WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 | 2 || 4 | 5 |   ...   | 25 |

«ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ SURGERYLiB.RU СЕРДЕЧНО­ СОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ РУКОВОДСТВО Под редакцией В.И. БУРАКОВСКОГО Л.А.БОКЕРИЯ Москва «Медицина » 1989 ББК 54.5 С 32 УДК ...»

-- [ Страница 3 ] --

сти от возраста обнаруживают различные морфологи­ Микрофото.

ческие изменения легочных сосудов. Так, у детей до 6 мес морфологические изменения, как правило, со­ ответствуют первой стадии поражения легочных сосу­ дов по классификации Хита—Эдвардса. До одного года иногда встречается II стадия поражения сосудов.

В возрасте от 1 года до 2 лет II стадия превалирует в большинстве случаев. В редких случаях уже в период новорожденности могут наблюдаться тяжелые необра­ тимые поражения легочных сосудов.

У детей старше 2 лет с ША группой гипертензии морфологические изменения сосудов могут быть раз­ личными (I—IV стадии по Хиту — Эдвардсу). В ШБ группе всегда выражены тяжелые деструктивные из­ менения, характерные для IV—V стадий поражения сосудов.

По времени развития тяжелых изменений в сосудах малого круга кровообращения следует выделить три категории больных.

2.26. Морфологические изменения легочных сосудов II— 1. Больные с «эмбрионально-гиперпластической» III стадии по классификации Хита—Эдвардса.

легочной гипертензией, при которой сохраняется эм­ Клеточная пролиферация и начинающийся фиброз внутрен­ бриональное строение легочных сосудов. Эту форму ней оболочки артерий на уровне респираторных бронхиол.

легочной гипертензии некоторые авторы называют Окраска гематоксилином и эозином.У.200. Микрофото.

«врожденным комплексом Эйзенменгера», или «пер­ вичной легочной гипертензией»;

2. Больные, у которых в силу индивидуальных особенностей или неизвестных нам пока причин очень рано, в возрасте от I года до 2 лет, развиваются структурные изменения в легочных сосудах (раннее развитие необратимых поражений).

3. Больные, у которых длительное время, иногда до 3-го десятилетия, сохраняется большой артериовеноз ный сброс крови, общелегочное сопротивление начи­ нает повышаться поздно, а следовательно, позднее развиваются необратимые изменения в сосудах.

В настоящее время для оценки изменений в сосудах легких применяют не только классификацию Хита— Эдвардса, но и метод морфометрии, в развитие кото­ рого много внесли патолог М. Рабинович, которая долгие годы работала вместе с Ричардом Ван-Праагом 2.27. Морфологические изменения легочных сосудов IV— в детском госпитале г. Бостона (США), а в Советском V стадии по классификации Хита—Эдвардса..

Союзе Г. Э. Фальковский, Л. Р. Плотникова и Плексиформная структура на уровне артерии терминаль­ А. И. Горчакова. Материалы этой работы доложены в ной бронхиолы. Окраска по Ван-Гизону с доокраской фуксе­ докладах В. И. Бураковского и соавт, на V и VI лином на эластические волокна.У.200. Микрофото.

2.28. Зависимость между морфологической стадией пора­ При тяжелых изменениях при IV—V стадиях отме­ жения легочных сосудов по классификации Хита — чается обратная тенденция к снижению процентной Эдвардса, морфологическими показателями и средним дав­ толщины мышечной стенки за счет дилатации сосудов лением в легочной артерии (а) и общелегочным сопротивле­ с истончением мышечного слоя.

нием (б).

Диагностика. Аускультация сердца, изучение рен­ СДЛА — среднее давление в легочной артерии;

ПТСА — тгенологической картины и данных ЭКГ дают очень толщина стенки артерии в процентах;

ОЛС—общее легоч­ много информации и позволяют сделать предваритель­ ное сопротивление.

ное заключение о степени легочной гипертензии.

Чем тяжелее структурные изменения в легких, тем совместных симпозиумах СССР — США по проблеме меньше акустических признаков. У больных ШБ — IV «Врожденные пороки сердца» в 1983 и 1986 гг.

стадии шум может отсутствовать. При аускультации Были сопоставлены данные катетеризации полостей слышен характерный «металлический» II тон над ле­ сердца с клиническими обследованиями больного, с гочной артерией. Его так и характеризуют—II тон электрокардиографией, фонокардиографией, рентге­ при легочной гипертензии.

нограммами и морфометрическими исследованиями, На ЭКГ—резко выраженная правограмма и перег­ проведенными на основании анатомического изучения рузка правых отделов сердца.

легких или препаратов, взятых при биопсии. Степень Очень характерна рентгенограмма — сердце, как поражения легочных сосудов определяли по класси­ правило, умеренно увеличено в основном за счет фикации Хита — Эдвардса, а морфометрические дан­ желудочков. Резко расширены ствол легочной арте­ ные оценивались согласно классификации М. Рабино­ рии и магистральные ветви. Однако на фоне такого вич и соавт. (1975).

расширения магистральных сосудов в легких перифе­ Морфологические и морфометрические исследова­ рия легочных полей как бы с ослабленным, повышен­ ния дали возможность установить прямую зависи­ ной прозрачности, легочным рисунком. Гиперволемия мость между величиной процентной толщины сосуди­ отсутствует. Опытный исследователь может заметить стой стенки и средним давлением в легочной артерии, симптомы склеротического изменения в мелких ветвях а также общелегочным сопротивлением в первых трех легочной артерии.

стадиях поражения легочных сосудов по классифика­ Катетеризацию сердца у этих больных следует ции Хита — Эдвардса (рис. 2.28). Представлены два проводить тщательно, записывая одновременно давле­ трехмерных графика, которые отражают взаимосвязь ние в легочной артерии и аорте и определяя насыще­ между наиболее информативными показателями ле­ ние крови кислородом в полостях сердца. После гочной гипертензии. На графике отражена зависи­ определения гемодинамической группы легочной ги­ мость между средним давлением в легочной артерии, пертензии морфологическая характеристика послед­ морфологической стадией поражения легочных сосу­ ней устанавливается после гистологического исследо­ дов по Хиту — Эдвардсу и морфометрическими пока­ вания участка легкого, взятого при биопсии.

зателями процентной толщины стенки артерий. Эта связь отражена заштрихованной поверхностью. Чем больше среднее давление в легочной артерии, тем 2.3.2.1. ПЕРВИЧНАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ больше толщина стенки мышечного слоя в первых трех стадиях заболевания. На правом графике пред­ Первичная легочная гипертензия — это поражение ставлена зависимость легочного сопротивления в мор­ мелких легочных артерий, приводящее к стойкому фологической стадии изменения легочных сосудов по повышению давления.

Хиту—Эдвардсу и морфометрическим показателем — Первое упоминание о заболевании принадлежит Romberg и процентной толщиной стенки сосудов. Чем больше Aust (1891), которые высказали предположение, что развитие величина общелегочного сопротивления, тем выше сердечной недостаточности у наблюдаемого ими больного морфологическая стадия заболевания;

при этом с было вызвано диффузными склеротическими изменениями увеличением процентной толщины стенки увеличива­ мелких сосудов легких, обнаруженных впоследствии на ется и общелегочное сопротивление в первых трех вскрытии. В 1901 г. Ayerza описал заболевание более деталь­ но и после этой публикации оно в литературе долгое время стадиях заболевания.

называлось его именем. Современное название — первичная легочная гипертензия — было предложено D. Dresdale и со­ авт. (1951), которые наряду с выделением характерных клинических, морфологических его проявлений установили важнейший прижизненный признак — стойкое повышение давления в системе легочной артерии при отсутствии какой либо другой патологии сердечно-сосудистой системы.

В дальнейшем J. Edwards (1950) выделил две формы заболевания — врожденную и приобретенную.

Частота. Заболевание встречается редко, по данным ВОЗ, опубликованным в 1973 г., в 0,6—3%, а по клиническим наблюдениям, подтвержденным резуль­ татами зондирования,— в 0,25—1%.

Точная этиология заболевания неизвестна. Поэтому суще­ ствует множество предположений. Значительное количество исследователей связывают причину развития заболевания с рецидивирующими множественными тромбозами мелких со­ судов легочной артерии [Bernard P., 1954;

Thomas N., 1956].

Это предположение подтверждено ими и экспериментально.

R. Gorlin и соавт. (1958), R. Marshall и соавт. (1959) придают причинное значение в возникновении гипертензии вазокон стрикторной реакции легочных сосудов. Однако одним этим трудно объяснить наблюдаемые при заболевании в мелких 2.29. Резкая гипертрофия среднего слоя, утолщение внут­ легочных сосудах пролиферативные процессы, которые ско­ реннего слоя, почти полное отсутствие просвета артериол рее всего могут быть результатом неспецифического воспа­ при первичной легочной гипертензии. Окрашено ления инфекционного, токсического или аллергического ха­ гематоксилином-эозином, х200. Микрофото.

рактера [Амелин А. 3., 1960;

Казнин В. П., 1964;

Ferrar J., 1963].

D. Penazola (1963) на основании клинических наблюдений, нашедших морфологические подтверждения в исследованиях J. Arias-Stella (1962), считает, что гипоксический фактор, наблюдающийся в условиях высокогорья, также может служить причиной развития первичной легочной гипертензии.

В исследованиях, проведенных ВОЗ (1973), отмечается связь возникновения легочной гипертензии с такими заболе­ ваниями соединительной ткани, как прогрессирующий общий склероз, болезнь Рейно, диссеминированная красная волчан­ ка.

«Врожденная» форма заболевания скорее всего обусловле­ на нарушением постнатального развития сосудистого русла легких.

Патологическая анатомия. Основные морфологические признаки первичной легочной гипертензии обнаружи­ ваются при микроскопии легких. Они состоят главным образом из патологического изменения стенок артерий среднего и мелкого калибра, артериол и уменьшения диаметра их просвета. Сами сосуды утолщены, а просвет сужен за счет гипертрофии и фиброзного перерождения внутренней оболочки. Мышечный слой стенки также гипертрофирован. В поле зрения много сосудов с облитерированным просветом (рис. 2.29) и тромбированных сосудов с различной степенью река нализации (рис. 2.30). Встречаются сосуды с измене­ ниями стенок по типу некротического артериита, облитерирующее поражение легочных вен и венул.

Артерии эластического типа атеросклеротически изме­ ческие изменения обусловлены ростом легочного со­ нены. Все это обусловливает значительное уменьше­ судистого сопротивления. Препятствие кровотоку в ние суммарного просвета сосудистого русла легких.

малом круге кровообращения на преканиллярном Микроскопически отмечается дилатация легочной уровне обусловливает увеличение давления в легочной артерии и ее крупных ветвей, на интиме имеются артерии и правом желудочке при сохраняющемся атеросклеротические бляшки. нормальном давлении в венозной системе легких и левом предсердии. Легочная гипертензия становится Сердце увеличено в размерах главным образом за причиной спастической реакции сосудов мышечного счет гипертрофии и дилатации правого желудочка и типа, что в свою очередь вызывает дальнейшее предсердия. В случаях особенно выраженного увели­ возрастание давления, которое может стать выше чения полости правого желудочка обнаруживается аортального. Для преодоления сосудистого препят­ относительная недостаточность трехстворчатого ствия в легких и поддержания нормального сердечно­ клапана.

го выброса правый желудочек работает с повышенной Патологическая физиология. Принципиальное нару­ нагрузкой. Возросшие требования к работе правого шение гемодинамики и возникающие патофизиологи желудочка обеспечиваются гипертрофией миокарда.

можность исследовать центральную гемодинамику и Но этот процесс небеспределен, развиваются недоста­ получить абсолютные данные, подтверждающие диаг­ точность правого желудочка и дилатация его полости, ноз. Основным среди них является регистрация высо­ снижается выброс крови. Возрастают конечно кого систолического давления в легочной артерии и диастолическое давление, давление в правом предсер­ правом желудочке при отсутствии каких-либо призна­ дии. Правое предсердие увеличивается. Одновременно ков внутрисердечных пороков. Однако к этому иссле­ могут произойти открытие овального окна и венозный дованию у больных с легочной гипертензией необхо­ сброс с появлением цианоза. Легкая степень цианоза у димо относиться чрезвычайно осторожно, проводя их больных с легочной гипертензией может появляться и щадящим образом и в условиях наркоза. В противном в результате шунтирования крови через обильно раз­ случае манипуляция очень легко может привести к витые бронхиально-легочные анастомозы или наруше­ срыву компенсации и даже смерти больного [Cur ния газообмена в легких вследствие уменьшения ле­ nand A., 1951].

гочного кровотока при гипервентиляции.

Диагностика. Диагностика порока сложна и основы­ Клиника, диагностика. Заболевание чаще встречает­ вается на выявлении симптомов легочной гипертензии ся у женщин. По данным литературы, соотношение при условии отсутствия признаков какого-либо порока заболевания женщин и мужчин примерно соответству­ сердца. Дифференцировать заболевание необходимо ет 3:1 [Gasul В. et al., 1966]. В большинстве случаев со всеми врожденными и приобретенными пороками клинические проявления заболевания появляются на сердца, протекающими с легочной гипертензией, иди 3—4-м десятилетии жизни [Wood R., 1952]. Появление опатическим расширением и недостаточностью клапа­ симптомов в раннем возрасте обычно сопровождается нов легочной артерии.

более злокачественным течением заболевания [Нег Естественное течение и прогноз неблагоприятные.

denstam С, 1949].

Продолжительность жизни после появления первых клинических симптомов не более 5—7 лет.

Обычно заболевание развивается медленно, но для него характерны острые приступы правожелудочко- Лечение. Специфической терапии нет. Рекомендует­ вой недостаточности;

появление их обычно связано с ся строгое ограничение физических нагрузок, прово­ физической нагрузкой, которую правый желудочек не дится поддерживающая терапия антикоагулянтами, в состоянии обеспечить должным «выбросом», что и сосудорасширяющими средствами, кортикостероидны может быть причиной внезапной смерти этих ми препаратами. При развитии сердечной недостаточ­ больных. ности назначают сердечные гликозиды, диуретические средства и препараты калия.

Больные жалуются на одышку, удушье, боли в области сердца. Одышка чрезвычайно мучительна при малейшей физической нагрузке. Нередки «эпизоды» кратковременной потери сознания, кровохарканья. В 2.4. ОСНОВЫ ОРГАНИЗАЦИИ ЭКСТРЕННОЙ достаточной степени патогномоничны жалобы на ПОМОЩИ, ДИАГНОСТИКИ И ХИРУРГИЧЕСКОГО осиплость голоса. Больные дети отстают в физиче­ ЛЕЧЕНИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА ском развитии.

У НОВОРОЖДЕННЫХ И ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ При осмотре, как правило, не удается выявить В КРИТИЧЕСКОМ СОСТОЯНИИ специфических симптомов заболевания. Возможна де­ формация грудной клетки по типу «сердечного горба».

Кожные покровы бледные, но в тяжелых случаях Врожденные пороки сердца (В ПС) — рас­ заболевания или при наличии открытого овального пространенная патология, обусловливающая высокую окна отмечаются цианоз, деформация фаланг пальцев. смертность детей первого года жизни. Среди врожден­ На венах шеи может быть повышенная пульсация. ных пороков развития пороки сердца занимают третье Сердце незначительно увеличено в размерах, однако место после аномалий опорно-двигательного аппарата можно увидеть или пропальпировать пульсацию в и ЦНС, однако в структуре смертности, связанной с эпигастральной области. пороками развития, они находятся на первом месте [Carter С, 1967;

Engle M. et al., 1977].

При аускулыпации определяется усиление II тона над легочной артерией. Очень часто прослушиваются Число детей, ежегодно рождающихся с ВПС, в вдоль левого края грудины нежный систолический течение последних лет остается стабильным, а выяв шум и шум над трехстворчатым клапаном. Иногда ляемость патологии растет [Fyler D., 1980]. Это приво­ регистрируется диастолический шум (Грехэма— дит к тому, что все чаще с данной проблемой Стилла) во втором межреберье слева от грудины. приходится сталкиваться врачам как родильных до­ мов, так и других лечебных учреждений.

На ЭКГ определяются признаки перегрузки право­ го желудочка и предсердия. Электрическая ось сердца Тактика лечения грудного ребенка с ВПС должна отклонена вправо. строиться с учетом таких факторов, как естественное течение порока, эффективность консервативного и Рентгенологическое исследование выявляет расши­ возможности хирургического лечения. Если лекар­ рение и усиленную пульсацию корней легких. Перифе­ ственная терапия оказывается неэффективной, то при рический сосудистый рисунок легких обеднен. Разме­ отсутствии противопоказаний следует прибегнуть к ры сердца увеличены незначительно, но конфигурация операции. Необходимость в такой помощи велика. По тени сердца изменена за счет приподнятости верхушки статистическим данным 1983 г., из 5,5 млн. детей, и значительного выбухания дуги легочной артерии.

рождающихся в СССР ежегодно, у 44 000 выявляются Усилена пульсация легочной артерии и правого желу­ рачличные ВПС Поэтому главным вопросом янляется дочка.

организация помощи детям с ВПС, находящимся в Катетеризация и ангиокардиография дают воз­ критическом состоянии (около 20 000 детей в год) на первом году жизни наступает у 73—97% таких из-за осложненного течения заболевания уже в период больных.

новорожденности. Желательно, чтобы эту помощь Другим фактором является возраст больных в обеспечивала специальная служба, в задачи которой момент выявления порока сердца: чем раньше возни­ должны входить своевременное выявление новорож­ кают гемодинамические нарушения, тем сложнее и денного ребенка с ВПС, немедленная транспортировка тяжелее ВПС. Так, на первой неделе жизни проявля­ его в специализированный кардиоцентр, адекватная ются гипоплазия левого желудочка, ТМС, ТФ, атре­ интенсивная терапия, точная топическая диагностика зия легочной артерии, коарктация аорты, в то время порока и соответствующее хирургическое лечение. как во втором полугодии жизни чаще встречаются ВПС, относящиеся к первой и второй диагностиче­ Частота, встречаемость и естественное течение врож­ ским группам. Это связано с тем, что 70% детей с денных пороков сердца. Рождаемость детей с пороками ВПС умирают в первые 2 мес, из них около 50% в сердца высока и составляет, по данным разных течение первой недели жизни [Engle M. et al., 1973;

авторов, 0,7—1,7% [Keith J. et al., 1978;

Fyler D., Keith J., Rowe R., Vlad P., 1978].

1980J. Известно более 90 вариантов ВПС и множество их сочетаний. Чаще других встречаются: дефект К факторам риска относятся экстракардиальные межжелудочковой перегородки (ДМЖП)—15—20% пороки развития, которые отмечаются у 30% детей с от всех ВПС, транспозиция магистральных сосудов ВПС, при их наличии смертность увеличивается до (ТМС) —9—15%, тетрада Фалло (ТФ) —8—13%, коар- 36—89%.

ктация аорты и синдром гипоплазии левого Различают три степени проявления этих заболева­ желудочка—7,5%, открытый артериальный проток ний [Fyler D., 1980]. Наличие у ребенка поражения (ОАП)— 6—7%, различные формы открытого атри III степени (у 12% больных), т. е. оказывающего свентрикулярного канала (ОАВК)— 5%.

влияние на жизнь и состояние ребенка и не поддающе­ гося терапии, является противопоказанием к опера­ Частота тех или иных нозологических форм ВПС в ции.

различные возрастные периоды различна. К примеру, в возрасте более 2 нед практически не встречаются На течение и исход заболевания при ВПС оказыва­ такие ВПС, как атрезия легочной артерии с интактной ют влияние и такие факторы, как масса тела при межжелудочковой перегородкой, гипоплазия левою рождении (наиболее тяжелое течение пороков и высо­ сердца, редко наблюдается ТМС и т. д. кая смертность у недоношенных детей с массой тела менее 2 кг), возраст ребенка к моменту операции и вид Чем это обусловлено? В основном высокой есте­ вмешательства. Даже в крупных кардиохирургических ственной смертностью в начальный период жизни центрах мира наибольшая смертность наблюдается в ребенка с ВПС. Среди детей, рождающихся с ВПС, группе новорожденных. При отдельных вариантах 14—22% умирают в 1-ю неделю жизни, 19—27%—в порока она достигает 60%, при операциях с искус­ течение 1-го месяца, а 30—80% не доживают до ственным кровообращением у детей первых 3 мес одного года.

жизни—43%.

Смертность к годовалому возрасту составляет 40%, т. е. большинство больных умирают в грудном возра­ Ежегодно 20—30% детей с ВПС находятся в очень сте, а 70% из них—в первые месяцы жизни [Fyler D., тяжелом, критическом состоянии. Они нуждаются в 1980]. интенсивном терапевтическом лечении, катетеризации сердца и операциях на сердце в течение первого года Выжившие больные в основном становятся неопера­ жизни.

бельными в результате развития таких осложнений, как легочная гипертензия, поражение ЦНС, септиче­ Критическое состояние при ВПС обусловлено за­ ский эндокардит или в определенном проценте случаев стойной сердечной недостаточностью, гипоксемией, (из-за слабовыраженности ВПС) не подлежат хирурги­ гипоксическими приступами, гипотрофией и частыми ческому лечению. Лишь небольшая группа больных тяжелыми воспалительными процессами в легких старшего возраста может быть оперирована. вследствие гиперволемии малого круга кровообраще­ ния. Частота критических состояний обратно пропор­ На выживаемость детей раннего возраста при ВПС циональна возрасту. Это обусловлено не только осо­ влияют различные факторы [Fyler D., 1980]. Прежде бенностями периода новорожденности, но и тем, что всего она зависит от вида патологии. В зависимости от именно в этом возрасте чаще встречаются наиболее тяжести поражения и прогноза ВПС делят на 4 диаг­ тяжелые ВПС [Nadas A. et al., 1973|. Очень опасно ностические группы. Первую группу составляют поро­ появление критического состояния у новорожденных.

ки с относительно благоприятным исходом (ОАП, По данным D. Fyler (1980), 54% таких больных не ДМЖП, ДМПП, стеноз легочной артерии), при кото­ доживают до одного года, в то время как при рых естественная смертность в течение первого года первичном поступлении в клинику в возрасте 2—3 мес жизни не превышает 8—11%;

вторую — тетрада Фалло к одному году умирают 32%, а для больных старше и болезни миокарда (смертность 24—36%);

третью — 3 мес смертность в течение года составляет в среднем ТМС, коарктация и стеноз аорты, атрезия правого 13,8%. Только Экстренное диагностическое исследова­ предсердно-желудочкового отверстия, ТАДЛВ, ЕЖС, ние с интенсивной терапией или операцией может отхождение аорты и легочной артерии от правого спасти больных.

желудочка, ОАВК (смертность 36—52%). Самое тя­ желое течение и неблагоприятный прогноз наблюда­ В связи с прогрессированием заболевания и его ются при ВПС у больных с пороками четвертой осложнений (гипоксемия, сердечная недостаточность) группы, к которой отнесены гипоплазия левого желу­ примерно у 7% больных смерть наступает до того, как дочка, атрезия легочной артерии с интактной межже­ появится возможность произвести катетеризацию по­ лудочковой перегородкой и О АС. Смертельный исход лостей сердца или операцию. У одних больных смерть случаях артериальной гипоксемии (Р СЬ менее 75 мм наступает внезапно, у других активная тактика за­ а рт. ст.) необходимо выяснить ее происхождение и труднена из-за крайней тяжести состояния и малой провести соответствующее консервативное лечение.

массы тела, наличия опасных внесердечных врожден­ Первоочередной задачей является проведение диф­ ных аномалий и т. п. Еще одну группу больных ференциального диагноза ВПС с заболеваниями лег­ составляют дети с неоперабельными пороками (гипоп­ ких. Последние можно заподозрить при осложненном лазия левого сердца, сложные ВПС с гетеротаксией течении беременности и родов, недоношенности и внутренних органов) или не подлежащие операции по асфиксии плода в родах, появлении цианоза в течение другим причинам (заболевание миокарда). У новорож­ нескольких часов после родов. Рентгенография легких денных число неоперабельных ВПС может доходить позволяет исключить пневмоторакс, диафрагмальную до 12—25%.

грыжу.

Какова же должна быть тактика лечения больного с ВПС в грудном возрасте? Как отмечалось ранее, она Повышенные цифры Р СОг чаще встречаются при а должна строиться с учетом естественного течения, дыхательных нарушениях, а не при цианозе сердечно­ эффективности терапевтического лечения и возмож­ го происхождения.

ной хирургии. Во всех случаях, когда лекарственная Ценными являются также тесты с вдыханием 100% терапия оказывается неэффективной и ребенок приз­ кислорода и с повышением давления в дыхательных нан операбельным, необходима операция. Лишь часть путях. При вдыхании 100% кислорода в течение больных, у которых возможно самоизлечение (неболь­ 10—15 мин у больных с «сердечным» цианозом РаСЬ шие дефекты в перегородке, ОАП), слабо выражены возрастает не более чем на 10 мм рт. ст., а при проявления ВПС, неоперабельный порок, не подлежат легочных заболеваниях может достигать 150 мм хирургическому вмешательству. Помощь грудным де­ рт. ст.

тям с ВПС, находящимся в критическом состоянии, В ряде случаев ИВЛ с повышенным давлением в должна быть оказана по этапному принципу. Важней­ дыхательных путях (8—10 см вод. ст. в конце выдоха) шим условием при этом являются быстрое выявление позволяет добиться повышения Р Ог и при таких а ребенка с ВПС и при необходимости немедленная его заболеваниях, как мекониевая аспирация или болезнь транспортировка в специализированный кардиоцентр.

гиалиновых мембран. При ВПС этого не происходит.

Задачи первичной диагностики и терапии. Различные Сердечная недостаточность проявляется в виде ле­ заболевания новорожденных входят в компетенцию гочного и системного застоя или нарушения деятель­ микропедиатров. Однако даже при большом опыте ности сердца. Застой в малом круге кровообращения работы диагностика ВПС у новорожденных часто можно заподозрить при появлении одышки, затрудне­ трудна не только для неонатологов, но и для большин­ нии в кормлении ребенка. Влажные хрипы в легких ства опытных педиатров-кардиологов. В связи с осо­ свидетельствуют о выраженной левожелудочковой бенностями кровообращения в неонатальном периоде недостаточности.

типичные клинические симптомы ВПС могут не про­ Застойные явления в большом круге кровообраще­ явиться в течение нескольких дней или недель после ния проявляются увеличением печени более 3 см от рождения, а сохранение так называемого переходного края реберной дуги по сред неключичной линии, рас­ кровообращения при различных заболеваниях ново­ ширением шейных вен, появлением отеков вокруг глаз рожденных (пневмопатии недоношенных, пневмония, или в крестцовой области.

родовая травма, гиперволемия, полицитемия и др.) Наиболее частыми признаками нарушения функции может симулировать ВПС. Поэтому попытки устано­ миокарда могут быть кардиомегалия, тахикар­ вить точную анатомию порока на основании клиниче­ дия, ритм галопа, снижение напряжения ских данных могут привести только к нежелательной пульса на руках. Шумы над областью сердца задержке перевода ребенка в специализированный выявляются в первые недели жизни лишь у 10% центр, ухудшению его состояния и повышению веро­ новорожденных, что связано с особенностями легоч­ ятности смертельного исхода вследствие несвоевре­ ного кровообращения у них (высокое давление в менного оказания помощи. На первом этапе основной легочной артерии);

у детей старше 1 мес это наиболее задачей неонатологов является своевременное выявле­ частый признак заболевания сердца. Важно отметить ние ВПС.

время появления и характер шума: часто сердечные шумы в первые дни жизни обусловлены незакрывши Анализ консультативной работы ИССХ им.

мися фетальными сообщениями или временной недо­ А. Н. Бакулева АМН СССР показал, что выявля статочностью митрального клапана вследствие миоген емость ВПС отстает от ожидаемого, по статистиче­ ной дилатации на фоне внутриутробной гипоксии.

ским данным, уровня на 40—80% [Бураковский В. И.

Грубый шум, выявляемый с первых часов жизни, и др., 1984].

чаще вызван обструкцией путей оттока крови из Цианоз и сердечная недостаточность— желудочков. Шумы у больных с артериовенозными наиболее частые и тяжелые проявления ВПС у ново­ шунтами появляются через несколько дней или недель рожденных. Вероятность выживания детей с ВПС до после рождения.

одного года при наличии цианоза или сердечной недостаточности составляет 30—50%, а при сочетании При оценке мозговых нарушений (затормо­ этих симптомов не превышает 20%. Цианоз, как женность, сонливость) следует иметь в виду как правило, носит центральный характер, т. е. захватыва­ метаболический ацидоз из-за гипоксемии сердечного ет слизистые оболочки. Следует, однако, помнить, происхождения, так и внутричерепную патологию, что в первые часы после рождения цианоз может гипогликемию, сепсис.

быть связан с асфиксией, синдромом дыхательных Важным является определение характера пуль­ расстройств, массивным ателектазом легких. Во всех са и артериального давления на конечно ровать о прогнозе заболевания, риске диагностичес­ стях: ослабленный пульс на всех конечностях или ких процедур и возможности оперативного вмешатель­ только на ногах выявляется у 13% новорожденных с ства. Перед переводом следует показать ребенка ВПС и может быть первым и единственным симпто­ матери.

мом порока сердца. Поэтому определение пульса и измерение артериального давления обязательны при Противопоказанием для перевода является крайняя осмотре каждого ребенка. тяжесть состояния больного, связанная с кардиоген ным шоком, выраженной гипоксемией и метаболиче­ При синдроме гипоплазии левого сердца артериаль­ ским декомпенсированным ацидозом, сопровожда­ ная пульсация ослаблена как на руках, так и на ногах.

Для коарктации аорты и перерыва дуги аорты патог- ющимся неврологическими осложнениями. Не подле­ жат переводу новорожденные с сопутствующими гру­ номоничным является ослабление пульса и снижение быми поражениями ЦНС и других органов, влияющи­ давления на артериях нижних конечностей по сравне­ ми на состояние ребенка и не поддающимися терапии.

нию с верхними. Следует помнить, что у новорожден­ Необходимо исключить острые инфекционные заболе­ ных имеется физиологическое сужение перешейка вания, не позволяющие производить диагностические аорты, которое может создавать градиент систоличе­ процедуры и операцию. Для лечения подобных боль­ ского давления между верхними и нижними конечно­ ных желательна организация специального терапевти­ стями до 30 мм рт. ст., поэтому важно неоднократное ческого стационара.

измерение артериального давления. При аномально отходящей от нисходящей части аорты подключичной Отдельную группу составляют новорожденные без артерии можно выявить снижение пульсации и артери­ сердечной недостаточности и цианоза с небольшими ального давления на соответствующей руке по сравне­ шумами при наличии ДМЖП или ОАП, с умеренным нию с противоположной.

легочным стенозом, изолированным снижением пуль­ са на ногах. Обследование этих больных не является При подозрении на ВПС необходимо срочно деталь­ экстренным и может быть осуществлено в более но обследовать больного (рентгенография груд­ позднем возрасте. При отсутствии прогрессирующего ной клетки, электр о-ф он о- и эхокардио г ра­ ухудшения состояния больных наблюдение за ними фия). ЭКГ, зарегистрированная в первые часы и дни осуществляют педиатр и кардиолог по месту житель­ жизни, позволяет получить разнообразные данные в зависимости от происходящих адаптационных карди- ства. Такая тактика позволяет избежать чрезмерной и ненужной перегрузки специализированных кардиохи опульмональных изменений или не выявляет характер­ рургических отделений, снизить риск инвазивных ис­ ных признаков порока, однако наличие левограммы у следований, которые осуществляют в более старшем новорожденного или сохраняющиеся через 24 ч приз­ возрасте.

наки гипертрофии правых отделов сердца достоверно свидетельствуют о пороке сердца. Большие успехи Перевозку ребенка осуществляет специализирован­ достигнуты в эхокардиографической диагностике ная детская реанимационная бригада на транспорте, ВПС. У новорожденных детей это исследование поз­ имеющем оборудование для регистрации ЭКГ, измере­ воляет оценить положение, размеры сердца, сократить ния температуры тела, определения концентрации программу ангиокардиографического обследования кислорода в дыхательной смеси и т. п. и реанимацион­ больного, а также избежать катетеризации сердца в ных мероприятий, включая интубацию и ИВЛ, чтобы случае отсутствия ВПС или его неоперабельное™.

за время транспортировки состояние новорожденного не ухудшилось.

Каждому ребенку в критическом состоянии кон­ сервативное лечение, направленное на стабили­ Интенсивная терапия (ИТ). Каковы же возможности зацию гемодинамики, необходимо начать в том меди­ ИТ у грудных детей с ВПС, находящихся в критиче­ цинском учреждении, где в данный момент он нахо­ ском состоянии? Это коррекция метаболических рас­ дится. При застойной сердечной недостаточности па­ стройств, нарушений кровообращения путем введения рентерально вводят дигоксин, диуретики, кортикосте- катехоламинов, гликозидов и мочегонных, поддержа­ роидные препараты и антибиотики;

при гипоксическом ние проходимости ОАП с помощью простагландинов, приступе проводится коррекция метаболического аци­ ИВЛ, лечение аритмий (редко), баллонная атриосепто доза в сочетании с седативной терапией, поддержива­ стомия.

ется оптимальный температурно-кислородный режим Ниже перечислены основные моменты ИТ перед (температура тела около 37° С, относительная влаж­ переводом больного в специализированное учреждение ность в кувезе или кислородной палатке 40—50%, (в процессе его транспортировки и подготовки к концентрация кислорода во вдыхаемой смеси операции).

30—40%).

1. Назначение кислорода при гипоксии.

Перевод в специализированный кардиоцентр. Нали­ 2. Коррекция метаболического ацидоза (рН<7,25) с чие у новорожденного ребенка признаков критическо­ помощью натрия гидрокарбоната, количество которо­ го ВПС (цианоз, сердечная недостаточность или их го равно 1/3 (ВЕх масса тела больного).

сочетание) служит показанием к немедленному пере­ 3. Коррекция гипогликемии (когда содержание глю­ воду в специализированный кардиоцентр. Определе­ козы крови менее 1,65 ммоль/л) путем введения 20% ние показаний и противопоказаний к переводу, а раствора глюкозы в количестве 50 мл/(кг-сут).

также правильная транспортировка больного являют­ 4. Коррекция нарушений дыхания путем удаления ся важнейшими моментами.

слизи из дыхательных путей, интубации и вспомога­ тельной вентиляции увлажненной и подогретой газо­ Перевод ребенка должен быть обоснованным и вой смесью.

согласованным с кардиоцентром, а в сопроводитель­ ной карте указаны основные сведения о больном 5. Парентеральное введение дигоксина в дозе насы­ ребенке и его матери. Родителей следует проинформи­ щения 0,04 MI/КГ (ДЛЯ недоношенных детей 0,03 мг/кг), которая вводится в 3 приема через 6—8 ч ('/: общей ответствующее хирургическое лечение в специализи­ дозы и затем 2 введения по ]U дозы).

рованном кардиоцентре.

6. Назначение при необходимости мочегонных (ла- Первичная классификация ВПС основывается на зикс, фуросемид в дозе 1 мг/кг). наличии усиленного, ослабленного легочного кровото­ 7. Поддержание нормальной температуры тела но­ ка или венозного застоя в малом круге кровообраще­ ворожденного (содержание его в специальном кувезе). ния (МКК). К порокам с усиленным легочным крово­ током относятся ДМЖП, ОАП, ТМС, коарктация 8. Организация соответствующего режима кормле­ аорты с ДМЖП, тотальный аномальный дренаж ле­ ния новорожденного сцеженным грудным молоком гочных вен (ТАДЛВ).

частыми малыми дозами, при необходимости — через зонд. Обедненный легочный кровоток характерен для пороков с сужением выходного тракта правого желу­ В последние годы появились сообщения об исполь­ дочка (тетрада Фалло, атрезия легочного клапана, или зовании для лечения новорожденных простагланди­ нов и ингибиторов их синтеза (индометацин) [Шары- критический легочный стеноз, ЕЖС со стенозом легочной артерии, атрезия трехстворчатого клапана).

кин А. С, 1981J. Известно, что у больных с выражен­ Венозный застой в легких определяется при ТАДЛВ с ной обструкцией выходного тракта правого желудочка обструкцией оттоку крови, резко выраженной коар легочный кровоток зависит от проходимости артери­ ктации аорты.

ального протока. Простагландины ряда Е (PGE i и PGE2) оказывают «расслабляющее» влияние на стенку Изменение характера кровотока обычно сопровож­ артериального протока, снижают давление в системе дается расширением тени сердца различной степени легочной артерии и благодаря этому поддерживают выраженности на рентгенограммах грудной клетки.

достаточно интенсивный кровоток через ОАП в лег­ ЭКГ у новорожденных не позволяет дифференциро­ кие. Эффективность действия простагландинов тем вать пороки, однако свидетельствует о их наличии, выше, чем раньше начато их введение. Средняя доза если выявляется левограмма или выраженная гипер­ составляет 0,05—0,1 мкг/(кг-мин) при внутривенном трофия правых отделов сердца в течение более 24 ч введении. Обычно отмечают быстрое, в течение нес­ после рождения.

кольких минут, открытие ОАП в ответ на проводимую Для успешного хирургического лечения необходима терапию. Однако известны неудачи, если артериаль­ точная анатомическая диагностика порока. Наиболее ный проток длительное время был закрытым. Введе­ информативными методами являются эхокардиог ние простагландинов оказывается эффективным при рафия и катетеризация полостей сердца с следующих цианотических ВПС: атрезия легочной ангиокардиографией.

артерии (с ДМЖП или без него), выраженная тетрада Несколько лет назад единственным способом топи­ Фалло, атрезия правого предсердно-желудочкового ческой диагностики ВПС было зондирование полостей отверстия, критический легочный стеноз, гипоплазия сердца и АКГ. Этот точный инвазивный метод не правого желудочка, сложные ВПС с выраженным безразличен для больных, находящихся в критиче­ стенозом или атрезией легочной артерии.

ском состоянии. Его можно применять только в условиях стационара.

При пороках бледного типа, таких, как перерыв дуги аорты, выраженная коарктация аорты, гипопла­ С появлением ЭХОКГ, в частности двухмерной, зия левого сердца, кровоток в нижней половине тела диагностические возможности значительно расшири­ может быть также связан с проходимостью ОАП, лись. В определенной части случаев можно выполнять обеспечивающего поступление крови из легочной ар­ операцию без ИК, только на основании данных терии в нисходящую часть аорты. Закрытие протока ЭХОКГ. Этот метод позволяет анатомически точно приводит к резкой гипоперфузии тканей и органов, диагностировать шунты, определять размеры камер и развитию метаболического ацидоза и гибели больных. сосудов, оценивать сократительную способность ми­ Применение простагландинов и в этих случаях позво­ окарда. Этот метод необходимо шире использовать ляет улучшить кровообращение, вывести новорожден­ для диагностики ВПС, особенно в амбулаторных ного из критического состояния и выполнить диагно­ условиях для экстренной диагностики и отбора боль­ стическое исследование или операцию на более благо­ ных на операцию [Stark A. et al., 1983].

приятном фоне.

Однако в ряде случаев катетеризация сердца и АКГ являются необходимыми. Это относится прежде всего У новорожденных с большими сбросами крови к ТМС, так как в процессе исследования выполняют через ОАП в легкие возможно развитие как самосто­ процедуру Рашкинда, значительно улучшающую со­ ятельной дыхательной недостаточности, так и усугуб­ стояние больных. При ДМЖП дополнительно оценива­ ляющей другую патологию—синдрома дыхательных ют гемодинамические нарушения в малом круге крово­ расстройств. В этом случае закрытие ОАП осуще­ обращения, определяющие показания к операции.

ствляется с помощью индометацина. Введение препа­ Точную анатомию ТАДЛВ также нельзя выявить без рата в дозе 0,1—0,6 кг/кг позволяет в 60% случаев катетеризации и контрастного исследования полостей получить стойкое закрытие ОАП и избежать опера­ сердца и сосудов.

ции.

Широкое использование PGE и индометацина у При катетеризации сердца у грудных детей, нахо­ новорожденных с ВПС, находящихся в критическом дившихся в критическом состоянии, особое внимание состоянии, может явиться одним из существенных обращают на поддержание нормальной температуры звеньев ИТ. тела, артериального давления, коррекцию метаболиче­ ского ацидоза, кислородное обеспечение, возмещение Точная анатомическая и физиологическая диагности­ даже небольшой кровопотери, проводят мониторное ка врожденных пороков сердца. На третьем этапе наблюдение за ЭКГ.

осуществляют точную топическую диагностику и со­ После уточнения диагноза ВПС кардиолог должен случаях благодаря консервативному лечению удается решить, в каком лечении нуждается больной и каковы вывести ребенка из состояния циркуляторной недоста­ сроки хирургического вмешательства. Ответить на эти точности или декомпенсированного ацидоза и выпол­ вопросы помогает предложенная в последнее время нить операцию в более благоприятных условиях.

классификация дооперационной тяжести состояния J. Kirklin и соавт. (1981) указывают, что необходи­ детей первого года жизни с ВПС [Kirklin J. et al., мость выполнения операции в течение нескольких 1981]. дней после поступления в стационар свидетельствует о крайне тяжелом, критическом состоянии пациентов и Класс I—больные, состояние которых позволяет обусловливает более высокую летальность (в 4,3 раза провести операцию в плановом порядке в возрасте выше, чем в случаях, когда можно отложить опера­ после 6 мес.

цию на 3—6 мес).

Класс II—дети, которым по прогнозу порока сердца операция необходима в первые 3—6 мес. Частота критических состояний широко варьиру­ Класс III — больные с тяжелыми проявлениями ет в зависимости от порока сердца, составляя в ВПС, которым операцию желательно не откладывать среднем 25—30%. Большинство неотложных операций более чем на несколько недель. составляют вмешательства при ВПС с обеденным легочным кровотоком.

Класс IV — больные, находящиеся в тяжелом со­ стоянии, у которых отмечается ухудшение. Операция Обеспечение операционного периода.

показана в течение нескольких дней. Большая лабильность жизненных функций организма Класс V — крайне тяжелые больные с выражен­ у детей первых месяцев жизни, особенно новорожден­ ной сердечной недостаточностью, ацидозом, шоком. ных, требует точного контроля и своевременного Операция проводится экстренно. лечения возникающих нарушений. Даже «закрытые» операции проводятся с мониторным определением У детей первого года жизни следует ожидать более артериального и венозного давления, температуры высокую послеоперационную летальность, чем в стар­ тела. Часто контролируются кислотно-основной ба­ шем возрасте, особенно на первых этапах освоения ланс, содержание электролитов в крови и мочеотделе­ операций. К примеру, в клинике Я. Старка (Лондон) ние. У новорожденных обращают внимание на воз­ послеоперационная смертность в группе новорожден­ можность возникновения гипогликемии и гипокальци ных, оперированных с ИК, составила 57%, а после закрытых операций—25% [Stark J. et al., 1981;

Bo- емии.

ve E. et al., 1983]. Основная масса кардиохирургов и Чрезвычайная легкость охлаждения маленьких де­ организаторов здравоохранения может расценивать тей требует проведения специальных мероприятий:

эти цифры как непомерно высокие, однако речь идет подогрева операционного стола, поддержания темпе­ об обреченных больных. Следовательно, при планиро­ ратуры в помещении не ниже 24° С, вливания подогре­ вании помощи больным с ВПС, находящимся в крити­ тых растворов, подогрева и увлажнения вдыхаемых ческом состоянии, необходимо учитывать и соответ­ газов. Любая кровопотеря более 10% от объема ствующую хирургическую летальность, сопоставляя циркулирующей крови (т. е. 20—40 мл для новорож­ ее с естественной смертностью, которая, конечно, денных) должна немедленно восполняться.

значительно выше.

Малые размеры сердца и сосудов у детей грудного Операции, выполненные в раннем возрасте, помимо возраста требуют точных, щадящих манипуляций, улучшения прогноза жизни, способствуют профилак­ применения специальных монолитных нитей, светово тике таких осложнений, как кардиосклероз, облитери­ локонной оптики, специальных инструментов. При рующие процессы в сосудах легких, дистрофические и необходимости корригировать порок на «открытом» циркуляторные изменения в головном мозге. Это сердце, как правило, используется И К с глубокой предотвращает развитие стойкой легочной или систем­ гипотермией и остановкой кровообращения. Однако ной гипертензии, одышечно-цианотических приступов, некоторые хирурги продолжают пользоваться обыч­ кровохарканья, кровоизлияний и абсцессов головного ным гипотермическим ИК.

мозга, септического эндокардита, а также внезапную Послеоперационный период. Основными по­ смерть.

казателями, характеризующими состояние больных В то же время возможность и необходимость после кардиохирургических вмешательств, считаются:

выполнения паллиативной или радикальной операции в сердечный индекс — СИ (в первые 5 ч), температура период новорожденное™ определяются многими фак­ конечностей, артериальная пульсация на стопах, оли торами— особенностями анатомии, возрастом боль­ гурия [Kirklin J. et al., 1981]. Критическая величина ных и т. д. Имеются лишь единичные сообщения об сердечного индекса 2 л/(минм2). При его дальнейшем операциях при гипоплазии левой половины сердца и снижении, особенно в сочетании с плохой перифериче­ сложных ВПС, сочетающихся с аспленией. При ской пульсацией, умирают до 75% больных.

остальных аномалиях можно выполнять ту или иную Для поддержания адекватного сердечного выброса операцию.

применяют допамин или добутамин в дозе до Общие принципы хирургического лечения. Хирурги­ 10 мкг/(кг-мин), глюконат кальция до 100 мг/кг ческие вмешательства в течение первого года жизни [Kirklin J. et al., 1981]. Имеются сообщения, что при можно разделить на неотложные (выполняемые в низком СИ, сочетающемся с высоким перифериче­ основном в пределах 48 ч после госпитализации) и ским сопротивлением, благоприятное действие ока­ плановые. Операции, производимые в первый год зывает дополнительное введение натрия нитропрус после рождения ребенка, уже свидетельствуют о сида.

тяжелом состоянии ребенка и о необходимости оказа­ Таким образом, для последнего времени характерны ния ему неотложной помощи. Однако в некоторых более точная оценка гемодинамики и проведение W. Norwood—5,6% на 71 операцию. Следует отме­ интенсивного лечения при возникновении каких-либо тить, однако, что при сопутствующих внутрисердеч нарушений.

ных пороках летальность резко возрастает до 24% Хирургическая тактика при отдельных нозологиче­ [Rizzoli L. et al., 1980], что требует индивидуального ских формах. В этом аспекте хирургического лечения подхода к таким случаям.

существующие ВПС можно разделить на три основ­ ные группы [Turley К. et al., 1980]. Таким образом, в настоящее время операцией выбо­ Первая группа — пороки, при которых возможна ра при изолированном ДМЖП является первичная только радикальная коррекция (стеноз аорты, стеноз радикальная коррекция порока. Сужение легочной легочной артерии, ТАДЛВ, трехпредсердное сердце, артерии может быть предпочтительней, если риск коарктация аорты, ОАП, дефект аортолегочной пере­ операции с ИК выше, чем паллиативного вмешатель­ городки, ДМПП, стеноз или недостаточность митраль­ ства (например, для хирургов, не обладающих доста­ ного клапана). точным опытом оперирования в условиях ИК у детей с массой тела менее 4—6 кг, при сопутствующих Вторая группа—пороки, при которых целесообраз­ аномалиях сердца и др.).

ность радикальной или паллиативной операции зависит от анатомии порока и возраста ребенка: различные Транспозиция магистральных сосудов варианты ТМС. атрезия легочной артерии, ОАС, ТФ.

сердца. Данный порок составляет около 10% среди ОАВК, ДМЖП.

ВПС, встречающихся на первом году жизни [Fyler D., Третья группа — пороки, при которых в грудном 1980]. В то же время большинство операций при возрасте возможны только паллиативные операции данном пороке носит ургентный характер, так как (ЕЖС, отхождение сосудов от правого или левого естественная смертность в течение года достигает желудочка со стенозом легочной артерии, атрезия 89—95%.

трехстворчатого клапана, атрезия митрального клапа­ Паллиативные операции. Для устранения тяжелой на, гипоплазия желудочков сердца).

гипоксемии в возрасте до 2—3 мес выполняется за­ Если исключить цианотические пороки сердца с крытая атриосептостомия по Рашкинду или Парку обедненным легочным кровотоком, при которых на­ [Петросян Ю. С, Гарибян В. А., 1972;

Park S. et al., кладываются различные межсистемные анастомозы, в 1982]. При отсутствии эффекта от этих процедур основную группу пороков, подлежащих оперативному многие хирурги рекомендуют иссекать межпредсер лечению на первом году жизни, войдут ДМЖП, ТМС, дную перегородку по Блелоку — Хенлону, что дает ТФ, коарктация аорты, ОАП, ОАВК и ТАДЛВ. По возможность ребенку пережить критический период поводу этих пороков производится от 50 до 80% всех заболевания [Hazan E. et al., 1974]. Авторы указыва­ хирургических вмешательств. Рассмотрим хирургиче­ ют, что с накоплением опыта госпитальная леталь­ скую тактику при этих пороках. ность снижается до 5—9%. В то же время отдаленные результаты остаются неудовлетворительными: через Дефект межжелудочковой перегородки.

5 лет живы только 52% больных [Macartney F. et al., Данный порок составляет 15,7% всех ВПС, встреча­ 1980].

ющихся у детей до 1 года жизни [Fyler D., 1980]. Хотя неотложное хирургическое вмешательство требуется Гемодинамическая коррекция. Наиболее распро­ лишь у 10—15% больных, большинство летальных страненной корригирующей операцией является опера­ исходов приходится именно на этот возрастной пери­ ция Мастарда. Летальность при ней в значительной од. По данным A. Castaneda и соавт. (1974), в целом мере зависит от возраста. До 75% летальных исходов операции показаны 35% больным в первые 3 мес отмечается у больных, оперированных до 4-месячного жизни, а 45%—в первый год жизни.

возраста. У детей, оперированных во втором полуго­ дии жизни, результаты более обнадеживающие Паллиативные операции. У больных моложе 6 мес [Stark J. et al., 1975], но и у них часто возникают до последнего времени в большинстве случаев произ­ различные осложнения: обструкция легочных или водилось сужение легочной артерии. Эта операция системных вен, нарушения ритма сердца, дисфункция проста технически, не требует сложного обеспечения, правого желудочка и трехстворчатого клапана и др.

эффективно предотвращает поражение легочных сосу­ Практически неизвестно, какие изменения внутрисер дов, а госпитальная летальность составляет 7—9% дечной гемодинамики могут наступить в связи с [Бураковский В. И. и др., 1974]. Однако вероятность ростом ребенка. По данным F. Macartney и соавт.

смерти с течением времени после данной операции (1980), выживаемость таких больных к 5-му году после остается высокой. По данным F. Macartney и соавт.

операции составляет 81%.

(1980), изучавших отдаленные результаты различных операций у 599 грудных детей, через 5 лет были живы В последнее время сообщается о благоприятных 80,7%, а через 10 лет—70,6%.

результатах операций по методике Сенинга [Coto E. et Радикальная коррекция. Исследования последних al., 1979] и Жатене [Jatene A. et al., 1982].

лет показали, что первичная радикальная коррекция Таким образом, несмотря на больший радикализм, ДМЖП может быть успешной даже у детей моложе наметившийся в последние годы, окончательный вы­ 3 мес [Castaneda A. et al., 1974;

Stark J., 1976]. В связи бор типа операции у ребенка грудного возраста во с этим наметилась отчетливая тенденция к первичной многом зависит от итогов изучения отдаленных ре­ радикальной коррекции ДМЖП у детей первого года зультатов на большом контингенте больных. В насто­ жизни. Совершенствование техники проведения ПК, ящее время тактически оправданным является выпол­ всего операционного процесса, накопление хирургиче­ нение процедуры Рашкинда или Парка, при отсут­ ского опыта привели к тому, что госпитальная легаль­ ствии эффекта — немедленное выполнение операции ность при первичной радикальной операции снизилась Блелока — Ханлона и радикальная коррекция порока в до приемлемого уровня: по данным A. Castaneda и возрасте старше 6 мес.

Тетрада Фалло. Данный порок встречается на козидами и диуретиками, лишь в крайних случаях— первом году жизни в 9% всех ВПС [Fyler D., 1980]. операция. Это было связано с высокой госпитальной Тетрада Фалло, вопреки распространенному мнению, летальностью и часто возникающей рекоарктацией значительно ухудшает состояние больных уже в ран­ аорты при выполнении операции в первые месяцы нем возрасте. По данным A. Castaneda и соавт. (1974), жизни. Последнее осложнение встречается в 21—54% 55% оперированных детей были моложе 3 мес. Пока­ случаев через 5—7 лет после наложения анастомоза заниями к операции служат выраженная гипоксемия конец-в-конец. Однако при терапевтическом лечении (Sa02 менее 75%) или гипоксические приступы. умирают от 20 до 50% детей, причем в некоторых случаях острая сердечная недостаточность возникает Паллиативные операции. В большинстве клиник неожиданно, после респираторного заболевания, часто применяются межсистемные анастомозы, техника на­ развиваются фиброэластоз левого желудочка, а ино­ ложения которых хорошо отработана. Наиболее рас­ гда и морфологические изменения коронарных арте­ пространен анастомоз Блелока — Тауссиг. Госпиталь­ рий. Введение с 1965 г. методики истмопластики аор­ ная летальность после этой операции составляет ты левой подключичной артерией [Waldhausen J. и 6—23%, причем большинство летальных исходов при­ Nahrwold D., 1966] позволило значительно улучшить ходится на период новорожденности. Этот анастомоз как непосредственные, так и отдаленные результаты и дает неплохие и отдаленные результаты — увеличить число операций, выполняемых в первые выживаемость через 7 лет после операции 85% [Macar­ месяцы жизни детей.

tney F. et al., 1980].

Радикальная коррекция. С развитием кардиохирур­ Коарктация аорты в сочетании с други­ гии делаются попытки радикально корригировать тет­ ми пороками сердца. Как указывалось выше, раду Фалло у детей в возрасте до 1 года. Тщательный наличие сопутствующих пороков сердца значительно отбор больных и накопление большого опыта опера­ утяжеляет прогноз больных с коарктацией аорты.

ций у пациентов более старшего возраста позволили в Результаты хирургического лечения также заметно некоторых клиниках при первичной радикальной кор­ ухудшаются. Так, ДМЖП повышает госпитальную рекции добиться снижения летальности до 5—7% летальность до 20—30%, а другие внутрисердечные [Castaneda A. et al., 1977]. Однако такие сообщения аномалии—до 58% [Leanage R. et al., 1981;

немногочисленны, и большинство хирургов предпочи­ Bergdahl L. et al., 1982]. Хуже и отдаленные результа­ тают отложить выполнение корригирующей операции ты. По данным F. Macartney и соавт. (1980), через до 2—6-летнего возраста, поскольку у маленьких 5 лет после операции при изолированной коарктации детей чаще встречаются разнообразные аномалии, были живы 93%, а при сопутствующем ДМЖП—лишь затрудняющие операцию (гипоплазия ствола и дис- 78,5% больных.

тальных отделов легочной артерии, аномальное распо­ Следует отметить, что тактика хирургического вме­ ложение передней межжелудочковой ветви левой ве­ шательства при сочетанных пороках сердца до послед­ нечной артерии, узкое клапанное кольцо и др.). Осо­ него времени четко не определена. Одни хирурги бое внимание уделяется необходимости расширять устраняют только коарктацию, радикально корриги­ выходной отдел правого желудочка с помощью запла­ руя другие пороки спустя некоторое время. Одномо­ ты. J. Kirklin и соавт. (1979), J. Aubert и соавт. (1980) ментную коррекцию всех пороков выполняют редко подчеркивают, что необходимость применения запла­ [Bergdahl L. et al., 1982]. Другие хирурги одновремен­ ты у маленьких детей приводит к выраженной недо­ но с устранением коарктации аорты производят суже­ статочности легочного клапана и повышенной леталь­ ние легочной артерии для профилактики развития ности. Выполнение двухэтапных операций, по данным склероза легочных сосудов [Leanage R. et al., 1981].

авторов, практически не увеличивает риск операции.

В целом складывается впечатление, что сужение Таким образом, несмотря на определенный радика­ легочной артерии показано только при больших лизм, наметившийся в лечении тетрады Фалло у детей ДМЖП или множественных дефектах с большим на первом году жизни, тактически оправданным явля­ сбросом крови и выраженной легочной гипертензией.

ется применение препаратов, релаксирующих выход­ В остальных случаях предпочтительна двухэтапная ной тракт правого желудочка ф-блокаторы), а при операция с интервалом в несколько месяцев с целью неэффективности такой методики—наложение межси­ полной коррекции всех имеющихся пороков.

стемного анастомоза. Корригирующая операция с Открытый артериальный проток (ОАП).

меньшим риском и большей эффективностью может Данный порок встречается на первом году жизни в быть произведена у детей 2—4 лет.

6,1% случаев [Fyler D., 1980]. Неосложненный ОАП корригируется в этот период с минимальным риском.

Коарктация аорты. Около 7,5% пороков, выяв­ Сложнее тактика лечения недоношенных детей, у ляемых на первом году жизни, составляет коарктация которых ОАП отягощает дыхательную недостаточ­ аорты, которая в сочетании с другими пороками ность, чаще всего связанную с болезнью гиалиновых сердца (чаще с ДМЖП) дает в этот период исключи­ мембран [Блинова Е. И., Алекси-Месхишвили В. В., тельно высокую естественную смертность—от 47 до 1982]. Операционная летальность в таких случаях 100% [Fyler D., 1980;

Macartney F. et al., 1980]. Выра­ составляет 18—20%. В последние годы предложены женная застойная сердечная недостаточность в соче­ способы закрытия ОАП у новорожденных с помощью тании с артериальной гипертензией служит безуслов­ ингибитора синтеза простагландинов индометацина.

ным показанием к операции независимо от возраста Комбинированное лечение диуретиками, ограничением пациента, хотя при операциях в период новорожденно­ количества вводимой жидкости, дигоксином, индоме сти умирают до 30% больных.

тацином позволяет во многих случаях вывести ново­ До последнего времени при изолированной коаркта рожденного из тяжелого состояния и при необходимо­ ции аорты рекомендовалась терапия сердечными гли му сти осуществить перевязку протока уже на фоне ных вен продолжительность жизни сокращается до улучшенного состояния. Однако продолжительность 3 нед [Delisle G. et al., 1976].

консервативного лечения не должна превышать Радикальная коррекция. Полное устранение поро­ 2—5 дней, а 11—36%, леченных индометацином боль­ ка— фактически единственная операция, которая мо­ ных, все же нуждаются в операции [Merrit Т. et al., жет дать хорошие результаты. За последние годы 1978].

достигнуты значительные успехи в лечении этих В 1982 г. М. Mikhail и соавт, сообщили о 100% больных. Госпитальная летальность в ведущих клини­ выживаемости подобных больных после хирургиче­ ках снижена до 13—20%, причем у детей в возрасте ского вмешательства. Авторы отмечают, что ранняя до 1 мес удалось сократить ее до 16% [Turley К. et al., операция позволяет улучшить отдаленные показатели 1980].

выживаемости больных, сократить сроки интубации и Неблагоприятные результаты наблюдаются в основ­ значительно уменьшить (с 11 до 0,3%) частоту возник­ ном при инфракардиальной форме порока. В этих новения такого осложнения, как некротический энте­ случаях часто встречаются обструкция легочных вен роколит. Данное исследование, проведенное на боль­ и легочная гипертензия, что отражается на результа­ шом клиническом материале (обследованы 734 ребен­ тах операции. Летальность возрастает более чем в ка, а 306 из них оперированы), является весомым 5 раз. Другим важным фактором, влияющим на исход аргументом в пользу ранних операций при ОАП у операции, считается нарушение функции левого желу­ недоношенных детей.

дочка вследствие его относительной гипоплазии при данном пороке [Turley К. et al., 1980]. В то же время Открытый атриовентрикулярный канал J. Hammon и соавт. (1980) показали, что малый объем (О А В К). Данный порок встречается на первом году левого желудочка и фракции изгнания не являются жизни в 5% случаев. Наибольшее значение имеет так препятствием к достижению хороших результатов.

называемая полная форма порока—сочетание ДМПП, Наоборот, корригирующая операция улучшает ДМЖП и недостаточности атриовентрикулярных кла­ функцию левого желудочка.

панов, так как летальность при естественном течении заболевания на протяжении года составляет 63% Отдаленные результаты радикальной коррекции оп­ [Fyler D., 1980]. Если учесть данные о том, что ределяются в основном теми же факторами— поражение легочных сосудов при ОАВК начинается наличием обструкции оттоку крови по легочным венам рано и достигает критических степеней между 6 и и гипоплазией левого желудочка. По данным F. Ma­ 12 мес [Newfeld E. et al., 1977], то становится понят­ cartney и соавт. (1980), выживаемость к 5—10 годам ной необходимость ранней операции при данном забо­ составляет 89,5%.

левании.

В заключение отметим, что развитие кардиохирур­ Паллиативные операции. Сужение легочной арте­ гии за последние 10 лет характеризуется интенсифика­ рии при ОАВК не является столь эффективной проце­ цией хирургической помощи детям первого года жиз­ дурой, как при ДМЖП. После операции часто сохра­ ни. При всем многообразии существующих ВПС (за няются кардиомегалия, сердечная недостаточность. исключением синдрома гипоплазии левого сердца) Эти явления связаны с оставшейся недостаточностью оказывается возможным выполнить паллиативную или митрального клапана и ДМПП. Госпитальная леталь­ корригирующую операцию уже на первом году жизни ность составляет 20—33%, а отдаленные результаты и тем самым снизить детскую смертность в этом посредственные — к 10 годам выживают менее 60% возрасте.

больных [Macartney F. et al., 1980].

Радикальная коррекция. Полная коррекция порока технически достаточно сложна: необходимо закрыть 2.5. ЧАСТНАЯ ХИРУРГИЯ ВРОЖДЕННЫХ ДМПП, ДМЖП и восстановить атриовентрикулярный ПОРОКОВ СЕРДЦА И СОСУДОВ клапан. Госпитальная летальность колеблется от 21 до 53%, и несмотря на накопление хирургического опыта 2.5.1. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК и применение различных модификаций операции, даль­ нейшего снижения летальности не отмечается [Mavro- Открытый артериальный проток (ОАП) — сосуд, через udis С. et al. 1982]. У выписанных больных отдален­ который после рождения сохраняется патологическое ные результаты сравнительно хорошие;

в возрасте сообщение между аортой и легочной артерией.

5 лет остаются в живых около 91% оперированных Артериальный проток—необходимая анатомиче­ [Berger Т. et al., 1979].

ская структура в системе кровообращения плода, Таким образом, выбор операции при ОАВК являет­ обеспечивающая эмбриональный тип кровообращения.

ся серьезной проблемой. По-видимому, оправданной После рождения, с появлением легочного дыхания можно считать операцию сужения легочной артерии в функциональная надобность в нем исчезает, и проток возрасте до 6 мес, а для детей 6—12 мес возможны постепенно облитерируется. О механизме и сроках его как паллиативные, так и радикальные хирургические облитерации существуют различные мнения. К. Ргес вмешательства. Но почти во всех случаях до одного (1955) установил, что функция протока практически года показана какая-либо операция. прекращается сразу после рождения или продолжает­ ся в резко уменьшенном объеме не более 15—20 ч.

Тотальный аномальный дренаж легоч­ ных вен (ТАДЛВ). Данный порок встречается у В норме процесс анатомического закрытия протока 2,6% грудных детей [Fyler D., 1980]. При его есте­ продолжается не более 2—8 нед [Christie A., 1930].

ственном течении летальность очень высокая— Сведения об артериальном протоке исходят из глубокой средняя продолжительность жизни всего 7 нед. При древности и не лишены неточности. Первое описание прото­ наличии препятствия на пути оттока крови из легоч­ ка, по-видимому, принадлежит Галену, хотя долгое время его связывали с именем Боталло (Botallus). Функциональное значение артериального протока в эмбриональном кровообра­ щении и потеря его в постнатальном периоде впервые были отмечены Гарвеем.

Определить истоки клинических исследований патологии сложно, но, несомненно, основным из них следует считать работы G. Gibson (1900), установившего диагностическую ценность специфического систолодиастолического шума.

Идея возможности хирургического лечения порока при­ надлежит J. Manro (1907). Однако первая успешная операция перевязки ОАП была выполнена Гроссом в 1938 г. [Gross R., Habbard J., 1939]. В 1944 г. им же выполнена и операция пересечения протока [Gross R., 1947].

В нашей стране успешная операция впервые была выпол­ нена А. Н. Бакулевым в 1948 г.

Частота. ОАП — один из наиболее часто встреча­ ющихся ВПС. По результатам патологоанатомических исследований М. Abbott (1936) он составил 9,8% среди всех ВПС. В клинических статистиках частота его встречаемости еще выше—11—20% [Петров­ ский Б. В., 1963;

Gasul В. et al., 1966]. Порок встреча­ ется почти в 2 раза чаще у женщин.

Патологическая анатомия. Артериальный проток от­ ходит от дуги аорты напротив левой подключичной артерии и идет в косом направлении кпереди и вниз, впадая в бифуркацию легочного ствола и частично в левую легочную артерию (рис. 2.31). При правосто­ ронней дуге аорты он впадает в правую легочную артерию.

Описаны случаи наличия двух протоков, соединя­ ющих аорту с правой и левой легочными артериями [Kelsey J. et al., 1953]. Проток имеет форму цилиндра или усеченного конуса длиной 10—25 мм и шириной до 20 мм.

Спереди проток покрыт париетальной плеврой, у 2.31. Схематическое изображение анатомического взаимо­ легочного конца—перикардом. Впереди протока про­ расположения ОАП, легочного ствола и аорты.

ходит левый блуждающий и диафрагмальный нервы.

ВПВ — верхняя полная вена;

Ао — аорта;

ПП—правое пред­ Возвратный нерв огибает его по нижнему краю вблизи сердие;

ПЖ—правый желудочек;

ЛС—легочный ствол;

аорты и поднимается вверх, между задней стенкой ОАП—открытый артериальный проток;

ЯП—левое пред­ сердие.

протока и главным бронхом левого легкого.

Ствол и ветви легочной артерии расширены. В мелких легочных артериях и артериолах по мере развития легочной гипертензии происходят характер­ между аортой и легочной артерией и соотношения ные морфологические изменения — мышечно- сосудистого сопротивления в малом и большом круге фиброзное перерождение стенок и уменьшение их кровообращения.

просвета. Увеличивается количество артериовенозных Вследствие большой резервной емкости сосудистого и артериоартериальных анастомозов [Архангель­ русла в легких даже длительный сброс крови у детей ская Н. В., 1960;

Есипова И. К. и др., 1973].

не служит причиной развития легочной гипертензии.

Размеры сердца умеренно увеличены за счет гипер­ Периферическое сопротивление в легких у них нор­ трофии левого желудочка и левого предсердия, а мальное или несколько снижено. Повышение давления с развитием легочной гипертензии—правого желу­ в легочной артерии, даже до высокой степени, в дочка. основном является следствием «передачи» давления из аорты при наличии широкого сообщения между сосу­ При сердечной недостаточности наблюдается дила дами. Сброс вызывает объемную перегрузку желудоч­ тация всех полостей сердца.

ков [Ширяева К. Ф., 1965]. Это первая стадия заболе­ Гемодинамика. При незаращении артериального про­ вания—стадия первичной адаптации;

в этот период тока под влиянием градиента давления между аортой могут развиться нарушения кровообращения и крити­ и легочной артерией часть оксигенированной крови из ческое состояние больных почти с 20% летальностью, аорты поступает в легочную артерию, далее в легкие;

если своевременно не будет предпринята операция.

из сосудов малого круга кровообращения она поступа­ ет в левую половину сердца и аорту. Повторная Вторая стадия—стадия относительной компенса­ циркуляция дополнительных объемов крови в легких ции, которая обычно наступает в возрасте двух-трех приводит к переполнению его сосудистого русла и лет и продолжается первые два десятка лет жизни.

обусловливает повышенную работу прежде всего ле­ Она характеризуется длительной гиперволемией мало­ вого предсердия и желудочка, вызывая их гипертро­ го круга, развитием относительного стеноза левого фию.

предсердно-желудочкового отверстия, расширением полости левого предсердия, умеренным возрастанием Величина артериовенозного сброса крови зависит от давления в легочных венах, что в свою очередь диаметра протока, разницы показателей давления обусловливает повышение давления в легочной арте­ ста при крике, натуживании может появиться цианоз, рии и вызывает систолическую перегрузку правого который отчетливее выражен на нижней половине желудочка [Vernant P. et al., 1955]. Сосудистое сопро­ туловища, особенно на нижних конечностях. Харак­ тивление в легких остается нормальным или слегка терно, что цианоз исчезает тотчас после прекращения повышается в результате спазма артериол.

нагрузки. Стойкий цианоз бывает лишь у взрослых и При дальнейшем естественном течении заболевания является признаком обратного сброса крови вслед­ наступает перестройка мелких сосудов легких, артери­ ствие склеротической формы легочной гипертензии.

ол вплоть до необратимых склеротических изменений. Нередко можно выявить деформацию грудной клет­ Все это приводит к росту периферического сосудисто­ ки в виде «сердечного горба» и усиленную, хорошо го сопротивления легких, уменьшению с последующей видимую пульсацию грудной клетки в проекции вер­ инверсией сброса крови. Объемная нагрузка на левый хушки сердца в пятом-шестом межреберье слева от желудочек уменьшается и возрастает систолическая грудины. При пальпации грудной клетки определяется перегрузка правого желудочка. Так, возникает третья систолодиастолическое или систолическое дрожание в стадия — стадия вторичных склеротических изменений проекции основания сердца.

легочных сосудов, при которой постепенно исчезают Границы сердца расширены, но количественные их характерные признаки порока, и в клинике начинают показатели могут быть различны. Специфическую преобладать симптомы легочной гипертензии.

диагностическую информацию дает исследование пульса и артериального давления. В типичных случа­ Классификация. Существует ряд классификаций по­ ях, при наличии большого артериовенозного сброса рока, основанных на различных принципах. В ИССХ крови, пульс быстрый, высокий. Иногда даже удается им. А. Н. Бакулева АМН СССР принята классифика­ уловить различие в амплитуде колебаний пульса на ция пороков сердца с возросшим легочным кровото­ правой и левой руках. Измерение артериального дав­ ком, основанная на трех основных гемодинамических ления выявляет большую пульсовую амплитуду за показателях: 1) отношение систолического давления в счет снижения диастолического давления, которое легочной артерии к систолическому давлению в си­ может быть снижено до нуля. Этот клинический стемной артерии;

2) отношение сосудистого сопротив­ признак имеет особо важное диагностическое значе­ ления малого и большого круга кровообращения;

ние при обследовании детей раннего возраста [Черно­ 3) величина сброса крови слева направо. В соответ­ ва М. П., 1969].

ствии с этой классификацией больные с ОАГТ по величине и характеру легочной гипертензии подразде­ Аускультация выявляет основной клинический ди­ ляются на четыре группы.

агностический признак порока — грубый, «машинный» Клиника. Клиническая симптоматика и течение за­ систолодиастолический шум во втором межреберье болевания варьируют в зависимости от степени нару­ слева от грудины. Шум хорошо выслушивается в шения гемодинамики. У новорожденных, имеющих межлопаточном пространстве и на сосудах шеи. Диа проток большого диаметра, с первых дней жизни столический компонент лучше прослушивается при развивается нарушение кровообращения, возможны форсированной задержке дыхания (проба Вальсаль повторные пневмонии. Все это утяжеляет течение вы). Однако столь характерный шум определяется заболевания и приводит к летальному исходу в тече­ лишь при наличии большого артериовенозного сброса.

ние первого года жизни почти в 20% случаев. У По мере уменьшения сброса из-за развития легочной больных, имеющих проток небольшого размера, приз­ гипертензии вначале снижается интенсивность шума;

в наки заболевания развиваются медленнее и наиболее последующем может выслушиваться лишь короткий грозным осложнением, появляющимся в более стар­ систолический шум. У больных с одинаковым давле­ шем возрасте, является легочная гипертензия, кото­ нием в большом и малом круге кровообращения порок рая, по данным R. Zeachman и соавт. (1971), у 14% практически «афоничен». Однако в этой стадии разви­ имеет склеротическую природу. Бактериальный эндо­ тия заболевания возникает недостаточность клапанов кардит и эндартериит встречаются примерно в 5% легочной артерии, которая аускультативно проявляет­ случаев [Бухарин Б. А., 1975]. Еще более редким ся специфическим диастолическим шумом Грехэма— осложнением естественного течения порока является Стилла.

аневризма протока с последующим ее разрывом.

Тоны сердца ясные;

диагностическое значение име­ М. Falkone и соавт. (1972) к 1972 г. описал всего ет усиление II тона над легочной артерией. В боль­ 60 наблюдений спонтанного разрыва аневризмы шинстве случаев тон не только усилен, но и расщеп­ протока.

лен. Причем второй, легочный его компонент особен­ но акцентирован. По интенсивности его усиления Средняя продолжительность жизни больных с ОАП можно сделать представление о степени легочной не превышает 25 лет [Abbott M., 1936].

гипертензии.

Спонтанное закрытие ОАП возможно крайне редко, в литературе имеется описание лишь единичных на­ Иногда над верхушкой сердца аускультируется ме блюдений [Campbell М., 1955;

Mark H., Joung D., зодиастолический шум относительного стеноза или 1963]. систолический шум относительной недостаточности митрального клапана. В ряде случаев они сочетаются Жалобы больных при ОАП неспецифичны. Наибо­ с III тоном.

лее частые: быстрая утомляемость, одышка при на­ грузке. У более взрослых больных появляются ощу­ В типичных случаях на ФКГ над легочной артерией щения перебоев, сердцебиения. Часто развиваются регистрируется ромбовидной формы систолодиастоли­ пневмонии. ческий шум (рис. 2.32). Осцилляции шума с возраста­ ющей амплитудой начинаются сразу или с небольшим Больные нередко отстают в физическом развитии.

интервалом после I тона. К II тону они достигают Кожные покровы бледные, но у детей раннего возра­ максимума, а затем уменьшаются. На верхушке фик­ сируется систолический шум ромбовидной формы с пиком в середине систолы—шум относительной мит­ ральной недостаточности и, реже, короткий мезодиа столический шум ромбовидной или веретенообразной формы, средней или малой амплитуды — шум относи­ тельного митрального стеноза. При выраженной ле­ гочной гипертензии (Ша группа), но при наличии сброса крови в фазу систолы и диастолы сохраняются оба компонента шума, но меньшей амплитуды.

Редко отмечается систолический тон изгнания и низко- или среднеамплитудный протодиастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии.

На ЭКГ не выявляется специфических изменений.

Обнаруживаемые изменения отражают тип и величину перегрузки сердца в зависимости от стадии нарушения гемодинамики.

Электрическая ось сердца может быть расположена нормально или отклонена влево. При умеренной легоч­ ной гипертензии наблюдается гипертрофия обоих же­ лудочков. С уменьшением артериовенозного сброса крови более выражена гипертрофия правого желу­ дочка.

При склеротической форме легочной гипертензии фиксируется правограмма, изолированная гипертро­ фия правого желудочка. У небольшого числа больных регистрируется неполная блокада левой ножки пучка Гиса [Keith J., 1958].

При рентгенологическом исследовании отмечается усиление сосудистого рисунка в легких. Интенсив­ ность выраженности его дает качественное представ­ ление о величине артериовенозного сброса крови (рис. 2.33). При склеротической форме легочной ги­ пертензии рентгенологический рисунок сосудистых теней в легких отличается специфическими изменени­ ями. При наличии большого количества широких сосудистых теней в корне легких заметно обеднение сосудистого рисунка на периферии. Размеры сердца умеренно увеличены за счет гипертрофии левого 2.32. Фонокардиограмма больного с ОАП, записанная в желудочка и левого предсердия. С развитием легоч­ четвертой точке.

ной гипертензии увеличивается и правый желудочек.

Выбухает дуга легочной артерии. Ствол и ветви последней расширены. Расширена восходящая аорта.

сделать заключение о степени нарушения кровообра­ Выражена ее глубокая пульсация. Увеличена пульса­ щения и даже вывод о природе легочной гипертензии.

ция и легочной артерии.

Информативным для диагностики порока является ретроградная аортография с введением контрастного Катетеризация позволяет выявить ряд диагности­ вещества в восходящую аорту. На ангиограммах ческих признаков порока и точно установить степень видно одновременное контрастирование аорты и ле­ нарушения гемодинамики.

гочной артерии (рис. 2.35), в которую контрастное Диагностика порока абсолютна, если во время вещество поступает через ОАП.

катетеризации удается провести зонд из легочной артерии через проток в нисходящую аорту. При этом Диагноз. Таким образом, внимательное и правильное он занимает специфическую позицию, по форме напо­ обследование больного выявляет ряд специфических минающую греческую букву <«р» (рис. 2.34). клинических признаков порока, которые в сочетании с электрокардиографией и рентгенологическим исследо­ Достаточно достоверным диагностическим призна­ ванием дают возможность в большинстве случаев ком следует считать и повышение насыщения крови правильно поставить диагноз ОАП.

кислородом в легочной артерии более чем на 2 об.% по сравнению с пробами, взятыми из правого желу­ В случаях «атипического» проявления порока, кото­ дочка. рое обычно наблюдается при выраженной легочной гипертензии, требуются катетеризация сердца и анги­ Методом Фика определяют величину выброса крови окардиография.

из обоих желудочков сердца и объем шунта;

измеря­ ют давление в камерах сердца, аорте и легочной Дифференциальная диагностика. ОАП необходимо артерии. Используя эти данные, а также такие их дифференцировать от дефекта аортолегочной перего­ расчетные производные, как сосудистое сопротивле­ родки, свищей коронарных артерий, аортальной недо­ ние большого и малого круга кровообращения, можно статочности, сочетающейся с ДМЖП. При наличии 2.33. Рентгенограммы грудной клетки больного 7 лет с ОАП в переднезадней (а), первой (б) и второй (в) косых проекциях.

выраженной легочной гипертензии число пороков, с которыми приходится дифференцировать ОАП, значи­ тельно увеличивается;

к ним относятся практически все врожденные пороки, которые протекают с гипер волемией в малом круге кровообращения и могут осложняться склеротической формой легочной гипер­ тензии.

Лечение. При установлении диагноза ОАП показа­ ния к операции абсолютны. Оптимальный возраст для операции 2—5 лет. Однако при осложненном течении заболевания возраст не является противопоказанием к операции.

При наличии легочной гипертензии операция пока­ зана больным II—IIIА гемодинамических групп и противопоказана больным ШБ гемодинамической группы, а также больным с обратным сбросом крови.

ОАП, осложненный бактериальным эндокардитом и эндартериитом или сердечной недостаточностью, в настоящее время успешно оперируют после проведе­ ния соответствующего лечения.

Терапия индометацином, ингибирующим синтез про стагландинов, начатая в первые дни после рождения, приводит к уменьшению и даже закрытию протока.

При энтеральном применении препарата закрытие ОАП, по данным разных авторов, наступает в 18— 20%, а при внутривенном введении—в 88—90% случа­ ев. Индометацин вводят внутривенно из расчета 0,2 мг/(кгсут) в течение 2—3 дней. Противопоказани­ ем к лечению являются почечная недостаточность, энтероколит, нарушение свертывающей системы кро­ ви и билирубинемия свыше 0,1 г/л.

Хирургическое лечение порока хорошо раз­ работано. Наиболее распространенными доступами являются левосторонний перед небоковой, боковой, зад небоковой по четвертому межреберью с резекцией или без резекции ребра. Проток закрывают либо путем перевязки его двойной лигатурой, либо его пересечением с последующим ушиванием обоих кон­ цов. Промежуточное положение занимает метод про­ шивания протока танталовыми скрепками с помощью аппарата УАП-20.

В настоящее время большинство хирургов использу­ ют метод перевязки протока двойной лигатурой. Этот метод прост, сравнительно безопасен и дает надежные результаты.

Техника операции. Производят левостороннюю за днебоковую торакотомию по ходу четвертого межреберь» без резекции ребра. Над аортой, в продольном направление рассекают париетальную плевру, разрез продолжают вверх до устья подключичной артерии и на 2 см ниже протока. На медиальный край накладывают две-три держалки, с по­ мощью которых освобождают область протока. Тупым и острым путем выделяют верхнюю и нижнюю ямки. При этом возвратный нерв, который располагается в нижней ямке под протоком, легко отходит с плеврой в сторону. Под освобожденный проток подводят зажим Федорова. Осторож­ но раскрывая бранши зажима, подводят две шелковые лигатуры (шелк № 8). Сначала перевязывают аортальный конец протока, затем легочный, стараясь при этом оставить 2.34. Положение катетера в виде буквы «у» при проведении промежуток между лигатурами (рис. 2.36). После перевязки его из легочной артерии в аорту через ОАП.

протока пальпаторно проверяют, есть ли дрожание во втором межреберье слева от грудины (над легочной артерией). При хорошем лигировании протока дрожание исчезает. Над аор­ той ушивают париетальную плевру. Операция заканчивается обычным путем с введением дренажа в плевральную полость.

Наиболее типичными осложнениями операции пере­ вязки ОАП по-прежнему остаются травма возвратного нерва и кровотечение из поврежденных сосудов.

Последнее чаще встречается во время операции у больных с выраженной легочной гипертензией и пере­ несших бактериальный эндокардит. Поэтому опера­ цию у этих больных следует выполнять иным спосо­ бом.

После рассечения плевры над аортой и оттягивания медиального листка под аорту выше и ниже протока подводят тесемки, которые берут на турникеты, в промежутке между которыми выделяют наружную и заднюю поверхности. Отводя аорту под контролем зрения, выделяют заднюю и боковые поверхности протока. При выделении аорты и протока необходимо следить за тем, чтобы не был поврежден грудной лимфатический проток. После этого в безопасных условиях под контролем зрения.вокруг протока прово­ дят лигатуры. Перед завязыванием целесообразно снизить артериальное давление или на короткое время пережать аорту. 2.35. Аортограмма больной 2 лет с ОАП (переднезадняя проекция).

В редких случаях при очень широком и коротком 1 — восходящая часть аорты;

2—легочная артерия;

3 — нис­ протоке простая перевязка может оказаться неэффек­ ходящая часть аорты. Область протока отмечена стрел­ тивной или вызвать изгиб аорты с образованием кой.

искусственной коарктации. В таких случаях показано пересечение протока. Для этого, помимо аорты, выде­ ляют еще и левую легочную артерию. Оба сосуда рые вводятся в проток со стороны аорты с помощью пристеночно отжимают, проток пересекают, а дефек­ специальных катетеров через бедренную артерию.

ты в боковых стенках сосудов ушивают непрерывным Автор сообщил о хороших результатах операции, швом. При выраженном кальцинозе протока некото­ однако она не нашла широкого применения в хирурги­ рые авторы [Morrow A., Clark W., 1966] рекомендуют ческой практике.

оперировать в условиях искусственного кровообраще­ Результаты. Послеоперационная летальность ния из левостороннего доступа, закрывая проток невелика—0—3%. При высокой степени легочной заплатой со стороны аорты.

гипертензии послеоперационная летальность несколь­ ко увеличивается.

N. Portsman (1968, 1974) предложил другой метод Отдаленные результаты хирургического лечения закрытия протока—«катетеризационный»: проток за­ крывается «пробками» из синтетической ткани, кото- ОАП показывают, что своевременная операция позво 2.36. Схематическое изображение опе­ рации перевязки ОАП.

ляет добиться полного выздоровления. У больных с чием сообщения в перегородке между предсердиями, выраженной легочной гипертензией результат опера­ через который происходит сброс крови.

ции зависит от обратимости структурных и функци­ Первое упоминание о пороке встречается в работах ональных изменений легочных сосудов и миокарда. У Галена. Изучение анатомии порока проводилось Louis (1826), больных Ша гемодинамической группы полной норма­ Ekk (1834). Наиболее полное описание патологоанатомиче лизации гемодинамики, как правило, не наступает, но ской картины порока принадлежит К. Rokitansky (1875).

значительное улучшение показателей свидетельствует История хирургии ДМПП насчитывает более 30 лет и состоит из нескольких этапов.

об эффективности хирургического лечения. Хорошие Первый — разработка «закрытых» операций. Начало его результаты операции в I—Ша гемодинамических связано с именем R. Cohn (1946), который в эксперименте группах получены соответственно в 99,5, 95,5, 80% разработал операцию закрытия ДМПП подшиванием к его случаев. Процесс клинической реабилитации проходит краям свободной заплаты из ушка правого предсердия. На смену этой операции, не нашедшей применения в клинике, в основном в течение первого года после операции. У G. Murray (1948) предложил операцию с закрытием ДМПП большинства больных с выраженной легочной гипер­ путем сближения передней и задней стенок предсердия в тензией он более длительный.

полости перегородки. Фиксация положения стенок достига­ лась проведением «вслепую» в переднезаднем направлении У всех больных 1116 гемодинамической группы, у 3—4 швов. С относительным гемодинамическим эффектом которых общелегочное сопротивление составляет бо­ он оперировал 3 больных.

лее 75% от периферического, в отдаленные сроки В дальнейшем Т. Sondergaard (1952), V. Bjork, С. Crafoord после операции сохраняется высокая степень легочной (1953), используя эту идею, разработали качественно новый гипертензии, обусловленная склеротическими измене­ вариант операции.

Для закрытия дефекта в толще переднего и нижнего его ниями в сосудах легких.

краев, под контролем пальца проводится лигатура. Наруж­ ные концы нити стягиваются в задней межпредсердной борозде до тех пор, пока не произойдет разделение предсер­ дия. Операция имела достаточно широкое применение. Пять 2.5.2. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ операций были выполнены в клинике проф. П. А. Куприяно­ ва [Григорьев М. С, 1959].

ПЕРЕГОРОДКИ И АНОМАЛИИ ВПАДЕНИЯ Наиболее совершенный тип закрытой операции, названной ЛЕГОЧНЫХ ВЕН атриосептомией, был разработан Ch. Bailey в 1952 г. В первоначальном варианте операция сводилась к закрытию Нарушение развития межпредсердной перегородки и ДМПП подшиванием к его краям инвагинированной части стенки правого предсердия.

впадения легочных вен в предсердие обусловливает В последующем метод совершенствовался Н. Shumacher происхождение большой группы ВПС, гемодинамика и (1953), A. Senning (1955) и довольно широко использовался в клиническое течение которых имеют много общих клинической практике. Разрабатывались также операции черт. В эту группу пороков входят различные вариан­ «полуоткрытого типа». Наиболее популярной среди них была операция, предложенная R. Gross, B. Watkins (1952). На ты дефектов межпредсердной перегородки, аномалий время операции к предсердию присоединялся полый резино­ дренажа легочных вен, трехпредсердное сердце и т. п.

вый цилиндр, который основанием открывался в полость По распространенности она относится к наиболее правого предсердия. Цилиндр заполнялся кровью до уровня, часто встречающимся. Согласно разным статистиче­ соответствующего давлению в предсердии. Таким образом, ским данным они выявляются примерно у 10% от хирург получал возможность под столбом крови длительное время манипулировать пальцем и инструментами внутри общего числа больных с ВПС. В нашей серии наблю­ предсердия, зашивая дефект.

дений пороки этой группы были у 9,6% больных.

Однако, несмотря на сотни успешно выполненных опера­ ций, ни один из закрытых и полуоткрытых методов не мог во всех случаях обеспечить надежное закрытие дефекта различ­ ной локализации.

2.5.2.1. Дефект межпредсердной перегородки Начало современного этапа хирургического лечения ДМПП связано с внедрением в клинический метод гипотер­ мии, а затем и ИК, позволяющих выполнять операцию Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — внутри сердца под контролем зрения. Первая успешная врожденный порок сердца, характеризующийся нали­ операция ушивания дефекта под контролем зрения в услови 2.37. Макропрепарат сердца. Вторичный ДМПП (вид со стороны правого предсердия).

ях гипотермии была сделана R. Varco (1952). Затем об дно-желудочковых клапанов (рис. 2.37). Расположение успешных операциях сообщили F. Lewis, M. Taufic (1953), дефекта может быть различным, и на основании этого Н. Swan (1953), D. Ross (1955), Е. Derra (1955).

принципа выделяют 6 форм (рис. 2.38).

После завершения почти 20-летнего периода разработки Наиболее часто (до 65%) он располагается в центре экстракорпорального кровообращения G. Gibbon (1954) впер­ вые использовал метод в клинической практике для закры­ межпредсердной перегородки и по всему периметру тия ДМПП.

имеет выраженные края. Вторым по частоте (12%) В нашей стране первая удачная операция ушивания вто­ является нижний дефект, располагающийся над усть­ ричного ДМПП в условиях гипотермии была выполнена ем нижней полой вены. Множественные дефекты A. А. Вишневским в 1958 г., а первичного ДМПП — B. И. Бураковским в 1959 г. располагаются обычно в центре перегородки. Верхние Одновременно с развитием умеренной гипотермии совер­ дефекты — у устья верхней полой вены. Оба типа шенствовался метод искусственного кровообращения, кото­ дефекта встречаются примерно одинаково часто рый в настоящее время стал методом выбора при коррекции (7,1%). Верхние дефекты в большинстве своем сочета­ ДМПП.

ются с пороком развития венозного синуса, вслед­ ствие чего устье верхней полой вены располагается Частота. Сведения о частоте порока различны. В над дефектом, и кровь из нее может поступать в оба нашей серии наблюдений порок обнаружен у 7,8% предсердия. Кроме того, этому типу дефекта часто больных с В ПС.

сопутствует аномальный дренаж правых легочных вен ДМПП чаще встречается у женщин.

в верхнюю полую вену.

Патологическая анатомия. Анатомическая характе­ ристика ДМПП разнообразна и заключается не только «Задние» дефекты, которые встречаются в 2,5% в величине и количестве отверстий, но и в их случаев, характеризуются тем, что и их задний край локализации. образуется непосредственно стенкой предсердия.

По эмбриологическому происхождению они делятся Наиболее редкой локализацией вторичного дефекта на три группы: первичные, вторичные дефекты и является его расположение в передней части перего­ единственное предсердие. родки. Передний край такого дефекта образуется Первичный ДМПП возникает вследствие незараще- стенкой предсердия и плотно прилегающим к ней ния первичного сообщения между предсердиями. Рас­ «внутрисердечным» отделом аорты.

полагается в нижнем отделе межпредсердной пе­ Единственное предсердие — редко встречающийся регородки непосредственно над предсердно- порок. По современным представлениям [Буха­ желудочковыми отверстиями. Нижним краем дефекта рин В. А., 1970;

DuShane J. et al., 1960;

Bednarik В., является перегородка между ними. В изолированном 1967], для единственного предсердия характерен не виде порок встречается крайне редко. только дефект больших размеров, занимающий по площади всю межпредсердную перегородку, но также Вторичный дефект—наиболее распространенная отсутствие какого-либо остатка перегородки в нижнем форма порока, он, по данным разных авторов, состав­ отделе и патология предсердно-желудочковых клапа­ ляет 85—98% от общего числа изолированных ДМПП нов. В связи с этим единственное предсердие в [Edwards E., 1955]. При вторичных ДМПП всегда настоящее время рассматривают как одну из форм сохраняется край межпредсердной перегородки в ниж­ нем отделе, которым он отделен от уровня предсер- ОАВК.

2.38. Схематическое изображение анатомических вариан­ При межпредсердных сообщениях большего разме­ тов ДМПП.

ра влияние на величину сброса крови в основном а — центральный;

б—нижний;

в — верхний;

г — задний;

д — оказывает соотношение сопротивления предсердно передний;

е—множественные.

желудочковых отверстий, эластическое сопротивление и объем заполнения желудочков сердца, состояние которых не постоянно. В зависимости от этого в Гемодинамика. Основным признаком нарушения ге­ различные периоды жизни и течения заболевания модинамики при ДМПП является сброс артериальной изменяется и объем сброса. Так, у новорожденного крови из левого предсердия в правое. Величина сброса толщина стенок обоих желудочков и их эластическая варьирует в широких пределах, но обычно достигает растяжимость практически одинаковы, и поэтому, 10—15 л/мин. Направление и объем шунта зависят от несмотря на значительную величину дефекта, сброс многих факторов, но определяющим является анато- крови у них бывает небольшим. Уменьшение объема мо-функциональное различие правых и левых камер сброса наступает и при нарушении эластичности желу­ сердца [Barger J., 1948;

Hull E., 1949]. Вследствие дочка и вследствие гипертрофии миокарда и повыше­ большой емкости и растяжимости правого предсер­ ния диастолического давления в нем.

дия давление в нем на 3—5 мм рт. ст. ниже, чем в Наличие большого дефекта при условии уравнове­ левом.

шенного давления в полостях предсердий может спо­ Такой градиент при дефектах диаметром 1—3 см собствовать забросу венозной крови в левое предсер­ служит одним из основных гидродинамических факто­ дие. Наиболее часто легкая степень гипоксемии выяв­ ров сброса крови из левого предсердия в правое ляется у больных с дефектом, расположенным у [Dexter L., 1956]. устья полых вен.

Сброс крови слева направо благодаря большой резервной возможности и низкой сопротивляемости сосудистого русла легких не приводит к быстрому и значительному повышению давления в правом желу­ дочке. Возрастает прежде всего объемная нагрузка, и работа правого желудочка увеличивается в несколько раз.

При большом сбросе крови через дефект нередко возникает перепад давления между правым желудоч­ ком и легочной артерией. Появление его связано с возникновением относительного стеноза на уровне фиброзного кольца, которое не расширяется в такой степени, как легочная артерия и полость правого желудочка [Gurnand A., 1949].

Длительное поступление большого количества кро­ ви в сосуды легких отражается на динамике кровооб­ ращения малого круга и постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Небольшое повыше­ ние давления до 35—40 мм рт. ст.— нередкое явление при межпредсердных дефектах, наблюдающееся тог­ да, когда объем поступающей крови в малый круг кровообращения превышает норму в 3 раза и более.

Сосудистое сопротивление в этих случаях остается нормальным или даже слегка сниженным.

При длительном течении заболевания функциональ­ ные механизмы повышения давления постепенно заме­ няются органической обструкцией легочных артериол.

Высокая гипертензия у детей наблюдается крайне редко, обычно она появляется после 16—20 лет, и частота ее увеличивается по мере увеличения возраста больных. Так, среди 107 взрослых больных давление в легочной артерии более 50 мм рт. ст. до 20-летнего возраста было всего у 4,5%, в 21—30 лет—у 18,1%, а 2.39. Электрокардиограмма больного с вторичным ДМПП.

в 31—40 лет—у 36,6% больных.

Несмотря на определенную специфичность механиз­ мов развития легочной гипертензии при межпредсер- При неосложненном течении заболевания больные дном дефекте, большинство авторов придерживаются жалуются на одышку и сердцебиение при физической классификации, подразделяющей ее на четыре степе­ нагрузке, быструю утомляемость. При осмотре отме­ ни в соответствии с общими принципами, разработан­ чают некоторое отставание в физическом развитии, ными для других пороков с артериовенозным сбросом бледность кожных покровов и видимых слизистых крови. Однако наиболее информативной характеристи­ оболочек. Границы сердца увеличены влево почти у кой легочной гипертензии при ДМПП служат абсо­ всех больных в результате гипертрофии и дилатации лютные цифры общелегочного сосудистого сопротив­ правых отделов.

ления (ОЛСС). На этом основании для характеристики Аускультативная картина характерна. Над сердцем легочной гипертензии при ДМПП мы стали опреде­ во втором и третьем межреберьях слева от грудины лять общелегочное сосудистое сопротивление и выде­ выслушивается систолический шум умеренной интен­ лять пять степеней ее развития.

сивности. Шум никогда не бывает грубым, как при ДМЖП или стенозе легочной артерии. По своей 0—(норма);

I — (умеренная) — ОЛСС 200— природе он относится к функциональным, т. е. возни­ 400 дин/(см-с~5);

II — (значительная) ОЛСС 400— кает вследствие увеличенного потока крови через 600дин/(см-с"5);

III —(тяжелая)—ОЛСС 600— фиброзное кольцо легочной артерии [Feruglio G., 800 дин/(см-с );

IV—(необратимая)—ОЛСС более 1959]. Над легочной артерией II тон расщеплен и его 800 дин/(см-с ~5).

легочный компонент акцентирован.

Основную роль в компенсации нарушения кровооб­ ращения при ДМПП выполняет правый желудочек. Изменения ЭКГ при вторичных ДМПП отражают Работа правого желудочка увеличивается в несколько перегрузку правых отделов сердца и характеризуются раз. И хотя таким путем возможно длительное под­ значительным постоянством. Почти у всех больных в держание компенсации, все же у значительной части стандартных отведениях регистрируется преобладание больных во втором 10-летии жизни развиваются недо­ электрической активности правого желудочка— статочность правого желудочка и нарушение кровооб­ правограмма (рис. 2.39). Угол обычно занимает диапа­ ращения. В более старшем возрасте присоединяется зон от +90° до +150°. В правых грудных отведениях недостаточность левого желудочка. (Vi,Vavr) регистрируется высокоамплитудный зубец R и неполная блокада правой ножки предсердно Клиника. Клиническая симптоматика порока зави­ желудочкового пучка. Во II и III отведениях нередко сит от степени нарушения гемодинамики и изменяется отмечается увеличение и заострение зубца Р.

с возрастом больного.

На ФКГ систолический шум лучше всего фиксиру­ ется в IV точке, имеет ромбовидную или веретенооб­ разную форму малой или средней амплитуды (рис. 2.40). Причем продолжительность и амплитуда звуковых колебаний не зависит от степени нарушения гемодинамики. II тон расщеплен и степень его расщеп­ ления зависит от уровня легочной гипертензии. Чем меньше интервал между аортальным и легочным компонентами II тона, тем выше систолическое давле­ ние в легочной артерии.

Рентгенологическое исследование. В переднезадней проекции всегда отмечается усиление легочного арте­ риального рисунка, интенсивность которого зависит от величины сброса крови. Довольно специфическим признаком порока является усиленная «пульсация корней легких».

Тень сердца обычно увеличена за счет правых отделов сердца. Помимо увеличения сердечной тени, как правило, наблюдается изменение ее конфигура­ ции, выражающееся в выбухании дуги легочной арте­ рии и смещении вверх правого кардиовазального угла.

Тень аорты плохо дифференцируется и уменьшена (рис. 2.41).

В первой косой проекции ретрокардиальное про­ странство сужено за счет увеличения тени правого предсердия. По переднему контуру сердечная тень примыкает к грудной стенке, значительно выбухает выходной отдел правого желудочка и легочная арте­ рия. Во второй косой проекции также отмечается увеличение правого предсердия и желудочка.

Наиболее достоверную диагностическую информа­ цию можно получить с помощью ЭХОКГ (рис. 2.42).

При исследовании сердца в продольном и поперечном сечениях улавливается перерыв эхосигнала, благодаря чему на ЭХОКГ визуализируются положение и раз­ мер ДМПП.

Катетеризация сердца. Основными показателями наличия ДМПП является проведение зонда из правого в левое предсердие и повышение насыщения крови кислор'одом в полости правого предсердия по сравне­ нию с пробами крови, взятыми у устья полых вен.

Разница в 2 об.% и более (или 8—10%) может рассматриваться как абсолютный признак сброса крови.

Забор крови из камер сердца для определения насыщения ее кислородом, запись давления в них, в легочной артерии и легочных капиллярах позволяют вычислить объем сброса, легочное сосудистое сопро­ тивление и на основании этого сделать заключение о степени нарушения гемодинамики.

Ангиокардиография при обследовании больных с ДМПП имеет второстепенное значение и используется для выявления сброса крови через дефект.

Наиболее убедительную ангиокардиографическую диагностику ДМПП можно получить при введении контрастного вещества через зонд в левое предсердие или в легочный ствол, откуда оно поступает в пред­ сердие, пройдя капилляры малого круга кровообраще­ ния. После введения контрастного вещества в левое предсердие оно поступает через дефект в правое предсердие. Получить четкие признаки «сброса» мож­ но лишь при проведении скоростной ангиокардиогра фической съемки, лучше всего воспользовавшись ме­ тодом ангиокинематографии.

2.41. Рентгенограммы грудной клетки больного с вторич­ ным ДМПП в переднезадней (а), первой (б) и второй (в) косых проекциях.

Диагноз. Клиническая диагностика порока в обыч­ ных случаях достаточно проста и основывается на специфической аускультативной картине, данных ЭКГ и рентгенологическом исследовании. Дифференциро­ вать порок следует со стенозом легочной артерии, открытым артериальным протоком с высокой легоч­ ной гипертензией, ДМЖП.

Естественное течение и прогноз. В раннем детском возрасте порок, как правило, протекает доброкаче­ ственно и лишь в редких случаях ДМПП вызывает тяжелые нарушения кровообращения, которые могут явиться причиной смерти в первые месяцы жизни.

Первые клинические симптомы порока обычно по­ являются в 2—3-летнем возрасте. Дети отстают в физическом развитии, часто болеют пневмонией, у них появляются одышка и учащенное сердцебиение при нагрузке. Такой комплекс жалоб может сохра­ няться несколько десятилетий. Значительное ухудше­ ние состояния обычно связано с появлением наруше­ ний ритма. Другим наиболее частым осложнением естественного течения порока является сердечная недостаточность.

Средняя продолжительность жизни больных с ДМПП не превышает 37—40 лет [Campbell M., 1957].

Изучение гемодинамики и естественного течения порока показывает, что клиническая картина у боль­ ных с ДМПП неоднородна. Наиболее полная класси­ фикация клинического течения с учетом объема сбро­ са крови, степени легочной гипертензии и состояния сократительной функции миокарда была разработана В. И. Бураковским и Ф. Н. Ромашовым (1967), кото­ рые разделили больных с ДМПП на пять групп.

У больных первой группы (бессимптомная стадия) ДМПП не сопровождается определенной клинической симптоматикой. Больные чувствуют себя хорошо, не предъявляют жалоб, и лишь при осмотре обнаружива­ ется систолический шум во втором-третьем межре 2.42. Эхокардиограммы и схематиче­ ское изображение продольного сечения сердца в проекции четырех камер (а) и поперечного сечения сердца на уровне аортального клапана (б) при вторич­ ном ДМПП.

Стрелкой указан перерыв эхосигнала от межпредсердной перегородки в об­ ласти вторичного ДМПП (ASD).

ЛП (LA) — полость левого предсердия;

ПП (RA)—полость правого предсер­ дия;

ЛЖ (LV) — полость левого желу­ дочка;

ПЖ (RV)—полость правого же­ лудочка;

Ао — аорта;

ВОПЖ (RVO) — выходной отдел правого желудочка.

берье у левого края грудины, что служит единствен­ явлениями недостаточности кровообращения. В основ­ ным симптомом ВПС. ЭКГ и размеры сердца у ном у больных отмечается нарушение кровообраще­ больных обычно в пределах нормы. ния по большому кругу, но у ряда лиц старше 25—30 лет появляются признаки левожелудочковой У больных второй группы (стадия начальных субъ­ недостаточности. Больные являются инвалидами, с ективных проявлений) выявляется достаточно отчет­ большим трудом переносят даже легкую физическую ливая картина ДМПП, значительно увеличены правые нагрузку. Однако примечательно, что у них или отделы сердца, расширен ствол легочной артерии. На вообще не отмечается гипоксемии, или она появляется ЭКГ регистрируется правограмма. Однако давление в лишь при физической нагрузке.

легочной артерии и правом желудочке не превышает 30 мм рт. ст.

Больные пятой группы (терминальная стадия) стра­ У больных третьей группы (аритмическая стадия) дают резко выраженной легочной гипертензией с выявляются симптомы легочной гипертензии вслед­ обратным сбросом крови через дефект, что обуслов­ ствие склероза сосудов малого круга кровообращения. ливает развитие цианоза. У больных отмечается тяже­ У этих больных наблюдается значительный сброс лое нарушение кровообращения по малому и большо­ крови из левого предсердия в правое и резко расшире­ му кругу кровообращения, которое практически не ны границы сердца. В ряде случаев наблюдаются купируется при длительном стационарном лечении.

сопутствующие нарушения ритма (наджелудочковая Лечение. Единственным эффективным методом ле­ парекси шальная тахикардия, мерцательная аритмия, чения является операция ушивания или пластики бигеминия и т. д.), явления нарушения внутрипредсер дефекта. Однако это не означает, что всем больным с дной и внутрижелудочковой проводимости. Однако у ДМПП показана операция. Принять правильное реше­ больных этой группы еще нет тенденции к изменению ние можно лишь на основе сопоставления необходимо­ направления шунта;

даже значительная физическая сти операции и ее риска. Исходя из этого мы не нагрузка не ведет к снижению насыщения артериаль­ считаем показанной операцию больным первой стадии ной крови кислородом.

с нулевой степенью легочной гипертензии, так как клинические проявления порока у них минимальны и Четвертую группу (стадия нарушений кровообраще­ больные длительное время остаются трудоспособны­ ния) составляют крайне тяжелые больные со значи­ ми. Всем остальным больным, за исключением боль­ тельным (прогрессирующим) расширением границ ных с легочной гипертензией IV степени или в пятой сердца, выраженным склерозом легочных сосудов и 2.43. Схематическое изображение эта­ пов операции ушивания вторичного ДМПП.

стадии развития заболевания, операция абсолютно лом иглы прошивают передний край дефекта, затем делают 1—2 стежка по задней полуокружности устья нижней полой показана, хотя результаты хирургического лечения вены и проводят нить через задний край дефекта (рис. 2.44).

из-за различия исходного состояния неодинаковы.

Затягивание шва обеспечивает надежное закрытие нижнего полюса дефекта и перемещает устье полой вены в правое Техника операции. Доступ к сердцу — срединная стер предсердие. Убедившись в правильности и прочности шва, нотомия. Обычным путем выделяют и забирают в турникет приступают к закрытию остальной части дефекта.

полые вены. Через ушко правого предсердия производят Перед завязыванием последнего шва необходимо провести пальцевую ревизию для определения положения, размеров комплекс мероприятий, предупреждающих воздушную эмбо­ дефекта и состояния его краев. Для того чтобы венозные лию. В восходящей части аорты делают отверстие, зажимом канюли не мешали доступу к межпредсердной перегородке, частично разводят края дефекта, после снятия турникетов с канюлю в верхнюю полую вену вводят через ушко, а в полых вен начинают вентиляцию легких, заполняют кровью нижнюю — через отверстие в стенке правого предсердия, левое и правое предсердия. Через 3—5 мин из полости созданного как можно ближе к устью вены. Канюля артери­ левого желудочка воздух удаляют путем специального про­ альной магистрали аппарата ИК вводится в восходящую кола верхушки сердца. Для этого сердце «вывихивают» из часть аорты.

раны, толстой иглой прокалывают левый желудочек и На небольшой участок передней стенки восходящей части некоторое время производят массаж левого предсердия, аорты накладывается кисетный шов, в пределах которого в инвагинируя ушко в его полость. Вся процедура удаления конце ИК производят пункцию аорты для выпускания воздуха из полостей сердца должна производиться очень воздуха. После начала ИК предсердие вскрывается продоль­ тщательно (не менее 5—6 мин).

ным разрезом по боковй стенке. Кровь из полости предсер­ Разрез стенки правого предсердия ушивают двухрядным дия удаляют «коронарным» отсосом. Для предупреждения непрерывным швом. ИК прекращают. Деканюляцию сосудов воздушной эмболии аспирацию крови следует производить производят по обычной методике. Рану грудной стенки 'ис/иражял, ие проводя кончика отсоса через дефект в левое зашивают наглухо с оставлением дренажей в полости пери­ предсердие.

карда и переднем средостении.

После осмотра дефекта, во время которого уточняются Первичный дефект из-за возможного прорезывания швов его размеры и положение, разрабатывают дальнейший план от натяжения всегда закрывают заплатой (рис. 2.45). Техни­ операции. Дефекты диаметром менее 3 см ушивают ка операции аналогична той, которая описана в разделе (рис. 2.43), при большом дефекте необходима пластика пере­ хирургического лечения частичной формы ОАВК.

городки заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани, подшиваемой к краям непрерывным швом. Для прочности швы на перегородку следует накладывать отступя от края не Результаты. Закрытие ДМПП под контролем зрения менее 3 мм. Техника закрытия дефекта имеет некоторые на сухом сердце—чрезвычайно эффективная опера­ особенности в зависимости от его расположения. Передние ция. При полном закрытии дефекта у больных даже с дефекты ушивают так же, как и расположенные в центре умеренной степенью легочной гипертензии сразу на­ перегородки, с тем лишь отличием, что по переднему краю швы из-за отсутствия края приходится накладывать непос­ ступает нормализация гемодинамики.

редственно за стенку предсердия и прилегающую к ней Операция хорошо разработана, и при соблюдении восходящую часть аорты. Проведение этих швов требует показаний не сопровождается летальными исходами.

наибольшей осторожности, потому что даже прокол аорты Однако в ряде кардиоцентров и в настоящее время может привести к возникновению аорто-предсердного свища.

Задний дефект закрывают подшиванием его переднего летальность после этих операций равна 2%. Наиболее края непосредственно к стенке предсердия с таким расчетом, частыми причинами летальных исходов являются эм­ чтобы линия швов проходила кпереди на 5—10 мм от устья болия и гипоксические поражения головного мозга, правых легочных вен.

сепсис, острая сердечная недостаточность.

Наиболее сложной в техническом отношении является операция закрытия ДМПП, расположенного у устья нижней Отдаленные результаты хирургического лечения полой вены и не имеющего края в этом сегменте. Сложность ДМПП. Материалы ряда авторов [Ромашов Ф. Н., операции состоит в том, чтобы правильно оценить состояние 1964;

Сидаренко Л. Н., 1965;

Королев Б. А., 1965;

краев дефекта и ошибочно не принять за нижний край Аманнепесов К. А., 1969;

Sellors R., 1966;

Arnfred E., заслоку нижней полой вены. Такая ошибка при ушивании дефекта неминуемо приведет к перемещению устья полой 1967] свидетельствуют об эффективности операции.

вены в левое предсердие и развитию тяжелой гипоксемии.

Коррекция порока уже в ближайшее время у боль­ Для того чтобы предупредить это осложнение, F. Lewis шинства больных приводит к нормализации гемодина­ (1953) разработал методику операции, по которой дефект мики;

более 80% больных в отдаленные сроки после начинают закрывать с самого нижнего края. Первым проко­ операции не предъявляют жалоб и становятся практи­ чески здоровыми.

Детальное клиническое изучение отдаленных ре­ зультатов операции, проведенное Е. Н. Мешалкиным и В. Н. Обуховым (1967), Я. А. Бендет (1970), В. С. Сергиевским и соавт. (1975), показало, что зна­ чительное улучшение состояния оперированных или выздоровление после операции наступает у 88—97% обследованных.

Улучшение состояния, исчезновение одышки, уменьшение размеров сердца у большинства больных наступает уже в течение первого года после операции и в дальнейшем этим симптомы проявляются более отчетливо. Положительная динамика электрокардиог­ рафических изменений отмечается в более поздние сроки. Изменения аускультативной картины даже в группе лиц с хорошими отдаленными результатами характеризуются значительной пестротой. Я. А. Бен­ дет (1970) отметил исчезновение шума у 91,9% боль­ ных, В. И. Францев (1972) —у 57,4%, В. С. Сергиев­ ский— у 26%;

резкое уменьшение шума зарегистриро­ 2.44. Схема наложения шва по Льюису.

вано у 50%. В нашей серии наблюдений отдаленных результатов операции небольшой систолический шум при условии полного закрытия дефекта и нормализа­ ции гемодинамики все же оставался у 38,5% больных.

Изучение причин остаточного шума, проведенное К. А. Аманнепесовым (1969), показало, что в боль­ шинстве случаев он является результатом небольшого (5—10 мм рт. ст.) градиента систолического давления между правым желудочком и легочной артерией, а в остальных наблюдениях шум возникал вследствие турбулентности потока крови в расширенной легочной артерии.

Неудовлетворительные и плохие отдаленные ре­ зультаты операции обусловлены либо неполной кор­ рекцией порока, либо тяжелым предоперационным состоянием, а в случаях дистрофии миокарда различ­ ного характера—нарушениями сердечного ритма и легочной гипертензией.

Условием дальнейшего улучшения результатов, по­ мимо совершенствования технических аспектов выпол­ нения хирургического вмешательства, служит своевре­ менность операции, которую следует выполнять боль­ ным с ДМПП до 15—16-летнего возраста, пока не возникли нарушения ритма, легочная гипертензия и дистрофические изменения миокарда вследствие дли­ тельных перегрузок или перенесенного эндокардита.

2.5.2.2. Трехпредсердное сердце Трехпредсердное сердце — порок, характеризующийся наличием перегородки в левом предсердии, разделя­ ющей его на две камеры.

Впервые порок описал Church (1868). В отечественной литературе первое сообщение о пороке принадлежит А. И. Абрикосову (1911).

Первые операции выполнены в 1956 г. одновременно A. Vineberg и F. Lewis. К 1968 г. R. Wolfe собрал в мировой литературе публикации о 24 операциях, причем 6 больных были оперированы в возрасте до 2 лет. Первая операция в нашей стране была успешно выполнена В. А. Бухариным в 1963 г.

Патологическая анатомия. Левое предсердие разде­ 2.45. Схематическое изображение этапов операции пласти­ ки вторичного ДМПП. ляется фиброзно-мышечной мембраной на две каме 2.46. Схематическое изображение трехпредсердного сердца.

1—мембрана, разделяющая левое пред­ сердие на две камеры;

2—ДМ/7/7;

3 — легочные вены;

ЛП—левое предсердие;

ПП—правое предсердие.

Гемодинамика. При изолированной форме порока ры: верхнезаднюю, в которую впадают все легочные нарушения гемодинамики сводятся к затруднению вены, и перед ненижнюю, сообщающуюся с левым оттока крови из легких и аналогичны тем, которые предсердно-желудочковым отверстием и ушком пред­ наблюдают при стенозе митрального отверстия. Сте­ сердия.

пень их выраженности обратно пропорциональная Мембрана области межпредсердной перегородки площади сообщения между камерами сердца.

обычно располагается на уровне овальной ямки и простирается до переднебоковой стенки левого пред­ При I типе порока постнатальное кровообращение сердия, прикрепляясь к ней ниже места впадения возможно лишь при наличии такого межпредсердного устьев легочных вен. J. Marin-Garcia и соавт, описали дефекта, через который (или которые) правое пред­ три типа обтурирующих мембран: 1) диафрагмоподоб: сердие сообщается с обеими камерами левого. В этих ную, 2) в виде часового стекла и 3) тубулярную. случаях кровь из верхней камеры сначала поступает в Первые два типа встречаются наиболее часто. Сооб­ правое предсердие, а затем через часть дефекта,, щение между камерами предсердия осуществляется расположенную ниже мембраны, возвращается в ле­ через отверстия в мембране. В ряде случаев в мембра­ вое предсердие и оттуда в левый желудочек. Есте­ не может быть несколько отверстий. Примерно в 10% ственно, что поступление смешанной крови в большой случаев авторы не сообщают о наличии таких отвер­ круг кровообращения обусловливает гипоксемию, а от стий [Ninayama G., 1960]. Величина отверстия в мем­ величины межпредсердного сообщения зависит сте­ бране влияет на гемодинамику и, следовательно, на пень венозного застоя в легких, легочной гипертензии клиническое течение заболевания. Исходя из этого и объем выброса крови из левого желудочка.

Е. Loeffler (1949) предложил выделить три типа поро­ Локализация межпредсердного дефекта определяет ка. При I типе порока отсутствуют сообщения между вероятность двух типов нарушения гемодинамики при камерами левого предсердия;

при II типе в мембране, второй анатомической форме мембраны. Если через разделяющей предсердие, имеется одно или несколько дефект имеется сообщение правого предсердия только маленьких отверстий, но суммарная площадь их недо­ с верхней камерой, то нарушение гемодинамики тож­ статочна для обеспечения кровотока;

при III типе в дественно синдрому Лютембахера (сочетание врож­ мембране имеется большое отверстие, через которое денного ДМПП с приобретенным митральным стено­ кровь беспрепятственно поступает из верхней камеры зом). Если же дефект расположен ниже мембраны, то в нижнюю.

к гемодинамическим нарушениям, характерным для митрального стеноза, присоединяется так называемая Порок очень часто сочетается с другими врожден­ сбросовая гипоксемия.

ными аномалиями. Наиболее типичным является ДМПП (рис. 2.46). Расположение дефекта по отноше­ Клиника. Клинические проявления заболевания нию к уровню обтурирующей мембраны становится чрезвычайно разнообразны и зависят от величины вторым анатомическим фактором, оказывающим су­ стенозирующего дефекта мембраны, направления и щественное влияние на характер внутрисердечной объема сброса крови через межпредсердный дефект.

гемодинамики. При высоком расположении дефекта Обычно симптомы порока появляются в первые правое предсердие сообщается с верхней камерой недели после рождения, но иногда и значительно левого предсердия, а при низком — с нижней. Возмож­ позднее. Первые признаки порока неспецифичны и но существование двух дефектов, тогда правое пред­ свидетельствуют о сердечной недостаточности разной сердие имеет сообщения с обеими камерами левого степени выраженности. В случаях выраженного стено­ предсердия.

за продолжительность жизни не превышает 6 мес.

При более благоприятных условиях, когда отверстие в Помимо этого, J. Benrey (1976) описал большое мембране более 6—7 мм [Gasul В. et al., 1966], нара­ количество наблюдений, в которых трехпредсердное стание симптоматики происходит медленнее. Больные сердце сочетается с другими сложными ВПС.

2.47. Эхокардиограммы больного с трехпредсердным сердцем [Stark J., de Leval M., 1983].

a — проеции четырех камер, вид­ ны мембрана и дефект, через который правое предсердие со­ общается с верхней камерой ле­ вого предсердия;

б — проекции длинной оси сердца, видна мем­ брана;

sup LA — верхняя камера;

in/ LA — нижняя камера левого предсердия;

MV—митральный клапан;

светлыми треугольни­ ками обозначены эхосигналы от мембраны левого предсердия. Ос­ тальные обозначения те же, что на рис. 2.42.

Селективная ангиография из легочной артерии поз­ жалуются на одышку, сердцебиение, отстают в физи­ воляет отметить замедление кровотока по легочным ческом развитии. Кожные покровы бледные с умерен­ венам, а в случаях плотного контрастирования левого но выраженным цианозом. Сердце значительно увели­ предсердия иногда дает возможность установить двух чено.

камерность его строения [Nudel D. et al., 1976]. При При аускультации I тон нормальный или слегка очень больших межпредсердных сообщениях анги усилен, II тон, прослушиваемый по левому краю грудины, громкий, иногда расщепленный. Патогномо- окардиографическая картина мало отличается от то­ ничным аускультативным признаком является мезоди- тального аномального дренажа легочных вен.

астолический шум с пресистолическим усилением. Диагностика. Установить диагноз порока сложно.

Иногда порок «афоничен». Клиническое обследование в большинстве случаев не На ЭКГ выявляют перегрузку и гипертрофию выявляет специфических признаков, позволяющих правого желудочка и предсердия, отклонение электри­ дифференцировать трехпредсердное сердце от группы ческой оси сердца влево. Эти признаки наиболее пороков, характеризующихся нарушением оттока кро­ выражены у больных с маленьким сообщением между ви из легких (врожденный стеноз митрального клапа­ камерами левого предсердия. на, гипоплазия левых отделов сердца, опухоль левого предсердия, стеноз легочных вен и пр.). Указывать на Рентгенологическая картина порока неспецифична.

возможность порока может лишь аускультативная Тень сердца увеличена главным образом за счет картина стеноза митрального клапана у больного с правых отделов, иногда выявляется умеренное увели­ умеренным цианозом и отсутствием увеличения левого чение левого предсердия. Сосудистый рисунок легких предсердия. Окончательная диагностика основывается усилен за счет переполнения вен и имеет мелкоячеи­ на выявлении прямых признаков порока при эхокарди стое сетчатое строение.

ографии, катетеризации сердца и ангиокардиографиче Двухмерная ЭХОКГ является наиболее надежным ском исследовании.

методом диагностики порока [Landstron N., 1972]. При исследовании, проводимом в проекции «четырех ка­ Лечение. Единственный метод лечения порока— мер» и продольной оси сердца, достаточно надежно резекция мембраны, создающая препятствие потоку визуализируется мембрана, разделяющая правое пред­ крови внутри левого предсердия. Показания к опера­ сердие и межпредсердное сообщение (рис. 2.47). ции абсолютны. В случаях очень тяжелого состояния операция приобретает значение экстренного вмеша­ Катетеризация сердца позволяет установить ряд тельства, как единственной возможной меры спасения достоверных признаков порока. Наиболее точные из жизни больного. В таком качестве она чаще всего них—два различных режима давления в левом пред­ выполняется у детей раннего возраста.

сердии. Однако провести зонд в обе камеры через межпредсердный дефект удается крайне редко. Прак­ Операция осуществляется в условиях ИК гипотер­ тически важным фактом, указывающим на возмож­ мии и кардиоплегии.

ность порока, служит обнаружение высокого давления Техника операции. Доступ к сердцу путем срединной в «заклиненной» легочной артерии, которое, как пра­ чрезгрудинной торакотомии. Продольным разрезом вскрыва­ вило, в 2 раза и более превышает нормальное. R. Van ют правое предсердие и рассекают межпредсердную перего­ родку, а если есть дефект, то его расширяют. Фиброзно Praagh, J. Corsini (1969) в диагностике порока большое мышечную мембрану, разделяющую левое предсердие, иссе­ значение придают возрастанию градиента между дав­ кают. Для предотвращения тромбообразования раневую по­ лением в «заклиненной» легочной артерии и конечным верхность по всему периметру удаленной мембраны «эндоте диастолическим давлением в левом желудочке.

лизируют». Операция заканчивается закрытием ДМПП и ушиванием разреза стенки правого предсердия. Во время Катетеризацией сердца удается также выявить операции должны быть соблюдены все меры предупрежде­ внутрипредсердный сброс крови. Направление сброса ния воздушной эмболии.

крови различно в зависимости от расположения де­ фекта по отношению к перегородке левого предсер­ Результаты. Операция чрезвычайно эффективна, дия.

техника ее проста, однако охарактеризовать леталь усилены, причем усиление I тона отчетливее регистри­ ность сложно, так как порок очень редко встречается, руется в области верхушки сердца, а II тона—над и опыт отдельных авторов ограничивается единичны­ легочной артерией. В первой и пятой точках выслуши­ ми наблюдениями. J. Richardson и соавт. (1981) сооб­ вается пресистолический шум, а в IV— щили о 13 операциях с 5 летальными исходами.

систолический.

J. Stark, M. de Leval (1983) в серии из 10 операций у На ЭКГ фиксируется отклонение электрической грудных детей имел лишь один летальный исход.

оси сердца вправо и перегрузка правых отделов Описанные неблагоприятные исходы связаны в основ­ сердца. Практически у всех больных отмечаются ном с опасностями ИК и ошибками в ведении больно­ нарушение предсердно-желудочковой проводимости и го в послеоперационном периоде.

блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. У взрослых больных имеются признаки нару­ 2.5.2.3. Дефект межпредсердной перегородки шения сократительной функции миокарда и различно­ в сочетании со стенозом левого предсердно го рода нарушения ритма.

желудочкового отверстия (синдром Лютембахера) Основная роль в диагностике порока принадлежит эхокардиографии—методу, дающему объективную Порок митрального клапана в большинстве случаев информацию как о состоянии межпредсердной перего­ бывает приобретенным (вследствие перенесенного рев­ родки, так и левого предсердно-желудочкового отвер­ мокардита), и поэтому стеноз митрального клапана стия.

нередко сочетается с его умеренной недостаточно­ Рентгенологическая картина характеризуется уси­ стью. Значительно реже встречается врожденный лением легочного рисунка и значительным увеличени­ стеноз митрального клапана.

ем тени сердца за счет дилатации его правых полостей ДМПП в сочетании со стенозом левого атриовен и легочной артерии. Левое предсердие, как правило, трикулярного отверстия относится к категории редко нормальных или даже уменьшенных размеров. В встречающихся пороков. По данным В. С. Сергиев­ первом косом положении левое предсердие отклоняет ского (1975), он составляет всего 0,4% от числа всех контрастированный пищевод до дуги малого радиуса.

пороков межпредсердной перегородки.

Обнаружение кальциноза митрального клапана может Первое сообщение о данном пороке на основании патоло- расцениваться как несомненный признак порока.

гоанатомического наблюдения сделал Корвизар (1811). В Катетеризация сердца и ангиокардиография име­ последующем порок описал Martineau (1865). Наиболее пол­ ют относительное значение в диагностике порока. При ное обобщение клинических и морфологических сведений о пороке сделал Лютембахер [Lutembacher R., 1916], именем катетеризации удается установить разной степени которого и называется этот порок. Первая успешная опера­ выраженности повышение давления в правых отделах ция на открытом сердце в условиях гипотермии в нашей сердца и легочной артерии. Давление в левом предсер­ стране была выполнена В. И. Бураковским в 1961 г.

Pages:     | 1 | 2 || 4 | 5 |   ...   | 25 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.