WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 9 | 10 || 12 | 13 |   ...   | 25 |

«ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ SURGERYLiB.RU СЕРДЕЧНО­ СОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ РУКОВОДСТВО Под редакцией В.И. БУРАКОВСКОГО Л.А.БОКЕРИЯ Москва «Медицина » 1989 ББК 54.5 С 32 УДК ...»

-- [ Страница 11 ] --

тяжести. Ребенок отстает в физическом развитии. В возра­ сте 4 лет масса тела 12 кг. Кожные покровы бледные. Пульс На ФКГ осцилляции систолического шума обычно ПО—120 в минуту. Дыхание 20—22 в минуту в покое, одышка резко возрастает даже при спокойной ходьбе. начинаются после I тона. Шум высокоамплитудный и Печень увеличена, нижний край пальпируется на уровне высокочастотный. При тяжелой недостаточности он пупка. Размеры сердца резко увеличены, левая граница занимает всю систолу и сливается с I и II тонами смещена к передней подмышечной линии. Выражен «сердеч­ сердца. Протодиастолический шум низкого или сред­ ный горб». Над сердцем пальпируется систолическое дро­ него тембра.

жание и выслушивается грубый систолический шум. АД 110/80 мм рт. ст. На ЭКГ — признаки перегрузки и гипертро­ Наиболее типичные изменения ЭКГ характеризу­ фии левого желудочка. При эхокардиографическом исследо­ ются признаками гипертрофии и перегрузки левого вании установлено расщепление передней и задней створок и желудочка и предсердия. При развитии легочной ограничение подвижности митрального клапана. При контра­ стной вентрикулографии выявлена недостаточность митраль­ гипертензии появляются изменения, указывающие на ного клапана ( + + + +). По результатам радионуклидного перегрузку и правого желудочка. Гипертрофия и исследования объем регургитации крови равен 64 мл, или перегрузка левого предсердия характеризуются появ­ 66% ударного выброса сердца.

лением двухвершинных зубцов Р в отведениях Уг, На основании обследования поставлен диагноз — V4—6, возрастанием его амплитуды в I отведении.

врожденная недостаточность митрального клапана, наруше­ ние кровообращения ИБ стадии. Гипертрофия левого желудочка проявляется высокими Во время операции диагноз подтвердился. Произведена зубцами R в отведениях V5-6 и увеличением зубца S в резекция хорд, ограничивающих подвижность одной полови­ отведениях Vi_2. Электрическая ось сердца в зависи­ ны расщепленной передней створки. Участок расщепления мости от степени перегрузки отделов сердца занимает ушит тремя восьмиобразными швами. Подвижность задней нормальное положение или же отклоняется влево или вправо.

Рентгенологическое исследование позволяет вы­ явить незначительно усиленный сосудистый рисунок легких за счет переполнения его венозного колена.

Размеры сердечной тени варьируют в широких преде­ лах и зависят от степени недостаточности митрально­ го клапана. При незначительной недостаточности раз­ меры сердца и его конфигурация нормальные. В случае выраженной регургитации сердце значительно увеличено в размерах, принимает типичную митраль­ ную конфигурацию. В переднезадней проекции на левом контуре закруглена четвертая дуга, выбухает третья дуга, верхушка сердца смещена вниз и влево (рис. 2.295). Легочная артерия и аорта не увеличены.

По правому контуру сердца может быть видна тень увеличенного левого предсердия. Увеличение левого предсердия лучше выявляется в левой передней косой проекции (смещение контрастированного пищевода по дуге большого радиуса). В правой передней косой проекции четко определяется увеличение левого желу­ дочка—тень его наслаивается на тень позвоночника.

В стадии легочной гипертензии корни легких расшире­ ны, усилен сосудистый рисунок легких.

2.295. Рентгенограмма грудной клетки при врожденной Отмечается увеличение амплитуды сокращения ле­ недостаточности митрального клапана (переднезадняя про­ вого желудочка. В то же время амплитуда пульсации екция).

аорты не изменена. Коромыслоподобные движения в месте соприкосновения контуров левого предсердия и левого желудочка видны в большинстве случаев, причем часто резко выражены.

Для диагностики порока обычно используют два метода эхокардиографического исследования — доплерографию и эхо кардиографию в продольном и поперечном сечениях сердца. Первая дает возмож­ ность получить в виде осцилляции различной амплиту­ ды объективное подтверждение регургитации крови через митральный клапан (рис. 2.296), а второе — изучить анатомические причины недостаточности мит­ рального клапана. При проведении исследования в продольном сечении отраженными эхосигналами визу­ ализируются форма, размеры, подвижность створок клапана, длина и толщина основных хорд, вторичные хорды, состояние сосочковых мышц (рис. 2.297) и диаметр предсердно-желудочкового отверстия. На­ блюдая за движением створок, можно не только сделать заключение о состоянии клапана, но и опреде­ лить причины негерметичного его закрытия, т. е.

получить практически исчерпывающую информацию для выработки плана операции.

Радионуклидный метод исследования дает возмож­ ность неинвазивным путем количественно рассчитать 2.296. Импульсная доплерограмма при недостаточности объем регургитации и, следовательно, объективно митрального клапана.

оценить степень недостаточности митрального клапа­ В полости левого предсердия в период систолы определяет­ на. Объем регургитации (ОР) в мл/м2 составляет ся турбулентный поток крови—регургитация через мит­ разницу между общим эффективным и ударным ин­ ральный клапан (указано стрелкой).

дексом (ОР-УИ об—УИ эф). Эффективный ударный индекс в мл/(уд-м2) определяется с помощью стандар­ тной радиографии сП|1 альбумином. вспомогательное значение, но чрезвычайно важна для оценки степени нарушения центральной гемодинамики Общий ударный индекс рассчитывается по разнице и прежде всего определения уровня легочной гипер­ между индексами конечно-диастолического (КДИ) и тензии.

конечно-систолического (КСИ) объема, определяемых Наиболее значимый диагностический признак поро­ с помощью радионуклидной ЭКГ-синхронизированной ка выявляется по изменению морфологии кривой вентрикулографии меченными " Тс эритроцитами.

давления левого предсердия. Основные изменения Катетеризация сердца в диагностике порока имеет 2.297. Эхокардиограммы и их схематическое изображение в периоды систолы (С) и диасто­ лы (Д) при врожденной мит­ ральной недостаточности (про­ дольное сечение сердца по длин­ ной оси).

Передняя створка митрального клапана удлинена и в период систолы пролабирует в полость левого предсердия. Видны удли­ ненная передняя сосочковая мышца, длинные хорды, идущие к обеим створкам клапана.

Кольцо клапана расширено.

Обозначения те же, что и на рис. 2.264.

претерпевает волна v. Она быстро достигает значи­ Катетеризация полостей сердца и ангиокардиогра­ тельной высоты и занимает на кривой доминирующее фия также выявляют достоверные диагностические положение. При значительной недостаточности она признаки, однако их наибольшая ценность состоит в превышает волны а и с. Наиболее наглядно визуали­ возможности определения степени нарушения цен­ зацию регургитации крови при недостаточности мит­ тральной гемодинамики.

рального клапана можно получить при выполнении Лечение. Лечение может быть только хирургиче­ контрастной вентрикулографии левого желудочка. Ка­ ским. Однако показания к операции из-за ее сложно­ тетер, по которому в полость желудочка вводится стей и трудностей прогнозирования отдаленных ре­ контрастное вещество, обычно проводят ретроградно, зультатов должны определяться строго дифференци­ пунктируя бедренную или какую-либо другую круп­ рованно;

необходимо принимать во внимание возраст ную периферическую артерию. Выявленное при анги­ больных, анатомию порока и стадию нарушения ографии ретроградное поступление контрастного ве­ кровообращения. Операция абсолютно показана в тех щества из левого желудочка в левое предсердие случаях, когда заболевание осложняется выраженным объективно подтверждает диагноз недостаточности нарушением кровообращения (II—III стадии) и не митрального клапана (рис. 2.298);

по плотности и поддается консервативному лечению. В подобной си­ скорости контрастирования левого предсердия можно туации риск операции вполне оправдан даже у детей сделать заключение и о степени недостаточности.

раннего возраста. Если же развитие нарушений крово­ Принято выделять четыре степени — незначительную, обращения можно контролировать лекарственной те­ умеренную, выраженную и тотальную.

рапией, то желательно отложить хирургическое лече­ ние до 5—6-летнего возраста больных [Carpentier A., Диагноз. Диагностика порока достаточно проста и в 1983]. В этом возрасте размеры предсердно большинстве случаев правильно распознать порок желудочкового отверстия в случае необходимости можно на основании обычных клинических методов, протезирования уже позволяют использовать искус­ среди которых наибольшую информативность имеют ственный клапан достаточно большого диаметра. У аускультация и рентгенологическое исследование.

детей более старшего возраста показания к операции Эхокардио! рафия во всех случаях дает объективную шире.

информацию о наличии митральной регургитации и позволяет определить анатомо-функциональные де­ Показаниями к протезированию клапана у детей фекты строения клапана. Количественно определить служат грубые анатомические изменения, не позволя­ объем регургитации можно, используя при обследова­ ющие произвести адекватную пластическую опера­ нии больных радионуклидные методы.

цию.

Хирургическое лечение. Для коррекции порока ис­ пользуют различные виды пластических операций либо замещение клапана искусственным протезом. В настоящее время большинство хирургов отдают пред­ почтение реконструктивным операциям, если для это­ го имеются соответствующие анатомические предпо­ сылки. Это мнение базируется на том, что госпиталь­ ная летальность и летальность в отдаленные сроки после пластических операций несколько ниже, чем после протезирования, меньше возникает тромбоэмбо лических и инфекционных осложнений, не требуется проведения постоянной антикоагулянтной терапии. В хирургии детского возраста к этому добавляются и еще два принципиальных соображения. Во-первых, использование у детей механических протезов ограни­ чивается размерами предсердно-желудочкового отвер­ стия и неблагоприятной перспективой вынужденной реимплантации протеза по мере роста ребенка;

во вторых, ограниченная возможность выбора типа про­ теза. Опыт последнего десятилетия показал, что нецелесообразно использовать биологические протезы у детей из-за часто наступающей их кальцификации [Kutsche L. et al., 1979;

Thandroyen F. et al., 1980].

Поэтому реконструктивная коррекция при выполне­ нии операций у детей, безусловно, является методом 2.298. Ангиокардиограмма больного с врожденной недоста­ выбора, а к протезированию механическими протеза­ точностью митрального клапана (боковая проекция).

ми прибегают как к крайнему средству, когда восста­ При ретроградной левой вентрикулографии контрастное новление анатомии и функции собственного клапана вещество одновременно заполняет и левое предсердие.

ЛЖ—левый.желудочек;

ЛП—левое предсердие.

невозможно. Однако такая ситуация возникает не так уж редко. A. Carpentier (1976), обладающий наиболь­ шим хирургическим опытом и являющийся создателем Для фиксации за фиброзное кольцо клапана накладывают наиболее совершенной системы пластических опера­ П-образные швы. На участок фиброзного кольца передней створки накладывают четное количество швов с тем, чтобы ций, оперируя 47 больных, у 19,1% из них был их было поровну по обе стороны от разомкнутой части вынужден закончить операцию протезированием.

опорного кольца. Прошивать нити через муфту опорного кольца на этом участке следует на расстоянии, строго Техника пластических операций. Приемы выпол­ соответствующем ширине П-образного шва. По остальному нения пластических операций при врожденной недостаточно­ периметру фиброзного кольца швы накладывают с более сти клапана совершенно тождественны тем, которые исполь­ широким (5—6 мм) основанием, а расстояние между нитями, зуются в хирургии приобретенных пороков. Цель та же — которыми прошивается муфта опорного кольца, должно достичь плотного смыкания свободных концов створок на быть меньшим. Таким образом, при затягивании наложенных уровне предсердно-желудочкового отверстия. швов предсердно-желудочковое отверстие уменьшается за Различие, вероятно, состоит лишь в том, что врожденная счет участка комиссур и задней створки (рис. 2.299). A. Car­ патология многообразнее. Поэтому исследование клапана во pentier разработал и другие элементы пластических опера­ время операции должно проводиться с учетом всех возмож­ ций, позволяющие корригировать недостаточность митраль­ ных вариантов нарушения анатомии, да и комплекс хирурги­ ного клапана, вызванную врожденной патологией створок, ческих приемов при реконструкции включает большее коли­ хорд и сосочковых мышц. В случаях расщепления створок чество технических приемов коррекции. она ликвидируется сшиванием их несколькими восьмиобраз Если недостаточность клапана вызвана расширением пред­ ными швами по всей длине расщепления. Простым ушивани­ сердно-желудочкового отверстия, будь то изолированная ем закрываются небольшие отверстия в створках. Если патология или как один из элементов более сложных диастаз между краями расщепленной створки большой, то анатомических особенностей, коррекция достигается сужени­ его можно ликвидировать вшиванием полоски аутоперикарда.

ем (аннулопластика) его до тех пор, пока не наступит Для ликвидации недостаточности, вызванной пролапсом надежное смыкание створок. Естественно, сужение допусти­ клапана, выполняют пластические операции на створках и мо до пределов, не приводящих к появлению стеноза. хордально-сосочковых структурах. При пролабировании ча­ Предложено несколько видов аннулопластики. Шовная сти края створки из-за отсутствия на этом участке хорд этот аннулопластика с целью уменьшения размеров кольца за сегмент иссекают с последующим сшиванием краев отдель­ счет его сужения в области комиссур или задней створки ными восьмиобразными швами. Причем при операции на была предложена G. Wooler (1962), G. Reed (1965), J.Kay муральной створке резецируют участок трапециевидной фор­ (1978). Разрабатывались и методы аннулопластики с исполь­ мы, а на передней производят клиновидную резекцию. В зованием жестких и эластичных опорных колец, по диаметру случаях пролапса створки, вызванного удлинением хорд или которых моделировалось митральное отверстие [Козлов сосочковых мышц, удлиненную хорду на необходимую длину А. А., 1981]. Эти методы сейчас имеют ограниченное приме­ укорачивают низведением ее в толщу сосочковой мышцы.

нение. Шовную аннулопластику можно эффективно исполь­ Для этого делают продольный разрез тела мышцы глубиной зовать лишь в случаях незначительной дилатации фиброзно­ до 2 мм. Вокруг хорды проводят шовную нить, обеими го клапана в области комиссур. иглами которой изнутри наружу прошивают края разреза Наиболее широко и с хорошим результатом в настоящее мышцы. При затягивании шва хорда укорачивается на две время используется метод аннулопластики с опорным коль­ длины расстояния между головкой мышцы и местом вкола цом Карпантье (A. Carpentier). Размер кольца выбирается с игл. Одновременно закрывают разрез мышцы.

таким расчетом, чтобы его просвет полностью закрывался Укорочение длинной сосочковой мышцы достигается вши­ передней створкой митрального клапана. Разомкнутая часть ванием ее участка в разрез стенки желудочка, сделанный у кольца должна быть обращена в сторону передней створки. основания сосочковой мышцы.

вполне удовлетворительные. В наблюдениях A. Car­ pentier не было случаев смерти и тромбоэмболических осложнений у оперированных больных и лишь трем больным (7%) потребовалась повторная операция.

После операции 86% больных находились в I функци­ ональном классе по NYHA.

Отдаленные результаты протезирования митрально­ го клапана намного хуже, чем результаты пластиче­ ских операций. Основными причинами неудовлетвори­ тельных результатов операции являются тромбоэмбо лические и инфекционные осложнения, кровотечения вследствие передозировки антикоагулянтов, дисфун­ кция протеза.

2.5.32. СОСУДИСТЫЕ КОЛЬЦА И СОСУДИСТЫЕ ПЕТЛИ Сосудистые кольца и сосудистые петли — это анома­ 2.299. Схематическое изображение операции аннулопласти лии развития дуги и ветвей аорты, а также легочных ки по методу Карпантье.

артерий, в результате которых нарушается их нор­ мальное расположение в средостении;

аномальные сосуды окружают пищевод и трахею, сдавливая их.

Коррекция недостаточности митрального клапана, в осно­ ве которой лежит ограничение подвижности створок, направ­ В процессе эмбриог енез а у плода имеются две аор­ лена на восстановление необходимого объема их движения.

ты— вентральная и дорсальная, соединенные между собой В одних случаях это достигается с помощью комиссурото 8 парами сосудистых дуг. При окончательном формировании мии, в других необходимо пересечь вторичные хорды, сосудов часть дуг остается, образуя дугу аорты и легочные ограничивающие мобильность одной или обеих створок. При артерии, другие, напротив, регрессируют и исчезают. При укорочении и утолщении хорд их удлиняют путем продольно­ любом нарушении этого процесса могут развиться аномалии го расщепления головок сосочковых мышц и разделения дуги аорты и ее ветвей. Некоторые из них можно расценить массивных межхордальных конгломератов.

как вариант нормы, так как не наблюдается нарушений Для коррекции парашютообразного клапана производят нормального кровообращения. Другие могут вызвать ком­ аннулопластику и продольное расщепление единственной прессию трахеи и пищевода уже в первые месяцы и годы сосочковой мышцы с тем, чтобы образовались две головки с жизни ребенка с соответствующей клинической картиной передней и задней группами хорд.

порока, требующего хирургической коррекции.

У значительного числа больных недостаточность митраль­ ного клапана может быть обусловлена несколькими анатоми­ Больные с данной патологией редко попадают в ческими дефектами развития. Поэтому для коррекции порока специализированные центры сердечно-сосудистой хи­ одновременно используют ряд технических приемов.

рургии. Обычно их обследуют в общих педиатриче­ ских и детских хирургических отделениях, поскольку Непосредственные и отдаленные результаты. Хирур­ основные жалобы сводятся к затруднению дыхания и гическое лечение врожденной недостаточности мит­ дисфагии. Однако мы рассматриваем эту патологию, рального клапана — относительно новый раздел хирур­ поскольку она является врожденной аномалией сосу­ гии. Имеющиеся публикации еще крайне незначитель­ дистой системы.

ные, а результаты операций порой противоречивы.

Однако можно констатировать, что летальность после Среди разнообразных вариантов патологии мы вы­ протезирования, по сообщениям большинства хирур­ делим только те, которые требуют хирургического гов, пока остается высокой. В 1979 г. R. Sade сооб­ вмешательства.

щил о 24 операциях митрального протезирования ме­ Частота. Аномалии развития дуги аорты и ее ветвей ханическим клапаном;

летальность составила 24%. В по описанию ряда авторов составляют 1—3,8% от этом году он собрал в литературе сведения о 314 опе­ числа всех врожденных заболеваний сердечно­ рациях;

операционная летальность—55. Аналогичные сосудистой системы [Вишневский А. А., Талан­ данные приводит М. Elliot (1985) — операционная ле­ кин Н. А., 1962;

Abbott M., 1936;

Gross R., 1964], по тальность 21%. Наряду с этим в литературе встреча­ данным A. Nadas и D. Fyler (1972)—1—2%. Они ются сведения и о более благоприятных результатах.

могут встречаться в виде изолированных аномалий, но Так, К. Jyer и соавт. (1984) сообщили о серии опера­ в 20% случаев В ПС сочетаются с теми или иными ций, где летальность составила 14,7%, а по данным вариантами аномалий развития артериальных дуг, осо­ A. Schachner и соавт. (1984) — значительно меньше— бенно с такими пороками, как тетрада Фалло, отхож 4,6%. Разноречивость этих сведений скорее всего дение сосудов от правого желудочка, единственный зависит от неоднородности анализируемых групп желудочек и др. [Stewart J., 1964;

Binet J., Langlois S., больных. Риск операции намного выше у детей ранне­ 1977]. Из 57 больных с аномалией и симптомами го возраста и у больных, у которых недостаточность компрессии, описанных R. Cross (одна из наибольших митрального клапана сочетается с другими В ПС.

серий наблюдений), двойная дуга аорты была у 21, Судить о результатах пластических операций из-за их правосторонняя дуга с левым ОАП — у 15, аномалии малочисленности трудно. Однако интересен опыт подключичных артерий — у 12, аномалии плечеголов A. Carpentier (1983), который сообщил о 42 операциях ного ствола—у 7 и левой общей сонной артерии — у с 2% госпитальной летальностью.

2 больных [Gross R., 1953]. Аномальная правая под­ ключичная артерия с клинической картиной «сосуди Отдаленные результаты пластических операций стой петли» или без нее наблюдается у 0,5% населе­ ния [de Leval M., 1983].

Классификация. Первые анатомические описания различных типов аортальных дуг и сосудистых колец относятся к XVIII в. [Hanault, 1735;

Bajford, 1794].

Впервые возможные варианты аномалии систематизи­ ровал J. Edwards, который в 1948 г. предложил схему так называемой гипотетической двойной дуги аорты, включающей все эмбриологические сегменты разви­ тия нормальных сосудов (рис. 2.300). Атрезия или отсутствие регрессии любого из них приведет к образованию той или иной аномалии. Большинство современных классификаций основано на принципе гипотетической двойной дуги. В каждой из них выде­ ляют основную аномалию и ее подтипы [Stewart J., 1964;

Shufard W., 1972;

Knight L., Edwards J., 1974;

Ciarti I., 1978;

Idbers В., 1981]. Все классификации применимы в практической работе.

Целесообразно разделить возможные варианты ано­ малии на сосудистые кольца и сосудистые петли. При сосудистом кольце трахея и пищевод оказываются со всех сторон окруженными сосудистыми образовани­ ями. При сосудистых петлях трахеопищеводная ком­ прессия вызывается аномальным отхождением одного из сосудов дуги аорты или одной из ветвей легочной артерии, охватывающей пищевод и трахею сдавлива­ ющей петлей.

2.300. Схематическое изображение гипотетической двойной Патологическая анатомия. Нормально развитая ле­ дуги аорты по Эдвардсу.

восторонняя дуга аорты, являясь продолжением вос­ Вентральная аорта (1);

правая (2) и левая (3) 4-е аорталь­ ные дуги;

правая (4) и левая (5) подключич)1ые артерии;

ходящей части аорты (последняя лежит справа от правая (в) и левая (7) (8-е сегменты) аортальные дуги.

позвоночника), проходит в косой плоскости, располо­ Нисходящая часть аорты (8);

легочный ствол (9).

женной справа спереди налево назад. Она перекидыва­ ется через правую легочную артерию вблизи бифурка­ ции легочного ствола, а затем через левый бронх и, пищевода, перекидывается через правую легочную отдавая три брахиоцефальные ветви (плечеголовной артерию и правый бронх, огибая трахею и пищевод ствол, левую общую сонную и левую подключичную справа. Левая дуга проделывает аналогичный путь, артерии), продолжается в заднем средостении в нисхо­ перебрасываясь через левую легочную артерию и дящую часть аорты, которая располагается слева от левый бронх. Позади пищевода обе дуги сливаются, позвоночника. При этом на всем пути аорта и брахи­ образуя нисходящую часть аорты, которая может оцефальные сосуды находятся спереди от трахеи и располагаться как справа, так и слева от позвоночни­ пищевода.

ка. Трахея и пищевод оказываются полностью окру­ женными артериальными дугами. Брахиоцефальные Правосторонняя дуга аорты, которая может быть и сосуды отходят от дуг отдельными стволами: пра­ в норме, является продолжением восходящей части вые— от правой дуги, левые — от левой. Диаметр дуги аорты, но целиком расположена справа от позвоноч­ редко бывает одинаковым. Как правило, левая (перед­ ника. Она лежит почти в сагиттальной плоскости, няя) дуга значительно тоньше правой (задней). Между перекидываясь через правую легочную артерию, пра­ различными отделами дуг могут быть атрезированные вый бронх и соединяясь с нисходящей частю аорты в участки просвета, т. е. в этих сегментах дуга непрохо­ заднем средостении. Нисходящая часть аорты может дима для крови. В зависимости от уровня атрезии идти как слева, так и справа от позвоночника. На всем сегмента различают типы и подтипы дуги (I, II, а, Ь, пути трахея и пищевод расположены у левой стенки с) [Shuford W., Sybers R., 1982].

дуги аорты. Брахиоцефальные сосуды, как правило, имеют зеркальное расположение — сначала отходит 2. Правосторонняя дуга с левосторонним ОАП или левый плечеголовной ствол, лежащий кпереди от артериальной связкой. При праволежащей дуге аорты трахеи и пищевода, затем правая общая сонная и ОАП, лежащий между нижней поверхностью аорталь­ правая подключичная артерии, располагающиеся спра­ ной дуги и левой легочной артерией у бифуркации, ва от них. Эти соотношения следует учитывать при вызывает образование полного сосудистого кольца рассмотрении патологических вариантов.

(рис. 2.302). Трахея и пищевод оказываются охвачен­ ными справа и сзади дугой аорты, спереди — бифурка­ цией легочного ствола, слева—протоком или связкой.

2.5.32.1. Сосудистые кольца 3. Правосторонняя дуга аорты с аберрантной пра­ вой подключичной артерией и левосторонним ОАП.

1. Двойная дуга аорты. Восходящая часть аорты при При этом варианте от правой дуги аорты сосуды отходят отдельными стволами в такой последователь­ этом пороке переходит в две дуги—правую и левую ности: левая общая сонная артерия, правая общая (рис. 2.301). Правая дуга, находясь справа от трахеи и 2.5.32.2. Сосудистые петли 1. Левосторонняя дуга с праволежащей нисходящей частью аорты. При этом очень редком варианте расположение дуги аорты обычное. Однако в среднем средостении она резко изгибается вверх и, обходя пищевод сзади, соединяется с нисходящей частью аорты справа от позвоночника. Трахеопищеводная компрессия может быть вызвана этой аортальной петлей, охватывающей их спереди, слева и сзади.

2. Левосторонняя дуга с аберрантно отходящими брахиоцефалъными сосудами. Правая подключичная артерия, отходя последним стволом от места перехода дуги в нисходящую часть аорты, пересекает слева направо заднее средостение позади пищевода и тра­ хеи, вместе с дугой охватывая их петлей. Такая же ситуация может возникнуть при наличии правого аберрантного плечеголовного ствола, который может идти как позади пищевода, так и между ним и трахеей. Аберрантная подключичная артерия у места отхождения может образовывать луковицеобразное расширение аорты (компрессионный дивертикул).

2.301. Схематическое изображение двойной дуги аорты.

3. Аберрантная легочная артерия. При этом вари­ От правой (задней) Оуги отходят правая общая сонная и анте аномалии левая легочная артерия отходит не от подключичная артерии. От левой (передней) дуги отходят бифуркации легочного ствола, а от правой легочной левая общая сонная и подключичная артерии. Пищевод и артерии справа от трахеи. Она проходит позади трахеи трахея охвачены сосудистым кольцом.

и кпереди от пищевода в сторону корня левого легкого. Трахея и правый бронх оказываются заклю­ сонная и правая пол ключичная артерии. Эти сосуды ченными между правой легочной артерий спереди и отходят справа от трахеи и пищевода, а левая подклю левой сзади. Обычно расположенный ОАП может чисная артерия отходит последним стволом в заднем превращать петлю в полное сосудистое кольцо.

средостении, находясь слева от позвоночника, пище­ Клиника, диагностика. Клинически любой вариант вода и трахеи. При наличии ОАП, соединяющего аномалии проявляется признаками сдавления трахеи и аорту в области отхождения левой подключичной пищевода. В выраженных случаях у ребенка раннего артерии с левой легочной артерией, пищевод и трахея возраста наблюдается затрудненное дыхание со стри оказываются также заключенными в сосудистое дором и явлениями нарушения глотания. Дети слабо кольцо.

развиты, плохо прибавляют в весе. Часто наблюдают­ ся рвоты. Кормление еще более затрудняет дыхание ребенка. Иногда дыхательная недостаточность на­ столько выражена, что он выглядит цианотичным.

Отмечается желание ребенка есть, медленно прогла­ тывая твердую пищу. Иногда можно отметить тенден­ цию держать голову в откинутом состоянии, изогнув шею назад, при этом дыхание становится более свободным. Если клинических симптомов не было в раннем детстве, то в более старшем возрасте могут появиться жалобы на трудности при глотании, регур гитацию и рвоту при обильной еде.

Со стороны сердца патологии не отмечается. В легких при аускультации могут выслушиваться сухие и влажные хрипы.

ЭКГ и ФКГ без признаков патологии.

Рентгенологическое исследование помогает поста­ вить правильный диагноз. При прохождении взвеси сульфата бария через пищевод на его переднем и, как правило, заднем контуре отчетливо определяется вдавление, вызванное внешним пульсирующим образо­ ванием. Это исследование может с точностью указать на причину компрессии пищевода и установить диаг­ ноз. В диагностике уровня и степени сдавления трахеи 2.302. Схематическое изображение сосудистого кольца, об­ значительную роль играют прямая бронхоскопия, а разованного праволежащей дугой аорты.

также контрастная рентгенография трахеи. Оконча­ Сосуды отходят в следующем порядке: левый плечеголовной тельный диагноз конкретного варианта сужения мож­ ствол, правая общая сонная и подключичная артерии.

но поставить после аортографии, показывающей по Артериальная связка замыкает кольцо, располагаясь слева.

ложение дуги аорты, аномалии брахиоцефальных со­ судов, наличие двойной дуги и т. д. (рис. 2.303). При подозрении на легочно-артериальную петлю показана легочная артериография в сидячем положении боль­ ного.

Дифференциальная диагностика. При постановке окончательного диагноза следует иметь в виду опухо­ ли средостения, а также причины, которые могут вызвать у ребенка схожие симптомы компрессии, частые респираторные заболевания и пневмонии (тра хеопищеводный свищ, фиброкистоз легких).

Естественное течение и прогноз. Уже в первые месяцы жизни клиническое течение заболеваний мо­ жет быть очень типичным (особенно при двойной дуге аорты). У детей с другими вариантами аномалий характерную клиническую симптоматику выявляют в возрасте 6—7 лет. При наличии аномальной подклю­ чичной артерии обычно нет патологических симпто­ мов, но у взрослых может нарушаться функция глотания.

Хирургическое лечение. Основоположником хирур­ гии сосудистых колец, как и хирургии ВПС вообще, был выдающийся детский хирург из Бостона (США) R. Gross. Он впервые в 1945 г. разделил двойную дугу аорты, а в 1948 г. опубликовал данные о первой серии 2.303. Аортограмма больного с функционирующей двойной наблюдений. Операция абсолютно показана детям с дугой аорты (аксиальная проекция).

симптомами компрессии трахеи и пищевода. Отсрочка Катетер расположен в правой дуге. Получено хорошее хирургического вмешательства может вызвать необра­ контрастирование обеих аортальных дуг. От левой дуги тимые изменения в стенке трахеи и не дать эффекта.

отходят левая общая сонная и левая подключичная арте­ Задача операции — устранить имеющееся сосудистое рии. 1 — правая дуга;

2—левая дуга;

3 — левая общая сонная артерия;

4— левая подключичная артерия.

кольцо или петлю, максимально освободив при этом трахею и пищевод. В большинстве случаев это техни­ чески возможно, но необходимо следить за пульсом на шее и руках, чтобы не пересечь плечеголовные сосуды.

Техника операции при двойной дуге аорты.

Доступ к сердцу осуществляется методом левосторонней горакотомии в четвертом межреберье. Обе дуги аорты и ОАП тщательно мобилизуют. ОАП или артериальную связку рассекают. Если имеется атрезированный сегмент, то дуга рассекается и в этой области. В случаях, когда одна дуга уже другой (обычно передняя), ее рассекают дистальнее левой подключичной артерии, между двумя зажимами. Рас­ сеченные участки ушивают непрерывным швом (рис. 2.304).

Затем отделяют трахею и пищевод от дуг методом тупой и острой препаровки. Если просветы дуг примерно одинако­ вые, то лучше рассечь заднюю дугу, восстановив нормаль­ ные анатомические соотношения.

Техника операции при правосторонней дуге с ОАП. Доступ к сердцу левосторонний. Выделяют ОАП, который перевязывают и рассекают между двумя лигатура­ ми. Конусы дополнительно прошивают. Производят препа­ ровку трахеи и пищевода, тщательно иссекая их фиброзные связи с дугой и близлежащими образованиями. При аберран­ тной правой подключичной артерии можно ограничиться пересечением ее у основания и мобилизацией вверх. Как правило, пересадки устья не требуется.

Техника операции при сосудистых петлях. При сосудистых петлях, образованных аберрантной правой под­ ключичной артерией, хирургическая тактика аналогична опи­ санной выше. При наличии аберрантною плечеголовного сосуда осуществляют его мобилизацию и подтягивание шва­ ми за адвентицию к грудной стенке. Более радикальна реимплантация устья в восходящую часть аорты, но для этою требуются специальные методы защиты головного 2.304. Схематическое изображение этапов (I—II) операции мозга от ишемии. При сосудистой петле, образованной при сосудистом кольце.

аберрантной левой подключичной артерией, ее отсекают от устья и пересаживают в плечеголовной ствол, выводя из-под Рассечение ОАП (или связки) устраняет эффект кольца.

бронха и трахеи. Операция впервые была выполнена W. Potts 1 — ОАП;

2—левая подключичная артерия;

3 — передняя дуга в 1954 г. аорты;

4 — задняя дуга аорты.

Поскольку вариантов трахеопищеводной компрес­ По данным Н. И. Краковского и соавт. (1978), в сии очень много, хирургическая техника варьирует в иностранной литературе описано более 700 случаев зависимости от конкретной ситуации. Следует, одна­ врожденных артериовенозных свищей. В отечествен­ ко, всегда помнить о необходимости максимальной ной литературе наибольший материал собрали мобилизации всех сосудистых структур и тщательной A. А. Вишневский и соавт. (1971)—68 случаев анги­ проверки наличия пульсации сосудов шеи и верхних одисплазий. Ю. Д. Москаленко (1970) наблюдал конечностей перед рассечением просвета сосуда. Не­ 147 подобных больных. Н. И. Краковский и соавт.

обходимо также после устранения кольца или петли (1978) приводят результаты наблюдения и лечения максимально отделить сосуды от пищевода и трахеи, 143 больных с артериовенозными свищами конечно­ чтобы избежать развития рецидива в связи с форми­ стей.

рованием сращений.

Этиология и патогенез. Этиология и патогенез ангиодис­ Результаты. Ближайшие результаты операции до­ плазий до настоящего времени не уточнены. Выдвигается статочно хорошие. Е. Arciniegas (1979) описал 2 ле­ ряд этиологических гипотез, из которых наиболее достовер­ ной и популярной является генетическая [Васильев В. Н., тальных исхода на 53 операции, a J. Richardson 1964]. Некоторые авторы [Ргорре А., 1950] рассматривают (1981) — 3 на 42 операции.

ангиодисплазий как результат влияния эндо- и экзогенных Отдаленные результаты отличные, хотя для факторов на эволюцию соматической бластомы в различных полной регрессии симптоматики иногда требуется нес­ фазах онкогенеза. К эндогенным этиологическим факторам относят нарушение метаболизма, гормональные нарушения;

колько месяцев.

к экзогенным — инфекции, интоксикации, травмы. Измене­ ния происходят на уровне хромосом с дальнейшим нарушени­ ем развития сосудистой системы. П. П. Алексеев (1961) 2.5.33. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ КРОВЕНОСНЫХ считает, что развитие артериовенозных свищей связано с врожденным поражением симпатической нервной системы.

СОСУДОВ B. И. Кижаев (1964) главную роль в образовании ангиодис­ плазий отводит травме. Ю. Д. Москаленко считает, что Врожденные болезни кровеносных сосудов правиль­ травма является лишь катализатором в клиническом проявле­ нее называть врожденными пороками кровеносных нии гемангиомы.

сосудов (ангиодисплазиями), так как они по существу В патогенез ангиодисплазий вносит ясность теория эмбри­ являются следствием патологического развития сосу­ огенеза сосудистой системы. Как известно, сосудистая си­ стема эмбриона закладывается на 5 — 10-й неделе внутриут­ дистой системы в процессе ее эмбриогенеза. Образу­ робного развития в виде массы ангиобластических клеток, из ющиеся при этом различные сосудистые аномалии которых в дальнейшем развивается капиллярная сеть, пред­ могут вызывать нарушения местной и общей гемоди­ ставляющая собой единую недифференцированную первич­ намики.

ную сосудистую систему зародыша. Постепенно из нее образуются артериальные и венозные стволы с сохраненны­ Первой основополагающей работой по врожденной сосу­ ми между ними сетями шунтов. Далее некоторые артериаль­ дистой патологии является монография Trelat и Mowod ные стволы подвергаются обратному развитию или остаются (1869), в которой авторы, анализируя процесс, протекающий в рудиментарном состоянии, другие же выливаются во вновь с гипертрофией конечности и варикозным расширением образованные сосуды. Отклонение от нормального развития подкожных вен и капилляров, отнесли его к врожденным кровеносных сосудов влечет за собой возникновение количе­ нарушениям развития сосудов. Klippel и Trenaunay в 1900 г.

ственных и качественных изменений [Robertson D. J., 1965].

более подробно описали клиническую картину данного забо­ Другими словами, под воздействием неблагоприятных экзо- и левания. Так, в литературе появился синдром Клиппеля— эндогенных факторов происходит нарушение какой-либо Треноне, включающий следующие признаки: 1) «невус», за­ стадии развития сосудистой системы с образованием различ­ хватывающий различные участки конечности;

2) варикозное ных видов пороков кровеносных сосудов. Так, например, расширение вен конечности, возникающее в раннем детском задержка регрессии в первичной капиллярной сети влечет за возрасте;

3) гипертрофия всех тканей, особенно костей, собой развитие гемангиом [Malan E., 1964]. При нарушении которые увеличиваются как в длину, так и в ширину. Данные образования сосудистых стволов могут возникнуть другие авторы назвали это заболевание остеогипертрофическим аномалии развития артерий и вен: агенезия, аплазия, артери­ варикозным «невусом», отметив, что признаки этой патоло­ альные и венозные аневризмы, недоразвитие клапанного гии могут появляться в раннем детском возрасте. В 1907 г.

аппарата вен.

P. Weber описал синдром, аналогичный синдрому Клиппе­ ля—Треноне, однако автор к признакам данного синдрома Классификация. Из множества классификаций анги­ присоединил и другие врожденные изменения сосудов, дав одисплазий в настоящее время наиболее полными и им общее название «гемангиоэктатическая гипертрофия ко­ нечности». В 1928 г. С. М. Рубашов также связал данную обоснованными следует считать классификации, раз­ патологию с наличием у больных множественных врожден­ работанные Е. Malan, A. Puglionisi (1964) и Ю. Д. Мос­ ных артериовенозных соустий. Таким образом, заболевание, каленко (1970). Так, Е. Malan и соавт, выделяют проявляющееся частичным гигантизмом конечности, сосуди­ четыре основные формы ангиодисплазий: 1) венозные стыми пигментными пятнами и варикозным расширением дисплазии;

2) стволовые артериальные дисплазии;

подкожных вен, несомненно, следует связывать с множе­ ственными врожденными артериовенозными свищами. Назва­ 3) артериальные и смешанные венозные дисплазии;

ния этой патологии до сих пор разные: «врожденные 4) смешанные ангиодисплазий. Ю. Д. Москаленко в артериовенозные свищи», «врожденные артериовенозные основу своей классификации положил стадии наруше­ аневризмы», «синдром Клиппеля — Треноне», «синдром Пар кса — Вебера — Рубашова». Все это — одна и та же врожден­ ния развития кровеносных сосудов, увязав их клини­ ная сосудистая патология, а именно врожденные артериове­ ческие формы с анатомическими и патофизиологиче­ нозные свищи. Другие формы ангиодисплазий — венозные скими факторами (табл. 2.4).

(различные гемангиомы) и артериальные (дисплазии артери­ Приведенная классификация хотя и несколько альных стволов) в настоящее время хорошо изучены благо­ даря работам П. П. Алексеева (1969), Н. И. Краковского и сложна, но в практическом отношении удобна и соавт. (1962), О. Б. Милонова (1967), Ю. Д. Москаленко отражает многообразие ангиодисплазий.

(1970), Н. И. Краковского, Р. С. Колесниковой, Г. М. Пиво Патоморфология. Сосуды в период эмбрионального варова (1978) и др.

развития имеют вначале лишь один слой эндотелиаль Частота. Ангиодисплазий не относятся к казуистическим ных клеток. В дальнейшем их структура усложняется.

находкам.

Та блица 2.4. Классификация ангиодисплазий сочетаться с различными гемангиомами или стволовы­ ми дисплазиями. Увеличение костей конечности явля­ Формы дисплазии кровеносных сосудов ется одним из основных симптомов данной патологии.

Эмбриональ­ по анатомической характеристике Морфологически наблюдаются анастомозы между ар­ ные и нарушению гемодинамики стадии териальной и венозной системами на уровне прекапил развития ляров, артериол, с одной стороны, и венул, вен—с артериове сосудов венозная артериальная нозная другой. Анастомозы могут быть прямыми, образован­ ными посредством слияния артериол с венами, а Первичной Гемангиомы: Гемангиомы:

чаще—непрямыми (за счет длинных извитых, уродли­ капилляр­ капиллярная капиллярная во сформированных анастомотических каналов между ной сети кавернозная кавернозная — артерией и веной). Встречаются также и прямые ветвистая ветвистая крупного калибра анастомотические каналы или соу­ стья между ветвями артерий и вен (макрофистулы).

Обратного Микрофисту­ Стволовые дисплазии формируются в виде порочного развития лы Макрофисту­ образования стенки магистральных артерий и вен с лы наличием истинных аневризм (без артериовенозных свищей), сохранившихся первичными эмбриональными — Формирова­ Аплазия Аплазия венами, аплазией, гипоплазией артериальных и веноз­ ния крове­ Агенезия Агенезия ных стволов и врожденного отсутствия клапанного носных Гипоплазия Гипоплазия аппарата вен. Артериальные врожденные аневризмы стволов Аномальные до­ Аномальные до­ встречаются редко, они обусловлены врожденной бавочные стволы бавочные стволы Порочное фор­ Порочное фор­ «слабостью» артериальной стенки, главным образом мирование стен­ мирование стен­ за счет «слабости» эластических и мышечных струк­ ки (эктазия, ки (эктазия, тур. Врожденные венозные аневризмы и яремные аневризма) аневризма) флебэктазии также встречаются редко. Стенка подоб­ Отсутствие, не­ ных венозных аневризм имеет признаки склероза доразвитие кла­ среднего слоя и отсутствия гладкомышечных волокон.

панов При яремных флебэктазиях наряду со склерозом стенки отмечаются очаги дегенерации эластики. Оче­ видно, наиболее часто встречающейся врожденной Мезенхимальные клетки, развившись в ангиоэндотели патологией кровеносных сосудов являются артериове альные, сохраняют способность к дальнейшим превра­ нозные формы поражения.

щениям и выработке коллагена для наружных слоев сосудистой стенки. В зависимости от тех или иных условий кровеносные сосуды легко трансформируют­ 2.5.33.1. Врожденные артериовенозные свищи ся, поэтому врожденные дисплазии кровеносных сосу­ периферических сосудов дов столь разнообразны и нестабильны. Капиллярные гемангиомы представляют собой гладкие или возвы­ шающиеся образования кожи различной локализации, В настоящее время в связи с улучшением методов формы, величины, окраски (от красной до синей).

диагностики, особенно ангиографической, врожден­ Такие образования медленно увеличиваются, при сдав- ные артериовенозные свищи перестали быть редко­ лении бледнеют. При этих формах наблюдается стью. Многие авторы располагают десятками и даже обильное количество расширенных полнокровных ка­ сотнями наблюдений. Так, Ю. Д. Москаленко (1970) из пилляров в сосочках дермы, в дерме и жировой 147 больных с врожденными дисплазиями кровенос­ клетчатке, а иногда и в мышцах. Капилляры очень ных сосудов наблюдал артериовенозные свищи конеч­ тонкие, выстланы одним, реже — двумя слоями эндо- ностей, головы и шеи у 63 больных (42,8%) — телиальных клеток. Кавернозные гемангиомы пред­ 31 мужчина и 32 женщины. По данным Н. И. Краков­ ставляют собой тонкостенные сосудистые полости ского и соавт. (1978), из 117 больных с врожденными губчатого строения. Локализация и размеры их раз­ артериовенозными свищами конечностей 64,1% были личны—от небольших до диффузных, с вовлечением женщины и 35,9% — мужчины. У большинства боль­ всех слоев мягких тканей и даже костей. Кавернозная ных (107 человек) наблюдалось поражение нижней гемангиома всегда имеет сообщение с артериальными конечности и только у 8—верхней.

или венозными сосудами. Ветвистые гемангиомы по Клиника. Симптоматика данного заболевания весь­ гемодинамическим нарушениям бывают венозными и ма вариабельна и зависит от типичных признаков артериовенозными. Венозные гемангиомы чаще быва­ самого порока и от гемодинамики нарушений. Жалобы ют сегментарными, т. е. поражающими часть конечно­ больных обусловлены наличием болевого синдрома, сти. Они представляют собой конгломераты тонко­ разнообразными субъективными ощущениями, косме­ стенных порочно сформированных сосудов большого тическими дефектами, нарушением местной и общей диаметра, без клапанов. Микрофистульные пораже­ гемодинамики, а также наличием осложнений. Наибо­ ния возникают в стадии обратного развития первич­ лее характерным признаком врожденного сосудистого ных капилляров. Для этой формы врожденной сосуди­ заболевания являются различного рода гемангиомы.

стой патологии характерны поражения как диффуз­ «Пылающие невусы», по данным Ю. Д. Москаленко ные, так и большой протяженности. Поражаются как (1970), встречаются почти у 2/з больных, обычно они часть, так и вся конечность, целый орган, половина сочного красного цвета и возвышаются над кожей, туловища и т. д. Микрофистульные поражения могут иногда могут занимать целый сегмент или даже всю артериовенозного свища являются повышение кожной температуры в области поражения на 2—5° по сравне­ нию со здоровой конечностью и увеличение потливо­ сти. При пальпации гемангиом иногда выявляются их пульсация и нежное систолодиастолическое дрожание.

При аускультации пораженной конечности определя­ ется систолический шум, а иногда при увеличении сброса крови и систолодиастолический шум.

Диагностика. С 60-х годов одним из основных методов диагностики данной патологии стала ангиог­ рафия. Одинаково часто применяют как артерио-, так и венографию [Malan E., 1965]. При ангиографии используют самые разнообразные методы. Так, Ю. Д. Москаленко (1970) считает, что целесообразна ретроградная катетеризация по методу Селдингера через сосуды здоровой конечности. Прямым ангиогра фическим признаком врожденных артериовенозных свищей является почти одновременное контрастирова­ ние артериального и венозного русла (рис. 2.306).

Другой характерный признак — расширение приводя­ щей артерии и ее избыточная длина, иногда по типу патологической извитости. Артериовенозный сброс крови обусловливает симптом неравномерного контра­ стирования или отсутствие контрастного вещества в магистральной вене — «симптом смыва» на уровне наи­ большего сброса крови. Рентгенологические методы исследования мягких тканей и кожных структур пора­ женной конечности также дают ценные дополнитель­ ные диагностические данные об артериовенозных сви­ щах. Практически у всех больных на рентгенограммах отмечается утолщение мягких тканей с нарушением дифференциации их слоев. У половины больных выяв­ ляются остеопороз и удлинение пораженной конечно­ сти, а иногда и утолщение кости. В костной ткани могут наблюдаться участки разряжения, свидетель­ ностей.

ствующие о внутрикостных гемангиомах, истончение Конечность гипертрофирована, поверхностные вены вари коркового слоя, искривление и деформация костей. В козно расширены, обширные трофические язвы на пред­ мягких тканях часто обнаруживаются флеболиты.

плечье и кисти.

Широко используют объемную сфигмографию. При конечность. Реже наблюдаются плоские гемангиомы врожденных артериовенозных свищах на характер коричневого цвета, возвышающиеся над кожей, не­ кривой объемной сфигмограммы прежде всего влияет больших размеров. Другим характерным признаком их расположение. При локализации свища в прокси­ врожденных артериовенозных свищей является гипер­ мальном отделе амплитуда кривой объемной сфигмог­ трофия пораженной конечности. Увеличение длины раммы будет значительно выше, чем в дистальном.

конечности может быть за счет увеличения либо всех При локализации свища в дистальных отделах высота ее сегментов, либо только одного из них. Эта разница кривой объемной сфигмограммы на всех уровнях в длине может колебаться от 1—3 см до 10—15 см. будет превосходить таковую на здоровой конечности.

Конечность гипертрофируется за счет увеличения ее Оксиметрия венозной крови, взятой при помощи спе­ объема вследствие утолщения костей или мягких циальной методики из глубоких вен пораженной и тканей. Очень часто наблюдаются варикозное расши­ здоровой конечностей на симметричных участках, рение и извитость подкожных вен конечностей, при показывает, что у всех больных с артериовенозными значительном артериальном сбросе крови вены напря­ свищами насыщение ее кислородом на 9—29% выше, жены и могут пульсировать. При поднятии конечности чем на здоровой стороне. При значительном артери варикозные вены не спадаются, как это бывает при овенозном сбросе оксигенация венозной крови превы­ обычной варикозной болезни. К частым признакам шает 90%.

относится усиленный рост волос на пораженной ко­ Методы исследования общей гемодинамики и пора­ нечности, что является специфическим симптомом жения сердца при врожденных артериовенозных сви­ множественных микрофистул. Различной степени на­ щах различны. Наиболее достоверна и демонстратив­ рушения мягких тканей в виде гиперпигментации, на радиокардиография с альбумином1311. По данным гиперкератоза, вплоть до трофических язв, встреча­ Ю. Д. Москаленко (1970), при врожденных артериове­ ются почти у половины больных. Трофические язвы у нозных свищах увеличивается скорость кровотока по подобных больных часто кровоточат, кровь поступает большому кругу кровообщения при увеличенном объ­ обильной артериальной струей и имеет ярко-красный еме циркулирующей крови. Все это приводит к боль­ цвет (рис. 2.305). Характерными ранними признаками шей нагрудке на мышцу сердца. Признаки гипертро. фии миокарда левого или обоих желудочков наблюда­ ются почти у половины больных.

Лечение. Лечение ангиодисплазий с артериовеноз ным сбросом направлено, с одной стороны, на коррек­ цию регионарной гемодинамики, а с другой — на вос­ становление функции пораженной конечности и сер­ дечной деятельности. Все эти проблемы до сих пор являются одним из сложных и не полностью решен­ ных разделов сосудистой хирургии. Это подтвержда­ ется тем, что попытки устранения множественных артериовенозных свищей приводят в конечном итоге к ампутации конечности у 30—70% больных. Причина­ ми ампутаций конечностей являются ишемическая гангрена, возникающая после перевязки магистраль­ ных артерий, обильное кровотечение из гемангиом, особенно внутрикостных, и сердечная декомпенсация.

Показания к хирургическому лечению больных с данной патологией не унифицированы. Объем опера­ тивных вмешательств может быть различным. Чаще выполняют: иссечение свища, иссечение анастомоти ческой гемангиомы, скелетизацию артерии в соче­ тании с иссечением гемангиом или экономной ампута­ цией.

Результат. Н. И. Кондрашин (1968) отличные и хо­ рошие результаты в отдаленном периоде после ради­ кальной операции отмечает у 31 из 42 больных с гемангиомами, а О. Б. Милонова (1966) — у 13 из 23.

По данным Е. Malan (1965), среди 43 оперированных больных с врожденными артериовенозными свищами отрицательные результаты получены у 28% больных.

Ю. Д. Москаленко (1970) сообщает об отдаленных (6 мес — 5 лет) результатах хирургического лечения 46 больных с врожденными артериовенозными сви­ щами.

2.306. Ангиограмма при врожденных артериовенозных сви­ щах верхней конечности.

По данным автора, у 91,7% больных полностью Отмечается одновременное контрастирование артериаль­ сохранилась функция оперированной конечности.

ного и венозного русла.

2.5.33.2. Врожденные артериовенозные свищи легких Этиология. Данное заболевание относится к висцеральной форме врожденных ангиодисплазий с поражением сосуди­ Помимо описанных выше локализаций артериовеноз­ стой системы легких эмбриона и характеризуется наличием ных свищей, они могут образовываться и в различных патологических сообщений между ветвями легочной артерии внутренних органах—легких, печени, селезенке. При­ и вены. Существуют и другие теории о возможности прижиз­ чем, если в печени они встречаются в виде гемангиом ненного развития артериовенозных свищей легких из непол­ ноценно сформированных физиологических легочных сосу­ казуистически редко, то в легких их диагностируют дистых анастомозов под влиянием травмы, воспаления, значительно чаще. Морфологические основы артери­ гемодинамических нарушений.

овенозных свищей висцеральных органов и их патоге­ нетические основы являются по существу такими же, Патологическая анатомия. Артериовенозные свищи как и артериовенозных свищей конечности.

легкого представляют собой патологические сообще­ ния между артериальной и венозной системами легко­ Впервые артериовенозные свищи легких в 1897 г. описал го посредством прямых соустий, сети шунтов (микро­ Т. Churton, однако лишь в 1936 г. W. Bowers сообщил об их прижизненной диагностике. Наконец, в 1939 г. J. Smith и фистулы) или различного рода гемангиом. Микроско­ соавт, определили и описали клиническую триаду заболева­ пические сосудистые конгломераты (варикозно изме­ ния: цианоз, полицитемия, изменения концевых фаланг паль­ ненные легочные вены) могут располагаться в суб­ цев в виде «барабанных палочек». Названия данной патоло­ плевральных отделах легкого, его доле или сегменте, гии в литературе самые различные: аневризмы легкого, в других случаях патологический фокус локализуется телеангиоэктазии легкого, артериальная, кавернозная, ветви­ стая артериовенозная ангиома или гемангиома легкого и т. д.

в глубине легочной ткани.

По данным Ю. Д. Москаленко (1970), наиболее правильно Патологическая физиология. Артериовенозные сви­ данную патологию называть именно «артериовенозные свищи щи легкого, создавая прямые сообщения, позволяют легкого». К этой патологии автор относит все виды геманги­ ом (капиллярные, кавернозные, ветвистые), множественные венозной крови из легочной артерии, минуя капилляр­ микрофистулы и одиночные макрофистулы. Патологический ную сеть пораженного участка легкого, в больших процесс может занимать сегмент, долю и распределяться на количествах попадать в легочную вену и, смешиваясь одно и оба легких. М. И. Перельман (1965) собрал в литера­ с артериальной кровью, снижать ее кислородное туре описание свыше 400 случаев врожденных артериовеноз­ насыщение. Величина артериовенозного сброса может ных свищей легких.

цесса свертывания крови, уменьшается содержание фибриногена, повышается фибринолитическая актив­ ность, снижается индекс протромбина. Эти изменения обратимы, и после ликвидации артериовенозных свищей легкого показатели коагулограммы норма­ лизуются [Бураковский В. И., Крымский Л. Д., 1967].

Диагноз. Диагностика артериовенозных свищей лег­ ких становится более достоверной после рентгеноло­ гического исследования больных. В типичных случаях рентгенологическая семиотика достаточно характерна.

Обычно в легком определяется дополнительная тень, различная по величине и форме, чаще в виде конгло­ мерата, напоминающего гроздь винограда. Подобное поражение может локализоваться по протяженности от сегмента до всего легкого и даже обоих легких.

Степень интенсивности определяемой тени зависит от величины артериовенозного сброса. Характерным признаком является связь дополнительной тени с корнем легкого, что делает ее похожей на комету.

Однако наиболее достоверным видом исследования является ангиопульмонография. Ангиографическая картина при артериовенозных свищах легко складыва­ ется из ряда специфических признаков. Прежде всего отмечается расширение легочной артерии и ее ветвей, идущих к месту артериовенозных соустий. При боль­ 2.307. Ангиопульмонограмма больного с артериовенозными ших объемах сброса крови значительное количество свищами легкого.

контрастного вещества направляется в область артери­ Отмечается одновременное контрастирование легочной ар­ терии, места артериовенозного соустья и легочных вен.

овенозных соустий, в то время как в пораженные Резкое обеднение артериального русла здоровых отделов участки легкого попадает соответственно меньшее легких.

количество контрастного вещества, что проявляется «обеднением» легочного рисунка в здоровых участках легкого. Ускорение фистулярного кровотока быстро колебаться в пределах 20—80% от объема циркулиру­ создает картину депонирования контрастного веще­ ющей крови, создавая определенную степень выра­ ства в области поражения, тогда как в других уча­ женности хронической гипоксемии.

стках легкого наступает лишь артериальная или прека Клиника. Больные часто жалуются на одышку, пиллярная фаза контрастирования. Легочная вена на даже при небольших физических нагрузках. Интен­ стороне поражения быстрее заполняется контрастным сивность одышки зависит от степени гипоксемии, веществом, чем на противоположной стороне, при которая в свою очередь обусловливается величиной этом она может быть расширена, извита, аневризмати артериовенозного сброса. Почти все больные отмеча­ чески изменена. Иногда на одном из серийных сним­ ют сердцебиение при небольшом физическом напря­ ков одновременно контрастируются легочная артерия, жении, а иногда и боли в области сердца или за место артериовенозного соустья, легочная вена и грудиной. Некоторые больные жалуются на кашель с даже левое предсердие с резко обедненным артериаль­ мокротой и периодическое кровохарканье и даже ным руслом здоровых отделов легких (рис. 2.307).

легочное кровотечение, многие — на сонливость, бес­ сонницу, головные боли, головокружение, шум в Лечение. В настоящее время только хирургическое ушах. При осмотре в большинстве случаев отмечается лечение данной патологии считается неоспоримым.

физическое недоразвитие больных. Наиболее харак­ Причем наличие артериовенозного свища легкого яв­ терным симптомом гипоксемии является диффузный ляется прямым показанием к оперативному лечению.

цианоз кожных покровов и, особенно, акроцианоз.

Исключением являются лишь больные с генерализо­ Обращает на себя внимание изменение формы ногтей, ванными двусторонними формами поражения. В на­ преобретающих вид «часовых стекол», причем пальцы стоящее время принцип операций складывается из рук и ног напоминают «барабанные палочки». Одним максимального радикализма по поводу удаления арте­ из постоянных признаков артериовеноных свищей риовенозных свищей легкого при условии минимально­ легких являются компенсаторные изменения крови. В го повреждения легочной ткани. В связи с этим ответ на хроническую гипоксемию повышается кисло­ показанием к пульмонэктомии может служить только родная емкость крови за счет увеличения количества тотальное поражение легкого, подтвержденное анги эритроцитов (полицитемия) и повышения содержания опульмонографией. Большинство хирургов выполняют гемоглобина (полиглобулия), причем количество эрит­ при данной патологии экономные резекции легкого в роцитов может увеличиваться до 7,0-10|2/л, а гемогло­ пределах анатомических границ поражения.

бина—до 123,0 г/л и более. В ответ на данную Результаты хирургического лечения. Послеопераци­ перестройку красной крови и угрозу внутрисосудисто онная летальность невысока, по данным М. И. Пе го тромбообразования (повышение вязкости крови и рельмана (1965), она составляет 9%. По данным увеличение гематокрита) возникают нарушения про­ Ю. Д. Москаленко (1970), к моменту выписки из ста ционара (30 дней после операции) у всех оперирован­ ных больных исчезли жалобы, которые они предъяв­ ляли в предоперационном периоде.

2.5.33.3. Врожденные венозные дисплазии конечностей, шеи и головы В зависимости от стадий формирования порока вен различают венозные гемангиомы и стволовые формы поражения вены, к которым относятся аплазия, ги­ поплазия венозных стволов и добавочные стволы.

Кроме того, выделяют врожденную гипоплазию ве­ нозной стенки с развитием флебэктазий и венозных аневризм. Наконец, встречается врожденное недораз­ витие клапанного аппарата глубоких, перфорантных и поверхностных вен [Москаленко Ю. Д., 1970].

Венозные гемангиомы делятся на капиллярные, ветвистые и кавернозные. Капиллярные (кожные) гемангиомы могут существовать как в изолированном виде, так и в сочетании с другими формами ангиодис плазий. Капиллярные кожные гемангиомы различают­ ся по цвету—от синюшного до ярко красного. Эти врожденные пятна могут занимать различные участки кожи, иногда поражая всю конечность или значитель­ ную часть туловища. Применяют различные методы лечения—крио-д иатермо-рентгено-радиотерапию.

Ветвистые и поверхностные гемангиомы склонны к прогрессивному росту и, помимо косметических де­ фектов, могут вызывать нарушение функции поражен­ ной конечности. Обычно гемангиома представляет 2.308. Венозные гемангиомы верхней конечности.

собой опухолевидное образование, располагающееся на различной глубине, она может выступать над 2.309. Флебограмма больного с кавернозной гемангиомой.

уровнем кожи и располагаться в подкожной клетчат­ Видны множественные полости различных размеров округ­ ке. Кожные покровы над гемангиомой при поверхно­ лой формы, располагающиеся вдоль венозного тракта.

стном расположении истончаются, имеют синюшную окраску. При пальпации гемангиома имеет мягкую консистенцию (рис. 2.308). При кавернозных геманги Диагностика. Наибольшее диагностическое значение омах на флебограммах видны множественные полости имеет рентгеноконтрастное исследование, но его вы­ различных размеров округлой формы, располагающи­ полняют на заключительном этапе обследования боль­ еся вдоль венозного тракта (рис. 2.309). При ветви­ ного.

стых гемангиомах на флебограммах виден выражен­ Наиболее типичные ангиографические признаки:

ный венозный рисунок в области поражения. При а) значительное сужение просвета или отсутствие гипоплазиях и аплазиях магистральных вен каверноз­ контрастирования определенных сегментов глубокой ные и ветвистые гемангиомы могут являться един­ венозной системы конечностей;

б) распространение ственным коллатеральным путем оттока крови из контрастного вещества по костным лакунам, что глубокой венозной системы в поверхностную.

наиболее характерно для аплазии глубоких вен;

в) на­ личие расширенных, извитых перфорантных вен с При ветвистых и кавернозных гемангиомах в основ­ признаками недостаточности клапанов;

г) забрасыва­ ном осуществляют склеротерапию или хирургическое ние контрастного вещества из глубокой венозной лечение.

системы в поверхностную через перфорантные вены с Результаты. Результаты операций благоприятные.

пораженным клапанным аппаратом.

Так, по данным Ю. Д. Москаленко (1970), отдаленные результаты операций в сроки от 6 мес до 8 лет были Лечение. Показания и методы хирургического лече­ вполне удовлетворительными. ния данной патологии окончательно не разработаны из-за малого числа наблюдений у различных авторов.

Врожденные гипоплазии и аплазии глу­ При выполнении хирургической коррекции регионар­ боких вен конечностей. Врожденная гипоплазия ного венозного кровотока следует стремиться к воз­ глубоких вен—это значительное сужение, а апла­ можно более радикальному устранению вторичных зия— полное отсутствие их проходимости.

проявлений заболевания—варикозно расширенных Клиника. При данной патологии отмечается хрони­ вен, гемангиом, эмбриональных вен, чтобы направить ческая венозная недостаточность в ряде случаев с основной венозный кровоток в глубокие вены конеч­ трофическими нарушениями мягких тканей и костей, ности.

которая может сочетаться с различными видами ге­ мангиом, эмбриональными венами, гипертрофией ко­ Венозные аневризмы и флебэктазий.

нечности.

Врожденные венозные аневризмы и флебэктазий встречаются довольно редко. По данным А. Ф. Дудо- годы. Жалобы больных чаще обусловлены косметиче­ ровой (1969), в литературе описано всего 60 случаев скими дефектами — наличием родимых пятен и вари данной патологии. Наиболее часто врожденные анев­ козно расширенных подкожных вен. Реже больные ризмы вен и флебэктомии встречаются либо на шее, жалуются на отечность, чувство жара и жжения в либо поражают большую подкожную вену преимуще­ нижних конечностях. Объективно на коже голени или ственно в овальной ямке. В происхождении врожден­ бедра часто видны капиллярные гемангиомы типа ных аневризм и флебэктазий существенную роль пылающего «невуса». Как правило, имеются расши­ отводят врожденной гипоплазии среднего слоя и ренные поверхностные вены, увеличивается объем эластических волокон стенки вены и повышенному голени.

боковому давлению крови и ее турбулентным завихре­ Диагностика. Решающее значение в диагностике ниям. Вот почему венозные аневризмы встречаются у имеет дистальная внутривенная флебография. На фле­ больных с врожденными аплазиями проксимального бограммах, как правило, отмечают расширение перфо сегмента магистральных вен и с врожденными артери рантных вен и отсутствие их клапанного аппарата.

овенозными свищами.

Контрастное вещество через них свободно сбрасыва­ ется в расширенные поверхностные вены. Клапанный Клиника. Наиболее часто врожденные венозные аппарат поверхностных и глубоких вен не определяет­ аневризмы или флебэктазий поражают внутренние и ся.

наружные яремные вены. Жалобы больных сводятся к боли, чувству расширения и наличия опухолевидно­ Лечение. Наиболее эффективно хирургическое лече­ го образования в области яремной вены на шее. При ние. Методом выбора является операция Линтона. Из натуживании, кашле это образование увеличивается, консервативных мероприятий целесообразны компрес­ становится более напряженным. Кожные покровы над сорные повязки на конечность при помощи эластиче­ ним могут иметь синюшную окраску. Само образова­ ских бинтов.

ние мягкой консистенции, легко смещается и снижа­ ется.

2.5.33.4. Врожденные артериальные дисплазии Диагноз. Для уточнения локализации, размеров ве­ конечностей нозной аневризмы и состояния венозного русла пора­ женной области наиболее ценным диагностическим методом является флебография. На флебограммах К ним относятся агенезия, аплазия, гипоплазия ство­ определяются приводящая вена, аневризматическая лов, добавочные стволы и гипоплазия артериальной полость или (при флебэктазий) участок расширенной стенки с развитием аневризм.

вены и отводящий конец вены.

Агенезия артериального ствола хакрактеризуется Яремные аневризмы и флебэктазий иногда прихо­ полным его отсутствием;

вариант данной патологии дится дифференцировать от врожденных кист шеи, встречается редко. Аплазия артерии—это задержка лимфангиом, венозных кавернозных ангиом, артери- ее развития;

артериальный ствол выглядит в виде овенозных гемангиом, артериальных аневризм. Анев­ тонкого тяжа с отсутствием просвета. При данной ризмы устья большой подкожной вены дифференци­ патологии клинически может развиваться картина руют от бедренных грыж и опухолей. хронической артериальной недостаточности, если нет парной артерии или плохо развито коллатеральное Лечение. Лечение венозных аневризм должно быть кровообращение. Наиболее часто из данного вида хирургическим, однако необходимо учитывать локали­ врожденного сосудистого порока встречается гипопла­ зацию аневризмы, ее протяженность, состояние глу­ зия артерии, характеризующаяся недоразвитием и бокой венозной системы. Оперативное лечение долж­ сужением ствола, но сохранением проходимости.

но предусматривать не только ликвидацию венозной аневризмы или флебэктазий, но и сохранение прохо­ Клиника. Больные жалуются на чувство зябкости и димости магистральных вен. Наиболее радикальной слабости в области пораженной нижней конечности, является циркулярная резекция аневризмы с редресса­ перемежающуюся хромоту, замедление роста конеч­ цией внутренней яремной вены и восстановление ности, т. е. предъявляют жалобы, характерные для магистрального кровотока с помощью прямого анасто­ хронической артериальной недостаточности. Объек­ моза вены конец в конец.

тивно отмечаются бледность кожных покровов, осо­ бенно дистальных отделов пораженной конечности, Результаты. Результаты хирургического лечения различные виды трофических расстройств, ишемиче врожденных венозных аневризм и флебэктазий хоро­ ские контрактуры, снижение кожной температуры на шие как в ближайшем, так и в отдаленном периоде.

голени и стопе;

отсутствует или ослаблен пульс на Врожденная недостаточность клапанно­ стопе.

го аппарата вен. При данной патологии картина хронической венозной недостаточности, как правило, Диагностика. Наиболее простым неинвазивным ме­ выявляется у больных в более позднем периоде тодом при обследовании больных является объемная заболевания. В результате недостаточности или отсут­ сфигмография, объективно отражающая нарушение ствия клапанного аппарата повышается венозное дав­ артериального кровотока. Однако основной диагности­ ление и происходит застой крови в венах нижних ческий метод — ангиография. Наиболее применима в конечностей;

венозный кровоток извращается, в связи данном случае аортоартериография по методу Сель с чем кровь из глубоких вен по перфорантным дингера со стороны здоровой конечности и транслюм поступает в поверхностную венозную сеть. бальная аортоартериография. На ангиограммах, как правило, определяются значительное сужение калибра Клиника. Среди данной категории больных преобла­ магистральной артерии, обеднение сосудистого русла, дают женщины молодого возраста (18 лет), хотя задержка венозной фазы контрастирования. При апла заболевание у них начинает проявляться в детские зиях магистральных артерии контрастирование ствола не выявляется, но представлено хорошо развитой коллатеральной сосудистой сетью.

Лечение. Лечение изолированных форм аплазий и гипоплазии представляет трудную задачу. При сегмен­ тарных формах поражения, которые встречаются ред­ ко, для улучшения кровообращения наиболее раци­ ональными следует признать попытки прямой рекон­ струкции артериального ствола. Однако чаще для уменьшения артериальной ишемии выполняют пояс­ ничную симпатэктомию.

Врожденные артериальные аневризмы.

Образование врожденных артериальных аневризм свя­ зано с гипоплазией и аплазией мышечного слоя и эластического каркаса артериальной стенки. Врожден­ ные артериальные аневризмы, как правило, локализу­ ются в области буфуркаций, а также поражают сосудистую систему головного мозга [Кандель Э. И., Коновалов А. Н., 1968] и висцеральные ветви брюш­ ной части аорты [Березовская Е. К., Коган Р. П., 1950;

Кануель Э. И., 1968].

Артериальные аневризмы чаще поражают верхние конечности и сочетаются с врожденными артериове нозными свищами.

Клиника. Клиника сочетанных врожденных артери­ альных аневризм складывается из симптоматики арте риовенозных свищей. Обычно имеется пульсирующее опухолевидное образование в области проекции сосу­ дистого пучка;

при множественных аневризмах опре­ деляются четкообразные выпячивания артериальной стенки. Над аневризмой, как правило, выслушивается систолодиастолический шум.

Диагностика. Диагноз ставят на основании ангиогра 2.310. Ангиограмма больного с врожденной аневризмой пле­ фического исследования (рис. 2.310).

чевой артерии.

Лечение. Лечение врожденных артериальных анев­ ризм только хирургическое. Как правило, производит­ ся резекция аневризмы с наложением циркулярного шва.

2.5.34.1. Аномальное отхождение левой венечной При множественных и распространенных аневриз­ артерии от легочного ствола мах резецированный участок артерии может быть замещен аутовеной либо синтетическим протезом.

О пороке впервые сообщил М. Abbott в 1908 г., а в 1911 г.

Непосредственные и отдаленные результаты после А. И. Абрикосов описал эту аномалию у 5-месячного ребен­ реконструктивных операций хорошие.

ка. В 1933 г. Е. Blant, P. White и J. Garland изучили клиниче­ ские признаки и электрокардиографическую картину порока у грудного ребенка, которые являются классическими, и до настоящего времени эта аномалия именуется как синдром 2.5.34. АНОМАЛЬНОЕ ОТХОЖДЕНИЕ ВЕНЕЧНЫХ Бланда — Уайта — Гарланда.

АРТЕРИЙ ОТ ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА Частота. Порок относительно редок;

почти о каж­ В литературе описано несколько вариантов полного дой группе больных имеются публикации в литерату­ отхождения одной из коронарных артерий от легочно­ ре. На 2251 случай ВПС у новорожденных D. Fyler и го ствола. Наиболее часто встречается аномальное соавт. (1980) наблюдали 10 случаев аномального от­ отхождение левой венечной артерии, которое состав­ хождения левой коронарной артерии от легочной ляет около 90% от числа всех остальных вариантов. артерии. Близкие данные о частоте аномалии приво­ Как правило, левая венечная артерия отходит от дит J. Keith (1969), указывая цифры 1:300 000 родив­ левого синуса легочного ствола, находясь на его левой шихся живыми (0,46%) среди всех больных ВПС. В и задней поверхностях. Значительно реже встречается ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР за период с отхождение правой артерии, а также обеих венечных 1966 по 1985 г. наблюдался 21 больной с этой анома­ артерий. Описаны единичные случаи изолированного лией [Фальковский Г. Э. и др., 1983]. D. Sabiston, отхождения передней нисходящей, огибающей, конус­ R. Lowe обобщили к 1983 г. 35 аналогичных наблюде­ ной артерий от легочной артерии при отхождении ний. На 8283 коронарографии, выполненных у людей в стволов двух артерий от аорты. возрасте от 14 до 44 лет, аномалии венечных артерий были обнаружены в 78 случаях (0,95%), а отхождение Эти варианты чрезвычайно редки, хотя их следует левой венечной артерии от легочной у 13 больных иметь в виду при проведении дифференциального [Donaldson R. et al., 1982].

диагноза.

Патологическая анатомия. Левая венечная артерия кровоснабжение миокарда может поддерживаться и берет начало от левого или правого синуса Вальсаль- даже улучшиться, благодаря увеличению кровотока вы легочного ствола. Ее ветвление, ход и распределе­ по анастомозам. Эта фаза превращения левой венеч­ ние такие же, как в норме. Правая венечная артерия ной артерии из сосуда с весьма низким кровотоком в при этом имеет нормальное расположение. Имеются в хорошо снабжаемый кровью сосуд отнесена J. Ed­ разной степени развитые анастомозы между система­ wards к второй стадии нарушения гемодинамики.

ми правой и левой артерий. У грудных детей они Постепенно развиваются коллатерали и кровообраще­ развиты слабо, а у взрослых иногда весьма выраже­ ние в миокарде переходит в третью стадию, когда ны. В последнем случае система правой венечной левая венечная артерия через коллатерали, идущие от артерии бывает расширенной, сосуды извитыми, ино­ правой венечной артерии, снабжается кровью доста­ гда местами с аневризматическими участками. Систе­ точно хорошо, причем развивается сброс крови из ма левой аномальной артерии выглядит при этом левой венечной артерии в легочную. Шунтирование тонкой, даже истонченной, а устье ее очень узким. может достигать большого объема (до 85%) [Gerbo de F., Radeliff D., 1973]. H. Wright указывает, что В сердцах детей, погибших в раннем возрасте, такой сброс крови может вызвать так называемый стенка левого желудочка белесоватого цвета, резко синдром обкрадывания, выражающийся в признаках истончена. Миокард его плотный на ощупь, тонкий, ишемии и недостаточности миокарда левого желудоч­ покрытый множественными рубцами, иногда достига­ ка. Интересно, что о таком характере кровотока из ющими значительных размеров на переднелатеральной правой венечной артерии в левую, а затем в легочный поверхности желудочка. Часто зона ишемии захваты­ ствол авторы предполагали ранее [Brooks, 1886;

Ab­ вает сосочковый аппарат митрального клапана, и bott, 1908]. Однако подтверждение этому факту было сердце имеет признаки выраженной митральной недо­ получено только после внедрения в практику катете­ статочности. У взрослых эти изменения обычно выра­ ризации сердца. Е. Goldberg в 1960 г. впервые доказал жены значительно меньше. Полости сердца умеренно ретроградное заполнение аномальной артерии, а затем увеличены. Видимых зон инфарцирования может не легочной при аортографии. D. Sabiston (1960), пережи­ быть.

мая ее во время операции, выявил повышение давле­ Гемодинамика. Нарушения гемодинамики при ано­ ния в коронарно-артериальном русле с 30 до 75 мм мальном отхождении венечной артерии от легочной рт. ст. A. Castaneda в 1966 г. показал, что при рассе­ определяются недостаточным снабжением миокарда чении артерии на операции из ее дистального отдела артериальной кровью. Особенности кровоснабжения поступает артериальная кровь.

миокарда зависят от степени развития коллатералей между системами правой и левой венечных артерий. У Таким образом, при более частом инфантильном многих больных, особенно у новорожденных и перво­ типе порока с плохо развитыми коллатералями нали­ го года жизни, коллатерали развиты весьма слабо.

чие области ишемии, снабжаемой аномальным сосу­ Это так называемый инфантильный тип порока. Во дом, обусловливает развитие обширного инфаркта внутриутробном периоде давление и насыщение кисло­ миокарда с быстро прогрессирующей недостаточно­ родом крови в аорте и легочном стволе одинаковое.

стью кровообращения и гибелью больного. При так Поэтому на данном этапе порок не сказывается на называемом взрослом типе порока (т. е. при формиро­ кровоснабжении миокарда. Вскоре после рождения вании коллатералей) кровоснабжение миокарда опре­ давление в легочной артерии падает, и через деляется степенью их развития. В типичных случаях 7—10 дней достигает обычных нормальных цифр для имеется умеренная ишемия миокарда левого желудоч­ взрослого (25—30 мм рт. ст.). В результате уже через ка вследствие синдрома «обкрадывания» капилляров и 2 нед после рождения ребенка миокард, снабжаемый сброса крови слева направо на уровне легочного левой (аномальной) венечной артерией, получает ве­ ствола через аномальную артерию.

нозную кровь под низким давлением. Наступает рез­ Клиника, диагностика. Клиническая картина при кое ухудшение в состоянии новорожденного, обуслов­ инфантильном и взрослом типах настолько различна, ленное плохим снабжением кровью зоны миокарда.

что их следует описать отдельно.

Развивается тяжелая ишемия всей зоны миокарда, Аномальное отхождение левой венечной снабжаемой левой коронарной артерией. Это—первая артерии от легочной с плохо развитыми фаза нарушения гемодинамики [J. Edwards].

коллатералями (инфантильный тип). Сразу Как показал N. Talner, на этом этапе кровь еще же после рождения у ребенка развивается обширный может поступать из легочного ствола в венечную инфаркт миокарда (у многих с картиной кардиогенно артерию. Если анастомозы между левой и правой го шока и развитием терминального состояния). При венечными артериями отсутствуют, то больной поги­ более благоприятном течении первые симптомы забо­ бает от обширного инфаркта левого желудочка. Одна­ левания обычно появляются между первым и вторым ко обычно имеются коллатерали. Кровь из правой месяцами жизни. Они выражаются в приступах беспо­ венечной артерии через них поступает в систему левой койства, крика, потливости, побледнения или легкого венечной артерии. При инфантильном типе такое цианоза. Эти эпизоды можно связать с предшеству­ кровоснабжение оказывается явно недостаточным и ющим кормлением («ангина кормления») или напряже­ тяжелая ишемия миокарда развивается через 6—8 нед нием. Создается впечатление, что ребенок ощущает после рождения. Постоянная ишемия быстро приво­ очень слабую боль. В промежутках между приступа­ дит к необратимым Рубцовым изменениям миокарда ми, которые могут повторяться по нескольку раз в левого желудочка и смерти больного в первые месяцы день, ребенок выглядит вполне здоровым и бодрым.

жизни. Из 140 больных, наблюдаемых Н. Wesselhof, Вскоре после приступов отмечаются плохой аппетит, 108 умерли в течение первых 2 лет жизни. Реже одышка, кашель и тахикардия.

2.311. Электрокардиограмма больной с «инфан­ тильным типом» отхождения левой венечной артерии от легочного ствола. Картина ишемии в бассейне левой коронарной артерии у ребенка /'/г лет.

При осмотре это обычно бледный, беспокойный, но предсердия и желудочков с оттеснением правою хорошо физически развитый ребенок 2—3 мес. Паль желудочка в ретростернальное пространство. При паторно определяется усиление верхушечного толчка рентгеноскопии определяются слабые сокращения ле­ и смещение его влево в подмышечную область.

вого желудочка, иногда отличающиеся от более выра­ Сердце резко увеличено в размерах. Тоны отчетли­ женных сокращений правого.

вые. Часто хорошо выслушивается III тон. Шумы в В последние годы появились сообщения о возмож­ большинстве случаев услышать не удается. Иногда ности эхокардиографической диагностики данной ано­ определяется слабый систолический шум слева от малии [Caldwell R. et al., 1983]. Эти исследования грудины и над верхушкой (признак митральной недо­ особенно ценны тем, что катетеризация полостей статочности). При присоединении декомпенсации мож­ сердца и ангиокардиография больных с этой анома­ но отметить увеличение печени, застойные хрипы в лией являются не безопасной процедурой.

легких, выраженную одышку в покое.

При секторальной двухпроекционной эхокардиогра Электрокардиографическая картина очень типична фии виден корень аорты с нормально отходящей и сама по себе может быть основанием для постанов­ правой и отсутствием левой венечных артерий. Уви­ ки точного диагноза. Для нее характерны признаки деть изображение левой венечной артерии у легочного ишемии или инфаркта переднебоковой стенки левого ствола труднее, но возможно при правильном положе­ желудочка при нормальном положении или отклоне­ нии датчика. В любом случае явная визуализация нии электрической оси сердца влево. У грудного обоих устьев коронарных артерий у аорты у грудного ребенка эти признаки могут быть только при данной ребенка с кардиомиопатией неясной этиологии исклю­ патологии. Они сводятся к глубоким и уширенным чает диагноз аномального отхождения.

зубцам Q и отрицательному зубцу Т в отведениях I, Катетеризация, ангиокардиография и коронарогра aVL и левых грудных V5 — V6 (рис. 2.311). Сегмент ST фия окончательно подтверждают или отвергают пред­ обычно ниже изоэлектрической линии. Кроме того, варительный диагноз. При зондировании правых отде­ как правило, имеются признаки левожелудочковой лов давление в предсердии и желудочке нормальное.

гипертрофии (глубокие зубцы S в правых грудных и Цифры давления в легочной артерии нормальные или реже высокие зубцы R в левых грудных отведениях).

слегка повышены. Ангиокардиография из правых от­ Нередко выявляются признаки замедления внутриже делов не информативна.

лудочковой проводимости (расширенные комплексы При левой вентрикулографии видны резко расши­ QRS). У многих детей наблюдаются признаки перег­ ренные предсердие и желудочек, признаки митральной рузки правого желудочка.

недостаточности. Сокращения левого желудочка сла­ ФКГ малоинформативна. бые. Фракция выброса крови снижена. Часто можно отметить почти полное отсутствие сокращений верху­ При рентгенологическом исследовании легочный шечной зоны сердца с ее выбуханием, напоминающим рисунок нормальный или слегка усилен. Тень сердца аневризму левого желудочка (рис. 2.312).

резко увеличена в размерах. Это увеличение можно отметить у ребенка сразу же после рождения, даже до При аортографии или селективной (правая) корона появления первых симптомов. Талия сердца не выра­ рографии определяют единственную расширенную жена. Правые отделы также могут быть увеличены. В правую коронарную артерию и быстрое ретроградное косых проекциях видно резкое расширение левого контрастирование системы левой со сбросом крови в / описаны в литературе. Вместе с тем нередко прихо­ дится видеть ребенка 1—2 лет с множественными инфарктами миокарда, плохо развитыми коллатераля ми, резко выраженной недостаточностью кровообра­ щения. Левый желудочек практически не сокращает­ ся, представляя собой сплошную рубцовую зону.

Очевидно, что в таких случаях мы видим далеко зашедшую стадию необратимых изменений в миокар­ де, вызывающих инвалидизацию больного. Прогноз в таких случаях неблагоприятный.

Аномальное отхождение венечной арте­ рии от легочной с хорошо развитыми кол латералями (взрослый тип). В отличие от пер­ вого типа взрослый тип порока обычно наблюдается у детей более старшего возраста или у взрослых.

Больные обычно не предъявляют жалоб, свидетель­ ствующих о болезни сердца. Над областью сердца постоянно выслушивается систолодиастолический шум. При осмотре отмечается умеренное увеличение границ сердца. Тоны отчетливые, но не усилены.

Слева от грудины выслушивается систолодиастоличе­ ский шум с более грубым систолическим компонен­ том. Шум может усиливаться при вдохе.

На ЭКГ признаки инфаркта отсутствуют. Электри­ ческая ось смещена влево, но остальные изменения не 2.312. Левая вентрикулограмма, выполненная у больного с характерны и могут вполне укладываться в рамки «инфантильным типом» отхождения левой венечной арте­ возрастных вариаций. Иногда отмечают более глубо­ рии от легочного ствола (объяснение в тексте).

кие зубцы Q в I стандартном и aVL отведениях, высокие зубцы R в левых грудных отведениях, т. е.

признаки, свидетельствующие об умеренной гипертро­ фии миокарда левого желудочка. У ряда больных легочной ствол. Судить о развитии коллатералеи отмечаются признаки рубцовых изменений в передне можно по степени расширения и извитости обоих верхушечной зоне левого желудочка.

сосудов, быстроте заполнения системы левой коро­ нарной артерии и объему сброса крови в легочную На ФКГ фиксируется постоянный систолодиастоли­ артерию. При инфантильном типе аномалии левая ческий шум с максимумом в четвертой точке.

коронарная артерия обычно узкая и сброс крови в При рентгенологическом исследовании сердце уме­ легочную артерию не превышает 10—20%, а иногда ренно увеличено в размерах, талия его сглажена, может вообще не определяться.

легочный рисунок нормален. Отмечается некоторое увеличение левого желудочка.

Дифференциальный диагноз. Инфантильный тип ано­ малии следует дифференцировать от всех других Эхо кардиографические находки при этом варианте форм врожденных кардиопатий, которые вызывают порока должны быть идентичны ранее описанным, но раннее увеличение левых отделов сердца и недоста­ более легко уловимы, так как размеры обоих венеч­ точность кровообращения. Решающим методом иссле­ ных артерий и возраст больных значительно больше.

дования для постановки диагноза является электро­ При катетеризации сердца давление в правых кардиография, позволяющая выявить при кардиоми- полостях сердца нормальное или слегка повышено.

опатиях диффузные изменения миокарда. Однако в Определяется сброс артериальной крови в легочный 10—20% случаев электрокардиографическая картина ствол (обычно умеренный, но иногда значительный).

аномального отхождения левой коронарной артерии от При левой вентрикулографии не выявляют патологи­ легочного ствола бывает нетипичной: характерные ческих изменений левого желудочка.

признаки инфаркта отсутствуют. В этих случаях При аортографии или селективной коронарографии ценными методами исследования становятся эхокарди из устья правой венечной артерии выявляются резко ография и ангиокардиография. В любом случае груд­ расширенная и извитая правая венечная артерия, а ного ребенка, у которого подозревают ишемическое затем множественные коллатерали. Левая венечная поражение миокарда, необходимо немедленно напра­ артерия быстро заполняется и имеет вид резко расши­ вить в специализированное лечебное учреждение.

ренного извивающегося ствола и видно, как через нее контрастируетея легочная артерия с ее ветвями.

Естественное течение и прогноз. При плохо развитых Очень часто у места отхождения левой венечной коллатералях между системами правой и левой коро­ артерии можно видеть участки аневризматического нарных артерий прогноз крайне неблагоприятен.

расширения (рис. 2.313).

J. Keith (1969) указывает, что 90% детей погибают, не дожив до года. Обычно смерть наступает между 2-м и Дифференциальный диагноз. Дифференциальную ди­ 8-м месяцем жизни [Gasul В. et al., 1966]. Если агностику порока следует проводить с ОАП, коронар ребенок переживает этот критический возраст, то но-сердечными свищами, аневризмой синуса Вальсаль может наступить улучшение с исчезновением ишеми- вы с прорывом в правый желудочек. Во всех случаях ческих болей, кардиомегалии и т. д. Такие случаи применение специальных методов исследования позво ляет исключить другие более часто встречающиеся пороки сердца.

Естественное течение и прогноз. У взрослых порок встречается в 15—20% случаев от общего числа всех случаев этой аномалии. И хотя аномалия бывает нередко находкой, следует иметь в виду, что больные могут внезапно погибнуть без каких-либо предшеству­ ющих угрожающих причин. Внезапная смерть была причиной гибели больных в возрасте 16, 17, 25 и 40 лет [Gasul В. et al., 1966].

Показания к хирургическому лечению. Лечение ано­ мального отхождения коронарной артерии от легочной артерии может быть только хирургическим. Операция абсолютно показана при вариантах порока с хорошо развитыми коллатералями. Значительно труднее ре­ шить вопрос о показаниях к операции при плохо развитых коллатералях, особенно когда речь идет о ребенке в возрасте 1—2 лет. Состояние миокарда может быть уже настолько плохим, что даже самое минимальное вмешательство оказывается непереноси­ мым. При установлении показаний к операции следует учитывать величину сброса крови в легочную арте­ рию, а также скорость и степень заполнения аномаль­ ной венечной артерии. Если сброс крови значителен (более 20—30% от минутного объема крови в малом круге), то операция может быть эффективной. При 2.313. Ангиограмма при «взрослом типе» отхождения левой венечной артерии от легочного ствола.

остутствии выраженного сброса крови (по данным Левая венечная артерия заполняется через коллатерали.

газового состава крови) успех операции сомнителен, Она извита, имеет широкий просвет. Отмечается слабое даже в тех случаях, когда на ангиограммах можно контрастирование легочного ствола.

видеть поступление контрастного вещества в легоч­ ную артерию. При установлении показаний к операции следует оценивать сократительную функцию левого желудочка. При низких значениях фракции выброса ние. Аномальная артерия отходит от задней поверхности операция не рекомендуется.

легочного ствола, поэтому для выделения ее начального отдела необходимо мобилизовать и отвести тупфером легоч­ Хирургическое лечение. Существует два подхода к ный ствол вправо. Обнаружить устье аномальной венечной хирургическому лечению аномалии отхождения левой артерии не всегда легко, так как у новорожденных оно часто венечной артерии от легочного ствола.

очень тонкое, залегает в слое клетчатки у корня легочной Первый—перевязка артерии у ее устья—рассчитан артерии и покрыто расширенным венозным сплетением.

Обнаружив устье, его обходят, делая тупую и острую на прекращение сброса крови по ней и повышение препаровку, и подводят две лигатуры. Участок между давления в коронарно-артериальной системе. Сердце началом артерии и первой ветвью может быть очень корот­ после операции снабжается за счет одной правой ким (2—3 мм), поэтому следует внимательно следить за тем, венечной артерии.

чтобы лигатуры охватывали только основной ствол. Прово­ дят пробное пережатие артерии с постоянной регистрацией Второй—реваскуляризация миокарда путем прямой ЭКГ в течение 3—5 мин. Если признаки ишемии не увеличи­ или непрямой имплантации устья венечной артерии в ваются по сравнению с дооперационными, то обе лигатуры аорту или создание анастомоза между системной и поочередно завязывают и заканчивают операцию обычным венечной артериями. Первоначально предложенные путем.

операции наложения аортолегочного анастомоза в Другим способом устранения сброса крови через аномаль­ ную артерию является ушивание устья из просвета легочной расчете на улучшение оксигенации в легочном стволе артерии в условиях ИК. Обычно этот метод используют и соответственно в коронарном русле [GasulВ., Loef либо при необходимости проведения дополнительного хирур­ fler E., 1949], сужения легочного ствола дистальнее гического вмешательства (например, ушивание и резекция аномального сосуда для повышения давления в коро­ аневризмы левого желудочка или операция на митральном клапане), либо в случаях, когда попытки проведения реваску нарной системе [Kittle С, 1955], а также введение ляризации оказались неудачными. После подключения АИК талька в полость перикарда для стимуляции образова­ и снижения температуры тела больного до 26—24 °С легоч­ ния коллатералей имеют лишь исторический интерес.

ный ствол (над клапанами) вскрывают поперечным разрезом.

На задней стенке находят устье аномальной артерии. Его Операция перевязки (ушивания) устья ано­ ушивают одним или двумя Z-образными швами, отодвинув мальной венечной артерии. Операция впервые была створку клапана. Зашивают разрез легочной артерии, «согре­ выполнена D. Sabiston в 1960 г. В СССР первая операция вают» больного и заканчивают операцию обычным путем.

выполнена В. И. Бураковским в 1974 г. у ребенка 5,5 лет [Фальковский Г. Э. и др., 1980].

Результаты. При правильном отборе больных для Доступ к сердцу осуществляют методом из левой боковой операции перевязки и ушивания устья аномальной торакотомии в четвертом межреберье. Перикард вскрывают отступя от диафрагмального нерва и растягивают на держал­ венечной артерии летальность низкая. У детей старше ках. Обычно видна сеть расширенных, извитых вен в виде 1—2 лет риск операции составляет 1—2% [Flamm M.

сплетения, покрывающего переднюю и боковую стенки устья et al., 1968;

Sabiston D., 1977]. Из первых 6 наблюдав­ легочной артерии. Само устье умеренно расширено и иногда шихся нами больных 4 старше одного года остались над ним можно пальпировать систолодиастолическое дрожа I l l 2.314. Схематическое изображение этапов (I—III) аортоко- обходят лигатурами и перевязывают ствол проксимальнее отхождения ветвей. Отдельную лигатуру накладывают на ронарного шунтирования при аномальном отхождении ле­ позвоночную артерию во избежание так называемого синдро­ вой венечной артерии от легочного ствола.

ма обкрадывания головного мозга. Подключичную артерию I—сердце с аномально отходящей венечной артерией (ВА) пережимают и отсекают. При хорошей длине артерии ее от переднелевой поверхности легочного ствола;

II— можно достаточно свободно опустить до места отхождения возможный вариант операции — перевязка аномальной В А у аномальной венечной артерии. На устье венечной артерии ее устья и наложение аортовенозного шунта по типу бок в накладывают пристеночный зажим и отсекают ее вместе с бок между восходящей частью аорты и левой нисходящей участком стенки легочной артерии. Отдельными швами (про ветвью левой венечной артерии;

III—при достаточной леновая нить 6/0 или 5/0) сшивают дистальный конец подклю­ длине главного ствола левой венечной артерии возможно ее чичной артерии с устьем венечной артерии. Перед отжатием отсечение от легочного ствола (ЛС) и наложение шунта с сосудов рекомендуется ввести внутривенно гепарин в дозе дистальным отделом по типу конец в конец.

1 мг/кг, во избежание формирования тромбов в местах наложения зажимов. Участок иссеченного устья ушивают непрерывным швом. При достаточной длине начального отдела венечной артерии можно наложить анастомоз по типу живы. Оба умерших ребенка были моложе одного конец в бок. Результаты операции неплохие: в отдаленные года [Фальковский Г. Э., 1980]. Вместе с тем очевид­ сроки после операции наблюдалось функционирование ана­ но, что результат операции определяется не возра­ стомозов [Pinsky W. et al., 1976J. Однако вероятность переги­ ба левой подключичной артерии, ее значительного натяже­ стом, а типом аномалии и наличием изменений в ния после сшивания ограничивает возможности широкого миокарде левого желудочка. При инфантильном типе применения данного метода [Arciniegas E. et al., 1980].

операция перевязки вряд ли может быть успешной.

Прямые и непрямые аортокоронарные анасто­ В отдаленные сроки у выживших больных отмеча­ мозы (рис. 2.314). Описано несколько методов соединения аномальной венечной артерии с аортой. Все они выполняют­ ется значительное улучшение. На ЭКГ признаки ся в условиях И К пережатой аорты и внутриаортальной ишемии миокарда левого желудочка значительно кардиоплегии по общим правилам. Единственным отличием уменьшаются. Толерантность к физической нагрузке этого этапа операции от других является необходимость приближается к нормальной [Фальковский Г. Э. и др., пережатия устья аномальной артерии в период введения в аорту кардиоплегического раствора. В противном случае 1984].

раствор может в значительной мере «сброситься» через Операции, направленные на восстановле­ коллатерали в легочный ствол и кардиоплегия не будет ние артериального кровотока. Первую удач­ эффективной.

ную операцию шунтирования аномальной венечной Прямая реимплантация (рис. 2.315). При этой опера­ ции легочная артерия рассекается поперечно тотчас над артерии с аортой с помощью протеза выполнил клапанами. Устье венечной артерии отсекают вместе с D. Cooley в 1966 г. В нашей стране подобная операция небольшой «пуговкой» ткани задней стенки. При этом легоч­ была впервые сделана В. И. Бураковским в 1981 г.

ный ствол оказывается целиком рассеченным пополам. Арте­ Возможно также наложение прямого анастомоза меж­ рию проводят позади рассеченного ствола, в левой стенке восходящей аорты создают отверстие и отдельными швами ду левой подключичной и венечной артериями. Такая вшивают устье венечной артерии с «пуговкой» ткани в стенку операция была впервые успешно выполнена Meyer в аорты. Операция заканчивается восстановлением целостно­ 1968 г. В СССР первая подобная операция удачно сти просвета легочного ствола [Grace R. et al., 1977]. Метод, произведена В. В. Алекси-Месхишвили в 1985 г. у однако, не всегда может быть выполнен из-за значительного 3-месячного ребенка. натяжения коронарного сосуда. Последующее его сужение может свести на нет эффективность анастомоза.

Подключично-коронарный анастомоз. Доступ к Аортокоронарное шунтирование с помощью сердцу во время операции можно осуществить, используя аутовены или протеза. После первых операций, выпол­ метод левой переднебоковой торакотомии без применения ненных G. Cooley в 1966 г. у детей в возрасте 4 и 5 лет, ИК или же срединной торакотомии с искусственным крово­ метод аортокоронарного шунтирования неоднократно приме­ обращением. нялся при хирургическом лечении аномального отхождения В случае «закрытой» операции после вскрытия перикарда левой венечной артерии от легочной артерии [El Said G., производят мобилизацию устья аномальной венечной артерии 1973;

Arciniegas E., 1980]. В 1985 г. подобная операция была позади легочного ствола. Левая подключичная артерия моби­ выполнена В. И. Бураковским.

лизуется как можно выше, в куполе плевры. Ее выделяют.

Понятно, что аутовенозное шунтирование возможно у артерии, обшивая им аномальное устье и создавая таким 2.315. Схематическое изображение этапов (I—V) прямой образом тоннель между ним и аортолегочным анастомозом.

имплантации устья левой коронарной артерии в аорту.

Дефект легочного ствола закрывают с помощью синтетиче­ I—аномальная артерия отходит от заднеправой повер­ ской или перикардиальной заплаты. Операция была впервые хности легочного ствола. Пунктиром показана линия разре­ успешно выполнена у ребенка 2 лет, которому одновременно за легочного ствола непосредственно над клапанами;

II—в протезировали митральный клапан.

левой боковой стенке аорты создают отверстие диамет­ ром 5—6 мм. Устье левой венечной артерии иссекают вместе с участком стенки легочного ствола. После мобили­ Результаты. Ввиду небольшого числа наблюдений, зации удается дотянуть венечную артерию до аорты;

накопленных в одном центре, трудно дать окончатель­ III—накладывают анастомоз между венечной артерией и ную оценку различным методам хирургического лече­ аортой;

IV—анастомоз закончен, легочная артерия рассе­ ния этой патологии. Главной проблемой остается чена поперек;

V—непрерывным швом сшивают дистальный лечение детей раннего возраста с плохо развитыми и проксимальный отделы рассеченного легочного ствола.

коллатералями и наличием значительных зон повреж­ дения левого желудочка. Результаты лечения в этой группе больных (независимо от применяемого метода) больных более старшего возраста, так как достаточного диаметра вену у детей первого года жизни вряд ли можно нельзя признать удовлетворительными. Вместе с тем получить. Вместе с тем возможность использования протезов именно у них, видимо, следует стремиться к реваску диаметром 4—5 мм, а также участка подключичной артерии ляризации миокарда [Askenazi J., Nadas A., 1974]. У [Neches W., 1974] делают этот метод наиболее оптимальным больных с достаточно хорошо развитым коллатераль­ и в подобной ситуации.

ным кровотоком любой из методов применим и может Создание внутрилегочного тоннеля (рис. 2.316).

Метод предложен японскими авторами [Takeuchi J. et al., дать хороший эффект. Хотя, как справедливо указы­ 1979J и состоит из нескольких этапов. В начале операции в вают D. Moodie и соавт. (1983), преимущество шунти­ соприкасающихся стенках восходящей части аорты и легоч­ рования перед простой перевязкой аномальной арте­ ного ствола делают отверстия диаметром 4—5 мм и наклады­ рии именно в этой группе больных еще следует вают анастомоз бок в бок. Из передней стенки легочного ствола на 10 мм выше клапанов выкраивают поперечный доказать. Очевидно, что эффект операции зависит лоскут длиной 20 мм и шириной 10 мм с основанием, обра­ главным образом от исходной степени повреждения щенным к созданному анастомозу. Свободные края этого миокарда левого желудочка и сосочкового «аппарата» П-образного лоскута фиксируют к задней стенке легочной диагностики аномалии связаны с бессимптомным тече­ нием заболевания (особенно в раннем возрасте) при отсутствии сопутствующих пороков.

Патологическая анатомия. Правая венечная артерия отходит от передней поверхности легочного ствола и идет, как в нормальном сердце, располагаясь в правой предсердно-желудочковой борозде. По ходу она «от­ дает» ветви правому желудочку. Артерия тонкостен на, извита и внешне похожа на вену. Однако при гистологическом исследовании ее стенка имеет арте­ риальное строение [Gasul В., 1966].

Гемодинамика. Ввиду большой редкости аномалии особенности гемодинамики при ней изучены плохо.

Однако можно думать, что она во многом аналогична описанной выше при аномальном отхождении левой коронарной артерии. Вместе с тем нарушения функции сердца при этом выражены существенно меньше, что можно объяснить либо достаточным развитием коллатералей, либо меньшими потребностя­ ми в адекватном коронарном кровотоке зоны, снабжа­ емой правой венечной артерией. Как бы то ни было, изолированное аномальное отхождение правой коро­ нарной артерии от легочной артерии никогда не дает клинической картины ишемической болезни. Следует, иметь в виду высокую вероятность развития у боль­ ных внезапной остановки сердца, что было описано у больного в возрасте старше 20 лет [Breqman D. et al., 1976].

2.316. Схематическое изображение перемещения устья ано­ При наличии пороков со сбросом крови слева мальной венечной артерии внутри просвета легочного направо и легочной гипертензией (дефект межпредсер ствола.

дной, межжелудочковой и аортолегочной перегоро­ Накладывают анастомоз бок в бок диаметром 5—6 мм док) оксигенация в кровоснабжаемои ею зоне миокар­ между восходящей частью аорты и легочным стволом.

Между передней стенкой анастомоза и устьем аномальной да улучшается, так как в аномальную артерию под легочной артерии с помощью заплаты или лоскута из повышенным давлением поступает артериальная передней стенки легочного ствола создают тоннель шири­ кровь. При сочетании с цианотическим пороком она ной 5—6 мм, соединяя таким образом аномальное устье с (теоретически) остается такой же, как при нормаль­ восходящей частью аорты. Операция заканчивается плас­ тикой легочного ствола. ном отхождении обеих венечных артерий.

Клиника, диагностика и прогноз. J. Сое, R. Radley Smith и М. Jacoub предлагают разделить всех больных митрального клапана, что затрудняет сравнение групп с аномальным отхождением правой венечной артерии больных и окончательную оценку хирургических ме­ от легочной на две группы: с простой формой (изоли­ тодов лечения этой патологии.

рованный порок) и сложной, т. е. сочетающейся с каким-либо другим ВПС. Из последних описаны 2.5.34.2. Аномальное отхождение правой венечной ДМПП [Blieden L., Mollen J., 1974], ДМЖП [Бураков артерии от легочного ствола ский В. И. и др., 1981], дефект аортолегочной перего­ родки [Burrougs J. et al., 1966], тетрада Фалло Порок впервые описан J. Brooks в 1886 г. как случайная [Menq С. et al., 1965;

Сое J., 1982], ЕЖС и отхождение находка при вскрытии двух взрослых людей, при жизни не сосудов от правого желудочка, ТМС [Elliot L. et al., страдавших заболеваниями сердца. Последующие описания 1966].

порока были также только случайными находками при операциях по поводу сопутствующих пороков [Shumacker H., При простом типе порока клиническая симптомати­ 1957;

Morrow A. et al., 1962;

Rowe G., Jong W., 1962].

ка практически отсутствует, хотя D. Sabiston указыва­ Первая удачная операция перевязки правой венечной ет, что среди собранных им 17 случаев по крайней артерии вместе с ушиванием ДМПП выполнена G. Rowe, мере в двух аномальное отхождение коронарной арте­ W. Jong, а способ перемещения ее устья в аорту с ушиванием дефекта аортолегочной перегородки — A. Morrow. В 1972 г.

рии могло быть причиной внезапной смерти [Sabi­ J. Tingelstad описал диагностированный до операции случай ston D., Lowe R., 1983]. D. Breqman и соавт. (1976) аномального отхождения правой венечной артерии от легоч­ подчеркивают, что у всех 7 описанных в то время в ной артерии у 12-летнего мальчика с последующим переме­ литературе больных диагноз был установлен после щением ее устья в аорту.

В нашей стране первая подобная операция с одновремен­ 12-летнего возраста, что говорит об отсутствии клини­ ной пластикой ДМЖП была выполнена у 8-летнего ребенка ческих признаков порока у детей. В их собственном В. И. Бураковским в 1980 г.

наблюдении порок был выявлен у 25-летней больной, потерявшей сознание во время танцев. После успеш­ Частота. Порок встречается и диагностируется ной реанимации и 48-часовой ИВЛ больная была крайне редко. В 1976 г. D. Breyman и соавт, сообщили обследована, установлен диагноз и аномальная арте­ о 11 случаях (по данным литературы), а в 1982 г.

рия реимплантирована в аорту.

J. Сое и соавт.— о 23. Возможно, что редкие случаи I I I I I I 2.317. Схематическое изображение этапов (I—III) пересад­ man D., 1976]. Результаты, описанные в литературе, ки устья аномально отходящей от легочного ствола правой достаточно хороши, если исключить случаи сочетания венечной артерии.

аномалии со сложными ВПС [Сое J. et al., 1982].

I—правая венечная артерия отходит от правой боковой стенки легочного ствола, пунктиром показаны линии разре­ зов;

II—устье венечной артерии иссекают с участком 2.5.35. ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ стенки легочного ствола и имплантируют в левую боковую стенку восходящей части аорты, разрез легочного ствола ПЕРЕГОРОДКИ В СОЧЕТАНИИ ушивают непрерывным швом;

III—операция закончена.

С НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА Первое сообщение о сочетании ДМЖП с аортальной недоста­ точностью принадлежит Breccia (1906). Автор описал на Поскольку во всех случаях сочетаний с другими основании данных вскрытия маленький мембранозный ДМЖП с перфорацией кальцифицированной правой коронар­ пороками диагноз аномального отхождения правой ной створки аортального клапана. Во французской литерату­ венечной артерии от легочного ствола был установлен ре в 1921 г. Laubry и Pezzi описали сочетание ДМЖП с на операционном столе, очевидно, что при сложных аортальной недостаточностью. Французские врачи называют формах порок также не проявляется. данный синдром по имени описавших его авторов.

В нашей стране опубликован ряд работ, посвященных При установлении диагноза хирургическое вмеша­ данному пороку, вопросам диагностики и его хирургическому тельство абсолютно показано при простой форме лечению. Первая работа принадлежит В. И. Бураковскому и порока. Что касается сложных сочетаний, то очевид­ соавт. (1964).

но, что реимплантация артерии должна быть обяза­ В проблему хирургического лечения порока основной вклад внесен F. Spenser и Н. Banson. Первая операция в тельным компонентом операции по поводу основного нашей стране выполнена В. И. Бураковским.

порока. В противном случае операционная травма миокарда может быть усугублена резким падением Частота. Порок встречается в 2—8% случаев среди давления в коронарной системе после устранения всех врожденных изолированных ДМЖП [Гаджи сброса крови слева направо и нормализации давления ев С. А. и др., 1975;

Константинов Б. А., 1978;

Nad в правых отделах сердца. При сочетании с цианотиче as A. et al., 1964].

скими пороками остаточный шунт через артерию При внимательном изучении порока оказалось, что также вряд ли скажется благоприятно на функции ДМЖП, расположенный выше наджелудочкового сердца после операции.

гребня, в Японии встречается в 30% случаев, а в Выбор метода операции—перевязка или реимплан­ странах Западной Европы только в 6% случаев среди тация, видимо, зависит от опыта и оснащения хирур­ изолированных ДМЖП. В 1974 г. Y. Kawachima и гической бригады. Очевидно, что создание коронарно­ соавт, опубликовали сообщение о 280 операциях.

го кровотока по двум артериям предпочтительнее.

Этиология и патогенез. Многие авторы выделяют сочета­ Техника операции прямой реимплантации артерии в ние ДМЖП с аортальной недостаточностью в самостоятель­ аорту (рис. 2.317) аналогична таковой для левой коро­ ный синдром [Сидоренко Л. Н. и др., 1972;

Люде М. Н., нарной артерии, но значительно проще, так как 1973;

Edwards J. et al., 1957;

Somerville G. et al., 1970].

По мнению С. Weldon и соавт. (1973), G. Trusler и соавт.

аномальный сосуд отходит от переднеправой повер­ (1973), правая коронарная и некоронарная створки при хности легочного ствола и пересадка его устья в аорту дефекте, расположенном выше наджелудочкового гребня, не представляет особых технических трудностей. Ее лишены опоры из-за нарушения развития в этой области можно выполнить даже на работающем сердце [Breq- фиброзного кольца и ткани ниже фиброзного кольца. Створ как правило, у больных оказывается высокий ДМЖП, расположенный, как было указано, выше наджелудочкового гребня.

задний левый Большинство авторов так и считают, что обе аномалии в эмбрионологическом периоде развития формируются однов­ II III ременно, но в развитии порока ведущим является ДМЖП, а аортальная недостаточность развивается постепенно в связи с гемодинамической нагрузкой на клапаны, лишенные опоры [Edwards J. et al., 1957;

Sakakibara S. et al., 1962, 1963;

Somerville G. et al., 1970.].

Патологическая анатомия. Для выяснения механиз­ ма образования аортальной недостаточности необхо­ димо в первую очередь рассмотреть анатомию корня правый аорты и верхнего отдела межжелудочковой перего­ I родки.

2.318. Схема расположения синусов Вальсальвы по отноше­ Пространство между полулунным клапаном и сосу­ нию к предлежащим отделам сердца и сосудов (объяснение в дистой стенкой носит название синуса Вальсальвы.

тексте).

Каждое такое пространство делится на три части (рис. 2.318). Отношение каждой из этих частей к образованиям сердца, окружающим корень аорты, различное.

Сосудистая стенка правого синуса предлежит в основном к самому верхнему отделу межжелудочко­ вой перегородки;

центральная часть стенки синуса (б) — к наджелудочковому гребню;

левая (в) — к вер­ хнему краю последнего к фиброзной ткани, служащей КЛС основанием для фиксации полулунного клапана легоч­ ной артерии, правая (а) — к межжелудочковой перего­ родке ниже наджелудочкового гребня. Эта часть может предлежать краем к межпредсердной перего­ родке у основания перегородочной створки трехствор­ чатого клапана. Сосудистая стенка заднего синуса правой (в) и центральной (б) частей предлежит к межпредсердной перегородке, а задней (в) — к левому предсердию. Соотношения правой части (а) стенки заднего синуса такие же, как и у аналогичной части (а) стенки правого синуса. Сосудистая стенка левого синуса задней частью (а), как и задняя часть (в) стенки заднего синуса, граничит с левым предсердием.

Передняя треть (в) левого синуса предлежит к мышеч­ ной части межжелудочковой перегородки и своим 2.319. Схема расположения различных форм ДМЖП и засло­ нижним отделом — к стенке легочной артерии на нок аортального клапана.

уровне расположения левого полулунного клапана 1 — дефект, наблюдаемый при тетраде Фалло;

2—задний легочной артерии. Центральная часть (б) стенки лево­ ДМЖП, расположенный глубоко под створкой трехствор­ го синуса свободна, прикрыта снаружи эпикардиаль чатого клапана;

3 — дефект, расположенный непос­ ным жиром, окружающим устье и начальную часть редственно ниже правого отдела наджелудочкового гребня;

при этой форме дефектов наблюдается провисание засло­ ствола левой венечной артерии.

нок и их свободных краев в левый желудочек;

4—дефект, Недостаточность клапана аорты, как правило, воз­ расположенный над наджелудочковым гребнем;

эта форма дефекта обусловливает аневризматическое расширение пра­ никает при ДМЖП, располагающихся над наджелу­ вой заслонки аорты, провисание его свободного края в дочковым гребнем—ниже линии прикрепления засло­ левый, а в поздних случаях развития заболевания — в правый нок клапана легочного ствола (рис. 2.319). Дефекты желудочек;

при больших дефектах в патологический процесс этой формы ведут к нарушению опоры левой части (в) вовлекается и левая заслонка аорты. КЛС—кла­ пан легочного ствола;

НГ—наджелудочковый гребень;

правого синуса, провисанию створки в полость право­ ЛЗ—левая заслонка;

ПЗ—правая заслонка;

33 — задняя го желудочка, удлинению ее свободного края и заслонка.

истончению, особенно в области основания. Обычно в патологический процесс вовлекается и наружная (со­ судистая) стенка правого синуса Вальсальвы.

ка (створки) на определенных участках сращена с краем Значительно чаще наблюдаются дефекты, располо­ дефекта и испытывает непрерывно гемодинамическую на­ женные непосредственно ниже правой (а) части стенки грузку во время диастолы, постепенно все больше и больше правого синуса. Эти дефекты открываются со сторо­ выпячиваясь в просвет правого желудочка. Считают, что ны межжелудочковой перегородки или в ее перепон­ анатомическое несовершенство опорного участка створок аортального клапана и развитие ДМЖП являются в первую чатой части, или ниже наджелудочкового гребня, или очередь результатом неполной задержки развития бульбар в области расположения последнего. Указанная форма ных подушек и отсутствия окончательного развития дисталь также часто обусловливает провисание полулунной ной бульбарной перегородки, причем ДМЖП может быть створки клапана аорты и удлинение ее свободного образован книзу и латеральнее в выходном отделе. Однако, края и, следовательно, развитие аортальной недоста­ ры створки (створок) аортального клапана, рас­ точности. стройств гемодинамики и, естественно, компенсатор­ Недостаточность клапана аорты в сочетании с ных механизмов.

ДМЖП может возникнуть вследствие различных при­ Первая стадия. Расстройства гемодинамики ми­ чин. Согласно данным, приведенным в литературе, а нимальные. Клиническая картина характерна для не­ также нашим наблюдениям, аортальная недостаточ­ большого ДМЖП. Опытный исследователь может ность при ДМЖП бывает следствием пролабирования уловить незначительный по звучанию диастолический одной из полулунных створок клапана через дефект в шум и заподозрить порок.

перегородке или удлинения свободного края створки Лишь аортография позволяет выявить провисание клапана, травмы последней в результате прорезыва­ одной из створок аортального клапана.

ния ранее наложенных швов при ушивании ДМЖП Вторая стадия. Клиническая картина обусловле­ или ранения, деформации створок вследствие эндокар­ на сочетанием ДМЖП с аортальной недостаточно­ дита, нарушения их запирательной функции из-за стью. При аускультации ясно выслушиваются два расширения устья аорты (относительная недостаточ­ шума: систолический (шум ДМЖП) и диастолический ность).

(шум аортальной недостаточности). Размеры сердца у При дефекте, расположенном над наджелудочко- больных в этой стадии заболевание увеличены.

вым гребнем, развитие недостаточности закономерно. Рентгенологическая картина достаточно определен­ Она возникает вследствие расположения дефекта сра­ ная;

усиление кровотока в малом круге кровообраще­ зу же ниже прикрепления заслонок клапана легочного ния незначительное. Сердце увеличено в размерах в ствола. Последнее ведет к лишению опорной стромы первую очередь за счет левого желудочка, восходя­ стенки нижнего отдела синуса Вальсальвы (выходного щая часть аорты расширена, увеличена амплитуда ее отдела перегородки). В результате этого, а также, пульсации.

по-видимому, из-за непрерывной травмы основания Катетеризация позволяет установить умеренный створки клапана струей крови, поступающей из левого сброс крови из левого желудочка в правый. У ряда желудочка в правый, створка начинает выпадать в больных отмечается небольшой градиент давления просвет правого желудочка, расширяется, стенки ее между правым желудочком и легочной артерией. При истончаются и, наконец, наступает ее прорыв;

при аортографии определяют аортальную недостаточность этом через образовавшееся отверстие резко увеличи­ и провисание створки (створок) в левый и частично в вается струя регургитации из аорты в правый желудо­ правый желудочек сердца.

чек.

Третья стадия. Состояние больных резко ухуд­ Гемодинамика. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН шается. Развивается в первую очередь картина выра­ СССР разработана классификация, основанная на ана­ женной аортальной недостаточности. Особенно в тя­ томических критериях и гемодинамических характери­ желом состоянии находятся больные при наличии стиках порока. Согласно этой классификации, выделе­ перфорации в створке аортального клапана. Перфора­ ны 4 стадии в течении заболевания [Бураков- ция открывается в правый желудочек, что ведет к его ский В. И. и др., 1964]. значительной перегрузке. Легочный рисунок «пере­ полнен». Ствол легочной артерии и ее ветви расшире­ Первая стадия. Изменения в аортальном клапа­ ны. Сердце очень больших размеров за счет резкого не минимальные. ДМЖП обычно небольших размеров, расширения правого, а также и левого желудочка.

так как основная его часть прикрыта приросшей к его краям створкой. В целом расстройства гемодинамики При катетеризации насыщение крови кислородом в незначительны и заключаются в умеренном сбросе правом желудочке значительно повышено в тех случа­ крови через дефект.

ях, когда имеется перфорация створки, и умеренно, если провисающая створка прикрывает дефект в Вторая стадия. Изменения в аортальной створке перегородке. При аортографии отмечается выражен­ (створках) значительные. Паруса створки (створок) ная аортальная недостаточность со значительным растянуты, провисают в левый желудочек. Сброс сбросом крови из аорты в левый желудочек.

крови через ДМЖП сохраняется либо даже уменьша­ ется, так как растянутая створка еще больше прикры­ Дифференциальный диагноз. Дифференцировать по­ вает дефект, чем в первой стадии. У больных при рок следует в первую очередь от разрыва аневризмы данной стадии наблюдается умеренная аортальная синуса Вальсальвы, аортальной недостаточности, недостаточность (+, ++). ОАП, небольшого дефекта аортолегочной перегород­ ки, а также коронарно-правожелудочкового свища.

Третья стадия. Аортальная недостаточность резко выражена. Сброс крови через ДМЖП также Показания к операции. Рекомендуется ранняя опера­ небольшой. Аортальная створка (створки) резко изме­ ция, чтобы избежать значительного повреждения нена, истончена, провисает книзу и в полость правого створок аортального клапана.

желудочка.

Хирургическое лечение. В первой стадии показано Четвертая стадия. Резкие изменения створки закрытие ДМЖП путем подшивания заплаты к его (створок), провисание их как в правый, так и в левый краю. Следует отметить, что ушивание дефекта в желудочек с частым образованием перфорации по перегородке недопустимо. При ушивании дефекта верхушке провисающей створки. Обычно такие рас­ швами можно деформировать и без того измененную стройства гемодинамики наблюдаются при ДМЖП, створку аортального клапана. Во время операции расположенном выше наджелудочкового гребня. хирург обязан строго различать края дефекта. Запла­ ту необходимо подшить к фиброзным краям. Описаны Клиника и диагностика. Выделено 3 стадии порока.

случаи, когда хирург, недостаточно разобравшись и не Клиническая картина порока в каждой из этих стадий имея соответствующего опыта, подшивал верхний зависит от степени нарушения анатомической структу­ край заплаты к провисающему краю створки аорталь­ ного клапана. Заплата, подшитая к краям дефекта, должна в последующем сыграть роль надежной опоры для створки (створок) аортального клапана.

Для устранения аортальной недостаточности пред­ ложены два вида операций: протезирование аортально­ го клапана и клапансохраняющая операция, основан­ ная на пластике провисающего края створок (створки) аортального клапана.

Для устранения аортальной недостаточности суще­ ствуют два вида операций: 1) протезирование аорталь­ ного клапана и 2) клапансохраняющая операция, осно­ ванная на пластике провисающего края створок (створки) аортального клапана. Ряд хирургов исследователей протезирование аортального клапана при данном пороке считают операцией выбора [Амо­ сов Н. М. и др., 1974;

Asano К. et al., 1973;

Menu P. et al., 1977]. Однако большинство хирургов подходит к выбору метода хирургического лечения данного поро­ ка дифференцированно [Бураковский В. И., Лю­ де М. Н., 1972;

Бураковский В. И. и др., 1973;

Spen­ ser F. et al., 1962;

Lanza S. et al., 1977;

Metras D. et al., 1980].

Первую пластическую операцию на аортальном клапане с укорочением провисающей створки выпол­ нили в 1960 г. Н. Spenser и Н. Banson. Оперирована больная девочка 13 лет (доступ к сердцу осуществлен через аорту). Ушит ДМЖП и с помощью двух швов у 2.320. Схема эта­ комиссур устранено провисание правой коронарной пов (I—II) плика­ створки книзу.

ции аортальной створки по методу Операцию пликации провисающих створок для уко­ Спенсера.

рочения провисающего края разработали Е. Spenser и Н. Banson (1962). Именно первый из этих авторов и предложил фиксировать П-образными швами на прок­ ладках у самых комиссур провисающую створку (рис. 2.320).

В 1972 г. A. Murphy и N. Porrier описали разновид­ ность пликации створок (рис. 2.321). Для точной оцен­ ки фиксации провисающей створки на необходимом расстоянии предложена мобилизация провизорным швом всех трех створок путем провисания аранцевых узелков и подтягивания створки кверху. У ряда больных эта операция давала возможность получить более надежный результат. Однако у некоторых больных в области наложения швов развивался эндо­ кардит, а также наблюдалось прорезывание шва с развитием резко выраженной аортальной недостаточ­ ности.

Предложение A. Murphi и соавт, продлевать разрез аорты ниже комиссуры между правой и левой коро­ нарными створками, а затем, ушивая края аорты, одновременно фиксировать вытянутый снаружи сво­ бодный край провисающей створки позволяет избе­ жать наложения швов в просвете аорты.

Таким образом, этот метод позволяет надежнее, чем обычная пликация, фиксировать края провиса­ ющей створки и избежать прорезывания швов, а также развитие эндокардита.

Результаты. Непосредственные результаты хорошие. Летальность в последние годы снизилась до 2.321. Схема эта­ крайне низких цифр. Она зависит от тяжести порока пов (I—II) плика и, естественно, уровня подготовки кардиохирургиче ции аортальной створки по методу ского центра. После изолированного закрытия ДМЖП Мэрфи.

у 100% больных с первой стадией развития порока получены хорошие и удовлетворительные результаты [Чиаурели М. Р., 1982].

Отдаленные результаты после пластических восстановительных операций на аортальном клапане в первую очередь зависят от степени изменений и количества пораженных створок клапана. При измене­ нии одной или двух створок у 82,3% больных резуль­ тат операции хороший и удовлетворительный. При обширном поражении створок аортального клапана у 55,6% больных результат оказался неудовлетворитель­ ным.

Бактериальный эндокардит, который у 19,5% боль­ ных наблюдался в послеоперационном периоде, в значительной степени ухудшил отдаленные результа­ ты и оказался одной из основных причин неудовлетво­ рительного результата в отдаленном периоде.

Протезирование аортального клапана должно произ­ водиться только при выраженном поражении аорталь­ ных створок и бактериальном эндокардите.

2.5.36. ВРОЖДЕННАЯ АНЕВРИЗМА СИНУСА ВАЛЬСАЛЬВЫ Врожденная аневризма синуса Вальсальвы представ­ ляет собой выпячивание (мешкообразной или пальце­ образной формы) аортальной стенки синуса, чаще всего сопровождающееся ее прорывом в предлежащие отделы сердца (рис. 2.322).

2.322. Схематическое изображение анатомических образо­ Аневризма может выпячиваться в правое предсердие ваний сердца, расположенных рядом с перепончатой частью или в правый желудочек. В первом случае она перегородки (ПП). Вид из полости правого предсердия.

располагается в перепончатой части перегородки ОЯ—овальная ямка;

ВС—венечный синус;

ПС— (рис. 2.323) над медиальной створкой трехстворчатого перегородочная створка трехстворчатого клапана. Пун­ клапана, а во втором—под данной створкой и провисает ктиром обозначены восходящая часть аорты и клапанное в полость правого желудочка. У ряда больных аневриз кольцо.

матическое выпячивание является случайной находкой и наиболее часто обнаруживается при аортографии либо операции по поводу того или иного порока сердца и зачастую обусловливает разрыв с образованием свища между аортой и правым предсердием или аортой и правым желудочком.

Случай прорыва врожденной аневризмы синуса Вальсаль­ вы в правые отделы сердца впервые описан Nope в 1839 г. В отечественной литературе первое описание больного с данной патологией принадлежит Ф. М. Опенховскому (1894), а сооб­ щения об операциях по поводу врожденных аневризм синуса Вальсальвы впервые сделаны J. Brown и соавт. (1955) и С. Lillehei и соавт. (1957), а в нашей стране — В. И. Бураковским и М. Н. Люде (1973).

Частота. Врожденная аневризма синуса Вальсальвы составляет 0,1—3,5% среди всех ВПС [Некла сов Ю. Ф. и др., 1975;

Королев Б. А. и др., 1979;

Sakakibara S., Konno S., 1962;

Tagushi К. et al., 1968;

Meyer J. et al., 1975]. Если к концу 1975 г. в литерату­ ре имелись сведения о 220 случаях порока [Некла 2.323. Схематическое изображение прорыва аневризмы сину­ сов Ю. Ф., 1975], то к началу 1985 г. мы встретили са Вальсальвы в правое предсердие (а) и правый желудочек описание около 300 случаев. Наибольшим материалом (б).

в СССР (25 операций) располагает ИССХ им. В первом случае она расположена над медиальной створкой трехстворчатого клапана, а во втором — под ней. Хорошо А. Н. Бакулева АМН СССР.

видно, что в обоих случаях аневризма пролабирует над фиброзным кольцом аортального клапана.

Этиология и патогенез. Согласно гипотезе, которой при­ I — средняя оболочка стенки аорты;

2—аневризма синуса держиваются большинство исследователей, предпосылкой к Вальсальвы;

3—фиброзное кольцо аортального клапана;

Pages:     | 1 |   ...   | 9 | 10 || 12 | 13 |   ...   | 25 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.