WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     || 2 | 3 | 4 | 5 |   ...   | 20 |
-- [ Страница 1 ] --

в 2 томах Под редакцией академика РАМН Москва "Медицина" 1999 ПСИХИАТРИИ Москва "Медицина" 1999 УДК 616.89(035) ББК 56.1 Р84 Руководство по психиатрии: В 2-х т. Т.2/А.С.Тиганов, Р 84

А.В.Снежневский, и Под ред. А.С.Ти ганова. — М.: Медицина, 1999. — 784 с.

ISBN 5-225-04394-1 В настоящем руководстве современное состояние психиат рии представлено на фоне истории ее развития и достижений клинических и фундаментальных наук, которые в течение пос ледних десятилетий внесли большой вклад в диагностику, по нимание природы и лечение различных форм психической па тологии. В нем отражены изменения, произошедшие за послед ние два десятилетия: новые подходы к систематике психических расстройств, их диагностике;

новые данные об этиологии, па тогенезе психических болезней, различных методах лечения;

основные законодательные акты и их влияние на развитие со циальных аспектов психиатрии и организацию психиатрической Во втором томе изложены эпилепсия, деменции позднего возраста, экзогенно-органические заболевания (черепно-мозго вая травма, опухоли, нейроинфекции), экзогенные психические расстройства (алкоголизм, наркомании, соматогении), психосо матическая патология, психогенные заболевания, неврозы и расстройства личности, нарушения психического развития.

Для психиатров, невропатологов и специалистов смежных областей медицины.

Handbook of Psychiatry. 2 volumes. Vol. 2/A.S.Tiganov, A.V.Snezh nevsky, D.D.Orlovskaya et Ed. by A.S.Tiganov. — Moscow:

Meditsina, 1999. — 784 p.

The present textbook reflects current knowledge in psychiatry. The problems of psychiatry are given against the background of its history and achievements in some clinical and fundamental aspects, which during the past decades have contributed to a great extent to the problems of diagnosis, understanding of the nature and treatment modalities in the forms of mental pathology. The changes which developed during the last two decades are reflected: new aproaches to the systemat ics of mental disorders and their diagnostics;

new data concerning the etiology, pathogenesis of psychoses and mechanisms of drug actions;

new law regulations in psychiatry and its influence on social aspects of psychiatry and the organization of psychiatric services.

In volume 2 epilepsy, dementing disorders of late life, exogenous organic mental disorders (in head trauma, tumors, neuroinfections), exogenous diseases (alcoholism, drug addiction, disorders), psychosomatic pathology, psychogenic psychoses, neuroses, personality disorders, mental retardation and boundary conditions are presented.

For psychiatrists, neurologist and researchers in the field of psy chiatry, as well as for professionals in the adjacent areas of medicine.

ББК 56. ISBN 5-225-04394-1 © Коллектив авторов, Все права авторов защищены. Ни одна часть этого издания не может быть занесена в память компьютера либо воспроизведена любым способом без предва рительного письменного разрешения издателя.

Оглавление Предисловие Часть I Общая психиатрия Введение Клиническая психопатология 2. Закономерности синдромообразования и течение психических заболеваний 3. Этиология и патогенез психических болезней. Nosos и pathos в психиатрии 4. Современные систематики психических болезней 5. Нейронауки в психиатрии Обследование больных и основы диагностики в психиатрической клинике 7. Терапия психических болезней Глава 8. Распространенность психических болезней и организация психи атрической помощи Часть II Частная психиатрия Эндогенные психические заболевания Шизофрения Аффективные заболевания 3. Шизоаффективный психоз 4. Функциональные психозы позднего возраста. ТОМ И. Эндогенно-органические заболевания Эпилепсия 2. Психические расстройства при первичных дегенеративных (атро фических) процессах головного мозга 3. Особые формы психозов позднего возраста 4. Сосудистые заболевания головного мозга 5. Психические расстройства при органических заболеваниях с на следственным предрасположением III. Экзогенно-органические заболевания 1. Психические нарушения при черепно-мозговой травме 2. Психические расстройства при опухолях головного мозга 3. Психические расстройства при инфекционно-органических заболеваниях мозга 4. Психические нарушения при демиелинизирующих заболеваниях.. IV. Экзогенные психические расстройства Алкоголизм л 2. Наркомании и токсикомании 3. Симптоматические психозы V. Психосоматические расстройства VI. Психогенные заболевания 1. Психогенные (реактивные) психозы Посттравматический стрессовый синдром VII. Пограничные психические нарушения Невротические расстройства (неврозы) 2. Расстройства личности (психопатии) VIII. Патология психического развития 1. Основные стадии психического развития. Понятие дизонтогенеза 2. Умственная отсталость Задержки психического развития 4. Искажения и другие нарушения психического развития 5. Общие принципы лечения и профилактики психического диз онтогенеза Cont e nt s V O L U M E Part I Basic Psychiatry Introduction Clinical psychopathology Chapt er 2. formation and course of mental diseases 3. Etiology and pathogenesis of mental diseases. Nosos and pathos in psychiatry Chapt er 4. Modern classification of mental diseases Chapt er 5. Neurosciences in psychiatry Chapt er 6. Examination of the psychiatric patient and diagnosis in psychiatry.. Chapt er 7. Treatment of mental diseases Chapt er 8. Psychiatric epidemiology and organization of psychiatric services...

Part II Mental diseases Endogenous Mental Diseases Schizophrenia Chapt er 2. Affective disorders Chapt er 3. Schizoaffective disorders 4. Functional psychoses of late life V OL U ME II. Endogenous-organic Diseases Epilepsy 2. Mental disorder in primary degenerative (atrophic) brain processes. Chapt er 3. Special forms of psychoses of late life Chapt er 4. Cerebrovascular disorders Chapt er 5. Mental disorders in organic brain diseases with hereditary predis postion III. Disorders Mental disorders in brain injury (trauma) 2. Psychiatric disorders in brain tumors Chapt er 3. Mental disorders in infectious-organic diseases Chapt er 4. Mental disorders in diseases IV. Exogenous Mental Disorders Alcoholism 2. Drug addiction Chapt er 3. Symptomatic psychoses Sect i on V. Psychosomatic Disorders Section VI. Psychogenic Disorders Psychogenic psychoses 2. stress disorders Secti on VII. Boundary Mental Disorders Neurotic disorders (neuroses) Chapt er 2. Personality disorder (psychopathies) VIII. Developmental Mental Disorders Normal mental development. Dysontogenesis Chapt er 2. Mental retardation Chapt er 3. Borderline intellectual insufficiency Chapt er 4. Other disorders of childhood and adolescence 5. Principles of treatment and prophylaxis of mental dysontogenesis... Коллектив авторов Б. — проф., мед. наук, Государственный центр наркологии Министерства здравоохранения РФ Башина В.М. — докт. мед. наук, Научный центр психического здоровья РАМН — акад. РАМН, проф., докт. мед. наук Вартанян М.Е.

Вроно — проф., докт. мед. наук СИ. — проф., докт. мед. наук, Научный центр психического здоровья РАМН Горюнова — докт. мед. наук, Научный центр психического здоровья РАМН Дикая И. — канд. мед. наук, Научный центр психического здоровья РАМН Доброхотова Т.А. — проф., докт. мед. наук, НИИ нейрохирургии им.

Н.Н.Бурденко РАМН Э.Б.

— докт. мед. наук, Научный центр психического здоровья РАМН Зайцев С. — канд. мед. наук, НИИ нейрохирургии им.

Н.Н.Бурденко РАМН Изнак А. Ф.

— докт. биол. наук, Научный центр психического здоровья РАМН Карвасарский Б.Д. — проф., докт. мед. наук, Санкт-Петербургский научно-исследовательский психоневрологический институт им. В.М.Бехтерева Министерства здраво охранения РФ Козлова И.А. — докт. мед. наук, Научный центр психического здоровья РАМН Козловская В. — докт. мед. наук, Научный центр психического здоровья РАМН Коляскина И. — проф., докт. мед. наук, Научный центр психического здоровья РАМН Концевой В.А. — проф., докт. мед. наук, Научный центр психического здоровья РАМН Копейко И. — канд. мед. наук, Научный центр психического здоровья РАМН Корсакова Н.К. — канд. психол. наук, доц., Научный центр психического здоровья РАМН Котов П. — проф., докт. мед. наук, Государственный научный центр социальной и судебной психиатрии Министерства здравоохранения РФ Критская — канд. психол. наук, Научный центр психического здоровья РАМН Лидеман P.P. — проф., докт. биол. наук, Научный центр психического здоровья РАМН Н.А. — проф., докт. мед. наук, Научный центр психического здоровья РАМН Максутова Э.Л. — докт. мед. наук, Московский институт психиатрии Министерства здравоохранения РФ Мальцева М.М. — проф., докт. мед. наук, Государственный научный центр социальной и судебной психиатрии Министерства здравоохранения РФ Мариничева С. — докт. мед. наук, Московский институт психиатрии Министерства здравоохранения РФ Медведев В. — докт. мед. наук, Научный центр психического здоровья РАМН Мелешко Т.К. — канд. психол. наук, Научный центр психического здоровья РАМН Морозова М.А. — канд. мед. наук, Научный центр психического здоровья РАМН Орловская Д.Д. — проф., докт. мед. наук, Научный центр психического здоровья РАМН Пантелеева П. — проф., докт. мед. наук, Научный центр психического здоровья РАМН Ротштейн Г. — докт. мед. наук, Научный центр психического здоровья РАМН Рохлина М.Л. — докт. мед. наук, Государственный научный центр наркологии Министерства здравоохранения РФ Савченко Л.М. — канд. мед. наук, кафедра наркологии Российской академии последипломного образования Министерства здравоохранения РФ Смулевич Б. — чл.-кор. РАМН, проф., докт. мед. наук, Научный центр психического здоровья РАМН Снежневский В. — акад. РАМН, проф., докт. мед. наук Ташлыков В.А. — проф., докт. мед. наук, Санкт-Петербургская академия последипломного образования Тиганов С. — чл.-кор. РАМН, проф., докт. мед. наук, Научный центр психического здоровья РАМН Трубников И. — докт. биол. наук, Научный центр психического здоровья РАМН Циркин СЮ. — докт. мед. наук, Научный центр психического здоровья РАМН Цуцульковская М.Я. — проф., докт. мед. наук, Научный центр психического здоровья РАМН Н.Г. — докт. мед. наук, редакция БМЭ (раздел психиатрии) Штернберг Э.Я. — проф., докт. мед. наук Ястребов B.C. — докт. мед. наук, Научный центр психического здоровья РАМН II ЭНДОГЕННО-ОРГАНИЧЕСКИЕ ЭПИЛЕПСИЯ Эпилепсия — хроническое заболевание, характеризующееся судорожными и судорожными пароксизмальными расстройствами, типичными изменениями личности, нередко выраженным слабоумием и возможностью развития острых и затяжных психозов на отдаленных этапах болезни Клиническая картина эпилепсии представляет собой сложный ком плекс симптомов: психические расстройства тесно переплетаются с невро логическими и соматическими проявлениями.

Название болезни происходит от греческого слова — внезапно падать, неожиданно быть охваченным;

синонимами являются также sacer, divinus — "священная болезнь", lunaticus — лунная болезнь (так ее обозначали египтяне), падучая и др.

История учения об эпилепсии уходит корнями в далекое прошлое. Эта болезнь была известна в Древнем Египте, а также в античном мире. Гиппократ в трактате "О священной болезни" привел яркое описание эпилептического припадка и его предвестников (ауры), а также отметил наследование этого заболевания. Он предпо лагал связь эпилепсии с поражением мозга и возражал против распространенного в то время мнения о роли таинственных сил в происхождении болезни. Древнегречес кий врач Арестей (I в. до н.э.) описал некоторые виды эпилептических эквивалентов и эпилептическое слабоумие, а Целий Аврелиан, считавший эпилепсию одним из общих заболеваний организма, рекомендовал лечение больных общеукрепляющими средствами вопреки принятым в то время знахарским методам. Древнеримский врач Клавдий Гален (I в. н.э.) стал говорить о разных группах эпилепсии, выделяя идиопатическую и симпатетическую формы. Под идиопатической он понимал бо лезнь, определяющуюся первичными мозговыми расстройствами, а под симпатети ческой — случаи, обусловленные первичным поражением внутренних органов и вто ричным расстройством мозговой деятельности.

Противопоставление двух типов эпилепсии позднее отразилось в работах XVIII в. - H.Boerhaave (1738) и S.Tissot (1770).

H.Boerhaave выделял диатез", т.е. случаи с наследственным предрасположением к судорожным разрядам и определенными органическими из менениями мозга, и так называемую реактивную эпилепсию, возникающую при острых аффективных состояниях (страх, испуг и т.д.). S.Tissot, как и Гален, пользо вался термином "идиопатическая эпилепсия", обозначая им эпилепсию, обуслов ленную морфологическими изменениями мозга. Он противопоставлял ее эпилепсии, связанной с наследственным предрасположением к судорожным разрядам. В пос леднем случае, по мнению S.Tissot, органического субстрата в головном мозге нет.

Эти представления нашли отражение в широко распространенном разделении эпи лепсии на идиопатическую и симптоматическую.

Большой вклад в изучение эпилепсии внес английский невропатолог son Он дифференцировал судорожные и бессудорожные пароксизмь эпилептической болезни и эпилептиформные припадки при различных органичес ких поражениях мозга, поставив под сомнение существование форм эпилепсии. Генуинная (истинная) эпилепсия с типичными эпилептическими припадками была им противопоставлена группе органических заболеваний мозга с фокальными пароксизмами и в ряде работ современных исследователей, в частности и H.Jasper (1954), H.Gastaut (1954).

Разделение припадков на генерализованные и парциальные (фокальные, оча говые и т.д.) легло в основу многочисленных классификаций эпилепсии, в которых формы эпилепсии выделяются в зависимости от локализации эпилептического очага:

височная эпилепсия [Penfield W., Erickson 1941;

Dongier M., 1959, и др.], диэнцефальная эпилепсия Е.Ф., 1959;

Гращенков НИ., 1964].

Психиатрическому аспекту эпилепсии уделяли большое внимание отечествен ные психиатры С.С.Корсаков (1893), П.И.Ковалевский (1898, 1902), А.А.Муратов (1900) и др. Один из современников и последователей французский пси хиатр J.Falret (1860) дал описание изменений личности больных эпилепсией, ставшее классическим, а также предположил существование эпилептической болезни без судорожных припадков. Эти наблюдения получили развитие во многих работах отечественных и зарубежных исследователей.

Значительный вклад в учение об эпилепсии внес E.Kraepelin (1911, 1913), опиравшийся не только на собственные наблюдения, но и на превосходные психо патологические работы своих предшественников и современников. E.Kraepelin рас сматривал изменения личности у больных эпилепсией как первичные симптомы, проявляющиеся иногда еще до эпилептических припадков, и считал, что только присутствие специфических для эпилепсии изменений личности может оказать вли яние на решение вопроса о нозологической принадлежности болезни.

В 30-х годах нашего столетия были сделаны первые шаги на пути изучения этиологии генуинной эпилепсии. Некоторые исследователи [Mary M., 1928;

Abady О., 1932] связывали возникновение эпилепсии с экзогенными факторами и в первую очередь с травмами головного мозга, инфекциями и интоксикациями. Многие сто ронники этой концепции отстаивали ортодоксальную точку зрения, считая, что эпилепсия во всех случаях является результатом внешних влияний. В дальнейшем эта гипотеза не подтвердилась.

В последние десятилетия эпилепсию изучают очень широко и многопланово с привлечением современных эпидемиологических, генетических, нейрофизиологи ческих, биохимических методов исследования, а также методов современной психо логии и клинической психиатрии. Эти данные приводятся при изложении отдельных вопросов эпилепсии.

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ Эпилепсия относится к распространенным заболеваниям. По данным M.F.Mendez (1995), в мире этим заболеванием страдают от 20 до 40 млн человек, показатель болезненности составляет 0,63 %, а годовой заболевае мости — 0,05 %. Этому соответствуют и данные ВОЗ (1977), согласно кото рым в мире насчитывается 40 млн. больных (показатель распространеннос ти — 0,68 %). Наивысшие показатели заболеваемости отмечаются в первый год жизни, минимальные — между 30—40 годами и затем в позднем возрасте они вновь возрастают. У 75 % пациентов первый приступ эпилепсии разви вается до 18 лет, в 12—20 % случаев судорожные явления носят семейный характер. По данным М.В.Коркиной и соавт. (1994), распространенность эпилепсии среди взрослых составляет 0,1—0,5 %. У детей эпилепсия кон статируется в 0,05—0,1 % случаев W.A., 1994]. Могут вызывать со мнение и очень высокие, и очень низкие показатели распространенности эпилепсии, так как особенности этого заболевания обусловливают и гипо-, и гипердиагностику его. В последнем случае границы эпилепсии могут расши ряться за счет регистрации единичных приступов, а также судорог при по вышении температуры тела. Из числа всех больных ежегодно госпитализируются около 8—10 %. Существенных различий в частоте эпилепсии у мужчин и женщин нет.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ Общепринятой классификации эпилепсии до сих пор нет, что объясняется различными взглядами на ее этиологию и патогенез, хотя в послевоенные годы предпринимались огромные усилия специалистов разных стран по созданию систематики этого заболевания, которая могла бы стать приемле мой для большинства психиатров и невропатологов. К числу последних систематик относятся Международная классификация эпилепсии Междуна родной лиги борьбы с эпилепсией (1989) и Однако существовав шие ранее классификации представляют тоже большой интерес, ибо они отражают нозологические, клинические, локализационные, патогенетичес кие и другие представления на разных этапах изучения этого заболевания и сложность его систематики. Любая классификация эпилепсии отражает, как правило, какую-либо одну особенность клинической картины или па тогенеза заболевания. Созданию единой, унифицированной классификации эпилепсии препятствуют не только разногласия по поводу ее этиологии и патогенеза, но и крайнее разнообразие проявлений заболевания, нередко наблюдаемое у одного и того же больного. Одни исследователи ограничи ваются разделением эпилепсии на генуинную и симптоматическую, другие вьщеляют типы течения болезни в зависимости от преобладания судорожных или бессудорожных пароксизмов или даже особенностей их структуры.

Систематика эпилепсии нередко основывается на частоте и ритмичности пароксизмов (эпилепсия с частыми и редкими припадками;

эпилепсия с интермиттирующим, нарастающим и неправильным ритмом припадков), времени возникновения пароксизмов (эпилепсия пробуждения, ночная эпилепсия), возрасте к началу болезни (детская эпилепсия, поздняя эпи лепсия), прогредиентности (доброкачественная и злокачественная). В ос нове классификации нередко лежит локализация эпилептического очага, в связи с чем выделяют корковую, височную, диэнцефальную и другие виды эпилепсии.

T.Erickson (1949) подразделяли эпилепсию по ее причинам и морфо логическим изменениям мозга. Их классификация отражает общую особенность многих зарубежных классификаций, где в понятие "эпилепсия" включены эпилеп тические синдромы при различных активных церебральных патологических процес сах. Можно напомнить также классификацию Z.Servit (1960, основанную на рефлекторной теории возникновения припадков, а также классификацию D.Janz (1969), в основу которой положено преобладание в картине болезни того или иного вида припадков.

Ранее широко была известна классификация Z.Servit, основанная на патогене тическом принципе. Автор исходил из того, что возникновение пароксизмов обусловлено взаимодействием трех факторов: эпилептогенного раздражителя, эпилептогенного очага и судорожной готовности мозга. По мнению Z.Servit, в зависимости от ведущего фактора можно выделять первичную, фокальную (вто ричную) и рефлекторную эпилепсию. При первичной эпилепсии (по существу генуинной) основная роль принадлежит, как указывал Z.Servit, повышенной судо рожной готовности, врожденной или приобретенной в ранние годы жизни. При очаговой эпилепсии основной причиной заболевания является образование эпилеп тогенного очага в мозге вследствие травм или воспалительных поражений последне го;

припадки в этом случае адверсивные. При рефлекторной эпилепсии Z.Servit отводил основную роль в возникновении припадка эпилептогенному раздражителю, индивидуальному для каждого больного. При рефлекторной эпилепсии развитие припадков связано с повышенной чувствительностью периферического или корко вого конца соответствующего анализатора. Как только действие эпилептогенного раздражителя прекращается, припадки исчезают. Основным недостатком класси фикации Z.Servit являлось отсутствие полноценной клинической характеристики выделенных групп.

В отличие от приведенных классификаций классификация D.Janz была постро ена в соответствии с клинико-эволюционным и синдромальным принципами. Он исходил из того, что те или иные типы эпилептических пароксизмов свойственны определенному возрасту;

так, эпилепсию с пропульсивными малыми припадками он относит к эпилепсии младенческого возраста, подчеркивая роль наследственной отягощенности и пренатальных факторов в этиологии припадков;

эпилепсию с миоклоническими, атоническо-акинетическими малыми припадками — к ранней детской эпилепсии;

пикнолепсию считает характерной для школьного возраста;

эпилепсию с импульсивными припадками — типичной для ювенильного возраста.

Кроме того, автор выделял эпилепсию с психомоторными припадками (адверсивные, припадки орального типа, припадки смеха и т.д.), сочетающимися с большими судорожными припадками или проявляющимися только психомоторными пароксиз мами. К эпилепсии с корковыми припадками, кроме джексоновских, D.Janz относил сенсорные, слуховые и вестибулярные пароксизмы с психосенсорными расстройст вами и адверсивные припадки. Он также выделял "большую эпилепсию" с перио дически возникающими большими судорожными припадками. Особое значение он придавал исследованию ауры и эпилептического статуса. Автор выделял припадки ночные, пробуждения и диффузные и считал, что для ночной эпилепсии характерно преимущественное поражение лобных, а для диффузной — париетальных отделов головного мозга.

Несмотря на несомненную ценность систематики, предложенной D.Janz, клас сификацию эпилепсии по синдромальному принципу (т.е. в зависимости от струк туры припадка) вряд ли можно признать удовлетворительной, поскольку структура припадка — весьма неустойчивый критерий. Преобладание тех или иных пароксиз мов часто отражает только определенный этап, а не болезнь в целом. Кроме того, ограничиваясь лишь характеристикой припадков, автор по существу не затрагивает такие важные параметры, как течение эпилепсии, изменения личности, прогреди ентность болезненного процесса и др.

В систематике эпилепсии значительное место принадлежит особенностям па роксизмов. Большинство классификаций пароксизмальных расстройств основывает ся на клинико-феноменологическом и неврологическом (локализация эпилептичес кого очага) принципах. Так были построены Венская классификация, принятая Международной противоэпилептической лигой и основанная на ней класси фикация эпилептических пароксизмов П.М.Сараджишвили (1969). В последней вы деляются: I. Генерализованные (общие) припадки: 1) большие судорожные припад ки;

2) малые припадки (абсансы, миоклонические припадки;

акинетические припад ки);

3) эпилептическое состояние (status epilepticus);

II. Очаговые (фокальные) при падки: 1) двигательные (джексоновские, адверсивные, жевательные, тонические по стуральные, миоклонические);

2) чувствительные (сенсорные) припадки (соматосен сорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые), приступы головокружения;

3) психические припадки, пароксизмальные нарушения психики (кратковременные психозы, сумеречные, сноподобные состояния, дисфории), эпилептические психозы;

4) автоматизмы;

5) речевые припадки (припадки потери артикуляции, собственно афатические припадки);

6) рефлекторные припадки.

Это одна из самых исчерпывающих классификаций пароксизмов, однако и она имеет недостатки. Прежде всего в ней не выдержано единство принятых критериев, например в группу очаговых припадков наряду с различными форма ми пароксизмов, определяемых на основании клинико-феноменологического кри терия, включены рефлекторные припадки, которые выделяются по патогенетичес кому признаку. Кроме того, вызывает серьезные возражения включение в группу генерализованных припадков эпилептических состояний. Они могут состоять и из фокальных судорожных припадков. Спорным остается включение в классифика цию пароксизмальных расстройств эпилептических психозов, не соответствую щих определению пароксизмов. Жесткое разграничение генерализованных и пар циальных пароксизмальных расстройств также содержит известные противоречия.

В частности, у одного и того же больного нередко существуют или взаимно переходят друг в друга парциальные и генерализованные припадки, что дало основание неко торым авторам рассматривать оба вида пароксизмов как отражение различных стадий одной болезни.

Некоторые исследователи эпилепсии основывают систематику пароксизмов на чисто клинических критериях. Одни из них делят пароксизмы на судорожные и бессудорожные, другие выделяют судорожные, малые, психомоторные и диэнце фальные пароксизмы, третьи — малые, большие и локальные и т.п. Наиболее аде кватно подразделение пароксизмов при эпилепсии на судорожные и бессудорожные, так как именно этот признак обычно определяет вариант, а нередко и топическую диагностику заболевания.

Начиная с 90-х годов наибольшее распространение во всех странах получила Международная классификация эпилепсии, принятая на конгрессе Международной лиги борьбы с эпилепсией в октябре 1989 г. в Нью-Дели, США [Бурд 1995]. Эта классификация построена на двух принципах дифференциации заболевания: первый из них связан с разделением эпилеп сии на генерализованную и эпилепсию, характеризующуюся локализацией эпилептического очага;

второй — с выделением эпилепсии из вестной этиологии, т.е. симптоматической эпилепсии, и так называемой идио патической эпилепсии. Симптоматическая эпилепсия рассматривается как следствие известных или предполагаемых болезней головного мозга, идиопа тическая — как болезнь, не вызываемая явными причинами, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности. В этой классификации выделяется также криптогенная эпилепсия (болезнь с неустановленной, скры той причиной). Криптогенная эпилепсия не соответствует ни идиопатичес кой, ни симптоматической эпилепсии, хотя большинство ее видов могут быть отнесены к симптоматической эпилепсии неизвестной этиологии.

Здесь мы приводим краткий вариант Международной классификации эпилепсии (более полное ее излложение дается в статье опубли кованной в 1995 г.)2.

В этой классификации обозначение заболевания приводится во множественном числе — "эпилепсии" (epilepsies). В данном руководстве, как и в большинстве не только отечественных, но и зарубежных изданий, используется более традицион ное название "эпилепсия" (т.е. единое заболевание со множеством вариантов).

Бурд Международная классификация эпилепсии и основные направления ее лечения//Журн. неврол. и им. С.С.Корсакова. — 1995. — Т.95. — № 3. — МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ, ПРИНЯТАЯ МЕЖДУНАРОДНОЙ ЛИГОЙ БОРЬБЫ С ЭПИЛЕПСИЕЙ (1989) Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия) 1.1. Идиопатическая локально обусловленная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями) 1.2. Симптоматическая локально обусловленная эпилепсия 1.3. локально обусловленная эпилепсия 2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы 2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями) 2.2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями) 2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы 2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями) 2.3.2. Специфические синдромы 3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным 3.1. Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными припадками 3.2. Эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для генерализованных или фокальных припадков 4. Специальные синдромы 4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией 4.2. Единичные припадки или эпилептический статус В настоящее время применение приведенной классификации должно согласовываться с соответствующим разделом В последней эпи лепсия отнесена не к главе "Психические и поведенческие расстройства", а к главе "Болезни нервной системы", т.е. к неврологическим заболеваниям, и входит в раздел "Эпизодические и пароксизмальные расстройства" (руб рики — в состав рубрик G40.0 — МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА (МКБ-10) G40 Эпилепсия G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально височной области Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылоч ной области G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками Приступы без изменения сознания Простые парциальные припадки, переходящие во вторично генерализо ванные припадки G.40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками Приступы с изменением сознания, часто с эпилептическим автоматиз мом Комплексные парциальные припадки, переходящие во вторично генера лизованные припадки G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы Доброкачественная(ые):

• миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста • неонатальные судороги (семейные) Детские эпилептические абсансы [пикнолепсия] Эпилепсия с большими судорожными припадками [grand mal] при про буждении Ювенильная:

• абсанс-эпилепсия • миоклоническая эпилепсия [импульсивный малый припадок, petit mal] Неспецифические эпилептические припадки:

• атонические • клонические • миоклонические • тонические • тонико-клонические G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов Эпилепсия с:

• миоклоническими абсансами • миоклоно-астатическими припадками Детские спазмы Синдром Леннокса — Гасто Салаамов тик Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия Синдром Уэста G40.5 Особые эпилептические синдромы Эпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова] Эпилептические припадки, связанные с:

• употреблением алкоголя • применением лекарственных средств • гормональными изменениями • лишением сна • воздействием стрессовых факторов При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнитель ный код внешних причин (класс XX) G40.6 Припадки grand неуточненные (с малыми припадками [petit mal] или без них) G40.7 Малые припадки [petit mal] неуточненные без припадков grand mal G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии Эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокаль ные или генерализованные G40.9 Эпилепсия неуточненная G41 Эпилептический статус Эпилептический статус grand mal (судорожных припадков) эпилептический статус G41.1 Эпилептический статус petit mal (малых припадков) Эпилептический статус абсансов Сложный парциальный эпилептический статус Другой уточненный эпилептический статус G41.9 Эпилептический статус неуточненный Последние две классификации также имеют недостатки и, вероятно, по мере дальнейшего изучения эпилепсии будут совершенствоваться. Они, однако, и сейчас способствуют взаимопониманию специалистов разных стран и развитию международного научного сотрудничества.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Клиническая картина эпилептической болезни полиморфна. Она складыва ется из продромальных расстройств, различных судорожных и бессудорожных пароксизмов, изменений личности и психозов (острых и хронических).

При эпилептической болезни различают продромальный период болез ни и продром пароксизмального состояния.

период болезни включает различные Эпилептические расстройства описаны также в гл. 1, том 1.

2* стройства, которые предшествуют первому пароксизмальному состоянию, т.е. манифестации болезни в наиболее типичном проявлении.

Обычно за несколько лет до первого пароксизмального приступа на блюдаются эпизодические приступы головокружения, головных болей, тош ноты, дисфорические нарушения сна, астенические расстройст ва. У отдельных больных отмечаются абсансы, а также выраженная готовность к судорожным реакциям на воздействие различных экзогенных вредностей [Воробьев СП., 1965]. В некоторых случаях выявляется и более специфическая для эпилепсии симптоматика -- преобладание полиморфных изменчивых бессудорожных пароксизмальных состояний, имеющих ряд осо бенностей [Болдырев 1971]. Чаще всего это кратковременные миокло нические подергивания отдельных мышц или групп мышц, малозаметные для окружающих, нередко без изменений сознания и приуроченные к оп ределенному времени суток. Эти состояния нередко сочетаются с кратко временными ощущениями тяжести в голове, головными болями определен ной локализации, парестезиями, а также вегетативными и идеаторными бессудорожными пароксизмами. Вегетативные пароксизмы проявляются внезапными затруднениями дыхания, изменением ритма дыхания, присту пами сердцебиения и т.д. Идеаторные пароксизмы чаще всего имеют харак тер насильственных мыслей, ускорения или замедления мышления. По мере развития болезни описанные в продромальном периоде проявления стано вятся все более выраженными и частыми.

непосредственно предшествуют раз витию эпилептического припадка. По мнению большинства исследовате лей, они встречаются в 10 % случаев (у остальных больных припадки развиваются без явных предвестников). Клиническая картина продрома приступов неспецифична, с широким диапазоном симптомов. У одних больных продолжительность продрома составляет несколько минут или несколько часов, у других она равна суткам и более. Обычно продром включает в себя астенические расстройства с явлениями раздражительной слабости и упорную головную боль, разную по характеру, интенсивности и локализации.

Пароксизму могут предшествовать приступообразные аффективные расстройства: периоды легкой или более выраженной депрессии с оттенком неудовольствия, раздражительности;

гипоманиакальные состояния или от четливо выраженные мании. Нередко в продроме больные испытывают тоску, ощущение надвигающейся и неотвратимой беды, не находят себе места. Иногда эти состояния выражены менее отчетливо и исчерпываются чувством дискомфорта: больные жалуются на легкое беспокойство, тяжесть на сердце, ощущение, что с ними должно произойти что-то неприятное.

Продром пароксизмов может включать в себя сенестопатические или ипохондрические расстройства. явления выражаются в неопределенных и разнообразных ощущениях в голове, различных час тях тела внутренних органах. Ипохондрические расстройства характе ризуются излишней мнительностью больных, повышенным вниманием к неприятным ощущениям в теле, своему самочувствию и отправлениям организма. Больные, склонные к самонаблюдению, по яв лениям определяют приближение пароксизма. Многие из них принимают меры предосторожности: остаются в постели, дома, стараются быть в кругу своих близких, чтобы припадок прошел в более или менее благоприятных условиях.

Большой судорожный припадок (grand — наиболее характерное проявле ние эпилептической болезни. В его развитии различают несколько фаз: ауру, тоническую фазу, клоническую фазу и фазу помрачения сознания (оглуше ние или расстройство сознания).

кратковременное, на несколько секунд, помрачение созна ния, при котором возникают разнообразные психосен сорные, деперсонализационные, аффективные, галлюцинаторные расстрой ства, остающиеся в памяти больного, в то время как происходящее вокруг больным воспринимается и не запоминается. В последнее время многие невропатологи, физиологи и психиатры, как и (1958), стали полагать, что именно ауру следует считать эпилептическим пароксизмом, а развивающийся вслед за ней большой судорожный припадок представляет собой не собственно пароксизм, а следствие генерализации процесса воз буждения в мозге. Большие судорожные припадки, следующие за аурой, W.Penfield называет генерализованными припадками. Эта точки зрения пред ставляется достаточно обоснованной, поскольку аура не только предшест вует генерализованному припадку, но и возможна в самостоятель ного пароксизма. Ауре придают особое значение, так как считают, что по ее клиническим проявлениям можно судить о локализации очага и путях распространения возбуждения в головном мозге, т.е. решать некоторые вопросы топи- ческой диагностики.

По данным W.R.Gowers аура наблюдается в 57 % случаев эпи лепсии, а по мнению O.Binswanger (1913) — лишь в 37 %. Этому соответст вуют и современные наблюдения.

Существует несколько классификаций ауры. Наиболее распространен ной является классификация W.Penfield (1954). Он различает висцеросен сорную, висцеромоторную, сенсорную, импульсивную и психическую ауру.

Висцеросенсорная аура ранее обозначалась как эпигастральная, посколь ку болезненные явления начинаются с неприятного ощущения в подложеч ной области с тошнотой. Это ощущение поднимается вверх, больной ощу щает удар в голову и теряет сознание.

Висцеромоторная аура крайне разнообразна. Это зрачковая аура, прояв ляющаяся то сужением, то расширением зрачка, не связанным с изменением освещенности;

вслед за этим развивается большой судорожный припадок.

Однако зрачковые расстройства наблюдаются не только перед большим судорожным припадком, но и после завершения тонической фазы, поэтому многие исследователи не склонны относить их к ауре. К висцеромоторной ауре относится также сосудистая аура, состоящая в чередовании резкого покраснения кожных покровов чувством прилива жара и побледнения кожи с ознобом. В эту же группу включают желудочно-кишечную ауру (боли, урчание в животе, перистальтики, понос, переходя щие в судорожный припадок) и пиломоторную ауру — появление "гуси ной кожи" и поднимание волос на коже. К висцеромоторной ауре отно сятся также судорожному припадку частые мигательные движения.

Сенсорная аура отличается чрезвычайным разнообразием клинических проявлений. Это соматосенсорная, зрительная, слуховая, обонятельная и меньероподобная аура.

Соматосенсорная аура выражается в разнообразных сенестопатических расстройствах (чувство онемения, покалывания, сжатия, растяжения и т.д.).

Она иногда проявляется галлюцинациями общего чувства, когда больной испытывает неприятные ощущения в теле, под кожей, во внутренних орга нах, вызванные, по его мнению, каким-либо конкретным предметом;

может быть представлена множественными болевыми ощущениями различной ло кализации.

Зрительная аура выражается в элементарных зрительных галлюцина циях — фотопсиях (искры, яркие красные, голубые или зеленые вспышки) или внезапным резким ухудшением зрения вплоть до полной слепоты.

Слуховая аура проявляется акоазмами (стуки, шумы, скрежет и другие звуки). Вербальную галлюцинаторную ауру, как и галлюцинаторную зритель ную, по мнению следует относить к сложной психической ауре.

Обонятельная аура характеризуется внезапным ощущением неприятных запахов: гари, дыма, разлагающихся отбросов и т.д. Иногда, напротив, больные ощущают приятные запахи цветов, ароматических веществ. Обо нятельную ауру нередко трудно отличить от вкусовой, когда у больных возникают те или иные вкусовые ощущения.

Наконец, к сенсорной ауре относят приступы внезапных головокруже ний, напоминающие приступы при синдроме Меньера. Они сопровождают ся ощущением неустойчивости и вращения в голове. Особенности этой ауры позволяют с наибольшей вероятностью предположить локализацию первич ного очага возбуждения, лежащего в основе того или иного пароксизма.

Так, соматосенсорная аура свидетельствует о возникновении первичного нервного разряда в задней центральной извилине, зрительная — о первич ном очаге в затылочной доле, обонятельная — о патологическом очаге в крючковидной извилине и т.д.

Импульсивная аура проявляется теми или иными двигательными актами, напоминающими картины амбулаторных автоматизмов, но в отличие от них не сопровождающихся амнезией. К импульсивной ауре относятся ходьба или бег (обычно в течение несколько секунд), насильственный крик, на сильственное пение, переходящие в судорожный припадок. Она включает также импульсивное насильственное возбуждение с агрессивными тенден циями в отношении окружающих и разрушительными действиями, которые очень напоминают сумеречное помрачение сознания, но в отличие от него не сопровождаются амнезией. К импульсивной ауре относят также эпизоды эксгибиционизма, клептоманические и пироманические акты, которые так же, как и другие виды ауры, завершаются судорожными припадками.

Психическая аура представляет собой сложные в психопатологическом отношении состояния, которые предшествуют судорожному припадку. К пси хической ауре относят галлюцинаторную, идеаторную ауру, ауру с легким помрачением сознания, близким к онейроидному, состояния с психосен сорными расстройствами, явлениями дереализации и деперсонализации, а также ауру с ощущением ранее никогда не виденного и уже виденного прежде. Галлюцинаторная аура наиболее часто проявляется зрительными, панорамическими галлюцинациями: больные видят сцены манифестаций, праздника, катастрофы, пожары и т.д. В этих картинах преобладают ярко красные и голубые тона. Иногда панорамические зрительные галлюцинации сопровождаются вербальными или обонятельными галлюцинациями;

аура может проявляться и вербальными галлюцинациями в виде монолога или диалога.

При идеаторной ауре наблюдаются те или иные расстройства мышле ния, в том числе перерывы в течении мыслей, близкие к абсансам. Однако в отличие от абсанса, представляющего собой расстройство сознания, этот вид идеаторной ауры определяется больным как расстройство мышления, "закупорка мыслей", "застопоривание мышления". Вслед за этими явления ми наступает припадок. Идеаторная аура может выражаться во внезапном появлении мыслей извне, насильственных мыслей, хотя они, как правило, не имеют оттенка сделанности. Иными словами, они лишь напоминают идеаторные автоматизмы в структуре синдрома Кандинского — Клерамбо.

Идеаторная аура может сопровождаться непроизвольным течением мыслей и ускорением мышления, а также насильственными воспоминания ми с панорамическими картинами прошлой жизни. В этом случае, как и при возникновении насильственных мыслей, ощущение постороннего воз действия отсутствует. Идеаторная аура бывает в форме кратковременных, транзиторных провалов памяти, обычно замечаемых больными. Такая аура, как и сенсорная, соотносится с определенной локализацией очага первич ного нервного разряда, указывает на очаг в лобных долях головного мозга.

Затрудена психопатологическая оценка ауры с нерезким помрачением сознания, приближающимся к онейроидному. При этом окружающее вос принимается необычно, нередко фантастически. Это также считают психи ческой аурой. Помрачение сознания сопровождается аффектом страха, тре воги. Нередко одновременно возникают микро- и макропсии, метаморфо псии (которые встречаются и в виде самостоятельной ауры);

все окружаю щее воспринимается как очень уменьшенное или резко увеличенное. Иногда больные отмечают резкое ускорение движений окружающих, машин или же ощущают, что здания, сооружения наклоняются, начинают ломаться и вся эта лавина обрушивается на них.

К психической ауре следует отнести ощущение уже виденного vu) и никогда не виденного vu). В первом случае больной чувствует, что новая обстановка, в которой он находится, ему известна, он уже раньше бывал в ней;

причем ему нередко знакомы не только предметы, но и люди;

во втором случае обычная, привычная обстановка ощущается больным как видимое впервые, а знакомые люди — как незнакомые.

Следует подчеркнуть, что все описанные расстройства можно считать аурой только тогда, когда они предшествуют генерализации припадка. Если аура не переходит в судорожный припадок, то говорят о самостоятельных бессудорожных пароксизмах. В большой судорожный припадок аура пере ходит непосредственно, без какой-либо промежуточной стадии.

Варианты больших судорожных припадков. Наряду с классическими большими припадками (grand возможны атипичные (рудиментарные) формы больших припадков только в виде тонической или клонической фазы.

Атипичные формы припадков особенно характерны для раннего детского возраста. Иногда это общее расслабление мышц тела без судорожного ком понента припадок), а в некоторых случаях — преобладание судорог в правой или левой половине тела.

Эпилептическое состояние (status epilepticus) — серия непрерывно следу ющих друг за другом больших эпилептических припадков. Их частота бывает настолько велика, что больные не приходят в сознание и долго находятся в коматозном, сопорозном или оглушенном состоянии. Эпилептическое состояние продолжается от нескольких часов до нескольких суток, нередко сопровождается повышением температуры тела, учащением пульса, падени ем АД, резкой потливостью и другими соматовегетативными симптомами.

Повышается содержание мочевины в сыворотке крови, появляется белок в моче. При продолжительном эпилептическом статусе возможен летальный исход в связи с нарастающей гипоксией и отеком мозга.

МАЛЫЕ ПРИПАДКИ Малые припадки (petit наряду с большими судорожными припадками занимают значительное место в клинической картине эпилепсии. В отличие от больших судорожных припадков они крайне разнообразны по клиничес ким проявлениям. Представители различных психиатрических школ подчас вкладывают в понятие "малые припадки" различный клинический смысл, соответственно суживая или расширяя его границы включением или, на против, исключением двигательного (судорожного) компонента.

Ряд отечественных исследователей, особенно (1937), считали, что малыми припадками следует называть только припадки с судорожным компонентом.

П.М.Сараджашвили (1969), В.В.Ковалев (1979), W.Lennox (1960) и дру гие авторы выделяли следующие основные типы малых припадков: типич ные малые (абсансы и пикнолептические), миоклонические (импульсивные) и акинетические (включая кивки, клевки, салаам-припадки и атонически акинетические).

Большинство исследователей эпилепсии объединяли в группу малых припадков наряду с абсансами кратковременные пароксизмальные состоя ния с изменением мышечного тонуса: пропульсивные припадки (среди которых различают салаам-припадки, молниеносные и клонические про пульсивные припадки), ретропульсивные (с подразделением на клоничес кие, рудиментарные и пикнолептические), а также импульсивные малые припадки.

К относят состояния с внезапным кратковременным (на не сколько секунд) выключением сознания. В этот момент больной прерывает разговор или какое-нибудь действие, его взгляд или блуж дает, а спустя несколько секунд он продолжает прерванный разговор или действие (см. также главу 1, часть I). В некоторых случаях выключение сознания сопровождается изменением тонуса отдельных групп мышц (чаще мышц лица, шеи, верхних конечностей), двусторонним легким подергива нием мышц или вегетативными нарушениями. Такие абсансы в отличие от уже описанных простых называют сложными. По мнению A.Matthes (1977), абсансы возникают обычно в возрасте 5—10 лет;

впоследствии преобладают большие судорожные припадки.

Пропульсивные (акинетические) припадки характеризуются разнообраз ными пропульсивными, т.е. направленными вперед, движениями (пропуль сия). Движение головы, туловища или всего тела при пропульсивных при падках обусловлено внезапным ослаблением постурального мышечного то нуса [Kreindler A., 1963]. Пропульсивные припадки характерны для раннего детского возраста (до 4 лет). Они возникают чаще у мальчиков, преимуще ственно ночью. По мнению A.Matthes, в 80 % случаев их причиной является пренатальное или постнатальное повреждение мозга. В старшем возрасте наряду с пропульсивными припадками у больных, как правило, возникают и большие судорожные припадки.

Разновидностью пропульсивных припадков являются кивки — серии кивательных движений головой и клевки — резкие наклоны головы вперед и вниз (при этом больные могут удариться лицом о предметы, стоящие перед ними). Кивки и клевки характерны для детей в возрасте 2— Салаам-припадки названы так потому, что движения, совершаемые больными во время припадка, отдаленно напоминают поклоны при му сульманском приветствии (тело наклоняется вперед, голова падает вниз, а руки разводятся вверх и в стороны);

такой припадок не сопровождается падением.

Молниеносные припадки отличаются от лишь более быстрым развитием;

в остальном их клиническая картина почти идентична.

Необходимо лишь отметить, что вследствие быстрого и резкого движения туловища вперед больные нередко падают.

Ретропульсивные припадки подразделяются на клонические и рудимен тарные ретропульсивные. Они возникают в возрасте от 4 до 12 лет, но чаще в 6—8 лет. По мнению D.Janz (1969), они наблюдаются чаще у девочек и возникают преимущественно в состоянии пробуждения, нередко провоци руются гипервентиляцией и аффективным напряжением и никогда не по являются во время сна.

Клонические ретропульсивные припадки сопровождаются клонически ми судорогами мускулатуры, век, глаз, головы, рук. Припадок выражается в закатывании глаз, отклонении головы назад, в запрокидывании вверх и назад рук, словно больной хочет что-то достать позади себя. Голова откло няется вверх и назад в мелких клонических подергиваниях, руки — в мелких клонических судорогах. Во время припадка падения больного, как правило, не происходит;

реакция зрачков на свет отсутствует, лицо бледное, отмеча ются потливость и слюнотечение.

Рудиментарные ретропульсивные припадки отличаются от клонических ретропульсивных лишь неразвернутостью, характеризуются легким выпячи ванием глазных яблок, мелкими нистагмоидными подергиваниями, а также миоклоническими судорогами век.

Случаи заболевания с очень кратковременными и частыми (до 50 в день) ретропульсивными припадками или абсансами выделяют в особую форму — пикнолепсию (пикноэпилепсию). По мнению некоторых авторов [Сухарева Г.Е., 1974, и др.], пикнолепсия имеет относительно доброкачест венное течение, хотя припадки полностью прекращаются лишь в случаев.

Импульсивные припадки клинически проявляются вне запными вздрагиваниями или толчкообразными движениями тех или иных групп мышц (чаще всего верхних конечностей). Происходит быстрое разве дение или сближение рук, при этом больной роняет предметы. При очень кратковременных приступах сознание может не нарушаться, при более про должительных оно выключается на короткое время. Иногда припадок со провождается внезапным падением, но после падения больной обычно тотчас же встает. Эти припадки возникают обычно в виде серий или "зал пов" (по 5—20 подряд), отделенных друг от друга интервалом в несколько часов. Характерно появление приступов в утренние часы. По мнению D.Janz, W.Christian (1975), в основе импульсивного припадка лежит утриро ванное движение выпрямления — "антигравитационный рефлекс". По мне нию большинства исследователей, эти припадки могут возникнуть в различ ном возрасте, хотя у взрослых бывают крайне редко. Чаще всего они появляются впервые в возрасте от 10 до 23 лет, чаще в 14—18 лет. По мере развития заболевания (в среднем через года) к ним присоединяются большие судорожные припадки.

Импульсивные припадки могут развиваться в случаях генуинной эпи лепсии и при церебральных органических заболеваниях — прогрессирующей миоклонической эпилепсии, церебральной миоклонической диссинергии, миоклонической форме церебрального липоидоза. Как и ретропульсивные припадки, они провоцируются рядом моментов (недостаточный сон, резкое пробуждение, алкогольные эксцессы).

Характеризуя группу малых припадков в целом, необходимо отметить, что у одних и тех же больных никогда не наблюдается малых припадков различной клинической структуры, как не бывает и перехода одних малых припадков в другие.

ОЧАГОВЫЕ (ФОКАЛЬНЫЕ) ПРИПАДКИ судорожный припадок, как и классический эпилептический, с тонической фазы, однако она развертывается медленнее, обычно без ауры. Своеобразен поворот тела вокруг продольной оси:

вначале происходит насильственный поворот глазных яблок, затем в ту же сторону поворачивается голова, а далее весь корпус, и больной падает.

Затем начинается клоническая фаза, неотличимая от соответствующей фазы большого эпилептического судорожного припадка. Возникновение адверсивного припадка связано с локализацией эпилептического очага в коре лобной или передневисочной области. Отмечено, что при левосто ронней локализации падение больного более замедленное, чем при право сторонней.

Парциальный (джексоновский) припадок отличается от классического эпилептического тем, что тоническая и клоническая фазы ограничиваются определенной группой мышц и лишь в части случаев бывает генерализация припадка. При парциальных припадках возможны судороги мышц только верхней или нижней конечности, мускулатуры лица. Судороги мышц ко нечностей распространяются в проксимальном направлении. Так, если су дороги развиваются в мышцах верхней конечности, то тоническая судорога переходит с кисти на предплечье и плечо, рука поднимается и возникает насильственный поворот головы в сторону поднятой руки. Далее наступает клоническая фаза припадка. Если припадок начинается с судорог в нижней конечности, то тонические судороги бывают вначале в мышцах стопы (про исходит ее подошвенное сгибание) и далее распространяются вверх на голень и бедро, а в ряде случаев охватывают мускулатуру тела на соответ ствующей стороне. Наконец, если припадок начинается с мышц лица, то вначале в тонической судороге перекашивается рот, а затем она распростра няется на всю мускулатуру лица на соответствующей стороне. Возможна генерализация джексоновских припадков. В этих случаях они чрезвычайно напоминают обычный судорожный припадок, но с преобладанием судорож ных явлений на одной стороне тела. Генерализация парциальных припадков в большинстве случаев сопровождается потерей сознания. Джексоновские припадки нередко возникают сериями и могут заканчиваться вялыми пара личами, обычно при локализации органического процесса в передней цент ральной извилине.

Тонические судороги начинаются с мощной тонической судороги, вследствие чего возникают опистотонус, задержка дыхания с явлениями цианоза, больной теряет сознание;

этим припадок обычно завершается. Клоническая фаза при таком варианте припадков отсутст вует. Такие припадки развиваются при локализации очага в стволовой части мозга.

БЕССУДОРОЖНЫЕ ФОРМЫ ПАРОКСИЗМОВ Наряду с большими и малыми припадками в клинической картине эпилеп сии значительное место занимают бессудорожные пароксизмы с помраче нием сознания (сумеречные состояния, сновидные состояния с фантасти ческим грезоподобным бредом, амбулаторные автоматизмы) и без расстрой ства сознания (аффективные пароксизмы, каталептические и нарколепти ческие, психомоторные и другие припадки).

Сумеречные расстройства сознания среди бессудорожных пароксизмов, или эквивалентов, занимают значительное место. Они крайне полиморфны по клиническим проявлениям — от сравнительно простых и элементарных действий, совершаемых больными, до сложных по структуре состояний с картиной внешне целесообразных действий или резчайшего возбуждения (см. также главу 1, том 1).

Кратковременные пароксизмально возникающие сумеречные состоя ния принято называть амбулаторными автоматизмами.

Амбулаторные автоматизмы проявляются в виде автоматизированных действий, совершаемых больными при полной отрешенности от окружаю щего. Выделяют оральные автоматизмы (приступы жевания, причмокива ния, облизывания, глотания), ротаторные автоматизмы ("vertigo") с автома тическими однообразными вращательными движениями на одном месте.

Нередко больной, будучи отрешенным от окружающей действительности, автоматически стряхивает с себя что-то. Иногда автоматизмы бывают более сложными, например больной начинает раздеваться, последовательно сни мая с себя одежду. К амбулаторным автоматизмам относятся и так назы ваемые фуги, когда больные, находясь в состоянии помраченного сознания, бросаются бежать;

бегство продолжается некоторое время, а затем больные приходят в себя. При состояниях амбулаторного автоматизма известны случаи длительных миграций (трансы), однако чаще эти блуждания бывают сравнительно непродолжительными и выражаются в том, что больные про езжают нужную им остановку, проходят мимо своего дома и т.д.

Амбулаторные автоматизмы могут проявляться кратковременными со стояниями с внешне относительно правильным поведением, которые вне запно завершаются афессивными поступками или антисоциальными дейст виями. В этих случаях поведение больных определяется присутствием в структуре сумеречного состояния аффективных расстройств, бреда и галлю цинаций. Нередко приходится наблюдать разновидность амбулаторных авто матизмов в виде непродолжительных состояний резчайшего хаотического двигательного возбуждения с афессией, разрушительными тенденциями и полной отрешенностью больного от окружающего.

К бессудорожным пароксизмам с помрачением сознания относятся так называемые особые (по М.О.Гуревичу, 1949), или сновидные, состояния (dreamy states Джексона) с фантастическим фезоподобным бредом. Они отличаются от пароксизмов с сумеречным помрачением сознания отсутст вием полной амнезии периода помраченного сознания. Больной амнезирует лишь окружающую обстановку, а разнообразные психопатологические рас стройства, обычно в виде фантастического грезоподобного бреда, сохраня ются в памяти. Это позволяет рассматривать указанные состояния как бессудорожные пароксизмальные расстройства сознания, близкие в психо патологическом отношении к онейроидному помрачению сознания.

К бессудорожным пароксизмам без помрачения сознания в первую очередь относятся разнообразные состояния, клинические проявления ко торых соответствуют психопатологической картине описанных типов ауры.

Психопатологические состояния, соответствующие тому или иному типу ауры, рассматриваются как бессудорожные проксизмы тогда, когда они не переходят в большой судорожный припадок.

В группу бессудорожных пароксизмов без помрачения сознания вклю чают также аффективные пароксизмы. Чаще всего это эпизодически возни кающие состояния дисфории с тоскливо-злобным аффектом, агрессивными тенденциями в отношении окружающих, стремлением к нанесению себе увечий. В этом состоянии больные испытывают раздражение происходящим вокруг, всем недовольны, придираются к окружающим, причиняют себе боль (прижигают кожу папиросами, царапают себя и т.д.). Наряду с дисфо рическими депрессиями сравнительно нередки пароксизмально возникаю щие депрессивные состояния, очень напоминающие циклотимические деп рессии. Однако они отличаются от последних внезапным появлением деп рессивных расстройств и столь же внезапным их исчезновением.

Встречаются также пароксизмальные депрессивные состояния, сопровож дающиеся импульсивными влечениями, непреодолимой тягой к алкоголю (дипсомания), поджогам (пиромания), смене местопребывания (дромома ния) и т.д. Значительно реже аффективные пароксизмальные состояния сопровождаются приподнято-экстатическим настроением, внезапно возни кающим и столь же внезапно заканчивающимся. К бессудорожным парок сизмам без помрачения сознания относят и внезапно возникающие и про ходящие афатические расстройства.

К этой же категории пароксизмов можно причислить и нарколептические состояния (см. главу 1, том 1).

ИЗМЕНЕНИЯ ЛИЧНОСТИ Типичные и характерные изменения личности представляют собой наряду с пароксизмальными состояниями важный диагностический критерий эпи лепсии.

Некоторые исследователи отрицают специфичность личностных изменений у больных эпилепсией на том основании, что в значительном числе случаев при характерных эпилептических изменениях психики обнаруживаются органические заболевания головного мозга различного генеза [Slater E., 1936, 1958;

H., 1957, 1975;

Bleuler M., 1964;

Davidson К., Bagley Ch., 1969]. Большинство специалис тов подчеркивают специфичность наблюдаемых личностных сдвигов, позволяющих в ряде случаев заподозрить эпилептическую болезнь без типичных судорожных пароксизмов.

Многие авторы считают, что выраженность и глубина изменений личности зависят главным образом от возраста к началу болезни: более тяжелые изменения психики характерны для лиц, заболевших в детстве Н., В литературе отражены также попытки установить корреляции между выраженностью изменений личности и характером пароксизмов. Г.Е.Сухарева (1974), H.Gastaut и соавт. (1956, 1959), H.Selbach (1965), (1971) считают, что наиболее глубокие и типич ные изменения личности свойственны больным "височной" эпилепсией с психомо торными приступами и отчетливо регистрируемой на ЭЭГ локализацией эпилепти ческого очага в медиобазальных отделах височной доли мозга.

С точки зрения A.Matthes (1977), локализация очага не имеет иного значения для формирования изменений личности, более значима в этом отношении частота больших судорожных пароксизмов. По современным данным, большие су дорожные припадки в отличие от малых ведут к вторичному некрозу ганглиозных клеток. Важную роль в формировании изменений личности A.Matthes придает про тивоэпилептическим препаратам, нередко назначаемым в высоких дозах, которые способствуют развитию у больных раздражительности и дисфорических состояний.

Автор подчеркивает, что негативный психотропный эффект далеко не всегда обу словлен неадекватной дозой препарата;

чаще он объясняется неправильно выбран ным методом лечения. Большое значение в формировании изменений личности автор придает биологическим и социальным факторам. К биологическим патоплас тическим факторам он относит особенности преморбида, уровень интеллекта и степень зрелости мозга к моменту начала заболевания. Социальным факторам (сре довые, микросредовые) отводится не менее важная роль. У больных эпилепсией нередко развиваются реактивные и невротические состояния, связанные с пренебре жительным, а иногда и агрессивным отношением окружающих.

Очевидно, ближе всего к истине авторы, рассматривающие изменения личности при эпилепсии как результат сочетанного влияния различных факторов. По мнению А.И.Болдырева, для развития характерных для эпилепсии изменений личности наи более значимы особенности преморбида, природа и выраженность органического поражения, на почве которого развилась эпилепсия, особенности эпилептического процесса, компенсаторные возможности организма и средовые факторы (воспита ние, труд, отношение общества и др.).

В работах Е.К.Краснушкина А.И.Болдырева (1971) и других авторов установлено, что изменения характера (проявление "эпилептических радикалов" личности) нарастают по мере прогрессирования заболевания. При своевременном энергичном и продолжительном лечении эпилепсии с правильным подбором про тивоэпилептических препаратов изменения личности могут быть выражены мини мально или практически отсутствовать.

Диапазон изменений личности при эпилепсии весьма значителен — от сравнительно нерезких характерологических особенностей до расстройств, свидетельствующих о глубоком, специфическом для этого заболевания сла боумии. Эпилептические изменения личности достаточно типичны. Основ ными чертами психики больных эпилепсией становятся замедленность всех психических процессов, склонность к застреванию на деталях, обстоятельность, невозможность отличить главное от второстепен ного, трудность переключения. Все это затрудняет накопление нового опыта, ослабляет комбинаторные способности, ухудшает репродукцию и в конечном итоге снижает возможности адаптации к окружающей действи тельности.

Значительное место в картине изменений личности занимает поляр ность аффекта в виде сочетания аффективной вязкости, склонности застре вать на тех или иных, особенно отрицательных, аффективных переживани ях, с одной стороны, и эксплозивность (взрывчатость) — с другой.

особенности аффекта выражаются в таких типичных для больных эпилеп сией характерологических особенностях, как злопамятность, мстительность, эгоцентризм, злобность, брутальность и др.

Больным свойствен подчеркнутый, нередко карикатурный педантизм в отношении как своей одежды, так и особого скрупулезного порядка в своем доме, на своем рабочем месте. Существенной чертой эпилептических изме нений личности является инфантилизм. Он выражается незрелостью сужде ний, особым сверхценным отношением к родным, а также свойственной некоторым больным эпилепсией религиозностью. Со времен (1875) религиозность считалась чуть ли не патогномоничным свойством эпилеп тической психики. В настоящее время некоторые исследователи склонны объяснять эпилептическую религиозность не столько самой болезнью, сколько фанатической приверженностью больных к той системе взглядов, в которой они воспитывались, что вообще свойственно инфантильным Относительно часто встречаются также утрированная ханжеская слаща вость, подчеркнутая подобострастность, ласковость в обращении и сочета ние повышенной чувствительности, ранимости (дефензивных черт) с бру тальностью, злобностью, недоброжелательностью, эксплозивностью. На со четание дефензивных и эксплозивных черт у больных эпилепсией указывает старое, но верное образное выражение: "С молитвой на устах и с камнем за пазухой".

Обращает на себя внимание и особый внешний вид больных, длительно страдающих эпилепсией. Они, как правило, медлительны, скупы и сдержан ны в жестах, лицо их малоподвижно и маловыразительно, мимические реакции очень бедны. Нередко бросается в глаза особый, холодный, "сталь ной" блеск глаз (симптом Чижа).

Кроме описанных изменений личности, у больных эпилепсией возмож ны истерические и астенические расстройства. Истерические расстройства могут проявляться как в отдельных истерических чертах, так и в истеричес ких припадках, эпизодически возникающих наряду с типичными эпилепти ческими пароксизмами.

Астенические расстройства в виде симптомов общей гиперестезии, по вышенной возбудимости, быстрой истощаемости, нарушений сна, головных болей наблюдаются приблизительно у больных эпилепсией [Болдырев В части случаев астенические расстройства могут быть связаны с повторными черепно-мозговыми травмами при падении больных во время припадков или с хронической интоксикацией барбитуратами.

Непосредственное отношение к вопросу об изменениях личности боль ных эпилепсией имеют особенности конечных эпилептических состояний [Корсаков 1901;

Kraepelin E., 1881;

W., 1913]. Наиболее удачно определение эпилептического слабоумия как вязко-апатического [Морозов В.М., 1967]. Наряду с выраженной тугоподвижностью психических процес сов у больных с эпилептическим слабоумием отмечаются вялость, пассив ность, безразличие к окружающему, аспонтанность, тупая примиренность с болезнью. Мышление становится конкретно-описательным;

утрачивается способность отделять главное от второстепенного, больной вязнет в мелочах и деталях. Одновременно снижается память, оскудевает словарный запас, появляется олигофазия. Вместе с тем при эпилептическом слабоумии нет свойственной эпилептической психике аффективной напряженности, злоб ности, эксплозивности, хотя нередко остаются черты угодливости, льсти вости, ханжества.

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПСИХОЗЫ Среди клинических проявлений эпилептической болезни значительное место занимают острые и хронические эпилептические психозы. Если острые психозы транзиторны, то хронические психозы, возникающие на отдаленных этапах заболевания, могут длиться от нескольких месяцев до года и более. По данным R. De (1963) и других авторов, психозы наступают у 2—5 % больных эпилепсией. Решающим фактором в их воз никновении считается продолжительность заболевания [Болдырев 1971;

Сухарева 1974;

Slater E., Beard A., 1963]. По данным Р.Н.Харитонова (1970), часть случаев эпилептических психозов коррелирует с наличием эпилептического очага в правой височной области. Диагностика эпилеп тических психозов нередко затруднительна, поскольку убедительных дифференциально-диагностических критериев для разграничения их с психозами аналогичной структуры в рамках других нозологических форм еще нет.

Острые психозы. Описание остро развивающихся психозов при эпилеп сии содержится в работах Baillarger (1854), L.Delasiauve (1854), (1860), J.Falret (1860), (1875), (1881), а также (1922), W. Janzarik (1955), S.Dongier (1959). Наряду с состояниями спутан ности упомянутые психиатры описывали острые психозы с кататонией, бредом, галлюцинозом, религиозно-экстатическими состояниями, маниа кальными и депрессивными синдромами, подчеркивая при этом большую вариабельность психопатологических структур эпилептических психозов.

Острые эпилептические психозы подразделяются на психозы с помра чением сознания (сумеречные и онейроидные состояния) и без помрачения сознания (острые параноиды и аффективные психозы). Каждый из перечис ленных психозов может занимать различное место в клинической картине эпилепсии: они возникают вне связи с судорожным припадком, непосред ственно предшествуют ему или следуют за ним.

Острые эпилептические психозы с помрачением сознания. Эта группа включает сумеречные помрачения сознания (см. главу 1, часть I) и оней Сумеречные состояния сознания, не связанные с развитием судорожного припадка, по психопатологической структуре идентичны вышеописанным пароксизмальным сумеречным состояниям, но более продолжительны (до нескольких суток). Предприпадочные сумеречные состояния, сочетающиеся с безотчетным страхом и вегетативными нарушениями, по существу пред ставляют собой психическую ауру вторично генерализованного припадка височной эпилепсии [Ковалев 1979]. Послеприпадочные сумеречные состояния, наблюдаемые относительно чаще, бывают более продолжитель ными и сложными по структуре. Как правило, они наступают после серии больших судорожных припадков. В послеприпадочном состоянии чаще на блюдаются галлюцинаторные и бредовые расстройства (идеи преследования, ограбления и др.), они нередко сопровождаются хаотическим двигательным возбуждением, большой эмоциональной напряженностью и агрессией.

Иногда после них остается резидуальный бред.

Эпилептический онейроид. Острые эпилептические психозы с картиной онейроида наблюдаются сравнительно редко. Как и при онейроидных со стояниях иного генеза, значительное место в структуре психоза занимают иллюзорные расстройства фантастического содержания, а также зрительные и слуховые галлюцинации.

Окружающее воспринимается больными как ад или рай, сцена всена родного праздника или мировая катастрофа. Себя больные обычно считают богами, апостолами, могущественными людьми, персонажами легенд, ска заний. В этом качестве они участвуют в празднествах, мировых катаклизмах, общаются с Богом, выдающимися личностями настоящего и прошлого.

Аффективные расстройства проявляются экстазом, восторгом или страхом, гневом, ужасом, злобностью. Моторные нарушения при эпилептическом онейроиде выражаются как заторможенностью, так и резчайшим возбужде нием эпилептиформного типа или напоминающим кататоническое. В отли чие от сумеречного расстройства сознания больные вспоминают содержание своих грез, но полностью амнезируют окружающую обстановку. В отличие от онейроида при шизофрении эпилептический онейроид имеет обычно религиозное содержание, кататонические расстройства могут полностью от сутствовать или быть рудиментарными, онейроид возникает внезапно. При шизофрении он развертывается постепенно, проходя ряд стадий (аффектив ная, бред интерметаморфоза, острый фантастический бред).

Острые эпилептические психозы без помрачения сознания. В эту группу входят острые параноиды и аффективные психозы.

Острые параноиды обычно чувственным бредом ("бред восприятия" — K.Jaspers, 1913), достаточно изменчивым по содержанию.

Больные видят в окружающих своих преследователей, считают, что их хотят отравить, уничтожить самыми жестокими методами. Движения и действия окружающих больные расценивают как угрожающие, в речи посторонних людей они слышат брань, намеки, насмешки. Наряду с иллюзорным вос приятием окружающего нередки истинные слуховые и зрительные галлю цинации. Последние окрашены в ярко-синие и красные тона, подвижны, имеют устрашающий характер. Больные резко возбуждены, тревожны, спа саются бегством от мнимых преследователей или, напротив, агрессивны, злобны, склонны к разрушительным действиям. Иногда их поведение бы вает изменчивым: тревожно-боязливое возбуждение сменяется злобно-аг рессивным и наоборот.

Острые аффективные психозы у больных эпилепсией представлены деп рессивными и маниакальными состояниями разнообразной психопатологи ческой структуры. Возможны депрессии с дисфорическим оттенком, деп рессивные состояния с витальной тоской, идеями самообвинения, затормо женностью. Сравнительно нередки и депрессии с тревогой, ажитацией, развитием бредовых идей ипохондрического содержания и сенестопатиями [Janzarik W., 1955;

Bruens J., 1963, 1967;

Kohler G., 1973]. Маниакальные состояния сопровождаются аффектом различной окраски и интенсивности:

наряду с маниакально-экстатическими психозами наблюдаются мании со стремлением к деятельности и веселые бездеятельные мании.

Хронические психозы. Современная оценка места и значения хроничес ких эпилептических психозов противоречива и тесно связана с исторически сложившимися позициями различных исследователей в отношении этой группы психотических состояний. Одно из первых описаний хронических эпилептических психозов принадлежит (1876). В систематике психи ческих нарушений при эпилепсии он выделил группу протрагированного эпилептического помешательства и обратил внимание на то, что в одних случаях эти психозы являются первичными, а в других возникают после различных психических эквивалентов, как правило, с помрачением созна ния;

таким образом, их можно отнести к категории резидуально-бредовых состояний. Феноменологические описания затяжных ноидных и кататонических состояний при эпилепсии содержатся в более поздних работах конца прошлого и начала нынешнего столетия [Kraepelin Е., 1889, 1913;

1895;

Caupp R., 1909, 1925;

Binswanger О., 1913;

Gruhle H., 1922, 1930, 1955;

О., 1924]. В работах O.Binswanger, O.Bumke, наряду с обсуждением вопроса об обратимости психи ческих нарушений при эпилепсии подчеркивается возможность развития хронических психозов при этой болезни.

Термин '"хронические эпилептические психозы" в первую очередь при меняют к психозам с бредовой и галлюцинаторной симптоматикой.

В литературе последних десятилетий хронические эпилептические пси хозы обсуждаются как психозы "шизофреноподобные". Если одни исследо ватели W., 1955;

Janz D., 1969] предлагают определенные психопа тологические критерии для отличия хронических психозов при эпилепсии от шизофрении, то другие [Slater E., Beard A., Glithero E., 1963;

Slater E., 1969] считают, что дифференциально-диагностическое значение таких кри териев крайне относительно, и в диагностике основываются на изменениях личности. D.Janz (1953, 1969), анализируя психопатологическую картину шизофреноподобных психозов у больных эпилепсией, подчеркивает преоб ладание в ней бреда восприятия, возникающего по типу "озарения", идей воздействия и слуховых галлюцинаций над кататоническими, гебефреничес кими и деперсонализационными расстройствами, а также отсутствие нару шений мышления, характерных для шизофрении.

В большинстве современных работ, посвященных этой проблеме, от мечено, что хронические психозы при эпилепсии обычно возникают спустя 13—14 лет после манифестации заболевания [Slater E., 1969;

Bruens J., 1971], их развитие сопровождается урежением или прекращением припадков и нормализацией ЭЭГ. В этих же работах высказывается предположение, что параноидный характер хронических эпилептических психозов связан с воз растом больных к моменту их возникновения, поскольку "параноидный тип реагирования" свойствен лицам, достигшим 40 лет и более.

Существует также мнение о том, что хронические психозы у больных эпилепсией могут быть проявлением присоединившегося шизофреническо го процесса [Vorcastner W., 1918;

G., 1928]. Урежение или прекраще ние пароксизмов в некоторых случаях, а также нормализация ЭЭГ объяс няются "антагонизмом" между эпилепсией и шизофренией.

Клиническая картина, течение и патогенез хронических эпилептичес ких психозов разрабатывались U.Barlett (1957), O.Lorentz de Haas, O.Magnus (1958) и особенно J.Bruens (1963, 1967, 1971, 1974), а также G.Kohler (1973).

Работы J.Bruens содержат ряд важных клинических и патогенетических данных. Особенности клинической картины и течения затяжных эпилепти ческих психозов у и подростков были подробно описаны Г.Б.Абрамо вичем и Р.А.Харитоновым (1979).

Хронические эпилептические психозы проявляются паранойяльными, и парафренными состояниями, а также ка татоническими расстройствами.

Паранойяльные психозы сопровождаются бредом обыденного содержа ния с различной фабулой (бред отношения, отравления, ущерба и др.), связанным с конкретными лицами (сослуживцами, соседями), но почти никогда не затрагивающим близких родственников больного. Нередко на блюдается систематизированный ипохондрический бред: больные утвержда ют, что они страдают тем или иным заболеванием, связывают с ним разви тие припадков, требуют всестороннего обследования, скрупулезно выполня ют назначенные процедуры, педантичны в отношении приема лекарств.

Возможно развитие паранойяльных состояний религиозного содержания: в этих случаях больные утверждают, что они являются наместниками Бога на земле, их миссия — проповедовать религиозное учение, предсказывать "конец света", "страшный суд" и т.д.

В отличие от паранойяльных состояний при шизофрении больные чаще всего бывают чрезвычайно откровенны, открыто и обстоятельно излагают свои подозрения, употребляют много уменьшительных суффиксов, нередко иронически-ласкательно называют своих врагов и недоброжелателей, много говорят о своих положительных качествах и достоинствах своих единомыш ленников, которые нередко оказываются их родственниками или близкими.

3— Паранойяльные состояния при эпилепсии сопровождаются повышен ным или сниженным настроением;

наблюдаемый в большинстве случаев тревожно-злобный или экстатически-восторженный оттенок аффекта имеет несомненное диагностическое значение.

Галлюцинаторно-параноидные и психозы. Галлюцина состояния определяются тесной связью бре довых расстройств с содержанием вербальных галлюцинаций, занимающих обычно центральное место в структуре синдрома, а также быстрым перехо дом галлюцинаторно-параноидного состояния в парафренное. Как правило, вербальные галлюцинации имеют антагонистическую окраску: одни голоса говорят о больном как об убийце, садисте, кровопийце, другие — как о чистой и непорочной личности, сравнивают с "невинным младенцем".

Нередко возникает императивный галлюциноз: в одних случаях голоса за ставляют больного совершать индифферентные поступки, в других требуют от него противоправных действий, например заставляют обнажать половые органы в присутствии детей, наносить повреждения "врагам" или себе.

Некоторые больные слышат голос Бога, который угрожает или одобряет их поступки, требует наказать нечестивцев, благословить приверженцев церкви и религии. Хотя религиозная тематика бреда, равно как и набожность, у больных эпилепсией перестала быть типичным явлением [Selbach H., 1965], все же бредовые и галлюцинаторные расстройства с религиозным содержа нием встречаются довольно часто.

При хронических эпилептических психозах также возможны вербаль ные псевдогаллюцинации. Наиболее часто они наблюдаются при персеку торных формах бреда.

Психоз, как правило, дебютирует галлюцинозом, затем быстро форми руется моно- или политематический бред. Содержание бреда, как уже гово рилось, связано с фабулой галлюцинаторных расстройств. Бредовые идеи отличаются конкретностью и изменчивостью. Бред преследования и ущерба нередко сменяется идеями греховности и самоуничижения или ипохондри ческим бредом.

При хронических эпилептических психозах нередко развиваются явле ния психического автоматизма. В этих случаях обычно присутствуют все виды автоматизмов — идеаторные, сенестопатические и кинестетические.

Имеется определенная связь между характером автоматизмов и содержанием бреда: идеаторные и кинестетические автоматизмы чаще наблюдаются при религиозном содержании бреда, сенестопатические — при преобладании в структуре психоза идей преследования и ипохондрического бреда.

Аффективные расстройства, чаще всего в виде пониженного настро ения с аффективной напряженностью, у одних больных наблюдаются на протяжении всего периода психоза, что, по мнению Е.К.Молчановой (1960), служит одним из диагностических признаков эпилептических психозов.

В других случаях аффективные расстройства на начальном этапе психоза бывают достаточно стойкими, но в дальнейшем появляются лишь эпизоди чески и, наконец, почти полностью исчезают. В отличие от больных с паранойяльными эпилептическими психозами в поведении этих больных в большинстве случаев отмечаются неполная доступность и необщитель ность, возможны длительные периоды речевого возбуждения с бессвязнос тью речи. Вместе с этим речь больных сохраняет все особенности речи при эпилепсии.

Как известно, галлюцинаторно-параноидные состояния при эпилепсии вызывают большие дифференциально-диагностические трудности. Помимо таких критериев, как выраженные изменения личности и четкие пароксиз мальные состояния, следует указать на некоторые особенности бредовых расстройств, имеющие диагностическое значение. В частности, эпилепти ческие бредовые расстройства тесно связаны с биографией больного и окружающей действительностью [Janz D., 1953, 1969]. J.Bruens обращает внимание на сравнительно небольшую "озабоченность" больных эпилеп сией бредовыми переживаниями, на их способность "дистанцировать" себя от бредовых идей (своеобразную "двойную бухгалтерию"). J.Bruens подчер кивает, что больной эпилепсией с шизофреноподобным психозом остается в реальном мире, как бы он ни суживался вокруг его Я.

состояния обычно имеют вид галлюцинаторной парафрении с рядом особенностей. Это постепенное изменение галлюцина ций или (реже) псевдогаллюцинаций, появление мегаломанических бредо вых идей, как правило, религиозного содержания, а также развитие речевых расстройств, напоминающих шизофазию. Описываемым парафрениям свой ственно экстатически-восторженное или благодушное настроение. В речи парафренных больных, равно как и больных с явными признаками своеоб разной эпилептической шизофазии, проявляется симптом повествователь ного монолога, сочетающего высказывания о событиях реальной жизни и бредовые суждения фантастического, религиозного или обыденного содер жания. Следует отметить большую образность представлений и мышления, а также персеверативность речи [Фаворина 1968].

Кататонические психозы. В клинической картине этих психозов преоб ладают такие кататонические расстройства, как субступор с негативизмом или пассивной подчиняемостью, субступор с мутизмом, постоянным сте реотипным бормотанием или с импульсивным возбуждением. Нередко ка татонические расстройства проявляются пуэрильно-дурашливым поведени ем с гримасничаньем, стереотипиями, эхолалией, ответами "мимо". В пос ледующем развивается регресс поведения.

Большинство исследователей указывают на чрезвычайные трудности разграничения подобных состояний эпилептической природы и аналогич ных психозов при шизофрении.

Некоторые наблюдения позволили установить определенные законо мерности течения эпилептической болезни с развитием так называемых шизофреноподобных хронических психозов. Задолго до развернутых галлю и кататонических состояний вначале в картине сумеречных расстройств, а затем и в кратковременных психотических эпи зодах без помрачения сознания развиваются аналогичные психопатологи ческие расстройства, но в рудиментарном, неразвернутом виде. Они стано вятся как бы "прообразом" хронического психоза, на что обратили внима ние Е.К.Молчанова (1960), (1968), а еще раньше O.Binswanger (1899), E.Kraepelin (1910), M.Sakel (1913). Здесь нельзя не усмотреть извест ную аналогию с так называемыми транзиторными шубами при шизофрении, проявления которых в значительной степени коррелируют со структурой первого развернутого "манифестного" приступа болезни [Концевой В.А., 1965;

Савченко Л.М., 1974;

Conrad К., 1979].

Большинство исследователей хронических эпилептических психозов обращают внимание на то, что они возникают, как уже указывалось, спустя 13—14, а по мнению В.Н.Фавориной (1968), через 16—40 лет после начала болезни, причем наибольшая выраженность заболевания приходится в этих случаях, как правило, на юношеский возраст. Клинические проявления эпилепсии при этом крайне полиморфны: наряду с большими и малыми з* припадками у больных отмечаются изменения настроения и сумеречные состояния различной психопатологической структуры. Существует мне ние, что развитию хронического бреда при эпилепсии способствует на ступающее слабоумие, которое исключает критическую оценку преходящих психотических эпизодов и резидуально-бредовых расстройств [Талыде М.Ф., 1957].

J.Bruens (1971, 1974) устанавливает определенную корреляцию между развитием хронического психоза и типом эпилепсии. По его данным, пси хозы с затяжным течением возникают у лиц, страдающих типичной височ ной эпилепсией или височной эпилепсией с определенными изменениями ЭЭГ в противоположном полушарии мозга ("билатерально-синхронный ост роволновой комплекс"). Для "первично генерализованной эпилепсии", на против, типичны состояния со спутанностью, а хронические психозы неха рактерны;

аналогичное мнение высказывают S.Dongier (1959), и соавт. (1963), (1969). Вместе с этим в работах J.Bruens (1971, 1973) опровергается широко распространенное мнение об исчезновении пароксизмов и обязательной нормализации ЭЭГ в момент развития пси хоза. Полная нормализация ЭЭГ наблюдалась лишь у небольшой части больных.

ТЕЧЕНИЕ И ФОРМЫ ЭПИЛЕПСИИ Традиционные представления о том, что эпилепсия является хроническим заболеванием, характеризующимся постепенным нарастанием тяжести и частоты пароксизмов и углублением изменений личности, в последние де сятилетия были пересмотрены. Установлено, что течение и исход эпилепсии весьма разнообразны. В части случаев болезненный процесс становится а иногда заканчивается слабоумием. Однако наряду с тяжелыми случаями эпилепсии существуют и относительно благоприятные варианты с длительными ремиссиями, а иногда с практическим выздоров лением. В зависимости от темпа нарастания пароксизмальной активности и углубления психических изменений выделяли медленно и остро текущие формы [Мнухин 1933];

медленный, подострый, комбинированный и ремиттирующий типы течения [Полибина Шубина С.А., 1939];

не прерывно-прогредиентный, ремиттирующий и стабильный тип течения [Су харева Г.Е., 1955].

Тяжесть эпилептической болезни определяется взаимодействием трех основных групп факторов: 1) локализацией и активностью эпилептического очага;

2) состоянием защитных и компенсаторных свойств организма, его индивидуальной и возрастной реактивностью;

3) влиянием внешнесредовых факторов. Несомненно также, что течение болезни во многом определяется и временем ее начала, регулярностью и адекватностью антиэпилептического лечения и мер реабилитации.

Большое значение для формирования клинической картины и течения болезни имеет локализация эпилептического очага. В соответствии с этим выделяются некоторые клинические формы эпилепсии — височная, диэн цефальная и др.

Височная (психомоторная) эпилепсия. При этой форме болезни эпилеп тический очаг в височной доле мозга далеко не всегда проявляется анато мическими изменениями [Penfield W., Jasper H., 1954].

Клинические особенности височной эпилепсии достаточно очерчены.

Припадки начинаются с выраженной ауры. Как правило, это сенсорная аура типа сенестопатической, обонятельной, а также сложная психическая аура, главным образом в виде вербального галлюциноза или состояний с резким изменением восприятия окружающего. Оно представляется больным отчуж денным, устрашающим, угрожающим, иногда комичным, нереальным, не четким.

Другая клиническая особенность височной эпилепсии — бессудорож ные пароксизмы с различными вариантами сумеречных состояний, в част ности в виде явлений психического автоматизма, а также возникновение у этих больных состояний, психопатологически сходных с аурой, предшест вующей судорожным пароксизмам. A.Matthes (1977) описывает при височ ной эпилепсии пароксизмы в виде более или менее сложных двигательных актов, нередко с агрессивностью, аффективными расстройствами, вегетатив ными нарушениями;

причем в отдельных случаях автоматизмы сочетались с тоническими судорогами или резким снижением мышечного тонуса.

Наличие описанных пароксизмальных состояний без помрачения со знания, бессудорожных пароксизмов с сумеречным расстройством сознания, развитие сумеречных состояний после припадков позволили именовать этот вариант болезни "психомоторной эпилепсией". Характеризуя течение такой эпилепсии, A.Matthes подчеркивает периодичность приступов, их наиболь шую частоту в возрасте 20—40 лет, сочетание описанных пароксизмов с типичными судорожными припадками в течение первых 3 лет болезни. Как уже говорилось, многие авторы [Сухарева Г.Е., 1974;

Gastaut H. et 1956, 1959, и др.] считают, что височная эпилепсия сопровождается наиболее глубокими и типичными изменениями личности.

Диэнцефальная (вегетативная) эпилепсия. Эту форму болезни изучают преимущественно невропатологи, но больные диэнцефальной эпилепсией нередко оказываются и пациентами психиатрических диспансеров и стаци онаров.

В структуре периодически возникающих пароксизмов при диэнцефаль ной эпилепсии основное место занимают различные вегетативные расстрой ства [Иценко Н.М., Гринштейн A.M., Давиденков С.Н., 1937;

Кулькова-Да виденкова Е.Ф., 1958, и др.].

Пароксизмы при вегетативной (диэнцефальной) эпилепсии проходят несколько последовательных стадий Е.Ф., 1958].

Пароксизмам обычно предшествует продром продолжительностью от не скольких часов до суток. Он характеризуется изменением настроения, чаще всего приближающимся к дисфории, головной болью, усиленной жаждой или повышенным аппетитом. Начальные признаки пароксизма: неопреде ленный страх, тревога, неприятные ощущения в подложечной области.

Собственно пароксизм проявляется крайне разнообразно — ознобом, гипе ремией или бледностью кожных покровов, слюнотечением, слезотечением, шумом в ушах, адинамией, одышкой, тахикардией, повышением артериаль ного давления. Сравнительно нередки тонические судороги. Пароксизм завершается потливостью, задержкой мочи или учащением мочеиспускания, частыми позывами на дефекацию, сонливостью, повышением аппетита, жаждой. Пароксизмы могут сопровождаться помрачением или потерей со знания.

Наряду с описанными пароксизмами в клинической картине диэнце фальной эпилепсии сравнительно нередки нарколептические и ческие приступы, а также пароксизмы, сопровождающиеся тоническими судорогами. В целом течение болезненного процесса при локализации очага в диэнцефальных отделах мозга относительно благоприятно.

Некоторые авторы [Matthes A., 1977, и др.], помимо височной и диэн цефальной, выделяют особые формы эпилепсии, к которым относят реф лекторную эпилепсию, олигоэпилепсию, латентную эпилепсию и псевдо эпилепсию1.

Рефлекторная эпилепсия — сравнительно редкая разновидность заболе вания, при которой эпилептические припадки или различные виды бессу дорожных пароксизмов возникают при раздражении зрительных, слуховых, обонятельных анализаторов, интерорецепторов внутренних органов (плевра, желудочно-кишечный тракт), а также периферических нервов конечностей и туловища. Пароксизмы могут возникать при воздействии звука опреде ленной силы, высоты и тембра, света определенной яркости или игры светотени, определенных запахов, при погружении тела в воду, определен ном охлаждении или нагревании, при еде, дефекации и т.д. Полагают, что для развития рефлекторной эпилепсии необходимы наследственная пред расположенность, повышенная судорожная готовность мозга.

Олигоэпилепсия — болезнь с редкими приступами, наблюдаемыми в от дельные периоды жизни и проходящими без специальной терапии.

При латентной (так называемой биоэлектрической) эпилепсии имеется определенный очаг в мозге, регистрируемый электроэнцефалографически, но отсутствуют пароксизмы.

Псевдоэпилепсия понимается как неправильный диагноз на основе ошибочной трактовки клинических данных или электроэнцефалографичес ких находок, например: синкопальных цереброваскулярных, тетанических, психогенных приступов, а в детском возрасте — респираторных судорог.

Поздняя эпилепсия (epilepsia tarda) — это благоприятно текущий вариант болезни с нерезко выраженной прогредиентностью, возникающий у лиц старше 30 лет. Многие исследователи связывают возникновение эпилепсии в среднем или позднем возрасте с травмами, сосудистой патологией и особенно с артериальной гипертензией, дегенеративной атрофией головного мозга [Gowers R., 1881;

Abadi M., 1893, и др.]. Тем не менее приблизительно случаев поздней эпилепсии, по мнению большинства авто ров, должна рассматриваться как эпилептическая болезнь и др.]. Редкие припадки, значительные интервалы между ними, дости гающие нескольких месяцев или лет, отсутствие резко выраженных измене ний личности характеризуют этот тип эпилепсии.

Скрытая (психическая) эпилепсия давно привлекает к себе внимание психиатров. Термин "скрытая эпилепсия" (epilepsia larvata) (1860) предложил для обозначения случаев эпилепсии в виде остро начинающихся и заканчивающихся кратковременных приступов психического расстройства с помрачением сознания, резким двигательным возбуждением с разруши тельными тенденциями, а также яркими устрашающими галлюцинациями и бредом. Описания скрытой эпилепсии занимают в психиатрической ли тературе значительное место [Боткин 1883;

Ковалевский 1889;

Муратов В.А., 1900;

Наджаров Р.А., Шумский 1960;

Falret J., 1864;

Помимо форм эпилепсии, приводимых в этой главе, существуют кожевниковская эпилепсия, миоклонус-эпилепсия, хореическая падучая эпилепсия, описанная Бехтеревым, которые по существу не имеют отношения к эпилепсии и представ ляют собой проявления органических поражений мозга.

P., 1875]. В настоящее время к скрытой эпилепсии стали относить также смешанные варианты, когда наряду с психозами наблюдаются бессу дорожные пароксизмы (пароксизмально возникающие приступы катаплек сии, дисфорические состояния, деперсонализационные расстройства) и слу чаи эпилепсии с преобладанием различных бессудорожных пароксизмов без затяжных психозов. Глубина изменений личности при психической (скры той) эпилепсии также оценивается неоднозначно. У одних больных уже на ранних стадиях болезни обнаруживаются глубокие изменения личности, у других они выражены нерезко, хотя заболевание длится несколько лет с весьма частыми пароксизмами.

Течение эпилепсии в ряде случаев следует определенным закономер ностям в смене пароксизмальных состояний. Нередко заболевание, мани фестирующее большими судорожными припадками, в последующем видо изменяется: судорожные припадки сменяются бессудорожными пароксизмами различной психопатологической структуры. Урежение больших судорожных припадков и бессудорожных пароксизмов сопровождается появлением острых психотических состояний типа сумеречных или онейроидного помрачения сознания вначале после припадка, а далее самостоятельно. В дальнейшем возможно появление в картине болезни затяжных психотических состояний аффективной или бредовой психопатологической структуры.

Данные многих авторов свидетельствуют о том, что течение эпилепсии на разных этапах может видоизменяться. О том или ином типе течения (прогредиентное, ремиттирующее, регредиентное или стабильное) можно говорить лишь применительно к определенному этапу заболевания на кон кретном отрезке времени.

Систематическое адекватное лечение может приостановить болезнен ный процесс с полным или частичным восстановлением социальной адап тации больного (терапевтическая ремиссия). Полная терапевтическая ремис сия определяется длительным отсутствием пароксизмальных расстройств и психических нарушений. При неполной ремиссии пароксизмы значительно урежаются при более или менее выраженных, но не углубляющихся изме нениях Основой церебральных механизмов эпилепсии являются высокосинхронные во времени разряды (потенциалы действия) в группе нейронов, вызываемой эпилептическим очагом.

На суммарной ЭЭГ такие синхронные разряды (популяционные спай ки) отражаются в виде пикоподобных потенциалов, или острых волн. Как правило, вслед за пиком следует высокоамплитудная (до 100 мкВ и более) медленная волна (150—300 мс), отражающая синхронное развитие на раз рядившихся клетках тормозных постсинаптических потенциалов (ТПСП), обусловленных работой системы интернейронов возвратного и латерального торможения. На фоне медленной волны отмечается прекращение спайковых разрядов. После паузы следует новый разряд и цикл повторяется с вовлече нием в эпилептическую активность новых нейронов. Частота биэлектричес кой активности определяется длительностью ТПСП в данной конкретной системе возвратного торможения и может составлять от 2 до 14 кол/с.

Наиболее часто такая биэлектрическая активность (ритм пик-волна) встре чается у больных petit эпилепсией.

Причины таких синхронных разрядов сводятся к повышению возбуди мости нейронов и(или) снижению тормозного постсинаптического контроля их импульсной активности, т.е. к такому функциональному состоянию мозга, которое в электроэнцефалографии часто обозначается термином "снижение порога судорожной готовности".

Повышение возбудимости может быть обусловлено следующими про цессами: 1) изменением свойств мембраны нервной клетки — увеличением проводимости, что ведет к деполяризации нейрона. Это может быть вызва но, например, влиянием каких-либо токсичных агентов (включая нейроток сическое действие возбуждающих аминокислот при длительном перевозбуж дении, стрессе) или цереброваскулярными нарушениями, когда ишемия ведет к развитию каскада реакций перекисного окисления липидов белко во-липидной мембраны клетки и к ее повреждению;

2) накоплением во внеклеточной среде избыточного количества иона калия после интен сивных нейрональных разрядов, если нарушены механизмы так называемого калий-натриевого насоса самих нейронов или, особенно, глиальных клеток, одна из функций которых заключается в "отсосе" калия из внеклеточной среды (такие нарушения могут быть обусловлены генетически);

3) механи ческим раздражением нейронов, например опухолевой или рубцовой тканью (обычно называемой очагом);

4) повышением эффективнос ти (потенциацией) возбуждающих синапсов, особенно в цепях возвратного и латерального возбуждения.

Снижение тормозного контроля импульсной активности нейронов может быть связано с такими изменениями, как снижение эффективности тормозных синапсов вследствие истощения тормозных нейротрансмиттеров и нейромодуляторов — К, серотонина, норадрена лина;

ишемическое снижение функционального состояния тормозных ин тернейронов;

угнетение активности интернейронов, обеспечивающих воз вратное торможение в зоне морфологической или функциональной денер вации (денервационная гиперчувствительность).

Если в эпилептическом очаге возбудимость нейронов повышена, но тормозные системы относительно сохранны, то на ЭЭГ будут регистриро ваться комплексы: острая волна — медленная волна, или пик — волна (такая активность более характерна для малых приступов и эпилептических экви валентов). Если же тормозной контроль существенно нарушен, то основным электроэнцефалографическим коррелятом эпилептического приступа (или межприступного состояния) могут быть одиночные или множественные (групповые) спайки и острые волны (более характерно для эпилепсии с развернутыми приступами).

В некоторых случаях основным коррелятом эпилептического приступа на ЭЭГ могут быть только медленные волны при почти полном отсутствии пиков. Предполагается, что при этом диполь электрического поля нейронов ориентирован в сторону основания мозга, в результате чего пики на ЭЭГ, регистрируемой с конвекситальной поверхности скальпа, не видны. Однако при использовании назофарингеального или базального активного электро да или с помощью имплантируемых в мозг погружных электродов на ЭЭГ, записанной с подкорковых структур мозга (электросубкортикограмма), вы является типичная пик-волновая активность.

Синхронные залпы импульсной активности нервных клеток из эпилеп тического очага, во-первых, вызывают вовлечение в эпилептическую (эпи лептиформную) активность новых соседних нейронов, а во-вторых, распро страняясь по проводящим путям в структуры—"мишени" могут вызывать в них образование вторичных эпилептических очагов. Если речь идет о рас пространении эпилептической активности в противоположное полушарие мозга, то такой вторичный очаг обычно называют зеркальным. Что касается же механизма его образования, то говорят о "разжигании" или "раскачке" (англ. kindling). Дальнейшее распространение такой активности по мозгу соответствует генерализованному эпилептическому приступу.

В зависимости от соотношения интенсивности процессов постсинап тического возбуждения и торможения нейроны в эпилептическом очаге могут переходить в режим гиперсинхронной ритмической активности. Это может происходить под влиянием общего или специфического перевозбуж дения (при сильном психоэмоциональном возбуждении, длительном или сильном сенсорном раздражении, приеме психостимуляторов, специфичес ких формах деятельности — чтении, игре в шахматы, решении арифмети ческих задач), в результате ритмического раздражения на резонансной час тоте (чаще всего 2—6 Гц, но иногда 11 и 18 Гц), например, при фотоинду цированных припадках, когда провоцирующим фактором является мель кающий свет (просмотр телепередач, работа с компьютером, "игра" света и тени при движении вдоль леса, забора и т.п.), или при ночных приступах, когда "раскачка" осуществляется за счет работы механизма генерации мед ленноволновой ЭЭГ-активности сна либо, наоборот, при снижении уровня активации (например, в покое, неподвижном состоянии, в дремоте или во сне).

Наименьшим порогом судорожной готовности характеризуются лимби ческие структуры мозга, в частности гиппокамп, вследствие очень мощного развития системы возвратного и латерального (взаимного) постсинаптичес кого возбуждения нейронов при относительной слабости системы возврат ного торможения. Поскольку с этими отделами мозга теснее связано левое полушарие коры, левополушарные очаги имеют большую тенденцию к бы строй генерализации эпилептической активности, т.е. к провокации генера лизованных развернутых припадков.

В зависимости от локализации первичного эпилептического очага боль ной эпилепсией на самом начальном этапе развития приступа может субъ ективно ощущать сенсорную, соматовегетативную, моторную или психичес кую ауру. Дальнейшая генерализация эпилептической активности, как пра вило, ведет к торможению или нарушению моторных функций (включая речевую и движения глаз) без нарушения сознания. Лишь при очень широ ком вовлечении мозговых структур в эпилептогенез происходит потеря со знания.

Развернутый (большой) судорожный припадок ведет к массированному выбросу во внеклеточную среду, в результате чего спайковые разряды клеток становятся невозможными и приступ самопроизвольно прекращает ся. состояние, характеризующееся сонливостью, оглушен ностью, амнезией, на ЭЭГ выражается уплощением биоэлектрических кри вых с преобладанием низкоамплитудных медленных волн. Следует иметь в виду, что в межприступный период (особенно на фоне противосудорожной терапии) на ЭЭГ может не обнаруживаться никаких признаков снижения порога судорожной готовности. Такие признаки, особенно провоцируемые различными функциональными нагрузками (ритмическая фотостимуляция, гипервентиляция, депривация сна), чаще встречаются у лиц с резидуально органическими поражениями ЦНС.

С учетом вышеописанных механизмов и электрофизиологических кор релятов эпилепсии действие противосудорожных препаратов можно рас сматривать как направленное либо на усиление тормозных процессов (боль шинство антиконвульсантов), либо на уменьшение выброса возбуждающего (ламотриджин или ламиктал), либо на про вокацию более быстрой (высокочастотной) ритмической активности (типа сигма-веретен), "разрушающей" медленные эпилептические ритмы (барби тураты). Все эти воздействия в конечном счете препятствуют развитию массированных синхронных нейрональных разрядов, являющихся нейрофи зиологической основой эпилепсии.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ Патологоанатомическая картина симптоматической и генуинной эпилепсии имеет существенные различия. В первом случае находят морфологические изменения, соответствующие заболеванию (травматическое, сосудистое, воспалительное и т.п.), вызвавшему эпилепсию. Однако существуют изме нения, по-видимому, связанные с собственно судорожным синдромом;

они наблюдаются как при генуинной, так и при симптоматической эпилепсии и больше выражены в эпилептическом очаге. Это гибель нервных клеток и выраженное разрастание глиозной ткани (глиоз), утолщение мягкой и твер дой мозговых оболочек, фиброзные изменения сосудистой стенки. Нередко находят глиоз на поверхности мозга (краевой глиоз Шаслена). Наряду с диффузными изменениями отмечается и известная избирательность пора жения;

особенно характерен склероз ножки гиппокампа. Поражению этой локализации придают большое значение в развитии височной эпилепсии.

В нервных клетках обнаруживают преимущественно дистрофические изме нения. Иногда встречаются диспластические нарушения архитектоники моз говой коры, а именно эмбриональные клетки в I слое, гетеротопия нервных клеток (смещение из коры в белое вещество).

Если больной умер во время эпилептического статуса или на высоте припадка (в результате асфиксии), то наблюдаются отек, полнокровие или набухание мозга и иногда мелкие кровоизлияния. В гистопатологической картине обнаруживают ишемические изменения нервных клеток. В этих случаях также бывают значительные изменения в сердечной мышце (нару шения гемоциркуляции, некрозы волокон, мелкие рубцы).

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Этиология эпилепсии во многом остается неясной. Большинство исследо вателей отводят ведущую роль в генезе заболевания наследственному фак тору С.Н., 1937;

Lennox W., 1960, и др.]. По данным С.Н.Да виденкова, вероятность наследования эпилепсии в семье, где один из роди телей страдает этим недугом, составляет 4,9 %, по мнению W.Lennox (1960) — 2,5 %, A.Matthes (1977) — 4 %. A.Matthes считает, что при экзогенно обу словленной эпилепсии риск ее развития уменьшается до 1 %. Вероят ность рождения у здоровых родителей ребенка, страдающего эпилепсией, равна 0,5 %.

О значительной роли наследственного фактора в этиологии эпилепсии убедительно свидетельствует более высокая конкордантность по этому за болеванию у монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными: соот ветственно 84 и 17 %, по данным W.Lennox (цит. по А.Крайндлеру и др., 1963). Вопрос о механизмах наследования семейных случаев эпилепсии продолжает оставаться спорным. Предполагают передачу заболевания как по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью [Давиден ков 1947], так и по аутосомно-рецессивному типу [Gastaut 1969].

По мнению ряда исследователей, есть основания говорить о полигенном типе наследования С, 1950;

Harvald В., 1954]. Многие авторы полагают, что наследуется не само заболевание, а только предрасположение к нему [Эфроимсон Калмыкова 1970, и др.], причем некоторые [Kreindler A., 1963, и др.] считают, что правильнее говорить не о предрас положенности, а о судорожной реактивности.

Наряду с наследственным предрасположением значительную роль в этиологии эпилепсии отводят "приобретенному предрасположению", свя занному с внутриутробными и ранними постнатальными экзогенно-органи ческими повреждениями головного мозга [Сухарева Г.Е., 1955, 1974]. Мно гие авторы отводят важную, а иногда и ведущую роль в этиологии эпилепсии экзогенным факторам, основное место среди которых занимают инфекци онные (нейроинфекции и вторичные токсико-аллергические поражения мозга при общих инфекциях) и травматические повреждения мозга [Марков 1964;

Болдырев 1971;

Mayer-Gross W., 1960, и др.]. По мнению некоторых отечественных и зарубежных исследователей, наибольшее значе ние среди экзогенных биологических факторов имеют перинатальные (ро довая травма) и внутриутробные органические повреждения мозга. В зна чительном числе случаев (от 5 до 25 %) этиологию заболевания установить не удается. В литературе продолжает широко обсуждаться вопрос о роли экзогенных факторов как пусковых механизмов в развитии эпилепсии [Weit brecht H., Glatzel J., 1979].

Многочисленные работы последних 30 лет XX столетия убедительно показали отсутствие принципиальных различий как в симптоматике, так и в особенностях течения случаев генуинной и симптоматической эпилепсии.

В большой части случаев так называемой генуинной эпилепсии при тща тельном обследовании удается выявить тот или иной экзогенный этиологи ческий фактор. Современными методами исследования (электроэнцефало графия, пневмоэнцефалография, ангиография, КТ и др.) определены ло кальные морфологические изменения в головном мозге у большинства боль ных "генуинной" эпилепсией.

Многие исследователи [Случевский Воробьев 1959, 1962;

Болдырев А.И., 1971, 1976;

Сухарева Г.Е., 1974;

Ковалев 1979;

Huber L., 1960, и др.] пришли к убеждению, что разделение эпилепсии на генуинную и симптоматическую изжило себя и от него следует отказаться. Эпилепсию надо рассматривать независимо от ее этиологии как единое заболевание, имеющее общие клинические проявления и следующее в своем развитии единым закономерностям. Этиологические, клинические и другие показа тели определяют лишь разные варианты (формы) болезни. Наряду с эпи лепсией как самостоятельной нозологической формой выделяют эпилепти формные синдромы при органических заболеваниях головного мозга (опу холи, нейроревматизм, нейросифилис, наследственно-дегенеративные бо лезни и др.) и эпизодические эпилептические реакции на экзогенные вред ности (обычно чрезвычайные по силе для данного индивидуума). Эпилеп тические реакции наиболее характерны для раннего детского возраста [Бол дырев 1976;

Ковалев 1979, и др.].

Патогенез эпилепсии также до сих пор полностью не раскрыт. Уста новленные патогенетические механизмы эпилепсии можно разделить на две основные группы: имеющие отношение к собственно церебральным про цессам и связанные с общесоматическими изменениями в организме.

Накопленные знания о различных патогенетических механизмах эпи лепсии пытались объединить. Абрамович (1969) предложил гипотезу "цепного патогенеза эпилепсии", в соответствии с которой в развитии эпилепсии участвуют наследственно обусловленная судорожная предраспо ложенность ("пароксизмальная реактивность"), экзогенное повреждающее воздействие и внешний пусковой ("провокационный") фактор. Взаимодей ствие этих факторов сложное, последовательное.

Общесоматическим изменениям, имеющим отношение к патогенети ческим механизмам эпилепсии, присуща малая нозологическая специфич ность. У больных эпилепсией выявлены различные нарушения метаболизма:

расстройство белково-азотистого обмена с накоплением в организме аммо нийных оснований, нарушение водно-солевого обмена в связи со сдвигом в соотношении альбуминов и глобулинов в сыворотке крови, изменения углеводного обмена и т.п. Установлены также изменения мозгового метабо лизма: нарушения обмена биогенных аминов со снижением содержания норадреналина и серотонина, гамма-аминомасляной кислоты и других ве ществ при частых припадках;

повышение содержания ацетилхолина в эпи лептическом очаге перед припадком и т.д. Обнаружены существенные сдвиги в деятельности желез внутренней секреции, в частности наруше ния функции коры надпочечников в предсудорожном периоде. Взаимо отношения между церебральными и общесоматическими кими механизмами эпилепсии остаются неясными. Одни авторы считают метаболические сдвиги в организме первичными для эпилепсии, другие рассматривают их как вторичные изменения вследствие эпилептических припадков.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Диагностические критерии эпилепсии в настоящее время хорошо разрабо таны [Сараджишвили 1964;

Болдырев А.И., 1971;

Н., 1963;

chen H., 1965;

E., 1969;

Matthes A., 1977]. Диагностика эпилепсии основывается на совокупности основных клинических признаков: 1) повто ряющиеся пароксизмальные расстройства (большие и малые судорожные припадки, психические эквиваленты эпилепсии, психомоторные и вегета тивно-висцеральные пароксизмы);

2) характерные изменения личности;

3) признаки эпилептической активности на ЭЭГ;

4) свойственная эпилепсии динамика пароксизмальных расстройств и психических изменений. Несо мненное диагностическое значение имеют генетические данные. Для пра вильного терапевтического подхода необходимо, кроме того, знать преобла дающий тип пароксизмов, условия возникновения припадков, локализацию судорог, продолжительность и частоту пароксизмов и располагать данными соматоневрологического обследования как во время припадка, так и в меж пароксизмальном периоде.

Значительную помощь в диагностике оказывает ЭЭГ. Однако исполь зование ЭЭГ в качестве решающего диагностического критерия эпилепсии вряд ли можно считать правомерным. Известно, что пароксизмальная ак тивность эпилептического типа выявляется и у 10—12 % здоровых лиц из общей популяции [Lennox W., 1960], а также при некоторых заболеваниях неэпилептической природы (заикание, энурез и др.). В то же время у части больных эпилепсией, особенно на ранних этапах болезни, не удается вы явить характерных изменений ЭЭГ. Диагностика эпилепсии должна осно вываться на анализе всех клинических проявлений и особенностей течения заболевания в целом.

Иногда очень трудно отфаничить эпилептическую болезнь от истерии, поскольку истерические проявления в структуре личности больных эпилеп сией встречаются довольно часто. Кроме того, эпилептическая болезнь может дебютировать истерическими припадками (истероэпилепсия — по O.Binswanger, 1913). Истерические припадки, как и другие виды истеричес ких реакций, весьма часто возникают у больных эпилепсией детей и в большинстве случаев диагностируются как невротические реакции детского возраста. Многие исследователи подчеркивают также большую вариабель ность истерических проявлений при истинной эпилепсии и указывают на то, что при истинной эпилепсии возможна и имитация истерических при падков.

Истерический и эпилептический припадки существенно различаются.

При истерическом припадке отсутствуют типичные для эпилептических судорожных припадков четко выраженные клоническая и тоническая ста дии, отмечаются большая экспрессия, театральность движений и поз, уси ление судорожных движений в присутствии людей, сохранены зрачковые реакции и реакции на болевые ощущения. После истерического припадка часто бывают парезы, параличи (спастические и вялые), контрактуры, яв ления астазии-абазии, афония, икота, отрыжка, полиурия, анурия, тахикар дия, нехарактерные для эпилептического припадка. Эпилептический припа док заканчивается либо сном, либо двигательным возбуждением, олигофа зией (при истерическом припадке они отсутствуют).

Однако нозологическую принадлежность истерических припадков, осо бенно возникших впервые, нужно определять очень осторожно, так как они нередко сочетаются с эпилептическими пароксизмами.

Генез истерических припадков при эпилепсии неясен, однако несо мненно значение психогенных факторов, провоцирующих их.

В диагностике эпилепсии большое место занимает электроэнцефало фафия, позволяющая в ряде случаев обнаружить не только соответствующие пароксизмам изменения электрической активности, но и локализацию эпи лептогенного очага.

При эпилепсии изменения ЭЭГ бывают различной степени — от прак тически нормальных вариантов до выраженных нарушений, характерных для эпилепсии. К ним относятся комплексы пик — волна, высокоамплитудные медленные волны, гиперсинхронные разряды. Иногда их удается зарегистри ровать в случаях без выраженных клинических проявлений болезни, в част ности в начальной (субклинической) стадии заболевания. Скрытые наруше ния электрической активности можно выявить при функциональных нафуз ках (световая стимуляция, гипервентиляция и др.).

Наиболее часто эпилепсию приходится дифференцировать от органи ческих заболеваний головного мозга, протекающих с эпилептиформными расстройствами. Адверсивный характер судорожных пароксизмов, преобла дание в их картине тонических судорог, преходящие парезы и параличи, явления афазии и другие неврологические расстройства, патология цереб роспинальной жидкости, признаки психоорганического синдрома в межпри ступном периоде могут навести на мысль о наличии органического заболе вания головного мозга. Особенно сложна дифференциальная диагностика с резидуально-органическим эпилептиформным синдромом. В отличие от эпилепсии для него характерны отсутствие прогредиентности, однотипность пароксизмальных проявлений без склонности к учащению и видоизменению пароксизмов. Некоторые формы пароксизмов, например типичные абсансы и пикнолептические припадки, по мнению многих авторов, свойственны только эпилепсии. При эпилептиформном синдроме обычно отсутствуют нарастание, усложнение и видоизменение эпилептической активности на Помимо органических заболеваний головного мозга, эпилептиформные пароксизмы различной структуры возможны при соматических заболевани ях, связанных с нарушением обмена (гипокальциемия, гипогликемия и др.), инфекционных болезнях и интоксикациях, при действии чрезмерно сильных внешних раздражителей. Пароксизмальные состояния, возни кающие эпизодически и не склонные к повторению, свидетельствуют о наличии эпилептической реакции. Типичным примером такой реакции слу жат так называемые фебрильные судороги у детей или "младенческие об морочные состояния". Правильной диагностике в таких случаях способ ствуют выявление симптомов основного заболевания, особые условия воз никновения приступов и отсутствие при электроэнцефалографическом обс ледовании специфических для эпилепсии изменений электрической актив ности мозга.

ЛЕЧЕНИЕ И ОРГАНИЗАЦИЯ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ Этиологически обоснованного лечения эпилепсии нет, базисными терапев тическими средствами являются противосудорожные препараты. Основные принципы медикаментозного воздействия при эпилепсии тщательно разра ботаны и заключаются в следующем: 1) если диагноз эпилепсии установлен, то следует немедленно начинать лечение, так как каждый большой припа док, серия припадков, каждое эпилептическое состояние (status epilepticus), особенно у детей, вызывают тяжелые и необратимые изменения головного мозга;

2) первоначально назначаемые препараты выбирают в соответствии с характером приступов и особенностями течения болезни;

3) дозы препара та зависят от частоты и тяжести приступов, локализации эпилептического очага, возраста и массы тела больного и индивидуальной переносимости;

4) лечение начинают с общепринятой дозы препарата, которая иногда, главным образом при редких припадках, оказывается достаточной для пре кращения приступов. При необходимости дозу постепенно повышают до достижения максимального терапевтического эффекта (полное прекращение или значительное урежение припадков). Начинать лечение с комбинации препаратов нежелательно, так как это затрудняет выбор наиболее эффек тивного средства и увеличивает вероятность побочных явлений и осложне ний. Комбинация нескольких препаратов допустима лишь в тяжелых слу чаях;

5) больной должен принимать лекарства ежедневно, регулярно и непрерывно в течение длительного времени;

6) больному и его близким необходимо четко объяснить необходимость лечения и его особенности;

7) при положительных результатах препарат не рекомендуется менять 3—5 лет.

Препарат заменяют тогда, когда индивидуально максимальные дозы, при меняемые достаточно долго, не дают терапевтического эффекта или если возникают выраженные побочные явления. Препарат заменяют постепенно — "скользящая замена" [Selbach H., 1965], т.е. замещают по частям другим лекарственным средством в эквивалентной дозе [Ремезова Е.С., 1965];

8) дозу препарата уменьшают очень осторожно, постепенно и под контролем ЭЭГ;

9) следует регулярно контролировать состояние лимфатических узлов, кожи, печени, селезенки, исследовать неврологический статус, речь, состояние сознания, темп психических процессов;

каждые 3—6 мес необходимо делать анализы крови и мочи. Желателен контроль ЭЭГ 1 раз в 6 мес.

(1969) выделяет в лечении эпилепсии 3 основных этапа:

1) выбор и применение наиболее эффективного и хорошо переносимого вида терапии;

2) становление терапевтической ремиссии, ее закрепление и предупреждение любых обострений заболевания;

3) проверка стойкости ремиссии снижением дозы лекарств до минимума или полной отменой противоэпилептических средств.

Чрезмерно важным представляется вопрос о показаниях к окончанию антиэпилептической терапии. Отмена препаратов или их комбинации может быть осуществлена, по мнению большинства исследователей, в том случае, если пароксизмы отсутствуют в течение 5 лет и наблюдается нормализация ЭЭГ. Если в лечении используется комбинация препаратов, действие кото рых направлено на ликвидацию приступов различной структуры, в послед нюю очередь осуществляется отмена средств, купирующих большие судо рожные припадки.

Полагают, что хирургическое вмешательство в первую очередь показано при симптоматической эпилепсии, вызванной локальными нарушениями, например опухолью. Хирургическое лечение так называемой височной эпи лепсии в настоящее время распространено достаточно широко, особенно при неэффективности лекарственной терапии. Положительный эффект опе рация дает при условии обнаружения четкого очага, преимущественно в переднем отделе недоминирующей передней доли. Операция состоит в ис сечении передней и средней части пораженной височной доли, миндалевид ного ядра, гиппокампа и производится только на одной стороне.

В резистентных к терапии случаях эпилепсии иногда применяют сти муляцию мозжечка через электроды, вживленные в передние отделы его полушарий.

Поскольку лечение эпилепсии проводится с учетом клинических осо бенностей заболевания, в первую очередь припадков, целесообразно рас смотреть отдельно лечение при судорожных припадках, различных бессудо рожных формах пароксизмов, купирование эпилептического состояния, а также лечение острых и хронических эпилептических психозов.

Терапия судорожных пароксизмов. Одним из основных средств лечения больших судорожных припадков является фенобарбитал (люминал). Суточная доза препарата колеблется от 0,05 до 0,15—0,2 г. Следует помнить, что при его передозировке и длительном применении возникают побочные явления в виде головных болей, сонливости, головокружения, запоров, папулезной сыпи. Фенобарбитал нередко сочетают с другими препаратами (чаще всего с кофеином), которые уменьшают побочный эффект или усиливают его действие. Фенобарбитал является основным компонентом противоэпилеп тических смесей (смеси Серейского, Бродского, Воробьева и др.)1.

Дифенин, как и фенобарбитал, обладает выраженным антиконвульсив Приблизительные эквивалентные отношения доз фенобарбитала (люминала) к другим антиэпилептическим средствам составляют: к дифенину — 1:1,4, к бензо налу — 1:2, к гексамидину 1:3, к хлоракону — 1:15 [Ремезова Е.С., к карба мазепину— 1:2,5 [Болдырев 1971].

ным свойством и рекомендуется при лечении больших судорожных припад ков [Марков Гельман 1954;

Серейский М.Я., 1955;

Ремезова А.С., 1965]. Его назначают по 0,2—0,3 г/сут. Дифенин в отличие от люминала не вызывает сонливости и обладает более широким спектром действия: он эффективен при сочетании больших судорожных припадков с малыми, психомоторными и вегетативными пароксизмами. Однако дифенин зна чительно токсичнее фенобарбитала. При использовании дифенина воз можны осложнения в виде головных болей, головокружений, дизартрии, диплопии, нистагма, тремора, атаксии;

они наблюдаются, как правило, у детей и лиц пожилого возраста. Дифенин противопоказан при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, печени, почек, а также при выраженной кахексии.

Гексамидин оказывает интенсивное антисудорожное действие при больших судорожных припадках. Он менее эффективен при абортивных припадках и психических эквивалентах. При малых припадках лишь в от дельных случаях наблюдается достаточно стойкий эффект. Суточная доза гексамидина составляет от 1 до 1,5 г. Ее рекомендуется постепенно увели чивать. Взрослым в 1-й и 2-й день лечения обычно дают по 0,125 г, затем дозу постепенно увеличивают на 0,25 г в день. В 1-ю неделю дают не более 1 г, во 2-ю — 1,5 г. Дозу устанавливают индивидуально с учетом эффектив ности и переносимости препарата. В отличие от фенобарбитала и дифенина гексамидин малотоксичен. Побочные явления наблюдаются лишь в первые дни приема препарата и выражаются в головных болях, головокружении, тошноте, атаксии. Все перечисленные расстройства обычно проходят без каких-либо изменений режима лечения или при снижении дозы. В случае развития анемии одновременно с гексамидином назначают фолиевую кис лоту (до 0,01—0,02 г/сут). Гексамидин противопоказан при заболеваниях печени, почек, кроветворной системы.

Препаратами более широкого спектра действия являются бензонал и хлоракон.

Бензонал наиболее эффективен при различных формах судорожных пароксизмов, включая большие и малые судорожные припадки и приступы джексоновского и адверсивного типов [Белов 1957;

Иванова Коваленко 1958;

Ремезова А.С., 1965]. В ряде случаев препарат эффективен и при лечении бессудорожных пароксизмов и Суточная доза его от 0,3 до 0,9 г. Лечение начинают с малой дозы (0,1—0,2 г/сут), постепенно доводя ее до необходимой. Если больной получал противосудо рожное лечение, то ранее применяемый препарат отменяют постепенно:

сначала заменяют одну разовую дозу, затем другую и т.д. При стойком улучшении состояния после достижения эффекта дозу бензонала снижают до разовой в сутки и применяют длительное время. Бензонал обычно хорошо переносится, не только не дает снотворного эффекта, но и повышает по движность психических процессов, уменьшает раздражительность, выравни вает настроение, повышает работоспособность [Болдырев 1971]. Ос ложнения сравнительно редки. Возникающие в отдельных случаях сон ливость, вялость, нистагм, некоторые затруднения речи быстро устраня ются при уменьшении суточной дозы или назначении небольших доз кофеина.

Хлоракон применяют при лечении больших и малых судорожных при падков и для купирования сумеречных состояний и амбулаторных автома тизмов [Новлянская К.А., Кацнельсон Ф.Я., 1962]. Суточная доза препарата от 2 до 4 г. Лечение начинают с дозы 2 г (по 0,5 г 4 раза в день). Если припадки продолжаются, то суточную дозу увеличивают на 0,5 г ежедневно, постепенно доводя до 4 г/сут. При успешном лечении и длительном отсут ствии припадков дозу постепенно уменьшают. Препарат не дает побочных эффектов, но его противосудорожное действие по сравнению с другими противоэпилептическими средствами значительно слабее. В связи с этим его обычно применяют в сочетании с другими противосудорожными пре паратами. При лечении хлораконом возможны расстройства сна. Пре парат противопоказан при заболеваниях печени, почек и кроветворных органов.

Pages:     || 2 | 3 | 4 | 5 |   ...   | 20 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.