WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 4 | 5 || 7 | 8 |

«ХИРУРГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ВЕНЕЧНЫХ АРТЕРИЙ „ С* " " - " ^ ф Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН Москва Лео Антонович Бокерия академик РАМН, директор НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН Илья ...»

-- [ Страница 6 ] --

Три сердца данной группы имели порок типа А и четыре (по одному) - типы В, С, DA и DC. Все сердца имели или подлегочный стеноз (типы А и DA), или подаортальный сте­ ноз (типы В, С и одно сердце с типом А ОАЛА ПЖ). Во всех сердцах единственная ВА от­ ходила от 2-го лицевого синуса аорты, а от 1-го лицевого синуса отходила небольшая ко­ нусная артерия, создававшая нечто вроде небольшого эквивалента добавочной ПМЖВ.

Единственное исключение из группы составило сердце с пороком типа В, при котором конусная артерия являлась продолжением правой В А, отходящей от 2-го лицевого сину­ са (истинная единственная ВА). В одном случае (тип А) прямо от одного устья отходили самостоятельные артериальные стволы задней межжелудочковой, огибающей и перед­ ней межжелудочковой ветвей. Единого ствола, как такового, в этом наблюдении (как и в шести остальных случаях) не было. В одном наблюдении (тип С) задняя межжелудоч­ ковая и огибающая ветви отходили от одного (2-го) лицевого синуса аорты самостоятель­ ными устьями (так называемая «двустволка»). В одном сердце (тип А) задняя межжелу­ дочковая и огибающая ветви отходили раздельными устьями от 2-го лицевого синуса аорты, и в данном наблюдении, по-видимому, также нельзя говорить об истинной един­ ственной ВА. Во всех случаях единственная ВА отходила от 2-го лицевого синуса, и в этой группе ни в одном наблюдении не пересекала выводной отдел правого желудочка.

Несмотря на то что правая ВА в данных сердцах отходила от 2-го лицевого синуса, обо­ гнув корень аорты, она имела типичный ход правой ВА в правой атриовентрикулярной борозде и отдавала заднюю межжелудочковую ветвь. По-видимому, в данном случае следует говорить о правом типе доминантности коронарного кровообращения.

Формула 7. Этот тип соединения ВА при ОАЛА ПЖ обнаружен в одном сердце А с пороком типа С. В этом сердце правая ВА и ОВ отходили от 2-го лицевого синуса, а ПМЖВ, отдающая конусную артерию, питающую переднюю стенку правого желудоч­ ка, - от 1-го лицевого синуса. Угол разворота оси конотрункуса равнялся 131°.

Формула 8. Данный тип (так называемый транспозиционный) соединения ВА обнаружен только в двух сердцах (типы С и D ОАЛА ПЖ). Средний угол разворота ма­ гистральных сосудов в этой группе составил 142,5° (125-160°). В обоих случаях правая ВА отходила от 2-го лицевого синуса аорты, а левая ВА - от 1-го.

Формулы 9и 10. Эти типы соединения ВА в наших наблюдениях не выявлены.

Формула 11. Данный тип соединения ВА обнаружен в двух сердцах (тип D) с сег­ ментарной формулой SDL.

Из восьми сердец с L-бульбовентрикулярной петлей в трех случаях обнаружен обрат­ ный тип симметрии предсердий и органов брюшной полости. Левое предсердие в этих случаях располагалось справа, а правое - слева. Соответственно в этих случаях имелась предсердно-желудочковая конкордантность (сегментарная формула ILL). В остальных пяти случаях определялся нормальный тип симметрии предсердий и органов брюшной полости при L-бульбовентрикулярной петле. В этих сердцах имелась предсердно-желу дочковая дискордантность (сегментарная формула SLL). Во всех сердцах аорта распола­ галась слева от легочной артерии (последний символ в сегментарной формуле - L). Как показал анализ наших данных, тип симметрии предсердий и органов брюшной полости не определяет особенностей венечно-артериального кровообращения сердца. Поэтому все сердца с L-бульбо-вентрикулярной петлей независимо от типа симметрии предсердий и органов брюшной полости проанализированы в одной группе. Сторона петлеобразования сердца определяет тип соединения венечно-артериальных сегментов;

причем эти типы зависят от угла разворота оси конотрункуса, а сторона петлеобразования сердца опреде­ ляет зеркальную симметричность отхождения, следования и ветвления В А с сердцами с противоположной стороной петлеобразования. Сердца данной группы имели четыре ос­ новных типа соединения сегментов венечно-артериальной системы: формулы 1, 2, 6 и 8.

Распределение наших наблюдений в зависимости от типа порока, сегментарной формулы и типа венечно-артериального соединения представлено в табл. 19 и на рис. 127. В одном сердце имелась единственная ВА, в семи - двухкоронарная система кровообращения.

При заднем расположении аорты при данной сегментарной формуле имеются ис­ тинные обратные (зеркальные) взаимоотношения ВА по сравнению с нормой: при сег­ ментарной формуле SLL и при переднем расположении аорты указанные закономер­ ности отхождения ВА (обратные к сердцам с правой бульбовентрикулярной петлей) также сохраняются. В сердцах с сегментарными формулами S(I)LL в шести случаях аорта располагалась кпереди и левее легочной артерии и только в двух (25%) - кзади;

то есть частота переднезаднего расположения аорты относительно легочного ствола в этой группе обратно таковой в сердцах с D-бульбовентрикулярной петлей. Во всех восьми случаях имелась гипоплазия клапанного кольца легочной артерии и в семи из них клапан легочного ствола был двухстворчатым.

В четырех из пяти этих сердец с передним расположением аорты имелось обратное 7-му и 8-му типам распределение ВА, при котором крупная ВА пересекала выводной отдел правого желудочка. В одном сердце ВА зеркально повторяли распределение ВА при формуле 6 соединения ВА (ЕВА) с отхождением ВА от 1-го лицевого синуса аорты и крупной ВА, пересекающей выводной отдел правого желудочка.

В трех сердцах с задним расположением аорты ВА зеркально отражали располо­ жение ВА при формулах 2 и 1 соединения ВА, и крупная ВА не пересекала выводной отдел правого желудочка, расположенного слева.

Из прочих особенностей строения ВА в сердцах с L-позицией аорты при инверсии желудочков (сегментарная формула SLL) обращает на себя внимание высокое эктопи­ ческое отхождение одной из ВА в двух (25%) сердцах из восьми, что при практически постоянном сопутствии стеноза легочной артерии следует учитывать при выборе пал­ лиативной операции.

Несмотря на малочисленность комплексных исследований ВА при ОАЛА ПЖ, следует отметить, что в последние годы появились серьезные исследования по топо­ графии ВА, основанные к тому же на обобщении большого фактического материала (Ф. Р. Рагимов и др., 1988;

S. Van Praagh et al., 1982;

U. Hvass et al., 1983). К сожале­ нию, все они носят описательный характер и не содержат обобщений принципиально­ го плана. Причиной этого, на наш взгляд, является отсутствие единой терминологии, отсутствие принципиального подхода в исследованиях и попытка «определить типич­ ные варианты и аномалии В А при ОАЛА ПЖ».

Во избежание серьезных терминологических разночтений нами использована уни­ фицированная терминология аортальных синусов, предложенная A. Gittenberger-de Groot (1983). С целью расширить сферу применения данных терминов для всего спек­ тра сердец независимо от стороны их петлеобразования, для сердец с L-бульбовентри кулярной петлей и обратным (право-левым) взаимоотношением артериальных клапа­ нов нами сделана попытка допол­ нить терминологию. В этой группе сердец 1-м лицевым синусом мы называем левый от нелицевого, а 2-м - правый;

использование тако­ го подхода позволило однозначно идентифицировать аортальные си нусы при любых пространствен­ ных взаимоотношениях аорты и легочной артерии независимо от стороны петлеобразования сердца.

В качестве принципиального метода исследования нами исполь­ зован количественный подход (рис. 130) Как известно, угол (ZAOB — /Li), образованный лини­ ями, проведенными по заднему краю атриовентрикулярных кла­ панов (ось а—а) и серединам полу­ лунных клапанов (ось b—b), в лите­ ратуре широко используется для оценки декстрапозиции аорты при изучении различий в положении аорты в норме и при тетраде Фалло (A. Becker et al, 1975).

В первоначальных своих иссле­ дованиях для оценки межартери­ альных взаимоотношений в преде­ лах первого квадранта разворота конотрункуса в сердцах с бульбо вентрикулярной петлей мы с успе­ хом использовали такой подход (И. И. Беришвили и Г. Э. Фалъков Рис. 130. Схема измерений для определения угла ский, 1982). Между тем угол разво­ (Z2) разворота оси конотрункуса.

рота конотрункуса для всех сердец а—а - линия, проведенная по заднему краю трехстворчатого (T) и митрального (М) клапанов, Ь-Ь - линия, проведенная по середи­ далеко не ограничен указанным нам клапанов аорты (А) и легочной артерии (ЛА), р—р — перпенди­ квадрантом. Более того, при анали­ куляр к линии, проведенной до заднему краю атриовентрикуляр­ ных клапанов, L\ - угол, образованный линиями a—a, b—b, Z.2 — зе сердец с бульбовентрикулярной угол, образованный линиями а-а ир—р, векторы А, Р, R и L опре­ петлей такая оценка межартери­ деляют переднезадние (А - anterior - передний, Р - posterior - зад­ альных взаимоотношений недоста­ ний) и право-левые (R - right - правый, L - left — левый) взаимо­ отношения структур на основании сердца.

точна. Исходя из того, что измене ния оси разворота конотрункуса (ось b-b) определяются не изменением позиции этой оси относительно оси атриовентрикулярных клапанов (ось а-а), в настоящем исследо­ вании мы опирались на измерениях угла, образованного перпендикуляром, проведен­ ным к линии по заднему краю атриовентрикулярных клапанов (ось р-р) и линией, про­ веденной по серединам артериальных клапанов (ось вв), точно отражающего реальные изменения в межартериальных взаимоотношениях. Полный угол разворота оси коно­ трункуса (ось b-b) относительно перпендикуляра (ось р-р) к линии, проведенной по заднему краю атриовентрикулярных клапанов, позволяет оценить весь спектр межар­ териальных взаимоотношений во всех сердцах, в том числе и при ОАЛА ПЖ.

Важность такого подхода при ОАЛА ПЖ подчеркивается необычайным многооб­ разием пространственных взаимоотношений аорты и легочной артерии именно при данном пороке. Это позволило нам использовать его в качестве базовой модели для оценки строения ВА в сердцах с различной степенью разворота оси конотрункуса. Мы отказались от общепринятого в литературе принципа межартериальных взаимоотно­ шений в трех основных позициях аорты относительно легочной артерии: аорта впере­ ди или сзади от легочной артерии и положение артериальных клапанов бок о бок.

Такой подход станет понятным, если учесть, что распределение В А при ОАЛА ПЖ характеризуется необычайно широким диапазоном различий. Поскольку эти разли­ чия в первую очередь зависят от межартериальных взаимоотношений, небезынтерес­ но сопоставление полученных данных с данными литературы.

2. Межартериальные взаимоотношения Пространственные взаимоотношения магистральных артерий при ОАЛА ПЖ ши­ роко варьируют. Однако, как показали наши исследования, строгого параллелизма между углом разворота магистральных артерий и типами порока нет (И. И. Беришви ли и др., 1990).

С учетом принятой в литературе оценки ВА при ОАЛА ПЖ в зависимости от взаи­ моотношений аорты и легочной артерии представляется небезынтересным коротко ос­ тановиться на этом, тем более, что мнения на этот счет в литературе неоднозначны.

Так, В. Hightower и соавт. (1969) и R. Guerin и соавт. (1970) полагают, что при ОАЛА ПЖ чаще всего аорта располагается справа и кпереди от легочного ствола. S. Van Praagh и соавт. (1982), располагающие наибольшим материалом по данным литерату­ ры (103 наблюдения), наоборот, полагают, что при ОАЛА ПЖ аорта располагается ча­ ще справа и кзади от легочного ствола. Результаты нашего исследования полностью перекликаются с данными S. Van Praagh и соавт. - в большинстве случаев аорта как бы «обвивается» вокруг легочного ствола, почти так, как это бывает в норме. По дан i.ош R. Anderson и соавт. (1983), G. Piccoli и соавт. (1983), в этих случаях взаимоотно­ шение аорты и легочной артерии при ОАЛА ПЖ напоминает тетрадное: аорта распо­ лагается справа и несколько кзади от легочного ствола. На нашем материале указан­ 2 ный тип межартериальных взаимоотношений обнаружен в 39 из 67 наблюдений, что составляет 58%. По данным литературы, ОАЛА ПЖ часто сочетается с так называе­ мой L-мальпозицией аорты и легочной артерии, при которой аорта располагается справа и несколько кпереди или бок о бок с легочным стволом (В. Wilcox et al„ 1981;

U.Huass et ah, 1983;

J. Kirklin and B. Barratt-Boyes, 1986J. Это второй частый вариант расположения аорты и легочной артерии, встретившийся в наших наблюдениях в (29,9%) случаях. U. Hvass и соавт. (1983), проанализировавшие 39 случаев с ОАЛА ПЖ, описали пять (12,8%) случаев переднего расположения аорты, F. Macartney и со­ авт. (1984) описали один такой случай (1,9%) из 52.

Оба эти варианта представляют собой примеры сегментарной формулы SDD, озна­ чающей нормальный тип симметрии сердца и внутренних органов, D-петлю, и D (dex tro - правое) -расположение аорты по отношению к легочному стволу. По данным S. Van Praagh и соавт. (1982), такой вариант межартериальных взаимоотношений ! Здесь два случая взяты из группы сердец с L-бульбовентрикулярной петлей.

и сегментарная формула SDD встречаются в 75% случаев (75 из 91), по нашим дан­ ным - в 85% случаев (59 из 67).

Передняя левосторонняя аорта, безусловно, встречается значительно реже описы­ ваемых выше вариантов межартериальных взаимоотношений при ОАЛА ПЖ (G. Danielson et al., 1972;

С. Lincoln, 1972;

R. Van Praagh et ah, 1975;

F. Macartney et al, 1984). При situs solitus, D-петле L-мальпозиция аорты (H. Sondheimer et al., 1977) вы­ явлена только в одном (1,25%) случае из 80;

U. Hvass и соавт. (1983) нашли такой ва­ риант в двух (5,1%) случаях из 39;

F. Macartney и соавт. (1984) описали один (1,9%) такой случай на 52 наблюдения. Нами изучено два (3,1%) сердца с сегментарной формулой SDL. R. Van Praagh и соавт. (1975) описали 6 (5,8%) случаев ОАЛА ПЖ с L-мальпозицией аорты и легочной артерии при сегментарной формуле SDL. Аорта при этом всегда располагалась спереди и слева от легочного ствола.

Сегментарная формулы SLL при ОАЛА ПЖ S. Van Praagh и соавт. (1982) выявле­ на в 18% (19 из 91) случаев, причем они наблюдали как переднюю, так и расположен­ ную кзади аорту. Мы выявили 8 (12,1%) сердец с ОАЛА ПЖ с сегментарной формулой SLL. В трех (4,5%) из них аорта располагалась кзади и левее легочной артерии, в пя­ ти (7,6%) - кпереди и влево от легочной артерии.

3. Особенности ВА в зависимости от межартериальных взаимоотношений и сегментарной формулы (а также типов ОАЛА ПЖ в пределах анализируемых сегментарных формул) Сегментарная формула S(A)DD (57 случаев) Как свидетельствуют материалы нашего исследования, равно как и данные лите­ ратуры (S.Allwork et al., 1976;

S. Van Praagh et al., 1982), первый символ (S, I или А) сегментарной формулы не влияет на распределение ВА. Поэтому в наших рассуждени­ ях о распределении ВА в зависимости от сегментарной формулы мы опирались на группы, объединенные по двум последним символам. Так, например, случаи с сегмен­ тарными формулами SDD и ADD объединены в группу S(A)DD, а с сегментарными формулами SLL и ILL - в группу S(I)LL.

А. Аорта справа и сзади от легочного ствола (39 случаев). Как уже отмечалось, та­ кой тип межартериальных взаимоотношений был наиболее частым в наших наблюде­ ниях и составил 58%. Мы уже подчеркивали выше, что в большинстве наблюдений этой группы не выявлено различий от нормального распределения ВА.

Б. Аорта справа и бок о бок или спереди от легочного ствола (20 случаев). Это вто­ рая большая группа в нашей серии (29,9%). В этой группе практически24 во всех слу­ чаях ПМЖВ отходила от ВА, начинающейся от 1-го лицевого синуса, причем в трех случаях - по типу того, как это имеет место при D-транспозиции аорты и легочной ар­ терии. По сводным данным литературы (A. Gittenberger-de Groot et al., 1983), имеется два основных варианта распределения ВА при D-транспозиции аорты и легочной арте­ рии. При первом варианте от 1-го лицевого синуса кровоснабжается ПМЖВ, при вто­ ром - и ПМЖВ и ОВ. Распределение ВА при ОАЛА ПЖ в сердцах с двухкоронарным типом кровоснабжения миокарда ближе к таковому при первом варианте D-транспо­ зиции аорты и легочной артерии. Важнейшей особенностью этой группы является не­ обычайно высокий процент наблюдений с единственной ВА, причем, как показал ана­ лиз наших данных, в некоторых секторах разворота оси конотрункуса (сектор 5Д-7А) все сердца имели однокоронарную систему кровоснабжения миокарда.

Сегментарная формула SDL. Аорта слева и спереди от легочного ствола (два случая) Это редкий вариант межартериальных взаимоотношений, встретившийся в 3,1% случаев. S. Van Praagh и соавт. (1982) такой вариант наблюдали также крайне редко и Кроме случаев с единственной ВА.

отмечают, что в этих случаях, как и в предыдущих (с переднеправой аортой), крупная ВА пересекает выводной отдел правого желудочка. Хотя, как и при D-транспозиции аорты и легочной артерии, огибающая и передняя межжелудочковая ветви являются ветвями коронарного сосуда, отходящего от 1-го лицевого синуса, а задняя межжелу­ дочковая - от 2-го, в данном случае налицо инверсия аорты и легочной артерии и, со­ ответственно, аортальных синусов и устьев ВА;

эти случаи ближе к анатомически кор­ ригированной транспозиции аорты и легочной артерии, чем к D-транспозиции аорты и легочной артерии.

Сегментарная формула S(I)LL (рис. 127) была третьей большой группой на нашем материале (8 случаев - 12,1%). Согласно S. Van Praagh и соавт. (1982), эта группа со­ ставила 18%) и характеризовалась отхождением передней межжелудочковой ветви от правой ВА. Эти представления имеют под собой основание только в случае передне-ле­ вого расположения аорты. Особенность этой группы, на наш взгляд, состоит в том, что при переднем расположении аорты ПМЖВ является ветвью ВА, отходящей от 1-го ли­ цевого синуса, и идет впереди легочной артерии (как при корригированной транспози­ ции аорты и легочной артерии), а при заднем расположении аорты - от 2-го лицевого синуса аорты и следует кзади от легочной артерии (являясь как бы зеркальной копи­ ей отхождения ВА в норме).

Приведенные данные показывают сходство распределения ВА при ОАЛА ПЖ ли­ бо с нормой, либо с отдельными пороками конотрункуса. Сходство это не определяет­ ся сегментарной формулой, ибо в пределах одной сегментарной формулы тип распре­ деления ВА при ОАЛА ПЖ может меняться. Основной фактор, влияющий на сходст­ во и тип распределения ВА при ОАЛА ПЖ - пространственные взаимоотношения аор­ ты и легочной артерии.

4. Единственная ВА и отхождение ПМЖВ от правой ВА Формулы 5, 6А и 7А венечно-артериального сплетения специфичны для ОАЛА ПЖ А и обусловлены сохранением при данном пороке митрально-аортального дисконтакта.

Мы уже отмечали (см. раздел по тетраде Фалло), что в результате заднего смещения зад­ него артериального клапана (аорты при нормальной ротации конотрункуса по часовой стрелке или легочной артерии при ротации конотрункуса против часовой стрелки, как это бывает при транспозиции аорты и легочной артерии, например) в процессе формиро­ вания митрально-аортального фиброзного контакта задняя часть сливающихся в про­ цессе нормального эмбриогенеза первичных венечно-артериальных кругов разрывается (см. рис. 17,А). Персистенция этой части круга Вьессена возможна только при сохране­ нии мышечной прослойки между одним из полулунных и митральным клапанами, что определяется при ОАЛА ПЖ (см. рис. 17,Б). Отсюда специфичность сохранения первич­ ной фетальной системы общего (однокоронарного) кровообращения при ОАЛА ПЖ. В результате венечные артерии при ОАЛА ПЖ могут располагаться за обоими артериаль­ ными клапанами и высокая частота сохранения ЕВА именно при данном пороке. Более того, при формулах 6 -8 соединения ВА при ОАЛА ПЖ в наших наблюдения ЕВА Д А встретилась во всех наблюдениях (вне зависимости от стороны петли образования серд­ ца), что является закономерным. Это очень важно знать при планировании операций при данном пороке. Интересно, что в отличие от тетрады Фалло, при которой единствен­ ная ВА практически всегда пересекает ВОПЖ, при ОАЛА ПЖ выводной отдел правого желудочка пересекается крупной В А исключительно редко (при типе 7А).

При отхождении единственной ВА от 2-го лицевого синуса (а при ОАЛА ПЖ все случаи с единственной ВА характеризуются именно таким типом отхождения от аор­ тальных синусов) перемещение ВА в неоаорту сопряжено с возможностью натяжения или перекрута ВА (С. Planche et al., 1988). К особенностям, затрудняющим перемеще­ ние ВА, относится и отхождение ВА несколькими устьями от одного аортального си­ нуса (F. Idriss et al., 1988). Во избежание нежелательных осложнений D. Goor и соавт.

(1982) предложили в этих случаях осуществлять раздельное перемещение ВА разоб­ щением общей аортальной «подушки».

Что же касается отхождения ПМЖВ от правой ВА (формула 4 соединения ВА), то, несмотря на то, что этот тип соединения ВА при ОАЛА ПЖ встречается реже, чем при тетраде Фалло, с фактом существования такого типа ветвления и следования ВА при ОАЛА ПЖ следует считаться, особенно при планировании операции в случаях с раз­ воротом оси конотрункуса в пределах 95-105°.

Мы здесь не останавливаемся на механизме образования данного типа соединения В А при ОАЛА ПЖ (детальнее это рассматривалось выше - см. раздел по тетраде Фал­ ло), хотя в предыдущих публикациях уже отмечалось, что при выраженной декстрапо зиции аорты возможно отхождение ПМЖВ от правой ВА (С. Longenecker, 1961;

С. Meng et al., 1965;

Е. Berry et al., 1973). Наши данные полностью согласуются с приведенными соображениями и объясняют сохранение связи между ПМЖВ и правой ВА в сердцах с недостаточной ротацией конотрункуса по часовой стрелке (как это наблюдается в неко­ торых сердцах с ОАЛА ПЖ) разрывом эмбрионального круга Вьессена в области слия­ ния первичных межжелудочкового и предсердно-желудочкового венечных колец. Кли­ ническое значение указанного типа соединения ВА заключается в опасности хирурги­ ческого повреждения соединения «правая ВА - ПМЖВ» при реконструкции выводного отдела правого желудочка. У больных с данным типом анатомии ВА при планировании операций с использованием кондуита между правым желудочком и легочной артерией важно избежать травмы и сдавления ПМЖВ, отходящей от правой ВА.

Завершая обсуждение данных по распределению ВА при ОАЛА ПЖ, представля­ ется крайне важным отметить важность понимания того, что какой-либо одной един­ ственной формулы отхождения и распределения ВА не существует. Для каждого сек­ тора разворота оси конотрункуса нормальной является та формула отхождения и рас­ пределения ВА, которая является обязательной в силу особенностей сопоставления В А и магистральных артерий в данном секторе. Несмотря на то что в литературе есть указания на необходимость разграничения истинных аномалий и вариантов распреде­ ления ВА, являющихся типичными для ОАЛА ПЖ (S. Van Praagh et al., 1982), боль­ шинство авторов упорно относит к аномалиям случаи, при которых отхождение и ветвление ВА отличаются от таковых в нормальном сердце (Ф. Р. Рагимов и др., 1988;

М. Trivellato et al., 1980;

U. Hvass, 1983). Между тем такой подход порождает путани­ цу и неразбериху и исключает возможность должной систематики ВА при ОАЛА ПЖ.

Так, например, основной вывод по дистопии ВА при ОАЛА ПЖ, сделанный в первых отечественных публикациях (Ф. Р. Рагимов и др., 1987, 1988;

Ф.З.Абдуллаев, 1989), гласит, что частота аномалий ВА при ОАЛА ПЖ составляет 26,4%, причем наиболее характерными аномалиями для данного порока являются ЕВА и аномальное отхожде­ ние ПМЖВ от правой ВА. В связи с такой постановкой вопроса возникают сомнения в реальности констатируемых положений. Какая же это аномалия, если она встречает­ ся в 26% случаев? Нет ли тут ошибки в трактовке и интерпретации фактов? На наш взгляд, - есть, и заключается она в нарушении логической связи между существую­ щими реалиями и их оценкой.

Дело в том, что обнаружение единственной В А в сердцах с разворотом конотрунку­ са в секторах 1-4 и 8-11 не представляется возможным. Существование единственной ВА в этих секторах разворота оси конотрункуса возможно только при условии сущест­ вования прочих нарушений в сердце и строении артериальных клапанов. Единствен­ ная В А в этих сердцах представляет собой аномалию. Наоборот, во всех сердцах с раз­ воротом оси конотрункуса в пределах 5-7 секторов обнаруживается единственная ВА.

В этих случаях говорить об аномалии неправомочно. Это - закономерность, не завися­ щая, кстати, от того, с каким ВПС данное сердце. Любое сердце с данным разворотом оси конотрункуса имеет единственную ВА, и тут говорить об аномалии можно, только если в таких сердцах обнаружится двухкоронарная система кровообращения миокар­ да. По нашим данным, 13 (19,4%) сердец из 67 с ОАЛА ПЖ (с D- и L-бульбовентрику лярной петлей) имели разворот оси конотрункуса в пределах 5-7 секторов и все 13(!) (100%) имели единственную ВА. Отсюда эта закономерность, с которой следует счи­ таться при планировании операции.

Аналогично, отхождение ПМЖВ от правой ВА - закономерность для разворота ко нотрункуса в пределах 4 сектора. Исходя из того, что в этих случаях возникает необ­ ходимость изменения хирургической тактики (В. И. Бураковский и др., 1986;

Е. Воие et al., 1988), понимание возможности существования такого типа распределения ВА при ОАЛА ПЖ имеет большое значение.

Отхождение ПМЖВ от правой ВА при ОАЛА ПЖ первыми отметили Е. Udoff и со авт. (1978). Частота отхождения ПМЖВ от правой ВА при ОАЛА ПЖ по данным Н. Neufeld и A. Schneeweiss (1983) не превышает 5%, по данным U. Hvass (1983) 7,7%, S. Sridaromont и соавт. (1978) - 8,1%, Ф. Р. Рагимова и соавт. (1988) - 7,5%.

Наши данные подтверждают представления указанных авторов, что отхождение ПМЖВ от правой ВА значительно чаще встречается при тетраде Фалло и реже - при ОАЛА ПЖ. По нашим данным, при ОАЛА ПЖ отхождение ПМЖВ от правой В А встречается в 7,5% случаев (5 из 67), по сводным данным литературы - в среднем в 7,1% случаев. Однако тут важно подчеркнуть, что в сердцах с типом 4 соединения ВА, независимо от того, с тетрадой Фалло данное сердце или ОАЛА ПЖ либо другим ка­ ким-либо пороком, отхождение ПМЖВ от правой ВА закономерно.

Аномалии В А при ОАЛА ПЖ встречаются исключительно редко.

Из аномалий В А при ОАЛА ПЖ следует отметить их эктопическое отхождение.

Мы обнаружили это в двух случаях со стенозом ЛА, что имеет большое значение в хи­ рургическом плане, поскольку может осложнить выполнение анастомоза Кули-Эд вардса (И. И. Беришвили и др., 1980). Из прочих редких аномалий ВА при ОАЛА ПЖ следует отметить аномальный ход ЛВА между аортой и ЛА (B.Agarwala et al., 1979;

U. Hvass, 1983;

Н. Neufeld et al., 1983) и аномальный ход ОВ, отходящей от 1-го лице­ вого синуса, между аортой и Л А (Н. Neufeld et al., 1983). Все эти случаи встречаются исключительно редко и, тем не менее, их дооперационная диагностика имеет решаю­ щее значение при планировании операции. Кроме того, мы в одном случае наблюдали отхождение ВА раздельными устьями, что представляет собой особенность, затрудня­ ющую осуществлять релокацию этих ВА в неоаорту (С. Planche, 1986). Кондуит меж­ ду ПЖ и ЛА при выполнении операции Damus-Kaye-Stansell может сдавить ЛВА и быть причиной смерти (J. Waldman et al., 1984,1988).

При обструктивном выводном отделе или субаортальном стенозе, у больных, явля­ ющихся кандидатами на операцию Damus-Kaye-Stansell, следует помнить о том, что­ бы кондуит не сдавливал ЛВА.

Как известно, при реконструкции ВОПЖ крупные ВА, пересекающие этот отдел сердца, могут затруднить адекватное устранение сужения ВОПЖ (В. И. Бураковский и др., 1986;

Ф. Р. Разимое и др., 1988;

U. Hvass, 1983). У больных с обструктивным >ульбовентрикулярным отверстием или субаортальным стенозом, являющихся кан­ дидатами на операцию Damus-Kaye-Stansell, наложение кондуита между ПЖ и Л А может явиться причиной сдавления левой ВА и привести к фатальному исходу (J. Waldman et al., 1984;

1988). В литературе последних лет все чаще появляются со­ общения об артериальной коррекции транспозиции аорты и легочной артерии и ано­ малии Taussig-Bing (J.Quaegebeur et al., 1986;

E.Bove et al., 1988;

W. Brawn et al., 1988;

F.Idriss et al., 1988). При отхождении ПМЖВ от правой ВА или отхождении ПМЖВ (вместе с К А) от 1-го лицевого синуса выполнение артериальной коррекции ОАЛА ПЖ с перемещением ПМЖВ к неоаорте сопряжено с риском кинкинга послед­ ней и последующим развитием инфаркта миокарда (Е. Bove et al., 1988). Приведенные данные свидетельствуют о необычайной актуальности и необходимости понимания за­ кономерностей отхождения и ветвления ВА при ОАЛА ПЖ, тем более, что при много­ образии анатомических вариантов порока закономерности отхождения ВА при нем варьируют в широких пределах (D. Gooret al., 1982;

S. Van Praagh et al., 1982). Поэто­ му приводим основные закономерности отхождения и распределения ВА при ОАЛА ПЖ, вытекающие из настоящего исследования.

1. При формулах 1-5 соединения ВА крупная ВА (ОВ) располагается за легочной артерией.

2. При формулах 7-11 крупная ветвь ВА (ОВ, ПМЖВ) располагается впереди ле­ гочной артерии, что следует учитывать при устранении стеноза или накладыва­ нии кондуита между ПЖ и легочной артерией.

3. При формулах 1-5 крупная ветвь ВА (правая ВА) проходит впереди аорты.

4. При формулах 7-11 подаортальный конус свободен от крупных ветвей ВА.

5. В сердцах с ОАЛА ПЖ с формулами 3-9 (кроме формулы 6) подлегочный ин фундибулум всегда пересекается ВА.

6. Формулы 5 и 7 при ОАЛА ПЖ характеризуются самостоятельным отхожде А А нием ПМЖВ от 1-го лицевого синуса. При формуле 6А от 1-го лицевого синуса аорты отходит конусная артерия.

7. Хотя указанные типы строения ВА очень сходны с единственной ВА, их нель­ зя расценивать как истинную единственную ВА. Одновременно они отличают­ ся от всех других типов строения венечно-артериальной системы отхождением от 1-го лицевого синуса одной крупной ветви.

Знание этих особенностей строения ВА, представляющих собой закономер­ ность, на наш взгляд, может существенно повысить ценность полученной доопера ционной информации и может отразиться как на должном планировании опера­ ций, так и на их результатах. Приведенные закономерности строения ВА пр:.

ОАЛА ПЖ являются частным (характерным для данного порока) проявлением об­ щих закономерностей отхождения и распределения ВА для всех сердец (И. И. Бе ришвили и М. Н. Вахромеева, 1990;

М. Н. Вахромеева и И. И. Беришвили, 1990;

И. И. Беришвили и др., 1994).

Литература 1. Архангельская Н. В. Особенности кровоснабжения сердца при праводеленности бульбуса сердца и некоторых других врожденных пороках сердца // Грудная хир. - 1959. - № 2.

2. Беришвили И. И. Клапанный стеноз легочной артерии при тетраде Фалло // Тер. арх.

- 1983. - № 9. - С. 142-145.

3. Беришвили И. И., Бузинова Л. А., Агаджанова Л. П., Сен Б. Аномалии подключичных ар­ терий при тетраде Фалло // Грудная хир. - 1980. - № 6. - С. 21-24.

4. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Количественный подход в обосновании закономерно­ стей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий при пороках конотрун куса // Новые приложения морфометрии и математическое моделирование в медико биологических исследованиях. - Харьков, 1990. - С. 23.

5. Беришвили И. И., Гарибян В. А. Праволежащая аорта при тетраде Фалло // Кардиология.

- 1979. - № 11. - С. 99-101.

6. Беришвили И. И., Замыслов В. Л., Артюхина Т. В., Вахромеева М. Н. Анатомо-электро кардиографические сопоставления при стенозе легочной артерии с интактной межжелу­ дочковой перегородкой // Там же. - 1990. - № 8.

7. Беришвили И. И., Рагимов Ф. Р., Иваницкий А. В. и др. Анатомические критерии отхож­ дения аорты и легочной артерии от правого желудочка и особенности его вариантов // Грудная хир. - 1988. - № 4. - С. 85-86.

8. Беришвили И. И., Рагимов Ф. Р., Лебедева Т. М., Вахромеева М. Н. Анатомические крите­ рии отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка // Арх. пат. - 1990.

- № 5. -С. 21-27.

9. Беришвили И. И., Рагимов Ф. Р., Лебедева Т. М., Крымский Л. Д. Что такое правый желу­ дочек с двойным выходом? // Там же. - 1988. - № 12. - С. 75-79.

10. Беришвили И. И., Серов Р. А., Вахромеева М. Н. Анатомические варианты (закономерно­ сти строения) венечных артерий и возможности их диагностики // Грудная и серд.-сосуд.

хир. - 1994. - № 1. - С. 4-12.

11. Беришвили И. И., Фальковский Г. Э. Декстрапозиция аорты // Тер. арх. - 1982. - № 6.

- С.141-145.

12. Бородий Т. В. Особенности анатомических форм транспозиции магистральных сосудов серд­ ца // Тезисы докладов 7-й областной науч. конф. морфологов. - Донецк, 1990. - С. 36-38.

13. Бураковский В. И., Бухарин В. А., Подзолков В. П. и др. Отхождение аорты и легочной ар­ терии от правого желудочка // Груд, и серд.-сосуд, хир. - 1990. - № 1. - С. 4-10.

14. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Зеленикин М. А. «Кондуит» в хирургическом лече­ нии сложных врожденных пороков сердца // Грудная хир. - 1986. - № 5. - С. 5-15.

15. Бураковский В. И., Шарыкин А. С, Гарибян В. А. Аномальное отхождение правой коро­ нарной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки // Там же.

- 1981. - №2. - С. 5-10.

16. Бухарин В. А. Радикальное хирургическое лечение больных тетрадой Фалло: Дис.... д-ра наук. - М., 1967. - С. 43-48.

17. Бухарин В. А., Плотникова Л. Р., Джафаров Д. X. Фистулы коронарных артерий с левым желудочком // Грудная хир. - 1983. - № 3. - С. 11-16.

18. Вахромеева М. Н. Анатомия венечных артерий при тетраде Фалло // Грудная и серд.-со­ суд, хир. - 1995. - № 1. - С. 41-46.

19. Вахромеева М. П., Беришвили И. И. Количественный подход в обосновании закономерно­ стей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий // Новые приложения морфометрии и математическое моделирование в медико-биологических исследованиях.

- Харьков, 1990. - С. 44.

20. Гелъштейн Г. Г., Петросян Ю. С.,Абдуллаев Ф. 3. и др. Гемодинамические механизмы из­ менений ЭКГ при врожденных фистулах коронарных артерий // Кардиология. - 1988.

-№ 12. -С. 71-77.

21. Девьятеров Л. А., Мезенцев Г. Д., Купцов X. Н., Щукин В. С. Особенности и некоторые ано­ малии коронарных артерий у оперированных больных с тетрадой Фалло // Патология и реабилитация кровообращения и газообмена. - Новосибирск, 1972. - С. 251.

22. Джананян В. Л., Махмудов М. М., Файнберг М.А. Аномалии коронарных артерий при те­ траде Фалло // Грудная хир. - 1980. - № 3. - С. 76-79.

23. ИваницкийА. В., Беришвили И. И., Рагимов Ф. Р., Лебедева Т. М. Ангиокардиографичес кое исследование в диагностике положения ДМЖП при двойном отхождении магист­ ральных сосудов от правого желудочка // Морфология и морфометрия сердца в норме и при его врожденных пороках. - М., 1990. - С. 119-124.

24. Крымский Л. Д., Джагарян А. Л. Редкий случай врожденного порока сердца, васкуляри зация сердца тремя коронарными артериями с праводеленностью бульбуса сердца // Клин. мед. - 1956. - Т. 34, № 10. - С. 72-73.

25. Малявин Г. Т. Выбор операции при лечении больных тетрадой Фалло: Дис.... канд. наук.

- М., 1962.

26. Митина И. Н.,Абдуллаев Ф. 3. Возможности эхо- и допплеркардиографии в диагностике врожденных фистул коронарных артерий // Кардиология. - 1989. - № 6. - С. 60-63.

27. Петросян Ю. С.,Абдуллаев Ф. 3., Лепихова И. И., Обловацкая О. Г. Ангиокардиографиче ская семиотика и патофизиология врожденных фистул коронарных артерий // Грудная хир. - 1989. - № 6. - С. 23-31.

28. Петросян Ю. С, Бухарин В. А., ИваницкийА. В. Пороки конотрункуса. - М.: Медицина, 1982.-С. 70-71. * 29. Петросян Ю. С, Зингерман Л. С. Коронарография. - М.: Медицина, 1974. - С. 112-125.

30. Подзолков В. П., Абдуллаев Ф. 3., Зеленикин М. А., Наседкина М. А. Особенности ради­ кальной коррекции тетрады Фалло при аномалиях распределения коронарных артерий // Грудная хир. - 1989. - № 4. - С. 5-13.

31. Подзолков В. П., Плотникова Л. Р. Радикальная коррекция тетрады Фалло при неблаго­ приятном распределении коронарных артерий // Там же. - 1982. - № 3. - С. 74.

32. Рагимов Ф. Р., Абдуллаев Ф. 3. Варианты топографии коронарных артерий и их аномалий при двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка /•/ Материалы 5-й Московской конф. молодых ученых и специалистов по проблеме «Хирургическое ле­ чение заболеваний сердца и сосудов». - М., 1987. - С. 18.

33. Рагимов Ф. Р., Абдуллаев Ф. 3., Лебедева Т. М. Хирургическая анатомия коронарных ар­ терий при двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка // Грудная хир. - 1988. - № 2. - С. 26-34.

34. Рагимов Ф. Р., Шарыкин А. С. Дефект аортолегочной перегородки в сочетании с аномаль­ ным отхождением правой коронарной артерии // Там же. - 1982. - № 4. - С. 25-86.

35. Селиваненко В. Т., Фролов А. Н., Федосов С. Н., Мелентьева К. А. Левокоронарно-право желудочковое сообщение у ребенка 6 лет // Вопр. охраны материнства и детства. - 1988.

- № 3. - С. 71-72.

36. Тума С, Повышилова В., Шковранек Я. Инфундибулярная перегородка у двойного от хождения сосудов от правого желудочка // Материалы 5-й Московской конф. молодых ученых и специалистов по проблеме «Хирургическое лечение заболеваний сердца и сосу­ дов». - М., 1987.

37. Фальковский Г. Э.,Алекси-Месхишвили В. В., Беришвили И. И. Переводка устья левой ко­ ронарной артерии у больных при ее отхождении от легочного ствола // Кардиология.

- 1980. -№ 2. -С. 45-51.

38. Фальковский Г. Э., Беришвили И. И. Единственная левая коронарная артерия со свищом в правый желудочек // Там же. - 1979. - № 9. - С. 115-116.

39. Францев В. И., Селиваненко В. Т., Покидкин В. А. Аномалии развития коронарных арте- I рий // Там же. - 1982. - № 4. - С. 17-20.

40. Чачава Т. М. Тетрада Фалло у взрослых // Грудная хир. - 1977. - № 2. - С. 22-28.

41. Шарыкин А. С, Гарибян В. А. Радикальная коррекция дефекта межжелудочковой пере­ городки в сочетании с отхождением правой коронарной артерии от легочной артерии у ребенка 8,5 месяцев // Там же. - 1980. - № 5. - С. 90-91.

42. Agarwala В., Agarwala R., Thomas W. Jr., Bharati S. Anomalous origin of the left coronary artery from the main pulmonary artery // Illin. Med. J. - 1977. - Vol. 151. - P. 437-442.

43. Akasaka Т., Ytoh K., Chkawa J. et al. Surgical treatment of anomalous origin of the left coro­ nary artery from the pulmonary artery associated with tetralogy of Fallot // Amer. Thorac.

Surg. - 1981. - Vol. 31, № 5. - P. 469-474.

44. Allanby K. D., Brinton W. D., Campbell M., Gardner F. Pulmonary atresia and the collateral circulation to the lunge // Guy's Hosp. Rep. - 1950. - Vol. 99. - P. 110-152.

45. Allwork S. В., Bentall H. H., Becker A. E. et al. Congenitally corrected transposition of the great arteries. Morphological study of 32 cases // Amer. J. Cardiol. - 1976. - Vol. 38. - P. 910-923.

46. Anderson K. R„ McGoon D. C, Lie J. T. Vulnerability of coronary arteries in surgery for transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1978. - Vol. 76, № 1.

- P. 135-139.

47. Anderson R. H., Allwork S. P., Ho S. Y. et al. Surgical anatomy of tetralogy of Fallot // Ibid.

- 1984. - Vol. 81. - P. 887-895.

48. Anderson R. H., Becker A. E. Coronary arterial patterns: A guide to identification of conge­ nital heart disease // Paediatric Cardiology / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelletti, R. H. Anderson. - Edinburgh, London, Churchill, Livingstone, 1981. - P. 251-262.

49. Anderson R. H„ Becker A. E„ Wilcox B. R. et al. Surgical anatomy of double-outlet right ven­ tricle: A reappraisal // Amer. J. Cardiol. - 1983. - Vol. 52. - P. 555-559.

50. Anderson R. H„ Tynan M. Tetralogy of Fallot - a centennial review // Int. J. Cardiol. - 1988.

- Vol. 21, № 3. - P. 219-232.

51. Angelini P. Normal and anomalous coronary arteries: Definitions and classification // Amer.

Heart J. - 1989. - Vol. 117, № 2. - P. 418-434.

52. Anselmi G., Munoz S., Blanco P. et al. Anomalous coronary artery connecting with the right ventricle associated with pulmonary stenosis and atrial septal defect // Ibid. - 1961.

- Vol. 62. - P. 406.

53. Arani D. Т., Greene D. G., Klocke F. J. Coronary artery fistulas emptying into left heart cham­ bers // Ibid. - 1978. - Vol. 96. - P. 438-443.

54. Arciniegas E., Farooki Z. Q., Hakimi M. et al. Early and late results of total correction of tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 80. - P. 770-778.

55. Arciniegas E., Hakimi M„ Green E. W. Results of two-stage surgical treatment of tetralogy of Fallot // Ibid. - 1980. - Vol. 79. - P. 876-883.

56. Askenazi J., Nadas A. S. Anomalous left coronary artery originating from the pulmonary artery: Report of 15 cases // Circulation. - 1975. - Vol. 51, № 6. - P. 976-987.

57. Bagger J. P., Vesterlund Т., Nielsen T. Cardiac metabolism and coronary hemodynamics before and after bypass surgery for anomalous origin of the left main coronary artery from the pulmonary trunk // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 55, № 1. - P. 864-865.

58. Balderman S. C, Athanasuleas А. В., Anagnostopou С. Е. Coronary artery anatomy in trans­ position of the great vessels in relation to anatomic surgical correction // J. Thorac.

Cardiovasc. Surg. - 1974. - Vol. 67, № 2. - P. 208-212.

59. Barboeur D. J., Roberts W. C. Origin of the right from the left main coronary artery (single coronary ostium in aorta) // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 55, № 5. - P. 608-609.

60. Baroldi G., Scomazzoni G. Coronary circulation in the normal and pathologic heart. - Armed.

Forces Institute of Pathology, 1967. - P. 248-263.

61. Barresi V., Susmano A. Congenital absence of circumflex artery. Clinical and cineangio graphic observations // Amer. Heart J. - 1973. - Vol. 86. - P. 811-816.

62. Becker A. E., Connor M., Anderson R. H. Tetralogy of Fallot. A morphometric and geometric study // Amer. J. Cardiol. - 1975. - Vol. 35. - P. 402.

63. Berishvili I. I., Ragimov F. R„ Lebedeva Т. М., Vakhromeeva M. N. Anatomic criterion of double outlet right ventricle (DORV) // III World Congress of pediatric cardiology.

- Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 30, F. 27.

64. Berishvili I.I., Ragimov F. R., Lebedeva Т. M., Vakhromeeva M. N. The classification of doub­ le outlet right ventricle (DORV) // Ibid. - P. 30, F. 28.

65. Berishvili I. I., Vakhromeeva M. N. Coronary arteries in tetralogy of Fallot // Cardiovasc.

Surg. - 1996. - Vol. 4 (Suppl. 1). - P. 155.

66. Berry E. В., McGoon D. C. Total correction for tetralogy of Fallot with anomalous coronary artery // Surgery. - 1973. - Vol. 74, № 6. - P. 894-898.

67. Berry J. M„ Einzig S., Krabill K. A., Bass J. L. Evaluation of coronary artery anatomy in patients with tetralogy of Fallot by two-dimentional Echocardiography // Circulation.

- 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 149-156.

68. Bestetti R. В., Costa R. В., J. Oliveira J. S. M. et al. Congenital absence of the circumflex coro­ nary artery associated with dilated cardiomyopathy // Int. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 8, № 3.

- P. 331-335.

69. Bett J. H. W., O'Brien M. F„ Murray P. J. S. Surgery for anomalous origin of the right coro­ nary artery // Brit. Heart J. - 1985. - Vol. 53, № 4. - P. 459-461.

70. Bianchi Т., Gamba A., Parenzan L. Two-stage correction for tetralogy of Fallot // Thorac.

Cardiovasc. Surg. - 1984. - Vol. 32. - P. 299-232.

71. Bical O., Hazan E., Lecompte J. et al. Anatomic correction of transposition of the great arte­ ries associated with ventricular septal defect: Midterm results in 50 patients // Circulation.

- 1984. - Vol. 70, № 5. - P. 891-897.

72. Boning V'., Saner U., Moullin R. et al. Koronarfehlabgang aus der Arteria Pulmonalis mit assoziierten Herz- und Gefassmisbilolungen // Herz. - 1983. - Bd. 8, № 2. - S. 93-104.

73. Bove E. L., Beckman R. H„ Snider H. R. et al. Arterial repair for transposition of the great arteries and large ventricular septal defect in early infancy // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 5 (Suppl. 3, Pt 2). - P. 26-31.

74. Brandt P. W. Т., CalderA. L., Barratt-Boyes B. G., Neutze J. M. Double outlet left ventricle // Pediat. Cardiol. - 1976. - Vol. 38, № 7. - P. 897-909.

75. Brawn W. J., Mee R. B. Early results for anatomic correction of transposition of the great arteries and for double-outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 95, № 2. - P. 230-238.

76. Brenner J. J., Burwell L. R., Hubbell M. M. et al. Single coronary artery with a fistula to the main pulmonary artery in a patient with tetralogy of Fallot // Ibid. - 1977. - Vol. 73, № 5.

- P. 738-741.

77. Bukharin V.A., Podzolkov V. P., Petrosyan Yu. S„ Djafarov D. H. Congenital coronary artery fistulas in «Congenital heart disease. Fifth USA-USSR Joint symposium». - Williamsburg, Virginia, 1983;

NM Publication, 1984. - P. 25-36.

78. Calza G., Panizzon G., Rovida S., Aiqueperse J. Incidence of residual defects determining the clinical outcome after correction of tetralogy of Fallot: Postoperative late follow-up // Ann.

Thorac. Surg. - 1989. - Vol. 47. - P. 428-435.

79. Capelli H., Anrade J., Somerville J. Classification of the site of ventricular septal defect by 2-di mensional echocardiography // Amer. J. Cardiol. - 1983. - Vol. 51, № 15. - P. 1474-1480.

80. CastanedaA. R., Truster G. A., Paul M. H. et al. The early results of treatment of simple trans­ position in the current era // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 95, № 1. - P. 14-28.

81. Ceggel R. L., Hougen T. J., Sloss L. J., Castaneda A. R. Myocardial infarction following surgi­ cal repair of congenital heart disease // Circulation. - 1982. - Vol. 66. - P. 11-196.

82. Choh J. H., Srinivasan V., Levinsky L. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: Scintigraphic diagnosis with 99mTc lung scan // Cardiovasc. Dis.:

Bull. Texas Inst. - 1980. - Vol. 7, № 4. - P. 344-349.

83. Cooley D. A., McNamara D. G., Duncan J. M., Ott D. A. Internal mammary-anomalous left anterior descending coronary artery graft in 16-month-old infant with tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. - 1980. - Vol. 30, № 6. - P. 588-591.

84. Coto E. O., Jimenez M. Q„ Castaneda A. R. et al. Double outlet from chambers of left ventri­ cular morphology // Brit. Heart J. - 1979. - Vol. 42, № 1. - P. 15-21.

85. Dabizzi R. P., Caprioli G., Aiazzi L. et al. Distribution and anomalies of coronary arteries in tetralogy of Fallot // Circulation. - 1980. - Vol. 61, № 1. - P. 95-102.

86. Daniel T. M., Grahm T. P., Sabiston D. C. Coronary artery-right ventricular fistula with con­ gestive heart failure: Surgical correction in neonatal period // Surgery. - 1970. - Vol. 67.

- P. 985.

87. Danielson G. K., Ritter D. G., Coleman H. N., Dushane J. W. Successful repair of double outlet right ventricle with transposition of the great arteries (aorta anterior and to the left) pul­ monary stenosis and subaortic ventricular septal defect // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.

- 1972.- Vol. 63. -P. 741.

88. Dark J. H., Pollock J. C. S. Coronary artery-pulmonary artery fistula in tetralogy of Fallot with pulmonary atresia // Eur. Heart J. - 1985. - Vol. 6. - P. 714-716.

89. De La Cruz M. V., Sadowinski S., Noriega N., Robledo J. L. Coronary patterns in persistent truncus arteriosus. A study of 39 cases. Review of the literature // III World Congress of pediatric cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 27, F. 14.

90. Di Carlo D., De Nardo D., Ballerini L., Marcelletti G. Injury to the left coronary artery during repair of tetralogy of Fallot: Successful aorta-coronary polytetrafluoroethylene graft // J.

Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 93, № 3. - P. 468-470.

91. Dietl С A., Torres A. R., Carzaniga M. E., Favaloro R. G. Right atrial approach for surgical cor­ rection of tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. - 1989. - Vol. 47. - P. 546-552.

92. Donaldson R. M., Raphael M., Radley-Smith R. et al. Angiographic identification of primary coronary anomalies causing impaired myocardial perfusion // Cathet. Cardiovasc. Diagn.

- 1983. - Vol. 9, № 4. - P. 237-249.

93. Edmunds L. H., Saxena N. C, Friedman S. et al. Transatrial resection of the obstructed right ventricular infundibulum // Circulation. - 1976. - Vol. 54, № 1. - P. 117-122.

94. Edwards B. C, Edwards W. D., Edwards J. E. Aortic origin of conus artery. Evidence of post­ natal coronary development // Brit. Heart J. - 1981. - Vol. 45. - P. 555-558.

95. Elliott L. P.,Amplatz K„ Edwards J. E. Coronary arterial patterns in transposition complexes // Amer. J. Cardiol. - 1966. - Vol. 17. - P. 362.

96. Evans W. Congenital stenosis (coarctation) atresia and interruption of the aortic arch;

a study of 28 cases // Q. J. Med. - 1933. - Vol. 26. - P. 1.

97. Feldt R. H„ Ongley A., Titus J. A. Total coronary arterial circulation from pulmonary artery with survival to age seven: Report of a case // Mayo Clin. Proc. - 1965. - Vol. 40. - P. 539.

98. Fellows K. E., Freed M. D., Keane J. E. et al. Results of routine preoperative coronary angio­ graphy in tetralogy of Fallot // Circulation. - 1975. - Vol. 51. - P. 561.

99. Fesani F„ Barboso G., Botti G., Finardi A. Le fistole coronaireche. Descrizione di un caso di doppia fistola corretta chirurgicamente // Min. Cardioang. - 1977. - Vol. 25. - P. 653.

100. Firmin R. K., Lima R., Anderson R. H. et al. Anatomic problems associated with arterial switch procedures for double outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect // Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1983. - Vol. 31. - P. 365-368.

101. Formanek A., Nath P. H., Zollikofer C, Moller J. H. Selective coronary arteriography in chil­ dren // Circulation. - 1980. - Vol. 61, № 1. - P. 84-95.

102. Friedman S., Ash R., Klein D., Johnson J. Anomalous single coronary artery in a child with cyanotic congenital heart disease // Amer. Heart J. - 1960. - Vol. 59. - P. 149.

103. Gadboys H. L., Slonim R., Litwak R. S. The treacherous anomalous coronary artery // Amer.

J. Cardiol. - 1961. - Vol. 8. - P. 854.

104. Galbraith A. J., Werner D., Cutforth R. H. Fistula between left coronary artery and superior vena cava // Brit. Heart J. - 1981. - Vol. 46. - P. 99-100.

105. GonzalezAngullo A., Reyes H. A., Wallace S. A. Anomalies of the origin of coronary arteries (special reference to single coronary artery) // Angiology. - 1966. - Vol. 17. - P. 96-103.

106. Goor D. A., Lillehel C. W. Anomalous origin of the coronary arteries // Congenital Malformations of the Heart. - New York: Grune & Stratton, Inc., 1975. - P. 363.

107. Goor D. A., Shem-TorA., Neufield H. N. Impeded coronary flow in anatomic correction of trans­ position of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1982. - Vol. 83. - P. 747-754.

108. Gordon T. A., Keyser Ph. H., Moodie D. С et al. The use of intravenous digital subtraction angiography in the evalution of tetralogy of Fallot // Amer. Heart J. - 1986. - Vol. 112, № 1. - P. 89-96.

109. Grupi G., Macartney F. J., Anderson R. H. Persistent truncus arteriosus // Amer. J. Cardiol.

- 1977. - Vol. 40. - P. 569-578.

110. Guerin R., Soto В., Karp B. B. et al. Transposition of the great arteries // Amer. J.

Roentgenol. Rad. Ther. Nucl. Med. - 1970. - Vol. 110, № 4. - P. 747-756.

111. Gutgessell J. P., Pinsky W. W., DePucy E. G. Thallium-201 myocardial perfusion imaging in infants and children. Value in distinguishing anomalous left coronary from congestive car­ diomyopathy // Circulation. - 1980. - Vol. 61. - P. 596-599.

112. Hallman G. L., Cooley D. A., Singer D. B. Congenital anomalies of the coronary arteries:

Anatomy, pathology and surgical treatment // Surgery. - 1966. - Vol. 59. - P. 133.

113. Hansen O. K., Hasenkam J. M., Paulsen P. K., Baandrup U. Tetralogy of Fallot associated with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery, pulmonary artery hypoplasia and atrial septal defect // Scand. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988.

- Vol. 22. - P. 291-294.

114. Hawe A., Rastelli G. C, Ritter D. G. et al. Management of right ventricular outflow tract in severe tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1970. - Vol. 60. - P. 131-143.

115. Hawker R. E., Bowdler J. D. Angiographic assessment of anomalous origin of the left coro­ nary artery from the pulmonary artery in infancy and childhood // Pediat. Radiol. - 1976.

- Vol. 5. - P. 69.

116. Heidenreich F., Leon D., Shaves J. A case of anomalous right coronary artery to right atrial fis­ tula presenting as a typical aortic insufficiency // Amer. J. Cardiol. - 1969. - Vol. 23. - P. 453.

117. Henry E. CAzancotA., Raffoul H. et al. Two dimensional colour Doppler flow imaging in the diagnosis of congenital coronary malformations // III World Congress of pediatric cardiolo­ gy. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 121, F. 499.

118. Hightower B. M., Barcia A., Bargeron L. M., Kirklin J. W. Double outlet right ventricle with transposed great arteries, subpulmonary ventricular septal defect // Circulation. - 1969.

- Vol. 39 (Suppl. 1). - P. 207-213.

119. Hoffman Th. A., Cross F. S. Congenital fistula of right coronary artery to right heart // Angiology. - 1972. - Vol. 23, № 5. - P. 252.

120. Humblet L., Delvigne J., Kulbertus H. et al. Arterovenous fistula involving both coronary arteries and main pulmonary trunk // Brit. Heart J. - 1969. - Vol. 31. - P. 136.

121. Humes R.A., Driscoll D. J., Danielson G. K., Puga F. J. Tetralogy of Fallot with anomalous ori­ gin of left anterior descending coronary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987.

- Vol. 94, № 5. - P. 784-787.

122. Hurst J. W. The heart. - 4th ed. - New York: McGraw-Hill, 1978. - P. 1348.

123. Hurwitz R. A., Smith W., King H. et al. Tetralogy of Fallot with anormal coronary artery:

1967 to 1977 // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 80. - P. 129-134.

124. Hvass U. Coronary arteries in d-transposition: A necropsy study of reimplantation // Brit.

Heart J. - 1977. - Vol. 39. - P. 1234.

125. Hvass U., Langlois J., Leriche H. et al. Les arteres coronaries dans'le ventricle droit. A doub­ le issue // Ann. Chir. - 1983. - Vol. 37, № 7. - P. 562-568.

126. Idriss F. S., Ilbawi M. N., DeLeon S. J. et al. Transposition of the great arteries with intact ventricular septum // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 95, № 2. - P. 255-262.

127. Jatene A. D., Fontes V. F., Paulista P. P. et al. Anatomic correction of transposition of the great vessels // Ibid. - 1976. - Vol. 72. - P. 364.

128. Judson J. P., Danielson G. K., Puga F. J. et al. Double outlet right ventricle: Surgical results, 1970-1980 // Ibid. - 1983. - Vol. 85, № 1. - P. 32-40.

129. Jureidini S. В., Appleton R. S., Nouri S., Crawford C. Use of two-dimensional echocardiogra­ phy in assessing coronary arteries anatomy in tetralogy of Fallot // HI World Congress of pediatric cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 69, F. 238.

130. Kanter K., Anderson R., Lincoln C. et al. Anatomic correction of double-outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect (the «Taussing-Bing» anomaly) // Ann. Thorac.

Surg. - 1986. - Vol. 41. - P. 287-292.

131. Kawashima Y., Kitamura S., Kanako S., Yagihara T. Corrective surgery for tetralogy of Fallot without or with minimal right ventriculotomy and with repair of the pulmonary valve // Circulation. - 1981. - Vol. 64 (Pt 2). - P. 147-153.

132. Kimbiris D. Anomalous origin of the left main coronary artery from the right sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 55. - P. 765-769.

133. King S. В., Schoonmaker F. W. Coronary artery to left atrial fistula in association with severe atherosclerosis and mitral stenosis: Report of surgical repair // Chest. - 1975. - Vol. 67.

- P. 361.

134. Kirklin J. W., Bargeron L. M., PacificoA. D. et al. Management of the tetralogy of Fallot with large aorto-pulmonary collateral arteries // Proceedings of the Fourth Joint Symposium on Congenital Heart disease. - Moscow: Mir, 1981. - P. 24-25.

135. Kirklin J. W., Barratt-Boyes B. G. Double outlet right ventricle // Cardiac surgery / Eds J. W. Kirklin, B. G. Barratt-Boyes. - New York: John Wiley, Sons, Inc., 1986.

- P. 1219-1250.

136. Kirklin J. W., Ellis F. H., McGoon D. C. et al. Surgical treatment for the tetralogy of Fallot by open intracardiac repair // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1959. - Vol. 37. - P. 22.

137. Коп Т. Corrective surgery of tetralogy of Fallot associated with anomalous coronary branch and dextracardia // Jap. J. Thorac. Surg. - 1965. - Vol. 18. - P. 569.

138. Kory W. P., Buck B. E., Pickoff B. et al. Single coronary artery originating from the right pul­ monary artery // Pediat. Cardiol. - 1984. - Vol. 5, № 4. - P. 301-306.

139. Kragel A. H., Roberts W. C. Anomalous origin of either right or left main coronary artery from the aorta with subsequent coursing between aorta and pulmonary trunk. Analysis of necropsy cases // Amer. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 62. - P. 771-777.

140. Krongard E., Eiter D. G., Hawe A. et al. Pulmonary atresia or severe stenosis and coronary artery-to-pulmonary artery fistula // Circulation. - 1972. - Vol. 46. - P. 1005-1012.

141. Kronzon J., Winer H. E., Cohen M. Noninvasive diagnosis of left coronary arterio-venous fis­ tula communicating with the right ventricle // Amer. J. Cardiol. - 1982. - Vol. 49, № 7.

- P. 1811-1813.

142. Lev M., Eckner F. A. O. The pathologic anatomy of Tetralogy of Fallot and its variants // Dis.

Chest. - 1964. - Vol. 45, № 3. - P. 251-262.

143. Levin D. C, Fellows K. E.,Abrams H. Hemodynamically significant primary anomalies of the coronary arteries // Circulation. - 1978. - Vol. 58. - P. 25-34.

144. Liberthson R. R., Sagar K., Berkoben J. P. et al. Congenital coronary arteriovenous fistula:

Report of 13 patients, review of the literature and delineation of management // Ibid.

- 1979.-Vol. 59. -P. 849.

145. Lincoln C. Total correction of D-loop double-outlet right ventricle with bilateral conus, L transposition, and pulmonic stenosis // J. Cardiovasc. Thorac. Surg. - 1972. - Vol. 64, № 3.

- P. 435-440.

146. Longenecker C. G., Reemtsma K„ Creech O. Anomalous coronary artery distribution associated with tetralogy of Fallot. A bazard in open cardiac repair // Ibid. - 1961. - Vol. 42. - P. 258.

147. Lurie P. R. Abnormalities and diseases of the coronary vessels // Heart disease in infants, children and adolescence / Eds A. J. Moss, F. H. Adams, G. С Emmanouilides. - Baltimore:

Williams and Wilkins Co., 1977. - P. 492-494.

148. Macartney F., Rigby M. L„ Anderson R. H. et al. Double-outlet right ventricle cross-sectional echocardiographic findings, their anatomical explanation and surgical relevance // Brit.

Heart J. - 1984. - Vol. 52. - P. 164-177.

149. MazzucoA., Faggian G., Stellin G. et al. Surgical management of double-outlet right ventric­ le // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1985. - Vol. 90, № 1. - P. 29-35.

150. McAlpine W. A. In Heart and coronary arteries. Section II: The normal heart. - Berlin, Heidelberg, New York, Springer, 1975. - P. 20-24.

151. McArthur J. D., Munsi S. C, Sucumar J. P., Cherian G. Pulmonary valve atresia with intact ventricular septum. Report of a case with long survival and pulmonary blood supply from anomalous coronary artery // Circulation. - 1971. - Vol. 44. - P. 740-745.

152. McGrath L. В., Gonzalez-Levin L. Tetralogy of Fallot repair with minimal or no ventriculoto­ my // J. Cardiac. Surg. - 1987. - Vol. 2. - P. 37-47.

153. Menahem S., Venables A. W. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery: A 15-year sample // Brit. Heart J. - 1987. - Vol. 58. - P. 378-384.

154. Meng C. C, Eckner F. A., Lev M. Coronary artery distribution in tetralogy of Fallot // Arch.

Surg. - 1965. - Vol. 90. - P. 363-366.

155. Meyer J., Chiarelle L., Hallman G. L., Cooley D. A. Coronary artery anomalies in patients with tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1975. - Vol. 69, № 3. - P. 373-377.

156. Meyer J., Reul G. J., Mullins С. Е. et al. Congenital fistula of the coronary arteries. Clinical considerations and surgical management in 23 patients // J. Cardiovasc. Surg. - 1975.

- Vol. 16, № 5. - P. 506-511.

157. Midell A. J., Bemuder G. A., Replogle K. Surgical closure of left coronary artery-left ventri­ cular fistula // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1977. - Vol. 74, № 2. - P. 199-209.

158. Mievis E., Bopp P., Richetti A. Absence congenitable de l'artere circonflexe // Arch. Mai.

Coeur. - 1979. - Vol. 72. - P. 1155-1159.

159. Mintz G. S., IskandianA. S., Bemis С. Е. et al. Myocardial ischemia in anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary trunk. Proof of a coronary steal // Amer. J.

Cardiol. - 1983. - Vol. 51. - P. 610-612.

160. Miyzaki M., Kato M. Third coronary artery: Its development and function // Acta Cardiol.

- 1988. - Vol. 43, № 4. - P. 449-457.

161. Monselise M. В., Vlodaver Z., Neufeld H. W. Single coronary artery. Origin from the pul­ monary trunk in association with ventricular septal defect // Chest. - 1970. - Vol. 58.

- P. 613-616.

162. Montella S., Schiavetti E., Calza G., Barbieri L. Fistola coronarica congenita drenante in atrio sinistro // Giorn. It. Cardiol. - 1974. - Vol. 4. - P. 493.

163. Monterroso J., Merino G. В., de Rubens J. et al. Anomalous left coronary artery from the pul­ monary trunk diagnosed by color flow Doppler echocardiography // III World Congress of pediatric cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 132,F. 547.

164. Morgan J. R., ForkerA. D., O'Sullivan M. J., Fosburg R. Coronary arterial fistulas. Seven cases with unusual features // Amer. J. Cardiol. - 1972. - Vol. 30. - P. 432-436.

165. Munsi S. C, Delal J. J., Nair K. G. Right coronary arteriocameral fistula into the right ven­ tricle // Angiology. - 1979. - Vol. 30, № 3. - P. 208-210.

166. Murphy D. A., Gillis D. A, Sridhara K. S. Intraventricular repair of double-outlet left vent­ ricle // Amer. Thorac. Surg. - 1981. - Vol. 31, № 4. - P. 364-369.

167. Mustafa J., Gula G., Radley-Smith R. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the anterior aortic sinus. A potential cause of sudden death. Anatomical characterization and surgical treatment // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1981. - Vol. 82. - P. 297-300.

168. Nagao G. I., Daoud G. I., McAdams A. J. et al. Cardiovascular anomalies associated with tetralogy of Fallot // Amer. J. Cardiol. - 1967. - Vol. 20. - P. 206-215.

169. Nakazawa M., Oyama K„ Imai Z. et al. Criteria for two-staged arterial switch operation for simple transposition of great arteries // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 124-131.

170. Neufeld H. N., Schneeweiss A. Coronary artery disease in infants and children.

- Philadelphia: Lea and Febiger, Publishers, 1983.

171. Norwood W., DobellA. R„ Freed M. D. et al. Intermediate results of the arterial switch repair. A 20-institution study // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 96, № 6. - P. 854-863.

172. Ogden J. A. Congenital anomalies of the coronary arteries // Amer. J. Cardiol. - 1970.

- Vol. 25. - P. 474-479.

173. Ogden J. A. Congenital variations of the coronary arteries. (A clinico-pathologic survey).

- New Haven, 1968.

174. Ogden J. A., Stansel H. С Coronary-arterial fistulas terminating in the coronary venous sys­ tem // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1972. - Vol. 63, № 2. - P. 172-182.

175. PacificoA. D. In discussion to paper C. Dietl et al. (1989).

176. Pacifico A. D., Sand M. E., Bargeron L. M., Colvin E. C. Transatrial-transpulmonary repair of tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 93. - P. 919-924.

177. Pahl E., Fong L., Anderson R. H. et al. Fistulous communications between a solitary coronary artery and the pulmonary arteries as the primary source of pulmonary blood supply in tetra­ logy of Fallot with pulmonary valve atresia // Amer. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 63.

- P. 140-143.

178. Parenzan L., Baldrighi V., Baldrighi G. et al. Selective coronary angiograms in congenital heart disease // Pediatric Cardiology 3 / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelleti, R. H. Anderson. - Edinburgh, London, Churchill, Livingstone, 1981. - P. 278-289.

179. Phillips S. J., Goodman P., Goldfine R. et al. Blood flow measure ments during repair of a right coronary artery superior vena cava fistula // Ann. Surg. - 1973. - Vol. 177. - P. 63-65.

180. Piccoli G., Pacifico A. D., Kirklin J. W. et al. Changing results and concepts in the surgical treatment of double outlet right ventricle: Analysis of 137 operations in 126 patients // Amer. J. Cardiol. - 1983. - Vol. 52, № 5. - P. 549-555.

181. Pickoff A. S., Wolff G. S., Bennett V. L. et al. Pulsed Doppler echocardiographic detection of coronary artery to right ventricle fistula // Pediat. Cardiol. - 1982. - Vol. 2, № 2.

- P. 145-149.

182. Pinsky W. W., Gillette P. C, Duff D. F. et al. Anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery with ventricular septal defect // Circulation. - 1978. - Vol. 57.

- P. 1026-1030.

183. Planche C, Bruniaux J., Lacour-Gaget F. et al. Switch operation for transposition of the great arteries in neonates // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 96, № 3. - P. 354-363.

184. Presbitero P., Demaric D., Aruta E. et al. Results of total correction of tetralogy of Fallot per­ formed in adults // Ann. Thorac. Surg. - 1988. - Vol. 46, № 3. - P. 297-302.

185. Quaegebeur J. M. The arterial switch operation: Rationale, results, perspectives. - Derrlijk, Belgian: Uitgeverij Rozengaard, 1986. - P. 43-71.

186. Quaegebeur J. M. The optimal repair for the Taussing-Bing heart (Editorial) // J. Thorac.

Cardiovasc. Surg. - 1983. - Vol. 85. - P. 276-277.

187. Quaegebeur J. M., RohmerJ., Ottenkamp J. et al. The arterial switch operation, an eight-year experience // Ibid. - 1986. - Vol. 92. - P. 361-384.

188. Ranninger K„ Thilenius O. G., Cassels D. E. Angiographic diagnosis of an anomalous right coro­ nary artery arising from the pulmonary artery // Radiology. - 1967. - Vol. 88. - P. 29-31.

189. Rao B. N. S., Lucas R. V., Edwards J. E. Anomalous origin of left coronary artery from the right pulmonary artery associated with ventricular septal defect // Chest. - 1970. - Vol. 58.

- P. 616-620.

190. Rastelli G. C, Ongley P. A., Davis G. D., Kirklin K. W. Surgical repair for pulmonary valve atresia with coronary-pulmonary artery fistula: Report of case // Mayo Clin. Prac. - 1965.

- Vol. 40. - P. 521-527.

191. Rivera R., Infantes C, Gil de la Репа M. Double outlet left ventricle // J. Cardiovasc. Surg.

- 1980. - Vol. 21, № 3. - P. 361-366.

192. Robicsek F., Sanger R. W., Daugherty H. K., Gallucci V. Origin of the anterior interventricular (descending) coronary artery and vein from the left mammary vessels. A previously unknown anomaly of the coronary system // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1967. - Vol. 53. - P. 602.

193. Rowe G. G., Young W. P. Anomalous origin of the coronary arteries with special reference to surgical treatment // Ibid. - 1960. - Vol. 39. - P. 777-780.

194. Rowlatt U. F. Coronary artery distribution in complete transposition // JAMA. - 1962.

- Vol. 179. -P. 269-278.

195. Russo P., Danielson G. K., Puga F. J. et al. Modified Fontan procedure for Biventricular heart with complex forms of double-outlet right ventricle // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № (Pt 2). - Suppl. 3. - P. 20-25.

196. Sabiston D. C, Lowe J. Congenital anomalies of the coronary arteries and their surgical cor­ rection // Congenital heart disease. Fifth USA-USSR Joint symposium. - Williamsburg, Virginia, 1983;

NiH. Publication, 1984. - P. 15-24.

197. Sabiston D. C, Pelargonio S., Taussig H. B. Myocardial infarction in infancy. The surgical management of a complication of congenital origin of the left coronary artery from the pul­ monary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1960. - Vol. 40. - P. 321.

198. Sakamoto K„ Yokata M., Kyoku J. et al. An anterior longitudinal aortotomy with a distal aor­ tic transection for the arterial swich operation // Ann. Thorac. Surg. - 1989. - Vol. 49.

- P. 303-304.

199. Schlesinger M. J., Zoll P. M., Wessler S. The conus artery: A third coronary artery // Amer.

Heart J. - 1949. - Vol. 38. - P. 823-836.

200. Sennari E., Sato Y., Matsuoko Y., Yamamoto K. et al. A case report of anomalous origin of a single coronary artery from the pulmonary artery associated with multiple cardiac malfor­ mations // Jap. Circulation J. - 1982. - Vol. 46. - P. 329-333.

201. SenningA. Surgical treatment of right ventricular outflow tract stenosis combined with ven­ tricular septal defect and right-left shunt («Fallot's tetralogy») // Acta Chir. Scand. - 1959.

-Vol. 117. -P. 73-82.

202. Seybold-Epting W„ Stunkat R., Hoffmeister H. E. Surgical problem in total correction of tetralogy of Fallot after primary palliation // Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 28.

- P. 169-172.

203. Shaffer C. W., Berman W. Jr., Waldhansen J. A. Repair of divided anomalous anterior descen­ ding coronary artery in tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. - 1978. - Vol. 27. - P. 250.

204. Shaher R. M., Puddu G. C. Coronary arterial anatomy in complete transposition of the great vessels // Amer. J. Cardiol. - 1966. - Vol. 17. - P. 355-361.

205. Sharma S., Rajani M., Mukhopadhyay S. et al. Collateral arteries arising from the coronary circulation of tetralogy of Fallot // Int. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 19. - P. 237-243.

206. Shunju S., Yorikazu H., Roger В. В. М. Transatrial repair of tetralogy of Fallot (TOF) or doub­ le outlet right ventricle (DORV) with subaortic ventricular septal defect (VSD) // III World Congress of pediatric cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 42, F. 103.

207. Sidi D., Planche C, Kachaner J. et al. Anatomic correction of simple transposition of the great arteries in 50 neonates // Circulation. - 1987. - Vol. 75. - P. 429.

208. Sievers H. H., Lange P. E., Heintzen P. H., Bernhard S. Surgical implications of early bran­ ching of the left coronary artery in anatomic correction of transposition of the great arteries // Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1985. - Vol. 33. - P. 198.

209. Squarcia U., Tiraboschi R., Grupi G. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from pul­ monary artery: Report of 11 cases // Ass. Eur. Pediat. Cardiologists. Annual Meeting, 1981.

210. Sridaramont S., Ritter D. G., Feldt R. H. et al. Double-outlet right ventricle. Anatomic and angiographic correlations // Mayo Clin. Proc. - 1978. - Vol. 59, № 9. - P. 555-577.

211. Stark J. Transposition of the great arteries: Which operation? // Ann. Thorac. Surg. - 1984.

- Vol. 38. - P. 429-430.

212. Subirana M. Т., De Leval M., Somerville J. Double-outlet ventricle with atrioventricular dis­ cordance // Amer. J. Cardiol. - 1984. - Vol. 54. - P. 1385-1388.

213. Taguchi K. Coronary artery distribution in tetralogy of Fallot and its surgical considerations // Jap. J. Thorac. Surg. - 1964. - Vol. 17. - P. 14.

214. Thibert M., Casasoprana A., Dupuis C. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Abstracts // XI Annual General meeting of the Ass. Eur. Pediat.

Cardiologists, 1973.

215. Trivellato M„ Angelini P., Leachman R. D. Variations in coronary artery anatomy: Normal versus abnormal // Cardiovasc. Dis. Bull. Tex. Heart Inst. - 1980. - Vol. 7, № 4.

- P. 357-370.

216. Tucker W. Y., Turley K., Ullyott D. J., Ebert P. A. Management of symptomatic tetralogy of Fallot in the first year of life// J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1979. -Vol. 78. - P. 494-501.

217. Van Praagh R., Perez-Trevino C, Lopez-Cuellar M. et al. Transposition of the great arteries with posterior aorta, anterior pulmonary artery, subpulmonary conus and fibrous continuity between aortic and atrioventricular valves // Amer. J. Cardiol. - 1971. - Vol. 28, № 6. - P. 621-631.

218. Van Praagh R., Perez-Trevino C, Reynolds J. L. et al. Double-outlet right ventricle with subaortic ventricular septal defect and pulmonary stenosis: Report of six cases // Ibid.

- 1975. - Vol. 35, № 1. - P. 42-53.

219. Vlodaver Z., Neufeld H. N., Edwards J. E. Coronary arterial variations in the normal heart in congenital heart disease. - New York: Academic Press Inc., 1975.

220. Vouhe P. R., Baillot Vernant F., Trinquet F. et al. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery in infants: Which operation? When? // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.

- 1987. - Vol. 94. - P. 192-199.

221. Waldman J. D., Lamberti J. J., Georger L. et al. Experience with Damus Procedures // Circulation. - 1988, vol. 78, № 5 (Pt 2). - Suppl. 3. - P. 32-39.

222. Waldman J. D., Lamberti J. J., Mathewson J. W., George L. Surgical closure of the tricuspid valve for pulmonary atresia, intact ventricular septum and right ventricle to coronary artery communications // Pediat. Cardiol. - 1984. - Vol. 5. - P. 221-224.

223. Waldman J. D., Schneeweiss A., Edwards W. D. et al. The obstructive subaortic conus // Circulation. - 1984. - Vol. 70. - P. 339-344.

224. Wernovsky G., Hougen T. J., Walsh E. P. et al. Midterm results after the arterial switch ope­ ration for transposition of the great arteries with intact ventricular septum: Clinical, hemo­ dynamic, echocardiographic and electrophysiologic data // Ibid. - 1988. - Vol. 77, № 6.

- P. 1333-1344.

225. White R. J., Freeh R. S., CastanedaA. C.,Amplatz K. The nature and significance of anomalous coronary arteries in tetralogy of Fallot // Amer. J. Roentgenol. Radium Therapy and nuclear medicine. - 1972. - Vol. 114. - P. 350-354.

226. Wilcox B. R., Ho S. Y., Macartney F. J. et al. Surgical anatomy of double-outlet right ventric­ le with situs solitus and atrioventricular concordance // J. Thorac. Cardiovasc. - 1981.

- Vol. 82. - P. 405-417.

227. Wilcox W. D„ Hagler D. J., Lie J. T. et al. Anomalies origin of the left coronary artery from pulmonary artery in association with intracardiac lesions // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.

- 1979. - Vol. 78. - P. 12-20.

228. Wilkinson J. L., Arnold R., Anderson R. H., Accrete F. «Posterior» transposition reconsidered // Brit. Heart J. - 1975. - Vol. 37. - P. 757-766.

229. Williams J. W., Johnson W. S., Boulware J. R. Jr. A case of tetralogy of Fallot with both coro­ nary arteries arising from the pulmonary artery // J. Fla Med. Assoc. - 1951. - Vol. 37.

- P. 561-562.

230. Wong Cheuk-Kit, Cheng Chun-Ho, Lan Chu-Pak, Leung Wing-Hung. Congenital coronary artery anomalies in Noonan's syndrome // Amer. Heart J. - 1990. - Vol. 119, № 2 (1).

- P. 396-400.

231. Yacoub M. H„ Radley-Smith R. Anatomy of the coronary arteries in transposition of the great arteries and methods for their transfer in anatomical correction // Thorax. - 1978. - Vol. 33, № 4. - P.418-424.

232. Zipes D. P., Roberts W. C, Siegel R. J. Origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva and its functional consequences: Analysis of 10 necropsy patients // Amer. J.

Cardiol. - 1982. - Vol. 49, № 4 (in two parts). - P. 863-868.

ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ SURGERYLiB.RU Раздел IV Аномалии венечных артерий Мы уже отмечали, при отсутствии должных представлений о нормальном эмбрио­ генезе ВА в литературе понятия аномалий и вариантов нормы ВА сильно запутаны.

Как следует из рис. 86, грань между аномалией и нормальными вариантами ВА дей­ ствительно очень тонка. При отсутствии ствола левой ВА (см. рис. 86, фрагменты С-Е) при наличии всех ветвей ВА система ВА нормальна, при отсутствии же одной из них (см. рис. 86, ОВ - С или ПМЖВ - Е, например) система аномальна. В этих случа­ ях анатомически в системе отсутствует один из основных венечных стволов, выпав­ ший в процессе эмбриогенеза венечно-артериальной системы. Вследствие этого васку ляризация отделов, за питание миокарда которых ответственны отсутствующие арте­ риальные стволы, недостаточна. Аномальны и случаи с релокацией устья левой ВА к правой ВА или в 1-й лицевой синус аорты. Такая горизонтальная «транслокация» ус­ тья ВА приводит к образованию единственной (или практически единственной) ВА, не предусмотренной нормальным эмбриогенезом сердца. Как следует из приведенных материалов, уже одни небольшие отличия относят очень близкие варианты в одних случаях к норме, а в других - к аномалиям.

Основываясь на приведенных выше представлениях об эмбриогенезе системы ВА, к аномалиям мы отнесли случаи с:

1) отсутствием одной венечной артерии;

2) единственной ВА (в сердцах с нормальным разворотом или во всех других несо­ ответствующих секторах разворота конотрункуса);

3) отхождением ВА от несоответствующего синуса со следованием между аортой и легочным стволом;

4) интрамуральными венечными артериями;

5) эктопией венечных артерий.

Ни один из приведенных вариантов строения ВА не соответствует вышеперечис­ ленным критериям нормальности, по крайней мере по одному из них. Все они проти­ воречат закономерностям формирования ВА-системы. Но есть аномалии, противоре­ чащие абсолютным критериям нормальности ВА - отхождению от лицевых синусов аорты и окончанию в капиллярном русле. Поэтому они (аномальные отхождения ВА от легочной артерии и венечно-артериально-сердечные фистулы) представляют собой аномалии. Эта группа аномалий представляет собой врожденные пороки сердца и рас­ сматривается более детально отдельно.

Исходя из приведенных данных мы сгруппировали аномалии венечных артерий в четыре большие группы.

1. Аномалии отхождения ВА от аорты.

2. Аномалии отхождения ВА от легочной артерии.

3. Аномалии следования и ветвления ВА, отходящих от аорты.

4. Аномалии окончания ВА.

В первой группе мы различаем:

а) варианты единственной ВА в сердцах, в которых разворот оси конотрункуса в норме не предполагает существования единственной ВА;

б) интрамуральные ВА;

в) эктопии ВА.

Во второй группе мы различаем:

а) аномальное отхождение левой ВА от легочной артерии;

б) аномальное отхождение правой ВА от легочной артерии;

в) аномальное отхождение ветвей правой и левой В А от легочной артерии;

г) тотальное аномальное отхождение В А от легочной артерии.

При отсутствии собственных наблюдений ряд материалов проанализирован по данным литературы. С целью облегчения восприятия материала в работе сначала про­ анализированы случаи с аномалиями ветвления ВА, а затем с аномалиями отхожде ния ВА от аорты и легочной артерии*.

Литература к разделу IV дана после главы 9.

Гл а в а Аномалии ветвления венечных артерий Отсутствие одной венечной артерии 1. Отсутствие огибающей ветви (см. рис. 86) Врожденное отсутствие огибающей ветви - исключительно редкая аномалия. Пер­ вое ее описание (2 наблюдения) принадлежит V. Barresi и A. Susmano и датируется только 1973 г. В последующем единичные наблюдения отсутствия ОВ приведены R. Gentzler и соавт. (1975), Г. И. Цукерманом и соавт. (1976), R. Petter и соавт.

(1976), Е. Mievis и соавт. (1979). Случаи, описанные V. Barresi и A. Susmano (1973) и Е. Mievis и соавт. (1979), не имеют морфологического подтверждения. Они диагнос­ тированы клинически - по данным ангиокардиографического исследования. Не вери­ фицированы морфологически и все другие случаи. Первое, и пока единственное доку­ ментированное описание аномалии принадлежит R. Bestetti и соавт. (1985). Мы так­ же не выявили аномалию ни в одном наблюдении.

Поэтому несколько неожиданно достаточно частое обнаружение аномалии при ТАЛА. R. Shahker и G. Puddu (1979) обнаружили отсутствие ОВ при ТАЛА в 2% слу­ чаев (3 из 147), а С. Planche и соавт. (1988) - в 2,5% случаев (3 из 120).

2. Отсутствие передней межжелудочковой ветви (см. рис. 86) Единственное описание аномалии принадлежит D. Ferguson и соавт. (1985). Ано­ малия, описанная авторами, практически представляет собой единственную правую венечную артерию с отсутствием ПМЖВ. Так, в данном случае огибающая ветвь отхо­ дила от правой венечной артерии и далее, следуя ретроаортально, ложилась в атрио вентрикулярной борозде - слева.

Данное наблюдение относится к категории сердец с отсутствующим стволом левой венечной артерии. К этой же категории относится отсутствие огибающей ветви.

Гл а в а Аномалии отхождения венечных артерий от аорты 1. Аномальная единственная венечная артерия с нормальным распределением венечных артерий К истинной единственной ВА мы относим случаи, когда из одного из лицевых си­ нусов аорты одним устьем отходит один венечный сосуд. Единственная ВА, отходя­ щая от аорты в несоответствующем секторе разворота конотрункуса, представляет со бой аномалию.

Аномальная единственная ВА встречается крайне редко. Так, среди всех прочих аномалий ВА J. Ogden (1970) обнаружил только три случая с аномальной единствен­ ной ВА. L. Hillestad и Н. Eie, по данным ангиокардиографии, на 1056 наблюдений от­ метили три случая с аномальной единственной ВА. По данным В. Chaitman и соавт.

(1976), частота аномалии не превышает 0,1%. Н. Baltaxe и D. Wixson (1977) обнару­ жили аномалию у двух пациентов из 1000, которым выполнена коронарография.

A. Neufeld и A. Schneeweiss (1983) обнаружили единственную ВА только у двух из 2000 пациентов, которым были выполнены коронарные артериограммы.

К 1970 г. J. Ogden, по данным литературы, описал 86 случаев с единственной ВА.

К 1985 г., по данным литературы, было описано еще 17 случаев (L. Hillestad and H.Eie, 1971;

A.Sharbaugh and R.White, 1974;

H. Baltaxe and D. Wixson, 1977;

M.Kelley et al., 1977;

D.Kimbiris et al., 1978;

Г.Э.Фальковский и И. И. Беришвили, 1979;

S.Hussaini et al., 1983;

A. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983;

C.Muus and B. McManus, 1984;

А. П. Савченко и др., 1991). Всего в литературе описано 107 таких случаев. Причем, как следует из данных литературы (J.Smith, 1950;

И.Тофило, 1955;

C.Ramirez, 1960;

С.Longenecker et al., 1961;

W.Laurie and J.Woods, 1964;

J. Ogden and A. Goodyear, 1970;

Siew Yen Ho et al., 1985;

Th. Lesser and A. Schneider, 1990), описано только 37 случаев единственной правой ВА, отходящей от правого си­ нуса аорты при интактном сердце.

Редчайшее наблюдение самостоятельного отхождения ОВ, правой ВА и ПМЖВ от 1-го лицевого синуса аорты представлено G. Hayward и D. Ward (1989). ОВ в этом наблюдении имела ретроаортальный ход, а ПМЖВ - предлегочный. Анатомически еще более сложное нарушение представляет случай, описанный A. Dollar и W. Roberts (1989). Правая ВА, ОВ и ПМЖВ в сердце, описанном указанными авто­ рами, отходили от 1-го лицевого синуса аорты единственным устьем. При этом ОВ имела ретроаортальный ход, а ПМЖВ - предаортальныи. Последняя располагается в межжелудочковой перегородке между аортой и выводным отделом правого желу­ дочка. В литературе описано только шесть подобных наблюдений (Н. Bachdalek, 1867;

S.Sanes, 1937;

N.White and J.Edwards, 1948;

M.Schulte et al., 1985;

R. Virmani et al., 198925).

R. Virmani и соавт. (1989) описали два таких случая у лиц мужского пола в возрасте старше 60 лет.

Известно, что в случае обнаружения единственной ВА в возрасте до 10 лет, анома­ лия, как правило, сопровождается прочими нарушениями в сердце (она сочетается с аномальным отхождением ВА от ЛА, со свищами между ВА и камерами сердца, ВПС и др.)- Без сопутствующих ВПС единственная ВА хорошо компенсируется и диагнос­ тируется только у взрослых и чаще у лиц преклонного возраста, являясь при этом слу­ чайной находкой на вскрытии (R.Anderson and A.Becker, 1981;

A.Neufeld and A. Schneeweiss, 1983;

Siew Yen Ho et al., 1985;

A. Dollar and W. Roberts, 1989;

Th. Lesser and A. Schneider, 1990).

Несмотря на то что вопрос об опасности развития атеросклероза у лиц с единствен­ ной ВА в литературе широко дискутируется (R.Alexander and G.Griffith, 1956;

D. Spring and F. Thomson, 1973;

B.Chaitman et al., 1976), большинство авторов сходят­ ся во мнении, что опасность развития ишемических изменений у пациентов с единст­ венной ВА не превышает таковую у больных с двухкоронарной системой кровообра­ щения в сердце. По мнению R. Anderson и A. Becker (1981), причиной неадекватной перфузии миокарда может являться рестриктивность единственного устья.

2. Сочетание единственной венечной артерии со свищами венечных артерий Сообщения о сочетании единственной ВА со свищами между ВА и камерами сердца единичны (P. Michaud et al., 1963, - правая ВА;

G. Hallman et al., 1965, - ле­ вая ВА).

В 1963 г. R. Murray и соавт. сообщили о двух случаях единственной ВА, соединя­ ющейся с правым желудочком (ПЖ). Первый их больной со свищом в ПЖ выжил по­ сле перевязки свища. Аналогичные наблюдения описали J. Ruddock (1943) и G. Anselmi и соавт. (1961). P. Michaud и соавт. (1963) описали три таких случая, в од­ ном из которых имелась единственная левая ВА.

В 1965 г. G. Hallman и соавт. обнаружили единственную левую ВА со свищом в ПЖ по данным ангиокардиографии. У больного успешно ликвидирован свищ между ЗМЖВ и ПЖ и, кроме того, для восстановления двухкоронарного кровообращения вшит дакроновый протез между аортой и правой ВА.

Один такой случай диагностирован нами (Г. Э. Фалъковский и И. И. Беришвили, 1979): 16-месячному больному со свищом между левой ВА и ПЖ произведено успеш­ ное прошивание свища под контролем ЭКГ.

Аномальная единственная ВА, отходящая от ЛА, нами будет описана отдельно, после описания случаев с аномальным отхождением левой ВА от ЛА.

3. Единственная венечная артерия, сочетающаяся с врожденными пороками сердца Известно, что сочетание единственной ВА с ВПС встречается значительно чаще, чем изолированная единственная ВА (J.Smith, 1950;

Z.Vlodaver et al., 1975;

A Neufeld and A. Schneeweiss, 1983). Сочетание аномальной единственной ВА с ВПС описано при АЛА и ИМЖП (Z.Vlodaver et al., 1975), тетраде Фалло (В.И. Бураков CKUU u др., 1990;

L. Parenzan et al., 1981;

J. Berry et al., 1988), изолированном стенозе легочной артерии (J. Anselmi et al., 1961).

Мы изучили одно сердце с аномальной единственной левой ВА, сочетающейся с изолированным стенозом ЛА, и два сердца с единственной левой ВА при ТФ. При ТФ в литературе описано всего 67 случаев сочетания с единственной ВА. Поскольку мор фологическии анализ всех описанных случаев свидетельствует о том, что единствен­ ная ВА при ТФ, как правило, пересекает ВОПЖ, это должно всегда учитываться при планировании операций в этой группе больных.

4. Аномальная единственная венечная артерия с аномальным межартериальным следованием основных ветвей ВА Единственная ВА и приравненные к ней ва­ рианты (с самостоятельным отхождением ВА от одного лицевого синуса аорты) могут сопровож­ даться следованием одного из венечно-артери альных стволов между аортой и ЛА. Эмбриоге нетически следование ВА между аортой и легоч­ ной артерией - результат аномального подсое­ динения перитрункального кольца (рис. 131) и, соответственно, все такие случаи - аномалии.

Межартериальное следование аномальной ветви левой венечной артерии (см. рис. 95) Случаи аномального отхождения левой ВА от 1-го аортального синуса описаны Р. Н. Яш вили (1963), М. Cheitlin и соавт. (1974), J. Sacks и соавт. (1977), D. Moodie и соавт.

(1980), М. Trivellato и соавт. (1980), J. Davis и соавт. (1984), A. Cohen и соавт. (1989).

Случаи аномального отхождения левой ВА от правой В А описаны R. Liberthson и соавт.

(1974), J. Sacks и соавт. (1977), D. Murphy и со­ авт. (1978), Т. Ishikawa и R. Brandt (1985), С. BarthnW. Roberts (1986). J. Mahowald и со­ авт. (1986), М. Phillips и соавт. (1986), A. Colon и соавт. (1989). A. Dollar и W. Roberts (1989) описали сердце, в котором ОВ, отходящая от правой ВА, имела ретроаортальный ход, а меж­ артериальное следование имела только ПМЖВ.

По данным ангиокардиографии, один со­ вершенно казуистический случай отхождения ПМЖВ от правой ВА с межартериальным хо­ дом ПМЖВ и самостоятельным отхождением Рис. 131. Механизм формирования ано­ ОВ от ЛА описан В. Chaitman и соавт. (1975).

мальных венечных артерий с межартери­ Случай этот, однако, не верифицирован мор­ альным следованием их основных ветвей.

фологически и его реальность, на наш взгляд, После сепарации артериальных отверстий пери маловероятна, поскольку ВА в описанном слу­ трункальное кольцо вклинивается сзади вперед (или спереди назад) над аортолегочной перегород­ чае пересекаются.

кой (стрелка), подсоединяясь к аорте в области Редчайшие случаи нормально отходящей дискордантного лицевого синуса аорты.

ОВ при аномальном отхождении ПМЖВ (от 1-го Детальное объяснение и обозначения см. на рис. 6.

лицевого синуса аорты), следующей между аортой и легочным стволом, описали Н. Baltaxe и D. Wixson (1977) (1 случай) и D. Kimbiris и соавт. (1978) (2 случая). Описываемые последние случаи не являются сердцами с единственной ВА.

Межартериальное следование аномальной правой венечной артерии (рис. 132) Отхождение правой ВА от левой с последующим межартериальным ходом первой описано Л. А. Девьятеровым и соавт. (1972), W. Roberts и соавт. (1982), P. Bloomfiled и соавт. (1983), S. Hussaini и соавт. (1983), R. Liberthson и соавт. (1983), J. Isner и со­ авт. (1984), С. Muus и В. McManus (1984), D. Barboeur и W. Roberts (1985), Ch. Barth и соавт. (1986), М. Yagita и соавт. (1986). В банке сердец НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН мы обнаружили одно такое сердце от больного, умершего после протезирова­ ния восходящей аорты и митрального клапана. Смерть больного с расслаиваю­ щей аневризмой восходящей аорты и митральным пороком была обусловлена острой сердечной недостаточностью, раз­ вившейся вследствие прошивания правой ВА, следовавшей между аортой и легоч­ ной артерией, и сдавления ОВ гематомой.

Отхождение правой ВА от 2-го лице­ вого синуса аорты с последующим ано­ пмжв мальным следованием между аортой и Рис. 132. Схема межартериального следова­ легочным стволом описано J. Jans и со­ ния правой венечной артерии (ПВА), отходя­ авт. (1978), W. Benge и соавт. (1980), щей от левой ВА.

R. Liberthson и соавт. (1982), R. Berdoff и соавт. (1983), J. Isner и соавт. (1984), R. Kucera и соавт. (1986), W. Roberts и соавт. (1986), С. Erol и соавт. (1987), D. Naidao и соавт. (1988). Три таких случая описали L. Blieden и соавт. (1989) и 25 - A. Kragel и W. Roberts (1988). Причем в случаях, описанных В. King и соавт. (1982) и A. Palomo и соавт. (1985), аномалия сопровождалась дополнительной вертикальной эктопией правой ВА выше 2-го лицевого синуса аорты.

Редкие случаи аномальной правой ВА, отходящей от 2-го лицевого синуса аорты, дающей ПМЖВ при нормальном отхождении ОВ, описаны Л. А. Девьятеровым и со­ авт. (1972), С. Longenecker и соавт. (1961) и T.-S. Chan (1978).

При всем многообразии вариантов частота аномалии не превышает 0,26-0,6% (N. White and J. Edwards, 1948;

R.Alexander and G. Griffith, 1956;

B. Chaitman et al., 1976;

D. Kimbiris et al, 1978).

M. Nakazawa и соавт. (1988) описали редкий вариант отхождения ВА с аномаль­ ным отхождением ПМЖВ от 2-го лицевого синуса аорты, располагающейся далее между аортой и легочным стволом (при транспозиции аорты и легочной артерии). При этом правая ВА и ОВ левой ВА отходили отдельным самостоятельным устьем из того же аортального синуса.

Отхождение левой или правой ВА, или их основных ветвей от несоответствующего (неконкордантного или дискордантного) лицевого синуса аорты и дальнейшее следова­ ние аномальной ВА между артериальными стволами чаще всего представляет собой единственную ВА, но в отличие от простых случаев с единственной ВА, где нарушение заключается только в отсутствии устья ВА в одном из лицевых синусов аорты, анали ! В случаях, описанных Л. А. Девьятеровым и соавт., аномалии ВА сочетались с тетрадой Фалло.

зируемые здесь наблюдения представляют собой несомненный клинический интерес.

В литературе имеется уже более 90 наблюдений следования ВА между аортой и ле­ гочным стволом, причем в 48 случаях это касается левой ВА и в 42 - правой. Как следу­ ет из данных литературы, независимо от того, правая ли ВА имеет такой аномальный ход (C.Barth et al., 1986;

J.Mahowald et al., 1986;

M.Phillips et al., 1986) или левая (W. Benge et al., 1980;

R. Hanzlick and R. Stivers, 1983;

J. Isner et al, 1984;

J. Mahowald et al., 1986), указанный ход ВА чреват возникновением серьезных ишемических измене­ ний в сердце или даже внезапной смертью (R.Virmani et al., 1984;

О. Topaz and J. Edwards, 1985). Чаще такие осложнения возникают уже в молодом возрасте и значи­ тельно чаще, если это касается левой ВА. Так, по сводным данным литературы, приве­ денным A. Cohen и соавт. (1989), серьезные и фатальные осложнения при аномальном ходе и следовании левой ВА наблюдаются почти в 80% случаев, в то время как при сим­ метричной аномалии правой ВА это происходит не чаще чем в 20% случаев.

Причину ухудшения перфузии миокарда в таких случаях большинство авторов объясняют сдавлением аномальной ВА с ростом аорты и легочной артерии. По-види­ мому, одной из причин ишемических изменений в сердце является тангенциальное от хождение устья аномальной ВА (J. Sacks et al., 1977;

R. Virmani et al., 1984;

J. Lea et al, 1986;

J. Mahowald et al., 1986;

D. Menke et al., 1986;

J. Partridge et al, 1986). Косое отхождение ВА относительно стенки аорты сильно уменьшает кровоток по ней.

Первое описание смерти молодого атлета, обусловленной аномальным следованием левой ВА, датируется 1962 г. (E.Jokl et al.). В 1974 г. М. Cheitlin и соавт. описали ин­ фаркт миокарда, развившийся у 14-летнего мальчика, у которого левая ВА следовала между аортой и легочной артерией. Позднее P. Bloomfield и соавт. (1983) и A. Cohen и соавт. (1989) продемонстрировали значительное улучшение состояния и исчезновение симптомов после реваскуляризации миокарда путем аортокоронарного шунтирования у больных с аномальным следованием (между аортой и легочным стволом) правой и ле­ вой ВА. В 1980 г. D. Moodie и соавт. в этих целях наложили больному с аномальным следованием левой ВА маммарно-коронарный анастомоз. Согласно материалам, приве­ денным A. Cohen и соавт. (1989), использование внутренней грудной артерии эффек­ тивно для шунтирования правой ВА. Шунтирование же ПМЖВ при аномальном следо­ вании левой ВА не позволяет однозначно говорить о достаточности кровотока через ОВ.

Возможно, в этих случаях было бы целесообразно реваскуляризировать обе ВА (и ОВ, и ПМЖВ) с использованием обеих внутренних грудных артерий по методу Н. Suma и со­ авт. (1989), предложенному для случаев с кальцинозом восходящей аорты, затрудняю­ щим наложение проксимальных анастомозов при шунтировании ВА.

5. Интрамуральное отхождение венечных артерий Иногда тангенциальный ход ВА вовлекает последнюю в стенку аорты. Такое отхож­ дение венечных артерий при ТАЛА описано A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983, 1986). Об интрамуральном (пристеночном аортальном) отхождении ВА при тетраде Фалло сообщили С. Howell и соавт. (1990). Аномалия имеет хирургическое значение в свете все возрастающей частоты сообщений о ре локации В А при ТАЛА по Jatene.

6. Эктопия венечных артерий Среди различных вариантов «транслокаций» ВА особое место занимают эктопии устьев ВА (рис. 133, 134). В норме, как известно, ВА отходят приблизительно по сред­ ней линии между комиссурами. Уровень отхождения ВА, однако, не всегда иденти­ чен: хотя в большинстве случаев устья обеих ВА располагаются в синусной части (лу­ ковице) восходящей аорты, тотчас ниже линии синотубулярного соединения (W.McAlpine, 1975;

Z.Vlodauer et al., 1975;

C.Planche, 1976;

A.Becker, 1981;

Рис. 134. Эктопическое отхождение (стрелка) Рис. 133. Эктопическое отхождение правой венечной артерии (ПВА) выше правого (стрелка) правой венечной артерии (ПВА).

(П) коронарного синуса аорты (А). Поперечный Внешний вид сердца и венечных артерий.

срез сердца через левый желудочек (ЛЖ) и аор­ ПМЖВ - передняя межжелудочковая ветвь.

ту. Вид на переднеправую стенку аорты и ЛЖ.

ЛА — легочная артерия, ПП — правое предсердие, ЛВА левая венечная артерия, 3 - задний некоронарный синус аорты.

R.Anderson and A. Becker, 1983;

A. Gittenberger-de Groot et al„ 1983), в литературе при­ ведено достаточно примеров эктопии устьев ВА. R. Alexander и G. Griffith (1956) на наблюдений описали пять случаев приподнятости устья ПВА, три - ЛВА и два слу­ чая - устьев обеих ВА. В 1928 г. В. Adachi и в 1966 г. Gonsales Angullo и соавт. описа­ ли отхождение устьев ПВА на 15 мм выше синотубулярного соединения, a D. Spring и F. Thomson (1973) описали случай с единственной ВА, устье которой отходило на 25 мм выше межзаслоночной комиссуры. Частота эктопического высокого отхожде ния устьев ВА на большом материале проанализирована Л. С. Сперанским (1966) и О. О. Кущем (1970) и, как показали исследования, устья ВА оказываются часто сме­ щенными по отношению к свободному краю полулунных заслонок. Приподнятость ус­ тьев ВА может иметь клинические последствия даже в нормальном сердце, поскольку не будучи прикрытой полулунной заслонкой аномалия способствует развитию склеро­ тического процесса под влиянием турбулентного кровотока (А. В. Смольянников и Т.А. Наддачина, 1964;

В. В. Кованое и Т. И.Аникина, 1974).

К. Anderson и соавт. (1978) описали высокое отхождение ПВА, захваченной в шов при наложении аортолегочного анастомоза, представляющего собой часть процедуры Damus-Kage-Stansel.

И. И. Беришвили и В. А. Гарибян (1979) и И. И. Беришвили и соавт. (1980) так­ же описали высокое отхождение ПВА при ТФ, создавшее определенные трудности при наложении аортолегочного анастомоза по Кули. Высокое отхождение В А мы, кроме того, наблюдали в нормальных сердцах и в сердцах с ОАЛА ПЖ и ТАЛА.

A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983) имеют пять наблюдений эктопического от хождения ПВА при ТАЛА. В этих случаях кроме приподнятости устья ПВА выше ли­ нии синотубулярного соединения отмечалось их эксцентрическое расположение. Эк­ топическое эксцентрическое отхождение устьев ВА при ТАЛА проанализировано в ра­ ботах К. Anderson и соавт. (1978), М. Yacoub и R. Radley-Smith (1978), D. Goor и со­ авт. (1982) и A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983) - этот тип дистопии венечных ар­ терий может лимитировать показания к артериальной коррекции порока.

Гл а в а Аномальное отхождение венечных артерий от легочной артерии Аномалии отхождения венечных артерий (ВА) от легочной артерии (JIA) представ­ ляют собой редкую, но анатомически вариабельную группу врожденных пороков раз­ вития ВА (Ф.З.Абдуллаев, 1987;

R.Tiraboschi et al., 1980;

U. Boning et al., 1983;

E. Goldblatt et al., 1984;

P. Depelchin et al., 1985;

Д. Сабистон, Дж. Лоу, 1987;

A. Bogers et al., 1988;

U. Saueret al., 1989). Суммарная частота этой группы составляет около 1% от всех ВПС (В. В.Алекси-Месхишвили и Л.Р.Плотникова, 1974;

R.Alexander and G. Griffith, 1956;

J. Ogden, 1970;

R. Donaldson et al., 1983;

S. Heifeltz et al, 1986). От ЛА могут брать начало практически все крупные эпикардиальные ветви ВА: правая, ле­ вая, обе ВА, ПМЖВ, ОВ, конусная артерия.

Среди них аномальное отхождение левой В А от Л А встречается наиболее часто, со­ ставляя более 90% всех наблюдавшихся пороков ВА (Ю. С. Петросян и И. И. Беришви ли, 1979;

Ф. З.Абдуллаев и др., 1988;

J. Choh et al, 1980;

D. King et al, 1985). Оно встре­ чается в среднем в 0,2-0,46% случаев среди всех ВПС (Ф. З.Абдуллаев, 1987;

J. Keith et al, 1959;

P.Alstrup et al., 1978;

D. Moodie et al, 1980;

D. King et al., 1985).

Другие варианты комплекса встречаются значительно реже.

В литературе имеется более 500 сообщений о случаях аномального отхождения левой ВА от ЛА. Порок может сочетаться с другими аномалиями сердечно-сосудис­ той системы, но чаще бывает изолированным. По данным литературы, 80-90% боль­ ных с этим пороком умирают уже на первом году жизни (Н. Wesselhoeft et al., 1968;

Н. Gutgesell et al., 1980;

Т. Vesterlund et al., 1985;

M. Guikahue et al., 1988;

R. Tiraboschi et al., 1988). Среди переживших этот возраст вероятность внезапной смерти от при­ ступа стенокардии или нарушений ритма также составляет 90% (С. Wilson et al., 1979;

R. Kerwin et al, 1985;

R. Kryne et al, 1989;

A. Bogers et al., 1988). Из сказанного понятно, что порок имеет исключительно неблагоприятный прогноз, чем, по-видимо­ му, следует объяснить повышенный интерес к нему, в том числе и среди отечествен­ ных исследователей.

Первый этап накопления знаний о пороке характеризовался описанием единич­ ных наблюдений (Д.Н.Выропаев, 1928;

Б.Д. Тварьянович и др., 1951;

Н.А.Михеев и А.Ф.Грибовод, 1961;

Т.А.Наддачина, 1961;

Т.В.Полозова и С.П.Астраханцева, 1966;

Н. В. Путов и Д. И. Посевина, 1970;

Ю. С. Петросян и др., 1974). Затем появи­ лись первые обзорные сообщения (В.В.Алекси-Месхишвили и Л.Р.Плотникова, 1974) и первые работы, обобщающие вопросы клиники, диагностики и хирургическо­ го лечения порока (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979;

Г. Э. Фалъковский и др., 1980). Успехи в изучении порока были связаны в основном с улучшением понимания патофизиологии и клинических проявлений порока (Ю. С. Петросян и И. И. Бериш­ вили, 1979;

Ю. С. Петросян и др., 1990;

A.LaPorta et al, 1979;

J. Choh et al, 1980;

KHurwitz et al, 1980;

G.Mintz et al, 1983;

R.Kerwin et al., 1985;

S.Menahem and A.Venables, 1987;

A.Marquet et al., 1989). Совершенствование вопросов диагностики (S.Jureidini et al., 1987;

E.Henry et al., 1989;

J.Monterroso et al., 1989;

N.Sreeram et al., 1989) и прогресс хирургических методов лечения порока (В. И. Бураковский и др., 1990;

Л.А.Бокерия и др., 1997;

В.П.Подзолков и др., 1997;

E.Arciniegas et al., 1980;

М. Guikahue et al., 1987;

A. Marquet et al., 1989;

M. Papa et al., 1990) плохо согласуют­ ся с недостаточным изучением анатомического субстрата патологии. К сожалению, до настоящего времени не был понятен механизм формирования аномалии. Для устране­ ния существующего диссонанса необходимы дальнейшие углубленные исследования морфологических особенностей порока.

Отхождение правой ВА от ЛА встречается только в 0,003% случаев по данным ко­ ронарной артериографии (R. Hobbs et al., 1981). На рассматриваемый период описано только 40 случаев аномалии (Ф.З.Абдуллаев, 1987;

J.Coe et al., 1982;

L.Gerlis et al., 1990). В отличие от аномального отхождения левой ВА порок часто сочетается с дру­ гими ВПС. Обращает на себя внимание высокая частота сочетания с дефектом аорто легочной перегородки и двухстворчатым клапаном аорты (Ф. Р. Рагимов и А. С. Шары кин, 1982;

Ф.З.Абдуллаев, 1987;

G.Rowe and W.Young, 1960;

A.Morrow et al., 1962;

A.Cornoetal.,1988).

Аномальное отхождение правой ВА от ЛА, равно как и отхождение ПМЖВ, ОВ или конусной артерии от Л А, обычно не ведет к тяжелым нарушениям гемодинамики.

Напротив, прогноз больных с отхождением обеих В А от Л А неблагоприятен. При от­ сутствии сопутствующих ВПС больные с данным вариантом отхождения ВА умирают уже на 1-2 неделе жизни.

При редкости указанных вариантов понятно, что в отечественной литературе ма­ териалы по ним представлены единичными сообщениями (А. С. Шарыкин и В. А. Гари бян, 1980;

В. И. Бураковский и др., 1981,1982;

Ф. З.Абдуллаев, 1987). Ни в отечествен­ ной, ни в зарубежной литературе мы не встретили работ, полно освещающих вопросы анатомии ВА и желудочкового комплекса при аномальном отхождении ВА от ЛА.

Здесь, по-видимому, следует идти по пути дальнейшего накопления и последующего обобщения материала.

1. Аномальное отхождение левой венечной артерии от легочной артерии Аномальное отхождение левой ВА от ЛА - врожденный порок сердца, уже в ран­ нем возрасте представляющий собой серьезную угрозу здоровью больных и сопровож­ дающийся высокой смертностью. Без хирургического лечения около 90% больных по­ гибают в первые месяцы жизни (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979;

Г. Э. Фаль ковский и др., 1980;

Н. Wesselhoeft et al., 1968;

E.Arciniegas et al., 1980;

H. Gutgesell et al., 1980;

T.Vesterlund et al, 1985;

M. Guikahue et al, 1988;

R. Tiraboshi et al, 1988;

KHurwitz et al, 1989).

Среди больных, перенесших этот возраст, также часты случаи так называемой внезапной смерти в результате ишемических повреждений миокарда и аритмий (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979;

J. Bagger et al., 1985;

R. Kerwin et al., 1985).

Единственной возможностью улучшения перфузии миокарда и стабилизации состоя­ ния больных при данном пороке является хирургическое лечение. Определение хи­ рургической тактики и целесообразности выполнения операции у этих больных пред­ полагает понимание анатомических нарушений, определяющих выживаемость боль­ ных. К сожалению, в доступной литературе мы не нашли материалов, освещающих со­ стояние желудочкового комплекса, артериальных и атриовентрикулярных клапанов, а также детальное описание анатомии ВА при данном пороке.

Существующие по этому вопросу данные, как правило, ограничены описанием межкоронарных анастомозов (Ф. З.Абдуллаев и др., 1988;

N. Wright et al. 1970;

A. La Porta et al., 1979), состоянием левого желудочка и констатацией анатомических по­ вреждений миокарда и структур левого желудочка, определяющих его насосную функцию (Ф. З.Абдуллаев и др., 1988;

М. Turina et al., 1974;

J.Askenazi and A. Nadas, 1975;

R. Flemma et al, 1975;

P. Vouhe et al., 1987;

A. Bogers et al., 1988).

Непонятен и эмбриогенез аномалии. Существующие теории эмбриогенеза ВА (A.Abricossoff, 1911;

Н. Hackensellner, 1955) несостоятельны в объяснении эмбриоге­ неза аномального отхождения левой ВА от ЛА. В связи с этим приводим анализ собст­ венных наблюдений 12 сердец с аномальным отхождением левой ВА от Л А, материалы морфологического и морфометрического исследования которых, на наш взгляд, могут пролить свет на некоторые вопросы, не имеющие должного освещения в литературе.

Нами изучено 12 сердец больных с аномальным отхождением левой ВА от ЛА, умерших в возрасте от 4,5 мес до 39 лет. 10 из этих сердец были от детей, умерших в возрасте до двух лет (И. И. Беришвили и др., 1998).

Желудочковый комплекс Межжелудочковая перегородка В норме, как известно, передняя и задняя межжелудочковые перегородки образу­ ют тупой угол, равный 137° (±8,6° ±0,9°) (рис. 135,А). При аномальном отхождении ле­ вой ВА от ЛА этот угол в среднем составил 97° (±7,6° ±1,1°) (рис. 135,Б). Приведенные данные свидетельствуют о том, что в сердцах с аномальным отхождением левой ВА о ЛА нарушена нормальная пространственная ориентация передней и задней межжелу­ дочковых перегородок (рис. 135).

Рис. 135. Пространственные взаимоотношения передней (ось OY) и задней (ось ОХ) межжелу­ дочковых перегородок в норме (А) и при аномальном отхождении левой венечной артерии от легочной артерии (Б). Поперечный срез сердца ниже атриовентрикулярных клапанов. Ввер­ ху - препараты сердца, внизу - схемы к ним.

В схематической сноске к пороку показаны изменения в ориентации перегородок (стрелки), приводящие к изменению объемных характеристик правого (ПЖ) и левого (ЛЖ) желудочков.

Крупными стрелками на схемах показан выводной отдел ЛЖ.

Правый и левый желудочки Морфологически передняя и задняя межжелудочковые перегородки при аномаль­ ном отхождении левой ВА от ЛА сформированы. Однако задняя межжелудочковая пе­ регородка сдвинута в сторону полости правого желудочка, а передняя перегородка смещена вперед. В результате этого полость правого желудочка уменьшается и в при­ точном, и в выводном отделах. Уменьшение объема правого желудочка за счет эквива­ лентного увеличения объема левого желудочка, вследствие смещения перегородок, определяет так называемую доминантность левого желудочка. В литературе достаточ­ но широко рассматриваются вопросы дилатации левого желудочка при аномальном отхождении левой ВА от ЛА. Материалов же, характеризующих состояние правого желудочка в доступной литературе мы не нашли. По-видимому, приведенные матери­ алы свидетельствуют не о гипоплазии правого желудочка и не о дилатации левого же­ лудочка. В данном случае правильнее было бы говорить о доминантности одного (лево­ го) и недоминантности другого (правого) желудочка, поскольку изменение объема по­ лостей желудочкового комплекса в сердцах с аномальным отхождением левой ВА от ЛА обусловлено исходным нарушением ориентации перегородок сердца.

Существование недоминантного правого желудочка во всех случаях определяется и при наружном осмотре сердца, при детальном изучении топографии ВА, определяю­ щих ориентацию передней и задней межжелудочковых перегородок (рис. 136).

Рис. 136. Изменение объемных характеристик правого (ПЖ) и левого (ЛЖ) желудочков при аномальном отхождении левой венечной артерии от легочной артерии.

Общий вид сердца спереди (А) и сзади (Б).

Атриовентрикулярные и артериальные клапаны В результате доминантности левого желудочка и сдвига задней перегородки изме­ няется количественное взаимоотношение атриовентрикулярных клапанов (Ф. 3. Аб дуллаев, 1987). Атриовентрикулярные клапаны сформированы правильно. С качест­ венных позиций нормально сформирована и задняя межжелудочковая перегородка:

она содержит синусную и трабекулярную части. Однако вследствие правого смещения задней межжелудочковой перегородки (рис. 137) резко сужается проходимость право­ го атриовентрикулярного отверстия за счет эквивалентного увеличения левого.

Как показали наши исследования, изменение конфигурации межжелудочковой перегородки обусловливает передний (по сравнению с нормой) сдвиг обоих артериаль Рис. 137. Вид на основание сердца в норме (А) и при аномальном отхождении левой ВА от ле­ гочной артерии (Б).

А - устья венечных артерий, отходящих от аорты (А), показаны малыми стрелками, положение задней межжелудоч­ ковой перегородки — большими. Б - устья правой венечной артерии, отходящей от аорты и левой венечной артерии, отходящей от легочной артерии, показаны малыми стрелками. Светлой крупной стрелкой показано смещение задней межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка (ПЖ).

ных клапанов (см. рис. 137), причем аортальный клапан по отношению к клапану ЛА располагается более кзади, чем в норме (рис. 138, ось а-а).

Плоскость аортального клапана по отношению к оси межжелудочковой перегород­ ки в сердцах с аномальным отхождением левой ВА от ЛА расположена несколько на­ клонно, угол между ними составляет 71" (±5,4° ±0,7°).

По отношению к центральной оси сердца центральная ось аортального клапана ориентирована вправо и кзади. Плоскость клапана ЛА практически перпендикулярна оси межжелудочковой перегородки - угол между ними составляет 85° (±4,2° ±0,4°), по­ этому центральная ось легочного клапана практически горизонтальна. Угол, образо Рис. 138. Пространственные взаимоотношения артери­ альных клапанов (ось а-а) устьев венечных артерий (ось с-с) и конусной перегородки (ось у-у) (в сопоставлении с перпендикуляром (ось х~х) к линии, проведенной по заднему краю атриовентрикулярных клапанов) в норме и при аномальном отхождении левой ВА (АО ЛВА) от ле­ гочной артерии (в зависимости от синуса легочной арте­ рии, от которого отходит венечная артерия).

При аномальном отхождении левой ВА от легочной артерии стрелкой показана ротация конуса (ось а-а) кзади.

ПВА - правая венечная артерия, ОВ и ПМЖВ - огибающая и передняя межжелудочковая ветви левой ВА, КА - конусная артерия.

ванный центральными осями аортального и легочного кла­ панов, составляет 156° (±7,1° ±0,6°) и свидетельствует о том, что они ориентированы под уг­ лом друг к другу.

Однако одно только взаимо­ отношение центральных осей артериальных клапанов не пол­ ностью отражает их пространст­ венные взаимоотношения. Вви­ ду перекрута (twist - англ.) их плоскостей относительно друг друга при аномальном отхожде нии левой ВА от ЛА клапан аор­ ты смотрит вперед, а клапан ле­ гочного ствола - назад.

Как уже отмечалось выше, пространственная ориентация межжелудочковых перегородок в сердцах с аномальным отхож дением левой ВА от ЛА наруше­ на. В результате этого, в отли­ чие от нормальных сердец, в ко­ торых аортальный клапан ори­ ентирован косо по отношению к левому желудочку, в сердцах с аномальным отхождением ле­ Рис. 139. Схема формирования аномального отхождения вой ВА от ЛА он отходит прак­ левой венечной артерии от легочной артерии (В).

тически горизонтально.

Пояснения к фрагментам А и Б схемы см. в подписи к рис. 7. Полное Плоскость же легочного объяснение см. в тексте.

клапана перекручена кзади и В - звездочками ограничен задний фрагмент перитрункального коль­ по отношению к выводному от­ ца, располагающийся ниже заднего приподнятого (показано толстой делу правого желудочка, и по темной стрелкой) края аорты. Показан перекрут плоскости клапана ле­ гочной артерии (ЛА) кзади. Передний его край приподнят резко кверху отношению к аортальному кла­ (маленькая стрелка), задний, наоборот, - опущен (стрелки). В резуль­ пану. В результате этих прост­ тате этого область заднего лицевого синуса ЛА тесно соприкасается с перитрункальным кольцом. ранственных изменений в ори­ ентации артериальных клапа­ нов изменяется и их отношение к перитрункальному кольцу. С ретробульбарным фраг­ ментом перитрункального кольца сближается плоскость клапана ЛА (рис. 139).

Венечные артерии В норме ВА отходят от лицевых синусов аорты. Крупные венечно-артериальные стволы не перекрещивают друг друга и отходят под тупым углом друг к другу, не ком­ прометируя венечный кровоток.

В норме правая ВА отходит от 1-го лицевого синуса аорты и следует далее вдоль правой атриовентрикулярной борозды. Левая ВА отходит от 2-го лицевого синуса аор­ ты и, делясь на уровне заднего лицевого синуса легочного клапана, следует далее в ви­ де двух основных ветвей: огибающей и передней межжелудочковой (рис. 140).

Огибающая артерия следует в левой атриовентрикулярной борозде, а передняя межжелудочковая - в передней межжелудочковой борозде.

При большой вариабельности близости следования ствола и ветвей левой ВА сбоку (слева) и сзади от легочного клапана общим для всех сердец является то, что левая ВА и далее ПМЖВ в норме окружают легочный клапан сзади и сбоку (слева) (рис. 141).

Рис. 140. Коррозионный препарат. Нормальное сердце.

Для визуализации взаимоотношений между левой венечной артерией (ЛВА) и легочной артерией легочный ствол выше клапанов легочной арте­ рии удален.

ЛВА, отходящая от 2-го (2) лицевого синуса аорты (А), огибает сзади ле­ гочную артерию и делится на огибающую и переднюю межжелудочковую (ПМЖВ) ветви. Последняя далее следует вдоль одноименной борозды.

ПЖ и ЛЖ - правый и левый желудочки, УЛП - ушко левого предсердия Легочный клапан окружен сегментом перитрункального кольца на протяжении 2/ заднего лицевого и половины нелицевого синусов (см. рис. 141,А).

При аномальном отхождении левой ВА от ЛА правая ВА, как и в норме, отходит от 1-го лицевого синуса аорты, левая же - от ЛА (рис. 142), причем в 10 (83,3%) наших наблюдениях она отходила от заднего лицевого синуса ЛА, в одном - от нелицевого и в одном - от нелицевого и заднего лицевого одновременно (см. рис. 138). Во всех слу­ чаях наблюдали правильное следование и периферическое распределение правой ВА.

Во всех 12 наблюдениях она была резко расширена и извита.

В отличие от нормальных сердец при аномальном отхождении левой ВА от ЛА ле­ вая ВА и ее магистральные ветви не окружают клапан ЛА. Ретробульбарный сегмент перитрункального кольца при данной аномалии отсутствует (адсорбирован). Тотчас после отхождения от заднего (чаще всего) лицевого синуса ЛА левая ВА делится на Рис. 141. Схема взаимоотношения между аортой (А), легочной артерией (ЛА) и левой венечной артерией (ЛВА) в норме (А) и при аномальном отхождении ЛВА от ЛА (Б).

В норме (А) ЛВА и передняя межжелудочковая ветвь (ПМЖВ) окружают легочный клапан (в пределах задне­ го лицевого (3) и нелицевого (Н) синусов - фрагмент БА ограничен треугольными стрелками). При аномальном отхождении ЛВА от ЛА (Б) ствол ЛВА очень короток или вовсе отсутствует (треугольная стрелка). Отходя ча­ ще всего от заднего лицевого синуса ЛА, ЛВА тотчас де­ лится на огибающую ветвь (ОВ) и ПМЖВ.

В — кровоток по ОВ после «лигации» ЛВА. (1) - при пе­ ревязке ПМЖВ (вместо ЛВА) в ОВ поступает кровь из ЛА. (2) - при низкой перевязке ЛВА кровоток из ПМЖВ в ОВ резко ограничен. При высокой перевязке (3) или закрытии устья ЛВА из ЛА (4) кровоток по ОВ (ретроградный - из ПМЖВ) улучшается.

1 и 2 - 1-й и 2-й лицевые синусы аорты, П и 3 - перед­ ний и задний лицевые синусы легочной артерии, Н нелицевые синусы аорты и легочной артерии, ПВА правая венечная артерия, ЛС - легочный ствол, ЗКЛ заслонка клапана, Л - лигатура, Зп - заплата.

ветви: ОВ и ПМЖВ (см. рис. 138 и 141). Ствол левой ВА практически не имеет протяженности. Дальнейшее следование и периферическое распределение левой ВА не отличались от нормы. Указанные анатомические особенности, на наш взгляд, имеют важное клиничес­ кое и хирургическое значение, не нашедшее должного трактования в литературе.

Как известно, гемодинамически перфузия бассей­ на передней межжелудочковой перегородки (через вет­ ви правой В А) страдает редко. Как следует из данных литературы, в большинстве случаев аномального от хождения левой ВА от ЛА отмечается ухудшение кро­ воснабжения бассейна ОВ - определяется ишемия пе реднебоковой стенки левого желудочка. Это обусловле­ но шунтированием крови, поступающей через колла терали в ПМЖВ, в ЛА (D. Sabiston et al., 1960;

А. Вайе et al., 1967;

М. Turina et al, 1974;

J. Bagger et ah, 1985), вследствие низкого давления в последней. Следова­ Рис. 142. Препарат сердца с тельно, проблема недостаточности перфузии миокарда аномальным отхождением ле­ при аномальном отхождении левой ВА от ЛА представ­ вой венечной артерии (JIBA) от ляет собой не столько проблему перфузии по левой ВА, легочной артерии (ЛА).

сколько проблему кровотока в бассейн огибающей Зонд из легочного ствола проведен в ветви (см. рис. 141). В 11 случаях выявлен правый тип ЛВА и далее в ПМЖВ (стрелка). А доминантности кровоснабжения сердца и в одном аорта.

сбалансированный, что, на наш взгляд, очень важно в прогностическом плане, поскольку свидетельствует об ограниченности бассейна кро­ воснабжения ОВ при аномальном отхождении левой ВА от ЛА.

Коллатеральные сосуды Степень выраженности межкоронарных коллатералей между правой и левой ВА оце­ нивали по уровню перетоков по прижизненным коронарограммам и визуально по секци­ онным данным. Несмотря на то что перетоки определялись от конусной артерии, ветви острого края, задней межжелудочковой ветви правой ВА (см. рис. 83) и, по данным коро нарографии, через септальные коллатерали, эффективный коллатеральный кровоток при аномальном отхождении левой ВА от ЛА, как правило, обусловлен анастомозами не­ посредственно между ветвями правой ВА (конусной, ветви острого края) и ПМЖВ.

За исключением одного случая заполнение ОВ было ретроградным через ПМЖВ.

Только в одном случае при секционной наливке ВА можно было констатировать пря­ мой анастомоз между правой ВА и заднебоковой ветвью ОВ левой ВА.

Указанные данные свидетельствуют о том, что при аномальном отхождении левой ВА от ЛА заполнение ОВ практически всегда осуществляется ретроградным путем че­ рез ПМЖВ.

Обсуждение Аномальное отхождение левой ВА от ЛА - редкий врожденный порок сердца (J. Choh et al., 1980;

R. Caldwell et al., 1983), на долю которого приходится 0,25-0,45% всех ВПС (Ф.З.Абдуллаев и др., 1988;

P.Alstrup et al, 1978;

D.King et al., 1985). По данным J. Keith и соавт. (1959), J. Ogden (1970) и D. Moodie и соавт. (1980), порок встречается у 1 из 300 тыс. живых новорожденных.

Аномалия впервые описана М. Abbott (1908) у 60-летней женщины, умершей вне­ запно, и в современной литературе больше известна как «синдром Бланда-Уайта-Гар ланда», названная так в честь авторов, описавших классические клинические и элек­ трокардиологические признаки порока (Е. Bland et al., 1933).

Как известно, в основе нарушений гемодинамики при аномальном отхождении ле­ вой ВА от ЛА лежит дефицит перфузии по системе левой ВА, обусловливающий разви­ тие ишемического повреждения миокарда. Кроме того, у некоторых больных развивает­ ся аневризма левого желудочка или митральная недостаточность, обусловленная пост­ инфарктной дисфункцией папиллярных мышц и дилатацией фиброзного кольца мит­ рального клапана (Г. Э. Фальковский и др., 1980;

Ф. З.Абдуллаев и др., 1988;

В. И. Бура ковский и др., 1989;

Ю.С.Петросян и др., 1990;

S.Almeida de Oliveira et al., 1977;

F.Laborde et al., 1981;

P. Vouhe et al, 1987;

R. Kryne et al, 1989;

A. Smith et al., 1989).

Прогноз аномалии крайне неблагоприятный. Без хирургического лечения первый год жизни переживают только больные с хорошо развитой сетью коллатеральных со­ судов. В литературе описано только 78 случаев, когда больные доживали до взрослого возраста (Л. А. Бокерия и др., 1997;

F. Jhekbawa et al., 1976;

D. Moodie et al., 1983).

В свете все возрастающих возможностей хирургической коррекции большинства ВПС у детей, начиная практически с возраста новорожденности, слабая изученность механизмов формирования ВА и недостаточная освещенность анатомии ВА представ­ ляются полным анахронизмом. Сказанное не в последнюю очередь относится к ано­ мальному отхождению левой ВА от ЛА, где крайне недостаточное освещение указан­ ных вопросов несовместимо с неблагоприятным прогнозом аномалии.

В связи с этим нам представляется логичным коротко остановиться на данных, проливающих свет на эмбриогенез и анатомию порока, и связанных с ними некоторых хирургических аспектах.

Эмбриогенез аномального отхождения левой ВА от ЛА, равно, как и нормальное от хождение В А от аортальных синусов, до настоящего времени был непонятным и оста­ вался предметом дискуссии (W.McAlpine, 1975;

E.Aikawa and J.Kawano, 1982;

С. Heintzberger, 1983;

A. Bogers et al., 1988;

V. Sans-Coma et al., 1988). До последнего вре­ мени отхождение левой ВА от ЛА объясняли по А. Абрикосову (1911), согласно которо­ му при неправильном разделении общего артериального ствола левая ВА может отхо­ дить от синусов ЛА (см. рис. 4,А) (Ю.С.Петросян и И.И.Беришвили, 1979;

T.Chan, 1978). Теория эта не отвечает на вопрос, в каких случаях происходит правильное и в каких - неправильное разделение общего артериального ствола. Кроме того, аорта и ЛА при данном пороке разделены правильно. Несостоятельность теории Абрикосова подтверждена и сроками появления ВА, которые, как известно, соединяются с магист­ ральными артериями уже после разделения общего артериального отверстия. Несосто­ ятельна в этом плане и теория Н. Hackensellner (1955) (см. рис. 4,Б), согласно которой зачатки ВА образуются во всех шести синусах артериальных клапанов. Эта теория не может объяснить, почему при аномальном отхождении левой ВА от ЛА сохраняется за­ чаток именно в ЛА. Кроме того, сейчас уже доказано: венечно-артериальные зачатки не появляются ни в аорте, ни в ЛА. Наоборот, готовое венечно-артериальное сплетение прорастает в артерии снаружи вовнутрь (М. Bartelings et al., 1988).

Ранее полагали, что полулунные клапаны формируются в одной плоскости (L. Van Mierop, 1979;

G.Anselmi et al., 1981;

R. Thompson et al., 1983). Как свидетельствуют данные A. Gittenberger-de Groot (1986) и М. Bartelings (1990), артериальные клапаны формируются под углом друг к другу. Причем формирование артериальных заслонок не зависит от септации артериального отверстия (S.Rammos et al., 1989;

A. Bogers 1983). Не зависит от септации артериального отверстия и формирование устьев ВА, поскольку к моменту пенетрации аортальной стенки венечно-артериальным сплете­ нием септация артериальных отверстий, как правило, завершена (A. Bogers et al., 1988). От чего же зависит нормальное формирование ВА в лицевых синусах аорты?

Каковы механизмы аномального формирования ВА в синусах ЛА? В доступной лите­ ратуре ответа на эти вопросы нет. Более того, авторы публикаций единодушны во мне­ нии, что существующие теории эмбриогенеза ВА в норме и в сердцах с аномальным от хождением ВА от ЛА несостоятельны.

Поэтому представляется небезынтересным привести некоторые данные, ранее не использованные в качестве аргументов для объяснения этих процессов, но имеющие, на наш взгляд, первостепенное значение именно для понимания нарушений, наблюда­ ющихся в сердцах с аномальным отхождением ВА от ЛА.

Согласно материалам, приведенным в третьей главе «Тезиса» М. Bartelings (1990), позиция артериальных клапанов в эмбриональном и дефинитивном сердцах сходна.

Сходна, но не идентична. Сходство заключается в наклоне плоскости аортального кла­ пана относительно легочного и межжелудочковой перегородки. Отсутствие же иден­ тичности, как следует из разъяснений A. Gittenberger-de Groot (1991 г., персональное сообщение), обусловлено тем, что по мере окончательного формирования сердца отме­ чаются некоторое приподнятие плоскости аортального клапана относительно исходной эмбриональной позиции и уменьшение исходного угла, образованного плоскостью по­ следнего с плоскостями легочного клапана и межжелудочковой перегородки. О накло­ не плоскости аортального клапана свидетельствуют материалы исследований и других авторов. Так, по данным И. Б. Кузьминой и соавт. (1990), основанных на морфометри ческих исследованиях слепков сердца, плоскость аортального клапана наклонена отно­ сительно оси межжелудочковой перегородки. По данным левой вентрикулографии, проанализированным М. Н. Махкамовой (1986), нормальная ориентация клапана аор­ ты относительно горизонтальной плоскости составляет 15. Согласно данным морфоме трического исследования, проведенного нами, угол между плоскостями аортального клапана и межжелудочковой перегородки составляет 71°. Столько внимания приведен­ ным материалам мы уделяем неслучайно. Мы полагаем, что в них кроется ключ к по­ ниманию формирования аномального отхождения левой ВА от ЛА.

Ранее мы уже отмечали, что процесс соединения венечно-артериального сплете­ ния с одним из артериальных стволов детерминирован изгибом неразделенного арте­ риального отверстия и ориентацией плоскостей разделенного аортального и легочного клапанов.

В норме эти ориентационные особенности являются основой сближения перитрун кального кольца с синотубулярным сегментом восходящей аорты, и в частности с ее лицевыми синусами (см. рис. 131, 139).

Pages:     | 1 |   ...   | 4 | 5 || 7 | 8 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.