WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 4 | 5 || 7 | 8 |   ...   | 14 |

«Одним из направлений реализации Государственной Программы реформирования и развития здравоохранения Республики Казахстан на 2005 2010 гг. является совершенствование системы управления здравоохранением. ...»

-- [ Страница 6 ] --

Для профилактики гипотермии следить за тем, чтобы младенец находился в сухой одежде, шапочке и был хорошо укрыт. По мере улучшения состояния ребенка, приложите его к телу матери («уход матери-кенгуру»). Поддержание близкого контакта между телами матери и ребенка в течение 24 часов в сутки так же эффективно, как и использование инкубатора или внешнего обогревателя для профилактики гипотермии.

5. Купирование лихорадки.

Нельзя использовать такие жаропонижающие препараты, как парацетамол, для лечения лихорадки у младенцев. Следите за температурой окружающей среды. Если необходимо, разденьте ребенка.

6. Поощряйте мать к частому кормлению грудью. Если у ребенка тяжелый респираторный дистресс или он слишком слаб, давать сцеженное грудное молоко (20 мл/кг веса ребенка) с помощью назогастрального зонда, чашечки, ложечки 8-12 раз в сутки.

7. Профилактика гипогликемии.

Регулярный мониторинг гипогликемии. Если уровень глюкозы в крови ниже 2,2 ммоль/л (< 45 м/дл), введите 10 мл/кг 10% раствора глюкозы* через назогастральный зонд и для профилактики повторного развития гипогликемии часто кормите младенца.

8. Мониторинг состояния младенца.

Медицинская сестра должна оценивать состояние младенца каждые 6 часов (и каждые часа, если он очень слаб). Врач должен осматривать младенца один раз в день. Если организм ребенка плохо реагирует на проводимое антибактериальное лечение, смените антибиотик.

Перечень основных медикаментов:

1. *Ампициллин 250 мг табл.;

250 мг, 500 мг капс.;

500- 1000 мг порошок для приготовления инъекционного раствора;

125/5 мл во флаконе суспензия;

2. *Амоксициллин+клавулановая кислота 625 мг табл.;

600 мг во флаконе раствор для инъекций;

3. *Гентамицин 40мг/мл, 80 мг/2мл амп.;

4. *Цефтриаксон 250 мг, 500 мг, 1 000 мг во флаконе, порошок для приготовления инъекционного раствора;

5. *Цефуроксим 250 мг, 500 мг, табл.;

750 мг во флаконе, порошок для приготовления инъекционного раствора;

6. *Цефепим 1 000 мг порошок для приготовления инъекционного раствора;

8. Ацикловир 200мг, 800 мг табл.;

9. *Сульфаметоксазол+триметоприм 120 мг,,480 мг, табл.;

480 мг/5 мл, амп.;

240мг/5мл пероральная суспензия;

10. *Клоксациллин 500 мг,табл.;

11. *Эритромицин 250 мг, 500 мг, табл.;

250 мг/5 мл пероральная суспензия;

12. *Спирамицин 1,5 млн ЕД, 375 тыс ЕД, гранулы для суспензии;

750 тыс ЕД, 1,5 млн ЕД, порошок для инфузий;

13. *Метронидазол 250 мг, табл.;

0,5 во флаконе 100 мл раствор для инфузий;

14. *Прокаинамид 0,25 г, табл;

15. *Флуконазол 50 мг, 150 мг, капс.;

100 мл раствор во флаконе для в/в введения;

16. *Сальбутамол 100 мкг/доза, аэрозоль;

2 мг, 4 мг табл.;

раствор для небулайзера 20 мл;

17. *Ипратропия бромид 100 мл аэрозоль;

18. *Фенотерол 5 мг, табл.;

0,5 мг/10 мл раствор для инъекций;

19. *Дексаметазон 4мг/мл, раствор для инъекций;

500 мкг, табл.;

20. *Дигоксин 62,5 мкг, 250 мкг, табл,;

1 мл 0,025% в ампуле раствор для инъекций.

Перечень дополнительных медикаментов:

1. *Азитромицин 125 мг, 500 мг, таблетка;

250 мг капсула;

200 мг/100 мл раствор для инфузий во флаконе;

2. *Допамин 0,5%, 4% по 5 мл раствор для инъекции в ампуле;

Литература, используемая при подготовке протокола:

1. Guidelines for preventing health-care--associated pneumonia, 2003: recommendations of CDC and the Healthcare Infection Control Practices Advisory Committee.

2. Tice AD, Rehm SJ, Dalovisio JR, Bradley JS, Martinelli LP, Graham DR, Brooks Gainer R, Kunkel MJ, Yancey RW, Williams DN. Practice guidelines for outpatient parenteral antimicrobial therapy. Clin Infect Dis 2004 Jun 15;

38(12):1651-72.

3. Клинико-организационное руководство по оказанию помощи новорожденным с респираторным дистресс-синдромом http://www.healthquality.ru/flowcharts/pihrus.pdf 4. Ведение ребенка с серьезной инфекцией или тяжелым нарушением питания. Руководство по уходу в стационарах первого уровня в Казахстане. ВОЗ, МЗ РК, 2003, 197с.

* – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств Генерализованная эпилепсия у детей, острый период Код протокола: 01-009а Профиль: педиатрический Этап: стационар Цель этапа:

1. уменьшение частоты приступов;

2. достижение ремиссии.

Длительность лечения: 14 дней Коды МКБ: G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов G40.5 Особые эпилептические синдромы G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками (petit mal) или без них G40.7 Малые припадки (petit mal) неуточненные, без припадков grand mal G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии G40.9 Эпилепсия неуточненная Определение: Генерализованная эпилепсия (ГЭ) – хроническое заболевание головного мозга, характеризующиеся повторными приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающими вследствие чрезмерных нейронных разрядов в обоих полушариях головного мозга.

ГЭ – является единым заболеванием, представляющим отдельные формы с электро клиническими особенностями, подходом к лечению и прогнозом.

Классфикация: согласно Международной классификации 1989 г. (Международная лига борьбы с эпилепсией) в основу генерализованной эпилепсии положена генерализованность эпилептической активности.

Внутри ГЭ выделяют формы : идиопатические, симптоматические и криптогенные.

1. Генерализованные виды эпилепсии и синдромы:

1.1. идиопатические (с возрастзависимым дебютом), МКБ-10 G40.3:

- доброкачественные семейные неонатальные судороги;

- доброкачественная идиопатические неонатальные судороги;

- доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;

- детская абсансная эпилепсия (МКБ-10 G40.3.);

- ювенильная абсансная эпилепсия;

- ювенильная миоклоническая эпилепсия;

- эпилепсия с приступами пробуждения;

- другие виды идиопатической генерализованной эпилепсии (МКБ-10 G40.4.);

- эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами;

1.2. Криптогенные и (или) симптоматические (с возрастзависимым дебютом), МКБ-10 G40.5:

- синдром Веста (инфантильные спазмы);

- синдром Леннокса-Гасто;

- эпилепсия с миоклонически-астатичечкими приступами;

- эпилепсия с миоклоническими абсансами;

1.3 Симптоматические:

1.3.1 неспецифической этиологии:

- ранняя миоклоническая энецефалопатия;

- ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами « вспышка-угнетение» на ЭЭГ;

- другие виды симптоиатической генерализованной эпилепсии;

1.3.2 Специфические синдромы.

Факторы риска:

1. перинатальная патология (гипоксически-ишемическая, травматическая энцефалопатия, внутриутробные инфекции, дизметаболические факторы);

2. генетическая настроенность;

3. врожденные пороки центральной нервной системы;

4. инфекции ЦНС;

5. патология сосудов головного мозга;

6. опухоли головного мозга;

7. травмы головного мозга;

Поступление: экстренное, плановое Показания для госпитализации:

1. учащение приступов;

2. резистентность к лечению;

3. статусное течение;

4. уточнение диагноза и формы эпилепсии;

Критерии диагностики:

1. наличие судорог;

2. характер приступов;

3. семейная предрасположенность;

4. возраст дебюта;

5. данные ЭЭГ;

6. длительность приступа;

7. течение и прогноз.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Эхоэнцефалография;

2. Общий анализ крови;

3. Общий анализ мочи.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1.Компьютерная томография головного мозга;

2.Ядерномагнитнорезонанстная томография головного мозга;

3. Консультация детского офтальмолога ;

4. Консультация инфекциониста;

5. Консультация нейрохирурга;

6. Анализ ликвора;

7. Биохимический анализ крови.

Тактика лечения:

Первый врач, заставший эпилептический припадок, должен подробно его описать, включая признаки, которые предшествовали припадку и возникали после его окончания. Больных необходимо направлять на полное неврологическое обследование для подтверждения диагноза и выяснения этиологии.

Лечение эпилепсии начинают только после установления точного диагноза. По мнению большинства специалистов, лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа.

Лечение эпилепсии должно осуществляться в зависимости от формы эпилепсии, а затем от характера приступов – с базового препарата для данной формы эпилепсии. Стартовая доза составляет примерно от средней терапевтической. При хорошей переносимости препарата дозировка увеличивается примерно до от средней терапевтической в течении 2-3 недель. При отсутствии или недостаточном эффекте доза повышается до средней терапевтической. При отсутствии эффекта от терапевтической дозы в течение 1 мес. необходимо дальнейшее постепенное увеличение дозы до получения выраженного положительного эффекта или появления побочных эффектов. При отсутствии терапевтического эффекта и появлении признаков интоксикации, препарат постепенно заменяется на другой. При получении выраженного терапевтического эффекта и наличии побочных эффектов необходимо оценить характер и степень выраженности последних и решить вопрос о продолжении лечения или замене препарата. Замена барбитуратов и бензодиезепинов должна производиться постепенно в течении 2-х – 4-х недель и более ввиду наличия выраженного синдрома отмены. Замене других АЭП может быть осуществлена более быстро – за 1-2 недели. Оценка эффективности препарата может быть произведена лишь не ранее 1 мес. с момента начала его приема.

Таблица - Противоэпилептические препараты применяемые при генерализованных приступах судорог и ГЭ.

Эпилептические Противоэпилептические препараты приступы 1-го выбора 2-го выбора 3-го выбора Тонико-клонические Вальпроаты Дифенин* Фенобарбитал Ламотриджин* тонические Вальпроаты Дифенин* Ламотриджин* клонические Вальпроаты Фенобарбитал миоклонические Вальпроаты Ламотриджин* Клоназепам Суксимиды Фенобарбитал* атонические Вальпроаты Клобазам* Абсансы Типичные Вальпроаты Клоназепам* Суксимиды Клобазам* Клоназепам* Атипичные Вальпроаты Кетогенная диета Ламотриджин* Клобазам* Клоназепам* Миоклонические Вальпроаты Отдельные формы эпилептических синдромов и эпилепсий Неонатальная Вальпроаты Фенобарбитал* миоклоническая Карбамазепины Кортикотропин* энцефалопатия Инфантильная Вальпроаты Кортикотропин* эпилептическая Фенобарбитал* энцефалопатия Осложненные Фенобарбитал* Вальпроаты фебрильные судороги Синдром Веста Вальпроаты Кортикотропин* Большие дозы пиридоксина Нитразепам* Ламотриджин Синдром Леннокса- Вальпроаты Ламотриджин* Кетогенная диета Гасто Иммуноглобулины Синдром Леннокса- Вальпроаты Карбамазепины Кортикостероидные Гасто с тоническими Топирамат* Сукцинимиды гормоны приступами Ламотриджин* Бензодиазепины Иммуноглобулины Фелбамат Гидантоиды Тиреотропин релизинг гормон Миоклоническая Вальпроаты Клобазам* Кетогенная диета астатическая эпилепсия Кортикотропин* Абсансная детская Суксимиды Вальпроаты Клоназепам Абсансная детская Вальпроаты Дифенин* Ацетазоламид(диакар сочетающаяся с Ламотриджин* б) генерализованными тонико-клоническими приступами Абсансная Вальпроаты Вальпроаты в подростковая сочетании с суксимидами Миоклоническая Вальпроаты Ламотриджин* Дифенин ювенильная доброкачественная Эпилепсия Вальпроаты Ламотриджин* пробуждения с Фенобарбитал* генерализованными тонико-клоническими приступами Средние суточные дозы АЭП ( мг/кг/сут):

Фенобарбитал 3-5;

гексамидин 20;

дифенин* 5-8;

суксимиды (этосуксимид 15-30);

клоназепам* 0,1;

вальпроаты 30-80;

ламотриджин* 2-5;

клобазам 0,05-0,3-1,0;

карбамазепины 5-15-30;

ацетозоламид* 5-10-20.

Перечень основных медикаментов:

1. *Вальпроевая кислота 150 мг, 300 мг, 500 мг табл.;

2. Клобазам 500 мг,1000 мг табл.;

3. Гексамидин 200 табл.;

4. Этосуксимид 150-300 мг табл.;

5. *Клоназепам 25 мг, 100 мг табл.;

6. Карбамазепины 50-150-300 мг табл.;

7. *Ацетозоламид 50-100-200 мг табл.;

Перечень дополнительных медикаментов:

1. *Дифенин80 мг табл.;

2. *Фенобарбитал 50 мг, 100 мг табл.;

3. *Ламотриджин 25 мг, 50 мг табл.;

Критерии перевода на следующий этап лечения - амбулаторный:

1. урежение приступов;

2. контроль за судорогами.

Литература, используемая при подготовке протокола:

1. Hopkins A., Appleton R. Epilepsy: Oxford University Press.1996.

2. Международная классификация болезней 10 пересмотра;

3. Международная лига борьбы с эпилепсией (ILAE).Epilepsia 1989 vol. 30-P.389-399.

4. К.Ю.Мухин, А.С.Петрухин «Идиопатические эпилепсии: диагностика, тактика, лечение».М.,2000 г.

5. Дигностика и лечение эпилепсий у детей.Под редакцией П.А.Темина, М.Ю.Никаноровой, 1997 г.

6. Современные представления о детской эпилептической энцефалопатии с диффузными медленными пик-волнами (синдром Леннокса-Гасто).К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, Н.Б.

Калашникова. Учебно-метод. Пособие. РГМУ, Москва, 2002 г.

7. Progress in Epileptic Disorders «Cognitive Dysfunction in Children with Temporal Lobe Epilepsy». France, 2005.

8. Aicardi J. Epilepsy in children.-Lippincott- Raven, 1996.-Р.44-66.

9. Marson AG, Williamson PR, Hutton JL, Clough HE, Chadwick DW, on behalf of the epilepsy monotherapy trialists. Carbamazepine versus valproate monotherapy for epilepsy. In: The Cochrane Library, Issue 3, 2000;

10. Tudur Smith C, Marson AG, Williamson PR. Phenotoin versus valproate monotherapy for partial onset seizures and generalized onset tonic-clonic seizures. In: The Cochrane Library, Issue 4, 2001;

11. Доказательная медицина. Ежегодный справочник. Часть 2. Москва, Медиа Сфера, 2003. с 833-836.

12. First Seizure Trial Grroup (FIRST Group). Randomized clinical trial on the efficacy of antiepilepic drugs in reducing the risk of relapse after a first unprovoked tonic clonic seizure. Neurology 1993;

43: 478-483;

13. Medical Research Council Antiepileptic Drug Withdrawal Study Group. Randomised study of antiepilepic drug withdrawal in patients in remission. Lancet 1991;

337: 1175-1180.

14. Клинические рекомендации для практикующих врачей, основанные на доказательной медицине, 2-е издание. ГЭОТАР-МЕД, 2002, С. 933-935.

15. Never rugs for epilepsy in children. National Institute for Clinical Excellence. Technology Appraisal 79. April 2004. http://www.clinicalevidence.com.

16. Brodie MJ. Lamotrigine monoterapy: an overview. In: Loiseau P (ed). Lamictal – a brighter future.

Royal Sosiety of Medicine Hress Ltd, London, 1996, pp 43-50.

17. O’Brien G et al. Lamotrigine in add-on terapy in treatment-resistant epilepsy in mentally handicapped patients: an interim analisis. Epilepsia 1996, in press.

18. Karseski S., Morrell M., Carpenter D. The Expert Consensus Guideline Series: Treatment of Epilepsy. Epilepsia Epilepsy Behav. 2001;

2:A1-A50.

19. Hosking G et al. Lamotrigine in children with severe developmental abnormalities in a pediatric population with refractory seizures. Epilepsia 1993;

34 (Suppl): 20. Mattson RH. Efficacy and adverse effects of establiched and new antiepileptic drugs. Epilepsia 1995;

36 (suppl 2): 513-526.

21. Калинин В.В., Железнова Е.В., Рогачева Т.А., Соколова Л.В., Полянский Д.А., Земляная А.А., Назметдинова Д.М. Применение препарата Магне В6 для лечения тревожно депрессивных состояний у больных эпилепсией. Журнал неврологии и психиатрии 2004;

8:

51- 22. Barry J., Lembke A., Huynh N. Affective disorders in epilepsy. In: Psychiatric issues in epilepsy. A practical guide to diagnosis and treatment. A. Ettinger, A. Kanner (Eds.). Philadelphia 2001;

45-71.

23. Blumer D., Montouris G., Hermann B. Psychiatric morbidity in seizure patients on a neurodiagnostic monitoring unit. J. Neuropsychiat Clin Neurosci 1995;

7:445-446.

24. Edeh J., Toone B., Corney R. Epilepsy, psychiatric morbidity, and social dysfunction in general practice. Comparison between hospital clinic patients and clinic non-attenders. Neuropsychiat Neuropsychol Behav Neurol 1990;

3: 180-192.

25. Robertson M., Trimble M., Depressive illness in patients with epilepsy: a review. Epilepsia 1983;

24: Supple 2:109-116.

26. Schmitz B., Depressive disorders in epilepsy. In: Seizure, affective disorders and anticonvusant drugs. M. Trimble, B. Schmitz (Eds.). UK 2002;

19-34.

* – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств Гидроцефалия у детей Код протокола: 01-015а Профиль: педиатрический Этап: стационар Цель этапа:

Длительность лечения: 13 дней Коды МКБ: G91.0 Сообщающаяся гидроцефалия Q 0.03 Врожденная, приобретенная P 37.1 Вызванная врожденным токсаплазмозом G91.1 Обструктивная гидроцефалия G91.2 Гидроцефалия нормального давления G91.3 Посттравматическая гидроцефалия неуточненная G 91.8 Другие виды гидроцефалии G 91.9 Гидроцефалия неуточненная Определение: Гидроцефалия (водянка головного мозга) – заболевание, характеризующее избыточным накоплением цереброспинальной жидкости в желудочках и подоболочечных пространствах головного мозга, сопровождающихся их расширением, вследствие нарушения циркуляции и абсорбции ликвора. Гидроцефалия является вторичным заболеванием и развивается на фоне текущего патологического процесса либо представляет собой его остаточные явления.

Классификация:

По времени возникновения:

1. врожденная;

2. приобретенная.

По клиническому течению:

1. прогрессирующая;

2. компенсированная.

Окклюзионная (закрытая) :

1. окклюзия у отверстия Монро;

2. у сильвиева водопровода;

3. у отверстий Мажанди и Люшка.

Сообщающаяся (открытая):

1. арезорбтивная;

2. гиперсекреторная.

При расширении желудочковой системы субарахноидальных пространств:

1. внутренняя;

2. наружная.

Факторы риска:

1. неблагоприятные факторы во внутриутробном периоде и при рождении;

2. постнатальные факторы (воспалительный процесс);

3. внутриутробные инфекции;

4. стеноз сильвиевого водопровода;

5. наследственный фактор;

6. черепно-мозговая травма;

7. опухоли мозга;

8. некроз мозга;

9. инфекции головного мозга.

Поступление: плановое Показания для госпитализации:

1. уточнение причины и типа гидроцефалии;

2. отсутствие эффекта от амбулаторного лечения (декомпенсация).

3. прогрессирующий рост размеров головы;

4. наличие неврологической симптоматики;

5. уточнение этиологии и типа гидроцефалии;

6. определение типа терапии (консервативный, хирургический).

Необходимый объем обследования перед плановой госпитализацией:

1. Общий анализ крови;

2. Общий анализ мочи;

3. УЗИ головного мозга;

4. Компьютерная томография головного мозга;

5. Ядерномагнитнорезонанстная томография головного мозга;

6. Осмотр глазного дна;

7. Консультация нейрохирурга.

Критерии диагностики:

1. патологическое увеличение размера головы;

2. напряженный, выбухающий родничок у новорожденных;

3. расхождение черепных швов (симптом Маковена);

4. выраженная венозная сеть на голове;

5. истончение кожных вен;

6. расширение теменных костей (симптом Тоблера);

7. пронзительных «мозговой » крик;

8. повышение внутричерепного давления;

9. очаговые симптомы;

10. головная боль приступообразного характера, рвота на высоте головной боли;

11. застойные соски зрительных нервов + патология зрения;

12. общее возбуждение с тремором кистей;

13. симптом «псевдо-Грефе»;

14. феномен «заходящего солнца»;

15. нарушение двигательных и рефлекторных сфер (задержка психомоторного развития);

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови;

2. Общий анализ мочи;

3. Консультация невропатолога.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. УЗИ головного мозга;

2. Компьютерная томография головного мозга;

3. Ядерномагнитнорезонансная томография головного мозга;

4. Осмотр глазного дна;

5. Консультация нейрохирурга.

Тактика лечения:

Выбор метода лечения зависит от наличия активности первичного патологического процесса, приведшего к развитию гидроцефалии.

1. При наличии воспаления показана антибиотикотерапия: амоксоциллин+клавулоновая кислота суспензия 156,0/5,0, табл. 375 мг.

2. При наличии специфического воспаления (токсоплазмоз) - хлоридин, сульфадимизин (табл по 0,5 х 3 раза)3 курса по 5 дней с перерывом 1 неделя.

Консервативное лечение: при остром прогрессиривании – маннитол в/в кап 15% ил 2- раствор из расчета 1,5 г сухого вещества на 1 кг массы тела. Фуросемид детям грудного возраста назначают в/м или в/в (0,7 мг/кг массы тела). Действие его усиливается при одновременном введении в/м или в/в 15% или 255 раствора магния сульфата (0,2 г/кг массы тела). Лечение при хроническом течении водянки (как правило, сообщающаяся форма) направлено на угнетение секреции цереброспинальной жидкости.

3. Препараты, улучшающие мозговое кровообращение – энцефабол 100мг в табл.

4.Дегидратация - ацетазоламид, дозы подбираются индивидуально, в среднем 1-2 таб/сут х 2- раза в сутки по схеме 3 дня +, 2 дня -, с препаратами калия. Вообще детям до 1 года жизни из расчета 70-80 мг/кг массы тела в сутки, детям 2-го года жизни дозу снижают до 50 мг/кг.

Перечень основных медикаментов:

1. *Амоксоциллин+клавулоновая кислота таблетка 625 мг;

раствор для инъекций 600 мг во флаконе;

2. *Маннитол раствор 10%, 20% 100 мл, 500 мл во флаконе;

3. *Фуросемид 40 мг табл.;

20 мг/2 мл амп.;

4. *Ацетазоламид250 мг табл.

Перечень дополнительных медикаментов:

1. Хлоридин 50 мг табл.;

2. Сульфадимизин 50 мг табл.;

3. *Магния сульфата25% 20 мл амп.

Критерии перевода на следующий этап лечения:

1. Суб- и компенсация гидроцефалии.

Литература, используемая при подготовке протокола:

1. «Справочник по неврологии детского возраста». Лебедев Б.В. с соавт.М.,1995 г;

2. Шамансуров Ш.Ш., Трошин В.М. «Детская неврология». Ташкент, 1995 г.;

3. Лепесова М.М. «Врожденные пороки нервной системы». Алматы, 2001 г.;

4. The Maternal and Child Health Forum. Childhood Disease. Hydrocephaly.2005.

www.clinicalevidence.com 5. Ю.В. Кушель. «Частные вопросы детской нейрохирургии». НИИ нейрохирургии. 2004 г.

kuszel@nsi.ru 6. Management of Spina Bifida, Hydrocephalus and Shunts Last Updated. 2004. www.g-i-n.net 7. A Resource Guide for Children and Adults With Developmental Disabilities Living in King County.

About Hydrocephalus. 2002. http://www.patientcenters.com/hydrocephalus 8. Артефьева И.А., Демчук М.Л., Артарян А.А. и др.«Исследование процессов свободнорадикального окисления липидов в ликворе детей с гидроцефалией». 1999.

http://www.rbc.ru 9.«Повторные ликворошунтирующие операции». Хачатрян В.А.. с соавт. Алматы, С.-П., 1999 г.;

10. Burton B.K. Reccurence risks for congenital hydrocephalicus. 1979.;

11. Козлова С.И. с соавт. «Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование». М., 1996 г.

* – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств Другие болезни мочевыделительной системы Код протокола: 11-121а Профиль: педиатрический Этап: стационар Цель этапа: уменьшение частоты эпизодов непроизвольного мочеиспускания, устранение болезненности во время мочеиспускания, нормализация анализов мочи, нормализация мочеиспускания, урежение частоты непроизвольного мочеиспускания.

Длительность лечения (дней): Код МКБ: N39 Другие болезни мочевыделительной системы.

N39.3 Непроизвольное мочеиспускание Определение: Непроизвольное мочеиспускание – это расстройство мочеиспускания различного генеза, отмечающееся в разное время суток (ночное, дневное, сочетанное).

Классификация:

1) первичное;

2) вторичное:

- при инфекции мочевых путей;

- при пороках развития мочевых путей;

- при нейрогенной дисфункции мочевого пузыря и сфинктера мочеиспускательного канала;

- при патологии нервной системы;

- при нарушениях психики.

Факторы риска:

1. органические заболевания головного и спинного мозга (опухоли, травмы, инфекции, сосудистые изменения и др.);

2. острые и хронические психические заболевания (психозы, умственная отсталость, шизофрения);

3. дезонтогенетические явления в мочевыделительной и регуляторных системах головного и спинного мозга (диспластические, дизрегуляторные);

4. инфекция мочевыводящих путей;

5. аномалии развития мочевых путей (ПМР, дивертикул мочевого пузыря, врожденный стеноз мочеиспускательного канала и т. д.).

Поступление: плановое Показания для госпитализации:

1. уточнение основного заболевания;

2. выбор тактики лечения.

Необходимый объем обследований перед плановой госпитализацией:

1. Общий анализ крови;

2. Общий анализ мочи.

Критерии диагностики:

1. непроизвольное опорожнение мочевого пузыря в любое время суток.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ мочи;

2. Проба Зимницкого;

3. Расчет СКФ по Шварцу;

4. Бак. посев мочи;

5. УЗИ (определение объема остаточной мочи и толщины стенки мочевого пузыря, исследование верхних мочевых путей);

6. Ритм спонтанных мочеиспусканий.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Урофлоуметрия;

2. Микционная цистоуретрография;

3. Исследование уродинамики, при необходимости с рентгенокинематографией мочевых путей;

4. Экскреторная урография;

5. Инвазивные исследования – уретроцистоскопия, бужирование мочеиспускательного канала 6. Расширенное психиатрическое и неврологическое обследование (в том числе магнитно резонансная томография спинного мозга);

7. Сцинтиграфия почек;

8. Проба Реберга.

Тактика лечения:

1. Общие мероприятия: охранительный режим с устранением психотравмирующих ситуаций, дополнительным сном (1 – 2 ч), отказом от бурных игр перед сном, вызывающих ночной энурез, прогулками на свежем воздухе.

2. Диетотерапия: помимо ограничения потребления жидкости (и продуктов с высоким ее содержанием) практикуется диета, способствующая повышению осмотического давления крови и задержке воды в тканях.

3. При первичном ночном энурезе без органических поражений – «будильник» 4. При инфекции мочевых путей – антибактериальное лечение 5. Десмопрессин* – синтетический аналог антидиуретического гормона вазопрессина - начинать лечение рекомендуется с дозы 0,2 мг однократно (в вечернее время), при необходимости (через 5–6 дней) дозировку увеличить до 0,3 мг однократно, далее – до 0,4 мг (максимальная доза) однократно.

6. Антидепрессанты пролонгированного действия: амитриптилин* 12,5- 25мг;

7. Антихолинергетики: адиурекрин* детям 3-6 лет 0,01 -0,02 мг, 7-12 лет 0,02-0,03 мг;

и от и старше - 0,03-0,04мг перед сном;

атропин* – по 0,05 – 0,5 мг 1 или 2 раза в день 8. Стимуляторы: сиднокарб* 2,5–5 мг в сутки (в 2 приема).

9. Препараты тимолептического действия: амитриптилин* 12,5–25 мг 1–3 раза в день;

10. Аминокислоты: глутаминовая кислота* – по 0,25 – 1 г 2 раза в день;

глицин* – 0,05 – 0,1 г 3 раза в день.

11. Ноотропы: пирацетам *– до 5 лет – по 0,2 г 3 раза в день, старше 5 лет – по 0,4 г 3 раза в день или 20% раствор по 8 мл 2 раза в день.

12. Седативные препараты: диазепам* – по 0,0025 – 0,005 г 2 раза в день;

13. Физиотерапия: при гиперрефлексии рекомендованы местные процедуры (синусоидальные модулированные токи – СМТ, озокерит, парафин, электрофорез с атропином при положительной пробе, электростимуляция промежности или анального сфинктера и др.). Гипорефлекторный мочевой пузырь лечится СМТ (в другом режиме), электрофорезом с витаминами, прозерином, кальцием или бромом. В комплекс физических методов лечения входит также бальнеотерапия (солено-хвойные или травяные ванны) и ЛФК.

14. Психотерапия с использованием гипносуггестивного и бихевиорального воздействия.

Предусматривает использование внушения и самовнушения (с произнесением так называемых формул самостоятельного пробуждения при начале мочеиспускания или позыве к нему).

Перечень основных медикаментов:

1. *Десмопрессин 0,1 мг, 0,2 мг, табл.;

0,2 мг/1 мл амп.;

2. *Амитриптилин 250 мг, табл.;

3. *Атропин 0,1%, 0,5%, 1% по 1 мл раствор (глазные капли);

4. Мезокарб 5 мг,табл.;

5. *Пирацетам 200 мг, табл.;

20% 5 мл, амп.;

6. *Диазепам 5 мг, 10 мг, табл.;

10 мг/2 мл, амп.

Перечень дополнительных медикаментов:

1. Адиурекрин 0,01 -0,02 мг, табл;

2. Амитриптилин 25мг, табл.;

2мг/20 мл амп.;

3. *Глутаминовая кислота 500 мл/1000 мл во флаконах.

Литература, использованная при подготовке протокола:

1. Диагностика и лечение урологических заболеваний у детей. Рекомендации Европейской урологической ассоциации, 2001. http://pdateam.ru/ 2. F.A.M. van Balen;

P.J.A.M. Baselier;

Е. van Pienbroek;

R.A.G. Winkens. Инфекция мочевых путей. Стандарт Голландского сообщества семейных врачей. 2004. http://www.drsex.ru 3. ИМС НЕВРОНЕТ. Дифференциально-диагностические признаки заболеваний, при которых развивается синдром дизурических расстройств. 2000. http://www.osdm.org/ 4. В.М. Трошин, Т.М. Радаева, С.А. Куркина. Расстройства мочеиспускания у детей.

Методическое пособие для врачей. 1998. http://www.osdm.org/ 5. V.I. Kirilov, N.G. Kireyeva. NEUROGENIC BLADDER DYSFUNCTIONS IN CHILDREN.

РМЖ, Т. 6 № 9, 1998. http://www.rmj.ru/main.htm 6. В.М.Студеникин. Лечение первичного ночного энуреза у детей. Cjnsilium Meicus.

http://www.consilium-medicum.com * – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств Другие нарушения эндокринной системы (низкорослость) Код протокола: 10-106ч Профиль: педиатрический Этап лечения: стационар Цель этапа:

1.уточнение генеза низкорослости;

2. исследование эндогенной выработки СТГ;

3. определение лечебной тактики.

Длительность лечения: 21 день Коды МКБ:

E34 Другие эндокринные нарушения E34.3 Низкорослость (карликовость), не классифицированная в других рубриках Определение: Низкорослость – значительное отставание в росте (у детей более 2 SDS – сигмальных отклонения, у взрослых – рост менее 145 см. у женщин, менее 155 см. у мужчин).

Низкорослость – полиэтиологический синдром. Нередко является проявлением морфологической и функциональной недостаточности гипоталамуса и/или передней доли гипофиза врожденного или приобретенного характера со снижением секреции соматотропного гормона (СТГ). Наиболее распространенными клиническими вариантами данного состояния являются церебрально-гипофизарный нанизм (ЦГН) и изолированный дефицит СТГ.

Другими эндокринными причинами низкорослости могут быть: дефицит тиреоидных гормонов (гипотиреоз), дефицит инсулина (некомпенсированный сахарный диабет), дефицит половых гормонов (гипогонадизм), избыток половых гормонов (преждевременное половое развитие), избыток глюкокортикоидов (болезнь и синдром Иценко-Кушинга).

К нарушению роста могут приводить также тяжелые соматические заболевания (соматогенный нанизм), патология костной системы, генетические и хромосомные заболевания (синдром Шерешевского-Тернера).

В ряде случаев низкорослость – проявление конституциональных особенностей (синдром позднего пубертата, семейная низкорослость). Патология характерна для мальчиков.

Классификация:

Классификация низкорослости, обусловленной дефицитом СТГ:

I. задержка роста, вызванная недостаточностью СТГ;

1. врожденная недостаточность.

А.1 Недостаточность секреции гормона роста:

1.1 Идиопатическая, или спорадическая форма:

а – гипофизарная:

1) изолированная недостаточность СТГ;

2) недостаточность СТГ в сочетании с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза;

3) синдром разрыва ножки гипофиза;

б – гипоталамическая изолированная недостаточность соматолиберина;

в – психосоциальный нанизм, или эмоциональный депривационный синдром.

1.2 Наследственная, или семейная форма:

а) тип 1А – делеция гена СТГ, аутосомно-рецессивная форма;

б) тип 1Б – аутосомно-рецессивная форма, сплайсинговая мутация в) тип 2 – аутосомно доминантная форма, сплайсинговая мутация;

г) тип 3-х – сцепленная, чаще доминантная форма;

д) пангипопитуитарная форма, обусловленная мутацией гена Pit-1;

2. Семейный синдром высокого содержания СТГ-связывающего белка.

3. Дефект рецепторов к гормону роста – синдром Ларона.

4. Недостаточность ИФР 1.

4.1. Почти абсолютное отсутствие ИФР 1 при нормальном уровне ИФР 2.

4.2. Карликовость африканских пигмеев.

4.3. Отсутствие рецепторов к ИФР 1.

4.4. Пострецепторный дефект действия ИФР 1.

Б.1. Врожденные дефекты.

1.1. Дефекты развития:

а) анэнцефалия, отсутствие передней доли гипофиза;

б) эктопия передней доли гипофиза;

в) голопрозэнцефалия;

г) гипоплазия зрительных нервов;

д) заячья губа или волчья пасть.

II. Приобретенная недостаточность:

1. опухоли: краниофарингиома, герминома, гамартрома, глиома, саркома аденогипофиза (фибросаркома, остеосаркома);

2. травмы: роды в ягодичном или лицевом предлежании, внутричерепное кровоизлияние или тромбоз, асфиксия, черепно-мозговая травма, состояние после хирургического вмешательства на гипофизе или основании черепа;

3. сосудистая патология: аневризмы внутренней сонной артерии и сосудов гипофиза, ангиомы, инфаркт гипофиза;

4. инфильтративные заболевания: гистиоцитоз, туберкулез, сифилис, аутоиммунный гипофизит, саркоидоз;

5. радио- или химиотерапия по поводу лейкемии, ретинобластомы, других опухолей головы и шеи;

6. супраселлярные арахноидальные кисты, синдром “пустого” турецкого седла.

Классификация низкорослости – другие эндокриннозависимые формы:

1. дефицит тиреоидных гормонов (гипотиреоз);

2. дефицит инсулина (некомпенсированный сахарный диабет);

3. дефицит половых гормонов (гипогонадизм);

4. избыток половых гормонов (преждевременное половое развитие);

5. избыток глюкокортикоидов (болезнь и синдром Иценко-Кушинга).

Классификация низкорослости – эндокриннонезависимые формы:

1. соматогенный нанизм – врожденные и приобретенные заболевания, сопровождающиеся:

а) хронической гипоксией;

б) нарушением процессов всасывания;

в) нарушением функции почек;

г) нарушением функции печени;

2. патология костной системы;

3. примордиальный нанизм;

4. хромосомные болезни (синдром Шерешевского-Тернера);

5. конституциональные особенности физического развития;

6. семейная низкорослость;

7. синдром позднего пубертата.

Факторы риска:

1. генетические (наследственные, семейные);

2. эндокринные (нарушение функции желез внутренней секреции, недостаточность или отсутствие рецепторов к ИФР 1 или дефект их на пострецепторном уровне);

3. соматические (наличие или отсутствие хронических заболеваний и состояний, сопровождающихся выраженной гипоксией, нарушением всасывания, фосфорно кальциевого обмена);

4. факторы внешней среды (условия питания и ухода за ребёнком);

5. заболевания ЦНС (врожденные или приобретенные).

Поступление: плановое Показания к госпитализации:

Для детей:

1. Отставание в росте на 2 сигмальных отклонения и более;

2. Темпы роста детей, не превышающие 4 см в год;

3. Выраженное отставание костного возраста от хронологического (КВ/ХВ менее 0,9).

Для взрослых: конечный рост менее 145 см у женщин и у мужчин менее 155 см.

Необходимое обследование перед плановой госпитализацией:

1. Консультация эндокринолога;

2. Общий анализ крови;

3. Общий анализ мочи.

4. Рентгенография кисти с захватом дистального отдела костей предплечья;

5. Для взрослых: ЭКГ, микрореакция.

Критерии диагностики:

1. Для недостаточности СТГ:

Клинические: отставание в росте на 30-50% от нормального для данного возраста, пропорциональность телосложения, избыток массы тела, мышечная слабость, склонность к гипогликемическим состояниям, бледность, сухость кожи, интеллектуальная недостаточность. Часто симптомы недостаточности тиреоидных гормонов, вторичного гипогонадизма, изредка – проявления надпочечниковой недостаточности или несахарного диабета.

Инструментальные: отставание костного возраста на 4 и более лет от хронологического.

Часто наличие признаков поражения ЦНС (по данным КТ, МРТ, ЭхоЭГ, ЭЭГ).

Лабораторные: при изолированном дефиците СТГ – только снижение эндогенной секреции СТГ по данным пробы с клофелином: уровень СТГ в крови ни в одной из проб не превышает 10 нг/мл или 20 МЕ/мл. При пангипопитуитаризме – снижение секреции других тропных гормонов. Для диагностики синдрома Ларона необходимо определение ИФР в крови.

Для выявления наследственных форм необходимо глубокое генетическое обследование.

2. Диагноз других эндокриннообусловленных форм низкорослости устанавливается на основании ведущих синдромов, определяющих клиническую картину основного заболевания, а также результатов исследования гормонального профиля, методов визуализации эндокринных желез, значительного отставания темпов окостенения (более лет).

3. Основанием для установления диагноза соматогенной низкорослости является наличие у больного тяжелого соматичского заболевания, сопровождающегося гипоксией, синдромом нарушенного всасывания, нарушением фосфорно-кальциевого обмена.

Характерным признаком соматогенного нанизма является соответствие костного возраста паспортному.

4. Низкорослость при патологии костной системы и синдроме Шерешевского-Тернера наблюдается на фоне характерных клинических признаков основной патологии:

соответственно деформация и укорочение трубчатых костей, стигмы дизэмбриогенеза.

5. Диагностика позднего пубертата осуществляется на основании сведений о снижении темпов роста ребенка в пубертатном возрасте, о аналогичной ситуации у отца ребенка в детстве, значительного дефицита костного возраста, отсутствия признаков полового развития при нормальной консистенции несколько уменьшенных яичек (на 10-11 лет).

Необходимости в проведении пробы с клофелином нет.

«Семейная низкорослость – низкорослость детей малорослых родителей».

Диагностируется у детей из семей, где один из родителей или оба родителя имеют низкий рост. Может быть значительное отставание костного возраста, свидетельствующая о возможном дефиците СТГ (см. недостаточность СТГ).

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Исследование содержания СТГ в крови в ходе стимуляционной пробы с клофелином – 5 проб через каждые 30 мин;

2. Определение уровня ТТГ и свободных фракций Т3 и Т4 – для установления гипотиреоза;

3. Определение уровня кортизола в крови – для установления дефицита АКТГ;

4. Определение уровня ЛГ, ФСГ, тестостерона и эстрадиола – для установления гипогонадизма;

5. УЗИ матки и тестикул – для установления гипогонадизма;

6. Эхоэнцефалография;

7. Электроэнцефалография;

8. Консультация невропатолога;

9. Определение гликемии натощак и через 2 часа после еды – исключение гипогликемии при дефиците СТГ;

10. Анализ мочи по Зимницкому – выявление несахарного диабета.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. МРТ головного мозга;

2. Определение кариотипа у девочек;

3. Проба с препаратами лютеинизирующего гормона (профази или хорионическим гонадолиберином);

4. ЭКГ;

5. Определение уровня общего холестерина, триглицеридов, ЛПВП в крови;

6. Определение общего белка в крови.

Тактика лечения:

1. Патогенетической при недостаточности СТГ является терапия гормоном роста человека, которая проводится пожизненно. Препарат гормона роста человека (соматотропина) – рекомбинантный (генноинженерный) обычно назначается в дозах:

недостаточность гормона роста у детей – 25-35 мкг/кг/сут или 0,7-1,0 мг/м/сут, синдром Шерешевского-Тернера – 50 мкг/кг/сут или 1,4 мг/ м/сут, недостаточность гормона роста у взрослых – 5-15 мкг/кг/сут. Инъекции СТГ необходимо производить ежедневно вечером, перед сном.

2. В случае недостаточность АКТГ требуется заместительная терапия глюкокортикоидами в дозе около 6-10 мг/м у детей и 5-10 мг/сут у взрослых. При этом следует помнить, что глюкокортикоиды снижают ростусиливающую активность гормона роста.

3. У мальчиков и мужчин при недостаточности секреции гонадотропинов назначают синтетические аналоги лютеинизирующего гормона в возрастных дозах, непрерывно под контролем костного возраста (у мальчиков 1 раз в 6 месяцев) и динамики появления и развития вторичных половых признаков.

При неэффективности терапии гонадотропными препаратами мужчин переводят на постоянную заместительную терапию препаратами мужских половых гормонов (используются только инъекционные препараты длительного действия). У мальчиков данную терапию начинают только по достижении прогнозируемого роста (не ранее 15- лет).

Женщинам с гонадотропной недостаточностью, а также девочкам после достижения ими прогнозируемого роста (ориентировочно не ранее 15-17 лет) назначается вначале монотерапия эстрогенами до появления кровянистых выделений из влагалища, а затем – переводят на циклическую гормонотерапию (в течение 20 дней каждого месяца применяют эстрогенные препараты, а во второй фазе цикла – гестагенные препараты).

Эта терапия проводится длительно в течение многих лет, а у женщин – вплоть до наступления климакса.

4. В случае потребности больного в тиреодных препаратах необходимо помнить, что назначать их можно только на фоне уже проводящейся терапии глюкокотрикоидными препаратами. Заместительная доза препаратов левотироксина у взрослых 1-2 мкг/кг у детей зависит от возраста (1-10 мкг/кг/сут) – под контролем пульса, общего состояния и ЭКГ.

5. При несахарном диабете назначаются синтетические аналоги АДГ.

6. Проводится патогенетическая терапия фоновых и сопутствующих заболеваний (лечение резидуально-органического поражения ЦНС, анемии и т.д.).

Перечень основных медикаментов:

1. Препараты человеческого соматотропина со средствами доставки (специальные шприц-ручки) в дозах: недостаточность гормона роста у детей – 25-35 мкг/кг/сут или 0,7 1,0 мг/м/сут, синдром Шерешевского-Тернера – 50 мкг/кг/сут или 1,4 мг/ м/сут, недостаточность гормона роста у взрослых – 5-15 мкг/кг/сут.;

2. *Левотироксин 25 мкг, 50 мкг, 75 мкг, 100 мкг, 125 мкг, 150 мкг табл.;

3. *Преднизолон 5 мг табл.;

4. Препараты антидиуретического гормона;

5. Препараты лютеинизирующего гормона.

Перечень дополнительных медикаментов:

1. Препараты для лечения резидуально-органического поражения ЦНС;

2. Витамины группы В 10 мг табл.;

5%1 мл амп.;

3. *Гидрокортизон (в экстренных случаях) 2 мл, 5 мл суспензия для инъекций 4. У лиц старше 17 лет – заместительная терапия препаратами половых гормонов или синтетическими аналогами лютеинизирующего гормона.

Критерии перевода на следующий этап - поликлиника:

1. установление диагноза;

2. определение тактики терапии;

3. подбор доз заместительной терапии синдромов, сопутствующих низкорослости.

Литература, использованная при подготовке протоколов:

1. Болезни эндокринных желез. РКИ. 2005.

2. Семиотика некоторых заболеваний эндокринных желез. 2004.

3. Касаткина Э.П. Задержка роста у детей. Дифференциальная диагностика и лечение.

2004.

4. Таточенко В. Гипофиз и его заболевания. 2004.

5. Flavia Lucia Conceicao and Sandahl Christiansen Medical Department M (Endocrinology and Diabetes), Aarhus University Hospital, Kommunehospitalet, Aarhus, Denmark. Консенсус по диагностике и терапии дефицита гормона роста у детей и подростков: итоговый документ Научного Общества по Изучению Гормона Роста. 2005.

6. Клинические рекомендации для практикующих врачей на основе доказательной медицины. 2-е издание.2002 г. С. 897-901.

7. В. Блунк. Детская эндокринология. М, 1981.

* – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств Детский церебральный паралич Код протокола: 01-012а Профиль: педиатрический Этап: стационар Цель этапа:

1. улучшение мышечного тонуса;

2. улучшение рефлекторной сферы;

3. снижение тугоподвижности в суставах и увеличение двигательной возможности ребенка;

4. приобретения навыков соответственно возрасту;

5. улучшение социальной адаптации.

Длительность лечения: 13 дней Коды МКБ: G80 Детский церебральный паралич G80.1 Спастическая диплегия G80.2 Детская гемиплегия G80.3Дискинетический церебральный паралич G80.4 Атаксический церебральный паралич G80.9 Детский церебральный паралич неуточненный G81 Гемиплегия G82 Параплегия и тетраплегия G83 Другие паралитические синдромы Определение: Детский церебральный паралич – полиэтиологическое заболевание, возникающее вследствие поражения головного мозга до родов, во время родов и в раннем неонатальном периоде, клинически проявляющееся наличием двигательных нарушений (парезы, параличи, гиперкинезы, нарушение координации), сочетающихся с изменениями психики, речи, зрения, слуха, судорожными и бессудорожными припадками.

ДЦП – нарушение двигательной функций и позы, обусловленные статическим дефектом и поражением незрелого мозга (Palmer, Hoon,1995) Классификация: Л.О.Бадалян (1988) выделяет:

ДЦП в грудном возрасте:

1. спастические формы- гемиплегия, диплегия, двусторонняя гемиплегия;

2. дистоническая;

3. гипотоническая форма.

ДЦП старшем возрасте:

1. спастические формы- гемиплегия, диплегия, двусторонняя гемиплегия;

2. гиперкинетическая форма;

3. атактическая форма;

4. атонически-астатическая форма;

5. смешанные формы (спастико-атактическая, спастико-гиперкинетическая, атактико гиперкинетическая).

По стадиям К.А.Семенова (1990) выделяют:

1. ранняя стадия (до 4 месяцев);

2. начальная хронически-резидуальные стадии (с 5-6 мес до 3-4 лет);

3. поздняя резидуальная ( после 3-х лет).

Факторы риска:

1. гипоксия, асфиксия в родах;

2. многоплодная беременность;

3. внутриутробные инфекции;

4. сепсис новорожденных;

5. наличие перивентрикулярной лейкомаляции;

6. нейроиммунные процессы ( антимозговые антитела);

7. низкая масса тела при рождении;

8. судороги, желтухи новорожденных;

9. кровотечения во время беременности;

10. нарушение обмена дофамина.

Поступление: плановое Показания для госпитализации:

1. дифференциальная диагностика;

2. задержка психомоторного и речевого развития ребенка;

3. ухудшение двигательной активности;

4. судороги.

Необходимый объем обследования перед плановой госпитализацией:

1. Общий анализ крови;

2. Общий анализ мочи;

3. Консультация невролога;

Критерии диагностики:

1. задержка регресса ряда рефлексов новорожденных;

2. задержка психо-моторного и речевого развития;

3. гиперкинезы, изменение мышечного тонуса (гипо- или гипертония);

4. отклонения в неврологическом статусе, сочетающиеся с когнитивными, поведенческими, ортопедическими проблемами;

5. познавательные нарушения;

6. мозжечковый синдром.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови;

2. Общий анализ мочи;

3. Консультация невролога;

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография головного мозга;

2. Консультация психотерапевта;

3. Консультация логопеда;

4. Консультация окулиста.

Тактика лечения: требует координации усилий неврологов, логопедов, физиотерапевтов, ортопедов, психологов, специалистов по лечебной физкультуре и направлена на развитие нарушенных функций, основанная на онтогенетических рефлекторных и аналитических принципах (методики Бобата, Войта, Кэбота, Фелпса, К.А. Семеновой и др.).

1. Пирацетам по 1 табл.3разавдень или по 5мл 1развдень 2. Энцефабол по 1 табл. 2 разав день в течение 2 мес.

2. Депротеинизированный гемодериват из телячьей крови* 200 мг драже;

40 мг/мл раствор для инъекций;

10%, 20%раствор для инфузий;

3. Медокалм по 1 табл. 2разав день в течение 2 мес.

4. Комплекс пептидов, полученных из головного мозга свиньи.

5. Противосудорожная терапия (см. эпилепсию у детей). Очень часто на практике встречаются смешанные формы. ДЦП необходимо дифференцировать с наследственными нервно мышечными заболеваниями, нейрокожными синдромами, нарушениями обмена, врожденным гипотиреозом). Детям с ДЦП необходимо проведение постоянной реабилитации (стационар, амбулаторно, санаторно-курортное лечение) для предупреждения развития контрактур, развития патологических поз и установок.

Перечень основных медикаментов:

1. Пирацетам 200мг табл., 20% 5 мл амп.;

2. Мидокалм 0,25 таб.2 р 2 мес.;

3. *Депротеинизированный гемодериват из телячьей крови 200 мг драже;

40 мг/мл раствор для инъекций;

10%, 20%раствор для инфузий;

4. Энцефабол 0,25 мг табл.

Перечень дополнительных медикаментов:

1. *Комплекс пептидов, полученных из головного мозга свиньи раствор для инъекций 5мл, 10мл, 20 мл.

Критерии перевода на следующий этап лечения:

После прохождения курса терапии – под наблюдение участкового невропатолога.

Литература, используемая при подготовке протокола:

1. Palmer F.B., Hoon A.Н.Cerebral palsy//Behavioral and developmental pediatrics/Boston, 1995.Р.88-94.

2. Л.О.Бадалян с соавт.Детские церебральные параличи.-Киев,1988.

3. К.А.Семенова. Детские церебральные параличи.// Неврология детского возраста: Под ред.

Г.Г.Шанько. Минск,1990.С.165-206.

4. К.А.Семенова,Н.М.Махмудова.Медицинская реабилитация и социальная адаптация больных ДЦП.Ташкент.1979.

5. Ш.Ш.Шамансуров, В.М. Трошин, Ю.И.Кравцов.Детская неврология.Руководство для врачей.

Ташкент,1995. С.204-213.

6. Детская психоневрология под ред. проф.Л.А.Булаховой. Киев, 2001.С.178-184.

7. А.В.Руцкий, Г.Г.Шанько.Нейро-ортопедические и ортопедо-неврологические синдромы у детей и подростков. Минск,1998.С.135-179.

8. Справочник по неврологии детского возраста. Под ред. проф.Лебедева Б.В.

Москва.1995.С.105-108.

9. Пальчик А.Б.Эволюционная неврология.С.-П.,2002.С.266-285.

10. Альманах «Исцеление»,№3.Москва,1997.С.87-90.

11. Е.Т. Лильин, О.В. Степанченко, А.Г. Бриль Современные технологии восстановительного лечения и реабилитации больных. Детский доктор, № 2, 1999, http://medi.ru/.

12. American academy of pediatrics clinical report. Guidance for the Clinician in Rendering Pediatric Care W. Carl Cooley, MD;

and the Committee on Children With Disabilities Providing a Primary Care Medical Home for Children and Youth With Cerebral Palsy.

http://www.clinicalevidence.com 13. Cerebral palsy program the Alfred I. dupont institute Wilmington. Cerebral Palsy a guide for care. ttp://www.prodigy.nhs.

14. National Centr on Birth defects and Developmental disabilities. Metropolitan Atlanta Developmental Disabilities Surveillance Program. http://www.medlinks.ru/nosolog/ped/ru.htm/ 15. Clinical Practice. The origins of cerebral palsy -- a consensus statement. The Australian and New Zealand Perinatal Societies. http://www.g-i-n.net/ * – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств ** - входит в перечень видов заболеваний, при амбулаторном лечении которых лекарственные средства отпускаются по рецептам бесплатно и на льготных условиях Кардиомиопатия гипертрофическая, дилятационная у детей Код протокола: 05-057а Профиль: педиатрический Этап: стационар Цель этапа:

1. уменьшение симптомов недостаточности кровообращения;

2. стабилизация гемодинамики;

3. выработка базисной поддерживающей терапии;

4. дифференциальная диагностика с кардитами.

5. улучшение сердечной деятельности по клиническим и инструментальным (ЭКГ, рентгенография, ЭхоКГ) критериям.

Длительность лечения (дней): Коды МКБ:

I42.0 Дилатационная кардиомиопатия I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия Определение: Кардиомиопатия – это заболевание миокарда неизвестной этиологии, главными признаками которого являются кардиомегалия, нарушение сократительной способности миокарда и нарушение кровообращение. Стабильность изменений в миокарде, их прогрессирование и в ряде случаев одновременное вовлечение в процесс эндокарда, перикарда, отсутствие признаков воспаления, не достаточная эффективность терапии, одинаковая подверженность заболеванию детей всех возрастов являются характерными признаками данного патологического процесса.

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется выраженной гипертрофией миокарда, в основном левого желудочка, межжелудочковой перегородки, без дилятации полостей.

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется значительной кардиомегалией с выраженной дилятацией желудочков (чаще левого) при умеренной гипертрофии его стенок, резкое снижение сократимости миокарда с прогрессированием сердечной недостаточности, нарушением ритма сердца и подверженностью к тромбоэмболии.

Классификация (ВОЗ, 1996):

I Кардиомиопатии идиопатические (неизвестного генеза):

- гипертрофическую (обструктивная, необструктивная);

- дилатационную;

- рестриктивную;

- аритмогенная дисплазия правого желудочка;

- перипартальная.

II Кардиомиопатии специфические:

1. инфекционные (вирусные, бактериальные, риккетсиозные, грибковые, протозойные);

2. метаболические:

- эндокринные (при акромегалии, гипокортицизме, тиреотоксикозе, микседеме, ожирении, сахарном диабете, феохромоцитоме);

- при инфильтративных и гранулематозных процессах, болезнях накопления (амилоидоз, гемохрамотоз, саркоидоз, лейкоз, мукополисахаридоз, гликогеноз, липидоз);

- при дефиците микроэлементов (калий, магний, селен и др.), витаминов и питательных веществ, анемии;

3. при системных заболеваниях соединительной ткани;

4. при системных нейро-мышечных заболеваниях:

- нейро-мышечных расстройствах (атаксия Фридрейха, синдром Нунана, лентигиноз);

- мышечных дистрофиях (Дюшенна, Беккера, миотонии) ;

5. при воздействии токсических и физических факторов (алкоголя, кокаина, кобальта, свинца, ртути, антрациклиновых антибиотиков, циклофосфамида, уремии, проникающей (ионизирующей) радиации);

III неклассифицируемые болезни миокарда (фиброэластоз, идиопатический миокардит Фидлера).

Факторы риска:

1. генетические (наследственность, спонтанные мутации генов);

2. поражение миокарда (врожденный, приобретенный кардит);

3. токсические влияния;

4. метаболические нарушения;

5. недостаточность селена, карнитина и т.д.;

6. иммунологические факторы (аутоиммуные).

Поступление: плановое, экстренное Показания для госпитализации:

1. первичная госпитализация для постановки диагноза;

2. жизнеугрожаемые нарушения ритма и проводимости сердца;

3. цереброваскулярные осложнения (ишемические инсульты);

4. симптомы сердечно-сосудистой (НК IIB-III ст.) и дыхательной недостаточности.

Необходимый объем обследований перед плановой госпитализацией:

1. Общий анализ крови (6 параметров);

2. ЭКГ;

3. ЭхоКГ 4. Рентгенограмма 5. Консультация кардиоревматолога Критерии диагностики:

I Анамнез Наличие кардиомиопатий в семье и у ближайших родственников, случаев внезапной смерти или заболеваний сопровождающихся рефрактерной застойной СН среди родственников, особенно в молодом возрасте.

II Клинические данные:

1. манифестация заболевания с застойной (III-IV ФК) сердечной недостаточности по левожелудочковому типу, рефрактерной к терапии, протекающей при отсутствии выраженности острофазовых показателей активности процесса;

2. сочетание застойной сердечной недостаточности с выраженными нарушениями ритма сердца и со склонностью к тромбообразованию и тромбоэмболическим осложнениям;

3. выраженное расширение границ сердца влево-вверх, трехчленный ритм протодиастолического галопа и регургитационный шум относительной митральной или митрально-трикуспидальной недостаточности, усиливающийся при нарастании сердечной декомпенсации.

III Рентгенологическое исследование 1. признаки выраженного застоя в малом круге кровообращения, шаровидная, «митральная» или трапецевидная форма сердца, КТИ более 0,60-0,65.

IV Электрокардиография:

1. умеренные признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, увеличение индекса R V6/RV max > 3.

2. блокада левой ножки пучка Гиса или ее передневерхней ветви;

3. различные нарушения ритма сердца, особенное мерцательная аритмия и желудочковые аритмии.

V Эхокардиография:

1. выраженная дилатация полостей сердца, особенно левого желудочка и левого предсердия, при незначительном увеличении толщины их стенок;

2. значительной увеличение конечного диастолического объема левого желудочка;

3. выраженная гипокинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, значительное (ниже 30-40%) уменьшение фракции выброса.

Критерии диагностики гипертрофической кардиомиопатии:

I Анамнез Случаи синкопальных состояний, ранних инфарктов, тяжелых нарушений ритма сердца или внезапной ранней сердечной смерти, особенно после интенсивных физических нагрузок, среди кровных родственников больного.

II Клинические данные:

1. сердцебиение, «перебои» в работе сердца, одышка, головокружения и обмороки при выполнении интенсивных физических нагрузок, особенно с резкой переменой положения тела;

2. двойной верхушечный толчок, пресистолический ритм галопа, интервальный мезо- или телесистолический «шум» изгнания в V точке и протосистолический убывающий шум митральной регургитации на верхушке и в аксиллярной области, шумы усиливаются при функциональных пробах, уменьшающих венозный возврат к сердцу;

3. длительная сердечная компенсация, а развивающаяся в последствии декомпенсация, как правило протекает по левожелудочковому типу, в виде диастолической (релаксационной) недостаточности.

III Рентгенологическое исследование:

1. сердце умеренно расширено в поперечнике, иногда с приподнятой над диафрагмой, закругленной верхушкой, увеличена тень левого предсердия, особенно в боковой проекции, в поздних стадиях усиление легочного рисунка за счет умеренного застоя в малом круге кровообращения.

IV Электрокардиография:

1. Высокоамплитудные комплексы QRS левых отведениях, особенно глубокие и узкие зубцы Q.

2. Депрессия сегмента ST и выраженная инверсия зубцов Т, вплоть до «гиганских» отрицательных зубцов Т (что характерно для верхушечной асиметричной ГКМП).

3. Признаки гипертрофии левого предсердия;

4. Частое выявление блокады передневерхней ветви левой ножки пучка Гиса;

5. Различные нарушения ритма сердца и проводимости, особенно суправентрикулярные аритмии, феномен WPW.

V Эхокардиография:

1. утолщение стенки левого желудочка > 13-15 мм;

диспропорциональное утолщение межжелудочковой перегородки (увеличение соотношения ТМЖП/ТЗСЛЖ > 1,3-1,5);

визуализация прикрытия выходного тракта левого желудочка гипертрофированной МЖП.

2. уменьшение полости левого желудочка, увеличение полости левого предсердия, переднесистолическое движение створок митрального клапана и митрально-септальный контакт, митральная регургитация различной степени выраженности;

3. раннее или среднесистолическое прикрытие аортальных створок, митральная регургитация различной степени выраженности, субаортальный градиент давления, превышающий 20 мм рт. ст. и увеличивающийся до 30 мм рт. ст. и более при провокационных пробах.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров);

2. Электрокардиография;

3. Эхокардиография, с доплеровским исследованием;

4. Рентген-исследование сердца в проекциях с контрастированием пищевода;

5. УЗИ органов брюшной полости;

6. Определение электролитов (калия, натрия);

7. Общий анализ мочи;

8. Определение билирубина;

9. Определение АЛТ;

10. Определение АСТ;

11. Тимоловая проба;

12. Определение общего белка;

13. Определение белковых фракций;

14. Определение мочевины;

15. Определение креатинина;

16. Коагулограмма;

17. Иммунограмма.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Эхоэнцефалография;

2. Компьютерная томография головного мозга;

3. УЗИ сосудов (для исключения патологии сосудов);

4. Протромбиновый индекс;

5. Определение в крови сердечного антигена и антикардиальных антител;

6. Определение в крови кардиоспецефических фракций изоферментов лактатдегидрогеназы, малатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы..

7. Консультация кардиохирурга;

8. Консультация невропатолога;

9. Консультация нейрохирурга;

10. Осмотр глазного дна;

11. Консультация окулиста;

12. ИФА на маркеры гепатита;

13. Эзофагогастроскопия;

14. Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру;

15. Посев биологических жидкостей с отбором колоний;

16. Анализ чувствительности микробов к антибиотикам;

17. Проба по Зимницкому;

18. Магнитно-резонансная томография сердца;

19. Консультация генетика.

Тактика лечения:

1. Постельный режим, диета.

2. Оксигенотерапия.

3.Кардиотонические средства: сердечные гликозиды при недостаточности кровообращения ІІ ой и более степени дигоксин в поддерживающей дозе 0,008-0,01 мг/кг/сут в 2 приема;

коргликон 0,01 мг/кг 1 раз в сутки.

4.Диуретики при недостаточности кровообращения – фуросемид 1-3 мг/кг/сут в 3 приема с переходом на или спиронолактон 3,3 мг/кг/сут в 2-3 приема.

5.Ингибиторы АПФ: эналаприл 2,5-5-10 мг/сут в 2 приема или каптоприл (доза подбирается индивидуально) 0,3-1,0 мг/кг/сут в 3 приема.

6. - адреноблокаторы и другие противоаритмические препараты (по показаниям):

пропранолол 0,25-0,5 мг/кг/сут в 3 приема или атенолол 50-100 мг в сутки однократно, амиодарон 5-9 мг/кг/сут в 3 приема, лидокаин 1-2 мг/кг однократно в/в, верапамил 1- мг/кг/сут. в 2-3 приема, аденозина фосфат 50 мкг/кг однократно в/в.

7.Кардиометаболические препараты – поляризующую смесь (10% р-р глюкозы по 10-15 мг на кг, 1 ЕД инсулина на 3 гр. вводимого сахара, панангин 1,0 мл. на 1 год жизни), карнитина хлорид 75-100 мг в сутки, депротеинизированный гемодериват из телячьей крови 200-400 800 мг/сут в/в или в/м, инозин 0,4-0,8 г. в сутки, кокарбоксилазы гидрохлорид 0,025 -0,05 -0, г. в/м или в/в -1 раз в день. калия оротат 10-20 мг/кг/сут, в 3 приема;

магния оротат по 1 таб- раза в день;

препараты калия 1-3 таблетки в сутки экзогенный фосфокреатинин 1-2 г в/в -1- раза в день, триметазидин по 20-60 мг в сут. в 3 приема. Одновременно назначать не более препаратов кардиометаболического ряда с последующей заменой препаратов.

8.Антикоагулянты и антиагреганты (по показаниям): варфарин 2,5-5,0 мг/сут, в 2 приема в течение 3 дней, далее дозу коррегируют по протромбиновому времени (которое должно превышать норму в 1,5-2 раза), фениндион (фенилин) 1 мг/кг/сут, в 4 приема;

декстран.

9. Антибактериальная, противовирусная и противогрибковая терапия (по показаниям) – амоксициллин по 0,125-0,5 г 3 раза в день 10 дней, амоксициллин/клавуланат 1,875 г в приема10 дней;

эритромицин 0,4-1,0 г в сутки в 4 приема 10 дней, азитромицин10 мг/кг 1 раз в день, курсом 3 дня, спирамицин 1,5-9,0 млн. МЕ в сутки 10 дней, рокситромицин мг/кг/сут в 2 приема 10 дней, кларитромицин 15/мг/кг/сут. в 2 приема 10 дней, цефазолин 20 50-100 мг/кг/сут, цефалексин 50-100 мг/кг/сут. в 4 приема 10-14 дней;

цефуроксим по 50- мг/кг/сут. 3-4 раза в сутки 10-14 дней;

цефтриаксон 50-100 мг/кг/сут., ацикловир 0,1-0,2 г раз в день, флуконазол 6-12 мг/кг/сут 10. Антиоксиданты и витамины– эссенциале 5-10 мл/в/в в сутки, аскорбиновая кислота 0,05 0,250 гр/сут, токоферола ацетат 50-100 мг/сут.

11. Противовоспалительная терапия – НПВС (по показниям): ацетилсалициловая кислота 60 100 мг на кг, но не более 2,0 гр. в сутки, или индометацин 2-2,5-3 мг/кг/сут., или диклофенак 2-3 мг/кг/сут., или ибупрофен 30-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут., или нимесулид 5 мг/кг/сут.

12. Глюкокортикостериоды – (по показаниям) преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/сут сроком на 2- недели с последующим медленным снижением по 2,5 мг в неделю, распределение в течение суток в соответствии с физиологическим ритмом коры надпочечников – в первую половину дня.

Препараты улучшающие метаболизм и мозговое кровообращение, седативные средства – настойка пиона, пустырника, экстракт валерианы, диазепам 2,5-15 мг в сутки в 2-3 приема;

ноотропная терапия – пантогам 250 мг 3 г/сут, пирацетам 200-400 мг 2 раза в сутки, глутаминовая кислота 0,5-1,0 г в сутки, глицин 100 мг 3 раза в сутки, фенибут 0,15-0,25 г. раза в день, комплекс витаминов группы В для приема внутрь по 1 таб. 2-3 раза в день, комплекс пептидов, полученных из головного мозга свиньи раствор для инъекций 5, 10 и 20 мл.

по 50-75 мг в сутки, винпоцетин по 10-15 мг в сутки.

Перечень основных медикаментов:

1. *Дигоксин 62,5 мкг, 250 мкг, табл.;

0,025% 1 мл, амп;

2. *Фуросемид 40 мг, табл.;

20 мг/2мл, амп.;

3. *Эналаприл 2,5 мг, 10 мг, табл.;

1,25 мг/1 мл, амп.;

4. *Пропранолол 40 мг, табл;

5. *Амиодарон 200 мг, табл.;

150 мг/3 мл, амп.;

6. *Лидокаин 1%, 2%, 10% (гидрохлорид) 2 мл, 10 мл, раствор для инъекций;

7. *Верапамил 40 мг, 80 мг, табл.;

8. Глюкоза 5%, 10% 400 мл, 500 мл во флаконе;

40% 5 мл, 10 мл амп.;

9. Панангин 1,0 мл амп.;

10. *Депротеинизированный гемодериват из телячьей крови 200 мг, раствор для инъекций;

мг/мл 10%, 20% раствор для инфузий;

11. *Варфарин 2,5 мг табл.;

12. *Амоксициллин 500 мг, 1000 мг, табл.;

250 мг;

500 мг, капс.;

250 мг/5 мл пероральная суспензия;

13. *Амоксициллин/клавуланат 625 мг, табл.;

600 мг, во флаконе, раствор для инъекций;

14. *Эритромицин 250 мг, 500 мг, табл.;

250 мг/5 мл пероральная суспензия;

15. *Азитромицин125 мг, 500 мг табл.;

250 мг капс.;

200 мг/100 мл во флаконе;

16. *Цефазолин1000 мг, порошок для приготовления инъекционного раствора;

17. *Цефалексин250 мг, 500 мг табл.и капс.;

125 мг, 250 мг/5 мл суспензия и сироп;

18. *Ацикловир 200 мг,800 мг табл.;

19. *Флуконазол50 мг, 150 мг капс.;

100 мл раствор во флаконе для в/в введения;

20. Эссенциале 250мг капс.;

21. *Аскорбиновая кислота 50 мг, 100 мг, 500 мг табл.;

5%, 10% в ампуле 2 мл, 5 мл раствор для инъекций;

22. *Ацетилсалициловая кислота 100 мг, 250 мг, 325 мг, 500 мг таблетка;

23. *Преднизолон5 мг табл.;

30 мг/мл раствор для инъекций;

24. *Диазепам 2 мг, 5 мг, табл.;

25. *Пирацетам 200 мг табл.;

20% 5 мл амп.;

26. *Комплекс пептидов, полученных из головного мозга свиньи 5, 10 и 20 мл раствор для инъекций.

Перечень дополнительных медикаментов:

1. *Спиронолактон 25 мг, 50 мг табл.;

2. *Каптоприл50 мг табл.;

3. *Атенолол 50 мг, 100 мг табл.;

4. *Аденозина фосфат 1% 1 мл раствор;

5. Карнитина хлорид 75-100 мг табл;

6. Кокарбоксилазы гидрохлорид 50 мл порошок для приготовления раствора для инъекций;

7. Калия оротат 100 мг, 200 мг таблетка;

8. Фосфокреатинин 100-200мг табл.;

9. *Спирамицин1,5 млн ЕД, 375 тыс ЕД, 750 тыс ЕД гранулы для суспензии;

1,5 млн ЕД, порошок для инфузий;

10. *Кларитромицин250 мг, 500 мг табл;

11. *Цефуроксим 250 мг, 500 мг, табл.;

750 мг, порошок для приготовления инъекционного раствора во флаконе;

12. *Цефтриаксон 250 мг, 500 мг, 1 000 мг, во флаконе, порошок для приготовления инъекционного раствора;

13. *Диклофенак 25 мг, 100 мг, 150 мг табл.;

75 мг/3 мл раствор для инъекций;

50 мг суппозитории ректальные;

100 мг мазь;

14. настойка пиона, пустырника, экстракт валерианы 50мл;

15. *Винпоцетин 5 мг, 10 мг табл.;

2 мл амп.;

16. Пантогам 250 мг.

Критерии перевода на следующий этап лечения:

Уменьшение симптомов недостаточности кровообращения, улучшение сердечной деятельности по клиническим и инструментальным (ЭКГ, рентгенография, Эхо КГ) критериям, стабилизация гемодинамики, окончание острого периода при цереброваскулярных осложнениях, выработка базисной поддерживающей терапии являются критериями перехода на амбулаторный этап лечения.

При нарастании тяжести состояния, прогрессировании симптомов сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности, угрожаемых жизни нарушениях ритма сердца, симптомов надпочечниковой недостаточности, признаках нарушения мозгового кровообращения перевод в ОРИТ для проведения интенсивной терапии.

Литература, использованная при подготовке протокола:

1. Шлопова В.Г. Кардиомиопатии. 2005. http://www.infarktu.net/catalog/professional/13/articles/ 2. Бершова Т.В. и др. Некоторые патогенетические аспекты возникновения кардиомиопатий у детей.

РАМН, г.Москва. 2001. http://www.ortho.ru 3. Gewllig M, Mertens L, Moerman P, et al. Idiopathic restrictive cardiomyopathy in childhood. Eur Heart J 1996;

4. СG. Cardiomyopathy. Dilated. 2005. http://www.clinicalevidence.com 5. R. E. Manzur, G. Barbieri Chronical Chagas Illnes: Controversial aspects about its ethiological treatment. Center of Chagas Illness and Regional Pathology "Dr. Humberto Lugones", Santiago del Estero, Argentina. 2003. http://www.yahoo.com 6. Е.Е. Гуляева и др. Эффективность лечения дилатационных кардиомиопатий у детей раннего возраста. Российский вестник перинатологии и педиатрии, 1999. http://www.kid.ru/ 7. Страхова О.С., Белозеров Ю.М. Темин П.А. Кардиомиопатия при прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна. Динамика процесса. 2001. www.infarktu.net * – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств Неревматические поражения митрального клапана у детей Код протокола: 05- Профиль: педиатрический Этап: стационар Цель этапа:

уменьшение симптомов сердечно-сосудистой недостаточности со стабилизацией гемодинамики, купирование жизнеугрожаемых аритмий, улучшение сердечной деятельности по клиническим и инструментальным (ЭКГ, рентгенография, ЭхоКГ) критериям, выработка базисной терапии, дифференциация диагноза при первично выявленной патологии Длительность лечения (дней): Коды МКБ:

I34.0 Митральная клапанная недостаточность (неревматическая) I34.2 Неревматический стеноз митрального клапана I34.1 Пролапс (пролабирование) митрального клапана I34.9 Неревматическое поражение митрального клапана неуточненное Определение:

Неревматические поражения митрального клапана – поражения митрального клапана различной этиологии, исключая ревматизм.

Митральный стеноз – сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левый желудочек.

Митральная недостаточность – неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца Пролапс митрального клапана – патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие вовремя систолы левого желудочка Классификация:

- митральная недостаточность;

- митральный стеноз;

- комбинированная митральная недостаточность и стеноз;

- ПМК.

Факторы риска:

1. аномалии развития клапанно-подклапанного аппарата митрального клапана;

2. миксоматозная дегенерация;

3. инфекционный эндокардит;

4. поражения миокарда (эластофиброз, острый миокардит, кардиомиопатии);

5. диффузные заболевания соединительной ткани;

6. травма сердца (закрытая травма грудной клетки, травма при операции на сердце);

7. спонтанный разрыв сухожильной хорды.

Поступление: плановое, экстренное.

Показания для госпитализации:

1. симптомы недостаточности кровообращения II-III степени;

2. жизнеугрожаемые нарушения ритма сердца и проводимости;

3. развитие осложнений.

Критерии диагностики:

Критерии диагностики недостаточности митрального клапана I Клинические данные:

1. митральная недостаточность может хорошо переноситься больным и на протяжении многих лет существовать бессимптомно, в случае внезапного возникновения митральной недостаточности вследствие травмы, повреждения подклапанного аппарата клинические симптомы определяются острым отеком легких;

2. одышка, приступы сердечной астмы, кашель с мокротой, часто с примесью крови;

3. «сердечный горб» слева от грудины, усиленный и разлитой верхушечный толчок, границы сердца расширены влево и вверх;

4. ослабление или отсутствие I тона, акцент II тона над легочной артерией, появление дополнительного III тона на верхушке, различной интенсивности систолический шум- мягкий, дующий или грубый, с точкой максимального выслушивания на верхушке сердца.

II Рентгенологическое исследование 1. признаки застоя в малом круге кровообращения, увеличение тени сердца за счет левых отделов, на поздних стадиях за счет правых.

III Электрокардиография:

1. умеренные признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, а затем и правого желудочка.

2. различные нарушения ритма сердца, особенно экстрасистолия, фибрилляция предсердий.

IV Эхокардиография:

1. деформация створок митрального клапана, изменения подклапанного аппарата;

2. расширение полости левого предсердия и левого желудочка;

3. признаки регургитации на митральном клапане различной степени выраженности.

Критерии диагностики митрального стеноза:

I Клинические данные:

1. в ранние сроки формирования стеноза жалобы и признаки порока отсутствуют, при врожденном митральном стенозе у новорожденных отмечается респираторный дистресс синдром, частые легочные заболевания, тахипноэ.

2. снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, сердцебиения, на поздних стадиях цианоз, признаки правожелудочковой недостаточности - увеличение печени, отеки;

3. уменьшение периферической пульсации, снижение систолического артериального давления, ослабление верхушечного толчка, пресистолическое дрожание на верхушке сердца, границы сердца увеличены вверх и вправо;

4. громкий хлопающий I тон на верхушке сердца, диастолический шум с пресистолической акцентуацией с точкой максимального выслушивания на верхушке, акцент или расщепление II тона над легочной артерией, появление третьего и четвертого тонов сердца.

II Рентгенологическое исследование 1. признаки застоя в малом круге кровообращения, увеличение тени сердца за счет левого предсердия и правого желудочка, выбухание дуги легочной артерии.

III Электрокардиография:

1. изменения зубца Р – высокий, расширенный, затем появляется его расщепление в I, II и в VL отведениях, а в отведениях V1, V2 зубец Р часто двухфазный 2. признаки гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо 3. нарушение процессов реполяризации.

IV Эхокардиография:

1. расширение правого желудочка и левого предсердия, уменьшение полости левого желудочка;

2. утолщение, увеличение эхоплотности митрального клапана, уменьшение амплитуды движения передней створки, однонаправленность движения обеих створок 3. увеличение скорости максимального диастолического потока более 1,3м/с.

Критерии диагностики пролапса митрального клапана (Фремингемского исследования, 1986 г.) Главные 1. Аускультативные- средне-позднесистолические щелчки в сочетании с позднесистолическим шумом, средне-позднесистолические щелчки на верхушке, изолированный позднесистолический шум на верхушке;

2. аускультация в сочетании с эхокардиографией- голосистолический шум митральной регургитации и соответствующий эхокардиографический критерий;

3. эхокардиографические- смещение септальных створок в систолу за точке коаптации, в проекции длинной оси левого желудочка и в четырехкамерной проекции при верхушечном доступе, позднесистолическое пролабирование более 3 мм.

Дополнительные:

1. анамнестические - невротические проявления, психоэмоциональная нестабильность, наличие пролапса митрального клапана у лиц 1 степени родства.

2. аускультативные - непостоянные средне-позднесистолические щелчки на верхушке;

3. клинические – низкая масса тела, астеническое телосложение, признаки диспластического развития;

4. рентгенографические – малые размеры сердца, выбухание дуги легочной артерии;

5. эхокардиографические – позднесистолический пролапс (2 мм), голосистолический пролапс ( мм) в сочетании с двухмерными критериями;

систолическое прогибание створок за линию коаптации в четырехкамерной проекции.

Неспецифические:

1. клинические – боли в грудной клетке, слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, приступы страха;

2. электрокардиографические - изолированная инверсия зубцов Т в отведениях II, III, aVF либо в сочетании с инверсией в левых грудных отведениях;

3. эхокардиографические- изолированное умеренное систолическое прогибание митральных створок (до 3 мм) в четырехкамерной проекции;

4. холтеровское мониторирование - предсердные и желудочковые экстрасистолы, приступы суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров);

2. Электрокардиография 3. Эхокардиография, с доплеровским исследованием;

4. Консультация отоларинголога;

5. Консультация стоматолога;

6. Определение калия/натрия;

7. Определение С-реактивного белка;

8. Определение АСЛО;

9. Рентгенография сердца в 2-х проекциях с контрастированием пищевода;

10. УЗИ брюшной полости;

11. Определение билирубина;

12. Определение АЛТ;

13. Определение АСТ;

14. Определение тимоловой пробы;

15. Определение белка;

16. Определение белковых фракций;

17. Определение мочевины;

18. Определение креатинина;

19. Общий анализ мочи.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Чрезпищеводная эхокардиография;

2. Холтеровское мониторирование ЭКГ;

3. Определение содержания магния в крови;

4. УЗИ сосудов;

5. Стресс-эхокардиография;

6. Велоэргометрия;

7. Кардиоинтервалография, исследование вегетативного статуса;

8. Консультация кардиохирурга;

9. Коагулограмма;

10. Определение лактатдегидрогеназы, креатининфосфокиназы;

11. Реоэнцефалография;

12. Электроэнцефалография;

13. Эхоэнцефалография;

14. Консультация невропатолога;

15. Консультация психолога 16. Определение функции адгезии и агрегации тромбоцитов;

17. Посев биологических жидкостей с отбором колоний;

18. Определение чувствительности к антибиотикам;

19. ИФА на маркеры гепатита.

Тактика лечения:

1. Лечебные мероприятия зависят от степени недостаточности кровообращения, характера клапанного поражения, присоединения осложнений, воспалительного процесса (кардита) 2. Режим по тяжести состояния, достаточный сон, калиевая диета.

3. Оксигенотерапия.

4. Кардиометаболические препараты - карнитина хлорид 75-100 мг в сутки, депротеинизированный гемодериват из телячьей крови 200-400-800 мг/сут в/в или в/м, инозин 0,4-0,8 г. в сутки, кокарбоксилазы гидрохлорид 0,025 -0,05 -0,1 г. в/м или в/в -1 раз в день, калия оротат 10-20 мг/кг/сут, в 3 приема;

магния оротат по 1 таб-3 раза в день;

препараты калия 1-3 таблетки в сутки, Одновременно назначать не более 2 препаратов кардиометаболического ряда с последующей заменой препаратов.

5. Антибактериальная терапия (по показаниям): амоксициллин по 0,125-0,5 г 3 раза в день дней, амоксициллин/клавуланат 1,875 г в 3 приема10 дней;

эритромицин 0,4-1,0 г в сутки в приема 10 дней, азитромицин10 мг/кг 1 раз в день, курсом 3 дня, спирамицин 1,5-9,0 млн. МЕ в сутки 10 дней, рокситромицин 5 мг/кг/сут в 2 приема 10 дней, кларитромицин 15/мг/кг/сут.

в 2 приема 10 дней, цефазолин 20-50-100 мг/кг/сут, цефалексин 50-100 мг/кг/сут. в 4 приема 10-14 дней;

цефуроксим по 50-100 мг/кг/сут. 3-4 раза в сутки 10-14 дней;

цефтриаксон 50- мг/кг/сут., имипенем 50 мг/кг/сут.

6. Антиаритмические препараты различных групп по показаниям – пропранолол 0,25-0, мг/кг/сут в 3 приема или атенолол 50-100 мг в сутки однократно, амиодарон 5-9 мг/кг/сут в приема, лидокаин 1-2 мг/кг однократно в/в, верапамил 1-3 мг/кг/сут. в 2-3 приема, аденозина фосфат 50 мкг/кг однократно в/в.

7. При развитии недостаточности кровообращения: кардиотонические средства - сердечные гликозиды при недостаточности кровообращения ІІ-ой и более степени дигоксин в поддерживающей дозе 0,008-0,01 мг/кг/сут в 2 приема;

диуретики при недостаточности кровообращения – фуросемид 1-3 мг/кг/сут в 3 приема с переходом на или спиронолактон 3, мг/кг/сут в 2-3 приема или триамтерен 1-2 мг/кг/сут., ингибиторы АПФ: эналаприл 2,5-5- мг/сут в 2 приема или каптоприл (доза подбирается индивидуально) 0,3-1,0 мг/кг/сут в приема.

8. Антикоагулянты и антиагреганты: варфарин 2,5-5,0 мг/сут, в 2 приема в течение 3 дней, далее дозу коррегируют по протромбиновому времени (которое должно превышать норму в 1,5- раза), фениндион (фенилин) 1 мг/кг/сут, в 4 приема;

декстран 10-15 мл/кг.

9. Санация хронических очагов инфекции ЛОР, стоматолог.

10. Противовоспалительная терапия – НПВС (по показниям): ацетилсалициловая кислота 60- мг на кг, но не более 2,0 гр. в сутки, или индометацин 2-2,5-3 мг/кг/сут., или диклофенак 2- мг/кг/сут., или ибупрофен 30-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут., или нимесулид мг/кг/сут.;

глюкокортикостериоды – (по показаниям) преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/сут сроком на 2-3 недели с последующим медленным снижением по 2,5 мг в неделю, распределение в течение суток в соответствии с физиологическим ритмом коры надпочечников – в первую половину дня.

11. Препараты улучшающие метаболизм и мозговое кровообращение, седативные средства, психофармакотерапия (по показаниям) настой пустырника, экстракт валерианы, диазепам 2,5-15 мг в сутки в 2-3 приема;

пантогам 250 мг 3 г/сут, пирацетам 200-400 мг 2 раза в сутки, глутаминовая кислота 0,5-1,0 г в сутки, глицин 100 мг 3 раза в сутки, фенибут 0,15-0,25 г. раза в день, комплекс витаминов группы В для приема внутрь по 1 таб. 2-3 раза в день, циннаризин по 50-75 мг в сутки, винпоцетин по 10-15 мг в сутки, тофизопам 50-100 мг в сутки в 2 приема, азафен 25-75 мг в сутки.

12. Психотерапия, ауто-тренинг, массаж шейно-воротниковой зоны, физиолечение электрофорез с магнием и бромом на шейно-воротниковую зону, электросон.

Перечень основных медикаментов:

1. *Депротеинизированный гемодериват из телячьей крови 200 мг, раствор для инъекций;

мг/мл 10%, 20% раствор для инфузий;

2. *Амоксициллин 500 мг, 1000 мг, табл.;

250 мг;

500 мг, капс.;

250 мг/5 мл пероральная суспензия;

3. *Амоксициллин/клавуланат 625 мг, табл.;

600 мг, во флаконе, раствор для инъекций;

4. *Эритромицин 250 мг, 500 мг, табл.;

250 мг/5 мл пероральная суспензия;

5. *Азитромицин 125 мг, 500 мг табл.;

250 мг капс.;

200 мг/100 мл во флаконе;

6. *Цефазолин 1000 мг, порошок для приготовления инъекционного раствора;

7. *Цефуроксим 250 мг, 500 мг табл.;

750 мг порошок для приготовления инъекционного раствора во флаконе;

8. *Цефалексин 250 мг, 500 мг табл.и капс.;

125 мг, 250 мг/5 мл суспензия и сироп;

9. *Пропранолол 40 мг, табл;

10. *Амиодарон 200 мг, табл.;

150 мг/3 мл, амп;

11. *Лидокаин 1%, 2%, 10% (гидрохлорид) 2 мл, 10 мл, раствор для инъекций;

12. *Дигоксин 62,5 мкг, 250 мкг, табл.;

0,025% 1 мл, амп;

13. *Фуросемид 40 мг, табл.;

20 мг/2мл, амп;

14. *Эналаприл 2,5 мг, 10 мг, табл.;

1,25 мг/1 мл, амп.;

15. *Варфарин 2,5 мг табл.;

16. * Ацетилсалициловая кислота100 мг, 250 мг, 325 мг, 500 мг таблетка;

17. *Диклофенак 25 мг, 100 мг, 150 мг табл.;

75 мг/3 мл раствор для инъекций;

50 мг суппозитории ректальные;

100 мг мазь;

18. *Преднизолон 5 мг табл.;

30 мг/мл раствор для инъекций;

19. *Диазепам 2 мг, 5 мг, табл.;

20. *Пирацетам 200 мг табл.;

20% 5 мл амп.;

21. *Комплекс пептидов, полученных из головного мозга свиньи 5, 10 и 20 мл раствор для инъекций.

Перечень дополнительных медикаментов:

1. Карнитина хлорид 75-100 мг табл;

2. Кокарбоксилазы гидрохлорид 50 мл порошок для приготовления раствора для инъекций;

3. *Спирамицин 1,5 млн ЕД, 375 тыс ЕД, 750 тыс ЕД гранулы для суспензии;

1,5 млн ЕД порошок для инфузий;

4. * Кларитромицин250 мг, 500 мг табл;

5. *Цефтриаксон 250 мг, 500 мг, 1 000 мг, во флаконе, порошок для приготовления инъекционного раствора;

6. *Имипенем 500 мг во флаконе, порошок для приготовления инъекционного раствора;

7. * Атенолол50 мг, 100 мг табл.;

8. * Верапамил40 мг, 80 мг, табл.;

9. * Аденозина фосфат1% 1 мл раствор;

10. *Спиронолактон 25 мг, 50 мг табл.;

11. * Декстранраствор для инфузий во флаконе 200 мл, 400 мл 12. Индометацин 25 мг табл.;

13. Настой пустырника, экстракт валерианы 30 мл;

14. *Винпоцетин 5 мг, 10 мг табл.;

2 мл амп.;

Критерии перехода на следующий этап лечения:

уменьшение (купирование) симптомов сердечно-сосудистой недостаточности со стабилизацией гемодинамики, купирование жизнеугрожаемых аритмий, улучшение сердечной деятельности по клиническим и инструментальным (ЭКГ, рентгенография, Эхо КГ) критериям - переход на амбулаторный этап лечения.

Больных с митральным пороком сердца и наличием клинических проявлений следует рассматривать как потенциальных кандидатов для хирургического лечения.

Хирургическое лечение МН показано в следующих случаях:

- наличие выраженных клинических проявлений, вызванных митральной регургитацией - наличие мерцательной аритмии - наличие легочной гипертензии (давление в легочной артерии более 50 мм рт. ст. в покое или выше 60 мл рт. ст. при нагрузке) - наличие выраженной систолической дисфункции левого желудочка (фракция выброса ЛЖ менее 30%, конечный систолический размер ЛЖ более 55 мм) Тип оперативного вмешательства определяется функциональным статусом пациента и морфологией клапана.

Литература, использованная при подготовке протокола:

1 Клинические рекомендации+фармакологический справочник: Под ред. И.Н.Денисова, Ю.Л.

Шевченко – М.: ГЭОТАР-МЕД, 2004. – 1184 с ил. (серия «Доказательная Медицина») 2. ACC/AHA/ASE 2003 Guideline Update for the Clinical Application of Echocardiography A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (ACC/AHA/ASE Committee to Update the 1997 Guidelines for the Clinical Application of Echocardiography) 3. Scottish Intercollegiate Guidelines Network A National Clinical Guideline Antithrombotic Therapy March 4. Management of Patients WithValvular Heart Disease A Report of the American College ACC/AHA Pocket GuidelinesA Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines July 5. Mitral Valve Prolapse: Time for a Fresh Look. Reviews in Cardiovascular Medicine 2001;

2(2): 73 81. Guidelines: https://www.americanheart.org * – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств Острый миокардит у детей Код протокола: 05-057б Профиль: педиатрический Этап лечения: стационар Цель этапа:

купирование острого воспалительного процесса в миокарде, уменьшение симптомов недостаточности кровообращения, купирование нарушений ритма и проводящей системы сердца, стабилизация гемодинамики, дифференциальная диагностика с кардиомиопатиями, улучшение сердечной деятельности по клиническим и инструментальным (ЭКГ, рентгенография, ЭхоКГ) критериям.

Длительность лечения (дней): Коды МКБ: I40 Острый миокардит I09.0 Ревматический миокардит I09.2 Хронический ревматический перикардит Определение: Острый миокардит - это заболевание миокарда в основе которого лежит воспалительная инфильтрация с некрозом и/или дегенерацией миоцитов, проявляющееся широким спектром клинических проявлений от минимальных до фатальных.

Классификация:

Период возникновения заболевания:

-Врожденный: ранний и поздний;

-Приобретенный.

Этиологический фактор:

-вирусный;

-вирусно-бактериальный;

-бактериальный;

-паразитарный;

-грибковый;

-аллергический;

- идиопатический.

Форма (по преимущественной локализации процесса):

- миокардит;

- с поражением проводящей системы сердца.

Течение:

-острое;

-подострое;

-хроническое.

Тяжесть кардита:

- легкий;

-среднетяжелый;

-тяжелый.

Форма и степень сердечной недостаточности:

- левожелудочковая I, IIА, IIБ, III;

- правожелудочковая I, IIА, IIБ, III;

- тотальная IIБ, III.

Исходы и осложнения:

- выздоровление;

-кардиосклероз;

-гипертрофия миокарда;

-нарушения ритма и проводимости;

-легочная гипертензия;

-поражение клапанного аппарата;

- констриктивный миоперикардит -тромбоэмболический синдром Факторы риска:

Инфекционные: вирус Коксаки А и В, ЕСНО- вирусы, аденовирусы, вирусы гриппа, краснухи, цитомегалии, простого герпеса;

бактериальные инфекции- стрептококк, дифтерия, иерсиниоз, брюшной тиф;

паразитарные заболевания: токсоплазмоз, гистоплазмоз, трихинеллез;

прочие инфекции: микоплазма, риккетсии, микозы.

Неинфекционные: иммунопатологические заболевания соединительной ткани: аллергические болезни (сывороточная болезнь, эозинофильный легочной инфильтрат, синдром Стивена Джонсона, лекарственная аллергия, поствакцинальные);

метаболические нарушения;

лейкоз и метастазирование злокачественных опухолей, химические и физические воздействия (лучевое повреждение, токсины, лекарственные препараты, укусы насекомых, змей) Поступление: плановое, экстренное Показания для госпитализации:

1. Симптомы сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности 2. Миокардит с нарушением ритма сердца 3. Миокардит с фульминантным и хроническим течением Необходимый объем обследований перед плановой госпитализацией:

1. Общий анализ крови;

2. ЭКГ;

3. Рентгенографии органов грудной клетки;

4. Консультация кардиоревматолога.

Критерии диагностики:

Критерии большой значимости:

1. Увеличение общих размеров сердца и его полостей (по клиническим данным, подтвержденные объективными методами – рентгенография и эхокардиография).

2. Снижение сократительной способности миокарда, проявляющееся признаками сердечной недостаточности и подтвержденное функциональными методами (эхокардиография) Критерии средней значимости:

1. отсутствие влияния вегетативной нервной системы на деятельность сердца, которое клинически проявляется ригидностью ритма, отсутствием дыхательной аритмии и может быть подтверждено кардиоинтервалографией;

2. обнаружение в крови сердечного антигена и антикардиальных антител;

3. повышение в крови кардиоспецефических фракций изоферментов лактатдегидрогеназы, малатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы;

4. Комплекс ЭКГ признаков гипертрофии отделов сердца, ишемии миокарда.

Критерии малой значимости:

1. боли в области сердца;

2. ослабление 1 тона;

3. тахи - или брадикардия;

4. ритм галопа;

5. апикальный систолический шум, если он до того отсутствовал;

6. нарушения проводимости;

7. эктрасистолия;

8. смещение интервала S-T;

9. изменения зубца Т.

Подтверждающие критерии 1. Наличие инфекции (главным образом, вирусной):

- в анамнезе;

-по клиническим данным;

-по серологическим данным - повышение титра антивирусных антител 2. Повышение уровня иммуноглобулина Е в сыворотке крови.

Диагноз кардита считается достоверным при сумме баллов 5 и более, при наличии хотя бы одного из признаков большой и средней значимости.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Электрокардиография;

2. Эхокардиография с доплеровским исследованием;

3. Рентгенография грудной клетки (одна проекция);

4. УЗИ органов брюшной полости;

5. Измерение артериального давления;

6. Общий анализ крови (6 параметров);

7. Определение антистрептолизина –О;

8. Определение С-реактивного белка;

9. Определение сиаловой пробы;

10. Определение общего белка;

11. Определение белковых фракций;

12. Определение электролитов- калий, натрий;

13. Иммунограмма;

14. Общий анализ мочи;

15. Посев биологических жидкостей с отбором колоний;

16. Анализ чувствительности микробов к антибиотикам;

17. Определение тимоловой пробы;

18. Определение АЛТ;

19. Определение АСТ;

20. Определение билирубина.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. УЗИ сосудов;

2. Эзофагогастроскопия;

3. Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру;

4. Кардиоинтервалография;

5. Рентгенография сердца в проекциях с контрастированием пищевода;

6. Определение в крови сердечного антигена и антикардиальных антител;

7. Определение в крови кардиоспецефических фракций изоферментов лактатдегидрогеназы, малатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы;

8. Коагулограмма;

9. Определение мочевины;

10. Определение креатинина;

11. Определение глюкозы;

12. Консультация окулиста;

13. Магнитно-резонансная томография сердца.

Тактика лечения 1. Постельный режим.

2. Противовоспалительная терапия – НПВС: ацетилсалициловая кислота 60-100 мг на кг, но не более 2,0 гр. в сутки, или индометацин 2-2,5-3 мг/кг/сут., или диклофенак 2-3 мг/кг/сут., или ибупрофен 30-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут., или нимесулид 5 мг/кг/сут.

3. Глюкокортикостериоды – преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/сут сроком на 2-3 недели с последующим медленным снижением по 2,5 мг в неделю, распределение в течение суток в соответствии с физиологическим ритмом коры надпочечников – в первую половину дня.

4. Иммуносупрессивная терапия: хингамин 4 мг/кг/сут (но не более 250 мг в сутки) – 1 раз в сутки (на ночь);

гидроксихлорохин (плаквенил) в дозе 8 мг./кг/сут (но не более 400 мг в сутки) – 1 раз в сутки (на ночь), курсом не менее 6 – 8 месяцев, при тяжелом течении – азатиоприн 1,5 2,0 мг/кг/сут в 1-2 приема.

5. Антибактериальная терапия – амоксициллин по 0,125-0,5 г 3 раза в день 10 дней, амоксициллин/клавуланат 1,875 г в 3 приема10 дней;

эритромицин 0,4-1,0 г в сутки в 4 приема 10 дней, азитромицин 10 мг/кг 1 раз в день, курсом 3 дня, спирамицин 1,5-9,0 млн. МЕ в сутки 10 дней, рокситромицин 5 мг/кг/сут в 2 приема 10 дней, кларитромицин 15/мг/кг/сут. в приема 10 дней, цефазолин 20-50-100 мг/кг/сут, цефалексин 50-100 мг/кг/сут. в 4 приема 10- дней;

цефуроксим по 50-100 мг/кг/сут. 3-4 раза в сутки 10-14 дней;

цефтриаксон 50- мг/кг/сут.

6. Сердечные гликозиды и диуретики: сердечные гликозиды – дигоксин в поддерживающей дозе 0,005-0,01 мг/кг/сут в 2 приема;

коргликон 0,01 мг/кг 1 раз в сутки;

диуретики: фуросемид 1-3 мг/кг/сут в 3 приема с переходом на или спиронолактон 3,3 мг/кг/сут в 2-3 приема или триамтерен 1-2 мг/кг/сут.

7. Противовирусная и противогрибковая терапия (по показаниям) ацикловир 0,1-0,2 г 5 раз в день, индуктор эндогенного интерферона – циклоферон – 12,5% по 6-10 мг/кг/сут, в/м, через день, флуконазол 6-12 мг/кг/сут 8. Противоаритмические препараты (по показаниям): пропранолол 0,25-0,5 мг/кг/сут в приема или атенолол 50-100 мг в сутки однократно или амиодарон 5-9 мг/кг/сут в 3 приема или лидокаин 1-2 мг/кг однократно в/в, верапамил 1-3 мг/кг/сут. в 2-3 приема, аденозина фосфат 50 мкг/кг однократно в/в.

9. Ингибиторы АПФ: эналаприл 2,5-5-10 мг/сут в 2 приема или каптоприл (доза подбирается индивидуально) 0,3-1,0 мг/кг/сут в 3 приема.

10. Кардиометаболические препараты – поляризующую смесь (10% р-р глюкозы по 10-15 мг на 1 кг, 1 ЕД инсулина на 3 гр. вводимого сахара, панангин 1,0 мл. на 1 год жизни), карнитина хлорид 75-100 мг в сутки, депротеинизированный гемодериват из телячьей крови 200-400- мг/сут в/в или в/м, инозин 0,4-0,8 г. в сутки, кокарбоксилазы гидрохлорид 0,025 -0,05 -0,1 г. в/м или в/в -1 раз в день. Одновременно назначать не более 2 препаратов кардиометаболического ряда с последующей заменой препаратов.

11. Микроэлементы, витамины и препараты других групп–препараты калия и магния 1- таблетки в сутки, аскорбиновая кислота 0,05-0,250 г/сут, токоферола ацетат 50-100 мг/сут, эссенциале по 1-2 капс. 3 раза в день, комбинированный препарат содержащий гидроокись алюминия и окись магния 2,0-5 мл 4 раза в день.

12. Дезагреганты (по показаниям) – дипиридамол 5-10 мг/кг/сут Перечень основных медикаментов:

1. *Ацетилсалициловая кислота 100 мг, 250 мг, 325 мг, 500 мг таблетка;

2. *Диклофенак 25 мг, 100 мг, 150 мг табл.;

75 мг/3 мл раствор для инъекций;

50 мг суппозитории ректальные, 100 мг мазь;

3. *Преднизолон30 мг/мл раствор для инъекций;

5 мг табл.

4. *Хлорохин100 мг, 150 мг табл.;

5. *Азатиоприн 50 мг табл.;

6. *Амоксициллин 500 мг, 1000 мг, табл.;

250 мг;

500 мг, капс.;

250 мг/5 мл пероральная суспензия;

7. *Амоксициллин/клавуланат 625 мг, табл.;

600 мг, во флаконе, раствор для инъекций;

8. *Эритромицин250 мг, 500 мг, табл.;

250 мг/5 мл пероральная суспензия;

9. *Азитромицин125 мг, 500 мг табл.;

250 мг капс.;

200 мг/100 мл во флаконе;

10. *Цефуроксим 250 мг, 500 мг табл.;

750 мг порошок для приготовления инъекционного раствора во флаконе;

11. *Цефтриаксон 250 мг, 500 мг, 1 000 мг, во флаконе, порошок для приготовления инъекционного раствора;

12. * Дигоксин62,5 мкг, 250 мкг табл.;

0,025% 1 мл амп.;

13. *Фуросемид 40 мг, табл.;

20 мг/2мл, амп.;

14. *Спиронолактон 25 мг;

капсула 50 мг табл.;

15. *Ацикловир 200 мг, 800 мг табл.;

16. *Пропранолол 40 мг, табл;

17. *Верапамил 40 мг, 80 мг табл.;

18. *Эналаприл 2,5 мг, 10 мг табл.;

1,25 мг/1 мл амп.;

19. *Глюкозы 5%, 10% 400 мл, 500 мл во флаконе;

40% 5 мл, 10 мл амп.;

20. *Депротеинизированный гемодериват из телячьей крови 200 мг, раствор для инъекций;

мг/мл 10%, 20% раствор для инфузий;

21. *Аскорбиновая кислота 50 мг, 100 мг, 500 мг табл.;

5%, 10% 2 мл, 5 мл амп.

Перечень дополнительных медикаментов:

1. Индометацин 25 мг табл;

2. Напроксен 250 мг, табл.;

3. *Ибупрофен 200 мг, 400 мг табл.;

4. Нимесулид 500 мг табл;

5. Гидроксихлорохин (плаквенил) 200 мг табл;

6. *Спирамицин 1,5 млн ЕД, 375 тыс ЕД гранулы, 750 тыс ЕД для суспензии;

1,5 млн ЕД порошок для инфузий;

7. *Кларитромицин250 мг, 500 мг табл.;

8. *Цефазолин 1000 мг, порошок для приготовления инъекционного раствора;

9. *Цефалексин250 мг, 500 мг, табл., капс.;

125 мг, 250 мг/5 мл, суспензия и сироп;

10. Рокситромицин 50 мг табл.;

11. Циклоферон 12,5% 10000 мг во флаконе;

14. *Флуконазол 50 мг, 150 мг капс.;

100 мл раствор во флаконе для в/в введения;

15. *Атенолол 50 мг, 100 мг табл.;

16. *Амиодарон 200 мг табл., 150 мг/3 мл амп.;

17. *Лидокаин 10% 2 мл раствор для инъекций;

18. Каптоприл 50 мг табл.;

19. Панангин 1,0 мл амп.;

20. Карнитина хлорид 75-100 мг табл;

Критерии перевода на следующий этап лечения:

Уменьшение симптомов недостаточности кровообращения, улучшение сердечной деятельности по клиническим и инструментальным (ЭКГ, рентгенография, ЭхоКГ) критериям, стабилизация гемодинамики являются критериями перехода на амбулаторный этап лечения.

Нарастание симптомов сердечно-сосудистой недостаточности, возникновение жизнеугрожаемых аритмий - перевод в ОРИТ для проведения интенсивной терапии Литература, использованная при подготовке протокола:

1. Rheumatic Carditis: A Reappraisal R Juneja, R Tandon. Department of Cardiology, All India Institute of Medical Sciences and Sitaram Bhartia Institute of Science and Research, New Delhi.

www.g-i-n.net 2. Does rheumatic myocarditis really exists? Systematic study with echocardiography and cardiac troponin I blood levels. November 2002. kamblock@mail.pf 3. Хауэрд Свонтон, Раджеш К. Харбанда.. Диагностика и лечение миокардита. 19.09.2001.

www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi 4. Наумов В.Г., Габрусенко С.А. Миокардиты в клинической практике. Институт кардиологии им. А.Л. Мясникова РКНПК МЗ РФ. www.pdateam.ru/ 5. Справочник терапевта. Глава II. Ревматические болезни. www.mail.ru * – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств Острый нефритический синдром у детей Код протокола:11-117г Профиль: педиатрический Этап: стационар Цель этапа:

1. выведение из острого состояния;

2. ликвидация азотемии;

3. олигоурии;

4. отеков;

5. судорог;

6. нормализация артериального давления;

7. уменьшение/исчезновение протеинурии, гематурии;

8. верификация диагноза.

Длительность лечения (дней): Коды МКБ:

N00 Острый нефритический синдром N00.0 Острый нефритический синдром, незначительные гломерулярные нарушения N00.1 Острый нефритический синдром, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения N00.2 Острый нефритический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит N00.3 Острый нефритический синдром, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит N00.4 Острый нефритический синдром, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит N00.5 Острый нефритический синдром, диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит N00.6 Острый нефритический синдром, болезнь плотного осадка N00.7 Острый нефритический синдром, диффузный серповидный гломерулонефрит N00.8 Острый нефритический синдром, другие изменения N00.9 Острый нефритический синдром, неуточненное изменение Определение: Острый нефритический синдром (отеки, артериальная гипертензия, гематурия, протеинурия, азотемия) в большинстве случаев является проявлением острого гломерулонефрита, чаще развивающегося после инфекции, вызванной -гемолитическим стрептококком или другими инфекциями. Имеет чаще циклическое обратное развитие Классификация:

1) острый постинфекционный (постстрептококковый) гломеруолнефрит;

- с циклическим обратным развитием;

- быстропрогрессирующее течение;

- затяжное и хроническое течение;

2) острый нефритический синдром при системных заболеваниях (люпус-нефрит и др.);

3) по МКБ – морфологическая классификация.

Факторы риска:

- инфекция, вызванная -гемолитическим стрептококком (ангина, фарингит, пиодермия, скарлатина и др.);

- другие инфекции;

- другие неспецифические факторы (лекарства, травма, аллергические реакции, охлаждение и др.);

- наследственная предрасположенность.

Поступление: плановое Показания к госпитализации:

1. тяжесть состояния (олигурия, азотемия, высокая гипертензия, отеки);

2. осложнения (эклампсия, острая сердечная, почечная недостаточность);

2) для уточнения диагноза при затяжном течении Необходимый объем исследований перед плановой госпитализацией:

1. Общий анализ крови;

2. Общий анализ мочи.

Критерии диагностики:

Анамнез и физикальное обследование:

Впервые возникший острый нефритический синдром (триада симптомов). Симптомы появляются через 1—4 нед. после стрептококковой (фарингит) или другой инфекции.

Моча цвета кофе, чая или имеет вид «мясных помоев» (гематурия);

видимые изменения мочи могут отсутствовать при эритроцитурии (микрогематурии, которая выявляется при лабораторном исследовании);

также типична умеренная протенурия — до 1-3 г/сут.

Отёки на лице, ногах, туловище, снижение диуреза.

АГ (жалобы на головную боль).

Левожелудочковая сердечная недостаточность (чаще всего гиперволемическая) — ортопноэ, тахипноэ, тахикардия, расширение границ сердца.

Тошнота, рвота, головная боль (гипертоническая энцефалопатия, отёк мозга).

Олигурия, анурия, боль в животе, боль в пояснице (ОПН).

Лихорадка (активность очаговой или острой инфекции, иммунокомплексного воспаления).

Очаги инфекции, проявления острого общего заболевания.

Лабораторные исследования:

Умеренные проявления иммунопатологического процесса: повышение СОЭ до 20-30 мм/ч, повышение титра антистрептококковых АТ (анти-стрептолизин-О, антистрептокиназа, антигиалуронидаза), гипокомплементемия за счёт СЗ-компонента и снижение общего криоглобулина.

Снижение СКФ, повышение концентрации в крови креатинина.

Общий анализ мочи: повышение удельного веса мочи;

эритроциты — от единичных в поле зрения до покрывающих всё поле зрения;

цилиндры (чаще гиалиновые).

Протеинурия минимальная или умеренная (до 3 г/сут).

Уменьшение объёма суточной мочи, при возникновении ОПН — олигурия (менее 500 мл/сут) или анурия (менее 100 мл/сут).

При фарингите, ангине — мазок из зева с последующим бактериологическим исследованием.

Неспецифические показатели воспаления: повышены концентрации СРБ, сиаловых кислот, фибриногена, снижены — общего белка, альбуминов, повышено содержание а,-и особенно а2 глобулинов;

возможна лёгкая анемия (за счёт гидремии).

Специальные исследования:

Биопсия с последующим патоморфологическим исследованием нефробиоптата позволяет выставить нозологический диагноз, проводят её по строгим показаниям: дифференциальная диагностика с хроническим гломерулонефритом, в том числе при системных заболеваниях соединительной ткани, быстропрогрессирующим гломерулонефритом. Для ОГН характерны следующие морфологические данные:

Картина диффузного пролиферативного эндокапиллярного гломерулонефрита.

Инфильтрация почечных клубочков нейтрофилами и моноцитами.

Электронно-плотные депозиты иммунных комплексов.

Экстракапиллярная пролиферация в некоторых клубочках, Отложения в петлях капилляров и мезангии IgG, компонента комплемента СЗ, реже — С1q и С4.

УЗИ почек: контуры гладкие, размеры не изменены или увеличены (при ОПН), эхогенность снижена.

ЭКГ при АГ выявляет перегрузку левого желудочка и возможные нарушения ритма.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров);

2. Общий анализ мочи, суточная протеинурия;

3. Определение калия, натрия, хлора;

4. Определение кальция, фосфора;

5. Определение креатинина;

6. Определение глюкозы;

7. Определение общего белка, белковых фракций;

8. Фракции комплемента (С3, С4);

9. Иммуноглобулины А, G, М;

10. Определение С-реактивного белка;

11. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фиб.

активность плазмы, гематокрит);

12. Определение АСТ, АЛТ;

13. Анализ мочи по Зимницкому;

14. Осмотр глазного дна;

15. Определение мочевины, и остаточного азота;

16. УЗИ органов брюшной полости;

17. Консультация: отоларинголог;

18. Проба Реберга, Шварца;

19. Определение билирубина;

20. Тимоловая проба;

21. Определение антистрептолизина О (АСЛ-О);

22. Определение стрептокиназы;

23. Определение холестерина, липидных фракций;

24. Определение LE –клеток, АНА, рANCA, cANCA;

25. Измерение кислотно-основного состояния крови.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Мазок на профосмотре;

2. ИФА-анализ всех маркеров гепатита;

3. Консультация инфекциониста;

4. Бак посев мочи;

5. Биопсия почки с исследованием биоптата свет., имм-флюор., электр. микроскопией;

6. Обзорная рентгенография грудной клетки.

Тактика лечения:

Не медикаментозное лечение:

Режим постельный, затем полупостельный в течение 1-3 нед., при исчезновении отёков и нормализации АД — расширение режима.

Ограничение поваренной соли до 1-2 г/сут., жидкости (объём получаемой жидкости рассчитывают с учётом диуреза за предыдущий день + 300 мл), белка до 0,5-1 г/кг/сут.

Исключают острые приправы, мясные, рыбные и овощные бульоны, подливки, крепкие кофе и чай, консервы.

Медикаментозное лечение:

Антибактериальное лечение проводят при наличии очага инфекции или острого инфекционного заболевания с целью устранения очага и эрадикации возбудителя.

При постстрептококковом ОГН (мазок из зева, повышение титра антистрептококковых АТ) — или бензилпенициллин по 0,5—1 млн ЕД 6 раз в сутки в/м 10 дней, или цефалексин по 750— мг 2 раза в сутки 10 дней (детям по 50 мг/кг/ сут в два приёма 10 дней).

При синуситах, пневмонии препараты выбора (перечислены последовательно в соответствии с приоритетом выбора) — амоксициллин 500-750 мг внутрь 2 раза в сутки 5-7 дней, цефаклор в дозе 500 мг 2 раза в сутки 7 дней (детям 40 мг/ кг/сут в 2 приёма 7 дней).

При аллергии на -лактамные антибиотики назначают ЛС из группы макролидов: эритромицин 250 мг 4 раза в сутки 10 дней, азитромицин 250-500 мг 1 раз в сутки 4 дня, спирамицин 150 мг раза в сутки 7 дней.

Симптоматическое лечение:

При АГ — ингибиторы АПФ (фозиноприл, эналаприл 2,5-5-10 мг/сут.), блокаторы кальциевых каналов (недигидропиридинового ряда – верапамил 40 мг/сут.), диуретики.

При отёках и левожелудочковой недостаточности — диуретики (тиазиды, петлевые диуретики, антагонисты альдостерона).

Иммунодепрессанты и глюкокортикоиды при ОГН не используют;

эффективность антигистаминных ЛС и препаратов кальция в контролируемых исследованиях не доказана.

Обучение пациента:

Контроль за балансом жидкости, соблюдение режима и диеты, самоконтроль АД.

Показания к консультации специалистов:

Ревматолог, гематолог — появление новых симптомов или признаков системного заболевания.

Дальнейшее ведение:

На поликлиническом этапе после выписки из стационара: соблюдение режима (устранение переохлаждений, стрессов, физических перегрузок), диеты;

завершение лечения (санация очагов инфекции, антигипертензивная терапия) фитотерапия (отвары шиповника, черноплодной рябины – эффективность не доказана), диспансерное наблюдение в течение 5 лет (в первый год – ежеквартально измерение АД, анализ крови, мочи, определение содержания креатинина сыворотки крови и расчет СКФ по креатинину – проба Шварца).

Если консервативное лечение тонзиллита оказалось неэффективным, после консультации со специалистом проводят тонзилэктомию (эффективность не доказана), не ранее чем через месяцев после обратного развития всех симптомов.

Прогноз:

Выздоровление в 85-90% случаев. При эпидемических постстрептококковых ОГН более 95% детей и взрослых клинически выздоравливают в течение 3-6 мес, при спорадических ОГН выздоравливают только 60% больных.

При остром постстрептококковом гломерулонефрите у 5-10% детей и 20 и более % у взрослых отмечается переход в хронический гломерулонефрит с постепенным развитием ХПН или в быстропрогрессирующий гломерулонефрит.

Летальность невелика и связана в основном с осложнениями — кровоизлияниями в мозг, острой сердечной недостаточностью, инфекционными осложнениями и тромбозами при развитии ОПН.

Перечень основных медикаментов:

1. *Бензилпенициллин500 000 ЕД, 1 000 000 ЕД порошок для инъекций во флаконе;

2. *Цефалексин 250 мг, 500 мг табл, капс;

суспензия и сироп 125 мг, 250 мг/5 мл;

3. *Эритромицин 250 мг, 500 мг, табл.;

4. *Азитромицин 125 мг, 500 мг табл;

250 мг капс.;

5. *Спирамицин 1,5 млн ЕД, 375 тыс ЕД, 750 тыс ЕД гранулы для суспензии;

порошок для инфузий 1,5 млн ЕД;

6. *Фозиноприл 2,5 мг, 10 мг, табл.;

7. *Эналаприл 2,5 мг, 10 мг, табл.;

8. *Сиронолоктон 25 мг табл;

50 мг капс.;

Перечень дополнительных медикаментов:

1. * Ампциллин500 мг, 1000 мг табл;

250 мг;

500 мг капс.;

2. *Амлодипин 5 мг, 10 мг, табл. ;

3. *Атенолол 25 мг, табл.

Литература, использованная при подготовке протокола:

1. K/DOQI clinical practice guidelines for chronic kidney disease: evaluation, classification, and stratification. Kidney Disease Outcome Quality Initiative. Am J Kidney Dis 2002 Feb;

39(2 Suppl 1):S1-246.

2. Haematuria EBM Guidelines 26.8. 3. Glomerulonephritis CLINICAL PRACTICE GUIDELINES MOH Clinical Practice Guidelines 6/2001 http://www.gov.sg/moh/pub/cpg/cpg.htm 4. Hematuria. Philadelphia (PA): Intracorp;

2005. Various p.

5. Singapore Ministry of Health. Glomerulonephritis. Singapore: Singapore Ministry of Health;

Oct. 132 p 6. Glomerulonephritis EBM Guidelines 19.6. 7. Клинические рекомендации+фармакологический справочник: Под ред И.Н.Денисова, Ю.Л.

Шевченко – М.: ГЭОТАР-МЕД, 2004. – 1184 с.:ил. (серия «Доказательная Медицина») * – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств Пневмония у детей Код протокола: 04-040а Профиль: педиатрический Этап: стационар Цель этапа:

1. Купирование воспалительного процесса в легких.

2. Ликвидация симптомов ДН, общей интоксикации, лихорадки, восстановление экскурсии легких, исчезновение локальных физикальных данных в легких, кашля.

Длительность лечения: 21 день Коды МКБ: J18 Пневмония без уточнения возбудителя J15.6 Пневмония, вызванная другими аэробными грамотрицательными бактериями J14 Пневмония, вызванная Haemophilus influenzae (палочкой Афанасьева Пфейффера) J15 Бактериальная пневмония, не классифицированная в других рубриках J13 Пневмония, вызванная Streptococcus pneumoniae J15.0 Пневмония, вызванная Klebsiella pneumoniae J15.9 Бактериальная пневмония неуточненная J21 Острый бронхиолит J15.1 Пневмония, вызванная Pseudomonas (синегнойной палочкой) J22 Острая респираторная инфекция нижних дыхательных путей неуточненная J15.2 Пневмония, вызванная стафилококком J15.4 Пневмония, вызванная другими стрептококками J15.5 Пневмония, вызванная Escherichia coli J15.7 Пневмония, вызванная Mycoplasma pneumonia J15.8 Другие бактериальные пневмонии J16.0 Пневмония, вызванная хламидиями J17.2* Пневмония при микозах J18.1 Долевая пневмония неуточненная Определение: Пневмония - острое инфекционно-воспалительное заболевание паренхимы легких, клинически проявляющееся дыхательными расстройствами различной степени выраженности, лихорадкой, интоксикацией, характерными физикальными изменениями и рентгенологическими свидетельствами "свежих" очагово-инфильтративных изменений в легких.

Классификация:

1. по возникновению: внебольничная, внутрибольничная, внутриутробная (врожденная), постнатальная, у детей с иммунодефицитами, аспирационная у детей с энцефалопатиями 2. по форме: очаговая, очагово-сливная, сегментарная, крупозная, интерстициальная 3. по течению: острое, затяжное 4. по тяжести: нетяжелая, тяжелая и очень тяжелая 5. осложнения: дыхательная недостаточность I-III, легочные (плеврит, абсцесс, буллы, пневмоторакс, пиопневмоторакс) и внелегочные (токсикоз, нейротоксикоз, ОССН, ДВС, ОПН),отек легкого и ателектаз.

Факторы риска:

1. недоношенность;

2. выраженное нарушение питания;

3. иммунодефицитные состояния;

4. недавняя инфекция верхних дыхательных путей;

5. сопутствующие заболевания – кардиопульмонарные, иммунные нарушения, нейромаскулярные нарушения, врожденные аномалия развития;

6. недавняя госпитализация (последние 3 месяца);

7. инородное тело;

8. низкий социально-экономический статус;

9. табачный дым;

10. предпубертатный возраст.

Поступление: экстренное, плановое Показания к госпитализации:

Плановой: тяжелые и затяжные формы пневмонии (более 10-12 недель);

Экстренной:

1. подозрение на инородное тело;

2. нарастание дыхательной недостаточности с втяжением нижней части грудной клетки и учащением дыхания;

3. тяжелый респираторный дистресс (явный дискомфорт при дыхании или затрудненное грудное вскармливание, затрудненный прием пищи и жидкости или затрудненная речь);

4. выраженный токсикоз (отказ от еды и питья, сосания груди, нарушения сознания, лихорадка более 5 дней);

5. судороги;

6. центральный цианоз;

7. стридор в покое (стеноз II-IV);

8. все дети в возрасте младше 2 месяцев.

Необходимый объем обследования перед плановой госпитализацией:

1. рентгенологическое исследование редко предоставляет информацию, которая может изменить тактику лечения. Однако рекомендуется для выявления осложнений (плеврального выпота, эмпиемы, пневмоторакса, пневматоцеле, интерстициальной пневмонии, перикардиального выпота);

2. исследование функций внешнего дыхания, пульсоксиметрия – всем детям с тахипное или клинической гипоксией;

3. общий анализ крови (6 параметров);

4. общий анализ мочи;

5. ЭКГ;

6. кал на я/глистов.

Критерии диагностики:

1. кашель;

2. учащенное или затрудненное дыхание: до 2 месяцев > 60 в минуту;

от 2 мес.-12 мес > 50 в минуту;

от 12 мес до 5 лет > 40 в минуту;

старше 5 лет более 28 в минуту;

3. втяжение нижней части грудной клетки;

4. лихорадка;

5. кряхтящее дыхание (у младенцев);

6. аускультативные признаки (ослабленное или бронхиальное дыхание, хрипы, шум трения плевры, нарушение голосового резонанса).

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров);

2. Общий анализ мочи;

3. Кал на я/глистов.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Рентгенологическое исследование (по показаниям);

2. Исследование функций внешнего дыхания, пульсоксиметрия – всем детям с тахипное или клинической гипоксией(по показаниям);

3. Холодовые агглютинины для верификации M. Pneumoniae (по показаниям);

4. Исследование на хламидиоз, грибы рода Кандида с изучением морфологии(по показаниям);

5. Бронхоскопия (по показаниям);

6. Компьютерная томография ЭКГ (по показаниям);

7. Чувствительности микробов к антибиотикам (по показаниям);

8. У детей старше 2 лет исследование на Mycoplazma IgM (по показаниям).

Тактика лечения:

Антибиотики не рекомендуется использовать при вирусной пневмонии или для профилактики бактериальной пневмонии.

Общие мероприятия:

Адекватная гидратация (обильное теплое питье) и питание, Купирование лихорадки (> 38,5): парацетамол 10-15мг/кг до 4 раз в день, Адекватная оксигенотерапия больных с любым проявлением дыхательной недостаточности (например, втяжение грудной клетки, учащение дыхания > 70 в минуту).

Не рекомендуется использовать противокашлевые препараты (средства подавляющие кашель) При наличии астмоидного дыхания – бронхолитическая терапия (например, сальбутамол в возрастной дозировке 3-4 раза в день в течение5 дней). Предпочтение отдается ингаляционным формам.

Антибактериальные препараты:

А. При пневмонии, вызванной бактериальной флорой антибактериальная терапия назначается с учетом чувствительности выделенного микроба. Замена на альтернативный препарат проводится на основании бактериологических данных или эмпирически при отсутствии эффекта от препарата первого выбора в течение 48 часов. При тяжелых формах – внутривенное или внутримышечное введение препаратов.

Б. При пневмонии, вызванной хламидиями, препаратами выбора являются антибиотики класса макролидов (азитромицин, эритромицин, ровамицин).

В. При пневмонии, вызванной цитомегаловирусом, препаратом выбора является специфический антицитомегаловирусный иммуноглобулин.

Г. При пневмониях, вызванных вирусом простого герпеса, препаратом выбора являются - ацикловир.

Д. При пневмоцистной пневмонии препаратом выбора является котримаксазол в высоких дозах (8 мг/кг триметоприма и 40 мг/кг сульфаметоксазола в/в каждые 8 часов или орально 3 раза в день) в течение 3 недель.

Е. При пневмонии грибковой этиологии: итраконазол 5 мг\кг\день в течение 14 дней или амфотерицин Б (0.5 мг/кг/доза 1 раз в день в/в в течение 10-14 дней) Тяжелая пневмония:

• До получения результатов бактериологического обследования назначается ампициллин в/м (100-400/кг/сутки каждые 6-8 часов). При установлении (высеве) возбудителя антибиотики меняются согласно чувствительности к ним возбудителя.

• После улучшения состояния ребенка необходимо перейти на оральный амоксициллин ( мг/кг каждые 8 часов) или амоксициллин + клавулановая кислота (20-40 мг/кг 3 раза в день перорально).

• Если лечение не приносит ожидаемого результата в течение 48 часов или состояние ребенка ухудшается, смена препарата на цефалоспорины II-III поколения или макролиды. Например, цефотаксим (50 мг/кг каждые 6 часов), цефтриаксон (80 мг/кг/день), цефалексин (12.5 мг/кг раза в день перорально), цефуроксим (100 мг/кг/сутки) или ровамицин (150 000 МЕ/кг разделенный на 2 приема перорально).

Pages:     | 1 |   ...   | 4 | 5 || 7 | 8 |   ...   | 14 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.