WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 7 | 8 || 10 | 11 |   ...   | 25 |

«ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ SURGERYLiB.RU СЕРДЕЧНО­ СОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ РУКОВОДСТВО Под редакцией В.И. БУРАКОВСКОГО Л.А.БОКЕРИЯ Москва «Медицина » 1989 ББК 54.5 С 32 УДК ...»

-- [ Страница 9 ] --

менно создается одностворчатый клапан, осуществляется пликация атриализованной части правого желудочка и умень­ когда наблюдаются достаточные размеры полезно шается диаметр фиброзного кольца. Если оно остается функционирующей части правого желудочка. Наобо­ широким, дополнительно выполняют заднюю аннулопласти рот, у больных с преобладанием стеноза трехстворча­ ку (рис. 2.238). Во избежание повреждения проводящей того клапана чаще встречается большая атриализован системы сердца в швы не захватывается перегородочная ная часть правого желудочка и соответственно не­ створка (т. е. пликация не касается перегородки) и аннулоп ластика производится кзади от коронарного синуса. Вновь большая функционирующая часть правого. В таких образованное предсердно-желудочковое отверстие должно случаях лучше заменить трехстворчатый клапан ис­ пропускать не менее двух пальцев хирурга. Завершив рекон­ кусственным протезом [de Leval M., 1983].

струкцию, оценивают функцию трехстворчатого клапана, вводя в правый желудочек через катетер под давлением В связи с высоким риском протезирования трех­ изотонический раствор хлорида натрия, а в последующем створчатого клапана при аномалии Эбштейна до 15 лет уже после восстановления сердечной деятельности и удале­ и частыми неудовлетворительными результатами в ния венозных канюль пальцем, введенным в правое предсер­ отдаленном периоде операции у детей носят вынуж­ дие [Danielson G., 1983].

2.238. Схематическое изображение пластической ре­ [Амосов Н. М. и др., 1978, 1983;

Бураковский В. И. и конструкции трехстворчатого клапана [Danielson G., 1983].

др., 1981, 1984;

Соловьев Г. М. и др., 1983], причем I—межпредсердное сообщение закрывается заплатой;

наибольшая отмечалась в период освоения хирургиче­ стрелкой показана большая передняя створка трехстворча­ ской техники.

того клапана;

задняя створка смещена вниз от кольца;

перегородочная створка гипоплазирована и не видна;

II— В связи с небольшим числом операций по одномо­ «матрацные» швы на прокладках наложены таким образом, ментному устранению дополнительных проводящих чтобы после их затягивания трехстворчатый клапан ока­ путей и коррекции трехстворчатого клапана при ано­ зался соединенным с трехстворчатым кольцом и одновре­ малии Эбштейна летальность после этих операций, по менно выполнена пликация атриализованной части правого данным различных авторов, составляет 0—30% [Боке желудочка;

III—последовательно затягиваются швы (стрелкой показана гипоплазированная смещенная перегоро­ рия Л. А. и др., 1984;

Бураковский В. И. и др., 1984;

дочная створка);

IV—выполняется задняя аннулопластика.

Smith W. et al., 1982;

Danielson G., 1983].

Венечный синус (ВС) остается сзади и слева от места Основными причинами летальных исходов обычно аннулопластики во избежание повреждения проводящих путей;

V—коррекция порока закончена, отверстие являются тяжелое исходное состояние, обусловлен­ трехстворчатого клапана должно составлять 3,5—4 см.

ное резчайшей кардиомегалией, и выраженные нару­ шения ритма, возникающие в послеоперационном пе­ риоде.

Отдаленные результаты операций у 85— Операция протезирования трехстворчатого клапана за­ 92% больных расцениваются как хорошие и удовлет­ ключается в иссечении деформированного клапана и подши­ вании искусственного протеза. Последний фиксируют на ворительные. Летальность в отдаленном периоде, со­ 1—2 см выше коронарного синуса (рис. 2.239). Этим при­ ставляющая 5,5—8,6%, обычно обусловлена наруше­ емом устраняется возможность повреждения проводящей ниями ритма сердца, возникновением тромбоэмболиче системы сердца и одновременно увеличивается полость пра­ ских осложнений при применении механических кла­ вого желудочка. Наложением П-образных швов с широким основанием обычно удается адаптировать расширенный вход панных протезов [Сидаренко Л. Н. и др., 1978;

Буха­ в правый желудочек к муфте протеза. Пликацию атриализо­ рин В. А. и др., 1985]. В литературе представлены ванной части правого желудочка выполняют при резком единичные наблюдения тромбоза или нарушения истончении ее стенки. В качестве искусственного протеза функции механического протеза и кальциноза, веду­ можно использовать пол у шаровой, шаровой и дисковый щего к стенозу и деформации ксеноклапана, по поводу протезы, но в последнее время предпочтение отдается биопротезам [Бураковский В. И. и др., 1984].

которых при аномалии Эбштейна осуществлялось пов­ торное протезирование клапана [Соловьев Г. М. и др., 1979;

Подзолков В. П. и др., 1984;

Jugdutt В. et al., Летальность после пластических реконструктивных 1977;

Ng R. et al., 1978;

Peterffy A., Bjork V., операций составляет 7,8% [Danielson С, 1983], а после 1979].

протезирования трехстворчатого клапана — 20—34% 2.239. Схематическое изобра­ жение одномоментного ус­ транения дополнительного проводящего пути (I) и про­ тезирования трехстворчато­ го клапана (II) у больного с аномалией Эбштейна и син­ дромом WPW.

Ао — аорта;

ВПВ— верхние полые вены;

ЛС—легочный ствол;

ПП—правое предсер­ дие;

Д—ДМПП;

ДПЖС— «пучок Кента»;

ПЖУ— предсердно-желудочковый узел и ПЖП;

ТК — трехстворчатый клапан;

ВС—венечный синус;

ВП— имплантированный ксеноби ологический протез, располо­ женный над устьем венечного синуса.

2.5.23. АНОМАЛИИ ВНУТРИГРУДНОГО сификация декстрокардии, предложенная С. А. Рей РАСПОЛОЖЕНИЯ СЕРДЦА нбергом и М. Э. Мандельштамом (1927), согласно ко­ торой аномалия подразделялась на четыре типа.

Наиболее полная классификация аномалий внутриг­ К числу аномалий внутригрудного расположения рудного расположения сердца была разработана сердца относятся: аномалия расположения верхушки Б. А. Константиновым и Г. И. Астраханцевой (1965), сердца, несоответствие ее расположения по отноше­ в которой представлен принципиально новый подход к нию к органам брюшной полости и неправильное созданию более точных и удобных терминов, характе­ формирование сердца в виде обратного или неопреде­ ризующих локализацию основных отделов сердца в ленного расположения эмбриологических закладок зависимости от стороны формирования предсердий и правого и левого предсердий.

расположения верхушки по отношению к средней Само по себе существование аномального располо­ линии тела.

жения сердца не сопровождается расстройствами ге­ Выявление новых форм аномалий и переоценка модинамики, и лишь наличие сопутствующего порока практической значимости некоторых критериев в све­ сердца приводит пациентов в кардиохирургическую те накопления большего клинического материала и клинику.

опыта хирургического лечения сопутствующих поро­ Первые сообщения об аномалии касались правостороннего ков привели к необходимости модификации и дополне­ расположения сердца при обратном расположении всех внут­ ния этой классификации. С учетом основных принци­ ренних органов [Leccius;

1643;

Riolan;

1652]. Правостороннее пов, разработанных Б. А. Константиновым и расположение сердца как изолированная аномалия, т. е. с Г. И. Астраханцевой, В. П. Подзолковым и соавт.

нормальным расположением других внутренних органов, было описано значительно позднее [Grunmach E., 1890]. (1974), предложена классификация, в которой указаны К настоящему времени в литературе накопилось достаточ­ наиболее часто встречающиеся варианты расположе­ но сведений о различных типах аномального внутригрудного ния органов брюшной полости: 1) правосформирован расположения сердца, причем значительный вклад в разра­ ное праворасположенное сердце с нормальным распо­ ботку проблемы внесли работы как отечественных [Рей ложением органов брюшной полости;

2) правосформи нберг С. А., Мандельштам М. Э., 1927;

Константинов Б. А., Астраханцева Г. И., 1965;

Подзолков В. П. и др., 1974;

рованное срединно-расположенное сердце с нормаль­ Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979], так и зарубежных ным расположением органов брюшной полости;

авторов [Korth С, Sehmidt J., 1953;

Lev M., 1954, 1968;

Van 3) правосформированное леворасположенное сердце с Praagh R. et al., 1964, 1965;

Stanger P. et al., 1968;

Anselmi C, обратным расположением органов брюшной полости 19791.

или абдоминальной гетеротаксией;

4) левосформиро ванное праворасположенное сердце с обратным распо­ Частота. Аномалии внутригрудного расположения ложением органов брюшной полости;

5) левосформи сердца составляют 1,5% от числа всех ВПС.

рованное леворасположенное сердце с обратным рас­ положением органов брюшной полости;

6) неопреде­ Этиология и патогенез. Возникновение данной аномалии ленно-сформированное (лево-, право- или срединно связано с нарушением как расположения эмбриональных закладок внутренних органов, так и формирования и про­ расположенное) сердце с абдоминальной гетеротак­ странственного перемещения бульбарно-вентрикулярной пет­ сией.

ли, причем образование различных типов аномального распо­ ложения сердца происходит в разные периоды эмбриогенеза, Термины, характеризующие порок сердца, употреб­ но не позднее 6-й недели развития плода [Cruz M. et al., 1956, ляются уже в отдельных конкретных случаях. В 1971;

Shaher R. et al., 1967].

связи с тем что место расположения верхушки при неопределенно-сформированном сердце не играет ка­ Классификация. Из множества ранее предложенных кой-либо существенной роли, больных с данной анома классификаций наибольшее признание получила клас­ лией развития и различной локализацией его верхуш­ ки целесообразно объединить в одну группу.

В процессе обследования больных с аномалиями расположения сердца необходимо решить две задачи:

определить тип аномалии и диагностировать порок.

Каждый тип аномального расположения сердца имеет свои анатомо-топографические особенности и типич­ ные диагностические признаки.

2.5.23.1. Правосформированное праворасположенное сердце Для обозначения в литературе часто употребляются следующие термины: декстроверсия, изолированная декстрокардия.

Правосформированное праворасположенное сердце встречается у 54% больных с правосторонним распо­ ложением сердца [Подзолков В. П. и др., 1974J.

Анатомия. При правосформированном правораспо ложенном сердце продольная его ось ротирована вправо и образует угол от 30° до 45° с сагиттальной осью грудной клетки в горизонтальной плоскости.

Ротация оказывает влияние преимущественно на рас­ положение желудочков, что R. Grant (1958) сравнивал с «переворачиванием страницы книги».

2.240. Схематическое изображение анатомических струк­ Полые вены и правое предсердие располагаются тур при правосформированном праворасположенном сердце.

справа, но медиальнее, чем в норме. Правое предсер­ 1 — верхняя полая вена;

2—нижняя полая вена;

3—легочные дие через трехстворчатый клапан сообщается с пра­ вены;

4 — правое предсердие;

5—левое предсердие;

6 — пра­ вым желудочком. Последний расположен кпереди от вый желудочек;

7—левый желудочек;

8—легочный ствол;

9—аорта;

10—печень;

II — желудок.

правого предсердия и поэтому его приточный отдел направлен вперед, вправо и вниз, тогда как выходной отдел — назад, влево и вверх. Левое предсердие, нор­ мально соединяясь с легочными венами, находится Гемодинамика. Гемодинамические нарушения отме­ слегка кпереди, чем правое, и посредством митрально­ чаются в тех случаях, когда правосформированному го клапана сообщается с левым желудочком, который праворасположенному сердцу сопутствуют ВПС.

лежит справа и кпереди от левого предсердия. Правый Клиника и диагностика. При клиническом обследо­ желудочек располагается справа, выше и несколько вании больных можно заподозрить наличие правос кзади от левого желудочка. Несмотря на заднюю формированного праворасположенного сердца в том локализацию правого желудочка, его выводной отдел случае, если верхушечный толчок и сердечная тупость расположен кпереди и вверху, тогда как выход из определяются справа от грудины, а органы брюшной левого желудочка находится несколько сзади и ниже.

полости расположены нормально, т. е. печеночная Магистральные сосуды отходят от соответствующих тупость определяется справа, а желудочный тимпа­ желудочков, но вследствие ротации вправо увеличива­ нит— слева. При существовании ВПС клиническая ется окно между восходящей и нисходящей частями картина определяется характером патологии сердечно­ аорты. Ствол легочной артерии расположен медиаль­ сосудистой системы и степенью гемодинамических нее, чем обычно, и кпереди от аорты. Последняя расстройств.

проходит над левым главным бронхом. Дуга аорты Электрокардиографическая картина характеризует­ чаще расположена слева, верхушка сердца—справа от ся положительным зубцом Р в I стандартном отведе­ грудины, она направлена вперед и вниз (рис. 2.240).

нии, что объясняется нормальным распространением Расположение других органов грудной клетки и предсердной деполяризации благодаря нормальному топография органов брюшной полости в пределах расположению предсердий (рис. 2.241). Положитель­ физиологической нормы. В ряде случаев могут наблю­ ный зубец Р наблюдается также в отведениях aVL и даться признаки висцеральной симметрии.

aVF, левых грудных и большинстве правых грудных У 90—98% больных с правосформированным право- отведений, отрицательный — в отведении aVR.

расположенным сердцем встречаются ВПС Вольтаж комплексов QRS прогрессивно увеличива­ [Schmidt J., Korth С, 1954;

Grant R., 1958], которые у ется в грудных отведениях от VeR до V i_2 и далее 96,7% из них носят множественный характер [Буха­ снижается к V6, указывая на правостороннее располо­ рин В. А., Подзолков В. П., 1979]. Чаще всего встре­ жение сердца.

чаются корригированная ТМС с ДМЖП и стенозом Переходная зона смещается вправо, ее потенциалы легочной артерии, сочетание ДМПП с аномальным регистрируются в отведениях V R — V i.

дренажем легочных вен, ДМЖП, синдром гипоплазии При рентгеноскопии выявляется тень сердца, рас­ правого желудочка сердца, ЕЖС, атрезия легочной положенная преимущественно в правой половине груд­ артерии, тетрада Фалло, ОАП и др.

ной клетки, тогда как тень печени и газовый пузырь Катетеризация сердца и ангиокардиография позво­ ляют уточнить правостороннее расположение полых вен и правого предсердия (рис. 2.243). Правое предсер­ дие, за исключением верхнелатеральной части, почти полностью прикрывается тенью контрастированного правого желудочка. При поступлении контрастного вещества в левые отделы сердца определяется левое предсердие, образующее левый латеральный край сердца и левый желудочек, смещенный вниз и вправо.

Верхушка сердца находится справа от средней линии тела и часто образована правым желудочком. В боковой проекции тени контрастированных желудоч­ ков часто накладываются друг на друга. Магистраль­ ные сосуды отходят от соответствующих желудочков, дуга аорты—слева.

Хирургическое лечение. Операция предпринимается по поводу сопутствующих ВПС. Выбор того или иного радикального или паллиативного метода лече­ ния, как и в обычных условиях, определяется анато мо-гемодинамическим вариантом порока. Аномалия расположения сердца обязывает индивидуально ре­ шать вопрос об операционном доступе.

2.241. Электрокардиограмма больного с правосформирован 2.5.23.2. Правосформированное срединно ным праворасположенным сердцем и тетрадой Фалло.

расположенное сердце Электрическая ось сердца отклонена вправо;

признаки гипертрофии правых отделов сердца.

Синонимами для обозначения данной аномалии явля­ ются «мезокардия», «мезоверсия».

Правосформированное срединно-расположенное сердце составляет 9% от числа всех аномалий распо­ ложения сердца [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979].

Анатомия. В отличие от правосформированного праворасположенного сердца ротация вправо в данных условиях менее выражена и продольная ось сердца вместе с межжелудочковой перегородкой располагает­ ся по среднесагиттальной оси грудной клетки, в результате чего сердце занимает срединное положение (рис. 2.244).

Среди сопутствующих ВПС чаще всего встречаются тетрада Фалло, ДМЖП, ОАВК, корригированная ТМС. В связи с тем что развивающийся дивертикул левого желудочка в процессе эмбриогенеза оказывает фиксирующее влияние на верхушку сердца, затрудняя ее движение справа налево, правосформированное срединно-расположенное сердце может считаться спе­ цифическим компонентом данного порока.

Клиника и диагностика. Смещение сердечной тупо­ сти вправо обычно расценивается как увеличение правых отделов сердца, а верхушечный толчок, паль­ пируемый в подложечной области, может ошибочно 2.242. Рентгенограмма грудной клетки больной с правос- приниматься за пульсацию гипертрофированного пра­ формированным праворасположенным сердцем (переднезад- вого желудочка. При перкуссии печеночная тупость и няя проекция).

желудочковый тимпанит определяются в обычных Тень сердца определяется в правой половине грудной клет­ местах.

ки, тень печени и газовый пузырь желудка в пределах Электрокардиографическая картина характеризу­ нормы.

ется положительным зубцом Р в I стандартном отведении, aVF и отрицательным в отведении aVR желудка определяются в обычных местах (рис. 2.242). (рис. 2.245).

Верхушка сердца ориентирована вправо. В противопо­ При рентгенологическом исследовании в передне ложность нормальной картине отмечается более задней проекции выявляется тень сердца, занимающая низкое расположение правого купола диафрагмы, чем срединное положение и имеющая шаровидную форму левого. в виде дождевой капли (рис. 2.246). При повороте пациента в правую косую проекцию на 15° обычно обнаруживается нормальная конфигурация сердца. В переднезадней проекции верхушка сердца не опреде­ ляется. Тень печени локализуется под правым купо­ лом диафрагмы, причем как правый, так и левый купол диафрагмы располагается на одном уровне.

Катетеризация сердца и ангиокардиография уточ­ няют правостороннее расположение полых вен, право­ го предсердия и правого желудочка. При поступлении контрастного вещества в левое предсердие и левый желудочек определяется их левостороннее расположе­ ние. Тень контрастированного левого желудочка нахо­ дится слева от средней линии тела и частично прикры­ вает собой левое предсердие. Межжелудочковая пере­ городка локализуется по средней линии тела (рис. 2.247). В боковой проекции тени желудочков накладываются друг на друга и поэтому нельзя судить о переднем или заднем их положении. Магистральные сосуды контрастируются из соответствующих желу­ дочков.

2.243. Ангиокардиограмма больной с правосформированным праворасположенным сердцем (передне-задняя проекция).

Лечение. Хирургическое вмешательство по поводу Из правого желудочка (ПЖ), расположенного справа от ВПС обычно выполняется с использованием тех же позвоночника, контрастируется медиально лежащий легоч­ доступов к сердцу, что и при нормальном его положе­ ный ствол (ЛС).

нии.

2.5.23.3. Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости В литературе употребляются следующие термины:

«левокардия», «левокардия с транспозицией брюшных органов», «изолированная инверсия брюшных орга­ нов», «левокардия situs solitus».

Нарушения соответствия между расположением верхушки сердца, с одной стороны, и правым предсер­ дием и печенью, с другой, явились основанием для отнесения правосформированного леворасположенно го сердца с обратным расположением органов брюш­ ной полости, или абдоминальной гетеротаксией, в разряд аномалий расположения сердца [Константи­ нов Б. А., 1967;

Подзолков В. П. и др., 1974;

Schmidt J., Korth С, 1954].

Анатомия. Расположение сердца, его камер и маги­ стральных сосудов нормальное. Специфическим ком­ понентом данных условий является наличие аномалий нижней полой вены (рис. 2.248). В одних случаях она располагается слева от позвоночника, затем на уровне печени круто изменяет свой ход и, пересекая среднюю линию тела, направляется косо кверху до соединения с обычно расположенным правым предсердием. В 2.244. Схематическое изображение анатомических струк­ тур при правосформированном срединно-расположенном других случаях отсутствует печеночный сегмент ниж­ сердце.

ней полой вены, причем отток венозной крови из 1— верхняя полая вена;

2—нижняя полая вена;

3—легочные нижней половины тела осуществляется по непарной вены;

4 — правое предсердие;

5—левое предсердие;

6 — пра­ или полунепарной вене, впадающей в верхнюю полую вый желудочек;

7—левый желудочек;

8—легочный ствол;

вену. Крайне редко нижняя полая вена находится 9—аорта;

10—печень;

11— желудок.

справа.

Положение органов брюшной полости характеризу­ ется зеркальной топографией, т. е. печень располага­ больных обычно встречаются тяжелые и множествен­ ется слева, а желудок и селезенка—справа. Нередко ные пороки типа пентады Фалло, ТМС, единственного можно отметить признаки абдоминальной гетеротак- желудочка сердца.

сии.

Диагностика. Диагностика сопутствующих ВПС ос­ Отсутствие ВПС отмечается приблизительно у '/з новывается на учете общепринятых диагностических больных [Schmidt J., Korth С, 1954]. У остальных 2/з критериев.

Лечение. Хирургическая тактика и техника зависят от анатомо-гемодинамического варианта сопутству­ ющего В ПС, причем при планировании хирургическо­ го вмешательства в условиях ИК должны учитывать­ ся аномалии нижней полой вены.

2.5.23.4. Левосформированное праворасположенное сердце В литературе применяются следующие синонимы:

«зеркальная декстрокардия», «истинная декстрокар­ дия».

Левосформированное праворасположенное сердце встречается у 33% больных с правосторонним распо­ ложением сердца [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979].

Анатомия. Левосформированное праворасположен­ ное сердце представляет точную «зеркальную» копию нормального сердца. За редким исключением, левос­ формированное праворасположенное сердце является составной частью полного обратного расположения внутренних органов (рис. 2.249).

По данным R. Adams и Е. Churchill (1937), A. Olsen (1943), Y. Torgersen (1949), у 16,5—25% больных встречается триада Картагенера [Kartagener M., 1933], которая включает в себя полное обратное расположе­ ние внутренних органов с левосформированным право расположенным сердцем, бронхоэктазы и параназаль ный синусит.

2.245. Электрокардиограмма больного с правосформирован­ ВПС при левосформированном праворасположенном ным срединно-расположенным сердцем.

Электрическая ось сердца отклонена влево. Признаки уме­сердце наблюдаются значительно реже, чем другие ренной гипертрофии обоих желудочков, неполная блокада аномалии расположения сердца, но в то же время правой ножки предсердно-желудочкового пучка. чаще, чем при обычном положении сердца. Частота их 2.246. Рентгенограмма грудной клетки больного с правос­ 2.247. Ангиокардиограмма больной с правосформированным формированным срединно-расположенным сердцем и непол­ срединно-расположенным сердцем и тетрадой Фалло (перед­ ной формой открытого антриовентрикулярного канала незадняя проекция).

(переднезадняя проекция).

Из правого желудочка (ПЖ) контрастируются легочный Сердце занимает срединное положение. Печень и желудок ствол (ЛС) и аорта (Ао). Слабее контрастирован левый желудочек (ЛЖ). Меж желудочковая перегородка занимает расположены нормально.

срединное положение.

а б 2.248. Схематическое изображение аномалий системных вен при правосформированном леворасположенном сердце с об­ ратным расположением органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией.

/— верхняя полая вена;

1а — добавочная верхняя полая вена;

2—нижняя полая вена;

3—легочные вены;

4 — правое предсер­ дие;

5—непарная или полунепарная вена;

6 — коронарный синус;

7—печень;

8—желудок.

составляет 4—8% [Константинов Б. А., Астраханце ва Г. И., 1965;

Keith J. et al., 1958;

Merklin R., Vara noN., 1963;

Belaisch G., Nouaille Y., 1969].

Среди ВПС, которые в данных условиях в 94% носят множественный характер и в 70% сопровожда­ ются цианозом, чаще всего встречается тетрада Фал ло, единственный желудочек сердца, корригированная ТМС, открытый общий предсердно-желудочковый ка­ нал, стеноз аорты и др. [Бухарин В. А., Подзол ков В. П., 1979].

Клиника и диагностика. Состояние больных с дан­ ной аномалией без сопутствующих пороков сердца обычно благоприятное: жалобы отсутствуют, они нормально физически развиты и доживают до глубо­ кой старости.

При объективном обследовании границы сердечной тупости и верхушка сердца определяются справа от 2.249. Схематическое расположение анатомических струк­ грудины. Там же лучше прослушиваются тоны сердца тур при левосформированном праворасположенном сердце.

и при ВПС — шумы. Печеночная тупость определяет­ Обозначения те же, что и на рис. 2.240.

ся слева, желудочковый тимпанит—справа.

ЭКГ характеризуется отрицательным зубцом Р в I стандартном отведении, что отражает расположение ческая картина будет напоминать таковую у больных синусового узла в левостороннем предсердии с нормальным расположением сердца, т. е. без учета (рис. 2.250). На ЭКГ в I стандартном отведении его правосторонней позиции.

регистрируются зубцы, имеющие направление, проти­ При рентгенологическом исследовании в передне воположное обычному;

II стандартное отведение соот­ задней проекции силуэт сердца представляет собой ветствует нормальному III и, наоборот, III стандар­ зеркальную копию нормально расположенного сердца тное отведение—II;

отведение aVL отражает отведе­ (рис. 2.251). При катетеризации сердца и ангиокарди­ ние aVR и, наоборот, aVR—aVL;

отведение Vi равно­ ографии уточняют левостороннее положение полых ценно V2R, V3 —V3R, V4-V4R, V5 —V5R, V6—V6R.

вен, топографию сердечных полостей и магистраль­ Отведение aVF не меняется.

ных сосудов, являющихся зеркальной копией нор­ мального сердца, выявляются сопутствующие пороки Если поменять местами электроды правой и левой сердца (рис. 2.252).

руки и наложить грудные электроды таким образом, что их положение будет являться зеркальным отобра­ Лечение. Хирургическому лечению подлежат лишь жением нормального сердца, то электрокардиографи- больные с сопутствующими пороками сердца.

2.250. Электрокардиограмма больного с левосформированным праворасполо­ женным сердцем, полной формой от­ крытого атриовентрикулярного кана­ ла и стенозом легочной артерии (а, б).

В I стандартном отведении зубец Р отрицательный. Электрическая ось сердца отклонена вправо, признаки ги­ пертрофии обоих желудочков, замедле­ ние внутрижелудочковой проводимос Наибольшим опытом наблюдения данной аномалии располагают В. П. Подзолков и соавт. (1974), К. Momma и соавт. (1964), М. Campbell и D. Deuchar (1965), G. Anselmi (1979).

Левосформированное леворасположенное сердце со­ ставляет 10% от числа всех аномалий расположения сердца.

Анатомия. При левосформированном леворасполо женном сердце полые вены находятся медиальнее и кзади, чем в условиях левосформированного праворас положенного сердца, и соединяются с правым пред­ сердием, расположенным также справа (рис. 2.253).

Последнее посредством трехстворчатого клапана со­ общается с правым желудочком, который лежит кпереди от правого предсердия. Выходной отдел его направлен медиально, вверх, назад и дает начало легочной артерии. Легочные вены соединяются с правосторонним левым предсердием, которое находит­ ся несколько кпереди, чем левостороннее правое пред­ сердие. Через митральный клапан левое предсердие сообщается с левым желудочком, лежащим спереди и слева от левого предсердия, справа и спереди от правого желудочка. Межжелудочковая перегородка ориентирована влево и кпереди. Выходной отдел левого желудочка лежит кзади от выходного отдела правого желудочка и от него отходит восходящая 2.251. Рентгенограмма грудной клетки больного с левосфор часть аорты, располагающаяся слева и кзади от мированным праворасположенным сердцем (переднезадняя легочного ствола. Дуга и нисходящая часть аорты проекция). Тень сердца в правой половине грудной клетки.

также локализуются справа. Верхушка сердца направ­ Отмечается обратное расположение тени печени и газового лена влево, вперед и вниз (см. рис. 2.259).

пузыря желудка.

При левосформированном леворасположенном сердце наблюдается обратное расположение внутрен­ 2.5.23.5. Левосформированное леворасположенное них органов. Однако в данных условиях чаще, чем при сердце ранее описанных типах положения сердца, наблюда­ ются признаки висцеральной симметрии [Буха­ Аномалия известна в литературе как «левокардия с рин В. А., Подзолков В. П., 1979].

транспозицией брюшных органов», «левоверсия В литературе описан лишь один подтвержденный сердца», «синистроверсия сердца», «смешанная лево­ патологическим исследованием случай левосформиро­ кардия с инверсией предсердий».

ванного леворасположенного сердца без сопутству ющих ВПС, опубликованный М. McWhinnie (1840). В большинстве случаев данная аномалия сочетается с тяжелыми дианетическими ВПС, среди которых чаще встречается единственный желудочек сердца с инвер­ сионной ТМС и стенозом легочной артерии, корриги­ рованная ТМС с ДМЖП и стенозом легочной артерии, корригированная ТМС с открытым ОАВК и стенозом легочной артерии, двухкамерное сердце [Подзол ков В. П. и др., 1974].

Клиника, диагностика. При объективном обследова­ нии определяется левостороннее положение верхушеч­ ного толчка и сердечной тупости, тогда как печеноч­ ная тупость определяется слева, а тимпанит над желудочком—справа. При сопутствующих пороках сердца клиническая картина зависит от анатомо гемодинамического варианта порока. Тяжесть сопут­ ствующих ВПС приводит к тому, что 75% больных не доживают до одного года и только 6% живы после 5-летнего возраста [Keith J. et al., 1958].

Обычно на ЭКГ выявляются отрицательные зубцы Р в I стандартном и aVL отведениях, свидетельству­ ющие о левостороннем положении правого предсердия 2.252. Ангиокардиограмма больного с левосформированным (рис. 2.254). В грудных отведениях увеличивается праворасположенным сердцем и тетрадой Фалло (передне вольтаж комплексов QRS от Ve до Vi и далее задняя проекция).

снижается к VeR.

Из правого желудочка (ПЖ) контрастируется легочный При рентгенологическом исследовании установле­ ствол (ЛС) и через ДМЖП—аорта (Ао). Дуга аорты ние диагноза леворасположенного сердца с обратным атипичная, расположена слева.

расположением органов брюшной полости не пред­ ставляет больших трудностей, если при нормальном положении тени сердца тень печени определяется под левым куполом диафрагмы, а газовый пузырь желуд­ ка—под правым (рис. 2.255). Левый купол диафрагмы находится ниже, чем правый. Однако с помощью рентгенологического исследования установить тип формирования сердца невозможно [Киселева И. П., Подзолков В. П., 1969].

При катетеризации сердца и ангиокардиографии устанавливают левостороннее положение полых вен и правого предсердия. Правое предсердие на значитель­ ном протяжении прикрывается тенью контрастирован ного венозного (анатомически левого) желудочка, образующего верхушку сердца. Выходной отдел его ориентирован вверх, медиально и дает начало легочно­ му стволу (рис. 2.256). В фазу левограммы выявляется левое предсердие, образующее правый латеральный контур сердца и далее—артериальный, анатомически правый желудочек, расположенный справа и ниже от венозного желудочка. Из артериального желудочка контрастируется восходящая часть аорты, занима­ ющая позицию справа от легочной артерии. Дуга ее расположена справа. В боковой проекции выходной отдел венозного желудочка находится в одной плоско­ сти или пересекается с соответствующим отделом артериального желудочка.

Ангиокардиографическое исследование, как прави­ ло, выявляет стеноз легочной артерии и другие ВПС, часто множественные, что нередко требует для их установления повторных введений контрастного веще­ ства в различные отделы сердца.

Лечение. Первая в мире успешная корригирующая операция у больного с левосформированным леворас 2.253. Схематическое изображение анатомических струк­ положенным сердцем выполнена В. И. Бураковским в тур при левосформированном леворасположенном сердце с 1963 г. Сопутствующие ВПС включали корригирован­ корригированной ТМС. Обозначения те же, что и на ную ТМС с ДМЖП и стенозом легочной артерии. В рис. 2.244.

2.254. Электрокардиограмма больной с левосформирован-2.256. Ангиокардиограмма больной с левосформирован ным леворасположенным сердцем, полной формой открыто­ ным леворасположенным сердцем, корригированной ТМС, го атриовентрикулярного канала и стенозом легочного ДМЖП и стенозом легочного ствола (переднезадняя про­ ствола (а, б).

екция).

В I стандартном отведении зубец Р отрицательный. Из венозного, анатомически левого желудочка (ВЖ) Электрическая ось сердца отклонена вправо, признаки контрастное вещество поступает в легочный ствол (ЛС) и гипертрофии артериального, анатомически правого желу­ через ДМЖП—в артериальный, анатомически правый же­ дочка.

лудочек (АЖ) и аорту (Ао).

2.5.23.6. Неопределенно-сформированное сердце Неопределенно-сформированное сердце представляет собой комплексное поражение сердечно-сосудистой системы, при котором даже детальное анатомическое изучение предсердной полости, расположения полых и легочных вен не позволяет высказаться о характере формирования сердца. Уже само по себе существова­ ние неопределенно-сформированного сердца является признаком тяжелых ВПС.

В литературе для обозначения подобных условий применяют следующие термины: «неопределенный si­ tus сердца», «изомерия предсердий», «синдром висце­ ральной гетеротаксии», «синдром висцеральной сим­ метрии». Частота аномалии составляет 11% от всех аномалий внутригрудного расположения сердца [Буха­ рин В. А., Подзолков В. П., 1979].

Патологическая анатомия. Аномалия обычно проте­ кает в виде двух патологических синдромов [Подзол­ ков В. П. и др., 1974]. Признаки первого из них:

2.255. Рентгенограмма грудной клетки больного с левосфор 1) общее предсердие;

2) верхняя полая мированным леворасположенным сердцем (переднезадняя вена, впадающая в левую добавочная общего предсер­ половину проекция).

дия, отсутствие печеночного сегмента нижней полой Тень сердца в левой половине грудной клетки, тень печени — вены;

3) ЧАДЛВ или ТАДЛВ, симметрично впада­ слева, газовый пузырь желудка — справа.

ющих в правую и левую стороны общего предсердия;

4) расщепление перегородочных створок предсёрдно желудочковых клапанов;

5) часто праворасположен литературе приведен один случай успешной коррекции ное сердце;

6) часто по две доли в каждом легком;

пороков при левое формированном леворасположенном 7) абдоминальная гетеротаксия: тенденция к срединно­ сердце [Billig D. et al., 1968]. Следует отметить, что му положению печени, общая брыжейка;

8) полиспле частое существование сложного ВПС ограничивает ния (рис. 2.257).

возможности хирургической помощи данной категории больных.

Второй патологический синдром, для которого ха 2.257. Схематическое изображение неопределенно сформированного праворасположенного сердца (первый па­ тологический синдром).

1— верхняя полая вена;

2—полунепарная вена;

3—легочные вены;

4 — печеночные вены;

5—общее предсердие;

6 и 7—рас­ щепление перегородочных створок предсердно-желудочковых клапанов;

8—аорта;

9—легочный ствол;

10—правывй же­ лудочек;

11—левый желудочек;

12—печень;

13 — желудок;

14 — полиспления.

рактерен открытый общий предсердно-желудочковый клапан или двухкамерное строение сердца, имеет следующие признаки: 1) общее предсердие;

2) ОАВК или общий предсердно-желудочковый клапан;

3) ДМЖП или единственный желудочек сердца;

4) до­ бавочная верхняя полая вена, впадающая в левую сторону общего предсердия;

две нижние полые вены или отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены;

5) ТАДЛВ в верхнюю полую вену, в общее предсердие или в портальную венозную систему;

6) часто ТМС;

7) стеноз или атрезия легочной арте­ рии;

8) часто праворасположенное сердце;

9) часто по три доли в каждом легком;

10) абдоминальная гетеро таксия;

срединная симметричная печень, общая бры­ жейка;

11) аспления (рис. 2.258).

Гемодинамика. Независимо от места впадения си­ стемных и легочных вен потоки венозной и артериаль­ ной крови направляются в полость общего предсер­ дия, где происходит их смешивание. Следовательно, у больных с рождения наблюдается артериальная гипок семия, которая в большей степени выражена при сопутствующем стенозе легочной артерии.

Существование аномалии предсердно-желудочковых клапанов сопровождается выраженной их недостаточ­ ностью, что в значительной степени ухудшает условия гемодинамики и рано приводит к дилатации предсер дной и желудочковой полостей.

Клиника и диагностика. Оба синдрома характеризу­ ются тяжелым клиническим течением, которое приво­ дит к ранней смертности у детей. Так, например, по данным G. Rothmaler и соавт. (1968), 85,5% больных умирают в течение первого года жизни, а по статисти­ ке L. Van Mierop и соавт. (1972)—95%. Основной причиной смерти обычно является присоединившаяся двусторонняя пневмония или сердечно-сосудистая недостаточность.

У всех больных с рождения наблюдаются выражен­ ный цианоз, одышка и другие признаки цианотическо го порока сердца.

Электрокардиографическое исследование выявляет частую аномалию зубца Р и наличие эктопических ритмов в виде левопредсердного ритма или ритма коронарного синуса. Отклонение электрической оси сердца влево или ее расположение в «немом» секторе наряду с S- или RS-типом ЭКГ и признаками «комби­ нированной» гипертрофии предсердий и желудочков 2.258. Схематическое изображение неопределенно сформированного праворасположенного двухкамерного сердца (второй патологический синдром).

1 — верхняя полая вена;

2—нижняя полая вена;

3—легочные вены;

4 — общее предсердие;

5—легочный ствол;

6 — аорта;

7—«выпускник» для магистральных сосудов;

8—единствен­ ный желудочек сердца;

9—печень;

10—желудок.

2.259. Ангиокардиограммы больной с неопределенно- У больных с первым патологическим синдромом и сформированным праворасположенным сердцем (второй па­ праворасположенным сердцем верхняя полая вена тологический синдром).

впадает в левую часть общего предсердия, а печеноч­ а — переднезадняя проекция;

б—боковая проекция. Катетер ные вены — в правую. Нередко отмечается рефлюкс через нижнюю полую вену проведен в предсердие.

контрастного вещества в правые и левые легоч­ Контрастным веществом заполняются общее предсердие, ные вены, симметрично впадающие в общее пред­ желудочковая полость и аорта. Легочный ствол не кон сердие.

трастируется. Нисходящая часть аорты и нижняя полая вена ниже уровня диафрагмы располагаются справа от Контрастирующиеся далее желудочки и маги­ средней линии тела. ОП—общее предсердие;

ЕЖС— стральные сосуды имеют такое же расположение, как единственный желудочек сердца;

Ао — аорта.

у больных с правосформированным праворасположен­ ным сердцем.

позволяет предполагать открытый общий атриовен- У всех больных со вторым патологическим синдро­ трикулярный канал, двух- или трехкамерное сердце. мом при поступлении контрастного вещества в предпо­ лагаемую область любого из желудочков чаще всего При рентгенологическом исследовании брюшной отсутствуют типичные контуры, присущие правому полости выявляется симметричное, срединное распо­ или левому желудочку, и быстро наступает контрасти­ ложение тени печени, что является специфическим рентгенологическим симптомом данной аномалии [For- рование всей предполагаемой желудочковой области сердца (рис. 2.259). Вследствие тяжелого стеноза ле­ de W., Finby N., 1961;

Lucas R. et al., 1962]. Контра­ гочной артерии и частой гипоплазии ее ствола и стное исследование желудочно-кишечного тракта под­ ветвей контрастное вещество из желудочков вначале тверждает сторону расположения желудка и устанав­ поступает в резко расширенную аорту и лишь нес­ ливает неполную ротацию кишечника, включающую колько позднее — в легочную артерию. Чаще всего общую брыжейку. На холецистограмме желчный пу­ аорта располагается кпереди от легочной артерии. У зырь смещен к средней линии тела.

всех больных со вторым патологическим синдромом На рентгенограммах грудной клетки в переднезад нисходящая часть аорты и нижняя полая вена ниже ней проекции тень сердца умеренно увеличена в уровня диафрагмы располагаются с одной и той же диаметре и часто располагается в правой половине стороны от позвоночника, что является специфиче­ грудной клетки.

ским симптомом врожденной асплении [L. Elliott et al., Важный диагностический признак предоставляют 1968].

суперэкспонированные рентгенограммы грудной клет­ ки, на которых прослеживается симметричная топог­ При рассмотрении контуров брюшной части аорты рафия трахеобронхиального дерева, с большой точно­ определяется отсутствие селезеночной артерии (еще стью указывающая на неопределенно-сформированное один признак асплении).

сердце [L. Van Mierop et al., 1970].

Лечение. Радикальная операция выполнима у боль­ ных с первым патологическим синдромом, но возмож­ Катетеризация сердца и ангиокардиография под­ ности хирургической коррекции ограничены у боль­ тверждают аномалии впадения системных вен. Из полых вен контрастное вещество поступает в предсер- ных со вторым патологическим синдромом, у которых могут выполняться межсосудистые анастомозы и в дную полость круглой формы, занимающую предпола­ отдельных случаях гемодинамическая коррекция по гаемую область обоих предсердий, что свидетельству­ методу Фонтена.

ет о наличии общего предсердия.

2.5.24. КОРРИГИРОВАННАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ Патологическая анатомия. При корригированной МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ ТМС и нормальном расположении сердца полые вены соединяются с правым предсердием, как в норме (см.

Корригированная транспозиция магистральных сосу­ рис. 2.266). Правое предсердие через двустворчатый дов (ТМС) представляет собой врожденный порок клапан, который по структуре и распределению хор сердца, который характеризуется предсердно- дального аппарата аналогичен нормальному митраль­ желудочковой и желудочково-артериальной дискор- ному клапану, сообщается с венозным желудочком, дантностью, однако кровоток имеет физиологическое имеющим морфологическую характеристику нормаль­ направление, т. е. в легкие поступает венозная кровь, ного левого желудочка (треугольной формы, с гладки­ а в большой круг кровообращения — артериальная. ми внутренними контурами, особенно в области пере­ Наблюдается транспозиция и инверсия аорты и легоч­ городки). От венозного желудочка отходит легочный ной артерии, которые лежат параллельно и не перек­ ствол, располагающийся сзади и медиально. Фиброз­ рещиваясь, а также инверсия желудочков и предсер- ное кольцо легочного ствола находится с перегородоч­ дно-желудочковых клапанов. По мнению P. Stanger ной створкой венозного анатомического митрального (1968),— это один из вариантов нормального сердца. клапана в такой же связи, как аортальное кольцо с перегородочной створкой митрального клапана в Первое описание порока принадлежит Rokitansky (1875), сердце при его нормальном развитии. Легочные вены который, подчеркивая физиологическое направление потоков соединяются с нормально расположенным левым крови, отметил, что «транспозиция магистральных сосудов была корригирована положением межжелудочковой перего­ предсердием, которое сообщается посредством трех­ родки таким образом, что венозная кровь поступала в створчатого клапана (имеющего черты нормального), легочную артерию, а артериальная кровь — в аорту».

с артериальным желудочком. Последний по своему анатомическому строению является правым желудоч­ Частота. Корригированная ТМС составляет 0,4% ком: он содержит наджелудочковый гребень, подраз­ среди врожденных заболеваний сердца. Поскольку у деляющий его полость на приточный и выходной пациентов без сопутствующих пороков отсутствуют отделы (резко выражена трабекулярность). От артери­ жалобы и симптомы заболевания, то, вероятно, эта ального желудочка отходит аорта, которая занимает аномалия встречается чаще, чем об этом сообщается.

переднелевую позицию по отношению к легочному A. Shem-Tov и соавт, в 1971 г. собрали в литературе стволу (рис. 2.261). Оба магистральных сосуда идут описание 230 случаев. В СССР наибольшим опытом параллельно, не перекрещиваются, как в норме, и диагностики и лечения сопутствующих пороков распо­ уровень аортальных клапанов несколько выше, чем лагает ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР, где легочных. Дуга аорты расположена обычно слева, наблюдалось 70 больных. Хирургическое лечение по­ нисходящая часть ее имеет нормальный ход.

роков, сопутствующих корригированной ТМС, начато в 1956 г. W. Walker, который первым успешно закрыл Взаиморасположение венозного и артериального ДМЖП [Walker W. et al., 1958], а в нашей стране желудочков приближается к нормальному: венозный первая подобная операция выполнена В. И. Бураков желудочек лежит спереди и справа, но выходной ским в 1963 г.

отдел направлен кзади, а артериальный желудочек расположен слева и несколько кзади, однако его Этиология и патогенез. Возникновение корригированной выходной отдел расположен спереди. В связи с этим ТМС связывают с аномальным изгибом бульбарно вентрикулярной петли и развитием перегородки конотрунку- выходные отделы желудочков пересекаются, что яв­ са без спирального скручивания. Высокая частота аномалии ляется отличительной особенностью корригированной при правосформированном праворасположенном сердце объ­ ТМС от полной IShem-Tov A. et al., 1971].

ясняется эмбриологическими особенностями, согласно кото­ рым при нормальных зачатках сердца аномальный бульбар- Инверсия желудочков ведет к нарушению топогра­ но-вентрикулярный изгиб петли должен привести к бульбар фии межжелудочковой перегородки. В нормальном но-вентрикулярной инверсии и завершиться поворотом вер­ сердце верхний край межжелудочковой перегородки хушки сердца вправо [Cruz M. et al., 1956—1971;

Shaher R., достигает правого предсердия несколько правее меж 1967]. В связи с тем что в клинической практике преимуще­ предсердной перегородки, так что правое предсердие ственно встречается корригированная ТМС, представленная бульбарно-вентрикулярной инверсией, случаи порока, наблю­ соприкасается непосредственно с левым желудочком даемые при левосформированном право- и леворасположен и они разделяются предсердно-желудочковой частью ном сердце, не следует рассматривать как результат синоа перепончатой части межжелудочковой перегородки. В урикулярной инверсии. Такого мнения ранее придерживались отличие от этого при корригированной ТМС межжелу­ A. Spitzer (1923), В. Cardell (I956). Эти варианты порока следует расценивать как результат бульбарно- дочковая перегородка подходит к предсердиям нес­ вентрикулярной инверсии у пациентов с обратным формиро­ колько левее межпредсердной перегородки и тогда ванием и расположением внутренних органов, которое явля­ участок левого пердсердия непосредственно примыка­ ется редким вариантом нормального развития [Буха­ ет к венозному, анатомически левому желудочку рин В. А., Подзолков В. П., 1979].

[Sayed H. et al., 1962].

Классификация. С клинико-анатомической точки Изменение топографии межжелудочковой перего­ зрения целесообразно следующее распределение боль­ родки оказывает влияние на расположение проводя­ ных с корригированной ТМС (рис. 2.260): 1) корриги­ щей системы сердца. Предсердно-желудочковый узел рованная ТМС при нормальном положении сердца;

и проксимальная часть предсердно-желудочкового 2) корригированная ТМС при правосформированном пучка расположены нормально (на дне правого пред­ праворасположенном сердце;

3) корригированная ТМС сердия).

при левосформированном праворасположенном В отличие от нормы дистальная часть пучка и его сердце;

4) корригированная ТМС при левосформиро­ ветви инвертированы вместе с межжелудочковой пере­ ванном леворасположенном сердце.

городкой. Анатомически левая ножка лежит с правой 2.260. Схематическое изображение вариантов корригиро­ стороны, а дистальная часть пучка и анатомически ванной ТМС (схема).

правая ножка—с левой стороны межжелудочковой I—при нормальном положении сердца;

II—при правосфор- перегородки.

мированном праворасположенном сердце;

III—при левос С хирургической точки зрения большое значение формированном праворасположенном сердце;

/V—при ле представляет положение коронарных артерий. При восформированном леворасположенном сердце. I — правое этом в отличие от нормы имеются передний аорталь­ предсердие;

2—левое предсердие;

3 — венозный (анатомиче­ ский левый) желудочек;

4 — артериальный (анатомически ный синус и два задних — правый и левый [Elliott L. et правый) желудочек;

5—легочный ствол;

6—аорта;

al., 1966]. От правого аортального синуса отходит 7—верхняя полая вена;

8—нижняя полая вена;

9—дуга коронарная артерия, которая делится на огибающую аорты;

10—легочные вены;

П—печень;

Ж—желудок;

а — ветвь и переднюю нисходящую артерию. Огибающая внешний вид сердца;

б—сагиттальный разрез сердца;

в — ветвь проходит в поперечном направлении, пересекая поперечное сечение грудной клетки.

спереди основание легочного ствола, и далее направ­ ляется в правую предсердно-желудочковую борозду.

Передняя нисходящая ветвь расположена в межжелу­ дочковой борозде. От левого аортального синуса отходит коронарная артерия, которая идет в левую предсердно-желудочковую борозду, давая заднюю нисходящую ветвь.

При корригированной ТМС и правосформированном праворасположенном сердце в отличие от предыдуще­ го типа изменены пространственные взаимоотношения камер и ориентация верхушки сердца, хотя тип пред сердно-желудочковой и желудочково-артериальной связи не изменяется.

Полые вены и правое предсердие локализуются справа и более медиально, чем обычно. Легочные вены нормально соединяются с левым предсердием, которое располагается несколько кпереди по отноше­ нию к правому предсердию. В отличие от корригиро­ ванной ТМС при нормальном положении сердца в условиях правосформированного праворасположенно го сердца межжелудочковая перегородка обычно на­ правлена кпереди и расположена паралелльно средне сагиттальной плоскости тела (см. рис. 2.266).

Изменяются также пространственные взаимоотно­ шения артериального и венозного желудочков сердца:

венозный желудочек лежит справа и занимает крайне небольшой участок переднебоковой поверхности сердца;

артериальный желудочек находится более кпереди, чем при нормальном положении сердца, и слева и несколько ниже венозного желудочка. Дуга аорты расположена обычно слева, аортальное окно сужено. Верхушка сердца направлена вправо, вперед и вниз [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979].

Патологическая анатомия при корригированной 2.26/. Макропрепарат сердца больного с корригированной ТМС и левосформированном праворасположенном ТМС (общий вид сердца).

сердце представляет зеркальную копию корригирован­ Аорта (Ао) отходит от артериального желудочка (АЖ) и ной ТМС при нормальном положении сердца (см.

находится спереди и слева от легочного ствола (ЛС), рис. 2.266).

который отходит от венозного желудочка (ВЖ). ВПВ— Корригированная ТМС при левосформированном верхняя полая вена;

ПП—правое предсердие.

леворасположенном сердце характеризуется тем, что при данной аномалии изменены пространственные взаимоотношения камер сердца и направление его ся в изолированном виде. Редко стеноз носит клапан­ верхушки, хотя тип формирования сердца, а также ный характер, часто—под клапанный.

предсердно-желудочковые и желудочково- Следующим по частоте пороком, сопутствующим артериальные соединения не меняются. корригированной ТМС, является недостаточность ар­ Такой анатомический тип является зеркальным териального, анатомически трехстворчатого клапана, отображением правосформированного праворасполо- работающего в условиях системного давления, кото­ женного сердца с корригированной ТМС. рая обусловлена аномальным прикреплением, расщеп­ лением и деформацией створок. Реже встречается В заключение следует отметить, что, несмотря на выраженное смещение места прикрепления створок существование инверсии желудочков и магистральных ниже фиброзного кольца (как при аномалии Эбштей сосудов, кровоток сохраняет физиологическое направ­ на) [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1970].

ление, т. е. в малый круг кровообращения поступает венозная кровь, а в большой—артериальная.

Наряду с этим могут встречаться стеноз и атрезия Изолированная форма составляет 14% всех случаев артериального, анатомически трехстворчатого клапана корригированной ТМС [Бухарин В. А. и др., 1975] и [Donoso Е. et al., 1956;

Anderson R. et al., 1957], может встречаться при любом ее типе, за исключени­ сидящие верхом над ДМЖП предсердно ем случаев левосформированного леворасположенного желудочковые клапаны [Danielson G., 1983]. Реже сердца, которые, как правило, сочетаются с ВПС. встречаются межпредсердное сообщение, аномалии полых вен, ОАП, коарктация аорты. Исключительную Сопутствующие пороки сердца. Наиболее редкость представляют случаи аномалии венозного часто выявляется ДМЖП, который может распола­ предсердно-желудочкового клапана по типу аномалии гаться как выше, так и ниже наджелудочкового Эбштейна [Бухарин В. А. и др., 1974].

гребня, но редко—в мышечной части перегородки.

Диаметр дефекта оставляет 2—3,5 см, что при отсут­ Гемодинамика. Корригированная ТМС в изолирован­ ствии стеноза легочной артерии приводит к легочной ном виде не приводит к расстройствам гемодинамики.

гипертензии. У 70% больных наряду с ДМЖП опреде­ Последние наблюдаются при сопутствующих ВПС, ляется стеноз легочной артерии. Иногда он встречает- характер которых и определяет условия гемодинами 2.262. Электрокардиограмма больного с корригированной ТМС и умеренной недостаточностью артериального предсердно-желудочкового клапана.

Полная поперечная блокада, от­ сутствуют зубцы Q в левых грудных отведениях.

ки. При сопутствующем ДМЖП нарушения гемодина­ проводимости связывают с более длинным предсер мики такие же, как при ДМЖП в нормальном сердце, дно-желудочковым пучком, наблюдаемым при таком а при сопутствующем сочетании ДМЖП со стенозом пороке вследствие инверсии желудочков, и в результа­ легочной артерии аналогичны тетраде Фалло. При те этого с большими возможностями его поражения аномалии развития створок артериального предсердно- [Walmsley Т., 1931;

Lev M. et al., 1963]. В этих желудочкового клапана, ведущей к его недостаточно­ условиях пучок направляется от правого предсердия к сти, расстройства гемодинамики соответствуют недо­ левому и затем к межжелудочковой перегородке, статочности митрального клапана при нормальном тогда как в нормальных условиях — от правого пред­ расположении магистральных сосудов. сердия сразу к межжелудочковой перегородке.

Клиника, диагностика. Клиническое течение корри­ Диагностирование корригированной ТМС, по мне­ гированной ТМС без сопутствующих пороков сердца нию R. Anderson и соавт. (1957), обусловливает нали­ обычно благоприятное, отсутствуют какие-либо жало­ чие зубцов Q в правых грудных отведениях, III стан­ бы больных, их физическое развитие расценивается дартном отведении и aVF и отсутствие его в левых как нормальное. грудных отведениях, а также положительный зубец Т во всех грудных отведениях. Такие изменения авторы Частой аускультативной находкой является акцент объясняли существованием инверсии желудочков.

II тона над основанием сердца, который обусловлен передней позицией аортального клапана. Неспецифи­ У больных с изолированной корригированной ТМС ческий негромкий систолический шум, выслушива­ и с сопутствующими дефектами перегородок нередко емый иногда во втором—третьем межреберье, обычно на ЭКГ регистрируется отклонение электрической оси связан с повышенным ударным выбросом сердца из-за сердца влево, определенное диагностическое значение редкого ритма вследствие поперечной блокады. По которому придают Б. А. Константинов (1964), Н. Rut мнению G. Cumming (I962), шум может зависеть от tenberg и соавт. (1966).

турбулентного характера кровотока вследствие обра­ Определенные трудности при распознавании корри­ зования угла между коротким выходным отделом гированной ТМС на ЭКГ у больных с аномалиями венозного, анатомически левого желудочка и идущим положения сердца и сочетающихся с ней ВПС даже сзади легочным стволом. Систолический шум, опреде­ при нормальном положении сердца в значительной ляемый на верхушке или в четвертом межреберье у степени уменьшают информативность данного метода.

левого или правого края грудины в зависимости от Данные ФКГ не имеют существенного значения для типа формирования сердца, обычно связан с той или диагностики порока.

иной степенью недостаточности артериального пред­ При рентгенологическом исследовании в связи с сердно-желудочкового клапана.

левосторонним расположением восходящей части аор­ При сочетании корригированной ТМС с ВПС клини­ ты верхний левый контур сердечно-сосудистой тени в ческая картина определяется типом порока и сте­ прямой проекции не дифференцируется на первую и пенью гемодинамических расстройств. вторую дуги, а представлен сплошной слегка наклон­ ной линией (рис. 2.263).

На ЭКГ характерными признаками корригирован­ ной ТМС являются неполная или полная атриовентри- У больных без сопутствующих пороков и у больных кулярная блокада, наблюдаемая у 70% больных с дефектами перегородок и увеличенным легочным (рис. 2.262). Нарушения предсердно-желудочковой кровотоком эта линия имеет прямой или слегка вогнутый характер. Поэтому у больных с увеличен­ ным легочным кровотоком возникает парадоксальная картина, заключающаяся в несоответствии между признаками усиления легочного рисунка и отсутстви­ ем выбухания второй дуги, т. е. в месте ожидаемой локализации легочного ствола. Это обычно указывает на аномальное положение легочного ствола и позволя­ ет заподозрить ТМС.

Выпуклый характер сплошной линии на левом верхнем контуре сердца, представленный восходящей частью аорты, особенно в сочетании с обедненным легочным рисунком, свидетельствует о выраженном стенозе легочной артерии в комбинации с ДМЖП.

Указанная «выпуклость» связана со сбросом крови справа налево и вследствие этого с расширением восходящей части аорты.

При эхокардиографии основными признаками ано­ малии являются: 1) эхолокация расположенного спе­ реди митрального клапана и сзади (за межжелудочко­ вой перегородкой)—трехстворчатого клапана;

2) вы­ явление митрально-легочного контакта, свидетельству­ ющего о ТМС в отличие от митрально-аортального контакта, наблюдаемого при нормальном их положе­ нии;

3) левая позиция аорты по отношению к легочно­ му стволу в правосформированном сердце и декстро позиция ее в левосформированном сердце;

4) наличие межжелудочковой перегородки, исключающей един­ ственный желудочек сердца (рис. 2.264).

Исключительная ценность принадлежит эхокардиог рафическому методу в выявлении анатомического и функционального субстрата изменений артериального предсердно-желудочкового клапана, степени его сме­ щения в полость артериального желудочка.

При катетеризации сердца отмечается особое по­ ложение катетера в легочном стволе, впервые отме­ ченное Н. Helmholz (1956), которое обусловлено осо­ бым взаиморасположением приточного и выходного отделов венозного, анатомически левого желудочка.

У больных с изолированной корригированной ТМС определяются нормальные величины давления, сопро­ тивления, ударного и минутного объема, что свиде­ 2.263. Рентгенограммы больных с корригированной ТМС тельствует об отсутствии расстройств гемодинамики.

(переднезадняя проекция).

У больных с сопутствующими пороками катетериза­ а — у больного с увеличенным легочным кровотоком, нес­ ция сердца дает представление о степени гемодинами мотря на усиление легочного рисунка, отсутствует выбуха­ ческих расстройств и способствует их выявлению.

ние дуги легочной артерии по левому контуру сердца;

б — у При ангиокардиографическом исследовании в пе- больного с обедненным легочным кровотоком левый контур сердца в области 1-й и 2-й дуг представлен сплошной реднезадней проекции в контрастированном желудоч­ выпуклой линией.

ке, нагнетающем кровь в малый круг кровообращения, обнаруживаются гладкие внутренние контуры и хво стообразный выступ по направлению к верхушке сердца, т. е. отмечаются очертания, типичные для В переднезадней проекции контрастирование поло­ левого желудочка (рис. 2.265).

сти артериального желудочка выявляет грушеподоб В отличие от ангиокардиограмм при нормальном ную его форму [Carey L. et al., 1964] с грубой положении сердца и при левосформированном право- трабекулярностью внутренней поверхности, а также расположенном сердце наблюдать треугольную или наличием выходного отдела и наджелудочкового греб­ хвостообразную его конфигурацию в условиях правос- ня. Следовательно, наблюдается анатомия, присущая формированного праворасположенного и левосформи- правому желудочку. Из артериального желудочка рованного леворасположенного сердца, как правило, контрастируется восходящая часть аорты, которая не удается. Венозный желудочек имеет скорее оваль­ занимает крайне левое положение и образует левую ную форму. Из венозного желудочка контрастируется дугу у больных с правосформированным сердцем и легочный ствол, располагающийся медиально. В боко­ крайне правое положение, образуя правую дугу у вой проекции венозный желудочек расположен спере­ больных с левосформированным сердцем.

ди, а выходной его отдел и легочный ствол направле­ В боковой проекции основная часть артериального ны кзади.

желудочка расположена несколько кзади, но выход 2.264. Эхокардиограммы и их схемати­ ческое изображение при корригирован­ ной ТМС и дефекте межжелудочковой перегородки.

а — верхушечное четырехкамерное сече­ ние: с левой стороны расположен ар­ териальный желудочек (анатомически правый), в который открывается ар­ териальный (анатомически трехстворчатый) клапан с признаками недостаточности;

с правой стороны расположен венозный желудочек (ана­ томически левый), в который откры­ вается венозный (анатомически мит­ ральный) клапан (стрелкой обозначен ДМЖП);

б—парастернальное сечение по длинной оси сердца: от венозного желудочка отходит легочный ствол (стрелкой обозначен ДМЖП);

в — па­ растернальное сечение по длинной оси у основания сердца: от артериального (анатомически правого) желудочка от­ ходит аорта;

г — короткая ось магис­ тральных сосудов при ЭХОКГ из высо­ кого пар астернального доступа: аор­ та находится спереди и слева от легочного ствола. АЖ (AV)— артериальный желудочек;

ВЖ (VV)— венозный желудочек;

ЛП (LA)—левое предсердие;

ПП (RA)—правое предсер­ дие;

МПП (AS)—межпредсердная пере­ городка;

ВПЖК (VAVV) —венозный предсердно-желудочковый клапан;

АПЖК (AAVV)—артериальный пред­ сердно-желудочковый клапан;

МЖП (1VS)—меж желудочковая перегородка;

Ао—аорта;

ЛС (ТР)—легочный ствол;

Д (VSD) — дефект межжелу­ дочковой перегородки.

рованную ТМС можно на основании данных клиниче­ нои отдел направлен кпереди и восходящая часть ского обследования. Абсолютная диагностическая аорты занимает переднее положение. Оба магистраль­ ценность в диагностике аномалии и сопутствующих ных сосуда идут параллельно, не перекрещиваясь.

пороков принадлежит ангиокардиографическому ис­ Легочный клапан находится ниже, чем аортальный.

следованию.

Предварительный диагноз. Диагностировать корриги­ 2.265. Ангиокардиограммы больного с корригированной ТМС Естественное течение и прогноз. У больных с изоли­ сосудов в переднезадней (а, в) и боковой (б, г) проекциях.

рованной корригированной ТМС длительное время Контрастирован венозный желудочек (ВЖ), имеющий глад­ может не быть симптомов заболевания. Так, J. Ed­ кие контуры и треугольную форму;

выходной его отдел и wards (1954) и J. Nalge и соавт. (1971) сообщили о легочный ствол (ЛС) располагаются медиально. Контрас больных, которые дожили соответственно до 45 и тированы левое предсердие (ЛП), артериальный желудочек 60 лет. A. Lieberson и соавт. (1969) наблюдали больно­ (АЖ) и восходящая часть аорты (Ао), занимающая левос­ тороннее и переднее положение. го, который в молодом возрасте был призван на военную службу, а умер в возрасте 73 лет. Однако у больных часто наблюдаются нарушения предсердно 2.266. Схематическое изображение операции закрытия во внимание тенденцию к развитию нарушении пред ДМЖП при корригированной ТМС. сердно-желудочковой проводимости, у больных с кор­ I—вскрыт венозный желудочек: показаны соотношения ригированной ТМС всякая радикальная операция даже ДМЖП и проводящей системы сердца (обозначена пункти­ при сохранившемся синусовом ритме должна заканчи­ ром);

II—для профилактики повреждения проводящей сис­ ваться подшиванием к сердцу электродов для проведе­ темы сердца швы, фиксирующие заплату (3) к переднелево ния электростимуляции в случае необходимости.

му краю дефекта, наложены со стороны артериального желудочка;

III—к оставшимся краям дефекта заплата (3) Среди пороков, сопутствующих корригированной фиксирована со стороны венозного желудочка.

ТМС, чаще всего подвергается радикальной коррекции ДМЖП, а также ДМЖП в сочетании со стенозом легочной артерии, недостаточность артериального предсердно-желудочкового клапана.

желудочковой проводимости вплоть до полной попе­ речной блокады и в той или иной степени недостаточ­ Закрытие ДМЖП можно произвести, осуществляя ность артериального, анатомически трехстворчатого, доступ к сердцу через венозный желудочек, однако клапана. Эти факторы обычно являются основной возможность его вскрытия часто ограничена располо­ причиной ухудшения состояния и наступления смерти жением коронарных артерий и прикреплением сосоч больных с корригированной ТМС без внутрисердеч- ковой мышцы венозного предсердно-желудочкового ных дефектов ICumming G., 1962;

Peter В., 1965;

Вег- клапана к передней стенке венозного желудочка. В man D., Adicoff A., 1969]. связи с этим вентрикулотомию следует выполнять на ограниченном участке между межжелудочковой бо­ У больных с корригированной ТМС, сочетающейся роздой и окончанием этой мышцы, т. е. как можно с ВПС, естественное течение и прогноз, как правило, определяются характером пороков и степенью гемоди- ближе к межжелудочковой перегородке. Для закры­ тия дефекта наиболее щадящим является доступ к намических расстройств.

сердцу через правое предсердие [Бухарин В. А. и др., Показания к операции. У больных с изолированной 1974;

Skow J., Mulder D., 1974]. Однако данный доступ корригированной ТМС необходимость в хирургиче­ ограничивает возможность определения расположения ском лечении возникает только тогда, когда у них проводящей системы сердца с помощью электрофизи­ развивается полная поперечная блокада, требующая ологического исследования. U. Tesler и соавт. (1974) имплантации электрокардиостимулятора.

сообщили, что можно закрыть дефект, осуществляя Показания к хирургическому лечению ВПС, сопут­ доступ к сердцу через ствол легочной артерии, а ствующих корригированной ТМС, формулируются так С. Marcelletti и соавт. (1980) — через аорту.

же, как и у больных с нормальным развитием сердца.

В зависимости от типа порока, тяжести исходного В тех случаях, когда дополнительно требуется состояния и возраста больных выполняются палли­ протезирование артериального предсердно ативные операции и радикальная коррекция пороков.

желудочкового клапана, ДМЖП можно закрыть через Показания к закрытию ДМЖП определяются фор­ левое предсердие после иссечения этого клапана мой легочной гипертензии. Поскольку у больных с [Bailey L. et al., 1978;

Danielson G., 1983]. У больных с сопутствующими ДМЖП и стенозом легочной артерии этими же типами аномального положения сердца при радикальной операции необходимо обходное шун­ можно использовать доступ к сердцу через артериаль­ тирование области стеноза, то ее предпочтительно ный, анатомический правый желудочек, причем нали­ выполнять у больных в возрасте старше 5—6 лет. чие обычных для хирурга ориентиров позволяет с большей степенью надежности избежать повреждения Хирургическое лечение. Особенности топографии проводящей системы сердца [Kay E.et al., 1965;

Kin­ расположения магистральных сосудов при корригиро­ sley R.et al., 1974]. Однако, по мнению К. Okamura и ванной ТМС заставляют изменить только доступ в S. Коппо (1973), при корригированной ТМС хорошая технике паллиативных операций. Радикальная коррек­ экспозиция ДМЖП через артериальный желудочек ция ВПС при корригированной ТМС имеет ряд особен­ достигается только в тех случаях, когда он располага­ ностей, среди которых большое значение принадле­ ется в теле наджелудочкового гребня, непосредствен жит правильному выбору доступа к сердцу. Принимая дела венозного желудочка, которое невозможно осу­ 2.267. Схематическое изображение радикальной коррекции ДМЖП и стеноза легочной артерии, сопутствующих корри­ ществить вследствие того, что выходной отдел пересе­ гированной ТМС.

кает правая коронарная артерия. Единственным выхо­ I—перевязан легочный ствол (ЛС) и вскрыт его просвет;

дом из этой ситуации может быть обходное шунтиро­ вскрыт венозный желудочек (ВЖ): видны ДМЖП (Д) и вание стеноза с помощью клапансодержащего или проводящая система сердца (обозначена пунктиром);

б—за­ бесклапанного трубчатого протеза (рис. 2.267).

плата (3), закрывающая ДМЖП, подшита кнаружи от его Операцию выполняют, используя доступ через ве­ краев так, что под ней остались устье легочного ствола и проводящая система;

в—между венозным желудочком и нозный желудочек. Ее начинают с закрытия ДМЖП легочным стволом имплантирован клапансодержащий про­ по описанному выше методу и завершают вшиванием тез (КП).

клапансодержащего или бесклапанного протеза между венозным желудочком и легочным стволом [Fox L. et al., 1976;

Krongrad E. et al., 1976;

Danielson G., 1983].

В нашей стране впервые такая операция успешно но под полулунными клапанами аорты и легочного выполнена В. А. Бухариным в 1978 г.

ствола, причем эти клапаны находятся на одном Для коррекции недостаточности артериального кла­ уровне и им сопутствует гипоплазия париетальной пана в зависимости от тяжести поражения можно ножки над желудочкового гребня.

использовать метод протезирования клапана или анну R. Anderson и соавт. (1973, 1974) показали, что при лопластику [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1970;

сопутствующем ДМЖП предсердно-желудочковый пу­ King H. et al., 1964;

Bonfils-Roberts E. et al., 1974].

чок появляется в венозном желудочке кпереди от Такую операцию впервые в нашей стране выполнил легочного ствола и спускается вниз вдоль переднего В. А. Бухарин в 1968 г., а аннулопластику сделал края ДМЖП. Поэтому швы, фиксирующие заплату, в Ю. И. Бондарев в 1979 г. [Бондарев Ю. И., 1981]. По этой области должны накладываться со стороны мнению R. Jafle (1976), больные с аномалией артери­ артериального желудочка, в который игла с нитью ального атриовентрикулярного клапана типа аномалии проводится через ДМЖП [Danielson G. et al., 1977;

de Эбштейна неоперабельны. Автор полагает, что опера­ Leval M. et al., 1979]. Вдоль оставшегося края дефек­ ции подлежат лишь те больные, у которых наблюдает­ та швы накладывают со стороны венозного желудоч­ ся только деформация, а не смещение створок. Одна­ ка. Следовательно, после закрытия дефекта проводя­ ко отличить эти две формы трудно, и этот вопрос щая система остается снаружи от заплаты требует дальнейшей разработки.

(рис. 2.266).

Следует отметить, что знание места расположения Осложнения после операции. Наиболее частыми опе­ проводящей системы и интраоперационное ее опреде­ рационными и послеоперационными осложнениями яв­ ление с помощью электрофизиологического исследо­ ляются повреждения коронарных артерий, неадекват­ вания не всегда позволяют избежать ее повреждения ное устранение стеноза легочной артерии, нарушения при закрытии дефекта. ритма сердца, нераспознанная и неустраненная недо­ статочность артериального предсердно-желудочкового При сочетании ДМЖП со стенозом легочной арте­ клапана, ведущие к острой сердечной недостаточности рии устранение клапанного легочного стеноза можно [Sayed H. et al., 1962;

Bjarke В., Kidd В., 1976].

выполнить, осуществляя доступ к сердцу через легоч­ ный ствол либо со стороны венозного желудочка Непосредственные и отдаленные результаты. Хирур­ перед закрытием ДМЖП. Устранение под клапанного гическое лечение ВПС, сопутствующих корригирован­ стеноза при корригированной ТМС представляет зна­ ной ТМС, сопровождается значительно большей ле­ чительные технические трудности. Это касается преж­ тальностью, чем после таких же операций при нор­ де всего стенозов, требующих для адекватного их мальном положении аорты и легочного ствола.

устранения пластического расширения выходного от­ Среди 5 больных, оперированных В. А. Бухариным чаев, располагают В. А. Подзолков и А. В. Иваницкий (1985).

В эмбриогенезе criss-cross сердца с конкордантными пред сердно-желудочковыми соотношениями играет роль дополни­ тельная ротация желудочковой петли на 90° но часовой стрелке вокруг длинной оси в момент образования перегород­ ки [Sato К. et al., 1978], тогда как при дискордантной предсердно-желудочковой связи придается значение ротации петли против часовой стрелки lAnderson К.et al., 1977].

Патологическая анатомия, гемодинамика. Основной анатомической особенностью аномалии является пере­ сечение артериального и венозного путей кровотока на предсердно-желудочковом уровне и в связи с этим часто наблюдаемое горизонтальное расположение межжелудочковой перегородки.

В настоящее время известно 6 вариантов criss-cross сердца, встречающихся при нормальном расположе­ нии внутренних органов, и столько же вариантов при обратном их расположении (2.268).

Тип I — criss-cross сердца с конкордантными предсер дно-желудочково-артериальными соединениями. При данном варианте нормально расположенное правое 2.268. Схема расположения и соединения полостей сердца и предсердие через трехстворчатый клапан сообщается магистральных сосудов при различных типах criss-cross с правым желудочком, который в отличие от нормы сердца.

расположен слева, спереди и сверху, и от него ПП—правое предсердие;

ЛП—левое предсердие;

ТК — отходит занимающий нормальное положение легочный трехстворчатый клапан;

МК—митральный клапан;

ПЖ— ствол. В результате левосторонней позиции правого правый желудочек;

ЛЖ—левый желудочек;

ЛС—легочный желудочка приточный отдел его необычно удлинен.

ствол;

Ао — аорта.

Нормально расположенное левое предсердие посред­ ством митрального клапана соединяется с левым желудочком, который в отличие от нормальной пози­ и соавт. (1974), летальный исход отмечен у двух.

ции лежит справа, сзади и книзу от правого желудоч­ Е. Bonfils-Roberts и соавт. (1974) сообщили, что из ка. От левого желудочка начинается аорта, находяща­ оперированного больного 10 умерли в ближайшем яся справа и сзади от легочного ствола. Межжелудоч­ послеоперационном периоде и, следовательно, леталь­ ковая перегородка занимает горизонтальное положе­ ность составила 40%. Еще два летальных исхода ние, разделяя правый и левый желудочки на верхний отмечено в отдаленном периоде и только у 43% и нижний. Трехстворчатый клапан располагается вы­ выживших больных результаты операций можно было ше и кпереди от митрального клапана.

признать удовлетворительными. L. Fox и соавт. (1976) сообщили о четырех летальных исходах в ближайшие Таким образом, нормальное соединение камер сроки после 17 операций, что составило 23,5%, и о сердца обеспечивает физиологическое направление по­ двух (11,8%) в сроки до 5 лет.

токов артериальной и венозной крови. Нарушения Лишь в последние годы отмечено снижение хирур­ гемодинамики связаны с наличием сопутствующих гической летальности, которая, по данным G. Wester- пороков сердца, среди которых чаще всего встречает­ man и соавт. (1982), составила 9%, а по данным ся ДМЖП [Подзолков В. П., Иваницкий А. В., 1985;

G. Danielson (1983),—13%, причем удовлетворитель­ Sato К. et al., 1978;

Perez-Trevino С. et al., 1980].

ные результаты отмечены у 80% выживших больных.

Тип II — criss-cross сердца с конкордантным предсер дно-желудочковым соединением и отхождением маги­ стральных сосудов от правого желудочка. При данной 2.5.25. CRISS-CROSS СЕРДЦА аномалии расположение предсердий, желудочков и межжелудочковой перегородки такое же, как при Врожденный порок criss-cross сердца характеризуется типе I. Отличие состоит в том, что магистральные несоответствием пространственного расположения сосуды начинаются от правого желудочка, причем предсердий и желудочков, несмотря на сохранение аорта может находиться справа, слева и кпереди от физиологического сообщения между ними. Термин легочного ствола.

criss-cross сердца введен R. Anderson и соавт. (1974), Отхождение магистральных сосудов от правого которые стремились подчеркнуть характерную осо­ желудочка определяет характер нарушений гемодина­ бенность аномалии — перекрест потоков артериальной мики, поэтому практически постоянным компонентом и венозной крови на предсердно-желудочковом порока является ДМЖП [Attie F. et al., 1980;

Perez уровне.

Trevino С. et al., 1980].

Тип III — criss-cross сердца с конкордантным предсер Впервые о двух случаях несоответствия расположения и соединения полостей сердца сообщили М. Lev и U. Rowlatt в дно-желудочковым и дискордаитным желудочково 1961 г. До последнего времени аномалия считалась редко­ артериальным соединением. В данных условиях нор­ стью: к 1980 г. в мировой литературе описано 36 наблюдений мально расположенное правое предсердие посред­ [Losay J. et al., 1980]. В отечественной литературе первое ством трехстворчатого клапана сообщается с правым сообщение об аномалии представлено А. В. Иваницким и соавт. (1980). а наибольшим материалом, включающим 9 слу­ желудочком, расположенным слева и спереди, от которого отходит аорта. Нормально расположенное легочный стеноз [Lev M., Rowlatt U., 1961;

Van Pra­ левое предсердие через митральный клапан соединяет­ agh S. et al., 1980;

Roberts W. et al., 1982].

ся с левым желудочком, который лежит справа, сзади Клиника, диагностика. При типах I и IV criss-cross и ниже правого желудочка. От левого желудочка сердца нарушения гемодинамики и их клинические начинается легочный ствол, лежащий справа и сзади проявления зависят от сопутствующих пороков, при от аорты. Ход межжелудочковой перегородки прибли­ типах III и IV — такие же, как при полной ТМС, при жается к горизонтальному. Следовательно, нарушения типе II соответствуют изменениям, наблюдаемым при гемодинамики при данном типе соответствуют полной отхождении магистральных сосудов от правого желу­ ТМС. Среди сопутствующих пороков чаще всего дочка, а при типе IV—от левого желудочка.

отмечают ДМЖП, стеноз или атрезию легочной арте­ Диагностическое обследование должно решить две рии, гипоплазию правого желудочка и трехстворчато­ задачи: определение типа criss-cross сердца и установ­ го клапана [Иваницкий А. В. и др., 1980;

Anderson К.

ление сопутствующих ВПС.

et al., 1974;

Van Praagh S. et al., 1980;

Van Mill G. et Данные объективного обследования, электрокарди­ al., 1982;

Cabrera A. et al., 1983].

ографического, рентгенологического методов и кате­ Тип IV—criss-cross сердца с предсер дно- теризация сердца не предоставляют какой-либо ин­ желудочковой и желудочково-артериалытой дискордан- формации в пользу criss-cross сердца, диагноз которо­ тностью. В отличие от предыдущих типов нормально го может быть заподозрен с помощью эхокардиогра расположенное правое предсердие посредством дву­ фии. Решающая роль в диагностике criss-cross сердца створчатого (реже трехстворчатого), лежащего сзади и сопутствующих пороков принадлежит ангиокардиог клапана, сообщается с левым желудочком, располо­ рафическому исследованию. При конкордантных женным слева, сзади и внизу, от которого отходит предсердно-желудочково-артериальных соединениях легочный ствол. Левое предсердие посредством трех­ венозный желудочек является анатомически правым створчатого (реже двустворчатого), лежащего спереди желудочком и от него отходит нормально расположен­ предсердно-желудочкового клапана, соединяется с ный легочный ствол (рис. 2.269), а артериальный правым желудочком, находящимся справа, спереди и желудочек имеет анатомию, свойственную левому сверху и дающим начало аорте. Последняя располага­ желудочку, и от него начинается аорта. Соответству­ ется кпереди и справа от легочного ствола. ющие изменения в анатомическом строении и соедине­ нии наблюдаются при дискордантных соединениях, но Таким образом, данный анатомический тип сердца при всех вариантах перекрещивание потоков систем­ аналогичен корригированной ТМС и нарушения гемо­ ной и артериальной крови на предсердно динамики обычно обусловлены сопутствующими ВПС.

желудочковом уровне сохраняется.

Среди них чаще всего встречается стеноз или атрезия легочной артерии, ДМЖП [Anderson К. et al., 1974, Хирургическое лечение. Из литературы известно об 1977;

Tadavarthy S. et al., 1981;

Marino B. et al., 1982].

единичных наблюдениях как коррекции ВПС при Тип V—criss-cross сердца с предсер дно-желудочковой criss-cross сердца [Подзолков В. П., Иваницкий А. В., дискордантностью и желудочково-артериальной конкор- 1985;

Sieg К. et al., 1977;

Perez-Trevino С. et al., 1980], дантностью. При данном варианте правое предсердие так и выполнения паллиативных операций [Иваниц­ посредством митрального клапана сообщается с левым кий А. В. и др., 1980;

Tadavarthy S. et al., 1981;

желудочком, который находится слева сзади и снизу Schneeweiss A. et al., 1982].

и дает начало аорте. Левое предсердие посредством Трудности выполнения хирургических вмешательств трехстворчатого клапана соединяется с правым желу­ при criss-cross сердца обычно обусловлены аномали­ дочком, лежащим справа, спереди и сверху, от кото­ ями расположения проводящей системы сердца и рого отходит легочный ствол. Аорта располагается распределения коронарных артерий, а также тяжелы­ сзади и справа от легочного ствола.

ми сопутствующими пороками сердца.

В литературе описано всего 3 случая данного типа criss-cross сердца [Ariza S. et al., 1980;

Attie F. et al., 1980;

Weinberg R. et al., 1980]. Характер взаимораспо­ 2.5.26. СТЕНОЗ АОРТЫ ложения камер сердца обусловливает нарушения гемо­ динамики, аналогичные тем, которые наблюдаются В понятие «стеноз аорты» входит группа врожденных при полной ТМС.

пороков, проявляющихся препятствием на пути вы­ Тип VI—criss-cross сердца с предсердно броса крови из левого желудочка в аорту.

желудочковой дискордантностью и отхождением маги­ стральных сосудов от правого желудочка. При данной Врожденному стенозу аорты в нашей стране посвящены работы А. Н. Бакулева, Е. Н. Мешалкина (1955), В. И. Бу аномалии расположение и соединение предсердий и раковского (1958, 1961), В. С. Савельева (1959), В. А. Буха­ желудочков такое же, как при типе V. Отличие рина (1975), А. М. Марцинкявичуса (1975), Б. А. Королева состоит в том, что магистральные сосуды отходят от (1979) и других исследователей.

правого желудочка, который является артериальным.

Первое морфологическое описание клапанного стеноза Аорта располагается спереди слева или справа от аорты принадлежит Boneti (1700) и Morgagni (1769). Спустя полтора века, анализируя серию наблюдений стеноза аорты, легочного ствола. Отхождение магистральных сосудов N. Chevers (1842) выделил неизвестную до того времени от артериального, анатомически правого желудочка анатомическую форму — подклапанный стеноз. Надклапан обусловливает соответствующие нарушения гемодина­ ный стеноз с гипоплазией восходящей части аорты впервые мики. Необходимым компонентом порока является был описан L. Mencareli в 1930 г.

Начало хирургического лечения порока связано с разра­ ДМЖП, часто встречаются аномалии артериального боткой различных методов «закрытых» операций. A. Smithy (анатомически трехстворчатого) предсердно (1947) предложил использовать вальвулотом с выдвигающи­ желудочкового клапана по типу аномалии Эбштейна и мися ножами, a Ch. Bailey (1950) специальный дилататор, В развитии методов хирургической коррекции подклапан ного стеноза можно выделить два этапа. Закрытую опера­ цию разрыва подклапанной мембраны специальным дилатато ром в 1959 г. впервые выполнил R. Brok. В том же году эту операцию под контролем зрения в условиях ИК сделал J. A wad (1962). В нашей стране эта операция впервые была осуществлена в 1960 г. Г. М. Соловьевым.

В 1956 г. D. McGoon в условиях ИК произвел резекцию стенозирующей мембраны при надклапанном стенозе аорты.

Он же предложил операцию расширения суженного участка восходящей части аорты овальной заплатой. J. Kirklin разра­ ботал метод операции циркулярной резекции гипоплазирован ного участка. В нашей стране первую операцию по поводу сужения восходящей части аорты в условиях ИК выполнил А. В. Покровский в 1968 г.

Частота. Врожденный стеноз аорты относится к категории распространенных В ПС. По материалам клиник, имеющих большое количество наблюдений, порок встречается от 3 [Campbell M., 1953] до 5,5% [Nadas А., 1972]. По данным ИССХ им. А. Н. Бакуле­ ва АМН СССР, примерно в 13% он встречается в сочетании с другими ВПС. Наиболее распространен­ ной анатомической формой порока является клапан­ ный стеноз, который по материалам 100 операций, выполненных в ИССХ им. А. Н. Бакулева, наблюдал­ ся в 58%. Под клапанный стеноз был у 24%, а надклапанный у 6% больных. В 12% случаев наблюда­ лась комбинация различных форм стеноза.

Патологическая анатомия. Основным анатомическим субстратом порока является сужение на пути выброса крови из левого желудочка в большой круг кровообра­ щения. По уровню и специфике анатомических осо­ бенностей порока выделяют четыре формы: под кла­ панный, клапанный, надклапанный стенозы, синдром гипоплазии восходящей части аорты. Некоторые авто­ ры к данной группе пороков относят и идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз. Однако в результате многолетнего тщательного изучения боль­ шинство из них рассматривают этот порок как особую форму миокардиопатии.

Подклапанный стеноз локализуется в полости ле­ вого желудочка и по топографии расположения и морфологической структуре подразделяется на два 2.269. Ангиокардиограммы больного с criss-cross сердца и типа стеноза, условно называемые «ограниченный» и конкордантными предсердно-желудочковыми и желудочко «диффузный».

во-артериальными соединениями (переднезадняя проекция), Первый тип чаще бывает «мембранозным». Он а — контрастное вещество, введенное в правое предсердие характеризуется наличием в выходном отделе левого (ПП), поступает в необычно удлиненный приточный отдел правого желудочка (ППЖ), выходной отдел (ВПЖ) и легоч­ желудочка тонкой (1—2 мм) фиброзной циркулярной ный ствол (ЛС);

б — контрастное вещество введено в левый мембраны, имеющей одно или несколько отверстий, желудочек (ЛЖ), расположенный справа. Через ДМЖП или серповидной фиброзной складкой, закрывающей контрастируются выходной отдел правого желудочка на 2/з выходной отдел желудочка. Мембрана обычно (ВПЖ) и легочный ствол (ЛС). От левого желудочка расположена непосредственно под фиброзным коль­ отходит аорта (Ао), восходящий отдел которой находится цом аорты или чуть ниже, но не более чем на 2 см.

справа от легочного ствола (ЛС).

Одним краем она прикрепляется вдоль основания передней створки митрального клапана, а другим—к которые проводились в аорту через верхушку левого желу­ межжелудочковой перегородке под некоронарной и дочка;

с их помощью устраняли стеноз. Однако изучение правой коронарной створками аортального клапана.

результатов нескольких сотен операций показало, что все Второй тип «ограниченного» подклапанного стеноза, виды закрытых операций недостаточно эффективны и в большинстве случаев осложняются развитием недостаточно­ получивший название «фибромаскулярный», представ­ сти клапанов аорты. Впервые подлинно радикальная коррек­ лен циркулярным фиброзно-мышечным валом. Суже­ ция клапанного стеноза аорты (вальвулотомия) под контро­ ние располагается ниже на 2—3 см фиброзного коль­ лем зрения с выключением сердца из кровообращения в ца устья аорты и имеет контакт с передней створкой условиях гипотермии была выполнена Ciovis и Neville в 1955 г. (цитируется по В. И. Бураковскому, 1961). В нашей митрального клапана. Протяженность сужения может стране первая успешная операция вальвулопластики при достигать 2—3 см. При этом типе стеноза нередко клапанном стенозе аорты в условиях гипотермии выполнена наблюдаются умеренная гипоплазия корня аорты и В. И. Бураковским в 1958 г. С. W. Liliehei в 1956 г. предло­ фиброзное утолщение створок клапана.

жил выполнять операцию в условиях ИК.

«Диффузный» подклапанный стеноз является край­ женность, но возможно сужение и довольно большого ней степенью предшествующей формы. Отмечается участка. На стенозированном участке стенка аорты резкая гипертрофия мышцы выходного отдела. Ди­ изменена. Микроскопически выявляются утолщение аметр просвета такого тубулярного стеноза уменьшен интимы, гипертрофия медиального слоя и разрастание из-за значительного утолщения фиброзных напласто­ фиброзной и эластической ткани.

ваний. При нем наблюдается резкая степень гипопла­ Нарушение строения аортального клапана при этой зии фиброзного кольца аорты, поэтому для его форме порока отмечается редко, однако в тех случа­ устранения необходима не только резекция участка ях, когда гребень располагается особенно низко, он стенозирования, но и расширение корня аорты.

может прикрывать вход в левый коронарный синус и тем самым вызывать затруднение кровотока в бассей­ Клапанный стеноз возникает вследствие деформа­ не левой коронарной артерии.

ции клапана из-за сращения свободных краев створок друг с другом. Сращение бывает различным как по Все другие морфологические изменения сердца у протяженности, так и по количеству вовлеченных в больных с аортальным стенозом носят вторичный процесс комиссур. При этом клапан может быть характер и обусловлены процессом гипертрофии ми­ одно-, двух- и трехстворчатым. окарда в ответ на повышенную работу сердца. В Одностворчатый клапан содержит всего одну ко- первую очередь развивается гипертрофия миокарда левого желудочка. Увеличивается его масса и сердце миссуру, которая может располагаться в любом уча­ постепенно приобретает характерную аортальную кон­ стке устья аорты, а отверстие клапана имеет форму фигурацию.

восклицательного знака. На аортальной поверхности створки располагаются один или несколько радикаль­ При клапанном стенозе у большинства больных в ных валиков, не доходящих до клапанного отверстия и результате гидродинамического удара струи и дегене­ представляющих собой рудиментальные (ложные) ко- ративных изменений в стенке аорты возникает расши­ миссуры. Одностворчатый клапан по своему стро­ рение восходящей части аорты.

ению, даже независимо от состояния комиссуры, Гемодинамика. Нарушение гемодинамики при изоли­ создает значительное сужение аорты.

рованном аортальном стенозе обусловлено препят­ Двустворчатое строение клапана мы наблюдали у ствием на пути поступления крови из левого желудоч­ 30% больных с клапанным стенозом. Створки могут ка в аорту.

занимать праволевое или переднезаднее положение. Наличием стеноза обусловлено препятствие току При первом типе правая и левая створки имеют крови, в результате чего выявляется градиент систо­ синусы Вальсальвы, в которые открываются устья лического давления (ГДС) между левым желудочком соответствующих коронарных артерий. При втором и аортой. Выраженность стеноза является основным типе устья обеих коронарных артерий располагаются фактором, определяющим тяжесть гемодинамических в синусе передней створки. Как правило, размеры расстройств и клиническое течение заболевания.

створок различны. На аортальной поверхности боль­ Именно поэтому большинство классификаций порока шей из них нередко заметен гребень рудиментарной построено с учетом ГСД. Так, в классификации, комиссуры. принятой в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР, выделяют три стадии порока в зависимости от выра­ Само по себе двустворчатое строение клапана прак­ женности ГСД: умеренный стеноз (ГСД не превышает тически не создает стенозирования. Однако сращение 50 мм рт. ст.), выраженный стеноз (ГСД 50—80 мм комиссур даже на незначительном протяжении приво­ рт. ст.) и резкий стеноз (ГСД более 80 мм рт. ст.).

дит к резкому ограничению подвижности створок, что вызывает выраженный гемодинамический эффект сте­ Исследованиями В. Gasul (I960) и Ф. 3. Меерсон ноза. Кроме того, нарушение кинетики створок, повы­ (1968) установлено, что качественные нарушения гемо­ шенная турбулентность потока являются факторами, динамики начинают возникать при сужении просвета предрасполагающими к развитию асептического вос­ аорты на 60—70% и возрастают до критического паления с последующими спайками и кальцификацией значения, если площадь проходного отверстия аор­ комиссур.

тального клапана уменьшается до 0,5 см2 на 1 м поверхности тела [Nadas A., 1972].

При трехстворчатом строении клапана стеноз обус­ ловлен спайками одной, двух или трех комиссур. В Основным механизмом компенсации, обеспечива­ некоторых случаях спайки бывают настолько выра­ ющим кровообращение при наличии преграды выбросу женными, что клапан представляет собой малопод­ крови из желудочка в аорту, является повышение вижную диафрагму с уплощенными синусами и отвер­ работы левого желудочка, реализующееся главным стием, расположенным в центре или эксцентрично. образом возрастанием внутрижелудочкового систоли­ ческого давления, которое может достигать 200— Надклапанный стеноз имеет две анатомические 250 мм рт. ст. На преодоление сопротивления на формы, названные G. Rastelli (1966) локальной и диф­ уровне стеноза, как показали клинические исследова­ фузной.

ния Н. Г. Сердюка (1979), расходуется почти полови­ При локальной форме препятствие образуется цир­ на работы желудочка. Этим объясняется, что при кулярным гребнем (мембраной), расположенным в аортальном стенозе ударный минутный объем и систо­ просвете аорты непосредственно над клапанами. При лическое давление в аорте длительное время остаются этом наружный диаметр аорты на уровне сужения в пределах должных величин. Помимо гиперфункции может оставаться почти нормальным. Диффузная желудочка, определенную роль в компенсации крово­ форма порока характеризуется сужением просвета обращения имеют изменения продолжительности фаз аорты за счет уменьшения диаметра восходящей части сердечных сокращений. Удлиняется период изгнания аорты на том или ином протяжении. В наиболее и укорачивается период напряжения. Отмечаемая у легких случаях сужение имеет ограниченную протя­ больных с аортальным стенозом тенденция к бради- клапана увеличен с 2 до 9 мм. Сняты турникеты с полых вей.

Удален воздух из аорты. Снят турникет с аорты. Во время кардии обеспечивает удлинение диастолы, улучшение выключения сердца из кровообращения сохранялся синусо­ диастолического наполнения и коронарного кровото-.

вый ритм. Разрез аорты ушит проленовым швом. Поставле­ ка.

ны дренажи в полость перикарда и средостения. Послойно Однако длительная гиперфункция желудочка, спо­ ушита операционная рана. После коррекции порока давление в левом желудочке 100/22, в аорте 95/50 мм рт. ст.

собствующая гипертрофии миокарда, постепенно при­ Послеоперационное течение без осложнений. Больной водит к истощению компенсаторных механизмов.

выписан домой на 14-й день после операции.

Главная роль в этом процессе принадлежит деструк­ тивным изменениям в гипертрофированном миокарде, При менее выраженном стенозе заболевание проте­ функционирующем в условиях относительной недоста­ кает благоприятнее.

точности коронарного кровотока. Нарушение сократи­ Первыми и наиболее частыми клиническими прояв­ тельной способности миокарда обусловливается ми лениями порока у детей старшего возраста и у огенной дилатацией сердца, возрастанием конечнодиа взрослых являются утомляемость и одышка, которые столического давления в желудочке. Постепенно уве­ у больных с умеренным стенозом возникают только личивается давление в левом предсердии и в малом при физической нагрузке, а при более тяжелых круге кровообращения, т. е. возникает клиническая формах — постоянно и даже в покое. Больные стар­ картина левожелудочковой недостаточности. В этой шей возрастной группы часто жалуются на боль в стадии желудочек уже не может выполнять достаточ­ области сердца. Нередко они носят ангинозный харак­ ную работу по преодолению сопротивления стеноза и тер.

обеспечению должного сердечного выброса крови.

Боли в большинстве случаев не связаны с наруше­ Поэтому снижается внутрижелудочковое систоличе­ нием магистрального коронарного кровотока, а обус­ ское давление и уменьшается выброс крови в большой ловлены относительной коронарной недостаточностью круг кровообращения.

гипертрофированного миокарда.

Клиника. Клиническая симптоматика порока и со­ Наиболее патогномоничными признаками стеноза стояние больных зависят от степени выраженности аорты являются приступы головных болей, голово­ стеноза. При резко выраженном стенозе состояние кружения и даже обморочные состояния разной про­ детей при рождении критическое;

они нуждаются в должительности, которые чаще всего возникают во неотложной интенсивной терапии и даже в хирургиче­ время физической нагрузки.

ском лечении. Критические формы стеноза вызывают Общее состояние больных длительное время может у новорожденных развитие острой сердечной недоста­ оставаться удовлетворительным, но после появления точности с выраженным застоем в малом и большом основных симптомов и развития сердечной недоста­ круге кровообращения, резкое увеличение размеров точности оно прогрессивно ухудшается.

сердца.

Физическое развитие больных в большинстве случа­ Естественно, что такое тяжелое течение заболева­ ев соответствует возрасту. Исключения составляют ния с реальной угрозой гибели больных при критиче­ лишь больные с иадклапанным стенозом, у которых ском стенозе аорты диктует необходимость экстрен­ отмечается отставание в физическом развитии. Харак­ ного хирургического вмешательства. В качестве- при­ терным признаком этого порока является особое мера приводим наше наблюдение. строение лица (лицо эльфа) — высокий лоб, широкая верхняя челюсть, торчащие уши. При осмотре можно Больной Т., 2 мес, при поступлении в институт отставал в отметить усиленный приподнимающийся верхушечный физическом развитии, отмечалась одышка. О пороке сердца родителям ребенка известно с его рождения. При поступле­ толчок в пятом — шестом межреберье, смещенный нии состояние тяжелое, отмечается дефицит массы тела почти к средней подмышечной линии. Его напряжен­ 24%. Кожные покровы бледные, выслушивается систоличе­ ность особенно четко ощущается при пальпации.

ский шум над верхушкой и вдоль левого края грудины. Тоны Кроме того, над всем сердцем определяется систоли­ сердца отчетливые. Пульс ослаблен на руках и ногах. Печень выходит из-под края реберной дуги на 4 см. АД на руках и ческое дрожание, которое наиболее выражено в ярем­ ногах 70/40 мм рт. ст. На ЭКГ синусовый ритм 120 в минуту, ной ямке. Последнее бывает менее отчетливым лишь отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия при диффузном подклапанном стенозе.

обоих предсердий и левого желудочка. Рентгенография грудной клетки: сосудистый рисунок легких усилен, сердце Достаточно характерной особенностью является не­ значительно увеличено в размерах. Сосудистый пучок соответствие между сильным верхушечным толчком и широкий.

пульсом небольшого наполнения. У больных с иадкла­ Ангиокардиография: при помощи прямой пункции произве­ панным стенозом нередко можно выявить разную дена левая вентрикулография. Систолодиастолические коле­ степень наполнения пульса на правой и левой руках.

бания левого желудочка снижены, фракция выброса 0,41.

Узкой струей контрастное вещество поступает через утол­ Подобный феномен A. Beuren (1964) объясняет вихре­ щенные створки аортального клапана в расширенную восхо­ вым потоком крови дистальнее стеноза, вследствие дящую часть аорты. Давление в левом желудочке 180/6—18, чего в конечности поступает разный объем крови.

в аорте 66/58 мм рт. ст. (ГСД 114 мм рт. ст.).

Артериальное давление, как правило, в пределах На основании данных обследования больного поставлен диагноз: критический стеноз клапанов аорты. Нарушение нормы, хотя и отмечается некоторая тенденция к кровообращения ПБ стадии.

снижению диастолического давления. Границы сердца Операция произведена в условиях умеренной гипотермии обычно расширены влево. Интенсивное расширение (33° С). Доступ к сердцу — срединная стернотомия. Вскрыт размеров сердца, как правило, наблюдается у больных перикард. Восходящая часть аорты диаметром 22 мм. Обой­ с декомпенсацией.

дены и взяты в турникеты полые вены и аорта. Аорта пристеночно отжата и вскрыта. Пережаты полые вены и При аускулыпации над сердцем слева от границы аорта. Стеноз аорты обусловлен сращением по двум комис определяется звучный, иногда «скребущий» систоли­ сурам створок клапана, которые утолщены и деформирова­ ческий шум. Шум хорошо проводится на сосуды шеи ны. Комиссуры рассечены. Диаметр отверстия аортального 2.270. Рентгенограмма грудной клетки больного с клапанным стенозом аорты (переднешдняя проекция).

и отчетливо выслушивается в яремной ямке. При второй косой проекции, где тень контура желудочка клапанном стенозе эпицентр шума располагается во наслаивается на позвоночник. Убедительными рентге втором межреберье слева от грудины. Характерно нофункциональными признаками аортального стеноза резкое усиление I тона, определяется систолический являются глубокая замедленная пульсация желудочка щелчок или систолический тон изгнания, проявля­ и тени аорты.

ющийся раздвоением I тона над верхушкой сердца.

При клапанном стенозе аорты выявляется постсте При подклапанном стенозе шум менее громкий и нотическое расширение восходящей части аорты, ко­ локализуется на одно межреберье ниже. Выражен­ торое хорошо видно в перед не зад ней и второй косой ность II тона над аортой не имеет существенного проекциях.

диагностического значения.

В случаях надклапанного стеноза в этих проекциях На ФКГ при всех формах стеноза регистрируется выявляется «западение» в области тени сосудистого высокоамплитудный систолический шум ромбовидной пучка.

формы. Причем расположение пика шума в опреде­ Эхокардиография, проводимая в продольном и попе­ ленной степени зависит от величины стеноза. При речном сечении сердца, позволяет обнаружить «абсо­ умеренном и выраженном стенозе пик шума обычно лютные» признаки порока. При клапанном стенозе выявляется в начале или середине систолы, а при удается получить эхосигналы от сросшихся деформи­ резком стенозе чаще во второй ее половине. При рованных створок, расположенных в просвете аорты в клапанном стенозе отмечается уменьшение амплитуды течение обоих фаз сердечного цикла. Створки не И тона над аортой. только утолщены, но и ограничены в подвижности (рис. 2.271). В проекции поперечного сечения даже На ЭКГ можно выявить признаки перегрузки и визуализируется отверствие стенозированного гипертрофии левого желудочка. Причем глубина этих клапана.

изменений соответствует степени стеноза. Электриче­ ская ось сердца может быть нормальной или отклоне­ Так же высока разрешающая способность метода на влево. Наиболее стабильными признаками следует в диагностике подклапанного стеноза. Получение эхо считать высокий вольтаж зубцов R в левых грудных сигналов от дополнительной структуры в выходном отведениях;

сумма зубцов Rv5+5vi 35 мм или более.

отделе левого желудочка не только позволяет опреде­ При выраженном стенозе отмечается снижение сег­ лить уровень препятствия, но и предположить харак­ мента STV5—v6 ниже изоэлектрической линии более тер его морфологии (рис. 2.272). Обнаружение допол­ чем на 0,1 мм и появление отрицательных зубцов Т в нительных сигналов линейных эхоотражений в виде отведениях Vs и V6.

полоски, исходящей от межжелудочковой перегород­ ки, в сочетании с ранним систолическим прикрытием Рентгенологическое исследование позволяет полу­ створок аортального клапана, и их систолическим чить ряд достоверных диагностических признаков.

дрожанием указывает на мембранозный тип стеноза.

Наиболее информативным является специфическая При диффузном стенозе можно определить его протя­ аортальная конфигурация тени сердца. В переднезад женность.

ней проекции тень сердца имеет выраженную талию, верхушка закруглена и даже приподнята над диафраг­ Катетеризация сердца и ангиокардиография позво­ мой и образует с ней острый угол (рис. 2.270).

ляют получить прямые диагностические признаки Увеличение левого желудочка отчетливее видно во порока, определить степень выраженности стеноза, 2.271. Эхо кардиограмма и схематиче­ ское изображение клапанного стеноза аорты.

а — продольное сечение сердца по длин­ ной оси во время систолы (С) и диас­ толы (Д). Стрелкой указаны утолщен­ ные малоподвижные створки аорталь­ ного клапана;

б—поперечное сечение сердца на уровне сосудов во время систолы (С) и диастолы (Д). Створки аортального клапана утолщены, мало­ подвижны, отверстие клапана распо­ ложено асимметрично. Обозначения те же, что и на рис. 2.264.

характер нарушения гемодинамики и уточнить ряд теризовать уровень препятствия, т. е. анатомическую деталей анатомического строения порока, необходи­ форму стеноза. Об этом можно судить на основании мых для выработки метода операции.

анализа формы кривой давления, регистрируемой при Для исследования гемодинамики левых отделов выведении зонда из аорты в полость левого желудоч­ сердца используется несколько методов введения зон­ ка. При клапанном стенозе в момент прохождения да—чрезартериальная ретроградная катетеризация, кончика зонда из аорты в левый желудочек регистри­ путем пункции левого предсердия через межпред сер- руется подъем систолического и снижение диастоли дную перегородку или прямая пункция левого желу­ ческого давления, причем этот перепад происходит дочка.

резко (рис. 2.273). При подклапанном стенозе на кри­ Катетеризация левого желудочка и аорты, во- вой записи давления регистрируются вначале желу­ первых, дает возможность на основании измерения дочковые комплексы кривой давления с неизмененной давления определить степень стеноза, о чем судят по по сравнению с аортой величиной систолического величине систолического давления в желудочке и его давления;

и только когда зонд минует стеноз, распо­ градиенте по обе стороны стеноза, во-вторых, охарак­ ложенный в полости желудочка, появляется желудоч 2.272. Эхо кардиограмма и схематиче­ ское изображение больного с подкла панным мембранозным стенозом.

Парастернальная проекция длинной оси левого желудочка. Видны тонкие створки аортального клапана. Под створками в выходном отделе левого желудочка видна подаортальная фиб­ розная мембрана (показано стрелкой).

Обозначения те же, что и на рис. 2.264.

ковая кривая с высоким систолическим давлением (см.

рис. 2.273). Для надклапанного стеноза характерен перепад систолического давления в пределах кривой давления, записываемого во время нахождения зонда в аорте (см. рис. 2.273).

Ангиокардиографическое исследование, выполнен­ ное при введении контрастного вещества в полость левого желудочка, позволяет увидеть детали анатоми­ ческого строения стеноза и восходящей части аорты.

При клапанном стенозе, помимо постстенотического расширения восходящей части аорты, выявляются сужение на уровне клапанного кольца аорты и утол­ щение сросшихся створок (рис. 2.274, а).

Подклапанный стеноз типа мембраны виден на ангиограммах в виде узкого, имеющего форму пере­ мычки, дефекта наполнения полости желудочка контрастным веществом непосредственно под основа­ нием синуса Вальсальвы (рис. 2.274, б). В случаях диффузного подклапанного стеноза дефект наполне­ ния находится в полости левого желудочка на 1—3 см от уровня клапана и имеет значительную протяжен­ ность (рис. 2.274, в). При надклапанном стенозе аорты на ангиограммах видны сужения аорты различной формы, начинающиеся несколько выше места прик­ репления комиссур створок клапана к ее стенкам (рис. 2.274, г).

Диагноз. В типичных случаях диагностика стеноза аорты возможна на основании клинических данных.

Уже в процессе осмотра, физикального обследования и опроса больного удается выявить ряд признаков 2.273. Кривые записи давления в аорте и левом желудочке болезни. Достаточно специфичны жалобы (особенно у при различных формах стеноза.

больных детского возраста) на боли в области сердца, а — клапанный;

б—подклапанный;

в — надклапанный (объяс­ головные боли, головокружения и обморочные состо­ нение в тексте).

яния. Характерным признаком порока, выявляемым при осмотре больного, служит приподнимающий вер­ хушечный толчок, сочетающийся с выраженным си­ об анатомии порока и степени расстройств гемодина­ столическим дрожанием над областью сердца, в над­ мики для выбора правильного метода хирургического ключичной ямке. Пульс слабого наполнения. Диагно­ вмешательства.

стика порока становится более вероятной, если над Хирургу перед операцией необходимо иметь точные аортой выслушивается грубый систолический шум, сведения о форме стеноза, диаметре стенозированного хорошо проводящийся на сосуды шеи, а методы отверствия, анатомии восходящей части аорты, состо­ электрокардиографического и рентгенологического янии аортальных клапанов, фракции выброса и конеч исследования позволяют выявить признаки перегрузки но-диастолическом давлении в левом желудочке, гра­ и гипертрофии левого желудочка. Совокупность этих диенте давления.

признаков дает основание для постановки диагноза Дифференциальная диагностика. Врожденный стеноз стеноза аорты.

аорты следует дифференцировать от коарктации аор­ Эхокардиография, катетеризация и ангиокардиог­ ты, стеноза легочной артерии, ДМЖП, идиопатиче рафия не только помогают окончательно уточнить ского гипертрофического субаортального стеноза.

диагноз, но и дают возможность сделать заключение Естественное течение и прогноз. Клиническое тече 2.274. Ангиокардиограммы при различных формах стеноза, тяжелая клиническая картина порока с явлениями а — клапанный;

б— подклапанный мембранозный;

в — под застойной сердечной недостаточности отмечается сра­ клапанный диффузный;

г — надклапанный. Стрелками указа­ зу после рождения ребенка и нередко приводит к на локализация стенозов. Объяснение в тексте.

смерти через несколько месяцев. Причем такое тяже­ лое течение порока не является редкостью. По наблю­ ние порока чрезвычайно разнообразно и зависит от дениям Бостонского детского госпиталя (США) смер­ степени выраженности стеноза. При незначительном тность в ближайшие месяцы после рождения у боль­ стенозе больные на протяжении всей жизни испыты­ ных с аортальным стенозом составила 8,5% [Nadas A., вают лишь незначительные ограничения при физиче­ Fyler D., 1972].

ской нагрузке. В случаях резко выраженного стеноза, Тяжелое течение порока у значительного числа который в литературе получил название критического, новорожденных связано также с наличием фиброэла находящихся в критическом состоянии. Сознавая, что стоза эндокарда левого желудочка, происхождение операция носит паллиативный характер и чревата которого обусловлено ранним развитием субэндокар развитием недостаточности клапанов аорты, целесооб­ диальной ишемии.

разность ее применения они видят лишь в том, что эта При менее выраженном стенозе заболевание проте­ относительно малотравматичная операция все же дает кает благоприятнее, однако, по данным М. Campbell возможность устранить стеноз, что в данной ситуации (1968), около 0,4% больных погибают в течение позволяет спасти жизнь больного.

каждого последующего года и к 40-летнему возрасту доживают не более 60%. Продолжительность жизни и В последние годы для лечения критических состо­ частота случаев внезапной смерти также во многом яний у новорожденных с аортальным стенозом полу­ зависит от степени выраженности стеноза. В. Н. Гет­ чили развитие эндоваскулярные методы лечения [La манский (1984), изучая естественное течение порока у babidi Z., 1983]. Суть этих методов состоит в том, что больных с разными гемодинамическими группами по­ ретроградно через периферическую артерию в область рока, установил, что в течение 20 лет наблюдения стеноза вводится катетер, снабженный раздувным выживаемость у больных с умеренным и выраженным баллончиком и таким образом устраняется стеноз.

стенозом соответственно составляет 96,8 и 73,1%, а Несмотря на некоторые успехи хирургов, использу­ среди больных с резким стенозом через 7 лет жизни ющих методы закрытых операций, операции, выпол­ были живы 9% больных.

няемые под контролем зрения на «сухом» сердце, Показания к операции. Устранение стеноза хирурги­ имеют определенные преимущества.

ческим путем является единственным эффективным методом лечения. Однако четких показаний к операции Техника операции коррекции стеноза в усло­ виях И К. Для выполнения операций используется гипотер до настоящего времени не имеется и решение мическая перфузия в сочетании с кардиоплегией (температу­ вопроса в каждом конкретном случае представля­ ру тела больного снижают до 30—32° С). После вскрытия ет собой сложную задачу. Это объясняется в первую аорты косым разрезом, спускающимся вниз до комиссуры очередь отсутствием строгого параллелизма между между некоронарной и левой коронарной створками, нижний край разреза отводят крючком и осматривают клапан. При субъективными ощущениями и клиническими данными этом оценивают размер и положение отверстия, количество и у многих больных. Кроме того, отдаленные результа­ состояние створок, их синусов, определяют положение ко ты коррекции порока, особенно клапанного стеноза, миссур и протяженность их спаяния. Только после того, как все же нельзя признать удовлетворительными. В то сделано полное заключение о состоянии клапана и признано, же время анализ естественного течения порока пока­ что после устранения стеноза сохранится его запирательная функция, приступают к комиссуротомии. Реконструкция не зывает, что, несмотря на прогрессирование процесса, осуществима при одностворчатом кальцифицированном кла­ смертнось при умеренном и выраженном стенозе в пане и клапане, заслонки которого фиброзно перерождены и течение ближайших двух десятилетий незначительна.

не имеют синусов.

Поэтому мы придерживаемся дифференцированного Комиссуротомию производят скальпелем осторожно, строго под контролем зрения, причем рассечение комиссур подхода при решении вопроса о показаниях к хирурги­ заканчивают несколько не доходя до стенки аорты. Затем, ческому лечению.

раздвигая створки, необходимо сделать ревизию подклапан При I стадии заболевания (ГСД менее 50 мм рт. ст.) ного пространства и убедиться, что нет дополнительного стеноза.

операция не показана, но больные нуждаются в Если клапан функционально признан неполноценным, динамическом наблюдении. Наиболее сложно решает­ створки его циркулярно иссекают и по всему периметру ся вопрос о показаниях к операции при II стадии оставшегося валика с интервалом не более 2 мм накладыва­ порока. Если ГСД более 50 мм рт. ст., имеется уме­ ются П-образные швы, свободными концами которых в последующем прошивают муфту выбранного протеза. По ренная гипертрофия миокарда левого желудочка и нитям протез низводится в ортотопическое положение и швы отсутствуют такие жалобы, как головокружение и завязываются.

боли в области сердца, мы придерживаемся выжида­ Разрез стенки аорты зашивают непрерывным швом. При­ тельной тактики, проводя тщательное диспансерное чем одной нитью зашивают правую, а другой — левую его наблюдение. Появление у больных новых жалоб, половину. На середине передней поверхности аорты между этими швами оставляют небольшое отверстие, на края возрастание перегрузки левого желудочка по данным которого накладывают П-образный шов, взятый в турникет.

ЭКГ или признаков начинающейся левожелудочковой Через отверстие при последующем заполнении сердца недостаточности уже является достаточным основани­ кровью выпускается воздух. Этот этап операции чрезвычай­ ем для решения вопроса о необходимости операции.

но ответственный и требует тщательного выполнения.

Техника операции устранения подклапанног о Абсолютно показана операция больным с резким стеноза. Доступ, схема подключения аппарата ПК и разрез стенозом (ГСД более 80 мм рт. ст.) и особенно боль­ аорты производят так же, как при клапанном стенозе.

ным, находящимся в критическом состоянии. Крючком, введенным в устье аорты, раздвигают створки аортального клапана и осматривают подклапанное простран­ Хирургическое лечение. Выбор метода. Для кор­ ство.

рекции каждой из анатомических форм аортального При мембранозном стенозе препятствие выглядит в виде стеноза разработаны специальные виды оперативного серповидной складки или мембраны, прикрепляющейся с вмешательства. одной стороны к основанию передней створки митрального клапана, а с другой — к межжелудочковой перегородке под Как уже было сказано выше, начало хирургическо­ некоронарной и правой коронарной створками. За край го лечения порока связано с разработкой закрытых отверстия мембрану захватывают зажимом и иссекают.

операций устранения клапанного стеноза. В настоящее Разрез удобнее начинать в перегородочной части и продол­ время вследствие неудовлетворительных функци­ жать по направлению к створке митрального клапана.

Фиброзно-мышечный стеноз располагается в выходном ональных результатов они почти потеряли практиче­ отделе желудочка ниже аортальных клапанов на 1—3 см.

ское значение. Лишь некоторые хирурги [Trinkle S., Для устранения его необходимо провести практически цирку­ 1978] продолжают выполнять эти операции для ликви­ лярное иссечение всей фиброзной ткани. Затем выполняют дации клапанного стеноза у детей раннего возраста, ревизию мышечного участка стеноза. Желательно, отведя желудочка и корня аорты с одновременным протезированием 2.275. Схематическое изображение этапов (I—IV) аорто аортального клапана (рис. 2.275). Вторая, разработанная вентрикулопластики [Копо S., 1975].

D. Cooley (1976), состоит в создании верхушечно-аортального I—внешний вид сердца в операционной ране;

пунктиром соустья с помощью клапансодержащего протеза.

обозначено направление разреза аорты и передней стенки Объем хирургического вмешательства при желудочка;

II—произведены разрезы аорты, правого желу­ надклапанном стенозе зависит от его типа и уровня дочка и меж желудочковой перегородки (МЖП);

в устье расположения препятствия. В наиболее простых случаях, аорты имплантирован протез клапана (АК), часть которо­ когда диаметр аорты не изменен, а стеноз обусловлен го фиксирована к фиброзному кольцу аорты;

III—заплатой закрытием просвета вдающимся в него гребнем, операция из синтетической ткани (3) закрыт созданный МЖП и к может ограничиться аортотомией и иссечением этой прегра­ ней подшита оставшаяся свободная часть муфты протеза;

ды. Но в большинстве случаев дополнительно приходится IV—после полной фиксации протеза заплата (30, за счет расширять и восходящую часть аорты. Для этого делается которой расширен корень аорты, вшита в разрез стенки продольный разрез аорты, который снизу спускается в аорты. Разрез передней стенки правого желудочка закрыт некоронарный синус Вальсальвы. После иссечения мембра­ второй заплатой (3?), которая фиксируется к краям раны ны, если в этом есть необходимость, в разрез аорты желудочка и по линии протеза клапана, обозначенной вшивают овальную заплату из синтетической ткани, благода­ пунктирной линией.

ря чему достигают расширения восходящей части аорты до должных размеров. Более совершенный вариант аортопла стики в 1977 г. предложил D. Dotty. Для ее выполнения делают продольный разрез передней стенки аорты, доходя­ клапан кверху скальпелем, сделать две глубокие насечки.

щий примерно до уровня крепления комиссур некоронарной и Для предупреждения травмы проводящей системы и предуп­ правой коронарной створок, затем он продолжается двумя реждения развития полной поперечной блокады насечки лучами — один направлен в сторону некоронарного, а дру­ делают в строго определенном месте, ориентируясь на гой— в сторону правого коронарного синуса (рис. 2.276). В створки клапана. Первый разрез делают в точке на 2—3 мм этот разрез вшивают заплату, выкроенную в форме «штани­ правее центра правой коронарной створки, а второй парал­ шек». Этот вид аортопластики целесообразен при крайне лельно первому, отступив от него на 1 см по направлению к низком расположении стеноза.

левой коронарной створке. В последующем дилататором Хирургическое лечение диффузной формы расширяют выходной отдел желудочка.

(гипоплазии) надклапанного стеноза представляет Для устранения диффузного подклапанного стеноза, кото­ сложную проблему. Никакой вид аортопластики не может рый всегда сочетается с гипоплазией устья аорты, разработа­ дать удовлетворительный результат и для ее коррекции ны две специальные операции. Первая из них, предложенная J. Кеапе (1975) предложил использовать клапансодержащий S. Копо (1975) и получившая название аортовентрикулопла кондуит, соединяющий верхушку левого желудочка с нисхо­ стики, направлена на расширение выходного отдела левого дящей частью аорты.

2.276. Схематическое изображение этапов операции (I—III) составила 25%, а по данным J. Stark (1971 —1980) — и коррекции надклапанного стеноза аорты [Doty D., 1977].

31%. В последние годы результаты хирургического Объяснение в тексте.

лечения порока значительно улучшились. Так, в 1984 г. J. Sink (1984) сообщил о 8 операциях с одним Непосредственные и отдаленные результаты. Методы летальным исходом в отдаленном периоде, а хирургической коррекции наиболее распространенных L. M. Messina (1984) — об 11 операциях с одним ле­ форм аортального стеноза в основном хорошо разра­ тальным исходом.

ботаны и дают неплохие результаты. Если исключить Основными причинами ранней послеоперационной группы новорожденных и детей раннего возраста, летальности являются неадекватность коррекции по­ которым операция выполняется по неотложным пока­ рока, плохая защита миокарда и дистрофические заниям в связи с критическим состоянием, то суммар­ изменения миокарда, наблюдающиеся у очень тяже­ но операционная летальность не превышает 3—6%.

лых больных.

Так, среди больных, оперированных по поводу клапан­ В целом операции коррекции аортального стеноза ного стеноза, по данным J. Ankeney (1983), отмечена дают хорошие стабильные отдаленные результаты.

2,8% летальность, а по данным J. Kugelmier (1982)— Качество их в первую очередь зависит от адекватно­ 3%. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР в 1973 г.

сти выполненного хирургического вмешательства и в выполнено 24 операции без летальных исходов. При­ какой-то степени от исходного состояния миокарда.

мерно такие же результаты достигнуты и при лечении Технически наиболее просто выполнимы операции изолированных форм порока при под- и надклапанных устранения ограниченных форм над- и подклапанного стенозах: по данным Е. Nawfeld (1976) — 5%, по дан­ стеноза. Отдаленные результаты после этих операций ным Ю. М. Ишенина (1981)—9%. Худшие результаты наиболее благоприятны. Почти все авторы [Dotty D., наблюдаются после операции у больных с диффузны­ 1977;

Vivie J., 1981] сообщают о хороших результатах ми формами стенозов. Так, R. Donato (1984) сообщил (90—100%) после операции аортопластики по поводу о 13 операциях по поводу диффузной (тубулярной) надклапанного стеноза. Большинство авторов [Ише формы подклапанного стеноза с летальностью 30,7%.

нин Ю. М., 1981;

Newfeld E., 1976;

Binet J., 1977] Высокая летальность сохраняется и после коррекции отмечают хорошие результаты после устранения огра­ гипопластической формы надклапанного стеноза. По ниченных под клапанных стенозов (у 70—80% боль­ данным J. R. Vivie (1981), из 45 больных, оперирован­ ных).

ных по поводу надклапанного стеноза аорты, умерли Отдаленные результаты операции аортальной валь (15,5%), а в группе больных с изолированной формой вулопластики менее благоприятные. Хорошие резуль­ стеноза летальность составила 3,2%, а в группе таты с полным восстановлением функции клапана больных с гипопластической формой—48%.

удается получить не более чем у 50% больных. У Анализируя исходы хирургической коррекции аор­ остальных больных после операции обычно развивает­ тального стеноза, следует остановиться на результа­ ся недостаточность аортального клапана той или иной тах операций у новорожденных со стенозом и тяже­ степени выраженности.

лой сердечной недостаточностью, находящихся в кри­ Так, В. А. Бухарин (1984) сообщил о хороших ре­ тическом состоянии. Это новый и наиболее сложный зультатах у 47,6%, 2 больных умерли через 15 и раздел хирургии порока. И, естественно, летальность 22 года, у остальных после операции возникла недо­ даже после вальвулотомии в несколько раз выше по статочность аортального клапана, снижающая фун­ сравнению с той, которая бывает при плановой опера­ кциональный результат коррекции порока.

ции у детей более старшего возраста. В серии наблю­ Примерно о таких же отдаленных результатах дений J. Кеапе (1976), включающей 28 операций, она сообщают и другие авторы. В. Paton (1979) отметил [Fyler D., 1980]. Тубулярная гипоплазия дуги или недостаточность аортального клапана после вальву перешейка аорты наблюдается у 60—70% детей перво­ лопластики у 61%, N. Thomson (1965) — у 60% боль­ го полугодия жизни с коарктацией аорты [Sinha S., ных. Возникновение ее связано с чрезмерным рассече­ 1969, Becker A., 1970].

нием сросшихся комиссур или с особенностями анато­ мического строения клапана (двустворчатое строение, Этиология. Причина формирования коарктации аорты не­ фиброзное перерождение створок, уплощение сину­ известна, но предложено несколько теорий, объясняющих ее сов). Нередко она может быть результатом послеопе­ происхождение. Классическая теория Шкоды [Skoda J., 1855] рационного эндокардита. объясняет сужение аорты закрытием ОАП, в результате чего в процесс вовлекается прилегающий участок аорты.

Такое объяснение недостаточно убедительно.

2.5.27. КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ Согласно мнению R. Anderson и A. Becker (1980), форми­ рование дуги и перешейка аорты — сложный процесс, проте­ кающий как во время внутриутробной жизни, так и в течение Коарктация аорты — врожденное сегментарное суже­ определенного времени после рождения ребенка. В период ние аорты, располагающееся в области ее перешейка.

внутриутробной жизни восходящая часть аорты обеспечива­ Порок встречается в изолированном виде или же в ет кровоток в сосудах головы и шеи, а нисходящая часть аорты получает кровь из легочного ствола, через широкий сочетании с другими ВПС, что оказывает значитель­ ОАП. Дуга аорты формируется из третьей, четвертой (пере­ ное влияние на характер течения заболевания и шеек аорты) и шестой (артериальный проток) эмбриональных прогноз. У детей сегментарное сужение аорты неред­ аортальных (преимущественно левосторонних) дуг.

Pages:     | 1 |   ...   | 7 | 8 || 10 | 11 |   ...   | 25 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.