WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 5 | 6 || 8 |

«ХИРУРГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ВЕНЕЧНЫХ АРТЕРИЙ „ С* " " - " ^ ф Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН Москва Лео Антонович Бокерия академик РАМН, директор НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН Илья ...»

-- [ Страница 7 ] --

Как отмечалось выше, при аномальном отхождении левой ВА от Л А изменяется геометрия перегородок сердца, меняющая и пространственную ориентацию артери­ альных клапанов. Мы полагаем, что в основе закладки аномального отхождения ле­ вой ВА от ЛА лежат именно эти изменения пространственных взаимоотношений аор­ тального и легочного компонентов делящегося артериального отверстия и изменения взаимоотношений перитрункального кольца с этими структурами (см. рис. 131, 139).

Отхождение левой ВА от заднего лицевого синуса ЛА обусловлено прилежанием пери­ трункального кольца именно к этому синусу ЛА. При прочих пространственных взаи­ моотношениях перитрункального кольца и артериальных клапанов возможно отхож­ дение ВА от прочих синусов.

Таким образом, смещение перегородок сердца изменяет пространственную ориен­ тацию артериальных клапанов. За аномальное отхождение левой ВА от ЛА ответст­ венно изменение пространственных взаимоотношений артериальных клапанов и пе­ ритрункального кольца.

Каковы анатомические последствия смещения перегородок сердца? Ведь они обус­ ловливают формирование одного доминантного и одного недоминантного желудочков.

Для оценки «доминантности» или «недоминантности» желудочков, по-видимому, следует коротко остановиться на сущности этих терминов, тем более, что в литературе они не имеют однозначного толкования.

Термин «доминантность желудочков», по-видимому, возник при сопоставлении анатомических особенностей желудочкового комплекса с результатами коррекции ат риовентрикулярных септальных дефектов (A. Gittenberger-de Groot, 1990;

M.Ilbavi et al., 1990). Из-за правого смещения задней перегородки закрытие дефекта при данном пороке делит сообщающийся до операции желудочковый комплекс на большой (ле­ вый) и малый (правый) желудочки. Впоследствии все сердца с ВПС с разными объема­ ми наполнения желудочков стали относить к сердцам с доминантными желудочками (W. Thies et al., 1986;

A. Cifarelli et al., 1989). К этой категории сердец стали относить и сердца с атриовентрикулярными септальными дефектами, и сердца с гипоплазией правого желудочка, и сердца с гипоплазией левого желудочка (W. Thies et al., 1986).

Между тем, представляя патофизиологически однородную группу сердец, в которой один из желудочков не в состоянии генерировать адекватный ударный объем при при­ емлемом венозном давлении, анатомически указанная группа, несомненно, разнород­ на. Если гипоплазия желудочка - это его недоразвитие главным образом за счет уменьшения «функционирования» его трабекулярной части вследствие уменьшения кровотока по нему (желудочку) из-за других анатомических причин (критического стеноза или атрезии Л А или аорты, например), то доминантность - это истинная ано­ малия формирования желудочка вследствие врожденного смещения задней перего­ родки в полость одного из желудочков. Правое ее смещение при атриовентрикуляр ных септальных дефектах приводит к щелевидному сужению приточного отдела ПЖ.

Мы наблюдали одно такое сердце с тетрадой Фалло. Смещение задней перегородки в полость ПЖ при аномальном отхождении левой ВА от ЛА в литературе не описано.

Между тем этот анатомический признак при данном пороке, как оказалось, не только ведет к анатомическим нарушениям в желудочковом комплексе (формирова­ нию доминантного левого и недоминантного правого желудочков), но и лежит в осно­ ве аномального формирования венечно-артериальной системы. Исходя из представ ленных данных было бы интересным изучить влияние недоминантности ПЖ на вы живаемость этих больных, тем более что влияние уменьшения полости ПЖ на резуль­ таты операции в литературе уже отмечалось (Ю.С.Петросян и др., 1974;

Г.Э.Фалъ ковский и др., 1980;

Н. Wesselhoeft et al., 1968).

Тут на первый план выдвигается проблема оценки возможностей недоминантного желудочка в обеспечении адекватного сердечного выброса (В. А. Бухарин и др., 1989;

W. Thies et al., 1986). С развитием эхокардиографии резко возросла возможность диаг­ ностики латерального смещения задней межжелудочковой перегородки и выявления случаев с доминантными (и недоминантными) желудочками, тем более, что в послед­ нее время роль этого метода в диагностике аномального отхождения левой ВА от ЛА значительно пересмотрена (В.И.Бураковский и др., 1989;

R.Caldwell et al., 1983;

P. Robinson et al., 1984;

S. Jureidini et al., 1987;

E. Henry et al., 1989;

J. Monterroso et al, 1989).

Эходиагностика порока основана на:

а) отсутствии визуализации устья левой В А в аортальном синусе;

б) визуализации устья левой ВА в ЛА;

в) обнаружении расширения правой ВА в парастернальной проекции поперечного сечения аорты.

При допплеркардиографии при этом регистрируется турбулентный систолодиа столический поток в легочный ствол. На нагл взгляд, степень недоминантности ПЖ следует оценивать в проекции четырех камер по степени правого смещения задней МЖП вправо. Окончательное суждение об этом можно будет составить по данным пра­ вой вентрикулографии в сочетании с анализом результатов операции.

В литературе нет материалов, освещающих анатомию ВА при аномальном отхож­ дении ВА от ЛА. Крайне недостаточно освещены как отхождение ВА от легочных си­ нусов (табл. 19), так и взаимоотношения ВА с артериальными клапанами.

Как следует из табл. 19, аномальная левая ВА, по данным литературы, чаще отхо­ дит от нелицевого легочного синуса. По нашим же данным, она в 83% случаев отходит от заднего лицевого синуса легочной артерии, что чаще всего позволяет производить прямую реимплантацию аномальной ВА в аорту.

Как следует из специального исследования ВА, посвященного изучению взаимоот­ ношений ВА с артериальными клапанами (М. Geens et al., 1971), ретробульбарный сег­ мент перитрункального кольца, из которого сформирован ствол левой ВА, в норме ок­ ружает легочный ствол приблизительно на протяжении 39-40% его просвета. В норме Таблица Отхождение левой венечной артерии от синусов легочной артерии (по данным литературы) ствол левой ВА делится на ОВ и ПМЖВ по­ зади легочного ствола. При аномальном от­ хождении левой ВА от ЛА ствол левой ВА отсутствует. Сразу по отхождении от Л А левая ВА делится на ПМЖВ и ОВ. Поэтому она не окружает легочный ствол.

Отсюда, мобилизация левой ВА и обна­ ружение ее устья играют первостепенное значение для результатов операции, по­ скольку перевязка левой ВА кпереди или сбоку от легочного клапана может обер­ нуться перевязкой ПМЖВ (рис. 143) или резчайшим ограничением кровотока по ОВ (см. рис. 141). Патофизиологическая сущ­ ность такой операции заключается в рез­ ком падении давления либо поступлении венозной крови (из ЛА) в бассейн ОВ со всеми вытекающими отсюда последствия­ ми. Если до такой «перевязки левой ВА» ОВ кровоснабжается из системы ПМЖВ Рис. 143. Препарат сердца с аномальным от­ ретроградно (через коллатерали от ПВА) и хождением левой венечной артерии от ле­ недостаточная перфузия миокарда связана гочной артерии (ЛА).

со сбросом крови в ЛА, то после таких опе­ Причиной смерти больного послужила острая сердеч­ раций ишемия миокарда бассейна ОВ усу­ ная недостаточность, развивающая после перевязки пе­ редней межжелудочковой ветви (ПМЖВ).

губляется, поскольку в ОВ будет поступать А - аорта.

кровь либо из ЛА с низким давлением, ли­ бо ограниченный поток крови ретроградно из ПМЖВ.

Как следует из сказанного, а также с учетом наших данных, что аномальная левая ВА чаще отходит от заднего лицевого синуса Л А, наиболее надежным способом «лига ции» левой ВА является пластическое закрытие заплатой либо ушивание устья по­ следней из просвета ЛА (см. рис. 141,В).

Значение понимания анатомии левой ВА и возможных путей эффективного кро­ воснабжения ветвей левой ВА в свете проводимых здесь фактов трудно переоценить.

Известно, что доминантность типа кровоснабжения сердца прямо определяет естест­ венную выживаемость больных с аномальным отхождением левой ВА от ЛА (Ф.З.Абдуллаев и др., 1988;

U.Sauer et al., 1989). Это обусловлено особенностями межкоронарной коллатеральной циркуляции при аномальном отхождении левой ВА от ЛА, а также тем, что перетоки от правой ВА дренируются непосредственно в ПМЖВ и только после этого - ретроградно - в систему ОВ (Ю. С. Петросян и др., 1990). Эти данные позволяют, на наш взгляд, объяснить характерную для аномаль­ ного отхождения левой ВА от ЛА локализацию ишемии в переднелатеральной стен­ ке ЛЖ, то есть в бассейне ОВ.

Прижизненно дефицит перфузии миокарда бассейна ОВ обусловлен сбрасыванием крови в ЛА с низким давлением и сопротивлением, а при «неадекватной перевязке ле­ вой ВА» - уменьшением кровотока либо полным прекращением перфузии этой облас­ ти оксигенированной кровью, приводящей к фатальным последствиям.

Сохранение ишемических изменений в сердце после операции (D. McNamara and G. El-Said, 1973;

С. Wilson et at, 1977;

С Landholt et al., 1986;

P. Vouhe et al., 1987) обус­ ловлено этими же особенностями анатомии левой ВА, а не мифическими преимущест­ вами двухкоронарной системы кровообращения над однокоронарной с якобы высоким риском внезапной смерти (В.И.Бураковский и др., 1989;

C.Wilson et al., 1979;

R. Kerwin et al., 1985;

S. Westaby and G. Davies, 1986). Дело в том, что больные с един­ ственной ВА, как правило, не имеют ишемических изменений в сердце, и чаще всего эта особенность анатомии ВА определяется у людей преклонного возраста случайно, после смерти (Ю.С. Петросян и Л. С. Зингерман, 1974;

W. Causing et al., 1977;

Siew Yen Ho et al., 1985;

Th. Lesser and A. Schneider, 1990). С этих позиций хирургический перевод сердца с аномальным отхождением левой ВА от ЛА на однокоронарную систе­ му кровообращения казалось бы не имеет противопоказаний. Тут важно понимать, что в сердцах с единственной ВА, равно как и в сердцах с нормальной двухкоронарной системой кровообращения, кровоток осуществляется по сосудам, соединенным друг с другом по кругу или под тупым углом. При аномальном отхождении левой ВА от ЛА (как и во всех сердцах со сформированной двухкоронарной системой кровообращения) ПМЖВ и ОВ соединены друг с другом под острым углом, что при ретроградном запол­ нении ОВ может служить препятствием для нормального кровотока по последней. Во всяком случае принято считать, что при тангенциальном отхождении ВА от аорты ко­ сое расположение ВА относительно стенки аорты ухудшает венечный кровоток (J. Mahowald et al., 1986;

J. Partridge et al., 1986).

Как следует из вышеизложенного, сама по себе операция перевязки ствола левой ВА не может быть причиной неудовлетворительных непосредственных результатов.

Тут, по видимому, определенную роль сыграло то, что в то время, когда стали выпол­ нять операцию перевязки левой ВА, еще плохо был разработан раздел хирургии ВА у новорожденных. Относительно лучшие результаты этих (табл. 20) и других операций у более старших детей обусловлены тем, что большинство критических больных с не­ благоприятной анатомией порока не переживают младенчества. И тем не менее, ре­ зультаты этой операции оставались неудовлетворительными. Причина этого, на наш взгляд, кроется в том, что, по-видимому, пути оптимизации любой операции следует искать в углублении представлений об анатомии порока и в выявлении причин, кото­ рые могли бы компрометировать их результаты.

Среди первичных анатомических факторов, определяющих выживаемость боль­ ных после операции, в литературе (Ф. З.Абдуллаев и др., 1988;

R. Kerwin et al., 1985;

P. Vouhe et al., 1987;

R. Kryne et al., 1989) отмечены:

1) степень развития межкоронарных анастомозов;

2) доминантность типа кровообращения сердца;

3) гипоплазия ПЖ.

Все прочие анатомические факторы, анализируемые в литературе, являются вто­ ричными, то есть производными от степени развития межкоронарных анастомозов.

Сюда в первую очередь следует отнести:

1) повреждение миокарда;

2) дилатацию ЛЖ (иногда с формированием огромной аневризмы ЛЖ) и митраль­ ную недостаточность;

3) тотальную недостаточность клапанов сердца;

4) инфекционный эндокардит и др.

Таблица Смертность после лигации устья левой венечной артерии Результаты Год Авторы публика­ у детей 1-го года жизни у взрослых больных общие, % ции абс. % абс. % Т. Chan 1978 [97] 5/11 46,5 46, Г. Э. Фальковский др. 1980 [39] 100,0 2/5 40, 1/ Е. Arciniegas et al. 1980 [57] 2/4 50,0 50, D. Driscoll et al. 1981 [118] 6/8 75,0 75, F. Laborde et al. 1981 [194] 4/5 80,0 80, Д. Сабистон и 1984 [32] 36,0 36, 5/ Дж. Лоу R. Bunton et al. 1987 [90] 52,0 52, В. И. Бураковский 1989 [9] 51,0 51, и др.

Z. Faraoki et al. 1989 [126] 8/8 100,0 100, R. Hurwitz et al. 1989 [166] 50,0 50, 1/ Ит ог о... 21/26 81,0 13/32 40, Примечание. В числителе - количество летальных исходов, в знаменателе - число оперированных больных.

В литературе не уделено должного внимания оценке анатомии ВА. Полностью вы­ пала из сферы внимания исследователей и оценка ПЖ при аномальном отхождении левой ВА от ЛА. Завершая обсуждение влияния анатомических особенностей строе­ ния сердца и ВА при аномальном отхождении левой ВА от ЛА, следует подчеркнуть, что патофизиологическая сущность аномалии заключается в неадекватной перфузии ОВ, заполняющейся ретроградно, после дренирования перетоков от правой ВА через межкоронарные анастомозы (главным образом через конусную артерию и ветвь остро­ го края) к ПМЖВ. Недостаточный кровоток в бассейн ОВ усугубляется большим сбро­ сом в ЛА. К анатомическим факторам, способствующим развитию ишемических изме­ нений в переднебоковой стенке ЛЖ при аномальном отхождении левой ВА от ЛА, сле­ дует отнести небольшую протяженность ствола левой ВА, а с учетом ретроградного за­ полнения - и острый угол соединения ОВ с ПМЖВ.

После перевязки левой ВА устраняются гемодинамические причины перфузион ных нарушений в бассейне ОВ. Однако операцию следует выполнять и с учетом анато­ мических особенностей строения левой ВА и необходима высокая лигация ствола ле­ вой ВА, а при недостаточной длине последнего необходимо закрытие устья левой ВА из просвета ЛА. При полном отсутствии ствола левой ВА эти операции не выполнимы.

Приведенные здесь соображения основаны на изучении анатомии ВА при аномаль­ ном отхождении левой ВА от ЛА и анализе путей коллатерального кровотока при дан­ ном пороке, основанные на представлениях об эмбриогенезе ВА, приведенных выше.

При оценке функционального состояния миокарда, кроме изучения ишемических изменений в сердечной мышце, необходимо оценивать степень доминантности левого желудочка, а также тип доминантности кровоснабжения миокарда. Эти факторы иг­ рают важную роль в определении результатов любой операции независимо от объемов и сроков вмешательства. Окончательная оценка степени доминантности желудочков требует дальнейшего изучения и сопоставлений с результатами операций.

При правильной селекции больных, с учетом анатомических факторов риска, по­ нятно, что лучшие результаты операции логичнее ожидать у новорожденных и у детей первого года жизни, у которых ишемические изменения ограничены во времени и про­ странстве. Косвенным доказательством этого могут служить результаты операций у младенцев, в которых преследуется цель восстановить двухкоронарную систему крово­ обращения в сердце (E.Arciniegas et al, 1980;

R. Bunton et al, 1987;

P. Vouhe et al., 1987;

M. Guikahue et al., 1988;

Z. Faraoki et al., 1989). Однако вряд ли эти результаты опреде­ лены только одним восстановлением двухкоронарной системы кровообращения. Суть не в восстановлении двухкоронарной системы кровообращения, а в создании условий для поддержания высокого давления и адекватной перфузии всех отделов сердца. Учи­ тывая то, что и эти операции имеют свои недостатки (техническая сложность и/или не­ возможность перемещения ВА, трудности использования венозных аутотранспланта тов у младенцев, окклюзии протезов в отдаленные сроки и прочие осложнения вставоч­ ных шунтов) (G.El-Said et al., 1973;

L.Chiariello et al., 1975;

J.Bagger et al., 1985;

C. Landholt et al., 1986;

R. Hurwitz et al., 1989), при должном внимании и соответствую­ щем использовании выявленных нами особенностей анатомии желудочкового ком­ плекса и В А полагаем, что операции лигации левой В А имеют свои показания. При хо­ рошо развитой сети коллатеральных сосудов новорожденным и детям с аномальным от хождением левой ВА от ЛА без выраженной неспособности ПЖ генерировать адекват­ ный сердечный выброс создание однокоронарной системы венечного кровообращения является операцией выбора (A. Bogers et al., 1988). Операция проста, технически легко выполнима и, по крайней мере, может служить первым этапом для предотвращения необратимой дисфункции миокарда, сосочковых мышц и клапанного аппарата сердца.

Детей без каких-либо проявлений порока, по-видимому, не следует оперировать до 18-24-месячного возраста, как это советуют P. Vouhe и соавт. (1987). При достижении же этого возраста им, вероятно, предпочтительнее выполнять прямую реимплантацию левой ВА в аорту. Если же это невыполнимо технически (ввиду удаленности от аорты это приводит к натяжению и деформации ВА с окклюзией ее просвета), по-видимому, и в этих случаях ушивание устья левой ВА из просвета ЛА является операций выбора.

Вероятно, у более взрослых детей (начиная с 5 лет и старше) операцией выбора может служить один из методов реваскуляризации миокарда с помощью «живых кондуитов».

Согласно S. Kitamura и соавт. (1988), внутренняя грудная артерия обладает хорошим потенциалом роста и адаптации, она проходима длительное время. Для предотвраще­ ния осложнений «вставочных» шунтов ряд авторов предлагают выполнять операции, исключающие прямое вмешательство на ВА. Основной принцип этих операций заклю­ чается в создании тоннеля между устьем ВА в ЛА и аортой (В. И. Бураковский и др., 1989;

D. Hamilton et al, 1976;

S. Takeuchi et al, 1979).

2. Отхождение левой венечной артерии от легочного ствола с сопутствующими врожденными пороками сердца Сочетание отхождения ВА от ЛА с другими ВПС - все еще недостаточно разрабо­ танный раздел кардиохирургии (В. И. Бураковский и др., 1981;

S.Menahem and A. Venables, 1987;

А. Сото et al, 1988).

Как известно, в основе патофизиологических изменений при аномальном отхож дении левой ВА от ЛА лежит количественный дефицит перфузии по системе левой ВА, что обусловливает развитие острых ишемических повреждений миокарда уже в пер­ вые месяцы жизни. Ишемические изменения, инфаркт миокарда и фиброз, локализо­ ванные, как правило, в переднелатеральной стенке ЛЖ, обусловлены синдромом «ко­ ронарной кражи», в результате чего образуется лево-правый сброс крови в ЛА (Ю.С.Петросян и И.И.Беришвили, 1979;

Г. Э.Фальковский и др., 1980, 1984;

J.Askenazi and A.Nadas, 1975;

W.Pinsky et al, 1978;

D. Sabiston and J.Lowe, 1984;

P. Vouhe et al, 1987). В силу таких особенностей аномальное отхождение левой ВА от ЛА представляет собой серьезную угрозу жизни и уже в раннем возрасте сопровожда ется высокой смертностью (В. И. Бураковский и др., 1989;

T.Vesterlund et al., 1985;

P. Vouhe et al., 1987;

M. Guikahue et al., 1988;

R. Tiraboschi et al., 1988). Поэтому совре­ менная диагностика порока имеет первостепенное значение и, по единодушному мне­ нию авторов, таким больным показано хирургическое лечение. Несколько иная кар­ тина наблюдается при сочетании порока с прочими аномалиями формирования серд­ ца. В одних случаях сопутствующий ВПС компенсирует аномальное отхождение ле­ вой ВА от ЛА, в других - компенсирующим фактором выступает аномалия ВА. Ины­ ми словами, изменения гемодинамики в этих случаях определяются характером ос­ новного порока. В случае сочетания аномалии с ВПС с высокой легочной гипертензи ей перфузия миокарда не страдает: кровь из легочной артерии с высоким (нередко си­ стемным) давлением перфузируется в систему левой ВА. При отсутствии дефицита перфузии патология практически ничем себя не проявляет и, как правило, является случайной находкой на вскрытии. При ВПС с обедненным легочным кровотоком, на­ оборот, способствуя увеличению легочного кровотока, аномальное отхождение левой ВА от ЛА несет компенсирующую функцию.

Сообщения об оперативных вмешательствах при сочетании аномального отхожде ния левой ВА от ЛА с ВПС с увеличенным легочным кровотоком ограничены работа­ ми W. Pinsky и соавт. (1978) и Е. Ortiz и соавт. (1986). Объяснение этого факта кроет­ ся в самих ВПС с увеличенным кровотоком, сочетающихся с аномальным отхождени ем левой ВА от Л А (табл. 21).

Та б л иц а 2 Аномальное отхождение левой ВА от легочного ствола с сопутствующими ВПС с увеличенным легочным кровотоком (по данным литературы) Продолжение таблицы 1 2 3 4 5 6 С. Wilson et al. 1982 1 ДМЖП+ Закрытие ДМПП ДМЖП+ Смерть Вскрытие ушивание ДМПП S. Menahem and 1987 1 ДМЖП+ Закрытие A. Venables ОАП ДМЖП+ То же Тоже перевязка ОАП B. Gasul and 1949 E. Loeffler A. Jurishica 1957 H. Wesselhoeft et 1968 1 ОАП Перевязка Смерть Вскрытие al. ОАП Z. Vlodaver et al. 1975 1 ОАП То же Тоже То же " " " S. Suzuki et al. 1978 1 ОАП E. Ortiz et al. 1986 1 ОАП Выжил После •• операции S. Menahem and 1987 1 ОАП,, Смерть Вскрытие A. Venables " N. Sreeram et al. 1989 1 ОАП То же Тоже P. Agins et al. 1970 1 Дефект Смерть Вскрытие аортолегочной перегородки J. Richardson et al. 1979 1 To же - Тоже То же G. Hallman et al. 1966 1 OAC Смерть Вскрытие При диагностике ДМЖП, как правило, не обращают должного внимания на дан­ ные аортографии, а ОАП диагностируют с помощью неинвазивных методов исследова­ ния. Не удается оценить тип отхождения ВА и при операциях при данных пороках.

Поэтому аномалия ВА в этих случаях, как правило, просматривается. По данным АКГ, сочетание аномального отхождения левой ВА от ЛА с ВПС с увеличенным легоч­ ным кровотоком до операции диагностировано только дважды (W. Pinsky et al., 1978).

Между тем диагностика аномального отхождения ВА в этих случаях имеет первосте­ пенное значение, поскольку во многом определяет исход операции. Устранение основ­ ного порока сопровождается падением давления в ЛА, что приводит к резкому сниже­ нию перфузии бассейна, кровоснабжаемого аномальной ВА, инфаркту миокарда и смерти больного (см. табл. 21).

Как следует из табл. 21, умерли все больные, которым был закрыт ДМЖП или пе­ ревязан ОАП. Выжил только один больной, состояние которого после перевязки ОАП значительно ухудшилось. Больной был срочно дообследован и ему выполнена реим плантация левой ВА в аорту (Е. Ortiz et al., 1986).

Просмотр аномалии у больных с сопутствующими ВПС с увеличенным легочным кровотоком чреват серьезными последствиями. В силу того, что у этих больных сохра­ няется достаточный антеградный кровоток в систему левой ВА и коллатерали между системами правой и левой ВА практически не развиты (W. Pinsky et al., 1978), устра­ нение шунта в МКК (при закрытии ДМЖП или перевязке ОАП) сопровождается паде­ нием перфузионного давления в левой ВА. Поэтому в этих случаях обязательны меро­ приятия по обеспечению нормального кровотока и перфузионного давления в ано­ мальной ВА. Важнейшее значение при этом имеет прижизненная диагностика анома­ лии ВА. При всей редкости сочетания аномального отхождения левой ВА от ЛА с ДМЖП и ОАП анализ аортограмм или данных левой вентрикулографии при них име­ ет большое значение. Всегда следует помнить о возможности такого сочетания анома­ лий у младенцев с ДМЖП и ОАП, особенно если после операции их состояние ухудша­ ется (P.Lurie, 1977;

W.Pinsky et al., 1978;

E.Ortiz et al., 1986;

S.Menahem and A.Venables,1987).

С появлением возможности успешной диагностики аномального отхождения ле­ вой ВА от ЛА с помощью эхокардиографии и импульсной допплеркардиографии (И.Н.Митина и Ф.З.Абдуллаев, 1989;

J.Choh et al, 1980;

H.Gutgesell et al., 1980;

R.Caldwell et al., 1983;

D.King et al., 1985;

E.Henry et al., 1989;

J.Monterroso et al., 1989) увеличилась возможность прицельного исследования ангиокардиограмм у больных, у которых заподозрена аномалия ВА. Мы полагаем, что использование этих данных позволит избежать фатальных осложнений, примеры которого представлены в литературе (см. табл. 21).

Поскольку практически во всех наблюдениях аномальная левая ВА отходит от заднего лицевого синуса ЛА, операция может предусматривать использование всего арсенала подходов, разработанных для изолированных случаев аномального отхожде­ ния левой ВА от ЛА с восстановлением двухкоронарной системы кровообращения в сердце.

S. Rao и соавт. (1970), W. Wilcox и соавт. (1979) и Л. А. Бокерия и соавт. (1997) описали отхождение левой ВА от правой ЛА. В таких случаях рассчитывать на кон­ трастирование устья левой ВА при аортографии или селективной правой коронарогра фии не приходится. В этих случаях для установления источника заполнения левой ВА следует использовать селективную легочную артериографию (Е. Goldblatt et al., 1984).

Как уже отмечалось, при сочетании аномального отхождения левой ВА от ЛА с ВПС с обедненным легочным кровотоком складывается совершенно иная картина (МсArthur et al., 1971;

E.Krongrad et al, 1972;

E.Arciniegas et al., 1980;

O.Hansen etal.,1988).

Поскольку из пороков с обедненным легочным кровотоком с аномальным отхож дением левой ВА от ЛА чаще всего сочетается тетрада Фалло, приводим данные лите­ ратуры по сочетанию этих пороков (табл. 22).

Таблица Распределение отхождения левой венечной артерии от легочной артерии при тетраде Фалло (по данным литературы) При таком сочетании в силу наличия диастолического градиента давления между давлением в аорте и ЛА кровь, поступающая в аномальную левую ВА (через анастомо­ зы от правой ВА), далее поступает в ЛА, способствуя увеличению кровотока в МКК.

Помимо ишемических изменений в миокарде, после устранения основного порока воз­ никает реальная опасность гиперволемии в МКК и объемной перегрузки чаще недо развитого при тетраде Фалло левого желудочка. Поэтому во всех случаях при таком сочетании пороков операция должна предусматривать устранение сообщения ВА с Л А. Мы полагаем, что в отличие от ВПС с увеличенным легочным кровотоком, в этих случаях была бы достаточной лигация устья левой ВА или ушивание ее просвета из ЛА. Понятно, что полная дооперационная информация о ВА при коррекции тетрады Фалло имеет первостепенное значение. Как свидетельствуют данные литературы, от­ сутствие симптоматики в этих случаях не является достаточным для исключения ано­ малий ВА. В этом плане трудно переоценить возможности, появившиеся с разработ­ кой диагностических критериев эходиагностики аномального отхождения ВА.

Случаи отхождения левой ВА от правой ЛА при тетраде Фалло описаны L. Masel и соавт. (1960) и U. Boning и соавт. (1983). Селективная легочная артериография, вы­ полняемая при тетраде Фалло, может оказаться эффективной при диагностике такого варианта аномалии.

3. Аномальное отхождение правой венечной артерии от легочного ствола Аномальное отхождение правой ВА от Л А - редкий и все еще недостаточно изучен ный врожденный порок сердца. Всего описано 51 наблюдение аномалии (В.И.Бура ковский и др., 1981;

S.Glanz et al, 1981;

V.Kanjuh et al, 1989;

U.Vario et al., 1992;

D. Marik et al., 1995). Число изолированных наблюдений и случаев в сочетании с дру­ гими ВПС одинаково. В 27 случаях аномалия встретилась в изолированном виде, в 23 - в сочетании с различными врожденными пороками сердца. Было бы небезынте­ ресным отметить, что в 13 из 23 случаев аномалия сочеталась с дефектом аортолегоч ной перегородки.

Аномалия впервые описана S. Brooks (1886). Вплоть до 60-х годов XX столетия все последующие описания изолированных форм аномалии являлись случайными наход­ ками, обнаруженными на вскрытии (J. Monckeberg, 1914;

J. Schley, 1925;

R. Jordan et al, 1950;

E. Cronk et al, 1951;

С Tedeschi and M. Helpern, 1954;

R. Prible, 1961).

Порок впервые прижизненно диагностирован на операции у больного с дефектом аортолегочной перегородки в 1957 г. (Н. Schumacher). Первым клинически диагнос­ тировали порок К. Ranninger и соавт. (1967). Авторы случайно обнаружили анома­ лию у девочки 6,5 года с тетрадой Фалло и открытым артериальным протоком. Изоли­ рованную форму порока впервые клинически диагностировали у 42-летней больной S. Wald и соавт. (1971). Всего за рассматриваемый период у 37 больных аномалия ди­ агностирована прижизненно, у 14 - на вскрытии.

Первая успешная операция изолированной формы аномалии выполнена J. Tingelstad и соавт. (1972). Они диагностировали клинически, а затем и проопериро­ вали 12-летнего мальчика. Операция заключалась в реимплантации правой ВА в аор­ ту и была выполнена без искусственного кровообращения. Первая успешная операция у больного с сопутствующим ВПС, заключавшаяся в восстановлении прямого кровото­ ка из аорты в правую ВА, выполнена Н. Schumacher (1957).

Первая, и пока единственная, успешная коррекция аномального отхождения пра­ вой ВА от ЛА в сочетании с ДМЖП выполнена В. И. Бураковским в 1980 г. (А. С. Ша рыкин и В. А. Гарибян, 1980;

В. И. Бураковский и др., 1981;

Ф. З.Абдуллаев, 1987).

Эмбриог енез патологии до последнего времени был непонятен. Все существую­ щие попытки объяснить эмбриогенез порока основаны на теориях эмбриогенеза ВА, разработанных A. Abrikossoff (1911) и Н. Hackensellner (1955). Мы уже отмечали не­ состоятельность этих теорий по нескольким позициям. Понятно, что по этой же при­ чине несостоятельны теории эмбриогенеза правой ВА, отходящей от ЛА, предложен­ ные рядом авторов (Ф. З.Абдуллаев, 1987). Не располагая собственными наблюдения­ ми, с учетом высокой частоты сочетания аномалии с дефектом аортолегочной перего родки, мы может только предположить механизм формирования порока. Нам пред­ ставляется логичным предположить, что в основе эмбриогенеза обеих аномалий ле­ жит неправильное формирование миокардиальных выступов вокруг трункуса на ран­ них стадиях развития сердца. При прикрытии миокардиальными выступами аорталь­ ной части трункуса перитрункальное кольцо пенетрирует его легочную часть. Таким образом, мы полагаем, что в основе закладки аномального отхождения правой ВА ле­ жит прикрытие мышечными выступами передней стенки аортальной части трункуса.

По-видимому, определенную роль в этом играет и изменение пространственных взаи­ моотношений аортального и легочного клапанов, и изменение взаимоотношений пе ритрункального кольца с этими структурами.

Ана т омия при отхождении правой ВА от ЛА практически однотипна. Правая ВА отходит от переднего лицевого синуса ЛА, а левая - обычно от заднего лицевого си­ нуса аорты. При сочетании аномалии с дефектом аортолегочной перегородки описаны случаи отхождения правой ВА от зоны соединения артериальных сосудов, от нижнего ее полюса. Из 22 случаев сочетания аномалии с ВПС в 13 случаях она сочеталась с де­ фектом аортолегочной перегородки (табл. 23), в пяти - с тетрадой Фалло, в двух - с ДМЖП, в одном — с коронарно-легочно-артериальным свищом, в одном случае - с от­ крытым овальным окном и в одном случае - с атрезией Л А с ДМЖП (табл. 24.).

Па т офиз иолог ия и клиника. При изолированном аномальном отхожде­ нии правой ВА от ЛА отмечается наличие коллатералей между ПМЖВ и системой правой ВА (G.Mintz et al., 1983). В силу существующего градиента давления между аортой и ЛА кровь из ПМЖВ через преинфундибулярные сегменты круга Вьессена по­ ступает в правую ВА и далее - в ЛА. Аналогичная картина наблюдается и при сопут­ ствующих ВПС с уменьшенным легочным кровотоком (К. Rannitiger el al., 1967). При изолированной форме порока и при сочетании с ВПС с уменьшенным легочным крово­ током правая ВА перфузируется ретроградно, и сброс осуществляется в ЛА (K.Ranninger et al., 1967;

G.Mintz et al., 1983;

H.Mahdyoon et al., 1989). Поэтому в этих случаях возможно наличие синдрома «коронарной кражи» и обусловленных этим приступов стенокардии, признаков ишемии миокарда (G.Mintz et al., 1983;

H.Mahdyoon et al., 1989) или даже внезапной смерти (R.Prible, 1961;

S.Wald et al., 1971;

D. Bregman et al., 1976;

D.Lerberg et al., 1979). Левокоронарный steal-синдром возможен и у взрослых «практически здоровых» людей в условиях повышенной физи­ ческой нагрузки, когда вследствие увеличения перетоков к правой ВА увеличивается дефицит перфузии бассейна ПМЖВ (Н. Mahdyoon et al., 1989).

Тем не менее, большинство пациентов с аномальным отхождением правой ВА от ЛА асимптоматично, и существование порока не отражается на качестве их жизни (S. Glanz et al., 1981;

Н. Mahdyoon et al., 1989). Так, средний возраст больных, у кото­ рых аномалия обнаружена на вскрытии, составил 64 года (Ф. З.Абдуллаев, 1987;

R. Prible, 1961;

R. Rhantigan and A. de la Torre, 1971). В 1995 г. D. Marik и соавт. диа­ гностировали порок у 67-летней женщины. С другой стороны, сегодня уже описаны случаи диагностики порока и у двухмесячных младенцев (G.Mintz et al., 1983;

U.Vairoetal.,1992).

Несколько иная картина складывается у больных с аномальным отхождением правой ВА и ЛА в сочетании с ВПС с увеличенным легочным кровотоком. Кровоток по ВА в этих случаях антеградный (из ЛА). Коллатерали между правой ВА и ПМЖВ от­ сутствуют (L. Blieden, 1974;

Т. Honek et al., 1984). Поэтому ликвидация основного по­ рока без восстановления кровотока из аорты в правую ВА в этих случаях чревата раз­ витием острой ишемии или инфаркта миокарда, нередко с фатальным исходом (J. Сое etal.,1982).

Анатомически аномалия представляет собой отхождение ПМЖВ от заднего лице­ вого синуса ЛА. Аномалия, как правило, встречается в изолированном виде (С. Pernot et al., 1984;

D. Tammer et al, 1984;

V. Kanjuh et al, 1989;

T. Okura et al., 1990). Описа­ но только одно наблюдение, в котором аномалия сочеталась с открытым овальным ок­ ном и двухстворчатым клапаном аорты (Т. Pringle et al., 1980), один случай сочетания Таблица Аномальное отхождение правой ВА от легочного ствола с дефектом аортолегочной перегородки (по данным литературы) Способ Год Число Исход обнаружения Авторы публика­ Операция наблюдений операции аномальной ции ВА Перевязка дефекта Н. Shumacher 1957 1 с оставлением правой Выжил Операция ВА в аорте J. Burroughs et al. Ушивание ДМЖП+ ушивание дефекта 1962 1 (+ДМЖП) Смерть То же с перемещением правой ВА в аорту A. Morrow et al. 1962 1 (+ДМЖП) То же Выжил " P. Deverall et al. Эксплоративная » 1969 1 То же торакотомия L. Blieden and - - Вскрытие 1974 J. Moller H. Stopfkuchen et al. 1974 1 - - То же J. Richardson et al. 1979 1 - - АКГ S. Luisi et al. 1 (-(-комби­ 1980 нированный Устранение стеноза Выжил Операция стеноз ЛА) В. И. Бураковский 1982, Ушивание и др., Ф. Р. Рагимов аортолегочного и А. С. Шарыкин, 1982 1 То же То же дефекта + реимпланта Ф. 3. Абдуллаев ция правой ВА в аорту Т. Honek et al. 1 (+надкла 1984 панный сте­ То же ноз аорты) ' • " " J. Cassilas et al. 1986 - " " A. Corno et al. 1988 V. Sreenivasan and Без 1992 1 - Вскрытие M. Jacobstein операции с перерывом дуги аорты (J. Ma et al., 1994) и четыре случая, в которых аномалия со­ четалась с тетрадой Фалло (W. Wilcox et al., 1979;

R. Humes et al., 1987;

M. Yamaguchi et al., 1991). В одном из двух случаев, описанных W. Wilcox и соавт. (1979), ПМЖВ отходила от нижнего края правой ЛА.

Патофизиология порока заключается в наличии лево-правого сброса на уровне ЛА и, соответственно, - в наличии синдрома «коронарной кражи».

За исключением случаев, о которых сообщили R. Schwartz и F. Robicsek (1971), J. Ma и соавт. (1994), аномалия в период младенчества или детского возраста практи­ чески ничем себя не проявляет. У всех остальных больных, включая наши наблюде­ ния, аномалия была заподозрена позже по наличию чаще систолического шума во взрослом возрасте (от 16 до 55 лет - в среднем 33 года) (Ф. 3. Абдуллаев, 1989;

P. Probst et al., 1976;

Н. Baltaxe and D. Wixson, 1977;

R. Donaldson et al., 1979;

T. Pringle et al., 1980;

R. Singh et al, 1983;

J. Evans and J. Phillips, 1984;

W. Roberts and M. Robinowitz, 1984). В нашем наблюдении порок заподозрен по данным сцинтиграфии, а в последу­ ющем верифицирован ангиокардиографически. Интересно, что все взрослые больные были симптоматичны и, как правило, имели приступы стенокардии и признаки ише Таблица Аномальное отхождение правой ВА от легочного ствола с сопутствующими ВПС (по данным литературы) мии миокарда передней стенки левого желудочка (D. Tammer et al., 1984). Причем, если ЭКГ-изменения в покое определяются не всегда, при нагрузке они выявляются у всех больных (W. Roberts and M. Robinowitz, 1984). Существенным подспорьем в диа­ гностике может явиться перфузионная сцинтиграфия миокарда с 201Т1 или 9 9 т Тс в ус­ ловиях нагрузочной пробы, позволяющая выявить регионарные нарушения перфузии в бассейне ПМЖВ.

В литературе описаны только казуистические случаи «внезапной» смерти боль­ ных с отхождением ПМЖВ от ЛА (J.Edwards, 1959;

R.Schwartz and F.Robicsek, 1971).

Диа г нос т ика аномалии основана на данных ангиокардиографии (R. Donaldson et al., 1983). При отсутствии коллатералей к правой ВА диагностика аномалии затруд­ нена. Тем не менее, начиная с сообщения К. Ranninger и соавт. (1967), аномалию ста­ ли чаще диагностировать клинически (R. Achtel et al., 1975;

D. Bregman et al., 1976;

U.Bartolotti et al, 1981;

G.Mintz et al, 1983;

H.Van Meurs-Van Weezikh et al, 1984;

C. Worsham et al, 1985;

J. Cassilas et al, 1986;

H. Mahdyoon et al, 1989;

U. Vairo et al, 1992;

D. Marih et al., 1995). АКГ-диагностика порока основана на анализе данных аор тографии и легочной артериографии. При аортографии не отмечается контрастирова­ ния правой ВА, оно определяется только после заполнения ПМЖВ (К. Ranninger et al., 1967;

G. Mintz et al., 1983;

H. Mahdyoon et al., 1989). При пороках с увеличенным кровотоком оптимальным способом визуализации правой ВА является легочная арте риография. Сегодня аномальное отхождение правой ВА от ЛА обнаруживают и по дан­ ным эхокардиографии с импульсной допплеркардиографией (С. Worsham et al., 1985;

R. Shah et al., 1986;

U. Vairo et al., 1992;

D. Marih et al., 1995).

Лечение порока только хирургическое. Первая реимплантация правой ВА в аорту при изолированной форме порока выполнена J. Tingelstad (1972). Сегодня такая операция выполнена уже 13 больным (G. Engster et al., 1973;

A. Chantepie et al., 1982;

G. Mintz et al., 1983;

U. Vairo et al., 1992;

D. Marih et al., 1995). В литературе имеются сообщения о перевязке правой ВА и сочетании перевязки ВА с АКШ правой ВА с по­ мощью аутовены (D. Marih et al., 1995).

Весьма результативны операции у больных с аномальным отхождением правой ВА от ЛА в сочетании с ВПС с увеличенным легочным кровотоком (табл. 23). Умер толь­ ко один больной, оперированный Т. Burroughs и коллегами (1962). Больной погиб от аррозивного кровотечения на 56-й день после операции. Основа успеха этих опера­ ций - воссоздание двухкоронарной системы венечного кровообращения.

4. Аномальное отхождение ветвей правой и левой венечных артерий от легочной артерии Как уже отмечалось, самостоятельное отхождение ветвей ВА от лицевых синусов аорты является вариантом нормы. Характерная анатомическая особенность этой группы - отсутствие ствола (правой или левой) ВА. В эту же группу входят и другие редкие варианты отхождения ветвей правой и левой венечных артерий от ЛА. Общим для этих вариантов является то, что все они представляют собой аномалию. В литера­ туре мало материалов, освещающих эти аномалии. В этой связи представляется уме­ стным отметить, что существующее в литературе мнение, что якобы все они встреча­ ются одинаково редко, либо протекают клинически благоприятнее, чем аномальное отхождение левой ВА от ЛА (W. Roberts and M. Robinowitz, 1984), не соответствует действительности. Так, аномальное отхождение ПМЖВ от ЛА встречается много ча­ ще, чем аномальное отхождение ОВ. Причем, если выживаемость большинства боль­ ных с первой аномалией действительно высока и сопоставима с таковой при аномаль­ ном отхождении правой ВА от ЛА, то единичные описания аномального отхождения ОВ от ЛА не подтверждают этого. Также редки случаи аномального отхождения так называемой добавочной ВА от ЛА, под которой большинство авторов подразумевают самостоятельное отхождение конусной артерии от ЛА при нормальном отхождении правой и левой ВА от аорты.

Аномальное отхождение ветвей левой венечной артерии от легочной артерии Аномальное отхождение ПМЖВ от легочной артерии Аномалия впервые описана J. Edwards (1954), выявившим аномальное отхожде­ ние ПМЖВ на аутопсии у 37-летнего мужчины, умершего внезапно. За рассматривае­ мый период описано 24 случая аномалии, из которых в 13 выполнена успешная опера­ ция (R. Schwartz and F. Robicsek, 1971;

P. Probst et al., 1976;

H. Baltaxe and D. Wixson, 1979;

T. Pringle et al, 1980;

R. Singh and P. Taylor, 1983;

W. Roberts and M. Robinowitz, 1984;

D. Tammer et al, 1984;

M. Derrick et al, 1992;

M. Fu et al, 1992;

F. Fernandes et al., 1993;

J. Ma et al., 1994). R. Donaldson и соавт. (1979), W. Wilson и соавт. (1979), U. Sauer и соавт. (1989) описали по два случая аномалии.

Все больные с данным пороком обследовались с подозрением на ишемическую бо­ лезнь сердца, венечно-артериальную фистулу или открытый артериальный проток.

Окончательная диагностика порока основана на данных АКГ-исследования, при кото­ ром обнаруживается извитость правой ВА и ОВ, от которых через коллатерали запол­ няется ПМЖВ и далее - легочная артерия.

При полной безопасности операции, она показана всем больным с аномальным от хождением ПМЖВ от Л А как мера профилактики «внезапной» смерти.

Приводим наше наблюдение. Бол ь ной О., 16 лет, поступил в институт 07.11.84 г. Изменения в сердце выявлены с 14 лет. При поступлении: состояние удов­ летворительное, беспокоит одышка, периодически ангинозные боли при обычной на­ грузке. Над сердцем выслушивается систолодиастолический шум. ЭКГ - нормальное положение ЭОС. Признаки невыраженной гипертрофии ЛЖ. ФКГ - регистрируется низкоамплитудный высокочастотный систолический шум веретенообразной формы с эпицентром звучания в 4 точке. Акцент и расщепление II тона в 4 точке. При рентге­ нологическом исследовании: поперечник сердца не увеличен, талия хорошо диффе­ ренцирована. Легочный рисунок усилен в прикорневых зонах, представлен расширен­ ными артериальными стволами. Индекс Мура - 26%, КТИ - 41%, коррелятивный 3 объем сердца - 376,1 см /м. По данным перфузионной сцинтиграфии миокарда с Т1 в условиях нагрузочной пробы (50 Вт), выявлена гипоперфузия передней, верху­ шечной и переднеперегородочной области, с наиболее выраженными нарушениями в последней (см. рис. 39). Площадь поражения миокарда составила 20% от всего ЛЖ, а коэффициент М/фон 1,2. По данным зондирования полостей сердца, давление в ПП 12/6, в ПЖ - 42/0, в ЛС - 42/15, в Ао - 115/72, в ЛЖ - 115/2-9 мм рт. ст. При селек­ тивной КГ из устья ПКА определяется ретроградное контрастирование ПМЖВ с по­ следующим поступлением контрастного вещества из ПМЖВ в ЛА. ОВ отходит от аор­ ты типично (см. рис. 40).

Клинический диагноз: аномальное отхождение ПМЖВ от ЛА. 23.11.84 г. больной оперирован. На операции диагноз подтвержден. От заднего лицевого синуса легочной артерии отходила конусная артерия диаметром 4-5 мм, направляющаяся в межжелу­ дочковую борозду. Артерия прошита у основания двумя швами и перевязана. Систо лодиастолическое дрожание над ЛА исчезло. Обращало внимание наличие постин­ фарктного рубца размером 3,2 см на передней стенке ПЖ.

При обследовании через три года после операции - состояние вполне удовлетвори­ тельное. Жалоб не предъявляет. При ЭКГ-исследовании: отмечено отклонение ЭОС вправо, обусловленное появлением выраженной гипертрофии ПП (нормальное поло­ жение оси перешло в вертикальное). Сохраняются признаки замедления внутрижелу дочкового проведения (уширен QRS в III, aVL) и невыраженной гипертрофии ЛЖ. На­ блюдавшаяся недостаточность кровоснабжения по боковой стенке ЛЖ прошла. Порог толерантности к нагрузке возрос с 50 до 100 Вт.

Представленное наблюдение интересно с нескольких точек зрения. Во-первых, аномалия КА была заподозрена на основании данных радиологического исследова­ ния: региональное нарушение перфузии переднеперегородочной области, выявленное при сцинтиграфии миокарда, позволило заподозрить поражение ПМЖВ, а локализа­ ция шума - фистулу ее с ЛА. Полученные данные способствовали прицельному вы­ полнению КГ. Во-вторых, отсутствие ЭКГ-признаков ишемии или инфаркта миокарда ЛЖ (при исследовании в 12 стандартных отведениях) не исключает наличия ранее пе­ ренесенного ишемического повреждения миокарда ПЖ, наблюдаемого примерно в случаях при поражении ПМЖВ (J. Isner and W. Roberts, 1978). В-третьих, с современ­ ных позиций, подобным больным целесообразно создание двухкоронарной системы кровообращения, поскольку у нашего больного (после изолированной перевязки) все же сохранялись признаки скрытой коронарной недостаточности, выявленной при нагрузочной пробе.

Арсенал средств, используемых для лечения больных с аномальным отхождением ПМЖВ от ЛА, включает в себя либо простую перевязку (или прошивание устья из ЛА) ПМЖВ (Ф. З.Абдуллаев, 1989;

R. Donaldson et al, 1983;

D. Tammer et al, 1984), либо сочетание перевязки с наложением шунта (венозного или ВГА) к ПМЖВ дистальнее перевязки (Т. Pringle et al., 1980;

R. Donaldson et al., 1982;

R. Singh and P. Taylor, 1983;

J. Evans and J. Phillips, 1984;

С Pernot et al., 1984;

W. Roberts and M. Robinowitz, 1984;

D. Tammer et al, 1984;

M. Derrick et al., 1992).

В литературе описаны и другие редкие типы операций: двум больным выполнена реимплантация аномальной ПМЖВ на площадке в аорту (R.Donaldson et al., 1982;

D. Tammer et al., 1984), двум больным - реимплантация в аорту с помощью вставоч­ ных шунтов и сегмента подключичной артерии (С. Pernot et al., 1984) или аутовены (R. Donaldson et al., 1982). M. Yamaguchi и соавт. (1991) сообщили об успешной одно­ моментной операции Tadeyru и коррекции тетрады Фалло у четырехлетнего ребенка с аномальным отхождением ПМЖВ от ЛА.

Летальных исходов, по данным литературы, в ближайшем послеоперационном пе­ риоде не отмечено.

Отдаленные результаты прослежены у 8 больных в сроки от 5 мес до 7 лет после операции. В нашем наблюдении контрольное обследование проведено через три года после операции. Летальный исход в отдаленные сроки наблюдения отмечен в одном случаи (W.Roberts and M.Robinowitz, 1984). Этому больному в возрасте 32 лет была произведена перевязка АО ПМЖВ, дополненная аутовенозным АКШ, однако вместо АО ПМЖВ ошибочно была перевязана ОВ. После операции у больного сохранился шум над сердцем, и при контрольном АКГ-исследовании на второй день подтвержде­ но сообщение ПМЖВ с ЛА и проходимость шунта. Проведена повторная операция по перевязке АО ПМЖВ. Через 9 мес пациент внезапно скончался после спортивных уп­ ражнений. На аутопсии был выявлен трансмуральный рубец боковой стенки Л Ж и ос­ нования межжелудочковой перегородки, а также скарификация обоих сосочковых мышц. Проксимальный сегмент ПМЖВ в области наложенной лигатуры был окклю зирован тромбом. Шунт был проходим.

Обнадеживающие отдаленные результаты свидетельствуют в пользу целесообраз­ ности оперативного вмешательства при АО ПМЖВ, причем предпочтительным явля­ ется создание двухкоронарной системы кровообращения. Операция показана и при от­ сутствии жалоб (W.Roberts and M.Robinowitz, 1984) как единственная мера профи­ лактики «внезапной» смерти у пациентов третьей-четвертой декады жизни.

Ввиду малочисленности наблюдений пока не представляется возможным с досто­ верностью судить о том, что лучше: простая перевязка или дополнительное наложение шунта к ПМЖВ. Прямую реимплантацию ПМЖВ в аорту технически труднее выпол­ нить и сегодня ее выполняют только в центрах, успешно оперирующих на коронарных артериях в младенческом возрасте.

Аномальное отхождение огибающей ветви от легочной артерии Как уже отмечалось, в отличие от ПМЖВ, аномальное отхождение ОВ от ЛА встре­ чается крайне редко. При исключительной редкости аномалия характеризуется боль­ шой вариабельностью сочетания с аномалиями дуги и восходящей аорты (J. Liebman et al, 1963;

В. Chaitman et al., 1976;

D. Ott et al., 1978;

U. Boning et al., 1983).

По-видимому, первое описание аномалии принадлежит J. Liebman и соавт. (1963).

Анатомически типичным для аномального отхождения ОВ является отхождение от правой ЛА (М. Honey et al, 1975;

D. Ott et al., 1978;

U. Boning et al, 1983). В наблюде­ нии U. Boning и соавт. (1983) аномалия сочеталась с коарктацией аорты и стенозом кла­ пана аорты. D. Ott и соавт. (1978) наблюдали восьмилетнюю девочку, у которой с пяти­ дневного возраста обнаружилась недостаточность кровообращения (НК). После назна­ чения дигоксина явления НК исчезли, но в пятилетнем возрасте у нее обнаружен шум стеноза аорты. По данным зондирования выявлен градиент давления между аортой и левым желудочком в 5 мм рт. ст. При аортографии выявлено заполнение ОВ через кол латерали от ПМЖВ с дальнейшим контрастированием ЛА. Точная локализация уров­ ня сброса в ЛА, однако, не идентифицирована. Обнаружен коронарный steal-синдром.

На операции ОВ отсечена от правой ЛА и реимплантирована в аорту. Интересно, что мес­ то отхождения ОВ сначала не удалось обнаружить и после легочной артериотомии. Его удалось визуализировать лишь после того, как был частично снят зажим с аорты.

При таком варианте отхождения ОВ от ЛА (правой) венечные сосуды не перекре­ щиваются и их происхождение можно объяснить эмбриологически: ОВ и ПМЖВ мо­ гут формироваться за счет отдельных колец, образующих общее перитрункальное кольцо. Сказанное не относится к случаю, описанному В. Chaitman и соавт. (1976), где крупные эпикардиальные сосуды перекрещиваются. Это ставит под сомнение реаль­ ность описанной авторами анатомии. Пересечение венечно-артериальных сосудов «не­ возможно» и эмбриологически, поскольку, согласно нашей («кольцевой») теории фор­ мирования эпикардиальных венечных сосудов, существование коллатералеи между ПМЖВ и ОВ маловероятно, такой анатомический вариант аномалии несовместим с жизнью. Случай, описанный авторами, диагностирован ангиокардиографически и включает в себя тройную аномалию: 1) отхождение ПМЖВ от 1-го лицевого синуса аорты с дальнейшим следованием между аортой и ЛА;

2) отхождение ОВ от заднего лицевого синуса ЛА;

3) пересечение передней межжелудочковой и огибающей артери­ ями друг друга. Кроме того, в данном случае отсутствует ствол левой В А.

Аномальное отхождение ветвей правой венечной артерии от легочной артерии Аномальное отхождение добавочной ВА от ЛА (отхождение конусной артерии от ЛА) Аномальное отхождение добавочной В А от ЛА встречается редко. В литературе описано не более 20 таких наблюдений (А. В. Смолъянников и Т. А. Наддачина, 1964;

Ф. В. Балюзек и др., 1975;

Ю. С. Петросян и др., 1975;

Н. Hackensellner, 1955;

J. Chinn and M. Chinn, 1961;

J. Ogden, 1970;

D. Goor and С Lillehei, 1975;

V. Kanjuh et al, 1989).

Можно предположить, что истинная частота аномалии больше, но ввиду того что она не приводит к нарушениям гемодинамики, диагностируется редко. Так, J. Baylis и М. Campbell (1952) описали секционную находку аномалии у 76-летнего мужчины, ничем при жизни себя не проявляющей. Из сказанного ясно, что при незначительных гемодинамических нарушениях аномалия чаще клинически ничем себя не проявляет.

Прогноз благоприятный.

Первые описания аномалии, по-видимому, принадлежат W. Krause (1865) и Н. Brooks (1886). В большинстве наблюдений добавочной ВА, отходящей от ЛА, являет­ ся конусная артерия. Первые и единственные описания сочетания аномального отхож­ дения конусной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и открытым оваль­ ным окном принадлежат G. Rowe и W. Young (1960). Аномалия успешно ликвидирова­ на путем ушивания конусной артерии и закрытия дефекта желудочковой перегородки.

В 1975 г. Ф. В. Балюзек и соавт. описали случай с двойной левой ВА. При этом правая и левая ВА нормально отходили от аорты, но «основная» левая ВА была пред­ ставлена рудиментарной артерией рассыпного типа. «Добавочная» же ВА, отходящая от ЛА, была артерией магистрального типа, делящейся на ПМЖВ и ОВ.

Редкий случай отхождения добавочной ВА от ЛА у 60-летнего мужчины описали P. Depelchin и соавт. (1985). На основании нормальности отхождения правой и левой ВА от аорты аномальное отхождение дополнительного сосуда от ЛА отнесено к анома­ лиям с добавочной ВА, отходящей от ЛА. Авторы обнаружили аномальный венечный сосуд, заполняющийся ретроградно через ПМЖВ и коллатерали от правой ВА. Сосуд дренировался в ЛА. Как следует из данных, приведенных авторами, в описанном ими случае имелось аномальное сообщение между ЗМЖВ и ЛА, что не очень вяжется с ана томо-топографическими взаимоотношениями между указанными структурами.

В отличие от всех прочих наблюдений с добавочной ВА, отходящей от ЛА, этот больной жаловался на приступы стенокардии, которые, как полагают авторы сообще­ ния, были обусловлены «обкрадыванием» коронарного русла.

Поскольку в большинстве случаев аномалия не имеет клинических проявлений, понятно, что хирургическое лечение при данной аномалии не показано (В.В.Алекси Месхишвили и Л.Р.Плотникова, 1974). Но, как свидетельствуют данные, представ­ ленные P. Depelchin и соавт. (1985), в редких случаях аномалия может сопровождать­ ся клиническими проявлениями и потребовать хирургического вмешательства.

В этих случаях обнаружение значительного лево-правого сброса должно служить ос­ нованием для перевязки аномального сосуда. Согласно данным большинства авторов, лигирование аномального сосуда у места его отхождения от ЛА рекомендовано и в слу­ чаях обнаружения аномалии во время операции на сердце (G. Rowe and W. Young, 1960;

R. Gasior et al., 1971).

Случаев аномального отхождения OB или добавочной ВА от Л А мы не наблюдали.

5. Тотальное отхождение венечных артерий от легочной артерии Полное отхождение ВА от ЛА - редкая аномалия. Описано только 30 наблюдений порока. ВА при нем могут отходить как отдельными устьями, так и в виде единствен­ ной ВА (или от одного синуса ЛА). Считается, что в изолированном виде аномалия встречается крайне редко и чаще сочетается с другими ВПС (Ф. З.Абдуллаев, 1989;

S. Heifeltz et al., 1986). Тщательный анализ данных литературы не подтверждает это­ го. Большинство авторов относят случаи сочетания аномалии с открытым артериаль­ ным протоком ко второй группе. Между тем практически все эти больные умерли в возрасте до двух недель (большинство - в первую неделю жизни), когда функциониро­ вание протока - норма. Поэтому мы отнесли все эти случаи к первой группе (табл. 25).

Всего в доступной литературе мы обнаружили описание 11 случаев изолированно­ го существования аномалии. В пяти из них ВА отходили от лицевых синусов ЛА раз­ дельно и только в шести — одним стволом (в двух - двумя устьями из одного синуса).

В литературе описано 19 случаев сочетания аномалии с прочими ВПС (табл. 26).

В шести случаях аномалия сочеталась с ВПС с уменьшенным легочным кровото­ ком ( 1- е тетрадой Фалло, 2 - е атрезией правого атриовентрикулярного отверстия, 1-е атрезией ЛА с ДМЖП и 2 - с атрезией ЛА с ИМЖП), в остальных - с ВПС с нор­ мальным или увеличенным легочным кровотоком (ДМЖВ, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки и др.). Девять из 30 больных имели со­ путствующее открытое овальное окно и семь - различные поражения ствола и клапа­ на восходящей аорты.

Первое описание аномалии принадлежит A. Tow (1931). Автор описал секционную находку сердца пятимесячной девочки с общим артериальным стволом и единствен­ ной ВА, отходящей от левой ЛА. Первое описание аномалии в изолированном виде принадлежит С. Tedeschi и М. Helpern (1954). Большинство наблюдений представля­ ют собой секционные находки. Порок впервые прижизненно идентифицирован на опе­ рации L. D'Alessandro и М. Di Lorenzo (1976). Первая прижизненная диагностика аномалии принадлежит Е. Goldblatt и соавт. (1984). Они диагностировали порок у двух младенцев в возрасте 14 дней и 2 месяцев по данным ангиокардиографии.

Эмбриог енез аномалии, как и во всех случаях аномального отхождения ВА от ЛА, в литературе трактуют однозначно (Roberts, 1962;

S. Heifeltz et al., 1986).

В основу всех известных предположений либо положена теория деления общего ар­ териального отверстия (по A. Abrikossoff, 1911), либо использована теория персис тенции и инволюции венечных зачатков (по Н. Hackensellner, 1955). Мы уже отме­ чали несостоятельность обеих теорий. Не располагая собственными наблюдениями Таблица Тотальное отхождение венечных артерий от легочной артерии без сопутствующих врожденных пороков сердца (по данным литературы) Отхождение ВА от левой (Л), правой (П) ЛА Способ или ствола Год Число обнару­ Наличие Авторы публика­ наблюде­ Пол Возраст одним или жения ОАП ции нии двумя устьями аномаль­ число коли­ ной ВА отхож- чество дений устьев С. Tedeschi and 1954 1 ^К 13 дней Ствол 2 ОАП Вскрытие М. Helpern R. Alexander and ОАП, 1956 1 м 2 дня Тоже 2 Тоже G. Griffith ООО W. Schulze and ОАП, 1961 1 /i v 1 день A. Rodin W. Roberts 1962 1 м 7 дней 2 R. Colmers and 1963 1 м 33 дня П 1 C. Siderides H. Blake et al. 1964 1 ж 1 день Ствол 1* ОАП J. Ogden 1969 1 ж 6 дней Л 1 ОАП, м B. Keeton et al. 1983 1 Тоже E. Goldblatt et al. 1984 1 ж 2 мес 1 - АКГ S. Heifeltz et al. 1986 1 ж 1 день 1* - Вскрытие V. Kanjuh et al. 1989 1 1 То же Примечание. ОАП - открытый артериальный проток, 000 - открытое овальное окно, ЛА - легочная ар­ терия. Здесь и в табл. 26: * - ВА отходят от одного синуса ЛА, но двумя устьями (для правой и левой ВА).

Таблица Тотальное отхождение венечных артерий от легочной артерии в сочетании с врожденными пороками сердца (по данным литературы) Отхождение ВА от правой (П), левой (Л) ЛА Способ или ствола одним Год Число обнару­ Сопутствую­ или двумя Авторы публи­ наблю­ Пол Возраст жения щий ВПС устьями кации дений аномаль­ ной ВА место кол-во отхож устьев дения 1 2 3 4 5 6 7 8 /К A. Tow 1931 1 5 мес Л 1 ОАС Вскрытие D. Grayzel and 1 Ствол 1934 1 день 2 АПрАВО То же R. Tennant M. Limbourg 1937 1 M 10 дней То же 2 АПрАВО, ОАП, » двухствор­ чатый клапан аорты Продолжение таблицы 1 2 3 4 5 6 7 8 J. Williams et 1951 1 ж 4 дня Ствол 2 Тетрада Вскрытие al. Фалло W. Swann and 1955 1 M 2 дня То же Гипоплазия S. Werthammer восходящей аорты, ОАП, Тоже двухстворча­ тый клапан аорты " " R. Feldt et al. 1965 1 ж 7 лет 2 ДМЖП " A. Gonzales- 1966 1 1 ДМЖП, Angullo et al. коарктация аорты M. Monselise 1970 1 M 1 год 1 ДМЖП •• et al.

Операция L. D'Alessandro, 1976 1 M 39 лет Л 1 ОАС M. Di Lorenzo J. Richardson 1979 1 Ствол 1 Дефект аорто- Вскрытие et. al. легочной перегородки E. Sennari et al. 1982 1 M 1,5 года То же 1 Множествен­ То же ный ДМЖП, двухстворча­ тый клапан аорты, коарктация аорты, ООО G. Hoganson 1983 1 1 Двухстворча­ et al. тый клапан аорты, •• " S. Bharati 1984 1 1 день 1 ••- Гипоплазия etal. комплекса тракта аорты E. Goldblatt 1984 1 ж 14 дней 11 1 Двухстворча­ АКГ etal. тый клапан аорты, аномалия дуги аорты W. Kory et al. 1984 1 П 1 Множествен­ Вскрытие ный ДМЖП S. Heifeltz et al. 1986 1 1 день Ствол 2 Атрезия ЛА с То же ДМЖП, 1 1 день То же Атрезия ЛА с ИМЖП,..

1 1 день 1 Тоже T. Lloyd et al. 1987 1 1* Дефект аорто легочной перегородки, ДМЖП Примечание. АПрАВО - атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, ОАС - общий артериаль­ ный ствол, ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки, ИМЖП - интактная межжелудочковая пе­ регородка. Остальные обозначения те же, что и в табл. 25.

аномалии, трудно выдвигать свои предположения о путях формирования аномалии, тем более, что, на наш взгляд, они не совсем идентичны для групп с раздельным от хождением ВА от ЛА и единым отхождением ВА от одного лицевого синуса ЛА. Тем не менее, частое сочетание аномалии с двухстворчатым клапаном аорты или атрези ей ЛА, с дефектом аортолегочной перегородки и общим артериальным стволом, а также с ОАП позволяет заподозрить наличие определенной связи между формирова­ нием аномалии и указанными нарушениями в строении артериальных клапанов и аортальных дуг. S. Rammos и соавт. (1989) показали взаимосвязь между формирова­ нием аномалий аортальной системы с аномалиями артериальных заслонок и конус­ ной перегородки. Мы полагаем, что в основе формирования аномалии лежат нару­ шения в строении артериальных заслонок, первичной системы аортальных дуг (из которых формируются восходящая аорта, легочные артерии и ОАП) и конусной пе­ регородки, меняющие взаимоотношения этих структур и перитрункального кольца и изменяющие нормальную форму верхнего края миокардиальных выступов вокруг артериальных отверстий. Это либо вызывает сдвиг перитрункального кольца в сто­ рону ЛА, либо соотносит область его прилежания только с задней поверхностью ствола (или ветвями) ЛА.

Анат омия. Мы уже отмечали, что существует два анатомических варианта по­ рока: при первом из них ВА отходят от ЛА раздельно, при втором - одним устьем.

Такие различия в анатомии не влияют на патофизиологию аномалии, но с эмбриоло­ гической точки зрения их происхождение, по-видимому, неидентично. Различен и характер сочетания этих типов с отдельными ВПС, а отсюда и прогноз. В зависимос­ ти от этого фактора различаются и хирургические возможности. Поэтому подразде­ лению аномалии на эти два варианта мы придаем особое значение.

Когда обе ВА отходят от ЛА раздельно, то они, как правило, отходят от разных ли­ цевых синусов Л А. Исключение из этого правила составляют случаи, когда обе ВА от­ ходят от одного (обычно заднего) лицевого синуса ЛА (Н. Blake et al., 1964;

S. Bharati et al., 1984;

E. Goldblatt et al., 1984). Они, по сути дела, представляют собой единствен­ ную ВА и рассматриваются нами в группе с единственной ВА. В группе с раздельным отхождением ВА от ЛА во всех случаях эквивалент правой ВА отходит от переднего лицевого синуса Л А, а эквивалент левой ВА - от заднего.

Практически во всех наблюдениях, когда ВА отходит от ЛА единым стволом, ус­ тье ВА располагается в заднем лицевом синусе ЛА (рис. 144, А). В этих случаях правая и левая ВА отходят единым стволом (истинная единственная ВА). Описан только один случай, когда не обнаружен эквивалент правой ВА (S. Heifeltz et al., 1986). Еще одно исключение - случай, описанный М. Monselise и соавт. (1970), в котором единствен­ ная ВА отходила от переднего лицевого синуса ЛА (см. рис. 144,Б).

Независимо от того, раздельно или единым стволом отходят ВА от ЛА, они во всех случаях имеют устье только в лицевых синусах ЛА. В случаях, когда ВА отходят еди­ ным стволом, последний может отходить и от правой, и от левой ЛА (см. рис. 144, А,Б).

Интересно, что отхождение единственной ВА от правой или левой ВА сочетается толь­ ко со случаями с сопутствующими ВПС, а от левой ВА - исключительно со случаями с общим артериальным стволом (см. табл. 26). Еще одна особенность сердец с единствен­ ной ВА, отходящей от ЛА, - это высокая частота сочетания с ВПС (в 12 из 19 случаев), причем в сердцах с ВПС с нормальным или увеличенным легочным кровотоком един­ ственная ВА, отходящая от ЛА, обнаружена в 11 случаях из 13. И, наоборот, в пяти сердцах с ВПС с уменьшенным легочным кровотоком (из шести) отмечено раздельное отхождение ВА от ЛА (см. табл. 26).

Прог ноз больных с тотальным отхождением ВА от ЛА неблагоприятен. Без со­ путствующих ВПС с увеличенным легочным кровотоком практически все больные умирают в течение первых двух недель жизни (C.Tedeschi and M.Helpern, 1954;

W.Roberts, 1962;

E.Sennari et al., 1982;

S. Heifeltz et al, 1986). R. Colmers и С. Siderides (1963) описали сердце с изолированной аномалией у мальчика 33 дней.

Е. Goldblatt и соавт. (1984) наблюдали двухмесячную девочку с изолированной ано Рис. 144. Схема вариантов тотального отхождения ВА от легочной артерии единым стволом (по данным литературы).

А - отхождение единственной венечной артерии (ВА) от правой легочной артерии (Пр. ЛА). Б - отхождение единствен ной ВА от левой легочной артерии (Лев. ЛА). В - отхождение единственной ВА от ствола легочной артерии (Ств. ЛА);

а - от заднего или б — переднего лицевых синусов.

ПКА - правая коронарная артерия, ОВ и ПМЖВ - огибающая и передняя межжелудочковая ветви, А - аорта.

малией. Большая выживаемость связана только с наличием сопутствующих поро­ ков сердца (ДМЖП, дефект аортолегочной перегородки, общий артериальный ствол), увеличивающих давление и насыщение крови кислородом в ЛА. Так, Е. Sennari и соавт. (1982) описали случай сочетания аномалии с ДМЖП у полутора­ годовалого мальчика, a R. Feldt и соавт. (1966) - у семилетнего. L. D'Alessandro и М. Di Lorenzo (1976) наблюдали аномалию у 39-летнего мужчины, сочетавшуюся с общим артериальным стволом.

Больные, у которых аномалия сочетается с открытым артериальным протоком, умирают сразу после закрытия протока (M.Limbourg, 1937;

J.Ogden, 1969). Исклю­ чительно неблагоприятен прогноз у больных с ВПС с уменьшенным легочным крово­ током. Все они умирают в период новорожденности или младенчества (D. Grayzel and R. Tennant, 1934;

J. Williams et ah, 1951;

S. Heifeltz et ah, 1986).

Па т офиз иолог ия аномалии заключается в перфузии миокарда под низким давлением и насыщением крови кислородом. Как известно, в период плацентарного кровообращения аорта и ЛА несут артериальные функции. Вследствие высокого дав­ ления и насыщения крови кислородом в ЛА обе ВА снабжают миокард полноценной кровью (J.Edwards, 1964;

J.Askenazi and A. Nadas, 1975;

La Porta et al., 1977). Пер­ вые признаки коронарной недостаточности появляются только по мере физиологичес­ кого снижения давления (вследствие падения общелегочного сопротивления) в ЛА (обычно достигающее нормальных величин в течение первых двух недель жизни) и за­ крытия ОАП (происходящее к 3-10 дням постнатальной жизни). При этом по мере па­ дения давления в ЛА прогрессивно нарастает функциональная недостаточность всего миокарда, усугубляющаяся снижением аффективного перфузирования субэндокарда, поэтому существование аномалии в изолированном виде несовместимо с жизнью (S. Heifeltz et al., 1986).

Клиниче с ка я ка рт ина порока в литературе описана недостаточно, причи­ ной чему, на наш взгляд, являются два фактора: 1) скоротечность заболевания у боль­ ных с изолированной формой порока и 2) отсутствие коронарной симптоматики у больных с ВПС с увеличенным легочным кровотоком.

Критическим у этих больных является уже период новорожденности. Как свиде­ тельствуют данные, приведенные в сводной работе S. Heifeltz и соавт. (1985), 85% боль ных симптоматичны с трехдневного возраста. Ввиду такой скоротечности клинических проявлений большинство случаев аномалии диагностировано на вскрытии. Прижизнен­ ная диагностика аномалии трудна - только три случая (из 30 наблюдений) диагностиро­ ваны прижизненно (L. D'Alessandro и М. Di Lorenzo, 1976;

Е. Goldblatt et al., 1984).

Первыми (и пока единственными) прижизненно диагностировали аномалию до операции Е. Goldblatt и соавт. (1984). Они обнаружили глубокий зубец Q в отведениях II, III, avF, V5 и V6 со значительным смещением сегмента ST. Окончательно порок ди­ агностирован ангиокардиографически. Как следует из данных, приведенных автора­ ми, окончательная диагностика порока возможна только с помощью аортографии и се­ лективной легочной артериографии. Ценность и важность информации, полученной ангиокардиографически, переоценить трудно, поскольку все случаи просмотра анома­ лии закончились летально (R. Feldt et al., 1965;

Е. Sennari et al., 1982).

К сожалению, ЭКГ-признаки ишемии миокарда определяются только у боль­ ных с изолированной аномалией либо в сочетании с ВПС с уменьшенным легочным кровотоком (R.Colmers and С. Siderides, 1963;

J.Ogden, 1969;

Е. Goldblatt et al., 1984). У больных с тотальным отхождением ВА от ЛА и с ВПС с увеличенным ле­ гочным кровотоком признаки ишемии миокарда «маскируются» проявлениями ос­ новного порока (R. Feldt et al., 1965;

L. D'Alessandro and M.Di Lorenzo, 1976;

E. Sennari et al., 1982).

Поэтому при оценке данных аортографии и легочной артериографии всегда следу­ ет идентифицировать отхождение ВА. Особенно, если подозрения на аномалию ВА возникли по данным аускультации (систолический шум) или ЭхоКГ (снижение сокра­ тимости миокарда).

Хирургические соображения. Проблема хирургического лечения тотального от хождения ВА от Л А не разработана. В литературе нет сообщений об успешной коррек­ ции аномалии. Все больные с изолированной формой порока умерли в течение перво­ го месяца жизни без операции. Диагноз не был поставлен прижизненно ни в одном случае. Сегодня, когда реимплантация ВА успешно осуществляется при транспози­ ции аорты и ЛА, теоретически больные с такой формой порока операбельны. При зло­ качественности и скоротечности течения заболевания на первый план выдвигаются проблемы диагностики. Но есть и чисто хирургические проблемы. При отсутствии прямого визуального контроля (магистральные артериальные сосуды в отличие от случаев с ТАЛА здесь не пересекаются) при реконструкции ВА малого калибра воз­ можны как натяжение, так и перегиб (кинкинг) этих сосудов.

Другая проблема - хирургическое лечение тотального отхождения ВА в сочета­ нии с ВПС. Как уже было показано, из 19 случаев, когда аномалия сочеталась с ВПС с нормальным или увеличенным легочным кровотоком, в 11 из 13 наблюдений ВА отходили от ЛА единым устьем (или от одного легочного синуса). Наоборот, в пяти и шести случаях с ВПС с уменьшенным легочным кровотоком ВА отходили двумя устьями от разных лицевых синусов ЛА. Отсюда технические проблемы, свя­ занные с реимплантацией ЛА в последней группе и относительная простота коррек­ ции порока в первой. В первой группе на передний план выдвигается топическая диагностика аномалий ВА. Коррекция ВПС при просроченности операций на ВА либо недиагностированных аномалиях ЛА, как правило, заканчивается фатально (S. Rao et al., 1970;

Е. Goldblatt et al., 1984;

U. Kory et al., 1984). При коррекции то­ тального отхождения ВА от ЛА очень важно соблюдение ряда основополагающих принципов операций. Как и при аномальном отхождении левой ВА от ЛА, в случае сочетания аномалии с ВПС необходима одномоментная коррекция ВПС и анома­ лии ВА. Так, умерли оба больных, у которых коррекция ДМЖП не сочеталась с ре­ имплантацией ВА (R. Feldt et al., 1965;

U. Kory et al., 1984). В отличие от сердец с аномальным отхождением левой ВА от ЛА, при тотальном отхождении ВА от ЛА возможна только прямая реимплантация ВА.

Проблема хирургического лечения случаев с аномальным отхождением ВА от пра­ вой или левой ЛА также имеет свои особенности. Как свидетельствуют данные литера туры (см. табл. 26), проблема хирургического лечения единственной ВА, отходящей от левой ЛА, представляет собой проблему хирургического лечения общего артериаль­ ного ствола.

Описаны в литературе и случаи отхождения ВА и их основных ветвей от правой ЛА. Отхождение левой ВА от ЛА, как изолированной аномалии, описали D. Doty и со авт. (1976) и S. Bharati и соавт. (1984). S. Rao и соавт. (1970) описали один случай от­ хождения левой ВА от правой ЛА в сочетании с одиночным ДМЖП. U. Когу и соавт.

(1984) описали отхождение единственной ВА от правой ЛА в сочетании с множествен­ ным ДМЖП. Еще один случай отхождения единственной ВА от правой Л А описали Е. Goldblatt и соавт. (1984). В случаях, описанных S. Rao и соавт. (1970) и U. Когу и соавт. (1984), аномалия до операции не была распознана, и больные умерли после за­ крытия ДМЖП. Восстановление прямого кровотока из аорты в единственную В А до­ стигается путем отсечения правой ВА от нижнего полюса правой ВА и реимплантиро вания ее в аорту (Е. Goldblatt et al., 1984).

Завершая обсуждение хирургических проблем лечения больных с тотальным ано­ мальным отхождением ВА от ЛА, следует подчеркнуть, что проблема многогранна и требует дальнейшего накопления материала для обобщений. Приводимые здесь сооб­ ражения представляют собой лишь первую попытку обобщить и систематизировать материалы единичных наблюдений тотального отхождения ВА от ЛА.

6. Сочетание аномалий отхождения венечных артерий от легочной артерии с врожденными пороками сердца Различные аномалии отхождения ВА от Л А приблизительно в 13% случаев (в 81 из 620) сочетаются с различными ВПС (табл. 27). Чаще всего такие аномалии сочетаются с ДМЖП (см. табл. 7), тетрадой Фалло (табл. 28), дефектом аортолегоч ной перегородки (см. табл. 29), аномалиями дуги и восходящей аорты (табл. 30), а также с открытым артериальным протоком (В. Gasul and E. Loeffler, 1949;

A. Jurishica, 1957;

Z. Vlodaver et al., 1975;

Y. Suzuki et al., 1978;

E. Ortiz et al., 1986;

S. Menahem and A.Venables, 1987;

N. Sreeram et al., 1989). На долю этих пороков приходится 85% случаев сочетания аномалий отхождения ВА от ЛА.

Единичные случаи аномального отхождения ВА от ЛА описаны также при об­ щем артериальном стволе (A. Tow, 1931;

A. Gonzalez-Angullo et al., 1966;

G. Hallman et al., 1966), атрезии ЛА (S. Heifeltz et al., 1986), открытом овальном окне (G. Rowe and W.Young, 1960;

D. Sabiston et al., 1960), свищах ВА (R.Achtel et al., 1975;

Z. Krajcer et al., 1978) и атрезии правого атриовентрикулярного отверстия (D. Grayzel and R. Tennant, 1934;

M. Limbourg, 1937).

При высокой частоте ДМЖП и тетраде Фалло, а также с учетом высокой степе­ ни изученности этих ВПС, обнаружение частого их сочетания с аномальным отхож­ дением ВА от ЛА понятно. Обнаружение же частого сочетания аномального отхож­ дения ВА от ЛА с такими редкими ВПС, как дефект аортолегочной перегородки, об­ щий артериальный ствол, аномалии дуги и восходящей аорты, а также с ОАП, по видимому, свидетельствует о том, что механизм формирования аномалий ВА тесно связан с нарушениями в строении дериватов первичных аортальных дуг.

Анатомические особенности существования тех или иных аномалий ВА, как оказалось, тесно связаны с типом ВПС, с которым они сочетаются. Для ДМЖП ха­ рактерно сочетание с аномальным отхождением левой ВА от ствола ЛА. При дефек­ те аортолегочной перегородки, наоборот, чаще определяется аномальное отхожде­ ние правой ВА от ствола ЛА. Тетрада Фалло одинаково часто сочетается и с ано Таблица Сочетание аномального отхождения венечных артерий от легочной артерии с врожденными пороками сердца Аномально отходящие венечные артерии Конус­ Всего ная впс ЛВА ПВА ПМЖВ ОВ ОбеВА арте­ рия Ствол П Л Ствол Ствол П П Ствол Ствол П Л Ствол П Л ЛА Одиночные 10 2 1 1 3 - 15 2 - ДМЖП Множествен­ 1 1 - 1 1 - ные ДМЖП Тетрада Фалло 6 2 5 2 1 1 - 14 3 - Аортолегочное 1 - 12 2 - 15 - - окно Аномалии дуги и восходящей 3 - - - - 3 5 - 8 3 - аорты ОАП 7 - - - - _ _ _ - 7 - - Общий арте­ _ _ _ - 1 2 - - 3 риальный ствол Атрезия легочной - - - - - - 3 - 3 - - артерии Открытое 1 1 2 овальное окно _ _ Свищи ВА 1 1 - 2 - - Атрезия правого атрио - 2 - 2 вентрикуляр ного отверстия Итог о... 29 4 1 20 2 1 3 1 17 1 69 9 3 У —J 1, ' 3 мальным отхождением левой ВА и аномальным отхождением правой ВА от легоч­ ного ствола;

интересно, что в случаях сочетания с тетрадой Фалло характерно от­ хождение ВА от ствола ЛА (82,4%). Реже аномальные ВА при тетраде Фалло могут отходить от правой ЛА (17,6%), но при этом пороке никогда не обнаруживается от­ хождение ВА от левой ЛА.

Такие ВПС, как дефект аортолегочной перегородки, ОАП, атрезия ЛА или право­ го атриовентрикулярного отверстия, открытое овальное окно и свищи ВА характери­ зуются только отхождением ВА от ствола ЛА. Причем если для дефекта аортолегоч­ ной перегородки характерно отхождение правой ВА от ЛА, то для ОАП, наоборот, ха­ рактерно отхождение левой ВА от ЛА. Атрезия же ЛА, как правило, характеризуется тотальным отхождением ВА от легочного ствола.

Аномальное отхождение ВА от левой ЛА встречается исключительно редко. И это во всех случаях - прерогатива общего артериального ствола. В доступной лите­ ратуре мы не нашли сообщений о сочетании аномального отхождения ВА от левой ЛА с другими ВПС.

Таблица Распределение отхождения венечных артерий от легочной артерии при тетраде Фалло Аномалии дуги и восходящей аорты сочетаются с аномальным отхождением ВА от ствола ЛА и с аномальным отхождением ВА от правой ЛА. Пороки этой группы чаще всего сочетаются с аномальным отхождением от правой ВА, но если имеется аномальное отхождение ОВ, то она, как правило, отходит именно от правой ВА.

Как показывает анализ данных, представленных в литературе, от правой ЛА, и в частности ее нижнего полюса, могут отходить левая ВА, ПМЖВ, ОВ и единствен­ ная левая ВА, то есть венечно-артериальные сосуды, представляющие собой экви­ валенты левой ВА и ее ветвей. Эти сосуды являются производными от ретробуль барных сегментов перитрункального кольца и, по-видимому, их отхождение от правой ВА обусловлено сдвигом этого фрагмента вверх, где правая ВА близко при­ лежит ко 2-му лицевому синусу аорты.

Как свидетельствуют данные, представленные в таблице 9, правая ВА и конусная артерия отходят только от ствола ЛА. Их отхождение от прочих отделов легочно-арте риального дерева «невозможно» и эмбриологически.

Еще одна особенность отхождения ВА от ЛА - аномальное отхождение ОВ только от правой Л А и только в случае ее сочетания с аномалиями дуги и восходящей аорты.

Характеризуя уровень отхождения ВА от ЛА, обращает на себя внимание высокая частота отхождения аномальной ВА от ствола ЛА (в 69 случаях из 81 - 85,2%). Значи Таблица Распределение отхождения венечных артерий от легочной артерии при дефекте аортолегочной перегородки тельно реже ВА отходят от правой ЛА (в 9 из 81 случая - 11,1%) и исключительно ред­ ко (в 3,7% случаев) - от левой ЛА. Такие особенности имеют свое эмбриологическое объяснение. На наш взгляд, перитрункальное кольцо тесно прилежит к стволу ЛА.

При ее высоком положении оно начинает соседствовать с правой ЛА и почти всегда удалено от левой ВА.

В заключение хочется подчеркнуть, что аномальное отхождение ВА от ЛА доста­ точно часто сопутствует ВПС с нормальным или увеличенным легочным кровотоком (в 59 случаях из 81 - 73%), что может «маскировать» клинические проявления суще­ ствования аномальной ВА. Причем если аномальное отхождение правой ВА или ко­ нусной артерии не диагностировано до операции, то оно легко диагностируется на опе­ рации, а аномальное отхождение левой ВА, ПМЖВ, ОВ или тотальное отхождение ВА от ЛА определить во время операции сложно. Результаты хирургического лечения аномалий первой группы, как правило, удовлетворительные. Аномалии же второй группы на операциях просматриваются, а изолированная коррекция ВПС сопровож­ дается высокой летальностью.

Приведенные данные свидетельствуют о необходимости тщательной доопераци онной диагностики аномалий ВА при ДМЖП, дефектах аортолегочной перегород­ ки, аномалий дуги и восходящей аорты, ОАП и общем артериальном стволе. Для этого обязательно выполнение аортографии, а при необходимости - и селективной артериографии.

Таблица Распределение отхождения венечных артерий от легочной артерии при аномалиях дуги и восходящей аорты При значительной редкости аномального отхождения эквивалента левой ВА от ЛА при тетраде Фалло (по сравнению с ВПС с увеличенным легочным кровотоком), учи­ тывая крайне неудовлетворительные результаты операций в случае сочетания ано­ мальных ВА с этим пороком, отсутствие контрастирования ствола и ветвей левой ВА при аортографии должно служить показанием к тщательному поиску этих ВА по дан­ ным легочной артериографии.

Литература 1. Абдуллаев Ф. 3. Аномальное отхождение правой коронарной артерии от легочного ствола // Грудная хир. - 1987. - № 5. - С. 80-84.

2. Абдуллаев Ф. 3. Диагностика и хирургическое лечение врожденных аномалий коронар­ ных артерий: Дис.... д-ра наук. - М., 1989. - С. 135-140.

3. Абдуллаев Ф. 3., Наседкина М. А., Можина А. А. и др. Характерные особенности патоло­ гической анатомии и поражения миокарда при аномальном отхождении левой коронар­ ной артерии от легочного ствола (клинико-анатомические сопоставления) // Арх. пат.

- 1988. -№ 6. - С. 35-41.

4. Алекси-Месхишвили В. В., Плотникова Л. Р. Отхождение коронарных артерий от легоч­ ной артерии // Кардиология. - 1974. - № 9. - С. 132-140.

5. Балюзек Ф. В., Рыжов Е. В., Королев Б. А. Редкий случай аномалии коронарных артерий // Грудная хир. - 1975. - № 3. - С. 115-116.

6. Беришвили И. И., Бузинова Л. А., Агаджанова Л. Д., Сен Б. Аномалии подключичных ар­ терий при тетраде Фалло // Там же. - 1980. - № 6. - С. 21-24.

7. Беришвили И. И., Гарибян В. А. Правожелудочковая дуга аорты при тетраде Фалло // Кардиология. - 1979. - № 11. - С. 99-101.

8. Бокерия Л. А., Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. и др. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от правой легочной артерии // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1997.

- № 4. - С. 65.

9. Бураковский В. И., Фалъковский Г. Э., Горбачевский С. В. Легочная гипертензия в хирур­ гии дефекта межжелудочковой перегородки // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1990.

- № 10. - С. 3-8.

10. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Абдуллаев Ф. 3. Коррекция аномального отхождения ле­ вой коронарной артерии от легочного ствола // Грудная хир. - 1989. - № 2. - С. 5-11.

11. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Рагимов Ф. Р. Дефект аортолегочной перегородки.

- М.: Медицина, 1967. -С.16-17, 78, 114-118.

12. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Рагимов Ф. Р. Диагностика и хирургическое лечение дефектов аортолегочной перегородки, сочетающихся с другими врожденными пороками сердца // Грудная хир. - 1982. - № 6. - С. 13-21.

13. Бураковский В. И., Шарыкин А. С, Гарибян В. А. Аномальное отхождение правой коро­ нарной артерии от легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перего­ родки // Там же. - 1981. - № 2. - С. 5-10.

14. Бухарин В. А., Махачев О. М., Бондарев Ю. И. и др. Диагностика гипоплазии желудочков сердца: роль морфометрии и морфологии в ее оценке // Там же. - 1989. - № 6. - С. 5-12.

15. ВыропаевД. Н. Случай ненормального отхождения левой венечной артерии сердца из ле­ гочной артерии и развитие аневризмы левого желудочка у ребенка 3,5 месяцев // Врач, дело. - 1928. - № 2. - С. 131.

16. Гиттенбергер-де Гроот А. И. (персональное сообщение), 1991.

17. Гиттенбергер-де Гроот А. Аспекты нормальной и аномальной лигации выводных отде­ лов // Морфология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках. - М., 1990. - С. 89-92.

18. ДевьятеровД.А., Мезенцев Г. Д., Купцов X. Н., Щукин В. С. Особенности и некоторые ано­ малии венечных артерий у оперированных больных тетрадой Фалло // Патология и реа­ билитация кровообращения и газообмена. - Новосибирск, 1972. - С. 251.

19. Кованое В. В., Аникина Т. И. Хирургическая анатомия артерий человека. - М.: Медици­ на, 1974. -С. 8-34.

20. Кузьмина И. Б., Городов А. Ю., Яворская Л. А. Новые морфометрические параметры лево­ го желудочка сердца человека // Морфология и морфометрия сердца в норме и при врож­ денных пороках. - М., 1990. - С. 56-59.

21. Кущ О. О. Топографо-анатомическое обоснование подбора канюль для проведения пря­ мой коронарной перфузии венечных артерий сердца // Проблемы ангиологии и микро­ циркуляции в патологии. - Львов, 1970. - С. 36-37.

22. Махкамова М. Н. Влияние ориентации дна полулунных клапанов аорты на направление кровотока при врожденных стенозах корня аорты // Кардиология. - 1986. - № 9.

- С. 113-114.

23. Митина И. П., Абдуллаев Ф. 3. Возможности эхо- и допплеркардиографии в диагностике врожденных фистул коронарных артерий // Там же. - 1989. - № 6. - С. 60-63.

24. Михеев Н.А., Грибовод А. Ф. Случай порочного отхождения левой венечной артерии серд­ ца из легочной артерии // Суд. мед. эксперт. - 1961. - № 3. - С. 56.

25. Наддачина Т. А. Порок развития - отхождение левой венечной артерии от легочной арте­ рии // Арх. пат. - 1961. - № 4. - С. 82.

26. Петросян Ю. С, Абдуллаев Ф. 3., Гарибян В. А. и др. Ангиокардиографическая семиоти­ ка и патофизиология аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1990. - № 3. - С. 8-14.

27. Петросян Ю. С, Алекси-Месхишвили В. В., Крымский Л. Д., Чернова М. П. Отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии // Грудная хир. - 1974. - № 4. - С. 6.

28. Петросян Ю. С, Беришвили И. И. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (клиника и диагностика) // Тер. арх. - 1979. - № 10. - С. 17-24.

29. Петросян Ю. С, Зингерман Л. С, Бураковский В. И., Казанов Э. Н. Атеросклероз коро­ нарных артерий при их аномалиях // Грудная хир. - 1975. - № 3. - С. 15-22.

30. Полозова Т. В., Астраханцева С. П. Отхождение левой венечной артерии от легочной ар­ терии с массивным обызвествлением в стенке левого желудочка: Труды Ленинградского отделения Всес. общ. патологоанатомов. - Л., 1966. - Вып. 7. - С. 167.

31. Путов Н. В., Посевина Д. И. Случай обширного обызвествления миокарда при аномаль­ ном отхождении левой коронарной артерии от легочной артерии // Грудная хир. - 1970.

- № 3. - С. 93.

32. Разимое Ф. Р., ШарыкинА. С. Дефект аортолегочной перегородки в сочетании с аномаль­ ным отхождением правой коронарной артерии // Там же. - 1962. - № 4. - С. 85-86.

33. Сабистон Д., Лоу Дж. Врожденные аномалии коронарных артерий и их хирургическая коррекция // 5-й советско-американский симпозиум по врожденным порокам сердца.

- М., 1964. -С. 23-33.

34. Савченко А, П., Павлов Н. А., Померанцев Е. В. Редкие варианты единственной коронар­ ной артерии // Вестн. рентгенол. и радиол. - 1991. - № 3. - С. 82-83.

35. Смолъянников А. В., Наддачина Т. А. Аномалии венечных артерий сердца // Арх. пат.

- 1963. - Т. 25, №6, - С. 3.

36. Смолъянников А. В., Наддачина Т. А. Морфология аномалий венечных артерий сердца и их значение в возникновении коронаросклероза и коронарной недостаточности: Труды Центрального института усовершенствования врачей. - 1964. - Т. 70. - С. 11-16.

37. Сперанский Л.С. О номенклатуре и классификации венечных артерий сердца и их ветвей // Арх. анат. - 1968. - № 11. - С. 36.

38. Тваръянович Б. Д., Пляснова Л. М., Жуковец А. В. Редкий случай порока развития венеч­ ных артерий сердца с отхождением левой венечной артерии от легочной артерии // Вопр.

педиатр, и охр. материнства. - 1951. - № 2. - С. 57.

39. Тофило П. И. Венечные артерии сердца и острая ишемия миокарда в эксперименте: Дис.

- Л., 1955.

40. Фальковский Г. Э.,Алекси-Месхишвили В. В., Беришвили И. И. Перевязка устья левой ко­ ронарной артерии у больных при ее отхождении от легочного ствола // Кардиология.

- 1980. -№ 2. - С. 45-51.

41. Фальковский Г. Э., Беришвили И. И. Единственная левая коронарная артерия со свищом в правый желудочек // Там же. - 1979. - № 9. - С. 115-116.

42. Цукерман Г. И., Травин А. А., Гиоргадзе О. А. и др. О мерах предупреждения перевязки огибающей ветви левой коронарной артерии при протезировании митрального клапана // Грудная хир. - 1976. - № 4. - С. 20-24.

43. Шарыкин А. С, Гарибян В. А. Радикальная коррекция дефекта межжелудочковой пере­ городки в сочетании с отхождением правой коронарной артерии от легочной артерии у ребенка 8,5 месяцев // Там же. - 1980. - № 5. - С. 90-91.

44. Яшвили Р. Н. Хирургическая анатомия сосудов сердца и ее применительное значение (на грузинском языке). - Тбилиси: Сабгата Сакартвело, 1963.

45. Abbott M. E. Congenital Cardiac disease. Modern Medicine, by W. Osier. - Phyladelphia, 1908. - Vol. 5. - P. 42.

46. Abrikossoff A. Aneurysma des linken Herzventrikels mit Abnormer abgangsstelle der linken Koronararterie von der pulmonalis bei einem iunfmonatlichen Kinde // Virchow. Arch.

Pathol. Anat. - 1911. - Bd. 203. - S. 413.

47. Achtel К A., Zaret B. L., Iben А. В., Hurley E. J. Surgical correction of congenital left coro­ nary artery-main pulmonary artery fistula in association with anomalous right coronary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1975. - Vol. 70, № 1. - P. 45-51.

48. Adachi B. Das arterian - System der Japaner. Bd. 1. Verlag der Kaiserlich-Japanischen Universitat, Kyoto, 1928. - S. 17-22.

49. Agins P. V., Rushworth A., Connolly N. Anomalous origin of left coronary artery from pul­ monary artery associated with an aortopulmonary septal defect // Brit. Heart J. - 1970.

- Vol. 32. - P. 708.

50. Aikawa E., Kawano J. Formation of coronary arteries sprouting from the primitive aortic sinus wall of the chick embryo // Experientia. - 1982. - Vol. 38. - P. 816-818.

51. Akasaka Т., Itoh K., Ohkawa J. et al. Surgical treatment of anomalous origin of the left coro­ nary artery from the pulmonary artery associated with tetralogy of Fallot // Ann. Thorac.

Surg. - 1981. - Vol. 31. - P. 469.

52. Alexander R. W., Griffith G. C. Anomalies of the coronary arteries and their clinical signifi­ cance // Circulation. - 1956. - Vol. 14. - P. 800-805.

53. Almeida de Oliveira S., Diament J., Bezerra De Carvalho V. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Surgical repair of an unusual form // J.

Cardiovasc. Surg. - 1977. - Vol. 18, № 6. - P. 599-605.

54. Alstrup P., Modsen Т., Jagt T. Left coronary artery originating from the pulmonary artery.

Correction and total myocardial blood flow measurement // J. Cardiovasc. Surg. - 1978.

- Vol. 19, № 2. - P. 169-176.

55. Anderson K. R., McGoon D. K., Lie J. T. Vulnerability of coronary arteries in surgery for transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1978. - Vol. 76, № 1.

- P.135-139.

56. Anderson R. H„ Becker A. E. Coronary arterial patterns: A guide to identification of congeni­ tal heart disease // Paediatric Cardiology 3 / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, С Marcelletti, R. H. Anderson. - Edinburgh, London, Churchill Livingstone, 1981. - P. 251-262.

57. Anselmi G., Munoz S„ Blanco P. et al. Anomalous coronary artery connecting with the right ventricle associated with pulmonary stenosis and atrial septal defect // Amer. Heart J.

- 1961.-Vol. 62. - P. 406.

58. Arciniegas E., Farooki Z., Hakimi M. et al. Management of anomalous coronary artery (A.L.C.A) from the pulmonary artery (P.A.) // Circulation. - 1980. - Vol. 62, № 1 (Suppl. 1).

- P. 180-189.

59. Askenazi J„ Nadas A.S. Anomalous left coronary artery originating from the pulmonary artery: Report of 15 cases // Ibid. - 1975. - Vol. 51, № 6. - P. 976-987.

60. Bachdalek H. Anomaler Verlauf der Kranzarterien des Herzens // Virchow's Arch. Pathol.

Anat. - 1867. - Bd. 41. - S. 260.

61. Bagger J. P., Vesterlund Т., Nielsen T. Cardiac metabolism and coronary hemodynamics before and after bypass surgery for anomalous origin of the left main coronary artery from the pulmonary trunk // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 55, № 1. - P. 864-865.

62. Baltaxe H. A., Wixson D. The incidence of congenital anomalies of the coronary arteries in the adult population // Radiology. - 1977. - Vol. 122. - P. 47-52.

63. Barboeur D. J., Roberts W. C. Origin of the right from the left main coronary artery (single coronary ostium in aorta) // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 55. - P. 608-609.

64. Barresi V., Susmano A. Congenital absence of circumflex artery. Clinical and cineangio graphic observations // Amer. Heart J. - 1973. - Vol. 86. - P. 811-816.

65. Bartelings M. M. The outflow tract of the heart. Embryologic and morphologic correlations.

- Phd. Thesis Leiden, 1990.

66. Bartelings M. M., Gittenberger-de-Groot A.C. The arterial orifice level in the early human embryo // Anat. Embryol. - 1988. - Vol. 177. - P. 537-542.

67. Barth C. W., Bray M., Roberts W. C. Sudden death in infancy associated with origin of both left main and right coronary arteries from a common ostium above the left sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. - 1986. - Vol. 57. - P. 365-366.

68. Barth C. W., Roberts W. C. Left main coronary artery originating from the right sinus of Valsalva and coursing between the aorta and pulmonary trunk // J. Amer. Coll. Cardiol.

- 1986. - Vol. 7. - P. 366-373.

69. Bartolotti U. Anomalous origin of RCA // Ann. Thorac. Surg. - 1981. - Vol. 32, № 6. - P. 621.

70. Baue A. E., Baum S„ Blackmore W. S„ Zinsser H. F. A later stage of anomalous coronary cir­ culation with origin of the left coronary artery from the pulmonary artery // Circulation.

- 1967. - Vol. 36. - P. 878-885.

71. Baylis J. A., Campbell M. An unusual cause for a continuous murmur // Guy's Hosp Rep.

- 1952.-Vol. 101. -P. 174.

72. Benesova D. Uber einen Ursprung der linken Kranzarterie aus der Lungenschlagadar // Frankf. Z. Peth. - 1942. - Vol. 57. - P. 265.

73. Benge W., Martins J. В., Funk D. C. Morbidity associated with anomalous origin of the right coro­ nary artery from the left sinus of Valsalva // Amer. Heart J. - 1980. - Vol. 99. - P. 96-100.

74. Berdoff R., Haimowitz A., Kupersmith J. Anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. - 1986. - Vol. 58. - P. 656-657.

75. Berry J. M., Einzig S., Krabill K. A., Bass J. L. Evaluation of coronary artery anatomy in patients with tetralogy of Fallot by two-dimentional Echocardiography // Circulation.

- 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 149-156.

76. Bestetti R. В., Costa R. В., Oliveira J. S. M. et al. Congenital absence of circumflex coronary artery associated with dilated cardiomyopathy // Int. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 8. - P. 331-335.

77. Bharati S., Chandra N.. Stephenson L. W. et al. Origin of the left coronary artery from the right pulmonary artery // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1984. - Vol. 3. - P. 1565-1569.

78. Bharati S., Szarnicki R. J., Popper R. et al. Origin of both coronary arteries from the pul­ monary trunk associated with hypoplasia of the aorta tract complex: A new entity // J. Amer.

Coll. Cardiol. - 1984. - Vol. 3. - P. 437-441.

79. Blake H. A., Monion W. C, Mattingly T. W., Beroldi G. Coronary artery anomalies // Circulation. - 1964. - Vol. 30. - P. 927-940.

80. Bland E. F., White P. D., Garland J. Congenital anomalies of the coronary arteries: Report of an unusual case associated with cardiac hypertrophy // Amer. Heart J. - 1933. - Vol. 8.

- P. 787-801.

81. Blieden L., Moiler J. Aorticopulmonary septal defect. An experience with 17 patients // Brit.

Heart J. - 1974. - Vol. 36, № 7. - P. 630.

82. Blieden L. C, Braulin E. A., Zeevi В., Moller G. H. Clinically significant unusual coronary artery anomalies in children // III World Congress of Pediatric Cardiology. - Abstracts.

- Bangkok, 1989. - P. 171, F.176.

83. Bloom field P., Ehrlich C, Folland E. D. et al. Anomalous right coronary artery: A surgically cor­ rectable cause of angina pectoris // Amer. J. Cardiol. - 1983. - Vol. 51. - P. 1235-1237.

84. Bogers A. J. Congenital coronary artery anomalies. - (Thesis) Leiden, University of Leiden, 1983.

85. Bogers A. J. J. C, Gittenberger-de Groot A. C, Dubbeldan J. A., Huysmans H. A. The inade­ quacy of existing theories on development of the proximal coronary arteries and their con­ nections with arterial trunks // Int. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 220. - P. 117-122.

86. Bogers A. J. J. C, QuaegebeurJ. M., Huysmans H.A. The need for following after surgical cor­ rection of abnormal left coronary artery from the pulmonary artery // J. Cardiovasc. Surg.

- 1988. - Vol. 29. - P. 339-342.

87. Boning U., Saner U., Moullin R. et al. Koronarfehlabgang aus der arteria pulmonalis mit assozierten Herz- und Gefassmisbilolungen // Herz. - 1983. - Bd. 8, № 2. - S. 93-104.

88. Brandt III В., Martins J. В., Marcus M. L. Anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva // N. Engl. J. Med. - 1983. - Vol. 309. - P. 596-598.

89. Bregman D., Brennan J., Singer A. et al. Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1976. - Vol. 72. - P. 626-630.

90. Brooks H. St. J. Two cases of an abnormal coronary artery of the heart arising from the pul­ monary artery: With some remarks upon the effect of this anomaly in producing cirsoid dilatation of the vessels // J. Anat. Physiol. - 1886. - Vol. 20. - P. 26-29.

91. Bunton R., Jonas R. A., Lang P. et al. Anomalous origin of left coronary artery from pul­ monary artery. Ligation versus establishment of a two coronary artery system //J. Thorac.

Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 93. - P. 103-108.

92. Burroughs J., Schmutzer K., Luder F., Neuhas G. Anomalous origin of the right coronary artery with aorticopulmonary window and ventricular septal defect // J. Cardiovasc. Surg.

- 1962. - Vol. 3, № 1. - P. 142-148.

93. Caldwell R. L„ Hurwitz R. A., Girod D. A. et al. Two-dimensional echocardiographic dif ferentation of anomalous left coronary artery from congestive cardiomyopathy // Amer.

Heart J. - 1983. - Vol. 196, № 4. - P. 710-716.

94. Cassilas J. A., de Leon J. P., Villapra F. et al. Aortopulmonary window with anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary trunk // Texas Heart Int. J. - 1986.

- Vol. 13, № 3. - P. 325-331.

95. Causing W. C, Shuster M., Pribor H. C. Single coronary artery with ruptured coronary artery aneurysm. Report of a case // Arch. Pathol. - 1977. - Vol. 83. - P. 419.

96. Chaitman B. R., Bourassa M. G., Lesperance J., Grodnin P. Anomalous left coronary artery from pulmonary artery. An 8-year angiographic follow-up after saphenous vein bypass graft // Circulation. - 1975. - Vol. 51. - P. 522.

97. Chaitman B. R., Lesperance J., Saltiel J., Bourassa M. G. Clinical, angiographic and hemody­ namic findings in patients with anomalous origin of the coronary arteries // Circulation.

- 1976. - Vol. 53. - P. 122-131.

98. Chan T.-S. Anomalous origin of the left coronary artery arising from the main pulmonary artery // Vase. Surg. - 1978. - Vol. 12, № 3. - P. 185-195.

99. Chantepie A., Lavigne G., Marchand M. et al. Coronaire droite naissant de l'artere pul­ monale. Traitment chirurgical // Arch. Mai. Cocur. - 1982. - Vol. 75, № 8. - P. 925-932.

100. Cheitlin M. D., DeCastro С. М., McAllister H.A. Sudden death as a complication of anomalous left coronary origin from the anterior sinus of Valsalva. A not minor congenital anomaly // Circulation. - 1974. - Vol. 50. - P. 780-787.

101. Chiariello L., Meyer J. et al. Surgical treatment for anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery // Ann. Thorac. Surg. - 1975. - Vol. 19. - P. 443.

102. Chinn J., Chinn M. A. Report of an accessory coronary artery arising from the pulmonary trunk // Anat. Rec. - 1961. - Vol. 139. - P. 23.

103. Choh J. H., Levinsky L., Srinivasan V. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk: Its clinical spectrum and current surgical management // Thorac.

Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 28. - P. 239-242.

104. Cifarelli A., DiCarlo D., Pasquini L. et al. Univentricular atrioventricular connection to a dominant left ventricle with concordant ventriculoarterial connection // Int. J. Cardiol.

- 1989. - Vol. 25, № 1. - P. 21-27.

105. Сое J. Y., Radley-Smith R., Yacoub M. Clinical and hemodynamic significance of anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery // Thorac. Cardiovasc. Surg.

- 1982. - Vol. 30, № 2. - P. 84-87.

106. Cohen A. J., Grishkin B. A., Helsel R. A., Haed H. D. Surgical therapy in the management of coronary anomalies: Emphasis on utility of internal mammary artery grafts // Ann. Thorac.

Surg. - 1989. - Vol. 47. - P. 630-637.

107. Colmers R. A., Siderides C. I. Anomalous origin of both coronary arteries from pulmonary trunk. Myocardial infarction in otherwise normal heart // Amer. J. Cardiol. - 1963.

- Vol. 12, № 2. - P. 263-269.

108. Corno A., Pierli C, Lisi G. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from an aor topulmonary window // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 96, № 1. - P. 669-671.

109. Cronk E. S., Sinclair J. G., Rigdon R. H. An anomalous coronary artery arising from the pul­ monary artery // Amer. Heart J. - 1951. - Vol. 42. - P. 906-911.

110. D'Alessandro L. C, DiLorenzo M. Coronaria unica cor origine delFarteria pulmonaire sinistra in un nomo di 39 ani aucora vivente;

affetto de truncus arteriosus communis // J. Ital.

Cardiol. - 1976. - Vol. 6. - P. 939-945.

111. Davis J. E., Green D. C, Cheitlin M. D. et al. Anomalous left coronary artery origin from the right coronary sinus // Amer. Heart J. - 1984. - Vol. 108. - P. 165-166.

112. Depelchin P., Brion J. P., Sobolski J. Anomalous origin of an accessory coronary artery from the main pulmonary aorta: Report of a case with arrhythmia, precordial pain and left heart failure // Eur. Heart J. - 1985. - Vol. 6. - P. 548-551.

113. Deverall P., Lincoln J., Aberdeen E. et al. Aortopulmonary window // J. Thorac. Cardiovasc.

Surg. - 1969. - Vol. 57, № 4. - P. 479-486.

114. Dollar A. L., Roberts W. C. Retroaortic epicardial course of the left circumflex coronary artery and anteroaortic intramyocardial (ventricular septum) course of the left anterior descending coronary artery: An unusual coronary anomaly and a proposed classification based on the num­ ber of coronary ostia in the aorta // Amer. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 64, № 1. - P. 828-829.

115. Donaldson R. M., Raphael M., Radley-Smith R. et al. Angiographic identification of primary coronary anomalies causing impaired myocardial perfusion // Cathet. Cardiovasc. Diagn.

- 1983. - Vol. 9, № 4. - P. 237-249.

116. Donaldson R. M., Raphael M. J., Jacoub M. H. et al. Hemodynamically significant anomalies of the coronary arteries. Surgical aspects of the coronary arteries // Thorac. Cardiovasc.

Surg. - 1982. - Vol. 30, № 1. - P. 7-13.

117. Donaldson R. M., Thornton A., Raphael M. J. et al. anomalous origin of the left anterior coro­ nary artery from the pulmonary trunk // Eur. J. Cardiol. - 1979. - Vol. 10. - P. 295-300.

118. Doty D. В., Chandramouli G., Schieken R. E. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the right pulmonary artery. Surgical repair in a 10-month-old child // J.

Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1976. - Vol. 71. - P. 787.

119. Driscoll D., Nihill M. R„ Mullings С. Е. et al. Management of symptomatic infants with anom­ alous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery // Amer. J. Cardiol.

- 1981. - Vol. 47. - P. 642-648.

120. Edwards J. E. Malformations of the coronary arteria // Pathology of the heart / Ed.

S. E. Gould. - 2-nd ed. - Springfield (Illinois) Charles C. Thomas, 1959. - P. 427.

275» 121. Edwards J. E. Symposium of cardiovascular disease: Functional pathology of congenital car­ diac disease // Pediat. Clin. North Amer. - 1954. - Vol. 1. - P. 13-49.

122. Edwards J. E. The direction of blood flow in coronary arteries arising from the pulmonary trunk // Circulation. - 1964. - Vol. 29. - P. 163-166.

123. El-Said G. M., Ruzyllo W., Williams R. L. et al. Early and late results of saphenous vein graft for anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery // Ibid. - 1973. - Vol. (Suppl. 3). - P. 242-246.

124. Engster G. S., Oliva P. V. Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery // Chest. - 1973. - Vol. 63. - P. 294-296.

125. Erol C, Candan J., SonelA. et al. Anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva: Echocardiographic Diagnosis - a case report // Angiology. - 1987.

- Vol. 38, № 3. - P. 268-271.

126. Evans J. J., Philips J. F. Origin of the left anterior descending coronary artery from the pul­ monary artery. Three year angiographic follow-up after saphenous vein bypass graft and proximal ligation // JACC. - 1984. - Vol. 3. - P. 219-224.

127. Faraoki Z., Paridon S. M„ Perry B. L. et al. Results of treatment. Long-term follow-up of anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery. - Abstract // Amer. J.

Cardiol. - 1989. - Vol. 64, № 5. - P. 420.

128. Feldt R. H., Ongley A., Titus J. A. Total coronary arterial circulation from pulmonary artery with survival to age seven // Mayo Clin. Proc. - 1965. - Vol. 40. - P. 539.

129. Ferguson D. W., Henkle J. Q., Haws С W. Absence of left anterior descending coronary artery associated with anomalous origin of left circumflex coronary artery from the right coronary artery: A case report and review // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1985. - Vol. 11. - P. 55-61.

130. Flemma R. J., Marx L., Litwin S. В., Gallen W. Left ventricular aneurysmectomy in infancy.

Treatment of anomalous left coronary artery // Amer. Thorac. Surg. - 1975. - Vol. 19. - P. 457.

131. Gasior R. M., Winters W. L„ Glick H. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery treated by aorto-left coronary saphenous vein bypass // Amer. J.

Cardiol. - 1971. - Vol. 27. - P. 215.

132. Gasul В. М., Loeffler E. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. «Bland-Garland-White-Syndrome». Report of 4 cases // Pediatrics. - 1949. - Vol. 4.

- P. 498.

133. Geens M., Gonzalez-Lavin L„ Carol Dawbarn, Ross D. N. The surgical anatomy of the pul­ monary artery root in relation to the pulmonary valve autograft and surgery of the right ven­ tricular outflow tract // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1971. - Vol. 62, № 2. - P. 262-267.

134. Gentzler R. D., Gault J. H., LiedtkeA. J. et al. Congenital absence of the left circumflex coro­ nary artery in the systolic click syndrome // Circulation. - 1975. - Vol. 52. - P. 490-496.

135. Gerlis L. M., Ho S. Y., Milo S. Three anomalies of the coronary artery co-existing with a case of pulmonary atresia with intact ventricular septum // Int. J. Cardiol. - 1990. - Vol. 29.

- P. 93-95.

136. Gittenberger-de Groot A., Sauer U„ Quaegebeur J. Aortic intramural coronary artery in three hearts with transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1986.

-Vol. 91. -P. 566-571.

137. Gittenberger-de Groot A. C, Bartelings M. M., Wenick A. C. G. Developmental considerations with regard to normal and abnormal arterial valve formation // 4th Eindhoven meeting on post and present cardiology. Vascular disease / Ed. A. C. Arntzenius, A. J. Dunning, H. A. Snellen. N.Y., 1986. - P. 29-34.

138. Gittenberger-de Groot A. C, Sauer U., Oppenheimer-Dekker A., Quaegebeur J. Coronary arteri­ al anatomy in transposition of the great arteries. A morphological study // Pediat. Cardiol.

- 1983. - Vol. 4 (Suppl.). - P. 15-24.

139. Glanz S., Gordon D. H., Mesko Z. et al. Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery // Cardiovasc. Interv. Radiol. - 1981. - Vol. 4, № 4. - P. 256-258.

140. Goldblatt E., Adam A. P. S., Ross I. K. et al. Single-trunk anomalous origin of both coronary arteries from the pulmonary artery: Diagnostics and surgical management // J. Thorac.

Cardiovasc. Surg. - 1984. - Vol. 87. - P. 59-65.

141. Gonzalez-Angullo A., Reyes H. A., Wallace S. A. Anomalies of the origin of coronary arteries (special reference to single coronary artery) // Angiology. - 1966. - Vol. 17. - P. 96-103.

142. Goor D. A., Dische R., Lillehei С W. The conotruncus. Its normal inversion and conus absorp­ tion // Circulation. - 1972. - Vol. 46. - P. 375-384.

143. Goor D. A., Lillechei C. W. Anomalous origin of the coronary arteries // Congenital malfor­ mation of the heart. - London, 1975. - P. 363-371.

144. Goor D. A., Shem-Tor A., Neufield H. N. Impeded coronary flow in anatomic correction of trans­ position of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1982. - Vol. 83. - P. 747-754.

145. Grayzel D„ Tennant R. Congenital atresia of tricuspid orifice and anomalous origin of coro­ nary arteries from pulmonary artery // Amer. J. Path. - 1934. - Vol. 10. - P. 791.

146. Guikahue M., Sidi D., KachanerJ. et al. Anomalous left coronary artery arising from the pul­ monary artery in infancy. Is early operation better? // Brit. Heart J. - 1988. - Vol. 60.

- P. 522-526.

147. Gutgesell H. P., Pinsky W. W„ DePuey E. G. Thallium-201 myocardial perfusion imaging in infants and children value in distinguishing anomalous left coronary artery from congestive cardiomyopathy // Circulation. - 1980. - Vol. 61. - P. 596-599.

148. Hackensellner H. A. IJber akgessorische, von der Arteria pulmonalis abgehende Herzgefasse und ihre Bedeutung fur das Verstandnis der formalen Genese des Ursprunges einer oder beider Koronarterien von der Lungenschlagader // Frankf. Z. Path. - 1955. - Bd. 66. - S. 463-470.

149. Hallman G. L., Cooley D. A., McNamara D. G., Latson J. R. Single left coronary artery with fistula to right ventricle: Reconstruction of two coronary system's with Dacron graft // Circulation. - 1965. - Vol. 32. - P. 293.

150. Hallman G. L„ Cooley D. A., Singer D. B. Congenital anomalies of the coronary arteries:

Anatomy, pathology and surgical treatment // Surgery. - 1966. - Vol. 59. - P. 133.

151. Hamilton D., Ghosh P. K„ Donnely R. J. An operation for anomalous origin of left coronary artery // Brit. Heart J. - 1979. - Vol. 41. - P. 121-124.

152. Hansen O. K., Hasenkam J. M., Paulsen P. K., Baandrup U. Tetralogy of Fallot associated with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery, pulmonary artery hypoplasia and atrial septal defect // Scand. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988.

- Vol. 22. - P. 291-294.

153. Hanzlick R. L., Stivers R. R. Sudden death due to anomalous right coronary artery in a 26-year old marathon runner // Amer. J. Forensic Med. Pathol. - 1983. - Vol. 4. - P. 256-258.

154. Hawker R. E., Bowdler J. D. Angiographic assessment of anomalous origin of the left coro­ nary artery from the pulmonary artery in infancy and childhood // Pediat. Radiol. - 1976.

- Vol. 5. - P. 69.

155. Heifeltz S.A., Robinowitz M., Mueller К. Н., Virmani R. Total anomalous origin of the coro­ nary arteries from the pulmonary artery // Pediat.Cardiol. - 1986. - Vol. 7 № 1. - P. 11-18.

156. Heintzberger C. F. M. Development of myocardial vascularization in the rat // Acta Morphol.

Neerl. Scand. - 1983. - Vol. 21. - P. 141-148.

157. Henry E. CAzancotA., Raffoul H. et al. Two dimensional colour Doppler flow imaging in the diagnosis of congenital coronary malformations // III World Congress of pediatric cardiolo­ gy. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 121, F. 499.

158. Hillestad L., Eie H. Single coronary artery. A report of three cases // Acta Med. Scand.

- 1971.-Vol. 189. -P. 409.

159. Hobbs R. E., Millit H. D., Raghavan P. V. et al. Congenital coronary artery anomalies: Clinical and therapeutic implications // Cardiovasc. Clin. - 1981. - Vol. 12. - P. 43-58.

160. Hoganson G., McPherson E„ Piper P., Gilbert E. F. Single coronary artery arising anomalously from the pulmonary trunk // Arch. Pathol. Lab. Med. - 1983. - Vol. 107. - P. 199-201.

161. Honek Т., Huein В., Тита S. et al. Aortopulmanalni defect s anomalnim odstupom prave koronarni arterie z plicnice a subvalvularni stenozon aorty // Roshl. Chir. - 1984. - Vol. 63, № 11. -P. 749-753.

162. Honey M., Lincoln J. C, Osborne M. P., de Bono D. P. Coarctation of aorta with right aortic arch. Report of surgical correction in 2 cases: One with associated anomalous origin of left circumflex coronary artery from the right pulmonary artery // Brit. Heart J. - 1975.

- Vol. 37. - P. 937-945.

163. Howell C. E., Siew Jen Ho, Anderson R. H., Elliott M. J. Variations within the fibrous skele­ ton and ventricular outflow tracts in Tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. - 1990.

- Vol. 50, № 3. - P. 450-457.

164. Humes R.A., Driscoll D. J., Danielson G. X., Puga F. J. Tetralogy of Fallot with anomalous ori­ gin of left anterior descending coronary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987.

- Vol. 94, № 5. - P. 784-787.

165. Hurst J. W. The heart. - 4th ed. - New York: McGraw-Hill, 1978. - P. 1348.

166. Hurwitz R. A., Caldwell R. L., Girod D. A. et al. Clinical and hemodynamic course of infants and children with anomalous left coronary artery // Amer. Heart J. - 1989. - Vol. 118, № 6.

- P. 1176-1181.

167. Hurwitz R. A., Smith W., King H. et al. Tetralogy of Fallot with abnormal coronary artery:

1967-1977 // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 80. - P. 129-134.

168. Hussaini S. N„ Beaver W. L„ Wilson J. J., Lack R. D. Anomalous right coronary artery ari­ sing from the left mainstem // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1983. - Vol. 9. - P. 407-409.

169. Ilbavi M., Cuo Ch., DeLeon S. et al. Repair of complete atrioventricular septal defect with tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. - 1990. - Vol. 50, № 3. - P. 407-412.

170. Ishikawa Т., Brandt P. W. Anomalous origin of the left main coronary artery from the right anterior sinus: Angiographic definition of anomalous course // Amer. J. Cardiol. - 1985.

- Vol. 55. -P. 770-776.

171. Isner J. M., Shen E. M., Martin E. Т., Fortin R. V. Sudden unexpected death as a result of anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva // Amer. J.

Med. - 1984. - Vol. 76. - P. 155-158.

172. Jans J., Kumar S. P., Kwatra M. Anomalous origin of the right coronary artery above the left sinus of Valsalva // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1978. - Vol. 4. - P. 407-412.

173. Jhekbawa F. N., Davidson K. G., Ogilive В., Caves P. K. Anomalous origin of the left coro­ nary artery from the pulmonary artery steal in adults // Thorax. - 1976. - Vol. 31.

- P. 337.

174. Jokl E., McClennan J. Т., Williams W. С et al. Congenital anomaly of the left coronary artery in young athletes // Cardiologia. - 1986. - Vol. 49. - P. 253-258.

175. Jordan R.A., Dry T. J., Edwards J. E. Cardiac clinics: Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary trunk // Proc. Staff. Meet. Mayo Clin. - 1950. - Vol. 25, № 6.

- P. 673-678.

176. Jureidini S., Nouri S., Pennington D. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk: Repair after diagnostic cross sectional echocardiography // Brit. Heart J.

- 1987. - Vol. 58. - P. 173-175.

177. Jurishica A. J. Anomalous left coronary artery adult type // Amer. Heart J. - 1957.

- Vol. 54. - P. 429.

178. Kanjuh V., Velimirovic D., Tucakovic G. et al. Primary congenital anomalies of the coronary vascular bed (an autopsy of 276 cases) // III World Congress of pediatric Cardiology.

- Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 77, F. 284.

179. Keeton B. R., Keenan D. J. M., Monro J. L. Anomalous origin of both coronary arteries from the pulmonary trunk // Brit. Heart J. - 1983. - Vol. 49. - P. 397-399.

180. Keith J. D. The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery // Ibid. - 1959. - Vol. 21. - P. 149.

181. Kelley M. J., Wolf son S., Marshall R. Single coronary artery from the right sinus of Valsalva:

Angiography, anatomy and clinical significance // Amer. J. Roentgenol. - 1977. - Vol. 128.

- P. 257-262.

182. Kerwin R. W., Westaby S., Davies G. J., Blackwood R.A. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery presenting with infective endocarditis in an adult // Eur. Heart J.

- 1985. - Vol. 6, № 6. - P. 545-552.

183. Kimbiris D., Iskandrian A. S., Segal B. L., Bemis С. Е. Anomalous aortic origin of coronary arteries // Circulation. - 1978. - Vol. 58. - P. 606-615.

184. King B. D., Ambrose J. A., Stein J. H. et al. Anomalous origin of the right coronary artery from the ascending aorta above the left coronary sinus // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1982.

- Vol. 8. - P. 277-280.

185. King D. H., Danford D. A., Huhta J. C, Gutgesell H. P. Noninvasive detection of anomalous origin of the left main coronary artery from the pulmonary trunk by pulsed Doppler echocar­ diography // Amer. Heart J. - 1985. - Vol. 55. - P. 599-600.

186. Kitamura S., Seki Т., Kawachi K. et al. // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 3. Pt 1 (Suppl. 1).

- P. 129-139.

187. Kory U. P., Buck B. E., Pickoff B. et al. Single coronary artery originating from the right pul­ monary artery // Pediat. Cardiol. - 1984. - Vol. 5, № 4. - P. 301-306.

188. Kragel A. H„ Roberts W. C. Anomalous origin of either right or left main coronary artery from the aorta with subsequent coursing between aorta and pulmonary trunk. Analysis of necropsy cases // Amer. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 62, № 10. - P. 771-778.

189. К га jeer Z., Leachman R. D., Lufschanowski R. et al. Unusual case complicated by coronary arteri­ al disease and fistula from coronary artery to left ventricle // Chest. - 1978. - Vol. 74. - P. 102.

190. Krause W. tlber den Ursprung einer accessorischen a. coronaria cordis aus der A. pulmonalis // Z. Rat. Med. - 1865. - Bd. 24. - S. 225-227.

191. Krongrad E„ Riter D. G., Hawe A. et al. Pulmonary atresia or severe stenosis and coronary artery-to-pulmonary artery fistula // Circulation. - 1972. - Vol. 46. - P. 1005-1012.

192. Kryne R., Deng M. C, Heinrich K. W. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk with multiple valvar incompetence // Int. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 24, № 3. - P. 367-368.

193. Kucera R. F., Bowden W. D„ Thomas H. M., Bene P. W. Anomalous origin of the right coro­ nary artery from the left sinus of Valsalva: A case report // Cathet. Cardiovasc. Diagn.

- 1986. - Vol. 12. - P. 334-336.

194. La Porta A., Suy-Verburg R. et al. The spectrum of clinical manifestations of anomalous ori­ gin of the left coronary artery and surgical management // J. Pediat. Surg. - 1979. - Vol. 14, № 3. - P. 225-227.

195. Laborde F., Marchand M., Leca F. et al. Surgical treatment of anomalous origin of the left coronary artery in infancy and childhood // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1981. - Vol. 82.

- P. 423-428.

196. Landholt C. C, Anderson J. E., Zorn-Chelton S. S. et al. Importance of coronary artery ano­ malies in operations for congenital heart disease // Ann. Thorac. Surg. - 1986. - Vol. 41.

- P. 351-355.

197. Laurie W., Woods J. D. Single coronary artery. A report of two cases // Amer. Heart J.

- 1964. - Vol. 67. - P. 95-98.

198. Lea I. V. J. W„ Page D. L., Hammon J a. Congenital ostial stenosis of the right coronary artery repaired by vein patch angioplasty // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1986. - Vol. 92.

- P. 796-798.

199. Lerberg D. В., Ogden J. A., Zuberbuhler J. R. et al. Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery // Ann. Thorac. Surg. - 1979. - Vol. 27, № 1. - P. 87-94.

200. Lesser Th., Schneider A. Solitaire rechte Koronararterie - eine seltene Koronararterien Anomalie // Pathologe. - 1990. - Bd. 11, № 6. - S. 355-358.

201. Lev M., EcknerF.A. O. The pathologic anatomy of Tetralogy of Fallot and its variants // Dis.

Chest. - 1964. - Vol. 45, № 3. - P. 251-262.

202. Liberthson R. R., Dimunore R. E., Bharati S. et al. Aberrant coronary origin from the aorta.

Diagnosis and clinical significance // Circulation. - 1974. - Vol. 50. - P. 774-779.

203. Liebman J., Hullerstein H. R., Ankency J. L„ Tucker A. The problem of the anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery in older children: Report of three cases // N. Suppl. J. Med. - 1963. - Vol. 269. - P. 486-494.

204. Limbourg M. Uber den Ursprung der Kranzarterien des Herzens aus der Arteria Pulmonalis // Beitr. path. anat. - 1937. - Bd. 100. - S. 191.

205. Lloyd T. R., Marvin W. J., Lee J. Total anomalous origin of the coronary arteries from the pul­ monary artery in an infant with aorticopulmonary septal defect // Pediat. Cardiol. - 1987.

- Vol. 8, № 2. - P. 153-154.

206. Longenecker C. G., Reemtsma K., Creech O. Jr. Surgical implications of single coronary artery. A review and two case reports // Amer. Heart J. - 1961. - Vol. 61. - P. 382.

207. Luisi S., Ashraf M„ Gula G. et al. Anomalous origin of the right coronary artery with aor topulmonary window: Functional and surgical considerations // Thorax. - 1980. - Vol. 35.

- P.446-458.

208. Lurie P. R. Abnormalities of the coronary vessels // Heart disease in infants, children and adolescence / Eds A. J. Moss, F. H. Adams, G. C. Emmanouilides. - 2nd ed. - Baltimore:

Williams and Wilkins, 1977. - P. 484-489.

209. Mahdyoon H., Brymer J. F., Alam M., Khaja F. Anomalous right coronary artery from the pulmonary artery presenting with angina and aneurismal left ventricular dilatation // Amer. Heart J. - 1989. - Vol. 118, № 1. - P. 182-184.

210. Mahowald J. M., Blieden L. С, Сое J. I., Edwards J. E. Ectopic origin of a coronary artery from the aorta. Sudden death in 3 of 23 patients // Chest. - 1986. - Vol. 89. - P. 668-672.

211. Marquet A., Kececioglu D., Munz D. L. et al. Long-term follow-up of patients with anomalous left coronary artery from the pulmonary trunk after coronary ligation // III World congress of pediatric cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 115, F. 474.

212. Masel L. F. Tetralogy of Fallot with origin of the left coronary artery from the right pul­ monary artery // Med. J. Aust. - 1960. - Vol. 1. - P. 213.

213. McAlpine W. A. In Heart and Coronary arteries. Section II. The normal heart. - Berlin, Heidelberg, New York, Springer, 1975. - P. 20-24.

214. McArtur J. D., Munsi S. C, Sucumar J. P., Cherian G. Pulmonary valve atresia with intact ventricular septum. Report of a case with long survival and pulmonary blood supply from anomalous coronary artery // Circulation. - 1971. - Vol. 44. - P. 740-745.

215. McNamara D. G., El-Said G. Treatment of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery // Eur. J. Cardiol. - 1973. - Vol. 1. - P. 497-504.

216. Menahem S„ Venables A. W. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery:

A 15-year sample // Brit. Heart J. - 1987. - Vol. 58. - P. 378-384.

217. Meng C. C, Eckner F. A., Lew M. Coronary artery distribution in tetralogy of Fallot // A. M. A. Arch. Surg. - 1965. - Vol. 90. - P. 363-366.

218. Menke D. M., Jordan M. D., Aust C. H., Waller B. F. Isolated and severe left main coronary atherosclerosis and thrombosis: A complication of acute single take-off of the left main coro­ nary artery // Amer. Heart J. - 1986. - Vol. 112. - P. 1319-1320.

219. Michaud P., Froment R., Viard H. et al. Coronary right ventricular fistulas. A propos of 3 operated cases // Arch. Mai. Coeur. - 1963. - Vol. 56. - P. 143.

220. Mievis E„ Bopp P., Richetti A. Absence congenitable del'artere circonflexe // Ibid. - 1979.

- Vol. 72. -P. 1155-1159.

221. Mintz G. S., IskandianA. S., Bemis С. Е. et al. Myocardial ischemia in anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary trunk. Proof of a coronary steal // Amer. J.

Cardiol. - 1983. - Vol. 51. - P. 610-612.

222. Monckeberg J. G. Uber eine seltene Anomalie des Koronararterienabgangs // Zentralbl. f.

Herz und Gefasskrankh. - 1914. - Bd. 6. - S. 441-445.

223. Monselise M. В., Vlodaver Z., Neufeld H. W. Single coronary artery. Origin from the pulmonary trunk in association with ventricular septal defect // Chest. - 1970. - Vol. 58. - P. 613.

224. Monterroso J., Merino G. В., de Rubens J. et al. Anomalous left coronary artery from the pul­ monary trunk diagnosed by color flow Doppler echocardiography // III World Congress of pediatric cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 132, F. 547.

225. Moodie D. S., Cook S. A, Gill С. С Napoli C. A. Thallium 201 imaging in young adults with anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery // J. Nurt. Med. - 1980.

-Vol. 21. -P. 1076-1082.

226. Moodie D. S., Gill C, Loop E. D., Sheldon W. C. Anomalous left main coronary artery origi­ nating from the right sinus of Valsalva: Pathophysiology, angoiographic definition, and sur­ gical approaches // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 80. - P. 198-205.

227. Morrow A., Greenfield L., Braunwold E. Congenital aortopulmonary septal defect // Circulation. - 1962. - Vol. 25. - P. 463-476.

228. Murphy D. A., Roy D. L., Sohal M., Chandler В. М. Anomalous origin of left main coronary artery from anterior sinus of Valsalva with myocardial infarction // J. Thorac. Cardiovasc.

Surg. - 1978. - Vol. 75. - P. 282-285.

229. Murray R. H. Single coronary artery with flatulous communication: Report of two cases // Circulation. - 1963. - Vol. 28. - P. 437.

230. Muus C. J., McManus В. М. Common origin of right and left coronary arteries from the left sinus of Valsalva: Association with unexpected intrauterine fetal death // Amer. Heart J.

- 1984. - Vol. 107. - P. 1185-1186.

231. Naidao D. P., Sewdarsen M., Vythilingum S., MithaA. S. Anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva // South Afr. Med. J. - 1988. - Vol. 74. - P. 420-421.

232. Nakazawa M„ Oyama K., Jmai Z. et al. Criteria for two-staged arterial switch operation for single transposition of great arteries // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 124-131.

233. Neufeld H. N., Schneeweiss A. Coronary artery disease in infants and children. Philadelphia: Lea and Febiger, 1983. - P. 1-30.

234. Ogden J. A. Congenital anomalies of the coronary arteries // Amer. J. Cardiol. - 1970.

-Vol. 25. -P. 474.

235. Ogden J. A. Congenital variations of the coronary arteries (A clinico-pathologic survey).

- New Haven, 1968.

236. Ogden J. A. Origin of a single coronary artery from the pulmonary artery // Amer. Heart J.

- 1969. - Vol. 78. - P. 251-253.

237. Ogden J. A., GoodyerA. V. Patterns of distribution of single coronary artery // Jale J. Biol.

Med. - 1970. - Vol. 43. - P. 11.

238. Okura Т., Sekiya M„ Summimoto T. et al. Anomalous origin of the left anterior descending coronary artery with dilated cardiomyopathy // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1990.

- Vol. 19, № 1. - P. 45-49.

239. Ortiz E., Deleval M., Sommerville J. Ductus arteriosus associated with an anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery: Catastrophe after duct ligation // Brit.

Heart J. - 1986. - Vol. 55, № 4. - P. 415-417.

240. Ott D. A., Cooley D. A., Pinsky W. W., Mullins С. Е. Anomalous origin of circumflex coronary artery from right pulmonary artery: Report of rare anomaly // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.

- 1978. - Vol. 76, № 2. - P. 190-195.

241. Palomo A. R., Schrager B. R., Chahine R. A. Anomalous origin of the right coronary artery from the ascending aorta high above the left posterior sinus of Valsalva of a bicuspid aortic valve // Amer. Heart J. - 1985. - Vol. 109. - P. 902-904.

242. Papa M„ Nava S., Corno A. et al. Anomalie coronarische isolate come causa di ischemia mio cardica in eta' pediatrica // Clin. Ter. Cardiovasc. - 1990. - Vol. 9, № 4. - P. 257-261.

Pages:     | 1 |   ...   | 5 | 6 || 8 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.