WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 6 | 7 || 9 | 10 |   ...   | 25 |

«ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ SURGERYLiB.RU СЕРДЕЧНО­ СОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ РУКОВОДСТВО Под редакцией В.И. БУРАКОВСКОГО Л.А.БОКЕРИЯ Москва «Медицина » 1989 ББК 54.5 С 32 УДК ...»

-- [ Страница 8 ] --

больных без признаков стеноза легочной артерии размеры сердца не увеличены, то можно думать о Для аномалии Тауссиг—Бинга характерно более развитии выраженного склероза легочных сосудов. высокое насыщение крови кислородом в легочной При стенозе легочной артерии рентгенологические артерии, чем в аорте, из-за особенностей гемодинами­ признаки напоминают картину при тетраде Фалло. ки (см. выше).

При аномалии Тауссиг—Бинга наряду с признаками Ангиокардиографию выполняют селективно из пра­ легочной гипертензии отмечается более выраженное вого желудочка в проекции длинной оси сердца и выбухание легочной артерии, чем у больных с первым снимают ствол легочной артерии в аксиальной проек­ типом порока без стеноза легочной артерии. ции. В обязательном порядке необходимо выполнить При установлении диагноза на ЭХОКГ у больных с левую вентрикулографию для изучения величины и отхождением аорты и легочной артерии от правого расположения дефекта в перегородке и аортографию желудочка необходимо оценить величину и располо­ для определения возможного отхождения от нисходя­ жение ДМЖП, выходной отдел желудочка в области щей аорты крупных бронхиальных ветвей к легким, а корня аорты и легочной артерии. Особую трудность у больных с легочной гипертензией—для исключения представляет диагностика аномалий развития митраль­ ОАП.

ного и трехстворчатого клапанов и состояния хорд и При первом типе порока, в том случае, когда сосочковых мышц.

отсутствует стеноз легочного ствола, введение контра­ Эхокардиографическому исследованию отводится стного вещества в правый желудочек дает возмож­ главная роль среди неинвазивных методов диагности­ ность увидеть обе магистральные артерии, причем ки. С помощью одномерной и двухмерной эхокардиог- степень контрастирования аорты зависит от величины рафии можно выявить отхождение обоих магистраль­ легочного кровотока. При значительно увеличенном ных сосудов из правого желудочка, взаиморасположе­ легочном кровотоке контрастное вещество может по­ ние магистральных артерий, величину ДМЖП, его ступать полностью в легочный ствол. В прямой локализацию. При двухмерной эхокардиографии в проекции часто выявляются два выходных отдела для проекции длинной оси отсутствует митрально- магистральных артерий, а в боковой проекции видна 2.207. Ангиокардиограммы больного с двойным отхождением магистральных сосудов в сочетании со стенозом ле­ гочной артерии и подаортальным ДМЖП.

а — контрастное вещество введено в правый желудочек (ПЖ);

в переднезад ней проекции ангиокардиографические признаки напоминают тетраду Фалло;

в боковой проекции отмечается резкое смещение аорты кпереди от легочного ствола (ЛС);

в — г—контрастное ве­ щество введено в левое предсердие [пе реднезадняя (а) и боковая (б) проекции].

Аортальный (Ао) и митральный (МК) клапаны разобщены, т.е. отсутству­ ет митрально-аортальное фиброзное продолжение. Аорта отходит от ПЖ и контрастируется через ДМЖП, ко­ торый является единственным выхо­ дом из левого желудочка (ЛЖ).

выраженная в различной степени декстропозиция аор­ гочных артерии, наличие сопутствующих пороков ты, тень которой может накладываться на тень предсердно-желудочковых клапанов и состояние дис легочного ствола или даже выступать вперед. тальных отделов легочной артерии.

При ангиокардиографии из левого желудочка следу­ Дифференциальный диагноз. Первый тип порока ет оценить величину ДМЖП. Если дефект носит следует дифференцировать от ДМЖП и других «блед­ обструктивный характер, то его диаметр меньше ных» пороков, протекающих с высокой легочной диаметра кольца аортального клапана. гипертензией. При стенозе легочной артерии следует Левая вентрикулография, особенно левая атриогра- исключить тетраду Фалло и другие пороки, для фия, позволяет выявить и состояние митрально- которых характерно наличие дефекта в перегородке, полулунного фиброзного продолжения и степень дек- стеноза легочной артерии и декстропозиции аорты.

стропозиции аорты, что является основным диагно­ Аномалию Тауссиг—Бинга следует дифференциро­ стическим критерием при установлении диагноза двой­ вать от транспозиции аорты и легочного ствола в ного отхождения сосудов (см. выше).

сочетании с ДМЖП.

При сочетании порока первого типа со стенозом Двойное отхождение часто сочетается с другими легочного ствола ангиокардиографическая картина в В ПС: отсутствием одного из предсердно прямой проекции может быть идентичной таковой при желудочковых клапанов, полным аномальным дрена­ тетраде Фалло (рис. 2.207). Однако в боковой проек­ жем легочных вен, «седловидным» митральным или ции значительная транспозиция аорты позволяет запо­ трехстворчатым клапаном.

дозрить двойное отхождение магистральных сосудов.

Показания к операции. Из 100 больных около 40% При левой атриографии отсутствует митрально- неоперабельны, у 30% можно выполнить внутрисер аортальное фиброзное продолжение и контрастирован- дечную коррекцию, а еще у 30% необходимо приме­ ная кровь поступает через ДМЖП вначале в правый нить внесердечные клапансодержащие протезы [Wil­ желудочек, а затем в аорту.

cox В. et al., 1981J. В последние годы применяют операцию типа операции Фонтена.

При аномалии Тауссиг—Бинга наблюдается подле­ гочное расположение ДМЖП;

митрально-легочное При окончательном установлении диагноза и реше­ фиброзное продолжение отсутствует.

нии вопроса о возможности и характере операции При ангиокардиографическом исследовании важно следует получить ответы на следующие вопросы:

установить характер стеноза легочного ствола и ле­ величина и взаимоотношение ДМЖП с магистральны руемыми сопутствующими ВПС и высокой легочной гипертензией с повышенным общелегочным сопротив­ лением (более 10 ед.).

У детей раннего возраста при сочетании порока со стенозом легочной артерии показано наложение ме­ жартериального анастомоза. При отсутствии стеноза легочного ствола и легочных артерий радикальная коррекция порока показана в возрасте 12—24 мес, хотя ряд хирургов выполняют радикальную коррек­ цию порока у детей грудного возраста [Barratt Boyes В., Kirklin J., 19821.

При обструктивном ДМЖП необходима ранняя опе­ рация, так как нарастающая гипертрофия левого желудочка увеличивает риск радикальной коррекции в последующем [Stark J., 1983].

Радикальная коррекция при наличии стеноза легоч­ ной артерии показана в возрасте старше 4 лет. В тех случаях, когда ДМЖП расположен в стороне от устьев магистральных артерий, радикальная коррек­ ция выполняется у больных в возрасте старше 5—6 лет. До этого возраста производят сужение 2.208. Схематическое изображение создания внутрижелу легочного ствола или наложение межартериального дочкового тоннеля при отхождении аорты и легочного ствола от правого желудочка и комбинированном (выход­ анастомоза [Stark J., I9831.

ном и клапанном) стенозе легочного ствола.

Операция сужения легочной артерии у больных с I — внешний вид сердца при двойном отхождении сосудов двойным отхождением сосудов может сопровождаться от правого желудочка (ПЖ);

II—подаортальное располо­ жение ДМЖП;

стеноз выходного отдела правого желудочка значительным усилением цианоза, особенно с исход­ (обозначен стрелкой);

над выходным отделом ПЖ проходит ным насыщением артериальной крови кислородом крупная ветвь правой венечной артерии;

III — положение ниже 70%. Поэтому операцию следует выполнять под заплаты (3) в полости ПЖ;

IV—последний этап опера­ контролем насыщения артериальной крови кислоро­ ции—легочный ствол перевязан в проксимальном отделе и создан новый путь оттока из ПЖ с помощью «кондуита» дом.

(К).

Впервые успешная радикальная коррекция класси­ ческого типа двойного отхождения магистральных артерий от правого желудочка была выполнена J. Kirklin в 1957 г. [цит. по D. McGoon, 1961]. В СССР ми артериями, взаимоотношение аорты и легочного первая удачная операция у больного с классическим ствола, наличие или отсутствие стеноза легочной типом порока, сочетавшеюся со стенозом легочного артерии, патологии предсердно-желудочковых клапа­ ствола, была выполнена В. А. Бухариным в 1974 г.

нов, прикрепление хордального аппарата и сосочковых (Бухарин В. А. и др., 1974]. К настоящему времени мышц, степень легочной гипертензии.

описаны успешные операции при всех вариантах двой­ Хирургическое лечение. Бесперспективность консер­ ною отхождения магистральных сосудов.

вативного лечения и тяжелый прогноз делают показа­ ния к хирургическому лечению больных практически В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР к концу абсолютными, за исключением больных с некорриги- 1986 г. сделано 45 радикальных операций у больных с отхождением магистральных сосудов от правого же­ лудочка.

Операция выполняется в условиях гипотермическо го И К и кардиоплегии (рис. 2.208). При внутрисердеч ной коррекции порока, помимо устранения всех сопут­ ствующих пороков, необходимо создание широкого сообщения между левым желудочком и устьем аорты с помощью заплаты, наложенной в правом желудочке таким образом, чтобы под ней образовался канал, по которому кровь из левого желудочка через ДМЖП могла бы беспрепятственно поступать в аорту. Непре­ менным условием адекватного выполнения операции является большой диаметр межжелудочкового дефек­ та. Заплату выкраивают большую в виде ромба. По длине она должна быть больше расстояния между латеральным краем дефекта и верхним отделом фиб­ розного кольца аортального клапана, а по ширине позволить создать свободный тоннель между дефек­ том и устьем аорты. Желательно фиксировать заплату П-образными швами на прокладках. Если диаметр дефекта меньше диаметра устья аорты, то необходимо расширить его за счет иссечения верхнелатерального края между 12 и 3 часами. В этой области отсутствует опасность травмы проводящей системы сердца и митрального клапана.

В случае сочетания порока со стенозом легочной артерии порок устраняют обычным путем. При кла­ панном стенозе выполняют вальвулопластику, а если 2.209. Область иссечения межжелудочковой перегородки имеется еще стеноз выходного отдела или выходной (обозначена пунктиром) при подаортальным дефекте у больного с отхождением аорты и легочной артерии от отдел правого желудочка уменьшается в результате правого желудочка сердца [Stark J. 1983].

формирования нового выходного пути из левого желу­ дочка с помощью заплаты, необходимо пластическое расширение его путем подшивания заплаты из пери­ карда или синтетической ткани к краям вентрикуло ДМЖП располагается в стороне от устьев магистраль­ томной раны;

в ряде случаев продолжают разрез ных артерий, хирургическая коррекция порока пред­ через фиброзное кольцо на переднюю стенку легочно­ ставляет значительные сложности. Поскольку дефект го ствола.

может располагаться в различных участках межжелу­ В тех случаях, когда в выходном отделе правого дочковой перегородки, то и локализация проводящей желудочка располагаются крупные ветви правой коро­ системы сердца может быть вариабельной, что увели­ нарной артерии, не позволяющие выполнить продоль­ чивает вероятность ее травмы при необходимости ную вентрикулотомию, пластическое расширение его увеличения размеров дефекта. Перимембранозные с помощью заплаты невозможно и поэтому целесооб­ приточные и трабекулярные дефекты необходимо разно применить клапансодержащий «кондуит». расширять кверху в их верхнемедиальной части [Stark J., 1983] (рис. 2.209). Дефекты в верхней части При аномалии Тауссиг—Бинга коррекция порока межжелудочковой перегородки расширяют за счет технически значительно сложнее и успешные опера­ иссечения их нижнего края.

ции являются предметом отдельных сообщений [We demeyer A. et al., 1970]. При этом варианте двойного Вместо внутрисердечной заплаты для создания тон­ отхождения сосудов трудно создать прямое сообще­ неля может быть использован сосудистый протез, ние левого желудочка с аортой из-за отдаленности один край которого подшивают к краям ДМЖП, а ДМЖП от устья аорты. Поэтому вначале создают с другой—к устью аорты.

помощью заплаты сообщение подлегочного дефекта с Клапансодержащий протез («кондуит») применяют устьем легочного ствола, образуя таким образом у больных со стенозом легочного ствола, у которых функциональную транспозицию аорты и легочного ДМЖП расположен в стороне от устьев магистраль­ ствола, а затем производят внутрипредсердную кор­ ных артерий, когда невозможно создать внутрижелу рекцию по методике Сеннинга или Мастарда [Highto дочковый тоннель с помощью заплаты, так как она wer В. et al., 1969;

Stark J., 1983]. Дополнительными вызывает обструкцию выходного отдела правого же­ трудностями при коррекции аномалии Тауссиг—Бинга лудочка [Stark J., 1983]. Описаны лишь единичные является высокая частота сопутствующей патологии случаи успешного выполнения операций по данной предсердно-желудочковых клапанов [Kitamura N. et методике.

al., 1974], а также то, что правый желудочек, которо­ Осложнениями операции коррекции двойного му после операции приходится поддерживать систем­ отхождения магистральных сосудов, кроме характер­ ное кровообращение, плохо «переносит» вентрикуло­ ных для сложных реконструктивных операций, явля­ томию.

ются гемолиз вследствие использования заплаты из синтетической ткани и обструкция путей оттока из В случаях двойного отхождения сосудов, когда ритма сердца, высокий систолический градиент давле­ ния между левым желудочком и аортой, повреждение коронарных артерий.

Отдаленные результаты операций изучены недоста­ точно. По-видимому, при адекватной коррекции поро­ ка значительно улучшается качество жизни больных и увеличивается ее продолжительность.

При отсутствии реканализации ДМЖП отдаленные результаты у больных с подаортальным дефектом без сопутствующего стеноза легочного ствола хорошие, а у больных со стенозом идентичны результатам после радикальной коррекции тетрады Фалло.

2.5.19. ОТХОЖДЕНИЕ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ ОТ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА Двойное отхождение аорты и легочной артерии от левого желудочка сердца — сложный ВПС, при кото­ ром обе магистральные артерии отходят от левого желудочка, а правый выбрасывает венозную кровь через ДМЖП.

Первое описание порока принадлежит S. Sakakibara и соавт. (1967), М. Paul и соавт. (1970), а в отечествен­ ной литературе — А. В. Иваницкому и соавт. (1985).

Первое сообщение о радикальной операции при от хождении магистральных сосудов от левого желудоч­ ка представлено S. Sakakibara и соавт, в 1967 г. В нашей стране первая успешная радикальная операция выполнена В. П. Подзолковым в 1983 г. [Зелени кин М. А. и др., 1984].

Частота. Порок встречается редко. По данным Е. Coto и соавт. (1979), он составляет 0,23% от числа всех ВПС. К 1981 г. D. Murphy и соавт, собрали в литературе сведения о 84 наблюдениях. В ИССХ им.

А. Н. Бакулева АМН СССР наблюдалось 7 больных с данным пороком [Бураковский В. И. и др., 1985].

2.210. Макропрепарат сердца больного с отхождением ма­ Этиология и патогенез. Эмбриогенез порока недостаточно гистральных сосудов от левого желудочка, ясен. Существуют две точки зрения, объясняющие причину а—вскрыт левый желудочек (ЛЖ): от него отходят аорта отхождения магистральных сосудов от левого желудочка.

(Ао) и легочный ствол (ЛС), вход в который сужен Согласно первой, которой придерживаются R. Van Praagh (указан ДМЖП). Видны митральный клапан (МК) и отпрепа­ и соавт. (1966, 1973), возникновение порока связано с рированная левая но.жка предсердно-желудочкового пучка недоразвитием подаортального и подлегочного конусов. В (ЛН);

б— вскрыт правый желудочек (ПЖ): указан ДМЖП, результате аорта и легочная артерия остаются в задней над которым нависает аортальный клапан;

видны позиции, начинаются от левого желудочка и сохраняется их трехстворчатый клапан (ТК) и отпрепарированная правая связь с передней створкой митрального клапана.

ножка предсердно-желудочкового пучка (ПН).

Согласно второй, выдвинутой D. Goor и соавт. (1972, 1973) и R. Anderson и соавт. (1974), развитие порока объясняется с точки зрения теории дифференцированной конусной абсор­ бции, т. е. отхождение магистральных сосудов от левого желудочка является результатом избыточного сдвига влево левого желудочка в отдаленные сроки после операции конуса и артериального ствола. Многообразная морфология [Singh J. et al., 1976]. выходного отдела, наблюдаемая при данном пороке, объяс­ няется различной степенью абсорбции конуса, в то время как Непосредственные и отдаленные результаты. Сводная пространственное взаимоотношение магистральных сосудов статистика, опубликованная J. Stark в 1983 г., охваты­ зависит от различной степени инверсии конуса и артериаль­ вает 163 случая с послеоперационной летальностью, ного ствола (в направлении часовой стрелки или против).

составляющей 22,7%. У больных с сопутствующим стенозом легочного ствола летальность выше. По Патологическая анатомия. Анатомические критерии данным М. Gomes и соавт. (1971), A. Pacifico и соавт. отхождения магистральных сосудов от левого желу­ (1973), на 33 операции летальность составила 31,5%. дочка до настоящего времени не установлены. М. Paul и соавт. (1970), A. Kerr и соавт. (1971) считают, что Основными причинами смерти после радикальной аорта и легочный ствол должны располагаться бок о коррекции двойного отхождения магистральных сосу­ бок, полностью отходить от левого желудочка, а их дов являются острая сердечная недостаточность, клапаны находиться на одном уровне, единственным обусловленная такими факторами, как оставшаяся после коррекции высокая легочная гипертензия, не- выходом из правого желудочка должен быть ДМЖП (рис. 2.210). Однако большинство авторов рассматри корригированные сопутствующие пороки, нарушения Гемодинамика. Нарушения гемодинамики обусловле­ вают отхождение магистральных сосудов от левого желудочка как одну из форм желудочково- ны отхождением аорты и легочного ствола от левого желудочка, величиной и локализацией дефекта, нали­ артериальной связи, при которой обе магистральные чием или отсутствием стеноза легочной артерии.

артерии или одна из них полностью, а другая более чем на 50% диаметра просвета расположены над Клиника, диагностика. Специфические клинические левым желудочком. Наличию или отсутствию фиброз­ признаки, имеющие абсолютное диагностическое зна­ ного митрально-полулунного продолжения или контак­ чение, отсутствуют.

та авторы не придают существенного значения При большом ДМЖП клиническая картина идентич­ [Kirklin J. et al., 1973;

Anderson R. et al., 1974;

Coto E. на таковой при обычном большом «дефекте» с уже et al., 1979]. Недостатком данного определения, по наступившим обратным сбросом крови и развитием мнению R. Van Praagh и P. Weinberg (1977), являются легочной гипертензии. При стенозе легочного ствола и трудности установления степени смещения маги­ легочных артерий отмечаются цианоз с рождения стральной артерии и принадлежности ее к тому или ребенка, признаки хронической кислородной недоста­ другому желудочку, которые могут возникать не точности.

только во время операции, но и при патологоанатоми При аускультации над областью сердца с максиму­ ческом исследовании.

мом вдоль левого края грудины определяется систоли­ При этом ВПС наблюдаются нормальное предсер- ческий шум, II тон над основанием сердца ослаблен.

дно-желудочковое соединение (когда анатомически Акцент II тона, нередко определяемый во втором левое и правое предсердия соединяются с соответ­ межреберье слева, обычно связан с хорошим проведе­ ствующими желудочками) и нарушенная желудочко- нием на грудную клетку тона закрытия аортальных во-артериальная взаимосвязь, когда правый желудо­ клапанов.

чек имеет единственный выход через ДМЖП, а из На ЭКГ регистрируется отклонение электрической левого желудочка выходят оба магистральных сосуда.

оси сердца вправо, имеются признаки гипертрофии Расположение магистральных сосудов вариабельно:

правого желудочка (при стенозе легочного ствола— аорта может находиться справа, слева, спереди от обоих желудочков).

легочной артерии, кроме того, оба сосуда могут идти При рентгенологическом исследовании не удается параллельно друг к другу. В зависимости от располо­ обнаружить характерную форму сердца. Легочный жения магистральных сосудов ДМЖП может быть рисунок усилен или обеднен в зависимости от наличия под аортальным или подлегочным. Как правило, или отсутствия стеноза легочной артерии. У детей с ДМЖП имеется при двойном отхождении магистраль­ гипертензией в малом круге кровообращения легочные ных сосудов от левого желудочка. Морфология арте­ поля приобретают специфическую картину, характер­ риального конуса также вариабельна. Наличие фиб­ ную для определенной стадии развития легочной розного контакта между митральным и обоими полу­ гипертензии. Таким образом, традиционные методы лунными клапанами не вызывает сомнений в диагнозе обследования малоинформативны.

двойного отхождения сосудов от левого желудочка, Эхокардиография дает возможность получить важ­ но такой вариант порока редок. При подаортальном ную информацию. При исследовании в продольной оси ДМЖП аорта «сидит верхом» над ним, имеется мит­ оба магистральных сосуда расположены параллельно рально-аортальный контакт. При этом типе порока и находятся над левым желудочком (рис. 2.211).

очень часто встречается недоразвитие подлегочного На основании данных эхокардиографии устанавли­ конуса с формированием фиброзно-мышечного суже­ вают диагноз двойного отхождения аорты и легочной ния, располагающегося на перегородке артериального артерии от левого желудочка, определяют величину конуса.

дефекта в перегородке и его расположение, особенно­ При подлегочном сужении нередко выявляют дву­ сти стеноза легочной артерии.

створчатый клапан легочного ствола или сужение его Большое значение в диагностике порока принадле­ фиброзного кольца.

жит катетеризации сердца и ангиокардиографии. У При подлегочном ДМЖП, когда легочная артерия большинства больных отмечаются одинаковые величи­ находится впереди от аорты, имеется митрально- ны давления в правом и левом желудочке. Если аортальный фиброзный контакт. При этом типе поро­ давление в правом желудочке выше, чем в левом, то ка имеется или отсутствует гипертрофия подлегочного это свидетельствует о затрудненном выбросе крови из конуса. правого желудочка вследствие небольшого диаметра дефекта в перегородке. Давление в легочной артерии Отхождение магистральных сосудов от левого же­ зависит от степени стеноза легочной артерии. Как лудочка встречается как при нормальном расположе­ правило, наблюдается артериальная гипоксемия, при­ нии внутренних органов, так и при их инверсии. Порок чем в большей степени она выражена у больных со может сочетаться с инверсией желудочков, гипопла­ стенозом легочной артерии.

зией правого желудочка, аномалией Эбштейна, откры­ тым артериальным протоком, правосторонней дугой Ангиокардиографическое исследование должно аорты и другими пороками сердца. Наиболее частым включать правую и левую вентрикулографию, аортог сопутствующим пороком является стеноз легочной рафию и по возможности легочную артериографию.

артерии, который носит клапанный, подклапанный и При контрастировании правого желудочка отмечаются комбинированный характер.

синдром окклюзии выхода в легочный ствол и поступ­ ление контрастного вещества через дефект в перего­ Расположение проводящей системы сердца при от­ родке в левый желудочек и далее — в магистральные хождении магистральных сосудов от левого желудоч­ сосуды. На основании полученных данных определя­ ка определяется топографоанатомическими особенно­ ют диаметр дефекта и его расположение.

стями ДМЖП [Bharati S. et al., 1978].

2.211. Эхокардиограммы и схематиче­ ское изображение отхождения магис­ тральных сосудов от левого желудоч­ ка.

а — проекция продольной оси: аорта (Ао) и легочный ствол ЛС (ТР) распо­ ложены параллельно и отходят от левого желудочка ЛЖ (LV). Митраль­ но-полулунное продолжение от­ сутствует (стрелкой указан ДМЖП).

б — проекция поперечного сечения сердца на уровне магистральных сосу­ дов: Ао и ЛС располагаются бок о бок.

Левая вентрикулография позволяет уточнить распо­ щим, или единственным, желудочком. Следовательно, ложение обоих магистральных сосудов над левым строение сердца—трехкамерное.

желудочком и их отхождение от последнего. При Для обозначения порока используют различные наличии стеноза легочной артерии определяют его термины: «общий желудочек», «примитивный желудо­ характер (рис. 2.212). чек», «трехкамерное сердце с двумя предсердиями», «трехкамерное сердце с единственным желудочком», Без хирургического лечения прогноз неблагопри­ «единственный желудочек с рудиментарной выводной ятный.

камерой», «одножелудочковое сердце». Наиболее Лечение. У детей, находящихся в тяжелом состо­ удачным является термин «единственный желудочек янии, при двойном отхождении аорты и легочного сердца». Этот термин менее громоздкий и не включает ствола от левого желудочка в сочетании со стенозом в себя вторичных несущественных компонентов поро­ легочной артерии показано наложение анастомоза ка. Полость желудочка чаще всего представлена между системной и легочными артериями.

однотипной анатомической структурой. Не противопо­ Детям до 2 лет при развивающейся легочной гипер ставляя термины «единственный желудочек» и «общий тензии (в зависимости от уровня подготовки хирургов) желудочек», целесообразнее пользоваться первым в можно сделать операцию сужения легочного ствола.

тех случаях, когда желудочковая полость имеет одно­ Радикальная коррекция порока включает в себя типную анатомическую структуру, и вторым — когда закрытие ДМЖП заплатой (доступ к сердцу через полость желудочка имеет анатомическую структуру, правый желудочек) и создание путей оттока из право­ свойственную правому и левому желудочкам.

го желудочка в легочный ствол подшиванием искус­ ственного клапансодержащего легочного ствола «кон­ дуита» (рис. 2.213).

В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР успешно Первые описания порока сделаны J. Farre (1814) и A. Hol­ выполнены две операции по описанной выше методике mes (1824).

[Подзолков В. П. и др., 1986]. Диагностика порока к настоящему времени изучена доста­ точно полно и отражена в работах Б. А. Константинова У больных с отхождением магистральных сосудов (1967), Ф. Г. Углова и соавт. (1967), В. А. Бухарина и соавт.

от левого желудочка и сопутствующей гипоплазией (1970), В. П. Подзолкова и соавт. (1970), L. Elliott и соавт.

правого нельзя выполнить радикальную операцию. В (1964);

R. Van Praagh и соавт. (1964, 1965);

B.Gasul и соавт.

данных условиях теоретически возможна лишь гемо- (1966), G. Anselmi и соавт. (1968). Опыт радикальной коррек­ ции порока незначителен. Им располагают лишь единичные динамическая коррекция по методу Фонтена.

клиники мира, причем из-за сложности порока отмечалась очень высокая хирургическая летальность как в начальные годы разработки проблемы [Arai Т. et al., 1972;

Sakakibara S.

2.5.20. ЕДИНСТВЕННЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК СЕРДЦА et al., 1972;

Kawashima J. et al., 1976;

McGoon D. et al., 1977;

Doty D. et al., 1979], так и в последние годы [Feldt R. et al., 1981;

Danielson G., 1983;

Stefanelli G. et al., 1984].

Основным признаком единственного желудочка Первая удачная операция по разделению единственного сердца (ЕЖС) является сообщение обоих предсердий желудочка выполнена J. Kirklin в 1956 г. [McGoon D. et al., через митральный и трехстворчатый клапаны с об­ 1977], а в нашей стране создание межжелудочковой перего независимо от типа их взаимоотношения отходят от выход­ 2.212. Ангиокардиограммы больного с отхождением магис­ ной камеры. При задержке развития первичного желудочка, тральных сосудов от левого желудочка, синусной части артериального бульбуса и агенезии межжелу­ а — переднезадняя проекция;

б—боковая проекция.

дочковой перегородки единственная желудочковая полость Контрастное вещество, введенное в левый желудочек (ЛЖ), аналогична по своему внутреннему строению выходному поступает в восходящую часть аорты (Ао) и легочный отделу правого желудочка [Van Praagh R. et al., 1965].

ствол (ЛС). Аорта располагается спереди от ЛС. Виден подклапанный стеноз ЛС (указан стрелками).

Классификация. Наиболее совершенная классифика­ ция порока разработана К. Van Praagh и соавт. (1964), за основу которой принято анатомическое строение родки у больной с общим желудочком произведено В. А. Бу­ хариным в 1975 г. [Бухарин В. А. и др., 1977].

желудочковой камеры и расположение магистральных Частота. Единственный желудочек сердца встречается в сосудов, (рис. 2.214). Согласно мнению этих авторов, 1,7% случаев от числа всех ВПС [Константинов Б. А., 1967].

внутренняя архитектоника ЕЖС может иметь стро­ Этиология и патогенез. Возникновение единственного же­ ение: 1) левого желудочка;

2) правого желудочка;

лудочка сердца связывали с агенезией межжелудочковой перегородки [Kjellberg S. et al., 1959;

Taussig H., 1960]. 3) левого и правого желудочков;

4) выходного отдела Однако исследования, проведенные R. Van Praagh (1964, правого желудочка, или неопределенное строение.

1965), показали, что данный механизм не является универ­ При каждом анатомическом варианте расположение сальным, так как представляет лишь один из вариантов магистральных сосудов может быть нормальным возникновения единственного желудочка, а с точки зрения (I тип), аорта может быть расположена справа по эмбриологического развития и анатомии этот порок чаще возникает тогда, когда происходит задержка развития одного отношению к легочному стволу (II тип) либо слева или обоих желудочков сердца.

(III тип), отмечается также обратное нормальному Для понимания механизмов развития различных анатоми­ положение магистральных сосудов (IV тип). В. А. Бу­ ческих вариантов единственного желудочка следует вспом­ харин и соавт. (1977) выделяют еще два типа: V тип — нить некоторые аспекты нормального эмбриогенеза сердца.

В ранней стадии развития сердца оба предсердия сообщают­ расположение магистральных сосудов бок о бок (как ся с первичным желудочком, который в свою очередь при их отхождении от правого желудочка);

VI тип— сообщается с артериальным бульбусом, дающим начало общий артериальный ствол. Указанные варианты артериальному стволу. Из первичного желудочка образуется могут встречаться в условиях нормального, обрат­ левый желудочек, из синусной части артериального бульбу ного и неопределенного расположения внутренних са — приточный и основной отделы правого желудочка, а из конусной части — выходные тракты обоих желудочков [Ап- органов.

selmi G. et al., 1968]. Следовательно, задержка развития Патологическая анатомия. Основной анатомической синусной части артериального бульбуса приведет к отсут­ ствию правого желудочка, а единственная желудочковая характеристикой порока служит трехкамерное стро­ камера приобретает строение левого желудочка. В таких ение сердца, имеющего два предсердия, которые случаях от правого желудочка остается только выходная посредством митрального и трехстворчатых клапанов («инфундибулярная») камера — «выпускник», от которого, сообщаются с полостью единственного желудочка.

как правило, отходит тот сосуд, который должен отходить от правого желудочка: при нормальном расположении маги­ Полость единственного желудочка, как правило, стральных сосудов — легочная артерия, а при транспозиции расширена, стенка его гипертрофирована. При первом, магистральных сосудов — аорта. При задержке развития пер­ втором и четвертом вариантах внутренняя поверхность вичного желудочка единственная желудочковая камера име­ желудочка однородна на всем протяжении, резко ет строение правого желудочка, а магистральные сосуды дочка, вероятно, следует считать неправильно распо­ 2.213. Схематическое изображение экстракардиального ме­ тода коррекции отхождения магистральных сосудов от ложенной межжелудочковой перегородкой на основа­ левого желудочка при сочетанием комбинированном стено­ нии того, что именно в нем проходит предсердно зе легочной артерии.

желудочковый пучок. «Выпускник» обычно рассмат­ I—до операции;

II—заплатой закрыт ДМЖП;

в прокси­ ривается как часть выходного тракта единственного мальном отделе перевязан ЛС;

III — для создания нового желудочка, а не как отдельный желудочек. Это пути оттока из правого желудочка вшит бесклапанный мнение подтверждается тем, что кровь в «выпускник» сосудистый протез-«кондуит» (К).

поступает из полости желудочка, а не из предсердия.

Через небольшое отверстие, ведущее в «выпускник», поступает меньшее количество крови, таким образом, выражена ее трабекулярность (рис. 2.215, 2.216). Тре­ создаются условия, характерные для под клапанного тий вариант порока можно назвать «неразделенным», стеноза. Чаще всего предсердно-желудочковые клапа­ или «общим», желудочком, так как обнаруживаются ны не сообщаются с «выпускником», но в литературе анатомические элементы как правого, так и левого описаны случаи, когда их анатомические структуры желудочка. При третьем анатомическом варианте по­ прикреплялись к краям отверстия, ведущего в «выпу­ рока отсутствует «выпускник» и наблюдается резкая скник» [Lambert E., 1951].

гипертрофия наджелудочкового гребня, разделяюще­ го пути оттока из желудочка (рис. 2.217).

Существует определенная закономерность в отхож При первом варианте порока полость единственного дении от «выпускника» аорты или легочного ствола в желудочка пересекается мощным мышечным тяжем, зависимости от их положения. При нормальном распо­ ограничивающим вход в выпускник. Последний пред­ ложении магистральных сосудов от «выпускника» ставляет собой гладкостенную, варьирующую в разме­ отходит легочный ствол (но могут отходить и оба рах камеру от 1,5 до 8,5 см2, расположенную на сосуда), а при транспозиции—аорта (или оба сосуда).

передней поверхности сердца, от которой отходит При декстротранспозиции аорты (сосуды расположе­ один или оба магистральных сосуда. Мощный мышеч­ ны как при полной транспозиции) мышечная полость ный тяж, отделяющий «выпускник» от полости желу­ («выпускник») занимает правое переднее положение, а 2.214. Анатомическая классификация ВОПЖ единственного или общего желудочка сердца [Van Praagh R. et al., 1970].

a — тип А. Единственный левый желу­ дочек (отсутствует приточная часть правого желудочка—ПЖ);

б — тип В.

Единственный правый желудочек (от­ сутствует приточная часть левого желудочка);

в — тип С. Неразделенный или общий желудочек (отсутствует МЖП или имеется рудиментарная МЖП);

г — тип D. Анатомия единственного желудочка неопределен­ ная (отсутствуют приточные части обоих желудочков и МЖП). ЛЖ— левый желудочек;

ВОПЖ—выходной отдел правого желудочка.

2.215. Макропрепарат сердца с двуприточным (единствен­ 2.216. Макропрепарат сердца с двуприточным (единствен­ ным) левым желудочком сердца. Внутренняя поверхность ным) правым желудочком сердца.

свободной стенки и межжелудочковой перегородки имеет Внутренний рельеф свободной стенки и соотношение ком­ пактного и трабекулярного слоев стенки желудочка, в строение, характерное для левого желудочка сердца. Оба которой открываются оба предсердно-желудочковых кла­ предсердно-желудочковых клапана открываются в один пана (ТК, МК), характерны для правого желудочка.

желудочек. Ао—аорта. ТК—трехстворчатый клапан;

ЛС—легочный ствол;

Д—дефект межжелудочковой пере­ МК—митральный клапан;

Вып — выпускник.

городки.

при синистротранспозиции (сосуды расположены как дочковых узлов обычно такая же, как в норме.

при корригированной транспозиции)—левое переднее Предсердно-желудочковый пучок входит в желудочек положение. ниже перегородочной створки венозного предсердно желудочкового клапана и при наличии «выпускника» Значительно реже «выпускник» отсутствует, и оба проходит в толще мышечного тяжа, представляющего магистральных сосуда отходят непосредственно от остаток межжелудочковой перегородки. При отсут­ полости единственного желудочка (см. рис. 2.222).

ствии «выпускника» предсердно-желудочковый пучок Последнее возможно, с одной стороны, при отсут­ локализуется на задней стенке желудочка между ствии развития левого желудочка, обоих желудочков атриовентрикулярными клапанами и простирается и межжелудочковой перегородки (чаще всего имеется вниз приблизительно на 3 см [Edie R. et al., 1973;

двухкамерное строение сердца) и, с другой стороны, Krongrad E. et al., 1974].

при изолированной агенезии межжелудочковой пере­ городки.

При единственном желудочке сердца часто наблю­ Расположение магистральных сосудов при ЕЖС дается аномалия отхождения и разветвления коронар­ может быть нормальным, как при отхождении обоих ных артерий. Это зависит от типа расположения магистральных сосудов от правого желудочка, полной магистральных сосудов. У больных с нормальным транспозиции и корригированной ТМС. Согласно на­ расположением магистральных сосудов может наблю­ шим данным, последний вариант встречается наиболее даться нормальное распределение коронарных арте­ часто и составляет 74% от числа всех наблюдений. рий. Однако в половине случаев последнего типа Крайне редко от единственного желудочка сердца может отмечаться аномалия, заключающаяся в том, отходит О АС. что коронарным становится задний аортальный синус (в одних случаях от него начинается правая коронар­ При инверсии магистральных сосудов, возникающей ная артерия, в других — единственная коронарная ар­ вследствие развития в процессе эмбриогенеза аномаль­ терия) [Под зол ков В. П. и др., 1970].

ной бульбарновентрикулярной петли, нередко отмеча­ ется и инверсия предсердно-желудочковых клапанов. При расположении магистральных сосудов, как при В таких случаях правое предсердие сообщается с полной ТМС, правый аортальный синус обычно явля­ полостью ЕЖС посредством двустворчатого клапана, ется некоронарным. Правая коронарная артерия отхо­ а левое предсердие — посредством трехстворчатого дит от заднего аортального синуса и идет к правой клапана. предсердно-желудочковой борозде на заднюю повер­ хность сердца, а левая коронарная артерия начинается Топография синусового и предсердно-желу Гемодинамика. В основе нарушений гемодинамики при пороке лежит единственная желудочковая камера, в которой происходит смешивание потоков артериаль­ ной и венозной крови. Аорта и легочная артерия, отходящие непосредственно от желудочка либо от «выпускника», имеют одинаковое системное давление.

Следовательно, при отсутствии стеноза легочной арте­ рии с рождения ребенка существует гипертензия в малом круге кровообращения. Низкое сопротивление легочных сосудов после рождения ведет к значитель­ ной гиперволемии малого круга кровообращения. В связи с увеличением минутного объема малого круга кровообращения увеличивается объем крови, поступа­ ющей из левого предсердия в желудочек, который превосходит объем венозной крови, поступающей из правого предсердия. Следовательно, в желудочке сме­ шивается больший объем оксигенированной крови с меньшим объемом венозной крови. У таких больных артериальная гипоксемия незначительная.

Длительное существование увеличенного легочного кровотока приводит к постепенному увеличению соп­ ротивления легочных сосудов и уменьшению легочно­ го кровотока, в связи с чем возрастает уровень гипоксемии.

Наличие стеноза легочной артерии ведет к дефици­ ту легочного кровотока. В желудочке смешиваются 2.217. Макропрепарат сердца больного с единственным же­ уже относительно небольшой объем артериальной лудочком сердца и инверсионной транспозицией магистраль­ крови с большим объемом венозной. Такие больные ных сосудов.

страдают выраженной гипоксемией.

Вскрыты восходящая часть аорты и «выпускник»;

стрел­ Исследования, проведенные S. Rahimtoola и соавт.

кой указано отверстие, соединяющее «выпускник» с по­ (1966), показали, что в ряде случаев степень артери­ лостью единственного желудочка сердца.

альной гипоксемии может ^лисеть не только от стеноза легочной артерии и структурных изменений в сосудах малого круга кровообращения, но и от внут рижелудочкового разделения потоков крови и типа от левого аортального синуса, пересекает спереди расположения магистральных сосудов. В таких случа­ ствол легочной артерии и дает начало передней ях при прочих равных условиях авторы наблюдали нисходящей и левой огибающей ветвям.

большую степень артериальной гипоксемии у больных При расположении магистральных сосудов, как при с расположением магистральных сосудов, как при корригированной ТМС, в отличие от нормы имеются полной транспозиции, чем при их расположении, как передний аортальный синус (некоронарный) и два при корригированной транспозиции магистральных задних: правый и левый. В одних случаях правая сосудов.

коронарная артерия отходит от правого аортального синуса и делится на переднюю нисходящую и огиба­ Клиника, диагностика. Клиническая симптоматика ющую ветви;

последняя проходит спереди от ствола определяется объемной перегрузкой сердца и легоч­ легочной артерии и направляется в правую предсер- ной гипертензией у больных без стеноза легочной дно-желудочковую борозду;

от левого аортального артерии и выраженной гипоксемией — у больных со синуса отходит коронарный сосуд, который идет в стенозом. На основании анамнеза и общеклинических левую предсердно-желудочковую борозду, давая нача­ методов исследования можно установить предвари­ ло задней нисходящей ветви. В других случаях правая тельный диагноз.

коронарная артерия начинается от правого аортально­ При аускулыпащи над областью сердца выслуши­ го синуса и, пересекая спереди ствол легочной арте­ вается систолический шум, причем у больных без рии, направляется в правую предсердно стеноза легочной артерии он максимально выражен в желудочковую борозду;

левая коронарная артерия третьем — четвертом межреберье. У ряда больных отходит от левого аортального синуса и дает начало шума фактически может не быть. При стенозе легоч­ передней нисходящей и левой огибающей артериям.

ной артерии шум носит грубый характер и максималь­ Последняя залегает в левой предсердно-желудочковой но выражен над основанием сердца соответственно борозде. Реже наблюдается единственный коронар­ уровню стеноза. В случаях единственного желудочка ный синус, от которого начинается одна или несколь­ без стеноза легочной артерии происхождение систоли­ ко коронарных артерий [Elliott L. et al., 1966].

ческого шума может быть обусловлено увеличенным кровотоком через устье легочной артерии либо про­ Из сопутствующих пороков следует отметить сте­ хождением крови из желудочка через дефект в ноз легочной артерии, встречающийся у 64% больных, выпускник, а затем в аорту. Самостоятельный систо­ ДМПП—у 40%, аномалии расположения сердца—у лический шум, выслушиваемый над верхушкой, обыч­ 14% больных. Реже выявляются открытый артериаль­ но связан с относительной недостаточностью митраль ный проток и коарктация аорты.

ного клапана;

II тон у больных без стеноза легочной артерии акцентирован.

На ЭКГ наиболее закономерным является отклоне­ ние электрической оси сердца вправо (у 71% больных) с признаками гипертрофии «правого» желудочка (у 94% больных). У 50% больных отмечается также гипертрофия «левого» желудочка (рис. 2.218). Харак­ терными для ЕЖС являются высоковольтная ЭКГ в грудных отведениях, за исключением Vi, преоблада­ ние зубцов S над зубцами R или равнозначные комплексы RS [Шпуга О. Г., 1970]. У больных с инверсионной ТМС В. Gasul и соавт. (1966) отмечали отсутствие зубцов Q в левых и наличие их в правых грудных отведениях.

Отклонение электрической оси сердца влево с изо­ лированной перегрузкой «левого» желудочка, реги­ стрируемое у больного с цианозом, может рассматри­ ваться как один из вероятных признаков ЕЖС, но в этих случаях необходимо исключить различные фор­ мы гипоплазии правого желудочка.

Для больных с ЕЖС в значительной степени харак­ 2.218. Электрокардиограмма больного с единственным же­ терны нарушения ритма и проводимости различного лудочком сердца.

характера. Электрическая ось сердца отклонена вправо. Признаки гипертрофии обоих желудочков и правого предсердия.

На рентгенограммах у всех больных независимо от типа расположения магистральных сосудов наблюда­ ется увеличение тени сердца в поперечнике. В боль­ аортальный контакт, а при их транспозиции наблюда­ шей степени оно выражено у больных с увеличенным ется митрально-легочный контакт.

легочным кровотоком. Создается впечатление, что «правый» желудочек увеличен, а у 23% больных Катетеризация сердца. У всех больных в полости увеличен и «левый». У всех больных увеличено правое желудочка определяется высокое систолическое дав­ предсердие, а у 10%—левое. ление, равное давлению в аорте. Проведение катетера в легочную артерию и запись давления в ней дают У больных без стеноза легочной артерии наблюда­ возможность диагностировать сопутствующий стеноз ется усиление легочного рисунка за счет переполне­ легочной артерии. Предположительная диагностика ния артериального русла и расширения корней легких, ЕЖС при зондировании основывается на сравнении содержащих крупные округлые тени ортогонально уровня оксигенации крови в полостях сердца. Наибо­ направленных расширенных артериальных ветвей. В лее патогномоничным комплексом признаков служит:

периферических отделах легочный рисунок представ­ умеренное повышение оксигенации крови в полости лен узкими артериальными сосудами и отмечается желудочка по сравнению с полостью правого предсер­ симптом «ампутации» крупных артериальных ветвей, дия (на 5—25%), различие показателей насыщения т. е. имеется картина высокой легочной гипертензии.

крови кислородом в отдельных пробах, взятых из У больных с ЕЖс я нормальным расположением желудочковой камеры, доходящее до 10—17%, и магистральных сосудов или расположением их, как снижение насыщения кислородом артериальной крови.

при полной транспозиции со стенозом легочной арте­ Артериальная гипоксемия в большей степени выраже­ рии, в переднезадней проекции в области второй дуги на у больных с резким стенозом легочной артерии и отмечается западение, аналогичное тому, которое относительно небольшая—при увеличенном легочном обычно встречается при тетраде Фалло.

кровотоке. В редких наблюдениях артериальная ги­ У больных с корригированной ТМС левый контур поксемия отсутствует. Пробы крови, полученные из сердечно-сосудистой тени не дифференцируется на полости желудочка и системной артерии, у большин­ первую и вторую дуги и представлен непрерывной, ства больных показывают одинаковое насыщение кис­ слегка выпуклой или прямой тенью (весьма характер­ лородом и реже—насыщение крови кислородом в ной для данного порока). Это связано с левосторон­ системной артерии выше на 5—8%.

ним расположением восходящей части аорты. У боль­ Абсолютную диагностическую ценность при корри­ ных со стенозом легочной артерии по левому контуру гированной ТМС имеет проведение катетера из желу­ сердца определяется выбухание третьей дуги, обус­ дочка в аорту. Катетер занимает такое же положение, ловленное расположением в этой области корня аорты как при прохождении его из легочной артерии через и «выпускника».

ОАП в аорту. Однако у больных с ЕЖС изгиб Эхо кардиография дает возможность установить ди­ катетера на левом контуре сердечно-сосудистой тени агноз. На эхокардиограммах регистрируется отсут­ расположен выше, так как обусловлен изгибом дуги ствие межжелудочковой перегородки и наличие двух аорты и занимает область первой дуги, а не второй, предсердно-желудочковых клапанов, открывающихся как при открытом артериальном протоке. Угол изгиба в единственный желудочек. Удается увидеть «выпу­ острее.

скник» и отходящий от него магистральный сосуд (рис. 2.219). При нормальном расположении маги­ Задача ангиокардиографического исследования:

стральных сосудов определяется митрально- 1) определить анатомическую структуру желудочка;

2.219. Эхокардиограммы и их схемати­ ческое изображение у больного с единственным желудочком сердца и инверсионной транспозицией магис­ тральных сосудов.

а — верхушечное четырехкамерное сече­ ние: левый и правый предсердно желудочковые клапаны открываются в полость единственного желудочка (ЕЖС);

спереди от главной полости лоцируется маленькая полость — выпускная камера (ВК);

верхней стрел­ кой показано бульбарно вентрикулярное отверстие;

нижней — ДМПП;

б — короткая ось желудочков у основания (доступ к сердцу парас тернальный на уровне сосочковых мышц): видна большая полость ЕЖС и маленькая полость ВК;

сосочковые мышцы расположены в главной полости;

в — парастернальное сечение по длин­ ной оси сердца: от ЕЖС отходит легочный ствол (ЛС), от ВК — аорта;

видны клапанный и подклапанный сте­ ноз легочного ствола;

г—короткая ось магистральных сосудов (доступ к сердцу высокий пар астернальный): со­ суды располагаются транспозицион но — аорта спереди и слева от легочно­ го ствола, ЕЖС (SV)—единственный желудочек сердца;

ВК (ОСП)— выпускная камера;

ЛПЖК (LAW)— левый предсердно-желудочковый кла­ пан;

ППЖК (RAW)—правый предсер­ дно-желудочковый клапан;

ЛП (LA)— левое предсердие;

ПП (РА)—правое предсердие;

ВВП (BVS)—бульбарно вентрикулярная перегородка;

БВО (BVO)—бульбарно-вентрикулярное от­ верстие: СМ (РМ)—сосочковые мыш­ цы: Ао — аорта;

ЛС (ТР)—легочный ствол.

2) наличие и положение «выпускника»;

3) определить расположение магистральных сосудов и желудочково артериального соединения;

4) доказать, что оба пред сердно-желудочковых клапана открываются в полость ЕЖС;

5) выявить сопутствующие пороки.

В связи с этим в план ангиокардиографического исследования включают: 1) вентрикулографию;

2) пра­ вую или левую атриографию;

3) введение контрастно­ го вещества в «выпускник»;

4) легочную артериогра фию в аксиальной проекции легочного ствола. Наи­ большую ценность имеет селективная желудочковая ангиокардиография в двух проекциях. При введении контрастного вещества в ЕЖС независимо от наличия или отсутствия стеноза легочной артерии видна боль­ шая полость желудочка, занимающая практически всю область сердечной тени. Это видно как в передне задней, так и в боковой проекции. Значительно чаще в ЕЖС обнаруживаются гладкие внутренние контуры и треугольная форма, т. е. внутренняя архитектоника левого желудочка, реже—грубая трабекулярность, свойственная правому желудочку.

В 1973 г. Kozuka и соавт, опубликовали работу, в которой доказана возможность ангиокардиографиче­ ского выявления «общего» или «неразделенного» же­ 2.220. Ангиокардиограмма больного с единственным желу­ лудочка. С этой целью контрастное вещество вводи­ дочком сердца и инверсионной ТМС.

лось в предполагаемое место расположения второго Из полости единственного желудочка (ЕЖС), имеющей гладкие внутренние контуры, контрастное вещество пос­ желудочка или в одно из предсердий.

тупает в легочный ствол (JIC) и через «выпускник» (В) в Важное диагностическое значение имеет контрасти­ аорту (Ао). Аорта расположена слева от легочного ствола рование «выпускника» из полости ЕЖС (рис. 2.220). В (ЛС).

прямой проекции у больных с нормальным расположе­ нием аорты и легочного ствола и корригированной Вопрос о наиболее целесообразном методе хирурги­ ТМС «выпускник» располагается на передней левой ческого лечения окончательно не решен и во многом поверхности сердца бок о бок с желудочком (в первом зависит от уровня подготовки хирургов. Высокая случае от него отходит легочная артерия, во втором — операционная летальность при радикальной коррекции аорта). У больных с расположением магистральных порока, сложность операции накладывают свой отпе­ сосудов, как при полной ТМС, «выпускник» контра- чаток на выбор метода лечения. Больным с ЕЖС в стируется на передней правой поверхности сердца, настоящее время делают как паллиативные опера­ тень его накладывается на полость желудочка, от ции, так и радикальную коррекцию порока.

которого отходит аорта. У больных с корригирован­ Паллиативные операции предпочитают выполнять у ной ТМС большие размеры «выпускника» могут симу­ детей раннего возраста и у больных, у которых лировать ротированный влево артериальный желудо­ сопутствующие пороки практически не позволяют чек при корригированной ТМС [Kinsley к. Л al., 1974].

осуществить радикальную коррекцию. Выбор палли­ В таких случаях необходимо дополнительное анги ативной операции зависит в основном от состояния окардиографическое исследование из левых отделов кровотока в малом круге кровообращения. При резко сердца.

увеличенном легочном кровотоке и высокой легочной гипертензии необходимо хирургическое сужение ле­ Естественное течение и прогноз. В литературе име­ гочной артерии. Несмотря на то что данная операция ются сообщения о неблагоприятных течении и прогно­ у больных с ЕЖС приводит к усилению артериальной зе при данном пороке [Moodie D. et al., 1977]. Почти гипоксемии, целесообразность ее выполнения не вы­ 75% больных с ЕЖС погибают на первом году жизни зывает сомнений. Операция способствует уменьшению [Бураковский В. И., Константинов Б. А., 1970].

нарушений кровообращения и защищает малый круг Встречаются описания единичных случаев, когда от развития склеротической формы гипертензии. У больные доживали до 56 [Metha J., Hewlett R., 1945] и больных с тяжелым стенозом легочной артерии и 69 лет [Hudson R., 1965]. Средняя продолжительность выраженной артериальной гипоксемией показано нало­ жизни больных с ЕЖС, по данным J. Liebman и соавт.

жение анастомозов между системными и легочными (1969), составляет всего 6,7 лет. Более высокая смер­ сосудами, предпочтительнее по Блелоку—Тауссиг.

тность наблюдается в группе больных с легочной гипертензией, чем у больных со стенозом легочной Показания к радикальной операции создания меж­ артерии. Частыми причинами смерти являются нару­ желудочковой перегородки находятся в стадии разра­ шения сердечного ритма, сердечная недостаточность ботки, поскольку число их крайне мало и они сопро­ на фоне пневмонии и прогрессирующая гипоксемия.

вождаются высокой летальностью. Показанием к опе­ рации служит ухудшение состояния больных, обус­ Показания к операции. Показания к хирургическому ловленное прогрессирующим увеличением размеров лечению обусловлены тяжестью течения заболевания сердца, общелегочного сопротивления, гемоглобина и и тяжелым прогнозом при естественном течении гематокрита.

порока.

Необходимым условием для успешного проведения операции являются достаточно большие размеры единственной желудочковой полости и правильно сформированные предсердно-желудочковые клапаны.

В связи с тем что имплантируемая перегородка не растет вместе с сердцем, оптимальным возрастом для операции следует считать 10—13 лет, т. е. возраст, когда практически прекращается рост сердца [Iones cu M. et al., 1973]. У больных без стеноза легочной артерии общелегочное сопротивление не должно пре­ вышать 10 ед.

В настоящее время считают, что радикальная опе­ рация возможна при единственном левом желудочке с синистротранспозицией аорты по отношению к легоч­ ному стволу и при общем или неразделенном желудоч­ ке с нормальным расположением магистральных сосу­ дов. При других формах ЕЖС и других типах распо­ ложения магистральных сосудов описания случаев радикальной коррекции носят казуистический харак­ тер. Если у больных радикальную коррекцию выпол­ нить невозможно (из-за «сидящего верхом» трехствор­ чатого клапана или из-за недостаточности, гипоплазии 2.221. Схематическое изображение операции формирования или атрезии одного из предсердно-желудочковых кла­ межжелудочковой перегородки при единственном левом желудочке с выпускником для леворасположенной аорты.

панов) или она сопряжена с высоким риском, предпоч­ 1 — общий вид сердца;

пунктиром обозначена линия разреза тение отдается гемодинамической коррекции порока на желудочке;

II—вскрыт единственный желудочек (ЕЖС):

типа операции Фонтена [Бухарин В. А., Подзол черным пунктиром обозначено расположение проводящей ков В. П., 1977, 1979;

Ross D., 1973;

Jacoub M., Rad- системы сердца, белым — край бульбо-вентрикулярной пе­ регородки, за счет резекции которой можно расширить ley-Smith R., 1976;

Gale A. et al., 1979]. Суть операции отверстие, ведущее в «выпускник»;

III—в области отвер­ состоит в том, что функцию нагнетания всей венозной стия, ведущего в «выпускник», швы для фиксации заплаты крови в малый круг кровообращения выполняет пра­ (3) наложены со стороны «выпускника»;

IV—заплатой вое предсердие, а циркуляция оксигенированной крови разделен единственный желудочек.

в большом круге осуществляется ЕЖС.

По мнению A. Choussat и соавт. (1978), «идеальный» больной для этой операции должен быть: 1) в возрасте митральной недостаточности;

10) без отрицательного старше 4 лет;

2) с синусовым ритмом на ЭКГ;

3) с влияния ранее выполненного анастомоза.

нормальным впадением полых вен;

4) с нормальным Хирургическое лечение. В настоящее время известно объемом правого предсердия;

5) со средним давлением два метода корригирующих операций при ЕЖС, раз­ в легочной артерии не выше 15 мм рт. ст.;

6) с граничивающих потоки венозной и артериальной кро­ общелегочным сопротивлением менее 4 ед.;

7) с отно­ ви. В основе первой, радикальной, операции лежит шением диаметра легочной артерии к аортальному принцип анатомического восстановления структуры более 0,75;

8) с нормальной функцией желудочка, сердца, т. е. создание перегородки, разделяющей же­ имеющего фракцию изгнания не менее 0,60;

9) без лудочек на артериальную и венозную камеры, и У больных с сопутствующим подклапанным легочным 2.222. Схематическое изображение разделения единственно­ го левого желудочка с «выпускником» для леворасположен- стенозом, который обычно невозможно устранить без пов­ реждения коронарных артерий или венозного предсердно ной аорты и стенозом легочного ствола.

желудочкового клапана и проводящей системы, коррекция I—общий вид сердца: пунктиром обозначены линии разрезов порока имеет свои особенности. В отличие от предыдущей на единственном желудочке (ЕЖС) и легочном стволе (ЛС);

методики заплату смещают вправо и подшивают ее верхний II—перевязан и вскрыт ЛС. Подшиванием заплаты (3) край таким образом, чтобы оба магистральных сосуда под разделен ЕЖС;

III—между вновь образованным венозным заплатой сообщались с вновь сформированным артериальным желудочком и ЛС вшит клапансодержащий протез (КП).

желудочком. Далее двумя лигатурами перевязывают прокси­ мальную часть легочного ствола и между вновь образован­ ным венозным желудочком и дистальной частью легочного ствола вшивают клапансодержащий или бесклапанный про­ устранение всех сопутствующих пороков. Наибольшее тез (рис. 2.222). Операцию заканчивают подшиванием к число радикальных операций выполнены по разделе­ сердцу электродов для проведения электрокардиостимуляции нию единственного левого желудочка с синистротран- в случае возникновения атриовентрикулярной блокады.

спозицией аорты, отходящей от «выпускника».

Вторая методика операции по типу операции Фонте Метод операции. Операция выполняется в условиях гипотермического ИК и кардиоплегии с использованием на, хотя и не относится к категории радикальной продольной стернотомии. Продольным или вертикальным коррекции порока, однако, позволяет обеспечить пол­ разрезом в бессосудистой зоне ближе к верхушке сердца ное разделение потоков крови и может выполняться у вскрывают желудочек. Для предупреждения повреждения больных с нормальным или низким легочно сосочковых мышц, прикрепляющихся к передней стенке сосудистым сопротивлением. Смысл операции заклю­ желудочка, его вскрывают под контролем пальца или инстру­ мента, введенного через венозное предсердно-желудочковое чается в том, чтобы венозную кровь, поступающую отверстие. При наличии стеноза входного отверстия в «выпу­ по полым венам, направить из правого предсердия, скник» размеры его увеличивают за счет иссечения мышц в минуя желудочек, в легочный ствол, а артериальную области задненижнего края (рис. 2.221). Благодаря этому кровь, поступающую из левого предсердия,— в желу­ избегают повреждения предсердно-желудочкового пучка, ко­ торый проходит в передневерхней части перегородки, разде­ дочек и аорту [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979;

ляющей желудочек и «выпускник» [Bharati S., Lev M., 1975].

Jacoub M., Raddey-Smith R., 1976;

Gale A. et al., 1979].

У больных с общим желудочком предсердно-желудочковый пучок обычно локализуется на задней стенке желудочка между предсердно-желудочковыми клапанами. Разделение Метод операции. Операцию выполняют в условиях желудочка планируется таким образом, чтобы образовались ИК в сочетании с гипотермией. Доступ к сердцу — две камеры, имеющие достаточные объемы для обеспечения продольная стернотомия. На всем протяжении выделяют кровью малого и большого круга кровообращения. Наложе­ легочный ствол, правую и часть левой легочной артерии.

ние швов для фиксации заплаты, разделяющей полость Правую атриотомию производят П-образным разрезом в ЕЖС, начинают на задней стенке желудочка между предсер­ области ушка с таким расчетом, чтобы сформировать из него дно-желудочковыми клапанами. Некоторые хирурги во избе­ лоскут. Правое предсердно-желудочковое отверстие закры­ жание полной поперечной блокады подшивают заплату к вают заплатой, которую фиксируют непрерывным швом на основанию перегородочной створки трехстворчатого клапана 1 см выше фиброзного кольца и отверстия коронарного [Edie R. et al., 1973]. Далее линия шва следует по задней синуса (рис. 2.223). Далее двумя шелковыми лигатурами стенке желудочка вниз к верхушке сердца, где заплата перевязывают проксимальную часть легочного ствола.

размещается между сосочковыми мышцами. Подшивание Вскрывают бифуркацию легочного ствола, продолжая разрез заплаты к внутренней поверхности передней стенки желудоч­ на правую легочную артерию. Наружный край лоскута ушка ка осуществляется с помощью П-образных швов, укреплен­ правого предсердия откидывают кверху и сшивают непре­ ных тефлоновыми прокладками, накладываемых через всю рывным швом с нижним краем разреза на легочной артерии, толщу стенки желудочка с вколом иглы с наружной повер­ формируя таким образом заднюю стенку анастомоза. Перед­ хности и выколом на внутренней. Вверху для разграничения няя и боковые стенки соустья создаются посредством полулунных клапанов заплату подшивают ниже клапана подшивания к наружным свободным краям предсердно легочного ствола и далее в целях профилактики прошивания легочного сообщения заплаты из аутоперикарда. Диаметр предсердно-желудочкового пучка швы накладывают со сто­ созданного предсердно-легочного соустья должен быть не роны полости «выпускника». менее 18 мм.

При невозможности сделать прямое соустье между пра­ вым предсердием и легочным стволом можно вшить клапан содержащий или бесклапанный протез.

В случаях гипоплазии или атрезии левого предсердно желудочкового отверстия гемодинамическая коррекция до­ полняется вначале иссечением, а затем созданием искус­ ственной межпредсердной перегородки, размещаемой таким образом, чтобы направить кровь из легочных вен через оба предсердно-желудочковых отверстия или единственное пра­ вое в полость ЕЖС. При недостаточности левого предсердно желудочкового клапана закрывают левое предсердно желудочковое отверстие заплатой и смещают вновь образо­ ванную межпредсердную перегородку вправо так, чтобы кровь из легочных вен направить через правое предсердно жел уд очковое отверстие в ЕЖС.

Осложнения после операции. После создания меж­ желудочковой перегородки наиболее частым осложне­ нием операции является острая сердечная недостаточ­ ность, которая обычно связана с тяжестью состояния больных, с техническими трудностями коррекции по­ рока, а следовательно, с травматичностью тканей и развитием полной поперечной блокады. По данным G. Danielson (1983), частота развития полной попереч­ 2.223. Схематическое изображение гемодинамической кор­ ной блокады в группе больных, которым во время рекции единственного левого желудочка с леворасположен ной аортой.

операции проводилось электрофизиологическое опре­ I—общий вид сердца: пунктиром обозначены линии разрезов деление места расположения проводящих путей на правом предсердии (ПП) и легочном стволе (ЛС);

II— сердца, составила 20%, в то время как при невозмож­ легочный ствол (ЛС) перевязан, вскрыт его просвет;

вскры­ ности определить во время операции расположение то правое предсердие (ПП), заплатой (3), подшитой выше проводящих путей она отмечена у всех больных.

венечного синуса (ВС), закрыто венозное предсердно желудочковое отверстие (ВО);

III—лоскут ПП откинут Из осложнений гемодинамической коррекции ЕЖС, кверху и сшит с нижним краем разреза на ЛС;

IV— сочетающегося со стенозом легочной артерии, отмеча­ подшиванием перикардиальной заплаты (ПЗ) ко всем сво­ ют острую сердечную недостаточность, обусловлен­ бодным краям разрезов на ПП и ЛС образовано предсердно легочное соустье.

ную недостаточной нагнетательной функцией правого предсердия, и почечно-печеночную недостаточность.

Если в начальном периоде разработки данной опера­ ции заплата, закрывающая правое предсердно технических трудностей радикальное хирургическое желудочковое отверстие, фиксировалась за основание лечение порока развивается крайне медленно и сопро­ фиброзного кольца и это в 31% случаев приводило к вождается высокой летальностью. Иллюстрацией мо­ развитию полной поперечной блокады и углублению гут служить результаты лечения данной группы боль­ сердечной недостаточности, то в настоящее время ных в ведущих клиниках США, располагающих самым подшивание заплаты на 1—2 см выше отверстия большим в мире хирургическим опытом лечения поро­ коронарного синуса практически у всех больных ка. Так, например, в клинике Mayo [Feldt R. et al., позволяет избежать данное осложенение [Gale A. et 1981] на 45 радикальных операций отмечен 21 леталь­ al., 1979].

ный исход в раннем послеоперационном периоде и 8—в отдаленном периоде. R. McKay и соавт. (1982) Непосредственные и отдаленные результаты. Из-за сообщают о 16 операциях с 7 летальными исходами.

Послеоперационная летальность чаще всего наблюда­ лась в тех случаях, когда требовалось расширение отверстия, ведущего в «выпускник», и были сопут­ ствующие пороки или выполнялась паллиативная опе­ рация.

В связи с небольшим числом больных, которые перенесли радикальную операцию, судить об отдален­ ных результатах трудно. Среди осложнений, наблюда­ ющихся в отдаленном периоде, отмечают частичное отхождение заплаты, разделяющей желудочек, с воз­ никновением сброса крови слева направо [Sakakiba ra S. et al., 1972;

Edie R. et al., 1973;

Ionescu M.

et al., 1973] и нарушения ритма сердца [Danielson G., 1983].

Гемодинамическая коррекция единственного желу­ дочка также сопровождается высокой летальностью.

По данным М. Jacoub, R. Radley-Smith (1979), умерли 4 из 8 оперированных больных;

A. Gale и соавт.

(1979)—4 из 17;

G. Stefanelli и соавт. (1984)—4 из 14.

Наибольшим опытом лечения данного порока распола­ гает G. Danielson (1984), который оперировал 74 боль­ ных с 19 летальными исходами. Причем автор отмеча­ ет, что при соблюдении всех показаний к операции, которые разработаны A. Choussat и соавт. (1977), летальность можно снизить до 5—10%. В нашей стране наибольшим опытом располагает ИССХ им.

А. Н. Бакулева АМН СССР, в котором на 1.10. выполнены три операции без летальных исходов [Под золков В. П. и др., 1986].

Отдаленные результаты операции Фонтена при ЕЖС благоприятные. Больные становятся активными, повышается толерантность к нагрузке, исчезает ци­ 2.224. Макропрепарат сердца больного с атрезией аноз, насыщение артериальной крови кислородом со­ трехстворчатого клапана. Вскрыто правое предсердие ставляет 90—96%. Некоторые больные периодически (ПП), на месте трехстворчатого клапана имеется неболь­ продолжают получать сердечные гликозиды и диуре­ шая ямка (указана стрелкой). Д—дефект межпредсердной тики.

перегородки.

2.5.21. АТРЕЗИЯ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА Атрезия трехстворчатого клапана—врожденный по­ зия или отсутствие правого желудочка (рис. 2.224).

рок сердца, который характеризуется отсутствием Частым, но не постоянным элементом порока являет­ сообщения между правым предсердием и правым ся ДМЖП. При его отсутствии сообщение между желудочком. большим и малым кругом кровообращения осуще­ ствляется за счет открытого артериального протока Впервые порок описан Е. Kreysig в 1817 г. Он встречается или больших системных коллатеральных артерий.

в 1,6—3% случаев всех ВПС [Арапов А. Д., 1961;

Муравь­ Выделяют следующие варианты атрезии трехстворча­ ев М. В. и др., 1962;

В. Gasul et al., 1966J и занимает по того клапана: мышечную, мембранную, клапанную, распространенности третье место (после тетрады Фалло и атрезию типа аномалий Эбштейна и ОАВК [Фальков ТМС) среди пороков цианотического типа. Большая смер­ тность больных с этим пороком сердца, составляющая ский Г. Э. и др., 1981;

Van Praagh R. et al., 1971;

75—90% к первому году жизни, по данным В. И. Бураков Bharati S. et al., 1976;

Anderson R. et al., 1977].

ского и Б. А. Константинова (1970), ведет к уменьшению При мышечной форме, которая встречается в 76— числа этих больных в более старшем возрасте.

Этиология. В этиологии атрезии трехстворчатого клапана 100% случаев, отсутствует сообщение между правым большое значение следует придавать смещению межжелу­ предсердием и правым желудочком, поскольку слепо дочковой перегородки относительно предсердно заканчивающееся дно правого предсердия находится желудочкового канала, происходящему на ранней стадии над свободной стенкой левого желудочка, т. е. имеет эмбриогенеза. В результате этого при отсутствии развития место предсердно-желудочковая дискордантность.

синусной части правого желудочка межжелудочковая пере­ городка, передвигаясь вправо, приводит к облитерации право­ При мембранной форме, которую находят в 7—12% го предсердно-желудочкового отверстия [Van Praagh R., et случаев, сообщение между правым предсердием и al., 1971].

правым желудочком также нарушено, но дно правого предсердия находится над предсердно-желудочковой Патологическая анатомия. Основной анатомической частью межжелудочковой перегородки. При обеих характеристикой порока является отсутствие сообще­ формах правый желудочек гипоплазирован за счет ния между правым предсердием и правым желудоч­ отсутствия синусной его части.

ком, наличие межпредсердного сообщения, гипопла Клапанная форма порока, выявляемая в 4,8—6% При корригированной ТМС от гипоплазированного случаев, характеризуется наличием сообщения между правого желудочка отходит аорта, расположенная правым предсердием и правым желудочком, посколь­ слева и спереди от легочного ствола, который отходит ку между ними находятся фиброзная мембрана или непосредственно от левого желудочка. Поскольку полностью сросшиеся маленькие створки трехстворча­ инверсия распространяется и на атриовентрикулярные того клапана, т. е. имеется предсердно-желудочковая клапаны, то в левом предсердно-желудочковом отвер­ конкордантность. При данной форме порока правый стии находится трехстворчатый клапан. Данный ана­ желудочек гипоплазирован, но полностью сформиро­ томический тип чаще всего встречается в виде двух ван, в нем иногда можно найти рудиментарный анатомических вариантов: 1) с клапанным или подкла клапанный аппарат. панным стенозом легочной артерии и 2) с подклапан ным стенозом аорты, за счет небольшого ДМЖП с При атрезии типа аномалии Эбштейна, которая гипоплазией ее восходящего отдела, коарктацией в встречается в 2—8% случаев, определяется неперфо типичном месте и легочной гипертензией [Keith J. et рированный трехстворчатый клапан, смещенный в al., 1978].

полость правого желудочка, со сросшимися и распла­ станными по стенке правого желудочка створками.

Классификация. Многообразие анатомических вари­ Атрезия типа ОАВК, которую наблюдал P. Wein­ антов атрезии трехстворчатого клапана и сопутству­ berg (1980), встречается исключительно редко и харак­ ющих ее пороков обусловливает различие гемодинами теризуется тем, что створки общего предсердно- ческих нарушений и, следовательно, клинических про­ желудочкового клапана «блокируют» выход из право­ явлений порока. В предлагаемой классификации учи­ го предсердия. тываются состояние легочного кровотока, тип распо­ ложения магистральных сосудов и характер сопут­ Полость правого предсердия расширена, стенка ствующих пороков сердца (рис. 2.225).

гипертрофирована. Степень этих изменений зависит от величины межпредсердного сообщения, без которого 1. Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным жизнь больного с атрезией трехстворчатого клапана легочным кровотоком: а) с нормальным расположени­ невозможна. ем магистральных сосудов и без стеноза легочной Чаще всего межпредсердное сообщение представле­ артерии;

б) с нормальным расположением магистраль­ но в виде дефекта в области овального окна или ных сосудов, атрезией легочного ствола и большим вторичного ДМПП, реже можно наблюдать первич­ ОАП;

в) с ТМС и без стеноза легочной артерии;

г) с ный ДМПП или ее полное отсутствие. ТМС, атрезией устья аорты и большим ОАП;

д) с корригированной ТМС, небольшим ДМЖП, без стено­ В большинстве случаев правый желудочек гипопла­ за, легочной артерии.

зирован за счет отсутствия приточного отдела и представлен «инфундибулярной» камерой. Полость ее 2. Атрезия трехстворчатого клапана с нормальным уменьшена, стенка несколько утолщена. Полости ле­ или уменьшенным легочным кровотоком: а) с нор­ вого предсердия и левого желудочка, выбрасывающие мальным расположением магистральных сосудов и увеличенный объем крови, расширены, стенки гипер­ клапанным или подклапанным стенозом легочной ар­ трофированы. В данных условиях один левый желудо­ терии;

б) с нормальным расположением магистраль­ чек обеспечивает доставку крови в большой и малый ных сосудов, отсутствием ДМЖП, атрезией легочного круг кровообращения. Отверстие митрального клапана ствола и небольшим ОАП;

в) с ТМС и клапанным или всегда расширено. Левый желудочек через ДМЖП подклапанным стенозом легочной артерии;

г) с инвер­ сообщается с гипоплазированным правым желудоч­ сионной ТМС и клапанным или подклапанным стено­ ком. При нормальном расположении магистральных зом легочной артерии.

сосудов от последнего отходит ствол легочной арте­ У новорожденных и у детей раннего возраста рии. В 80% случаев определяется сужение, обуслов­ каждая из представленных форм может сочетаться:

ленное клапанным, надклапанным стенозом (механиче­ а) с небольшим или закрывающимся межпредсердным ский характер) или небольшим ДМЖП. Аорта отходит сообщением и б) с большим межпредсердным сообще­ от левого желудочка.

нием.

В редких случаях ДМЖП отсутствует и полость Гемодинамика. Если во время внутриутробного пе­ правого желудочка представлена щелевидным слепым риода порок существенно не влияет на развитие карманом. Обычно этому сопутствует атрезия клапана плода, то вскоре после рождения ребенок может легочного ствола. Это сочетается с ОАП или больши­ умереть. Это связано с небольшими размерами оваль­ ми системными коллатеральными артериями.

ного окна или его закрытием (или ОАП при некото­ При ТМС от левого желудочка отходит легочный рых вариантах порока), что делает невозможным ствол, а от гипоплазированного правого желудочка— поступление системной венозной крови в малый круг аорта. Величина ДМЖП и полость правого желудочка кровообращения.

в этих условиях несколько больше, чем при нормаль­ Гемодинамика при всех анатомических вариантах ном расположении магистральных сосудов. В 60% порока имеет общие черты. Венозная кровь, поступа­ случаев наблюдается стеноз легочной артерии. В 40% ющая в правое предсердие по полым венам, через случаев стеноз отсутствует и отмечаются признаки межпредсердное сообщение направляется в левое легочной гипертензии. Отсутствие ДМЖП при ТМС предсердие, где она смешивается с оксигенированной ведет к атрезии устья аорты. В этих условиях жизнь кровью, притекающей из легочных вен. При этом больного возможна только при наличии ОАП, через величина ДМПП определяет величину и градиент который кровь поступает из легочного ствола в давления между предсердиями. При небольшом меж большой круг кровообращения [Polanco G., Powell A., предсердном сообщении правое предсердие расширя­ 1955].

ется, стенка его гипертрофируется. В нем повышается 2.225. Схематическое изображение основных анатомических уменьшением легочного кровотока в результате разви­ вариантов атрезии трехстворчатого клапана (объяснения в тия склеротических изменений в артериальных сосу­ тексте).

дах легких.

1—верхняя полая вена;

2—нижняя полая вена;

3—легочные Наиболее тяжелым вариантом порока, при котором вены;

4—правое предсердие;

5—левое предсердие;

6—левый с рождения ребенка существует легочная гипертензия, желудочек;

7—легочный ствол;

8—аорта;

9—гипоплазиро является атрезия трехстворчатого клапана с ТМС, ванный правый желудочек;

10—ОАП;

И—межпредсердное отсутствием ДМЖП и атрезией устья аорты. В этих сообщение.

условиях основную функцию несет легочная артерия, снабжающая кровью большой и малый круг кровооб­ ращения. Кровообращение в большом круге происхо­ систолическое и среднее давление, эти показатели дит через ОАП. У больных с корригированной ТМС превышают уровень давления в левом предсердии.

нередко наблюдается небольшой ДМЖП, что способ­ Объем крови, изгоняемой правым предсердием через ствует формированию под клапанного стеноза аорты.

небольшое межпредсердное сообщение, мал, в связи с При отсутствии стеноза легочной артерии давление в чем в правом предсердии и полых венах повышается легочном стволе, отходящем непосредственно от же­ давление, что приводит к венозному застою, сердеч­ лудочка, всегда повышено.

ной недостаточности и смерти больных. При большом межпредсердном сообщении градиент давления между У больных с атрезией трехстворчатого клапана и предсердиями минимальный, правое предсердие обыч­ сопутствующим стенозом легочной артерии независи­ ных размеров, а левое значительно увеличено [Ri- мо от характера расположения магистральных сосудов ker W. et al., 1963].

наблюдается дефицит легочного кровотока. Это при­ Из левого предсердия смешанная кровь поступает в водит к тому, что в левом предсердии смешивается левый желудочек, далее через ДМЖП в гипоплазиро- относительно небольшой объем крови, поступающей ванный правый желудочек, а затем в магистральные по легочным венам, и большой объем системной сосуды. Поскольку в легочном стволе и аорте цирку­ венозной крови. У таких больных наблюдаются значи­ лирует смешанная кровь, то у большинства больных тельная гипоксемия и резко выраженный цианоз.

выявляется артериальная гипоксемия, степень кото­ Состояние гемодинамики у больных с атрезией рой зависит от объема легочного кровотока и величи­ трехстворчатого клапана, отсутствием ДМЖП и атре­ ны межпредсердного сообщения.

зией легочного ствола зависит от величины ОАП, а При большом ДМЖП независимо от типа располо­ при его отсутствии — от калибра системных коллате­ жения магистральных сосудов давление в обоих желу­ ральных артерий. При большом ОАП иногда отмеча­ дочках одинаковое, поэтому при отсутствии стеноза ется легочная гипертензия. Однако в большинстве легочного ствола у больного с рождения существует случаев небольшой диаметр протока обусловливает гипертензия в малом круге кровообращения. В связи с дефицит легочного кровотока.

увеличенным легочным кровотоком увеличивается Клиника, диагностика. Клиническая картина атре­ объем оксигенированной крови, притекающей в левое зии трехстворчатого клапана зависит в основном от предсердие. Следовательно, в левом предсердии сме­ величины ДМПП и состояния кровотока в малом шивается большой объем артериальной крови с мень­ круге кровообращения.

шим объемом венозной крови. У таких больных Большинство детей с этим пороком сердца умирают цианоз минимальный. Усиление цианоза связано с в течение первого года жизни, так как закрытие 2.226. Электрокардиограмма больной с атрезией трехстворчатого клапана.

Электрическая ось сердца отклонена влево, гипертрофия левого желудочка и обоих предсердий.

открытого овального окна или ОАП делает их нежиз­ дочка, а также «срезанный» передний контур сердца в неспособными. В то же время известны единичные месте проекции правого желудочка.

случаи доживания больных до 30 и даже 60 лет, а Эхокардиографическое исследование при атрезии именно в тех случаях, когда атрезия трехстворчатого трехстворчатого клапана предоставляет целый ряд клапана сочетается с умеренным стенозом легочного признаков, позволяющих с высокой степенью досто­ ствола и легочных артерий и имеются большие ДМПП верности поставить правильный диагноз. Типичная и ДМЖП [Cooley D. et al., 1950;

Chiche P., 1952].

эхокардиографическая картина включает отсутствие Атрезия трехстворчатого клапана с уменьшенным эхосигнала от трехстворчатого клапана, локацию не­ легочным кровотоком наблюдается у 75—85% боль­ большой полости правого желудочка, перерыв эхосиг­ ных. У новорожденного отмечают цианоз, который нала в области межпредсердной перегородки и нали­ усиливается при движении, крике. Цианоз усиливается чие увеличенной полости левого желудочка по мере увеличения возраста. Одышечно-циано- (рис. 2.227).

тические приступы отмечают у 10—15% больных;

Атрезия трехстворчатого клапана с уве­ характер их такой же, как при тетраде Фалло. Их личенным легочным кровотоком встречается возникновение объясняют спазмом выходного отдела значительно реже и характеризуется клинической правого желудочка при наличии подклапанного легоч­ картиной, отличающейся от представленной выше.

ного стеноза [Gasul В. et al., 1966] или спазмом мышц в Ранняя смертность в этой клинической группе боль­ области ДМЖП, который приводит к уменьшению ных зависит от существующих с рождения увеличен­ поступления крови в легкие [Арапов А. Д., 1961].

ного легочного кровотока и легочной гипертензии.

Это приводит к повышению давления в левом предсер­ Большинство больных беспокоит одышка в покое, дии и частичному закрытию овального окна, затрудня­ которая усиливается при движении. У 70% детей ющему опорожнение правого предсердия. Смерть наблюдается отставание в физическом развитии. При обычно наступает от сердечной недостаточности.

осмотре у всех больных отмечают симптомы «бара­ Лишь небольшая группа больных переживает возраст банных палочек» и «часовых стекол». При наличии 1—2 года.

небольшого межпредсердного сообщения можно на­ блюдать набухание вен шеи и их пульсацию. У Цианоз в раннем детском возрасте часто отсутству­ большинства больных выявляют полицитемию, полиг- ет или нерезко выражен. Нарастание цианоза у детей лобулию, увеличивающиеся с возрастом.

старшего возраста обычно связано с прогрессиру­ ющим уменьшением легочного кровотока в результате ЭКГ весьма характерна: отклонение электрической развития морфологических изменений в артериальных оси сердца влево, гипертрофия левого желудочка и сосудах легких.

правого предсердия (рис. 2.226). По мнению В. Gasul и соавт. (1966), признаки гипертрофии правого желудоч­ Многих больных беспокоит одышка, наблюдаются ка или обоих желудочков, выявляемые крайне редко, признаки сердечной недостаточности (увеличение пе­ могут быть обусловлены большим ДМЖП. чени, тахикардия и др.). Перкуссия выявляет увеличе­ ние размеров сердца. При аускулыпации определяется При рентгеноскопии в переднезадней проекции грубый систолический шум и акцент II тона над видна повышенная прозрачность легочных полей за основанием сердца. Над верхушкой иногда прослуши­ счет обеднения легочного рисунка. Тень сердца нор­ вается диастолический шум, обусловленный увеличен­ мальных размеров или слегка увеличена, правый ным кровотоком через митральный клапан. В редких атриовазальный угол смещен вверх, что указывает на случаях, особенно у больных старшего возраста, шум увеличение правого предсердия. Левый контур сердца не выслушивается.

закруглен, верхушка приподнята над диафрагмой, талия сердца подчеркнута. В косых проекциях опреде­ ЭКГ напоминает описанную выше с той лишь ляется увеличение правого предсердия и левого желу­ разницей, что у больных этой группы чаще регистри 2.221. Эхокардиограммы и их схемати­ ческое изображение при атрезии трехстворчатого клапана, а — верхушечное четырехкамерное сече­ ние: митральный клапан (МК) откры­ вается в левый желудочек (ЛЖ), трехстворчатый клапан атрезирован;

виден ДМЖП (верхняя стрелка) и ДМПП (нижняя стрелка);

б — парас тернальное сечение по длинной оси у основания сердца: сосуды расположены нормально — от левого желудочка (ЛЖ) отходит аорта (Ао), от гипоп лазированного правого желудочка (ПЖ) отходит легочный ствол (ЛС);

стрелкой обозначен ДМЖП.

руется высокий и расширенный зубец Р в I и II гипоксемии минимальная, то при дефиците легочного стандартных отведениях, aVL и левых грудных отве­ кровотока определяются крайне низкие цифры насы­ дениях, что свидетельствует о гипертрофии левого щения крови кислородом.

предсердия.

Ангиокардиографическое исследование является оп­ ределяющим в установлении диагноза. Программа Рентгенологическое исследование позволяет вы­ обследования больного должна включать: правую явить выраженное усиление сосудистого рисунка лег­ атриографию, левую вентрикулографию, легочную ких, иногда пульсацию корней легких. Тень сердца артериографию в аксиальной проекции и аортогра значительно увеличена, преимущественно за счет его фию. При правой атриографии контрастное вещество, левых отделов. При нормальном расположении маги­ минуя правый желудочек, поступает в полость левого стральных сосудов по левому контуру сердца видно предсердия и далее в левый желудочек. При этом в выбухание сегмента легочной артерии.

переднезадней проекции непосредственно над диаф­ При катетеризации сердца не удается провести рагмой между контрастированными правым предсер­ катетер из правого предсердия в правый желудочек;

дием и левым желудочком выявляется неконтрастиру его легко проводят в левое предсердие и далее в емый участок треугольной формы, расположенный в левый желудочек. При регистрации кривых давления месте приточной части правого желудочка. Это так в полостях сердца определяют повышение систоличе­ называемое окно правого желудочка [Cambell M., ского и среднего давления в правом предсердии, Hills Т., 1950], являющееся характерным признаком градиента давления между правым и левым предсерди­ атрезии трехстворчатого клапана (рис. 2.228). Разме­ ями, величина которого зависит от размеров межпред ры межпредсердного сообщения лучше определять в сердного сообщения. В левом желудочке регистриру­ боковой проекции по ширине струи контрастного ют давление, равное системному.

вещества, поступающего из правого предсердия в Несмотря на объективные трудности, существу­ левое.

ющие при стенозе легочной артерии, следует провести катетер в легочный ствол для измерения давления и Для решения вопроса о выборе метода хирургиче­ определения легочно-сосудистого сопротивления, что ского лечения чрезвычайно важна левая вентрику позволит выбрать хирургическую тактику.

лография. Она позволяет создать представление: о Анализ газового состава крови выявляет снижение величине ДМЖП, объеме полости гипоплазированного насыщения крови кислородом в левом предсердии правого желудочка, тяжести легочного стеноза, со­ вследствие сброса венозной крови из правого предсер­ стоятельности митрального клапана, характере распо­ дия, а также одинаковую степень насыщения крови ложения магистральных сосудов. У больных с нор­ кислородом в левом желудочке и артерии. Если у мальным расположением магистральных сосудов из больных с увеличенным легочным кровотоком степень гипоплазированного правого желудочка всегда контра анастомозу по Блелоку—Тауссиг. Хорошие результа­ ты у больных старше 10—12 лет можно получить при применении кавопульмонального анастомоза, который не создает добавочной нагрузки на левый желудочек, применим у больных с любыми размерами межпред­ сердного сообщения и увеличивает эффективный ле­ гочный кровоток (Таланкин Н. К., 1968]. Операция этого типа не показана у детей раннего возраста.

Проблема возникает при лечении больных с атре­ зией трехстворчатого клапана и гипоплазией обеих легочных артерий, которым ранее уже был наложен системно-легочный анастомоз с одной или двух сто­ рон. Поскольку в данных условиях выполнение како­ го-либо дополнительного анастомоза представляет большие технические трудности, а корригирующая операция не показана, предпочтение отдают палли­ ативной реконструкции путей оттока из правого желу­ дочка [Annecchino F. et al., 1980]. Следует отметить, что о первой операции по устранению стеноза легоч­ ной артерии при атрезии трехстворчатого клапана сообщил R. Brock в 1964 г. В нашей стране первая успешная операция по устранению подклапанного стеноза легочной артерии, созданию ДМЖП, расшире­ 2.228. Ангиокардиограмма больного с атрезией трехствор­ нию заплатой выходного отдела правого желудочка и чатого клапана (переднезадняя проекция).

перевязке подключично-легочного анастомоза произ­ Контрастное вещество из правого предсердия (ПП), минуя ведена В. П. Подзолковым в 1985 г.

правый желудочек, поступает в левое предсердие (ЯП) и далее в левый желудочек (ЛЖ). Определяется «окно» (обоз­ Метод операций. Операцию производят через про­ начено стрелками).

дольную стернотомию в условиях ИК и кардиоплегии.

Устраняют прежние межартериальные анастомозы. После продольного вскрытия выходного отдела правого желудочка иссекают участок подклапанного стеноза, делают легочную стируется легочная артерия. При ТМС соотношения вальвулопластику, расширяют или создают ДМЖП и расши­ обратные: из гипоплазированного желудочка контра ряют заплатой выходной отдел правого желудочка. Для стируется аорта, а из левого желудочка—легочный предупреждения травмы проводящей системы сердца расши­ рение ДМЖП осуществляют посредством резекции перего­ ствол, располагающийся сзади и слева от аорты. При родки в области передневерхнего края дефекта. Другая, не корригированной ТМС разница лишь в том, что аорта, менее важная проблема — определение оптимальной величи­ отходящая от гипоплазированного правого желудочка, ны создаваемого ДМЖП. P. Gersbach и соавт. (1981) счита­ располагается слева и спереди от легочного ствола, ют, что во избежание развития легочной гипертензии нельзя избыточно расширять дефект, а в некоторых случаях следу­ который начинается непосредственно от левого желу­ ет даже оставлять умеренный под клапанный стеноз.

дочка. Легочную артериографию в аксиальной проек­ К положительным факторам данной операции следует ции выполняют в целях получения точных данных о отнести ее техническую простоту, предпосылки к равномер­ диаметре ствола и ветвей легочной артерии. Аортогра ному расширению обеих легочных артерий и возможность фия позволяет оценить состояние коллатерального выполнения впоследствии корригирующей операции. Отрица­ тельные факторы — облитерация полости перикарда, возмож­ кровообращения легких, а у больных с предваритель­ ность развития легочной гипертензии.

но выполненным аортолегочным анастомозом—его Летальность составляет 0—12,5%. Результаты операции, функцию и состояние соответствующей дистальной как правило, хорошие: у больных уменьшается цианоз, ветви легочной артерии.

повышаются насыщение артериальной крови кислородом и толерантность к нагрузке, увеличивается диаметр легочных Лечение. Паллиативные операции. Показания артерий.

к паллиативным операциям определяются размером Корригирующая операция носит название межпредсердного сообщения, состоянием легочного гемодинамическои коррекции. Начало корригирующим кровотока, возрастом больных и т. д. У новорожден­ операциям при атрезии трехстворчатого клапана было ных и грудных детей с атрезией трехстворчатого положено в 1968 г. F. Fontan, E. Bandet. Операция клапана и небольшим межпредсердным сообщением во заключалась в закрытии межпредсердного сообщения, избежание системной венозной недостаточности пока­ соединении правого предсердия с легочным стволом с зана декомпрессия правого предсердия, которая до­ помощью аортального гомопротеза, имплантации го стигается расширением межпредсердного сообщения моклапана в устье нижней полой вены и создании по методу, предложенному W. Rashkind и W. Miller кавопульмонального анастомоза. Следовательно, при (1966). После удачного проведения атриосептостомии данной методике анатомические изменения, вызван­ в зависимости от состояния легочного кровотока ные пороком, не ликвидируются, а благодаря разоб­ выполняют одну из паллиативных операций. При щению малого и большого круга кровообращения увеличенном легочном кровотоке производят опера­ устраняются лишь нарушения гемодинамики. Вслед­ цию сужения легочного ствола. У больных с дефици­ ствие этого методика операции получила название том легочного кровотока в раннем возрасте делают гемодинамическои коррекции, или операции Фонтена.

один из видов системно-легочных анастомозов. Среди В нашей стране первая операция Фонтена выполнена них предпочтение отдается подключично-легочному лении правой ветви для увеличения отверстия и между ним и В. А. Бухариным в 1974 г. [Бухарин В. А. и др., отверстием на правом предсердии вшивают бесклапанный 1976]. Показания к гемодинамической коррекции поро­ или клапансодержащий протез.

ка сформулированы A. Choussat и соавт. (1977). Сог­ В последнее время чаще создают прямые сообщения ласно их мнению, на успех операции можно рассчиты­ [Подзолков В. П. и др., 1985;

Doty D. et al., 1981]. В этих вать тогда, когда при определении показаний учитыва­ целях в отличие от предыдущей методики на всем протяже­ нии выделяют легочный ствол и обе легочные артерии.

ются 10 факторов: 1) минимальный возраст больно­ После вскрытия правого предсердия закрывают межпредсер­ го—4 года;

2) синусовый ритм на ЭКГ;

3) нормальное дное сообщение, пересекают легочный ствол и ушивают его впадение полых вен;

4) нормальный объем правого проксимальный конец. Дистальный конец проводят под аор­ предсердия;

5) среднее давление в легочном стволе не той и сшивают с разрезом стенки правого предсердия, причем обычно возникает необходимость в расширении превышает 15 мм рт. ст.;

6) создаваемого соустья перикардиальной заплатой (рис. 2.230).

легочно-сосудистое сопротивление не превышает При соединении правого предсердия с легочным стволом 4 ед/м2;

7) соотношение диаметров легочного ствола и спереди от аорты чаще используют бесклапанный или клапансодержащий протез. В этом случае разрезом по краю аорты не менее 0,75;

8) нормальная функция левого ушка вскрывают правое предсердие и закрывают межпред­ желудочка, имеющего фракцию выброса не менее 0,6;

сердное сообщение. Далее продольным разрезом вскрывают 9) не нарушена функция митрального клапана;

10) от­ легочный ствол и ушивают клапанное отверстие. Между сутствуют повреждения, вызванные предшествующи­ правым предсердием и легочным стволом имплантируют ми межсосудистыми анастомозами. бесклапанный или клапансодержащий протез.

26. Соединение правого предсердия с выходным отделом При учете всех указанных факторов результаты правого желудочка, включающим легочный ствол с клапа­ операции удовлетворительные. В противном случае ном. Операцию производят при малых размерах полости результаты операции ухудшаются.

гипоплазированного правого желудочка, но при нормальном диаметре легочного ствола и при отсутствии клапанного Метод операции. Гемодинамическая коррекция выпол­ стеноза. По методу операции, предложенному G. Kreutzer и няется с использованием продольной стернотомии в условиях соавт. (1973), мобилизуют легочный ствол и обе легочные гипотермического ИК со снижением температуры поверхно­ артерии. Поперечным разрезом приблизительно на 1 см ниже сти тела больного до 18—20° С, позволяющего при необходи­ легочного ствола вскрывают правый желудочек и по линии мости снизить объемные скорости перфузии, либо с приме­ разреза продолжают острым путем препарировать боковые и нением фармакохолодовой кардиоплегии. Артериальную ка­ заднюю стенки, отсекая их от аортальных синусов и левой нюлю вводят в восходящую часть аорты, венозные в целях коронарной артерии. Отсеченный выходной отдел правого сохранения функциональной способности правого предсердия желудочка, содержащий легочный ствол и клапан, спереди непосредственно через стенку полых вен (в том числе и у от аорты сшивают с правым предсердием, которое вскрыва­ больных с ранее выполненным кавопульмональным анасто­ ют в области ушка. До создания соустья закрывают меж­ мозом). После начала ИК устраняют межартериальный предсердное сообщение. Образовавшийся дефект в стенке анастомоз, если он уже был создан. В зависимости от правого желудочка ушивают отдельными П-образными шва­ анатомических особенностей порока в основном применяют ми, укрепленными тефлоновыми прокладками.

два метода операции.

Учитывая опасность сдавления соустья грудиной, /. Соединение правого предсердия с правым желудочком.

В. П. Подзолков и соавт. (1984) предложили делать соустье Данный метод используют при хорошо развитой полости ретроаортально. В отличие от описанного выше метода выходного отдела правого желудочка и отсутствии стеноза правое предсердие вскрывают в промежутке между верхней клапана легочного ствола. При использовании бесклапанного полой веной и аортой, а выходной отдел правого желудочка, или клапансодержащего протеза методика операции включа­ содержащий ствол и клапан, соединяют с правым предсерди­ ет в себя вскрытие по краю ушка правого предсердия и ем, проводя его позади аорты (рис. 2.231).

закрытие межпредсердного сообщения. Затем продольным разрезом вскрывают выходной отдел правого желудочка и В нашей стране большинство различных вариантов закрывают ДМЖП. Между правым предсердием и правым желудочком вшивают бесклапанный сосудистый или клапан- операций выполнил В. П. Подзолков. В ИССХ им.

содержащий протез.

А. Н. Бакулева АМН СССР к концу 1986 г. было Учитывая трудности имплантации протеза у детей, а сделано 25 операций при различных формах атрезии также случаи сужения его просвета в отдаленные сроки трехстворчатого клапана.

после операции, в последнее время предпочтение отдают Непосредственные результаты. Госпитальная леталь­ методу прямого соединения правого предсердия с правым желудочком, предложенному в 1979 г. V. Bjork и соавт, ность после гемодинамической коррекции порока со­ (рис. 2.229). Согласно этому методу, из передней стенки ставляет 5—20% [Bowman F. et al., 1978;

Gale A. et ушка правого предсердия выкраивают П-образный лоскут, al., 1980;

de Vivie Е. et al., 1981;

Fontan F. et al., 1983].

который откидывают в сторону правого желудочка. Закры­ По данным G. Danielson (1983), при соблюдении всех вают межпредсердное сообщение. Продольным разрезом на 0,5—1 см ниже клапана легочного ствола вскрывают правый 10 критериев операбельности, представленных A. Cho­ желудочек и закрывают ДМЖП. Далее непрерывным швом ussat и соавт. (1977), летальность составила 4,2%, а сшивают смежные края разрезов стенок правого предсердия при недоучете одного или более факторов—18,9%. По и правого желудочка, а ко всем остальным свободным краям данным ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР, об­ создаваемого предсердно-желудочкового соустья под конт­ щая летальность равна 17,4%.

ролем бужей (18—22 мм) подшивают перикардиальную запла­ ту, которой придают выпуклую форму.

Из особенностей послеоперационного ведения боль­ 2а. Соединение правого предсердия с легочным стволом.

ных следует отметить частую зависимость адекватно­ Данную операцию выполняют при сопутствующей ТМС, го сердечного выброса от необходимости поддержа­ гипоплазии или атрезии устья легочного ствола и при небольшой полости гипоплазированного правого желудочка, ния среднего давления в предсердиях выше 15 мм т. е. тогда, когда невозможно сделать предсердно рт. ст. В связи с этим у многих больных в течение желудочковое соустье. Соединить правое предсердие с ле­ ближайших 1—2 нед наблюдаются увеличение пече­ гочным стволом можно спереди от аорты, а также ретроаор­ ни, асцит, гидроторакс. Причем необходимость в тально. Чаще применяют второй метод, посредством которо­ го правое предсердие вскрывают вертикальным разрезом в повышении давления выше 20 мм рт. ст. является промежутке между аортой и верхней полой веной и закрыва­ неблагоприятным прогностическим признаком [Ga­ ют межпредсердное сообщение. Легочный ствол пересекают le А. et al., 1980]. В меньшей степени эти явления чуть выше клапана и ушивают его проксимальный конец.

отмечаются у больных с ранее выполненным каво Дистальный конец проводят под аортой, рассекают в направ­ 2.229. Схематическое изображение соединения правого пред­ операции Фонтена, а их реакция на физическую сердия с правым желудочком с помощью перикардиальной нагрузку носила разнонаправленный характер. Через заплаты при атрезии трехстворчатого клапана.

один год после операции физическая работоспособ­ Ао — аорта;

ЛС—легочный ствол.

ность у больных после операции Фонтена увеличилась I—пунктиром обозначены линии разрезов на правом пред­ до 70%, а после радикальной коррекции тетрады сердии (ПП) и гипоплазированном правом желудочке (ПЖ);

Фалло—до 80%. Показатели центральной гемодинами­ II—из передней стенки ушка ПП выкроен П-образный лоскут, наружный край которого сшит непрерывным швом ки в сравниваемых группах в эти сроки уже не со смежным краем разреза на ПЖ. Заплатами (3) закрыты отличались настолько, насколько это наблюдалось в ДМПП и ДМЖП;

III—к краям разрезов ПП и правого ранние сроки после операции, а их реакция на физиче­ желудочка подшита перикардиальная заплата (3) и тем самым завершено образование предсердно-желудочкового скую нагрузку была аналогичной.

соустья.

По наблюдениям других авторов, летальность в отдаленные сроки после операции составляет 6,8— 12,5% [Ottenkamp J. et al., 1982;

Fontan F. et al., 1983].

пульмональным анастомозом [de Leon S. et al., 1983].

Она обусловлена хронической сердечной недостаточ­ По данным A. Gale и соавт. (1980), E. de Vivie и соавт.

ностью, развитием цирроза печени [Lemmer J. et al., (1981), у 26—31% больных в раннем послеоперацион­ 1983], необходимостью повторных операций при стено­ ном периоде отмечается острая почечная недостаточ­ зе или окклюзии бесклапанных или клапансодержа ность.

щих протезов [Fontan F. et al., 1983;

de Leon S. et al., В отдаленные сроки после операции больные 1984].

ведут активный образ жизни, жалоб не предъявляют.

У них отсутствует цианоз, повышается толерантность к нагрузке. По данным большинства авторов, функци­ ональные показатели в отдаленные сроки после опера­ 2.5.22. АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА ции снижены. W. Hellenbrandt и соавт. (1981), G. Shac har и соавт. (1982) при пробе с физической нагрузкой Аномалия развития трехстворчатого клапана, характе­ отметили увеличение сердечного индекса, однако кон­ ризующаяся смещением его створок в полость правого статировали, что его увеличение было ограниченным и желудочка, описана Эбштейном в 1866 г.

не соответствовало увеличивающейся нагрузке. Наря­ Порок встречается редко — в 0,5—1% случаев всех ду с этим авторы отметили значительное повышение ВПС [Вишневский А. А., Галанкин Н. К., 1962;

Амо­ среднего давления в правом предсердии.

сов Н. М. и др., 1978;

de Leval M., 1983].

Оригинальные исследования по изучению отдален­ Наибольшим в мире количеством наблюдений и ных результатов операции с применением дозирован­ хирургическим опытом располагают клиники нашей ной физической нагрузки на велоэргометре выполне­ страны —ИССХ МЗ УССР, ИССХ им. А. Н. Бакулева ны В. П. Подзолковым и Л. М. Зотовой (1986), АМН СССР, Всесоюзный научный центр хирургии которые для сравнения в те же сроки обследовали АМН СССР и кафедра госпитальной хирургии Горь группу больных после радикальной коррекции тетра­ ковского медицинского института им. СМ. Кирова, ды Фалло. Авторы показали, что в ранние сроки после где к 1986 г. было сделано около 250 протезирований операции Фонтена физическая работоспособность со­ трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна (это ставляла 30—42% от возрастной нормы, тогда как у более 50% операций, выполненных во всем мире).

больных после радикальной коррекции тетрады Патологическая анатомия. Основная анатомическая Фалло—50%. Кроме того, показатели центральной особенность порока заключается в смещении трех­ гемодинамики у больных после коррекции тетрады створчатого клапана в полость правого желудочка по Фалло были значительно лучше, чем у больных после направлению к верхушке сердца, обычно до места 2.230. Схематическое изображение ретроаорталъного соединения правого предсердия с легочным стволом с по­ мощью перикардиалъной заплаты при атрезии трехстворчатого клапана.

I—правое предсердие (ПП) вскрыто между аортой (Ао) и верхней полой веной (ВПВ), заплатой закрыт ДМПП.

Легочный ствол (ЛС) перевязан у осно­ вания и отсечен;

II—легочный ствол проведен позади аорты (Ао), соединен с ПП с помощью перикардиальной за­ платы (3);

ПЖ—правый желудочек;

ВПВ — верхняя полая вена.

2.231. Схематическое изображение ретроаорталъного соединения правого предсердия с участком выходного от­ дела правого желудочка и легочного ствола при атрезии правого предсер дно-желудочкового отверстия.

I—правое предсердие (ПП) вскрыто между аортой (Ао) и верхней полой веной (ВПВ). Заплатой закрыт ДМПП. Выходной отдел ПЖ вместе с легочным стволом (ЛС) отсечен от сердца. Дефект, образовавшийся в стенке ПЖ, ушит отдельными П-об разными швами на прокладках;

II— выходной отдел ПЖ вместе с ЛС проведен под аортой (Ао) и подшит к разрезу на ПП. ВПВ — верхняя полая вена.

соединения приточной и трабекулярной его частей путей оттока, ведущих из приточного в выходной (рис. 2.232). Степень дисплазии створок и деформации отдел правого желудочка. Подобная патология трех­ их структур варьирует в широких пределах. Во всех створчатого клапана сопровождается расширением случаях в полость желудочка смещена задняя (ниж­ фиброзного кольца, что приводит к выраженной недо­ няя) створка и довольно часто — перегородочная, при­ статочности клапана.

чем местом наибольшего смещения обычно является В результате смещения створок по направлению к комиссура между ними. Смещенные створки обычно верхушке сердца полость правого желудочка оказыва­ резко деформированы, истончены, хорды их укороче­ ется разделенной на две части: большая, верхняя ны, сосочковые мышцы гипоплазированы. Нередко часть, расположенная над смещенным клапаном, явля­ створки распластаны и приращены к эндокарду право­ ется «атриализованной» частью правого желудочка и го желудочка или межжелудочковой перегородке, в образует с правым предсердием общую, большую по некоторых случаях они пересекают выходной отдел объеме полость. Меньшая, нижняя часть, располо­ правого желудочка. Менее выраженные изменения женная под смещенным клапаном рядом с трабекуляр наблюдаются в передней створке, прикрепляющейся к ным и выходным отделом, функционирует в качестве фиброзному кольцу и являющейся чаще всего един­ правого желудочка.

ственной функционирующей створкой трехстворчато­ Полость правого желудочка расширена иногда до го клапана. Эта створка обычно значительно увеличе­ гигантских размеров.

на, нередко является парусоподобной и в некоторых Стенка правого предсердия утолщена, гипертрофи­ случаях свободный ее край, прикрепляясь в выходном рована, стенка атриализованного отдела правого желу­ отделе правого желудочка, вызывает стенозирование дочка резко истончена (нередко ее толщина составля желудочка задерживается и снижается эффектив­ ность систолы предсердия [Кисис С. Я., 1967]. Наряду с этим деформация смещенных створок трехстворча­ того клапана в сочетании с расширенным фиброзным кольцом часто приводит к недостаточности, реже—к стенозу клапана. Если из-за стеноза трехстворчатого клапана ограничивается приток крови к дистальнои камере, то при недостаточности и парадоксальном сокращении атриализованной части правого желудоч­ ка во время его систолы большой объем венозной крови вновь возвращается в правое предсердие.

Затруднение опорожнения правого предсердия, а также дополнительный объем возвращающейся крови из-за недостаточности трехстворчатого клапана обус­ ловливают его дилатацию и гипертрофию. Выражен­ ная патология довольно скоро затрудняет способность правого предсердия к дальнейшему расширению, в результате возникает препятствие оттоку крови из полых вен и наступает венозный застой в большом круге кровообращения, сопровождающийся значи­ тельным повышением давления в правом предсердии.

2.232. Макропрепарат сердца с аномалией Эбштейна. Вид со стороны правого предсердия и правого желудочка. Последний фактор при наличии межпредсердного со­ общения вызывает сброс венозной крови в левое 1 — фиброзное кольцо трехстворчатого клапана;

2—перего­ родочная створка;

3—нижняя (задняя) створка;

створки предсердие. Поступление венозной крови в большой смещены в полость правого желудочка. Стрелкой обозначе­ круг кровообращения сопровождается артериальной но открытое овальное окно.

гипоксемией, степень которой зависит от величины градиента давления между предсердиями и размеров межпредсердного сообщения. Следовательно, с одной стороны, сброс крови справа налево разгружает пра­ ет 1—3 см). Нормальная или несколько утолщенная вое предсердие и задерживает развитие системной стенка обнаруживается в дистальнои камере правого венозной недостаточности, а с другой — является до желудочка.

некоторой степени компенсаторным механизмом. Кро­ В 80—85% случаев наблюдается межпредсердное ме того, компенсация осуществляется, очевидно, за сообщение, которое часто обусловлено растяжением счет учащения сердечного ритма, так как величины краев овального отверстия, реже — существованием давления в правом желудочке и легочной артерии вторичного ДМПП.

несколько снижены или нормальные.

Сопутствующие пороки встречаются в 5% всех случаев аномалии Эбштейна [Под зол ков В. П. и др., Наиболее тяжелые гемодинамические нарушения 1983]. Среди них отмечают ДМЖП, стеноз легочной развиваются при значительном смещении створок артерии, ОАП, стеноз или недостаточность митраль­ трехстворчатого клапана и небольшом межпредсер ного клапана. Несмотря на нормальное расположение дном сообщении или его отсутствии. В этих случаях проводящей системы сердца, в 15—20% случаев ано­ наблюдается резкое расширение правого предсердия, малии Эбштейна встречаются дополнительные пред- которое вместе с атриализованной частью правого сердно-желудочковые пути, ведущие к резистентным желудочка образует огромную полость, вмещающую формам тахиаритмий [Бураковский В. И и др., 1984J.

до 2000—2500 мл крови.

Гемодинамика. Изменения гемодинамики определя­ При небольшом смещении трехстворчатого "клапана ются степенью смещения и дисплазии трехстворчато­ нарушения гемодинамики незначительные.

го клапана, наличием или отсутствием межпредсер- Клиника и диагностика. Клиническая картина зави­ дного сообщения. Анатомические изменения приводят сит от степени недостаточности трехстворчатого кла­ к дефициту легочного кровотока, недостаточности пана, степени сужения отверстия между приточным и трехстворчатого клапана и при существовании меж- выходным отделами правого желудочка, величины предсердного сообщения — к сбросу крови справа полезно функционирующего правого желудочка, сте­ налево. пени парадоксального сокращения атриализованной части правого желудочка, величины сброса крови Уменьшение легочного кровотока обусловлено тем, справа налево на уровне предсердий, нарушений сер­ что функционирующий правый желудочек, располо­ дечного ритма и т. д.

женный дистальнее смещенного трехстворчатого кла­ пана, имеет небольшую полость и может выбрасывать Больные с аномалией Эбштейна и выраженной соответственно меньший, чем в норме, ударный объем клинической картиной порока предъявляют жалобы крови. Кроме того, наблюдается ограничение притока на одышку и быструю утомляемость при небольшой крови в дистальный отдел правого желудочка в физической нагрузке. При достижении 20-летнего период диастолы из-за одновременной электрической возраста все больные отмечают появление болей в деполяризации обеих камер. Поэтому во время систо­ области сердца;

у 80—85% больных периодически лы правого предсердия атриализованная камера право­ возникают приступы сердцебиений, нередко протека­ го желудочка находится в фазе диастолы, благодаря ющие с потерей сознания.

чему продвижение крови в дистальную камеру правого При осмотре у 75—85% больных виден цианоз, время появления которого может быть различным.

Цианоз часто зависит от сброса крови справа налево на уровне предсердий, реже это акроцианоз, появив­ шийся в результате выраженной недостаточности кровообращения и нарушений функции внешнего ды­ хания. Нередко можно отметить набухание вен шеи, хотя систолическая пульсация их выявляется обычно в терминальных стадиях. У больных с цианозом наблюдается изменение концевых фаланг пальцев ки­ стей в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». У 50% больных определяется «сер­ дечный горб», который обусловлен гигантскими раз­ мерами правого предсердия и атриализованной части правого желудочка. Верхушечный толчок пальпирует­ ся в пятом — шестом межреберье по переднеподмы шечной линии, что зависит от смещения левого желудочка резко увеличенными правыми отделами.

Перкуторно границы сердечной тупости значительно расширены влево и вправо.

Аускулыпативная картина характеризуется глухи­ ми, ослабленными тонами, особенно II тона над легоч­ ной артерией. Нередко выслушивается ритм «галопа», т. е. трех- или четырехчленный ритм, обусловленный раздвоением I и II тонов сердца или наличием допол­ нительных III и IV тонов.

У большинства больных в четвертом межреберье у левого края грудины выслушивается систолический шум мягкого тембра, обусловленный недостаточно­ стью трехстворчатого клапана. Появление там же диастолического шума обычно свидетельствует о сте­ нозе трехстворчатого клапана. У 40% больных увели­ чена печень.

На ЭКГ отмечается ряд характерных признаков. В типичных случаях независимо от отклонения электри­ ческой оси сердца, во II стандартном отведении и правых грудных отведениях регистрируются высокие пикообразные зубцы Р, указывающие на гипертро­ фию и дилатацию правого предсердия (рис. 2.233).

Нередко высота зубца Р превышает высоту зубца R.

Другими признаками являются блокада правой ножки тфедсердно-желудочкового пучка при отсутствии признаков гипертрофии правого желудочка, склон­ ность к расстройствам сердечного ритма и нарушени­ ям предсердно-желудочковой проводимости. Кроме того, характерным для аномалии Эбштейна следует считать синдром Вольфа — Паркинсона—Уайта, при других В ПС он встречается крайне редко [Sodi Pallares D., 1955].

При рентгенологическом исследовании в передне задней проекции обнаруживаются наиболее постоян­ ные признаки—повышенная прозрачность легочных полей (за счет обеднения сосудистого рисунка) и 2.234. Рентгенограмма грудной клетки больного с анома­ выраженная кардиомегалия с характерной шаровидной лией Эбштейна (переднезадняя проекция).

конфигурацией сердца (рис. 2.234). Правый кардиова- Легочный рисунок обеднен, выраженная кардиомегалия за зальный угол смещен вверх, что свидетельствует об счет увеличения правого предсердия.

увеличении правого предсердия. Сосудистый пучок узкий, нередко определяется западение сегмента, представленного легочной артерией. Левые отделы сердца обычно не увеличены.

ряд важных признаков: трехстворчатый клапан лоци руется значительно ближе к верхушке правого желу­ Опытному специалисту после осмотра больного и дочка;

запаздывает закрытие трехстворчатого клапана изучения ЭКГ достаточно ознакомиться с обзорными по сравнению с митральным;

увеличена амплитуда рентгеновскими снимками, чтобы с достоверностью открытия и снижена скорость раннего диастолическо­ поставить диагноз аномалии Эбштейна.

го закрытия передней створки трехстворчатого клапа Эхокардиографическое исследование представляет 2.235. Эхокардиограммы и их схемати­ ческое изображение у больного с анома­ лией Эбштейна.

а — проекция четырех камер: отмеча­ ется смещение створок трехстворча­ того клапана (ТК) в полость правого желудочка (ПЖ);

стрелкой обозначен ДМПП;

б — длинная ось притока пра­ вого желудочка (ПЖ): створки ТК располагаются на разных уровнях;

ле­ вый желудочек (ЛЖ) снят по короткой оси;

в — парастернальное сечение по длинной оси сердца;

сосуды располо­ жены нормально—легочный ствол (ЛС) отходит от ПЖ, а от левого (ЛЖ)—аорта (Ао). МЖП— межжелудочковая перегородка.

на, отмечаются деформация эхосигнала от створок и относительным стенозированием отверстия трехствор­ объемное увеличение размеров правого предсердия чатого клапана по сравнению с резко расширенным (рис. 2.235). Если некоторые из этих признаков могут правым предсердием.

быть косвенным свидетельством порока, то их сово­ Величины систолического давления в правом желу­ купность позволяет с точностью установить правиль­ дочке и легочной артерии обычно нормальные или ный диагноз.

несколько снижены. Сократительная функция выход­ Катетеризация сердца. Исследование следует про­ ного отдела правого желудочка снижена, что выража­ водить с большой осторожностью, поскольку у мно­ ется в медленном подъеме кривой давления во время гих больных с аномалией Эбштейна вследствие тяже­ фазы изометрического сокращения, медленном спуске лого исходного состояния нередко развиваются слож­ после закрытия легочных клапанов и повышенном ные нарушения сердечного ритма, которые могут конечно-диастолическом давлении [Волынский Ю. Д., привести к быстрой остановке сердца. 1969].

Важные диагностические признаки можно получить У всех больных выявляется повышенное давление в при одновременной регистрации давления и внутрипо правом предсердии, причем высокой может быть не лостной ЭКГ. При медленном выведении катетера из только волна а, отражающая усиленное сокращение дистального отдела правого желудочка в правое пред­ гипертрофированного правого предсердия, но и волна сердие получают абсолютно достоверный признак v, обусловленная недостаточностью трехстворчатого смещения трехстворчатого клапана, заключающийся в клапана. При проведении катетера в выходной отдел правого желудочка нередко регистрируется диастоли- том, что при прохождении катетера в атриализованной части правого желудочка регистрируется давление, по ческий градиент, который связан со смещением и величине приблизительно равное внутрипредсердному дисплазией трехстворчатого клапана или обусловлен 2.236. Электрокардиограмма (I и II отведения), кривая внутриполостно го давления (АД), внутриполостная электрограмма (ЭГ), зарегистрирован­ ные у больной 7 лет с аномалией Эб штейна.

При выведении электрода-катетера из полости правого желудочка в правое предсердие в атриализованной части правого желудочка регистрируется давление, по величине приближающееся к предсердному (указано стрелкой), а на внутриполостной электрокардиог­ рамме определяется желудочковая кон­ фигурация комплекса QRS.

давлению, а на внутриполостной ЭКГ определяется желудочковая конфигурация (рис. 2.236). При выведе­ нии катетера в правое предсердие величина давления существенно не меняется, но появляется предсердная конфигурация внутриполостной ЭКГ.

Анализ газового состава крови в большинстве слу­ чаев выявляет низкие цифры насыщения крови кисло­ родом в правых отделах сердца, большую артериове нозную разницу и артериальную гипоксемию, степень которой зависит от объема сброса крови справа налево на уровне предсердий. Однако редко наблюда­ ется снижение насыщения крови кислородом в систем­ ной артерии ниже 85—80%. В связи с небольшим ударным объемом, выбрасываемым правым желудоч­ ком, величина минутного объема в малом круге кровообращения обычно снижена.

Целесообразно проводить ангиокардиографическое исследование. Наиболее информативной является пра­ вая атриография. Во всех случаях контрастируется гигантская, резко расширенная полость правого пред­ сердия (рис. 2.237). В связи с длительной задержкой контрастного вещества интенсивность ее контрастиро­ вания достаточно плотная и крайне редко можно отметить снижение плотности из-за разведения контра­ 2.237. Ангиокардиограмма больного с аномалией Эбштейна стного вещества большим объемом крови. Наличие (переднезадняя проекция).

недостаточности трехстворчатого клапана и парадок­ При введении контрастного вещества в правый желудочек сальной пульсации атриализованной части правого контрастируются: правое предсердие (ПП), атриализован ная часть правого желудочка (АПЖ), функционирующая желудочка приводит к позднему, более слабому часть правого желудочка (ФПЖ), легочный ствол (ЛС).

контрастированию выходного отдела правого желу­ дочка и легочного ствола. Последний имеет нормаль­ ную величину или незначительно уменьшенный диаметр.

При наличии межпредсердного сообщения на анги­ окардиограммах определяется поступление контра­ Одним из специфических ангиокардиографических стного вещества в левые отделы сердца и аорту.

признаков аномалии Эбштейна является положитель­ Последняя располагается нормально. При введении ный симптом «двух зарубок», который приводит к контрастного вещества в дистальный отдел правого «трехдолевой» конфигурации нижнего контура сердеч­ желудочка отмечаются необычные контуры, смеще­ ной тени [Зубарев Р. П., 1975;

Bialostozky D. et al., 1972]. Первая «зарубка» обычно соответствует пред- ние его влево и выявляется недостаточность трех­ створчатого клапана.

сердно-желудочковой борозде и истинному фиброзно­ му кольцу, а вторая — месту прикрепления смещенных Электрофизиологическое исследование производит­ створок. Следовательно, правее первой «зарубки» ся всем больным с нарушениями сердечного ритма. В контрастированная полость или доля соответствует задачи этого исследования входят определение вида правому предсердию;

между «зарубками» располагает­ аномального пути, продолжительности антеградного и ся центральная доля, соответствующая атриализован­ ретроградного эффективных рефрактерных периодов ной части правого желудочка;

левее второй «зарубки» аномального пути и установление его локализации.

контрастируется левая доля, представленная функци­ Естественное течение болезни и прогноз. При значи­ онирующим правым желудочком.

тельном смещении и дисплазии створок трехстворча того клапана, вызывающих уменьшение дистального денный характер и предпочтение отдается реконструк­ отдела правого желудочка, уже в раннем детском тивным хирургическим вмешательствам, которые воз­ возрасте наблюдаются выраженные признаки порока, можны и у детей в возрасте до 10 лет [Danielson G.:

которые могут привести к смерти в результате быстро 1983].

прогрессирующей сердечной недостаточности. У боль­ При сочетании аномалии Эбштейна с синдромом ных старшего возраста частой причиной смерти явля­ Вольфа—Паркинсона—Уайта методом выбора долж­ ется медленно прогрессирующая сердечная недоста­ на быть одномоментная операция на трехстворчатом точность, а внезапная смерть обычно связана с остро- клапане и дополнительных проводящих путях [Kug развившимися нарушениями сердечного ритма. В. Ga- ler J. et al., 1978;

Sealy W. et al., 1978].

sul и соавт. (1966), проведя анализ 120 вскрытий, В нашей стране успешное прерывание дополнитель­ установили, что в течение первого года жизни умира­ ных проводящих путей и закрытие межпредсердного ют 6,5% больных с аномалией Эбштейна, к 5 годам — сообщения без коррекции трехстворчатого клапана 14%, к 10—33%, к 20—59%, к 30—79% и к 40—87%.

при аномалии Эбштейна выполнено Ю. Ю. Бредики Следовательно, при данном пороке сердца относитель­ сом и соавт. (1981), а одномоментное устранение но редко наблюдается ранняя детская смертность, а дополнительных проводящих путей и протезирование больные в основном умирают в 20—30-летнем возра­ трехстворчатого клапана—Л. А. Бокерия и соавт.

сте.

(1983).

В литературе представлены лишь единичные наблю­ Техника операции. Доступ к сердцу осуществляют дения за больными с аномалией Эбштейна, доживши­ путем продольной стернотомии в условиях И К и кардио ми до 60—80 лет, что может быть связано с неболь­ плегии.

Продольным разрезом от ушка до нижней полой вены шим смещением трехстворчатого клапана и незначи­ вскрывают правое предсердие. Иссечением его стенки дости­ тельным уменьшением полезно функционирующей по­ гают нормализации размеров будущего правого предсердия.

лости правого желудочка.

Прямыми швами или заплатой закрывают межпредсердное Лечение. Радикальный способ лечения—операция.

сообщение. Проводят ревизию трехстворчатого клапана и оценивают величину атриализованной и полезно функциони­ Она направлена на устранение недостаточности или рующей частей правого желудочка.

стеноза трехстворчатого клапана путем увеличения У больных с нарушениями сердечного ритма локализация полезной полости правого желудочка и устранения дополнительных предсердно-желудочковых проводящих пу­ сопутствующих пороков.

тей и, в частности, пучка Кента, обусловливающего синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта, устанавливается с помощью Показания к операции ставят при наличии цианоза, электрофизиологического исследования — методом эпикарди признаков недостаточности кровообращения и тяже­ ального картирования. Определив локализацию пучка Кента, лых нарушений ритма сердца. Выбор метода операции со стороны эндокарда непосредственно над иссеченным определяется в основном характером патологии трех­ фиброзным кольцом трехстворчатого клапана производят окаймляющий разрез длиной 4—6 см с таким расчетом, створчатого клапана и величиной атриализованной и чтобы в центре разреза оказалась точка наиболее раннего полезно функционирующей частей правого желудоч­ пред возбуждения. Такой же разрез делают со стороны ка, а также возрастом больных.

эпикарда и полностью отделяют стенку правого предсердия В настоящее время при аномалии Эбштейна приме­ от правого желудочка, добиваясь тем самым хирургического прерывания дополнительных проводящих путей. Затем неп­ няются два типа радикальных операций: I — пластиче­ рерывным швом, используя проленовую нить, сшивают ская реконструкция трехстворчатого клапана;

II — смежные края эндокарда правого предсердия и правого протезирование клапана. Методика клапансохраня желудочка.

ющих операций была разработана S. Hunter и соавт.

Дополнительные нодовентрикулярные тракты и эктопиче­ (1958), К. Hardy и соавт. (1964) и в дальнейшем ские очаги наджелудочковой тахикардии после установления их локализации устраняют методом криодеструкции при усовершенствована G. Danielson и соавт. (1979). В температуре -60° С в течение 2 мин или электродеструкции, нашей стране первый опыт выполнения пластических используя энергию в 100 Дж [Бокерия Л. А. и др., 1984].

операций представлен И. К. Охотиным в 1978 г. Пер­ Пластическая реконструкция трехстворчатого клапана вая успешная операция протезирования трехстворча­ заключается в создании одностворчатого клапана, пликации атриализованной части правого желудочка, задней аннулоп того клапана при аномалии Эбштейна выполнена ластике трехстворчатого клапана и уменьшении правого С. Bernard, V. Schrire (1963), а в нашей стране — предсердия [Danielson G., 1983]. Для этого широкими П-об Г. М. Соловьевым в 1964 г. [Соловьев Г. М. и др., разными швами на прокладках захватывают переднюю 1966].

створку трехстворчатого клапана, атриализованную часть правого желудочка и правое предсердно-желудочковое от­ Пластические клапансохраняющие операции обычно верстие. Затягивая и завязывая швы, трехстворчатый клапан выполняются при аномалии Эбштейна и превалиру­ соединяют с предсердно-желудочковым отверстием;

одновре­ ющей недостаточности трехстворчатого клапана, т. е.

Pages:     | 1 |   ...   | 6 | 7 || 9 | 10 |   ...   | 25 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.