WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 10 | 11 || 13 | 14 |   ...   | 25 |

«ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ SURGERYLiB.RU СЕРДЕЧНО­ СОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ РУКОВОДСТВО Под редакцией В.И. БУРАКОВСКОГО Л.А.БОКЕРИЯ Москва «Медицина » 1989 ББК 54.5 С 32 УДК ...»

-- [ Страница 12 ] --

возникновению порока на стадии эмбриогенеза следует счи­ 4—межжелудочковая перегородка;

ПС—перегородочная тать нарушение соединения мышечного слоя стенки аорты с створка трехстворчатого клапана;

Ао — аорта.

Прорыв аневризмы синуса Вальсальвы, как правило, происходит в одну из камер сердца и крайне редко—в две.

Среди сопутствующих ВПС следует отметить ДМЖП, который обычно встречается при аневризмах, исходящих из правого коронарного синуса (рис. 2.324). Дефект располагается выше наджелудоч кового гребня и ниже клапана легочного ствола.

Частота его при врожденных аневризмах синуса Валь­ сальвы составляет 40% [Gialloreto О., Loisello G., 1963].

Гемодинамика. Врожденная аневризма синуса Валь­ сальвы до прорыва обычно не вызывает гемодинами ческих нарушений. В редких случаях, выбухая в выходной отдел правого желудочка, она может созда­ вать препятствие току крови в легочный ствол и крайне редко, сдавливая проводящие пути сердца, вызывать нарушения ритма различного характера.

Нарушения гемодинамики при прорыве аневризмы 2.324. Макропрепарат сердца больного, умершего от септи­ обусловлены сбросом крови из аорты в ту или иную ческого эндокардита с ДМЖП и разрывом аневризмы синуса камеру сердца, но чаще всего в правый желудочек или Вальсальвы (вид из полости правого желудочка).

правое предсердие. Поступление крови из аорты Вертикальной стрелкой обозначен ДМЖП, а горизонталь­ происходит постоянно, на протяжении всего сердечно­ ной— аневризма синуса Вальсальвы с прорывом ее в центре.

го цикла, так как систолическое и диастолическое Дефект расположен под клапаном легочной артерии, а в давление в ней значительно выше, чем в правых области аневризмы имеются признаки септического эндо­ кардита.

отделах сердца. Объем сброса крови зависит в первую очередь от диаметра перфорационного отверстия, а также от давления в аорте.

Сброс крови слева направо приводит не только к фиброзным кольцом аортального клапана [Edwards J., увеличению легочного кровотока, но и к увеличенно­ Burchell H., 1957] и несостоятельность перепончатой части перегородки. му ее возврату в левое предсердие, левый желудочек В этиологии прорыва врожденной аневризмы синуса Валь­ и, следовательно, возникает объемная перегрузка как сальвы можно выделить два фактора: первый — это постоян­ правых, так и левых отделов сердца. Давление в ное гемодинамическое воздействие системным давлением, малом круге кровообращения составляет менее 70% от которое ведет к растяжению и истончению стенки аневриз­ аортального. Обычно вскоре после прорыва аневриз­ мы, и второй (менее вероятной) — одномоментное резкое гемодинамическое воздействие при значительном физиче­ мы развивается быстро прогрессирующая сердечная ском напряжении, приводящее к синдрому Вальсальвы [Alet недостаточность, которая в случае промедления с ras H. et al., 1963].

операцией приводит к быстрому летальному исходу.

Патологическая анатомия. Отличительной особенно­ При значительных размерах аневризмы, выбуха стью врожденных аневризм синуса Вальсальвы явля­ ющей в выходной отдел правого желудочка, может ется мешкообразное или пальцеобразное их выпячива­ отмечаться систолический градиент давления между ние в смежные отделы сердца. Аневризма может правым желудочком и стволом легочной артерии.

заканчиваться одним или несколькими перфорацион­ Клиника, диагностика. Лица мужского пола среди ными отверстиями, приводящими к сообщению корня больных с врожденной аневризмой синуса Вальсальвы аорты с соответствующей камерой сердца. Размеры составляют 70—80%. Прорыв аневризмы чаще всего аневризматического мешка составляют 0,8—5 см, а происходит в 3—4-ю декаду жизни и значительно диаметр перфорационного отверстия—0,21 —1,5 см.

реже в 1-ю или 5—7-ю декаду. Среди факторов, предрасполагающих к прорыву аневризмы, следует Аневризма исходит из правого коронарного синуса отметить бактериальный эндокардит. Иногда прорыв Вальсальвы в 70—75% случаев, по данным В. Gasul и соавт. (1966), и в 95% случаев, по данным S. Sakakiba- аневризмы наступает при резком физическом напря­ жении.

га и S. Коппо (1962).

В 75% случаев аневризма выпячивается в полость Аневризма синуса Вальсальвы без фистулы между правого предсердия [Данович Б. 3., 1964;

Sakakiba- аортой и полостью сердца обычно ничем себя не ra S., Коппо S., 1962;

Gasul В. et al., 1966;

Tagushi К. проявляет. В момент прорыва аневризмы у больных et al., 1969]. появляются одышка, тахикардия, боли в области сердца. Нередко больные могут отметить не только Аневризма, исходящая из некоронарного синуса, день, но и час начала заболевания. Одышка обуслов­ как правило, прорывается в правое предсердие и лена внезапно увеличившимся легочным кровотоком, крайне редко — в правый желудочек. В литературе а тахикардия и боли в области сердца — уменьшением можно встретить лишь описания единичных случаев минутного объема большого круга кровообращения прорыва аневризмы в легочную артерию, левое пред­ из-за сброса крови в правые отделы сердца. Одной из сердие, левый желудочек и полость перикарда [Дано­ основных клинических особенностей прорыва аневриз­ вич Б. 3., 1964;

Михайлов С. С. и др., 1965;

мы является одновременное (с появлением одышки и Warthen R., 1949;

Brown J. et al., 1955;

Kay J. et al., болей в груди) возникновение продолжительного, «ма 1959;

Kieffer S., Winchell P., 1960;

Band G., 1980].

однообразного», систолодиастолического шума над областью сердца. В отличие от ОАП при прорыве аневризмы в правый желудочек шум локализуется на уровне второго — четвертого межреберья за грудиной, а при прорыве в правое предсердие в третьем — четвертом межреберье над грудиной или справа от нее. Шум грубый. Одновременно определяется дрожа­ ние на грудной клетке, определяемое пальпацией. При измерении артериального давления можно отметить умеренное снижение его диастолического компонента до 40 мм рт. ст., а зачастую и до нуля и повышение пульсового давления в среднем до 80 мм рт. ст.

На ЭКГ не отмечается каких-либо специфических признаков. Чаще всего определяются признаки перег­ рузки обоих желудочков. При прорыве аневризмы в правое предсердие возникает острая перегрузка право­ го желудочка, а при сообщении аорты с правым желудочком—левых отделов сердца. На ФКГ выяв­ ляется высокоамплитудный шум, занимающий обычно всю систолу и диастолу.

При рентгенологическом исследовании легочный рисунок усилен за счет артериального русла, опреде­ ляется выраженная кардиомегалия, обусловленная увеличением правых и левых отделов сердца (рис. 2.325).

Важные признаки порока предоставляет эхокардиог рафическое исследование, позволяющее выявить анев­ ризму в выходном отделе правого желудочка или в 2.325. Рентгенограммы грудной клетки при прорыве врож­ правом предсердии и определить перерыв эхосигнала в денной аневризмы синуса Вальсальвы в правый желудочек, области фистулы (рис. 2.326).

а — переднезадняя проекция;

б—первая косая проекция;

в — При доплерокардиографии определяется турбулен­ вторая косая проекция.

тный поток крови в той камере, в которую произо­ шел прорыв аневризмы.

удается зарегистрировать систолический градиент дав­ При катетеризации сердца обычно выявляют уме­ ренную степень легочной гипертензии и артериализа- ления (до 30—50 мм рт. ст.) между правым желудоч­ ком и легочным стволом.

цию крови на уровне правого желудочка или правого предсердия в зависимости от того, в какую камеру Среди различных методов ангиокардиографического произошел прорыв аневризмы. При выбухании боль­ исследования предпочтение отдается чрескожной рет­ шой аневризмы в выходной отдел правого желудочка роградной аортографии. При введении контрастного 2.326. Эхо кардиограмма и схематиче­ ское изображение сердца при прорыве врожденной аневризмы синуса Валь салъвы в правый желудочек и ДМЖП.

а — парастернальная проекция длинной оси левого желудочка: видна аневриз­ ма, исходящая из правого синуса Валь салъвы, выбухающая в правый желудо­ чек. Отверстие в аневризме обозначено стрелкой;

б — из той же проекции виден перерыв эхосигнала между перед­ ней стенкой аорты и межжелудочко­ вой перегородкой (показано стрелкой);

в — парастернальная проекция корот­ кой оси сердца на уровне корня аорты:

видна аневризма, исходящая из правого коронарного синуса Вальсальвы и вы­ бухающая в выходной отдел правого желудочка (показано стрелкой).

вещества в корень аорты контрастируется мешкооб­ между аортой и правыми отделами сердца и большой разное аневризматическое выпячивание, пролабиру- артериовенозный сброс крови, то развивается острая ющее в выходной отдел правого желудочка или в сердечная недостаточность, которая может сравни­ правое предсердие, через которое контрастное веще­ тельно быстро закончиться смертью больного. Иллю­ ство поступает в соответствующий отдел сердца страцией может служить наше наблюдение.

(рис. 2.327). У ряда больных отмечается провисание Больная К., 35 лет, поступила в институт с жалобами на створок аортального клапана, ведущее к поступлению одышку в покое, слабость, боли в области сердца. Заболева­ контрастного вещества в левый желудочек, которое ние проявилось островыраженным загрудинным болевым свидетельствует об аортальной недостаточности. При синдромом, одышкой, головокружением, общей слабостью.

подозрении на сопутствующий ДМЖП необходима Больной была назначена консервативная терапия, несмотря левая вентрикулография. на которую состояние ухудшалось, что потребовало госпита­ лизации.

Таким образом, о прорыве -врожденной аневризмы При поступлении состояние тяжелое. Одышка в покое, синуса Вальсальвы в правые отделы сердца судят на число дыханий 24 в минуту. Область сердца не изменена, основании изучения анамнеза и данных аускультации верхушечный толчок в пятом межреберье, смещен влево и вниз. Границы сердца увеличены в поперечнике. Над всей и окончательно ставят диагноз по результатам эхокар областью сердца выслушивается грубый систолодиастоличе диографического исследования и аортографии.

ский шум с максимальным звучанием над мечевидным Естественное течение и прогноз. Если после прорыва отростком. Пульс 100 в минуту, ритмичный, АД 160/40 мм аневризмы возникают сообщение больших размеров рт. ст. Печень выступает из-под края правой реберной дуги на 4 см. В брюшной полости определяется асцит. На ЭКГ — отклонение электрической оси сердца влево, замедле­ ние атриовентрикулярной проводимости. Нарушение коро­ нарного кровообращения преимущественно в боковой стенке левого желудочка. Перегрузка правого предсердия. При рентгенологическом исследовании правый купол диафрагмы не дифференцируется. Базальный отдел легочного поля занят жидкостью, которая также располагается в главной междолевой щели. Определяется резкое усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального и венозного русла. Теш, сердца увеличена в поперечнике, талия сохране­ на. Умеренно расширен сосудистый пучок. В косых проекци­ ях— признаки увеличения всех полостей сердца, но больше правого желудочка.

Клинический диагноз: прорыв врожденной аневризмы синуса Вальсальвы в правые отделы сердца, скорее всего в правое предсердие.

Больная получала массивную лекарственную терапию, однако ее состояние быстро ухудшалось и на 19-й день от начала заболевания она умерла. При вскрытии диагноз прорыва аневризмы в правое предсердие подтвердился. Анев­ ризма исходила из некоронарного синуса. Размер аневризма тического мешка 2x1,8 см, диаметр отверстия 0,7 см. Отсут­ ствие достаточного хирургического опыта лечения данного порока послужило причиной ошибочной тактики ведения данной больной.

В тех случаях, когда размеры образовавшегося сообщения небольшие, явления сердечной недостаточ­ ности выражены в меньшей степени и могут контроли­ роваться консервативной терапией, больные могут жить в течение длительного времени [Jones A., Lan gleyF., 1949;

Magidson О., Kay J., 1963]. Средняя продолжительность жизни больного после разрыва 2.327. Аортограмма больного с прорывом врожденной анев­ аневризмы составляет 1—2 года [Sakakibara S., Kon ризмы синуса Вальсальвы в правый желудочек (боковая по S., 1962]. Однако в этих случаях существует проекция).

опасность развития бактериального эндокардита и Контрастное вещество, введенное в корень аорты (Ао), аортальной недостаточности.

поступает через отверстие аневризмы (обозначено стрелка­ Показания к операции. Показанием к операции ми) в выходной отдел правого желудочка (ПЖ).

является нарушение гемодинамики, обусловленное сбросом крови слева направо. При остро наступившем разрыве аневризмы и быстро прогрессирующей сер­ На эхокардиограмме расположение сосудов обычное, створ­ дечной недостаточности показана срочная операция. ки аортального клапана слегка утолщены, определяется аневризматическое вьгггячивание, исходящее из правого сину­ Примером может служить следующее наблюдение.

са Вальсальвы в выходной отдел правого желудочка. В области верхугггки аневризма г ического образования имеется Больная Р., 25 лет, поступила в институт с жалобами на прерывание эхосигнала, что соответствует разрыву аневриз­ боли в области сердца, выраженную одышку в покое, мы. При осмотре перегородок сердца обнаружено нарушение вынужденное положение тела в постели. Шум в области nepei ородочно-аортального контакта, свидетельствующее о сердца и ВПС выявлены в 3-летнем возрасте, но расстрой­ ДМЖП. При катетеризации полостей сердца: давление в ства кровообращения отсутствовали. Среди полного благопо­ правом предсердии 36/19 мм рт. ст., в правом желудочке лучия при быстрой ходьбе появились резкая боль в области 63/0 — 6 мм рт. ст., в легочной артерии 66/33 мм рт. ст., в сердца и головокружение. В последующем больная постоян­ аорте 140/30 мм рт. ст. Обнаружен сброс крови слева напра­ но находилась на лечении в различных клиниках, но, во на уровне желудочков в размере 64% от минутного несмотря на интенсивную лекарственную терапию, состояние объема малого круга кровообращения. При аортографии ее прогрессивно ухудшалось.

выявляется аневризматическое выбухание в выходной отдел При поступлении: общее состояние крайне тяжелое, блед­ правого желудочка, исходящее из правого коронарного ность кожных покровов, акроцианоз, пульсация сосудов шеи.

синуса, через которое контрастное вещество поступает в Верхушечный толчок определяется в пятом межреберье по полость правою желудочка и далее — в легочную артерию.

задней подключичной линии. Границы сердца расширены в При левой вентрикулографии определяется его поступление обе стороны. Пульс 90—100 в минуту (celer et altus), в правый желудочек через ДМЖП.

АД 150/0 мм рт. ст. Над областью сердца выслушивается грубый систолодиастолический шум с максимумом звучания Диагноз: прорыв врожденной аневризмы синуса Вальсаль­ во втором — четвертом межреберье слева от грудины. В вы в правый желудочек, ДМЖП, IV функциональный класс легких выслушиваются сухие и влажные хрипы. Асцит, по NYHA.

печень выступает из-под края реберной дуги на 7 см. На При операции доступ к сердцу осуществлен методом ЭКГ электрическая ось сердца отклонена вправо, признаки срединной стернотомии. Широко вскрыт перикард. Сердце перегрузки правых отделов, умеренной гипертрофии обоих значительно увеличено в размерах. Восходящая часть аорты желудочков. ФКГ: амплитуда тонов не изменена, регистриру­ расширена, над выходным отделом правого желудочка опре­ ется высокоамплитудный систолодиастолический шум, зани­ деляется систолодиастолическое дрожание. При принятой мающий всю систолу и сливающийся с тонами, с максиму­ методике канюлированы аорта и полые вены. Подключен мом звучания во второй точке. Рентгенологически выявляет­ АПК и начата гипотермическая перфузия (26—28° С). Про­ ся значительное усиление легочного рисунка (артериального изведена продольная вентрикулотомия, обнаружена аневриз­ и венозного). Сердце значительно увеличено в поперечнике в ма правого коронарного синуса Вальсальвы размером обе стороны, талия не дифференцируется, выбухает дуга 3,5x2 см с двумя отверстиями размерами 1,5 и 0,6 см. Кроме легочной артерии. В косых проекциях выражено увеличение того, в надгребешковой области, над клапаном легочной как правых (в первую очередь), так и левых отделов сердца. артерии обнаружен ДМЖП размером 0,5—0,6 см. Аневриз 2.328. Схематическое изображение устранения врожденной По мнению J. Edwards и Н. Burchell (1957), ради­ аневризмы синуса Вальсальвы, прорвавшейся в правое пред­ кальная операция должна включать не только резек­ сердие.

цию аневризмы, но и, учитывая этиологию порока, I—вскрыто правое предсердие (ПП), видна мешотчатая укрепление места соединения стенки аорты с кольцом аневризма (АН) с отверстием в центре над перегородочной аортального клапана.

створкой трехстворчатого клапана (ТК);

пунктирная ли­ Следовательно, коррекцию порока целесообразно ния указывает место разреза на аорте (Ао);

II—аневризма отсечена, наложены П-образные швы, укрепленные проклад­ осуществлять посредством вскрытия той сердечной ками для ушивания образовавшегося отверстия;

вскрыта камеры, в которую произошел прорыв аневризмы, или восходящая часть аорты, видно отверстие, ведущее в используя трансаортальный доступ к сердцу [Spen­ аневризму (ОАН);

III—аневризма ушита со стороны право­ cer F. et al., 1960].

го предсердия и аорты.

Операционный доступ — через правое предсердие или правый желудочек. Выполняют резекцию анев ризматического мешка с последующим ушиванием магическое образование резецировано и образовавшееся от­ образовавшегося отверстия отдельными швами, укреп­ верстие в дефекте ушито четырьмя П-образными швами, ленными прокладками или закрытие его заплатой укрепленными прокладками. Рана стенки правого желудочка (рис. 2.328).

ушита двухрядным швом. Сердечная деятельность (синусо­ вый ритм) восстановлена одним разрядом дефибриллятора. При сопутствующем ДМЖП закрытие его произво­ ИК продолжалось 56 мин, аорта пережималась на 17 мин.

дят обычным методом, который зависит от размеров и После коррекции порока давление в правом желудочке 30, в локализации дефекта.

аорте—115/50 мм рт. ст.

Осуществляя доступ к сердцу через аорту, делают Послеоперационное течение гладкое, на вторые сутки исчезли отеки конечностей, асцит и отеки в поясничной ревизию аортального клапана и при необходимости области. На третьи сутки произведена экстубация. В даль­ восстановительную операцию или протезирование нейшем отмечалось гладкое течение послеоперационного клапана.

периода. Рана зажила первичным натяжением. При выписке Осложнения, непосредственные и отдаленные резуль­ состояние удовлетворительное, шума в области сердца нет, признаки сердечной недостаточности отсутствуют. таты. Летальность после коррекции порока, по дан­ Обследована через 1 год после операции: состояние удов­ ным Е. Nowicki и соавт. (1977), составляет 12,7%.

летворительное, жалоб нет. Больная окончила медицинский Летальные исходы обычно связаны с тяжестью состо­ институт и работает врачом-иммунологом.

яния больных, оперированных на фоне быстро прог­ рессирующей сердечной недостаточности, с развитием Хирургическое лечение. Операция по устранению аневризмы производится через продольную стерно- бактериального эндокардита или с необходимостью протезирования аортального клапана у детей.

томию в условиях ИК и умеренной гипотермии. Необ­ ходимым условием операции является пережатие вос­ В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР на 01.5. ходящей части аорты и применение кардиоплегии оперировано 25 больных с двумя летальными исхода­ посредством нагнетания кардиоплегического раствора ми [Бураковский В. И. и др., 1986].

в корень аорты при условии предварительного вскры­ Отдаленные результаты, как правило, хорошие. У тия правых отделов сердца и пережатия основания ряда больных развитие и обострение бактериального аневризмы зажимом или непосредственно в коронар­ эндокардита может приводить к аортальной недоста­ ные артерии, если произведена поперечная аортото точности, требующей замены клапана искусственным мия.

протезом.

2.5.37. АНЕВРИЗМА ПЕРЕПОНЧАТОЙ ЧАСТИ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Аневризма перепончатой части межжелудочковой пе­ регородки представляет собой чаще всего мешковид­ ное выпячивание в полость правого желудочка.

Впервые описаны такие аневризмы Laenec в 1826 г. До последнего времени аневризма перепончатой части межжелу­ дочковой перегородки считалась редкой аномалией. К насто­ ящему времени в мировой литературе насчитывается около 200 наблюдений [Сидоренко Л. Н., Зиньковский М. Ф., 1975;

Бухарин В. А. и др.. 1976].

Патологическая анатомия. Аневризма перепончатой части межжелудочковой перегородки обычно прола бирует в полость правого желудочка, располагаясь ниже и сзади наджелудочкового гребня в непосред­ ственной близости от перегородочной створки трех­ створчатого клапана. Она приподнимает створку и вдается в отверстие трехстворчатого клапана, иногда между створкой и аневризмой образуются сращения.

Если аневризма расположена несколько выше, она вдается в основание трехстворчатого клапана, а в случае расположения над перегородочной створкой — 2.329. Аневризма перепончатой части межжелудочковой пролабирует в полость правого предсердия. Диаметр перегородки (указана стрелкой). Вид из полости левого аневризмы обычно не превышает 2 см (рис. 2.329), желудочка.

хотя описаны огромные аневризмы—длиной до ЛЖ—левый желудочек;

Ао — аорта;

ПЖ—правый желудо­ 6—10 см [Leckert J. et al., 1950;

Saab N. et al., 1966].

чек;

ПС—перегородочная створка трехстворчатого клапана.

Среди причин формирования в эмбриональном пери­ оде аневризм перепончатой части межжелудочковой перегородки могут быть дефекты эндокардиальных валиков [Roger H. et al., 1952;

Larsen К. et al., I960]., хордального аппарата область перепончатой части неправильное слияние их с конусными гребнями и межжелудочковой перегородки занята патологически­ мышечной частью перегородки [Sakikabara, Konno, ми хордами, соединенными между собой тонкой фиб­ 1962]. М. Baron и соавт. (1964) полагают, что аневриз­ розной тканью. Последняя иногда пролабирует в ма перепончатой части межжелудочковой перегородки сторону правого желудочка, образуя аневризму [Ba­ развивается в процессе жизни вследствие врожденно­ ron М. et al., 1964].

го ее недоразвития.

Гемодинамика. Вследствие более высокого давления Сама аневризма обычно не вызывает нарушения в левом желудочке аневризма пролабирует в сторону гемодинамики и поэтому чаще всего бывает случайной правых отделов сердца. При неосложненном течении находкой на операции или вскрытии. Однако нередко она обычно не нарушает гемодинамику, но, достигая происходит разрыв аневризмы, через который осуще­ больших размеров в случаях выбухания в выходной ствляется сброс крови из левого желудочка в правый. отдел правого желудочка, может создавать препят­ Дефект может быть как следствием разрыва аневриз­ ствие оттоку крови и обусловливать нарушение гемо­ мы [Baron M., et а., 1964], так и существовать с динамики с повышением систолического давления в рождения [Shumaker H., Glover J., 1963]. В последние приточном отделе желудочка [Perasola О., 1962;

Sam годы существует мнение, что аневризма перепончатой meral S., 1966;

Greene R., 1967;

Gunawanu A. et al., части перегородки может являться этапом спонтанно­ 1982]. При росте аневризма может вызывать механи­ го закрытия межжелудочкового дефекта, когда анев- ческую деформацию прилегающих к ней структур — ризматическое выпячивание происходит за счет тон­ створок клапанов аорты или медиальной створки кой фиброзной ткани, формирующейся вокруг дефек­ трехстворчатоого клапана.

та. P. Varghese и R. Rowl в 1969 г. впервые представи­ Разрыв аневризмы вызывает характерные для ли доказательства спонтанного закрытия дефекта пе­ этого дефекта гемодинамические изменения: сброс репончатой части межжелудочковой перегородки у крови из левого желудочка в правый или, что крайне ребенка с ранее выявленной аневризмой этой области.

редко, в правое предсердие. В первом случае может наблюдаться та или иная степень легочной гипертен Аневризма может быть местом развития тромбоза зии.

[Guccione F., 1926] и бактериального эндокардита, что в свою очередь приводит к ее разрыву [Baron M. et Клиника, диагностика. При неосложненном течении al., 1964]. аневризма перепончатой части межжелудочковой пе­ Несколько иное происхождение аневризмы перепон­ регородки не дает каки-либо характерных клиниче­ чатой части межжелудочковой перегородки при ских и рентгенологических признаков. В случае де­ ОАВК. При этом пороке перепончатая часть межже­ фекта в аневризме наблюдается клиническая картина, лудочковой перегородки может отсутствовать [Van по своему течению, аускультативным, фоно-, электро­ Mierop L. et al., 1962]. В результате патологических кардиографическим и рентгенологическим признакам изменений передней створки митрального клапана и ее тождественная таковой при ДМПЖ или косом ОАВК 2.330. Эхокардиограмма и ее схема­ тическое изображение при аневриз­ ме перепончатой части межжелу­ дочковой перегородки (парастер нальная проекция короткой оси).

Обозначения те же, что и на рис. 2.264.

(в зависимости от величины сброса крови и его вентрикулография. Аневризму, осложненную разры­ направления в правый желудочек или в правое пред­ вом, дифференцируют от ДМПЖ и косого ОАВК.

сердие). При прорыве аневризмы в анамнезе могут Лечение. Хирургическое лечение показано больным отмечаться внезапные ухудшения состояния с возник­ лишь с осложненными формами аневризмы. При новением систолического шума. Напротив, если анев­ решении вопроса о показаниях к операции необходимо ризма является этапом спонтанного закрытия межже­ также учитывать то, что аневризма может быть лудочкового дефекта, систолический шум и другие этапом спонтанного закрытия межжелудочкового де­ признаки сброса крови могут иметь место в анамнезе, фекта. Хирургическое лечение показано при значи­ но отсутствовать при осмотре больного.

тельном нарушении гемодинамики: большой сброс крови слева направо, сужение выходного отдела пра­ На наличие у больного аневризмы перепончатой вого желудочка, сочетание порока с аортальной недо­ части межжелудочковой перегородки указывают на­ статочностью. A. Thiede и соавт. (1970), М. Baron и рушения ритма сердца (от синусовой тахикардии до соавт. (1964) рекомендуют операцию при наличии полной поперечной блокады).

выявленных с помощью ангиокардиографии признаков Данные катетеризации сердца не имеют диагности­ роста аневризмы. Однако вопрос о показаниях к ней ческого значения в плане выявления аневризмы, пос­ должен решаться строго индивидуально.

кольку целиком определяются наличием других поро­ ков сердца, сочетающихся с ней. При дефекте в Техника операции. Операцию выполняют в условиях области аневризмы насыщение крови кислородом в ИК в сочетании с кардиоплегией. Через разрез в правом правом желудочке повышено. Эхокардиографическое предсердии или в выходном отделе правого желудочка обеспечивается хороший доступ к сердцу. Мы все же исследование выполняют в прекардиальных проекци­ предпочитаем вентрикулотомию, так как при этом проще ях короткой и длинной оси. При субкостальном определить взаимоотношения аневризмы с трехстворчатым положении эходатчика хорошо лоцируется перепонча клапаном и корнем аорты. При малых размерах аневризмы тя часть перегородки и аневризма, пролабирующая во мешок прошивают у самого основания отдельными П-образ ными швами на синтетических прокладках. Завязывание время систолы в полость правого желудочка швов обеспечивает надежную ликвидацию аневризмы и (рис. 2.330). При разрыве аневризмы удается увидеть имеющегося дефекта в межжелудочковой перегородке. При дефект в ней. Ангиокардиография является достовер­ больших размерах дефекта аневризматический мешок целе­ ным методом дооперационной диагностики аневризмы сообразнее иссечь, а образовавшийся после этого дефект перепончатой части межжелудочковой перегородки. закрыть так же, как при больших дефектах перепончатой части межжелудочковой перегородки, т. е. использовав Исследование выполняют, вводя контрастное веще­ заплату.

ство в полость левого желудочка. Впервые с помощью ангиокардиографии такой диагноз был поставлен Результаты. Результаты хирургического лечения J. Steinberg в 1957 г. Именно благодаря улучшению аневризмы перепончатой части межжелудочковой пе­ качества ангиокардиографического исследования анев­ регородки хорошие. Летальность исходов мы не имели ризма перепончатой части межжелудочковой перего­ (18 операций). Осложняющим моментом в непосред­ родки перестала считаться пороком [Freedom R. et al., ственном и отдаленном после операции периодах 1974]. Аневризма на киноангиограмме выглядит как могут быть нарушения ритма, которые являются образование, выбухающее в полость правого желудоч­ одним из характерных последствий развития этой ка (рис. 2.331). При дефекте может быть видна струя патологии.

контрастированной крови, направленная в правый же­ лудочек. Подобная картина, как правило, лучше выяв­ ляется при исследовании в боковой или левой перед­ 2.5.38. СВИЩИ МЕЖДУ ВЕНЕЧНЫМИ ней косой проекции.

АРТЕРИЯМИ И ПОЛОСТЯМИ СЕРДЦА Диагноз. Диагностика порока сложна и на основании традиционных клинических методов пока невозможна.

Порок впервые описан Krause в 1865 г. Накопление основно­ Решающее значение в правильном распознавании по­ го числа наблюдений относится к 1960—1970 гг. Первая рока имеют эхокардиография и левожелудочковая операция устранения коронарно-сердечного свища выполнена V. Bjork и С. Crafoord в 1947 г. В нашей стране первая подобная операция выполнена В. И. Бураковским в 1964 г. В 1975 г. в обзоре, посвященном этой патологии, Е. Ritterhouse и соавт, собрали данные о 123 оперированных больных, описанных к тому времени в литературе. В ИССХ им.

А. Н. Бакулева АМН СССР выполнено 15 операций.

Частота. Врожденные свищи (фистулы) венечных артерий—редкая патология. Частота их, по различ­ ным данным, колеблется от 0,08 до 0,4% от числа всех ВПС [Константинов Б. А. и др., 1977;

Nora J., McNa mara D., 1968]. Теоретически каждая венечная артерия или ее ветвь может дренироваться в любую из сердечных камер. Но в большинстве случаев имеется сообщение между системой правой венечной артерии и правым желудочком [Upshaw С, 1962;

Oldham N., 1971]. Затем по частоте следуют сообщения с правым предсердием, легочной артерией [Константинов Б. А., Петросян Ю. С, 1973;

Sakakibara S., 1966;

Ogden J., 1968]. Сообщения с левыми камерами встречаются значительно реже [Бухарин В. А. и др., 1983;

Алекси Месхишвили В. В., 1979]. Описаны единичные случаи дренирования венечной артерии в коронарный синус [Ogden J., 1972], добавочную верхнюю полую вену, [Ogden J., Stausel H., 1974], легочную вену [Dedic- 2.331. Левая вентрикулограмма больного с неполной формой открытого атриовентрикулярного канала и аневризмой hen H. et al., 1966]. В статистических исследованиях, перепончатой части межжелудочковой перегородки (боко­ приведенных в обзоре J. McNamara, R. Gross (1967), вая проекция).

: из 97 случаев свищей 59% исходили из правой коро­ Видна тень аневризмы (обозначена стрелкой), пролабиру нарной артерии, 32% — из левой, 2%—из общих и ющая в сторону правого желудочка;

ЛЖ—левый желудо­ 7%—из единственной артерии. В отечественной лите чек.

1 ратуре случай коронароправожелудочкового свища 1 единственной коронарной артерии описан в 1979 г.

[ Г. Э. Фальковским и И. И. Беришвили. Свищи закан I чивались в правом желудочке у 52% больных, в определяется разницей сопротивления отверстия фи­ правом предсердии—у 24%, в легочной артерии—у стулы и интрамуральных миокардиальных сосудов.

14%, в левом предсердии или легочной вене — у 8% и в Поскольку сопротивление последних всегда выше, то левом желудочке—у 2% больных. при больших размерах свища через него поступает i Патологическая анатомия. Коронаросердечные сви­ большая часть коронарно-артериальной крови, а ми­ щи могут находиться в любом отделе артерии, но окард кровоснабжаемой зоны плохо снабжается чаще они наблюдаются в ее концевых отделах. Вся кровью. Сообщение с правыми камерами сердца вызы­ артерия при этом значительно расширена, извита, вает сброс крови слева направо в период всего стенка ее истончена. Иногда вся передняя повер- сердечного цикла и соответственно объемную перег­ рузку правых и левых камер.

: хность сердца покрыта червеобразно утолщенными ветвями сосуда. В месте сообщения с полостью Давление в правом желудочке и легочной арте­ сердца артерия еще более расширена, стенка истонче- рии бывает либо нормальным, либо слегка повы­ на и вся зона напоминает сосудистую аневризму. шенным.

г i Сообщение с полостью чаще может быть в виде Сообщение с левым желудочком вызывает перег­ } одного отверстия, но иногда имеется несколько отвер­ рузку левых камер и идентичные аортальной недоста­ стий. При этом артерия может продолжать свой ход, точности гемодинамические изменения. Следует отме­ i значительно истончаясь ниже фистулы, как бы закан­ тить, что обычно сердце довольно длительно может чиваясь, не имея дальнейшего видимого продолжения. без существенного нарушения функции переносить наличие коронарно-сердечного сообщения, хотя приз­ i Аортальное устье артерии значительно расширено.

Размеры сообщения с сердечной камерой, как прави- наки очаговой ишемии миокарда отмечались как в зоне, расположенной дистальнее свища, так и во всей i ло, небольшие. Сердце умеренно увеличено. Восходя кровоснабжаемой артерией зоне [Midell A. et al., 1977;

1 щая часть аорты может быть расширена.

Kiso I. et al., 1978].

\ Гемодинамика. Изменения гемодинамики при коро наросердечных свищах определяются наличием сброса При сообщении с системой венозного синуса, поми­ артериальной крови непосредственно в сердечную мо местной дилатации, отмечается более раннее и камеру, а также ухудшением кровоснабжения миокар­ значительное проявление сердечной недостаточности в да всей зоны, питаемой патологически измененной виде расширения его полостей, ухудшения функций артерией. Объем крови, шунтируемой через свищ, миокарда. Это, видимо, связано с повышением давле­ может достигать значительных величин — более 50% ния в венозной системе сердца и затруднением оттока минутного объема левого желудочка. Лишь неболь- крови через отверстие коронарного синуса, которое обычно не расширено [Ogden J., Stausel H., 1972].

я шая часть этого объема поступает в дистальные а отделы артерии. Величина миокардиального кровотока Клиника, диагностика. Больше половины больных 2.332. Фонокардиограмма больного с коронарно-правожелудочковым свищом.

В первой точке регистрируется систо лодиастолический шум.

не предъявляют никаких жалоб, но при обследовании При катетеризации полостей сердца отмечается выслушивается систолодиастолический шум над обла­ повышение насыщения крови кислородом в той каме­ стью сердца. ре, куда открывается свищ, а также увеличение кровотока в малом круге кровообращения, достига­ У некоторых новорожденных с большими свищами ющего огромных величин (189% от МОБКК) [Ga могут быть одышка при нагрузке и быстрая утомля­ sul В., 1966]. При свищах в левые отделы катетериза­ емость [Nora J., McNamara D., 1968]. Жалобы, харак­ ция полостей сердца не дает необходимой информа­ терные для ишемической болезни сердца, появляются ции.

обычно у больных старше 35—40 лет.

При клиническом обследовании больных могут Ангиокардиография играет решающую роль для быть выявлены увеличенные размеры сердца. При установления диагноза. Ретроградная аортография аускультации выслушивается постоянный систолоди­ или селективная коронарография обычно позволяет астолический шум с максимальным звучанием в треть­ определить резко расширенную, извитую коронарную ем— четвертом межреберье, т. е. ниже, чем обычно артерию, открывающуюся в одну из сердечных камер выслушивается шум, характерный для ОАП. Отмече­ или в крупный сосуд. Следует отметить, что сообще­ но, что диастолический компонент шума бывает гром­ ние с левым желудочком даже ангиографически опре­ че систолического при коронарно-правожелудочковых делить довольно сложно, так как контрастирование его сообщениях, а при фистулах в левый желудочек полости из аорты легко принять за недостаточность выслушиваются два шума—систолический (шум из­ аортальных клапанов. Мы не нашли описаний эхокар гнания большого объема крови) и диастолический диографической картины коронарно-сердечных сви­ (шум свища). Недостаточность кровообращения на­ щей, хотя не видим причин, по которым этот метод не блюдается редко (в 14% случаев, по данным Т. Dani­ мог бы дать значительной информации.

el). В 80% случаев она появляется у больных старше Дифференциальный диагноз. Порок следует диффе­ 20 лет, хотя иногда может быть и в более раннем ренцировать от любого другого, при котором выслу­ возрасте.

шивается систолодиастолический шум (ДМЖП с аор­ тальной недостаточностью, разрыв аневризмы синуса Изменения ЭКГ не характерны. Обычно регистри­ Вальсальвы, отхождение левой коронарной артерии от руют небольшие объемные перегрузки правых и/или легочной артерии, артериовенозные свищи легких, левых отделов. Признаки ишемии миокарда и перене­ сенного инфаркта отмечены у 3% больных [Rittenho- аортолевожелудочковый тоннель). В частности, при ОАП шум локализован выше (второе межреберье) и use E., 1975]. Нарушения ритма зафиксированы у форма его на ФКГ иная.

взрослых больных при сообщениях с правым предсер­ дием. На ФКГ фиксируется систолодиастолический Естественное течение и прогноз. Течение порока в шум с усилением к I и ослаблением ко II тону.

большинстве случаев благоприятное. Однако на вто­ Локализация максимального шума зависит от места рой—третьей декаде жизни могут развиться явления расположения свища (рис. 2.332).

недостаточности кровообращения, аритмии, признаки ишемической болезни. Кроме того, в 10% случаев При рентгенологическом исследовании выявляют свищ способствует формированию бактериального эн­ незначительную степень увеличения камер сердца, докардита.

умеренное усиление легочного рисунка. При свищах в правое предсердие иногда можно видеть необычную Показания к операции. Совершенно понятно, что у тень аневризматического расширения на правом кон­ больных с признаками большого сброса крови, недо­ туре сердца. статочности кровообращения или ишемии миокарда только вскрыв просвет артерии над ним или сердечную 2.333. Схематическое изображение этапов (I—VII) закры­ камеру, в которую он открывается. Свищ либо перевязыва­ тия коронарно-сердечных свищей.

ют, что возможно в большинстве случаев, либо ушивают I— свищ между правой венечной артерией и правым пред­ (рис. 2.333). Предварительно при осмотре сердца пальпаторно сердием;

II— отдельными П-образными швами прошивают определяют точку наибольшего систолодиастолического дро­ ткани, лежащие под расширенным участком венечной арте­ жания над расширенной коронарной артерией. Далее хирург рии;

завязывая швы, ликвидируют свищевые ходы;

III— обязан тщательно разобраться, какова форма свища. Пере­ операция выполняется без ИК;

IV—вскрытие просвета вязку свища можно выполнить, если хирург уверен, что он венечной артерии над расширенным участком и ушивание литерует именно свищ, а не артерию или ее ветвь. То же фистулы из просвета артерии (V—VI) с последующим относится и к прошиванию зоны свища швами на проклад­ зашиванием разреза на передней стенке (VII).

ках, хотя наложение нескольких рядов швов под артерией с сохранением ее просвета является надежным методом ликви­ дации свища и даже множественных его отверстий [Cooley D., Ellis P., 1962]. В случае подключения АИК и пережатия аорты сообщение можно ликвидировать, для этого вскрыва­ показания к операции абсолютные. У «бессимптом­ ют просвет расширенной артерии и ушивают отверстие или ных» больных решить вопрос сложнее, так как ряд же осуществляют кардиотомию, находят и ушивают сообще­ авторов считают, что небольшие свищи вполне совме­ ние на стенке сердца. Для удобства локализации просвета свища удобно введение кардиоплегического раствора неболь­ стимы с обычным образом жизни [Nadas S., Fyler D., шими порциями.

1978]. Вместе с тем показания к операции могут быть расширены, поскольку результаты хирургического ле­ Результаты. Результаты хирургического лечения чения хорошие.

коронарно-сердечных свищей следует считать хороши­ ми. Летальность даже в суммарных обзорных сериях Техника операции. Наиболее удобный доступ к сер­ наблюдений не превышает 2%, а частота послеопера­ дцу— срединная стернотомия. Операцию следует выполнять под постоянным контролем ЭКГ. В большинстве случаев ционных инфарктов составляет 3,6%. ИССХ им.

можно ликвидировать свищ на работающем сердце, однако А. Н. Бакулева АМН СССР обладает опытом АИК должен быть готов к подключению. По мнению М. de операций (без летальных исходов) при различных Leval, к ИК прибегают в тех случаях, когда свищ располо­ вариантах этой патологии. У 2 больных в отдаленные жен на задней поверхности сердца и его можно закрыть.

сделал эмболизацию у четырех больных. Можно предположить, что при наличии одного терминального свища этот метод лечения может весьма успешно конкурировать с другими хирургическими методами.

2.5.39. АОРТОЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВЫЙ ТОННЕЛЬ Аортолевожелудочковый тоннель — чрезвычайно ред­ кий В ПС, при котором имеется прямое сообщение между левым желудочком и восходящей частью аор­ ты в обход аортальных клапанов.

В 1961 г. J. Edwards описал больного с аневризмой нижнего отдела восходящей части аорты с прорывом в левый желудочек. В 1963 г. М. Levy и соавт, и J. Edwards сообщили о трех идентичных наблюдениях и дали название пороку «аортолевожелудочковый тон­ нель». Операции были успешными. Название порока утвердилось в литературе, где к настоящему времени можно найти около 50 случаев. О первых операциях коррекции порока в раннем детском возрасте сообщи­ ли в 70-х годах J. Somerville (1974), D. Mair и соавт.

(1976).

2.334. Электрокардиограмма больной с аортолевожелудоч ИССХ им А. Н. Бакулева АМН СССР распологает ковым тоннелем.

тремя подобными наблюдениями. Двое больных были Нормальное положение электрической оси сердца. Признаки оперированы. О 4 больных сообщили Л. В. Волкола гипертрофии обоих желудочков, особенно левого.

ков и соавт. (1980).

Патологическая анатомия. Патоморфологические признаки порока настолько характерны, что позволя­ ют выделить его в отдельную нозологическую форму.

Восходящая часть аорты резко расширена. От ее переднелевой поверхности над уровнем коронарных отверстий артерий отходит сосудистое образование, покрытое эпикардом;

оно может иметь форму трубки или аневризмы самой стенки аорты шириной 1,5— 2 см. Тоннель расположен кнаружи от фиброзного кольца, справа от легочного ствола, где теряется в толще миокарда вблизи межжелудочковой перегород­ ки.

Со стороны аорты это образование имеет устье, расположенное выше или левее устья правой коронар­ ной артерии. При осмотре просвета аорты создается впечатление, что правая и левая створки и комиссура лежат свободно в просвете восходящей части аорты и отделены от наружной стенки отверстием овальной формы шириной 1,5—2 см (аортальное отверстие тон­ неля). Створки аортального клапана нормальные или сращены в области комиссур. В нескольких случаях отмечен двустворчатый аортальный клапан.

2.335. Фонокардиограмма больного с аортолевожелудочко- Далее тоннель уходит в толщу межжелудочковой вым тоннелем.

перегородки, формирующей правую стенку выходного Амплитуда тонов не изменена. В первой точке — отдела левого желудочка. Здесь и ниже его стенка систолический шум (СШ) средней амплитуды, занимающий является задней стенкой выходного отдела правого всю систолу. Высокоамплитудный диастолический шум желудочка.

(ДШ) во всех точках, особенно в четвертой.

Нижнее, или левожелудочковое, отверстие тоннеля находится непосредственно под комиссурой между основанием правой и левой створок аорты. Следует подчеркнуть, что, проходя вдоль задней стенки выход­ сроки развился бактериальный эндокардит, который ного отдела правого желудочка, тоннель и расширен­ был успешно излечен [Бухарин В. А. и др., 1983].

ная аорта вызывают значительное выбухание перего­ В последние годы в связи с развитием ангиокарди родки в сторону правого желудочка, что может быть охирургических методов стало возможно закрытие причиной формирования стеноза на этом уровне.

коронарно-сердечных свищей путем эмболизации.

Первую подобную процедуру осуществил Ю. С. Пет- Гемодинамика. Тоннель не создает препятствия для росян в 1982 г. у ребенка 2 лет 4 мес. К 1986 г. он свободного тока крови во все фазы сердечного цикла.

Определенная часть крови во время систолы поступа­ ет назад в левый желудочек. Соответственно левый желудочек испытывает объемную перегрузку. Расши­ рение восходящей части аорты является скорее всего следствием постоянной регургитации, хотя и появля­ ется у детей в возрасте нескольких месяцев.

При отсутствии каких-либо сопутствующих поро­ ков, как это отмечалось в большинстве наблюдений, гемодинамические нарушения связаны с постоянной недостаточностью выхода крови из аорты при сохран­ ности имеющихся аортальных створок. Выбухание выходного отдела перегородки в сторону правого желудочка может обусловить градиент давления меж­ ду его приточным и выходным отделами.

Клиника, диагностика. Порок может быть причиной первичного обращения больного к врачу в возрасте от нескольких месяцев до 7—10 лет. Клинические сим­ птомы порока чаще проявляются в раннем детском возрасте, однако наблюдаются одышка, сердцебиение, отставание в физическом развитии, головные боли.

Пульсация периферических сосудов усилена, пульс быстрый, высокий. Диастолическое артериальное дав­ ление понижено. Часто над областью сердца можно пальпировать диастолическое дрожание. Границы сердца расширены влево.

При аускулътации слева от грудины выслушивают­ ся систолический и диастолический шумы с опреде­ ленной паузой (шум «пильщика»), что отличает их от непрерывного систолодиастолического «машинного» шума ОАП. Максимальное звучание — у основания сердца слева и справа от грудины.

На ЭКГ выявляют отклонение электрической оси влево с перегрузкой левого желудочка (рис. 2.334, 2.335).

При рентгенологическом исследовании определяет­ ся характерная конфигурация сердечной тени в перед небоковой проекции с резким расширением левого желудочка, выраженной талией и широким дугообраз­ но изогнутым в правую от срединной линии сторону сосудистым пучком. В боковых проекциях имеется резкое расширение левого желудочка и восходящей части аорты. Последняя занимает всю верхнюю часть переднего контура во второй косой проекции (рис. 2.336).

При катетеризации определяют повышение диа столического давления в левом желудочке. В восходя­ щей части аорты диастолическое давление снижено, но, как правило, выше нуля.

Левая вентрикулография является наиболее инфор­ мативным методом исследования и позволяет выявить расширенную полость желудочка, резко расширенную восходящую часть аорты и на ее левом контуре 2.336. Рентгенограмма грудной клетки больной с аортоле характерную выбухающую полукруглую или продол­ вожелудочковым тоннелем в переднезадней (а) и второй говатую тень. Дополнительное образование располо­ косой проекциях (6).

жено выше коронарных артерий. При аортографии Легочный рисунок значительно усилен в прикорневой зоне.

(рис. 2.337) на этом уровне выявляется четкая регур Тень сердца резко увеличена влево. Сосудистый пучок гитация контрастированной крови из аорты в левый значительно расширен. На левом контуре имеется дополни­ желудочек, что особенно отчетливо фиксируется при тельная тень.

так называемой селективной тоннелеграфии. При пра­ вой вентрикулографии обнаруживают смещение вер­ хнего контура внутрь правого желудочка выбуха результаты патологоанатомического исследования ющим со стороны левого желудочка образованием.

сердец больных, погибших в возрасте 10—16 мес, что Естественное течение и прогноз. В большинстве свидетельствует о крайне тяжелом течении процесса.

первых сообщений об этом пороке представлены В ряде случаев дети доживают до 4—5 лет и даже до После вскрытия аорты в поперечном направлении над областью тоннеля определяют устье последнего (рис. 2.338). При выполнении первых операций приме­ няли наиболее надежный метод: отдельными П-образ ными швами на прокладках закрывали отверстие тоннеля. При этом швы накладывали из стенки тоннеля с выколом через стенку аорты, где затем их завязывали на прокладках. Требуется обычно 4—5 швов, чтобы герметично закрыть отверстие. Сле­ дует не упускать из вида устье правой коронарной артерии, чтобы случайно не сузить его. Такое подши­ вание, однако, может привести к растяжению клапан­ ного кольца аорты и вызвать аортальную недостаточ­ ность клапанной этиологии. Поэтому V. Bjork и соавт.

(1979) предложили закрывать отверстие тоннеля за­ платой, которая фиксируется к его стенке и стенке аорты отдельными П-образными швами. При этом деформация створок, по их мнению, менее вероятна.

Результаты. Знакомство с патологией и относитель­ ная простота операции являются залогом успеш­ ных непосредственных результатов. Летальные ис­ ходы описаны только в период освоения первых опе­ раций.

Анализ отдаленных результатов, проведенный W. Serino и соавт. (1983) у 6 больных, показывает, что остаточная аортальная недостаточность была у всех оперированных больных. У 4 больных потребовалась повторная операция протезирования аортального кла­ 2.337. Аортограмма больного с аортолевожелудочковым пана. Результат операции не зависел от особенностей тоннелем.

техники операции.

Резкое расширение восходящей части аорты (Ао). На левом Авторы считают, что поскольку остается врожден­ контуре имеется округлая тень аортолевожелудочкового тоннеля (Т.) Одновременно с аортой контрастируетая ная слабость аортальной стенки, то тоннель следует полость левого желудочка (ЛЖ).

ликвидировать на всем его протяжении, укрепляя при этом основание правой коронарной створки и не ограничиваясь лишь ушиванием одного отверстия тон­ неля. Мы склонны разделить это мнение, наблюдая за более старшего возраста. Однако аортальная недоста­ одной больной в течение 5 лет после операции ушива­ точность с ее тяжелыми последствиями диктует необ­ ния аортолевожелудочкового тоннеля. Явление аор­ ходимость активных лечебных мероприятий.

тальной недостаточности были настолько выражены, Показания к операции. Установление диагноза аор­ что показания к повторной операции мы считаем толевожелудочкового тоннеля само по себе является абсолютными.

показанием к операции.

Дифференциальная диагностика. Дифференцировать Однако результаты операций укрепления стенки порок следует от любого другого порока, вызывающе­ аорты и основания правой коронарной створки в го недостаточность клапанов аорты либо сброс крови литературе пока еще не описаны.

из большого круга кровообращения в малый.

Обладая достаточным опытом работы в кардиохи рургическом центре, мы можем утверждать, что ни 2.5.40. АНОМАЛИИ ВПАДЕНИЯ ПОЛЫХ ВЕН при одной другой форме аортальной недостаточности восходящая часть аорты не бывает так расширена на Врожденные аномалии полых вен могут встречаться в обычной рентгенограмме, как при аортолевожел уд оч­ изолированном виде и в сочетании с другими ВПС. В ковом тоннеле. одних случаях полые вены, впадая в правое предсер­ дие и не вызывая расстройств гемодинамики, могут Хирургическое лечение. Операция выполняется в оказывать влияние на ход диагностических исследова­ условиях ИК с гипотермией до 26—24° С, пережатием ний и хирургического вмешательства, предпринима­ аорты и кардиоплегией. Проведение последней долж­ емого по поводу основного порока. В других случаях, но быть продумано, так как введение раствора в когда полые вены впадают в левое предсердие и сами восходящую часть аорты, как это обычно делают при вызывают или усугубляют расстройства гемодинами­ ВПС с нормальными аортальными клапанами, приве­ ки, возникают дополнительные проблемы, связанные дет к сбросу основной массы раствора в левый с вопросами хирургической тактики и техники.

желудочек и недостаточной защите миокарда. Поэто­ му кардиоплегия может быть только наружной, если В нашей стране наибольшим опытом по данной продолжительность планируемой операции не займет проблеме располагает ИССХ им. А. Н. Бакулева более 30—40 мин, или же необходимо предусмотреть АМН СССР, в котором наблюдалось 155 больных с проведение в ходе операции нагнетания кардиоплеги аномалиями впадения полых вен [Бухарин В. А. и др., ческого раствора в коронарные артерии.

1977].

2.338. Схематическое изображение методов хирургического Как правило, отсутствует связь левой верхней закрытия аортолевожелудочкового тоннеля [Bjork V. et al., полой вены с определенными пороками сердца. Одна­ 1979].

ко чаще всего встречаются ДМПП и ДМЖП, тетрада I—общий вид тоннеля из восходящей части аорты;

II— Фалло, стеноз легочной артерии, ОАП и др. [Буха­ подшивание створки к стенке аорты ликвидирует аорталь­ рин В. А. и др., 1977].

ное отверстие тоннеля, но может способствовать форми­ Гемодинамика, клиника, диагностика, хирургическая рованию недостаточности аортального клапана вследствие подтягивания створки;

III—закрытие устья тактика. У больных с левой верхней полой веной, заплатой не приводит к подтягиванию створки, однако, впадающей в коронарный синус, отсутствуют наруше­ как и в первом случае (II), не ликвидирует левожелудочковое ния гемодинамики и клинически эта аномалия ничем отверстие тоннеля.

не проявляется.

Электрокардиографическое исследование показы­ 2.5.40.1. Аномалии впадения полых вен вает нормальную картину или отражает изменения, в правое предсердие вызванные основным пороком сердца. Однако симмет­ ричное расположение двухсторонних полых вен может служить предпосылкой для сохранения билатеральной Венозная кровь у больных данной группы дренируется активности синусовых узлов [Momma К., Linde L., в правое предсердие и нарушения гемодинамики отсут­ 1969] и регистрации на ЭКГ эктопических ритмов ствуют. Наиболее частыми аномалиями являются впа­ [Гелынтейн Г. Г. и др., 1974].

дение левой верхней полой вены в коронарный синус и отсутствие нижней полой вены. На рентгенограммах в прямой проекции может Впадение левой полой вены в коронар­ выявляться тень левой верхней полой вены по левому ный синус. Левая верхняя полая вена встречается в контуру сосудистого пучка.

2—5% случаев ВПС [Campbell M., Deucher D., 1954;

Чаще всего аномалия выявляется как случайная Cha E., Khoury G., 1972] и в 82—92% случаев дрени­ находка при катетеризации сердца или ангиокардиог­ руется через коронарный синус в правое предсердие рафии. Легче обнаружить левую верхнюю полую [Бухарин В. А. и др., 1977;

Meadows W., Sharp J., вену, если катетеризация производится через вены 1965;

Reineri A. et al., 1979J. левой руки. В таких случаях катетер из левой безы­ мянной вены, вопреки норме, приблизительно на Патологическая анатомия. Образование левой вер­ уровне левого грудиноключичного сочленения изменя­ хней полой вены является следствием нарушения ет свой ход, направляясь круто вниз и кзади. В процесса облитерации левой передней кардиальной области нижней поверхности сердца он, изгибаясь, вены, которая через большую сердечную вену и направляется вправо и проходит в коронарный синус и коронарный синус дренируется в правое предсердие.

правое предсердие. Однако типичное прохождение Коронарный синус в таких случаях расширен. Чаще катетера в правую верхнюю полную вену еще не всего левая полая вена является добавочной;

в таких является свидетельством отсутствия левой верхней случаях ширина правой и левой верхних полых вен полой вены. При катетеризации через вены правой может быть различной: при наличии между ними руки и вены нижних конечностей аномальную вену сообщения основная—правая верхняя полая вена ча­ можно выявить ретроградным проведением катетера ще шире, а при отсутствии сообщения обе вены из полости сердца, а именно—через коронарный обычно одинаковой ширины.

синус.

Наряду с отсутствием облитерации левой передней кардиальной вены может наблюдаться правосторонняя При подозрении на наличие левой верхней полой облитерация этой вены. Результатом такого развития вены или ее выявление при катетеризации сердца будет атрезия основной правой верхней полой вены контрастное вещество следует вводить в левую под­ при сохранении левой, впадающей в коронарный си­ ключичную вену, чтобы получить представление о нус. Частота выявления единственной левой верхней ширине левой верхней полой вены, наличии или полой вены составляет около 2%. отсутствии ее сообщения с правой верхней полой обычно достаточно, чтобы вскрыть правое предсер­ дие, под контролем зрения уточнить анатомию полых вен и произвести их раздельную канюляцию. Далее возобновляется перфузия и проводится коррекция сопутствующего порока сердца. У детей раннего возраста внутрисердечная коррекция может быть вы­ полнена в условиях глубокой гипотермии и полной остановки кровообращения.

Отсутствие нижней полой вены. Частота выявления отсутствия нижней полой вены составляет 0,6% среди всех ВПС [Anderson R. et al., 1961].

Патологическая анатомия, эмбриогенез. В эмбриоге­ незе аномалии играет роль нарушение соединения печеночного и преренального сегментов нижней полой вены. В результате возникшего перерыва пререналь ный сегмент соединяется с непарной или полунепар­ ной веной, которые необычно расширены, так как по ним направляется основной поток венозной крови из нижней половины тела. Непарная вена впадает в верхнюю полую вену, полунепарная вена—в добавоч­ ную левую верхнюю полую вену, а печеночные вены самостоятельным устьем соединяются с правым пред­ сердием в месте обычного впадения нижней полой вены.

2.339. Ангиокардиограммы больного с аномальным впадени­ В 40—60% случаев аномалия сочетается с абдоми­ ем добавочной левой верхней полой вены в правое предсердие (переднезадняя проекция). нальной гетеротаксией, симметричной печенью, анома­ При селективном введении контраста в левую верхнюю лиями развития селезенки и симметричным строением полую вену контрастирующей: правое предсердие (I), правая легких [Campbell M., Deuchar D., 1967].

(2) и левая (3) верхние полые вены. Последняя дренируется в Аномалии нижней полой вены, по данным венечный синус (4);

видны — правый желудочек (5) и легочный В. П. Подзолкова и соавт. (1974), являются специфи­ ствол (6).

ческим компонентом правосформированного леворас положенного сердца с обратным расположением орга­ веной и о месте ее дренирования. При дренировании нов брюшной полости или абдоминальной гетеротак­ ее в коронарный синус выявляется значительное сией. При этом, как правило, наблюдается либо расширение последнего (рис. 2.339). отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены, либо левостороннее положение нижней полой вены с Аномалия не приводит к нарушениям гемодинамики последующим переходом ее на правую сторону и и не требует хирургической коррекции, но ее суще­ впадением в обычном месте в правое предсердие.

ствование создает определенные сложности при под­ ключении АИК, когда выполняется операция по пово­ Крайне редко отсутствие нижней полой вены встре­ ду сочетающихся с ней пороков сердца. При наличии чается как изолированная аномалия (Бухарин В. А. и добавочной верхней полой вены, дренирующейся в др., 1971;

Иванов А. И. и др., 1976;

Stackelberg В. et правое предсердие через коронарный синус, обильное al., 1952]. В большинстве случаев аномалия сочетается поступление крови в полости сердца мешает, а порой со сложными ВПС, среди которых чаще всего встре­ не позволяет создать условия для хорошей экспози­ чается атрезия легочной артерии, тетрада Фалло, ции, а следовательно, и адекватной коррекции внутри- единственный желудочек сердца, общее предсердие сердечного порока. В таких случаях производят проб­ при частичном или общем атриовентрикулярном кана­ ное пережатие этой вены. Если оно не приводит к ле и др. [Бухарин В. А. и др., 1971]. В 50% случаев повышению давления в верхней полой вене выше наблюдаются аномалии верхней полой вены 200 мм рт. ст., то можно пережать вену на весь [Campbell M., Deuchar D., 1967] и довольно часто период И К. В противном случае, а также при един­ аномалии внутригрудного расположения сердца [Буха­ ственной левой верхней полой вене в нее вводят рин В. А., и др., 1971;

Подзолков В. П. и др., 1974].

канюлю непосредственно через стенку верхней полой Гемодинамика, клиника, диагностика, хирургическая вены или через правое предсердие и коронарный тактика. В связи с отсутствием расстройств гемодина­ синус. Во избежание травмы сердца, вызываемой его мики аномалия протекает бессимптомно. Данные аус тракциями, канюляцию целесообразно производить в культации и ФКГ в диагностике аномалии малоинфор­ условиях частичного ИК, осуществляемого с по­ мативны. У 50—60% больных с отсутствием нижней мощью одной венозной канюли или двух, введенных в полой вены на ЭКГ регистрируется ритм коронарного одну из доступных полых вен или в правое предсер­ синуса. При обычном рентгенологическом исследова­ дие. В тех случаях, когда место впадения полых вен нии в переднезадней проекции в месте впадения неизвестно или спаечный процесс затрудняет их моби­ непарной вены в верхнюю полую вену можно обнару­ лизацию, ИК следует начинать с одной венозной жить характерную «выпуклость», свидетельствующую канюли, введенной в правое предсердие. Температуру о значительном расширении непарной вены и позволя­ тела больного снижают до 28—24° С, останавливают ющую заподозрить отсутствие нижней полой вены кровообращение на 3—5 мин, т. е. на время, которое [Киселева И. П. и др., 1982].

2.340. Ангиокардиограммы больного, у которого отсутствует нижняя полая вена и имеется непарное продолжение в верхнюю полую вену.

а—переднезадняя проекция;

б — боко­ вая проекция. Контрастное вещество из нижней половины тела поступает в расширенную непарную вену (1) и далее в верхнюю полую вену (2).

Аномалия распознается, как правило, при катете­ 2.5.40.2. Аномалии впадения полых вен ризации сердца, когда она производится через вены в левое предсердие нижних конечностей. В таких случаях катетер прохо­ дит справа или слева от средней линии тела и, Наиболее частой аномалией полых вен, приводящей к демонстрируя ход непарной или полунепарной вены, сбросу венозной крови в артериальное русло, является совершает изгиб, попадая сначала в верхнюю полую впадение левой верхней и нижней полых вен в левое вену, а через нее в сердце. Методом выбора в предсердие.

диагностике аномалии является ангиокардиография с Впадение левой верхней полой вены в введением контрастного вещества ниже уровня диаф­ левое предсердие. Частота впадения левой вер­ рагмы, что позволяет установить отсутствие нижней хней полой вены в левое предсердие составляет 18% полой вены на месте обычного впадения ее в правое среди всех случаев врожденных аномалий этой вены предсердие и широкую непарную или полунепарную [Бухарин В. А. и др., 1977J.

вену, несущую венозную кровь к сердцу от нижней Патологическая анатомия. Возникновение аномалии половины туловища (рис. 2.340). Она впадает в связано с нарушениями процессов облитерации левой верхнюю полую вену и в боковой проекции принимает передней кардиальной вены и развития коронарного характерный вид «сахарного тростника».

синуса. В таких случаях, как правило, отсутствует При катетеризации сердца и ангиокардиографии отверстие коронарного синуса.

через вены верхних конечностей отсутствие нижней Изолированное впадение левой верхней полой вены полой вены может быть не выявлено и аномалию в левое предсердие встречается редко [Tuchman H. et определяют только во время операции или на вскры­ al., 1956;

Sherafat M. et al., 1971]. Чаще всего анома­ тии.

лия сочетается с зад ненижним ДМПП в области В случаях отсутствия печеночного сегмента нижней коронарного синуса [Raghib G. et al., 1965], с неполной полой вены с непарным или полунепарным продолже­ формой ОАВК и в '/з случаев—с отсутствием нижней нием применяют два способа подключения АИК. полой вены [Подзолков В. П. и др., 1984]. Добавочная Первый заключается во введении одной широкой левая верхняя полая вена, впадающая в общее пред­ канюли в верхнюю полую вену через стенку правого сердие слева, может являться одним из компонентов предсердия с таким расчетом, чтобы кончик ее распо­ неопределенно сформированного сердца, который вхо­ лагался ниже впадения непарной или полунепарной дит в комплекс синдрома висцеральной симметрии и вены. В результате через нее осуществляется полный имеет специфические анатомо-гемодинамические приз­ возврат крови из системы верхней и нижней полых наки и клинические проявления [Бухарин В. А., Под­ вен. Второй способ состоит в раздельной канюля- золков В. П., 1979].

ции полых вен: в верхнюю полую вену канюлю вво­ Гемодинамика. Нарушения гемодинамики обусловле­ дят обычным путем, в нижнюю—через бедренную ны поступлением венозной крови в артериальное вену.

русло и характером сопутствующих ВПС.

При обоих способах эвакуация крови из печеночных Клиника, диагностика. Наличие дренажа левой вер­ вен осуществляется либо через тонкую короткую хней полой вены в левое предсердие следует предпо­ канюлю, когда печеночные вены перед соединением с лагать тогда, когда цианоз нельзя объяснить характе­ правым предсердием образуют общий ствол, либо с ром гемодинамики какого-либо порока сердца, проте­ помощью отдельного отсоса, когда впадение этих вен кающего с нормальным давлением в правых отделах в правое предсердие происходит двумя или тремя сердца и малом круге кровообращения.

устьями.

В. Gasul и соавт. (1966) описали определенный 2.341. Ангиокардиограммы больного с аномальным впадением добавочной ле­ вой верхней полой вены в левое предсер­ дие в переднезадней (а) и боковой (б) проекциях.

Контрастированы добавочная левая верхняя полая вена (I) и левое предсер­ дие (2). Наличие правой верхней полой вены установлено при катетеризации сердца.

клинический синдром изолированного аномального внутрипредсердным перемещением устья дренажа левой верхней полой вены в левое предсер­ левой верхней полой вены в правое пред­ дие, характеризующийся цианозом, отсутствием жа­ сердие.

лоб со стороны сердца, положительным симптомом Первый метод, описанный Н. Shumaker и соавт.

«барабанных палочек», отсутствием шумов в области (1967), не получил широкого распространения в связи сердца и признаками гипертрофии левого желудочка с небольшой длиной вены (даже если она отсекалась с на ЭКГ. Цианоз мало выражен, особенно у больных с участком стенки левого предсердия) и опасностью сопутствующим ДМПП, приводящим к увеличению тромбоза перерастянутой вены. Второй метод — легочного кровотока. внутрипредсердная коррекция—в настоящее время Шумы в области сердца, выявляемые при аускуль- считается наиболее перспективным в лечении порока.

тации, и изменения на ЭКГ обычно связаны с сопут­ Первая успешная операция была выполнена G. Kirklin ствующими пороками сердца. в 1965 г. [Rastelli G. et al., 1965], а в нашей стране В. П. Подзолковым в 1978 г. [Мальсагов Г. У., 1979].

Рентгенологическое исследование позволяет вы­ явить тень по левому контуру сосудистого пучка, Ход операции. Доступ к сердцу осуществляется мето­ однако определить место впадения левой верхней дом продольной стернотомии в условиях ИК и кардиоплегии.

полой вены невозможно. Диагноз аномалии можно Канюли в правую верхнюю и нижнюю полые (или печеноч­ поставить во время катетеризации сердца, когда кате­ ные) вены вводят через стенку правого предсердия. Канюли в левую верхнюю полую вену вводят через правое предсер­ тер проводится в левую верхнюю полую вену, а дие и межпредсердный дефект, который, как правило, высокие цифры насыщения крови кислородом свиде­ сочетается с данной аномалией. Артериальную канюлю тельствуют о том, что последняя впадает в левое вводят в восходящую часть аорты. Операция начинается со предсердие. Окончательный диагноз устанавливается вскрытия правого предсердия, обязательно включает иссече­ ние межпредсердной перегородки и коррекцию сопутству­ при помощи ангиокардиографического исследования.

ющих пороков сердца. Внутрипредсердную коррекцию мож­ При введении контрастного вещества в левую подклю­ но сделать, используя два метода [Подзолков В. П. и др., чичную вену оно поступает в левую верхнюю вену, а 1984;

de Leval M. et al., 1975J.

затем вблизи устья в зад неверхнюю часть левого По первому методу подшивание заплаты начинают между предсердия (рис. 2.341). предсердно-желудочковыми клапанами. При первичном ДМПП это делают с помощью отдельных П-образных швов, Лечение. Хирургическая тактика определяется ана­ которые проводят из правого желудочка через основание томическим вариантом порока и зависит от двух перегородочной створки трехстворчатого клапана в предсер­ факторов: 1) впадает ли в левое предсердие единствен­ дие, а при ДМПП типа «коронарного синуса» используют участок перегородки между предсердно-желудочковыми кла­ ная или добавочная левая верхняя полая вена и 2) при панами. В дальнейшем заплату подшивают непрерывным наличии добавочной левой верхней полой вены адек­ швом. Затем верхняя линия подшивания заплаты проходит ватно ли ее сообщение с правой верхней полой веной.

по переднебоковой стенке левого предсердия кпереди от Об адекватности сообщения во время операции можно левых легочных вен, по основанию ушка левого предсердия и переходит на заднюю стенку левого предсердия ниже судить, измеряя венозное давление в левой подклю­ канюли, введенной в левую верхнюю полую вену. Подшива­ чичной вене после пробного пережатия добавочной ние заплаты продолжают по задней стенке правого предсер­ левой верхней полой вены. Если пробное пережатие дия ниже и кзади от устья правой верхней полой вены и вены не приводит к повышению венозного давления, оканчивают на боковой стенке правого предсердия. Внизу линию швов продолжают кзади от устья нижней полой вены то операцию можно ограничить перевязкой вены у или печеночных вен и далее на боковую стенку правого места ее впадения в левое предсердие. Если венозное предсердия, где ее соединяют с верхней линией шва и нити давление поднимается выше 20 мм рт. ст. или имеется завязывают. Таким образом, под заплатой кровь легочных единственная левая верхняя полая вена, впадающая в вен начинает дренироваться через митральный клапан в левое предсердие, то для коррекции порока можно левый желудочек и аорту, а над заплатой кровь полых вен — через трехстворчатый клапан в правый желудочек и воспользоваться двумя методами: экстракарди­ легочный ствол (рис. 2.342).

нальной реимплантацией левой верхней по­ Одно из осложнений данного метода — уменьшение поло­ лой вены в ушко правого предсердия и сти вновь созданного левого предсердия, что может затруд нять приток к сердцу легочной (венозной) крови. Для профилактики данного осложнения заплату подшивают к боковой стенке правого предсердия, т. е. увеличивают по­ лость левого предсердия за счет правого предсердия. В свою очередь это может потребовать расширения с помощью заплаты полости правого предсердия.

Второй метод операции включает применение двух заплат.

Первую подшивают над канюлей, введенной в левую верхнюю полую вену, благодаря чему создается тоннель, сообщающий устье этой вены с правым предсердием, причем заднюю стенку тоннеля будет составлять задняя стенка левого предсердия, а переднюю—заплата. Второй заплатой закрывают ДМПП так, что один из сегментов заплаты подшивают к первой заплате, образующей переднюю стенку тоннеля (рис. 2.343).

Из осложнений операции следует отметить неболь­ шие размеры вновь созданного левого предсердия и нарушения ритма сердца [Подзолков В. П. и др., 1984]. М. de Leval и соавт. (1975) сообщают о 50% летальности, связанной в основном с тяжестью сопут­ ствующих пороков сердца. Описаны случаи затрудне­ ния оттока крови из перемещенной вены и частичное отхождение заплаты с возникновением межпредсер дного шунта [Sherafat М. et al., 1971;

Kabbani S. et al., 1973].

Летальность в отдаленном периоде составляет 11,1% IV [Подзолков В. П. и др., 1984] и обусловлена наруше­ ниями сердечного ритма. 2.342. Схематическое изображение этапов (I—IV) внутрип редсердной коррекции впадения добавочной левой верхней Впадение нижней полой вены в левое предсердие.

полой вены в левое предсердие с помощью одной заплаты.

Имеются лишь единичные публикации о впадении I—вскрыто правое предсердие, иссечена межпредсердная нижней полой вены в левое предсердие. Аномалия перегородка. Видно расщепление передней створки митраль­ встречается как в изолированном виде [Gardner D., ного клапана. Отсутствует нижняя полая вена, наблюда­ ется полунепарное продолжение в добавочную верхнюю Cole L., 1955;

Venables A., 1963], так и в сочетании с полую вену;

II—для подключения АИК артериальная каню­ другими пороками сердца [Бухарин В. А. и др., 1977;

ля введена в восходящую часть аорты (Ао), венозные Gautam Н., 1968;

de Leval M. et al., 1975].

канюли — в верхние полые вены (ВПВ, ЛВПВ) и печеночные Патологическая анатомия. Возникновение аномалии вены (BJ. Декомпрессионная канюля введена в левый желу­ дочек. III—отдельными швами устранено расщепление пе­ связано с нарушением развития евстахиева клапана редней створки митрального клапана. Непрерывным швом [Бухарин В. А. и др., 1977]. Сопутствующими порока­ подшита заплата, под которой кровь из легочных вен ми чаще всего являются ДМПП и ДМЖП [Буха­ поступает через митральный клапан в левый желудочек и рин В. А. и др., 1977] и тяжелые цианотические над заплатой кровь полых и печеночных вен поступает через трехстворчатый клапан в правый желудочек. IV—правое пороки в сочетании с аномалиями расположения предсердие расширено заплатой. В — полунепарная вена.

пн сердца [Gasul В. et al., 1966].

Гемодинамика, клиника, диагностика. Нарушения гемодинамики обусловлены поступлением венозной крови из нижней полой вены в левое предсердие, что приводит к артериальной гипоксемии различной степе­ ни выраженности и цианозу.

Больные, как правило, не предъявляют жалоб.

Определяется умеренно выраженный симптом «бара­ банных палочек». При изолированной форме порока шумы в области сердца не выслушиваются.

На ЭКГ определяются умеренные признаки гипер­ трофии левого желудочка. При рентгенологическом исследовании отмечают нормальные размеры сердца и в ряде случаев — отсутствие правого кардиодиафраг мального угла [Kim J. et al., 1971].

Диагноз можно установить при катетеризации сердца, когда при проведении катетера через вены нижних конечностей он проникает из нижней полой вены в левое предсердие, что, в частности, подтвер­ ждается высокими цифрами насыщения крови кисло­ родом.

Решающую роль играет ангиокардиографическое исследование, при проведении которого контрастное вещество, введенное в нижнюю полую вену, поступает в левое предсердие.

Лечение. Методика коррекции аномалии — впадения нижней полой вены в левое предсердие определяется взаимным расположением ее устья и ДМПП, который 2.343. Схематическое изображение этапов (I—IV) внутрип обычно сопутствует данной аномалии. Особенностью редсердной коррекции впадения добавочной левой верхней подключения аппарата ИК является то, что венозную полой вены в левое предсердие с помощью двух заплат.

канюлю в нижнюю полую вену целесообразно вводить I—вскрыто правое предсердие, иссечена межпредсердная непосредственно через ее стенку или через бедренную перегородка. Добавочная левая верхняя полая вена (ЛВПВ) впадает в левое предсердие (ЛП);

ВПВ — верхняя полая вена, вену.

ПП—правое предсердие. II—над канюлей, введенной в При низко расположенном вторичном ДМПП и добавочную левую верхнюю полую вену, с помощью заплаты близком к нему расположении устья нижней полой образован тоннель, ведущий из этой вены в правое предсер­ дие. III—ДМПП закрыт заплатой, один из сегментов вены порок можно корригировать наложением швов которой подшит к перикарду, образующему переднюю стен­ на края дефекта с захватом дна левого предсердия ку тоннеля (стрелками показано направление дренирования (левее устья аномальной вены). При затягивании венозной крови в правое предсердие). IV—ушит разрез на такого шва происходит одновременное закрытие де- правом предсердии.

фекта и перемещение прилегающего к вене участка межпредсердной перегородки (левее ее устья), в ре­ зультате чего устье вены начинает открываться толь­ ко в правое предсердие.

В более сложных случаях пространственных вза­ имоотношений правого предсердия с устьем вены, открывающимся в левое предсердие, операция техни­ чески значительно сложнее. Как правило, расширя­ ют межпредсердный дефект и внутри левого предсер­ дия из перикарда создают тоннель, идущий по его дну от устья аномальной вены к правому предсердию.

Результаты операций, как правило, благоприятные.

2.5.41. ВРОЖДЕННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН О врожденном стенозе легочных вен впервые сообщил R. Reje в 1951 г. К настоящему времени описано подобных случаев [Mortenson W., Lundstrom N., 1974;

Sade R. et al., 1974].

Патологическая анатомия. Возникновение порока связывают с нарушением процесса абсорбции общей легочной вены на поздней стадии эмбрионального периода, что сопровождается атрезией или стенозом одной или нескольких легочных вен [Sade R. et al., 2.344. Схема наиболее часто встречающихся причин стено­ 1974]. Чаще встречается стеноз вен только одного за легочных вен.

легкого, причем иногда в виде поражения одной I — диафрагма в просвете вены;

2—тубулярное сужение за легочной вены. Реже наблюдается стеноз всех легоч­ счет утолщения внутренней оболочки;

3— атрезия легочной вены;

4—локальный стеноз легочной вены. ЛП—левое пред­ ных вен или атрезия (стеноз) трех из четырех легоч­ сердие;

ЛЖ—левый желудочек.

ных вен.

Морфологические формы стеноза различны: диаф­ рагма в просвете вены у места ее впадения в левое предсердие или проксимальнее последнего, атрезия кровообращения сопровождается повышением легоч­ внелегочного отдела вены, локальный стеноз вены, ного капиллярного давления, легочной гипертензией и полная атрезия вне- и внутрилегочного сегментов застоем в легких.

вены [Snellen Н. et al., 1968;

Sade R. et al., 1974] Клиническая картина при изолированном стенозе (рис. 2.344). Все виды стеноза могут сочетаться у легочных вен характеризуется признаками застоя в одного и того же больного, причем иногда степень малом круге кровообращения. Наблюдаются одышка, стеноза усугубляется присоединяющимся тромбозом частые респираторные заболевания, дыхательная вены [Bernstein J. et al., 1959;

Contius G. et al., 1967;

недостаточность, иногда кровохарканье [Binet J. et al., Mortenson W., Lundstrom N., 1974].

1972]. Нередко эти симптомы расценивают как прояв­ ление хронической пневмонии [Mortenson W., Lund­ При гистологическом исследовании вен выявляют strom N., 1974]. Цианоз наблюдается лишь при тяже­ утолщение интимы вследствие разрастания фиброзной лой недостаточности кровообращения и высокой ле­ ткани [Edwards J., I960]. Диафрагма в просвете вены гочной гипертензии [Kawashima Y. et al., 1971]. Нали­ может быть образована переплетением мышечных чие сопутствующих ВПС может значительно влиять волокон соединительной и фиброзной ткани [Kawashi на течение заболевания.

ma Y. et al., 1971]. В случае гипоплазии легочной вены она имеет вид фиброзного тяжа [Andrews E., 1957].

Данные аускультации неспецифичны. У больных с В 15 из 25 описанных случаев стеноз легочных вен легочной гипертензией отмечают усиление легочного сочетался с такими ВПС и сосудов, как: ОАП компонента II тона и систолический щелчок изгнания.

[Emslie-Smith D. et al., 1955], коарктация аорты [Nakib При электрокардиографическом исследовании вы­ А. et al., 1957], гипоплазия и атрезия легочных являют признаки гипертрофии правого желудочка и артерий [Sade R. et al., 1974], гипоплазия левого увеличение правого предсердия, зависящие от степени сердца [Edwards J., 1960], атрезия трехстворчатого легочной гипертензии [Binet J. et al., 1972].

клапана [Andrews E., 1957], дефекты перегородок Характерным рентгенологическим признаком поро­ сердца [Алекси-Месхишвили В. В., 1977], полная фор­ ка следует считать проявления застоя в малом круге ма открытого предсердно-желудочкового канала [Ed­ кровообращения при нормальных размерах левого wards J., 1960], корригированная транспозиция аорты предсердия, указывающие на причину заболевания и легочной артерии [Becker A. et al., 1970].

[Mortenson W., Lundstrom N., 1974]. Степень увеличе­ ния правого желудочка зависит от выраженности Гемодинамика. В период внутриутробной жизни в легочной гипертензии.

легкие поступает лишь одна десятая крови, выбрасы­ ваемой из правого желудочка сердца, что не сопро­ Катетеризация полостей сердца и сосудов позво­ вождается нарушением ее оттока из легочных вен. ляет установить точный диагноз еще до ангиокардиог После рождения увеличение кровотока в малом круге рафического исследования. Целесообразно одновре 2.5.42. ДИВЕРТИКУЛ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА менно определять давление в легочных капиллярах и левом предсердии. Градиент давления между легочны­ ми капиллярами и левым предсердием может быть Дивертикул левого желудочка — редкая врожденная лишь у больного со стенозом легочных вен, трехпред аномалия развития.

сердным сердцем, опухолями левого предсердия и Первое описание его относится к 1866 г. и принадлежит ПАДЛВ обструктивного характера [Mortenson W., O'Bryan. J. Vaquez-Perez и соавт, к 1969 г. сделали обзор Lundstrom N., 1974]. Легочно-капиллярное давле­ описанных в литературе сообщений о 69 случаях этого ние обычно выше на пораженной стороне, хотя порока и представили 3 собственных наблюдения. Первая всегда повышено и в другом легком [Binet Y. et al., успешная операция — резекция дивертикула левого желудоч­ ка была произведена W. Roessler в 1944 г. В отечественной 1972].

литературе случаи дивертикула левого желудочка описаны в При ангиокардиографии следует вводить контра­ сообщениях М. В. Алексеева и Д. И. Хаймовича (1930), стное вещество в легочный ствол либо в соответству­ Г. Н. Буянова и соавт. (1958), Е. Н. Мешалкина и А. Д. Со­ ющую ветвь легочной артерии. При этом выявляется болевой (1958), М. М. Басе (1960), Д. Г. Ксензова (1962), И. А. Медведева и соавт. (1970), В. А. Бухарина и задержка контрастного вещества в пораженном лег­ В. П. Подзолкова (1979).

ком, сосудистый рисунок которого может напоминать Этиология и патогенез. В происхождении дивертикула «мертвое дерево» [Binet J. et al., 1972;

Sade R. et al., определенную роль играет близкое расположение во время 1974]. Место сужения иногда не выявляется в связи с раннего эмбрионального периода выбухающей верхушечной поверхности бульбарно-вентрикулярной петли и переднего наложением на него тени контрастированного левого отрезка поперечной перегородки, из которой формируется предсердия.

передний отдел диафрагмы и часть первичного перикарда. В Дифференциальный диагноз проводят с заболевани­ силу неизвестных причин возникновение сращений между соприкасающимися структурами и тракция поперечной пере­ ями, сопровождающимися повышением легочного ка­ городки в каудальном направлении могут привести к появле­ пиллярного давления: пороками митрального клапана, нию дивертикула [Bremer J., 1942;

Kallfelz H. et al., 1966J.

опухолями левого предсердия, приобретенным стено­ Фиксация сердца в области дивертикула затрудняет нор­ зом легочных вен, трехпредсердным сердцем.

мальную ротацию желудочков и верхушки его влево. В связи Диагноз порока при наличии сопутствующих В ПС с этим правосформированное срединно-расположенное сердце является специфическим компонентом дивертикула затруднен и представляет большую сложность из-за сердца и наблюдается в большинстве случаев [Skapinker S., отсутствия типичных клинических признаков и тяже­ 1951;

Potts W. et al., 1953;

Galindo L. et al., 1957].

сти нарушения гемодинамики.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Большин­ Патологическая анатомия. Дивертикул представляет ство больных умирают в раннем возрасте даже собой пальцевидное образование, являющееся продол­ при наличии стеноза лишь одной легочной вены в жением верхушки левого желудочка и заканчивающе­ результате частых пневмоний и сердечной недоста­ еся слепо. Размер его бывает различным, но редко точности. превышает 10x4 см. Строение стенки дивертикула практически не отличается от строения стенки левого Хирургическое лечение показано всем больным с желудочка.

установленным диагнозом [Sade R. et al., 1974].

Операция направлена на устранение сужения и Дивертикул левого желудочка направлен вниз, кпе­ создание адекватного сообщения легочной вены с реди и располагается под кожей в эпигастральной левым предсердием. Доступ к легочным венам и области. Дивертикулу обычно сопутствуют дефект в необходимость применения ИК зависят от локализа­ переднем отделе диафрагмы, диастаз прямых мышц ции поражения и наличия сопутствующих ВПС. живота и расщепление грудины, реже—дефект в передненижнем отделе перикарда. Нередко определя­ Впервые об успешной коррекции порока сообщили ется пупочная грыжа.

Y. Kawashima и соавт, в 1971 г. Сужение легочных вен было установлено во время операции, предприня­ В большинстве случаев дивертикул левого желудоч­ той по поводу ДМПП и ДМЖП. Иссечена диафрагма ка сочетается с другими ВПС, наиболее часто из в просвете правой верхней легочной вены, расширена которых встречаются ДМЖП и ДМПП, тетрада Фал суженная левая общая легочная вена и закрыты ло, атрезия трехстворчатого клапана. Реже диагности­ дефекты в перегородках. У двух других успешно руют митральную недостаточность, изолированный оперированных больных суженные легочные вены стеноз легочной артерии, стеноз аорты, пентаду Фал расшрены заплатой из перикарда [Binet J. et al., 1972;

ло, отхождение обоих магистральных сосудов от Park S. et al., 1973]. правого желудочка.

В случаях, когда не удается установить адекватный Гемодинамика. Дивертикул не оказывает существен­ венозный дренаж в результате внутрилегочной лока­ ного влияния на гемодинамику. Поступление в него лизации сужения, R. Sade и соавт. (1974) рекомендуют крови во время фазы изгнания левого желудочка производить резекцию пораженного участка легкого, ограничено небольшим объемом полости дивертикула так как даже после перевязки соответствующей легоч­ и отсутствием тенденции к ее расширению.

ной артерии может прогрессировать легочная гипер- Во время сокращения дивертикула давление в его тензия вследствие сохраненного коллатерального полости в 2 раза превышает давление в левом желу­ бронхиального кровотока.

дочке, так как сокращение желудочка в фазе изгнания ведет к сужению отверстия, сообщающего его с Отдаленные результаты изучены у 3 больных.

дивертикулом. Перемещение крови между дивертику­ Наблюдалось улучшение состояния детей, уменьше­ лом и левым желудочком зависит от их асинхронного ние явлений застоя в малом круге кровообращения сокращения. В связи с тем что повышение давления в и снижение давления в легочной артерии [Kawashi­ дивертикуле происходит приблизительно на 0,09 с ma Y. et al., 1971;

Binet J. et al., 1972;

Park S. et al., позднее, чем в левом желудочке, то в начале систолы 1973].

2.345. Ангиокардиограмма больной с дивертикулом левого желудочка и ДМЖП (переднезадняя проекция).

Катетер через сонную ар­ терию проведен в дивер­ тикул (ДВ). При введении контрастного вещества последний имеет пальце­ образную форму. Далее контрастирующей левый желудочек (ЛЖ), аорта (Ао), правый желудочек (ПЖ) и легочный ствол (ЛС).

дополнительных ВПС. Тень сердца в большинстве давление в левом желудочке выше, чем в дивертику­ случаев занимает срединное положение, одинаково ле;

это и обусловливает ток крови из желудочка в распространяясь в оба легочных поля. При рентгено дивертикул. В конце систолы и в начале диастолы кимографии по правому нижнему контуру сердца давление в левом желудочке ниже, чем в дивертикуле, определяются зубцы желудочкового типа. В редких что способствует оттоку крови из дивертикула в случаях в переднезадней и особенно в левой передней желудочек [Lowe J. et al., 1959].

косой проекции можно отметить атипичную тень, Клиника, диагностика. Диагностика дивертикула ле­ являющуюся продолжением тени сердца.

вого желудОчка не представляет трудностей, посколь­ ку уже при осмотре больного в эпигастральной обла­ Катетеризацию сердца предпринимают для уточ­ сти определяется пульсирующее грыжеподобное обра­ нения степени расстройств кровообращения при сопут­ зование. При пальпации сокращения дивертикула мо­ ствующих ВПС.

гут запаздывать по сравнению с сокращениями вер­ Ангиокардиографическое исследование является хушки сердца и быть синхронными или предшество­ окончательным методом прижизненной диагностики.

вать пульсации на сонной и плечевой артериях. Неред­ Введение контрастного вещества в дивертикул осуще­ ко над пульсирующим образованием выслушивается ствляют посредством чрескожной его пункции или систолодиастолический шум, связанный с наполнени­ через катетер, введенный ретроградно по Сельдингеру ем и опорожнением дивертикула. Надавливание на (через бедренную артерию, аорту и левый желудо­ место отхождения дивертикула от желудочка может чек). Контрастированная полость дивертикула имеет приводить к исчезновению шума, но пульсация его пальцеобразную форму и различные размеры (до сохраняется. Надавливание на дивертикул нередко 10x4 см).

вызывает появление экстрасистол.

Из дивертикула контрастное вещество поступает в Дополнительные симптомы (одышка, цианоз, шумы левый желудочек и при наличии ДМЖП — в правый над областью сердца) зависят от сопутствующих (рис. 2.345).

ВПС.

Дифференциальный диагноз. Порок следует диффе­ Данные ЭКГ свидетельствуют об умеренной рота­ ренцировать от абдоминального типа эктопии сердца.

ции сердца вправо. Так, например, потенциалы право­ Проведение различия возможно с помощью рентгено­ го желудочка в виде комплексов RS или rS регистри­ логического метода исследования, которое при экто­ руются справа от средней линии тела, а потенциалы пии сердца доказывает отсутствие его тени в грудной левого желудочка в виде комплексов qR или qRS— полости.

слева. Над дивертикулом определяются увеличение Естественное течение и прогноз. По мнению J. Keith длительности комплекса QRS и аномальная его кон­ и соавт. (1978), 'Д больных с дивертикулом левого фигурация, что, по мнению В. Gasul и соавт. (1966), желудочка умирают в раннем детском возрасте. Ухуд­ обусловлено поздней активацией миокарда дивертику­ шение состояния больных обычно связано с тромбо­ ла, а не блокадой левой ножки предсердно- зом дивертикула и снижением функции левого желу­ желудочкового пучка.

дочка. В литературе описаны случаи разрыва диверти­ кула [Swyer A. et al., 1950].

Рентгенологическое исследование. Состояние легоч­ ного рисунка зависит от наличия или отсутствия Показания к операции. Вероятность возникновения При дефектах перикарда, вероятно, происходит прола бирование ушка левого предсердия через дефект, а не его истинное расширение.

К настоящему времени описано более 30 случаев аневризм с интактным перикардом [Бухарин В. А., Алекси-Месхишвили В. В., 1969;

Константинов Б. А.

и др., 1971;

Shaner R. et al., 1972;

King Т. et al., 1973;

Srinivasan V. et al., 1980].

Порок чаще встречается у лиц мужского пола.

Различают аневризмы собственно предсердия и ушка, которые в свою очередь могут быть как единичными, так и множественными [Godwin Т. et al., 1968].

Патологическая анатомия. Морфологически аневриз­ ма представляет собой патологическое выбухание стенки предсердий или его ушка. При гистологиче­ ском исследовании стенки предсердий выявляют де­ фекты строения (истончение мышечного слоя с еди­ ничными гипертрофированными мышечными волокна­ ми и очаговым утолщением миокарда). Несмотря на истонченность стенки аневризмы, еще не было описа­ но ни одного случая ее разрыва.

2.346. Врожденные аневризмы правого и левого предсердий у Сопутствующие ВПС были обнаружены лишь у ребенка 7 мес (указано стрелками).

больных — вторичный ДМПП [Parmley L., 1962] и фиброэластоз эндокарда [King Т. et al., 1973].

Клиника. Клинические проявления заболевания нес­ тромбоза дивертикула и нарушения функции левого пецифичны. Больные иногда жалуются на боли в желудочка, а также возможный разрыв дивертикула области сердца, не связанные с физической нагруз­ являются показаниями к операции.

кой. По мере увеличения возраста больных наблюда­ Хирургическое лечение. Операция выполняется че­ ются нарушения ритма по типу мерцательной аритмии рез срединный разрез, который производится над и пароксизмальной тахикардии [Varghese P. et al., дивертикулом. Далее накладывается зажим в месте 1969;

Hansen J. et al., 1974]. Приступы суправентрику отхождения дивертикула от желудочка и дивертикул лярной пароксизмальной тахикардии, особенно затяж­ отсекают. Наложением П-образных швов на синтети­ ные, плохо поддаются лекарственной терапии.

ческих прокладках ушивают рану левого желудочка.

У части больных отмечены в анамнезе эмболии Нередко линию швов дополнительно укрепляют неп­ артерий мозга и периферических артерий [Palacio J. et рерывным обвивным швом. Резекцию аневризмы al., 1960;

Eie H. et al., 1972;

Srinivasan V. et al., 1980].

предпочтительнее выполнять в условиях ИК [Stark J., При аускультации шумы над областью сердца обыч­ de Leval M., 1983], хотя это возможно и без примене­ но отсутствуют. Иногда выслушивают слабый систо­ ния данного метода [Potts W. et al., 1953]. Одновремен­ лический шум вдоль левого края грудины и над но с резекцией дивертикула целесообразно произво­ верхушкой [Shaher R. et al., 1972].

дить радикальную или паллиативную операцию по поводу сопутствующего ВПС. Операцию завершают На ЭКГ также не выявляют специфических призна­ ликвидацией расхождения прямых мышц живота и ков заболевания. Могут регистрироваться нарушения устранением пупочной грыжи. сердечного ритма.

При рентгенологическом исследовании наблюдают­ Осложнения после операции, непосредственные и ся изменения контуров сердечной тени в виде допол­ отдаленные результаты. Из послеоперационных ос­ нительного образования, прилегающего к ее краю.

ложнений отмечают расстройства ритма сердца, сер­ Иногда отмечают диффузное неспецифическое увели­ дечную недостаточность. Смертельные исходы обыч­ чение размеров сердца.

но связаны с коррекцией сопутствующих ВПС или, Применение сканирования или радиокардиоангио наоборот, с оставшимся сопутствующим пороком.

графии позволяет подтвердить сосудистое происхож­ Отдаленные результаты операции хорошие.

дение дополнительной тени в области сердца [God­ win Т. et al., 1968;

Shaher R. et al., 1972].

Ангиокардиографическому исследованию принадле­ 2.5.43. ВРОЖДЕННЫЕ АНЕВРИЗМЫ ПРЕДСЕРДИЙ жит решающая роль в установлении правильного диагноза. Целесообразно вводить контрастное веще­ Врожденные аневризмы предсердий встречаются ред­ ство в левое предсердие или легочную артерию. При ко. Различают аневризмы левого и правого предсер­ этом выявляют необычную форму левого предсердия дий (рис. 2.346).

или его ушка, в полости которых контрастное веще­ ство долго задерживается. В остальном сердечная гемодинамика не нарушена [Hansen J., 1974].

2.5.43.1. Врожденные аневризмы левого предсердия Дифференциальный диагноз проводят с пролабирова нием ушка левого предсердия через дефект перикар­ Впервые порок описан J. Palacio (1960). Выделяют две да, опухолями перикарда и приобретенными аневриз­ его разновидности [Williams W., 1963];

1) с интактным мами левого предсердия.

перикардом и 2) с частичным отсутствием перикарда.

Лечение порока только хирургическое. Резекция аневризмы является операцией выбора даже у боль­ ных без клинических симптомов болезни, так как она позволяет предупредить нарушения ритма и образова­ ние тромбов с последующими эмболиями. Первую удачную операцию выполнил J. Palacio в 1960 г. В СССР первая успешная коррекция порока была произ­ ведена В. А. Бухариным в 1969 г.

Операцию обычно выполняют без применения АИК, использование которого оправдано лишь при наличии тромбоза левого предсердия или сопутству­ ющих ВПС.

Летальные исходы после операции не описаны. У всех больных с нарушениями ритма после операции восстанавливался синусовый ритм.

В отделении ВПС ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР мы наблюдали больного с врожденной аневриз­ мой ушка левого предсердия. Приводим краткую выписку из истории болезни.

Больной К., 19 лет, поступил в отделение с жалобами на периодические боли в области сердца, не связанные с физической нагрузкой. Изменения в сердце обнаружены в 18-летнем возрасте во время рентгенологического обследова­ ния. Общее состояние при поступлении удовлетворительное, пульс ритмичный 90 в минуту, АД 115/75 мм рт. ст. Границы сердца не расширены. Слева от грудины в четвертом межреберье и над верхушкой сердца выслушивается слабый систолический шум, тоны сердца не изменены. На ЭКГ — синусовый ритм, вертикальное положение электрической оси сердца. На ФКГ амплитуда тонов несколько снижена, систо­ лический шум очень низкой амплитуды в первой и второй точках. Данные рентгенографии: поперечник сердца не уве­ 2.347. Рентгенограмма грудной клетки больного с врожден­ личен, по левому контуру видна дополнительная тень, приле­ ной аневризмой левого предсердия (переднезадняя проекция).

гающая к тени сердца (рис. 2.347).

По левому контуру сердца видна необычной формы тень, С диагнозом «киста перикарда» больной прооперирован.

образованная аневризмой левого предсердия.

Произведена переднебоковая торакотомия в четвертом меж­ реберье слева, перикард интактен, он широко вскрыт кпере­ ди от левого диафрагмального нерва, опухоль не обнаруже­ на. Ушко левого педсердия аневризматически расширено, В связи с тем что аневризмы правого предсердия прилежит к правому желудочку, последний деформирован в иногда достигают значительных размеров и даже области выходного отдела. Стенка аневризмы тонкостенная, сокращается вяло, в месте ее перехода в левое предсердие занимают всю переднюю поверхность сердца, у части отмечается шейкообразное сужение.

больных могут отмечаться признаки «хронической При пальцевой ревизии полости аневризмы, левого пред­ тампонады сердца»: утомляемость, цианоз, глухость сердия и митрального клапана внутрисердечной патологии и тонов сердца, парадоксальный пульс, снижение воль­ тромбов не обнаружено. После пережатия шейки аневризмы тажа зубцов ЭКГ, низкий сердечный выброс [Morrow нарушений сердечного ритма не возникло. Произведена ее резекция в месте перехода в левое предсердие. Послеопера­ A., Behrendt D., 1968].

ционное течение гладкое.

При рентгенологическом исследовании выявляется необычное диффузное увеличение тени сердца, по типу аномалии Эбштейна.

2.5.43.2. Врожденные аневризмы правого предсердия Ангиокардиография с введением контрастного ве­ щества в правое предсердие является основным мето­ Патология впервые описана В. Pastor и A. Forte в дом диагностики заболевания. Внутрисердечная гемо­ 1961 г. Она чаще встречается у лиц мужского пола динамика при аневризмах правого предсердия не нару­ [Tenckhoff L. et al., 1969]. Врожденные аневриз­ шена [Sheldon W. et al., 1969].

мы правого предсердия встречаются реже, чем ле­ Дифференциальный диагноз. Врожденные аневриз­ вого.

мы правого предсердия следует дифференцировать Клиническая картина. Течение заболевания и изме­ с опухолями перикарда, экссудативным перикарди­ нения ЭКГ в основном сходны с таковыми у больных том, аномалией Эбштейна и сходными с нею поро­ с аневризмами левого предсердия. В большинстве ками.

случаев порок протекает бессимптомно и выявляется Операцией выбора является резекция аневризмы.

случайно во время обычного рентгенологического Впервые об ее успешном проведении сообщили М. Sa обследования [Sumner R. et al., 1965;

Tenckhoff L. et igusa и соавт, в 1962 г. Как и у больных с аневризмами al., 1969]. У больных наблюдаются нарушения ритма в левого предсердия, резекция аневризмы при данном виде мерцательной аритмии и пароксизмальной супра- пороке способствует нормализации ритма и предуп­ вентрикулярной тахикардии, которая в единичных реждает развитие эмболии легочной артерии случаях может быть причиной внезапной смерти [Tenckhoff L. et al., 1969;

Marin-Garsia J., Allen R., [Tenckhoff L. et al., 1969].

1983].

2.5.44. СООБЩЕНИЕ МЕЖДУ ПРАВОЙ Применение методики разведения красителя с вве­ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИЕЙ И ЛЕВЫМ ПРЕДСЕРДИЕМ дением индикатора в различные камеры сердца и магистральные сосуды позволяет установить уровень венозно-артериального сброса крови и произвести Прямое сообщение между правой легочной артерией и целенаправленное ангиокардиографическое исследова­ левым предсердием — очень редкое заболевание, оно ние [Kroecker E. et al., 1963;

Abe Т. et al., 1972].

впервые было описано в 1953 г. R. Sloan и R. Cooley.

К настоящему времени известно приблизительно о Окончательная диагностика порока возможна лишь подобных случаях [Ярыгин А. С. и др., 1985;

Hiros- после ангиокардиографического исследования. Конт­ hi О. et al., 1979;

Yto Т. et al., 1982;

Chaeatham J. et растное вещество целесообразно вводить в легочную al., 1982].

артерию. При этом на ангиокардиограмме видно по­ ступление контрастированной крови из правой легоч­ Патологическая анатомия. Ряд авторов считают этот ной артерии через аномальный сосуд в левое предсер­ порок разновидностью артериовенозных свищей лег­ дие (рис. 2.348).

ких [Lucas F. et al., 1961]. В большинстве случаев от задней поверхности правой легочной артерии отходит Дифференциальный диагноз. При диагностике порок широкий (диаметром до 2,5 см) аномальный сосуд, следует различать с артериовенозными свищами который прободает в левое предсердие между устьями правого легкого и аномальным дренажем системных правых и левых легочных вен. Нередко в области вен в левое предсердие. Для этого необходимо ангио­ впадения в левое предсердие аномальный сосуд анев- кардиографическое исследование.

ризматически расширен. У одного больного в такую Прогноз. Большинство больных, по данным литера­ аневризму впадали все 4 легочные вены [Tuncali Т., туры, были старше 3 лет, наиболее старший больной Aytac A., 1967], а в другом случае наблюдалась был в возрасте 45 лет, а средний возраст составлял атрезия правой нижней легочной вены [Abe Т. et al., 14 лет [Cheatham J. et al., 1982:, Yto Т. et al., 1982].

1972]. У некоторых больных были сопутствующие У больных с такой аномалией описаны случаи аномалии правого легкого: отсутствие средней и ниж­ парадоксальной эмболии сосудов головного мозга, ней долей [Lucas F. et al., 1961], секвестрация правого поэтому хирургическое вмешательство показано боль­ легкого [Kroeker E. et al., 1963], дивертикул правого ным с установленным диагнозом [Yto Т. et al., 1982].

главного бронха [Abe Т. et al., 1972].

Лечение. Операцией выбора являются перевязка и рассечение аномального сосуда у места его впадения в Гемодинамика. Во время внутриутробной жизни левое предсердие. Хирургическое вмешательство вы­ сброс крови из легочной артерии в левое предсердие полняют, используя правосторонний переднебоковой может быть причиной снижения кровотока в нисходя­ доступ к сердцу [Abe Т. et al., 1972]. При значитель­ щей части аорты, куда кровь поступает через ОАП из ных размерах аневризмы ее резецируют [Kroecker E.

легочной артерии. После рождения ребенка поступле­ et al., 1963]. Впервые успешная операция выполнена ние венозной крови из правой легочной артерии в левое предсердие обусловливает артериальную гипок- A. Friedlich в 1950 г.

семию, выраженность которой зависит от величины Выделение аневризматического мешка может быть венозно-артериального сброса крови. При большом сопряжено с большими техническими трудностями и объеме сброса крови недостаточность кровообраще­ сопровождаться массивным кровотечением [Nonoy ния развивается уже в период новорожденности [Che­ ama A. et al., 1966]. Операцию в подобных случаях atham J. et al., 1982].

следует производить в условиях ИК. Аномальный сосуд ушивают из полости левого предсердия [Ярыгин Клиническая картина. Проявление заболевания ха­ А. С. и др., 1985;

Abe Т. et al., 1972]. При этом рактеризуется цианозом и другими признаками циано следует помнить о возможном дренировании легочных тического ВПС (положительные симптомы «часовых вен и аномального сосуда общим отверстием в левое стекол» и «барабанных палочек», полиглобулия). Шу­ предсердие [Autac A., Tuncali Т., 1967].

мы над областью сердца слабо выражены.

ЭКГ может быть неизмененной [Kroecker E. et al., При «хирургической» патологии в правом легком 1963;

Aytac A., Tuncali Т., 1967]. Иногда наблюдаются (секвестрация) пораженный участок резецируют.

признаки гипертрофии как правого, так и левого Непосредственные и отдаленные результаты лечения.

предсердия;

нарушения ритма сердца в виде мерцания В литературе описано 19 операций с 6 летальными предсердий, нарушения атриовентрикулярной проводи­ исходами, которые были обусловлены массивной мости и желудочковых экстрасистол [Loogen F., Wol- кровопотерей, возникшей при выделении аневризмы, ter H., 1957;

Cheatham J. et al., 1982]. эмболией коронарных артерий и сосудов головного мозга, желудочным кровотечением, отеком легких Характерным рентгенологическим признаком поро­ [Cheatham J. et al., 1982;

Ning S. et al., 1985].

ка является округлая тень у правого края контура сердца, обусловленная аневризматическим расширени­ У всех выживших больных цианоз и сердечная ем левого предсердия в месте аномального сообщения недостаточность полностью исчезали после операции [Abe Т. et al., 1972;

Cheatham J. et al., 1982]. [Ярыгин А. С. и др., 1985;

Yto Т. et al., 1982].

Контрастная эхокардиограмма в проекции четы­ рех камер выявляет аномальное поступление контра­ стного вещества через патологическое сообщение из 2.5.45. «СИДЯЩИЕ ВЕРХОМ» И «СМЕЩЕННЫЕ» легочной артерии в левое предсердие [Cheatham J. et ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ КЛАПАНЫ al., 1982].

При катетеризации полостей сердца давление у Под «сидящим верхом» («straddling») клапаном пони­ всех больных нормальное. Характерно снижение окси- мают нарушение развития аппарата прикрепления генации на уровне левого предсердия до 65—85%. предсердно-желудочкового клапана, при котором одна часть его хорд и/или сосочковых мышц берет начало от желудочка, соответствующего этому клапану, а другая —от желудочка, не соответствующего ему.

Клапан оказывается «сидящим верхом» на гребне межжелудочковой перегородки. Наличие при этом ДМЖП в приточной части ее является обязательным компонентом аномалии.

Под «смещенным» («overriding») клапаном понимают нарушение развития всего предсердно-желудочкового клапанного отверстия, при котором оно открывается целиком или какой-то своей частью в несоответству­ ющий предсердию желудочек. Отверстие оказывается смещенным в какую-либо сторону. Полость желудоч­ ка, соответствующая смещенному клапану, как прави­ ло, уменьшена.

Аномалия может затрагивать как митральный, так и трехстворчатый клапан и их хордально-мышечные структуры. «Сидящий верхом» предсердно желудочковый клапан сочетается либо не сочетается со смещением отверстия в сторону одного из желу­ дочков.

Аномалия была впервые описана в 1952 г. в обзоре наблюдений за больными с ЕЖС. Прижизненная диагностика стала возможной благодаря эхокардио графии [Liberthson R., 1971;

Tandon R., 1974]. Первая 2.348. Ангиокардиограмма при сообщении между правой классификация вариантов и успешные хирургические легочной артерией и левым предсердием [Cheatham J. et al., операции выполнены в клинике Мейо [Danielson G. et 1982].

al., 1979;

Tarby I. et al., 1979].

При введении контрастного вещества в легочный ствол видно аневризматическое расширение левого предсердия, Патологическая анатомия. «Сидящий верхом» кла­ обусловливающее округлую тень в нижней части правого пан, как и смещенное предсердно-желудочковое от­ контура сердца (стрелкой указано аномальное сообщение).

верстие, в изолированном виде не встречается. Эти RPA — правая легочная артерия;

LA—левое предсердие.

аномалии могут быть компонентами других пороков, из которых наиболее частыми являются: ЕЖС, от дует помнить, что наличие «сидящего верхом» клапана хождение магистральных сосудов от правого или или смещения отверстия не только значительно ос­ левого желудочка, КТМС, сложные формы полной ложняет радикальную коррекцию основного порока, ТМС.

но и может сделать ее технически невыполнимой.

В специальном исследовании, проведенном S. Milo и Поэтому тщательный эхокардиографический анализ соавт, на 57 препаратах сердец с «сидящими верхом» состояния предсердно-желудочкового аппарата, пере­ клапанами, было выделено четыре подгруппы поро­ городок, оценка размеров отверстий и полости желу­ ка— «сидящие верхом» митральный и трехстворчатый дочков (или желудочка) является абсолютно необхо­ клапаны при предсердно-желудочковой конкордантно димым условием при планировании реконструктивных сти и дискордантности. При патологии митрального операций при сложных пороках сердца, затрагива­ клапана некоторые его хорды проходят через ДМЖП ющих область предсердно-желудочкового соединения.

в правый желудочек, где и прикрепляются, а при Хирургическое лечение. Операции у больных с «си­ патологии трехстворчатого — соответственно в левый.

дящим верхом» клапаном чрезвычайно сложны и I. Tarby (1979) различает три типа А, В, С. При типе редки. Аномалия добавляет трудности к коррекции А часть хорд клапана прикрепляется со стороны основного порока. При выполнении операции септации противоположного желудочка, но на перегородке и у единственного желудочка иногда можно обойти хор­ края ее дефекта. При типе В прикрепление хорд ды, не затрагивая клапанного аппарата и оставляя его бывает ниже, но все же на перегородочной поверхно­ справа или слева от заплаты. Однако в ряде случаев сти. При типе С хорды и сосочковая мышца отходят протезирование клапана может быть единственным от париетальной стенки противоположного желудоч­ выходом. Если радикальная операция окажется техни­ ка.

чески не возможной, следует выполнить одну из При смещении предсердно-желудочкового кольца паллиативных операций.

оно как бы относится к обоим желудочкам, находясь над ДМЖП. Но, несмотря на асимметрию, хорда берет начало только от одного из желудочков. 2.5.46. ЮКСТАПОЗИЦИЯ ПРЕДСЕРДНЫХ УШЕК Диагностика. Ввиду наличия сочетаний с другими сложными пороками развития желудочков, перегород­ Врожденная аномалия сердца—юкстапозиция пред ки и магистральных сосудов, клиническая картина сердных ушек — характеризуется тем, что ушки пра­ замаскирована симптоматикой основного заболевания. вого и левого предсердий лежат рядом, бок о бок. В Патология предсердно-желудочкового клапана или зависимости от стороны их расположения по отноше­ хордального аппарата обнаруживается в качестве на­ нию к магистральным сосудам различают левую и ходки при эхокардиографическом исследовании. Сле- правую юкстапозиции предсердных ушек.

ушек и закономерным существованием ВПС с тем или иным типом ТМС можно предположить, что аномалия возникает в результате воздействия не одного, а ряда неблагоприятных факторов.

Патологическая анатомия. Суть аномалии заключа­ ется в перемещении в необычную позицию одного из предсердных ушек. Аномальное предсердное ушко удлинено, оно расположено позади магистральных сосудов рядом с противоположным нормальным уш­ ком, тогда как основная масса предсердия сохраняет нормальные размеры и форму.

У больных с нормальным расположением внутрен­ них органов при левой юкстапозиции предсердных ушек аномально расположено ушко правого предсер­ дия. Вместо того чтобы располагаться справа и спереди от корня аорты, оно направляется влево и кзади, проходит позади магистральных сосудов и участвует в образовании левого контура сердца. Ниж­ няя поверхность ушка правого предсердия соприкаса­ ется с верхним краем нормально расположенного ушка левого предсердия (рис. 2.349). У больных с обратным расположением внутренних органов наблю­ дается «зеркальная» картина—ушко правого предсер­ дия занимает правостороннюю позицию. J. Charuzi и 1см соавт. (1973) в 9 из 15 случаев левой юкстапозиции I предсердных ушек отметили расщепление ушка право­ 2.349. Макропрепарат сердца при юкстапозиции предсер- го предсердия, причем одна часть его была типично дных ушек.

перемещена влево, а другая располагалась нормально.

Ушко правого предсердия (УПП) располагается слева от Указанный вариант аномалии авторы обозна­ аорты (Ао) и рядом с ушком левого предсердия (УЛП).

чили как «частичная» юкстапозиция предсердных ушек.

У больных с нормальным расположением внутрен­ них органов при правой юкстапозиции предсердных Термин «юкстапозиция предсердных ушек» впервые ушек аномально расположено ушко левого предсер­ предложен A. Dixon в 1954 г. Для обозначения анома­ дия. Если в нормальных условиях оно находится слева лии в литературе используются также термины: лево от магистральных сосудов, то при данной аномалии или правосторонняя позиция предсердных ушек, сини ушко проходит слева направо позади магистральных стропозиция ушка правого предсердия, врожденная сосудов и располагается более кпереди, чем обычно.

левосторонняя позиция ушка правого предсердия.

Верхняя его поверхность соприкасается с нижней Первое описание аномалии представлено A. Birmin­ поверхностью нормального ушка правого предсердия.

gham в 1893 г. Клинический диагноз установлен впер­ У больных с обратным расположением внутренних вые К. Ellis и A. Jameson в 1963 г. с помощью органов наблюдаются обратные взаимоотношения и ангиокардиографии.

ушко левого предсердия при данной аномалии должно Частота. Юкстапозиция предсердных ушек встреча­ располагаться слева.

ется довольно редко. К 1973 г. J. Charuzi и соавт, Левая юкстапозиция предсердных ушек встречается обобщили в мировой литературе публикации о в 6—10 раз чаще, чем правая [Melhuish В., Van случаях и представили 16 собственных наблюдений.

Praagh R., 1968].

Наибольшим материалом по данной аномалии в нашей К настоящему времени установлено, что наличие стране располагает ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН юкстапозиции предсердных ушек является достовер­ СССР, где наблюдалось 12 больных, причем у всех ным признаком тяжелого «комплексного» цианотиче было аномальное расположение ушка правого пред­ ского ВПС, одним из компонентов которого является сердия [Бухарин В. А. и др., 1978].

ТМС — в 90% случаев [Hunter A. et al., 1973], стеноз Этиология и патогенез. В возникновении аномалии играют или атрезия трехстворчатого клапана—в 40% случаев роль нарушения миграции ОАС на ранней стадии эмбриогене­ [Melhuish В., Van Praagh R., 1968], ДМПП и ДМЖП за. Недостаточная его миграция влево чаще наблюдается при (соответственно в 82 и 88% случаев) [Melhuish В., Van нормальной D-бульбовентрикулярной петле и предопределяет Praagh R., 1968], стеноз или атрезия легочной арте­ развитие ушка правого предсердия слева от магистральных сосудов. Чрезмерная миграция ОАС, по данным литературы, рии— в 83% случаев [Бухарин В. А и др., 1978]. В чаще встречается при инверсионной L-бульбовентрикулярной литературе представлены наблюдения юкстапозиции петле, что создает условия для развития ушка левого предсердных ушек при правостороннем положении предсердия справа от магистральных сосудов [Dixon A., сердца [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979;

Charu­ 1954;

Melhuish В., Van Praagh R., 1968J. Тем не менее zi J. et al., 19731.

существуют исключения из этого правила [Wagner H. et al., 1970j. Примером может служить одно из наших наблюдений, Гемодинамика. Сама по себе юкстапозиция пред­ в котором левая юкстапозиция предсердных ушек встрети­ сердных ушек не вызывает расстройств гемодина­ лась при КТМС. В связи с отсутствием в литературе описаний случаев изолированной юкстапозиции предсердных мики.

Клиника, диагностика. Клинические, электрокарди­ ографические и рентгенологические признаки целиком определяются сопутствующими ВПС.

Аномалию можно заподозрить во время катетериза­ ции сердца по положению кончика катетера на левом контуре сердца (при левой юкстапозиции), т. е., когда предполагается, что он находится в левом предсердии, а пробы крови показывают такое же насыщение кислородом, как в правом предсердии.

Ангиокардиографическое исследование является единственным методом прижизненной диагностики аномалии. Введение контрастного вещества в правое предсердие (при левой юкстапозиции) выявляет ушко, располагающееся на левом контуре сердца (рис. 2.350). В боковой проекции оно находится кзади от магистральных сосудов. У больных с левосформи рованным сердцем и обратным расположением внут­ ренних органов вместо ожидаемой левосторонней по­ зиции ушко правого предсердия выходит на правый контур сердца.

Естественное течение и прогноз. Длительность жизни больных с юкстапозицией предсердных ушек зависит от характера сопутствующих ВПС, которые, как правило, сопровождают аномалию и, за редким ис­ ключением, являются множественными. Последний 2.350. Ангиокардиограмма при юкстапозиции ушек (передне фактор определяет высокую смертность в раннем задняя проекция).

детском возрасте. По статистическим данным патоло- Контрастировано увеличенное, необычной формы ушко пра­ вого предсердия (УПП), располагающееся слева от позвоноч­ гоанатомических исследований В. Melhuish и R. Van ника.

Praagh (1968), средний возраст больных к моменту смерти составил 8 мес, а по наблюдениям Н. Wagner и соавт. (1970) — 4'/г года.

Клиническое значение. Хотя юкстапозиция предсер­ дных ушек не имеет функционального значения, ее существование при ангиокардиографии из правых от­ делов сердца может затруднять оценку стеноза выход­ ного отдела правого желудочка и величины легочной артерии.

При «неплотном» контрастировании сердца аномаль­ ное ушко можно ошибочно принять за ствол легочной артерии.

Аналогичное положение кончика катетера при про­ ведении его в левое предсердие через межпредсердное сообщение и при нахождении его в аномальном ушке правого предсердия создает потенциальную опасность в тех случаях, когда необходима атриосептостомия по методу, предложенному W. Rashkind и W. Miller для новорожденных с полной транспозицией аорты и легочной артерии. При левой юкстапозиции предсер­ дных ушек вытягивание баллончика может привести к выворачиванию ушка правого предсердия и его разры­ ву [Hunter A. et al., 1973].

В тех случаях, когда для коррекции основного порока сердца требуется ИК, аномально расположен­ ное ушко правого предсердия может быть использова­ но для введения канюли в нижнюю полую вену.

Проведение канюли через аномальное ушко в верхнюю полую вену обычно затруднительно.

При полной ТМС или атрезии трехстворчатого клапана с небольшими размерами межпредсердного 2.351. Ангиокардиограмма при идиопатическом расширении сообщения юкстапозиция предсердных ушек может легочного ствола и легочных артерий.

быть использована для наложения анастомоза между При введении контрастного вещества в правый желудочек двумя ушками для увеличения сообщения между контрастируются его полость и огромных размеров легоч­ правыми и левыми отделами сердца [Charuzi J. et al., ный ствол. Область фиброзного кольца клапана легочного 1973].

ствола дилатирована, синусы сохранены.

2.5.47. ИДИОПАТИЧЕСКОЕ РАСШИРЕНИЕ L. Vogelpoel (1962), это вызвано снижением эластич­ ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА И ЛЕГОЧНЫХ АРТЕРИЙ ности ткани легочной артерии и ее расширением.

Приближение дилатированной легочной артерии к передней стенке грудной клетки может обусловить Идиопатическое расширение легочной артерии— восприятие II тона акцентированным.

врожденная аномалия, характеризующаяся расшире­ нием ствола, а порой и ветвей легочной артерии при Аускультативно порой выявляется систолический отсутствии порока сердца и патологии в легких. тон изгнания [Minhas К., Gasul В., 1959], который от I тона отделен достаточным интервалом (0,1 с) и В литературе аномалия впервые описана P. Wessler выслушивается во втором межреберье слева от в 1923 г.

грудины.

Для объяснения этиопатогенеза аномалии существу­ ет две теории. Согласно первой, сосуд расширяется При идиопатическом расширении легочной артерии из-за врожденной неполноценности эластической тка­ ЭКГ нормальная. Наличие гипертрофии правого желу­ ни [Kaplan В., Schlichter J., 1953];

согласно второй, дочка исключает этот диагноз.

аномалия формируется вследствие неравномерного де­ Рентгенологическое исследование. Расширение дуги ления ствола [Desmukh M., Guvenc S., 1960], а это легочной артерии на рентгенограмме является основ­ значит, что аорта при аномалии должна быть гипопла- ным признаком аномалии. Легочный рисунок норма­ зирована. лен.

В литературе описаны подобные случаи, однако При катетеризации сердца выявляются нормаль­ гипоплазия встречается не всегда. Кроме того, если ные параметры центральной гемодинамики. Нередко иметь в виду, что наличие гипоплазии аорты в ос­ регистрируется небольшой (до 15 мм рт. ст.) градиент новном подтверждалось при рентгенологическом об­ систолического давления между легочной артерией и следовании больных, а не при аортографии, достовер­ правым желудочком. Наличие градиента давления ность описываемых случаев гипоплазии аорты сомни­ связывают с возникновением относительного стенози тельна. рующего эффекта нормального фиброзного кольца по сравнению с расширенной легочной артерией.

Патологическая анатомия. Морфологическая карти­ на характеризуется значительным расширением ство­ Ангиог рафическое исследование выявляет дилата ла легочной артерии. Иногда бывают дилатированы цию легочной артерии при отсутствии каких-либо начальные отделы ветвей. Створки клапана легочной внутрисердечных пороков (рис. 2.351).

артерии сформированы правильно, но из-за дилатации Диагноз аномалии у больных с расширенным ство­ ее устья они не всегда полностью закрывают просвет.

лом легочной артерии, обнаруженным при рентгеноло­ Восходящая часть аорты может быть нормальной, а гическом исследовании, можно поставить на основа­ иногда гипоплазированной. При гистологическом ис­ нии сочетания специфической аускультативной сим­ следовании стенки легочной артерии выявляют изме­ птоматики с нормальной ЭКГ. Для окончательной нения, аналогичные тем, которые бывают в аорте при диагностики в некоторых случаях необходима катете­ синдроме Марфана, т. е. выявляются участки дегене­ ризация сердца.

ративных изменений с некрозами и фрагментацией Аномалию следует дифференцировать от всех поро­ эластической ткани. Гемодинамических изменений ков, сопровождающихся гиперволемией малого круга.

аномалия не вызывает.

первичной и вторичной легочной гипертензией и недо­ статочностью клапана легочной артерии.

Клиника и диагностика. При идиопатическом расши­ рении легочной артерии субъективной симптоматики Идиопатическое расширение легочной артерии сле­ не наблюдается. Естественное течение благоприятное дует дифференцировать также от физиологического и не влияет на продолжительность жизни. Иногда у расширения легочной артерии, которое нередко встре­ больных появляется недостаточность клапанов легоч­ чается у детей и подростков. При этом расширение ной артерии, которая на 3—4-м десятилетии жизни легочной артерии незначительное и отсутствует систо­ может проявляться клиническими симптомами. Боль­ лический тон изгнания;

II тон нормален.

ные направляются в кардиологическую клинику чаще Кроме того, идиопатическое расширение легочной всего после обнаружения во время рентгенологическо­ артерии следует дифференцировать от так называемо­ го обследования значительного увеличения легочной го синдрома прямого позвоночника fDe Leon et al., артерии.

1965], при котором отсутствует физиологический ки­ фоз позвоночника. При этом состоянии из-за умень­ Аускультативно у больных над легочной артерией шения переднезадних размеров грудной клетки сердце чаще всего определяется негромкий систолический смещается кпереди и влево, в результате смещения шум, иногда мезодиастолический шум, усиливающий­ легочной артерии влево создается видимость выбуха­ ся при физической нагрузке и на вдохе.

ния легочной артерии.

Расширение сосуда может привести к недостаточно­ сти клапана и обусловить диастолический шум, кото­ Лечение. Аномалия не вызывает клинических прояв­ рый обычно также неинтенсивный;

II тон может быть лений. Случаев смерти, связанных с расширением нормальным, нередко имеется его широкое фиксиро­ легочной артерии, не описано. Поэтому специального ванное расщепление. Как предполагают V. Schrire и лечения не требуется.

Приобретенные болезни сердца и перикарда Г.И.Цукерман И.И.Скопин ском аспекте. Исключение составляет относительная недо­ 3.1. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ статочность трехстворчатого клапана, при которой показана КЛАПАНОВ СЕРДЦА хирургическая коррекция.

Этиология. Ревматизм и в настоящее время является одной из основных причин развития пороков клапанов Классификация хронической сердечной недостаточно­ сердца. Такие пороки, как стеноз митрального, аортального и сти. Хроническая сердечная недостаточность, или трехстворчатого клапана, почти у 100% больных возникают хроническая недостаточность кровообращения, может вследствие ревматизма, несмотря на то что у 30—50% из них быть исходом практически любого заболевания сер­ в анамнезе не отмечалось явных ревматических атак. Более чем у 50% больных причиной недостаточности клапанов дечно-сосудистой системы. В основе этого синдрома сердца также является ревматизм. Однако в последние годы лежит нарушение насосной функции одного или обоих в большинстве развитых стран наметилась тенденция к желудочков сердца.

снижению уровня заболеваемости ревматизмом. В связи с этим возрастает роль других этиологических факторов воз­ Нарушение насосной функции сердца у больных с никновения пороков клапанов сердца.

пороками клапанов может быть обусловлено рядом Инфекционный эндокардит нередко приводит к разруше­ причин. С одной стороны, это перегрузка сердечной нию клапанов и формированию их недостаточности. Особен­ мышцы давлением (стенозы клапанов, гипертензия в но часто инфекционный процесс поражает аортальный кла­ малом круге кровообращения) или объемом (недоста­ пан. Так, В. Cherubin (1971) отметил изолированную аорталь­ ную недостаточность вследствие разрушения створок у точность клапанов, внутрисердечные шунты), а также 26,8% больных инфекционным эндокардитом. Примерно у комбинированная перегрузка при сложных пороках 30—40% предрасполагающий фактор для развития инфекци­ сердца, с другой стороны, нарушение насосной онного эндокардита — ревматическое поражение клапана. Не­ функции связано с поражением самой сердечной редко инфекционный эндокардит выявляется у больных с различными врожденными аномалиями клапанов (двустворча­ мышцы кардиосклерозом, т. е. с недостаточностью тый аортальный клапан, врожденный пролапс митрального миокарда.

клапана). Все более серьезной проблемой в большинстве Хирургическое лечение пороков клапанов направле­ западных стран становится инфекционный эндокардит трех­ створчатого клапана, развивающийся преимущественно у но на ликвидацию основного пускового звена (ведуще­ наркоманов (внутривенные инъекции наркотиков в нестериль­ го к нарушению насосной функции сердца при данной ных условиях).

патологии), т. е. перегрузки давлением и объемом.

В нашей стране инфекционное поражение трехстворчатого Операция наиболее эффективна и полностью ликвиди­ клапана наблюдается редко.

Pages:     | 1 |   ...   | 10 | 11 || 13 | 14 |   ...   | 25 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.