WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 2 | 3 || 5 | 6 |   ...   | 25 |

«ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ SURGERYLiB.RU СЕРДЕЧНО­ СОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ РУКОВОДСТВО Под редакцией В.И. БУРАКОВСКОГО Л.А.БОКЕРИЯ Москва «Медицина » 1989 ББК 54.5 С 32 УДК ...»

-- [ Страница 4 ] --

дии и «заклиненном» участке легочной артерии при наличии большого ДМПП не превышает нормальные Анатомическая характеристика порока складывается из ДМПП и стеноза левого атриовентри- величины. При небольшом дефекте, который препят­ ствует свободному поступлению крови из левого кулярного отверстия. Дефект чаще всего вторичный и предсердия, давление может быть повышенным. На образуется в области овального окна. Морфологиче­ уровне предсердия у всех больных выявляется боль­ ские изменения митрального клапана разнообразны и шой артериовенозный сброс, приводящий к значитель­ отражают все стадии приобретенного и врожденного ному превышению (в 5—6 раз) минутного выброса стеноза митрального клапана.

крови из правого сердца по сравнению с нормой.

Гемодинамика. Нарушение гемодинамики сводится к артериовенозному сбросу крови через дефект, объем Диагностика. Диагностировать порок сложно, одна­ которого увеличивается пропорционально возраста­ ко специфическая аускультативная картина в сочета­ нию стенозирующего дефекта митрального клапана. нии с данными эхокардиографии при условии, что Большие объемы сброса в свою очередь приводят к результаты других методов обследования не про­ снижению минутного выброса крови из левого желу­ тиворечат им, позволяют правильно распознать дочка. Увеличение кровотока по легочной артерии со порок.

временем вызывает развитие гиперкинетической фор­ Лечение. Рекомендуется операция. Она заключается мы легочной гипертензии.

в одномоментной коррекции обоих пороков. Противо­ показанием к операции служат лишь тяжелая стадия Клиника. Клиническая картина вариабельна и зави­ легочной гипертензии и резко выраженная дистрофия сит от того, какой из анатомических компонентов миокарда, приведшая к терминальной стадии наруше­ порока превалирует. В соответствии с этим жалобы ния кровообращения.

больных и особенности развития заболевания в одних случаях обусловлены ДМПП, в других—стенозом Операция выполняется на открытом сердце под митрального клапана.

контролем зрения в условиях ИК и кардиоплегии.

Больные жалуются на одышку, быструю утомля­ Техника операции. Наилучший доступ к сердцу — продольная срединная стернотомия. Подход к митральному емость. В отличие от клинических проявлений изоли­ клапану осуществляют через правое предсердие и ДМПП, рованного стеноза митрального клапана у больных с который при необходимости может быть увеличен. Хорошая синдромом Лютембахера практически не бывает ни экспозиция клапана — одно из главных условий, обеспечива­ кровохарканья, ни отека легких. Сердце увеличено.

ющих полноту коррекции порока. Наиболее ответственный этап операции — принятие решения об объеме хирургическо­ Верхушечный толчок усилен и смещен по направле­ го вмешательства на клапане. В наиболее простых случаях нию к левым подмышечным линиям.

под контролем зрения производят митральную комиссурото Аускулыпативная и фонокардиографическая кар­ мию. Грубая деформация, кальциноз створок или изменение тина порока достаточно специфична. Тоны сердца сосочково-хордального аппарата служат прямым показанием к протежированию митрального клапана. Операцию заканчи­ Впервые порок был описан Winslow (1739). При патолого вают пластикой ДМПП и ушиванием разреза стенки правого анатомическом исследовании он обнаружил аномальный дре­ предсердия.

наж вены верхней доли правого легкого в верхнюю полую вену. Наиболее полно анатомию и клинику этого порока Результаты. Сведения о результатах лечения разно­ изучил Brody (1942). Систематизировали анатомические вари­ анты (типы) порока R. Darling и соавт. (1957).

речивы, так как личный опыт хирургов невелик.

Первая успешная операция коррекции частичного ано­ Наибольшее число операций выполнено S. Munshi мального дренажа с использованием закрытого метода «атри (1970), который оперировал 50 больных;

летальность осептопексии» была выполнена W. Neptune в 1953 г. В составила 8%. Отдаленные результаты изучены еще 1956 г. J. Kirklin и соавт, сообщили о пяти успешных операциях коррекции порока по полуоткрытому методу недостаточно. Вместе с этим большинство авторов Гросса.

отмечают большую эффективность операции. Главны­ Современный этап лечения порока начался с внедрения в ми факторами, определяющими успех, является адек­ клиническую практику операций на открытом сердце. В ватность коррекции порока митрального клапана и условиях гипотермии F. Lewis в 1955 г. первьгм выполнил исходное состояние миокарда. операцию коррекции аномального дренажа легочных вен в правое предсердие и верхнюю полую вену. В дальнейшем для операции стали использовать искусственное кровообра­ щение.

2.5.2.4. Аномальный дренаж легочных вен Частота. В нашей практике частичный аномальный Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) — дренаж легочных вен обнаружен у 1,5% больных, врожденный порок, при котором часть или все легоч­ оперированных по поводу различных пороков сердца.

ные вены впадают в правое предсердие или маги­ Причем изолированная форма порока наблюдалась стральные вены большого круга кровообращения. В лишь у 5,7% из них. У остальных больных аномальное изолированном виде порок встречается редко. В боль­ впадение вен сочеталось с ДМПП.

шинстве случаев ему сопутствует ДМПП. АДЛВ В большинстве случаев наблюдалось дренирование может входить в состав и более сложных ВПС.

правого легкого (97,2%), а в остальных левого.

Наиболее простые формы порока—изолированный Однако некоторые авторы сообщают о более частой АДЛВ и сочетание его с ДМПП — встречаются, по встречаемости аномального дренажа левых легочных данным литературы, в 0,7—9% случаев среди всех вен. По данным Н. Shellen (1968), они составили почти ВПС fLawrance К., Grishshaw V., 1962]. Мы наблюда­ 10%.

ли этот порок у 1,6% больных с ВПС.

Патологическая анатомия. Анатомия порока разно­ Анатомическое строение порока чрезвычайно разно­ образна. Наиболее часто встречается так называемый образно. В зависимости от того, все или часть надсердечный, или супракардиальный, тип порока легочных вен впадают в системные вены или правое (рис. 2.48).

предсердие, выделяют частичный и тотальный АДЛВ.

При этом типе порока чаще всего бывает аномаль­ При обеих формах порока впадение легочных вен в ный дренаж правых легочных вен в верхнюю полую венозную систему большого круга кровообращения вену (рис. 2.48). Число аномально впадающих вен может происходить на разных уровнях. В зависимости может быть различно. Наиболее типично впадение вен от этого различают четыре типа порока (варианты верхней и средней долей правого легкого в верхнюю впадения легочных вен) [Darling R. et al., 1957], полую вену на участке от ее устья до впадения 1. Надсердечный (супракардиальный)—легочные непарной вены. Легочная вена нижней доли в этих вены впадают в левую безымянную, верхнюю полую случаях впадает в левое или правое предсердие.

или одну из ветвей последней.

Порок, как правило, сочетается с вторичным ДМПП, 2. Сердечный (кардиальный)—легочные вены впа­ который располагается непосредственно под устьем дают в полость правого предсердия или коронарный верхней полой вены (так называемый sinus septum синус.

defect). Однако не исключено, что дефект может 3. Подсердечный (субкардиальный) — легочные ве­ располагаться в любом отделе перегородки или отсут­ ны впадают в нижнюю печеночную или воротную ствовать вообще. В нашей серии операций из вену.

больных с супракардиальным типом аномального дре­ 4. Смешанный тип, при котором имеется комбина­ нажа правых легочных вен изолированная его форма ция различных уровней АДЛВ.

выявлена у 7%. Еще реже выявляется аномальный Такое различие в анатомическом строении порока дренаж части правых легочных вен в непарную вену определяет специфику нарушения гемодинамики, кли­ [Anderson H. et al., 1964].

ническое течение, задачи и способы хирургического Супракардиальный тип аномального дренажа левых лечения каждого из видов порока. Наиболее принци­ легочных вен также является редкой патологией пиальные различия имеются между тотальной и ча­ [Бураковский В. И., 1975]. Обычно наблюдается впа­ стичной формой АДЛВ, в связи с чем эти формы дение одной или всех вен левого легкого в безымян­ порока целесообразно разбирать отдельно.

ную или добавочную левостороннюю полую вену (см.

рис. 2.48).

2.5.2.4.1. Частичный аномальный дренаж Анатомия кардиального типа ЧАДЛВ значительно легочных вен проще. Практическое значение имеет лишь один вари­ ант— впадение правых легочных вен непосредственно Частичный аномальный дренаж легочных вен в правое предсердие, который мы наблюдали в 41.3% (ЧАДЛВ) характеризуется тем, что одна или более, но случаев. При этой патологии одна или все вены не все легочные вены, впадают в правое предсердие, правого легкого впадают в правое предсердие плоско­ либо в полые вены, либо в их основные ветви. сти межпредсердной перегородки (рис. 2.49). Порок, » 2.48. Схематическое из­ ображение вариантов супракардиальной формы дренажа легочных вен.

а — впадение части пра­ вых легочных вен в верхнюю полую вену;

6 — впадение верхнедолевой правой легочной вены в непарную вену;

в — впаде­ ние вен левого легкого в безымянную вену;

г — впа­ дение вен левого легкого в добавочную левосторон­ нюю полую вену. ПЛВ — правая легочная вена;

ЛЛВ—левая легочная ве­ на;

ВПВ — верхняя полая вена;

НПВ — нижняя по­ лая вена;

БВ — безымянная вена;

ЛВПВ — левосторонняя верхняя по­ лая вена;

ВС—венечный синус;

ЛП—левое пред­ сердие;

ПЖ—правый же­ лудочек;

ЛЖ—левый же­ лудочек.

сердных дефектах. Основным среди них является как правило, сочетается с вторичным ДМПП, распола­ патологический артериовенозный сброс крови с увели­ гающимся в ее заднем отделе. Аномальный дренаж чением объема крови в системе легочной артерии и вен левого легкого в правое предсердие встречается развитием компенсаторно-приспособительных гемоди крайне редко. Выделяют две его анатомические фор­ намических и морфологических механизмов.

мы: 1) впадение вен в коронарный синус, 2) впадение вен непосредственно в предсердие [Ellis F., 1958;

На величину сброса крови при ЧАДЛВ влияют:

D'Cruz S., 1964].

число аномально дренирующих вен, уровень их впаде­ ния, наличие и величина сопутствующего ДМПП и Субкардиальный тип ЧАДЛВ в клинической практи­ сочетание его с другими пороками развития сердечно­ ке также выявляется как казуистика [Fiandra О. et al., сосудистой системы.

1961]. В этих случаях все вены или, чаще, вены средней и нижней долей правого легкого впадают в Клиника. Клиническое проявление порока зависит нижнюю полую вену сразу над диафрагмой от объема сброса крови, длительности его существо­ (рис. 2.50). У большинства больных, по данным лите­ вания, степени легочной гипертензии и других ослож­ ратуры, отмечалось, что порок, как правило, сочетал­ нений, обычно сопутствующих пороку. Субъективная ся с другими более сложными врожденными измене­ симптоматика порока в детском возрасте скудна.

ниями легких и сердечно-сосудистой системы [Ne- Обычно больные жалуются на одышку при физиче­ ill С, 1960]. ской нагрузке и повышенную утомляемость. У взрос­ лых нередко наблюдаются признаки правожелудочко Гемодинамика. Нарушение центральной гемодинами­ вой недостаточности. Естественное течение порока ки при частичном аномальном дренаже легочных вен такое же, как при ДМПП.

аналогично нарушениям гемодинамики при межпред 2.49. Схематическое изображение ва­ риантов кардиального уровня впадения легочных вен.

а — впадение вен правого легкого в пра­ вое предсердие;

б—впадение вен левого легкого в венечный синус. Обозначения те же, что на рис. 2.48.

2.50. Схематическое изображение ва­ риантов субкардиальной формы дрена­ жа легочных вен.

а — поддиафрагмалъный уровень;

б — наддиафрагмальный уровень.

Аускультация выявляет систолический шум с его на рентгенограмме в переднезадней проекции выявля­ максимальной интенсивностью во втором—третьем ется расширение тени нижнего сегмента верхней межреберье слева от грудины. При больших сбросах полой вены и расширение корня правого легкого крови у части больных над трехстворчатым клапаном (рис. 2.51).

прослушивается нежный диастолический шум;

II тон При впадении легочных вен в непарную вену над над легочной артерией широко расщеплен независимо верхним краем корня легкого выявляется округлая от фаз дыхания. При наличии легочной гипертензии тень, неотделимая при многоосевом исследовании от легочный компонент II тона усилен.

правого контура сосудистого пучка.

Электрокардиографическая картина неспецифична С. Dotter (1949) впервые описал специфический рен­ и отражает гипертрофию правого предсердия и желу­ тгенологический признак аномального впадения легоч­ дочка, а также перегрузку последнего. Степень этих ных вен в нижнюю полую вену. В этих случаях в изменений зависит от величины сброса крови и дли­ переднезадней проекции на фоне нижней доли правого тельности существования порока. легкого прослеживается тень аномально идущего со­ суда, по своей форме напоминающая «турецкую саб­ При обычном рентгенологическом исследовании лю». Рентгенологическим указанием на аномальное удается выявить признаки усиления артериального впадение вен левого легкого в левостороннюю безы­ сосудистого рисунка в легких и увеличение камер мянную вену служит увеличение тени сосудистого правого сердца и легочной артерии различной степени пучка в левую сторону.

выраженности. Помимо констатации общих признаков порока, в ряде случаев рентгенологически можно Катетеризация сердца позволяет путем забора определить тип аномального дренажа легочных вен. В проб крови установить артериальный сброс на уровне случаях аномального дренажа в верхнюю полую вену предсердия, измерить давление в полостях сердца, и 2.51. Рентгенограмма больного с АДЛВ (переднезадняя про­ екция). Стрелкой отмечены аномально дренирующиеся вены.

на этом основании по способу Фика рассчитать основ­ ные параметры центральной гемодинамики. Нередко при многократном заборе проб крови можно сделать заключение, что сброс артериальной крови происхо­ дит на уровне расположения полых вен или коронар­ ного синуса. Безусловным признаком аномального дренажа легочных вен, выявляемого при катетериза­ ции правых отделов сердца, служит прохождение зонда в легочные вены непосредственно из полых вен или правого предсердия.

Ангиокардиографическое исследование также поз­ воляет выявить ряд достоверных и относительных признаков порока. К достоверным относится анги окардиографическая визуализация расположения и места впадения легочных вен. Наиболее четко это видно при селективной ангиокардиографии, выполнен­ ной через зонд, проведенный в аномальную вену (рис. 2.52).

2.52. Ангиограммы больных с АДЛВ.

Достаточно убедительно уровень впадения легочных а—селективная ангиограмма аномальной вены: 1—легочная вена;

2—правое предсердие;

б — фаза левограммы при анги­ вен можно определить при селективной ангиокардиог­ ографии, выполненной из легочной артерии: 1 — аномальные рафии из легочной артерии. Косвенными признаками вены, впадающие в верхнюю полую вену;

2—нижнедолевая впадения легочных вен в полые вены служат расшире­ легочная вена, впадающая в левое предсердие.

ние их тени и симптом «смыва» контрастного веще­ ства, выявляемые при селективном контрастировании полых вен.

Лечение. Рекомендуется операция.

Диагноз. Тождественность нарушений гемодинамики Показаниякоперации при ЧАДЛВ формулиру­ и клинического течения порока с ДМПП делает ются точно так же, как и при изолированном ДМПП.

правильную диагностику затруднительной. Из всех Доступ к сердцу — срединная стернотомия. В боль­ традиционных методов наибольшую информативность шинстве случаев подключают АИК. В основе опера­ имеет рентгенологическое исследование, позволяющее ций при всех анатомических вариантах патологии довольно часто распознать аномальный дренаж легоч­ лежит идея перемещения устьев аномально дрениру­ ных вен в полые вены. Точная диагностика всех форм ющихся легочных вен в левое предсердие путем порока возможна при правильном и полном проведе­ частичного перемещения межпредсердной перегород­ нии зондирования сердца и ангиокардиографии. Порок ки.

необходимо дифференцировать прежде всего с ДМПП Техника операций. Наиболее простой является опера­ и другими пороками, протекающими с усилением ция коррекции АДЛВ в правое предсердие. Эта форма легочного кровотока.

порока, как правило, сочетается с большим «задним» ДМПП.

I I I 2.53. Схематическое изображение коррекции АДЛВ в правое предсер­ дие.

Прямое ушивание (I, II) и пластика дефекта (III) с перемещением усть­ ев аномально дренирующихся вен.

2.54. Схематическое изображение коррекции АДЛВ в верхнюю полую вену.

I—вид дефекта после вскрытия по­ лости правого предсердия и верхней полой вены;

II—перемещение усть­ ев аномальных вен и закрытие де­ фекта заплатой.

Канюляцию полых вен для подключения АИК и разрез с таким расчетом, чтобы весь поток крови, поступающей по стенки правого предсердия производят точно так же, как при коронарному синусу, беспрепятственно направлялся в по­ операции ушивания вторичных ДМПП. Затем тщательно лость левого предсердия.

осматривают положение устьев легочных вен и краев дефек­ Для коррекции АДЛВ в верхнюю полую вену разработано та. В обычных случаях коррекцию порока удается осуще­ два типа операций. Один из них предложен J. Kirklin и соавт.

ствить путем прямого подшивания свободного края дефекта (1956). Операция начинается с выделения полой вены на всем к стенке правого предсердия правее устьев аномальных вен. ее протяжении. Затем верхняя полая вена от верхнего При очень больших дефектах для его закрытия и одновре­ полюса впадения в нее легочной вены и до правого предсер­ менного перемещения вен можно использовать заплату из дия прошивается в сагиттальной плоскости непрерывным аутоперикарда или синтетической ткани, подшиваемую к П-образным швом, таким образом, чтобы образовались два перегородке таким образом, чтобы дефект и аномальные изолированных канала. Заднелатеральный канал становится вены оказались по левую сторону от нее и открывались в как бы продолжением впадающих в него легочных вен, а левое предсердие (рис. 2.53). переднемедиальный выполняет функцию верхней полой ве­ В случаях АДЛВ в правое предсердие операция начинает­ ны. По окончании этого этапа операции подключают АИК и ся с создания ДМПП. Для профилактики тромбообразования продольным разрезом вскрывают правое предсердие. Внут мышечные края созданного дефекта должны быть «эндоте- рисердечный этап операции заключается в перемещении лизированы». В дальнейшем выполняется операция по опи­ устья заднелатерального канала, несущего артериальную санному выше плану перемещения остатка межпредсердной кровь в левое предсердие, и закрытии прилегающего к нему перегородки. ДМПП.

Коррекция ЧАДЛВ в коронарный синус предусматривает В настоящее время большинство хирургов отдают пред­ перемещение его устья в левое предсердие. Для этого почтение операции внутрипредсердной коррекции производят рассечение медиальной стенки синуса в направле­ порока. Для выполнения этой операции тесьму турникета, нии левого предсердия, а если имеется межпредсердный обжимающего канюлю, введенную в верхнюю полую вену, дефект, то ткань перегородки, разделяющая их, иссекается. накладывают проксимальнее уровня впадения легочных вен.

Мышечные края образовавшегося дефекта «эндотелизируют- Выделяется непарная вена. Правое предсердие вскрывают ся», а затем непрерывным швом к ним подшивается заплата горизонтальным разрезом, который продлевают на перед стка перикарда выделяется вертикальная вена, в которую 2.55. Схематическое изображение коррекции АДЛВ в ниж­ впадают аномально дренирующиеся вены левого легкого.

нюю полую вену, поддиафрагмальная форма (вид сзади).

Между ушком левого предсердия и вертикальной веной I—схема патологии;

II—отсечена аномально впадающая накладывается максимально широкий анастомоз. Если имеет­ вена и сделано отверстие в «спинке» левого предсердия;

ся сопутствующий ДМПП, то он закрывается обычным III—наложен анастомоз легочной вены с левым предсерди­ путем — через правое предсердие. Вертикальная вена перевя­ ем и ушито отверстие в стенке нижней полой вены.

зывается в месте ее впадения в левую безымянную вену.

Для коррекции порока можно применить операцию, пред­ ложенную В. Roe (1970).

Операцию выполняют, используя заднебоковой доступ слева от грудины в четвертом межреберье. Выделяют и нюю стенку верхней полой вены до тех пор, пока не берут на держалки аномальную легочную и кардиальную образуется хороший доступ ко всем устьям аномально вены. Для подключения АИК в нисходящую часть аорты и дренирующихся легочных вен. Затем к задней и латеральной правый желудочек вводят канюли (рис. 2.57). Температуру стенкам верхней полой вены, начиная от верхнего края устья тела больного снижают до 12—14° С;

ИК прекращают.

легочной вены, подшивают заплату из перикарда или синте­ Широким разрезом, начиная от ушка, вскрывают левое тической ткани (рис. 2.54). Заплату подшивают таким обра­ предсердие, и через его полость ушивают ДМПП. Затем зом, чтобы между ней и задней стенкой полой вены кардиальную вену отсекают у места ее впадения в безымян­ образовался канал, в который дренируются все легочные ную и накладывают анастомоз ее конца со стенкой левого вены. Нижний конец заплаты соединяют со свободным предсердия. Возобновляют ИК, и больного «согревают». В нижним краем межпредсердного дефекта. В итоге вся кровь, течение всего этого периода операции тщательно удаляют поступающая из правого легкого по аномально дрениру­ воздух из камер сердца и аорты.

ющимся венам, проходя по созданному внутри полой вены каналу (через дефект), поступает в левое предсердие. Опера­ Все операции при правильном техническом исполне­ ция заканчивается зашиванием разреза стенки правого пред­ сердия и верхней полой вены. нии обеспечивают полное восстановление гемодинами­ Если просвет полой вены после подшивания заплаты ки, являющееся залогом хорошего функционального и становится узким, то его можно легко расширить путем клинического результата лечения.

вшивания в разрез передней стенки вены заплаты из пери­ Непосредственные и отдаленные результаты. Опера­ карда.

Хирургическое лечение АДЛВ в нижнюю полую вену ционная летальность не превышает 2—4%. Причинами наиболее сложно. Лучшим доступом к сердцу является операционной летальности служат хирургические правосторонняя переднебоковая торакотомия в четвертом ошибки, погрешности в обеспечении мер безопасности межреберье, хотя можно воспользоваться и срединным при выключении сердца из кровообращения и инфек­ доступом. После вскрытия перикарда производят максималь­ ную мобилизацию нижней полой вены и стволов аномально ция.

дренирующихся в нее легочных вен. Полую вену в области Отдаленные результаты хирургического лечения впадения легочных вен пристеночно отжимают, и аномаль­ ЧАДЛВ, по данным многих авторов [Харин В. Ю., ные вены вместе с частью стенки полой вены в пределах 1971;

Сергиевский В. С, 1975, и др.], свидетельствуют зажима отсекают. Дефект стенки полой вены ушивают непрерывным швом, и зажим с нее снимают. Легочные вены о высокой эффективности операции. Изучение резуль­ перемещают по направлению к участку левого предсердия, татов операций у 80 больных, проведенных в ИССХ выходящего на правую сторону сердца, и после соответству­ им А. Н. Бакулева АМН СССР Г. У. Мальсаговым ющей его подготовки вены анастомозируют с левым предсер­ (1982) в сроки до 18 лет, показали, что полная дием (рис. 2.55).

Если сближение вен с левым предсердием сопряжено со коррекция гемодинамики наступает уже в течение значительным натяжением, то их можно анастомозировать с одного года после операции;

исчезают жалобы, и правым предсердием, а затем, подключив АИК, сделать более чем 85% больных приобретают возможность операцию по типу коррекции аномального впадения легочных вести нормальный образ жизни. Неудовлетворитель­ вен в правое предсердие (рис. 2.56).

Операция коррекции супракардиальной формы аномально­ ные результаты лечения у остальной части больных го дренажа левых легочных вен разработана J. Kirklin (1953).

обусловлены либо нарушением техники операции, Для выполнения операции используется срединная стерно либо тем, что лечение было предпринято поздно, томия. Обычным путем подключается АИК. Сердце за когда развились необратимые склеротические измене верхушку приподнимается, и после рассечения заднего ли­ 2.56. Схематическое изображение коррекции АДЛВ в ниж­ Частота. Полный аномальный дренаж легочных вен нюю полую вену (поддиафрагмальная форма).

относится к редким порокам, составляя от 1 до 4% от I—вид дефекта до операции;

II—наложен анастомоз легоч­ числа всех врожденных сердечных аномалий [Roe К., ной вены с правым предсердием;

III—подшита заплата, с 1968;

Fyler D., 1980].

помощью которой одновременно закрыт ДМПП и перемеще­ Классификация. Наиболее принятой является клас­ но устье легочной вены в левое предсердие.

сификация R. Darling и соавт., которые рассматрива­ ют формы порока в зависимости от уровня соедине­ ния легочных вен с системой большого круга кровооб­ ния в сосудах легких или дистрофические изменения в ращения. Различают супракардиальную форму (тип I), миокарде, связанные с длительным существованием при которой все легочные вены дренируются общим порока или ранее перенесенным эндокардитом.

коллектором в верхнюю или добавочную левую верхнюю полую вену;

интракардиальную форму (тип И), при которой устья легочных вен открываются 2.5.2.4.2. Тотальный аномальный дренаж в правое предсердие или венечный синус;

субкарди легочных вен альную форму (тип III) с дренированием легочных вен в систему воротной или нижней полой вены и смешан­ Тотальный (полный) аномальный дренаж легочных вен ную форму (тип IV), когда легочные вены впадают (ТАДЛВ) — врожденный порок сердца, главной чертой раздельно в одно из названных выше образований.

которого является отсутствие соединения между ле­ Наиболее часто встречается тип I (в 40—45% наблю­ гочными венами и левым предсердием. Ни одна из дений), значительно реже—тип II (в 20—25%) и легочных вен не дренируется в левое предсердие;

они тип III (20%). Тип IV выявляется очень редко (в 5% впадают либо в правое предсердие, либо во впада­ наблюдений) (главным образом при патологоанатоми ющие в него вены (полые и их истоки, венечный синус ческом исследовании) [Delisle G., 1976].

или даже в воротную вену).

Патологическая анатомия. При супракардиальной При этом наличие сообщения между большим и форме ТАДЛВ возможно несколько вариантов впаде­ малым кругом кровообращения обязательно и, как ния легочных вен в систему верхней полой вены.

правило, оно находится на уровне предсердий. В Чаще наблюдается впадение легочных вен в левую редчайших случаях, однако, межпредсердная перего­ безымянную или добавочную левостороннюю родка интактна, и сообщение осуществляется через верхнюю полую вену (рис. 2.58а). Эти варианты поро­ ДМЖП или ОАП [Hastreiter A., 1962;

Delisle G., 1976].

ка супракардиальной формы встречаются в 26 и 2% случаев соответственно.

Порок был впервые описан J. Wilson в 1798 г. Однако выделение его вариантов относится к концу 50-х — началу Долевые правые легочные вены, сливаясь между 60-х годов нашего столетия, т. е. к периоду накопления собой, образуют ствол, идущий горизонтально позади кардиохирургического опыта. Классификация порока, приме­ левого предсердия. У левого контура сердца в него няющаяся и в настоящее время, была предложена R. Darling и соавт, в 1957 г. Первая удачная операция соединения впадают левые легочные вены. Общий коллектор при коллектора легочных вен с левым предсердием выполнена наличии добавочной левосторонней верхней полой W. Muller в 1951 г. Поскольку операция была сделана до вены дренируется в нее, а если вены нет, то впадает в «эры открытого сердца», ДМПП не закрывали. В 1956 г.

вертикальную, или кардиальную, вену, которая зани­ F. Lewis и R. Varco сообщили о радикальной коррекции мает ее положение и поднимается по левой стороне порока с применением метода поверхностной гипотермии. В том же году J. Kirklin описал случай коррекции порока с средостения впереди левой легочной артерии и бронха ИК. Сообщение об успешной операции в нашей стране (иногда между ними). Вертикальная вена, несущая принадлежит Н. М. Амосову и соавт. (1978). Об удачной кровь из обоих легких, впадает в безымянную вену серии операций у детей раннего возраста сообщили несколько проксимальнее места слияния левых ярем Г. Э. Фальковский и соавт, в 1984 г.

ной и подключичной вен. Если вертикальная вена располагается между легочной артерией и бронхом, возможно ее сдавление, приводящее к затруднению оттока крови из легких и развитию гипертензии.

Другой анатомический вариант супракардиальной формы ТАДЛВ характеризуется впадением легочных вен непосредственно в нормально расположенную верхнюю полую (15%) или непарную вену (2%). В этих случаях легочные вены обоих легких сливаются в общий коллектор позади левого предсердия, который затем поднимается вверх в пространство между за­ дней стенкой предсердия и корнем правого легкого. В зависимости от его длины впадение в верхнюю полую вену возможно на различном уровне. В одних случаях он открывается в полую вену по задней ее поверхно­ сти в полости перикарда, а в других поднимается выше и даже впадает в непарную вену.

Интракардиалъная форма порока также имеет два анатомических варианта впадения легочных вен. Наи­ более частый, который встречается примерно в 18% 2.57. Схематическое изображение операции при супракарди­ случаев данного порока,— впадение легочных вен в альной форме АДЛВ слева.

коронарный синус;

более редкий—впадение вен не­ I—до операции (подключение АПК;

пунктиром показана линия разреза);

II—ушивание ДМПП;

III—аномальная вена, посредственно в правое предсердие (8%) (рис. 2.586).

анастомозированная с левым предсердием;

разрез на левом При первом из них легочные вены, сливаясь в предсердии ушит;

ПЖ—правый желудочек;

ЛП—левое короткий общий ствол, впадают в коронарный синус в предсердие;

ЛС—легочный ствол;

ВЛВ — верхняя легочная области предсердно-желудочковой (атриовентрикуляр- вена, впадающая в переднюю кардиальную вену;

Ао — аорта.

ной) борозды. Устье венечного синуса внутри правого предсердия располагается соответственно физиологи­ ческой норме, но очень расширено. Впадение легоч­ предсердия, образуют общий коллектор, который, ных вен в правое предсердие возможно либо одним спускаясь вниз по передней поверхности пищевода, соустьем короткого коллектора, которое находится в проходит вместе с ним через диафрагму и впадает в задненижнем отделе предсердия, либо непосредствен­ воротную или полую вену. Описаны случаи впадения но отдельными устьями нескольких легочных вен коллектора в лимфатический проток и в вены любых обоих легких.

органов брюшной полости. Для всех вариантов суб кардиальной формы ТАДЛВ общим является большая Субкардиальная форма ТАДЛВ встречается в 24% вероятность сдавления коллектора в пищеводном от­ случаев порока и анатомически наиболее разнообразна верстии диафрагмы, что определяет особую тяжесть (рис. 2.58в).

гемодинамических нарушений, наблюдаемых при этой Во всех случаях этой формы порока легочные вены форме порока [Lucas R., 1961].

обоих легких, сливаясь между собой позади левого 2.58. Схематическое изображение форм ТАДЛВ.

а — супракардиальная форма ТАДЛВ через вертикальную (ВВ) и безымянную (БВ) в верхнюю полую вену;

б—карди­ альном форма ТАДЛВ;

6j — дренаж легочных вен в венечный синус;

62—дренаж вен в правое предсердие;

в — субкарди альная форма ТАДЛВ в нижнюю полую вену (НПВ);

КЛВ — коллектор легочных вен. Остальные обозначения те же, что на рис. 2.48.

Смешанная форма порока характеризуется впаде­ ческими факторами и редко принимает тот характер, нием всех легочных вен в венозную систему на который наблюдается при ТМС с ДМЖП, О АС разных уровнях. Сочетания уровней дренажа могут и т. д., хотя цифры давления в малом круге кровооб­ быть самые разнообразные [Galotti R., 1973;

Neli- ращения равны системным и даже могут превышать gan M., 1972]. их. Чем меньше крови поступает в легкие вследствие Размеры полостей сердца при пороке значительно наличия сопротивлений кровотоку, тем меньшая ее варьируют, но всегда отмечается относительно резкое часть притекает из легких и участвует в смешивании с увеличение правых камер по сравнению с левыми. венозной кровью. Соответственно тем больше выра­ Специальные исследования, однако, показывают, что жена артериальная гипоксемия. Состояние гемодина­ если объем левого предсердия и уменьшен за счет мики, и без того критическое, усугубляется нараста­ отсутствия части полости, образуемой в норме сли­ нием легочного сопротивления и уменьшением легоч­ янием устья легочных вен [Mathew R., 1977], то объем ного кровотока. Правые отделы сердца быстро дости­ левого желудочка обычно нормален [Hawarth J., Re- гают предельных нагрузок, и смерть ребенка наступа­ id L., 1977]. ет в первые дни или месяцы жизни. Помимо значи­ тельного сопротивления кровотоку на уровне дефекта Гемодинамика. При тотальном аномальном дренаже при ТАДЛВ, нередко затрудняется отток крови легочных вен вся венозная кровь из вен всего организ­ на уровне впадения коллектора из-за его узости ма поступает только в правые отделы сердца. Этим и т. д., т. е. имеются факторы, способствующие по­ огромным объемом крови определяются главные на­ вышению сопротивления оттоку венозной крови из рушения гемодинамики. Естественно, что жизнь ре­ легких.

бенка невозможна, если не существует сообщения между большим и малым кругом кровообращения. В G. Delisle и соавт. (1976), наблюдая 48 больных, большинстве случаев таким сообщением является от­ установил, что неполная обструкция возврата веноз­ крытое овальное окно, или истинный вторичный ной крови из легких была у 100% больных с субкарди ДМПП.

альной формой порока и у больных с впадением Характер гемодинамики у жизнеспособного ребенка венозного коллектора в непарную вену. При впадении определяется величиной межпредсердного или другого легочных вен в правостороннюю верхнюю полую вену сообщения между большим и малым кругом кровооб­ она наблюдалась у 67% больных, а при интракардиаль ращения. При этом могут возникнуть две ситуации.

ной форме порока и дренаже общею коллектора в При первой дефект большой, достаточный для поступ­ безымянную вену—у 40%.

ления такого количества смешанной в правом предсер­ Развитие легочной гипертензии в результате об­ дии артериальной и венозной крови, чтобы обеспечить струкции оттока крови из легких — сложный процесс.

сердечный выброс крови из большого круга на физи­ Повышение давления в легочных венах приводит к ологическом или близком к нему уровне. В этом соответствующему возрастанию его в проксимальных случае имеются умеренная артериальная гипоксемия, отделах малого круга кровообращения. Возникающая перегрузка правых отделов (в основном объемная), в этих условиях угроза отека легких вызывает реф­ умеренно повышенное или нормальное общелегочное лекторный спазм легочных артериол, который в ко­ сопротивление при значительно увеличенном кровото­ нечном итоге становится наиболее мощной и главной ке в малом круге кровообращения.

причиной развития тяжелой легочной гипертензии. В последующем присоединяются и морфологические Объем кровотока в малом круге кровообращения факторы в виде перестройки стенки артериол и определяется только разницей сопротивлений между уменьшения их суммарного просвета. По мере возра­ большим и малым кругом. Если легочное сопротивле­ стания легочной гипертензии уменьшается объем ние нормальное или слегка повышено, то кровоток в кровотока в малом круге кровообращения, и, следова­ несколько раз превышает объем крови в большом тельно, в правое предсердие поступает все меньшее круге кровообращения. Соответственно, смешиваясь в количество полностью оксигенированной крови, что правом предсердии с венозной кровью, в основном обусловливает возрастание артериальной гипоксемии.

артериальная кровь поступает через дефект в большой Все это вместе взятое приводит к быстрому развитию круг кровообращения, и недонасыщение кровью боль­ тяжелой сердечной недостаточности.

шого круга оказывается незначительным. Другая си­ туация, встречающаяся в /з случаев, возникает при Таким образом, /з больных с ТАДЛВ вен имеют небольшом сообщении между большим и малым кру­ нарушения гемодинамики, не совместимые с жизнью.

гом кровообращения. Дефект перегородки оказывает Этим объясняется быстрое развитие критического значительное сопротивление кровотоку, и малый круг состояния и гибель больных вскоре после рождения.

кровообращения резко перегружен. Сопротивление в При благоприятном анатомо-физиологическом вариан­ венозной (отточной) части легочного русла передается те гемодинамическая ситуация совместима с длитель­ на артериальную часть и вызывает резкое повышение ной жизнью, хотя и сопровождается значительной давления в малом круге, т. е. легочную гипертензию.

перегрузкой правых отделов сердца.

Правые отделы сердца испытывают как объемную, Больные, оперированные в возрасте старше так и систолическую перегрузку и резко дилатируют 1—2 лет, как правило, имеют редкий благоприятный ся, в то время как левые «недогружены». Степень вариант порока.

перегрузки правых отделов сердца прямо пропорци­ Клиника, диагностика. Клинические проявления по­ ональна величине кровотока в малом круге кровообра­ рока во многом зависят от размеров ДМПП, степени щения и обратно пропорциональна легочному сопро­ нарушения гемодинамики и от его анатомической тивлению. Важно подчеркнуть, что в данном случае формы. Больные, у которых отсутствует дефект в легочная гипертензия обусловлена сугубо гемодинами перегородке или же имеется очень маленький, нежиз жом зубца Р в правых грудных отведениях. Как правило, имеется неполная блокада правой ножки пучка Гиса. О перегрузке правого предсердия свиде­ тельствует высокий зубец Р во II стандартном и правых грудных отведениях.

Рентгенологическое исследование весьма специфич­ но. При наиболее часто встречающихся вариантах порока I типа—дренаже общего коллектора в безы­ мянную или добавочную верхнюю полую вену— тень сердца имеет строго определенную конфигура­ цию, напоминающую восьмерку или фигуру снежной бабы (рис. 2.59). Эта характерная картина впервые была описана Н. Snellen и F. Albers в 1952 г. Такая конфигурация тени сердца обусловлена тенью коллек­ тора, расширением краниальной и, особенно, верхней полой вен.

ТАДЛВ в верхнюю полую вену приводит к аневриз­ ме центрального ее участка, которая на рентгенограм­ мах видна в виде резкого локального выпячивания по правому контуру тени сосудистого пучка [Bruwer A., 1956].

АДЛВ на кардиальном уровне практически не имеет специфических рентгенологических признаков, и лишь 2.59. Рентгенограмма грудной клетки больного с супракарди при ТАДЛВ в коронарный синус у некоторых больных альной формой ТАДЛВ (переднезадняя проекция).

на рентгенограммах в левой боковой проекции удается выявить сдавление контрастированного пищевода рас­ ширенным коронарным синусом, который располага­ неспособны, и только лишь экстренная закрытая ется на его передней поверхности [Rowe R., 1961].

септотомия по методу Рашкинда позволяет спасти им жизнь.

Рентгенологическая семиотика субкардиального У больных с большим дефектом в перегородке, аномального дренажа очень скудна и предположитель­ нормальным или только слегка повышенным давлени­ ная диагностика порока может основываться лишь на ем в легочной артерии симптоматика порока обычно сопоставлении ряда рентгенологических признаков.

выражена нерезко и очень схожа с таковой при Сердце обычно не увеличено, но отмечаются резкое пороках развития перегородки или частичном ано­ переполнение и застой крови в венозной системе мальном дренаже легочных вен. У больных в первые легких, связанные с неполной обструкцией оттока недели после рождения может отмечаться легкий крови по венам, которая часто встречается при этой цианоз, интенсивность которого в дальнейшем умень­ форме порока. Гомогенная «пятнистость» легочного шается. Больные хорошо развиваются и жалуются рисунка, на первый взгляд, очень напоминает рентге­ лишь на умеренную одышку и утомляемость при нологическое изображение милиарного туберкулеза физической нагрузке. При осмотре удается устано­ легких.

вить деформацию грудной клетки в области сердца, Катетеризация полостей сердца и ангиокардиогра­ усиленный сердечный толчок. Синюшность губ отчет­ фическое исследование имеют решающее значение в ливее появляется обычно после нагрузки. Такое диагностике порока и определении его анатомической благополучное состояние продолжается несколько формы.

лет, и ухудшение наступает лишь вследствие появле­ Измерение давления позволяет объективно оценить ния правожелудочковой недостаточности и нарушения степень нарушения гемодинамики.

ритма сердца.

Давление в правом предсердии обычно повышено Аускультапгивная картина неспецифична;

I тон, незначительно. Среднее давление не превышает выслушиваемый над сердцем, громкий, II тон широко 5—7 мм рт. ст. Большие цифры его с одновременным расщеплен. Легочный компонент II тона усилен. У увеличением градиента давления между правым и многих больных над верхушкой прослушивается III тон левым предсердиями до 5 мм рт. ст. и более свиде­ [Gathman G., 1970]. Над областью легочной артерии тельствуют о недостаточной величине межпредсердно фиксируется мягкий систолический шум, однако ин­ го сообщения. Давление в легочной артерии и правом тенсивность и продолжительность его могут быть желудочке может варьировать. В литературе описаны различными. В ряде случаев шум вообще не прослу­ наблюдения [Nadas A., 1972], когда давление в легоч­ шивается. Аускультативные признаки резко меняются ной артерии в 2 раза превышало системное. Но если по мере развития легочной гипертензии. С возникнове­ оно даже превышает давление в аорте на 50% и более, нием относительной недостаточности клапанов легоч­ то эти показатели расцениваются как легочная гипер ной артерии над ней прослушивается диастолический тензия. При обнаружении высокого давления в легоч­ шум. ной артерии практически важно установить природу легочной гипертензии. При гиперволемической форме Электрокардиографическое исследование выявляет гипертензии давление в легочных венах обычно не перегрузку и гипертрофию «правого сердца», что превышает нормальных величин и составляет в сред­ проявляется отклонением электрической оси сердца нем 10,7 мм рт. ст. У больных с легочной гипертен вправо в стандартных отведениях и высоким вольта­ 2.60. Ангиокардиограмма при супракарди альной форме ТАДЛВ. Обозначения те же, что и на рис. 2.48.

зией, обусловленной обструкцией венозного оттока, О АС, атриовентрикулярной коммуникации и пр. У оно было повышено в среднем до 22,7 мм рт. ст. детей первых месяцев жизни ТАДЛВ необходимо Давление в аорте и системных артериях обычно отличать от большой группы цианотических пороков и соответствует возрастной норме. гипоплазии «левого сердца».

Определение насыщения крови кислородом в раз­ Естественное течение и прогноз. Прогноз у больных личных отделах сердечно-сосудистой системы дает с ТАДЛВ без легочной гипертензии относительно возможность выделить анатомическую форму порока. благоприятный;

легочная гипертензия развивается во Для порока I типа характерно высокое насыщение второй декаде, а продолжительность жизни достигает крови кислородом в верхней полой вене. двух-трех десятилетий, как и при ДМПП.

При аномальном дренаже II типа повышение насы­ Клиническое течение заболевания у больных с щения крови кислородом происходит лишь в правом легочной гипертензией совершенно иное. Сразу же предсердии. Впадение легочных вен в нижнюю полую или через несколько недель после рождения состо­ вену диагностируется на основании возрастания окси- яние больного становится критическим. Появляются генации крови в ней.

признаки сердечной недостаточности: одышка, тахи­ кардия, значительное увеличение печени. Цианоз по­ Насыщение артериальной крови кислородом при является в первые недели жизни и прогрессивно всех формах порока снижено, но в различной степени.

усиливается. Дети значительно отстают в физическом Если заболевание протекает без легочной гипертензии развитии. Наружный осмотр выявляет деформацию и с большим кровотоком по легочной артерии, то грудной клетки в виде «сердечного горба», увеличение снижение насыщения артериальной крови наименьшее.

печени и, в особо тяжелых случаях, периферические У больных с легочной гипертензией насыщение арте­ отеки и деформацию кончиков пальцев по типу «бара­ риальной крови кислородом снижается значительнее.

банных палочек». Артериальное давление снижено, Описаны наблюдения, когда оно составляло всего пульс слабого наполнения.

23%.

Возможности ангиокардиографической диагностики При таком клиническом течении прогноз порока основаны на визуализации путей оттока крови тяжелый—80% больных умирают в течение первого из легких, что достигается при проведении селектив­ года жизни, и лишь единичные больные доживают до ной ангиокардиографии из легочного ствола 3—4-летнего возраста.

(рис. 2.60). После «капиллярной» фазы на ангиокарди­ Показания к операции при тотальном ано­ ограммах можно проследить этапы контрастирования мальном дренаже легочных вен абсолютны. Легочная всех легочных вен, топографию и уровень впадения гипертензия в отличие от других пороков этой группы общего коллектора в венозную систему.

не является противопоказанием к хирургическому Диагностика. Клинические методы исследования в лечению, так как в большинстве случаев в основе ее диагностике порока малоинформативны, однако рас­ лежит нарушение оттока крови по легочным венам, познать его и даже определить некоторые анатомиче­ устранение которого способствует нормализации ские формы можно при рентгенологическом исследо­ кровообращения в малом круге. Критическое состо­ вании. Точная диагностика порока достигается в ре­ яние у новорожденных иногда вынуждает прибегать к зультате катетеризации и селективной ангиокардиог­ экстренному выполнению операции для спасения их рафии из легочной артерии. ТАДЛВ с усиленным жизни.

легочным кровотоком необходимо дифференцировать Хирургическое лечение. Разработаны как паллиатив­ от межпредсердного и межжелудочкового дефектов, ные, так и радикальные операции.

2.61. Схематическое изображение этапов (I—IV) радикальной коррек­ ции ТАДЛВ (доступ к сердцу через правое предсердие). Объяснение в тексте.

дольно вскрывают и переднюю стенку коллектора. Затем Паллиативная операция используется лишь для непрерывным обвивным швом накладывают анастомоз меж­ лечения новорожденных, находящихся в критическом ду ним и левым предсердием (рис. 2.61 III). Диаметр анасто­ состоянии. Операция предложена W. Miller и Rashkind моза должен быть максимально большим и площадь его (1967);

она заключается в увеличении межпредсердно- приближаться к площади левого предсердно-желудочкового отверстия. После наложения анастомоза ДМПП закрывают го сообщения путем баллонной атриосептомии. Этим заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани достигаются лучшие условия поступления крови в (рис. 2.61 IV). При небольшом левом предсердии его полость левое предсердие, а следовательно, и кровообращения можно увеличить за счет перемещения нижнего края запла­ в большом круге. Но операция имеет ограниченную ты в сторону правого предсердия.

эффективность и выполняется у детей не старше Для наложения экстракардиального анастомоза сердце приподнимают за верхушку. Заднюю стенку левого предсер­ 3-месячного возраста.

дия широко вскрывают поперечным разрезом (рис. 2.621).

Общие принципы радикальной коррекции ТАДЛВ Такой же длины разрез передней стенки общего венозного сводятся к созданию широкого анастомоза легочных коллектора делают по его продольной оси (рис. 2.62II).

Наложением непрерывного шва на края разреза предсердия и вен с левым предсердием, закрытию ДМПП и пере­ венозного коллектора завершают формирование анастомоза.

вязке патологического сообщения коллектора легоч­ ДМПП закрывают, воспользовавшись доступом через правое ных вен с сосудами венозной системы.

предсердие. Операцию завершают перевязкой общего кол­ Принципиальной тенденцией современного этапа лектора легочных вен дистальнее наложенного анастомоза следует считать стремление производить операции в обычно в месте его впадения в безымянную, верхнюю или нижнюю полую вену (в зависимости от анатомической раннем возрасте [Thompson N., 1965].

формы порока).

Методы хирургической коррекции порока различны Техника операции. Коррекция кардиальных форм в зависимости от анатомической формы ТАДЛВ;

ТАДЛВ наиболее проста. В случаях впадения общего коллек­ тора легочных вен в правое предсердие устье его обычно операцию выполняют в условиях ИК, а у новорожден­ бывает широким. Операция состоит лишь в перемещении ных используют также глубокую гипотермию.

межпредсердной перегородки с тем, чтобы оно открывалось не в правое, а в левое предсердие. Для этого иссекают Техника операции. Для коррекций порока I и III ти­ задний отдел перегородки и производят пластику вновь пов, характеризующихся наличием общего коллектора легоч­ созданного большого дефекта заплатой, которая в нижнем ных вен, производят схожие операции.

отделе подшивается к стенке правого предсердия правее Наилучший доступ к сердцу — срединная стернотомия.

устья общего коллектора легочных вен.

АИК подключают обычным путем. Наложение анастомоза между левым предсердием и коллектором легочных вен Аналогичный принцип операции, который впервые может быть осуществлено путем доступа к сердцу через правое предсердие или экстракардиально [Cooley D., 1957, был описан Н. Bahnson в 1958 г., используется и для 1962]. При этой операции правое предсердие широко вскры­ коррекции ТАДЛВ в коронарный синус.

вают поперечным разрезом (рис. 2.611). Разрез продлевают через открытое овальное окно на заднюю стенку левого Техника операции. Сначала иссекают часть перего­ предсердия (рис. 2.61II). Соответственно этому разрезу про­ родки между овальным окном и коронарным синусом 2.62. Схематическое изображение этапов (I, II) операции по Несмотря на разнообразие типов операций, выпол­ методу Кули. Объяснения в тексте.

няемых при различных анатомических формах тоталь­ ного аномального дренажа легочных вен, успех хирур­ гического вмешательства зависит от того, насколько (рис. 2.63), затем рассекают переднюю стенку, в результате удалось соблюсти их основные принципы. К ним в чего вновь созданное широкое устье коронарного синуса оказывается перемещенным в левое предсердие. Подшивают первую очередь относятся наложение адекватного заплату к оставшимся краям межпредсердного дефекта и к соустья между левым предсердием и легочными вена­ нижнему, верхнему и заднему краям устья коронарного ми и тщательная профилактика воздушной и матери­ синуса. После закрытия дефекта вся кровь из легочных вен альной эмболии.

с примесью порции венозной крови коронарного синуса под заплатой поступает в левое предсердие.

Размер соустья считается достаточным, если оно не меньше левого предсердно-желудочкового отверстия;

При пороке IV типа метод корригирующих опера­ функциональная полноценность его определяется сра­ ций более разнообразен. В зависимости от конкрет­ зу же после окончания внутрисердечного этапа опера­ ных анатомических форм он складывается из ком­ ции путем измерения давления в легочных венах, плекса операций, выполняемых как при тотальном, которое должно быть в пределах нормы. Профилакти­ так и частичном аномальном дренаже легочных вен.

ка воздушной эмболии заключается в тщательном удалении воздуха из левых отделов сердца и всей системы легочных вен. Для этого перед восстановле­ 2.63. Схематическое изображение этапов (I—III) коррекции нием сердечных сокращений сердце неоднократно ТАДЛВ в венечный синус.

«вывихивают» и производят пункцию левого желудоч­ I—пунктирная линия показывает направление разреза стен­ ка через верхушку, восходящую часть аорты и левое ки венечного синуса;

II—пунктирная линия показывает соединение устья венечного синуса с ДМПП после разреза предсердие.

венечного синуса;

III—на образованный «общий» дефект Результаты. Операция радикальной коррекции накладывается заплата;

1 — овальное окно;

2—перегородка ТАДЛВ достаточно эффективна, но летальность пока между венечным синусом и левым предсердием.

внутрисердечной аномалии (ТФ, отхождение сосудов от высокая. Охарактеризовать ее в целом сложно, так правого желудочка, ОАС, атрезия одного из атриовентрику как она зависит от анатомической формы порока, лярных отверстий и др.).

уровня легочной гипертензии и возраста больных.

Кроме того, ДМЖП может сочетаться с более сложными Большое значение оказывает и техническое мастер­ пороками (полная ТМС, корригированная ТМС и др.) и с ство исполнения. Так, Е. Ching (1971) сообщил, что в другими внутри- и внесердечными аномалиями (ДМПП, стеноз выходного отдела правого желудочка, ОАП, коаркта клинике Мейо (США) летальность среди детей раннего ция аорты и др.).

возраста снижена с 49% (1956—1959 гг.) до 27% С точки зрения эмбриогенеза изолированные дефекты (1969 г.), a A. Castaneda в 1977 г. описал несколько образуются вследствие дефицита ткани перегородки при операций, отметив при этом 17% летальность. Опера­ нормальном развитии составляющих ее отделов. Дефекты другого типа возникают в результате нарушения развития ционная летальность у новорожденных в большинстве компонентов межжелудочковой перегородки, приводящего к клиник остается на уровне 30—40% [Sade R., 1975;

их смещению относительно друг друга и невозможности Appelbaum A., 1975]. Однако P. Ebert (1980) опублико­ соединения [Goor D., Lillehei С., 1975].

вал данные, что в руководимой им клинике послеопе­ В настоящей главе мы рассмотрим только изолированные рационная летальность детей до одного года составила ДМЖП, наблюдающиеся в нормально сформированном сердце.

13,6%.

Частота. ДМЖП—самый частый ВПС. По данным Высокий процент летальности в группе больных разных авторов, он выявляется у 9—25% детей, раннего возраста, особенно новорожденных, связан не родившихся с ВПС [Wood Р., 1950;

Keith J., Rowe R., только со сложностью операции и послеоперационно­ Vlad P., 1967]. A. Nadas, D. Fyler (1972) указывают, го ведения, но и главным образом с тем, что в этом что частота ВПС составляет 6—8 на 1000 рожденных возрасте приходится оперировать чаще всего больных живыми детей, а ДМЖП—1,5 на 1000. Близкие с субкардиальной формой порока, осложненной выра­ данные получены при изучении рождаемости детей с женной легочной гипертензией. Летальность же при пороками в условиях ограниченной популяции. ДМЖП коррекции супракардиальной и интракардиальной выявлен у 15,7% детей и как изолированный порок форм порока, не осложненных легочной гипертензией, был самой частой врожденной сердечной аномалией обычно не превышает 5—10%.

[Fyler D. et al., 1980].

В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР к 1980 г.

Патологическая анатомия и классификация. Вероят­ выполнено 40 операций при ТАДЛВ;

летальность со­ но, нет другого ВПС, для которого было бы предло­ ставила 35%. За 1982—1985 гг. выполнено 13 операций жено столько вариантов классификаций, как для (летальность снижена до 15,3%).

ДМЖП. Как правило, классификации основаны на Отдаленные результаты операции радикаль­ анатомическом положении дефекта в перегородке, ной коррекции ТАДЛВ вполне удовлетворительны.

поскольку оно в конечном счете определяет клиниче­ М. Gomes (1971), наблюдая за 49 больными в сроки до скую симптоматику, диагностику и хирургическую 14 лет после операции, отметил хорошие результаты у тактику.

46 из них. Двум больным на протяжении длительного времени проводили консервативную терапию, а один Начиная с 50-х годов анатомические классификации больной умер от сердечной недостаточности, обуслов­ изменялись от чрезмерно упрощенных [Kirklin J., ленной нарушением ритма. 1957;

Lev M., 1959], отражающих только различные варианты аномалии до чрезмерно сложных [Goor Хорошие результаты операции отмечены и боль­ D., Lillehei С, 1975], стремящихся охватить все воз­ шинством других авторов [Behrendt D., 1972;

можные типы патологии. Аналогичные подходы име­ WhightC, 1978].

ются и в классификациях отечественных авторов Неудовлетворительные результаты лечения в боль­ [Соловьев Г. М. и др., 1967;

Литасова Е. Е., 1983].

шинстве случаев зависят от погрешностей методики операции и связаны либо с недостаточной шириной В последние годы в литературе наибольшее распро­ анастомоза между левым предсердием и коллектором странение получила классификация, предложеннап легочных вен, либо с неполным закрытием межпред - R. Anderson, A. Becker (1983), разработанная с учетом сердного дефекта или нарушениями ритма сердца. анатомического положения дефекта в перегородке, сопутствующих изменений в окружающих его анато­ мических структурах и связи дефекта с проводящей системой сердца.

2.5.3. ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ Межжелудочковая перегородка разделяется на три ПЕРЕГОРОДКИ части (отдела): 1) входную, или приточную, 2) трабе кулярную, или мышечную, и 3) выходную, или отточ Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)— ную (см. рис. 2.20 в главе 2.1).

врожденный порок сердца (ВПС), при котором имеет­ В зависимости от положения выделяют три группы ся сообщение между правыми и левыми камерами дефектов.

сердца на уровне желудочков.

I. Перимембранозные (периперепончатые) дефекты:

Первые описания анатомии порока в нашей стране отно­ 1) трабекулярной части;

2) входной, или приточной сятся к 70-м годам прошлого столетия [Толочинов П. Ф., части;

3) выходной, или отточной части.

1872]. Впервые как самостоятельная нозологическая единица II. Подартериальные отточные дефекты.

порок был выделен французским автором Roger в 1879 г.

Первая успешная операция закрытия ДМЖП под контр­ III. Мышечные дефекты: 1) входной, или приточ­ олем зрения была произведена С. Lillehei в 1955 г., а в СССР ной части;

2) трабекулярной части;

3) выходной части, подобную операцию произвел А. А. Вишневский в 1957 г.

или отточной.

ДМЖП обнаруживается или как единственная аномалия I. Перимембранозные дефекты. Эти дефек­ развития (так называемый изолированный ДМЖП) или явля­ ется обязательным компонентом более сложного комплекса ты выявляются наиболее часто. Они образуются вследствие дефицита мышечной части перегородки, которая в норме окружает перепончатую часть меж­ желудочковой перегородки и срастается с ней. Дефи­ цит мышечной ткани может образоваться в любом из трех отделов межжелудочковой перегородки. Но для всех дефектов перепончатой части характерно то, что один из краев сформирован непосредственно централь­ ным фиброзным телом и, как правило, частью фиб­ розного кольца клапана аорты. Они могут распростра­ няться, захватывая часть перегородки входа, трабеку лярной перегородки или перегородки выхода. В зави­ симости от этого будет меняться взаимоотношение дефекта к предсердно-желудочковым клапанам и дру­ гим структурам перегородки. Но отношение перимем бранозных дефектов к проводящей системе независи­ мо от их распространения в ту или иную часть перегородки всегда одно и то же.

Рассмотрим подробнее каждый дефект, имея в виду расположение сердца in situ (т. е. как видит его хирург во время операции).

1. Перимембранозные дефекты трабекулярной ча­ сти перегородки (рис. 2.64, см. рис. 2.69) — наиболее частый ВИД перимембранозных дефектов. Со стороны правого предсердия отверстие расположено сразу же под передней частью перегородочной створки трех­ створчатого клапана. Эта часть створки, сращенная с 2.64. Перимембранозный дефект мышечной части перего­ родки и ограничивающие его структуры.

центральным фиброзным телом, образует непосред­ 1 — центральное фиброзное тело и линия прикрепления ственно заднюю границу дефекта, длинная ось кото­ перегородочной створки трехстворчатого клапана;

2—же рого направлена вниз, к верхушке сердца. Вверху лудочково-инфундибулярная складка;

3 — трабекулярная пе­ имеется зона соединения центрального фиброзного регородка;

4 — перегородка приточного отдела;

5—остатки тела и фиброзного кольца аортального клапана и перепончатой части перегородки: 6—медиальная сосочковая мышца. Пунктиром обозначены треугольник Коха и ход таким образом дефект сверху органичен клапанным прободающей ножки предсердно-желудочкового пучка.

кольцом аорты. Створки аортального клапана часто Верхняя граница дефекта может быть образована частич­ видны через отверстие дефекта. Спереди эта граница но фиброзным кольцом клапана аорты, примыкающим к переходит в мышечный валик желудочково- дефекту сзади и невидимым на рисунке.

инфундибулярной складки, сращенной с выходной частью перегородки, и таким образом передней грани­ цей дефекта являются компоненты наджелудочкового гребня. Снизу дефект ограничен трабекулярной (мы­ желудочкового пучка. Таким образом, задний, вер­ шечной) и приточной частями перегородки, точнее, хний, передний и в значительной степени нижний края краем задней ножки перегородочно-краевой трабеку перимембранозного дефекта свободны от проводящих лы, к которому сзади прикрепляется задняя часть путей. Наиболее опасной зоной является место соеди­ перегородочной створки трехстворчатого клапана. Ча­ нения нижнего края дефекта (мышечного) с задним сто остатки перепончатой части перегородки прикры­ (фиброзным). Образуемый угол, расположенный под вают правый от хирурга нижний край дефекта. Сверху перегородочной створкой и прикрытый ею, часто дефект прикрыт переднеперегородочной комиссурой закрыт хордами и трудно доступен для хирурга трехстворчатого клапана, к которой идут хорды от [Doty D., McGoon D., 1983].

медиальной сосочковой мышцы.

2. Перимембранозные дефекты перегородки входа Пучок Гиса проходит через кольцо трехстворчатого (рис. 2.65). Основная морфология их та же, что и клапана в толще центрального фиброзного тела. Его периперепончатых трабекулярных дефектов. Однако в ориентиром является треугольник Коха, верхушка отличие от них ось дефекта направлена не к верхуш­ которого направлена в сторону оси предсердно- ке, т. е. они уходят не в трабекулярную часть жел уд очкового пучка. При перепончатых дефектах перегородки, а назад, к кресту сердца, вдоль оси пенетрирующая часть предсердно-желудочкового пуч­ фиброзного кольца трехстворчатого клапана, парал­ ка расположена в задненижнем углу дефекта в толще лельно перегородочной створке. Таким образом, де­ мышечной ткани или в остатках перепончатой части фект расположен сразу же под ней, распространяясь перегородки, но не в ткани перегородочной створки. на перегородку входа. Его задний край со стороны Отсюда пучок переходит на левожелудочковую сторо­ правого предсердия образован сливающимися между ну дефекта, находясь в его задненижнем крае, и собой центральным фиброзным телом и перегородоч­ разделяется на правую и левую ножки. Место разде­ ными створками митрального и трехстворчатого кла­ ления, как и длина прободающей общей ножки, панов, которые развиты правильно. Вверху дефект весьма вариабельно. Основание медиальной сосочко­ может достигать фиброзного кольца аортального кла­ вой мышцы может служить условным ориентиром пана, но обычно отделен от него мышечным валиком для обнаружения правой ножки предсердно- желудочково-инфундибулярной складки. Передний и нижний края дефекта образованы краем трабекуляр ной части перегородки. Медиальная сосочковая мыш­ ца расположена в верхнепередней зоне дефекта.

Предсердно-желудочковый пучок расположен в за дненижнем крае дефекта. Однако ввиду частого сме­ щения при этом типе дефектов треугольника Коха вниз и назад, к основанию сердца, проводящая систе­ ма может располагаться в задненижнем мышечном крае дефекта на большом протяжении, чем при перимембранозных трабекулярных дефектах. Поэтому «опасная зона» захватывает как задненижний угол, так и значительную часть нижнего края правожелу дочковой поверхности дефекта.

3. Перимембранозные дефекты выходной части пе­ регородки (подаортальные) (рис. 2.66) также имеют аналогичную морфологию, но распространяются от периперепончатой зоны в сторону выходной части перегородки. И хотя задний край образован теми же структурами, т. е. центральным фиброзным телом и перегородочной створкой трехстворчатого клапана, верхний целиком занят клапаном аорты и поддержива­ ющей его желудочково-инфундибулярной складкой.

Клапан аорты преимущественно расположен над пра­ вым желудочком, передняя и нижняя его границы мышечные, они образованы гребнем перегородочно краевой трабекулы. Медиальная сосочковая мышца 2.65. Периперепончатый дефект перегородки приточного находится на нижней поверхности дефекта, справа от отдела и ограничивающие его структуры. Обозначения те хирурга.

же, что на рис. 2.64 (перепончатая перегородка отсутству­ ет).

Отношение к проводящей системе принципиально аналогично описанному выше, но прободающая часть предсердно-желудочкового пучка расположена дальше от зад ненижнего края, чем при других типах перепон­ чатых дефектов и поэтому опасность его повреждения несколько уменьшается.

II. Подартериальные отточные дефекты (рис. 2,67). Они располагаются в выходной части перегородки, которая практически отсутствует, пос­ кольку через отверстие выходные тракты обоих желу­ дочков сообщаются, верхняя граница образована об­ ращенными друг к другу фиброзными кольцами и створками клапанов аорты и легочной артерии. Пере­ пончатая часть перегородки отделена от дефекта желудочково-инфундибулярной складкой и задней ножкой перегородочно-краевой трабекулы, которые образуют задний и нижний края дефекта. Наджелудоч ковый гребень не выражен. Поскольку дефект распола­ гается под устьями обоих магистральных сосудов, он назван под артериальным.

Проводящая система расположена в стороне от заднего края дефекта, отделяясь мышечным валиком желудочково-инфундибулярной склад ки.

III. Мышечные дефекты (рис. 2.68). К этой группе дефектов относятся все отверстия в перегород­ ке, имеющие полностью мышечные края, независимо от того, в каком отделе они расположены. Важной v особенностью этой группы дефектов является то, что они могут сочетаться с перимембранозными дефекта­ ми, а также бывают множественными. Различают три типа таких дефектов в зависимости от их расположе­ 2.66. Периперепончатый дефект перегородки выходного от­ ния в той или иной части межжелудочковой перего­ дела (подартериальный).

родки.

Верхняя граница дефекта образована фиброзным кольцом аортального клапана, который пролабирует в полость Мышечные дефекты входной части перегородки правого желудочка, создавая впечатление отхождения аор­ (приточные). Дефект расположен в приточном отделе ты от правого желудочка. Обозначения те же, что на перегородки и со стороны правого предсердия прик рис. 2.64 (перепончатая перегородка отсутствует).

рыт перегородочной створкой трехстворчатого клапа­ на. В отличие от перимембранозного дефекта этой области его задний край образован не элементами клапанного кольца, а мышечным валиком, выражен­ ным различно, который отделяет дефект от перегоро­ дочной створки. Другие края дефекта также мышеч­ ные представлены вверху желудочково-инфунди булярной складкой, спереди—инфундибулярной складкой, сзади — выходной частью перегородки (над желудочковым гребнем) и снизу ножками перего­ род очно-краевой трабекулы. Сосочковая мышца арте­ риального конуса располагается слева и в верху дефекта.

Со стороны правого предсердия треугольник Коха расположен обычно, и ось прободающей части пред сердно-желудочкового пучка находится слева от хи­ рурга, в тканях верхней границы дефекта. В этом принципиальное отличие мышечных дефектов приточ­ ной части перегородки от всех видов перимембраноз ных дефектов (рис. 2.69).

Мышечные дефекты трабекулярной части перего­ родки. Эти отверстия могут располагаться в любом ее отделе, обычно ближе к верхушке и, как правило, по одну или другую сторону от перегородочно-краевой трабекулы. Часто дефекты бывают множественными (так называемые дефекты типа «швейцарского сыра»), 2.67. Подартериальный дефект выходного отдела.

и их границы четко видны со стороны левого желу­ Верхняя граница образована сливающимися между собой фиброзными кольцами аортального и легочного клапанов.

дочка.

Перегородка выходного отдела и желудочково С проводящей системой эти дефекты не связаны, инфундибулярная складка гипоплазированы. Наджелудочко так как располагаются достаточно далеко от ее оси.

вый гребень отсутствует. Обозначения те же, что на Мышечные дефекты выходной части перегородки. рис. 2.64.

Они находятся под клапанами легочной артерии и в отличие от аортальных отделены от них мышечным валиком остатка выходной части перегородки. От проводящих путей края отверстия находятся доста­ точно далеко, они отделяются мышечным краем желудочково-инфундибулярной складки и задней ножки.

Классификация R. Anderson, A. Becker (1983) наи­ более логична, исходит из анатомо-хирургических предпосылок и устраняет большинство недостатков других классификаций.

Гемодинамика. Нарушение гемодинамики при ДМЖП определяется наличием сообщения между камерой с высоким давлением и камерой с низким давлением. В нормальных условиях давление в правом желудочке в период систолы в 4—5 раз ниже, чем в левом. Поэтому через ДМЖП происходит сброс крови в направлении слева направо, зависящий от несколь­ ких факторов. Главным из них является разница сопротивлений выбросу крови из левого желудочка между большим кругом кровообращения и сопротив­ лением, оказываемым выбросу самим дефектом, пра­ вым желудочком и сосудами малого круга кровообра­ щения.

При небольших размерах дефекта он сам по себе оказывает значительное сопротивление потоку крови во время систолы. Объем шунтируемой крови через него оказывается небольшим. Из-за низкого сопротив­ ления крови в малом круге кровообращения давление в правом желудочке и легочных артериях либо повы­ 2.68. Мышечные дефекты межжелудочковой перегородки.

шается незначительно, либо остается нормальным.

1 — дефект перегородки входного отдела;

2—трабекулярные Однако избыточное количество крови, поступающей дефекты;

3— дефект перегородки выходного отдела. Обозна­ через дефект в малый круг кровообращения, возвра- чения те же, что на рис. 2.64.

обращения обусловлено двумя факторами: 1) значи­ тельным переполнением кровью малого круга, т. е.

увеличением объема крови, которую необходимо про­ толкнуть правому желудочку при каждом сердечном цикле, и 2) повышением сопротивления перифериче­ ских сосудов легких.

Эти факторы оказывают влияние на возникновение легочной гипертензии, но роль каждого из них весьма индивидуальна. В случаях, когда легочная гипертен зия определяется главным образом наличием большо­ го сброса крови, гемодинамика стабилизируется благодаря нескольким факторам. Поскольку минут­ ный объем большого круга кровообращения при обыч­ ных условиях относительно постоянен, несмотря на наличие сброса крови, то сердце работает, испытывая большие перегрузки как левых, так и правых отделов.

Левые отделы сердца испытывают перегрузки, пере­ качивая объем крови, во много раз превышающий должный;

большая часть этой крови сбрасывается через дефект (объемная и систолическая перегрузка).

В свою очередь правый желудочек, получая этот объем крови и растягиваясь во время каждого цикла значительно больше, чем это необходимо (объемная перегрузка), развивает давление, во много раз превос­ ходящее нормальное, чтобы протолкнуть этот объем крови через сосуды легких (систолическая пере­ грузка).

Таким образом, при большом сбросе крови слева направо наблюдаются: значительное повышение дав­ ления в малом круге кровообращения, объемные и систолические перегрузки левого и правого желудоч­ ков. Характерным для дефектов с большим сбросом крови и невысоким легочным сопротивлением являет­ ся преобладание перегрузок левых отделов над пра­ вым. Дальнейшие гемодинамические изменения при наличии больших дефектов принято рассматривать в динамике.

Период стабилизации не может продолжаться 2.69. Макропрепарат сердца с типичным периперепончатым долго, так как включаются другие механизмы компен­ дефектом трабекулярной перегородки.

сации. Главным из них является перестройка сосудов а—вид со стороны правого желудочка, дефект указан легких, работающих при субмаксимальной или макси­ стрелкой, он расположен под передней комиссурой мальной нагрузке под высоким давлением. Перестрой­ трехстворчатого клапана и занимает верхний участок трабекулярной перегородки;

б—вид со стороны левого ка начинается с утолщения средней оболочки и желудочка, дефект расположен в перепончатой области мелких артерий, уменьшения их просвета вплоть до непосредственно под клапаном аорты.

полной облитерации. Одновременно наступает склеро­ зирование участков других сосудов и т. д., т. е. про­ исходит редукция сосудистого русла. Этот процесс в некоторых случаях растягивается на многие годы, а щается в левые отделы, вызывая объемную перегруз­ иногда развивается столь молниеносно, что заставляет ку левого предсердия, особенно левого желудочка.

думать о легочных изменениях, идущих параллельно и Поэтому небольшие ДМЖП могут длительное время независимо от наличия сброса крови. Прогноз даль­ вызывать только умеренные изменения деятельности нейших изменений индивидуален, но гемодинамика сердца, в основном перегрузку левых его отделов.

постепенно меняется. Редукция сосудистого русла, При больших дефектах гемодинамика изменяется.

физиологическая или анатомическая, приводит к одно­ Если дефект не оказывает сопротивления выбросу му результату—повышению легочно-сосудистого соп­ крови, то при нормальных условиях большая часть ротивления. Этот феномен вызывает ответную реак­ крови во время систолы поступает из левого желудоч­ цию сердца—правый желудочек начинает испытывать ка в малый круг, чем в аорту, поскольку сопротивле­ большую систолическую перегрузку и постепенно ние в малом круге в 4—5 раз меньше, чем в большом.

гипертрофируется. Одновременно уменьшается объем Следствием такого сброса крови является резкое сбрасываемой крови через дефект из левого желудоч­ повышение давления в правом желудочке и артериях ка, так как интегральное сопротивление, оказываемое малого круга.

малым кругом кровообращения, приближается к соп­ Давление в малом круге кровообращения при боль­ ротивлению большого круга. Уменьшаются сброс кро­ ших ДМЖП часто становится таким же, как в ви и соответственно объемные перегрузки левых и большом. Повышение давления в малом круге крово­ правых отделов. Сердце уменьшается в размерах, давление в малом круге становится равным давлению в большом. Постепенно сброс крови через дефект уравновешивается, а в дальнейшем, поскольку измене­ ния легочного сопротивления лабильнее, чем систем­ ного, в определенных ситуациях оно превышает его, и происходит сброс крови из правого желудочка в левый (обратный или перекрестный сброс). Возникает артериальная гипоксемия вначале при нагрузке, а затем и в покое. Такая картина характерна для синдрома Эйзенменгера и может наблюдаться при длительном существовании дефектов, а иногда и в раннем детском возрасте.

По мере нарастания изменений сосудов легких, характерных для легочной гипертензии, уменьшаются объемные перегрузки обоих желудочков при посте­ пенном нарастании систолической перегрузки изоли­ рованного правого желудочка.

Характерными признаками синдрома Эйзенменгера и пограничных с ним состояний является полное отсутствие перегрузок левых отделов сердца, его небольшой объем и выраженная гипертрофия правого желудочка.

Вполне понятно, что разделение дефектов на боль­ шие и малые условно. Дефект расценивают как 2.70. Фонокардиограмма больного с ДМЖП, записанная во большой, если его диаметр более 1 см или более второй точке.

половины диаметра аорты [Nadas A., Fyler D., 1972].

Высокоамплитудный систолический шум с максимальным Можно также считать, что давление в правом желу­ звучанием во второй и четвертой точках. Наибольшая дочке, равное '/з от 3системного, свидетельствует о амплитуда шума отмечается на середине систолы, шум небольшом ДМЖП, а /4 и более—о большом. сливается с тонами сердца.

Многолетний опыт кардиологов свидетельствует о том, что ДМЖП можно закрыть хирургически только при изменениях, связанных со сбросом крови слева кулева АМН СССР. Частота выявления таких боль­ направо.

ных с такими дефектами достигает 25—40% от числа Если сброс крови уравновешен или обратный, опе­ всех больных ДМЖП. Основным клиническим призна­ рацию делать рискованно. Поэтому оценка гемодина- ком порока является грубый систолический шум над мического состояния в каждом конкретном случае областью сердца, который можно зафиксировать требует комплексного подхода (определение давления, уже на первой неделе жизни, нередко и при рожде­ сопротивления и объема сброса). нии. У части детей имеются симптомы небольшой утомляемости и одышки при нагрузке. У некоторых В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР в 1967 г.

детей с «небогатой» клиникой в анамнезе была выра­ была разработана классификация ДМЖП в зависимо­ женная картина сердечной недостаточности, что сви­ сти от состояния гемодинамики малого круга кровооб­ детельствует об уменьшении дефекта. Дети хорошо ращения [Бураковский В. И., Плотникова Л. Р., 1967].

развиты. Имеется слабо выраженный «сердечный Некоторые авторы [DuShane J., 1971] при определе­ горб». Верхушечный толчок усилен умеренно. Приз­ нии степени легочной гипертензии руководствуются наков декомпенсации нет, артериальное давление нор­ величиной легочно-сосудистого сопротивления. Дру­ мальное. При пальпации грудной клетки определяется гие включают в ее оценку отношение кровотока в выраженное систолическое дрожание вдоль левого большом и малом круге, отношение сопротивлений.

края грудины, усиливающееся по направлению к Эти данные следует рассматривать в комплексе с нижней границе грудины. При аускультации сердеч­ клинической картиной при определении степени опера ные тоны нормальные, II тон часто «прикрыт» систо­ бельности больного и возможного прогноза.

лическим шумом. Над областью сердца у всех боль­ Клиника, диагностика. Поскольку клинические про­ ных определяется грубый систолический шум с макси­ явления, прогноз и тактика ведения больных с боль­ мальным звучанием в третьем—четвертом межре шими и малыми дефектами различны, целесообразнее берье у левого края грудины, усиливающийся к излагать сведения об этих пороках отдельно, хотя мечевидному отростку. Он не проводится на сосуды анатомически в обоих случаях рассматриваются изо­ шеи и на спину.

лированные ДМЖП.

Малые дефекты. Эту нозологическую форму ЭКГ в большинстве случаев в пределах физиологи­ порока называют болезнь Толочинова—Роже. Дефек­ ческой нормы. В левых грудных отведениях могут ты имеют диаметр менее 1 см;

отношение легочного отмечаться умеренные признаки перегрузки левого кровотока к системному в пределах 1,5—2:1, давление желудочка.

в малом круге кровообращения составляет '/з от На ФКГ фиксируется систолический шум. У части системного. Больные относятся к I—II гемодинамиче- больных над верхушкой иногда регистрируется низко­ ским группам по классификации ИССХ им. А. Н. Ба- частотный пресистолический шум (рис. 2.70). Нарент 2.71. Рентгенограммы грудной клетки больного с большим ДМЖП в переднезадней (а), первой (б) и второй (в) косых проекциях.

Легочный кровоток умеренно увеличен по артериальному типу. Сердце умеренно увеличено в размерах. Кардиотора кальный индекс 0,60. Дуга легочной артерии не выбухает.

Корни легких расширены умеренно.

генограмме сердце либо нормальных размеров, либо отмечается небольшое увеличение левого предсердия и желудочков. Легочная артерия обычно не выбухает, хотя талия сердца может быть сглажена. Легочный рисунок не усилен (рис. 2.71).

При катетеризации полостей сердца обнаружива­ ется повышение насыщения крови кислородом в пра­ вом желудочке и легочной артерии, которое иногда нелегко уловить. Давление в правых отделах нормаль­ ное или слегка повышено. Легочное сопротивление нормальное, а кровоток усилен в l'/г—2 раза по сравнению с системным. На ангиокардиограммах, по­ лученных при введении контрастного вещества в левый желудочек, хорошо виден сброс крови через небольшой перимембранозный дефект.

Диагноз. Диагноз можно поставить на основании данных эхокардиографии, хотя часто хорды, прикры­ вающие небольшой дефект, не позволяют его точно визуализировать.

Дефференциальный диагноз. Следует обратить вни­ мание на отсутствие выраженных изменений со сторо­ ны сердечно-сосудистой системы. Грубый систоличе­ ский шум не должен вводить в заблуждение. Важно отличить клинически малый дефект от большого в той стадии, когда сброс крови становится небольшим. При этом сердце значительно увеличено, усилен легочный рисунок, резко акцентирован II тон над легочной артерией, на ЭКГ—признаки перегрузки обоих желу­ дочков, особенно правого. При внимательной оценке дифференциальный диагноз несложен.

Из пороков, протекающих без значительных нару­ шений гемодинамики, малый дефект следует диффе­ ренцировать с ДМПП, небольшим ОАП, умеренным стенозом выходного отдела правого желудочка, уме­ ренной недостаточностью митрального клапана и уме­ ренным стенозом клапанов аорты.

Естественное течение и прогноз. При небольших дефектах течение благоприятное и совместимо с дли­ тельной, активной жизнью. В возрасте до 4—5 лет дефекты могут спонтанно закрываться в 25—40% случаев. Тем не менее больные должны постоянно наблюдаться в кардиологическом диспансере, так как у них чаще развивается бактериальный эндокардит, чем у здоровых.

Лечение. В настоящее время больные с малыми ДМЖП хирургическому лечению не подлежат. Отно­ сительным показанием к операции может быть требо­ вание операции больным или его родителями. Однако благоприятное течение болезни позволяет воздержать­ ся от хирургического вмешательства.

Большие дефекты — это дефекты диаметром более 1 см или более '/г диаметра устья аорты.

Соотношение объема кровотока в большом и малом круге кровообращения более 2:1, соотношение сопро­ тивлений от 0,2 и выше и давление в малом круге более 70% от системного. Больные относятся к III A гемодинамической группе по классификации ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР.

Клиника и диагностика. В отличие от болезни Толочинова—Роже при больших ДМЖП имеется кли­ ническая симптоматика порока уже в первые недели и месяцы жизни;

в 25—30% случаев у новорожденных возникает так называемое критическое состояние.

Оно проявляется выраженными признаками недоста­ точности кровообращения, которая может привести к смерти больных до хирургического вмешательства.

В ряде случаев течение болезни может быть менее тяжелым, однако обычно родители обращаются за медицинской помощью в течение первого или второго года жизни ребенка, так как отмечают снижение массы тела ребенка по сравнению с известной им физиологической нормой, затруднение при кормлении, одышку, частые респираторные заболевания (в боль­ шинстве случаев ребенок перенес несколько пневмо­ ний, иногда пневмонии носят рецидивирующий харак­ тер).

При осмотре отмечается значительное отставание в физическом развитии. «Сердечный горб» развит в большей или меньшей степени. Сердечный толчок разлитой, значительно усилен. При пальпации грудной клетки часто ощущается систолическое дрожание слева от грудины и в области мечевидного отростка.

Систолическое дрожание обычно выражено слабее, чем при небольших дефектах, а примерно у '/з больных вообще не определяется. Артериальное дав­ ление нормальное. При наличии признаков недоста­ точности кровообращения у детей, не получающих сердечных гликозидов, отмечается одышка в покое, иногда—застойные влажные хрипы в нижних отделах легких. Пальпируется увеличенная печень. Перифери­ ческие отеки, как правило, не возникают. При аус культации I тон усилен над верхушкой, II тон резко акцентирован и расщеплен над легочной артерией. Над 2.72. Рентгенограммы грудной клетки больного с большим областью сердца выслушивается систолический шум, ДМЖП и большим сбросом крови слева направо в передне характер которого варьирует от пансистолического до задней (а), первой (б) и второй (в) косых проекциях.

недлинного систолического, занимающего первую по­ Легочный рисунок резко усилен за счет переполнения артери­ ловину систолы. Однако при одинаковом давлении в ального русла. Тени корней легких значительно расширены (индекс Шведеля 1,5).

обоих желудочках шум незначительный или вовсе не Сердце резко увеличено в поперечнике (кардиоторакальный прослушивается. У половины больных над верхушкой индекс 0,70). Дуга легочной артерии выбухает. В косых можно выслушать диастолический шум. Шумы наибо проекциях отмечается расширение всех полостей сердца.

лее отчетливы слева от грудины, в третьем — четвертом межреберье. Они не проводятся на крупные сосуды.

На рентгенограммах легочный рисунок усилен за счет переполнения артериального русла. При выра­ женной легочной гипертензии усилены прикорневые зоны, а сосудистый рисунок периферических отделов легких выглядит «обедненным». Сердце значительно увеличено за счет обоих желудочков и предсердий.

Дуга легочного ствола выбухает по левому контуру (рис. 2.72). При рентгеноскопии отмечается усиление ее пульсации. Аорта не расширена. У ряда детей с высокой легочной гипертензией легочный рисунок не усилен, а периферические отделы легких «прозрачны» (рис. 2.73).

На ЭКГ выявляются признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий. Элек­ трическая ось, обычно правая, располагается между +90° и +150°. Изолированные левые или правые перегрузки не характерны для больших ДМЖП, хотя правограмма с преобладанием правых перегрузок яв­ ляется признаком далекозашедших стадий легочной гипертензии.

Эхокардиографическое исследование дает исчерпы­ вающую информацию о наличии дефектов в перего­ родке, в том числе перимембранозных и подартериаль ных (рис. 2.74—76). Диагностика множественных де­ фектов мышечной перегородки затруднительна.

При катетеризации правых отделов сердца отме­ чается значительное повышение давления в правом желудочке и легочной артерии. Градиента давления между ними нет и давление может достигать уровня 2.73. Рентгенограммы грудной полости больного 3 лет с системного. Имеется повышение насыщения крови большим ДМЖП, высокой легочной гипертензией, высоким кислородом, начинающееся на уровне правого желу­ легочно-сосудистым сопротивлением и уменьшающимся дочка и увеличивающееся в легочном стволе.

сбросом крови слева направо в переднезадней (а), первой (б) и второй (в) косых проекциях.

Характер кровотока в малом круге кровообращения и сопротивления его сосудов варьирует в широких Легочный рисунок значительно обеднен по периферии. Корни легких резко расширены (индекс Шведеля 2,1), «обрублены».

пределах;

во многом этот показатель зависит от Сердце умеренно увеличено в поперечнике. Кардиоторакаль точности исследования. Спектр изменений охватывает ный индекс 0,57. Дуга легочного ствола аневризматически состояния от большого сброса слева направо (до выбухает. В косых проекциях полости сердца умеренно 70—80% от минутного объема малого круга), при расширены.

2.74. Эхокардиограмма и схематиче­ ское изображение сердца при большом периперепончатом трабекулярном ДМЖП (проекция четырех камер).

ЛЖ—левый.желудочек;

ПЖ—правый желудочек, ЛП—левое предсердие;

Ао — аорта.

2.75. Эхокардиограмма и схематиче­ ское изображение сердца при большом мышечном трабекулярном дефекте, расположенном у верхушки (проекция четырех камер). Отметим, насколько точность локализации дефекта (ука­ зан стрелкой) выгодно отличает эхо кардиографическое изображение по сравнению с обычной ангиокардиограм­ мой.

Обозначения те же, что на рис. 2.74.

2.76. Эхокардиограмма и схематиче­ ское изображение сердца при ДМЖП и высокой легочной гипертензии (проекция четырех камер).

Легочная артерия резко расширена.

Створки ее клапана глубоко пролаби руют в полость правого желудочка.

ЛС—легочный ствол;

ВОПЖ— выходной отдел правого желудочка.

Остальные обозначения те же, что на рис. 2.74.

легочно-сосудистом сопротивлении 6—7 ед. и отноше­ ния добавочных дефектов в перегородке, а также нии сопротивлений менее 0,3, до небольшого сброса аортографию для исключения ОАП, часто сочета­ (25—30% от минутного объема малого круга), при ющегося с ДМЖП, особенно в раннем детском возра­ сопротивлении 8—9 ед. и отношении сопротивлений сте. Ангиограмма, как правило, позволяет хорошо 0,6—0,7. Все эти состояния по определению относят­ видеть место дефекта.

ся к IIIА гемодинамической группе, и оценка состо­ Дифференциальный диагноз. Большие ДМЖП следу­ яния гемодинамики должна проводиться только с ет дифференцировать от других пороков, при которых учетом данных клинического обследования.

наблюдается сброс крови слева направо и легочная Ангиокардиография позволяет судить о локализа­ гипертензия.

ции дефекта, его размерах, а также исключить сопут­ При открытом атриовентрикулярном канале основ­ ствующую патологию (рис. 2.77—79). При ДМЖП ные отличительные признаки выявляются на ЭКГ, необходимо трехсерийное исследование, в том числе в которая при этой патологии весьма характерна.

переднезадней и боковой проекциях. В противном Эхокардиограмма и при необходимости катетериза­ случае информация будет неполной и вероятность ция и ангиокардиография окончательно дают возмож­ диагностической ошибки очень высокой. Следует сде­ ность установить диагноз.

лать правую вентрикулографию для оценки состояния В обычных случаях шум при ДМЖП выслушивает­ правого желудочка и легочного ствола, левую вентри­ ся ниже, чем при открытом артериальном протоке и кулографию—для определения места расположения дефекте аортолегочной перегородки, но иногда при дефекта, его размера и исключения или подтвержде­ больших ОАП аускультативная картина очень схожа, как и при аортолегочных сообщениях. Однако при сообщениях на уровне магистральных сосудов на ЭКГ и рентгенограммах преобладают признаки перегрузки левых отделов. Низкое диастолическое давление поз­ воляет думать скорее об ОАП. Однако часто клиника, особенно в первые годы жизни, настолько схожа, что необходимы специальные методы исследования. Эхо кардиография позволяет дифференцировать эти поро­ ки достаточно убедительно.

Единственный желудочек сердца (ЕЖС). При един­ ственном желудочке сердца имеется только неболь­ шой цианоз — артериальное насыщение снижено до 80—85%. Однако так как это может наблюдаться и при дефекте с перекретным сбросом, специальное обследование обязательно. Эхокардиограмма доста­ точно точно лоцирует межжелудочковую перегородку при ДМЖП.

При общем артериальном стволе сердечный контур на рентгенограмме имеет характерную конфигурацию.

На ЭКГ преобладают левые перегрузки при наличии других признаков высокой легочной гипертензии.

Естественное течение, прогноз и тактика ведения больного. При больших ДМЖП клиническое течение тяжелое и может привести к гибели больного в первые месяцы жизни. Поэтому независимо от возра­ 2.77. Ангиокардиограмма при большом периперепончатом ста и массы тела все дети с подозрением на ДМЖП ДМЖП (левая вентрикулография).

должны находиться под постоянным наблюдением Катетер проведен ретроградно через восходящую часть кардиолога. При появлении признаков недостаточно­ аорты (Ао) в левый желудочек (ЛЖ). Контрастное вещес­ сти кровообращения необходима дигитализация. Пока­ тво поступает через большой дефект (указан стрелками) в занием к специализированному обследованию являют­ правый желудочек (ПЖ), заполняющийся одновременно;

ЛС—легочный ствол. ся некупирующаяся лекарственными средствами недо­ статочность кровообращения и развитие признаков критического состояния.

1. В ряде случаев «бурные» симптомы заболевания, проявляющиеся в первые месяцы жизни, постепенно исчезают и удается на определенное время вырабо­ тать консервативную терапию. Обычно к концу перво­ го года жизни состояние детей тяжелое, они отстают в развитии, масса тела снижена, имеются признаки недостаточности кровообращения, которые усугубля­ ются при малейшем нарушении достаточно «хрупкого» режима консервативной терапии. Нередко развивают­ ся пневмонии. В возрасте 11 —13 мес при больших ДМЖП вероятны три варианта течения болезни. Со­ стояние может улучшиться, признаки декомпенсации варианта уменьшиться, клинические данные свиде­ тельствовать об уменьшении сброса крови. Это чрез­ вычайно опасный и сложный этап, так как по данным обычного обследования трудно судить, за счет чего уменьшается сброс. Наличие перегрузок левых отде­ лов сердца на ЭКГ при уменьшении перегрузок правых, исчезновение резкого акцента II тона над легочной артерией—эти признаки могут косвенно свидетельствовать об уменьшении дефекта при разви­ тии компенсаторного стеноза выводного отдела право­ го желудочка.

2.78. Ангиокардиограмма больного с большим подаорталь ным ДМЖП (левая вентрикулография).

Катетер проведен ретроградно через восходящую часть аорты (Ао) в левый желудочек (ЛЖ). В боковой проекции правый желудочек (ПЖ) контрастируется через дефект (указан стрелками), расположенный под аортой;

ЛС— легочный ствол.

Однако постоянное динамическое наблюдение обя­ зательно, а катетеризация сердца в этот период — весьма желательна.

2. Уменьшение признаков декомпенсации, уменьше­ ние размеров сердца, улучшение самочувствия ребен­ ка, а иногда возможность отмены лекарств, стимули­ рующих сердечную деятельность, могут быть воспри­ няты как признаки улучшения состояния и даже закрытия дефекта. На самом деле такое течение объясняется нарастанием легочной гипертензии и об структивными изменениями в сосудах легких. Это может произойти в любом возрасте, но нередко наблюдается в возрасте 1—2 лет, когда ребенок ста­ новится физически активным. Специальное обследова­ ние при подозрении на такой путь течения обязатель­ но.

3. Состояние остается прежним. Признаки большо­ го сброса крови персистируют. Ребенок постоянно получает дигоксин, часто болеет простудными заболе­ ваниями, но в физическом развитии отстает умеренно.

Интересно, что такое состояние может оставаться достаточно долго (до 10 лет и более). Показания к специальному обследованию решаются индивидуаль­ но, хотя вопрос об операции не снимается.

Вся сложность консервативного ведения больных с большими ДМЖП заключается в том, что прогноз в каждом случае определить невозможно. Поэтому не­ 2.79. Ангиокардиограмма при дефекте в трабекулярном обходима активная тактика при наличии каких-либо отделе межжелудочковой перегородки (левая вентрикулог сомнений в благоприятном течении порока. Показания рафия, аксиальная проекция).

к специальному обследованию больных при больших Контрастное вещество поступает в правый желудочек (ПЖ) через большой дефект (указан стрелками), располо­ ДМЖП: 1) признаки критического состояния, вызван­ женный значительно ниже, чем на рис. 2.78.

ного пороком, в первые месяцы жизни;

2) лекарствен­ ЛЖ—левый желудочек.

ными препаратами некупирующаяся недостаточность кровообращения и подозрение на развитие необрати­ мой легочной гипертензии в раннем детском возрасте;

3) признаки ДМЖП с большим сбросом крови и Операцию закрытия ДМЖП в настоящее время легочная гипертензия в старшем детском возрасте.

можно выполнять у всех больных, независимо от возраста и массы тела. Однако такие операции воз­ Вопрос о тактике дальнейшего ведения больных можны только в специализированных кардиохирурги решается индивидуально, за исключением критиче­ ческих центрах, обладающих необходимой аппарату­ ских ситуаций.

рой.

Абсолютные показания к операции: критическое Но даже в таких центрах операция (сужение легоч­ состояние или недостаточность кровообращения, не­ ной артерии) имеет свои показания. Ее выполняют при поддающаяся консервативной терапии, подозрение на критическом состоянии детей первых месяцев жизни, развивающиеся необратимые изменения в сосудах когда консервативная терапия безуспешна. Она также легких. Относительные показания: большой дефект с рекомендуется детям с множественными ДМЖП, на­ признаками значительного сброса крови, частые рес­ личием сопутствующей коарктации аорты или ОАП, а пираторные заболевания, отставание в физическом также с сопутствующими тяжелыми врожденными развитии.

внутрисердечными аномалиями или септическими со­ Сложен вопрос о возможности хирургического ле­ стояниями, не поддающимися лечению из-за наличия чения больных, относящихся по некоторым признакам дефекта.

к Ша, а по другим — к Шб гемодинамическим груп­ пам. Эта группа больных высокого риска и при За этими исключениями, первичная радикальная решении вопроса об операции можно прибегнуть к операция закрытия ДМЖП является сегодня методом дополнительному обследованию — биопсии легкого с выбора независимо от возраста, массы тела и исход­ морфометрической оценкой состояния его сосудов ного состояния больного.

[Бураковский В. И. и др., 1981;

Heath D., Edwards J., Хирургическое лечение. 1. Операция сужения 1958;

Rabinovitch M. et al., 1978].

легочной артерии. После вводного наркоза вво­ дят канюлю в одну из центральных вен для постоян­ Показания к операции. Хирургическое вмешатель­ ной инфузии жидкости и лекарственных препаратов.

ство при ДМЖП может быть радикальным и палли­ Обязательна канюляция периферической артерии для ативным. Радикальная операция заключается в закры­ постоянного контроля за артериальным давлением.

тии дефекта, паллиативная — в сужении легочной ар­ Ребенка, которому произведена интубация трахеи, терии манжеткой для уменьшения сброса крови через укладывают в положение, зависящее от выбранного дефект и снижение легочного кровотока и давления в способа доступа к сердцу.

легочной артерии, дистальнее ее.

находящихся в тяжелом состоянии, для доступа к сердцу производится небольшая передняя торакото мия в третьем межреберье.

Ребенка укладывают на спину со слегка поднятой левой половиной грудной клетки (рис. 2.80). Кожу разрезают в третьем межреберье, над соском (от левой парастернальной до левой срединно-ключичной линии). После рассечения грудных мышц осторожно рассекают межреберные мышцы. Перевязывают внут­ реннюю грудную артерию и пересекают ее между лигатурами. Затем тупым путем отслаивают латераль­ но плевральный мешок. У грудных детей часто удает­ ся выполнить операцию, не вскрыв плевры. Тупым путем отслаивают от перикарда вилочковую железу и вскрывают перикард. Этот доступ к сердцу позволяет 2.80. Линия доступа к сердцу при операции сужения легочно­ хирургу «выйти» на легочный ствол, который обращен го ствола (показана пунктиром).

к нему своей передней поверхностью.

Можно также сделать левую переднебоковую тора котомию со вскрытием плевральной полости в треть­ Выбор способа доступа к сердцу определяется ем— четвертом межреберье.

конкретной ситуацией. При выполнении операции од­ номоментно с перевязкой ОАП или устранения коар Техника операции. Легочный ствол суживают толстой ктации аорты сужение легочной артерии выполняется шелковой лигатурой (№ 8) или тесьмой (длина 8—10 см, доступом через левостороннюю зад небоковую торако- ширина 5—6 мм).

После вскрытия перикарда на его края накладывают 4 или томию в третьем — четвертом межреберье. Вначале 6 швов-держалок и, растянув их на края раны, фиксируют к перевязывают проток или устраняют коарктацию операционному белью или ранорасширителю. Осторожно аорты. Затем легкое смещают латерально, отделяют отсасывают перикардиальную жидкость. Рассекают висце­ от перикарда левую долю вилочковой железы и ральный эпикард в промежутке между восходящей частью аорты и легочным стволом. В этом месте часто следует вскрывают перикард разрезом длиной 2—3 см кпере­ коагулировать вену, проходящую в складке эпикарда. Под ди от диафрагмального нерва, непосредственно над легочный ствол подводят изогнутый инструмент и, захватив легочным стволом, который обращен к хирургу лате­ им конец тесьмы или толстой шелковой лигатуры, проводят ральной поверхностью. Если необходимо только суже­ ее позади легочного ствола. При трудностях в выполнении этого «маневра» можно провести инструмент вместе с тесь­ ние легочной артерии, особенно у маленьких детей, мой через поперечный синус перикарда под оба магистраль­ ных сосуда. Затем нужно обойти восходящую часть аорты и, захватив «аортальный конец» тесьмы через сделанное отвер­ стие, вывести его наружу. В результате удается обойти легочный ствол. Во всех случаях необходимо помнить о возможности повреждения задней стенки легочного ствола и правой легочной артерии. При этом кровотечение может стать фатальным. Дальнейший ход операции зависит от выбранного метода.

При первом методе ориентируются на степень снижения давления в легочном стволе дистальнее будущего сужения.

На легочный ствол выше бифуркации накладывают неболь­ шой кисетный шов и в его центре прокалывают стенку иглой, соединенной с датчиком давления. Несколько минут гипер­ вентилируют легкие и постепенно суживают манжетку или лигатуру зажимом, захватывающим оба ее конца. При повышении артериального давления дистальнее манжетки приблизительно до '/г уровня давления, определяемого прок­ симальнее ее, прекращают сужение и зажим закрывают (Константинов Б. А., 1969;

Гордонова М. И.. 1972;

Cooley D., Norman J., 1975]. При затягивании манжетки (рис. 2.81) наблюдается повышение артериального давления, обычно на 10—20 мм рт. ст. После достижения необходимого давления в легочном стволе в течение 15—20 мин наблюдают за гемодинамикой. При полной ее стабильности под брашнами зажима проводят шов через оба конца тесьмы и завязывают его. Зажим снимают, на расстоянии 1 см выше первого шва, прошивают свободные концы тесьмы еще одним швом, и излишки ее отрезают. Тщательно удаляют все сгустки крови из перикарда, осуществляют гемостаз и зашивают перикард редкими швами. При переднем доступе, если операция сделана без вскрытия плевры, можно зашить рану без дренажа.

Другой способ заключается в наложении тесьмы на 2.81. Вид легочного ствола после наложения манжетки, легочный ствол с заранее рассчитанным ее периметром.

которая должна находиться на середине ствола, а не на G. Truster и W. Mastard (1972) предлагают учитывать долж­ бифуркации.

ный диаметр легочной артерии для данной массы тела ребенка, В. В. Алекси-Месхишвили (1979) предложена табли­ В правой части рисунка указано место пункции легочного ца для расчета нужной длины суживающей тесьмы, исходя ствола проксимальнее его сужения для контроля за давлени­ из должного периметра клапанного кольца (табл. 2.2).

ем.

Таблица 2.2. Расчет длины суживающей тесьмы при операции Мюллера Возраст, Масса Должный пери­ Диаметр Длина Диаметр мес тела, метр клапана клапа­ тесьмы, сужения, кг легочного на легочного мм мм ствола, мм ствола, мм 1—3 До 4 19—31 6—9,9 25 7, 4—5 4—6 23—33 7,4—10,5 25—30 7,95—9, 6—12 6 26—39 8,3—12,4 30—35 9,54—11, Согласно этим расчетам, необходимая длина тесьмы для детей в возрасте 4—5 мес 25—30 мм;

по мере увеличения возраста и массы тела ребенка она должна быть больше.

При этом способе до мобилизации легочного ствола на тесьму длиной 8—10 см и шириной 5—6 мм, растянутую между двумя зажимами, посредине накладывают два шва на расстоянии 25 мм друг от друга. Один шов не завязывают, на расстоянии 5 и 10 мм от другого шва накладывают еще два шва. Таким образом, получаются отметки на расстоянии 25;

30 и 35 мм. После этого «обходят» легочный ствол и проводят под него конец тесьмы с завязанными узлами.

Незавязанным первым швом прошивают тесьму в рассчитан­ ном месте (на первом, втором или третьем узлах), добиваясь таким образом нужной степени сужения легочного ствола.

Контролем адекватности сужения являются: повышение ар­ териального давления на 10—20 мм рт. ст., стабильная гемо­ динамика в течение 15—20 мин, сохранение уровня артери­ ального Рог не ниже 35 мм рт. ст. Давление дистальнее места сужения никогда не должно быть выше 60 мм рт. ст., но стремиться к обязательному достижению низких его цифр не следует, так как это может привести к развитию острой сердечной недостаточности в ближайшие часы после опера­ ции.

Применение метода с заранее рассчитанной длиной 2.82. Ангиокардиограмма при ДМЖП в отдаленные сроки после сужения легочного ствола (правая вентрикулография).

манжеты в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР позволило в последние годы значительно снизить Стрелкой указана область сужения. ЛС—легочный ствол;

ПЖ—правый желудочек.

послеоперационную летальность и рекомендовать именно этот метод операции для сужения легочной артерии (рис. 2.82).

2. Закрытие ДМЖП. Радикальная операция за­ иглами (№ 17, 13, 11), на концах прошитых через крытия ДМЖП — одна из наиболее часто применя­ прокладки. Выбор нити зависит от размеров сердца и емых в хирургии на открытом сердце. Она выполняет­ дефекта. Прокладки заранее подготавливают из теф ся как единственное хирургическое вмешательство лонового велюра, прошивают их нитями, потом стери­ при изолированных дефектах, а также как часть лизуют. На обычную операцию пластики дефекта операции радикальной коррекции более сложных по­ требуется 7—15 швов. Дефекты закрывают путем роков сердца (тетрада Фалло, ОАС, отхождение сосу­ наложения П-образных швов так, чтобы прокладки дов от правого желудочка и др.). Несмотря на ложились на ткани сердца и при завязывании предох­ некоторые отличия способы закрытия дефектов име­ раняли нить от прорезывания.

ют много общих черт, так как зависят от анатомиче­ Операция. Катетеризуют две центральные вены и пери­ ского положения дефектов перегородки, их связи с ферическую артерию для определения давления. Накладыва­ проводящей системой, клапанным аппаратом, маги­ ют электроды для регистрации ЭКГ. После интубации стральными сосудами. Существует два способа закры­ больного укладывают на спину. Для выполнения операции делают срединную стернотомию. У больных старше одного тия дефектов: прямое ушивание и пластика заплатой.

года применяют обычную методику ИК с раздельной каню Ушить ДМЖП наложением нескольких швов можно ляцией полых вен, гипотермией, пережатием аорты и фарма только в случаях, когда его диаметр не превышает кохолодовой кардиоплегией. У больных первого года жизни в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР используют метод 1 см и дефект локализуется в таком отделе перегород­ глубокой гипотермии с канюляцией правого предсердия ки, стягивание швов в котором не приведет к наруше­ одной канюлей, быстрым охлаждением тела до 18° С и нию взаиморасположения близлежащих структур в снижением объемных скоростей перфузии.

пространстве, например в мышечном. Однако дефек­ Выбор доступа к сердцу определяется положением дефек­ ты, требующие хирургической коррекции, как прави­ та и зависит от опыта бригады хирургов. Большинство ло, достаточно велики и закрыть их можно только с хирургов в настоящее время предпочитают чреспредсердный доступ для закрытия ДМЖП, что позволяет закрыть любой помощью заплаты из какого-либо пластического мате­ вариант периперепончатого дефекта, подаортальный и мы­ риала. В качестве такого материала используют синте­ шечный дефекты перегородки входа, т. е. около 70—80% тические ткани (дакрон, тефлон и др.) или биологиче­ всех встречающихся дефектов. Для остальных вариантов ские (аутоперикард, консервированный ксенопери- предпочтительнее сделать доступ к сердцу через правый желудочек, легочный ствол или левый желудочек.

кард). Наиболее оптимальным шовным материалом Закрытие дефекта с использованием доступа является этибонд с нитями 3/0;

4/0 или 5/0 и двумя через правое предсердие. После канюляции восходя щей части аорты вводят канюлю в нижнюю полую вену у диафрагмы и в верхнюю через ушко правого предсердия.

Начинают ИК, снижают температуру тела больного, пережи­ мают аорту и выполняют кардиоплегию. Правое предсердие вскрывают широким разрезом от основания ушка вниз, параллельно предсердно-желудочковой борозде. Края разре­ за прошивают швами-держалками на прокладках, которые фиксируют к краям раны или ранорасширителю. Крючком оттягивают переднюю створку трехстворчатого клапана.

Периперепончатый трабекулярный дефект (рис. 2.83) рас­ положен непосредственно под передним отделом перегоро­ дочной створки трехстворчатого клапана и комиссурой меж­ ду ней и передней створкой. Можно наложить на край створки один — два тонких шва и, оттянув их, увидеть все границы дефекта. Другой прием заключается в наложении двух — трех швов на прокладках через основание перегоро­ дочной створки, отступя 1—2 мм от фиброзного кольца.

Швы проводят со стороны предсердия;

прокладки ложатся на основание створки. Выводя эти швы на себя, хирург оттягивает створку, чем обеспечивает хорошую видимость краев дефекта. Следующий шов накладывают на наиболее дальнюю, переднюю стенку дефекта, захватывая в него мышцу наджелудочкового гребня. Затем, слегка потягивая за этот шов, обшивают верхний край, накладывая швы равномерно, на расстоянии 2—3 мм друг от друга. Необходи­ мо хорошо видеть клапан аорты, так как в верхнем углу швы накладывают близко от него. Швы проходят через плотную фиброзную ткань основания аорты. Целесообразно вводить в устье аорты небольшое количество кардиоплегического ра­ створа для лучшей ориентации при прошивании аортальной «порции» границы дефекта. Следующие швы накладывают, соединяя обшитые края со швами, проведенными через створку. Во время операции необходимо следить за тем, чтобы не повредить проводящую систему в задненижнем (справа от хирурга) крае дефекта. Швы здесь накладывают, отступя 5—6 мм от края дефекта;

вкол и выкол иглы производят со стороны правого желудочка. Они должны быть достаточно прочными, но не глубокими, так как прошивание насквозь всей толщи перегородки может вызвать блокаду левой ножки предсердно-желудочкового пучка. При значительном расстоянии между швами в этой зоне и первыми, наложенными через створку, безопаснее сделать еще один шов через ее основание и замкнуть круг наложени­ ем безопасного шва вдали от угла, через мышцы перегород­ ки. Если на пути швов оказываются хорды, следует избрать одно наибольшее пространство между ними и все нити швов проводить через него. Это позволит сберечь весь хордальный аппарат, не подшив ни одну из хорд к заплате.

После обшивания всех краев швы проводят через заплату, которая несколько больше, чем дефект. Заплату опускают на место, и швы завязывают. Проверяют герметичность заплаты, временно заполняя левый желудочек. Нити среза­ ют и заканчивают операцию ушиванием разреза правого предсердия. Открытое овальное окно, если оно имеется, ушивают отдельным швом.

Периперепончатый дефект входной части перего­ родки расположен целиком под перегородочной створ­ кой, уходит назад к кресту сердца. Проводящие пути находятся у заднего края, сдвинуты более назад, как и весь треугольник Коха. Дефект часто прикрыт множественными хордами, идущими от его нижнего II—следующие швы накладывают на мышечный (дальний от хирурга) край перегородки выходного отдела;

затем в направлении против часовой стрелки под клапаном аорты, накладывают швы на желудочково-инфундибулярную склад­ ку;

в последнюю очередь обшивают нижний (правый от хирурга) край в направлении по часовой стрелке;

в области заднеправого угла (4—6 ч) следует отступать от края на I l l 3—5 мм, чтобы не повредить залегающий здесь предсердно желудочковый пучок;

обшивание краев заканчивается при 2.83. Этапы операции пластики периперепончатого ДМЖП.

соединении линии швов с ранее наложенными швами;

III— I—первые 3—4 шва на прокладках накладывают через окончательный вид операционного поля после закрытия основание перегородочной створки трехстворчатого клапа­ дефекта. ДМЖП—дефект межжелудочковой перегородки;

на. После вытягивания нитей хорошо видны все края ПЖ—правый желудочек;

ПС—перегородочная створка дефекта и нависающие сверху заслонки клапана аорты;

трехстворчатого клапана;

ПП—правое предсердие.

края к перегородочной створке. Хирургические при­ от друга накладывают через передний край дефекта, емы при закрытии дефекта аналогичны описанным, но захватывая выходной отдел перегородки (наджелудоч швов, проходящих через основание створки, больше. ковый гребень). Затем в задний край разреза вставля­ Для того чтобы наверняка обойти общую ножку ют широкий крючок, бранша которого проводится пред сердно-желуд очкового пучка, иногда швы в за­ через кольцо трехстворчатого клапана. Если оттянуть днем углу надо отвести далеко назад, захватывая переднюю створку, то хорошо виден задний край перегородку у ее соединения с париетальной стенкой дефекта. Следующие 2—3 шва проводят через осно­ желудочка. Большие трудности могут возникнуть вание перегородочной створки. Затем прошивают пос­ из-за мышечно-хордального аппарата, поэтому иногда ледовательно по ходу часовой стрелки верхний край рекомендуется отсечь перегородочную створку от дефекта, обращая внимание на сохранность створок кольца, отступя от него 1—2 мм, отвести ее кпереди аортального клапана. В последнюю очередь обшивают вместе с хордами, закрыть дефект, а затем восстано­ зад ненижний край, область прободения общей ножки вить целостность створки, пришив ее непрерывным предсердно-желудочкового пучка на расстоянии швом к фиброзному основанию. 5—6 мм от края дефекта, производя вкол и выкол иглы со стороны правого желудочка. При этом Периперепончатый дефект входной части перего­ доступе к сердцу она находится слева от хирурга, у родки и подартериальный дефект распространяются в места соединения заднего края дефекта с отверстием сторону выходного отдела правого желудочка под трехстворчатого клапана. Разрез желудочка зашивают клапанами аорты, иногда создавая впечатление отхож двухрядным швом (этибонд или пролен), захватывая в дения аорты от правого желудочка. В ряде случаев шов всю толщу его стенки.

это впечатление усиливается при аорто трехстворчатом контакте, как при дефектах у боль­ Мышечные дефекты трабекулярной части перего­ ных с тетрадой Фалло. Из предсердного доступа к родки являются одними из наиболее сложных для сердцу такие дефекты следует закрывать, используя закрытия. Они расположены в мышечной зоне перего­ приемы, аналогичные таковым при закрытии перипе- родки, у верхушки и, как правило, бывают множе­ репончатых дефектов трабекулярной части перегород­ ственными (типа «швейцарского сыра»). Единичные ки. Особое внимание следует обращать при наложении большие дефекты этой зоны встречаются, но крайне швов в зоне аортальных створок, так как можно их редко. Со стороны правого желудочка бывает трудно повредить. При подаортальном дефекте отсутствуют дифференцировать истинные края дефекта от много­ элементы наджелудочкового гребня, а фиброзные численных трабекул, пересекающих его и создающих кольца аорты и легочного ствола находятся рядом.

ложное впечатление края. Швы, наложенные на них, Основная задача хирурга заключается в точном нало­ не закроют дефект: он останется таким же, сменится жении швов на края фиброзного кольца, отделяющего лишь направление потока крови. Рассечение оси тра­ устья сосудов друг от друга. При обоих дефектах бекул может повлиять на сократительную функцию проводящие пути находятся на значительном рассто­ желудочка. При выборе места разреза важно обратить янии от зад ненижнего края дефекта, но общие прави­ внимание на вид правого желудочка. Обычно верхуш­ ла (отступить на 5—6 мм от него при наложении швов ка его закруглена, стенка этой области резко утолще­ в этой зоне) необходимо соблюдать.

на. Передняя, нисходящая борозда у верхушки отсут­ ствует, а нисходящая ветвь левой коронарной артерии Мышечный дефект перегородки входа также может рано делится на многочисленные веточки. Разрез быть закрыт через правое предсердие. Между перего­ желудочка следует производить низко, над трабеку­ родочной створкой и верхним краев дефекта имеется лярной частью. Надо иметь в виду, что трабекулярная балка мышечной ткани, в которой проходит общая часть перегородки при этих дефектах смещена гори­ ножка пред сердно-желуд очкового пучка. Поэтому зонтальнее нормального положения.

швы следует накладывать непосредственно на мышеч­ ные края дефекта со стороны правого желудочка или После разреза передней стенки необходимо четко на основные створки, но ни в коем случае не на определить края дефекта. Обычно один из них близко мышечную стенку дефекта, находящуюся сразу же подходит к париетальной части передней стенки.

под ней. Поэтому первые несколько швов накладывают непос­ редственно через нее таким образом, чтобы прокладки Закрытие дефектов с использованием до­ оставались снаружи. В дальнейшем дефект обшивают ступа через правый желудочек. После начала как обычно, но при множественных щелях между ИК, пережатия аорты и проведения кардиоплегии трабекулами желательно наложить швы на отделы правый желудочек вскрывают в поперечном или ко­ перегородки, которые анатомически нормальны. Кон­ сом поперечном направлении на границе между при­ фигурация заплаты при этом не соответствует стан­ точным и выходным отделами, между ветвями коро­ дартной округлой форме. Число швов значительно нарных сосудов. Длина разреза зависит от варианта больше (15—20), чем при ушивании обычного пери доступа к дефекту, но не должна превышать 2,5— мембранозного дефекта. Фактически заплатой закры­ 3 см. Для того чтобы не повредить основание перед­ вается вся трабекулярная часть перегородки. Только в ней сосочковой мышцы, можно вначале произвести таком случае можно рассчитывать на закрытие дефек­ небольшую правую атриотомию, ввести через нее та. Опасность повреждения проводящих путей невели­ инструмент и, выпятив на его кончике париетальную ка при единичных, даже больших дефектах и значи­ стенку желудочка, рассечь ее над ним. На края тельно больше при пластике всей трабекулярной части разреза накладывают два шва-держалки, разводят их перегородки.

и определяют положение и границы дефекта.

При периперепончатых дефектах первые П-образ- Небольшие мышечные дефекты с хорошо видимы­ ные швы с прокладками на расстоянии 2—3 мм друг ми краями ушивают с помощью швов через наружную 2.5.4. ОТКРЫТЫЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ стенку желудочка, захватив нижние края и затянув их КАНАЛ на одной длинной или нескольких обычных проклад­ ках.

Закрытие дефектов с использованием до­ Открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК) — это ступа через левый желудочек. Такой доступ к группа врожденных внутрисердечных аномалий, ха­ сердцу рекомендуется использовать только при пла­ рактеризующихся наличием сливающихся между со­ стике множественных мышечных дефектов, края ко­ бой дефектов межпредсерднои и межжелудочковой торых трудно увидеть, применяя правожелудочковый перегородок и нарушением развития предсердно или правопредсердный доступ. Наибольшая слож­ желудочкового клапанного аппарата.

ность заключается в принятии решения заранее, так Термин «открытый атриовентрикулярный канал» как сделать левую вентрикулотомию на операционном принят в отечественной литературе [Бураков столе после правой, даже в случае хорошего закрытия ский В. И. и др., 1974]. Зарубежные авторы использу­ дефекта, обычно трудно;

подобная операция не может ют для обозначения этой группы пороков и другие закончиться благополучно. Поэтому необходимо названия — «дефекты эндокардиальных подушек» прежде всего осмотреть дефект из правого предсер­ [Watkins E., Gross R., 1955;

Van Mierop L., 1976], дия, а затем решать вопрос о доступе к месту «аномалии атриовентрикулярного канала» [Goor D., операции. Сердце приподнимают верхушкой кверху и Lillehei С, 1975], «персистирующий общий атриовен­ делают разрез у верхушки длиной 1,5—2 см, парал­ трикулярный канал» [Wakai С, Edwards J., 1956], «де­ лельно и отступя на 8—10 мм от передней нисходя­ фекты атриовентрикулярной перегородки» [Ander­ щей коронарной артерии. Необходимо избежать трав­ son R., Becker A., 1982;

Pacifico A., 1983], «атриовен мы переднелатеральной группы сосочковых мышц трикулярные дефекты» [Thiene G. et al., 1982]. Если левого желудочка. Края дефекта здесь видны четко.

названия «открытый атриовентрикулярный канал» и Их обшивают обычными швами, а разрез ушивают «дефекты эндокардиальных подушек» отражают эм­ двухрядным проленовым швом.

бриологические нарушения, то позднее предложенное название «дефекты атриовентрикулярной перегород­ Закрытие дефектов с использованием до­ ки» характеризует анатомические изменения в сфор­ ступа из легочного ствола. Этот вариант досту­ мированном сердце. Важно подчеркнуть, что все эти па рекомендуется для закрытия дефектов выходной названия обозначают один и тот же патологический части перегородки или мышечных дефектов этой комплекс.

области. Отличие между ними заключается в том, что при первом варианте дефектов верхний край образован Первые описания анатомии порока относятся к концу непосредственно клапанными кольцами аорты и легоч­ прошлого столетия [Peacock, 1846;

Rokitansky, 1875]. В ной артерии. При втором имеется отчетливый мышеч­ формировании современного представления о сущности пато­ ный валик, отделяющий клапан легочного ствола от логии большую роль сыграли работы Keith (1909), С. Wakai, верхнего края дефекта. Оба варианта дефектов можно J. Edwards (1958), Van Mierop (1976), G.Rastelli и соавт.

(1968).

закрыть, сделав правую вентрикулотомию в выходном Первые операции коррекции неполной формы были вы­ отделе. Доступ через легочный ствол Y. Kawashimira полнены С. Lillehei в 1954 г. в условиях перекрестного и соавт. (1977) считают менее травматичным.

кровообращения. Первыми разработали операции полной формы порока хирурги клиники Mayo (G. Rastelli, J. Kirklin, После кардиоплегии рассекают легочный ствол про­ D. McGoon), работы которых в 1966—1972 гг. во многом дольно или поперечно над клапанами. Переднюю определили пути хирургического лечения этого сложного створку оттягивают вперед. Дефект расположен не­ порока.

посредственно под правой и левой створками. При В нашей стране опубликован ряд монографий и обобща­ ющих работ, посвященных диагностике и хирургическому отсутствии мышечного валика швы с прокладками лечению ОАВК [Зоделава Л. В., 1971;

Бураковский В. И. и накладывают через основание обеих створок так, др., 1971;

1974;

Бухарин В. А. и др., 1976;

Королев Б. А. и чтобы прокладки оставались в синусах. Оставшуюся др., 1986;

Чеканов В. С, Евтеев Ю. В., 1977;

Романов Э. И., часть дефекта можно закрыть отдельными или непре­ 1982].

рывным швами. Мышечный дефект этой области можно закрыть заплатой, фиксированной непрерыв­ Частота. Порок встречается в 2—6% случаев всех ным швом на всем ее протяжении. При этом проводя­ ВПС.

щие пути достаточно удалены от дефектов.

Классификация. Различают две основные формы ОАВК: частичную, неполную, или дефект первичной Результаты. Госпитальная летальность при закры­ межпредсерднои перегородки, и полную (общий тии изолированных ДМЖП в настоящее время менее ОАВК). Некоторые авторы выделяют промежуточные 10%. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР за формы и поскольку в литературе нет единого мнения период с 1980 по 1985 г. госпитальная летальность на этот счет, мы позволим себе изложить собственное составила 6—8% у детей первых лет жизни и 3% — у представление о пороке.

больных более старшего возраста. Риск операции зависит в первую очередь от степени и характера Под частичной формой атриовентрикулярного кана­ легочной гипертензии.

ла мы понимаем наличие сообщения между камерами сердца только на уровне предсердий с расщеплением Летальность остается высокой при пластике множе­ передней створки митрального клапана и/или перего­ ственных дефектов. Наиболее типичные осложнения родочной створки трехстворчатого клапана. Неболь­ (полная поперечная блокада, оставшийся сброс крови, шое межжелудочковое сообщение, которое может недостаточность трехстворчатого клапана) в зна­ быть в области прикрепления расщепленной створки в чительной мере уменьшились за последние годы виде углубления в верхнем отделе перегородки, также благодаря совершенствованию хирургической тех­ относится к этой группе пороков. Этот вариант ники.

широко известен под названием «дефект первичной межпредсердной перегородки», и в некоторых руко­ водствах [Gasul В. et al., 1966] описывается в разделе о ДМПП.

К полной форме порока мы относим все его варианты, при которых имеются сообщения между камерами на пред серд ном и желудочковом уровнях.

Атриовентрикулярные клапаны представлены общими створками для левого и правого предсердно желудочковых отверстий, варьирующими по форме, величине и прикреплению, которые переходят друг в друга, перекидываясь через гребень межжелудочко­ вой перегородки.

Промежуточные формы представляют собой вари­ анты левожелудочково-правопредсердных сообщений, это так называемые косые каналы, или дефекты Гербоде.

Патологическая анатомия. В сформированном сердце с ОАВК основные анатомические изменения происходят в области соединения межпредсердной и межжелудочковой перегородок и атриовентрикуляр ных клапанных колец. Это нарушение достаточно типично и не зависит от того, полная или частичная форма порока формируется в конечном счете.

2.84. Схематическое изображение области предсердно В нормально сформированном сердце соединение желудочкового соединения в норме [Goor D, Lillehei С, 1975].

межпредсердной и межжелудочковой перегородок 1 — верхняя полая вена;

2—синус больших вен;

3— централь­ осуществляется через «промежуточную перегородку», ное фиброзное тело;

4 — предсердно-желудочковый пучок;

5—венечный синус;

6—синус полых вен (субевстахиев си­ относящуюся справа к правому предсердию, а слева— нус);

7—надтрехстворчатая часть меж:желудочковой пере­ к левому желудочку (рис. 2.84). Она занимает тре­ городки (предсердно-желудочковая перегородка);

8—перего­ угольное пространство, над линией прикрепления пе­ родочная створка трехстворчатого клапана;

10— регородочной створки трехстворчатого клапана (со межжелудочковая часть перепончатой перегородки;

11 — стороны правого предсердия) и под передней створ­ передняя створка митрального клапана;

12—нижний лимб овальной ямки;

13 — овальное окно;

14—дно овальной ямки;

кой митрального клапана (со стороны левого желу­ 15—верхний лимб овальной ямки.

дочка).

Таким образом, промежуточная перегородка разде­ ляет правое предсердие и левый желудочек.

Основным нарушением развития сердца при откры­ том атриовентрикулярном канале является отсутствие «промежуточной перегородки» и прилегающих к ней сверху первичной межпредсердной перегородки и сни­ зу— входного отдела межжелудочковой перегородки (рис. 2.85).

v При формировании «сливающихся» между собой дефектов нижнего отдела межпредсердной перегород­ ки и верхнего отдела межжелудочковой перегородки возникает один общий дефект в перегородке, ограни­ ченный вверху серповидным гребнем первичной меж­ предсердной перегородки, внизу полукругло вда­ ющимся в сторону верхушки сердца гребнем межже­ лудочковой перегородки, а спереди и сзади— фиброзными кольцами предсердно-желудочковых от­ верстий. При частичной форме канала медиальные отделы клапанных структур, т. е. передняя створка митрального и перегородочная трехстворчатого клапа­ нов, крепятся к гребню межжелудочковой перегород­ ки, оставляя открытым только сообщение над ними— ДМПП.

При различных типах полной формы порока створ­ ки не прикреплены или только частично прикреплены 2.85. Схематическое изображение предсердно-желудоч к верхнему краю межжелудочковой перегородки и кового соединения при ОАВК.

Pages:     | 1 |   ...   | 2 | 3 || 5 | 6 |   ...   | 25 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.