WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 5 | 6 || 8 | 9 |   ...   | 25 |

«ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ SURGERYLiB.RU СЕРДЕЧНО­ СОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ РУКОВОДСТВО Под редакцией В.И. БУРАКОВСКОГО Л.А.БОКЕРИЯ Москва «Медицина » 1989 ББК 54.5 С 32 УДК ...»

-- [ Страница 7 ] --

быть нормальной. При тяжелой стенозирующей пато Сужение проксимальных отделов легочных артерий обычно сопровождается постстенотической дилата цией их ветвей в области корней легких. При гипопла­ зии легочных артерий тени корней легких узкие. При множественных периферических стенозах легочных артерий иногда можно отметить узловатые образова­ ния по ходу сосудов [Eldridge F. et al., 1957]. Рентге­ нологическое исследование позволяет выявить сосуди­ стые аневризмы в виде круглых или веретенообраз­ ных плотных теней, являющихся продолжением одной из ветвей легочной артерии.

Катетеризация сердца позволяет определить сте­ пень и возможные уровни сужения ветвей легочной артерии. Запись давления следует производить в течение всего периода медленного выведения катетера из периферических отделов артерий до правого желу­ дочка. При прохождении кончиком катетера места стеноза на кривой давления регистрируется повыше­ ние систолического давления. При множественных стенозах можно отметить ступенчатое повышение давления. Множественные периферические стенозы легочной артерии препятствуют проведению кате­ тера в легочные капилляры [Мезенцов Г. Д. и др., 1985].

2.175. Ангиокардиограмма больной со стенозом обеих легоч­ Ангиокардиографическое исследование позволяет ных артерий.

установить локализацию, протяженность и степень В месте отхождения артерий от легочного ствола (ЛС) имеются локализованные сужения (указано стрелками) с тяжести патологии. При отсутствии других ВПС последующим постстенотическим расширением.

контрастное вещество предпочтительно вводить в ствол легочной артерии и проводить исследование в аксиальной проекции. Последний чаще имеет нормаль­ ный диаметр и крайне редко можно отметить его дилатацию. Постстенотическое расширение легочных артерий наблюдается при сужении их проксимальных отделов (рис. 2.175). Сужению дистальных отделов легочных артерий часто сопутствует их гипоплазия на всем протяжении.

При множественных периферических стенозах ле­ гочных артерий контрастное вещество проходит через многочисленные сужения, которые локализуются в области ответвления сегментарных и периферических легочных сосудов с последующим постстенотическим их расширением (рис. 2.176). В клинической практике встречаются случаи, когда контрастное вещество из сегментарных или периферических ветвей легочных артерий поступает в аневризму, имеющую круглые очертания (рис. 2.177).

При атрезии одной из легочных артерий на анги­ окардиограммах наблюдается контрастирование ство­ ла и легочной артерии на другой стороне (рис. 2.178).

Это подтверждается при сканировании легких, свиде­ тельствующем о полном отсутствии кровотока в од­ ном из легких.

Дифференциальный диагноз. Порок необходимо 2.176. Ангиокардиограмма больного с множественными пе­ дифференцировать от изолированного клапанного сте­ риферическими стенозами легочной артерии.

ноза легочного ствола, первичной легочной гипертен В местах деления сегментарных и периферических ветвей зии, легочной гипертензии, осложняющей клиниче­ легочных артерий видны сужения (указано стрелками) с ское течение дефектов перегородок сердца.

последующим постеинаптическим расширением.

Течение и прогноз. Течение и прогноз заболевания определяются выраженностью стеноза. Умеренно вы­ логии регистрируются признаки гипертрофии правого раженный стеноз (односторонний или двусторонний) желудочка, а нередко и правого предсердия, электри­ длительное время может не сказываться на состоянии ческая ось сердца отклонена вправо. больных, но тяжелый стеноз или стеноз, сочетающий­ ся с другими ВПС, рано приводит больных в карди Данные рентгенологического исследования малоин­ охирургическую клинику. В литературе описаны слу формативны.

чаи смертельных легочных кровотечений, возникнове­ ние которых объясняют разрывом постстенотической аневризмы легочных артерий [Gay В. et al., 1963;

Gasul В. et al., 1966].

Своевременно не распознанные сужения легочных артерий могут явиться причиной остаточного высоко­ го давления в правом желудочке и шумов в области сердца после хирургической коррекции сочетающихся с ними ВПС.

Показания к операции. Показания к хирургическому лечению ставят с учетом нарушений гемодинамики и степени диффузных поражений периферических раз­ ветвлений легочных артерий. При изолированных сте­ нозах левой и правой легочных артерий учитывается как ангиокардиографическая картина, так и градиент систолического давления на участке между легоч­ ным стволом и легочной артерией дистальнее сте­ ноза.

Показаниями к реконструкции считаются сужение артерии более чем на половину ее диаметра и градиент давления, превышающий 30 мм рт. ст.

Если стенозы легочных артерий сопутствуют тетра­ гу 77. Ангиокардиограмма больного с тетрадой Фалло и де Фалло, то при составлении плана операции, как аневризмой в сегментарной ветви легочной артерии.

Из правого желудочка (ПЖ) контрастируются легочный правило, ориентируются только на ангиокардиографи ствол (ЛС) и аорта (Ао). Одна из сегментарных ветвей ческие данные, так как градиент давления на участке легочной артерии в правом легком заканчивается «слепым между легочным стволом и легочными артериями мешком» — аневризмой (указано стрелками).

записать у больных обычно не удается [Подзол ков В. П. и др., 1981]. При сочетании стенозов легоч­ ных артерий с дефектами перегородок сердца, сопро­ вождающимися сбросом крови слева направо, показа­ нием к устранению сужения является градиент давле­ ния между легочным стволом и легочными артериями не менее 50 мм рт. ст. Множественные перифериче­ ские стенозы легочных артерий хирургическому лече­ нию не подлежат.

Хирургическое лечение. Устранение стеноза достига­ ется рассечением суженного участка и расширением просвета сосуда заплатой из аутоперикарда (рис. 2.179). Операцию выполняют в условиях ИК.

При тяжелом стенозе одной из легочных артерий с элементами гипоплазии для адекватной его коррекции иногда необходимо обходное шунтирование с по­ мощью сосудистого протеза, вшиваемого между ле­ гочным стволом и легочной артерией дистальнее места сужения. Об одной такой операции сообщают С. Bax­ ter и соавт. (1961).

В нашей стране первая успешная операция пластики ДМЖП с одновременным восстановлением маги­ стрального кровотока в правой легочной артерии соединением ее со стволом легочной артерии с по­ мощью сосудистого протеза (рис. 2.180) была выпол­ нена В. А. Бухариным в 1978 г. [Плотникова Л. Р., 19791.

2.178. Ангиокардиограмма больной с ДМЖП и отсутстви­ При множественных периферических стенозах ле­ ем левой легочной артерии.

гочных артерий, осложненных кровоточащей аневриз­ Из правого желудочка (ПЖ) контрастируются легочный мой, можно выполнить операцию удаления поражен­ ствол (ЛС) и правая легочная артерия (ПЛА).

ного сегмента или доли легкого [Delaney Т., Nadas A., 1964].

Наряду с этим агенезия одной легочной артерии при гии, что может приводить к неадекватному устране­ сохранившемся нормальном кровотоке в другом лег­ нию сужения или к кровотечению.

ком не может служить противопоказанием к радикаль­ Непосредственные и отдаленные результаты. Резуль­ ной коррекции внутрисердечных пороков.

таты операций обычно благоприятные. Даже при Осложнения. Осложнения после операции нередко небольшом сохранившемся градиенте давления (до связаны с распространенностью и тяжестью патоло­ 20 мм рт. ст.) состояние больных удовлетворительное.

2.779. Схематическое изобра­ жение операции устранения локальных сужений обеих ле­ гочных артерий.

I—пунктиром обозначена ли­ ния разреза на легочном стволе (ЛС), которая про­ должена на правую (ПЛА) и левую (ЛЛА) легочные арте­ рии. II—суженные участки расширены заплатой (3) из перикарда.

2.180. Схематическое изобра­ жение радикальной операции при атрезии проксимального отдела правой легочной ар­ терии, сочетающейся с ДМЖП.

I—внешний вид сердца. Ле­ гочный ствол (ЛС) переходит в левую легочную артерию (ЛЛА), правая легочная арте­ рия (ПЛА) начинается от коллатеральной артерии (КА). Вскрыт правый желу­ дочек (ПЖ): виден ДМЖП (Д);

II—коллатеральная ар­ терия перевязана двумя лига­ турами и рассечена;

ЛС и ПЛА соединены сосудистым протезом (СП);

ДМЖП за­ крыт заплатой (3).

2.5.13. ДВУХКАМЕРНЫЙ ПРАВЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК ВПС: чаще всего с ДМЖП или стенозом легочной артерии, хотя описаны наблюдения изолированных случаев порока [Warden H. et al., 1966].

Двухкамерный правый желудочек — порок, характери­ зующийся наличием в полости правого желудочка Гемодинамика. Наличие аномальной мышцы создает аномальной мышцы, которая создает препятствие внутри полости правого желудочка препятствие крово­ току крови и делит полость на две камеры с различ­ току, разделяя его на две камеры с разным давлени­ ным давлением. ем. Величина градиента давления между ними может быть различной и со временем возрастать [Fellows К.

Частота порока, по данным A. Hurtmann и соавт.

et al., 1977]. При сочетании аномальной мышцы (1962), составляет 1,5% от числа всех ВПС.

правого желудочка с ДМЖП в большинстве случаев Впервые порок описал A. Tsifutis в 1961 г. Более полное имеет место гемодинамика тетрады Фалло с систоли­ изучение патологии и возможностей клинической диагности­ ческим давлением в приточном отделе правого желу­ ки порока проведено R. Lucas (1962), A. Hurtmann (1962).

Первое сообщение в отечественной литературе об успешной дочка, равным системному. Однако если дефект рас­ радикальной коррекции порока принадлежит В. А. Бухарину положен выше наджелудочкового гребня, давление в (1967).

приточном отделе намного превышает системное. Ког­ да порок сочетается со стенозом клапана или выход­ Патологическая анатомия. Происхождение порока ного отверстия клапана легочного ствола, градиент принято связывать либо с нарушением нормального систолического давления возникает на двух уровнях.

процесса резорбции трабекулярного аппарата, либо с его локальной гипертрофией. При двухкамерном пра­ Клиника. В изолированном состоянии клиническая вом желудочке обструкция оттока обусловлена ано­ картина двухкамерного правого желудочка практиче­ мальным мышечным пучком, берущим начало от ски не отличается от такого при изолированном центральной части наджелудочкового гребня и прик­ стенозе легочной артерии. При сочетании порока с репляющимся к передней его стенке (рис. 2.181). В ДМЖП клиническая картина напоминает тетраду Фал­ месте прикрепления мышца часто разделяется на два ло. Выраженность цианоза зависит как от величины пучка, один из которых сливается с париетальной обструкции, так и от положения дефекта по отноше­ стенкой желудочка в месте ее соединения с межжелу­ нию к уровню препятствия в полости правого желу­ дочковой перегородкой, а другой направляется к дочка [Goor D., 1975].

основанию передней сосочковой мышцы трехстворча­ При аускулътации и на ФКГ регистрируется систо­ того клапана. Порок обычно сочетается с другими лический шум, аналогичный таковому при подклапан ном стенозе с максимумом звучания в третьем — четвертом межреберье слева от грудины;

II тон над легочной артерией сохранен или ослаблен. Выявля­ емая на ЭКГ правограмма с признаками гипертрофии правого желудочка, а нередко и правого предсердия не имеет дифференциально-диагностического значе­ ния.

Эхокардиография является единственным неинва зивным методом исследования, позволяющим устано­ вить точный диагноз порока. Для обнаружения ано­ мальной мышцы предпочтительнее использовать про­ дольное сечение в проекциях длинной оси и «четырех» камер сердца (рис. 2.182). В результате детально проведенного исследования удается установить не только тип порока, но и определить места прикрепле­ ния мышцы и ее взаимосвязь с важнейшими структу­ рами правого желудочка.

При рентгенологическом исследовании в передне задней проекции не выявляется признаков, харак­ терных для клапанного стеноза,—резкого выбуха­ 2.181. Макропрепарат сердца с двухкамерным правым желу­ ния и увеличения амплитуды пульсации легочного дочком.

ствола.

Вид со стороны правого желудочка. Аномальная мышца Катетеризация сердца позволяет выявить градиент (AM) расположена на границе приточного и выходного систолического давления внутри полости правого же­ отделов.

1—трехстворчатый клапан;

2—клапан и устье легочного лудочка. Однако в ряде случаев его зафиксировать не ствола.

удается в результате выброса катетера из легочной артерии в приточный отдел желудочка. В результате Техника операции. Доступ — срединная стернотомия.

фиксируется кривая, характерная для клапанного сте­ В большинстве случаев порок можно подтвердить при наруж­ ноза легочного ствола. По мнению J. Forster, ном осмотре сердца. При двухкамерном правом желудочке в отличие от других видов обструкции оттока из правого J. Humphries (1971), трудности, возникающие при желудочка на передней стенке желудочка, вблизи от перед­ продвижении катетера в правом желудочке, свиде­ ней межжелудочковой борозды, видно углубление, обуслов­ тельствуют о наличии в его полости аномальной ленное прикреплением основания аномальной мышцы. Пра­ мышцы.

вый желудочек вскрывают продольным разрезом в выходном отделе. Некоторые хирурги [Walsh E., 1975] отдают предпоч­ Ангиокардиографии принадлежит наиболее важная тение доступу через правое предсердие. Коррекция порока роль в диагностике двухкамерного правого желудочка.

заключается в иссечении аномальной мышцы и закрытии Введение контрастного вещества в полость правого очень часто сопутствующего пороку ДМЖП.

желудочка позволяет выявить характерный дефект При осмотре через вентрикулотомный разрез видно, что приточная часть правого желудочка перегорожена аномаль­ наполнения на границе приточного и выходного отде­ ной мышцей, идущей от внутренней поверхности передней лов (рис. 2.183). Однако даже на основании ангиокар стенки правого желудочка к межжелудочковой перегородке.

диографических данных диагностировать двухкамер­ Мышца в местах прикрепления к стенке желудочка и ный правый желудочек трудно, так как подобные перегородке иссекается. После этого можно определить ее отношение к передней сосочковой мышце и хордам трех­ дефекты наполнения, обусловленные гипертрофией створчатого клапана. Возможные мышечные перемычки трабекулярных мышц, наблюдаются при других поро­ тщательно удаляют до тех пор, пока не будут освобождены ках, в частности при тетраде Фалло [Бухарин В. А. и сосочковые мышцы до самого основания. Выполнение этого др., 1977].

этапа операции требует наибольшей аккуратности, абсолют­ ного визуального контроля, чтобы избежать повреждения Естественное течение. Развитие порока целиком за­ этих структур и не вызвать тяжелой недостаточности трех­ висит от степени обструкции, но в раннем возрасте створчатого клапана.

состояние больных обычно не бывает тяжелым. Ухуд­ шение состояния чаще всего наблюдается в результа­ Сопутствующий клапанный стеноз легочной арте­ те перегрузки правого желудочка или гипоксемии при рии можно устранить, осуществляя доступ к клапану сочетании двух пороков двухкамерного правого желу­ через легочный ствол. ДМЖП устраняется с помощью дочка и ДМЖП. пластики заплатой или ушивания.

Критерием радикальности операции служит сниже­ Хирургическое лечение. Двухкамерный правый же­ ние градиента давления между приточным и вывод­ лудочек— порок, требующий хирургической коррек­ ным отделами правого желудочка до 25—30 мм ции. Показанием к операции служит выраженная рт. ст.

обструкция оттока из правого желудочка с градиен­ том систолического давления выше 50 мм рт. ст. Результаты. Летальность при операциях радикаль­ Операция выполняется в условиях гипотермического ной коррекции двухкамерного правого желудочка со­ ИК и кардиоплегии. Полная релаксация сердца явля­ ставляет 2—6%. Наиболее частая причина смерти — ется одним из важнейших условий для выполнения развитие острой сердечной недостаточности в резуль­ радикальной коррекции, во время которой необходимо тате иссечения значительной массы миокарда. Из очень тщательно изучить все структуры полости других осложнений следует отметить описанные в правого желудочка, что практически оказывается литературе случаи перфорации межжелудочковой пе­ невыполнимым при сокращающемся сердце. регородки [Warden H. et al., 1966] и развитие недоста 2.182. Эхокардиограммы и их схемати­ ческое изображение у больного с двух­ камерным правым желудочком, а — продольное сечение сердца по длин­ ной оси: нормальное расположение аорты и левого желудочка (в полости правого желудочка AM указана стрел­ кой);

б,в — продольное сечение сердца в проекции четырех камер во время сис­ толы и диастолы. МЖП (IVS) — межжмлудочковая перегородка;

ТК (TV)—трехстворчатый клапан;

ПП (RA) — правое предсердие. Остальные обозначения те же, что и на рис. 2.111.

точности трехстворчатого клапана, так как аномаль­ Впервые порок описан R. Cooley и соавт, в 1950 г.

ная мышца может быть тесно связана с его хордаль- Первая успешная операция закрытия межпредсердно ным аппаратом и передней сосочковой мышцей [Co­ го сообщения при гипоплазии правого желудочка ates J. et al., 1964]. D. Goor и С. Lillehei (1975) возра­ выполнена L. Van der Hauwaert (1971). В нашей стране жают против чрезмерно радикального иссечения ано­ подобная операция была сделана В. А. Бухариным в мальной мышцы, считая, что устранение сопутству­ 1973 г., а обобщенные результаты изучения патологии ющего ДМЖП и стеноза легочного ствола ведет к опубликованы в 1974 г.

постепенной инволюции мышцы и исчезновению об­ Гипоплазия правого желудочка как изолированная струкции.

патология встречается редко. В мировой литературе Наши наблюдения, а также данные Н. Warden и описано всего 29 наблюдений. Однако в сочетании с соавт. (1966), A. Hartman и соавт. (1970), изучавших другими пороками синдром гипоплазии правого желу­ отдаленные результаты операции, свидетельствуют о дочка встречается не так уж редко. Представление о стойком положительном эффекте при адекватной кор­ распространенности патологии дает статистика S. Bha рекции двухкамерного правого желудочка. rati и Н. McAllister (1976), которые при морфологиче­ ском исследовании 4125 сердец с ВПС разную степень гипоплазии правого желудочка установили в 275 пре­ паратах.

2.5.14. СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА Патологическая анатомия. Основные морфологиче­ ские изменения наблюдаются в правых отделах Гипоплазия правого желудочка—ВПС, характеризу­ сердца. Правое предсердие расширено и гипертрофи­ ющийся уменьшением полости правого желудочка, ровано. Правый желудочек уменьшен (рис. 2.184).

возникшим вследствие недоразвития приточного или Сосочковые мышцы недоразвиты, величина их не трабекулярного отделов, либо выраженной гипертро­ превышает нескольких миллиметров. Некоторые хор­ фией мышцы в трабекулярном отделе желудочка. ды предсердно-желудочкового клапана прикрепляют ся к трабекулам. Правый предсердно-желудочковый клапан может быть сформирован правильно, но разме­ ры его уменьшены соответственно узкому предсердно желудочковому отверстию и небольшому приточному отделу правого желудочка. Реже наблюдаются утол­ щение створок и спаянность их по комиссурам. Ино­ гда в правом предсердно-желудочковом отверстии располагается мембрана без четкой дифференциации створок с отверстием в центре. Площадь правого предсердно-желудочкового отверстия меньше площа­ ди митрального клапана.

В качестве «компенсирующего» порока всегда име­ ется открытое овальное окно или ДМПП.

Описательная характеристика все же не может дать полного представления о гипоплазии. Главным в иден­ тификации синдрома являются определенные количе­ ственные параметры, исчерпывающее изучение кото­ рых было проведено О. А. Махачевым (1983). Уста­ новлено, что гипоплазия как фактор, влияющий на гемодинамику, начинает проявляться при уменьшении конечно-диастолического объема правого желудочка менее 80% от должного. Практически, если нет возможности измерить объем желудочка с помощью специального аппарата «волюмата», достоверное пред­ ставление о степени гипоплазии можно составить по 2.183. Ангиокардиограмма больного с двухкамерным правым некоторым линейным параметрам сердца. Наиболее желудочком (переднезадняя проекция).

точную корреляцию с объемом правого желудочка ПОПЖ—приточный отдел правого желудочка;

Д—дефект наполнения в полости правого желудочка, обусловленный имеют диаметр правого предсердно-желудочкового наличием аномальной мышцы (AM);

ЛС—легочный ствол.

отверстия, отношение размеров длины приточного и выходного отделов правого желудочка и некоторые другие линейные размеры сердца. Доступность опре­ деления этих размеров по ангио- и эхограммам сердца При небольшом сообщении между предсердиями и делает возможным прижизненную диагностику значительном повышении давления в правом предсер­ порока.

дии между правым желудочком и правым предсердием Основными количественными критериями появляется градиент диастолического давления (до гипоплазированного правого желудочка являются: 9 мм рт. ст.). При больших ДМПП градиент давления 1) отношение длины путей притока и оттока менее обычно отсутствует.

0,75;

2) отношение длины путей притока правого и Клиника и диагностика. Клиническая картина при левого желудочков менее 0,83;

3) отношение площади изолированной гипоплазии правого желудочка зависит правого и левого предсердно-желудочковых отверстий в основном от степени гипоплазии и выраженности менее или равное 0,76.

артериальной гипоксемии. Больные обычно жалуются на быструю утомляемость, одышку при физической По морфологическому строению О. А. Махачев вы­ нагрузке, цианоз, иногда приступы сердцебиения.

деляет три типа гипоплазии: 1) уменьшение по­ лости желудочка вследствие недоразвития синусной У грудных детей с резко уменьшенной полостью части;

2) приточного и трабекулярного отделов и правого желудочка основными симптомами могут 3) выраженной гипертрофии мышц в трабекулярном быть цианоз, тахикардия и застойная сердечная недо­ отделе правого желудочка. статочность, которая является причиной смерти 62,5% больных, причем 37,5% погибают в возрасте до одного Гемодинамика. Нарушение гемодинамики обусловле­ года.

но уменьшением конечно-диастолического объема пра­ вого желудочка и сопротивлением потоку крови ги­ При осмотре выявляется цианоз кожных покровов.

поплазированного правого предсердно-желудочкового Область сердца обычно не изменена, пальпаторно отверстия. В результате возрастает конечно- дрожание над сердцем не определяется. При аускуль диастолическое давление в правом желудочке, правом тации II тон над легочной артерией несколько ослаб­ предсердии и вследствие этого возникает веноартери- лен, нередко выслушиваются III и IV тоны. Шум над альный сброс крови через имеющееся межпредсер- сердцем может отсутствовать, но чаще выслушивает­ дное сообщение. До пубертатного периода конечно-ди- ся негромкий систолический шум в третьем — астолическое давление в правом желудочке мо­ четвертом межреберье у левого края грудины.

жет быть нормальным [Sackner M. et al., 1961].

На ЭКГ не выявляется четкой закономерности в С возрастом правый желудочек отстает в росте и со­ положении электрической оси сердца, однако в боль­ ответственно увеличивается сопротивление току кро­ шинстве случаев она отклонена влево. Наиболее ха­ ви на уровне его приточного отдела, что обусловлива­ рактерными электрокардиографическими признаками ет возрастание объема сброса крови справа налево.

порока являются высокий зубец Р во II стандартном Таков механизм появления цианоза у больных в воз­ и правых грудных отведениях, свидетельствующих о расте 14—17 лет.

гипертрофии правого предсердия. У некоторых боль тгеноскопии или рентгенокимографии — увеличение амплитуды сокращений правого предсердия, а также усиление пульсации верхней полой вены.

Одним из вспомогательных методов диагностики является изотопная радиоангиокардиография с по­ мощью гамма-камеры. Применяя этот метод, в неко­ торых случаях удается получить изображение малень­ кого правого желудочка и наблюдать сброс крови справа налево через ДМПП.

Катетеризация сердца и ангиокардиография до настоящего времени остаются самыми информативны­ ми методами диагностики. При катетеризации сердца определяется повышенное давление в правом предсер­ дии с характерной высокой волной а на кривой давления и выявляется градиент давления между правым предсердием и желудочком. Определенное диагностическое значение имеет установление высоко­ го конечно-диастолического давления при нормальном систолическом давлении в правом желудочке.

По степени насыщения кислородом проб крови, взятой из полостей сердца и аорты, определяют объем венозного сброса.

Наибольшее диагностическое значение имеет анги окардиографическое исследование с введением конт­ растного вещества в полость правого желудочка. При этом выявляется основной диагностический сим­ птом — уменьшение конечно-диастолического объема правого желудочка, определяемого с помощью специ­ ального аппарата «волюмат» или по соотношению длины путей притока и оттока из правого желудочка (рис. 2.186). Четкая связь между этими показателями дает возможность с помощью ангиометрических дан­ ных получить объемную характеристику желудочка (рис. 2.187). Исходя из практических целей (выбор 2.184. Макропрепарат сердца больного с гипоплазией право­ го желудочка.

метода лечения), выделяют две степени гипоплазии— 1— правый желудочек;

2—левый желудочек.

умеренную и резкую. Первая характеризуется умень­ шением конечно-диастолического объема до 70%, а соотношение длины путей притока и оттока из право­ го желудочка при этом не менее 0,69. Меньшие ных могут быть признаки комбинированной гипертро­ значения показателей указывают на резкую степень фии предсердий. В правых грудных отведениях отме­ гипоплазии.

чаются уменьшенные зубцы R и глубокие 5 в отведениях Viз, причем 5,2 обычно глубже S i. Эти Вторым ангиокардиографическим признаком пато­ v изменения ЭКГ свидетельствуют о преимущественной логии следует считать смещение выходного отдела и гипертрофии левого желудочка. Они характерны для ствола легочной артерии вправо таким образом, что синдрома гипоплазии правого желудочка и не встреча­ они занимают почти срединное положение.

ются при других «синих» пороках сердца.

Диагноз. Обычные клинические методы исследова­ При эхокардиографическом исследовании обнару­ ния позволяют лишь заподозрить наличие патологии.

живаются два атриовентрикулярных клапана И только с помощью эхо- и ангиокардиографического (рис. 2.185). Специфичными признаками, помимо исследования можно выявить прямые признаки гипоп­ уменьшения полости правого желудочка, являются лазии желудочка и сопутствующих пороков сердца и уменьшение амплитуды движения передней створки поставить точный диагноз.

трехстворчатого клапана и снижение скорости раннего Дифференциальный диагноз. Порок дифференциру­ диастолического закрытия, что свидетельствует о ют от атрезии трехстворчатого клапана, аномалий стенозе и гипоплазии кольца трехстворчатого клапана Эбштейна, впадения полых вен в левое предсердие и [Митина И. Н., 1981]. В проекции четырех камер других «синих» пороков сердца, не имеющих харак­ выявляют ДМПП.

терной аускультативной симптоматики.

При рентгенологическом исследовании обнаружива­ Течение и прогноз. W. Medd и соавт. (1961) описали ют нормальный или слегка обедненный сосудистый случаи смерти больных в первые дни после рождения.

рисунок легких. Конфигурация сердечной тени не Продолжительность жизни больных зависит также от имеет каких-либо признаков, характерных только для величины межпредсердного сообщения. В группе синдрома гипоплазии правого желудочка. Обычно больных с дефектами менее 1 см она не превышает отмечается увеличение правого предсердия и левого года, а при дефектах большего размера составляет в желудочка. Некоторое значение для диагностики име­ среднем 18—20 лет, хотя в литературе имеются сооб­ ют функциональные признаки, выявляемые при рен­ щения о больных, доживших до 39 лет [Enthoven R. et 2.185. Эхокардиограммы и их схемати­ ческое изображение у больного с гипоп­ лазией правого желудочка, Продольное сечение сердца во время систолы (С) и диастолы (Д). Обозначе­ ния те же, что и на рис. 2.111.

al., 1963] и даже 46 лет [Home D., Rowlands D., 19711- После операции у больных исчезает цианоз, а в У больных с менее выраженной гипоплазией желудоч­ отдаленные сроки наблюдения возрастает толеран­ ка типичные для порока симптомы появляются тность к нагрузке, увеличивается желудочек вначале позднее. за счет путей оттока с одновременным уменьшением Лечение. В связи с неблагоприятным прогнозом градиента диастолического давления [Бухарин В. А., естественного течения болезни показано оперативное 1978] и, следовательно, уменьшается сопротивление лечение. Выбор типа операции определяется прежде току крови на уровне приточного отдела желудочка.

всего степенью гипоплазии правого желудочка. При резкой гипоплазии желудочка можно сделать паллиативную операцию, направленную на увеличение 2.5.15. ПРОСТАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ легочного кровотока.

У новорожденных детей, находящихся в критиче­ Под транспозицией магистральных (ТМС) сосудов ском состоянии из-за недостаточного сообщения меж­ понимают ВПС, при котором имеется дискордан ду предсердиями в качестве предварительного этапа, тность желудочковоартериального соединения при можно рекомендовать процедуры Рашкинда или Пар­ конкордантности соединения остальных сегментов ка. Однако в дальнейшем, как и всем детям раннего сердца [Anderson R., 1981]. Иными словами, аорта возраста, целесообразно наложение аортолегочного отходит от морфологически правого, а легочный анастомоза Блелока—Тауссиг или другого.

ствол — от морфологически левого желудочка, т. е.

Детям с 5-летнего возраста можно осуществлять магистральные сосуды перемещены, или транспониро­ гемодинамическую коррекцию по типу операции Фон ваны.

тена с одновременным закрытием правого предсердно желудочкового отверстия или наложением кавопуль В литературе 60—70-х годов было много споров в отноше­ монального анастомоза.

нии этого порока. Вводились и применялись термины «пол­ ная» и «неполная» транспозиция, в которые включались все При умеренной степени гипоплазии, когда варианты аномального положения магистральных сосудов. В уменьшенный правый желудочек все же в состоянии последние годы точки зрения во многом определялись обеспечить должный выброс крови, можно выполнять благодаря накоплению опыта, позволяющего утвердить одни радикальную коррекцию сопутствующих пороков.

положения и отбросить другие. В данном разделе мы касаемся только полной ТМС, т. е. такой аномалии, при При изолированной форме порока операция состоит которой аорта целиком отходит от анатомически правого в закрытии ДМПП в условиях ИК. Такая степень (венозного) желудочка, а легочная артерия — от анатомиче­ гипоплазии не препятствует выполнению и более ски левого (артериального) желудочка. Предсердно сложных операций [Бухарин В. А., 1977].

жел уд очковые соединения и клапаны при этом не изменены.

Порок был описан в XVIII веке Baillie, который обнару­ Результаты. Непосредственные результаты опера­ жил его при вскрытии трупа 2-месячного ребенка (1797).

ции удовлетворительные, однако из-за малочисленно­ Однако в литературе указывают на более ранние наблюдения сти наблюдений трудно судить об операционной ле­ Steno (1672) и Morgagni (1761). В прошлом столетии описано тальности.

около 20 самостоятельных анатомических вариантов ТМС 2.186. Ангиокардиограмма правого же­ лудочка в норме (а) и при его гипопла­ зии (б).

1—2—длина путей притока;

2— длина путей оттока.

[Shaher R., 1973]. Первая попытка классификации анатомиче­ ся, что ТМС — самый частый ВПС, сопровождающий­ ских форм сделана С. Rokitansky (1875). Клиническое распоз­ ся цианозом и недостаточностью кровообращения у навание порока впервые осуществлено G. Fanconi в 1932 г.

новорожденного ребенка.

Первые паллиативные операции выполнены A. Blalock и Классификация. При выборе той или иной класси­ С. Hanlon в 1950 г. Закрытая баллонная атриосептостомия разработана W. Rashkind в 1966 г. Первые операции коррек­ фикации, помимо основного определения ТМС, необ­ ции порока с перемещением венозных потоков на уровне ходимо учитывать особенности анатомических вариан­ предсердий выполнены A. Senning (1959) и J. Kirklin (1961) и тов и наличие сопутствующих пороков. Характерной позднее W. Mustard (1964). Операция коррекции порока с чертой ТМС является параллельный ход аорты и перемещением магистральных сосудов и коронарных артерий впервые была выполнена A. Jatene в 1975 г. В нашей стране легочного ствола в отличие от перекрещивающегося в первую успешную операцию коррекции по Мастарду у нормальном сердце. При этом аорта находится впере­ 13-летнего больного произвел Б. А. Константинов в 1974 г., а ди от легочного ствола в /з случаев. В остальных у грудного ребенка — В. И. Бураковский в 1975 г.

случаях сосуды расположены параллельно в одной плоскости. Крайне редко аорта находится позади Частота. ТМС является одним из самых распростра­ легочного ствола. В 60% случаев она локализуется ненных ВПС. По данным различных авторов, его справа от легочного ствола (так называемая D-тран частота составляет 7—15% от числа всех ВПС.

спозиция), а в 40% она лежит слева от легочного Данные статистики США отводят пороку 2-е место ствола—L-транспозиция [Carr L, 1968;

Van Praagh R., после ДМЖП (9,9%) |Fyler D. et al., 1980]. Однако во всех руководствах по детской кардиологии отмечает- 19761.

С гемодинамических позиций важно отличать пол­ ную ТМС от так называемой корригированной тран­ спозиции. При последней, помимо синистропозиции магистральных сосудов, имеется инверсия желудоч­ ков, т. е. предсердно-желудочковая дискордантность.

Кровообращение при этом не страдает, если нет сопутствующих пороков. В настоящей главе мы рас­ сматриваем только варианты «полной», некорригиро ванной ТМС. ТМС является пороком, при котором наличие сопутствующих внутри- или внесердечных аномалий является обязательным условием выжива­ емости новорожденного. Поэтому клинически разли­ чают варианты порока в зависимости от присутствия той или иной сопутствующей аномалии.

1. ТМС сосудов с увеличенным или нормальным легочным кровотоком: а) с открытым овальным окном или ДМПП—так называемая простая транспозиция;

0, 3 0, 5 0, б) с ДМЖП, в) с ОАП (последний не бывает изолиро­ 0, 4 0, 6 0, ванным, а сочетается с первыми двумя вариантами).

2. ТМС с уменьшенным легочным кровотоком: а) со 2.187. Графическое изображение зависимости конечно стенозом выходного отдела левого желудочка;

б) с диастолического объема от длины путей притока и отто­ ДМЖП и стенозом выходного отдела левого желудоч­ ка крови из правого желудочка у больных с гипоплазией правого желудочка. ка.

I—умеренная гипоплазия (I степень);

II—резкая гипоплазия Эта классификация объединяет большинство вари­ (II степень). На оси обсцисс — отношение длины путей антов порока.

оттока в правом желудочке;

на оси ординат — конечно Патологическая анатомия. Основные изменения при диастолический объем правого желудочка в процентах от возрастной нормы. ТМС достаточно типичны, хотя могут быть различные мышечные и перимембранозные дефекты перегородки патоморфологические варианты. Предсердия развиты входа (типа предсердно-желудочкового канала) в соче­ и сформированы правильно и не отличаются от тании с сидящим «верхом» трехстворчатым клапаном нормальных. Межпредсердная перегородка имеет [Anderson R., 1981]. Наконец, дефекты могут локали­ обычное анатомическое строение и протяженность.

зоваться под аортой вследствие гипоплазии перегород­ Почти всегда овальное окно открыто или имеется ки выхода и верхняя их граница образована слива­ дефект перегородки в этой области. Наиболее частой ющимися устьями аорты и легочного ствола.

аномалией является так называемая юкстапозиция предсердных ушек. Правое предсердие имеет два Другой характерной чертой анатомической анома­ отчетливых ушка—одно в обычной позиции (но мень­ лии при ТМС является сужение выходного тракта шего размера), а другое — между ним и восходящей левого желудочка, или подлегочный стеноз. Как частью аорты [Rosenquist С, 1974].

указывают A. Becker, R. Anderson (1981), стеноз мо­ жет быть образован любой морфологической структу­ Изучение предсердно-желудочкового соединения рой, которая вызывает подаортальный стеноз в нор­ показывает определенные отличия от нормы. При мальном сердце. В сердце без ДМЖП стеноз образу­ осмотре сердца с удаленными предсердиями сверху ется вследствие выбухания утолщенной перегородки отмечается более заднее положение клапанов легоч­ выхода, как при гипертрофическом субаортальном ной артерии по сравнению с аналогичной позицией стенозе, а также в результате изменений передней аорты в норме. Кольца митрального и трехстворчато­ створки митрального клапана [Silove E., Taylor J., го клапанов соприкасаются друг с другом на большем, 1973]. Сужение может быть вызвано наличием мем­ чем в норме, протяжении. И хотя дефектов перегород­ браны, добавочной фиброзной ткани под клапанами, ки нет, предсердно-желудочковая перегородка отсут­ реже—сращением самих клапанов по комиссурам.

ствует, вследствие чего возможно прямое разделение входных отделов желудочков без левожелудочково При сочетании с ДМЖП сужение выходного отдела правопредсердного компонента [Anderson R., 1981].

левого желудочка образуется чаще всего в результате смещения перегородки выхода, образующей верхний Анатомия желудочков в основном не отличается от край дефекта, в сторону левого желудочка.

нормальной. Однако в связи с переднеправым положе­ нием «подаортального» конуса межжелудочковая пе­ Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определя­ регородка имеет более прямое, чем в норме, направле­ ются инверсией позиции магистральных сосудов. Если ние. «Подаортальный» конус имеет большое сходство в нормальных условиях большой и малый круг крово­ с артериальным («подлегочным») нормальным. В ле­ обращения связаны между собой последовательной вом желудочке конус отсутствует. Задняя створка цепью, то при транспозиции они функционируют легочного клапана имеет фиброзное продолжение с параллельно, будучи полностью разделены. Жизнь передней створкой митрального (легочно-митральный больного зависит исключительно от наличия сообще­ контакт). Клапаны аорты лежат на одном горизон­ ний между большим и малым кругом кровообращения, тальном уровне с легочными клапанами. Коронарные естественно существующих или искусственно создан­ артерии отходят от синусов, обращенных к легочной ных (открытое овальное окно, ДМЖП, ОАП, бронхи­ артерии, т. е. оба задних синуса становятся коронар­ альные сосуды).

ными. Эти типичные анатомические черты изменяют­ Во внутриутробном периоде в восходящую часть ся в редких случаях при расположении аорты сзади аорты и ее ветви кровь поступает из правого желудоч­ или наличии «подлегочного» конуса.

ка. Эта кровь менее насыщена кислородом, так как Положение идентично таковому в норме. Синусно- правый желудочек (в основном) заполняется кровью из верхней полой вены. Кровь из нижней полой вены предсердный узел расположен на латеральной стенке шунтируется через открытое овальное окно и левый правого предсердия непосредственно под устьем вер­ желудочек, таким образом, она более насыщена кис­ хней полой вены. В толще стенки правого предсердия лородом. Отсюда кровь поступает в легочную арте­ и в межпредсердной перегородке специализированных рию и через ОАП сбрасывается в нисходящую часть проводящих путей нет. Предсердно-желудочковый аорты. Таким образом, большая часть организма узел лежит полностью в зоне треугольника Коха, определяемого по обычным ориентирам. Предсердно- плода получает достаточно оксигенированную кровь.

Этим объясняется тот факт, что дети, рождающиеся с желудочковый пучок проходит в области острого угла ТМС, обычно хорошо развиты, их масса даже превы­ этого треугольника в передней комиссуре трехствор­ шает среднюю массу тела нормально доношенных чатого клапана, прободает перегородку и, делясь на [LiebmanJ., 1969;

Voriskova M., 1980].

правую и левую ножки, залегает по обе стороны межжелудочковой перегородки.

Головной мозг и миокард получают при этом менее Артерия синусно-предсердного узла отходит от пра­ богатую кислородом кровь. В какой степени это вой коронарной артерии вблизи ее устья. Затем она сказывается на дальнейшей жизни, пока достаточно проходит в верхнем крае овальной ямки и поднимается точно не установлено [Samanek M., 1981].

к области устья верхней полой вены [Anderson R., Сразу же после рождения ребенка кровь поступает 1981]. Эта зона часто может травмироваться при в легкие, минуя окольные пути. Начинают функциони­ коррекции ТМС. ровать два разомкнутых круга: из полых вен кровь поступает в аорту, из легочных оксигенированная Наиболее частым сопутствующим пороком является кровь—снова в легочную артерию. Становится обяза­ ДМЖП. Выделяют несколько наиболее типичных тельным условием жизни не закрытие физиологиче­ вариантов дефекта. Чаще других встречается несра­ ских шунтов у плода, которые в обычных условиях в щение трабекулярной перегородки и перегородки вы­ этот момент перестают функционировать.

хода, иногда с захватом периперепончатой зоны [Van Praagh R. et al., 1976]. Затем по частоте выделяют При простой ТМС открытым остается только оваль ное окно. Через него происходит шунтирование крови в двух направлениях: при закрытых предсердно желудочковых клапанах кровь поступает из малого круга в большой круг кровообращения, а при откры­ тых клапанах—из большого круга в малый (приме­ нять в этих условиях обычный термин «справа нале­ во», «слева направо» не следует, так как это может привести к излишней путанице) [Bouham-Carter R., 1967]. Понятно, что количество шунтируемой крови в обоих направлениях должно быть равно. Иначе вся кровь будет вытекать из одного круга кровообраще­ ния в другой.

Объем двунаправленного шунта определяется соп­ ротивлением потоку, которое складывается из сопро­ тивления отверстия, т. е. его размера и разницы сопротивления малого и большого круга кровообраще­ ния. При изолированном шунтировании на уровне предсердий этот объем зависит от растяжимости предсердий и разницы давления в них в разные фазы сердечного цикла. Очевидно, что при сбалансирован­ ном двунаправленном шунте эти условия должны быть равны.

Наличие сброса крови на уровне предсердий опреде­ ляет степень смешивания венозного и артериального потоков и в конечном счете оксигенацию артериаль­ ной крови. Естественно, что даже при большом сообщении на предсердном уровне она далека от нормальных цифр. Для того чтобы обеспечить орга­ низм достаточным количеством оксигенированной крови, необходимо увеличить объем циркулирующей крови. Такое увеличение является главным механиз­ мом компенсации. Однако увеличение объема цирку­ лирующей крови в большом круге приводит к недоста­ точности кровообращения. Но поскольку большой и малый круг кровообращения разобщены, объем шунта должен быть достаточным для обеспечения тканей кислородом;

возрастает объем кровотока и в малом круге, причем этот объем значительно превышает объем циркулирующей крови в большом круге. Отсю­ да при простой ТМС видны признаки переполнения кровью малого круга, хотя давление в нем, как правило, нормальное.

Клиника, диагностика. Диагноз простой ТМС с сообщением только на уровне предсердий устанавли­ вают в большинстве случаев в период новорожденно сти. При отсутствии сопутствующих пороков ново­ рожденные умирают сразу же после рождения. При наличии сообщения между большим и малым кругом кровообращения тотчас после рождения доношенного ребенка отмечается выраженный общий цианоз. Ред­ кой находкой является дифференцированный цианоз, при котором верхняя половина тела более синюшна, чем нижняя. Этот признак почти патогномоничен для ТМС с большим открытым артериальным протоком и предуктальной коарктацией аорты (достаточно редкое 2.188. Рентгенограммы грудной клетки больных с простой ТМС в переднезадней (а), первой (б) и второй (в) косых проекциях.

Легочный рисунок усилен за счет артериального русла.

Сердце увеличено в поперечнике. Сосудистый пучок не расширен в переднезадней и значительно расширен в косых проекциях. Увеличены правые отдела сердца.

2.189. Эхо кардиограмма (а) больного и схематическое изображение (б) прос­ той ТМС.

От левого желудочка (ЛЖ) отходит легочный ствол (ЛС), а от правого (ПЖ) — аорта (Ао). Межжелудочковая перегородка интактна. Магистраль­ ные сосуды расположены параллельно.

Аорта лежит спереди и справа от ЛС.

сочетание). В /з случаев новорожденные с ТМС — блюдения за детьми, достигшими дошкольного и даже мальчики (соотношение частоты по полу 3:1). Через школьного возраста. Обычно при этом отмечаются несколько дней после рождения обычно появляются признаки необратимой легочной гипертензии.

симптомы недостаточности кровообращения: тахикар­ Эхокардиография дает возможность видеть распо­ дия, одышка, увеличенная печень. Периферические ложенную впереди и справа аорту, которая отходит от отеки наблюдаются крайне редко. При осмотре видна правого желудочка, открытое овальное окно или расширенная грудная клетка вследствие постоянной ДМПП (рис. 2.189).

гипервентиляции. Сердечный толчок усилен, сердце Катетеризацию сердца и ангиокардиографию вы­ «гиперактивно». Периферическая пульсация хорошая, полняют в следующем порядке: 1) из правых отделов артериальное давление нормальное. При аускультации сердца;

2) из левых отделов сердца после проведения выслушивается усиление обоих тонов. Систолический катетера через открытое овальное окно или ДМПП.

шум при простой ТМС либо короткий, мягкий у При катетеризации сердца обнаруживают повыше­ левого края грудины, либо отсутствует.

ние насыщения крови кислородом на уровне правого предсердия и желудочка по сравнению с полыми ЭКГ в первые дни и недели может соответство­ венами. В легочных венах насыщение нормальное, но вать возрастной норме, но к 1 — l'/г мес появляются в левом предсердии и особенно в левом желудочке — признаки гипертрофии правого желудочка и пред­ резко снижено, что свидетельствует о веноартериаль сердия.

ном сбросе. Показатели насыщения крови кислородом При рентгенографии выявляется характерная кар­ в периферической артерии могут быть очень низкими тина круглого сердца («яйцо, лежащее на боку») с (менее 30% при Ра02 менее 20 мм рт. ст.). Давление в узким сосудистым пучком в переднезаднем и широ­ предсердиях нормально. Иногда определяют градиент ким— в боковой проекциях (рис. 2.188). Эти признаки, давления между правым и левым предсердием. Давле­ однако, как и легочная плетора, могут проявиться к ние в правом желудочке и аорте одинаковое, а в левом концу первого и второго месяцев. Дуга аорты почти желудочке и легочной артерии в типичных случаях всегда находится слева (синистропозиция).

нормальное (25—30 мм рт. ст.). Повышение давления Перечисленные признаки настолько типичны и про­ в малом круге кровообращения выше 50 мм рт. ст.

являются так рано и явно, что позволяют достаточно свидетельствует либо о наличии сопутствующих поро­ точно поставить диагноз ТМС.

ков, либо о повышении легочно-сосудистого сопротив­ Специальные методы исследования подтверждают ления.

диагноз, уточняя топику порока и наличие добавоч­ ных аномалий. Следует всегда помнить, что простая Расчеты показывают увеличение легочного крово­ ТМС является главной причиной развития критическо­ тока по сравнению с системным, наличие двунаправ­ го состояния у новорожденного ребенка с цианозом и ленного сброса крови. Следует подчеркнуть, что признаками недостаточности кровообращения. Если катетеризация сердца у новорожденного, особенно ребенок «переживает» первые 2—3 мес, то на первый находящегося в критическом состоянии, выполняется план наряду с описанными выступают признаки гипот­ не столько в качестве диагностической процедуры, рофии, задержки моторного развития. Масса тела сколько для проведения закрытой баллонной атри даже у годовалых детей обычно редко более 6—7 кг, осептостомии. Поэтому полную информацию о внут они не сидят, не могут встать на ноги. Цианоз рисердечной гемодинамике получить не удается, да и выражен, и с 4—6 мес можно отметить появление стремиться к этому не следует, так как необходимо симптомов «барабанных палочек» и «часовых стекол». быстро подтвердить диагноз и сделать срочную опера­ Недостаточность кровообращения выражена. Оды- цию. В отдаленные сроки (3—4 мес и более) при шечно-цианотических приступов не бывает. Их появ­ зондировании сердца у ребенка, которому предстоит ление свидетельствует о стенозе выходного отдела операция, проведение катетера с взятием проб и левого желудочка. регистрацией давления во всех полостях сердца и магистральных сосудах, включая легочный ствол и В возрасте старше 2 лет простая ТМС, как правило, артерии, обязательно. Если это не сделано, то инфор­ не встречается, так как без хирургической помощи мация о характере сброса крови, его уровне и величи умирают более 90% детей. Имеются единичные на­ 2.190. Ангиокардиограмма больного с простой ТМС (левая вентрикулогра фия) в переднезадней (а) и боковой проекциях (б).

От левого желудочка отходит широ­ кая легочная артерия. Межжелудочко­ вая перегородка интактна. Ао — аорта, ПЖ—правый желудочек.

2.191. Ангиокардиограмма больного с простой ТМС (правая вентрикулогра фия) в переднезадней (а) и боковой (б) проекциях.

От правого желудочка отходит аор­ та, расположенная кпереди и справа от легочного ствола (ЛС). Межжелу­ дочковая перегородка интактна.

не, объеме кровотока в большом и малом круге ческие и рентгенологические признаки позволяют кровообращения, эффективном легочном кровотоке, поставить правильный диагноз. Сходная картина на­ наличии градиента давления и т. д. будет неполной, и блюдается у новорожденного с атрезией трехстворча­ вероятность диагностических ошибок существенно того клапана. Изучение ЭКГ устраняет все сомнения.

возрастет.

Для атрезии трехстворчатого клапана характерно от­ Ангиографические признаки порока достаточно ха­ клонение электрической оси влево, наличие тотально­ рактерны;

при введении контрастного вещества в го цианоза. Атрезия легочной артерии с интактнои правый желудочек видна отходящая от него, располо­ межжелудочковой перегородкой сопровождается женная впереди аорта (рис. 2.190). Обычно она лежит уменьшением кровотока в малом круге кровообраще­ справа от легочного ствола (декстропозиция), но ния. При тетраде Фалло у новорожденного цианоз может находиться и слева (синистропозиция). При появляется в возрасте 3—4 мес. Кроме того, тетрада левой вентрикулографии контрастируется полость ле­ Фалло никогда не сопровождается нарушением крово­ вого желудочка и отходящий от него расширенный обращения. Другие пороки, например синдром гипоп­ легочный ствол (рис. 2.191). Важно подчеркнуть, что лазии левых отделов сердца, а также более редкие при ангиографии в боковой проекции часто выявляют формы ВПС дифференцируют от ТМС, используя сужения выходного отдела левого желудочка. Вопрос специальные методы исследования. С целью обобще­ этот можно решить только при регистрации давления ния принципов дифференциальной диагностики ТМС в желудочке, а если оно повышено—и в легочном М. Samanek разработал схему основных этапов поста­ стволе. Аортография обязательна для исключения новки диагноза, которая приводится ниже (схема 2.2).

часто сопутствующего ОАП. Естественное течение и прогноз. В настоящее время установлено, что простая ТМС является пороком, Дифференциальный диагноз. Как правило, отличить который быстро приводит к гибели новорожденного.

простую ТМС от других пороков с цианозом неслож­ Продолжительность жизни зависит от величины но, хотя могут возникнуть и затруднения в установле­ ДМПП. Вместе с тем в среднем 50% детей погибают в нии диагноза.

течение первого месяца жизни и 90%—к концу Тотальный цианоз, декомпенсация вскоре после первого года. Ожидаемая продолжительность жизни у рождения ребенка, характерные электрокардиографи­ СХЕМА 2.2. ПРИНЦИПЫ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ПОРОКА У НОВОРОЖДЕННОГО ИЛИ ГРУДНОГО РЕБЕНКА С ЦИАНОЗОМ [SAMANEK М., 1981] V I I VI I I 2.192. Схематическое изображение этапов открытой атри- что между его браншами оказываются стенки правого и левого предсердий, а также задний отдел межпредсердной осептэктомии по Блелоку—Хенлону [Stark J., de Lev al M., перегородки, пунктирной линией обозначены линии разреза 1983].

обоих предсердий;

V—предсердия вскрыты над зажимом;

I—правая боковая торакотомия в пятом межреберье:

VI—межпредсердная перегородка отсекается ножницами правое легкое оттянуто книзу, тупфером оттянут вверх от места ее внедрения в верхнем и нижнем углах разреза;

правый диафрагмальный нерв (ДН);

II—перикард широко VII—зажим расслабляют, одновременно вытягивая вверх вскрыт кзади от диафрагмалъного нерва и взят на держал­ отпрепарированный участок межпредсердной перегородки;

ки, шелковыми лигатурами обойдены правая легочная арте­ VIII—другим зажимом захватывают стенки предсердий, рия (ПЛА) вне перикарда и обе правые легочные вены (ЛВ);

первый зажим снимают, расслабив турникеты на легочных III—под стенку левого предсердия (ЛП) и легочной вены венах и артерии;

IX—X—непрерывным швом ушивают подведены бранши зажима, пинцетом оттянута межпред разрез, захватывая в шов стенки правого и левого предсер­ сердная перегородка;

IV—легочный ствол и легочные вены дий.

пережаты турникетами, зажим закрыт таким образом, больных с простой ТМС составляет 0,11 года, т. е. когда дети поступают под наблюдение врача в возра­ около 1 мес [Liebman J., 1969]. Причинами смерти сте старше одного года, необходимо исключить сопут­ являются тяжелая гипоксия, недостаточность крово­ ствующие пороки, необратимую легочную гипертен обращения, нарастание ацидоза. зию, а также тяжелую степень дистрофии миокарда желудочков.

Показания к операции. Установление диагноза или подозрение на простую ТМС служат показанием к Хирургическое лечение. Лечебная помощь при про­ экстренной помощи ребенку. В редчайших случаях, стой ТМС заключается в проведении паллиатив ных процедур и операции, корригирующих гемоди­ как на первый план могут выступить последствия намику. длительной хронической гипоксии и повышение легоч­ Современный подход к тактике лечения больных с ного сопротивления, т. е. факторы добавочного риска.

простой ТМС. Анализ методов паллиативного и кор­ Паллиативные хирургические вмешательства ригирующего лечения порока, а также ясное представ­ должны быть направлены на увеличение размера ление о течении заболевания и его прогнозе позволят дефекта овального окна. Исторически вначале было выработать четкую программу мероприятий в зависи­ выполнено хирургическое иссечение межпредсердной мости от времени поступления больного, тяжести его перегородки [Blalock A., Hanlon С, 1950], но затем в исходного состояния и возможностей конкретного 1966 г. W. Rashkind предложил осуществлять разрыв лечебного центра. в перегородке катетером с раздувающимся баллоном, проведенным в левое предсердие. Эта процедура Принципы лечения больных с простой ТМС схема­ явилась в полном смысле слова революционной при тически описаны ниже (схема 2.3.).

лечении детей с ТМС, позволяющей не только прод­ лить им жизнь, но и улучшить состояние на несколько СХЕМА 2.3. ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ месяцев [Гарибян В. А., 1972;

Мусатова Т. И., 1974].

С ПРОСТОЙ ТМС Однако ее можно успешно выполнить лишь в течение первого месяца жизни. Позднее межпредсердная пере­ городка становится более плотной и разрыв ее балло­ ном невозможен. В 1978 г. S. Park сконструировал для этих целей катетер со складывающимся на его кончи­ ке лезвием ножа. Катетер вводят в левое предсердие, нож раскрывают и, опуская катетер, производят насечку в перегородке. Затем баллоном Рашкинда разрывают ее, увеличивая отверстие. Процедура Пар­ ка или Рашкинда бывает весьма эффективна у детей в возрасте 2—3 мес и старше. Вместе с тем при отсутствии эффекта от закрытых атриосептотомий приходится прибегать к хирургическому иссечению перегородки.

Операция Блелока—Хенлона (атриосептэктомия) (рис. 2.192) обычно выполняется по экстренным пока­ заниям в тех случаях, когда попытки закрытой бал­ лонной или ножевой атриосептотомий были неэффек­ тивны. Поэтому следует принять все меры, необходи­ мые для обеспечения закрытой операции у новорож­ денного, находящегося в критическом состоянии (по­ стоянное капельное введение жидкости и лекарств, контроль за температурой тела, постоянная регистра­ ция артериального и венозного давления, контроль за КОС, газовым составом крови и т. д.).

Техника операции. Доступ к сердцу — широкая правая боковая торакотомия в пятом межреберье. Легкое отводится латерально. Рассекают перикард книзу от правого диафраг мального нерва, проводя разрез параллельно ему, от верхней до нижней полой вены. Перикард растягивают на держалках.

Острым и тупым путем выделяют верхнюю и нижнюю правые легочные вены и правую легочную артерию. Сосуды обходят толстыми лигатурами, которые берут в турникеты.

Необходимо освободить заднюю поверхность левого пред­ сердия дальше, к позвоночнику. Это достигается легкой, в основном тупой, препаровкой. На этом этапе четко видны стенки правого и левого предсердий и борозда Ватерсто уна — место заднего внедрения межпредсердной перегородки.

Выбирают плоский изогнутый мягкий зажим и нижнюю его браншу подводят под легочные вены и стенку левого предсердия между ними, а верхнюю — над правым предсер­ дием. Перед отжатием участка сердца необходимо: 1) осво­ бодить легкое и в течение 2—3 мин осуществлять вентиля­ цию 100% кислородом;

2) ввести внутривенно 1—2 ммоль/кг Проведение корригирующих операций уже в первые натрия гидрокарбоната;

3) пережать легочную артерию и месяцы зависит от подготовленности хирургической выждать 30—60 с;

4) пережать легочные вены TStark J., бригады. В любом случае применение современных 1983].

паллиативных методов позволяет продлить жизнь Затем закрывают бранши зажима таким образом, чтобы захватить в него достаточные участки стенок обоих предсер­ больного на 6—12 мес, когда выполнение коррекции дий и межпредсердную перегородку. На стенках предсердий становится более безопасным.

делают два параллельных разреза одинаковой длины. Надсе­ Однако отсрочка операции до более позднего возра­ кают участок перегородки в верхних углах разрезов. Необхо­ ста сопряжена с большим риском для больного, так димо отчетливо увидеть эндокард обеих полостей предсердий и перегородки. Зажимом подтягивают надсеченный участок пом является подшивание взятой из перикарда заплаты. Он перегородки вверх и ослабляют бранши главного зажима, начинается с наложения непрерывного шва между «поясом еще более втянув перегородку. Обычно в него попадает край брюк» заплаты и складкой левого предсердия над устьями овальной ямки. Отсасывая кровь, иссекают вытянутый уча­ левых легочных вен. При этом отверстие левого ушка сток как можно ближе к зажиму. После его иссечения оставляют выше линии шва в будущем предсердии для зажим вновь ослабляют, чтобы перегородка опустилась вниз. полых вен. Линию шва продолжают до устьев правых Здесь можно наложить на края разрезов предсердий другой легочных вен, постепенно отсупая от них, и заканчивают у зажим, который уже не будет захватывать легочные вены. краев разреза пердсердия на иссеченной перегородке. Затем Снимают турникеты с вен и артерии. Разрез зашивают другой проленовой нитью № 4/0 место соединения венозных двухрядным швом проленовой нитью 6/0 или 5/0 и оконча­ каналов на заплате подшивают к середине верхнего края тельно снимают зажим со стенок предсердий. Операция оставшегося участка межпредсердной перегородки, а заплату занимает 5—7 мин;

в это время анестезиологическое пособие укладывают так, чтобы ее концы прикрывали будущие должно быть адекватным, чтобы обеспечить стабильную каналы полых вен. Этот этап многое решает, так как это гемодинамику. Удаляют всю кровь и сгустки из перикарда и самый последний момент, когда можно измерить достаточ­ зашивают его, оставив небольшие открытые участки вверху ность ширины и длины каналов. После этого непрерывным и внизу разреза. Это удобно для последующей операции швом обшивают будущие каналы от верхней и нижней полых Мастарда, так как предохраняет полость перикарда от вен. Во избежание пересечения линией нижнего шва тре­ развития массивного спаечного процесса. Заканчивают опе­ угольника Коха и предсердно-желудочкового узла устье рацию обычно, оставляя дренаж в плевральной полости. коронарного синуса оставляют в предсердии, в которое впадают легочные вены. После окончания этого этапа Результаты закрытой атриосептэктомии плохие, по снимают один из турникетов и проверяют заплату на данным первых публикаций 60% летальных исходов у герметичность. Начинают согревание больного, и отдельно W. Cornell (1948—1964) и 45% —у Ph. Deverall (1958—1968);

в небольшой прямоугольной заплатой из ауто- или ксенопери последние годы они значительно улучшились (летальность карда, вшиваемой в нижний край разреза предсердия, расши­ менее 10%) [Kfatz С, 1977]. В ИССХ им. А. Н. Бакулева ряют его полость.

АМН СССР за период с 1980 по 1983 г. было выполнено 16 операций, летальность составила 12,5% [Алекси- При достижении температуры тела больного 28—29° С Месхишвили В. В., Шарыкин А. С, 1984]. Это позволяет сердце, как правило, начинает спонтанно сокращаться. После рекомендовать этот метод в экстренных случаях при отсут­ полного согревания больного заканчивают операцию, остав­ ствии возможности выполнить корригирующую операцию. ляя катетер в предсердии, куда дренируются легочные вены, Операции, корригирующие гемодинамику. Техника опе­ а термодилюционный датчик — в легочном стволе. Обяза­ рации Мастарда (рис. 2.193). После срединной стерното- тельно подшивают два сердечных электрода для электрости­ мии и частичной резекции вилочковой железы перикард муляции. Операцию заканчивают обычным путем, оставляя очищают от загрудинной фасции и плевральные мешки два — три дренажа в полости перикарда, правой плевре и сдвигают латерально, освобождая его переднюю повер­ иногда в переднем средостении.

хность. Для того чтобы выкроить заплату из перикарда достаточного размера, обычно вскрывают правую плевраль­ Результаты. По данным нескольких опубликован­ ную полость и отсекают перикард вдоль диафрагмы, а затем ных работ, основанных на большом статистическом параллельно и на 1,5 см выше правого диафрагмального материале, результаты операции Мастарда очень хо­ нерва. Левую плевральную полость обычно не вскрывают, рошие. Непосредственная госпитальная летальность— хотя это не должно лимитировать размер взятого участка 2—10% [Ebert Р., 1974, 1985;

Delert Н., 1977;

Stark J., перикарда, который должен иметь размеры 6x8 см. Заплату после иссечения растягивают, пользуясь держалками, и 1980;

Trusler G., 1980;

Huchin В., 1982].

тщательно удаляют всю клетчатку. С помощью отдельных В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР на первые шелковых нитей (тесемок) измеряют периметр верхней и 50 операций летальность составила 15%. Главными нижней полых вен у места впадения их в правое предсердие.

На заплате определяют будущие каналы этих вен, ширина причинами летальных исходов были нарушения сер­ которых должна быть равна */4 периметра вен [Quaegebeur J., дечного ритма и хирургические ошибки. В последние Brom J., 1976]. Заплату, таким образом, выкраивают в форме годы летальность снизилась до 10% [Фальков «брюк», угол между каналами равен 25—40°. Подготовлен­ ский Г. Э. и др. 1986].

ную заплату укладывают в изотонический раствор хлорида натрия. В отдаленные сроки нарушение ритма в виде син­ После канюляции восходящей части аорты производят дрома слабости синусового узла является одним из канюляцию нижней полой вены через стенку правого пред­ главных осложнений. Кроме того, некоторые авторы сердия как можно ниже, у самой диафрагмы. Канюлировать отмечают постепенно нарастающее сужение устьев верхнюю полую вену лучше через ее просвет, отступая на полых или легочных вен [Stark J., 1972]. Однако этого 1 —1,5 см от места ее впадения в правое предсердие. После канюляции начинают ИК, снижая температуру тела больного осложнения удается избежать, делая правильной фор­ до 18—20° С (при измерении в прямой кишке). При охлажде­ мы заплату и расширяя предсердие, в которое впада­ нии, которое занимает обычно 10—15 мин, производят моби­ ют легочные вены. В отдаленные сроки после опера­ лизацию задних стенок полых вен, канюлируют правый ции Мастарда при простой ТМС получены хорошие и желудочек в выходном отделе, пунктируют восходящую часть аорты для удаления воздуха. отличные результаты в 85—90% случаев.

Сердечная деятельность спонтанно прекращается обычно при температуре тела 26—24° С. Разрез правого предсердия начинают от основания ушка и ведут вертикально вниз к Техника операции Сеннинга (рис. 2.194). Операцию месту соединения и впадения правых легочных вен в левое выполняют, используя ту же методику ИК, которая описана предсердие. Обычно разрез не доводят до их устьев, но при выполнении операции Мастарда, или же применяя заднюю часть межпредсердной перегородки непременно рас­ глубокую гипотермию и частичное ИК.

секают. Четыре держалки, накладываемые на края разреза После срединного доступа и вскрытия перикарда канюли­ предсердия и подшиваемые к краям кожного разреза, значи­ руют восходящую часть аорты и полые вены, как при тельно улучшают экспозицию раны. операции Мастарда, либо правое ушко — одной канюлей (при Следующим этапом операции является иссечение краев глубокой гипотермии). Перед началом перфузии измеряют ДМПП для создания единой полости общего предсердия. периметры полых вен. В верхней и нижней части межпред­ Вначале иссекают верхний край перегородки таким образом, сердной борозды у полых вен накладывают два шва чтобы в этом месте не образовался мышечный валик, держалки. Третий шов-держалку делают выше нижнего шва который может стать «шпорой» при последующем создании на стенке правого предсердия на расстоянии, равном / канала для дренажа верхней полой вены. Затем иссекают окружности нижней полой вены.

нижний край, не доходя нескольких миллиметров до устья Начинают перфузию, охлаждают больного и в зависимо­ коронарного синуса. Иссеченные края «сшиваются» непре­ сти от применяемой методики проводят мероприятия, обеспе­ рывным швом проленовой нитью 4/0—5/0. Следующим эта­ чивающие сухое операционное поле. Межпредсердную бо 2.193. Схематическое изображение основных этапов внут рипредсердной коррекции ТМС по Мастарду [Stark J., de Leval M., 1983].

I—правое предсердие широко вскрыто, края разрезов фик­ сированы на держалках (пунктиром показана линия иссече­ ния краев ДМПП);

II—иссеченные края эндотелизированы, заплата (3) выкроена заранее в форме брюк по Брому и подведена к операционному полю;

первый шов наложен на стенку левого предсердия непосредственно над устьями левых легочных вен (ЛВ) на середине расстояния между ними;

III—заплата уложена на место, линия шва продол­ жена кверху и книзу в обход левых и правых ЛВ, несколько отступя от их устьев, затем — к межпредсердной перего­ родке;

IV—нижняя линия швов закончена, место заплаты между каналами подтянуто к середине иссеченного края остатка межпредсердной перегородки (с помощью изогну­ того зажима проверяют степень выбухания заплаты в полость предсердия, этот участок должен быть доста­ точно широким, чтобы пропустить кровь из обеих полых вен, но не нависать над устьями правых легочных вен);

V—окончательный вид заплаты после пришивания верхнего ее края в обход устьев верхней и нижней полых вен. В области устья венечного синуса швы проходят по его «крыше», оставляя устье в полости «предсердия легочных вен».

розду разделяют острым путем в ее центре на 1 см в нарных артерий в основание легочного ствола являет­ глубину. Вскрывают правое предсердие на 1 см выше погра­ ся наиболее анатомически оправданным методом кор­ ничной борозды, соединяя разрез с ранее наложенным рекции порока. Начало экспериментальных исследова­ третьим швом-держалкой. Нижние края разреза стенки ний в этом направлении относится к 1954 г. и связано предсердия фиксируют к краям раны.

Следующим этапом является создание «крыши» нового с именами W. Mustard, С. Bailey, E. Kay, A. Senning и предсердия, в которое впадают легочные вены. В межпред др. Однако потребовалось более 20 лет, чтобы достиг­ сердной перегородке выкраивают трапециевидный лоскут, нуть первых положительных результатов. Его добил­ который своим основанием должен быть прикреплен к ся бразильский хирург из г. Сан-Пауло A. Jatene, задней части межпредсердной борозды. В дефект перегород­ впервые выполнивший анатомическую коррекцию ки, который теперь занимает верхнеправый угол этой трапе­ ции, вшивают небольшую заплату из ксеноперикарда или ТМС с пластикой ДМЖП в 1975 г. Операция была синтетической ткани, придавая лоскуту строго трапециевид­ сделана ребенку 40 дней жизни. В дальнейшем прин­ ную форму. Эта небольшая заплата будет единственной цип Жатене был подхвачен многими хирургами мира;

инородной тканью, необходимой для выполнения операции.

число наблюдений возрастает, особенно в последние Лоскут после подготовки подтягивают к устьям левых легочных вен и непрерывным швом фиксируют к внутренней годы.

стенке левого предсердия. Устье левого ушка остается при При установлении показаний к этой операции, одна­ этом выше лоскута, а левые легочные вены — под ним. С ко, необходимо учитывать, что левый желудочек правопредсердного лоскута снимают провизорные держалки, которыми его временно фиксировали к краям раны. Непре­ будет выполнять роль системного и должен «справ­ рывным швом пришивают его на всем протяжении к краю ляться» с общепериферическим сопротивлением. Это межпредсердной перегородки, от которой был ранее отсечен возможно в двух случаях: а) если операция выполня­ лоскут. Таким образом, создается канал для полых вен. На ется в первые 3—4 нед жизни, когда внутриутробно этом этапе целесообразно в полые вены провести бужи расчетного диаметра и подшить лоскут на них, предупреждая выполнивший большие нагрузки левый желудочек еще возможное сужение. Бужи можно удалить перед окончанием работает против повышенного, но уже быстро снижа­ линии шва.

ющегося сопротивления малого круга кровообраще­ В области ранее отсепарованной межпредсердной борозды ния;

б) при наличии факторов, поддерживающих вскрывают левое предсердие, продолжая линию разреза гипертрофию левого желудочка (например, ДМЖП, между двумя швами-держалками, наложенными в начале операции. Примеряют верхний (правопредсердный) лоскут к но с низким сопротивлением сосудов легких, умерен­ длине разреза. Если разрез левого предсердия меньше, чем ный клапанный стеноз легочного ствола). М. Jacoub, длина лоскута, делают добавочные разрезы над верхней например, выполняет эту операцию в два этапа, легочной веной или между венами, увеличивая таким обра­ накладывая вначале манжетку на легочный ствол, а зом длину стенки. Кроме того, рекомендуется двумя неболь­ шими разрезами над созданным каналом для полых вен затем через 3 мес производя анатомическую коррек­ отделить верхний лоскут в медиальном направлении, еще цию порока.

более увеличивая его длину, что исключает избыточное Отношение к операции Жатене, или, как ее называ­ натяжение над каналами для полых вен.

Последним моментом операции является сшивание отдель­ ют, операции «артериального переключения», до сих ными или непрерывным швом верхнего правопредсердного пор неопределенное. Многие хирурги по-прежнему лоскута с нижним левопредсердным лоскутом, окончательно предпочитают операции по методу Мастарда или формируя тем самым новое предсердие для легочных вен.

Сеннинга, выполняемые в любой ситуации независимо Согревают больного в условиях ИК, удаляют воздух из полостей сердца и заканчивают операцию по обычным от состояния левого желудочка и сопровождающиеся правилам.

низкой летальностью. Вместе с тем, по мнению одного из ведущих кардиохирургов мира Дж. Киркли Непосредственные и отдаленные результаты, по­ на, превращение анатомической коррекции в операцию лученные после операции Сеннинга в последние выбора при этом пороке — вопрос накопления опыта и годы, вполне сравнимы с результатами операции времени. Результаты операции свидетельствуют о Мастарда. Летальность не превышает 2—10%. Оба возможности их стандартного выполнения, при этом метода операции выполняют у детей в любом возрасте отмечается такая же летальность, как и при операци­ при наличии показаний к проведению коррекции.

ях по методам Мастарда и Сеннинга [Kirklin J., 1986].

Ранее предложенная операция Сеннинга была на долгое время оставлена и применялась операция Ма­ Техника операции Жатене. Операцию выполняют старда. Однако в последние годы заметно возрос из срединного доступа и все предварительные этапы прово­ интерес к первому методу. Более того, многие веду­ дят как обычно. После вскрытия перикарда до подключения АИК производят тщательную мобилизацию восходящей ча­ щие хирурги полностью перешли на метод Сеннинга, сти аорты и легочного ствола. Это включает отделение имея опыт сотен коррекций по методу Мастарда.

острым путем легочного ствола от аорты, выделение артери­ Преимуществами метода Сеннинга считают сохране­ альной связки (протока), полное выделение обеих легочных ние собственных тканей предсердий, возможное фун­ артерий, вплоть до их выхода из полости перикарда. Аор­ кционирование пред серд ного лоскута, меньшую трав- тальная канюля вводится как можно дистальнее, у перехода восходящей части аорты в дугу. Исследуют коронарные матичность. Сравнение результатов многих операций артерии и их устья. В отличие от нормы при ТМС коронар­ как в ближайшие, так и в отдаленные сроки не дает ные артерии расположены значительно выше корня аорты и убедительного доказательства преимущества того или часто имеют свободный начальный участок, нависающий над иного метода. Результаты операций достаточно хоро­ стенкой желудочка. В настоящее время считают, что опера­ ция выполнима при любых вариантах отхождения коронар­ ши при использовании любого метода. Очевидно, что ных артерий, за исключением случаев отхождения коронар­ предпочтение, которое хирурги отдают одному из них, ных артерий в виде одного ствола.

во многом зависит от опыта каждого конкретного Операцию выполняют либо в условиях обычного ИК с хирургического центра и сложившегося сугубо индиви­ глубокой гипотермией (18—20° С) и сниженными объемными дуального мнения специалистов. скоростями перфузии до 1,2—1,6 л/(мин-м2), либо с глубо­ кой гипотермией и остановкой кровообращения. В любом Операция перемещения магистральных артерий случае нужно рассчитывать на время пережатия аорты в (рис. 2.195) с одновременной пересадкой устьев коро­ пределах 120—180 мин.

После начала ИК артериальную связку (проток) рассека­ 2.194. Схематическое изображение основных этапов внут ют между двумя лигатурами, пережимают аорту и произво­ рипредсердной коррекции ТМС по Сеннингу [Stark J., de дят кардиоплегию. Вскрывают правое предсердие и закрыва­ Leval M., 1983].

ют через него ДМЖП, если последний имеется. Рассекают I—правое предсердие оттянуто за ушко и стенку вверх.

поперек восходящую часть аорты примерно посредине, но Пунктиром обозначена линия разреза (А—Б), на края достаточно далеко от клапанного кольца. Легочный ствол которого наложены держалки. Одна венозная канюля рассекают поперек дистально, ближе к его бифуркации. На установлена в предсердии, через верхушку ушка;

II—правое легочный ствол снаружи накладывают три шва, маркиру­ предсердие вскрыто и края разреза фиксированы держалка­ ющих места полулунных клапанов. Дистальный конец отсе­ ми (пунктиром обозначены линии разреза межпредсерднои ченной аорты проводят под бифуркацией легочного ствола перегородки). К отсеченному лоскуту межпредсерднои пере­ (маневр Лекомпта) и накладывают первый анастомоз между городки подшита заплата из перикарда для придания проксимально расположенным легочным стволом и дисталь­ лоскуту формы трапеции (см. верхнюю часть рисунка);

но— аортой, создавая таким образом новую аорту. Диаметр III—лоскут уложен на место и пришит над устьями левых аорты может быть меньше, чем легочного ствола, и в этом легочных вен (ЛЛВ), как при операции Мастарда (см.

случае аортальную стенку рассекают вдоль для создания рис. 2.193);

IV—нижний край разреза правого предсердия более широкого соустья.

вытянут вверх. Задняя межпредсердная борозда (борозда Иссекают устья коронарных артерий с достаточными Ватерстоуна) расслоена и над устьями правых легочных вен большими участками аортальной стенки в виде пуговок. На произведен разрез на всем протяжении (по линии ВГ, короткое время снимают зажим с аорты и намечают участки благодаря чему выкроен лоскут из наружной стенки правого стенки «легочного ствола», куда можно вшить устья коро­ предсердия);

нарных артерий без натяжения и перегиба. Вновь пережима­ ют аорту и вырезают отверстия в легочном стволе для имплантации устьев коронарных артерий. Ранее наложенные швы, маркирующие места комиссур, должны быть обойдены 2.194. Продолжение.

при создании отверстий. Производят имплантацию устьев V—верхний край лоскута подшит к краям остатка меж венечных артерий, накладывая швы с помощью монолитной предсердной перегородки, таким образом сделаны каналы нити № 6/0 или 7/0. Этот этап операции может быть для полых вен. Устье венечного синуса осталось в предсер­ выполнен до формирования новой аорты, когда лучше видны дии легочных вен;

VI—начало формирования наружной створки клапанов.

стенки предсердия легочных вен. Нижний край разреза После формирования второго и третьего анастомозов надсечен посередине (Д) между устьями верхней и нижней остается сделать новый легочный ствол. Если исходно он легочной вены для удлинения нижней линии шва, которая был широким, дефицит в аортальной стенке, образовавшийся всегда оказывается короче верхней;

VII—стенка сформиро­ за счет создания отверстий для устьев коронарных артерий, вана (вверху она проходит непосредственно вдоль верхней можно не восстанавливать, а сформировать линию анастомо­ полой вены, через ее наружную стенку;

эту линию швов за фигурными разрезами стенки дистального отдела легочно­ целесообразно формировать отдельными узловыми швами го ствола.

во избежание сужения);

VIII—окончательный вид операци­ У новорожденных, однако, оба сосуда достаточно узки онного поля после наложения всех швов (в верхней части и отверстия в стенке аорты должны быть восполнены на­ рисунка показана линия шва над правой верхней легочной ложением заплат округлой формы из перикарда, как это веной).

предложил А. Жатене. В завершение операции (последний этап) накладывают четвертый анастомоз между устьем «быв­ шей» восходящей части аорты и дистальным отделом легоч­ ного ствола. Ушивают открытое овальное окно и зашивают разрез на правом предсердии. Снимают зажим с аорты и удаляют воздух из полостей сердца. Операцию заканчивают обычным путем, но проверку тщательности гемостаза из линий анастомозов лучше производить при согревании боль 2.5.16. ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ 2.195. Схематическое изображение операции непосредствен­ ного перемещения транспонированных сосудов с устьями СОСУДОВ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ коронарных артерий по Жатене [Jatene A., 1975].

ПЕРЕГОРОДКИ I—устья венечных артерий отсекают вместе с участками стенки аорты;

II—III—эти участки вместе с устьями Сочетание ТМС сосудов с ДМЖП встречается очень коронарных артерий вшивают в расположенный сзади корень легочного ствола;

IV—отверстия в устье аорты часто и составляет от 20 до 50% всех случаев закрывают небольшими заплатами;

V—восходящую часть транспозиций.

аорты и легочный ствол рассекают поперек;

VI—лишнюю Патологическая анатомия. ДМЖП могут распола­ часть просвета расширенного легочного ствола ушивают;

гаться, как и в нормально сформированном сердце, в VII—производят анастомозы конец в конец проксимально­ го отдела аорты с дистальным отделом легочного ствола любом отделе перегородки, но при сочетании с ТМС и проксимального отдела легочного ствола с дистальным их относительная частота несколько другая. В '/з отделом аорты.

случаев встречается типичный перимембранозный дефект, расположенный непосредственно под перего­ родочной створкой трехстворчатого клапана, ближе к ного на работающем АИК, так как после его отключения передней комиссуре. В отличие от обычно сформиро­ аортальный и коронарный анастомозы окажутся труднодо­ ванного сердца его верхний край со стороны левого ступными.

желудочка образован полоской мышечной ткани, от­ деляющей дефект от легочных клапанов, которые не Результаты. В последние годы отмечается улучше­ выпадают в сторону правого желудочка, как аорталь­ ние результатов операций. Из 22 оперированных ново­ ные.

рожденных A. Castaneda (1984) потерял трех, a F. Id riss (1985), J. Quaegebeur (1986) сообщили о 100% В Уз случаев наблюдаются также так называемые выживаемости оперированных детей первого месяца дефекты сращения, расположенные между передней и жизни.

задней ножками перегородочно-краевой трабекулы, верхние участки которых не срослись с перегородкой Отдаленные результаты пока не изучены, артериального конуса. Эти дефекты имеют целиком хотя имеются сообщения о возможности стеноза мышечные края, но могут распространяться до трех­ легочного ствола. Венечные артерии развиваются створчатого клапана. Важно подчеркнуть, что сама удовлетворительно. Как бы то ни было, анатомиче­ перегородка при этом может быть смещена влево, в ская коррекция ТМС, несомненно, займет должное результате чего создается сужение путей оттока из место в арсенале методов хирургического лечения левого желудочка, т. е. стеноз его выходного тракта.

этого порока, оставаясь, прерогативой центров, име­ Если же, напротив, имеется смещение ее вправо, то ющих возможность выполнения данной операции у дефект оказывается подлегочным, а легочная артерия детей первых недель жизни.

«сидит верхом» над перегородкой (аномалия Таус- развитии. В возрасте 1—2 лет масса тела детей редко сиг—Бинга). более 10 кг, как правило, они садятся с трудом, не могут ходить. Одышечно-цианотических приступов не Оставшаяся '/з дефектов равномерно распределяет­ бывает, несмотря на гипоксемию, достигающую зна­ ся по частоте между под аортальными, под артериаль­ чительных степеней.

ными, мышечными дефектами, иногда множественны­ ми, и дефектами перегородки входа, т. е. типа атри- При осмотре обращают на себя внимание выражен­ овентрикулярного канала. ная гипотрофия, цианоз различной степени: «сердеч­ ный горб». К 2—3-му году жизни выражена бочкооб­ Важно подчеркнуть, что, хотя маленькие дефекты и разная форма грудной клетки. Печень увеличена.

встречаются при ТМС, в большинстве случаев они Границы сердца расширены. В отличие от простой достаточно большие и имеют диаметр более половины ТМС выслушивается грубый систолический шум с диаметра аорты.

максимальным звучанием вдоль левого края грудины.

Гемодинамика. Само наличие ДМЖП принципиально В случаях с далеко зашедшей легочной гипертензией не меняет гемодинамику ТМС. Дефект является до­ шум может быть слабым. Тоны сердца резко акценти­ полнительным сообщением между разобщенными рованы, но следует помнить, что на передней грудной большим и малым кругом кровообращения, улучшая стенке выслушивается в основном их аортальный смешивание крови на уровне желудочков за счет компонент.

перекрестного сброса. Однако роль этого смешивания недостаточно ясна. При небольших дефектах давление ЭКГ, характерная для ТМС с типичной правограм в малом круге повышено лишь незначительно, а в мой и комбинированной гипертрофией желудочков, остальном гемодинамика идентична таковой при про­ позволяет диагностировать случаи пороков с незначи­ стой форме порока. Наличие больших дефектов, тельным цианозом.

однако, способствует выравниванию давления в том и На ФКГ регистрируется систолический шум раз­ другом круге кровообращения и развитию высокой личной амплитуды.

легочной гипертензии. Следует отметить, что необра­ На рентгенограммах грудной клетки легочный ри­ тимые изменения в сосудах легких развиваются при сунок резко усилен, особенно в прикорневых зонах, транспозиции значительно более бурно, чем при обыч­ что также отличает эти случаи от простой ТМС, где ных ДМЖП, и уже в первые месяцы жизни можно он выражен обычно. У детей 2—3 лет обращают на выявить морфологические изменения в легочных сосу­ себя внимание признаки высокой легочной гипертен­ дах, характерные для IV—V стадии по Хиту и Эдвар зии с характерным обеднением рисунка по периферии, дсу.

симптомом «ампутации» сосудистого русла. Сердце увеличено в размерах за счет всех отделов. Сосуди­ Относительно гемодинамики важно, что при вырав­ стый пучок, узкий в переднезадней проекции, резко нивании давления и повышении сопротивления в ма­ расширен в косых.

лом круге сброс через дефект, который способствовал бы попаданию большего количества крови в легкие и Как правило, данных обычного клинического обсле­ обратно в большой круг кровообращения, уменьшает­ дования бывает вполне достаточно для установления ся. Доля венозной крови, участвующая в газообмене, диагноза ТМС с ДМЖП. Основные клинические приз­ вначале значительная, затем быстро становится мини­ наки: гипотрофия, декомпенсация и цианоз при отсут­ мальной, что приводит к нарастанию гипоксемии. ствии приступов, систолический шум, «транспозицион­ Если при этом межпредсердное сообщение небольшое, ная» ЭКГ и легочная гипертензия на рентгенограммах.

то ситуация становится критической уже в первые Однако для точной дифференциальной и топической годы жизни ребенка, так как количество венозной диагностики требуются специальные методы исследо­ крови, оксигенируемой в легких и поступающей в вания.

большой круг кровообращения через дефекты, мало, а Эхокардиография позволяет увидеть ДМЖП и легочная гипертензия продолжает нарастать за счет его локализацию, размеры при «транспозиционном» изменений в сосудах легких, связанных с гипоксе положении магистральных сосудов.

мией. Необходимо отметить большую индивидуаль­ Катетеризация полостей сердца является един­ ную вариабельность течения заболевания, связанную ственным методом, позволяющим оценить степень и со значительной вероятностью разнообразных сочета­ характер гемодинамических изменений. Для получе­ ний анатомических вариантов. Наиболее оптимален в ния полной информации необходимо определить газо­ гемодинамическом отношении такой вариант— вый состав крови во всех камерах сердца и маги­ большое межпредсердное сообщение и маленький стральных сосудах. Специалист, проводящий исследо­ ДМЖП. Наименее благоприятен—большой ДМЖП и вание, должен обязательно пройти катетером в левые интактная межпредсердная перегородка.

отделы и легочный ствол. В противном случае замеры и последующие расчеты могут оказаться неверными, Клиника, диагностика. В первые дни и недели жизни так как при ТМС с ДМЖП кровь в легочном стволе состояние детей с наличием ТМС и ДМЖП, как может иметь значительную разницу газового состава с правило, несколько лучше, чем при простой форме желудочком и это скажется на последующей оценке порока. Степень гипоксемии бывает значительно мень­ состояния кровообращения и газообмена.

ше и цианоз выражен иногда настолько слабо, что диагноз ТМС можно не заподозрить. Признаки деком­ Значительная разница в давлении между желудоч­ пенсации выражены уже с первых дней, однако, ками свидетельствует о наличии небольшого ДМЖП.

состояние редко бывает критическим. Цианоз нараста­ При больших дефектах, однако, оно бывает равным ет к концу первого полугодия жизни. В сочетании с во всех полостях (правый желудочек—аорта—левый постоянной недостаточностью кровообращения это желудочек—легочный ствол). Насыщение крови кис­ приводит к значительному отставанию в физическом лородом низкое в правом желудочке и аорте и стволом и ветвями легочной артерии. ДМЖП обычно значительно повышено в левом желудочке и легочном хорошо виден, особенно в осевых проекциях при стволе.

правой вентрикулографии.

Поскольку в данном случае представляется чрезвычайно Аортография обязательна для исключения часто важным определение количества крови, участвующего в газообмене, то мы приводим формулы расчетов сердечных сопутствующего открытого артериального протока.

индексов большого и малого круга кровообращения, сопро­ Естественное течение и прогноз. Клиническое тече­ тивлений и так называемого эффективного легочного крово­ ние порока очень тяжелое. В первые месяцы, однако, тока, характеризующего именно этот параметр.

состояние редко бывает критическим, несмотря на В этих формулах приняты следующие сокращения: АВР — явления сердечной недостаточности и гипоксемию. К артериовенозная разность по кислороду;

БКК — большой круг кровообращения, МКК — малый круг кровообращения;

концу первого года жизни ребенка на первый план СИ — сердечный индекс;

ВПВ — верхняя полая вена, НПВ — выступают явления высокой легочной гипертензии.

нижняя полая вена, По2—потребление кислорода;

ОЛС — Постепенно цианоз нарастает, увеличиваются степень общелегочное сопротивление, ОПС — общепериферическое и темпы отставания в физическом развитии. Дети с сопротивление;

ЭЛК— эффективный легочный кровоток;

ИЭЛК — индекс эффективного легочного кровотока;

ДЛА — сочетанием этих дефектов редко доживают до давление в легочной артерии;

ДАо—давление в аорте, SQ2— 5—7 лет.

насыщение крови кислородом;

ЛВ — легочная вена;

Л А — Показания к операции. Совершенно понятно, что легочная артерия.

За расчетные цифры берутся показатели насыщения показания к операции при сочетании ТМС с ДМЖП крови кислородом в каком-либо отделе сердца или сосуда, абсолютны. Важно отметить, что только данные определенные методом обычной оксиметрии.

полного обследования могут служить основой для решения вопроса о возможности закрытия дефекта.

В первом полугодии жизни изменения сосудов легких обычно еще обратимы, и поэтому в этом возрасте рекомендуется коррекция порока, включа­ ющая закрытие дефекта и какой-либо вариант внут рипредсердной и артериальной коррекции кровотока.

Более того, больные с ДМЖП в возрасте до 3—4 мес •считаются «идеальными кандидатами» для операции, так как левый желудочек, гипертрофированный вслед­ ствие наличия дефекта и объемных перегрузок, легче справляется с сопротивлением большого круга крово­ обращения после операции. Иначе обстоит дело с больными, имеющими высокую легочную гипертен зию. В решении вопроса о возможности закрытия дефекта у больных этой группы важное значение придается результатам определения общелегочного сопротивления, эффективного легочного кровотока, а иногда и гистологического исследования участка лег­ кого, взятого путем прямой биопсии. Как считают большинство авторов, пограничными цифрами являют­ ся общелегочное сопротивление 10 ед. и более, индекс эффективного легочного кровотока менее 1,2л/(мин-м2), изменения сосудов легких III степени по Хиту и Эдвардсу. При высоком сопротивлении и небольшом кровотоке ДМЖП закрывать нельзя, так как гемодинамика идентична таковой при комплексе При катетеризации сердца и сосудов больных с Эйзенменгера.

ТМС и ДМЖП диапазон полученных расчетных дан­ ных может быть достаточно большим. Следует пом­ В любом случае оценка показаний или противопока­ нить, что при значительном сбросе крови будут заний к радикальной коррекции очень сложна и получены цифры умеренно повышенного легочного должна быть основана на комплексе всех данных сопротивления и большого эффективного легочного исследований у каждого конкретного больного.

кровотока. По мере нарастания легочной гипертензии Хирургическое лечение. Хирургическое лечение сопротивление легочных сосудов повышается, а эф­ включает в себя закрытие ДМЖП доступом из право­ фективный легочный кровоток уменьшается. В связи го предсердия и каким-либо из методов внутрипред с тем что ДМЖП при ТМС нередко сочетается со сердной (по Мастарду или Сеннингу) или артериальной стенозом выходного отдела левого желудочка, опре­ (по Жатене) коррекции порока.

деление давления в легочной артерии и пробы крови При сочетании порока с высокой легочной гипер из ее просвета являются абсолютно необходимыми тензией выполняется только коррекция кровотока без компонентами расчетов. Если в формулы подставля­ закрытия ДМЖП, так называемая паллиативная опе­ ются данные катетеризации левого желудочка, то рация Мастарда.

можно неправильно оценить легочный кровоток и Результаты. Результаты хирургического лечения допустить диагностическую, а затем и хирургическую сочетанной ТМС хуже, чем простой ее формы. Ле­ ошибку.

тальность даже в клиниках, где хирурги имеют боль­ шой опыт, составляет 15—20%, а отдаленные резуль­ Ангиокардиография демонстрирует типичную кар­ таты можно считать хорошими лишь у 60% опериро тину D- или L-транспозиции с резко расширенными ванных больных. Ожидаемый процент 5-летнего вы­ верхом» над дефектом трехстворчатый и(или) мит­ ральный клапаны.

живания равен 67% по сравнению с 85% при простой Редко выявляют стеноз клапана легочного ствола.

ТМС.

Если же поражается клапан, то он состоит из двух 2.5.17. ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ створок, сросшихся по комиссурам. Значительно чаще СОСУДОВ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ встречается подклапанный стеноз, локализующийся в ПЕРЕГОРОДКИ И СТЕНОЗОМ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ выходном отделе левого желудочка [Shrivastava S. et al. 1976]. Наиболее выраженная форма стеноза образо­ вана фиброзно-мышечной тканью, которая на протя­ Этот порок представляет собой «сложную» форму жении образует выраженное сужение выходного отде­ порока прежде всего из-за трудностей, возникающих ла левого желудочка «туннельного» типа. В ряде при его хирургической коррекции.

случаев стеноз обусловлен фиброзной мембраной, Длительное время порок считался неоперабельным, локализующейся непосредственно под легочным кла­ а единичные радикальные операции сопровождались паном. При обеих формах порока дефект в перегород­ высокой летальностью. Лишь с разработкой и внедре­ ке располагается ниже уровня стеноза. Наряду с этим нием в клиническую практику клапансодержащих про­ может встречаться под клапанное мышечное сужение, тезов появилась возможность эффективной радикаль­ вызванное выбуханием гипертрофированной межжелу­ ной коррекции порока с минимальным хирургическим дочковой перегородки. Дефект в таких случаях лока­ риском.

лизуется выше сужения [Shaher R. et al., 1967].

В 1969 г. G. Rastelli предложил оригинальную мето­ дику операции, в основу которой положен анатомиче­ В случаях, описанных Т. Riemenschneider (1969), ский принцип коррекции порока. Сущность ее заклю­ избыточно развитая ткань трехстворчатого клапана чается в создании новых путей оттока крови: из через дефект в перегородке выпадала в выходной левого желудочка в аорту через ДМЖП и внутрисер- отдел левого желудочка и вызывала выраженный дечный туннель, созданный внутри полости правого подклапанный стеноз легочной артерии. Значитель­ желудочка, и из правого желудочка в легочную ную редкость представляет стеноз, обусловленный артерию через протез, в обход стенозированного аномальным прикреплением створок митрального кла­ участка. Первая удачная операция с использованием пана к верхней части межжелудочковой перегородки данной методики произведена R. Wallace в 1969 г., а в [Layman Т., Edwards J., 1967;

Wagner H. et al., 1972;

нашей стране—В. И. Бураковским в 1981 г. Успеш­ Silove E., Taylor J., 1973] или вызванный аневризмой ное развитие данного раздела кардиохирургии стало перепончатой части межжелудочковой перегородки возможным благодаря разработке клапансодержащих [Wagner Н. et al., 1972;

Vidue В. et al., 1976].

протезов, которые впервые были созданы F. Bouman С точки зрения выбора тактики хирургического (1973)—сотрудником кардиохирургического центра лечения большое значение имеют особенности распо­ Колумбийского университета (США), а в нашей стране ложения коронарных артерий. При наиболее частом Л. И. Красиковым (1980) под руководством В. С. Че варианте левая коронарная артерия начинается от канова в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР.

левого аортального синуса. Ствол ее в отличие от нормы идет кпереди от легочного ствола и дает Частота. Данное сочетание пороков не является начало передней нисходящей и левой огибающей настолько редким, как считалось ранее, и составляет ветвям. Правая коронарная артерия отходит от задне­ от 7 до 23% от числа всех случаев полной ТМС го аортального синуса и залегает в правой предсердно [Бураковский В. И. и др., 1973;

Lev M. et al., 1961;

желудочковой борозде. Таким образом, правый аор­ Shaher R. et al, 1967;

Immamura E. et al., 1971;

Van тальный синус при данном пороке—некоронарный Gils F. et al., 1978;

Van Praagh R., 1978].

[Shaher R., Puddu G., 1966].

Патологическая анатомия. При этом пороке сердца наблюдаются конкордантные предсердно- При атрезии легочной артерии легочный кровоток желудочковые и дискордантные желудочково- осуществляется за счет открытого артериального про­ тока или больших системных коллатеральных артериальные соединения.

сосудов.

Следовательно, в противоположность нормальной анатомической картине выходные отделы обоих желу­ Гемодинамика. Наличие стеноза легочной артерии и дочков не пересекаются, аорта отходит от правого ДМЖП оказывает влияние на условия гемодинамики, желудочка, а легочный ствол — от левого. Восходя­ присущие полной ТМС. Величина градиента давления щая часть аорты располагается спереди, чаще справа между левым желудочком и легочным стволом зави­ или слева от легочного ствола, реже— сит от тяжести стеноза легочной артерии. Выражен­ непосредственно перед ним. В связи с этим часто ный стеноз приводит к увеличению кровотока в '/г—2/з просвета легочного ствола прикрыты аортой, большом круге кровообращения и соответственно к реже полностью (рис. 2.196). повышению давления в желудочке. Резко возрастает диастолическое давление. В таких условиях сброс Дефект обычно расположен ниже наджелудочково крови справа—налево через дефект осуществляется го гребня в перепончатой части перегородки, но во время диастолы, а сброс крови слева—направо может располагаться и в субаортальной позиции.

происходит во время систолы. Выраженный стеноз Значительно реже он находится в мышечной части легочной артерии, значительно уменьшая легочный перегородки, т. е. на значительном отдалении от кровоток, ухудшает также легочный газообмен.

магистральных сосудов. В таких случаях дефект обычно пересекают сухожильные хорды. Нередко Легкий или умеренный стеноз легочной артерии при наблюдается аномальное прикрепление сосочковой наличии ДМЖП снижает легочный кровоток и тем мышцы трехстворчатого клапана и видны «сидящие самым предупреждает раннее развитие легочной ги обычно наблюдается с рождения. Одышка связана с дефицитом кровотока в малом круге кровообращения.

В отличие от больных с тетрадой Фалло в данной группе наблюдаются одышечно-цианотические присту­ пы крайне редко. У всех больных определяются признаки хронической артериальной гипоксемии, ино­ гда крайне выраженной. Над основанием сердца вы­ слушивается грубый систолический шум и акцент II тона, обусловленный увеличением кровотока через расположенный кпереди аортальный клапан. Призна­ ки сердечной недостаточности умеренно выражены или отсутствуют.

На ЭКГ отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желу­ дочка и правого предсердия.

Основными эхокардиографическими признаками по­ рока являются: 1) эхолокация аорты, отходящей от правого желудочка и легочного ствола, находящегося над левым желудочком;

2) наличие митрально легочного контакта;

3) передняя позиция аорты и задняя легочного ствола;

4) наличие ДМЖП и того или иного типа стеноза легочной артерии (рис. 2.197).

При эхокардиографии определяют локализацию де­ фекта, состояние атриовентрикулярных клапанов, что имеет большое значение для выбора метода хирурги­ 2.196. Макропрепарат сердца больного с ТМС, стенозом ческого лечения.

легочной артерии и ДМЖП.

а — общий вид сердца: аорта располагается спереди от При рентгенологическом исследовании выявляют легочного ствола;

б — вскрыт правый желудочек и отходя­ признаки обеднения легочного рисунка соответственно щая от него аорта;

виден ДМЖП;

в — вскрыты левый тяжести поражения легочного ствола. Тень сердца желудочек и легочный ствол (стрелками показан фиброзно умеренно увеличена в основном за счет правых его мышечный вал, приводящий к подклапанному стенозу, чер­ ными— двустворчатый легочный клапан, на створках ко­ отделов. По левому контуру в области сегмента, торого имеются бородавчатые наложения вследствие пере­ образованного легочной артерией, определяется «запа несенного бактериального эндокардита). Ао — аорта;

ЛС— дение». Увеличение размеров сердца выражено мень­ легочный ствол;

ИЛА, ЛЛА — правая и левая легочные ше, чем у больных предыдущей группы, но в большей артерии;

ПЖ—правый желудочек, ЛЖ—левый желудочек;

степени, чем у больных с тетрадой Фалло.

Д—ДМЖП;

МК—митральный клапан.

При катетеризации сердца могут возникнуть труд­ ности с проведением катетера не только в легочный пертензии. Этим объясняется тот факт, что больные с ствол, но и в левый желудочек. Наиболее частый путь данным пороком иногда доживают до 20—30 лет. их катетеризации — через открытое овальное окно или ДМЖП. Измерение давления в правых и левых отде­ Клиника, диагностика. Сочетание ДМЖП со стено­ лах сердца и магистральных сосудах позволяет оце­ зом легочной артерии при полной ТМС проявляется нить тяжесть стеноза легочной артерии, а более определенными клиническими симптомами. Цианоз высокие цифры давления в левом желудочке по бинацию этих операций. У детей до 5 лет, находящих­ сравнению с правым будут свидетельствовать о нали­ ся в тяжелом состоянии, наряду с высоким риском чии небольшого дефекта в перегородке. Эти данные радикальной операции, которая должна включать ис­ следует учитывать при планировании как паллиатив­ пользование клапансодержащего протеза, можно им­ ной, так и радикальной операции. плантировать протез лишь небольшого диаметра. Од­ нако по мере роста ребенка возникает функциональ­ Ангиокардиографию следует выполнять по опреде­ ная недостаточность имплантированного протеза, тре­ ленной программе, которая включает правую и левую бующая его замены на протез большего диаметра.

вентрикулографию, аортографию и по показаниям — легочную артериографию и левую атриографию [Але- Поэтому у детей до 5 лет даже при самых благоприят­ ных анатомических соотношениях предпочтение отда­ кян Б. Г., 1985]. Обязательным условием является ют паллиативным операциям. У больных старше проведение исследований в переднезадней, боковой и в 5—6 лет обычно уже можно имплантировать протез аксиальных проекциях;

предпочтение отдают проек­ диаметром 20—22 мм;

следовательно, им показана ции длинной оси [Петросян Ю. С. и др., 1984].

радикальная операция, разработанная G. Rastelli При введении контрастного вещества в правый (1969), которую следует считать методом выбора при желудочек наблюдается его поступление в восходя­ данной форме полной ТМС.

щую часть аорты и через ДМЖП — в левый желудо­ чек и легочный ствол. Наиболее информативны дан­ При установлении показаний к радикальной опера­ ные при исследовании в боковой проекции, позволя­ ции следует учитывать локализацию дефекта в перего­ ющие установить: переднюю позицию восходящей родке, состояние легочных сосудов, исходное состо­ части аорты, отходящей от правого желудочка, лока­ яние больных. Операции не подлежат больные с лизацию ДМЖП, заднюю позицию легочного ствола, локализацией дефекта в мышечной части перегородки начинающегося от левого желудочка, и в некоторых из-за большого расстояния между дефектом и корнем случаях характер стеноза легочного ствола. Абсолют­ аорты. Невыполнима операция также у больных с ная диагностическая ценность в установлении типа «сидящим верхом» над ДМЖП трехстворчатым клапа­ подклапанного стеноза легочного ствола принадлежит ном. Операция противопоказана больным с гипопла­ левой вентрикулографии. В тех случаях, когда нало­ зией легочных артерий, что, как правило, является жение друг на друга приточного и выходного отделов причиной оставшегося после операции высокого дав­ левого желудочка затрудняет оценку степени и вида ления в правом желудочке.

стеноза, показана левая вентрикулография в проекции Лечение. Лечение порока только хирургическое.

длинной оси (рис. 2.198).

Предпочтительнее выполнять радикальную операцию.

Аортографию выполняют в целях исключения от­ Однако наличие стеноза легочного ствола, особенно крытого артериального протока и определения состо­ его подклапанной формы, в образовании которого яния коллатерального кровообращения. Для оценки часто «принимают участие» трехстворчатый и мит­ характера стеноза легочных артерий производят ле­ ральный клапаны, межжелудочковая перегородка, гочную артериографию. Левая атриография, выполня­ представляет сложную хирургическую проблему. Это емая с дифференциально-диагностической целью, вы­ связано с тем, что использование традиционных мето­ являет митрально-легочный контакт (в отличие от дов: резекции суженного отдела или расширения его нормального желудочково-артериального соединения, заплатой, как это выполняется, например, у больных при котором определяется митрально-аортальный кон­ с тетрадой Фалло, при данном пороке невозможно такт, и от отхождения магистральных сосудов от из-за заднего расположения легочного ствола по правого желудочка, для которого характерно отсут­ отношению к аорте и пересечения основания легочно­ ствие митрально-полулунного контакта). го ствола крупными коронарными артериями.

Естественное течение и прогноз. Эти показатели Методом выбора в настоящее время является опера­ определяются величиной ДМЖП и тяжестью стеноза ция, предложенная G. Rastelli. Этот метод коррекции легочных артерий. Смертность в период новорожден- полной ТМС обладает рядом преимуществ. Левый ности наблюдается при небольшом ДМЖП и выражен­ желудочек с митральным клапаном включается в ном стенозе легочного ствола или его атрезии, что гемодинамику большого круга кровообращения. Это обычно связано с закрытием ОАП и усугублением позволяет избежать осложнений, наблюдаемых после гипоксии. Наличие большого дефекта в перегородке и операций Мастарда или Сеннинга, которые могут быть умеренного стеноза легочной артерии способствует обусловлены нарушением функции трехстворчатого удовлетворительному смешиванию крови, а следова­ клапана, работающего в условиях системного давле­ тельно, большей длительности жизни. В литературе ния. Намного реже, чем при внутрипредсердной кор­ такие сочетания пороков описаны у больных, возраст рекции полной ТМС, встречаются нарушения ритма которых превышал 10 и даже 20 лет [Бураков- сердца и осложнения, обусловленные препятствием ский В. И. и др., 1984;

Taussig H. et al., 1974]. оттоку крови из полых и легочных вен. Отсутствует необходимость в резекции большого мышечного «мас­ Показания к операции. У новорожденных с выра­ сива» при устранении стеноза на путях оттока крови женной гипоксемией предпочтение отдают паллиатив­ из левого желудочка.

ным операциям. В данных условиях в целях более эффективного внутрисердечного обмена крови расши­ ряют или создают межпредсердный дефект по мето­ Техника операции (рис. 2.199). Операцию выполняют в условиях ИК, снижая температуру тела больного до дам, предложенным W. Rashkind (1966), A. Blalock, 20—22° С, и фармакохолодовой кардиоплегии с дополнитель­ С. Hanlon (1950), а для создания оптимальных условий ным обкладыванием сердца «ледяной кашей». Доступ к в малом круге кровообращения — один из типов си­ сердцу осуществляется путем срединной стернотомии. Хи­ стемно-легочных анастомозов или одновременно ком­ рург обязан тщательно осмотреть сердце, изучить располо 2.197. Эхокардиограммы и схематическое из­ ображение ТМС, стеноза легочной артерии и ДМЖП.

а,6—верхушечная проекция длинной оси лево­ го желудочка. C(S)—систола, Д (D) — диастола. Магистральные сосуды располо­ жены параллельно, аорта (Ао) находится спереди от легочного ствола—ЛС (ТР). Пос­ ледний отходит от левого желудочка (ЛЖ), створки его во время систолы открывают­ ся не полностью. Определяются митрально легочное фиброзное продолжение и ДМЖП-Д (VSD);

в — при небольшой ротации датчика в полости левого желудочка выявляется ано­ мальная трабекула (мышца), идущая от осно­ вания сосочковой мышцы митрального клапа­ на к корню ЛС (показано стрелкой), которая формирует подклапанный стеноз;

дефект следует расширить. Размер дефекта увеличива­ жение коронарных артерии, ознакомиться с расположением ют, выполняя разрез вправо и вверх, примерно на середине аорты и легочной артерии, особенно правой, а также между 12 и 3 часами. После рассечения дефекта по краям измерить давление в полостях сердца и сосудах.

разреза экономно резецируют межжелудочковую перегород­ Операция включает в себя три этапа: 1) закрытие ДМЖП;

ку. Диаметр дефекта обязательно должен быть больше 2) ликвидацию проходимости устья легочного ствола и диаметра устья аорты.

3) подшивание искусственного ствола между правым желу­ Для заплаты можно использовать аутоперикард или синте­ дочком и легочным стволом или правой легочной артерией.

тическую ткань. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР Необходимо на всем протяжении выделить легочный применяют консервированный перикард теленка, обработан­ ствол и аорту. Под легочный ствол, если он расположен ный по методу Карпантье. Как и при операции двойного далеко сзади от аорты, подводят две шелковые лигатуры.

отхождения аорты и легочной артерии от правого желудоч­ После начала ИК и выполнения кардиоплегии при вскрытом правом предсердии производят ревизию правого предсердно- ка, заплату необходимо подшить с таким расчетом, чтобы сформировать легко проходимый, необходимого диаметра желудочкового отверстия и трехстворчатого клапана. Желу­ тоннель между ДМЖП и устьем аорты. Для этого выкраива­ дочек вскрывают в продольном направлении несколько косо, от края устья аорты по направлению к верхушке. Кардиопле- ют большую заплату, приближающуюся к ромбовидной форме. Заплату фиксируют но краям дефекта к межжелу­ гию, вскрытие правого желудочка, работу на межжелудочко­ дочковой перегородке и вокруг устья аорты, пользуясь вой перегородке следует выполнять очень осторожно и швами на прокладках. Подшить заплату на большом протя­ тщательно. Операция травматична, и длительность пережа­ жении к мышечному отделу межжелудочковой перегородки тия аорты иногда доходит до 2 ч.

с таким расчетом, чтобы избежать в последующем реканали Первый этап операции. После вскрытия право­ зации, очень сложно. Швы следует накладывать частые, го желудочка производят ревизию дефекта перегородки.

отходя при вколе и выколе примерно на 5—8 мм от края В том случае, если диаметр дефекта меньше устья аорты, Рис. 197. Продолжение, г-д — парастернальная проекция короткой оси на уровне магистральных сосудов. Виден двустворчатый легочный клапан;

открытие створок во время систолы ограничено.

дефекта. В нижнем медиальном отделе приходится использо­ вать фиброзное кольцо медиальной створки трехстворчатого клапана. В этих случаях иглу вкалывают из правого предсер­ дия. Особенно осторожным следует быть при наложении П-образных швов по нижнему краю дефекта. Вкол и выкол иглы производят, отступя 5—7 мм от края дефекта только лишь со стороны правого предсердия.

Никакие специальные измерения не могут заменить лично­ го опыта хирурга, его умения ориентироваться в сложных условиях создания путей оттока из «артериального желудоч­ ка» в аорту через дефект. Созданный из перикарда тоннель не должен быть по всей своей протяженности уже дефектов межжелудочковой перегородки либо устья аорты.

Второй этап операции — перевязка легочного ствола у его устья. Некоторые хирурги рекомендуют ушить П-об разными швами устье легочного ствола, используя доступ к сердцу через желудочек. Однако совершенно достаточно перевязать легочный ствол двумя шелковыми лигатурами.

Третий этап операции начинают со вскрытия правой ветви легочной артерии, продолжая разрез до бифуркации легочного ствола и заходя на переднюю стенку левой ветви легочной артерии. Помощник при этом приподнимает аорту кверху, подтягивая ее к себе. Первый шов проленовой нитью 4/5—5/0 накладывают на угол разреза легочной артерии и этим швом фиксируют дистальный отдел искусственного легочного ствола («кондуита»).

Стежки должны быть очень частые, а края легочного ствола и «кондуита» обязательно надежно схвачены. Эта линия шва после наложения проксимального анастомоза труднодоступна для визуального контроля. Развившееся кровотечение трудно будет остановить. По окончании нало­ 2.198. Ангиокардиограмма больного с ТМС, стенозом легоч­ жения дистального анастомоза приступают к фактически ной артерии и ДМЖП (проекция длинной оси).

последнему этапу — созданию проксимального анастомоза.

Контрастное вещество из левого желудочка (ЛЖ) поступа­ Тщательно двухрядным обвивным швом формируют за­ ет в легочный ствол (ЛС), а через ДМЖП (Д) в правый днюю стенку анастомоза между правым желудочком и желудочек (ПЖ) и аорту (Ао). Аорта лежит кпереди от «кондуитом». Затем подшивают переднюю стенку «конду­ легочного ствола (стрелкой обозначен подклапанный стеноз ита» к краю разреза на желудочке. На этом операцию заканчивают. легочной артерии).

I l l При идеально выполненной операции градиент давления между правым желудочком и ветвью легочной артерии не должен превышать 20—30 мм рт. ст. Градиента давления между левым желудочком и аортой не должно быть.

Результаты. Результаты операции самые раз­ нообразные. В ведущих клиниках мира операци­ онная летальность снижена до 10%. Однако до сих пор в ряде центров летальность высокая, что обусловлено в первую очередь тяжестью боль­ ных, техническими ошибками во время опера­ ции, кровотечением.

Из осложнений в отдаленном периоде после операции многие авторы отмечают реканализа цию ДМЖП, а также возникновение систоличе­ ского градиента между правым желудочком и искусственным стволом легочной артерии ниже места расположения клапанов вследствие каль циноза последнего. Летальность в отдаленные сроки после операции составляет 10—19% [Nor­ wood W. et al., 1977;

Stark J. et al., 1983].

Разработка совершенного «кондуита», профилак­ 2.199. Схематическое изображение операции по методу Рас­ тика кальциноза клапанов позволят со временем тепли [Rastelli G., 1969].

сделать операцию более безопасной, улучшить I—аорта (Ао) располагается спереди от легочного ствола (ЛС). Пунктиром обозначена линия разреза на правом отдаленные результаты.

желудочке (ПЖ);

II—вскрыт правый желудочек: видны аортальные клапаны (АК) и ДМЖП (Д);

III — с помощью заплаты (3) образован тоннель, ведущий из левого желудоч­ 2.5.18. ОТХОЖДЕНИЕ АОРТЫ И ЛЕГОЧНОГО ка (ЛЖ) в аорту;

дефект закрыт. Перевязан легочный ствол СТВОЛА ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА и вскрыт его просвет;

IV—операция завершена подшивани­ ем клапансодержащего протеза (КП) между правым желу­ дочком и легочным стволом.

Отхождение аорты и легочного ствола от правого желудочка сердца—«двойное отхождение» от правого Необходимы ревизия межпредсердной перегородки по желудочка—сложный врожденный порок, при кото­ показаниям, ушивание открытого овального окна. К моменту ром обе магистральные артерии отходят от правого снятия зажима с аорты желательно повысить температуру желудочка и имеется ДМЖП. Порок впервые описан тела больного до 35—37° С. Во время согревания больного Т. Раесоск в 1866 г.

низкая температура сердца поддерживается орошением сердца холодным изотоническим раствором («ледяной ка­ Частота. Заболевание сравнительно редкое—1% от шей»). После ушивания предсердия полностью освобождают числа всех ВПС.

все полости сердца от воздуха и медленно снимают зажим с аорты. При хорошо выполненных кардиоплегии и операции Возникновение порока связывают с отсутствием процесса вскоре после снятия зажима с аорты восстанавливаются резорбции в примитивной сердечной трубке бульбарновентри сердечные сокращения и синусовый ритм. кулярного гребня, что не позволяет аорте после деления После радикальной коррекции хирург обязан измерить общего артериального ствола переместиться в левый желудо­ давление в правом желудочке, в правой ветви легочной чек. Гребень, представленный миокардиальной тканью, вкли­ артерии, а также в левом желудочке. нивается между полулунными и митральным клапанами, образуя внутренний край ДМЖП и обусловливая отсутствие митрально-полулунного фиброзного продолжения [Goor A., Lillehei С, 1975]. Это так называемый классический вариант двойного отхождения, который описан в настоящей главе.

Согласно концепции М. Lev и соавт. (1972), при двойном отхождении обе магистральные артерии полностью или почти полностью отходят от правого желудочка сердца и наличие или отсутствие митрально-полулунного фиброзного продолжения не имеет принципиального значения. Ряд авто­ ров считают, что если более чем половина площади артери­ альных клапанов сообщается с одним из желудочков сердца, то данный порок необходимо рассматривать как отхождение аорты и легочного ствола от этого желудочка [Pacifico A. et al., 1973;

Becker A., Anderson R., 1981]. К примеру, если у больного с тетрадой Фалло более чем половина площади аортального клапана расположена над правым желудочком, то данный порок рассматривается как сочетание тетрады Фалло с отхождением аорты и легочного ствола от правого желудочка.

Эта концепция имеет своих сторонников [Stark J., 1983], однако не позволяет четко определить границы патологии с позиций нарушения развития сердца в эмбриональном периоде.

Классификация. Наиболее частыми вариантами «двойного отхождения» являются отхождение маги­ 2.200. Варианты локализации ДМЖП при двойном отхож­ стральных артерий от правого желудочка с субаор­ дении аорты и легочного ствола от правого желудочка тальным ДМЖП и стенозом легочной артерии и [Stark J., 1983].

«двойное отхождение» с подлегочным ДМЖП — а — подаортальная локализация;

б — подлегочная локализа­ синдром Тауссиг—Бинга (рис. 2.200). ция;

в—дефект расположен под устьями обеих артерий;

г — дефект расположен в стороне от устьев аорты и В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР придержи­ легочного ствола.

ваются следующей характеристики порока: 1) истин­ ное «двойное отхождение» от правого желудочка с обязательным нарушением митрально-аортального Патологическая анатомия. Главным патологоанато продолжения (классический вариант);

2) истинное мическим признаком порока независимо от его типа двойное отхождение с подлегочным ДМЖП (синдром является преимущественное отхождение обоих маги­ Тауссиг—Бинга) и обязательным нарушением мит­ стральных артерий от правого желудочка сердца с рально-аортального продолжения;

3) истинное «двой­ наличием в его полости двух выходных отделов для ное отхождение» с расположением дефекта в перего­ аорты и легочного ствола (рис. 2.201). При истинной родке в стороне от устьев аорты и легочного ствола, форме двойного отхождения сосудов отсутствует мит­ 4) «двойное отхождение» с анатомией, характерной рально-полулунное продолжение. ДМЖП — для анатомии тетрады Фалло;

5) «двойное отхожде­ единственный путь оттока из левого желудочка ние» аорты и легочной артерии с ДМЖП, расположен­ сердца. В зависимости от локализации дефект бывает ным над наджелудочковым гребнем (обычно больших перимембранозным, мышечным, может располагаться размеров с вовлечением всего тела гребня).

под устьями обоих магистральных сосудов, что и обусловливает взаимоотношение дефекта с проводя­ При всех вариантах двойного отхождения может щей системой сердца [Anderson R., Becker A., 1983].

наблюдаться стеноз легочной артерии.

2.201, Макропрепарат сердца больного с отхождением аор­ больных наблюдается так называемый сидящий вер­ ты и легочного ствола от правого желудочка сердца хом трехстворчатый клапан, хорды которого, а иногда (I классический вариант порока без стеноза легочной арте­ и сосочковые мышцы крепятся за край ДМЖП со рии).

стороны левого желудочка. В других случаях может а — вид со стороны правого желудочка;

устье аорты (1);

иметь место крепление сосочковых мышц или хорд устье легочного ствола (2);

ДМЖП (3);

трехстворчатый митрального клапана к правожелудочковой поверхно­ клапан (4);

б — вид со стороны левого желудочка;

ДМЖП сти перегородки.

(1), митральный клапан (2).

Особую группу составляют больные с креплением хорд и сосочковых мышц, а также перегородочной створки трехстворчатого клапана к верхнему краю При перимембранозном дефекте проводящая система дефекта. В таких случаях на пути оттока крови из расположена так, как при изолированной форме поро­ левого желудочка через дефект в аорту возникает ка. Правая ножка предсердно-желудочкового пучка препятствие. Обычная радикальная коррекция порока идет вдоль нижнелатерального края дефекта. При у этой группы больных невыполнима (рис. 2.202— дефекте, расположенном под устьями обоих сосудов, 2.205).

проводящая система проходит вдоль задненижнего края дефекта. Если же дефект мышечный и не Сложность анатомических особенностей порока за­ находится под устьем одной из магистральных арте­ частую обусловливает диагностические ошибки и от­ рий, то он располагается в стороне от проводящей ражается на результатах хирургического лечения.

системы сердца.

Гемодинамика. Гемодинамика зависит от размеров Стеноз легочной артерии может быть клапанным, ДМЖП, его расположения, наличия или отсутствия подклапанным, «инфундибулярным» (мышечным) или стеноза легочной артерии, развития подаортального комбинированным. Двойное отхождение сосудов в пространства, состояния трехстворчатого клапана и 60% случаев сочетается с другими В ПС, особенно у прикрепления хордального аппарата и сосочковых детей грудного и раннего возраста. Аномалии правой мышц.

коронарной артерии в виде необычного распределения При подаортальном расположении ДМЖП венозная ее крупных ветвей встречаются в 25% случаев [Go­ кровь поступает в основном в легочную артерию, а mes М. et al., 1971;

Lincoln С, 1972].

артериальная кровь через ДМЖП в аорту, в связи с Анатомия порока изучена недостаточно, в особенно­ чем у больных артериальная гипоксемия или отсут­ сти варианты развития клапанного аппарата. У ряда ствует, или незначительно выражена. Рано появляется 2.202. Макропрепарат сердца больного с отхождением аор­ 2.203. Макропрепарат сердца больного с отхождением аор­ ты (Ао) и легочного ствола (ЛС) от правого желудочка и с ты (Ао) от правого желудочка (ПЖ), атрезиеи легочного подлегочным ДМЖП (Д). ствола (ЛС), ДМЖП (Д), расположенным в стороне от ТК—трехстворчатый клапан. устьев магистральных сосудов.

ТК— трехстворчатый клапан.

легочная гипертензия. При развитии склеротической формы легочной гипертензии артериальная гипоксе мия нарастает. У больных с сопутствующим стенозом легочной артерии гипоксемия выражена с момента рождения (в отличие от больных с тетрадой Фалл о).

При подлегочном расположении ДМЖП в легочную артерию поступает преимущественно артериальная кровь из левого желудочка, а в аорту—смешанная венозная кровь из правого. Поэтому у подобных больных выявляют значительную артериальную ги поксемию и раннее развитие высокой легочной гипер­ тензии. У больных с небольшим ДМЖП либо выра­ женным развитием мышечного вала у устья аорты наблюдаются признаки стеноза аорты.

Клиника. Клиническое течение всех вариантов забо­ 2.204. Макропрепарат сердца с отхождением аорты (Ао) и левания тяжелое, что объясняется ранним развитием легочного ствола (ЛС) от правого желудочка, ДМЖП (Д), тяжелых нарушений кровообращения, легочной гипер- расположенным в стороне от устьев магистральных арте­ рий и компенсированным стенозом легочной артерии.

тензией и артериальной гипоксемией.

Смертность к концу первого года жизни достигает 40% [Fyler D., 1980]. Сочетание двойного отхождения сосудов с другими ВПС значительно ухудшает прог­ ноз. Описаны случаи смерти при спонтанном закрытии ДМЖП [Алекси-Месхишвили В. В., Под зол ков В. П., 1976].

Клиническое течение подаортального ДМЖП напо­ минает картину у больных с большими изолированны­ ми дефектами, высокой легочной гипертензией и значительным артериовенозным сбросом крови. При наличии стеноза легочной артерии клинические прояв­ ления идентичны таковым у больных с тетрадой Фалло. При аномалии Тауссиг—Бинга клиническая картина сходна с той, которую наблюдают при полной транспозиции аорты и легочной артерии с ДМЖП. У больных рано развиваются недостаточность кровооб­ ращения, цианоз различной степени выраженности и признаки легочной гипертензии.

При подаортальном дефекте без стеноза легочной артерии на ЭКГ выявляются признаки комбинирован­ ной гипертрофии желудочков сердца с отклонениями 2.205. Макропрепарат сердца с отхождением аорты (Ао) и электрической оси сердца различной степени. Преиму­ легочного ствола (ЛС) от правого желудочка и подаорталь щественная гипертрофия правого желудочка указыва- ным ДМЖП (Д).

2.206. Эхокардиограмма (а) и схематиче­ ское изображение сердца (б) с отхождени­ ем аорты и легочного ствола от правого желудочка (верхушечная проекция длинной оси желудочка).

Аорта и легочная артерия полностью отходят от правого желудочка сердца (ПЖ). ДМЖП (указан стрелкой) является единственным выходом из левого желудоч­ ка сердца. Между задней створкой аорты и передней створкой митрального клапана имеется мышечный тяж (указан звездоч­ кой), обусловливающий отсутствие мит­ рально-аортального фиброзного продол­ жения. ЛП—левое предсердие;

ЛЖ— левый желудочек, ПЖ—правый желудо­ чек;

Ао — аорта;

ЛС—легочный ствол.

аортальное продолжение, а ДМЖП является един­ ет на увеличенный легочный кровоток в отличие от ственным выходом из левого желудочка (рис. 2.206).

больных с изолированными ДМЖП, у которых подоб­ В проекции короткой оси оценивают ориентацию и ное изменение ЭКГ свидетельствует о развитии скле­ взаимоотношение магистральных артерий. Эхокарди ротической формы легочной гипертензии [Gomes M.

ография в наши дни является единственным методом, et al., 1971].

позволяющим оценить состояние выходного отдела При двойном отхождении сосудов типа тетрады желудочков сердца, развитие митрального и трех­ Фалло в отличие от истинной тетрады Фалло может створчатого клапанов, прикрепление хорд и сосочко­ наблюдаться отклонение электрической оси сердца влево, нарушение атриовентрикулярной и внутрижелу- вых мышц.

дочковой проводимости. Признаки выраженной гипер­ Катетеризацию полостей сердца и ангиокардиогра­ трофии левого желудочка свидетельствуют об об- фию осуществляют по той же программе, что и при структивном характере ДМЖП независимо от вариан­ обследовании больных с тетрадой Фалло. Следует та двойного отхождения сосудов [Marin-Garcia J. et произвести катетеризацию правых и левых отделов al., 1978].

сердца с записью кривых давления в каждом из отделов.

При аномалии Тауссиг—Бинга изменения ЭКГ сходны с таковыми у больных с транспозицией аорты Катетеризация полостей сердца позволяет выявить и легочной артерии в сочетании со стенозом легочной ряд признаков, помогающих установить диагноз двой­ артерии. ного отхождения магистральных сосудов. К ним На ФКГ выявляются признаки легочной гипертен­ относится свободное прохождение зонда из правого зии, стеноза легочной артерии. желудочка в аорту и наоборот. Систолический гра­ диент давления между левым и правым желудоч­ Рентгенологическое исследование не обнаруживает ками может указывать на обструктивный характер специфических диагностических признаков. Если у ДМЖП.

Pages:     | 1 |   ...   | 5 | 6 || 8 | 9 |   ...   | 25 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.