WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 8 | 9 || 11 | 12 |   ...   | 25 |

«ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ SURGERYLiB.RU СЕРДЕЧНО­ СОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ РУКОВОДСТВО Под редакцией В.И. БУРАКОВСКОГО Л.А.БОКЕРИЯ Москва «Медицина » 1989 ББК 54.5 С 32 УДК ...»

-- [ Страница 10 ] --

ко сочетается с гипоплазией перешейка или дуги У плода узкий перешеек аорты, после рождения ребенка и аорты [Tawes R. et al., 1969]. закрытия ОАП он должен расшириться, чтобы обеспечить кровоток из дуги в нисходящую часть аорты. К 3-месячному Заболевание впервые описано Meckel в 1750 г. Термин возрасту проток превращается в артериальную связку, а «коарктация» был предложен в 1838 г. Mercier. В 1903 г.

диаметр перешейка аорты должен достигнуть величины, при L. Bonnet предложил первую классификацию коарктации, которой не наблюдается градиента давления. N. Talner и выделив инфантильный и взрослый варианты порока.

М. Berman (1975) полагают, что закрытие ОАП после рожде­ Впервые успешная операция по поводу коарктации аорты ния ребенка начинается с его легочного конца. Вначале это у 12-летнего мальчика была произведена шведским хирургом не препятствует кровотоку по аорте, но в дальнейшем по С. Crafford в 1944 г. [Crafford С, Nylin G., 1945]. В СССР мере закрытия протока при наличии серповидной складки в первую операцию выполнил Е. Н. Мешалкин в 1955 г.

аорте происходит сужение аорты и возникает градиент давления, что объясняет случаи развития коарктации через Частота. Коарктация аорты — один из самых частых 2—3 нед после рождения. Подобный механизм развития коарктации может наблюдаться после хирургической пере­ врожденных пороков развития сердечно-сосудистой вязки ОАП.

системы у детей. Среди детей первого года жизни с A. Rudolph и соавт. (1972) предложили гемодинамическую ВПС коарктации аорты — четвертый по частоте порок теорию развития коарктации аорты, согласно которой во и встречается у 7,5% всех детей, родившихся с ВПС время внутриутробной жизни в восходящую часть аорты [Fyler D., 1980]. поступает 50% суммарного выброса крови из желудочков сердца, в нисходящую часть — 65%, а через перешеек аорты Заболевание в 2—2,5 раза чаще встречается у лиц проходит лишь 25% крови, что обусловливает его узость, мужского пола [Fyler D., 1980]. Семейные случаи которая в определенных условиях может сохраняться и коарктации аорты наблюдаются редко.

усугубляться после рождения ребенка.

Аорта новорожденного характеризуется несоответствием Коарктация аорты, особенно в грудном возрасте, в ее диаметров в области перешейка и нисходящей части [Sinha 60—70% случаев сочетается с другими ВПС, причем S. et al., 1969]. Перешеек аорты у новорожденного обычно на подобное сочетание тем чаще, чем меньше возраст 30% уже восходящей и нисходящей частей. В тех случаях, ребенка [Sinha S. et al., 1969;

Thawes R. et al., 1969].

когда вследствие внутрисердечного дефекта в восходящую часть аорты поступает меньше крови, чем в норме, сужение Нередко наблюдается сочетание коарктации аорты с перешейка может сохраняться и усугубляться. По-видимому, несколькими ВПС [Keith J. et al., 1978]. Изолирован­ поэтому возможно частое сочетание коарктации и гипопла­ ная коарктация аорты наблюдается лишь у 15—18% зии перешейка аорты с внутрисердечными пороками и больных с осложненным течением заболевания в большим артериовенозным сбросом крови [Shinebouene E., грудном возрасте [Tawes R. et al., 1969]. Elsed A., 1974]. Этим объясняется и то, что коарктация аорты никогда не сочетается с пороками, протекающими с По данным A. Becker и соавт. (1970), J. Keith и сужением выходного отдела правого желудочка сердца, при соавт. (1978), D. Fyler (1980), у 70% грудных детей которых во время внутриутробной жизни кровоток по восхо­ коарктация аорты сочетается с ОАП, у 53%—с дящей части аорты не нарушается.

ДМЖП, у 14%—со стенозом аорты и у 3—5% — со стенозом или недостаточностью митрального клапана. Классификация. Bonnet (1903) предложил разделять У 6% детей наблюдается синдром гипоплазии левых коарктацию аорты на «взрослый» и «инфантильный» отделов сердца. В течение первой недели жизни варианты. При первом варианте сужение аорты дис коарктация аорты сочетается с ВПС у 84% больных, в тальнее протока носит локализованный сегментарный возрасте 1—4 нед — у 86%, в возрасте 4 нед — характер, а при втором сочетается с гипоплазией 12 мес — у 52% и лишь у 27% больных — старше года, перешейка аорты и располагается проксимальнее причем тяжесть сопутствующих ВПС находится в протока.

обратной зависимости от возраста [Shinebourne E. et Эта классификация в настоящее время не использу­ al., 1976].

ется, так как оба варианта сужения встречаются как у новорожденных, так и у взрослых больных, причем Цианотические ВПС сочетаются с коарктацией аор­ тубулярное сужение перешейка аорты очень часто ты значительно реже. Чаще наблюдается ТМС [Bec­ сочетается с сегментарным вследствие наличия внутри ker А. et al., 1970].

просвета аорты стенозирующей мембраны [Shinebour­ У 26% новорожденных с коарктацией аорты имеют­ ne Е., Elsed A., 1974;

Becker A., Anderson R., 1981;

de ся тяжелые экстракардиальные врожденные пороки Leval M., 1983].

развития, в 14% случаев они не поддаются лечению Для практических целей целесообразно выделять четыре варианта коарктации аорты: I — изолированная коарктация аорты: II — коарктация аорты в сочетании с ОАП;

III — коарктация аорты в сочетании с ДМЖП;

IV — коарктация аорты в сочетании с другими ВПС.

При всех этих вариантах может быть тубулярная гипоплазия перешейка или дуги аорты различной протяженности, а при III и IV — ОАП.

Выделяют также два варианта порока в зависимо­ сти от течения заболевания: коарктация аорты у грудных детей и коарктация аорты у подростков и взрослых [Gasul В., Arcilla R., Lev М., 1966;

Keith J., 1978;

De Leval M., 1983].

Патологическая анатомия. Сужение аорты может располагаться проксимальнее, дистальнее или непос­ редственно в месте впадения ОАП в аорту. Эти варианты можно разделить на постдуктальный и предуктальный.

Постдуктальный вариант коарктации аорты ха­ рактеризуется локализованным сужением ее просвета, представленным диафрагмой с эксцентрическим отвер­ стием. Внешний диаметр места сужения не определяет 2.277. Макропрепарат сердца больного I мес с постдук степени сужения просвета аорты, так как последнее тальной коарктацией аорты.

определяется диафрагмой или серповидной складкой в Сужение аорты носит локальный характер (указано стрел­ просвете аорты (рис. 2.277). Вследствие постстеноти кой). Перешеек и дуга аорты не гипоплазированы. Видно ческого расширения диаметр аорты дистальнее суже­ постстенотическое расширение нисходящей части аорты.

Миокард левого желудочка резко гипертрофирован. ВАо — ния значительно шире ее диаметра проксимальнее восходящая часть аорты;

ДАо—дуга аорты;

ПА — места сужения. Диафрагма в просвете аорты имеет перешеек аорты;

НА — нисходящая часть аорты;

ОАП— точечное отверстие диаметром 0,5—2 мм, однако от­ открытый артериальный проток;

ЛС—легочный ствол;

верстие иногда отсутствует или в редких случаях ЛЖ—левый желудочек.

имеется перерыв дуги аорты.

Гистологически диафрагма или серповидная складка образованы внутренней оболочкой, состоящей из со­ тока (40%);

II—диффузное сужение (гипоплазия) все­ единительной ткани, представленной коллагеном гру­ го перешейка аорты от устья левой подключичной бой или рыхловолокнистой структуры. Внутренняя артерии до протока (40%);

III—диффузное сужение эластическая мембрана сохранена на небольших уча­ не только перешейка, но и дуги аорты, обычно стках, разволокнена и теряется среди интимы и наблюдаемое до устья левой сонной артерии (20%).

среднего слоя. Средний слой стенки аорты расширен, Степень гипоплазии перешейка аорты оценивают, содержит гипертрофированные мышечные волокна, сравнивая его диаметр с диаметром нисходящей части которые чередуются с коллагеновыми и эластически­ аорты на уровне диафрагмы [Moss A. et al., 1959;

ми волокнами. Уменьшение эластичности ткани с Sinha S. et al., 1969].

замещением ее соединительной — существенная осо­ В норме при отсутствии патологии сердечно­ бенность аорты при ее коарктации [Файнберг М. А., сосудистой системы диаметр перешейка аорты состав­ 1966].

ляет более 80% от диаметра нисходящей части аорты.

Дистальный участок характеризуется изменениями У детей в возрасте до 3 мес наблюдается физиологи­ вследствие турбулентного потока крови. В стенке ческая узость перешейка аорты, что следует учиты­ аорты в области коарктации нарастает склеротический вать [Clarkson P., Brandt P., 1985]. Зависимости между процесс, приводящий к утолщению интимы, ее значи­ частотой гипоплазии перешейка аорты и возрастом тельным изменениям, особенно хорошо выявляемым ребенка в момент рождения не наблюдается. Гипопла­ методом растровой микроскопии [Крымский Л. Д. и зия перешейка уже после 10 нед жизни должна др., 1974]. рассматриваться как патология, а индекс гипоплазии менее 0,5 свидетельствует о выраженном сужении Левый желудочек сердца значительно гипертрофи­ перешейка аорты.

рован, в том числе и его мышечный и трабекулярный аппарат, что может вызвать сужение пути оттока. Сужение аорты вызывает выраженные изменения в Двустворчатый клапан аорты, часто без признаков миокарде уже в период внутриутробной жизни, так стеноза, встречается у 25—50% больных с коаркта- как правому желудочку сердца приходится преодоле­ цией аорты [Tawes R. et al., 1969, Becker A. et al., вать повышенное сопротивление большого круга 1970;

Keith J., 1978]. кровообращения. Развивается выраженная гипертро­ фия правого желудочка сердца, которая после рожде­ Предуктальный вариант характеризуется сужени­ ния ребенка и изменения характера кровообращения ем аорты проксимальнее впадения в нее ОАП и чаще сменяется нарастающей гипертрофией левого желу­ встречается у больных первого года жизни. Можно выделить три основных анатомических варианта пре- дочка [Gasul В., Arcilla R., Lev M., 1966]. У детей, умерших в грудном возрасте, с коарктацией аорты в дуктального варианта коарктации аорты [Keith J., 1978]: I—локализованное сужение проксимальнее про- миокарде часто обнаруживают зоны ишемии и мелко ч довательно, гипертензия, как полагают авторы, не обуслов­ очаговых инфарктов и некрозов, что обусловлено лена циркуляцией в крови повышенного уровня вазокон развитием относительной коронарной недостаточности стрикторов. Однако исследования последних лет показали, [Tawes R. et al., 1969]. Нарастание массы миокарда не что активность ренина у больных с коарктацией аорты сопровождается пропорциональным увеличением его повышена, что указывает на «заинтересованность» почек в васкуляризации, что ведет к кислородной недостаточ­ поддержании высокого артериального давления [Kioschos J.

et al., 1974]. J. Page (1959) объясняет патогенез гипертензион ности мышцы сердца [Berry С. et al., 1967;

Thawes К.

ного синдрома при коарктации аорты изменением характера et al., 1969]. Это является основной причиной развития пульсового давления в почечных артериях, что отражается на фиброэластоза миокарда у больных с коарктацией функции юкстагломерулярного аппарата и включает вазоп аорты, который встречается у 15—20% больных рессорный механизм, как при вазоренальной гипертензии [Kioschos J. et al., 1974].

грудного возраста и резко утяжеляет заболевание При коарктации аорты кровоток в нисходящей части [Алекси-Месхишвили В. В. и др., 1977].

аорты поддерживается на высоком уровне за счет коллате­ Сопутствующие ВПС еще более увеличивают на­ ральных сосудов, что исключает их ишемию почек. Даже у новорожденных с предуктальным вариантом коарктации аор­ грузку на миокард. При больших размерах сообщения ты, у которых кровоток и характер кривой давления в между большим и малыми кругом кровообращения нисходящей части аорты в значительной степени не нарушен, развивается высокая легочная гипертензия, протека­ наблюдается повышение артериального давления. Это свиде­ ющая злокачественно, если не закрывается ОАП или тельствует о том, что почечный фактор не является един­ септальный дефект. ственным, обусловливающим гипертензию при коарктации аорты [Keith J., 1978]. Согласно второй гипотезе, причиной Предуктальный вариант коарктации часто сочетает­ гипертензии является препятствие кровотоку в аорте [Blum ся с другими ВПС, что обусловливает высокую gart H. et al., 1931].

естественную смертность детей грудного возраста По-видимому, оба фактора играют определенную роль в [Becker A. et al., 1970;

Keith J., 1978]. происхождении гипертен знойного синдрома у больных с коарктацией аорты, однако их значение в различные возра­ Редкими вариантами сужения аорты являются двой­ стные периоды не одинаково.

ная, или так называемая тандем-коарктация [Binet J.

J. Keith (1978) полагает, что почечный фактор играет et al., 1983], коарктация при правосторонней дуге и главную роль у взрослых больных, в то время как у грудных нисходящей части аорты [Покровский А. В., Казаков детей основным является механический фактор. Следует отметить, что часть новорожденных с предуктальным вари­ Э. Н. 1966;

Bowen Т. et al., 1980], коарктация при антом коарктации аорты и закрывающимся ОАП погибают двойной дуге аорты [Pavie A. et al., 1980] и при от острой почечной недостаточности, что косвенно указыва­ правосторонней дуге и левой нисходящей части аорты ет на развитие острой ишемии почек [Lenage R. et al., 1981].

[Honey M. et al., 1975]. По-видимому, однозначного ответа на происхождение гипер тензионного синдрома не может быть, и вопрос требует Коарктация аорты может сочетаться с аномалией дальнейшего изучения, особенно в возрастном аспекте.

отхождения подключичных артерий (отхождение ле­ вой или правой подключичной артерии дистальнее места сужения) [Gasul В. et al., 1966]. В исключитель­ Гемодинамика. Коарктация аорты сопровождается но редких случаях обе подключичные артерии могут развитием двух режимов кровообращения— отходить дистальнее места сужения, что, конечно, проксимальнее и дистальнее места сужения. На харак­ обусловливает диагностические трудности [Keith J., тер кровообращения оказывают значительное влияние 1978]. сопутствующие ВПС и сосудов.

Во время внутриутробной жизни кровоток в нисхо­ Еще в период внутриутробной жизни у больных с дящей части аорты осуществляется из правого желу­ коарктацией аорты развивается большая сеть коллате­ дочка через широкий проток, в то время как в ральных сосудов, выраженность которой зависит от восходящую часть аорты кровь поступает из левого характера сужения аорты [Keith J., 1978]. Сосуды, желудочка. Если сужение аорты находится дисталь­ участвующие в коллатеральном кровообращении (вет­ нее протока, то правый желудочек испытывает перег­ ви подключичной артерии, межреберные, внутренние рузку. У новорожденных с коарктацией аорты призна­ грудные, лопаточные артерии, артерии эпигастрия), со ки гипертрофии левого желудочка наблюдаются зна­ временем значительно увеличиваются в диаметре, чительно реже, чем правого.

стенки их истончаются. Возникают аневризмы аорты, коллатеральных артерий, сосудов головного мозга.

После рождения ребенка и снижения легочного Особенно часто эти изменения наблюдаются у боль­ сосудистого сопротивления кровоток в нисходящей ных старше 20 лет.

части аорты через ОАП прекращается и осуществля­ ется из восходящей части аорты, как через суженную У больных старше 8—10 лет расширенные межре­ область, так и через коллатеральные сосуды. Нагруз­ берные артерии могут вызвать деформацию нижних ка на левый желудочек увеличивается, а на правый краев ребер, так называемые узуры.

снижается. Давление в восходящей части аорты повы­ Патогенез артериальной гипертензии при коарктации аорты.

шено, а в нисходящей снижено. Повышается диасто Существуют две главные гипотезы, предложенные для объ­ лическое давление во всех участках аорты. Пульсовое яснения артериальной гипертензии при коарктации аорты:

давление снижено дистальнее места сужения.

почечная и механическая. Согласно первой гипотезе, причи­ ной артериальной гипертензии является ишемия почек вслед­ Сердечный выброс при отсутствии признаков сер­ ствие сниженного кровотока и давления в нисходящей части дечной недостаточности повышен или нормальный, в аорты [Goldblat Н. et al, 1939]. В эксперименте Н. Scott и то время как у новорожденных, находящихся в соавт. (1954) вызывали гипертензию у собак, у которых одна почка была пересажена на шею. Сужение брюшной аорты критическом состоянии, могут наблюдаться признаки проксимальнее второй почки сопровождалось развитием ги­ низкого сердечного выброса.

пертензии, которая исчезла при удалении почки.

При сочетании коарктации аорты с боль­ Изучение почечного кровотока у взрослых больных с шим ДМЖП, как правило, развивается высокая коарктацией аорты показало, что у большинства из них он нормальный [Леонтьев Н. С, Покровский А. В., 1963J. Сле­ легочная гипертензия, протекающая злокачественно с быстрым развитием склероза сосудов легких. При легочной недостаточности [Keith J., 1978]. Обычно большом ДМЖП артериальное давление проксималь- именно при сочетании коарктации аорты с другими нее места сужения аорты может быть нормальным пороками сердца наблюдаются тяжелое течение бо­ или незначительно повышенным, так как дефект лезни и развитие критических состояний [Алекси приводит к снижению ударного объема крови. Месхишвили В. В. и др., 1978].

При небольшом ДМЖП возможно бессимптомное Порок проявляется развитием выраженной сердеч­ течение коарктации аорты до зрелого возраста. но-легочной недостаточности, отсутствием аппетита, беспокойством ребенка. В крайних случаях могут При сочетании коарктации аорты с боль­ наблюдаться признаки кардиогенного шока. Нередко шим О А П отмечается снижение диастолического дети поступают в терапевтические стационары в связи давления в проксимальном отделе аорты. В то же с развившейся пневмонией, а сужение аорты выявля­ время систолическое артериальное давление повыше­ ют лишь после тщательного обследования ребенка.

но из-за увеличенного ударного объема крови левого желудочка.

Наличие пре- или постдуктального вариантов коар­ Существует мнение, что при сочетании предукталь- ктации аорты не оказывает существенного влияния на ного варианта коарктации аорты с ОАП наблюдается клинические проявления болезни и лишь сопутству­ веноартериальный сброс крови через проток в нисхо­ ющие ВПС обусловливают клиническую картину.

дящую часть аорты. Эту точку зрения нельзя считать Цианоз обычно наблюдается при сочетании коар­ обоснованной. Одновременное определение общеле­ ктации аорты с ВПС и веноартериальным сбросом гочного сопротивления и сопротивления в аорте дис­ крови. При тяжелой сердечной недостаточности могут тальнее места сужения показало, что последняя вели­ наблюдаться небольшая артериальная гипоксемия или чина всегда выше. Наличие веноартериального сброса же цианотический оттенок кожных прокровов вслед­ крови через ОАП указывает на развитие склеротиче­ ствие нарушения периферического кровообращения.

ской формы легочной гипертензии [Golding D. et al., Дифференцированный цианоз при предуктальном ва­ 1957;

Fishman N. et al., 1976;

Keith J., 1978].

рианте коарктации встречается лишь при развитии • склеротической формы легочной гипертензии При сочетании коарктации аорты с кла­ [Fishman N. et al., 1976].

панным стенозом аорты значительно возрастает нагрузка на левый желудочек сердца, повышается В период новорожденности при тяжелой сердечной давление в левом желудочке, в то время как давление недостаточности и сниженном сердечном выбросе в восходящей части аорты может быть повышено шумы над областью сердца иногда не выслушиваются.

умеренно. При изолированной коарктации аорты шумы часто выслушиваются в яремной ямке и во втором—третьем При отхождении одной из подключичных артерий межреберье слева от грудины. При наличии большого дистальнее места сужения давление на соответству­ ОАП шум иногда не выслушивается из-за легочной ющей руке может быть нормальным или сниженным гипертензии. Наличие над областью сердца систоличе­ по сравнению с давлением на другой руке.

ского шума различной интенсивности зависит от вида Весьма типичные нарушения внутрисердечной гемо­ сопутствующих ВПС. Сочетание коарктации аорты с динамики наблюдаются у больных с сопутствующим фиброэластозом эндокарда проявляется глухостью фиброэластозом: на фоне миогенной дилатации сердца тонов сердца и систолическим шумом недостаточности и снижения его сократительной способности значи­ митрального клапана над верхушкой сердца.

тельно повышаются конечно-диастолическое давление (до 18—30 мм рт. ст.) и конечно-диастолической объ­ Сердечная недостаточность наблюдается у 70% ем, снижаются ударный объем крови, фракция больных, у которых коарктация была выявлена в выброса.

течение первого года жизни. Одышка у детей может достигать 70—120 дыханий в минуту. Отмечаются Сочетание коарктации с другими ВПС (стеноз и увеличение печени, иногда периферические отеки. В недостаточность митрального клапана, ЕЖС и др.) легких могут выслушиваться влажные мелкопузырча­ сопровождается сложными нарушениями гемодинами­ тые хрипы, свидетельствующие о левожелудочковой ки, требующими анализа в каждом конкретном сердечной недостаточности. Кардиомегалия особенно случае.

выражена при сопутствующем фиброэластозе.

Клиника. Течение заболевания различное у детей грудного и более старшего возраста, а также у Почечная недостаточность наблюдается у новорож­ взрослых. Поэтому целесообразно рассмотреть эти денных с предуктальным вариантом коарктации аорты группы отдельно. и закрывающимся ОАП и проявляется повышением уровня мочевины крови свыше 12 ммоль/л, что явля­ ется неблагоприятным прогностическим признаком 2.5.27.1. Коарктация аорты у грудных детей [Leanage R. et al., 1981].

Определение пульсации на периферических артери­ Проявления коарктации аорты в грудном возрасте ях и измерение артериального давления на всех характеризуют тяжесть заболевания. Это наиболее конечностях — основа диагностики коарктации аорты.

критический возраст, в котором наблюдается высокая Пульсация на бедренных артериях отсутствует у естественная смертность. 60—70% больных. Пульсация ослаблена или сохраня­ ется у детей с юкстадуктальной коарктацией аорты и Частое сочетание коарктации аорты с другими ВПС широким ОАП, когда гребень в просвете аорты не в грудном возрасте обусловливает сложность выбора препятствует распространению пульсовой волны [Else тактики хирургического лечения. Большинство детей ed A. et al., 1974].

грудного возраста с коарктацией аорты погибают в первые дни и недели жизни от тяжелой сердечно- Систолическое артериальное давление на руках мо 2.278. Эхокардиограмма и ее схемати­ ческое изображение больного 1 мес с коарктацией аорты (супрастерналь ная проекция длинной оси). Хорошо видно сужение аорты (указано стрел­ кой) дистальнее левой подключичной артерии.

Ао — аорта;

ПА—левая подключичная артерия.

жет достигать 180—220 мм рт. ст. даже у новорож­ ностью внутриутробного кровообращения. В возрасте денных детей, хотя в редких случаях гипертензия 6—12 мес у больных преобладают признаки перегруз­ бывает умеренной. ки левых отделов сердца.

У больных с большим ДМЖП, резким клапанным Более чем у 50% больных первого года жизни на стенозом аорты и тяжелой сердечной недостаточно­ ЭКГ выявляют признаки хронической ишемии ми­ стью артериальное давление может быть незначитель­ окарда в виде деформации конечной части желудочко­ но повышено. При эффективном лечении сердечной вого комплекса, что свидетельствует о дефиците недостаточности артериальное давление может повы­ коронарного кровотока в резко гипертрофированном шаться [Keith J., 1978]. миокарде левого желудочка [Алекси Следует помнить, что у новорожденных и у детей в Месхишвили В. В. и др., 1977].

течение первых двух месяцев жизни из-за физиологи­ Подобные изменения ЭКГ обнаруживают у детей и ческой узости перешейка аорты градиент систоличе­ подростков с первичной артериальной гипертензией и ского давления между верхними и нижними конечно­ у взрослых больных с коарктацией аорты. Это свиде­ стями может достигать 30 мм рт. ст. [de Swiet M. тельствует о важной роли системной гипертензии в et al., 1974]. развитии хронической коронарной недостаточности у больных с коарктацией аорты.

У больных с коарктацией аорты градиент систоли­ ческого давления в области сужения может быть от 20 У грудных детей с сопутствующим фиброэластозом до 150 мм рт. ст. При отхождении одной из подклю­ при электрокардиографическом исследовании в 100% чичных артерий дистальнее места сужения давление случаев выявляют признаки ишемии миокарда левого на соответствующей верхней конечности может быть желудочка (снижение интервала S—Т и инверсия ниже, чем на противоположной. зубца Т в левых грудных отведениях) и высоковоль­ тные желудочковые комплексы с преобладающей Для точного определения артериального давления гипертрофией левого желудочка.

на ногах целесообразно пользоваться методом Допле­ ра, так как определить его по методу Короткова часто Сочетание коарктации аорты с другими ВПС сопро­ не удается. вождается усугублением гипертрофии левого или пра­ вого желудочка в зависимости от характера порока и Именно отсутствие или ослабление пульсации на степени легочной гипертензии.

нижних конечностях, артериальная гипертензия в верхней половине туловища и градиент систолическо­ Хотя ЭКГ не дает возможности выявить характер­ го давления между верхними и нижними конечностя­ ные для коарктации или сопутствующих ВПС призна­ ми являются основными признаками коарктации ки, однако она помогает определить степень перегруз­ аорты у грудных детей. ки тех или иных отделов сердца.

Несмотря на кажущуюся легкость диагностики по­ Рентгенологическое исследование выявляет карди рока, последний часто не выявляется. Дети направля­ омегалию, усиление легочного сосудистого рисунка, ются в терапевтические стационары для лечения выбухание дуги легочной артерии. Размеры сердца по сопутствующих заболеваний и осложнений (пневмо­ мере нарастания сердечной недостаточности могут ния, сердечная недостаточность), в то время как им увеличиваться, как и признаки венозного застоя в показаны экстренное обследование и хирургическое легких. Увеличение размеров сердца обусловлено при вмешательство. отсутствии фиброэластоза комбинированной гипертро­ фией желудочков. При сопутствующем фиброэласто ЭКГ у грудных детей в отличие от взрослых зе преимущественно увеличен левый желудочек больных характеризуется признаками перегрузки пра­ сердца. Кардиоторакальный индекс в этих случаях вых отделов сердца (60% случаев), изолированной достигает 70—80%. При контрастировании пищевода гипертрофией левого желудочка (20% случаев), комби­ можно выявить его отклонение на уровне коарктации нированной гипертрофией желудочков (5% случаев) и вследствие постстенотического расширения аорты.

отсутствием признаков гипертрофии миокарда (15% случаев) [Keith J., 1978]. Признаки изолированной Эхо кардиографии принадлежит важная роль в диаг­ перегрузки правых отделов сердца чаще встречаются ностике коарктации аорты и сопутствующих ВПС.

у больных с предуктальным вариантом коарктации в Она позволяет установить характер и степень сужения первые 3 мес жизни ребенка, что обусловлено особен­ аорты, тип сопутствующих ВПС, оценить сократи 2.279. Аортограммы больных с коар ктацией аорты (переднезадняя проек­ ция).

а—аортограмма больного 1 мес. Вид­ но локализованное сужение аорты.

Коллатеральная сеть хорошо разви­ та, б—аортограмма больного 2 мес.

Локализованное сужение аорты соче­ тается с гипоплазией перешейка аор­ ты. Вш)но постстенотическое расши­ рение аорты (указано стрелками).

тельную способность миокарда, особенности кровото­ ным увеличением размеров сердца. Фиброэластоз на­ ка в аорте и направление сброса крови. Достоверность блюдается у 20% больных первого года жизни с исследования достигает 90% и повышается при комби­ коарктацией аорты.

нированном использовании одномерной, двухмерной и Эхокардиография позволяет поставить окончатель­ доплерографии (рис. 2.278).

ный диагноз. Следует помнить, что сопутствующие Катетеризацию полостей сердца и ангиографию пороки наблюдаются у 80% больных грудного возра­ рекомендуется производить у взрослых больных при ста;

во всех сомнительных случаях показаны зондиро­ подозрении на сопутствующие ВПС и для решения вание полостей сердца и аортография.

вопроса о степени легочной гипертензии.

У грудных детей в большинстве случаев диагноз 2.5.27.2. Коарктация аорты у детей старше года можно установить с помощью эхокардиографического и у взрослых исследования. В тех случаях, когда характер сопут­ ствующего ВПС или пороков сердца неясен или же на доплерэхокардиоангиограмме выявлется полный пере­ Ю. Е. Березов и А. В. Покровский (1965) выделяют рыв аорты, необходимы зондирование и ангиокардиог­ периодов течения заболевания в зависимости от возра­ рафия. Аортографию следует выполнять, используя ста больных.

доступ к сердцу через подлопаточные ветви, что Первый — критический период, он наблюдается в позволяет сохранить проходимость подключичной ар­ течение первого года жизни, когда отмечают наиболее терии, которая у грудных детей может тромбировать высокую смертность больных.

ся при проведении через ее просвет катетера [Гари Второй—период приспособления, охватывающий бян В. А., 1984].

возраст от 1 года до 5 лет. Дети жалуются на голов­ ные боли, одышку, утомляемость. Но в большинстве При анализе аортограммы следует оценить степень случаев жалобы отсутствуют, а клиническая симпто­ и характер сужения аорты, наличие и выраженность матика бедна. Родители часто не замечают слабо гипоплазии дуги и перешейка аорты, степень разви­ выраженных признаков заболевания.

тия коллатеральной сети, дополнительные аномалии дуги аорты и ее ветвей, место впадения в орту ОАП Третий — период компенсации, охватывает возраст (рис. 2.279).

от 5 до 15 лет. Больные, как правило, жалоб не При левой вентрикулографии у больных с сопут­ предъявляют, заболевание часто обнаруживается ствующим фиброэластозом выявляют резко расши­ только при врачебном осмотре.

ренную полость левого желудочка, небольшие колеба­ Четвертый—период относительной декомпенса­ ния его в периоды систолы и диастолы, что наряду со ции, обычно соответствующий периоду полового соз­ значительным повышением конечно-диастолического ревания, у больных появляются различные жалобы, давления (до 22 мм рт. ст.) свидетельствует о наруше­ что вынуждает их обращаться к врачу.

нии сократительной способности миокарда.

Пятый — период декомпенсации, наблюдающийся Диагноз. Коарктация аорты может быть заподозре­ в 20—40-летнем возрасте больных, т. е. в том возра­ на у грудного ребенка при проявлении тяжелой, сте, до которого они доживают. Больные часто резистентной к лечению сердечной недостаточности. предъявляют жалобы, характерные для гипертониче­ Диагноз должен основываться на определении харак­ ской болезни.

тера пульсации на руках и ногах и измерении артери­ Дети в возрасте от 1 года до 15 лет обычно не ального давления.

предъявляют жалоб, коарктация аорты обнаруживает­ Рентгенологическое исследование помогает выявить ся при случайном осмотре и обследовании по другим сужение аорты при контрастировании пищевода и причинам. При этом обычно находят шум над обла­ заподозрить фиброэластоз у больных со значитель­ стью сердца и повышение артериального давления.

Лишь у 5% больных в этом возрасте имеются призна­ между межреберными артериями и артериями эпига­ ки сердечной недостаточности. стральной области.

Дети внешне выглядят здоровыми, у них хорошо Уровень артериального давления на верхних конеч­ развита мускулатура верхней половины туловища. ностях превышает возрастную норму. Диастолическое Часто видна пульсация в яремной ямке, что является давление умеренно повышено, что в итоге приводит к одним из характерных симптомов заболевания. Пуль­ увеличению пульсового давления. При умеренной ги сирующие коллатеральные сосуды у детей и подро­ пертензии артериальное давление повышается значи­ стков наблюдаются редко, обычно они видны в тельно после пробы с физической нагрузкой.

лопаточной области. Артериальное давление повыше­ Артериальное давление на нижних конечностях по но до 140—150 мм рт. ст., но может достигать методу Короткова часто не определяется, поскольку 220 мм рт. ст. Пульсация на бедренных артериях ос­ его необходимо измерять в положении больного лежа.

лаблена или отсутствует.

Обычно давление на верхних конечностях составля­ При аускультации шумы над областью сердца ет 150—160 мм рт. ст., на нижних 100—ПО мм рт. ст.

выслушиваются у большинства больных, обычно это Как правило, гипертензия не носит злокачественного систолический шум средней интенсивности, выслуши­ характера. Пульсация на бедренных артериях ослабле­ ваемый вдоль левого края грудины. Он хорошо на;

отмечается запаздывание пульсовой волны по проводится на верхушку сердца и на спину. При сравнению с таковой на артериях верхних конечно­ отсутствии других ВПС пальпаторно определяемое стей.

дрожание над областью сердца отсутствует.

Выявление пульсации коллатералей имеет важное ЭКГ у детей и подростков в 70% случаев позволяет значение у взрослых больных для исключения такой выявить признаки гипертрофии левого желудочка патологии, как атеросклеротическая окклюзия брюш­ сердца. ной аорты или бедренных артерий.

Рентгенологически у 45% больных сердце нормаль­ При аускультации вследствие расширения восходя­ ных размеров, значительно увеличено у 5% и умерен­ щей части аорты и повышения артериального давле­ но— у 50% больных. Тень сердца разнообразной ния у больных часто выслушивают систолический конфигурации. При рентгенокимографии выявляют шум (щелчок изгнания) над основанием и верхушкой усиление пульсации левого желудочка и восходящей сердца, на сонных артериях. Ускцена пульсация сон­ части аорты. Контрастированный пищевод отклонен ных артерий. Систолический шум изгнания над осно­ влево, вследствие постстенотического расширения ванием сердца может быть обусловлен как сужением аорты. аорты, так и стенозом аортального клапана. У 10— 30% больных выслушивают диастолический шум недо­ Диагноз. Диагноз коарктации аорты у детей и статочности клапана аорты, часто обусловленной на­ подростков обычно устанавливают на основании ос­ личием двустворчатого клапана аорты.

мотра и клинических исследований. Катетеризация полостей сердца и аортография необходимы лишь для В межлопаточной области при обильно развитой обследования больных с неясным диагнозом и сопут­ коллатеральной сети выслушивают непрерывный шум.

ствующими ВПС для установления степени гемодина- Этот шум может частично зависеть от сужения мических расстройств и показаний к операции.

аорты.

В IV и V периодах болезни наблюдается определен­ Рентгенологическое исследование позволяет полу­ ная клиническая симптоматика. чить ряд признаков, свидетельствующих о коарктации Жалобы больных можно разделить на три группы: аорты. Выявление узурации ребер не является патог 1) жалобы связаны с гипертензией в проксимальном номоничным для коарктации, но изредка этот признак отделе аорты (головные боли, тяжесть и ощущение может иметь место и при таких заболеваниях, как пульсации в голове, быстрая умственная утомля­ синдром верхней полой вены, тромбоз брюшной аор­ емость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровоте­ ты, опухоли межреберных нервов и др. [Keith J., чения);

2) жалобы являются результатом нараста­ 1978].

ющей перегрузки левого желудочка сердца (боли в На рентгенограмме сердце умеренно увеличено в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, основном за счет левого желудочка, может наблю­ одышка);

3) жалобы обусловлены недостаточным даться увеличение левого предсердия. Легочный рису­ кровообращением в нижней половине тела, что осо­ нок обычно выражен. Сосудистый пучок выбухает бенно отчетливо проявляется при физической нагруз­ справа за счет расширения восходящей части аорты, ке (быстрая утомляемость, чувство слабости и похо­ левый контур его сглажен. Контрастированный пище­ лодание нижних конечностей, боли в икроножных вод отклонен влево в месте сужения аорты мышцах при ходьбе).

(рис. 2.280). Иногда в области расширения дуги аорты по левому контуру сердца выступает расширенная При осмотре наряду с признаками, описанными у левая подключичная артерия. Усилена пульсация ле­ больных в возрасте от 1 года до 15 лет, а также у вого желудочка, восходящей части аорты и плечего детей более старшего возраста, часто выявляют сим­ ловных сосудов.

птомы развития коллатерального кровообращения в виде усиленной пульсации межреберных артерий и В первой косой проекции тень сердца имеет обыч­ артерий в лопаточной области. Эти признаки более ную конфигурацию, во второй косой увеличена тень выражены при наклоне больного вперед с опущенны­ левого желудочка, выступает тень расширенной вос­ ми руками либо при скрещивании рук на груди ходящей части аорты с усилением ее пульсации. На [Fowler N., 1976].

правом контуре контрастированного пищевода имеется вдавление Е-образной формы. Этот признак у боль­ Иногда коллатеральные артерии обнаруживают в ных с гипоплазией аорты отсутствует. При кальцино эпигастральной области, где имеются анастомозы зе аорты прослеживается тень ее нисходящего отдела.

На томограмме в прямой проекции можно видеть место сужения аорты в виде цифры 3.

На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого желудочка сердца (иногда в сочетании с блокадой одной из ножек предсердно-желудочкового пучка), а также правого желудочка (у больных с сопутству­ ющими ВПС и высокой легочной гипертензией). У взрослых больных с явлениями сердечной декомпенса­ ции часто можно обнаружить признаки относительной коронарной недостаточности в виде изменения конеч­ ной части желудочкового комплекса.

Эхокардиография показана всем больным для уета^ новления диагноза и выявления сопутствующих пороков.

Аортография выполняется по методу Сельдингера с обязательной записью градиента давления в области сужения аорты. Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография необходимы для уточнения харак­ тера сопутствующих пороков, а также при подозрении на аневризму и кальциноз аорты. Для установления степени легочной гипертензии производят катетериза­ 2.280. Рентгенограмма больного с коарктацией аорты (пе цию правых отделов сердца.

реднезадняя проекция).

При аортографии у взрослых больных выявляют Сердце значительно увеличено в поперечнике, талия выраже­ расширение восходящей части аорты, брахиоцефаль- на, имеется отклонение контрастированного пищевода на уровне пре- и постстенотического расширения аорты ных сосудов и подключичной артерии. Диаметр пос­ (симптом «обратной тройки»).

ледней может достигать диаметра дуги аорты.

При резкой коарктации аорты контрастированная кровь попадает через коллатеральные сосуды (под­ ключичная артерия — внутренняя грудная артерия — порок сердца). При этих процессах, кроме сужения межреберные артерии) в нисходящую часть аорты.

аорты, отсутствуют и два режима кровообращения — Сужение аорты, чаще в виде песочных часов, выше и ниже коарктации, поэтому тщательный осмотр располагается на уровне IV и V грудных позвонков. больных позволяет в большинстве случаев поставить Как правило, при проходимой аорте обнаруживают ее диагноз.

постстенотическое расширение, которое может дости­ Неспецифический аортит имеет сходные с коаркта­ гать значительных размеров вплоть до развития анев­ цией аорты проявления: повышение артериального ризмы аорты или межреберных артерий. давления на руках и снижение на ногах. Больные часто предъявляют жалобы на боли в брюшной Диагноз. Диагностика коарктации аорты у взрослых полости. Систолический или непрерывный систолодиа больных обычно не представляет трудностей вслед­ столический шум выслушивается в области поясницы.

ствие очень характерной клинической картины: повы­ На рентгенограммах отсутствуют характерные для шение артериального давления на руках в сочетании коарктации аорты признаки.

со снижением артериального давления и ослаблением пульсации на бедренных артериях. Обычно у больных Естественное течение и прогноз. Коарктация аорты с изолированной формой коарктации аорты диагноз характеризуется крайне неблагоприятным естествен­ можно поставить без аортографии.

ным течением. По данным R. Tawes и соавт. (1969), S. Sinha и соавт. (1969), J. Keith (1978), D. Fyler (1980), Диагностические трудности могут возникать при 56% больных умирают в течение первого года жизни, аномалиях подключичных артерий в сочетании с причем сочетание коарктации аорты с другими поро­ коарктацией аорты: отхождением одной или в очень редких случаях обеих подключичных артерий дисталь- ками обусловливает еще более неблагоприятный прог­ ноз. Даже при изолированной коарктации смертность нее места сужения аорты. Поэтому важно измерять в течение первого года жизни достигает 34%.

артериальное давление на всех конечностях.

Рентгенологическое исследование важно для под­ Смертельные исходы наблюдаются чаще в период тверждения диагноза. Узурация ребер, типичный из­ новорожденности, первые дни и недели жизни. При­ гиб контрастированного пищевода в области коаркта­ чем основную роль в этом играет вариант сужения ции, усиленная пульсация левого желудочка, восходя­ аорты, а также характер и тяжесть сопутствующих щей части аорты и брахиоцефальных сосудов позволя­ ВПС [Keith J., 1978].

ют заподозрить заболевание.

В возрасте от 2 до 10 лет смертельные исходы При сочетании коарктации аорты с другими ВПС, среди больных с коарктацией аорты наблюдаются особенно у грудных детей, очень информативно эхо- редко. Лишь 5,6 и 4,4% больных, переживших первый кардиографическое исследование. год жизни, умирают в этом возрасте, 19% больных умирают в возрасте 10—20 лет, а 59%—в возрасте Дифференциальный диагноз. Коарктацию аорты 20—50 лет [Keith J., 1978].

дифференцируют от пороков и заболеваний, вызыва­ ющих артериальную гипертензию (вазоренальная ги- Периоды новорожденности и грудного возраста пертензия, эссенциальная гипертензия, аортальный являются критическими для больных с коарктацией аорты. Смертельные исходы в это время обусловлены ции и у взрослых больных с выраженной декомпенса­ тяжелой сердечно-легочной недостаточностью, пнев­ цией кровообращения. В подобных случаях следует мониями. В возрасте старше 20 лет причины смерти выяснить причину сердечной недостаточности и оце­ иные. У больных развиваются аневризмы аорты и ее нить сократительную способность миокарда, так как ветвей, расслаивающая аневризма нисходящей части хирургическое вмешательство связано с большим аорты, бактериальный эндокардит, кардиосклероз с риском.

сердечной недостаточностью, кровоизлияние в мозг.

В грудном возрасте наилучшие отдаленные резуль­ Именно на анализе естественного течения заболева­ таты дает операция истмопластики аорты левой под­ ния основывается тактика хирургического лечения ключичной артерии, обеспечивающей увеличение коарктации аорты в грудном возрасте. Так как боль­ просвета аорты с ростом ребенка. Анастомоз по типу шинство больных умирают в течение первого года конец в конец, сделанный детям грудного возраста, жизни, именно в этом возрасте и должен решаться сопровождается развитием рекоарктации у 25% боль­ вопрос хирургического лечения коарктации аорты у ных [Алекси-Месхишвили В. В. и др., 1978].

большинства больных.

Операция не показана больным грудного возраста с Естественное течение коарктации аорты у детей и некорригируемыми сопутствующими ВПС, например с взрослых неблагоприятное. Средняя продолжитель­ синдромом гипоплазии левого желудочка.

ность жизни около 30 лет, 70% больных умирают в У детей грудного возраста, особенно в первые 3 мес возрасте до 40 лет, лишь незначительная часть боль­ жизни, операцию выполняют в экстренном порядке, ных доживают до 60—70 лет. Основными причинами чтобы предупредить прогрессирование сердечной смерти являются: недостаточность левого желудочка недостаточности и возможность развития критическо­ сердца, разрыв аневризмы аорты или сосудов головно­ го состояния.

го мозга, бактериальный эндокардит, расслаивающая В качестве иллюстрации приводим выписку из аневризма аорты (часто у беременных с коарктацией истории болезни.

аорты).

Больной А., 1 мес, поступил в ИССХ им. А. Н. Бакулева Сосудистые осложнения со стороны ЦНС редки в в критическом состоянии. Ребенок от первой беременности, детском возрасте, хотя при очень высокой артериаль­ протекавшей с токсикозом в первой половине, роды были ной гипертензии описаны случаи кровоизлияния в срочные. Масса тела при рождении 3200 г, рост 49 см. Шум мозг [Keith J., 1978]. Бактериальный эндокардит обыч­ над областью сердца обнаружен на 7-й день жизни, недоста­ точность кровообращения выявлена в двухнедельном возра­ но развивается у больных с коарктацией аорты и сте. С этого времени постоянно получает внутримышечно двустворчатым ее клапаном как до, так и после дигоксин. Кормление через зонд. Кожные покровы бледные, операции по поводу коарктации аорты.

выражена одышка в покое, частота дыхания 80 в минуту, в Показания к операции. Наличие коарктации аорты легких непостоянно выслушиваются влажные хрипы. Тоны сердца ритмичные, частота сердечных сокращений 160 в является абсолютным показанием к операции, риск минуту. Над областью сердца выслушивается систолический которой неодинаков в различные возрастные периоды шум 2/6, который проводится на верхушку и в межлопаточ­ и зависит от тяжести состояния больных, анатомии ную область. Пульс на артериях верхних конечностей повы­ порока и расстройств кровообращения. Проявление шенного наполнения, пульсация на бедренных артериях не определяется. Систолическое АД на руках, измеренное по коарктации аорты в грудном возрасте свидетельствует методу Доплера, 180 мм рт. ст., на ногах — 80 мм рт. ст.

о тяжести заболевания. Консервативное лечение ос­ Печень выступает из-под края правой реберной дуги на 3 см.

ложнений (сердечная недостаточность, артериальная На ЭКГ ритм синусовый, нормальное положение электриче­ гипертензия, гипотрофия), как правило, малоэффек­ ской оси сердца, признаки перегрузки обоих желудочков и тивно, особенно при сопутствующих ВПС [Алекси- левого предсердия. На ФКГ — увеличение и расщепление II тона в четвертой точке. Во всех точках фиксируется низко­ Месхишвили В. В. и др., 1977]. Операция необходима амплитудный убывающий систолический шум.

всем детям грудного возраста с коарктацией аорты и При рентгенологическом исследовании легочный рисунок осложненным течением заболевания. При изолирован­ не изменен, сердце значительно увеличено в размерах, ной коарктации аорты операция показана при высокой кардиоторакальный индекс 0,58. В косых проекциях отмеча­ ется увеличение левых отделов сердца.

артериальной гипертензии, кардиомегалии, признаках Данные эхокардиографии: полости левого желудочка и неконтролируемой сердечной недостаточности и фиб левого предсердия увеличены;

гипертрофия миокарда. Име­ роэластоза.

ются признаки незначительного пролапса створок митрально­ го клапана. С помощью доплерэхокардиографии выявлен При отсутствии осложнений оптимальным возра­ артериовенозный сброс крови через открытое овальное окно.

стом для операции следует считать период между 3 и Дуга аорты 5 мм, перешеек аорты 3 мм, нисходящая часть 5 годами [de Leval M., 1983]. Именно в этом возрасте аорты 7 мм. Непосредственно после отхождения левой под­ может быть наложен прямой аортальный анастомоз ключичной артерии имеется резкое сужение аорты (коаркта ция).

достаточного диаметра, не припятствующий в даль­ На основании исследования установлен диагноз: коаркта нейшем увеличению просвета аорты по мере роста ция аорты, возможно в сочетании с ОАП, пролапс створок ребенка. Эластичность аорты в этом возрасте позво­ митрального клапана, недостаточность кровообращения ПА ляет избежать применения сосудистых протезов, а стадии, гипотрофия II стадии, критическое состояние.

диаметр аорты составляет 70% от диаметра аорты Учитывая выраженную сердечную недостаточность, арте­ риальную гипертензию, гипотрофию, мы оперировали ребен­ взрослого человека [Moss A. et al., 1959].

ка на 2-й день после поступления в институт. Операция У взрослых больных в возрасте старше 19—20 лет заключалась в истмопластике аорты левой подключичной вопрос о показаниях к операции должен решаться артерией и перевязке ОАП (доступ к сердцу левосторонний в третьем межреберье).

индивидуально: операция необходима больным, у ко­ Течение операции гладкое, экстубация произведена на торых отсутствуют склеротическая форма легочной операционном столе. Ребенок находился в реанимационном гипертензии и тяжелый кальциноз аорты.

отделении 2 сут, в течение которых его состояние значитель­ С осторожностью определяют показания к опера­ но улучшилось: частота сердечных сокращений снизилась до 115 в минуту, частота дыхания до 32 в минуту, печень тием аорты, чтобы сократить до минимума время уменьшилась на 1 см. Выписан из клиники на 11-й день после нарушения кровообращения в нижней половине тела.

операции. АД нормализовалось—ПО мм рт. ст. на верхних и После выделения аорты (от левой сонной артерии нижних конечностях.

до второй пары межреберных артерий) перевязывают левую подключичную артерию вместе с левой позво­ Хирургическое лечение. Хирургическое вмешатель­ ночной артерией, остальные ветви подключичной ар­ ство при коарктации аорты направлено на восстанов­ терии не перевязывают. Перевязка подключичной ление полной проходимости грудной аорты. У взрос­ артерии необходима для профилактики синдрома пере­ лых больных восстановление проходимости аорты тока «обкрадывания» крови из вертебробазилярной обычно легко осуществляется путем резекции сужен­ системы в левую руку.

ного участка аорты и наложения анастомоза конец в конец или же замещения суженного участка сосуди­ Аорту пережимают двумя сосудистыми зажимами.

стым протезом. Реже используют операцию прямой Первый зажим накладывают на дугу аорты дисталь или непрямой истмопластики аорты.

нее отхождения левой сонной артерии, второй — дистальнее места сужения, одновременно пережимая У грудных и детей раннего возраста резекция межреберные артерии (рис. 2.281).

суженного участка аорты и восстановление ее прохо­ димости с помощью анастомоза конец в конец техни­ После отсечения подключичной артерии от ее вет­ чески возможны в большинстве случаев, однако неже­ вей аорту рассекают дистальнее сужения и продолжа­ лательны, особенно в грудном возрасте, так как не ют разрез на подключичную артерию. При наличии обеспечивают адекватный рост аортального анастомо­ стенозирующей мембраны в просвете аорты ее иссека­ за по мере роста ребенка, что обусловливает развитие ют. Рассеченную подключичную артерию вшивают в повторного сужения аорты в отдаленные сроки после диастаз разреза аорты таким образом, чтобы дисталь­ хирургического вмешательства. Поэтому в этом возра­ ный край подключичной артерии оказался прокси сте получила широкое распространение операция ис­ мальнее места сужения на 5—8 см. Сшивание сосудов тмопластики аорты лоскутом левой подключичной производят непрерывным швом.

артерии, предложенная Я. Вальдхаузеном для взрос­ Этот метод высокоэффективен, он дает хорошие лых больных [Waldhausen J., Nahrwold D., 1966]. У отдаленные результаты, так как использование в детей раннего возраста эта операция впервые выпол­ месте пластики аутоартерии создает условия для нена в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР.

увеличения аорты во всех направлениях при росте ребенка.

Хирургическая техника устранения коар­ ктации аорты у детей грудного возраста Кроме того, анатомические взаимоотношения под­ при использовании метода истмопластики ключичной артерии и грудной части аорты позволяют аорты лоскутом левой подключичной арте­ выполнить операцию быстро, что особенно важно для рии. В операционной производят катетеризацию луче­ новорожденных.

вой артерии и центральной вены. После интубации После истмопластики вначале снимают дистальный трахеи ребенка укладывают на правый бок (как и для зажим с аорты, после чего под контролем артериаль­ операции перевязки ОАП). Производят заднебоковую ного давления постепенно снимают проксимальный левостороннюю торакотомию в третьем межреберье зажим. Кровотечение из линии шва обычно незначи­ без резекции ребра. После торакотомии левое легкое тельное, его останавливают прижатием сосуда. Затем отводят медиально, обнажая нисходящую часть сшивают висцеральную плевру над аортой и закрыва­ аорты.

ют рану грудной клетки, оставляя один дренаж.

Висцеральную плевру над нисходящей частью аор­ У больных с сопутствующим ДМЖП даже при ты рассекают строго по середине сосуда, от уровня высокой легочной гипертензии сужение легочной ар­ первой пары межреберных сосудов до середины под­ терии производить не следует, так как после устране­ ключичной артерии. Поверхностную межреберную ве­ ния коарктации в подавляющем большинстве случаев ну обычно коагулируют. На дистальный от хирурга происходит значительное улучшение состояния боль­ край рассеченной плевры накладывают 3—4 держал­ ных, а в части случаев дефекты уменьшаются или же ки, с помощью которых отводят висцеральную плевру закрываются. При сохраняющейся сердечной недоста­ и легкое медиально. Этот прием позволяет избежать точности производят коррекцию дефекта в условиях длительной компрессии легкого при его отведении и глубокой гипотермии.

развития отека легкого, который особенно вероятен у детей с сопутствующими ВПС и легочной гипертен Техника операции резекции коарктации аор­ зией.

ты с анастомозом конец в конец. У детей старшего возраста и взрослых больных операцией выбора следует После отведения легкого аорту освобождают от считать резекцию суженного участка аорты с последующим парааортальной клетчатки острым и тупым путем.

наложением анастомоза конец в конец. Доступ к сердцу — Аорту выделяют вместе с ОАП и левой подключичной боковая торакотомия в четвертом межреберье. Проксималь­ артерией. При выделении последней следует помнить, ный зажим на аорту желательно накладывать таким образом, чтобы сохранить проходимость подключичной артерии, что что от ее задней поверхности часто отходит так способствует сохранению коллатерального кровообращения.

называемая артерия Аббот, которую можно повредить Также целесообразно избегать перевязки крупных межребер­ при грубой препаровке.

ных артерий.

После пережатия аорты производят максимальную резек­ Межреберные артерии не перевязывают. После цию суженного участка вместе с пограничными участками обнажения аорты перевязывают артериальную связку аорты: задача хирурга наложить максимально широкий ана­ или ОАП шелковой (№ 8) лигатурой. У новорожден­ стомоз. Минимальный диаметр нисходящей части аорты ных с предуктальной коарктацией аорты следует новорожденного равен 6 мм, ребенка в возрасте 12 мес — 9— перевязывать проток непосредственно перед пережа­ К) мм, а взрослого человека — 25 мм.

Свободные концы аорты сводят непосредственно друг к другу и сшивают заднюю стенку анастомоза обвивным швом (рис. 2.282). Переднюю стенку анастомоза для предупрежде­ ния стенозирования желательно сшивать отдельными П-об ра in Li ми швами. Если аорта сужена на определенном протя­ жении и изменения ее стенки не позволяют стянуть концы аорты, то проходимость аорты у взрослых восстанавливают вшиванием между ее концами сосудистого протеза. Концы протеза, который должен быть диаметром не менее 20 мм, соединяют с аортой непрерывным швом.

Непрямая истмопластика аорты заплатой. Опе­ рация в настоящее время применяется редко. После пережа­ тия двумя зажимами аорту вскрывают продольным разрезом по ее передней поверхности до устья левой подключичной артерии. Диафрагму в просвете аорты иссекают, в диастаз разреза вшивают непрерывным швом заплату из синтетиче­ ской ткани (рис. 2.283).

Заслуживает внимания метод устранения коаркта­ ции аорты с помощью балонной ангиопластики. Этот метот эффективен у больных с локализованной фор­ мой сужения аорты, обусловленной наличием мембра­ ны в ее просвете. В настоящее время он все шире применяется у детей и подростков с подобной формой 2.281. Схематическое изображение этапов (I—III) истмоп­ коарктации [Lock et al., 1983].

ластики аорты левой подключичной артерией.

Устранение рекоарктации. Рекоарктация— I—аорта пережата сосудистыми зажимами проксималь повторное сужение аорты—основное позднее ослож­ нее и дистальнее сужения. Перевязаны ОАП и ветви левой нение после устранения коарктации аорты в грудном подключичной артерии. Пунктирной линией указана линия разреза аорты и левой подключичной артерии;

II— иссечена возрасте. Операция показана больным со значитель­ стенозирующая мембрана в просвете аорты. Лоскут под­ ным (более 40 мм рт. ст.) градиентом систолического ключичной артерии вшивается непрерывным швом в диас­ давления. Операция выполняется из левостороннего таз разреза аорты;

III — окончательный вид операционного доступа в четвертом межреберье. Легкое и аорту поля.

выделяют из спаек острым путем. Необходимо иметь подготовленный АИК. Если среднее давление в дис тальной аорте после ее пережатия ниже 40 мм рт. ст., теза. Протез максимального диаметра вшивают между то для профилактики ишемического поражения спин­ дугой и нисходящей частью аорты.

ного мозга рекомендуется выполнять операцию в Осложнения. Ишемическое поражение спинного условиях обходной перфузии [de Leval M., 1983].

мозга после резекции коарктации аорты с развитием Суженный участок аорты расширяют с помощью парапареза или стойкой параплегии наблюдалось в непрямой истмопластики или же после его резекции 0,4% случаев на 12 532 операции по поводу коарктации накладывают анастомоз конец в конец. При выражен­ аорты [Brewer L. et al., 1972].

ном спаечном процессе, когда затруднено выделение Причиной этого осложнения является острая ише­ аорты и высока опасность кровотечения, выполняют мия спинного мозга вследствие нарушения кровотока обходное шунтирование с помощью сосудистого про- по спинномозговым ветвям во время пережатия аор 2.282. Схематическое изображение этапов (I—II) резекции длительного пережатия аорты. Следовательно, хирург коарктации аорты с наложением анастомоза конец в никогда не может быть уверен, что после операции по конец.

поводу коарктации аорты не разовьется ишемическое I—после резекции суженного участка аорты задняя стенка поражение спинного мозга. Поэтому следует макси­ анастомоза образована непрерывным швом;

II—передняя мально использовать основные пути профилактики стенка анастомоза сшивается отдельными узловыми осложнения: максимально сокращать время пережатия швами.

аорты и применять меры защиты спинного мозга от гипоксии, включая ИК.

Следует остановиться на функции левой руки после ты. Сам фактор длительности пережатия аорты не перевязки левой подключичной артерии во время играет существенной роли, так как поражение может истмопластики. Перевязка подключичной артерии не развиться и при кратковременном пережатии, хотя может быть безразличной для организма ребенка.

удлинение этого срока увеличивает вероятность парап­ Основным результатом этого является развитие легии. Описаны случаи параплегии у неоперированных острой или хронической артериальной недостаточно­ больных с коарктацией аорты и тромбозом спинномоз­ сти верхней конечности. Для профилактики этого говых ветвей вследствие ее сдавления расширенной осложнения необходима реимплантация отсеченного межреберной артерией. Важную роль в развитии дистального участка подключичной артерии в аорту осложнения играют индивидуальные особенности в или левую сонную артерию. Однако это возможно кровоснабжении спинного мозга, в частности анома­ лишь у взрослых больных.

лии и тип передней спинномозговой артерии, а именно, наличие у больного магистрального ее варианта (Bre­ После перевязки подключичной артерии давление в wer L. et al., 1972]. лучевой артерии падает до 10—15 мм рт. ст., исчезает пульсирующий кровоток.

В норме число корешково-мозговых артерий, участву­ Для профилактики ишемии целесообразно при пере­ ющих в образовании передней спинномозговой артерии, вязке подключичной артерии не перевязывать ее достаточно велико — от 6 до 15. Калибр их 200—300 мк. Это рассыпной вариант. ветви, за исключением левой позвоночной артерии.

При магистральном варианте переднюю спинномозговую По данным A. Blalock (1948), на 542 операции артерию составляют 3—5 крупных корешково-мозговых подключично-легочного анастомоза у больных с ци магистралей (диаметр 800—1200 мк).

анотическими ВПС не было ни одного случая ишеми ческой гангрены, хотя на стороне перевязанной арте­ При хорошо развитом коллатеральном кровообра­ рии рука обычно была холоднее, чем на неоперирован щении опасность развития ишемического поражения ной стороне.

спинного мозга меньше, хотя описаны случаи парапле­ гии после 30-минутного пережатия аорты и благопри­ J. Kirklin и К. Кагр (1970) полагают, что вероят­ ятные исходы после 4-часового пережатия [Brewer A.

ность ишемической гангрены после перевязки подклю­ et al., 1972].

чичной артерии равна 0,1%.

Определение давления проксимальнее пережатия В литературе имеется описание 4 случаев ишемиче­ аорты—один из наиболее достоверных способов оцен­ ской гангрены левой руки, когда потребовалась ампу­ ки коллатерального кровообращения. тация после наложения анастомоза по Блелоку [Ge Если систолическое давление в дистальном отделе iss D. et al., 1980]. Случаев ишемической гангрены аорты падает ниже 50 мм рт. ст., необходимы профи­ руки после изолированной операции истмопластики лактические меры: обход левого сердца, шунтирова­ коарктации аорты левой подключичной артерии не ние или гипотермия. При повторных операциях по описано.

поводу рекоарктации особенно опасно развитие ише­ P. Todd и соавт. (1983) изучали состояние ле­ мии спинного мозга, так как высока вероятность вой руки после перевязки левой подключичной ар 2.283. Схематическое изображение этапов (I—II) непрямой риального давления наблюдается в течение первых истмопластики аорты заплатой.

12 ч после операции за счет повышения систолическо­ I—после пережатия аорты суженный участок рассечен в го давления. Давление часто нормализуется к исходу продольном направлении;

II— заплата из синтетической первых суток после операции.

ткани вшита в диастаз разреза аорты.

Второй гипертензионный период начинается на 2— 3-е сутки после операции, когда в отличие от первого наблюдается значительное повышение диастолическо терии у 16 детей, оперированных по поводу коаркта го артериального давления с уменьшением пульсового ции аорты в сроки от 2 до 9 лет после операции. Ни у давления. Этот период протекает более злокачествен­ одного из них не было признаков нарушений функции но, может длиться от нескольких дней до нескольких левой руки. У 7 детей отмечались минимальные недель и сопровождаться такими грозными осложне­ симптомы (похолодание руки, небольшая асимметрия ниями, как абдоминальный синдром и некротизиру развития левой руки), что не коррелировало с величи­ ющий артериит [Downing D. et al., 1958], некротизиру ной артериального давления на руках. У всех 16 детей ющий панкреатит [Grow J. et al., 1956]. Во всех отмечалось небольшое укорочение левой руки, кото­ случаях исключают острую непроходимость аорты.

рое не носило прогрессирующего характера и выявля­ Лечение гипертензионного синдрома заключается в лось вскоре после операции. Авторы полагают, что применении вазоплегических препаратов: арфонада, эти изменения компенсируются отличными отдален­ натрия нитропруссида, (З-блокаторов (индерал, обзи ными результатами пластики коарктации левой под­ дан). Применение последних противопоказано боль­ ключичной артерии, так как полностью исключается ным с высокой легочной гипертензией.

рекоарктация.

Абдоминальный синдром проявляется вздутием живота, Специфическим осложнением для больных после парезом кишечника, а в тяжелых случаях — признаками устранения коарктации аорты является развитие пос­ острого живота, что может потребовать лапаротомии и леоперационной так называемой парадоксальной ги резекции некротизированных участков кишечника или под­ пертензии, которая встречается у 50—80% больных желудочной железы [Grow J. et al., 1956;

Downing D. et al., [Fox S. et al., 1980J. 1956]. При гистологическом исследовании кишечника в по­ добных случаях обнаруживается выраженный васкулит стен­ Частота этого осложнения зависит и от качества ки артерии и артериол.

измерения артериального давления (прямой кровавый Профилактика абдоминального синдрома заключается в метод выявляет большую частоту).

постоянном контроле артериального давления и коррекции Послеоперационная парадоксальная гипертензия— повышения артериального давления после операции. Предуп­ реждение послеоперационной гипертензии важно и для про­ результат стимуляции симпатических окончаний в филактики кровотечения как из самой аорты, так и из стенке аорты, приводящей к выбросу в сосудистое пересеченных во время операции коллатеральных сосудов.

русло норадреналина, а также спинального рефлек­ са— прямой стимуляции юкстагломерулярных клеток Непосредственные результаты хирургиче­ и выброса ренина, что в совокупности сопровождается ского лечения коарктации аорты зависят от ряда повышением артериального давления [Parker F. et al., факторов.

1980;

Fox S. et al., 1980;

Tawes R. et al., 1984]. По Летальность грудных детей обусловлена наличием и видимому, в основе этого лежит реакция сосудов тяжестью сопутствующих ВПС, обусловливающих до дистальнее коарктации аорты после устранения суже­ операционное состояние больных. По сводной стати­ ния. Выделяют два варианта послеоперационной пара­ стике P. Kamau (1981), летальность на 1279 операций доксальной артериальной гипертензии [Bennet E., детей первого года жизни с коарктацией аорты соста­ Dslal F., 1974]. При первом варианте повышение арте­ вила 35%. Наиболее высокая летальность отмечается среди больных первых 3 мес жизни, так как именно в 2.5.28. Врожденные деформации этом возрасте особенно часто наблюдаются сопут­ дуги аорты ствующие ВПС.

В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР леталь­ К этой аномалии относят пороки развития дуги и ность составила 12,9% на 156 операций по поводу начального отдела грудной части аорты. Мы специаль­ коарктации аорты, выполненных в 1981 —1985 гг. у но употребляем термин «деформация», поскольку тер­ детей первого года жизни. При изолированной коар­ мин «извитость» не полностью отражает суть данного ктации аорты и ее сочетании с ОАП летальных порока развития.

исходов не было. При наличии тяжелых сопутству­ В литературе данная аномалия аорты носит различ­ ющих пороков летальность составила 23%. На ное название: «шейная дуга аорты», «длинная грудная операций коарктации аорты у грудных детей, по аорта с перегибом ее дуги», «псевдокоарктация», данным М. de Leval (1983), летальность при изолиро­ «кинкинг дуги аорты», «баклинг дуги аорты», «врож­ ванной коарктации составила 6%, а при сопутству­ денное удлинение дуги аорты», «высокорасположен­ ющих пороках — 20%.

ная дуга аорты». Практически все эти термины по Среди больных в возрасте от 1 года до 15 лет своей сути—один и тот же порок развития аорты.

летальность не превышает 2—3% [Бураковский В. И. Однако одна форма отличается от другой анатомиче­ и др., 1970;

Францев В. И., Селиваненко В. Т., 1977;

скими особенностями, локализацией процесса и т. д.

De Bakey M., Noon G., 1978]. По данным А. В. Пок­ (рис. 2.284). Вопрос терминологии в данном случае не ровского (1979), на 3000 операций по поводу коаркта­ является праздным. Необходимо различать следу­ ции аорты, выполненных в СССР до 1975 г., леталь­ ющие виды деформации дуги аорты: удлинение, изви­ ность составила 3%. тость, кольцеобразование, петлеобразование, перегиб аорты. Важно помнить, что все виды деформации, за Летальность выше среди больных, оперированных в исключением кинкинга (баклинга), т. е. перегиба, возрасте 20—30 лет и старше, особенно при наличии обычно не нарушают гемодинамики. Однако турбулен­ сердечной недостаточности, обусловленной снижени­ тность потока крови при одновременном наличии ем сократительной способности миокарда [Li врожденных и приобретенных изменений в стенке berthson R. et al., 1979].

аорты часто приводит к развитию аневризм. Кроме Отдаленные результаты хирургического ле­ того, выраженное удлинение дуги аорты с ее извито­ чения коарктации аорты у детей и подростков можно стью, распространяющееся на область шеи, не вызы­ расценивать как отличные. Нормализация артериаль­ вает расстройств гемодинамики, однако может обусло­ ного давления у больных без патологического гради­ вить синдром компрессии близлежащих органов: тра­ ента давления наблюдается в большинстве случаев, хеи, пищевода, нервов. Вторичные изменения стенки особенно если операция выполнена в первые 5 лет аорты могут привести к развитию перегиба с возник­ жизни [Hubbel M. et al., 1979]. Снимая гемодинамиче новением синдрома, характерного для коарктации, а в скую нагрузку на миокард, она, по предварительным последующем и к аневризме.

данным, способствует также профилактике дальней­ шего прогрессирования фиброэластоза и значительно В 1914 г. D. Raid описал правостороннюю удлинен­ улучшает состояние больных [Алекси ную аномальную дугу аорты у недоношенного плода, Месхишвили В. В. и др., 1977].

выходящую в область шеи справа. В 1931 г. Н. Rosier Среди грудных детей, у которых для устранения и соавт, описали двух больных с необычно извитой и коарктации использовался метод резекции аорты с удлиненной нисходящей частью дуги аорты.

анастомозом конец в конец или осуществлялась пря­ К 1950 г., по данным R. Ross (1959), были опублико­ мая истмопластика с помощью заплаты, рекоарктация ваны данные о 50 случаях данной аномалии. В нашей в отдаленные сроки развивается в 25—51% случаев стране первую операцию произвел В. И. Бураковский [Алекси-Месхишвили В. В. и др., 1978;

Hartmann A.

в 1960 г.

et al., 1970;

Hesslein P. et al., 1984].

Приводим краткое описание данного клинического При использовании метода истмопластики левой наблюдения.

подключичной артерией частота патологического гра­ Больная X., 7 лет, поступила в Институт с жалобами на диента давления в отдаленные сроки не превышает наличие пульсирующего образования на шее справа, одышку 1—2% [Pierce W. et al., 1978;

Hamilton D. et al., 1978;

при физической нагрузке, осиплость голоса. За год до Fripp R. et al., 1983]. поступления по месту жительства произведена эксплоратив ная операция по поводу аневризмы правой сонной артерии.

Устранение рекоарктации сопряжено с 5% после­ Во время операции в области шеи справа выявлены аномаль­ операционной летальностью [Beerman L. et al., 1981].

но расположенная дуга аорты, пульсирующее опухолевидное В группе больных, оперированных в возрасте стар­ образование, над которым выслушивался систолический шум. При аортографии обнаружена аномально расположен­ ше 25 лет, отдаленные результаты операций хуже.

ная удлиненная дуга аорты с выходом в область шеи на 6 см Летальность в отдаленные сроки достигает 35%. У выше ключицы и поворотом вниз в виде петли. В условиях 20% больных нормализации артериального давления гипотермии произведена резекция шейного отдела дуги аор­ не отмечается. Основные причины смерти в отдален­ ты с анастомозом конец в конец путем наложения механиче­ ном послеоперационном периоде — сердечная недоста­ ского шва. Больная погибла в послеоперационном периоде от кровотечения.

точность и инфаркт миокарда [Rowen J. et al., 1979].

Из других осложнений, наблюдаемых в отдаленные Такое подробное описание данного случая обуслов­ сроки, следует отметить развитие аневризмы в обла­ лено сообщением об ошибочно выполненной операции сти операции, в частности при применении сосудистых при подобной аномалии [Beavan Т. et al., 1947]. Авто­ протезов, в том числе и при непрямой истмопластике ры сделали операцию по поводу «аневризмы правой [Feller A., Seybold-Epting W., 1982]. общей сонной артерии», которая была перевязана.

ложения в грудной полости. Во время этого смещения сердца сонные артерии удлиняются. Если этого не происходит, то компенсаторно удлиняется левая чет­ вертая дуга, из которой образуется левосторонняя дуга аорты. Эта гипотеза не полностью объясняет различные варианты удлинения грудной части аорты и по ее сегментам и по локализации основного патологи­ чески длинного участка дуги и грудной части аорты. С нашей точки зрения, эмбриогенез удлиненных и изо­ гнутых сегментов аорты в грудном отделе различен.

В развитии деформации дуги аорты между плечего ловным стволом и левой общей сонной артерией основную роль играют компенсаторное удлинение и перегиб аорты вследствие фиксации восходящего сег­ мента дуги нередуцированным вовремя правым каро тидным протоком (при нормальной левосторонней дуге, образующейся из 4-й левой жаберной дуги). При правосторонней дуге правый каротидный проток вы­ зывает удлинение более дистального сегмента дуги аорты (между левой общей сонной и левой подклю­ чичной артериями). Наиболее часто аномалия локали­ зуется в этом сегменте дуги как при левостороннем, так и при правостороннем ее расположении. Несвоев­ ременная редукция облитерированного левого каро тидного протока не позволяет начальным сегментам 4-й левой жаберной дуги «следовать» за сердцем при его каудальном смещении. При этом и создается типичный перегиб аорты, а клинически—«шейная дуга аорты». Артериальная связка и недостаточная редукция 3—7-го сегментов 4-й левой жаберной дуги 2.284. Пространственное изображение левосторонней дуги приводят к перегибу дуги аорты в области устья левой аорты, расположенной в области шеи, с образованием подключичной артерии и дистальнее ее. Извитость перегиба и аневризмы в сегменте между левой общей сонной и левой подключичной артериями [СаоР., 1980]. нисходящей грудной части аорты обусловлена несво­ евременной редукцией 8-го правого дорсального сег­ мента у места слияния правой и левой жаберных дуг в Через 15 мин после окончания операции больной умер дорсальную аорту (рис. 2.285).

от острой левожелудочкбвой недостаточности. На вскрытии выявлена врожденная извитость правосто­ Патологическая анатомия. Существует два мнения о ронней дуги аорты с выходом ее в область шеи. Таким состоянии стенки дуги аорты при данной аномалии.

образом, во время операции была перевязана дуга Одни авторы придерживаются мнения об абсолютной аорты. интактности стенки аорты в данном сегменте и вто­ ричном происхождении дегенеративных изменений.

К настоящему времени в литературе описано более Другие считают, что, помимо простого удлинения 200 случаев данной аномалии дуги аорты, из них сегмента аорты, исходно имеются врожденная сла­ больных наблюдались в ИССХ им. А. Н. Бакулева бость эластических структур стенки аорты и даже АМН СССР.

кистозный медионекроз [Сао Р. et al., 1980]. По Частота. Частота данного порока, по данным лите­ видимому, этот спор играет второстепенную роль, так ратуры, составляет 0,4—0,6% всех сердечно­ как однозначного ответа на этот вопрос нет. Возмож­ сосудистых заболеваний. По данным ИССХ ны оба варианта исходного состояния стенки аорты.

им. А. Н. Бакулева АМН СССР, перегибы удлинен­ При врожденном ее поражении вторичные аневризма ной аорты выявлены у 4,6% всех больных, опериро­ тические изменения аорты возникают в детском воз­ ванных по поводу коарктационного синдрома, вклю­ расте. При интактности стенок аорты их вторичная чая типичные коарктации, стенозирующий аортит и дегенерация происходит значительно позднее под вли­ врожденную гипоплазию нисходящей части аорты.

янием турбулентного потока крови и нередко вслед­ Врожденный генез данной патологии грудной части ствие сопутствующей артериальной гипертензии.

аорты подтверждается выявлением ее в комбинации с другими ВПС у недоношенных плодов и у детей Макроскопически при перегибе аорты и развитии раннего возраста. Описаны случаи выявления дефор­ аневризматических расширений в ее просвете опреде­ мации дуги аорты и у нескольких родственников.

ляются участки изгибов, аневризматические углубле­ A. Barry (1951) считал причиной данного врожденного ния, дочерние аневризмы. Стенка аорты в участках порока аорты нарушения на определенных этапах аневризм резко истончена (иногда до 1 мм). Внутрен­ эмбриогенеза. Развитие аорты происходит в период няя оболочка (интима) аорты в этих местах белесова­ между 5-й и 7-й неделей эмбриональной жизни. После того цвета, бугристая, «балчатого» строения. Под 40-го дня внутриутробной жизни сердце постепенно эндотелием обнаруживается очаговое отложение липи смешается в каудальном направлении с уровня шеи дов в виде мелких выбухающих желтоватых пятен.

(где оно закладывается) к месту его обычного распо­ Наблюдаются в ряде случаев отдельные атеросклеро­ з/ I I I Ш IV 2.285. Схематическое изображение этапов (I—IV) эмбриоге­ ми. В результате этого стенка аорты образует угол с неза дуги и грудной нисходящей части аорты.

вершиной, направленной в ее просвет, что приводит к ВАо — вентральная аорта;

ЛСП—левый сонный проток;

стенозу аорты. Контралатеральная стенка аорты атро ДАо — дорсальная аорта;

8-й ПДС—8-й правый дорсальный фичная, тонкая. Подобная картина свидетельствует о сегмент;

7-я МА — 7-я межсегментарная артерия.

дегенеративных изменениях стенки аорты, возникших вследствие длительно существующей артериальной гипертензии. Пролиферации внутренней оболочки не отмечается (как и признаков воспаления), что свиде­ тические бляшки, которые могут быть петрифициро тельствует об отсутствии каких-либо морфологиче­ ванными. В области шейки аневризм может опреде­ ских признаков неспецифического аортоартериита.

ляться невысокий «гребень», представленный белесо­ ватой тканью (рис. 2.286). При диспластическом про­ Гемодинамика. Удлинение дуги аорты в ее дисталь­ цессе в стенке аорты четко прослеживается постепен­ ном отделе само по себе не приводит к каким-либо ный переход неизмененной стенки аорты в аневризма- патофизиологическим изменениям гемодинамики. Од­ тическое расширение. В области аневризмы отмечает­ нако так как фиксация нисходящей части аорты в ся истончение средней мышечной оболочки за счет начальном ее сегменте достаточно хорошо выражена, уменьшения количества гладких мышечных волокон, а с возрастом в норме происходит смещение дуги в которые имеют неправильную ориентацию и располо­ каудальном направлении, развивается перегиб дис­ жение. В мышечной оболочке отмечается разрастание тального сегмента дуги аорты. При перегибе дуги соединительной ткани. Склероз мышечного слоя мо­ аорты в аорте возникает турбулентный ток крови, жет доходить до полного замещения мышечной ткани поскольку кровоток по дуге малого радиуса пересека­ пучками коллагеновых волокон. Одновременно отме­ ет кровоток, идущий по дуге большого радиуса.

чается распад эластических волокон. «Шпора» пред­ Скорость движения крови по дуге большого радиуса ставляет собой утолщенную и гиперплазированную увеличивается, переходя границы критического числа среднюю оболочку с эластозом и субинтимальным Рейнольдса. Имеющиеся врожденные изменения стен­ фиброзом. В наружной оболочке (адвентиции) обнару­ ки аорты (истончение, изменения эластических струк­ живается разрастание соединительной ткани в виде тур мышечной оболочки), а также вторичные измене­ периваскулярного склероза изредка с круглоклеточ- ния на фоне турбулентного потока крови вызывают ными фокусами. Вне зоны повреждения аорта имеет развитие аневризм, дегенерации стенки аорты, атеро­ нормальную гистологическую структуру;

об этом сви­ склероза. Интима скрепляет складки-шпоры, что соп­ детельствует нормальная чувствительность эластиче­ ровождается деформацией стенки аорты. Развитие ских волокон восходящей и брюшной частей аорты на органического стеноза—«шпоры» — в просвете аорты воздействие эластазой. приводит к коарктационному синдрому, характеризу­ ющемуся двумя режимами давления. Сужение просве­ Морфогенез перегибов аорты представляет собой та аорты может достигать 50%. Однако это не особый интерес. Деструктивные изменения отмечают­ вызывает ишемии дистальнее расположенных органов, ся во всех слоях стенки аорты. Выраженные измене­ развития выраженного коллатерального компенсатор­ ния наблюдаются во внутренней эластической мембра­ ного кровообращения. Артериальная гипертензия (ес­ не, которая резко утолщена, выпрямлена, нередко ли нет других причин) не носит выраженного злокаче­ имеет изгибы и разрывы. Отмечается образование ственного характера. Появление аневризм в области глубоких складок, ограниченных толстыми фрагмен­ дуги и начального сегмента нисходящей части аорты, тами эластической мембраны. В глубине складок особенно при праволежащеи и расположенной позади выявляется пролиферация интимы, которая как бы пищевода аорте, приводит к сдавлению пищевода и скрепляет складку, деформируя стенку аорты. Мы­ трахеи. Таким образом, сама по себе деформация дуги шечный слой склерозирован, что снижает эластич­ аорты чаще всего протекает без выраженных патофи­ ность стенки аорты. Наружная оболочка резко утол­ зиологических нарушений и не сопровождается каки щена, представлена толстыми коллагеновыми волокна Неосложенные перегибом удлинение, извитость, петлеобразование дуги аорты внутригрудной локали­ зации обычно протекают асимптомно и являются случайной находкой при рентгенологическом исследо­ вании, которое дает возможность выявить дополни­ тельную округлую тень в плевральном куполе. Тень обычно принимается за опухоль средостения, легкого, коарктацию аорты или аневризму грудной части аор­ ты. Гемодинамических нарушений при этом виде деформации дуги не отмечается. Подобные деформа­ ции дуги аорты могут служить причиной ошибочных эксплоративных торакотомий и даже рентгенорадиоте рапии по поводу опухолей.

При гемодинамически неосложненном течении ано­ малии и при шейной ее локализации в зависимости от расположения дуги (превосторонняя или левосторон­ няя) возможны жалобы на наличие пульсирующего опухолевидного образования на шее справа или слева.

В подобных случаях диагноз носит целенаправленный характер. Иногда клиническая картина аномалии мо­ жет быть обусловлена сочетанными В ПС и врожден­ ная асимптомная деформация дуги аорты является дополнительной находкой при наличии основного по­ рока сердца.

Как показывает опыт, кардиологи и кардиохирурги мало знакомы с данным пороком развития дуги 2.286. Резецированный во время операции сегмент дуги аор­ аорты. Об этом свидетельствует тот факт, что только ты с участками перегибов, «шпор», дочерних аневризм (вид со стороны внутренней оболочки аорты). 20% всех наблюдавшихся нами больных поступили в институт с правильным диагнозом (аномалия грудной части аорты). В остальных случаях направляющий диагноз был следующим: «опухоль средостения» ми-либо клиническими симптомами. Осложненное те­ (20%), «коарктация аорты» (22,5%), «опухоль легкого» чение порока — развитие перегиба приводит к появле­ (10%), различные пороки сердца (15%), «зоб» (2,5%).

нию клинической симптоматики и патофизиологиче­ ских изменений, характерных для коарктационного При комбинации таких пороков, как деформация синдрома, а развитие аневризм дуги аорты — к потере дуги аорты и аномалии развития ветвей дуги аорты, аортой роли компрессионной камеры и симптомов, возможны умеренные проявления снижения кровотока характерных для компрессии близлежащих органов в головном мозге или в верхних конечностях.

средостения.

При развитии перегиба дуги аорты с синдромом ее Классификация. Деформации дуги аорты следует коарктации клиническая картина становится характер­ различать в зависимости от: 1) топографоанатомиче- ной для регионарной гипертензии верхней половины ского типа дуги аорты (правосторонняя, левосторон­ тела: гипертоническая энцефалопатия (головные боли, няя);

2) вида деформации (удлинение, извитость, пет- головокружение, тошнота, рвота), перегрузка левых ле-кольцеобразование, перегиб);

3) локализации изме­ отделов сердца (боли в области сердца, сердцебиение, ненного сегмента дуги аорты (между плечеголовным одышка, аритмии, чувство «жара» за грудиной). Воз­ стволом и левой общей сонной артерией, между левой можны жалобы общего характера: общая слабость, общей сонной и подключичной артериями, в области сниженная работоспособность, быстрая утомляемость устья левой подключичной артерии, в начальном (физическая, умственная). Характерных для коаркта­ сегменте нисходящей грудной части аорты);

4) комби­ ции жалоб, связанных с гипотензией нижней полови­ нации данной аномалии с другими пороками сердца, а ны тела и нижних конечностей, обычно не бывает.

также с различными врожденными аномалиями ветвей При «шейной» локализации порока и при развитии дуги аорты (гипоплазия, извитость общих сонных, аневризм дистального отдела дуги и нисходящей части подключичных, позвоночных артерий);

5) расположе­ аорты характерны жалобы, обусловленные компрес­ ния дуги относительно ключицы (шейное, внутригруд сией близлежащих органов: осиплость голоса (сдавле ное).

ние возвратного нерва), кашель, одышка (сдавление трахеи и корня левого легкого), ноющие боли за Следует выделять также осложненное течение ано­ грудиной и в межлопаточной области, в левой руке, малии с развитием аневризм дуги и нисходящей синдром Горнера (компрессия шейного симпатическо­ грудной части аорты, ветвей дуги аорты.

го узла), застойные явления в левом легком и частые Клиника. Клиническое течение заболевания класси­ пневмонии, межреберные боли, дисфагия в результате фицируют следующим образом: асимптомное течение;

компрессии пищевода.

коарктационный синдром;

синдром, характерный для аневризм грудной части аорты;

компрессионный Диагноз. При осмотре больных может выявляться синдром;

мозговая сосудистая недостаточность;

сим­ усиленная пульсация в надключичной ямке или в птоматика, обусловленная сочетанными пороками проекции общих сонных артерий. Над областью сердца.

сердца, особенно в надключичной, или же в межлопа точной области, но выше места при типичной коаркта ции аорты, выслушивается систолический шум. Ин­ тенсивность его может быть различной. Эпицентр шума может быть в области второго межреберья слева. Нередко в левой надключичной области при пальпации можно определить характерное систоличе­ ское дрожание. Обязательным является измерение артериального давления на всех конечностях. При деформации дуги аорты с коарктационным синдромом оно повышено на правой руке, снижено на левой руке и нижних конечностях. Градиент систолического дав­ ления обычно составляет 20—30 мм рт. ст. между руками и 40—50 мм рт. ст. между правой рукой и ногами.

Рентгенологически в прямой проекции при высоком положении праволежащей аорты, дуга которой пере­ кидывается через правый бронх, отсутствует аорталь­ ная дуга. В связи с оттеснением верхней полой вены латерально справа сосудистая тень расширена, пульси­ рует. Тень аорты чаще всего располагается на уровне ключицы и даже выше—в области шеи (рис. 2.287). В левой передней косой проекции аортальное «окно» не фиксируется. Пищевод, контрастированный взвесью сульфата бария, оттеснен влево;

виден дефект по правому его контуру. В левой передней косой проек­ ции пищевод оттеснен кзади. На томограмме трахея 2.287. Рентгенограмма грудной клетки при врожденной де­ формации дуги аорты (переднезадняя проекция).

оттеснена влево, левый бронх является продолжением трахеи, а правый отходит от нее практически под Перегиб и аневризма в сегменте левосторонней дуги аорты.

прямым углом. При обычном расположении дуги аорты в прямой проекции выявляется расширение тени верхнего средостения. «Клюв» аорты резко фузно вовлекается вся стенка;

в) удлинение, изви­ выражен, нередко удлиненная и извитая дуга аорты тость, сужение ветвей дуги аорты с формированием располагается в левом плевральном куполе. Судить об аневризматических расширений в их начале;

г) отсут­ истинном размере диаметра дуги в левой передней ствие развитых, характерных для коарктации аорты, косой проекции трудно, так как она деформирована, коллатералей (внутренняя грудная и межреберные извилиста. Контрастированный пищевод в прямой артерии), несмотря на наличие коарктационного син­ проекции фиксирует два вдавления по левому конту­ дрома;

д) гемодинамически перегиб дуги аорты харак­ ру, а в левой передней косой проекции он отклоняется теризуется наличием градиента артериального давле­ кпереди расширенной нисходящей грудной частью ния в месте перегиба от 15 до 60 мм рт. ст.

аорты. При наличии гипертензии отмечаются умерен­ Показания к операции. При неосложненных формах ное увеличение левого желудочка сердца и усиленная деформации дуги аорты с нормальной гемодинамикой пульсация восходящей части аорты. При развитии и малосимптомным течением заболевания операция не аневризм дуги и нисходящей грудной части аорты показана. Однако больные должны постоянно нахо­ может выявляться кальциноз ее стенки. В левой диться под строгим диспансерным наблюдением с передней косой проекции нередко можно видеть изви­ рентгенологическим контролем и периодической гипо­ тость аорты, идущей кзади, вперед и вниз [Roslek H.

тензивной терапией. Такая тактика позволяет своевре­ et al., 1931;

Stevens G., 1958;

Сао Р. et al., 1980].

менно выявить развитие характерных для данной аномалии осложнений и выработать показания для Для установления окончательного диагноза показа­ своевременной операции. Таковыми являются: 1) ком­ но ангиографическое исследование с записью градиен­ прессионный синдром;

2) коарктационный синдром с та артериального давления между дугой аорты и градиентом артериального свыше 20 мм рт. ст.;

нисходящей ее частью. Методом выбора является 3) аневризматическое расширение дуги и нисходящей ангиография по Сельдингеру. Ангиографию следует грудной части аорты;

4) аневризмы, кинкинги ветвей проводить в двух проекциях для лучшей визуализации дуги аорты (при соответствующей клинике);

5) сочета­ весьма разнообразных изгибов и перегибов, а также ние аномалии с другими ВПС, которые следует выявления поражения подключичной и левой общей оперировать в первую очередь.

сонной артерий (рис. 2.288). Основные ангиографиче ские признаки деформации дуги аорты: а) удлинение и При аневризмах аорты и ее перегибах операции смещение влево и вверх грудной части аорты с выполняются либо в условиях общей гипотермии, образованием перегиба в области дуги или непосред­ либо с использованием ИК по схеме шунтирования ственно после отхождения левой подключичной арте­ «левое предсердие — бедренная артерия» для профи­ рии;

б) наличие аневризм аорты (чаще дистальнее лактики спинальной и почечной недостаточности, так перегиба) у 40—50% больных;

размеры аневризм как коллатеральное кровообращение при данной ано­ могут быть достаточно большими (до 14 см), обычно малии развито недостаточно, а продолжительность они имеют веретенообразную форму, в процесс диф пережатия аорты заранее определить невозможно.

помнить, что большую опасность представляют выде­ ление и мобилизация патологически измененной стен­ ки дуги аорты и ее ветвей. Для облегчения этого этапа операции производят два продольных разреза медиа стинальной плевры кпереди и кзади от диафрагмаль ного и блуждающего нервов. Условием адекватности операции является иссечение патологически изменен­ ного участка в пределах видимых участков аорты.

Редко возможен прямой анастомоз между концами аорты (рис. 2.289).

В зрелом возрасте более показана резекция аорты с протезированием. В случаях расположения извитой дуги аорты в области шеи целесообразна срединная стернотомия с продолжением разреза на шею вправо или влево в зависимости от расположения дуги аорты.

В этом случае, учитывая вероятную коррекцию ветвей дуги аорты, операция производится в условиях И К.

Осуществляют внутримешковое протезирование аорты для предохранения от пересечения и травматизации блуждающего и возвратного нервов.

Результаты операции. По данным А. В. Покровско­ го (1979), госпитальная летальность составляет 15%.

Отдаленные результаты операций свидетельствуют о стабильности коррекции порока (нормализация гемо­ динамики) на протяжении 18 лет. Наблюдаются, одна­ ко, случаи рекоарктации и повторного развития анев­ ризмы аорты, что свидетельствует о необходимости радикального подхода при резекции измененного сег­ мента дуги аорты.

2.5.29. СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА Под синдромом гипоплазии левых отделов сердца понимают группу близких и взаимосвязанных анома­ лий развития сердца, характеризующихся недоразви­ тием левых его камер, атрезией или стенозом аорталь­ ного и/или митрального отверстия и гипоплазией восходящей части аорты. Число таких аномалий до­ статочно велико, но результаты исследований послед­ них лет позволили выделить синдром гипоплазии левых отделов сердца в четкую клинико анатомическую единицу [Чернова М. П., 1983;

Singha S. et al., 1968;

Van Praagh R. et al., 1971;

Moodie D. et al., 1972;

Mohri H., 1979;

Doty D., 1980;

Norwood W. et al., 1980, 1981].

Трудность такого выделения заключается в том, что если за критерий порока берется гипоплазия левого желудочка, то в комплекс приходится вклю­ чать все пороки, при которых левый желудочек может быть плохо развит (некоторые варианты тетра­ ды Фалло, отхождение сосудов от правого желудочка и др.). Единственный желудочек (правый анатомиче­ ски) с «выпусником» для аорты также можно рассмат­ ривать как крайний вариант этой аномалии. Если же 2.288. Аортограммы больных с врожденной деформацией взять за критерий аномалии отсутствие или резкое дуги аорты (а) и грудной части аорты с внутригрудным изменение одного из клапанных отверстий левого расположением патологического процесса (б).

желудочка, то даже при атрезии митрального клапана с наличием достаточно большого ДМЖП левый желу­ дочек может быть развит почти нормально. Однако Доступ к сердцу во время операции при деформаци­ эти разнообразные мнения отступают на второй план, ях дуги аорты зависит от ее расположения (справа когда речь идет о специфическом клиническом син­ или слева). Чаще производится широкая боковая дроме, который сопровождается совершенно четкой торакотомия по четвертому межреберью. Следует 2.289. Схематическое изображение па­ тологического процесса (а) и операции (б) при врожденной деформации дуги аорты, расположенной на шее с лока­ лизацией перегибов и аневризмы в сег­ менте дуги аорты между левой общей сонной и левой подключичной артери­ ями. Произведено внутримешковое про­ тезирование дистального отдела дуги [Сао Р. et al., 1980].

клиникой и гемодинамикой и требует определенных вана правым желудочком. Левый желудочек находит­ хирургических мер, направленных на ее улучшение. ся на заднелевой поверхности, и его контуры как бы Согласно последним представлениям, к синдрому прилеплены в виде шапочки к задней поверхности гипоплазии левого сердца следует относить порок, межжелудочковой перегородки. Правое предсердие включающий следующий комплекс аномалий сердца: также значительно увеличено в объеме. Аорта нахо­ 1) атрезию или стеноз устья аорты;

2) атрезию или дится в обычной позиции, но восходящая ее часть стеноз митрального отверстия;

3) гипоплазию левого представляет собой узкий тяж диаметром 2—3 мм. У желудочка;

4) гипоплазию восходящей части аорты;

перехода в дугу просвет аорты расширяется, но сама 5) резкую дилатацию правых отделов и легочного она выглядит гипопластичной. Легочный ствол пере­ ствола;

6) наличие широкого открытого артериального ходит в широкий ОАП, который продолжается в протока как доминантного пути кровоснабжения сосу­ нисходящую часть аорты, равную ему по диаметру.

дов дуги и нисходящей части аорты. Ветви легочной артерии расширены. При вскрытии полостей сердца отмечается резкое уменьшение поло­ сти левого желудочка. Стенки его утолщены, а размер Первое описание анатомической картины атрезии устья аорты в сочетании с гипоплазией левого желудочка принад­ полости вмешает всего 1—5 мл жидкости. Выход в лежит К. А. Раухфусу (1869). В 1952 г. М. Lev предложил аорту закрыт. Размеры левого предсердно объединить группу пороков с недоразвитием левых отделов в желудочкового отверстия, если оно открыто, резко так называемый комплекс гипоплазии аортального тракта.

уменьшены. Диаметр митрального клапана в 3—5 раз J. Noonan, A. Nadas предложили термин «синдром гипопла­ зии левого сердца», который прочно закрепился в литерату­ меньше трехстворчатого. Створки утолщены и измене­ ре. В нашей стране наиболее полно этот вопрос изучен ны. Полость левого предсердия также уменьшена.

М. П. Черновой (1983), обобщившей материалы ИССХ им.

Имеется открытое овальное окно диаметром от 0,1 до А. Н. Бакулева АМН СССР.

0,5 см. Восходящая часть аорты представляет собой тяж с просветом 1—2 мм. Межжелудочковая перего­ Частота. Синдром гипоплазии левого сердца отно­ родка интактна. Правые отделы резко расширены.

сится к часто встречающимся порокам, он занимает Диаметр легочной артерии в 5—7 раз больше диамет­ пятое место среди всех ВПС (после ДМЖП, ТМС, ра восходящей части аорты. Описанная картина харак­ тетрады Фалло и коарктации аорты). По данным терна для крайней формы атрезии аорты с атрезиеи D. Fyler и соавт. (1980), синдром гипоплазии выявлен или резким стенозом митрального клапана. При нали­ у 7,7% из 2381 новорожденного с пороком сердца чии аортального стеноза с проходимым отверстием (0,163 на 1000 рожденных живыми). По данным размеры левых камер и восходящей части аорты М. П. Черновой, синдром гипоплазии левого сердца несколько больше, но остаются значительно гипопла обнаружен у 20,8% из 125 детей с ВПС, наблюдавших­ зированными.

ся в детской клинической больнице № 1 Москвы. По мнению всех авторов, данный синдром является ос­ Гемодинамика. Нарушения гемодинамики при син­ новной причиной смертности новорожденных и детей дроме гипоплазии левого сердца наступают уже на с ВПС в первые недели жизни (25%). У мальчиков ранних стадиях развития плода. В отличие от нормы, порок встречается в 2 раза чаще, чем у девочек.

когда кровь из полых вен частично проходит через открытое овальное окно в левые отделы и в большой Патологическая анатомия. При гипоплазии левых круг кровообращения, при описываемом синдроме вся отделов сердца отмечают резкое расширение правого кровь поступает в правый желудочек и в легочный желудочка, от которого отходит огромный ствол ствол (рис. 2.290, 2.291). Этим объясняется объемная легочной артерии. Верхушка сердца целиком образо­ 2.290. Схематическое изображение «крайнего» варианта ги­ 2.291. Схематическое изображение варианта синдрома ги­ поплазии левого желудочка с атрезией митрального клапа­ поплазии левого желудочка со стенозом митрального на и устья восходящей части аорты [Чернова М. П., 1983].

отверстия и атрезией восходящей части аорты Ао — аорта: ВПВ — верхняя полая вена;

НПВ — нижняя по­ [Чернова М. П., 1983]. Обозначения те же, что и на лая вена;

ПП—правое предсердие;

ЛП—левое предсердие;

рис. 2.290.

ПЖ—правый желудочек;

ЛЖ—левый желудочек;

ЛЛА— левая легочная артерия.

перегрузка правых отделов сердца с их дилатацией, системе сосудов малого круга кровообращения, пра­ наблюдающаяся с момента рождения [Nadas A., Fy- вом желудочке и предсердии, неадекватному снабже­ ler D., 1972]. После рождения состояние кровообраще­ нию кровью большого круга, которое выражается в ния можно охарактеризовать как гемодинамическую низком артериальном давлении, неадекватной работе «катастрофу». Венозная кровь поступает из полых вен сердца вследствие сниженного коронарного кровото­ в правые отделы и легкие обычным путем. Но кровь ка. Артериальная гипоксемия является одним из ком­ из легких, поступающая в левое предсердие, может понентов нарушений гемодинамики, хотя ее степень пройти только через открытое овальное окно в правые может быть не резко выраженной из-за достаточного отделы. Здесь происходит смешение крови, которая смещения крови в правом желудочке [Krovetz L., затем вновь поступает в легочную артерию. Часть ее 1970;

Miller С, 1971].

через широко открытый артериальный проток посту­ Клиника, диагностика. Неспособность сердечно­ пает в нисходящую часть аорты и в нижнюю половину сосудистой системы справиться с потребностями орга­ тела, а другая часть—ретроградно в восходящую низма ребенка выявляется в первые же часы и дни часть аорты и брахиоцефальные сосуды. Восходящая после рождения. Возникает так называемое критиче­ часть аорты функционирует как «общая коронарная ское состояние, требующее неотложных мер для артерия», так как аортальный клапан закрыт. Таким спасения жизни.

образом, правый желудочек функционирует как об­ Ребенок чаще всего доношенный, слабый, адина щий для большого и малого круга кровообращения, мичный. Отмечается сероватый оттенок кожных пок­ перекачивая смешанную кровь. В сосуды большого ровов. Выраженный цианоз наблюдается редко. Ко­ круга поступает кровь недонасыщенная кислородом в нечности холодные. Периферический пульс ослаблен.

объеме, определенном величиной ОАП. В свою оче­ Систолическое артериальное давление 70—60 мм редь сердце снабжается кровью из гипоплазированной рт. ст., пульсовое давление минимальное. Одышка в аорты;

объем крови зависит от величины просвета покое (до 60—100 дыханий в минуту), тахикардия.

аорты.

С первых же дней выявляется недостаточность кровообращения (застойные хрипы в легких, увели­ Тяжелейшие нарушения гемодинамики сводятся к ченная печень, периферические отеки). Картина, кото резкому застою крови в легких, высокому давлению в рую можно охарактеризовать как «кардиогенный шок», характерна для крайних форм синдрома— атрезии устья аорты с атрезией или стенозом митраль­ ного клапана. При наличии проходимости клапанных отверстий симптоматика развивается не столь бурно, хотя общие клинические проявления порока носят идентичный характер.

При осмотре область сердца не изменена. Сердеч­ ный толчок усилен, что контрастирует со слабым периферическим пульсом. При аускультации тоны приглушены, II тон усилен в половине случаев. Систо­ лический шум слабой или умеренной интенсивности выслушивается над всей областью сердца. Иногда шум полностью отсутствует.

На ЭКГ (в большинстве случаев низковольтной) фиксируются признаки изолированной перегрузки правого желудочка. Электрическая ось сердца откло­ нена вправо, но может быть вертикальной. Имеются признаки перегрузки правого предсердия.

На ФКГ фиксируется низко- или среднеамплитуд ный систолический шум во всех точках.

При рентгенографии отмечается усиление легочно­ го рисунка из-за артериального и венозного перепол­ нения. Размеры сердца резко увеличены. Контуры сердечной тени шарообразны. У большинства больных кардиоторакальный индекс более 0,65. Следует отме­ тить, что подобная степень кардиомегалии у новорож­ денных характерна для синдрома гипоплазии левого сердца. Это само по себе может служить отправной точкой для постановки правильного диагноза. Увели­ 2.292. Аортограмма вольного с атрезией восходящей части чение сердца обусловлено расширением правого желу­ аорты.

дочка. В первом косом положении ретрокардиальное Контрастное вещество, введенное в аорту, заполняет дугу пространство закрыто. Во втором косом положении и нисходящую часть. Через ОАП контрастируются легоч­ тень сердца занимает всю область средостения. ный ствол и легочные артерии (указано стрелками). Восхо­ дящая часть аорты не видна.

Эхо кардиография дает возможность выявить следу­ ющие признаки [Sauer U., 1980]: 1) резкое сужение восходящей части аорты;

2) уменьшение конечно диастолического размера левого желудочка до 0,4— давления в 10—15 мм рт. ст. при выходе катетера из 0,9 см;

3) сужение диаметра устья аорты до 0,6 см и нисходящей части аорты через ОАП в легочный ствол более;

4) увеличение конечно-диастолического разме­ fSingha S., 1968]. Сам маневр прохождения зонда ра правого желудочка в среднем до 2,5 см (2,3— через ОАП может вызвать брадикардию и остановку 3,2 см);

5) соотношение конечно-диастолических раз­ сердца.

меров левого и правого желудочков менее 0,6;

6) нали­ При ангиографическом исследовании выявляют рез­ чие грубых изменений митрального клапана.

кую дилатацию правого желудочка, расширение ле­ Значение эхокардиографической диагностики при гочного ствола и легочных артерий, а также одновре­ данном пороке трудно переоценить, так как состояние менное контрастирование нисходящей части аорты больных бывает настолько тяжелым, что проведение через ОАП. Восходящая часть аорты в виде нитевид­ обычного внутрисердечного исследования является ного образования контрастируется ретроградно, после для них жизненно опасной процедурой. Из 117 детей с заполнения брахиоцефальных сосудов (рис. 2.292). Ес­ синдромом гипоплазии левого сердца, наблюдавшихся ли контрастное вещество вводится в левое предсердие, в Детском госпитале Бостона (США), 39 погибли во то ангиокардиографическая картина повторяется: вна­ время зондирования и еще 42 в течение двух дней чале заполняются правые отделы, затем проток и после него [Fyler D., 1980].

аорта. При наличии проходимого левого предсердно желудочкового отверстия можно увидеть резко умень­ Катетеризация сердца позволяет обнаружить сни­ шенную полость левого желудочка. Для исследования женное насыщение крови кислородом в перифериче­ состояния восходящей части аорты и ее ветвей реко­ ской артерии, большой сброс крови слева направо на мендуют введение контрастного вещества через кате­ уровне предсердий. Цифры насыщения крови кислоро­ тер в лучевой или пупочной артерии [Norwood W. et дом в правом желудочке, легочной артерии и аорте al., 1981].

одинаковы. Давление в правом желудочке и легочной артерии равно 75 мм рт. ст. и выше и значительно Диагностика и дифференциальная диагностика. При превышает цифры давления в плечевой артерии или синдроме гипоплазии левого сердца клиническая диаг­ нисходящей части аорты при их одновременной реги­ ностика базируется на следующих признаках: бы­ страции. Диастолическое давление в правом желудоч­ стром развитии признаков недостаточности кровообра­ ке повышено. Отмечается градиент систолического щения у новорожденного, кардиомегалии, умеренном I l l 2.293. Схематическое изображение этапов (I—III) палли­ цианозе, слабом периферическом пульсе, одышке и ативных и корригирующих операций при синдроме гипопла­ тахикардии. Данную патологию необходимо диффе­ зии левого желудочка.

ренцировать от внесердечных аномалий и нарушений I—вариант паллиативной операции: между правым желу­ ритма, которые могут вызвать критическое состояние дочком (ПЖ) и нисходящей частью аорты (Ао) вшивают (синдром острой дыхательной недостаточности, крово­ клапансодержащий протез (КП);

легочный ствол (ЛС) су­ излияние в мозг или травма черепа, геморрагический живают манжеткой;

ОАП перевязывают и иссекают меж предсердную перегородку (МПП);

II—другой вариант палли­ диатез, сепсис, проксимальная суправентрикулярная ативной операции (Норвуд I);

III—этапы (а — в) операции тахикардия). Из пороков сердца, которые могут вы­ Норвуд II при синдроме гипоплазии левого желудочка (объяс­ звать в первые дни жизни критическое состояние, нение в тексте).

следует исключить АДЛВ, ТМС, предуктальную коар- Правый желудочек, как считали авторы, при этом ктацию, критический изолированный стеноз аорталь­ должен выполнять функцию системного. Одномомен­ ного клапана, некоторые варианты ЕЖС. тная коррекция, однако, не удалась.

Естественное течение и прогноз. Быстро развивается В дальнейшей работе авторы предложили другой критическое состояние и дети погибают через нес­ способ паллиативного вмешательства, рассчитанный колько дней после рождения. По данным D. Fyler, на окончательную коррекцию порока [Doty D. et al., 72% детей погибают в течение 1-й недели жизни, из 1980]. Первый этап операции заключался в иссечении них 38% — в первые 48 ч. межпредсердной перегородки, перевязке ОАП и ана стомозировании ствола легочной артерии с дугой Продолжительность жизни зависит от конкретного аорты с помощью протеза. При этом в проксимальном варианта порока. При наличии умеренной степени конце протеза создавалось отверстие диаметром 3 мм гипоплазии левого желудочка со стенозом (а не для ограничения потока крови в легочную артерию.

атрезией) клапанных отверстий продолжительность Ребенок, оперированный на 2-е сутки после рождения, жизни может увеличиваться до нескольких недель и был выписан домой, но через 12 нед умер от асфиксии месяцев. D. Moodie и соавт. (1972) описали наблюде­ во время кормления.

ние, в котором мальчик с атрезией аорты прожил до З'/г лет. Авторы объясняли такую продолжительность При вскрытии было найдено, что диаметр отверстия жизни наличием большого межпредсердного сообще­ в протезе сузился до 1 мм.

ния и ДМЖП. Однако при специальном изучении В 1981 г. W. Norwood и соавт, впервые сообщили о патологоанатомического материала S. Singha и своем опыте лечения больных с синдромом гипопла­ М. П. Чернова не нашли корреляций между величи­ зии левого' сердца. У 16 больных был выполнен ной открытого овального окна и продолжительностью первый этап операции.

жизни. Эта зависимость абсолютна. Прогноз любого Использовались три метода. 1. У 4 больных произ­ варианта синдрома гипоплазии левого сердца ведены операции, предложенные Ван Праагом.

плохой—97% больных погибают в течение первого 2. Трем другим была сделана операция, получившая года жизни. Непосредственной причиной смерти явля­ название операции Норвуд I. Она заключается в нало­ ются сердечная недостаточность, пневмония и гипок жении протеза между выходным отделом правого сическое состояние.

желудочка и дистальным концом (бифуркацией) рассе­ ченной пополам легочной артерии (рис. 2.293).

Хирургическое лечение. Несмотря на многочислен­ ные попытки и предложения различных вариантов Техника операции. Проксимальный конец легочного операций, синдром гипоплазии левого сердца относит­ ствола и атрезированную аорту рассекают, сшивают обе ся к той небольшой группе ВПС, для которых сегодня стенки, создав таким образом один сосуд. Дефицит ткани ликвидируют синтетической заплатой. ОАП перевязывают.

не существует определенных методов хирургической Таким образом, создают ЕЖС с двумя отходящими от него коррекции.

артериальными сосудами. Все оперированные умерли.

Показательно, что даже в исчерпывающей книге J. Stark, M. de Leval «Хирургия врожденных пороков 3. У 9 детей был выполнен третий вариант опера­ сердца», изданной в 1983 г., хирургическое лечение ции— операция Норвуд II (см. рис. 2.293).

синдрома гипоплазии левого сердца не упоминается Техника операции. Между проксимальным отделом вообще. Вместе с тем работы последних лет свиде­ легочной артерии, рассеченной и бифуркации, и продольно тельствуют о настойчивых поисках путей если не рассеченной аортой накладывают прямой анастомоз. Дис тальный конец легочного ствола ушивают;

между ним и радикальной, то во всяком случае паллиативной кор­ вновь созданной аортой накладывают протез диаметром рекции порока. Все эти попытки, безусловно, оправда­ 4 мм. Таким образом, создается ЕЖС с общим артериальным ны в связи с неизбежностью гибели больных в первые стволом.

дни после рождения J. Keith и R. Row (1967) предпо­ лагают, что иссечение межпредсердной перегородки Из 9 детей выжили 4. Одному из них в возрасте улучшает состояние детей с синдромом гипоплазии 14 мес была выполнена модифицированная операция левого сердца. В 1969 г. S. Singha предложил добавить Фонтена, однако ребенок погиб на 2-е сутки. К момен­ к атриосептэктомии двустороннее сужение легочных ту сообщения 3 больных ожидали второго этапа кор­ артерий. рекции порока.

Однако до настоящего времени хирургическое лече­ Впервые об удачном исходе паллиативной операции ние синдрома гипоплазии левого сердца остается сообщили G. Cayler и соавт, в 1970 г. Больному был открытой главой современной хирургии ВПС.

наложен анастомоз Ватерстоуна и произведено суже­ ние обеих легочных артерий. Через 7 мес он был жив.

В 1971 г. R. Van Praagh предложил накладывать ана­ стомоз с помощью протеза между легочным стволом 2.5.30. СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ВОСХОДЯЩЕЙ и нисходящей частью аорты, перевязывать ОАП и ЧАСТИ АОРТЫ суживать обе ветви легочной артерии (так называемая операция Ван Прага). D. Moodie и соавт. (1972) счита­ Чрезвычайно редкий и мало изученный ВПС.

ли обязательным дополнять эту операцию атриосеп- Порок заключается в гипоплазии восходящей части тэктомией.

аорты, ее ветвей и нисходящей части аорты. В наблюдаемых нами случаях гипоплазия начиналась Однако последующие попытки выполнения этих операций были безуспешными [Mohri H., 1979;

Levit- выше отхождения коронарных сосудов.

sky S. et al., 1980]. D. Doty, H. Knott (1977) попыта­ В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР наблюда­ лись разделить малый и большой круг кровообраще­ ли только 3 случая с подобной патологией.

ния с помощью двух клапансодержащих протезов.

Гемодинамика. Давление в левом желудочке оказы нарушения развития других элементов митрального клапана.

Так, N. Talmer (1961) описал расщепление передней створки, О. Greech (1962) — задней, J. Edwards (1958) — недоразвитие хорд, а М. Levy (1963) — гипоплазию одной и обеих створок клапана. Одна из наиболее редких форм порока — удвоение митрального клапана — впервые была описана J. Prior (1953).

По мере накопления числа наблюдений разрабатывались методы клинической диагностики и делались попытки созда­ ния морфологической классификации порока. Наиболее пол­ ная классификация всех нетравматических форм недостаточ­ ности митрального клапана была предложена F. Gerbode в 1969 г.

Другие классификации отличились лишь по количеству учитываемых анатомических признаков, были громоздкими и неудобными для практического использования.

Основы современной классификации были заложены A. Carpentier (1976), который предложил взять в качестве критериев не анатомические, а функциональные признаки, раскрывающие механизм регургитации в зависимости от подвижности створок клапана.

История развития хирургического лечения врожденной недостаточности митрального клапана неразрывно связана с разработкой проблемы лечения приобретенных пороков сердца.

Основы современного этапа этого раздела хирургии были заложены С. Lillehei (1958), впервые выполнившим в 1956 г.

аннулопластику, и Е. Braunwald (1960), протезировавшим клапан под контролем зрения в условиях ИК. В дальнейшем развитие этих направлений хирургического лечения митраль­ ной недостаточности шло по пути совершенствования кон­ струкции искусственных клапанов и разработки новых типов пластических операций. Наиболее рациональная система пла­ стических операций на всех элементах клапана в зависимости от их изменений была предложена A. Carpentier (1969, 1977).

Первая успешная операция протезирования клапана при врожденной недостаточности митрального клапан в нашей стране была выполнена В. И. Бураковским в 1968 г.

2.294. Ангиокардиограмма больного с гипоплазией восходя­ Частота. Порок встречается редко и, по клиниче­ щей и нисходящей частей грудной аорты и брахиоцефальных ским данным В. Gasul и соавт. (1966), составляет 0,6% сосудов (боковая проекция).

от числа прочих В ПС. В 65% случаев—сочетается с другими ВПС [Carpentier A., 1976]. Наиболее частыми вается очень высоким. В аорте и ее ветвях оно среди них являются ДМПП, ДМЖП, коарктация несколько снижено (70—80 мм рт. ст. — максимальные аорты, ОАП.

цифры).

Классификация. К настоящему времени предложено Патологическая анатомия. Нет достаточных данных значительное число классификаций, но все они имеют о строении митрального клапана, развитии левого чисто анатомический характер и их правильнее рас­ предсердия и т. д. На патоморфологических препара­ сматривать как номенклатуру возможных и встреча­ тах, взятых из участков выше отхождения коронар­ емых врожденных нарушений развития элементов ных артерий, наблюдается резкое сужение восходя­ митрального клапана.

щей части аорты, которое продолжается на всем ее Классификация, по-настоящему отвечающая запро­ протяжении;

брахиоцефальные сосуды и нисходящая сам клиники, предложена A. Carpentier. В результате часть аорты также сужены.

сопоставительного изучения 107 анатомических препа­ Клиника идентична таковой при стенозе аорты. ратов, результатов ангио- и эхокардиографических Диагноз устанавливают на основании данных левой исследований и визуального наблюдения за функци­ вентрикулографии (рис. 2.294). ями клапана во время 70 операций по поводу врожден­ ной недостаточности он пришел к выводу, что на Лечение порока не разработано.

основании оценки состояния подвижности створок клапана можно выделить три группы порока: митраль­ 2.5.31. ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ная недостаточность при нормальной подвижности створок, пролапсе и ограниченной подвижности МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА створок.

Врожденная недостаточность митрального клапана— порок, характеризующийся нарушением запиратель КЛАССИФИКАЦИЯ МИТРАЛЬНОЙ ной функции левого предсердно-желудочкового клапа­ НЕДОСТАТОЧНОСТИ [CARPENTIER A., 1983] на и регургитацией крови в левое предсердие во время систолы желудочка.

Тип I. Нормальная подвижность створок Впервые врожденная изолированная недостаточность бы­ 1. Дилатация предсердно-желудочкового кольца ла описана J. Seamans, H. Taussig в 1938 г. В наблюдаемом 2. Расщепление створок случае порок был обусловлен дилатацией предсердно- истинное расщепление желудочкового отверстия. В последующем появились сооб­ трехстворчатый клапан щения о том, что в основе порока могут лежать врожденные 3. Дефект в створке Тип II. Пролапс створок чения основных или вторичных хорд, в других случа­ ях строение клапана, как при аномалии Эбштейна.

1. Отсутствие хорд 2. Удлинение хорд Второй причиной, вызывающей ограничение подвиж­ 3. Удлинение сосочковых мышц ности створок, служат аномалии развития сосочко­ вых мышц, приводящие к формированию парашютно Тип III. Ограничение подвижности створок и гамакообразного клапана. В случаях отсутствия А. Нормальные сосочковые мышцы одной или обеих мышц недостаточность обусловлива­ 1. Сращение комиссур ется тем, что края створок крепятся короткими 2. Укорочение хорд 3. Изменение клапана по типу аномалии хордами к стенкам желудочка.

Эбштейна Патологические изменения наблюдаются и в других Б. Аномалия сосочковых мышц отделах сердца. Полость левого предсердия и левого 1. Парашютообразный клапан желудочка, как правило, увеличена. Стенка левого 2. Гамакообразный клапан предсердия утолщена, причем заметнее в том месте, 3. Агенезия, гипоплазия сосочковых мышц куда «бьет» струя обратно поступающей крови. По­ степенно все компоненты митрального клапана утол­ Патологическая анатомия. Патоморфологические из­ щаются (даже те, которые первоначально не были менения при пороке чрезвычайно разнообразны, одна­ повреждены).

ко они поддаются достаточно четкой систематизации в рамках классификации, предложенной A. Carpentier, В соответствии с объемной перегрузкой гипертро­ который выделяет в зависимости от подвижности фируется стенка левого желудочка, а вслед за этим створок три группы аномалий.

расширяется фиброзное кольцо.

Наиболее характерной чертой, указывающей на Правые полости сердца расширяются и гипертрофи­ врожденный генез патологии, является отсутствие руются лишь при значительной недостаточности мит­ морфологических изменений элементов клапана, сви­ рального клапана и хронической сердечной недоста­ детельствующих о перенесенном ранее воспалении. точности.

1. Анатомическими причинами недостаточности Гемодинамика. Вследствие нарушения герметично­ митрального клапана при сохраненной нормальной сти при закрытии митрального клапана создаются подвижности створок могут быть дилатация или де­ условия, при которых левый желудочек в фазу формация левого предсердно-желудочкового отвер­ систолы выбрасывает часть крови в левое предсердие.

стия, расщепление или дефекты створок.

Распределение по объему потоков крови в двух Дилатация предсердно-желудочкового отверстия направлениях определяется соотношением сосудисто­ происходит по переднезадней оси, в результате чего го сопротивления большого круга кровообращения и его площадь становится больше суммы площадей сопротивления в отверстии митрального клапана, че­ обеих створок, и между их свободными краями рез которое происходит регургитация. Левое предсер­ появляется пространство. дие перегружается обратно возвращающимся объемом крови, увеличивается в размерах.

Фиброзное кольцо расширяется главным образом в области задней створки и комиссур, сегмент кольца, к Однако «эффективный» выброс крови из левого которому крепится передняя створка, обычно не желудочка страдает незначительно и поддерживается изменяется, так как он фиксируется устьем аорты. на должном уровне увеличением диастолического за­ При этой форме порока створки клапана могут выгля­ полнения желудочка за счет возвращения почти всего деть нормально, но в большинстве случаев в результа­ объема регургитации во время систолы предсердия;

те турбулентности регургитирующего потока они слег­ компенсация гемодинамики на этой стадии обеспечива­ ка утолщены. ется возрастанием работы желудочка. Желудочек дилатируется и гипертрофируется. И если регургитация Расщепления и дефекты могут быть в обеих створ­ не превышает 40—50% выброса крови, компенсация ках. К свободным краям по линии расщепления или может сохраняться длительное время. Гемодинамика на краям отверстия в створке обычно прикрепляются этой стадии характеризуется увеличением ударного тонкие самостоятельные хорды.

выброса крови из желудочка, часть которой постоянно 2. Морфологическая основа недостаточности мит­ возвращается в предсердие, повышением среднего рального клапана при пролапсе створок состоит в том, давления в левом предсердии до 15—18 мм рт. ст., что из-за увеличенной подвижности одной или обеих изменением формы кривой давления в виде появления створок во время систолы желудочка их свободные высокой волны «v».

края не смыкаются в плоскости предсердно желудочкового отверстия, а располагаются друг над При дальнейшем возрастании объемной перегрузки другом. Щель между ними и является отверстием, или с развитием миокардиальной недостаточности через которое происходит регургитация крови. Подоб­ левый желудочек теряет способность обеспечивать ное нарушение функции клапана возможно в случаях выброс большого объема крови, увеличивается его отсутствия хордального аппарата, удлинения хорд или диастолический объем и конечно-диастолическое дав­ сосочковых мышц. Причем эти изменения затрагива­ ление, что в свою очередь обусловливает дальнейшее ют одну, обе створки или некоторые участки. Они повышение давления в левом предсердии (20—30 мм могут сопровождаться дилатацией предсердно- рт. ст.) и легочных венах. Постепенно нарастает желудочкового отверстия.

застой в малом круге кровообращения, развивается легочная гипертензия. Дилатация полостей левого 3. В генезе третьего типа недостаточности митраль­ сердца сопровождается расширением фиброзного ного клапана основное значение имеет ограничение кольца и, следовательно, возрастанием объема регур­ подвижности створок, возникающее в одних случаях гитации и перегрузки сердца. Появление легочной вследствие неполного разделения комиссур или укоро­ створки восстановлена путем удлинения хорд. Для сужение гипертензии приводит к перегрузке, а затем и к кольца, расширенного в области внутренней комиссуры, недостаточности правого сердца с признаками наруше­ произведена аннулопластика. При проведении гидродинами­ ния кровообращения и в большом круге.

ческой пробы выявлена хорошая замыкательная функция Клиника. Тяжесть клинических проявлений порока клапана.

Послеоперационный период проходил без осложнений.

находится в прямой зависимости от степени выражен­ Систолический шум практически исчез. В течение 3 нед ности недостаточности митрального клапана. При нез­ после операции уменьшились размеры сердца и печени. При начительной недостаточности больные на протяжении контрольном осмотре через год состояние больного удовлет­ всей жизни не предъявляют жалоб и единственным ворительное, сохраняется хорошая функция клапана, нару­ шений кровообращения нет.

проявлением порока служит шум, выслушиваемый над сердцем. Таких больных немало, однако точной кли­ Факторами, утяжеляющими клиническое течение нической статистики нет. Они, как правило, объединя­ заболевания и приводящими нередко к смерти в ются в группу больных с так называемыми функци­ раннем возрасте, являются сопутствующие ВПС и ональными шумами. При выраженной недостаточно­ легочная гипертензия.

сти клинические проявления порока появляются в При осмотре больных выявляется отставание в первые же месяцы после рождения. Дети отстают в физическом развитии. Кожные покровы бледные.

физическом развитии, часто болеют простудными Нередко грудная клетка деформирована и имеется заболеваниями. «сердечный горб». Верхушечный толчок приподнима­ ющийся и смещен влево и вниз. При пальпации над Наиболее характерны многократные заболевания областью сердца ощущается систолическое дрожание.

пневмониями. У больных очень рано появляются Печень увеличена. В далеко зашедших стадиях про­ признаки нарушения кровообращения, которое очень цесса имеется отечность на ногах. Пульс учащен.

плохо поддается консервативному лечению. Наруше­ нием кровообращения обусловливают и жалобы боль­ Аускулътативная картина порока весьма характер­ ных на утомляемость, одышку при физической на­ на. I тон отсутствует, ослаблен или сохранен. II тон грузке и даже в покое. Нередко уже в раннем над легочной артерией может быть акцентирован и возрасте возникают нарушения ритма сердца. Средняя расщеплен, но это бывает, как правило, при значи­ продолжительность жизни по Г. Банклу (1980) не тельной митральной регургитации. Расщепление II то­ превышает 10—20 лет. В качестве примера приводим на усиливается на вдохе. Самый характерный аускуль краткую выписку из истории болезни. тативный признак — систолический шум, выслушива­ емый над верхушкой сердца. Интенсивность шума Больной И., 4 лет. Порок диагностирован при рождении.

варьирует в зависимости от выраженности клапанной В течение первого полугодия отмечались отставание в патологии. Тембр шума также варьирует: от мягкого, физическом развитии и повторные респираторные заболева­ дующего до грубого, свистящего. Шум выслушивает­ ния. В 6-месячном возрасте впервые появились признаки нарушения кровообращения — умеренная тахикардия, увели­ ся над верхушкой, проводится в подмышечную об­ чение печени. Через 3 мес стали выслушиваться застойные ласть, на спину и сосуды шеи. В положении лежа на хрипы в легких, и нарушение кровообращения достигло левом боку он выслушивается лучше. Шум начинается II стадии. В 9-месячном возрасте больной был впервые вместе с I тоном или сразу же после него. Систоличе­ госпитализирован. В результате проведенной комплексной ский шум может быть пансистолическим или занимать терапии (дигиталис, диуретики, электролиты) через 2 мес нарушения кровообращения были сведены до минимума, но часть систолы. Чем продолжительнее шум, тем тяже­ после прекращения лечения вновь появилась тахикардия, лее недостаточность митрального клапана. Для пос­ увеличилась печень. С годовалого возраста ребенок нуждал­ ледней характерно нарастание интенсивности шума во ся в постоянном проведении поддерживающей терапии сер­ второй половине систолы. При выраженной недоста­ дечными гликозидами, а при возрастании признаков наруше­ ния кровообращения 2—3 раза в год госпитализировался. С точности над верхушкой может выслушиваться диа этого же возраста течение заболевания осложнилось рециди­ столический шум, возникающий, как установили вирующими пневмониями. Последние полгода больной посто­ М. Thiber и соавт. (1975), вследствие усиления крово­ янно находился на стационарном лечении.

тока через митральное отверстие во время изгнания При поступлении в институт состояние больного средней большого объема крови из левого предсердия.

Pages:     | 1 |   ...   | 8 | 9 || 11 | 12 |   ...   | 25 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.