WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 8 | 9 || 11 | 12 |   ...   | 22 |

«Titul_ctr_1.qxd 21.11.2006 13:38 Page 1 РАЦИОНАЛЬНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ СЕРДЕЧНО СОСУДИСТЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ Редакционный совет серии Ю.Б. Белоусов, председатель А.А. Баранов Г.М. Барер Ю.Н. Беленков Б.С. ...»

-- [ Страница 10 ] --

индекс нарушения локальной сократимо 3. Люсов В.А., Савчук В.И., Савенко П.М. и сти миокарда в первые 10—12 дней лече др. Гемодинамические эффекты Милд ния. Общая продолжительность ишемии роната в клинике у больных инфарк миокарда, по данным суточного монито том миокарда с сердечной недоста рирования ЭКГ, снижалась на 28%. Также точностью и в эксперименте. Экспер.

отмечалась тенденция к уменьшению ча и клин. фармакотер., 1991;

113—117.

стоты возникновения желудочковых на 4. Недошивин А.О., Кутузова А.Э., Пере рушений ритма сердца, что объясняют печ Н.Б. Применение Милдроната в снижением общей продолжительности комплексной терапии хронической ишемии. сердечной недостаточности. Клин.

Следовательно, добавление Милдрона мед., 1999;

3: 41—43.

та к стандартной терапии приводит к 5. Ольбинская Л.И., Голоколенова Г.М.

уменьшению дисфункции миокарда ле Применение Милдроната при сердеч вого желудочка и способствует восста ной недостаточнсоти у больных ише новлению его сократимости. мической болезнью сердца. Клин. мед., Таким образом, подводя итог, можно 1990;

39—42.

сказать, что клиническая эффектив 6. Сахарчук И.И., Денисенко Г.Т., Грушко ность и отсутствие серьезных побочных В.С. и др. Применение Милдроната при эффектов позволяют рекомендовать ши сердечной недостаточности у больных рокое включение цитопротектора Милд с хронической ишемической болезнью роната в комплексную терапию пациен сердца. Врачебное дело, 1989;

21—23.

тов с ХСН. 7. Skarda I., Dzerve V., Klicare D. et al. Mil dronate — a new drug for treatment of chronic heart failure. Scandinavian Car Литература diovasc J. 1997;

Suppl 45: 22.

8. Skarda I., Klicare D., Dzerve V. et al.

1. Беленков Ю.Н., Мареев В.Ю. Принципы Моdulation of myocardial energy metabo рационального лечения сердечной недо lism with mildronate — an effective app статочности. М.: Медиа Медика, 2000. roach in the treatment of chronic heart 2. Калвиньш И.Я. Синтез и биологиче failure. Proceedings of the Latvian acade ская активность нового биорегулято my of sciences. 2001;

55 (2—3): 73—78.

G-30.qxd 20.09.04 20:12 Page Глава 30. Кардиомиопатии Глава 30. Кардиомиопатии Кардиомиопатии (КМП) — заболевания миокарда, Дилатационная приводящие к развитию миокардиальной дисфунк кардиомиопатия....... ции.

Гипертрофическая Точная распространенность неизвестна, вероятно, кардиомиопатия....... она не превышает 1:2000—1:3000 населения.

Рестриктивная В настоящее время чаще всего применяют клини кардиомиопатия....... ческую классификацию кардиомиопатий (ВОЗ, 1995), построенную с учетом их ведущих патофизиологиче ских механизмов (см. «Клиническая классификация кардиомиопатий»). Этиологическая классификация (ВОЗ, 1980, модифицированная с учетом данных ВОЗ, 1995), в основе которой лежит деление КМП по причинам/патогенетическим факторам (см. «Этио логическая классификация кардиомиопатий»), ис пользуется реже в связи с тем, что причины КМП не редко остаются невыясненными. Выделяют первич ные КМП, причины развития которых неизвестны, и вторичные, развившиеся на фоне определенных за болеваний и состояний.

Клиническая классификация кардиомиопатий Дилатационная кардиомиопатия характеризуется дилатацией и нарушением сократимости левого же лудочка (ЛЖ) или обоих желудочков.

Гипертрофическая кардиомиопатия — типичным признаком служит гипертрофия ЛЖ и/или правого желудочков (ПЖ) сердца при сохраненной сократи тельной функции.

Рестриктивная кардиомиопатия — характерно на рушение диастолического наполнения ЛЖ и/или ПЖ).

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопа тия — прогрессирующее замещение миокарда ПЖ фиброзно жировой тканью, приводящее к тяжелым аритмиям.

Неклассифицируемые кардиомиопатии.

Этиологическая классификация кардиомиопатий Первичные поражения миокарда.

Идиопатические КМП.

Семейные КМП.

Эозинофильная эндомиокардиальная болезнь.

Эндомиокардиальный фиброз.

Вторичные поражения миокарда («специфические» кардиомиопатии).

Воспалительные КМП (в результате миокардита):

— инфекционные;

G-30.qxd 20.09.04 20:12 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ СХЕМА ПОЭТАПНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ кардиомиопатии КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) Дилатация и нарушение сократимости ЛЖ или Нарушение диастолического наполнения ЛЖ обоих желудочков и/или ПЖ Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) Гипертрофия ЛЖ и/или ПЖ при сохраненной сократительной функции КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ Неспецифические проявления Признаки поражения сердечной мышцы Слабость, быстрая утомляемость (ДКМП) Тахикардия, ощущение перебоев Нарушения ритма сердца (ДКМП) в работе сердца Признаки недостаточности кровообращения в Боли или дискомфорт в области сердца малом и/или большом круге (ДКМП, РКМП) Одышка (ГКМП) Одышка при физической нагрузке и покое Головокружения, обмороки Приступы сердечной астмы, ортопноэ и предобморочные состояния (ГКМП, РКМП) Пароксизмальная ночная одышка, сухой кашель Приступы стенокардии в отсутствие ИБС (ГКМП) Акроцианоз, похолодание пальцев рук и ног пери Часто бессимптомное течение (внезапная ферические отеки, возможны гидроторакс, асцит смерть) — ГКМП Чувство тяжести в правом подреберье Признаки хронической левожелудочковой и/или Никтурия, уменьшение объема мочи правожелудочковой недостаточности (ДКМП) ДИАГНОЗ И РЕКОМЕНДУЕМЫЕ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ДИАГНОЗ ДКМП Данные анамнеза ЭКГ (включая холтеровское КМП иной этиологии Клинические проявления мониторирование ЭКГ) Тяжелый миокардит Физическое обследование: ЭхоКГ — основной метод Пороки сердца – признаки недостаточности (в т.ч. допплеровская ЭхоКГ) Постинфарктный кровообращения в малом Рентгенография органов кардиосклероз и/или большом круге крово грудной клетки Перикардит и др.

обращения (ДКМП, РКМП) Катетеризация сердца – признаки поражения сер Эндомиокардиальная биопсия ГКМП дечной мышцы (ДКМП) Коронарография Гипертрофия миокарда на Лабораторные анализы (ком Cцинтиграфия миокарда фоне пороков сердца плексное серологическое, (ГКМП) РКМП иммунологическое и биохи КТ или МРТ (РКМП) Констриктивный мическое исследования кро перикардит ви) — ДКМП РКМП различной этиологии ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ Ограничение физической нагрузки Этиотропное лечение (ДКМП, РКМП) Рекомендации по диете (ДКМП, РКМП) Установка внутрисердечного кардиовертера Общие принципы лечения (см. главу 29. «Сер дефибриллятора или ЭКС (ГКМП, РКМП) дечная недостаточность») Хирургическая коррекция (ГКМП) Симптоматическая терапия аритмий (см. гла Трансплантация сердца (РКМП) ву 27. «Нарушения ритма сердца») Профилактика инфекционного эндокардита Антикоагулянты по показаниям (ДКМП, РКМП) (ГКМП) Антагонисты кальция I и II класса или блокато ры (ГКМП) G-30.qxd 20.09.04 20:12 Page Глава 30. Кардиомиопатии — аутоиммунные;

системная склеродермия, дерматоми — идиопатические. озит).

Ишемическая КМП — диффузные на КМП при нейромышечных заболевани рушения сократимости ЛЖ при выра ях (мышечные дистрофии Дюшенна, женных изменениях коронарных ар Бекера, миотонические дистрофии, терий. атаксия Фридрейха и др.).

Гипертоническая КМП — при гипер КМП при аллергических и токсичес трофии ЛЖ вследствие артериальной ких реакциях, обусловленных воздей гипертонии в сочетании с признаками ствием:

дилатационной (ДКМП) или рестрик — алкоголя;

тивной кардиомиопатии (РКМП). — радиоактивного излучения;

Метаболические КМП: — тяжелых металлов (свинец, ртуть);

— эндокринные (при гипер или гипо — производственных факторов (угле функции функции щитовидной же водороды, соединения мышьяка);

лезы, сахарном диабете, феохромо — ЛС (амфетамины, доксорубицин и цитоме, недостаточности коры над другие антрациклиновые ЛС, миток почечников, акромегалии);

сантрон, трициклические антиде — при наследственных болезнях на прессанты, циклофосфамид, ин копления и инфильтративных про терферон).

цессах (включая гемохроматоз, бо КМП при беременности (развивается в лезнь накопления гликогена, синд последний месяц беременности или в ром Хурлера, синдром Рефсума, бо течение первых 3 мес после родов).

лезнь Ниманна—Пика, болезнь К чрезвычайно редким относят такие Хенда—Шюллера—Крисчена, бо КМП, как аритмогенная правожелудоч лезнь Фабри);

ковая кардиомиопатия (поражение мио — при электролитных нарушениях карда, характеризующееся прогрессиру (нарушениях обмена калия, кальция, ющим замещением миокарда ПЖ, а за фосфатов, магния);

тем и ЛЖ фиброзно жировой тканью;

— при нарушениях питания (дефицит бел проявляется различными аритмиями и ка, тиамина, селена, карнитина);

внезапной смертью), а также некоторые — при амилоидозе (первичном, вто неклассифицируемые КМП, которые ричном, семейном и наследственном нельзя отнести ни к одной из групп КМП амилоидозе сердца, периодической (например, фиброэластоз, некомпактный болезни и старческом амилоидозе). миокард, систолическая дисфункция с КМП при системных заболеваниях со минимальной дилатацией и митохонд единительной ткани (системная крас риальные болезни).

ная волчанка — СКВ, узелковый пе Эти заболевания в данном разделе не риартериит, ревматоидный артрит, рассматриваются.

G-30.qxd 20.09.04 20:12 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Дилатационная кардиомиопатия Указатель описаний ЛС ДКМП — поражение миокарда, характеризующееся расширением ЛЖ или обоих желудочков сердца и и адреномиметики нарушением сократительной функции миокарда.

Амфетамин.............. Типичным признаком ДКМП служат кардиомегалия Антикоагулянты вследствие дилатации обоих желудочков сердца, сни Варфарин женная фракция выброса и увеличенный конечный Варфарин Никомед...... диастолический объем. Кроме того, отмечается умень Гепарин натрий........... шение минутного объема сердца, что приводит к за Надропарин кальций......718 стойной сердечной недостаточности.

Ревипарин натрий Фениндион.............. Эпидемиология Эноксапарин натрий...... Клексан................ ДКМП является наиболее распространенной кар Витамины диомиопатией: заболеваемость составляет около 8 на Левокарнитин 100 000 населения в год, распространенность — око Тиамин ло 37 на 100 000 населения. Чаще болеют лица моло дого и среднего возраста;

соотношение больных Комплексообразующие ЛС мужчин и женщин 2—3:1.

Дефероксамин ЛС, влияющие на электролитный обмен Классификация Калия фосфат двухосновный Калия фосфат одноосновный ДКМП входит в клиническую классификацию кардио Калия хлорид миопатий (см. выше).

Калия цитрат/калия бикарбонат Кальция ацетат Кальция глюбионат Этиология Кальция цитрат Причины ДКМП разнообразны.

Магния лактат См. «Этиологическая классификация кардиомио Магния цитрат патий».

Натрия фосфат двухосновный Более чем у 50% больных этиология ДКМП остает Натрия фосфат одноосновный ся неизвестной. В таких случаях говорят о первичной, Полистиросульфонат натрия или идиопатической, ДКМП (однако при этом нельзя Микроэлементы исключить роль миокардита, вызванного энтерови Селен русами, прежде всего Коксаки B и ECHO вирусами1).

Доказанный вирусный миокардит служит причиной ДКМП примерно в 15—35% случаев, у 20% пациентов ДКМП развивается вследствие хронического злоупо требления алкоголем, причем истинная алкогольная кардиомиопатия обычно развивается при потребле нии алкоголя в количестве, эквивалентном 100 мл этанола ежедневно в течение 20 лет. У 10—20% боль ECHO вирусы (англ. enteric cytopathogenic human orphan virus) — вирусы рода энтеровирусов, сем. пикорнавирусов;

возбудители асептического менингита, вирусной диареи, рес пираторных заболеваний и конъюнктивитов у человека.

G-30.qxd 20.09.04 20:12 Page Глава 30. Кардиомиопатии ных ДКМП заболевание имеет наследст ками поражения сердечной мышцы и венный характер. нарушениями ритма сердца (наджелу дочковыми и желудочковыми). Иногда больные указывают на то, что заболели Патогенез остро (как правило, при развитии ДКМП на фоне фибрилляции предсердий — У 1/3 больных обнаружение ДНК энтеро ФП, гипертиреоза, тромбоэмболии вет вирусов в кардиомиоцитах позволяет вей легочной артерии или любого друго предположить, что в основе заболевания го заболевания).

лежит прямое повреждающее воздейст Практически постоянно больные отме вие на миокард инфекционного агента с чают:

развитием миокардита. В ряде случаев слабость, быструю утомляемость;

обнаружение в крови больных ДКМП раз усиленное или учащенное сердцебие личных аутоантител (например, к 1 ад ние, ощущение перебоев в работе серд ренорецепторам кардиомиоцитов или ми ца;

олемме) свидетельствует об аутоиммун ноющие и тянущие боли или диском ном характере поражения миокарда. форт в области сердца, не связанные с Под действием повреждающих факто физической нагрузкой, не проходящие ров (токсичные вещества, патогенные ви при приеме нитратов, длительностью русы, клетки воспаления, антитела) до нескольких часов и дней.

часть кардиомиоцитов погибает и проис Эти жалобы неспецифичны и могут ходит компенсаторная гипертрофия ос встречаться при большинстве сердечно тавшихся клеток. В результате на пер сосудистых заболеваний.

вых этапах заболевания сократительная Признаки недостаточности кровообра функция сердца может оставаться нор щения в малом и/или большом круге мальной при нарушении диастолическо кровообращения включают:

го расслабления гипертрофированных одышку при физической нагрузке и в кардиомиоцитов. Помимо гибели отдель покое;

ных мышечных клеток возможно угнете приступы сердечной астмы, ортопноэ;

ние функции жизнеспособных кардиоми пароксизмальную ночную одышку, су оцитов под действием медиаторов воспа хой кашель;

ления, например цитокинов. Это приво акроцианоз, похолодание пальцев рук и дит к нарушению сократительной (систо ног;

лической) функции сердца. Кроме того, периферические отеки различной вы различные повреждающие факторы сти раженности (от пастозности лодыжек мулируют развитие фиброза миокарда, до анасарки), возможны также гидрото обусловливающего снижение его элас ракс, асцит;

тичности (т.е. нарушение диастолической чувство тяжести в правом подреберье в функции) и последующую дилатацию результате увеличения печени и растя полостей сердца. жения ее фиброзной оболочки (глиссо новой капсулы);

никтурию, уменьшение объема мочи.

Клинические признаки и симптомы Диагноз и рекомендуемые Заболевание обычно развивается посте клинические исследования пенно с неуклонно нарастающей одышки при физической нагрузке или в покое. Диагноз ДКМП ставят на основании дан Ведущими клиническими проявлениями ных анамнеза (семейный анамнез, ревма служат симптомы хронической левоже тические, эндокринные заболевания, упо лудочковой и/или правожелудочковой требление алкоголя, кокаина, кардиоток недостаточности в сочетании с призна сических ЛС, характер питания, прожи G-30.qxd 20.09.04 20:12 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ вание в Южной Америке, где распростра Повышенный уровень железа и транс нен трипаносомоз, и т.д.), клинических феррина в крови может свидетельство проявлений СН, результатов физическо вать о гемохроматозе как причине го обследования, данных лабораторных ДКМП.

анализов, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии Гипонатриемия в сочетании с повыше органов грудной клетки;

в редких случа нием уровней креатинина, азота моче ях прибегают к катетеризации сердца и вины (признаки нарушения функции эндомиокардиальной биопсии. У ряда почек), снижение уровней фибриноге больных целесообразно проведение коро на, альбумина, холинэстеразы (призна нарографии. ки нарушения функции печени) свиде тельствуют о выраженных нарушениях Физическое обследование гемодинамики.

Признаки недостаточности кровообра щения в малом и/или большом круге ЭКГ кровообращения: Изменения ЭКГ разнообразны и неспеци влажные мелкопузырчатые хрипы над фичны. Они включают:

нижними отделами обоих легких при различные нарушения ритма (возмож аускультации;

ны ФП, наджелудочковая и желудоч набухание шейных вен, особенно в го ковая экстрасистолия, неустойчивая ризонтальном положении;

желудочковая тахикардия);

гепатомегалия. нарушения проводимости (блокада ле См. также гл. 29. «Сердечная недо вой ножки пучка Гиса примерно в 20% статочность». случаев ДКМП, часто неспецифическое Кроме того, у таких больных обнаружи расширение комплекса QRS, удлине вают признаки поражения сердечной ние интервала P—Q);

мышцы: признаки перегрузки/гипертрофии приглушенный I тон сердца;

ЛЖ (замедленное нарастание амплиту диастолический ритм галопа;

ды зубца R от отведения V1 к отведению систолический шум на верхушке серд V6, глубокие зубцы Q в отведениях V5 и ца, обусловленный появлением относи V6) и левого предсердия;

тельной недостаточности митрального неспецифические изменения зубца Т.

клапана за счет дилатации ЛЖ;

расширение границ сердечной тупости ЭхоКГ при перкуссии. Это основной метод обследования боль ных с кардиомегалией. При ДКМП эхо Лабораторные исследования кардиографическое исследование позво При впервые выявленной кардиомега ляет выявить дилатацию ЛЖ и ПЖ, не лии невыясненной этиологии целесооб редко в сочетании с расширением пред разно проведение комплексного сероло сердий, диффузное снижение сократимо гического, иммунологического и биохи сти ЛЖ (фракция выброса ЛЖ обычно мического исследования крови для ис менее 45—50%).

ключения острого миокардита инфек При помощи ЭхоКГ также исключают ционной и неинфекционной природы. другие причины кардиомегалии (постин См. гл. 31. «Миокардиты». фарктный кардиосклероз и аневризму Обнаружение повышенных уровней сердца, врожденные и приобретенные по креатинфосфокиназы (КФК) и ее МВ роки сердца, экссудативный перикардит, фракций (КФК MB) может свидетель гипертрофическую кардиомиопатию).

ствовать об остром миокардите или Допплеровская ЭхоКГ позволяет кос нейромышечном заболевании. При этом венно оценить внутрисердечную гемоди также необходимо исключать очаговые намику.

изменения миокарда вследствие ише На ЭхоКГ можно также обнаружить мической болезни сердца. пристеночные тромбы в предсердиях и G-30.qxd 20.09.04 20:12 Page Глава 30. Кардиомиопатии желудочках, формирование которых его инвазивного характера, высокой стои обусловлено замедлением тока крови и мости и отсутствия непосредственного наличием турбулентных потоков за счет влияния результатов на лечение и про клапанной недостаточности. Наличие гноз заболевания. Биопсия с последую пристеночных тромбов повышает риск щим иммунологическим и вирусологичес развития тромбоэмболий. Чреспищевод ким исследованием в сомнительных слу ная ЭхоКГ значительно превосходит чаях может позволить дифференциро трансторакальную ЭхоКГ по чувстви вать ДКМП от острого и хронического ми тельности при выявлении внутрисердеч окардита (однако, это исследование не ных тромбов. редко не обнаруживает характерных из При всей своей простоте и быстроте ме менений в миокарде даже при доказан тод не всегда позволяет отличить ДКМП ном остром вирусном миокардите).

от перенесенного инфаркта миокарда Единственным четким показанием к (ИМ), так как при ДКМП, как и при ИМ проведению эндомиокардиальной био возможно выявление локальных наруше псии служит подозрение на реакцию от ний сократимости ЛЖ. торжения трансплантата или кардио токсическое действие антрациклинов.

Рентгенография органов В остальном принятие решения о выпол грудной клетки нении эндомиокардиальной биопсии, как Обычно обнаруживают выраженное рас правило, зависит от предполагаемого ди ширение сердечной тени, обусловленное агноза и того, насколько результаты ис кардиомегалией, на поздних стадиях за следования повлияют на дальнейшее ле болевания выявляются признаки застоя в чение. Важное значение имеет выявление малом круге кровообращения. гигантоклеточного миокардита, саркои доза, гиперэозинофильного синдрома, ге Катетеризация сердца мохроматоза и иногда других болезней Катетеризация левых отделов сердца накопления.

позволяет оценить конечное диастоличе ское давление в полости ЛЖ, точно опре Коронарография делить степень снижения минутного объ Это исследование позволяет исключить ема сердца и фракцию выброса. В связи с ИБС как причину развития ДКМП (при инвазивным характером и высокой стои ИБС возможно улучшение систолической мостью этот метод чаще используют при функции ЛЖ после восстановления коро тяжелой декомпенсированной СН, для нарного кровотока).

контроля проводимой терапии.

Эндомиокардиальная биопсия Дифференциальный диагноз При гистологическом исследовании изме нения миокарда у больных ДКМП доста Дифференциальная диагностика идиопа точно характерны, но не специфичны. тической ДКМП с целым рядом кардио Можно выявить истончение кардиомио миопатий, обусловленных воздействием цитов, зазубренность их контуров, увели известных факторов (например, алкого чение ядер, уменьшение количества мио ля, эндокринных заболеваний, дефицита фибрилл. В зависимости от выраженнос витаминов и микроэлементов, терапии ти интерстициального фиброза выделяют доксорубицином и другими антрацикли три типа ДКМП: I тип — с отсутствием нами, митоксантроном, трициклическими фиброза, II тип — с диффузным фибро антидепрессантами и т.д.) имеет чрезвы зом, III тип — с фокальным фиброзом. чайно важное значение, в связи с тем, что Возможно также выявление вирусной лечение, направленное на устранение ДНК или отложений иммунных комплек причины КМП, может существенно улуч сов в кардиомиоцитах. Этот метод не по шить состояние больных и в отдельных лучил широкого распространения из за случаях привести к выздоровлению. При G-30.qxd 20.09.04 20:12 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ этом особенно важно тщательно анализи Ревипарин натрий п/к (обычно в под ровать анамнез. кожную клетчатку живота) 0,25 мл Дифференциальная диагностика (1750 анти Xa МЕ) 1 р/сут в тече ДКМП с тяжелым миокардитом основа ние всего периода постельного режи на на результатах эндомиокардиальной ма под контролем числа тромбоци и л и биопсии. Этот метод применяется редко тов или в связи с ограниченной диагностической Эноксапарин натрий п/к (обычно ценностью, инвазивным характером, а в подкожную клетчатку живота) также тем, что результат биопсии обыч 0,2—0,4 мл (20—40 мг) 1 р/сут в те но не оказывает существенного влияния чение всего периода постельного ре на проводимое лечение. жима под контролем числа тромбо Дифференциальную диагностику цитов.

ДКМП с пороками сердца, постинфаркт Больным с ФП, тромбоэмболиями в ным кардиосклерозом, перикардитом и анамнезе назначают антикоагулянты не другими заболеваниями, сопровождаю прямого действия:

щимися развитием СН, проводят с помо Варфарин внутрь 10 мг в 1—2 приема щью ЭхоКГ. под ежедневным контролем МНО и/или ПИ, 2—4 сут.

Затем после достижения стабильного Общие принципы лечения МНО 2,0—3,0 назначают:

Варфарин внутрь 2—10 мг 1 р/сут, При ДКМП любой этиологии пациентам длительно.

следует ограничить физическую нагруз В качестве альтернативных ЛС приме ку (однако постельный режим показан няют:

только при выраженной декомпенсиро Фениндион внутрь по 30 мг 3—4 р/сут ванной СН). Рекомендации по диете (под ежедневным контролем МНО), включают ограничение приема жидкости 2—3 сут.

до 1500 мл/сут и поваренной соли (пищу Затем после достижения стабильного не подсаливать). МНО 2,0—3,0:

Лечение больных проводят в зависимо Фениндион внутрь 30 мг 1—2 р/сут, сти от тяжести клинических проявлений длительно.

по общим принципам, принятым при хро Поддерживающую дозу антикоагулян нической СН. тов непрямого действия определяют ин См. гл. 29. «Сердечная недостаточ дивидуально на основании величины ность». МНО. После достижения стабильной ве При необходимости используют анти личины МНО свертываемость крови кон аритмические средства (см. гл. 27. «Нару тролируют каждые 4—6 нед.

шения ритма сердца»), при постельном Установление причины ДКМП позво режиме — антикоагулянты прямого дей ляет проводить этиотропное лечение.

ствия:

Гепарин натрий п/к (обычно в подкожную клетчатку живота) Этиотропная терапия по 1 мл (5000 ЕД) 2 р/сут в течение всего периода постельного режима Воспалительные КМП под контролем числа тромбоцитов (в результате миокардита) или Лечение основного заболевания см.

и л и Надропарин кальций п/к (обычно гл. 31. «Миокардиты».

в подкожную клетчатку живота) 0,3 мл (2850 МЕ) 1 р/сут в течение Ишемическая КМП всего периода постельного режима Лечение основного заболевания см.

под контролем числа тромбоцитов гл. 19. «Хроническая ишемическая или болезнь сердца».

и л и G-30.qxd 20.09.04 20:12 Page Глава 30. Кардиомиопатии Гипертоническая КМП Калия хлорид внутрь 40— Лечение основного заболевания см. 100 мэкв/сут (рассчитывают гл. 23. «Артериальная гипертония. по калию) длительно Гипертоническая болезнь». под контролем уровня калия в крови или и л и Метаболические КМП Калия цитрат + калия бикарбонат Эндокринные (при гипер или гипо внутрь 40—100 мэкв/сут функции функции щитовидной железы, (рассчитают по калию) сахарном диабете, феохромоцитоме, не длительно под контролем уровня достаточности коры надпочечников, ак калия в крови.

ромегалии): лечение основного заболе После нормализации уровня калия в вания. крови:

Наследственные болезни накопления Калия хлорид внутрь и л и и инфильтративных процессы (гемохро 16—24 мэкв/сут длительно или матоз, болезнь накопления гликогена, Калия цитрат + калия бикарбонат синдром Хурлера, синдром Рефсума, бо внутрь 16—24 мэкв/сут лезнь Ниманна—Пика, болезнь Хенда— длительно.

Шюллера—Крисчена, болезнь Фабри): При гипомагниемии:

обычно только симптоматическая тера Магния лактат внутрь 240 мг пия. При гемохроматозе возможно приме (рассчитывают по магнию) нение дефероксамина — комплексообра 1—2 р/сут длительно под контро и л и зующего ЛС, связывающего и выводяще лем уровня магния в крови или го ионы железа, в сочетании с кровопус Магния цитрат внутрь 240 мг каниями: (рассчитывают по магнию) Дефероксамин в/м 50 мг/кг 1—2 р/сут длительно под контро (максимум 1 г) каждые 4 ч, лем уровня магния в крови.

длительно под контролем уровня При гипофосфатемии:

железа в крови. Натрия фосфат одноосновный В тяжелых случаях: внутрь по 0,5—1,0 г (рассчитывают Дефероксамин в/в со скоростью по фосфату) 2—3 р/сут 15 мг/кг/ч и менее (в суточной дозе длительно под контролем уровня и л и 6 г и менее) длительно или фосфата в крови (растворять и л и Дефероксамин п/к в воде) или 30—50 мг/кг/сут, длительно в те Калия фосфат одноосновный чение 10—12 ч ночью с помощью ин внутрь по 0,5—1,0 г (рассчитывают фузионного насоса. по фосфату) 2—3 р/сут длительно Подкожный путь введения с помощью под контролем уровня фосфата инфузионных насосов позволяет вывес в крови (растворять в воде) и л и ти в 2—3 раза больше железа, чем при или внутривенной инфузии таких же доз де Натрия фосфат двухосновный фероксамина. Дозу препарата коррек внутрь по 0,5—1,0 г (рассчитывают тируют в зависимости от уровня железа по фосфату) 2—3 р/сут длительно в крови, скорости его экскреции и коли под контролем уровня фосфата чества железа, связанного деферокса в крови (растворять в воде) и л и мином. или Электролитные нарушения (нару Калия фосфат двухосновный внутрь шения обмена калия, дефиците каль по 0,5—1,0 г (рассчитывают ция, фосфатов, магния): проводят кор по фосфату) 2—3 р/сут длительно рекцию уровня калия в крови, назнача под контролем уровня фосфата ют препараты кальция, фосфатов, маг в крови (растворять в воде).

ния. После нормализации уровня фосфата в При гипокалиемии: крови:

G-30.qxd 20.09.04 20:12 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Натрия фосфат одноосновный внутрь восполнение дефицита белка, тиамина, 0,3—0,5 г (рассчитывают по фосфа селена, карнитина. При дефиците белка ту) 1 р/сут длительно (раство целесообразно прежде всего прибегнуть и л и рять в воде) или к диете.

Калия фосфат одноосновный внутрь При дефиците тиамина:

0,3—0,5 г (рассчитывают по фосфа Тиамин в/в 50—100 мг однократно.

ту) 1 р/сут длительно (раство Затем:

и л и рять в воде) или Тиамин внутрь 25 мг 1 р/сут, Натрия фосфат двухосновный внутрь 14 сут.

0,3—0,5 г (рассчитывают по фосфа В дальнейшем следует обеспечить до ту) 1 р/сут длительно (раство статочное поступление тиамина с пищей.

и л и рять в воде) или При дефиците селена:

Калия фосфат двухосновный внутрь Селен внутрь 100 мкг 1 р/сут, 0,3—0,5 г (рассчитывают по фосфа длительно.

ту) 1 р/сут длительно (раство При дефиците карнитина:

рять в воде). Левокарнитин внутрь При гипокальциемии: 50—100 мг/кг/сут (максимальная Кальция ацетат внутрь доза 3 г/сут), длительно.

800—1200 мг/сут (рассчитывают Амилоидоз (первичный, вторичный, се по кальцию) в 2—3 приема длительно мейный и наследственный амилоидоз под контролем уровня кальция в сердца, периодическая болезнь и старче и л и крови или ский амилоидоз): обычно проводят только Кальция глюбионат внутрь симптоматическое лечение.

800—1200 мг/сут (рассчитывают по кальцию) в 2—3 приема длительно КМП при ревматических болезнях под контролем уровня кальция При СКВ, узелковом периартериите, рев и л и в крови или матоидном артрите, системной склеродер Кальция цитрат внутрь мии, дерматомиозите, при инфильтратив 800—1200 мг/сут (рассчитывают ных процессах и гранулематозах (саркои по кальцию) в 2—3 приема длительно доз, лейкозы) проводят лечение основного под контролем уровня кальция заболевания. При саркоидозе даже эф в крови. фективная терапия ГКС обычно не влияет При выраженной гипокальциемии в на на изменения в миокарде. При тяжелом чале возможно использование более вы поражении сердца у больных с саркоидо соких доз ЛС;

их определяют индивиду зом нередко развиваются тяжелые арит ально в зависимости от уровня кальция в мии и блокады, обусловливающие необхо крови. Рефрактерная к лечению гипо димость в установке электрокардиости кальциемия может свидетельствовать о мулятора или внутрисердечного кардио сопутствующей гипомагниемии. В таком вертера дефибриллятора.

случае необходимо одновременная кор рекция гипокальциемии и гипомагниемии. КМП при нейромышечных При гиперкалиемии: заболеваниях Полистиролсульфонат натрия При мышечных дистрофиях Дюшенна, внутрь по 15—40 г 1—4 р/сут Бекера, миотонических дистрофиях, под контролем уровня калия атаксии Фридрейха и др. показана симп в крови до достижения уровня калия томатическая терапия.

4 мэкв/л и менее.

После достижения уровня калия в кро КМП при аллергических ви 4 мэкв/л и менее прием препарата и токсических реакциях можно прекратить. При КМП, вызванной реакциями на ал Нарушения питания (дефицит белка, коголь, радиоактивное излучение, тяже тиамина, селена, карнитина): необходимо лые металлы, углеводороды, соединения G-30.qxd 20.09.04 20:12 Page Глава 30. Кардиомиопатии мышьяка, амфетамины, доксорубицин и Лечение аритмий при ДКМП сопряже другие антрациклиновые ЛС, митоксан но с высоким риском появления аритмо трон, трициклические антидепрессанты, генного эффекта антиаритмических циклофосфамид, интерферон, необхо средств. Кроме того, при назначении ЛС димо устранение причины ДКМП. данной группы следует помнить о том, что большинство из них вызывают дальней КМП при беременности шее снижение сократительной способнос При КМП, развившейся в последний ме ти миокарда.

сяц беременности или в течение первых Применение диуретиков, ингибиторов 3 мес после родов), показано симптома АПФ и блокаторов при ДКМП для ле тическое лечение. Даже в случае исчез чения СН может приводить к усугубле новения симптомов СН в дальнейшем це нию имеющейся артериальной гипотонии.

лесообразна стерилизация, так как су Поэтому при назначении ингибиторов ществует высокий риск развития ДКМП АПФ и ББ прибегают к медленному по при последующих беременностях. вышению доз препаратов, с достижением целевой дозы в течение нескольких не дель или месяцев.

Оценка эффективности лечения Бесконтрольное применение диурети ков для лечения СН может вызывать раз Критерии эффективного лечения ДКМП: витие гипокалиемии и гипомагниемии, отсутствие прогрессирования СН, рас что повышает риск появления аритмий, в ширения камер сердца и снижения том числе опасных для жизни. Кроме то фракции выброса левого желудочка;

го, возможно развитие гипонатриемии — отсутствие осложнений ДКМП (тромбо одной из наиболее частых причин ре эмболий и опасных для жизни наруше фрактерности к мочегонным препаратам.

ний сердечного ритма);

Применение сердечных гликозидов у удовлетворительные переносимость больных ДКМП сопряжено с повышен физической нагрузки (определенная с ным риском развития желудочковой та помощью тредмил теста, велоэргомет хикардии и фибрилляции желудочков, рии или пробы с 6 минутной ходьбой) и особенно на фоне гипокалиемии.

качество жизни больных. У больных ишемической ДКМП одно временное применение ацетилсалицило вой кислоты (в качестве антиагреганта) и Осложнения и побочные ингибиторов АПФ может сопровождать эффекты лечения ся снижением положительного влияния ингибиторов АПФ на выживаемость. Это Назначение ингибиторов ангиотензин данные не являются достоверно под превращающего фермента в сочетание с твержденными;

тем не менее при выра калийсберегающими диуретиками в рам женной СН целесообразно не назначать ках лечения хронической СН нередко вы ацетилсалициловую кислоту без веских зывает гиперкалиемию. В большинстве показаний.

случаев уровень калия в крови не превы Применение препаратов ионобменных шает 5,5 мэкв/л, и прекращение приема смол для лечения гиперкалиемии сопря препаратов не требуется. У пациентов по жено с риском развития гипернатриемии, жилого и старческого возраста возраста которая может привести с усугублению ет риск развития более выраженной ги симптомов СН.

перкалиемии (более 5,5 мэкв/л). В таком случае следует отменить ЛС обеих групп. Ошибки и необоснованные В случае необходимости возобновления назначения приема данных ЛС их применяют отдель но, в уменьшенных дозах, под контролем Проведение профилактической анти уровня калия в крови. аритмической терапии при желудочко G-30.qxd 20.09.04 20:12 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ вых нарушениях ритма (желудочковой при поздней диагностике чрезвычайно экстрасистолии и неустойчивой желу трудно уменьшить выраженность симп дочковой тахикардии) при СН не приво томов.

дит к повышению выживаемости, но мо При идиопатической ДКМП 10 летняя жет даже повышать уровень смертности выживаемость (даже при проведении (за исключением лечения амиодароном). адекватной терапии) составляет около Применение кардиотоников неглико 10—20%. Годичная летальность достигает зидной природы (например, милринона) 10%. Основным фактором неблагоприят также может сопровождаться значитель ного прогноза служит низкая фракция ным повышением смертности. выброса ЛЖ на момент диагностики забо Применение высоких доз калийсбере левания.

гающих диуретиков (100 мг/сут и более) При ДКМП, развившейся на фоне бере сопряжено с повышенным риском разви менности, выздоровление наступает у тия гиперкалиемии. Для достижения кли 50% больных;

стойкая левожелудочковая нического эффекта обычно достаточно недостаточность развивается у 30% боль назначения данных ЛС в низких дозах ных;

у 20% беременных ДКМП приводит к (25—50 мг). смерти. Прогноз особенно неблагоприят ный при дилатации ЛЖ в течение 6 мес и более. Даже после полного выздоровле Прогноз ния сохраняется повышенный риск раз вития кардиомиопатии во время следую Если диагноз ДКМП поставлен на ран щей беременности.

них стадиях заболевания, примерно у После трансплантации сердца, выпол 50% больных можно добиться значитель ненной по поводу ДКМП, 3 летняя выжи ного улучшения состояния. Напротив, ваемость достигает 70%.

G-30.qxd 20.09.04 20:12 Page Глава 30. Кардиомиопатии Гипертрофическая кардиомиопатия Указатель описаний ЛС ГКМП — поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией ЛЖ и/или ПЖ, чаще асимметричной, Антагонисты кальция с распространением на межжелудочковую перего Верапамил.............. родку (МЖП).

Дилтиазем............... Диазем................ Антиаритмические ЛС Эпидемиология Амиодарон.............. ГКМП — относительно редкое заболевание. Распрост блокаторы раненность составляет 2—20:10 000 населения. Для Атенолол................ идиопатической ГКМП типично раннее начало (неред Ацебутолол ко в течение первых 10 лет жизни). Половые различия Метопролол............. в заболеваемости не выявлены.

Метокард.............. Пропранолол............. Классификация В зависимости от наличия или отсутствия обструкции выносящего тракта ЛЖ ГКМП делят на:

гипертрофическую обструктивную кардиомиопа тию или идиопатический гипертрофический суба ортальный стеноз (25% случаев);

гипертрофическую необструктивную кардиомио патию (75% случаев).

Этиология В 50% случаев выявляется семейная форма ГКМП.

Тип наследования — аутосомно доминантный с не полной пенетрантностью. В последние годы выявлен ряд генов, мутации которых приводят к развитию се мейной ГКМП. Известны следующие локализации мутаций и гены, ответственные за развитие ГКМП:

Локализация Ген 14q11—q13 Тяжелая цепь миозина (40% случаев) 1q3 Тропонин Т (15%) 15q2 тропомиозин (5%) 11p13—q13 Связывающий миозин белок С (15%) Помимо семейной формы, выделяют гипертониче скую ГКМП пожилых и спорадическую форму ГКМП.

Патогенез Для ГКМП характерны локальное или диффузное беспорядочное расположение кардиомиоцитов, заме G-30.qxd 20.09.04 20:12 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ щение мышечной ткани фиброзной, Самой частой жалобой является одыш утолщение стенок интрамуральных ко ка, обусловленная нарушением диасто ронарных артерий. Неупорядоченная ги лического наполнения ЛЖ, приводящим пертрофия кардиомиоцитов характери к повышению диастолического давления зуется разнонаправленным расположе в ЛЖ и ЛП. кроме того, отмечают сла нием миофибрилл с появлением необыч бость, утомляемость, головокружение, ных связей между отдельными кардио перебои в работе сердца, нередко обморо миоцитами. Очаги фиброза представле ки и предобморочные состояния. Выра ны беспорядочно переплетающимися женность симптомов не зависит от степе пучками грубых коллагеновых волокон. ни обструкции выносящего тракта ЛЖ.

Существенно нарушена структура сим Возможны атипичные боли в груди и патической иннервации сердца. Кардио типичные приступы стенокардии, часто в миоциты перегружены кальцием, что отсутствие ИБС.

значительно нарушает их способность к расслаблению.

Основными патофизиологическими Диагноз и рекомендуемые признаками заболевания служат выра клинические исследования женное снижение эластичности миокарда и диастолическая дисфункция. В тяже Диагноз ГКМП ставят на основании се лых случаях наполнение ЛЖ нарушено мейного анамнеза (в том числе анамнеза по рестриктивному типу. внезапной смерти родственников в моло При обструктивной форме ГКМП су дом возрасте), клинической картины, жение выносящего тракта ЛЖ в конце результатов физического обследования, диастолы (за счет асимметричной гипер данных ЭКГ (включая холтеровское мо трофии МЖП и движения вперед перед ниторирование ЭКГ) и прежде всего ней створки митрального клапана) со ЭхоКГ. В отдельных случаях прибегают здает градиент давления внутри ЛЖ. к сцинтиграфии миокарда и инвазивным Градиент увеличивается при уменьше методам диагностики (катетеризация нии полости ЛЖ (например, при тахиа сердца, коронарография, биопсия мио ритмиях или/и уменьшении предна карда).

грузки вследствие приема нитратов, ди уретиков, при натуживании во время Физическое обследование пробы Вальсальвы), увеличении сокра При осмотре почти всегда обнаруживают тимости ЛЖ (например, при назначении признаки сердечной патологии:

инотропных средств) и уменьшении по дикротический пульс на сонной арте сленагрузки (например, под действием рии;

вазодилататоров). двойной верхушечный толчок;

систолическое дрожание вдоль левого края грудины (у 30% больных);

Клинические признаки веретеновидный систолический шум по и симптомы левому краю грудины (шум изгнания) без проведения, усиливающийся при При умеренно выраженной обструкции физической нагрузке или пробе Валь выносящего тракта ЛЖ клинические сальвы (в результате которых умень проявления отсутствуют. К сожалению, шается размер ЛЖ и, следовательно, первым клиническим проявлением забо увеличивается выраженность обструк левания может быть внезапная смерть, ции выносящего тракта ЛЖ);

обычно у детей или молодых людей, ча возможно выслушивание IV тона серд ще во время и после физической нагруз ца (за счет повышенной нагрузки на ки. У большинства больных ГКМП диа предсердия).

гноз устанавливают при случайном об Нередко можно выявить нарушения рит следовании. ма сердца.

G-30.qxd 20.09.04 20:12 Page Глава 30. Кардиомиопатии ЭКГ и холтеровское дии. Данное исследование применяют мониторирование ЭКГ редко из за низкой специфичности.

Электрокардиографическая картина не специфична. Типичные изменения вклю Катетеризация сердца чают: При катетеризации левых отделов признаки гипертрофии ЛЖ (нередко у сердца у больных ГКМП можно вы таких больных подозревают ИМ из за явить повышенное конечное диастоли наличия обусловленных гипертрофией ческое давление в ЛЖ, обусловленное миокарда глубоких зубцов Q и отрица снижением растяжимости гипертрофи тельных зубцов T в отведениях II, III, рованного миокарда в диастолу. Также aVF или левых грудных отведениях);

возможна точная оценка градиента дав блокаду передней ветви левой ножки ления в выносящем тракте ЛЖ. Этот пучка Гиса (у 25% больных);

инвазивный и дорогостоящий метод ис удлиненный интервал Q—T (у 40% пользуется только в исследовательских больных);

целях.

различные желудочковые нарушения ритма. Биопсия миокарда Выявление желудочковых аритмий при Гистологическое исследование позволяет холтеровском мониторировании ЭКГ про выявить гипертрофию кардиомиоцитов, водят с целью определения прогноза за характерное для ГКМП беспорядочное болевания. расположение кардиомиоцитов и миофи брилл, интерстициальный фиброз, увели ЭхоКГ чение числа митохондрий, утолщение Наиболее быстрый, простой и информа внутренней оболочки мелких коронарных тивный метод диагностики ГКМП. Позво артерий. Этот метод также практически ляет выявить: не используется в обычной клинической асимметричный характер гипертрофии практике.

ЛЖ и сужение полости ЛЖ (критерием асимметричной гипертрофии ЛЖ слу Коронарография жит отношение толщины МЖП и зад Данное исследование проводят для ис ней стенки левого желудочка более ключения или подтверждения наличия 1,6:1;

при этом толщина МЖП и задней ИБС у больных с приступами стенокар стенки ЛЖ более 13 мм);

дии или перед оперативным лечением при обструктивной ГКМП — удлинение ГКМП.

передней створки митрального клапана и ее систолическое движение в сторону МЖП, сужение выносящего тракта ЛЖ Дифференциальный диагноз в систолу (приобретает форму песоч ных часов) и преждевременное мезоси ГКМП необходимо дифференцировать от столическое прикрытие аортального гипертрофии миокарда на фоне пороков клапана;

сердца (например, при стенозе устья аор при необструктивной ГКМП — харак ты). Для этой цели используют ЭхоКГ.

тер гипертрофии сердца (например, верхушечный вариант гипертрофии).

Допплеровская ЭхоКГ позволяет изме Общие принципы лечения рить градиент давления в выносящем тракте ЛЖ при обструктивной ГКМП. Больным ГКМП необходимо избегать тя желой физической нагрузки в связи с ри Сцинтиграфия миокарда ском внезапной смерти. Повседневные Сцинтиграфия с T1 нередко позволяет нагрузки не ограничивают.

выявить нарушения перфузии миокарда Всем больным ГКМП показана профи даже в отсутствие приступов стенокар лактика инфекционного эндокардита.

G-30.qxd 20.09.04 20:12 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ См. гл. 33. «Инфекционные эндокар Пропранолол внутрь по 40—160 мг диты». 2—3 р/сут, длительно под кон В отсутствие жалоб и тяжелых арит тролем АД, ЧСС, общего состоя мий ЛС не назначают. ния.

Наличие клинических проявлений об Верапамил улучшает состояние боль структивной ГКМП является показанием шинства больных, что обусловлено, к назначению препаратов, уменьшающих прежде всего, увеличением диастоличес градиент давления в ЛЖ (антагонисты кого наполнения ЛЖ. Лечение следует кальция), блокаторов. начинать c очень небольших доз, тща При тяжелой ГКМП, сопровождаю тельно следя за гемодинамическими из щейся нарушением систолической функ менениями. Дозу верапамила повышают ции ЛЖ, лечение проводят в соответст постепенно в течение нескольких суток вии с общими принципами терапии СН в или недель, пока сохраняются клиничес зависимости от тяжести клинических кие проявления.

проявлений. Прием пропранолола в дозе — См. гл. 29. «Сердечная недостаточ 320 мг/сут или эквивалентных доз дру ность». гих ББ приводит к улучшению состоя При наличии у больных ГКМП желу ния большинства больных ГКМП. Со дочковых аритмий прибегают к анти хранение или возобновление симптомов аритмической терапии. Больным с опас на фоне лечения требует повышения до ными для жизни желудочковыми арит зы пропранолола, но при дозе более миями, а также пережившим остановку 480 мг/сут часто возникают побочные кровообращения показана установка вну явления.

трисердечного кардиовертера дефиб При наличии у больных обструктивной риллятора. болезни легких целесообразно использо Целесообразно обследование родствен вать кардиоселективные ББ (атенолол, ников пациента с целью выявления се метопролол, ацебутолол и др.). Опыт их мейных случаев заболевания. применения при ГКМП несколько мень В отсутствие эффекта от консерватив ше, чем пропранолола.

ного лечения прибегают к двухкамерной В случае выраженного снижения со ЭКС с коротким АВ интервалом или к хи кратительной функции ЛЖ под действи рургической коррекции обструктивной ем верапамила возможна его замена ГКМП (чаще всего выполняют трансаор дилтиаземом, который дает побочные тальную подклапанную миоэктомию эффекты, сходные с таковыми у верапа и/или протезирование митрального кла мила, но выраженность их несколько пана). Оперативное лечение показано меньше.

только больным с выраженной клиничес Альтернативные ЛС:

кой картиной. Атенолол внутрь 50—200 мг При клинических проявлениях обст 1 р/сут, длительно под контро руктивной ГКМП (обмороки, одышка при лем АД, ЧСС, общего состояния и л и нагрузке, головокружения) и нормальной или систолической функции ЛЖ назначают Ацебутолол внутрь 200—600 мг антагонисты кальция — верапамил, 1—2 р/сут, длительно под контро дилтиазем или ББ для улучшения диа лем АД, ЧСС, общего состояния и л и столического расслабления и уменьше или ния градиента давления в выносящем Дилтиазем внутрь по 30—90 мг тракте ЛЖ. 3—4 р/сут, длительно под контро ЛС выбора: лем АД, ЧСС, общего состояния и л и Верапамил внутрь по 40—160 мг или 3 р/сут, длительно под контро Метопролол внутрь по 50—100 мг лем АД, ЧСС, общего состояния 2 р/сут, длительно под контролем или АД, ЧСС, общего состояния.

и л и G-30.qxd 20.09.04 20:12 Page Глава 30. Кардиомиопатии В начале лечения используют мини Осложнения и побочные мальные дозы ЛС;

дозу увеличивают эффекты лечения 1 раз в 3—7 дней до достижения желае мого эффекта, максимальной рекомен Если больной ГКМП получает сердечные дованной дозы или развития осложне гликозиды по поводу СН, верапамил на ний. значают с осторожностью: он способству При недостаточной эффективности ет развитию гликозидной интоксикации, монотерапии применяют комбиниро так как под его влиянием снижается кли ванное лечение пропранололом и вера ренс дигоксина. В течение недели после памилом. назначения верапамила концентрация Применение антиаритмических ЛС дигоксина в сыворотке крови возрастает при ГКМП позволяет уменьшить часто на 50—70%. Поэтому при назначении ве ту желудочковых аритмий, в том числе рапамила поддерживающие дозы сердеч опасных для жизни. Для оценки влияния ных гликозидов снижают на 50% и прово амиодарона на прогноз больных ГКМП дят мониторинг его сывороточной концен требуются дальнейшие исследования. трации. Аналогичные предосторожности Амиодарон внутрь по 200 мг следует соблюдать при назначении дил 3—4 р/сут, 3—10 сут под кон тиазема и кордарона, также вызывающих тролем ЭКГ (выполняют 1 раз замедление клиренса дигоксина.

в 2—3 сут). Применение верапамила (дилтиазема) в После получения положительного эф сочетании с ББ сопряжено с достаточно фекта (увеличения продолжительности высоким риском побочного действия ЛС — интервала Q—T до 25% от исходной, рас развития выраженной брадикардии, нару ширения и уплощения зубца Т, особенно в шения атриовентрикулярной (АВ ) прово отведениях V5 и V6) назначают препарат димости, снижения сократимости ЛЖ.

в поддерживающей дозе: У больных ГКМП с систолической СН Амиодарон внутрь 100—400 мг назначение высоких доз диуретиков мо 1 р/сут, длительно под контролем жет привести к повышению градиента в ЭКГ (выполняют 1 раз в 4—6 нед). выносящем тракте ЛЖ и усугублению Поддерживающая доза определяется симптомов. Поэтому диуретики назнача индивидуально. ют строго по показаниям. Аналогичный При увеличении продолжительности эффект может вызвать применение инги интервала Q—T более чем на 25% от ис биторов АПФ и других вазодилататоров.

ходной требуется отмена препарата, а в Поэтому при ГКМП особенно важен под дальнейшем — применение его в умень бор доз ЛС, снижающих периферическое шенной дозе. сопротивление сосудов.

Амиодарон — токсичный препарат;

час тота появления побочных эффектов до Оценка эффективности лечения стигает 30%. Особое значение имеет его аритмогенное действие (возможно разви Критерии эффективного лечения ГКМП: тие полиморфной желудочковой тахикар уменьшение степени обструкции выно дии, обычно при величине интервала Q— сящего тракта ЛЖ;

T более 500 мс), развитие легочного фиб отсутствие опасных для жизни нару роза (у 5—15% больных), нарушение шений сердечного ритма, приступов функции щитовидной железы.

стенокардии и обмороков;

увеличение продолжительности жиз ни;

Ошибки и необоснованные предотвращение развития СН;

назначения удовлетворительные переносимость повседневной физической нагрузки и При обструктивной ГКМП следует с ос качество жизни. торожностью назначать ЛС с положи G-30.qxd 20.09.04 20:12 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ тельным инотропным действием (напри Смерть обычно наступает внезапно, час мер, сердечные гликозиды и симпатоми то на фоне тяжелой физической нагруз метики) и системные вазодилататоры ки. Факторами риска внезапной смерти (нитраты, антагонисты кальция дигид являются:

ропиридиновой группы), так как они молодой возраст;

увеличивают градиент давления в выно обмороки;

сящем тракте ЛЖ. внезапная смерть близких родственни Применение антиаритмических ков в анамнезе;

средств I класса по поводу желудочко бессимптомная желудочковая тахи вых аритмий может приводить не к кардия при холтеровском мониториро улучшению, а к ухудшению прогноза вании ЭКГ;

больных. ГКМП вследствие мутации гена тропо Применение нитратов при болях в нина Т.

грудной клетке в отсутствие доказанной Риск внезапной смерти не зависит от тя ИБС может усугублять симптомы забо жести симптомов или величины градиен левания из за увеличения градиента та давления в выносящем тракте ЛЖ.

давления в ЛЖ. В 10% случаев развивается ДКМП и си столическая СН.

Беременность обычно переносится хо Прогноз рошо.

Операция миоэктомии гипертрофиро В отсутствие лечения летальность боль ванной МЖП позволяет улучшить состо ных ГКМП составляет 2,5—3% в год у яние у 70—75% больных. Летальность при взрослых и около 6% у детей. этой операции составляет 3—5%.

G-30.qxd 20.09.04 20:12 Page Глава 30. Кардиомиопатии Рестриктивная кардиомиопатия Указатель описаний ЛС РКМП — это поражение миокарда, характеризующе еся выраженным нарушением диастолического на Антикоагулянты полнения одного или обоих желудочков сердца при Варфарин сохраненной систолической функции и практически Варфарин Никомед...... нормальной толщине стенок сердца.

Фениндион.............. ГКС Преднизолон Эпидемиология Комплексообразующие ЛС На долю РКМП приходится 5% всех случаев КМП.

Дефероксамин Возможны семейные случаи заболевания. Пол не вли Противоопухолевые ЛС яет на уровень заболеваемости.

Гидроксимочевина Классификация РКМП входит в клиническую классификацию КМП (см. выше).

Этиология Причины РКМП разнообразны. «Классическая» РКМП развивается при идиопатическом миокарди альном фиброзе и эндомиокардиальном фиброзе с эо зинофилией и без нее. Другими причинами РКМП слу жат инфильтративные болезни, в том числе лимфомы, саркоидоз, амилоидоз, а также гемохроматоз и глико генозы. Во многих случаях причину РКМП не удается выявить.

Патогенез В основе заболевания лежит уменьшение податливо сти желудочков вследствие эндомиокардиального фиброза или инфильтративного поражения миокар да. В результате этого нарушается наполнение желу дочков, что приводит к росту конечного диастоличес кого давления в их полостях, перегрузке и дилатации предсердий и легочной гипертензии. Систолическая функция сердца в течение длительного времени не нарушается, не наблюдается и дилатации желудоч ков. Толщина их стенок обычно увеличена незначи тельно (за исключением случаев амилоидоза или лимфомы).

В дальнейшем прогрессирующий фиброз эндокарда приводит к нарушению диастолической функции сердца и развитию резистентной к лечению хрониче G-30.qxd 20.09.04 20:12 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ской СН, в картине которой важное зна крутой Y спад (фаза раннего диастоли чение имеет нарушение заполнения ПЖ. ческого наполнения) на югулярной фле При эндомиокардиальном фиброзе от бограмме;

мечается утолщение эндокарда, на кото гепатомегалия.

ром образуются пристеночные тромбы См. также гл. 29. «Сердечная недо (угроза тромбоэмболий). Кроме того, час статочность».

то поражаются АВ клапаны, что ведет к Признаки поражения сердечной мыш появлению митральной и трикуспидаль цы обычно отсутствуют: границы сердеч ной регургитации. ной тупости при перкуссии не расшире ны, верхушечный толчок не изменен. При аускультации сердца иногда можно вы Клинические признаки слушать систолический шум над мит и симптомы ральным и/или трехстворчатым клапа ном (регургитация), акцент II тона над ле Чаще всего жалобы неспецифичны: сла гочной артерией (легочная гипертензия).

бость, утомляемость, чувство сердцебие ния, иногда боли в области сердца, без ЭКГ четкой связи с нагрузкой и без эффекта Изменения ЭКГ неспецифичны, возмож от нитратов. В результате поражения си ны признаки гипертрофии ЛЖ, неспеци нусно предсердного или АВ узла воз фические изменения сегмента ST и зубца можны головокружения, обмороки. T. Часто обнаруживают нарушения внут Отмечаются также признаки недоста рижелудочковой проводимости и арит точности кровообращения в малом и мии. Низкая амплитуда комплекса QRS большом круге кровообращения во всех отведениях с высокой вероятнос См. «Дилатационная кардиомиопа тью указывает на амидоидоз сердца, осо тия»: «Клинические признаки и бенно на фоне утолщения стенок сердца.

симптомы».

ЭхоКГ С помощью ЭхоКГ обычно выявляют Диагноз и рекомендуемые практически нормальную систоличес клинические исследования кую функцию ЛЖ в сочетании с резким нарушением диастолической функции Диагноз РКМП ставят на основании се (рестриктивный тип диастолического мейного анамнеза, клинической карти наполнения при допплеровской ЭхоКГ) ны, результатов физического обследова и косвенными признаками повышенного ния, данных ЭКГ, ЭхоКГ, рентгеногра давления в легочной артерии. Толщина фии органов грудной клетки, компью стенок сердца обычно увеличена только терной томографии или магнитно резо у больных амилоидозом или лимфомой.

нансной томографии, а также катетери При эндомиокардиальном фиброзе зации сердца и эндомиокардиальной би можно выявить и оценить выражен опсии. ность митральной и трикуспидальной регургитации.

Физическое обследование ЭхоКГ позволяет исключить ДКМП и Часто выявляются признаки недостаточ ГКМП, но обычно недостаточно информа ности кровообращения в малом и боль тивна для исключения констриктивного шом круге кровообращения: перикардита.

влажные мелкопузырчатые хрипы над нижними отделами обоих легких при Рентгенография органов аускультации;

грудной клетки набухание шейных вен, особенно в го Регистрируются нормальные или незна ризонтальном положении, увеличиваю чительно увеличенные размеры сердца, щееся на вдохе (симптом Куссмауля), признаки застоя в легких.

G-30.qxd 20.09.04 20:12 Page Глава 30. Кардиомиопатии КТ и МРТ Проводят симптоматическую терапию Эти методы позволяют оценить состояние аритмий.

листков перикарда, исключить их каль См. гл. 27. «Нарушения ритма сердца».

циноз. При тяжелых аритмиях и блокадах мо жет потребоваться установка внутрисер Катетеризация сердца дечного кардиовертера дефибриллятора При катетеризации сердца подтвержда или ЭКС.

ют рестриктивный тип диастолической В случае выявления внутрисердечных дисфункции: кривая давления в желу тромбов назначают антикоагулянты не дочках имеет вид «западения и плато». прямого действия.

Конечное диастолическое давление в ЛЖ При гемохроматозе предпринимают по обычно выше, чем в ПЖ. пытки улучшить функцию сердца путем воздействия на основное заболевания. Те Эндомиокардиальная биопсия рапия саркоидоза с применением ГКС не Данное исследование проводят для уточ влияет на патологический процесс в мио нения этиологии РКМП. Оно позволяет карде.

выявить фиброз миокарда при идиопати При эндокардиальном фиброзе резек ческом миокардиальном фиброзе, харак ция эндокарда с протезированием мит терные изменения при амилоидозе, сар рального клапана иногда позволяет улуч коидозе и гемохроматозе. шить состояние больных.

Методика применяется редко в связи с Единственным радикальным методом инвазивным характером, высокой стои лечения является трансплантация мостью и необходимостью в специально сердца.

обученном персонале. При наличии внутрисердечных тром бов и/или тромбоэмболии в анамнезе проводят профилактику тромбоэмболий Дифференциальный диагноз с помощью антикоагулянтов непрямого :

действия, которые являются ЛС выбора:

РКМП дифференцируют прежде всего с Варфарин внутрь 10 мг в 1—2 приема констриктивным перикардитом. Для этого под ежедневным контролем МНО оценивают состояние листков перикарда, и/или ПИ, 2—4 сут.

исключают их кальциноз с помощью КТ Затем, после достижения стабильного или МРТ. Проводят также дифференци МНО, равного 2,0—3,0:

альную диагностику между РКМП, вы Варфарин внутрь 2—10 мг 1 р/сут, званными разными причинами. длительно.

:

Альтернативные ЛС:

Фениндион внутрь по 30 мг Общие принципы лечения 3—4 р/сут под ежедневным контролем МНО, 2—3 сут.

Необходимо ограничение физической на Затем, после достижения стабильного грузки и потребления поваренной соли. МНО, равного 2,0—3,0:

Фармакотерапия РКМП не разработа Фениндион внутрь 30 мг на. Лечение проводят в соответствии с об 1—2 р/сут, длительно.

щими принципами лечения СН в зависи Поддерживающую дозу антикоагулян мости от тяжести клинических проявле тов непрямого действия определяют ин ний. дивидуально на основании величины См. гл. 29. «Сердечная недостаточ МНО.

ность». После достижения стабильной величи Сердечные гликозиды не назначают в ны МНО свертываемость крови контроли связи с низкой эффективностью их при руют каждые 4—6 нед.

менения в отсутствие дилатации полостей При гемохроматозе помимо симптома сердца. тической терапии проводят лечение кро G-30.qxd 20.09.04 20:12 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ вопусканиями и дефероксамином с целью броса. Необходимо начинать лечение с выведения из организма избытка железа: минимальных доз ЛС.

Дефероксамин в/м 50 мг/кг (макси мально 1 г) каждые 4 ч, длительно под контролем уровня железа Ошибки и необоснованные в крови. назначения В тяжелых случаях:

Дефероксамин в/в со скоростью Назначение сердечных гликозидов при 15 мг/кг/ч и менее (в суточной дозе РКМП неэффективно в связи с отсутст и л и и менее 6 г) длительно или вием дилатации полостей сердца, однако Дефероксамин п/к 30—50 мг/кг/сут, сопряжено с резко повышенным риском длительно в течение 10—12 ч развития побочных эффектов, в том чис ночью с помощью инфузионного ле опасных для жизни аритмий.

насоса.

Подкожный путь введения с помощью инфузионных насосов позволяет вывести Прогноз в 2—3 раза больше железа, чем при внут ривенной инфузии таких же доз дефе Неблагоприятный, если не проводится роксамина. Дозу препарата корректиру трансплантация сердца, во всех случаях ют в зависимости от избытка железа, ско за исключением гемохроматоза и эндоми рости его экскреции и количества железа, окардиального фиброза с эозинофилией.

связанного дефероксамином. При этих заболеваниях лечение позволя При эндомикардиальном фиброзе с эо ет уменьшить выраженность СН и увели зинофилией применяют ГКС в сочета чить продолжительность жизни больных.

нии с противоопухолевыми (гидрокси В случае появления симптомов СН при мочевина): амилоидозе сердца летальность в течение Гидроксимочевина внутрь 15 мг/кг 2 лет составляет 50—70%. Увеличенная 1 р/сут, 4 нед под контролем толщина стенки ЛЖ и сниженный воль общего анализа крови таж комплекса QRS позволяет прогнози + ровать еще более высокую летальность.

Преднизолон внутрь 30—40 мг 1 р/сут, 4 нед под контролем общего анализа крови. Литература В дальнейшем дозы ЛС определяются эффективность лечения. 1. Внутренние болезни. В 10 книгах. Кни га 5: Пер. с англ. Под ред. Е. Браунваль да, К. Дж. Иссельбахера, Р.Д. Петер Оценка эффективности лечения сдорфа и др. М.: Медицина, 1995.

2. Кушаковский М.С. Хроническая за Критерии эффективного лечения РКМП: стойная сердечная недостаточность.

замедление прогрессирования СН;

Идиопатические кардиомиопатии.

отсутствие тромбоэмболических ос СПб: Фолиант, 1998.

ложнений;

3. Серия «Зарубежные практические ру стабильное общее состояние больных. ководства по медицине». № 2, Кардио логия в таблицах и схемах. Под ред.

М. Фрида и С. Грайнс. Пер. с англ. М.:

Осложнения и побочные Практика, 1996.

эффекты лечения 4. Report of the 1995 World Health Organization. International Society and Применение диуретиков и вазодилатато Federation of Cardiology on the Defini ров для лечения СН при РКМП часто вы tion and Classification of Cardiomyopa зывает резкое снижение сердечного вы thies. Circulation 1996;

93: 841—2.

G-31.qxd 21.09.04 13:06 Page Глава 31. Миокардиты Глава 31. Миокардиты Общие принципы лечения................................ Указатель описаний ЛС Миокардиты, вызванные инфекционными факторами.... Антикоагулянты Миокардиты, вызванные неинфекционными факторами.. Варфарин Варфарин Никомед......... Осложнения миокардита................................ Гепарин натрий............... Надропарин кальций.......... Ревипарин натрий Фениндион.................. Эноксапарин натрий.......... Клексан................... Миокардит — воспалительное заболевание сердеч Блокаторы H1 рецепторов ной мышцы, вызванное инфекционными, токсичес Гидроксизин Дифенгидрамин кими или аллергическими факторами.

Терфенадин Миокардит может быть самостоятельным заболева Блокаторы H2 рецепторов нием или возникать в рамках других заболеваний (на Ранитидин Фамотидин пример системной красной волчанки (СКВ), инфекци Витамины онного эндокардита и др.). Миокардиту иногда сопут Фолиевая кислота ствует перикардит (миоперикардиты).

Иммуноглобулины Иммуноглобулин человеческий нормальный Противовирусные ЛС Ацикловир Эпидемиология Ганцикловир Зидовудин Ремантадин Считают, что миокардит развивается у 1% заболевших Фоскарнет натрия некоторыми формами вирусной инфекции (и у 4% па Противовоспалительные циентов при инфекции, вызванной вирусами Коксаки средства Ацетилсалициловая кислота В). Вероятно, реальная заболеваемость миокардитами Аспирин Кардио............ выше, так как большинство миокардитов протекают Ацетилсалициловая кислота/магния гидроксид легко или даже бессимптомно. Обычно миокардитом Кардиомагнил............. болеют люди молодого возраста, женщины несколько Диклофенак чаще, чем мужчины.

Ибупрофен Индометацин Лорноксикам Мелоксикам Мелокс................... Классификация Метилпреднизолон Преднизолон Целекоксиб Существуют клиническая и этиологическая класси Противогрибковые ЛС фикации миокардитов.

Амфотерицин В Клиническая классификация миокардитов.

Фторцитозин Противомалярийные ЛС, Острый миокардит (характеризуется острым нача аминохинолиновые препараты лом, выраженными клиническими проявлениями, Гидроксихлорохин Хлорохин лихорадкой, изменениями лабораторных показате Противомикробные ЛС лей, свидетельствующими о наличии воспалитель Азитромицин ного процесса;

обычно миокардиту предшествуют Бензилпенициллин Ванкомицин инфекции верхних дыхательных путей или заболе Доксициклин вания желудочно кишечного тракта.

Кларитромицин Клеримед................. Подострый миокардит (характерны постепенное на Цефотаксим чало, затяжное течение, менее яркая клиническая Цефтриаксон Медаксон.................700 картина и умеренные отклонения лабораторных по Эритромицин казателей).

Противопротозойные ЛС Хронический миокардит (длительное течение с че Пириметамин Сульфадиазин редованием обострений и ремиссий).

Сыворотки Этиологическая классификация миокардитов.

Сыворотка противодифтерийная См. «Этиология».

очищенная G-31.qxd 21.09.04 13:06 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ СХЕМА ПОЭТАПНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ миокардиты КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ Слабость, утомляемость, плохая Пароксизмальная ночная одышка, переносимость физической нагрузки сухой кашель Усиленное или учащенное сердцебиение, Акроцианоз ощущение перебоев в работе сердца Периферические отеки различной Боли/дискомфорт в области сердца, выраженности;

возможны гидроторакс, не связанные с физической нагрузкой, асцит не проходящие при приеме нитратов, Чувство тяжести в правом подреберье длительностью до нескольких часов и дней (увеличение печени) Никтурия, уменьшение объема мочи Признаки недостаточности кровообращения в малом и/или большом круге В зависимости от этиологии Одышка при физической нагрузке и покое миокардита возможны другие клинические Приступы сердечной астмы, ортопноэ проявления ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ДИАГНОЗ И РЕКОМЕНДУЕМЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ИБС: острый коронарный синдром и ИМ Анамнез Пороки сердца Инфекция ВДП Постинфарктный кардиосклероз Фебрильная лихорадка неясного генеза Дилатационные кардиомиопатии Заболевание ЖКТ Экссудативный перикардит Клиническая картина Тампонада сердца Физическое обследование:

– признаки недостаточности кровообраще ния в малом и/или большом круге ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ – признаки поражения сердечной мышцы – нарушения ритма сердца Постельный режим – шум трения перикарда (при перикардите) Ингаляция кислорода (при СН) Лабораторные исследования: НПВС – общий, биохимический, иммунологический Ингибиторы ЦОГ в сочетании с блокаторами анализы крови Н2 рецепторов – бактериологическое исследование (посев) Антикоагулянты прямого действия крови Этиотропная терапия Инструментальные методы:

Лечение осложнений – ЭКГ и суточное мониторирование по Холтеру Лечение СН (см. главу 29. «Сердечная – ЭхоКГ недостаточность») – рентгенография органов грудной клетки Лечение нарушений ритма и проводимости – сцинтиграфия миокарда (см. главу 27. «Нарушения ритма сердца») – катетеризация левых отделов сердца с эн Лечение и длительную профилактику ТЭ домиокардиальной биопсией при ФП и/или ТЭ в анамнезе G-31.qxd 21.09.04 13:06 Page Глава 31. Миокардиты Течение миокардитов делят на: — непосредственно воздействующие легкое;

на миокард (Staphylococcus aureus, средней тяжести;

Enterococci spp. и др.);

тяжелое;

— вырабатывающие кардиотропные очень тяжелое (миокардиты Абрамо токсины (Corinebacteria diphtheriae ва—Фидлера). вызывает миокардит примерно у 25% больных дифтерией).

Грибы (самый частый возбудитель Этиология грибкового миокардита — Criptococcus neoformans).

Инфекционные факторы. Простейшие:

Вирусы (вызывают почти 50% миокар — Toxoplasma gondii, Tripanosoma дитов): cruzi (болезнь Чагаса).

— вирус Коксаки В — частая причина Паразиты:

наиболее тяжело текущих миокар — Trichinella spiralis (трихинеллез), дитов;

эхинококки и др.

— вирус Коксаки А, вирусы гриппа А и Неинфекционные факторы.

В, адено, ECHO1 вирусы, вирусы Ревматоидный артрит, болезни соеди полиомиелита, эпидемического паро нительной ткани, системные васкули тита, кори, краснухи, вирус varicella ты.

zoster (ветряная оспа, опоясывающий Эндокринные нарушения (тиреотокси лишай), вирус простого герпеса, ви коз, феохромоцитома).

рус Эпштейна—Барр, цитомегалови Аллергические реакции (прежде всего рус, ВИЧ (поражение сердца отмеча на сульфаниламиды, метилдопу, пени ют у 10% больных СПИДом). циллин, тетрациклины, укусы насеко Бактерии: мых).

— Mycoplasma pneumoniae;

Токсические воздействия (лекарст — Chlamydia (редко);

венные, наркотические и другие — Rickettsia (особенно часто миокардит средства: алкоголь, кокаин, фторура развивается при лихорадке цуцуга цил, циклофосфамид, доксорубицин, муши);

стрептомицин, аминосалициловая — Borrelia burgdorferi (лаймская бо кислота).

лезнь)2;

Другие причины:

— прочие бактерии: — болезнь Кавасаки (слизисто кожный синдром);

— гигантоклеточный миокардит;

ECHO вирусы (англ. enteric cytopathogenic — лучевая терапия;

human orphan virus) — вирусы рода энтерови — отторжение трансплантата.

русов, сем. пикорнавирусов;

возбудители асеп Ревматизм.

тического менингита, вирусной диареи, респи раторных заболеваний и конъюнктивитов у Идиопатический миокардит Абрамо человека. ва—Фидлера.

Болезнь, впервые зарегистрированная в го родке Лайм (США). Переносчики инфек ции — иксодовые клещи. Заболевание начина Патогенез ется с сыпи (хронической мигрирующей эри темы). Через несколько недель или месяцев Повреждение миокарда возможно как появляются неврологические симптомы (у при прямом воздействии на кардиомио 15%) — менингоэнцефалит, двустороннее по циты инфекционного или токсического ражение лицевого нерва, периферическая ра агента (с последующей инфильтрацией дикулопатия, артриты (у 60%) — асимметрич миокарда клетками воспаления), так и в ное поражение крупных суставов, поражение результате аутоиммунных реакций, при сердца — нарушения проводимости, вплоть до полной атриовентрикулярной (АВ ) блокады. которых в результате сходства антиген G-31.qxd 21.09.04 13:06 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ной структуры микроорганизма и кар фебрильной лихорадки неясного генеза диомиоцитов в организме происходит вы или заболевания ЖКТ обусловливает работка антител, перекрестно реагирую необходимость в дальнейшем обследо щих с антигенами миокарда. Образуются вании больного для исключения миокар иммунные комплексы, активируется сис дита.

тема комплемента, а также запускается При более тяжелом течении миокарди реакция гиперчувствительности замед та отмечают признаки недостаточности ленного типа, при которой ведущую роль кровообращения в малом и/или боль в повреждении миокарда начинают иг шом круге:

рать Т лимфоциты. одышка при физической нагрузке и в Наличие такого аутоиммунного меха покое;

низма развития миокардита подтвержда приступы сердечной астмы, ортопноэ;

ется иммунологическими феноменами, пароксизмальная ночная одышка, су которые можно обнаружить у 70—80% хой кашель;

больных острым вирусным миокардитом акроцианоз;

и которые исчезают при выздоровлении. периферические отеки различной вы К таким феноменам относятся: раженности (от пастозности лодыжек антитела класса IgM к миолемме;

до анасарки);

возможны также гидрото антитела класса IgM к сарколемме;

ракс, асцит;

отложения антител класса IgM и ком чувство тяжести в правом подреберье понентов комплемента С3 в миокарде (в результате увеличения печени и рас (выявляются при биопсии). тяжения ее фиброзной оболочки — глиссоновой капсулы);

никтурия, уменьшение объема мочи.

Клинические признаки В зависимости от этиологии миокардита и симптомы возможны другие клинические проявле ния, например характерные высыпания Выраженность клинических проявлений на коже при кори, ветряной оспе, опоя чрезвычайно вариабельна: возможно как сывающем герпесе, СКВ, пневмония при практически бессимптомное, так и «зло миокардите, вызванном M. pneumoniae.

качественное» течение миокардита, приводящее к дилатации полостей серд ца, развитию опасных для жизни арит Диагноз и рекомендуемые мий, сердечной недостаточности и смер клинические исследования ти больных.

Самыми частыми клиническими про Диагноз миокардита ставят на основании явлениями миокардита служат: характерных жалоб, анамнеза, клиниче слабость, утомляемость, плохая пере ской картины, результатов физического носимость физической нагрузки;

обследования, лабораторных исследова усиленное или учащенное сердцебие ний, данных ЭКГ, ЭхоКГ, рентгеногра ние, ощущение перебоев в работе серд фии органов грудной клетки, иногда ца;

сцинтиграфии миокарда и инвазивных ноющие и тянущие боли или диском методов — катетеризации левых отде форт в области сердца, не связанные с лов сердца и эндомиокардиальной био физической нагрузкой, не проходящие псии с гистологическим и иммуногисто при приеме нитратов, длительностью логическим исследованием.

до нескольких часов и дней.

Эти жалобы неспецифичны и могут Физическое обследование встречаться при большинстве сердечно При среднетяжелом и тяжелом течении сосудистых заболеваний. Тем не менее миокардита выявляются признаки недо наличие в анамнезе предшествующей статочности кровообращения в малом инфекции верхних дыхательных путей, и/или большом круге:

G-31.qxd 21.09.04 13:06 Page Глава 31. Миокардиты влажные мелкопузырчатые хрипы над татаминотрансферазы (АсАТ), изофер нижними отделами обоих легких при ментов лактатдегидрогеназы (ЛДГ1 и аускультации;

ЛДГ2) — в крови обычно повышен, что набухание шейных вен, особенно в го может повлечь ошибочную диагностику ризонтальном положении;

инфаркта миокарда.

гепатомегалия Иммунологический анализ позволяет См. также гл. 29. «Сердечная недо обнаружить в крови циркулирующие ау статочность». тоантитела, характерные для вирусного Кроме того, у таких больных обнаружи миокардита.

вают признаки поражения сердечной Бактериологическое исследование мышцы: (посев) крови и других биологических приглушенный I тон сердца;

жидкостей позволяет установить вирус диастолический ритм галопа;

ную или бактериальную причину мио систолический шум на верхушке серд кардита.

ца, обусловленный появлением относи Четырехкратное повышение титра ан тельной недостаточности митрального тител к различным вирусам в период вы клапана за счет дилатации левого же здоровления по сравнению с их титром в лудочка;

остром периоде также указывает на при расширение границ сердечной тупости чину миокардита.

по данным перкуссии.

Возможны различные нарушения ритма Инструментальные методы сердца.

При сопутствующем перикардите мо ЭКГ и суточное мониторирование ЭКГ жет выслушиваться шум трения пери по Холтеру карда. Даже при бессимптомном течении мио кардита практически всегда имеются из Лабораторная диагностика менения ЭКГ, обычно исчезающие в тече Лабораторные исследования при подо ние нескольких дней. К ним относятся:

зрении на миокардит включают общий преходящие неспецифические измене анализ крови, биохимический анализ ния конечной части желудочкового крови, иммунологическое исследование, комплекса;

бактериологическое исследование крови, синусовая тахикардия;

определение в динамике титров антител к нарушения сердечного ритма (прежде различным вирусам. всего экстрасистолия), которые всегда В общем анализе крови возможен лей обнаруживаются при суточном монито коцитоз, иногда со сдвигом лейкоцитар рировании.

ной формулы влево, повышение СОЭ При нормальной картине ЭКГ и холте (как правило, при остром, клинически ровского мониторирования делает диа выраженном миокардите). Эозинофилию гноз миокардита весьма сомнительным.

отмечают при миокардите, возникшем Более редкие изменения ЭКГ включают:

при трихинеллезе, паразитарной инва нарушения проводимости, например, зии, а также аллергической реакции, в АВ блокады I—III степени (особенно ча том числе на различные лекарственные сто при дифтерии и лаймской болезни);

препараты. признаки субэндокардиального по В биохимическом анализе может отме вреждения миокарда: снижение сег чаться диспротеинемия (повышение мента ST, появление сглаженных или уровней 2 и глобулинов), гиперфиб отрицательных зубцов T;

риногенемия, появление С реактивного подъем сегмента ST с конкордантным белка. При остром миокардите уровень зубцом Т (картина, напоминающая кар кардиоспецифических ферментов — тину острейшей фазы ИМ) может креатинфосфокиназы и ее МВ фракции, встречаться при сопутствующем пери аланинаминотранферазы (АлАТ), аспар кардите;

G-31.qxd 21.09.04 13:06 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ снижение вольтажа ЭКГ также может отека интерстициальной ткани), иногда указывать на миокардит в сочетании с выявление вирусной РНК, антител экссудативным перикардитом. класса IgM и компонентов комплемента (в частности, С3).

ЭхоКГ Пограничные признаки миокардита Чаще всего изменения отсутствуют (при (единичные лимфоцитарные инфильт легком и большинстве случаев средне раты), обусловливающие необходи тяжелого течения миокардита). Воз мость в контрольной биопсии, которую можно неравномерное сокращение ЛЖ, проводят через несколько недель. Ее диффузное снижение сократимости ми результаты позволяют подтвердить окарда, расширение полостей сердца, или отвергнуть диагноз миокардита, прежде всего ЛЖ. Также можно вы определить его характер (острый или явить сопутствующий экссудативный хронический), оценить прогноз боль перикардит. ных. Устанавливают следующие гисто При кардиомегалии этот метод обычно логические диагнозы.

способствует исключению большинства Персистирующий миокардит (сохра других причин дилатации камер сердца нение изменений, выявленных при (пороков сердца, обширного ИМ, анев первой биопсии);

наличие признаков ризмы сердца), за исключением ДКМП. фиброза и гипертрофии мышечных волокон указывает на неблагоприят Рентгенография органов ный прогноз.

грудной клетки Миокардит в фазе заживления — При тяжелом течении миокардита с ди уменьшение числа лимфоцитарных ин латацией камер сердца и СН можно уви фильтратов по сравнению с их числом деть расширение тени сердца и признаки при первой биопсии, признаки восста застоя в легких. новления структуры ткани.

Разрешившийся миокардит (отсутст Сцинтиграфия миокарда вие клеток воспаления и очагов не Данные радионуклидного исследования кроза).

сердца с 67Ga, 99Tc пирофосфатом и мо Несмотря на высокую информативность, ноклональными антителами к актомио биопсия миокарда проводится редко из зину, меченными 111In, часто отличают за высокой стоимости, инвазивности и ся от нормы. При своей высокой чувст необходимости иметь специально обу вительности сцинтиграфия является не ченный персонал. Кроме того, возможно специфичным методом: аномальное рас получение ложноотрицательных и со пределение изотопов отмечается не мнительных результатов (типичные гис только при миокардите, но и при ин тологические признаки миокардита об фаркте миокарда и в /3 случаев при наруживают только у 20% больных с кли ДКМП. ническими проявлениями острого мио кардита).

Катетеризация левых отделов сердца с эндомиокардиальной биопсией Катетеризация сердца позволяет провес Дифференциальный диагноз ти гистологическое и иммуногистологиче ское исследование миокарда для выявле При болях в груди и изменениях конеч ния признаков воспаления. ной части желудочкового комплекса ЭКГ Гистологические характеристики мио необходимо исключать ИБС: острый ко кардита включают в себя 5 групп. ронарный синдром и ИМ. При этом осо Признаки активного миокардита (лим бое внимание следует уделять анамнезу, фоцитарные инфильтраты в сочетании особенностям клинической картины, ди с разрушением кардиомиоцитов;

воз намике ЭКГ, отсутствию крупноочаго можно обнаружение также фиброза и вых нарушений регионарной сократимо G-31.qxd 21.09.04 13:06 Page Глава 31. Миокардиты сти миокарда ЛЖ при регистрации Лорноксикам внутрь по 8 мг 2 р/сут, ЭхоКГ. Тем не менее в ряде случаев для в первые сутки возможно примене и л и дифференциальной диагностики требу ние по 16 мг 2 р/сут, 4—6 нед или ется коронарография. Мелоксикам внутрь по 7,5 мг 2 р/сут, и л и При дилатации сердца и признаках 4—6 нед или СН следует дифференцировать миокар Целекоксиб внутрь100—200 мг и л и дит от других причин СН (пороки серд 1 р/сут, 4—6 нед или ца, постинфарктный кардиосклероз, Лорноксикам в/м по 8 мг 2 р/сут, дилатационные кардиомиопатии, а так 4—6 нед.

же экссудативный перикардит и тампо Каждый из указанных селективных и нада сердца. Обычно для этой цели при неселективных ингибиторов ЦОГ целесо бегают к ЭхоКГ. Тем не менее точная образно принимать вместе с блокаторами дифференциальная диагностика тяже Н2 рецепторов:

лого миокардита и ДКМП чрезвычайно Ранитидин внутрь 150 мг 1 р/сут трудна и нередко невозможна без био (на ночь), курящим 300 мг 1 р/сут псии миокарда. (на ночь) в период приема НПВС или и л и Фамотидин внутрь 20 мг 1 р/сут Общие принципы лечения (на ночь) в период приема НПВС.

При постельном режиме в рамках про При остром клинически выраженном филактики тромбоэмболий и в отсутствие миокардите показана госпитализация. признаков перикардита, инфекционного эндокардита и других противопоказаний Меры общего характера назначают антикоагулянты прямого дей Эти меры включают постельный режим ствия:

(физическая нагрузка противопоказана Гепарин натрий п/к по 1,0 мл (5000) до возвращения ЭКГ к исходной, регист ЕД 2 р/сут (обычно в подкожную рировавшейся до заболевания), ингаля клетчатку живота) в течение всего цию кислорода при признаках СН и при периода постельного режима ем нестероидных противовоспалитель под контролем числа тромбоцитов и л и ных средств: или Ацетилсалициловая кислота внутрь Надропарин кальций п/к 0,3 мл по 500 мг 6—8 р/сут, 4—6 нед (2850 МЕ) 1 р/сут (обычно в под или кожную клетчатку живота) и л и Диклофенак внутрь 25—50 мг в течение всего периода постельного и л и по 2—3 р/сут, 4—6 нед или режима под контролем числа и л и Ибупрофен внутрь 400 мг тромбоцитов или и л и по 4 р/сут, 4—6 нед или Ревипарин натрий п/к 0,25 мл Индометацин внутрь по 25—50 мг (1750 анти Xa МЕ) 1 р/сут (обычно 4 р/сут, 4—6 нед. в подкожную клетчатку живота) Прием неселективных ингибиторов в течение всего периода постельного циклооксигеназы (ЦОГ) 1,2 в течение режима под контролем числа и л и 4—6 нед часто вызывает желудочно ки тромбоцитов или шечные осложнения (обострение язвен Эноксапарин натрий п/к 0,2—0,4 мл ной болезни, острые эрозии желудка и (20—40 мг) 1 р/сут (обычно двенадцатиперстной кишки). Для про в подкожную клетчатку живота) филактики осложнений у лиц с язвенной в течение всего периода постельного болезнью или эрозивным гастритом, эзо режима под контролем числа фагитом в анамнезе целесообразно ис тромбоцитов.

пользовать селективные ингибиторы Основное внимание уделяют этиот ЦОГ 2 в сочетании с блокаторами гиста ропной терапии и лечению осложне миновых (Н2 ) рецепторов: ний. Иммунодепрессанты обычно не G-31.qxd 21.09.04 13:06 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ назначают даже при доказанной высо При инфекциях, вызванных устойчи кой иммунологической активности про выми к ацикловиру герпесвирусами, на цесса. значают фоскарнет натрия:

Фоскарнет натрия в/в капельно с по стоянной скоростью через инфузо Миокардиты, вызванные мат в течение 1 ч по 40 мг/кг инфекционными факторами 3 р/сут, 14—21 сут.

Лечение осуществляют под контролем Вирусы Коксаки А и В, общего анализа крови, уровней креати ECHO вирусы, нина, кальция и калия в плазме. Дозу вирус полиомиелита препарата необходимо тщательно подби Лечение не разработано. Наиболее важ рать c учетом функции почек, ориенти ное значение имеет ограничение физиче руясь на инструкцию изготовителя. Сле ской нагрузки, НПВС, симптоматическая дует избегать одновременного приема терапия. других нефротоксичных препаратов (на См. «Меры общего характера». пример аминогликозидов, амфотерици на В, пентамидина). Ввиду высокой ток Вирусы эпидемического сичности фоскарнета натрия его назна паротита, кори, краснухи чают только при тяжело протекающих Лечение не разработано. Целесообразно миокардитах или при инфекциях, вы ограничение физической нагрузки, на званных герпесвирусами у лиц с имму значение НПВС. нодефицитом.

См. «Меры общего характера».

Необходимость в симптоматической те Вирус иммунодефицита рапии возникает редко. человека Поражение сердца при ВИЧ инфекции Вирусы гриппа А и В развивается в 25—50% случаев, источник При гриппе А применяют ремантадин, инфекции — саркома Капоши или оппор лечение следует начинать не позднее 48 ч тунистическая инфекция:

с момента появления симптомов: Зидовудин внутрь по 200 мг Ремантадин внутрь по 100 мг 3 р/сут;

длительность приема 2 р/сут, 7 сут с момента определяется клинической карти появления симптомов. ной.

Рекомендована иммунизация с целью первичной профилактики. Mycoplasma pneumoniae Лечение проводят антибиотиками класса Вирус varicella zoster макролидов:

(ветряная оспа, Азитромицин внутрь по 250 мг опоясывающий герпес), 2 р/сут в первый день, затем вирус простого герпеса, 250 мг 1 р/сут со 2 го по 5 й день и л и вирус Эпштейна Барр, или — цитомегаловирус Кларитромицин внутрь по 250 мг и л и При миокардите, вызванном вирусом 2 р/сут (6—14 сут) или varicella zoster и вирусом простого герпе Эритромицин в/в капельно са, назначают ацикловир: по 0,5—1,0 г 4 р/сут, 5—14 дней.

Ацикловир в/в капельно по 5—10 мг/кг 3 р/сут, 7—10 сут. Хламидии и риккетсии При цитомегаловирусной инфекции При миокардитах, вызванных риккетсия применяют ганцикловир или фоскарнет ми и хламидиями, используют одинако натрия: вые схемы лечения:

Ганцикловир в/в капельно по 5 мг/кг Доксициклин в/в капельно по 100 мг 2 р/сут, 14—21 сут. 2 р/сут, 6—10 сут.

G-31.qxd 21.09.04 13:06 Page Глава 31. Миокардиты Borrelia burgdorferi Применение глюкокортикоидных (лаймская болезнь) средств не снижает риск развития не В случае развития нарушений ритма врологических и кардиологических ос сердца курс антибиотаотерапии при ложнений дифтерии и не улучшают про лаймской болезни составляет 20—30 сут: гноз при миокардите, поэтому их назна Азитромицин внутрь по 500 мг чение не рекомендовано.

2 р/сут в первый день, затем Больным могут потребоваться интуба 500 мг 1 р/сут со 2 го по ция трахеи и искусственная вентиляция и л и 5 й день или легких.

Бензилпенициллин в/в капельно В связи с частым развитием аритмий и и л и по 3—3,5 млн МЕ 6 р/сут или нарушений проводимости больные диф Доксициклин внутрь по 100 мг терией нуждаются в постоянном монито и л и 2 р/сут или ринге ЭКГ и симптоматическом лечении Цефотаксим в/в капельно по 2 г нарушений ритма;

при возникновении и л и 1 р/сут или АВ блокад высокой степени может по Цефтриаксон в/в капельно по 2 г требоваться временная электрокардио 1 р/сут. стимуляция.

В связи с частыми нарушениями прово димости такие больные нуждаются в по Грибы (Criptococcus neoformans) стоянном мониторинге ЭКГ;

при возник При грибковых миокардитах, вызванных новении АВ блокад высокой степени мо Cryptococcus neoformans, обычно приме жет потребоваться временная электро няют комбинированную терапию, вклю кардиостимуляция. чающую антимикробные ЛС (амфотери цин B и фторцитозин):

Staphylococcus aureus, Амфотерицин В в/в капельно Enterococci spp. 0,3 мг/кг/сут 1 р/сут До определения чувствительности к ан в общей дозе на курс не менее 1 г тибиотикам при бактериальном миокар в течение 4—6 ч дите назначают ванкомицин: + Ванкомицин в/в капельно по 1 г Фторцитозин внутрь 2 р/сут, 7—10 сут. 100—150 мг/кг/сут в 4 приема.

В дальнейшем возможна коррекция ан Точная продолжительность лечения не тимикробной терапии. установлена.

Corinebacteria diphtheriae Toxoplasma gondii Основным лечебным мероприятием при Пириметамин внутрь 100 мг дифтерии служит как можно более ран 1 р/сут в 1 й день, затем нее введение противодифтерийной сыво 25—50 мг 1 р/сут, 4—6 нед ротки (так как инактивация дифтерийно + го токсина возможна только до момента Сульфадиазин внутрь по 1—2 г его фиксации в тканях): 3 р/сут, 4—6 нед Сыворотка противодифтерийная + очищенная в/в капельно Фолиевая кислота внутрь 10 мг 20 000—120 000 МЕ (доза зависит 1 р/сут (для профилактики угне от тяжести заболевания) тения костномозгового кроветворе в течение 1 ч однократно. ния), 4—6 нед.

Одновременно назначают антибиотики, к которым чувствителен возбудитель: Tripanosoma cruzi (болезнь Чагаса) Бензилпенициллин в/в капельно Этиологическое лечение не разработано.

и л и по 2—3 млн ЕД 2 р/сут, 14 сут или В случае развития осложнений — нару Эритромицин в/в капельно по 500 мг шений проводимости (двухпучковые бло 2 р/сут, 14 сут. кады), предсердных и желудочковых G-31.qxd 21.09.04 13:06 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ аритмий и ТЭ — проводится их симпто вившегося на фоне болезни Кавасаки, сле матическое лечение. дует помнить о возможности появления симптомов коронарной недостаточности.

Trichinella spiralis (трихинеллез) В острую фазу заболевания применяют Лечение не разработано. Эффективность глобулин и большие дозы ацетилсали применения мебендазола и тиабендазола циловой кислоты:

не доказана. Гамма глобулин в/в 400 мг/кг на 1 л изотонического раствора хлорида натрия 1 р/сут через каждые 4 сут Миокардиты, вызванные (точная продолжительность лече неинфекционными факторами ния не установлена) + Ревматоидный артрит Ацетилсалициловая кислота внутрь Лечение основного заболевания. 50—100 мг/кг/сут в 2—4 приема в острую фазу заболевания (точная СКВ продолжительность лечения не ус Лечение основного заболевания. тановлена).

Данные о тяжелых побочных эффектах Тиреотоксикоз такого лечения отсутствуют, однако пока Лечение основного заболевания. неясно, достаточно ли эффективна моно терапия иммуноглобулином.

Феохромоцитома Лечение основного заболевания. Гигантоклеточный миокардит Лечение не разработано в связи с тем, что Аллергические реакции причина заболевания неясна. Применяют (на применение ЛС, симптоматическое лечение часто возни укусы насекомых) кающих СН и нарушений ритма сердца.

Устранение аллергена, назначение анти См. гл. 27. «Нарушения ритма серд гистаминных средств, блокаторов Н1 ре ца»;

гл. 29. «Сердечная недостаточ цепторов: ность».

Гидроксизин внутрь по 10—50 мг и л и 3—4 р/сут, 7—14 сут или Лучевая терапия Дифенгидрамин внутрь по 25—50 мг В целом лечение не разработано.

и л и 3—4 р/сут, 7—14 сут или Терфенадин внутрь по 60 мг 2 р/сут, Фармакотерапия 7—14 сут. В тяжелых случаях назначают ГКС:

Преднизолон внутрь до 60—80 мг/сут Токсические воздействия в 2 приема (утром и днем после еды) (лекарственные, до получения эффекта.

наркотические и другие По достижении эффекта дозы относи средства: алкоголь, кокаин, тельно быстро снижают (скорость сниже фторурацил, циклофосфамид, ния зависит от продолжительности при доксорубицин, стрептомицин, ема преднизолона) до полной отмены. Эф аминосалициловая кислота) фективность такой терапии достоверно Устранение причины развития миокар не установлена.

дита. При необходимости — симптомати ческая терапия. Отторжение трансплантата Чаще развивается в первые 3 мес после Болезнь Кавасаки трансплантации сердца. При этом состоя Это заболевание может приводить к обра нии увеличивают дозу циклоспорина, на зованию аневризм коронарных артерий. значают высокие дозы ГКС, в том числе в Поэтому при лечении миокардита, раз виде пульс терапии:

G-31.qxd 21.09.04 13:06 Page Глава 31. Миокардиты Метилпреднизолон в/в капельно контрпульсацию, вспомогательное кро 30 мг/кг 1 р/сут, 3 сут. вообращение);

лечение нарушений ритма и проводи Ревматизм мости Ацетилсалициловая кислота является См. гл. 27. «Нарушения ритма серд стандартным средством лечения ревма ца».

тической лихорадки: лечение и длительную профилактику Ацетилсалициловая кислота тромбоэмболических осложнений при внутрь по 500 мг 6—8 р/сут, фибрилляции предсердий и/или ТЭ в 4—6 нед. анамнезе. Применяют антикоагулян В тяжелых случаях поражения сердца ты непрямого действия (в отсутствие назначают ГКС: инфекционного эндокардита и пери Преднизолон внутрь до 60—80 мг/сут кардита):

в 2 приема (утром и днем после еды), Варфарин внутрь 10 мг в 1—2 приема 5—7 сут. под ежедневным контролем МНО После достижения эффекта дозы быст и/или протромбинового индекса, ро снижают (скорость снижения зависит 2—4 сут, после достижения ста от продолжительности лечения предни бильного МНО 2,0—3,0 — 2—10 мг и л и золоном) до полной отмены. 1 р/сут, длительно или Фениндион внутрь по 30 мг 3—4 р/сут Миокардит Абрамова Фидлера под ежедневным контролем МНО, — Лечение прежде всего направлено на 2—3 сут, после достижения ста уменьшение выраженности симптомов бильного МНО 2,0—3,0 — по 30 мг заболевания и включает терапию СН, на 1—2 р/сут, длительно.

рушений ритма сердца и ТЭ. Поддерживающую дозу антикоагулян Несмотря на отсутствие доказанной тов непрямого действия определяют ин эффективности, при миокардите Абрамо дивидуально на основании величин МНО.

ва—Фидлера обычно назначают ГКС в После достижения стабильной величины высоких дозах: МНО свертываемость крови контролиру Преднизолон внутрь до 60—80 мг/сут, ют каждые 4—6 нед.

2—5 нед. В настоящее время вопрос о необходи Затем дозу ГКС постепенно снижают, мости длительной антикоагулянтной те одновременно назначая аминохинолино рапии при СН различной природы счи вые препараты: тается спорным. Учитывая, что влияние и л и Хлорохин внутрь 0,25 г 1 р/сут или приема антикоагулянтов на прогноз Гидроксихлорохин внутрь 0,2 г больных СН с синусовым ритмом не до 1 р/сут, 4—8 мес. казано, данные ЛС рекомендуют назна Целесообразность применения имму чать только больным с фибрилляцией носупрессантов при миокардите остает предсердий и ТЭ в анамнезе, обуслов ся спорной, их эффективность не дока ленными наличием тромбоза вен нижних зана. конечностей.

Наличие тромбов в полостях сердца не является показанием к назначению анти Осложнения миокардита коагулянтов.

Лечение осложнений миокардита вклю чает: Оценка эффективности лечения лечение СН См. гл. 29. «Сердечная недостаточ Об эффективности лечения миокардита ность». свидетельствует улучшение общего со (при тяжелой рефрактерной СН при стояния больных и исчезновение болей в меняют: внутриаортальную баллонную груди, нарушений сердечного ритма, при G-31.qxd 21.09.04 13:06 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ знаков СН, нормализация температуры Нередко после выздоровления у паци тела и картины крови (возвращение к ентов сохраняются нарушения ритма норме числа лейкоцитов, СОЭ, исчезнове сердца, как правило, гемодинамически ние диспротеинемии). незначимые и не представляющие опасности для жизни (например, ред кая экстрасистолия).

Осложнения и побочные Сравнительно редко больные могут эффекты лечения умереть в остром периоде миокардита от нарушений сердечного ритма и про При миокардитах применение сердечных водимости, СН. Это возможно при мио гликозидов для лечения СН сопряжено с кардите, вызванном вирусом Коксаки В высоким риском развития побочных эф (особенно у грудных детей), Corine фектов, прежде всего желудочковых bacteria diphtheriae (поражение сердца аритмий. Эти аритмии обычно рефрак служит самой частой причиной смерти терны к антиаритмической терапии. при дифтерии) и при болезни Чагаса.

У больных тяжело текущим миокарди У некоторых больных возможно разви том, сопровождающимся выраженной тие хронического миокардита с форми СН, возможно значительное снижение рованием ДКМП и СН (особенно при ви функции почек в результате застоя крови русных миокардитах). Чем более выра в большом круге кровообращения. Назна жены клинические проявления мио чение антибактериальных и тем более кардита, тем выше риск развития противовирусных препаратов без учета ДКМП.

уровней креатинина и азота мочевины в сыворотке крови может привести к появ лению токсических эффектов. Литература Применение антиаритмических средств при миокардите сопряжено с повышен 1. Воробьев А.И., Шишкова Т.В., Коломой ным риском их аритмогенного действия и цева И.П. Кардиалгии. М.: Медицина, оправдано только при наличии у боль 1980.

ных аритмий, опасных для жизни или 2. Кардиология в таблицах и схемах. Под нарушающих гемодинамику. ред. М. Фрида и С. Грайнс. Пер. с англ.

М.: Практика, 1996.

3. Кушаковский М.С. Хроническая за Ошибки и необоснованные стойная сердечная недостаточность.

назначения Идиопатические кардиомиопатии.

СПб.: Фолиант, 1998.

Применение антикоагулянтов до исклю 4. Максимов В.А. Миокардиты. Л.: Меди чения сопутствующего перикардита мо цина, 1979.

жет привести к переходу воспаления в ге 5. Палеев Н.Р. Миокардиты. В кн.: Руко моррагическое осложнение с неблагопри водство по внутренним болезням. Бо ятным дальнейшим течением. лезни органов кровообращения. Под Использование антикоагулянтов при ред. Е.И. Чазова. М.: Медицина, 1997;

миокардите на фоне инфекционного эндо 543—61.

кардита повышает риск развития тром 6. Сененко А.Н. Сердце и очаговая инфек боэмболических осложнений. ция. Л.: Медицина, 1973.

7. Task Force for the Diagnosis and Treat ment of Chronic Heart Failure, European Прогноз Society of Cardiology: W.J. Remme and K. Swedberg (Co Chairmen). Guidelines В большинстве случаев вирусного мио for the diagnosis and treatment of chron кардита происходит самопроизвольное ic heart failure. Eur. Heart. J. 2001;

22:

излечение. 1527—60.

G-32.qxd 20.09.04 12:05 Page Глава 32. Болезни перикарда Глава 32. Болезни перикарда Перикард состоит из двух листков — париетального и висцерального перикарда. Наружный, фиброзный Перикардит............ париетальный перикард фиксируется к диафрагме и Тампонада сердца..... крупным сосудам. Внутренний висцеральный пери Констриктивный кард, образованный мезотелиальными клетками, перикардит............ прилежит к поверхности сердца и связан с ней соеди нительной тканью. В норме между листками перикар да имеется только узкая щель, в которой содержится 15—35 мл серозной жидкости.

Перикард выполняет следующие функции:

отграничивает сердце от внешней среды, что обеспе чивает свободное сокращение сердца;

создает структурную поддержку для тонкостенных предсердий и правого желудочка;

препятствует расширению камер сердца;

служит барьером для воспалительных процессов.

Поражение перикарда бывает первичным, а также встречается при различных заболеваниях. Наиболее частым проявлением поражения перикарда служит воспалительный процесс, то есть острый или хрони ческий перикардит.

G-32.qxd 20.09.04 12:05 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ СХЕМА ПОЭТАПНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ болезни перикарда КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ Сухой перикардит Набухание яремных вен Боль в грудной клетке в области верхушки Смещение верхушечного толчка сердца Расширение области относительной и Шум трения перикарда (патогномоничный абсолютной тупости сердца симптом) При перкуссии — притупления под углом Симптомы воспалительного заболевания: левой лопатки (симптом Эварта) лихорадка, слабость, утомляемость После сухого перикардита — уменьшение боли При вовлечении миокарда: изменения ЭКГ, в грудной клетке, изменение условий нарушения ритма выслушивания шума трения перикарда Симптомы воспалительного заболевания Экссудативный перикардит (лихорадка, слабость, утомляемость) Одышка (уменьшается в положении сидя с Нарушения сердечного ритма и проводимости наклоном вперед) Сухой кашель ОСЛОЖНЕНИЯ ПЕРИКАРДИТА ДИАГНОЗ И РЕКОМЕНДУЕМЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Тампонада сердца Синдром низкого СВ Клиническое обследование Застой в большом круге кровообращения ЭКГ:

Констриктивный перикардит – в отсутствие значительного выпота — Синдром низкого СВ четырехфазная картина изменений Хроническая правожелудочковая – при значительном объеме выпота — гиподиастолия феномен электрической альтернации ЭхоКГ (при экссудативном перикардите) КТ и МРТ (при осумкованных ЛЕЧЕНИЕ ОСЛОЖНЕНИЙ ПЕРИКАРДИТА перикардиальных выпотах) Рентгенография органов грудной клетки ТС Лабораторные методы исследования:

Перикардиоцентез – общий, биохимический анализы крови Инотропные ЛС – дополнительные анализы для установлении КП причин перикардита Перикардэктомия ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Госпитализация, постельный режим НПВС Острый ИМ Опиоидные анальгетики (альтернативные ЛС) Кардиомегалии Ингибиторы циклооксигеназы (ЦОГ) различной природы Мочегонные препараты Плеврит ГКС Этиотропное лечение G-32.qxd 20.09.04 12:05 Page Глава 32. Болезни перикарда Перикардит Общие принципы лечения.............................. Указатель описаний ЛС Перикардит при СКВ................................. Антимикробные ЛС Перикардит при ревматоидном артрите............... Амикацин Перикардит, вызванный приемом ЛС................... Селемицин.............. Бактериальный перикардит....................... Амоксициллин/клавуланат Вирусные миоперикардиты, течение Медоклав............... и исходы которых зависят от тяжести Бензилпенициллин поражения миокарда.................................. Ванкомицин Грибковый перикардит................................ Изониазид Туберкулезные перикардиты...................... Пиразинамид Перикардит при эндокринных заболеваниях и нарушениях обмена веществ.......................... Рифампицин Перикардит при уремии............................... ГКС Перикардит при злокачественных Преднизолон новообразованиях..................................... Диуретики Перикардит после лучевой терапии..................... Фуросемид Перикардит в острой фазе ИМ......................... Наркотические анальгетики Перикардит после ИМ Морфин (постинфарктный синдром Дресслера).................. Пентазоцин* Перикардит после перикардиотомии................... Трамадол Фентанил Перикардит — фибринозное, серозное, гнойное или НПВС геморрагическое воспаление висцерального и парие Ацетилсалициловая кислота тального листков перикарда.

Аспирин Кардио.......... Среди заболеваний перикарда он встречается чаще Ацетилсалициловая всего. Другие поражения перикарда (например, врож кислота/магния гидроксид денные кисты) — явление редкое и в данной главе не Кардиомагнил........... рассматриваются.

Диклофенак Ибупрофен Индометацин Эпидемиология Лорноксикам Мелоксикам Точная распространенность перикардита неизвестна, Мелокс................. так как острое или хроническое воспаление листков Нимесулид перикарда может быть изолированным процессом, но Апонил................. значительно чаще перикардит развивается в рамках Парацетамол других заболеваний.

Целекоксиб См. «Этиология».

Другие ЛС 3аболеваемость не зависит от пола и возраста.

Амфотерицин В Левотироксин Флуцитозин Классификация В соответствии с клинической классификацией пери кардиты делят на:

острый (продолжительность менее 6 нед):

— сухой или фибринозный;

— экссудативный (серозно фибринозный;

геморра гический и гнойный);

G-32.qxd 20.09.04 12:05 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ подострый и хронический (продолжи никовая недостаточность, подагра, ги тельность более 6 мес): перхолестеринемия).

— экссудативный;

Холестериновый перикардит (разви — слипчивый (неконстриктивный);

вается при хроническом экссудатив — констриктивный. ном воспалении в результате распада Кроме того, применяется классификация липопротеидных комплексов, содер перикардитов, основанная на этиологиче жащихся в перикардиальном выпоте).

ском принципе. Хилоперикард (в результате возник См. «Этиология». новения сообщения грудного лимфати ческого протока с полостью перикарда при ранениях, новообразованиях или Этиология иных состояниях).

Травма:

Выделяют следующие причины перикар — проникающая;

дитов. — непроникающая.

Инфекционные. Гемоперикард при разрыве сердца в Вирусные (Коксаки А и В, ЕСНО ви острый период ИМ, расслаивающей русы, парамиксовирусы, аденовирусы, аневризме аорты с поступлением кро вирусы гепатита, вирус иммунодефи ви в полость перикарда.

цита человека — ВИЧ) — протекают Лучевая терапия на органы средостения.

как миоперикардиты. Периодическая болезнь.

См. гл. 31. «Миокардиты». Врожденные заболевания.

Пиогенные бактериальные (пневмо Реакции гиперчувствительности или кокки, стрептококки, стафилококки, аутоиммунные заболевания.

Neisseria, Legionella). Ревматизм.

Туберкулез: различают туберкулез Системные заболевания соединитель перикарда с массивным обсеменением, ной ткани (системная красная волчан бугорками, протекающий как орган ка — СКВ, ревматоидный артрит, сис ный туберкулез — тяжело, с высокой темная склеродермия, гранулематоз лихорадкой и ранним (через 1,5— Вегенера).

2 мес) исходом в констриктивный пе Лекарственная аллергия (например, на рикардит, и аналогичный экссудатив прокаинамид, гидралазин, фенитоин, ным формам плеврита, не столь агрес изониазид, доксирубицин).

сивный гиперергический туберкулез Повреждение сердечной мышцы:

ный перикардит. — после ИМ (синдром Дресслера);

Грибковые (гистоплазмоз, кокцидио — постперикардиотомный синдром.

микоз, кандидоз, бластомикоз). В некоторых случаях причины разви Другие (сифилис, паразитарные инва тия перикардита остаются неизвест зии). ными.

Неинфекционные.

Инфаркт миокарда (в остром периоде).

Уремия. Патогенез Опухоли:

— первичные опухоли перикарда (доб В основе перикардита лежат:

рокачественные и злокачественные);

непосредственное механические, хи — метастазы опухолей в перикард (ча мические или физические поврежда ще всего при опухолях легкого, мо ющие воздействия на перикард, на лочной железы, лимфоме, меланоме, пример при уремии или лучевой те лимфогранулематозе). рапии;

Гипотиреоз, другие эндокринные забо гематогенное или лимфогенное рас левания и нарушения обмена веществ пространение инфекции или метастаз (диабетический кетоацидоз, надпочеч опухоли;

G-32.qxd 20.09.04 12:05 Page Глава 32. Болезни перикарда распространение на перикард патоло большой, так и чрезвычайно выра гического процесса (например, прорас женной, и обусловливает необходи тание опухоли средостения или легкого, мость в применении наркотических прорыв в полость перикарда абсцесса анальгетиков.

легкого или распространение воспали Шум трения перикарда, обусловлен тельного процесса при инфекционном ный трением друг о друга воспаленных эндокардите, вовлечение в асептичес листков перикарда, является патогно кое воспаление участка перикарда, моничным симптомом сухого перикар прилежащего к зоне ИМ);

дита. Тем не менее он носит непостоян аллергические механизмы (поврежде ный характер и его легко не заметить ние перикарда антителами или иммун при аускультации. Обычно это высоко ными комплексами, а также иммунные частотный «поверхностный» шум, вы реакции по типу гиперчувствительнос слушиваемый только в пределах абсо ти замедленного типа). лютной сердечной тупости, т.е. в зоне, Все эти факторы обусловливают развитие не прикрытой краем легкого, наиболее иммунного и неиммунного воспаления ли громкий по левому краю нижней части стков перикарда с осаждением на них ни грудины (в отличие от шума трения тей фибрина или нарушением нормально плевры, синхронного фазам сердца — го оттока перикардиальной жидкости, в «плевроперикардиального» шума, ко результате чего развиваются клиниче торый выслушивается по левой грани ские проявления острого перикардита. це сердца). Шум иногда (редко) бывает трехкомпонентным;

в таком случае первый компонент связан с систолой Клинические признаки предсердий, второй — с систолой же и симптомы лудочков, третий — с ранней быстрой фазой диастолического наполнения Клинические проявления перикардита во желудочков. Однако чаще шум бывает многом определяются наличием или от бывает однокомпонентным, выслуши сутствием жидкости в полости перикарда вается сразу после I тона и не всегда (в норме между листками перикарда име легко отличим от короткого систоличе ется только узкая щель, в которой содер ского шума.

жится 15—35 мл серозной жидкости), У больных с левосторонним плеври а также скоростью поступления и оттока том иногда можно выслушать шум тре выпота — транссудата или воспалитель ния листков плевры — «плевропери ного экссудата). кардиальный шум», не имеющий отно шения к перикардиту, но возникающий Сухой перикардит синхронно с сокращениями сердца и Сухой перикардит может отмечаться потому ошибочно принимаемый за шум как в начале, так и в конце течения ос трения перикарда.

трого перикардита, после рассасыва Помимо перечисленных ведущих при ния большей части экссудата. Его наи знаков при сухом перикардите выявля более характерными симптомами слу ют общие симптомы воспалительного жат боль в груди и шум трения пери заболевания: лихорадку, слабость, уто карда. мляемость. Выраженность этих симпто Боль в груди обычно отмечают в об мов чрезвычайно различна и зависит от ласти верхушки сердца, за нижней этиологии перикардита.

частью грудины. Она не связана с фи При поражении перикарда в острый зической нагрузкой и не купируется процесс вовлекаются и прилежащие к нитроглицерином. Боль усиливается нему слои миокарда. В этих случаях при глубоком дыхании, кашле, глота возникают характерные изменения нии, зависит от положения тела. Ин ЭКГ, которые могут быть ошибочно тенсивность боли может быть как не приняты за коронарогенные. Вовлече G-32.qxd 20.09.04 12:05 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ние сердечной мышцы проявляется Диагноз и рекомендуемые также разнообразными нарушениями клинические исследования ритма, чаще наджелудочковыми.

Диагностика перикардита основывается Экссудативный перикардит на данных клинического обследования Выраженность симптомов экссудативно больного, результатах ЭКГ, ЭхоКГ, рент го перикардита прежде всего зависит от генографии органов грудной клетки, ла скорости накопления жидкости в полости бораторных исследований.

перикарда. В случае медленного увеличе ния объема экссудата больные могут ЭКГ долго не предъявлять жалоб, и заболева Перикард не обладает электрической ние диагностируют при случайном осмот активностью. Характерные для пери ре или — при больших выпотах — по по кардита изменения связаны с изменени явлению одышки (за счет ограничения ями электрического потенциала вовле дыхательного объема легких). ченных в воспалительный процесс суб Наиболее частыми признаками экссу перикардиальных слоев миокарда, а дативного перикардита при более быст также с наличием жидкости в полости ром накоплении выпота служат: перикарда.

одышка при физической нагрузке, затем В отсутствие значительного выпота и в покое (одышка уменьшается в поло воспалительные изменения в субэпикар жении сидя с наклоном туловища вперед);

диальном слое миокарда обусловливают появление сухого кашля вследствие четырехфазную картину изменений на давления экссудата на трахею, бронхи ЭКГ.

и диафрагмальный нерв;

I фаза. Диффузный подъем сегмента набухание яремных вен, особенно в по ST (величина подъема обычно не пре ложении лежа;

вышает 5 мм, сегмент ST вогнутый) не смещение верхушечного толчка меди менее чем в двух трех стандартных от альнее левой границы тупости сердца и ведениях и в отведениях V2—V6;

реци на одно межреберье выше нормально прокное снижение ST нехарактерно и го — верхушечный толчок сохраняется возможно только в отведениях aVR и даже при значительном выпоте, но не иногда V1. Кроме того, отмечают сни по левому краю тупости сердца;

жение сегмента PR в нижнебоковых расширение области относительной и отведениях (II, III, aVF, V5 и V6). Обыч абсолютной тупости сердца (обычно но эти изменения сохраняются не более выявляют при достаточно большом 1 недели.

объеме выпота);

II фаза. Возвращение сегментов ST и при перкуссии легких возможно появ PR к изолинии.

ление притупления под углом левой III фаза. Появление отрицательных лопатки за счет сдавления легочной зубцов T в большинстве отведений.

ткани перикардиальной жидкостью IV фаза. Возвращение ЭКГ к исходной (симптом Эварта);

(до заболевания) или сохранение отрица в случае начала процесса со стадии су тельных зубцов T, отражающих хрониче хого перикардита при накоплении экс ское воспаление.

судата отмечают уменьшение боли в Возможна также регистрация наруше груди, а также изменение условий вы ний сердечного ритма (чаще наджелудоч слушивания шума трения перикарда;

ковых аритмий).

аналогично сухому перикардиту воз У больных со значительным объемом можно появление общих симптомов перикардиального выпота иногда отме воспалительного заболевания (лихо чают снижение амплитуды комплексов радки, слабости, утомляемости), а так QRS. Низкий вольтаж ЭКГ в сочетании с же нарушений сердечного ритма и про тахикардией позволяют сделать пред водимости. положение о тампонаде сердца. Допол G-32.qxd 20.09.04 12:05 Page Глава 32. Болезни перикарда нительным признаком большого объема выпот в плевральную полость (чаще перикардиального выпота служит фено справа).

мен электрической альтернации, т.е. из менение вольтажа ЭКГ, обычно связан Лабораторные методы ное с фазами дыхания. В основе этого исследования феномена лежит изменение положения Общий анализ крови. Возможны лейко сердца внутри заполненного жидкостью цитоз, тромбоцитоз, повышение СОЭ перикарда с соответствующим измене как признаки воспалительного процес нием направления электрической оси са. Выраженность этих изменений раз сердца. лична.

Биохимический анализ крови. Иногда ЭхоКГ выявляют повышенный уровень С реак Основной метод диагностики экссуда тивного белка, диспротеинемию (повыше тивного, но не сухого перикардита. ние уровней 2 и глобулинов). Кроме ЭхоКГ обладает чрезвычайно высокой того, возможно умеренное повышение ак чувствительностью в диагностике пери тивности кардиоспецифичных фермен кардиального выпота. ЭхоКГ позволяет тов: креатинфосфокиназы, MB фракции выявить выпот уже при объеме жидкос КФК, аланинаминотрансферазы, аспар ти 50 мл. При этом диагностическое зна татаминотрансфераз, лактатдегидроге чение имеет диастолическое расхожде назы (ЛДГ) как отражение сопутствую ние листков перикарда более чем на 3 мм щего воспалительного процесса в сердеч (систолическое расхождение листков пе ной мышце. Изменения перечисленных рикарда диагностического значения не лабораторных показателей обычно отме имеет). чают при остром клинически выражен При сухом перикардите использова ном перикардите.

ние современных ультразвуковых аппа Таким образом, лабораторные методы ратов с высоким разрешением иногда исследования имеют ограниченное значе позволяет обнаружить утолщение лист ние в диагностике перикардита, но могут ков перикарда. Однако в отсутствие вы играть ведущую роль в установлении его пота ЭхоКГ обладает невысокой диагнос причин.

тической ценностью. В зависимости от предполагаемой Выявление выпота в полости пери причины перикардита проводят следу карда или утолщения листков пери ющие дополнительные лабораторные карда также возможно с помощью ком анализы: кожную туберкулиновую пьютерной томографии или магнитно пробу и полимеразную цепную реак резонансной томографии, но эти доро цию (ПЦР) с кровью и перикардиаль гостоящие методы превосходят инфор ным выпотом для выявления ДНК ми мативность ЭхоКГ только в диагности кобактерий (чувствительность 100%, ке осумкованных перикардиальных специфичность 70%), бактериологичес выпотов. кое исследование крови (при инфекци онном эндокардите), вирусологические Рентгенография органов исследования, тест на ВИЧ, серологи грудной клетки ческое исследование для выявления При сухом перикардите рентгенологичес грибов, определение антинуклеарных кая картина обычно не изменена (в отсут антител, ревматоидного фактора — РФ ствие сопутствующей легочной патоло (при СКВ, ревматоидном артрите), тит гии). При значительных выпотах в полос ра антистрептолизина О (при ревма ти перикарда рентгенографическое ис тизме), холодовых агглютининов (при следование позволяет выявить расшире микоплазменной инфекции), гетеро ние тени сердца, которая может приобре фильных антител (при мононуклеозе), тать характерную треугольную форму. уровней гормонов щитовидной железы Иногда обнаруживают сопутствующий (при гипотиреозе), ангиотензинпревра G-32.qxd 20.09.04 12:05 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ щающего фермента (при саркоидозе), при ИМ, но не при перикардите. Рентге креатинина и азота мочевины в сыво нография дает возможность выявить ха ротке крови (при возможной хрониче рактерную для ИМ, но не для перикарди ской почечной недостаточности), моче та, картину застоя в малом круге крово вой кислоты (при подагре). обращения.

Перикардиоцентез с клиническим ис Дифференциальная диагностика экссу следованием, цитологическим изучени дативного перикардита с заболеваниями, ем и посевом выпота используют для ди протекающими с кардиомегалией, прово агностики опухолей перикарда. Диагнос дится по результатам ЭхоКГ.

тическая пункция показана также при Диагностика плеврита основана, прежде подозрении на гнойный или грибковый всего, на особенностях клинической карти перикардит, а при тампонаде сердца про ны (характеристики шума трения плевры).

водится с лечебной целью в неотложном порядке.

Общие принципы лечения Дифференциальный диагноз Терапия перикардита прежде всего опре деляется его этиологией и направлена на Острый перикардит необходимо диф излечение осложнившегося перикарди ференцировать от острого ИМ, кардио том общего заболевания.

мегалии различной природы (вследст При впервые выявленном перикардите вие дилатационной кардиомиопатии, показаны госпитализация и постельный миокардита, пороков сердца), а также режим для подтверждения диагноза и ис плеврита. ключения гнойного перикардита и тампо Наиболее важное значение имеет диф нады сердца, а также ИМ.

ференциальная диагностика перикарди При любой этиологии перикардита на та и острого ИМ в связи с тем, что при личие болей в груди, шума трения пери обоих заболеваниях возможны выра карда, признаков активного воспаления женная длительно не утихающая боль в (лихорадка, изменения в анализе крови) груди, подъем сегмента ST или появле диктуют необходимость проведения ние отрицательных зубцов T на ЭКГ, а симптоматической терапии, включающей также повышение активности кардио назначение анальгетиков и противовос специфических ферментов в анализах палительных ЛС.

крови и общие признаки воспалительно При необходимости в анальгезии в пер го процесса. вую очередь назначают НПВС, например Исключить острый ИМ помогает ацетилсалициловую кислоту, диклофе тщательный анализ изменений на ЭКГ. нак, ибупрофен или индометацин, кото Так, для острого ИМ характерен подъ рые являются ЛС выбора:

ем сегмента ST в виде монофазной кри Ацетилсалициловая кислота внутрь вой в сочетании со снижением сегмента по 500 мг 6—8 р/сут, не более и л и ST в реципрокных отведениях. Для ос 2—3 нед или трого перикардита реципрокные изме Диклофенак внутрь по 25—50 мг и л и нения нехарактерны, а подъем сегмен 2—3 р/сут, не более 2—3 нед или та ST редко достигает 5 мм, комплекс Ибупрофен внутрь по 400 мг 4 р/сут, и л и QRS не претерпевает изменений. При не более 2—3 нед или ИМ (в отличие от острого перикардита) Индометацин внутрь по 25—50 мг зубцы T становятся отрицательными 4 р/сут, не более 2—3 нед.

еще до возвращения сегмента ST на Несмотря на лучшую переносимость и изолинию. менее выраженную проязвенную актив ЭхоКГ позволяет выявить регионарные ность ингибиторов циклооксигеназы нарушения сократимости и общее сниже (ЦОГ) 2, например лорноксикама, ме ние функции левого желудочка только локсикама, при остром перикардите це G-32.qxd 20.09.04 12:05 Page Глава 32. Болезни перикарда лесообразно назначать неселективные должительность лечения определяется ингибиторы ЦОГ 1, 2 в связи с наличи темпом накопления выпота):

ем у этих препаратов более выраженной Фуросемид внутрь 40—120 мг утром обезболивающей и противовоспалитель натощак.

ной активности. Лорноксикам, мелокси После уточнения этиологии воспали кам или целекоксиб применяют при на тельного процесса добавляют к лечению личии противопоказаний к приему несе глюкокортикоидные средства (ГКС), в ря лективных ингибиторов ЦОГ, например, де случаев в высоких дозах:

при язвенной болезни желудка или две Преднизолон внутрь 60—80 мг/сут в надцатиперстной кишки в фазе обостре 2 приема (утром и днем после еды), ния: 5—7 сут, затем дозу быстро умень Лорноксикам внутрь по 8 мг 2 р/сут шают (на 2,5 мг каждые 2—3 дня) (в первые сутки до 16 мг 2 р/сут), до полной отмены.

и л и не более 2—3 нед или Лорноксикам в/м по 8 мг 2 р/сут, и л и не более 2—3 нед или Перикардит при СКВ Мелоксикам внутрь по 7,5 мг 2 р/сут, и л и не более 2—3 нед или Необходимо дифференцировать СКВ от Целекоксиб внутрь 100—200 мг лекарственного волчаночного синдрома 1 р/сут, не более 2—3 нед. («синдромная СКВ», возникающая Ингибитор ЦОГ 3 парацетамол обычно вследствие лечения прокаинамидом, ги не используют в связи с отсутствием у не дралазином, изониазидом). Перикардит го противовоспалительной активности. может оказаться первым клиническим Длительность приема препаратов зави проявлением СКВ.

сит от продолжительности болевого синд При СКВ возможны большой объем рома, признаков острого воспаления, но перикардиального выпота, а также его обычно не превышает 2 нед. сочетание с выпотом в плевральную по При сильных болях может потребо лость. Наличие перикардита свидетель ваться назначение опиоидных анальге ствует о высокой активности СКВ и обус тиков, в том числе трамадола, пентазо ловливает необходимость в коррекции цина, фентанила или морфина, которые терапии основного заболевания.

являются альтернативными ЛС:

Трамадол внутрь по 50 мг 2 р/сут (при сохранении болей дозу можно Перикардит увеличить до 100—200 мг 2 р/сут, при ревматоидном артрите но не более 400 мг/сут), не более и л и 2 нед или Ревматоидный артрит при высокой ак Трамадол в/м по 50—100 мг 2 р/сут тивности процесса может служить при (при необходимости дозу можно уве чиной развития перикардита (обычно личить до 200 мг 2 р/сут, но не бо фибринозного). В качестве симптомати лее 400 мг/сут), не более 2 нед. ческой терапии используют НПВС.

Только при интенсивном болевом синдро См. «Общие принципы лечения».

ме и неэффективности или непереносимос Для излечения перикардита необходим ти других анальгетиков назначают: адекватный подбор базисной терапии Пентазоцин внутрь по 25—100 мг ревматоидного артрита.

и л и 6—8 р/сут, после еды или Пентазоцин в/м по 30—60 мг 6—8 р/сут и л и (но не более 360 мг/сут) или Перикардит, Морфин в/м или в/в в виде инфузии вызванный приемом ЛС 2—15 мг (не более 2 р/сут).

При скоплении выпота возможно при Наиболее частой причиной развития пери менение мочегонных препаратов (про кардита служит применение прокаинами G-32.qxd 20.09.04 12:05 Page РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ да, гидралазина, изониазида. К числу дру Перикардит, вызванный гих ЛС, способных вызывать перикардит, Staphylococcus aureus относят метисергид, миноксидил, антра Ванкомицин в/в по 1 г 2 р/сут, 14—21 сут.

циклиновые противоопухолевые препара ты, пенициллины (при гиперчувствитель ности) и кромолин. Перикардит бывает од Вирусные миоперикардиты, ним из проявлений сывороточной болезни. течение и исходы которых Лечение включает отмену указанных зависят от тяжести поражения препаратов. Применение ГКС может ус миокарда корить выздоровление.

Дозы ГКС см. «Общие принципы ле См. гл. 31. «Миокардиты».

чения»). Описаны случаи, когда перикардит вы зывают энтеровирусы. Несмотря на яркую симптоматику заболевания, у этих больных Бактериальный перикардит перикардит обычно проходит без лечения в течение 2 нед. Целью лечения в таких слу Чаще всего его причиной становятся грам чаях является уменьшение выраженности положительные микроорганизмы, в том воспаления и уменьшение болей. Больным числе стрептококки и стафилококки. показаны покой, НПВС. ГКС не используют У больных с иммунодефицитом возможен в связи с риском активации инфекции.

перикардит, вызванный Escherichia coli, См. «Общие принципы лечения».

Salmonella, Clostridium, Neisseria, кото рый встречается все чаще. Острый пери кардит наряду с парапневмоническим Грибковый перикардит плевритом нередко становится осложне нием пневмонии (правосторонней не реже, Редкое осложнение генерализованной чем левосторонней). Тяжелое начало с ли грибковой инфекции. При перикардите, хорадкой, лейкоцитозом и яркой симпто вызванном гистоплазмой, выздоровление матикой обусловливает необходимость в часто наступает без лечения. В прочих немедленном начале терапии антими случаях возможно тяжелое течение гриб кробными препаратами. Используют вну кового сепсиса с летальным исходом.

тривенное введение ЛС. Необходимы См. гл. 31. «Миокардиты».

пункция перикарда и бактериологическое Амфотерицин В в/в в виде инфузии исследование (посев) крови для определе 0,3—0,7 мг/кг/сут (общая доза на ния возбудителя и его чувствительности к курс не менее 1 г) в течение 4—6 ч, не антибиотикам. При гнойной трансформа менее 6 нед ции процесса целесообразно дренирова + ние полости перикарда (хирургическое Флуцитозин* в/в в виде инфузии или с помощью мягкого катетера, оставля 100—150 мг/кг/сут в течение 4—6 ч емого до трех суток после пункции). в 3—4 введения, не менее 6 нед.

Перикардит, вызванный Streptococcus pneumoniae Туберкулезные перикардиты ЛС выбора:

Бензилпенициллин (натриевая соль) в/в При туберкулезном перикардите и осо по 2—3 млн ЕД 6 р/сут, не менее бенно туберкулезе перикарда требуется 10—14 сут. комбинированная терапия туберкулоста тическими препаратами:

Альтернативные ЛС: Изониазид внутрь по 300 мг 1—2 р/сут Амоксициллин/клавуланат в/в по + 1,2—2,4 г 3—4 р/сут, не менее Пиразинамид внутрь 10—14 сут. 20—30 мг/кг/сут в 1—3 приема G-32.qxd 20.09.04 12:05 Page Глава 32. Болезни перикарда + фибринозным, особенно в начале процес Рифампицин в/в 500—600 мг/сут в са. В выпоте, как правило, обнаруживают 1—2 введения. клетки злокачественного новообразова ния, которые позволяют провести цитоло гическую идентификацию опухоли. Вве Перикардит при эндокринных дение в полость перикарда цитостатика в заболеваниях и нарушениях этих случаях надолго тормозит прогрес обмена веществ сирование ракового перикардита.

При гипотиреозе в случае запоздалой его диагностики происходит накопление вы Перикардит пота в полость перикарда. После начала после лучевой терапии терапии гормонами щитовидной железы его рассасывание происходит не сразу: Возникает у 2—5% больных, получивших Левотироксин внутрь 25—50 мкг/сут 40—60 Гр облучения средостения, когда (начальная доза), коррекция дозы облучается не менее 50% поверхности в зависимости от уровня гормонов сердца. Может протекать в виде острого щитовидной железы в крови через перикардита, нередко отсроченного на 2—4 нед, целевая доза для постоян недели и даже месяцы.

ного приема 125—200 мкг/сут. См. «Общие принципы лечения».

При других эндокринных заболеваниях Чаще течет хронически, с развитием и нарушениях обмена веществ (диабети через годы констриктивного перикарди ческий кетоацидоз, надпочечниковая не та. При бессимптомном течении лечения достаточность, подагра, гиперхолестери не требуется.

немия) основным способом терапии пери У таких больных необходимо исклю кардита также является лечение основно чать рецидив новообразования, послу го заболевания. живший причиной лучевого лечения.

Pages:     | 1 |   ...   | 8 | 9 || 11 | 12 |   ...   | 22 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.