WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 4 | 5 || 7 | 8 |   ...   | 20 |

«в 2 томах Под редакцией академика РАМН Москва "Медицина" 1999 ПСИХИАТРИИ Москва "Медицина" 1999 УДК 616.89(035) ББК 56.1 Р84 Руководство по психиатрии: В 2-х т. Т.2/А.С.Тиганов, Р 84 ...»

-- [ Страница 6 ] --

Б.В.Зейгарник (1945) считает, что психологической сущностью аспонтан ности является нарушение сферы потребностей — специфически человечес ких образований, создавшихся вследствие общественно трудовой жизни человека и имеющих активную направленность на окружающую нас дейст вительность и собственные соотношения с ней. Нарушается осознаваемый целенаправленный акт. В картине болезни выступают на первый план апа тия и "огрубение" личности при сохранности реакций на внешние раздра жения. Состояния апатии могут быть разной тяжести — от вялости и неко торого снижения целенаправленной активности до полного исчезновения инициативы и спонтанной активности.

В таких состояниях больные бездеятельны, безразличны, не проявляют никаких интересов и желаний. Остаются такими при осмотрах врача. Не мобилизуются, чтобы сообщить врачу о проявлениях болезни. Не интересу ются перспективой собственного состояния. Позевывают, потягиваются, совершают стереотипные, неуместные в ситуации беседы с врачом движения (ковыряют в носу, потирают руки, поглаживают живот). Ответы на расспро сы врача случайны. Повторяют вопросы врача. При настойчивых расспросах как бы обещают ответ: "Сейчас... сейчас... скажу", — и замолкают до оче редных повторений вопроса. Безэмоциональная речь больных грамматичес ки правильно построена, лишена значимого содержания. Больные не осоз нают собственной несостоятельности, часто не знают, где они находятся, кто их окружает, не делают никаких попыток узнать об этом. У больных распадаются привычные формы социального поведения, высшие эмоциональ ные переживания — гаптические [Шогам А.Н., 1961] и гностические [Мегра бян 1962] эмоции, сопровождающие познавательные процессы, сопут ствующие преодолению трудностей при вхождении в интеллектуальную де ятельность. Внешне поведение таких больных может выглядеть нелепым.

Б-ной 64 лет с олигодендроглиомой полюса левой лобной доли, руководитель научной лаборатории, отличался высокой поведенческой культурой, инициативностью в работе, аккуратностью, живостью и выразительностью эмоцио нального поведения, тактичностью и вниманием к окружающим. Будучи в коман дировке, во время прогулки в парке в присутствии трех своих сотрудниц и много численных прохожих остановился, расстегнул брюки и помочился. Заметив смуще ние, удивление на лицах сотрудниц, вяло и благодушно сказал: "Ничего, высохнет".

Жене писал о событиях, не имевших места: с "батькой" ходил на охоту (отец умер 25 лет тому назад). Срочно вызванная жена обнаружила в номере гостиницы мно жество газет, в которых были подчеркнуты целые полосы, не представлявшие по содержанию интереса для прежней больного. В стационаре больной обнару живал стереотипии (ковырял стену палаты, завязывал и развязывал узлы). На вопрос, зачем он ковыряет стену, ответил: "Для того чтобы показать разумное мероприятие наших и других лабораторий института, научно обосновать и закончить большую работу, которая была здесь начата".

Экспериментально-психологическое исследование в этих случаях выяв ляет снижение уровня обобщения, особо отчетливое при выполнении клас сификации. Больные неспособны выделить главный признак, объединяю щий предметы, формируют группы по ситуационному признаку. Они могут объединять метлу и лопату ("это для мусора"), овощи, фрукты, машину ("их можно возить"), ножницы и барана ("стрижка барашка"), ребенка и лебедя ("он ему крошки кидает"). При решении арифметических задач выявляются отсутствие поиска, стереотипное повторение одного и того же способа, уже приводившего к одним и тем же ошибкам. Суждения таких больных о содержании сюжетных картинок основаны на непосредственных зрительных впечатлениях, у них невозможен переход от зрительных образов к обобщен ному и отвлеченному толкованию последних.

Тревожная депрессия характеризуется тревогой, частым двигательным беспокойством. Она проявляется на фоне субъективно ощущаемых затруд нений запоминания, осмысления. Больные целенаправленно расспрашива ют врача о своем состоянии, заинтересованы в общении с врачом, стремятся довести до его сведения все подробности своего состояния и получить ответы на вопросы о настоящем их состоянии, перспективах и альтернатив ных видах лечения. Так, больная с опухолью левой височно-теменно-заты лочной области озабоченно сообщает о трудностях различения букв, слов при чтении и понимания их смысла [Кок Е.П., 1976].

Левосторонняя пространственная агнозия может проявиться до и после удаления опухолей задних отделов правой гемисферы, III желудочка вместе с левосторонними гемипарезом, гипестезией, гемианопсией, нарушениями взора. Взгляд повернут вправо. Больные видят, слышат, отвечают врачу, стоящему справа от них, игнорируют оказавшегося слева;

натыкаются на предметы, расположенные слева по пути следования;

при движении укло няются вправо;

плохо ориентируются в собственной квартире, особенно в помещениях, расположенных слева от них;

съедают пищу только с правой половины тарелки, не замечая оставшейся слева, но доедают, если повернуть к ним тарелку на 180°. Одежду только на правую сторону тела, обувь — на правую ногу;

ходят со свисающим левым рукавом и босой левой ногой. Речь монотонна, эмоционально и интонационно невыразительна. На лице отсутствуют признаки внимания. При просьбе посмотреть влево они медленно отводят глазные яблоки влево, но не удерживают, глаза быстро возвращаются в прежнее положение. Не пользуются левыми конечностями, если даже парез в них незначителен;

аспонтанны в двигательном поведении.

Слаба их ориентировка в правом — левом. Эти больные напоминают порой слепых при нормальной остроте зрения. Из-за нарушения зрительного вни мания они неспособны видеть одновременно два объекта на некотором расстоянии друг от друга. В целом больные ведут себя так, будто остались только в правом пространстве и нет для них левого пространства. Здесь изложена выраженная форма этой агнозии. Однако нередко бывает и реду цированная форма агнозии, выявляющаяся с помощью специальных иссле дований. Характерна анозогнозия. Больные не осознают болезненного свое го состояния. Вышеперечисленные и другие нарушения замечают близкие, но не сами больные [Доброхотова Т.А., Брагина Н.Н., Зайцев Гоги тидзе Н.В., Ураков СВ., 1996].

Длительные нарушения сознания. Такие состояния встречаются значи тельно реже, чем пароксизмальные психические расстройства. Они могут возникнуть у больных с быстрорастущими злокачественными опухолями в виде выключения сознания на уровне оглушения, сопора и комы. Чаще наблюдаются состояния, обозначаемые в психиатрической литературе как "загруженность", "оглушенность" [Лукомский Они нередко обнаруживаются у пожилых больных с опухолями мозга.

ОСТРЫЕ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЕ ПСИХОЗЫ Такие психозы проявляются обычно на день после удаления опухоли.

Они обусловлены наличием отека мозга и проходят по мере его исчезнове ния через 5—6 дней. Но бывают психозы, продолжающиеся несколько недель. Клиническая структура этих психозов зависит от локализации уда ленной опухоли, а также от того, на каких образованиях мозга производи лись хирургические действия. Психотические состояния различны по своей структуре.

После удаления левосторонних опухолей лобно-височной области и неврином VIII черепного нерва наблюдаются галлюцинаторно-бредовые психозы. Более полиморфны по клинической картине психозы, развиваю щиеся после вмешательств на задних отделах правого полушария, III желу дочка, в хиазмально-селлярной области. Наблюдаются онейроидные состо яния с сенсомоторной диссоциацией и способностью больных к ретроспек тивному самоописанию пережитого состояния, остро развивающийся корса ковский синдром с эйфорией, обильными конфабуляциями. Состояние с акинетическим мутизмом с застываниями, наблюдаемое при эпидермоидной кисте III желудочка, было описано и соавт. (1941). Оно характери зуется сочетанием акинезии и при потенциально сохранных двига тельных и речевых функциях: больные лежат неподвижно в неудобной позе, неспособны к усилиям и целенаправленным движениям, необходимым для изменения положения тела на более удобное и словесных ответов на вопро сы. Неопрятны в постели, фиксируют взор на обращающемся к ним враче;

иногда по подсказке врача больные "отвечают" закрываниями глаз — одно или двухразовыми, означающими, например, "да" и "нет".

Своеобразием отличаются психозы с эйфорией. Это может быть эйфо рическое состояние с беспрерывным говорением, крайней отвлекаемостью и откликаемостью на все разговоры, звуки вокруг больного (полевое пове дение), двигательным беспокойством (повторяющиеся попытки встать, сесть), смехом, дурашливостью, фамильярностью по отношению к медицин скому персоналу, громким пением при игнорировании ситуации реанима ционного отделения, тяжелого состояния окружающих больных. Описаны также эйфорические состояния с диспраксией, выражающейся в невозмож ности согласованных движений рук, когда одна рука (чаще правая) совер шает целесообразные движения (натягивает на тело одеяло), другая выпол няет движения, сводящие на нет действия правой руки (обнажает тело, стягивая одеяло). У больных, как правило, нет критики к этому состоянию;

они, смеясь, говорят о левой руке в третьем лице: "Она хулиганит... она не подчиняется мне".

ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ПСИХИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ ПРИ ОПУХОЛЯХ Общим признаком психических нарушений при опухолях мозга у больных крайних возрастов является меньшая их дифференцированность, связанная с локальностью опухоли. Описано особое психическое развитие детей с дизонтогенетическими опухолями, например с краниофарингиомой. Можно лишь условно говорить как бы об опережающем их развитии. До него возраста они напоминают взрослых (характеризуются в литературе как "маленькие старички"). При малой двигательной активности у них отмеча ются недетские манеры и целесообразность поведения, обороты речи, се рьезность, усердие, стремление к порядку, хозяйственность, участие в забо тах семьи, решении денежных проблем, расчетливость и бережливость, рассудительность, склонность к нравоучениям. Они редко выходят за пре делы раз и навсегда заведенного порядка, отличаются лучшей успеваемостью в первых классах: приходя из школы, сразу садятся за уроки, поднимаются лишь тогда, когда все приготовлено, учебники и тетради сложены в порт фель. Они охотно выполняют кропотливую ручную работу, требующую усидчивости и аккуратности;

запоминают много стихов и песен;

могут быть музыкально одарены. По мере взросления у них все более очевидны отста вание от сверстников в росте, половом развитии, склонность к полноте, жажда, быстрая утомляемость, слабость. В классах они по успевае мости сравниваются со сверстниками, а в старших классах начинают отста вать от них. В юности не испытывают любовных привязанностей, спокойно минуя пору восторгов, раздумий и сомнений;

охотно дружат с младшими детьми. В зрелом возрасте отличаются малой инициативностью, неспособ ностью к пересмотру устоявшихся взглядов, снижением творческих возмож ностей.

У пожилых больных опухоли мозга часто не выявляются при жизни, и поэтому они в связи с психическими нарушениями наблюдаются в психи атрическом стационаре. Опухоль мозга у них иногда обнаруживается только при аутопсии. У таких больных клинические проявления и течение опухоли мозга сходны с таковыми при сосудистых заболеваниях;

у каждого седьмого пациента наблюдается апоплектиформное выпадение функций [Талейс ник С.А., 1979]. Очаговые пароксизмальные проявления у пожилых больных редки. Часто вслед за единственным пароксизмом развиваются парезы и параличи. Преобладают метастатические опухоли, глиомы, менингиомы, а по локализации — опухоли левой лобной, лобно-височной области [Ники тин В.А., Бадин М.И., 1961;

Ротин Л.Я., 1961;

Дягилев 1986].

При опухолях лобных отделов развивается деменция, сходная с болез нью Пика;

при опухолях теменной, теменно-лобной и теменно-лобно-ви сочной области — сходная с болезнью Альцгеймера [Ромоданов при лобно-базальных опухолях картина близка к пресенильному психозу 1961].

Своевременная диагностика опухолей у пожилых людей часто бывает затруднена в связи с отсутствием головных болей, застойных явлений на глазном дне, краниографических изменений. Реже, чем в зрелом возрасте, у пожилых возникают отек, набухание мозга, а также повышение внутри черепного давления. Нераспознавание опухолей мозга имеет место в случаев [Абашев-Константиновский 1973]: у 21,6 % больных 60—69 лет и у 69,4 % больных 70 лет и старше. При менингиомах это отмечено в 40 % случаев, при глиобластомах — в 30 % [Ромоданов 1995]. Частота диа гностических ошибок в позднем возрасте объясняется большей по сравне нию с локальными симптомами выраженностью психических нарушений, приводящей больных в психиатрический стационар, где может быть прове дено обследование и недоучтена динамика развития неврологической симп томатики [Копшицер 1961;

Ротин Л.Я., 1961]. В этих случаях могут недооцениваться особенности психических нарушений, в частности парок сизмальных. Кроме того, у пожилых больных слабо выражена или отсутст вует зависимость психических нарушений от внутриполушарной локализа ции опухоли, часты общие сенильноподобные изменения психики: обостре ние характерологических черт, уход в прошлое, амнестико-конфабуля торные образования, бредоподобные идеи ограбления и ущерба. На этом фоне могут не улавливаться не свойственные больным со старческим сла боумием глубокая астения, вялость, отсутствие суетливости.

В связи с вышеизложенным психиатры должны обращать внимание на анамнез, где могут быть данные о неврологических, эндокринных и психи ческих нарушениях, проявлявшихся за десятки лет до обследования (напри мер, сильные приступообразные головные боли, обмороки и катаплектоид ные состояния), постоянное ощущение усталости, астения с нарушениями сна, конфабуляторные явления.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ При отграничении психических нарушений при опухолях головного мозга от феноменологически сходных проявлений следует учитывать прежде всего сопутствующие неврологические, нейропсихологические, отоневрологичес кие и нейроофтальмологические расстройства, а также пароксизмальность многих психических расстройств. При этом следует подчеркнуть зависи мость клинических особенностей психических расстройств от локализации (в полушариях или срединных образованиях мозга) опухоли, ее сторонности и внутриполушарного расположения.

При опухолях мозга отмечаются галлюцинации разных органов чувств (более часты обонятельные и вкусовые). Способность больных к простран ственно-временной оценке галлюцинаций зависит от локализации опухоли.

При опухолях левого полушария пациенты точно характеризуют место рас положения и длительность мнимых звуков и видений, а также расстояние между больным и галлюцинаторными образами. Такое описание обычно недоступно пациентам с опухолями правого полушария (галлюцинации в этих случаях часто возникают на фоне гиперестезии). Галлюцинации при опухолях осознаются пациентами как болезненные явления.

Важны также общие изменения состояния и поведения больных: при опухолях левой лобной области они характеризуются нарастающей вялостью и аспонтанностью;

при опухолях правой лобной доли наиболее типичны некритичность, благодушие, многоречивость и подчас нелепость поведения.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Причина возникновения психических нарушений в данном случае оче видна — опухолевое поражение мозга. При определении их патогенеза боль шое значение имеют локализация, гистологическая природа, темп роста и размеры опухоли, ее воздействие на окружающие области, нарушения лик вороциркуляции, отек и набухание мозга.

Изложенные различия психических нарушений при поражении одних и тех же отделов правого и левого полушарий представляются опосредован ными их асимметрией (неравенством) в обеспечении психической деятель ности, тесными функциональными связями правого полушария с диэнце фальной областью, левого — со стволовыми отделами срединных структур мозга. Но вопрос о различиях правшей и левшей по психопатологии опу холей мозга практически не разработан. Относительно устоявшимся (но не всегда верным) является лишь положение о том, что речевые нарушения у левшей развиваются при поражении правого полушария мозга. Нередко складывается также впечатление о более быстром регрессе психических нарушений у левшей.

ЛЕЧЕНИЕ И ОРГАНИЗАЦИЯ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ Лечение большинства операбельных опухолей мозга проводится в нейрохи рургическом стационаре. Но при этом с самого начала наблюдения за больным важно участие психиатра в диагностике и коррекции психических нарушений.

Основным является хирургический метод, характеризующийся особо яркими достижениями за последние десятилетия. Введение микрохирурги ческой техники, шунтирующих систем определило многообразие, малотрав матичность операций. Удалению опухоли могут предшествовать шунтирова ние (вентрикулоатриостомия, вентрикулоперитонеостомия), перфорация дна III желудочка в случаях гидроцефалии или стереотаксическая биопсия опу холи. Такое предварительное определение гистологической структуры опу холи имеет значение в решении вопроса о целесообразности ее удаления и наиболее адекватных доступах к ней. В современной нейрохирургической клинике широко используются лучевая терапия и химиотерапия, оказываю щиеся в некоторых наблюдениях весьма эффективными.

Значение участия психиатра возрастает при дооперационных, острых послеоперационных психозах и других психических расстройствах. В этих случаях используются практически все современные психотропные средства.

В послеоперационном периоде или при неоперабельных опухолях психиатр может решить вопрос о переводе пациента в стационар психиатрического профиля.

Иногда требуется участие психиатра в трудовой и судебно-психиатри ческой экспертизе. Описанные закономерности развития до- и послеопера ционных психических нарушений, прогноз последующей их динамики оп ределяют индивидуальные для каждого больного рекомендации по трудовой экспертизе. Судебно-психиатрическая экспертиза может быть необходимой для больных с теми опухолями мозга, в клинической картине которых присутствуют состояния нарушенного сознания, в частности сумеречное его расстройство. После выхода из них больные обнаруживают полную амнезию на собственные действия, поступки, высказывания, переживания. Эти со стояния с грубыми интеллектуально-мнестическими нарушениями дают ос нование для заключения о недееспособности больных.

Предсказание дооперационных психических расстройств, вероятности воз никновения, структуры послеоперационных психозов и скорости, а также полноты их регресса основано на данных изучения двух групп факторов.

Первую группу составляют особенности опухоли (гистологическая природа, локализация, размеры, степень злокачественности), объем оперативного вмешательства. Вторая группа включает в себя индивидуальные свойства пациента. Здесь имеют значение возраст, премор бидное (до явных клинических проявлений опухоли мозга) психическое и соматическое здоровье. Одним из благоприятных прогностических призна ков оказывается степень сохранности эмоциональных и личностных качеств, так как они определяют осознание, переживание дефекта и установку на реабилитацию.

Важен также и фактор прогноза восстановления психической деятельнос ти. Речь идет о факторе лечения, включая послеоперационные реанимацию и интенсивную терапию и последующие восстановительные мероприятия.

ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ ИНФЕКЦИОННО-ОРГАНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ МОЗГА К этой группе психических расстройств относятся нарушения, возникаю щие при вирусных и бактериальных поражениях головного мозга и проявляю щиеся различными психопатологическими синдромами — от неврозоподобного (астенического) синдрома и острых психотических реакций экзогенного типа до психоорганического синдрома в виде деменции и грубых расстройств по ведения.

В основе психических нарушений лежат развивающиеся в этих случаях энцефалиты, энцефаломиелиты, менингиты, а также острые токсические энцефалопатии.

Изучение психических нарушений при инфекционных заболеваниях, вызывающих органическое поражение головного мозга, относится к тому раннему периоду научной психиатрии, когда представления о связи нарушений психики с предше ствующей вредностью формировались на основе наблюдений за больными с "лихорадочным бредом", "инфекционной горячкой". Эти взгляды, как известно, достигли апогея к началу XIX в. в связи с описанием прогрессивного паралича, явившегося в дальнейшем своего рода эталоном нозологии в психиатрии. Рост инфекционных заболеваний в первую мировую войну существенно расширил знания об обусловленных ими острых и затяжных психозах, часть которых приводила к развитию психоорганического синдрома (органического психосиндрома). Боль шое влияние на развитие взглядов в отношении патогенеза указанных расстройств сыграло учение об экзогенных типах психических реакций Бонгеффера [Bonhoeffer К., 1910].

В начале XX в. внимание психиатров сосредоточивается на нарушениях пси хики, связанных с пандемией гриппа (инфлюэнцы). В этот период появились много численные описания различных форм так называемых гриппозных психозов. Среди крупных работ может быть названа и монография Н.П.Постовского Вошел в историю и известный спор между K.Bonhoffer и M.Specht в 1918 г. о возможности появления при инфлюэнце чисто экзогенных депрессий, a (1926) сооб щил о случае семейного возникновения психических расстройств при эпидемии гриппа.

Заметным этапом в изучении инфекционно-органических психических рас стройств явились наблюдения во время эпидемии летаргического энцефалита Эко номо (1916—1920), которые положили начало описанию различных клинических их проявлений как в острой, так и в хронической стадии заболевания. Формирование психоорганического синдрома получило отражение в известных работах (1937), Ф.Ф.Детенгофа (1938), И.И.Лукомского (1948), (1955), Б.Д.Фридмана (1957) и др. Привлекли к себе внимание и сообщения, что при этом энцефалите могут развиваться не только экзогенного типа психические нарушения и органические синдромы, но и состояния, близкие к эндогенным психозам, в частности протекающие с шизофреноподобными синдромами [Гейманович А.И., 1927;

Гейер Т.А., 1928;

Озерецковский Д.С., Джагаров М.А., 1930;

Голанд Р.Я., 1936;

Рохлин Л.Л., 1941;

Иозефович М.А., 1958;

Чехович 1960;

Смирнов В.Я., 1965, и Начало современного этапа изучения рассматриваемой группы психических расстройств может быть отнесено к периоду, связанному с исследованиями пос ледствий клещевого энцефалита. Как известно, заслуга в открытии самого вируса и в описании этого заболевания принадлежит российским ученым. Наиболее полную характеристику психических расстройств при клещевом энцефалите дали И.Б.Галант (1943), И.И.Лукомский (1948), (1961), А.И.Выясновский (1963), А.Г.Панов (1977). Одновременно в связи с возникшей в 1938—1940 гг. на Дальнем Востоке эпидемией японского (комариного) энцефалита стали изучаться нейровирусные заболевания, вызванные арбовирусами [Талант 1955;

Панов 1962], а затем и последствия так называемых полисезонных энцефалитов. Среди них особое место принадлежит геморрагическим менингоэнцефалитам и энцефали там [Фридман Б.Д., 1956;

Вольфсон М.Н., 1957;

Тургиев СБ., 1957;

Тимофеева А.С., 1962].

В работах последних трех десятилетий обращается внимание на изменение клинической картины и течения с появлением, с одной стороны, сверхострых вариантов, с другой — стертых и вялотекущих форм, в которых преоб ладают астенические явления [Шаповал А.Н., 1981, 1985], а также возможность рецидивов клещевого энцефалита с психотическими синдромами [Магазаник 1980]. Среди относительно недавно описанных вирусных заболеваний должен быть упомянут также вилюйский энцефалит, психопатологические особенности которого были изучены (1982).

К числу наиболее распространенных нейровирусных инфекций, которые могут сопровождаться психическими расстройствами, относятся заболевания, вызванные достаточно распространенными вирусами — герпеса, гриппа, парагриппа и др.

В течение последних десятилетий продолжает меняться структура психиатри ческой заболеваемости в группе болезней мозга, что связано с уменьшением распространенности одних нейроинфекций и появлением новых клинических форм. Это может быть продемонстрировано на примере нейро сифилиса и СПИДа.

В конце XIX — начале XX в. нейросифилис, как указывают О.К.Лосева и Э.Ш.Тактамышева (1998), был одной из самых распространенных форм патологии нервной системы. Но введение в арсенал лечения противосифилитических средств, в частности пенициллина, привело к значительному снижению частоты этого забо левания, и отдельные наблюдения стали практически казуистическими. В последую щие 3—4 десятилетия сложилось мнение не только о его большой редкости, но и преобладании малосимптомных, стертых форм. В связи с этим Э.Я.Штернберг в 1983 г. обоснованно писал, что "в настоящее время" сифилитические психические расстройства, в том числе прогрессивный паралич, в значительной степени утра тили свое практическое значение благодаря резкому снижению заболеваемости сифилисом и успешному его лечению. Однако начиная с 80-х годов ситуация в отношении сифилиса в общей медицине меняется: во многих странах стала уве личиваться заболеваемость сифилисом, а в 1990 г. был отмечен резкий рост заболеваемости ранними формами сифилиса и в России. По данным, приведен ным О.К.Лосевой и Э.Ш.Тактамышевой, в 1989—1996 гг. заболеваемость всеми формами сифилиса выросла более чем в 60 раз. В 1997 г. наметились признаки стабилизации, но на высоком уровне — 277,3 случая на 100 000 населения (на 4 % выше, чем в 1996 г.).

На фоне роста общей заболеваемости с 1995 г. происходит и увеличение числа случаев нейросифилиса, хотя точных эпидемиологических данных еще нет. Эти сведения позволяют предположить в недалеком будущем рост и обусловленных сифилисом психических нарушений, к чему психиатры должны быть готовы. В настоящее время заметно меняется отношение психиатров к нейросифилису. Так, если в 5-м издании (1989) основного американского учебника, выходящего под редакцией H.I.Kaplan, такие известные авторы, как T.B.Horvatt и соавт., рассматривая органические заболевания мозга, только упоминали о существовании сифилитических расстройств, не описывая их, то в 6-м издании (1995) речь о сифилисе идет в нескольких главах, где достаточно подробно излагаются клиничес кая картина, лабораторная диагностика и лечение нейросифилиса [Van Gorp W.G., J.L., 1995;

Caine E.D. et 1995].

В общей структуре психиатрической заболеваемости также отмечается увеличе ние удельного веса вирусных поражений. Это обстоятельство, а также значительный прогресс в области вирусологии (открытие новых вирусов, изучение роли персис тенции вирусов в организме, характера взаимодействия организма чело века с вирусным агентом и др.) не могли не отразиться на изучении инфекционно органических психических расстройств и дали основание для формирования в пси хиатрии нового направления — психовирусологии (по аналогии с психо эндокринологией, психоиммунологией и др.).

настоящее время особое внимание привлекает наиболее грозная патология уходящего века — инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), обусловливающая развитие синдрома приобретенного иммунодефицита — СПИД.

Психиатрами уже накоплено огромное число фактов, позволяющих судить о тяжести поражения ЦНС при СПИДе Марилов 1989;

Van Gorp W.G., J.L., 1995;

Caine E.D. et 1995].

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ Для интерпретации показателей распространенности психических наруше ний при заболеваниях нервной системы необ ходимо учитывать тот факт, что самозаражение соответствующим вирусным или бактериальным агентом еще не означает возникновения инфекционной болезни. Подчеркивая эту особенность, К.Г.Уманский (1977) приводит дан ные, касающиеся энцефалитов: на 100 лиц, имевших контакт с любым вирусным агентом, энцефалитом заболевают только 1—2 человека.

Точных эпидемиологических данных о распространенности психичес ких нарушений вследствие нейроинфекций не существует. О них можно судить лишь по косвенным показателям, например по статистической от четности психиатрических учреждений Москвы. Согласно таким данным, число больных, впервые взятых на учет с диагнозом психического расстрой ства, наступившего вследствие энцефалита, составляет 0,08—0,09 на населения. Число же больных, состоящих на учете, т.е. показатель болез ненности, превышает приведенные цифры примерно в 13 раз (около 1 :

1000). Отмечается тенденция к снижению показателей заболеваемости и распространенности в течение последних лет, но доля таких больных среди общего числа пациентов, состоящих на учете в ПНД, остается достаточно высокой (3,5 %). Следует заметить, что их удельный вес приближается к таковому при атеросклеротических и эпилептических психозах.

Из общего числа больных, состоящих на учете с последствиями ней роинфекций (энцефалитов), в стационар ежегодно поступают %, а из числа больных с психотическими формами этих заболеваний — 70—80 %.

Длительность пребывания в стационаре данной категории больных доста точно велика и почти аналогична таковой при шизофрении, психотических формах сенильных психозов и деменции. Высока и летальность этого кон тингента: она достигает 4—6 %, уступая лишь соответствующему показателю при старческих психозах.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Непосредственной причиной развития психических нарушений при нейро инфекциях являются возникающие в процессе их развития вирусные и бактериальные энцефалиты, менингиты и другие воспалительные процессы нервной системы. Общеизвестно, что патогенез микробных и вирусных поражений нервной системы различен. Так, вирусная патология в отличие от бактериальной и паразитарной характеризуется не прямым действием инфекционного агента, а формированием патологического комплекса вслед ствие взаимодействия вируса и факторов иммунитета [Уманский Не меньшее значение имеют и общие соматогенные факторы, связанные с органическими изменениями в разных органах и системах и приводящие к повреждениям вторичного характера в виде токсической, обменной, сосу дистой и иного генеза энцефалопатии.

Психические нарушения при нейроинфекциях в целом принято рас сматривать в рамках экзогенного типа реакций и различных стадий психо органического синдрома (подробную характеристику см. в начале раздела).

Однако природа формирования относящихся к ним различных психопато логических симптомокомплексов, несмотря на усилия многих отечествен ных психиатров, остается малоизученной [Гейманович А.И., 1927;

Гольден берг М.А., 1935;

Кербиков О.В., 1935;

Равкин 1936;

Гиляровский В.А., 1937;

Чистович А.С., Случевский 1959;

Вангенгейм К.А., 1965;

Невзо рова Т.А., 1966;

Приленский Ю.Ф., 1973;

Первомайский Б.Я., Тиганов А.С., 1979;

Голодец Р.Г., Максутова Э.Л., 1987, 1992]. На основании приведенных работ можно сделать вывод, что различные нейроинфекции имеют как общие черты, так и особенности, обусловленные этиологией заболевания.

В последнем случае особенно большое значение имеет пределекционность, определяющая топику поражения нервной системы, которая находит отра жение прежде всего в клинической картине неврологических расстройств.

На высоте болезни при острых нейроинфекциях эти расстройства устано вить достаточно трудно, так как преобладает общемозговая симптоматика, на фоне которой затушевываются локальные проявления болезни. Поэтому, как и при других психических заболеваниях, для диагностики в этих случаях большое значение имеют структура психопатологического синдрома и его трансформация в процессе развития заболевания.

Современные представления о патогенезе психических нарушений при нейроинфекциях предполагают также большое значение наследственности, преморбидных особенностей личности и факторов "почвы" в принятом в психиатрии значении этого понятия.

КЛАССИФИКАЦИЯ Единой классификации психических нарушений, наблюдаемых при инфек ционно-органических заболеваниях, нет. Наиболее часто их деление прово дится по этиологическому принципу с дифференциацией вирусных и бакте риальных болезней, а внутри этих групп — по виду возбудителя. В рамках таких классификаций иногда используются дополнительное выделение эпи демических и спорадических форм заболеваний, а также разделение их по анатомическому признаку (болезни с преимущественно полушарной, моз жечковой, корковой, стволовой и другой локализацией).

С клинической точки зрения большее значение для диагностики пси хических расстройств имеет классификация, в которой учитывается не толь ко природа нейроинфекции, но и характер патологического процесса в его анатомическом выражении, т.е. выделение психических нарушений при энцефалитах, менингитах, энцефаломенингитах и др.

Существует также разделение инфекционно-органических заболеваний мозга на первичные и вторичные. К первичным принято относить формы, при которых паренхима мозга поражается непосредственно инфекционным агентом. Эта группа заболеваний отличается особенно тяжелым течением и высоким риском развития выраженного психоорганического синдрома (де менция, грубые нарушения поведения). Вторичные формы включают пара инфекционные и постинфекционные поражения нервной системы, разви вающиеся на фоне основной болезни. К таким формам относится и уже упоминавшаяся вторичная энцефалопатия (токсического, сосудистого и иного происхождения). При вторичных формах течение заболевания отли чается относительной доброкачественностью, и развивающийся в этих случаях психоорганический синдром характеризуется нерезко выраженными интеллек туально-мнестическими нарушениями и поведенческими расстройствами.

Достаточно сложной и многоуровневой является диагностика инфекционно-ор ганических заболеваний по МКБ-10. Основная их оценка должна проводиться по рубрикам, входящим в главу V "Психические и поведенческие расстройства" и составляющим раздел "Органические, включая симптоматические, психические рас стройства" (рубрики Если речь идет о деменциях, то в этом случае имеется возможность обозначить ее соответствующей рубрикой, например деменцию при СПИДе — F02.4, при болезни Крейтцфельда — Якоба — F02.I, другие — F02.8 или F03. Аналогичным образом могут быть обозначены делириозные состоя ния — F05, галлюцинозы — F06, расстройства личности и поведения, например постэнцефалитический синдром — а также неуточненные органические или симптоматические психические расстройства F09. Во всех этих случаях имеется в виду только синдромальная квалификация психических нарушений.

Для определения же нозологической принадлежности синдрома требуется вве дение дополнительных рубрик из глав МКБ-10, относящихся к неврологии: "Вирус ные инфекции ЦНС" (рубрики А и В), "Воспалительные болезни (рубрика J).

Отдельные рубрики в рамках А, В и J обозначают конкретные заболевания и их варианты, например В05 — корь;

В05.0 — корь, осложненную энцефалитом;

В05.1 — корь, осложненную менингитом, и т.п. В рубриках А и J очень подробно представ лены все клинические варианты сифилитического поражения нервной системы:

А50.4 — паралитическая деменция и ювенильный прогрессивный паралич;

А52 — нейросифилис и др.

ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ ВИРУСНЫХ НЕЙРОИНФЕКЦИЯХ Вирусные поражения нервной системы составляют большую часть инфек заболеваний мозга. Это связано прежде всего с высо кой нейротропностью большинства вирусов, что создает повышенный риск развития остро, подостро или хронически протекающих воспалительных заболеваний мозга.

Большое значение для понимания патогенеза вирусной нейроинфекции имеют представления о возможности существования в организме человека медленной ин фекции и возможности персистенции вируса.

Под персистенцией вируса понимается бессимптомное пребывание вируса в организме, медленная же инфекция рассматривается как дли тельный бессимптомный период болезни с последующим медленным ее развитием и прогрессированием. Медленная инфекция обусловлена так называемыми вирусами, открытие которых в 80-е годы имело огромное значение не только для вирусологии, но и для психиатрии, поскольку клиническая картина заболеваний в этих случаях в большей мере определяется психическими расстройства ми. С медленными вирусами связывают развитие и некоторых форм деменции [Gajdusek D.C., Gibbs C.J., 1982].

Для медленных инфекций ЦНС характерны длительный латентный период, поражение многих систем организма, тяжелое течение и неблагоприятный исход.

При расширенном понимании медленных инфекций к ним с достаточным основа нием могут быть отнесены и заболевания, вызываемые известными вирусами, кото рые, персистируя в организме, провоцируют развитие иммунопатологического процесса с воспалительной реакцией в ЦНС (коревые энцефалиты, энцефалиты, вызываемые вирусом краснухи и др.). Но в группу истинно медленных инфекций включают болезни, обусловленные инфекционными агентами, которые вызывают в основном дегенеративные изменения ЦНС с нерезко выраженными воспалитель ными реакциями на фоне сниженного иммунного ответа организма (СПИД, подо стрый склерозирующий панэнцефалит, прогрессирующая мультифокальная лейко энцефалия).

В последние лет из группы заболеваний, развитие которых ранее связывалось с воздействием медленных вирусов [Gajdusek Gibbs C.J., 1982], стали выделять болезни. Это произошло после того, как был введен термин "прион" и обнаружен прионовый белок [McKinley M.P., Botton D.S., Prusiner S.B., 1983]. В настоящее время к ним относят 6 болезней животных и 4 болезни чело века — болезнь Крейтцфельда — Якоба, куру, синдром Герстманна — Штреусслера — Шайнкера и фатальную семейную инсомнию [Завалишин и др., 1998]. Психи атры наблюдают чаще всего первую из них.

Для понимания патогенеза вирусных нейроинфекций важно также иметь в виду, что в некоторых случаях наблюдается воздействие не одного вируса, а их группы — "вирусассоциированные" формы заболеваний. Так, доказана роль респи раторных вирусов в развитии герпетического энцефалита.

Вирусные энцефалиты разделяют на первичные и вторичные. Первичными эн цефалитами принято называть заболевания, обусловленные первой встречей орга низма человека с новыми вирусами, при поражении которыми наиболее отчетливо и в первую очередь выявляются признаки поражения ЦНС. К вторичным энцефа литам относят заболевания, вызванные персистирующим вирусом. Первичные эн цефалиты делятся на группу природно-очаговых, или полисезонных, и группу вак цинальных. Вторичные, или персистентные, энцефалиты включают в себя первично и вторично-персистентные формы, когда вирус начинает персистировать после пер вичного острого энцефалита [Уманский 1977].

Любой вирусный энцефалит является редким заболеванием, ибо его развитие определяется, как уже говорилось, не только контактом организма с возбудителем, а в основном эндогенной недостаточностью иммунных механизмов. Именно с недоста точностью этих механизмов связано понятие вирусно-генетических энцефалитов (име ется в виду генетически детерминированная слабость иммунных механизмов).

Независимо от нозологической принадлежности энцефалиты сопровождаются комплексом воспалительных изменений. Почти во всех случаях можно наблюдать отечность и повышенное кровенаполнение мозговой ткани;

на фоне общей гипере мии могут отмечаться и мелкие кровоизлияния. Воспалительные клеточные ин фильтраты мозга рассеяны в паренхиме, но особенно часто их можно видеть в периваскулярных пространствах, при этом наблюдаются воспалительные изменения и в самой стенке сосудов (артерииты). Изменения нервных клеток развиваются по типу острых дистрофий с разной выраженностью демиелинизации, пролиферацией и гипертрофией глиальных элементов, особенно микроглии. При вирусных пораже ниях нервной системы в клеточных элементах мозга находят соответствующие вклю чения. При некоторых вирусных энцефалитах дистрофические изменения клеточных структур преобладают над воспалительными.

При энцефалитах, особенно при вирусных, наряду с диффузными изменениями часто наблюдаются локальные поражения. Так, энцефалит типа Экономо поражает преимущественно подкорковые структуры, что обусловливает последующее развитие паркинсонизма;

при бешенстве в первую очередь страдают нейроны ножек гиппо кампа и клетки Пуркинье мозжечка;

вирус полиомиелита имеет тропизм к передним рогам спинного мозга. Энцефалит, вызываемый Herpes simplex, часто сопровожда ется поражением нижних отделов височных долей, что нередко дает симптоматику опухолей мозга соответствующей локализации.

В случаях тяжелых энцефалитических поражений наряду с описанными воспа лительными изменениями возможны некрозы нервной ткани и сочетания этих процессов.

В отличие от острых энцефалитов хронические формы характеризуются фиб розом мозговых оболочек и диффузными дистрофическими изменениями нервных клеток вплоть до их исчезновения и атрофией мозговой паренхимы.

Природно-очаговые энцефалиты Клещевой энцефалит Это сезонное заболевание было описано А.А.Смородинцевым в 1958 г. Прогреди ентность болезни связана с персистированием вируса в организме. Летальность составляет 1—4%. Эндемичным очагом вызывающего его арбовируса является Дальний Восток и некоторые другие районы России. Однако он встречается и в европейских странах. Заражение происходит при укусе клещом и алиментарным путем.

При клещевом энцефалите отмечается диффузное поражение серого вещества мозга, характеризующееся преимущественно воспалительной реакцией экссудатив но-пролиферативного типа и дистрофическими изменениями нейронов;

кроме того, встречаются изменения сосудов. При прогредиентном течении находят дистрофи ческие и некротические изменения в нервных клетках. При электронно-микроско пическом исследовании выявляются вирусные частицы, локализующиеся непосред ственно в нервных клетках. Для восточных штаммов вируса характерно преобладание первичных дегенеративных изменений нейронов, а для западных штаммов — доста точно выраженная патология не только нейронов, но и Острый период заболевания в зависимости от характера болезненного процесса проявляется в 3 вариантах — энцефалитическом, энцефаломиели тическом и полимиелитическом, которые характеризуются соответствующи ми неврологическими нарушениями, занимающими центральное место в клинической картине.

Энцефалитический вариант характеризуется нарушениями сознания, эпи лептическими припадками, центральными параличами и другими расстрой ствами. В начале болезни появляются головные боли, головокружения, тошнота, рвота. На 2-е сутки нарастает температура тела и общетоксические явления — гиперемия лица, зева, слизистых оболочек, катаральные явления в верхних дыхательных путях. Появляются менингеальные явления, вялость, аффективная лабильность, раздражительность, гиперестезия. При особенно тяжелом течении развивается помрачение сознания — сопор или кома. Если наблюдаются колебания сознания, то при уменьшении его глубины могут возникнуть делириозные явления, немотивированный страх и психомотор ное возбуждение. В восстановительном периоде и на отдаленном этапе возможно развитие церебрастении и на ее фоне тревожно-фобических, тревожно-депрессивных, ипохондрических расстройств непсихотического уровня, реже — интеллектуально-мнестические нарушения, нередко отмеча ются и эпилептические припадки.

Среди неврологических нарушений доминируют вялые атрофические параличи мышц шеи ("отвислая" шея) и плечевого пояса. Эти параличи могут сочетаться с бульбарными явлениями. Реже наблюдаются спастичес кие моно- и гемипарезы. Последствием этого варианта клещевого энцефа лита может быть и кожевниковская эпилепсия. Если своевременно начато лечение, то к дню наступает улучшение состояния больных. Нев рологические и психические расстройства постепенно претерпевают обрат ное развитие. Но при бульбарной симптоматике нередко (в 20 % случаев) наступает летальный исход.

Прогредиентные формы клещевого энцефалита, обусловленные персис тированием вируса в организме, могут протекать без соматоневрологических симптомов и подостро. При бессимптомном течении обычно наблюдается затяжной астеноневротический синдром с выраженной фиксацией на бо лезни, что нередко служит причиной трудовой и социальной дезадаптации больных [Панов 1977]. На этапе отдаленных последствий клещевого энцефалита описаны случаи галлюцинаторно-параноидных психозов, но чаще выявляются резидуальные психопатоподобные, пароксизмальные и другие нарушения.

Энцефаломиелитический и полиомиелитический варианты клещевого энцефалита отличаются от энцефалитического большей выраженностью неврологических нарушений. Энцефаломиелитический вариант клещевого энцефалита называется параличом Ландри. В очагах клещевого энцефалита зарегистрировано распространение клещевого системного боррелиоза — бо лезни Лайма, которая вызывается особым возбудителем B.burgdoferi [Деко ненко Е.П. и др., 1991].

Лечение проводится по общим принципам терапии нейровирусных заболеваний мозга: антибиотики широкого спектра действия, антихолинэс теразные препараты, витамины, симптоматические средства. Профилактика включает специфическую вакцинацию.

Японский энцефалит Заболевание вызывается вирусом японского (комариного) энцефалита, который был выделен в г. Впервые оно было выявлено на Японских островах и в дальнейшем получило наибольшее распространение в странах Юго-Восточной Азии. Эпидеми ческая вспышка японского энцефалита в нашей стране наблюдалась на Дальнем Востоке в 1938—1940 гг., в последующем регистрировались преимущественно спо радические случаи.

Психические нарушения составляют большой удельный вес в клини ческой картине японского энцефалита. В острой стадии болезни они про являются в основном нарушениями сознания — спутанностью, аменцией, делириозными состояниями и моторным возбуждением. При этом просле живается обратная связь между выраженностью психических расстройств и лихорадки: после нормализации температуры развиваются продуктивные психотические расстройства (галлюцинаторные, бредовые и т.п.). Нередко психические расстройства могут опережать развитие соматоневрологических проявлений болезни. Так, в случаях японского энцефалита в войсках США во время военных действий в Корее болезнь иногда дебютировала именно психическими расстройствами — делириозными, онейроидными и галлюци наторно-параноидными, и только по мере дальнейшего развития и утяже ления заболевания появлялись общемозговые расстройства и очаговые неврологические симптомы, нарастало изменение сознания — вплоть до (1976) были описаны 4-фазные психозы при японском энцефалите с последовательной сменой синдромов расстроенного сознания, ступорозных явлений, корсаковского синдрома и церебрастении. В неос ложненных случаях при ранней терапии течение болезни благоприятное, без грубой остаточной симптоматики. И.И.Лукомским (1948) на отдаленных этапах этой формы энцефалита описаны психозы с шизофреноподобной картиной (галлюцинаторно-бредовые и кататоноподобные) на фоне рассе янной органической симптоматики.

Органическая деменция при этой форме энцефалита является ред костью.

энцефалит Состояния, соответствующие современным представлениям о последствиях вилюй энцефалита в Якутии, были известны еще в прошлом веке, но их планомерное изучение началось значительно позже. Только в 1958 г. признана нозологическая самостоятельность заболевания, которое было названо энцефалитом (энцефаломиелитом).

Острая стадия вилюйского энцефалита чаще всего проходит малозамет но, поэтому больные не попадают в поле внимания врачей. Симптомы заболевания рассматриваются обычно как грипп или гриппоподобное со стояние. Более типична хроническая стадия, характеризующаяся постепен ным развитием трех основных синдромов — деменции, речевых расстройств и спастических парезов.

Психические нарушения при вилюйском энцефалите наиболее подроб но были изучены Р.С.Тазловой (1974). Она показала, что вилюйский энце фалит — прогредиентное заболевание головного мозга, при котором наряду с диффузными неврологическими симптомами формируется органический психосиндром. Структура этого синдрома определяется характером течения основного болезненного процесса. Существенной частью органического пси хосиндрома в этом случае являются прогрессирующее мнестико-интеллек туальное снижение и аффективно-волевые нарушения. Своеобразие интеллек туального снижения заключается в том, что даже на отдаленных этапах про цесса деменция не имеет тотального характера, полный распад психики, сохраняются привычные (автоматизированные) формы поведения.

Наряду с дементно-паретической и спастико-паретической формами заболевания выделяется психотическая форма энцефалита. Последняя в свою очередь может протекать в 3 вариантах. Первый характеризуется сте реотипом развития, при котором после фазы длительного астенического состояния возникает помрачение сознания по аментивному типу с делири озными и онейроидными включениями. Выход из психотического состояния сопровождается развитием органического психосиндрома. Особенностью последнего является возможность обратного развития. Для второго варианта вилюйского энцефалита типична более полиморфная картина с недостаточ но развернутой психотической симптоматикой — отдельные галлюцинации, неопределенная тревога, страхи, навязчивости на фоне ясного сознания.

Течение психоза в этих случаях характеризуется колебаниями степени вы раженности этих явлений, но полного обратного развития, как правило, не происходит. Третий вариант протекает в форме галлюцинаторных, галлю цинаторно-параноидных, кататонических, аффективных и шизофренопо добных психозов. Рецидивирующее течение таких психозов в отличие от эндогенных заболеваний характеризуется не усложнением соответствующих синдромов, а напротив, тенденцией к их упрощению и постепенным форми рованием органических изменений психики.

Для подтверждения вирусного характера болезненного процесса в ЦНС при вилюйском энцефалите большое значение имели нейроморфологичес кие исследования, в частности работы А.П.Авцына и соавт. (1983). Послед ними было установлено, что речь идет о гнездном энцефаломиелите с резко выраженными дистрофическими и атрофическими изменениями паренхи мы, а также лимфоцитарной инфильтрацией периваскулярных пространств и оболочек мозга, что, по мнению авторов, должно приводить к нарушениям ликворообращения и прогрессированию атрофических явле ний в тканях мозга.

Эпидемический энцефалит (летаргический энцефалит Экономо) Этот вид энцефалита вызывается особым вирусом, заражение которым происходит контактным и капельным путем. Он был описан австрийским ученым Экономо в 1917 г. В начале века были эпидемические вспышки этого заболева ния, которые с 1926 г. отсутствуют, но спорадические случаи время от времени регистрируются в разных странах. Название "эпидемический энцефалит" в настоя щее время не совсем соответствует своей сути.

Частота и своеобразие клинической картины этого заболевания вызвали особый интерес психиатров, что нашло отражение в большом числе иссле дований [Гейманович 1927;

Гейер Т.А., 1928;

Озерецковский Джагаров М.А., 1930;

Голанд Р.Я., 1936;

Равкин 1937;

Детенгоф Ф.Ф., 1938;

Лукомский 1948;

Талант 1955;

Фридман Б.Д., 1957;

Чехович 1960, и др.], на основе которых были сделаны важные обобщения о синдромообразовании при инфекционно-органической патологии мозга в целом.

В развитии эпидемического энцефалита различают острую и хроничес кую стадии, которые могут развиваться непрерывно (при этом первая иногда является бессимптомной) или быть разделенными светлым промежутком.

Острая стадия наступает вслед за инкубационным периодом (по исте чении дней). В этой стадии на первый план выступают общемозговая симптоматика и проявления общего токсикоза: рвота, лихорадка, головная боль и др., на фоне которых может развиться психомоторное возбуждение.

Оно чаще наблюдается в структуре делирия (абортивного или развернутого).

Характерные для энцефалита Экономо особенности локализации мозгового процесса — в стволе и подкорковых образованиях — находят отражение в картине неврологических расстройств в виде частоты хореоподобных, ате тоидных, миоклонических подергиваний и других форм гиперкинезов, а также симптомов нарушения черепно-мозговой иннервации (диплопия, гла зодвигательные расстройства, парезы лицевых нервов и др.).

Двигательное беспокойство, отрывочные делириозные расстройства, галлюцинаторные эпизоды, наблюдающиеся в первые дни болезни, в даль нейшем уступают место углубляющимся нарушением сна в виде сомнолен ции, гиперсомнии и более глубокого сна (летаргии), которые могут продол жаться до нескольких недель или (реже) месяцев. При попытках прервать сон больного полного пробуждения добиться не удается. Имеет место лишь частичное бодрствование, позволяющее покормить больного, опорожнить мочевой пузырь и кишечник. Периоды бодрствования в дальнейшем паци ентом амнезируются.

Наблюдающиеся в острой стадии делириозные состояния отличаются неглубоким уровнем изменения сознания. Отмечаются автоматизированные, часто связанные с профессией больного действия. Иногда наблюдаются гипоманиакальная окраска поведения, склонность к конфабуляциям. Реже бывают аффект страха, галлюцинации (зрительные, слуховые, тактильные), ложные узнавания, отрывочные бредовые идеи и бредовое поведение. В этой стадии могут наблюдаться апатические и апатоабулические состояния, ко торые нередко развиваются вслед за делирием. Описаны также состояния, близкие к онейроидным, непродолжительные аффективные расстройства — депрессии и мании, возникающие как при ясном сознании, так и при его помрачении. Большинство авторов подчеркивают преходящий характер пси хических нарушений в острой стадии болезни. Однако при переходе болезни в хроническую стадию могут появляться как рецидивы ранее описанных расстройств, так и первичное их развитие.

При хронической форме энцефалита Экономо в отличие от острой основными являются дефицитарные симптомы, развивающиеся на фоне специфических неврологических нарушений — паркинсонизма и других экстрапирамидных расстройств. Различают две группы психических рас стройств (по М.О.Гуревичу, 1949): расстройства витальных (глубинных) пси хических функций и расстройства психической активности.

Среди витальных нарушений наиболее часто отмечается расстройство влечений — пищевого и полового. Нарушения эмоциональной сферы про являются в монотонности аффективных реакций. Особенности психической деятельности этих больных: высокая психическая истощаемость, нарушение устойчивости внимания, неспособность к его переключению, что в свою очередь отражается на характере аффективных реакций и общем снижении психического тонуса (постэнцефалитическая В качестве самостоятельных выделяются психические расстройства при постэнцефалитическом паркинсонизме — амиостатический, акинетически гипертонический синдром с брадикинезией и брадифренией. Брадифрения с типичной для нее слабостью побуждений, замедленностью и затруднен ностью психических процессов, снижением инициативы и спонтанности, безразличием и безучастностью, снижением эмоциональности (реже эйфо рическим настроением) была описана в качестве ведущего психопатологи ческого синдрома при хронической стадии эпидемического энцефалита в 1921 г. W.Mayer-Gross и R.Steiner. Рассматриваемое заболевание отличает достаточная сохранность интеллектуальной сферы и критики к своему со стоянию. Последнее в сочетании с депрессией порождает психогенно обу словленные реакции на заболевание, включая суицидальные тенденции.

Слабоумие развивается редко.

Возможны и другие формы нарушений психики: гипердинамический синдром с расторможенностью влечений и склонностью к агрессии;

галлю цинаторно-параноидный синдром в виде преимущественно гипнагогичес ких галлюцинаций с интерпретативным бредом;

психосенсорная форма с различными парестезиями, расстройством схемы тела, нарушениями зрительно-пространственного восприятия и вестибулярными расстройст вами.

Эпидемическому энцефалиту свойственны колебания в течении болез ни, частые ремиссии и обострения. На отдаленных стадиях болезни доми нирует паркинсонический синдром. Характерны также вегетативные и об менные нарушения, определяющие специфический вид этих больных с амимией, гиперсаливацией, гипокинезией, нарушениями статики и коорди нации, расстройствами речевой моторики и др.

Диагноз психических нарушений в типичных случаях эпидемического энцефалита не представляет трудностей. Основное значение имеют патоло гическая сонливость и неврологические расстройства. Сходные явления, однако, могут наблюдаться при опухолях головного мозга, когда диагности ческое значение имеют симптомы, отражающие локализацию опухоли.

Лечение эпидемического энцефалита и психических нарушений на раз ных стадиях заболевания до сих пор представляет значительные трудности и малоэффективно. В острой стадии применяют сыворотку реконвалесцен тов, а также симптоматические средства, включая дезинтоксикационную терапию. Назначают также кортикостероиды, При постэнцефалити ческом паркинсонизме используют артан, депаркин, L-ДОФА.

Показано также применение психотропных средств с большой осторожнос тью (особенно при назначении нейролептиков) из-за возможности усиления экстрапирамидной симптоматики [Штернберг Э.Я., 1983].

Прогноз при эпидемическом энцефалите неблагоприятный, так как в большинстве случаев развиваются неврологические и психические расстрой ства, характеризующие хроническую стадию болезни и резистентные к симптоматической терапии.

Бешенство Бешенство (гидрофобия) относится к вирусным заболеваниям мозга, имею щим спорадический характер. Источником заражения вирусом бешенства обычно являются собаки, реже — другие зараженные животные (лисицы, волки, кошки, барсуки). Клинические проявления на высоте болезни у животных и людей имеют сходство.

В продромальном периоде (через 2—10 нед после заражения, иногда позже) возникают пониженное настроение, раздражительность, склонность к дисфории. На этом фоне наблюдаются кратковременные расстройства сознания с иллюзорными (реже галлюцинаторными) явлениями. В дальней шем развиваются неопределенный страх и беспокойство. Одновременно возможно появление болей или в месте укуса с иррадиацией в другие части тела. Отмечается повышение рефлексов и мышечного тонуса.

С повышением температуры тела состояние больных ухудшается: возникают головная боль, тахикардия, одышка. К этому времени появляются повышен ное потоотделение и саливация.

Затем развивается стадия "возбуждения", в которой ведущее место занимают психические расстройства в виде психомоторного возбуждения, агрессии, импульсивных поступков. Чаще возбуждение связано с углубле нием состояния измененного сознания (спутанность, делирий, оглушение).

В разгаре болезни присоединяются патогномоничные для бешенства гипер кинезы гладкой мускулатуры со спазмами гортани и глотки, затруднением дыхания и глотания, а также с одышкой. Отмечаются тошнота, рвота, головокружения и другие общемозговые явления. Выражена общая гиперес тезия.

С указанными механизмами гиперкинезов связан такой специфический синдром, как гидрофобия (страх питья воды), давший второе название этой болезни. По мере дальнейшего нарастания болезненных симптомов спазмы и судороги сменяются параличами. Смерть наступает в связи с нарушениями центральной регуляции жизненно важных функций на фоне судорожных припадков, грубых нарушений речи, параличей, явлений децеребрационной ригидности.

Патологоанатомически обнаруживаются выраженная гиперемия мозга, мозговых оболочек и мелкие кровоизлияния. Микроскопически находят воспалительные и дегенеративные изменения, преимущественно в стволо вых отделах.

Необходимо дифференцировать бешенство от специфических фобий у лиц, подвергшихся антирабическим прививкам в связи с укусами собак, подозрительных на бешенство, или у пациентов с истеровозбудимыми чер тами личности, которым по тем или иным причинам не были проведены профилактические прививки. Выраженная конверсионная симптоматика и отсутствие типичных неврологических нарушений, а также отрицательные результаты серологических и вирусологических исследований позволяют исключить диагноз вирусного заболевания мозга. Положительный эффект психотерапии и транквилизаторов подтверждает психогенную природу ука занных расстройств.

Герпетические энцефалиты Эти энцефалиты представляют особенно большой интерес для психиатров как в связи с большой распространенностью герпеса, так и в связи с высокой частотой психических нарушений. В существующей литературе имеется множество работ, в которых отмечается, что герпетические вирус ные энцефалиты могут манифестировать психопатологическими синдрома ми, которые предшествуют появлению неврологической симптоматики, за трудняя правильную диагностику основного заболевания [Деконенко Е.П., Лебедев А.В., 1997].

Рассматриваемые энцефалиты вызываются вирусом простого герпеса (herpes simplex), типа 1 и 2, первый из которых чаще ведет к поражению головного мозга.

Психопатологическая симптоматика при герпетических вирусных поражениях мозга во многом определяется локализацией патологического процесса. В свое время (1940) отмечал в случаях геморрагических энцефалитов достаточно тонкие нарушения ткани височной доли мозга. В настоящее время в некоторых работах упоминается также нарушение дофаминергических структур и нейрогормо нальных центров.

В целях диагностики поражения ЦНС вирусом герпеса применяются иммун нологические (серологические), морфологические и вирусологические методы ис следования, а также анализ тканей для выявления вирусной ДНК.

при герпетическом энцефалите отмечаются признаки гиперемии и отека мозга, точечные геморрагии, очаги некроза (преимущественно в сером веществе височно-лобно-теменных областей);

признаки дистрофии и набуха ния нейронов, периваскулярная клеточная инфильтрация. В типичных случаях об наруживаются и характерные ацидофильные внутриядерные включения. На поздних стадиях могут обнаруживаться кисты после размягчения геморрагических очагов.

Для проведения вирусологической идентификации герпетического поражения ЦНС применяются метод флюоресцирующих антител и исследование мозговых клеток в культуре ткани.

При КТ-исследовании выявляются зоны пониженной плотности значительной протяженности, не имеющие четких границ и чаще всего расположенные в коре головного мозга, височных, лобных и теменных долях. В некоторых случаях имеют место диффузное поражение мозга и признаки отека.

В типичных случаях клиническая картина герпетических энцефалитов в дебюте болезни характеризуется лихорадкой, умеренной интоксикацией и катаральными явлениями верхних дыхательных путей. Через несколько дней, как правило, наблюдается новый подъем температуры тела с нараста нием признаков интоксикации и развитием общемозговой симптоматики (головная боль, менингеальные явления, иногда повторные судорожные приступы и т.п.). На этом фоне возникают расстройства сознания разной глубины — от трудностей осмысления окружающего и неполной ориенти ровки до более выраженных состояний оглушения, сопора и комы. При повторных эпилептических припадках больные длительно остаются в состо 15— янии постприпадочного оглушения, которое может переходить в сопор и кому. В этом периоде отмечается развитие и делириозных расстройств, проявляющихся эпизодами психомоторного возбуждения с элементарными зрительными галлюцинациями, аффектом страха. Усиление двигательного возбуждения и гиперкинезов при редукции галлюцинаторных расстройств характерно для варианта субкоматозного делирия.

Коматозное состояние чаще развивается на высоте болезни, нарастает тяжесть неврологических расстройств, в том числе очаговых — гемипарезы, пирамидные знаки, гиперкинезы, изменения мышечного тонуса по пирамидному типу, децеребрационная ригидность и др. В этом случае обыч но проводят реанимационные мероприятия, в том числе ИВЛ, трахеосто мию. У выживших после пролонгированной комы пациентов в последую щем могут развиваться, так же как и при черепно-мозговой травме, апалли ческий синдром и синдром акинетического мутизма.

Следующий за этим этап восстановления психических функций зани мает от 2 до 24 мес и более. Постепенно уменьшается тяжесть психоорга нических расстройств. При этом может обнаруживаться синдром Клювера— Бьюсси, характеризующийся грубыми гностическими расстройствами (не возможностью оптически или тактильно опознать предметы), склонностью брать все предметы (даже опасные) в рот, гиперметаморфозом (отвлечением внимания любым раздражителем), гиперсексуальностью, исчезновением чувства страха и стыда, деменцией. Впервые этот синдром был описан американскими исследователями и после операций по уда лению обеих височных долей (с лимбической системой).

Отдаленный этап перенесенного герпетического энцефалита характери зуется резидуальными симптомами энцефалопатии в форме астенооргани ческого, судорожного и психопатоподобного синдромов. Реже наблюдаются аффективные расстройства непсихотического уровня. Описаны случаи гал люцинаторно-параноидных и биполярных аффективных психозов, а также более сложные психопатологические синдромы шизофреноподобного типа (с кататоническими включениями). Лишь в 30 % случаев возможно дости жение полного восстановления психического здоровья.

Герпетические энцефалиты, сопровождающиеся преимущественно пси хическими расстройствами, были подробно проанализированы в клиничес ком и дифференциально-диагностическом аспекте на основе данных лите ратуры Е.П.Деконенко и А.В.Лебедевым (1997). На ранней стадии герпети ческих энцефалитов психопатологическая симптоматика может быть сход ной с проявлениями шизофрении. В таких случаях после продромального периода на фоне субфебрильной температуры появляются расстройства мышления (разорванность, бессвязность) и кататонические симптомы. Нев рологические нарушения при этом мало выражены или даже отсутствуют.

Трудности дифференциальной диагностики усугубляются тем обстоятельст вом, что заболеванию нередко предшествует эмоциональный стресс J. et 1970;

Wilson L.G., 1976]. На фоне назначения нейролепти ков у таких больных могут развиться мутизм и кататонический ступор, а в дальнейшем аменция, приводящая к летальному исходу. У детей младшего возраста недиагностированная герпетическая инфекция может проявляться в виде "фебрильных припадков". Шизофреноподобная симптоматика при герпетических энцефалитах иногда имеет сходство с картиной фебрильной шизофрении, что редко учитывается при дифференциально-диагностичес ком подходе к последней. Кроме того, хроническая герпетическая инфекция утяжеляет течение шизофрении.

При отграничении психических нарушений при герпетических энцефа литах от эндогенных психозов важно обращать внимание на нарушения сознания (в том числе на ранний признак — нарушение ориентировки), возникновение судорожных припадков и других неврологических симп томов, свидетельствующих не только о наличии, но и о топике органичес ких поражений мозга. Большое значение имеют и лабораторные исследова ния, позволяющие установить высокие титры антител к герпетическому вирусу.

При установлении вирусной природы заболевания необходимо как можно более раннее начало противогерпетического лечения — назначение видарабина, ацикловира (зовиракс), кортикостероидных препаратов (для предотвращения отека мозга), а также симптоматических психотропных средств (с большой осторожностью!).

Прогноз заболевания в случаях герпетических энцефалитов в большой мере определяется лечением. В зарубежной литературе есть данные, что при отсутствии адекватной терапии смертность больных может достигать 50— 100 %. После же активного лечения прогноз может быть почти полностью исчезают признаки психоорганического синдрома или имеются незначительно выраженные его проявления. Психические рас стройства могут ограничиваться неглубокой депрессией и аутизмом. Есть случаи и полного практического выздоровления.

Гриппозные энцефалиты Вирус гриппа относится к группе респираторных вирусов (virus influenza).

Заболевание передается воздушно-капельным путем, но возможна и плацентарная передача вируса от матери к плоду.

Наиболее часто грипп проявляется только повышением температуры тела, респираторными явлениями и легкими общемозговыми симптомами.

Но в некоторых случаях его картина оказывается более тяжелой и заканчи вается развитием энцефалита.

Патогенез вирусного поражения мозга при гриппе обусловлен как неспецифи ческими гемо- и ликвородинамическими сдвигами на фоне нейротоксикоза, так и самим вирусом, который вызывает воспалительные явления в оболочках, хорио идальных сплетениях и паренхиме мозга, т.е. энцефалит. При энцефалитах вследст вие прямого поражения нервной клетки возможно выделение вируса гриппа из посмертно взятой мозговой ткани.

Нейроморфологически в этих случаях обнаруживаются отек мозга, плазмати ческая инфильтрация стенок сосудов, фибринозный их некроз с выходом плазмы в периваскулярное пространство, множественные диапедезные кровоизлияния, пери васкулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты, пролиферация глии и очаги пе риваскулярной демиелинизации. При этом нейроны коры, подкорковых ядер и ствола чаще остаются сохранными.

Диагностика гриппозных энцефалитов основана на выявлении высоких титров антител к указанным вирусам в крови и цереброспинальной жидкости.

Нужно, однако, принимать во внимание, что достаточно высокие титры антител к вирусу простого герпеса в связи с его широким распространением могут быть и у здоровых лиц. В этом случае имеет значение изменение титров, а именно нарастание их при активном герпетическом процессе.

При развитии энцефалитов уже в острой стадии заболевания на сутки появляются двигательные нарушения (по проводниковому типу) и нарушения чувствительности, а также признаки расстройства сознания, которые при тяжелом течении достигают степени сопора и комы. По выходе из этих состояний нередко отмечаются психомоторное возбуждение и эпи зоды зрительных обманов восприятия транзиторного характера. Для периода реконвалесценции типичны астенические проявления, преходящие дис мнестические расстройства, колебания настроения. Возможны сверхострые формы энцефалита с отеком мозга и осложнениями сердечно-сосудистой деятельности, заканчивающиеся летальным исходом.

При лечении гриппозных энцефалитов применяют антивирусные сред ства (ацикловир, интерферон, ремантадин, арбидол и др.), проводят меро приятия, направленные на профилактику и устранение отека мозга, деток сикацию организма, назначают симптоматические средства, в том числе психотропные.

Прогноз, за исключением сверхострых форм, при активном лечении обычно благоприятный.

Полисезонные энцефалиты Энцефалиты при парагриппе Это спорадическое гриппоподобное заболевание, возникающее в виде локальных вспышек. Поражение ЦНС наряду с обычной для этого заболевания патологией дыхательных путей связано с диссеминацией возбудителя и развитием гемо- и нарушений. Возможно также воспаление мягких мозговых оболочек и эпендимальной поверхности желудочков мозга.

Психопатологические феномены обычно наблюдаются в остром перио де заболевания. Центральными в картине болезни являются общая инток сикация, менингеальный и общемозговые симптомы. Возможны транзитор ные формы расстроенного сознания, судорожные приступы. Могут развить ся преходящие делириозные расстройства, эпизоды зрительных галлюци наций и иллюзий (типа гипнагогических). В восстановительном периоде больше выражены церебрастенические нарушения, висцеровегетативные расстройства, преходящие мнестические нарушения.

Прогноз заболевания благоприятный.

Энцефалиты при эпидемическом паротите Это заболевание передается воздушно-капельным путем и чаще наблюдается у детей.

Основу болезни составляет воспалительный процесс в слюнных и околоушных железах ("свинка"). Но при лимфогенной и гематогенной генерализации инфекции аналогичный процесс может развиться в яичках, мозге, щитовидной, поджелудочной и молочных железах. Поражение мозга характеризуется развитием серозного менин гита и реже — менингоэнцефалита. Диагноз верифицируется на основе серологичес ких и вирусологических исследований (антиген вируса паротита в цереброспиналь ной жидкости). Нейроморфологически обнаруживается воспалительная реакция в тканях мозга в виде лимфоцитарных периваскулярных инфильтратов, а также деми елинизация и кровоизлияния.

Клиническая картина паротитных менингоэнцефалитов на высоте бо лезни характеризуется общемозговыми симптомами с разной степенью вы раженности синдромов расстроенного сознания. Возможны рудиментарные делириозные расстройства. Если развиваются эпилептические припадки, то после них могут иметь место пролонгированные постприпадочные состоя ния оглушения и сумеречные расстройства. Коматозные формы расстройств сознания при этих энцефалитах встречаются редко. После выхода из комы иногда появляются различные симптомы психоорганического характера.

У детей до 3-летнего возраста последствием тяжелого паротитного эн цефалита является задержка психического развития, в более старшем воз расте — патохарактерологические реакции и психопатоподобное поведение.

Среди резидуальных симптомов могут отмечаться статико-координаци онные нарушения, судорожные явления и церебрастенический симптомо Коревые энцефалиты Важность своевременного выявления коревого энцефалита связана с широкой рас пространенностью кори (ежегодно в мире заболевают около 3 млн человек разных возрастных групп). Благодаря эффективной профилактике вторичных бактериальных осложнений летальных исходов в последние годы практически не наблюдается. Более тяжелое течение кори отмечается при иммунодефицитных состояниях. В насто ящее время общепризнана роль коревого вируса в этиологии подострого склерози рующего панэнцефалита.

Патоморфологически при коревых энцефалитах в сером и белом веществе мозга выявляются множественные геморрагические очаги с периваскулярными инфильт ратами. В окружности инфильтрированных сосудов (чаще всего вокруг вен) отмеча ется очаговая демиелинизация нервных волокон (частично страдают их осевые цилиндры). Поражаются и ганглиозные клетки.

Обычно при кори поражаются органы дыхания (фарингиты, ларинготрахеиты, пневмонии). Осложнения со стороны ЦНС отмечаются только у 0,1 % больных. К ним относятся серозные менингиты, энцефалиты, энцефаломиелиты и энцефалопа тии. При кори чаще, чем при других формах нейровирусных инфекций, развиваются полирадикулоневритический синдром, миелиты с тетра- и парапарезами, тазовыми и трофическими нарушениями, расстройствами чувствительности.

Если при коревом энцефалите развиваются нарушения психики, то они занимают большое место в клинической картине заболевания. Наряду с типичными для энцефалитов состояниями расстроенного сознания на вы соте болезни нередко появляются психомоторное возбуждение, зрительные обманы восприятия, агрессия. В восстановительном периоде наблюдаются мнестико-интеллектутальные затруднения, расторможенность влечений, на сильственные явления.

После заболевания, протекающего с комами, в резидуальном периоде возможны остаточные явления в виде гиперкинетического, судорожного и астеноневротического синдромов. Отмечается также девиантное поведение.

В целом прогноз энцефалитов благоприятный.

Энцефалиты, вызванные вирусом краснухи Эти энцефалиты встречаются преимущественно у детей. Заражение проис ходит воздушно-капельным путем, но возможно и трансплацентарное зара жение плода.

Поражения нервной системы при краснухе отличаются тяжелым тече нием и высоким риском остаточных болезненных явлений.

На 1-й неделе заболевания на фоне лихорадки развиваются выраженные общемозговые симптомы — головная боль, рвота, иногда бульбарные явле ния с нарушениями дыхания. Из очаговых расстройств наиболее типичны подкорковые гиперкинезы, тремор, изменения мышечного тонуса по пирамидному типу. Реже отмечаются атаксия, преходящие симптомы нару шения черепно-мозговой иннервации, пирамидные знаки. При благоприят ном течении через 6—8 нед наступает выздоровление, при осложненном — развивается помрачение сознания (вплоть до комы), возникают повторные эпилептические припадки. Выделяют менингитную, менингомиелитную, энцефалитную и энцефаломиелитную формы заболевания. Наиболее тяжело протекает энцефалитный вариант заболевания, при котором летальность достигает 20—25 %.

Психические нарушения при поражении мозга вирусом краснухи отли чаются многообразием. В начальном периоде заболевания могут быть только астенические явления, на фоне которых возникают делириозные расстрой ства и эпизоды психотической спутанности;

затем расстройства сознания углубляются и могут переходить в сопор и кому. При выходе из последних возможен период психомоторного возбуждения со страхами и агрессией. В это время наблюдаются также нарушения памяти на прошлые события, затруднения при счете и письме, нарушения речи. Возможны насильствен ные явления, булимия.

Дальнейшая динамика заболевания может определяться как обратным развитием перечисленных явлений, так и их стабильностью с сохранением в дальнейшем остаточных явлений. У детей раннего возраста перенесенное заболевание может обусловливать задержку психического развития, а при внутриутробном заражении — врожденные уродства нервной системы.

Энцефалиты, вызванные вирусом ветряной оспы Ветряная оспа — высококонтагиозное заболевание, отличающееся относительно лег ким течением и благоприятным прогнозом. У взрослых названный вирус вызывает опоясывающий лишай. Эти энцефалиты протекают легче, чем при других вирусных инфекциях.

В клинической картине энцефалитов, вызванных вирусом ветряной оспы преобладают преходящие статико-координационные нарушения. Но иногда наблюдаются нарушения сознания, судорожные приступы, психомо торное возбуждение, импульсивные действия, а в последующем мнестико интеллектуальная "слабость". В этих случаях более выражены и неврологи ческие нарушения (гемипарезы и др.). После лечения в относительно редких случаях отмечаются явления — судорожные припадки, задерж ка психического развития или психопатоподобное поведение.

Поствакцинальные энцефалиты Речь в этих случаях идет в основном о последствиях массового вакцинирования против натуральной оспы, которая в настоящее время не встречается.

Постпрививочные (поствакцинальные) энцефалиты занимают определенное место в структуре нейроинфекций. Они возникают по механизмам инфекционно аллергического процесса. Наблюдаются отечность оболочек мозга, вторичные точеч ные кровоизлияния в вещество мозга и оболочки, периваскулярные воспалительные изменения и глиозные очаги.

Несмотря на то что эти энцефалиты вызываются ослабленным вирусным анти геном, в 30—50 % случаев встречаются тяжелые формы энцефалитов с летальным исходом. Заболеванию в основном подвержены дети (3—7 лет). Оно развивается после прививки через 9—12 дней (инкубационный период).

В клинической картине на высоте болезни развиваются следующие симптомы: высокая лихорадка с ознобом, головные боли, рвота. Как пра вило, наблюдается нарушение сознания с тенденцией к его углублению — до тяжелой комы. На фоне колебаний сознания возможно развитие психо моторного возбуждения и зрительных галлюцинаций, а также нарушений поведения. Часто бывают судорожные синдромы, гиперкинезы, атаксия, расстройства чувствительности;

нередки развитие параличей или парезов, тазовые расстройства.

При своевременном и активном лечении наблюдается обратное разви тие болезненных явлений с полным или частичным восстановлением пси хических функций.

Медленные вирусные инфекции Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) СПИД — относительно новый для психиатрии вид патологии. Это заболе вание обусловлено инфицированием вирусом иммуннодефицита человека (ВИЧ), который вызывает глубокое поражение иммунитета, в результате чего возникают и быстро прогрессируют разного рода инфекции (их назы вают в этом случае "оппортунистическими") и злокачественные новообра зования.

ВИЧ относится к группе ретровирусов человека, которые отличаются выражен ным нейротропизмом [Покровский 1997, 1998].

Впервые СПИД был зарегистрирован в США в 1981 г. В последующие годы получил распространение более чем в странах мира. По данным ВОЗ, в 1989 г.

официально было зарегистрировано около 140 000 больных, хотя предполагается вдвое больше. Сейчас число инфицированных в мире приближается к 10 млн.

Заболевание передается половым путем и при парентеральных манипуляциях.

Первый путь характерен для распространения СПИДа среди гомо- и гетеросексуа лов, второй обусловлен передачей инфекции при внутривенном введении лекарст венных средств, в основном среди наркоманов, больных гемофилией и других реципиентов крови. Описаны случаи передачи СПИДа через почечные трансплан таты и при пересадке костного мозга. Доказана и вертикальная передача возбудителя от матери плоду. Может быть длительный период бессимптомного носительства.

Инкубационный период — 3—5 лет. Диагноз в этих случаях основывается толь ко на данных вирусологического и серологического исследований.

Клинические проявления СПИДа отражают как непосредственное воздействие вируса, так и симптоматику, возникающую при развитии вторичных заболеваний.

Наиболее характерными особенностями СПИДа являются частота возникнове ния, широкий спектр и тяжесть инфекции, а также других заболеваний (бактериаль ных, грибковых, гельминтных и др.). Это могут быть пневмонии, криптококкоз, кандидоз, а также атипично протекающий туберкулез, цитомегаловирусная и герпе тическая инфекции, опухоли, в том числе саркома Капоши;

особенно часто разви вается токсоплазмоз (в 30 % случаев).

Соматическое состояние больных с самого начала заболевания характеризуется длительной лихорадкой, анорексией, быстрой потерей массы тела, диареей, диспноэ, иногда кашлем. Все эти явления протекают на фоне глубочайшей астении, создавая весьма характерный облик больных.

Нейроанатомической основой психических нарушений при СПИДе является вначале энцефалопатия, а затем быстро развивающаяся атрофия мозга с характер ными спонгиоформными изменениями (губчатость мозгового вещества) и демиели низацией в разных структурах [Гавура 1995;

Masden J.C., Solomon S., 1989].

Особенно часто такие изменения отмечаются в семиовальном центре, белом веще стве полушарий и реже в сером веществе, подкорковых образованиях. Наряду с выраженной гибелью нейронов наблюдаются астроглиальные узелки. Часто разви ваются герпетические энцефалиты (в 3 % случаев), менингиты (6 %), прогрессирую щая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (1,5 %). Возбудитель может быть обна ружен в астроцитах, макрофагах, а также в цереброспинальной жидкости. При КТ-исследовании выявляется неспецифическая атрофия разных структур мозга.

Основным психопатологическим синдромом при СПИДе является де менция М.В., Марилов В.В., 1989;

Гавура 1995;

Masden J.C., Solomon S., 1989;

R. et 1994]. Начальные ее признаки — астения, апатия и психомоторная заторможенность. Они иногда ошибочно могут приниматься за депрессию. Постепенно ухудшаются память и внимание (при отсутствии явлений афазии и апраксии эти нарушения часто диагнос тируются как подкорковая деменция). Прогрессирующее снижение когни тивных способностей длительное время не сопровождается изменениями сознания. Могут возникать отдельные бредовые идеи, делириозные эпизоды, кататонические явления. В период развернутой картины деменции возмож ны также грубые аффективные расстройства типа недержания аффекта, расстройства влечений и регресс поведения в целом. Указанные явления протекают на фоне двигательных нарушений — экстрапирамидных, гипер кинезов, нарушений статики, координации движений и психомоторики в целом. При преимущественной локализации процесса в лобной коре фор мируется вариант деменции с мориоподобным поведением.

В зависимости от прогредиентности основного заболевания, а также от соматического состояния пациентов описанные расстройства могут прогрес сировать в течение нескольких недель или месяцев. Глобальная дезориен тировка и кома предшествуют смерти больных.

Об истинной частоте деменции при СПИДе судить трудно, так как многие больные не доживают до выраженных ее форм. С учетом этой особенности и должна оцениваться фигурирующая в литературе величина — 20 % случаев. Риск развития деменции выше у пациентов старших возрас тных групп, у наркоманов;

у женщин деменция развивается в 2 раза чаще, чем у мужчин.

В отличие от деменции психозы при СПИДе развиваются относительно редко (в 0,9 % случаев) — у инфицированных ВИЧ лиц. Описано развитие маний, делириозных состояний (чаще у наркоманов), психозов с галлюци наторно-бредовой симптоматикой [Freedmen J.B. et al., 1994;

Linde P.R., 1995].

Очень частыми и характерными для СПИДа психическими расстрой ствами являются психогенные реакции на факт инфицирования ВИЧ и особенно обнаружения заболевания. Они представлены депрессивно-тре вожным синдромом с выраженным страхом перед неопределенностью буду щего, чувством безнадежности и вины, отчаянием и другими характерными для этого синдрома сопутствующими нарушениями (расстройство сна и др.).

У инфицированных ВИЧ лиц этот симптомокомплекс может принимать картину спидофобии.

Лечение больных СПИДом основано на оценке стадии, тяжести и клинической картины болезни. Проводится этиотропная, патогенетическая и симптоматическая терапия. К этиотропным препаратам относятся азидо тимедин, дидезоксициллин, фосфонофомат и др. В первые 6—12 мес воз можно также применение зидовудина (ингибитора репликации ВИЧ) и диданозина. Эти средства снижают риск развития деменции у пациентов с начальными признаками когнитивной дисфункции [Tozzi V. et 1993].

Применяется также генцикловир.

При прогрессирующем слабоумии широко используются традиционные средства симптоматической терапии — церебропротекторы, препараты, улучшающие церебральную гемодинамику, седативные средства, антидеп рессанты, нейролептики (для коррекции поведенческих нарушений).

Большое место в организации помощи больным СПИДом отводится специальным программам, предусматривающим психологическую и психо терапевтическую помощь пациентам, для чего создаются специальные пси хотерапевтические службы и центры для разных категорий больных и ВИЧ инфицированных лиц без признаков манифестации заболевания. Конечны ми целями деятельности таких центров являются реализация соответ ствующих программ и улучшение "качества жизни" пациентов. В комплексе терапевтических мероприятий большое место занимают средства, направ ленные на лечение соматической патологии [Гавура 1995].

Подострый склерозирующий Это заболевание (его называют также Ван-Богарта, узелковым панэнцефалитом энцефалитом с включениями Даусона) относится к типичным формам медленных вирусных инфекций с прогрессирующим течением.

Возбудитель болезни — вирус, имеющий сходство с вирусами кори. Он был выделен из биоптатов мозга больных. В мозговой ткани вирус может персистировать.

Патологоанатомически в мозге при этом заболевании находят энцефалит, осо бенностью которого являются глиозные узелки (отсюда название "узелковый панэн цефалит"). Ван-Богартом была выявлена демиелинизация в подкорковых образова ниях, что обусловило обозначение болезни как лейкоэнцефалит. Даусон наряду с глиозной пролиферацией находил особые ядерные включения.

Болезнь развивается обычно в возрасте 5—15 лет. Неврологический статус характеризуется двигательными нарушениями в виде гиперкинезов, изменений мышечного тонуса, трофическими, вегетативными и эпилепти ческими припадками. Наряду с этим развивается быстро прогрессирующее слабоумие.

Выделяют 4 стадии болезни. Первая стадия обычно продолжается 2— мес и характеризуется неврозоподобной симптоматикой в виде повышенной раздражительности, тревожности и нарушений сна. Появляются нарушения поведения в виде бесцельных поступков, уходов из дому, психопатоподоб ных реакций. К концу этой стадии нарастает сонливость, выявляются рас стройства речи (дизартрия), апраксия, агнозия и происходит постепенное снижение интеллектуально-мнестических функций (особенно, утрата памя ти). Во второй стадии возникают разные формы гиперкинезов в виде по дергиваний всего туловища, головы, конечностей, миоклонии;

наблюдаются резкие сгибательные движения (типа кивков) и множественные дискинезии.

В конце второй стадии к этим расстройствам присоединяются генерализо ванные эпилептические припадки и неврологическая пирамидная симпто матика. Третья стадия болезни, которая чаще развивается через 6 мес, характеризуется прежде всего тяжелыми нарушениями дыхания, глотания, гипертермией и насильственными явлениями (крик, плач, смех). В четвер той стадии перечисленные явления усугубляются и к ним присоединяются опистотонус, децеребрационная ригидность, сгибательные контрактуры, а также слепота.

Болезнь чаще всего заканчивается смертью, которая наступает не позд нее 2 лет от ее начала.

В картине описанного подостро протекающего заболевания с преобла данием тяжелых неврологических расстройств, в том числе апрактических и дизартрии, признаки собственно деменции выявляются с трудом, и о ней больше свидетельствуют весь облик больных и особенности поведения, отражающие разную степень утраты интеллектуальных и коммуникативных функций.

Хронические формы более редки. В этих случаях в течение 4—7 лет выявляются разные формы гиперкинезов, нарастающей тяжести и явления слабоумия.

Прогрессирующая Это заболевание развивается на фоне других патологических состояний с иммуно дефицитом, в том числе у пациентов, длительно применявших иммунодепрессанты (при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе и саркоидозе, реже при лим фоме, миеломной болезни, системной красной волчанке), а также у больных, сис тематически использующих цитостатики после трансплантации почек и других ор ганов.

Вызывается болезнь двумя штаммами вирусов группы папова, которые в ла тентном состоянии имеются у 70 % здоровых людей и активируются в условиях снижения иммунитета, особенно у лиц старше 50 лет. Воспалительные изменения при мультифокальной лейкоэнцефалопатии выражены слабо. Преобладают дегене ративные изменения в нейронах и и процессы демиелинизации. При патоло гоанатомическом исследовании мозга выявляются множественные очаги демиелини зации.

В психической сфере заболевания отмечаются быстро профессирующая деменция, развивающаяся на фоне афазии, иногда атаксии, гемипарезов, расстройств чувствительности, слепоты и судорог.

Большое диагностическое значение при этой форме патологии имеет позволяющее выявить очаги пониженной плотности моз гового вещества, особенно белого.

Прионные болезни Болезнь Заболевание называется именами описавших его исследователей H.G.Creutzfeldt (1920) и A.Jacob (1921). Установлено, что причиной возникновения болезни является инфекционный белок, обозначенный термином "прион" [Завалишин И.А. и др., 1998;

Prusiner S.B., 1996]. В последнее время внимание к прионным заболеваниям повышено в связи с сообщениями о возможности их возникновения у человека и животных при употреблении в пищу мяса носителей патологической формы при онового белка (овец, коз) и заболевших животных (коров).

Болезнь — очень редкое (1:1 000 000 человек), но повсе местно распространенное заболевание среди пожилых людей (средний возраст к его началу — 64 года), но описаны случаи его начала и до 30 лет. Заболевание клини чески характеризуется быстро прогрессирующей деменцией, атаксией, миоклониями и типичными изменениями на ЭЭГ (в виде трехфазных волн). До установления его этиологии оно рассматривалось в группе пресенильных деменций. Длительность болезни редко превышает один год, приводя к смерти.

Патологоанатомически при макроскопическом исследовании определяется ат рофия головного мозга, степень которой влияет на продолжительность выживания;

гистологически обнаруживаются дегенеративные изменения в виде спонгиоза (осо бенно серого вещества), утрата нервных клеток, астроцитарный глиоз, процесс демиелинизации, амилоидные бляшки, содержащие прионовый белок, а также от сутствие воспалительных реакций и др., 1998].

Значительные успехи достигнуты в области прижизненной диагностики забо левания, для чего используется комплекс специальных методов исследования — нейрофизиологические (ЭЭГ, когнитивные вызванные потенциалы) и изучение из менений в культуре невриномы гассерового (тройничного) узла под влиянием био логического материала от больных [Завалишин и др., 1998].

При биопсии мозга выявляют типичные изменения мозговой ткани (спонгиоз ная энцефалопатия).

Выделяют 3 стадии болезни — продром, развернутых симптомов, тер минальную. Продром характеризуется появлением рассеянности, раздражи тельности, бессонницы, ухудшением памяти, пассивностью и безынициа тивностью. На их фоне могут развиваться эпизоды немотивированного страха, реже — эйфория. В этом периоде описаны также отрывочные гал люцинаторные и бредовые переживания, а также кататоноподобные нару шения в форме ступора. Неврологические расстройства в продроме пред ставлены преходящими парестезиями, выпадениями высших корковых функций (акалькулия, алексия и др.) и неустойчивостью при ходьбе.

В стадии развернутых симптомов возникают параплегии, гепиплегии, миоклонии, судорожные припадки, атаксии. В психопатологической кар тине на первый план выступает проявления которой усугубля ются грубыми афатическими нарушениями, а подчас и полным распадом речи.

Терминальная стадия — это глубокое слабоумие. Больные впадают в прострацию, не реагируют на окружающее, не контролируют функции тазовых органов. Выражены мышечные атрофии, мышечный гипертонус, гиперкинезы, пролежни. Возможны эпилептические припадки, наруше ния глотания, гипертермия. Смерть наступает в состоянии комы при яв лениях глубокой кахексии, децеребрационной ригидности, часто с судоро гами.

Для диагностики заболевания важно учитывать существование некото рых клинических разновидностей болезни — форм, связанных с преимуще ственной локализацией болезненного процесса: подострая энцефалопатия, характеризующаяся диффузным поражением коры и бы стрым течением;

промежуточная форма, отличающаяся преобладанием из менений в подкорковом веществе и мозжечке;

(классичес кая) форма — в виде сочетания пирамидных и экстрапирамидных симптомов, а в терминальной стадии — в виде мышечных амио трофическая форма, характеризующаяся психическими нарушениями, дви гательными и речевыми расстройствами, напоминающими боковой амио трофический склероз (от последнего ее отличает наличие деменции и экстрапирамидных расстройств).

Другие прионные заболевания Куру — это заболевание сыграло главную роль в развитии представлений о транс миссивных спонгиоформных энцефалопатиях человека, хотя сейчас оно представля ет больше исторический интерес, так как практически исчезло и в Новой Гвинее, где оно первоначально было обнаружено у папуасов [Завалишин И.А. и др., 1998;

Gajdusek D.C., 1977].

Неврологически оно характеризуется атаксией, тремором, гиперкинезами. Пси хиатрическая его картина практически исчерпывается грубой с эйфорией, насильственными криками и смехом (в связи с последним существует второе назва ние болезни — "хохочущая смерть").

Летальный исход наступает в течение 2—3 мес при явлениях грубых нарушений речи и функций тазовых органов, трофических и бульбарных расстройств.

Синдром Герстманна — Штреусслера — Шайнкера представляет собой заболева ние, в клинической картине которого доминируют неврологические нарушения с присоединяющейся деменцией, но последняя иногда не выявляется. Эта болезнь встречается очень редко (1 на 10 000 000 человек), начинается в среднем возрасте (30—40 лет) и продолжается в среднем 5 лет. Ведущими признаками болезни явля ются тяжелые мозжечковые, экстрапирамидные и другие нарушения — параличи взора, глухота и слепота. Характерно также отсутствие сухожильных рефлексов на ногах при наличии разгибательных патологических знаков. Существуют генетические подтипы синдрома, передающиеся путем аутосомно-доминантного наследования определенных биохимических нарушений.

Фатальная семейная инсомния — заболевание, характеризующееся некурабель ной прогрессирующей бессонницей, гипертензией, гипергидрозом, гипертермией, тахикардией, тремором, атаксией, миоклониями, а также нарушениями внимания, памяти, дезориентацией и галлюцинациями [Medori R., 1992]. Как и болезнь Куре, рассматриваемая форма патологии передается аутосомно-доминантным путем на уровне генетической детерминации обмена некоторых аминокислот.

ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ЛЕЧЕНИЯ ВИРУСНЫХ НЕЙРОИНФЕКЦИЙ В остром периоде вирусных заболеваний мозга независимо от их этиологии на высоте общетоксических и общемозговых явлений проводится интенсив ная терапия, направленная на коррекцию гемодинамических сдвигов и поддержание функций жизненно важных органов и систем;

при необхо димости — ИВЛ, дезинтоксикация организма. Применяются препараты дегидратирующего действия, глюкокортикоиды, антибиотики, церебро протекторы, симптоматические средства для устранения нарушений гомео стаза.

При отдельных формах заболевания с идентифицированным вирусным агентом используются специфические средства (вирусостатические препара ты). При герпетической инфекции (вирус простого герпеса, тип 1) приме няются цитозар, цитозин-арабинозин, зовиракс и др. В первые дни клеще вого энцефалита эффективны специфические вакцины, человеческий им муноглобулин. При ряде форм энцефалита в качестве патогенетического средства широко используется дезоксирибонуклеаза. Большое место в лече нии занимают гамма-глобулин, рибонуклеаза, антигистаминные препараты, а также глюкокортикоиды. В инициальном периоде вирусных нейроинфек ций, связанных с респираторной группой вирусов, применяют ремантадин, индукторы интерферона, антигистаминные средства и др. Используют также глюкокортикоиды и препараты, улучшающие церебральную гемодинамику.

Применение антибиотиков показано преимущественно при бактериальных осложнениях. При заболеваниях, вызываемых вирусом ветряной оспы, с успехом используются иммуномодуляторы (левамизол и др.), а также сред ства, улучшающие микроциркуляцию, в некоторых случаях антибиотики. В восстановительном периоде ряда форм вирусных энцефалитов широко ис пользуются анаболические средства (инозин, ретаболил, неробол и др.).

С целью купирования психомоторного возбуждения, для предотвраще ния гипоксии мозга, предпочтение отдается транквилизаторам в сочетании с барбитуратами и другими противосудорожными средствами. Применяются с осторожностью галоперидол, дроперидол в комбинации с антигистамин ными средствами. Эффективно раннее назначение лекарственных средств ноотропного действия, особенно при затяжных коматозных состояниях.

Вводят капельно сравнительно высокие дозы пирацетама (10—12 г/сут) с дальнейшим переводом на его пероральный прием.

Эффективными средствами являются сонапакс, неулептил, бензодиазе пины в комбинации с антидепрессантами при психопатоподобных реакциях.

Широкое распространение в практике получили антиконвульсанты с нор мотимическими свойствами (карбамазепин, производные вальпроевой кис лоты), особенно при резидуальной эпилепсии и других пароксизмальных расстройствах. По дифференцированным показаниям у больных с затяжны ми астенодепрессивными, астеноипохондрическими, а также фобическими нарушениями применяются антидепрессанты, седативные средства и ноот ропы.

В лечении больных с психическими нарушениями, развившимися вследствие нейроинфекций, широко используют психотерапию, правильно построенную психогигиеническую работу, проведение реабилитационных мероприятий.

ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ БАКТЕРИАЛЬНЫХ НЕЙРОИНФЕКЦИЯХ Нейросифилис Нейросифилис представляет собой поражение нервной системы бледной трепонемой (спирохетой).

В настоящее время точных данных о распространенности психических нарушений, обусловленных сифилисом, не существует, а в качестве особен ностей проявления сифилитических поражений нервной системы отмечают преобладание стертых, атипичных, малосимптомных и серонегативных форм. Это связывают с измененной реактивностью организма человека и эволюцией патогенных свойств самого возбудителя, частично утратившего свою нейротропность. В таких случаях требуется особенно тщательная ла бораторная диагностика, которая всегда играла большую роль в психиатри ческой клинике. При постановке диагноза в настоящее время наряду с проведением распространенных серологических реакций (реакций Вассер мана, Закса — Витебского, глобулиновых реакций) и коллоидной реакции Ланге большое значение придается реакции иммобилизации бледных тре понем (РИБТ, или РИТ) и реакции иммунофлюоресценции (РИФ) при исследовании цереброспинальной жидкости.

Сифилис мозга Под сифилисом мозга понимают психические нарушения, связанные с пораже нием бледной трепонемой (спирохетой) оболочек и сосудов мозга и реже его паренхимы. Они обусловлены менингитами, менингоэнцефалитами, артери итами и эндартериитами, а также сифилитическими гуммами.

Клиническая картина сифилиса мозга полиморфна. Разнообразие его проявлений зависит от стадии заболевания, характера анатомического по ражения и его локализации. Если вышеперечисленные поражения оболочек мозга, сосудов и мозгового вещества развиваются последовательно, то раз личают три стадии его развития: первая стадия характеризуется возникно вением так называемой сифилитической неврастении, вторая — проявле ниями, характерными для менингитов и менингоэнцефалитов, третья — сосудистыми симптомами и гуммами (сосудистая и гуммозная формы си филиса мозга).

Сифилитическая неврастения. Состояние больных на этом этапе болезни определяется астенией с резко выраженной утомляемостью и истощаемос тью, сниженным фоном настроения и упорными головными болями.

На фоне астении у больных периодически возникают крайне неприят ные ощущения в различных частях тела — сенестопатии. Интенсивность их по мере углубления астении нарастает. Особенностью астенических состо яний при сифилисе мозга является развитие изменений сознания в виде обнубиляций и оглушения.

Для диагностики сифилиса мозга на первой стадии заболевания с ее неспецифическими признаками важно выявление типичных для сифилити ческого поражения мозга неврологических и лабораторных признаков. Речь идет о зрачковых расстройствах в виде вялости реакции на свет. При исследовании спинномозговой жидкости обнаруживаются положительная реакция Вассермана, положительные глобулиновые реакции, а также резкое повышение количества клеток — лимфоцитов, (около 100 и выше) и увеличение содержания белка в ЦСЖ (0,4—0,5 %). На этой стадии при постановке реакции Ланге на кривой может быть выявлен характерный сифилитический зубец, сходный с таковым при прогрессивном параличе.

Психические нарушения в стадии менингитов и менингоэнцефалитов. Как менингиты, так и менингоэнцефалиты возникают на фоне резко выражен ной астении. При остром течении менингитов наблюдается быстрое нарас тание менингеальных явлений, которые доминируют в картине болезни, "перекрывая" собственно психические нарушения;

при подостром — боль ные жалуются на нестерпимые головные боли, у них бывают повторные рвоты, развиваются параличи и парезы черепномозговых нервов, состояния оглушения. При менингоэнцефалитах наряду с описанными явлениями могут развиваться делириозные и сумеречные помрачения сознания, а также галлюцинозы с последующим присоединением галлюцинаторного бреда.

Продолжительность этой стадии болезни от 2—3 нед до нескольких месяцев.

Нередко ее течение характеризуется спонтанными ремиссиями. Неврологи ческие нарушения — зрачковые расстройства (однако симптом Аргайла Ро бертсона встречается при этом редко), парезы и параличи черепномозговых нервов. При исследовании цереброспинальной жидкости реакция Вассерма на и другие серологические реакции могут быть и положительными, и отрицательными;

иногда отрицательными при анализе цереброспинальной жидкости и положительными при анализе крови или наоборот;

отмечается, однако, постоянно увеличение количества клеток. Реакция Ланге в одних случаях с характерным для сифилиса мозга зубцом, в других — типичная для прогрессивного паралича.

Сосудистая форма сифилиса. Клиническая картина болезни при этой форме зависит от поражения преимущественно крупных или мелких сосу дов. Сифилитические поражения крупных сосудов клинически проявляются инсультами с последствиями различной тяжести. Развивающиеся парезы и параличи конечностей сопровождаются афазией, агнозией, апраксией. Их особенностью является обратимость при ранней диагностике и своевремен ном назначении специфического лечения. Постинсультное слабоумие в этих случаях носит лакунарный характер с раздражительностью, снижением ин теллектуальных возможностей, однако сохраняются правильное поведение и критика к своему состоянию. Очень часто развиваются эпилептиформные припадки и псевдопаралитические состояния, реже встречаются галлюцина торно-параноидные психозы.

Возникая вначале редко, эпилептиформные припадки далее имеют тен денцию к учащению. Возможно развитие и эпилептического статуса. Псев допаралитические состояния характеризуются приподнятым настроением, эйфорией, идеями переоценки своей личности или бредом величия, рас стройствами памяти, конфабуляциями, резким снижением критики. В этих случаях, однако, возможно развитие спонтанных ремиссий с появлением частичной критики к болезненным явлениям и правильным поведением.

Галлюцинаторно-параноидные состояния ("параноидные сифилитические психозы" — E.Kraepelin) характеризуются наплывом вербальных галлю цинаций комментирующего и императивного содержания. Как правило, затем появляются бредовые идеи преследования и отношения, и на их фоне нередко развивается делириозное и сумеречное помрачение сознания.

При неврологическом обследовании крупных сосудов у больных с си филисом обнаруживаются симптомы, соответствующие локализации сосу дистого поражения;

при поражениях мелких сосудов, обусловливающих более диффузные нарушения, выявляются как общие нарушения мозговых функций, так и парезы, поражения черепномозговых нервов, афазия, ап раксия и другие очаговые расстройства, отражающие локализацию сосудис того процесса. При исследовании цереброспинальной жидкости выявляются типичные серологические реакции, которые, однако, в некоторых случаях могут быть слабоположительными или отрицательными;

цитоз нормальный или незначительно повышенный, уровень белка несколько повышен или находится в пределах нормы. Реакция Ланге характеризуется типичным сифилитическим зубцом.

Гуммозная форма сифилиса мозга по клинической картине сходна с таковой при опухолях мозга и зависит от локализации гуммы. Она характе ризуется прежде всего изменением сознания и очаговой симптоматикой.

Наиболее часто сопровождается оглушением, парезами, параличами, афа зией. При множественных гуммах обычно развивается картина органичес кого психосиндрома с эйфорией и апатией.

В этих случаях серологические реакции в цереброспинальной жид кости резко положительны, в ней увеличено число клеток и белка. Реакция Ланге — с четко выраженным сифилитическим зубцом.

Сухотка спинного мозга. В этих случаях наиболее часто развиваются реактивные неврозоподобные расстройства — "табетическая неврастения" со снижением умственной работоспособности, повышенной утомляемостью, истощаемостью психических процессов, дисфориями или депрессивными состояниями, обусловленными реакцией на заболевание, и связанными с ним сильными болями, расстройством походки, беспомощностью и др.

Встречаются определяемые табетическими расстройства чувствительности галлюцинации общего чувства. Интеллектуально-мнестические расстройства в этих случаях не достигают степени деменции.

Прогрессивный паралич Прогрессивный паралич, или болезнь — органическое заболевание (менин сифилитического генеза, характеризующееся прогрессирующим нарушением психической деятельности вплоть до деменции, сочетающимся с неврологическими и соматическими расстройствами.

В течении прогрессивного паралича различают три стадии: инициаль ную, стадию развития болезни и стадию деменции.

Инициальная стадия, как и при сифилисе мозга, носит также название неврастенической стадии, или стадии предвестников.

Первые признаки заболевания — нарастающая астения с повышенной утомляемостью и истощаемостью, раздражительность, слабость и нарушения сна. В последующем у больных быстро появляются вялость, безучастие к окружающему, слабодушие, сентиментальность, пассивность (существовала точка зрения, что все эти расстройства связаны с аффективными наруше ниями). Далее нарастает падение работоспособности, больные начинают совершать грубые ошибки в привычной для них работе, которые в после дующем перестают замечать.

Со временем более отчетливыми представляются изменения личности с утратой свойственных больному этических норм поведения, теряются такт, чувство стыдливости, снижается критика к своему поведению. К этому периоду относятся нарастание сонливости в дневное время и появление бессонницы ночью;

больные утрачивают аппетит или у них появляется чрезмерная прожорливость.

При неврологическом обследовании на этой стадии можно обнаружить преходящую неравномерность зрачков, парезы глазных мышц, тремор, не равномерность сухожильных рефлексов, дискоординацию движений, неуве ренность походки. Речь становится монотонной, замедленной или, напро тив, необоснованно торопливой.

В крови — положительная реакция Вассермана, при исследовании це реброспинальной жидкости констатируются резко положительные реакции Вассермана, Панди, Вейхбродта, повышенный цитоз (20— 30 клеток), увеличение содержания белка.

Стадия развития болезни характеризуется нарастающими изменениями личности и поведения. Исчезают индивидуальные характерологические осо бенности, и полностью утрачивается чувство такта. Неадекватным окружаю щей ситуации становится поведение, когда больные совершают легкомыс ленные, часто нелепые поступки;

они проявляют склонность к двусмыслен ным плоским шуткам. Не только врачам, но и окружающим пациента бросаются в глаза благодушие, эйфория, беззаботность, неоправданная ра дость, как правило, сопровождающаяся нелепым бредом величия и богатства (вначале он может быть нестойким). Реже наблюдаются депрессии с ниги листическим бредом, достигающим степени синдрома Котара. В этот же период развиваются и речевые расстройства, характеризующиеся вначале затруднениями спонтанной речи при произнесении наиболее сложных в фонетическом отношении слов. В последующем дизартрия нарастает и речь становится все более невнятной, смазанной, а затем и малопонятной. Рас страивается и почерк: строчки при письме становятся неровными (то взле тают вверх, то падают вниз), наблюдаются пропуски букв. При неврологи ческом обследовании констатируются стойкая анизокория, ослабление или отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении реакции на аккомода цию. Отмечаются головокружения, обмороки, возникают апоплектиформ ные и эпилептиформные эпилептические припадки. Апоплектиформные припадки сопровождаются развитием моно- и гемипарезов, расстройствами речи;

эпилептиформные — отличаются абортивностью и нередко напомина ют джексоновские. Обращает на себя внимание и прогрессирующее нару шение походки: вначале она становится неловкой, в дальнейшем разболтан ной и неустойчивой. Характерные соматические нарушения: одни больные худеют, другие полнеют, появляется одутловатость лица, меняется тургор кожи, легко развиваются различные интеркуррентные заболевания. Нарас тают трофические расстройства: появляются фурункулы, абсцессы, повы шенная ломкость костей. При специальном обследовании выявляются дис трофические изменения мышцы сердца и печени.

Реакция Вассермана в крови в этих случаях всегда положительная.

Реакция Вассермана и другие серологические реакции в цереброспинальной жидкости резко положительны.

Стадия характеризуется резко выраженным слабоумием со снижением критики, ослаблением суждений и наличием нелепых умозак лючений в сочетании с эйфорией, временами сменяющейся апатией, а затем и постоянной аспонтанностью. Больные полностью теряют интерес к окру жающему, не могут обслужить себя, не отвечают на вопросы. В редких случаях развивается маразм с расстройствами акта глотания, непроизволь ными мочеиспусканием и дефекацией.

При неврологическом обследовании обнаруживаются те же расстрой ства, что и в стадии развития болезни, однако значительно чаще развиваются эпилептиформные припадки, инсульты с парезами, параплегиями, афазией и апраксией. Нередко инсульты приводят к летальному исходу.

В соматическом состоянии обращают на себя внимание резкое похуда ние, многочисленные трофические язвы, ломкость костей, паралич мочевого пузыря, пролежни. Причинами смерти являются маразм или интеркуррент ные заболевания (пневмония, сепсис).

Формы прогрессивного паралича. Каждая из этих форм отличается пре обладанием в клинической картине тех или иных вышеописанных рас стройств. Нельзя не согласиться с мнением, что многие формы прогрессив ного паралича могут представлять собой стадии развития болезни, отражая вместе с тем глубину поражения психической деятельности, различный темп развития болезненного процесса, степень его прогредиентности.

В психиатрической литературе фигурируют следующие формы прогрес сивного паралича: простая, или дементная, форма, экспансивная, депрес сивно-ипохондрическая, ажитированная, циркулярная, галлюцинаторно параноидная, кататоническая, галлопирующая и медленно текущая (лиссау эровская), а также старческий, детский и юношеский прогрессивный па ралич.

Простая, или дементная, форма характеризуется постепенным нараста нием паралитического слабоумия с беспечностью, нелепыми поступками, утратой такта и высших этических норм поведения, критики, равнодушием и безразличием к окружающему, невозможностью приобретения новых на выков, снижением памяти. Можно лишь заметить, что профессиональные навыки при этой форме сохраняются достаточно долго.

Экспансивная форма. Состояние больных определяется приподнятым настроением, многоречивостью, нелепыми бредовыми идеями, особенно нелепым является бред величия.

Депрессивно-ипохондрическая форма характеризуется развитием в карти не состояния депрессии со слезливостью, нелепыми ипохондрическими жалобами, нередко приобретающими характер нигилистического бреда и даже синдрома Котара.

форма. Состояние больных определяется резко выра женным двигательным возбуждением со склонностью к разрушительным тенденциям, агрессией, зрительными и слуховыми галлюцинациями.

Циркулярная форма проявляется сменой маниакальных и депрессивных состояний, в маниях обращает на себя внимание вялость с эйфорическим оттенком и бездеятельностью, в депрессиях — угрюмо-мрачное настроение, сменяющееся дисфорией. Существует точка зрения A.Bostroem, что развитие этой формы отмечается у лиц с наследственным предрасположением к эндогенным психическим расстройствам.

Галлюцинаторно-параноидная форма. Картина психоза складывается из истинных галлюцинаций и псевдогаллюцинаций, малосистематизирован ных, но нелепых бредовых идей преследования и воздействия, кататоничес ких расстройств. Существует мнение, что подобные психозы так же, как и предыдущая форма, возникают у лиц с шизоидными чертами характера и наследственной отягощенностью эндогенными заболеваниями. Нужно иметь в виду, что есть наблюдения о возникновении у больных галлюцина торно-параноидных расстройств во время или после проводимого курса маляротерапии.

Кататоническая форма характеризуется развитием картин кататоничес кого ступора или возбуждения, которые, по мнению некоторых психиатров, являются прогностически неблагоприятными признаками.

и медленно текущая формы. Галлопирующая форма от личается крайне быстрым темпом течения и сопровождается резко выра женным двигательным возбуждением, бессвязным бредом, эпилептиформ ными или реже апоплектиформными припадками, вегетативными и трофи ческими нарушениями, нарастающим истощением и летальным исходом.

Длительность заболевания в этих случаях составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Медленно текущая, или лиссауэровская, форма представляет собой атипичную форму прогрессивного паралича. Она встре чается крайне редко и отличается медленно нарастающей деменцией с очаговыми расстройствами в виде афатических расстройств и явлений ап раксии.

Старческий прогрессивный паралич развивается у лиц старше 60 лет и отличается длительным (до 40 лет) латентным периодом. Картину болезни в этих случаях крайне трудно отличить от сенильного слабоумия. Возможно развитие корсаковского синдрома с нарастающими расстройствами памяти, конфабуляциями и бредом величия.

Детский и юношеский прогрессивный паралич развивается в возрасте от 6 до 16 лет (реже около 20 лет) и возникает в результате врожденного сифилиса вследствие трансплацентарного инфицирования плода от больной матери. Иногда развитию картины прогрессивного паралича предшествуют явления неспецифической задержки умственного развития. Наиболее часто бывает дементная форма, однако известны случаи с экспансивным бредом инфантильного содержания.

Для детского и юношеского прогрессивного паралича особенно харак терно наличие таких расстройств, как паренхиматозный кератит, поражение внутреннего уха, деформация передних зубов (триада Гетчинсона) и эпи лептиформные припадки. Эти симптомы нередко предшествуют периоду психических нарушений.

Сочетание спинной сухотки и прогрессивного паралича (табопаралич) до сих пор подвергается сомнению.

Патологическая анатомия. Сифилис мозга как таковой редко бывает объектом анатомического исследования в психиатрической прозектуре. Однако эта патология может лежать в основе сосудистых заболеваний мозга. За "фасадом" атеросклероза или гипертонической болезни могут скрываться специфические сифилитические поражения сосудов (эндартерииты, сифилитические поражения мелких сосудов).

Острый сифилитический лептоменингит как проявление второй стадии заболевания встречается исключительно редко. Столь же редки сейчас поздние гуммозные формы лептоменингита с единичными микрогуммами, которые иногда трудно отличить от туберкулезных (нужно учитывать, что туберкулам свойственна преимущественно базальная локализация).

Прогрессивный паралич. В настоящее время в прозектурах психиатрических боль ниц, особенно в странах с развитой медицинской помощью, это заболевание практи чески не встречается. Однако знание его основных анатомических черт необходимо для диагностики возможных казуистических случаев.

Патологическая анатомия прогрессивного паралича принадлежит к числу наи более разработанных разделов гистопатологии мозга. Прогрессивный паралич пред ставляет собой позднее проявление нейросифилиса. Яркие анатомические измене ния при этом заболевании могут служить эталоном специфического хронического энцефалита. Патологический процесс при прогрессивном параличе проявляется пер вичным поражением как эктодермальной ткани (нервная паренхима), так и мезо дермы (воспалительные процессы в мягкой мозговой оболочке и сосудах). Это отличает его от других заболеваний сифилитической этиологии, поражающих лишь мезодерму.

Макроскопическое исследование головного мозга выявляет значительное по мутнение (фиброз) мягких мозговых оболочек (хронический лептоменингит), выра женную диффузную атрофию коры и соответствующее уменьшение массы мозга, наружную и особенно часто внутреннюю водянку, а также так называемый эпенди мит в виде мелкой зернистости на эпендиме желудочков. В случаях леченого про грессивного паралича эта картина может быть маловыраженной. При демиелиниза ции нервных волокон задних столбов спинного мозга (табопаралич) их цвет изме няется с белого на серый.

В микроскопической картине мозга при прогрессивном параличе отмечают явления хронического менингоэнцефалита с лимфоидно-плазматическими перива скулярными инфильтратами и резчайшей гиперплазией палочковидной микроглии.

Отмечаются выраженные дистрофические изменения нервных клеток (сморщивание, атрофия, так называемое опустошение коры с выраженным изменением ее архитек тоники). В задних столбах спинного мозга иногда наблюдается демиелинизация.

Разрастания эпендимы желудочков воспалительных инфильтратов не содержат. Для выявления в мозговой ткани используют стандартные иммунные несцирующие сыворотки. Трепонемы чаще обнаруживаются около нервных клеток.

Лечение вызывает существенные изменения в гистологической картине про грессивного паралича: трепонем в этих случаях не находят, воспалительные явления сглаживаются, очень редко обнаруживаются милиарные гуммы.

16* ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Если этиология прогрессивного паралича была доказана уже в начале XX столетия H., 1913], после обнаружения бледных трепонем в мозге больных прогрессивным параличом, то патогенез болезни остается во многом неясным. Дело в том, что прогрессивный паралич развивается только у 5—10 % заболевших сифилисом лиц. Заслуживает внимания точка зрения ряда исследователей, утверждающих, что развитию прогрессивного паралича способствует отсутствие или недостаточность лечения. Иные пред ставления — о влиянии дополнительных вредностей, наследственных фак торов или существовании особых нейротропных видов трепонем — пока нельзя считать доказанными. По-видимому, большую роль играют особен ности иммунного статуса больного.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Дифференциальный диагноз прогрессивного паралича, несмотря на яркость клинической картины болезни, все же вызывает большие трудности, осо бенно на ранних стадиях болезни, когда психические нарушения крайне неспецифичны и обратимы.

Появление и нарастание признаков органического психосиндрома у лиц среднего возраста, возникновение эпилептиформных и апоплектиформных припадков с последующей очаговой неврологической симптоматикой и от раженным развитием последней являются основанием для предположения о развитии прогрессивного паралича. Но и в этих случаях диагностику затрудняет сходство развития болезни с картиной церебрального тромбан гиита, сосудистой формой сифилиса и опухолями мозга, старческим слабоу мием.

Решающую роль и здесь играют неврологическое обследование, выяв ление типичных зрачковых реакций и особенно исследования крови и цереброспинальной жидкости для выявления специфичных для сифилиса изменений.

ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА И ОРГАНИЗАЦИЯ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ Сифилис мозга. Больные, страдающие сифилисом мозга, подлежат обязатель ной госпитализации. Повторные курсы лечения могут проводиться в усло виях диспансера.

Основным методом лечения нейросифилиса в настоящее время явля ется пенициллинотерапия с созданием "трепонемоцидной" концентрации антибиотика [Лосева O.K., Тактамышева Э.Ш., 1998]. Обычно в психиатрии используют следующие дозы: 1-й день — 000 ЕД, 2-й — 400 000 ЕД, 3-й — 800 000 ЕД, дни по 3 000 000 ЕД в сутки внутримышечно, всего на курс 22 000 000 ЕД. При необходимости, например в острых случаях, применяют пенициллин внутривенно в суточной дозе 20 000 000—24 000 000 ЕД в течение нед. Рекомендуется также, особенно при сосудистом сифилисе, сочетание пенициллина в дозе 4 000 000—8 000 000 ЕД в сутки и пробенецида (по 500 мг 4 раза в день), который повышает концентрацию лекарства в крови [Потекаев Н.С. и др., 1998]. Желательно сочетание пенициллина с массивной витаминотерапией для предупреждения кандидамикоза.

В случаях непереносимости пенициллина применяют цефтриаксон по 1—2 г в сутки внутривенно или внутримышечно в течение 14 дней. Из антибиотиков используют также эритромицин и препараты из группы це фалоспоринов [Машковский М.Д., 1998].

Для лечения сифилиса мозга применяются также йодиды, препараты висмута и комбинация препаратов висмута с антибиотиками.

Из висмутовых препаратов до сих пор с успехом применяются бийохинол (взвесь 8 % йодвисмутата хинина в персиковом масле) и бисмоверол (взвесь 7 % основной висмутовой соли в персиковом масле). Бийохинол назначают по 2 мл через день внутримышечно (общая курсовая доза 60 мл), бисмоверол — из расчета 3 мл в день при двухразовом введении и курсовой дозе 20 мл.

Нередко на начальных стадиях болезни применяют йодид калия по 2—5 г в сутки в течение 2—4 нед, после чего переходят на препараты висмута.

Комбинированное лечение проводится следующим образом: вначале вводят бийохинол (около 15—20 мл на курс), затем пенициллин (до 22 000 далее вновь применяют бийохинол (35—40 мл на курс). При повторных курсах целесообразно использовать пролонгированные формы пенициллина — экмоновоциллин по 300 000 ЕД внутримышечно 2 раза в сутки, бициллин по 1 200 000 ЕД внутримышечно 1 раз в 4 дня, но не менее 12 000 000 ЕД на каждый курс. Как и при комплексном лечении бийохи нолом и пенициллином, лечение в этом случае заканчивается курсом бий охинола. Бициллин противопоказан при спинной сухотке и первичной ат рофии зрительных нервов.

Комбинированный метод лечения рекомендуется в первую очередь при сифилитической неврастении, а также при сосудистых формах сифилиса;

при гуммозных формах обычно отдают предпочтение бийохинолу.

При псевдопаралитических состояниях и галлюцинаторно-параноид ных психозах у больных с сосудистыми формами сифилиса мозга рекомен дуется наряду с тем или иным методом антисифилитической терапии на значение нейролептических препаратов (аминазин, галоперидол, френолон).

Прогрессивный паралич. Успехи лечения прогрессивного паралича свя зывают с именем J.Wagner von Jauregg (1917), который предложил метод пиротерапии (лечение путем повышения температуры тела больного). Среди различных методов пиротерапии наиболее эффективной оказалась маляро терапия с прививкой больным штаммов трехдневной малярии. Но сейчас этот метод представляет только исторический интерес.

После открытия антибиотиков, в первую очередь пенициллина, в лече нии прогрессивного паралича им стали отводить основное место. Наиболее распространенным является курсовой метод пенициллинотерапии с введе нием от 12 до 20 млн ЕД, чаще всего депо-пенициллина (общее число курсов до 6—8 с перерывами между ними от 1,5 до 2 мес). В случае плохой переносимости пенициллина рекомендуют эритромицин до 1,5 ЕД в сутки (около 20 ЕД на курс). Пенициллин, эритромицин комбинируют с курсами бийохинола (60 мл на курс) или бисмоверола (до 20 мл на курс). Рекомен дуется также применение антибиотиков нового поколения, в частности цефалоспоринов [Машковский М.Д., 1998]. Такая терапия позволяет сни зить смертность больных, однако более чем у 50 % леченых больных наблю даются выраженные признаки органического психосиндрома с астенией, снижением интеллектуальных возможностей, однообразной эйфорией и апатией. У больных отмечаются резкое сужение круга интересов, снижение критики. Лишь у некоторых пациентов может быть относительно сохранным запас знаний (при слабости усвоения новой информации). В отдельных случаях стойкими оказываются состояния.

Проводимая терапия улучшает неврологическое состояние больных:

становится менее выраженной дизартрия, уменьшается выраженность экстрапирамидных нарушений, очаговой симптоматики.

Исследование цереброспинальной жидкости показывает разную степень ее санации. Принятым считается правило повторения исследования цереб роспинальной жидкости не реже 2 раз в год. Такие исследования могут быть прекращены только после того, как признаки ее нормализации определя ются не менее 2 лет.

Лечение больных с прогрессивным параличом проводится в основном в обычном стационаре, а последующее наблюдение в зависимости от их состояния (глубины деменции, расстройств поведения) — в стационарах со ответствующего профиля или в ПНД.

В профилактике нейросифилиса основное значение имеют своевремен ное выявление заражения, ранних стадий сифилиса и немедленное начало его лечения, что обычно проводится до контакта больного с психиатром, т.е. в учреждениях общемедицинской сети. При наличии психических на рушений, когда больной находится под наблюдением психиатров стационара или ПНД, осуществляется не только лечебная помощь, но и решаются вопросы трудоспособности больных, а также в случае необходимости про водится военная и судебно-медицинская экспертиза. Трудоспособность боль ных сифилисом мозга различна и зависит от характера психических рас стройств: в некоторых случаях может быть определена инвалидность группы, но после активного лечения может идти речь о полном или час тичном восстановлении трудоспособности и возвращении больного на ра боту. Больные прогрессивным параличом чаще становятся нетрудоспособ ными. Наличие психических нарушений при сифилисе, как правило, служит основанием для освобождения от военной службы. По миновании их реше ние вопроса полностью зависит от степени излеченности основного забо левания, т.е. общесоматических его проявлений. Судебно-психиатрическая экспертиза нейросифилиса с психическими нарушениями обусловлена особенностями клинической картины и результатами лечения. При от сутствии психических, неврологических и серологических проявлений заболевания выносятся индивидуальные решения, в том числе не исклю чено заключение о вменяемости. Лица с психозами и деменциями призна ются невменяемыми.

Pages:     | 1 |   ...   | 4 | 5 || 7 | 8 |   ...   | 20 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.