WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 4 | 5 || 7 | 8 |   ...   | 25 |

«ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ SURGERYLiB.RU СЕРДЕЧНО­ СОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ РУКОВОДСТВО Под редакцией В.И. БУРАКОВСКОГО Л.А.БОКЕРИЯ Москва «Медицина » 1989 ББК 54.5 С 32 УДК ...»

-- [ Страница 6 ] --

жен тотальный цианоз. Над областью сердца (в третьем — четвертом межреберье слева от грудины) выслушивается При отсутствии выходного отдела правого желудоч­ слабый систолический шум. Во втором межреберье слева от ка вальвулотомия невозможна, поэтому рекомендует­ грудины выслушивается слабый систолодиастолический шум ся только наложение межартериального анастомоза с открытого артериального протока. Частота сердечных сокра­ инфузиеи в послеоперационном периоде ПГЕь Таким щений 150 в минуту, частота дыхания 52 в минуту. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см. Напряжение образом, порок как бы трансформируют в атрезию кислорода в артериальной крови 22 мм рт. ст., насыщение трехстворчатого клапана с открытым артериальным артериальной крови кислородом 40%. На ЭКГ определяется протоком.

вертикальное положение электрической оси сердца, имеются A. Moulton и J. Malm (1983) предложили свою так­ признаки гипертрофии правого предсердия и левого желудоч­ ка. На ФКГ регистрируется систолический шум во всех тику лечения (схема 2.1).

точках, амплитуда II тона снижена. На рентгенограммах В зависимости от размера и морфологических изме­ отмечается обеднение легочного сосудистого рисунка, сердце нений правого желудочка в отдаленные сроки после увеличено в поперечнике, кардиоторакальный индекс 0,58. В вальвулотомии и наложения межартериального ана­ косых проекциях — признаки увеличения правого предсердия и левого желудочка. При эхокардиографическом исследова­ стомоза возможны четыре хирургических подхода нии выявлены признаки атрезии клапана легочной артерии, [Moulton А. et al., 1979;

de Leval M. et al., 1982, 1985].

ДМПП, гипоплазия правого желудочка. При катетеризацик 1. При удовлетворительном развитии трехстворча­ полостей сердца обнаружено повышение давления в правом того клапана и всех отделов правого желудочка желудочке до 60 мм рт. ст. При введении контрастного вещества в правый желудочек выявлены полная окклюзия остаточный стеноз легочной артерии можно устранить выходного отдела правого желудочка на уровне клапана путем повторной вальвулотомии с резекцией миокарда легочной артерии, гипоплазия полости правого желудочка, в выходном отделе правого желудочка и его пластиче­ недостаточность трехстворчатого клапана. При аортографии ского расширения заплатой (или без резекции). Устра­ обнаружен небольшой ОАП.

няют межартериальный анастомоз и ушивают меж На основании результатов обследования был поставлен диагноз: атрезия клапана легочной артерии с интактной предсердное сообщение, что нормализует гемодина­ межжелудочковой перегородкой, ДМПП, гипоплазия правого мику.

желудочка, недостаточность трехстворчатого клапана, от­ 2. При удовлетворительном развитии трехстворча­ крытый артериальный проток.

того клапана, но отсутствии трабекулярного отдела Учитывая бесперспективность консервативного лечения и плохой прогноз заболевания, сразу же после зондирования правого желудочка последний остается гипоплазиро больного перевели в операцинную. Во время операции из ванным. Повторное устранение обструкции на уровне левостороннего доступа в третьем межреберье был наложен клапана легочного ствола и ушивание межпредсердно подключично-легочный анастомоз с помощью протеза Гор го сообщения позволяют получить результат, сходный текс диаметром 6 мм. После наложения анастомоза вскрыт перикард кпереди от левого диафрагмального нерва. Ствол с результатом операции при изолированной гипопла­ легочной артерии пережат у бифуркации, после чего он зии правого желудочка, когда эффективный легочный вскрыт продольным разрезом. Центральный кровоток отсут­ кровоток осуществляется за счет сокращений как ствовал. Клапан легочного ствола представлен мембраной с правого желудочка, так и правого предсердия. Для недифференцированными створками. Произведено рассече­ ние мембраны и расширение отверстия легочного ствола.

этого давление в легочной артерии должно быть После ушивания разреза легочной артерии снят зажим с нормальным, а градиента давления на трехстворчатом легочного ствола. Перикард ушит наглухо, сделано послой­ клапане не должно быть.

ное ушивание операционной раны с оставлением дренажа в левой плевральной полости. 3. При сохраняющейся гипоплазии трехстворчатого СХЕМА 2.1. ТАКТИКА ХИРУРГИЧЕСКОГО териального анастомоза и вальвулотомии. Выжива­ ЛЕЧЕНИЯ АТРЕЗИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ емость в отдаленные сроки после операции не превы­ С ИНТАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ шает 30% [de Leval M. et al., 1982;

Moulton A., 1984].

ПЕРЕГОРОДКОЙ [MOULTON, MALM, 1983] У выживших больных с восстановленным легочным кровотоком отмечают увеличение диаметра правого предсердно-желудочкового отверстия и размеров по­ Исследование + инфузия ПГЕ, лости правого желудочка в отличие от больных, у которых кровоток через легочный клапан не был восстановлен [Freedom R. et al., 1978;

de Leval M. et al., 1982, 1985]. Следует отметить, что у больных, которым не выполнялась вальвулотомия, гипоплазия Вальвулотомия + наложение анастомоза правого желудочка была более выражена.

2.5.9. ТЕТРАДА ФАЛЛО Повторная катетеризация в возрасте 12 мес Тетрада Фалло характеризуется недоразвитием выход­ ного отдела правого желудочка и смещением конусной перегородки кпереди и влево. Смещение перегородки (перегородка артериального конуса) обусловливает Адекватная Неадекватная вальвулотомия стеноз выходного отдела правого желудочка, как вальвулотомия (высокое давление в правом желудочке) правило, с нарушением развития фиброзного кольца легочного ствола, ее клапанного аппарата и очень часто ствола и ветвей.

Первые сообщения о ВПС, характеризующемся сочетани­ Повторная вальвулотомия или расширение ем ДМЖП со стенозом легочной артерии, можно найти в Наблюдение выходного отдела правого желудочка работах Stensen (1671), Morgagni (1762), К. А. Раухфуса (1869).

В 1888 г. Fallot, систематизировав наблюдения, описал этот порок как самостоятельную нозологическую форму и дал анатомическую характеристику порока;

впоследствии этот порок был назван его именем.

Операция коррекции порока с применением «кондуита» в Вслед за классической работой Н. Abbott (1936) были возрасте 4—5 лет проведены и опубликованы результаты многочисленных ис­ следований как отечественных [Бакулев А. Н.. Мешалкин Е. Н., 1955;

Крымский Л. Д., 1963;

Бухарин В. А., 1967;

Вишневский А. А. и др., 1969;

Беришвили И. И. и др., 1983], так и зарубежных патологоанатомов и клиницистов [Lev M., клапана, наличии на нем диастолического градиента 1964;

Gasul В. et al., 1966;

Anderson R. et al., 1975, 1981;

при нагрузке более 3 мм рт. ст. возможно выполнение Becker A. et al., 1975;

Goor D., Lillehei С, 1975;

Goor D. et операции наложения предсердно-желудочково al., 1981].

легочного «кондуита». При этом устраняется обструк­ Эмбриология. В основе формирования сердца при тетраде ция правого желудочка, и он вместе с правым пред­ Фалло лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки [Anderson R. et al., 1974, 1975;

Becker A. et al., 1975].

сердием обеспечивает легочный кровоток.

В результате этого феномена аортальный клапан сохраняет 4. У больных с атрезией выходного отдела, резкой свою эмбриологическую позицию и остается правее легочно­ гипоплазией трехстворчатого клапана показана опера­ го. Такое «правое положение» корня аорты приводит к тому, ция Фонтена, конечно, при отсутствии противопоказа­ что при тетраде Фалло он как бы сидит верхом над перегородкой. Следует понимать, однако, что сущность ний (см. главу 2.5.21).

декстропозиции аорты в подобных случаях определяется не В литературе имеется несколько сообщений о пов­ только одним ее расположением над межжелудочковой торных операциях у больных с атрезией легочной перегородкой, но и ротацией артериального конуса против артерии [Moulton А. et al., 1979;

de Leval M., 1985]. часовой стрелки. Более того, ротация артериального конуса против часовой стрелки одновременно обусловливает перед­ Отдаленные результаты этих операций пока не нее и левое смещение правого артериального (легочного) описаны.

конуса.' Этими факторами и объясняется некоторое удлине­ Непосредственные и отдаленные результаты лечения.

ние легочного конуса и переднее смещение аортального Летальность после хирургического лечения порока в клапана относительно предсердно-желудочковых.

Ротация артериального конуса против часовой стрелки период новорожденное™ остается высокой. По дан­ одновременно ведет к ротации перегородки артериального ным литературы, на 290 операций послеоперационная конуса, что наряду с параллельным передним смещением не летальность составила 51,7% [Goor D., Lillehei С, позволяет ей соединиться с межжелудочковой перегородкой 1975;

Fyler D. et al., 1980;

de Leval M. et al., 1982;

(чем и объясняется наличие ДМЖП при тетраде Фалло) и с бульбо-вентрикулярной складкой. Помимо этого, переднее Lewis A. et al., 1983;

Weldon С et al., 1984;

Moulton смещение перегородки—артериального конуса обусловлива­ A., 1984]. Наиболее высокая летальность наблюдается ет сужение легочного конуса. Таким образом, ротация после наложения межартериальных анастомозов (50%) артериального конуса против часовой стрелки—основной и изолированной вальвулотомии (64%). Сочетание на­ фактор, влияющий на формирование тетрады Фалло. Это отдельный самостоятельный процесс, не, относящийся к ложения анастомоза с вальвулотомией позволяет сни­ недоразвитию артериального ствола, определяющий «нерав­ зить летальность до 31,8%. В последние годы отмече­ номерность деления бульбуса», (по характеристике отече­ на летальность ниже 20% за счет сочетанного приме­ ственных авторов) и позволяющий понять ряд вопросов, нения инфузии простагландина Е наложения межар­ которые нельзя объяснить концепцией «праводеленности ь 2.736. Правый желудочек (ПЖ) здоро­ вого сердца и при тетраде Фалло.

а — поперечные срезы правого желудоч­ ка ниже предсердно-желудочковых кла­ панов;

б— схематическое изображение препаратов сердца.

В норме наджелудочковый гребень и его париетальное внедрение делят пра­ вый желудочек на две приблизительно равные части — отделы: приточный и выходной. Соотношение этих отделов составляет 0,94:1,0. При тетраде Фалло определяются переднелевое сме­ щение перегородки артериального кону­ са (ПАК) и ее париетального внедрения (ПВ) и их косая ориентация (см. на схеме), ведущие к сужению выходного отдела ПЖ и разграничительного мы­ шечного кольца, разделяющего оба от­ дела (в препарате сердца с тетрадой Фалло в отверстие на границе между приточным и выходным отделами ПЖ проведен зонд). Виден щелевидный вы­ ходной отдел (указано стрелками) при тетраде Фалло. В нижней части схе­ мы показан срез ПЖ со стороны при­ точного отдела, позволяющий полу­ чить представление о различной вели­ чине разграничительного кольца в нор­ ме и при патологии.

бульбуса» сердца. Из основных особенностей эмбриогенеза образуется большой ДМЖП. Он располагается ниже сердца при данном пороке следует отметить еще и «рассасы­ наджелудочкового гребня, под аортой и кзади, примы­ вание» средней порции бульбо-вентрикулярной складки, оп­ кая к перегородочкой створке трехстворчатого клапа­ ределяющей наличие митрально-аортального фиброзного на. У многих больных нижнемедиальный край дефекта контакта., образован основанием перегородочной створки трех­ створчатого клапана. Предсердно-желудочковое со­ Патологическая анатомия. По описанию большин­ единение конкордантно. Аорта фактически в значи­ ства авторов, патологоанатомическими признаками по­ тельной степени отходит не только от левого, но и от рока являются стеноз выходного отдела правого правого желудочка. Многие авторы при отхождении желудочка, ДМЖП, декстропозиция аорты и гипер­ аорты более чем на 50% от правого желудочка трофия правого желудочка. Вопрос о равнозначности относят такую форму порока к двойному отхождению всех четырех классических анатомических признаков аорты и легочного ствола от правого желудочка.

порока, описанных ранее Fallot (1888), долгие годы Вопрос этот спорен и до сих пор окончательно не широко обсуждался. Несмотря на то что по мере решен.

углубления представлений о морфологическом суб­ страте патологии предметом разногласий становился Результаты морфологического изучения тетрады то один, то другой анатомический признак порока, Фалло в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР сегодня мало кто возражает против того, что подаор- [Беришвили И. И., Фальковский Г. Э., 1982, 1983] по­ тальный нерестриктивный ДМЖП, декстропозиция казали, что типичными анатомическими признаками аорты, стеноз выходного отдела правого желудочка и порока являются: 1) смещение конусной перегородки гипертрофия правого желудочка являются постоянны­ кпереди и влево (рис. 2.136);

2) нарушение в развитии ми анатомическими компонентами тетрады Фалло. структур правого желудочка (рис. 2.137);

3) наличие стеноза выходного отдела правого желудочка (среди При тетраде Фалло вследствие смещения конусной многообразных форм которого следует различать че перегородки и нарушения формирования последней 2.137. Строение приточного и выходного отделов правого желудочка в норме и при тетраде Фалло.

а — препараты сердца;

б— схематиче­ ское изображение.

В норме наджелудочковый гребень (НГ) вплетается между ножками перегоро дочно-краевой трабекулы (ПКТ) (нижний край ПКТ показан белой стрелкой, чер­ ной стрелкой показано париетальное внедрение НГ). При тетраде Фалло пере­ городка артериального конуса (ПАК) вплетается в переднюю межжелу­ дочковую перегородку левее (на рис. пра­ вее) и впереди от ПКТ. Последняя обра­ зует основание (нижний край) ДМЖП.

Черной стрелкой на рисунке (при тетра­ де Фалло) отмечены гипертрофированная ПАК и ее париетальное внедрение. Разли­ чия в строении и расположении НГ и ПАК (на схемах отмечены звездочками) обуславливают основные различия в строении ПЖ. Линии на обеих схемах — граница между входным и выходным от­ делами ПЖ. Пунктирные овалы на схе­ мах отражают взаиморасположение вы­ ходного отверстия в норме и при пато­ логии.

КЛС—клапан легочного ствола;

ТК — трехстворчатый клапан;

Ао — аорта.

тыре принципиально различающихся типа сужений), а перегородки (рис. 2.140). Максимальное сужение, как также стеноза кольца и ствола легочной артерии;

правило, локализовано на уровне разграничительного 4) нерестриктивный ДМЖП (выделяют три его типа) мышечного кольца. Клапанное кольцо легочной арте­ (рис. 2.138);

5) декстропозиция аорты, под которой рии умеренно гипоплазировано или практически нор­ следует понимать смещение ее устья по отношению к мально.

межжелудочковой перегородке и ротацию артериаль­ 2. При гипертрофическом типе обструкция вызвана ного конуса против часовой стрелки;

6) наличие мит­ переднелевым смещением и(или) низким внедрением рально-аортального фиброзного контакта;

7) гипертро­ конусной перегородки с выраженной гипертрофией ее фия миокарда правого желудочка.

проксимального сегмента. Максимальное сужение ло­ кализовано на уровне входа в выходной отдел правого С хирургической точки зрения наибольший интерес желудочка и разграничительного кольца. Этот тип при данном пороке представляет четкая ориентация в характеризуется резкой гипертрофией проксимального причинах, обусловливающих сужение путей оттока из сегмента перегородки артериального конуса, которая правого желудочка. Между тем анатомическая сущ­ чаще имеет нормальные размеры или удлинена.

ность обструкции правого артериального конуса при тетраде Фалло может быть различной, а с учетом того Оба типа имеют три варианта: А — с умеренной что отдельные структурные элементы, вызывающие гипоплазией клапанного кольца легочной артерии;

обструкцию, могут сочетаться друг с другом в различ­ Б — со стенозом клапана легочной артерии (мембрана ных комбинациях, становится понятным многообразие с отверстием в центре);

В — с выраженной гипертро­ форм и вариантов стеноза при этом пороке. Мы фией перегородочного внедрения КП или перегоро различаем четыре основных типа порока: эмбриологи­ дочно-париетальных мышц, отходящих от нее и меж­ ческий, гипертрофический, тубулярный и многоком­ желудочковой перегородки (так называемый третий понентный (рис. 2.139).

желудочек).

1. При эмбриологическом типе обструкция выход­ В соответствии с анатомическими особенностями при ного отдела правого желудочка обусловлена передне первом типе порока показана экономная резекция париеталь­ левым смещением и(или) низким внедрением конусной ной ножки артериального конуса, направленная на устране 2.138. Типы ДМЖП при тетраде Фалло.

1 — бульбарно-вентрикулярная склад­ ка;

2—перегородка артериального ко­ нуса;

3—меж желудочковая перегород­ ка;

толстая линия—линия сращения конусных гребней в конусную перегород­ ку;

темные полукружия — перепончатая часть меж желудочковой перегородки;

крестиком в кружочке обозначены дефекты межжелудочко­ вой перегородки.

2. 139. Типы тетрады Фалло (по ти­ пам стеноза легочной артерии) и их варианты.

а — / эмбриологический;

б—II гипер­ трофический;

в—III тубулярный;

г—/V многокомпонентный (объяснение в тексте).

1—перегородка артериального конуса;

2—перегородочно-париеталъные мыш­ цы, ограничивающие вход в артериаль­ ный конус;

3—«модераторный тяж»;

4—париетальная стенка правого же­ лудочка с передней сосочковой мышцей (при IVА типе);

5—отверстие на гра­ нице между входным и выходным отде­ лами правого желудочка, которое при IVE типе разделено на два самосто­ ятельных отверстия—выше (6) и ни­ же (7) «модераторного тяжа».

ние стеноза, обусловленного изменением ее нормальной Больным с этим типом порока первичная радикальная ориентации и удлинением. При втором типе необходима коррекция противопоказана, а паллиативная пластика право­ массивная резекция париетальной ножки конусной перего­ го артериального конуса, предотвращающая усугубление родки, поскольку характер изменений в этом случае обуслов­ структурных изменений правого желудочка и позволяющая ливает два уровня сужений — на границе между приточным и рассчитывать на рост и центральных, и периферических выходным отделами правого желудочка и в области отвер­ отделов легочного артериального дерева, а также соответ­ стия, ведущего в правый артериальный конус. При сочетании ствующую подготовку левого желудочка, имеет преимуще­ указанного типа порока с выраженной гипертрофией перего­ ства перед межартериальными анастомозами.

родочного внедрения париетальной ножки конусной перего­ родки и другими перегородочно-париетальными мышцами в 4. Многокомпонентное сужение, чаще обусловлен­ области конуса (в этих случаях отверстие между приточным ное значительным удлинением конусной перегородки и выходным отделами правого желудочка со стороны выход­ либо высоким отхождением «модераторного тяжа» — ного отдела, как правило, представлено точечным отверсти­ ем, зачастую трудно определяемым) путем резецирования перегородочно-краевой трабекулы. Существует два этих мышц у ряда больных невозможно достичь адекватной основных варианта стеноза. А—указанные признаки проходимости выходного отверстия правого желудочка. В сочетаются с гипертрофией перегородочно-краевой этих случаях показано дополнительное пластическое расши­ трабекулы и передней сосочковой мышцы («двухка­ рение выходного отдела правого желудочка до фиброзного мерный правый желудочек»). Выход в отточный от­ кольца легочного ствола.

дел—только через узкое разграничительное кольцо.

3. При тубулярном типе стеноза обструкция связа­ Б—только низкое внедрение конусной перегородки и на с выраженным неравномерным делением артериаль­ высокое отхождение резко гипертрофированного «мо­ ного ствола, вследствие чего конус резко гипоплази дераторного тяжа». Выход в выходной отдел правого рован — сужен и укорочен. При данном типе порока, желудочка над и под «модераторным тяжем».

как правило, отсутствует гипертрофия перегородки При четвертом типе порока в случае низкого внедрения артериального конуса. В зависимости от наличия конусной перегородки, вероятно, достаточным будет массив­ клапанного стеноза или его отсутствия следует разли­ ное иссечение париетальной ножки перегородки артериально­ чать два варианта данного типа стеноза: а) с гипопла­ го конуса. При высоком отхождении «модераторного тяжа», зией клапанного кольца легочного ствола;

б) с гипоп­ по-видимому, оптимальным следует считать шунтирование лазией и клапанным стенозом легочного ствола. выходного отдела правого желудочка с помощью «конду­ итов». При некоторых вариантах этого типа порока выполне­ Таким образом, третий тип порока характеризуется ние радикальной коррекции проблематично.

выраженной эксцентричностью деления конотрункуса, что обусловливает резкую гипоплазию легочного ар­ Важность приводимого деления порока на отдель­ териального конуса и центральных сегментов легочно­ ные типы трудно переоценить в плане хирургической го артериального дерева и, часто, левого желудочка ориентации хирурга, тем более что каждый из них (рис. 2.141). имеет характерную ангиокардиографическую картину, 2.140. Особенности анатомического строения правого же­ лудочка при тетраде Фалло.

I—эмбриональный тип с удлиненной перегородкой артери­ ального конуса (ПАК);

II—гипертрофический тип с резко гипертрофированной ПАК и выраженными перегородочно париетальными мышцами в области входа в артериальный конус (черные стрелки);

III—тубулярный тип с узким коротким артериальным конусом (черные стрелки);

IV— многокомпонентный стеноз, обусловленный сужением арте­ риального конуса гипертрофированной ПАК (вход в узкий выходной отдел показан белой стрелкой) и высоким отхож дением «модераторного тяжа» (показан звездочкой). Разгра­ ничительное мышечное кольцо, суженное вследствие высо­ кого отхождения гипертрофированного «модераторного тя­ жа», окаймлено на рисунке белыми точками (показано спаренными черными стрелками). I—III—вид со стороны приточного отдела правого желудочка;

IV—вид со сторо­ ны выходного отдела правого желудочка.

что позволяет еще до операции выработать четкий план и надлежащий объем операции при каждом из них.

Так, на ангиокардиограммах при первом типе (рис. 2.142) четко выявляется сужение пути кровотока в малый круг кровообращения, создаваемое удлиненной и косорасположен ной конусной перегородкой. Легочная артерия при этом типе, 2.141. Макропрепарат сердца при тетраде Фалло (общий как правило, развита нормально или умеренно гипонлазиро вид).

вана.

Как свидетельствуют приведенные выше данные, при Видны гипоплазированные легочный ствол и легочные арте­ втором типе сужение на пути тока крови в малый круг рии и левый желудочек (ЛЖ) при III типе порока.

кровообращения обусловлено гипертрофией проксимального ПЖ—правый желудочек.

ПАК 2.142. Ангиокардиограмма и ее схема при I типе тетрады Фалло (правая вентрикулография, передне-задняя про­ екция).

Видно сужение, обусловленное удлине­ нием ПАК.

ПЛА — правая легочная артерия;

ЛЛА—левая легочная артерия;

Ао — аорта;

ЛС—легочный ствол;

ПЖ— правый желудочек.

2.143. Ангиокардиограмма и ее схема при II типе тетрады Фалло (правая вентрикулография, переднезадняя про­ екция).

Видно сужение, обусловленное удлине­ нием ПАК и гипертрофией ее прокси­ мального сегмента (симптом «кури­ тельной трубки»). Обозначения те же, что и на рис.2.142.

2.144. Ангиокардиограмма и ее схема при ИВ типе тетрады Фалло (правая вентрикулография, переднезадняя про­ екция).

Основу сужения создает гипертрофи­ рованный проксимальный сегмент ПАК (на схеме — изогнутая стрелка слева). Кроме того, видно дополни­ тельное сужение (на схеме — изогнутая стенка справа), образованное группой перегородочно-париеталъных мышц.

Обозначения те же, что и на рис. 2.142.

2.145. Ангиокардиограмма и ее схе­ ма при III типе тетрады Фалло (правая вентрикулография, передне задняя проекция).

плл Видно сужение на пути кровотока в малый круг кровообращения, обус­ ловленное гипоплазией артериаль­ ного конуса, кольца клапана легоч­ ного ствола и всех центральных отделов легочного артериального дерева. Обозначения те же, что и на рис. 2.142.

2.146. Ангиокардиограмма и ее схе­ ма при IV типе тетрады Фалло (правая вентрикулография, передне задняя проекция).

Видно резкое удлинение (вертикаль­ ная стрелка на схеме) и гипертро­ фия (горизонтальная стрелка на схеме) ПАК, высокое отхождение гипертрофированного «модератор­ ного тяжа» (МТ) с «грядой» трабе кулярных мышц, создающих выра­ женное сужение на уровне разграни­ ченного мышечного кольца правого желудочка (двухкамерный правый желудочек). Обозначения те же, что и на рис. 2.142.

сегмента конусной перегородки, что имеет четкое ангиокар- двухкамерного правого желудочка отмечается антеградное диографическое отображение. При этом типе конусная пере­ (по ходу тока крови) заполнение дистальной камеры правого городка представлена в виде «курительной трубки» желудочка (по направлению тока крови) через суженное (рис. 2.143). Следует подчеркнуть, что ангиокардиографиче- мышечное кольцо, обусловленное высоким отхождением ская картина при этом типе позволяет четко дифференциро­ «модераторного тяжа» (рис. 2.146). Таким образом, как пока­ вать анатомические варианты описываемого порока. Так, зывает наш опыт [Петросян Ю. С. и др., 19X3;

Кирако например, при втором В типе порока на ангиокардиограммах сян С. В., Беришвили И. И., 1984], ангиокардиографическая четко визуализируется сужение, обусловленное дополнитель­ детализация анатомических типов порока возможна.

ными структурными элементами выходного отдела правого При обследовании больного с тетрадой Фалло хи­ желудочка.

При третьем типе также имеется характерная ангиокарди- рурги и кардиологи обязаны с предельной точностью ографическая картина (рис. 2.144) с резкой гипоплазией установить особенности анатомического строения по­ легочной артерии (клапанного кольца, ствола и ветвей) и рока (рис. 2.147). Большое значение имеет расположе­ конусной части правого желудочка. Причем такая картина не ние проводящей системы. Анатомия проводящей си­ наблюдается ни при одном из прочих вариантов порока.

стемы при данном пороке изучена рядом исследовате­ Четвертый тип порока характеризуется многокомпонен тностью факторов, участвующих в обструкции путей крово­ лей. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР иссле­ тока в малом круге кровообращения. Резкая гипертрофия дования проводил А. Ф. Синев.

конусной перегородки, как правило, хорошо визуализируется При тетраде Фалло предсердно-желудочковый узел на ангиокардиограммах (характерная форма «теннисной ра­ находится в основании правой стороны межпредсер кетки», рис. 2.145). При этом типе порока в случае наличия Должная локализация заплаты на ВОПЖ и ее надлежащая форма 2.147. Типичная карта-схема дооперационного ангиокардиог- разветвляется и от него отходит левая ножка, которая рафического обследования больного с тетрадой Фалло.

веерообразно разветвляется по трабекулярной части У больного идентифицирован IB тип порока, выявлены межжелудочковой перегородки. Правая ножка пучка уровни сужения на пути кровотока в малый круг кровообра­ отходит с левой стороны межжелудочковой перего­ щения: к —ВОПЖ;

у —на границе между ПОПЖ и ВОПЖ и, родки и, внедряясь в ее мышечный гребень, переходит по данным ангиокардиометрии, выработаны рекомендации к необходимому объекту операции—радикальной коррекции на правую сторону перегородки. Этот переход осуще­ порока. Показаний к пластическому расширению клапанно­ ствляется кпереди от основания конусной перегородки го кольца, как и всех других отделов легочного ствола и (что соответствует уровню 6 ч циферблата) в наиболее легочных артерий,— нет (для контроля должный диаметр нижней части ДМЖП и почти в прямом направлении дилататора Гегара —14 мм).

внутримышечно проходит до основания передней со При невозможности адекватного устранения обструкции сочковой мышцы (рис. 2.149). Следовательно, с точки кровотоку ВОПЖ путем его удаления показано использова­ ние надлежащей формы и адекватно расположенной запла­ зрения основ хирургической анатомии тетрады Фалло ты. Показано также, что заштрихованная верхняя тень в необходимо учитывать, что предсердно-желудочковый пределах ПЖ, кроме гипертрофированной ПАК, образована пучок расположен вдоль основания частично сформи­ гипертрофированной перегородочно-краевой трабекулой рованной перепончатой части межжелудочковой пере­ (ГПК) при нормальном расположении «модераторного тяжа». городки. Проекция разветвления предсердно Кардиометрические показатели: А:Х>1,0;

Z:X>1,0;

А-В желудочкового пучка на ножки приходится соответ­ В'>0,7;

С,:А>0.7;

С :А>0,7;

Д,:А>0,7. ПЛА и ЛЛА — правая ственно на наиболее низлежащую часть кпереди от и левая легочная артерии (соответственно);

Ао, Ао — вос нисх конусной сосочковой мышцы либо в месте прикрепле­ восходящая и нисходящая части аорты (соответственно).

ния комиссуры между передней и перегородочной створками трехстворчатого клапана к гребню межже­ лудочковой перегородки.

днои перегородки, над передней половиной перегоро­ Знание этих ориентиров даст возможность хирургу дочной створки трехстворчатого клапана, обычно бли­ избежать повреждения проводящей системы при пла­ же к отверстию венечного синуса сердца, чем при стике ДМЖП.

перимембранозном ДМЖП. От переднего полюса узла Тетрада Фалло часто сочетается со значительным отходит пучок Гиса, который через центральное фиб­ развитием коллатерального кровообращения между розное тело переходит на левую сторону гребня большим и малым кругом кровообращения. В основ­ межжелудочковой перегородки, позади и книзу ча­ ном коллатерали образованы мелкими сосудами;

име­ стично сформированной перепончатой части межжелу­ ет также практическое значение значительное расши­ дочковой перегородки. В этом отделе проводящая рение бронхиальных артерий у ряда больных. Наличие система расположена под эндокардом (рис. 2.148).

аномально развитых крупных коллатеральных артерий После перехода за фиброзное кольцо пучок Гиса 2.148. Макропрепарат при тетраде Фалло (вид из левого 2.149. Тот, же препарат, что и на рис. 2.148 (вид из правого желудочка сердца). желудочка сердца).

Произведена препаровка проводящей системы сердца. Вид­ Предсердно-желудочковый пучок из-под перегородочной но, как левая ножка предсердно-желудочкового пучка прохо­ створки трехстворчатого клапана через край дефекта дит под эндокардом по самому краю дефекта (обозначено уходит в толщу перегородки книзу (показано стрелкой).

поперечными полосками). 1—ДМЖП. 1—ДМЖП.

дефект в аорту может достигать 70—80%. Сброс иногда значительного диаметра нельзя считать пато венозной крови в артериальную обусловливает разви­ гномоничным признаком тетрады Фалло. Порок с тие гипоксемии.

отхождением дополнительных сосудов от нисходящей Клиника. По существу степень сужения выходного части аорты к корню легких многие исследовате­ отдела правого желудочка и легочной артерии и ли рассматривают как самостоятельную нозологи­ степень гипоксемии определяют всю клиническую ческую единицу и наблюдают при других пороках картину тетрады Фалло. Поэтому прежде чем присту­ сердца.

пить к описанию клинической картины, необходимо Гемодинамика. Гемодинамические изменения при выделить формы клинического течения болезни.

тетраде Фалло обусловлены степенью препятствия к выбросу крови из правого желудочка в малый круг 1. Тяжелая форма с ранним появлением выражен­ кровообращения и наличием ДМЖП. Величина сброса ного цианоза и одышки. Иногда цианоз наблюдается с крови в первую очередь определяется степенью пре­ первых месяцев жизни ребенка, но чаще к одному пятствия к выбросу крови из правого желудочка в году или позже.

легочную артерию и сопротивлением большого круга 2. Классическая форма тетрады Фалло — цианоз по­ кровообращения. Диаметр дефекта играет второсте­ является, когда ребенок начинает ходить, бегать.

пенную роль, так как он, как правило, равен диаметру 3. Тяжелая форма тетрады Фалло с одышечно устья аорты.

цианотическими приступами.

У тяжелых больных сброс венозной крови через 4. Тетрада Фалло с поздним цианозом. Окружа ющие начинают замечать появление синевы губ у состояния при физической нагрузке, возникновение ребенка в возрасте 6—10 лет. одышечно-цианотических приступов дают возмож­ ность заподозрить тетраду Фалло.

5. Так называемая бледная форма тетрады Фалло.

Такое несколько схематическое выделение различ­ Осмотр. Оценка общего состояния больных с тетра­ ных форм течения болезни оправдано и дает возмож­ дой Фалло довольно трудна, поскольку описанные ность охарактеризовать клиническую картину этого выше проявления порока позволяют заподозрить тет­ тяжелейшего порока сердца. раду Фалло. Осмотр не всегда отражает истинное состояние больного. Нередко можно наблюдать боль­ У детей с тяжелыми формами тетрады Фалло уже с ных с выраженным цианозом, которые достаточно 3—4 мес при крике и плаче родители замечают активны, и, наоборот, есть больные с едва заметной появление цианоза губ. У большинства детей этой синевой губ, которые большую часть времени вынуж­ группы к году выявляется стабильный цианоз слизи­ дены проводить в постели. Поэтому нам представляет­ стых оболочек и кожных покровов, резко усилива­ ся не совсем правильной попытка некоторых авторов ющийся при физической нагрузке или эмоциональном классифицировать тяжесть состояния больных с тет­ напряжении, плаче, крике и т. п.

радой Фалло на основании количественной оценки Наиболее тяжелую форму болезнь принимает при выраженности цианоза, содержания гемоглобина, ко­ развитии так называемых одышечно-цианотических личества эритроцитов, степени деформации концевых приступов. Приступы бывают самыми разнообразны­ фаланг пальцев. Более правильное представление о ми по своему клиническому проявлению. У одних тяжести течения заболевания можно получить, оцени­ больных они короткие и даже не приводят к потере вая состояние физической активности больного. Как сознания, у других завершаются коматозным состо­ удовлетворительное мы оцениваем состояние боль­ янием. Описаны случаи смерти или развития тяжелых ных, которые сохраняют в достаточной степени актив­ форм нарушения мозгового кровообращения, возни­ ность, одышка у них появляется только при физиче­ кающих вследствие одышечно-цианотического при­ ской нагрузке. Если больные испытывают одышку ступа.

даже в покое, определенную часть времени проводят в Приступы могут наблюдаться у совсем маленьких постели, занимают вынужденное положение на кор­ детей до года и в течение первых 2—3 лет. Наиболее точках после того, как пройдут 50—100 м, то их часто приступы появляются в возрасте 2—5 лет. Во состояние мы расцениваем как состояние средней время приступа резко усиливаются цианоз и одышка.

тяжести. Тяжелым мы считаем состояние больных, Дыхание становится глубоким и частым, развивается которые из-за резкого усиления одышки значитель­ тахикардия, возникает резкая слабость, больной часто ную часть времени проводят в постели, не могут теряет сознание. После приступа больные в течение пройти более 10—15 метров без того, чтобы не нескольких часов чувствуют резкую слабость, вялые, наступило резкое ухудшение самочувствия либо раз­ адинамичные. Механизм возникновения такого при­ вился тяжелый гипоксический приступ. Развитие оды­ ступа в настоящее время можно считать выясненным.

шечно-цианотических приступов является характерной Еще в прошлом столетии Variot предполагал, что чертой тяжелого течения болезни.

приступ возникает вследствие временного закрытия путей оттока крови из правого желудочка при спазме При осмотре больных видимые слизистые оболочки мышц выходного отдела. И. Литтман и Р. Фоно отме­ и кожные покровы цианотичны. Цианотическая окра­ чали, что у больных во время приступа значительно ска, интенсивность синевы могут быть самыми разно­ ослабевает интенсивность систолического шума, а при образными в зависимости от тяжести состояния, рентгенологическом исследовании выражено обедне­ развития коллатералей сосудов, степени нагрузки.

ние сосудистого рисунка легких. Мы также считаем, Принято говорить о цианозе у тяжелейших больных, что приступ является следствием не острой сердечной что цвет губ у них «чугунно-синий». Следует отметить недостаточности, а спазма мышц в выходном отделе характер цианоза у больных с тяжелыми формами правого желудочка. При развитии такого спазма сужения легочной артерии и одновременно хорошо венозная кровь из правого желудочка поступает в развитым коллатеральным кровообращением между аорту. В связи с этим резко увеличивается кислород­ сосудами большого и малого круга. У этих больных, ное голодание, вплоть до потери сознания.

несмотря на тяжесть клинического проявления болез­ ни, цианоз нерезкий. Окраска губ и видимых слизи­ Характерным для клиники тетрады Фалло является стых оболочек бледно-фиолетовая. Обычно кожные развитие резчайшей слабости после определенной покровы и видимые слизистые оболочки больных с физической нагрузки. Появляется головокружение, резко выраженным цианозом окрашены неравномер­ развивается тахикардия, резко усиливается цианоз. Во но: более цианотичны дистальные отделы конечностей время физической нагрузки увеличивается сброс ве­ и мочек ушей. У крайне тяжелых больных кожа нозной крови, усиливается гипоксемия. Это ведет к приобретает мраморный вид из-за выраженного разви­ развитию дополнительного кислородного голодания тия подкожных вен. Цианоз является следствием тканей;

в свою очередь в ответ на физическую повышения содержания восстановленного гемоглоби­ нагрузку повышается их потребность в кислороде.

на. Если показатели восстановленного гемоглобина Резюмируя данный раздел, следует отметить глав­ достигают 50 г/л, то это ведет к появлению цианоти ное: опытный и внимательный клиницист уже при ческой окраски губ и кожи. Наиболее важную роль в опросе и осмотре больного может заподозрить тетра­ развитии цианоза играет увеличение содержания вос­ ду Фалло. Выявление цианоза через определенный становленного гемоглобина в артериальной крови за промежуток времени после рождения ребенка в отли­ счет венозного сброса. Наряду с этим определенное чие от развития цианоза с момента рождения, как это влияние на интенсивность цианоза оказывают замед бывает у больных с ТМС, одышки, резкое ухудшение ление кровотока в капиллярах, повышенная отдача кислорода тканям, полицитемия, состояние развития венозной системы, пигментация кожи. У больных со стойким и длительно существующим цианозом отмеча­ ется своеобразное утолщение ногтевых фаланг паль­ цев рук, причем вначале происходит изменение формы ногтей («часовые стекла»), а затем уже деформируют­ ся пальцы, приобретая вид «барабанных палочек».

Рентгенологические исследования пальцев рук этих больных показали, что нарушение строения костной основы фаланг не наступает, их утолщение развивает­ ся за счет мягких тканей как реакция на длительную гипоксемию.

Характерно для тяжелых больных с тетрадой Фалло их вынужденная поза во время отдыха: они, как правило, часто присаживаются на корточки или лежат с приведенными к животу ногами. Оксиметрические исследования выявили, что при таком положении, как правило, повышается насыщение крови кислородом.

Многие авторы считают, что такая поза способствует облегчению их состояния в связи с быстрым возвра­ том венозной крови из нижней половины тела. В результате ускорения кровотока тканям отдается 2.150. Рентгенограмма грудной клетки больной с тетрадой меньше кислорода и возвращающаяся в сердце более Фалло (переднезадняя проекция). Объяснения в тексте.

насыщенная кислородом кровь, попадая с шунтом в артериальную систему, уменьшает гипоксемию.

Е. Н. Мешалкин считает, что в позе на корточках у больного повышается сосудистое сопротивление в рой «щелчок», передающийся с устья легочной арте­ большом круге кровообращения, вследствие этого рии. Примерно у 4—5% больных с тетрадой Фалло уменьшается объем венозного сброса крови в аорту. слева между лопатками прослушивается непрерывный дующий систолодиастолический шум над коллатераль­ Больные с тетрадой Фалло часто кахетичны, вялы, ными ветвями между большим и малым кругом адинамичны. Однако это наблюдается не всегда.

кровообращения.

Некоторые дети с заметным цианозом нормально развиты, упитаны. Деформация грудной клетки у Каких-либо особенностей гемодинамики при тетраде больных с тетрадой Фалло крайне редка. Это объясня­ Фалло не наблюдается. Артериальное давление или ется тем, что объем сердца при тетраде Фалло нормальное, или несколько пониженное. Диастоличе увеличен незначительно.

ское давление нормальное. Вследствие тахикардии среднее и пульсовое давление несколько ниже нормы, При перкуссии границы сердца несколько расшире­ венозное, как правило, нормальное.

ны в обе стороны. Резкое расширение границ сердца и декомпенсация кровообращения наблюдаются редко, На ЭКГ выявляется значительное отклонение элек­ обычно характерно для терминальных состояний.

трической оси вправо. Правый желудочек гипертро­ При аускулыпацш сердца у больного с тетрадой фирован, однако симптомов резко выраженной перег­ Фалло выявляются определенные признаки. Слева от рузки и растяжения правого желудочка не наблюдает­ грудины во втором—третьем межреберье слышен ся, как это бывает, например, при ОАВК, сочета­ «сухой» грубый систолический шум. Интенсивность ющемся со стенозом легочной артерии. Появление его варьирует в зависимости от степени сужения признаков «заинтересованности» левого желудочка выходного отдела правого желудочка и легочной обязывает искать какие-либо дополнительные анома­ артерии. У больных с резко выраженным сужением лии. Зубец Р у большинства больных увеличен в удается выслушать лишь короткий, «сухой», иногда стандартных отведениях, однако он не такой высокий слабый систолический шум. При атрезии легочной и расширенный, как при триаде Фалло, аномалии артерии шума может не быть. Обычно шум достаточ­ Эбштейна, изолированном стенозе легочной артерии.

но грубый и занимает всю систолу, II тон над легоч­ Очень редко на ЭКГ у больных с тетрадой Фалло ной артерией ослаблен. В тех случаях, когда во отмечается изменение интервала Р—Q. У 75—70% втором межреберье слева слышен грубый щелчок больных выявляется нарушение проводимости по типу захлопывания аортальных клапанов, его следует рас­ замедления распространения возбуждения в миокарде ценивать как II тон, передающийся с расширенной правого желудочка.

аорты.

На обзорной рентгенограмме выявляются доста­ Вся аускультативная картина фиксируется на ФКГ. точно характерные признаки данного порока сердца Обычно регистрируется шум ромбовидной формы, (рис. 2.150). Отмечается небольшое увеличение разме­ занимающий всю систолу и убывающий к концу ров сердца. Вследствие гипертрофии стенок правого последней. II тон раздвоен. Резко выраженный щел­ желудочка и умеренного расширения его полости чок закрытия аортальных клапанов обусловливает (последнее бывает не у всех больных) сердце по своей значительное колебание амплитуды II тона и очень форме напоминает деревянный башмачок. Гипертро­ слабовыраженный, короткий по своей амплитуде вто- фированный правый желудочек обусловливает уме 7 2.151. Эхокардиограмма (а) и схемати­ ческое изображение сердца (б) при тетраде Фалло (верхушечная проекция длинной оси левого желудочка).

Обозначения те же, что и на рис. 2.76.

2.152. Эхокардиограмма (а) и схемати­ ческое изображение сердца (б) при тетраде Фалло (парастернальная про­ екция длинной оси выходного тракта правого желудочка).

Резкий стеноз выходного отдела и клапанный стеноз легочного ствола без его гипоплазии. Обозначения те же, что и на рис. 2.76.

2.153. Эхокардиограмма (а) и схемати­ ческое изображение сердца (б) при тетраде Фалло (парастернальная про­ екция длинной оси выходного тракта правого желудочка).

Стеноз выходного отдела и клапана легочного ствола, гипоплазия легочного ствола. Обозначения те же, что и на рис. 2.76.

ренное смещение влево как бы заостренного и припод­ больных на рентгенограмме трудно определить ветви нятого контура левого желудочка. Легочный рисунок легочной артерии, хотя, как правило, именно при выражен нечетко. У некоторых больных отмечается тетраде Фалло правую ветвь легко удается увидеть.

тяжистость корней легких. У больных с хорошо Во второй косой проекции выявляется массивный, развитыми коллатералями сосудистый рисунок легких слегка расширенный гипертрофированный правый же­ достаточно выражен, а иногда исследователь диагно­ лудочек с заостренной верхушкой и левый желудочек, стирует даже усиление сосудистого рисунка. Однако несколько закрывающий контур позвоночника. При данный признак выявляется довольно редко;

как исследовании в первой косой проекции у большинства правило, видны повышенной прозрачности легочные больных наблюдается «западение» в области располо­ поля за счет обеднения сосудистого рисунка. У ряда жения ствола легочной артерии. Сосудистый пучок во фронтальной плоскости обычно нормальной ширины ляет достоверно определить размер полости левого или слегка увеличен за счет расширения восходящей желудочка, а также степень гипертрофии как правого, части аорты и смещения ее вправо верхней полой так и левого желудочка, размеры предсердий.

веной, а также при наличии добавочной левосторонней Очень большое диагностическое значение имеет верхней полой вены. Наибольшей ширины сосудистый катетеризация сердца с записью кривой давления, пучок достигает при правосторонней дуге аорты. В которую необходимо получить при медленном прове­ решении важного вопроса о расположении дуги аорты дении катетера из ветвей легочной артерии в полость существенную помощь оказывает рентгенологическое правого желудочка. Обычно давление в легочной исследование с контрастированием пищевода сульфата артерии составляет 20—25 мм рт. ст. В выходном бариевой взвесью. При правостороннем расположении отделе правого желудочка оно крайне низкое, однако дуги аорты контрастированный пищевод на ее уровне может быть несколько выше, чем в легочной артерии.

отклоняется влево.

У ряда больных, у которых нет выраженного сужения на уровне клапана легочного ствола, а в выходном Определенный интерес представляют вспомогатель­ отделе наблюдается резкий стеноз, давление в послед­ ные методы исследования, которые, однако, не реша­ нем и в легочной артерии одинаковое. Лишь после ют вопроса о диагнозе. Расширение сосудистой сети, низведения конца зонда в правый желудочек за застой в сосудах, увеличение количества дополнитель­ «уровень» стеноза удается зафиксировать резкое по­ ных сосудов наблюдаются при капилляроскопии и при вышение систолического давления, равное давлению в исследовании глазного дна. Определенные данные аорте.

можно получить при рентгенокимографии: одним из ценных признаков является усиленная пульсация вос­ При сочетании клапанного стеноза и стеноза выход­ ходящей части аорты, а также ослабленная пульсация ного отдела достаточно хорошо выраженной полости сосудов легких.

выходного отдела удается зарегистрировать три уров­ ня давления. Вначале регистрируются характерная Из сказанного ясно, что диагноз тетрады Фалло при кривая давления в легочной артерии, затем несколько внимательном клиническом и инструментальном об­ повышенное давление в выходном отделе и после следовании больных поставить сравнительно нетруд­ низведения зонда за область стеноза регистрируется но. Однако для выработки плана операции, выбора высокое систолическое давление, равное давлению в метода хирургического лечения необходимо иметь аорте.

точное представление об анатомической структуре выходного отдела правого желудочка и легочной Во время ангиокардиографии исследователь обязан _ артерии и данных гемодинамики.

получить точную информацию о строении выходного Использование метода эхокардиографии позволяет отдела правого желудочка, клапанного кольца легоч­ получить важную информацию. У новорожденных и ного ствола, ствола легочной артерии и ее ветвей.

детей первого года жизни, находящихся в критиче­ Ангиокардиограмма должна быть выполнена эффек­ ском состоянии, можно выполнить паллиативную опе­ тивно и очень тщательно (рис. 2.154, 155). Необходимо рацию, основываясь только на данных ЭХОКГ. Изу­ получить «тугое» наполнение всех необходимых анато­ ) чение ЭХОКГ в проекции длинной оси левого желу­ мических структур. Ангиокардиограммы следует за­ дочка дает возможность сделать заключение о степе­ снять во фронтальной, боковой и аксиальной проекци­ ни декстропозиции аорты, исключить возможность ях.

^аортального клапанного стеноза (рис. 2.151), а также, На сегодняшний день ангиокардиографическое изу­ что очень важно, возможное сочетание порока с чение анатомии порока и его топическая диагностика идиопатическим гипертрофическим стенозом выходно­ являются важнейшими условиями правильного опреде­ го отдела левого желудочка. Пропустить наличие ления показаний к той или иной операции. Для этих подобного стеноза, который, к,счастью, очень редко целей исследование проводят по соответствующей встречается, весьма опасно. У таких больных в программе, позволяющей качественно и количествен­ послеоперационном периоде может развиться отек но идентифицировать анатомию и топику пороков и на легких.

этой основе определить объективно необходимые гра­ ницы хирургического вмешательства. Поэтому в на­ Парастернальная проекция (рис. 2.152, 2.153) по стоящее время в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН длинной оси правого желудочка дает возможность СССР все качественные и количественные параметры получить представление о степени и выраженности правого желудочка и легочной артерии заносятся в стеноза выходного отдела правого желудочка и клапа­ специальную карту-схему ангиокардиографического на легочного ствола, а также исследовать и ствол (ангиокардиометрического) исследования, разработан­ легочной артерии.

ную специально для тетрады Фалло (см. рис. 2.147).

Очень важно, что при парастернальной проекции Такая стандартизация исследования позволяет полу­ длинной оси выходного тракта правого желудочка чить объективное представление об анатомических можно определить размеры последнего.

изменениях в сердце, произвести их количественную Весьма важной при эхокардиографическом исследо­ оценку и свести к минимуму возможные ошибки во вании следует считать информацию о состоянии трех­ время операции, что важно для повышения эффектив­ створчатого клапана. Хирург перед операцией обязан ности операций.

знать диаметр правого предсердно-желудочкового от­ верстия и иметь характеристику всех створок трех­ Естественное течение и прогноз. При тетраде Фалло створчатого клапана. При тетраде Фалло может на­ течение болезни и прогноз в значительной степени блюдаться гипоплазия правого предсердно- определяются степенью легочного стеноза;

25% детей желудочкового отверстия, что отразится на течении с тетрадой Фалло умирают в течение первого года послеоперационного периода. Эхокардиография позво­ жизни, из них большинство на первом месяце. Это, ол и артерии с последующей постепенной редукцией легочного кровотока. Одним из крайних проявлений динамики данного процесса являются тромбоз и аб сцедирование сосудов головного мозга, что служит частой причиной смерти в первые 10 лет жизни.

Показания к операции при тетраде Фалло фактически носят абсолютный характер. Все больные подлежат хирургическому лечению, особенно не сле­ дует откладывать хирургическое вмешательство у больных с цианозом. Цианоз, резчайшая гипертрофия правого желудочка сердца, беспрерывно происходя­ щие перестройки в анатомии правого желудочка, его выходного отдела, в структуре легких—все это обус­ ловливает необходимость возможно раннего оператив­ ного вмешательства.

Особое внимание следует уделять выбору метода оперативного вмешательства, в первую очередь этот вопрос касается хирургического лечения порока у детей раннего возраста. Если порок протекает с резко выраженным цианозом, частыми одышечно 2.154. «Тугое» заполнение правого желудочка (ПЖ), аорты (Ао) и легочного ствола при тетраде Фалло. цианотическими приступами, нарушениями в общем Ясно виден выраженный и низкий стеноз выходного отдела развитии, необходима безотлагательная операция.

правого желудочка (показано стрелкой). Легочный ствол Большинство хирургов при таком состоянии склоня­ (ЛС) развит удовлетворительно и равен примерно диаметру ются к выполнению паллиативной операции. У данно­ восходящей части аорты.

го контингента больных наиболее целесообразна опе­ рация по методу Блелока—Тауссиг. Однако при определенных формах развития легочной артерии или аорты и ее ветвей приходится выполнять либо анасто­ моз по Ватерстоуну — Кули, или же экстраперикарди ально создавать соустье между малым и большим кругом- кровообращения с использованием тканевого протеза.

Есть хирургические центры, где хирурги предпочи­ тают даже радикальные операции у детей в возрасте до года [Castaneda A., Norwood W., 1983].

Тактика ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР следующая. В возрасте до 3 лет детей с тетрадой Фалло оперируют по строгим показаниям, особенно в первый год жизни. У детей первого года жизни и в возрасте 2—3 лет операции выполняются лишь при частых одышечно-цианотических приступах, резком цианозе и нарушении физического развития. Предпоч­ тение отдается анастомозу по методу Блелока— Тауссиг. В последнее время уделяется особое внима­ ние разработке радикальной операции у детей от одного года до 3 лет.

2.155. «Тугое» заполнение правого желудочка (ПЖ), аорты Паллиативные операции у детей в возрасте старше (Ао) и легочного ствола (ЛС) при тетраде Фалло.

3 лет выполняются крайне редко. Показаниями к ним Выраженный высокий стеноз выходного отдела правого являются резчайший цианоз с содержанием гемогло­ желудочка и умеренный тубулярный стеноз легочного ство­ ла (показано стрелками). Аорта расширена, расположена бина выше 140 г/л, ограничение подвижности больно­ справа.

го, кахексия. Всем остальным больным рекомендуется радикальная коррекция порока.

Хирургическое лечение. В хирургическом лечении как правило, больные, имеющие тяжелейшую об­ тетрады Фалло широко применяются ее радикальная струкцию выходного отдела правого желудочка и коррекция, а также при определенных показаниях легочной артерии;

40% больных погибают к 3 годам, паллиативные операции.

70% —к 10 годам и 95%—к 40 годам жизни.

Первая паллиативная операция у больного с тетра­ Не менее 25% больных с тетрадой Фалло, не дой Фалло выполнена хирургом A. Blalock из Балти­ имеющих цианоза в первые недели жизни, становятся мора (США), который работал вместе с педиатром синюшными спустя недели, месяцы или годы в связи Н. Taussig. Операция выполнена в 1945 г. Именно с увеличением легочного стеноза. Прогрессирование Эллен Тауссиг подсказала Блелоку идею соединения гипоксемии, цианоза и полицитемии связано не только (наложения анастомоза) между большим и малым с увеличением степени легочного стеноза, но и свиде­ кругом кровообращения для хирургического лечения тельствует о нарастающем тромбозе легочных артери- тетрады Фалло с целью устранения гипоксемии.

В последующем был предложен ряд различных проленовой нитью 6/0—5/0. После наложения анасто­ типов анастомозов между артериальной системой и моза хирург вначале освобождает провизорные лига­ системой сосудов легких [Potts W. et al., 1946;

David­ туры, наложенные на магистральные ветви легочной son Т., 1955;

Waterston D., 1962;

Laks H., Castane- артерии. Очень осторожно придерживают марлевым da A., 1975;

de Leval M. et al., 1981, и др.]. тупфером в течение 2—3 мин линию анастомоза. Это делается с целью гемостаза и такой порядок восста­ В нашей стране была разработана и долгие годы новления кровотока необходим, чтобы избежать зна­ применялась операция шунтирования подключичной и легочной артерий с помощью сосудистого ксено- чительной кровопотери, которая особенно опасна у детей младше 2—3 лет. Через 3 мин освобождают от трансплантата. Эту операцию разработали А. А. Виш­ провизорной лигатуры проксимальный отдел легочной невский и Д. А. Донецкий и впервые применили ее в артерии, вновь выжидают 2—3 мин и только затем 1958 г.

осторожно снимают зажим с подключичной артерии.

Так называемые прямые операции устранения сте­ Функцию анастомоза проверяют мануально по систо ноза выходного отдела правого желудочка и легочной ло-диастолическому дрожанию над легочной артерией в артерии закрытым путем были предложены в 1948 г.

области наложенного анастомоза.

английскими хирургами Н. Sellors и R. Brock. Ради­ кальная коррекция предложена в 1954 г. С. Lillehei и Анастомоз по Вишневскому—Донецкому. Впервые R. Varco из Миннесотского университета (США). Вме­ авторы предложили накладывать анастомоз с исполь­ сто экстракорпорального кровообращения авторы опе­ зованием лиофилизированного гомотрансплантата.

рации использовали так называемый метод перекре­ Д. А. Донецкий разработал методику сосудистого стного кровообращения. В условиях ИК с использова­ шва с применением предложенных им колец. Благода­ нием насоса и оксигенатора первую радикальную ря этим кольцам можно сделать сосудистый шов без коррекцию выполнил в 1955 г. J. Kirklin из клиники применения специального шовного материала. Зао­ Мейо (США). В нашей стране первую операцию с стренные по краю кольца швы позволяют создать применением ИК сделал А. А. Вишневский в 1957 г.

герметичное соустье между двумя сосудами. Опера­ ция заключается в выделении подключичной и легоч­ Паллиативные операции. Анастомоз между ной артерий. После того как под сосуды подведут подключичной артерией и легочной артерией по Бле тесемки (шелк № 8), которые берут в турникет, локу—Тауссиг—«классический анастомоз» (рис.

сосуды пережимают и создают отверстие на боковой 2.156). Больного укладывают на операционном сто­ поверхности подключичной и легочной артерий. Затем ле на левый бок в несколько наклонной плоскости по с помощью колец Донецкого и лиофилизированного направлению к хирургу. Выполняется широкая тора трансплантата создают анастомоз между подключич­ котомия в четвертом либо пятом межреберье. Пер­ ной и легочной артериями.

вое, что должен сделать хирург после «обкладывания» легкого, это обнаружить правую верхнюю легочную Операция модифицирована и в настоящее время вену, которая проходит косо над легочной артерией.

применяется широко, но вместо лиофилизированного Перикард вскрывают в продольном направлении на трансплантата их колец используют обычный ткане­ 1,5—2 см ниже диафрагмального нерва. Легочная вый протез: в качестве шовного материала желательно артерия в противоположность легочной вене проходит использовать проленовую нить 5/0—6/0. Эта методика строго перпендикулярно к сагиттальной плоскости. наложения анастомоза получила название анастомоза При выделении легочной артерии хирург обязан от- Шумахера [Schumakcher H., 1960]. Однако, несомнен­ препаровать ветви, идущие в корень легкого, и подве­ но, идея наложения анастомоза с использованием сти под них держалки. Очень часто, особенно у протеза принадлежит А. А. Вишневскому и Д. А. До­ синюшных больных, артерия покрыта клетчаткой, в нецкому.

толще которой залегает большое количество мелких Анастомоз между восходящей частью аорты и извилистых, легко травмирующихся сосудов (коллате правой ветвью легочной артерии (по Ватерстоуну— ралей).

Кули) (рис. 2.157). Положение больного на операцион­ Разрез плевры средостения производят над непар­ ном столе на боку, с наклоном в сторону хирурга.

ной веной. Блуждающий нерв отодвигают в латераль­ Выполняется перед небоковая торакотомия в четвер­ ном направлении, выделяют аккуратно подключичную том межреберье. Легкое марлевыми салфетками от­ артерию и подтягивают ее из-под блуждающего нерва тесняют книзу, перикард вскрывают кпереди от диаф­ книзу. Подключичную артерию необходимо выделить рагмального нерва на 1,5—2 см выше него. Наклады­ на всем протяжении до участка ее деления на ветви. вают треугольный или остроконечный зажим на аорту После перевязки подключичную артерию рассекают и отводят ее осторожно кверху, не нарушая при этом несколько проксимальнее места ее деления на ветви. кровообращения и строго следя за уровнем артериаль­ Строго обязательно освободить переднюю повер­ ного давления. Клетчатку над легочной артерией хность подключичной артерии от мелких лимфатиче­ рассекают в продольном направлении от верхней ских желез и клетчатки. Последние могут помешать полой вены до бифуркации легочного ствола и моби­ кровотоку по анастомозу после наложения последне­ лизуют правую ветвь легочной артерии. Для большего го. После пережатия долевых ветвей легочной арте­ удобства желательно надсечь внутренний листок пери­ рии и ее проксимального участка в наиболее верхнем карда над воротами легких, латеральнее от верхней отделе производят продольный разрез. Анастомоз полой вены, и мобилизовать дистальный отдел легоч­ между подключичной и легочной артериями у детей ной артерии или долевые ветви. Такой прием позволя­ моложе 3 лет необходимо накладывать узловыми шва­ ет добиться более широкого пространства на легочной ми проленовой нитью 7/0—6/0. У детей более старше­ артерии, что очень важно при наложении анастомоза.

го возраста можно использовать непрерывный шов Г-образный зажим (зажим Сатинского) одной браншей I l l подводят под легочную артерию, подтягивая послед­ нюю за провизорную лигатуру по направлению к хирургу, т. е. латерально, и отжимают ветвь легочной артерии и участок аорты. Перед отжатием аорты и легочной артерии зажимом необходимо вторым длин­ ным зажимом захватить заднюю стенку аорты и подтянуть ее с таким расчетом, чтобы анастомоз был наложен строго между задней стенкой аорты и боко­ вой стенкой легочной артерии.

В настоящее время разрабатывается радикальная коррек­ ция после ранее наложенного анастомоза между восходящей частью аорты и правой ветвью легочной артерии. Наиболь­ ший опыт в нашей стране имеют хирурги ИССХ им.

А. Н. Бакулева АМН СССР и ИССХ МЗ УССР. Они доказали, что в 10% случаев при анастомозе между правой ветвью легочной артерии и восходящей частью аорты в отдаленном периоде наблюдения в области наложения ана­ стомоза наблюдаются перегиб и деформация ветви легочной артерии, что требует дополнительной реконструктивной опе­ рации во время радикальной коррекции. Хирург, создавая 2.156. Схема этапов (I—V) создания анастомоза анастомоз, обязан предвосхитить возможную деформацию и между подключичной артерией и легочной артерией перегиб правой ветви легочной артерии.

по методу Блелока — Тауссиг (классический анасто­ моз). Анастомоз накладывают строго дозированно, учи­ Объяснение в тексте.

тывая возраст больного. У больных в возрасте до I l l 2 лет следует пользоваться проленовой нитью 6/0. У больных более старшего возраста можно использовать проленовую нить 5/0. Заднюю стенку анастомоза предпочтительнее формировать наложением узловых швов, однако многие хирурги используют непрерыв­ ный шов. При наложении швов на переднюю полуок­ ружность анастомоза следует быть осторожным во избежание прорезывания швов в области латерального края анастомоза по краю разреза легочной артерии.

Для этого необходимо уменьшить натяжение послед­ ней.

После наложения анастомоза освобождают дисталь ную порцию легочной артерии с тем, чтобы давление в ней повысить незначительно, ждут, придерживая тампоном участок анастомоза, 5 мин;

затем медленно снимают зажим, наложенный пристеночно на аорту и проксимальный участок легочной артерии. Кровотече­ ние следует контролировать лишь после того, как длительное время участок анастомоза был поджат марлевым тампоном. Дополнительные наспех нало­ женные швы при кровотечении могут быть причиной 2.157. Схема этапов (I—V) создания анастомоза профузных кровотечений из «линии» анастомоза. Про­ между восходящей частью аорты и правой легочной ходимость вновь наложенного анастомоза, как и при артерией по методу Ватерстоуна—Кули.

2.158. Хирургическая анатомия ДМЖП при тетраде Фалло. 2.160. Схематическое изображение иссечения сужения вы­ Показано место прикрепления сухожильной хорды сосочко- ходного отдела правого желудочка и наложения первого вой мышцы Ланцизи (7).

П-образного шва при тетраде Фалло. Обозначения те же, 1 — аорта;

2—легочный ствол;

3 — клапан аорты;

4 — что и на рис. 2.158.

трехстворчатый клапан;

5—перегородка артериального конуса с париетальным внедрением;

6—перегородочно краевая трабекула.

тайными. Например, в клинике хирургического центра Алабамского университета (Бирмингам, США), руко­ водимой J. Kirklin, хирург A. Pacifico стал выполнять закрытие ДМЖП через предсердие, а устране­ ние стеноза выходного отдела правого желудочка— через маленький разрез под кольцом легочного ствола.

Однако метод радикальной коррекции в целом ряде центров в настоящее время однотипен.

Необходимо тщательное исследование с помощью методов ангиокардиографии и эхокардиографии вы­ ходного отдела правого желудочка, ствола и ветвей легочной артерии. Только после того как на основании всего исследования «вырисовывается» схема порока, хирург намечает объем операции. Объем хирургиче­ ского вмешательства зависит от типа стеноза выход­ ного отдела правого желудочка, состояния кольца и клапанов легочной артерии, диаметра ствола послед­ ней и состояния устьев и ветвей легочной артерии и, естественно, расположения ДМЖП. Под расположе­ нием ДМЖП следует понимать не его местонахожде­ 2.159. Схематическое изображение разреза правого желу­ ние, а плоскость, в которой располагается дефект в дочка при радикальной коррекции тетрады Фалло.

зависимости от двух точек: верхнего края аорты и ЛС—легочный ствол;

КЛС—клапан легочного ствола;

нижнего края дефекта при переходе мышечной части Ао — аорта.

в фиброзное кольцо перегородочной створки трех­ створчатого клапана. Эта точка обозначается как место прикрепления сосочковой мышцы Ланцизи (рис.

2.158). Начав ИК и пережатие аорты, выполняют подключично-легочном соустье, проверяется пальцем кардиоплегию.

по систоло-диастолическому дрожанию в области ле­ гочной артерии.

При радикальной коррекции тетрады Фалло, даже если Техника радикальной операции (общие удается сделать операцию при пережатии аорты не более чем принципы). Методы радикальных операций при тет­ на 1 ч, необходима тщательная кардиоплегия. Манипуляции раде Фалло еще нельзя считать окончательно разрабо- на правом желудочке, иссечение выходного отдела правого желудочка, обусловливающего стеноз, «работа» на межже­ лудочковой перегородке при подшивании заплаты — все это значительно травмирует миокард. Небрежное выполнение кардиоплегии, грубое использование крючков, чрезмерное иссечение стеноза могут вызвать тяжелую правожелудочко вую недостаточность. Недаром до сих пор во многих центрах летальность после радикальной коррекции тетрады Фалло выше 10%. Поэтому кардиоплегию следует выполнять осо­ бенно тщательно. Перфузию начинают охлажденным до 10—12° С перфузатом в аппарате ИК. При замедлении сокращений сердца или фибрилляции аорту пережимают, вскрывают правый желудочек в выходном отделе, вводят отсос в легочную артерию и начинают вводить кардиоплеги ческий раствор в корень аорты, одновременно вскрывая правое предсердие.

В первые минуты отсосами вся кровь эвакуируется в 0,1 0,45 0, 9 1,2 1,5 1, АИК. Это делается во избежание кровопотери. Затем, если хирург видит, что через коронарный синус поступает неокра­ 0, 3 0, 7 1,0 1,35 1, шенный кардиоплегический раствор, его можно отсасывать наружным отсосом. Желательно в это же время обложить 2.161. Расчет должного диаметра легочного ствола при сердце слоем салфеток, на который кладется «ледяная масса хирургическом лечении тетрады Фалло [Беришвили И. И.

(каша)». Очень важно, чтобы она полностью не растаяла.

и др., 1985].

Кардиоплегию повторяют через каждые 20 мин. Считаем По оси ординат — диаметр легочного ствола, мм;

по оси необходимым повторить, что тщательно выполненная карди абсцисс — площадь поверхности тела, м2;

у=5,336 1пх+6,415.

оплегия, бережное отношение к тканям, оптимальный разрез стенки правого желудочка и разумное иссечение стеноза в выходном отделе предотвращают правожелудочковую недо­ статочность, а следовательно, являются залогом успешной операции.

на аорты. Затем после надсечения париетального Правый желудочек следует вскрыть на 1 —1,5 см гребня участок мышцы иссекают. Выходной отдел ниже кольца ствола легочной артерии. Затем осторож­ правого желудочка необходимого диаметра после за­ но заведя пинцет, через отверстие, ведущее в полость крытия ДМЖП можно смоделировать с помощью правого желудочка, медленно рассекают стенку пос­ заплаты. Поэтому экономное иссечение мышц в вы­ леднего по направлению к верхушке сердца. Хирург ходном отделе является совершенно необходимым обязан в это время строго контролировать расположе­ условием успешного выполнения операции ние коронарных артерий. Разрез необходимо вести, (рис. 2.160). Но необходимо сделать операцию таким отступя 1,5—2 см от передней нисходящей коронар­ образом, чтобы давление в правом желудочке после ной артерии, стараясь при этом не повредить маги­ коррекции порока не превышало 50, максимум 60 мм стральных ветвей, отходящих от правой коронарной рт. ст. при 90—100 мм рт. ст. в системной артерии.

артерии (рис. 2.159).

Необходимо очень внимательно и правильно оце­ нить угол, образованный задней стенкой легочного Наблюдаются случаи тетрады Фалло с аномальным распо­ ствола и приводящим коленом выходного отдела ложением коронарных сосудов, пересекающих в поперечном направлении переднюю стенку правого желудочка. Повреж­ правого желудочка. Неправильная оценка анатомиче­ дение этих сосудов очень опасно, ведет к некрозу миокарда и ской структуры приведет к неполному устранению тяжелейшей правожелудочковой недостаточности. За пос­ сужения на пути выброса крови из правого желудочка ледние годы во многих хирургических центрах при значи­ в легочную артерию, т. е. к недостаточно эффектив­ тельно развитых сосудах, пересекающих стенку правого желудочка, применяют искусственный ствол легочной ному устранению стеноза. Поэтому при плохо разви­ артерии.

тых и утолщенных полулунных створках клапана С этой целью разрез делают в бессосудистой зоне, легочного ствола, выраженном клапанном стенозе и обычно во входном отделе правого желудочка. Из данного узком клапанном кольце необходимо немедленно рас­ доступа, почти не иссекая выходной отдел, закрывают сечь последнее, продолжая разрез по стенке легочно­ ДМЖП по обычной методике, а затем создают искусствен­ ный ствол легочной артерии.

го ствола к его бифуркации, пока буж нужного Таких операций выполнено немного: большинство хирур­ расчетного диаметра не будет свободно проходить гов все-таки стремятся избежать использование искусствен­ (рис. 2.161).

ного ствола легочной артерии, так как у ряда больных можно выделить на протяжении ветви коронарной артерии, После надлежащего устранения стеноза выходного осуществить доступ под последними и при необходимости отдела правого желудочка необходимо приступить к вшить заплату.

закрытию ДМЖП. Наиболее оптимальной методикой является прошивание краев дефекта П-образными Вскрыв правый желудочек после рассечения места швами на тефлоновых прокладках. Использование максимального стенозирования выходного отдела, методики подшивания заплаты непрерывным швом экономно и осторожно, чтобы не повредить межжелу­ допустимо только лишь при большом опыте и высокой дочковую перегородку, иссекают перегородочную квалификации хирурга. Первые П-образные швы целе­ ножку гребня. Необходимо непрерывно контролиро­ сообразнее всего наложить с противоположного от вать свои действия, чтобы не повредить сосочковые хирурга края дефекта в перегородке. После наложе­ мышцы. Затем у самой внутренней стенки сердца ния двух-трех швов движением руки «от себя» хирург аккуратно надсекают париетальный мышечный вал, делает П-образный шов в направлении от тела перего­ обусловливающий стеноз выходного отдела. Делать родки артериального конуса к фиброзному концу это надо очень осторожно и экономно, далеко не аорты, вкалывая иглу примерно на 4—5 мм от края доходя до прикрепления полулунных заслонок клапа- прикрепления клапана аорты. Подтягивание за нити утолщены и обезображены, створки клапанов сраще­ 2.162. Схема наложения П-образных швов по краю перего­ ны (клапанный стеноз). У ряда больных приходится родки в зоне расположения проводящей системы сердца (а) и подшивания заплаты П-образными швами (б). Обозначения иссекать клапаны. Ствол легочной артерии необходи­ те же, что и на рис. 2.158.

мо рассечь по направлению к бифуркации до того момента, пока буж расчетного диаметра не будет абсолютно свободно проходить в дистальный отдел сосуда. При рассечении легочного ствола до его наложенных швов создает более широкий доступ ко бифуркации необходимо соответствующими бужами всем, в частности к наиболее нижнему, удаленному от проверить проходимость ветвей легочной артерии. В хирурга, отделам дефекта. Особенно тщательно следу­ том случае, если наблюдается сужение той или иной ет накладывать П-образные швы у края перегородки в ветви устья легочной артерии, разрез продлевают и с зоне расположения проводящей системы (рис. 2.162).

целью устранения участка сужения (рис. 2.163).

Швы необходимо накладывать, отступя от края пере­ городки с вколом и выколом по правожелудочковой Подшивание заплаты для расширения кольца легоч­ стенке перегородки.

ной артерии, ее магистрального ствола, а при необхо­ димости и ветвей следует осуществлять проленовой У большинства больных с тетрадой Фалло не нитью 5/0—4/0. Во время подшивания заплаты необ­ существует определенного участка в виде мышечного ходимо контролировать бужем формирование легоч­ валика по нижнему краю ДМЖП. Фактически нижний ной артерии и ее кольца.

внутренний край дефекта образован фиброзным коль­ цом по месту прикрепления перегородочной створки Заплату к выходному отделу правого желудочка в трехстворчатого клапана. В таких случаях П-образ­ области кольца легочной артерии и ее ствола необхо­ ные швы следует накладывать, используя методику димо подшить таким образом, чтобы полностью вкола со стороны правого предсердия. Желательно устранить препятствие к выбросу крови из правого иглу вкалывать таким образом, чтобы она проходила желудочка. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР через фиброзный валик, а не через тонкостенный для пластики выходного отдела правого желудочка клапан, иначе в послеоперационном периоде может применяют заплату из ксеноперикарда, а легочного образоваться фистула между желудочком и правым ствола—из обработанного по методу Карпантье пери­ предсердием. карда теленка. Многие из хирургов института исполь­ зуют заплату, снабженную створкой (рис. 2.164). На­ После подшивания заплаты приступают к оконча­ личие створки на заплате обусловливает почти полную тельному моделированию выходного отдела правого ликвидацию недостаточности клапанов легочной арте­ желудочка, а при необходимости—кольца и ствола рии, что, безусловно, облегчает течение послеопера­ легочной артерии.

ционного периода. Однако функция створки в отдален­ Особенности техники операции при расширении ном периоде после операции еще не доказана. Многие выходного отдела правого желудочка, кольца и ство­ хирурги до сих пор для пластики выходного отдела ла легочной артерии. После рассечения кольца легоч­ правого желудочка и легочного ствола применяют ной артерии хирург оценивает состояние клапанов.

синтетическую ткань—тефлон, дакрон.

Очень часто у больных с тетрадой Фалло клапаны медленному снятию зажима или тесьмы с восходящей 2.163. Схематическое изображение разреза и наложения части аорты и восстановить коронарное кровообраще­ заплаты (3) для расширения участка сужения легочного ствола (а) и правой легочной артерии (б). ние.

Ао—аорта;

ЛС—легочный ствол.

Радикальная коррекция тетрады Фалло после ра­ нее наложенного анастомоза по Блелоку—Тауссиг.

После торакотомии и вскрытия перикарда отодвигают Применение заплаты из консервированного ксено- к середине восходящую часть аорты, благодаря чему становится видной правая ветвь легочной артерии.

перикарда в значительной степени уменьшает опас­ Рассекают внутренний листок перикарда и отводят ность аррозивных кровотечений в случае развития кнаружи верхнюю полую вену. После этого располо­ медиастинита.

жение правой подключичной артерии легко обнару­ При подшивании заплаты к краям легочной артерии жить путем пальпации — в области анастомоза опреде­ на уровне кольца и затем стенки правого желудочка ляется систоло-диастолическое дрожание. Выделяют необходимо постоянно контролировать бужом соот­ подключичную артерию, под нее подводят две лигату­ ветствующего размера создаваемый вновь выходной ры, которые затягивают тотчас после начала ИК.

отдел желудочка и легочный ствол.

Во время радикальной коррекции тетрады Фалло У больных с праволежащей дугой аорты анастомоз хирург обязан тщательно осмотреть межпредсердную расположен слева. Поэтому к подключичной артерии перегородку. При наличии открытого овального окна следует подходить с внешней стороны перикарда.

или межпредсердного дефекта необходимо ликвидиро­ Необходимо отпрепарировать кверху вилочковую же­ вать сообщение между двумя предсердиями. Перед лезу. Под последней обычно расположена подключич­ освобождением аорты и восстановлением коронарного ная артерия, которую удается обнаружить путем кровообращения следует освободить турникеты с по­ пальцации по систоло-диастолическому дрожанию.

лых вен, заполнить правые отделы сердца, выпустить После подведения лигатур под подключичную арте­ воздух, находящийся в правом предсердии, желудочке рию ее перевязывают в условиях ИК.

и легочной артерии, и окончательно фиксировать Радикальная коррекция после ранее наложенного заплату швами. После этого необходимо вывернуть анастомоза по Ватерстоуну—Кули. Операция слож­ верхушку левого желудочка и полностью освободить на из-за спаечного процесса. Однако считаем, что левое сердце и аорту от воздуха. Во время заполнения выделение сердца из спаек не является дополнитель­ сердца никакие другие манипуляции недопустимы.

ным фактором риска. Например, в ИССХ Хирург и ассистенты должны соблюдать все меры им. А. Н. Бакулева АМН СССР летальность после профилактики воздушной эмболии. Для этого жела­ радикальной коррекции порока у больных с ранее тельно наложить на верхушку левого желудочка наложенным анастомозом по Ватерстоуну—Кули рав­ П-образный шов на прокладках, пунктировать его на 4%.

толстой иглой, несколько раз проверить, нет ли Операция имеет свои особенности. После канюля воздуха в левом желудочке. Лишь после полного ции сосудов в начале И К пережимают аорту, и освобождения сердца от воздуха можно приступить к помощник тупфером или пальцем в момент кардиопле ных, которым осуществлялась двухэтапная коррекция порока.

Однако если стеноз легочного ствола сочетается с диффузной гипоплазией правой и левой легочных артерий, атрезией клапана легочной артерии или же тетрада Фалло сочетается с другими ВПС (так называ­ емые осложненные формы порока), летальность зна­ чительно возрастает и составляет 27—50% [Kirklin J., Barrat-Boyes В., 1986].

Отдаленные результаты радикального лечения неос ложненных форм тетрады Фалло хорошие [Петросян Ю. С. и др., 1984]. Не менее 93—96% выписанных из клиники больных живут более 10 лет, а 91% — более 20 лет [Fuster V. et al., 1980;

Katz N. et al., 1982].

2.164. Заплата из ксеноперикарда, снабженная моноствор­ 2.5.10. АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ кой.

С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Атрезия легочной артерии характеризуется отсутстви­ гии поджимает анастомоз между восходящей частью ем прямого сообщения между правым желудочком и аорты и правой ветвью легочной артерии. После легочным артериальным руслом в результате полного кардиоплегии аорту вскрывают поперечным разрезом, врожденного отсутствия отверстия на уровне выход­ доводя разрез почти до наружного края аортолегочно ного отдела правого желудочка, клапана легочного го анастомоза.

ствола, правой и левой легочных артерий. При сочета­ В соответствии с дооперационным обследованием нии с ДМЖП эта патология нередко освещается в больного хирургическая бригада должна отчетливо литературе как «крайняя форма» тетрады Фалло или представлять анатомию правой легочной артерии. При «ложный» общий артериальный ствол [Литмман И., наличии перегиба в области анастомоза или сужения Фоно Р., 1954;

Йонаш В., 1963].

правой ветви легочной артерии необходимо применить Историческая справка. В связи с тем что от сердца один из методов, чтобы при одновременном закрытии отходит один магистральный сосуд, длительное время анастомоза расширить суженное место правой легоч­ атрезию легочной артерии с ДМЖП рассматривали ной артерии. После ликвидации анастомоза между как одну из форм О АС. Однако выполненные на восходящей частью аорты и правой легочной артерией высоком методическом уровне работы А. В. Иваниц зашивают непрерывным швом аорту и осуществля­ кого (1977), J. Somerville (1970) убедительно показали, ют радикальную коррекцию по описанному выше ме­ что IV тип общего артериального ствола, по класси­ тоду.

фикации R. Collett и J. Edwards (1949),— это не что Следует отметить, что если спаечный процесс меж­ иное, как атрезия легочного ствола, сочетающаяся с ду сердцем, магистральными сосудами и перикардом и пороками типа тетрады Фалло, а также с одной из осложняет операцию, то наличие анастомоза приводит форм ТМС. Следовательно, данная группа пороков к расширению ствола и ветвей легочной артерии, а представляет собой самостоятельную нозологическую также к гипертрофии левого желудочка и его умерен­ единицу.

ной дилатации. Эти обстоятельства обусловливают Частота. Атрезия легочной артерии в сочетании с более легкое течение послеоперационного периода ДМЖП выявляется в 1—3% случаев от числа всех после радикальной коррекции.

ВПС [Gasul В. et al., 1966;

Nadas A., Fyler D., 1972;

Непосредственные и отдаленные результаты. Резуль­ Keith J. et al., 1978].

таты лечения больных с тетрадой Фалло в значитель­ Первая успешная радикальная операция при данном ной степени отличаются в разных кардиохирургиче пороке выполнена J. Kirklin в 1965 г. Для соединения ских центрах мира в связи с тем, что возраст правого желудочка с легочными артериями хирург больных, анатомия порока и клиническое состояние использовал сделанную на операционном столе трубку оперированных не равнозначны. Огромную роль игра­ из аутоперикарда [Rastelli G. et al., 1965]. В нашей ют опыт и подготовка хирургов. Однако в последние стране при атрезии легочного ствола с гипоплазией 20 лет наметилась четкая тенденция к снижению легочных артерий первая удачная операция по соеди­ операционной летальности при выполнении радикаль­ нению правого желудочка с легочными артериями с ной коррекции порока. Так, по данным J. Kirklin и помощью трубки из аутоперикарда без закрытия В. Barrat-Boyes (1986), при «первичной» радикальной ДМЖП выполнена В. П. Подзолковым в 1984 г.

коррекции или после выполнения операции в два этапа (при условии наложения одного анастомоза) леталь­ Этиология и патогенез. Атрезия легочной артерии в соче­ тании с ДМЖП относится к порокам конотрункуса. Легочно ность не превышает 5%. Даже такой фактор риска, артериальное русло состоит из 3 основных сегментов, име­ как коррекция порока в раннем возрасте, в последние ющих различное эмбриональное происхождение: 1) легочный годы позволяет добиться хороших результатов у ствол образуется в результате деления общего артериального детей первого года жизни. По данным A. Castaneda и ствола;

2) правая и левая легочные артерии образуются из W. Norwood (1983), при радикальной коррекции поро­ 6-й пары аортальных дуг и 3) внутрилегочные артериальные сосуды — из зачатков легких. Отсутствие или нарушение ка у 92 оперированных в возрасте до года летальность развития одного или нескольких сегментов объясняет много­ составила 8%. Низкая летальность отмечается у боль­ образие анатомических вариантов порока. В связи с наруше 2.165. Классификация атрезии легоч­ ной артерии с ДМЖП [Somerville J., 1970].

I—атрезия клапана легочного ствола;

II—атрезия клапана и легочного ство­ ла;

Ша,б—атрезия клапана легочного ствола и одной легочной артерии;

IV—атрезия клапана легочного ство­ ла, легочного ствола и обеих легочных артерий.

ЛС—легочный ствол;

ПЛА и ЛЛА — правая и левая легочная артерии (соот­ ветственно);

1—ДМЖП.

нием развития артериального конуса не происходит слияния является слепо оканчивающийся выходной отдел пра­ артериальной и межжелудочковой перегородок, что ведет к вого желудочка и единый клапан только для устья образованию ДМЖП.

аорты.

Классификация. Наибольшее распространение в ДМЖП, как правило, большой, расположен ниже клинической практике получили две классификации. наджелудочкового гребня, в подаортальной области и Согласно классификации J. Somerville (1970), основан­ аналогичен дефекту, наблюдаемому при тетраде Фал ной на степени сохранности легочных артерий, разли­ ло [Somerville J., 1970]. Реже ДМЖП располагается чают 4 типа порока (рис. 2.165): 1) атрезию легочного выше наджелудочкового гребня, соответствуя топог­ клапана (сохранены легочный ствол, правая и левая рафии дефекта при общем артериальном стволе [Bha легочные артерии);

2) атрезию легочного клапана и rati S. et al., 1975].

легочного ствола (сохранены правая и левая легочные Во всех случаях можно отметить декстропозицию артерии, которые могут быть соединены и разъедине­ аорты. Аорта всегда значительно расширена. Аорталь­ ны между собой);

3) атрезию легочного клапана, ный клапан обычно содержит три створки, реже, ствола и одной легочной артерии (сохранена другая две—четыре. Коронарные артерии в большинстве легочная артерия);

4) атрезию легочного клапана, случаев распределяются нормально. К редким наблю­ ствола и обеих легочных артерий (легкие снабжаются дениям относится сообщение левой коронарной арте­ кровью за счет коллатеральных системных артерий).

рии с легочным стволом, что при атрезии легочной артерии расценивается как вариант коллатерального С. Olin и соавт. (1976) выделяют 5 типов легочной легочного кровоснабжения [Krongrad E. et al., 1972, атрезии: 1) атрезию выходного тракта правого желу­ 1975;

Berry В. et al., 1974]. Во всех случаях атрезии дочка;

2) атрезию легочного клапана;

3) атрезию легочной артерии отмечается гипертрофия правого проксимальной части легочного ствола;

4) диффузную желудочка и приблизительно в 40% случаев— атрезию легочного ствола;

5) атрезию проксимальных умеренная гипоплазия левого желудочка [Bharati S. et частей легочных артерий с отсутствием их соедине­ al., 1975;

Davis G. et al., 1978].

ния.

Патологическая анатомия. Анатомические критерии Среди источников кровоснабжения легких у боль­ порока включают в себя 5 следующих компонентов: ных с атрезией легочной артерии и ДМЖП отмечают:

1) атрезию легочного ствола, ведущую к нарушению 1) большие аортолегочные коллатеральные артерии;

сообщения правого желудочка с легочно- 2) открытый артериальный проток;

3) бронхиальные артериальным руслом;

2) окклюзированный выходной коллатеральные артерии;

4) большие медиастиналь отдел правого желудочка;

3) большой ДМЖП;

4) на­ ные коллатеральные артерии;

5) фистулы между ко­ личие какого-либо источника коллатерального крово­ ронарной и легочной артериями;

6) смешанные формы снабжения легких;

5) декстропозицию корня аорты. [Kirklin J. et al., 1981].

Атрезия может быть на уровне выходного отдела Наибольшие трудности вызывают идентификация правого желудочка, легочного клапана, проксимально­ системных коллатеральных артерий и выявление зако­ го отдела легочного ствола или же захватывать весь номерностей их соединения с легочно-артериальным легочный ствол (который в таких случаях выглядит руслом. М. Rabinovicht и соавт. (1981) при патолого как узкий тяж) и проксимальные отделы правой и анатомическом исследовании установили три наиболее левой легочных артерий, нарушая при этом сообщение часто встречающихся варианта системных коллате­ между ними (рис. 2.166). В ряде случаев можно ральных артерий и три типа их соединения с легочно отметить гипоплазию легочных артерий или их ло­ артериальной системой. Авторы показали, что бронхи­ кальные сужения. Специфическим компонентом поро­ альные коллатеральные сосуды чаще всего образуют ка, отличающим его от общего артериального ствола, внутрилегочные анастомозы, когда большие коллате ральные артерии, кровоток через легкие может быть вполне удовлетворительным или даже увеличенным. У таких больных уровень артериальной гипоксемии мо­ жет быть умеренным или минимальным.

В редких случаях у больных с сопутствующим большим открытым артериальным протоком может наблюдаться легочная гипертензия со склеротически­ ми изменениями в легочных сосудах [Jefferson К. et al., 1972;

Haworth S. et al., 1980, 1981].

В литературе описаны случаи с асимметричным легочным кровотоком, когда одно легкое имеет колла­ теральный тип кровоснабжения, а источником кро­ воснабжения второго легкого является открытый артериальный проток. Следовательно, во втором легком кровоток увеличен [Бухарин В. И. и др., 1979].

Клиника, диагностика. Клиническая картина легоч­ ной атрезии с ДМЖП обычно довольно характерна.

Преобладают признаки хронического кислородного голодания. Однако одышечно-цианотических присту­ пов нет, что отличает этот порок от большинства 2.166. Макропрепарат сердца и легких больного с атрезией форм тетрады Фалло. Наряду с общим цианозом, легочной артерии и ДМЖП.

существующим с рождения ребенка, определяются Увеличен правый желудочек (ПЖ) и расширена восходящая симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол».

часть аорты (Ао). Устье легочного ствола (ЛС) атрезиро Слева от грудины бывает видна деформация грудной вано;

легочный кровоток осуществляется за счет ОАП (указан стрелкой), соединяющегося с левой легочной арте­ клетки в виде «сердечного горба». При аускультации рией (ЛЛА).

определяется акцент II тона над основанием сердца и ВПВ — верхняя полая вена.

при удовлетворительно развитых коллатералях — систоло-диастолический шум во втором—третьем межреберье справа или слева от грудины. Шум хоро­ ральные сосуды, отходящие чаще от нисходящего шо проводится на спину.

отдела аорты, соединяются с легочными артериями в Изменения на ЭКГ—нехарактерны. Электрическая корне легкого («прямые» аортальные артерии). Колла­ ось сердца отклонена вправо, имеются признаки ги­ теральные сосуды, отходящие от какой-либо артерии, пертрофии правого желудочка и правого предсердия.

являющейся ветвью аорты (например, подключичной При рентгенологическом исследовании видно обед­ артерии), образуют экстрапульмональные анастомозы нение легочного рисунка, корни легких очерчены («непрямые» аортальные артерии).

плохо. При наличии развитых ветвей легочной арте­ Наиболее частым источником легочного кровотока рии опытный исследователь видит их и на обзорной являются большие системные коллатеральные арте­ рентгенограмме.

рии, отходящие от грудной части аорты или дуги аорты. В 68% случаев коллатеральные артерии содер­ Усиление легочного рисунка обычно связано с жат локальные сужения, определяющиеся на участке наличием атипичных теней коллатеральных сосудов.

отхождения их от аорты, на протяжении сосуда или У некоторых больных может наблюдаться асимметрия же при соединении их с легочной артерий [McGoon D. легочного рисунка (симптом Януса), когда с одной et al., 1977]. стороны он усилен, а с другой—обеднен. Тень сердца умеренно увеличена в поперечнике, чаще нормальных Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определя­ размеров. В связи с тем что дуга легочной артерии ются наличием единственной магистральной арте­ западает, а верхушка сердца приподнята увеличенным рии— аорты, в которую через ДМЖП поступает кровь правым желудочком, талия сердца подчеркнута и из правого и левого желудочков. Условия, в которых форма сердца аналогична встречаемой при тетраде функционируют оба желудочка, приблизительно рав­ Фалло, т. е. в виде деревянного башмачка (рис. 2.167).

ны, поэтому в них регистрируется одинаковое систо­ В косых проекциях определяется увеличение правых лическое давление, равное аортальному.

отделов сердца и уменьшение размеров левого желу­ Поскольку в аорте смешиваются потоки артериаль­ дочка. Тень восходящей части аорты расширена, ной и венозной крови, то в большой и малый круг амплитуда ее пульсации увеличена. Таким образом, кровообращения поступает кровь одинакового газово­ уже на основании неинвазивных методов обследования го состава и практически у всех больных определяет­ больного можно с большой точностью поставить ся выраженная артериальная гипоксемия, степень диагноз атрезии легочной артерии с ДМЖП.

которой зависит от величины легочного кровотока через коллатерали.

На ЭХОКГ видна расширенная восходящая часть аорты и большой ДМЖП. При I типе порока можно У большинства больных отмечается небольшой увидеть резко гипоплазированный легочный ствол ОАП. Кровоток в легких резко обеднен. Сравнительно (рис. 2.168).

небольшой объем артериальной крови через легкие возвращается в левый желудочек и вновь поступает в аорту. При большом аортолегочном сообщении, на­ пример через ОАП или большие системные коллате­ * Янус — двуликий бог в греческой мифологии.

Катетеризация сердца выполняется по той же программе, что и у больных с тетрадой Фалло.

Обычно удается провести катетер из правого желу­ дочка через ДМЖП в аорту. Систолическое давление в обоих желудочках и аорте одинаковое. Насыщение артериальной крови кислородом, как правило, сниже­ но. Провести катетер в легочный ствол можно лишь при наличии ОАП. При данном пороке сердца, как правило, возникает необходимость в катетеризации (из просвета аорты) коллатеральных сосудов, снабжа­ ющих кровью легкие, для выполнения селективной артериографии. Для этого катетер в аорту проводят антеградно из правого желудочка или ретроградно — через бедренную артерию.

Ангиокардиографическое исследование следует на­ чинать с введения контрастного вещества в правый желудочек. При этом контрастируется окклюзирован ный выходной отдел этого желудочка, что подтвер­ ждает отсутствие прямого сообщения между правым желудочком и легочным стволом, и через ДМЖП контрастное вещество поступает в восходящую часть аорты (рис. 2.169).

Таким образом, с помощью правой вентрикулогра 2.167. Рентгенограмма грудной клетки больного с атрезией фии устанавливают диагноз атрезии легочной артерии легочной артерии и ДМЖП (переднезадняя проекция).

с ДМЖП и определяют тип желудочково Легочный рисунок асимметричен, видны коллатеральные артериального соединения.

сосуды;

тень сердца умеренно увеличена, западает дуга Ангиокардиографическое исследование является легочной артерии.

единственным методом, который позволяет устано­ вить источники снабжения кровью легких. В этих целях производится аортография с введением контра­ контрастное вещество против тока крови в легочную стного вещества в восходящую часть аорты, которая вену с целью получения ретроградного контрастирова­ позволяет не только дифференцировать данный порок ния легочных артерий и их разветвлений [Иваницкий с О АС, но и установить или исключить: а) большие А. В., 1977;

Nihill M. et al., 1978].

коллатеральные артерии, отходящие от брахиоцефаль­ Естественное течение и прогноз. В первые дни и ных артерий, и б) открытый артериальный проток.

недели жизни больных с атрезией легочной артерии и При отхождении больших коллатеральных артерий от ДМЖП смертность связана с закрытием ОАП или нисходящей части аорты контрастное вещество вводят прогрессирующим сужением «больших» аортолегоч через катетер, кончик которого устанавливают на ных коллатеральных артерий. Смерть обычно наступа­ границе дуги и нисходящей части аорты. На этом ет от нарастающей гипоксемии, обусловленной умень­ этапе исследования определяют место отхождения шением или практически полным прекращением легоч­ большой коллатеральной артерии, чтобы на следу­ ного кровообращения. Ухудшение состояния в ющем этапе выполнить селективную артериографию.

детском возрасте нередко связывают с тем, что Этому исследованию придается большое значение, отсутствует увеличение размеров коллатеральных ар­ поскольку оно позволяет с большей точностью судить терий соответственно росту больного [Haworth S., о путях коллатерального кровообращения в левом и Macartney F., 1980].

правом легком, а также решить вопрос о существова­ Вместе с тем больные с большим открытым артери­ нии истинных легочных артерий и, следовательно, о альным протоком и «большими» аортолегочными кол­ показаниях к операции [Иваницкий А. В., 1977;

Под латеральными артериями могут в течение длительного золков В. П. и др., 1981].

времени находиться в состоянии компенсации.

Контрастированные большие коллатеральные арте­ Показания к операции. Лечение только хирургиче­ рии, отходящие от брахиоцефальных артерий или ское. При данном пороке выполняется два типа нисходящей части аорты, могут быть различного операций: паллиативная и радикальная. У больных с I диаметра и длины. По данным М. de Leval (1983), они и II типом порока (по классификации, разработанной в 50% случаев имеют локальные сужения, которые J. Somerville, 1970) необходимость паллиативной опе­ особенно часто наблюдаются в месте их соединения с рации в раннем детском возрасте обусловлена прог­ долевой или сегментарной легочной артерией. Это рессирующим цианозом и небольшими размерами ле­ обусловливает довольно частую гипоплазию легочных гочных артерий. Поэтому основная цель паллиативной артерий. операции состоит в увеличении легочного кровотока посредством выполнения аортолегочного анастомоза, При наличии открытого артериального протока раз­ создающего предпосылки для роста истинных легоч­ меры легочных артерий находятся в прямой зависимо­ ных артерий, и при возможности—в перевязке аорто сти от диаметра протока.

легочных коллатеральных сосудов. У больных с В тех случаях, когда с помощью описанных выше III типом порока паллиативная операция является методов исследования не удается получить контрасти­ единственно возможным методом лечения. Среди раз рования истинных легочных артерий, можно ввести 2.168. Эхокардиограмма больного с ат резией легочной артерии и ДМЖП.

а— верхушечное четырехкамерное сече­ ние: стрелкой обозначен ДМЖП, увели­ чены полости правого предсердия и правого желудочка;

б — парастерналь ное сечение по длинной оси левого желудочка: видна «сидящая верхом» на ДМЖП расширенная аорта;

стрелкой обозначен окклюзированный выходной отдел правого желудочка.

ЛП (LA)—левое предсердие;

ПП (RA) — правое предсердие;

МК (MV) — митральный клапан;

ТК (TV) — трехстворчатый клапан;

ЛЖ (LV)— левый желудочек;

ПЖ (RV)—правый желудочек;

МЖП (IVS) — меж:желудочковая перегородка;

Ао — аорта;

Д(0)—ДМЖП.

личных типов аортолегочных анастомозов предпочте­ терию вводят контрастное вещество, чтобы убедиться ние отдается подключично-легочному анастомозу Бле- в том, что кровь поступает во все отделы легкого.

лока—Тауссиг. Если этого не происходит, больного возвращают в Поскольку радикальные методы лечения порока операционную и лигатуру с коллатеральной артерии еще не разработаны, радикальные операции возможны снимают.

лишь с применением искусственного ствола и клапа­ В отдаленные сроки после операции (в возрасте нов легочной артерии;

следовательно, их предпочти­ 5—10 лет) проводится повторное полное ангиокарди тельнее выполнять больным в возрасте старше 5 лет с ографическое обследование. Если после наложения I и II типами порока при условии удовлетворительного анастомоза легочные артерии развиваются нормально, развития легочных артерий.

то выполняют радикальную операцию. Причем пред­ Хирургическое лечение. В связи с частым выявлени­ полагаемое, рассчитанное до коррекции соотношение ем больших аортолегочных коллатеральных артерий величин давления в правом и левом желудочке не хирургическая тактика при атрезии легочной артерии должно превышать 0,7. Если после наложения анасто­ с ДМЖП имеет свои особенности. С одной стороны, моза не произошло достаточного развития легочных если коллатерали не перевязать, то увеличивается артерий и предполагаемый показатель после коррек­ легочный кровоток. С другой стороны, перевязка ции будет больше 0,7, то следует выполнить еще одну коллатеральной артерии, соединяющейся с долевой паллиативную операцию уже в условиях ИК — легочной артерией, междолевые артерии которой не создание между правым желудочком и легочными имеют связи с центральными легочными артериями, артериями искусственного ствола с помощью бескла­ может привести к инфаркту легкого. Рациональная панного или клапансодержащего протеза без закрытия тактика хирургического лечения больных с данным ДМЖП. Если повторная паллиативная операция спо­ пороком разработана Дж. Кирклиным и соавт. (1981). собствует развитию и расширению легочных артерий, то в дальнейшем следует еще одна операция — Перед операцией обязательно полное ангиокардиог закрытие ДМЖП.

рафическое обследование при первом же поступлении больного в клинику. Поскольку в раннем детском У больных с хорошо развитыми легочными артери­ возрасте, как правило, наблюдается гипоплазия легоч­ ями возможна первичная радикальная операция. Пе­ ных артерий, этим больным даже при умеренно ред выполнением радикальной операции необходимо выраженном цианозе показаны выполнение анастомо­ иметь полное представление о размерах легочных за Блелока—Тауссиг и перевязка при необходимости артерий, левого желудочка, характере коллатерально­ больших аортолегочных коллатералей, кроме тех, го кровоснабжения легких. Необходимо точно пред­ которые идут к бронхолегочным сегментам. Благопри­ ставить, в какой степени и в каких участках легкого ятные условия для проведения операции создаются кровоснабжение осуществляется истинными легочны­ тогда, когда анастомоз выполняется на стороне распо­ ми сосудами и какая роль принадлежит аортолегоч ложения нисходящей части аорты. ным коллатеральным артериям. Это обусловлено тем, что перевязка коллатеральных артерий возможна Сразу же после операции больного переводят в лишь тогда, когда легочные артерии имеют двойной кабинет ангиокардиографии, где в подключичную ар­ 2.169. Ангиокардиограммы больных с атрезией легочной артерии и ДМЖП.

а — при введении в правый желудочек (ПЖ) контрастное вещество поступает в окклюзированный выходной отдел (обозначен стрелкой) и через ДМЖП в аорту (Ао);

б — / тип порока: при селективном введении контрастного вещества выявляются большая коллатеральная аортолегочная арте­ рия (обозначена стрелкой) и гипоплазированный легочный ствол (ЛС), правая (ПЛА) и левая (ЛЛА) легочные артерии;

в—II тип порока: контрастирована нисходящая часть аорты (Ао), отходящая от нее большая коллатеральная аортолегочная артерия (КА), правая (ПЛА) и левая (ЛЛА) легочные артерии;

коллатеральная артерия в месте соеди­ нения с легочными артериями сужена (обозначено стрелка­ ми);

г — /// тип порока: контрастирована нисходящая часть аорты (Ао) и левая легочная артерия (ЛЛА);

легочный ствол и правая легочная артерия не контрастируются;

д — IV тип порока: контрастированы нисходящая часть аорты (Ао) и большие коллатеральные артерии (обозначены стрелками).

по легочным артериям, можно на время операции выде­ 2.170. Схематическое изображение радикальной операции лить и пережать их дистальные отделы или же после их при I типе [Somerville J., 1970] атрезии легочной артерии с вскрытия ввести катетер Фогарти и обтурировать просвет ДМЖП.

артерий.

I—внешний вид сердца: источником легочного кровообраще­ На следующем этапе продольным разрезом вскрывают ния являются открытый артериальный проток ОАП. Пун­ правый желудочек и заплатой закрывают ДМЖП (см. описа­ ктиром обозначена линия разреза на правом желудочке ние техники операции в главе 2.19). Далее при I типе порока (ПЖ) и легочном стволе (ЛС). II—перевязан ОАП;

вскрыты [Somerville J., 1970] разрез правого желудочка продолжают правый желудочек и легочный ствол;

заплатой (3) закрыт через клапанное кольцо на легочный ствол и левую легочную ДМЖП;

III—операция завершена расширением выходного артерию. Как и при тетраде Фалло, подшиванием заплаты отдела правого желудочка и ЛС перикардиальной заплатой расширяют суженные отделы и создают сообщение между (ПЗ). Ао — аорта. правым желудочком и легочными артериями (рис. 2.170).

Однако 50—60% случаев атрезии легочной артерии (особенно при пороке II типа и в некоторых случаях — I типа) сделать радикальную операцию можно, лишь создав искусственный ствол легочной артерии с применением бесклапанного или путь кровоснабжения: через аортолегочные коллате­ клапансодержащего протеза. С этой целью поперечным ральные артерии и через истинные легочные артерии.

разрезом вскрывают место соединения правой и левой Следовательно, после перевязки коллатеральной арте­ легочных артерий и выполняют дистальный анастомоз, а затем и проксимальный с отверстием на правом желудочке рии должен сохраниться адекватный естественный (рис. 2.171).

путь для кровоснабжения легочных артерий [Faller К.

Паллиативная операция — реконструкция путей от­ et al., 1981].

тока из правого желудочка без закрытия ДМЖП выполняет­ Радикальная операция. Операцию выполняют через ся у больных с гипоплазией легочных артерий. Отличие от вышеописанной радикальной операции состоит в том, что продольную стернотомию в условиях гипотермического ИК ДМЖП не закрывают, а у маленьких детей для соединения и кардиоплегии. Наличие множественных аортолегочных легочных артерий с правым желудочком используют создан­ коллатеральных артерий вынуждает снизить объемные ско­ ную во время операции трубку из аутоперикарда [Gill С. et рости перфузии и даже у некоторых больных прибегнуть к al., 1977], F. Alvarez-Diaz и соавт., F. Puga, G. Uretzky (1982) остановке кровообращения.

разработали метод соединения правого желудочка с легоч­ Одним из технически трудных этапов операции является ным стволом без применения ИК. Операция заключается в выделение больших аортолегочных коллатералей и бронхи­ подшивании к наружной поверхности правого желудочка и альных артерий. Этот этап можно выполнить из срединного легочной артерии заплаты, под которой производится их доступа путем вскрытия переднего листка медиастинальнои вскрытие.

плевры или заднего листка перикарда между верхней полой веной и восходящей частью аорты. При левостороннем расположении нисходящей части аорты для выделения и Послеоперационные осложнения. Наиболее частым подведения лигатур под коллатеральные сосуды и бронхиаль­ осложнением после радикальной операции является ные артерии нередко требуется дополнительная боковая острая сердечная недостаточность, которая чаще все­ торакотомия в четвертом межреберье. Срединную стерното­ го обусловлена высоким давлением в правом желудоч­ мию выполняют лишь после ушивания этой раны и оставле­ ния дренажа. Вскрывают передний листок медиастинальнои ке в связи с гипоплазией легочных артерий.

плевры и находят лигатуры, подведенные под коллатераль­ Дж. Кирклин и соавт. (1981), проведя анализ результа­ ные артерии [Doty D. et al, 1972;

Pacifico A. et al., 1974;

тов хирургического лечения больных с данным поро­ McGoon D. et al., 1975].

ком, пришли к заключению, что даже при успешно В начале ИК канюлю для декомпрессии вводят в левый желудочек, перевязывают при необходимости аортолегочные выполненной корригирующей операции соотношение коллатеральные артерии. Если имеются ранее наложенные величин давления между правым и левым желудочком анастомозы Блелока — Тауссиг, Ватерстоуна — Кули и у больных без больших коллатеральных артерий Поттса, то их устраняют по обычной методике во время ИК.

составило 0,58, а при их наличии 0,87. Данное разли В тех случаях, когда наблюдается большой возврат крови пл чие авторы объясняют аномалиями легочных артерий и гипоплазией терминальных междолевых ветвей у больных последней группы.

Другое осложнение связано с ошибками оценки кровоснабжения легких при перевязке большой аорто легочной коллатеральной артерии, идущей к долевой или сегментарной артерии, которые не имеют сообще­ ния с центральными легочными артериями. Это приво­ дит к инфаркту соответствующего отдела легкого с развитием дыхательной недостаточности [Olin С. et al., 1976;

Alfiery О. et al., 1978].

Непосредственные и отдаленные результаты. Наи­ большим опытом хирургического лечения, по видимому, располагают С. Olin и соавт. (1976), кото­ рые представили результаты радикальной операции, выполненной у 103 больных;

послеоперационная ле­ тальность составила 9,7%. О. Alfiery и соавт. (1978) отметили 16% неблагоприятных исходов после 80 ради­ кальных операций, причем среди 48 больных, которым потребовалось вшивание клапансодержащего протеза, 2.171. Схема радикальной операции при II типе (Somerville послеоперационная летальность составила 23%, тогда J., I970] атрезии легочной артерии с ДМЖП.

как среди 32 оперированных больных без подшивания I—внешний вид сердца: источником легочного кровообраще­ протеза—только 6,2%.

ния является ОАП. Пунктиром обозначена линия разрезов на правом желудочке (ПЖ), правой (ПЛА) и левой (ЛЛА) Больные, перенесшие операцию, как правило, чув­ легочных артериях. II—перевязан ОАП;

вскрыт правый ствуют себя хорошо и относятся к I или Нефункци­ желудочек, виден ДМЖП (Д). III—ДМЖП закрыт заплатой ональному классу, по классификации Нью-Йоркской (3);

вскрыто место соединения правой и левой легочных ассоциации кардиологов. В отдаленном периоде наибо­ артерий. IV—операция завершена вшиванием между пра­ вым желудочком и легочными артериями клапансодержаще­ лее частыми причинами смерти были хроническая го протеза (КП). Ао — аорта.

сердечная недостаточность, обусловленная оставшим­ ся высоким давлением в правом желудочке, или повторная операция, которая потребовалась в связи со стенозированием клапансодержащего протеза. го отдела правого желудочка. Поэтому в литературе порок нередко называют тетрадой Фалло с отсутстви­ ем клапана легочного ствола [Arensmen F. et al., 1982].

В настоящее время внимательно анализируется на­ 2.5.11. АГЕНЕЗИЯ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА копленный опыт. Порок явился предметом обсужде­ ния на I советско-французском симпозиуме в г. Пари­ Отсутствие клапана легочного ствола, как правило, же в 1980 г. и на IV советско-американском симпози­ встречается в сочетании с другими пороками. Изоли­ уме в г. Москве в 1981 г. [Бураковский В. И. и др., рованная форма порока редка. Наиболее распростра­ 19811.

нено сочетание порока с ДМЖП и стенозом выходно Первое сообщение о пороке принадлежит Crampton При сочетании агенезии клапанов легочной артерии (1830). Н. К. Галанкин в 1959 г. описал патологоанато- с другими пороками сердца нарушения гемодинамики мические изменения при агенезии клапана легочного более выражены и в основном определяются ими.

ствола в сочетании с ДМЖП и открытым овальным Клиника. Клиническое течение заболевания цели­ окном. Первая в мире успешная операция протезиро­ ком зависит от наличия сопутствующих пороков.

вания клапана при его изолированной агенезии была Изолированная недостаточность клапанов легочного выполнена В. И. Бураковским в 1962 г.

ствола длительное время не вызывает никаких субъек­ тивных ощущений и обычно распознается по слабому Частота. Судить о распространенности изолирован­ диастолическому шуму. Только один из 9 наблюда­ ной формы порока трудно, скорее всего его следует емых нами больных в возрасте от 4 до 37 лет с отнести к категории казуистических наблюдений. Од­ изолированным отсутствием клапанов жаловался на нако при тетраде Фалло недостаточность клапана одышку;

систолическое давление в правом желудочке легочного ствола встречается от 2,4 до 6,5% [Rao A. et было 47 мм рт. ст., а градиент между правым желу­ al., 1978;

Calder A. et al., 1980].

дочком и легочной артерией равен 29 мм рт. ст.

По данным В. И. Бураковского и соавт. (1981), Остальные больные практически не предъявляли жа­ порок наблюдался у 21 больного из числа всех обсле­ лоб;

при исследовании гемодинамики обнаруживались дованных с ВПС;

15 больных были оперированы.

только регургитация и некоторое снижение диастоли Патологическая анатомия. Отсутствие клапанов ле­ ческого давления в легочной артерии. В литературе гочной артерии обусловлено патологией эмбриональ­ опубликовано наблюдение за больным с данным поро­ ного развития створок. Морфологические последствия ком, который даже в возрасте 73 лет чувствовал себя этого могут быть различными. P. Gallo и соавт. (1980), хорошо [Pouget J., 1967].

систематизировав большое количество наблюдений, выделили три формы порока: 1-я форма — вместо Аускулыпативная картина зависит от сопутству­ створок имеется небольшой циркулярно расположен­ ющих пороков. При изолированном отсутствии клапа­ ный фиброзный валик;

2-я форма—место неразвив на легочного ствола выслушивается слабый диастоли шихся створок обозначено маленькими фиброзными ческий шум над легочной артерией и ниже, над бугорками;

3-я форма — створки клапана имеются, но правым желудочком. Шум можно сравнить со звуком, они гипопластичны и синусы не сформированы. Пер­ который появляется при распиле бревна, так как вая форма порока наиболее распространена и встреча­ компоненты шума не сливаются в единый систоло ется в 51,1% случаев, вторая и третья — диастолический шум.

соответственно в 32,1 и 16,8%.

Изменения ЭКГ также зависят от сопутствующих Фиброзное кольцо легочной артерии, как правило, пороков. При изолированной недостаточности клапана умеренно гипоплазировано. Ствол и ветви резко рас­ легочного ствола ЭКГ мало отличается от физиологи­ ширены. Выходной отдел правого желудочка почти в ческой возрастной нормы. В ряде случаев наблюдают­ половине случаев бывает сужен. ся лишь небольшие признаки перегрузки правого желудочка.

ДМЖП может иметь любую локализацию, но чаще всего он расположен ниже наджелудочкового гребня и Рентгенологические данные при изолированном от­ по топографии схож с дефектами, которые бывают сутствии клапана легочного ствола малохарактерны.

при тетраде Фалло. Правый желудочек увеличен в Исследователь видит лишь небольшое расширение объеме за счет гипертрофии миокарда и дилатации его легочного ствола. Сердце нормальных размеров, ле­ полости. гочные поля не изменены.

Гемодинамика. Основным фактором нарушения ге­ При стенозе выходного отдела правого желудочка, модинамики при изолированной недостаточности кла­ небольшом сужении кольца клапана легочной артерии пана легочного ствола служит патологический возврат и ДМЖП со сбросом крови слева направо вся картина некоторого объема крови в фазу диастолы из легоч­ меняется. Легочный ствол, правая и левая легочные ной артерии в правый желудочек, что вызывает его артерии расширены иногда до огромных размеров.

диастолическую перегрузку. В результате диастоличе- Легочный рисунок усилен. Опытному клиницисту до­ ское давление в легочной артерии резко снижается, а статочно бывает изучить обзорную рентгенограмму, правый желудочек для выброса повышенного объема чтобы безошибочно обнаружить порок. Вследствие крови «вынужден» производить дополнительную рабо­ значительного расширения легочной артерии тень ту. Это приводит к умеренному возрастанию систоли­ сердца может приобретать форму восьмерки. Харак­ ческого давления до 40—50 мм рт. ст., а следователь­ терным для порока является и глубокая пульсация но, и возникновению градиента систолического давле­ легочной артерии, которая хорошо прослеживается ния между ним и легочной артерией. при рентгеноскопии и рентгенокимографическом ис­ следовании (рис. 2.172). Тень сердца обычно увеличе­ Обычно нарушения гемодинамики при изолирован­ на, особенно за счет правого желудочка, но и левый ной форме порока длительное время надежно компен­ желудочек достаточно расширен и гипертрофирован.

сируются умеренным повышением работы правого желудочка, и больные не испытывают физических Эхокардиографическое исследование дает наиболее ограничений. Этот вывод подтвержден в эксперимен­ достоверную информацию о пороке. При двухмер­ тальной работе R. Burnell (1969). Однако W. Auston ной эхокардиографии из левой парастернальной длин­ (1962), Н. Bender (1963) показали, что после удаления ной оси видно аневризматическое расширение глав­ створок легочного клапана у животных в относитель­ ных ветвей легочной артерии (рис. 2.173). Клапан но короткий срок развивается дилатация полости легочного ствола представлен валиком или рудимен­ правого желудочка и снижается эффективный крово­ тарными створками. Доплерография позволяет ток в малом круге кровообращения.

установить регургитацию, выявляя антеградный поток крови через клапанное кольцо во время систолы и ретроградный во время диастолы (рис. 2.174).

При катетеризации сердца выявляется наиболее патогномоничный признак—снижение диастолическо го давления в легочном стволе. Но так как недоста­ точность клапана практически всегда сочетается со стенозом выходного отдела правого желудочка, то и этот гемодинамический признак удается установить у всех больных. Катетеризацию сердца необходимо проводить для выявления сопутствующих пороков.

При ангиокардиографическом исследовании выяв­ ляют сужение фиброзного кольца легочного ствола, заслонки клапана легочного ствола не видны. Ствол и главные ветви легочной артерии резко расширены.

Серия снимков с введением контрастного вещества в легочную артерию позволяет выявить регургитацию через кольцо легочного ствола. Кроме того, ангиокар­ диография дает возможность уточнить наличие и характер сопутствующих пороков.

Лечение. Выбор тактики лечения диктуется особен­ ностями сопутствующих В ПС. При изолированной форме порока, который, как правило, протекает благоприятно, операция не показана.

Радикальную коррекцию порока с пластикой ДМЖП и устранением стеноза, как считают большин­ ство авторов, безопаснее выполнять в возрасте стар­ ше 3 лет. Однако в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР ее пришлось выполнить у 2 детей млад­ ше 3 лет.

По методике выполнения операция практиче­ ски тождественна радикальной коррекции тетрады Фалло и многие хирурги ее так и выполняют, не обращая внимания на отсутствие клапана легочного ствола. Однако в литературе [Buendia A., Attia F., 1983] все чаще появляются сообщения о том, что остающаяся после таких операций недостаточность клапана легочного ствола приводит к инвалидизации больного и для лечения необходимо выполнение пов­ торной операции протезирования клапана легочного ствола. Этот опыт способствует формированию доми­ нирующей точки зрения о необходимости первичной полной коррекции порока. Для протезирования клапа­ на легочного ствола используют практически с одина­ ковой частотой механические, биологические клапа­ ны. Судить о непосредственных результатах этих операций сложно, так как опыт хирургов невелик.

С. d'Allains и соавт. (1981) сообщили о 13 операциях 2.172. Рентгенограмма (а) и рентгенокимограмма (б) сердца с двумя летальными исходами. В ИССХ им. А. Н. Ба­ больного, у которого отсутствует клапан легочного ство­ кулева АМН СССР выполнено 15 операций с ла (переднезадняя проекция).

двумя летальными исходами [Бураковский В. И. и ДР., 1985].

Сведения об отдаленных результатах только накап­ ный вывод. Этот вывод обоснован осложнениями, ливаются. С. d'Allains и соавт, в сроки от 4 мес до наблюдающимися в отдаленные сроки после операций.

8 лет отмечают хорошие результаты у 9 из 11 наблю­ Мы считаем, что при отсутствии клапанов легочного даемых больных. Однако наряду с этими благоприят­ ствола у детей предпочтительнее использовать для ными результатами появляются сообщения и о том, протезирования механический клапан.

что в биологическнх^клапанах, имплантированных в область клапана легочного ствола, происходят струк­ турные изменения, приводящие к его стенозу.

2.5.12. СТЕНОЗЫ ЛЕГОЧНЫХ АРТЕРИЙ Опыт ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР по изучению отдаленных результатов операций у детей Данная патология характеризуется стенозирующим при протезировании клапанов, расположенных в пра­ поражением легочных артерий дистальнее легочного вых отделах сердца, позволил сделать предваритель- ствола.

2./73. Эхокардиограммы и их схемати­ ческое изображение больного, у кото­ рого отсутствует клапан легочного ствола.

а — парастернальная проекция длинной оси левого желудочка: декстропозиция аорты и подаортальной ДМЖП;

мит­ рально-аортальное фиброзное продол­ жение сохранено;

б — парастернальная проекция длинной оси выходного отде­ ла правого желудочка: ниже кольца клапана легочного ствола видна гипер­ трофия отдела правого желудочка, заслонки клапана легочного ствола от­ сутствуют (стрелкой указан руди­ мент заслонки клапана);

в — проекция длинной оси легочного ствола: узкое кольцо клапана легочного ствола, постстенотическое расширение легоч­ ного ствола (стрелкой указан руди­ мент заслонки клапана легочного ствола).

ВОПЖ—выходной отдел правого же­ лудочка. Остальные обозначения те же, что и на рис. 2.168.

Для обозначения аномалии используют следующие больных с данной патологией (69 наблюдений) распо­ термины: коарктация легочных артерий, стенозы ле­ лагают ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР и гочных артерий, атрезия, гипоплазия легочных арте­ Киевский НИИ сердечно-сосудистой хирургии МЗ рий, множественные периферические стенозы легоч­ УССР.

ных артерий и др.

Частота. Стенозирующие поражения легочных арте­ Первое детальное анатомическое описание стеноза рий, по данным М. Weinberg и соавт. (1964), составля­ легочных артерий опубликовано Е. Oppenheimer в ют 4% от числа В ПС.

1938 г. Ранние сообщения об аномалии, которая выяв­ Этиология и патогенез. Образование легочного ствола и лялась при патолого-анатомическом исследовании, но­ легочных артерий происходит в норме из четырех основных сили казуистический характер. Лишь с внедрением в компонентов: 1) клапаны и проксимальная часть легочного клиническую практику катетеризации сердца и анги­ ствола формируются из артериального бульбуса;

2) дисталь ная часть ствола — в результате деления артериального ство­ окардиографии число описанных случаев резко воз­ ла;

3) главные ветви легочной артерии — из шестых парных росло. Большую роль в правильном распознавании аортальных дуг;

4) внутрилегочные сегменты легочных арте­ аномалии сыграло сопоставление результатов этих рий— из зачатка легочного сосудистого сплетения.

методов исследования с операционными и патолого Из-за неизвестных причин задержка развития, наруша­ анатомическими находками. В 1965 г. С. McCue и ющая слияние этих компонентов и вызывающая гипоплазию или облитерацию одного из них, может привести к возникно­ соавт, сообщили о 339 случаях порока, включив в это вению порока. Развитие гипоплазии легочно-артериального число 20 собственных наблюдений.

дерева на фоне имеющегося стеноза, по мнению J. Cruz и В СССР наибольшим опытом диагностики и лечения соавт. (1964), в ряде случаев может носить приобретенный характер и зависит от пролиферации интимы в связи с формированием внутрисосудистого тромбоза.

Патологическая анатомия. Стенозирующие пораже­ ния легочных артерий встречаются в любой части легочного артериального дерева дистальнее легочного ствола. Они могут локализоваться в центральных или периферических отделах правой или левой легочных артерий, во вторичных, третичных и небольших вет­ вях легочных артерий. Чаще всего стенозы локализу­ ются в месте отхождения легочных артерий от лег оч­ ного ствола или в участке ответвления сегментарных и периферических легочных ветвей.

Стенозы могут быть локальными и протяженными, обусловленными гипоплазией или даже полной атре зией. Стенозирующее поражение может быть одно­ сторонним или двусторонним, единственным или мно­ жественным, кроме того, встречаются комбинации различных форм поражения, чаще в сочетании с В ПС (как правило, с тетрадой Фалло).

В месте сужения обычно наблюдается утолщение стенки сосуда за счет фиброзного изменения интимы и в меньшей степени медии. При локальном сужении 2.174. Доплерограмма при отсутствии клапана легочного дистальная часть сосуда расширена и имеет тонкую ствола. Стрелкой указан турбулентный диастолический стенку вследствие уменьшения числа эластических поток на клапане легочного ствола.

волокон медии. При сужении сосуда на протяжении или его гипоплазии постстенотическая дилатация обычно отсутствует. При множественных стенозах Если у больных с односторонним локальным суже­ сегментарные или периферические ветви легочных нием проксимального отдела одной из легочных арте­ артерий могут оканчиваться «слепым мешком» или рий или небольшим двусторонним сужением может аневризмой, имеющей круглую или овоидную форму.

наблюдаться нормальная величина давления в правом желудочке, то при выраженном двустороннем суже­ При атрезии может наблюдаться ампутация одной нии давление, как правило, повышено соответственно из легочных артерий. Кровоснабжение легкого в тяжести стеноза. Наряду с этим удлиняется и период таких случаях осуществляется за счет открытого изгнания крови из правого желудочка.

артериального протока, больших аортолегочных кол­ латеральных артерий, бронхиальных артерий, внутрен­ Клиника, диагностика. Клиническая картина опреде­ ней грудной артерии или аномальных ветвей, отходя­ ляется тяжестью стеноза. У больных с односторон­ щих от подключичной артерии. В зависимости от ним поражением проксимального отдела одной из тяжести стенозирующей патологии легочных артерий легочных артерий или незначительным двусторонним наблюдается та или иная степень гипертрофии правого сужением жалобы и клинические симптомы заболева­ желудочка и правого предсердия.

ния нередко отсутствуют. При «тяжелых» стенозах и при множественных периферических стенозах боль­ В 60% случаев стенозирующие поражения легочных ные жалуются на одышку при физической нагрузке, артерий комбинируются с ВПС IFranch R., Gay В., повышенную утомляемость, склонность к респиратор­ 1963], среди которых чаще всего находят тетраду ным заболеваниям. Аускультативная картина харак­ Фалло, клапанный стеноз легочного ствола, реже — теризуется систолическим шумом над основанием ДМПП и ДМЖП, ОАП и т. д.

сердца.

По мнению Е. Coelho и соавт. (1964), атрезии левой легочной артерии нередко сопутствует тетрада Фалло, При множественных периферических стенозах ле­ а атрезия правой легочной артерии чаще встречается гочных артерий выслушивается акцент II тона над как изолированная аномалия. Описаны перифериче­ легочным стволом и негромкий систолический шум ские стенозы легочных артерий, сочетающиеся с над основанием сердца. Дополнительной находкой надклапанным стенозом аорты и слабоумием [Ве- являются продолжительные шумы, носящие систоло uren A. et al., 1964]. диастолический характер, выслушиваемые над легки­ ми. Их происхождение объясняют продолжающимся Гемодинамика. Нарушения гемодинамики обусловле­ током крови в периферические отделы легочных ны препятствием к выбросу крови из правого желу­ артерий во время диастолы или увеличенным бронхи­ дочка, которое может быть на любом уровне легочно альным кровотоком в постстенотической зоне [Ga артериального «дерева». Степень выраженности пре­ sul В. et al., 1966].

пятствия определяет уровень повышения давления в правом желудочке. По мнению J. Rios и соавт. (1969), На ФКГ систолический шум имеет ромбовидную о стенозе легочных артерий свидетельствуют: 1) си­ форму, II тон расщеплен, причем интервал между столический градиент давления не менее 10 мм рт. ст.

аортальным и легочным компонентами может изме­ при отсутствии сброса крови слева направо, 2) систо­ няться при дыхании, что не наблюдается при клапан­ лический градиент выше 20 мм рт. ст., но имеется ном стенозе легочного ствола.

сброс крови слева направо и подтвержден стеноз при ЭКГ при односторонних или легких стенозах может ангиокардиографии.

Pages:     | 1 |   ...   | 4 | 5 || 7 | 8 |   ...   | 25 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.