WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     || 2 | 3 | 4 |
-- [ Страница 1 ] --

ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ SURGERYLIB.RU НАУЧНЫЙ ЦЕНТР ХИРУРГИИ РОССИЙСКОЙ АКАДЕМИИ МЕДИЦИНСКИХ НАУК Б. А. КОНСТАНТИНОВ Л. П. ЧЕРЕПЕНИН А. С. ИВАНОВ ХИРУРГИЯ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО ИПО

«Полигран» Москва-1995 ББК 54.101. Х49 АВТОРЫ:

Б. А. Константинов, академик РАМН, профессор, лауреат Государствен­ ных премий, директор Научного центра хирургии РАМН;

Л. П. Черепенин, профессор, доктор медицинских наук, заведующий отделением хирургии врожденных пороков сердца Научного центра хирургии РАМН;

А. С. Иванов, доктор медицинских наук, лауреат Государственной премии, главный научный сотрудник отделения хирургии врожденных пороков сердца Научного центра хирургии РАМН Х49 Хирургия тетрады Фалло/Б. А. Константинов, Л. П. Черепенин, А. С. Иванов. —М.: ИПО «Полигран», 1995.-224 е., ил.

ISBN 5-85230-209-0 Монография обобщает многолетний опыт изучения и лечения одного из наиболее сложных пороков сердца—тетрады Фалло в Научном центре хирургии РАМН. Охватывает широкий круг проблем — анатомию, клинику, новые ориги­ нальные методы коррекции порока, предупреждение послеоперационных осложне­ ний и возможности улучшения качества жизни пациентов.

Предназначена для кардиохирургов, специалистов в области лечения заболе­ ваний сердца, клинических физиологов, врачей иного профиля.

4 1 0 8 0 4 0 Ш 0 Х >- « Бе з объя в л. ББК 54. 091(03)- (§) Б. А. Константинов, Л. П. Черепенин, А. С. Иванов, ISBN 5-85230-209-0 © ИПО «Полигран», ОГЛАВЛЕНИЕ Вв е д е ние Спис о к с о к р а ще н и й Ча с т ь I. СОВРЕМЕННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОБЛЕМЫ ХИРУРГИ­ ЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО Глава 1. Принципы и результаты оперативного лечения тетрады Фалло Глава 2. Клинико-морфометрическая оценка вариантной анатомии тетрады Фалло 2.1. Клинические наблюдения (общая характеристика больных) 2.2. Клинико-инструментальные методы диагностики 2.3. Обеспечение операции (анестезия, кардиоплегия, искусствен­ ное кровообращение, исследование гемодинамики) 2.4. Хирургический протокол радикальной коррекции Глава 3. Интраоперационная оценка вариантной анатомии тетрады Фалло 3.1. Вариантная анатомия отдельных элементов порока и такти­ ка применяемых оперативных методик Глава 4. Профилактика выраженной регургитации на клапанах ле­ гочной артерии при радикальной коррекции тетрады Фалло 4.1. Морфология элементов клапанно-легочного комплекса и кла паносохраняющие реконструктивные операции при умерен­ ной гипоплазии фиброзного кольца легочной артерии 4.2. Ксеноперикард. Разработка и создание на его основе моностворчатых ксеноперикардиальных трансплантатов (МКТ) 4.3. Морфологическая характеристика ксеноперикарда в различ­ ные сроки после имплантации Ча с т ь II. АНГИОМОРФОМЕТРИЧЕСКОЕ ПРОГНОЗИРОВА­ НИЕ ОБЪЕМА И РЕЗУЛЬТАТОВ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО Глава 5. Ангиоморфометрический протокол прогнозирования объема и результатов радикальной коррекции тетрады Фалло <•.• 5.1. Морфология типов обструкции выходного отдела правого желудочка, состояния ствола и ветвей легочной артерии (по данным ангиографии) 5.2. Эхокардиография в оценке вариантной анатомии тетрады Фалло 5.3. Прогнозирование гемодинамических результатов радикаль­ ной коррекции тетрады Фалло Глава 6. Гемодинамические критерии оценки результатов ради­ кальной коррекции тетрады Фалло 6.1. Гемодинамическая характеристика вариантной анатомии ВОПЖ при тетраде Фалло 6.2. Гемодинамические аспекты радикальной коррекции порока в зависимости от типа пластики выходного отдела правого желудочка Ча с т ь III. РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ТЕТ­ РАДЫ ФАЛЛО В ЗАВИСИМОСТИ ОТ МЕТОДА ПЛАСТИКИ ВЫ­ ХОДНОГО ОТДЕЛА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА СЕРДЦА Глава 7. Анализ ближайших послеоперационных результатов Глава 8. Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло Глава 9. Некоторые выводы и рекомендации Библиография Опубликованные работы по материалам монографии Авторские свидетельства и патенты по материалам монографии / • ВВЕДЕНИЕ Тетрада Фалло —одна из наиболее распространенных и сложных форм врожденной патологии сердца. История хирургического лечения этого порока насчитывает без малого полвека.

Как известно, начало было положено операциями A. Blalock в сод­ ружестве с педиатром М. Taussig в 1944 г. Подключично-легочный анастомоз, носящий их имя, впоследствии дополнился другими пал­ лиативными операциями. V. Lillechai первый сделал попытку ради­ кального хирургического лечения тетрады Фалло, а его последова­ тели расширили арсенал таких вмешательств.

За последнее время родилось, по сути дела, учение о тетраде Фалло — обширная научно-практическая информация, включающая вопросы прогноза, отдаленных результатов, осложнений, стратегии и тактики выбора показаний к операциям и вариантов вмешательств.

Расширились возрастные рамки оперируемых, изучены многие аспек­ ты патофизиологии порока и его синдромных проявлений, и тем не менее тетрада Фалло и в настоящее время является своеобразным вызовом квалификации и опыту многих клиник, а для кардиохирур­ гии в целом остается одним из труднейших врожденных пороков сердца. Для этого есть объективные причины.

Так, патологическая анатомия тетрады Фалло включает аномалии развития выходного отдела правого желудочка, кольца, ствола и вет­ вей легочной артерии, межжелудочковой и, нередко, межпредсердной перегородок. Нарушения правильного формирования внутрижелу дочковых структур и системы легочной артерии, взаимозависимость отдельных пороков настолько разнообразны и вариабельны, что практически каждая конкретная ситуация требует своих тактических решений. Особые же трудности, естественно, представляют варианты тетрады Фалло с аномалиями отделов сердца.

Немаловажный фактор, определяющий нередко показания к хи­ рургическому лечению и его тактику, — возраст больного. В ряде стран радикальную коррекцию тетрады Фалло производят в раннем возрасте. В нашей клинической практике приходится встречаться с больными, обращающимися к нам в возрасте 2-го и даже 3-го десятилетия жизни. Подобных пациентов примерно 20% от общего числа больных тетрадой Фалло. Особенность их состояния связана обычно с развитием таких характерных осложнений, как полицитеми ческий синдром, инфекционный эндокардит, тромбэмболический синдром.

Особую группу составляют пациенты с последствиями ранее пере­ несенных паллиативных операций. Практически все их варианты, разработанные ранее, дошли, что называется, до нашего времени.

И если, к примеру, после операции Brock трудности определяются внутриперикардиальными сращениями, то закрытие межсосудистых анастомозов представляет подчас самостоятельный и не самый лег­ кий этап повторных операций. Некоторые применяемые нами ориги­ нальные методики во многом облегчают такие вмешательства.

Итак, разнообразие вариантов анатомии тетрады Фалло, в том числе и у взрослых больных, особенности длительного клинического течения и развитие специфических осложнений, а также большое число пациентов после паллиативных операций определяют особен­ ность нашей работы и, в определенной мере, ее своеобразие.

Накопленный в течение последних 10 лет опыт отдела хирургии сердца Научного центра хирургии РАМН в комплексном решении проблемы хирургии тетрады Фалло, ее радикальной коррекции, лег в основу предлагаемой читателю монографии. В ней рассматривают­ ся вопросы, связанные с созданием морфометрического протокола, позволяющего до операции прогнозировать ее объем и гемодинами ческие результаты с учетом вариантной анатомии порока. На основа­ нии анатомо-физиологического принципа разработаны протоколы тактики и техники хирургического вмешательства. Предложен ком­ плекс хирургических вмешательств для предотвращения выраженной легочной регургитации, как пластических, сохраняющих структуру клапанов легочной артерии, так и протезирования ствола легочной артерии с использованием оригинального, созданного в НЦХ РАМН моностворчатого ксеноперикардиального трансплантата. Изучение центральной гемодинамики в интраоперационном и ближайшем пос­ леоперационном периодах позволило создать программу диагности­ ки резидуальных нарушений кровообращения, что также освещено на страницах работы. Оценены в сравнительном аспекте эффектив­ ность различных методик пластических операций на выходном от­ деле правого желудочка и стволе легочной артерии и их влияние на ближайшие и отдаленные результаты радикального хирургичес­ кого лечения тетрады Фалло.

Монография обобщает опыт работы отдела хирургии сердца НЦХ РАМН за 10-летний период и является коллективным трудом многих подразделений Центра. Коллектив авторов выражает глу­ бокую и искреннюю благодарность специалистам, принимавшим не­ посредственное участие в исследованиях, — В. А. Сандрикову, Т. А. Буравихиной, И. И. Дементьевой, Н. А. Трековой, В. А. Ко­ жевникову, В. В. Кислухину, А. А. Абакумову, В. С. Рышкину, С. Б. Хандюкову, Т. И. Кулагиной, Г. Н. Журиной, В. Э. Кудряшову, Т. Н. Добровольской, М. А. Аксюк, Л. М. Кузнецовой, 3. П. Милова новой, Т. Н. Кислухиной, Т. А. Назаровой, А. Л. Мишнаевскому, Г. М. Балояну.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ АД артериальное давление Ао аорта АГ арочный гребень АК арочное кольцо АТК аорто-трикуспидальный фиброзный контакт БАВЗ бульбоатриовентрикулярная зона БП пластика выходного отдела правого желудочка без пересечения фиброзного кольца легочной ар­ терии ВОПЖ выходной отдел правого желудочка врожденные пороки сердца ВПС декстрапозиция аорты ДА диаметр ДМЖП Ддмжп дефект межжелудочковой перегородки ДМЖП дефект межпредсердной перегородки ДМПП до операции Д/О допплерокардиография ДопплерЭхоКГ искусственная вентиляция легких ИВЛ искусственное кровообращение ИК ишемия миокарда ИМ ИКДО индекс конечнодиастолического давления индекс конечносистолического давления ИКСО индекс диаметра ДМЖП ИДдмжп индекс площади ДМЖП ИПдмжп индекс АТК Иатк коронарная артерия КА KB конусная ветвь правой коронарной артерии конечнодиастолическое давление КДД конечнодиастолический объем КДО клапан легочной артерии КЛА конусная перегородка КП комиссуральный стержень КС клапанный стеноз легочной артерии КСЛА конечносистолический объем КСО легочная артерия ЛА левая ветвь легочной артерии ЛВЛА левое предсердие ЛП легочная регургитация ЛР легочное сосудистое сопротивление лес межжелудочковая перегородка МЖП малый круг кровообращения МКК моностворчатый ксеноперикардиальныи транс­ мкт плантат МОМК/МОБК отношение минутного объема малого круга к минутному объему большого круга МОС — минутный объем сердца МП — модераторный пучок МПП — межпредсердная перегородка НГ — наджелудочковый гребень НисхАо — нисходящая аорта на уровне диафрагмы НКЛА — недостаточность клапанов ЛА ОИТиР — отделение интенсивной терапии и реанимации ОС — объемная скорость перфузии ОЦП — одышечно-цианотический приступ ОПС — общее периферическое сопротивление ПВЛА — правая верхняя легочная артерия ПЖ — правый желудочек ПЖ/ЛЖ — отношение пиковых систолических давлений правого желудочка к левому ПКА — правая коронарная артерия ПЛА — правая ветвь легочной артерии П/О — после операции ПКА — правая коронарная артерия ПНА — передняя нисходящая артерия ПП — правое предсердие ППБ — полная поперечная блокада ППТ — площадь поверхности тела РКТФ — радикальная коррекция тетрады Фалло Р02 — парциальное давление кислорода СВ — сердечный выброс СИ — сердечный индекс СЛА — ствол легочной артерии СМТ — септомаргинальная трабекула ССН — сердечно-сосудистая недостаточность ТАП — трансаннулярная пластика ТФ — тетрада Фалло ФГ — фракционный градиент ФИ — функция изгнания ФК — функциональный класс ФКАо — фиброзное кольцо аортального клапана ФКГ — фонокардиография ФКЛА — фиброзное кольцо легочной артерии ЧСС — частота сердечных сокращений ЭКГ — электрокардиография ЭхоКГ — эхокардиография ШП — шовная пластика NYHA — классификация Нью-Йоркской ассоциации кар­ диологов ЧАСТЬ I СОВРЕМЕННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОБЛЕМЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО. - • - : _.

• •.

ГЛАВА 1. ПРИНЦИПЫ И РЕЗУЛЬТАТЫ ОПЕРАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО Основной метод лечения врожденных пороков сердца и, в частности, тетрады Фалло — хирургический [6, 9, 17, 21, 24, 32, 43, 55, 58, 66, 78, 91, 113, 161, 162, 164, 193, 207, 231].

В последнее десятилетие в кардиохирургических клиниках ми­ ра и нашей страны отдают предпочтение первичной радикаль­ ной коррекции [3, 19, 21, 22, 25, 110, 117, 128]. Двухэтапное лечение проводится пациентам, которым невозможно выпол­ нить первичную РКТФ в связи с анатомическими особенностя­ ми порока. Определяющим фактором решения вопроса о ра­ дикальной коррекции является состояние системы легочного артериального дерева [8, 15, 33, 35, 45, 77]. Поэтому углублен­ ное изучение анатомических форм порока, дооперационная оценка функции артериальной системы малого круга кровооб­ ращения и их влияния на внутрисердечную гемодинамику и тяжесть больных — задача актуальная и далеко не решенная.

Результаты РКТФ во многом зависят от объема реконст­ рукции путей оттока от ПЖ и остаточных нарушений кровооб­ ращения, таких как резидуальное стенозирование ВОПЖ, ре шунтирование ДМЖП и недостаточность клапанов легочной артерии, влияющих на функциональное состояние правого же­ лудочка [27, 28, 33, 42, 49, 52, 56, 87, 95, 116, 121, 140].

В патогенезе развития острой сердечной недостаточности после РКТФ определенное значение имеют и такие факторы, как защита миокарда во время операции, величина и вид вентрикулотомии, объем миокардиальной резекции [46, 82, 152, 156, 160, 164, 193, 197]. Все это сказывается на состоянии больных как в ближайшем, так и в отдаленном послеопераци­ онном периоде.

Детальный анализ исходного состояния пациентов в за­ висимости от вариантной анатомии порока, метода пластики ВОПЖ и состояния гемодинамики в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде позволяет наметить пути улуч­ шения результатов радикального лечения этой категории больных.

и Тетрада Фалло (ТФ) — одна из наиболее распространенных цианотических форм врожденной кардиальной патологии, сос­ тавляет 10-30% всех больных с ВПС [6, 9, 86, 104, 113, 130, 261]. Среди цианотических форм ВПС ее частота достигает 75% [9, 15, 24, 113], среди пороков, требующих хирургического лечения в раннем детском возрасте, на долю ТФ приходится 15% (3 место после ОАП и ДМЖП) [9, 15, 24, 113, 198, 209].

Частота ТФ у новорожденных колеблется от 4 до 7%;

30% умирают в течение первого года жизни.

Продолжительность жизни больных с ТФ зависит от кли­ нического течения, степени обструкции путей оттока от право­ го желудочка, выраженности бронхолегочных коллатералей и составляет в среднем 12—15 лет, причем более 20 лет живут лишь 8% больных, а более 30 лет— 1,3% [16]. При выраженной гипоплазии СЛА естественная выживаемость пациентов с ТФ практически в 3 раза ниже, чем у больных при удовлетво­ рительном его развитии. Основные причины летальных ис­ ходов—нарушение мозгового кровообращения в виде тром­ бозов или кровоизлияний, тромбоэмболии, септический эндокардит и абсцессы головного мозга [135, 158, 304].

Основные морфологические критерии ТФ —это инфундибу лярный стеноз ВОПЖ в результате переднелевого смещения конусной перегородки, который в большинстве случаев сочета­ ется с обструкцией кровотоку в малый круг на уровне КЛА, ствола и ветвей ЛА;

ДМЖП, как правило, больших размеров, локализующееся в основном в мембранозной или конусной части МЖП, декстрапозиция аорты и гипертрофия правого желудочка [12, 15, 30, 32, 37, 106, 107, ИЗ].

Описание этого типа пороков встречается в литературе с 1672 г. (Stensen, 1672;

Sandifort, 1777;

Hanter, 1783;

Farre, 1814;

К. А. Раух, 1860;

А. А. Кисель, 1887).

Большое историческое значение имеет работа Sandifort (1777), наиболее полно описывающая внутрисердечную патоло­ гию [32]. Впервые прижизненная правильная диагностика ДМЖП в сочетании со стенозом ствола легочной артерии была проведена А. А. Киселем в 1887 г. [32, 86]. Etinne-Louis Arthur Fallot, патологоанатом из Марселя, в 1888 г. систематизировал наблюдения и описал клиническую картину и патологическую анатомию, выделив порок как самостоятельную нозологичес­ кую единицу. В статье, посвященной 100-летию названия «Тет­ рада Фалло», S. P. Allwork [104] пишет, что вклад Е. Fallot в уточнении патологической анатомии невелик, основная же его заслуга в том, что он впервые употребил термин «тетрада», создал единую концепцию и название для группы наиболее распространенных цианотических форм ВПС.

Эпоха хирургического лечения ТФ, а стало быть, и ока­ зание реальной помощи этой категории больных включает несколько этапов. В 1944 г. A. Blalock по предложению педиатра M. Taussig разработал методику наложения анастомоза между сосудами большого и малого круга кровообращения, которую A. Blalock и I. Longmaer успешно применили 29.11.44 г.

у 15-месячной пациентки Эйлин Сэксон. За разработку этой операции, которая до сих пор широко применяется в клинике, A. Blalock удостоен Нобелевской премии.

На основе принципа, обоснованного М. Taussig, начиная с 1945 г. предложено более 30 различных типов паллиативных вмешательств. Это прямые анастомозы (W. Potts et al., 1946;

D. Waterston et al., 1955 и др.), соединяющие сосуды малого и большого круга кровообращения по принципу «бок в бок» или с помощью сосудистого протеза по методике, разработан­ ной в нашей стране А. А. Вишневским и Д. А. Донецким и примененной в клинике в 1958 г. Помимо обходного шун­ тирования суженного участка путей оттока от правого желу­ дочка, операцию прямого устранения стеноза ВОПЖ и клапа­ на легочной артерии закрытым методом предложил R. Brock в 1948 г. Операция, основанная на принципе ликвидации ин фудибулярного стеноза, наиболее физиологична. Она обладает несомненным преимуществом перед межсосудистыми анасто­ мозами, т. к. в результате инфундибулэктомии увеличиваются гидравлическое сечение конусной части ПЖ и центральный кровоток в легочную артерию. В результате повышается дав­ ление в системе малого круга и происходит равномерный рост его гипоплазированных артерий. Однако неконтролируемый объем инфудибулярной резекции, угроза повреждения аор­ тального и легочного клапанов, необходимость специального инструментария не позволили широко использовать эту опера­ цию в клинике. В последнее время эта видоизмененная ме­ тодика с использованием искусственного кровообращения находит все больше приверженцев, особенно при крайней гипо­ плазии ствола и ветвей легочной артерии. Уже через 3 — 6 месяцев после операции значительно увеличивается диаметр ствола и ветвей легочной артерии, что позволяет выпол­ нить РКТФ.

Не однозначна точка зрения исследователей на рост и раз­ витие системы ЛА под влиянием функционирующих анастомо­ зов. Так, в сроки до 2 лет после операции анастомоза по Blalock Taussig у грудных детей и детей раннего детского возраста обнаруживается достоверное увеличение индекса ЛА (суммы площадей поперечного сечения, стандартизированной по ППТ) более чем в 2 раза по сравнению с дооперационным [27].

Однако рост легочных артерий не коррелирует с временем функции анастомоза, а зависит преимущественно от объем­ ного содержания эластина в их стенках [256]. По мнению Н. G. Rosenberg с соавт. [256], рост легочных артерий оп­ ределяется не столько объемным кровотоком через них, сколь­ ко адекватным содержанием эластина в стенке.

Надо отметить, что развитие кардиохирургии как самосто­ ятельной дисциплины тесно связано с операциями при тетраде Фалло. Это первая межсосудистая операция и период внедрения в клинику искусственного кровообращения. Используя методи­ ку перекрестного кровообращения, 31.08.54 г. С. W. Lillechei, R. L. Varco в госпитале в Миннесоте впервые выполнили радикальную коррекцию порока у 10-летней пациентки. Об­ следование, проведенное через 35 лет после операции, показа­ ло отличные результаты [164, 276]. С именем С. W. Lillechei связано также внедрение в практику многих оперативных при­ емов при лечении ТФ: первое применение заплаты на ДМЖП и ВОПЖ, имплантация кардиостимулирующей системы и многое другое. Спустя несколько месяцев после первой операции в Миннесоте, J. W. Kirclin в клинике братьев Мэйо в Рочестере (США) выполнил РКТФ в условиях экстракорпо­ рального кровообращения и оксигенации [164, 193]. Первую в нашей стране операцию в условиях ИК выполнил А. А. Виш­ невский в 1957 г. [32].

На начальном этапе освоения искусственного кровообра­ щения первичная РКТФ давала множество осложнений и ле­ тальность оставалась высокой. Это заставило кардиохирургов вернуться к более широкому использованию паллиативных операций как подготовительного этапа к РКТФ. В последние годы в результате совершенствования методик искусственного кровообращения и внедрения холодовой фармакологической кардиоплегии неуклонно снижается летальность после РКТФ, которая в ведущих зарубежных центрах не превышает 10% [130, 180, 201]. Глубокая гипотермия в сочетании с холодовой кардиоплегиеи и местное наружное охлаждение под контролем температуры миокарда [281, 303] обеспечивает более сущест­ венную миокардиальную защиту и предотвращение возник­ новения тяжелой сердечно-сосудистой недостаточности в пост перфузионном периоде. Это позволило не только расширить показания к РКТФ, но и сделало возможным выполнение операции у детей первого года жизни. Однако, несмотря на достигнутый значительный прогресс, результаты лечения в большинстве клиник нашей страны остаются неудовлетвори­ тельными и летальность достигает 20 — 30% [3, 6, 33].

Основными причинами развития острой сердечной недо­ статочности в ближайшем послеоперационном периоде явля­ ется неполная хирургическая коррекция порока, заключающа­ яся в неадекватной реконструкции ВОПЖ, ствола и ветвей ЛА, что приводит к резидуальному стенозированию путей оттока от правого желудочка или выраженной регургитации на клапа­ нах легочной артерии в связи с трансаннулярной пластикой.

Решунтирование ДМЖП и объем миокардиальной резекции также являются первопричиной неудовлетворительных после­ операционных результатов [42, 95, 123, 140, 249].

Многие авторы считают, что на исход оперативного лече­ ния тетрады Фалло оказывает влияние состояние больного, возраст, тяжесть полицитсмического и гипоксемического син­ дромов, предварительно выполненные паллиативные вмеша­ тельства [117, 150, 263].

Особую группу больных составляют пациенты старше 16 лет. Течение заболевания у этих пациентов выражается в более частых проявлениях сердечной недостаточности, при­ ступах стенокардии, развитии гемолиза. Связаны с возрастом нарушения внутрижелудочковой проводимости, проявляющи­ еся в блокаде правой ножки пучка Гиса и желудочковой экс трасистолии, а также нередко кардиомегалия у первичноопери руемых больных. Наиболее частое осложнение, достигающее 55%, —послеоперационное кровотечение на фоне выраженных исходных нарушений свертывающей системы крови и развитие острой сердечной недостаточности, частота которой возраста­ ет с увеличением возраста оперируемых пациентов. По мне­ нию В. Beandet et al., 1987 [117], основные факторы риска у этой возрастной категории больных — исходное состояние и предварительно наложенный анастомоз. Хотя летальность достигает 18%, учитывая отличные отдаленные результаты РКТФ, всем больным показана эта операция, за исключением ситуаций, когда риск слишком высок. Иногда, для вывода пациента из критического состояния, в послеоперационном периоде показана вспомогательная веноартериальная перфу­ зия с оксигенатором [150].

Таким образом, в хирургическом лечении ТФ можно выде­ лить три этапа: первый —разработка и широкое внедрение в клинику паллиативных операций (1944—1955 гг.), второй — разработка методов искусственного кровообращения и ради­ кальной коррекции порока (1955 — 1965 гг.), которая сопровож­ далась высокой летальностью, что привело к возврату к пал­ лиативным многоэтапным операциям. И, наконец, третий этап, начало которого связано с совершенствованием во вто­ рой половине шестидесятых годов искусственного кровооб­ ращения, методик защиты миокарда и оперативной техники, что позволило значительно улучшить результаты РКТФ и в последующие 10—15 лет увеличить число приверженцев первичного радикального лечения, а также расширить показа­ ния к этой операции у детей 1 года жизни. Анализ отдаленных результатов позволил пересмотреть подход к методике вме­ шательства и разработать новые наиболее физиологичные приемы.

Улучшение результатов РКТФ связано не столько с тех­ ническим прогрессом кардиохирургии, сколько с работами, посвященными детальному изучению хирургической анатомии порока, количественным подходом к оценке степени обструк­ ции путей оттока от ПЖ на основании морфологических исследований, что позволило унифицировать оперативные про­ токолы вмешательства [13, 30, 44, 60, 69, 77, 107, 108, 109, 122, 123, 193, 198]. Этому способствовали новые методики прижиз­ ненной визуализации мельчайших внутрисердечных структур.

Начало клиническому использованию морфометрии поло­ жило вышедшее в 1963 г. в североамериканском педиатри­ ческом журнале классическое исследование U. F. Rowlatt, Н. I. Rimaldi, M. Lev [258], обобщившее ранее проведенные исследования. На основании изучения 21 показателя на препаратах нормальных сердец детей от рождения до 15 лет в зависимости от веса, роста и ППТ было показано, что основные размерные величины внутриполостных образований сердца (длина проточного и выходного тракта желудочков, диаметры фиброзных колец клапанных структур) можно выра­ зить уравнениями регрессии. Используя предложенные авто­ рами формулы, можно получить должные размеры для дан­ ного конкретного пациента [254]. Это позволило в дальнейшем разработать ряд принципиальных подходов к количественной оценке внутрисердечной вариантной анатомии ТФ и степени гипоплазии СЛА в зависимости от ППТ. Трудно не согласить­ ся с мнением Г. Э. Фальковского с соавт. [90], что знание морфологии и морфометрии сердца следует рассматривать как основу для дальнейшего повышения эффективности и улучше­ ния результатов кардиохирургических операций и возмож­ ность не только внедрения принципа физиологичности при реконструктивных вмешательствах, но и разработки соответ­ ствующих хирургических концепций планирования объема операции.

Исторически сложилось, что инфундибулярная резекция и пластика ДМЖП выполнялись различными доступами к внутрижелудочковым структурам. Так, на начальном этапе освоения проблемы в ВОПЖ использовалась поперечная вент рикулотомия, экономная инфундибулярная резекция с после­ дующей пластикой ДМЖП и восстановлением целостности стенки ПЖ 2-рядным швом. Положительные качества дос­ тупа—минимальная травматизация миокарда и возможность предупреждения пересечения поперечно расположенных в зоне доступа аномальных коронарных сосудов. Однако поперечный разрез располагается над областью смещенной кпереди и вле­ во конусной перегородки, что при контрлатеральном шве не позволяет адекватно расширить ВОПЖ, а протяженность разреза лимитируется правой и передней межжелудочковой коронарными артериями. При сопутствующей гипоплазии СЛА доступ необходимо было комбинировать с пластическим расширением СЛА [3, 21, 24, 78, 193, 198, 234]. Неудовлет­ воренность используемым доступом привела к внедрению про­ дольной вентрикулотомии в ВОПЖ с последующим расшире­ нием этой зоны заплатой [207, 208, 209].

i Использование заплаты на ВОПЖ позволило избежать резидуального стенозирования, обусловленного смещением конусной перегородки и сделало возможным манипулирова­ ние величиной вентрикулотомии для наилучшей визуализации внутрижелудочковых структур. При необходимости в связи с гипоплазией СЛА, разрез мог быть продолжен через ФКЛА до бифуркации, а при необходимости и на ветви легочной артерии при выполнении трансаннулярной пластики.

Продольная вентрикулотомия позволила избежать травмы крупных коронарных сосудов и обширной миокардиальной резекции, особенно при тубулярных типах стенозов ВОПЖ.

Н. Kurosawa et al. [201] отмечает, что минимальная вент­ рикулотомия и резекция миокарда не ухудшают функции право­ го желудочка. Учитывая, что длина конусной перегородки от длины выходного отдела ПЖ при ТФ составляет в среднем 14% (от 0 до 34%), оптимальная длина вентрикулотомического раз­ реза не должна превышать 30—45% длины ВОПЖ. Для пра­ вильного выбора длины заплаты можно пользоваться форму­ лой. При минимальной (30%) длине 1,28 хППТм2 +1,10 см, а при максимальной длине (45%) 1,93 х ППТм2 + 1,65 см. Авто­ ры считают, что увеличение длины вентрикулотомии более 45% ВОПЖ приводит к дисфункции ПЖ и увеличению послеопера­ ционного ПЖ/ЛЖ до 55+15. Продольная вентрикулотомия влияет на сократительную функцию различных отделов ми­ окарда ПЖ [237]. После РКТФ экскурсия переднебазального и переднелатерального отдела ПЖ ухудшается, а переднеапи кального отдела улучшается, причем фракция выброса кор­ релирует с сокращением передневерхушечной области ПЖ.

Гипоплазия СЛА диктует необходимость выполнения трансаннулярной пластики, ширина заплаты при которой за­ висит от степени гипоплазии СЛА и определяется с учетом необходимого диаметра сосуда, ориентируясь на ППТ в каж­ дом конкретном случае. Н. М. Амосов, М. Ф. Зиньковский [6] рекомендуют использовать заплаты, ширина которых рассчи­ тывается по формуле П(Д2-Д1)+ 1,0, где Д2—требуемый диа­ метр легочной артерии в зависимости от ППТ, Д1 — исходный диаметр легочной артерии, а прибавленный 1 см к найденной таким образом ширине заплаты «уходит» в швы. Этот метод, несмотря на возможность адекватного расширения путей от­ тока от ПЖ, имеет существенный недостаток: развитие выра­ женной клапанной недостаточности, серьезно влияющей на результаты РКТФ в ближайшем и отдаленном периодах [119, 128, 140, 174, 189, 201, 213, 218].

Именно поэтому внимание хирургов, занимающихся про­ блемой тетрады Фалло, в последнее время направлено на поиск методов предупреждения значительной клапанной легочной не­ достаточности. Как альтернатива трансаннулягшай пластике используются клапаносодержащие про ГбШ^Жвд| 8S 44, 193, г БИБЛИО 197, 198]. В качестве кондуитов применяются замороженные аллопротезы, аутоперикардиальные клапаны и бесклапанные трубки, композитные кондуиты с имплантированными в их просвет механическими и биологическими клапанными про­ тезами. Наиболее важным условием хороших отдаленных результатов является долговечность кондуитов, срок удов­ летворительной функции которых редко превышает 10-летний срок [157, 189].

Показаниями к применению кондуитов нужно считать ат резию ствола легочной артерии и аномалии коронарных ар­ терий в ВОПЖ, делающие невозможным продольную вент рикулотомию [98, 157].

Недостаток использования кондуитов состоит не только в сложности размещения массивной конструкции протеза в пе­ реднем средостении, требующей часто резекции грудины и ре­ берных хрящей, но и в основном в угрозе дисфункции клапан­ ных протезов, имплантированных в просвет синтетического протеза. Использование даже таких совершенных механичес­ ких протезов с центральным кровотоком как типа «St. Iuda», дают неудовлетворительные результаты в связи с их тром­ бозом, несмотря на постоянную антикоагулянтную терапию [220]. Биопротезы в растущем организме подвергаются де­ струкции и кальцификации, что требует повторных оператив­ ных вмешательств, при которых удаляют переднюю стенку кондуита с клапаном и замещают дефект заплатой, что соот­ ветствует трансаннулярной пластике.

В последние годы возрос интерес исследователей к исполь­ зованию клапанных заменителей или кондуитов из заморожен­ ных аллотрансплантатов, однако их судьба в растущем ор­ ганизме до конца не изучена [138]. Уровень операционной смертности при трансаннулярной пластике колеблется от до 63%, составляя в среднем около 16%. По мнению D. Kirklin et al. [138, 152], использование кондуита увеличивает леталь­ ность, и его применение оправдано при повышенном легочном сосудистом сопротивлении.

Агенезия клапана легочной артерии или выраженная регур гитация после трансаннулярной пластики при РКТФ вызывает не только аневризматическое расширение ствола и ветвей ЛА, но приводит к дисфункции ПЖ, выражающейся в кардиомега лии, неконтролируемых нарушениях ритма и возникновению резистентной сердечной недостаточности [179]. Такие больные нуждаются в повторном оперативном лечении, результаты которого зависят от срока после РКТФ. Если операция проте­ зирования клапанов легочной артерии выполняется в течение 2 лет после первичной операции, то во всех случаях получают хорошие результаты. При более позднем протезировании КЛА функция ПЖ не стабилизируется и пациенты зависят от терапии [179, 180].

В результате поиска новых типов пластических материалов ксеногенного происхождения разработаны различные типы моностворчатых заплат, в конструкцию которых заложен не только принцип адекватности расширения гипоплазированно го СЛА, но и профилактики клапанной регургитации [28, 54].

Располагая достаточным набором типоразмеров моно­ створок, при сохраненном просвете легочной артерии возмож­ но выполнить РКТФ без использования кондуита. Профилак­ тика ятрогенной недостаточности КЛА во многом зависит от прецизионно выполненной вальвулопластики, причем для улучшения экспозиции клапана в большинстве клиник она выполняется доступом через ствол Л А. Выполняется не только комиссуротомия до фиброзного кольца, но и его частичное отслаивание в области фиброзных треугольников, что улучша­ ет подвижность измененных створок. Краевая или париеталь­ ная резекция створок также улучшает их подвижность.

В последние годы появилась тенденция к реабилитации чреспредсердного доступа при РКТФ, который в нашей стране разработал и применил Г. М. Соловьев в 1962 г. Однако этот метод не нашел большого числа приверженцев, и только бур­ ное развитие кардиохирургии, особенно новорожденных, в последние 10 лет позволило переоценить его и вернуть в клинику, с хорошими ближайшими и отдаленными резуль­ татами [139, 146, 239, 240].

Использование комбинированной техники — пластики ДМЖП доступом через ПП, вальвулопластики КЛА через ствол и крайне экономичное рассечение ВОПЖ без мышечной резекции с использованием расширения ВОПЖ заплатой зна­ чительно улучшило результаты в отдаленном периоде: от­ сутствие желудочковой аритмии, уменьшение КДД ПЖ и уве­ личение ФИ ПЖ по сравнению с типичной методикой пластики ВОПЖ.

В литературе имеются единичные публикации, посвящен­ ные сравнительному изучению различных методов пластики ВОПЖ [6, 19, 24, 42, 193, 198]. Однако эти работы носят в основном описательный характер и касаются приемов опера­ тивной техники. Опубликованы результаты влияния различ­ ных осложнений (резидуальный стеноз и регургитация на КЛА) на течение ближайшего и отдаленного периода и гемо динамических критериев адекватности РКТФ. В то же время публикаций, посвященных комплексному клиническому изуче­ нию вариантной анатомии порока, выбору оптимального ме­ тода пластического расширения ВОПЖ и их сравнительной оценке по результатам изучения показателей центральной ге­ модинамики в интраоперационном и ближайшем послеопера­ ционном периоде наблюдения, мы не встретили.

Перспективность использования того или иного метода вме­ шательства на ВОПЖ при РКТФ определяется отдаленными результатами наблюдения в сроки до 10 лет после операции.

Более того, ежегодный контроль показателей функциональных методов исследования (ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ) в сочетании с ис­ следованием толерантности пациентов к дозированной физичес­ кой нагрузке в условиях тредмил-теста позволяет объективиро­ вать отношение хирургов к различным типам вмешательства.

Изучение отдаленных результатов после РКТФ показывает, что 20-летняя выживаемость колеблется от 76,9 до 94%, а наи­ более частым осложнением в отдаленном послеоперационном периоде является недостаточность кровообращения в резуль­ тате резидуальных сердечных аномалий и симптоматических аритмий, которые при динамическом наблюдении выявляются у 48% оперируемых. Несмотря на удовлетворительное состоя­ ние пациентов, динамические наблюдения за ЭКГ и тредмил тестом показали, что у многих отмечается латентная дисфунк­ ция правого желудочка и сложные нарушения ритма, частота которых возрастает после 15 лет после операции [144, 155, 219, 220, 231], причем у ряда больных требуется вмешательство на проводящей системе или имплантация ЭКС.

Наиболее часто развивается незначительно выраженный ре зидуальный стеноз (до 73% больных) и умеренная клапанная недостаточность, что не влияет на послеоперационную гемоди­ намику [235, 254]. Сведения о частоте и прогнозе нарушений ритма и проводимости в отдаленные сроки после РКТФ проти­ воречивы. Наиболее часто развивается полная блокада правой ножки пучка Гиса (от 49 до 100% случаев). Как показано в экспериментальных исследованиях [222], она не связана с вы­ полнением вентрикулотомии, а формирование рубцовых изме­ нений в миокарде после проведения инфудибулярной резекции может быть значимым [264]. Бифасцикулярная блокада отмеча­ ется у 0,4—14,7% оперированных больных, причем нарушение внутрижелудочковой проводимости, как правило, носит ятро генный характер и возникает интраоперационно, а у некоторых больных и в отдаленные сроки (от 3 до 16 лет) после операции.

Бифасцикулярный блок является предвестником возникно­ вения ППБ только у 2% больных как основной причины острой смерти. Частота возникновения ятрогенной ППБ коле­ блется от 4 до 12%, что требует имплантации ЭКС [185, 215, 291]. Основные виды нарушения ритма после операции, влияю­ щие на функциональное состояние больных, — синусовая арит­ мия, политопная желудочковая экстрасистолия. Выраженная легочная регургитация способствует этому типу нарушений ритма [154, 183]. При наблюдении до 5 лет желудочковые аритмии регистрируются у 16% пациентов и только у 3% являются гемодинамически значимыми, снижая толерантность к физической нагрузке. Провоцируют желудочковые аритмии резидуальные гемодинамические нарушения [223]. Механизм их возникновения по типу «re-entry» связан с эктоптическим очагом в области миотомии и может контролироваться с по­ мощью программируемого ЭКС.

В. И. Бураковский с соавт. [22, 24] пишут, что частота аритмий возрастает с увеличением возраста больного на мо­ мент операции, при выраженной артериальной гипоксемии и при использовании трансаннулярной пластики, а также уд­ линения срока наблюдения до 10 лет.

В литературе мы не встретили работ, посвященных динами­ ческому наблюдению за изменением размеров полостей сердца в зависимости от метода реконструкции путей оттока от ПЖ методом эхокардиометрии. Houston et al. [76] отмечают: этим методом с помощью допплеркардиографии можно не только диагностировать и локализовать уровень обструкции, но и изме­ рить градиент давления в этой зоне, проведя расчеты по модифи­ цированной формуле Бернулли с высокой корреляцией (R = 0,9) с данными катетеризации полостей сердца. Допплерэхография позволяет не только качественно оценить такие осложнения как решунтирование ДМЖП и НКЛА, но и проследить их влияние на динамику линейных параметров сердца.

Частым и сравнительно малоизученным осложнением РКТФ является НКЛА. По данным J. W. Kirklin, R. В. Кагр [193], она встречается у 20% пациентов, даже если не проводи­ лась пластика ВОПЖ. Другие авторы приводят сведения о раз­ витии НКЛА у 60% оперированных больных. При трансан­ нулярной пластике легочная регургитация развивается у 80—100% пациентов. Выраженная изолированная НКЛА встречается редко и по мнению одних исследователей может быть причиной правожелудочковой недостаточности [49, 52, 174, 179, 180], по мнению других — протекать доброкачественно в течение ряда лет [40, 193, 198]. Диагностика НКЛА с помо­ щью ФК- и ЭхоКГ не представляет трудностей. Сложность заключается в определении значимости имеющейся легочной регургитации и ее влиянии на состояние сердечно-сосудистой системы.

Серьезное осложнение, связанное как с методом пластики ДМЖП, так и с возникновением СЭ и влияющее на результат операции, — решунтирование ДМЖП, частота которого колеб­ лется от 1 до 23% [153, 207, 208].

Другие осложнения РКТФ встречаются редко: легочная ги пертензия, недостаточность трехстворчатого клапана у 1% больных [38, 39, 252], а также недостаточность клапанов аорты [38, 88], бактериальный эндокардит [141, 156, 208]. По данным К. G. Zanka et al. [306] исследование пациентов в сроки до 18 лет после операции методом допплерЭхоКГ и холтеровским на­ блюдением показало, что трикуспидальная недостаточность имеется у 65% пациентов (у 56% —легкая, у 7%—средняя и у 2%—тяжелая форма) и она не связана ни с резидуальным стенозом, ни с выраженностью легочной регургитации. Веро ятно, в генезе лежит подтягивание септальной или задней створки трикуспидального клапана в процессе пластики ДМЖП. После операции у 3,2% больных развиваются анев­ ризмы ВОПЖ [290], которые носят, в основном, характер ложных. Истинные аневризмы составляют от 10 до 15% всех аневризм ВОПЖ и связаны, как правило, с материалом, ис­ пользуемым для пластики этой зоны.

Изучение результатов РКТФ [4, 6, 21, 23, 34, 40, 45, 64, 67, 79, 208, 250, 277] показало, что на качество жизни оказывают влияние такие факторы, как резидуальные стенозы ВОПЖ и решунтирование ДМЖП, исходное состояние миокарда, на­ рушения ритма и проводимости. Опыт кардиохирургических центров показывает, что при применении трансаннулярной заплаты на первое место выступает ятрогенная недоста­ точность К Л А. Несмотря на тяжелый контингент больных, усовершенствование методики и техники оперативного вмеша­ тельства способствовало улучшению результатов, существен­ ному снижению уровня летальности и осложнений в ранние и отдаленные сроки после операции.

РКТФ приводит к нормализации гемодинамики и клини­ ческому улучшению состояния пациентов. При нагрузке, осо­ бенно в ранние сроки после операции, развиваются нарушения функции сердечно-сосудистой системы и легких, незначительно снижающие физическую активность пациентов [96].

А. И. Гончаров [34], изучая функциональное состояние больных в отдаленные сроки после РКТФ при субмаксималь­ ных нагрузочных тестах во время катетеризации сердца у пациентов с хорошими результатами операции, выявил нару­ шения центральной гемодинамики, которые хотя и не влияют на повседневную активность больного, но могут проявиться в экстремальных ситуациях в будущем или усугублять возраст­ ные изменения миокарда.

Определение физической работоспособности в совокупно­ сти с клиническим обследованием — непременное условие для установления оптимального двигательного режима и раци­ ональной трудовой реабилитации пациентов [4, 36]. Это имеет определенное значение, т. к. в отдаленные сроки физическая работоспособность больных с ВПС соответствует таковой здо­ ровых людей, имеющих пониженный уровень физической ра­ ботоспособности.

Для полной и объективной оценки физической работоспо­ собности необходимо изучение количественных и качественных характеристик с помощью эргометрии [228], определяемой по величине выполненной работы. Эргометрия используется для определения оптимального двигательного режима больных и служит основой объективной оценки эффективности оператив­ ного лечения. Качественная характеристика физической работо­ способности включает показатели физиологических сдвигов в организме [220]. Определение уровня физической работоспо­ собности — непременное условие не только для правильно обо­ снованного двигательного режима, но и рационального трудо­ устройства (трудового прогноза) при тетраде Фалло [4, 5, 36].

Оценка трудового прогноза может быть сделана на основании данных клинического обследования и исследования функци­ ональных возможностей организма в условиях переносимых нагрузок [3, 5, 51].

Продолжает оставаться актуальным совершенствование и поиск новых методологических подходов к исследованию функциональных возможностей организма оперированных.

Особое место занимает выявление наиболее информативных количественных показателей адаптационных возможностей, которые могут быть использованы в качестве критерия прог­ ноза качества жизни в отдаленные сроки после РКТФ.

В последние годы все большее распространение находят методы физических нагрузок, определяющие не только мак­ симально возможные величины Р0, но и пути достижения этих величин. На основе газоаналитических критериев стала возмож­ ной неинвазивная оценка анаэробного порога или порога де­ компенсации метаболического ацидоза [61, 62, 63, 65, 220, 249, 296]. Вторичный лактоацидоз, как следствие циркуляторной гипоксии в результате недостаточности сердечного выброса может успешно служить одной из оценок центральной гемоди­ намики [61, 227, 297]. Разработаны специальные программы проб с физическими нагрузками для исследования кардиохирур гических больных [4, 11, 38]. В наибольшей степени неинвазив­ ная оценка внутрисердечной гемодинамики кардиохирургиче ских больных представлена программами тредмил-теста, разработанными в НЦХ РАМН. Эти программы позволяют количественно оценить не только максимально достигнутые значения Р0, но и выявить нарушения насосной функции лево­ го сердца, легочную гипертензию, недостаточность сердечного выброса из правого сердца, патологический или физиологиче­ ский лактоацидоз [11, 61, 65]. С этой целью используется ком­ плекс верифицированных вентиляционных и газоаналитических показателей во время дозированной ходьбы по бегущей дорож­ ке, т. н. тредмил-тест. Необходимо отметить, что в пробах с физическими нагрузками в последние годы тредмил-тест при­ меняется чаще, чем велоэргометрия, что отражает не только большую привычность движений в нагрузке, особенно для кар диохирургических больных. Тредмил-тест позволяет достигать больших нагрузок, более безопасен [300] и физиологически адек­ ватен [265], отличаясь от велоэргометрии минимальным количе­ ством диагностически ложных реакций [65].

Тредмил-тест позволяет неинвазивно с высокой достовер­ ностью определять уровень физической работоспособности после РКТФ, выявлять осложнения, влияющие на результат операции, обеспечивать решение задач врачебно-трудовой экс­ пертизы на качественно новом уровне.

О. Takahashi et al. [276] показал, что толерантность к физи­ ческой нагрузке у послеоперационных больных с ТФ является удовлетворительной при хороших результатах и не отличается от контрольной группы по максимальному потреблению 0.

Однако ограниченная способность к учащению ЧСС при на­ грузочных тестах может представлять потенциальную пробле­ му при долгосрочном прогнозе. В группе с неудовлетворитель­ ными гемодинамическими результатами РКТФ отмечено значительное снижение потребления 02 во время теста.

Реже применяются пробы с физическими нагрузками, ис­ пользующие инвазивные критерии оценки функции сердца, в частности, катетеризацию его полостей [38, 153]. Это связано с вполне понятными деонтологическими причинами ограниче­ ния инвазивных исследований, особенно в условиях физиче­ ских нагрузок.

При хороших и удовлетворительных результатах операции РКТФ значительно повышаются функциональные возможнос­ ти сердечно-сосудистой системы, улучшается качество жизни пациентов и газообмен в период нагрузки. Паллиативные опе­ рации у больных ТФ могут продлить жизнь пациентов, однако существенно не влияют на физическую работоспособность и показатели газообмена в период нагрузки [67].

Для решения вопросов трудоспособности этой категории лиц необходимо выявлять осложнения, влияющие на внут рисердечную гемодинамику и снижающие функциональные по­ казатели сердечно-сосудистой системы. Необходимо разрабо­ тать доступный комплекс обследования оперированных больных, позволяющий неинвазивно и объективно оценивать результаты РКТФ, выявлять осложнения и определять степень восстановления трудоспособности.

ГЛАВА 2. КЛИНИКО-МОРФОМЕТРИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА ВАРИАНТНОЙ АНАТОМИИ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО 'ч 2.1. Клинические наблюдения (общая характеристика больных) Впервые радикальная коррекция тетрады Фалло в НЦХ РАМН выполнена в 1961 г. член-корр. РАМН Г. М. Соловье­ вым. В последующем операция прочно вошла в практику отдела хирургии сердца, где к апрелю 1994 г. выполнено 471 РКТФ. Значительное улучшение результатов относится к 1986 г., когда в практику был внедрен ангиоморфометричес кий протокол, позволяющий прогнозировать объем и резуль­ таты РКТФ до операции, начато детальное изучение хирур гической анатомии порока и динамическое исследование гемо­ динамики в мониторном режиме в интраоперационном и бли­ жайшем послеоперационном периоде, что позволило своевре­ менно диагностировать и устранять хирургические осложнения.

Ниже приводятся обобщенные данные анализа 224 РКТФ, выполненных в отделе хирургии сердца НЦХ РАМН с по 1990 гг.

Тяжесть состояния пациентов характеризовалась жалобами на одышку, боли в области сердца, перебои, слабость, утомля­ емость, наличием и кратностью одышечно-цианотических при­ ступов и возрастом их появления. При обследовании обращали внимание длительные гипертермии в анамнезе, перенесенный септический эндокардит, тромбоэмболический синдром. До­ полнительная характеристика представлена в таблице 1.

Та б л иц а Анамнез и жалобы больных с ТФ (п = 224), в процентах к исследуемой группе по данному признаку Процент (М±т) Признак нет Одышка нет в покое 190 84, есть в покое 34 15, Боли в области сердца 38 16, Перебои 20 8, Слабость 163 72, Утомляемость 219 97, Одышечно-цианотический приступ (ОЦП) 75 33, Возраст во время появления ОЦП (1,86 ±0,32) Кратность ОЦП в год 79 (143,2 ± ± 14,4) Длительность гипертермии 4, Септический эндокардит 6 2, Тромбоэмболический синдром 1 0, нет 9 4, Цианоз есть при нагрузке 37 16, есть в покое 173 79, Деформация ногтевых фаланг 93, Примечания: 1. п—количество пациентов.

2. (М + т)—среднее квадратичное отклонение.

Большинство обследованных (72,8 — 100%) предъявляли жалобы на значительную утомляемость (97,77%), одышку при нагрузке и в покое (100%), слабость. Боли в области сердца, имеющие неспецифический неврогенный характер, отмечены у 38 (16,96%) больных. Однако, для пациентов старше 18 лет с выраженным полицитемическим синдромом, приступы стенокардии характерны [117, 263]. Исходные нару­ шения ритма отмечены у 8,93% больных. Особое внимание обращалось на длительную гипертермию и септический эн­ докардит в анамнезе (у 9 и 6 больных соответственно), что влияло в последующем на тактику антибактериальной тера­ пии после операции.

При объективном осмотре акроцианоз и периферические проявления хронической гипоксемии отмечены у 95, и 93,61% пациентов соответственно. У 203 больных в анамнезе отмечены ОЦП, появившиеся в возрасте 1,75 + 0,22 с кратно­ стью на всю группу 143,2+14,4 в год. К моменту операции только у 75 (33,48%) пациентов сохранились ОЦП, требовав­ шие медикаментозной коррекции р — блокаторами, полиците мический и гипоксемический синдромы различной степени (табл. 2).

Та б л иц а Характеристика больных с ТФ (п = 224) Показатели Min — max M±m 15,19±0, Возраст, лет 3- Вес, кг 12-87 40,8 ±1, ППТ, м2 0,6-1,95 1,26 ±0, Эритроциты, млн. 4,0-9,0 6,13 ±0, НЬ, г % 10,8-30,0 18,08±2, Het, % 31-85 57,23 ±0, Р02 капилляра, мм рт. ст. 24,8-83,9 49,75 ±1, НЬ02 капилляра, % 35,0-99,0 77,5 ±1, Возраст и пол показаны в таблице 3, из которой следует, что РКТФ наиболее часто выполняли пациентам по достиже­ нии 8-15 лет (40,6%о).

Та б л иц а Распределение больных но возрасту и полу Всего больных Возраст, лет абсолют­ процент 3-7 8-15 16-20 ное к общему Пол число числу Мужской 25 51 25 28 129 59, Женский 14 40 22 19 95 42, Всего (абсолют­ 39 91 47 47 224 ное число) Процент к обще­ 17,4 40,6 21,0 21,0 - му числу больных Первичную РКТФ выполнили 133 пациентам и 91—опери­ ровали после ранее наложенных паллиативных анастомозов, включая операцию Брока (табл. 4). Пяти пациентам с анасто­ мозами по Вишневскому-Донецкому эта операция выполнена дважды в сроки от 1 до 12 лет после наложения первого анастомоза в связи с его дисфункцией. Время удовлетвори­ тельной функции паллиативных анастомозов, включая опера­ цию Брока, составило (6,59 ±0,46) лет и была максимальной при операции Брока.

Та б л иц а Распределение больных с ТФ в зависимости от предварительной паллиативной операции (п = 224) Срок удовлетвори­ Про­ Операции п тельной функции цент анастомоза, лет Первичные 133 59,37 После ранее наложенных 91 40,63 6,59 + 0, анастомозов:

Блелока — Тауссиг 29 12,95 7,0 + 0,9 PI* P2** Вишневского — Донецкого 42 18,30 5,2±0,3 РЗ* Р4** Ватерстоуна — Кули 10 4,46 6,7 ±1,1 Р5* Поттса — Смита — Гибсона 6 2,68 9,8 ±2, Операции Брока 4 1,79 18,5±0, шечания: 1. Р1—достоверность различий показателей 1 и 2 гр., Р2— и 5 гр., РЗ-2 и 4 rp., P4-2 и 5 гр., Р5-3 и 5 гр.

2. Здесь и далее * означает Р<0,05;

**—Р<0, и ***-Р<0,001.

2" Данные о тяжести состояния больных первично опериро­ ванных и после ранее проведенных паллиативных операций (табл. 5) не выявляют достоверных различий по тяжести состо­ яния оперированных больных, степени полицитемического и гипоксемического синдромов.

Та б л иц а Характеристика больных с ТФ в зависимости от предварительной паллиативной операции (п = 224) После паллиатив­ Первично оперирован­ Показатели ных операций ные (п = 133) (п = 91) Возраст. лет 14,67 ±0,62 16,32 ±0,86* ППТ, м 1,25 ±0,33 1,29 + 0, Эритроциты, млн. 6,97 ±0,55 6,01+0, НЬ, г/л 180,5 ±2,83 178,6 ±4, Het, % 57,4 ±0,84 56,7 +1, РОг капилляра, 50,6 ±1,44 50,3 ±1, мм рт. ст.

НЬ0, % 77,2 ±1,7 77,9 +2, Сброс по МКК, 9,72 ±1,26 20,27 ±4,03* % ОС Средний возраст больных перед выполнением РКТФ в группе с паллиативными вмешательствами был больше и со­ ставил 16,32 + 0,86 по сравнению с 14,67 + 0,62 в группе первич­ но оперированных (Р<0,05). Достоверные различия (Р<0,01) в группах получены по степени шунтирования крови по мало­ му кругу кровообращения (сброс по МКК в процентах ОС), который оценивался интраоперационно во время ИК после лигирования или ушивания анастомоза на пережатой аорте и затянутых турникетах на полых венах по объему крови притекающей в аппарат ИК в 1 мин, по дренажу левого желудочка и отсосу из легочного ствола в процентах от объем­ ной скорости перфузии. Это свидетельствует о более выра­ женном бронхиальном кровотоке, характеризующем тяжесть клинической картины в группе больных с паллиативными опе­ рациями, и указывает на отсутствие влияния шунтирующих операций на состояние внесердечного бронхиального кро­ вотока.

Степень тяжести состояния больных оценивали в соответ­ ствии с классификацией В. В. Сатмари [88], Л. И. Сидоренко с соавт. [87] по трем группам: I —легкая, II —средней тяжести, III —тяжелая (табл. 6).

Та б л иц а Распределение больных с ТФ по степени тяжести исходного состояния Степень Степень п Процент п Процент тяжести тяжести I 20 8,9 ш 107 47, II 97 43,3 Всего 224 2.2. Клинико-инструментальные методы диагностики Все пациенты до операции, перед выпиской из стационара и в течение 6 мес. после операции, а затем каждый год — до 10 лет находились под динамическим контролем за показа­ телями крови (общий анализ, время свертывания по Бюргеру, протромбиновый индекс). Проводились электро- и фонографи­ ческое исследования, эходопплерокардиография, оценка толе­ рантности к физической нагрузке (тредмил-тест).

ЭКГ и ФКГ записывали на аппарате «Mingograf-82» фирмы «Siemens» (ФРГ), в 12 общепринятых отведениях со скоростью движения ленты 50 мм/с. По ЭКГ оценивали ритм, нарушения функции проводимости и возбудимости миокарда. Оценивалась электрическая ось сердца (ЭОС). Степень гипертрофии правого и левого желудочков сердца характеризовалась амплитудой зуб­ цов комплекса QRS [270]. Гипертрофия правого желудочка (ГПЖ): Rvl >7 мм, Svl <2 MM, Sv6>7 MM, Rv6<5 мм. Гипер­ трофия левого желудочка (ГЛЖ): Rv6>26 MM, Svl >20 мм, Qv6>4 MM, Svl +Rv6>35 мм.

ФКГ регистрировали в 5 стандартных точках на грудной клетке, при необходимости использовали дополнительные точки. Анализу подвергались систолический и диастолический шумы. Амплитуда тонов и шумов считалась малой при от­ клонении от нулевой линии менее 10 мин, среднеамплитуд ной—10—12 мин и высокоамплитудной —20 —25 мин и более.

Эхокардиография проводилась на аппарате «Echosector-1» фирмы SKJ (США) с допплеровской приставкой ATI = 500А и одноэлементным вибрационным датчиком с углом сканиро­ вания 30° и SSH-40A фирмы «Toshiba» (Япония)—датчик с уг­ лом сканирования 90°. Регистрировали размеры полостей же­ лудочков, левого предсердия, диаметр восходящей аорты.

Данные оценены в процентах от нормы по ППТ [41].

Эхоморфометрические данные сопоставляли по двухмер­ ным эхокардиограммам сечения сердца —по короткой оси на уровне ствола легочной артерии и ее ветвей (датчик с частотой 3,5 МП) (рис. 1). Диаметр ВОПЖ измеряли по внутреннему контуру его ствола соответственно 12 часам условного цифер­ блата. Учитывая, что эта зона богата артефактными сигналами, • Рис. 1. Двухмерная эхокардиография сечения левых отделов сердца по длинной оси. Отчетливо видна праводеленность корня аорты (А). Стрелкой указан перимембранозный ДМЖП Рис. 2. Двухмерная эхокардиография сечения сердца по короткой оси на уровне обоих желудочков. Стрелкой указано место максимального сужения на уровне разграничительного мышечного кольца. Мембранозный тип стеноза ВОПЖ данный параметр подсчитан только у 29 пациентов, что не дало оснований в будущем уповать на возможность точной оценки типов стенозов ВОПЖ и их гидравлического сечения (рис. 2). Диаметр ФКЛА, наиболее узкого места СЛА и ветвей ЛА, определяли по внутреннему контуру просвета этих от­ делов легочной артерии, соблюдая перпендикулярное взаимо­ отношение между стенками и измеряемым размером.

При тетраде Фалло допплерэхокардиограмма потоков от­ ражала некоторые гемодинамические признаки: стеноз ВОПЖ или КЛА, сопровождающийся систолическим турбулентным потоком в стволе легочной артерии (V тах> 1,1 м/с). Большой ДМЖП при ТФ не проявляет себя турбулентным потоком в систоле ПЖ из-за меньшей линейной скорости сброса крови через него при бледной форме порока. Праводеленность корня аорты и ДМЖП одинаково хорошо определялись как на одно­ мерной, так и двухмерной ЭхоКГ.

Диагностику осложнений после РКТФ проводили в основ­ ном по данным допплерЭхоКГ. Решунтирование ДМЖП оце­ нивалось по наличию турбулентного систолического потока в полости ПЖ. Резидуальный стеноз СЛА сопровождался турбулентным потоком в стволе (V max > 1,1 м/с). Недостаточ­ ность клапанов ЛА обнаруживали по наличию стробируемого объема в ВОПЖ, используя импульсный режим допплерЭхоКГ.

В этих случаях в диастоле регистрировали встречный поток.

Рентгенологическое исследование выполнялось на отечест­ венном аппарате РУМ-20 (рентгенография в 3 стандартных отведениях с расчетом объема сердца), оценивалась пульсация отдельных камер сердца и состояние малого круга кровооб­ ращения.

Зондирование полостей сердца и ангиоморфометрию про­ водили на аппарате «Angioscop» фирмы «Siemens» (ФРГ).

Под сбалансированной анестезией (кетамин + новокаин) у детей и местной анестезией (новокаин 0,5%) у взрослых пунктировалась правая бедренная вена по Сельдингеру.

По проводнику вводился катетер Курнанда 5.7 или 8F («Cook Eue», Дания), выполнялась монометрия в правых отделах сердца. При проведении катетера в ствол легочной артерии его заменяли на катетер типа Пик-Тейль («Cook Eue», Дания) и проводили ангиопульмонографию в левой косой проекции с 20-градусным краниальным наклоном с использованием кон­ трастного неионного препарата «Омнипак» («Nycomed», Нор­ вегия) 76% в дозировке 0,75 мг/кг массы тела;

препарат вво­ дился в течение 2 секунд. При невозможности проведения катетера в СЛА, контрастное вещество вводили в инфундибу лярную камеру ВОПЖ. Затем устанавливали катетер в по­ лость правого желудочка и выполняли правую вентрикулогра фию в прямой и боковой проекциях с введением «Омнипака» в дозе 1 мг/кг массы тела в течение 2,5 — 3 секунд. При этом • контрастировались ПЖ, ВОПЖ, СЛА и через ДМЖП аорта в восходящем и нисходящем отделах. Обращали внимание на величину полости правого желудочка, тип инфундибулярно го стеноза и его протяжения.

Пациентам, перенесшим паллиативные операции, особенно с внутриперикардиальным вмешательством (анастомоз Ватер стоуна-Кули), для оценки анатомии коронарных артерий и их отношения к выходному отделу правого желудочка обязатель­ но выполняли коронарографию. Некоторым больным, для более точной визуализации анастомоза, контрастный препарат вводили непосредственно в функционирующий шунт (рис. 3, 4).

Селективную ангиографию бронхиальных сосудов выполняли по показаниям — больным с выраженным полицитемическим синдромом и систоло-диастолическим шумом в межлопаточ­ ной области.

Планиметрические расчеты выполняли на экране аппарата «Cipro-35» («Siemens», ФРГ). Все измерения производили в сис­ толу и диастолу, для расчетов использовали среднюю ве­ личину.

Проекционное увеличение определяли по изображению ка­ тетера известного типоразмера, которое измеряли на уровне диафрагмы в нижней полой вене 4 — 5 раз и средняя величина использовалась для расчетов.

Диаметр фиброзного кольца (Дфкла) измеряли на кадрах ангиопульмоно- и правой вентрикулографии, как и наиболее узкую часть собственно СЛА, правой и левой ее ветвей (Дпла и Длла). При стенозе в области бифуркации Л А (диаметр суженного участка более 70% диаметра дистального русла) измеряли и диаметр стенозированного участка и наиболее узкой части этой артерии вне стеноза. Для расчетов использо­ вали наименьший диаметр ЛА при ее удовлетворительном развитии, когда не планировалось ее расширения, и диаметры постстенотических участков ПЛА и ЛЛА, т. к. при трансану лярной пластике выполняли и коррекцию их суженных устьев.

Диаметр нисходящей аорты измеряли на уровне диафрагмы (рис. 5).

Ангиограммы анализировали по методике A. D. Pacifico, Е. Н. Blackstone et al. [122, 123, 195, 196, 198, 239], рассчитывая диаметр наиболее узкой части СЛА, будь то фиброзное коль­ цо, арочное кольцо или непосредственно ствол. Диаметр пре­ образовывался в величину Z для окружности.

Величина Z соответствует числу стандартных отклонений, на которое диаметр наиболее узкой части СЛА у исследуемого пациента отличается от средней окружности ФКЛА у здорово­ го человека по ППТ.

Для оценки ФКЛА в норме J. F. Rowllat et al. [258] на аутопсийном материале в зависимости от роста и массы разработали номограмму.

Рис. 3. Формирование ложного общего артериального ствола на фоне функционирования анастомоза по Вишневскому. Введение контраста в устье анастомоза Рис. 4. Селективная аортография. Анастомоз по Блелоку-Тауссиг — един­ ственный источник кровотока через малый круг. Праволежащая дуга аорты 2 Зак. } } Рис. 5. Схема ангиоморфометрических измерений по данным ангиогра­ фии: 1—правая вентрикулография;

2—схема;

А—диаметр правой ветви Л А;

В—диаметр левой ветви Л А;

С—диаметр аорты;

F—диаметр ствола Л А;

d-диаметр катетера известного типоразмера 2.3. Обеспечение операции (анестезия, кардиоплегия, искусственное кровообращение, исследование гемодинамики) Все операции выполнены под многокомпонентной сбалан­ сированной анестезией и двухкратной премедикацией.

Накануне операции, на ночь, назначали комплекс препара­ тов, включающих транквилизаторы (седуксен—10 мг, тазе пам —10 —20 мг, триоксазин — 300 — 600 мг), снотворное (фено­ барбитал—0,1—0,2 г, ноксирон —250 —500 мг, этаминал натрия—100 —200 мг, родедорм — 5 — 10 мг) и антигистамин ные препараты (супрастин — 20 — 50 мг, димедрол —50—100 мг, пипольфен—25 —50 мг). Премедикация приводила к уменьше­ нию предоперационного эмоционального напряжения и преду­ преждению возможных побочных сдвигов. Пациентам до 12 лет накануне операции препараты не назначали. Утром в день опера­ ции — повторный прием антигистаминного и транквилизирующе­ го препаратов, а за час до операции внутримышечно вводили преднизолон 0,2 — 0,3 мг/кг, седуксен 10—15 мг и подкожно атропин 0,2—0,4 мг или выполняли премедикацию кетамином.

Пациентам до 12 лет за 5 мин до начала транспортировки в операционную внутримышечно вводили седуксен 8—10 мг, кетамин 5 — 6 мг/кг, димедрол 10—15 мг, атропин 0,1 —0,2 мг.

2* В операционном блоке эффект премедикации оценивали с учетом эмоционального состояния больного, изменения ЧСС и АД. Если эффект премедикации оказывался неудовлетвори­ тельным, добавочно внутривенно вводили седуксен (5 — 7,5 мг) до достижения необходимой степени седатации и стабилиза­ ции гемодинамики и только затем приступали к проведению различных манипуляций, необходимых для осуществления ин траоперационного контроля за состоянием больного.

Введение в наркоз осуществляли сочетанием кетамина, се­ дуксена и анальгетика — фентанила или дроперидола. При этом в зависимости от применяемого анальгетика различали 2 варианта анестезии: первый —на фоне медленного введения кетамина в дозе 1,2—1,5 мг/кг дробно вводили 10—15 мг седуксена. После наступления сна вводили ардуан 0,06 — 6,1 мг/кг, дипидолор — 5 — 7 мг, а затем проводили интубацию.

При втором варианте в отличие от первого вместо дипидолора применяли фентанил (0,2 мг).

Интубацию трахеи выполняли через 3 — 4 мин после внут­ ривенного введения антидеполяризующего миорелаксанта.

Искусственную вентиляцию легких осуществляли объемным респиратором РО-5 или РО-6Н в режиме зависимости от по­ казателей функции внешнего дыхания до операции и газового состава крови.

При внутривенных методиках анестезии, введение в нар­ коз осуществляли посредством инфузии кетамина в дозе 1 — 2 мг/кг в течение 5 — 7 мин или этамидата в дозе 0,16 мг/кг.

Затем использовали 10—15 мг седуксена и «тест-дозу» анти деполяризующих миорелаксантов (ардуан 1 мг, навулон 1 мг).

Перед интубацией трахеи вводили 0,3 — 0,4 мг фентанила и де­ поляризующего миорелаксанта 1,3—1,5 мг/кг. Сразу после введения фентанила проводили вспомогательную вентиляцию легких 40%-й кислородной смесью.

В течение операции, для поддержания адекватной анал гезии и нейровегетативной блокады, с помощью автоматиче­ ского шприца постоянно инфузировали фентанил — 0,005 — 0,007 мг/кг/ч, седуксен —0,09 —0,12 мг/кг/ч и ардуан —0,025 — 0,03 мг/кг/ч. При внутривенных методиках вводили кетамин в дозе 1,1 — 1,2 мг/кг/ч или этамидат —0,005 мг/кг/ч. Перед наиболее травматичными этапами операции или появлении гипердинамической реакции дополнительно вводили 0,2 — 0,3 мг фентанила и 2,5 — 5 мг дроперидола.

Контроль за показателями гемодинамики в процессе опера­ ции осуществляли в мониторном режиме с помощью АЦВК «Симфония-ЗМТ». Для этого после интубации проводили внут риартериальный катетер в лучевую артерию и через яремную вену —катетер типа «Swan-Ganz» с термодилютором. Регист­ рировали в реальном времени показатели артериального и центрального венозного давления, давления в правом желу­ дочке, легочной артерии, а после отключения аппарата ИК устанавливали манометрический катетер в левое предсердие.

Измеряли ЧСС, МОС, СВ и т. д. Осуществляли постоянный динамический контроль ЭКГ и ЭЭГ.

Искусственное кровообращение. Все операции выполнены в условиях искусственного кровообращения и хо лодовой фармакологической кардиоплегии в сочетании с на­ ружным охлаждением. Управляемую гемофилию достигали введением гепарина в дозе 2,0 — 2,2 мг/кг с гемодилюцией 20 — 30%. Учитывая низкую осмотическую стойкость эритро­ цитов при полицитемическом синдроме и высокие цифры ге­ моглобина и гематокрита, перед началом ИК, до введения гепарина, проводили забор аутокрови непосредственно из по­ лости правого предсердия в дозе 250—1000 мл в зависимости от ППТ, Het, Hb под контролем показателей центральной гемодинамики (АД, ЧСС, ВД) с одномоментным восполнени­ ем ОЦК кровозаменителями. Объемную скорость перфузии рассчитывали по номограммам, из расчета 2,5 — 3,5 л/мин/м2.

Перфузию контролировали по показаниям насыщения и на­ пряжения кислородом крови, уровню лактата в артериальной крови. ИК проводили в режиме гипотермической перфузии со снижением температуры до 23,3+ 0,18° С. В процессе опера­ ции, после достижения расчетной скорости перфузии, пережи­ мали аорту и проводили холодовую фармакологическую за­ щиту миокарда от аноксии [58].

Кардиоплегический раствор нагнетали в корень аорты, ниже зажима, через специальную систему под давлением 30 — 50 мм рт. ст. Для достижения контролируемой гемодилюции вскрывали правые отделы сердца для удаления кардиоплегиче ского раствора некоронарным отсосом. Количество кардиопле гического раствора (400 — 800 мл) зависело от длительности пережатия аорты. Эффективность защиты оценивали по тем­ пературе миокарда, регистрируемой игольчатым датчиком в межжелудочковой перегородке, которая колебалась от + до +14° С. Снаружи сердце обкладывали ледяной крошкой и полость перикарда орошали холодным физиологическим рас­ твором. При повышении температуры миокарда или электричес­ кой активности сердца выполняли повторную кардиоплегию.

В процессе операции измеряли внесердечный сброс по мало­ му кругу кровообращения в процентах от объемной скорости перфузии (сброс по МКК в % ОС), который регистрировали за 1 мин по объему притекающей в кардиотомный резервуар крови по коронарному отсосу из ствола ЛА и дренажа левого желудочка при пережатой аорте и турникетах на полых венах.

При повторных операциях сброс по МКК фиксировали после разобщения анастомозов. При выраженном сбросе, достигав­ шем 40 — 70% ОС, для получения сухого операционного поля снижали температуру перфузии до + 16... +17° С со снижением ОС до 50—30% по сравнению с расчетными показателями, что позволяло визуализировать внутрижелудочковые структуры.

• Искусственное кровообращение проводили аппаратами «Stokert» (ФРГ) и «Gambro» (Швеция). Использовали однора­ зовые перфузионные системы с оксигенаторами Бентли (Темп трол 0-200 А), ВО-10, Шайли (S-100), Гарвей (Р-200 и Н-1500), Гамбро 10. Среднее время ИК (113,87 + 3,03) мин. Время пере­ жатия аорты (76,97+ 1,69) мин.

После окончания внутрисердечного этапа операции и со­ гревания больного, особое внимание перед снятием зажима с аорты уделяли профилактике воздушной эмболии.

Время операции от кожного разреза до ушивания операци­ онной раны в среднем составило (344,17 + 29,66) мин.

Интраоперационная диагностика. Всем больным перед подключением аппарата ИК и после восстановления адекватного самостоятельного кровообращения измеряли по­ казатели системной гемодинамики, диагностировали уровень и тип стеноза ВОПЖ. Давление во всех камерах сердца и маги­ стральных сосудах измеряли с одномоментным исследованием кровотока в аорте и легочной артерии. Давление регистриро­ вали с помощью тензометрических датчиков фирмы «Siemens Elema» (ФРГ). Объемный кровоток по сосудам определяли с помощью отечественных электромагнитных расходомеров крови «РКЭ-3».

Регистрируемые кривые записывали самописцем «Mingo graf-81, 82» синхронно с одним из стандартных отведений ЭКГ (см. табл. 7).

На доперфузионном этапе, дополнительно, для оценки сброса по аортолегочным анастомозам и его количественной оценки, определения состояния бронхиального кровообраще­ ния, использовали метод разведения электроимпедансных ин­ дикаторов, разработанный в НЦХ РАМН.

Метод основан на разведении крови растворами с различ­ ными электрическими свойствами. Суть его состоит в измере­ нии электрического сопротивления крови, в отличие от тем­ пературных или оптических методов. В качестве индикатора использовали 10%-й раствор хлористого натрия или 7%-й раствор соды, обладающие более высокой электропроводно­ стью по сравнению с кровью, или растворы 5 или 40%-й глюкозы, являющиеся диэлектриками. В качестве датчика ис­ пользовали биполярную иглу или катетер. Электрическое со­ противление измеряли с помощью реоплетизмографа РПГ-2-03, а кривую разведения регистрировали на мингографе.

При включенном комплексе аппаратуры утечка тока не превы­ шала 10 мкА, что свидетельствует о полной безопасности пациента.

Для количественной оценки внесердечного кровотока датчик устанавливали в левом предсердии, пунктируя межпредсердную борозду. Правильность постановки датчика определяли по кри­ вой давления манометрического канала, имеющегося на датчике Та б л ица Состояние гемодинамики у больных ТФ доРКТФ(М±т) (рис. 6). После первой инъекции индикатора (2—4 мл 7%-го раствора NaHC03) в правое предсердие получали обычную кри­ вую разведения для оценки суммарного кровотока по легочной артерии, включая бронхиальный кровоток и сброс по анастомо­ зу. Вторую инъекцию (3 мл 7%-го ЫаНСОз) выполняли в вос­ ходящую аорту, при которой в левом предсердии только по шунту и бронхиальным артериям регистрировали кривую кро­ вотока. Величину коллатерального кровотока оценивали как отношение площадей под кривыми с учетом объема инъекции.

Завершая внутрисердечный этап операции под визуальным контролем, устанавливали катетер Swan-Ganz в легочную ар­ терию для последующего мониторного контроля гемодинами­ ки. Завершив внутрисердечную коррекцию, отключение ИК и стабилизировав гемодинамику, проверяли герметичность пе­ регородок сердца и измеряли величину сброса при его нали­ чии методом разведения электроимпедансных индикаторов (рис. 7, 8).

• ё S V Экстракардиальный сброс=—- • —— • 100% = 38% Рис. 6. Диагностика электроимпедансным методом экстракардиального сброса: 1—первая инъекция индикатора в Л А;

2 —вторая инъекция индикатора в аорту;

Н —начало введения индикатора;

К —конец введения индикатора;

Р—регистратор;

Ан. —анастомоз;

БЛК —бронхолегочные коллатерали;

Si и S2— площади над кривыми;

W и Уг —объем первой и второй инъекции Рис. 7. Диагностика электроимпедансным методом резидуального сброса на уровне МЖП после РКТФ: I-первая инъекция — в ПП;

2 —вторая инъекция в ЛП Рис. 8. Диагностика электроимпедансным методом резидуального сброса на уровне МПП после РКТФ: 1—первая инъекция в ПП;

2 —вторая инъекция в ЛП Регистрировали также регургитацию на клапанах легочной артерии и величину истинного внесердечного шунта после разобщения функционирующих анастомозов датчиком в вы­ ходном отделе правого желудочка под клапанами легочной артерии. После инъекции индикатора в правое предсердие регистрировали (2 мл 7%-го NaHC03) кривую разведения для оценки сердечного выброса. Вторую инъекцию (4 мл 7%-го NaHCOs) выполняли в левое предсердие. При появлении кри­ вой разведения в случае резидуального сброса на уровне пере­ городок сердца оценивали его величину как отношение площа­ дей под кривыми с учетом величины инъекции и решали вопрос о необходимости повторного включения ИК для ус­ транения решунтирования. Резидуальное шунтирование под­ тверждалось данными манометрии и оценкой насыщения кро­ ви кислородом в правых отделах сердца. Для оценки степени регургитации на клапанах ЛА вторую инъекцию, при прежнем положении датчика, выполняли в ствол ЛА над створками клапана легочной артерии в течение 3 — 4 сердечных циклов (рис. 9). Расчеты выполняли аналогичным методом. Затем исследовали центральную гемодинамику тем же методом, но с учетом герметичности перегородок сердца. Дополнитель­ но оценивали КДО и КСО.

Для оценки вариантной анатомии порока и изучения ее влияния на состояние кровообращения как в доиерфузионном периоде, так и после РКТФ, разработан интраопераци онный морфометрический протокол.

После вскрытия перикарда оценивали вариантную анато­ мию положения сердца, коронарных сосудов в выходном от­ деле правого желудочка, наличие сопутствующих пороков.

До начала внутрисердечного этапа измеряли наружные диа­ метры восходящей аорты, ствола и ветвей ЛА, доступные для оценки из срединной стернотомии.

Во время внутрисердечного этапа оценивали тип инфун дибулярного стеноза и структуры, его образующие, измеряли длину конусной перегородки, диаметр гидравлического сече­ ния ВОПЖ, тип и диаметр ДМЖП с фиксацией протяженнос­ ти АТК при его выраженности. Степень декстрапозиции аорты оценивали в процентах по отношению к плоскости МЖП, проведенной краниально до нижнего края ДМЖП к ФКАо.

При обнаружении добавочных ДМЖП регистрировали их диа­ метр и локализацию. Дополнительно измеряли внутренние диаметры ФКЛА, СЛА, ПЛА, ЛЛА и клапанного стеноза.

Фиксировали ориентацию фиброзных структур корня ЛА на наружную поверхность ВОПЖ, состояние створок и их количе­ ство. При вскрытии правого предсердия фиксировали локали­ зацию и диаметр ДМПП. Все измерения выполняли с помо­ щью набора бужей, чертежного измерителя и линейки, с точностью измерения в 1 мм.

• Рис. 9. Оценка электроимпедансным методом регургитации на клапане легочной артерии после РКТФ: 1-первая инъекция в ПП;

2 —вторая инъекция в ЛА над створками клапана После операции в отделении кардиореанимации и интен­ сивной терапии (ОР и ИТ) проводим мониторинг правожелу дочкового и артериальных давлений, вплоть до экстубации больного, и определяем производительность сердца по дан­ ным сердечного выброса (СВ) с помощью катетера. Оцениваем дозы кардиотоников и вазодилятаторов, показатели КЩР ар­ териальной и венозной крови, кровопотерю, время ИВЛ и вре­ мя пребывания пациента в отделении.

После перевода больного в палату и окончания госпиталь­ ного периода, перед выпиской из стационара обязательны ЭКГ, ФКГ, эхокардиография и повторный анализ крови.

В программу изучения функционального статуса пациентов был включен тредмил-тест, позволяющий неинвазивно как в до, так и в отдаленные сроки после операции оценивать функци­ ональный класс пациента и выявлять нарушения центральной гемодинамики по комплексу газоаналитических показателей.

Программа тредмил-теста разработана в НЦХ РАМН [62, 65]. Нагрузка на тредмиле (L. E. Jager) создается также по стандартному протоколу со скоростью ходьбы 1,5 — 3,2 — 4,0 — 5,4 км/ч по 1-, 2-, 3-, 4-й ступеням. Начиная с 4-й ступени, скорость ходьбы не возрастает, а интенсивность нагрузки увели­ чивается за счет угла наклона тредмила на 2% на каждой ступени. Длительность нагрузки в течение полной ступени со­ ставляет 3 мин, длительность периода восстановления—2—5 мин после каждой ступени. Гемодинамические показатели регист­ рируются с помощью кардиопульмонального комплекса Ergoxyscreen, E. Jager (ФРГ), позволяющего в реальном времени измерять минутную легочную вентиляцию, потребление 02 и вы­ деление СОг, средние концентрации выдыхаемого СЬ и СОг.

По программе тредмил-теста, в ходе нагрузки определя­ лась степень недостаточности насосной функции правого желу­ дочка. Недостаточность, как известно, приводит к циркулятор ной гипоксии, что проявляется избыточным кислородным долгом, необходимым для окисления дополнительных недо окисленных продуктов энергетического обмена. Появлению избыточного кислородного долга соответствовало изменение линейной динамики этого показателя с неадекватным ростом при продолжении тредмил-теста. Наиболее удобно выявлять момент возникновения неадекватного долга и декомпенсации насосной функции левого желудочка по динамике коэффициен­ та восстановления. Последний соответствует тангенсу угла в пространстве роста кислородного долга и суммарного по­ требления 02 в нагрузке на каждой ступени (рис. 10а).

Критерием возникновения недостаточности сердечного выброса из правого сердца являлась стабилизация потребле­ ния кислорода, несмотря на увеличение мощности нагрузки в тредмил-тесте (рис. 106). Критерий отражает стабилизацию перфузии, и следовательно, оксигенации крови, притекающей к вентилируемым альвеолам из правого желудочка.

р исследования Рис. 10. Критерии оценки тредмил-теста:

а—оценка насосной функ­ ции сердца;

б —ограниче­ ние кровотока по малому кругу кровообращения;

в —анаэробный порог Нарушение насосной функции сердца, как отмечено выше, вызывает циркуляторную гипоксию, увеличивающуюся при продолжении тредмил-теста. Следовательно, момент начала лактоацидоза может рассматриваться как дополнительный критерий. Принято выявлять этот момент по неинвазивным критериям анаэробного порога (рис. 10в). О начале лактоаци­ доза свидетельствует перелом в динамике вентиляционного эквивалента по кислороду, а последующая альвеолярная гипо капния указывает на декомпенсацию буферных систем кисло роднощелочного гомеостаза и начало снижения рН крови, что обозначает порог метаболического лактоацидоза и соответству­ ет началу бурного роста концентрации лактата в крови.

При отсутствии критериев нарушения функции левого и пра­ вого сердца проба оценивается по максимально достигнутой нагрузке. Мощность нагрузки в момент появления любого из критериев оценивали в метаболических единицах МЕТ, где 1 МЕТ=3,5 мл/кг мин"1 потребления кислорода. Для уни­ фицированной оценки тредмил-теста использовали функц^ нальные классы, рекомендуемые ВОЗ [63, 64, 68, 92]: первый класс—критическая нагрузка более 7 МЕТ, второй —от до 7 МЕТ, третий-от 2 до 5 МЕТ, четвертый-ниже 2 МЕТ. Тредмил-тест продолжался до появления критериев пробы с физической нагрузкой, также рекомендуемых ВОЗ [92].

До операции РКТФ тредмил-тест проведен 53, после опера­ ции 86 пациентам. При дооперационном исследовании резуль­ таты тредмил-теста практически у всех больных были крайне низкими. Избыточный кислородный долг возникал в среднем с первой ступени пробы (2,8 ±0,85 МЕТ) одновременно с ростом лактоацидоза (2,8 + 1,05 МЕТ) и присоединением декомпенсации ацидоза на последующих ступенях пробы (3,4 + 0,68 МЕТ).

По пороговым нагрузкам 59% больных отнесены к третьему и 41% к четвертому функциональному классу.

Анализ эффекта операции в отдаленные сроки включал оценку показателей крови для изучения регрессии полицитеми ческого синдрома, электро-, фоно- и эхокардиографию и оп­ ределение толерантности к физической нагрузке на тредмиле, выживаемости и стабильности результатов (с помощью акту­ арного метода), частоту осложнений (в процентах и в экстен­ сивных величинах на 1000 пациенто-месяцев).

Статистическая обработка проводилась на ЭВМ СМ- в НИОМВТ НЦХ РАМН (программа составлена ст. инжене­ ром Т. Н. Кислухиной). Вычисляли среднестатистические пока­ затели с определением достоверности отличий (Р), использова­ нием критерия Стьюдента, Фишера и непараметрических критериев Вилкоксона-Мана-Уитни и критерия знаков.

2.4. Хирургический протокол радикальной коррекции Все операции выполняли через срединную продольную стер нотомию. Выраженное развитие капиллярной сети в подкож ножировой клетчатке, и особенно в области надкостницы, требовало тщательного гемостаза грудины диатермокоагуля цией. Губчатое вещество грудины по краям разреза всегда обрабатывали воском для профилактики кровотечения во вре­ мя введения гепарина.

После перикардотомии под аорту подводили тесьму и под­ шивали кисетные швы на передней стенке аорты и правого предсердия для канюлирования магистралей аппарата ИК.

Особое внимание обращали на анатомию коронарных артерий в ВОПЖ с учетом доступа к внутрижелудочковым структурам.

Затем измеряли гемодинамические параметры в следующей последовательности: устанавливали флоуметрический датчик на аорту, манометрировали путем пункции ПП, ЛП, ПЖ (тело), ЛЖ, ВОПЖ, ЛА, оценивали методом разведения элек троимпедансных индикаторов внесердечныи коллатеральный кровоток по МКК и величину право-левого сброса через ДМЖП. Измерив гемодинамические параметры, подводили тесьму под устья полых вен. Эта манипуляция, по нашим наблюдениям, может значительно ухудшать состояние гемо­ динамики пациента, поэтому ее выполняли перед установкой артериальной магистрали или на ИК. Обязательным является осмотр боковых и задней поверхности сердца для обнаруже­ ния возможных аномалий впадения добавочных вен, что влия­ ет на дальнейшую тактику операции.

Рис. 11. Виды пластики ВОПЖ при РКТФ: 1—шовная из поперечного доступа;

2 —расширение продольной вентрикулотомии заплатой;

3 —трансан нулярная;

4 — трансаннулярная с использованием МКТ В зависимости от типа расположения коронарных артерий, выраженности инфундибулярной камеры (полости III желудочка и степени гипоплазии ствола и ветвей ЛА), использовали дос­ тупы к внутрижелудочковым структурам: поперечный доступ в выходном отделе ВОПЖ с последующей шовной пластикой, продольный доступ в ВОПЖ без пересечения ФКЛА с последую­ щим расширением этой зоны заплатой, трансаннулярную плас­ тику при гипоплазии СЛА или моностворчатый ксеноперикар диальный трансплантат (МКТ) для предупреждения выраженной регургитации на клапанах ЛА (рис. 11). При изолированной умеренной гипоплазии ФКЛА продольную пластику ВОПЖ дополняли расширяющей вальвулопластикой корня ЛА (распределение по типам операций см. в табл. 8).

Та б л иц а Выбор метола пластики ВОПЖ при РКТФ в зависимости от степени гипоплазии ствола легочной артерии Степень гипоплазии ЛА Тип пластики п Процент Без гипоплазии Поперечная шовная 26 11, Продольная + заплата 60 26, Умеренная гипоплазия Расширяющая вальвуло- 13, ФКЛА пластика Выраженная гипопла­ Трансаннулярная 34 15, зия СЛА МКТ 32, Всего 224 В последнее время мы отдаем предпочтение использова­ нию продольного доступа в выходном отделе, т. к. он позволя­ ет в процессе операции манипулировать его длиной, направле­ нием по отношению к коронарным сосудам и опасным зонам МЖП и при необходимости может быть продолжен на ствол ЛА при обнаружении ее гипоплазии. Полость правого желу­ дочка вскрывалась на пережатой аорте после охлаждения больного ниже +28° С при наступлении фибрилляции. Коро­ нарным отсосом удалялась кровь из полости ПЖ и его прово­ дили в ствол ЛА, по возможности, в левую ее ветвь.

Для надежного получения сухого операционного поля обя­ зательно дренируем левый желудочек в связи с выраженным внесердечным коллатеральным кровообращением легких. Пос­ ле удаления крови из полостей сердца проводится кардиопле гия и полость перикарда заполняется холодовым раствором.

Для исключения неуправляемой гемодилюции кардиоплеги ческий раствор удаляется из правого желудочка некоронарным отсосом. По прекращении электрической активности выполня­ ем резекцию инфундибулярпого стеноза. При мембранозном типе стеноза ВОПЖ следует иссечь фиброзномышечную мемб­ рану и мобилизовать свободную стенку правого желудочка.

Для адекватной визуализации ДМЖП, при необходимости экономно резецируем БАВЗ, ориентируясь на ФКАо для ис­ ключения его травматизации.

Мы стараемся не нарушать целостность эндокарда в облас­ ти переднего лимба СМТ и проксимальной части КП для исключения прорезывания швов на ДМЖП в этих зонах. Мо­ дераторный пучок не пересекаем, но у некоторых больных это выполнить было необходимо для разрушения мышечного раз­ граничительного кольца I порядка, как при мультивариантном типе стеноза ВОПЖ.

Объем миокардиальной резекции контролируется пальцем и по измерениям с помощью набора бужей, диаметр которых соответствует расчетным по площади поверхности тела боль­ ного. После устранения инфундибулярного стеноза выполняем пластику ДМЖП.

Мы используем три методики фиксации заплаты: П-образ­ ные швы, П-образные швы на прокладках и непрерывный обвивной или матрацный шов, или комбинацию этих методик.

Пластика ДМЖП П-образным швом с непрерывным обвив­ ным швом по верхненаружному краю (I тип). Первый П-образ ный шов накладываем под хордой «Ланцизи» перегородочной папиллярной мышцы таким образом, что вкол осуществляем, отступая от нижнего края ДМЖП на 2 — 3 мм, а выкол — стро­ го по переднему ребру СМТ. Это исключает повреждение проводящей системы. По ходу заднего лимба СМП таким же образом последовательно накладываем швы непосредственно до аорты, трикуспидального фиброзного контакта (АТК) и да­ лее с перегородки на БАВЗ по ходу ФКАо, отступая от него на 1 мм до тех пор, пока последовательное наложение швов по часовой стрелке не достигнет проксимальной части КП, отстоящей на 3 — 5 мм от ФКАо, которое может быть трав­ мировано вместе с правой или некоронарной створкой в про­ цессе непрерывного шва этой зоны.

Для более адекватной визуализации краев ДМЖП каждый предыдущий шов используем как держалку, осуществляя его легкую тракцию для выведения в рану последующего фрагмен­ та края ДМЖП. После измерения диаметра ДМЖП выкраива­ ем заплату из тефлона или ксеноперикарда, диаметр которой превышает диаметр ДМЖП на 3 — 4 мм. Соблюдая шаг и рас­ стояние между вколами, швы проводим через нижний край заплаты на расстоянии 1,0—1,5 мм от края. При использова­ нии тефлоновых заплат, для исключения возможного разво локнения тканного материала, с помощью электрокоагулято­ ра оплавляем край заплаты. Заплату по нитям перемещаем в полость сердца. Фиксацию швов начинаем с самого глубоко­ расположенного, находящегося, как правило, в области АТК.

Используя его как направляющую держалку и осуществляя за него тракцию МЖП, последовательно завязываем швы, снача­ ла против часовой стрелки, а затем оставшиеся — по часовой стрелке, исключая, таким образом, изменение натяжения МЖП и предотвращая их прорезывание. Сохраняем первый и последний шов на краях заплаты, промежуточные нити срезаем. Сохраненными швами, вытягивая их в линию, непре­ рывным 2-рядным швом фиксируем заплату к верхнему и на­ ружному краю ДМЖП.

Пластика ДМЖП П-образными швами на прокладках и непре­ рывным обвивным швом по верхнему наружному краю ДМЖП (II тип). Методика и последовательность наложения швов не отличается от I типа, но во избежание прорезывания лигатур и реканализации ДМЖП, особенно в зонах с нарушенным Рис. 12. Метод пластики ДМЖП с использованием П-образных швов на прокладках (1 А —модификация с использованием единой прокладки):

1 — КЛА;

2 — резецированная латеральная и свободная стенка ВОПЖ;

3 — СМТ;

4—передняя папиллярная мышца;

5 — 3-створчатый клапан;

6 —АТК;

7 —БАВЗ;

8 —частично резецированная КП эндокардиальным слоем, последнее время мы при наложении П-образных швов применяем микропрокладки из тефлона или ксеноперикарда 3x1 мм, или фрагменты эндососудистых катетеров, приготовленные заранее на операционном столе (рис. 12).

Фиксация заплаты непрерывным швом. Используем непре­ рывный обвивной или матрацный шов. Начиная с зоны при­ крепления перегородочной хорды, после наложения П-образ ного шва на прокладке по часовой стрелке и против нее, выполняем фиксацию заплаты. Шов завязываем в области КП или переднего лимба СМП. Эта методика возможна только при хорошей экспозиции ДМЖП, визуализации всех его краев и требует от хурурга высокой квалификации. В труднодоступ­ ных зонах, в области АТК и БАВЗ, возможно наложение только однорядного шва, однако при прорезывании даже од­ ного стежка может произойти значительное решунтирование.

Распределение материала по типам пластики ДМЖП пред­ ставлено в табл. 9.

Та б л иц а Методы пластики ДМЖП Тип пластики п Процент I 34 16, II 159 75, III 19 9, Наиболее надежен, по нашему мнению, II тип пластики. Он позволяет с помощью прокладок осуществлять адекватную тракцию краев ДМЖП и избегать прорезывания швов в зоне гипертрофированного и лишенного эндокарда миокарда.

Начиная с 1985 г., мы в основном используем эту методику.

Для наложения швов используем атравматические нити 4- (Etibond). Количество П-образных швов зависит от анатоми­ ческих особенностей ДМЖП и в основном от его диаметра (г = 0,42;

Р<0,01).

После окончания пластики ДМЖП верхний угол разреза продолжаем до ФКЛА, стараясь не сохранять миокард перед­ ней стенки ПЖ в этой зоне, что исключает возможность возникновения градиента между ВОПЖ и ЛА на фоне кардио тонической терапии в послеоперационном периоде.

Следующий этап — прецизионная вальвулопластика клапа­ нов Л А. С помощью проволочных хордальных крючков створ­ ки КЛА вывихиваются в разрез ВОПЖ до визуализации ко миссур. Строго по проекции комиссуральных стержней выполняем комиссуротомию до фиброзного кольца. При не­ достаточной подвижности створок производим их частичное отслаивание на 0,5 мм от стенки Л А и с помощью калиб­ раторов определяем соответствие диаметра ФКЛА норматив­ ным по ППТ. При гипоплазии ФКЛА более 14—15% от нормы, вопрос о тактике решаем в сторону трансаннулярного вмеша­ тельства. В этот период меняем холодовый раствор в полости перикарда и повторяем кардиоплегию. Поднимаем головной конец операционного стола, что исключает попадание рас­ твора из полости перикарда в коронарный отсос, проведенный в левую ветвь ЛА при трансаннулярном доступе. По возмож­ ности, оценив отношение фиброзных элементов корня ЛА к передней поверхности ВОПЖ, разрез продолжаем через пе­ реднюю комиссуру до бифуркации, после чего оцениваем диа­ метр ПЛА и ЛЛА и при обнаружении стеноза проводим разрез через суженный участок предварительно мобилизованной вет­ ви до постстенотического расширения. В разрез вшиваем за­ плату, рассчитывая ее ширину (ШЗ) по формуле:

Шэ L 'А необходимая ^^J-K истинная ' ^ ММ.

Увеличение ширины заплаты на 4 мм необходимо для наложения швов. Фиксацию начинаем с дистального угла раз­ реза непрерывным обивным швом нитью 4-0 «Prolen». С лате­ ральной стороны фиксируем поочередно то латеральный, то медиальный край заплаты, что позволяет избежать ее де­ формации. В зависимости от толщины миокарда передней стенки ВОПЖ, при продолжении шва в этой зоне, используем «Prolen» 3-0, постепенно переводя коронарный отсос из ЛА в ВОПЖ. Перед окончанием шва вскрываем ПП и ушиваем дефект перегородки, что позволяет получить адекватную экс­ позицию и сухое поле МПП.

После герметизации стенки предсердия заканчиваем шов на заплате ВОПЖ. Согревание больного и профилактика воз­ душной эмболии выполняется перед снятием зажима с аорты и восстановлением адекватной сердечной деятельности.

После стабилизации показателей гемодинамики и отключе­ ния аппарата ИК проводим повторный хирургический гомео­ стаз. В последнее время при ушивании перикарда мы обяза­ тельно используем вставку из телячьего перикарда (применена у 93 больных). Размеры лоскута —87,7 + 2,64 на 38,8 + 1,51 мм позволяют исключить влияние сведения перикарда на состоя­ ние гемодинамики. При этом мы не наблюдали ни изменений АД, ни нарушений ритма.

Этот прием при повторных операциях значительно облег­ чает стернотомию, предупреждая травму правого желудочка, а отсутствие выраженного спаечного процесса в полости пери­ карда (отмеченное нами у 2 повторно оперированных боль­ ных) значительно облегчает повторное вмешательство.

ГЛАВА 3. ИНТРАОПЕРАЦИОННАЯ ОЦЕНКА ВАРИАНТНОЙ АНАТОМИИ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО Исходы операции при тетраде Фалло во многом опре­ деляются анатомическим вариантом порока [12, 15, 24, 37, 90, 107]. Представление о вариантной анатомии порока скла­ дывается при изучении эмбриологических особенностей его формирования.

Для правильного понимания вариантной анатомии правого желудочка, ствола и ветвей ЛА большое значение имеет пред­ ставление о развитии truncus сердца и разделении луковицы сердечной трубки при тетраде Фалло.

Сердце развивается из мезенхимальных клеток в начале второй недели внутриутробной жизни [30, 90, 107, 113, 284, 285, 286]. К 21-му дню оно состоит из пяти взаимосвязанных частей: truncus arteriosus, bulbuscordis, ventriculus communis, atrium communis, sinus venosus и расположено в продольном направлении в околосердечной полости. В связи с несоответ­ ствием скорости роста сердечной трубки, околосердечной по­ лости и в результате фиксирования ее концов к окончанию 4-й недели она изгибается, приобретая S-образную форму с формированием главных отделов еще неперегороженного сердца.

После перемещения сердца из краниального в грудной от­ дел, начинается формирование перегородок сердца. Из нижнего отдела сердечной трубки формируется верхушка сердца и на пятой неделе из этого сегмента начинает формироваться МЖП.

Рост происходит из мезенхимальнои шпоры снизу вверх по направлениям: сзади к предсердно-желудочковому устью и спереди к растущей навстречу перегородке bulbus (ПБ).

Задняя часть мышечной перегородки соединяется с задней предсердно-желудочковой подушечкой, передняя —с передней.

К этому времени предсердия уже сформировались и дрениру­ ются в соответствующие желудочки. Края растущих МЖП и ПБ соединяются с образованием foramen interventricularis, которое в последующем закрывается мембранозной перего­ родкой, формируемой из краевых зон правого и левого высту­ пов перегородки bulbus и дорзальной эндокардиальной поду­ шечки. Crista supraventricularis развивается из мышечной подушечки, расположенной между Ао и Л А.

Для формирования тетрады Фалло важное значение имеют особенности развития truncus сердца и разделение луковицы сердечной трубки с формированием артериального конуса.

Благодаря фиксации к околосердечной полости начальной час­ ти сердечной трубки, являющейся truncus, она не участвует в изгибании. Деление начинается на уровне 4 — 6 пар жаберных артерий с образованием двух складок на дорзальной и вент­ ральной стенках ствола. Развиваясь, они соединяются, образуя перегородку, разделяющую truncus на два сосуда, при этом совершается поворот по часовой стрелке таким образом, что к моменту окончания формирования перегородки артериаль­ ного конуса с МЖП происходит дифференцированное совпаде­ ние Ао с ЛЖ, и ЛА с ПЖ [206].

В процессе формирования перегородка артериального кону­ са совершает два поворота вокруг продольной оси. При первом повороте верхняя часть артериального конуса поворачивается на 180° против часовой стрелки, а нижняя —на 90° по часовой стрелке. Перегородка конуса приобретает спиралевидную фор­ му, соединяясь в верхней части с перегородкой truncus, но из-за несовпадения углов наклона не может соединиться с МЖП.

В результате второго поворота, когда верхняя часть поворачи­ вается на 150° по часовой стрелке, а нижняя — на 45° против нее, спиралевидность сглаживается и перегородка артериального конуса соединяется с МЖП [24, 32, 284, 286].

Укорочение и постепенная обособленность элементов ар­ териального конуса в процессе вращения постепенно утрачива­ ется. Из правой его части формируется ВОПЖ, а из левой — небольшой фрагмент субаортального отдела.

Особенности эмбриогенеза при тетраде Фалло заключают­ ся в следующем: в результате неправильного деления truncus, в зависимости от степени выраженности процесса формирует­ ся гипоплазия СЛА, вплоть до его атрезии [106, 108, 118].

В сочетании с инверсией конуса это приводит к образованию праводеленности аорты, гипертрофии конусной перегородки и элементов наджелудочкового гребня, усиливает обструкцию путей оттока от ПЖ [106, 107, 108, 109, 118, 151, 160, 161].

Как пишет М. P. Lomonico et al. (1986), определенное значение в патогенезе ТФ имеет снижение скорости роста крупных сосудов в сопоставлении с сердцем за счет нарушения их поворо­ та и формированием выходных отделов желудочков. Разноречи­ вы данные литературы по формированию НГ при тетраде Фал ло. Так И. И. Беришвили с соавт. [13, 15], Г. Э. Фальковский с соавт. [90] считают, что неравномерное деление артериального конуса вследствие переднего смещения КП и ротации конуса против часовой стрелки приводит к разъединению КП и БАВЗ.

Это делает невозможным формирование наджелудочкового гребня, а на его месте формируется ДМЖП. По мнению тех же авторов [12] наджелудочковый гребень при тетраде Фалл о явля­ ется сформированным, а ДМЖП образуется только вследствие несрастания КП и БАВЗ. Помимо ротации конуса против часо­ вой стрелки причинами формирования ДМЖП может быть не­ доразвитие одного из трех зачатков, участвующих в формирова­ нии мембранозной части МЖП (левого и правого выступа перегородки конуса и верхнего края МЖП). Таким образом, несмотря на формально правильное формирование ПЖ при тетраде Фалло, содержащего синусную, трабекулярную, конус­ ную части, он имеет ряд характерных особенностей, влияющих на тактику хирургического вмешательства.

Исследования эмбриогенеза показали, что в основе фор­ мирования ТФ лежит неравномерное деление truncus и рота­ ция конуса против часовой стрелки, что в зависимости от степени выраженности может формировать весь спектр вари­ антной анатомии ДМЖП и СЛА. Незавершенная ротация артериального конуса является основным фактором в фор­ мировании таких пороков, как ТФ [211, 212]. Соог D. с соавт.

[160, 161], Anderson R. [106—109] показали, что сужение конуса при тетраде Фалло обусловлено передним смещением конус­ ной перегородки и изменением направления ее париетального внедрения. Ротация конуса против часовой стрелки приводит к декстрапозиции аорты, а несмыкание КП с БАВЗ и недораз­ витие мезенхимальных зачатков, участвующих в формирова­ нии перегородок сердца, ведут к образованию ДМЖП [106-109, 160, 161,211, 212].

Для оценки объема инфундибулярной резекции, выбора метода закрытия ДМЖП и объема реконструкции СЛА и ее ветвей определяющее значение имеет правильное понимание вариантной анатомии каждого отдельного звена порока. Это позволяет не только предупредить резидуальное шунтирова­ ние, но и адекватно устранить стенозирование путей оттока от правого желудочка. Поэтому вариантную анатомию ТФ мы рассматриваем в прикладном аспекте, оценивая оперативные приемы в отношении каждого анатомического компонента порока.

3.1. Вариантная анатомия отдельных элементов порока и тактика применяемых оперативных методик Все операции выполнены через срединную стернотомию и перикардотомию. Из 224 оперированных у 222 больных расположение сердца нормальное (правосформированное, ле ворасположенное). У одного пациента левосформированное праворасположенное сердце в сочетании с situs viscerus inversus totalis (0,45%), и у одной пациентки диагностирована мезокар­ дия (0,45%) в сочетании с дивертикулом левого желудочка (рис. 13). В литературе описаны [204] единичные нарушения расположения сердца при тетраде Фалло (табл. 10).

Та б л и ц а Сопутствующие аномалии сердца при ТФ Вид патологии п Процент - 104 46, ДМПП 120 53, Добавочный ДМЖП 7 3, Праволежащая дуга Ао 13 5, Г КС 1 0. Добавочная ВПВ в: < ПП 2 0, (. ЛП 2 0, Недостаточность АК 5 2, ОАП 1 0, Дивертикул Л Ж 1 0, Как видно из таблицы, у 104 (46,4%) больных не было сопутствующих пороков, у 120 (53,5%) больных сопутствую­ щим пороком был ДМПП. Всем пациентам выполнена пласти­ ка или ушивание ДМПП, которые всегда локализовались в об­ ласти вторичной МПП и имели диаметр 2 — 40 мм (6,38 + 0,55), а их количество варьировалось от 1 до 6 одномоментно.

Мы придаем большое значение герметизации МПП, т. к. в зави­ симости от полученного гемодинамического результата даже открытое овальное окно при выраженной правожелудочковой недостаточности или значительном повышении центрального ве­ нозного давления, связанного с недостаточностью 3-створчатого клапана, может быть причиной артериальной гипоксии в раннем послеоперационном периоде.

Мы располагаем наблюдениями (б-ная К., 13 лет, ист. б-ни 32506, операция 02.03.88), когда во время выполнения РКТФ и ушивания центрального вторичного ДМПП (диаметр 10 мм) Рис. 13. Правая вент рикулография в боковой проекции. Стрелкой пока­ зан дивертикул левого же­ лудочка, сочетающийся с мезокардией не распознан добавочный ДМПП диаметром 7 мм в области устья НПВ, приведший к выраженной артериальной гипоксе мии со снижением РОг до 50 мм рт. ст. и потребовавший повторного оперативного вмешательства. После устранения шунтирования показатели артериальной оксигенации норма­ лизовались. В наших наблюдениях мы не встретили сочетание ТФ с АВК [143, 209, 237, 241, 287, 294].

Праволежащая дуга аорты отмечалась у 13 пациентов.

У 5 (2,25%) —имелась аномально сформированная венозная система с добавочными ВПВ, дренирующими в различные отделы сердца. Как правило, при аномальном дренаже в пра­ вые отделы добавочная ВПВ выделялась интраперикардиаль но и бралась на турникеты для получения сухого опера­ ционного поля во время операции. Затем после окончания перфузии турникет распускался. У двух пациентов при ано­ мальном дренаже в ЛП лигировали добавочную ВПВ. Пра­ волежащая дуга аорты встретилась у 13 оперированных и зна­ чительно облегчила доступ к стволу ЛА. Недостаточность клапанов аорты наблюдалась у 5 (2,25%) больных и со­ четалась с инфундибулярным ДМЖП, причем всем больным в связи с ее гемодинамической значимостью выполнена вальвулопластика.

Аномалии расположения коронарных артерий. Аномалии коронарных артерий выявлены в 1,3% случаев всех выполнен­ ных кардиоторакальных операций [ИЗ, 202]. В структуре осложнений при РКТФ повреждение крупных коронарных со­ судов составляет 6-18% [78, 111, 113, 202]. Подобные ослож­ нения связаны, как правило, с отсутствием достаточной ин формации о вариантной анатомии коронарных артерий, осо­ бенно в условиях повторных внутриперикардиальных хирур­ гических вмешательств.

Стереометрия коронарных артерий в отношении правого желудочка и в основном ВОПЖ зависит от степени ротации конуса по часовой стрелке и представляет собой вариант ти­ пичного расположения для того или иного порока konotrunkus [130]. Для тетрады Фалло характерна ротация коронарных синусов против часовой стрелки, отмечающаяся в 10 — 88% случаев доминантной системой ПКА с крупной конусной вет­ вью, хорошо развитой ветвью острого края и правым типом кровоснабжения сердца. При наименьших степенях нормаль­ ной ротации конуса по часовой стрелке порок осложняется аномальным отхождением КА [12, 15, 78, 111].

По данным коронарограмм и интраоперационной оценки расположения К А из 224 пациентов у 175 (78,12%) ВОПЖ был свободен от коронарных сосудов или их диаметр не превышал 0,1—0,3 мм, что не отражалось на особенностях оперативной техники. У 22 (9,82%») больных выходной отдел пересекала, направляясь сверху вниз под острым углом, крупная, до 1,5 — 2 мм, конусная ветвь (KB), отходящая от ПКА. На основе анализа 416 пациентов с РКТФ [177] наличие передненисходя щей артерии в ВОПЖ, отходящей от ПКА, отмечено у 20 (5%) больных, причем только у 8 был использован кондуит. Это позволяет сделать вывод, что выбор более подходящей мето­ дики зависит, в основном, от угла наклона ПНА и степени обструкции ВОПЖ.

У 16 (7,14%) пациентов в этой зоне располагалась перед ненисходящая артерия (ПНА). Сочетание KB и ПНА, затруд­ няющее доступ в ВОПЖ, отмечено у 9 (4,02%) пациентов и у 2 — множественные извитые коронарные ветви анастомати ческого типа между ПКА и ПМЖ из бассейна ЛКА.

Таким образом, у 21,88% больных выполнение доступа к внутрижелудочковым структурам было значительно за­ труднено в ВОПЖ из-за особенностей коронарного русла.

По мнению В. П. Подзолкова с соавт. [78] на 1985 РКТФ атипичное расположение коронарных артерий послужило при­ чиной нетипичных методов коррекции в 2,5% операций, выра­ жающихся в отказе от РКТФ и наложении паллиативного анастомоза или использовании варьирования разрезов на ПЖ, их расположения и направления [6, 44, 177].

Учитывая возможность анастомозирования бассейна пра­ вой и левой коронарной артерии, и для выбора оптимального наименее травматичного доступа в ВОПЖ до аноксии миокар­ да проводили пробное пережатие пинцетом коронарного сосуда в зоне предполагаемого его рассечения в течение 1—2 мин под контролем ЭКГ. При появлении патологических измене­ ний на ЭКГ, свидетельствующих о нарушении коронарной перфузии передней и переднеперегородочной области ПЖ, использовали различные варианты доступов в ВОПЖ (рис.

14). Это достигалось комбинацией применяемых разрезов:

поперечной вентрикулотомией, сочетанием продольной плас­ тики ВОПЖ выше КА с поперечным доступом ниже КА для более адекватной визуализации ДМЖП и его пластики. Ком­ бинация двух продольных разрезов выше и ниже КА приме­ нена у 4 пациентов и у 1 — мобилизация КА с проведением под ней заплаты в выходном отделе. Комбинированные дос­ тупы в ВОПЖ в сочетании с доступом через правое пред­ сердие для пластики ДМЖП позволили избежать необо­ снованного применения кондуитов при аномалии коронарных артерий (из 49 больных только у 1). Поперечная вентри кулотомия выполнена у 3 (10,3%) больных, продольная пластика выходного отдела с дополнительной поперечной вентрикулотомией —у 20 (40,9%), трансаннулярная двухза платная техника-у 8 (16,3%), у 13 (26,5%) -трансаннулярная заплата, нижний край которой подведен под коронарную артерию без выделения мышечного мостика (у 4 пациентов отмечены изменения на ЭКГ). У 4 (8,2%) больных коро­ нарная артерия выделена на мышечном мостике с прове­ дением под ней заплаты.

Благодаря описанным приемам оперативной техники, у 45 пациентов в послеоперационном периоде не произошло Рис. 14. Доступы к внутрижелудочковым структурам при аномальном расположении коронарных артерий при РКТФ нарушения коронарного кровотока. У 4 (8,16%) больных по данным ЭКГ и исследования ферментов выявлены поврежде­ ния в передней и переднебоковой стенке правого желудочка, причем у 2 (4,8%) из них развилась тяжелая сердечная недоста­ точность и последовала смерть.

Особенностями вариантной анатомии коронарного русла при тетраде Фалло является топография отхождения устьев коронарных сосудов и стереометрия их расположения отно­ сительно камер сердца. Описаны многочисленные варианты отхождения КА от различных синусов аорты и на разных уровнях, множественные или единичные коронарные сосу­ ды. В наших наблюдениях отхождение К А единственным ство­ лом от переднего синуса отмечено у 2 (9,1%) больных, также у 2 (9,1%) больных при нормальной локализации устьев КА конусная ветвь диаметром до 1,5 мм отходила само­ стоятельным стволом от переднего (правого) коронарного синуса.

Особенности вариантной анатомии коронарного русла при тетраде Фалло осложняют доступ к внутрижелудочковым структурам при выполнении РКТФ и представляют собой фактор риска в структуре госпитальной летальности в ран­ нем послеоперационном периоде. По нашему мнению, ком­ бинированные разрезы в ВОПЖ и доступ через правое пред­ сердие позволят избежать нарушений коронарного кровооб­ ращения.

Хирургическая анатомия выходного отдела правого желу­ дочка сердца при тетраде Фалло. Основной анатомический критерий тетрады Фалло — легочный инфундибулярный сте­ ноз, формирующийся в ВОПЖ, играет большую роль в клини­ ческой картине порока. Он обусловлен неравномерностью де­ ления артериального конуса, в результате чего происходит переднелевое смещение конусной перегородки с изменением ее длины, вплоть до агенезии. Гипертрофия внутрижелудочковых структур (СМТ, БАВЗ, модераторного пучка, КП, элементов НГ, септопариетальных трабекул конуса) и свободной стенки правого желудочка приводит к образованию обструкции путей оттока от правого желудочка. Учитывая многокомпонент ность анатомических образований, являющихся причинами обструкции, с хирургической точки зрения важно правильно оценить тип стеноза и уровень максимальной обструкции для радикального его устранения. (Под термином инфундибуляр­ ный стеноз ВОПЖ мы понимаем все типы и уровни внут рижелудочкового сужения путей оттока в малый круг кровооб­ ращения.) Разработаны многочисленные классификации типов об­ струкции правого желудочка, которые носят исключительно описательный характер и основаны на изучении данных ангио­ графии или анатомических препаратов [3, 6, 15, 69, 72, 193].

Подробное описание и классификация с морфометрическими исследованиями приведены, например, И. И. Беришвили с со­ авт. [12—16], которые на основании изучения аутопсийного материала и его сопоставлении с данными правой вентрикуло графии, выделяют 4 типа инфундибулярного стеноза: 1) эмб­ риологический, 2) гипертрофический, 3) тубулярный, 4) мно­ гокомпонентный. Эмбриологический тип обусловлен только переднелевым смещением и низким внедрением конусной пере­ городки, что встречается только внутриутробно или на первом году жизни и не имеет широкого распространения в клинике.

В литературе мы не встретили публикаций об изучении диа­ метров гидравлического сечения ВОПЖ, длины КП в отноше­ нии к площади поверхности тела в зависимости от типа стено­ за ВОПЖ, выполненных интраоперационно.

Одной из составляющих, формирующих инфундибулярный стеноз, является конусная перегородка. В нормально сформи­ рованном сердце длина КП составляет 1/4 длины выходного отдела правого желудочка. При тетраде Фалло, в связи с пере­ распределением и смещением внутрижелудочковых структур отмечается ее удлинение [99, 118]. И. И. Беришвили пишет, что при анализе 26 аутопсий, у 1 больного КП отсутствовала, у 5 —была укорочена и у 19 —нормальная или удлиненная, причем при I и II типе стеноза у 95% больных нет укорочения КП. Укорочение конуса [160], не патогномонично для тетрады Фалло, хотя R. Van Praagh [285] считает, что гипоплазия конуса — основная причина нарушения гемодинамики.

Изучение вариантной анатомии ВОПЖ выполнено нами интраоперационно у 218 больных (измерялся диаметр мини­ мального сечения ВОПЖ, отмечались структуры, его образую­ щие, оценивалась длина КП). В результате выделено 4 типа инфундибулярных стенозов, с учетом возрастных особеннос­ тей пациентов (средний возраст на момент исследования со­ ставил 15,19 ±0,47 лет): мембранозный, тубулярный, мульти вариантный, агенезия конусной перегородки (рис. 15).

Мембранозный тип стеноза ВОПЖ обусловлен переднеле­ вым смещением конусной перегородки, париетальным ее внед­ рением и утолщением проксимального сегмента, который в медиальном направлении вплетается в элементы НГ и БАВЗ.

Латерально происходит слияние КП с передним лимбом СМТ, что формирует ограниченный по протяжению мышечный вал, имеющий в большинстве случаев фиброзную диафрагму по свободному краю. При этом типе стеноза редко отмечается гипертрофия БАВЗ и элементов СМТ. Дистальнее сужения формируется инфундибулярная камера (полость третьего желу­ дочка) с неизменной свободной стенкой ПЖ, вплоть до ФКЛА.

Особенности формирования системы легочной артерии бу­ дут представлены в следующем разделе. Этот тип стеноза отмечен у 122 пациентов, т. е. у 56% оперированных больных.

в г Рис. 15. Типы стенозов ВОПЖ при ТФ: а —мембранозный;

б —мультива риантный;

в —тубулярный;

г —агенезия КП;

1—Ао;

2 —Л А;

3 —стеноз ВОПЖ;

4 —СМТ;

5 — трикуспидальный клапан Отношение длины КП к ППТ (коэффициент конусной перего­ родки ККП) составило 2,19 ±0,06.

Тубулярный тип стеноза ВОПЖ обусловлен помимо перед нелевого смещения конусной перегородки ее значительной ги­ пертрофией, затрагивающей свободную стенку правого желу­ дочка с формированием узкого, протяженного на всю длину КП канала, представленного в основном мышечными струк­ турами. У 12 (19,4%) больных под ФКЛА формировались небольшие по протяженности (3 — 4 мм) инфундибулярные ка­ меры и сопровождались нормальным по ППТ формированием диаметра ФКЛА и ствола ЛА. ККП в среднем составил 2,23 + 0,11 и достоверно не отличался от этого показателя при мембранозном типе стеноза. Тубулярный тип отмечен у 62 (28,4%) больных.

Мультивариантный тип стеноза ВОПЖ —редкая форма об­ струкции пути оттока от ПЖ, связана с участием в его фор­ мировании не только структур ВОПЖ, но и мышечных об­ разований приточного отдела и тела ПЖ. Этот тип описывается в литературе как «двухкамерный правый желудочек» или фор­ мирование двух блоков оттока от правого желудочка. Промак симальный уровень стеноза обусловлен значительной гипер­ трофией СМТ, БАВЗ и МП и передней папиллярной мышцей с формированием разграничительного мышечного кольца I порядка ниже ДМЖП. Дистальнее, в инфундибулярной зоне, имеется стеноз I или II типа с формированием разграничитель­ ного мышечного кольца II порядка. При этом ПЖ разделен как бы на несколько камер. В приточной камере давление превышает давление в ЛЖ. В средней камере между разграни­ чительным кольцом I и II порядка, дренирующейся через ДМЖП, давление равновеликое с ЛЖ, и в инфундибулярной зоне и стволе Л А давление меньше левожелудочкового. Мы наблюдали этот тип стеноза у 3 (1,4%) больных. Длина конус­ ной перегородки в среднем 10,0 + 0,03 мм, укорочена по срав­ нению с I и II типом. С учетом ППТ ККП составило 1,47 + 0,15, однако, небольшое количество наблюдений и большая ППТ пациентов (1,58 + 0,09), не позволяют судить о достоверности этого параметра.

Агенезия конусной перегородки отмечена у 31 (14,2%) паци­ ента. Конусная перегородка отсутствовала или была значи­ тельно укорочена до 2 — 3 мм, состояла в основном из фиб­ розной плотной ткани с небольшим количеством мышечных элементов. В этой зоне формировался инфундибулярный ДМЖП. Под клапанами ЛА, как правило, находилась фиб­ розная мембрана, осуществляющая обструкцию на уровне подстворчатого пространства. Между ФКЛА и ФКАо в об­ ласти правой коронарной створки имелся непосредственный фиброзный контакт. Стенозирование путей оттока от правого желудочка формировалось изначально за счет гипертрофии СМТ, БАВЗ, МП и в основном субпульмональной мембра­ ной. Этот тип гемодинамически и анатомически близок к двойному отхождению магистральных сосудов от ПЖ и от­ личается наличием аортомитрального фиброзного контак­ та—основным дифференциальным признаком этих пороков.

КПП составил 1,47 + 0,2, достоверно был меньше ККП при I и II типе стеноза.

В основе формирования инфундибулярного стеноза ВОПЖ лежат эмбриологические изменения, выражающиеся в особен­ ностях формирования конотрункусной зоны. Основные состав­ ляющие типов стенозов ВОПЖ: переднелевое смещение конус­ ной перегородки, проксимальное или на всем протяжении ее утолщение в сочетании с гипертрофией свободной стенки ПЖ, гипертрофия СМТ и БАВЗ (табл. 11).

Та б л иц а Особенности формирования стенозов ВОПЖ при ТФ Основные составляющие типов стенозов ВОПЖ Тип стеноза п ВОПЖ 1 2 3 4 I 122 122 111 12 37 9,9% 30,6% 100% 97,7% 17,4% II 62 62 11 58 46 75,8% 100% 17,7% 93,6% 74,2% III 3 3 3 3 3 100% 100% 100% 100% 100% IV 31 1 1 2 30 3,2% 3,2% 6,45% 96,8% 90,3% Условные обозначения основных составляющих типов стенозов ВОПЖ: 1 — переднелевое смещение КП;

2 — проксимальная ги­ пертрофия КП;

3 —гипертрофия КП и свободной стенки ВОПЖ;

4 — гипертрофия септомаргинальной трабеку лы;

5 — гипертрофия бульбоатриовентрикулярной зоны.

Наиболее патогномоничным проявлением порока при I, II, III типе является переднелевое смещение КП, наблюдаемое у 100% пациентов.

При IV типе стеноза этот показатель был выражен только у 1 (3,2%) больного, у которого сохранялась рудиментарная КП длиной 3 мм. При мультивариантном типе вклад различ­ ных зон полости ПЖ в формирование стеноза отмечен у всех 3 пациентов. Наиболее типична для I типа (97,7%) —прок­ симальная гипертрофия КП, отмеченная только у 11 (17,7%) пациентов при II типе. Значительный вклад в формировании II типа вносит гипертрофия КП в сочетании со свободной стен­ кой ПЖ (93,6%) и область СМТ и БАВЗ (74,2% и 75,8% соответственно). При IV типе стеноза основная составляющая нарушений оттока от ПЖ связана с субпульмональной мемб­ раной, как местом наибольшего сужения. При этом в значи­ тельной степени (96,8% и 90,3%) по сравнению с I и II типом отмечена гипертрофия СМТ и БАВЗ.

Таким образом, при всех типах стеноза ВОПЖ нарушения путей оттока в МКК определяются его структурами с фор­ мированием мышечного разграничительного кольца, которое у 81,5%о больных является причиной максимального внутриже лудочкового сужения [15]. Оно сформировано сзади СМТ, спе­ реди — париетальным отделом КП и свободной стенкой право­ го желудочка, верхний край — париетальным внедрением КП.

Топографическая анатомия внутренних структур, вызыва­ ющих стенозирование путей оттока — важный момент, опреде­ ляющий тактику хирурга, направленную на радикальное ус­ транение стеноза. Помимо внутрижелудочковой обструкции, степень нарушения кровообращения зависит от развития ство­ ла и ветвей легочной артерии, клапанного стеноза и степени его выраженности, поэтому при выполнении РКТФ уделяется большое значение этому вопросу.

Вариантная анатомия ствола и ветвей легочной артерии.

Наиболее важна, с хирургической точки зрения, степень ги­ поплазии ствола и ветвей легочной артерии, определяющая показания к радикальной операции и диктующая выбор ме­ тода пластики ВОПЖ и СЛА. Для предупреждения выра­ женной регургитации на КЛА необходимо, по возможности, проводить прецизионную вальвулопластику, добиваясь по­ движности и замыкательной функции створок, а при транс аннулярной коррекции — максимального сохранения собствен­ ных створок ЛА, что зависит также от ориентации корня Л А относительно ВОПЖ.

Представляет большой интерес влияние типа стеноза ВОПЖ на степень гипоплазии ствола ЛА. Изучение топогра­ фии корня ЛА в норме выявило в его структуре неоднородные коллагеновые образования, представленные фиброзным коль­ цом основания, отходящими от него комиссуральными стерж­ нями, вершины которых замкнуты арочными гребнями. Эта пространственная структура аналогично аортальному клапану отличается от окружающих образований (синусов, створок и стенки ЛА) и имеет прочностные и деформативные харак­ теристики. Она является как бы функционально-поддерживаю­ щим каркасом клапана ЛА, на котором фиксируются створки, выполняющие замыкательную функцию, и синусы, играющие роль демпферов гидравлической нагрузки. Изучение стерео­ метрии корня ЛА и проекции его фиброзных элементов на переднюю поверхность ВОПЖ показало (табл. 12), что у боль­ шинства (61,35%) пациентов имеется двухстворчатый клапан и у 37,68% — трехстворчатый.

У 1 пациента отмечена атипичная форма с мембраной без дифференциации комиссур, еще у 1 — формирование умерен­ ного стеноза происходило за счет выраженной гипертрофии арочных гребней. Оценку анатомических особенностей фор­ мирования створок у 9 пациентов, перенесших СЭ, значитель­ но затрудняли выраженный кальциноз и вегетации на створках Л А, в связи с чем они исключены из анализа.

Полученные данные соответствуют литературным сведениям о преимущественном формировании двухстворчатых клапанов при тетраде Фалло. По данным литературы [105, 266] двухствор­ чатые клапаны встречаются у 58,0 — 66,7% пациентов. Выявлен­ ная только у 1 (0,48%) мембрана без дифференциации створок с критическим стенозом, очевидно, обусловлена возрастной груп­ пой больных, т. к. значительные гемодинамические нарушения при этом типе клапанного стеноза,приводят к ранней гибели пациентов, если не будет предпринято оперативное лечение.

3 Зак. Та б л и ц а Вариантная анатомия КЛА при ТФ (п = 207) Состояние створок ЛА изучалось у 207 больных. Клапан­ ный стеноз имелся у 151 (62,9%) пациента, а у 56 (37,2%) — он отсутствовал, при двух- и трехстворчатых клапанах.

Уровень стенозирования определялся структурами ВОПЖ, ФКЛА и СЛА.

Степень гипоплазии ствола ЛА оценивалась в соответствии с номограммой по площади поверхности тела [239]. Проведен анализ 218 пациентов, из которых у 116 (53,2%) ствол был равен или превышал норму по ППТ, и у 102 (46,8%) выявлена различная степень гипоплазии, потребовавшая трансаннуляр ного вмешательства.

Гипоплазия ветвей Л А наблюдалась у 22 больных: у 19 — левой ветви, у 2 —врожденная и у 2 —связана с наложением анастомоза Поттса;

ствол был развит нормально. Гипоплазия правой ветви отмечена у 9 пациентов, у 6 — уровень стенозиро­ вания начинался у бифуркации и занимал начальную треть длины ветви, у 3 —стеноз в области наложенного анастомоза (у 2 — при анастомозах по Вишневскому-Донецкому и у 1 — с анастомозом по Кули). У всех пациентов это сочеталось с гипоплазией ствола ЛА.

Таким образом, стенозирование ветвей ЛА выявлено у 10,1% пациентов и было связано с врожденной аномалией развития у 17 (77,3%) из всех больных с аномалией ветвей ЛА.

Лишь у 5 пациентов оно было связано с ранее перенесенными палиативными операциями.

Сравнительный анализ максимального уровня стенозиро вания путей оттока от правого желудочка в МКК показал, что основные уровни стенозирования — разграничительное мышеч­ ное кольцо (I уровень);

ВОПЖ, ФКЛА или субпульмональная мембрана (II уровень), КСЛА (III уровень);

ствол и ветви ЛА (IV уровень).

При I типе стеноза ВОПЖ минимальное гидравлическое сечение путей оттока практически равномерно, на I, III и IV уровнях и составило 38,3;

32,1 и 26,1% соответственно, при этом у 88 (72,7%) больных СЛА был развит нормально при сравнении его диаметра с номограммой по ППТ, при II типе стеноза —у 80,7% больных. При III типе ВОПЖ уровень мини­ мального гидравлического сечения равномерно распределен по 33,3% между ВОПЖ, СЛА и К Л А, причем при сравнении с нормой гипоплазии СЛА не выявлено. При IV типе ВОПЖ стенозирование I уровня отмечено у 32,1% больных, III уров­ ня—у 64,3%, гипоплазия СЛА —у 61,3% (табл. 13).

Вариантная анатомия дефекта межжелудочковой перего­ родки при тетраде Фалло. Неравномерность деления конуса в результате его неполной ротации по часовой стрелке приво­ дит к тому, что конусная перегородка не срастается с бульбо атриовентрикулярной складкой или не развивается вовсе. При этом может нарушаться формирование наджелудочкового гребня, мембранозной части МЖП, что приводит к образова­ нию различных типов ДМЖП (мембранозная часть МЖП, инфундибулярный отдел МЖП, КП).

И. И. Беришвили [12] считает, что ДМЖП при ТФ всегда обусловлен расщеплением НГ, поэтому его надо считать «инт ракристальным». Различают истинный перимембранозный, задний инфундибулярный (или слияние дефектов этих двух зон) и подартериальный ДМЖП.

Нередко формируется инфундибулярный или субаорталь­ ный ДМЖП [288], который характеризуется более благоприят­ ным течением порока в связи с неристриктивным ФКЛА у 80% больных. При этом пластика ВОПЖ заплатой является обяза­ тельной для предотвращения субпульмональной обструкции из-за близости ДМЖП к свободной стенке ВОПЖ.

По мнению других авторов [45] 76% больных с субаорталь­ ным ДМЖП и гипоплазией СЛА необходима трансаннуляр ная пластика.

На основании анализа 220 интраоперационных измерений изучен тип ДМЖП во время выполнения РКТФ. У всех паци­ ентов ДМЖП характеризовался большими размерами (21,3 + 0,48 мм). АТК отмечен у 101 больного и его протяжен­ ность колебалась от 1 до 15 мм, составляя в среднем 5,0 + 0,2 мм.

Выделены четыре типа ДМЖП (рис. 16).

3* Та б л иц а Вариантная анатомия ТФ в зависимости от типа стеноза ВОПЖ Типы стенозов ВОПЖ I II III IV Количество больных 122 62 3 Возраст, лет 4,6 ±0,63 14,7 + 0,83 21,3 + 17,0± 1, ±1, Нет 89 (73,55%) 50 (80,65%) 3 (100%) 26 (83,87%) Анома­ KB от ПКА 16 (13,22%) 0 5(16,13%) 10(16,13%) 20 (16,53%) 0 3 ( 9,68%) лии К А ПНА 3 ( 4,84%) в ВОПЖ 2( 1,65%) Прочие 0 38 (64,4%) 8(13,56%) Всего 13 (22,03%) Перимембра- 81 (66,9%) 46 (74,2%) 0 нозный Тип Мышечный 40(33,1%) 15 (24,2%) 2 (66,7%) Инфундибуляр- ДМЖП 1 ( 1,6%) 1 (33,3%) 24 (77,4%) ный без АТК То же, с АТК 0 0 0 7 (22.5"о) Нет 44 (38,6%) 7(11,7%) 0 5 (16,7%) КСЛА Есть 70 ( 6,4%) 53 (88,3%) 3 (100%) 25 (83,3%) Всего 114(55,0%) 60 (30,0%) 30 (14,5%) 3 (1,5%) 40 (36,0%) 15 (25,0%) 1 (33,3%) 3 (10,0%) 1 О 9( 8,1%) 4 ( 6,7%) 0 3 (10,0%) 2 О Тип 34 (30,6%) 20 (33,3%) 0 9 (30,0%) 3 о КСЛА 4 е 28 (25,2%) 9(31,7%) 2 (66,6%) 15 (50,0%) 5 © 0 1 ( 1,7%) 0 6 @ 0 0 1 ( 1,7%) Всего 121 3 Добавоч­ Мембранозный 0 0 0 2 (6,45%) ный Мышечный 4(3,31%) 0 0 1 (3,23%) ДМЖП Всего 4(57,1%) 0 0 3 (42,9%) Макси­ ВОПЖ I 44 (38,3%) 9 (15,3%) 1 (33,3%) 9(32,1%) мальный ФКЛА II 4( 3,5%) 3 ( 5,2%) 0 1 ( 3,6%) уровень КсЛА III 37(32,1%) 40 (67,8%) 1 (33,3%) 18 (64,3%) стеноза СЛА IV 30(26,1%) 7(11,9%) 1 (33,3%) ВОПЖ 3 (100%) Всего 115(100%) 59 (100%) 28 (100%) СЛА Гипоплазия 33 (27,3%) 50 (80,7%) 0 19(61,3%) Без гипоплазии 88 (72,7%) 12(19,3%) 3 (100%) 12 (38,7%) Декстрапозиция аорты, % 59,7 + 2,4 67,0 + 2,7 50,0 + 0 87,8 ±3, РЗ** Р5* Р6* Примечание. РЗ — достоверность различий I и IV типа, Р5 —II и IV типа и Р6-Ши1Утипа.

Перимембранозный тип. Локализуется в области мембра нозной части МЖП. Характерные особенности этого типа — постоянные анатомические ориентиры, формирующие его Рис. 16. Типы ДМЖП при ТФ: I перимембранозный;

II —мышечный;

III —инфундибулярный без АТК;

IV — инфундибулярный с АТК;

1—КЛА;

2 —ДМЖП;

3 —СМТ;

4 —мышца Ланцизи;

5 —ФК трикуспидального клапана;

6—септальная створка трикуспидального клапана;

7 —задняя створка трикус­ пидального клапана;

8 —аортальный клапан края. Верхний тип образован нижним сегментом КП, лате­ ральный—слиянием нижнего края КП с передним лимбом СМТ. В образовании нижнего края принимают участие частич­ но тело и задний лимб СМТ, непосредственно переходящий в аортотрикуспидальный фиброзный контакт (АТК), являю­ щийся фрагментом перепончатой части [200] и определяющим фактором в диагностике данного типа дефекта. Внутреннюю полуокружность формирует БАВЗ. Этот тип ДМЖП наблю­ дался у 130 (59,1%) пациентов.

Мышечный тип. Отличается от перимембранозного только отсутствием аортотрикуспидального фиброзного контакта, на листе которого формируется мышечная пластинка, отделя­ ющая ДМЖП от центрального фиброзного тела [200]. Назван так потому, что весь периметр его окружности образован мышечными структурами (по локализации относится также к мембранозной части МЖП). Этот тип отмечен у 59 (26,8%) пациентов.

Pages:     || 2 | 3 | 4 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.