WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 || 3 |

«Пензенский государственный университет О.В.Калмин, О.А.Калмина АННОТИРОВАННЫЙ ПЕРЕЧЕНЬ АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ ОРГАНОВ И ЧАСТЕЙ ТЕЛА ЧЕЛОВЕКА Учебно-методическое пособие Издательство Пензенского ...»

-- [ Страница 2 ] --

Тауссиг – Снеллена – Альберса синдром (синдром Taussig – Snellen – Albers, син.: синдром Albers – Snellen, синдром Albers) – неправильное впадение всех легочных вен в переднюю кар динальную вену, сохраняющуюся в виде добавочной левой верхней полой вены, и межпредсердные коммуникации обе их частей сердца, хрупкое телосложение, нарушений разви тия не наблюдается, цианоз и одышка при незначительной нагрузке. При выслушивании и при ФКГ – нехарактерные ле гочные шумы, преимущественно высокочастотный шум в IV межреберье слева, расщепление второго тона, нередко корот кий протодиастолический шум. На ЭКГ – нарушения внут рижелудочковой проводимости (часто блокада правой нож ки пучка Гиса с выраженными признаками перегрузки пра вого сердца). Рентгенологически – конфигурация сердца на поминает восьмерку в связи с расширением верхней части средостения и увеличением сердца, усиленный легочный ри сунок. Катетеризация сердца – значительно повышено содер жание кислорода в крови левой верхней полой вены (степень насыщения 90%), в верхней полой вене, в правом предсердии и в правом желудочке количество кислорода постепенно сни жается. Повышено давление в правом сердце. Сердечная не достаточность с отеком легких нередко является причиной преждевременной смерти. Умеренный андротропизм.

Уменьшение количества легочных вен – до 2 или 3 вместо 4.

Аномалии развития сосудов большого круга Ангиодисплазия врожденная (син.: синдром Паркса Вебера – Ру башова) – наиболее частый порок развития периферических сосудов, характеризуется наличием патологических соустий Перечень аномалий развития органов и частей тела человека (фистул) между артериями и венами. Соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы и мик рофистулы. Чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, по ходу большеберцовых артерий.

Атрезия верхней полой вены – функцию ее берет на себя непар ная вена. Встречается редко.

Атрезия нижней полой вены – редкая аномалия. Кровоток из ниж ней половины тела осуществляется через сеть коллатералей непарной вены или кава-кавальные анастомозы. Печеночные вены впадают в правое предсердие.

Верхняя полая вена левая – может впадать в левое предсердие, справа вена может отсутствовать. Является следствием задер жки редукции левого рога венозного синуса. Сочетается с другими пороками сердца.

Гемангиома – доброкачественная сосудистая опухоль. Возник новение обусловлено нарушением эмбриогенеза сосудистой системы. Если избыток первоначальной капиллярной сети в течение эмбрионального развития не редуцируется, то под влиянием дизэмбриологических факторов он может приоб рести связь с концевыми артериальными или венозными со судами, вследствие чего образуется зачаток гемангиомы.

Нижняя полая вена левая – впадает в левое предсердие. Справа вена отсутствует. Сочетается с другими пороками сердца.

Встречается крайне редко.

Полая вена двойная (син.: верхняя полая вена левосторонняя до полнительная, удвоение нижней полой вены) – идет слева от позвоночного столба, является результатом задержки редук ции нижней левой кардинальной вены. Чаще впадает в ве нечный синус. Часто сочетается с другими аномалиями: тет радой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки, транспозицией сосудов.

Флебоангиодисплазия – порок развития периферических вен.

Различают 2 формы:

Аномалии развития сердечно-сосудистой системы А) Дисплазия глубоких вен нижних конечностей – ангиодис плазия, в основе которой лежит частичная или полная непроходимость магистральных вен (обычно подколенной или бедренной). Наиболее частыми причинами блока глу боких вен являются врожденные странгуляции вен фиб розными тяжами, аберрантными артериальными ветвями, лимфэктазиями, аплазия или гипоплазия глубоких вен.

Реже причиной блока могут быть флебэктазии, представ ляющие собой полости с множественными перегородка ми.

Б) Дисплазия подкожных и межмышечных вен – характери зуется наличием врожденных венозных узлов или конгло мератов расширенных вен в подкожной клетчатке и мыш цах конечностей.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ Аномалии развития гортани Агенезия (аплазия) гортани – полное отсутствие гортани наблю дается лишь у аморфных плодов с отсутствием целого ряда органов. Встречается крайне редко.

Аплазия отдельных хрящей гортани – проявляются стенозом или асимметрией преимущественно голосовой щели.

Атрезия гортани – встречается сравнительно редко.

Гипоплазия гортани – крайне редка.

Гипоплазия отдельных хрящей гортани – чаще всего касается надгортанника, который может быть недоразвитым или рас щепленным, бывает недоразвитие черпаловидных хрящей вместе с недоразвитием голосовых связок, отсутствие сред ней части перстневидного хряща.

Диафрагма гортани – поперечное соединительнотканное обра зование, покрытое слизистой оболочкой, располагается на уровне голосовых складок, в переднем отделе гортани между голосовыми связками или непосредственно под ними, реже встречается в заднем отделе. Может быть полной (атрезия гортани) или частичной (стеноз гортани).

Дивертикул гортани (син.: ларингоцеле) – может располагаться экстраларингеально или внедряется под вестибулярную складку или в черпаловидную область и располагается инт раларингеально. Мешковидное выпячивание морганьевых желудочков (гортани) или их отростков.

Киста гортани врожденная (син.: киста гортани воздушная, опу холь гортани воздушная) – заполненное воздухом мешковид ное образование в гортани, чаще всего на уровне желудоч ков, развивающееся из желудочков гортани или их отрост ков. Обусловлено атонией стенок желудочка гортани при аномалии ее развития. Редко бывает двусторонней, внутрен няя поверхность выстлана цилиндрическим или мерцатель ным эпителием. Встречаются кисты на язычной поверхности Аномалии развития дыхательной системы надгортанника, исходящие из остатков щитовидно-подъязыч ного протока.

Аномалии развития трахеи и бронхов Агенезия (аплазия) бронхов – встречается при агенезии или апла зии легкого или его соответствующих частей.

Агенезия (аплазия) трахеи – крайне редкий порок, наблюдается у нежизнеспособных плодов, обычно в сочетании с другими пороками.

Аномалии хрящей трахеи – встречаются часто:

А) недоразвитие части того или оного хряща с заменой его соединительной тканью;

Б) соединение соседних хрящей хрящевой перемычкой;

В) образование добавочных хрящей в задней перепончатой части трахеи Атрезия трахеи – крайне редкий порок, наблюдается у нежизнес пособных плодов, обычно в сочетании с другими пороками.

Бронхомегалия – вариант трахеобронхомегалии, при котором расширен просвет, в основном, главных бронхов.

Бронх трахеальный – самостоятельное отхождение бронха, вен тилирующего часть верхней доли легкого или дополнитель ную долю. Устье такого бронха обычно расположено выше бифуркации трахеи и чаще с правой стороны. Трахеальный бронх может заканчиваться и слепо.

Бронхомаляция – повышенная податливость бронхиальной стен ки, связанная с необычной мягкостью хрящевых колец.

Гипоплазия бронха – встречается при гипоплазии легкого или его соответствующих частей.

Дивертикул бронха – выпячивание стенки бронха. Представляет собой рудиментарный добавочный бронх, содержащий воз дух.

Дивертикул трахеи (син.: трахеоцеле, аэроцеле) – выпячивание стенки трахеи. Представляет собой рудиментарный добавоч ный бронх, а также выпячивание в мембранозном отделе и Перечень аномалий развития органов и частей тела человека между хрящевыми кольцами трахеи, обнаруживаемое при трахеобронхомаляции и связанное с неравномерностью де фицита эластических и мышечных элементов стенки.

Киста бронхогенная (син.: киста бронхиальная) – врожденная киста в средостении или легком, стенка которой построена по типу участка бронхиального дерева. Возникает в резуль тате нарушения формирования стенки бронхов на разных этапах эмбриогенеза. Может быть воздушной или заполнен ной жидким содержимым, неосложненной и осложненной (нагноение, разрыв стенки, вздутие), локализоваться в раз ных участках бронхиальной системы, непосредственно при мыкая к бронхам или сообщаясь с ними.

Стеноз трахеи и/или бронхов врожденный – может быть первич ным, много чаще вторичным пороком, обусловленным сдав лением извне неправильно расположенными крупными сосу дами, внелегочным секвестром, дивертикулом трахеи.

Стеноз трахеи экспираторный – обусловлен атонией или гипото нией перепончатой части трахеи.

Трахеобронхомаляция (син.: маляция трахеобронхопатическая) – врожденная диффузная или очаговая слабость стенки трахеи и/или главных бронхов, связанная с патологической мягко стью их хрящевого каркаса. Не наблюдается резкого расши рения трахеи или бронхов.

Трахеобронхомегалия (tracheobronchomagalia)– чрезмерное рас ширение трахеи и главных бронхов вследствие недоразвития эластической, мышечной и/или хрящевой ткани их стенок.

Трахеальные хрящи занимают менее 2/3 окружности трахеи.

Наблюдается атрофия продольных эластических волокон и истончение мышечных пучков.

Трахеомегалия (tracheomegalia) – чрезмерно большой диаметр трахеи, обусловленный недоразвитием эластической, мышеч ной и/или хрящевой ткани ее стенки.

Эмфизема бронхиолоэктатическая – поражение периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхиолоэкта зий и центрилобулярной эмфиземы. Наблюдается редукция Аномалии развития дыхательной системы мышечных и эластических волокон стенок мелких бронхов и бронхиол, расширение респираторных бронхиол и альвеоляр ных ходов. Растяжение и атрофия альвеолярных перегоро док приводят к формированию центрилобулярных эмфизе матозных пузырей.

Аномалии развития легких Агенезия доли легкого – отсутствие доли легкого. Крайне редкий порок.

Агенезия легкого – отсутствие легкого и главного бронха. Мо жет быть одно- и двусторонней. Двусторонняя агенезия обыч но наблюдается при анэнцефалии. Слева встречается в 2 раза чаще, чем справа.

Аплазия легкого – отсутствие легкого при наличии рудиментар ного главного бронха. Может быть одно- и двусторонней.

Апневмия – врожденное отсутствие легких и недоразвитие верх них дыхательных путей.

Болезнь легких кистозная – множественные врожденные кисты легких. Наблюдается преимущественно у мертворожденных и детей, умерших вскоре после рождения. Иногда кистозные изменения ограничены частью легкого или одной долей.

Может сочетаться с кистозными изменениями в почках.

Бронх добавочный – может заканчиваться слепо, представляя собой дивертикул трахеи или одного из крупных бронхов, либо сообщаться с участком недоразвитой или кистозно из мененной легочной ткани. В редких случаях добавочный бронх обеспечивает поступление воздуха в патологически неизмененную долю или сегмент легкого, которые в этих случаях также называют добавочными. Если от трахеи отхо дит третий бронх по типу дивертикула, его называют отдель но-трахеальным. Если отходящий от трахеи бронх направ ляется к верхушечному сегменту самостоятельно, то можно говорить о трифуркации трахеи.

Бронхоэктаз – расширение ограниченных участков бронхов, пре имущественно в нижних долях легких.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Гетеротопии в легких – гетеротопии в виде островков щитовид ной железы, поперечно-полосатой мышечной ткани, мозго вой ткани.

Гиперплазия легких – как самостоятельный порок не существу ет, наблюдается как компенсаторное увеличение непоражен ных сегментов при различных пороках легких.

Гипоплазия легких – относительно равномерное уменьшение массы и объема легкого в результате редукции бронхов и не достаточного развития респираторного отдела. Может быть одно-, двух- и многодолевой. Различают:

А) Гипоплазия легких первичная – часто сочетается с различ ными внутрилегочными и чаще внелегочными пороками.

Б) Гипоплазия легких вторичная – возникает при уменьшен ном объеме грудной клетки (например, при диафрагмаль ной грыже), сосудистых легочных аномалиях, обструктив ных поражениях респираторного отдела.

В) Гипоплазия легких простая.

Г) Гипоплазия легких кистозная (син.: поликистоз легких, сотовое легкое, легкие кистовидные, легкие кистозные, лег кие поликистозные) – кроме редукции респираторного отела сопровождается формированием кистоподобных полостей и бронхоэктазий.

Грыжа легкого врожденная – выпадение легких или их частей при врожденных дефектах в грудной клетке. Весьма редка.

Доля непарной вены – медиальная часть верхней доли правого легкого в процессе эмбрионального развития как бы отшну ровывается и оказывается расположенной медиальнее после дней в кармане медиастинальной плевры.

Киста бронхолегочная (син.: киста легкого дизонтогенетическая, бронхоцеле) – округлая полость разных размеров, отграни ченная от окружающей ткани легких примитивно построен ной стенкой бронхов и произошедшая в результате останов ки дальнейшего деления вторичных бронхов. Является одним из наиболее часто встречающихся врожденных пороков лег ких. Различают солитарные и множественные бронхолегоч ные кисты.

Аномалии развития дыхательной системы Легкое добавочное – фрагмент нормально сформированной ле гочной ткани, сообщающийся с дыхательными путями (со общающейся с трахеей или главным бронхом), или изолиро ванный от дыхательной системы гетеротопический участок легочной ткани. Такой фрагмент имеет отдельную плевраль ную полость, кровоснабжение его осуществляется дополни тельной ветвью легочной артерии. По локализации выделя ют несколько форм:

А) Легкое добавочное интраабдоминальное – расположено в забрюшинной клетчатке чаще с левой стороны, у ножек диафрагмы, у поджелудочной железы, у надпочечника (чаще левого), вблизи брюшной аорты и нередко соеди няется с желудком и пищеводом посредством соединитель нотканного тяжа.

Б) Легкое добавочное интраторакальное – расположено в грудной клетке под париетальной плеврой у позвоночно го столба, около диафрагмы, в средостении.

В) Легкое добавочное трахеальное – от нижнего отдела тра хеи или от главного бронха, чаще с правой стороны, от ходит добавочный бронх, разветвляющийся в небольшом отдельном легком.

Легкое зеркальное (син.: транспозиция легких перекрестная) – легкое, которое по расположению щелей и бронхов представ ляет собой отображение второго, нормально развившегося легкого (трехдолевое легкое слева и двухдолевое справа).

Лимфангиэктазия легких врожденная – крайне редкий порок.

Имеет вид кисты, располагающейся под плеврой и/или в меж дольковых перегородках. Изнутри выстлана эндотелием.

Происхождение связано с персистированием эмбрионально го типа строения лимфатической системы.

Нарушение дольчатости легких – самый частый порок развития легких, ненормальное разделение легких на доли и необыч ный ход борозд, разделяющих легкие на доли. В легком мо жет быть 4-5 долей. Наиболее часто встречается неполное слияние верхней и средней долей правого легкого. Полное отсутствие дольчатости отмечается крайне редко.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Порок развития легких кистозно-аденоматозный – представляет собой гамартому легких, характеризующуюся разрастанием конечных отделов бронхиол с формированием мешотчатых образований.

Секвестр легочный (син.: доля легкого изолированная) – изолиро ванный от бронхиального дерева и не участвующий в газо обмене рудиментарный зачаток легочной ткани, получающий кровоснабжение из ветвей грудной аорты. Легочный секвестр может располагаться внутри долей (интралобарная секвест рация), внутри грудной клетки вне легких, на шее и в брюш ной полости (экстралобарная и полная секвестрация), лишь в единичных случаях наблюдалась его связь с одной из долей нормального легкого посредством соединительнотканного тяжа. Описаны отдельные случаи расположения легочной ткани вне плевральной полости, преимущественно в стенке пищевода, желудка или кишечника. Изредка бронхи, идущие из таких участков, сообщаются с пищеводом или слепо за канчиваются в его стенке. Интралобарные секвестры наблю даются одинаково часто в обоих легких, экстралобарные и полные секвестры встречаются преимущественно с левой сто роны, часто в сочетании с дефектами левой половины диаф рагмы.

Эмфизема легких врожденная – увеличение объема доли, реже сегмента, вследствие повышения давления в респираторном отделе легкого. Развитие этого порока связывают с клапан ным механизмом, создающимся в результате недоразвития хрящей субсегментарных бронхов. Процесс обычно односто ронний.

Аномалии развития пищеварительной системы АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ Аномалии развития кишечной трубки Аномалии развития кишечной трубки проявляются агене зией, гипоплазией, гиперплазией, удвоением, атрезией и стено зом ее участков, очаговой аплазией мышечного слоя, персисти рованием некоторых эмбриональных структур и гетеротопией различных тканей в стенку желудочно-кишечного тракта.

Агенезия – может касаться любого отдела ЖКТ. Отсутствие всей кишечной трубки не описано.

Аплазия мышечного слоя очаговая – наиболее часто наблюдает ся в толстой кишке, реже в желудке и подвздошной кишке. В месте дефекта мышечных слоев слизистая и серозная оболоч ки выбухают, образуя «дивертикул».

Атрезия – различают несколько типов:

А) Мембранозная форма – непрерывность кишечной трубки сохранена, просвет ее разделен перегородкой, состоящей из слизистого или (реже) всех слоев стенки кишки.

Б) Тяжеобразная форма – слепые концы соединены тяжем, который представляет собой гипоплазированный, лишен ный просвета участок кишечной трубки или, реже, состо ит лишь из фиброзной ткани.

В) Атрезия в виде изолированных (свободных) концов – все гда сопровождается U-образным дефектом брыжейки.

Гетеротопия – включение в стенку кишечной трубки участков, имеющих строение других отделов ЖКТ или иных органов и тканей: поджелудочной и слюнных желез, печени, селезенки, элементов трахеи и бронхов. Стенка желудка и двенадцати перстной кишки – наиболее частая локализация гетеротопий.

Гиперплазия – расширение и удлинение участков ЖКТ.

Гипоплазия – проявляется уменьшением размеров или чаще уко рочением каких-либо отделов ЖКТ.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Стеноз – представляет собой простое сужение участка кишечной трубки или мембрану, имеющую одно или несколько отвер стий.

Удвоение (син.: раздвоение, дупликация) – наличие полости, выс тланной слизистой оболочкой, которая построена по типу какого-либо отдела пищеварительной трубки, а также мы шечных слоев, расположенных в одном или разных направ лениях. Удвоения связаны со стенкой какого-либо отдела ЖКТ, располагаются на брыжеечной или боковой поверхно сти кишки. Кровоснабжение дупликатуры и смежного отде ла основного канала осуществляется одними и теми же сосу дами. Различают:

А) Трубчатые удвоения – удлиненно-овальной формы обра зования, расположенные параллельно какому-либо отде лу пищеварительной трубки, при этом удвоенный отдел кишечной трубки имеет вид «двустволки». Степень выра женности может варьировать от разделения просвета про дольно расположенной мембраной до наличия двух само стоятельных идентичных отделов ЖКТ.

Б) Дивертикулярные удвоения – имеют вид кисты, вязанной с основным каналом тонкой ножкой (кистозные или сфе рические удвоения), или представляющие собой выпячи вания всех слоев стенки кишки наружу, реже – внутрь ее просвета (внутрипросветные, интралюминарные диверти кулы).

Персистирование эмбриональных структур желточного протока проявляется группой врожденных пороков. Нарушение ин волюции внебрюшной части желточного протока входит в группу пороков пуповины.

А) Полное незаращение внутрибрюшной части желточного протока – образование полного кишечно-пупочного сви ща, который соединяет пупочную ямку с участком под вздошной кишки на расстоянии 10-25 см от илеоцекаль ной заслонки и выстлан слизистой оболочкой.

Б) Незаращение дистального отрезка внутрибрюшной части желточного протока – проявляется пупочными свищами, не сообщающимися с кишкой (неполный свищ).

Аномалии развития пищеварительной системы В) Незаращение проксимального отрезка внутрибрюшной части желточного протока – носит название дивертикула Меккеля, который представляет собой выпячивание стен ки подвздошной кишки длиной 1-15 см, диаметром 0.5- см на расстоянии 10-25 см от илеоцекальной заслонки у детей и 40-80 см у взрослых.

Г) Незаращение среднего отрезка внутрибрюшной части жел точного протока – при облитерированных проксимальном и дистальном концах проявляется образованием кисты желточного протока (энтерокистомы, энтерокисты), ко торая может быть связана с подвздошной кишкой или областью пупка.

Д) Облитерированный, но не рассосавшийся желточный про ток – называется терминальной связкой и имеет вид фиб розного тяжа, идущего от подвздошной кишки к пупку.

Аномалии развития пищевода Агенезия пищевода – полное отсутствие пищевода, встречается крайне редко и сочетается с другими тяжелыми нарушения ми развития.

Атрезия пищевода – характерной особенностью является обра зование врожденных соустий (свищей) между пищеводом и дыхательными путями. В основе развития атрезий и трахео пищеводных свищей лежит нарушение формирования ларин готрахеальной перегородки в процессе разделения передней кишки на пищевод и трахею. В зависимости от наличия или отсутствия трахеопищеводных свищей и их локализации вы деляют несколько форм:

А) Атрезия пищевода без трахеопищеводных свищей – про ксимальный и дистальный концы заканчиваются слепо или весь пищевод замещен тяжем, лишенным просвета.

Б) Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом между проксимальным сегментом пищевода и трахеей.

В) Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом между дистальным сегментом пищевода и трахеей.

Г) Атрезия пищевода с трахеопищеводными свищами меж ду обоими концами пищевода и трахеей.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Д) Трахеопищеводный свищ без атрезии пищевода.

Гетеротопии в стенку пищевода – описаны включения хрящевой ткани, элементов трахеи и бронхов, вызывающие стенозиро вание.

Гипоплазия пищевода (син.: микроэзофагус) – проявляется уко рочением пищевода. Может приводить к грыжевому выпя чиванию желудка в грудную полость.

Дивертикул пищевода – слепое выпячивание стенки пищевода в виде мешка или трубки.

Макроэзофагус (син.: мегаэзофагус) – увеличение длины и диа метра пищевода вследствие его гипертрофии.

Пищевод короткий врожденный (син.: брахиэзофагус, желудок грудной) – дистальный отдел пищевода выстлан желудочным эпителием, проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом.

Стеноз пищевода врожденный – сужение просвета пищевода.

Может быть обусловлен поперечными складками слизистой оболочки (диафрагмами) или мембранами с отверстием или без него.

Стеноз пищевода гипертрофический – обусловлен утолщением и фиброзом мышечной оболочки в средней или нижней трети пищевода.

Удвоение пищевода (син.: диэзофагия) – тубулярные формы встре чаются крайне редко, несколько чаще обнаруживаются ди вертикулы и кисты. Последние обычно располагаются в зад нем средостении, чаще на уровне верхней трети пищевода.

Аномалии развития желудка Агастрия – отсутствие верхней части брюшной стенки и органов верхней половины брюшной полости.

Агенезия желудка – отсутствие желудка, крайне редкий порок, сочетающийся с тяжелыми аномалиями развития других ор ганов.

Аномалии развития пищеварительной системы Аплазия мышечной оболочки желудка очаговая – дефект мышеч ной оболочки обычно располагается ниже кардиального от дела, в области большой кривизны.

Атрезия желудка – обычно локализуется в пилорическом отделе.

В большинстве случаев при атрезии выход из желудка зак рыт диафрагмой, локализующейся в антральном или пило рическом отделе. Большинство мембран перфорированы и представляют собой складку слизистой оболочки без вовле чения мышечной.

Болезнь желудка кистозная врожденная – множественные кистоз ные полости в подслизистом слое. Кисты выстланы плоским или кубическим эпителием. Слизистая в местах локализации кист атрофична, как и мышечный слой.

Гастроптоз врожденный – низкое положение желудка, наблюда ется при длинной грудной клетке. Пилорическая часть же лудка может располагаться на уровне большого таза.

Гетеротопии в стенку желудка – сравнительно редкий порок, опи сана гетеротопия ткани поджелудочной железы. Гетеротопи рованные фрагменты обычно располагаются в пилорическом отделе (58.3%), реже на малой кривизне (20.8%), большой кри визне (12.5%), кардии (8.5%).

Гипоплазия желудка (син.: микрогастрия врожденная) – малые размеры желудка. Макроскопически желудок имеет трубча тую форму, сегменты его не дифференцируются.

Дивертикул желудка – выпячивание стенки желудка вследствие недоразвития мышечной оболочки.

Инверсия желудка – наблюдается при полном или частичном обратном расположении органов. Поворот вокруг сагитталь ной оси наблюдается при диафрагмальной грыже.

Стеноз желудка – сужение просвета желудка, обычно локализу ется в пилорическом отделе.

Стеноз привратника желудка гипертрофический врожденный (син.: пилоростеноз гипертрофический) – сужение просвета пилорического канала вследствие аномалии развития желуд Перечень аномалий развития органов и частей тела человека ка в виде гипертрофии, гиперплазии и нарушения иннерва ции мышц привратника, проявляется нарушением проходи мости его отверстия в первые 12-14 дней жизни ребенка.

Удвоение желудка (син.: желудок двойной) – наличие изолиро ванного или сообщающегося с желудком или двенадцатипер стной кишкой полого образования, чаще расположенного на большой кривизне или на задней поверхности желудка. Со ставляет около 3% всех случаев дупликаций ЖКТ. Наличие дополнительного органа, расположенного параллельно ос новному, является казуистикой. Описан случай «зеркально го» удвоения желудка, добавочный желудок располагался вдоль малой кривизны, имея общую мышечную стенку с ос новным желудком, малый сальник отсутствовал.

Аномалии развития двенадцатиперстной кишки Агенезия двенадцатиперстной кишки – крайне редкий порок.

Атрезии и стенозы двенадцатиперстной кишки – в дистальной части двенадцатиперстной кишки преобладают стенозы, в проксимальной – атрезии, в среднем отделе распределение этих пороков примерно равное. Атрезии на уровне фатерова сосочка приводят к расширению общего желчного протока и называются Т-образными. Атрезии с локализацией выше фатерова сосочка имеют вид изолированных слепых концов, а в случаях локализации ниже фатерова сосочка преоблада ют мембранозные формы. У 21% больных обнаруживается кольцевидная поджелудочная железа, которая в половине случаев приводит к обструкции двенадцатиперстной кишки.

Рентгенологически выявляется резкое расширение двенадца типерстной кишки, объем которой равен объему желудка.

Двенадцатиперстная кишка подвижная – при удлинении кишка переходит из экстраперитонеального положения в интрапе ритонеальное, приобретая брыжейку.

Дивертикул двенадцатиперстной кишки – редкая врожденная аномалия, образуется в местах недоразвития мышечной обо лочки. Наблюдается в нисходящем отделе. Может служить причиной сдавления желчного протока.

Аномалии развития пищеварительной системы Инверсия двенадцатиперстной кишки – различают 2 формы:

А) Поворот влево – независимо от желудка и кишечника, дает зеркальное отображение обычного положения.

Б) Поворот вверх – нисходящий отдел становится восходя щим, так как от горизонтальной части кишка направля ется вверх и влево.

Киста энтерогенная – бывает одиночной и множественной.

Мегадуоденум (син.: двенадцатиперстная кишка удлиненная) – резкое увеличение размеров двенадцатиперстной кишки, воз никает в результате отсутствия или недоразвития нервных сплетений;

при избыточном росте кишки могут возникать петли (например, в горизонтальной части).

Мембрана двенадцатиперстной кишки врожденная – наличие в просвете двенадцатиперстной кишки перепонки, нарушаю щей пассаж кишечного содержимого.

Удвоение двенадцатиперстной кишки – составляет 4-12% всех удвоений ЖКТ. В 89% случаев дупликатура располагается в верхней или нисходящей части кишки, редко – в области боль шого сосочка. Известны дуоденогастральные и дуоденогаст роэзофагальные удвоения.

Аномалии развития тощей и подвздошной кишки Атрезия тонкой кишки тотальная – встречается крайне редко.

Атрезия тонкой кишки частичная – составляет 52.8% всех случа ев атрезий кишечника. Соотношение атрезий тощей и под вздошной кишок примерно равное, поражаются преимуще ственно проксимальная часть тощей и дистальный отдел под вздошной. Атрезия начального отдела тощей кишки (реже терминального отдела двенадцатиперстной) со значительным укорочением остальной части тонкой кишки, которая распо лагается по спирали в виде винтовой лестницы или гирлян ды вокруг оси, образованной брыжеечными сосудами, носит название синдрома «пагоды» или «яблочной кожуры».

Гетеротопии в стенку тонкой кишки – встречаются гетеротопии слизистой оболочки желудка, ткани поджелудочной железы.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Гипоплазия тонкой кишки – укорочение тонкой кишки, при ко тором протяженность ее менее пятикратной длины тела но ворожденного. Структура стенки кишки, дифференцировка на отделы и проходимость не нарушены.

Дивертикул Меккеля – врожденный дивертикул встречается на протяжении подвздошной кишки в среднем на расстоянии см от места ее впадения в слепую кишку. Являясь остатком эмбрионального пупочно-кишечного протока, может дости гать длины 29 см. Его просвет зависит от степени развития стенки. Иногда имеет свою брыжейку и свободно помещает ся между петлями кишки.

Стеноз тонкой кишки – встречается в 20 раз реже, чем атрезия.

Возникновение связано с нарушением кровоснабжения в ан тенатальном периоде.

Удвоение тонкой кишки – составляет у подвздошной кишки 40%, у тощей – 6% от всех удвоений ЖКТ.

Энтероптоз – опущение петель тонкой кишки в таз вследствие наличия длинной брыжейки или низкой фиксации ее корня.

Аномалии развития толстой кишки Аплазия толстой кишки – при аплазии слепой кишки и червеоб разного отростка непрерывность ЖКТ обычно сохранена.

Атрезия толстой кишки – чаще наблюдается в восходящем отделе.

Гиперплазия толстой кишки (син.: гигантизм толстой кишки врожденный) – расширение и удлинение толстой кишки. Раз личают несколько вариантов:

А) Долихосигма – врожденное удлинение сигмовидной киш ки без элементов ее расширения. Кишка, как правило, образует 2-3 и более добавочных петель.

Б) Мегадолихосигма (син.: долихомегасигма) – удлинение сигмовидной кишки с расширением, достигающим у де тей 10-20 см, и утолщением стенки.

Аномалии развития пищеварительной системы В) Долихоколон – удлинение толстой кишки за счет избы точного роста в длину поперечной ободочной, нисходя щей и сигмовидной кишок без ее расширения.

Г) Мегадолихоколон – удлинение сопровождается равномер ным расширением просвета кишки, гипертрофией ее стен ки и отсутствием гаустр.

Гипоплазия толстой кишки (син.: микроколон) – малая длина толстой кишки. Развитие порока ниже селезеночного угла является составной частью синдрома «мегацистис – микро колон».

Дивертикул толстой кишки – может появляться на всем протя жении ободочной кишки в результате податливости ее стен ки. Может быть одиночным и множественным.

Дистопия ободочной кишки – наиболее частая аномалия. Извест но несколько вариантов положения: обратное, косое при ко роткой восходящей кишке, низкое.

Колоптоз – опущение всех отделов ободочной кишки.

Очаговая аплазия мышечной оболочки кишки – наиболее частая локализация этого врожденного порока.

Стеноз толстой кишки – в половине случаев располагается дис тальнее селезеночного угла толстой кишки.

Тифломегалия – стойкое увеличение размеров слепой кишки с утолщением ее стенок.

Тифлэктазия – дилатация слепой кишки без утолщения ее стенок.

Удвоение толстой кишки – часто сочетается с другими врожден ными пороками, может иметь сообщение с урогенитальной системой.

Аномалии развития червеобразного отростка Агенезия червеобразного отростка – весьма редкая аномалия.

Сочетается с агенезией слепой кишки.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Положение червеобразного отростка высокое – расположение под печенью, наблюдается при высоком положении слепой кишки.

Положение червеобразного отростка забрюшинное – отросток отходит кзади и кверху, восходящая ободочная кишка повер нута. В результате отросток лежит экстраперитонеально.

Положение червеобразного отростка левостороннее – возможно или при общем обратном расположении органов, или в слу чае длиной общей брыжейки.

Положение червеобразного отростка ретроцекальное – интрапе ритонеальное положение позади слепой кишки.

Положение червеобразного отростка тазовое – расположение у стенки малого таза, вблизи мочевого пузыря, прямой кишки, у женщин – рядом с маткой или яичником.

Удвоение червеобразного отростка – бывает нескольких типов:

А) отросток в виде двустволки;

Б) «птичий тип» с наличием двух нормально развитых отро стков, располагающихся симметрично по обе стороны слепой кишки;

В) один отросток располагается на обычном месте, а другой, как правило, рудиментарный, – вдоль одной из мышеч ных лент.

Аномалии развития прямой кишки и анального отверстия Атрезия прямой кишки – бывает нескольких видов:

А) Атрезия прямой кишки без свищей (син.: атрезия прямой кишки простая):

1) Атрезия анального канала и прямой кишки.

2) Атрезия анального канала.

3) Прикрытое анальное отверстие.

4) Атрезия прямой кишки при нормально развитом от верстии.

Б) Атрезия прямой кишки со свищами:

Аномалии развития пищеварительной системы 1) В половую систему у девочек (матку, влагалище, пред дверие влагалища).

2) В мочевую систему у мальчиков (в мочеиспускатель ный канал, мочевой пузырь).

3) На промежность (мошонку и половой член) В) Клоака врожденная – в одно отверстие на промежности открываются прямая кишка, влагалище и мочеиспуска тельный канал. Является результатом задержки эмбрио нального развития на стадии клоаки. Встречается, как правило, у девочек.

Дивертикул прямой кишки – выпячивание стенки кишки, может быть одиночным и множественным.

Мегаректум – значительное расширение прямой кишки.

Свищ врожденный при нормально сформированном заднем про ходе:

А) В половую систему у девочек (матку, влагалище).

Б) В мочевую систему у мальчиков (мочевой пузырь, моче испускательный канал) В) На промежность.

Стеноз прямой кишки врожденный – бывает нескольких видов:

А) Стеноз заднего прохода.

Б) Стеноз прямой кишки.

В) Стеноз заднего прохода и прямой кишки.

Удвоение прямой кишки – чаще является признаком дупликации других отделов кишечной трубки. В некоторых случаях каж дая часть раздвоенной по типу «двустволки» кишки имеет слизистую оболочку и круговую мускулатуру при общем про дольном мышечном слое, но чаще наблюдается частичное расщепление кишки с образованием в нем перегородки из слизистой оболочки. Иногда один конец кишки переходит в неканализированный тяж или заканчивается замкнутой по лостью в виде кисты или дивертикула.

Эктопия анального отверстия – бывает нескольких видов:

А) Промежностная форма (у мальчиков и девочек).

Б) Вестибулярная форма (у девочек).

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Нарушения поворота кишечника Отсутствие поворота кишечника полное – тонкая и толстая киш ка имеют общую брыжейку, корень которой прикрепляется вертикально по средней линии тела.

Отсутствие поворота кишечника (син.: поворот кишечника несо стоявшийся) – нарушение I периода поворота. Поворот ки шечника только на 90° против хода часовой стрелки, при этом вся толстая кишка располагается в левой половине брюшной полости, дуоденоеюнальный изгиб и вся тонкая – в правой.

Кишечник, как правило, укорочен.

Поворот кишечника незавершенный (син.: мальротация кишеч ника, нонротация кишечника, поворот кишечника неполный) – нарушение II периода поворота. Поворот петель кишечника против часовой стрелки только на 180°. Общая брыжейка тонкой и толстой кишки фиксирована к задней брюшной стен ке лишь в месте выхода верхней брыжеечной артерии. Сле пая кишка располагается в эпигастральной области или в правом верхнем квадранте живота.

Поворот кишечника неправильный – если после совершения в I периоде поворота на 90° против часовой стрелки происхо дит вращение на 90-180° в обратном направлении. Толстая кишка ложится позади брыжеечных сосудов.

Грыжа мезоколон – разновидность внутренней грыжи, возникаю щая при нарушении II периода поворота. Вся тонкая кишка или ее отдельные петли окутаны брыжейкой толстой кишки.

Нарушение III периода поворота кишечника:

А) слепая кишка подвижная – наличие брыжейки слепой киш ки или общей дорсальной брыжейки, Б) ретроцекальное положение червеобразного отростка, В) общая брыжейка тонкой и толстой кишки, Г) сращения между петлями кишки.

Аномалии развития пищеварительной системы Аномалии развития производных кишечной трубки Аномалии развития поджелудочной железы Агенезия (аплазия) поджелудочной железы – крайне редкий по рок развития поджелудочной железы.

Гетеротопия в поджелудочную железу – описана гетеротопия тка ни селезенки, хвостовая часть железы чаще сращена с селе зенкой и утолщена, в железе выявляются гетеротопирован ные фрагменты ткани селезенки. Встречается редко.

Гетеротопия поджелудочной железы – железа располагается инт раперитонеально и приобретает подвижность.

Кистофиброз поджелудочной железы – одно из морфологических проявлений муковисцидоза. Соединительнотканная строма железы избыточно развита, выводные протоки кистозно рас ширены.

Поджелудочная железа добавочная – отщепившийся островок железистой ткани с редуцированным выводным протоком, располагающийся вблизи железы.

Поджелудочная железа кольцевидная – врожденный порок, при котором ткань головки железы окружает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки в виде кольца или воротника.

Поджелудочная железа расщепленная – разделение железы на части с отдельными выводными протоками.

Проток поджелудочной железы добавочный – дополнительный путь оттока секрета. Впадает самостоятельно в двенадцати перстную кишку проксимальнее от фатерова соска.

Удвоение поджелудочной железы – казуистика, частичное удвое ние в виде расщепления хвоста изредка наблюдается при син дроме Патау.

Аномалии развития печени Агенезия (аплазия) внутрипеченочных желчных ходов – в пери портальных прослойках соединительной ткани отсутствуют желчные протоки. Иногда количество междольковых прото Перечень аномалий развития органов и частей тела человека ков лишь уменьшено и составляет менее 0.4 на портальную триаду.

Агенезия (аплазия) печени – встречается редко. Известны апла зии одной из долей печени.

Гепатомегалия – необычно крупная, гипертрофированная печень.

Гипоплазия отдельных долей печени – левая доля чаще подвер гается изменению. Она резко уплощена, внутреннее строение ее нетипично для печени – преобладает соединительная ткань.

Гипоплазия печени – недоразвитие всего органа. Весьма редкая аномалия.

Дистопия печени – перевернутое положение при полном или ча стичном обратном расположении внутренних органов.

Доля печени добавочная (син.: печень добавочная) – обычно име ет вид отдельного островка печеночной ткани или конгломе рата островков. Встречается в брюшной полости вблизи пе чени, соединена с печенью сосудисто-секреторной или ткане вой ножкой. Описано наддиафрагмальное внутриплевраль ное расположение добавочной доли печени, соединенной с основной массой органа ножкой, проходящей через малень кое отверстие в диафрагме и содержащей артерию, вену и желчный проток.

Киста печени – возникает в связи с нарушением раннего разви тия желчных ходов, может сообщаться или не сообщаться с желчными протоками. Различают несколько видов:

А) Киста печени солитарная – обычно происходит из правой доли печени, располагаясь на ее нижней поверхности.

Чаще она свободно лежит на поверхности или имеет нож ку, на которой свисает в брюшную полость, реже – распо лагается в толще ткани.

Б) Поликистоз печени (син.: печень кистозная, кисты печени множественные) – обнаруживается множество кист, раз меры которых варьируют в широких пределах. Часто со четается с поликистозом почек. Печень увеличена в разме рах, плотная за счет фиброза, развивающегося вокруг кист.

Аномалии развития пищеварительной системы В) Кистофиброз печени (син.: фиброз печени врожденный, фиброхолангиокистоз) – соединительнотканная строма печени избыточно развита, паренхима гипоплазирована, выводные протоки кистозно расширены, внутриорганные разветвления воротной вены гипоплазированы.

Опущение печени врожденное – развивается вследствие слабости фиксирующего аппарата печени.

Разделение печени на доли неправильное (син.: нарушение лобу ляции печени) – встречается довольно часто в виде образова ния дополнительных долей или многодольчатой печени. Опи сана «доля Риделя», представляющая собой удлиненный «язык» печеночной ткани, исходящий из края правой или квадратной доли печени.

Удвоение печени – полное удвоение относится к казуистике. Воз никновение такого порока объясняется наличием дополни тельной закладки на вентральной поверхности будущей две надцатиперстной кишки.

Аномалии развития желчного пузыря Агенезия желчного пузыря – в основе лежит повреждение кау дальной части печеночного дивертикула в течение 4-й неде ли эмбрионального развития. Различают 2 формы:

А) полная – отсутствие закладки желчного пузыря и внепе ченочных протоков;

Б) при сохранении желчевыводящих путей.

Агенезия (аплазия) пузырного протока – отсутствие пузырного протока, желчный пузырь переходит в общий желчный про ток широким отверстием шеечного отдела.

Аномалии пузырной артерии:

А) Пузырная артерия кольцевидная – артерия, разделившись на 2 ветви, плотным кольцом охватывает желчный пузырь в области тела.

Б) Пузырная артерия короткая – артерия разветвлялась и прикреплялась в разных отделах пузыря, артерия везде имела вид прямых стволов, пузырь деформирован в про Перечень аномалий развития органов и частей тела человека ксимальных отделах ниже места прикрепления артерии или полностью.

Аплазия желчного пузыря – отсутствие желчного пузыря.

Гипоплазия желчного пузыря – проявляется в форме очень мало го пузыря.

Гипоплазия и фиброз пузырного протока – проток представляет собой тонкую плотную извитую трубку, изгибы часто фик сированы соединительнотканными тяжами. Просвет равно мерно сужен на всем протяжении. Слизистая оболочка про тока атрофична, остальные слои не дифференцируются и выглядят гомогенной фиброзной муфтой.

Дивертикул желчного пузыря – единичный или множественные мешковидные выпячивания стенки пузыря, чаще локализую щиеся в области дна.

Дистопия желчного пузыря – изменение положения желчного пузыря. Выделяют несколько вариантов положения:

А) внутрипеченочное, Б) интраперитонеальное (син.: желчный пузырь блуждаю щий) – недостаточная фиксация желчного пузыря к пече ни, когда он полностью лежит вне ее, со всех сторон по крыт брюшиной и имеет брыжейку, что может быть при чиной возникновения заворота желчного пузыря.

В) поперечное, Г) под левой долей печени, Д) левостороннее – при обратном расположении органов.

Изменение уровня впадения пузырного протока – связано с преж девременным или поздним разделением печеночной и пузыр ной частей печеночного дивертикула. Различают несколько вариантов:

А) впадает у верхнего края двенадцатиперстной кишки, Б) впадает позади двенадцатиперстной кишки, В) впадает самостоятельно в двенадцатиперстную кишку, Г) впадает в общий печеночный проток, Д) впадает в один из печеночных протоков.

Аномалии развития пищеварительной системы Изменение хода пузырного протока – меняет свое отношение к общему желчному протоку, может перекрещиваться с ним спереди, сзади, впадать на обычном уровне слева, справа, в переднюю или заднюю стенку.

Перегородка желчного пузыря (син.: перегородка внутрипузыр ная) – состоит из слизистой оболочки, гладких мышц и со держащей сосуды соединительнотканной стромы. Локализу ется в разных отделах и отходит от стенки в разных направ лениях. Чаще встречаются поперечные перегородки в облас ти дна и тела.

Пузырный проток двойной – основной проток впадает в общий желчный проток в обычном месте, а дополнительные прото ки – несколько выше или в правый печеночный проток. Дру гой вариант – единственный пузырный проток может состо ять из 2 эпителиальных трубок, заключенных в единую мы шечную оболочку, либо иметь продольную перегородку на разном протяжении своей длины.

Удвоение желчного пузыря – выделяют несколько форм:

А) Желчный пузырь двудольчатый – имеется общая шейка для 2 раздельных камер. Дренирование может осуществляться через единственный или двойной пузырный проток.

Б) Желчный пузырь «дуктулярный» – истинное удвоение желчного пузыря. Одновременно существует 2 полностью сформированных органа, пузырные протоки самостоя тельно открываются в общий желчный проток или пече ночные протоки.

В) Трипликация желчного пузыря – все три органа распола гаются в общей ямке и имеют общий серозный покров.

Аномалии развития желчных протоков Аномалии впадения печеночных протоков:

А) впадение правого печеночного протока в шеечный отдел желчного пузыря;

Б) впадение обоих печеночных протоков в шеечный отдел желчного пузыря.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Атрезия внепеченочных желчных ходов (син.: атрезия билиар ная) – на месте атрезированных протоков, как правило, об наруживается пленчатая ткань, в которой не удается выявить эпителиальную выстилку и мышечные волокна. Клинически проявляется желтухой, возникающей через 2-3 дня после рож дения. Стул становится обильным, зловонным, напоминаю щим глину, ахоличным. Моча темная, содержит желчные пиг менты, но без уробилиногена. В сыворотке повышен уровень прямого билирубина. Отмечаются увеличение печени и иног да селезенки. Персистирующая атрезия приводит к развитию билиарного цирроза уже к концу 3-го месяца жизни. Появля ются асцит, портальная гипертензия, кровотечения. У 10-12% больных возможна хирургическая коррекция. Популяцион ная частота – 1 : 16 000. Тип наследования – предположитель но аутосомно-рецессивный.

Диспозиция устья общего желчного протока – проток может от крываться в горизонтальную часть двенадцатиперстной киш ки и даже в области ее луковицы.

Желчный проток добавочный – довольно частая аномалия. Раз личают 2 вида:

А) Добавочные протоки, дренирующие отдельные сегменты печени – проток выходит из печени и открывается в один из участков наружной желчевыводящей системы.

Б) Коммуникантные добавочные протоки – являются про изводными имеющихся эмбриональных связей между пу зырной и печеночной частями печеночного дивертикула или двумя половинами печени.

Киста желчевыводящей системы:

А) Киста внепеченочная:

1) Киста общего желчного протока (син.: расширение об щего желчного протока врожденное) – самая частая аномалия данной группы, средний диаметр – 10-12 см.

Стенка кисты утолщена, состоит из фиброзной ткани, заполнена застойной желчью. Различают несколько форм: типичную, локализованную, веретенообразную.

2) Дивертикул желчного протока врожденный – соединя ется ножкой с общим желчным протоком или печеноч Аномалии развития пищеварительной системы ными протоками, по виду мало отличается от доба вочного желчного пузыря, но изнутри выстлан эпите лием желчных протоков.

3) Холедохоцеле – поражается только внутридуоденаль ная часть общего желчного протока. Проток подже лудочной железы впадает в кисту, которая открывает ся в просвет двенадцатиперстной кишки.

Б) Киста внутрипеченочная:

1) Расширение главных печеночных протоков кистозное локализованное – в изолированном виде встречается редко, чаще сочетается с кистой общего желчного про тока. Преимущественно поражается левый главный печеночный проток.

2) Расширения внутрипеченочных желчных протоков ки стозные множественные – сочетаются с фиброзными изменениями печени.

В) Смешанная форма кист:

1) Расширение общего желчного протока и главного пече ночного протока кистозное сочетанное.

2) Расширения вне- и внутрипеченочных желчных прото ков кистозные множественные – множественные мел кие мешотчатые расширения и дивертикулы, исходя щие из общего и печеночных протоков, относительно крупное мешотчатое расширение начального отдела левого печеночного протока.

Стеноз внепеченочных желчных ходов – протоки имеют вид тон костенных узких ходов.

Удвоение общего желчного протока – наблюдается в виде несколь ких вариантов:

А) Разделение протока полной продольной перегородкой ниже впадения пузырного протока на 2 просвета.

Б) «Двойной дренаж в двенадцатиперстную кишку», бифур кационное удвоение» – разделение ствола протока на части в различных участках, но обычно ниже места впа дения пузырного протока.

В) Полное удвоение протока.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Аномалии развития сосудистой системы ЖКТ Лимфангиома брыжейки кистозная (син.: киста мезентериальная, киста брыжейки эндотелиальная, киста брыжейки хилезная) – представляет собой тонкостенное кистозное образование, располагающееся между двумя листками брыжейки, чаще тонкой кишки. Может быть одно- и многокамерной, а также множественной. Содержимое серозное или хилезное.

Расположение воротной вены предуоденальное – проявляется не проходимостью двенадцатиперстной кишки.

Аномалии развития иннервации ЖКТ Аганглиоз кишечника врожденный (син.: болезнь Гиршспрунга, мегаколон истинный врожденный, megacolon aganglionicum, aganglionosis) – агенезия ганглиев межмышечного (ауэрбахо ва) и подслизистого (мейснерова) нервных сплетений на оп ределенных участках кишечника. Зона аганглиоза простира ется на различные расстояния вверх от анального канала.

Аутосомно-рецессивное наследование. Выделяют несколько форм:

А) Ректальная форма (21.9%).

Б) Ректосигмоидальная форма (69.2%).

В) Субтотальная форма (3.2%) – с поражением поперечной ободочной кишки или более проксимальных отделов тол стой кишки.

Г) Тотальная форма (0.6%) – аганглиоз всей толстой кишки.

Д) Сегментарная форма (ileus congenitus) (5.1%) – в толстой кишке имеются одна или две аганглионарные зоны с нор мальным участком кишки между ними, при этом агангли оз не распространяется на прямую кишку. Допускается аутосомно-рецессивное наследование.

Ахалазия пищевода (син.: ахалазия кардии, кардиоспазм) – нару шение рефлекторного расслабления кардиального сфинкте ра в ответ на растяжение пищевода, приводящее к расшире нию и гипертрофии последнего. Причиной является умень шение или полное отсутствие нейронов межмышечного (ауэр бахова) сплетения в кардиальном отделе пищевода.

Аномалии развития пищеварительной системы Аномалии развития брюшины Агенезия (аплазия) большого сальника – редкая аномалия.

Аплазия связок селезенки – отсутствие диафрагмально-селезеноч ной связки. Может способствовать повышенной подвижнос ти селезенки.

Брыжейка восходящей ободочной кишки длинная – приводит к мобильности слепой кишки.

Брыжейка общая – сохранение дорсальной брыжейки на всем протяжении.

Гидроцеле женское (син.: нукков дивертикул, канал Нукка) – вла галищный отросток брюшины углубляется по ходу круглой связки матки в паховый канал, аналогичный влагалищному отростку брюшины у мужчин. Гидроцеле возникает при на коплении жидкости в этом дивертикуле.

Гипоплазия желудочно-ободочной связки и большого сальника – наблюдается при параумбиликальном дефекте передней брюшной стенки. Большой сальник представляет собой ру диментарную бахромку, прикрепляющуюся вдоль большой кривизны желудка.

Дефект большого сальника – может быть одиночным или мно жественным. Встречается с одинаковой частотой во всех от делах сальника. Большие дефекты в желудочно-ободочной связке могут сопровождаться внутренними грыжами и пере мещением кишечника в сальниковую сумку.

Джексона мембрана – сохранение остатков вентральной брыжей ки между восходящей ободочной кишкой и париетальной брюшиной.

Незаращение влагалищного отростка брюшины – сообщение меж ду полостью брюшины и серозной полостью между парие тальным и висцеральным листками влагалищной оболочки яичка. Является причиной развития мошоночных грыж.

Отверстие в брыжейке – может быть изолированным или множе ственным.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Полость большого сальника – редкий вариант.

Складка брюшины добавочная:

А) Складка брюшины Lane – идет от брыжейки тонкой киш ки к матке.

Б) Складка брюшины Jecksoni – идет от задней брюшной стенки к печеночному изгибу ободочной кишки.

В) Складка брюшины Payr – идет от задней брюшной стенки к селезеночному изгибу ободочной кишки.

Сращение большого сальника патологическое – прикрепление большого сальника в необычном месте брюшной полости.

Прикрепление нижнего края сальника к поперечной ободоч ной кишке при одновременной мальротации кишечника встре чается редко. Сальник может прикрепляться к восходящей ободочной кишке и в некоторых случаях достигать слепой кишки. В случаях мальротации кишечника сальник, если он сохранен, может свободно флотировать в брюшной полости, иметь сращения с одним изгибом толстой кишки или только с правой половиной толстой кишки, прикрепляясь, таким обра зом, лишь к слепой и восходящей ободочной кишке.

Удвоение большого сальника – встречается весьма редко.

Аномалии развития опорно-двигательного аппарата АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА Системные аномалии развития опорно-двигательного аппарата Ахондрогенез – один из наиболее тяжелых видов хондродиспла зий. Проявляется непропорционально большой головой, за павшей спинкой носа, выраженной микромелией с резким укорочением туловища. Рентгенологически выявляются от сутствие оссификации тел позвонков, костей таза, различная степень оссификации костей черепа, короткие ребра, перело мы ребер, резкое укорочение и расширение длинных трубча тых костей. Оссификация лобковых и седалищных костей выражена слабо или отсутствует. Тип наследования – ауто сомно-рецессивный.

Ахондроплазия (син.: хондродисплазия, хондродистрофия врож денная, хондрогенез несовершенный) – в основе процесса ле жит нарушение процесса энхондрального остеогенеза, тогда как периостальное окостенение практически не изменено.

Хрящ сформирован, но резко гипоплазирован. Клинические признаки: укорочение проксимальных отделов конечностей (ризомелическая микромелия), плюсневых и пястных костей, фаланг пальцев. Кисти широкие и имеют характерную фор му, пальцы в виде трезубца, изодактилия. Постоянны микро цефалия, дисплазия лицевого черепа, (гипоплазия средней части лица, выступающие лобные бугры, седловидный нос с узкими носовыми ходами, иногда прогнатия), изменения ко стей таза (укорочение крыльев подвздошных костей, сужение крестцово-подвздошного сочленения, уплощение крыши и неправильные контуры вертлужной впадины). Характерны изменения позвоночника. При относительно нормальной его длине наблюдается симптом сужения расстояния между кор нями дужек поясничных позвонков, нарастающий в каудаль ном направлении. Часто отмечается поясничный кифоз, а позднее может развиться и лордоз. Тип наследования – ауто сомно-доминантный.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Дисплазия фиброзная (син.: болезнь Брайцева – Лихтенштейна, болезнь Джеффи – Лихтенштейна) – замещение компактно го слоя кости аваскулярной фиброзной тканью, обусловлен ное нарушением эмбриогенеза кости на соединительноткан ной стадии. При рентгенологическом исследовании опреде ляются четко отграниченные очаги просветления кости раз личной величины и формы, соответствующие участкам не дифференцированной волокнистой ткани. По локализации различают монооссальную, полиоссальную и регионарную формы, а по характеру изменений в кости – очаговую и диф фузную формы. Преимущественно поражаются трубчатые кости конечностей, кости черепа. Наблюдаются патологичес кие переломы.

Остеогенез несовершенный (син.: костеобразование несовершен ное) – в основе лежит дефект костеобразования, связанный с недостаточностью мезенхимы. Характеризуется патологичес кой ломкостью костей в сочетании с другими аномалиями.

Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости.

Микроскопически отмечается истончение кортикального слоя трубчатых костей, разрежение и истончение костных балок губчатого вещества. В ряде случаев выявлена дисплазия эпи физов бедренных, большеберцовых и плечевых костей.

Остеопетроз (синдром Albers – Schonberg, болезнь мраморная, ос теосклероз врожденный, дисплазия гиперостотическая) – ге нерализованный диффузный остеосклероз, характеризуется неравномерным, широко распространенным гиперостозом, захватывающим одновременно большое количество костей с переходом процесса на костномозговой канал. Обусловлен нарушением соотношения между новообразованной и расса сывающейся костной тканью. Рентгенологически характер ны увеличенная плотность длинных трубчатых костей, суже ние костномозговой полости, замещение костного мозга ко стно-хрящевой тканью. Утолщенные кости имеют мрамор но-белый вид, хрупкие, ломкие;

часты патологические пере ломы. В процесс вовлекаются и кости черепа. Аутосомно-ре цессивное наследование.

Аномалии развития опорно-двигательного аппарата Остеопойкилоз (син.: остеопойкилия гиперпластическая, «кости пятнистые», остеопатия склерозирующая рассеянная врож денная) – мелкоочаговые эндостальные скопления склерози рованной костной ткани. Чаще поражаются кости кисти, сто пы, запястья, предплюсны и метафизарные отделы длинных трубчатых костей.

Пикнодизостоз – генерализованный склероз костей без наруше ния их формы и сужения костномозговой полости. Характер ны также гипоплазия дистальных фаланг, тупой угол ниж ней челюсти, широкие венечные швы.

Хондродисплазия точечная (син.: хондродисплазия пятнистая, хондродистрофия точечная, эпифизы испещренные, хондроди строфия кальцифицирующая врожденная, дисплазия эпифизар ная пятнистая) – появление множественных точечных (пят нистых) кальцификатов в эпифизах, периартикулярных тка нях и зоне роста костей. Может наблюдаться тотальное по ражение всех костей (генерализованная форма) или отдель ных костей. Характерные клинические признаки: диспласти ческое лицо, гипоплазия хрящей носа, укорочение конечнос тей, сгибательные контрактуры суставов, деформации стоп, позвоночного столба, изменения кожи (эритродермия, ихти оз), катаракты. Различают несколько форм: летальную ризо мелическую, форму Конради – Хюнерманна, Х-сцепленную доминантную и др.

Экзостозы хрящевые множественные (син.: хондродисплазия эк зостозная, экзостозы хрящевые юношеские, экзостозы кост но-хрящевые множественные, аклазия диафизарная, хондродис плазия деформирующая, хондроматоз кости наружный, болезнь Эренфрида) – порок развития пластинки роста, выражающий ся в появлении хрящевых и костно-хрящевых разрастаний (экзостозов) в эпиметафизарных отделах костей. Чаще пора жаются кости плеча, предплечья, бедра и голени. Приводит к различного рода деформациям конечностей. Иногда сочета ется с другими аномалиями – расщелиной неба, синдактили ей, ангиоматозом.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Энхондроматоз (син.: синдром Ollier, hemichondrodysplasia) – нали чие в метафизах и диафизах длинных трубчатых костей или теле плоских костей очагов эмбриональной хрящевой ткани, соот ветственно которым при рентгенографическом исследовании выявляются различной формы и размеров очаги просветления.

В основе лежит замедление и извращение оссификации эмбри онального хряща, заключающееся в отсутствии замещения хрящевого скелета костной тканью. Различают по распрост раненности процесса монооссальную, олигооссальную и по лиоссальную формы, а по локализации – 4 формы: акроформу (поражение кистей и стоп), мономелическую (поражение кос тей одной конечности с прилежащей частью тазового или пле чевого пояса), одностороннюю или преимущественно односто роннюю и двустороннюю формы. Проявляется укорочением трубчатых костей, уплощением их с деформацией и искривле нием, наблюдаются переломы, иногда экзостозы. Рентгеноло гически – укорочение длинных и коротких трубчатых костей, множественные односторонние энхондромы. Предполагается аутосомно-доминантное наследование.

Локальные аномалии развития опорно-двигательного аппарата Аномалии развития позвоночного столба Аномалии развития тел позвонков Аномалии развития зуба II шейного позвонка:

А) неслияние зуба с телом II шейного позвонка, Б) неслияние верхушки зуба с самим зубом II шейного по звонка, В) агенезия апикального отдела зуба II шейного позвонка, Г) агенезия среднего отдела зуба II шейного позвонка, Д) агенезия всего зуба II шейного позвонка.

Брахиспондилия – врожденное укорочение тела одного или не скольких позвонков.

Бревиплатиспондилия – снижение высоты и расширение тела позвонков, наблюдается при нарушении костной структуры тел позвонков.

Аномалии развития опорно-двигательного аппарата Микроспондилия – малые размеры позвонков.

Платиспондилия – уплощение отдельных позвонков, приобрета ющих форму усеченного конуса. Может сочетаться со сраще нием или гипертрофией позвонков.

Позвонок клиновидный – результат недоразвития или агенезии одной или двух частей тела позвонка. Диспластический про цесс в обоих случаях захватывает две части тел грудных или поясничных позвонков (либо обе боковые, либо обе вентраль ные) Позвонок бабочковидный – нерезко выраженное расщепление тела позвонка, распространяющееся от вентральной поверх ности в дорсальном направлении на глубину не более 1/2 са гиттального размера тела позвонка.

Расщепление тел позвонков (син.: spina bifida anterior) – чаще в верхнегрудной части позвоночного столба.

Спондилолиз – несращение тела и дуги позвонка, наблюдается с одной или обеих сторон.

Спондилолистез – соскальзывание или смещение тела вышеле жащего позвонка кпереди (крайне редко – кзади) по отноше нию к нижележащему позвонку.

Аномалии развития задних отделов позвонков Аномалии дуг позвонков:

А) отсутствие дуги позвонка, Б) недоразвитие дуги позвонка, В) деформация дуги позвонка.

Аномалии отростков позвонков:

А) агенезия поперечных отростков позвонков, Б) гипоплазия поперечных отростков позвонков, В) деформация суставных отростков позвонков, Г) гипоплазия суставных отростков позвонков, Д) расщепление остистого отростка позвонков, Е) добавочные отростки позвонков.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Асимметрия развития парных суставных отростков – наблюдает ся преимущественно в V поясничном и I крестцовом позвон ках. Разновеликая высота правого и левого суставных отрост ков создает биомеханические предпосылки для развития боко вого искривления поясничного отдела позвоночного столба.

Конкресценция – слияние (неразделение) позвонков. Чаще встре чается в шейном отделе.

А) Конкресценция тотальная – слияние за счет дуг и сустав ных отростков.

Б) Конкресценция изолированная – слияние суставных отро стков.

В) Конкресценция спиралевидная – дуги нескольких позвон ков расщеплены, одна из половин дуги каждого позвонка отклонена кверху и конкресцирована с отклоненной кни зу, противоположной ей половиной дуги вышележащего позвонка, а вторая, соответственно, отклонена книзу и конкресцирована с противоположной ей дугой нижележа щего позвонка.

Расщепление дуги позвонка (spina bifida) – бывает открытым (spina bifida aperta) и скрытым (spina bifida occulta). Если в процесс вовлечен весь позвоночный столб или большая его часть, то это называется рахисхиз. Может сочетаться с неза ращением швов черепа (краниорахисхиз) Аномалии развития числа позвонков Агенезия крестца – врожденное отсутствие крестца. Наблюдает ся у детей, матери которых больны сахарным диабетом.

Аномалии переходных отделов позвоночного столба – связаны с нарушением процессов дифференцировки позвоночного стол ба. При этом позвонок, находящийся на границе какой-либо части позвоночного столба, уподобляется соседнему позвон ку из другого отдела и как бы переходит в другую часть по звоночного столба.

А) Ассимиляция атланта (син.: окципитализация атланта) – частичное или полное сращение I шейного позвонка с за Аномалии развития опорно-двигательного аппарата тылочной костью, может быть симметричной (двусторон ней) или асимметричной (односторонней).

Б) Тораколизация шейных позвонков – чаще всего VII, то есть развитие шейных ребер.

В) Люмбализация грудных позвонков – чаще всего XII, то есть незакладка нижних ребер.

Г) Тораколизация поясничных позвонков – развитие добавоч ных ребер.

Д) Сакрализация V поясничного позвонка – уподобление V поясничного позвонка по форме I крестцовому, сопровож дающееся их частичным или полным срастанием.

Е) Люмбализация I крестцового позвонка – отделение I крес тцового позвонка от крестца и уподобление его пояснич ным позвонкам.

Аплазия позвонков – вариабельна по локализации и распростра ненности. Может включать лишь аплазию копчика, крестца или/и поясничного отдела. Иногда отсутствует весь каудаль ный отдел, начиная с XII грудного позвонка.

Позвонки или полупозвонки клиновидные добавочные – наличие боковых или задних добавочных полупозвонков. Чаще встре чается в грудном отделе. Иногда наблюдается полное удвое ние пояснично-крестцового отдела позвоночного столба.

Аномалии развития межпозвоночных дисков Аплазия межпозвоночного диска – полное неразвитие межпозво ночных дисков. В этом случае развивается конкресценция тел позвонков.

Гипоплазия межпозвоночного диска – недоразвитие межпозвоноч ных дисков.

Растяжимость межпозвоночного диска повышенная – создает со стояние нестабильности двигательных сегментов. Встречает ся как в изолированном виде, так и при некоторых врожден ных системных пороках скелета.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Аномалии развития позвоночного столба в целом Кифоз (син.: гиперкифоз врожденный) – искривление позвоноч ного столба выпуклостью кзади, обычно обусловленное ано малиями развития передних отделов тел позвонков. Может быть тотальным и локальным.

Лордоз (син.: гиперлордоз врожденный) – искривление позвоноч ного столба выпуклостью кпереди, характеризуется смеще нием кпереди и веерообразным расхождением тел позвонков, клиновидным расширением передних отделов межпозвоноч ных дисков и разрежением костной структуры тел позвонков.

Спина плоская (син.: синдром прямой спины) – отсутствие физио логического кифоза в грудном отделе позвоночного столба и уменьшение поясничного лордоза, что в связи с уменьше нием переднезаднего размера грудной клетки приводит к сдав лению сердца и крупных сосудов.

Сколиоз – боковое искривление позвоночного столба, сочетаю щееся с его торсией.

Аномалии развития ребер, грудины и грудной клетки в целом Аксифоидия – отсутствие мечевидного отростка грудины.

Аномалии формы ребер:

А) расширение ребра лопатообразное;

Б) ребро расщепленное (син.: вилка Люшки) – расщепление переднего конца ребра;

В) ребро перфорированное – наличие щелей и отверстий в костной части ребра;

Г) сращение ребер – костные мостики между соседними реб рами или замещение межреберного промежутка соедини тельной тканью.

Аномалии числа ребер:

А) Аплазия ребра – отсутствие какого-либо ребра, полное или частичное. Может быть одно- и двусторонней.

Б) Добавочное ребро:

1) ребро шейное – соединено с VII шейным позвонком, Аномалии развития опорно-двигательного аппарата 2) ребро грудное тринадцатое – увеличенный в длину поперечный отросток I поясничного позвонка.

Аплазия грудины (син.: астерния) – при полной форме ребра соединяются между собой фиброзной пластинкой. Частичная форма обычно проявляется отсутствием дистальной части грудины или рукоятки.

Гипоплазия ребер – дефект развития ребер, при котором отмеча ется недоразвитие грудинных концов ребер. Недостающая часть ребра замещается соединительной тканью.

Грудина сегментированная – длительное сохранение хрящевых прослоек между окостеневшими частями грудины. Тело гру дины в этом случае состоит из 4 частей.

Грудная клетка воронкообразная (син.: грудная клетка инфунди булярная, «грудь сапожника») – воронкообразное углубление нижней части грудной и верхней части брюшной стенки с кратерообразным углублением грудины и ребер.

Грудная клетка килевидная (син.: «куриная грудь») – увеличение переднезаднего размера грудной клетки, сопровождающееся резким выступанием кпереди грудины и расположением ре бер относительно последней под острым углом. Чаще носит вторичный характер при врожденных кифосколиозах, доба вочных позвонках.

Грудная клетка кифотическая – укороченная грудная клетка с выстоянием грудины вперед, увеличенным переднезадним размеров и сближенными ребрами, образуется при кифозе.

Грудная клетка лордотическая – уплощенная с боков грудная клетка с выстоянием передней стенки и изгибом позвоночни ка кпереди, образуется при лордозе.

Грудная клетка плоская – характеризуется разведением ребер и части хрящей в стороны, западением грудины и участков ре берных хрящей.

Грудная клетка эмфизематозная (син.: грудная клетка бочкооб разная) – грудная клетка с увеличенным переднезадним раз мером, с горизонтальным расположением ребер, тупым под Перечень аномалий развития органов и частей тела человека грудинным углом, увеличенными межреберными промежут ками. Наблюдается при эмфиземе.

Деформация грудины – удлиненная, овальная, квадратная гру дина. Деформацией считают образование резко выраженно го угла между рукояткой и телом грудины. Обычно угол об ращен вершиной кпереди.

Кости грудины добавочные – могут находиться над рукояткой грудины в яремной вырезке.

Расщепление грудины (син.: шистостерния) – связано с неслия нием или неполным срастанием грудинных хрящей.

Расщепление мечевидного отростка – результат неравномерного роста грудины. Бывает при длинной и короткой грудине.

Торакогастросхизис – незаращение передних отделов грудной и брюшной стенки.

Аномалии развития ключицы и лопатки Аплазия ключицы – встречается редко.

Аплазия лопатки – встречается крайне редко, наблюдается при пороках плечевого пояса и амелии.

Бифуркация ключицы – раздвоение ключицы.

Гипоплазия лопатки – встречается крайне редко, наблюдается при пороках плечевого пояса и амелии.

Ключица перфорированная – наличие отверстий в теле ключицы.

Лопатка крыловидная – оттопыривание медиального края ло патки от грудной клетки. Встречается редко.

Лопатка неопустившаяся (син.: положение лопатки высокое врож денное, scapula elevata) – наследственное высокое расположе ние лопатки: лопатка гипоплазирована, деформирована, рас положена на 4-5 см выше другой и повернута вокруг сагит тальной оси кнаружи;

лопатка может быть фиксирована у позвоночного столба (синостоз). Порок чаще левосторонний, реже двусторонняя.

Аномалии развития опорно-двигательного аппарата Аномалии развития костей таза Аплазия тазовой кости – процесс чаще односторонний, встреча ется редко.

Вертлужная впадина глубокая (син.: protrusio acetabuli, таз Отто) – смещение головки бедренной кости вглубь. Анома лия обычно двусторонняя.

Гипоплазия тазовой кости – процесс чаще односторонний, встре чается редко.

Расхождение лобкового симфиза – наблюдается при экстрофии мочевого пузыря, пороках ЦНС и позвоночного столба.

Таз узкий (син.: таз анатомически узкий) – таз, хотя бы один из размеров которого уменьшен более чем на 1.5 см по сравне нию с принятой в акушерстве нормой.

Таз воронкообразный – анатомически узкий таз, характеризую щийся нарастающим уменьшением прямых размеров в на правлении от входа к выходу таза.

Таз гипопластический – общеравномерносуженный таз.

Таз инфантильный (син.: таз детского типа, таз юношеский) – симметричный анатомически суженный таз, характеризую щийся признаками, присущими детскому возрасту: узким и малоизогнутым крестцом, высоким стоянием мыса, более острым подлобковым углом, круглой или продольно-оваль ной формой входа в таз.

Таз карликовый – крайняя форма гипопластического таза.

Таз кососуженный (син.: таз кососмещенный, таз узкий асиммет ричный) – анатомически узкий таз с неодинаковым сужением его половин, наблюдается, например, при искривлениях по звоночного столба.

Таз лордозный – анатомически узкий таз с уменьшенным пря мым размером входа в таз, обусловлен лордозом в пояснич но-крестцовом отделе.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Таз общеравномерносуженный – анатомически узкий таз, все раз меры которого уменьшены практически на одну и ту же ве личину.

Таз плоский – анатомически узкий таз с уменьшенными одним или несколькими прямыми размерами при нормальных по перечных и косых размерах.

Таз плоский общесуженный – анатомически узкий таз, все разме ры которого уменьшены, но прямые – в большей степени, чем косые и поперечные.

Таз поперечно-суженный – анатомически узкий таз, у которого уменьшены все поперечные размеры.

Таз простой плоский (син.: таз девентеровский) – плоский таз, у которого уменьшены все прямые размеры.

Таз сколиотический – кососуженный таз, возникающий при ско лиозе в поясничном отделе позвоночного столба.

Таз спондилолистетический – анатомически узкий таз, прямой размер входа которого уменьшен вследствие соскальзывания тела V поясничного позвонка с основания крестца.

Аномалии развития конечностей В процесс может быть вовлечена одна конечность (верхняя или нижняя), иногда дв е (верхние или нижние или одна верхняя и одна нижняя), реже повреждаются все конечности.

Дизмелии – группа пороков, сопровождающихся гипоплазией, частичной или тотальной аплазией трубчатых костей. По протяженности процесса различают:

А) Экстромелия дистальная – редукционные аномалии дис тальных отделов конечностей. Различают:

1) тип I пальца кисти или стопы – гипоплазия или апла зия большого пальца;

2) радиальный тип:

а) гипоплазия лучевой кости, б) гипоплазия лучевой кости с луче-локтевым синос тозом, в) частичная аплазия лучевой кости, Аномалии развития опорно-двигательного аппарата г) частичная аплазия лучевой кости с луче-локтевым синостозом, д) тотальная аплазия лучевой кости;

3) тибиальный тип – гипоплазия или аплазия (частичная или тотальная) большеберцовой кости. Сопровожда ется укорочением и искривлением голени внутрь, де формацией стопы.

Б) Экстромелия аксиальная (син.: микромелия) – аплазия или гипоплазия костей как дистальной, так и проксимальной частей конечности. В зависимости от распространеннос ти процесса различают:

1) длинный аксиальный тип руки – гипоплазия или час тичная аплазия плечевой кости с полной или частич ной аплазией лучевой кости и луче-локтевым синос тозом, 2) длинный аксиальный тип ноги – гипоплазия или час тичная аплазия бедренной кости с тотальной или час тичной аплазией большеберцовой кости, 3) средне-медиальный тип руки – субтотальная аплазия плечевой кости с полной или частичной аплазией лу чевой и луче-локтевым синостозом, 4) средне-медиальный тип ноги – субтотальная аплазия бедренной кости с частичной или тотальной аплазией большеберцовой, 5) короткий аксиальный тип руки – тотальная аплазия плечевой кости с полной или частичной аплазией лу чевой кости и луче-локтевым синостозом, 6) короткий аксиальный тип ноги – тотальная аплазия бедренной кости с частичной или полной аплазией большеберцовой.

В) Экстромелия проксимальная – дефект проксимальной ча сти ноги (бедра) без повреждения дистального отдела.

Различают:

1) длинный проксимальный тип – гипоплазия или час тичная аплазия бедренной кости, 2) средне-медиальный (промежуточный) тип – субтоталь ная аплазия бедренной кости, Перечень аномалий развития органов и частей тела человека 3) короткий проксимальный тип – тотальная аплазия бедренной кости.

Пороки конечностей редукционные – в основе этой группы поро ков лежит остановка формирования или недостаточное фор мирование частей скелета. Эти пороки проявляются аплази ей или гипоплазией определенных анатомических структур.

По отношению к продольной оси конечности пороки этой группы подразделяются на поперечные и продольные.

А) Пороки конечностей редукционные поперечные (син.: ам путации врожденные) – включают все врожденные дефек ты ампутационного типа. Встречаются на любом уровне конечности в виде полных и частичных форм. Относитель но длинных трубчатых костей редукция может включать верхнюю, среднюю и нижнюю их треть. При этом дисталь ный отдел конечности отсутствует полностью, что отли чает их от продольных редукционных пороков, при кото рых дистальные отделы полностью или (чаще) частично сохраняются.

Б) Аплазия терминальная поперечная (син.: гемимелия) – от сутствие дистальной части конечности ампутационного вида на любом уровне:

1) гемибрахия – отсутствие предплечья, 2) ахейрия – отсутствие кисти, 3) аподия (син.: экстроподия) – отсутствие стопы, 4) ахейроподия – отсутствие дистальных отделов верхних и нижних конечностей;

5) адактилия (син.: экстродактилия) – полное отсутствие пальцев на кисти или стопе, 6) олигодактилия (син.: гиподактилия) – отсутствие не скольких пальцев на кисти или стопе, 7) афалангия – отсутствие фаланг пальцев на кисти или стопе.

В) Пороки конечностей редукционные продольные – редук ция компонентов конечностей вдоль ее продольной оси.

Различают частичные, полные и комбинированные фор мы. Могут встречаться в изолированном виде, то есть выражаться в аплазии только проксимальных или сред них отделов конечностей, или же в комбинированным Аномалии развития опорно-двигательного аппарата виде, а также могут сочетаться с аплазией дистальных от делов.

Амелия – полное отсутствие конечности. Различают верхнюю и нижнюю амелию:

А) абрахия – отсутствие двух верхних конечностей, Б) монобрахия – отсутствие одной верхней конечности, В) апус – отсутствие двух нижних конечностей, Г) моноапус (син.: моноподия) – отсутствие одной нижней конечности.

Анизомелия – неодинаковая длина конечностей справа и слева.

Аплазия костей запястья – чаще ладьевидной кости или кости трапеции. Обычно сочетается с аплазией костей предплечья, кисти.

Аплазия малоберцовой кости – сопровождается укорочением ко нечности, искривлением большеберцовой кости, вальгусной или эквино-варусной деформацией стопы, а также отсутстви ем малоберцовых и икроножных мышц, иногда и IV – V паль цев.

Аплазия надколенника – в изолированном виде встречается ред ко. Наблюдается, как правило, при экстрамелиях.

Арахнодактилия (син.: долихостеномелия, «кисть паучья») – ано малия развития, характеризующаяся удлинением и истонче нием пальцев рук и ног, иногда с их контрактурами. Являет ся симптомом некоторых наследственных болезней соедини тельной ткани, например болезни Марфана.

Бидактилия – наличие только двух пальцев на руке или ноге.

Является разновидностью олигодактилии.

Брахидактилия (син.: короткопалость) – укорочение пальцев рук или ног. Обусловлена отсутствием или недоразвитием фаланг пальцев, иногда связана с укорочением пястных (плюсневых) костей. Существует следующая классификация брахидакти лий.

А) Тип A (брахимезофалангия) – укорочение всех пальцев за счет недоразвития средних фаланг. Выделяют несколько подгрупп.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека 1. Тип A1 (брахимезофалангия, тип Фараби) – все сред ние фаланги рудиментарные и иногда сливаются с кон цевыми. Проксимальные фаланги I пальцев кистей и стоп укорочены, возможна задержка роста.

2. Тип A2 (брахимезофалангия, тип Мора – Врита) – уко рочение средней фаланги II пальца кисти и стопы при относительно сохранных остальных пальцах. Из-за ромбовидной или треугольной формы средних фаланг II пальцы отклонены радиально.

3. Тип A3 (брахимезофалангия V пальца) – укорочение средней фаланги V пальца кисти с радиальным искрив лением его.

4. Тип А4 (брахимезофалангия, тип Темтами;

брахимезо фалангия II и V пальцев) – поражение II и V пальцев кисти.

5. тип А5 – характеризуется отсутствием средних фаланг II – V пальцев с дисплазией ногтей.

Б) Тип B – средние фаланги укорочены, как и при типе А, кроме того недоразвиты или отсутствуют дистальные фа ланги пальцев рук и ног, наблюдается сращение II и III пальцев.

В) Тип C – отличается укорочением средних и проксималь ных фаланг II и III пальцев, иногда с гиперсегментацией проксимальных фаланг, возможны симфалангия и укоро чение метакарпальных костей, укорочение большого паль ца за счет недоразвития I пястной кости. Встречаются низкий рост и умственная отсталость.

Г) Тип D (брахимегалодактилия) – укорочение больших паль цев кистей и стоп за счет укорочения дистальной фалан ги.

Д) Тип E – укорочение пястных и плюсневых костей.

Популяционная частота – 1.5 : 100 000. Наиболее часто встречаются типы А3 и D. Тип наследования – аутосомно доминантный.

Брахикамптодактилия – особая форма брахидактилии, выража ющаяся в укорочении пястных (плюсневых) костей и средних фаланг в сочетании камптодактилией.

Аномалии развития опорно-двигательного аппарата Брахиметакарпия – укорочение пястных костей.

Брахисиндактилия – сочетание непропорционального укороче ния пальцев с наличием сращения между ними.

Брахискелия (син.: брахиподия, коротконогость) – врожденное укорочение нижних конечностей.

Брахифалангия (син.: микрофалангия) – укорочение фаланг паль цев.

Вывих бедра врожденный (син.: дисплазия бедра, подвывих бед ра) – в основе возникновения лежит дисплазия всех компо нентов тазобедренного сустава: вертлужной впадины (гипоп лазия, уплощение), головки бедра (гипоплазия, замедление оссификации), связок и нервно-мышечного аппарата облас ти сустава. Левосторонний вывих встречается в 1.5-2 раза чаще, чем правосторонний.

Вывих лучевой кости врожденный – развитие связано с наруше нием развития коллатеральных связок и суставных поверх ностей костей. Различают передний, задний и задне-латераль ный вывих, полный и частичный (подвывих).

Вывих надколенника врожденный – обусловлен аномальным раз витием костного и нервно-мышечного компонентов колен ного сустава. Надколенник при этом смещен латерально.

Вывих плечевой кости врожденный – обусловлен аномальным развитием компонентов плечевого сустава, включая сустав ную впадину лопатки и мышцы. Различают:

А) подклювовидный вывих – головка плечевой кости смеще на кпереди, Б) подакромиальный вывих – смещение вверх, В) подлопаточный вывих – смещение кзади.

Гемигипертрофия (син.: долихостеномелия, гигантизм конечнос тей, гигантизм парциальный, макросомия односторонняя, ге мигипертрофия идиопатическая) – одностороннее увеличение тела и конечностей. Встречается редко. Выделяют несколько форм.

А) Гемигипертрофия тотальная – увеличение всей половины тела.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Б) Гемигипертрофия частичная (син.: гемигипертрофия сег ментарная) – увеличение частей тела.

В) Гемигипертрофия перекрестная – увеличение несмежных участков тела.

Гемимикросомия (син.: асимметрия конечностей, гемигипоплазия конечностей) – одностороннее пропорциональное уменьше ние размеров конечности. Обычно сочетается с асимметрией лица и туловища.

Гипоплазия костей запястья – чаще ладьевидной кости или кос ти-трапеции.

Гипоплазия малоберцовой кости – сопровождается укорочением конечности, искривлением большеберцовой кости, вальгус ной или эквино-варусной деформацией стопы, а также отсут ствием малоберцовых и икроножных мышц, иногда и IV – V пальцев.

Гипофалангия (син.: олигофалангия) – уменьшенное по сравне нию с нормой число фаланг на пальцах кистей или стоп. Рас сматривается как вариант брахидактилии.

Дактилогрипоз – врожденная деформация кисти или стопы, ха рактеризующаяся искривлением пальцев.

Деформация суставов разгибательная (син.: деформация позици онная врожденная) – проявляется разгибательными контрак турами суставов и деформацией последних. Могут поражать ся один или несколько суставов, как крупных, так и мелких.

Деформация суставов сгибательная (син.: деформация позицион ная врожденная) – проявляется сгибательными контрактура ми суставов и деформацией последних. Могут поражаться один или несколько суставов, как крупных, так и мелких.

Деформация шейки бедра вальгусная (coxa valga) – увеличение шеечно-диафизарного угла бедренной кости. Встречается ред ко.

Деформация шейки бедра варусная (coxa vara) – уменьшение шеечно-диафизарного угла бедренной кости (в норме равен 125-127°), иногда может достигать 45°.

Аномалии развития опорно-двигательного аппарата Изодактилия (син.: равнопалость) – аномалия развития II – V паль цев кистей рук: толстые короткие пальцы примерно одинако вой длины, наблюдается при несовершенном хондрогенезе.

Кампомелия (син.: дисплазия кифомелическая) – врожденное ис кривление длинных трубчатых костей. Обычно искривлению подвергается большеберцовая кость – врожденный кифоско лиоз большеберцовой кости.

Камптодактилия (син.: кампилодактилия) – сгибательная кон трактура проксимальных межфаланговых суставов кисти.

Клинодактилия – латеральное или медиальное искривление пальцев.

Косолапость врожденная (син.: косолапость внутренняя, pes varus, pes equino-varus, pes calcaneo-varus) – стойкая приводяще-сги бательная контрактура стопы, связанная с врожденным не доразвитием и укорочением связок, соответствующих мышц сгибателей, а также нарушением мышечного синергизма.

Процесс обычно двусторонний.

Косорукость врожденная – искривление предплечья и кисти. Раз личают локтевую и лучевую, а также косорукость, сопровож дающуюся и не сопровождающуюся костными изменениями.

Нередко бывает двусторонней и сочетается с другими поро ками развития.

А) Косорукость лучевая – кисть отклонена кнаружи, лучевая кость деформирована, укорочена или отсутствует, неред ко наблюдаются дефекты мелких костей запястья, паль цев, а также мышц предплечья. Предплечье укорочено и изогнуто в лучевую сторону. Кисть находится под углом к предплечью и ротирована кнутри.

Б) Косорукость локтевая – кисть отклонена кнутри и роти рована кнаружи, напоминает ласт тюленя, так как на ней нередко отсутствуют V и IV пальцы. Предплечье укоро чено и изогнуто в локтевую сторону. Функция руки стра дает меньше, чем при лучевой косорукости.

При любой форме нарушается хватательная функция кисти, удержанию предметов больной рукой препятствуют контрак Перечень аномалий развития органов и частей тела человека тура лучезапястного сустава и искривление предплечья, со провождающие косорукость.

«Лапа медвежья» – деформация стопы, характеризующаяся вее рообразным расхождением плюсневых костей, плоскостопи ем и отклонением дистального отдела стопы кнаружи.

Маделунга болезнь (син.: деформация Маделунга) – нарушение окостенения и роста лучевой кости, обусловливающее косо рукость со смещением кисти в ладонную сторону и выстоя нием головки локтевой кости.

Макродактилия (син.: гигантизм пальцев, мегалодактилия, дак тиломегалия) – чрезмерное увеличение пальцев кистей и/или стоп. В процесс может вовлекаться один или несколько паль цев, чаще II и III. Нередко сочетается с синдактилией.

Макромелия – чрезмерное увеличение размеров верхних или ниж них конечностей.

Макроподия (син.: мегалоподия) – чрезмерно длинные нижние конечности.

Макрохейрия (син.: хейромегалия, длиннорукость) – чрезмерно длинные верхние конечности.

Макрофалангия – чрезмерно длинные фаланги пальцев.

Монодактилия – наличие одного пальца на кисти или стопе. Яв ляется разновидностью олигодактилии.

Отклонение I пальца стопы кнаружи (hallus valgus) – отклонение головки I плюсневой кости кнутри, а пальца кнаружи в соче тании с деформацией стопы.

Отклонение I пальца стопы кнутри (hallus varus) – отклонение вплоть до перпендикулярного его положения к продольной оси стопы. Встречается редко.

Отклонение V пальца стопы кнутри (син.: мизинец стопы варус ный) – искривление V пальца с компонентами аддукции и ротации. Пятый плюсневый сустав при этом находится в со стоянии подвывиха, а палец отклонен медиально и дорсаль Аномалии развития опорно-двигательного аппарата но или в сторону подошвы, располагаясь над или под IV паль цем. Бывает одно- и двусторонним.

Перидактилия – отсутствие I и V пальцев кистей и/или стоп.

Перомелия – малая длина конечностей при нормальных разме рах туловища.

Полидактилия (син.: гипердактилия, многопалость) – увеличение количества пальцев на кистях или/и стопах. Количество паль цев может достигать 8, 12 и более, наиболее частая форма – гексадактилия. Различают несколько типов:

А) постаксиальная (ульнарная, фибулярная) – полидактилия мизинца, постминимус Б) преаксиальная (радиальная, тибиальная) – полидактилия I – IV пальцев.

Полимелия (син.: гипермелия) – увеличение числа конечностей.

Формирование сверхкомплектных конечностей связано с чрезмерной активацией мезенхимы в раннем эмбриогенезе, приводящей к дуплицированию и мультиплицированию обычной их закладки.

Полиподия – увеличение количества стоп. Встречается редко.

Обычно наблюдаются 2 полностью сформированные стопы (диплоподия).

Полифалангия (син.: гиперфалангия, гиперфалангизм) – увеличе ние числа фаланг, обычно I пальца кисти. Встречается редко, бывает одно- и (чаще) двусторонней.

Полихейрия – увеличение количества кистей. Встречается редко.

Обычно наблюдаются 2 полностью сформированные кисти (диплохейрия, дихейрия).

Птеригиум антекубитальный – кожно-мышечная складка по пе редне-латеральной поверхности локтевого сустава. Сопро вождается сгибательной контрактурой этого сустава. Встре чается редко.

Птеригиум подколенный – кожно-мышечная складка по задней поверхности коленного сустава. Сопровождается сгибатель ной контрактурой этого сустава. Встречается редко.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Расщепление кисти (син.: экстродактилия, кисть клешнеобраз ная, кисть омара) – аплазия центральных компонентов кис ти (обычно между III и IV пальцами): пальцев и/или пястных костей с наличием расщелины на месте отсутствующих кос тей. Типичная форма сопровождается аплазией одного или нескольких пальцев.

Расщепление стопы (син.: стопа клешнеобразная) – аплазия цен тральных компонентов стопы (обычно между III и IV паль цами): пальцев и/или плюсневых костей с наличием расщели ны на месте отсутствующих костей. Типичная форма сопро вождается аплазией одного или нескольких пальцев.

Симфалангия (син.: ортодактилия) – костный или фиброзный анкилоз пястно-фаланговых или плюсне-фаланговых суста вов. Может быть первичным, как результат аномального эм бриогенеза суставной щели, и вторичным – когда первона чально суставная щель сформирована, но в последующем развивается анкилоз.

Синдактилия – неполная редукция или отсутствие редукции меж пальцевых перегородок в процессе эмбриогенеза. Может быть следствием слияния первоначально нормально сформирован ных пальцев. В связи с этим различают первичную и вторич ную синдактилию, а также изолированную и входящую в со став различных синдромов множественных врожденных по роков развития. Выделяют 5 типов синдактилии:

А) тип I (зигодактилия) – наличие перепонки между III и IV пальцами кисти (полной или частичной), иногда в про цесс вовлекаются и другие пальцы. На стопах обычно на блюдается полная или частичная перепонка между II и III пальцами;

Б) тип II (синполидактилия) – синдактилия III и IV пальцев на кисти в сочетании с полидактилией IV пальца и син дактилией IV и V пальцев на стопах с полидактилией V пальца;

В) тип III (синдактилия IV и V пальцев) – обычно полная двусторонняя мягкотканная синдактилия IV и V пальцев кистей, иногда синостоз дистальных фаланг;

Аномалии развития опорно-двигательного аппарата Г) тип IV (тип Гаса) – полная двусторонняя мягкотканная синдактилия кистей при наличии 6 пальцев и 6 пястных костей.

Д) тип V – синдактилия с синостозом (полным или частич ным) пястных и плюсневых костей.

Различают несколько морфологических форм синдактилии:

1) Синдактилия кожная – синдактилия с наличием тол стой перемычки, состоящей из кожи и подлежащих мягких тканей, чаще на всем протяжении пальцев.

2) Синдактилия кожная перепончатая – синдактилия, чаще неполная, с наличием тонкой кожной перепон ки.

3) Синдактилия концевая – синдактилия только на уров не концевых фаланг.

4) Синдактилия костная – синдактилия, при которой сра щены и фаланги пальцев.

Синостоз костей запястья – полное или частичное неразделение любой пары или всех костей запястья (за исключением горо ховидной кости).

Синостоз костей стопы – могут быть неразделены (сращены) лю бые кости плюсны и предплюсны. Пяточно-таранный синос тоз нередок при тяжелой форме врожденной косолапости.

Синостоз луче-локтевой врожденный – сращение (неразделение) лучевой и локтевой костей. Сопровождается недоразвитием или неправильным развитием концевых отделов этих костей и атрофией (гипотрофией) мышц предплечья. В зависимости от протяженности сращения различают:

А) тип I – тотальный синостоз проксимального конца костей, Б) тип II – наиболее частый синостоз проксимальных кон цов костей за исключением головки лучевой кости, В) тип III – сращение в виде перемычки соответственно ме тафизарному отделу костей.

Синостоз пястных костей – неразделение (слияние) пястных кос тей. В процесс могут вовлекаться любые кости, но обычно неразделены IV и V.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Синфалангия – сращение фаланг пальцев верхних и/или нижних конечностей.

Сиреномелия (син.: симпус, сирена, симподия, симмелия, синдром каудальной регрессии, синдром каудальной дисплазии) – слия ние нижних конечностей. Порок может касаться мягких тка ней и некоторых трубчатых костей. Наряду с этим наблюда ется гипоплазия или аплазия костей конечностей и таза, врож денный вывих бедра, сгибательные контрактуры тазобедрен ных и коленных суставов, косолапость. Могут быть сформи рованы две стопы (simpus dipus), одна (simpus monapus) или отсутствовать (simpus apus).

Стопа вальгусная (pes valgus) – сочетание отведения и пронации стопы, при котором опорой служит ее медиальный край.

Стопа варусная (pes varus) – сочетание приведения и супинации стопы, при котором опорой служит ее латеральный край.

Стопа конская (pes equinus) – контрактура голеностопного сус тава в положении чрезмерного подошвенного сгибания, в результате чего при ходьбе опора приходится на пальцы и головки плюсневых костей. Возникает вследствие контрак туры задней группы мышц голени и укорочения конечности.

Стопа плоская (pes planus) – уплощение сводов стопы, связанное с нарушением взаиморасположения костей стопы, участвую щих в формировании ее продольных сводов, и изменениями связок и мышц.

Стопа плоско-вальгусная (pes plano-valgus) – продольное плос костопие с выраженным отведением переднего отдела стопы, пронацией пятки и поднятием наружного края.

Стопа полая (pes excavatus, pes cavus) – увеличение (углубление) продольного свода стопы в области суставов Шопара и Лис франка.

Стопа пяточная (pes calcaneus) – деформация, противоположная конской стопе. Возникает в результате чрезмерного тыльно го сгибания стопы в голеностопном суставе. Опора такой сто пы при ходьбе приходится на пятку.

Аномалии развития опорно-двигательного аппарата Стопа-качалка – плоская или выпуклая подошвенная поверх ность стопы с резко выдающейся кзади пяткой. Встречается редко.

Увеличение числа костей конечностей – может касаться любой кости, но чаще дополнительные кости встречаются в кистях и стопах.

Фокомелия (син.: конечности тюленеобразные) – полное или ча стичное отсутствие проксимальных частей конечностей. В зависимости от объема поражения различают 3 типа:

А) фокомелия проксимальная – аплазия плечевой или бедрен ной кости, Б) фокомелия дистальная – аплазия костей предплечья или голени, В) фокомелия полная – аплазия всех длинных трубчатых костей.

Кисти или стопы могут быть сформированы полностью или иметь рудиментарный вид. В таком случае они представлены одним сформированным или недоразвитым пальцем, отхо дящим непосредственно от туловища.

Аномалии развития мышц Вариации строения мышц, например появление добавочных зуб цов у передней зубчатой мышцы, прямой мышцы живота и т.д.

Дистопия мышц – смещение мест прикрепления и положения мышц вследствие нарушения развития туловища или конеч ностей.

Отсутствие мышцы или ее части в результате агенезии соответ ствующих миотомов (отсутствие затылочного брюшка, лоб ного брюшка надчерепной мышцы, большой грудной мыш цы, отсутствие частей диафрагмы).

Развитие добавочных мышц или частей мышцы в результате из быточной дифференцировки миотомов. Описывают такие непостоянные мышцы, как грудинная, поперечная мышца подмышечной впадины и т.д. Добавочные части наблюдают ся у жевательной, грудино-ключично-сосцевидной, большой грудной мышц.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Разделение мышц на поверхностную и глубокую части при чрез мерной дифференцировке мышечных зачатков, например у дельтовидной мышцы.

Слияние отдельных мышц в общую массу как следствие недоста точной дифференцировки миотомов на слои.

Кроме того, отмечаются многочисленные вариации мышц в отношении их формы, размеров начала и прикрепления. Чаще аномалии мышц выявляются на верхней конечности, особенно в группе более дифференцированных мышц (предплечье и кисть), чаще с одной стороны, чем симметрично.

Аномалии развития диафрагмы Грыжа диафрагмальная врожденная – перемещение органов брюшной полости в грудную. В грудную полость обычно смещаются селезенка, желудок, петли кишечника, левая доля печени. Популяционная частота – 1 : 2300. По строения гры жевого мешка выделяют:

1) Грыжа диафрагмальная истинная – мешковидное вы пячивание (релаксация) в грудную полость истончен ной диафрагмы. Грыжевой мешок состоит из истон ченной диафрагмы, листка брюшины и плевры.

2) Грыжа диафрагмальная ложная (син.: эвентрация ди афрагмальная) – грыжевой мешок отсутствует, а орга ны брюшной полости перемещены в грудную через расширенное естественное отверстие или эмбриональ ный дефект в диафрагме.

По локализации различают:

А) Грыжа собственно диафрагмы (син.: грыжа диафрагмаль ная задняя, грыжа Богдалека) – дефект в куполе диафраг мы или в пояснично-реберном ее отделе (щели Богдале ка). Наиболее частый вид грыж (61%).

Б) Грыжа пищеводного отверстия (син.: грыжа хиатальная) – 16%.

В) Грыжа ретростернальная (син.: грыжа диафрагмальная передняя, грыжа парастернальная, грыжа Ларрея, грыжа Морганьи, грыжа костостернальная) – органы брюшной Аномалии развития опорно-двигательного аппарата полости проникают в грудную полость через щель Ларрея.

Г) Грыжа френикоперикардиальная – органы брюшной по лости проникают в полость перикарда через дефект в су хожильной части диафрагмы и дефект в перикарде. Встре чаются редко.

Дефекты диафрагмы врожденные – представляют собой чаще всего несрастание закладок диафрагмы. Врожденная непол ная диафрагма наблюдается чаще слева. Различают дефекты частичные (гипоплазия мышечных участков) и сквозные, ког да на месте дефекта не сохраняются даже серозные оболочки.

Дивертикул диафрагмы – частичное выпячивание диафрагмы в сторону грудной полости. При заполнении превращаются в грыжи. Возникают на фоне релаксации диафрагмы или при наличии частичных дефектов.

Релаксация диафрагмы (син.: гипоплазия диафрагмы) – наступа ет вследствие недоразвития мышечной части или мышечно го слоя. В таких случаях вместо мышечной ткани диафрагму образует только соединительная ткань. Растяжимая соедини тельнотканная пластинка под действием внутрибрюшного давления легко оттесняется органами брюшной полости вверх до уровня II – III ребра.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ МОЧЕВЫХ ОРГАНОВ Аномалии развития почек Аномалии количества и величины, или объема почек Агенезия почки (син.: арения) – полное отсутствие почки. Мо жет быть одно- и двусторонней. В 93.1% случаев отсутствуют мочеточники, в 42% – мочевой пузырь, в 10% – уретра. По чечные артерии отсутствуют или гипоплазированы. При од ностороннем процессе вторая почка может быть гипоплази рована, эктопирована, удвоена или нормально развита.

Гипоплазия почки – редукция массы почки более чем на 1/2 при одностороннем поражении и на 1/3 – при двустороннем, уменьшение количества чашечек до 5 и меньше (при норме 8-10). Различают несколько форм:

А) Гипоплазия почки олигомеганефротическая – дефицит массы сочетается с уменьшением количества почечных долек и клубочков и увеличением размеров клубочков, дилатацией проксимальных канальцев.

Б) Гипоплазия почки нормонефротическая – уменьшение мас сы на 2 сигмальных отклонения от возрастной нормы и нормальная структура паренхимы.

Сочетается с удвоением мочеточников, эктопией почек, ано малиями сердца и нервной системы, аноректальными поро ками.

Почка апластическая (син.: аплазия почки) – наличие (обычно на одной стороне) лишь зачатка почки без клубочков, лоханки, мочеточника.

Почка добавочная (син.: почка третья) – дополнительная почка нормального строения с отдельной выделительной и сосуди стой системами. Обычно она меньше и расположена ниже нормальной (в подвздошной области, в тазу, впереди лобко вого симфиза). Развивается вследствие расщепления нефро генной бластемы или возникает из ткани отдельной метанеф ротической бластемы.

Почка удвоенная (син.: почка раздвоенная) – разделение почки, реже обеих почек, тонкой прослойкой соединительной ткани Аномалии развития мочевых органов на две части. Возникновение связано с одновременным рос том двух мочеточников из двух мочеточниковых ростков не фрогенной бластемы или расщеплением единственного мо четочникового ростка. Может быть одно- (чаще) или двусто ронней. Различают 2 формы:

А) в сочетании с удвоением мочеточника, Б) без удвоения мочеточника.

При сочетании с деформацией пальцев в виде барабанных палочек диагностируется синдром Аллемана.

Аномалии положения и ориентации почек Дистопия (эктопия) почки (син.: почка дистопированная) – ано мальное положение почки. Различают несколько форм:

А) Дистопия почки перекрестная (син.: дистопия почки гете ролатеральная) – почка смещена за срединную линию с перекрестом мочеточников.

Б) Дистопия почки простая (син.: дистопия почки гомолате ральная) – почка расположена на той же стороне, нов нео бычном месте. Может быть одно- и двусторонней, часто сопровождается эктопией устья мочеточника. В зависи мости от местоположения почек выделяют:

1) дистопия почки грудная (син.: почка торакальная, дис топия почки наддиафрагмальная), 2) дистопия почки поясничная (син.: почка поясничная), 3) дистопия почки подвздошная (син.: почка подвздошная), 4) дистопия почки тазовая (син.: почка тазовая).

Аномалии формы почек Почка дольчатая (син.: почка эмбриональная) – сохранение ин фантильной дольчатости почки. Хорошо различимы грани цы долек.

Почка сращенная – может быть симметричной и асимметричной.

Почки могут срастаться верхними, нижними и разноименны ми полюсами. Практически все сращенные почки слегка эк топированы.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека А) Почка галетообразная – результат срастания правой и ле вой почек медиальными краями. Лоханки и мочеточники раздельные.

Б) Почка подковообразная – вариант срастания почек ниж ними (ren arcuatus inferior) или верхними (ren arcuatus superior) полюсами. Второй вариант встречается крайне редко. Почка обычно дистопирована, и перешеек распо лагается на уровне III – IV поясничного позвонка.

В) Почка I-образная – асимметричное сращение верхнего полюса одной почки и нижним полюсом другой, при ко тором продольные оси почек совпадают.

Г) Почка L-образная – нижний полюс одной почки срастает ся с нижним полюсом другой под прямым углом, продоль ные оси почек перпендикулярны друг другу.

Д) Почка S-образная – сращение нижнего полюса одной поч ки с верхним полюсом другой, при котором ворота почек обращены в противоположные стороны.

Е) Почка крестообразная (син.: почка Х-образная) – ее воз никновение объясняется соединением и срастанием сред них отделов метанефрогенной ткани той и другой стороны.

Аномалии структуры (дифференцировки) почечной паренхимы Гидрокаликоз (син.: водянка почечных чашек, киста чашечная) – редкая аномалия. Имеет овальную или округлую форму. Ди аметр ее – от 0.5 до 2 см. Киста, как правило, соединяется с одной из чашек узким ходом длиной до 2-6 мм, шириной око ло 1 мм. Развитие кист обусловлено стенозом шейки малой чашки, что приводит к расширению дистально расположен ного ее участка. Причиной кисты может быть дисфункция мышечного сфинктера шейки чашки.

Дисплазия почки – группа наиболее частых пороков, характери зующаяся нарушением дифференцировки нефрогенной тка ни с персистированием эмбриональных структур. По морфо логическим проявлениям дисплазии почек могут быть про стыми и кистозными, по локализации процесса – кортикаль Аномалии развития мочевых органов ными, медуллярными и кортико-медуллярными, по распрос траненности – очаговыми, сегментарными и тотальными, одно- и двусторонними.

А) Дисплазия почки кортико-медуллярная (син.: дисплазия почки смешанная):

1) Дисплазия почки простая:

а) Дисплазия почки простая тотальная – различают апластический (почка рудиментарная) и гипоплас тический (почка карликовая) варианты. При апла стическом варианте почка резко уменьшена – от горошины до 1 см в диаметре у новорожденных и х 1 см у взрослых. Лоханка, чашечки и мочеточ ник, как правило, отсутствуют. Мочевой пузырь рудиментарный. Почечные сосуды отсутствуют или недоразвиты. Отмечается полное нарушение стро ения почечной ткани с обилием в ней соединитель ной ткани. При гипопластическом варианте разме ры почек соответствуют таковым при гипоплазии.

Количество чашечек уменьшено или их нет вооб ще. Лоханка маленькая, деформирована. Мочеточ ник гипоплазирован. Всегда имеется некоторое количество нормально построенных нефронов в наружных слоях коры.

б) Дисплазия почки простая сегментарная (син.: гипоп лазия почки, почка Аск – Упмарка) – отмечается уменьшение размеров почки, редукция количества пирамид, на наружной поверхности видна попереч ная борозда, образующаяся вследствие узкого ги попластического сегмента над удлиненной чашеч коподобной частью лоханки.

в) Дисплазия почки простая очаговая – макроскопи чески почки не изменены. Очаги дисплазии выяв ляются микроскопически, чаще в одной почке, ло кализуются в коре или мозговом слое и представ лены примитивными клубочками, канальцами, клу бочковыми и канальцевыми кистами.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека 2) Дисплазия почки кистозная:

а) Дисплазия почки кистозная очаговая (син.: киста мультилокулярная) – представляет собой инкапсу лированную многокамерную кисту, разделенную внутри тонкостенными перегородками, в толще которых гистологически выявляется метанефроген ная ткань.

б) Дисплазия почки кистозная сегментарная – харак теризуется наличием сегмента в одной или обеих почках со всеми признаками кистозной дисплазии.

Наиболее часто наблюдается в удвоенных почках.

в) Дисплазия почки кистозная тотальная – проявля ется в виде 4 вариантов:

(1) Дисплазия почки кистозная апластическая – почки овальной или бобовидной формы с кис тами от 0.2 до 0.5 см в диаметре, масса не пре вышает 2-3 г. Иногда на месте почки определя ется бесформенное образование, состоящее из кист. Корковый и мозговой слои не различимы, чашечки не выявляются, лоханка рудиментар ная или отсутствует.

(2) Дисплазия почки кистозная гипопластическая – почка обычной формы, масса как при гипопла зии, в коре и мозговом слое наблюдается оби лие кист не более 0.6 см в диаметре. Деление на слои нечеткое. Лоханка гипоплазирована, от сутствует или не изменена.

(3) Дисплазия почки кистозная гиперпластическая (син.: почка мелкокистозная чрезмерно дольча тая) – почка увеличена, форма не изменена, поверхность с выраженной мелкой дольчатос тью и большим количеством кист от точечных до 0.5 см в диаметре. Количество чашечек уве личено. Наблюдается наличие примитивных клубочков, канальцев, кисты на разных уров нях нефрона.

(4) «Почка мультикистозная» – почка увеличена и представлена конгломератом тонкостенных Аномалии развития мочевых органов кист, тесно расположенных, различной величи ны и формы. Деления на слои нет. Лоханка от сутствует или гипоплазирована. Чашечки не выявляются.

Б) Дисплазия почки кортикальная – размеры почки измене ны незначительно. Поверхность обычно дольчатая с ма ленькими, не более 0.5 см в диаметре, кистами. Микро скопически наблюдаются примитивные и неправильно сформированные клубочки и канальцы.

В) Дисплазия мозгового слоя почки кистозная – почки умень шены, поверхность их зернистая, кора истончена, грани ца между корковым и мозговым веществом неотчетливая.

В мозговом веществе наблюдаются многочисленные кис ты до 1 см в диаметре.

Киста почки лоханочная – локализуется в паренхиме почки, име ет округлую или продолговатую форму, сообщается с про светом лоханки или чашки. Располагается чаще в области средней чашки, реже – в одном из полюсов почки. Различают несколько вариантов:

А) киста, растущая в просвет лоханки, Б) киста, имеющая интрамуральный рост, В) киста, растущая в сторону почечных ворот.

Киста почки парапельвикальная – одиночное кистозное образо вание, локализующееся в области почечного синуса, ворот почки. Бывает различной величины (до нескольких сантимет ров), стенка ее сращена с почечной лоханкой, но не сообща ется с ее просветом.

Киста почки солитарная (син.: киста почки простая) – может располагаться в корковом или мозговом веществе, одно- и двусторонней. Развивается из зародышевых канальцев, утра тивших связь с выводными протоками. Различают простую и дермоидную солитарные кисты.

Поликистоз почки (син.: почка кистозная, нефропатия кистоз ная, почка мультикистозная, почка поликистозная) – характе ризуется множеством кист в паренхиме почек при отсутствии Перечень аномалий развития органов и частей тела человека абсолютных критериев дисплазии. Различают несколько форм:

А) Поликистоз почки тотальный:

1) Почка мелкокистозная (син.: почка губчатая, поликис тоз почки «инфантильного» типа) – процесс двусто ронний. Почки значительно увеличены, поверхность гладкая, кисты маленькие, тесно прилежат друг к дру гу, равномерно располагаясь в корковом и мозговом слоях. Клубочки единичные, незрелые.

2) Почка крупнокистозная (син.: поликистоз почки «взрос лого» типа) – почки увеличены, форма их не измене на, ткань замещена кистами разной величины и фор мы. Сохранившиеся нефроны не изменены.

Б) Поликистоз почки кортикальный (син.: почка гломеруло кистозная) – обычно вторичный порок, обусловленный обструкцией на различном уровне нефрона или мочевых путей.

В) Поликистоз почки медуллярный (син.: почка губчатая ме дуллярная) – небольшие кисты (до 0.5 см в диаметре) со бирательных канальцев пирамид. Порок редкий.

Чашечно-медуллярные аномалии Гидронефроз врожденный (син.: гидронефроз первичный, водянка почки) – расширение чашечно-лоханочной системы и атро фия паренхимы почек вследствие нарушения оттока мочи.

Является вторичным пороком развития, обусловленным ано малиями развития лоханки, мочеточника и/или паренхимы почек.

Дивертикул почечной чашки – кистозное расширение чашки, со общающееся с ней узким каналом. Может быть одно- и дву сторонним.

Дилатация тубулярная – простое расширение прямых канальцев, может занимать одну или несколько пирамид почек. При этом в пирамиде и сосочке возникают трубчатые или веретенооб разные расширения канальцев. Иногда наступает кальцифи кация стенок расширенных канальцев.

Аномалии развития мочевых органов Мегакаликоз (син.: мегалиоз, мегакаликс, мегаполикаликоз) – эм бриональное недоразвитие мозгового вещества (пирамид), характеризующееся увеличением количества и размеров ча шек. Корковое вещество почки обычных размеров, мозговое – истончено. Сосочки уплощены, чашки по размеру в 2 раза больше нормы. Большие чашки отсутствуют, а малые пере ходят непосредственно в лоханку, которая никогда не быва ет расширенной. Наблюдается недоразвитие мускулатуры чашек. Функция почек не нарушена. Редкий порок.

Почечная лоханка двойная – наличие в удвоенной почке двух несообщающихся между собой почечных лоханок, переходя щих в частично или полностью удвоенный мочеточник.

Аномалии развития почечных сосудов Аневризма почечной артерии – мешкообразное или веретенооб разное расширение сосудов как внепочечной, так и внутри почечной локализации. Чаще всего бывает односторонней, располагается обычно в главной почечной артерии и ее вет вях, иногда – в добавочных сосудах.

Артерии почек множественные – несколько артерий мелкого ка либра, характерны прежде всего для подковообразной поч ки и различных видов дистопий, но нередко встречаются и в нормально развитой почке.

Артерия почечная двойная – почка получает кровоснабжение из двух равноценных по калибру стволов. Одна из артерий час то лежит за лоханкой.

Артерия почечная добавочная – имеет меньший калибр по срав нению с основной и направляется к верхнему или нижнему сегменту почек как от брюшной аорты, так и от основного ствола почечной артерии. Количество добавочных артерий может достигать 6 и более.

Вена почечная добавочная – бывает справа чаще, чем слева. Пе рекрещивая мочевые пути, вена может привести к наруше ния оттока мочи из почки.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Вена почечная левая кольцевидная – вена состоит из двух ство лов, один из которых проходит впереди аорты, а другой – позади. Уровни впадения вен в нижнюю полую различные:

передняя ветвь впадает на обычном для почечной вены уров не (L1 – L2), задняя – на уровне L3 – L4. Вены могут быть раз ных калибров.

Вена почечная левая ретроаортальная – обычно она имеет косую, нисходящую траекторию и впадает в нижнюю полую вену ниже обычного уровня. Сравнительно редкая аномалия.

Впадение вены правого яичка в правую почечную вену – может стать основой для развития венозного почечно-яичкового рефлюкса при нарушении оттока по правой почечной вене и, следовательно, развития варикоцеле.

Впадение левой почечной вены экстракавальное – впадает в сис тему полунепарной вены или левую подвздошную вену.

«Пинцет» аорто-мезентериальный артериальный – левая почеч ная вена, проходя между аортой и верхней брыжеечной арте рией, может быть сдавлена ими при чрезмерно остром угле отхождения артерии от аорты.

Сосуд перетягивающий внутрипочечный (син.: синдром Fraley) – разновидность врожденных аномалий сосудов почек: пере дние и задние ветви верхней почечной артерии перекрещива ются и сдавливают почечную лоханку. Рентгенологически – на внутривенной урограмме признаки застоя в верхней по чечной чашке, нередко гидрокаликоз.

Стеноз почечной артерии фибромускулярный – результат избы точного развития фиброзной и мышечной тканей в стенке почечной артерии. Может быть одно- и двусторонним, лока лизуется в средней трети артерии.

Стеноз почечной вены – может быть обусловлен изменениями самих почечных вен или артерий, сдавливающих почечную вену. Сопровождается венозным застоем в почке, переполне нием форникальных сплетений, экстраорганной венозной коллатерализацией.

Аномалии развития мочевых органов Фистула артерио-венозная врожденная – шунтирование почечно го кровотока по патологическому артерио-венозному сооб щению, при этом нарушается кровоснабжение почечной па ренхимы.

Аномалии развития мочеточников Аномалии количества мочеточников Агенезия (аплазия) мочеточника – отсутствие мочеточника. Обыч но сочетается с отсутствием почки или ее дисплазией. Может быть одно- и двусторонней.

Удвоение мочеточника (син.: мочеточник двойной) – частый по рок, может быть одно- и двусторонним, полным (два моче точника с двумя лоханками и двумя устьями в мочевом пузы ре) и частичным (удвоена часть мочеточника, т.н. мочеточ ник расщепленный). Уровень расщепления различен. Полное удвоение чаще бывает двусторонним, частичное – односто ронним.

Утроение мочеточника – редкая аномалия. Может быть полным и частичным (двойной мочеточник с одним расщеплением).

Описано и учетверение мочеточника. Полное удвоение (ут роение) возникает вследствие закладки нескольких мочеточ никовых ростков, неполное – при разделении мочеточнико вого ростка до его внедрения в метанефрогенную бластему.

Аномалии строения и формы мочеточников Атрезия мочеточника – возникает вследствие нарушения или от сутствия канализации растущего мочеточникового ростка, который вначале является компактным тяжем. Обычно ло кализуется в лоханочно-мочеточниковом, пузырно-мочеточ никовом сегментах или на уровне пересечения мочеточника подвздошными сосудами. Может быть одно- и двусторонней.

Двусторонняя атрезия – летальный порок, сопровождается гидронефрозом и дисплазией почки. Мочеточник чаще закан чивается слепо и резко расширяется выше атрезии. Иногда имеет вид фиброзного тяжа.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Гидроуретер – расширение и водянка мочеточника вследствие обструкции. Может сочетаться с гидронефрозом или быть изолированным пороком.

Гипоплазия мочеточника – сегментарное или тотальное недораз витие мочеточника. Сегментарная гипоплазия чаще наблюда ется в лоханочно-мочеточниковом сегменте, тотальная обыч но сочетается с гипоплазией соответствующей почки, полики стозом почек или дисплазией почки и характеризуется нали чием очень тонкого мочеточника на всем его протяжении.

Дивертикул мочеточника – мешковидное выпячивание стенки мочеточника разной величины и локализации. Стенка дивер тикула содержит те же слои, что и мочеточник. Развивается как добавочный мочеточниковый зачаток. Чаще наблюдает ся в околопузырном отделе, обычно справа. Может быть одно- и двусторонним.

Дилатация мочеточника – расширение мочеточника с атрофией стенки. Обычно является следствием обструкции.

Дисплазия мочеточника – характеризуется нарушением строения мышечной оболочки мочеточника в виде нарушения величи ны и ориентации мышечных клеток. Макроскопически не отличается от мегалоуретера. Стенка мочеточника утолще на. Процесс, как правило, двусторонний.

Клапаны мочеточника – дупликатура слизистой оболочки. Иног да клапанообразные складки состоят из всех слоев стенки мочеточника. Направление их может быть поперечным, коль цеобразным, косым, продольным. В 60% случаев клапан рас полагается в верхней трети, в 20% – в средней и в 20% – в нижней трети мочеточника.

Мегалоуретер (син.: ахалазия мочеточника, атония мочеточни ка, дисплазия мочеточника нейро-мышечная, расширение моче точника кистовидное, мегауретер) – расширение и удлине ние мочеточника, стенка его гипертрофирована. В основе лежит нейро-мышечная дисфункция.

Аномалии развития мочевых органов Мочеточник кольцевидный – редко встречаемый порок развития, при котором мочеточник в средней части оказывается скру ченный в виде кольца.

Стеноз мочеточника врожденный – возникает вследствие нару шения канализации растущего мочеточникового ростка, ко торый вначале является компактным тяжем. Обычно лока лизуется в лоханочно-мочеточниковом, пузырно-мочеточни ковом сегментах или на уровне пересечения мочеточника под вздошными сосудами. Может быть одно- и двусторонним.

Уретероцеле (син.: киста мочеточника внутрипузырная, киста уретеро-везикальная, грыжа устья мочеточника) – кистовид ное расширение внутрипузырного сегмента и выпячивание в мочевом пузыре всех слоев стенки мочеточника. Возникно вению способствует стеноз и эктопия устья, нарушение ин нервации нижнего отрезка мочеточника. Может быть одно и двусторонним, простым и эктопическим, удвоенного и не удвоенного мочеточника.

Аномалии расположения и впадения мочеточников Мочеточник ретроилеальный – мочеточник располагается поза ди подвздошных сосудов. Крайне редкая аномалия.

Мочеточник ретрокавальный (син.: мочеточник посткавальный, мочеточник циркумкавальный) – расположение мочеточника, обычно правого, позади нижней полой вены. Возникает в результате неправильного образования у плода венозной си стемы, когда задняя кардинальная вена не подвергается обыч ной редукции и трансформируется в нижнюю полую вену.

Синдром яичниковой вены – характеризуется пережатием мочеточ ника венами яичника, наблюдается справа. Редкая аномалия.

Эктопия устья мочеточника – ненормальное расположение устья мочеточника. Может быть одно- или двусторонним. Экто пированное устье может открываться в производные уроге нитального синуса (латеральнее мочепузырного треугольни ка, шейку мочевого пузыря, уретру, парауретральные орга ны) или в производные парамезонефральных протоков и ки шечной трубки (влагалище, матку, прямую кишку). У муж Перечень аномалий развития органов и частей тела человека чин эктопированное устье чаще располагается в задней урет ре, семявыносящих протоках, семенных пузырьках, придат ке яичка. У женщин – во влагалище, матке, на задней стенке уретры.

Аномалии развития мочевого пузыря Агенезия (аплазия) мочевого пузыря (син.: ацистия) – встречает ся исключительно редко и, как правило, сочетается с други ми множественными пороками. Возникает вследствие недо статочного развития клоаки или аллантоиса. Летальный по рок. Нередко сочетается с атрезией прямой кишки и влагали ща, аренией и отсутствием уретры. Мочеточники открыва ются в уретру, прямую кишку или влагалище.

Гипертрофия межмочеточниковой связки – является следствием избыточного развития пучка мышечных волокон, идущих от одного отверстия мочеточника ко второму.

Гипертрофия мышцы, выталкивающей мочу, врожденная – очень редкий порок развития. Пузырно-уретральный сегмент сво бодно проходим, интрамуральные отделы мочеточников сдавлены.

Дивертикул мочевого пузыря – слепо заканчивающееся мешко видное выпячивание стенки. Бывает одиночным и множе ственным. Локализуется в области мочепузырного треуголь ника, вблизи устьев мочеточников, которые могут открывать ся в просвет дивертикула. Стенка дивертикула состоит из тех же слоев, что и пузырь, мышечный слой гипоплазирован.

Избыточность слизистой оболочки мочепузырного треугольника – слизистая оболочка повисает над шейкой мочевого пузыря, образуя клапан, мешающий оттоку мочи. Редкий порок раз вития.

Контрактура шейки мочевого пузыря – избыточное развитие со единительной ткани в подслизистом и мышечном слоях в области шейки пузыря без воспалительных изменений.

Мегацистис (син.: мегалоцистис, метатреугольник, гипертрофия мочепузырного треугольника) – большой мочевой пузырь Аномалии развития мочевых органов (объемом более 500 мл) без обструкции. Устья мочеточников расширены в 2 раза. Стенка пузыря и треугольник гипертро фированы.

Персистирование урахуса (син.: незаращение мочевого протока) – открытый проток аллантоиса. Объясняется недостаточной облитерацией урахуса. Наблюдается в нескольких вариантах:

А) Полное незаращение урахуса – незаращение урахуса на всем протяжении от пупка до пузыря с образованием мо чевого свища, открывающегося в пупке.

Б) Частичное незаращение урахуса:

1) Незаращение среднего сегмента – оба конца мочевого протока облитерированы, средняя часть превращает ся в кисту (киста урахуса).

2) Незаращение пузырного сегмента – развивается дивер тикул мочевого пузыря.

3) Незаращение пупочного сегмента – развивается пупоч ный свищ.

Удвоение мочевого пузыря – редкая аномалия. Различают не сколько вариантов:

А) Удвоение мочевого пузыря полное (син.: мочевой пузырь двойной) – имеются две уретры. Каждый пузырь имеет по одному мочеточнику и располагается в тазу. Удвоенный пузырь часто сочетается с удвоением толстой кишки и ректовагинальными свищами.

Б) Удвоение мочевого пузыря неполное – два пузыря имеют общую шейку и общую уретру.

В) Перегородка мочевого пузыря полная сагиттальная или поперечная (син.: мочевой пузырь двухкамерный) – дупли катура стенки мочевого пузыря без серозной оболочки, разделяющая пузырь на две половины. При этом наблю дается одна обструктивная половина.

Экстрофия (эктропия) мочевого пузыря – врожденная расщелина пузыря и брюшной стенки. Задняя стенка пузыря выпячива ется через дефект брюшных мышц наружу. Устья мочеточни ков зияют. Обычно сочетается со значительным расхождени ем лобковых костей. У девочек – с расщеплением клитора, эписпадией, стенозом выходного отверстия влагалища, ко Перечень аномалий развития органов и частей тела человека торое смещено кпереди, может встречаться удвоение матки.

У мальчиков – часты двусторонние паховые грыжи, криптор хизм, эписпадия.

Аномалии развития мочеиспускательного канала Агенезия (аплазия) уретры (син.: уретраплазия) – отсутствие мо чеиспускательного канала, встречается редко и часто сочета ется с агенезией полового члена и мочевого пузыря.

Атрезия уретры (син.: уретратрезия) – может быть полной и час тичной (отсутствие просвета на отдельном участке). Частич ная атрезия чаще наблюдается в области наружного отверстия.

Полная атрезия развивается вследствие сохранения эмбрио нальной перепонки из остатков эпителиальной закладки край ней плоти, частичная – при задержке развития головчатого отдела и его соединения с остальным отрезком уретры, что приводит к облитерации проксимального отдела уретры.

Гипертрофия семенного холмика – увеличение в ряде случаев может быть настолько выраженным, что холмик перекрыва ет просвет уретры и выступает в полость мочевого пузыря.

Гипоспадия (син.: незаращение мочеиспускательного канала ниж нее, расщелина мочеиспускательного канала нижняя, щель мо чеиспускательного канала нижняя) – отсутствие дистальной части мужского мочеиспускательного канала с локализаци ей его наружного отверстия в необычном месте. Различают несколько форм:

А) Гипоспадия полового члена:

1) гипоспадия венца головки;

2) гипоспадия окологоловчатая, гипоспадия околовенеч ная:

а) с искривлением головки, б) без искривления головки, в) с сужением наружного отверстия уретры, г) без сужения наружного отверстия уретры;

3) гипоспадия дистальной трети полового члена;

4) гипоспадия средней трети полового члена;

5) гипоспадия проксимальной трети полового члена;

Аномалии развития мочевых органов 6) гипоспадия члено-мошоночная.

Б) Гипоспадия мошоночная:

1) гипоспадия дистальной трети мошонки;

2) гипоспадия средней трети мошонки:

а) с хорошо выраженной свободной стволовой час тью тела полового члена по вентральной поверх ности (искривление члена и дефицит кожи на во лярной поверхности выражены слабо);

б) с резким недоразвитием или полным отсутствием стволовой части тела полового члена (искривление полового члена и дефицит кожи на волярной по верхности выражены очень сильно).

В) Гипоспадия мошоночно-промежностная.

Г) Гипоспадия промежностная.

Д) «Гипоспадия без гипоспадии».

Для всех форм характерно искривление полового члена и, за исключением «гипоспадии без гипоспадии», дистопия наруж ного отверстия уретры. В зависимости от формы гипоспадии наружное отверстие может располагаться на половом члене от нижней поверхности головки до промежности. При про межностной, мошоночно-промежностной и мошоночной формах наблюдаются расщепление мошонки, крипторхизм, широкий вход в уретру, напоминающий вход во влагалище.

В 8-10% случаев гипоспадия сочетается с истинным гермаф родитизмом, часто встречается при генных и хромосомных синдромах.

Pages:     | 1 || 3 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.