WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     || 2 | 3 | 4 | 5 |   ...   | 8 |
-- [ Страница 1 ] --

ХИРУРГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ВЕНЕЧНЫХ АРТЕРИЙ „ С* " " - " ^ ф Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН Москва Лео Антонович Бокерия академик РАМН, директор НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН Илья

Иосифович Беришвили доктор медицинских наук, профессор, руководитель лаборатории трансмиокардиальной лазерной реваскуляризации миокарда НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН Л. А. Б окерия И. И. Бе ришвили ХИРУРГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ВЕНЕЧНЫХ АРТЕРИЙ Ч2У Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН Москва УДК 616.132.2-089 Бокерия Л. А., Беришвили И. И. Хирургическая анатомия венечных артерий.

- М.: Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2003. - 297 с, иллюстр.

В монографии освещены вопросы хирургической анатомии коронарных артерий. Методич­ но изложены вопросы эмбриогенеза венечных артерий (ВА), дана оценка закономерностям строения ВА, определены критерии нормальности ВА.

Специальные разделы книги посвящены строению венечных артерий в нормальном сердце и в сердцах с врожденными пороками.

Издание рассчитано на кардиологов, кардиохирургов, кардиопатологов и широкий круг специалистов, занимающихся смежными проблемами.

Главный редактор Издательства НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН академик РАМН Л. А. Бокерия Зав. редакцией Т. И. Юшкевич Редактор, корректор М. В. Иваниченко Компьютерная верстка М. А. Тарасова Художник И. С. Мурашкин © Издательство НЦССХ ISBN 5-7982-0105-8 им. А. Н. Бакулева РАМН, Оглавление Предисловие Список сокращений Введение Литература Раздел I. Эмбриогенез венечных артерий Глава 1. Эмбриогенез венечных артерий \ 1. Образование синусоид 2. Формирование сосудистого сплетения 3. Сущность и роль субэпикардиального сплетения в формировании венечно-артериальной системы дефинитивного сердца 4. Соединение субэпикардиального сплетения с артериальными стволами.... 5. Соединение системного и коронарного кругов кровообращения.

Септация артериальных отверстий и выводных отделов желудочков сердца 6. Формирование дефинитивной системы венечных артерий Литература Раздел II. Критерии нормальности и закономерности распределения венечных атерий Глава 2. Критерии нормальности венечных артерий 1. Отхождение венечных артерий Отхождение венечных артерий от лицевых синусов Число венечных артерий, отходящих от лицевых синусов аорты Увеличение числа устьев и ветвей венечных артерий, отходящих от лицевых синусов аорты Уменьшение числа устьев венечных артерий в лицевых синусах аорты Отсутствие одной из венечных артерий Расположение устьев венечных артерий в аорте 2. Следование венечных артерий Следование венечные артерий «Ныряющие» венечные артерии 3. Ветвление венечных артерий 4. Окончание венечных артерий Литература Глава 3. Закономерности распределения венечных артерий 1. Отхождение венечных артерий 2. Эмбриологические предпосылки ветвления и следования венечных артерий 3. Следование правой и левой венечных артерий и их основных эпикардиальных стволов 4. Ветвление венечных артерий 5. Окончание венечных артерий 6. Обсуждение Литература Раздел III. Нормальное (посекторальное) распределение венечных артерий Глава 4. Венечные артерии в нормальном сердце 1. Определение терминов и номенклатура венечных артерий 2. Типы строения венечных артерий в нормальном сердце 3. Источники артериального кровоснабжения сердца Хирургическая анатомия венечных артерий в нормальном сердце Хирургическая анатомия предсердных венечных артерий Дополнительные источники артериального кровоснабжения сердца Межартериальные анастомозы Сосуды Вьессена-Тебезия 4. Ангиокардиографическая анатомия венечных артерий Литература Глава 5. Варианты нормальных венечных артерий 1. Редкие варианты нормальных венечных артерий 1. Отхождение ВА большим числом артерий 2. Уменьшение числа ветвей правой и левой ВА 3. «Ныряющие» ВА 2. Единственная венечная артерия Общие представления Единственная венечная артерия - закономерность Литература Глава 6. Распределение венечных артерий при врожденных пороках сердца 1. Распределение венечных артерий в сердцах с ВПС с нормальным разворотом конотрункуса 2. Распределение венечных артерий при пороках конотрункуса Тетрада Фалло Транспозиции аорты и легочной артерии Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка Литература Раздел IV. Аномалии венечных артерий Глава 7. Аномалии ветвления венечных артерий Глава 8. Аномалии отхождения венечных артерий от аорты 1. Аномальная единственная венечная артерия с нормальным распределением венечных артерий 2. Сочетание единственной венечной артерии со свищами венечных артерий 3. Единственная венечная артерия, сочетающаяся с врожденными пороками сердца 4. Аномальная единственная венечная артерия с аномальным межартериальным следованием основных ветвей ВА 5. Интрамуральное отхождение венечных артерий 6. Эктопия венечных артерий Глава 9. Аномальное отхождение венечных артерий от легочной артерии 1. Аномальное отхождение левой венечной артерии от легочной артерии.... 2. Отхождение левой венечной артерии от легочного ствола с сопутствующими врожденными пороками сердца 3. Аномальное отхождение правой венечной артерии от легочного ствола.... 4. Аномальное отхождение ветвей правой и левой венечных артерий от легочной артерии 5. Тотальное отхождение венечных артерий от легочной артерии 6. Сочетание аномалий отхождения венечных артерий от легочной артерии с врожденными пороками сердца Литература Раздел V. Вены сердца Глава 10. Вены сердца Литература Заключение Предисловие Достижения кардиологии и кардиохирургии в последние годы создали реаль­ ные предпосылки для расширения показаний к хирургическому лечению больных с осложненными формами ишемической болезни сердца и аномалиями венечных артерий. Большинство проблем, связанных с диагностикой, обеспечением опера­ ций и хирургическим лечением, широко освещены в литературе. Вместе с тем ряд вопросов все еще ждет своего решения. До настоящего времени непонятен эмбрио­ генез венечных артерий, не суммированы основные механизмы формирования нор­ мальных и аномальных венечных артерий. Не предложено и сколько-нибудь дока­ зательных критериев нормальности венечных артерий, не осуществлена их объек­ тивная систематизация. Среди недостаточно изученных вопросов, как это ни пока­ жется странным на первый взгляд, - хирургическая анатомия венечных артерий.

Поэтому, приступая к настоящему исследованию, мы в первую очередь исходили из того, что знание хирургической анатомии венечных артерий может способствовать дальнейшему улучшению понимания их особенностей и эффективности хирургиче­ ского лечения больных с аномалиями и поражениями венечных артерий.

В монографии обобщен большой фактический материал - результаты многоплано­ вого анатомического и клинического изучения венечных артерий в 512 сердцах. Сум­ мированы материалы морфологического, морфометрического и ангиокардиографиче ского изучения венечных артерий, сопоставления этих данных с результатами хирур­ гического лечения и многочисленными данными литературы. Приводится принци­ пиально новая концепция эмбриогенеза венечных артерий, впервые сформулированы положения о влиянии ротации конотрункуса и формирования сердца на строение ве нечно-артериальной системы. С использованием метода кардиометрии обнаружены различия в строении венечных артерий, обусловленные различными факторами.

На основании оценки материала удалось сформулировать критерии нормаль­ ности венечных артерий, обосновать закономерности их распределения. Клиничес­ кая интерпретация данных тесно связана с результатами фундаментальных иссле­ дований.

Монография предназначена для кардиохирургов, кардиологов, анатомов и пато­ логоанатомов, широкого круга специалистов в области диагностики, а также для тех, кто занимается и интересуется патологией венечных артерий.

Книга содержит большое количество иллюстраций (в основном оригинальных), в том числе цветных.

Авторы выражают искреннюю благодарность Адриане Гиттенбергер де Хруут, профессору Лейденского университета (Нидерланды), за консультации и конструк­ тивное сотрудничество при обсуждении первичных материалов исследования ве­ нечных артерий и ведущему научному сотруднику НЦССХ им. А: Н. Бакулева РАМН М. Н. Вахромеевой за предварительный анализ материалов по разделам, по­ священным закономерностям распределения венечных артерий и изучению венеч­ ных артерий при пороках конотрункуса.

Авторы благодарят художника В. Э. Алоеву за высококвалифицированную тех­ ническую помощь при подготовке монографии, без вдохновенного труда которой появление настоящей работы было бы невозможным.

Понимая, что в руках разных исследователей измерения оси разворота коно трункуса могут различаться, авторы не настаивают на абсолютных значениях цифр, приводимых в работе. Они приведены в работе только из соображений пока­ зать определяющее значение этого фактора в формировании «лица» анатомии ве­ нечных артерий в различных сердцах.

Мы далеки от мысли, что в настоящей монографии удалось представить все ма­ териалы, касающиеся вариантной анатомии венечных артерий, но надеемся, что она в достаточной мере отражает накопленный мировой наукой опыт. Надеемся, что монография позволит углубить знания врачей, необходимые для лечения боль­ шого круга сердечно-сосудистых заболеваний.

Л. А. Бокерия И. И. Беришвили писок основных сокращении А аорта а.АВУ артерия атриовентрикулярного узла АКМАЛА анатомически корригированная мальпозиция аорты и легочной артерии АОК артерия острого края АО ПМЖВ аномальное отхождение правой межжелудочковой ветви АПАВО атрезия правого атриовентрикулярного отверсия а.ПЖУ артерия предсердно-желудочкового узла АСУ артерия синусного узла ВВС бульбовентрикулярная складка ВА венечная артерия ВОК ветвь острого края ВОЛЖ выводной отдел левого желудочка ВПВ верхняя полая вена ВПС врожденный порок сердца ВТК ветвь тупого края диагональная ветвь ДВ дмжп дефект межжелудочковой перегородки ЕВА единственная венечная артерия ЕЖ единственный желудочек ЗМЖВ задняя межжелудочковая ветвь ИБС ишемическая болезнь сердца ИМЖП интактная межжелудочковая перегородка КА конусная артерия КС коронарный синус КТАЛА корригированная транспозиция аорты и легочной артерии ЛА легочная артерия ЛАД легочно-артериальное дерево ЛВА левая венечная артерия ЛЖ левый желудочек ЛС легочный ствол ЛП левое предсердие м митральный капан мкк малый круг кровообращения МС - магистральные сосуды НПВ - нижняя полая вена ОАЛА ПЖ отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка ОАП - открытый артериальный проток ОАС - общий артериальный ствол ОВ - огибающая ветвь ПВА - правая венечная артерия ПЖ - правый желудочек ПЖУ - предсердно-желудочковый узел ПМЖВ передняя межжелудочковая ветвь ПП - правое предсердие СПУ - синусно-предсердный узел УЛП - ушко левого предсердия УПП - ушко правого предсердия Т - трехстворчатый клапан ТАЛА транспозиция аорты и легочной артерии ТФ - тетрада Фалло ЭОС - электрическая ось сердца Введение Уже многие годы венечные артерия (ВА) интересуют клиницистов, анатомов и фи­ зиологов. С момента внедрения в клиническую практику селективной коронарогра фии в 1960 г. этот участок системной циркуляции стал предметом разносторонних и многоплановых исследований (В. И. Бураковский и др., 1989;

И. И. Беришвили и др., 1994;

М. А. Алексеева, 2001;

R. Van Praagh, 1973;

В. Chaitman et al., 1976;

D. Levin et al., 1978;

L. Gerlis et al., 1990). Несмотря на такой повышенный интерес, до настояще­ го времени не предложено сколько-нибудь доказательных критериев нормальности ВА, не осуществлена сколько-нибудь приемлемая их систематизация, не суммирова­ ны основные механизмы возникновения нормальных и аномальных ВА.

Как свидетельствуют многочисленные данные литературы, варианты и анома­ лии ВА крайне многообразны. Описаны аномалии отхождения и следования ВА, представляющие непосредственную угрозу жизни (J. Harthorne et al., 1966;

M.Cheitlin et al., 1974;

J.Choh et al., 1980;

E.Aikawa et al., 1983;

W.Roberts and M. Rabinowitz, 1984;

R. Kerwin et al., 1985;

M. Miyzaki and M. Kato, 1988). Известны и врожденные аномалии ВА, представляющие собой врожденные пороки сердца и требующие безотлагательного хирургического лечения (Ю. С. Петросян и И. И. Бе­ ришвили, 1979;

Г. Э. Фалъковский и др., 1980, 1984, 1987;

В.А.Бухарин и др., 1980, 1984;

Д.Сабистон и Дж.Лоу, 1984;

Ю. И. Бузиашвили и Д.Л.Сопромадзе, 1987;

О.Г.Обловацкая и др., 1987;

Ф.З.Абдуллаев и др., 1988;

В. И. Бураковский и др., 1989;

Ю. С. Петросян и др., 1990;

И. И. Беришвили и М. Н. Вахромеева, 1993;

Л. А. Бокерия и др., 1997;

В. П. Подзолков и др., 1997, 1998;

И. И. Беришвили и др., 1998;

A. La Porta et al., 1979;

S.Ahmed et al., 1982;

C.Brooks and P.Bates, 1983;

B. Keeton et al., 1983;

R. Bunton et al., 1987;

A.Bogers et al, 1987, 1988;

J. Chevalier et al., 1989;

E.Henry et al, 1989;

J. Monterrosso et al., 1989;

R.Kryne et al., 1989;

N. Sreeram et al., 1989;

R.Tiraboschi et al., 1988;

T.Okura et al., 1990;

I. Berishvili, M. Vakhromeeva, 1996).

При относительной редкости вариантов отхождения и ветвления ВА в пери трункальной области в нормальном сердце (R. Liberthson et al., 1983;

L. Blieden et al., 1989;

P. Piovesana et al., 1989) сегодня установлено, что существует множест­ во вариантов и аномалий этого региона при пороках конотрункуса (В. Л.Джананян и др., 1980;

В. П. Подзолков и др., 1989;

И. И. Беришвили и М. Н. Вахромеева, 1990, 1993;

М. П. Вахромеева, 1995;

R. Dabizzi et al., 1980;

R. Hurwitz et al, 1980;

K. Fellows et al, 1981;

A. Gittenger-de Groot et al, 1983, 1986;

J. Berry et al., 1988;

C. Planche et al., 1989), требующих разработки должных подходов при планирова­ нии операций (В. И. Бураковский и др., 1986;

В. П. Подзолков и др., 1989;

J. Quaegebeur et al, 1986;

D. Di Carlo et al, 1987;

P. Vouhe et al, 1987;

С Dietl et al., 1989;

A.Pacificoetal., 1987).

В свете все возрастающих возможностей хирургического лечения пороков коно­ трункуса и врожденных пороков ВА (В. И. Бураковский и др., 1986;

E.Arciniegas et al., 1980;

F. Laborde et al, 1981;

J. Kirklin and B. Barratt-Boyes, 1986;

R. Bunton et al., 1987;

A. Bogers et al., 1988;

M. Guikahue et al., 1988;

M. Nakazawa et al., 1988;

Z. Farooki et al., 1989) недостаточная изученность вопросов эмбриологии, механизмов формирования нормальных и аномальных ВА и практически полное отсутствие в литературе мате­ риалов о хирургической анатомии ВА представляется анахронизмом.

Завершая предварительный анализ данных литературы, представляется важным констатировать, что описанию вариантов и аномалий ВА в литературе отведено доста­ точно места. Несмотря на это, попытки систематизации ВА до настоящего времени су­ щественных результатов не давали. Успехи в подходах к изучению В А при пороках конотрункуса были связаны в основном с разработкой вопросов диагностики и про­ грессом хирургических методов лечения. Сказанное в полной мере относится и к врожденным порокам ВА. Причем значительные успехи в диагностике, как и в разра­ ботке различных подходов к хирургическому лечению аномального отхождения ВА от легочной артерии, сочетаются, например, с однозначной неудовлетворенностью ре­ зультатами его хирургического лечения (D.Driscoll et al., 1981;

P.Vouhe et al., 1987;

A.Bogersetal.,1988).

По единодушному мнению авторов, критерии «нормальности» ВА до сегодняшне­ го дня не разработаны (P.Angelini, 1989;

A. Bogers et al., 1988). Если исходить из осо­ бенностей развития, врожденными аномалиями ВА следует признать те нарушения, которые отличаются от известных нормальных (W.Roberts, 1984;

A. Gittenberger-de Groot et al., 1987a, b;

A. Bogers et al., 1988). С другой стороны, с клинической точки зре­ ния сегодня к аномалиям относят случаи, сопровождающиеся клинико-патологичес кими изменениями (R.Liberthson et al., 1983;

R.Kerwin et al., 1985). Такой подход представляется не только не совсем корректным, но и ненаучным, поскольку исполь­ зование неморфологических критериев при определении и классификации анатоми­ ческих находок является ненадежным.

Так, большинство исследователей полагают, что в норме у человека имеются две ве­ нечные артерии. Наличие трех квалифицируется как патология. Вместе с тем исследо­ ваниями целого ряда авторов (B.Edwards et al., 1981;

M.Miyzaki and M.Kato, 1988) показано, что почти в 50% случаев конусная артерия может отходить самостоятель­ ным устьем. Это объясняется тем, что ни клиницистов, ни патологов эта маленькая ар­ терия не интересует, и при типичных нормальных ВА этот факт или описывают вскользь, или вовсе опускают. Между тем, как показали наши исследования (И. И. Бе ришвили и М. Н. Вахромеева, 1990), эта «несущественная» артерия может не только играть важную роль в кровоснабжении сердец с пороками конотрункуса, но и во мно­ гом определять хирургическую тактику. Приведенные данные, на нагл взгляд, доста­ точно убедительно свидетельствуют о том, что необходимо освобождаться из плена та­ ких понятий, как «большие» и «малые», либо «значительные» и «незначительные» аномалии ВА. При определении критериев нормальности ВА нельзя руководствовать­ ся только клиническими и физиологическими соображениями. По-видимому, прав P. Angelini (1989), считающий, что аномалии ВА - это не обязательно врожденный по­ рок сердца и что их существование не обязательно сопровождается патологическими изменениями. Под критерии нормальности должны подпадать все случаи с нормаль­ ным эмбриогенезом. Редкость каких-то вариантов отхождения, ветвления или следова­ ния В А не обязательно свидетельствует об их аномальности. Представляя собой редкий вариант формирования ВА, они могут входить в круг возможных путей развития, пре­ дусмотренный потенциальной возможностью развития данной системы. Понятно, что такие случаи являются нормой. Отсюда для понимания аномальности ВА в первую оче­ редь необходимо уметь ориентироваться в механизмах формирования ВА. К сожале­ нию, наши знания об эмбриогенезе ВА разрозненны и недостаточны. В отечественной литературе эти данные и вовсе отсутствуют.

Согласно общепринятой точке зрения, ВА описываются терминами «отхожде ние», «ветвление», «следование» и «окончание» (терминация). Достаточную инфор­ мацию для выяснения механизмов, влияющих на отхождение ВА, могло бы дать изу­ чение аномального отхождения ВА от легочной артерии. В части изучения термина ции ВА сказанное в полной мере относится к коронарно-сердечным свищам. Изучая механизмы формирования различных вариантов ветвления ВА при пороках коно­ трункуса, исследователь в некотором роде участвует в уникальном естественном экс­ перименте, позволяющем понять механизмы формирования различных вариантов распределения ВА. Учитывая сказанное, изучение механизмов формирования систе­ мы ВА в сердцах данной группы представляет необычайный интерес. Эксперимен­ тальная эмбриология самостоятельно ответить на эти вопросы не может, поэтому нам представляется, что сопоставление данных литературы об эмбриогенезе ВА с харак­ теристикой ВА в сердцах анализируемой группы могло бы оказаться полезным. В связи с этим мы попытались изучить строение ВА, установить критерии нормальнос­ ти ВА на основе эмбриологических данных о механизмах формирования нормальных и аномальных ВА и раскрыть закономерности отхождения, ветвления, следования и окончания ВА.

На основании оригинальной концепции эмбриогенеза ВА в работе с современных позиций определена номенклатура венечных артерий.

В отечественной литературе данные по эмбриогенезу и хирургической анатомии ВА не систематизированы и полностью отсутствуют в соответствующих учебниках и программах. В связи с этим мы попытались привести указанные материалы в виде, удобном для использования в учебных программах.

Литература 1. Абдуллаев Ф. 3., Наседкина М. А., Можина А. А. и др. Характерные особенности патоло­ гической анатомии и поражения миокарда при аномальном отхождении левой коронар­ ной артерии от легочного ствола // Арх. пат. - 1988. - № 6. — С. 35-41.

2. Алексеева М. А. Возможности эхокардиографических методов исследования диагности­ ки аномалий коронарных артерий при врожденных пороках сердца: Дис.... канд. мед.

наук. - М., 2001.

3. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Аномальное отхождение левой венечной артерии от легочной артерии. Новая анатомо-хирургическая концепция // 2-й Всерос. съезд серд. сосуд. хирургов. - 1993. - С. 23-24.

4. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Количественный подход в обосновании закономер­ ностей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий при пороках коно трункуса // Новые приложения морфометрии и математическое моделирование в ме­ дико-биологических исследованиях: Тезисы докладов науч.-практ. конф. - Харьков, 1990. - С. 23.

5. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Хирургическая анатомия венечной артерии при тет­ раде Фалло // 2-й Всерос. съезд серд.-сосуд, хирургов. - 1993. - С. 24-26.

6. Беришвили И. И., Вахромеева М. П., Кацитадзе 3. Д. Аномальное отхождение левой ко­ ронарной артерии от легочной артерии // Арх. пат. - 1998. - № 2. - С. 35-39.

7. Беришвили И. И., Серов Р. А., Вахромеева М. Н. Анатомические варианты (закономерно­ сти строения) венечных артерий и возможности их диагностики // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1994. - № 3. - С. 4-12.

8. Бокерия Л. А., Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. и др. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от правой легочной артерии // Там же. - 1997. - № 4. - С. 65.

9. Бузиашвили Ю. И., Сопромадзе Д. Л. Нарушение коронарного кровообращения у детей при аномалии отхождения коронарных артерий от ствола легочной артерии // Хирурги­ ческое лечение заболеваний сердца и сосудов: Материалы 5-й Московской конф. моло­ дых ученых и специалистов. - М., 1987. - С. 3—4.

10. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Зеленикин М.А. «Кондуит» в хирургическом лече­ нии сложных врожденных пороков сердца // Грудная хир. - 1986. - № 5. - С. 5-15.

11. Бураковский В. И., Бухарин В. А., Подзолков В. П. и др. Аномальное отхождение венеч­ ных артерий от легочного ствола // Сердечно-сосудистая хирургия / Под ред. В. И. Бура ковского и Л. А. Бокерия. - М.: Медицина, 1989. - С. 339-347.

12. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Абдуллаев Ф. 3. Коррекция аномального отхожде­ ния левой коронарной артерии от легочного ствола // Грудная хир. - 1989. - № 2.

- С. 5-11.

13. Бухарин В. А., Гетманский В. Н., Двинянинова Н. Б. Хирургическая тактика при врож­ денном клапанном стенозе аорты на основании изучения ближайших и отдаленных ре­ зультатов // Там же. - 1984. - № 2. - С. 8-12.

14. Бухарин В. А., Подзолков В. П., Плотникова Л. Р. Фистулы между коронарными артери­ ями и полостями сердца // Там же. - 1980. - № 2. - С. 23—34.

15. Вахромеева М. Н. Анатомия венечных артерий при тетраде Фалло // Грудная и серд.-со­ суд, хир. - 1995. - № 1. - С. 41-46.

16. Джананян В. Л., Махмудов М. М., Файнберг М.А. Аномалии коронарных артерий при те­ траде Фалло // Грудная хир. - 1980. - № 3. - С. 76-79.

17. Обловацкая О. Г., Абдуллаев Ф. 3., Кузнецова Н. Н. Клиническое значение радионуклидо вых методов исследования у больных врожденными аномалиями коронарных артерий // Хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов: Матер. 5-й Московской конф. мо­ лодых ученых и специалистов. - М., 1987. - С. 15-16.

18. Петросян Ю. С, Абдуллаев Ф. 3., Гарибян В. А. и др. Ангиокардиографическая семиоти­ ка и патофизиология аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1990. - № 3. - С. 8-14.

19. Петросян Ю. С, Беришвили И. И. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (клиника и диагностика) // Тер. арх. - 1979. - № 10. - С. 17-24.

20. Подзолков В. П., Абдуллаев Ф. 3., Зеленикин М. А., Наседкина М. А. Особенности ради­ кальной коррекции тетрады Фалло при аномалиях распределения коронарных арте­ рий // Грудная хир. - 1989. - № 4. - С. 5-13.

21. Подзолков В. П., Беришвили И. И., Кацитадзе 3. Д. 25-летний опыт хирургического ле­ чения аномального отхождения коронарных артерий от легочных артерий: Доклад на за­ седании Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов г. Москвы 25 ноября 1997 г. // Груд­ ная и серд.-сосуд, хир. - 1998. - № 6. - С. 61-62.

22. Подзолков В. П., Беришвили И. И., Кацитадзе 3. Д. Тактика хирургического лечения больных с аномальным отхождением коронарных артерий от легочных артерий // Там же. - 1997. - № 2. - С. 23-24.

23. Сабистон Д., Лоу Дж. Врожденные аномалии коронарных артерий и их хирургическая коррекция // Советско-американский симпозиум по врожденным порокам сердца, 5-й:

Материалы. - М., 1984. - С. 23-33.

24. Фалъковский Г. Э.,Алекси-Месхишвили В. В., Беришвили И. И. Перевязка устья левой ко­ ронарной артерии у больных при ее отхождении от легочного ствола // Кардиология.

- 1980. -№ 2. -С. 45-51.

25. Фалъковский Г. Э„ Беришвили И. И., Шор И. Г., Аржанухина С. Ю. Гемодинамическое и кардиометрическое исследования у больных с дефектами межжелудочковой перегород­ ки, перенесших в раннем возрасте операцию сужения легочной артерии // Грудная хир.

- 1987. - № 2. - С. 28-33.

26. Фалъковский Г. Э., Петросян Ю. С, Бураковский В. И. и др. Аномальное отхождение ко­ ронарной артерии от легочной артерии. Анализ опыта лечения и отдаленных результа­ тов // Советско-американский симпозиум по врожденным порокам сердца, 5-й: Матери­ алы. - М., 1984. - С. 11-12.

27. Ahmed S. S., Haider В., Regan Т. J. Silent left coronary artery-cameral fistula: Probable cause of myocardial ischemia // Amer. Heart J. - 1982. - Vol. 104. - P. 869-870.

28. Aikawa E., Kawano Т., Ono T. Studies on the third coronary artery // Acta Anat. Nipp.

- 1983.-Vol. 53. -P. 381.

29. Arciniegas E. Z. O., Farooki M., Green E. W. Management of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery // Circulation. - 1980. - Vol. 62. - P. 180.

30. Berry J. M., Einzig S., Krabill K. A., Bass J. H. Evaluation of coronary artery anatomy in patients with tetralogy of Fallot by two-dimensional echocardiography // Ibid. - 1988.

- Vol. 78, № 1. - P. 149-156.

31. Blieden L. C, Braunlin E. A., Zeevi В., Moller J. H. Clinically significant unusual coronary artery anomalies in children // III World Congress of Pediatric Cardiology. - Abstracts.

- Bangkok, 1989. -P. 171.

32. Bogers A. J. J. C, Anaegebeur J. M., Huysmans H. A. Early and late results of surgical treat­ ment of congenital coronary artery fistula // Thorax. - 1987. - Vol. 42. - P. 369-373.

33. Bogers A. J. J. C, Gittenberger-de Groot A. C, Dubbeldam J. A., Huysmans H. A. The inade­ quacy of existing treaties on development of the proximal coronary arteries and their con­ nexions with arterial trunks // Int. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 220. - P. 117-122.

34. Brooks С. Н., Bates P. D. Coronary artery-left ventricular fistula with angina pectoris // Amer. Heart J. - 1983. - Vol. 106. - P. 404-406.

35. Bunton R., Jonas R. A„ Lang P. et al. Anomalous origin of left coronary artery from pul­ monary artery. Ligation versus establishment of two coronary artery system // J. Thorac.

Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 93. - P. 103-108.

36. Chaitman B. R., Lesperance J., Saltiel J., Bourassa M. G. Clinical, angiographic and hemody­ namic findings in patients with anomalous origin of the coronary arteries // Circulation.

- 1976.-Vol. 53. -P. 122.

37. Cheitlin M. D., DeCastro С. М., McAllister H. A. Sudden death as a complication of anomalous left coronary origin from the anterior sinus of Valsalva. A not so minor congenital ano­ maly // Ibid. - 1974. - Vol. 50. - P. 780-787.

38. Chevalier J. M., Jimenez M., Mardelle T. et al. Coronaire gauche nee de l'artere pulmonaire trois observations chez l'adulte jeune // Revue de la literature cocur. - 1989. - Vol. 20, № 5.

- P.265-271.

39. Choh J. H., Lewinsky L., Srinivasan V. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk: Its clinical spectrum and current surgical management // Thorac.

Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 28. - P. 239-242.

40. Dabizzi R. P., Caprioli G.,Aiazzi L. et al. Distribution and anomalies of coronary arteries in tetralogy of Fallot // Circulation. - 1980. - Vol. 61. - P. 95-102.

41. Di Carlo D., DeNardo D., Ballerini L., Marcelletti G. Injury to the left coronary artery during repair of tetralogy of Fallot: Successful aorta-coronary polytetrafluoroethylene graft // J.

Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 93, № 3. - P. 468-470.

42. Dietl C.A., Torres A. R., Carzaniga M. E., Favaloro R. G. Right atrial approach for surgical cor­ rection of tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. - 1989. - Vol. 47. - P. 546-552.

43. Driscoll D. J., Nihill M. R„ Mullins С. Е. et al. Management of symptomatic infants with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery // Amer. J. Cardiol.

- 1981.-Vol. 47. - P. 682.

44. Edwards B. S., Edwards W. D., Edwards J. E. Aortic origin of conus coronary artery, evidence of postnatal coronary development // Brit. Heart J. - 1981. - Vol. 45. - P. 555-558.

45. Farooki Z., Paridon S. M., Perry B. L. et al. Results of treatment long-term follow-up of ano­ malous origin of left coronary artery from the pulmonary artery. -

Abstract

// Amer. J.

Cardiol. - 1989. - Vol. 64, № 5. - P. 420.

46. Fellows K. E., Smith J., Keane J. F. Preoperative angiocardiography in Infants with tetralo­ gy of Fallot. Review of 36 cases // Ibid. - 1981. - Vol. 47. - P. 1279-1285.

47. Gerlis L. M., Ho S. Y., Milo S. Three anomalies of the coronary artery co-existing with a case of pulmonary atresia with intact ventricular septum // Int. J. Cardiol. - 1990. - Vol. 29.

P. 93 95.

48. Gittenberger-de Groot A., Sauer H., Oppenheimer-Dekker A., Quaegebeur J. Coronary arterial anatomy in transposition of the great arteries: A morphologic study // Ped. Cardiol. - 1983.

- Vol. 4 (Suppl. 1). - P. 15-24.

49. Gittenberger-de Groot A. C, Sauer U., Quaegebeur J. Aortic intramural coronary artery in three hearts with transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1986.

- Vol. 91. - P. 566-571.

50. Guihahue M., Sidi D., Kachaner J. et al. Anomalous left coronary artery arising from the pul­ monary artery in infancy: Is early operation better? // Brit. Heart J. - 1988. - Vol. 60.

- P. 522-526.

51. Harthorne J. W., Scanell J. G., Dinsmore R. E. Anomalous origin of the left coronary artery:

Remediable cause of sudden death in adults // N. Engl. J. Med. - 1966. - Vol. 275.

- P. 660-663.

52. Henry E., Arancot A., Raffoue H., Doesburg H. N. et al. Two dimensional colour doppler flow imaging in the diagnosis of congenital coronary malformations // III World Congress of Pediatric Cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 121, F. 499.

53. Hurwitz R. A., Smith W., King H. et al. Tetralogy of Fallot with abnormal coronary artery:

1967 to 1977 // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 80. - P. 129-134.

54. Keeton B. E., Keenan D. J., Monro J. L. Anomalous origin of both coronary arteries from the pulmonary trunk // Brit. Heart J. - 1983. - Vol. 49. - P. 397-399.

55. Kerwin R. W., Westaby S., Davies G. J., Blackwood R.A. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery presenting with active endocarditis in an adult // Eur. Heart J.

- 1985. - Vol. 6. - P. 545-547.

56. Kirklin J. W., Barratt-Boyes B. G. Cardiac surgery. - New York: Willey, 1986. - P. 945-970.

57. Kryne R., Deng M. C, Heinrick K. W. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk with multiple valvar incompetence // Int. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 24, № 3. - P. 367-368.

58. La Porta A., Suy-Verburg R. et al. The spectrum of clinical manifestations of anomalous ori­ gin of the left coronary artery and surgical management // J. Pediat. Surg. - 1979.

- Vol. 14, № 3. - P. 225-227.

59. Laborde F., Marchand M., Leca F. et al. Surgical treatment of anomalous origin of the left coronary artery in infancy and childhood. Early and late results in 20 consecutive cases // J.

Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1981. - Vol. 82. - P. 423-428.

60. Levin D. C, Fellows K. E., Abrams H. Hemodynamically significant primary anomalies of the coronary arteries. Angiographic aspects // Circulation. - 1978. - Vol. 58. - P. 25.

61. Liberthson R. R., Gang D. L., Custer J. Sudden death in an infant with aberrant origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva of the aorta: Case report and review of the literature // Pediat. Cardiol. - 1983. - Vol. 4. - P. 45-48.

62. Miyzaki M., Kato M. Third Coronary artery: Its development and function // Acta Cardiol.

- 1988. - Vol. 43, № 4. - P. 449-457.

63. Monterroso J., Merino Y. В., De Rubens J. et al. Anomalous left coronary artery from the pul­ monary trunk diagnosed by colour flow doppler echocardiography // III World Congress of Pediatric Cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 132, F. 547.

64. Nahazawa M., Oyama K., Imai Z. et al. Criteria for two-staged arterial switch operation for simple transposition of great arteries // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 124-131.

65. Okura Т., Sekiya M., Sumitomo T. et al. Anomalous origin of the left anterior descending coronary artery with dilated cardiomyopathy // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1990.

- Vol. 19, № 1. -P. 45-49.

66. Pacifico A. D., Sand M. E., Bargeron L. M., Colvin E. C. Transatrial-transpulmonary repair of tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 93. - P. 919-924.

67. Piovesana P., Corrado D., Verlato R. et al. Morbidity, associated with anomalous origin of the left circumflex coronary artery from the right aortic sinus // Araer. J. Cardiol. - 1989.

- Vol. 63, № 11. - P. 762-763.

68. Planche C, Bruniaux J., Lacour-Gayet F. et al. Anatomical repair of transposition of the great arteries in neonates. A 5-year experience - 253 patients // III World Congress of Pediatric Cardology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 119.

69. Planche C, Chambran P., Bruniaux J. et al. Surgical closure of ventricular septal defect in the first 6 months of life - 194 infants // Ibid. - P. 120.

70. Planche C, Lacour-Grayet F., Bruniaux J. et al. Complete transposition of the great arteries (TGA) and ventricular septal defect (VSD) 91 patients // Ibid. - P. 120.

71. Quaegebeur J. M., Rohmer J., Ottenkamp J. et al. The arterial switch operation, a light year experience // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1986. - Vol. 92. - P. 361-384.

72. Roberts W. C, Robinowitz M. Anomalous origin of the left anterior descending coronary artery from the pulmonary trunk with origin of the right and left circumflex coronary arte­ ries from the aorta // Amer. J. Cardiol. - 1984. - Vol. 54. - P. 1381-1383.

73. Sreeram N., Hunter S., Wren C. Acute myocardial infarction in infancy: Unmasking of ano­ malous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery by ligation of an arteri­ al duct // Brit. Heart J. - 1989. - Vol. 61, № 3. - P. 307-308.

74. Tiraboschi R., Manasse E., BorghiA. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Experience with 13 cases // J. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 29.

- P. 335-338.

75. Van Praagh R. Coronary artery anomalies: Anatomic considerations // Presented at the Annual General Meeting, Association of European Pediatric Cardiology. - Rhodes, 1973.

76. Vouhe P. R., Baillot-Vernant F., Trinquet F. et al. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery in infants // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 94. - P. 192-199.

ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ SURGERYLiB.RU Раздел I Эмбриогенез венечных артерий Гл а в а Эмбриогенез венечных артерий Приступая к анализу возможных механизмов формирования различных вариан­ тов отхождения венечных артерий от сердца, мы прежде всего принимали во внима­ ние то, что сердце закладывается как бессосудистое образование, и структуры, кро воснабжающие миокард, возникают позже - на определенных стадиях развития.

В литературе недостаточно освещен механизм интеграции системы венечного кровоснабжения в миокард у человека. Единичные сообщения на эту тему, как пра­ вило, отражают отдельные этапы развития васкуляризации сердца (А. К. Габченко, 1973, 1978, 1980;

Н'. А. Джавахишвили и М.Э. Комахидзе, 1982;

Л.Г.Шелия, 1985;

J. Wilson, 1961;

R. Hirakow, 1983;

G. Hutchins et al., 1988). Мы нашли всего несколь­ ко работ, в которых описаны последовательные изменения коронарной циркуляции на отдельных стадиях развития человеческого эмбриона (G. Conte and A. Pellegrini, 1983;

R. Hirakow, 1983;

A. Bogers et al, 1988;

G. Hutchins et al., 1988;

A. Bogers, 1989).

Основные сведения в этой области базируются на экспериментах на животных (И И Новиков, 1975;

Л.Г.Шелия, 1980;

E.Aikawa and J.Kowano, 1982;

С. Heintzberger, 1983;

G. Conte et al., 1986;

A. Bogers et al., 1988;

V. Sans-Coma et al., 1988). Поскольку в экспериментальной эмбриологии до настоящего времени не раз­ работана приемлемая модель животных, на которой можно было бы проследить весь процесс закладки и развития системы венечных сосудов, многие моменты и меха­ низмы формирования этой системы все еще непонятны. Кроме того, учитывая отсут­ ствие этих данных в виде целостной системы знаний в отечественной литературе, на наш взгляд, было бы небезынтересным осветить основные направления и «узкие места» развития венечно-артериальной системы в целом.

Механизм формирования венечно-артериальной системы не имеет однозначного толкования. В литературе нет единого мнения и относительно хронологии возникно­ вения отдельных структурных компонентов данной системы, впрочем, как и относи­ тельно самих компонентов, участвующих в данном процессе. По этой причине, а также принимая во внимание малочисленность работ, посвященных изучению вас­ куляризации сердца человека, при изложении материала нами использованы и ма­ териалы экспериментальной эмбриологии, тем более, что, различаясь по срокам формирования, в целом схема васкуляризации сердца человека и млекопитающих во многом сходна.

Сердце, как известно, представляет собой исключительное единство составляю­ щих элементов и систем, которые вносят совокупный вклад в его функцию. Не пред­ ставляет исключения и система венечных сосудов, формирующихся и развиваю­ щихся поэтапно, параллельно формированию и становлению сердца как мышечного органа - насоса. Структуры, кровоснабжающие миокард, возникают на определен­ ных стадиях развития человеческого эмбриона, и их усовершенствование идет па­ раллельно с развитием миокарда. Иными словами, характер питания миокарда за­ висит от степени его развития. Поэтому для облегчения восприятия материала опре­ деленные этапы закладки и развития сердца и венечных сосудов нами излагаются параллельно.

1. Образование синусоид Сердце, как известно (Р.Ван Прааг, 1990;

J.Duckworth, I978;

R.Anderson and A. Becker, 1980;

G. Hutchins et al., 1988), закладывается в виде бессосудистого образова­ ния приблизительно на IX горизонте по Streeter1. Первоначально оно формируется в ви­ де парных скоплений эндотелиальных клеток, располагающихся в мезенхиме между эндотермой и висцеральным листком мезодермы, дорсально от нервной пластинки.

Позднее эти скопления превращаются в две удлиненные трубки (правую и левую), кото­ рые в дальнейшем сливаются, и из их стенки образуется эндокард. Из висцеральных ли­ стков мезодермы, прилежащих к этим трубкам (миоэпикардиальные пластинки), диф­ ференцируются две части: 1) внутренняя, прилежащая к мезенхимной трубке и превра­ щающаяся в зачаток миокарда, и 2) наружная, дающая начало эпикарду. Часть мио эпикардиальной пластинки, из которой развивается миокард, отделяется от первичного эндокарда «миоэпикардиальным пространством», заполненным кардиальным гелем (желатинозным ретикулумом). На данном этапе развития сердца питание миокарда ис­ ключительно полостное и осуществляется путем диффузии кислорода и питательных веществ через эндокард (эндотелий), который отделен от миокарда кардиальным гелем.

Как следует из данных литературы, в ходе эмбрионального развития сердца чело­ века архитектоника миокарда претерпевает ряд изменений: первоначально структура миокарда в основном губчатая, затем компактно-губчатая, и только после этого фор­ мируется полностью компактный миокард.

По мере дальнейшей дифференциации миокарда из его тонкого слоя образуются мышечные трабекулы, врастающие в кардиальный гель, после чего происходит инва­ гинация эндокарда между мышечными трабекулами. Просвет инвагинирущей дупли катуры эндокарда сообщается с полостью желудочка.

Увеличение количества мышечных трабекул, хаотически переплетающихся меж­ ду собой, приводит к формированию губчатого миокарда (который снаружи покрыт пока еще очень тонким слоем компактного миокарда). По мере формирования губча­ того миокарда эндокард (эндотелий) все глубже проникает между мышечными трабе­ кулами, покрывает их со всех сторон и ограничивает между ними полые емкостные структуры, сообщающиеся с полостью сердца и именуемые синусоидами. Эти каналы являются примитивным участком метаболического обмена между кровью, содержа­ щейся в полостях сердца, и сердечной мышцей (P.Angelini, 1989).

В период, когда наружный слой миокарда начинает подвергаться компактизации, венечного сплетения как такового еще нет (Л. Г. Шелия, 1980). Только после того, как эндотелий синусоид начинает проникать в наружный слой миокарда, последний по­ степенно компактизируется. На этом этапе возникает сосудистое сплетение, причем в строгой последовательности: сначала - вены, затем - капиллярное русло.

2. Формирование сосудистого сплетения Более раннее возникновение вен сердца по сравнению с венечными артериями признают все исследователи (Р.В.Дубинина, 1972;

Л.Г.Шелия, 1985;

F.Levis, 1904;

R. Grant, 1926;

R. Licata, 1956;

Z. Rychter and B. Ostadal, 1971;

R. McBride, 1981).

Для характеристики фаз развития плода в эмбриологии используют различные единицы расчета (воз­ раст беременности в днях или лунных месяцах, длину (теменнокопчиковую) плода, горизонты Streeter (1948), стадии A. Zacchei (1961) и N. Sissman (1970) и т. д.

При исчислении кардиогенеза в литературе наибольшее распространение получило использование гори­ зонт Streeter, обозначаемых римскими цифрами. Для установления возраста эмбриона в днях, соответст­ вующего определенной горизонте, необходимо удвоить горизонту и прибавить 2 дня. Так, VII горизонте соответствуют 14-16-й дни, а X - 20-22-й.

По R. Grant (1926), вены впервые обнаруживаются у эмбрионов длиной 7-8 мм.

Н. Bennett (1936), изучавший развитие кровоснабжения сердца у эмбрионов свиньи, первое возникновение вен сердца наблюдал у 6-7-миллиметровых эмбрионов. У эмб­ риона величиной 2 мм вены распространяются уже у луковицы сердца. Первое появ­ ление зачатка сердечной вены, по данным ряда авторов (R. Hirakow, 1983;

G. Conte and A. Pellegrini, 1984;

G. Hutchins et al., 1988 и др.), наблюдается на XVI-XVIII гори­ зонтах. Он обнаруживается в виде эндотелиального выроста эндокарда, выстилающе­ го левый рог венозного синуса (И. И. Новиков, 1975;

Е. Б. Лейтан и Л. М. Непомня­ щих, 1979;

Л.Г.Шелия, 1985;

R.Licata, 1955, 1956;

J.Wilson, 1961;

R.Hirakow, 1983). У 8-миллиметрового эмбриона могут наблюдаться 3-4 таких выроста. Вначале закладываются правая, задняя и средняя вены, затем - левая вена сердца. Правая и левая вены располагаются по предсердно-желудочковой борозде, а средняя растет к верхушке в дорсальной межжелудочковой борозде. Таким образом, эндотелиальные зачатки вен быстро растут и в виде сплетения распространяются в соединительной ткани предсердно-желудочковой борозды, откуда затем проникают в заднюю межже­ лудочковую и переднюю предсердно-желудочковую борозды. Одновременно в базаль ной части сердца и в области межжелудочковых борозд появляются протокапилляры с расплывчатыми контурами (Л.Г.Шелия;

1980). Сформированное венозное сплете­ ние устанавливает связь с синусоидами. На этом этапе замыкается чисто венозный круг кровообращения миокарда. Z. Voboryl и Т. Schiebler (1969) выделяют этот корот­ кий период в виде отдельной фазы формирования венечного кровообращения - фазы синусоидо-венознои циркуляции. Питание миокарда на этом этапе осуществляется синусоидами, а дренаж - венами и синусоидами.

В дальнейшем венозное сплетение постепенно обособляется из общей венозной се­ ти и начинает дренировать кровь из синусоид через коронарный синус непосредствен­ но в правое предсердие.

Как отмечалось, наряду с крупными синусоидами возникают первые эмбриональ­ ные капилляры, а точнее - протокапилляры (В. В. Куприянов, 1969). В литературе имеются разногласия относительно сроков возникновения капилляров, но то, что их развитие предшествует появлению венечных артерий, поддерживается большинством авторов (R.Grant, 1926;

R.Licata, 1956;

J.Dbaly, 1964;

Z. Voboryl and T. Schiebler, 1969). По поводу источников возникновения протокапилляров в эмбриональном серд­ це в литературе также существуют разные точки зрения. Так, одни авторы (Б. Н. Кло совский и В.А.Ермакова, 1966;

Г.Г.Павлов, 1973;

S.Levis, 1904;

H.Bennett, 1936;

J. Goldsmith and H. Buttler, 1937) считают, что капилляры возникают из венечных со­ судов и внедряются в миокард, другие, и их большинство (R.Grant, 1926;

Z.Voboryl and Т. Schiebler, 1969;

S. Viragh and E. Challice, 1981), - придерживаются мнения, что капилляры возникают из синусоид, эндотелий которых прорастает в миокард и в суб эпикардиальной соединительной ткани образует капилляры. S. Viragh и Е. Challice (1981) помимо этого описывают субэпикардиальные эндотелиальные трубочки, кото­ рые могут играть роль в становлении капиллярного русла. М. Obrucnik и соавт.

(1972), В. Lichnovsky и соавт. (1978) на основании изучения ультраструктуры при мордиальных капилляров сердца человека пришли к выводу, что они формируются из трех основных источников: 1) из кровяных островков эпикарда, располагающихся преимущественно в бороздах сердца;

2) из зачатков мезенхимной интерстициальной ткани компактного миокарда;

3) из оставшейся части межтрабекулярных прост­ ранств губчатого миокарда.

Согласно R. Grant (1926), венечно-артериальное сплетение возникает сначала в виде эндотелиальных тяжей, а затем в них появляется просвет. По данным Е. Б. Лей­ тан и Л. М. Непомнящих (1979), первые кровеносные сосуды просматриваются под эпикардом в виде скоплений теснолежащих клеток, в центре которых намечается про­ свет с клеточными элементами крови в них. По мнению W. Hirakow (1983), самые ранние эквиваленты сосудистого сплетения появляются в виде скопления эритроблас тов, схожих с кровяными островками. Базируются эти скопления, как правило, в бо роздах сердца. Согласно данным G. Conte и A. Pellegrini (1984), первые признаки со­ судистой системы сердца зарождаются в виде кровяных островков или капилляров.

Эти островки представляют собой эндотелиальные мешки, заполненные ядросодержа щими эритроцитами. На первых порах (приблизительно XIV горизонта развития эмб­ риона) эти островки, или сосудистые тяжи, разобщены, но быстро растут и вследствие бурной пролиферации сосудов соединяются друг с другом, образуя систему каналов, быстро увеличивающуюся в размерах (G.Hutchins et al., 1988). Первичная локализа­ ция этих островков зафиксирована в межжелудочковых бороздах в области верхушки сердца и по времени совпадает с исчезновением кардиального геля и вследствие этого уменьшением расстояния от эпикарда до эндокарда, что, по мнению G. Hutchins и со авт. (1988), и является причиной образования эпикардиальных кровяных островков.

Так формируется эндотелиальная сосудистая сеть, развивающаяся самостоятель­ но в субэпикардиальном слое.

После установления сообщений между венами и синусоидами от эпикарда прорас­ тают капилляры, представляющие собой сначала тяжи, позже в них появляется про­ свет. На данном этапе развития внутренний слой миокарда состоит из крупных мышеч­ ных трабекул и синусоид, которые проникают в средний слой и устанавливают связь с капиллярами. Капилляры миокарда, первоначально сравнительно крупные, не имеют определенной направленности и располагаются в компактном миокарде хаотично. В наружном продольном слое капилляры также начинают ориентироваться хаотично.

По мере установления связи с венозной системой сердца (XVI-XVII горизонты) размеры капиллярного сплетения уменьшаются, что, по-видимому, обусловлено дре­ нированием их содержимого через венечный синус в камеры сердца.

На этом первый этап васкуляризации сердца заканчивается. В этом периоде фор­ мируются синусоиды. Затем закладывается венозное сплетение и налаживается связь между синусоидами и венами. Данный этап завершается формированием эндотели альных трубочек, образующих капиллярную сеть.

В норме в растущем сердце по мере увеличения толщины компактного слоя миокар­ да для него создаются все менее благоприятные условия питания, поскольку диффузия кислорода и питательных веществ через эндотелий синусоид не может удовлетворять потребности плотного миокарда. Согласно данным большинства исследователей (И.И.Новиков, 1975;

Л.Г.Шелия, 1985;

J.Dbaly et al., 1968;

G.Hutchins et al, 1988), именно этот фактор и является одной из главных причин появления венечных артерий.

По мнению Л. Г. Шелия (1985), второй период васкуляризации сердца начинается с появления венечных артерий. Причем по первоначальному строению стенок отли­ чить артерии, вены и капилляры друг от друга трудно. Л. Г. Шелия считает, что арте­ рии, растущие от центра к периферии, в дальнейшем устанавливают контакт с капил­ лярным руслом. При этом по мере установления кровотока и развития мышечной обо­ лочки артерии легко отличимы от вен и капилляров. Коронарная циркуляция на пер­ вых этапах данного периода функционирует наряду с синусоидной. По мере компакти зации миокарда функция кровоснабжения миокарда переходит к венечным артериям.

Третий период характеризуется окончательным формированием терминального русла. В ходе слияния мышечных трабекул (то есть по мере образования компактного миокарда) большая часть синусоид подвергается редукции. Их эндотелиальная вы­ стилка превращается в эндотелиальный тяж с исчезнувшим просветом. Часть синусо­ ид сохраняется в виде тонких сосудов, открывающихся в полости желудочков, и, ве­ роятно, они являются источниками формирования сосудов Вьессена-Тебезия (И.И.Новиков, 1975;

А. К. Габченко, 1980;

R.Grant, 1926;

H.Bennett, 1936;

J. Goldsmith and H. Buttler, 1937;

Z. Voboryl and T. Schiebler, 1969 и др.).

Функция кровоснабжения миокарда на данном этапе полностью переходит к ве­ нечным артериям. По данным А. К. Габченко (1973, 1978, 1980), на ранних этапах эм­ брионального развития в кровоснабжении сердца человека наблюдается два периода:

1) синусоидный (до 7-10-й недели внутриутробного развития), когда венечные арте­ рии не развиты и не могут еще питать мышцы сердца, и 2) смешанный, в котором сле дует различать: а) ранний смешанный (с 9-10-й недели), когда наряду с синусоидами в кровоснабжении сердца принимают участие венечные артерии и притоки венечного синуса с передними венами, и б) поздний смешанный (с 2,5-3-го лунного месяца), во время которого к сердцу подрастают экстракардиальные артерии и вены. При этом, согласно А. К. Габченко, рост и развитие сосудов сердца в ходе эмбриогенеза происхо­ дит в трех направлениях: 1) со стороны эндокарда растут первичные синусоиды, ко­ торые образуют интракардиальную (в основном субэндокардиальную) синусоидаль­ ную сеть;

2) субэпикардиалъно к верхушке сердца растут стволы и ветви венечных ар­ терий;

вены, сопровождающие их, открываются в венечный синус, часть вен открыва­ ется непосредственно в правое предсердие;

3) в области перикарда по магистральным сосудам сердца к миокарду подрастают экстракардиальные артерии и вены.

Иногда в постнатальной жизни возможно сохранение связи между экстракарди альными сосудами и венечными артериями2, а также сохранение губчатого миокарда с эмбриональным (синусоидным) типом кровоснабжения3, что свидетельствует об этапном развитии сердечной стенки и сосудов сердца.

3. Сущность и роль субэпикардиального сплетения в формировании венечно-артериальной системы дефинитивного сердца Как следует из приведенных данных, субэпикардиальная система венечных ар­ терий образуется из капиллярной сети. Относительно локализации первых зачат­ ков венечно-артериального сплетения серьезных разногласий в литературе нет.

Еще в 1926 г. R. Grant отмечал, что сначала (у эмбрионов длиной 10-11,5 мм) воз­ никает перитрункальное кольцо с ветвью к передней межжелудочковой борозде.

Затем (у эмбрионов длиной 17-20 мм) к ним присоединяются правая и левая огиба­ ющие ветви. По Н. Bennett (1936), венечные артерии возникают как левая венеч­ ная артерия с предсердно-желудочковой (огибающей) ветвью с просветом. Чуть позже появляется передняя межжелудочковая ветвь. Первая венечная артерия приобретает просвет позже. Согласно S. Viragh и С. Challice (1981), сначала образу­ ется сеть в дорсальной межжелудочковой борозде и атриовентрикулярных бороз­ дах. Далее эти капилляры из атриовентрикулярной борозды переходят на вент­ ральную поверхность, достигая луковицы сердца. По мнению R. Hirakow (1983), самые ранние сосуды (первоначально в виде скоплений эритробластов, схожих с кровяными островками) обнаруживаются субэпикардиально в области вырезки верхушки сердца, а затем и в межжелудочковых бороздах. По G. Hutchins и соавт.

(1988), первичные скопления кровяных островков наблюдаются в межжелудочко В литературе описаны случаи отхождения передней межжелудочковой ветви от внутренней грудной ар­ терии в сердцах с единственной венечной артерией при тетраде Фалло (W. Evans, 1933;

F. Robicsek, 1967), происхождение которых, согласно P. Angelini (1989), по-видимому, обусловлено сохранением связи, су­ ществующей между сосудами средостения и венечными артериями на ранних стадиях формирования ар­ териальной системы.

Известно, что при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА с ИМЖП) в постнатальной жизни сохраняется губчатая структура миокарда с синусоидным типом кровоснабжения (Blackman et al., 1981;

O'Cornor et al., 1982;

A. Gittenberger-de Groot et al., 1987). Опорожнение правого же­ лудочка (ПЖ) при АЛА с ИМЖП происходит через путь с наименьшим сопротивлением. Поскольку трех­ створчатый клапан при данном пороке компетентный, то единственно возможный путь опорожнения ПЖ через синусоиды в сохранившемся недифференцированном миокарде (R. Freedom et al., 1983). Другой при­ мер сохранения эмбрионального кровообращения - фистулы венечных артерий. По данным A. Gittenberger-de Groot et al. (1987) и A. Bogers et al. (1988), венечно-артериальные свищи представляют собой прямое соединение ВА с камерами сердца (без промежуточного капиллярного русла между ними).

вых бороздах. Как следует из материалов, приведенных A. Bogers (1989), венечно артериальное сплетение формируется в атриовентрикулярных бороздах и в пери трункальной области. Согласно данным D. Levin и G. Gardiner (1988), венечно-ар териальная система формируется к 9-й неделе из ангиобластического скелета. Рас­ пространяясь в эпикарде, она образует основные стволы ВА. Проксимальная часть сплетения формирует кольцо вокруг трункуса.

Таким образом, несмотря на различия в сроках появления отдельных частей, в це­ лом во взглядах на образование субэпикардиального сплетения, формирующегося в бороздах сердца, авторы единодушны. Однозначно и суждение авторов об этой систе­ ме как о предвестнике будущих основных стволов венечных артерий. Неизвестно только, каково строение этой системы, почему она закладывается в определенных мес­ тах и чем определено постоянство строения венечно-артериальной системы. Между тем именно знание того, как закладывается первичное венечно-артериальное сплете­ ние и какова его структура, могли бы позволить ответить на вопрос: почему не страда­ ет кровоснабжение миокарда ни при одном врожденном пороке сердца?

Согласно нашим данным, первичная закладка венечно-артериальной системы (речь идет о ее втором компоненте - субэпикардиальном сплетении) идентична во всех сердцах (рис. 1). Она закладывается в виде постоянной сети колец (сначала в виде скопления ангиобластов) по окружностям соединения сегментов сердца4. Схематичес­ ки система этих колец, образующих венечно-артериальное сплетение, однотипна и включает в себя вокругартериальные, вокругбульбарные (перитрункальные), вокруг желудочковые (расположенные в межжелудочковых бороздах) и вокругпредсердные (расположенные в атриовентрикулярных бороздах) кольца (см. рис. 1). Первоначаль­ но плоскости расположения этих колец находятся в одной плоскости с межсегментар­ ными соединениями. По мере завершения процесса петлеобразования сердца стороны окружностей коронарогенных зон5 сближаются по внутренней кривизне петли Рис. 1. Петлеобразование сердца (R. Van Praagh et al., Heart Disease in infants, children and ado­ lescents. - Baltimore, 1977. - P. 394) и первые этапы формирования и сближения венечно-арте риальных колец (коронарогенных зон).

При правом типе петлеобразования сердца (А - D-петля) формируется сердце с нормальным пространственным взаи­ моотношением желудочков, при левом типе (В - L-петля) - желудочки инвертированы. В зависимости от стороны пет­ леобразования сердца складываются нормальные и инвертированные взаимоотношения между первичными венечно артериальными кольцами. Б - сердце на стадии прямой трубки. А (А, А2) - вокругбульбарные венечно-артериальные х кольца, В - бульбовентрикулярное кольцо, С - вокругпредсердное кольцо.

Мы уже отмечали, что, по данным литературы, венечно-артериальное сплетение закладывается в бороз­ дах сердца. При интерпретации этих данных в свете посегментного строения сердца становится ясно, что борозды в дефинитивном сердце представляют собой зону межсегментного соединения. Понятно, что от­ дельные кольца будущего венечно-артериального сплетения первоначально возникают по окружностям соединения сегментов формирующегося сердца.

После появления просвета в тяжах, образованных ангиобластами, коронарогенные зоны превращаются в сосудистые образования, формирующие сплетение.

Рис. 2. Соединение венечно-артериальных колец (показано стрелкой) на последующих этапах формирования желудочкового комплекса с образованием единого венечно-артериального спле­ тения.

А - вид на сердце сбоку, Б - вид на сердце спереди, В - вид на сердце спереди после удаления предсердий и трункуса.

С и Е - вокругжелудочковые венечно-артериальные кольца. Обозначения остальных колец те же, что и на рис. 1.

и в конечном счете сливаются (рис. 1,2). После завершения процесса петлеобразова­ ния сердца, как следует из рис. 3, образуется единая первичная система субэпикарди альной сети ВА, представляющая собой сначала единую, обособленную систему ВА (второй компонент). При этом система субэпикардиальных сосудов - это комплекс из расположенных в виде веера колец, сходящихся в ретробульбарной области6. В ре­ зультате такой пространственной переориентации и перестановки колец вокругбуль барное (перитрункальное) кольцо приобретает специфическое положение и особое зна­ чение: если после этого остальные кольца начинают играть роль коммуникаций меж­ ду перитрункальным кольцом и миокардом, то от перитрункального кольца начинает зависеть нормальность (и ее тип) или аномальность интеграции в артериальную сис­ тему. Сохранность центральных концов коммуникационных колец обеспечивает нормальное распределение и следование ВА во всех сердцах (в нормальных и порочно сформированных). Редуцирование же их дистальных фрагментов, связанных с раз­ личными факторами (процессом роста камер сердца, достаточности центрального Рис. 3. Взаимоотношения венечно-артериальных колец и желудочкового комплекса сердца (после удаления предсердий и трункуса - см. рис. 2) на этапе формирования единого венечно артериального сплетения.

А - вид спереди (впереди бульбарное сплетение — круги Вьессена), Б — вид сзади (впереди желудочковое сплетение), В - вид сбоку, справа. А А2 и А3 — вокругбульбарные кольца;

С, D и Е - вокругжелудочковые кольца;

В — бульбовен р трикулярное кольцо.

Неполное слияние этих колец в ретробульбарной области может быть причиной образования редких ва­ риантов отхождения ВА: самостоятельное отхождение ОВ и ПМЖВ от 2-го лицевого синуса аорты или от хождение ОВ от 1-го лицевого синуса аорты или правой ВА, например.

кровотока и т. д.), обусловливает их отсутствие в дефинитивном сердце. Идентич­ ность же первичной закладки редуцированных в норме фрагментов определяет иден­ тичность их локализации: а) в случае появления необходимости их функционирова­ ния (коллатерали) или б) сохранения (в редких вариантах нормы).

Центральное же, перитрункальное, кольцо после присоединения к аорте (или ле­ гочному стволу) претерпевает специфические изменения, приводящие к раздельному, двухкоронарному (чаще всего) кровообращению в сердце. Такие изменения связаны с рядом моментов, на которых мы остановимся ниже, после описания процесса его при­ соединения к аорте, в соответствии с хронологией осуществления этих процессов.

Далее в литературе обсуждается вопрос о присоединении венечно-артериального сплетения к артериальному полю. В основном дискутируются сроки присоединения: до или после появления обособленных артериальных отверстий, до или после септации конотрункуса, до или после формирования заслонок артериальных клапанов. Ответ на эти вопросы позволяет понять последовательность процессов септации и сепарации от­ дельных сегментов сердца и интеграции венечно-артериальной сети в систему артери­ ального кровообращения. Понимание последовательности этих процессов и механизма интеграции сплетения ВА важно и для ответа на такие вопросы, как: 1) почему в дефи­ нитивном сердце, как правило, имеются две ВА? 2) почему ВА в норме отходят от аор­ ты, а не от легочного ствола? 3) в каких случаях они отходят от легочного ствола? Тре­ буют ответа и многие другие вопросы, и мы вернемся к ним позже.

Между тем существует и другая группа вопросов, не менее важных. Какова роль венечно-артериального сплетения (целиком как системы или ее частей) в формирова­ нии вариантов нормы или аномалий ВА? Существуют ли какие-либо закономерности в распределении ВА? Если они есть, то чем обусловлены? В чем заключаются основ­ ные различия в строении ВА в нормальных сердцах и в сердцах с транспозицией аор­ ты и легочной артерии (ТАЛА) или отхождением аорты и легочной артерии от ПЖ (ОАЛА ПЖ), например? Почему при тетраде Фалло часто встречается отхождение пе­ редней межжелудочковой ветви от правой ВА?

Однозначного ответа на эти вопросы в литературе нет. К сожалению, большей час­ тью отсутствуют и сами вопросы. Причина этого, на наш взгляд, кроется в том, что эпи кардиальному сплетению как системе (сначала эмбриональной, а в дефинитивном серд­ це зрелой) не уделяется должного внимания. До последнего времени данная система представляла интерес в основном в плане изучения ее присоединения к аорте (и была интересна, как правило, только для эмбриологов). При таком подходе понятно отсутст­ вие критериев нормальности ВА. Между тем при условии, что критерии нормальности анатомических образований должны основываться на представлении о нормальном эм­ бриогенезе и морфологических факторах - критериях (И. И. Беришвили и др., 1991;

P. Angelini, 1989), основу теоретических обобщений, как подсказывает здравый смысл, следовало бы искать именно в формировании и особенностях этой системы.

Здесь, естественно, есть свои сложности, связанные с набором необходимого числа препаратов для поэтапного изучения важнейших периодов развития сердца и ВА.

Но это сложности общего порядка, связанные с технической невозможностью изуче­ ния в динамике процессов, происходящих в сердце (T.Pexieder et al., 1989). Однако здесь есть и свои преимущества. Существование большой гаммы пороков сердца предо­ ставляет исследователю уникальную возможность участия в своего рода естественном эксперименте по изучению большого спектра различных вариантов строения ВА (P. Angelini, 1989). Мы пошли по этому пути, изучив разнородный материал: сердца с широким диапазоном отклонений, изменений и нарушений на уровне всех сегментов.

При этом общий анализ данных осуществляли в сопоставлении с материалами изуче­ ния ВА в норме. На основании оценки этих данных мы пришли к выводу об уникаль­ ности венечно-артериального сплетения: система построена таким образом, что крово­ снабжение каждого сегмента сердца продублировано два и даже три раза, обеспечивая надлежащее кровоснабжение всех участков сердца независимо от его строения (нор­ мального или аномального) и образующегося в нем типа соединения ВА.

Проанализировав различные варианты отхождения, ветвления и следования ВА в бо­ лее чем 500 сердцах, мы пришли к выводу, что в принципе все существующие варианты соединения ВА можно разделить на несколько групп. При этом в одну группу могут по­ пасть и нормальные сердца, и сердца с врожденными пороками, причем разными.

Сопоставив указанные варианты и обнаружив, что группы различаются, в прин­ ципе, только по набору сегментов, участвующих в образовании венечно-артериальной системы сосудов, мы пришли к выводу о наличии стандартной исходной организации венечно-артериального сплетения, в которой в процессе окончательного формирова­ ния сердца по ряду причин (детальнее остановимся на них ниже) задействованы те или иные сегменты (тот или иной набор сегментов) общей исходной системы, причем в од­ ной группе обязательно одни и те же.

Таким образом, закладка системы ВА эмбриологически константна. Констант­ ность зон закладки «первичных» колец В А и идентичность строения сформировавше­ гося первичного венечно-артериального сплетения в человеческом сердце обусловле­ ны постоянством (числа и локализации) сегментов (и, соответственно, - «коронаро генных зон») в первичной сердечной трубке.

В дальнейшем в процессе формирования окончательной (зрелой) системы ВА часть сегментов первичного венечно-артериального сплетения сохраняется, а часть - редуци­ руется. С небольшими изменениями большая сохранившаяся часть сплетения представ­ ляет собой остов существующей в постнатальной жизни системы коронарных артерий эпикардиальных стволов двух систем ВА: правой и левой;

меньшая часть исчезает, со­ ставляя потенциальную основу коллатерального кровообращения и редко встречающих­ ся вариантов нормы. При различных врожденных пороках сердца (ВПС) инволюция этой меньшей части сплетения неоднозначна. Сохранение тех или иных сегментов - основа су­ ществующей при различных пороках сердца системы соединения ВА. При приобретен­ ных патологических состояниях, развивающихся в исходно нормальном сердце, основа компенсации коронарного кровообращения та же и от случая к случаю может отличать­ ся только по набору участвующих в кровообращении «запасных» сегментов.

Ретроспективный анализ данных литературы о формировании проводящих путей в сердце (R.Anderson et al., 1977;

R.Anderson and A. Becker, 1980) показал сходство на­ шей гипотезы о морфогенезе венечно-артериальной системы с современными пред­ ставлениями о морфогенезе проводящей системы сердца. В частности, исходя из того, что у низших животных кольца специализированной ткани (проводящей системы) представляют собой соединительную ткань между сегментами формирующегося серд­ ца и, сопоставив эти данные с некоторыми находками в сердце, было предположено (A. Wenink, 1976), что проводящая система человека тоже образуется из соединитель­ нотканных колец специализированной ткани. В дальнейшем изучение механизмов развития врожденной атриовентрикулярной блокады подтвердило правомочность предположения о развитии проводящей системы сердца человека из четырех соедини­ тельнотканных колец, располагающихся между пятью основными сегментами пер­ вичной сердечной трубки. В процессе формирования сердца эти «первичные» кольца переставляются в иную позицию, причем три из них, соединившись в области схожде­ ния предсердий, бульбуса и желудочкового компонента, образуют остов дефинитив­ ной проводящей системы сердца (R. Anderson et al., 1976,1977,1980;

A. Wenink, 1976).

Разрабатывая свою концепцию формирования ВА, мы не располагали сведениями о теории морфогенеза проводящей системы сердца человека, предложенной группой исследователей из Нидерландов и Англии (A.Wenink, 1976;

R.Anderson et al., 1977).

И хотя наши предположения основаны только на сопоставлении вариантов строения ВА, существующих в сердцах с различным разворотом конотрункуса, сопоставление наших соображений с фрагментами эмбриологических исследований по зарождению ВА и теорией эмбриогенеза проводящей системы сердца, делает, на наш взгляд, пра­ вомочность существования предлагаемой гипотезы вполне реальной.

Наша концепция формирования венечно-артериальной системы также опирается на предположение, что первоначально венечно-артериальная система зарождается в виде разобщенных колец коронарогенных зон, закладывающихся вокруг межсег­ ментных втяжений первичной сердечной трубки. Далее вследствие петлеобразования сердца и целого ряда преобразований в процессе его окончательного формирования эти кольца сопоставляются в области наружной кривизны бульбовентрикулярной складки. На этом этапе завершается формирование единого субэпикардиального ве­ нечного сплетения. Создание же двухкоронарной системы кровообращения в сердце результат дальнейших изменений, и этот вопрос детально обсуждается ниже.

Приведенные в данном разделе материалы имеют важное практическое значение, поскольку определяют наши представления о строении ВА при вариантах нормы (ко­ торые из-за их редкости в литературе обычно зачисляли в разряд аномалий), при по­ роках сердца и приобретенных нарушениях в сердце и ВА. В доступной литературе мы не обнаружили этих данных.

4. Соединение субэпикардиального сплетения с артериальными стволами До недавнего времени, характеризуя развитие ВА, большинство исследователей (А. Т. Юрченко, 1968;

Р. В. Дубинина, 1972;

И. И. Новиков, 1975;

А. К. Габченко, 1978;

Л. Г. Шелия, 1985;

G. Martin, 1894;

S. Levis, 1904;

Н. Bennett, 1936;

S. Rao, 1958;

J. Wilson, 1961;

S. Viragh and С Challice, 1981;

G. Hutchins et al., 1988;

P. Angelini, 1989) исходили из того, что ВА появляются сначала в виде эндотелиаль ных «почек» или колбовидных «бутонов», вырастающих из просвета аорты. Ряд авто­ ров (И. И. Новиков, 1975;

A. Hirakow, 1983) считают, что ВА возникают в виде ворон­ кообразной эндотелиальной инвагинации начального сегмента аорты или будущего синуса аорты. По данным R. Licata (1955, 1956), у эмбриона человека венечные арте­ рии появляются на 6-7-й неделе утробной жизни. По мнению автора, их зарождение, по-видимому, следует констатировать с момента прободения перитрункальным коль­ цом лицевых синусов аорты. По различным данным, ВА у эмбриона человека появля­ ются на 42-45-й день утробной жизни (J. Wilson, 1961), на 37-й день (XVIII горизон­ та по Streeter;

N. Sissman, 1970), на 38-42-й день (Р. В.Дубинина, 1972), на 39-й день (D. Goor и W. Lillehei, 1975). Z. Rychter и В. Ostadal (1971), изучив механизм развития ВА у куриных эмбрионов, показали, что слепой отросток стенки аорты, являющийся зачатком ВА, присоединяется к ретробульбарному венозному сплетению, проникаю­ щему в межжелудочковую перегородку (МЖП). Только после присоединения к веноз­ ному сплетению формируются примитивный ствол венечной артерии и ее главные вет­ ви. Из этого авторы делают вывод, что ствол и главные ветви ВА формируются путем трансформации венозного сплетения сердца. Согласно исследованиям G. Conte и A. Pellegrini (1984), существующая сосудистая сеть при сближении с артериальным стволом (трункусом) индуцирует образование венечных ростков. В течение XIX гори­ зонты (после завершения септации трункуса на аорту и легочную артерию и образова­ ния полулунных клапанов) компоненты венечно-артериального сплетения соединя­ ются, приводя к образованию нормальной венечной циркуляции крови от аорты к мио кардиальному капиллярному сплетению (и далее к венечным венам).

Таким образом, согласно мнению большинства исследователей, венечно-артери альная система развивается из трех различных компонентов: синусоид (первый ком­ понент), формирующихся как емкостные образования и осуществляющих обмен меж­ ду миокардом и полостями сердца;

эндотелиальных сосудов, развивающихся в суб эпикардиальном слое (второй компонент) самостоятельно, и венечных зачатков (про­ ксимальных ВА), образующихся из стенок артериальных стволов.

Несмотря на некоторые различия в толковании механизма соединения, по данным отдельных авторов, процесс формирования венечно-артериальной системы предпола гает обязательное соединение этих раздельно образующихся компонентов. По мнению большинства авторов, сначала субэпикардиальная сеть проксимально соединяется с одним или обоими артериальными стволами. Позже она дистально соединяется с ин трамуральной венечно-артериальной системой.

Характеризуя приведенные данные, необходимо отметить, что наибольшие разно­ гласия касаются именно механизма присоединения второго компонента к третьему.

В первую очередь это обусловлено тем, что вопрос генеза системы кровоснабжения сердца человека в литературе ограничен единичными исследованиями (А. К. Габчен ко, 1973,1978,1980;

Н. А. Джавахишвили и М. Э. Комахидзе, 1982;

Л. Г. Шелия, 1985;

J. Wilson, 1961;

R. Hirakow, 1983;

G. Conte and A. Pellegrini, 1983;

A. Bogers et al., 1988;

G. Hutchins et al., 1988). Экспериментальная же эмбриология до настоящего времени не смогла разработать приемлемую модель животного, позволяющую изучить процесс соединения второго и третьего компонентов ввиду «скоротечности появления зачат­ ков ВА» (F.Orts-Llorca et al., 1982;

A. Bogers et al., 1988;

G. Hutchins et al., 1988;

P.Angelini, 1989) и невозможности оценить этот процесс, что связано с недостаточной разрешающей способностью используемой техники (A. Bogers, 1988;

P.Angelini, 1989). Лишь недавно с помощью специального метода протравливания материала (A. Bogers, 1989) этот процесс удалось изучить на эмбрионах перепелов.

Подробнее остановимся на этих вопросах ниже. Скажем лишь, что согласно этим дан­ ным, венечно-артериальное сплетение сначала дистально соединяется с интрамуральной системой, а позже, после разделения артериального отверстия, - и проксимально.

Из существующих гипотез, объясняющих механизм отхождения ВА от артериаль­ ных клапанов, до последнего времени наибольшее распространение получили теории А. Абрикосова (1911) и Н. Hackensellner (1955) (рис. 4).

Рис. 4. Схема формирования венечных артерий по А. Абрикосову (1911) и Н. Hackensellner (1955).

СА - коронарная артерия;

ТА - общий артериальный ствол;

А - аорта;

Р - легочная артерия.

Объяснение в тексте.

В соответствии с гипотезой Абрикосова, основывающейся на работах G. Martin (1894), ВА в человеческом сердце образуются из двух эндотелиальных зачатков артери­ ального ствола (трункуса), формирующихся еще до его разделения на аорту и легочную артерию. В норме зачатки ВА расположены в аортальной части делящихся эндокарди альных «подушечек», дающих начало лицевым заслонкам аорты и легочной артерии, вследствие чего после разделения трункуса устья венечных артерий располагаются в аортальных синусах, смотрящих на легочный ствол (ЛС). При неправильной заклад ке зачатков ВА (в легочной части трункуса) или при неправильном разделении общего артериального клапана ВА отходят от заслонок клапана легочного ствола. Теория несо­ стоятельна по нескольким причинам. Она не объясняет, почему первичные зачатки ВА в преобладающем большинстве случаев закладываются в аортальной части трункуса и в каких случаях (и почему) - в легочной. Кроме того, как показывают наши данные, а также материалы A. Bogers и соавт. (1988), G. Hutchins и соавт. (1988), в преоблада­ ющем числе наблюдений имеется равноделенность трункуса, в том числе и в сердцах с аномальным отхождением левой ВА от ЛС. Более того, как показали исследования A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983), деление артериального отверстия и образова­ ние артериальных заслонок - процессы самостоятельные, и последний не имеет отно­ шения к формированию устьев ВА. Несостоятельность теории Абрикосова окончатель­ но доказывается фактом образования ВА уже после (а не до!) разделения артериально­ го ствола на восходящую аорту и легочный ствол. И хотя в литературе на этот счет име­ ются некоторые расхождения7, несостоятельность теории Абрикосова очевидна.

Вторую, наиболее расхожую теорию происхождения ВА предложил Н. Hackensellner (1955). Согласно этой теории, аорта и легочная артерия в соответст­ вии с числом синусов, имеющихся в их клапанах, содержат по шесть первичных за­ чатков ВА. По мере окончательного формирования ВА персистируют только два ве­ нечных ствола, отходящих от лицевых синусов аорты, в то время как остальные реду­ цируются. Эта теория, несомненно, содержит рациональное зерно, заключающееся в констатации потенциальной возможности отхождения ВА от любого синуса аорты или легочной артерии. В подтверждение правомочности гипотезы Н. Hackensellner, S. Heifeltz и соавт. (1986) обнаружили первичные зачатки ВА в виде двух фиброзных тяжей, тянущихся от синусов аорты у двух больных с тотальным отхождением В А от ЛС. На наш взгляд, несостоятельность теории заключается в том, что она не может объяснить механизма отхождения двух и более ВА от одного венечного синуса. Более того, при ее правомочности значительно чаще встречалось бы аномальное отхождение ВА от ЛС и значительно большим было бы число случаев отхождения ВА от нелице­ вых синусов. Кроме того, теория не объясняет, почему пенетрирующими чаще всего оказываются стволы ВА, отходящие от лицевых синусов аорты.

Справедливости ради отметим, что в определенной степени правомочность гипоте­ зы Н. Hackensellner по этой позиции недавно подтвердили G. Hutchins и соавт. (1988).

Опираясь на круговую (по всему периметру артериального отверстия) теорию зарож­ дения проксимальных ВА, авторы объясняют избирательное соединение перитрун кального кольца с лицевыми синусами аорты катеноид ной формой последних. Однако и теория указанных авторов не объясняет причину катеноидной формы одних и нека теноидной формы других синусов. Более того, при малых размерах и нефиксирован­ ное™ артериальных заслонок вряд ли с достоверностью можно судить о различиях в их форме, тем более, что тщательные исследования G. Moore и соавт. (1980) не под­ тверждают каких-либо различий в строении и форме синусов.

Завершая обзор эмбриогенеза ВА, можно заключить, что характер зарождения ве нечно-артериального сплетения в общих чертах известен. Сегодня уже ясно и то, что не В А растут из аортальных выростов, а уже сформированное сплетение В А пенетрирует стенку аорты (A. Bogers, 1989) (рис. 5). Но сам механизм присоединения сплетения к ар­ териальным стволам и причины избирательного их присоединения к лицевым синусам аорты неизвестны (В. Maron et al., 1974;

М. Meredith et al, 1979;

S. Teal et al, 1986;

M. Lomonico et al, 1986;

A. Bogers, 1989).

Поскольку начало формирования ВА большинство авторов фиксируют с момента появления венечных зачатков аорты, представляет интерес сопоставление этого факта с процессом септации артериального ствола и артериального отверстия. Согласно данным R. Rowe и L. James (1957), к моменту закладки за­ чатков ВА трункус уже разделен на аорту и ЛС. Как полагают С. Bull и соавт. (1982), это происходит уже после формирования заслонок легочного клапана. Согласно материалам М. Lomonico и соавт. (1986) и G. Hutchins и соавт. (1988), ВА подсоединяются к артериальным клапанам еще позднее - после заверше­ ния процесса ротации конотрункуса (XVI-XIX горизонты no Streeter).

В литературе мы не встрети­ ли материалов, раскрывающих причину отхождения ВА от лице­ вых синусов аорты. Между тем A. Gittenberger-de Groot и соавт.

(1983) утверждают, что анализ данных литературы позволяет с уверенностью констатировать постоянство отхождения ВА от лицевых синусов аорты.

Анализ данных литературы показал, что до настоящего вре­ мени не разработано приемлемой (неуязвимой) теории, позволяю­ щей объяснить соединение второ­ го и третьего компонентов венечно-артериальной системы (и в норме, и при аномалиях), что, по-видимому, обусловлено: 1) попытками объяснить этот процесс изолированно от септации выводных отделов, артериальных стволов и отверстий либо механистичес­ ки - без понимания сложности данного процесса;

2) отсутствием единства во взглядах на процесс сепарации артериального ствола и выводных отделов и терминологическими разногласиями относительно структур указанного отдела сердца.

Перечисленные процессы протекают не сами по себе, а в тесном взаимодействии.

Поэтому понятно, что изолированное толкование указанных процессов септации, се­ парации, интеграции и других является основной причиной разногласий. Отсюда не­ обыкновенная, на наш взгляд, прозорливость R. Sahner, предсказавшего, что «сердце необычайно сложно, чтобы приспособиться ко всем нашим теориям», разрабатывае­ мым в отрыве от сопредельных процессов.

5. Соединение системного и коронарного кругов кровообращения. Септация артериальных отверстий и выводных отделов желудочков сердца Механизм присоединения венечно-артериального сплетения к аорте и процессы септации и сепарации артериальных стволов, артериальных отверстий и выводных отделов тесно взаимосвязаны и взаимообусловлены. Разработкой этого вопроса за­ нимались исследователи из Лейденского университета (А. Гиттенбергер-де Хруут, 1990;

M.Bartelings et al., 1988;

A. Bogers et al., 1988;

A. Bogers, 1989). Хотя до сих пор многие аспекты соединения системного и коронарного кругов кровообращения остаются неясными, авторам удалось субстанционально опровергнуть бытовавшие ранее предположения.

Описание процессов развития конотрункуса связано с немалыми трудностями.

До недавнего времени большинство исследователей (Г.Анселъми и др., 1981;

Ю.С.Пе тросян и др., 1982;

В. И. Бураковский и др., 1987;

Р. Ван Прааг, 1990;

Д. Э. Фелдмане и др., 1990;

R. Collett and J. Edwards, 1949;

L. Van Mierop, 1963, 1978;

R. Van Praagh and S. Van Praagh, 1965;

D. Gooret al., 1972;

R.Anderson et al., 1974;

G. Rosenquist et al, 1976;

L.Kutsche and L. Van Mierop, 1987) полагали, что септация конотрункуса осуществля­ ется на трех уровнях: артериального ствола, артериального отверстия и конотрункуса.

Между тем из-за терминологических и структурных расхождений в толковании развития этого региона (конотрункуса) даже среди эмбриологов однозначно понять, что образуется и как идет этот процесс не представляется возможным (T.Pexieder et al., 1989). Поэтому в дальнейших рассуждениях мы опирались на определения Н. Laane (1978) и М. Bartelings и соавт. (1988), которые предпочли ориентироваться не на гипотетические границы между сегментами сердца, а на гистологически четко определяемую границу между миокардиальным конусом (выводным отделом) и ме зенхимальным артериальным стволом (трункусом).

М. Bartelings и соавт. (1986, 1988, 1989) показали, что процесс разделения артери­ альных стволов, отверстий и выводных отделов един и осуществляется не путем сеп тации отдельных сегментов, а за счет сепарации их одной структурой - аортолегочной перегородкой. Согласно материалам этих авторов, первоначально (на стадии развития 6-7-миллиметрового эмбриона) артериальный ствол и конус располагаются на разных уровнях (рис. 6,А). Первый из них имеет мезенхимальную стенку, второй - миокар диальную. Уровень артериального отверстия следует констатировать между указан­ ными сегментами и тканями, образующими эти сегменты. Как следует из рис. 6, А, на данном этапе развития сердца артериальное отверстие располагается в одной плоскос­ ти. По нашим предположениям, приведенным выше, в той же плоскости располагает­ ся и перитрункальное кольцо (рис. 6,А;

7,А).

В норме, по мере роста сердца, миокардиальный край вытягивается вверх в ви­ де двух выступов, вследствие чего его верхний край деформируется, приобретая седловидную форму. Граница миокардиального края вентрально достигает почти Рис. 6. Сепарация артериальных отвер­ стий по М. Bartelings (1990). Схематичес­ кое изображение аортального мешка, вы­ водной камеры (ВК) и желудочково-арте риального соединения на разных этапах формирования сердца (вид сзади) (пред сердный сегмент удален).

А - потенциальные уровни сепарации: I - артериаль­ ные стволы, II - артериальные отверстия и клапаны, III - ВК. Б - изменение пространственных взаимоот­ ношений на уровне артериальных отверстий обу­ словливает септацию аортолегочной перегородкой на уровне, показанном стрелкой с пунктиром. В ре­ зультате такого разделения образуются очень корот­ кий легочный ствол, отдающий правую и левую ле­ гочные артерии (ЛА) и 6-е аортальные дуги сразу, и относительно более длинная восходящая аорта.

3, 4 и 6 - третья, четвертая и шестая аортальные ду­ ги, ПК - приточная камера, АВО - общее атриовент рикулярное отверстие.

Рис. 7. Взаимоотношения меж­ ду перитрункальным кольцом и артериальными отверстиями до (А) и после (Б) их сепарации.

А — клапан аорты, ЛА — клапан легоч­ ной артерии, 1 и 2 - лицевые синусы аорты. Треугольными стрелками огра­ ничены правый (светлая) и левый (тем­ ная) края ретробульбарного сегмента во кругпредсердного венечно-артериально го кольца. X - перерыв бульбовентрику лярного кольца, образующего в дефини­ тивном сердце ПМЖВ.

Звездочками ограничен фрагмент пери трункального кольца, опускающийся (показано светлой изогнутой стрелкой) ниже артериального клапана. Толстой светлой стрелкой показана приподня­ тость переднего края легочного клапана (выше исходной позиции, показанной пунктиром).

Артериальное отверстие уровня четвертых аортальных дуг, а дорсально - шестых. От этих наиболее высту­ пающих точек граница миокардиального края тянется направо и налево вокруг просвета артериального ствола (см. рис. 6,Б).

Вследствие этого изменяется и конфигурация артериального отверстия: аорталь­ ная часть отверстия наклоняется относительно легочной. В связи с этим изменяется конфигурация и перитрункального кольца. Впоследствии такое изогнутое взаимоот­ ношение будущих сепаратных отверстий общего артериального отверстия дополняет­ ся их перекрутом в обратных направлениях, в результате чего плоскость будущего аортального клапана ориентирована кзади и вправо, а клапана легочного ствола - кпе­ реди и влево (рис. 7,Б;

8).

Разделение артериальных отверстий начинается вслед за такой деформацией еще неразделенного общего артериального отверстия и осуществляется экстракардиаль ной конденсированной мезенхимой, которая перекидывается в виде мостика между двумя миокардиальными выступами, образуя при этом арку над инфундибулярными отделами правого и левого желудочков. Поскольку данная структура ориентирована косо, а конфигурация верхнего края миокардиального конуса седловидно деформи Рис. 8. Пространственные взаимоотношения между аортальным (А) и легочным (Р) кла­ панами, воспроизведенные от эмбриона че­ ловека длиной 9,5 мм методом графической реконструкции (по М. Bartelings, 1990).

Легочный клапан расположен более или менее попереч­ но, краниально и кпереди-влево от аортального, распо­ лагающегося ближе к фронто-сагиттальной проекции и продолжающегося каудально и кзади-вправо.

KVOT - выводной отдел правого желудочка;

арка, пред­ ставляющая аортолегочную перегородку (показана звездочкой), делит артериальные отверстия (показаны стрелками) и посылает свои ножки (обозначены крести­ ками) в выводной отдел. RA - правое предсердие, LA левое предсердие, РА - легочные артерии, AD - дор­ сальные аорты, 4, 4, и 6 — 4-я правая, 4-я левая и 6-я R L L левая аортальные дуги.

рована, она разделяет выводной отдел (подлегочный инфундибулум) правого желу­ дочка и аортальный мешок (восходящую аорту). Ввиду такого ориентированного раз­ деления к моменту сепарации легочный ствол практически не имеет длины, как и под аортальный инфундибулум, и, наоборот, восходящая аорта и подлегочный инфунди­ булум имеют достаточную протяженность (см. рис. 6,Б). Иными словами, согласно М. Bartelings и соавт. (1989), количественные взаимоотношения и ориентационные особенности восходящей аорты и легочного ствола, артериальных клапанов и вывод­ ных отделов, определяющиеся к моменту сепарации, практически идентичны тако­ вым в зрелом сердце.

Чтобы объяснить механизм соединения венечно-артериального сплетения с разде­ ленными артериальными стволами, представляется уместным коротко упомянуть о сроках развития венечно-артериального субэпикардиального сплетения.

Долгие годы предполагали, что процесс присоединения осуществляется до сепара­ ции артериальных стволов (J. Goldsmith and H. Buttler, 1937;

S. Viragh and E. Challice, 1981). G. Hutchins и соавт. (1988) и A. Bogers (1989) показали, что полностью сфор­ мированное перитрункальное кольцо обнаруживается только после сепарации артери­ альных отверстий. Эти данные опровергают возможность присоединения ВА к артери­ альным стволам до их разделения8. Отсюда это соединение происходит только после разделения артериальных отверстий. И тут, мы полагаем, важно подчеркнуть, что процесс соединения ВА с артериальными стволами определяется не столько процес­ сом сепарации, сколько детерминирован изгибом и ориентацией плоскостей аорталь­ ного и легочного клапанов.

Как следует из рис. 6, воспроизводящего пространственные взаимоотношения ар­ териальных отверстий, перитрункального кольца, сегментов сердечной трубки и тка­ ней, образующих их стенки, эти взаимоотношения на данном этапе значительно изме­ нены (по сравнение с предыдущими этапами) и достаточно сложны: 1) вследствие изме­ нения ориентации артериального отверстия (и, соответственно, ориентации разделен­ ных артериальных отверстий) меняется и отношение к нему перитрункального кольца;

2) ввиду изменения плоскостей, определяющих границы тканей, образующих стенки различных сегментов конотрункуса, изменяется отношение перитрункального кольца и к этим стенкам. Как уже отмечалось, первоначально перитрункальное кольцо распо­ лагается в одной плоскости с границей между конусом и трункусом. После изменения конфигурации отверстия, образуемого миокардиальной тканью, его верхняя граница в легочной части трункуса проходит выше перитрункального кольца и прикрывает собой эту часть. В результате такого перемещения тканей этот отдел приобретает внутрен­ нюю (мезенхимальную) и наружную (миокардиальную) стенки. Пенетрирование арте­ риального ствола в этой (ставшей двухслойной) части стенки маловероятно.

С другой стороны, в результате изгиба неразделенного артериального отверстия перитрункальное кольцо начинает тесно прилегать к той части артериального ствола, из которой в будущем образуется восходящая аорта. Область такого прилежания пе­ ритрункального кольца - это зона непосредственно над верхним краем мышечной гра­ ницы выводного отдела, соответствующая в будущем области синотубулярного соеди­ нения, чуть выше уровня образования лицевых заслонок аортального клапана9.

Вероятность пенетрации эластичной (однослойной) стенки аорты перитрункаль ным кольцом в этой области весьма возможна10.

Этот факт делает понятным происхождение редких аномалий ВА, заключающихся в отхождении ЛВА от первого лицевого синуса аорты или ПВА - от второго и их последующем следовании между аортой и ЛС. Формирование подобных аномалий, по-видимому, обусловлено аномальным присоединением пери­ трункального кольца к несоответствующему синусу в результате перекидывания кольца через аортоле гочную перегородку (после разделения артериальных клапанов).

В области нелицевого синуса аорты свободный сегмент перитрункального кольца не прилежит тесно к аортальной части артериального ствола. Кроме того, их плоскости в этой области не совпадают.

При более высоком расположении кольца возможна эктопическая пенетрация стенки аорты.

Таким образом, процесс соединения венечно-артериального сплетения с одним из ар­ териальных стволов детерминирован изгибом неразделенного артериального отверстия и ориентацией плоскостей разделенных аортального и легочного клапанов. Эти ориента ционные особенности, на наш взгляд, являются основой сближения перитрункального кольца с восходящей аортой и ее лицевыми синусами (см. рис. 7,Б). Избирательная пе нетрация восходящей аорты обусловлена тем, что на данном этапе развития легочный компонент артериального ствола прикрыт миокардиальными выступами (см. рис. 6,Б).

Мы полагаем, и ниже это будет показано, что в основе закладки аномального от хождения левой ВА от ЛС лежат изменения пространственных взаимоотношений аор­ тального и легочного компонентов делящегося артериального отверстия и изменения взаимоотношений перитрункального кольца с этими структурами.

Таким образом, избирательное присоединение перитрункального кольца к тому или иному артериальному стволу (в норме - к аорте) обусловливается интимным прилежани­ ем указанных структур, а также строением (числом слоев) стенок артериальных стволов.

Специфичное (избирательное) присоединение перитрункального кольца к области формирования лицевых синусов аорты в норме обусловлено седловидной конфигураци­ ей артериального отверстия и перекрутом плоскостей разделенных артериальных от­ верстий, а также конфигурацией миокардиального края конуса, окружающего эти от­ верстия, определяющих тесное прилежание этих структур (лицевых синусов аорты и перитрункального кольца).

Уровень отхождения ВА (и расположения устьев ВА) в норме обусловлен специфи­ ческой конфигурацией верхнего края миокарда (окружающего артериальные стволы в области желудочково-артериального соединения), определяющей пространственные взаимоотношения перитрункального кольца и артериальных стволов и тесного его при­ лежания к области синотубулярного соединения аорты.

Время формирования венечно-артериального соединения зависит от последова­ тельности изгиба артериального отверстия, его сепарации, формирования перитрун­ кального кольца и пенетрации стенки аорты.

6. Формирование дефинитивной системы венечных артерий Как известно, дефинитивное строение ВА предполагает наличие двух (правой и ле­ вой) ВА, отходящих от лицевых синусов аорты (Н'. А. Джавахишвили и М.Э.Кома хидзе, 1967;

Д.Лужа, 1973;

В.В.Кованое и Т.Н.Аникина, 1974;

И.Х.Рабкин, 1977;

T.James, 1961;

Z.Vlodaver et al., 1975;

W.McAlpine, 1976;

M.Trivellato et al. 1980;

H.Neufeld and A. Schneeweiss, 1983;

P.Angelini, 1989;

A.Bogers, 1989). Какова же судьба венечно-артериального сплетения? Каковы механизмы и пути его трансформа­ ции в дефинитивную систему ВА? Несмотря на то, что фрагментарно эти вопросы ос­ вещены в единичных сообщениях (S. Van Praagh et al., 1982;

P.Angelini, 1989;

A. Bogers, 1989), полного ответа на указанные вопросы в литературе нет, как нет и ма­ териалов, освещающих параллельное развитие желудочкового комплекса и формиро­ вание ВА, и данных об одновременной оценке развития ВА и процессов развития ко нотрункуса. Единственное исключение, пожалуй, составляет комплексное исследова­ ние ученых из Лейденского университета, освещающих эти вопросы параллельно (A. Gittenberger-de Groot et al., 1987;

Bartelings et al., 1988;

A. Bogers, 1989). Тем не ме­ нее, при несомненном успехе, достигнутом этими исследователями, им также не уда­ лось исчерпывающе расшифровать код хитросплетений развития этих независимых и одновременно сопряженных и тесно переплетающихся процессов.

Для объяснения основных механизмов и путей формирования дефинитивной сис­ темы ВА мы проанализировали этот процесс параллельно с формированием желудоч­ кового комплекса и далее в сопоставлении с большой группой сердец с полным разво ротом оси конотрункуса с обеими сторонами петлеобразования сердца. Как уже отме­ чалось, по мере завершения процесса петлеобразования сердца образуется общее ве нечно-артериальное сплетение, обособленное от системного кровообращения. Схема­ тически сплетение представляет собой ряд колец, сливающихся в области бульбовент рикулярной складки (см. рис. 2, 3). Принципиально важно различать пять базовых колец: вокругартериальное (перитрункальное) (А ), вокругбульбарные (А2, А3), буль х бовентрикулярное (межжелудочковое, В), вокругжелудочковые (D и Е) и вокругпред сердное (предсердно-желудочковое, С) (см. рис. 3).

До недавнего времени процесс образования ВА интерпретировали как появление вы­ ростов аорты, которые в дальнейшем присоединяются к сосудистому сплетению. Соглас­ но материалам, представленным A. Bogers (1989), процесс соединения венечно-артери ального сплетения с аортой предусматривает прорастание проксимальных ВА в аорту из­ вне (см. рис. 5). Иными словами, не венечные артерии растут из аорты, как это предпо­ лагали все предыдущие авторы, а перитрункальное кольцо индуцирует проксимальные ВА, прорастающие в стенку аорты снаружи вовнутрь. Мы полагаем, что присоединение ВА к аорте осуществляется за счет пенетрирования ее стенки самим вокругартериаль ным (перитрункальным) кольцом (см. рис. 7, Б), без участия дополнительных прокси­ мальных ВА. Поскольку кольца-фрагменты представляют часть единого венечно-арте риального сплетения, процесс интеграции перитрункального кольца (интеграционное кольцо) в системную циркуляцию одновременно вовлекает в артериальную циркуляцию все венечно-артериальное сплетение (рис. 9, 10). При этом остальные кольца трансфор­ мируются в коммуникационные фрагменты (они начинают нести коммуникационную функцию для осуществления венечного кровотока от аорты к миокарду и для осуществ­ ления связи друг с другом). На хронологии присоединения ВА к аорте детальнее мы ос­ тановимся ниже. Здесь же попытаемся описать дифференциацию сплетения по мере осу­ ществления преобразований в сердце, поскольку соблюдение последовательности этих изменений продиктовано неоднозначностью изменений в первичном сплетении.

Рис. 9. Формирование дефинитивной системы венечных артерий после инкорпорации синус­ ной части в состав правого желудочка и завершения роста выводных отделов желудочков.

По мере интегрирования синусной части в состав ПЖ правожелудочковый фрагмент бульбовентрикулярного кольца (В) и вокругбульбарные кольца разобщаются.

По мере роста выводного отдела правого желудочка вокругбульбарные кольца (А, А ) разрываются. По мере роста ле­ 2 вого желудочка происходит разрыв вокругжелудочковых колец (D, С). А - вид спереди, Б - вид сзади, В - вид сбоку, справа. T - трехстворчатый клапан, М - митральный клапан;

Р - легочная артерия, А - аорта.

Первые изменения в сплетении касаются бульбовентрикулярных и вокругжелу­ дочковых колец. По мере образования синусной части правого желудочка (ПЖ) и об­ разования раздельных (правого и левого) атриовентрикулярных отверстий бульбовен трикулярные круги сплетения растягиваются, постепенно рассасываются и разрыва­ ются (рис. 11). Разорванные концы в дефинитивном сердце формируют конкретные ВА, а сохранившаяся часть сливается с вокругпредсердным кругом (рис. 12, круг С).

Рис. 10. Различия в строении венечно-артериальной системы в зависимости от стороны рота­ ции конуса (от исходной позиции).

А. При ротации конуса по часовой стрелке (в нормальном сердце, например) правая венечная артерия (ПВА) отходит от 1-го лицевого синуса, а левая (ЛВА) - от 2-го.

Б. При ротации конуса против часовой стрелки (как это бывает в сердцах с транспозицией аорты и легочной артерии, например) ПВА отходит от 2-го лицевого синуса, а ЛВА — от 1-го.

Фрагменты а и б демонстрируют варианты отхождения конусной артерии (КА) от ПВА или от 1-го лицевого синуса само­ стоятельно (в нормальных сердцах) и варианты отхождения ОВ (от ЛВА или ПВА) в сердцах с транспозицией аорты и ле­ гочной артерии. Объяснение механизма формирования указанных типов соединения венечных артерий см. в тексте.

ОВ - огибающая ветвь, ДВ - диагональная ветвь, ПМЖВ и ЗМЖВ - передняя и задняя межжелудочковые ветви.

Процесс интеграции правожелудочковой порции синусной части примитивного желу­ дочка (приточного компонента сердечной трубки) в состав ПЖ в литературе не имеет однозначного толкования. Здесь мы ограничимся описанием собственных представле­ ний об этом процессе, основанном на сопоставлении сердец с атрезией правого атрио вентрикулярного отверстия (АПАВО), единственным желудочком (ЕЖ) левожелудоч кового типа и нормальных сердец (Н). Согласно нашим представлениям, сердца ука­ занных групп отличаются по формированию желудочков или, точнее, представляют этапы формирования желудочков (рис. 13). В сердцах с АПАВО рост единственного (левого) желудочка осуществляется равномерно эксцентрично по всей окружности ле вожелудочкового контура. В норме же имеет место эксцентрический рост строго опре Рис. 11. Изменения в венеч но-артериальном сплетении по мере образования синус­ ной части правого желудочка и образования раздельных (правого и левого) атриовент рикулярных отверстий.

Объяснение в тексте.

Рис. 12. Формирование дефинитивных венечных артерий.

Объяснение в тексте.

деленной зоны - небольшого сопредельного сегмента стенки желудочка в области сты­ ка ткани примитивного желудочка и бульбуса под и над правой частью общего атрио вентрикулярного отверстия, в результате чего этот бурно растущий регион в сердцах с ЕЖ образует соответствующую область роста в составе примитивного желудочка (зона роста находится у стыка, но не распространяется на сам стык). В норме же зона роста расположена в области стыка бульбуса и примитивного желудочка. Поэтому рост этой зоны обусловливает перемещение порции синусной части приточного компонента в бульбус, раскрывает бульбовентрикулярное окно и перемещает бульбус вперед, то есть ротирует его против часовой стрелки (И. И. Беришвили и др., 1991) (рис. 14).

Указанное предположение во многом основано на сопоставлении изменений в первич­ ных кольцах венечно-артериального сплетения в сердцах с АПАВО, ЕЖ и в норме (Н).

В сердцах с АПАВО (исходный этап) вокругартериальный (А ), вокругбульбарные (А2, х А3), бульбовентрикулярный (В) и вокругжелудочковые (D и Е) круги сплетения схо­ дятся в ретробульбарной области. В сердцах же с ЕЖ и Н нормальные взаимоотноше­ ния с вокругпредсердным кругом (С) сохраняют только вокругартериальные и вокруг­ бульбарные круги. По мере эксцентрического роста приточной части ПЖ правая сто­ рона бульбовентрикулярного круга (В) теряет связь с указанными кругами. Ввиду пе­ реднего перемещения (ротации) бульбуса от исходной позиции резко удаляется пра­ вый край вокругбульбарного и вокругартериального кругов (А). При этом они, как от­ мечалось, не теряют связи с вокругпредсердным кругом. От них удаляется правый край бульбовентрикулярного круга (В), в результате чего он уже не сливается с круга­ ми группы А (см. рис. 13, 14). Еще больше удаляется от этих кругов правый край во кругжелудочковых кругов (D и Е). Эти данные, кроме изменения в строении бульбо­ вентрикулярного и вокругбульбарных кругов, свидетельствуют о том, что формирова­ ние дефинитивного ПЖ осуществляется не перемещением правой части общего атрио Бульбовентрикуляр- Атрезия правого атрио- Единственный желудочек Норма ная петля вентрикулярного отверстия Рис. 13. Изменения в строении венечно-артериальной системы на различных этапах формиро­ вания желудочков (на примере сердец с различным строением желудочков).

А - срез сердца (тотчас ниже атриовентрикулярных клапанов) на этапе образования бульбовентрикулярной петли;

Б - срез сердца с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия;

В - срез сердца с единственным желудочком ле вожелудочкового типа;

Г - срез нормального зрелого сердца. Вокругбульбарные (А), бульбовентрикулярные (В) и во­ кругжелудочковые (С, D, Е) венечно-артериальные кольца соединяются в точках Вх и By на линии стыка примитив­ ных бульбуса и желудочка. Линия Вх-Ву - ретробульбарный сегмент сплетения. Во всех сердцах сохраняется соеди­ нение остатков этих колец в точке Вх (в точке 1). Во всех остальных сердцах ретробульбарный сегмент венечно-арте риального сегмента разорван (адсорбирован) задним артериальным клапаном (на рисунке - аортой). Его остатки пред­ ставлены левой ВА (простирающейся между 2-м лицевым синусом аорты и точкой 1) и правой ВА (простирающейся между 1-м лицевым синусом и точкой 2).

Начиная с сердец с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия (Б) бульбовентрикулярное кольцо уже не соеди­ няется с остальными кругами в точке 2. Оно соединяется (точка 3) только с вокругпредсердным кольцом. По мере фор­ мирования синусной части (точечная штриховка) рвутся вокругжелудочковые круги и удаляются друг от друга точки 2 и 3. Разрыв круга Вьессена во многом определяется размерами выпускной камеры (В). Г - окончательное состояние системы венечных артерий в дефинитивном сердце. Разорванные вокругжелудочковые круги образуют дефинитивные ВА. При этом ОВ, ДВ и ВТК, являющиеся дериватами кругов С, D и Е, отходят от точки 1.

В связи с серьезными структурными изменениями в строении правого желудочка ВА, питающие его стенки, отходят от разных точек: конусная артерия (КА) - от точки 2, ветвь острого края (ВОК) - от точки 3 и ЗМЖВ - от точки 4 в об­ ласти задней межжелудочковой борозды. Из приведенной схемы понятно, что ЗМЖВ обнаруживается в нормальных сердцах и в некоторых сердцах с единственным желудочком, но не выявляется при атрезии правого атриовентрику­ лярного отверстия. В этих сердцах артерия, располагающаяся на границе желудочка и выпускника справа-сзади, представляет собой ветвь острого края (отходящую от точки 3).

В связи с развитием инфундибулярной камеры круг Вьессена в нормальном сердце, как правило, разорван.

вентрикулярного канала в сторону ПЖ, а благодаря нескольким факторам: экстенсив­ ному росту ограниченного участка приточного компонента, переднему перемещению задней стенки бульбуса и его росту, а также раскрытию бульбовентрикулярного отвер­ стия вследствие перечисленных выше изменений (см. рис. 14). Приведенная состав­ ная форма роста ПЖ также отличается от общепринятой (только ростом бульбуса), приведенной S. Rao (1982). Если зона экстенсивного роста располагается полностью в составе примитивного желудочка, процесс развития желудочкового миокарда осуще­ ствляется без интеграции тканей приточного компонента в состав ПЖ, что в итоге обусловливает формирование сердец с единственным желудочком.

Таким образом, процесс формирования ПЖ влечет за собой разрыв вокругжелу дочковых кругов, осуществляя тем самым формирование задней межжелудочковой ветви (ЗМЖВ) правой ВА (из правого компонента круга Е) и диагональной ветви левой ВА (из левого компонента круга Е), а также заднебоковой ветви правой ВА (из право­ го компонента круга D) и ветви тупого края левой В А (из левого компонента круга D).

В результате перемещения правого края вокругбульбарного круга из него формирует­ ся ветвь острого края правой ВА (см. рис. 9 и 13). Левый край этого круга формирует переднюю межжелудочковую ветвь (ПМЖВ) левой ВА, теряющей связь с ветвью ост­ рого края только по мере роста трабекулярной части и всего ПЖ.

Как следует из приведенных материалов, процесс роста желудочков и связанный с ним разрыв вокругжелудочковых кругов ответственны не только за формирование де­ финитивных ВА, определяемых в зрелом сердце, но и участвуют в формировании из­ вестных (правого, левого и сбалансированного) типов (доминантности) кровоснабже­ ния миокарда. Этот же процесс определяет и то, ветвью какой (правой или левой) ВА Рис. 14. Схема перемещения точек соединения венечно-артериальных колец с ростом правого желудочка.

А - известная схема роста желудочков из книги S. Rao «Tricuspid atresia» (N. Y., 1982, P. 32). Схема предусматрива­ ет концентрический рост желудочковых полостей в течение внутриутробной жизни. Как показали сопоставления сер­ дец с различной степенью дифференциации желудочкового комплекса (см. рис. 13), формирование правого желудоч­ ка отличается от такового, приведенного в книге. Для его формирования необходимо развитие синусной части и инте­ грация последнего в состав правого желудочка. За счет интенсивного роста этой части правого желудочка формирует­ ся приточный отдел и смещается вперед выводной. Этот же процесс предполагает пространственную переориентацию и раскрытие бульбовентрикулярного окна. Будучи первоначально отверстием между бульбусом и примитивным желу­ дочком, в дефинитивном сердце оно разграничивает приточный и выводной отделы. Б - общая схема формирования и роста желудочкового комплекса, разработанная нами на основании приведенных данных. В соответствии с приведен­ ными материалами нами проанализированы изменения в венечных артериях. В - раздельная схема роста приточного и выводного отделов правого и левого желудочков.

Первоначально вокругбульбарные (А), бульбовентрикулярное (В) и вокругжелудочковое (Е) кольца сливаются (см. в бульбусе (Б), из которого формируется выводной отдел нормального сердца).

Перемещения точки отхождения вокругбульбарного кольца (А) с ростом ПЖ определяют точки А -А. А - точка от х хождения конусной артерии от правой ВА. Перемещения точки отхождения бульбовентрикулярного кольца (В) с рос­ том приточного отдела правого желудочка определяют точки Bj—В. В — точка, отхождения ветви острого края. Е — точ­ ка отхождения ЗМЖВ.

Формирование дефинитивного ЛЖ из примитивного желудочка осуществляется за счет концентрического роста послед­ него (при утере правожелудочковой части синусного отдела и приобретении аортальной части артериального конуса).

На схеме Б: 0Y - проекция задней межжелудочковой перегородки, ОХ - проекция передней межжелудочковой перегород­ ки, 0Z - проекция наджелудочкового гребня. Светлой изогнутой стрелкой показано переднее смещение выводного отдела правого желудочка, темными изогнутыми стрелками показаны направления развития приточного отдела правого желу­ дочка, пунктирной изогнутой кривой - граница между приточным и выводным отделами ПЖ на разных этапах его роста, малые черные стрелки - направление роста выводного отдела правого и левого желудочков. Линии 0 - А -А показывают д раскрытие и изменение ориентации бульбовентрикулярного окна.

будет зад небоковая левожелуд очковая артерия в будущем зрелом сердце. Абсолютно идентично и формирование типов кровоснабжения предсердия, обусловленное разры­ вом задней части вокругпредсердного круга (С) (см. рис. 9,Б).

Если разрыв вокругжелудочкового круга (Е) происходит правее креста сердца (или задней межжелудочковой борозды), формируется левый тип доминантности, ле­ вее - правый. Если целостность этого круга сохранена за счет вокругпредсердного кру­ га, формируется сбалансированный тип кровоснабжения миокарда. Как свидетельст­ вует анализ собственного материала, несогласующегося, кстати, с большинством дан­ ных отечественных исследователей (Р. Н. Яшвили, 1962;

А. Т. Юрченко, 1969;

С. В. Са­ мойлова, 1970;

Л.А.Арсентьева, 1972;

В. В. Кованое и Т. Н.Аникина, 1974;

И. X. Раб кин, 1977), в подавляющем числе наблюдений формируется правый тип доминантнос­ ти. Обусловлено это, на наш взгляд, двумя факторами: во-первых, разрыв венечного сплетения правее креста сердца требует разрыва трех кругов (С, Д, Е), левее - одного (D);

во-вторых, рост левого желудочка больше удаляет правые края вокругбульбар ных и вокругжелудочковых кругов от его левого края, чем от правого (см. рис. 9).

Аналогично при разрыве первого вокругжелудочкового круга (Е) сразу левее крес­ та сердца заднебоковая левожелудочковая ветвь перфузируется левой ВА, а если на удалении, левее от него, - правой ВА. Вероятность возникновения того или иного ва­ рианта кровоснабжения (правого или левого) в этих случаях одинакова (см. рис. 9).

Таковы основные изменения в вокругжелудочковых кругах и перемещения в бульбовентрикулярном круге, связанные с формированием ПЖ. Но процесс интег­ рации приточного отдела в состав ПЖ обусловливает и ротацию конотрункуса против часовой стрелки. На наш взгляд, этот фактор определяет хронологию присоединения ВА (правой и левой) к аорте.

Согласно данным литературы, сроки появления В А не вызывают разногласий.

Сначала формируется левая ВА, затем - правая (Л. Г. Шелия, 1985;

Н. Bennett, 1936;

KHirakow, 1983;

A.Bogers, 1989).

Как следует из материалов, приведенных в скрупулезной работе A. Bogers (1989), положение аорты и легочной артерии в сердце плода к моменту присоединения ВА и в нормальном зрелом сердце практически одинаково, что, по мнению автора, ис­ ключает факт ротации конотрункуса или абсорбции конуса в процессе формирования сердца. Между тем однотипность ориентации оси конотрункуса в сердце плода и ново­ рожденного, как и сохранение количественных пропорций между выводными отдела­ ми ПЖ и ЛЖ, обнаруженных автором, на наш взгляд, вовсе не означает отсутствия ротации конуса в формирующемся сердце, и уж во всяком случае не исключает ее. Бо­ лее того, мы полагаем, что в процессе интеграции приточного компонента бульбарный отдел обязательно перемещается вперед, ротируя при этом конотрункус против часо­ вой стрелки. Однотипность же ориентации оси конотрункуса в сердце плода и ново­ рожденного объясняется столь же обязательной обратной ротацией конотрункуса (по часовой стрелке) в процессе рассасывания бульбовентрикулярной складки и вовлече­ ния аорты в состав ЛЖ. Кстати, перед нелевая ротация бульбуса обусловливает и со­ прикосновение (и сращение) до этого не сливающихся краев конусной перегородки и бульбовентрикулярной складки, а обратная ротация - удлинение и завитие легочного ствола вокруг аорты, что определяется в дефинитивном сердце.

Более того, на наш взгляд, именно ротация конотрункуса позволяет объяснить по­ следовательность соединения аорты с левой и правой ВА, что трудно понять из материа­ лов предыдущих исследователей. К тому же мы полагаем, что именно ротация позволя­ ет объяснить формирование вариантов с единственной ВА, кстати говоря, чаще - левой.

Итак, мы уже отмечали, что в результате изменения конфигурации неразделенно­ го артериального отверстия создаются условия для сближения с ним перитрункально го кольца. Первым стенку аорты пенетрирует изогнутый задний сегмент (будущий ле­ вый ствол венечно-артериальной системы) вокругартериального кольца, а по мере ро­ тации конотрункуса против часовой стрелки - передний (будущий правый ствол ве­ нечно-артериальной системы) (рис. 15).

Рис. 15. Присоединение венечно-артериального сплетения ко 2-му лицевому синусу аорты по мере переднего перемещения бульварной части сердца (А) и к 1-му лицевому синусу аорты по мере ротации конуса против часовой стрелки (Б).

Изменение оси артериальных клапанов (Х-Х) на разных этапах формирования сердца. А - аорта, ЛА - легочная арте­ рия, 1 и 2 - 1-й и 2-й лицевые синусы аорты.

После присоединения заднего сегмента венечно-артериального сплетения к аорте обо­ собленная до этого единая венечно-артериальная система преобразуется в часть систем­ ной циркуляции и до соединения ее переднего сегмента с аортой представляет собой пред­ вестник однокоронарной (левой) венечной системы. Как свидетельствует анализ наших данных, для двойственности присоединения перитрункального кольца к аорте необхо­ дим разворот оси конотрункуса чуть кпереди от линии, параллельной прямой, проведен­ ной вдоль заднего края атриовентрикулярных клапанов. Но и на этом этапе системы пра­ вой и левой В А не разобщены (сохраняется целостность перитрункального кольца).

Процесс разобщения общего венечно-артериального сплетения на систему обособ­ ленных правой и левой ВА осуществляется позже и определяется развитием инфунди булума и обратной ротацией конотрункуса по часовой стрелке.

Первый разрыв перитрункального кольца обусловлен ротацией конотрункуса по ча­ совой стрелке. При этом в результате заднего смещения заднего артериального клапана в процессе рассасывания бульбовентрикулярной складки, образования митрально-полу­ лунного фиброзного контакта и вовлечения этого клапана в состав ЛЖ разрывается сли­ вающаяся часть (ретробульбарный отдел перитрункального кольца) сплетения. При ро­ тации конуса по часовой стрелке таким клапаном является аортальный, и в левый же­ лудочек инкорпорируется аортальный клапан. В этих случаях образуется спектр сердец от ОАЛА ПЖ до нормы, и В А располагаются сзади только легочного клапана (рис. 16).

При ротации конуса против часовой стрелки общий венечно-артериальный круг разры­ вается легочным клапаном, и последний включается в состав ЛЖ (см. рис. 16). В таких случаях образуется спектр сердец от ОАЛА ПЖ до анатомически корригированной мальпозиции аорты и легочной артерии (АКМАЛА). В этих случаях ВА располагаются сзади только от аорты. Персистенция этой части перитрункального кольца возможна только при сохранении мышечной прослойки между одним из полулунных клапанов и митральным клапаном, что имеет место в сердцах с отхождением аорты и легочной ар­ терии от ПЖ (ОАЛА ПЖ) или ОАЛА ЛЖ (рис. 16, 17). Отсюда высокая вероятность су­ ществования единственной (левой) ВА в сердцах с ОАЛА ПЖ или ЛЖ.

Перитрункальное и вокругбульбарные кольца полностью и сливающиеся с ними фрагменты вокругпредсердного и бульбовентрикулярных колец образуют так называ­ емый круг (круги) Вьессена.

То, что обычно принято считать конусной артерией (ветвью), представляет собой ос­ татки фетального круга Вьессена (рис. 18, 19) с разорванными вследствие роста подле­ гочного инфундибулума (см. рис. 9,А и 10) вокругбульбарными кольцами (при рота­ ции конуса по часовой стрелке) и подаортальным кольцом (при ротации конуса против часовой стрелки). Разрыв перитрункального и вокругбульбарных колец завершает формирование двух обособленных систем (правой и левой) венечного кровообращения.

Таким образом, мы разделяем мнение S. Van Praagh и соавт. (1982) о том, что круг Вьессена представляет собой часть первичного фетального венечно-артериального сплетения. Мы отмечали уже, что по мере разворота конотрункуса круг Вьессена рвет­ ся за одним из артериальных клапанов. По мере же развития инфундибулума перед­ него артериального сосуда круг Вьессена рвется и спереди артериальных клапанов и перестает существовать как круг11 (см. рис. 9). Поэтому в дефинитивном сердце пе­ редняя часть круга Вьессена чаще обнаруживается в виде небольшой конусной ветви правой ВА (ПВА) или самостоятельной конусной артерии (КА). Иногда можно просле­ дить несколько веточек КА, отходящих от ПВА (остатки трех вокругбульбарных кру­ гов;

см. рис. 9). При недоразвитии же подлегочного инфундибулума (например при тетраде Фалло) любая из веточек (коммуникаций между ПВА и ПМЖВ, представляю­ щих собой фетальные вокругбульбарные кольца круга Вьессена) может сохраниться.

Согласно данным литературы, К А может отходить от ПВА (см. рис. 18, Б), от ЛВА С этого же момента прекращает свое существование перитрункальное кольцо, и образуются две обособ­ ленные системы ВА - правая и левая.

Рис. 16. Изменения в строении венечно-артериальной системы, обусловленные стороной рота­ ции конуса.

В исходной позиции бульбовентрикулярная складка сохранена (показано звездочкой), а артериальные клапаны отделе­ ны от атриовентрикулярных. При этом ось артериальных клапанов может быть сближена с трехстворчатым (Т) клапа­ ном Q, митральным (М) клапаном 0 и параллельна линии, проведенной по заднему краю атриовентрикулярных кла­ панов 0 • Независимо от небольших ротационных изменений в положении конуса, характерного для сердец с ОАЛА ПЖ, в большинстве сердец с этим пороком сохраняется ретробульбарный сегмент перитрункального кольца. Последнее соединяется со 2-м лицевым синусом аорты, образуя единственную (левую) венечную артерию.

При ротации конуса по часовой стрелке образуется спектр сердец от тетрады Фалло до нормы. В этих сердцах ретро­ бульбарный сегмент перитрункального кольца разрывается аортой. Разорванные фрагменты пенетрируют лицевые си­ нусы аорты.

При ротации конуса против часовой стрелки образуется спектр сердец от ТАЛА до АКМАЛА. Ретробульбарный сегмент перитрункального кольца в этой группе разрывается легочной артерией. Разорванные фрагменты пенетрируют лицевые синусы аорты. В обеих последних группах адсорбирована бульбовентрикулярная складка, сформирован митрально-полу­ лунный фиброзный контакт (показан звездочкой) и формируется двухкоронарная система кровообращения сердца.

А - аорта, Л - легочная артерия, а-а - линия, проведенная по заднему краю атриовентрикулярных клапанов, б-б - ли­ ния, проведенная по переднему краю атриовентрикулярных клапанов, в-в - линия, проведенная по серединам полу­ лунных клапанов, г-г - линия, проведенная по проекции задней межжелудочковой перегородки. ОАЛА ПЖ - отхож дение аорты и легочной артерии от правого желудочка, ТАЛА - транспозиция аорты и легочной артерии, АКМАЛА анатомически корригированная мальпозиция аорты и легочной артерии. Q, 0, 0 — варианты ОАЛА ПЖ.

(см. рис. 19) и самостоятельно как от первого, так и от второго лицевых синусов аор­ ты (см. рис. 18,Б) (Н. В. Архангельская, 1959;

С. Meng et al., 1965;

W. McAlpine, 1975;

B.Edwards et al., 1981;

A. Gittenberger-de Groot et al., 1983). Самостоятельное отхожде ние КА от 1-го лицевого синуса аорты мы наблюдали в 20 случаях, от 2-го - в одном.

Как уже отмечалось, в первичной фетальной венечно-артериальной системе вокруг бульбарные и предсердно-желудочковые кольца сливаются. При соединении этих колец с аортой проксимальнее места слияния в зрелом сердце обнаруживается отхождение ВА одним устьем от одного лицевого синуса (см. рис. 18,Б). Если же вокругбульбарные кольца внедряются в аорту до места их слияния, в зрелом сердце обнаруживается само­ стоятельное отхождение КА одним или несколькими устьями (см. рис. 18, В).

Таким образом, в норме ретробульбарный сегмент перитрункального кольца от­ сутствует. Тут следует, однако, учитывать, что этот сегмент первоначально пред Рис. 17. Механизм формирования единственной венечной артерии (ЕВА) при отхождении аор­ ты и легочной артерии от правого желудочка (ОАЛА ПЖ).

При данном пороке бульбовентрикулярная складка сохранена (А - показана стрелками), аортальный (А) и митраль­ ный (М) клапаны разобщены. Поэтому ретробульбарный сегмент перитрункального кольца сохранен (Б). При отсутст­ вии ротации конуса передний фрагмент перитрункального кольца не сближается с 1-м лицевым синусом аорты (1). Ве нечно-артериальное сплетение соединено только со 2-м лицевым синусом аорты (2). Поэтому при ОАЛА ПЖ чаще все­ го имеется единственная левая ВА.

ЛА - легочная артерия, Т - трехстворчатый клапан.

ставляет собой многоканальное соеди­ нение. Даже полное рассасывание этого сегмента в сердцах с полулунно-мит­ ральным контактом не означает одно­ временного исчезновения фрагмента во кругпредсердного круга: по мере расса­ сывания бульбовентрикулярной склад­ ки этот ствол сплетения смещается кверху, к стенке предсердия, служа ос­ новой формирования предсердных вет­ вей (ветвей синусного узла) от правой или левой ВА. Более того, в исключи­ тельных случаях возможно и сохране­ ние перитрункального кольца. В таких случаях имеет место отхождение огиба­ ющей ветви (ОВ) от первого лицевого си­ нуса аорты или от правой ВА.

Завершая анализ формирования двухвенечного кровообращения, пред­ ставляется логичным отметить и разли­ чия в соединении ВА при пороках коно­ Рис. 18. Дефинитивные венечные артерии трункуса. Как известно, при всем много­ бульбуса.

образии вариантов строения ВА, крово­ Конусная артерия (КА) представляет собой дериват одного снабжение миокарда не страдает ни при из кругов Вьессена, сформированный как результат его разрыва вследствие роста подлегочного инфундибулума одном ВПС (J.Meyer et al., 1975;

(А). При слиянии вокругбульбарных и предсердно-желу R.Hurwitz et al., 1980;

D.Velimirovich дочковых колец до их соединения с аортой, КА отходит от et al., 1989). Наши исследования правой венечной артерии (Б);

если эти кольца соединяют­ ся с аортой без предварительного слияния друг с другом, (И. И. Беришвили и др., 1994) полностью КА отходит от аорты самостоятельно (В).

подтверждают эти предположения. Как Обозначения те же, что и на рис. 10.

показал анализ нашего материала, в норме во всех сердцах независимо от различий в ротационных особенностях конотрункуса сохранены проксимальные сегменты всех (кроме перитрункального кольца) межсегментных колец венечно Рис. 19. Механизмы формирования различных вариантов строения конусной артерии.

Изолированная крупная конусная артерия может быть образована вследствие сохранения правого фрагмента низшего из кругов Вьессена (1), фрагментов одного из этих кругов (2-4) или сохранения длинного левого фрагмента круга Вьес сена (5). В зависимости от числа сохранившихся кругов Вьессена (1,2) отмечаются различия в кровоснабжении вывод­ ного отдела правого желудочка. «Ярусность» конусной артерии - следствие сохранения правого (1) или левого (2) фрагментов первичных кругов Вьессена.

артериального сплетения12. Как уже отмечалось, по мере перестановок во взаимоот­ ношениях между кольцами и их соединения в ретробульбарной области создаются предпосылки для приобретения этими кольцами коммуникационных функций. В норме они соединены с перитрункальным кольцом. Перитрункальное кольцо в зави­ симости от ротационных особенностей конотрункуса и рассасывания бульбовентри кулярной складки сохраняет одни и редуцирует другие сегменты. Сохранение тех или иных фрагментов вокругартериального кольца зависит от переднезадних пере­ мещений артериальных сосудов вследствие рассасывания бульбовентрикулярной складки (и соответственно ротации конотрункуса) и развития инфундибулума пе­ реднего артериального сосуда. Различия в строении ВА при пороках конотрункуса заключаются только в подсоединении к различным фрагментам перитрункального кольца, сохраняющимся при различных векторах разворота конотрункуса.

В группе сердец с ротацией конотрункуса по часовой стрелке редуцируются фраг­ менты за аортальным клапаном и впереди легочного клапана. В сердцах с ротацией ко В литературе имеется несколько сообщений (одно на основании данных ангиографического исследова­ ния) об отсутствии ОВ левой ВА (Г. И. Цукерман и др., 1976;

Е. Mievis et al., 1979;

R. Bestetti et al., 1985) или ПМЖВ (D. Ferguson et al., 1985).

нотрункуса против часовой стрелки, наоборот, облитерируются фрагменты за легоч­ ным клапаном и впереди аортального клапана. Кроме того, редуцируются и дублирую­ щие фрагменты перитрункального кольца (что исключает возможность бесполезного циркулирования крови по перитрункальному кольцу) и сохраняются фрагменты, обес­ печивающие кратчайшее соединение с ветвями-коммуникантами (ОВ ПВА, КА, ОВ ЛВА, ПМЖВ). При этом меняются источник кровоснабжения этих ветвей (лицевой си­ нус и ствол ВА, кровоснабжающий эти ветви) и нормальная парность их отхождения.

Как следует из самого определения «перитрункальное кольцо», это кольцо распо­ лагается вокруг артериальных стволов. Отсюда нормальный эмбриогенез ВА предпо­ лагает следование первичных венечно-артериальных сосудов вокруг аорты и легочно­ го ствола (но не между ними).

Pages:     || 2 | 3 | 4 | 5 |   ...   | 8 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.