WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 6 | 7 || 9 | 10 |   ...   | 13 |

«АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК СССР ДЕТСКАЯ ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ Под редакцией академика АМН СССР В. И. СТРУЧКОВА, и профессора А. Г. ПУГАЧЕВА Москва. «Медицина». 1975 УДК 617.54-053.2-089(02) Издание ...»

-- [ Страница 8 ] --

Это связано со сложностью идентификации аллергенов при атопической форме заболевания, что в свою очередь затрудняет проведение патогене тической терапии. Недостаточно эффективны консервативные методы и при инфекционно-аллергической форме бронхиальной астмы, особенно в случаях локализации инфекционного очага в легочной ткани. Повтор ные обострения хронического бронхо-легочного воспалительного процесса способствуют учащению и утяжелению приступов удушья.

Безуспешность консервативной терапии у этих групп больных побуж дает искать патогенетические методы лечения бронхиальной астмы, к чис лу которых относятся некоторые способы хирургического воздействия.

Хирургическое лечение бронхиальной астмы имеет полувековую исто рию. Первая операция была произведена Ktimmel в 1923 г. Предложено много методов оперативных вмешательств, одни из которых имеют лишь историческое значение, другие прочно вошли в арсенал лечения бронхи альной астмы.

Хирургические методы лечения бронхиальной астмы можно условно разделить на: 1) тканевую терапию;

2) разнообразные вмешательства (блокады и операции) на вегетативной нервной системе в грудном и шей ном отделах и синокаротидпой зоне;

3) лечение бронхиальной астмы ме тодом резекции патологически измененных участков легких.

К истории хирургии бшнхиальной астмы относится тканевая терапия, предложенная В. П. Филатовым в 1939 г. В надежде на положительное влияние биогенных стимуляторов, образующихся в процессе консервации тканей, автор имплантировал в подкожную клетчатку грудной стенки больного бронхиальной астмой кусочек трупной кожи. У некоторых боль ных непосредственно после операции наблюдался благоприятный резуль тат, однако спустя 1—2 мес приступы удушья возобновлялись.

Последователи В. П. Филатова, всесторонне изучив в отдаленные сроки состояние больных, леченных методом тканевой терапии, также не смогли отметить его положительного лечебного воздействия на течение бронхи альной астмы (А. А. Короленко, 1951;

В. В. Скородинская, Ш. И. Шпак, 1953;

С. Р. Мунчик, 1963;

В. П. Хрипенко, М. И. Обухова, 1965).

Попытки изменить вид имплантированной ткани (надпочечники моло дых собак, крупного рогатого скота, кусочки кожи вместе с тканью щито видной железы, кровь «по Клюквиной») также не улучшили результатов лечения (К. А. Арихбаев, 1936;

Л. Ф. Колмакова, 1954;

Г. А. Алексеев, 1957;

А. Я. Цикунша, 1960;

Gerber, 1956, и др.). Полынки лечения брюн хиалыюй аютмы методам имплантации гетероткани 'ввиду его теоретиче ской необосновашадсти и драктичеюкой бе&уепегшюсти прекратились.

Как известно, в механизме астматического приступа решающую роль играют патологические рефлекторные процессы. Образуясь между веге тативными центрами и легкими посредством наружных вегетативных пу тей, они ведут к порочному кругу. В состоянии сенсибилизации наблюда ется значительное повышение возбудимости чувствительных нервных окончаний блуждающего нерва, залегающих в бронхиальной стенке. Дли тельное и интенсивное раздражение в таких условиях способствует раз витию невроза и образованию очагов застойного возбуждения в централь ной нервной системе (А. Д. Адо, 1952;

П. К. Булатов, 1963;

Д. Димитров Сокоди, 1961).

Патогенетической основой хирургического лечения бронхиальной астмы является воздействие на патологический рефлекторный процесс химиче ским (блокады) или оперативным путем. Эти методы снижают тонус блуждающего нерва, устраняют явления бронхоспазма, изменяют реак цию шоковой зоны.

Всевозможные виды блокады различных отделов вегетативной нервной системы получили широкое распространение благодаря известным рабо там А. В. Вишневского, А. А. Вишневского.

С помощью блокады—«химической нейротомии» может быть вос произведен временный перерыв рефлекторных дуг, который приводит прежде всего к выключению патологических рефлексов. Для блокады могут быть использованы различные химические вещества. Levin (1935) производил алкоголизацию пограничного ствола симпатического нерва вве дением 2,5 мл этилового спирта заплеврально в четвертом и пятом меж реберьях. У 17 из 23 больных, леченных этим методом, получен положи тельный результат.

Наибольшее распространение получили новокаиновые блокады.

Е. М. Рутковский (1971) рекомендует новокаиновую блокаду каротид ного синуса. Укол делают у переднего края m. sternocleidomastoideus на уровне верхнего края щитовидного хряща. Вводят 3—5 мл 0,5% рас твора новокаина. Курс лечения состоит из 10—14 блокад, производи мых 2—3 раза в неделю попеременно с левой и правой стороны.

По данным В. А. Бондарь (1966), прекращение приступов бронхиаль ной астмы под влиянием новокаиновой блокады и алкоголизации синока ротидпой зоны наступило у 35 из 47 леченных этим методом больных.

Спустя 1—3 года стойкое выздоровление было отмечено в 18 наблюде ниях.

Широкое распространение при лечении приступа бронхиальной астмы получила также в аго-симпатическая новокаиновая блокада по Вишневскому. Д. Димитров-Сокоди (1961) дополнил двустороннюю ваго симпатическую блокаду блокадой верхних торакальных узлов симпатиче ских пограничных стволов. После пятикратных блокад, проведенных через день, автор наблюдал прекращение приступов в сроки от 3 до 18 мес.

Однако при ваго-симпатической блокаде происходит почти полное выклю чение сердечных волокон блуждающего нерва, что может привести к на рушению сердечного ритма и сосудистому коллапсу.

Указанные выше осложнения исключаются при проведении транс бронхиальной блокады легочных сплетений. Блокаду осуществляют через бронхоскоп специальной иглой длиной 50 см. Прокалывают мембра нозную часть главного бронха справа на середине расстояния между би фуркацией трахеи и устьем верхнедолевого бронха, слева — па границе средней и дистальной трети от бифуркации до устья верхнедолевого брон ха. Перибронхиально вводят до 20 мл 0,5—1% раствора новокаина.

При сопутствующем эндобронхите некоторые исследователи вводят лекарственную смесь, состоящую из 40—50 мл 0,5% раствора новокаина с добавлением однократной дозы эфедрина, димедрола, гидрокортизона в 300 000 — 500 000 ЕД пенициллина (А. Т. Лидский, Н. П. Макарова, В. А. Бабаев, 3. С. Симонова, 1971). Лечебный эффект при трансбронхи альной блокаде подобен эффекту от ваго-симпатической блокады и блока ды верхних грудных симпатических узлов. По мнению Д. Димитрова-Со коди (1961) и Л. Я. Альперина (1969|, трансбронхиальная блокада может быть рекомендована в общем комплексе мероприятий для снятия приступа удушья, не купирующегося медикаментозными средствами. Противопо казаниями к ее применению служат туберкулез, обострение хронического воспалительного легочного процесса, а также ригидность бронхиальной стенки, так как в этих случаях в процессе введения лекарственных ве ществ может развиться медиастинальная эмфизема.

Некоторые авторы (Ф. У. Углов, Е. Е. Григорьева, 1969) наблюдали эффективное купирование приступа бронхиальной астмы под влиянием двусторонней блокады первого шейного симпатическог о узла. Иглу вкалывают в точке пересечения двух линий: вертикальной, проведенной на 2 см кзади от края вертикальной ветви нижней челюсти, и горизонтальной, проведенной на уровне нижнего края сосцевидного отростка. Иглу вводят на глубину 2,5—3 см, упираясь в поперечный от росток шейного позвонка. Затем, оттянув иглу на 0,5 см и изменив на правление, ее продвигают на 0,5 см вперед. В это место вводят до 20 мл 0,5% раствора новокаина.

Таким образом, блокада различных отделов вегетативной нервной си стемы и синокаротидной зоны оказывает положительное влияние на при ступы бронхиальной астмы, что объясняется, очевидно, возникновением патологической доминанты при отсутствии действия аллергена. Благопри ятное влияние «химической нейротомии» трудно переоценить, особенно в случаях продолжительного приступа удушья, не купирующегося меди каментозными средствами. В этих условиях блокада шоковых рефлексо генных зон является эффективным методом оказания экстренной помощи в общем комплексе лечения больных бронхиальной астмой.

К сожалению, действие блокады кратковременно. Прекращая в боль шинстве наблюдений приступ бронхиальной астмы, «химическая нейро томия» не предотвращает возникновения новых, поскольку воздействует на сложнейший механизм реакции антиген — антитело лишь в конечной точке ее реализации, временно прерывая поток патологических рефлексов.

Прервать эти рефлексы на более продолжительный срок можно только оперативным путем.

Как было указано выше, оперативные вмешат ельст ва при бронхиальной астме можно разделить на: 1) операции на вегетативной нервной системе в шейном и грудном отделах;

2) операции на синокаро тидной зоне.

Первой операцией на вегетативной нервной системе при бронхиальной астме было1 удаление верхнег о шейного симпатического у sol>а, произведенное Kiimmel (1923). Положительные результаты, полу ченные автором, привлекли внимание многих хирургов к симиатэктомии при бронхиальной астме. К 1928 г., по данным мировой статистики, произ ведено 212 таких операций (Э. Р. Гессе). Однако симпатэктомия далеко не безвредная операция. Она может способствовать развитию таких ос ложнений, как симптомокомплекс Горнера, появление болей в околоуш ной железе, атрофия мышц лица, языка, верхней конечности, ангидроз.

По данным различных авторов, полное прекращение приступов бронхи альной астмы после симпатэктомии, по Kiimmel, наблюдалось у 19,3%, существенное улучшение — у 33,9 %, неудовлетворительный результат — у 44,8% оперированных.

Дальнейшая разработка оперативных вмешательств на симпатической нервной системе — верхняя шейная симпатэктомия со стельэктомией (Э. В. Буш, 1927;

Levine, Grow, 1950), удаление звездчатого узла (Steiner, (1951) — не привела к улучшению результатов.

Параллельно с операциями на симпатической нервной системе шли поиски вмешательстш при бронхиальной астме на парасимпатичеюкой нервной системе. В 1924 г. Kappis предложил правостороннюю ваготомию. Блуждающий нерв пересекался из шейного доступа ниже отхождения возвратного нерва. Отдельные авторы пытались производить двухэтапные симпатэктомию и ваготомию (И. И. Гренов, 1925;

В. С. Ле вит, 1926). Однако процент положительных результатов хирургического лечения бронхиальной астмы оставался таким же, как и при удалении верхнего шейного симпатического узла, количество же осложнений уве личивалось за счет нарушения иннервации внутренних органов.

Стремление исследователей сократить количество осложнений привело к разработке оперативных вмешательств на нервных легочных сплете ниях.

В 1926 г. Kiimmel [предложил пересекать ветви блуждающего нерва в области корня правого легкого. Braeuner (1938) дополнил плексотомию полным скелетированием главного бронха и сосудов корня легкого (у больного). В отдаленные сроки после операции (4—8 лет) у 7 больных состояние улучшилось и 9 умерли.

В связи с недостаточно выраженным эффектом правосторонней нлексо томии Salman (1950) дополнил операцию пересечением волокон блуждаю щего нерва, залегающих в легочной связке левого легкого. Результаты двусторонней плексотомии, по данным Adams (1950), Blades и соавторов (1950), Abbot и соавторов (1950), несколько лучше. Пытаясь достичь более полного перерыва рефлекторных путей, отдельные исследователи дополняли двустороннюю плексотомию удалением адвентиции легочной артерии и вен слева на протяжении 2—3 см (Е. Н. Мешалкин, Л. Я. Аль перин, Н. И. Кремлев, Г. А. Савинский, А. М. Шургая, 1967;

Blades, Blattia, Elias, 1950). Другие авторы наблюдали положительный эффект резекции 3—4 узлов симпатического ствола ниже звездчатого (Miscal, Ro wenstine, 1943;

Carre, Chondler, 1948).

В 1952 г. Д. Димитров-Сокоди предложил удалять узлы (от 2 до 5) симпатического пограничног о ствола и легочные ветви блуждающего нерва, обеспечивая стойкий перерыв путей распространения патологических рефлексов и прекращая рефлекторные процессы, ведущие к порочному кругу и поддерживающие астматические приступы. Исследо вания автора показали устойчивость бронхов по отношению к гистамино подобным веществам и повышенную чувствительность к адреналину. По этой методике оперировано 192 больных. В 120 наблюдениях произведена двусторонняя денервация, в 72 — односторонняя. По данным автора, непо средственно после операции прекращались аллергические и воспалитель ные процессы в астматических легких, исчезало спастическое состояние бронхов, наступало обратное развитие ряда вторичных астматических изменений (эмфизема, застой в малом круге кровообращения).

Отдаленные результаты оперативного лечения бронхиальной аЮТоды по этому методу в сроки от 5 лет до 9 лет 6 мес изучены у 100 больных. От личные и хорошие результаты получены у 60 %, удовлетворительные — у 30%, лишь у 10% больных сохранялись приступы бронхиальной астмы той же продолжительности и силы. Среди осложнений этой операции Д. Димитров-Сокоди отметил в одном случае остановку дыхания, в не скольких — пневмоторакс. Ни в одном случае автор не наблюдал трофи ческих и функциональных расстройств. Д. Димитров-Сокоди считает операцию показанной, если во время приступа удушья наступает эффект от ваго-симпатической новокаиновой блокады и в межприступном периоде под влиянием адреналина увеличивается ЖЭЛ. Метод Д. Димитрова-Со коди привлек к себе внимание исследователей, изучающих хирургические способы лечения больных бронхиальной астмой. Из 62 больных, опериро ванных по методу Димитрова-Сокоди, И. Э. Велик (1969) у 56 отметил непосредственные хорошие результаты. В отдаленные сроки после опера ции положительный эффект зарегистрирован у 33 из 52 больных.

Е. Н. Мешалкин, Л. Я. Альперин, Н. И. Кремлев, Г. А. Савинский, А. М. Шургая (1957) через 2 года после операции по методу Димитрова Сокоди наблюдали положительный результат у 13 из 15 больных. Возмож ными осложнениями этой операции авторы считают бронхоспазм, осип лость голоса, синдром Горнера, повреждение грудного лимфатического протока, ателектаз, пневмонию, остановку дыхания.

Произведя денервацию корня легкого по методу Димитрова-Сокоди у 44 больных, А. Т. Бутенко (1970) рекомендует сдержанно относиться к этой операции. Автор наблюдал значительное нарушение функции внешнего дыхания в виде снижения ДО, ЖЕЛ, МВЛ. Эти наблюдения побудили Л. Я. Альперипа (1969) изучить метод денервации легких по способу Димитрова-Сокоди в эксперименте на 31 собаке. Установлено, что бропхомоторные реакции остаются сниженными в течение 2—4 мес после операции. Моторная функция бронхов восстанавливается спустя 6—8—12 мес.

Значительный процент летальных исходов и тяжелых осложнений при нлексотомии многие авторы связывают с чрезмерной нагрузкой на паци ента в результате операционной травмы, неизбежно возникающей при широкой торакотомии. В связи с этим Е. Ких (1954) предложил произ водить детаервацию корня легкого с помощью ташкоскочта. По задне-ак силлярпой линии в пятом межреберье под местной анестезией делают торакотомический разрез длиной 1 см. В плевральную полость вводят Top'a'KO'CiKoin, накладывают пневмоторакс. С помощью оптичшкой системы и мапипулятора петлей или термокоагулятором перерезают ветви блуж дающего нерва ниже отхождения возвратного нерва, а также пограничный ствол симпатического нерва ниже звездчатого узла.

Производя ваго-симпатикотомию торакоскопическим методом, Е. Ких отметил положительный результат у 90% из 578 оперированных, Bernet (1962) —у 80% из 45 исследованных в отдаленные сроки пациентов. По данным Rojczyk (1968), положительные результаты получены у 32% из 110 оперированных больных, причем только у 4 из них не было приступов удушья. У остальных больных приступы бропхиальной астмы наблюда лись редко и протекали в легкой форме.

Большинство авторов, изучавших состояние больных, перенесших ваго симпатикотомию, выполненную торакоскопическим методом, отмечали отчетливое улучшение действия медикаментозных средств после опера ции. Эта операция выполнима при выраженном спаечном процессе в плев ральной полости и низких показателях функции внешнего дыхания.

К сожалению, чрезвычайно сложная система иннервации легких не позво ляет при ваго-симпатикотомии полностью прервать нервные связи между центром и периферией. По мнению Е. Н. Мешалкина, такой операцией является аутотрансплантация легкого.

Экспериментальная разработка аутотрансплантации легких произведе на Е. Н. Мешалкиным, В. С. Сергиевским и Г. А. Савинским. Авторами установлено, что легкое, лишенное связи с центральной нервной системой за счет автономной нервной системы и гуморальных связей, способно к компенсаторным реакциям и поддержанию газообмена на необходимом уровне. Насыщение крови кислородом остается на прежнем уровне. Мор фологическое изучение показало, что через 10—13 мес структура ауто трансплаптированного легкого и функция его клеточных элементов воз вращаются к нормальному состоянию. Магистральные бронхиальные артерии облитерированы, периферические — проходимы. Авторы рекомен дуют применять аутотрансплантацию в случаях, когда длительное терапев тическое лечение, а также различные хирургические вмешательства ока зываются безрезультатными.

Аутотрансплантация легких выполнена авторами в клинике у 19 боль ных бронхиальной астмой (1969). В 2 наблюдениях аутотрансплаптация легких произведена с двух сторон. Умерло после операции 3 больных.

По данным авторов, больные чувствуют себя гораздо лучше, чем до опера ции. Отдаленные результаты, изученные в сроки от 6 мес до 5 лет, лучше, чем непосредственные. Сохранение повышенного бронхиального сопро тивления после аутотрансплантации позволяет предположить органиче ские изменения ткани легкого.

Критически оценивая возможности денервации легких при бронхиаль ной астме с помощью различных операций на вегетативной нервной си стеме, следует иметь в виду, что, несмотря на полное пересечение легоч ного сплетения даже путем аутотрансплантации органа, бронхоспазм может повториться, поскольку сохраняются функциональные впутриброн хиальные ганглии и нервные элементы, составляющие внутрилегочнуго дугу. Кроме того, по данным некоторых авторов, отдельные аллергены способны вызывать бронхоспазм гуморальным путем, не вовлекая в пато логический процесс ваго-симпатическую нервную систему.

По мнению Nakayama (1961), Ovecholt (1959,1962), Phyllips (1966), Е. С. Карашурова (1969) и др., бронхиальная астма является аллергиче ским заболеванием, протекающим с глубокими нарушениями кортико-вис церальных взаимоотношений и дисфункцией каротидного тельца. Каро тидное тельце (glandula carotis) вместе с каротидным синусом (bulbus carotis) составляют рефлексогенную синокаротидную зону, снабженную баро- и хеморецепторами, чрезвычайно чувствительными к изменению давления и химизма крови.

В лабораториях, руководимых Heymans (1958), С. А. Апенковым, В. И. Сергиевской, доказано, что при раздражении каротидных клубочков постоянно возникает возбуждение дыхания. Рефлекторное возбуждение дыхания возникает также при введении химических агентов, избиратель но действующих на хеморецепторы. Таким образом, каротидноо тельце служит как бы трансформирующей станцией между легкими и дыхатель ным центром продолговатого мозга.

Признавая важную роль синокаротидной зоны в воспроизведении ал лергической реакции, А. Д. Адо и Л. М. Ишимова полагают, что одной из точек приложения действия сывороточных и бактериальных антигенов в сенсибилизированном организме являются хеморецепторы каротидпого минуса. При взаимодействии антигена с хеморецепторами синокаротидной зоны изменяется метаболизм гломусных клеток. Возникающие афферент ные импульсы идут но нерву Геринга в ядро языкоглоточиого и блуждаю щего нервов, повышая тонус последних. Раздражение блуждающего нерва способствует развитию бропхоспазма и усилению секреции бронхиальных желез (Phyllips, 1966). Дисфункция синокаротидной зоны, возникающая нод влиянием антигенов, является чрезвычайно важным звеном в цепи нейро-гуморальных нарушений, наблюдающихся при бронхиальной астме.

Вместе с тем необходимо отметить, что функция синокаротидной зоны изучена недостаточно. Анатомическое строение также таит в себе много неясного. Например, у человека каротидный синус в отличие от гломуса не имеет характерной иннервации. Таким образом, является загадкой несоответствие между изобилием чувствительных нервных окончаний, располагающихся в стенке синуса, и бедностью подходящих к нему нерв ных ветвей (А. А. Смирнов, 1945).

При бронхиальной астме в зависимости от объема операции на сино каротидной зоне производят: гломэктомию без денервации си нокаротидной зоны. Автором этой операции является Nakayama, денервацию синокаротидной зоны (Rutkowski), гломэкто мию с частичной или тотальной денервацией синокаро тидной зоны.

Е. С. Карашуров (1969) считает, что при полной денервации синокаро тидной зоны удаляется и каротидный гломус;

таким образом, получается гломэктомия с полной денервацией синокаротидной зоны. По мнению большинства авторов, удалить каротидный гломус без денервации сино каротидной зоны значительно труднее, чем с полной ее денервацией.

Техника операции. Разрез кожи длиной до 5 см производят вдоль внут реннего края грудшкнключично-оосцевидной мышцы или по ее ходу. С косметиче ской целью производят разрез кожи по ходу складки шеи. Середина разреза должна соответствовать месту наибольшей пульсации сонной артерии, определяемой паль паторно перед операцией. После рассечения кожи и подкожной мышцы до четвертой фасции шеи мягкие ткани с помощью двух диссекторов (с длинными и короткими брапшами) раздвигают без особого затруднения вдоль внутреннего края m. sterno cleidomastoideus. Влагалище мышцы не вскрывают. Четвертую фасцию, окутываю щую сосудисто-нервный пучок, рассекают под общей сонной артерией. При рассече нии фасции следует избегать повреждения «исходящей ветви подъязычного нерва, идущей по переднему краю общей сонной артерии к прямым мышцам шеи.

После рассечения четвертой фасции шеи диссектором выделяют санные артерии.

До выделения сонных артерий необходимо тупым крючком сместить кнаружи внут реннюю яремную вену, чтобы не поранить ее.- Иногда вена располагается над сон ными артериями и значительно затрудняет операцию. В таких случаях целесообраз но пересечь между лигатурами общую лицевую вену, после чего внутренняя ярем ная вена свободно смещается в сторону. Необходимо также учитывать варианты отхождения верхней щитовидной артерии. Иногда она пересекает развилку сонных артерий и затрудняет выделение каротидного тельца. В таких случаях ее необходимо пересечь между лигатурами.

Учитывая анатомические особенности сонных артерий, каротидное тельце выде ляют, начиная с У-образного рассечения адвентиции cocj дов. В начале адвентицию рассекают по переднему краю общей сонной артерии на i см ниже развилки, затем линию разреза продолжают на 2—2,5 см вдоль передне-наружного края наружной сонной артерии и передне-внутреннего края внутренней сонной артерии. Для того чтобы не повредить мышечный слой сосуда, адвентицию следует рассекать длинны ми сосудистыми ножницами, приподнимая ее аиатомичэским пинцетом. После рас сечения адвентиции диссектором с короткими брашнами, скользя по краю наружной и внутренней сонных артерий, делают отверстие в адвентиции соответственно на задне-ннаружной и задне-внутренней поверхностях сонных артерий. Для профилак тики кровотечения и удобства выделения каротидного азльца под общую сонную артерию и ее наружную ветвь подводит резиновые дер;

*.ллки. Приподнимая сонные артерии резиновыми держалками, диссектором с длиннлми браншами мобилизуют их заднюю стенку.

Образованный между внутренней ii наружной сонно!!.артерией тяж берут на кет гутовую держалку. Осторожно у луковицы сонной api а^ии максимально выделяют каротидное тельце. Кровотечение, возникающее из vasa pasorum, останавливают не продолжительным прижатием марлевым шариком. Артерию каротидного тельца перевязывают кетгутовой и шелковой лигатурами (на случай соскальзывания одной из них при отсечении тельца). Межкаротидный тяж перевязывают кетгутовой лига турой ниже подъязычного нерва. Между верхней лигатурой и каротидным тельцем тяж пересекают под диссектором. Каротидное тельце приподнимают анатомическим пинцетом и отсекают выше второй лигатуры. Рану зашивают наглухо. Если во время операции наблюдалась повышенная кровоточивость, для профилактики образования гематомы к сонным артериям подводят резиновую полоску из перчатки (Е. С. Кара шуров, 1971).

По мнению Nakayama (1961), Phyllips (1966) и Е. С. Карашуровэ (1969), основным вмешательством на синокаротидной зоне следует считать удаление каротидного тельца. Различные методы денервации синокаротид ной зоны вряд ли целесообразны, так как впоследствии иннервация вос станавливается. Е. М. Рутковский (1967), напротив, видит успех операции в денервации синокаротидной зоны. После обнажения бифуркации общей сонной артерии и каротидного синуса автор иссекает сначала все рецеп торные поля хемо- и барорецепторов в sinus caroticus (denervatio simplex sinus carotid), а затем, отделив нервный пучок между наружной и внут ренней сонной артериями, содержащий симпатические и парасимпатиче ские волокна и нерв Геринга, отсекает его периферическую часть (dener vatio radicalis sinuus oarotici).

При операциях на синокаротидной зоне возможны такие осложнения, как повреждение купола плевры с последующим пневмотораксом у боль ных с короткой шеей, кровотечение из артерии каротидного тельца, оста новка сердечной деятельности, аневризма и разрыв денервировашюго синуса, отрыв верхней щитовидной артерии от наружной сонной артерии, кровотечение из внутренней яремной вены и общей вены лица, моно- и гемипарез, гемиплегия, парез языкоглоточного и возвратного нервов, ла рингоспазм, моторная афазия, повышение артериального давления с явле ниями коллапса.

У ряда больных в отдаленные сроки после операции наблюдается гипер тонический синдром (О. М. Тевит, 1968;

М. И. Кузин и др., 1968). Наи большим количеством наблюдений (более 2000) по оперативному лечению бронхиальной астмы на синокаротидной зоне располагает Nakayama.

Непосредственно после операции хорошие результаты получены в 25,6%, улучшение — в 63,8%, ухудшение — в 2,2%, не отмечено изменений — в 6,4% случаев. Умерло 2,1% больных. Спустя. 5 лет после операции вы здоровление констатировано в 16%, улучшение — в 42%, ухудшение — в 7,1%, смерть — в 4,5% случаев. Прооперировав свыше 800 больных бронхиальной астмой и изучив их состояние в отдаленные сроки, Е. М. Рутковский сообщает об излечении 70—80% больных.

В нашей стране к началу 1969 г., по сводным данным литературы (Е. С. Карашуров), на синокаротидной зоне произведено 1345 операций у больных бронхиальной астмой. По данным отечественных авторов, не посредственные хорошие и удовлетворительные результаты могут быть достигнуты у 60—80% оперированных. В отдаленные сроки резуль таты оперативного лечения бронхиальной астмы благоприятны.

Положительный эффект операции сохраняется лишь в 14—40% наблю дений (С. И. Бабичев, Г. Н. Акжигатав, 1968;

В. М. Грубиик, В. В. Тринчук, 1968;

Е. С. Карашуров, 1969;

И. Э. Велик, 1969;

М. И. Ку зин, В. Г. Рябцев, Т. Н. Дремина, 1968;

Н. Б. Васильев, А. Т. Лидский,, Н. П. Макаров, В. А. Бабаев, 3. С. Симонова, 1971).

Отдельные авторы сообщают о полном отсутствии эффекта при глом эктомии у больных бронхиальной астмой (Pfarscher, Stresemann, 1965;

Swedlund, Henderson, Payne, Fowler, 1965).

Некоторые авторы изучали непосредственные и ближайшие результаты гломэктомии у больных бронхиальной астмой методом плацебо (Gain, Tulloch, 1964;

Q. Rourke, 1964;

Segal, 1965). В 138 наблюдениях произве дена гломэктомия;

у 68 больных сделан лишь кожный разрез в области 22 Детская торакальная хирургия синокаротидной зоны. Несмотря на незначительную операционную трав му (кожный разрез), после операции умерло 4 больных контрольной группы. У больных, перенесших гломэктомию, и у больных контрольной группы (кожный разрез) результаты были одинаковы.

Таким образом, по мнению ряда исследователей, при дисфункции ка ротидного тельца и неэффективности медикаментозного лечения возни кают показания к хирургическому вмешательству на сипокаротидной зоне. Для выявления повышенной активности каротидного тельца Takino (1968) предлагает проводить пробы с 1% раствором цианистого натрия, который вводится внутривенно в количестве 0,3 мл, и исследовать функцию внешнего дыхания. Для этих же целей Nakayama рекомендует пробу с вдыханием слабого раствора соляной кислоты. Для правильного обоснования показаний к операции на синокаротидной зоне при брон хиальной астме Е. М. Рутковский использует новокаиновую блокаду синокаротидной зоны на высоте приступа. Эффективность блокады слу жит критерием для отбора больных. Однако многие вопросы, связанные с оперативными вмешательствами на синокаротидной зоне, остаются не изученными. Так, не решен вопрос относительно левосторонней или пра восторонней гломэктомии. Е. С. Рутковский, И. Э. Велик, И. А. Коршинов применяют левосторонний доступ, Overholt и Planger — правосторонний.

Е. С. Карашуров производит гломэктомию на стороне с большими измене ниями функции внешнего дыхания. Нет единого мнения о том, выполнять ли одностороннюю или двустороннюю гломэктомию. Например, Nakaya ma, полагает, что если одностороннее вмешательство не приносит успеха, операция с другой стороны бессмысленна.

Однако по данным И. Э. Велик (1969) и Е. С. Карашурова (1969), удаление второго каротидного гломуса при неэффективности односторон ней гломэктомии оказывает дополнительный эффект. Вместе с тем необ ходимо учесть, что при двустороннем вмешательстве создается большая возможность для тяжелых гемодинамических расстройств.

Противопоказанием к операции на синокаротидной зоне являются вы раженные вторичные изменения в легких, туберкулез, гипертоническая болезнь, декомпенсированный порок сердца, печеночная и почечная недо статочность. Некоторые же авторы полагают, что сердечная декомпенса ция и легочная недостаточность служат прямым показанием к операции (Phyllips, 1966).

Детский возраст, по мнению отдельных авторов, не является противо показанием к гломэктомии. Ставя показания к хирургическому лечению бронхиальной астмы у детей, Е. С. Карашуров учитывал особенности этого возраста и возможность самоизлечения при достижении совершеннолетия.

Одпако в ряде наблюдений автор был убежден в целесообразности хирур гического вмешательства у детей. Исследовав больных, заболевших брон хиальной астмой 20 лет назад в детском возрасте, Buffum и Jettipone (1966) установили, что заболевание развилось у лиц, в процессе лечения которых не отмечено положительной динамики. Этот факт свидетельст вует в пользу оперативного лечения бронхиальной астмы в детском воз расте, на ранних стадиях заболевания. Trajan (1967) оперировал по ме тоду Рутковского 8 детей. Рецидив заболевания возник только у одного ребенка после гриппа.

Итак, хирургическое лечение больных бронхиальной астмой возможно при неэффективности комплексных консервативных мероприятий. Наибо лее патогенетически обоснованными методами следует считать оператив ные вмешательства на синокаротидной зоне и денервацию корня легкого.

Показание к тому или иному вмешательству должно вытекать из генеза заболевания. При •атонической форме бронхиальной астмы целесообразно вмешательство на синокаротидной зоне, так как оно менее травматично и опасно. При инфекционно-аллергической форме бронхиальной астмы необходимо ликвидировать инфекционный очаг. Нередко при этой форме бронхиальной астмы у больных наблюдается деструктивный процесс в лег ких (Е. Н. Мешалкин, В. С. Сергиевский, Л. Я. Альперин, 1966;

И. Е. Бе лик, 1969;

Abbot, Hopkins, Giulfail, Walner, 1950;

Overholt e. a., 1952;

Д. Димитров-Сокоди, 1961). Резекция патологически измененных отделов легочной ткани с денервацией корня легкого относится к числу патогене тических методов лечения этой группы больных.

При установлении обоснованных показаний хирургическое лечение брон хиальной астмы возможно и в детском возрасте.

ВОПРОСЫ РЕГЕНЕРАЦИИ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ Развитие многих направлений в легочной хирургии у детей находится в тесной связи с исследованием физиологической и репаративпой регене рации легкого. Последнее в морфо-физиологическом отношении представ ляет собой сложный орган.

До настоящего времени в научной литературе продолжается дискуссия о природе морфологической перестройки легкого, зависимости репаратив ной регенерации от возраста пациента, объема резецированной легочной ткани, особенностях ее восстановления у растущего организма на различ ных этапах постнатальпого развития легкого и по многим другим вопро сам. Не установлены точно и пределы функциональной и морфологиче ской компенсации легкого. Отдельные исследователи рассматривают гипертрофию альвеол как времепное явление, в то время как Л. К. Рома нова (1971) и ряд других авторов оценивают эту репарацию как стойкий процесс. Имеется и третья точка зрепия: любая гипертрофия альвеол есть не явление компенсаторно-восстановительного характера, а обычная эмфизема.

В последние годы накоплено много научных фактов, свидетельствующих в пользу гипертрофического стойкого процесса. Установлено, что в ответ на операционную травму при резекции легкого (сегментарная резекция, пневмонэктомия) возникают репаративные изменения как поврежденно го, так и иптактного легкого, т. е. компенсаторный процесс протекает по закопам парного органа.

Регенерационная гипертрофия — своеобразный способ регенерации, за ключающийся не в воспроизведении первоначальной формы органа, а в том, что объем и вес его постепенно восстанавливаются благодаря росту оставшихся сегментов (Л. К. Романова, 1971). По мнению многих экспе риментатор «в, процессы компеигсаторной гипертрофии и регенерации лег^ кото не исключают друг друга.

На раневой поверхности резецированного легкого возникает соедиии тельпотканный рубец (Ф. Р. Киевский, 1908;

А. А. Биркун, 1962).

Различают три периода регенерационной гипертрофии: 1) первичной, или «ложной», гипертрофии;

2) вторичной, или истинной, гипертрофии;

3) стабилизации и завершения компенсаторной гипертрофии.

Основным механизмом компенсации дыхательной поверхности является гипертрофия альвеол. За счет их глубины происходит увеличение объема альвеол. Процесс гипертрофии сопровождается реактивными и компепса торно-приспособителышми изменениями. К реактивным относят отек клетки, изменения эндоплазмы и т. д., к компенсаторно-восстановитель ным — уменьшение отека цитоплазмы, нормализацию строения оргапби дов клетки, их гипертрофию и гиперплазию (Л. К. Романова).

Процесс развития компенсаторной гипертрофии характеризуется моза ичностью: не все клетки одной и той же альвеолы претерпевают однознач ные изменения. В период компенсации наступают значительные измене^ ния и в наиболее важной части альвеолы-барьере кровь — воздух. Тол щина этого барьера по 'сравнению ic дакомпегасатюрным периодом постепенно увеличивается IB 2—2V2 раза. В щелях между базалыными мембранами " O.QV обнаруживаются пучки эластических и коллагеновых волокон. Таким об разом, наряду с гипертрофией альвеолы одновременно происходят боль шие изменения и в структуре воздушно-кровяного барьера.

Общий ход развития компенсаторно-приспособительной реакции, сте- пень ее проявления, длительность, устойчивость реакции зависят от воз- ] раста пациента, степени компенсации и состояния легкого до операции, наличия или отсутствия послеоперационных осложнений, длительности послеоперационного периода и т. д.

На характер морфологической перестройки оперированного легкого у детей существуют две диаметрально противоположные точки зрения. Ряд i исследователей указывают, что развитие восстановительного, компенса торного периода в легких молодых и взрослых людей не имеет каких-либо различий и рост легкого мало влияет на механизм компенсации (Waltern, 1964, и др.). По мнению других авторов (Bremer, 1937;

Adams, 1960, и др.), у молодого организма в период компенсации важную роль играет период роста легкого. На этой стадии компенсации они обнаружили в рас тущем организме образование новых альвеол, что свидетельствует в поль зу истинной регенерации легочпой паренхимы. Б. Г. Гольдина (1952) подтвердила это положение клиническим наблюдением: на аутопсии трупа девушки 17 лет, погибшей в связи с саркомой легкого и ателектазом его, в коптралатералышм легком в альвеолярном ходе обнаружено 180— альвеол (при норме 80—90), что свидетельствует о росте паренхимы един ственно функционирующего легкого. К подобным же выводам пришли Longacre и Johansmann (1940) и многие другие экспериментаторы.

Клиническая практика показывает, что у детей (при поражении ряда сегментов легкого хроническим патологическим процессом) увеличивают ся в объеме здоровые отделы легкого, благодаря чему нередко пораженные сегменты почти полностью замещаются здоровыми. При тотальном пора жении легкого контралатеральное легкое также увеличивается в объеме — развивается так называемая легочная грыжа. Для изучения особенностей компенсации альвеол у детей нами подвергнуты гистологическому изуче нию участки здоровых, увеличенных в объеме отделов легкого, биопсиро ванных из сегментов, соседпих с патологически измененными (К. С. Ор мантаев, И. С. Дергаев, 1970). Установлено выраженное увеличение объе ма альвеол без истончения их стенок, т. е. в компенсаторно увеличенных в объеме соседних отделах бронхо-легочной ткани отмечено развитие ком пенсаторной гипертрофии.

В эксперименте на молодых, растущих крысятах в возрасте от 16 до дня, маосой 25—30 г после рев акции диафрагмальгаой доли или удаления целого легкого в различные сроки (от 3 до 12 мес) проведен подсчет сред него количества альвеол в одном альвеолярном ходе легких и параллельно подсчет количества альвеол в контрольной группе крысят этого же возрас та. Обнаружено увеличение их на 50—60%, что свидетельствует о нали чии у растущего организма ускоренного процесса новообразования альве ол. Увеличение количества альвеол обнаруживалось равномерно во всех отделах легкого, тогда как в контрольной группе новообразованные альвео лы найдены лишь на периферии. Одновременно выявлены гипертрофиче ские процессы: утолщение межальвеолярных перегородок, гиперплазия аргирофильных и коллагеновых волокон, пролиферация клеточных эле ментов (К. С. Ормантаев, 1970).

Таким образом, клинические, морфологические и экспериментальные исследования свидетельствуют о том, что после резекции легкого у паци ентов молодого возраста в период продолжающегося роста легкого и всего организма в целом преобладают процессы истинной регенерации с гипер трофией основных элементов легочной ткани. Этот процесс особенно ин тенсивно выражен у детей раннего возраста.

Следовательно, в отличие от взрослых, у которых компенсация достига ется в основном за счет растяжения функциональных единиц (С. А. Гад жиев, 1967, и др.), У детей преобладает гиперпластический процесс легоч ной таани, что ав.идетелыот!вует о более совершеииных механизмах компен сации у растущего организма.

В то же время нельзя не учитывать, что обширные резекции, проводи мые в период наиболее выраженного формообразования в легком, могут привести к резкому нарушению процесса компенсации и тканевого равно весия. Подобные исходы описаны в литературе.

Клиническая практика свидетельствует о том, что число детей, страдаю щих двусторонним поражением легких, не уменьшается. Этим объясняется высокий процент обширных резекций, проводимых в клиниках. Удаление обширных участков легкого (свыше 60%) сопровождается значительным растяжением альвеол, гиперплазией капилляров, пролиферацией клеток межальвеолярных перегородок, уплощением и фиброзным изменением стенок альвеол. По периферии обнаруживаются очаги эмфиземы (Л. К. Ро манова)..I С целью изучения особенностей проявления компенсаторных процессов у молодого, растущего организма после различных по объему резекций легкого в эксперименте на молодых, растущих крысах в возрасте от 16 до 21 дня, массой 25—30 г (К. С. Ормантаев) производилось удаление диа фрагмальной доли (первая серия) и резекция целого легкого, (вторая серия). Ожидаемого увеличения прогрессирования эмфизематозного про цесса во второй серии опыта не наблюдалось. В то же время в едицствен г пом оставшемся после резекции легком обнаруживался резко выраженный гипертрофический процесс в альвеолах и легочных артериях, по перифе рии — участки резкого увеличения альвеол с истончением межальвеоляр ных перегородок и разрывом их. При более обширных резекциях (свыше 70%) в оставшихся сегментах возникало тотальное соединительнотканное перерождение.

Таким образом, удаление большого количества сегментов легких сопро вождается гипертрофией оставшихся сегментов. Увеличение объема лег кого обусловлено растяжением воздухоносных путей и альвеол, истинной их гипертрофией и по периферии — эмфиземой. Чем обширнее резекция, тем более выражен эмфизематозный процесс.

Следовательно, у молодого растущего организма, несмотря на наличие более совершенных методов компенсации по сравнению со взрослыми, об ширные резекции легкого, особенно двусторонние и на единственном лег ком, могут нарушить процесс формообразования легкого и тканевого равновесия. Степень компенсации находится в прямой зависимости от Сте пени нарушения показателей функции внешнего дыхания: чем меньше это отличие от нормальных показателей, тем полнее проявляется функ циональная компенсация. Особенно совершенна она у тренированных пациентов.

Длительное наблюдение за больными детьми, подвергнутыми оператив ному лечению по поводу патологии легких, позволило нам выявить четкую зависимость степени нормализации и стабильности показателей внешнего дыхания от сроков наблюдения (т. е. фактора времени) и объема резекции.

У детей после пульмонэктомий и более обширных резекций (до 10— сегментов) в течение первых 3—5 лет отмечаются компенсированные показатели внешнего дыхания, в дальнейшем постепенно нарастают сим птомы сердечно-легочной недостаточности, а через 10—12 лет у некоторых из них возникает декомпенсация. При менее обширных резекциях симпто мы недостаточности не обнаруживаются 10—12 лет.

Подводя итоги, считаем необходимым еще раз подчеркнуть более совер шенный механизм компенсации легких у детей в отличие от взрослых.

Стойкость и степень этого процесса зависят от обт^ема резекции и фактора времени.

СЕРДЦЕ И МАГИСТРАЛЬНЫЕ СОСУДЫ По мере совершенствования форм обследования детей становится все очевиднее, что врожденные пороки сердца представляют серьезную про блему современного здравоохранения.

По данным американского кардиохирурга Sloan (1973), на каждую живых новорожденных приблизительно у 7 встречается врожденный по рок сердца.

Однако актуальность проблемы определяется ие только значительной распространенностью заболеваний, но и тем, что современные достижения хирургии позволяют оказывать эффективную медицинскую помощь боль ным, ранее считавшимся обреченными.] В настоящее время разработаны и с успехом выполняются корригирующие операции более чем при 80% тшдов пороков сердца. В результате операции устраняется дефект и тем самым достигается полная нормализация гемодинамики. К таким порокам относятся: открытый артериальный проток, дефекты межтрерреррной и межжелудочковой перегородок, стенозы устья аорты и легочной артерии, коарктация аорты, тетрада Фалло и многие другие. Отдаленные результа ты радикальной коррекции этих пороков убеждают в высокой их эффек тивности.

На вооружении кардиохирургов по-прежнему остается большой арсенал паллиативных операций, которые приносят значительное облегчение боль ным с такими пороками, как транспозиция магистральных сосудов, един _1в©н-ный желудочек, атрезия трехстворчатого клапана и др.

Достигнутые принципиальные сдвиги в лечении врожденных пороков определяют настоятельную необходимость изучения их не только кардио хирургами, но и всеми практическими врачами, так как успех во многом зависит от своевременности выявления и направления больных в специа лизированные учреждения для хирургического лечения.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК Открытый артериальный проток, как он ранее назывался, боталлов про ток, — сосуд, соединяющий дугу аорты с легочной артерией. В эмбриональ ном периоде он выполняет важную функциональную роль, обеспечивая кровообращение плода. В норме после рождения просвет его облитерирует ся, и сосуд превращается в артериальную связку. Экспериментальными и клиническими наблюдениями установлено, что кровоток по протоку резко уменьшается сразу после рождения (Adams, 1957;

Amoroso, 1958;

Eldridge, 1959, и др.) и полностью прекращается через 15—20 ч или, в крайнем случае, чарез несколько дней (Moss, 1963;

Rudolph, 1968;

Rowe, 1957). В последующие 2—8 пед (Christie, 1930;

Mitchell, 1957) происходит анатомическое закрытие протока. Сохранение функции протока после это го срока расценивается как врожденный норок.

Открытый артериальный проток — хорошо известная аномалия, которая составляет 10—30% врожденных пороков сердца: по Я. О. Игумнову (1956) —28,2%, по А. А. Кешишевой (1956) — 19,8%, по Б. А. Королеву (1965) -23%;

по Ф. X. Кутушеву (1967) -20%, по Abbott (1936) 24,2%, по Gasul (1956) — 10,7%, по Potts (1956) —34,7%.

Анатомия. Артериальный проток располагается в переднем средостении, отходит от внутренней поверхности нисходящего колена дуги аорты, на против или несколько дистальнее устья левой подключичной артерии и впадает в бифуркацию или начальную часть левого ствола легочной арте рии. При правосторонней дуге аорты проток располагается справа и соеди няет аорту с правой ветвью легочной артерии. Протяженность и ширина протока варьируют в широких пределах.

Спереди проток покрыт париетальной плеврой, а у места впадения в легочную артерию — перикардом. Из топографоанатомических особепно стей протока наиболее важно его расположение по отношению к круп ным нервным стволам. Левый блуждающий и диафрагмальный первы про ходят по его передней поверхности. Левый возвратный нерв огибает его нижний край и поднимается вверх по задней поверхности протока.

Анатомические изменения сердца и сосудов малого круга при открытом артериальном протоке чрезвычайно полиморфны и целиком зависят от тя жести гемодинамических изменений. В начальных стадиях нарушения гемодинамики отмечается лишь гипертрофия левого желудочка. По мере развития легочной гипертензии и возрастания перегрузки правого сердца увеличиваются и правые отделы сердца.

Под влиянием гемодинамических нарушений наибольшие анатомиче ские изменения происходят в стенке мелких разветвлений легочной арте рии и артериол. Постепенно они захватывают все слои сосудистой стенки и приводят к ее склерозированию и сужению просвета сосуда.

Гемодинамика. Через открытый артериальный проток часть крови из аорты проникает в легочную артерию и легкие, а оттуда вновь поступает в левые отделы сердца. В результате происходит переполнение кровью малого круга и обеднение на такую же величину кровотока по сосудам большого круга кровообращения. При такой схеме кровообращения левый желудочек выполняет повышенную работу, величина которой определяет ся объемом сброса крови. Поддержание должного кровотока в большом круге происходит за счет повышения давления в левом желудочке, увели чения минутного и ударного выброса. Постепенно возрастают гипертрофия и дилятация его полости. Величина сброса крови зависит от диаметра протока, разницы давления и сопротивления в малом и большом кругах кровообращения (В. С. Савельев, 1961). При большом диаметре протока через него может происходить до 70% минутного выброса левого желудоч ка. Несмотря на больший объем сброса, легочная гипертензия не является обязательным следствием порока. Давление в легочной артерии сохраня ется нормальным, так как раскрываются зоны «физиологических ателекта зов» и величина общелегочпого сопротивления снижается за счет дилята ции открытых и открытия ранее не функционировавших сосудов (Riley, 1948;

Lequime, 1958). Исследованиями Cournand (1950) установлено, что повышение давления в легочной артерии происходит лишь тогда, когда объем циркулирующей крови в легких увеличивается в 2—3 раза.

Однако открытый артериальный проток в ряде случаев осложняется легочной гипертепзией, которая встречается в 10—30% случаев: по Ф. X. Кутушеву (1962) — m 12%, по Б. В. Петровскому (1963) — в 21%, по Л. Р. Плотниковой (1968) —в 10,4%, по Anabtawi (1965) —в 35%, по Berlind (1967) —в 17% случаев. Вначале она носит функциональный характер и возникает вследствие спазма артериол. Давление повышается в прекапиллярной части сосудистого русла легких (Hultgren, 1952).

В дальнейшем при сохраняющемся большом артериальном сбросе и высо ком давлении в легочной артерии повышение артериального тонуса при водит к органическим изменениям в сосудистом русле легких. Так, функ циональная гиперкинетическая гипертеызия трансформируется в органи ческую, необратимую форму.

В связи с дегенеративными изменениями легочных сосудов резко воз растает общелегочное сопротивление, что ведет к уменьшению сброса.

Когда легочное сопротивление становится выше системного, создаются условия для перекрестного венозного сброса. Эта стадия развивается у больных в возрасте не ранее 10—20 лет.

Клиника. Клиническая картина порока чрезвычайно вариабельна и во многом зависит от характера нарушения гемодинамики. При большой ши рине протока особенно тяжелой она бывает в раннем возрасте и характери зуется стадийностью развития симптоматики (В. И. Бураковский, Б. А. Константинов, 1970).

Доминирующие проявления порока — одышка и склонность к простуд ным заболеваниям. Больные отстают в физическом развитии, что особен но выражено в первые месяцы жизни. Больные старшего возраста нередко жалуются на боли в области сердца, сердцебиение и носовые кровотечения.

При сдавлении возвратного нерва широким протоком может появляться осиплость голоса.

При осмотре больных с открытым артериальным протоком, как правило, отмечается бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек.

В первые 2 мес жизни и у больных с очень высокой гииертензией малого круга может быть умеренный цианоз, особенно выраженный на нижней половине туловища и усиливающийся при крике и физической нагрузке.

Во втором — четвертом межреберье слева от грудины у большинства больных пальпируется систоло-диастолическое дрожание. Отчетливо за метна пульсация шейных сосудов.

Одним из важных симптомов порока является большое пульсовое давле ние. Увеличение его происходит за счет уменьшения диастолического дав ления, которое может снижаться до нуля. Давление на руках у больных ниже, чем на ногах (Н. Г. Зернов, 1960). Однако все изменения артери ального давления характерны лишь для больных с очень большим сбросом.

По мере развития легочной гипертензии или очень узкого протока все эти симптомы могут отсутствовать.

Границы сердца чаще всего не изменены, а если это происходит, то прежде всего за счет увеличения левых отделов.

Основным признаком порока, позволяющим почти безошибочно распо знавать его, является ауюкультативная картина. Во вто ром-третьем меж реберье слева от грудины выслушивается непрерывный шум, начинающийся сразу или через небольшой интервал после I топа, нарастающий ко II тону и затем постепенно убывающий в диастоле. Шум обычно бывает такой громкости, что заглушает II тон, который практически не прослушивается (рис. 94).

У детей раннего возраста, когда сопротивление сосудов малого круга еще велико, сброс через проток происходит лишь в фазу систолы, поэтому в возрасте до 2—3 мес может выслушиваться только систолический шум (А. Н. Бакулев, Е. Н. Мешалкин, 1955;

Taussig, 1947). Во всех остальных случаях отсутствие типичного систоло-диастолического шума свидетельст вует о развитии легочной гипертонии (И. К. Охотин, 1960;

Mannheimer, 1950).

При очень больших объемах сброса крови пар;

митралыныад клапанам может выслушиваться мезодиастолический шум относительного митраль ного стеноза (Pannier, 1954), а при дилятации левого желудочка — систо лический шум относительной недостаточности митрального клапана.

По мере нарастания легочной гипертензии аускультативная картина меняется. Наиболее раннее проявление — уменьшение интенсивности диа столического компонента шума, который со временем исчезает (рис. 95).

Одновременно над легочной артерией появляется громкий II тон. В фазе выраженной гипертензии с уравновешенным или обратным сбросом крови при резком расширении легочной артерии возникает относительная ыедо статшнгооть ее юлашаша, проявляющаяся диаотоличесжим шумом Грехэ ма — Стилла.

Изменения электрокардиограммы приоткрытом артериальном протоке неспецифичны, но в комплексе с другими признаками позволяют судить о степени легочной гипертонии. При умеренном объеме сброса ЭКГ может быть нормальной или с незначительными признаками перегрузки левого желудочка (рис. 96). Степень ее находится в определенной зависи мости от объема сброса. По мере развития легочной гипертензии на ЭКГ наряду с перегрузками левых отделов возникают признаки перегрузки и правого желудочка (рис. 97). Они возрастают с увеличением давления и становятся доминирующими, когда давление в малом и большом кругах выравнивается и почти полностью прекращается сброс по протоку.

Рентгенологическое исследование при открытом артери альном протоке имеет большую диагностическую ценность (М. А. Иваниц кая, В. С. Савельев, 1960). В типичных случаях, не осложненных легоч ной гипертензией, на рентгенограммах усиливается сосудистый рисунок легких. Наиболее отчетливо прослеживаются тени расширенных ветвей легочной артерии. Если же сброс крови по протоку велик, на рентгено граммах становится отчетливым и рисунок теней венозных сосудов легких.

Величина сердечной тени изменена незначительно. При многоосевом обсле довании обычно удается установить лишь умеренное расширение левых отделов. Значительное уведи кение размеров сердца гири открытом артериальном про токе, как правило, возникает в тех случаях, когда течение болезни осложняется септи ческим эндокардитом (Dono van, 1953).

Наиболее характерно изме нение конфигурации сердеч ной тени. Левый контур ее обычно сглажен и выявляет ся выбухание дуги легочной артерии (рис. 98). Патогно мюничным рентгенонфун'ицио на'льным признаком порока является усиленная пульса ция дуги аорты.

При р ентогенохиру р гических методах ис следования используется ряд патогномоничных признаков, однако значение этих мето дов в клинической практике невелико. Одним из главных проявлений порока, обнаруживаемых при зондировании сердца, служит повышение насыщения крови кислородом в легочной артерии. Степень его может быть различной, но достоверным его -следует считать тогда, (когда оно нрешоюхю'дит насыщение вшшзной крови на 1—(1,5 об.%.

Абсолютным признаком порока является проведение зонда из легочной артерии в аорту или обнаружение патологического сообщения между этими сосудами на уровне нисходящего колена аорты при аорто графии (рис. 99). При введении контрастного вещества в правый желудо чек или легочную артерию на антиотраммах можно полу чить «симптом смыва», кото рый характеризуется умень шением плотности контрасти рования на уровне бифурка ции легочной артерии или ее левой ветви за счет поступ ления в сосуд крюви из аор ты. Но этот симптом прояв ляется в достаточной степени лишь при проведении ангио кардиографии с большой ча стотой СНИМ1КОВ.

Диагноз. Диагностика от крытого артериального про тока даже на основании обычных клинических мето дов обследования достаточно проста.

Среди методов обследова ния наибольшее значение имеет аускультация и фоно кардгаография. В типичных случаях, не осложненных тя желой степенью легочной гипертензии, выслушивание непрерывного си столо-диастолического шума во втором-третьем межреберье слева от гру дины является почти достоверным признаком порока. Шум настолько спе цифичен, что не встречается ни при каких других пороках, за исключени ем аорто-легочного свища, свищей коронарных сосудов с полостями правого сердца и разрыва синуса Вальсальвы. Однако дифференциальная диагно стика между этими пороками не представляет непреодолимых проблем.

Во-первых, последние пороки встречаются крайне редко, во-вторых, систо ло-диастолический шум при них имеет несколько другую локализацию.

При аорто-легочном свище он лучше всего прослушивается над основанием сердца строго по средней линии грудины, а при свищах коронарных арте рии зона максимальной интенсивности шума располагается в центре сер дечной тупости. Прорыв аневризмы синуса Вальсальвы имеет отличитель ную клиническую картину. Заболевание возникает внезапно, что чаще всего проявляется внезапно развивающимся коллаптоидным состоянием, с момента которого и возникает шум.

Уточнение диагноза открытого артериального протока практически всег да достигается рентгенологическим обследованием, в процессе которого обнаруживаются патогномичные признаки порока.

Лечение. Открытый артериальный проток является одним из первых, врожденных пороков сердца, привлекших внимание хирургов. Первая успешная операция была выполнена Gross в 1938 г. и ознаменовала новый радикальный этап лечения порока. Операция очень быстро снискала широ кое признание. В нашей стране первая такая операция была выполнена в 1948 г. А. Н. Бакулевым.

На современном этапе все аспекты лечения порока имеют почти одно значное решение. Большинство хирургов считают, что сохранение откры того артериального протока у пациентов старше 1 года уже само по себе может рассматриваться как показание к операции. Такое расширение показаний к хирургическому лечению вполне допустимо, ибо при строгом соблюдении оптимальных условий операции и ведения послеоперационного периода операционная летальность снижена до минимума. С другой сторо ны, продолжительное существование даже очень небольшого порока, прак тически не влияющего на гемодинамику, всегда таит в себе опасность раз вития септического эндокардита.

Абсолютными пока з а ниями к операции являются нарушение кровообращения и легочная гипертензия. При определении показаний у больных с легочной гипертензией необходимо установить ее степень в форму. Правильное решение этих вопросов в значительной степени пред определяет исход операции. Если гипертензия имеет гиперкинетическую природу, иными словами, если, несмотря на очень большие цифры давле ния в легочной артерии, сохраняется сброс крови из аорты и общее легоч ное сопротивление не превышает 50—60% сопротивления сосудов большо го круга, операция показана и при правильном исполнении приведет к излечению.

При склеротической форме, когда повышение давления в легочной арте рии обусловливается не «объемными» перегрузками, а склеротическими изменениями в артериолах легочной артерии, перевязка протока уже не может оказать существенного влияния на гемодинамику, и, следовательно, операция нецелесообразна.

Достоверное выявление этой стадии заболевания возможно лишь путем зондирования сердца, во время которого устанавливается, что сброс крови через проток минимален или имеет двустороннюю направленность, а об щее легочное сопротивление по величине приближается к сопротивлению сосудов большого круга. Некоторые, хотя и менее достоверные, признаки этой стадии можно получить и на основании общеклинических методов обследования. У этих больных значительно укорачивается или совсем исче зает диастолический компонент шума, а на ЭКГ при наличии выраженных признаков перегрузки правого желудочка отсутствуют изменения, харак теризующие перегрузку левых отделов сердца. Помимо этого, всегда име ются характерная рентгенологическая картина асимметрии сосудистого рисунка легких и обеднение сосудистого рисунка по периферии.

Операция считается абсолютно противопоказ анной больным, у которых в результате выраженного склеротического изменения легочных сосудов возникает инверсия сброса и появляется цианоз видимых слизис тых оболочек и кожных покровов.

Техника операции. Используют газовый интубационный наркоз.

Наилучшим доступом к артериальному протоку является задне-боковая торакотомия слева в четвертом межреберье. После вскрытия плевральной полости и перемещения легкого по направлению к плевральному синусу продольным разрезом от уровня корня легкого до подключичной артерии вскрывают плевру над аортой. Медиальный край плевры берут на дер жалки и оттягивают вверх. При этом четко обозначаются контуры арте риального протока. Тупым и острым путем проток выделяют из клетчатки и возможных спаек, затем подводят под него две прочные лигатуры, ко торыми перевязывают его у аортального и легочного концов. Метод лиги рования наиболее прост и поэтому применяется большинством хирургов.

В настоящее время для закрытия протока имеется аппарат — ушиватель артериального протока (А. М. Геселшич и др., 1959), (который обеспечи вает прошивание протока двумя рядами танталовых скрепок.

Оба эти метода обеспечивают надежное закрытие протока, если диаметр его не превышает половины ширины аорты и легочная гипертензия вы ражена умеренно. В более тяжелых случаях для предотвращения разви тия рецидивов и таких осложнений, как разрыв протока и деформации аорты с сужением ее просвета, артериальный проток необходимо пересе кать. Для этого выделяют прилегающий к протоку сегмент аорты и ле гочной артерии. Проток у обоих концов пережимают специальными зажи мами, между которыми и пересекают его. На сосудистые культи наклады вают атравматические или механические швы. Операцию заканчивают дренированием плевральной полости.

Период после операции по поводу открытого артериального протока практически не имеет какой-либо специфики по сравнению с та ковым при других торакальных операциях. Основное требование — хоро ший дренаж трахео-бронхиалыюго дерева и эвакуация жидкости из плевральной полости. Больным, оперированным на фоне нарушения кровообращения, следует продолжать терапию препаратами наперстянки.

Результаты и прогноз. Непосредственные и отдаленные результаты на ходятся в непосредственной зависимости от стадии развития легочной гипертензии, при которой была выполнена операция, и от степени ра дикальности последней.

При соблюдении оптимальных условий операционная смертность ко леблется от 0 до 1%. Но она значительно увеличивается (10—20%) в группе больных с высокой легочной шпертеизией, в природе которой пре валирует склеротический фактор.

Отдаленные результаты операции характеризуются стабильностью и постепенным восстановлением нормальных условий гемодинамики. После закрытия протока сразу же прекращается вгум. По истечении периода ре конвалесценции исчезают жалобт-1, полностью восстанавливается работо способность.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Дефектом межпредсердной перегородки называется врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дефекта в перегородке между предсердиями, через который происходит сброс крови. Порок относится к наиболее распространенным и в среднем встречается в 10% случаев по отношению к прочим врожденным порокам (М. С. Маслова, 1958;

Ф. Н. Ромашов, 1963;

Abbott, 1938;

Warburg,. 1955).

Анатомия. Дефекты межпредсердной перегородки весьма разнообразны ' по анатомическому расположению и величине. Кроме того, по эмбриоло гическому принципу они подразделяются на две группы — дефекты «первичной» и «вторичной» межпредсердной перегородки. «Первичные» дефекты располагаются непосредственно над атрио-вентрикулярными клапанами. В этом сегменте дефект не имеет края, поэтому межпредсерд пая перегородка имеет вид арки над атрио-вентрикуляриыми клапанами.

Тесная эмбриологическая связь развития «первичного» дефекта с пред сердно-желудочковыми клапанами обусловливает частое сочетание его с различного рода пороками атрио-вентрикулярных колец и их клапанов.

«Первичный» дефект среди дефектов межпредсердной перегородки наблю дается в 7—21% случаев (Ю. Д. Волынский, 1967).

«Вторичные» дефекты межпредсердной перегороки в зависимости от расположения по отношению к устьям полых вен подразделяются на че тыре группы: 1) центральные дефекты, располагающиеся в области оваль ной ямки;

2) задние дефекты, занимающие крайне заднее положение в пространстве между устьями полых вен. Нередко при этих дефектах от сутствует край перегородки по его заднему сегменту и создается впечат ление, что правые легочные вены впадают в правое предсердие;

3) де фекты около устья нижней полой вены;

4) дефекты около устья верхней полой вены. Анатомической особенностью двух последних форм является отсутствие края перегородки в области примыкания дефекта к устьям полых вен, из-за чего они открываются в оба предсердия. Дефект у устья верхней полой вены обычно сочетается с аномальным дренажем части или всех легочных вен в верхнюю полую вену и правое предсердие.

Дефект межпредсердной перегородки и обусловленные им нарушения гемодипамики приводят к вторичным изменениям — значительной диля тации полостей правого предсердия и желудочка, гипертрофии мышц вы водного отдела правого желудочка, расширению основного ствола легоч ной артерии и его ветвей.

Гемодинамика. Нарушение гемодинамики при межпредсердном дефек те определяется сбросом крови, который в неосложненных случаях всегда направлен из левого предсердия в правое. Величина сброса определяется многими факторами, в основе которых лежат анатомо-фуикциональные особенности правых и левых полостей сердца (Barger, 1948;

Hull, 1949).

Правое предсердие более емко и имеет больший объем и более растяжимо.

Следовательно, давление, необходимое для его заполнения в фазе диасто лы, в 17г—2 раза меньше. Кроме того, при изгнании крови во время си столы правому предсердию приходится преодолевать меньшее сопротив ление, так как правый желудочек более растяжим по сравнению с левым, а площадь поперечного сечения трикуспидальпого отверстия намного больше, чем митрального. Все это обусловливает постоянный градиент давлепия между правым и левым предсердием во все фазы сердечного цикла.

Различие.давления между предсердиями й конечном итоге и явля ется основной движущей силой сброса, происходящего как в систолу, так и в диастолу слева направо. Безусловно, сопротивление дефекта проти водействует сбросу, но, как показали исследования Dexter (1956), при площади дефекта более 3 см2 оно ничтожно мало и практически не влияет на гемодинамику.

Сброс крови при дефектах межпредсердной перегородки бывает очень большим (10 л и более в минуту), а минутный объем малого круга пре вышает таковой большого круга в 2—3 раза. В силу значительной емкости сосудов малого круга даже при таком увеличении объема выброса давле ние в правом желудочке и легочной артерии остается в пределах нормы.

Развитие легочной гипертензии со структурными изменениями в сосудах легких при дефектах межпредсердиой перегородки наступает чрезвычай но медленно и, как правило, наблюдается в возрасте старше 20—30 лет.

Клиника. Субъективно порок проявляется в виде жалоб на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке. Больпых старшего воз раста нередко беспокоят «сердцебиение» и «перебои».

При осмотре отмечается бледность кожных покровов. Нередко дети с дефектом межпредсердной перегородки отстают в физическом развитии.

Деформация грудной клетки в виде «(Сердечного горба» встречается не более чем у 5—7% больных. Верхушечный толчок сердца смещен влево за счет увеличения правого желудочка. Пальпация грудной клетки, как правило, не выявляет систолического дрожания. Сердце увеличено в обе стороны. Смещение левой границы относительной сердечной тупости про исходит за счет увеличения правого желудочка, а правой — вследствие увеличения размеров правого предсердия.

У всех больных при аускультации определяется нежный систолический шум с максимальным звучанием во втором межреберье по левому краю грудины (рис. 100). Такая локализация шума объясняется тем, что он не сеязан с прохющдениеиМ крови через дефект. Его появление обусловли вается относительным стенозом в области устья легочной артерии в ре зультате возросшего ударного выброса правого желудочка. Тоны сердца громкие. Второй тон над легочной артерией, как правило, расщеплен, и легочный компонент его усилен. Такое сочетание нежного систолического шума с расщеплением и усилением II топа над легочной артерией следует считать важным диагностическим феноменом, который не встречается ни при каких других врожденных пороках сердца. Г. И. Кассирским (1962) установлено, что степень расщепления II тона имеет обратную зависимость от уровня систолического давления в легочной артерии и величины общелегочного сосудистого сопротивления.

При электрокардиографическом исследовании более чем у 90% больных обнаруживается отклонение электрической оси серд ца вправо и у всех больных — признаки перегрузки правого желудочка в грудных отведениях (рис. 101). С увеличением объема сброса или нара станием легочной гипертензии число этих признаков увеличивается. В на чалыюй степени гипертрофии правого желудочка на ЭКГ в отведении V] имеются высокие (более 7 мм) зубцы R и снижен зубец S, а отношение R/S превышает единицу. Такие же высокие зубцы R регистрируются в отведении A VR.

При возрастании гипертрофии миокарда отмечается уменьшение зубца R в отведении V$, отклонение электрической оси сердца превышает + 110°, появляются снижение интервала S—Т и глубокие отрицательные зубцы Т в правых грудных отведениях (О. Г. Шпуга, 1965). Почти всегда отмечается неполная блокада правой ножки пучка Гиса. У больных стар ше 15 лет нередко бывают нарушения ритма в виде мерцательной арит мии или приступов пароксизмальной тахикардии.

Результаты рентгенологического исследования при де фектах межпредсердной перегородки во многом зависят от величины сброса, состояния сосудов малого круга кровообращения и сократительной способности миокарда. У всех больных на прямых рентгенограммах сосу дистый рисунок легких усиливается за счет переполнения артериального русла. Очень часто выявляется симптом «пульсации корней» легких. При легочной гипертензии значительно расширены корни легких и сосудов в прикорневой зоне и одновременно обеднен сосудистый рисунок по пе риферии.

Сердечная тень расширена в обе стороны, больше вправо. Талия сердца сглажена за счет выбухания дуги легочной артерии. Правый атрио-ва зальный угол смещен вверх (рис. 102). В первом косом положении отме чается сужение ретрокардиального пространства из-за увеличения право го предсердия. По переднему контуру сердечной тени выбухают конус и ствол легочной артерии. Во втором косом положении выявляется значи тельное увеличение правых отделов сердца. Левые отделы сердца и аорта обычно нормальных размеров или даже несколько гипоплазированы.

Определенную ценность в диагностике порока представляют реитгено функциональные признаки. Как установила М. А. Иваницкая (1960), на РКГ преобладает амплитуда пульсации правого желудочка и легочной артерии по сравнению с левыми отделами сердца.

Довольно полную информацию для диагностики порока и оценки сте пени нарушения гемодинамики можно получить при зондировании сердца.

Исследование газового состава крови в пробах, взятых из полых вен и полостей правого сердца, показывает повышение оксигенации на уровне предсердий. Достоверным доказательством сброса считается повышение насыщения крови в правом предсердии по сравнению с полыми венами хотя бы на 1,5 об.%. На основании внутрисердечного давления и степени оксигенации, применяя метод Фика, можно отдельно рассчитать минут ный выброс правого и левого сердца и определить абсолютную величину сброса крови. При дефектах межпредсердной перегородки она обычно большая (иногда 10—15 л в минуту).

Регистрация давления в легочной артерии позволяет определить степень гипертензии, которая, так же как при других пороках с внутрисердечны ми артериальными шунтами, делится на четыре степени (см. раздел «Де фекты межжелудочковой перегородки»).

Довольно часто во время зондирования удается провести катетер через дефект из правого в левое предсердие, что также является одним из до стоверных доказательств дефекта. По положению зонда можно определить тип дефекта (рис. 103). При прохождении через вторичный дефект зонд занимает в предсердии высокое положение и нередко его кончик удается 23 Детская торакальная хирургия провести в уютые легочпзюй вшы. В случаях первичного (дефекта зогад зани мает крайне нижнее положение и проходит через дефект неиосредствешно над плоскостью атрио-вентрикулярпых клапанов.

Ангиокардиографическое исследование в диагностике дефектов межпредсердной перегородки имеет относительное значение.

Наиболее достоверным ангиокардиографическим признаком порока явля ется симптом «повторного контрастирования» правого предсердия. Сущ ность его состоит в том, что в период поступления контрастного вещества из легочных вен в левое предсердие одновременно или несколько позже начинает контрастироваться и правое предсердие. Выявление этого фено мена требует проведения снимков с очень большой частотой.

Диагностика дефектов межпредсердной перегородки достаточно проста и вполне возможна на основании обычных клинических методов исследо вания. Ведущими можно считать нежный систолический шум над легоч ной артерией в сочетании с усиленным и расщепленным II тоном, харак терные рентгенологические и электрокардиографические симптомы по рока. Зондирование сердца с определением уровня оксигенации крови в его полостях и измерением давления позволяет не только точно диагности ровать порок, но и определить объем сброса.

Лечение. Хирургическое лечение является единственным и очень эф фективным методом. Показания к нему определяются в зависимости от состояния больного. Операция показана всем больным с выраженной клинической картиной порока и со сбросом крови, приводящим к увели чению минутного выброса правого желудочка более чем в 2—3 раза по сравнению с должным. Показания к хирургическому лечению у детей раннего возраста определяются более осторожно. Операция может счи таться оправданной лишь в тех случаях, когда порок протекает с тяже лыми и не поддающимися терапевтическому лечению явлениями наруше ния кровообращения.

Для лечения порока предложено много вариантов операции, выполняе мых по закрытой методике, но опыт показал, что действительно полный и надежный результат можно получить лишь после закрытия дефекта под контролем зрения.

Для выполнения операций па открытом сердце в настоящее время ис пользуются два метода — гипотермия и искусственное крово обращение. Последний метод имеет безусловные преимущества и по этому приобретает наибольшее распространение.

Техника операции. Грудную клетку вскрывают передне-боко вым или срединным чресстернальным доступом. После выключения серд ца из кровообращения правое предсердие вскрывают продольным разрезом и дефект закрывают наложением на его края нескольких П-образных швов.

В редких случаях очень больших дефектов, когда гпрнмое ушивание невозможно из-за сильного натяжения швов, дефект закрывают заплатой из сиптетической ткани или аутоперикарда.

Результаты и прогноз. Операция закрытия дефекта межпредсердпой перегородки относится к группе наиболее разработанных, поэтому опера ционная летальность составляет не более 1—4%. Полная коррекция гемодинамики после закрытия дефекта обусловливает хорошие отдален ные результаты.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Под названием «дефект межжелудочковой перегородки» объединяется большая группа врожденных пороков сердца, характеризующихся патоло гическим сообщением между камерами правого и левого желудочков;

По распространенности порок относится к категории часто встречающихся.

Кроме того, он наблюдается в комбинации с многочисленными врожден ными аномалиями сердца.

Как изолированный порок дефект межжелудочковой перегородки;

по данным различных авторов (М. В. Муравьев, 1967;

Abbot, 1936;

Reinhold, 1958), составляет от 5,5 до 25% врожденных пороков оердца.

О существовании порока было известно еще в начале XIX века (Meckel, 1812;

Farre, 1824, и др.). Но щ первых сообщениях описывались только находки при патологоанатомических исследованиях. Клиническое изуче ние заболевания впервые было проведено Roger (1879). Его сообщения о прижизненной диагностике заболевания оказались настолько впечат ляющими, что 'в литераторе этот жирок долгие годы назывался болотпыо Роже. Как выяснилось впоследствии, им была описана клиническая кар тина лишь одной формы порока, когда дефект располагается в мышечной части перегородки. От этого названия для обозначения порока постепенно отказались, хотя его и сейчас можно встретить во французской литера туре.

Наиболее интенсивное изучение клиники и гемодинамических наруше ний при дефектах межжелудочковой перегородки стало проводиться в свя зи с возможностью хирургической коррекции игорока (М. В. Муравьев, 1965;

Л. Н. Сидоренко, 1962;

Г. М. Соловьев, 1967;

Taussig, 1947;

Selzer, 1949;

Brodmacher, 1958;

Dexter, 1947;

и др.).

Анатомия. Порок характеризуется значительным полиморфизмом ана томии, что в первую очередь относится к локализации дефекта и его вели чине. Многообразие существования анатомических вариантов порока на ходит объяснение в сложности процесса развития межжелудочковой пе регородки. Формирование ее происходит из трех эмбриологических закладок. Естественно, нарушение развития каждой из них приводит к возникновению дефекта, имеющего ряд характерных анатомических осо бенностей.,.л:

Диапазон колебания размеров сообщения между желудочками очень велик: от полного отсутствия межжелудочковой перегородки до дефектов, имеющих диаметр всего несколько миллиметров. Ф • По локализации дефекты подразделяются на несколько групп. Впервые анатомическая систематизация локализации дефектов межжелудочковой перегородки проведена чешским патологом Rokitansky в 1875 г. Этой 23* ЗбБ классификацией пользуется большинство клиницистов и в наше время.

Для лучшего июпользюташия :в хирургии порока в далышейшем в.класси фикацию бьши кнешны некоторые дополнения (Kirklin, 1957;

Warden, 1957).

В основу подразделения типов дефектов взято их расположение по отно шению к crista supraventricularis. Дефекты, располагающиеся выше надже лудочкового гребня, встречаются примерно в 5—8% случаев. Они, как правило, имеют овальную форму с довольно прочными мышечно-фиброз ными краями и верхним полюсом могут достигать основания клапана ле гочной артерии. К нижнему полюсу дефекта прилежит синус Вальсальвы аорты или одна из створок аортального клапана. В случае дефекта боль ших размеров аортальная створка может пролабировать в его просвет и вызывать недостаточность аортальных клапанов.

Несравнимо чаще (70—80%) встречаются дефекты, располагающиеся ниже наджелудочкового гребня. Среди них самыми распространенными являются дефекты мембранозной части межжелудочковой перегородки.

Они могут занимать переднюю, центральную или заднюю часть этого отде ла перегородки. Дефекты мышечной части перегородки в клинической практике встречаются крайне редко. Обычно они имеют небольшие раз меры и располагаются между мышечными трабекулами.

Наличие дефекта межжелудочковой перегородки и обусловленное им нарушение гемодинамики приводит к вторичным морфологическим измене ниям в строении сердца и сосудов малого круга. Все это находится в оп ределенной зависимости от стадии гемодинамических нарушений. При небольшом объеме сброса крови размеры полостей сердца практически не отличаются от таковых в норме.

В случаях порока, сопровождающегося артериальным сбросом более должного МО малого круга кровообращения, но без существенного увели чения давления в легочной артерии, как правило, отмечается лишь уме ренная дилятация левого предсердия и желудочка. По мере нарастания давления в малом круге морфологические изменения затрагивают и пра вый желудочек. Преодолевая все возрастающее сопротивление, стенка правого желудочка гипертрофируется;

толщина ее может достигать 10— 12 мм и более. Становится более выраженной и трабекулярность внутрен ней поверхности полости желудочка.

Гемодинамика. Нарушение гемодинамики при пороке обусловлено сбросом крови, происходящим через дефект в межжелудочковой перего родке. Величина и направление его зависят от ряда факторов. Главным среди них является соотношение величины сосудистого сопротивления большого и малого кругов кровообращения.

В физиологических условиях сопротивление большого круга в 4—6 раз больше сопротивления малого круга, поэтому для поддержания постоян ного и равного по величине кровотока в них желудочки сердца в период изгнания развивают различное давление. В левом желудочке оно значи тельно выше, поэтому в силу существующего градиента давления часть крови через дефект устремляется в полость правого желудочка и затем в малый круг кровообращения. Определенное влияние на величину сброса оказывает и величина дефекта. При малых размерах сам дефект создает определенное сопротивление потоку крови, и сброс из-за этого обычно не бывает большим (В. Я. Шаповалова, 1964;

Scebat, 1964).

Выраженное влияние на величину сброса, как установила Т. С. Виногра дова (1970), наблюдается в тех случаях, когда площадь просвета дефектов не превышает 0,63 см2 (диаметр менее 0,9 см). В подобных случаях сброс обычно не превышает 3—4 л в минуту. По мере увеличения размера дефекта его влияние на объем сброса снижается. Если площадь его про света приближается к половине площади устья аорты, то он перестает ограничивать поток сброса. В этих случаях сброс целиком зависит от соот ношения сосудистого сопротивления кругов кровообращения.

Постоянное существование внутрисердечного шунта вызывает функцио нальные и морфологические изменения как в самом сердце, так и в сосу дах малого круга кровообращения, имеющие определенную стадийность развития (С. Л. Либов, 1963;

Dammann, 1955;

Gall, 1961).

Наличие дефекта межжелудочковой перегородки не сказывается на кро вюобращении плода. Патология проявляется лишь после рождения ребенка одновременно с началом дыхания и кровообращения в малом круге. Веду щим механизмом, определяющим становление патологического типа гемо динамики в этой (первой) стадии, оказывается естественная эволюция легочных артериол, в результате которой резко снижается легочное артериальное сопротивление. Если дефект межжелудочковой перегородки достаточно велик, то появляется большой сброс крови. Увеличение объема крови, поступающего в малый круг кровообращения, несмотря на сниже ние сосудистого сопротивления, как правило, приводит к легочной гипер тензии. В основе ее лежит несоответствие емкости сосудистого русла лег ких величине минутного выброса правого желудочка, т. е. гиперкинетиче ский фактор (Dexter, 1950;

Douwing, 1956), хотя этим не исключается определенное влияние и некоторых других механизмов.

Легочная гипертензия в сочетании с дефицитом ударного объема в боль шом круге кровообращения приводит к развитию сердечной недостаточно сти. Компенсация же всех проявлений нарушения гемодинамики в этой стадии заболевания в основном осуществляется за счет увеличения рабо ты левого желудочка и его гипертрофией (Morrow, Braunwald, 1961;

Rudolph, 1962). Состояние и жизнь больного находятся в прямой зависи мости от того, насколько быстро происходит развитие гипертрофии левого желудочка по отношению к темпам снижения легочного сопротивления, возрастания сброса и легочной гипертензии. Если больной переживает этот критический период, продолжающийся первые 12—18 мес, то в дальней шем состояние его стабилизируется.

Относительное благополучие состояния больных во второй стадии обус ловливается не только адаптацией миокарда к повышенной нагрузке, но и возможным уменьшением сброса крови. Это происходит в результате либо инфундибулярного стеноза, либо прикрытия просвета дефекта створ кой или хордами трикуспидального клапана, либо абсолютного уменьше ния его просвета. Кроме того, в этой стадии в результате спазма артериол вновь повышается легочное сосудистое сопротивление. Возрастание его также приводит к некоторому уменьшению сброса, но систолическое дав ление в легочной артерии остается высоким. Спазм мелких легочных артерий носит рефлекторный характер и служит проявлением нейро-гумо ральной регуляции сердечно-сосудистой системы (В. В. Парин, 1946), направленной на то, чтобы предотвратить «затопление» легких кровью и уменьшить нагрузку левого сердца за счет уменьшения артериального сброса крови.

Гипертензия в этой стадии имеет функциональную природу, складыва ющуюся из сочетания увеличения МОК и спазма мелких артерий малого круга, поэтому она обратима и исчезает после коррекции порока. Однако при длительном существовании спазма артериол в стенке сосудов посте пенно возникают органические изменения, выражающиеся в развитии фиб роза интимы с постепенным уменьшением и даже закрытием просвета сосуда.

В более крупных сосудах значительно утолщается «медоия» — развива ется: перишаакулярный склероз. Возникают 'значительное количество арте рживешозных анастомозов со склерозом стенок артериальиого колена и атеросклероз крупных ветвей легочной артерии.

Развитие тяжелых и распространенных морфологических изменений в сосудах легких обусловливает еще большее возрастание легочного арте риального сопротивления, причем в этой (третьей) стадии оно имеет орга ническую природу. По мере роста сопротивления объем сброса крови уменьшается, а легочная гипертензия остается по-прежнему высокой, но изменяется ее характер. Вместо функциональных факторов (спазм, боль шой объем сброса) в основе ее теперь лежат морфологические изменения легочных сосудов, поэтому она приобретает органический характер и ста новится необратимой.

По мере дальнейшего углубления морфологической перестройки мелких сосудов легких сопротивление малого круга кровообращения возрастает еще больше. Когда оно становится выше сопротивления большого круга, изменяется направление сброса: через дефект из правого желудочка шун тируется венозная кровь и развивается гипоксемия.

Сочетание длительной перегрузки миокарда с гипоксемией приводит к глубокому нарушению метаболических процессов и развитию тяжелых морфологических изменений в мышце сердца (Л. Д. Крымский, 1963).

Прогрессировать кардиосклероза в конечном итоге вызывает развитие тяжелой формы сердечной недостаточности.

Среди всех проявлений нарушения при дефектах межжелудочковой перегородки (как и при прочих пороках, сопровождающихся артериаль ным сбросом крови в открытый артериальный проток, открытый атрио вентрикулярный канал и пр.) наибольшее клиническое значение имеет легочная гипертензия. Правда, при решении важнейших вопросов лечения необходимо учитывать ие только абсолютную вешгчину систоли ческого давления в легочной артерии, но и ее патогенез.

Для характеристики гипертензии при этих пороках наиболее полным следует считать те классификации, в которых наряду с давлением учиты ваются объем сброса и величина общелегочного сопротивления (В. И. Бу раковский, 1964;

Veasy, 1960;

Bloomfield, 1964;

Goldsmith, 1961;

Cartmill, 1966, и др.).

Наиболее полная классификация легочной гипертензии с учетом всех flapaiMOTpoiB гемодинамики легочного круга и их отношения к токовым в большом круге кровообращения разработана в ИССХ имени А. Н. Баку лева (Л. Р. Плотникова, 1968).

По этой классификации больные с легочной гипертензией делятся на четыре группы (табл. 35). В первых трех при различных величинах дав ления и общелегочного сопротивлешш существует сброс крови слева на право, а при четвертой группе он имеет обратное направление. Пользуясь этой классификацией, можно представить природу гипертензии. Сопостав ление нарушения гемодинамики в пределах учитываемых в классифика ции параметров с морфологией сосудистой системы легких показало, что гипертензия во II и III группах в основном носит функциональный характер, в Шб группе морфологические изменения столь выражены, что после коррекции порока давление в легочной артерии снижается до нор мального уровня и, следовательно, в патогенезе гипертензии превалирует органический компонент. Гипертензия IV степени в легочной артерии целиком зависит от изменения структуры легочных сосудов и носит необ ратимый характер.

Клиника. Диапазон клинических проявлений порока чрезвычайно велик и во многом зависит от стадии развития заболевания.

При дефектах небольших размеров заболевание протекает с немного численными жалобами и характеризуется медленным развитием симпто мов. Напротив, при больших дефектах с выраженным сбросом крови тя желая клиническая картина порока проявляется уже в первые месяцы после рождения. Дети отстают в физическом развитии, у них бывает вы раженная одышка, часто возникают простудные заболевания, пневмонии, рано развиваются нарушения кровообращения, которые плохо поддаются медикаментозному лечению. В особо тяжелых случаях непрерывно реци дивирующая пневмония и нарушение кровообращения приковывают боль ных к постели, и они длительное время вынуждены находиться на гос питальном лечении.

Таким образом, жалобы больного не носят специфического характера и являются результатом нарушения кровообращения и часто возникаю щих респираторных заболеваний.

При осмотре больных отмечается бледность кожных покровов, нередко той или иной степени выраженности «сердечный горб». Пальпацией передней грудной стенки удается определить систолическое дрожание, интенсивность которого находится в прямой зависимости от величины сброса крови. Артериальное давление не имеет специфических измепений и находится в пределах нормы.

Аускультативная картина порока достаточно специфична и не только позволяет диагностировать порок, но и дает много информации для оцен ки степени нарушения гемодинамики.

Наиболее типичным признаком дефекта межжелудочковой перегородки при аускультации является систолический шум, прослушиваемый в треть ем-четвертом межреберье по левому краю грудины (Roger, 1879). Шум возникает вследствие вихревого потока крови, проходящего через отвер стие в межжелудочковой перегородке, поэтому он занимает всю систолу и носит название паисистолического. Осцилляции шума на фонограмме на протяжении систолы неодинаковы (рис. 104). Наибольшую величину они имеют в середине систолы, т. е. в период наибольшего потока крови.

Интенсивность и протяженность систолического шума по мере роста легочной гипертепзии значительно уменьшаются (В. С. Савельев, 1961;

С. А. Колесников, 1962;

Hollmann, 1963, и др.). Параллельно с изменени ем характера и уменьшением продолжительности шума возникают изме нения и II тона над легочной артерией. При наличии большого артериаль ного сброса II тон расщеплен и его легочный компонент отстает от арте риального на 0,04—0,08 с. По мере роста гипертензии интервал расщепления постепенно укорачивается и одновременно возрастает его громкость. Нередко, помимо описанной аугакультатинной картины, у боль ных с дефектом мажжелудочковой перегородки отмечаетш ряд других звуковых симптомов. У части больных над проекцией митрального клапа на прослушивается мезодиастолический шум, свидетельствующий об от носительном митральном стенозе и возникающий вследствие большого ар терио-венозного сброса крови (М. В. Муравьев и др., 1967;

Wood, 1950). При выраженной легочной гипертензии начинает прослушиваться диастоличе ский шум, указывающий на относительную недостаточность клапанов ле гочной артерии.

Электрокардиограмма при дефектах межжелудочковой перего родки в отличие от аускультативной картины не имеет специфических признаков, но учет их важен для оценки нарушения гемодинамики.

При небольшом артериальном сбросе ЭКГ может быть нормальной, од нако существование сброса, в 2—3 раза превышающего должный МО малого круга кровообращения, обычно приводит к появлению на ЭКГ признаков перегрузки левых отделов сердца. Обычно они проявляются увеличением зубцов Q и R в отведениях Vs и Уб, а зубцы S в отведениях Vi и V2 становятся более глубокими. Почти в половине случаев у больных с большим сбросом и нормальным давлением в легочной артерии выявля ется отклонение электрической оси сердца влево (рис. 105).

По мере роста легочной гипертензии, но при сохраняющемся большом сбросе крови на ЭКГ наряду с признаками перегрузки левого желудочка появляются признаки перегрузки правых отделов. Последние в виде от клонения электрической оси сердца вправо, высоких зубцов R в отведе ниях Vi и V2 сташовятш доминирующими лишь при тяжелой степени ле гочной гипертензии.

Рентгенологические признаки дефекта межжелудочковой пере городки находятся в прямой зависимости от типа нарушения гемодина мики (рис. 106).

При умеренном артериальном сбросе усиливается сосудистый рисунок легких;

увеличение сердечной тени бывает незначительным и происходит главным образом за счет левого желудочка. С увеличением объема сброса резко возрастает переполнение артериального русла легочных сосудов, которые на рентгенограммах представляются плотными тенями большого диаметра. Ветвление сосудистых теней и «легочная плетора» прослежи ваются до самой периферии. В этой стадии обычно выявляется значитель ное увеличение сердечной тени. Возрастают размеры не только левого желудочка, но и левого предсердия. Значительно выбухает дуга легочной артерии.

По мере усиления легочной гипертензии и редукции сброса крови сер дечная тень несколько уменьшается, но остается увеличенной дуга легоч ной артерии. Одновременно претерпевает изменение и рентгенологический рисунок легких: при сохранении усиленного сосудистого рисунка в при корневой зоне отмечается его обеднение по периферии.

Рентгенохирургическим методам принадлежит ведущее место в установлении патогномоничных признаков порока. На основании данных зондирования и оксигенации крови можно точно определить уро вень сброса, а используя принцип Фика — рассчитать его объем. Решаю щее значение для установления стадии развития порока имеет измерение внутриполостного, внутрисосудистого давления и сосудистого сопротивле ния большого и малого кругов кровообращения.

Ангиокардиографическое исследование, выполняемое путем введения контрастного вещества в венозную систему, имеет отно сительное диагностическое значение, ибо позитивные признаки порока в виде повторного «контрастирования» правого желудочка и легочной артерии не всегда убедительны.

Диагноз. Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки в обыч ных случаях не вызывает затруднений и вполне доступна на основании клинических методов исследования. Более того, они позволяют определить и стадию порока. Из анамнестических данных заслуживают внимания указания на раннее (в течение первых недель) появление шума над серд цем, частые респираторные заболевания и стойкое нарушение кровообра щения.

Наибольшую диагностическую ценность имеет аускультативная карти на, характеризующаяся наличием пансистолического шума в третьем-чет вертом межреберье по левому краю грудины в сочетании с расщеплением II тона над легочной артерией и усилением его легочного компонента.

При синтетическом анализе аускультативной картины с данными электро кардиографического и рентгенологического исследования можно судить о степени нарушения гемодинамики.

Исчерпывающую диагностическую информацию дает катетеризация сердца, на основании которой практически безошибочно можно диагности ровать дефект межжелудочковой перегородки и определить степень ле гочной гипертепзии.

Лечение. Единственно эффективным методом лечения порока является операция радикальной коррекции. Хирургическое закрытие дефекта меж желудочковой перегородки, если к моменту операции еще не развились тяжелые и необратимые вторичные изменения в сосудах малого круга кро вообращения в миокарде, обеспечивает восстановление нормальной гемо динамики и полное выздоровление больного. Однако эта операция не мо жет быть рекомендована всем без исключения.

Принимая во внимание определенный риск, нецелесообразно рекомен довать ее больным с минимальными расстройствами гемодинамики (1а группа по классификации легочной гипертензии). Длительное наблюдение показало, что больные достаточно легко справляются с обычными нагруз ками и развитие патологических сдвигов происходит крайне медленно.

Операция противопоказана и больным со склеротической формой легочной гипертензии (1116 и IV группы). Устранение дефекта в этой стадии не может привести к ликвидации легочной гипертензии, и этим исключа ется возможность улучшения состояния. Помимо этого, риск выполнения операции у данного контингента больных чрезвычайно велик. Непосредст венная послеоперационная летальность приближается к 100%.

Современная техника выполнения операции закрытия дефекта межже лудочковой перегородки основана на использовании искусственного крово обращения. Впервые в клинике операция выполнена в 1955 г. Lillehei, затем Kirklin и др. В нашей стране первое успешное ушивание дефекта межжелудочковой перегородки произведено А. А. Вишневским в 1957 г.

Техника операции. Доступ — срединная продольная стерпотомия.

После вскрытия перикарда выделяют и берут в тесемки турникета восхо дящую аорту и обе полые вены. Для подключения аппарата искусствен ного кровообращения через отдельные разрезы в стенке правого предсер дия канюлируют обе полые вены, а артериальную канюлю вводят в одну из бедренных артерий либо в восходящую аорту. Доступ к межжелудочко вому дефекту осуществляют через разрез передней стенки правого желу дочка либо через правое предсердие. При использовании последнего дефект экспонируется после отведения медиальной стенки трикуспидаль ного клапана. В некоторых случаях эту створку приходится таремюншю от секать разрезом, проходящим вдоль ее основания.

Техника закрытия дефекта определяется его величиной и состоянием краев отверстия. Дефекты диаметром до 10 мм с плотными фиброзными краями обычно зашивают отдельными П-образными швами. В остальных случаях отверстие в перегородке закрывают синтетической заплатой, фик сируемой к краям отдельным или непрерывным швом. Во избежание травматической полной атрио-вентрикулярной блокады следует соблю дать максимальную осторожность при наложении швов в зоне прохожде ния общей ножки пучка Гиса. По нижнему краю дефекта швы следует накладывать только с правой стороны межжелудочковой перегородки, от ступая от края дефекта па 3—5 мм.

Разрез стенки желудочка или предсердия зашивается двухрядным не прерывным швом.

Результаты. Непосредственная послеоперационная летальность колеб лется от 7 до 20% (Ф. X. Кутушев, 1965;

Л. Н. Сидоренко, 1965;

В. И. Бу раковский, В. А. Бухарин, 1969;

Kirklin, 1966;

Cooley, 1966;

Lillehei, 1967).

Величина летальности зависит от многих причин, но главнейшими среди них оказываются степень совершенства искусственного кровообращения и величина легочной гипертензии.

Особое место в определении методов лечения занимают больные с меж желудочковым дефектом в раннем детском возрасте. Анатомо физиологические особенности ребенка обусловливают особенно высокий риск использования искусственного кровообращения, а поэтому радикаль ные операции, сопровождающиеся у этого контингента больных 50—60% послеоперационной летальности, не могут быть признаны методом выбора.

Поэтому в лечении больных раннего возраста доминирующее положение занимают методы медикаментозной терапии и прежде всего лечение нару шения кровообращения. Если же лекарственная терапия не в состоянии уменьшить выраженность признаков нарушения кровообращения, то этим больным показано выполнение паллиативной операции — сужение ствола легочной артерии. Эта операция была предложена в 1952 г. Muller и Dam mann и смысл ее заключается в том, чтобы путем сужения просвета ствола легочной артерии увеличить сопротивление выбросу из правого желудочка, вследствие чего наступает уменьшение объема сброса и сосуды малого круга защищаются от чрезмерной гиперволемии и последующего склеро тического перерождения артериол легочной артерии. Уменьшение объем ных перегрузок сердца приводит к снижению явлений недостаточности кровообращения. Таким образом, паллиативная операция, предотвращаю щая развитие наиболее тяжелых осложнений, дает возможность отложить выполнение радикальной операции до наиболее оптимального возраста.

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ Под названием «изолированный стеноз легочной артерии» объединяется группа анатомических вариантов врожденного порока сердца, характери зующегося наличием препятствия на пути оттока крови из правого желу дочка. Ранее, помимо этого наиболее распространенного названия, в лите ратуре употреблялись и другие термины. Среди них следует упомянуть «чистый легочпый стеноз» (Green, 1949;

Taussig, 1960), «простой легочный стеноз» (Campbell, 1954), «легочный стеноз с закрытой межжелудочковой перегородкой» (Allanby, 1949), «легочный стеноз с нормальным аорталь ным корнем» (Abrahams, Wood, 1951;

Luisada, 1959, и др.).

Все эти названия были синонимами, пока считали, что порок обусловлен стенозом клапанов легочной артерии. Однако по мере изучения порока было установлено, что препятствие на пути потока крови в легкие, помимо клапанного стенша, апйсашгогго Morgiani (1761) и Philouze (1826), может быть обусловлено сужением инфундибулярного отдела правого желудочка (Ellioston, 1830), гипоплазией фиброзного кольца легочной артерии (Таг quini, 1961) или «коарктацией» главного ствола (Sondergaard, 1954;

Coles, 1956). Все эти анатомические варианты порока могут существовать в изо лированном виде или в различном сочетании друг с другом (Keith, 1960;

Luisada, 1959).

Для более точного обозначения порока в его название должно включать ся указание анатомической формы стеноза. В случаях, когда порок обус ловлен стенозом клапанов, он носит название «изолированный клапанный стеноз легочной артерии». Если препятствие располагается в выводном отделе правого желудочка, порок описывают под названием «изолирован ный инфундибулярный стеноз» и т. д.

По частоте заболевание относится к группе довольно распространенных врожденных пороков сердца, хотя сообщения авторов об этом весьма раз личны. Так, Abbott (1936) из 1000 умерших от врожденных пороков сердца обнаружила изолированный стеноз только у 9 (0,9 %). Статистиче ские же данные авторов, основывающихся на клинических наблюдениях, говорят о значительно большей распространенности порока (2—9%).

Abrachame и Wood (1951) встретили порок в 5,3%, Gotzsche (1951) — в 8,5%, Warburg (1955) - в 8,6%, Fabriciue (1959) - в 6,3%, Keith (1958) —в 9,9% случаев.

На значительно меньшую распространенность порока указывают В. И. Мишура (1959), который отметил его лишь в 1,6% случаев, A. А. Вишневский (1959) - в 2,2%, Gasul и Fell (1953) - в 2,9%. По ма териалам Института сердечно-сосудистой хирургии имени А. Н. Бакулева, изолированный стеноз легочной артерии имел место у 6,7% оперирован ных больных.

Частота распространения различных видов стенозов неодинакова. Наи более распространен клапанный стеноз, который, по данным различных авторов, встречается в 85—95% случаев. Второе место занимает инфунди булярный стеноз. По данным Lam (1962), он составляет не более 10 %• Такое соотношение подтверждается и статистическими исследованиями B. И. Пипия (1967), который собрал в литературе 2400 случаев клапан ного и 200 — инфундибулярного стенозов. По отношению к остальным врожденным порокам частота инфундибулярного стеноза определяется десятыми долями процента — 0,15% по Derra (1959), 0,17% по Campbell (1959). Среди 177 больных, оперированных по поводу изолированного стеноза, инфундибулярный стеноз диагностирован нами только у 11 боль ных.

Что касается остальных анатомических вариантов, то они продолжают носить казуистический характер, и в больших клинических сериях раз личных авторов представлены единичными наблюдениями \В. А. Бухарин, 1967;

Glover, 1954;

Hanson, 1958;

Shumaeker, 1953;

Williams, 1957, и др.).

Анатомия. Несмотря на общую функциональную значимость, порок может иметь различную анатомическую картину, которая зависит как от деталей строения стеноза, так и уровня его расположения. По локализации уровня препятствия порок подразделяется на три типа: клапанный, под клапанный и надклапанный стенозы (рис. 107).

Как уже отмечалось, наиболее часто встречается стеноз клапанов легоч ной артерии. Стенозировапие клапана происходит за счет сращения комис сур начиная с основания створок. В случаях, когда лепестки створок не утратили нормальной толщины, эластичности и сохранены их синусы, клапан по форме напоминает трехгранную пирамиду с отверстием, рас положенным на вершине. Плоскости пирамиды образуют створки, а грани представлены рубцовой тканью сросшихся комиссур. Вершиной клапан обращен в просвет легочной артерии. При сокращении сердца форма и по ложение клапанной мембраны несколько изменяются. Во время систолы желудочков она выпячивается, а при диасто ле происходит ее уплощение. Такой вид сте ноза получил название пирамидального кла панного стеноза.

Отличительной чертой этого стеноза слу жит нормальное состояние ткани и формы створок. При разделении комиасур всегда до стигается устранение стеноза и восстанов ление запирателыной функции клапана. Одна ко такие изменения клапана встречаются далеко не всегда. Значительно чаще створ ки клапана подвергаются грубому фиброзно му перерождению. При этом они не только утолщаются, то и теряют форму, полностью исчезают синусы. Сама же клапанная диа фрагма, состоящая из сросшийся измененных створок, приобретает форму малоподвижной полусферы. Вследствие грубых изменений гари «сферической» форме стеноза трудно установить положение комисюур, а следова тельно, выполнить пластическую операцию.

При обеих формах стеноза отверстие кла пана может быть различного диаметра. Его величина является главным фактором, опре деляющим нарушение центральной гемоди намики, и колеблется в широких пределах.

Гемодинамические исследования показывают, что начальные признаки клиники порока появляются тогда, когда его диаметр (у взрослых) менее 15 мм (Brock, 1957). Отверстие в клапане чаще всего бывает овальным или круглым. В некоторых случаях большое отверстие может быть пере горожено фиброзными тяжами. Другой редкой особенностью порока может служить неправильная «закладка» количества створок клапана. В этих случаях клапан утрачивает трехстворчатое строение и его образуют всего две большие створки. На морфологию клапанного стеноза может ока зывать влияние приобретенный септический процесс (Л. Д. Крымс кий, 1961;

Ч. Ц. Драгойчев, 1955;

Brock, 1957). Проявления его встреча ются в виде бородавчатых разрастаний, фшйстрации или кальциной а створок.

Подклапанный, или инфундибулярный, стеноз может быть представлен двумя анатомическими формами. Наиболее распространено кольцевидное фиброзно-мышечное сужение в просвете выводного отдела правого желу дочка. Как правило, оно незначительно по протяженности и может рас полагаться на различном расстоянии от фиброзного кольца клапана.

Другой, более редкий вариант — сужение просвета выводного отдела на всем протяжении «инфундибула» за счет гипертрофии мышц и грубого фиброзного перерождения эндотелия этого отдела правого сердца.

Гипоплазия кольца клапанов легочной артерии как форма стеноза встре чается крайне редко. В этих случаях клапан может быть сформирован правильно, но представлен створками очень маленьких размеров. Вся патология состоит в ненормально узком просвете фиброзного кольца. Диа метр его различен. Значение порока патология приобретает тогда, когда величина просвета составляет менее 70—75% возрастной нормы. Наконец, последняя изолированная форма стеноза может быть представлена суже нием легочной артерии. Существует несколько вариантов этой казуистиче ской формы порока.

Наиболее частым среди них является ограниченное по протяженности сужение просвета главного ствола легочной артерии. По аналогии с аортой такой тип порока получил в литературе название «коарктация легочной артерии». Kjellberg (1955) описал «надклапанное» сужение легочной артерии в виде мембраны, расположенной в просвете артерии.

Помимо одиночных уровней стеноза, встречаются случаи их комбина ции. Среди наиболее частых следует указать на сочетание клапанного сте ноза с инфундибулярным или гипоплазией фиброзного кольца легочной артерии. Хотя множественные сужения на пути оттока крови из правого желудочка в малый круг встречаются редко, помнить о практической воз можности этой патологии необходимо.

В ответ на перегрузки, обусловленные стенозом независимо от его фор мы, в сердце развиваются однотипные анатомические изменения. В основ ном они сводятся к увеличению размеров правых отделов сердца. Миокард правого желудочка, испытывающий главную функциональную нагрузку, подвергается концентрической гипертрофии. В случаях выраженного сте ноза толщина стенки может достигать 2—3 см. Отмечаются резкая гипер трофия и подчеркнутость трабекулярного строения внутренней поверхно сти его полости.

Наиболее выраженной гипертрофии подвергаются наджелудочковый гребень и его ножки, в результате чего в выходном отделе возникает кон центрический мышечный вал, покрытый мощным слоем фиброзной ткани.

Утолщение наджелудочкового гребня может достигать такой степени, что оно приобретает значение стеноза, без хирургического устранения кото рого невозможно достичь коррекции порока.

По мере развития гипертрофии несколько усиливается и васкуляриза ция миокарда (Л. Д. Крымский, 1960, 1963), но возросший коронарный кровоток все же не в состоянии удовлетворить возрастающие потребности, что приводит к очаговому, а затем и диффузному кардиосклерозу (Allanby, 1957).

В начальных стадиях развития порока, когда кровообращение еще на ходится в компенсированном состоянии, объем полости желудочка изме няется мало. Значительно раньше и чаще дилятируется полость более тонкостенного правого предсердия. Растяжение предсердия нередко при водит к тому, что клапан овального окна не полностью прикрывает его просвет, вследствие чего могут образовываться щелевидпые дефекты меж предсердной перегородки в области овальной ямки.

Одним из частых анатомических проявлений порока, присущим лишь клапанному стенозу, является значительное расширение ствола легочной артерии. Мнения о природе этого явления различны. Одни исследователи (Roesler, 1946;

Provenzale, 1954) полагают, что в основе его лежит непол ноценность сосудистой стенки, другие (Robicsek, -1953;

Holman, 1954) считают, что постстепотическое расширение легочной артерии является следствием действия струи крови, которая, проходя черев оужейный участок стеноза и с большой скоростью ударяясь о стенку легочной артерия, создает механические условия для образования аневризмы сосуда. * Гемодинамика. Нарушение впутрисердечпой гемодинамики при «изоли рованном стенозе легочной артерии» однозначно и заключается в препят ствии на пути тока крови из сердца в малый круг кровообращения. Отсут ствие патологических сообщений между правыми и левыми отделами серд ца (через которые мог бы происходить сброс крови) создает условия, при которых гемодинамика целиком зависит от величины стеноза. Работа по преодолению добавочного сопротивления стеноза, а следовательно, и ком пенсации нарушения гемодинамики осуществляется правым желудочком.

Состояние компенсации сохраняется до тех пор, пока правый желудочек, несмотря на стеноз, обеспечивает должный ударный и минутный выброс.

Достигается это увеличением работы желудочка, которая расходуется на повышение систолического давления. Его величина является одной из наи более точных характеристик тяжести порока. По гемодинамическому принципу мы выделяем четыре стадии стеноза.

Начальным стенозом (I стадия) являются пороки, при которых систо лическое давление в правом желудочке не более 50% систолического дав ления в большом круге кровообращения. Умеренный стеноз (II стадия) характеризуется соотношением давлепия от 50 до 75%. При выраженном стенозе (III стадия) соотношение давления колеблется от 75 до 100%. Все случаи порока, когда давление в правом желудочке выше системного, мы называем резко выраженным стенозом (IV стадия).

Работа желудочка возрастает в несколько раз. Мы наблюдали больных, работа желудочка у которых превышала норму в 8—9 раз, а систолическое давление достигало 220 мм рт. ст. Golberg (1957) описал больного с арте риальным давлением 340 мм рт. ст. Помимо повышения давления, обеспе чению максимального выброса крови способствует удлинение времени фа зы изгнания систолы правого желудочка (В. С. Савельев, 1961). Благода ря увеличению работы желудочка в малый круг обычно поступают должные объемы крови, и гемодинамика легочного кровотока страдает незначительно. Сохраняются в норме артериальное давление, сосудистое сопротивление и скорость циркуляции.

Значительный перепад (градиент) систолического давления на уровне стеноза является важным диагностическим тестом, вытекающим из осо бенностей гемодинамики при разбираемом пороке.

Однако желудочек не в состоянии выполнять беспредельно возрастаю щую работу. При наличии стеноза с площадью отверстия менее 0,15 см (Campbell, 1959) или выраженных дистрофических изменений миокарда работа сердца оказывается недостаточной и возникает нарушение кровооб ращения. Первым признаком его служит повышение конечного диастоли ческого давления в полости правого желудочка.

Вслед за этим увеличивается систолическое давление в правом пред сердии, возрастает венозное давление и постепенно развиваются клиниче ские признаки нарушения кровообращения. В случаях, когда систоличе ское давление в правом предсердии начинает превышать давление в левом, через отверстие в овальпом окне может происходить небольшой сброс венозной крови. При определенных условиях величина его может ока заться достаточной, чтобы появился небольшой, но вполне отчетливый цианоз.

Клиника. Клиническая картина порока чрезвычайно разнообразна и за висит от тяжести гемодинамических нарушений. У больных со стенозом первой и второй степени заболевание долгое время протекает практически бессимптомно. Первые жалобы появляются лишь в возрасте 10—15 лет.

В случаях более резкого стеноза признаки порока возникают рано и харак теризуются значительной тяжестью.

Наиболее типичными субъектив1ными проявлениями порока служат одышка и боли в области сердца. Одышка вначале беспокоит только при физической нагрузке, а в дальнейшем может быть выраженной и в состоя нии покоя. Боли в области сердца имеют «коронарогенное» происхождение и, как правило, появляются у больных наиболее старшего возраста. ^1о ме ре развития сердечной недостаточности отмечаются акроцианоз, учащен ное сердцебиение, пастозность и даже отечность ног.

Нередко у больных с тяжелой степепью стеноза выражены «сердечный горб», набухание и пульсация вен шеи.

Перкуторные границы сердца изменяются незначительно, но при разви тии сердечной недостаточности очень быстро наступает дилатация поло стей сердца и его размеры могут достигать большой величины.

При пальпации передпей грудной стенки практически у всех больных определяется систолическое дрожание во втором-третьем межреберье сле ва от грудины. Интенсивность его имеет некоторый параллелизм со сте пенью степоза.

Аускультативная картина порока характеризуется специфическими чер тами и является важным опорным пунктом в диагностике. Тоны сердца достаточно громкие. Нередко отмечается усиление I тона у верхушки сердца. Второй тон над легочной артерией обычно ослаблен. Иногда удает ся уловить его расщепление. В случаях умеренного стеноза он может сохранять нормальную громкость. Над всем сердцем прослушивается гру бый «стенотический» систолический шум. Локализация наибольшей интенсивности шума в определенной степени зависит от расположения стеноза.

При.шпа'даинсод стенозе он лучше всего выслушивается во вто1р<о!м третьем межреберье слева от грудины, а при инфундибулярном — на меж реберье ниже. Шум обычно занимает всю систолу, иррадиирует в направ лении ключицы и хорошо прослушивается в межлопаточной области.

На фонограмме шум имеет ромбовидную форму и, как правило, дости гает II тона, а также может переходить за аортальный компонент этого тона (рис. 108). Расщепление II тона может быть значительным и дости гать 0,05—0,06 с. Продолжительность интервала между компонентами II тона может быть относительным показателем степени стеноза.

Электрокардиограмма отражает степень перегрузки правых отделов сердца, поэтому ее важнейшими диагностическими аспектами слу жат: 1) изменение электрической оси сердца;

2) величина зубца R и соот ношение R/S в грудных отведениях;

3) величина и форма зубца Р во II стандартном и правых грудных отведениях;

4) конфигурация комплекса QRS;

5) изменение зубца Т (рис. 109).

При стенозе, первой степени изменения на ЭКГ бывают не более чем в 2/з случаев. Угол а колеблется от +80° до +110°. Зубец R в грудных отведениях меньше 10 мм, соотношение R/S в этих отведениях немного бо лее 1: 1.

При умеренном стенозе эти изменения более выражены и отмечаются почти у 80% больных. Отклонение электрической оси сердца вправо зна чительное, угол а составляет от +90 до +130°. Зубец R в отведении Vi достигает 15 мм, а соотношение RJS в правых отведениях может равняться 4 :1 или даже 6:1.

При выраженном стенозе признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка отмечаются у всех больных. Угол а имеет еще большее плюсо вое значение (от +100 до +140°). У половины больных на ЭКГ выра жеыная перегрузка и правого предсердия. У больных со стенозом четвер той степени изменения ЭКГ имеют ту же направленность, но количест венные признаки перегрузки правых отделов еще более выражены. На ЭКГ нередко регистрируется деформация зубца Т и интервала S—Г, указы вающая на трофические изменения миокарда.

Рентгенологическая картина порока также во многом опре деляется степенью нарушения гемодинамики и состоянием миокарда (М. А. Ивашщкая, В. С. Савельев, 1960). В типичных случаях, у больных со стойко компенсированной гемодинамикой, эти изменения невелики, но в достаточной степени характерны. Сосудистый рисунок легких достаточ но выражен, но представлен тенями несколько меньшего диаметра, чем в норме. Величина сердечной тени во фронтальной проекции изменяется мало за счет умеренного увеличения влево. По левому контуру выбухает дуга легочной артерии. Величина ее зависит от степени «постстепотическо го» расширения артерии и может^ достигать очень больших размеров.

Наряду с увеличением дуги у некоторых больных определяется расшире ние левого ствола артерии (рис. 110). Эти изменения наиболее характерны для клапанного стеноза;

при инфундибулярном стенозе размеры легочной артерии бывают изменены мало.

На рентгенограммах в правом косом положении четко выявляются уве личение правого желудочка и значительное выбухание конуса и ствола легочной артерии. В левом косом положении отмечается сужение ретро кардиалынсиго пройпрайства за счет тени увеличенного правого пред сердия. Левые отделы сердца по форме и объему мало чем отличают(ся от нормы.

При появлении признаков сердечной недостаточности рентгенологиче ская картина порока утрачивает специфичность. Из-за дилатации полостей правого сердца сердечная тень резко увеличивается и начинает приобре тать шаровидную форму.

Таким образом, клиническая картина порока имеет ряд характерных черт, и диагностика его возможна на основании рутинных методов обсле дования. Однако ни один из этих методов, как и клиническая картина за болевания, не позволяет безошибочно устанавливать форму стеноза.

Исчерпывающий ответ на этот вопрос можно получить, лишь проведя специальные рентгенохирургические методы исследования.

По характеру изменения кривой артериального давления, определяемого 24 Детская торакальная хирургия j, во время зондирования, получают неоспоримые данные о степени и форме стеноза. Как уже отмечалось выше, степень стеноза определяется по вели чине систолического давления в правом желудочке. Для установления ана томической формы порока необходима непрерывная запись кривой давле ния на всем пути прохождения зонда из правого желудочка в легочную артерию.

При стеноза^х небольшой протяженности (клапанный, коарктация ствола и гипоплазия устья легочной артерии) на кривой давления отмечается резкая граница, определяемая по «градиенту» систолического давления,, между двумя режимами гемодинамики по обе стороны от стеноза. При кла панном стенозе и гипоплазии фиброзного кольца перепад давления фикси руется на границе между «желудочковой» и «сосудистой» формами кривой (рис. 111), которые отличаются как по морфологии зубцов, так и по вели чине диастолического давления. Последнее в легочной артерии всегда выше по сравнению с правым желудочком. В случае коарктации ствола легочной артерии изменение уровня систолического давления регистриру ется на участке кривой, соответствующей легочной артерии.

Подклапапные, инфундибулярные стенозы располагаются в полости же лудочка на разном удалении от устья легочной артерии, поэтому перепад давления, регистрирующийся на кривой, имеет «желудочковую» морфо логию.

При комбинированных стенозах вследствие нескольких уровней препят ствия на кривой давления регистрируется соответствующее количество участков с перепадом давления, а морфология кривой изменяется в зави симости от расположения составляющих порок компонентов.

При изолированном стенозе нет патологических сообщений между пра выми и левыми отделами сердца, поэтому насыщение крови кислородом в правюм предсердии, желудочке и легочной артерии соответствует уровню оксигенации венозной крови.

В диагностике порока анг и окард и ©графическому исследо ванию принадлежит особое место, ибо с его помощью возможно не толь-, ко установление порока, но и определение ряда деталей анатомического строения стеноза, имеющих определяющее влияние на выбор метода хи рургического лечения. Наиболее важную роль играет селективная ангио кардиография, при которой в отличие от общевенозной методики выявля ются прямые признаки порока. Контрастное вещество следует вводить 24* непсюрадстиешго в полость правого желудочка, а рштгеношюкие шимоки делать в боковой или первой косой проекциях.

При клапанном стенозе бывают отчетливо виды сросшиеся створки, дви жение «клапанной диафрагмы» во время фаз сокращения сердца и струя контрастного вещества, поступающего из желудочка через отверстие сте ноза (рис. 112). По ширине струи можно судить о степени стеноза. Кроме того, ангиография — единственный метод, который дает возможность отли чить клапанный стеноз от очень редкой формы порока — гипоплазии устья легочной артерии.

Инфупдибулярный стеноз на ангиограммах представляется в виде узкой мембраны, расположенной в выводном отделе правого желудочка, или сужения его просвета на значительном протяжении за счет утолщения стенок (рис. 113).

Диагноз. Диагностика изолированного стеноза легочной артерии доста точно проста. В подавляющем числе случаев правильное распознавание порока возможно на осцове результатов общеклинического обследования.

Решающими среди них являются грубый систолический шум и систоличе ское дрожание во втором — третьем межреберье слева от грудины, сочетаю щиеся с раздвоением II тона и ослаблением его легочного компонента.

Вероятность порока увеличивается, если на ЭКГ регистрируются призна ки перегрузки правого желудочка и предсердия. Выраженность последних может варьировать в широких пределах в зависимости от степени стеноза.

Диагноз оказывается бесспорным, если при рентгенологическом исследо вании выявляются умеренное расширение правых отделов сердца и увели чение ствола легочной артерии при нормальном или даже песколько уменьшенном сосудистом рисунке легких. Последнее является одним из важнейших рентгенологических признаков порока. Абсолютные патогно моничные признаки порока, к которым относятся высокое систолическое давление в правом желудочке, градиент давления на уровне стеноза, нор мальное насыщение крови кислородом в правых отделах сердца, можно выявить при зондировании. Зондирование и ангиокардиография позволяют так же точно определить форму и уровень стеноза.

Лечение. Единственным методом лечения порока может быть хирурги ческое устранение стеноза.

Показания к хирургическому лечению определяются тяжестью тече ния порока и степенью нарушения гемодинамики. Операция безусловно показана больным с умеренным и более выраженным стенозом. В отноше нии более легкой степени — начального стеноза — существуют две точки зрения. Brock (1958), Edvards (1960) и некоторые другие рекомендуют ВЫПОЛНИТЬ операцию независимо от наличия субъективных проявлении порока, если давление в правом желудочке достигает 60—70 мм рт. ст.

Согласно более распространенному мнению (В. И. Бураковский, 1961;

Bjork, 1959;

Husfeldt, 1959), риск операции в этой стадии недостаточно оправдан.

Подготовка больных к операции не включает каких-либо специфических мероприятий. В случаях, осложненных нарушением кровообращения, до операции необходимо провести интенсивную медикаментозную терапию сердечными гликозидами в течение 2—3 нед. Оптимальными условиями для выполнения операции у этого контингента больных следует считать уменьшение декомпенсации кровообращения хотя бы па один порядок (В. И. Бураковскпй, В. А. Бухарин, 1969).

Для устранения стеноза легочной артерии предложены два типа опера ции. Идея первого, закрытого метода операции принадлежит Doyen (1913).

В дальнейшем он был детально разработан и успешно применен в клини ческой практике Sellors (1947) и Brock (1948). Ими были сконструирова ны специальные инструменты — вальвулотом и резектор, которые вводят в полость правого желудочка через прокол наружной его стенки. Далее инструменты подводят к месту стеноза под контролем пальпации снаружи.

Клапанный стеноз рассекают выдвижными ножами вальвулотома, а нп фундибулярпый — иссекают выкусывающими поверхностями резектора.

Впоследствии было предложено много модификаций инструментов и тех нических приемов выполнения операции (Sondergaard, 1952;

Glover, 1952;

Dubost, 1954;

и др.). Операция имела широкое признание. В нашей стране ее впервые выполнил А. В. Гуляев в 1952 г.

Летальность после закрытой вальвулотомии относительно небольшая — от 1 до 5%. Однако изучение отдаленных результатов показало недоста точную эффективность операции (В. И. Пипия, 1967;

Bing, 1954;

Lillehei, 1956;

В. И. Пипия, 1967). Устранение стеноза по закрытой методике в большинстве случаев оказывалось неполным, и давление в желудочке снижалось в среднем на 25—50% исходной величины. В настоящее время эти операции практически не применяются или выполняются некоторыми хирургами лишь у очень тяжело больных, состояние которых не позволяет проводить операцию на «открытом» сердце.

Подлинно радикальное лечение порока стало возможным лишь после разработки методов безопасного выключения сердца из кровообращения.

Основоположником этого второго метода операции является Varco, кото рый в 1951 г. произвел рассечение стеноза клапана по комиссурам под контролем зрения на выключенном из кровообращения сердце. Для улуч шения условий выключения сердца Swan (1953) стал применять гипотер мию, a Lillehei (1957) —экстракорпоральное кровообращение.

Первую операцию в условиях гипотермии в нашей стране выполнил В. И. Бураковский, и с тех пор она стала методом выбора для коррекции клапанного стеноза (А. А. Вишневский, П. А. Куприянов, Б. А. Королев, Е. Н. Мешалкин и др.). В других учреждениях (Б. В. Петровский, Н. М. Амосов, А. П. Колесов) такие операции выполняются в условиях искусственного кровообращения.

Техника операции. Помимо различия в методе выключения серд ца, операция выполняется однотипно. Доступ — срединная продольная стернотомия. После подготовки и выключепия сердца продольно вскрыва ют легочную артерию. Клапанную диафрагму зажимами подтягивают в рану и скальпелем или ножницами по комиссурам рассекают стеноз.

При устранении инфундибулярного стеноза использование искусствен ного кровообращения обязательно, так как внутрисердечный этап опера ции более продолжителен. Доступ к стенозу осуществляется через про дольный или поперечный разрез передней стенки правого желудочка. Фиб розная и мышечная ткань стеноза иссекается с таким расчетом, чтобы канал инфундибулярного отдела имел диаметр не менее 1,5—2 см.

Операции по поводу подклапанного стеноза также производят в усло виях искусственного кровообращения. Легочную артерию над местом сужения продольно рассекают и ее просвет увеличивают путем подшива ния к краям разреза заплаты овальной формы из синтетической ткани или аутоперикарда.

Pages:     | 1 |   ...   | 6 | 7 || 9 | 10 |   ...   | 13 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.