WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 3 | 4 || 6 | 7 |   ...   | 25 |

«ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ SURGERYLiB.RU СЕРДЕЧНО­ СОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ РУКОВОДСТВО Под редакцией В.И. БУРАКОВСКОГО Л.А.БОКЕРИЯ Москва «Медицина » 1989 ББК 54.5 С 32 УДК ...»

-- [ Страница 5 ] --

пересекают дефект в горизонтальной плоскости. В Предсердно-желудочковая перегородка отсутствует. Обра­ связи с этим над ними формируется межпред серд ное зуется сливающийся дефект межпредсердной и межжелу­ сообщение, а под ними — межжелудочковое дочковой перегородок. Обозначения те же, что на рис. 2. (рис. 2.86). Если иссечь клапаны, то на препарате (остальные структуры отсутствуют).

сердца невозможно установить форму порока [Ander­ son К., Becker A., 1982].

Нарушения предсердно-желудочкового клапанного аппарата характеризуются общими чертами: 1) мит­ ральный и трехстворчатый клапаны имеют общее клапанное фиброзное кольцо;

даже при четко выра­ женных клапанных отверстиях в медиальном отделе, над межжелудочковой перегородкой, фиброзные кольца анатомически не выражены;

2) оба клапанных отверстия расположены в одной горизонтальной плос­ кости, причем их медиальные отделы находятся бли­ же к верхушке сердца;

3) в области септального прикрепления митральной створки имеется непосред­ ственный фиброзный контакт с перегородочной створ­ кой трехстворчатого клапана.

Общие для всех форм ОАВК анатомические измене­ ния клапанного аппарата приобретают значительную индивидуальность при различных типах формирования и прикрепления створок.

При частичной форме порока передняя створка 2.86. Схематическое изображение образования неполной (а) митрального клапана, плотно прикрепленная к гребню и полной (б) форм ОАВК.

межжелудочковой перегородки, расщеплена на две При неполной форме створки предсердно-желудочковых половины—медиальную и латеральную (рис. 2.87).

клапанов прикреплены к гребню межжелудочковой перего­ Иногда это расщепление доходит до гребня перегород­ родки. Имеется сообщение только на уровне предсердий (дефект первичной межпредсердной перегородки указан ки и между двумя половинами возникает значитель­ стрелками). При полной форме створки не крепятся к ный диастаз с небольшой выемкой в перегородке. В гребню, а перекидываются через него, образуя сообщение ряде случаев расщепление можно видеть и на перего­ также и на уровне желудочков. 1—межжелудочковая родочной створке трехстворчатого клапана. Реже в перегородка;

2—межпредсердная перегородка.

створках нет видимого расщепления, однако даже при этом края их, как правило, утолщены, подвернуты.

Часто передний отдел перегородочной створки трех­ створчатого клапана отсутствует. При наличии «мо­ стика» в ткани митрального клапана образуются как бы два митральных отверстия.

При полной форме порока изменения клапанного аппарата чрезвычайно многообразны. Однако общим признаком является наличие единого клапанного коль­ ца для левого и правого предсердно-желудочковых отверстий. Задняя (муральная) створка митрального клапана и передняя створка трехстворчатого клапана, как правило, изменены незначительно. Остальные участки отверстий прикрыты двумя широкими общими створками: передней и задней, которые перекидыва­ ются через гребень ДМЖП и либо не прикрепляются к нему непосредственно, либо прикрепляются с по­ мощью многочисленных мелких хорд (рис. 2.88).

Полную форму ОАВК подразделяют на три типа в зависимости от вариантов развития общих створок IRasteni G. et al., 1966]. При типе А ^наиболее чъспотл} передняя общая створка разделена на левую и правую части, имеющие каждая свое хордальное крепление к перегородке. Задняя створка—общая для обоих от­ верстий;

она иногда прикрепляется к гребню. При типе В передняя общая створка разделена на правую и левую 2.87. Препарат сердца с неполкой формой ОАВК.

части, но не прикреплена к перегородке. Обе части Вид со стороны левого предсердия. Левый предсердно передней общей створки крепятся с помощью хордаль желудочковый клапан, хорошо видимый через ДМПП, пред­ ного аппарата к аномальной мышце правого желудочка, ставлен тремя створками: левой верхней, левой нижней, (между которыми видно обращенное к перегородке «расщеп­ отходящей вблизи перегородки. Этот тип встречает­ ление») и левой задней. Передняя часть перегородочной ся крайне редко и, по данным последних классифика­ створки правого предсердно-желудочкового клапана от­ ций, относится к вариантам «верхом сидящего атрио сутствует (указано стрелкой). Задняя его часть представ­ вентрикулярного клапана». При типе С передняя лена правой нижней створкой, являющейся продолжением створка не разделена и не прикрепляется к гребню левой нижней створки («мостовидная створка»). Все пере­ городочные створки прикреплены к гребню межжелудочко­ межжелудочковой перегородки (рис. 2.89). Зад­ вой перегородки и создают картину наличия двух предсер­ няя общая створка может иметь хордальное при дно-желудочковых колец.

2.88. Схематическое изображение предсердно-желудочково- всех форм атриовентрикулярного канала). Из других го клапанного аппарата при ОАВК.

анатомических нарушений отмечают более широкие, а — нормально развитые предсердно-желудочковые клапаны;

чем в норме, основания обоих желудочков, а также в митральном клапане различают переднюю створку, за­ смещение кзади основания переднелатеральной сосоч днюю створку (ЗС), в трехстворчатом — перегородочную ковой мышцы левого желудочка. Правый желудочек (ПерС), переднюю (ПС) и заднюю (ЗС) створки;

б—непол­ изменен меньше, но размеры его выходных отделов ная форма ОАВК. В левом предсердно-желудочковом клапане выделяют левую верхнюю (ЛВ), левую нижнюю (ЛН) и левую также несколько больше входных.

латеральную (ЛЛ) створки;

щель между первыми двумя Помимо основных анатомических нарушений, раз­ створками представляет так называемое расщепление пе­ личают три варианта ОАВК—с доминантным правым редней створки митрального клапана. В правом предсердно или левым желудочком и так называемые сбалансиро­ желудочковом клапане выделяют передние верхнюю (ПВ), нижнюю (ПН) и латеральную (ПЛ) створки;

перегородочная ванные формы, при которых эти отделы сердца створка либо отсутствует, либо частично представлена развиты одинаково [Lev M. et al., 1966]. При оценке перекинувшейся через гребень межжелудочковой перегородки конкретного анатомического варианта следует учиты­ так называемой мостовидной порцией левой верхней или вать мнение L. Van Mierop, одного из наиболее левой нижней створки;

в-д — аналогичная картина наблюда­ ется при типах А, Б и С по Растелли полной формы ОАВК авторитетных анатомов-эмбриологов, изучавшего этот с тем отличием, что под левой верхней и левой нижней порок. Он отмечал, что анатомические особенности створками, не прикрепляющимися к гребню, имеется различных форм порока делают трудной, а иногда ДМЖП.

невозможной идеальную анатомическую и функци­ ональную коррекцию. Эти структурные изменения крепление. Этот вариант встречается реже, чем первый.

Ввиду образования значительного «дефицита» ткани межжелудочковой перегородки, при всех формах ОАВК имеются значительные нарушения анатомии желудочков. Так как основные изменения захватыва­ ют предсердно-желудочковый отдел и частично пере­ городку входа, то в большей степени нарушена анато­ мия левого желудочка (рис. 2.90—2.91).

При пороке длина входного отдела левого желудоч­ ка составляет /з—'/г от длины выходного отдела (в норме они одинаковые). При этом длина выходного отдела левого желудочка нормальная, так как равна длине выходного отдела правого желудочка.

Париетальная (диафрагмальная) стенка левого же­ лудочка укорочена, т. е. левый желудочек укорочен и уплощен в сторону верхушки.

Вследствие аномального прикрепления расщеплен­ ной передней створки митрального клапана или левой части передней общей створки к изогнутому вниз гребню межжелудочковой перегородки (непосред­ 2.89. Макропрепарат сердца с полной формой ОАВК—тип С (по Rastelli G. et al., 1966).

ственного—при частичной, через хорды — при полной Вид со стороны правого предсердия. Наблюдается «общее» форме порока) линия прикрепления также имеет изо­ предсердно-желудочковое кольцо для левого и правого пред гнутую в сторону верхушки форму, а затем резко сердно-желудочкового отверстий. Левая верхняя створка поднимается вверх, достигая правой коронарной перекидывается через гребень меж желудочковой перегород­ створки—митрально-аортальный контакт (рис. 2.92, ки, продолжаясь на стенку кольца. Она, таким образом, 2.93). Результатом этого является сужение выходного является общей для обоих предсердно-желудочковых отвер­ стий. То же относится к левой нижней створке, переходя­ отдела левого желудочка, что хорошо визуализирует­ щей в правую нижнюю. Под створками, от основания одной ся на левых вентрикулограммах в виде так называ­ до основания другой имеется межжелудочковый компонент емой гусиной шеи (симптом, патогномоничный для дефекта в перегородке.

2.90. Схематическое изображение взаиморасположения пе­ редней створки митрального и аортальных клапанов в здоровом сердце [Baron М., 1972].

Положение сердца, соответствующее переднезадней проек­ ции на ангиокардиограмме. Правое предсердие, правый же­ лудочек и межжелудочковая перегородка частично удалены.

Линия прикрепления передней створки митрального клапана имеет форму дуги, выгнутой в сторону предсердия (верхняя пунктирная линия).

2.91. Схематическое изображение взаиморасположения створок предсердно-желудочкового и аортальных клапанов при ОАВК [Baron M., 1972].

Вследствие дефекта предсердно-желудочковой перегородки линия прикрепления створок левого предсердно желудочкового клапана имеет форму дуги, вогнутой в сторону желудочка. Геометрия левого желудочка значи­ тельно изменена вследствие укорочения его центральной части и сужения выходного отдела;

а—систола;

б — диас­ тола.

могут помешать хирургической коррекции или, если о их наличии не подозревали при операции, вызвать серьезные нарушения гемодинамики после нее [Van Mierop L., 1976].

Расположение проводящих путей относительно кра­ ев дефекта перегородок достаточно типично (рис. 2.94). Ориентиром расположения предсердно желудочкового узла служит устье венечного синуса, которое при всех формах порока смещено назад и книзу. Предсердно-желудочковый узел находится сра­ зу же кпереди от устья, в участке перегородки, над задним отделом перегородочной или общей задней створки трехстворчатого клапана. Предсердно желудочковый ствол (пучок Гида) проходит через основание створки и ложится на верхний край межже­ лудочковой перегородки, где делится на правую и левую ножки. Таким образом, гребень почти на всем протяжении является опасной зоной. Только впереди, под передней створкой (у основания аорты), гребень свободен от проводящих путей.

В отличие от ОАВК (пред сердно-жел уд очковая перегородка и близлежащие структуры отсутствуют) при промежуточных формах имеется дефект в виде 2.92. Макропрепарат сердца при ОАВК (неполная форма).

изолированного отверстия предсердно-желудочковой Вид со стороны правого желудочка: полость желудочка перегородки, которая сохранена. Таким образом, об­ дилатирована, передний компонент перегородочной створки разуется прямое сообщение между левым желудочком отсутствует;

хорошо выражены не связанная с перегород­ и правым предсердием. Это сообщение может быть кой правая верхняя, правая нижняя и правая латеральная расположено выше перегородочной створки трех­ створки;

резко расширена легочная артерия.

створчатого клапана (суправальвулярная форма), не­ посредственно в области прикрепления створки (ин травальвулярная форма) и непосредственно под ней (инфравальвулярная форма)—очень близкая по поло­ жению к обычному периперепончатому ДМЖП. Одна­ ко со стороны левого желудочка эти дефекты распо­ ложены не под аортальными створками, а несколько ниже и более кзади. Важно подчеркнуть, что при промежуточных формах порока анатомических изме­ нений желудочков, линий прикрепления створок, пу­ тей оттока из левого желудочка нет. Основанием, позволяющим относить эту группу дефектов к ОАВК каналу, является обязательное сопутствующее рас­ щепление или дефект развития перегородочной створ­ ки трехстворчатого клапана.

2.5.4.1. Частично открытый атриовентрикулярный канал Частично открытый атриовентрикулярный канал (не­ полная форма)—это сочетание первичного дефекта межпредсердной перегородки с расщеплением створки митрального или трехстворчатого клапана или обоих клапанов.

Порок встречается в 70% случаев всех типов ОАВК. 2.93. Тот же макропрепарат, что на рис. 2.92.

Гемодинамика. Нарушение гемодинамики определя­ Вид со стороны левого желудочка: полость желудочка небольшая, середина его укорочена из-за дефекта предсер­ ется двумя факторами: наличием сообщения на уровне дно-желудочковой перегородки. «Передняя» створка состо­ предсердий и недостаточностью митрального клапана.

ит из двух компонентов—левой верхней и нижней створок, Через ДМПП происходит сброс крови слева направо каждая из которых имеет свою группу сосочковых мышц.

со всеми последствиями, характерными для большого Левая верхняя створка вверху достигает клапана аорты, образуя митрально-аортальный контакт. Вследствие изо­ внутрисердечного шунта, находящегося на уровне гнутой в сторону верхушки линии ее крепления к гребню предсердий (см. главу 2.5.2.1). Легочная гипертензия в межжелудочковой перегородки образуется сужение на пути большинстве случаев либо отсутствует, либо давление оттока крови из левого желудочка — так называемая гуси­ в малом круге кровообращения несколько повышено.

ная шея на ангиокардиограммах.

ных ухудшается. Тяжесть состояния больных зависит от величины первичного ДМПП и степени недостаточ­ ности митрального клапана.

Жалобы больных на отставание в физическом раз­ витии, одышку при физической нагрузке, частые респираторные заболевания могут быть при любом пороке сердца со сбросом крови слева направо. В типичных случаях это бледные, худые дети 4—7 летнего возраста с небольшой асимметрией грудной клетки за счет выбухания левой ее половины. Следу­ ет, однако, отметить, что иногда диагноз может быть впервые установлен у физически развитого подростка, у которого случайно был обнаружен шум в области сердца;

но частичный атриовентрикулярный канал может быть и причиной выраженной сердечной недо­ статочности у 1—2-летнего ребенка.

При фи шкалi.iюм обследовании размеры сердца 2.94. Схематическое изображение взаиморасположения увеличены, иногда при пальпации над верхушкой предсердно-желудочкового узла, ствола предсердно определяется систолическое дрожание. Признаки желудочкового пучка и правой его ножки при ОАВК недостаточности кровообращения наблюдаются приб­ [Kirklin J., Barrat-Boyes В., 1986].

лизительно у половины больных. Как правило, сердце 1 — верхняя полая вена;

2—нижняя полая вена;

3—лимб овальной ямки;

4 — открытое овальное окно;

5—основание не «гиперактивно». Сокращения его нормальные. При ушка правого предсердия;

6—венечный синус;

7—линия аускультации I тон над верхушкой обычно усилен, прикрепления правой нижней створки правого предсердно II тон расщеплен, но не акцентирован. Опытный спе­ желудочкового клапана;

8—дефект предсердно циалист на основании аускультации может обосновать желудочковой перегородки;

9—выходной отдел правого же­ предположительный диагноз порока. Во втором меж лудочка;

10—основание клапана легочного ствола;

11 — мышца Ланцизи;

12—рассеченный «модераторный тяж».

реберье слышен систолический шум, характерный для межпред сердного дефекта, а над верхушкой— специфичный для митральной недостаточности.

Характерна значительная объемная перегрузка пра­ На ЭКГ при этом пороке имеются характерные вых отделов сердца. Вследствие расщепления только изменения, важные для диагностики (рис. 2.95). Элек­ передней створки недостаточность митрального клапа­ трическая ось сердца отклонена влево, угол а от 0° до на носит, как правило, умеренный характер.

60°. В грудных отведениях фиксируются признаки Клиника, диагностика. Клиническая картина порока умеренной гипертрофии правого или обоих желудоч­ по характеру, времени появления симптомов во ков и правого предсердия. Нередкой находкой являет­ многом схожа с клиникой у больных с вторичными ся степень неполной атриовентрикулярной блокады.

ДМПП. Вместе с тем симптомы могут появиться уже На ФКГ—расщепление II тона, низкочастотный си­ в первые годы жизни;

в дальнейшем состояние боль столический шум во втором межреберье слева от грудины и усиленный I тон с систолическим шу­ мом, а иногда и диастолический шум над верхушкой сердца.

При рентгенологическом исследовании выявляют кардиомегалию (у грудных детей с недостаточностью кровообращения она может быть резко выражена, рис. 2.%). Увеличены оба желудочка и правое пред­ сердие. Усилен легочный рисунок. Умеренно выбуха­ ет дуга легочной артерии. Иногда можно видеть признаки недостаточности митрального клапана.

Эхокардиографическое исследование чрезвычайно ценно при этом пороке, так как дает больше прямой информации, чем любой метод исследования, включая ангиокардиографию. На ЭХОКГ отчетливо виден ДМПП и практически можно исключить сопутству­ ющие дефекты под створками клапанов. С помощью этого метода определяют расщепление передней створки митрального клапана, аномалии ее прикрепле­ ния, наличие добавочных дефектов в перегородках сердца и т. д. (рис. 2.97). Доплерография позволяет установить степень регургитации крови в области митрального или трехстворчатого клапана.

При катетеризации полостей сердца отмечается 2.95. Электрокардиограмма при частичной форме ОАВК «низкое» положение зонда при прохождении его в (дефект первичной межпредсердной перегородки).

левые отделы через ДМПП (при исследовании через Электрическая ось сердца отклонена влево. Признаки перег­ сосуды бедра). Фиксируется значительное повышение рузки правого предсердия и обоих желудочков.

насыщения крови кислородом, начинающееся на уров­ не правого предсердия. Насыщение артериальной кро­ ви в пределах нормы, т. е. имеет место однонаправ­ ленный сброс крови слева направо. Давление в правых полостях сердца и в легочной артерии нормальное или слегка повышено. При выраженной недостаточности митрального клапана может быть повышено давление в легочных капиллярах. Общелегочное сопротивление обычно не меняется, а соотношение величины крово­ тока в малом и большом круге кровообращения составляет 2:1.

При ангиокардиографии из левого желудочка (рис. 2.98) отчетливо видны выемка межжелудочковой перегородки у места прикрепления митрального клапа­ на и сужение путей оттока из левого желудочка в виде характерной «гусиной шеи»;

определяется также митральная регургитация.

Естественное течение и прогноз. В большинстве случаев течение заболевания незлокачественное, хотя больные нуждаются в постоянном контроле. По мне­ нию A. Nadas и D. Fyler (1973), предполагаемая про­ должительность жизни меньше, чем у больных с ДМПП. Прогноз зависит от величины сброса крови на уровне предсердий и степени недостаточности мит­ рального клапана.

Дифференциальная диагностика. Данный порок необ­ ходимо отличать от следующих пороков.

Изолированная недостаточность мит­ рального клапана. Дифференцировать пороки не всегда просто (особенно с врожденной недостаточно­ стью митрального клапана). Изменения на ЭКГ при 2.96. Рентгенограммы грудной клетки больного с неполной ОАВК типичны. Резкое увеличение левого предсердия формой ОАВК и выраженной недостаточностью митраль­ при рентгеноскопии свидетельствует об отсутствии ного клапана в переднезадней (а), первой (б) и второй (в) сброса крови на межпредсердном уровне. При катете­ косых проекциях.

ризации и эхокардиографии полностью исключают Легочный рисунок резко усилен за счет венозного застоя.

дефект.

Сердце значительно увеличено в поперечнике (кардиотора Вторичный ДМПП. У больных с этим пороком кальный индекс 0,72). Сердце имеет «митральную» конфигу­ рацию. Правый атриовазальный угол смещен вверх. Дуга на ЭКГ электрическая ось сердца отклонена вправо, легочной артерии выбухает незначительно. В косых проек­ имеется блокада правой ножки пучка Гиса, что не циях отмечается резкое увеличение правых отделов сердца и характерно для ОАВК. Метод эхокардиографии поз­ левого предсердия. Левый желудочек увеличен умеренно и воляет выявить дефект в центре перегородки и интак- смещен кзади.

2.97. Эхокардиограмма и схематиче­ ское изображение частичной формы ОАВК (проекция четырех камер).

Отчетливо виден большой ДМПП.

Створки предсердно-желудочковых клапанов прикреплены к гребню меж­ желудочковой перегородки, образуя два предсердно-желудочковых отверстия.

Межжелудочкового компонента дефек­ та нет. Видны сосочковые мышцы в правом и левом желудочках с хордами к соответствующим створкам.

ПП—правое предсердие;

ЛП—левое предсердие;

ПЖ—правый желудочек;

ЛЖ—левый желудочек.

А., 1983]. В более старшем возрасте показания к тные предсердно-желудочковые клапаны. Использова­ операции определяются состоянием больного и стано­ ние методов катетеризации и ангиокардиографии поз­ вятся императивными при наличии декомпенсации или воляет поставить окончательный диагноз.

нарастающей недостаточности митрального клапана.

Показания к операции. В раннем возрасте операция Даже при относительно «гладком» течении процесса рекомендуется при тяжелом клиническом течении операция показана в дошкольном или раннем школь­ заболевания у больных с не купирующейся лекар­ ном возрасте ввиду опасности развития бактериально­ ственными средствами недостаточностью кровообра­ го эндокардита или других осложнений, сопутству­ щения. Следует отметить, что в таких случаях чаще ющих постоянной перегрузке сердца и легочной ги диагностируют необычной формы порок (удвоение перволемии.

левого предсердно-желудочкового отверстия, большой дефект перегородки, дефицит ткани створок и т. п.) Хирургическое лечение. Операция выполняется из или сочетание этих аномалий с большим вторичным срединного доступа. После рассечения грудины мож­ ДМПП. Риск операции в этих случаях выше и не но иссечь участок перикарда размером 3x4 см, кото­ связан с возрастом и массой тела больных [Pacifico рый затем будет использован для закрытия дефекта.

Канюлируют аорту и полые вены. Начинают ИК со снижением температуры тела больного до 28—26° С.

Вводят канюлю в левый желудочек. Пережимают аорту и производят кардиоплегию.

Правое предсердие вскрывают широким разрезом от основания ушка вниз к нижней полой вене обяза­ тельно параллельно атриовентрикулярной борозде, примерно в 2 см от нее.

Внимательно изучают анатомию дефекта створок.

Необходимо убедиться в отсутствии межжелудочково­ го сообщения под створками. С целью оценки степени регургитации в 20-граммовый шприц набирают холод­ ный изотонический раствор хлорида натрия и через тонкий резиновый катетер быстрым движением поршня вводят его в полость левого желудочка.

Створки митрального клапана всплывают и отчетливо выявляется место регургитации (если оно есть).

В последние годы многие хирурги, придерживаясь концепции А. Карпантье, считают, что при ОАВК его отверствие закрывают три створки — задняя и две расщепленные половины передней (рис. 2.99—2.101).

Если клинически регургитации на клапане не было и она не фиксируется при гидравлической пробе, то швы на створку можно не накладывать. Если же отчетливо выявляется регургитация, то две расщеп­ ленные половины передней створки прошивают у основания и, слегка потягивая за этот шов, отдельны­ ми швами сшивают соприкасающиеся края в области расщепления. Последний шов накладывают не доходя 2.98. Ангиокардиография при неполной форме ОАВК (левая 1—2 мм до свободного края створки. Вновь проводят гидравлическую пробу. Если регургитация остается в вентрикулография).

связи с наличием расширенного клапанного кольца, Видна характерная конфигурация левого желудочка (ЛЖ) с сужением путей оттока в виде так называемой гусиной можно провести аннулопластику в области переднела шеи. Отмечается умеренная регургитация крови через мит­ теральной и/или зад немедиальной комиссуры. Убедив­ ральный клапан с контрастированием левого предсердия.

шись в отсутствии регургитации, следует также прове Ао—аорта;

ПЖ—правый желудочек.

2.99. Вид операционного поля при частичной форме ОАВК 2.100. Ушивание расщепления передней створки и наложение швов для фиксации заплаты в области межпредсердного после широкого вскрытия правого предсердия в продольном дефекта у больного с неполной формой ОАВК.

направлении.

МК—митральный клапан;

ТК—трехстворчатый клапан.

рить, не создан ли искусственно стеноз левого атри овентрикулярного отверстия. Для этого используют бужи или расширители Гегара, проводя через отвер­ стие буж расчетного диаметра. Он должен проходить свободно, без усилия. Затем приступают к закрытию ДМПП. Отдельными нитями с двумя иглами на концах прошивают основание перегородочной створки трех­ створчатого клапана у места ее внедрения в перего­ родку. Швы накладывают вдоль линии прикрепления створки таким образом, чтобы каждый из них был П-образным, до уровня, где опасность повреждения проводящих путей минимальна. Затем линию швов поворачивают круто вверх на 1 — 1,5 см кзади от устья венечного синуса. После наложения отдельных швов прошивают основание заплаты из аутоперикарда, за­ ранее выкроенной по форме дефекта. Многие хирурги используют для пластики ксеноперикард или синтети­ ку. Заплату укладывают на место, дополнительно 2.101. Вид операционного поля после внутрисердечной кор­ выкраивая в ней отверстие по форме устья венечного рекции неполной формы ОАВК.

синуса и пришивают непрерывным швом, обойдя ТК—трехстворчатый клапан.

устье коронарного синуса, по направлению к гребню межпредсердной перегородки. Швы завязывают у начала заплаты. Хотя коронарный синус после пласти­ ции и является ориентиром правильного ведения боль­ ки и дренируется в левое предсердие, опасность ного на этапе отключения АИК и в ближайшем повреждения проводящих путей значительно уменьша­ послеоперационном периоде.

ется.

Результаты. По данным большинства клиник, ле­ Существует и другой способ обхода проводящих тальность после операций по поводу частичной формы путей, когда швы накладывают на край перегородки ОАВК не превышает 3—5%. Результаты лечения кпереди от устья венечного синуса, производя вкол и значительно хуже при выполнении операции в раннем вы кол со стороны поверхности левого предсердия. возрасте, поскольку тяжесть исходного состояния (вызывающая необходимость раннего хирургического После подшивания заплаты зашивают разрез стенки вмешательства), как правило, связана с трудноустра­ правого предсердия, согревают больного и снимают нимой патологией митрального клапана или с создани­ зажим с аорты. Целесообразно на этом и всех ем относительных стенозов на митральном, подаор последующих этапах установить катетер в левом тальном или аортальном уровнях после закрытия предсердии для постоянного измерения давления, ко­ ДМПП. При выраженном преобладании одних отделов торое не должно превышать 10—12 мм рт. ст. Уро­ над другими летальность равна 100%, так как в вень давления в левом предсердии служит одновремен­ результате операции создается гипоплазия одного из но и для контроля адекватности выполненной опера риферическое, имеется значительное увеличение кровотока в малом круге кровообращения. Сброс крови на уровне желудочков также преимущественно слева направо, но в отличие от частичных форм при полной форме порока, видимо, вследствие больших перегородочных сообщений имеется небольшой сброс крови справа налево. Об этом свидетельствует име­ ющаяся небольшая артериальная гипоксемия с 85— 95% насыщением артериальной крови кислородом.

Цианоз при этом пороке не выражен, хотя при наличии декомпенсации и развитии обструктивных изменений в сосудах легких он может стать явным.

Выраженный цианоз может быть признаком сопут­ ствующего стеноза выходного отдела правого желу­ дочка.

Наряду с резкой объемной перегрузкой за счет шунтов сердце получает дополнительную нагрузку вследствие недостаточности левого и/или правого предсердно-желудочкового клапана той или иной сте­ пени выраженности. Важно отметить, что при полной форме порока недостаточность предсердно желудочкового клапана может отсутствовать или бы­ вает незначительной, что говорит о «компетентности» общих створок. При выраженной недостаточности дополнительное количество крови сбрасывается во время систолы из желудочков в предсердия. Особенно «перегружены» при этом правые отделы, так как правое предсердие расположено вдоль траектории оси верхушка—основание левого желудочка. Левые пред­ сердие и желудочек увеличены меньше, чем можно 2.102. Электрокардиограмма при общем ОАВК (полная было бы ожидать.

форма).

Клиника, диагностика. В отличие от неполной фор­ Электрическая ось сердца отклонена влево. Выраженные мы симптомы полной формы ОАВК проявляются признаки перегрузки правого предсердия, правого и левого желудочков. рано и часто носят угрожающий для жизни характер.

Большинство детей погибают к исходу первого года жизни.

желудочков сердца. Эта проблема является предметом Родители предъявляют жалобы на повторные рес­ изучения. Наиболее частым (неопасным для жизни) пираторные заболевания у детей, отставание в физи­ осложнением являются преходящая неполная и пол­ ческом развитии, постоянную одышку, тахикардию, ная поперечная блокада и остаточная митральная затруднения при их кормлении. При осмотре это регургитация. Отдаленные результаты операции хоро­ недоразвитые очень беспокойные бледные дети. При шие. McMullan (1973) показала, что у 94% выживших крике заметен цианоз носогубного треугольника, ладо­ больных через 20 лет и более после операции симпто­ ней и стоп. Одышка, которая наблюдается даже в мов порока не наблюдалось. покое, резко усиливается при плаче. Артериальное давление нормальное, но при выраженной декомпенса­ ции наполнение пульса может быть слабым. В первые 2.5.4.2. Общий открытый атриовентрикулярный недели сердце обычно не увеличено, но к 3—4 мес канал границы его расширены. Пальпируется «гиперактив­ ный» сердечный толчок. Часто над верхушкой пальпи­ руется систолическое дрожание. При аускультации I Порок встречается в 30% случаев всех форм ОАВК. У тон может быть усилен, особенно над верхушкой. II 25—30% больных он сочетается с синдромом Дауна.

тон над легочной артерией резко акцентирован. Типич­ Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определя­ ной находкой является грубый пансистолический шум ются наличием сообщений на предсердном и желудоч­ над всей областью сердца, наиболее отчетливый в ковом уровнях, неполноценной функцией атриовентри третьем-четвертом межреберье слева от грудины.

кулярных клапанов и высокой легочной гипертензией.

Шум обычно проводится в межлопаточную и подмы­ Рабочая нагрузка на все камеры сердца значительно шечную область. Часто в пятой точке аускультации увеличена. Вследствие большей растяжимости правых сердца можно выслушать диастолический шум. При камер сброс крови через межпредсердное сообщение сопутствующем стенозе легочной артерии максималь­ происходит в направлении слева направо. Сообщение ной интенсивности шум выслушивается во втором между желудочками, как правило, большое, не ре межреберье слева от грудины.

стриктивное. Давление в правом и левом желудочках практически одинаковое. Развивается высокая легоч­ Иногда у детей более старшего возраста (4—5 лет) ная гипертензия. Однако на первых стадиях заболева­ можно констатировать выраженный цианоз, аускуль ния легочно-сос уд истое сопротивление ниже, чем пе­ тативно — бедную «шумовую картину» и резко акценти рованный II тон над легочной артерией и рентгенологи­ чески— небольшие размеры сердца. На первый план, таким образом, выступают симптомы далеко зашедших стадий легочной гипертензии.

Электрокардиографическая картина, как правило, весьма типична. Отклонение электрической оси сердца влево (фронтальная ось между -30° и -160°, но у большинства больных — между -60° и -160° в отли­ чие от неполной формы ОАВК, где ось лежит обычно в пределах -30°) при выраженных признаках гипер­ трофии правого желудочка наиболее характерно для полной формы порока (рис. 2.102). Кроме этого, отме­ чают увеличение зубцов Р в стандартных отведениях, удлинение предсердно-желудочковой проводимости.

При наличии стеноза легочной артерии отклонение электрической оси влево также является характерным признаком ОАВК, отличающим его от большинства других цианотических пороков сердца.

Рентгенологическое исследование выявляет усиле­ ние легочного рисунка по артериальному, а иногда и венозному типу. Сердце увеличено в поперечнике, талия сглажена за счет различной степени выбухания дуги легочной артерии (рис. 2.103). Имеется расшире­ ние всех камер сердца, включая левое предсердие.

Иногда выражены симптомы митральной регургита­ ции.

При катетеризации полостей сердца определяются большой сброс крови слева направо, определенная степень артериальной гипоксемии, повышение давле­ ния в малом круге кровообращения, которое часто достигает уровня системного. Давление в легочных капиллярах может быть повышено.

Ангиокардиографическое исследование необходимо выполнять из правого и левого желудочков и восходя­ щей части аорты. Правая вентрикулография позволя­ ет оценить объем желудочка, наличие регургитации 2.103. Рентгенограммы грудной клетки при ОАВК в передне через трехстворчатый клапан, стеноз выходного отде­ задней (а), первой (б) и второй (в) косых проекциях.

ла. При левой вентрикулографии (рис. 2.104) характер­ Резкое усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального русла. Корни легких расширены, «периферия» ный вид выходного отдела в форме «гусиной шеи» легких обеднена. Сердце значительно увеличено в поперечни­ является важным диагностическим признаком. Обыч­ ке (кардиоторакальный индекс 0,72). Правый атриовазаль но это исследование позволяет оценить степень регур­ ный угол смещен вверх. Дуга легочной артерии аневризмати гитации на митральном клапане, а в боковой проекции чески выбухает. Расширены все отделы сердца, особенно определить наличие сброса крови через ДМЖП. Хоро резко — правое предсердие.

детей в первые годы жизни развиваются необратимые поражения сосудов легких. Аналогичные данные при­ водятся и в материалах других статистических иссле­ дований [Newfeld E. et al., 1977].

Дифференциальный диагноз. Порок следует диффе­ ренцировать от всех других изолированных и сочетан ных пороков, которые имеют признаки большого сброса крови слева направо и высокую легочную гипертензию уже в раннем детском возрасте.

ДМЖП изолированный и, особенно, в сочетании с ДМПП или ОАП может быть причиной развития критического состояния ребенка в первые месяцы жизни. От общего ОАВК эту форму порока можно отличить по данным ЭКГ, где определяется отклоне­ ние оси вправо при ДМПП. Рентгенологически выяв­ ляются признаки большего увеличения левых отделов сердца. Решающими в диагнозе являются эхо- и ангиокардиография.

Из других пороков следует иметь в виду ТМС с большим ДМЖП, ЕЖС без стеноза легочной артерии.

Клиническая картина при этих пороках может во многом напоминать таковую у больных с ОАВК, но специальные методы исследования, включая эхокар диографию, ангиокардиографию, позволяют без труда провести дифференциальную диагностику.

Показания к операции. Хирургическое лечение абсо­ лютно показано уже в раннем детском возрасте.

2.104. Ангиокардиограмма при полной форме ОАВК (левая Противопоказаниями являются: заведомо неопера­ вентрикулография).

бельные варианты порока, далеко зашедшие стадии Видна характерная конфигурация полости левого желудоч­ легочной гипертензии (легочно-сосудистое сопротив­ ка (ЛЖ) с сужением путей оттока. Аорта (Ао) относи­ тельно узка. Отмечается контрастирование правого пред­ ление выше 10 ед.). В ряде случаев при выраженной сердия и легочной артерии, свидетельствующее о наличии патологии клапанного аппарата, когда может возник­ сообщения на межжелудочковом уровне.

нуть необходимость в протезировании митрального клапана, операцию можно отложить, но ребенок дол­ жен находиться под строгим контролем. При явлениях нарастания легочной гипертензии рекомендуется опе­ шее заполнение левого желудочка важно для опреде­ рация сужения легочной артерии.

ления или исключения признаков доминантности одно­ Хирургическое лечение. Операция радикальной кор­ го из желудочков сердца. Аортография позволяет рекции порока заключается в закрытии ДМЖП и исключить сопутствующий ОАП.

ДМПП с одновременным разделением предсердно Наиболее информативно эхокардиографическое ис­ желудочкового кольца на левую и правую половины и следование, позволяющее зафиксировать не только устранении недостаточности предсердно полную форму ОАВК, но и его анатомический тип (рис. 2.105). желудочковых клапанов. Доступ к сердцу — срединная Естественное течение и прогноз. В отличие от дефек­ стернотомия с обычными методами введения канюль, тов первичной межпредсердной перегородки течение перфузии и кардиоплегии. Следует рассчитывать, од­ полной формы атриовентрикулярного канала злокаче­ нако, на более длительный период ИК, чем при ственное. По данным Т. Berger и соавт. (1979), 65% коррекции неполной формы порока. Поэтому можно больных погибают в течение первого года жизни, применить методику снижения температуры тела 85% — к исходу второго года и 96% — к 5 годам. У 2/з больного до 20—22° С со снижением объемных скоро 2.105. Эхокардиограмма и схематическое из­ ображение сердца при ОАВК (полная форма) (проекция четырех камер).

Видно, как общая створка предсердно желудочкового клапана перекидывается через гребень межжелудочковой перегородки, не прикрепляясь к нему. Образуются межпред сердный и межжелудочковый компоненты де­ фекта в перегородке.

ПЖ—правый желудочек;

ЛЖ—левый желу­ дочек;

ПП—правое предсердие;

ЛП—левое предсердие.

ют хорды от гребня. Так же поступают и с задней общей стей перфузии на 60—90 мин. Существуют две мето­ створкой. Если ДМЖП не распространяется на заднюю дики коррекции порока.

створку, то ее рассекать не следует. На этом этапе первый, ориентировочный шов удаляется;

правое и левое предсердно 1. Коррекция одной заплатой с рассечением желудочковое отверстия уже разделены, створки мобилизо­ общих створок. Правое предсердие вскрывают широким ваны и дефект хорошо виден. Накладывают отдельные разрезом от основания ушка к устью нижней полой вены.

П-образные швы на прокладках на правожелудочковую Края разреза прошивают четырьмя держалками, которые поверхность гребня, отступя 1 —1,5 см от его края и углуб­ фиксируют к краям раны. Важно внимательно изучить ляясь к верхушке сердца по мере продвижения линии швов анатомию порока на остановленном сухом сердце. С по­ кзади, чтобы не повредить проводящие пути. Затем послед­ мощью тонкого Г-образного крючка осматривают состояние ними швами, поднимаясь вверх, подходят к задней комиссуре створок, их прикрепление к перегородке, оценивают величи­ трехстворчатого клапана. Выкраивают одну большую запла­ ну и форму дефектов. Важно обратить внимание на прикреп­ ление хорд от передней и задней общей створок к сосочко- ту (из ксеноперикарда, дакрона, тефлона), и ее нижний сегмент прошивают наложенными швами. Завязывают швы, вым мышцам. Если все хорды поверхности левого желудочка опустив заплату на место.

общих створок берут начало от одной группы мышц, то устранение «расщепления» приведет после операции к обра­ Отступя книзу на 1,5—2 см от края межжелудочковой зованию так называемого парашютного клапана с немину­ перегородки, мысленно намечают линию будущего крепле­ емым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия. ния передней створки митрального клапана. Вдоль этой линии в горизонтальном направлении накладывают несколько Проводят гидравлическую пробу, определяя «компетен­ П-образных швов, захватывая на всем протяжении рассечен­ тность» створок в сомкнутом состоянии. Затем определяют, ное ранее основание сшитой створки и заплату. Швы в каком месте будет производиться разделение створок на завязывают со стороны правого предсердия. Таким образом «митральную» и «трикуспидальную» части. Для этого, ис­ создается отверстие митрального клапана. По окончании пользуя таблицу расчетных размеров клапанных колец, с этого этапа вновь проводят гидравлическую пробу и проверя­ помощью бужей нужных диаметров намечают будущие ют диаметр кольца бужом. Затем крайними нитями фиксиру­ атриовентрикулярные отверстия (табл. 2.3). В месте, где ют непрерывным швом верхний сегмент заплаты к краям будет произведено разделение, на переднюю и заднюю ДМПП. Чтобы не травмировать проводящие пути, устье створки накладывают шов, который не завязывают. Этот коронарного синуса оставляют в левом предсердии, как при шов служит ориентиром для последующих действий. В операции по поводу неполной формы порока. К пришитой случаях, когда оба отверстия соответствуют своим расчет­ заплате фиксируют отдельными швами рассеченные компо­ ным размерам, этот шов будет лежать над гребнем межжелу­ ненты общих створок трехстворчатого клапана, чаще один из дочковой перегородки. При малых размерах одного из них них, так как передний обычно отсутствует. Линия фиксации шов можно сместить в ту или другую сторону.

проходит немного ниже завязанных узлов линии митрального клапана. Проводят гидравлическую пробу с целью определе­ Таблица 2.3. Средние диаметры нормальных предсердно- ния недостаточности трехстворчатого клапана, хотя ее нали­ желудочковых клапанов [Rowlatt U. et al., 1963;

в модифика­ чие не является столь критическим для исхода операции, как ции Pacifico Д., 1983] митральная недостаточность. Зашивают разрез правого пред­ сердия, снимают зажим с аорты, согревают больного. Выход Диаметр клапана сердца, мм из перфузии лучше производить, измеряя давление в левом Поверхность тела.

предсердии, которое не должно превышать ни на одном из м митрального' трехстворчатого' этапов операции 10—12 мм рт. ст. Подшивают два времен­ ных миокардиальных электрода для искусственного водителя ритма и заканчивают операцию обычным путем.

0,25 11,2 13, 2. Коррекция порока путем пластики дефек­ 0,30 12,6 14, тов двумя заплатами без рассечения общих 0,35 13,6 16, створок. Начало и первые этапы осмотра и конкретной 0,40 14,4 17, диагностики патологии аналогичны описанным. На общие 0,45 15,2 18, створки накладывают «ориентировочный» шов. Затем, раз­ 0,50 15,8 19, двинув края общих створок, открывают подлежащий гребень 0,60 16,9 20, межжелудочковой перегородки и оценивают размеры дефек­ 0,70 17,9 21, та. Если он захватывает заднюю створку и хордальное 0,80 18,8 23, прикрепление мешает осмотру, хорды отсекают, чтобы 0,90 19,7 24, хорошо видеть края. Если створка прикреплена мембраной 1,00 20,2 24, или многочисленными хордами с отверстиями между ними, 1,2 21,4 26, но край дефекта хорошо виден, то хорды не отсекают, 1.4 22,3 27, оставляя слева от заплаты.

1,6 23,1 28, Тщательно измеряют длину и высоту межжелудочкового 1,8 23,8 29, компонента дефекта. Важно иметь в виду, что ею передний 2,0 24,2 30, угол уходит под створку, к устью аорты, и открыть его можно только отодвинув створку наверх. Проводят два шва Примерное стандартное отклонение (±) для митрального клапана: (пролен 4—0, 5—0) через передний и задний отделы предсер при поверхности тела менее 0,3 м —1,9 м;

при поверхности тела дно-желудочкового отверстия (кольца) у мест будущей фик­ более 0,3 м —1,9 мм;

для трехстворчатого клапана: при поверхности сации заплаты (рис. 2.106). Выкраивают из аутоперикарда 2 тела менее 1 м —1,7 мм, при поверхности тела более 1 м —1,5 мм.

или синтетического материала заплату, по форме соответ­ ствующую дефекту. Нижний край ее закруглен, верхний — Первым этапом операции является сшивание митральных прямой, длина заплаты превышает длину дефекта на 1,5— структур передней и задней общих створок. Для этого на их 2 см, а высота соответствует плоскости будущих предсердно края (влево от первого шва) накладывают несколько отдель­ желудочковых колец, т. е. высоте расположения общих ных узловых швов точно так же, как для ликвидации створок в замкнутом состоянии. Отодвигая заднюю створку, «расщепления» передней створки при неполной форме поро­ обнажают задний угол правожелудочковой поверхности де­ ка. Затем вновь проверяют митральный клапан на «компетен­ фекта и ранее проведенной через фиброзное кольцо нитью тность» и отсутствие сужения. Некоторые хирурги сшивают фиксируют непрерывным швом заплату, отступя 1—2 см от створки только тогда, когда задняя, муральная створка заднего края дефекта назад и вниз. При этом обходят митрального клапана занимает не менее '/з окружное i и хордальный аппарат, укладывая заплату под створку. Шов клапанного кольца. Если она развита плохо, то края «рас­ переходит затем на нижний край, все время оставаясь на щепления» либо частично сшивают, либо вообще не сшивают расстоянии 1 —1,5 см от него, и заканчивается в переднем [Abbruzzese P. et al., 1983]. углу, под аортой, где выводится через кольцо и связывается Если передняя общая створка не разделена на правый и с ранее наложенным. Вновь проводят гидравлическую пробу левый компоненты и прикреплена хордами к гребню межже­ и оценивают диаметры клапанных отверствий. К верхнему лудочковой перегородки, то ее рассекают поперек и отсека­ краю заплаты отдельными швами, захватывающими обе 2.106. Схематическое изображение этапов (I—IV) коррек­ заранее сшитые в форме «бабочек» заплаты для ции ОАВК (полная форма) при помощи метода двух заплат.

одновременной пластики дефектов и недостающих Объяснение в тексте.

фрагментов створок. Двухзаплатный метод позволяет варьировать плоскостью заплаты, создавая таким об­ разом равноценные отверстия, и не нарушает цело­ половины общих створок, производят фиксацию медиальных стность створок и их хордального аппарата.

отделов клапанных отверстий к новому гребню межжелудоч­ ковой перегородки, образованному верхним краем заплаты.

При применении операции с пластикой дефекта Наиболее трудоемкий этап операции закончен.

одной заплатой лучше виден дефект и удается создать Следующий этап операции заключается в выкраивании линию прикрепления створок, близкую к нормальной.

второй заплаты в соответствии с размером оставшегося ДМПП. Непрерывным швом фиксируют заплату, обходя Вместе с тем эта операция более травматична, так как устье коронарного синуса, как это описано выше. В нижнем предусматривает отсечение прикрепления створок от отделе шов проходит через четыре слоя — верхний край гребня.

первой заплаты, обе створки и верхнюю заплату. После Имеются некоторые особенности протезирования завершения этого этапа окончательно оценивают надежность створок трехстворчатого клапана и заканчивают операцию митрального клапана при ОАВК. В ряде случаев обычным путем.

патология створок обусловлена дефицитом самой тка­ Описывая этот метод, мы не останавливались на устране­ ни клапанов и ни один из вариантов пластики не нии «расщепления» передней створки митрального клапана, может устранить клапанной недостаточности. В таких т. е. на сшивании митральных половин передней и задней случаях единственным выходом является протезиро­ общих створок, стараясь подчеркнуть, что подшивание ство­ рок к вновь созданной «перегородке» нередко может само по вание. Часто вопрос можно решить только на операци­ себе устранить их «нефизиологичность». Однако этот маневр онном столе. При этом следует учитывать особенно­ надо всегда иметь в виду при остаточной регургитации.

сти анатомии порока. Протез должен быть низкопро­ фильным, иначе из-за укорочения париетальной (ди Оценка методов. Каждый из методов операции афрагмальной) стенки левого желудочка клетка проте­ имеет свои преимущества и недостатки, хотя в послед­ за неминуемо будет выступать в сторону выхода из ние годы большинство хирургов используют метод левого желудочка и формировать его стеноз. Такая наложения двух заплат. Были даже предложены ви, также испытывает перегрузку. Гемодинамические же ситуация возникает, если низкопрофильный протез нарушения в целом аналогичны таковым при неболь­ будет подшит непосредственно к нижнему краю де­ ших ДМЖП, но вследствие нарушения перегородоч­ фекта (при частичной форме) или его межжелудочко­ ной створки и различной степени недостаточности вого компонента (при полной форме). Плоскость, в трехстворчатого клапана перегрузка правого предсер­ которой окажется протез, будет косо наклонена в дия более выражена.

медиальную сторону, и выход в аорту окажется суженным. Поэтому если заднелатеральный сегмент Клиника, диагностика. Больные предъявляют жало­ протеза можно пришить к предсердно-желудочковому бы на утомляемость, умеренную одышку при нагруз­ кольцу, то медиальные швы следует накладывать на ке. Физическое развитие обычно нормальное. Недо­ заплату перегородки, стремясь расположить протез статочность кровообращения, как правило, отсутству­ максимально горизонтально. ет. Над сердцем пальпаторно можно определить си­ столическое дрожание в третьем—четвертом межре­ Результаты. До недавнего времени результаты ради­ берье слева и справа от грудины. Тоны отчетливые, кальной коррекции общего ОАВК были неудовлетво­ II тон над легочной артерией не усилен. Выслушивает­ рительными. По данным большинства опубликован­ ся грубый пансистолический шум с максимальным ных работ, в последние годы операционную леталь­ звучанием в третьем—четвертом межреберье слева от ность удалось снизить, что позволяет говорить о грудины. Шум хорошо проводится на правую от существенном улучшении результатов хирургического грудины половину грудной клетки. ФКГ фиксирует лечения. Некоторые хирурги добились снижения обычные тоны и пансистолический шум.

смертности у детей первого года жизни до 7%.

Однако, по данным большинства, она остается высо­ Изменения на ЭКГ не типичны. Обычно электриче­ кой (20—40%).

ская ось не отклонена или отклонена вправо, имеются умеренные признаки перегрузки желудочков. Увели­ В качестве факторов, оказывающих влияние на исход операции, отметим дефицит ткани предсердно- чен зубец Р в правых грудных отведениях.

желудочковых клапанов, наличие относительной ги­ При рентгенологическом исследовании картина ха­ поплазии одного из желудочков, нарушение прикреп­ рактерна для бледного порока со сбросом крови слева ления общих створок к соответствующим желудочкам направо. Отмечается большее, чем при других поро­ (асимметрия клапанных колец), двойное митральное ках этой группы, увеличение правого предсердия.

отверстие, наличие одной группы сосочковых мышц в Диагноз можно установить, обладая определенным левом желудочке, добавочного ДМЖП [Chin A. et al., опытом, основанном на знании данных аускультации и 1982;

Mehta S. et al., 1979]. Ранний возраст больных, рентгенологической картины. Грубый систолический по-видимому, не является дополнительным фактором шум в сочетании с большими размерами правого риска, однако именно в этом возрасте во время предсердия позволяют сделать заключение о наличии операции чаще могут наблюдаться перечисленные косого атриовентрикулярного канала.

осложняющие моменты. В ИССХ им. А. Н. Бакулева На ЭХОКГ можно видеть место расположения из восьми первых больных, оперированных в возрасте дефекта и степень регургитации на трехстворчатом 2—3 лет, погибли двое.

клапане.

Причинами смерти являются синдром низкого сер­ Катетеризация полостей сердца позволяет обна­ дечного выброса вследствие остаточной митральной ружить сброс крови на уровне правого предсердия, недостаточности, стеноза митрального клапана, суже­ иногда значительное или умеренное повышение давле­ ния выходного отдела левого желудочка, а также ния в правых отделах.

полная поперечная блокада. Отдаленные результаты Ангиокардиографическое исследование наиболее ин­ изучены плохо. Наиболее частыми осложнениями в формативно при выполнении левой вентрикулографии.

поздние сроки после операции могут быть остаточная Обычно при контрастировании левого желудочка вид­ недостаточность митрального клапана и нарушения но раннее заполнение правого предсердия. Иногда ритма. Однако накопленный опыт пока недостаточно контрастное вещество поступает в правый желудочек велик, чтобы делать окончательные выводы. и оттуда видна отчетливая струя регургитации в расширенное правое предсердие. Однако трудно уста­ новить тип сообщения (супра-интра- или инфравальву лярная формы), однако это принципиально не меняет 2.5.4.3. Промежуточные формы открытого избранной тактики операции.

атриовентрикулярного канала (косой открытый атриовентрикулярный канал) Показания к операции. Вопрос об операции решает­ ся в каждом конкретном случае индивидуально. Опе­ рация выполняется для ликвидации сброса крови и Гемодинамика. Нарушения гемодинамики при откры­ возможных его последствий. Поэтому принципы так­ том атриовентрикулярном канале (ОАВК) определя­ тики хирурга аналогичны таковым при ДМПП и ются наличием сообщения между камерой с высоким небольших ДМЖП.

давлением (левый желудочек) и камерами с низким давлением (правые предсердие и желудочек). Дефекты Дифференциальная диагностика. Порок следует диф­ в перегородке обычно небольшие, рестриктивные и ференцировать от: 1) вторичной межпредсердной пе­ поэтому при наличии достаточно большого сброса регородки (при косом канале определяется более крови слева направо давление в правых отделах грубый шум и перегрузка отделов), 2) небольшого незначительно повышено. Выражена объемная перег­ ДМЖП (при косом канале отмечается большее увели­ рузка правого предсердия и желудочка. Левый желу­ чение правого предсердия), 3) частичной формы атри­ дочек, которому приходится выполнять работу по овентрикулярного канала (при косом канале на ЭКГ перекачиванию значительно увеличенного объема кро­ отмечается нормальная или правая электрическая Хирургическое лечение. После срединной стерното мии вскрывают перикард и канюлируют восходящую часть аорты и полые вены.

Операцию выполняют в условиях ИК, снижая температуру тела больного до 28—26° С. После широ­ кого вскрытия правого предсердия дефект обычно хорошо виден в области передней комиссуры трех­ створчатого клапана: а) над ней (суправальвулярная форма);

б) непосредственно в области фиброзного кольца предсердно-желудочкового отверстия (интра вальвулярная форма) или в) непосредственно под ним (инфравальвулярная форма). При этом имеется отчет­ ливое расщепление самой створки с дефицитом (ино­ гда значительным) ее ткани. Пользуясь обычными приемами, описанными в разделах пластики ДМЖП, дефект можно легко закрыть небольшой заплатой.

Однако следует четко наметить ориентиры хода про­ водящих путей. Наибольшая опасность может возник­ нуть при наложении швов в задненижнем (правом от хирурга) углу дефекта, особенно при интра- и инфра вальвулярной формах, так как иногда белесая стенка является в действительности остатком перегородки, содержащим в себе пучок Гиса. Поэтому швы следует накладывать на структуры, анатомическая характери­ стика которых совершенно ясна и хорошо видна 2.107. Схематическое изображение срастания конотрункус (ткани створки, ее основание, мышечная перегородка ных гребней аортолегочнои перегородки.

входа и т. д.). Перед ушиванием разреза правого Видны дефекты между восходящей частью аорты и легоч­ предсердия целесообразно провести гидравлическую ным стволом (ЛС).

пробу и при необходимости устранить регургитацию ЛА—легочная артерия;

ЛС—легочный ствол;

АС— артериальный ствол;

МБП—межбульбйрная перегородка;

на трехстворчатом клапане путем наложения швов на ЖД—жаберная дуга;

AM—артериальный мешок.

створку или аннулопластики. Операцию следует за­ кончить подшиванием к сердцу двух временных элек­ тродов.

Результаты. Результаты операции хорошие. Вслед­ ствие редкости данной патологии больших статистиче­ ских исследований не проводилось. Однако данные ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР свидетельству­ ют о ее безопасности и хороших отдаленных резуль­ татах.

2.5.5. ДЕФЕКТ АОРТОЛЕГОЧНОИ ПЕРЕГОРОДКИ Дефекты между восходящей частью аорты и легочной артерией образуются в результате нарушения эмбри­ огенеза в разделении аортолегочного ствола.

Неполное срастание конотрункусных гребней (рис. 2.107) в дистальном отделе аортолегочнои перегородки приводит к образованию дефекта между восходящей частью аорты и легочным стволом, часто называемым «аортолегочным окном».

В типичных случаях дефект располагается в проксималь­ ном отделе восходящей части аорты, на ее медиальной стенке, непосредственно над синусом Вальсальвы аортально­ го клапана. Такой дефект относят к I типу (рис. 2.108).

Другой вид дефекта (II тип) расположен дистальнее в восхо­ 2.108. Два основных типа дефектов аортолегочнои перего­ дящей части аорты и открывается в ствол, а иногда частично родки (I, II). Объяснение в тексте.

и в устье правой легочной артерии. Этот тип дефекта является, вероятно, следствием несрастания конотрункусных гребней и неравномерного разделения аортолегочного ствола.

ось);

4) коронарно-правопредсердных фистул (при ко­ сом канале выслушивается только систолический шум Пожалуй, наибольший материал хирургического ле­ в отличие от систоло-диастолического при коронарно- чения дефекта аортолегочнои перегородки представ­ правопредсердных фистулах). В любом случае специ­ лен в совместной работе отделения грудной и сердеч­ альные методы исследования позволяют уточнить но-сосудистой хирургии отдела хирургии Университе­ топический диагноз.

та штата Айова (США) и ИССХ им. А. Н. Бакулева 2.109. Схема классификации различных форм дефектов аортолегочной перего­ родки (I—V), принятая в ИССХ им.

А. Н. Бакулева АМН СССР. Объясне­ ние в тексте.

АМН СССР [Дота Д. и др., 1981] на IV советско- Обе легочные артерии берут свое начало от задней поверхности общего ствола, однако отсутствие меж­ американском симпозиуме, посвященном проблеме ди­ желудочкового дефекта и наличие изолированных агностики и лечения ВПС.

друг от друга клапанов аорты и легочной артерии— характерные признаки, которые отличают данную Порок впервые описан F. Ellioston в 1830 г. Первая успеш­ форму порока от ОАС I—II типа. При больших ная операция перевязки аортолегочного свища выполнена R. Gross в 1951 г. В 1953 г. Н. Scott разработал операцию дефектах аортолегочной перегородки сердце значи­ пересечения свища с последующим ушиванием дефекта в тельно расширено, оба желудочка гипертрофированы.

аорте и легочной артерии. В 1956 г. N. Schamway предложил Легочная гипертензия развивается рано.

ушивать дефект аортолегочной перегородки под контролем зрения на выключенном из кровообращения сердце. Аортолегочный дефект довольно часто встречается Наиболее ценной является операция, предложенная в комбинации с другими пороками сердца: ОАП, Н. Shumacker в 1957 г., в затем В. И. Бураковским и соавт, в дефектами перегородок сердца, стенозом легочной 1965 г. Она заключается в пластике дефекта в условиях ИК.

артерии, ТМС, подклапанным стенозом аорты и пр.

Частота. Дефект аортолегочной перегородки— Гемодинамика. Нарушения гемодинамики обусловле­ редкий порок, он наблюдается в 0,2—0,3% случаев ны сбросом крови из аорты в легочную артерию, всех ВПС. сопровождающимся гиперволемией малого круга кровообращения, перегрузкой желудочков сердца.

Патологическая анатомия. Основа анатомической Естественно, величина артериовенозного сброса зави­ классификации изложена выше. Н. Meisner и соавт.

сит от размера сообщения между аортой и легочной (1968) в соответствии с уровнем расположения и артерией и соотношения сопротивления сосудов мало­ размерами аортолегочного окна предлагают выделить го и большого круга кровообращения. При больших четыре типа порока. В ИССХ им. А. Н. Бакулева размерах сообщений между аортой и легочной арте­ АМН СССР пользуются классификацией, в которой рией давление в последней обычно равно давлению в предусматривается пять форм дефектов аортолегоч­ аорте.

ной перегородки (рис. 2.109).

1. Дефект между аортой и легочной артерией нахо­ Клиника и диагностика. Из-за тяжелых расстройств дится в средней части аортолегочной перегородки и гемодинамики и раннего развитая гипертензии дети, имеет выраженные края. как правило, отстают в физическом развитии, бледны, 2. Собственно аортолегочное окно, расположенное часто болеют респираторными заболеваниями, быстро непосредственно над синусами Вальсальвы, имеет утомляются. В терминальной стадии наблюдается значительную протяженность (классическая форма). цианоз. Обычно у больных в начальных стадиях заболевания наблюдается высокое пульсовое давле­ 3. Дефект между аортой и легочной артерией рас­ ние. У некоторых детей образуется «сердечный горб».

положен дистально, однако ниже устьев ветвей легоч­ При аортолегочном дефекте небольшого диаметра ной артерии. В проксимальном отделе выражен гре­ картина иная, и у детей длительное время сохраняется бень, разделяющий устья аорты и легочной артерии.

благополучное состояние.

4. Дефект расположен дистально и захватывает область отхождения правой легочной артерии. В Аускулыпация. При небольшом диаметре сообще­ результате имеется сообщение аорты как с легочной ния между аортой и легочной артерией у больных артерией, так и с ее правой ветвью. выслушивается систолодиастолический шум. Этот шум отличается от шума при ОАП по тембру. Кроме 5. Полное отсутствие аортолегочной перегородки.

На ЭХОКГ в проекции продольного сечения сердца виден дефект между аортой и легочной артерией (рис. 2.111). Исследователь должен обратить особое внимание на формирование клапанов аорты и легочной артерии во избежание ошибки. Выше уже указыва­ лось, что при наличии большого сообщения между аортой и легочной артерией порок следует дифферен­ цировать с ОАС. Эхокардиография дает возможность установить место расположения дефекта, его разме­ ры, а также при тщательном исследовании исключить сопутствующие пороки сердца.

Катетеризация сердца позволяет установить сте­ пень легочной гипертензии, величину сброса крови через дефект аортолегочнои перегородки, исключить прочие ВПС. Особенно важно исследовать насыщение крови кислородом в легочной артерии. При больших сообщениях между аортой и легочной артерией насы­ щение крови кислородом в легочной артерии прибли­ жается к артериальному. У больных с высокой легоч­ ной гипертензией наблюдается обратный сброс крови со снижением насыщения крови кислородом в аорте.

Ценным диагностическим признаком является воз­ можность проведения катетера из легочной артерии через дефект непосредственно в начальную часть восходящей аорты.

2.110. Рентгенограмма больного с большим аортолегочным Ангиография. Наиболее важную информацию иссле­ дефектом (переднезадняя проекция).

дователь получает при изучении ангиографической картины сообщения между аортой и легочной арте­ рией, полученной при аортографии. Хорошо выпол­ ненная аортография позволяет установить расположе­ того, он выслушивается непосредственно за грудиной ние дефекта, его размеры (рис. 2.112). При недоста­ на уровне прикрепления II—III ребра. Шум не типи­ точности аортального клапана выявляется регургита чен для ОАП, он носит прерывистый характер, осо­ ция контрастированной крови в левый желудочек.

бенно при сообщениях (свищах) небольшого диаметра.

Подобного рода свищи между аортой и легочной Диагноз. Все отмеченные выше признаки дают артерией наблюдаются очень редко, поэтому патогно- возможность с достоверностью поставить диагноз, а моничная для дефекта аортолегочнои перегородки также исключить сочетание данного порока с другими аускультативная картина весьма специфична. Следует ВПС.

учесть, что при больших сообщениях между аортой и Дифференциальная диагностика. Дифференцировать легочной артерией давление в обоих сосудах одинако­ порок следует в первую очередь с ОАС, а при наличии во. Это обусловливает отсутствие какого бы то ни небольших сообщений между аортой и легочной арте­ было шума с резко выраженным «металлическим» рий— с ОАП.

тембром, акцентом II тона над легочной артерией.

Естественное течение и прогноз. При больших сооб­ Поскольку клапаны легочной артерии и аорты у таких щениях между аортой и легочной артерией болезнь больных захлопываются не синхронно, II тон расщеп­ протекает злокачественно, и 25—30% больных погиба­ лен;

I тон над верхушкой всегда усилен.

ют в течение первых 6 мес жизни. Многие из выжив­ На ФКГ можно зафиксировать аускультативную ших больных уже в 2—3-летнем возрасте становятся картину, изложенную выше. неоперабельными из-за развития легочной гипертен­ зии.

На ЭКГ у больных с большим сообщением между аортой и легочной артерией выявляются признаки В литературе имеются лишь единичные сообщения резко выраженной перегрузки и гипертрофия обоих о больных с данным пороком, доживших до 35— желудочков и отклонение электрической оси вправо. 40 лет [Geartner R. et al., 1962].

Рентгенологическая картина достаточно характер­ Показания к операции. Операцию следует выпол­ на (рис. 2.110). Сердце обычно больших размеров нять в возрасте до одного года, особенно при большом вследствие увеличения обоих желудочков и гипертро­ сообщении между аортой и легочной артерией. У фии левого предсердия. Расширена сосудистая тень, больных старше года требуется специальное обследо­ образованная аортой и значительно расширенной ле­ вание, которое позволит охарактеризовать состояние гочной артерией. В первый период заболевания легоч­ сосудов малого круга кровообращения. Многим из ный рисунок усилен. В последующем, по мере разви­ больных старше 2 лет необходимо сделать биопсию тия легочной гипертензии, он меняется. При резко легкого с морфометрическим изучением сосудов мало­ выраженной легочной гипертензии наблюдается ха­ го круга. Больные с небольшими сообщениями между рактерная картина—легочный ствол и его магистраль­ аортой и легочной артерией могут быть оперированы в ные ветви резко расширены, а по периферии легочных более старшем возрасте.

полей виден прозрачный легочный рисунок. Создается При развитии у больных легочной гипертензии впечатление, что легочный рисунок обеднен.

ШБ — IV стадии операция противопоказана.

2.111. Эхокардиограммы и схематиче­ ское изображение дефектов аортоле гочной перегородки.

а — продольное сечение сердца по длин­ ной оси. Видно анатомически правиль­ ное расположение аорты и левого же­ лудочка сердца. Клапан аорты развит обычно;

б — продольное сечение через легочную артерию, ее ствол и ветви резко расширены, устье легочного ствола и клапан не изменены;

в — про­ дольное сечение сердца на уровне ма­ гистральных сосудов (стрелкой указан большой дефект аортолегочной перего­ родки в ее восходящей части);

ЛС (ТР)—легочный ствол;

Ао—аорта;

ПЖ (RV)—правый желудочек;

ЛЖ (LV)—левый желудочек;

ЛП (LA) — левое предсердие;

КЛС (TPV) — клапан легочного ствола;

МК (MV)— митральный клапан.

уровне дистального отдела ствола легочной артерии либо ее Хирургическое лечение. При дефектах, относящихся правой ветви техника операции должна быть продиктована к I типу, операцию следует выполнять тол*ько в особенностью анатомической картины.

условиях ИК с использованием метода кардиоплегии При наличии двух отверстий (рис. 2.115) между аортой и (доступ к дефекту производят через аорту). дистальным отделом ствола легочной артерии заплатой изо­ лируют дефект. При крайне редких вариантах дефектов между аортой и правой легочной артерией, используя транса­ Техника операции. После срединной стернотомии ортальный доступ, заплату накладывают таким образом, подключение аппарата ИК выполняют обычным способом.

чтобы ликвидировать дефект из аорты и обеспечить поток Обходят аорту, выполняют кардиоплегию. Доступ к аортоле крови из легочного ствола в правую легочную артерию гочному свищу осуществляют методом поперечной аортото (рис. 2.116). Пластическую операцию при сообщении аорты и мии. В типичных случаях большой аортолегочный дефект правой легочной артерии выполняют, расширяя дефект в закрывают с помощью заплаты из синтетической ткани сторону дистального отдела легочной артерии для создания (рис. 2.113).

оптимального оттока из легочного ствола в правую легочную Следует наложить два П-образных шва по краям дефекта артерию.

в его дистальном и проксимальном отделах. Этими швами фиксируют заплату, а затем уже непрерывным швом подши­ Результаты. При сравнительно небольших сообщени­ вают ее к краям дефекта (рис. 2.114).

ях между аортой и легочной артерией, когда можно При расположении дефекта аортолегочной перегородки на обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение.

Мы считаем, что это определение нуждается в дополнении: должно быть единое клапанное кольцо ствола, а легочные артерии—отходить от его восхо­ дящей части.

Впервые порок описан в 1798 г. Wilson, а затем Taruffi в 1875 г. Н. Abbott в 1947 г. собрала данные о 27 наблюдениях и сделала первую попытку системати­ зировать имеющиеся анатомические и клинические данные о пороке.

Наиболее фундаментальное исследование проведено R. Collett и J. Edwards в 1949 г. Авторы провели анализ 116 случаев порока и предложили классифика­ цию, которая до сих пор имеет большое практическое значение.

В 1967 г. G. Rastelli и соавт, разработали в экспери­ менте методику операции, использовав в качестве протеза гомотрансплантат восходящей части аорты с сохраненным аортальным клапаном для создания ис­ кусственного ствола легочной артерии. С помощью этой методики D. McGoon выполнил первую радикаль­ ную коррекцию порока.

В 1973 г. D. Malm сделал первую успешную коррек­ цию О АС, применив в качестве искусственного ствола легочной артерии дакроновый протез, содержащий ксеноклапан. Этот метод операции в настоящее время дает наилучшие результаты и широко применяется рядом хирургов (рис. 2.117).

Первое сообщение в нашей стране об успешных 2.112. Аортография при большом дефекте (Д) аортолегоч операциях при данном пороке опубликовано в 1981 г.

ной перегородки. Ао—аорта;

ЛА—легочная артерия.

В. И. Бураковским и соавт. Для радикальной коррек­ ции авторы использовали искусственный ствол легоч­ ной артерии, разработанный сотрудником института Л. И. Красиковым. Сосуд был снабжен ксеноаорталь обойтись простой перевязкой без подключения АИКа, ным клапаном, прошедшим обработку раствором глю результаты операции хорошие, и, как правило, исход тарового альдегида.

благоприятный.

Порок встречается редко. Хирургическое лечение Частота. Данные о частоте встречаемости порока порока пока еще недостаточно разработано. Так, в разноречивы. А. А. Вишневский, Е. К. Галанкин совместном исследовании сотрудников кардиохирурги- (1962) из 1000 обследованных больных с ВПС выявили ческой клиники Университета Айова (США) и ИССХ ОАС только у двух больных (0,2%).

им. А. Н. Бакулева АМН СССР из 14 больных, опери­ В. Clawsont (1944) сообщил, что этот порок наблю­ рованных в условиях ИК (доступ к сердцу трансаор­ дается в 4,3% случаев всех ВПС. Среди больных тальный), погибли двое. В последующем в ИССХ им.

раннего детского возраста порок встречается значи­ А. Н. Бакулева АМН СССР было выполнено еще тельно чаще, так как многие из них не переживают критический возраст и погибают к первому году 9 операций подобного рода без летальных исходов.

жизни.

Однако по данным некоторых авторов [Stark J., 1985] летальность высокая (27,2%). Патологическая анатомия. При осмотре сердца вид­ Отдаленные результаты. Отдаленные результаты но, что аорта и легочная артерия отходят от резко зависят от степени легочной гипертензии. Сотрудники расширенного сердца единым стволом. Ствол аорты ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР, проанализиро­ расположен справа, и как бы от его края слева вав материалы института, показали, что снижение отходит мощный расширенный ствол легочной арте­ давления у больных с легочной гипертензией III гемо- рии, который вскоре делится на правую и левую динамической группы до 50% от исходного уровня ветви. При вскрытии сердца видно, что от обоих наступает лишь у тех больных, у которых общее желудочков отходит один сосуд, обычно снабженный легочное сопротивление до операции не превышало четырьмя полулунными клапанами (рис. 2.118). Непос­ редственно под сосудом располагается большой 10 ед. Естественно, что у больных со II гемодинами ДМЖП полулунной формы. Весь нижний выгнутый к ческой группой отдаленные результаты хорошие.

верхушке сердца край дефекта—мышечный. Предсер­ дия и желудочки конкордантны и обычно нормально развиты. Такой тип ОАС отнесен R. Collett и J. Ed­ 2.5.6. ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ wards к типу I.

Общим артериальным стволом (ОАС) называют порок, К типу lb относят те случаи, когда устье легочной при котором от основания сердца отходит один сосуд, артерии умеренно сужено. При типе II аорта отходит 2.113. Схематическое изображение классической формы сви­ 2.114. Пластика дефекта аортолегочной перегородки.

ща между аортой и легочным стволом (а). Доступ через Видна заплата, закрывающая дефект перегородки.

аорту;

свищ закрыт заплатой (б).

ЛВА—левая венечная артерия;

3—заплата;

ЛС—легочный ствол;

Ао — аорта.

2.115. Схематическое изображение дефекта аортолегочной 2.116. Схематическое изображение окончательного этапа операции пластики дефекта аортолегочной перегородки.

перегородки типа II (а).

Заплатой закрыт дефект между аортой, легочным ство­ Из дефекта просматривается гребень, подразделяющий лом и правой легочной артерией. Одновременно расширена с ствол легочной артерии на правую и левую легочные артерии. Для пластики дефекта выполнен доступ к сердцу помощью заплаты правая легочная артерия.

через аорту (б). ПЛА — правая легочная артерия;

Ао — аорта;

ЛС—легочный ствол;

3—заплата.

единым стволом от обоих желудочков, а легочные легочные артерии отходят от задней стенки аорты;

артерии начинаются единым отверстием от задней тип ШЬ — правая легочная артерия отходит от задней стенки аорты (рис. 2.119). Устья легочных артерий стенки аорты довольно высоко, а левая вместе с могут быть широкими (тип На) либо суженными (тип общим стволом — от самого корня магистрального lib).

сосуда;

тип Шс—левая легочная артерия отходит от Тип III, по предложению R. Collett и J. Edwards, заднебокового отдела общего ствола, но располагает­ включает варианты, описанные R. Van Praagh и соавт. ся выше клапанов, а правая—от нисходящей части (1965), а также R. Wallace и соавт. (1969). Основыва­ аорты;

типа Hid—левая ветвь легочной артерии, как и ясь на исследованиях этих авторов, выделяют 4 фор­ при типе ШЬ, отходит от общего ствола непосред­ мы типа III (рис. 2.120): тип Ilia—правая и левая ственно выше клапанов, а правая ветвь фактически 2.118. Макропрепарат сердца—общий артериальный ствол I типа.

2.117. Современный клапансодержащий дакроновый протез.

представлена безымянной артерией, которая продол­ жается в правую легочную артерию, от которой отходят соответствующие ветви.

D. Goor и W. Lillehei, обобщив данные R. Wallace и соавт., R. Collett и J. Edwards, A. Feller, L. Manhoff и J. Howe, выделяют еще 6 форм порока, относящегося к типу IV (рис. 2.121). Эти формы различают в зависимости от отхождения легочных артерий от нисходящей части аорты.

В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР с целью более объективной и простой оценки порока выделя­ ют следующие формы: тип IA — аорта и легочная артерия отходят от желудочков единым стволом, устье легочной артерии расширено;

тип 1Б — аорта и легочная артерия отходят единым стволом, однако устье легочной артерии умеренно сужено;

тип II — легочные артерии имеют общее отверстие, затем они переходят в два самостоятельных устья от зад­ ней стенки аорты;

тип III—легочные артерии отхо­ дят от боковых стенок аорты самостоятельными вет­ вями.

Поскольку ствол должен обладать единым клапан­ ным кольцом и легочные артерии отходить от восхо­ дящей части аорты, то порок типа IV с отхождением легочных артерий от нисходящей части аорты нельзя причислить к истинному О АС.

В равной степени мы считаем необходимо выделить как отдельную нозологическую единицу атрезию ле­ гочной артерии с ДМЖП — крайнюю форму формиро­ вания трункуса при тетраде Фалло, тем более что при 2.119. Макропрепарат сердца—общий артериальный ствол последнем типе обычно наблюдается различной выра­ II типа.

женности развитые бифуркации легочной артерии и ее 1 — ОАС;

2—устья легочных артерий, берущих начало от ветвей.

задней поверхности ствола;

3 — заслонки ОАС.

2.120. Схематическое изображение общего артериального перегрузки и обусловливает градиент давления между ствола 1—III типа по Коллету, Эдвардсу и Ван Праагу.

восходящей частью аорты и легочным стволом и I, а — обычная разновидность ОАС;

I, b—J тип ОАС с легочными артериями. Течение порока и расстройства легочным стенозом;

II, а — обычная разновидность II типа гемодинамики зависят от степени сужения устья ОАС;

II, Ь—разновидность II типа со стенозом легочной артерии;

III, a — от ОАС отходит правая легочная арте­ легочной артерии. Обычно оно выражено незначитель­ рия, левое легкое снабжает кровью ветвь, отходящая от но и гемодинамика почти такая же, как при пороке нижней части дуги аорты;

III, b — от ОАС отходит левая типа IA.

легочная артерия, а правое легкое снабжает кровью легоч­ Клиника. Так как чаще встречается тип IA, следует ная ветвь, отходящая от дуги аорты;

III, с — от ОАС отходит левая легочная артерия, а правое легкое снабжа­ клиническую картину начать с описания данной фор­ ют кровью бронхиальные артерии;

III, d—от ОАС отхо­ мы. Дети рождаются в крайне тяжелом, критическом дит левая легочная артерия, а правое легкое снабжает состоянии, и 85% из них умирают в течение первых кровью ветвь от безымянной артерии.

недель жизни. Смерть наступат, в буквальном смысле слова, от «затопления» легких и тяжелейшей некон­ тролируемой сердечной недостаточности. A. Nadas (1972) наблюдал 19 детей, 50% из них погибли в Гемодинамика. При отсутствии сужений в устье течение 2 мес после рождения. В отдельных случаях, легочной артерии либо ее ветвях ОАС вызывает по-видимому, при пороке типа 1Б больной может тяжелейшие расстройства гемодинамики особенно при дожить до 30 лет (наши наблюдения) и даже до 43 лет типе IA. У больных сразу же после рождения наблю­ [Leberman J., 1966]. Но эти наблюдения чрезвычайно дается одинаковое давление в аорте и легочной арте­ редки. В более старшем возрасте состояние больных, рии. Легочные сосуды переполнены. Очень быстро переживших первые 6 или 12 критических месяцев, развивается выраженная недостаточность кровообра­ крайне тяжелое. Обычно дети физически развиты щения, приводящая к смерти больных;

особенно тяже­ удовлетворительно, но часто у них имеется «сердеч­ лая клиническая картина порока при сочетании с ный горб», наблюдается цианоз при нагрузке, они недостаточностью полулунных клапанов. У выживших больных рано развивается резкая легочная гипертен- мало подвижны. Артериальное давление, как правило, нормальное.

зия.

Несколько иная картина наблюдается при типах Данные аускулыпации и ФКГ неспецифичны;

I тон порока lb и lib [R. Collett, J. Edwards]. Умеренное обычный, II тон во втором межреберье слева от сужение устья легочных артерий определенным обра­ грудины резко усилен, но никогда не бывает расщеп­ зом предохраняет малый круг кровообращения от лен. У многих больных у левого края грудины 2.121. Схематическое изображе­ ние анатомических разновиднос­ тей общего артериального ствола IV типа по Гуру, Лилле хаю, Уоласу, Коллету и Эдвар дсу.

Сосуды, отходящие от нисходя­ щей части аорты, являются бронхиальными артериями (БА), в то время как артерии, отхо­ дящие от дуги аорты, являются легочными артериями (ЛА).

артерии либо ее ветвей наблюдается градиент давле­ выслушивается систолический шум, а у значительной ния. Насыщение крови кислородом в ОАС высокое, части из них определяется и диастолический шум однако никогда не достигает 96%. По мере развития недостаточности клапанов ОАС.

легочной гипертензии насыщение крови кислородом в ЭКГ практически не имеет диагностического значе­ стволе и ветвях легочной артерии понижается, сопро­ ния. Наиболее общими признаками являются отклоне­ тивление достигает 10 ед. и выше. В спорных случаях ние электрической оси сердца вправо и комбинирован­ при определении показаний к операции уровень соот­ ная перегрузка обоих желудочков.

ношения сопротивления в большом и малом круге Рентгенологическое исследование весьма характер­ кровообращения очень важен. Поэтому при обследо­ но, особенно при пороке типа I: сердце шарообразной вании больных с ОАС во время катетеризации к формы, увеличены и гипертрофированы оба желудоч­ анестезии предъявляются очень высокие требования.

ка. Сосудистая тень магистральных сосудов резко расширена, в равной степени расширены и ветви Ангиокардиография. При введении контрастного ве­ легочной артерии.

щества в правый желудочек видно прохождение через При отхождении легочных сосудов выше от аорты него и заполнение ОАС. Аортография более информа­ опытный клиницист может заметить несколько не­ тивна. Удается увидеть уровень отхождения ствола обычное их расположение (рис. 2.122). легочной артерии, размеры устья, а при пороке типа II—III — уровень отхождения магистральных ветвей Эхокардиография дает возможность увидеть основ­ легочной артерии.

ные анатомические признаки порока (рис. 2.123). В продольном сечении сердца отчетливо виден ДМЖП.

Характерна аортограмма ОАС типа I. Видно, как от Легко можно установить, что от сердца отходит один ОАС через короткий ствол легочной артерии отходят магистральный сосуд. Перемещая датчик по направле­ обе легочные ветви.

нию магистральных сосудов, определяют место от­ Аортография является единственным методом, хождения легочных артерий от единственного ствола, позволяющим провести прижизненную топическую диаметр их устьев. В поперечном сечении видны устье диагностику различных форм так называемых атипич­ ОАС и створки его клапанов.

ных форм ОАС (рис. 2.124) и выявить нередко сопу Катетеризация сердца. Зонд из правых отделов ствующую пороку недостаточность клапанов.

сердца легко проводят в восходящую часть аорты, Дифференцировать порок необходимо в пер­ т. е. в ОАС. В правом и левом желудочках, в аорте и вую очередь от больших дефектов аортолегочной легочной артерии обычно регистрируется одинаковое перегородки и ДМЖП.

систолическое давление. Лишь в исключительных Показания к операции. Раннее развитие об случаях при сужении устья легочного ствола легочной структивной формы легочной гипертензии обусловли вает необходимость в операции в течение первых месяцев жизни. Составить заключение о противопока­ заниях к операции очень трудно, так как опыт хирургического лечения порока еще невелик, а отда­ ленные результаты его практически не изучены. При решении вопроса об операбельности больного с ОАС основываются на данных катетеризации сердца и расчетах общелегочного сопротивления и насыщения артериальной крови кислородом. Многие авторы счи­ тают, что если сопротивление не превышает 12 ед/м2, а насыщение артериальной крови кислородом более 85%, то больного следует оперировать. По нашим наблюдениям, в спорных случаях необходимо сделать биопсию легкого.

Хирургическое лечение. На определенном этапе, особенно у ребенка первых месяцев жизни, находяще­ гося в критическом состоянии, можно выполнить паллиативную операцию Мюллера—Альберта. Одна­ ко в настоящее время большинство хирургов стремят­ 2.122. Рентгенограмма грудной клетки больного с об­ ся выполнить коррекцию кровообращения при данном щим артериальным стволом II типа (переднезадняя про­ пороке.

екция).

Радикальная коррекция при ОАС состоит фактиче­ ски из трех этапов: 1) ликвидация сообщений между аортой и легочной артерией;

2) закрытие заплатой 2.123. Эхокардиограммы и их схематиче­ ское изображение при общем артериаль­ ном стволе II типа.

а — продольное сечение сердца по длинной оси: виден расширенный магистральный сосуд, «сидящий верхом» над межжелу­ дочковой перегородкой;

имеется ДМЖП;

митрально-аортальное фиброзное продол­ жение сохранено;

б — продольное сечение сердца на уровне магистральных сосудов:

виден один расширенный сосуд — ОАС, от которого отходят две легочные артерии;

в — поперечное сечение сердца на уровне магистральных сосудов—лоцируется один магистральный сосуд. МЖП (IVS) — меж: желудочковая перегородка;

ПЖ (RV)—полость правого желудочка;

ЛЖ (LV) — полость левого желудочка;

ОАС (TR)—общий артериальный ствол;

МК (MV)—митральный клапан;

ЛП (LA) — полость левого предсердия;

ЛА (АР) — легочные артерии.

от легочной артерии. Фактически хирург должен наглухо закрыть устье легочной артерии. Многие хирурги отсекают устье легочной артерии, а затем ушивают непрерывным швом образовавшийся дефект в ОАС.

Второй этап — закрытие ДМЖП. Правый желудочек вскры­ вают примерно в средней трети бессосудистой зоны, парал­ лельно длинной оси ствола легочной артерии.

Это делается с таким расчетом, чтобы получить оптималь­ ные условия для вшивания кондуита (искусственного клапан содержащего ствола легочной артерии). Разрез не следует делать большой, так как ДМЖП при хорошо выполненной кардиоплегии хорошо виден и закрыть его заплатой нетруд­ но. Для большего герметизма ряд П-образных швов по границе между дефектом и фиброзным кольцом ОАС можно пропустить, вкалывая швы снаружи у корня аорты внутрь дефекта. По нижнему мышечному краю заплату можно подшить к краю дефекта непрерывным швом.

Третий этап можно выполнить во время фибрилляции сердца при снятом с аорты зажиме. Однако надежная кардиоплегия дает возможность подшить протез к стволу легочной артерии и разрезу на правом желудочке в более оптимальных условиях. В обязательном порядке подшивают дистальный конец анастомоза между искусственным стволом и легочной артерией. Подшивание осуществляется от наибо­ лее отдаленного участка анастомоза по направлению к хирургу («к себе») непрерывным швом. Эти швы необходимо накладывать очень тщательно, поскольку после операции данный участок анастомоза оказывается недоступным глазу хирурга. Следующим этапом сшивают край искусственного ствола легочной артерии с передней стенкой последней.

Подшивают примерно половину анастомоза между прокси­ мальным краем искусственного ствола легочной артерии и 2.124. Аортограмма при общем артериальном стволе II ти­ стенкой желудочка. Осуществляют выкол иглы через протез па (переднезадняя проекция).

наружу, завершают подшивание искусственного ствола ле­ гочной артерии к передней стенке правого желудочка.

Легочные артерии (ЛА) отходят от задней поверхности Наилучшим шовным материалом является дакроновая нить общего артериального ствола (ОАС).

4/0. Схема операции при II и III типах ОАС представлена на рис. 2.126.

большого ДМЖП;

3) создание искусственного ствола Результаты. Наибольшим опытом хирургического легочной артерии с использованием клапансодержаще лечения детей с ОАС в возрасте до 7 мес располагают го дакронового протеза.

P. Ebert и соавт. (1984). Они выполнили 100 операций;

Техника операции (рис. 2.125). Первый этап — госпитальная летальность составила 11%. О более разобщение аорты и легочной артерии можно выполнить, высоком проценте госпитальной летальности ранее использовав два оперативных приема: 1) вскрывают в попе­ сообщали R. Wallace и соавт. (1976), из 87 оперирован­ речном направлении стенку О АС и заплатой, подшитой ных больных погибли 23 (24%).

П-образным, а лучше непрерывным швом, отделяют аорту Отдаленные результаты изучены недостаточ­ но. R. Di-Donato и соавт. (1985) изучили результаты 2.125. Внешний вид сердца (I) и схематическое изображение 167 операций, выполненных в клинике Мауо за период этапов (II—III) радикальной коррекции при общем артери­ альном стволе I типа. Объяснение в тексте. с 1965 по 1982 г. Оперированы больные в возрасте от 18 дней до 33 лет (общая послеоперационная леталь­ ность 28,7%). Наблюдения за 119 больными, перенес­ шими операции, дали возможность заключить, что выживаемость в первые 5 лет равна 84,4%, а в течение 10 лет—68,8%;

36 больных, т. е. 30%, были повторно оперированы. В двух случаях повторная операция предпринималась в связи с реканализацией ДМЖП, а в остальных, т. е. у 27%, необходимость операции была вызвана сужением просвета протеза на уровне биологического клапана (рис. 2.127).

Приходится поражаться самоотверженности боль­ шинства кардиологов и хирургов, разрабатывающих эту трудную проблему, однако успехи, достигнутые в последние годы, позволяют надеяться, что в ближай­ шее время ряд вопросов в лечении этого сложного порока сердца будет решен.

2.5.7. СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ИНТАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ (ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА) Изолированный стеноз клапана легочного ствола— врожденный порок, характеризующийся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана легочно­ го ствола.

Впервые стеноз клапанов легочной артерии был описан Morgagni (1761). Попытка устранения стеноза легочной арте­ рии была предпринята Dayer в 1913 г.

Современный этап хирургического лечения берет начало от первых успешных операций, выполненных R. Sellors (1948) и R. Brok (1948). Клапанный легочный стеноз устраняли закрытым путем с помощью специально сконструированных вальвулотомов. В нашей стране операция впервые была выполнена А. В. Гуляевым (1952).

Радикальную операцию этого порока в 1951 г. предложил III R. Varco, устранивший стеноз под контролем зрения на выключенном из кровообращения сердце в условиях нормо термии. В дальнейшем с целью повышения безопасности эту операцию стали делать в условиях гипотермии [Swan H., 1954] или ИК [McGoon D., Kirklin J., 1958]. В СССР первая удачная операция при клапанном стенозе в условиях гипотер­ мии была выполнена В. И. Бураковским в 1958 г.

V 2.126. Схематическое изображение этапов (I—VI) операции при общем артериальном стволе II и III типов.

I—схема порока и место разреза на правом желудочке;

II—пунктиром показан уровень пересечения аорты;

выпол­ няется пластика ДМЖП;

III—иссечен сегмент восходящей части аорты вместе с устьями легочных артерий;

IV—V— протезирование восходящей части аорты и подшивание клапансодержащего протеза;

VI—операция закончена.

I I I те фиброза диафрагма бывает утолщена, малоподвиж­ на и представляет собой несколько выпуклую в сторону легочной артерии перепонку. Нередко встре­ чается двустворчатое строение клапана. Такой порок развития мы наблюдали у 20% больных. В некоторых случаях трудно различить границы створок.

В исключительно редких случаях (только у взрос­ лых больных) возможно обызвествление клапана.

При клапанном стенозе, как правило, возникает концентрическая гипертрофия мышц выходного отде­ ла и наджелудочкового гребня. Под влиянием измене­ ния гемодинамики нарушается и структура эндокарда.

Он утолщается и в выходном отделе нередко отмеча­ ют формирование выраженного фиброза. Все это в некоторых случаях приводит к развитию второго уровня стеноза. Появление такого «фиксированного» стеноза выходного отдела, имеющего самостоятель­ ное гемодинамическое значение и, следовательно, требующего хирургического устранения, обычно на­ блюдается в случаях, когда давление в правом желу­ дочке до операции превышает 200 мм рт. ст. [Grif­ fith В., 1982]. Недостаточное кровоснабжение гипер­ трофированного миокарда, выполняющего повышен­ ную работу, в конечном итоге может способствовать развитию раннего миофиброза. В результате гидроди­ намического удара и турбулентности потока крови, возникающих при прохождении крови через суженное отверстие, в стенке легочной артерии происходят дегенеративные изменения. Она истончается, возника­ ет характерное для клапанного стеноза постстенотиче ское расширение легочной артерии, которое нередко распространяется и на левую ветвь.

Гемодинамика. Нарушение гемодинамики при изоли­ рованном стенозе легочной артерии обусловливается препятствием на пути выброса крови из правого 2.127. Нарушение функции ксеноклапана (а) и тромбоз желудочка. Повышение давления в правом желудочке протеза (б) в отдаленные сроки после операции, потребо­ вавшие повторной радикальной операции — смены «конду­ за счет увеличения его работы является главным ита» у больного с общим артериальным стволом.

механизмом компенсации нарушения гемодинамики.

Рост давления находится в строгой зависимости от величины просвета стеноза.

С. Wiggers (1957), М. Campbell (1960) доказали, что Частота. Порок встречается достаточно часто. По давление в правом желудочке начинает повышаться, сообщению В. Gasul и соавт. (1966), он выявлен у если площадь выходного отверстия из желудочка 9,9%, а по данным A. Nadas (1963),—у 12% всех уменьшена на 40—60% от должной его величины. При больных с ВПС. выраженном стенозе давление в правом желудочке Патологическая анатомия. Клапанный стеноз легоч­ может возрастать до 200 мм рт. ст. и более. При этом ной артерии образуется в результате сращения ство­ работа желудочка увеличивается в 5—8 раз.

рок клапана без каких-либо нарушений развития вы­ Экспериментальным путем М. Campbell доказал, ходного тракта правого желудочка. Створки клапана что правый желудочек может преодолевать сопро­ иногда сращены в области своего основания и сохра­ тивление стеноза, площадь которого превышает няют определенную подвижность. Однако чаще они 0,15 см2.

срастаются по всему своему краю и образуют пере­ Кроме повышения давления, определенное значение пончатую диафрагму с отверстием округлой или слег­ в поддержании должного объема выброса крови ока­ ка овальной формы (рис. 2.128). Отверстие располага­ зывает изменение структуры сердечного цикла в ется в центре или эксцентрично. Кроме того, может сторону удлинения периода изгнания [Савельев В. С, быть несколько отверстий. При легком клиническом 1961].

течении заболевания диаметр отверстия более 1 см, а Из-за постоянно зияющего отверстия клапанно­ при тяжелом—менее 3—4 мм. Образовавшаяся пере­ го стеноза поступление крови в легочную артерию понка создает препятствие для тока крови, и если она начинается с первого момента сокращения желудоч­ тонка и эластична, то во время систолы правого ков. Во время систолы выброс крови достигает желудочка прогибается в виде воронки в просвет максимума, но в конце сокращения в полости желу­ легочной артерии, а во время диастолы приобретает дочков все же сохраняется остаточный объем крови, плоскую форму и даже несколько прогибается в вследствие чего ее выброс продолжается и во вторую полость правого желудочка. Однако чаще в результа­ фазу систолы.

Существованием стеноза объясняется и другая ге модинамическая характеристика стеноза—градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. Систолическое давление в легоч­ ной артерии в большинстве случаев в пределах нормы или слегка понижено.

Возникающая гипертрофия миокарда постепенно приводит к увеличению ригидности полости правого желудочка, что обусловливает повышение диастоличе ского давления, параллельно с ростом которого возра­ стает систолическое давление в правом предсердии.

Такие условия работы вызывают гипертрофию и дилатацию полости правого предсердия. Одновремен­ но может наступить дилатация овального окна до такой степени, что заслонка перестает полностью его прикрывать, и у ряда больных возникает сообщение между предсердиями. Естественно, этого не бывает при закрытии овального окна. Через образовавшийся дефект при условии высокого систолического давле­ ния в правом предсердии часть венозной крови сбра­ 2.128. Макропрепарат сердца с клапанным стенозом легочно­ го ствола (показан стрелкой).

сывается в левое предсердие, и у больных появляется цианоз. При тяжелых формах он может быть интен­ сивным, однако всегда после устранения стеноза и нормализации внутрисердечной гемодинамики сброс ных отмечают набухание и пульсацию шейных вен.

крови прекращается, и цианоз исчезает.

Над сердцем, в проекции легочной артерии, обычно определяется систолическое дрожание. У детей ранне­ Классификацию порока большинство авторов го возраста и в терминальной стадии заболевания разработали с учетом величины систолического давле­ сердце нередко расширяется до гигантских размеров.

ния в правом желудочке, которая не только отражает степень нарушения внутрисердечной гемодинамики, но Аускультативная картина порока достаточно ха­ и находит отражение в клинической картине заболева­ рактерна. Над сердцем, преимущественно во втором — ния. третьем межреберье, выслушивается грубый систоли­ Мы пользуемся классификацией, основные положе­ ческий шум;

I тон у большинства больных резко ния которой были сформулированы В. И. Пипия усилен, за исключением больных с резко выраженным (1964). стенозом или правожелудочковой недостаточностью;

II тон над легочной артерией не прослушивается или Стадия I—умеренный стеноз. В этой стадии отме­ резко ослаблен. Шум иррадиирует по направлению к чается повышение систолического давления в правом левой ключице и хорошо прослушивается в межлопа­ желудочке до 60 мм рт. ст. У больных отсутствуют точном пространстве.

жалобы, а на ЭКГ имеются лишь начальные признаки перегрузки правого желудочка.

У части больных с клапанным стенозом определяет­ ся нежный диастолический шум, свидетельствующий Стадия II — выраженный стеноз. Систолическое о недостаточности клапанов легочной артерии при давление колеблется в пределах 61 — 100 мм рт. ст.

грубой деформации створок.

Клинически определяется выраженная картина порока. На ФКГ регистрируется ромбовидной формы систо­ лический шум большой амплитуды с максимумом во Стадия III—резкий стеноз с давлением более втором—третьем межреберье слева от грудины 100 мм рт. ст. Клиническое течение порока тяжелое, (рис. 2.129). Шум начинается спустя некоторое время нередко имеются признаки нарушения кровообраще­ после I тона и наиболее выражен во второй половине ния.

систолы;

II тон расщеплен, а легочный его компонент Стадия IV—стадия декомпенсации. В этой стадии ослаблен.

доминирующей в течении заболевания становится дис­ трофия миокарда с тяжелой степенью нарушения Частым признаком порока является систолический кровообращения, а систолическое давление в правом тон изгнания.

желудочке может быть не очень высоким.

ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии Клиника. Одной из характерных жалоб больных с правого сердца. При небольшом стенозе электриче­ клапанным стенозом легочной артерии является ская ось сердца сохраняет нормальное положение, и одышка, которая чаще появляется при физической лишь в правых грудных отведениях регистрируется нагрузке, а в тяжелых случаях наблюдается даже в увеличение зубца Р. Перегрузка правых отделов покое. Больные среднего школьного возраста нередко сердца возрастает по мере увеличения давления в жалуются на боли в области сердца, развитие кото­ правом желудочке. Электрическая ось отклоняется рых объясняется дефицитом коронарного кровообра­ вправо и угол а изменяется от +70° до 150°. Зубец R щения. Цианоз не является характерным признаком может превышать 20 мм. Смещение интервала ST порока, но у некоторых больных при остающемся вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных открытом овальном окне появляется синюшность губ. отведениях свидетельствуют о крайней степени перег­ Рано возникающее увеличение сердца приводит к рузки. На ЭКГ фиксируется перегрузка правого пред­ образованию «сердечного горба». При осмотре боль- сердия.

Эхокардиографическое исследование, выполняемое по оси продольного и поперечного сечения на уровне стеноза, позволяет не только выявить порок, но и детализировать его анатомическое строение (рис. 2.130).

Рентгенологическое исследование. Размеры сер­ дца— весьма вариабельный признак, и увеличение их зависит от тяжести стеноза и длительности существо­ вания порока. Обычно тень сердца увеличена. В переднезадней проекции увеличение сердца вправо происходит за счет гипертрофии и дилатации правого предсердия, а влево — правого желудочка, который смещает левый желудочек вверх и кзади. По левому контуру сердца отмечается резкое выпячивание и удлинение дуги легочной артерии (рис. 2.131). Сосуди­ стый рисунок легких нормальный. В первой косой проекции по переднему контуру выявляется резко увеличенный правый желудочек, оттесняющий кзади левый желудочек, который имеет обычные размеры.

Во второй косой проекции правое предсердие занима­ ет значительную часть ретрокардиального простран­ ства. На переднем контуре определяется значительное увеличение легочного конуса и ствола легочной арте­ рии. Расширение ствола легочной артерии в сочетании с нормальным или обедненным легочным рисунком является характерным рентгенологическим признаком изолированного стеноза легочной артерии, преимуще­ ственно клапанного.

2.129. Фонокардиограмма больного с изолированным стено­ При катетеризации сердца устанавливают величи­ зом клапана легочного ствола, записанная в четвертой ну давления в правом желудочке и определяют гради­ точке.

ент давления между ним и легочным стволом, что СШ—систолический шум;

//,,—легочный компонент позволяет в большинстве случаев определить и харак­ II тона.

тер стеноза. При клапанном стенозе в момент выведе­ ния зонда из легочного ствола в желудочек регистри­ руется подъем систолического давления, причем пере­ ход происходит резко.

2.130. Эхокардиограммы и их схемати­ ческое изображение при изолированном стенозе клапана легочного ствола, а — продольное сечение сердца по длин­ ной оси: видно нормальное расположе­ ние аорты, межжелудочковой перего­ родки, полости левого желудочка и митрального клапана;

б — поперечное сечение сердца на уровне клапана легоч­ ного ствола (стрелкой указана об­ ласть сужения в клапане легочного ствола). Обозначения те же, что и на рис. 2.111.

При сочетании клапанного стеноза со стенозом выходного отдела на кривой давления, регистриру­ емой при низведении зонда из легочного ствола в полость правого желудочка, определяется промежу­ точная зона с большим систолическим давлением, чем в легочной артерии, но нулевым диастолическим давлением.

Насыщение кислородом крови в полостях сердца, как правило, в пределах нормы.

Ангиокардиография. Наиболее ценной в диагностике порока является селективная ангиокардиография в боковой проекции. При этом выявляются прямые признаки клапанного стеноза. Отчетливо видна «сте нозирующая диафрагма» в виде полоски просветления между контрастированным правым желудочком и ле­ гочной артерией (рис. 2.132). В большинстве случаев отмечается сужение выходного отдела правою желу­ дочка, обусловленное гипертрофией мышцы наджелу дочкового гребня. В отличие от истинною стеноза выходного отдела это сужение исчезает во время диастолы.

Диагноз. В типичных случаях изолированный стеноз легочной артерии без особых затруднений можно 2.131. Рентгенограмма грудной клетки больного с изолиро­ диагностировать с помощью обычных клинических ванным стенозом клапана легочного ствола (переднезадняя методов исследования. Данные фоно- и электрокарди­ проекция).

ографии позволяют сделать предположение о тяжести порока и даже его анатомической форме. Эхокардио графия, зондирование и ангиокардиография дают воз­ Тяжелое нарушение кровообращения и дистрофиче­ можность поставить окончательный диагноз, т. е.

ское поражение миокарда у больных с IV стадией получить прямые признаки, характеризующие анато­ порока усложняют решение вопроса о показаниях к мическую форму порока и степень нарушения внутри операции. Риск операции в некоторой степени снижа­ сердечной гемодинамики. Порок необходимо диффе­ ется, если предварительно была проведена терапия ренцировать от изолированного стеноза выходного недостаточности кровообращения, а хирургическое отдела, ДМПП, тетрады Фалло и других сложных вмешательство выполняется при условии «нанесения» пороков, в комплекс которых входит стеноз легочной миокарду минимальной «гипоксической травмы».

артерии.

Хирургическое лечение. Для лечения порока разра­ Естественное течение и прогноз. Клиническая карти­ ботано несколько видов операций. «Закрытые» опера­ на порока чрезвычайно разнообразна и зависит от ции типа легочной вальвулотомии, которые по мере степени нарушения гемодинамики. При незначитель­ освоения операций на «сухом» сердце постепенно ном клапанном стенозе больные на протяжении всей утрачивали свое значение, теперь стали вновь доста­ жизни могут не предъявлять жалоб, в то время как в точно широко применяться для лечения больных случаях резкого стеноза течение заболевания стано­ самого раннего возраста с «критическим стенозом» вится тяжелым уже в раннем возрасте. Резко выра­ [Stark J., 1983]. Основным преимуществом этих опера­ женный стеноз у новорожденных с первых дней ций в данной ситуации является неизмеримо менее жизни проявляется цианозом, дилатацией правых от­ «агрессивное» воздействие при относительно удовлет­ делов сердца и недостаточностью кровообращения ворительном радикализме вмешательства |Awariefe S., [Бураковский В. И., Константинов Б. А., 1970]. Со­ 1983].

стояние больных бывает настолько тяжелым, что их выделяют в группу больных с так называемым крити­ Техника операции. Закрытую легочную вальвулопла ческим стенозом, требующим неотложного хирургиче­ стику производят с использованием левостороннего передне бокового доступа к сердцу в четвертом межреберье. После ского вмешательства сразу после рождения ребенка.

вскрытия перикарда на бессосудистую зону передней стенки При менее выраженном стенозе напряжение ком­ правого желудочка накладывают два шва-держалки. Между пенсирующих механизмов обеспечивает достаточный ними скальпелем делают небольшой разрез в стенке, через который в полость желудочка вводят специальный инстру­ выброс крови, и клинические проявления заболевания мент— вальвулотом. Кровотечение контролируют подтягива­ менее выражены.

нием держалок. Инструмент проводится в легочную арте­ Хирургическое устранение клапанного стеноза явля­ рию, выдвигаются его ножи, которые при выведении инстру­ ется единственным эффективным методом лечения мента назад в полость желудочка рассекают стенозирующую мембрану. После рассечения стеноза отверстие дополнитель­ порока.

но расширяют специальным дилататором или зондом Показанием к операции служит выраженная Фогарти.

клиническая картина заболевания, что соответствует II и III стадиям развития порока.

Тенденция поиска наименее травматичного пути Больным с I стадией порока хирургическое лечение устранения стеноза у больных, находящихся в крити­ не показано, но они должны находиться под наблюде­ ческом состоянии, привела к разработке нового типа нием. операции—легочной вальвулотомии, выполняемой 2.132. Ангиокардиограммы при клапанном (а) и подклапанном (б) стенозах легочного ствола (указаны стрелками). Выполнена правая вентрикулография в боковой проек­ ции.

ПЖ—правый желудочек;

ЛС—легочный ствол.

чрезвенозным путем в процессе катетеризации сердца 2.5.8. АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ИНТАКТНОЙ специальным зондом, снабженным выдвигающимися МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ ножами либо баллоном.

Открытые операции большинство хирургов выпол­ Атрезия легочной артерии с интактной межжелудоч­ няют в условиях ИК. В ряде клиник продолжают ковой перегородкой—ВПС, характеризующийся от­ производить операции в условиях гипотермии, получая сутствием нормального сообщения между правым при этом хорошие результаты. Технически они отли­ желудочком и легочной артерией вследствие полного чаются лишь методикой выключения сердца.

заращения ее клапана и, реже, легочного ствола.

Первое описание порока принадлежит J. Hunter Техника операции. Доступ к сердцу—срединная стер (1783).

нотомия. После выключения сердца из кровообращения вскрывают просвет легочного ствола. При этом хорошо Заболевание составляет 0,8—1% от числа всех ВПС видна клапанная мембрана, которую подтягивают в рану и встречается одинаково часто у лиц обоего пола зажимами, наложенными на края отверстия. Осматривая [Gasul В., Arcilla R., Lev M., 1966;

Freedom R., Ke­ мембрану, определяют количество створок и положение ith J., 1978;

Fyler D. et al., 1980].

комиссур. Затем строго по комиссурам производят рассече­ ние диафрагмы от края отверстия до основания створок.

Эмбриология. Возникновение порока связывают с наруше­ После устранения производят визуальный и пальцевой конт­ нием развития миокарда правого желудочка и аномальным роль отверстия клапана и под клапанного пространства.

слиянием прилегающих эндокард иальных валиков, явля­ ющихся зачатками полулунных клапанов [Goor D., Lillehei Результаты. Устранение клапанного стеноза легоч­ С, 1975;

Bull К. et al., 1982].

В результате слияния полулунных заслонок легочного ной артерии под контролем зрения—чрезвычайно ствола нарушается нормальное «опорожнение» крови из эффективная операция. При тщательной коррекции правого желудочка в легочный ствол, резко возрастает стеноза сразу же наступает нормализация гемодина­ систолическое давление в правом желудочке еще во время мики. Операция легочной вальвулопластики хорошо внутриутробного периода и увеличивается наполнение эмбри­ ональных синусоидно-коронарных сообщений в правом желу­ разработана;

послеоперационная летальность состав­ дочке. Это является причиной их патологического сохране­ ляет 0,5—1,5%.

ния в сердце и после рождения ребенка [Bull С. et al., 1982].

Наиболее часто встречающиеся смертельные ос­ ложнения при коррекции клапанного стеноза связаны Патологическая анатомия. Постоянными анатомиче­ с хирургическими ошибками. Среди тяжелых после­ скими признаками порока являются полная атрезия операционных осложнений самым распространенным отверстия легочного ствола, гипоплазия правого желу­ является острая сердечная недостаточность, обуслов­ дочка и трехстворчатого клапана, гипертрофия трабе ленная неадекватным устранением клапанного стеноза кулярной части правого желудочка. В 90% случаев или стеноза выходного отдела. клапан легочного ствола представлен мембраной, в 10% случаев выявляются полностью сросшиеся по Отдаленные результаты операции устранения комиссурам створки (рис. 2.133) [Фальковский Г. Э.

изолированного клапанного стеноза свидетельствуют и др., 1981;

Freedom R., Keith J., 1978].

о ее высокой эффективности. Проведенное Ю. Ф. Са­ мойловым (1975) изучение отдаленных результатов у Ствол легочной артерии обычно умеренно гипопла 92 больных с клапанным стенозом показало, что зирован, хотя в 4% случаев R. Van Praagh и соавт.

хорошие и удовлетворительные результаты операции (1976) наблюдали полную атрезию и легочного ствола.

отмечались у 84 больных. У большинства больных В ряде случаев атрезия охватывает выходной отдел исчезли жалобы и наступила значительная нормализа­ правого желудочка.

ция ЭКГ. Несколько худшие результаты были в У всех больных имеются сообщения на уровне старшей группе больных, у которых наблюдался предсердий в виде открытого овального окна и ОАП.

диффузный миокардиосклероз.

В 1961 г. A. Davignon и соавт, выделили два основ ных типа порока: с «маленьким» правым желудочком (тип I) и «большим» правым желудочком (тип II).

Однако в настоящее время предпочтение отдают более совершенной классификации порока, предложенной С. Bull и соавт. (1982). В зависимости от степени недоразвития одного или нескольких отделов правого желудочка выделены три основных варианта порока [Bull С. et al., 1982], характеризующихся: 1) сохране­ нием всех трех отделов правого желудочка (около 50% всех случаев);

2) отсутствием мышечного, или трабе кулярного, отдела правого желудочка (30%);

3) отсут­ ствием выходного и трабекулярного отделов правого желудочка (20%).

В 90% случаев имеется гипоплазия правого желу­ дочка различной степени выраженности в зависимости от варианта порока. Полость правого желудочка нормальных размеров встречается в 10—15% случаев [Freedom R., Keith J., 1978;

Lewis A. et al., 1983].

Между степенью гипоплазии правого желудочка и диаметром фиброзного кольца трехстворчатого клапа­ на имеется прямая корреляционная зависимость [Van Praagh R. et al., 1976;

Bull C. et al., 1982], что 2.133. Макропрепарат сердца больного в возрасте 14 дней с позволяет с помощью эхокардиографни или ангиокар­ атрезией легочного ствола и интактной межжелудочковой диографии оценивать величину полости правого желу­ перегородкой.

дочка.

Правое предсердие значительно увеличено. Полость правого желудочка гипоплазирована, клапан легочного ствола пред­ Часто наблюдается дисплазия трехстворчатого кла­ ставлен мембраной, образованной полностью сросшимися пана с недоразвитием его створок и подклапанных по комиссурам створками. Легочный ствол не изменен.

структур, что является причиной органической недо­ ТК — трехстворчатый клапан;

ТЧ—трабекулярная часть статочности клапана, обнаруживаемой при ангиокар- правого желудочка;

СМК — сосочковая мышца конуса;

ЛК— клапан легочного ствола;

ЛС—легочный ствол;

Ао — диографическом исследовании [Freedom R., Keith J., аорта;

ОАП — открытый артериальный проток.

1978;

Bull С. et al., 1982]. В 10—15% случаев трех­ створчатый клапан изменен по типу аномалии Эбштей на [Van Praagh R. et al., 1976].

Правое предсердие всегда увеличено, иногда анев ризматически расширено. При большом межпредсерд- лярныи шунт: синусоиды — венечные артерии — вены ном сообщении имеется увеличение и левого предсер­ сердца — правое предсердие, правый желудочек — дия. Открытое овальное окно и открытый артериаль­ синусоиды и т. д. [Freedom R., Harrington D., 1974].

ный проток выявляются у всех больных. Закрытие Легочное кровообращение осуществляется за счет протока неизбежно приводит к смерти, так как он открытого артериального протока, степень проходимо­ является единственным источником поступления кро­ сти которого определяет продолжительность жизни ви в систему легочной артерии.

больных.

В 10—12% случаев имеются эмбриональные сооб­ Клиника. Наиболее характерными признаками поро­ щения между коронарными артериями и синусоидами ка являются цианоз и сердечная недостаточность правого желудочка [Becker A., Anderson R., 1981]. [Чернова М. П., 1980;

Gasul В., Arcilla R., Lev M., Сопутствующие экстракардиальные ВПС наблюдают­ 1966;

Freedom R., Keith J., 1978].

ся в 4% случаев [Fyler D. et al., 1980]. Цианоз появляется с момента рождения ребенка, он Гемодинамика. Основные нарушения гемодинамики интенсивный, усиливающийся и является следствием состоят в невозможности поступления крови есте­ сброса венозной крови из правого предсердия в левое.

ственным путем из правого желудочка в легочную Сердечная недостаточность, как правило, носит за­ артерию. стойный характер (по правожелудочковому типу), наиболее выражена у больных со значительной недо­ При выраженной гипоплазии правого желудочка статочностью трехстворчатого клапана. Одышка на­ преобладает обструкция на уровне трехстворчатого блюдается у всех больных.

клапана, кровь из правого предсердия поступает пре­ имущественно в левое, перегрузка правого желудочка Шумов над областью сердца нет у 20—25% боль­ отсутствует. ных. Непрерывный систолодиастолический шум от­ крытого артериального протока выявляется у 30% При незначительной гипоплазии правого желудочка больных. У больных старше года наличие систолодиа и, следовательно, трехстворчатого клапана преоблада­ столического шума свидетельствует о широко откры­ ет обструкция на уровне клапана легочного ствола.

том артериальном протоке. Систолический шум в Правый желудочек испытывает объемную перегруз­ проекции легочной артерии (у больных с небольшим ку. Кровь, поступающая в правый желудочек, «поки­ ОАП) или над мечевидным отростком (при недоста­ дает» его полость через трехстворчатый клапан, если точности трехстворчатого клапана) выслушивается у имеется недостаточность клапана, или же поступает в 40—45% больных. При значительной недостаточности венечные артерии через сохраненные синусоиды. В последнем случае возникает так называемый цирку- трехстворчатого клапана пальпаторно может опреде 2.134. Эхокардиограммы больного в возрасте 14 дней с атрезией легочного ствола и интактной межжелудочко­ вой перегородкой и схематические из­ ображения.

а — верхушечная проекция четырех ка­ мер. Видны выраженная гипоплазия по­ лости правого желудочка, увеличение полости правого предсердия и ДМПП (указано стрелкой);

б— проекция длин­ ной оси правого желудочка.

Вследствие атрезии клапана легочного ствола (указано стрелкой) сообщение между правым желудочком и легочным стволом отсутствует.

ПЖ—правый.желудочек;

ПП—правое предсердие;

ЛЖ—левый желудочек;

ЛП—левое предсердие;

ВОПЖ— выходной отдел правого желудочка;

ЛС—легочный ствол.

ляться систолическое дрожание в области мечевидно­ наличие ОАП, входного и выходного отделов правого го отростка [Freedom R., Keith M., 1978]. желудочка, состояние и проходимость клапана легоч­ На ЭКГ около 60% больных имеют отклонение ного ствола, диаметр ствола (рис. 2.134). Важность электрической оси сердца вправо, а у 80% больных эхокардиографического исследования трудно переоце­ наблюдаются признаки гипертрофии правого желудоч­ нить, так, при качественном его выполнении отпадает ка [Чернова М. П., 1980]. Отклонение электрической необходимость в катетеризации полостей сердца и оси сердца влево и признаки гипертрофии левого ангиографии, что, несомненно, является опасным ис­ желудочка наблюдаются только в первые дни жизни следованием у новорожденных, находящихся, как [Freedom R., Keith J., 1978]. Признаки гипертрофии правило, в крайне тяжелом критическом состоянии.

правого желудочка на ЭКГ не позволяют судить о При катетеризации полостей сердца выявляют степени его гипоплазии, однако выраженная гипертро­ повышенное давление в правом предсердии с увеличе­ фия чаще отмечается у больных с незначительной нием предсердной волны а. При небольшом диаметре степенью гипоплазии. Признаки ишемии правого же­ межпредсердного сообщения имеется градиент давле­ лудочка (изменение сегмента ST и зубца Т) могут ния между предсердиями.

свидетельствовать о наличии синусоидо-коронарных Давление в правом желудочке, как правило, повы­ сообщений [Freedom R., Harrigton D., 1974].

шено, равно системному систолическому артериально­ При рентгенологическом исследовании тень сердца му давлению или превышает его. Определяется вено не имеет характерного очертания. Легочный рисунок артериальный сброс крови на уровне предсердий со обычно обеднен. При увеличенном правом предсердии снижением насыщения артериальной крови кислоро­ в переднезадней проекции отмечается выбухание по дом, иногда до очень низкого уровня (Sa02 15—20%).

правому контуру сердца со смещением правого атри Объем и фракция изгнания крови из правого овазального угла вверх [Голонзко Р. Р. и др., 1985].

желудочка уменьшены. Повышение конечно-диа У большинства больных наблюдается кардиомега- столического давления в правом желудочке свиде­ лия с кардиоторакальным индексом более 60%. Разме­ тельствует о снижении его сократительной способно­ ры сердца увеличиваются с ростом детей;

кардиомега- сти [Sidcris E. et al., 1982].

лия наблюдается у больных с умеренной гипоплазией Ангиокардиографическое исследование позволяет правого желудочка и выраженной недостаточностью объективнее оценить важные для хирургического ле­ трехстворчатого клапана. Отсутствие признаков запа- чения признаки порока: степень гипоплазии правого дения дуги легочной артерии и «скошенности» правого желудочка, тип порока, наличие и величину открыто­ желудочка у новорожденных характеризует благопри­ го артериального протока, степень недостаточности ятную форму порока (без значительной гипоплазии трехстворчатого клапана.

правого желудочка) [Голонзко Р. Р. и др., 1985].

Методом выбора является селективная ангиокарди­ При эхокардиографическом исследовании необходи­ ография из полости правого желудочка. При этом мо оценить степень гипоплазии правого желудочка выявляют уменьшение его полости и полную обструк­ (путем измерения диаметра трехстворчатого клапана), цию на уровне клапана легочной артерии (рис. 2.135).

недостаточности трехстворчатого клапана, определить Часто имеется регургитация контрастированнои крови дения. При транспозиции тень сердца имеет характер­ в правое предсердие вследствие недостаточности трех­ ную овоидную форму. Эхокардиография подтвержда­ створчатого клапана (чаще относительной).

ет диагноз.

При введении контрастного вещества в правый желудочек дифференцируют три основные формы Прогноз. При атрезии легочной артерии с интактной порока. В некоторых случаях выявляют синусоидно- межжелудочковой перегородкой прогноз плохой;

30% коронарные сообщения [Lauer R. et al., 1964]. новорожденных умирают к концу 2-й недели жизни, 50% — к исходу первого месяца жизни, а 77%—к Хорошее контрастирование легочной артерии мож­ концу первого года жизни [Freedom R., Keith J., 1978;

но получить лишь с помощью аортографии. В осталь­ Fyler D. et al., 1980]. Выживаемость более года воз­ ных случаях легочная артерия контрастируется после можна лишь у больных с большим открытым артери­ поступления контрастированной крови из правых от­ альным протоком.

делов сердца в левые и затем в аорту.

Важно получить качественные ангиокардиограммы Описаны редкие случаи выживания больных в правого желудочка в прямой и боковой проекциях для течении 10 лет и более [Costa А., 1930;

Lauer R. et al., оценки степени его гипоплазии. Для этого измеряют 1964].

диаметр правого предсердно-желудочкового отверстия Лечение. Терапевтическое лечение неэффективно и в боковой проекции и сравнивают полученную величи­ не оказывает влияния на естественную смертность ну с нормальной.

[Fyler D. et al., 1980].

У больных с атрезией легочной артерии и сохранен­ Для поддержания временной проходимости ОАП во ными входным, трабекулярным и выходным отделами время ангиокардиографии, операции и в послеопераци­ правого желудочка диаметр трехстворчатого клапана онном периоде прибегают к постоянной внутривенной составляет 8—12 мм, при отсутствии трабекулярной инфузии ПГЕ1 в дозе 0,1 мкг/(кгмин). Это позволяет части — от 1 до 10 мм, при отсутствии и приточной, и обследовать и оперировать больных на максимально трабекулярной частей — от 3 до 8 мм [Bull С. et al., благоприятном фоне [Weldon С. et al., 1984].

1982]. В норме диаметр трехстворчатого клапана ново­ Операция у новорожденных с атрезией легочной рожденного равен 16±4 мм [Rowlat U. et al., 1963].

артерии направлена на устранение обструкции правого желудочка, его декомпрессию и восстановление эф­ Диагноз. О пороке у новорожденных свидетельству­ фективного легочного кровотока.

ют выраженный цианоз, ослабленный легочный рису­ нок, признаки перегрузки правого желудочка. У новорожденных с сохраненными тремя отделами Дифференциальный диагноз. Порок следует отли­ правого желудочка и без признаков выраженной его чать от различных вариантов гипоплазии правого гипоплазии возможно восстановление эффективного желудочка, критического стеноза легочной артерии, легочного кровотока только с помощью вальвулото полной транспозиции аорты и легочной артерии. мии, однако в послеоперационном периоде необходима инфузия ПГЕ1 для поддержания проходимости откры­ В отличие от атрезни трехстворчатого кла­ того артериального протока.

пана при атрезии легочной артерии часто наблюдает­ ся кардиомегалия, отсутствует постоянное отклонение Коррекция порока в условиях ИК с устранением электрической оси сердца влево, имеются признаки обструкции и ушиванием межпредсердного сообщения гипертрофии правого желудочка. Эхокардиография у новорожденных сопровождается очень высоким позволяет оценить состояние трехстворчатого процентом летальности, так как правый желудочек не клапана.

обеспечивает достаточный сердечный выброс крови в послеоперационном периоде.

Критический стеноз легочной артерии может напоминать атрезию легочной артерии в период По мнению М. de Leval и соавт. (1982), изолирован­ новорожденное™, однако эхокардиографическое ис­ ная вальвулотомия рекомендуется не всем новорож­ следование позволяет выявить в данном случае крово­ денным с данным пороком, так как с ее помощью ток через клапан легочной артерии. редко удается устранить обструкцию в достаточной степени. Часто наблюдаются повторные рестенозы и Транспозиция аорты и легочной артерии даже полная окклюзия. Выраженная артериальная также характеризуется выраженным цианозом с рож­ 2.135. Ангиокардиограмма новорож­ денного с атрезией легочного ствола в переднеладней (а) и боковой (6) проек­ циях.

При введении контрастного вещества в правый желудочек видна полная ок­ клюзия выходного отдела правого же­ лудочка на уровне клапана легочного ствола (указано стрелкой).

Вследствие недостаточности трехстворчатого клапана контрастное вещество поступает в правое предсердие (ПП).

Во время операции у больного 3 раза возникала фибрилля­ гипоксемия нередко сохраняется в послеоперационном ция желудочков, устраненная методом дефибрилляции.

периоде, несмотря на инфузию простагландинов.

В ближайшем послеоперационном периоде в связи с Поэтому в настоящее время наибольшее распро­ сердечной недостаточностью проводили инфузию катехола странение получила следующая хирургическая такти­ минов. Общее время ИВЛ составило 95 ч. После экстубации состояние ребенка удовлетворительное. Выписан домой на ка [Moulton А. et al., 1979;

Bowman F. et al., 1981;

de 12-й день после операции. Цианоз уменьшился, напряжение Leval M. et al., 1982;

Moulton A., Malm J., 1983;

кислорода в артериальной крови повысилось до 50 мм Weldon C. et al., 1984]: вальвулотомию предворяют рт. ст., насыщение артериальной крови кислородом состави­ наложением системно-легочного анастомоза;

преиму­ ло 80%.

Через год после операции мальчик активен, хорошо щество отдается или классическому анастомозу по развивается, при крике — небольшой цианоз губ. Выслушива­ Блелоку—Тауссиг справа, или же левостороннему ется шум анастомоза и систолический шум стеноза над подключично-легочному анастомозу сосудистым про­ легочной артерией. Насыщение капиллярной крови кислоро­ тезом (Gortex) диаметром 4—5 мм.

дом составляет 92%.

В качестве иллюстрации приводим выписку из Легочную вальвулотомию выполняют закрытым истории болезни.

способом через выходной отдел правого желудочка или через просвет легочной артерии (при левосторон­ Больной Л., 2 дней, масса тела 3,5 кг, доставлен в ИССХ нем доступе) специальными вальву лото мами для ново­ им. А. Н. Бакулева АМН СССР реанимационной бригадой из рожденных. При левостороннем доступе перед выпол­ родильного дома.

нением вальвулотомии легочный ствол пережимают у Ребенок от 4-й беременности, протекавшей с токсикозом в бифуркации, при этом кровоток в систему легочной первой ее половине. Первые 2 беременности закончились абортами по медицинским показаниям, 3-я беременность артерии осуществляется через анастомоз и ОАП.

закончилась рождением доношенного ребенка с ВПС — Затем через отверстие в легочный ствол вводят критическим стенозом легочной артерии с интактной межже­ вальвулотом и рассекают мембрану в горизонтальной лудочковой перегородкой. Ребенок был оперирован в возра­ и вертикальной плоскостях до формирования отвер­ сте 7 дней в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР. Выпол­ нена легочная вальвулотомия. Больной умер после операции стия необходимого диаметра. После извлечения валь от острой сердечной недостаточности.

вулотома отверстие в стенке легочного ствола ушива­ При поступлении состояние ребенка критическое, выра­ ют и снимают зажим с бифуркации.

Pages:     | 1 |   ...   | 3 | 4 || 6 | 7 |   ...   | 25 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.