застосування - досягнення терапевтичного ефекту при використанні низьких доз естрогенів;

- зниження можливості взаємодії з іншими препаратами;

зниження коливання рівня естрадіолу протягом дня, шляхом постійного всмоктування через шкіру;

- застосування у жінок із захворюваннями печінки і шлунково- кишкового тракту;

- при необхідності швидке припинення лікування шляхом зняття пластиру Показання 1.Патологія шлунково-кишкового тракту:

- гастроентерологічна побічна дія замісної терапії;

- гастрити;

- виразка шлунка чи дванадцятипалої кишки в анамнезі;

- мальабсорбція;

- холецистит, холелітіаз тощо.

2.Метаболічні порушення:

- гіпертригліцеридемія;

- гіпертензія;

- порушення метаболізму глюкози;

- гіперінсулінемія;

- інтенсивне куріння;

Pages:     | 1 | 2 || 4 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.