Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 3 | 4 || 6 | 7 |   ...   | 8 |

«ХИРУРГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ВЕНЕЧНЫХ АРТЕРИЙ „ С* " " - " ^ ф Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН Москва Лео Антонович Бокерия академик РАМН, директор НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН Илья ...»

-- [ Страница 5 ] --

85. King B. D., Ambrose J. A., Stein J. H. et al. Anomalous origin of the right coronary artery from the ascending aorta above the left coronary sinus // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1982.

- Vol. 8. - P. 277-280.

86. К rage I A. H„ Roberts W. С Anomalous origin of either right or left main coronary artery from the aorta with subsequent coursing between aorta and pulmonary trunk. Analysis of necropsy cases // Amer. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 62. - P. 771-777.

87. Laurie W., Woods J. D. Single coronary artery. A report of two cases // Amer. Heart J.

- 1964. - Vol. 67. - P. 95-98.

88. Leitch A. G., Caves P. K. A case of Marf an's syndrome with absent right coronary artery com­ plicated by aortic dissection and right ventricular infarction // Thorax. - 1975. - Vol. 30.

- P. 352-354.

89. Lerer P. K., Edwards W. D. Coronary arterial anatomy in bicuspid aortic valve. Necropsy study of 100 hearts // Brit. Heart J. - 1981. - Vol. 45. - P. 142-147.

90. Levin D. C, Gardiner G. A. Coronary arteriography // Heart disease. - 3rd edition / Ed.

E. Braunwald. - Philadelphia: W. B. Saunders Company, 1988. - P. 268- 310.

91. Liberthson R. R., Dimunore R. E., Bharati S. et al. Aberrant coronary origin from the aorta.

Diagnosis and clinical significance // Circulation. - 1974. - Vol. 50. - P. 774-779.

92. Liberthson R. R., Dinumore R. E., Fallon J. T. Aberrant coronary artery origin from the aorta.

Report of 18 patients, review of literature and delineation of natural history and manage­ ment // Ibid. - 1979. - Vol. 59. - P. 748-754.

93. Longenecker С G„ Reemtsma K., Creech O. Anomalous coronary artery distribution associa­ ted with tetralogy of Fallot. A bazard in open cardiac repair // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.

- 1961.-Vol. 42. -P. 258.

94. Loures J. В., Sousa J. F., Pimentel W.A. et al. Estudo hemodinamico e metabolico de pacientes com ponte miocardiac na arteria descendente anterior // Arq. Bras. Cardiol. - 1978.

-Vol. 31, №3. - P. 159.

95. Mahowald J. M., Blieden L. С, Сое J. L., Edwards J. E. Ectopic origin of a coronary artery from the aorta // Chest. - 1986. - Vol. 89. - P. 668-672.

96. McAlister M. A. Personal communication // Heart and coronary arteries / Ed.

W. A. McAlpine. -Berlin: Heidelberg;

New York: Springer-Verlag, 1975.

97. McAlpine W. A. // Heart and Coronary arteries. Section II. The normal heart. - Berlin, Heidelberg, New York: Springer, 1975. - P. 20-24.

98. Meyer J., Chiarelle L., Hallman G. L., Cooley D. A. Coronary artery anomalies in patients with tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -- 1975. •- Vol. 69, № 3.

- P. 373-377.

99. Meyer J., Reul G. J., Chiariello L. et al. Anomalous origin and distribution of coronary arter­ ies. Review of 38 patients who underwent operation // J. Cardiovasc. Surg. - 1975. - Vol. 16, № 5. - P. 500-505.

100. Michaud P., Froment R., Viard H. et al. Coronary right ventricular fistulas. A propos of operated cases // Arch. Mai. Coeur. - 1963. - Vol. 56. - P. 143.

101. Mikaeloff P., Loire R.,Amiel M. et al. Anomalie de naissance de l'artere circonflexe. Incidence sur le risque du remplacement valvulaire mitral et mitral-aortique // Arch. Mai. Coeur.

- 1979. -Vol. 72. - P. 895.

102. Miyzaki M„ Kato M. Third coronary artery: Its development and function // Acta Cardiol.

- 1988. - Vol. 43, № 4. - P. 449-457.

103. Molajo A. O., Bray C. L., Prescott M. C, Testa H. J. Thallium-201 myocardial imaging in patients with angina pectoris and anomalous aorta origin of the circumflex coronary artery // Int. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 18. - P. 371-381.

104. Moodie D. S„ Gill C, Loop E. D„ Sheldon W. C. Anomalous left main coronary artery origi­ nating from the right sinus of Valsalva: Pathophysiology, angiographic definition, and sur­ gical approaches // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 80. - P. 198-205.

105. Murphy D. A., Roy D. L„ Sohal M., Chandler В. М. Anomalous origin of left main coronary artery from anterior sinus of Valsalva with myocardial infarction // Ibid. - 1978. - Vol. 75.

- P. 282-285.

106. Murray R. H. Single coronary artery with fistulous communication: Report of two cases // Circulation. - 1963. - Vol. 28. - P. 437.

107. Mustafa J., Gula G., Radley Smith R. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the anterior aortic sinus. A potential cause of sudden death. Anatomical characterization and surgical treatment // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1981. - Vol. 82. - P. 297-300.

108. Muus C. J., McManus В. М. Common origin of right and left coronary arteries from the left sinus of Valsalva: Association with unexpected intrauterine fetal death // Amer. Heart J.

- 1984. - Vol. 107, № 1. - P. 85-86.

109. Nakazawa M., Oyama K., Imai Z. et al. Criteria for two-staged arterial switch operation for simple transposition of great arteries // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 124-131.

110. Neiman J., Ethevenot G„ Guilliere M., Cherrier F. Variations de distribution des arteres coro­ llaries (a propos de 3000 coronarographies) // Bull. Ass. Anat. - 1976. - Vol. 60, № 176.

- P. 769-778.

111. Neufeld H. N„ Schneeweiss A. Coronary artery disease in infants and children. - Philadel­ phia: Lea and Febiger, Publishers, 1983.

112. Ogden J. A. Congenital anomalies of the coronary arteries // Amer. J. Cardiol. - 1970.

- Vol. 25. -P. 474-479.

113. Ogden J. A., Goodyear A. V. Patterns of distribution of single coronary artery // Yale J. Biol.

Med. - 1970. - Vol. 43. - P. 11.

114. Ott D. A., Cooley D. A., Pinsky W. W., Mullins С. E. Anomalous origin of circumflex coronary artery from right pulmonary artery: Report of rare anomaly // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.

- 1978. - Vol. 76, № 2. - P. 190-195.

115. Page Jr. H. L., Engel H. J., Campbell W. В., Thomas Jr. С S. Anomalous origin of the left cir­ cumflex coronary artery // Circulation. - 1974. - Vol. 50. - P. 768-773.

116. Palomo A. R., Schrager B. R., Chahine R. A. Anomalous origin of the right coronary artery from the ascending aorta high above the left posterior sinus of Valsalva of a bicuspid aortic valve // Amer. Heart J. - 1985. - Vol. 109. - P. 902-904.

117. Patterson F. K. Sudden death in young adult with anomalous origin of the posterior circum­ flex artery // South Med. J. - 1982. - Vol. 75. - P. 748-751.

118. Phillips D. A., Berman J. A variation in the origin of the posterior descending coronary artery // Cardiovasc. Intervent. Radiol. - 1984. - Vol. 7. - P. 75-77.

119. Piccoli G., Pacifico A. D., Kirklin J. W. et al. Changing results and concepts in the surgical treatment of double outlet right ventricle: Analysis of 137 operations in 126 patients // Amer. J. Cardiol. - 1983. - Vol. 52, № 5. - P. 549-555.

120. Piovesana P., Corrado D„ Verlato R. et al. Morbidity, associated with anomalous origin of the left circumflex coronary artery from the right aortic sinus // Amer. J. Cardiol. - 1989.

- Vol. 63, № 11. - P. 762-763.

121. Planche C, Bruniaux J., Lacour-Gaget F. et al. Switch operation for transposition of the great arteries in neonates // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 96, № 3. - P. 354-363.

122. Pringle T. H„ Ockene J. S., Howe J. P. et al. Origin of the left anterior descending coronary artery from the pulmonary artery: An unusual cause of angina in a middle-aged woman // Cardiovasc. Dis., Bull. Texas Heart Inst. - 1980. - Vol. 7, № 3. - P. 302-306.

123. Ramirez C.A. Single coronary artery // Arch. Pathol. - 1960. - Vol. 70. - P. 763-765.

124. Roberts J. Т., Loube S. D. Congenital single coronary artery in man: Report of nine new cases, one having thrombosis with right ventricular and atrial (auricular) infarction // Amer.

Heart J. - 1947. - Vol. 34. - P. 188.

125. Roberts W. C. Major anomalies of coronary arterial origin seen in adulthood // Ibid. - 1986.

-Vol. 111. -P. 941-963.

126. Roberts W. C, Robinowitz M. Anomalous origin of the left anterior descending coronary artery from the pulmonary trunk with origin of the right and left circumflex coronary arter­ ies from the aorta // Amer. J. Cardiol. - 1984. - Vol. 54. - P. 1381-1383.

127. Roberts W. C, Waller B. F., Roberts C. S. Fatal atherosclerotic narrowing of the right main coro­ nary artery: Origin of the left anterior descending or left circumflex coronary artery from the right (the true «left-main equivalent») // Amer. Heart J. - 1982. - Vol. 104. - P. 638-641.

128. Roberts W. S., Morrow A. G. Compression of anomalous left circumflex coronary arteries by prosthetic valve fixation rings // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1969. - Vol. 57. - P. 834-838.

129. Roy P. R., Saunders A., Sowton G. E. Review of variation in origin of left circumflex coronary artery // Brit. Heart J. - 1975. - Vol. 37. - P. 287-292.

130. Ruddock J. C. Anomalous origin left coronary artery. Case report // US Nav. Med. Bull. 1943.-Vol. 41. -P. 175.

131. Schilhammer W. Fatal myocardial infarction in a young man with anomalous coronary arter­ ies with terminal ventricular tachycardia // Amer. Heart J. - 1953. - Vol. 46. - P. 613.

132. Schlesinger M. J., Zoll P. M„ Wessler S. The conus artery: A third coronary artery // Amer.

Heart J. - 1949. - Vol. 38. - P. 823-836.

133. Siew Yen Ho, Adams J., Tuasure Т., Thiene G. Single coronary artery from the right sinus // Amer. J. Cardiovasc. Surg. - 1975. - Vol. 55, № 1. - P. 865-866.

134. Silverman K. J., Balkley B. H., Hutchins G. M. Anomalous left circumflex coronary artery:

«Normal» variant of uncertain clinical and pathologic significance // Amer. J. Cardiol.

- 1978. - Vol. 41. - P. 1311-1314.

135. Smith J. C. Review of single coronary artery with report of 2 cases // Circulation. - 1950.

-Vol. l. - P. 1168-1175.

136. Spring D. J., Thompson F. H. Severe atherosclerosis in the «single coronary artery». Report of a previously undescribed pattern // Amer. J. Cardiol. - 1973. - Vol. 31. - P. 662.

137. Sridaramont S., Ritter D. G„ Feldt R. H. et al. Double-outlet right ventricle. Anatomic and angiographic correlations // Mayo Clin. Proc. - 1978. - Vol. 59, № 9. - P. 555-577.

138. Symmers W. S. C. Note on accessory coronary arteries // J. Anat. Physiol. - 1907. - Vol. 41.

- P. 141-142.

139. Triuellato M., Angelini P., Leachman R. D. Variations in coronary artery anatomy: Normal versus abnormal // Cardiovasc. Dis. Bull. Tex. Heart Inst. - 1980. - Vol. 7. - P. 357-370.

140. Vacek J. L., Stock P. D., Davis W. R. Aberrant origin of the right ventricular coronary artery:

A report of two cases // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1984. - Vol. 10. - P. 369-376.

141. Van Praagh S„ Davidoff A., Chin A. et al. Double outlet right ventricle: Anatomic types and developmental implications based on a study of 101 autopsied cases // Coeur. - 1982.

- Vol. 13, № 4. - P. 389-440.

142. Velican D., Velican С Human coronary arteries. III. Branching anatomical pattern and arte­ rial wall microarchitecture // Acta Anat. - 1978. - Vol. 100. - P. 258-267.

143. Velimirovich D., Kanjuh V., Vasiljevic F. D. et al. Congenital anomalies of coronary arteries in 10 autopsied cases of complete transposition of great arteries // III World Congress of pedi­ atric cardiology. Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 184, F. 420 / P. 93.

144. Vicente W. V. A., Marin Neto J. A., Rossi M. et al. Anomalous origin of the left circumflex coronary artery and mitral valve replacement. A surgical trap // J. Thorac. Cardiovasc.

Surg. - 1990. - Vol. 99, № 1. - P. 173-174.

145. Virmani R., Chun P. K., Goldstein R. E. et al. Acute take-offs of the coronary arteries along the aortic wall and congenital coronary ostial valve-like ridges association with sudden death // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1989. - Vol. 3. - P. 766-771.

146. Visscher D. W„ Miles B. L., Waller B. F. Tunneled («Bridged») left anterior descending coro­ nary artery in a newborn without clinical or morphologic evidence of myocardial ischemia // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1983. - Vol. 9, № 5. - P. 493-496.

1.47. Vlodaver Z., Neufeld H. N., Edwards J. E. Coronary arterial variations in the normal heart in congenital heart disease. - New York: Academic Press Inc., 1975.

148. Voelker W., Schick K. D., Karsch K. R. Myocardial bridges at multiple sites over the left coro­ nary artery in a patient with hypertrophic cardiomyopathy // Int. J. Cardiol. - 1989.

- Vol. 23. - P. 258-260.

149. Waller B. F„ Dixon D. S., Kim P. W., Roberts W. C. Embolus to the left main coronary artery // Amer. J. Cardiol. - 1982. - Vol. 50, № 3. - P. 658-660.

150. Wilkins C. E„ Betancourt В., Mathur V. S. et al. Coronary artery anomalies, a review of more than 10.000 patients from the Clayton Cardiovascular Laboratories // Tex. Heart Inst. J.

- 1988. - Vol. 15. - P. 166-173.

151. Yacoub M. H., Radley-Smith R. Anatomy of the coronary arteries in transposition of the great arteries and methods for their transfer in anatomical correction // Thorax. - 1978. - Vol. 33, №4. - P. 418-424.

152. Yagita M., Senda Y., Nakashima Y. et al. A case of anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva exhibiting the Wolf-Parkinson-White syndrome // Eur. Heart J. - 1986. - Vol. 7, № 3. - P. 262-267.

153. Zumbo O., Fain K., Jarmolych J., DaoudA. S. Coronary atherosclerosis and myocardial infarc­ tion in hearts with anomalous coronary arteries. Abstract // Lab. Invest. - 1965. - Vol. 14.

- P. 571.

ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ SURGERYLiB.RU Гл а в а Распределение венечных артерий при врожденных пороках сердца 1. Распределение венечных артерий в сердцах с ВПС с нормальным разворотом конотрункуса Стеноз легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой В доступной литературе мы не нашли материала по изучению закономерностей и особенностей отхождения и ветвления ВА при изолированном стенозе легочной арте­ рии с интактной межжелудочковой перегородкой (CJIA с ИМЖП). В единичных сооб­ щениях описываются аномалии ВА, встречающиеся при данном пороке крайне ред­ ко. Нами изучены особенности анатомии центральных отделов венечно-артериаль ной системы при СЛА с ИМЖП, а для оценки ишемических изменений в миокарде при данном пороке изучено и периферическое русло (И. И. Беришвили и др., 1990).

Здесь мы ограничимся описанием только тех фрагментов работы, которые касаются анатомии эпикардиальных стволов ВА. В основу материала исследования положены данные изучения центральных отделов венечно-артериальной системы 15 больных с СЛА с ИМЖП.

Преимущественное большинство сердец (14 из 15, или 93,3%) имело I тип соеди­ нения ВА. Средний угол разворота конотрункуса составил 45,2° (разброс вариант от до 62 ). В одном сердце имелась единственная ВА (разворот конотрункуса на 54°). Во всех сердцах с I типом соединения ВА правая В А отходила от 1-го лицевого синуса аор­ ты, а левая ВА - от 2-го, делясь на переднюю межжелудочковую и огибающую ветви.

Во всех этих сердцах был сохранен принцип выравнивания комиссур лицевых артери­ альных клапанов и были соблюдены закономерности отхождения, следования и ветв­ ления ВА, присущие нормальному сердцу.

Как уже отмечалось выше, исключение из группы составил больной с единствен­ ной ВА, отходящей от 2-го лицевого синуса аорты с кровоснабжением правой ВА от ПМЖВ. При этом правая ВА пересекала подлегочный инфундибулум тотчас ниже клапана легочной артерии. Интересно, что единственная ВА в данном случае не была заподозрена ни при ангиокардиографическом исследовании, ни на операции. На опе­ рации диагностировано отхождение ПМЖВ от правой ВА.

Как свидетельствуют наши данные, угол разворота оси конотрункуса при СЛА с ИМЖП незначительно, но достоверно (р<0,005) превышает таковой в норме (в норме угол разворота оси конотрункуса составляет 29°, при СЛА с ИМЖП - 45°;

(M±G±m=45,20±4,2°±l,60). Тем не менее, пограничные колебания величины разворота оси конотрункуса для сердец при СЛА с ИМЖП (от 32 до 62°) не выходят за рамки раз­ ворота оси конотрункуса для сердец, имеющих I тип (формулу) соединения сегментов венечно-артериального дерева (от 10 до 80). Неудивительно, что большинство сердец с этим пороком имеет тип соединения сегментов ВА, присущий I типу строения ВА.

В литературе имеются буквально единичные сообщения о единственной ВА в соче­ тании с СЛАс ИМЖП (C.Anselmi et al., 1961;

Ch.K. Wong et al., 1990), причем случай, описанный Ch. К. Wong и соавт., представлял собой часть анатомического комплекса, входящего в синдром Нунана (Noonan's syndrome). В этом случае также имелась един­ ственная ВА, отходящая от 2-го лицевого синуса аорты, и правая ВА, как и в нашем случае, отходила от ПМЖВ, пересекая выводной отдел ПЖ. В нашем случае был пол­ ностью сохранен левый фрагмент перитрункального кольца, включая дериват правой ВА, который должен был отходить от 1-го лицевого синуса аорты. Но в нашем наблю­ дении было обнаружено «невыравнивание» лицевых комиссур артериальных клапа­ нов, что, по-видимому, повлекло за собой сохранение фетального строения перитрун­ кального кольца в силу невозможности пенетрировать аорту в области комиссуры, правая ВА сохранила связь с системой левой ВА. При всей редкости единственной ВА при СЛА с ИМЖП возможность существования такой аномалии ВА при данном поро­ ке следует учитывать, тем более, что ее пересечение, как свидетельствует наш опыт, чревато фатальными осложнениями.

Таким образом, сектор разворота оси конотрункуса при СЛА с ИМЖП практичес­ ки нормален. Неудивительно, что практически всегда при данном пороке встречается I тип строения ВА, присущий большинству нормальных сердец. Аномалии ВА при СЛА с ИМЖП - исключительная редкость. В литературе описаны единичные наблю­ дения единственной ВА при данном пороке (W. Kory et al., 1984;

Е. Tuczu et al., 1990).

Такое сочетание следует диагностировать прижизненно и должно учитываться при планировании объема операции.

Дефект межжелудочковой перегородки Тип отхождения ВА и характер строения правой и левой венечно-артериальных систем изучены в 125 сердцах с изолированными дефектами межжелудочковой пере­ городки (ДМЖП). В 103 из них дефект был одиночным и в 22 - множественным.

Распределение материала в зависимости от доминантности правой или левой ВА при одиночных и множественных ДМЖП представлено в табл. 5.

Таблица Распределение материала в зависимости от доминантности правой или левой венечной артерии при одиночных и множественных дефектах межжелудочковой перегородки Как следует из табл. 5, существенной разницы в распределении материала в общей группе и в сердцах с одиночными и множественными ДМЖП нами не выявлено. В двух третях сердец выявлен правый тип доминантности кровоснабжения миокарда и в одной трети — левый. Сбалансированный тип кровоснабжения миокарда в сердцах с ДМЖП встречается исключительно редко.

Нами выявлены только две формулы распределения ВА при ДМЖП (рис. 100, 101).

Во всех случаях имелась двухкоронарная система венечного кровообращения.

ВА при одиночных ДМЖП Рис. 100. Строение венечно-артериальной си­ Рис. 101. Строение венечно-артериальной си­ стемы в сердцах с одиночными дефектами стемы в сердцах с множественными дефекта­ межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

ми межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

В 90% сердец с ДМЖП нами выявлен первый тип соединения ВА, а в 10% - вто­ рой. Общее распределение материала в зависимости от типов соединения ВА в серд­ цах с одиночными и множественными ДМЖП приведено в табл. 6. Как следует из табл. 6, вторая формула соединения ВА в сердцах с множественными ДМЖП встре­ чается вдвое чаще, чем в сердцах ^одиночными ДМЖП, что следует объяснить раз­ личиями в пространственных взаимоотношениях аорты и легочной артерии. А по­ скольку указанные различия влияют на формирование того или иного типа соеди­ нения ВА, оценку ВА в этих группах мы производили раздельно.

Таблица Распределение материала в зависимости от типов соединения (формул) венечных артерий в сердцах с одиночными и множественными дефектами межжелудочковой перегородки Тип ДМЖП Тип (формула) Все венечно-артериаль- одиночный множественный ного соединения абс. % абс. % абс. % 1 95 92,2 18 81,8 113 90, 2 8 7,8 4 18,2 12 9, Ит ог о... 103 22 Распределение венечных артерий в сердцах с одиночными ДМЖП (рис. 100) В 95 (92,2%) из 103 сердец из этой группы имелся 1-й тип соединения ВА и толь­ ко в 8 (7,8%)- 2-й тип.

Формула1. В группу вошли 95 сердец с разворотом оси конотрункуса, идентич­ ным нормальному. Средний угол разворота оси конотрункуса в группе составил 31,7° (M±G±m=31,7°±ll,r±2,4°) (с разбросом вариант от 17 до 52). Во всех 95 сердцах пра­ вая ВА отходила от 1-го лицевого синуса аорты, а левая ВА - от 2-го, делясь на перед­ нюю межжелудочковую и огибающую ветви.

В 93 сердцах конусная артерия отходила от правой ВА и в двух - самостоятельным устьем от 1-го лицевого синуса аорты. Оба эти сердца имели необычайно большой угол разворота оси конотрункуса (в среднем 20) и в обоих случаях имелся двухстворчатый клапан легочной артерии. Еще в двух сердцах имелся двухстворчатый клапан аорты (средний угол разворота оси конотрункуса - 41°). Однако ни в одном из этих случаев не был нарушен принцип «выравнивания» комиссур артериальных клапанов. Во всех сердцах соблюдены закономерности отхождения ВА.

Особенностью отхождения ВА в одном сердце была горизонтальная эксцентричес­ кая эктопия устья правой ВА в пределах 1-го лицевого синуса: правая ВА отходила тотчас у заднеправой комиссуры синуса Вальсальвы.

В одном из сердец данной группы выявлено удвоение передней межжелудочковой ветви.

Формула 2. Эта группа оказалась немногочисленной. В нее вошли 8 сердец с одиночными ДМЖП. Средний угол разворота конотрункуса составил 53° (M±G±rn= 52,7°±10,5°±6,8°) (с разбросом вариант от 46 до 62°).

Сердца данной группы отличались от сердец с первой формулой соединения ВА на­ личием крупной конусной артерии. Каких-либо особенностей или аномалий ВА в дан­ ной группе мы не выявили.

Распределение венечных артерий в сердцах с множественными ДМЖП (рис. 101) В 88% сердец данной группы имелся 1-й тип (формула) соединения ВА, в 18% 2-й тип.

Формула1. В группу вошли 18 сердец со средним углом разворота оси конотрун­ куса в 42,7" (M±G=bm=42,7°±8,3°±l,9°) (с разбросом вариант от 30 до 61°). В одном серд­ це обнаружен двухстворчатый клапан аорты. Во всех сердцах сохранен принцип «вы­ равнивания» комиссур артериальных клапанов. Во всех сердцах правая ВА отходила от 1-го лицевого синуса аорты, левая ВА - от 2-го, делясь на переднюю межжелудоч­ ковую и огибающую ветви. В 4 (22,2%) сердцах выявлено удвоение передней межже­ лудочковой ветви и в одном (5,6%) - «ныряющие» передняя межжелудочковая ветвь и ветвь тупого края. В одном наблюдении правая ВА, отходящая от 1-го лицевого си­ нуса аорты, располагалась не в правой атриовентрикулярной борозде, а курсировала ниже по свободной стенке правого желудочка.

Формула2. Эту формулу составили 4 сердца с множественными ДМЖП и сред­ ним разворотом оси конотрункуса в 59,7 (M±G±m= 59,7°±6,9°±3,9°) (разброс вариант от 56 до 66°). Во всех сердцах данной группы конусная артерия была значительных размеров. В одном (25%) наблюдении обнаружено удвоение передней межжелудочко­ вой ветви. В целом по группе во всех сердцах были сохранены принцип «выравнива­ ния» комиссур артериальных клапанов и нормальность отхождения и ветвления ВА.

Из особенностей ветвления ВА в данной группе обращает на себя внимание высо­ кая частота (22,7% по группе) удвоения передней межжелудочковой ветви.

В своих предыдущих сообщениях о закономерностях отхождения ВА мы уже от­ мечали, что, согласно наглей гипотезе образования венечно-артериальной системы, на первых этапах ее развития в процессе петлеобразования сердца происходит слияние фетальных вокругбульбарных и предсердно-желудочковых колец. При соединении этих колец с аортой дистальнее места их слияния обнаруживается отхождение ВА од­ ним устьем от одного из синусов аорты (см. рис. 18). Если же вокругбульбарные коль­ ца внедряются в аорту до места их слияния, выявляется самостоятельное отхождение конусной артерии. Согласно данным наших исследований, чем больше разворот оси конотрункуса, тем больше вероятность отхождения конусной артерии самостоятель­ ным устьем. Так, анализируя сердца с тетрадой Фалло, среди сердец с формулой 1 ве нечно-артериального соединения самостоятельное отхождение конусной артерии мы выявили в 20% случаев, а с формулой 2 - только в 3,8%. Самостоятельное отхождение конусной артерии в сердцах с ДМЖП мы обнаружили только в двух случаях. Но оба эти сердца имели формулу 1 венечно-артериального соединения, и в обоих случаях имелся максимальный для данного порока (до 20) разворот оси конотрункуса, что хо­ рошо согласуется с приведенными выше данными.

Крупная конусная артерия, составляющая основу существования второй формулы венечно-артериального соединения, в целом по серии выявлена в 9,6% случаев. Ее су­ ществование - следствие не полностью рассосавшегося переднего (вокругбульбарного) фрагмента круга Вьессена.

Говоря о наличии крупной конусной артерии или самостоятельном отхождении конусной артерии от 1-го лицевого синуса аорты в соответствующих секторах раз­ ворота конотрункуса следует четко представлять, что первая - закономерность, а вторая - особенность строения ВА. Их существование не представляет собой хирур­ гической проблемы. Они позволяют выполнить вентрикулотомию и тем более транспредсердную коррекцию порока, получившую в настоящее время широкое распространение.

Другое дело - удвоение передней межжелудочковой ветви, встречающееся доста­ точно часто в сердцах с множественными ДМЖП. Подобную особенность ВА следует учитывать при выборе доступа и хирургической тактики лечения больных с множест­ венными ДМЖП.

В литературе описаны случаи аномального отхождения ВА от ЛА при ДМЖП (табл. 7). Особенностью патофизиологии такого сочетания врожденных аномалий яв­ ляется то, что в этих случаях до операции перфузия миокарда не страдает: кровь из ЛА с высоким (системным) давлением, характеризующим все врожденные пороки сердца, сопровождающиеся высокой легочной гипертензией, в том числе и ДМЖП, перфузируется в ВА, соединенную с ней. Важность дооперационной диагностики ано­ мального отхождения ВА от Л А диктуется прогнозом операции. Устранение основно­ го порока, понятно, сопровождается падением давления в ЛА, что в результате сниже­ ния перфузии участка миокарда, кровоснабжаемого аномальной ВА, может окончить­ ся фатально. Поэтому требования к одновременному восстановлению нормального кровотока по аномальной ВА в этих случаях однозначны.

Редкость аномалий ВА при ДМЖП, на наш взгляд, неслучайна. Мы уже отмеча­ ли, что процессы сохранения или инволюции отдельных фрагментов двухкоронар ной системы ВА обусловлены ростом желудочков и инфундибулума переднего маги­ стрального сосуда и наличием аномальных сообщений между ВА и камерами сердца или магистральными сосудами. Поскольку при ДМЖП развитие инфундибулума и формирование желудочков не страдает, вероятность наличия аномалии ВА при нем ничтожна. Поскольку вид строения ВА зависит от сектора разворота оси конотрун­ куса, идентичность таковых в норме и в сердцах с ДМЖП обусловливает однород­ ность строения ВА при них.

В этих условиях единственный возможный путь формирования аномалий ВА нарушение в строении перегородки сердца. Поскольку изолированный ДМЖП под­ разумевает отсутствие серьезных нарушений в строении сердца, понятно и отсутст­ вие сочетания аномалий ВА с изолированными ДМЖП. В сердцах же с нарушением пространственной ориентации перегородок существование аномалий ВА возможно.

Типичный пример аномалии ВА при ДМЖП - аномальное отхождение ВА от легоч­ ной артерии. На анализируемом материале мы не нашли таких случаев. В других ис­ следованиях (Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983), опирающихся на большой мас­ сив данных, также не описано ни одного такого случая. Учитывая чрезвычайную опасность «просмотра» таких случаев, получение полной дооперационной информа­ ции о ВА при коррекции ДМЖП имеет большое значение. Наиболее информативны­ ми методами в этих целях являются аортография и селективная коронарография, а также эхокардиография, позволяющая оценить пространственные взаимоотноше­ ния перегородок в сердце.

Таблица Распределение отхождения венечных артерий от легочной артерии при ДМЖП Отхождение венечных Аномальное отхождение Год артерий Всего ВА/авторы публикации от ствола ЛА от правой ЛА Отхождение от левой ВА D. Sabiston et al. 1960 A. Gonzalez-Angullo et al. 1966 S. Rao et al. 1970 M. Thibert et al. 1973 J. Askenazi and A. Nadas 1975 R. Hawker and J. Bowdler 1976 W. Pinsky et al. W. Wilcox et al. 1979 U. Squarcia et al. 1981 S. Menahem and A. Venables 1987 Отхождение от конусной артерии G. Rowe and W. Young 1960 Отхождение от правой ВА А. С. Шарыкин и В. А. Гарибян 1980 Отхождение от обеих ВА R. Feldt et al. 1965 A. Gonzalez-Angullo et al. 1 (+коаркта ция аорты) M. Monselise et al. 1970 E. Sennari et al. 1982 1* -. ** U. Kory et al. Итого... 16 3 * Множественный ДМЖП, двухстворчатый клапан аорты, коарктация аорты, открытое овальное окно;

** множественный ДМЖП.

В своих предыдущих исследованиях мы неоднократно указывали на место рота­ ции конотрункуса в формировании многообразия вариантов строения ВА. Поскольку сектор разворота конотрункуса при ДМЖП практически нормальный, при нем, как и в норме, встречаются только первая и вторая формулы соединения ВА. При отсутст­ вии серьезных нарушений в строении артериальных клапанов и, в частности, при вы­ равнивании лицевых комиссур артериальных клапанов, обнаружение закономерного для нормальных сердец распределения В А при ДМЖП неудивительно.

Из особенностей строения венечно-артериальной системы требуют учета случаи с удвоением передней межжелудочковой ветви при множественных ДМЖП.

Аномалии ВА при ДМЖП - исключительная редкость. В литературе описаны слу­ чаи сочетания ДМЖП с аномальным отхождением ВА от легочной артерии. Больные с таким сочетанием врожденных пороков сердца относятся к группе высокого риска.

Успех операции в этих случаях кроется в обязательной одномоментной коррекции обоих пороков сердца.

2. Распределение венечных артерий при пороках конотрункуса Тетрада Фалло В основе анатомических нарушений тетрады Фалло, как известно, лежит передне левое смещение конусной перегородки (КП), обусловливающее образование ДМЖП и сужение ВО ПЖ и JIA (И. И. Беришвили, 1983;

R.Anderson et al, 1984,1988;

A. Becker et al., 1975). Радикальная коррекция порока, предусматривающая закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение сужений в ПЖ и ЛА, нередко осложня­ ется наличием ВА, пересекающих ВО ПЖ на разных уровнях и затрудняющих его должную экспозицию и расширение (В. А. Бухарин, 1967;

Л.А.Девъятеров и др., 1972;

В. Л.Джананян и др., 1980;

В. П. Подзолков и Л. Р. Плотникова, 1982;

G. Hallman et al., 1966;

Е.Berry and D.McGoon, 1973;

J.Meyer et al., 1975;

R.Dabizzi et al, 1980;

T. Bianchi et al., 1984;

C.Dietl et al., 1989). Вероятность повреждения таких артерий при радикальной коррекции порока довольно высока (R. Hurwitz et al., 1980;

Geggel et al., 1982;

D. DiCarlo et al., 1987;

M. De La Cruz et al., 1989;

S. Jureidin et al, 1989). Bee это обусловливает высокий процент осложнений и летальности: в структуре летально­ сти при радикальной коррекции ТФ повреждение крупных ВА составляет 8-38°,.

(Т.М. Чачава, 1977;

В. П. Подзолков и др., 1989;

J.Kirklin et al, 1959;

Е. Berry and D. McGoon, 1973;

R. Hurwitz et al., 1980;

С Dietl et al., 1989).

Подобные осложнения, как правило, обусловлены отсутствием должной предопе­ рационной информации об особенностях ВА и сложностью их интраоперационной идентификации, особенно при наличии спаечного процесса в перикарде и «мышечных мостиков» над ВА, пересекающих ВО ПЖ.

Приведенные материалы свидетельствуют о важности понимания и выявления особенностей ВА при ТФ. В связи с этим представляется уместным освещение новых материалов, полученных нами при изучении ВА.

В отделении патологической анатомии ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР про­ веден ретроспективный анализ ВА в 63 сердцах больных ТФ, умерших за период с 1979 по 1989 г. Возраст больных колебался от 0 до 11 лет.

Нами выявлено пять формул распределения ВА при ТФ (рис. 102). В четырех из этих формул имелась двухкоронарная система венечного кровообращения;

в одной - одноко Рис. 102. Строение венечно-артери альной системы при тетраде Фалло.

Ось ОХ - ось разворота конотрункуса.

Ось ОХ - разворот конотрункуса в сердцах с единственной венечной артерией (ЕВА) (собственные наблюдения).

Ось ОХ — должный разворот оси конотрун­ куса (103°) в сердцах с ЕВА (5 тип строения венечных артерий - см. рис. 21).

Треугольными стрелками в сердцах с ЕВА показано невыравнивание лицевых комис сур артериальных клапанов. Пунктиром показаны облитерированные гипоплазиро ванные артериальные тяжи, тянущиеся от межлицевой комиссуры клапана аорты к венечно-артериальному дереву, выявлен­ ные в обоих наших наблюдениях с ЕВА.

Остальные обозначения те же, что и на рис. 21.

ронарная. Ввиду того, что оба случая с единственной венечной артерией (левой) имели разворот конотрункуса, соответствующий венечно-артериальным формулам с двухкоро нарной системой кровообращения в сердце, они расценены нами как аномалии и отнесе­ ны к группам с соответствующим разворотом конотрункуса и строением ВА. Распределе­ ние материала, основанное на указанных рассуждениях, представлено в табл. 8.

Таблица Особенности венечных артерий при тетраде Фалло Примечание. В последней колонке в числителе дано количество особенностей ВА, в знаменателе — ко­ личество сердец с ТФ, в которых обнаружены особенности ВА.

ТФ - тетрада Фалло, КА - конусная артерия, ВА - венечная артерия, ПМЖВ - передняя нисходящая межжелудочковая ветвь левой ВА, ПВА - правая ВА, ЕВА - единственная венечная артерия.

В первую группу вошли 5 (7,9%) сердец с разворотом конотрункуса, идентичным нормальным сердцам. Средний угол разворота конотрункуса в этой группе составил 54°. В четырех случаях правая ВА отходила от 1-го лицевого синуса, а левая ВА - от 2 го лицевого синуса, делясь на ПМЖВ и ОВ. В трех случаях конусная артерия отходи­ ла от правой ВА и в одном - самостоятельным устьем от 1-го лицевого синуса. В одном из этих четырех наблюдений имелось аномальное эктопическое отхождение устьев обеих ВА (рис. 103). В пятом случае ВА отходили единым стволом от 2-го лицевого си­ нуса аорты (единственная левая ВА). Ствол, отходящий от аорты, делился на ОВ и ПМЖВ, после чего отдавал эквивалент правой ВА, пересекающий выводной отдел ПЖ (рис. 104). Причиной аномалии ВА в данном случае было невыравнивание комис сур лицевых синусов артериальных клапанов.

Вторая группа оказалась самой многочисленной. В нее вошли 53 (84,1%) сердца, которые отличались от предыдущей группы сердец наличием крупной КА. Причем при большом развороте конотрункуса (15 сердец имели средний угол разворота коно­ трункуса 80°) отмечалась выраженная ярусность КА. 38 сердец с меньшим разворо­ том конотрункуса (средний угол 67°) имели крупную КА. В двух случаях имело мес­ то самостоятельное отхождение КА от 1-го лицевого синуса. В одном случае имелась единственная левая ВА с невыравненными комиссурами лицевых синусов артериаль­ ных клапанов. В двух случаях отмечено аномальное эктопическое отхождение ПВА над 1-м лицевым синусом аорты.

В третью группу вошли два (3,2%) сердца (средний угол разворота конотрункуса 89°) с сохранившейся передней частью круга Вьессена. В обоих случаях выявлена вы­ раженная гипоплазия подлегочного инфундибулума. ПМЖВ кровоснабжалась из си­ стем обеих ВА (правой и левой) и пересекала выводной отдел ПЖ.

В трех сердцах, образующих четвертую группу, характеризующуюся выраженной гипоплазией подлегочного инфундибулума и легочного артериального дерева и прак­ тически полным отсутствием ротации конотрункуса по часовой стрелке (средний угол разворота конотрункуса 96°), ПМЖВ полностью кровоснабжалась правой ВА (рис. 105) и пересекала выводной отдел ПЖ. Она не имела связи с системой левой ВА.

Рис. 104. Препарат сердца. Единственная Рис. 103. Препарат сердца. Аномальное эк­ левая венечная артерия (стрелка) в сердце с топическое отхождение устья ВА (стрелка) тетрадой Фалло.

в сердце с тетрадой Фалло.

Ствол, отходящий от аорты (А) делится на огибающую А - аорта.

(ОВ) и переднюю межжелудочковую (ПМЖВ) ветви.

Последняя дает правую венечную артерию.

Последняя отходила от 2-го лицевого сину­ са аорты и была представлена только огиба­ ющей артерией и ее ветвями.

Понимание приведенных особенностей В А при ТФ требует ответа на вопросы: что это - аномалии или нормальные ВА? Каков механизм их образования? Почему они встречаются при тетраде Фалло? Можно ли прогнозировать их обнаружение? На пер­ вый взгляд поставленные вопросы не имеют связи. По нашим данным, все они взаимо­ обусловлены и взаимосвязаны: и механизм образования аномалий или нормальных ВА, и закономерность образования конкрет­ ных типов соединения последних, и прогно зируемость особенностей ВА (в том числе и при тетраде Фалло) обусловлены рядом за­ Рис. 105. Препарат сердца. Отхождение кономерностей, заложенных в нормальном ПМЖВ (показана стрелками) от правой ве­ эмбриогенезе ВА. Для раскрытия указан­ нечной артерии, берущей начало в 1-м лице­ ных особенностей, по-видимому, следует вом синусе аорты (А). ПМЖВ высоко пере­ четко представлять эмбриогенез ВА. Со­ секает выводной отдел правого желудочка гласно нашей гипотезе, общее венечно-арте (ВОПЖ) под клапаном легочной артерии риальное сплетение образуется в виде ряда (ЛА). Видна заплата на ВОПЖ.

колец, сливающихся в области бульбовент рикулярной складки (см. рис. 1-3). Как следует из рисунков, принципиально необхо­ димо различать пять базовых колец: вокругбульбарное (А), бульбовентрикулярное (В), вокругпредсердное (предсердно-желудочковое) (С) и два вокругжелудочковых (D и Е).

Вокругбульбарные (чаще - 3) (см. рис. 1, 2 и 3), бульбовентрикулярное и предсердно желудочковое кольца В А образуют так называемый круг (круги) Вьессена. По мере окончательного формирования и в процессе роста сердца все эти первоначальные коль­ ца ВА разрываются (см. рис. 18). Разрыв сливающейся части ретробульбарного сегмен­ та венечно-артериальных кругов (колец) обусловлен задним смещением заднего арте­ риального клапана в процессе образования митрально-полулунного фиброзного кон­ такта (рис. 106). Персистенция этой части круга Вьессена возможна только при сохра­ нении мышечной прослойки между одним из полулунных и митральным клапаном, приводящей к образованию сердец с отхождением аорты и легочной артерии (ОАЛА) от ПЖ или ЛЖ (см. рис. 26). В результате в сердце сохраняется первичная фетальная си­ стема общего (однокоронарного) кровообращения. Венечные артерии в этих случаях располагаются за обоими артериальными клапанами (см. рис. 16). При рассасывании же бульбовентрикулярной складки один из артериальных клапанов перемещается на­ зад и вовлекается в состав ЛЖ (см. рис. 16). Процесс заднего перемещения артериаль­ ных клапанов ответствен за разрыв единой венечно-артериальной системы и образова­ ние двухкоронарной системы кровообращения. При ротации конуса по часовой стрел­ ке таким клапаном является аортальный и в ЛЖ инкорпорируется аортальный кла­ пан. В этих случаях образуется спектр сердец от ОАЛА ПЖ до нормы, и ВА располага­ ются сзади только легочного клапана (рис. 107). При ротации конуса против часовой стрелки общий венечно-артериальный круг разрывается легочным клапаном и послед­ ний включается в состав ЛЖ. Образуется спектр сердец от ОАЛА ПЖ до анатомически корригированной мальпозиции аорты и легочной артерии (АКМАЛА). В этих случаях ВА располагаются сзади только от аорты.

Рис. 106. Механизм разрыва ретробульбарного сегмента перитрункального кольца по мере рас­ сасывания бульбовентрикулярной складки (от С до А) и ротации конуса по часовой стрелке (от FfloD).

A, D - остатки ретробульбарного сегмента перитрункально­ го кольца (соединенные с аортой - А) в нормальном сердце (N). В результате рассасывания бульбовентрикулярной складки аорта пересекает линию, проведенную по передне­ му краю трехстворчатого (T) и митрального (М) клапанов (светлая стрелка). Фиброзный митрально-аортальный кон­ такт показан черной стрелкой. В, Е — остатки ретробульбар­ ного сегмента перитрункального кольца (соединенные с аортой) в сердце с тетрадой Фалло (ТФ). Аорта не пересека­ ет линию, проведенную по переднему краю атриовентрику лярных клапанов (маленькая стрелка), но находится в фиб­ розном контакте с митральным клапаном (большая черная стрелка). Светлой стрелкой показана гипертрофированная конусная перегородка, смещенная в сторону легочной арте­ рии (ЛА). С, F - ввиду сохранения бульбовентрикулярной складки (точечная сетка) аорта не смещается за линию, про­ веденную по переднему краю атриовентрикулярных клапа­ нов (маленькая стрелка) и отделена от митрального клапана (М) мышцей (ограничена стрелками). Вследствие этого в сердцах с отхождением аорты и легочной артерии от право­ го желудочка (ОАЛА ПЖ) ретробульбарный сегмент пери­ трункального кольца может сохраниться полностью. По­ следнее соединено с аортой только в области 2-го лицевого синуса аорты, образуя единственную левую венечную арте­ рию. На фрагментах D, Е и F различия в развороте коно трункуса в нормальном сердце, в сердцах с ТФ и ОАЛА ПЖ показаны большой стрелкой.

Как уже отмечалось, то, что обычно принято считать конусной артерией (ветвью), представляет собой остатки фетального круга Вьессена (рис. 108, 109) с разорванными вследствие роста подлегочного инфундибулума вокругбульбарными кольцами (при ро Рис. 107. Различия в строении перитрункального кольца в сердцах с рассосавшейся (А) и со­ хранившейся (Б) бульбовентрикулярной складкой:

А - при адсорбции бульбовентрикулярной складки аорта (А) находится в фиброзном контакте с митральным клапа­ ном (М). Перитрункальное кольцо разорвано. А - левая венечная артерия (ЛВА) отходит от 2-го лицевого синуса (2) аорты, правая (ПВА) - от 1-го (1). Б - при сохранении бульбовентрикулярной складки аорта отделена от митрально­ х го клапана мышечной тканью (ограничена стрелками). Б - ретробульбарный сегмент перитрункального кольца со­ хранен. Единственная (левая) венечная артерия (ЕВА) отходит от 2-го лицевого синуса аорты.

Т — трехстворчатый клапан, ЛА - легочная артерия, МП - мембранозная перегородка.

тации конуса по часовой стрелке и подаортального - при ротации конуса против часо­ вой стрелки). По данным литературы, конусная артерия может отходить от ПВА (рис. 110), от ЛВА (рис. 111) и самостоятельно от 1-го лицевого синуса аорты (Н. В.Ар­ хангельская, 1959;

С. Meng et al., 1965;

W. McAlpine, 1975;

A. Gittenberger-de Groot et al, 1983). Выше мы уже отмечали, что разделяем мнение S. Van Praagh и соавт. (1982) по поводу того, что круг Вьессена представляет собой часть первичного фетального ВА сплетения. Кроме того, было отмечено, что по мере разворота конотрункуса круг Вьес­ сена рвется за одним из артериальных клапанов. По мере же развития инфундибулума переднего артериального сосуда круг Вьессена рвется и спереди артериальных клапа­ нов (см. рис. 109) и перестает существовать как круг. Поэтому в дефинитивном сердце передняя часть круга Вьессена чаще обнаруживается только в виде небольшой конус­ ной ветви правой ВА (или самостоятельной КА). Иногда можно проследить несколько веточек КА, отходящих от правой ВА (остатки трех вокругбульбарных кругов). При не­ доразвитии же подлегочного инфундибулума любая из веточек (коммуникаций между правой ВА и ПМЖВ, представляющих вокругбульбарные кольца первичного круга Вьессена) может сохраниться (см. рис. 108). Поскольку тетрада Фалло является клас­ сическим примером недоразвития подлегочного инфундибулума, неудивительно, что при ней нередко определяется крупная КА или так называемая «ярусность» КА или со­ единение между правой ВА и ПМЖВ. Крупная конусная артерия при тетраде Фалло представляет нерудицированный общий правый остаток вокругбульбарных колец (ка­ жущаяся особенно крупной на фоне недоразвитого инфундибулума). Сохранение же поперечных межсистемных коммуникаций круга Вьессена между правой ВА и ПМЖВ в зрелом сердце идентифицируется как «ярусность» КА (см. рис. 19). О полном сохра Рис. 108. Схема первичного венечно-ар териального сплетения (в сердцах с сег­ Рис. 109. Фетальные вокругбульбарные венеч ментарной формулой) SDD {L}.

но-артериальные кольца (А1 3) (круг Вьессена), Задний сегмент круга Вьессена образован сливши­ образующие конусную артерию и правожелу мися фрагментами вокругпредсердного (предсерд дочковые ветви ПМЖВ в дефинитивном сердце.

но-желудочкового) и перитрункального (вокруг ПЖ и ЛЖ - правый и левый желудочки, ПП - правое пред­ бульбарного) колец. Передний сегмент круга Вьес­ сена (светлый контур) в норме рассасывается. Ос­ сердие, ЛС - легочный ствол, ВПВ - верхняя полая вена.

тавшаяся правовенечная часть перитрункального кольца (темная) образует конусную артерию (КА), а левовенечная (красная) - участвует в формирова­ нии передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ).

Сохранение переднего сегмента круга Вьессена ха­ рактерно и закономерно для сердец с определенным сектором разворота конотрункуса (см. рис. 21), что следует учитывать при планировании операций.

нении одной из таких поперечных вето­ чек вокругбульбарных колец мы деталь­ но расскажем ниже. Здесь же коротко остановимся еще на одной особенности КА. Как уже отмечалось, в первичной фетальной венечно-артериальной систе­ ме вокругбульбарные и предсердно-же Рис. 110. Препарат сердца с тетрадой Фалло.

лудочковые кольца сливаются. При со­ Крупная конусная артерия (КА).

единении этих колец с аортой дисталь А - аорта.

нее места слияния в зрелом сердце обна­ руживается самостоятельное отхожде ние КА одним или несколькими устьями. По данным литературы (С. Meng et al., 1965;

К. Fellows et al., 1975), частота самостоятельного отхождения КА при ТФ составляет 3%. Чем больше разворот аорты от исходной позиции, тем больше вероятность отхож­ дения КА самостоятельным устьем и, наоборот. В сердцах с первой формулой соедине­ ния ВА самостоятельное отхождение КА мы нашли в 20% случаев (см. рис. 108). В ли­ тературе есть указания и на большую частоту самостоятельного отхождения КА (D. Bianchi, 1928;

М. Schlesinger, 1949;

G. Baroldi and G. Scomazzoni, 1967;

W. McAlpine, 1975;

B. Edwards et al., 1981;

M. Miyzaki and M. Kato, 1988). В сердцах с типом 2 венеч Рис. 111. Препарат сердца с тет­ радой Фалло.

Для расширения выводного отдела пра­ вого желудочка и кольца легочной арте­ рии (ЛА) использована заплата с моно­ заслонкой. Крупная правожел уд очковая Рис. 112. Варианты строения венечно-артериальной сис­ ветвь (ПЖВ) передней межжелудочко­ темы при тетраде Фалло (самостоятельное отхождение ко­ вой артерии (2).

нусной артерии, ярусность конусной артерии, единствен­ ная венечная артерия (ЕВА) и т.д.). Количественное рас­ но-артериального соединения пределение.

самостоятельное отхождение Обозначения те же, что и на рис. 21 и 97.

К А мы нашли только в 3,8% случаев (в двух сердцах из 53), а с типами 3 и 4 - ни в одном (рис. 112). В этих случаях, правда, от аорты самостоятель­ но может отходить ПМЖВ, и мы коротко остановимся на этом феномене ниже. Здесь же хочется подчеркнуть лишь то, что обнаружение крупной конусной артерии при те­ траде Фалло следует считать правилом. По нашим данным, этот признак при таком по­ роке может отсутствовать в исключительных случаях при хорошо развитом подлегоч­ ном инфундибулуме и негипоплазированном клапанном кольце ЛА. Крупную КА мы нашли в 85% случаев, что хорошо согласуется с данным литературы (В.А.Бухарин, 1967;

C.Meng et al., 1965;

R.White et al, 1972;

R.Dabizzi et al, 1980;

H.Neufeld and A. Schneeweiss, 1983). В. П. Подзолков и соавт. (1989) выявили крупную КА или ее са­ мостоятельное отхождение в 95% случаев (в 39 из 41). По данным литературы, особен­ ности КА встречаются приблизительно в 40% случаев (табл. 9) и являются одними из наиболее частых среди «аномалий» ВА при ТФ (табл. 10). Тут следует, видимо, под­ черкнуть два момента. Указанные особенности ВА обусловлены нормальным эмбриоге­ незом ВА и самим фактом существования ТФ. Поэтому их определение как аномалии ВА представляется, по крайней мере, неудачным. Характеризуя же хирургическую значимость указанных «аномалий» ВА, важно отметить, что ни крупная КА (см.

рис. 110), ни ее «ярусность», ни отхождение крупной правожелудочковой ветви ПМЖВ (см. рис. 111), ни самостоятельное отхождение КА от аорты, неразрешимой хи­ рургической проблемы не представляют. Как правило, они позволяют выполнить вен трикулотомию и тем более - транспредсердную коррекцию порока. Более того, во всех случаях, когда в этом есть необходимость, анализируемые здесь особенности строения ВА не ограничивают возможность вшивания заплаты, а травма их концевых ветвей, Таблица Частота «аномалий» конусных артерий при тетраде Фалло (по данным литературы) Примечание. В последней колонке и нижней графе в числителе дано количество случаев с особеннос­ тями КА, в знаменателе - общее число наблюдений тетрады Фалло.

не кровоснабжающих ПМЖВ, не может вызвать ишемических изменений в межжелу­ дочковой перегородке и не чревата фатальными осложнениями.

Согласно нашим данным, пересечение выводного отдела ПЖ крупной КА возмож­ но только при ОАЛА ПЖ, при котором такая КА продолжается в ПМЖВ. В этих слу­ чаях правая и левая ВА должны отходить от 2-го лицевого синуса единым устьем. Мы полагаем, что такой вариант строения ВА возможен и при тетраде Фалло и при отхож дении ПМЖВ от правой ВА при дополнительном эквиваленте ПМЖВ от левой ВА, кровоснабжающем базальную часть межжелудочковой перегородки. Мы наблюдали один такой случай (рис. 113). Подобные случаи описаны также R. Hurwitz и соавт.

(1980) и S. Jureidini и соавт. (1989). Но все эти варианты строения ВА предполагают обычное кровоснабжение межжелудочковой перегородки ПМЖВ. Конусная артерия самостоятельно не снабжает кровью межжелудочковую перегородку. Представляя со­ бой дериват правой стороны первичного круга Вьессена, КА ограничивает эмбрио­ нальный бульбус справа и, соответственно, никогда не пересекает его.

Отхождение ПМЖВ от правой ВА - наиболее частая «аномалия» ВА при ТФ (см. табл. 10), создающая большие сложности при коррекции порока. По нашим дан­ ным, отхождение ПМЖВ от правой ВА - обязательный вариант строения ВА в любом сердце (в том числе с ТФ) при развороте конотрункуса в пределах 89-105°. Соответст­ венно, это не аномалия, а закономерность. В литературе описано несколько вариан­ тов отхождения ПМЖВ от правой ВА или 1-го лицевого синуса аорты (табл. 11).

Группируя приведенные данные, мы выделили два основных варианта отхождения ПМЖВ от правой ВА (рис. 114): 1) ПМЖВ кровоснабжается исключительно из пра­ вой ВА или 1-го лицевого синуса аорты и 2) ПМЖВ кровоснабжается и из системы ле Таблица Структурный анализ описанных особенностей венечных артерий при тетраде Фалло Примечание. В числителе дано число особенностей (аномалий, врожденных пороков ВА) ВА, в знаме­ нателе - общее число наблюдений тетрады Фалло.

вой ВА, либо сердце имеет дополнитель­ ный эквивалент ПМЖВ от левой ВА.

Теоретически вариант соединения ВА с отхождением ПМЖВ от правой ВА и от левой ВА (см. рис. 114) благоприятнее, поскольку не должен сопровождаться серьезными осложнениями при пересе­ чении ее на операции. Однако практи­ чески оценить долю кровоснабжения ПМЖВ от правой или левой ВА сложно.

Поэтому показания к операции для всей группы этих сердец следует вырабаты­ вать общие. Мы полагаем, что таким больным в раннем возрасте показаны паллиативные операции, а в старшем обходное шунтирование выводного отде­ ла ПЖ с помощью клапаносодержащих или бесклапанных кондуитов.

Как отмечалось выше, в трех случа­ Рис. 113. Препарат сердца с тетрадой Фалло.

ях мы выявили отхождение ПМЖВ от Удвоение передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ).

Длинной стрелкой показана ПМЖВ, отходящая от пра­ правой ВА и в двух - от правой и левой вой венечной артерии, короткой — дополнительный экви­ ВА одновременно (6,4% случаев). По валент ПМЖВ, отходящий от левой венечной артерии.

данным литературы частота отхождения А - аорта, ЛА - легочная артерия.

ПМЖВ от правой ВА при ТФ колеблется от 1,6 до 21,4% (см. табл. 11). По сводным данным литературы мы выявили 216 доку­ ментированных случаев отхождения ПМЖВ от правой ВА (у 5512 больных ТФ по ма­ териалам интраоперационного исследования, данным вскрытий и АКГ-исследова Рис. 114. Варианты отхождения передней межжелудочковой ветви правой венечной артерии по данным литературы.

п - число описанных наблюдений при каждом варианте (в скобках - частота в %);

А — аорта.

Таблица 1 Варианты отхождения передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ) от правой венечной артерии (ПВА) или самостоятельным устьем от 1-го лицевого синуса аорты (по данным литературы) Продолжение таблицы Примечание. В числителе дано число случаев с особенностями ПМЖВ, в знаменателе - общее число наблюдений.

ний), что составляет 4% (см. табл. 11). Как следует из табл. 11 и рис. 114, существует четыре варианта отхождения ПМЖВ от правой ВА и чаще всего (в 85%) наблюдается отхождение одиночной ПМЖВ от правой ВА.

В 1961 г. С. Longenecker и соавт. описали еще один случай с ТФ, в котором вы­ водной отдел ПЖ пересекала левая ВА, отходящая от 2-го лицевого синуса, но иду­ щая не сзади легочной артерии, а сначала между аортой и легочным стволом и да­ лее кпереди от последнего. Такой тип отхождения и соединения ВА (формула) мо­ жет наблюдаться в сердцах с право-передним положением аорты, имеющим место при D-TAJIA и ОАЛА ПЖ. Это позволяет предположить, что случай, описанный С. Longenecker, представляет собой ОАЛА ПЖ или D-ТАЛА. Прочие аномалии ВА встречаются крайне редко. Их частота среди особенностей ВА при ТФ не превыша­ ет 2% (см. табл. 10). Как следует из табл. 12, среди прочих аномалий ВА чаще все­ го встречается эктопия устьев ВА (М. Lev and F. Eckner, 1964;

С. Meng et al., 1965;

И. И. Беришвили, В. А. Гарибян, 1979;

В. П. Подзолков и др., 1989). Их хирургичес­ кое кая значимость определяется тем, что при высоком (выше синотубулярного соеди­ нения) отхождении правой ВА затруднено безопасное отжатие аорты для выполне­ ния анастомоза Кули (И. И. Беришвили и др., 1980), что требует тщательного до операционного выявления аномалий.

Таблица Прочие аномалии венечных артерий при тетраде Фалло (сводные данные по материалам вскрытий, АКГ-исследований и интраоперационным данным) Тип аномалий ВА Год Авторы Эктопическое ЛВА Доб. В А от Всего ОВот публика­ отхождение ВА между нелицевого ПВА ции Ао и ЛА синуса Ао П Л П+Л С. Longenecker et al. 1961 С. Meng et al. 1965 В. А. Бухарин 1967 К. Fellows et al. R. Dabizzi et al. 1980 R. Hurwitz et al. И. И. Беришвили и др. Т. Gordon et al. 1986 В. П. Подзолков и др. 1989 1 1 И. И. Беришвили 1 1 (по данным 1989 г.) Итог о... 4 2 2 2 2 Примечание. П, Л, П+Л - эктопическое отхождение правой, левой и обеих ВА;

Ао - аорта;

ЛА - ле­ гочная артерия, доб. ВА - добавочная ВА;

ОВ - огибающая ветвь;

ПВА и ЛВА - правая и левая венечные артерии.

Остальные аномалии ограничены единичными наблюдениями и, вероятнее всего, яв­ ляются результатом недоразумения. На наблюдении С. Longenecker и соавт. (1961) мы уже останавливались выше. Что же касается случаев отхождения ОВ от правой В А впе­ реди выводного отдела ПЖ (R. Dabizzi et al., 1980;

R. Hurwitz et al., 1980), обнаруженных ангиокардиографически, то следует отметить, что эпикардиальные ВА не перекрещива­ ют друг друга (P.Angelini, 1989). Поэтому обнаружение «подобных наблюдений», по-ви­ димому, следует квалифицировать как неточную интерпретацию ангиограмм.

Отхождение ПМЖВ от правой ВА, по нашим данным, обусловлено комплексом факторов: сохранением круга Вьессена вследствие недоразвития инфундибулума и разрывом вокругартериального венечно-артериального круга между ОВ и ПМЖВ из за большей близости ПМЖВ к КА при небольшой ротации конуса по часовой стрелке.

В зависимости от сохранения того или иного вокругбульбарного круга (см. рис. 108) комплекс КА - ПМЖВ пересекает выводной отдел ПЖ или непосредственно под кла­ паном легочной артерии или ниже - на уровне инфундибулярного отдела ПЖ. Доопе рационное установление этого имеет практическое значение.

По данным литературы, единственная ВА является третьей наиболее частой «ано­ малией» ВА при ТФ. Кроме наших случаев, в литературе мы нашли описание 67 слу­ чаев единственной ВА (отходящей от аорты) при ТФ, что составляет 11% от всех «ано­ малий» ВА при ТФ (см. табл. 10).

Если исключить врожденные пороки ВА, особенности, создаваемые КА, отхожде­ ние ПМЖВ от правой ВА и единственной ВА при ТФ составляют «львиную долю» (82%) случаев, требующих учета при операции.

Распределение всех вариантов ВА отдельно для правой, отдельно для левой един­ ственной ВА приведены в таблицах 13 и 14 и на рис. 115. Согласно нашим данным, при нормальной закладке ВА варианты единственной ВА могут встретиться только в секторе разворота конотрункуса в пределах 98-120°. Обнаружение единственной ВА в этих случаях является нормальным. Выявление единственной ВА в прочих случаях является аномалией, и ее образование обусловлено прочими нарушениями в строении сердца или ВА. По нашим данным, ТФ имеет угол разворота от 50 до 89°. Поэтому, со­ гласно материалам нашего исследования, в норме единственная ВА не может сопутст­ вовать ТФ. К сожалению, данные морфометрии сердца при ТФ, позволяющие оценить угол разворота конотрункуса при ТФ, в литературе ограничены данными A. Becker и соавт. (1975) и D. Goor и W. Lillehei (1975). Поскольку в сообщениях об единствен­ ной В А при ТФ эти данные не приводятся, мы не в состоянии с достоверностью исклю­ чить возможность появления единственной ВА при ТФ в норме. Теоретически это воз­ можно, но практически - маловероятно. Поэтому обнаружение единственной ВА при ТФ мы расцениваем как аномалию, тем более, что в обоих наших случаях она обнару­ жена в тех секторах разворота конотрункуса, где должна была сформироваться двух коронарная система кровообращения. В обоих случаях имелся разворот (невыравни­ вание) артериальных клапанов и комиссур между лицевыми синусами аорты и легоч­ ной артерии. На все описанные случаи ТФ, в которых анализируются аномалии ВА, единственная ВА встретилась в 1,7% случаев (см. табл. 10), что является косвенным свидетельством ее аномального происхождения при ТФ. Тем не менее, с возможнос­ тью существования единственной В А при ТФ следует считаться, и хотя она себя никак не проявляет клинически, как следует из рис. 115, она практически во всех случаях пересекает выводной отдел ПЖ, что диктует необходимость ее дооперационного выяв­ ления и требует учета при планировании операции.

Рис. 115. Варианты единственной венечной артерии по данным литературы. Внизу дано число описанных наблюдений при каждом варианте.

Ед. ЛВА - единственная левая венечная артерия, Ед. ПВА - единственная правая ВА, Т — теоретически возможные, но не описанные варианты.

Как следует из рисунка, при Ед. ПВА всегда, а при Ед. ЛВА в 81% случаев выводной отдел правого желудочка (ВОПЖ) пересекается крупной венечной артерией.

Как показывают наши расчеты, сердца с ротацией конотрункуса по часовой стрелке могут иметь шесть базовых формул (типов соединения) ВА, из которых фор­ мулы 5 и 6 представляют варианты с однокоронарной системой кровообращения.

Теоретически сердца этой группы с митрально-аортальным фиброзным контактом Таблица Варианты отхождения единственной левой ВА при тетраде Фалло (по данным литературы) Год Варианты единственной левой ВА Все го Авторы публи­ II III IV V кации А Б А Б А Б А Б А Б абс. % По данным аутоп сии W. Evans 1933 1 G. Hallman et al. 1966 3 G. Nagao et al. 1967 1 1/43 2, F. Robicsek et al. 1967 1 K. Fellows et al. 1975 3 3/195 1, В. Л. Джананян 1980 1 1 2/ и др.

В. П. Подзол ков 1989 4 1 5/ и др.

И. И. Беришвили и др. (по данным 2 1989 г.) По данным АКГ-и сследо вания R. White et al. 1972 1 Е. Berry and 1973 3 3/ D. McGoon Ю.С. Петросян и 1974 1 Л.С. Зингерман К. Fellows et al. 1975 1 1/ J. Meyer et al. 1975 1 1/926 0, J. Brenner et al. 1977 1 R. Dabizzi et al. 1980 2 2/ L. Parenzan et al. 1981 3 1 4/148 2, T. Gordon et al. 1986 1 J. Berry et al. 1988 2 2/29 6, По интраопераци онным данным Л. А. Девьятеров 1972 1 1 1 и др.

Е. Arciniegas et 1980 1 1/209 0, al.

G. Calza et al. 1989 1 S. Jureidini et al. 1989 2 2/45 4, Итого... 31 2 1 2 1 3 2 1 Примечание. В числителе дано число случаев единственной левой ВА, в знаменателе - общее число на­ блюдений тетрады Фалло. Варианты I-V единственной ВА в таблице приведены согласно рис. 115.

могут иметь все формулы ВА, кроме 5Д и 6. Эти два последних типа соединения А должны встречаться только в сердцах с отсутствием митрально-аортального фиброз­ ного контакта, - в сердцах с ОАЛА ЛЖ и ОАЛА ПЖ. Таким образом, сердца с ТФ, от Таблица Варианты отхождения единственной правой ВА при тетраде Фалло (по данным литературы) Примечание. В числителе дано число случаев единственной правой ВА, в знаменателе - общее число наблюдений тетрады Фалло. Варианты единственной правой ВА в таблице приведены согласно рис. 115.

носящиеся к сердцам с полулунно-митральным фиброзным контактом, теоретически могут иметь 5 и б типы соединения ВА с однокоронарной системой венечного крово­ обращения. Однако практически этого не происходит, поскольку в силу ротации ко нотрункуса по часовой стрелке, последний при ТФ останавливается в пределах секто­ ров, которым присуща двухкоронарная система кровообращения сердца. Образова­ ние единственной ВА в этих случаях, как свидетельствуют наши данные, связано с дополнительными изменениями в ориентации артериальных клапанов. Причем, как показывает опыт, эти сердца, как правило, воспроизводят тот тип строения единст­ венной ВА, который характерен для сердец с ротацией конотрункуса по часовой стрелке. При этом, согласно нашим расчетам, единственная ВА имеет больше шансов появиться при ТФ с типом 5 соединения ВА (единственная левая ВА), чем с типом 6.

Действительно, как показывает анализ данных литературы, единственная левая ВА при ТФ встречается значительно чаще, чем единственная правая ВА. В наших наблю­ дениях также встречалась именно единственная левая ВА.

Как следует из табл. 13, единственная левая В А в некоторых случаях предполага­ ет наличие относительно «бессосудистого» выводного отдела ПЖ, хотя в преимущест­ венном большинстве случаев (в 35 из 43, или 81%) характеризуется наличием круп­ ной ВА, пересекающей выводной отдел ПЖ. Как следует из табл. 14, единственная правая В А во всех случаях пересекает выводной отдел ПЖ.

Случаи отхождения ПМЖВ от внутренней грудной артерии в сердцах с единствен ной ВА, описанные W. Evans (1933) и F. Robicsek и соавт. (1967), представляют ис­ ключительную редкость. Их происхождение, по-видимому, связано с сохранением связи, существующей между средостением и венечными артериями на ранних стади­ ях формирования артериальной системы (P.Angelini, 1989).

Суммируя приведенные материалы, следует подчеркнуть, что в преимуществен­ ном большинстве случаев единственная ВА характеризуется наличием крупной ветви, пересекающей выводной отдел ПЖ, что должно быть учтено при планировании опера­ ции. Отсюда распространенное до настоящего времени мнение о том, что само по себе существование единственной ВА при ТФ не имеет большого значения, нам представ­ ляется ошибочным. Такие представления, на наш взгляд, заимствованы из общих представлений об единственной ВА в нормальном сердце. ТФ - врожденный порок сердца, требующий коррекции. При нем единственная ВА всегда отдает крупную ветвь, пересекающую выводной отдел ПЖ. Поэтому существование единственной ВА при ТФ всегда серьезно. Это должно всегда учитываться при планировании операции и коррекции ТФ.

Таким образом, все сердца с ПМЖВ, отходящей от правой ВА и единственной ВА при ТФ, характеризуются одной особенностью, имеющей важное хирургическое зна­ чение - в этих случаях выводной отдел ПЖ пересекается крупной ВА (рис. 116).

Рис. 116. Схема венечно-артериальной системы в сердцах с отхождением передней межжелу.фчковой ветви (ПМЖВ) от правой венечной артерии (ПВА), единственной левой и правой (Ед.

ЛВА и Ед. ПВА) венечных артерий.

Для наглядности легочный ствол (ЛС) отсечен непосредственно над синусами.

Отхождение ПМЖВ от ПВА. Огибающая ветвь (ОВ) (стрелка) является единственным венечно-артериальным сосу­ дом, отходящим от 2-го лицевого синуса аорты (А). ПМЖВ отходит от ПВА, пересекает выводной отдел правого желу­ дочка (ВОПЖ) и, дойдя до межжелудочковой борозды (стрелка), далее следует вдоль нее.

Ед. ЛВА. ПВА, отходящая от ПМЖВ, пересекает ВОПЖ. Стрелкой показано единственное устье венечной артерии во 2-м лицевом синусе аорты.

Ед. ПВА. ПМЖВ и ОВ кровоснабжаются от ПВА, отходящей от 1-го лицевого синуса аорты (стрелка). ВОПЖ пересека­ ется крупным венечно-артериальным сосудом.

При пересечении выводного отдела ПЖ крупной ветвью ВА при отхождении ПМЖВ от правой ВА или единственной ВА теоретически решение проблемы возмож­ но двумя основными путями: 1) с использованием «кондуита» в обход ВА и стенози рованного участка и 2) тщательной препаровкой (мобилизацией) ВА, ее отслоением от миокарда и последующим расширением выводного отдела заплатой (В. П. Подзол ков и Л.Р.Плотникова, 1982;

В. И. Бураковский и др., 1986;

Т. Коп, 1965;

Е.Berry and D.McGoon, 1973). Однако при мобилизации ВА всегда существует опасность ее повреждения и, что самое главное, - она не всегда позволяет осуществить адекватное расширение выводного отдела (В. И. Бураковский и др., 1986;

R. Hurwitz et al., 1980;

C.Dietl et al., 1989;

A.Pacifico, 1989). Поэтому ряд авторов (L.Edmunds et al., 1976;

C. Dietl et al., 1989) предлагают для этих целей чреспредсердную коррекцию порока, в последнее время с успехом применяемую в ряде ведущих клиник мира (K.Kawashima et al., 1981;

A. Pacifico et al., 1987;

L. McGrath and L. Gonzalez-Lavin, 1987;

C. Dietl et al., 1989). Однако, как известно, при тубулярной гипоплазии вывод­ ного отдела ПЖ расширить последний за счет резекции конусной перегородки не представляется возможным. Кроме того, как свидетельствуют наши данные, попада­ ние сердец с ТФ в тот или иной сектор вращения конотрункуса (и соответствующее строение венечно-артериального сплетения) зависит от декстрапозиции аорты и раз­ вития подлегочного инфундибулума. Оба этих фактора, в свою очередь, зависят от степени ротации конуса по часовой стрелке и неравноделенности конотрункуса (И. И. Беришвили и др., 1982,1983). Выше мы уже отмечали, что пересечение вывод­ ного отдела ПЖ крупной ВА встречается именно в сердцах с небольшой ротацией ко­ нотрункуса. Понятно, что в этих случаях имеется и выраженная гипоплазия подле­ гочного инфундибулума, легочного кольца и всего легочного артериального дерева.

Малочисленность наших наблюдений не позволяет однозначано утверждать о суще­ ствовании прямой зависимости между состоянием подлегочного инфундибулума и состоянием ВА, но что такая зависимость существует, сомнений не вызывает. Поэто му мы, как и большинство авторов (В. И. Бураковский и др., 1986;

В. П. Подзолков и др., 1989;

E.Arciniegas et al., 1980;

A. Pacifico et al., 1989), считаем, что показанием к использованию «кондуитов» при тетраде Фалло являются именно случаи с гипопла­ зией подлегочного инфундибулума и особенностями ВА (пересечение выводного отде­ ла ПЖ крупной ветвью ВА). У маленьких детей в таких случаях первым этапом сле­ дует выполнять паллиативные операции.

Кроме закономерностей и аномалий, существуют врожденные пороки ВА, которые, как правило, выполняют компенсаторные функции: увеличивают легочный кровоток.

Дополнительным источником легочного кровообращения при ТФ или атрезии ЛА с ДМЖП или ИМЖП чаще всего являются открытый артериальный проток (ОАП) или крупные системно-легочные коллатерали (J. Kirklin et al., 1981;

R. Anderson et al., 1981).

Реже такими источниками могут служить дефект аортолегочной перегородки, сохране­ ние 5-й аортальной дуги, большие коллатеральные артерии средостения, коронарно-ле­ гочные свищи и бронхиальные артерии (J. Kirklin et al., 1981;

S. Pahl et al., 1989).

Фистулы венечных артерий Фистулы ВА представляют собой редкий врожденный порок ВА, встречающий­ ся в 0,2-0,4% всех ВПС (Т. Daniel et al., 1970;

F. Fesani et al., 1977). Учитывая то, что особенности ВА при ТФ встречаются в 9% случаев, а фистулы среди них состав­ ляют только 2%, становится понятной их редкость при данном пороке (Е. Krongard et al., 1972;

J. Meyer et al., 1975). Большинство фистул ВА дренируется в правые от­ делы сердца (Th. Hoffman and F. Cross, 1972;

A. Pickoff et al., 1982) и чаще поража­ ют правую ВА (S.Phillips et al., 1973;

J.Meyer et al., 1975;

D.Arani et al., 1978;

D. Sabiston and J. Lowe, 1984). Поражение левой ВА встречается в 36-42% случаев (A. Galbraith et al., 1981;

J. Kronzon et al., 1982;

B.A. Бухарин и др., 1983), развитие же фистул из единственной ВА описано менее чем в 3% случаев (Г. Э. Фалъковский и И. И. Беришвили, 1979;

Ю.С. Петросян и др., 1989;

G.Hallman et al., 1966;

V. Bukharin et al., 1984). Среди правых камер фистулы ВА чаще всего дренируются в ПЖ (39-41%) (И.Н.Митина и Ф.З.Абдуллаев, 1989;

F.Heidenreich et al., 1969;

Th.Hoffman and F.Cross, 1972;

J.Mejer et al., 1975) или в правое предсердие (26-33%) (Ю. С. Петросян и др., 1989;

J. Ogden and H. Stansel, 1974;

SaMontella et al., 1974;

V. Bukharin et al., 1984), значительно реже - в ствол легочной артерии (В.

И. Францев и др., 1982;

L. Humblet et al., 1969) и совсем редко - в полые вены (A. Galbraith et al., 1981). Хотя свищи с левыми камерами встречаются редко, фис­ тулы между ВА и левым предсердием (5-6%) и ЛЖ (2-3%) хорошо известны и опи Таблица 1 Частота коронарных свищей при ТФ (по данным литературы) саны (В.А. Бухарин и др., 1983;

S. King et al., 1975;

A. Midell et al., 1977;

D.Arani et al., 1978;

Я Liberthson et al, 1979).

Как следует из табл. 15, при ТФ, наоборот, значительно чаще встречаются свищи левой ВА. Аналогично фистулы единственной ВА при ТФ встречаются в 10 раз чаще, чем при изолированных фистулах (в 32 и 3% случаев соответственно). Если в изолиро­ ванном виде фистулы ВА приблизительно в 70% случаев дренируются в ПЖ и правое предсердие, то при ТФ они практически всегда (в 90% случаев) дренируются в различ­ ные отделы легочного артериального дерева (чаще всего в ствол легочной артерии).

Патофизиологическая сущность венечно-камерных фистул заключается в нали­ чии сброса крови из пораженной ВА в камеру сердца или один из артериальных сосу­ дов, приводящего к объемной перегрузке миокарда и гиперволемии легких. Однако объем шунта в большинстве случаев небольшой. При большом сбросе крови через фис­ тулу кровоток в дистальном отделе пораженной ВА может снижаться, что в силу так называемого феномена «коронарной кражи» (coronary steal) может привести к значи­ тельному уменьшению перфузии соответствующего бассейна, вплоть до развития оча­ говых изменений в миокарде (V. Bukharin et al., 1984;

D.Sabiston and J.Lowe, 1984;

В. Т. Селиваненко и др., 1988).

Как уже отмечалось, при ТФ венечно-артериальные фистулы дренируются исклю­ чительно в правые отделы и, чаще, - в легочный ствол, выполняя роль компенсирую щего порока (В.П.Подзолков и др., 1989;

J.Dark and J. Pollock, 1985). Поэтому при устранении порока, для избежания послеоперационной объемной перегрузки ЛЖ, ликвидация фистулы обязательна. Кроме того, во избежание дистальной ишемии миокарда вследствие «обкрадывания» миокарда21, дистальнее венечной артерии фис­ тулы операции у этой группы больных следует выполнять максимально рано.

Поэтому своевременное установление топического диагноза в этих случаях имеет первостепенное значение. Из-за малочисленности наблюдений клиническая симпто­ матика у больных с ВА-свищами при ТФ не установлена. Мы же не имели собственных наблюдений фистул ВА при ТФ. Согласно данным литературы, клинические проявле­ ния изолированных фистул ВА заключаются в ЭКГ-обнаружении признаков наруше­ ния коронарного кровообращения (В.А.Бухарин и др., 1983;

Г.Г.Гельштейн и др., 1988;

S.Munsi et al, 1979). Синдром же «коронарного обкрадывания» проявляется редко и только у взрослых больных (Г.Г.Гельштейн и др., 1988;

И.Н.Митина и Ф. З.Абдуллаев, 1989).

Окончательный диагноз устанавливается с помощью аортографии и селективной коронарографии. Описаны случаи успешной диагностики порока с помощью ультра­ звуковых методов исследования - двухмерной эхо- и импульсной допплеркардиогра фии (И.Н.Митина и Ф.З.Абдуллаев, 1989;

A.Pickoff et al, 1982;

J.Kronzon et al, 1982).

Аномальное отхождение ВА от легочной артерии В основе патофизиологических изменений при аномальном отхождении левой ВА от легочной артерии лежит количественный дефицит перфузии по системе левой ВА, что обусловливает развитие острых ишемических повреждений миокарда уже в первые недели жизни (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979;

В. И. Бураковский и др., 1989;

J.Askenazi and A.Nadas, 1975;

М. Vouhe et al., 1987). Ишемические из­ менения, инфаркт миокарда и фиброз, локализованный в этих случаях, как прави­ ло, в переднелатеральной стенке ЛЖ, обусловлены синдромом «коронарной кра­ жи», в результате чего образуется лево-правый сброс крови в легочную артерию (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979;

Г. Э. Фалъковский и др., 1980;

D. Levin et al, 1978;

G. Mint2 et al., 1983;

J. Bagger et al., 1985;

S. Menahem et al., 1987). В силу таких особенностей аномальное отхождение левой ВА от легочной артерии представ­ ляет собой серьезную угрозу жизни и уже в раннем возрасте сопровождается высо­ кой смертностью. Поэтому своевременная диагностика порока имеет первостепен­ ное значение и, по единодушному мнению авторов, всем таким больным показано хирургическое лечение.

Несколько иная картина наблюдается при сочетании порока с ВПС, сопровождаю­ щегося высокой легочной гипертензией (А. С. Шарыкин и В. А. Гарибян, 1980;

В. И. Бураковский и др., 1981,1987;

Ф. Р. Рагимов и А. С. Шарыкин, 1982;

R. Feldt et al, 1965;

В. Rao et al, 1970;

W. Pinsky et al, 1978;

W. Wilcox et al, 1979;

E. Sennari et al, 1982;

M. Menahem et al, 1987). В этих случаях до операции перфузия миокарда не страдает: кровь из легочной артерии с высоким (системным) давлением перфузирует ся в ВА, соединенную с ней. Тем не менее, и в этих случаях диагностика аномального отхождения ВА от легочной артерии имеет первостепенное значение, поскольку во многом определяет исход операции: устранение основного порока, понятно, сопровож­ дается падением давления в легочной артерии, что может привести к резкому сниже­ нию перфузии бассейна, кровоснабжаемого аномальной ВА, инфаркту миокарда и смерти больного. Поэтому в этих случаях обязательны мероприятия по обеспечению нормального кровотока и перфузионного давления в аномальной ВА.

Совершенно иная картина складывается при сочетании аномального отхождения основных стволов или крупных эпикардиальных ветвей ВА от легочной артерии при Из-за низкого давления в легочной артерии при ТФ вероятность развития синдрома «коронарной кражи» высока.

врожденных пороках сердца с обедненным легочным кровотоком (J. Williams et al., 1951;

J.McArthur et al., 1971;

E.Krongrad et al., 1972;

E.Arciniegas et al., 1980;

0. Hansen et al., 1988). Первое описание аномального отхождения ВА от легочной ар­ терии при тетраде Фалло принадлежит J. Williams и соавт. (1951). Они описали раз­ дельное отхождение обеих ВА от легочного ствола. В литературе описаны случаи от­ хождения правой ВА и ПМЖВ от ствола легочной артерии, имеются сообщения об аномальном отхождении ВА от правой легочной артерии. Мы не располагаем собст­ венными наблюдениями аномального отхождения ВА от легочной артерии при тетра­ де Фалло. Распределение всех 17 описанных в литературе случаев, различающихся анатомически, представлено в табл. 16.

Таблица Распределение отхождения венечных артерий от легочной артерии Как следует из данных литературы, аномальное отхождение ВА от легочной арте­ рии при ТФ несет компенсирующую функцию. В результате наличия диастолическо го градиента давления между давлением в аорте в диастолу и в легочной артерии кровь из аномальной ВА поступает в легочную артерию, способствуя увеличению легочного кровотока. После устранения основного порока в этих случаях возникает опасность развития гиперволемии малого круга кровообращения и объемной перегрузки чаще недоразвитого при тетраде Фалло ЛЖ. Поэтому во всех случаях операция при ано­ мальном отхождении ВА от легочной артерии должна предусматривать устранение со­ общения ВА от последней. Отсюда получение полной дооперационной информации о ВА при коррекции ТФ имеет первостепенное значение. Как свидетельствуют данные литературы, отсутствие клинической симптоматики в этих случаях не является доста­ точным для исключения аномалий ВА. Наиболее полная информация о состоянии ВА может быть получена по данным аортографии и селективной коронарографии. В по­ следнее время появились сообщения об успешной диагностике аномального отхожде ния ВА от легочной артерии с помощью эхокардиографии и импульсной допплеркар диографии (И. Н. Митина и Ф. З.Абдуллаев, 1988;

J. Choh et al., 1980;

Н. Gutgesell et al., 1980;

E. Henry et al., 1989;

J. Monterroso et al., 1989). Использование этих данных позволяет избежать фатальных хирургических осложнений, примеры которых в ли­ тературе представлены (P.Lurie et al., 1977;

W.Pinsky et at, 1978;

W.Wilcox et al, 1979;

S. Menahem et al, 1987).

Завершая анализ приведенных данных, хочется подчеркнуть, что в литературе «аномалиям» ВА при ТФ отведено достаточно места. Несмотря на то, что в публикаци­ ях выделены практически все основные варианты ВА при ТФ, попытки систематизи­ ровать эти данные до настоящего времени не давали существенных результатов. По­ этому успехи в подходах к изучению ВА в основном были связаны с прогрессом хирур­ гических методов лечения ВПС с «аномалиями» ВА.

По-видимому, одной из основных причин этого является отсутствие соответствую­ щих представлений об эмбриогенезе ВА. Вероятно, другой важной причиной недопони­ мания «аномалий» ВА является и то, что до настоящего времени не предприняты по­ пытки учесть место ротации конотрункуса в формировании многообразия вариантов ВА. Между тем, как оказалось, именно ротация конотрункуса обусловливает всю гам­ му вариантов строения ВА. Именно ротация конотрункуса определяет и закономерно!, ти строения В А в пределах отдельных секторов. Обнаружение этого факта лежит в ос­ нове наших находок и выявлении всех основных закономерностей, изложенных в рабо­ те. Причем мы полагаем, что принципиальная новизна нашего подхода заключается не столько в определении закономерностей, сколько в выявлении прогнозируемости стро­ ения ВА, создающей объективные предпосылки для их топической диагностики.

Как свидетельствуют наши данные, анатомически ВА при ТФ могут быть и нор­ мальными (для того или иного сектора) и аномальными. Поскольку существование крупной КА, ее ярусность либо самостоятельное отхождение от аорты или отхождение ПМЖВ от правой ВА в сердцах с соответствующим разворотом конотрункуса законо­ мерно, то это является нормальным для данных сердец. Аналогично, для каких-то сер­ дец (с соответствующим разворотом конотрункуса) является нормальным существова­ ние единственной ВА (например для ОАЛА ПЖ). Сочетание единственной ВА с ТФ аномалия. Появление этой и прочих аномалий ВА при ТФ имеет свои причины, и мы на них останавливались выше. Здесь же хочется отметить, что независимо от того, како­ вы отхождение, следование и распределение эпикардиальных ВА (нормальные или аномальные), кровоснабжение миокарда при ТФ (равно как и при других ВПС) не стра­ дает. С другой стороны, и нормальные и аномальные В А могут сильно затруднить вы­ полнение операции, то есть они имеют хирургически значимые особенности.

Из особенностей строения ВА при ТФ в первую очередь обращает на себя внимание отхождение ПМЖВ от правой ВА и единственная ВА. В этих случаях выводной отдел ПЖ пересекает крупная ветвь ВА, пересечение которой на операции выключает кро­ воснабжение большого бассейна (В. П. Подзолков и др., 1989;

R. Hurwitz et al., 1980).

Врожденные пороки венечных артерий, как и любой порок, самостоятельно вызы­ вают определенные изменения гемодинамики и требуют хирургического лечения. Их сочетание с ТФ несет в себе двоякую функцию: они компенсируют порок при жизни, но могут привести и к серьезным осложнениям после коррекции основного порока. От­ сюда обязательность устранения сообщений между ВА и ЛА при коррекции ТФ. Вви­ ду стушеванности их клиники до операции их дооперационное распознавание приоб­ ретает особое значение.

Транспозиция аорты и легочной артерии Транспозиция аорты и легочной артерии (ТАЛА) - сложный врожденный порок сердца, проблему хирургического лечения которого нельзя признать решенной.

Комплекс ТАЛА, несомненно, гетерогенен, а с учетом ряда сопутствующих нарушений в сердце понятны неоднозначность подходов и многообразие оперативных вмеша­ тельств, предложенных для его лечения. Так, больным с ТАЛА в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и сужением в выводном отделе левого желу­ дочка показана операция Растелли (В. И. Бураковский и др., 1986;

J. Stark, 1984). При отсутствии сужения выводного отдела ЛЖ предпочтение отдается релокации кровото­ ков на предсердном или артериальном уровне. До недавнего времени в хирургическом лечении больных с ТАЛА наибольшее распространение имели операции Мастарда и Сеннинга. В последние годы у новорожденных в ведущих клиниках мира получила рас­ пространение артериальная релокация кровотоков с перемещением венечных артерий по Jatene (1976) (рис. 117), позволяющая восстановить функцию ЛЖ как системного на­ соса и предупреждающая серьезные нарушения ритма, сопровождающие транспред сердную коррекцию порока (J. Stark, 1984;

G. Wernovsky et al., 1988).

Рис. 117. Анастомозирование коронарной артерии «на подушке» с неоаортой (А) и поэтапная схема выполнения операции Jatene (Б) (в модификации Е. Bove и соавт., 1988).

1 - после мобилизации аорты (А) и легочной артерии (ЛА) последняя пересекается у ее бифуркации. Аорта отсекается несколькими миллиметрами выше этого уровня.

2 - дистальный сегмент аорты перемещается кзади от бифуркации ЛА (Y. Lecompte et al. // J. Thorac. Surg. - 1981.

- Vol. 82. - P. 629—631) и анастомозируется с проксимальным сегментом ЛА (формируется неоаорта - НА).

3 - правая (ПВА) и левая (ЛВА) венечные артерии после минимальной мобилизации отсекаются от корня аорты на ши­ роких «подушках» вокруг их устьев, сформированных из стенки аорты.

4 - обе венечные артерии перемещаются в неоаорту.

5 - дефекты ткани в новой легочной артерии (НЛА) закрываются заплатой из аутоперикарда.

6 - последним этапом ЛА анастомозируется с проксимальным сегментом аорты (формируется неолегочная артерия).

Выполнение операции артериальной релокации кровотоков по Jatene (1976), рав­ но как и операции Растелли, требует понимания и четкого ориентирования в анато­ мии ВА. При многочисленности исследований анатомии ВА при ТАЛА в зарубежной литературе многие аспекты этой проблемы непонятны или изучены недостаточно: в частности совершенно не изучены связь между строением ВА и ротацией конотрунку са, ход ВА относительно магистральных сосудов в зависимости от ротации конотрун куса, место единственной ВА при ТАЛА, прочие особенности. В отечественной литера­ туре эти данные отсутствуют.

В связи с этим нами изучены особенности венечных артерий при ТАЛА.

Материалом для данного исследования служили сердца 43 больных с ТАЛА (и АКМАЛА), умерших в возрасте от 4 дней до 12 лет (1987-1990 гг.). Все сердца име­ ли атриовентрикулярную конкордантность, желудочково-артериальную дискордант ность. Во всех сердцах подтвержден митрально-полулунный фиброзный контакт.

В материал исследования включены сердца с право-передним и лево-передним по­ ложением аорты относительно легочного ствола. Мы не наблюдали сердец с право-зад­ ним расположением аорты (R. Van Praagh et al., 1971;

J. Wilkinson et al., 1975). Из ма­ териала исследования исключены случаи с «верхомсидением» артериальных клапа­ нов и случаи с атрезией или «верхомсидящим» атриовентрикулярным клапаном.

Как показал анализ межартериальных взаимоотношений (см. табл. 2 и рис. 118), в 41 случае аорта располагалась спереди и справа или прямо впереди легочного ство­ ла, в двух случаях - спереди и слева от него. Таким образом, в 39 случаях (95,1%) име­ лась D-ТАЛА и в двух (4,9%) - L-ТАЛА, или анатомически корригированная мальпо зиция аорты и легочной артерии (АКМАЛА). Число наблюдений в за­ висимости от угла разворота коно трункуса (и, соответственно, прост­ ранственных взаимоотношений арте­ риальных клапанов) по всей серии представлено на рис. 118. Угол разво­ рота конотрункуса на весь спектр «транспозиций» в нашей серии коле­ бался от 103 до 234°, что, по нашим данным, должно было соответство­ вать формулам 5-11 соединения ВА.

Как показал анализ данных, действи­ тельно, анализируемым сердцам с ТАЛА соответствовали 5-11 типы соединения ВА. Распределение числа наблюдений с ТАЛА, формула ВА при каждом типе венечно-артериаль ного соединения, символичное изоб­ ражение анатомии ВА и угол разворо­ та конотрункуса при каждой форму­ ле В А приведены на рис. 118.

Как следует из данных литерату­ ры (U. Rowlatt et al, 1963;

L. Elliott et al., 1966;

U.Hvass, 1977;

M.Yacoub and R. Radley-Smith, 1978;

R. Shaker and G. Puddu, 1979;

A. Gittenberger-de Groot et al., 1983;

O. Bical et al., 1984;

J.Quaegebeur, 1986;

E.Bove et al., 1988;

D. Sidi et al., 1987;

W. Brawn et Рис. 118. Взаимоотношения артериальных сосудов al., 1988;

W.Norwood et al., 1988;

и типы венечно-артериальной системы при транс­ C.Planche et al., 1988), наибольшее позиции аорты и легочной артерии (ТАЛА).

число наблюдений ТАЛА имеет сег­ В первом столбце даны сегментарная и венечно-артериальные ментарную формулу 8 - 69% формулы, во втором - пространственные взаимоотношения арте­ (рис. 119, 120). Второй по частоте риальных сосудов и типы строения венечно-артериальной систе­ мы, в третьем - угол разворота конуса (средний), в четвертом встречаемости является сегментар­ отхождение ВА от 1-го (1) и 2-го (2) лицевых синусов аорты и вет­ ная формула 7А- 19% (рис. 121). Эти ви этих ВА, в пятом - число собственных наблюдений (п).

две формулы составляют 88% от всех АКМАЛА - анатомически корригированная мальпозиция аор­ ты и легочной артерии. КА - конусная артерия. вариантов строения ВА при данном Остальные обозначения те же, что и на рис. 21. пороке. На остальные семь формул приходится 12%, и все они встречаются исклю­ чительно редко. Венечно-артериальные форму­ лы 6-11 при ТАЛА встречаются в 75% случаев, а распределение формул 8-10, не представлен­ ных в литературе, в раздельном виде таково:

формула 8 - 60,7%, формула 9 - 21,2%, форму­ ла 10-18, 1%.

Из всех приведенных в литературе формул венечно-артериального соединения при ТАЛА нами не выявлены только формулы 2, 4 и 5, ко­ торые встречаются крайне редко. Причем, про­ анализировав описания случаев с так называе­ мой задней транспозицией (R. Van Praagh et al, 1971;

J. Wilkinson et al., 1975) и материалы изу­ чения отхождения аорты и легочной артерии от Рис. 119. Препарат сердца с транспози­ левого желудочка с расположением магистраль­ цией аорты и легочной артерии.

ных сосудов (МС) бок о бок или заднеправом по­ Вид на венечные артерии (левая - 1, правая - 5) ложении аорты (P. Brandt et al., 1976;

Е. Coto et и их взаимоотношения с аортой и легочной арте­ al, 1979;

R.Rivera et al, 1980;

D. Murphy et al, рией (ЛА) со стороны основания сердца. 8-я (на­ иболее частая при ТАЛА) формула соединения 1981;

M.Subirana et al, 1984), мы пришли к венечных артерий.

выводу, что в этих случаях варианты распреде­ ления ВА соответствуют формулам 2-4. Мы на­ блюдали два сердца с отхождением аорты и легочной артерии от левого желудочка со второй сегментарной формулой распределения ВА, при которой крупная КА спереди Рис. 120. Коррозионный препарат сердца с транспозицией аорты и легочной артерии. Строение венечных артерий при формуле 8 их соединения.

А - вид спереди. Правая венечная артерия, отходящая от 2-го лицевого синуса аорты (А), огибает аорту сзади и, отдав крупные ветви (несколько) к подлегочному конусу, далее продолжается в правой атриовентрикулярной борозде. Ле­ вая венечная артерия, отходящая от 1-го лицевого синуса аорты, дает переднюю межжелудочковую (ПМЖВ) и огиба­ ющую (ОВ) ветви.

Б - вид сзади. Задняя межжелудочковая артерия (ЗМЖВ) является ветвью ПВА.

ПЖ и ЛЖ - правый и левый желудочки, ПП и ЛП - правое и левое предсердия, УПП и УЛП - ушки правого и левого предсердий, ЛА - легочная артерия.

пересекала подаортальный инфундибу лум, отдавая небольшой эквивалент ПМЖВ к межжелудочковой перегород­ ке. В обоих этих сердцах основная ПМЖВ, как и в норме, представляла со­ бой ветвь ЛВА. В обоих случаях аорта располагалась справа и чуть кзади от ле­ гочного ствола, а угол разворота коно трункуса колебался в пределах 80-90°. С учетом этих данных, по-видимому, ре­ альная частота ТАЛА с сегментарными формулами 2-4 ниже, что хорошо согла­ суется с материалами A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983), констатировавших исключительную редкость ТАЛА с поло­ жением МС бок о бок и, соответственно, с сегментарными формулами 2-4.

Анализ представленных данных сви­ детельствует о том, что ТАЛА чаще всего (в 93,1% случаев) имеет формулы 6-10.

Рис. 121. Препарат сердца с транспозицией из которых формулы б и 7 представляют аорты и легочной артерии. Строение венечных собой случаи с единственной ВА. Если артерий при транспозиции аорты и легочной правая и левая ВА отходят от одного си­ артерии. 7-я формула.

нуса, то можно констатировать наличие Строение ВА при ТАЛА практически всегда (см. рис. 119) общего устья или отхождение ВА не­ позволяет беспрепятственно перемещать венечные арте­ сколькими (больше одного) устьями от рии из аорты (А) в легочную артерию (ЛА). Кружочками без звездочки показана область должного перемещения того или иного синуса. При отхождении правой (5) и левой (2) ВА, позволяющая избежать переги­ ВА единым стволом от одного устья име­ ба огибающей ветви (3). При перемещении правой ВА в об­ ласть кружка со звездочкой образуется перегиб ОВ. ется единственная ВА. По данным лите­ ратуры (U.Hvass, 1977;

R. Shatter and G.Puddu, 1979;

A. Gittenberger-de Groot et al., 1983;

J.Quaegebeur et al., 1986;

W. Norwood et al., 1988;

O. Planche et al., 1988), частота единственной ВА при ТАЛА ко­ леблется от 3 до 9%. На 41 наблюдение D-ТАЛА мы обнаружили единственную ВА в трех случаях (7,3%).

В литературе описано всего 69 случаев с единственной ВА, что составляет 4,4%, при­ чем 39 из них имели формулу 6 (единственная ВА отходит от 1-го лицевого синуса) и 28 - формулу 7 (единственная ВА отходит от 2-го лицевого синуса). Описаний ТАЛА с единственной ВА, имеющей формулу 5, в литературе не представлено. При сопоставле­ нии указанных данных с частотой единственной ВА при ТФ обращают на себя внимание несколько моментов. При ТФ описаны случаи с единственной ВА с формулами 5 и 6 и не описаны с формулой 7. При D-ТАЛА описаны случаи с единственной ВА с формулами 6 и 7 и, наоборот, не описаны с формулой 5. Иными словами, каждый из указанных по­ роков «использует» построение той формулы, которая ближе к его сектору разворота ко нотрункуса. К тому же при ТФ сектор с единственной ВА является соседним, при ТАЛА - собственным, чем и объясняется то, что при ТАЛА единственная В А встречает­ ся в 4 раза чаще (1% при ТФ и 4% при ТАЛА). Кроме того, единственная В А при ТФ, как правило, - аномалия, а при ТАЛА, в определенном секторе, - закономерность.

Согласно систематике ВА по A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983), единствен­ ная ВА бывает двух типов: 1) ВА отходят от 1-го лицевого синуса аорты (наш тип 6 со­ ответствует типу А авторов) и 2) ВА отходят от 2-го лицевого синуса аорты (наш тип п 6А соответствует типу В авторов). Причем, цитируемые авторы не нашли первый ва­ г риант единственной ВА (наш тип 6) в своих наблюдениях. Между тем, как следует из табл. 1, этот тип единственной В А встречается втрое чаще второго типа (по данным литературы тип 6 встречается в 2,5% случаев, тип 6А - в 0,8% случаев). Второй вариант единственной ВА A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983) обнаружили в пяти случаях, причем в четырех из них ОВ и правая В А отходили отдельными устьями. Мы полагаем, что в данном случае следует говорить об отхождении ВА двумя устьями от одного синуса и не считаем такие случаи истинной единственной ВА, тем более, что, как следует из наших наблюдений, при этой формуле (6Л) от 1-го лицевого синуса мо­ жет изолированно отходить КА, нередко отдающая небольшой эквивалент ПМЖВ (R. Shaher and G. Puddu, 1979;

W. Norwood et al., 1988).

He вдаваясь здесь более в терминологические споры, представляется необходимым подчеркнуть, что случаи с формулами 5 -7, по мнению большинства авторов Д А (A. Gittenberger-de Groot et al., 1983;

A. Castaneda, 1986;

D. Sidi et al., 1987), представ­ ляют собой крайне неблагоприятный вариант (пожалуй, единственный, повышающий риск операции Jatene) отхождения ВА. Операция в этих случаях чревата натяжением и деформацией правой ВА и перекрутом ОВ (С. Planche et al., 1988). Неблагоприят­ ность данной формулы венечно-артериального соединения усугубляется тем, что каж­ дый четвертый (25%) случай данного варианта строения ВА сопровождается самосто­ ятельным отхождением правой В А и ОВ от одного синуса.

На 41 наблюдение D-TAJIA мы имели 4 (9,7%) случая отхождения ВА двумя усть­ ями от одного синуса. Один из них представлял вариант 7А. В двух случаях с самым частым типом соединения ВА (формула 8) самостоятельными устьями от 1-го лицево­ го синуса отходили ПМЖВ и КА и в одном (формула 10) - правая ВА и КА, начинаю­ щиеся во 2-м лицевом синусе. В общей сложности самостоятельное отхождение КА мы наблюдали в 7,3% случаев.

Если в трех последних случаях КА можно перевязать (С. Planche et al., 1988) или переместить на одной «подушке» в неоаорту, при формулах 5А~7А технические слож­ ности перемещения правой ВА и ОВ очевидны. Для избежания натяжения правой ВА и кинкинга ОВ в этих случаях представляется логичным перемещение этих сосудов на раздельных «подушках» (D. Goor et al., 1982). Однако с учетом того, что в этой груп­ пе, во избежание ишемии и инфаркта передней межжелудочковой перегородки, необ­ ходима и релокация ВА, отходящей от 1-го лицевого синуса, трудно не согласиться с A. Castaneda (1986) о необычайной сложности данной процедуры в этих случаях. По его данным, такие сложности он наблюдал в 7,4%. По сводным данным литературы, такое распределение В А встречается в 5,1% случаев.

В двух случаях венечные стволы отходили в виде «двустволки»: в одном - при сег­ ментарной формуле 7А - двумя перегороженными в устье стволами от 2-го лицевого синуса аорты отходили ОВ и ЗМЖВ и в другом - с сегментарной формулой 8 - от 1-го лицевого синуса отходили КА и ПМЖВ. Технически разделение таких сосудов на от­ дельных «подушках» не представляется возможным, и при совмещенном перемеще­ нии общего устья в таких случаях важно сохранить просвет обеих ветвей.

В двух случаях нами выявлено эктопическое отхождение одной ВА от аорты. В од­ ном случае (L-TAJIA - формула 11) имелось высокое отхождение левой ВА от 1-го ли­ цевого синуса. При этом вследствие вертикальной «транслокации» (эктопии) устье ле­ вой ВА располагалось на 8 мм выше синотубулярного соединения. В таких случаях возможно отсутствие контрастирования одной ВА, что, как следует из наших данных, не обязательно свидетельствует об единственной ВА и требует тщательного исключе­ ния диагноза последнего. В этом случае имелся также стеноз легочной артерии и, со­ ответственно, высокое эктопическое отхождение В А может затруднить выполнение межартериального анастомоза. В другом случае (формула 8) имелась горизонтальная «транслокация» левой ВА, устье которой располагалось в непосредственной близости между первой лицевой и нелицевой заслонками. Перемещение такой ВА чревато со­ зданием недостаточности клапана неолегочного ствола.

В литературе представлено несколько больших исследований морфологии ВА при ТАЛА (U.Rowlatt et al, 1962;

L.Elliott et al., 1966;

U.Hvass, 1977;

M.Yacoub and R Radley-Smith, 1978;

R. Shaher and G. Puddu, 1979;

A. Gittenberger-de Groot et al., 1983;

Т. В. Бородий, 1990). Тем не менее, попытки классификации вариантов отхож дения, ветвления и распределения ВА, на наш взгляд, нельзя признать завершенны­ ми. Если в одних из них за основу взят описательный либо частотный принцип клас­ сификации ВА, то в других предпринята попытка их систематизации только по прин­ ципу отхождения от того или иного синуса аорты.

Из всех существующих классификаций, по-видимому, наиболее предпочтитель­ ной следует считать систематизацию A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983). Класси­ фикация основана на правиле отхождения ВА от лицевых синусов (R.Anderson and A. Becker, 1981;

A. Gittenberger-de Groot et al., 1983). Систематизация ВА опирается на это правило и включает в себя шесть основных вариантов отхождения ВА и их глав­ ных ветвей от лицевых синусов. Кроме того, допуская, что ВА могут отходить и от не­ лицевых синусов (это уже выходит за рамки основного правила), авторы рассматрива­ ют еще шесть теоретически возможных типов строения ВА. При несомненных досто­ инствах классификация имеет ряд недостатков. Во-первых, если и говорить о система­ тизации ВА по данному принципу, то, по-видимому, следует говорить о классифика­ ции ВА вообще, а не о классификации ВА при ТАЛА. Во-вторых, как показывает ана­ лиз данных литературы, вариантов строения ВА гораздо больше, в том числе и при ТАЛА. В-третьих, строение ВА в классификации рассматривается изолированно, вне связи с другими структурами сердца, либо исключает возможность суждения о них по каким-либо другим критериям. В таком контексте классификация не позволяет су­ дить о различии в строении ВА-системы при других ВПС.

Иными словами, указанная классификация, будучи ограничена рамками данного порока (ТАЛА) (по A. Gittenberger-de Groot et al., 1983), не позволяет увидеть общей за­ кономерности распределения ВА для всех сердец, в том числе и для сердец с ТАЛА.

Наша попытка систематизации анатомических особенностей ВА при ТАЛА лежит в русле общих представлений о строении ВА в сердце. И различия в строении ВА при ТАЛА составляют лишь часть всего спектра анатомии ВА для всех сердец, зависяще­ го, как оказалось, от угла разворота конотрункуса.

Согласно основному правилу распределения ВА, в нашей систематизации взаимо­ отношение крупных ветвей и артериальных клапанов определяется стороной ротации конотрункуса от исходной позиции. Изменения в строении ВА от исходной венечно артериальной формулы (кстати, представляющей собой ЕВА - формула 6) при этом симметричны по мере удаления от начального сектора разворота конотрункуса и стро­ го специфичны для секторов этого разворота.

Отсюда понятны некоторые общие закономерности:

- при первых пяти формулах строения ВА-системы (при ТАЛА - при формулах 2, 4, 5) крупная ВА располагается за клапаном легочного ствола;

- при последних пяти (7-11) формулах строения ВА-системы (при ТАЛА имеются все эти формулы) крупная ВА (ОВ) располагается впереди легочного ствола, что во избежание травмы ОВ следует всегда учитывать при попытке устранить сте­ ноз легочной артерии (Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983).

Аналогично: при первых пяти формулах соединения ВА (2, 4 и 5 формулы для ТАЛА встречаются редко) крупная ветвь ВА проходит впереди аорты и наоборот - при формулах 8-11 (при отсутствии сохранившегося круга Вьессена - формула 9) подаор тальный конус свободен от крупных ветвей ВА. Все эти закономерности строения ВА при ТАЛА являются частным следствием общих правил распределения ВА для всех сердец.

Исключением из этого правила являются формулы 5А~7А, которые встречаются при ОАЛА ПЖ и обусловлены сохранением при данном пороке бульбовентрикуляр ной складки (ВВС). Вследствие этого при ОАЛА ПЖ сохраняются и те части первич­ ного ВА-сплетения, которые при абсорбции ВВС, как правило, разрываются. Поэтому при этих формулах (и при ОАЛА ПЖ) возможно наличие крупной ветви ВА за аортой (в формуле 5А) и крупной ветви ВА за ЛА (в формулах 6А и 7А). Указанные типы стро­ ения ВА очень схожи с ЕВА, но отличаются от нее и от всех других типов строения ВА (формул) отхождением от 1-го лицевого синуса одной ветви (КА или ПМЖВ), не соеди­ ненной с другими ветвями 1-го порядка (ОВ, правой ВА, КА или ПМЖВ).

Знание этой группы, представляющей отклонение от общего правила, нам представ­ ляется не менее важным, поскольку в транспозиционном комплексе она (особенно тип 7А, встречающийся в 19% случаев, - второй по частоте тип соединения В А при ТАЛА) встречается достаточно часто (в 20,6% случаев). Частично эти данные, отражающие вза­ имоотношения В А и артериальных клапанов, представлены в работах L. Elliott и соавт.

(1966), R. Shaher и G. Puddu (1979), A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983) и др., но они не рассматривали весь разворот конотрункуса, а оценивали только три фиксирован­ ные позиции: расположение аорты и легочной артерии бок о бок, аорты правее и впере­ ди легочной артерии и аорты строго впереди легочной артерии. Поэтому указанные ав­ торы смогли констатировать лишь то, что при положении артериальных клапанов бок о бок ОВ всегда отходит от 2-го лицевого синуса (A. Gittenberger-de Groot et al., 1983) или то, что ОВ при ТАЛА всегда пересекает выводной отдел ЛЖ (R. Shaher and G. Puddu, 1979). Между тем четыре из основных шести типов строения ВА при ТАЛА, приведен­ ных A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983), встречаются исключительно редко, а ОВ не всегда (хотя и часто) пересекает выводной отдел ЛЖ. Для правильного понимания при­ веденных данных наш подход представляется предпочтительным. Он раскрывает прак­ тически все основные варианты (не их подтипы, конечно) строения ВА и закономернос­ ти их следования, что очень важно в хирургическом плане, тем более, что при современ­ ном состоянии диагностических методов они вполне диагностируемы.

Аномалии венечных артерий при ТАЛА 1. Отсутствие огибающей ветви левой ВА. Эта аномалия нами не выявлена ни в одном наблюдении. R. Shaher и G. Puddu (1979), С. Planche и соавт. (1988) наблюдали ее в 2,0% (в 3 из 147) и в 2,5% (в 3 из 120) случаев соответственно. Следует отметить, что врожденное отсутствие ОВ - исключительно редкая аномалия ВА. Первое ее опи­ сание (два наблюдения) принадлежит V. Barresi и A. Susmano и датируется только 1973 г. Случаи, описанные указанными авторами, а также Е. Mievis и соавт. (1979), диагностированы клинически и по данным ангиокардиографического исследования и не подтверждены морфологически. Первое и пока единственное документированное описание аномалии принадлежит R. Bestetti и соавт. (1985), и поэтому столь большое число наблюдений (6 случаев при ТАЛА) сомнительно. Хотя в целом по серии, по дан­ ным литературы (кроме R. Shaher и G. Puddu, 1979 и G. Planche и соавт., 1988), ано­ малия при ТАЛА не описана. Аномалия при ТАЛА встречается крайне редко.

2. Отхождение ЛВА от 2-го лицевого синуса аорты с дальнейшим распростране­ нием сначала между аортой и ЛА и далее кпереди от легочного клапана. Эта анома­ лия при ТАЛА описана в двух основных модификациях и на 1550 случаев, по данным литературы, встретилась в 12 (0,8%) наблюдениях. В пяти случаях имелись обе ВА (K.Anderson et al., 1978, - 1 наблюдение;

J.Quaegebeur et al., 1986, - 1 наблюдение;

W.Brawn и Е.Мее, 1988, - 2 наблюдения;

W.Norwood et al., 1988, - 1 наблюдение), в шести - единственная ВА (левая) (L. Elliott et al., 1966, - 2 наблюдения;

R. Shaher и G.Puddu, 1979, - 4 наблюдения;

W.Norwood et al., 1988, - 1 наблюдение). Причем в трех случаях ВА отходили двумя устьями от одного синуса.

М. Nakazawa и соавт. (1988) описали один случай отхождения ПМЖВ от 2-го ли­ цевого синуса аорты (рис. 122) при ТАЛА. Сосуд далее следовал между аортой и легоч­ ным стволом, пересекая выводной отдел правого желудочка. Из того же синуса от­ дельным устьем отходили правая и левая ВА (сегментарная формула 7А). После рело кации ВА в неоаорту по Jatene больной умер при явлениях низкого сердечного выбро­ са, обусловленного снижением насосной функции левого желудочка, по-видимому, вследствие ишемии миокарда. По мнению авторов, это было обусловлено перегибом ПМЖВ при реимплантации.

В нормальных сердцах прохождение ВА между аортой и легочной артерией описа­ но достаточно полно. В литературе приведены наблюдения отхождения правой ВА от Рис. 122. Схематическое изображение венечных артерий (по М. Nakazawa и соавт., 1988) сердца больного с транспозицией аорты и легочной арте­ рии, умершего от низкого сердечного выброса, обусловленного несостоятельностью левого желу­ дочка вследствие ишемии миокарда, возникшей после операции Jatene.

Ао - аорта, ЛА - легочная артерия, ПВА - правая венечная ар­ терия, ОВ и ПМЖВ - огибающая и передняя межжелудочко­ вая ветви.

2-го лицевого синуса, левой ВА от 1-го лицевого синуса, описаны и случаи, в которых правая ВА отходит от единственной левой ВА (J.Mustafa et al, 1981;

D.Zipes, 1982;

D. Barboeur and W. Roberts, 1985;

J. Bett et al, 1985;

D. Kimbiris et al, 1985;

A. Kragel and W.Roberts, 1988). По единодушному мнению авторов, указанная аномалия фа­ тальна, поскольку сопровождается сдавлением аномального сосуда и, соответственно, явлениями ишемии и инфаркта миокарда.

3. Случаи отхождения ВА от нелицевого синуса аорты, описанные L. Elliott и со­ авт. (1966) и Н. Shaher и G. Puddu (1979), по-видимому, являются следствием путани­ цы, связанной с определением синусов. Тем более, что такие случаи и в норме пред­ ставляют исключительную редкость. В наших наблюдениях, равно как и в подавляю­ щем большинстве других сообщений, ВА отходили от лицевых синусов, и мы разделя­ ем мнение A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983), что при отхождении ВА от аорты является правилом.

4. Интрамуральный ход устья левой ВА (рис. 123). Впервые на эту особенность об­ ратили внимание A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983, 1986). Впоследствии такие случаи описаны J. Quaegebeur (1986), W. Norwood и соавт. (1988) и С. Planche и со­ авт. (1988). Это серьезная аномалия, резко затрудняющая возможность релокации ВА и повышающая риск этой процедуры.

Рис. 123. Интрамуральный ход венечных артерий (по A.Gittenberger-de Groot и соавт., 1986).

А - интрамуральное отхождение левой венечной артерии (ЛВА);

Б - интрамуральное отхождение правой венечной ар­ терии (ПВА) и передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ);

В - эктопическое интрамуральное отхождение (стрелка) ЛВА.

Ао - аорта, ЛА - легочная артерия, ОВ огибающая ветвь.

5. Эктопия ВА (рис. 123,В) выявлена нами в двух случаях. Вертикальная «трансло­ кация» устья ВА является аномалией, в то время как горизонтальная ее транслокация, ведущая к эксцентричному отхождению устья, представляет собой вариант нормы.

Врожденные пороки ВА при ТАЛА очень редки. В 1988 г. A. Castaneda и соавт.

описали один случай фистулы между правой ВА и правым предсердием. Одно наблю­ дение аневризмы ВА принадлежит L. Elliott и соавт. (1966).

Особенности венечных артерий при ТАЛА Учитывая важность тех или иных взаимоотношений ВА и магистральных сосудов (МС) для хирургической релокации кровотоков на артериальном уровне, особо следу­ ет выделить особенности ВА, влияющие на операции. Вне зависимости от того, пред­ ставляют ли они эмбриологические или анатомические закономерности или анома­ лии, к особенностям хирургической анатомии ВА мы относим случаи, влияющие на хирургическую технику или вообще не позволяющие выполнять операцию артериаль­ ной релокации.

Специальные исследования, посвященные морфометрическому исследованию В А на основании оценки ветвления ВА, проведенные на первых этапах внедрения опера­ ции Jatene (S.Balderman et al, 1974;

U.Hvass, 1977;

H.Sievers et al, 1985), в настоя­ щее время представляют теоретический интерес, поскольку сейчас доказано, что прак­ тически все варианты строения ВА позволяют выполнить их перемещение (D. Sidi et al, 1987;

F. Idriss et al, 1988;

W. Norwood et al, 1988;

G. Wernovsky et al, 1988).

Из особенностей, затрудняющих адекватное выполнение этой процедуры, следу­ ет отметить интрамуральный ход ВА в стенке аорты, единственную ВА, отходящую от 2-го лицевого синуса, и самостоятельное отхождение ВА от 2-го лицевого синуса.

На первой из них мы останавливались выше. При отхождении единственной левой ВА от 2-го лицевого синуса перемещение единственного устья из аорты в легочную арте­ рию сопряжено с серьезными трудностями в связи с возникающим при этом натяже­ нии и перекруте ВА. Относительно безопасную технику перемещения ВА в этих слу­ чаях описали С. Planche и соавт. (1988).

К особенностям, затрудняющим перемещение ВА, относится и отхождение двух и более ВА из одного синуса (F. Idriss et al, 1988). Поскольку в данном случае возника­ ют сложности, схожие с таковыми при перемещении единственной ВА, D. Goor и со­ авт. (1982) предложили оригинальную методику разобщения общей аортальной «по­ душки» с последующей раздельной имплантацией ВА на своих «подушках».

Из технических особенностей операции пересадки ВА С. Planche и соавт. (1988) ре­ комендуют избегать перегиба задней ВА (таковой чаще является ОВ) и натяжения и сдавления передней ВА (таковой чаще является правая ВА). Для избежания этих ослож­ нений оптимальным является несимметричная пересадка ВА на «подушках», исполь­ зуя, в зависимости от необходимости, и горизонтальное (см. рис. 121) и вертикальное пе­ ремещение имплантируемого венечного сосуда (рис. 124, 125), вплоть до его фиксации выше линии неоаортального анастомоза (D. Goor et al, 1982;

С. Planche et al, 1988).

Клинические рассуждения Прямая анатомическая коррекция ТАЛА резко повысила интерес к изучению всех аспектов анатомии порока. Сейчас окончательно установлено, что наличие аномалий ЛЖ (недостаточность или расщепление створок митрального клапана, сужение вы­ водного отдела ЛЖ и др.), которые могут влиять на работу ЛЖ при выполнении им функции насоса в системную циркуляцию, является противопоказанием к операции (О. Bical et al, 1984;

J. Quaegebeur et al, 1986;

F. Idriss et al, 1988).

Недостаточное знание особенностей анатомии ВА при ТАЛА приводит к частому их повреждению (K.Anderson et al, 1978;

F. Idriss et al, 1988). Поэтому понятен по­ вышенный интерес, который сегодня проявляется к изучению строения ВА при ТАЛА. Как свидетельствуют многочисленные данные литературы, анатомия ВА в большинстве случаев позволяет произвести пересадку ВА и сама по себе несущественно Рис. 124. Техника перемещения венечных артерий в неоаорту (НА).

Для предотвращения перегиба и перекрута ВА нередко одну (А) или обе (Б) венечные артерии располагают выше (или на) линии анастомоза.

Здесь и на рис. 125 ПВА и ЛВА - правая и левая венечные артерии.

Рис. 125. Техника перемещения венечных артерий в неоаорту (НА) с использованием маневра Y. Lecompte (А, Б) или без него (В).

влияет на риск операции (M.Yacoub and R. Radley-Smith, 1984;

J.Quaegebeur et al, 1986;

D. Sidi et al., 1987). Другое дело — соблюдение всех технических манипуляций, предупреждающих натяжение, кинкинг, перекрут или инвагинацию ВА (D. Goor et al., 1982;

С. Planche et al., 1988;

К. Sakamoto et al., 1989).

Среди анатомических факторов (по строению ВА), влияющих на результаты опе­ рации, следует отметить интрамуральный ход левой ВА (см. рис. 123), встречающий­ ся, к счастью, исключительно редко. Другая, более частая причина, серьезно ослож­ няющая операцию, - отхождение двух крупных ВА (правой ВА и ОВ) самостоятель­ ными устьями от 2-го лицевого синуса аорты. По сводным данным литературы, этот тип строения ВА встречается в 5% случаев (типы 5 -7 ).

А А Более редкими аномалиями ВА, осложняющими операцию и встречающимися ис­ ключительно редко, являются отхождение ЛВА от 2-го лицевого синуса аорты с после­ дующим ее следованием между артериальными клапанами и далее кпереди от легоч­ ного ствола и эксцентрическая горизонтальная «транслокация» левой ВА с отхожде нием ее устья у комиссур между аортальными заслонками.

До- или интраоперационное исключение этих случаев, на наш взгляд, существен­ но повысит надежность результатов и будет способствовать заметному снижению рис­ ка операции Jatene.

Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка С ростом представлений о таком сложном врожденном пороке сердца, как отхожде­ ние аорты и легочной артерии от правого желудочка (ОАЛА ПЖ) (И. И. Беришвили и др., 1990;

M.Lev, 1972;

R.Anderson et al, 1983;

G.Piccoli et al, 1983;

A.Mazzuco et al, 1985), с совершенствованием диагностических процедур, позволяющих осуществлять топическую диагностику порока и его вариантов (А. В. Иваницкий и др., 1990;

С. Тума и др., 1990;

Н. Capelli et al, 1983;

F. Macartney et al., 1984), с разработкой различных хи­ рургических подходов (В. И. Бураковский и др., 1986,1990;

К. Kanter и др., 1986;

Е. Bove et al., 1988;

P. Russo et al., 1986;

J. Waldman et al., 1988) к лечению столь многообразно­ го в своих анатомических и клинических проявлениях комплекса, объединенного в по­ нятие ОАЛА ПЖ, в настоящее время приобрело особую актуальность понимание особен­ ностей коронарного кровообращения при нем (J. Quaegebeur, 1983;

R. Firmin et al., 1983;

J. Quaegebeur et al., 1986;

E. Bove et al, 1988;

J. Waldman et al., 1988).

Учитывая, с одной стороны, отсутствие в литературе исчерпывающей информа­ ции по данному вопросу, а с другой - высокую частоту хирургически значимых анома­ лий венечных артерий (Ф. Р. Разимое и др., 1988;

U.Hvass et al., 1983) и необходи­ мость изменения «обычной» хирургической тактики при отдельных типах порока и особенностях анатомии и топографии ВА при ОАЛА ПЖ (Ю. С. Пепгросян и др., 1982;

J. Judson, 1983), мы предприняли попытку комплексного изучения анатомии ВА при данном пороке.

Материалом для исследования служили сердца 67 больных с ОАЛА ПЖ, умерших до или после операции в возрасте от 4 дней до 17 лет (1975-1990 гг.). 36 (53,7%) из изученных нами сердец принадлежало лицам женского пола, 31 (46,3%) - мужского.

В предыдущих работах (И. И. Беришвили, М. Н. Вахромеева, 1990;

М. Н. Вахроме ева, И. И. Беришвили, 1990) мы показали существование закономерностей отхожде ния и ветвления эпикардиальных стволов ВА в зависимости от сегментарной форму­ лы и угла разворота конотрункуса. Поэтому, учитывая широкий спектр позиционных взаимоотношений и различий в степени разворота конотрункуса при ОАЛА ПЖ, ана­ лизу особенностей венечно-артериальной системы при данном пороке мы придавали особое значение.

Оценку ВА производили в соответствии с основными выявленными нами типами порока (И. И. Беришвили и соавпг., 1988-1990).

В своих исследованиях мы опирались на анатомические критерии порока, разра­ ботанные в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР (И. И. Беришвили и соавпг., 1988-1990).

Анатомическими критериями порока служили: 1) наличие бульбовентрикуляр ной складки, разделяющей митральный и аортальный клапаны;

2) полная или час­ тичная задержка перемещения подаортального конуса к левому желудочку;

3) нали­ чие полностью или частично сформированного проксимального конуса;

4) в силу пол­ ного или частичного отсутствия конусной части левый желудочек недосформирован;

5) из-за сохранения разнонаправленных примитивных составляющих выводной отдел левого желудочка деформирован;

6) единственным выходом из левого желудочка слу­ жат отверстия в проксимальном конусе либо часть непереориентированного первично­ го бульбовентрикулярного отверстия;

7) при обтурации первичного бульбовентрику лярного окна левый желудочек либо полностью лишен выхода, либо таковым может служить некоммитированный дефект, располагающийся в мышечной части межже­ лудочковой перегородки;

8) передние края бульбовентрикулярной складки и конус­ ной перегородки не сращены, и наджелудочковый гребень не образован;

9) дефект межжелудочковой перегородки, образованный несращением бульбовентрикулярной складки и конусной перегородки, соединяет аорту с правым желудочком;

10) аорта и легочная артерия полностью или частично отходят от правого желудочка.

Распределение материала в зависимости от типа порока и сегментарной формулы и типа соединения ВА представлено в таблицах 17, 18 и на рис. 126 и 127.

Таблица Распределение материала с ОАЛА ПЖ в зависимости от типа порока и сегментарной формулы Примечание. В скобках дан процент случаев с пороком типа А по отношению к общему числу наблю­ дений для сегментарной формулы SDD(*) и по всей группе (**).

Таблица Распределение типов соединения венечных артерий при отдельных типах ОАЛА ПЖ Рис. 126. Строение венечных артерий (ВА) при отхождении аорты и легочной артерии от пра­ вого желудочка (ОАЛА ПЖ) в сердцах с правой бульбовентрикулярной петлей (сегментарные формулы SDD, ADD и SDL).

Обозначения те же, что и на рис. 21.

Как следует из приведенных данных, преимущественное большинство сердец ( из 67, или 88%) имело D-бульбовентрикулярную петлю. При этом правое положение аорты относительно легочной артерии (сегментарная формула SDD) было обнаружено в 57 сердцах, левое (сегментарная формула SDL) - в двух. Как оказалось, неопределен­ ный тип симметрии предсердий и органов брюшной полости (situs ambiguus - А) не влияет на распределение ВА. Поэтому сердце с данным типом симметрии (сегментар­ ная формула ADD) нами изучено в этой же группе (вместе с другими сердцами с пра­ вой бульбовентрикулярной петлей).

Восемь сердец (12%) имели левую бульбовентрикулярную петлю, и во всех этих сердцах аорта располагалась слева от легочной артерии. Пять из этих сердец имели дискордантные атриовентрикулярные взаимоотношения (сегментарная формула SLL), три - конкордантные (сегментарная формула ILL). Поскольку, как показал уже предварительный анализ данных, тип симметрии предсердий и органов брюшной по­ лости не влияет на тип соединения ВА, все сердца с левой бульбовентрикулярной пет­ лей нами проанализированы в одной группе. Таким образом, анализ типов отхожде ния ВА от аортальных синусов производился отдельно в двух больших группах - в за­ висимости от стороны петлеобразования сердца.

1. Распределение В А в сердцах с правой бульбовентрикулярной петлей Варианты отхождения ВА в данной группе были ограничены формулами 1-5, 6А, 7А, 8 и 11. Анализ материала в данной группе в зависимости от распре­ деления случаев с различными формула­ ми соединения ВА приведен на рис. 126, а в зависимости от частоты при отдель­ ных типах OAJIA ПЖ - в табл. 17.

Формула 1. Наибольшее число сер­ дец (21 из 59, или 35,6%) имело нормаль­ ный тип отхождения, ветвления и распре­ деления ВА: 1 тип соединения В А (форму­ ла 1). Этот тип венечно-артериального со­ единения выявлен при А, В и С типах 0А ЛА ПЖ и отсутствовал при типах D, DA и DC. Средний угол разворота оси конотрун куса в группе составил 74,1° и колебался от 55 до 82° (см. рис. 126). Все сердца дан­ ной группы имели нормальный тип от­ хождения, следования и ветвления ВА.

Устья правой и левой ВА располага­ лись в центре 1-го и 2-го аортальных си­ нусов, которые были в геометрическом соответствии с правым и левым синуса­ ми легочной артерии (выравненные ко миссуры аорты и легочной артерии).

Удлиненная, по сравнению с нормой, правая ВА располагалась горизонтально и Рис. 127. Строение ВА при ОАЛА ПЖ в серд­ цах с левой бульбовентрикулярной петлей направлялась вправо до дугообразного пе­ (сегментарные формулы SLL и ILL).

рехода в правую атриовентрикулярную Обозначения те же, что и на рис. 21. борозду, где она располагалась, как в сердцах с нормальным взаимоотношени­ ем магистральных сосудов. Непосредственно до соединения с атриовентрикулярной бо­ роздой она, как правило, давала неудлиненную конусную артерию, которая направля­ лась кпереди и вниз (в соответствии с положением конусной перегородки). Только в двух сердцах конусная артерия отходила самостоятельно (рис. 128,129). В одном наблюдении выявлено прохождение «нормальной» правой ВА под мышечным «мостиком».

В преимущественном большинстве случаев против конусной артерии правая ВА отдает ветвь синусного узла, которая направляется вдоль медиальной стенки правого ушка, к соединению верхней полой вены с правым предсердием. Задняя межжелудоч­ ковая ветвь во всех случаях была ветвью правой ВА, то есть определялся правый тип доминантности венечного кровообращения. Левая ВА обычно направляется горизон­ тально влево, сгибая легочный ствол, и, спускаясь вперед и вниз, у основания сердца переходит в левую атриовентрикулярную борозду, где она, как правило, делится на переднюю нисходящую (ПМЖВ) и огибающую (ОВ) ветви (иногда дает еще и диаго­ нальную ветвь). Чаще левая ВА несколько длиннее обычного и не дает других ветвей.

Только в одном случае артерия синусного узла была ветвью левой ВА (которая отходи­ ла от последней до ее деления на основные ветви).

Формула 2. Эта группа была второй по частоте (16 из 59, или 27,1%). Сердца, во­ шедшие в данную группу, отличались от предыдущей наличием крупной конусной ар терии. В трех сердцах выявлена «ярус ность» конусной артерии - в них вывод­ ной отдел правого желудочка пересекал­ ся ветвями конусной артерии, располага­ ющимися в виде 2-3 ярусов, не соединя­ ющихся с передней межжелудочковой ветвью. В одном сердце конусная артерия ветвилась в виде «гусиной лапки» (см.

рис. 128). Средний угол разворота оси ма­ гистральных сосудов в данной группе со­ ставил 81,5 и колебался от 72 до 90°.

Большинство (10 из 16, или 62,5%) сер­ дец данной группы имело порок типа А.

Еще по два сердца имели пороки типа D и С, и лишь по одному - типы DA и DC.

Суммируя результаты исследований в этих двух группах, следует отметить, что при них аорта располагалась кзади от клапана легочной артерии. Только при таком расположении аорты и легочной артерии отмечается практически нор­ Рис. 128. Препарат сердца с ОАЛА ПЖ.

мальное отхождение, следование и ветв­ Самостоятельное отхождение конусной артерии.

ление ВА. Таким образом, истинное зад­ КА - конусная артерия, ОВ и ДВ - огибающая и диаго­ нее положение аорты относительно ле­ нальная ветви, ПМЖВ - передняя межжелудочковая гочной артерии (угол разворота магист­ ветвь.

ральных сосудов менее 90") выявлено в сердцах с ОАЛА ПЖ (см. табл. 18), то есть в большинстве (62,7%) сердец с пра­ вой бульбовентрикулярной петлей и сег­ ментарной формулой SDD22. Большинст­ во из них было с пороком типа А (28 из 37, или 75,7%). Такое расположение ма­ гистральных сосудов часто (в 80% случа­ ев) встречается при пороке типа В, менее чем в половине наблюдений - при пороке типа С (в 42,8%) и очень редки при поро­ ках типа DA и DC. В сердцах с пороком типа D такое расположение магистраль­ ных сосудов не выявлено ни в одном на­ Рис. 129. Препарат сердца с ОАЛА ПЖ. блюдении (см. табл. 18).

Самостоятельное отхождение конусной артерии (КА) и ее Все сердца данной группы имели фор­ ветвление в виде «гусиной лапки».

мулы 1 и 2 соединения ВА, то есть нор­ А- аорта, 1 - левая венечная артерия, 2 - передняя меж­ мальный или практически нормальный желудочковая ветвь, 3 - огибающая ветвь, 5 - правая ве­ нечная артерия. тип отхождения и ветвления ВА.

Формула 3. Нами выявлено только одно сердце с ОАЛА ПЖ и данным типом соединения ВА, которое имело порок типа А (угол разворота оси магистральных сосудов 92). В рассматриваемой группе сердец это составило 1,7%. В сердце была сохранена передняя часть круга Вьессена, то есть пе­ редняя межжелудочковая ветвь кровоснабжалась из систем обеих (правой и левой) ВА и пересекала выводной отдел правого желудочка. Правая ВА, отходящая от 1-го лице­ вого синуса, отдавала конусную артерию, соединяющуюся с передней межжелудочко Сердца с сегментарной формулой SDL характеризуются переднелевым расположением аорты относительно легочной артерии. О распределении ВА в сердцах с сегментарной формулой SDL см. ниже.

вой ветвью. Далее правая В А ложилась в правую атриовентрикулярную борозду и сле­ довала к задней поверхности сердца, образуя заднюю межжелудочковую ветвь. Левая ВА отходила от 2-го лицевого синуса и делилась на огибающую и переднюю межжелу­ дочковую ветви. Первая огибала митральный клапан и образовывала ветвь тупого края, вторая же соединялась с конусной артерией и далее ложилась в передней меж­ желудочковой борозде.

Формула 4. Этот тип соединения ВА имели пять сердец. Средний угол разворо­ та оси конотрункуса в этой группе составил 100° (95-105°). Два сердца с типом А поро­ ка имели гипоплазию подлегочного инфундибулума и клапанного кольца легочной ар­ терии. В обоих случаях клапан легочного ствола был двухстворчатым и в одном из этих наблюдений имело место невыравнивание комиссур лицевых синусов артериаль­ ных клапанов. ПМЖВ в этих случаях являлась ветвью правой ВА и пересекала вывод­ ной отдел правого желудочка. Она не соединялась с системой левой ВА, которая была предоставлена только ОВ, отходящей от второго лицевого синуса.

Формула 5. Данный тип соединения В А обнаружен в четырех сердцах. Все они имели единственную ВА, характеризующуюся ее отхождением от 2-го лицевого синуса аорты. Средний угол разворота оси конотрункуса сердец данной группы составил 102° (98-106°). Во всех случаях выявлена гипоплазия клапанного кольца легочной артерии.

Три из четырех сердец с данным типом соединения ВА имели тип А ОАЛА ПЖ, два сердца - тип D.

Единственная ВА, отходящая от 2-го лицевого синуса аорты, располагалась за клапаном легочной артерии и, обогнув его, отдавала сначала переднюю межжелудоч­ ковую ветвь и далее - короткую конусную артерию, которая кровоснабжала переднюю стенку выводного отдела правого желудочка. Правая ВА представляла собой продол­ жение огибающей ветви (после отдачи задней межжелудочковой ветви), то есть была образована сохранением эмбриологического вокругпредсердного круга. Понятно, что все эти сердца имели левый тип доминантности коронарного кровообращения, равно как и все сердца в предыдущей группе.

Таким образом, во всех случаях в этой группе имела место единственная ВА, то есть от артериальных клапанов отходил единственный сосуд.

Формула 6. В эту группу с единственной ВА и данным типом соединения ВА во­ А шло семь сердец с разворотом оси магистральных артерий от 85 до 120° (в среднем 106,5°).

Pages:     | 1 |   ...   | 3 | 4 || 6 | 7 |   ...   | 8 |

© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.