WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 || 3 | 4 |

«..,.,..,.. ...»

-- [ Страница 2 ] --

- зниження збудження плазмофорез або - при своєчасній центральної та гемосорбція для діагностиці та адекватній вегетативної нервової видалення тиреоїд- терапії на ранніх стадіях системи;

них гормонів з крові: захворювання прогноз - відновлення функції сприятливий (можливе надниркових залоз;

одужання);

- корекція серцево- - при пізній діагностиці чи судинних розладів;

неадекватному лікуванні - нормалізація водно- прогноз несприятливий сольового обміну;

кислотно-лужної рівноваги;

- лікування гіпоксії, гіпертермії Алгоритм лікування тиреотоксичного кризу Діагноз встановлено (0-1 година) 2-а година 3-я година Через 4-6 годин 1. Забезпечення повного фізичного 1. Через 1 год після введення 1. Мерказоліл 1. Гідрокортизон 75 та психічного спокою. Терміново мерказолілу 1 % р-н Люголя 5 мл або 20-30 мг 100 мг в/в, розчин мерказоліл 20-30 мг перорально або 10 % NaI 5-10 мл на 1 л 5 % глюкози в/в перорально. Люголя 5 мл в/в через інтраназальний зонд. краплинно (100-250 крап./хв). Якщо 2. Антибіотики краплинно на 2. Гідрокортизон 200-400 мг (пред- хворий ковтає – 1 % розчин Люголя 30- широкого мл 5 % розчину нізолон 90-120 мг), в/в краплинно, 50 крап. на молоко. спектра дії. глюкози.

0,05 % розчину строфантину 0,5 мл 2. Аскорбінова к-та 50 мл 5 % розчину 3. 5 % розчин 2. Мерказоліл 20 в/в струминно, кокарбоксилаза на 500 мл фізіологічного розчину глюкози на 30 мг перорально.

200 мг на 1 л 5 % розчину глюкози натрію хлориду в/в крпплинно. фізіологічному 3. Анаприлін 80 мг чи фізіологічного розчину натрію 3. Гідрокортизон 75-100 мг в/в (при розчині натрію перорально або хлориду, краплинно. низькому артеріальному тиску в/в хлориду, гемодез рауседил 1 мл 3. Анаприлін перорально 80 мг або краплинно на фізіологічному розчині в/в краплинно 0,25 % розчину в/в.

5 мл в/в повільно. натрію хлориду). 4. Оксигенотерапія.

4. Резерпін 0,5 мг перорально або 4. При нестримному блюванні – в/в В подальшому 1 мл 0,25 % розчину (2 мл 0,1 %) струминно 10 мл 10 % розчину хлориду фармакотерапія рауседилу в/в повільно. натрію. проводиться з ура 5. При збудженні – дроперидол 5. При гіпертермії – анальгін, 50 % хуванням стану 2,5 мг, седуксен 0,5 % розчин 2- розчин 1-2 мл в/в. хворого 3 мл або димедрол 1 % розчин 1 мл 6. Гемодез 400 мл, реополіглюкін внутрішньом’язово. 400 мл або 5 % розчин глюкози 500 мл 6. Постійна оксигенотерапія, в/в краплинно.

холодні обгортання. 7. При неефективності: нестероїдні 7. При низькому артеріальному протизапальні засоби або контрикал тиску додатково ДОКСА 5 мг (0,5 % 40000 ОД в 50 мл фізіологічного розчин 1 мл) внутрішньом’язово, розчину натрію хлориду в/в краплинно кордіамін 2 мл підшкірно.

8. Десенсибілізуючі: піпольфен 2,5 % 1,0-2,0 в/м;

2 % 2,0 в/м.

1 1 120 Результати лікування ДТЗ Прогноз Наслідки Працездатність - при своєчасній діагностиці - одужання;

За рішенням ЛКК хворі повин та адекватній терапії на ран- - рецидив;

ні бути звільнені від важкої ніх стадіях захворювання – - гіпотиреоз фізичної праці і понадурочних сприятливий (можливе робіт;

при важких формах – одужання);

переведені на інвалідність, а - при пізній діагностиці чи після лікування – працездат неадекватному лікуванні – ність частіше відновлюється несприятливий Гіпотиреоз Визначення Епідеміологія Патогенез Гіпотиреоз – синд- Розповсюдженість Зниження виробітку гормонів ром, викликаний серед населення внаслідок ураження щитоподібної тривалою, стійкою складає 0,2-1 %, залози (95 %), гіпофіза, гіпотала недостатністю серед новонаро- муса чи зниження чутливості до гормонів щитоподіб- джених – 0,025 % них периферичних тканин (5 %) ної залози в організ- (1 : 4000), серед веде до порушення синтезу мі або зниженням їх осіб, старших за різних ферментів, зміни основно біологічних ефектів 65 років – 2-4 %. го обміну. Порушення обміну глі на тканинному рівні, Субклінічний пер- козамінгліканів веде до інфіль що веде до зниження винний гіпотиреоз трації слизових оболонок, шкіри, основного обміну, зустрічається в 7- підшкірної клітковини, м’язів, пригнічення обмін- 10 % жінок і 2-3 % міокарда. Порушення водно них процесів, по- чоловіків. За 1 рік сольового обміну посилюється рушення функціо- 5 % випадків суб- дією надлишку вазопресину і нального стану різнх клінічного гіпоти- недостатністю передсерднього органів і систем реозу переходить в натрійдіуретичного фактора явний Постійний гіпотиреоз Транзиторний гіпотиреоз первинний вторинний третинний периферичний 1) аномалії розвитку вроджені вроджені синдром 1) зоб новона щитоподібної залози – вади гіпо- вади гіпота- резистентності роджених (при дисгенезія (а- і гіпоге- фіза (пан- ламуса до тиреоїдних йом вагітною незія щитоподібної гіпопітуї- (порушення гормонів йодидів, пропіл залози) – диктопія;

таризм) – синтезу і се- тіоурацилу, ме 2) вроджені порушення ізольова- креції тирео- тімазолу, попа синтезу Т3 і Т4 (дефект ний дефі- ліберину) дання радіоак ферментативних цит ТТГ тивного йоду;

систем);

2) гіпотиреоз, 3) дефект відповіді індукований щитоподібної залози на материнськими дію ТТГ (дефект антитілами до рецепторів тощо);

щитоподібної 4) важкий дефіцит йоду залози (ендемічний кретинізм) Причини постійного гіпотиреозу Причини транзиторного вторинний і периферич первинний гіпотиреозу третинний ний 1) оперативні втручання 1) черепно-мозкові синдром медикамен (струмектомія з приводу травми з ураженням резистент- тозний дифузного токсичного зоба, гіпофіза чи гіпотала- ності до кісти, раку, тощо);

муса відповідно;

тиреоїдних 2) рентгенотерапія (щитоподіб- 2) пухлини і мета- гормонів, ної, паращитоподібних залоз, стази;

інактивація гортані), лікуванні 3) судинні процеси циркулюю радіоактивним йодом;

(крововиливи, чих Т3, Т 3) прийом лікарських тромбоемболії, або ТТГ препаратів (зокрема, похідних атеросклероз);

імідазолу, препаратів літію, 4) запальні процеси йодидів, бета-блокаторів, (автоімунні та інфек інтерферону, інтерлейкіну-2);

ційні);

4) автоімуні тиреоїдити, 5) хімічні інфекційні ураження та інтоксикації, в тому інфільтративні захворюваннях числі і медика щитоподібної залози (туберку- ментозні (резерпін, льоз, актиномікоз, рідше амі- парлодел, апоморфін лоїдоз, саркоїдоз, склеродер- переважно мія, цистиноз, гемохроматоз);

впливають на 5) травми щитоподібної зало- гіпофіз) зи, крововиливи, новоутвори;

6) йододефіцитні стани За За За За За стадією За перебігом Клінічні За усклад- Можливі похо- патогенезом проявами ступенем компен- варіанти неннями ускладнення дженням тяжкості сації Вродже- Первинний Субклініч- - - Постійний Набряковий, Неусклад- - ний (тиреоїдний) ний Транзи- шлунково- нений Набутий Вторинний Клінічний Легкий Компен- торний кишковий, Усклад- полінейропатія, (гіпофізарний) (явний) Середній сації серцево- нений міопатія, Третинний Тяжкий Субком- судинний, енцефалопатія, (гіпотола- пенсації нервово- кретинізм, мічний) Декомпен- психічний, артеріальна Периферичний сації кістково- гіпертензія (транспортний, суглобовий, гіпотиреоїдна тканинний) анемічний, кома парадоксаль ний, постклімак теричний, змішаний 1 2 Вроджений гіпотиреоз Етіопатогенез Клінічні ознаки Діагностика повний або при народженні 3-4 місяць життя 5-6 місяць - клініка;

частковий де- життя - лабораторні дані:

фіцит тирео- 1) скринінгове їдних гормо- - переношена вагітність, більше - знижений - затримка фі- дослідження крові на нів 85-90 % - Т4, ТТГ, взятої шляхом 40 тижнів;

апетит;

зичного, пси первинний черезшкірної пункції з - велика маса тіла при народженні;

- погана хомоторного гіпотиреоз, п’ятки не раніше 4-5 - шия, губи, повіки набряклі;

напів- прибавка маси розвитку 5-10 – інші го дня після наро відкритий рот з широким язиком;

- сухість, дитини форми гіпо- - локалізовані набряки у вигляді блідість шкір дження, а у недоно тиреозу шених – 7-14 доби щільних подушечок в них покривів;

(раніше – можливі надключичних ділянках, тильних - гіпотермія несправжньопозитивні поверхнях кистей і стоп;

(холодні кисті і результати);

- ознаки незрілості при доношеній стопи);

- інструментальні дані:

за строком вагітності;

- ламке, сухе, 1) УЗД;

- низький грубий голос при плачі і тьмяне волосся;

2) радіоізотопне крику;

- м’язева дослідження з J - пізнє відходження меконія;

гіпотонія - пізнє відходження пупкового канатика;

погана епітелізація пупкової ранки;

- тривала жовтяниця 1 2 Дані об’єктивного Дані додаткових Синдроми Скарги Патогенез окремих симптомів обстеження методів обстеження Гіпотер- Поступове - гіпотермія гіперліпопротеїдемія з гіперліпопротеїдемія – зниження мічно- збільшення маси - надмірна маса тіла (ожиріння підвищенням рівня активності ліпопротеїдліпази обмінний тіла не дуже характерне) холестерина і сприяє сповільненню розпаду тригліцеридів ліпопротеїдів Гіпотире- Сухість, потовщен- - шкіра суха, холодна, жовту- - жовтушність шкіри – оїдна ня і зміна кольору вата, не збирається в складки, гіперкаротинемія дермато- шкіри (“восковий”, лущиться, є симптом “бруд- мікседематозні набряки – патія “жовтяничний”), них” ліктів і колін;

накопичення глікозаміногліканів огрубіння рис - волосся сухе, ламке, випадає;

(гіалуронової і хондроітинсірчаної обличчя, збільшення є випадання зовнішньої трети- кислот), які затримують натрій і розмірів взуття, ни брів (симптом Хертога);

воду в шкірі, підшкірній нечіткість мови, - нігті товсті, тьмяні, клітковині, голосових зв’язках, погіршання слуху, кришаться, посмуговані слизовій оболонці носа, слуховій утруднення - мікседематозний набряк, трубі і органах середнього вуха;

носового дихання периорбітальний набряк;

обличчя накопичення транссудата в пастозне, губи великі, язик з серозних порожнинах відбитками зубів;

хриплий голос, порушеня слуху, полісерозит Синдром Сонливість, загальмо- С-м Вольфмана – подовження -електроенцефало- Збільшення вмісту білків в ураження ваність, депресії, зни- часу ахілового рефлексу, графія: зниження церебральний рідині;

набряк і централь- ження пам’яті та інте- зниження сухожилкових амплітуди хвиль і муциноподібний розпад нервових ної і лекту, частий голов- рефлексів;

порушення відсутність -ритму;

волокон перифе- ний біль, головокру- координації рухів;

концентричне ричної жіння, зябкість, пога- - болючість в паравер- звуження полів зору;

нервової на переносимість тебральних точках;

-підвищення внутріш– системи холоду, парестезії, - зниження гостроти зору нього тиску біль по ходу нервових стовбурів, погіршання зору 1 2. Синдром Біль і судоми м’язів, Незначне зниження м’язової Гіпертрофія частини м’язових гіпоти- швидка втомлю- сили, більше в проксимальних волокон скелетної мускулатури із реоїдної ваність, слабкість відділів зникненням в них попередньої міопатії м’язів при підйомі посмугованості, розрив (нервово- по сходах чи міофібрил, порушення цілісності м’язових піднятті рук вище сарколеми, набряк окремих порушень) – горизонтального волокон, збільшення кількості легкий рівня ядер з їх перерозподілом ступінь по волокну, можлива лімфоцитарна інфільтрація.

- середній швидка втомлюва- - поширена м’язова гіпертро- - ахіловий рефлекс Призводять до розвитку ступінь ність м’язів рук і ніг фія, особливо в ділянці плечо- знижений, мікседематозної міопатії, яку (при ходьбі);

хода вого пояса і гомілок;

- скорочення і роз- поглиблює нейроаксональна повільна, незграбна - сила м’язів рук значно слаблення гомілкових дегенерація знижена м’язів сповільнене - тяжкий Тяжко піднятися із - гіпертрофія і псевдоміопатія динамометрично:

ступінь сидячого і лежачого м’язів;

зниження сили м’язів положення;

важко - відсутність ахілового пересуватися, навіть рефлексу на близькі відстані Гіпертро- Патологічна м’язова - гіпертрофія краніальних фічна втомлюваність, м’язів плечового, тазового форма судоми м’язів поясів, ніг;

(крампи) - м’язи щільні;

болючі при пальпації Атрофічна М’язова слабкість і Зменшення об’єму м’язів, Подовження часу форма втомлюваність переважно проксимальних сухожилкового реф відділів кінцівок лексу, сповільнення швидкості скорочення і розслаблення попе речносмугастих м'язів 1 2. Синдром - біль в ділянці сер- - брадикардія, рідше тахі- - ЕКГ: низький вольтаж Брадикардія: адаптація серця до ураження ця (частіше незнач- кардія;

зубців P, Q, R, S;

зниженого основного обміну серцево- но виражений), рід- - екстрасистолія;

зниження, двофазність, (зниження потреби міокарда і судинної ше стенокардитич- - пальпаторно: серцевий по- інверсія зубця Т, тканин в енергетичному системи ний;

штовх знижений;

зниження інтервалу ST забезпеченні);

- задишка при межі відносної серцевої тупості нижче ізолінії;

синусова - тахікардія: після оперативних фізичному розширені;

брадикардія, порушення втручань з приводу ДТЗ;

при АІТ;

навантаженні - тони серця ослаблені, провідності (здовження - розширення меж серця:

можливий систолічний шум інтервалу P-Q);

зниження тонусу міокарда, його над верхівкою;

- екстрасистолія набряк, дистрофічні, атероскле - ознаки серцевої недостат- - рентгеноскопія: ротичні зміни, гідроперикард;

ності;

кардіомегалія;

- ЕКГ зміни: глибокі метаболічні - артеріальний тиск:

- ехокардіографія (пери- порушення в міокарді, тканинна нормальний, знижений кардіальний випіт);

гіпоксія, порушення мікроцир зниження діаметра лі- куляції, набряк міокарда;

вого шлуночка, збіль- - атеросклеротичні зміни шення товщини задньої стінки і міжшлуночко вої перегородки Синдром Запори, зниження - збільшення язика з - ахлоргідрія у поєд- В легенях, нирках, органах ураження апетиту, нудота, відбитками зубів;

нанні з автоімунним шлунково-кишкового тракту, шлунково- інколи блювання - гепатомегалія;

гастритом;

серозних порожнинах клонуються кишкового - дискінезія жовчовивідних - асцитична рідина глікозамінотікани і переважно тракту шляхів;

містить велику глюкоронова кислота, менше – - дискінезія товстого кишечника;

кількість білка хондроітинсірчана, що змінює - асцит колоїдну структуру сполучної Синдром Слабість, - дихання поверхневе;

- зниження життєвої тканини, посилює її ураження втомлюваність, - плеврит ємності легень;

гідрофільність, зв’язує натрій, дихальної задишка, часті - вентиляторні реакції утруднює лімфовідтік системи бронхіти, пневмонії на гіпоксію і (на тлі нормальної гіперкапнію ослаблені;

температури тіла) - плевральна рідина містить багато білка 1 2. Синдром Зменшення діу- - зниження діурезу;

ураження резу, пієлонеф- - зниження ниркового сечостатевої рити, пієліти кровообігу і швидкості системи (гіпотонія клубочкової фільтрації;

сечовидільних - рівень креатиніну в нормі;

шляхів) - помірна протеїнурія Синдром ура- Біль в кістках і Артропатії, синовіїти, - помірний остеопороз;

Зниження всмоктування ження кістко- суглобах артрози - випіт в порожнинах кальцію призводить до змін во-суглобової суглобів;

секреції кальційрегулюючих системи - високий рівень КФК гормонів Анемічний Блідість шкірних покривів Нормохромна, нормоцитар- Зниження всмоктування заліза синдром на гіпохромна залізоде- в кишечнику та сповільнення фіцитна, макроцитарна, еритропоезу внаслідок гіпоти В12- дефіцитна анемія реозу призводить до анемії Синдром змін Не збільшена або збільшена (як Зміни Т3, Т4, ТТГ Патогенез залежить від з боку щитопо- прояв компенсаторної реакції, причини розвитку гіпотиреозу дібної залози чи ознака тиреоїдитів;

пух лин), м’яка або помірно щіль на, неболюча Синдром гіпер- Порушення мен- - олігоменорея, аменорея;

Гіперпролактинемія;

Гіперпродукція тиреоліберину пролактине- струального галакторея у дорослих;

полікістоз яєчників веде до збільшеного викиду в мічного циклу, виділен- - затримка статевого розвитку у кров ТТГ і пролактину гіпогонадизму ня молока з дівчаток (с-м Ван-Віка- молочних залоз Хемеса-Роса) поза вагітністю і - ювенільна більше, ніж - післяпологова через 2 роки форми після пологів Синдром пору- Низький ріст, зни- Низькорослість і кретинізм - рівень СТГ в крові Секреція СТГ регулюється шення росту і ження (або недос- (при початку захворювання в знижений;

тиреоїдними гормонами розвитку татність) пам’яті дитячому віці);

зниження - епіфізарні зони росту та інтелекту інтелекту в дорослому віці залишаються відкритими 1 2 128 Діагностика набутого гіпотиреозу Клінічна Лабораторні Інструмен Анамнез симптоматика дані тальні дані Наявність Немає або є Рівні гормонів в крові: УЗД етіологіч- - Т4 (вільний, загальний) щитоподіб ного – нормальний або знижений ної залози, фактора - ТТГ – підвищений сканування - проба з тиреоліберином Форма Проба з Рівень ТТГ Рівень Т гіпотиреозу тиреоліберином Субклінічний Не проводять Первинний Не проводять Вторинний Негативна Третинний Позитивна Клінічна Особливості клініки Діагностика форма Постклімакте- При наявності клімактеричного синдрому рична форма наявні вегетосудинні кризи (з тахікар дією, пітливістю, подразливістю). Проте є наростання маси тіла на тлі зниженого апетиту і поганої переносимості холоду (в проміжках між припливами);

сухість шкіри, випадання волосся, зниження Лабораторні цікавості до навколишнього середовища, дані Т3, Т4, ТТГ апатія Інструменталь Парадоксальна Скарги схожі до тиреотоксикозу:

ні дані: УЗД форма подразливість, серцебиття, зниження тощо маси тіла. Проте є погана переносимість холоду, мерзлякуватість, пітливість відсутня Атипова форма Ураження внутрішніх органів:

мікседематозне серце;

атонія кишечника і сечового міхура, асцит, менорагія, анемія, гіпопротеїнемія, гіперкаротинемія Лікування гіпотиреозу Етіологічне Патогенетичне Симптоматичне Терапія причини Тиреоїдні гормони Лікування ускладнень гіпотиреозу гіпотиреозу 130 За походженням За наявністю гормону 1) природні (з ліофілізова- 1) чистий Т : левотироксин, L-тироксин, них щитоподібних залоз тиворал, еутирокс, тироксин – засіб вибору для свині і великої рогатої тривалої замісної терапії забезпечує стабільні худоби, стандартизовані за рівні Т4 і Т3 в крові;

вмістом йоду) 2) чистий Т3: трийодотиронін, тиротардин, 2) синтетичні тріакан – застосовують для короткочасної терапії і з діагностичною метою;

3) комбіновані препарати: тиреоїдин, тиреокомб, тиреотом, тиреотом-форте, новотирол, протирид - в шлунково-кишковому тракті всмоктується 90 % препарату - рівень препарату в крові підвищується через 2-4 год. після Т прийому - протягом наступних 20 год. знижується - в шлунково-кишковому тракті всмоктується 70 % препарату - початок дії через 1-2 тижні - повний терапевтичний ефект через 2-3 міс.

- час нормалізації гормонів після початку лікування:

Т загальний Т4 нормалізується через декілька діб загальний Т3 – через 2-4 тижні ТТГ – через 6-8 тижнів L Особливості призначення L-тироксину Хворим молодого Хворим середнього Хворим похилого віку віку віку Стандартна доза – Стандартна доза – Стандартна доза 2,2-2,5 мкг/кг/добу 1,5- 2 мкг/кг/добу 1,5 мкг/кг/добу початкова – початкова – початкова – 25 мкг/добу 50-100 мкг/добу 25-50 мкг/добу 1) якщо протягом 2-4 тижнів рівні Т3;

Т4;

ТТГ не нормалізувалися, дозу L-тироксину збільшують на 12,5-25 мкг/добу кожні 2-4 тижні до зникнення клінічних ознак гіпотиреозу і нормалізації Т4 і ТТГ;

2) якщо хворий не випив препарат зранку, то прийом пропускається. На наступний день слід прийняти звичайну (а не подвійну !) дозу;

3) влітку дозу препарату можна знизити, а взимку підвищити L Препарати Вплив Рекомендації Препарати, що містять Змінюють абсорбцію Приймати L-тироксин не гідроксид амонію або L-тироксину з раніше, ніж через 4 год після сульфат заліза кишечника даних препаратів Карбамазепін Прискорюють обмін Збільшити дозу L-тироксину фентонін L-тироксину 132 Лікування вродженого гіпотирозу Тактика Дози препаратів L-тироксин у дозі 8- 1) взяття крові після народження 12 мкг/кг/добу у новонароджених і 100-150 мкг/добу у ТТГ < 20 мМЕ/л 20-50 мМЕ/л > 50 мМЕ/л > 100 мМЕ/л дітей старших року (вихідна доза 25-50 мкг/добу під Гіпотиреоз Норма Повторити Підозра на гіпотиреоз контролем ТТГ) > 20 мМЕ/л ТТГ + Т < 120 ммоль/л L-тироксин оптимальний початок лікування в перші 30 днів після народження 2) повторити Т4 і ТТГ через 2 тижні і 1-1,5 місяця після початку терапії 3) повторити через 1 рік після 2-х тижневої відміни L-тирок сину (при нормальних показниках L-тироксин відміняємо) інструментальні дані: УЗД;

радіоізотопне дослідження І Гіпотиреоїдна кома Причини Провокуючі фактори Діагностика нелікований - переохолодження;

1) анамнез: наявність гіпотиреозу (проте або непра- - інфекції;

не слід забувати про можливість вильно - фізичні травми;

наявності субклінічних стертих форм лікований - оперативне або початкових проявів хвороби) гіпотиреоз втручання;

2) клініка: – поступовий розвиток;

- інфаркт міокарда;

- ураження нервової системи: прогресу - стресові ситуації;

юча в’ялість, сонливість, сплутаність - крововтрати;

свідомості, загальмованість, ступор або прийом транквілі- кома;

заторів (частіше - зниження або зникнення сухожилкових розвивається у хворих рефлексів;

похилого віку) - зміни шкіри і підшкірної клітковини:

шкіра блідо-жовта, суха, лущиться;

набряки обличчя і кінцівок;

- гіпотермія;

- зміни серцево-судинної системи:

брадикардія, глухість тонів серця, артеріальна гіпотонія;

- зміни з боку дихальної системи;

рідке дихання, гіперкаліємія;

- інші: затримка сечі;

динамічна кишкова непрохідність;

3) лабораторні дані: анемія, зростання ШОЕ, різко знижений вміст Т3 і Т4 в крові, при дослідженні кислотно-лужної рівноваги і газового складу крові:

гіперкаліємія, ацидоз, гіпоксія 134 Лікування гіпотиреоїдної коми Основні принципи Примітки Прогноз терапії 1) з метою попередження розвитку або Без лікування лікування наднирникозалозної помирають Глюкокорти коїди недостатності майже всі хворі - доцільно призначати внутрішньовен но через погане всмоктування в шлунково-кишковому тракті (через Замісна терапія знижену мікроциркуляцію і тиреоїдними гіпометаболізм) гормонами - надаємо перевагу трийодтироніну (який має більш швидку дію) - лікування під контролем пульсу і тиску 1) боротьба з гіпервентиляцією, гіперкаліємією 2) лікування супутніх інфекційних та Симптоматична інших захворювань, які спричинили терапія розвиток коми 3) швидке нагрівання хворого не рекомендується у зв’язку з небезпекою розвитку вазодилатації і колапсу Алгоритм лікування гіпотиреоїдної коми Через 8 годин Через 12 годин Діагноз коми встановлений Через 4 години від початку лікування від початку лікування 1. 100-150 мг гідрокортизону (30- 1. Трийодотиронін 1. Трийодотиронін 1. Тироксин 200 мкг або 50 мг преднізолону) в/в струминно. 25мг (якщо ліку- 25 мкг (при лікуванні трийодотиронін 25 мкг 2. 100-150 мг гідрокортизону (30- вання почали три- трийодотироніном), (якщо лікування розпочато 50 преднізолону), 200 мг тироксину йодотироніном), гідрокортизон 75-100 мг трийодотироніном) через (25 мг трийодотироніну), глюкози гідрокортизон 75- (преднізолон 30 мг) в/в зонд.

40 % розчин 60 мл, фізіологічний 100 мкг (преднізо- краплинно на фізіоло- 2. Гідрокортизон 50-75 мг розчин натрію хлориду 500 мл, 5 % лон 30 мг) в/в гічному розчині натрію (преднізолон 30 мг) розчин аскорбінової кислоти 5 мл в/в краплинно на хлориду (300 мл) під внутрішньом’язово.

краплинно. 300 мл 5 % контролем постійного 3. Антибіотики.

3. Оксигнотерапія. Штучна розчину глюкози. моніторингового спосте- 4. Оксигенотарпія.

вентиляція легень. 2. Оксигенотера- реження, особливо у При підвищенні 4. При гіпотиреоїдних набряках та пія. людей похилого віку з температури тіла, артеріальному тиску вище 100 мм рт. 3. Антибіотики наявністю ІХС. нормалізації частоти ст. – 2 мл лазиксу, при низькому 2. Антибіотики. пульсу, артеріального тиску артеріальному тиску додатково 3. Оксигенотерапія доза трийодотироніну мезатон 1 % розчин 0,5-1 мл в/в знижується до 50 мкг 2 рази краплинно, корглікон 1 мл 0,06 % на добу (тироксину до розчину (строфантин 0,5мл 0,05 % 200 мкг на добу) розчину) 1 3 136 (. Heriman, 1980.) 1. ( ):

) ;

).

2. ( ):

) ;

).

3. :

) () ;

) - () ;

) ();

).

Гострий гнійний тиреоїдит Епідеміо- Етіологія Сприяючий Шлях Патогенез логія чинник проникнення Зустріча- - стрептококи;

ослаблений - лімфогенний;

- захоплення про- ється - стафілококи;

макроорганізм - гематогенний;

цесом частини або дуже - пневмококи;

- пряме цілої частки;

рідко - кишкова попадання при - проходять всі ха паличка;

травмі рактрені для запа - тощо лення стадії:

альтерація, ексудація, проліферація Клініка гострого гнійного тиреоїдиту Скарги Об’єктивні дані Ускладнення - неприємні - гнійний відчуття, біль в медіастиніт;

ділянці шиї, який - сепсис;

іррадіює у вверхню - абсцес;

щелепу та вухо;

- флегмона шиї;

-затруднене - аспіраційна ковтання пневмонія Загальні Місцеві - інтоксикаційний при огляді:

синдром;

- щитоподібна - температура тіла залоза збільшена;

вище 38,5 оС;

- шкіра червона;

- збільшення підклю- пальпаторно:

чичних і шийних лімфа- сильноболюча тичних вузлів;

набряк залоза, а при м’яких тканин шиї абсцесі – флуктуація Діагностика гострого гнійного тиреоїдиту Анамнез Клініка Лабораторні дані Інструментальні дані - швидке наростан- - УЗД;

Пробна пункція у Аналізи крові Наявність пер- ня температури тіла;

- сканування щи- випадку флук винного вог - топодібної залози;

туації, з мазком і больовий синдром;

нища інфекції;

- - або сцинтиграфія: посівом для вияв відсутність ознак - травми порушення функції уражена ділянка не лення збудника лейкоцитоз із зсувом щитоподібної залози - поглинає ізотоп формули вліво;

- помірно підвищена ШОЕ (до 20 - 25 мм/год);

- рівні тиреоїдних гормонів в нормі, хоча інколи підвищений загальний Т 1 3 Диференційний діагноз гострого гнійного тиреоїдиту Гострий негнійний тиреоїдит після Підгострий тиреоїдит де Кервена Крововилив в щитоподібну залозу променевої терапії - рівень лейкоцитів в нормі чи - не сильно виражений больовий - не сильно виражений больовий незначно підвищений при високій синдром, який виник раптово;

синдром;

ШОЕ;

- відсутність запальних змін з боку - інколи помірно виражені ознаки - є антитіла до тиреоглобуліну і крові;

тиреотоксикозу;

мікросомальної фракції;

- УЗД (ехонегативна ділянка з - в анамнезі курс променевої терапії - ефект від терапії глюкокортикоїдами нерівними контурами) (частіше лікування І131) Хондроперихондрит Шийний міозит Флегмона шиї - біль вище щитоподібної залози;

за М’язи напружені, щільні, болючі ходом гортані, щитоподібна залоза частіше незмінена;

- при ларингоскопії: інфільтрація, набряк стінок гортані, порушення їх рухомості і наявність гнійних виділень 1 3 ( ) Лікування гострого гнійного тиреоїдиту та його наслідки (проводиться в умовах хірургічного відділення) Консервативне Хірургічне Наслідки Прогноз Профілактика При абсцеду- - одужання Своєчасне Антибактеріальна Дезінтоксикаційна Сприятли ванні (працездатність лікування терапія терапія вий обов’язковий відновлюється антибіотиками дренаж повністю);

первинних - призначення препарату - інколи розви- вогнищ інфекції згідно з даними антибіоти- вається стійкий кограми;

гіпотиреоз - при відсутності даних про чутливість збудника до антибіотиків в первин ному вогнищі слід призначити пеніцилін по 500 000 Од кожні 4 год.

7-10 днів 1 4 Гострий негнійний тиреоїдит Етіологія Патогенез Клініка Лікування Наслідки Прогноз - аналгетики;

Одужання Асептичне - травми;

- болючість, Сприятливий - протизапа- (тривалість запалення - невеликі крово- відчуття тиску в льні препарати;

від декількох виливи в щито ділянці щитопо - -блокатори днів до 3- подібну залозу;

дібної залози;

тижнів) - після променевої - інколи незначне терапії підвищення темпе ратури тіла;

- можливі помірно виражені ознаки тиреотоксикозу 1 4 142 (,, ) Підгострий тиреоїдит (тиреоїдит де Кервена, гранулематозний тиреоїдит, гігантоклітинний тиреоїдит) Сприяючий фактор Епідеміологія Етіологія Патогенез Вірусна - захворювання Генетична Вірус, попадаючи в тирео вражає людей у - аденовіруси;

схильність. В цит, руйнує його і веде до віці 30-60 р.;

- віруси Кокса- осіб, у яких є попадання фолікулярного - жінок в 5 разів кі, епідемічно- ген HLA-Bw35, вмісту в кровоносне русло частіше;

го паротиту, в 30 разів час- (виникають явища тирео - характерна грипу, Епштей- тіше зустрічаєть- токсикозу без гіперфункції осінньо-зимова на-Барр ся захворювання щитоподібної залози), тка сезонність нинна реакція гістологічно характеризується фокаль ною гранулематозною інфільтрацією гістоцитами і гігантськими клітинами Клініка підгострого тиреоїдиту Скарги Об’єктивні дані Ускладнення - раптова поява ди- Загальні Місцеві Первинний фузних болів в гіпотиреоз (дуже ділянці шиї (горла);

- різка астенізація;

Щитоподібна рідко при бага - часто з іррадіацією - втрата ваги;

залоза збільше- торазових тяж в щелепу і вуха;

- постійна тахікардія;

на, щільна, бо- ких рецидивах - блукаючий біль з - клініка згідно із люча (локально захворювання) однієї частки в стадіями: або дифузно) іншу;

І - тиреотоксична - рухи шиєю (початкова);

викликають ІІ - еутиреоїдна;

болючість і ІІІ - гіпотиреоїдна;

неприємні відчуття IV - еутиреоїдна (видужання) Діагностика підгострого тиреоїдиту Інструментальні Анамнез Клініка Лабораторні дані дані Захворювання - характер- 1. Загальний аналіз крові: Зниження погли розвивається ний больо- - легка нормохромна нання йоду щито через 5-6 тижнів вий синд- нормоцитарна анемія;

подібною залозою після перенесе- ром;

- рівень лейкоцитів в нормі (за 3-4 год менше 3 ної вірусної - синдром або незначно підвищений;

4 % введеного інфекції (не ви- тиреоток- - значне зростання ШОЕ ізотопу) внаслідок йняток, що хво- сикозу або (> 50 мм/год). руйнування рий про неї забу- гіпотиреозу 2. Рівні Т3 і Т4 в нормі або тиреоцитів ває на момент залежно від дещо підвищені чи знижені.

виникнення стадії 3. Протягом декількох ПгТ) місяців виявляються антитіла до тиреоглобуліну і мікросомальної фракції.

4. Позитивний тест Крайля:

зменшення болючості в ділянці шиї, зниження температури через 24-72 год.

після призначення 20-40 мг преднізолону 144 Диференційна діагностика підгострого тиреоїдиту Захворювання щитоподібної Нетиреоїдні залози захворювання - флегмона Гострий Автоімунний ДТЗ Карцинома шиї;

тиреоїдит тиреоїдит - фарингіт;

- езофагіт;

- середній - анамнез;

Ознаки - дуже високий - непряма лімфогра- отит;

- зростання тиреотокси- рівень антитіл фія щитоподібної - параден рівня лейко- козу супро- до тиреогло- залози (блоковані тальний цитів, ШОЕ, воджуються буліну;

лімфатичні вузли);

абсцес;

зсув лейко- високим - рівні Т3 і Т4 - підвищення рівня - синдром формули рівнем Т3, знижені;

тиреоглобуліну скронево вліво;

Т4, низьким - рівень ТТГ (хоча при медуляр нижньоще - ефект від рівнем ТТГ, підвищений;

ній карциномі під лепного антибактері- а також під- - низьке погли- вищується рівень суглоба альної вищеним нання ізотопу тиреокальцитоніну);

терапії поглинанням залозою;

- пункційна біопсія;

ізотопу - пункційна - негативний тест біопсія Крайля Лікування підгострого тиреоїдиту та прогноз Консервативне лікування Наслідки Прогноз - легкий біль: аспірин 500 мг кожні 3 - 4 год.;

- одужання (пра- Сприят - сильний біль: преднізолон 30-40 мг/добу під цездатність від- ливий контролем ШОЕ (через 1-2 тижні почати знижувати новлюється про дозу на 2,5 мг кожні 2-3 дні), тривалість лікування тягом 1,5-2 міс.);

1,5-2 місяці, при посиленому болю або підвищенні - диспансерне ШОЕ дозу знову збільшуємо;

спостереження - -адреноблокатори 40 - 120 мг/добу (пропранолол) 2 роки;

для ліквідації ознак тиреотоксикозу до 1 міс.;

- в рідких - тиреоїдні гормони (L-тироксин до 100 мкг/добу до випадках розви 12 міс.) для ліквідації ознак гіпотиреозу вається стійкий гіпотиреоз При частих рецидивах і неможливості відмінити глюкокортикоїди протягом 6-8 місяців використо вують оперативне лікування: резекцію відповідної частки залози (, Хронічний автоімунний тиреоїдит (хронічний лімфоцитарний тиреоїдит, зоб або тиреоїдит Хашимото Епідеміологія Етіологія Сприяючі чинники Патогенез Класифікація - зустрічається - органоспецифічне - генетична схильність - дефект Т-супресорів 1) гіпертрофіч в 0,1-1,2 % дітей;

автоімунне захворю- HLA-DR асоціюється з (СD 8-лімфоцитів), дає мож- на форма (зоб - 6-11 % жінок, вання;

гіпертрофічною формою, а ливість Т-хелперам (СD4-лім- Хашимото) старших за 60 р.;

дефект СD фоцитам) взаємодіяти з анти- 90%:

8-лімфо- HLA-DR і HLA-B – з 3 -співвідношення цитів (Т-супресорів) атрофічною;

генами клітин щитоподібної - дифузна;

чоловіків і жінок - наявність у хворого чи залози. Утворення антитіл до - дифузно- з даною патоло- його родичів інших авто- тиреоглобуліну, мікросомаль- вузлова;

гією 1:4 – 1:10;

імунних захворювань (ди- ного антигену, рецептора ТТГ - вузлова;

- вік 30-60 років фузний токсичний зоб;

веде до появи імунних комп- 2) атрофічна – цукровий діабет І типу;

лексів, виділення біологічно 10 % вітиліго;

ревматоїдний активних речовин, деструк- артрит;

системний червоний тивних змін в тиреоцитах, зниження функції вовчак;

синдром Дауна щитоподібної залози (гіпотиреоз). Наслідком тощо) цього є підвищена продукція ТТГ;

- ТТГ спричинює ріст тиреотропного епітелію, що зберігся з наступною інфіль- трацією лімфоцитами і збільшенням розмірів щитоподібної залози на тлі гіпотиреозу;

- при нечутливості тиреоїдного епітелію до ТТГ розвивається атрофічна форма.

Транзиторний тиреотоксикоз на початку захворювання може бути зумовлений:

викидом в кров попередньо синтезованих гормонів, внаслідок деструкції тканини щитоподібної залози;

наявністю антитіл, що стимулюють продукцію тиреоїдних гормонів.

1 4 Діагностика та лікуваня хронічного автоімунного тиреоїдиту Клініка Діагностика Диференційний діагноз Лікування Наслідки Прогноз Скарги: 1) клініка;

- ДТЗ (в стадії 1) консервативне: Гіпотиреоз Сприят- - відсутні;

2) лабораторні хашимототоксикозу);

- тиреоїдні гормони (з метою ливий - відчуття тиску;

дані:

- гіпотиреоз;

компенсації гіпотиреозу під легка дисфагія;

- титр антитіл - ендемічний зоб;

контролем ТТГ та зменшення охриплість до тиреоглобу- - вузлові зоби;

розмірів щитоподібної голосу;

ліну і мікросо- залози) пожиттєво;

- ознаки гіпо- мальної фракції - глюкокортикоїди (коротко тиреозу (рідше різко підви- часним курсом при здавленні тиреотоксикозу). щений;

n. reccurens);

Об’єктивні дані: 3) інструмен- - під час хашимототоксикозу - симетрично тальні дані: – -блокатори збільшена, - УЗД (“мозаїч- 2) хірургічне:

щільна, рухома ність” малюнка);

- показання:

- здавлення щитоподібна -пункційна біоп- n. reccurens (що не вдалося залоза, часто сія (з характер- ліквідувати консервативним нерівномірної ною гістологіч- методом);

чи вузлуватої ною картиною) - підозра на злоякісний утвір консистенції щитоподібної залози 1 4 148 Лімфоцитарний тиреоїдит підлітків Епідеміологія Діагностика Лікування Наслідки Вік 11-13 років 1) вік;

Тиреоїдні Одужання через 8 2) клініка: гормони 12 місяців після - скарги відсутні;

початку лікування - щитоподібна залоза (відміна препарата збільшена, неболюча, з не веде до рівною поверхнею і чіткими гіпотиреозу) межами;

3) лабораторні дані:

титри антитіл до тиреоглобу ліну та мікросомальної фракції в нормі або підвищені незначно ( ) Післяпологовий тиреоїдит (підгострий лімфоцитарний) Епідеміологія Етіологія Сприяючі фактори Патогенез і фактори ризику - 1,9-16,7 % - авто- - генетична схиль- Запальний процес призводить всіх випадків імунне;

ність: наявність до деструкції частини тиреоїдитів;

- вірусне HLA-DRw3;

фолікулів і розвитку - розвивається похо- HLA-DRw5 тиреотоксикозу (внаслідок у 3-5 % жінок дження - підвищення рівня викиду в кров Т3, Т4, що веде через 1,5-2- антимікросомальних до зниження ТТГ;

потім 4-5 міс. після антитіл під час запаси Т3 і Т4 виснажуються, а пологів, неза- вагітності (індикатор ТТГ залишається зниженим.

лежно від рівня тиреоїдної Це веде до гіпотиреозу, а забезпеченості деструкції) потім нормалізації стану йодом щитоподібної залози) Діагностика післяпологового тиреоїдиту Диференційний Клініка Діагностика діагноз Початок гострий;

1) анамнез: зв’язок з пологами;

- дифузний клінічна картина: 2) клініка;

токсичний зоб;

1) залежить від стадії 3) лабораторні дані:

- підгострий І – початкова або - рівні Т3,Т4, ТТГ залежно від стадії;

лімфоцитарний тиреотоксикозу. - високий титр антимікросомаль- тиреоїдит;

Триває від 6 тиж. до них тіл;

- приймання 3-4 міс., - відсутність високого титру тирео- тиреоїдних ІІ – еутиреоїдна, стимулювальних антитіл;

препаратів;

3-4 тиж.;

- можливе незначне підвищення - інші ІІІ – гіпотиреоїдна, ШОЕ;

2-3 міс., 1) інструментальні дані:

IV – еутиреоїдна. - низьке поглинання радіоактивного 2) при пальпації йоду в тиреотоксичній стадії;

щитоподібна залоза - УЗД щитоподібної залози: дифузні помірно збільшена, або мультифокальні гіпоехогенні ущільнена, неболюча зміни;

гістологічне і цитологічне дослі- дження: лімфоїдна інфільтрація Лікування та прогноз післяпологового тиреоїдиту Лікування Наслідки Прогноз Симптоматичне, - одужання;

Сприятливий залежно від стадії:

- можливе повільне прогресування із у стадії тиреотоксикозу: розвитком гіпотиреозу;

-блокатори;

- можливі рецидиви при наступних у стадії гіпотиреозу: вагітностях L-тироксин 6-24 міс. під контролем ТТГ 150 Хронічний фіброзний тиреоїдит (тиреоїдит Ріделя) – дифузне або вогнищеве заміщення тканини щитоподібної залози фіброзною тканиною із схильністю до інвазивного росту в навколишні тканини Епідеміо- Етіологія і Діагностика логія патогенез 0,98 % випад- Не відомі 1) клініка:

ків патології - скарги: відчуття здавлення в ділянці шиї;

щитоподіб- утруднення дихання і ковтання;

ної залози - пальпаторно: щільна нерухома щитоподібна залоза, спаяна з навколишніми органами і тканинами;

- можливе поєднання з ретроперитонеальним, медіастинальним, орбітальним, легеневим фібросклерозом - з часом, при ураженні обох часток розвивається гіпотиреоз;

2) лабораторні дані: низький титр антитиреоїдних антитіл;

3) інструментальні дані:

- пункційна біопсія (диференційна діагностика раку щитоподібної залози);

- сцинтиграфія (знижене включення ізотопу в ураженій ділянці) Лікування і прогноз при хронічному фіброзному тиреоїдиті Симптоматичне Хірургічне Прогноз Наслідки консервативне Показання: великі Тиреоїдні гормони Працездатність Сприят розміри зоба;

при розвитку залежить від ливий - зміщення і здавлення гіпотиреозу компенсації навколишніх органів;

гіпотиреозу - обструкція Екстирпація залози дихальних шляхів Розсічення або видалення перешийка Хронічні специфічні тиреоїдити Етіологія Патогенез Діагностика Лікування Прогноз - туберку- Деструкція - анамнез (наявність 1) лікування Сприят льоз;

залози специфічного захво- основного ливий - лімфогра- рювання);

захворювання;

нулематоз;

- клініка (ознаки при наявності - амілоїдоз;

гіпотиреозу);

туберкулом, - саркоїдоз;

- лабораторні дані;

гум, нориць - актиномі- - інструментальні дані видалення коз;

“холодні” ділянки на ураженої - пневмо- скенограмі ділянки цистит пункційна біопсія (характерні гістоло- гічні зміни) 152 Автоімунний Дифузна (інколи) вогнищева інфільтрація тиреоїдит щитоподібної залози лімфоцитами і плазматичними клітинами. При цьому фолікули щитоподібної залози зруйновані, їх базальна мембрана пошкоджена.

Наявні великі епітеліальні оксифільні клітини (клітини Гюртля-Ашкеназі), зустрічаються вогнища фіброзу, особливо в міжчасточкових септах Підгострий тиреоїдит Інтерстиціальний набряк, інфільтрація нейтрофіла ми, поліморфно-ядерними і гігантськими клітинами, які складаються із гістіоцитів, агрегованих навколо колоїду (“псевдогігантські клітини”, гранульоми, псевдогранульоми). Фолікули в місці утворення псевдогранульом зруйновані, є десквамація і некроз епітелію. Пізніше нейтрофільна інфільтрація зміню ється лімфоїдною, розвивається локальний фіброз;

можливі регенераторні процеси: новоутворення фолікулів в острівцях інтерфолікулярного епітелію і клітин зруйнованих фолікулів Безбольовий тиреоїдит Підвищена інфільтрація лімфоцитами, проте майже відсутні клітини Гюртля-Ашкеназі, менш виражений фіброз, Т-лімфоцити переважно розташовуються між фолікулами щитоподібної залози Фіброзний тиреоїдит Тотальне заміщення паренхіми гіалінізованою фіброзною тканиною (часточкова будова відсутня, повна деструкція паренхіми щитоподібної залози).

Можлива незначна інфільтрація лімфоцитами і плазматичними клітинами, рідше – нейтрофілами і еозинофілами Епідеміологія Рак ЩЗ складає 0,4-2 % всіх пухлин різної локалізації і остан німи десятиліттями має стійку тенденцію до зростання. Злоякісні новоутвори ЩЗ у 3-10 разів (залежно від регіону) частіше виникають у жінок, ніж у чоловіків. Частота раку ЩЗ у чоловіків зростає з віком, а у жінок максимум захворюваності припадає на вік близько 40 років. У дітей та підлітків частота раку ЩЗ приблизно однакова.

Історична Перші повідомлення про рак ЩЗ належать до XVIII століття.

довідка Гістологічні зміни при злоякісному новоутворі описав Леберт, перша операція з приводу пухлини ЩЗ була виконана в Росії в 1893 p. М.С.Суботіним.

Етіологія Точна причина розвитку раку ЩЗ на даний час не встановлена.

Сприяючі - йодна недостатність (проте слід відмітити, що в регіонах з фактори низьким вмістом йоду в їжі переважає фолікулярний рак, а із високим – папілярний);

- радіаційний вплив (зовнішнє опромінення або прийом радіо активного йоду);

- гіперпластичні процеси в ЩЗ (тривало існуючий вузловий зоб);

- травми ЩЗ;

- наявність родичів, хворих на медулярний рак або множинний ендокринний аденоматоз II типу;

- порушення нейроендокринного гомеостазу (частіше спостері гається у жінок, що пов’язано із зрушеннями в організмі внаслідок пологів, лактації, менструально-оваріального циклу.

Патогенез Рак ЩЗ є моноклональною хворобою, тому ріст пухлини почи нається із росту однієї клітини. Під впливом вищеперерахованих сприяючих факторів, а, можливо, і невідомих на даний час при чин відбувається пошкодження генетичного апарату і почина ється пухлинна трансформація клітини. Остання складається з ініціювання (мутації) та промоції (стимуляції мембранної кліти ни до поділу). До промоторів належать: ектодермальний фактор росту, фактор росту фібробластів, інсулін, інсуліноподібний фактор. Антагоністами промоторів у тиреоцитах виступають:

цитокіни, інтерферон, фактор некрозу пухлин. Відповідь клітини на стимулюючі і гальмівні сигнали регулюється певними генами (met, ras, p53 та іншими), які під впливом мутацій або активізу ються, або втрачають свою пухлиносупресорну дію, що дає можливість для трансформації здорової клітини у пухлину і спричиняють неконтрольваний ріст.

154 Епідеміологія Зростання захворюваності на рак після аварії на ЧАЕС почалося через 3-5 років після катастрофи.

А в 1996 p. збільшилося у 10,8 раз порівняно із доаварійним періодом. Найбільшу кількість захворювань на рак спостерігають серед дітей, вік яких на момент аварії був не більший 4 років.

Рак у них характеризується порівняно швидким ростом. Частота раку ЩЗ у дівчаток і хлопчиків, що потерпіли від аварії на Чорнобильській АЕС становить 1,7:1, а в підлітковому віці 2,3:1;

3,1:1.

Шляхи впливу 1) первинне пошкодження ДНК, що сприяє іонізуючої радіації на злоякісному росту клітин;

2) зниження внаслідок злоякісне опромінення функціональної активності ЩЗ, що переродження ЩЗ: призводить до хронічної стимуляції ТТГ з розвитком автономної гіперплазії, утворенням вузла та його трансформацією в рак;

3) безпосе редній вплив на тиреоцити.

Фази канцерогенного 1) гостра фаза, тобто ініціація, коли виникає впливу іонізуючої радіації променеве ушкодження клітин, їх післярадіа на тиреоцити: ційне відновлення та неопластична трансфор мація;

2) латентна фаза, тобто проліферація, яка починається відразу після гострої фази і триває до появи перших ознак неоплазії;

3) фаза росту сформованої пухлини.

Роль радіаційної дози у Злоякісно трансформовані клітини більш виникненні раку ЩЗ радіочутливі, ніж нормальні. Під впливом радіації вони можуть некротизуватися, тому під впливом радіаційних доз понад 3-4 Гр ризик віддаленого раку ЩЗ менший, ніж при опроміненні залози дозами, меншими ніж 3 Гр.

Патоморфологічна Рак ЩЗ, який виник під впливом радіаційного картина фактора є папілярним.

(, 1988) І. Епітелі- 1. Доброякісні 1.1. Фолікулярна аденома:

альні - нормофолікулярна;

пухлини - макрофолікулярна;

- мікрофолікулярна;

- трабекулярна;

- солідна 1.2. Інші 2. Злоякісні 2.1. Фолікулярна карцинома:

- інвазивна;

- оксифільно-клітинний варіант;

- світлоклітинний варіант 2.2. Папілярна карцинома:

- папілярна мікрокарцинома;

- інкапсульований варіант;

- фолікулярний варіант;

- дифузно-склерозивний варіант;

- оксифільно-клітинний варіант 2.3. Медулярна карцинома. Змішана медулярно фолікулярна карцинома 2.4. Недиференційована (анапластична) карцинома.

2.5. Інші карциноми.

II. Неепіте- 1. Саркома щитоподібної залози.

ліальні 2. Злоякісна гемангіоендотеліома.

пухлини 3. Злоякісна лімфома.

4. Змішані пухлини.

5. Вторинні пухлини.

6. Некласифіковані пухлини.

156 ( TNM) Т - первинна пухлина;

Тх - даних для оцінки місця пухлини недостатньо;

То - пухлина не пальпується;

Т1 - пухлина розміром до 1 см, не спричиняє деформації залози;

Т2 - пухлина розміром до 4 см, що деформує ЩЗ, або множинні пухлини в обох частках;

Т3 - пухлина понад 4 см чи пухлини в обох частках, що деформують ЩЗ, або пухлина перешийка, рухома під час пальпації;

Т4 - нерухома пухлина будь-якого розміру з інфільтрацією в прилеглі тканини N - ушкодження регіонарних лімфатичних вузлів;

Nx - недостатньо даних;

No - лімфатичні вузли не визначаються;

N1 - ушкоджені лімфатичні вузли на боці пухлини, рухомі;

N2 - ушкоджені лімфатичні вузли на протилежному від пухлини боці або білатеральні ушкодження;

лімфатичні вузли добре рухомі;

N3 - конгломерати зрощених між собою лімфатичних вузлів M - віддалені метастази;

Mx - даних недостатньо;

Mo - доказів про метастази недостатньо;

M1 - доказів про метастази достатньо Клітини Вид раку, якому вони Характеристика раку ЩЗ дають початок макробудова гістологія метастазування частота Фоліку- Папілярна карцинома Коричнево- Сосочкові розростання із - частіше Найбільш часта пухлина (до лярні бура на васкуляризованою сполуч- лімфатичним шляхом 60 % випадків раку), клітини розрізі, не нотканинною основою, які (переважно у шийні повільно росте, у дітей і осіб інкапсульо- покриті кубічним і лімфатичні вузли);

до 40 років прогноз більш вана циліндричним епітелієм. - рідше гематогенним сприятливий, ніж у старших Має місце ядерний (у кістки і легені). за 45 років поліморфізм фолікулів Фолікулярний рак Сірувата або Поряд із нормальною - гематогенне Зустрічається частіше у блідо-рожева тканиною ЩЗ є ділянки із (в кістки, легені, дорослих, у віці більше 50 на розрізі, як значною кількістю дрібних і рідше мозок);

60 років. Повільно росте, правило, середніх неправильної - лімфогенне проте більш агресивний від інкапсульо- форми фолікулів, із густим, (протилежна частка папілярного (тривалість вана інтенсивно забарвленим ЩЗ, шийні коротша, а летальність колоїдом. Клітини, що лімфатичні вузли) вища). Фолікулярний рак і вистилають стінки фоліку- його метастази мають лів більші від нормальних із гормональну активність великими ядрами С-клі- Медулярний Солітарна Фіброз із надлишковим - лімфогенно Може бути самостійним тини рак пухлина жов- відкладанням амілоїду, (розміщені поблизу захворюванням або входити (парафо- тувато-сірого інколи кальцифікацією лімфатичні вузли);

до МЕН II типу.

лікуляр- кольору, - гематогенно (трахея, Спостерігається секреція ні) обмежена від м'язи, рідше легені, кальцитоніну, рідше АКТГ, навколишніх інші внутрішні серотоніну, простагландинів тканин органи) 1 5. Неди- Анапластичний рак Вузловий Проростання в Частіше розвивається в Пухлина складається із ференці- зоб, який структури, що похилому віці на тлі тривало веретеноподібних і йований швидко розміщені поряд із існуючого вузлового зоба, гігантських клітин, клітин прорстає в залозою швидко росте і призводить епідермоїдного раку навколишні до смерті протягом року.

тканини Клітини пухлини і метастази гормонально неактивні Інколи в ЩЗ спостерігають метастази злоякісних пухлин: раку легень, шлунка, підшлункової залози, кишечника, молочної залози, меланоми, гіпернефроми, лімфоми Клініка Клінічна картина залежить від морфологічної структури пухлини. Високодиференційовані пухлини ростуть повільно, часто без порушення функції залози. Підозру викликає: швидкий ріст одного вузла, особливо у чоловіків (пальпаторно болючого, щільного, горбистого, без чітких меж);

збільшення лімфатичних вузлів шиї (пальпаторно неболючих, щільних, зрощених між собою);

ознаки стискання органів середостіння, симпатичного нервового стовбура (при загруднинно розташованій пухлині, що проявляється однобічним екзофтальмом, розширенням зіниці, почервонінням однієї половини обличчя, болем, який іррадіює в надпліччя, шию, потилицю, вухо);

симптоми проростання в хрящі гортані, трахеї (поява дисфагії, охриплості голосу, утруднення ковтання та мoви).

Особливості клінічного перебігу:

Псевдоза- Клініка нагадує підгострий тиреоїдит чи струміт: біль передньої поверхні шиї, підвищення температури пальна тіла. ЩЗ при пальпації болюча, горбиста. Проте в загальному аналізі крові немає характерних змін і форма раку відсутній ефект від протизапальної терапії Рак і На перший план виступають ознаки дифузного токсичного зоба або токсичної аденоми. Діагноз тиреоток- уточнюють шляхом тонкоголкової пункційної біопсії або гістологічного дослідження видаленого сикоз хірургічним шляхом матеріалу Склерозивна Виникає на тлі дифузного токсичного зоба (описана Грехемом у 1928 році) аденокарци нома 1 5. Медуляр- Характерний швидкий ріст із метастазуванням, можливий розвиток гіпокальціємії, синдрому Кушинга, Клініка ний рак „припливів”, проносів тощо (внаслідок секреції пухлиною не лише кальцитоніну але й АКТГ, серотоніну, простагландинів) Анаплас Частіше спостерігається у похилому віці, характеризується швидким ростом із проростанням у органи, тичний які розміщені поряд, що спричинює порушення ковтання, охриплість голосу, ядуху рак Лімфома Метастатичний рак на тлі автоімунного тиреоїдиту, характеризується швидким ростом, метастазуванням у лімфатичні вузли, стисненням органів шиї Лабора- - загальний аналіз крові: незначний лейкоцитоз (виражений при несправжньозапальній формі), ШОЕ нормальна торні дані або незначно підвищена (значне підвищення лише при запущених формах раку);

- підвищення рівня тиреоглобуліну, або застосування антитіл до тиреоглобуліну особливо при метастазах, крім анапластичного раку;

- рівень ТТГ нормальний, помірно підвищений або різко знижений (при високодиференційованій формі раку із тиреотоксикозом);

- підвищення вмісту тиреокальцитоніну (при медулярному раку) Інстру- УЗД ЩЗ: зменшена ехогенність, значний поліморфізм ехоструктури, нечіткість розмежування між здоровою та мента- ушкодженою ділянками залози, наявність збільшених лімфатичних вузлів, відсутність змін вузла при натискуванні льні дані на нього ультразвуковим датчиком.

Доплерографія: посилення кровотоку у вузлах та малорезистентні новоутворені судини.

Рентгенографія, КТ та ЯМР-томографія: розташування (особливо загруднинне) зоба, уточнення його структури, стан лімфатичних вузлів Пункційна, тонкоголкова чи трепанобіопсія: цитологічне, гістологічне та імуноцитологічне дослідження тканини ЩЗ Диферен- Проводять з вузловим зобом, гострим, хронічним тиреоїдитом, туберкульозом, сифілісом ЩЗ (вирішальне значення ційний надається біопсії ЩЗ) діагноз 1 5 160 Захворювання Диференційні відмінності Вузловий зоб При збільшенні вузла чи наявності ультразвукових феноменів, патогномонічних для раку слід провести тонкоголкову пункційну біопсію з метою уточнення цитологічного складу вузла, якщо злоякісний характер вузла не доведений, за ними спостерігають, виконуючи УЗД з інтервалом в 1 рік Гострий Наявні ознаки гострого запалення, не лише клінічні, але й тиреоїдит лабораторні Фіброзний зоб Діагноз уточнюють за допомогою тонкоголкової пункційної біопсії.

Ріделя Під час УЗД – ЩЗ зменшена в розмірах, можливий її фіброз з проростанням капсули Туберкульоз ЩЗ Наявність туберкульозу легень або лімфатичних вузлів, позитивні проби Пірке, Манту, наявні туберкульозні горбочки при гістологічному дослідженні ураженої тканини ЩЗ Сифіліс ЩЗ Наявні позитивні серологічні реакції (Вассермана), характерні гістологічні зміни ЩЗ, що проявляються інтерстиціальним і дифузним запаленням при вродженому сифілісі і утворенням гум при набутому Вид лікування Характеристика Хірургічне Тотальна тиреоїдектомія з наступним призначенням L-тироксину у добовій дозі 200-300 мкг для пригнічення секреції тиреотропіну та інгібування можливих клітин пухлини, через 8 тижнів препарати відміняють. Через 2-3 тижні призначають діагностичну дозу радіоактивного йоду (ІмКю) і виконують сканування всього тіла залози. У випадку виявлення залишків тиреоїдної тканини призна чають І131 у дозі 50 мКю, а у разі віддалених метастазів 80-150мКю Дистантна Застосовують для лікування рентгеночутливих пухлин:

променева терапія анапластичного раку та лімфом Терапія Проводиться у випадку неоперабельного гістологічно радіоактивним підтвердженого раку ЩЗ йодом Примітка. Після проведеного активного лікування хворі пожиттєво отримують замісну терапію L-тироксином у добові й дозі 200-250 мкг (під контролем вмісту тиреотропного гормону, який повинен бути нижчим нижньої межі норми).

Прогноз Профілактика В молодому віці перебіг папілярного раку - адекватне йодне забезпечення ЩЗ більш сприятливий, ніж у похилому, населення йододефіцитних навіть при наявності метастазів, а при регіонів;

своєчасному оперативному лікуванні настає - обгрунтоване призначення повне одужання. Молоді прооперовані жінки радіоізотопних і рентгенівських можуть вагітніти, народжувати дітей за методів обстеження голови і шиї умови стійкої компенсації гіпотиреозу (рівень тиреотропного гормону повинен залишатися нижчим нижньої межі норми).

При фолікулярному раку і його метастазах прогноз відносно сприятливий, оскільки на тлі лікування радіоактивним йодом може наступити регрес метастазів аж до вилікування.

При анапластичному раку, що характе ризується швидким ростом і раннім метастазуванням, прогноз несприятливий.

Виникнення зоба після пологів Так Ні Післяпологовий тиреоїдит Дифузний нетоксичний зоб, ендемічний зоб, ювенільний зоб, автоімунний тиреоїдит, фіброзний тиреоїдит, рак Додаткові дослідження: УЗД, визначення рівнів Т3, Т4, ТТГ, щитоподібної залози титру антитіл до тиреоглобуліну, мікросомальної фракції Щитоподібна залоза щільна, “дерев’яниста” при пальпації, нерухома, спаяна Так Ні Рак щитоподібної залози, фіброзний інвазивний тиреоїдит.

УЗД щитоподібної залози Додаткові дослідження: УЗД, сканування, пункційна біопсія Неоднорідність структури, мозаїчність малюнка Однорідність структури, ізоехогенність Автоімунний тиреоїдит. Додаткові дослідження: УЗД, титр антитіл Проживання в ендемічній за зобом місцевості до тиреоглобуліну, мікросомальної фракції, рівні Т3, Т4, ТТГ Так Ні Ендемічний зоб. Додаткові дослідження: рівні Т3, Т4, ТТГ, Виникнення зоба в пубертатний добова екскреція йоду з сечею період Так Ні Ювенільний зоб. Додаткові дослідження: УЗД, рівні Т3, Дифузний нетоксичний зоб. Додаткові дослідження: УЗД, Т4, ТТГ, титр антитіл до тиреоглобуліну, мікросомальної рівні Т3, Т4, ТТГ, титр антитіл до тиреоглобуліну, фракції мікросомальної фракції 1 6 Дифузний токсичний зоб Автоімунний тиреоїдит, підгострий тиреоїдит Поглинання І 131 щитоподібною залозою Підвищене Нормальне або знижене Дифузний токсичний зоб Автоімунний тиреоїдит Підгострий тиреоїдит Сканування щитоподібної залози Рівномірно підвищене Нерівномірне поглинання, поглинання І 131 мозаїчний малюнок Дифузний токсичний зоб Болючість при пальпації додаткові дослідження: Т3, Т4, ТТГ Ні Так Автоімунний тиреоїдит Підгострий тиреоїдит додаткові дослідження: антитіла до тиреоглобу- ліну, мікросомальної фракції, Т, Т, ТТГ 3 1 6 Локалізація болю (визначити при пальпаторному дослідженні стан лімфатичних вузлів, гортані, проекції слинних залоз і щитоподібної залози) Біль поза проекцією щитоподібної залози Біль в ділянці щитоподібної залози Паротит;

лімфаденіт;

хондроперихондрит. Крововилив у щитоподібну залозу;

гострий, підгострий Додаткові дослідження: УЗД, консультації спеціалістів аутоімунний тиреоїдит;

рак щитоподібної залози Характер болю Біль гострий, виникає раптово Біль різного ступеня, нерідко Помірний біль Пальпаторна болючість ділянки чи після перенесеної інфекції вузла щитоподібної залози Крововилив у щитоподібну залозу Гострий тиреоїдит Автоімуний тиреоїдит Додаткові дослідження: УЗД, термографія, Підгострий тиреоїдит Рак щитоподібної залози пункційна біопсія Загальний аналіз крові Сканування щитоподібної залози Лейкоцитоз;

зсув Рівень лейкоцитів в Мозаїчність “Холодні” або “теплі” вузли на тлі лейкоформули вліво, нормі, різко підвищена малюнка нормального поглинання ізотопу підвищена ШОЕ ШОЕ Гострий тиреоїдит Підгострий тиреоїдт Автоімунний Рак щитоподібної залози Додаткові дослідження: Додаткові дослідження: УЗД, тиреоїдит УЗД, сканування, ефект сканування, пункційна від антибактеріальної біопсія, ефект від терапії Додаткові дослідження: УЗД, терапії глюкокортикоїдами пункційна біопсія 1 6 Дифузний гіпотиреоїдний зоб (вроджений, ендемічний) Автоімунний тиреоїдит Наявність симптомів гіпотиреозу з дитинства Так Ні Вроджений гіпотиреоз Ендемічний зоб Додаткові дослідження: рівнів Т3, Т4, ТТГ Автоімунний тиреоїдит Проживання в ендемічній зоні Так Ні Ендемічний гіпотиреоїдний зоб Автоімунний тиреоїдит Автоімунний тиреоїдит Додаткові дослідження: антитіла до тиреоглобуліну, мікросомальної фракції, Т, Т, ТТГ. УЗД, пункційна 3 біопсія, сканування (за показаннями) Сканування щитоподібної залози Рівномірне нормальне поглинання І 131 Нерівномірне поглинання І131, мозаїчність малюнка Ендемічний гіпотиреоїдний зоб Автоімунний тиреоїдит Додаткові дослідження: УЗД, титр антитіл до тирео глобуліну, мікросомальної фракції, пункційна біопсія 1 6 Клінічні симптоми гіпотиреозу Достовірні Сумнівні Первинний гіпотиреоз Поглинання І131 щитоподібною залозою Автоімунний тиреоїдит Вторинний, третинний гіпотиреоз Знижене Нормальне Рівень ТТГ в плазмі крові Гіпотиреоз Гіпотиреоз не повністю виключений Підвищений Знижений Рівні ТТГ, Т3, Т4, в плазмі крові Первинний гіпоти- Вторинний, третинний Рівень ТТГ підвищений, Т3, ТТГ, Т3, Т4, ТТГ, Т3, Т4 в реоз: автоімунний гіпотиреоз Т4, нормальний чи знижений знижені нормі тиреоїдит.

Додаткові дослі- Первинний гіпотиреоз, Вторинний, тре- Діагноз не підтвер дження: УЗД, пун автоімунний тиреоїдит. тинний гіпотиреоз джений кційна біопсія Додаткові дослідження, УЗД, пункційна біопсія Проба з тиреоліберином Позитивна Негативна Вторинний (гіпоталамічний) гіпотиреоз Третинний (гіпофізарний) гіпотиреоз 1 6 Достовірні 1. Клінічні симптоми гіпотиреозу Сумнівні 2. Дослідження рівнів ТТГ, Т3, Т4 в плазмі крові Вроджений гіпотиреоз. ТТГ, Т3, Т4 в ТТГ збільшений;

ТТГ збільшений;

Автоімунний тиреоїдит. Ендемічний зоб нормі Т3, Т4 знижений Т3, Т4 в нормі 2. Наявність симптомів Діагноз гіпотиреозу не підтверджений. Додаткові Гіпотиреоз (субклінічний, гіпотиреозу з дослідження для виявлення причини: УЗД, сканування і легка форма).

дитинства пункційна біопсія, цитологічне дослідження Автоімунний тиреоїдит.

Ендемічний зоб Так Ні Вроджений гіпотиреоз. Автоімуний Додаткові дослідження: тиреоїдит ТТГ, Т3, Т4, УЗД Ендемічний зоб 3. Проживання в ендемічній місцевості Так Ні Ендемічний зоб. Автоімунний тиреоїдит Автоімунний тиреоїдит:

Додаткові дослідження: сканування щитоподібної залози титр антитіл до тиреоглобуліну, мікросомальної фракції;

4. Сканування щитоподібної залози УЗД, пункційна біопсія, цитологічне дослідження Поглинання І131 рівномірне Поглинання І131 нерівномір підвищене не, мозаїчність малюнка Ендемічний зоб Автоімунний тиреоїдит Додаткові дослідження: Додаткові дослідження: титр антитіл до тирео добова екскреція йоду з глобуліну, мікросомальної фракції, УЗД, сечею, Т3, Т4, ТТГ пункційна біопсія з цитологічним дослідженням 1 6 168 (,, ) Дифузний Підгострий лімфо Ознака токсичний зоб цитарний тиреоїдит Початок захворювання Поступовий Гострий Вираженість симптомів Від помірної до сильної Від легкої до помірної Тривалість симптоматики на час > 3 міс. < 3 міс.

огляду (як правило) М’яка або помірно Дуже щільна, дифузна, Щитоподібна залоза щільна, дифузна, велика невелика Шум крові над Часто прослуховується Відсутній щитоподібною залозою Екзофтальм, Часто є Відсутні претибіальна мікседема Співвідношення Т3/Т4 > 20 : 1 < 20 : Поглинання радіоактивного йоду Підвищене Знижене щитоподібною залозою Щитоподібна Співвідношення Захворювання Початок Антитиреоїдні антитіла залоза Т3/Т Підгострий лімфоцитарний Щільна, неболюча Виявляються більше, ніж у Гострий < 20 : тиреоїдит при пальпації 50 % випадків Підгострий гранулематозний Виявляються на початковій Збільшена, болюча тиреоїдит Гострий < 20 : 1 стадії захворювання і при пальпації швидко зникають Тиреотоксикоз, викликаний Збільшена, часто передозуванням йодовмісних Гострий Мінливе Не виявляються багатовузлова препаратів Дифузний токсичний зоб, Дифузне збільшення Виявляються більше, ніж у викликаний великими дозами Поступовий > 20 : щитоподібної залози 80 % випадків йодовмісних препаратів Т3 і Т4-секретуюча тератома яєчника (яєчникова струма) – Поступовий Нормальна Дані відсутні Не виявляються зустрічається рідко Метастазуючий фолікулярний Може пальпуватись рак щитоподібної залози – Поступовий Мінливе Не виявляються вузол зустрічається рідко Передозування тиреоїдних Залежність від лікар Різний Нормальна Не виявляються гормонів ського препарату 1 6 170 Будова та функції прищитоподібної залози Макробудова та Локалізація Мікробудова Функція розміри Дві пари залоз Залоза має черво- Паренхіма скла- Продукують паратгор (верхня і нижня) нуватий чи жовто- дається із зало- мон, в якому є 84 аміно розташовані на коричневий колір. зистих клітин кислотних залишки. В задній поверхні Кровопостачається в (паратироци- крові гормон циркулює щитоподібної за- основному гілками тів), більшість в трьох основних фор лози, поза її кап- нижньої щитоподіб- серед яких – мах: інтактний (молеку сулою, мають ної артерії, венозний головні, гормо- лярна маса 9500), біоло круглу форму, відтік відбувається нально-активні гічно активний карбок діаметр 5 мм, через вени щитопо- світлі клітини, а сильний фрагмент масу – 0,05 -0,5 г. дібної залози, страво- також темні (молекулярна маса 7000 Трапляється ходу і трахеї. Симпа- клітини – гор- 7500), біологічно актив атипове розташу- тична іннервація – за монально-неак- ний фрагмент (із молеку вання залоз – у рахунок поворотного тивні. У дорос- лярною масою 4000).

тканині щитопо- та верхнього гортан- лих з’являються Утворення фрагментів дібної або загруд- ного нервів. Парасим- клітини, які відбувається в печінці та нинної залоз, у патична – блукаючим розміщені по нирках. Паратгормон середостінні, нервом. Покрита периферії зало- регулює обмін фосфору позаду стравохо- тонкою сполучнотка- зи, фарбуються та кальцію. Під його ду, та в ділянці нинною капсулою, від еозином, і впливом рівень кальцію в біфуркації сонної якої в середину відхо- вважаються крові підвищується (шля артерії. Інколи дять перегородки, в дегенеративни- хом впливу на остеобласт виявляють до 12 яких розміщені судини ми головними і вивільнення солей каль залоз і нерви клітинами цію і фосфору з кісток) Гіпопаратиреоз Визначення Епідеміологія Етіологія Патогенез Захворювання, Гіпопарати- 1. Видалення або ураження Дефіцит паратгор зумовлене реоз діагно- (більш ніж на 50 %) мону зменшення недостатньою стується у прищитоподібних залоз під надходження продукцією 0,2-0,3 % час оперативного втручання – кальцію у кров, паратгормону, населення 2-5 %, а при повторних реабсорбції кальцію операціях – 5-10 %. у нирках, абсорбції характеризу 2. Запалення, крововиливи, кальцію у кишеч ється пору автоімунний процес в шенням нику гіпокальціє прищитоподібних залозах.

фосфоро- мія підвищення 3. Вроджена недостатність кальцієвого нервово-м’язової прищитоподібних залоз обміну збудливості.

(мутація гена кальцієчутливо Дефіцит паратгор го рецептора).

мону підвищення 4. Недостатність вітаміну D.

реабсорбції фосфа 5. Променеве пошкодження тів у нирках гіпо залоз внаслідок лікування фосфатемія дифузного токсичного зоба або пухлини щитоподібної залози 172 (..,..,.., 2000)..

1..

2. () :

- ;

- (,, );

3., :

- ;

- ;

- ;

- -.

4. ( Di George).

. :

- ;

- ;

-.

. :

- ;

- ;

-.

Судомні Скелетних Фібриляційні посмикування, скорочення тонічні судоми;

парестезії різних груп Шлунково-кишкового Дисфагія, блювота, пронос або м’язів тракту запор Дихальних Ларинго- і бронхоспазм Вегетативні Жар, свербіж, запаморочення, болі в ділянці серця, порушення серцебиття Трофічні Катаракта, дефекти емалі зубів, ламкість нігтів, порушення порушення росту волосся, раннє посивіння Зміни психіки Неврози, зниження пам’яті, безсоння, депресія, психози, епілептиформні напади Медикаментозне лікування Ліквідація нападу тетанії Постійна замісна терапія 1. Внутрішньовенні ін’єкції 20- 1. Дієта, багата на кальцій та бідна на 50 мл 10 % розчину кальцію фосфор. Рекомендується: печінка риби, хлориду або кальцію глюконату. оселедці, волова печінка, помідори, Ефект однієї ін’єкції триває яєчний жовток, плоди шипшини.

приблизно 6-8 годин. Препарат Молоко і м’ясо містить не тільки багато вводити повільно. Ін’єкції кальцію, але й фосфору.

повторюють 2-3 рази на добу. 2. З препаратів кальцію призначають Глюконат кальцію містить на 50 % його солі: хлорид, лактат, глюконат.

менше кальцію на одиницю об’єму Комбіновані препарати: а) Кальцій розчину, ніж хлорид кальцію. 1 мл сандоз форте, до складу якого входять 10 % розчину кальцію хлориду кальцію глюконат, лактат і карбонат у містить 9 мг кальцію. Для загальній дозі 500 мг іонізованого виведення хворого з тетанічного кальцію;

б) Кальцій – D3 Нікомед, який нападу потрібно 90-180 мг кальцію. складається з холекальциферолу і Якщо дозволяє стан хворого, то кальцію карбонату у дозі 500 мг.

призначають препарати вітаміну D Підтримувальна замісна терапія солей та солі кальцію перорально. кальцію складає 1-2 г/добу.

2. Паратирин – екстракт прищито- 3. Препарати вітаміну D: а) вітамін D подібних залоз великої рогатої (холекальциферол) в дозі 50 000 худоби в дозі 40-100 ОД (2-5 мл) 200 000 ОД на день;

б) вітамін D внутрішньом’язово. Ефект наступає (ергокальциферол) у дозі 50 000 через 2-3 години і триває 18 годин. 200 000 ОД на день;

в) структурні Паратирин для підтримувальної аналоги вітаміну D2-дигідротахістерол, терапії використовують обмежено тахістин або АТ-10 – у дозі 0,5-1 мг на через можливість розвитку резис- день;

г) активні метаболіти вітаміну D – тентності і виникнення алергії. При альфакальцидол, оксидевіт – в дозі 1- необхідності проводять курси ліку- 3 мг або кальцитріол, рокартрол у дозі вання по 1,5-2 місяці з перервою на 0,5-2 мг на добу 3-6 місяців.

Хірургічне лікування Підсадка консервованої замороженої Пересаджування культури клітин кістки в м’язи спини, живота або прищитоподібних залоз стегна. Трансплантат створює депо кальцію на 8-12 місяців 174 Гіперпаратиреоз Визначення Епідеміологія Етіологія Патогенез Захворюван- Частота первин І. Первинний: Гіпепродукція парат ня зумовлене ного гіперпарати- 1. Солітарна аденома гормону гіперфос гіперфунк- реозу складає (паратирома) (80%), фатурія активація цією при – випадків на множинні аденоми біосинтезу кальцитріолу щитоподіб- 100 000 населення.

(5 %).

стимуляція всмокту них залоз і В групі жінок, 2. Гіперплазія при вання кальцію в киш підвищенням, старших за щитоподібних ках. Паратгормон мобі внаслідок років, поширеність залоз (15 %).

лізує кальцій і фосфор із цього, вмісту складає 1- 2 %.

ІІ. Вторинний:

кісток шляхом активації кальцію в си- США щорічно 1. При хронічній остеобластів резорб роватці крові, реєструє більше нирковій недо ція кісток генералі що зумовлює ніж 100 000 нових статності.

зований остепороз ураження випадків захворю- 2. Захворювання остеодистрофія кісток, нирок вання на рік. Поло- шлунково-кишко гіперкальціємія та травної вина всіх випадків вого тракту.

гіперкальціурія системи захворювання ІІІ. Третинний:

ушкодження епітелію припадає на вікову 1. Зумовлений з роз ниркових канальців групу від 40 до витком аденоми формування років, у жінок прищитоподіб нефрокальцинозу.

патологія зустрі них залоз і її авто Гіперкальціємія, атеро чається у два рази номним функ склероз і кальцифікація частіше, ніж у ціонуванням.

судин сприяють розвитку чоловіків 2. При злоякісних виразки шлунка і пухлинах різної дванадцятипалої кишки.

локалізації (..,..,.., 2000).

1. (80 %), (5 %).

2. (15 %).

3. ( 5 %).

4. 1- 2- ( 1 2).

..

1..

2. :

- ;

- : ( 25--D3), ( ).

3. D ( ).

..

(...., 1974). 1. :

- ;

- - ;

- “”.

2. :

- ;

- - ;

- -.

3. :

- ;

- ;

-.

. :

- ;

-.

176 Гіперпаратиреоїдна остеодистрофія: болі в Міопатія: м’язова слабкість, кістках, деформації, патологічні переломи особливо в кінцівках, атрофія м’язів Диспепсичні розлади: анорексія, Інсипедарний синдром:

нудота, блювання, запор, схуднення полідипсія, поліурія Гіперпаратиреоз Зміни психіки: депресія, сонливість, Рецидивуючий нефролітіаз;

зниження пам’яті нефрокальциноз Рецидивуюча виразкова хвороба Ураження підшлункової залози:

шлунка та дванадцятипалої кишки хронічний панкреатит, панкреокалькульоз, панкреокальциноз Діагностика та диференційна діагностика гіперпаратиреозу Клініка Лабораторні Інструментальна Диференційна дослідження діагностика діагностика Загальна Гіперкальціємія, Рентгенографія 1. Мієломна хвороба.

слабість, гіпофосфатемія, скелета, ультразву- 2. Хвороба Педжета втома, біль у гіперкальціурія, кова денситометрія: (деформуючий кістках, підвищення рівня остеопороз, остоз).

деформація лужної фосфатази фіброзно-кістозний 3. Саркома Юнга.

скелета, крові, зниження остеїт. Виявлення 4. Симптом Олбрайта патологічні концентраційної паратироми – УЗД, (фіброзна дисплазія).

переломи здатності нирок, 5. Акромегалія.

КТ, МРТ. Радіо-іму можлива 6. Тиреотоксикоз.

нологічне дослі глюкозурія 7. Сечокам’яна дження: підвищення хвороба.

рівня паратгормону 8. Виразкова хвороба.

в крові 9. Жовчнокам’яна хвороба 178 Лікування гіперпаратиреозу Консервативна терапія Хірургічне Лікування Склерозивна первинного вторинного і терапія гіперпаратиреозу та гострої третинного кальціємії гіперпаратиреозу Показання до хірургіч- 1. Лікування розпочи При безуспіш- Під контро ного лікування: нається з гідратації, ному консерва- лем УЗД в 1. Прогресуючий вживання рідини тивному порожнину остеопороз. об’ємом до 2 л і лікуванні: паратироми 2. Гіперкальціємія більше у поєднанні з 1. Перитонеаль- вводять понад 3 ммоль/л. натрію хлоридом і 40 ний діаліз. етиловий 3. Кальціурія понад 160 мг фуросеміду.

2. Гемодіаліз з спирт, що 10 ммоль/л. 2. При тяжкій формі безкальцієвим призводить 4. Наявність вісцераль- гіперкальціємії пока діалізатором. до зниження них ускладнень. зана інфузія до 6 л 3. Транспланта- рівня каль 5. Зниження кліренсу розчину натрію хлори цію та ція нирок.

креатиніну нижче за ду і до 100 мг фуросе паратгормо 4. Вживання 30% від вікової міду кожні 2 години.

метаболітів ну на кілька норми. 3. Внутрішньовенні вітаміну D3 місяців Післяопераційний ін’єкції кальцитоніну період: (кальцитрину, цито 1. Запобігання після- кальтрину) по 1-4 ОД/кг операційній протягом 24 годин.

пневмонії. 4. Преднізолон 40- 2. Запобігання розвитку 60 мг/добу.

тетанії (препарати 5. Неорганічний фосфор кальцію для паранте- по 1-1,5 г /добу рального або перора- внутрішньовенно.

льного вживання, ме- 6. Антагоніст парати таболіти вітаміну D) рину мітраміцин в дозі 25 мг/кг внутрішньо венно (при відсутності ниркової і печінкової недостатності) (..,..,.., 2000).

. -:

1. (,, ):

) ;

) 2. (, -).

3. :

) ;

) ;

) 1..

2..

3..

. ().. :

1.,.

2.,.

3. -, “ ”.

4..

. :

1. - ().

2..

3..

4..

180 (, 1997) Класифікація Індекс маси тіла, кг/м2 Ризик супутніх захворювань Недостатня маса Менше ніж 18,5 Низький (але збільшується ризик інших клінічних проблем) Нормальна маса 18,5-24,9 Середній Надлишкова Понад 25:

маса:

Передожиріння 25-29,99 Збільшений Ожиріння 30-34,99 Помірно збільшений І класу ІІ класу 35-39,99 Значно збільшений ІІІ класу Понад 40 Дуже збільшений () ( ) Величина маси тіла ІМТ, кг/м Недостатня маса тіла <18, Нормальна маса тіла 18,5-24, Ожиріння І ступеня (надлишкова маса тіла) 25,0-29, Ожиріння ІІ ступеня 30,0-34, Ожиріння ІІІ ступеня 35,0-39, Ожиріння IV ступеня 40,0 і більше – / ( ) (, 1997) Збільшений Високий Чоловіки > 94 см > 102 см Жінки > 80 см > 88 см - Аліментарно-конституційне ожиріння Визначення Епідеміологія Етіологічні та Патогенез сприяючі фактори Ожиріння:

- належить до - генетична - збільшення рівня лептину в крові - надмірне найбільш роз- схильність;

(гормон жирової тканини), рецептори відкладання повсюджених - переїдання;

якого мають дві ізоформи і знахо жиру в захворювань;

- гіподинамія;

дяться у: вентромедіальному, пара організмі, - близько 30 % - патологія вентрикулярному, дорзомедіальному яке створює жителів залоз внутрі- і дугоподібному ядрах гіпоталамуса, а серйозну планети мають шньої секреції також у всіх внутрішніх органах.

загрозу для надлишок маси;

(гормональні - лептин здійснює зворотний зв’язок частіше розви- зрушення);

між жировою тканиною і гіпотала здоров’я - вається у жінок - демографічні мусом.

після 40 р.;

і соціальні - вплив пептидів шлунково-кишко - США, Німеч- фактори (вік, вого тракту (холецистокінін, сомато чина, Велико- стать, націона- статин, глюкагон, опіоїди), які є британія – льність, рівень периферичними медіаторами ситості, 45-50 % усього доходів, сімей- а також нейропептидні моноаміди населення має ний стан);

ЦНС (останні впливають на кількість ожиріння - вагітність, вжитої їжі і тривалість її вживання):

пологи, лакта- одні (опіоїдні пептиди – ГР, норадре ція, клімакс налін) збільшують апетит, другі (холецистокінін, допамін, серотонін, кортиколіберин) знижують 182 (, 2000) 1. : ’.

2. 5-7 :.

3. : +.

4. : 18-19 30.

5.,.

6. :.

- Гіпоталамо-гіпофізарне ожиріння Гіпоталамо-гіпофізарне ожиріння виникає при ураженні гіпоталамуса і супроводжуєть ся порушенням гіпоталамічних функцій, які зумовлюють клінічні прояви захворювання Етіологія Патогенез - інфекції;

- ураження ядер задньої частини - інтоксикації;

гіпоталамуса (вентромедіальних і - метастази злоякісних пухлин;

вентролатеральних), які регулюють апетит;

- черепно-мозкові травми;

- гіперінсулінемія та інсулінорезистентність;

- пухлини - опіоїдні пептиди;

- шлунково-кишкові гормони Окремі форми гіпоталамічного ожиріння Адипозо-генітальна Відкладання жиру за “жіночим типом”, гіпогеніталізм;

дистрофія (хвороба інколи ознаки дифузних або вогнищевих уражень Пехкранца- ЦНС, плоскостопість, транзиторний нецукровий Бабінського-Фреліха) діабет Прогресуюча ліподи- Надмірне або нормальне відкладання жиру в ділянці строфія (хвороба нижньої частини тіла, атрофія верхньої Барракера-Сімондса) Синдром Лоренса- Ожиріння, гіпогеніталізм, затримка росту, Муна-Барде-Бідля полідактилія, пігментний ретиніт Синдром Морганьї- Ожиріння, гірсутизм, гіперглікемія, артеріальна гіпер Мореля-Стюарта тензія, стовщення внутрішньої пластинки лобної кістки Болісний ліпоматоз Наявність болючих жирових вузлів на тлі генера (хвороба Деркума) лізованого ожиріння, або на тлі нормальної маси (..,.. ’,.., 1980) Форми ожиріння, % Клінічні ознаки аліментарно- гіпоталамо конституційне гіпофізарне Біль у ділянці серця 50 33, Серцебиття 12 Задишка 44 Загальна слабість 40 Спрага 8 Статеві розлади 2,4 Біль у правому підребер’ї 23 Біль у животі 13 Сухість у роті 10,8 Біль у суглобах 13 Головний біль 44 51, Запаморочення 15 14, Роздратованість 5 10, Погіршання пам’яті 3,7 Набряки ніг 16 184 Діагностичні критерії гіпоталамічного ожиріння Характер Дані об’єктивного Дані додаткових методів обстеження ожиріння обстеження Швидке - рожеві смуги розтягу на - КТ;

збільшення маси животі, стегнах, грудях, - МРТ (пухлини);

тіла (20-30 кг) за плечах;

- рентгенографія мозку;

1-2 роки;

- асиметрія артеріального - ЕКГ-синусова диспластичний тиску;

тахікардія;

або рівномірний - пітливість;

- гіперглікемія або тип ожиріння - серцебиття;

порушення ГТТ;

- гіпоталамічні кризи - гіперліпідемія Анамнез Огляд Генетична Ожиріння: Визначення індексу маси тіла, схильність, андроїдне, співвідношення окружності талії та гіподинамія, гіноїдне, окружності стегон, артеріального переїдання вторинне тиску, ЕКГ, рентгенографія черепа Хворі на ожиріння Лабораторне обстеження Обов’язкове: Додаткове:

визначення рівня глюкози натще;

гюкозотолерантний тест;

визначення рівнів визначення рівня холестерину;

холестерину, ліпопротеїдів високої та низької щільності;

визначення рівнів лютропіну, визначення рівня тригліцеридів фолітропіну, пролактину, тиреотропіну, кортикотропіну, тироксину, кортизолу Клінічні форми ожиріння Клінічні аліментарно- адипозогені хвороба Іценка- гіпоталамо симптоми конститу- тальна Кушинга гіпофізарне ційне дистрофія Скарги Слабкість, Головний біль, Головний Слабкість, задишка спрага, біль, порушення порушення слабкість, статевої статевої функції задишка функції Тип Рівномірне Переважно на Переважно Переважно на ожиріння плечах, животі, на тулубі і грудях, стегнах стегнах стегнах і ділянці таза Обличчя Повне Плеторичне Нормальне Моложаве АТ Норма Підвищений Підвищений Норма Очне дно Норма Гіпертонічна Норма Норма ангіопатія Вугле- Порушення Порушення ТТГ, Порушення Гіпоглікемія водний ТТГ діабет ТТГ обмін Кістки Норма Остеопороз Норма Норма „Турецьке Норма Розширення, Норма Норма сідло” остеопороз Гормони Норма, Підвищення 17- Підвищення Зниження деколи КС у сечі 17-КС у сечі 17-КС у сечі зниження Т3, Т 186 1. Підвищення апетиту, періодична спрага, порушення сну, симпатоадреналові або вагоінсулярні кризи, які закінчуються поліурією, періодичне підвищення температури тіла Є Немає Аліментарно-конституційне, Гіпоталамічне ожиріння ендокринно-обмінне ожиріння 2. Дифузний ціаноз, сонливість, 2. Наявність симптомів гіпотиреозу пітливість, симптоми дихальної недостатності Є Немає Є Немає Синдром Ожиріння за типом Гіпотиреоїдне Гіпогенітальне Піквіка Іценка-Кушинга, ожиріння аліментарно Барракера-Сімондса, конституційне, адипозогенітальної гіперінсулярне дистрофії 3. Багряно-червоні смуги, гірсутизм, 3. Часті гіпоглікемічні стани артеріальна гіпертензія Є Немає Є Немає Кушинго- Адипозогенітальна Гіперінсулярне Гіпогеніталь їдне дистрофія, Барра- ожиріння (визна- не;

наднирко ожиріння кера-Сімондса чення рівня глі- возалозне;

кемії під час аліментарно гіпоглікемічних конституційне;

реакцій) кушингоїдне, Метаболічні захворювання Цукровий діабет 2 типу, порушення толерантності і синдроми до глюкози, гіперінсулінемія, дисліпідемія (збільшується рівень тригліцеридів, ліпопротеїдів високої та низької щільності, холецистолітіаз, гіперурикемія, стеатогепатит) Серцево-судинні Артеріальна гіпертензія, ішемічна хвороба захворювання і синдроми серця, гіпертрофія лівого шлуночка, серцева недостатність, венозна недостатність Новоутворення Збільшення ризику розвитку новоутворень, гормонозалежних і гормононезалежних пухлин Порушення згортання крові Гіперфібриногенемія Порушення функції Апное (зупинка дихання) уві сні, синдром дихальної системи Піквіка Захворювання опорно- Артрози та інші дегенеративні захворювання рухового апарату суглобів Розлади в статевій системі Порушення менструального циклу, зниження фертильності, втрата лібідо Гіпотала- Гіпотирео- Цереб- Хвороба Наднирко- Гіперінсу- Гіпогені мічне їдне ральне Іценка- возалозне лярне тальне ожиріння ожиріння ожиріння Кушинга ожиріння ожиріння ожиріння 1. Редукована Тиреоїдні Лікування Див. Оперативне Оперативне Замісна дієта з обме- гормони;

залежно від “Хвороба видалення видалення гормональ женням енер- ліпотропні, характеру Іценка- кортикосте- інсуломи на терапія з гетичної цін- діуретики, патологічно Кушинга” роми урахуван ності їжі, вітамін С, го процесу ням гор обмеження кальцію (пухлина, монального рідини, солі, пангамат травма, балансу і використання енцефаліт) статі, віт. Е.

розвантажу вальних днів 2. Протизапа льна та роз смоктувальна терапія, анти біотики, бійо хінол, лідаза, алое, ФІБС, магнію сульфат в/м Гіпоталамус Макробудова та розміри Локалізація Функція Мікробудова Відділ проміжного 1. В передній ділянці розміщене супра Вегетативний центр, Маса гіпоталамуса складає мозку, розміщений оптичне ядро, яке виробляє вазопресин і який координує близько 4 г. Групи клітин на основі мозку паравентрикулярне – окситоцин.

діяльність різних утворюють 32 пари ядер. В внутрішніх систем, гіпоталамусі розрізняють 2. В середній ділянці знаходяться вентро адаптуючи їх до передню, середню і задню медіальні ядра, які вважаються центром ситості і дорсомедіальні – центром цілісності всього ділянки голоду.

організму 3. В задній ділянці гіпоталамуса розміщені медіальні і латеральні ядра соскоподібного тіла. Задній гіпоталамус 1. Підтримання оптимального рівня обміну речовин забезпечує тепловіддачу.

(білкового, вуглеводного, жирового, водного, 4. В передньому гіпоталамусі, крім того, мінерального) та енергії.

розміщується центр сну, нейрони, які 2. Регуляція температурного балансу.

чутливі до тепла і холоду 3. Регуляція діяльності травної, серцево-судинної, видільної та дихальної систем.

4. Контроль діяльності всіх залоз внутрішньої секреції.

1 8 Нейрогормони гіпоталамуса Активують виділення тропних Гальмують виділення тропних Транспортуються у задню гормонів гіпофіза (ліберини) гормонів гіпофіза (статини) частину гіпофіза 1. Кортиколіберин – рилізинг-гормон 1. Пролактостатин – пролактиногаль- 1. Вазопресин АКТГ (КРГ). мівний фактор (ПГФ). 2. Окситоцин 2. Тиреоліберин –тиреотропін – рилізинг- 2. Меланостатиногальмівний фактор гормон (ТРГ). меланостимулювального гормону 3. Люліберин – рилізинг-гормон – (МГФ).

лютеїнізуючого гормону (ЛГ-РГ). 3. Соматостатин – соматотропіно 4. Фолліберин – рилізинг-гормон – фолі- гальмівний фактор (СГФ) кулостимулюючого гормону (ФСГ-РГ).

5. Соматоліберин – соматотропін – рилізинг-гормон (СРГ).

6. Пролактоліберин – пролактин – рилізинг-гормон (ПРГ).

7. Меланоліберин – рилізинг-гормон – меланоцитостимулювального гормону (МРГ) 1 8 190 Гіпофіз Локалізація Макробудова Кровопостачання Мікробудова та розміри та іннервація Гіпофізарна Гіпофіз має бобопо- Кровопостачання Аденогіпофіз складається з ямка дібну форму, маса гіпофіза відбу- 3-х видів клітин: ацидо “турецького якого становить 0,5- вається за раху- фільні (еозинофільні), сідла” 0,6 г, змінюється нок верхніх і базофільні і хромофоби.

клиноподібної залежність від віку і нижніх гіпофі- Серед ацидофільних клі кістки статі;

розміри „турець- зарних артерій – тин виділяють сомато кого сідла” – перед- гілок внутрішньої фори, що продукують ньозадній (сагіталь- сонної артерії й соматотропін, лактофори – ний) – 6-10 мм;

артеріального пролактин. До складу верхньонижній (вілізієвого) кола базофілів входять (висота) – 4-7 мм;

мозку;

тиреофори, що продуку поперечний (аксіаль- - іннервація:

ють тиреотропін, корти ний) – 12-14 мм. симпатичними кофори – котикотропін, Поділяється на дві волокнами, які гонадотрофи – фолітропін частки. Передня – йдуть по і лютропін. У задній аденогіпофіз, задня – гіпофізарних частині закінчуються нейрогіпофіз артеріях волокна гіпоталамо гіпофізарного тракту, які несуть нейросекрети – вазопресин і окситоцин Гормони гіпофіза Орган чи залоза-мішень Біологічні ефекти Передня частка - спричинює розростання, гіпертрофію та гіперплазію пучкової та Надниркові залози Кортикотропін сітчастої зони кори надниркових залоз;

- посилює синтез глюкокортикоїдів;

- посилює ліполіз;

- стимулює виділення інсуліну -клітинами підшлункової залози;

- стимулює поглинання амінокислот та глюкози м’язами;

- впливає на процеси пігментації - регулює морфогенез фолікулярного апарату залози;

Тиреотропін Щитоподібна залоза - стимулює синтез і секрецію гормонів щитоподібною залозою;

- впливає на вуглеводний та жировий обміни - стимулює ріст і розвиток організму;

- стимулює синтез білка, анаболічні процеси, посилює процеси Соматомедини, різні Соматотропін ліполізу, глюконеогенезу;

стимулює секрецію глюкагону, органи та тканини підвищує активність ферментів, які руйнують інсулін, зменшує кількість інсулінових рецепторів - впливає на розвиток молочних залоз і лактацію;

Молочні залози, Пролактин - сприяє дії гонадотропінів;

статеві органи - стимулює анаболічні процеси в організмі;

- підвищує чутливість клітин Лейдіга до лютотропіну 1 9 - основний стимулятор овуляції й утворення жовтого тіла в Лютропін яєчниках;

Статеві залози - стимулює ріст інтерстиціальних клітин у яєчниках;

- стимулює синтез естрогенів, прогестинів, гонадальних андрогенів - прискорює ріст і розвиток оваріальних фолікулів, підвищує їх чутливість до дії лютотропіну;

Фолітропін Статеві залози - активує сперматогенез і зумовлює проліферацію клітин Сертолі, підвищує чутливість клітин Лейдіга до лютропіну Задня частка - регулює осмолярність рідин організму;

Дистальні відділи - збільшує реабсорбцію води нирками;

Вазопресин канальців нирок, стінки - стимулює синтез простагландину Е, який знижує антидіуретичний ефект вазопресину;

артерій, гіпоталамус - здійснює вазопресорну дію - стимулює скорочення м’язів матки і виділення молока;

Окситоцин Матка, молочні - здійснює вазопресорну дію;

залози, - має слабку антидіуретичну дію;

нирки, гіпоталамус - підтримує функціонування жовтого тіла й утворення прогестерону 1 9 Центральна нервова система Гіпоталамус Гіпофіз Щитоподібна залоза Надниркові залози Яєчко, яєчники Естрогени Тироксин, Андрогени Кірковий Мозковий трийодотиронін Статеві Глюкокортикоїди Мінерало- Дофамін Адреналін гормони кортикоїди 1 9 194 -. - 1. ’ :

, ( ).

2. ’ :,.

3. ’ :.

4. ’ :.

5. ’ :

.

6..

7..

. - 1. :.

2. :

(. ovacs, 1995) Назва аденоми Поширеність, % 1. Пролактинома 25- 2. Соматотропінома 13- 3. Нуль-клітинна аденома 13- 4. Онкоцитома 10- 5. Кортикотропінома 8- 6. Гонадотропінома 7- 7. "Німа" аденома 5- 8. Змішана соматотропінома і 3- лактотропна аденома 9. Плюригормональна аденома 1- 10. Аденома з ацидофільних 1- стовбурових клітин 11. Мамосоматотропна аденома 1- 12. Тиреотропна аденома (тропінома) - - Діагностичні методи морфофункціональних порушень гіпоталамо-гіпофізарної ділянки Клінічні ознаки Лабораторні Інструментальні гіпоталамо- методи методи гіпофізарної дисфункції - менструальна Визначення рівнів тропних - комп’ютерна дисфункція;

гормонів ендокринних залоз томографія;

- синдром гіперпролак- - стимулювальні проби: з - магніторезонансна тинемії;

гонадоліберином;

тиролібе- томографія;

- хіазмальний синдром;

рином;

соматоліберином;

мети- - рентгенографія - синдром нецукрової рапоном „турецького сідла” поліурії Акромегалія та гігантизм Етіологічні та сприяючі фактори Патогенез Визначення Епідеміологія Нейроендокринне Розповсюдженість 40-70 ви- Етіологічні чинники:

Надмірна секреція захворювання, яке падків на 1 млн населення;

- аденома гіпофіза у 95-98 %;

соматотропіну. Гіпер виникає внаслідок - з деякою перевагою акроме- - запальні процеси;

продукція соматотро підвищеної продукції галія розвивається частіше у - гіперпродукція факторів росту піну стимулює синтез і/або підвищеної жінок у віці 35-45 років;

(соматомединів);

білка, ріст скелета, біологічної активності - гігантизм – у дітей та - підвищення чутливості м’язів, внутрішніх ор гормону росту підлітків периферійних тканин до дії ганів, погіршує толе соматотропіну або соматомедину рантність до глюкози;

Сприяючі чинники:

- підвищення чутли Гігантизм – захворювання, Акромегалія – посиле - психічні травми;

вості периферійних яке виникає у дітей та підліт- ний ріст тіла, але не в - інфекційні процеси в центральній тканин до сомато ків з незавершеним фізіоло- ширину, що проявля нервовій системі;

тропіну або сомато гічним ростом, що характе- ється диспропор - вагітність, пологи;

медину ризується підвищенням ційним періостольним - травми черепа фізіологічних меж порівняно збільшенням кісток з пропорційними епіфізар- скелета, внутрішніх ними і періостольними органів, в поєднанні з збільшеннями кісток, м’яких порушенням обміну тканин та органів. речовин Патологічним вважається ріст вищий 200 см у чолові ків і 190 см – у жінок 1 9 - Діагностика акромегалії та гігантизму Анамнез Клініка Лабораторні Інструментальні дані дані - черепно моз- прогресуючий - підвищення рів- Рентгенограма кові травми;

головний біль, нів ГР, рН і лужної „турецького сідла” – - нейроінфекції;

збільшення рис фосфатази в крові;

збільшення розмірів, - септичні стани обличчя, кінці - гіперглікемія і КТ – аденома вок, деформація глюкозурія;

гіпофіза скелета, висо - гіперліпідемія МРТ – наявність кий ріст пухлини Додаткові методи Патогенез окремих Синдром Скарги Дані об’єктивного обстеження обстеження симптомів Синдром Збільшення Збільшення надбрівних дуг, та Рентгенографія кісток Гіпертрофія, набряк зміни розмірів кистей рук скул нижньої щелепи, язика, черепа, кистей – м’яких тканин, зовнішності та стопи носа, губ поява щілини між зубами потовщення кісток;

периостальний ріст (при акромегалії) і (діастема), потовщення шкіри, Рентгенографія кісток лінійного росту огрубіння голосу, виступ нижньої „турецького сідла” – (гігантизм) щелепи (прогматизм);

деформація збільшення його в скелета (кіфоз) розмірі Синдром Задишка, - підвищення АГ;

ЕКГ: синусова тахі- Гіпертрофія ураження кардіалгії, перебої - ознаки серцевої недостатності;

кардія, можливі хрящової тканини, серцево- в роботі серця - атеросклероз судин;

аритмії;

ЕКГ: змен- гіпертрофія;

в судинної шення серцевого ви- подальшому – системи киду – кардіомегалія дилатація міокарда Синдром Парестезії - зниження периферійних - - демієлінізація ураження рефлексів, проксимальна міопатія нервових волокон нервової системи Синдром Зниження гостроти Птоз, офтальмопатія. Обмеження - Компресія пухлиною змін з боку зору, птоз, полів зору, моно- або бітемпо- перехресту зорових очей диплопія ральна геміанопсія, атрофія нервів зорових нервів Спланхно- Болі в ділянці Збільшення в розмірах серця, - Ехо КГ Порушення мегалія живота;

печінки та інших внутрішніх - УЗД – збільшення кровопостачання і диспепсичні органів внутрішніх органів склерозування явища;

кардіалгії - порушення біохі- гіпертрофованих мічних показників внутрішніх органів 1 9. Синдром - - вуглеводневого – порушення - гіперглікемія і 1. ГР – контрінсу порушення ТТГ і в 25 % явний цукровий глюкозурія;

лярний гормон;

обміну діабет;

- гіперліпідемія;

2. Ліполітична дія речовин - ліпідного – ендокриннообмінне - денситометрія ГР;

ожиріння;

хребта;

визначення Са 3. Фосфор в крові і - мінерального – фосфорно- і Р в крові та сечі прискорення кальцієвий обмін екскреції Са з сечею Синдром Аменорея;

відчуття - збільшення щитоподібної УЗД щитоподібної Збільшення маси ураження тиску в ділянці шиї;

залози;

залози, надниркових залоз, їх гіперплазія залоз імпотенція у - порушення менструального залоз і яєчників та гіпертрофія внутріш- чоловіків циклу;

ньої сек- - галакторея, гінекомастія;

реції - мастопатія;

- полікістоз яєчників;

- гіперплазія надниркових залоз 1 9 200 (. ) Стадії розвитку Проакромегалічна – ранні ознаки, які важко діагностувати Гіпертрофічна – гіпертрофія й гіперфункція органів і тканин Пухлинна – ознаки росту пухлини: підвищення внутрішньочерепного тиску, очні й неврологічні порушення Кахектична – кінець захворювання.

Ступінь активності Активна фаза – прогресуючий розвиток клінічних симптомів.

Стабільна – повільний розвиток захворювання.

Анатомо- Гіпофізарна форма – порушення гіпоталамо фізіологічні ознаки гіпофізарного зв’язку, резистентність секреції соматотропіну до стимулювальних проб, порушення добового ритму секреції соматотропіну.

Гіпоталамічна – зберігається гіпоталамо-гіпофізарний зв’язок, чутливість соматотропіну до стимулювальних проб.

Варіант перебігу Доброякісний – частіше у хворих віком за 45 років, повільний перебіг без виражених клініко лабораторних ознак активності процесу, більш характерний для гіпоталамічної форми.

Злоякісний – частіше ухворих молодого віку, швидкий, прогресуючий розвиток клінічних симптомів, більш характерний для гіпофізарної форми захворювання.

- % Скарги % Об'єктивні ознаки Збільшення кінцівок 100 Збільшення обличчя Зміна зовнішності 100 Діастемма Надмірне потовиділення 83 Гіпогонадизм Головний біль 80 Збільшення кінцівок Парестезії 71 Набряк м'яких тканин Болі в суглобах і в спині 69 Наявність аденоми гіпофіза Збільшення потовиділення 62 Збільшення щитоподібної Порушення менструального циклу 58 залози Загальна слабість і зниження Зоб працездатності 54 Проксимальна міопатія Збільшення маси тіла 48 Тунельний синдром карпального Зниження лібідо і потенції 42 каналу Порушення зору 36 Гіперпролактинемія Сонливість вдень 34 Звуження полів зору Гіпертрихоз 29 Підвищена вологість і Серцебиття та задишка 25 "жирність" шкіри Зниження гонадотропної секреції Гірсутизм Підвищення AT Порушення толерантності до глюкози Клінічний діабет Зниження функції кори надниркових залоз Деформація скелета і суглобів Зниження рівня тироксину в крові Сечокам'яна хвороба ІХС Галакторея 202 Ознаки Акромегалія Гіпотиреоз Хвороба Педжета Суб’єктивні Головний біль, Погіршення пам’яті, Біль у кістках, за запаморочення, мерзлякуватість, гальна слабість біль у суглобах, закрепи, випадіння зміна волосся зовнішності Об’єктивні Зміна зовніш- Сухість шкіри, наб- Потовщення та ності, потов- ряки, брадикардія, деформація кісток щена шкіра зі низькорослість у складками, дітей спленомегалія Лабораторні Збільшення Зниження рівня Гормональні зміни та інструмен- рівня тиреоїдних гормонів відсутні.

тальні дані соматотропіну, і підвищення рівня Деформовані гіперпролак- тиреотропіну проксимальні тинемія відділи трубчастих кісток - Лікування акромегалії Медикаментозне Немедикаментозне Дофаміноміметики Аналоги Агоніст рецеп- 1. Трансфеноїдальне соматостатину торів СТГ видалення аденоми гіпофіза.

2. Дистанційна рентгенотерапія 1. Бромкриптин (парло- 1. Октреотид Пегвісомант дозою 45-50 Гр п'ять дел) в добовій дозі 10- (сандостатин) 30-80 мг разів на тиждень 25 мг;

максимальна по 10 мкг підшкірно протягом 4-6 тижнів.

доза 40-60 мг/добу: підшкірно три інтраабдомі 3. Опромінення 1-ий день — 1,25 мг, в рази на день.

нально один важкими альфа- наступні 4 дні дозу 2. Ланреотид раз на тиждень частинками чи збільшують до 10 мг (сандостатин 6-12 тижнів високоенергетичним на день, до кінця тижня LAR) по 30 мг протоновим пучком доза становить по дві кожні два дозою 80-120 Гр при таблетки 4 рази на день тижні одноразовому під час їжі.

опроміненні.

2. Абергін (метизергід, 4. Стереотаксичний лерготрил, перголід, метод: імплантація лізурид, каберголін), радіоактивного ітрію, добова доза 8-20 мг.

золота чи іридію.

3. Норпролак 5. Кріогіпофізектомія (квінаголід) по 0,15 — рідким азотом при 0,3 два рази на день.

температурі 180 °С 204 Соматотропінома Медикаментозна терапія Рентгеноскопія, протоновий при помірновираженій пучок, гіпофізектомія клінічній картині і помірно підвищеному Рентгено- Протоновий Гіпофізектомія СТГ в крові терапія при пучок при при супра інтраселярній інтраселярній селярній аденомі аденомі аденомі Бромкриптин, Норпролак парлодел Немає ефекту Октреотид, сандостатин LAR Сандостатин LAR чи октреодит Нема ефекту Терапія пегвісомантом -, ( ’ ’ ) Внутрішні Зовнішні 1. Генетично детерміно- 1. Харчування (збалансований відповідно до віку і статі ваний рівень обмінних раціон).

процесів (генетично 2. Достатня (але не надмірна) фізична активність, яка обумовлена активність сприяє:

ферментативних систем - посиленню інтенсивності обмінних процесів;

і рівень гормонів, які - підвищенню вироблення СТГ;

зумовлюють інтенсив- - посиленню функції кори надниркових залоз із виробітком ність обмінних андрогенів.

процесів, час насту- 3. Достатня інсоляція, що сприяє синтезу вітаміну D, який пання пубертату і бере участь у регуляції фосфорно-кальцієвого обміну.

закриття зон росту) 4. Психологічний клімат у сім’ї.

5. Тривалі і часті захворювання (вони призводять до зміни рН внутрішнього середовища в кислий бік і зниження активності ферментів та обмінних процесів).

6. Нормальне функціонування залоз внутрішньої секреції Вік Гормони Ефект Від народження Тиреоїдні - анаболічна дія;

до 3-4 років гормони - диференціювання тканин і дозрівання рецепторів, які забезпечують чутливість тканин до різних гормонів;

- диференціювання всіх тканин, і, особливо, нервової Від 3-4 років СТГ - лінійний ріст;

до пубертату - збільшення маси м’язів і кісток Період початку пубер- Статеві - підвищена чутливість до андрогенів сприяє тату (кістковий вік гормони пубертатному стрибку у рості;

хлопчиків 13 років - диференціація статевих ознак і соціальної 6 місяців, дівчаток 12 орієнтації років 8 місяців) 206 Інтерпретація Метод Визначення отриманих результатів Нормованого відхилення Ріст ф – Ріст с 1) нормальні показники:

або „сигмальних = від -1 до +1;

відхилень” за середнє квадратичне 2) затримка фізичного допомогою стандартної відхилення;

роз-витку: від -1 до -2;

таблиці фізичного 3) субнанізм: від -2 до розвитку дітей де Ріст ф – зріст -3;

фактичний, Ріст с – 4) нанізм: від -3 і зріст середній, менше;

табличне значення 5) субгігантизм: від + до +3;

6) гігантизм: +3 і більше Перцентильних графіків Перцентильні графіки 1) норма: 3-97;

2) патологічно низький ріст:

< 3;

3) патологічно високий ріст: > - Перцентильні криві зросту (вгорі), маси тіла (внизу) у хлопчиків.

208 Перцентильні криві зросту (вгорі), маси тіла (внизу) у дівчаток.

-.

1. :

- ;

- ();

- ;

- ;

- ;

- ( );

- ;

- 2. :

- ;

-.

3. :

-,.

4. :

- ;

-.

5. :

-.

6. :

- -.

.

1. -:

-, :

;

;

;

;

.

2. :

- ;

- -.

3. :

- ;

-.

210 Метод Характеристика Детально зібраний - перебіг вагітності і пологів;

анамнез - характер росту і фізичного розвитку батьків і найближчих родичів;

- характер і режим харчування і відпочинку;

- фізична активність;

- соматичні захворювання;

- психологічний клімат у сім’ї та навколишньому середовищі;

- з якого віку почалася затримка росту.

Огляд - пропорційність тілобудови;

- розумовий, психомоторний розвиток;

- вираховування очікуваного зросту дитини:

хлопчики = (зріст батька + зріст матері): 2 + 5 (см);

дівчатка = (зріст батька + зріст матері): 2 - 5 (см).

Оцінка біологічної зрілості дитини (визначення кісткового віку) - дефіцит осифікації Різниця між паспортним і кістковим віком (в нормі дорівнює 0;

але допускаються коливання ±1);

- коефіцієнт осифі- Співвідношення між біологічним (кістковим) віком і фізичним кації (паспортним) віком (в нормі дорівнює 1, допускаються коливання до 0,2;

дає можливість оцінити перспективи росту);

- коефіцієнт росто- Співвідношення між фактичним зростом дитини і зростом, що вої осифікації відповідає кістковому віку (в нормі дорівнює 1, чим більше за 1, тим кращі перспективи росту у дитини).

Лабораторні Гормони щитоподібної залози, СТГ обстеження Рентгенологічне Форма „турецького сідла”, ознаки внутрішньочерепної дослідження черепа гіпертензії Консультації - окуліст (поля зору);

спеціалістів - невролог;

- генетик (при наявності стигм дисембріогенезу).

- Гіпофізарний нанізм (ГН) Визначення Епідеміологія Етіологія Патогенез Захворювання, ГН зустріча- - генетичний фактор Здебільшого основним ється з час- 65-75 %;

зумовлені:

проявом якого є тотою 1:15000 - травми під час - недостатністю різке відставання жителів, пологів;

всіх тропних в рості, пов’язане співвідно- - нейроінфекції;

гормонів, але з порушенням шення статей - аденоми гіпофіза;

переважним про секреції гормону 1:1 органічні ураження явом є різке зни росту центральної нервової ження продукції системи;

соматотропіну та - зниження тканинної гонадотропінів чутливості до гормону росту Діагностика гіпофізарного нанізму Клініка Лабораторні дані Інструментальні дані - ознаки: відставання в - зниження рівня: УЗД щитоподібної 1) гормону росту;

залози;

надниркових рості і фізичному 2) ТТГ залоз;

яєчників;

матки – розвитку (< 120 см – 3) кортикотропіну;

гіпотрофія, КТ, МРТ, жін. і < 130 – чол.;

4) гонадотропних гормонів;

рентгенографія черепа – - гіпотиреозу;

5) підвищення холестерину в для виявлення - гіпогонадизму;

крові;

внутрішньочерепної - гіпокортицизму 6) гіпоглікемія;

патології;

- рентгенографія кистей 7) анемія Синдром Дані об’єктивного Дані додаткових Патогенез окремих Скарги обстеження методів обстеження синдромів Синдром затримки - відставання в - помітна затримка росту - рентгенографія кистей - абсолютна або від росту і фізичного рості порівняно з відзначається з 2-5-річного – затримка скостеніння;

носна недостатність розвитку ровесниками віку;

- рентгенографія мозку, гормону росту - ріст дорослих становить МРГ, КТ – для 110-130 см;

виключення внутріш - затримка росту ньочерепної патології;

пропорційна - зниження рівня гормону росту в крові Синдром тиреоїдної - сухість і набряк- - шкіра суха, бліда з - УЗД щитоподібної - недостатність недостатності лість шкіри;

жовтуватим відтінком;

залози: зменшення в тиреотропного - мерзлякуватість - волосся тонке, рідке;

розмірах;

гормону - брадикардія;

- зниження рівня ТТГ в - артеріальна гіпотензія;

крові ;

- інфантильна психіка та - гіперхолестеринемія в’ялість розуміння;

- запізнюється прорізування зубів, і зміна частини зубів на постійні може не відбутися Синдром - відсутність - вторинні статеві ознаки - УЗД-гіпоплазія - зниження гіпогонадизму менструацій не розвиваються;

внутрішніх статевих гонадтропної функції - не розвиваються - зовнішні і внутрішні органів;

гіпофіза і, як наслідок, молочні залози статеві органи - азоспермія у чоловіків;

розвивається залишаються - різке зниження рівня гіпогонадизм інфатильними;

андрогенів і естрогенів у - високий голос крові 2 1 - Диференційна діагностика гіпофізарного нанізму Сімейна Тиреогенний Синдром Хондроди низькорослість нанізм Секкеля строфія Синдром Прогерія Синдром Синдром Моріака Гарона Шерешевського Тернера - Довжина Час Повто Вид і маса появи Прорі рюва- СТГ в Статевий Т4 в низько- тіла при затрим- зування ність у крові розвиток крові рослості наро- ки зубів сім'ї дженні розвитку Низькорос- + Норма З 2-7 Зниже- Інфанти- Часто Спізнене лість років ний лізм знижений внаслідок недостат ності СТГ Премор- + Різко З наро- Норма Норма Норма Норма діальний знижені дження нанізм Дисгенезія - Часто Частіше з - Інфанти- - гонад знижені наро- лізм дження Первинний + Норма З наро- Зниже- Сповіль- Зниже- Затримка вроджений дження ний нений ний гіпотиреоз Сімейна + Норма Посту- Норма Норма Норма Затримка низько- пова рослість затримка 214 Лікування гіпофізарного нанізму Симптоматичне Прогноз Патогенетичне - - - препарати рекомбі- вітаміни групи В, Е;

при своєчасному та нантного людського - препарати цинку;

адекватному лікуванні соматотропіну кур- захворювання – - анаболічні гормони сами (0,5 МО о сприятливий;

20-й год) до моменту - при несвоєчасному осифікації епіфізар- чи неадекватному них хрящів. При лікуванні – необхідності водно неспрятливий час проводять замісну терапію гіпотиреозу, гіпогонадизму, гіпокортицизму в адекватних дозах Працездатність Наслідки Працездатність - одужання;

знижена – інвалі- - гіпотиреоз;

ди дитинства – за - гіпокортицизм;

рішенням ЛКК - гіпогонадизм;

- карликовість - (.., 2000).

1. - -.

2. :,.

3. – -.

4. - :,,,,,,.

. – ( -).

. :,, -,,,,.

216 1. Наявність стріїв з ожирінням і гіпертонією Є Немає 1. Гіпоталамічний синдром 1. Гіпоталамічний синдром 2. Хвороба Іценка-Кушинга 3. Синдром Іценка-Кушинга 2. Нерівномірний розподіл підшкірно-жирової клітковини Є Немає 1. Гіпоталамічний синдром, 1. Хвороба Іценка-Кушинга нейроендокринна форма – вік 2. Синдром Іценка-Кушинга більше 20 років 3. Гіпертонічний пубертатний 2. Гіпоталамічний пубертатний синдром синдром – 9-20 років 4. Гіпоталамічний синдром, нейроендокринна форма Додаткові дані:

Нормальні: 1) показники Враховувати: 1) гірсутизм, ціаноз і кортизолу, 17-КС і 17-ОКС.;

мармуровість шкіри;

2) зниження статевої функції;

3) підвищення рівня 2) статева функція не порушена кортизолу, 17 КС і 17-ОКС Надниркові залози не збільшені Зміни надниркових залоз (УЗД, КТ, (УЗД, КТ, МРТ) МРТ) двостороння одностороння гіперплазія – гіперплазія – хвороба Іценка- синдром Іценка Кушинга Кушинга - ( ) Хвороба Іценка-Кушинга (ендогенний гіперкортицизм) Визначення Епідеміологія Етіологічні Патогенез фактори Нейроендокрин- - частота випад- - аденома гіпофіза;

Підвищення секреції не захворювання, ків хвороби - інфекційні гіпофізом кортико в основі якого Іценка-Кушинга ураження цен- тропіну, наднирковими лежить складає 2 нових тральної нервової залозами кортизолу, порушення ре- випадки в рік на системи;

альдостерону, андро гуляції гіпотала- 1 млн населення;

- травми черепа;

стерону. Збільшення мо-гіпофізарно- - частіше - первинно “пусте секреції кортикотро наднирково- зустрічається у турецьке сідло” піну зумовлене зни залозної системи жінок у віці 20- женням дофамінової 40 років активності, а наслідок цього – зменшення гальмівного впливу її на секрецію кортиколі берину і підвищення рівня серотоніну 218 Інфекції, інток- Психічна та черепно Центральна нервова система, сикації, пухлини мозкова травма гіпоталамус, гіпофіз Підвищення секреції Зниження рівня Підвищення рівня кортиколіберину, кортикотропіну дофаміну серотоніну Активація ферментів стероїдогенезу Клінічні синдроми Диспластичне ожиріння, Астеноадинамічний, Дерматологічний порушення статевої гіпертензивний, функції, порушення остеопоротичний толерантності до глюкози - (..., 2000) Клінічні синдроми Симптоми Частота, % Астеноадинамічний Ураження нервової та м’язової систем, 96, яке характеризується загальною слабістю, зниженням працездатності, нестійким настроєм, розладами психіки Гіпертензивний Стійка артеріальна гіпертензія з 91, характерними для неї проявами, ускладненнями та наслідками Остеопоротичний Біль у кістках;

симптоми вторинного 88, радикуліту на тлі системного остеопорозу з переважним ураженням хребців, ребер, кісток черепа, таза;

переломи Диспластичне Нерівномірний розподіл жирової 93, ожиріння клітковини з надмірним відкладанням її в ділянках живота, спини, грудей при відносно тонких кінцівках Порушення статевої Порушення менструального циклу, функції аменорея, неплідність, гірсутизм, лакторея – у жінок. Імпотенція, стерильність – у чоловіків Порушення У деяких випадках трапляється і толерантності до цукровий діабет (34,9 %) глюкози Дерматологічний Шкіра тонка, суха, ціанотична, на грудях та спині акне. У ділянках живота, плечей, стегон, грудей широкі багряно-ціанотичні смуги розтягу, гіперпігментація в місцях тертя 220 Хвороба Іценка- Синдром Іценка Показники Кушинга Кушинга Смуги розтягу Широкі, ціанотичні Широкі, ціанотичні Стоншання та сухість шкіри + + Гіперпігментація + + Характер ожиріння Диспластичний Диспластичний Остеопороз + + Рівень 17-ОКС і 17-КС у сечі Підвищений Підвищений Рівень АКТГ у крові Помірно підвищений Нормальний або знижений Проба з дексаметазоном + Рентгенологічне дослідження Гіперплазія обох Збільшення однієї надниркових залоз, КТ, МРТ надниркових залоз надниркової залози, ураженої пухлиною - (.., 1999) Показники Хвороба Іценка- Синдром ектопованої Кушинга продукції кортикотропіну Клініка гіперкортицизму Виражена Слабко виражена Перебіг Торпідний Прогресуючий Стать, схильна до Переважно жінки Переважно чоловіки захворювання Меланодермія Слабко виражена Різко виражена Калій плазми Нормальний або Гіпокаліємія знижений Натрій плазми Нормальний Частіше підвищений Кортикотропін плазми Значно Нормальний або дещо підвищений підвищений Кортизол плазми та сечі Підвищений Підвищений Проба з дексаметазоном Позитивна Частіше негативна Проба з кортиколіберином Позитивна Частіше негативна - Аденома гіпофіза Не візуалізується Візуалізується мікро-, макроаденома Легка ХІК середньої Легка форма ХІК, ХІК форма тяжкості середньої тяжкості Променева Однобічна Тяжка форма ХІК Аденомектомія терапія адреналектомія + променева терапія Однобічна адреналек Двобічна Немає томія, променева адреналектомія, ефекту терапія, інгібітори променева стероїдогенезу терапія Однобічна Немає Однобічна адреналек ефекту адреналектомія томія Інгібітори Інгібітори Двобічна стероїдогенезу, стероїдогенезу, адреналектомія, агоністи дофаміну агоністи дофаміну агоністи дофаміну 222 Синдром гіперпролактинемії (гіперпролактинемічний гіпогонадизм, синдром персистуючої галактореї – аменореї) Визначення Епідеміологія Етіологія Патогенез Клінічний симп- Поширеність про- 1. Захворювання, Гіперпродукція томокомплекс лактином у чоло- які призводять до пролактину зумовлений віків 1:2800, у порушення функ- виділення молока надлишком про- жінок 1:1050. ції гіпоталамуса.

з молочних залоз, лактину, що Зустрічається у 2. Ураження блокада цикліч поєднує галак- молодих жінок, гіпофіза.

ності виділення торею, порушен- рідко в дитячому та 3. Інші ендокрин гонадоліберину ня менструаль- похилому віці. ні та неендокрин зниження продук ного циклу і Середній вік жінок ні захворювання.

ції ЛГ, ФСГ неплідність у 25-30 років, у чоло- 4. Використання гіполютеїнова жінок, зниження віків – 25-40 років. медикаментозних дисфункція яєчни лібідо та потен- У жінок зустріча- препаратів ків ановуляції ції у чоловіків ється вдвічі часті гіпоестрогенія.

ше, ніж у чоловіків Екстрагенітальна дія: збільшення конверсії вуглево дів в жири ожиріння;

стиму ляція продукції дегідроандросте рону наднирко вими залозами – гіперандрогенія, вплив на обмін ві таміну D син дром остеопенії - (.., 2000). ().

1..

2..

II.,.

1. „ ”.

2..

3..

4. ’ “ ”.

5. X,.

6..

7..

8. () —.

224 Синдром Скарги Дані додаткових Патогенез Дані об'єктивного окремих методів обстеження обстеження синдромів Синдром У жінок: пору- Консультація Підвищення рівня Порушення гіпогона- шення менстру- гінеколога: пролактину та продукції ЛГ дизму ального циклу, полікістоз яєчників;

ритму його секреції і ФСГ обсоменорея, сексопатолога: в різних фазах олігоменорея, сексуальна менструального аменорея, дисфункція, циклу.

менометрорагія, гінекомастія, Рентгенографія безпліддя. невираженість черепа – У чоловіків: вторинних статевих збільшення „ту- зниження лібідо, ознак рецького сідла” КТ, імпотенція, МРТ черепа – відсутність ерекції діагностика про лактиноми, УЗД – полікістоз яєчників Синдром Виділення молока Ступінь прояву УЗД молочних Підвищення галакто- з молочних галактореї: – залоз рівня реї залоз, їх болючість незначна, непостійна пролактину галакторея (±);

лакторея (+) поодинокі краплини в разі сильного натискування;

лакторея (++) – у вигляді цівки в разі слабкого натиску- вання;

лакторея (+++) – спонтанне виділення молока Синдром Збільшення маси Зростання індексу - Збільшення метабо- тіла маси тіла конверсії лічних вуглеводів у зрушень жири Синдром Гірсутизм у жінок Оволосіння за чоло- Підвищення рівня Гіперпро гіперанд- вічим типом андрогенів в крові дукція дегід рогенемії у жінок роепіандро стерону - Методи діагностики Результати дослідження Примітка Визначення рівня Наявність значного підвищення Підтвердження пролактину в сироватці рівня пролактину (понад наявності крові 200 мкг/л) – пролактинома. гіперпролактинемії Помірне підвищення рівня пролактину – ідіопатичні форми.

Визначення добового Підвищення рівня пролактину Підтвердження ритму секреції пролактину вночі (більше за нормальний наявності та його ритму в різні фази максимум), а також перед гіперпролактинемії менструального циклу овуляцією – характерно для прихованих форм Визначення секреції Зниження реакції на Підтвердження пролактину в умовах стимулювальні впливи за наявності стимуляції наявності мікро- та макро- гіперпролактинемії (тироліберином) пролактином Рентгенографія черепа Збільшення „турецького сідла” в Вивчення стану разі макропролактиноми аденогіпофіза та гіпоталамуса КТ, МРТ черепа Діагностика пролактиноми Підтвердження наявності гіперпролактинемії Вивчення Тироксин, трийодотиронін, Виключення симпто функціонального стану тиреотропін матичних форм щитоподібної залози гіперпролактинемії Виключення синдрому УЗД та рентгенологічне Виключення симп полікістозу яєчників обстеження яєчників томатичних форм гіперпролактинемії Вивчення стану печінки та Лабораторно-інструментальне Виключення нирок обстеження симптоматичних форм гіперпролактинемії Вивчення стану різних Стан вуглеводного, жирового Виключення симпто органів і систем на тлі обміну, рівень у крові гонадотропі- матичних форм гіперпролактинемії нів, естрогенів, 17-КС у сечі тощо гіперпролактинемії 226 Мікропролактинома Ідіопатична форма Макроаденома гіперпролактинемії Рівень Рівень Бромкрептин чи Спостереження при пролактину пролактину парлодел порушенні менстру вище 200- 200- ального циклу – парлодел 250 нг/мл 250 нг/мл наявність Ефективний у 90 % симптомів Контроль стану гіпофіза гіпопітуїта на КР чи МРТ ризму і Нормалізувати головного секрецію пролактину болю на мінімальних дозах Гіпофізектомія Контроль КТ чи МРТ через 8-12 міс.

Макропролактинома Росту аденоми Прогресивне немає чи збільшення Препарат вибору – достинекс зменшення її розмірів розмірів аденоми Нормалізація пролак- Ефекту немає тину, зменшення Продовжувати Мікрохірургія розмірів аденоми Достинекс або спостереження гіпофіза гіпофізаде- Продовжити лікування номектомія Зникнення і спостереження чи мікроаденоми і Секреція нормалізація пролактину секреції пролактину Провести залишається без лікування гіпофізектомію підвищеною Пошук метастазів пролактиноми і при їх наявності – хіміо рентгенотерапія - Гіпопітуїтаризм Визначення Епідеміологія Етіологія Патогенез - інфекційні та ток- - зниження або Захворювання, в - захворювання зуст сичні ураження основі якого ле- річається частіше повна відсутність жить дифузне гіпофіза;

продукції адено (65 %) у жінок моло ураження гіпота- дого та середнього - черепно-мозкові гіпофізарних травми;

ламо-гіпофізарної віку (20-40 р.), але тропних гормонів, ділянки з випадан- відомі випадки в - пухлинні та інші унаслідок чого тяжкі ураження моз- наступає вторин ням функцій гі- похилому, і більш ку (хвороба Сім- на гіпофункція пофіза і недостат- ранньому віці ністю периферій- мондса);

надниркових, - масивна післяпо- щитоподібної та них ендокринних залоз логова кровотеча статевих залоз (хвороба Шиєна- Шихана);

- автоімунні і системно-судинні ураження мозку Діагностика гіпопітуїтаризму Анамнез Клініка Лабораторні дані Інструментальні дані Наявність Ознаки пов- 1) зниження всіх або МРТ, КТ і рентгено сприяючого ного або парці- окремих гормонів графія мозку, УЗД фактора, ального гіпо- 2) зниження гормонів пери- (гіпотрофія перифе причини пітуїтаризму ферійних залоз: щитоподібної рійних залоз залози, надниркових і внутрішньої секреції і статевих залоз внутрішніх органів) 3) біохімічні показники і гіпохромна анемія, гіпоглікемія, гіпонатріємія і хлоремія, гіперкаліємія, гіперхолестеринемія 228 Дані Дані Патогенез Синдроми Скарги об’єктивного додаткових окремих дослідження методів синдромів Синдром - порушення - атрофія - УЗД-атрофія Зниження або вторинного менструаль- молочних залоз, матки, яєчни- повне гіпогонадизму ного циклу, гіпотрофія зов- ків, предміху- випадання аменорея нішніх і рової залози;

гонадотропної - втрата стате- внутрішніх - олігоазо- регуляції вого потягу, статевих органів спермія;

статевих залоз імпотенція - відсутність - зниження волосся на рівня естроге лобку, нів, андрогенів підпахвових впадинах, бороді Синдром - мерзляку- - суха з - УЗД- Зниження або вторинного ватість;

жовтуватим зменшення щи- випадання гіпотиреозу - набряки;

відтінком шкіра, топодібної тиреотропної - сонливість;

гіперкератоз;

залози в об’ємі;

функції - погіршення - набряки;

- зниження гіпофіза пам’яті;

- брадикардія;

рівнів ТТГ, Т4, - запори - кахексія (при Т хворобі Сіммондса) Синдром - слабкість;

- зниження маси - зниження Зменшення вторинного - адинамія;

тіла;

рівня корти- продукції гіпокорти- - апатія;

- сухість шкіри;

котропіну, кортикотроп цизму - гіпотермія;

- гіпотонія кортизолу і ної функції - зниження його апетиту;

метаболітів - нудота Дистрофічний - поступова втрата маси - УЗД-гіпотро- Зниження або синдром, втрата маси тіла – в серед- фія внутрішніх випадання спланхно- тіла ньому складає органів;

соматотропіну мікрія 2-6 кг в місяць, а - зниження з його впли в рідких випад- рівня гормону вом на білко ках – 25 кг росту в крові вий синтез - Диференційна діагностика гіпопітуїтаризму за окремими синдромами Дистрофічний синдром Синдром гіпоталамо-гіпофізарної недостатності Захворювання Неврогенна Первинний Первинний органів анорексія гіпотиреоз гіпогонадизм травлення Злоякісні пухлини Первинний гіпокортицизм Автоімунний Неврогенна Ознаки Гіпопітуїтаризм поліендокринний анорексія синдром Суб’єктивні Післяпологова крово- Психічні Супутні автоімунні теча, інфекції, травми травми захворювання черепа, пухлини головного мозку Об’єктивні Значне або помірне Помірне Гіперпігментація, гіпо схуднення, гіперпіг- схуднення тензія, брадикардія, су ментація відсутня, вто- хість шкіри ринні статеві ознаки відсутні, брадикардія, гіпотензія Лабораторні Зниження рівня гор- Незначне Зниження рівня гормонів монів зниження периферійних ендо рівня кринних залоз і підви гормонів щення рівня тропних гормонів гіпофіза, титру відповідних антитіл 230 Лікування гіпопітуїтаризму Медикаментозне Прогноз Працездатність Патогенетичне Симптоматичне Для одужання За рішенням ЛКК хворі несприятли- непрацездатні, при вий, для жит- адекватному лікуванні тя – сприят- хворий повинен бути - замісна гормональна - вітаміни А, Е і ливий звільнений від важкої терапія в адекватних В;

праці дозах гормонами;

- препарати - надниркових залоз – цинку;

кортизон, преднізолон;

- анаболічні - щитоподібної стероїди залози – тироксин;

- статевих залоз – естрогени, прогестини, андрогени - - Гіпоталамо-гіпофізарна кома Причини Провокуючі чинники Діагностика - деструктивні процеси - не діагностована і не 1) анамнез: наявність в гіпоталамо лікована гіпоталамо- клініки синдромів гіпофізарній ділянці;

гіпофізарна недостатність;

гіпоталамо-гіпофізарної - гіпофізектомія;

- неадекватна замісна недостатності;

- іонізуючий вплив терапія гормональними 2) клініка: початок препаратами;

поступовий, хоча може - супутні запальні або розвиватись гостро, інфекційні захворювання протягом декількох діб;

- синдром декомпенсованого гіпотиреозу Прогноз Основні принципи (гіпотиреоїдна кома);

лікування - синдром гіпокортицизму;

- аддісонічна криза 3) лабораторні дані: анемія, залежить від адекват- - заходи, направлені на гіпоглікемія, ності і своєчасності ліквідацію аддісонічної гіперхолестеринемія, лікування захворю- кризи;

гіпохлоремія і натріємія, вання - заходи, направлені на гіперкаліємія ліквідацію гіпотиреоїдної коми;

- заходи, направлені на усунення сприяючого чинника 232 Нецукровий діабет Визначення Епідеміологія Етіологія Патогенез Клінічний Складає 0,5- - центральних форм:

- центрального: дефі синдром, який 0,7 % всіх запальні дегенеративні, цит антидіуретичного виникає вна- ендокринопатій, травматичні, пухлинні та гормону призводить до слідок дефі- зустрічається з ін. ураження різних порушення концентра циту антидіу- однаковою відділів гіпоталамо- ції сечі на рівні ретичного частотою як у гіпофізарної системи;

дистальних канальців гормону або чоловіків, так і у - периферичних форм: нефрона, внаслідок нечутливості жінок, частіше у анатомічна неповно- чого виділяється багато ниркових віці 20-40 р. ціннсть нефрона, сечі з низькою канальців до амілоїдоз, саркоїдоз, густиною;

його дії ферментативний дефект, - нефрогенного: анато які гальмують вплив мічна неповноцінність вазопресину на епітелій нефрона або фермен канальців тативний дефект - () (..).. II. 1..

2..

3. (,,, ).

4. :,,,,.

5. :,,.

6. (, ).

7. ( ).

8. „ ”.

.. (, ’ -).

II. :, (,, ),,.

234 Дані Дані Патогенез додаткових Синдром Скарги об’єктивного окремих методів обстеження симптомів обстеження Синдром Нестерпна Фізична та Абсолютна полідипсії спрага – випи- психічна або відносна вають від 3 до астенізація недостатність - 15 л, а інколи і антидіуретич 20-40 л води на ного гормону добу Синдром - почащене - сеча світлого відносна поліурії сечовипускання, кольору;

густина сечі особливо вночі -сухість шкіри всіх порцій (ніктурія);

і слизових;

дуже низька – - - втрата маси - закрепи;

1000- тіла, інколи - коліти (гіпо-, ізосте ожиріння нурія) Синдром - порушення - відставання в - рентгено- порушення менструації або рості;

графія кистей:

фізичного та її відсутність;

- недорозвиток відставання статевого - зниження лібі- первинних і кісткового ві- - розвитку до і потенції;

вторинних ку від фактич - низькорослість статевих ознак ного;

- гіпоплазія внутрішніх статевих органів - Нецукровий Психогенна Хронічна ниркова Ознаки діабет полідипсія недостатність Анамнез Гострий початок, Повільний Ознаки хронічного хронічний перебіг початок після гломерулонефриту стресу Поліурія Від 5-20 до 40 л Незначна 3-4 л Аналіз сечі Низька відносна Дещо знижена Гіпо-, ізостенурія густина сечі (1000- відносна густина (1005-1012), 1010) сечі протеїнурія, гема турія, циліндрурія Проба з Підвищується Зменшується Немає змін сухоїдінням осмолярність об’єм сечі, плазми, не підвищується змінюється від- відносна густина носна густина сечі 236 - Полідипсія, поліурія, низька відносна густина сечі Визначення відношення осмолярності сечі до осмолярності плазми (норма 1) при пробі з відмовою від рідини Психогенна Ідіопатичний Нефрогенний Хронічна полідипсія нецукровий діабет нецукровий діабет ниркова (відношення 1) (відношення 1) (відношення 1) недостатність Визначення рівня Патогенетична Обмеження Виявлення пух вазопресину в терапія прийому рідини лини – рентгено сироватці крові графія черепа, КТ (норма 7 пг/мл) Так Ні Проба з пітуітрином (5 ОД внутрішньо м’язово), вазопресином (5 ОД під шкіру) Видалення пухлини Ідіопатичний нецукровий діабет: вміст Нефрогенний нецукровий діабет: вміст вазопресину в крові не визначається, осмо- вазопресину в крові більше 10 пг/мл, лярність сечі після введення вазопресину осмолярність сечі після введення збільшується на 50 і більше і завжди більше вазопресину не змінюється нижче 150 мосмоль/кг 100 мосмоль/кг Адіуретин (десмопресин), хлорпропамід, Тіазидові діуретики (гіпотіазид і інші) карбамазепін, мінірин - () Синдром неадекватної продукції вазопресину (СНПВ) Визначення Етіологія Патогенез Синдром неадекватної продукції АДГ - нейроінфекції;

Абсолютна (вазопресину) – синдром Пархона, - вагітність, або відносна “нецукровий антидіабет”, “гіпергідро- пологи;

гіперсекреція пексичний синдром” – клінічний синдром, - деякі лікарські вазопресину який характеризується гіперсекрецією та токсичні вазопресину (АДГ) з формуванням речовини гіпонатріємічної гіпергідратації.

. ( ) 1. (,,, ).

2. (,,, ).

3. (,,,, ).

. (,,,, ).

. ( :

Pages:     | 1 || 3 | 4 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.