WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 14 | 15 || 17 | 18 |   ...   | 20 |

«в 2 томах Под редакцией академика РАМН Москва "Медицина" 1999 ПСИХИАТРИИ Москва "Медицина" 1999 УДК 616.89(035) ББК 56.1 Р84 Руководство по психиатрии: В 2-х т. Т.2/А.С.Тиганов, Р 84 ...»

-- [ Страница 16 ] --

Иващенко 1998] при одновременном снижении тормозного контроля подкорко вых отделов мозга со стороны неокортекса. Согласно современным пред ставлениям об функционального состояния мозга, широ кую генерализацию и замедление а-ритма и повышенное содержание мед ленных волн можно рассматривать как признаки сниженного функциональ ного состояния коры с растормаживанием лимбических структур, а сочета ние угнетения а-ритма с усилением 8- и как ЭЭГ-коррелят повышенной тревожности [Калашникова Сорокина 1995;

W.P., отражающий дефицит тормозных систем коры и гиперактива цию лимбико-ретикулярного комплекса. При разных формах психопатий наблюдаются разные профили межполушарного и корково-подкоркового баланса активации. При импульсивном личностном расстройстве (возбуди мые психопатии) подкорковые (лимбико-ретикулярные) структуры активи рованы сильнее, чем кора, а правое полушарие активировано сильнее лево го. При тревожном расстройстве личности, напротив, на первый план вы ходит тормозной дефицит левого полушария коры головного мозга, что согласуется с более высокими показателями тревожности [Брагина Доброхотова Т.А., 1988;

Трунова М.М., 1994].

Хотя общепринятая патогенетическая концепция личностных рас стройств, базирующихся на результатах фундаментальных исследований, до настоящего времени не сформулирована, по данным ряда авторов, наруше ния деятельности мозга при расстройствах личности связаны с дефектами катехоламиновой нейромедиации на уровне синапса и его структурных элементов [Коган Б.М. и др., 1995;

Дмитриева Т.Б., 1997;

Van Praag H.M.

et 1990].

При исследовании некоторых вариантов личностных расстройств (ядер ные психопатии) показано наличие двух полярных "биохимических консти туций", формирование которых, как предполагается, связано с генетичес кими факторами. Важное значение при этом имеет система метаболизма дофамина, которая находится при расстройствах личности в крайне напря женном состоянии и легко декомпенсируется при дополнительных нагрузках (включая психотравмирующие воздействия). Установлено, что при преобла дании гиперстенического радикала наряду с повышенным содержанием дофамина в крови регистрируется определенная инертность системы мета болизма дофамина, возможно, связанная с недостаточной активностью мо ноаминоксидазы, отвечающей за его утилизацию. При этом отмечается также низкая активность процессов дофамина. При преобладании гипостенического радикала, напротив, выявляются понижен ная концентрация свободных форм дофамина в крови и повышенная ак тивность моноаминоксидазы.

Несмотря на то что участие биогенных аминов в патогенезе расстройств личности очевидно, влияние дофаминергической, серотонинергической, норадренергической и других нейрохимических систем на развитие конкрет ных форм психической патологии этого круга еще предстоит оценить.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Отграничение психопатий от прогредиентных эндогенных и органических заболеваний, невротических расстройств и постпроцессуальных резидуаль ных состояний нередко представляет серьезные затруднения. В некоторых случаях возникает необходимость в тщательном клиническом и инструмен тальном (ЭЭГ, КТ, ЯМР, рентгенологическое, биохимическое и др.) иссле довании. Для диагностики важны не только клинические особенности со стояния, но и закономерности его развития и последующей динамики.

В частности, остро возникшие психопатические проявления обычно сви детельствуют против предположения о психопатии, при которой форми рование аномального склада личности происходит постепенно, годами.

Не характерна для психопатий и значительная изменчивость клинической картины, не связанная с психогенными воздействиями и сопровождаю щаяся расширением клинических проявлений с возникновением все новых симптомов, падением психической продуктивности и работоспособности, длительной социальной дезадаптацией. Надежной опорой для отклонения диагноза психопатии служат даже рудиментарные проявления эндогенного психоза или признаки постпроцессуального дефекта личности.

При разграничении с органически и соматически обусловленным по ражением ЦНС исключение диагноза психопатии (обычно приходится раз личать психопатии эмоционально-неустойчивого и истерического круга) основывается на наличии в клинической картине явлений психоорганичес кого синдрома, пароксизмально возникающих психосенсорных расстройств, признаков нарушенного сознания, гиперкинезов. Против диагноза психопа тии свидетельствуют также массивные вегетативные расстройства (головные боли, головокружения, обмороки, непереносимость жары, духоты, езды в транспорте), упорная агрипния и выраженные астенические проявления (резкая истощаемость при умственной и физической нагрузке). При психо патии среди нарушений поведения обычно не наблюдается преобладания грубых расстройств влечений (пиромания, непреодолимое стремление к бродяжничеству и т.п.), выраженной аффективной лабильности, назойли вости, однообразного моторного беспокойства;

они более типичны для органических, реже эндогенных заболеваний с психопатоподобными рас стройствами. Определенное значение для диагностики органического цереб рального процесса имеет выявление отчетливых очаговых неврологических симптомов и признаков ликворной гипертензии.

При импульсивной (возбудимой) психопатии с выраженной склоннос тью к дисфориям, приступами гнева, резкими аффективными разрядами появляется необходимость в ее дифференциации от эпилепсии. Решающее значение для отклонения диагноза психопатии имеют эпилептические па роксизмы. Против диагноза психопатии свидетельствуют также вязкость аффекта и такие свойственные больным эпилепсией особенности мышле ния, как склонность к детализации и чрезмерная обстоятельность.

В рамках альтернативы "расстройство личности — невроз" одним из признаков, способствующих исключению диагноза психопатии, является острый дебют заболевания. Обсессивно-фобическая симптоматика при пси хопатиях в отличие от невротических расстройств, как правило, мономорф на, носит характер изолированных навязчивостей, компульсий, ритуалов.

Если навязчивости при психопатиях являются эгосинтонным психопатоло гическим образованием (они оцениваются как дурная привычка, неизбеж ный элемент распорядка дня), то при неврозах те же симптомы эгодистонны и воспринимаются как чуждое, субъективно непереносимое, мучительное явление, нарушающее весь строй жизни.

При разграничении психопатии и шизофрении признаками, определя ющими эндогенную природу страдания, считаются симптомы первого ранга, K.Schneider: явления психического автоматизма, вербальный галлюциноз, стойкий систематизированный ("первичный") бред и расстройства мышле ния (ощущение пустоты в голове, шперрунги, наплывы мыслей).

Наибольшие диагностические затруднения возникают при отграниче нии психопатий от вялотекущей, относительно благоприятно развивающей ся шизофрении. Ограничение негативных расстройств кругом личностных изменений, значительное сходство развития заболевания в случаях вялоте кущей шизофрении с динамикой психопатии (тесная связь проявлений заболевания с конституциональными особенностями личности, усугубление или манифестация болезни в периоды возрастных кризов и ограничение круга синдромов регистром аффективных, невротических и психопатических расстройств) послужили основанием для определения таких случаев как промежуточных между психопатией и шизофренией. Позиция E.Kretschmer и приверженцев его концепции [Rudin E., 1923;

Reichardt M., 1928;

Hoffmann H., 1932] определяется представлением о сугубо количест венных различиях между конституциональным и процессуальным. Однако такой подход лишь затрудняет отграничение психопатий от процессуальных заболеваний, снижает возможности клинического и социального прогноза и выбора терапевтических мероприятий. Статика и динамика конституцио нальных личностных аномалий имеют существенные отличия от процесса формирования и структуры психопатических расстройств при вялотекущей шизофрении. Некоторые наиболее существенные психопатологические осо бенности невротических и собственно психопатических расстройств при вялотекущей шизофрении представлены в (глава 1). В пользу эндогенной природы страдания свидетельствует значительное место в клинической кар тине фобий и навязчивостей, не обусловленных психогенными воздействия ми и не связанных с конституциональной структурой личности, относящих ся к наиболее тяжелому полюсу невротических расстройств, когда отмеча ются истероипохондрические симптомокомплексы с сенестопатиями, со циофобией, сочетающиеся с сенситивными идеями отношения и т.п. Про тив психопатии и об эндогенном прогредиентном процессе свидетельствуют видоизменение навязчивостей в сторону все большего однообразия, моно тонность обсессивных проявлений, редукция их фобического и вегетатив ного компонента, усиление наклонности к систематизации навязчивостей и формированию ритуалов.

Дифференциальная диагностика паранойяльных состояний в рамках динамики психопатии вызывает серьезные трудности. К проявлениям дина мики психопатий нельзя отнести состояния, возникающие у конституцио нально предрасположенных лиц и не сопровождающиеся заметным нарас танием негативных изменений, но по существу представляющие собой спон танные процессы бредообразования, соответствующие описаниям класси ческой паранойи E.Kraepelin. Внешние моменты оказывают в этих случаях только патопластическое влияние. Ряд исследований, проведенных за пос ледние десятилетия, показал необоснованность попыток рассмотрения кон ституциональной аномалии в качестве основной причины бредового психоза (как это делают, например, R.Gaupp и его последователи, рассматривая бредовые состояния в рамках паранойяльных личности). В отно шении их генеза и нозологической принадлежности более приемлемы три точки зрения: рассмотрение их в рамках паранойи как самостоятельного заболевания, как стойкого резидуального состояния после перенесенного в прошлом шизофренического приступа или как проявления вялотекущей (латентной) шизофрении.

Паранойяльные состояния в рамках динамики психопатии отличают от шизофрении сугубая конкретность бредовых построений, их неизменная связь с реальными событиями, отсутствие генерализации и систематизации.

Даже тогда, когда у больных наряду с бредом ревности, реформаторства, сутяжной деятельностью отмечаются идеи преследования, имеется явная диссоциация между свойственными им на протяжении всей жизни особен ностями мышления в виде обстоятельности, склонности к детализации и минимальной разработанностью бреда, примитивностью мотивации поступ ков "врагов" и "недоброжелателей".

Если динамика психопатии, сопровождающаяся развитием бреда, свя зана с психическим или соматическим неблагополучием, то психопатологи ческие нарушения отличаются нестойкостью: вслед за улучшением сомати ческого состояния или разрешением психотравмирующей ситуации насту пает постепенная редукция бредовой симптоматики. Этот диагностический признак облегчает дифференциацию психопатических бредовых состояний с процессуально обусловленным бредообразованием.

Существенным отличием позитивных нарушений при психопатии от болезненных проявлений шизофрении является большой полиморфизм кли нической картины;

сверхценные образования и бред не определяют целиком состояния, а сочетаются с рядом психопатических и аффективных рас стройств. Например, наряду со сверхценными и бредовыми идеями в кли нической картине в одних случаях имеются грубые истерические проявления вплоть до симптомов астазии-абазии, в других — эксплозивные реакции с демонстративными попытками к самоубийству и отказом от пищи;

в тре тьих — склонность к злоупотреблению наркотиками, алкоголем и т.п.

Сутяжничество, реформаторство, борьба за справедливость у психопа тических личностей, как правило, не альтруистичны и обычно направлены на защиту личных интересов. Эти качества нередко сочетаются с элементами авантюризма, лживости, прямой недобросовестности, стремлением пред стать перед окружающими в наиболее выгодном свете. В отличие от больных паранойяльной шизофренией, чуждых каких-либо "обходных маневров", психопатические личности при разработке своих рационализаторских пред ложений не гнушаются использовать и результаты чужого труда, а в лите ратурном творчестве нередко прибегают к плагиату.

Наибольшие трудности, однако, возникают при отграничении рас стройства личности от вялотекущей психопатоподобной шизофрении, а также от состояний, формирующихся после одного — двух приступов эндо генного заболевания в периоде относительно стойких и длительных ремис сий — постпроцессуальных состояний. В этих случаях психопатии приходит ся отличать от псевдопсихопатических состояний.

Псевдопсихопатии [Осипов 1936;

Снежневский 1972;

Смуле вич 1987] — один из типов нажитых приобретенных личностных изме нений. Они отличаются сходством патохарактерологических проявлений с конституциональными психопатиями. Псевдопсихопатическим состояниям, развивающимся после приступов шизофрении (постпроцессуальная психо патия, по В.А.Гиляровскому, 1935;

постпроцессуальная психопатизация лич ности, по Д.Е.Мелехову, 1963), свойственна стойкость патохарактерологи ческих изменений без признаков грубой шизофренической деменции и психотических проявлений (интеллект и трудоспособность в этих случаях достаточно сохранны). Отдельные критерии, используемые для разделения этих состояний, в большинстве случаев нельзя рассматривать в качестве признаков, определяющих диагноз. Однако их совокупность позволяет су дить о природе состояния.

Чаще всего возникает необходимость в отграничении расстройств лич ности шизоидного типа. В отличие от нажитых конституциональным пси хопатическим состояниям шизоидного круга свойственны большая яркость и многообразие комплекса личностных свойств. В структуре характера, как правило, интегрированы как так и анестетические свой ства шизоидной конституции. Шизоидам не чуждо большинство проявлений обычной психической жизни, хотя последние приобретают подчас причуд ливые формы. Разнообразие психопатических черт обусловлено сочетанием облигатных проявлений шизоидной аномалии с характерологическими свой ствами расстройств личности других типов, чаще всего истерического и тревожного (уклоняющегося) [Шостакович 1988;

Livesley W.J. et 1985]: чувство превосходства нередко сочетается с жаждой признания и стремлением к рисовке;

сенситивность, чувствительность и ранимость — с чрезмерной впечатлительностью;

отгороженность, чувство неловкости на людях — с застенчивостью, нерешительностью, склонностью к сомнениям.

Нажитым психопатическим состояниям, наоборот, свойственны одноплано вость структуры, большая монотонность и мономорфность психопатических черт, обычно ограничивающихся узким кругом шизоидных проявлений.

При внешней интровертированности и обособленном аутистическом образе жизни шизоиды проявляют интерес к окружающему, они любозна тельны. Связанная с недостаточностью непосредственного живого контакта с внешним миром дисгармония личности в значительной мере компенси руется глубоким анализом и осмыслением происходящего вокруг, тонким эстетическим восприятием природы, художественных произведений, живо писи. Интровертированность больных с легким шизофреническим дефектом правильнее определить как "бедный" аутизм (E.Minkowski), поскольку здесь преобладают скрытность, формальность в отношениях с людьми и иногда недоступность, в то время как свойственная конституциональным шизоидам глубина переживаний отсутствует, а склонность к переработке внешних впечатлений подчас бывает весьма односторонней, а иногда и парадоксаль ной. Эти различия отчетливо проявляются и в особенностях эмоциональной сферы. За свойственной конституциональным шизоидам внешней сухостью, скупостью, а иногда и бедностью эмоциональных проявлений и реакций тщательно скрыт тонко нюансированный мир чувств, избирательных, но стойких привязанностей. Во внутренней жизни таких личностей преоблада ют высшие эмоции, гипертрофированные морально-этические комплексы [Сухарева 1925;

Певзнер М.С., 1941]. При псевдопсихопатических состояниях бедность чувств бывает универсальной: она сказывается в рав нодушии к окружающему, отсутствии привязанностей и прочных эмоцио нальных связей даже с самыми близкими людьми. В отличие от конститу циональных шизоидов таким личностям недоступны тонкие движения души.

Во всех их начинаниях преобладает не эмоциональное, а рациональное начало.

Большое значение для дифференциальной диагностики конституцио нальных и нажитых шизоидных состояний имеют различия в динамике психопатических проявлений. Для шизоидной психопатии, как и для боль шинства типов конституциональных психопатий, характерно начинающееся с ранних лет постепенное, без резких сдвигов формирование аномального склада личности. Процессуально обусловленным психопатическим состоя ниям свойственно более очерченное во времени, обычно совпадающее с пу бертатным кризом начало. Чаще всего такой дебют проявляется в "надломе", приводящем к значительному "сдвигу" в структуре личности. Клинически этот сдвиг отражается в смене личностных доминант — резком смещении психэстетической пропорции. Изменение склада личнос ти, приводящее к акцентуации сенситивных, астенических особенностей, обычно происходит в случаях с более выраженной тенденцией к прогреди ентному течению, относительно быстрым нарастанием негативных измене ний и снижением работоспособности. Это обстоятельство значительно об легчает распознавание процессуальной природы психопатических проявле ний. Напротив, "смещение" психэстетической пропорции от гипересте тического к анестетическому полюсу приводит к формированию более ста бильных псевдопсихопатических состояний, вызывающих значительные ди агностические трудности при отграничении их от проявлений конституци ональной аномалии. Такой сдвиг сопровождается обычно стиранием свой ственных ранее черт сенситивности, ранимости, снижением способности к аффективному сопереживанию и в то же время усилением эгоцентризма, рассудочности, холодности и недоступности.

Формированию таких стойких нажитых психопатических состояний в ряде случаев предшествует приступ, протекающий со стертыми проявления ми, клиническая картина которого подвержена значительным девиациям.

Это могут быть затяжные состояния, сходные с признаками патологического пубертатного криза, стертые адинамические, деперсонализационные или ипохондрически-сенестопатические депрессии [Наджаров Р.А., 1972]. Наря ду с затяжными возможны и транзиторные приступы. Они протекают в форме острых обсессивно-фобических, деперсонализационных и психосен сорных расстройств с беспредметной тревогой, чувством измененности и отчуждения окружающего. В структуре таких приступов отмечаются также острые страхи, оклики, нарушения мышления типа шперрунгов и ментизма, внезапные насильственные мысли и воспоминания. После стертого присту па больные нередко не могут достичь прежнего уровня работоспособности.

Дальнейшее течение процессуально обусловленных психопатических состояний также имеет существенные отличия от динамики психопатий.

При конституциональной аномалии к среднему возрасту психопатические черты постепенно компенсируются, появляются терпимость, мягкость;

лич ность, обогащаясь жизненным опытом, становится более зрелой и гармо ничной. Для псевдопсихопатических состояний, наоборот, характерны бед ность и однообразие личностной структуры, на протяжении многих лет сохраняющей ювенильные черты, стойкость или даже углубление нажитых патохарактерологических особенностей. Такой динамике соответствует и постепенное снижение адаптационных возможностей личности.

В отличие от свойственной динамике психопатий реактивной лабиль ности для процессуально обусловленных психопатических состояний харак терно однообразие психических реакций, они мало связаны с влиянием внешних факторов и нередко бывают парадоксальными.

Однако наибольшее значение для дифференцировки конституциональ ных психопатических состояний с нажитыми имеют постепенное усиление аутизма, эмоциональной монотонности, утрата психической гибкости, сте реотипизация всего уклада жизни. Диагностика значительно облегчается при изменениях личности типа фершробене (verschrobene), т.е. при появлении ранее несвойственных больным чудачеств и странностей, эксцентричности в поведении и одежде, утрированной жалостливости, чувстве ущербности.

ЛЕЧЕНИЕ И ОРГАНИЗАЦИЯ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ Целью корригирующих мероприятий при психопатиях является восстанов ление (компенсация) психического состояния, что предполагает осущест вление комплекса целенаправленных социально-средовых, медицинских и педагогических воздействий. Ведение пациентов в этих случаях не ограни чивается назначением лекарственных средств. Первостепенная задача врача — помочь человеку с аномальным характером жить в мире с самим собой и обществом, избрать сферу деятельности, не противоречащую особенностям его психопатического склада.

Для социальной адаптации психопатических личностей важными кор ригирующими факторами становятся оздоровление микросоциальной среды, изоляция от лиц с асоциальными наклонностями, злоупотребляющих алко голем и наркотиками. Не менее важную роль играет психотерапевтическая работа с родственниками, имеющая целью улучшить внутрисемейные отно шения, поскольку неблагоприятные семейные условия нередко утяжеляют патохарактерологические проявления и приводят к частым декомпенсациям.

Большое значение имеет формирование у психопатической личности стой ких трудовых установок и навыков, обеспечивающих успешную професси ональную деятельность.

Прежде чем обратиться к представленным в этом разделе материалам по лекарственной терапии расстройств личности, необходимо остановиться на некоторых общих вопросах. Основной из них — что является "точкой приложения" психотропных средств при лечении конституциональных ано малий. Если в случаях применения психофармакологических препаратов при патологических процессах (эндогенные заболевания, неврозы и т.д.) такой вопрос не вызывает больших сомнений (лекарственные средства ис пользуются для купирования принципиально обратимых психопатологичес ких расстройств), то применительно к расстройствам личности, не подвер женным в процессе лекарственного воздействия значительной редукции, ответ не может быть столь однозначен. Понятие "терапия расстройств личности" в соответствии со сложившейся клинической практикой предпо лагает несколько типов мишеней применения психотропных средств: острые (манифестные) и затяжные реакции и фазы, формирующиеся в рамках динамики психопатий (1-й тип);

конституциональные аномалии с ассоции рованными психопатологическими симптомокомплексами (2-й тип);

психо патии с признаками декомпенсации патохарактерологических свойств (3-й тип). Из приведенного очевидна целесообразность дифференцированной оценки результатов терапии расстройств личности. Такая оценка при син дромально организованных симптомокомплексах предполагает возможность достижения полной ремиссии, что осуществимо лишь при мишенях первого типа (острые и затяжные реакции и фазы). В остальных случаях диапазон лекарственного воздействия ограничен в связи с устойчивостью патохарак терологических свойств личности, которые могут видоизменяться и мини мизироваться в своих проявлениях, но не редуцируются полностью.

Лекарственная терапия назначается в случаях динамики психопатий, сопровождающейся манифестацией психопатологических расстройств. Ле чение аффективных, тревожно-фобических соматоформных и других про явлений, определяющих клиническую картину острых и затяжных реакций и фаз, проводится по тому же принципу, что и терапия сходных по синдро мальной структуре, но формирующихся вне рамок личностной патологии состояний. Необходимо, однако, иметь в виду, что психопатологические проявления, формирующиеся в коморбидности с расстройствами личности, более стойки и обнаруживают тенденцию к затяжному течению. Соответст венно в этих случаях показаны более массивное лекарственное воздействие и длительные курсы лечения.

Психотропные средства находят применение при личностных расстрой ствах, в структуре которых в качестве факультативных образований высту пают изолированные психопатологические симптомокомплексы, близкие базисным патохарактерологическим свойствам (субсиндромальная генерали зованная тревога и навязчивости повторного контроля у ананкастов. Чаще всего симптомы, ассоциированные с патохарактерологическими расстрой ствами, выступают в рамках пограничного расстройства личности, а также диссоциальных психопатий и психопатий шизоидного круга [Sanislow Ch.A., McGlashan Т.Н., 1998]. Терапия в этих случаях, учитывая изолированный характер и невыраженность позитивных расстройств, а также отсутствие признаков усложнения симптоматики, проводится психотропными средст вами, лишенными выраженных признаков поведенческой токсичности. Как правило, используются транквилизаторы (альпразолам, лоразепам), тимо лептики (флуоксетин, сертралин, флувоксамин, пароксетин и др.), а также небольшие дозы нейролептиков, психотропное действие которых не сопро вождается седативным эффектом (трифлуоперазин, флуанксол, рисперидон и Лекарственные средства применяются также при экзацербации собст венно психопатических проявлений: когда личностные расстройства приоб ретают стабильно гипертипический характер либо обостряются в пределах психогенных реакций (реакции в пределах ресурсов личности).

Назначение в этих случаях психотропных средств, даже когда они непосредственно не влияют на собственно патохарактерологические прояв ления, сопровождается существенным улучшением социального функцио нирования пациентов.

Показания к применению психофармакологических препаратов опре деляются клиническими признаками декомпенсации психопатий и типом психопатической реакции.

В периоды острых аффективных вспышек с явлениями психомоторного возбуждения психотропные средства (нейролептики, транквилизаторы) вво дятся парентерально.

В тех случаях, когда среди психопатических проявлений преобладают взрывчатость, брутальность, расстройства влечений, при эксплозивных, паранойяльных, сутяжных реакциях (личностное расстройство диссоциаль ного, импульсивного, паранойяльного типа) используются преимуществен но нейролептики (неулептил, галоперидол, азалептин и др.), а также анти конвульсанты (карбамазепин). С помощью этих средств удается предотвра тить трансформацию импульсивных влечений в агрессивные акции. При этом следует учитывать, что наименьшую чувствительность к воздействию психотропных средств обнаруживают сутяги и лица с расстройствами вле чений. И напротив, психопатические личности со склонностью к тревож ным, фобическим, сенситивным и астеническим реакциям, а также к реак циям отказа (личностное расстройство обсессивно-компульсивного, тревож ного, сенситивно-шизоидного и зависимого типа), как правило, высокочув ствительны к психофармакологическим средствам. Введение препаратов, обладающих большой нейролептической активностью, может сопровождать ся в этих случаях выраженными побочными явлениями. При выборе лекар ственных средств более предпочтительны транквилизаторы (диазепам, кло назепам, ксанакс, лоразепам, транксен и др.), а также нейролептики с преимущественно анксиолитическим действием (эглонил, хлорпротиксен, терален). Эти лекарственные средства значительно снижают склонность к болезненным сомнениям, уменьшают тревогу, стра хи, внутреннее напряжение. Применение нейролептиков элективного дей ствия (стелазин, флуанксол и др.), а также транквилизаторов при декомпен сации шизоидной психопатии сопровождается заметной нивелировкой сен ситивных идей отношения, уменьшением мнительности, ранимости, что облегчает контакт с окружением.

Психотерапия. Цель психотерапии личностных расстройств в общем виде состоит в гармонизации поведения и достижении стабильной социаль ной адаптации пациентов. В зависимости от психопатологических особен ностей состояния и применяемых методов психотерапевтического воздейст вия эта цель достигается различными путями. В одних случаях основной акцент ставится на формировании адекватной Я-концепции, в других — на развитии когнитивных инструментов самоконтроля и регуляции поведения, в третьих — на приобретении навыков адекватного межличностного взаимо действия [Карвасарский Б.Д., 1985;

Кондрашенко Донской 1997;

Абабков В.А. и др., 1998;

Kaplan H., Sadock В., 1994]. При патологии этого круга широкое применение находят все основные методы групповой, семей ной и индивидуальной психотерапии.

Групповая психотерапия предусматривает использование механизмов групповой динамики и всей совокупности взаимоотношений и взаимодей ствий, возникающих между участниками группы, а также между психотера певтом и группой в целом. Этот психотерапии ориентирован на кор рекцию дезадаптирующих патохарактерологических девиаций и аномального поведения пациента через опосредованное групповым взаимодействием рас крытие, осознание и психологическую переработку имеющихся у него про блем. В результате групповой терапии устраняются неадекватные установки, когнитивные, эмоциональные и поведенческие стереотипы. Особенно важ ным является и то, что в ходе такой работы пациент приобретает реальный опыт конструктивного преодоления внутри- и межличностных конфликтов [Lion J. et 1977]. Отечественные исследователи [Либих 1974;

Мягер В.К., 1976;

Исурина 1983;

Ташлыков В.А., 1984;

Карвасарский 1985;

Александров А.А., 1992;

Тупицын Ю.Я., 1992;

Семке В.Я., 1996] отдают предпочтение групповой психотерапии как одному из наиболее эффектив ных воздействий при личностных расстройствах.

Лечение рекомендуется проводить в небольших смешанных группах, объединяя пациентов с личностными, невротическими и другими расстрой ствами круга пограничной психиатрии. Показано применение методик груп повой дискуссии, психодрамы, групповой гештальт-терапии, групповой по веденческой терапии, формирование групп самопомощи, социальных тера певтических клубов.

Семейная психотерапия направлена на реорганизацию стиля внутрисе мейных отношений. При этом особое внимание уделятся адекватному рас пределению ответственности между членами семьи и нормализации иска женных паттернов межличностных связей. Значимость этого метода при личностных расстройствах возрастает с учетом того обстоятельства, что за помощью к врачу вначале часто обращается не пациент, а его родственник, тогда как ему самому причина такого обращения нередко остается непонят ной;

более того, порой пациент даже считает себя "жертвой" семейного конфликта [Эйдемиллер Э.Г., Юстицкий 1990].

Важно помочь пациенту понять, что нарушенный контекст отношений ведет к межличностным конфликтам и конфронтации между членами семьи.

Необходимо совместно с пациентом определить приемлемые поведенческие нормы и адекватные формы общения. Раскрывая пациенту дезадаптирую щий характер его поступков, нужно внимательно следить за тем, чтобы не вызвать у него снижения самооценки. Важно, чтобы в период лечения пациент осознавал трудности этого процесса и не поддавался легко возни кающим чувствам усталости, разочарования в успехе терапии, досаде. Зада чами семейной психотерапии в случае личностного расстройства у одного из членов семьи являются: 1) разрешение и ослабление патогенного семей ного конфликта;

2) формирование у пациента адекватного восприятия и понимания эмоциональных потребностей членов его семьи;

3) нормализа ция ролевого поведения пациента при взаимодействии с представителями других поколений внутри семьи;

4) повышение толерантности членов семьи к отдельным девиациям поведения пациента;

5) коррекция дезадаптивных паттернов внутрисемейного поведения пациента и обеспечение адекватной психоэмоциональной поддержки со стороны членов семьи;

6) укрепление тождественности семьи и ее ценностей.

Наиболее часто используются следующие модели семейной психотера пии: структурная, стратегическая, модель поведенческой социальной заме ны, терапия семейной системы. К современным модификациям семейной психотерапии относится групповая терапия, объединяющая несколько семей, имеющих общие проблемы.

Индивидуальная психотерапия личностных расстройств базируется на установлении отношений сотрудничества и партнерства (терапевтического альянса) с пациентом и ориентируется на задействование в терапевтическом процессе адаптивных личностных паттернов. Ее цели и задачи формулиру ются в зависимости от конкретных психологических проблем, возникающих перед пациентом, и могут касаться как межличностных отношений, так и интрапсихических конфликтов. К основным методам индивидуальной пси хотерапии, используемой при личностных расстройствах, относятся психо динамический метод, гештальт-терапия, когнитивно-бихевиоральная тера пия. Психодинамическая терапия ориентирована, с одной стороны, на осо знание пациентом интрапсихических процессов, влияющих на его поведе ние, а с другой — на обеспечение необходимой ему психологической под держки, что позволяет направить процесс компенсации личностных рас стройств по нетравматичному для больного пути. В ходе терапии большое внимание уделяется анализу раннего опыта пациента, а также свойственных его личности механизмов психологической защиты, подавляемых мотивов и эмоциональных переживаний. Центральное место при этом занимает исследование проявлений феномена переноса (трансфер), развертывающих ся в ходе реального взаимодействия пациента с психотерапевтом. Гештальт терапия направлена на повышение уровня личностной зрелости и степени интегрированности самосознания Я. Когнитивно-бихевиоральная терапия предполагает избавление пациента от непродуктивных форм поведения путем реструктурирования устойчивых патологических когнитивных схем и моделирования адаптивных поведенческих паттернов.

VIII ПАТОЛОГИЯ ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ ОСНОВНЫЕ СТАДИИ ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ.

ПОНЯТИЕ ДИЗОНТОГЕНЕЗА Онтогенез — постепенное, протекающее этапами в виде количественных и качественных сдвигов изменение организма от менее к более совершенному его строению и функционированию1.

Каждый этап онтогенеза составляет переход от одного качественного состояния организма к другому, более высокому путем преобразования его функционирования без вытеснения качественного уровня предыдущего этапа. Иными словами, в организме происходит постепенная дифференциа ция тех или иных (в том числе психических) процессов с одновременной интеграцией их в новое целое. В психологическом аспекте — это нарастание психического содержания личности.

Периодизация развития организма человека, введенная К.Бером еще в прошлом веке (1826), в дальнейшем получила широкое распространение.

Она легла в основу современных представлений об этапах (стадиях, фазах) развития организма.

В отечественной и мировой практике выделены 4 основных этапа пси хофизического развития в детском возрасте — от рождения до 14 лет. Первый этап — (от 0 до 3 лет);

второй — (от 4 до 6 лет);

третий — (от 7 до 10 лет), четвертый — пубертат точнее школьно-пубертатный (от 12 до Процесс онтогенеза в детском возрасте включает, кроме того, так на зываемые критические периоды, или переходные от одного этапа развития к другому. Принято выделять 3 критических периода: I — от 2 до 4 лет, II — Онтогенез по существу этого понятия должен быть отнесен ко всему периоду жизни человека от рождения до смерти, т.е. включать не только прогрессивные, но и регрессивные, инволюционные изменения. Но более часто об онтогенезе говорят по отношению к детскому возрасту и именно в этом смысле данное понятие используется в разделе.

Помимо изложенных этапов в медицинской литературе часто используется поня тие "дети" и "подростки". К подростковому периоду относят период жизни от пубертатного периода до возмужания (юности) — наиболее часто имеется в виду возраст 12—16 лет, но иногда его расширяют— лет.

с 7 до 8 лет и III — пубертатный — 12—14 лет. Критические периоды пред ставляют собой короткие отрезки времени, характеризующиеся бурными изменениями функционирования организма, общей и психической реактив ности. Для клинической медицины они представляют большой интерес, так как эти изменения обусловливают повышенный риск возникновения любых заболеваний, в том числе психических, и способствуют утяжелению их течения.

Нормальное психическое развитие ребенка представляет собой слож ный процесс, в основе которого лежит видовая и генетическая программа, реализующаяся в условиях постоянной смены средовых факторов. Психи ческое развитие тесно связано с биологическими свойствами организма, его наследственными и конституциональными особенностями, врожденными и приобретенными качествами, опосредованными постепенным формирова нием структуры и функции различных отделов ЦНС. Темпы формирования отдельных систем головного мозга различны и это определяет физиологи ческую гетерохронию его роста и развития, отражающуюся в различной скорости созревания отдельных психофизиологических функций. В число этих различий входят и индивидуальные колебания.

К основным факторам, влияющим на психическое развитие, относятся наследственность, семейная среда и воспитание, а также внешняя среда с многообразием ее социальных и биологических воздействий. Все эти влия ния выступают в едином комплексе, что может обусловливать как усиление, так и нивелирование влияния каждого из факторов.

В последние десятилетия в отечественной и зарубежной медицине по высился интерес к психологии, неврологии и психиатрии раннего детского возраста [Бадалян Журба Л.Т., 1980;

Лисина М.Н., 1980;

Мастюкова Е.М., 1980;

Шевченко Б.С., 1993;

Козловская В.Г., 1996;

Горюнова А.В., 1997;

Anthony E., 1982;

Greenspan S., 1992;

Stern D., 1994].

В психогенезе раннего возраста были дополнительно выделены следую щие этапы: период новорожденности (возраст 1 — 1,5 мес);

младенчество (in fancy) — период до 1 года;

период (toddlery) — 2-й и 3-й годы жизни. Были определены и критические периоды — пренатальные и раннего детства: и 28-я недели беременности, III триместр беременности (30—40 нед), предродовой период (3—5 дней перед родами) и роды, этап новорожденности (1 — 1,5 мес), возраст 6—8 мес, возраст мес и возраст 2,5—3,5 лет.

Приведенная периодизация вначале была выделена психологами и вра чами эмпирически, но затем она нашла подтверждение в специальных нейропсихологических, нейроморфологических и нейрофизиологических исследованиях [Боровова А.И., Галкина 1992;

Строганова Т.А., 1995;

Hersckowitz N., 1990].

С точки зрения нейроморфологии, критические периоды раннего дет ства представляют собой как бы пик происходящих на соответствующем этапе структурных преобразований. Так, критический период 15—28 нед внутриутробного развития плода соответствует закладке подкорковых струк тур мозга, 28 нед — закладке структур коры головного мозга. Психологичес III триместр беременности характеризуют как появление элементов слу ховой памяти и корреляций поведения плода с психическим состоянием матери.

Предродовой период и роды соединяют в себе гибернацию, или подго товку к акту родов в виде предродового анабиоза плода, а сами роды приравниваются в отношении плода к стрессу, который вызывает у него состояние глубокого нервного и психофизического напряжения, сопряжен ное с возможностью трансформации в реакцию дистресса с риском развития той или иной патологии.

Первый месяц жизни, или период соотносится с началом недифференцированного восприятия своего Я. В нем особое значение имеют первые дни жизни ребенка, которые характеризуются феноменом импритинга Конрада Лоренца, или феноменом "запечатления". Речь идет о первом контакте новорож денного, зрительном контакте (eye-contact) с человеческим лицом, в первую очередь с матерью. Считается, что этот контакт является фактором, во многом определяю щим все дальнейшее психическое развитие ребенка.

Следующий сенситивный этап периода новорожденности — возраст 3—4 нед.

Он называется также периодом первичного социального поведения в виде зритель ного контакта с окружающим миром (early-eye-contact baby). Этот период характе ризуется выработкой первичных положительных и отрицательных ощущений и пред ставлений об окружающем мире.

Критический период, относимый к возрасту 6—8 мес, определяется началом дифференциации чувства Я, индивидуализации Я, а также началом формирования первичной привязанности, избирательной "улыбки" и элементарных социальных предпочтений.

Критический период в возрасте 15—17 мес определяется появлением первичной мотивации поведения, обусловленным преимущественно витальными потребностя ми организма, а затем и вторичной мотивации, характеризующейся ориентировкой на оценку поведения окружающими и постепенной идентификацией положительно го поведенческого опыта с одобрением его близкими ребенку людьми. В рассматри ваемый критический период появляются описанные особенности, но их формиро вание в его пределах, естественно, не заканчивается и их развитие продолжается и в более старшем возрасте. Необходимо также отметить, что в мес происходит интенсивное созревание клеток коры головного мозга (оно начинается с 28 нед беременности и продолжается до юношеского возраста— 18—20 лет). Этому соот ветствуют и существенные перестройки биологических мозговых ритмов, что отра жается на электроэнцефалографических характеристиках.

Последний критический период раннего онтогенеза, как уже указывалось, относится к возрасту 2,5—3,5 лет. Он определяется как период формирования само сознания, полного обособления Я и индивидуальности. На этом этапе ребенок уже имеет не только положительный, но и отрицательный опыт взаимоотношений с окружающим миром, с переживанием чувства угрозы, тревоги, вины и пониженного настроения. Но наиболее знаментальным для этого периода являются изменения, связанные с переходом от полной и частичной симбиотической связи с матерью до ощущения самостоятельности. Не случайно этот период иногда называют "револю ционным" и "первым пубертатным кризом" [Бадалян 1975;

Манова-Томова В., Пирвов Г., 1.981;

Wolff S., 1989].

Дизонтогенез — это нарушение развития организма на каком-либо этапе онтогенеза.

Психический дизонтогенез — патология психического развития с изме нением последовательности, ритма и темпа процесса созревания психичес ких функций. Разработка содержания этого понятия в отечественной дет ской психиатрии связана с именами Г.Е.Сухаревой, М.Ш.Вроно, Г.К.Уша кова, В.В.Ковалева, А.Е.Личко.

В клинической психиатрии термин "дизонтогенез" относят к задержкам и искажениям психического развития. Группа расстройств, объединяемая понятием "задержки психического развития" включает патоло гические состояния, характеризующиеся недостаточностью интеллекта и психики в целом. К "искажениям психического развития" от 39— носят состояния, отличающиеся парциальностью и диссоциативностью раз вития психических функций. Одни из них могут характеризоваться ускоре нием, а другие — задержкой развития.

Задержки психического развития следует отличать от приобретенных состояний дефекта личности и интеллектуальной деятельности вследствие болезненного процесса или другого повреждения психики. В последнем случае принято говорить о слабоумии, или деменции.

В рамках психического недоразвития различают тяжелые состояния умственной отсталости и относительно легкие задержки психического раз вития (пограничные формы задержки развития).

Дизонтогенез психического развития может возникать под влиянием многих внутренних и внешних факторов (генетических, биологических, пси хогенных и микросоциальных), а также при их сочетании и взаимодействии.

В числе основных может быть названа резидуальная органическая цереб ральная недостаточность, которая в зарубежной литературе определяется емким понятием "минимальной мозговой дисфункции" (minimal brain dys function — MBD). При конкретизации этих факторов в отношении раннего детского возраста обращают внимание на особенности темперамента, сома тическая и органическая церебральная патология, комплекс эмоциональных привязанностей, депривация (в том числе частичное сиротство — смерть одного из родителей, развод).

Фактор темперамента начинает действовать и определяется с 1-го месяца жизни ребенка. Выделено 9 составляющих темперамента: актив ность, ритмичность (цикличность), чувствительность (реактивность), интен сивность, подвижность, коммуникативность, адаптивность, настроение, внимание (его объем). Каждая из этих характеристик определяет различное поведение и реакции ребенка в любой жизненной ситуации. По типу реак ций младенца при исследовании темперамента можно определить группу так называемых трудных детей, которые предрасположены к психическому дизонтогенезу [Thomas A., Chess S., 1982].

К органическим факторам возникновения дизонтогенеза традиционно относят церебральную патологию, структурные, т.е. органические поражения мозга и функциональные нарушения мозговой деятельности. Но при по следних допускают наличие "мягких" органических признаков. Именно в этом случае говорят об уже упоминавшейся минимальной мозговой дис функции.

Последние два фактора дизонтогенеза — комплекс эмоциональной при вязанности и депривации по существу являются психосоциальными и тесно между собой связаны. Возникающая с первых часов и дней жизни новорож денного связь между ребенком и матерью оказывает решающее влияние на формирование всех других связей и привязанностей и их различную эмо циональную глубину, которые во многом определяют психологическую ре активность и поведение индивида в течение всей жизни.

Депривация может быть полной и частичной, сенсорной и эмоцио нальной. Но в любом из вариантов она оказывает большое влияние на психическое развитие ребенка, приводя к его нарушению, т.е. дизонтоге незу.

Проявления психического дизонтогенеза разнообразны. По мнению М.Ш.Вроно (1983), клиническая картина психического дизонтогенеза зави сит в первую очередь от возраста ребенка и соответственно от этапа онто генеза, т.е. автор подчеркивает хроногенный аспект дизонтогенеза.

В.В.Ковалев выделяет 4 типа дизонтогенеза: 1) задержанное или искаженное психическое развитие;

2) органический дизонтогенез — как ре зультат повреждения мозга на ранних этапах онтогенеза;

3) дизонтогенез вследствие поражения отдельных анализаторов (зрения, слуха) или сенсор ной депривации;

4) дизонтогенез как результат дефицита информации с раннего возраста вследствие социальной депривации (включая неправильное воспитание). Признавая многообразие типов психического дизонтогенеза, В.В.Ковалев тем не менее объединяет их в 2 основных варианта — дизон тогенез с негативной симптоматикой и дизонтогенез с продуктивными син дромами. К первым он относит синдромы психического недоразвития — тотального (олигофрения) и парциальной ретардации (задержки психичес кого развития), акселерацию, различные формы инфантилизма, невропатии.

Ко второму варианту отнесены случаи, когда на фоне клинических прояв лений негативных дизонтогенетических нарушений развиваются продуктив ные феномены: страхи, патологические привычные действия, энурез, энк ропрез, повышенная неряшливость, утрата навыков ходьбы, речи, самооб служивания, переход психического функционирования на более ранние этапы развития, а также аффективные расстройства, нарушения влечений, гиперактивность, патологическое фантазирование, гебоидный, кататоничес кий и другие синдромы.

Таким образом, к основным формам дизонтогенеза относятся держки психического развития (тотальные и парциальные) и искажения психического развития (акселерация, инфантилизм и др.).

В последнее время выделена еще одна форма психического дизонтоге неза — представляющий собой выражение предрасположения к тем или иным психическим заболеваниям [Ануфриев А.К., Козловская Г.В., 1985;

С.Ю., 1995].

В психиатрии наиболее изучен шизотипический диатез как клиническое выражение генетического предрасположения к шизофрении [Козловская Горюнова Римашевская Н.В., 1986]. Теоретически обосновывается вьщеление неспецифического психического диатеза как предпосылки к дру гим психическим расстройствам [Циркин С.Ю., 1995].

Таким образом, психический дизонтогенез — это группа наблюдаемых в детском возрасте психических нарушений, относимых к так называемым эволютивным патологическим состояниям [Ковалев 1982].

Психические нарушения при дизонтогенезе отличаются от таких ано малий развития, как постпроцессуальный (постшизофренический) дефект, деменция вследствие органического церебрального заболевания. В этих слу чаях психический дизонтогенез представляет собой один из синдромов основного заболевания. Синдром незрелости нервно-психических функ ций в виде задержки психомоторного развития является одним из основ ных психоневрологических, недифференцируемых образований в струк туре заболеваний не только нервной системы, но и хронической, сома тической патологии, в том числе наследственно обусловленной. Наруше ния психического развития, возникающие в раннем возрасте, могут ле жать в основе психических расстройств, развивающихся в более старшем возрасте.

Клинические формы патологии психического развития могут быть сис тематизированы следующим образом:

Умственная отсталость Задержки психического развития (пограничные и парциальные) 39* Искажения и другие нарушения психического развития Аутистические расстройства Акселерация Инфантилизм Соматопатии формы психического дизонтогенеза у детей из групп высокого риска по психической патологии Данная систематика несколько отличается от приводимой во многих учебниках по детской психиатрии, в том числе от систематики М.Ш.Вроно в руководстве под редакцией А.В.Снежевского (1983). Введение в нее в качестве отдельной группы расстройств, отражающих искажения психичес кого развития, обосновано результатами многолетних исследований, нача тых О.П.Юрьевой (1970) и продолженных Г.В.Козловской и др. (1986, 1995), которые позволили проследить динамику развития детей от момента рож дения до подросткового и более старшего возраста и показали своеобразие отдельных форм нарушений психического развития (особенно у детей из групп высокого риска по психической патологии).

Приведенные клинические формы патологии психического развития в входят в 3 раздела: "Умственная отсталость" (рубрики психологического "Поведенческие и эмо циональные расстройства, начинающиеся в детском и подростковом возрас те" (F90-98).

Общей особенностью психических расстройств у детей, особенно в младенческом возрасте, является сочетание проявлений прогрессивной ди намики развития психических функций и их дизонтогенеза, обусловленного нарушением формирования морфофункциональных систем мозга. Такого рода расстройства могут быть следствием врожденных особенностей нервной системы, церебрального дисстресса и микросоциальных влияний. В этом возрастном периоде получает подтверждение гипотеза о трехосевой, или трехуровневой, структуре этиологии психических заболеваний, когда взаи модействуют три вида равных по каузальной значимости факторов — гене тические, экзогенно-церебральные и психосоциальные, что находит отраже ние в полиморфизме клинической картины и делает необходимым реализа цию индивидуального подхода к построению лечебно-профилактических мероприятий [Козловская Баженова 1995].

Глава УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ Умственная отсталость — состояние, обусловленное врожденным или ранопри недоразвитием психики с выраженной недостаточностью интел лекта, затрудняющее или делающее полностью невозможным адекватное со циальное функционирование индивидуума.

Термин "умственная отсталость" стал общепринятым в мировой пси в течение последних двух десятилетий, вошел в международные классификации психических болезней и национальные классификации мно гих стран, заменив термин "олигофрения", который длительное время был распространен в нашей стране и некоторых других странах мира.

Термин "олигофрения" в 1915 г. ввел E.Kraepelin как синоним понятия "общая задержка психического развития" psychishe Ука зывая на клиническое единство олигофрении как аномалии развития не только головного мозга, но и всего организма, E.Kraepelin подчеркивал, что, несмотря на сходство внешних проявлений, олигофрения представляет собой "пеструю смесь" болезненных форм самого разного происхождения. Введенный E.Kraepelin термин "олигофрения" ("малоумие") был призван также отграничить обозначаемое им врожденное слабоумие от слабоумия приобретенного — деменции.

В настоящее время, кроме термина "умственная отсталость" (mental retardation), используются также и другие обозначения рассматриваемых состояний: "психическая недостаточность" (mental deficiency), "психическое недоразвитие" (субнормальность) (mental "психический де фект" (mental defect), "психическая несостоятельность" (mental disability).

Нетрудно заметить, что перечисленные понятия выделяют ту или иную особенность умственной отсталости — от указания на недоразвитие мозга до неспособности к обучению (последний термин). Понятие "умственная от сталость" следует признать не только более широким, но и более точным, так как оно практически относится ко всей категории пациентов с ранней интеллектуальной недостаточностью, а не только к тем, которым ставился диагноз олигофрении. Но до сих пор в клинической психиатрии термины "умственная отсталость" и "олигофрения" используются как синонимы, хотя они не являются в полном смысле таковыми. Термин "олигофрения" применяется в некоторых случаях и в данном руководстве, особенно при изложении работ авторов, которые использовали его в своих исследованиях.

В умственная отсталость определяется как "состояние задер жанного или неполного развития психики, которое в первую очередь харак теризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, т.е. когнитивных, речевых, моторных и социальных особенностей".

Независимо от особенностей того или иного определения умственной отсталости в нем всегда в сравнении с нормальным развитием отмечаются два момента: раннее возникновение интеллектуальной недостаточности и нарушение адаптационного поведения.

КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК Изучение интеллектуального недоразвития имеет длительную историю, в которой принято выделять 3 периода. Первый период — с середины прошлого до начала нынешнего века, характеризовавшийся попытками классификации интеллектуаль ной недостаточности. Второй период — с начала XX в. до окончания второй мировой войны — период преимущественно описательный, который был ознаменован разви тием подходов к определению количественной оценки степени задержки развития психики. Третий период — с конца 40-х годов до настоящего времени — отличается интенсивным развитием исследований, направленных на изучение причин умствен ной отсталости. В этот период были уточнены многие биологические, главным образом генетические, факторы, приводящие к умственной отсталости, что позво лило достичь и определенных успехов в ее профилактике. Достижением последних десятилетий является и изучение неспецифических форм психического недоразви тия, возникающих под влиянием неблагоприятных факторов внешней среды, в том числе психологических (дефицит мотивации, дефицит внимания и В развитии представлений об умственной отсталости определенное значение имели и изменения взглядов на психическое недоразвитие в целом: от признания ведущей роли консти туционально-наследственной предопределенности, через период увлечения ролью "чистого" влияния окружающей среды, и наконец, до признания сочетанного воз действия биологических и социальных факторов.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ И ПСИХОМЕТРИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ Главными критериями олигофрении всегда считались следующие:

1) тотальность психического недоразвития с преобладанием слабости абстрактного мышления при меньшей выраженности нарушений предпосылок интеллекта и относительно менее грубым недоразви тием эмоциональной сферы;

2) непрогредиентность интеллектуальной недостаточности, т.е. оста новка психического развития, являющаяся следствием нарушения онтогенеза, а также необратимость вызвавшего недоразвитие пато логического процесса.

Однако накопленные уже сейчас данные показали, что эти критерии остаются справедливыми лишь для "ядра" данной патологии, но не для всей совокупности состояний, причисляемых в настоящее время к олигофрении.

Г.Е.Сухарева (1965) выделяла атипичные формы олигофрении как раз на основе несоответствия их структуры основным закономерностям психичес кого недоразвития "ядерных форм". Еще больше сомнений в соответствии критериям олигофрении вызывает ряд заболеваний, для которых раскрыты в той или иной степени патогенетические механизмы поражения мозга, например энзимопатии. При этих нарушениях отмечается прогредиентный характер поражения мозга, а во многих случаях клинически выявляется медленно прогрессирующее интеллектуальное снижение. Это же относится к некоторым экзогенным поражениям мозга с интеллектуальным недораз витием (например, вследствие внутриутробных инфекций). Для легкого не специфического интеллектуального недоразвития, приводящего детей в школы специализированной системы обучения, термин "олигофрения" также нель зя считать адекватным. Уже С.С.Корсаков (1913), рассматривая группу со стояний с психическим недоразвитием, относил к врожденному слабоумию лишь его тяжелые формы. K.Schneider (1962) также рассматривал в качестве истинных болезненных состояний только тяжелые формы олигофрении (имбецильность и идиотию), так как они возникают вследствие определен ных поражений мозга. Легкая олигофрения рассматривается им как "пато логические варианты психического бытия" (минус-варианты интеллекта).

Все эти данные еще раз подчеркивают большую адекватность термина "умственная отсталость" для всей совокупности состояний ранней интел лектуальной недостаточности (особенно в детском возрасте), хотя большин ство случаев этой патологии соответствуют и термину "олигофрения".

В настоящее время, помимо диагноза "умственная отсталость", или "олигофрения", существует диагностическое определение "задержка психи ческого развития", которое обозначает не только более легкую степень интеллектуального недоразвития, но и отсутствие во многих случаях необ ратимости В диагностике умственной отсталости большое значение имеет объек тивная оценка степени развития интеллекта. Общепринятым количествен ным показателем интеллектуального уровня является к о э ффи ц и е н т (Intelligence quotient), определяющийся с помощью теста Векслера.

Несмотря на распространенность указанного подхода, в литературе продолжает обсуждаться вопрос о том, можно ли оценить интеллектуальный уровень (в том числе и определить уровень умственной отсталости) специальными тестами, если до сих пор отсутствует общепринятое определение интеллекта. Однако существует точка зрения, согласно которой тестовые методы фиксируюх уровень врожденного гене тически запрограммированного потенциала интеллекта и, в частности, метод опре деления IQ является достаточно чувствительным инструментом, позволяющим оце нить процесс обучения ребенка и развитие интеллекта [Heber R., H., 1971;

Boggs Этому не противоречат взгляды авторов, одни из которых считают, что интеллект есть переменная от социокультуральной среды [Rose S.A., 1971;

Ph.D., 1986, и др.], другие полагают, что IQ на 80 % отражает генетический фон умственных способностей индивида и лишь на 20 % формируется под влиянием среды [Eysenck H., 1979].

В нашей стране при обследовании детей от 5 до 16 лет применяется тест Векслера, адаптированный А.Ю.Панасюком (1973);

при обследовании детей раннего возраста используются такие методики, как "Диагностика нервно-психического развития детей первых трех лет жизни" [Пантюхина Г.В.

и др., 1983], "Определение уровня психического развития детей раннего возраста" [Панасюк А.Ю., Бударева Л.А., Кириченко 1984], а также методика "Гном", разработанная Г.В.Козловской и соавт. (1995), которая заслуживает внимания, особенно при первичном обследовании ребенка.

В психиатрической практике количественная оценка интеллектуальной недостаточности является одним из необходимых методов обследования при диагностике умственной отсталости, но одновременно должны учитываться показатели развития речи (словарный запас) и других психических функ ций — памяти, внимания и т.д., способность к обучению, особенности по ведения и Таким образом, определение IQ в диагностике умственной отсталости, играя, несомненно, большую роль, должно использоваться в комплексе с полным клиническим обследованием ребенка и применением дополнитель ных психологических методов исследования. Это помогает избежать серьез ных диагностических ошибок, которые подчас допускаются при массовом применении психометрических тестов в отрыве от других методов обследо вания.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Недоразвитие интеллекта может быть следствием влияния многих факторов, нарушающих развитие и созревание мозга. Эти факторы многочисленны — как внешнесредовые, так и эндогенные, наследственно обусловленные.

В большинстве случаев они выступают в сложном взаимодействии и един стве. Только среди экзогенных вредностей известно более 400 агентов, действие которых во время беременности способно нарушить процессы эмбриогенеза [Барашнев 1971]. В связи с тем что именно нервная ткань наиболее чувствительна к самым разнообразным тератогенным влия ниям, эти факторы могут быть причиной антенатально обусловленной ум ственной отсталости. Но существуют и патогенные факторы перинатального и раннего постнатального периодов — гипоксия, нейроинфекции, различ ные соматические заболевания (особенно первых месяцев жизни) и др.

Особенно важную роль в развитии умственной отсталости играют наслед ственные факторы, различные как по механизмам воздействия, так и по характеру проявления наследственной патологии. Наконец, на возникнове ние психического недоразвития влияет дефицит сенсорной стимуляции в раннем возрасте, т.е. психическая депривация М.О. и др., 1995;

Коновалова В.В., 1996;

Heber R., 1978].

Разнообразие патогенных факторов и неспецифичность умственной отсталости как признака затрудняют оценку причинно-следственных связей в патогенезе умственной отсталости. Это отражается даже на показателях распространенности наследственных форм олигофрении. Их доля в общей массе лиц с умственной отсталостью колеблется от 22 до 90 %.

Существует гипотеза, в соответствии с которой в этиологии психичес кого недоразвития различают два принципиально различных ряда факторов.

Она была сформулирована Roberts еще в 1950 г. Первый ряд факторов относится к умственной отсталости более тяжелой степени. Он представлен совокупностью наследственных и внешнесредовых факторов, каждый из которых резко изменяет фенотип. В связи с этим N.Morton и соавт. (1977) называли эти факторы Часто таким фактором является наследственный — хромосомные аберрации, мутантные гены и т.п. Средо вые же воздействия в этом случае относятся к так называемым средовым явлениям (травмы, нейроинфекции и т.д.). Второй ряд факторов относится к умственной отсталости более легкой степени. Ее связывают с действием имеющих наследственный и ненаслед ственный компоненты и дающих суммарный эффект. Наследственные ком поненты рассматриваются как конституциональные особенности, отражаю щие семейную отягощенность, а внешнесредовые — как сумма отрицатель ных воздействий среды (биологического и культурально-семейного характера), препятствующих развитию интеллекта ребенка в рамках его генетического потенциала. Выделение мегафенных и микрофенных факто ров, естественно, не является абсолютным и скорее отражает лишь общую тенденцию повышения доли мегафенных причин при большей тяжести интеллектуального дефекта.

В связи с приведенной гипотезой представляет интерес сопоставление умственной отсталости легкой и тяжелой степени (табл. 6).

Таблица 6. и социальные особенности умственной отсталости разной степени Характеристика Степень умстве иной отсталости легкая тяжелая Выше 50 Около 30— Клиническая Дебильность, пограничная Имбецильность, идиотия, тя степени умственная отсталость желая умственная отсталость тяжести Обозначение Семейная, недифференциро- Биологическая, патологичес в литературе ванная, семейно-культураль- кая, клиническая ная, семейная доклиническая Таблица Характеристика Степень умствеиной отсталости легкая тяжелая Частота в популя- % (с большими колеба- Около 0,4 % ции ниями показателей в разных источниках) Распределение Отсутствие различий или не- Преобладание мужчин по полу значительное преобладание мужчин Нарушения поведения Сопутствующие Двигательная расторможен ность, соматическая и невро логическая патология, эпи лептиформный синдром Репродуктивность Нормальная или повышенная Отсутствует или резко сниже на Родители, как правило, ин Семейная психо- Родители и сибсы часто ум теллектуально полноценны, патология ственно отсталые или с низкой нормой интеллекта;

алкого- сибсы могут быть умственно отсталыми лизм;

преступность Мультифакториальное насле- Экзогенно обусловленное за Этиопатогенез дование заболевания;

реже бо- болевание, редкие случаи на следования болезни по рецес лезнь, обусловленная одним геном и хромосомными нару- сивному типу и обусловлен шениями;

незначительная роль ное хромосомными аномали экзогенных факторов ями Обучение и воспитание, тру- Медико-генетическое кон Цели и возмож доустройство сультирование семьи;

социаль ности медицинс ное устройство больного, па кой и педагогичес кой помощи боль- тогенетическое лечение неко ному и семье торых дефектов обмена Приведенные в табл. 6 сведения позволяют понять некоторые хорошо известные клиницистам наблюдения, а именно: рождение детей с глубоким слабоумием у интеллектуально полноценных родителей;

семейное накопле ние случаев легкой умственной отсталости, особенно в семьях, где родители и сибсы отличаются интеллектуальным уровнем ниже популяционного. Со матическая и неврологическая патология при легкой и умственной отста лости, как правило, отсутствует, при тяжелой — встречается весьма часто.

При обследовании умственно отсталого ребенка всегда следует стре миться к определению этиологического фактора, играющего основную роль в возникновении интеллектуального дефекта, хотя в большинстве случаев это представляет весьма сложную задачу. Наиболее часто диагностируются наследственно обусловленные заболевания, причем основная часть специ фических наследственных форм выявляется не с помощью лабораторных генетических методов, а по определенной для каждого заболевания клини ческой симптоматике (по соматоневрологическим признакам). Значительно реже "нозологические генетические единицы" диагностируются тическими методами;

на долю биохимической диагностики приходится не более 1—2 % [Маринчева и др., 1979;

E.G.Kaveggia et 1971]. Внеш несредовые причины достоверно определяются только в тех случаях, когда имеется специфика поражения (тератогенное действие алкоголя, вируса краснухи и т.п.) или есть указания на нормальное развитие ребенка до воздействия какого-либо фактора, например до заболевания энцефалитом, травмы и т.д. В остальных случаях следует говорить о вероятном влиянии той или иной отмеченной в анамнезе вредности. В целом среди тяжелых форм умственной отсталости этиологию удается установить в 20—40 % слу чаев, среди легких форм — значительно реже (10—12 %).

Выраженная умственная отсталость без специфической клинической картины в значительной степени является наследственно обусловленной.

Именно в этой группе в 1943 г. J.Marth и J.Bell установили сцепление с Х-хромосомой одной из форм олигофрении, которая получила название "умственной отсталости с ломкой Х-хромосомой" ("синдром Х-ломкой хромосомы", "синдром фрагильной хромосомы", "синдром Мартина — Белл").

В подавляющем большинстве случаев умственной отсталости пораже ния относятся к пренатальному периоду. Большая часть ведущих авторов полагают, что пренатальными воздействиями обусловлено не менее 70—90 % всех случаев интеллектуального недоразвития [Блюмина М.Г., 1985;

L.Stern, J.Bicknell, 1975;

H.K.Blomquist, 1982]. Внутриутробные инфекции как этиологический фактор диагностируются суммарно у 4—5 % больных с глубокой умственной отсталостью и менее чем у 1 % больных с более легкой степенью интеллектуального недоразвития [Heber R., 1970;

Kaveggia E. et 1971;

Gustavson K.H., Среди тератогенных факторов химического ряда самым частым является алкоголь, тератогенный эффект которого клинически проявляется выраженными нарушениями в виде "син дрома алкогольного плода".

Большое значение в генезе недоразвития мозга и врожденного слабо умия придается интра- и перинатальной гипоксии, которая связана со многими причинами, вызывающими нарушение развития плода: тяжелые хронические заболевания матери во время беременности (сердечно-сосудис тая недостаточность, болезни крови, почек, эндокринопатии), неправильное положение и предлежание плода, быстрые или затяжные роды, нарушение циркуляции крови в сосудах пуповины, аномальное строение плаценты, слабость родовой деятельности и др. Однако установление этих причин в каждом конкретном случае вызывает большие трудности и, как правило, является лишь предположительным.

С поражением мозга в пренатальном периоде связано подавляющее большинство случаев умственной отсталости, в то время как роль перина тальной патологии довольно скромна — 7—8 % (главным образом гипоксия) [Gustavson 1977;

H.K., 1982]. В постнатальном периоде в качестве этиологических факторов умственной отсталости чаще выступают нейроинфекции (энцефалиты, менингоэнцефалиты), дистрофические забо левания, тяжелые интоксикации, черепно-мозговые травмы, состояния кли нической смерти, перенесенные в первые годы жизни [Сухарева Г.Е., 1965, и Особенно сложным является установление у больных причин возник новения легких, клинически неспецифичных форм интеллектуального не доразвития, которые наблюдаются у основной части умственно отсталых лиц. Эту умственную отсталость характеризуют корреляция с отрицательны ми микросоциальными условиями, с одной стороны, и семейное накопление случаев интеллектуального недоразвития, т.е. передача умственной отсталос ти из поколения в поколение, — с другой.

В известной работе E.Reed, S.Reed (1965) в процессе обследования тыс. умственно отсталых лиц было установлено, что 36 % из них имеют одного или обоих умственно отсталых родителей: это означает, что 1—2 % умственно отсталых лиц одного поколения обусловливают 36 % всех случаев умственной отсталости следующего поколения. Вместе с тем сам факт се мейной передачи интеллектуального дефекта при легкой недифференциро ванной умственной отсталости не поддается прямой интерпретации, по скольку в семьях умственно отсталых очень высок уровень отрицательных не только социально-средовых, но и биологических влияний, которые также могут оказывать негативное действие на развитие ребенка. Это подтвержда ется работами по изучению развития близнецов и приемных детей ban A., 1968;

Caspari E., 1977, и др.]. Рассматриваемую группу умственной отсталости, клинически и патогенетически неоднородную, принято обозна чать "семейная недифференцированная умственная отсталость".

На основе изложенного можно сделать вывод о том, что генез легкой умственной отсталости с неспецифической клинической картиной может быть различным: 1) биологическое поражение мозга вследствие внутриут робных, пери- и постнатальных средовых воздействий;

2) специфическое биологическое поражение мозга вследствие неполного проявления одного из мутантных генов, а также у гетерозигот;

3) неспецифические генетические (конституционально-семейные) факторы;

4) социальные условия, препятст вующие достижению ребенком оптимального психического развития в рам ках его генетического потенциала. Последние две группы факторов высту пают в большинстве случаев в тесном взаимодействии.

О патогенезе умственной отсталости в целом правильнее говорить как о патогенезе заболеваний, при которых одним из симптомов является на рушение развития мозга. Сложность этой проблемы очевидна, так как даже при таком изученном заболевании, как болезнь Дауна, патогенез собственно интеллектуального дефекта далеко не ясен.

Однако имеются и общие для всех форм интеллектуального недоразви тия патогенетические звенья. Среди них важная роль принадлежит так называемому хроногенному фактору, т.е. периоду онтогенеза, в котором происходит поражение развивающегося мозга. Различные патогенные фак торы (как генетические, так и экзогенные), действуя в один и тот же период онтогенеза, могут вызывать сходные изменения в мозге, которые характе ризуются идентичными или сходными клиническими проявлениями, в то время как один и тот же этиологический фактор, воздействуя на различных этапах онтогенеза, может вызывать разные последствия [Светлов 1962;

Сухарева 1965, и др.].

Как уже отмечалось, большая часть (около 75 %) обуслов лена поражением развивающегося мозга во внутриутробном периоде. Особое значение при этом имеют критические периоды развития, характеризую щиеся не только интенсивностью морфологических и физиологических про цессов, но и повышенной чувствительностью эмбриона и плода к воздей ствию патогенных факторов. Именно в эти периоды под влиянием патоген ных факторов может нарушаться морфологическая и химическая дифферен циация структур и возникают различные аномалии развития [Дыбан А.П., 1959;

Светлов 1962, и др.]. Все внутриутробные аномалии развития подразделяют на обусловленные поражением зародыша в пе риод бластогенеза — до 4 нед беременности, — поражение в период эмбриогенеза — от 4 нед до 4 мес беременности, и — аномалии, возникшие в результате поражения плода в сроки от 4 мес до конца беременности.

Поражение в период бластогенеза, как правило, обусловливает гибель зачатка или ведет к грубому нарушению развития всего организма. В период эмбрионального развития, характеризующегося интенсивным органогене зом, патогенные факторы (как генетические, так и средовые) вызывают пороки развития не только мозга, но и других органов, особенно тех, которые находятся в критической стадии развития. Поражение мозга во внутриутробном периоде не всегда возникает одновременно с нарушением формирования других органов и тканей: и при наследственных, и при экзогенных внутриутробных поражениях (в частности, при внутриутроб ных инфекциях) поражение мозга может относиться к другому времен ному периоду и, что очень важно, даже прогрессировать в постнатальном периоде.

Во второй половине беременности, когда закладка органов в основном закончена и идет интенсивная дифференциация и интеграция функциональ ных систем, явных аномалий развития не возникает, а дисплазии, если и имеются, то очень негрубые. Исключение представляет головной мозг, в котором в этом периоде происходит формирование наиболее сложных структур, а изменения могут быть различными, в том числе и очень тяже лыми. К концу беременности, в связи с развитием дифференцированной иннервации и васкуляризации ЦНС плода, а также в связи с созреванием иммунологических систем и совершенствованием других приспособитель ных механизмов в ответ на действие патогенных факторов могут возникать местные реакции мозга плода. Становится возможным появление локальных воспалительных процессов, очаговых некрозов, изменений и дру гих ограниченных поражений головного мозга и мозговых оболочек. В фе тальном периоде начинает проявляться тропизм многих патогенных агентов к определенным структурам мозга.

Изучение отдельных нозологически самостоятельных наследственных заболеваний углубило и в определенной степени видоизменило, расширило существовавшие ранее представления о непрогредиентности поражения при умственной отсталости. Так, в условиях постоянно действующей вредности, вызванной генным, точнее биохимическим дисбалансом, нарушающим функционирование клеточного обмена, изменения формирования интеллекта также происходят постоянно. Кроме того, при любом обменном дефекте может очень сильно варьировать степень снижения активности "заинтересованного" компонента, например фермента. При небольшом его дефиците поражение будет сказываться лишь замедленной эволютивной динамикой формирования психических функций, при резкой недостаточности того же фермента пораже ние проявится грубым и неравномерным снижением интеллекта. Кроме того, в связи с плейотропным эффектом действия многих генов болезнь может прогрессировать в симптоматике, не связанной с поражением мозга, и ветственно углубляться без параллельного утяжеления врожденной умствен ной отсталости, как это наблюдается, например, при нейрофиброматозе, некоторых нервно-мышечных заболеваниях и др., когда интеллектуаль ный дефект вызван нарушением цитоархитектоники уже во внутриутроб ном периоде.

Рассматривая патогенез умственной отсталости, нельзя также не при нимать во внимание, что формирование анатомо-физиологической структу ры мозга зависит от последовательного включения генетических систем, контролирующих различные стадии его развития. Это выражается в этап ности онтогенетического развития различных мозговых структур. Отсюда следует, что хроногенным является не только воздействие дискретных (эк зогенных и генетических) патогенных факторов, но и самого генотипа.

"Максимум действия" "неполноценного" генотипа может приходиться на довольно поздние сроки созревания структур, т.е. в поздние сроки постнатального онтогенеза. Следовательно, могут существовать и такие на следственно-семейные формы умственной отсталости, которые проявятся дефицитом только поздно созревающих функций мозговой деятельности, а также мозаичные по своей структуре формы.

Все сказанное позволяет сделать вывод, что при клинико-патогенети ческой дифференциации умственной отсталости у детей целесообразно учи тывать существование двух ее групп — грубых экзогенно обусловленных (в том числе этиологически неясных) и наследственных форм поражения мозга (не связанных первично с формированием анатомо-физиологической осно вы интеллекта), а также легких форм умственной отсталости, обусловленных генетической вариабельностью интеллекта в норме.

КЛАССИФИКАЦИЯ Начиная с многие психиатры пытались выделить отдельные формы врожденного слабоумия. Одной из первых, основанных на клинических критериях, классификаций была группировка форм психического недоразвития в зависимости от нарушений темперамента. Такую группировку предложил W.Griesinger (1867), разделивший детей с врожденным слабоумием на апатичных и возбужденных. Ана логичный подход продемонстрировали E.Kraepelin и W.Weygandt (1915), выделили 2 клинических варианта олигофрении и соответственно 2 типа больных:

эретичные олигофрены — больные с врожденным слабоумием, сопровождающимся двигательным беспокойством и раздражительностью;

торпидные олигофрены — больные, отличающиеся тупым безразличием, апатией и заторможенностью.

(1892) и (1894) выдвинули анатомический принцип классификации олигофрении. Они различали состояния психического недоразвития, связанные с гидроцефалией, по врожденному отсутствию некоторых отделов голов ного мозга, "склерозу" всего мозга или отдельных его частей. Эти классификации представляют сейчас только исторический интерес.

В дальнейшем основные классификации стали строиться на основе оценки глубины интеллектуального дефекта. В большинстве их выделяются в порядке на растания психического дефекта и идиотия. Это деление сохраняется до сих пор, хотя чаще всего как дополнительная клиническая характе ристика в рамках той или иной классификационной категории.

По этиологическому принципу впервые классифицировать формы психическо го недоразвития стал В.Айрленд (1880), который выделял психическое недоразвитие травматического, воспалительного происхождения, а также вследствие дистрофичес ких нарушений.

В последующем многие исследователи 1956;

G.Jervis, 1959;

L.Pen rose, 1959;

1963;

H.Bickel, 1976] подразделяли умственную отсталость на "первичную" (наследственную) и "вторичную" (экзогенную). Внутри каждой группы проводится дальнейшая дифференциация по клиническим проявлениям и степени интеллектуального недоразвития.

К числу наиболее детально разработанных этиологических классификаций от носится группировка умственной отсталости, предложенная G.Jervis (1959). Он вы делял физиологические и патологические формы, а патологические в свою очередь делил на экзогенные и эндогенные. Эта классификация — одна из наиболее подроб ных (включает более 40 форм).

В нашей стране наиболее распространена классификация раз работанная Г.Е.Сухаревой (1965, 1969). В ее основу положены критерии времени поражения и особенностей патогенного воздействия. В зависимости от времени воздействия этиологического фактора все формы олигофрении Г.Е.Сухарева делит на 3 группы: первая группа — олигофрения эндогенной природы, обусловленная поражением генеративных клеток родителей;

вторая группа — эмбрио- и фетопатии;

третья группа — олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве. Внутри каждой из названных форм Г.Е.Сухарева проводила дифференциацию в зависимости от особенностей клинической картины, включая степень глубины интеллектуального дефекта.

Клинические классификации умственной отсталости основываются не только на глубине интеллектуального дефекта, но и на особенностях личности, темпера мента больных, а также ведущем психопатологическом синдроме [Фрейеров О.Е., 1964;

Долл Е.А., 1946;

Michaux Duche D., 1957;

O'Connor G., 1966, и др.]. Так, на основе особенностей темперамента частично построена классификация О.Е.Фрейерова (1964).

Ряд авторов [Мнухин 1961;

Певзнер М.С., 1966;

Исаев Д.Н., 1976;

Clausen G., 1966, и др.], стремясь установить зависимость между синдромами умст венной отсталости и недоразвитием определенных структур мозга, в основу постро ения своих классификаций положили принцип корреляции клинических и патофи зиологических данных. (1966), например, выделяет 5 клинических форм олигофрении: 1) неосложненную форму без выраженных нарушений эмоцио нально-волевой сферы и без грубых выпадений функций анализаторов;

2) ослож ненную гидроцефалией;

3) сочетающуюся с локальными нарушениями слуха и речи, пространственного синтеза, двигательных систем;

4) с недоразвитием переднелобных отделов головного мозга;

5) сочетающуюся с поражением подкорковых структур мозга. (1961) в зависимости от состояния физиологического тонуса выделяет астеническую, стеническую и атоническую формы Д.Н.Исаев (1982) к этим основным формам добавляет дисфорическую форму пси хического недоразвития. Дальнейшая дифференциация форм этими авторами стро ится на основе дополнительного психопатологического деления: астеническая форма подразделяется на дислексический, диспраксический, дисмнестический, основной и брадипсихический варианты;

атоническая форма включает аспонтанно-апатический, акатизический и мориоподобный варианты;

стеническая и дисфорическая формы олигофрении подразделяются на "уравновешенный" и "неуравновешенный" вари анты.

В умственная отсталость в главе, касающейся психических и поведенческих расстройств, составляет отдельную рубрику: F7 "Умственная отсталость" с подразделением по тяжести на легкую (F70), умеренную (F71), тяжелую (F72), глубокую (F73), другую (F78), (F79). При этом предусмотре но введение четвертого знака, обозначающего тяжесть поведенческих рас стройств: минимальные поведенческие нарушения (0), значительные (1), другие (8), не уточнены (9). Если известна этиология умственной отсталости, то используют дополнительный код, обозначающий соответствующее забо левание, например Е72 + F00 (врожденная недостаточность йода). Понятием "другая умственная отсталость" (F78) обозначают состояния психического недоразвития, осложненные слепотой, глухотой, немотой и тяжелой сома тической инвалидизацией, когда определение глубины интеллектуального дефекта затруднено или невозможно.

Составители МКБ-10 признают, что раздел, посвященный умственной отсталости, является несколько упрощенным, и считают, что более полная классификация нуждается в специальной разработке.

Соотношение клинических определений умственной отсталости с глу биной психического недоразвития (IQ) представлено в табл. 7.

Таблица 7. Соотношение клинических и психометрических оценок тяжести умственной отсталости (IQ) (по тесту Клиническое определение Определение Другие градации умствен степени умствен- ной отсталости ной отсталости по 80—100 Норма (средняя) Норма Норма 70—80 Пограничные с нормой Пограничные формы задержки развития 50—70 Легкая Мягкая форма Дебильность 35—50 Умеренная Среднетяжелая Имбецильность 20—35(40) Тяжелая Тяжелая Менее 20 Глубокая Очень глубокая Прежде чем перейти к изложению классификации умственной отста лости, в соответствии с которой далее излагаются отдельные ее клинические формы, следует остановиться на широко используемых понятиях "диффе ренцированная" и "недифференцированная" умственная отсталость, раз граничение которых достаточно сложно.

Дифференцированные и недифференцированные формы умственной отста лости. До последнего времени существует несколько упрощенный подход, в соответствии с которым к "дифференцированным формам умственной от сталости" принято относить этиологически установленные варианты болез ни, а к "недифференцированным" — расстройства неустановленной причи ны. Поэтому рассмотрим этот вопрос более подробно.

Понятие "дифференцированные формы умственной отсталости" не идентично понятию "этиологически уточненная умственная отсталость".

Эти определения лишь отчасти совпадают, но в принципе они отражают разные стороны изучения патологии, обусловливающей психическое недо развитие. Так, например, может быть достоверно известно, что у ребенка интеллектуальный дефект возник вследствие перенесенного менингоэнце фалита, однако данное поражение трудно назвать специфической "постэн цефалитической формой олигофрении". В то же время известно много весьма специфических, клинически четко очерченных форм интеллектуаль ного недоразвития, этиология которых остается полностью неясной. На конец, существует "клинически недифференцированная олигофрения", ко торая в этиологическом аспекте представляет собой совокупность моноген ных дефектов [Morton N. et 1977]. Таким образом, "недифференцирован ная олигофрения", "дифференцированные формы" интеллектуального не доразвития — это в первую очередь клинические, а не этиологические де финиции. Вместе с тем вполне понятно, что сам процесс дифференциации умственной отсталости основан на использовании и клинико-патогенети ческих, и биологических методов, направленных непосредственно на выяв ление причин поражения мозга.

Дифференциация отдельных нозологических форм более успешно проводится среди контингента больных с выраженной умственной отста лостью.

В настоящее время известно несколько сотен различных наследствен ных болезней, так называемых элементарных нозологических генетических единиц, сопровождающихся интеллектуальным дефектом, и продолжают выделяться новые наследственные формы.

Можно отметить несколько путей выявления этих заболеваний. Во-пер вых, цитогенетическое и биохимическое обследование разных контингентов умственно отсталых лиц. Выявляемая при этом хромосомная или биохими ческая аномалия позволяет говорить об этиологическом факторе, вызвавшем интеллектуальный дефект, а сопоставление клинических особенностей у пораженных дает основание в ряде случаев сделать заключение об опреде ленном клиническом синдроме. Во-вторых, тщательное исследование сома тоневрологических особенностей больного с последующим выявлением сходных признаков у нескольких пораженных в одной семье или выявление этих признаков у неродственных умственно отсталых лиц. На основании такого сопоставления также иногда можно выделить определенный клини чески диагностируемый Выделение отдельных форм или синдромов только по своеобразию клинической картины в отличие от биохимической или цитогенетической дифференциации еще далеко отстоит от решения вопроса этиологии по ражения. Между дифференциацией синдрома по клиническим признакам и выявлением причин, обусловливающих это клиническое единство, нередко проходит очень большой срок. Достаточно вспомнить, что роль хромосом ных нарушений в этиологии болезни Дауна, описанной более 100 лет назад, была установлена лишь в 1959 г. Новым этапом изучения этиологии этого поражения являются поиски причин, которые вызывают лежащее в основе патологии нерасхождение хромосом. Вместе с тем уровень познания этио логии болезни Дауна, достигнутый на сегодняшний день, дал очень много для практики: позволил выделить транслокационные формы с высоким риском для других детей в семье, показал влияние возраста родителей на возникновение нерасхождения хромосом, дал возможность разработать ме тоды пренатальной диагностики, предотвращающие рождение детей с этим тяжелым заболеванием.

В группу дифференимрованных входят в первую очередь нозо логически самостоятельные заболевания, для которых умственная отсталость является одним из симптомов, хотя, как правило, самым тяжелым.

Чаще это генетически обусловленные нарушения, реже — клинически очерченные синдромы, этиология которых еще неясна. К дифференциро ванным формам принято относить также те варианты интеллектуального недоразвития, которые выделяют по какому-то одному клиническому симп тому, отражающему общее патогенетическое звено поражения мозга, при всем разнообразии этиологических и патогенетических механизмов, вызы вающих это нарушение, например микроцефалию, гидроцефалию и др. К этой же группе относят и некоторые экзогенно обусловленные нарушения при наличии определенной специфичности клинической картины этих наруше ний: алкогольную фетопатию, последствия ядерной желтухи, врожденный токсоплазмоз, сифилис и др.

При этиологическом подходе среди всех клинически дифференциро ванных форм умственной отсталости можно выделить 3 основные группы:

наследственно обусловленные, экзогенно обусловленные и нетические, которые могут вызываться как наследственными, так и экзо генными факторами.

Остановимся теперь на понятии "недифференцированная" олигофре ния, которое частично обсуждалось в разделе "Этиология и патогенез".

Некоторые авторы используют его как синоним этиологически неясных случаев интеллектуального недоразвития. Но, с нашей точки зрения, этио логическая неясность и клиническая недифференцированность — разные стороны проблемы. Рассмотрим, например, определение A.Dekaban (1970).

По мнению автора, к умственной отсталости относятся все те случаи, когда "ни клиническими, ни лабораторными ме тодами не выявляется субстрат поражения мозга, ответственный за возник новение интеллектуального недоразвития". Вместе с тем невыявление "суб страта поражения мозга" еще не означает, что такого субстрата нет. Чем тщательнее проведено обследование, тем выше вероятность поражения мозговой ткани и вместе с тем такое поражение не всегда может быть связано с умственной отсталостью, т.е. встает вопрос об их патогене тической связи. Если при целенаправленном соматическом обследовании выявляются несомненные признаки общего искажения эмбриогенеза, то есть все основания предполагать наличие и искаженного формирования мозга, даже в тех случаях, когда клиническими методами "субстрат пораже ния мозга" не выявляется.

Клинически умственная — это главным образом недифференцированная умственная отсталость".

В эту группу входят относительно легкие формы интеллектуальной недоста точности, возникающие в семьях, характеризующихся накоплением случаев умственной отсталости и наличием микросоциальных условий, способству ющих ее развитию.

A.Benton (1952) выделяет 2 варианта "семейной недифференцирован ной умственной отсталости": более глубокую — "семейную в происхождении которой главную роль играют генетические факторы, и семейную умственную отсталость как крайний вариант низкого интеллек туального уровня у биологически полноценных лиц, т.е. "физиологическую умственную отсталость". Здесь можно привести аналогию с вариантами аномалий личности: нормальные варианты личности — акцентуация харак тера — психопатии. При умственной отсталости: нормальные варианты ин теллекта — пограничная умственная отсталость — олигофрения.

Многие случаи недифференцированной умственной отсталости, будучи легкими по своим проявлениям, рассматриваются как задержка психичес кого развития.

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ В показателях распространенности умственной отсталости в разных странах и даже в отдельных районах одной и той же страны отмечаются значитель ные колебания. Это может отражать и реальное число больных в том или ином регионе мира, но следует указать основные причины таких различий:

степень больных, разные критерии диагностики умственной отсталости, а также культуральные особенности того или иного общества и вытекающие из них системы обучения и воспитания, не только создающие предпосылки для адаптации больных и компенсации нарушенных функций, но и отражающие разную степень толерантности общества к умственно отсталым.

М.Ш.Вроно (1983) приводит материалы ВОЗ, относящиеся к середине XX в. Распространенность умственной отсталости в мире, по этим данным, характеризовалась пораженностью 1—3 % населения всех возрастов.

40— По данным А.А.Чуркина (1997), в России на 1995 г. насчитывалось 608, больных на 100 000 населения, т.е. показатель распространенности — 0,6 %.

По данным того же автора, заболеваемость характеризуется показателем 0,39 %. Первичная заболеваемость выросла за период 1991 — 1995 гг. на 17,2 % в абсолютных показателях и на 14,7 % в интенсивных. Рост происходил в основном вследствие увеличения числа больных с дебильностью (на 23,7 % в абсолютных показателях и на 23,8 % в интенсивных), в то время как заболеваемость более тяжелыми формами умственной отсталости снизилась (на 12,1 % в абсолютных показателям и на 11,3 % в интенсивных). Отмечая общий рост числа больных за последние годы, А.А.Чуркин вместе с тем констатирует одновременно сокращение диспансерного контингента таких больных, что он обоснованно связывает с изменениями порядка постановки пациентов на учет. Больные с умственной отсталостью составляют значи тельную часть лиц, признанных инвалидами по психическому заболеванию (31,3 %), причем число их возросло в 1985—1995 гг. на 39 %, а число больных, впервые признанных инвалидами, — на 112 %.

J.D.Bregman и J.C.Harris (1995) констатируют, что в США насчитыва ется 2,5 млн лиц с умственной отсталостью, а показатель болезненности составляет 1 %. Эти же авторы приводят сводную таблицу распространенно сти умственной отсталости, по данным специалистов разных стран, где колебания соответствующих показателей регистрируются в пределах от 0, до 2,7 %.

Существенные различия в показателях распространенности умственной отсталости отмечаются при рассмотрении разных возрастных групп населе ния и форм заболевания по глубине интеллектуального дефекта. В послед нем случае более стабильными являются показатели, относящиеся к тяже лым формам умственной отсталости — около 0,4 %. Так, M.Rutter и соавт.

(1970) приводят показатель 0,39 %, K.Gustavson и соавт. (1977) — 0,28 %.

И больший разброс показателей отмечается при более легких степенях психического недоразвития — от 0,7 до 1,2 % K.Gustavson и соавт. (1977), и соавт. (1984) и до 2,1 % M.Rutter и соавт. (1970). А.А.Чуркин (1997) указывает величины распространенности для дебильности (т.е. легких форм) — 0,47 % и для других форм — 0,13 %. Эти показатели можно считать заниженными.

Число больных увеличивается с возрастом обследуемых больных и к 5—12 годам становится наибольшим, постепенно снижаясь к 22—34 годам J.D., Harris J.C., 1995]. Поскольку в исследования включаются разные возрастные популяции, колебания показателей болезненности оста ются весьма значительными. Во всех эпидемиологических исследованиях отмечается отклонение в соотношении полов в сторону преобладания лиц мужского пола, причем это соотношение в возрастных группах различно.

Так, в раннем возрасте среди умственно отсталых соотношение полов 1:1, но уже с 5 лет оно резко меняется, составляя 1,5:1 и даже выше. Максимум различий приходится на 18—24 года— 1,6:1. В старших возрастных группах (40 лет и более) оно вновь приближается к 1:1.

полов несколько различается и при разной степени пси хической отсталости. Так, при самой тяжелой степени умственной отста лости оно составляет 1:1, а при умеренно выраженной имбецильности и глубокой дебильности — 1,2:1. При более легкой умственной отсталости мальчики преобладают еще значительнее — 1,5:1.

Динамика распространенности умственной отсталости во многих стра нах мира характеризуется тенденцией к увеличению, особенно легких ее форм. Основную причину этого усматривают в улучшении выявляемости в связи с развитием психиатрических служб. Однако есть некоторые ос нования и для реального повышения числа умственно отсталых в попу ляции.

Так, увеличение числа больных с умственной отсталостью может быть обусловлено улучшением системы родовспоможения и медицинской помо щи, что приводит к повышению жизнеспособности и увеличению продол жительности жизни некоторых категорий умственно отсталых детей (это видно на примере болезни Дауна и других врожденных заболеваний). Кроме того, повышению числа умственно отсталых может способствовать такой фактор, как курение женщин во время беременности. Есть данные о том, что в 25 % случаев беременность курящих женщин сопровождается недо ношенностью, которая сама по себе является большим фактором риска в отношении умственной отсталости ребенка. Но особенно вредно ска зывается на потомстве женский алкоголизм, также растущий в популяции [Куниковская 1983;

Olegard К., 1979;

Son R.H., Conquist В., 1981;

Streissghuth et 1991].

В настоящее время имеются и генетические обоснования увеличения абсолютного числа умственно отсталых лиц в популяции. Речь идет в первую очередь о более высокой средней плодовитости умственно отсталых (жен щин), чем лиц из общей популяции. Как мы уже упоминали, 36,1 % всех умственно отсталых получают интеллектуальный дефект от умственно осталых предыдущего поколения [Reed E., Reed S., 1965]. Это касается главным образом более легкой умственной отсталости. При повышении же числа лиц с глубокой умственной отсталостью, помимо вышеуказанных, могут отмечаться и другие причины. Основной из них является повышение уровня мутаций вследствие ухудшения общей экологической ситуации и особенно ее обострения в отдельных районах мира. Повреждающие факторы окружающей среды из-за ее загрязнения могут действовать и непосредст венно на плод, обусловливая повышенную частоту его внутриутробного поражения.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ДИНАМИКА УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ Психопатологические особенности умственной отсталости, включая сам ин теллектуальный дефект, полиморфны как по характеру, так и по степени выраженности. Однако имеются общие симптомы, которые характеризуют в первую очередь так называемую ядерную олигофрению.

Понятие "ядерная олигофрения" было введено в 1938 г. Н.И.Озерецким на основе массивности дефекта и особенностей как интеллектуального не доразвития, так и личности больного в целом. Психическое недоразвитие при ядерной олигофрении имеет две основные особенности: нарушение развития носит малодифференцированный, более или менее равномерный, диффузный характер;

поражению подвергаются эволюционно наиболее мо лодые, интенсивно развивающиеся системы мозга. Как показали последую щие исследования, при ядерной олигофрении могут поражаться и более древние мозговые образования [Исаев 1982;

Маринчева Г.С., Глезер ман Т.Б., 1986].

Типичной олигофрении всегда свойственны тотальность психи ческого недоразвития, которая касается не только интеллектуальной дея тельности, но и всей психики в целом, а на первый план выступает недо статочность высших форм познавательной деятельности — абстрактного мышления.

У детей первых лет жизни при глубокой задержке психического раз вития недостаточность мышления более всего проявляется в недоразвитии тех функций, которые отражают становление познавательной деятельности.

До этого, в раннем детском возрасте, психическое недоразвитие выражается главным образом в недостаточности аффективно-волевой сферы и моторики ребенка, искажении и замедлении сроков становления зрительных и слухо вых рефлексов, неполноценности "комплекса оживления", более позднем проявлении эмоционального реагирования на окружающее. На году интеллектуальная недостаточность проявляется в особенностях поведения и игровой деятельности. Дети медленно овладевают навыками самообслужи вания, не отличаются живостью, пытливостью, интересом к окружающим предметам и явлениям, которые свойственны здоровому ребенку. Игры их характеризуются простым манипулированием, непониманием элементарных требований игры, слабостью контактов с детьми, меньшей эмоциональнос тью. Для дошкольного возраста характерны отсутствие побуждений к ин теллектуальным формам игровой деятельности и повышенный интерес к подвижным, нецеленаправленным играм. В эмоциональной сфере отмеча ются примитивные реакции и недостаточная дифференцированность выс ших эмоций — проявлений сочувствия, стыда, личностных привязанностей.

В школьном возрасте на первый план все больше выступают интеллекту альные расстройства, которые проявляются в разных сферах деятельности и поведении больных, главным образом в учебной деятельности.

Таким образом, у детей, страдающих олигофренией, по мере взросления все более и более отчетливо выявляется недостаточность отвлеченного мыш ления, слабость предпосылок интеллекта, в частности внимания, памяти, психической работоспособности. Но одновременно с этим медленно фор мируются ощущения и восприятие [Выготский 1956;

Леонтьев А.Н., 1965;

Рубинштейн 1970, и др.]. Недостаточность и замедление развития зрительных, слуховых, кинестетических и других процессов восприятия на рушают ориентировку детей в окружающей среде, препятствуют установле нию в сознании больного полных и адекватных связей и отношений между объектами реального мира. Недостаточность восприятия при олигофрении во многом обусловлена нарушениями целенаправленного произвольного внимания;

внимание таких детей с трудом привлекается и фиксируется, легко рассеивается. Детям с типичной олигофренией свойственны также замедление и "непрочность" запоминания. Особенно страдает логическое, опосредованное запоминание, т.е. высший уровень памяти, в то время как механическая память может быть сохранной или даже гипертрофированно развитой. Плохое понимание воспринимаемых впечатлений приводит к тому, что больные запоминают лишь внешние признаки предметов и явле ний и с трудом сохраняют воспоминания о внутренних связях и словесных объяснениях.

Особое место в структуре психического недоразвития занимают на рушения речи, которые в большинстве случаев отражают глубину умствен ной отсталости: в наиболее тяжелых случаях больные не только не говорят, но и не понимают обращенную к ним речь. При меньшей степени тяжести олигофрении больные располагают ограниченным запасом слов, но не вла деют в достаточной мере фразовой речью. Известные им слова они употреб ляют в самой элементарной связи, относя их к конкретным предметам или действиям;

обобщающее значение слов им почти недоступно. Даже у боль ных с легкой степенью олигофрении, имеющих достаточный запас слов, заметно нарушена смысловая сторона речи. Словесные определения, не связанные с конкретной, привычной ситуацией, усваиваются с большим трудом и очень медленно. Так же медленно формируется и грамматический строй речи. Поскольку при ограниченном запасе слов особенно страдает активная речь, то даже при неглубокой умственной отсталости речь больных обычно бывает маловыразительна, односложна, в ней преобладают речевые штампы, короткие, часто аграмматично построенные фразы. Характерно неправильное смысловое употребление слов. Могут быть также такие де фекты, как косноязычие, дизартрия и т.п. В случаях олигофрении, ослож ненной остаточными явлениями органического поражения головного мозга, встречаются очаговые расстройства речи по типу моторной и сенсорной алалии, псевдобульбарной дизартрии и т.п. Даже при относительно хорошо развитой речи в анамнезе больных олигофренией обычно удается установить значительную задержку сроков ее развития (понимание, произношение от дельных слов, фразовая речь и т.п.).

Достаточно характерны изменения в эмоционально-волевой сфере при олигофрении. В то время как элементарные эмоции могут быть относитель но сохранными, высшие эмоции, прежде всего нравственные, оказываются недоразвитыми и недостаточно дифференцированными. Преобладают глав ным образом непосредственные переживания, эмоции, вытекающие из кон кретной ситуации и деятельности, актуальные только в данный момент.

Степень эмоционального недоразвития при ядерной олигофрении находится в соответствии с глубиной интеллектуального дефекта и недостаточностью других компонентов психической деятельности и личности. Волевая дея тельность больных характеризуется слабостью побуждений и инициативы, недостаточной самостоятельностью.

Поступкам детей-олигофренов свойственны отсутствие целенаправлен ности, импульсивность (без какой бы то ни было борьбы мотивов) и нега тивизм. Они отличаются также повышенной подражательностью, внушае мостью и несамостоятельностью поведения, находятся в зависимости от влечений и аффектов, а также от ситуации и обстоятельств.

Формирование личности умственно отсталых детей определяется не только степенью интеллектуального недоразвития и возрастом, но и усло виями воспитания, обучения и другими факторами. Уровень приспособле ния больных олигофренией варьирует в зависимости от глубины дефекта.

При легкой умственной отсталости больные неплохо разбираются в привыч ных житейских ситуациях и у них отмечается относительная сохранность практической ориентировки. E.Kraepelin (1923) по этому поводу писал, что характерной особенностью олигофренов является "способность гораздо лучше ориентироваться в простых обстоятельствах, чем можно было бы ожидать, если судить по скудости запасов представлений и слабости сужде ния". По определению E.Kraepelin, "олигофрен может, несомненно, больше, чем знает".

К числу наиболее частых и постоянных проявлений олигофрении от носятся также признаки недоразвития в двигательной сфере. Недоразвитие психомоторики проявляется прежде всего в запаздывании и замедлении темпа развития локомоторных функций, в непродуктивности и недостаточ ной целесообразности последовательных движений, в двигательном беспо койстве и суетливости. Движения детей бедны, угловаты и недостаточно плавны. Недостаточность развития двигательной сферы особенно проявля ется в тонких и точных движениях, жестикуляции и мимике.

Такова в общих чертах психопатологическая структура недоразвития при типичной олигофрении.

Но структура психического недоразвития может быть неравномерной и не исчерпывающейся характерными для типичной олигофрении симптома ми. В связи с этим выделяют и олигофрении [Мнухин 1958;

Сухарева Г.Е., 1965;

Певз нер М.С., 1969]. К атипичным формам относят случаи олигофрении с неравномерной структурой психического дефекта, проявляющейся в одно стороннем развитии какой-либо психической функции либо в признаках парциального психического недоразвития.

Диагностика умственной отсталости не ограничивается оценкой степе ни психического недоразвития. Большое место в диагностическом процессе занимает соматическое обследование.

Часть умственно отсталых детей имеют аномальный внешний вид. Эта внешняя аномальность обусловлена не только часто отмечающейся у умст венно отсталых детей диспластичностью строения лица и тела, но и нали чием выраженных неврологических расстройств, вторичными деформация ми черепа (при органическом поражении мозга), гипомимией и т.п. Степень изменения внешнего вида больных связана с глубиной интеллектуального дефекта и характером мозговой патологии. При легком интеллектуальном недоразвитии больные могут иметь нормальный внешний вид. Но следует иметь в виду, что и при глубоком интеллектуальном дефекте больные могут не иметь грубых аномалий сложения. Они иногда вполне гармонично сло жены и даже миловидны. Но в большинстве случаев изучение соматических особенностей умственно отсталого больного дает возможность не только диагностировать некоторые нозологические формы интеллектуального не доразвития, но и оценить сроки поражения мозга. При соматическом ос мотре выявляются врожденные пороки развития и так называемые малые аномалии, которые очень часто встречаются у больных с умственной отста лостью, что указывает на внутриутробный характер поражения. Эти анома лии являются следствием незавершенного, реже искаженного морфогенеза (часть из них может быть и выражением нормальной вариабельности того или иного морфологического признака). Число их и разнообразие настолько велики, что составить их перечень не представляется возможным, тем более что такие аномалии обнаруживаются не только при внешнем осмотре ре бенка, но и при дополнительных обследованиях — при осмотре окулистом, при рентгенографии черепа, позвоночника, конечностей.

Физическое развитие больных олигофренией часто отстает от возрас тной нормы и нередко, даже при отсутствии явной внутриутробно обу словленной диспластичности, характеризуется непропорциональностью строения туловища и конечностей, искривлением позвоночника, признака ми церебрально-эндокринной недостаточности (ожирение, недоразвитие по ловых органов, нарушение темпа и сроков формирования вторичных поло вых признаков). Особенно большое место занимают неврологические нарушения. Это могут быть не только такие грубые симптомы, как пара личи, парезы, атаксия, гиперкинезы, но и неврологическая микросимпто матика.

Большое значение в диагностике умственной отсталости имеют офталь мологическое и рентгенографическое исследования (особенно рентгенов ская компьютерная томография). Исследование глаза нередко позволяет выявить такие симптомы, как хориоретинит, пигментная дегенерация сет чатки, катаракта, глаукома, а также некоторые микроаномалии, указываю щие на внутриутробный дисгенез, — глиоз дисков зрительных нервов, ано малии строения сосудов сетчатки и т.п. Во многих случаях при осмотре глазного дна определяются степень внутричерепной гипертензии и ее дина мика. Рентгенография черепа очень важна для выявления признаков по вышения внутричерепного давления, локализации паренхимы мозга и деформаций ликворных пространств, скрытых аномалий строения черепа, особенно для диагностики краниостеноза.

Поскольку большая часть случаев умственной отсталости остается этио логически неясной, для врачей, контактирующих с умственно отсталыми детьми, весьма остро стоит вопрос: можно ли на основании характера клинических особенностей олигофрении разграничить наследственные и экзогенные ее формы. По-видимому, ответ на этот вопрос может быть следующим: до тех пор, пока у больного не диагностирована какая-либо определенная нозологически-специфическая форма поражения (как прави ло, наследственного, реже экзогенного генеза), этиологический диагноз может ставиться лишь предположительно, поражение можно отнести к "вероятно экзогенным" или к "вероятно наследственным".

В зарубежной литературе имеется большое число работ, направленных на поиски особенностей психологической структуры дефекта при семейно конституциональной умственной отсталости и критериев ее дифференциа ции от экзогенно обусловленных органических поражений [Zigler E., 1967;

В., Bichnele J., 1975;

Caspari E., 1977]. Речь идет о выявлении особенностей познавательной деятельности, уровня мотивации и т.п. От дельные интересные находки, однако, не способствовали разработке четких диагностических критериев.

В отечественной психиатрии дифференциация семейно-наследственной олигофрении от вызванной органическим поражением мозга основывается на клинической картине психического недоразвития в целом с учетом не только особенностей нарушения структуры познавательной деятельности, но и всех психопатологических и неврологических проявлений. Но и в этом случае дифференциация указанных форм имеет лишь ориентировочный характер, часто исследователь идет от диагностики органического пораже ния мозга.

К числу наиболее часто встречающихся перинатальных вредностей, вызывающих органическое поражение ЦНС с нарушением психического развития, относятся родовая травма и особенно асфиксия новорожденных.

Механическая родовая травма и асфиксия вызывают сходное по патогенезу поражение головного мозга — нарушение кровообращения и внутричереп ные кровоизлияния, но имеются и некоторые различия, которые и зависят от того, какой из этих двух факторов был ведущим [Мастюкова Е.М., 1964;

Сухарева Г.Е., 1965]. Если заболевание вызвано только асфиксией, в кли нической картине преобладают астенические проявления в сочетании с вялостью, слабостью побуждений, замедлением психических процессов, эмо циональной лабильностью, быстрой утомляемостью и истощаемостью. При родовой же травме чаще наблюдаются состояние резкого психомоторного возбуждения, более грубые расстройства памяти и внима ния, нарушения речи, расторможение грубых влечений, а также очаговые неврологические симптомы и судорожные припадки. В неврологическом статусе могут отмечаться очаговые симптомы (парезы и параличи черепно мозговых нервов, нередко явления церебрального паралича, судорожные припадки и др.), степень выраженности которых зависит от тяжести пора жения мозга.

Среди постнатальных заболеваний, которые приводят к развитию ум ственной отсталости, большое место занимают энцефалиты, энцефаломие литы, менингоэнцефалиты (реже менингиты), а также травмы черепа, пост натальная гипоксия. При постинфекционных поражениях характер резидуальных клинических проявлений зависит не столько от особенностей этиологического фактора, сколько от реактивности нервной ткани, обуслов ленной индивидуальными и возрастными особенностями. Глубокий интел лектуальный дефект наблюдается чаще у детей, перенесших заболевание в первые 2 года жизни. В этом возрасте в связи с незрелостью защитных механизмов процесс чаще принимает диффузный характер и сопровождается обширным поражением мозговой ткани. В генезе постинфекционных и посттравматических нарушений психического развития играют роль образо вание кист, рубцов и разрастание соединительной ткани, нарушения цир куляции цереброспинальной жидкости, застойные явления и вследствие нарушений кровообращения вторичные склеротические изменения мозго вой ткани. Но основные особенности клинических проявлений постинфек ционных и посттравматических вариантов умственной отсталости определя ются в первую очередь степенью тяжести и распространенностью органи ческого поражения головного мозга. В более отдаленном периоде могут отмечаться признаки гидроцефалии или микроцефалии, другие вторичные деформации черепа, задержка физического развития, а также весьма разно образные по проявлениям и степени выраженности общемозговые и очаго вые симптомы. Степень глубины и структура интеллектуального дефекта при этих нарушениях чрезвычайно разнообразны. В одних случаях преоб ладают симптомы недоразвития, характерные для типичных форм олигофре нии, в других интеллектуальная недостаточность носит неравномерный, мозаичный характер, приближаясь по структуре к органической демен ции [Озерецкий Н.И., 1938;

Юркова И.А., 1958;

Сухарева Г.Е., 1965, и др.].

Характерно наличие в структуре дефекта признаков психоорганического синдрома, психопатоподобного поведения и других дополнительных психо патологических симптомов. Описанные поражения относятся, как правило, к атипичным формам олигофрении [Певзнер М.С., 1959;

Кириченко Е.И., 1965;

Сухарева Г.Е., 1965, и др.].

Необходимо подчеркнуть, что в целом дифференциация форм интел лектуального недоразвития на экзогенно обусловленные и наследственно конституциональные на основе только психопатологических особенностей чрезвычайно трудна. При отсутствии выраженного "органического" радика ла такая дифференциация вообще невозможна;

в частности, неравномер ность структуры психического недоразвития не является критерием экзо генно обусловленного поражения: в литературе описаны семейно-наследст венные формы с локальными корковыми нарушениями [Глезерман 1983;

Lewitter 1975].

Динамика умственной отсталости определяется развивающимися в ЦНС процессами компенсации и эволюцией возрастного созревания. Динамику олигофрении в целом принято определять как "непрогредиентную" (по П.Б.Ганнушкину, 1933) или "эволютивную" (по Г.Е.Сухаревой, 1965). От клонения от этого течения болезни могут, однако, иногда наблюдаться под влиянием неблагоприятных внутренних и внешних факторов (включая фак торы воспитания).

Положительная эволютивная динамика при умственной отсталости может связана прежде всего с естественным ростом и развитием организма, обусловливающими повышение его адаптационных возможнос тей. Естественно, что такое улучшение ограничено глубиной психического недоразвития и выражено тем меньше, чем больше отставание в развитии:

благоприятная динамика при идиотии практически невозможна;

напротив, при дебильности лечебно-коррекционное воздействие может оказывать на течение болезни большое влияние. O.Connor и J.Tizard (1953) установили, что если такие активные воздействия проводятся, то приблизительно 80 % лиц, у которых в детстве диагностировалась дебильность, став взрослыми, почти не отличались по многим показателям от людей с нормальным ин теллектом. Проведенные отечественными авторами катамнестические ис следования [Порция 1961;

Певзнер М.С., Лубовский 1963;

Фрейеров О.Е., 1964;

Сухарева 1965;

Юркова 1970] также пока зали, что многие учащиеся вспомогательных школ, т.е. лица с дебильностью, к концу обучения оказались трудоспособными, овладели определенными профессиями и относительно неплохо приспосабливались к жизни. По данным Д.Е.Мелехова (1970), 77 % взрослых с дебильностью являются "сис тематически трудоспособными".

Динамика болезни зависит также от уровня развития личности и осо бенностей эмоционально-волевой сферы больного. Даже в случаях имбе цильности при отсутствии выраженных расстройств личности и поведения возможны относительно хорошая компенсация и социальная адаптация.

Так, по данным Д.Е.Мелехова (1970), 66 % имбецилов оказываются трудо способными в специально организованных условиях.

У некоторых больных в процессе возрастной эволюции и под влиянием мероприятий отмечается обратное развитие таких расстройств, как двигательная расторможенность, импульсивность, негати визм, церебрастенические явления, неврологические симптомы.

Отрицательная динамика олигофрении чаще наблюдается при более тяжелых формах, в частности при грубых аномалиях развития мозга и других органов и систем, при осложненных формах, когда психическое недоразви тие сочетается с психоорганическим синдромом, судорожными припадками и выраженной неврологической симптоматикой. Отрицательной динамике при умственной отсталости способствуют различные дополнительные вред ности, приводящие к декомпенсации состояния (сопутствующие заболева ния и травмы, психогении, неблагоприятная микросоциальная среда), а также отсутствие лечебно-коррекционных мероприятий. Отрицательная ди намика олигофрении может быть связана с декомпенсацией в периоды возрастных кризов, особенно пубертатного.

Периоды декомпенсации при олигофрении характеризуются раз ными явлениями. Чаще всего возникают астенические состояния с адина мией, повышенной истощаемостью психических процессов, раздражитель ной слабостью, эмоциональной лабильностью и т.п. Нередки также невро тические расстройства — тики, заикание, нарушения сна и аппетита, энурез, страхи, истероформные явления. В эти периоды могут наблюдаться и аф фективные расстройства (в виде дисфории, дистимии, эйфории и т.д.) и нарушения поведения типа психопатоподобных реакций. Иногда декомпен сация выступает в форме ипохондрических расстройств, патологических поведенческих реакций и психопатоподобного поведения (двигательная рас торможенность, повышенная возбудимость, реакция протеста, побеги из дому и бродяжничество, стремление к поджогам и другие патологические влечения). Иногда существенно снижаются интеллектуальные возможности, что приводит к неправильному выводу о нарастании интеллектуального дефекта, чего в действительности не происходит. Временное снижение ин теллектуальных возможностей в результате декомпенсации состояния сле дует отличать от реакции псевдодеменции у олигофренов [Фрейеров О.Е., 1964]. В первом случае интеллектуальные возможности улучшаются по мере компенсации состояния при устранении или ослаблении влияния неблаго приятных факторов.

Состояния декомпенсации должны дифференцироваться от психопато подобных нарушений. При правильном подходе и медико-педагогических воздействиях эти нарушения, в том числе и в условиях вспомогательных школ, довольно легко компенсируются [Лебединская К.С., 1982].

Особенно часто невротические расстройства возникают при ошибочном помещении умственно отсталого ребенка в массовую школу либо при не правильном выборе класса без достаточного учета степени интеллектуальной недостаточности. В таких случаях наступает состояние школьной дезадап тации, теряется интерес к учебе, появляются страх и тревожность, расстрой ства сна, энурез и пр. У некоторых детей возникают реакции пассивного протеста в виде негативистического поведения, отказа от учебы, уходов из В пубертатном периоде психотравмирующий характер приобретают си туации, связанные с переживанием собственной неполноценности, невоз можностью принимать участие в жизни здоровых подростков, неправильное отношение окружающих к умственно отсталому подростку. В более тяжелых случаях возможно развитие реактивных состояний с субдепрессией, суици дальными мыслями и даже попытками.

Неправильные условия воспитания и обучения могут вызывать пато характерологические реакции, закрепление которых иногда становится основой появления патологических черт характера [Ковалев 1971, 1995;

Воронков 1976;

Trippi J., 1973;

J., 1974;

Psarska A., 1974].

До сих пор остается неясным вопрос о нозологической принадлежности психозов у олигофренов: относятся ли они к специфическим, свойственным умственной отсталости психозам или являются лишь видоизменением "обычных" психозов (реактивных, симптоматических, эндогенных). Сто ронники нозологической самостоятельности психозов при олигофрении по разному объясняют их патогенез: конституциональными факторами, психо логическими механизмами, ликвородинамическими нарушениями и други ми проявлениями резидуальной церебральной недостаточности. Большин ство отечественных исследователей связывают возникновение психозов при олигофрении с декомпенсацией состояния под влиянием различных небла гоприятных (чаще психогенных или экзогенно-органических) факторов [Фрейеров О.Е., 1964;

Сухарева 1965;

Исаев Д.Н., 1976;

Ковалев В.В., и др.]. Такое разнообразие во взглядах само по себе скорее говорит о том, что психозы у олигофренов принципиально не отличаются от психозов у лиц с нормальным интеллектом. По-видимому, речь идет об обычных психозах (психогенно-реактивных, экзогенно-органических, эндогенных), возникающих на патологической почве, чем и объясняется атипичность их клинических проявлений и течения.

Многие клиницисты подчеркивают зависимость клинической картины психозов при олигофрении от выраженности интеллектуального недоразви тия, а некоторые даже разделяют психозы при глубокой умственной отста лости и психозы при [Фрейеров О.Е., 1964]. Большинство авторов придерживаются синдромального принципа при систематике и опи сании психозов у умственно отсталых. Различают психозы с преобладанием аффективных расстройств (в виде дисфорических, дистимических, тревож но-депрессивных, депрессивно-ипохондрических состояний), психозы с преобладанием двигательных расстройств и галлюцинаторно-бредовые пси хозы. Последние встречаются редко и только в виде кратковременных эпи зодов. (1964) выделял, кроме того, психозы, протекающие по типу истерического сумеречного расстройства сознания, и острые психоти ческие реакции у олигофренов (состояния острого страха и растерянности, реакцию тоски по дому — ностальгию, особенно специфичную для дебилов, реакции псевдодеменции и пуэрилизма). Описываемые О.Е.Фрейеровым реактивные состояния у дебилов не отличаются по клиническим проявле ниям от ситуационно обусловленных реактивных состояний у здоровых, но при олигофрении они наиболее часто связаны с изменением привычного жизненного стереотипа.

Общими особенностями для всех психозов при олигофрении являются рудиментарность и фрагментарность продуктивной симптоматики, бедность и примитивность высказываний в связи с болезненными переживаниями.

Клиническая картина психоза в целом относительно проста и однообразна.

Многие авторы подчеркивают конкретность и образность сенсорных и бре довых расстройств, обилие сенестопатически окрашенных соматических жалоб. При осложненной олигофрении более отчетливо выступают призна ки органически измененной почвы: благодушие или злобность, некритич ность и особая назойливость истощаемость, головная боль [Сухарева 1965].

По мнению большинства исследователей, общей особенностью психо зов у олигофренов являются обратимость и транзиторность психотических расстройств. Наиболее характерны эпизодические и рецидивирующие пси хозы, описанные многими отечественными [Сербский 1912;

Фелин ская 1950;

Фрейеров О.Е., 1964;

Сосюкало О.Д., 1964;

Сухарева 1965] и зарубежными авторами [Nevstadt R., 1931;

Medow W., 1935;

Brendel J., 1954, и др.]. Их клиническая картина и течение отличаются от психических заболеваний (шизофрения, циркулярный психоз, экзогенные психозы), ко торые могут развиваться на основе умственной отсталости. Психозы этой группы описывались разными авторами под различными названиями: "пси хозы у олигофренов", "психозы при дебильности", "аморфные психозы" и т.д. Подчеркивается большая частота их возникновения в пубертатном и юношеском возрасте [Сухарева Г.Е., 1965;

Сосюкало О.Д., 1966].

Этиология и патогенез психозов у лиц с умственной отсталостью еще недостаточно ясны. Предполагается роль сосудистых и ликвородинамичес ких расстройств. Нередкость возникновения таких психозов в периоды полового созревания свидетельствует также о патогенетической роли сдви гов, свойственных пубертатным кризам. Определенную роль в развитии психозов могут играть и специфические для той или иной формы патоге нетические механизмы. Так, отмечается повышенная частота психозов с последующим регрессом психических функций у взрослых и подростков с болезнью Дауна. Вместе с тем в клинической картине психозов у умственно отсталых нивелируются особенности психогенных или типично экзогенных, например, инфекционных психозов.

ОТДЕЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ Классификация дифференцированных форм умственной отсталости Наследственно обусловленные формы Синдромы с множественными врожденными аномалиями Хромосомные заболевания Генетические синдромы с неясным типом наследования Моногенно наследуемые синдромы Наследственные дефекты обмена Факоматозы Неврологические и нервно-мышечные заболевания с умственной отсталостью Умственная отсталость смешанной (наследственно-экзогенной) этиологии Микроцефалия Гидроцефалия Краниостеноз Врожденный гипотиреоз Экзогенно обусловленные формы умственной отсталости Алкогольная фетопатия Инфекционные эмбриофетопатии (рубеолярная, токсоплазмозная, цитомегаловирусная) Гемолитическая болезнь новорожденных НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ФОРМЫ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ В соответствии с вышеприведенной классификацией в этом разделе будут рассмотрены клинические особенности синдромов с множественными врож денными аномалиями, при наследственных дефектах обмена, факоматозах, неврологических и нервно-мышечных заболеваниях.

Синдромы с множественными врожденными аномалиями Синдромы с множественными конгенитальными аномалиями и умственной отсталостью (malformation-retardation syndromes) — это обширная группа на рушений, которая в последние десятилетия с наибольшим успехом диффе ренцируется на отдельные нозологически самостоятельные формы.

Понятие "врожденные аномалии" довольно широкое: оно включает как врожденные пороки, так и отклонения в строении тела, представляющие чаще всего крайние варианты нормы (эпикант, большие уши и т.д.). По следние называют "малыми аномалиями". Если этих аномалий много, то они формируют специфический диспластичный облик.

Патогенез интеллектуального недоразвития при этих нарушениях в большинстве случаев остается неясным, но он может быть принципиально различным в разных группах заболеваний.

Pages:     | 1 |   ...   | 14 | 15 || 17 | 18 |   ...   | 20 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.