WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     || 2 | 3 |
-- [ Страница 1 ] --

Пензенский государственный университет О.В.Калмин, О.А.Калмина АННОТИРОВАННЫЙ ПЕРЕЧЕНЬ АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ ОРГАНОВ И ЧАСТЕЙ ТЕЛА ЧЕЛОВЕКА Учебно-методическое пособие Издательство Пензенского

государственного университетета 2000 1 Перечень аномалий развития органов и частей тела человека УДК 611.012+616-007.8/.9 Калмин О. В., Калмина О.А.

Аннотированный перечень аномалий развития органов и ча стей тела человека: Учебно-методическое пособие. - Пенза:

Изд-во ПГУ, 2000. - 192 с.

Пособие содержит краткое морфологическое описание око ло 1000 пороков и аномалий развития органов и частей тела чело века, систематизированных на основе международной классифи кации пороков развития ВОЗ и международной статистической классификации болезней и причин, связанных со здоровьем.

Предназначено для студентов медицинских Вузов и врачей различных специальностей.

Рецензенты:

• доктор медицинских наук, профессор М.Ю.Ледванов, • доктор медицинских наук А.Н.Митрошин.

Одобрено и рекомендовано к изданию редакционно-издательской комиссией медицинского факультета Пензенского государственного университета.

© Калмин О. В., 2000.

© Калмина О.А., 2000.

© Издательство Пензенского государственного университета, 2000.

Введение ВВЕДЕНИЕ Показатели частоты врожденных пороков развития в зна чительной мере зависят от того, что именно относят к врожден ным порокам, поскольку точного определения этого термина не существует, и в тератологических работах (особенно экспери ментальных) нередко как пороки развития описывают врожден ные опухоли, внутриутробно развившиеся некрозы, расстрой ства кровообращения, дистрофические процессы и даже маце рацию (Лазюк Г.И., 1991).

Под термином «врожденный порок развития» следует по нимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строения (Гуль кевич Ю.В. и соавт., 1971). Врожденные пороки развития возни кают внутриутробно в результате нарушения процессов разви тия зародыша или (много реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов.

Как синонимы термина «врожденные пороки развития» могут применяться термины «врожденные аномалии», «врожден ные пороки» и «пороки развития», «аномалии развития» (Лазюк Г.И., 1991). Понятие «врожденный порок» не ограничивается нарушениями развития, а включают в себя и врожденные нару шения обмена веществ.

К врожденным порокам не следует относить постнаталь ные нарушения пропорций или размеров органов, являющиеся проявлением эндокринных расстройств (гипофизарная карлико вость, гигантизм, акромегалия).

Все пороки развития внутренних органов можно подраз делить на 4 группы:

1. Аномалии количества:

А) Отсутствие органа, связанное с агенезией или аплазией.

1) Агенезия – неразвитие органа, зависящее от отсутствия его закладки у эмбриона.

2) Аплазия – неразвитие эмбрионального зачатка, выра жается, как и агенезия, во врожденном отсутствии органа.

Б) Удвоение органа (дупликация) или образование добавоч ных органов – обусловлено множественной эмбриональ ной закладкой или разделением зачатка органа.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека В) Слияние (неразделение) органов.

2. Аномалии положения:

А) Гетеротопия – закладка органа у зародыша в необычном месте, в котором и происходит его дальнейшее развитие.

Б) Дистопия – смещение органа в необычное место в эмбри ональном периоде.

В) Инверсия – обратное положение органа относительно его собственной оси или срединной плоскости тела вследствие нарушения эмбрионального поворота.

3. Аномалии формы и размера:

А) Гипоплазия – недостаточное развитие органа вследствие задержки на какой-либо стадии эмбриогенеза, проявляю щееся дефицитом относительной массы или размеров органа, превышающим отклонение в две сигмы от сред них показателей для данного возраста. Гипопластический орган уменьшен в размерах, функция его понижена или совсем отсутствует.

1) Простая гипоплазия – не сопровождается нарушени ем структуры органов.

2) Диспластическая гипоплазия – сопровождается нару шением структуры органов.

Б) Гиперплазия (гипертрофия) – увеличение относительной массы или размеров органа за счет увеличения количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток.

В) Сращение парных органов – зависит от слияния их закла док в эмбриональном периоде.

4. Аномалии строения (структуры):

А) Атрезия – полное отсутствие канала или естественного отверстия тела.

Б) Гетероплазия – нарушение дифференцировки отдельных типов тканей.

В) Дивертикул – аномальный вырост полых органов.

Г) Дисплазия – нарушение формирования составных ткане вых элементов органа.

Д) Стеноз – сужение канала или отверстия.

Е) Гамартия – неправильное соотношение тканей в анатоми ческих структурах или наличие отсутствующих в норме остатков зародышевых образований в зрелом организме.

Введение Ж) Киста дизонтогенетическая.

Кроме того, может наблюдаться абиотрофия – скрытая аномалия органа или системы организма, характеризующаяся резким снижением адаптационных возможностей и проявляю щаяся преждевременным ослаблением функции при обычном уровне деятельности.

По этиологическому признаку различают 3 группы пороков:

1. Наследственные – пороки, возникшие в результате мутаций, то есть стойких изменений наследственных структур в поло вых клетках (гаметах) – гаметические мутации, или в зиготе – зиготические мутации.

2. Экзогенные – пороки, обусловленные повреждением терато генными факторами непосредственно эмбриона или плода.

Поскольку пороки развития, вызванные тератогенами, мо гут копировать генетически детерминированные пороки раз вития, их нередко называют фенокопиями.

3. Мультифакториальные – пороки, которые произошли от со вместного воздействия генетических и экзогенных факторов, причем ни один из них отдельно не является причиной поро ка.

В зависимости от объекта воздействия вредящих факторов врожденные пороки могут быть разделены на пороки, возник шие в результате: 1) гаметопатий, 2) бластопатий, 3) эмбриопа тий, 4) фетопатий.

1. Гаметопатии – поражения половых клеток, «гамет».

2. Бластопатии – поражения бластоцисты, то есть зародыша первых 15 дней после оплодотворения (до момента заверше ния дифференциации зародышевых листков и начала маточ но-плацентарного кровообращения).

3. Эмбриопатии – пороки, возникшие в результате повреждения эмбриона независимо от этиологии в период от 16-го дня после оплодотворения до конца 8-й недели.

4. Фетопатии – повреждения плода в период от 9-й недели до окончания родов. Пороки этой группы сравнительно редки.

По распространенности в организме врожденные пороки развития подразделяют на 3 группы:

1. Изолированные – локализованные в одном органе.

2. Системные – в пределах одной системы органов.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека 3. Множественные – локализованные в органах двух и более систем.

Приводимый ниже перечень аномалий внутренних органов и частей тела человека основан на классификации врожденных пороков развития органов и систем, принятой ВОЗ в 1975 году, и на Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (10-й пересмотр).

В данный перечень включены преимущественно изолиро ванные аномалии развития и лишь некоторые наиболее, на наш взгляд, важные системные аномалии.

Аномалии развития центральной нервной системы АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Аномалии развития конечного мозга Аномалии развития конечного мозга в результате несмыкания нервной трубки Пороки данной группы называют дизрафиями краниаль ной области. В их основе лежит нарушение развития эктодер мального и мезодермального листков, вследствие чего такие по роки часто сопровождаются нарушениями развития мозговых оболочек, костей черепа и мягких покровов головы.

Агенезия (аплазия) мозолистого тела – полное отсутствие мозо листого тела, при этом третий желудочек остается открытым, столбы свода и прозрачная перегородка обычно сохранены.

Анэнцефалия – отсутствие большого мозга, костей свода черепа и мягких тканей. Часто повреждается и задний мозг. Обус ловлена недоразвитием переднего отдела нервной трубки и связанных с ней структур. Иногда на основании черепа со храняются остатки мозговой ткани. Передняя черепная ямка обычно укорочена, турецкое седло уплощено. Как правило имеется выраженная гипоплазия надпочечников и аплазия нейрогипофиза. Иногда анэнцефалия сочетается с расщели ной неба, аномалиями шейного отдела позвоночника. В час ти случаев предполагается аутосомно-рецессивное наследо вание. Популяционная частота – 1 : 1000. Анэнцефалию в за висимости от поражения костей основания черепа разделяют на 3 группы:

А) Голоакрания – поражается затылочная кость с изменени ем отверстия.

Б) Голоакрания с рахисхизом.

В) Мероакрания – краниальные дефекты не затрагивают большого отверстия.

Гемиэнцефалия (син.: гемицефалия) – недоразвитие одного из полушарий большого мозга.

Гипоплазия мозолистого тела – отсутствует только задняя спай ка, мозолистое тело укорочено.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Грыжа черепно-мозговая – грыжевое выпячивание в области де фекта костей черепа. Обычно локализуется в местах соедине ния костей черепа. Различают 3 основные клинические формы:

А) Менингоцеле черепно-мозговое (син.: гидроменингоцеле) – грыжевой мешок представлен твердой мозговой оболоч кой и кожей, а его содержимым является спинномозговая жидкость.

Б) Менингоэнцефалоцеле (син.: цефалоцеле) – в грыжевой мешок выпячивается тот или иной отдел головного мозга и/или его оболочки.

В) Энцефалоцистоцеле (син.: гидроэнцефалоцистоцеле) – в грыжевой мешок помимо мозгового вещества вовлекают ся желудочки мозга.

По локализации грыжевого канала различают несколько ви дов черепно-мозговых грыж:

1) грыжа черепно-мозговая базальная – выходящая через отверстие в костях основания черепа;

2) грыжа черепно-мозговая передняя – черепно-мозговая грыжа, при которой внутреннее кольцо костного гры жевого канала расположено на месте слепого отвер стия;

3) грыжа черепно-мозговая затылочная – выходящая че рез отверстие в затылочной кости, различают верхнюю и нижнюю, соответственно ее положения выше или ниже затылочного бугра;

4) грыжа черепно-мозговая лобная – выходящая через от верстие в лобной кости;

5) грыжа черепно-мозговая назальная – передняя или ба зальная черепно-мозговая грыжа, выходящая в по лость носа.

6) грыжа черепно-мозговая назо-орбитальная (син.: гры жа черепно-мозговая носо-глазничная) – передняя череп но-мозговая грыжа, выходящая в глазницу через мес то соединения решетчатой, лобной, слезной костей и лобного отростка верхней челюсти;

7) грыжа черепно-мозговая назофронтальная (син.: гры жа черепно-мозговая носо-лобная) – передняя черепно мозговая грыжа, выходящая через канал, образован Аномалии развития центральной нервной системы ный решетчатой пластинкой решетчатой кости, носо выми и слезными костями, а также глазничной и носо вой частями лобной кости;

8) грыжа черепно-мозговая носо-лобно-глазничная (син.:

грыжа черепно-мозговая назофронтоорбитальная) – сочетание носолобной и носоглазничной черепно-моз говых грыж;

9) грыжа черепно-мозговая носо-решетчатая (син.: грыжа черепно-мозговая назо-этмоидальная) – передняя череп но-мозговая грыжа, выходящая между носовыми кос тями, лобным отростком верхней челюсти и хрящевой частью носа;

10) грыжа черепно-мозговая сагиттальная – выходящая через дефект черепа в области сагиттального и/или лобного швов;

11) грыжа черепно-мозговая фронто-орбитальная (син.:

грыжа черепно-мозговая лобно-глазничная) – выходя щая через дефект черепа на стыке лобной кости и глаз ницы.

Инионцефалия – отсутствие части или всей затылочной кости со значительным расширением большого отверстия, в резуль тате чего большая часть головного мозга располагается в области задней черепной ямки и частично в верхнем отделе позвоночного канала, позвонки которого лишены дужек и остистых отростков. Мягкие покровы и кости свода черепа обычно сохранены. Головной мозг также сохранен, однако могут наблюдаться микрогирия и полигирия.

Подэнцефалия – большая часть головного мозга расположена вне полости черепа и соединена с нею ножкой.

Порэнцефалия (син.: дисплазия головного мозга поликистозная, полипорэнцефалия) – дисплазия головного мозга, характери зующаяся наличием в ткани конечного мозга полостей раз ных размеров, выстланных эпендимой и сообщающихся с желудочками мозга и подпаутинным пространством.

Экзэнцефалия – полное или частичное отсутствие костей свода черепа (акрания) и мягких покровов головы, в результате чего Перечень аномалий развития органов и частей тела человека большие полушария располагаются открыто на основании черепа в виде отдельных узлов, покрытых мягкой мозговой оболочкой. Извилины больших полушарий расположены неправильно, хотя конечный мозг относительно сохранен.

Промежуточный и средний мозг чаще всего отсутствуют.

Аномалии развития конечного мозга в результате его неразделения Эту группу пороков называют прозэнцефалическими, по скольку они являются результатом персистирования на различ ных стадиях переднего мозгового пузыря. В зависимости от сте пени остановки разделения конечного мозга различают несколь ко видов.

Прозэнцефалия – нарушение разделения конечного мозга на по лушария. Весь конечный мозг разделен продольной бороз дой, но в глубине ее оба полушария связаны друг с другом пластинкой серого и белого вещества.

Прозэнцефалия алобарная – нарушение разделения конечного мозга на полушария. Разделена только задняя треть конеч ного мозга, лобные доли не разделены и значительно гипоп лазированы.

Голопрозэнцефалия – нарушение разделения конечного мозга на полушария. Конечный мозг не разделен на полушария и име ет вид полусферы в результате несмыкания краниального конца медуллярной трубки. Извилины крупные, расположе ны неправильно, цитоархитектоника коры нарушена. Пере дняя черепная ямка деформирована.

Ателэнцефалия – отсутствие больших полушарий при сохранно сти черепа. Порок развивается в результате остановки разви тия краниального отдела медуллярной трубки на стадии трех мозговых пузырей.

Платистэнцефалия – недоразвитие полушарий головного мозга, внешне проявляющееся их уплощением.

Аномалии развития центральной нервной системы Аномалии развития конечного мозга вследствие нарушения миграции и дифференцировки нервных клеток Агирия (син.: лиссэнцефалия) – отсутствие извилин и борозд боль ших полушарий («гладкий мозг»). Послойное строение коры отсутствует. Различают 2 типа:

А) агирия I типа (син.: синдром Нормана – Робертса) – ха рактеризуется микроцефалией в сочетании с аномалиями лица и внутренних органов;

Б) агирия II типа (син.: синдром Уокера – Варбурга) – сочета ние агирии I типа с обструктивной гидроцефалией.

Аринэнцефалия (arrhinencephalia) – аплазия обонятельных луко виц, борозд, трактов и пластинок, с нарушением в ряде слу чаев гиппокампа. Сопровождается аплазией продырявленной пластинки решетчатой кости и петушиного гребня, отсутстви ем или гипоплазией прямых извилин лобных долей, агенези ей костей носа, гипотелоризмом (иногда – циклопией) и дру гими пороками развития черепа. Аутосомно-рецессивное на следование.

Гетеротопии в головном мозге – островки серого вещества в бе лом веществе, представленные задержавшимися клетками матрикса, которые утратили миграционную способность и дифференцированность в месте остановки.

Макроцефалия (син.: макроэнцефалия, мегалоцефалия) – необыч ное увеличение массы и размеров головного мозга, сопровож дается нарушениями расположения извилин, изменениями цитоархитектоники коры, очагами гетеротопий в белом ве ществе, увеличением размеров черепа.

Микрогирия (син.: микрополигирия) – большое число мелких и аномально расположенных извилин больших полушарий.

Обычно микрогирия носит двусторонний и симметричный характер и сопровождается нарушениями послойного строе ния коры.

Микроцефалия – уменьшение массы и размеров головного мозга и черепа более чем на 2 стандартных отклонения для данной возрастной группы. Большие полушария недоразвиты и име Перечень аномалий развития органов и частей тела человека ют неправильное строение (микро- и полигирия, нарушение расположения извилин, структурные нарушения цитоархитек тоники коры и др.). Лобные доли уменьшены в размерах.

Часто сочетается с порэнцефалией и расширением желудоч ков. Внешне: лоб скошен, затылок уплощен;

отмечается вы раженная диспропорция между лицевым и мозговым черепом.

Многие случаи микроцефалии связаны с ранним заращением швов черепа. Различают истинную микроцефалию с аутосом но-рецессивным типом наследования и вторичную микроце фалию, развивающуюся в результате органического пораже ния головного мозга разной этиологии. Микроцефалия встре чается также при многих хромосомных и генных синдромах.

Микроэнцефалия – малые размеры только головного мозга.

Пахигирия (син.: макрогирия) – увеличение размеров извилин большого мозга при уменьшении их числа. Вторичные и тре тичные извилины полностью отсутствуют, борозды короткие, мелкие и в основном прямые.

Аномалии развития промежуточного мозга, среднего мозга, моста, продолговатого мозга Структурные нарушения касаются главным образом про водящих путей, которые в зависимости от тяжести поражения конечного мозга бывают гипоплазированы или полностью от сутствуют.

Первичные нарушения развития стволовых отделов пред ставляют гипоплазию или аплазию ядерных групп. Может отме чаться слияние этих ядер.

Известны некоторые врожденные пороки пирамид и олив.

Аплазия и гипоплазия пирамид обычно сопровождают грубые нарушения развития конечного мозга при прозэнцефалии и ате лэнцефалии. Известны утолщения олив, эктопия участков ядра олив в дорсальную часть продолговатого мозга.

Апинеализм – врожденное отсутствие шишковидного тела (эпи физа), проявляется нарушением полового созревания.

Аномалии развития центральной нервной системы Аномалии развития мозжечка Пороки развития мозжечка встречаются довольно часто и обычно сочетаются с другими нарушениями головного мозга.

Аплазия мозжечка – отсутствие мозжечка, встречается крайне редко.

Гипоплазия мозжечка – малые размеры мозжечка, наблюдается при синдромах множественных врожденных пороков. Опи саны гипоплазия и аплазия червя мозжечка.

Структурные нарушения мозжечка:

А) аплазия отдельных ядер мозжечка, Б) гетеротопия нейронов коры в белое вещество и ядра моз жечка, В) гипоплазия зубчатых ядер, Г) разделение зубчатых ядер пучками миелиновых волокон.

Аномалии развития спинного мозга Амиелия – полное отсутствие спинного мозга с сохранением твер дой мозговой оболочки и спинальных ганглиев. На месте спинного мозга иногда располагается тонкий фиброзный тяж.

Обычно сочетается с акранией, анэнцефалией, расщеплени ем позвоночного канала.

Арафия – врожденное незамыкание эмбриональной нервной труб ки, в результате чего спинной мозг развивается в виде плас тинки.

Ателомиелия – недоразвитие всего спинного мозга или какого либо его участка.

Гидромиелия – водянка спинного мозга. Чаще возникает в шей ном отделе спинного мозга. Порок может быть как самосто ятельным, так и сопровождать внутреннюю гидроцефалию, обусловленную атрезией апертур IV желудочка.

Грыжа спинномозговая – сочетанный порок развития вследствие дефекта закрытия нервной трубки. Порок проявляется вы пячиванием мозговых оболочек, корешков спинномозговых нервов и вещества спинного мозга через отверстие, образо Перечень аномалий развития органов и частей тела человека ванное в результате врожденного незаращения позвоночно го столба. Грыжа может располагаться на различном уров не. Наиболее частая ее локализация – пояснично-крестцовый отдел. Популяционная частота дефектов – 1 : 1000. В зависи мости от содержимого выделяют несколько форм:

А) Менингоцеле спинномозговое – выбухание в дефект позво ночного столба только оболочек спинного мозга.

Б) Менингорадикулоцеле – выбухание в грыжевое выпячи вание оболочек спинного мозга и корешков спинномоз говых нервов. Корешки истончены, демиелинизированы, неправильно сформированы, заканчиваются в стенках грыжевого мешка.

В) Миеломенингоцеле – в выпячивание вовлекаются оболоч ки и спинной мозг. Спинной мозг недоразвит, с расши ренным центральным каналом. Чаще всего дефект лока лизуется в пояснично-крестцовой области или в шейном отделе позвоночного столба. Может сочетаться с врож денными пороками сердца, аномалиями мочеполовой си стемы, расщелиной неба.

Г) Миелоцистоцеле – выпячивание в дефект позвоночного столба оболочек и спинного мозга с резко расширенным центральным каналом, так что спинной мозг как бы явля ется стенкой грыжевого мешка.

Дермоид внутримозговой – внутримозговое эктодермальное об разование. Происхождение его связывают с ростом в глуби не тканей эктодермы, отшнуровавшейся в эмбриональном периоде. Часто может быть соединен с поверхностным эпи телием дермальным тяжем.

Диастематомиелия – разделение спинного мозга по длиннику в переднезаднем направлении на две части костной, хрящевой или фиброзной пластинкой. Такие пластинки обычно распо ложены в нижнегрудной или поясничной области. Крайне редкий порок.

Дипломиелия (син.: удвоение спинного мозга) – удвоение спинно го мозга в области шейного или поясничного утолщения. Реже удваивается весь спинной мозг. Порок крайне редкий, возни Аномалии развития центральной нервной системы кает до закрытия нервной трубки в результате раздельного смыкания каждой ее половины.

Киста пилонидальная (син.: ход копчиковый эпителиальный, си нус пилонидальный, синус эктодермальный крестцово-копчико вый, «пупок задний») – канал, выстланный многослойным плоским эпителием, заполнен сальным секретом и представ лен на поверхности тела очень маленьким отверстием, из ко торого выступают волосы. Обычно шире, чем дермальный синус. Может быть соединена с оболочками мозга тканевым тяжем.

Микромиелия – малые размеры спинного мозга.

Расщелина позвоночного столба кистозная (spina bifida cystica) – в области расщелины имеется менингоцеле – грыжевой ме шок различных размеров, стенка которого представлена ко жей и мягкой мозговой оболочкой. Твердая мозговая обо лочка сохранена только у основания мешка и плотно сраще на в этой области с подлежащими тканями.

Рахисхиз полный – тяжелая форма spina bifida, расщелина позвон ков с дефектом мозговых оболочек и мягких покровов. Гры жевого выпячивания нет. Спинной мозг лежит в области дефек та открыто и имеет вид деформированной тонкой пластинки или желоба. Нередко при этом имеются пороки других позвон ков и ребер. Известны тотальные и субтотальные формы, зат рагивающие почти все позвонки. Обычно такое нарушение сочетается с анэнцефалией или же инионцефалией.

Синус дермальный врожденный – наличие узкого хода диамет ром 1-2 мм, идущего с поверхности тела между поясничными позвонками к позвоночному каналу. Он либо проникает че рез твердую мозговую оболочку, либо слепо заканчивается на ее наружной поверхности. Обычно около устья синуса рас положена группа длинных волос. Внутренняя поверхность синуса выстлана многослойным плоским эпителием.

Сирингомиелия – появление в веществе спинного мозга, чаще в шейном отделе, полостей различных размеров, стенка кото рых образована глиальной тканью.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Аномалии развития вентрикулярной системы и подпаутинного пространства Пороки развития вентрикулярной системы обычно возни кают в области ее анатомических сужений: межжелудочковых отверстий, водопровода среднего мозга, срединной и латераль ной апертур IV желудочка. Это главным образом стенозы и ат резии названных сужений, приводящие к развитию внутренней водянки головного мозга.

Атрезия водопровода мозга – в толще ножек мозга обнаружива ются мелкие, слепо заканчивающиеся трубчатые ходы из кле ток эпендимы, расположенные беспорядочно по всему веще ству ножек.

Атрезия межжелудочковых отверстий (син.: атрезия отверстий Монро) может быть результатом неправильного развития или перенесенного воспалительного процесса, встречается редко.

При сужении одного из отверстий Монро развивается асим метричная гидроцефалия.

Атрезия отверстия Мажанди (atresia foraminis Magandie)– атре зии срединного отверстия IV желудочка, сопровождается рас стройством циркуляции спинномозговой жидкости (внутрен няя гидроцефалия), в отдельных случаях протекает бессимп томно.

Атрезия срединной и латеральных апертур IV желудочка – неред ко сочетается с другими аномалиями головного мозга (мик рогирией, полигирией или пахигирией, агенезией мозолис того тела, гетеротопиями клеток коры в белое вещество).

Гидранэнцефалия – полное или почти полное отсутствие боль ших полушарий при сохранности костей свода черепа и мяг ких покровов головы. Голова при этом пороке нормальных размеров или несколько увеличена. Полость черепа заполне на прозрачной спинномозговой жидкостью. Продолговатый мозг и мозжечок сохранены. Крайне редкий порок.

Гидроцефалия – врожденная водянка головного мозга, чрезмер ное накопление в вентрикулярной системе или подпаутинном пространстве спинномозговой жидкости, сопровождающее Аномалии развития центральной нервной системы ся атрофией мозгового вещества. Большинство случаев врож денной гидроцефалии обусловлено нарушениями оттока спинномозговой жидкости в подпаутинное пространство.

Нарушение оттока может быть вызвано стенозом или атре зией сильвиева водопровода, атрезией отверстий Лушки и Мажанди, аномалиями основания черепа. Атрезия отверстий Лушки и Мажанди сопровождается пороком Денди Уокера.

Намного реже врожденная гидроцефалия может явиться след ствием повышенной продукции спинномозговой жидкости (гидроцефалия гиперсекреторная) или ее пониженной резор бции (гидроцефалия арезорбтивная). Клинико-морфологичес ки выделяют 2 вида:

А) гидроцефалия внутренняя (син.: гидроцефалия закрытая, гидроцефалия окклюзионная) – спинномозговая жидкость накапливается в вентрикулярной системе;

Б) гидроцефалия наружная (син.: гидроцефалия открытая, гидроцефалия сообщающаяся) – спинномозговая жидкость накапливается в подпаутинном пространстве.

Обеим формам свойственны общие признаки. Увеличение окружности головы до 50-70 см (при норме 34-35 см). В 30% случаев увеличение объема головы наблюдается при рожде нии, в 50% – через 3 месяца после рождения. Отмечаются ис тончение и расхождение костей черепа, выраженная подкож ная венозная сеть, выбухание родничков, диспропорция моз говой и лицевой частей черепа – маленькое лицо, нависаю щий лоб. Волосы на голове редкие. Повышение внутричереп ного давления сопровождается неврологической симптома тикой: рвотой, косоглазием, спастическими парезами с по вышением сухожильных рефлексов, нарушением координа ции. Характерна задержка умственного развития. На глаз ном дне отмечаются застойные явления и отек соска зритель ного нерва. В случае деформации костных структур основа ния черепа могут возникнуть симптомы сдавления мозжеч ка, ствола мозга и верхней части спинного мозга, патология со стороны черепных нервов, расстройства движений и ко ординации, нистагм. Популяционная частота – 1 : 2000.

Дивертикул водопровода мозга – сопровождается гидроцефали ей. Может быть одиночным или множественным.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Облитерация субарахноидального пространства врожденная – встречается крайне редко.

Расщепление водопровода мозга – представляет собой разделе ние на два канал: основной дорсальный и меньший – вент ральный. Иногда впереди от основного канала располагает ся большое количество мелких трубчатых ходов, построен ных из эпендимального эпителия. Главный и добавочный каналы разделены неизмененной нервной тканью.

Стеноз водопровода мозга – врожденное сужение водопровода мозга;

отмечаются гидроцефалия, увеличение объема чере па, расхождение черепных швов;

задержка умственного и физического развития;

симптомы выпадения функций череп ных нервов. В ряде случаев сопровождается глиозом периак ведуктальной зоны. Рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование.

Аномалии развития органа зрения АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ Аномалии развития глазного яблока в целом Анофтальмия – отсутствие глазных яблок.

А) Анофтальмия истинная (син.: анофтальмия первичная) – крайне редкий порок, обусловленный отсутствием заклад ки глаз;

как правило, с обеих сторон. Придатки глаз со хранены, но их размеры меньше, чем в норме Веки неболь шие, орбита и конъюнктивальная полость мелкие. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.

Б) Анофтальмия ложная (син.: анофтальмия вторичная) – обусловлена остановкой развития глаза на стадии глаз ного пузыря или дегенерацией глазного бокала, достиг шего определенной стадии развития, вследствие этого в глубине орбиты можно обнаружить рудиментарный глаз.

Гидрофтальм врожденный (син.: буфтальм врожденный, глаз бычий, водянка глаза, глаукома врожденная, глаукома ювениль ная, глаукома детская) – увеличение глазного яблока, сопро вождающееся удлинением сагиттальной оси, увеличением диаметра роговицы за счет удлинения и расширения корне осклеральной области. Возникает при врожденной глаукоме, развивающейся при недоразвитии радужно-роговичного угла и венозного синуса склеры, что приводит к нарушению отто ка водянистой влаги и повышению внутриглазного давления.

Ранние клинические проявления включают слезотечение, све тобоязнь, блефароспазм, помутнение роговицы (отек), уве личение роговицы, разрывы десцеметовой оболочки, экска вацию и атрофию диска зрительного нерва. Глазное яблоко увеличено. В 75% случаев патология двусторонняя. Заболе вание чаще встречается у мальчиков. Изолированная глау кома – этиологически гетерогенное состояние. Тип наследо вания – аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный.

Киста глаза врожденная (син.: «глаз кистозный») – кистозная полость на месте отсутствующего глазного бокала, представ ляющая персистирующую полость первичного глазного пу зыря в связи с полным или частичным отсутствием вдавле ния его дистальной части.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Колобома – очаговое отсутствие (щелевидный дефект) той или иной оболочки глаза. Колобомы глаза сочетаются с микро фтальмией, зрачковой мембраной, дисплазией желтого пят на, миопией высокой степени, помутнением хрусталика, ат рофией зрительного нерва, задним лентиконусом. Тип насле дования – аутосомно-доминантный.

Мегалофтальмия (син.: макрофтальмия) – гармоничное увели чение глазного яблока при отсутствии других пороков.

Микрофтальмия (син.: микрофтальм, офтальмомикрия) – умень шение всех размеров глазного яблока. Встречается часто. Не редко сочетается с тяжелыми пороками развития внутриглаз ных структур. Степень микрофтальмии различна, в выражен ных случаях на месте глаза остается лишь небольшой рудимент, что приближает этот порок к ложной анофтальмии.

Миопия (син.: близорукость) – снижение зрения вдаль вследствие несоответствия заднего главного фокуса и сетчатки глаза при увеличении сагиттальной оси глаза за счет наиболее слабой задней части склеры.

Циклопия (син.: циклоцефалия) – существование одной глазни цы по средней линии в области лба, которая либо не содер жит глазного яблока, либо содержит его в редуцированном, нормальном или удвоенном виде, вплоть до наличия двух уменьшенных в размерах глазных яблок. Веки находятся в рудиментарном состоянии или отсутствуют. Порок сопровож дается аномалиями развития носа, который бывает аплази рован или чаще представляет собой расположенных над глаз ницей трубчатый придаток с одиночной полостью. Он слепо заканчивается в месте прикрепления к черепу и не сообщает ся с глоткой. Объем черепа, как правило, уменьшен. Харак терно слияние обоих полушарий головного мозга с наличи ем одного общего желудочка. Обонятельные нервы, мозоли стое тело и прозрачная перегородка не развиты.

Аномалии развития органа зрения Аномалии развития сетчатки Гипоплазия желтого пятна – может достигать столь значитель ной степени, что можно говорить об отсутствии макулы.

Порок сочетается с микрофтальмией, аниридией.

Гипоплазия сетчатки – уменьшение ганглиозных клеток и их от ростков, сопровождается гипоплазией зрительного нерва, нередко сочетается с пороками развития ЦНС.

Извилистость сосудов сетчатки (tortuositas vasorum retinae) – чрез мерная извилистость центральных сосудов сетчатки.

Колобома сетчатки – щелевидный дефект сетчатки глаза.

Отслойка сетчатки врожденная – наблюдается при различной врожденной патологии – микрофтальмии, колобомах. Отсло енная сетчатка может быть нормально развитой или диспла зированной.

Аномалии развития сосудистой оболочки Акория – отсутствие зрачка, наблюдается при аниридии.

Аниридия – отсутствие всей или большей части радужки, отсутству ют сфинктер и дилататор зрачка. Порок редкий, двусторонний.

Гиперплазия стромы радужки – утолщение стромы, влекущее за собой гиперпигментацию и выворот пигментного листка че рез зрачковый край.

Гипоплазия стромы радужки – истончение стромы, влекущее за собой гиперпигментацию и выворот пигментного листка че рез зрачковый край.

Дискория (син.: «глаз кошачий») – зрачок в виде щели.

Иридоколобома – щелевидный дефект радужки.

Колобома цилиарного тела – дефект отростчатой части цилиар ного тела, выполненный богатой сосудами соединительной тканью, часто с включением гиалинового хряща.

Колобома хориоидальная – колобома собственно сосудистой обо лочки, является продолжением колобомы радужки, цилиар Перечень аномалий развития органов и частей тела человека ного тела, распространяющейся до диска зрительного нерва и вовлекающей в дефект как сосудистую оболочку, так и сет чатку.

Коррэктопия (син.: эктопия зрачка) – отклонения зрачка от нор мального расположения в центре радужки. Наблюдается при гипоплазии радужки и смещении хрусталика.

Мембрана зрачковая – остаток переднего отдела сосудистой сум ки хрусталика в виде тонкой паутинообразной пластинки, тяжей или нитей, расположенных над зрачком и прикрепля ющихся к перекладинам радужки.

Поликория – множественность зрачковых отверстий, из которых каждое имеет свой сфинктер и реагирует на свет.

Флоккула радужки – бородавчатое разрастание ее пигментной каймы, из которого возможно развитие плавающей кисты передней камера глаза.

Аномалии развития роговицы Дермоид роговицы (син.: дермоид эпибульбарный) – полушаро видные, плотные, опухолевидные образования на периферии в области лимба. Порок сочетается с челюстно-лицевым ди зостозом, фокомелией, почечными пороками.

Кератоглобус – шаровидное выпячивание роговицы, иногда с увеличением ее диаметра, наблюдается как аномалия разви тия или при гидрофтальме.

Кератоконус (син.: роговица коническая) – коническое выпячива ние истонченной и рубцово-измененной роговицы, обуслов ленное недоразвитием ее мезодермальной стромы с разруше нием боуменовой мембраны и разрывом десцеметовой обо лочки и линейными помутнениями. Чаще двусторонний.

Кератоконус задний ограниченный – кратерообразное углубле ние задней поверхности роговицы, связанное со стромальным помутнением. В отличие от аномалии Петерса десцеметова мембрана и эндотелий сохранены.

Аномалии развития органа зрения Макрокорнеа (син.: мегалокорнеа, роговица гигантская) – увели чение размеров роговицы, достигающей более 13 мм в диа метре при нормальном внутриглазном давлении и отсутствии помутнений.

Микрокорнеа (син.: роговица малая) – роговица, имеющая раз мер менее 11 мм в диаметре. Развивается в результате оста новки в развитии переднего отрезка глаза на начальной ста дии морфогенеза. Наблюдается при микрофтальме, реже – самостоятельно.

Отсутствие роговицы полное врожденное – сочетается с отсутстви ем век и конъюнктивы, наблюдается при криптофтальме.

Помутнение роговицы центральное (син.: дисгенез роговицы и ра дужки мезодермально-эктодермальный, аномалия Петерса) – процесс обычно двусторонний, сочетающийся с передними сращениями радужки, обусловленный задержкой и неполным отделением хрусталика от эктодермы. При этом хрусталик вытянут вперед, с передней полярной катарактой.

Роговица овальная – роговица, вертикальный диаметр которой больше горизонтального.

Роговица плоская – отсутствие кривизны роговицы, что резко снижает ее преломляющую способность и зрение. Порок дву сторонний, сочетается с колобомой радужки и сосудистой оболочки.

Склерокорнеа – диффузное помутнение роговицы, при котором роговица белая, трудно отличимая от склеры.

Эмбриотоксон – врожденное помутнение периферических отде лов роговицы в форме замкнутого или разорванного кольца, отделенного от лимба узкой полоской прозрачной ткани.

Различают 2 формы:

А) Эмбриотоксон задний – расположен в глубоких слоях ро говицы и захватывает заднюю пограничную пластинку.

Б) Эмбриотоксон передний – расположен в поверхностных и средних слоях роговицы.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Аномалии развития хрусталика Афакия – отсутствие хрусталика, редкий порок.

А) Афакия первичная (син.: афакия истинная) – нарушение дифференцировки эктодермы в хрусталик, при этом хрус талик не развивается.

Б) Афакия вторичная – хрусталик развивается до определен ной степени, а затем резорбируется в связи с внутриутроб ным воспалением или спонтанным разрывом капсулы.

Бифакия – двойной хрусталик. Его развитие связывают с задер жкой обратного развития капсуло-пупиллярных сосудов.

Катаракта врожденная – врожденное помутнение хрусталика и его капсулы. Самый частый порок. Бывает нескольких видов:

А) катаракта полная (син.: катаракта тотальная) – состав ляет 25% всех катаракт, Б) катаракта частичная (син.: катаракта пятнистая), В) катаракта передняя полярная, Г) катаракта задняя полярная, Д) катаракта слоистая (син.: катаракта зонулярная) – зона помутнения между эмбриональным ядром и капсулой хру сталика, поражает обычно оба глаза, составляет 40% всех случаев, Е) катаракта центральная (син.: катаракта ядерная), Ж) катаракта передняя аксиальная эмбриональная, З) катаракта венечная (син.: катаракта коронарная).

В 25% случаев односторонней врожденной катаракты и в 11% случаев двусторонней встречается микрофтальмия. Иногда катаракта сочетается с помутнением роговицы, передним лен тиконусом, колобомой радужки, аниридией, эктопией хрус талика, персистирующим гиперпластическим первичным стекловидным телом, васкуляризованным хрусталиком. Тип наследования – аутосомно-доминантный, аутосомно-рецес сивный, Х-сцепленный рецессивный.

Колобома хрусталика – выемка, зазубренность на нижнем или нижне-внутреннем крае хрусталика, обусловленная аномали ей развития отростков цилиарного тела и отсутствием нити Аномалии развития органа зрения цинновой связки, в результате чего и происходит деформа ция экватора хрусталика, симулирующая колобому.

Лентиглобус задний – шаровидное выпячивание задней поверх ности хрусталика в стекловидное тело.

Лентиглобус передний – шаровидное выпячивание передней по верхности хрусталика в переднюю камеру.

Лентиконус внутренний – редкая аномалия развития хрусталика, характеризующаяся конусообразным рельефом волокон в толще хрусталика при неизмененной форме его поверхности, выявляется при биомикроскопии.

Лентиконус задний – конусовидное выпячивание задней поверх ности хрусталика в стекловидное тело.

Лентиконус передний – конусовидное выпячивание передней по верхности хрусталика в переднюю камеру.

Микрофакия – уменьшение хрусталика в размерах. Наблюдает ся при микрофтальмии.

Сферофакия – шаровидная форма хрусталика, как правило, со провождается микрофакией.

Эктопия хрусталика (син.: подвывих хрусталика, вывих хруста лика) – смещение из его естественного местонахождения.

Встречается часто.

Аномалии развития век Анкилоблефарон (син.: криптофтальм изолированный) – полное или частичное сращение краев век, чаще на височной сторо не, приводящее к исчезновению или сужению глазной щели.

Сращения краев век имеют вид плотных рубцов или тонких тяжей. Сращение внутреннего угла глазной щели сочетается обычно с эктопией слезных точек и канальцев. Анкилобле фарон часто сочетается с расщелиной губы и неба, анофталь мией, микрофтальмией, птозом, микроцефалией и другими пороками. Тип наследования – предположительно аутосом но-доминантный. Встречается редко.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Анкилосимблефарон – сочетание сращения конъюнктивы века с конъюнктивой глазного яблока (симблефарон) и сращения краев век между собой (анкилоблефарон).

Блефарофимоз – укорочение век и глазной щели по горизонтали, обусловленное чаще всего срастанием краев век. Сочетается с эпикантом, птозом, микрокорнеа.

Блефарохалазис (син.: блефарохалазия) – свисание атрофичной и истонченной кожи верхнего века в виде складки над его краем. Бывает двусторонним. Причина неизвестна.

Гипертрихиаз – увеличение количества и длины ресниц.

Дистихиаз – наличие второго ряда ресниц у заднего ребра края века. Крайне редко встречается расположение ресниц в 3 ряда (трихиаз) или даже в 4 ряда (тетрастихиаз).

Колобома века – поперечный щелевидный дефект чаще верхнего века. Сочетается с микрофтальмией.

Криптофтальм (син.: аблефария тотальная, «глаз скрытый») – редкий порок развития, при котором отсутствуют веки, глаз ная щель, конъюнктива и роговица. Кожа, переходящая с области лба на орбиту, сращена с глазным яблоком и непос редственно продолжается в кожу лица. Брови недоразвиты.

Порок обычно двусторонний и сочетается с микрофтальми ей, неполной анофтальмией. Возможен неполный криптоф тальм, когда глазная щель частично сохранена.

Лагофтальм (син.: «глаз заячий») – неполное смыкание век вслед ствие микроблефарона, сопровождается высыханием рогови цы и конъюнктивы с развитием в них воспалительного и ди строфического процессов.

Микроблефарон – уменьшение вертикального размера век, что приводит к их неполному смыканию и может явиться причи ной лагофтальма. Встречается редко.

Политрихия – увеличение количество ресниц.

Птоз врожденный – опущение верхнего века. Различают полный и неполный птоз, что обусловлено частичным или неполным Аномалии развития органа зрения отсутствием функции мышцы, поднимающей веко, или нару шением иннервации.

Симблефарон – сращение конъюнктивы века с конъюнктивой глазного яблока. Различают 2 формы:

А) Симблефарон задний – сращение локализуется в области сводов конъюнктивы.

Б) Симблефарон передний – образовавшиеся перемычки или тяжи расположены вне сводов конъюнктивы.

Трихомегалия – увеличение длины ресниц.

Эктропион врожденный – выворот века, при котором ресничный край века конъюнктивой вывернут к коже лица, глазная щель не смыкается. Порок редкий, сочетается с микрофтальмом, буфтальмом.

Энтропион врожденный (син.: заворот века) – порок век, при котором свободный край века частично или на всем протя жении завернут к глазному яблоку, что приводит к повреж дению роговицы ресницами. Возможен вследствие отсутствия хряща или его гипоплазии, а также при гипертрофии крае вой части круговых мышц глаза.

Эпикант – полулунная кожная вертикальная складка у внутрен него угла глазной щели.

Эпитарзус – врожденные складки или пленчатые образования конъюнктивы, идущие параллельно краю века и переходящие на другое веко. С глазным яблоком они не сращены. В склад ках конъюнктивы иногда включены островки хрящевой ткани.

Аномалии развития слезного аппарата Дакриостеноз – сужение слезного протока.

Дакриоцистоцеле – киста слезного протока, обнаруживается в виде небольшого образования, локализующегося ниже и медиальнее орбит. Образование не приводит к изменению орбит и часто спонтанно исчезает как во внутриутробном периоде, так и после рождения.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Аномалии развития зрительного нерва Аплазия зрительного нерва – отсутствие волокон – аксонов ганг лиозных клеток сетчатки. Наблюдается при тяжелых поро ках развития ЦНС.

Гипоплазия зрительного нерва – частый порок, обусловленный уменьшением количества нервных волокон в связи с недораз витием ганглиозных клеток сетчатки. Может быть односто ронней или двусторонней. Наблюдается чаще в сочетании с другими пороками глаз и ЦНС. Зрительный нерв выглядит маленьким, бледным и бесформенным. Сосуды сетчатки иног да несколько сужены. Острота зрения пораженного глаза сни жена пропорционально степени гипоплазии диска. Отмече ны также косоглазие, дефекты полей зрения, а рентгенологи чески – уменьшение отверстия зрительного нерва на поражен ной стороне. Тип наследования – предположительно аутосом но-доминантный.

Колобома диска зрительного нерва (син.: колобома макулы) – де фект в виде кратерообразного углубления в центре или на периферии диска, касающийся только самого нерва, его обо лочек или же оболочек и нерва. Редкий порок, обусловлен ный незаращением зародышевой щели.

Конус врожденный – полулунная депигментированная зона у нижневисочного края диска. В основе лежит недостаток пиг мента в эпителии сетчатки и сосудистой оболочке в области конуса.

Мегалопапилла – увеличение размеров диска зрительного нерва.

Аномалии развития головы и шеи АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ГОЛОВЫ И ШЕИ Аномалии развития черепа Аномалии развития лицевого отдела черепа Агнатия – полное отсутствие нижней и/или верхней челюсти.

Исключительно редкий и обычно летальный порок, сочета ющийся с микростомией, отсутствием или резкой гипоплази ей языка.

Апрозопия – порок развития, при котором отсутствует или недо развиты кости лица, является следствием остановки разви тия лицевых выступов у эмбриона.

Валик небный – продольное костное возвышение по обе сторо ны срединного шва неба.

Гипертелоризм – увеличенное расстояние между внутренними краями глазниц. Индекс межорбитальной окружности (про центное отношение расстояния между орбитами на уровне внутреннего угла глазной щели к окружности головы) более 6.8. Развивается в результате нарушения развития клиновид ной и решетчатой костей, наблюдается при многих наслед ственных синдромах, нередко сочетается с брахицефалией, черепно-мозговыми грыжами, расщеплением альвеолярного отростка и неба.

Гипотелоризм – уменьшенное расстояние между внутренними краями глазниц. Индекс межорбитальной окружности менее 3.8. Наблюдается при нарушениях развития переднего мозга и его дериватов.

Гребень небной кости параальвеолярный – тонкая костная плас тинка, выступающая в задней части неба во фронтальной плоскости и постепенно снижающаяся к срединному небно му шву.

Дизартроз черепно-лицевой – нарушение процесса окостенения фиброзного соединения между основанием черепа и лицевы ми костями, проявляющееся подвижностью костей лицевого скелета по отношению к черепу.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Дизостоз нижнечелюстной (син.: дизостоз ото-мандибулярный) – нарушение развития, связанное с дефектом I жаберной дуги, выражается в гипоплазии нижней челюсти, особенно ее вет ви, неправильном формировании височно-нижнечелюстного сустава, иногда наблюдается атрезия наружного слухового прохода.

Дизостоз челюстно-черепной (син.: синдром Петерс – Хевельса) – характеризуется гипоплазией верхней челюсти, скуловых дуг, прогенией, укорочением переднего отдела основания черепа.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Дипрозопия – порок развития, при котором удвоены кости лица, сочетается, как правило, с краниосхизом, рахисхизом и анэн цефалией.

Дисплазия черепно-нижнечелюстно-лицевая – порок развития, выражающийся в гипоплазии скуловых костей и верхних че люстей, характеризуется скошенным подбородком, узким лицом, выступающим носом (птицеголовость), высоким свод чатым небом;

связан с дефектом I и II жаберных дуг.

Канал нижней челюсти добавочный (син.: канал Сера) – непосто янный канал, начинающийся вблизи отверстия нижней челю сти и в случае полного развития, имеет выходное отверстие рядом с подбородочным отверстием, содержит венозный сосуд.

Канал нижней челюсти резцовый – непостоянный канал, являю щийся продолжением канала нижней челюсти, идет от под бородочного отверстия к латеральному, реже центральному резцу, содержит ветвь нижнего альвеолярного нерва.

Косточки подбородочные – непостоянные кости, образующиеся при самостоятельном развитии эндохондральных центров окостенения в подбородочном симфизе.

Кость предлобная – непостоянная кость, располагающаяся в вер хнем участке лобно-слезного шва;

считается гомологом praefrontale древних рептилий.

Кость скуловая двураздельная – образуется при наличии аномаль ного внутрискулового шва.

Аномалии развития головы и шеи Кость скуловая трехраздельная – образуется при наличии ано мальных внутрискуловых швов.

Латерогнатия – одностороннее увеличение шейки и головки сус тавного отростка, а иногда и ветви и тела нижней челюсти;

сопровождается асимметрией лица.

Микрогения (син.: микрогнатия нижняя, прогнатия ложная, опистогения) – недоразвитие нижней челюсти. Бывает дву сторонней и (редко) односторонней, наблюдается при хро мосомных болезнях, генных синдромах, аномаладах жабер ных дуг.

Микрогнатия (син.: микрогнатия верхняя, прогения ложная, опи стогнатия) – малые размеры верхней челюсти, обусловлен ные недоразвитием ее тела и альвеолярного отростка.

Ость небная – непостоянный костный выступ, располагающий ся кпереди от большого небного отверстия.

Отверстие лобное – образуется в результате замыкания костным мостиком лобной вырезки в медиальной части надглазнич ного края.

Отверстие надглазничное – образуется в результате замыкания костным мостиком надглазничной вырезки.

Отверстие подбородочное добавочное – непостоянное отверстие, наблюдаемое рядом с подбородочным отверстием.

Отверстие подглазничное добавочное – непостоянное отверстие, расположенное рядом с подглазничным отверстием.

Отросток нижней челюсти крючковидный – аномальный кост ный выступ на внутренней стороне венечного отростка ниж ней челюсти.

Полигнатия – образование добавочных альвеолярных отростков или альвеолярных дуг.

Прогения (син.: прогнатия нижняя, макрогнатия) – характери зуется массивным подбородком, чрезмерным развитием ниж ней челюсти. Встречается довольно часто.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Прогнатия (син.: прогнатия верхняя) – чрезмерное выступание верхней челюсти с сильным наклоном вперед передних зубов.

Одна из наиболее распространенных аномалий.

Расщелина верхней челюсти (син.: gnathoschisis, schistognathia) – захватывает альвеолярный отросток на границе собственно челюсти и предчелюсти, возникает вследствие несращения вер хнечелюстного и среднего носового отростков, может прости раться до резцового отверстия;

бывает одно- и двусторонним, часто сочетается с расщеплением верхней губы и неба.

Ретрогения – смещение (сдвиг) нижней челюсти кзади при ее нор мальных размерах.

Ретрогнатия – смещение (сдвиг) верхней челюсти кзади при ее нормальных размерах.

Решетчатость глазничная – аномалия, выражающаяся в порис тости верхних стенок глазниц, представляет собой появление порозного гиперостоза;

причиной считается анемия, вызван ная недостатком в организме железа, а также недостаток маг ния.

Робинсона канал – непостоянный канал, проходящий от альвео лы одного из нижних больших коренных зубов к внутренней поверхности ветви нижней челюсти.

Шов внутрискуловой – непостоянный шов, разделяющий скуло вую кость на 2 или 3 части.

Шов резцовый – проходит в виде узкой, иногда зигзагообразной щели от резцового отверстия к альвеолярному отростку вер хней челюсти между латеральным резцом и клыком;

является остаточным соединением предчелюсти с верхней челюстью.

Аномалии развития мозгового отдела черепа Акрания – полное отсутствие костей свода черепа.

Батроцефалия – деформация черепа, вызванная одновременным синостозом венечного, ламбдовидного и чешуйчатого швов, характеризуется сильным выступанием кзади затылочной чешуи.

Аномалии развития головы и шеи Брахицефалия (син.: короткоголовость) – деформация черепа при раннем синостозе венечного шва;

череп укорочен в передне заднем направлении и расширен, лоб увеличен, лобная че шуя имеет вертикальное положение или выступает вперед.

Бугристость спинки седла – аномальный костный выступ на зад ней поверхности спинки турецкого седла.

Валик затылочный – костный выступ на затылочной чешуе, об разующийся при сильной развитости верхних выйных линий и слиянии их с наивысшими выйными линиями, хорошо вы ражен на черепах неандертальцев, у современного человека бывает развит только в средней части.

Гемикрания – недоразвитие половины черепа.

Гиперостоз порозный – аномалия костей черепа, характеризую щаяся расширением диплоэ и изменением его структуры, ис тончением наружной компактной пластинки, гиперплазией костного мозга, обычно захватывает глазничные части лоб ной кости, реже лобную чешую, теменную и затылочную ко сти;

наиболее часто выявляется у детей в возрасте от 6 меся цев до 2 лет.

Голоакрания – дефект костей свода черепа при анэнцефалии, зах ватывающий большое отверстие.

Дефекты костей черепа локальные – аномальные отверстия в костях свода черепа или (реже) основания черепа, могут быть местом выхождения черепно-мозговых грыж.

Дисплазия черепно-телэнцефальная – характеризуется преждев ременным синостозом сагиттального, венечного и метопичес кого швов, сочетающимся с нарушениями развития конечно го мозга.

Диссиностоз черепно-лицевой – выражается в сочетании преждев ременного синостоза ламбдовидного и задней части сагит тального шва с нарушением роста основания черепа и малы ми аномалиями лица.

Дицефалия – удвоение головы и костей черепа, располагающих ся на разделенной верхней части туловища плода.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Импрессия базилярная – аномалия основания черепа, при кото рой изменяется форма основания в окружности большого отверстия, выражается в гипоплазии затылочной кости, вдав ливании костных образований, окружающих большое отвер стие, во внутрь черепа, деформации и уменьшении размеров задней черепной ямки, часто наблюдается изменения общей формы черепа.

Канал глубокой височной артерии – непостоянный канал височ ной чешуи, начинающийся в борозде, образованной одной из ветвей средней менингеальной артерии.

Канал черепно-глоточный – аномальный канал в теле клиновид ной кости, проходящий от дна гипофизарной ямки к наруж ной поверхности основания черепа;

образуется на месте за росшего стебелька гипофизарного мешочка, содержит не большие скопления клеток передней доли гипофиза.

Канал черепно-глоточный латеральный – непостоянный канал в клиновидной кости, открывающийся между медиальной и латеральной пластинками крыловидного отростка, является эмиссарием пещеристого синуса.

Каналец безымянный (син.: канал Арнольда) – проходит кзади или медиально от овального отверстия, содержит малый ка менистый нерв.

Каналец клиновидный – непостоянный канал, начинающийся в ладьевидной ямке кзади от медиальной пластинки крыловид ного отростка, делится на два канальца, из которых один открывается в крыловидный канал, а другой между язычком и овальным отверстием.

Конвексобазия – аномалия основания черепа, выражающаяся в его провисании вокруг атланта и осевого позвонка, которые как бы приподнимают скат затылочной кости, внедряя его в основание черепа.

Кости островковые – непостоянные кости черепа, включенные в виде островков в типичные кости по соседству со швами.

Аномалии развития головы и шеи Кости родничковые – непостоянные кости, образующиеся из цен тров окостенения, закладывающихся в перепончатой ткани родничков.

Кости черепа непостоянные (син.: кости вставочные, кости до бавочные) – кости, образующиеся из самостоятельных цент ров окостенения и располагающиеся между типичными кос тями по ходу швов и в родничках.

Кости швов (син.: кости шовные) – непостоянные кости черепа, образующиеся из самостоятельных центров окостенения;

наи более часто наблюдается в ламбдовидном шве;

наличие мно гочисленных костей может быть признаком повышения внут ричерепного давления в детском возрасте.

Кость затылочного родничка (син.: os apicis, os lambdae) – непос тоянная кость, образующаяся из центра окостенения в пере пончатой ткани заднего (затылочного) родничка, распола гается над вершиной затылочной чешуи, может быть одиноч ной, двойной и множественной.

Кость клиновидного родничка (син.: кость крыльная, кость пте ральная, кость эпиптеральная, кость надкрыльная) – непосто янная кость, образующаяся в перепончатой ткани клиновид ного (переднелатерального) родничка, граничит с большим крылом клиновидной кости, теменной и лобной костями и височной чешуей;

только с большим крылом и теменной ко стью;

с большим крылом, теменной и лобной костями;

с боль шим крылом, теменной костью и височной чешуей.

Кость лобного родничка – непостоянная кость, образующаяся из центров окостенения в перепончатой ткани переднего (лоб ного) родничка, граничит с лобной и обеими теменными ко стями, может быть одиночной, двойной или тройной.

Кость межтеменная (син.: кость инков) – кость, образующаяся при отделении верхней части затылочной чешуи непостоян ным нижним поперечным швом, может быть разделена на две (os interparietale bipartitum) три (os interparietale tripartitum) или четыре части (os interparietale quadripartitum);

у ряда мле копитающих животных является постоянной.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Кость предмежтеменная (син.: os triquetrum, os quadratum) – не постоянная кость, образующаяся в результате отделения вер хним поперечным швом угла затылочной чешуи, бывает оди ночной или двойной;

у ряда млекопитающих животных встре чается постоянно.

Кость сосцевидного родничка (син.: os asterii) – непостоянная кость, образующаяся в перепончатой ткани сосцевидного (заднелатерального) родничка, граничит с теменной, заты лочной и височной костями, может быть одиночной, двой ной или тройной.

Кость теменная двураздельная – образуется при наличии аномаль ного внутритеменного шва.

Кость теменная трехраздельная – образуется при наличии внут ритеменных аномальных швов.

Кость теменной вырезки – непостоянная кость, располагающая ся в месте перехода чешуйчатого шва в теменно-сосцевидный шов.

Краниолакуния – образование в своде черепа аномальных углуб лений с отвесными краями.

Краниосиностоз – преждевременное зарастание одного или бо лее швов, сопровождающееся обычно деформацией черепа, может быть первичным или вторичным, связанным с каким либо заболеванием (гипертиреоидизм, рахит). Тип наследо вания – аутосомно-доминантный. Возможно существование аутосомно-рецессивных форм. Различают несколько форм:

А) Краниосиностоз простой – преждевременное зарастание одного из швов черепа.

Б) Краниосиностоз сложный – преждевременное зарастание двух и более швов черепа.

В) Краниосиностоз синдромный – преждевременное зараста ние швов черепа при синдромах Апера, Карпентера и др.

Краниостеноз (син.: череп краниостенотический) – деформация черепа, обусловленная преждевременным зарастанием швов.

Различают 2 формы:

Аномалии развития головы и шеи А) Краниостеноз локальный – краниостеноз с преждевремен ным зарастанием только одного из швов черепа.

Б) Краниостеноз общий – краниостеноз с поврежденным за растанием всех швов черепа.

Краниосхизис (син.: череп расщепленный) – расщепление черепа при анэнцефалии и других пороках развития головного мозга.

Манифестация проатланта – выявление гипотетического заты лочного позвонка, входящего в состав затылочной кости, выражается в наличии аномальных костных выступов в ок ружности большого отверстия.

Мероакрания – дефект костей свода черепа при анэнцефалии, не захватывающий большого отверстия.

Мыщелок третий – костный выступ, находящийся кпереди от большого отверстия, может иметь суставную поверхность, сочленяющуюся с передней дугой атланта или зубом осевого позвонка;

рассматривается как проявление манифестации проатланта.

Оксицефалия (син.: акроцефалия, пиргоцефалия) – деформация черепа, вызванная преждевременным зарастанием венечного и ламбдовидного швов;

череп заостренный, лоб покатый и как бы продолжает линию носовых костей. Может сочетать ся с брахисиндактилией рук и полидактилией ног, а также с умственной отсталостью, ожирением и гипогонадизмом.

Ость седла – аномальный костный шип на передней поверхнос ти спинки турецкого седла, выступающий в гипофизарную ямку.

Отверстие венозное (син.: отверстие Везалия) – непостоянное отверстие в большом крыле клиновидной кости, расположен ное кзади от круглого и медиально от овального отверстий;

является эмиссарием, который содержит сосуд, соединяющий пещеристый синус с крыловидным венозным сплетением.

Отверстие крыловидно-остистое (син.: отверстие Чивинини) – непостоянное отверстие, образующееся вследствие окостене ния крыловидно-остистой связки, располагается между лате Перечень аномалий развития органов и частей тела человека ральной пластинкой крыловидного отростка и клиновидной остью.

Отверстие межнаклоненное верхнее – аномальное отверстие, об разующееся при окостенении передней и задней межнакло ненных связок и диафрагмы турецкого седла;

через отверстие проходит воронка гипофиза.

Отверстие межнаклоненное заднее (син.: отверстие межнакло ненное общее, отверстие наклоненно-наклоненное) – аномаль ное отверстие, образующееся при окостенении тяжа диафраг мы турецкого седла, расположенного между средним и зад ним наклоненными отростками клиновидной кости;

через отверстие проходят гипофизарная артерия и нерв.

Отверстие межнаклоненное переднее – аномальное отверстие, образующееся при окостенении тяжа диафрагмы турецкого седла, расположенного между передним и средним наклонен ными отростками клиновидной кости;

через отверстие про ходит внутренняя сонная артерия.

Отверстие менингеально-глазничное – непостоянное отверстие в большом крыле клиновидной кости, расположенное латераль но от верхней глазничной щели, является местом прохожде ния глазничной ветви средней менингеальной артерии.

Отверстие теменное увеличенное (foramen parietalium permagnum, син.: синдром Bonnaire) – наследственная аномалия развития теменных костей: различной величины локальные дефекты теменных костей, расположенные в парасагиттальной зоне, может быть одно- и двусторонним;

размер отверстия дости гает 3.5 х 3.0 см. Рентгенологически – округлые или оваль ные дефекты теменных костей около ламбдовидного шва и примерно на расстоянии 1 см вправо и влево от сагиттально го шва. Аутосомно-доминантное наследование.

Отверстие яремное ложное – непостоянное отверстие, образую щееся в височной чешуе над корнем скулового отростка, со держит сосуд, соединяющий каменисто-чешуйчатый синус с притоками наружной яремной вены.

Аномалии развития головы и шеи Отверстие яремное разделенное – образуется при разделении ярем ного отверстия костным мостиком.

Отросток замыщелковый – аномальный костный выступ, распо лагающийся в мыщелковой ямке затылочной кости, рассмат ривается как проявление манифестации проатланта.

Отросток засуставной – аномальный отросток чешуи височной кости, образующийся непосредственно кзади от нижнечелю стной ямки;

хорошо выражен у антропоидов.

Отросток крыловидно-остистый (син.: отросток Чивинини) – аномальный костный мостик, соединяющий латеральную пластинку крыловидного отростка и клиновидную ость;

об разуется в случае окостенения крыловидно-остистой связки.

Отросток околомыщелковый – аномальный костный выступ, располагающийся рядом с затылочным мыщелком, иногда на нижней поверхности яремного отростка затылочной кос ти, рассматривается как проявление проатланта.

Отросток околососцевидный – аномальный костный выступ на границе затылочной кости с височной в месте прикрепления латеральной прямой мышцы головы;

рассматривается как проявление манифестации проатланта.

Пахицефалия – укорочение черепа, обусловленное преждевремен ным окостенением ламбдовидного шва.

Плагиоцефалия (син.: скошенность черепа, череп косой) – дефор мация черепа при асимметричном зарастании швов, чаше всего при облитерации на одной стороне венечного шва;

вы ражается в асимметрии лба, а также лицевого отдела черепа.

Пластинка глазничная двуразделенная – разделение непостоян ным швом глазничной пластинки решетчатой кости.

Платибазия – вдавление основной части затылочной кости и ска та в заднюю черепную ямку, выражается в уплощении основа ния черепа;

сопровождается деформацией большого отверстия.

Платикрания (син.: платицефалия, плоскоголовость) – врожден ное резкое уплощение мозгового отдела черепа.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Синхондрозы затылочной кости персистирующие – хрящевые со единения между чешуей и латеральными частями затылоч ной кости и/или между латеральными ее частями и базиляр ной частью, сохранившиеся позже срока их нормального за растания.

Скафоцефалия (син.: череп лодкообразный, череп скафоцефаличес кий, череп ладьевидный) – деформация черепа при раннем за растании сагиттального шва, края которого выступают на подобие петушиного гребня;

череп сужен в поперечном и уд линен в переднезаднем направлении, что придает голове сход ство с перевернутой лодкой.

Сфеноцефалия – клиновидная форма черепа вследствие раннего зарастания швов.

Тригоноцефалия – деформация черепа в результате раннего за растания лобного шва, характеризуется треугольной формой лобной кости со срединным гребнем на ней, сильным высту панием вперед лобных бугров.

Туррицефалия (син.: череп башенный) – деформация черепа, пред ставляющая собой разновидность оксицефалии, при которой голова имеет цилиндрическую форму, но без заостренного верха;

возникает вследствие раннего зарастания сагитталь ного и венечного швов.

Череп седловидный (син.: череп клиноцефалический) – удлинен ный череп с вдавлением в теменной области.

Швы непостоянные (син.: швы аномальные, швы добавочные) – разделяют типичные кости черепа на части, развивающиеся из отдельных центров окостенения, которые в большинстве случаев соответствуют костным элементам черепа низших позвоночных.

Шов внутривисочный – разделяет чешую височной кости на 2 или 3 костных фрагмента.

Шов внутрикрыльный – непостоянный шов, отделяющий верх нюю часть большого крыла клиновидной кости.

Аномалии развития головы и шеи Шов внутритеменной – аномальный шов, разделяющий темен ную кость на 2 или 3 части, обычно проходит в сагиттальном направлении от венечного шва к ламбдовидному.

Шов затылочный поперечный верхний – непостоянный шов, про ходящий на уровне наивысших выйных линий и отделяющий от затылочной чешуи предмежтеменную кость.

Шов затылочный поперечный нижний – непостоянный шов, про ходящий на уровне верхних выйных линий и отделяющий от затылочной чешуи межтеменную кость.

Шов затылочный сагиттальный – непостоянный шов, разделяю щий межтеменную или предмежтеменную кость.

Шов лобный (син.: шов метопический) – проходит по средней линии от назиона до брегмы, разделяя лобную кость на пра вую и левую части;

остатки шва нередко сохраняются на че репах детей над корнем носа.

Шов ложный – непостоянный шов, образующийся в латераль ной части затылочной кости в результате неравномерного роста ее периферического участка.

Шов сосцевидно-чешуйчатый – персистирующий шов, разделя ющий височную чешую и каменистую часть височной кости.

Аномалады жаберных дуг Аномалад I жаберной дуги (син.: дизостоз челюстно-лицевой од носторонний, синдром I жаберной дуги, микросомия гемифа циальная) – одностороннее недоразвитие лицевых костей (нижней и верхней челюсти, скуловой кости), недоразвитие мягких тканей лица (жевательных мышц, больших слюнных желез). В 100% случаев отмечаются аплазия, гипоплазия или другие аномалии ушной раковины;

наружный слуховой про ход может отсутствовать. У 95% больных обнаруживаются преаурикулярные папилломы. Аномалии глаз включают мик рофтальмию, кисты и колобомы радужки и сосудистой обо лочки, косоглазие. Лицо асимметрично;

глазная щель на по раженной стороне расположена ниже, чем на здоровой. Ги поплазия лицевых мышц создает впечатление макростомии.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Наблюдаются нарушение прикуса (90%), гипоплазия нижней и верхней челюстей (95%). Популяционная частота – 1 : 5600.

Аномалад I и II жаберных дуг (син.: дисплазия некротическая) – одностороннее недоразвитие лицевых тканей (нижней и вер хней челюсти, скуловой кости, косой прикус), недоразвитие мягких тканей лица (жевательных мышц, больших слюнных желез), макростомия, отсутствие ушной раковины и наруж ного слухового прохода.

Аномалии развития наружного и среднего уха Аномалии развития наружного уха Агенезия (аплазия) наружного слухового прохода – врожденное отсутствие наружного слухового прохода, результат наруше ния развития I и II жаберных дуг.

Аномалии формы ушной раковины, связанные с недостатком ткани:

А) мочка сохранившаяся;

Б) валик кожно-хрящевой;

В) ушная раковина опущенная;

Г) ушная раковина свернутая;

Д) ушная раковина согнутая;

Е) ушная раковина плоская;

Ж) ушная раковина вросшая;

З) ушная раковина гофрированная;

И) дефект мочки;

К) мочка приросшая.

Анотия – врожденное отсутствие ушной раковины.

Атрезия наружного слухового прохода (син.: анкилотия) – зара щение наружного слухового прохода.

Деформации ушной раковины:

А) ухо кошачье (син.: остроконечная ушная раковина) – ва риант строения ушной раковины, при котором ее верхняя часть отогнута и свешивается в форме складки, закрывая латеральную поверхность раковины;

Аномалии развития головы и шеи Б) ухо макаки (син.: углообразная ушная раковина) – вариант строения ушной раковины, при котором завиток развер нут, а верхняя часть ушной раковины обращена внутрь;

В) ухо сатира (син.: ухо фавна) – вариант строения ушной раковины, при котором отсутствует завиток и бугорок ушной раковины, а ушной хрящ выпячивается в этом ме сте латерально;

Г) бугорок ушной раковины (син.: большой дарвинов бугорок);

Д) развернутый (лентообразный) завиток;

Е) задняя ножка противозавитка (син.: ухо Шталя);

Ж) уши торчащие;

З) мочка большая;

И) придатки околоушные (син: папиллома преаурикулярная) – фрагменты наружного уха, расположенные впереди ушной раковины, могут быть одиночными и множественными;

К) расщелина ушной раковины поперечная;

Л) расщелина мочки продольная.

Дистопия ушной раковины – расположение ушной раковины в необычном месте:

А) ушная раковина щечная;

Б) ушная раковина шейная.

Макротия – необычайно большая ушная раковина.

Микротия – сочетание малых размеров ушной раковины с атре зией наружного слухового прохода.

Полиотия – наличие, помимо нормальной, нескольких добавоч ных, часто деформированных, ушных раковин.

Синотия – сращение правой и левой ушных раковин между собой.

Стеноз наружного слухового прохода – сужение наружного слу хового прохода.

Фистула преаурикулярная врожденная – наличие на ушной рако вине слепого канала, расположенного над козелком и впере ди завитка, обусловлена неполным заращением I жаберной щели.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Аномалии развития среднего уха Агенезия (аплазия) слуховой трубы – врожденное отсутствие ев стахиевой трубы.

Агенезия (аплазия) слуховых косточек – врожденное отсутствие косточек среднего уха.

Гипоплазия среднего уха – сочетается с микротией и недоразви тием наружного слухового прохода.

Аномалии развития лица Агенезия премаксиллярная – тяжелый порок, в основе которого лежат грубые нарушения развития головного мозга аринэн цефалической группы (аринэнцефалический аномалад). Внеш не проявляется расщелиной губы и неба, распластанным но сом, гипотелоризмом и монголоидным разрезом глазных щелей. Нарушения строения лица связаны с гипоплазией и аплазией решетчатой кости, костных и хрящевых отделов носа, а также небного отростка челюсти.

Аномалад срединной расщелины лица (син.: дисплазия фронто назальная, расщелина назальная, нос двойной, дириния, расщеп ление носа, «нос дога») – полный или покрытый кожей про дольный дефект спинки носа, иногда переходящий на альве олярный отросток и лоб. Порок сопровождается гипертело ризмом, широким корнем носа и в ряде случаев передней моз говой грыжей. Различают 3 степени срединной расщелины:

I – скрытая расщелина: кончик носа раздвоен, II – открытая расщелина кончика и спинки носа, III – тотальная расщели на мягких тканей и костно-хрящевых отделов носа с дефор мацией глазниц. Нередко при таких формах отсутствуют кры лья носа. Иногда наблюдается полное удвоение носа.

Аномалии формы носа:

А) широкая спинка носа с запавшим переносьем, Б) выступающее переносье, В) вздернутый нос с вывернутыми ноздрями, Г) мясистый кончик носа, Д) крючковатый нос, Е) кнопковидный нос, Аномалии развития головы и шеи Ж) хоботковый нос.

Апросомия – отсутствие лица как результат остановки в разви тии закладок лица. На поверхности лица отмечаются только отдельные узлы.

Ариния – полное отсутствие наружного носа.

Ацефалия – врожденное полное отсутствие головы. Может соче таться с отсутствием верхних конечностей (ацефалобрахия), желудка (ацефалогастрия), сердца (ацефалокардия), нижних конечностей (ацефалоподия), позвоночного столба (ацефа лорахия), грудной клетки (ацефалоторация).

Искривление перегородки носа – частый порок, развивается при отставании в росте свода и дна полости рта.

Киста лица – опухолеподобное образование врожденного про исхождения, встречающееся в местах костных швов на лице.

Происхождение ее связывают с ростом в глубине тканей эк тодермы, отшнуровавшейся в эмбриональном периоде. Раз личают дермоидные и эпидермальные кисты. Наиболее ти пичной локализацией является переносица, граница костно го и хрящевого отделов носа, наружный край глазницы.

Киста носа дермоидная – располагается на спинке носа, образу ется в результате незаращения эмбриональных щелей. Пре имущественно локализуется под кожей у места соединения носовых костей с хрящами.

Колобома крыла носа – поперечная, неглубокая одно- или дву сторонняя щель свободного края крыла носа. Чаще сопут ствует сложным порокам лица.

«Лицо птичье» – лицо со скошенным и западающим назад под бородком при недоразвитии нижней челюсти и анкилозах височно-нижнечелюстного сустава. Наблюдается при синд роме Франческетти – Цвалена.

«Лицо рыбье» – лицо с резко суженным ротовым отверстием.

Наблюдается при синдроме Франческетти – Цвалена.

Мелосхиз – расщелина щеки с увеличением размеров рта.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Микроформы расщелин верхней губы и неба – помимо выражен ных форм расщелин, упомянутых выше, встречаются и не большие признаки, получившие название микроформ. Сюда относятся скрытая или явная расщелина только языка, диас тема, скрытая и начальная расщелины красной каймы губ, деформация крыла носа без наличия расщелины губы.

Нос добавочный (син.: хоботок, proboscis) – в легких случаях представляет собой вырост в виде трубки, располагающейся у корня носа. В тяжелых случаях вместо носа имеется трубча тое кожистое образование с одним слепо заканчивающимся отверстием.

Отсутствие перегородки носа – бывает полное или частичное.

Встречается редко.

Отсутствие половины носа врожденное – аплазия крыла и боко вой поверхности носа в пределах хрящевой части, обычно сопровождается атрезией костного отверстия, ведущего в полость носа с той же стороны. Сохранившаяся половина носа гипоплазирована.

Перфорация перегородки носа врожденная – отверстие в костной или хрящевой части носовой перегородки.

Разрез глаз антимонголоидный – опущены наружные углы глаз ных щелей.

Расщелина верхней губы (син.: незаращение верхней губы, хейлос хиз, «губа заячья») – щель в мягких тканях губы, проходящая сбоку от фильтрума. Может быть одно- и двухсторонней, полной или частичной, подкожной или подслизистой.

Расщелина верхней губы и неба сквозная (син.: хейлогнатопала тосхиз) – щель губы, альвеолярного отростка и неба. Может быть одно- и двусторонней. При сквозных расщелинах име ется широкое сообщение между полостями носа и рта. Мо жет сочетаться с полидактилией и аномалиями мочеполово го аппарата.

Расщелина верхней губы срединная (син.: расщелина верхней губы пренебная) – щель в мягких тканях верхней губы, располага ющаяся по средней линии. Сопровождается уздечкой и диас Аномалии развития головы и шеи темой;

может сочетаться с расщелиной альвеолярного отро стка и удвоенной уздечкой. Аномалия очень редкая.

Расщелина лица косая (син.: расщелина параназальная, расщелина боковая, колобома косая) – редко встречающийся обычно од носторонний порок развития. Различаю носоглазную и ротог лазную формы. Обе формы в ряде случаев распространяются на лоб и височную область, могут быть полными и неполны ми. Ротоглазничные расщелины встречаются в 2 раза чаще носоглазничных и нередко сочетаются с другими пороками:

расщелинами губы и неба, мозговыми грыжами, гидроцефа лией, микрофтальмом, деформацией пальцев кисти и стопы.

Расщелина нижней губы и нижней челюсти срединная – очень редкий порок. Встречаются частичные и полные формы. При полных формах альвеолярный отросток и тело нижней че люсти соединяются соединительнотканной перемычкой. Обе половины челюсти умеренно подвижны относительно друг друга. Язык концевым отделом может быть сращен с нижней челюстью. Известны случаи одновременной срединной рас щелины верхней, нижней губы и нижней челюсти.

Свищ носа дермоидный – располагается на спинке носа, образу ется в результате незаращения эмбриональных щелей.

Синофриз – сросшиеся брови.

Телекант – смещение внутренних углов глазных щелей латераль но при нормально расположенных орбитах.

Трицефалия – наличие на одной голове трех лицевых поверхнос тей при общем туловище.

Цебоцефалия – недоразвитие наружного носа вплоть до его от сутствия, сочетающееся с уменьшенным расстоянием между глазами, вследствие чего лицо больного напоминает морду обезьяны. Объем черепа, как правило, уменьшен. Характер но слияние обоих полушарий головного мозга с наличием одного общего желудочка. Обонятельные нервы, мозолистое тело и прозрачная перегородка не развиты.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Аномалии развития органов полости рта Аглоссия – отсутствие языка, как изолированная аномалия не описана. Наблюдается крайне редко при тяжелых гипопла зиях лица и челюстей.

Анкилоглоссия (син.: уздечка языка короткая) – прикрепление уздечки в области кончика языка или ее укорочение, приво дящее к ограничению подвижности языка. Крайняя степень такой аномалии – приращение языка.

Ахейлия – отсутствие одной или обеих губ.

Брахихейлия – врожденное укорочение средней части верхней губы, при котором она не перекрывает верхние зубы.

Гипсистафилия – высокое узкое небо.

Глоссоптоз – сочетание врожденного недоразвития и западения языка.

Губа двойная (син.: удвоение губ) – складка слизистой оболочки, располагающаяся параллельно красной кайме верхней губы и напоминающая дополнительную губу. Встречается доволь но часто, преимущественно у мужчин.

Макроглоссия – чрезмерное увеличение языка с выраженной складчатостью слизистой оболочки. Часто сочетается с мак рогенией. Встречается сравнительно часто.

Макростомия – чрезмерно увеличенная ротовая щель. Обуслов лена несращением тканей верхней и нижней частей щеки и краев губ между собой. Бывает одно- и двусторонней, явля ется признаком аномаладов I и II жаберных дуг.

Макрохейлия – чрезмерно увеличенные губы вследствие разрас тания в их толще соединительной ткани.

Микроглоссия – малые размеры языка, как изолированная анома лия не описана. Односторонняя микроглоссия является одним из признаков сочетанных пороков I и II жаберных дуг, при срединной расщелине нижней челюсти, аномаладе Робена.

Микростомия (син.: рот малый, микростома) – чрезмерно умень шенная ротовая щель. Как самостоятельный порок наблю Аномалии развития головы и шеи дается редко. Обычно сочетается с тяжелыми пороками про изводных I жаберной дуги.

Микрохейлия – очень малые размеры губ.

Небо арковидное – небо с острым углом у вершины.

Платистафилия – широкое и плоское небо.

Преддверие полости рта мелкое – аномалия мягких тканей пере днего отдела альвеолярного отростка нижней челюсти, со стоящая в резком сужении или полном отсутствии зоны при крепленной слизистой оболочки ниже десневого края. В нор ме эта зона в среднем составляет 5-6 мм. Прикрепленная сли зистая оболочка играет защитную, буферную функцию для зубных сосочков, подвергающихся постоянной травме при откусывании, во время речи и при других движениях губ. Если зона прикрепленной десны узкая, то травмирующие движе ния передаются на сосочки, постоянно оттягивают и отслаи вают их от корней зубов, появляется воспаление, постепенно формируются патологические зубодесневые карманы. В ре зультате неуклонного прогрессирования воспалительно-ди строфического процесса в мягких тканях и кости обнажают ся лунки и корни зубов, зубы расшатываются и выпадают в молодом возрасте. Частота аномалии среди детей – 6.9%, сре ди взрослых – 5.3%.

Расщелина неба (син.: палатосхиз, «пасть волчья», uranoschisis) – бывает полной (щель в мягком и твердом небе), частичной (только в мягком или только в твердом небе), срединной, одно- и двусторонней, сквозной или подслизистой.

Рот двойной – крайне редкий порок, проявляющийся добавоч ной ротовой щелью, открывающейся в добавочную ротовую полость меньших размеров, чем основная ротовая полость.

Обе полости не сообщаются.

Свищ нижней губы – обычно парный и располагается на крас ной кайме губы по обе стороны от средней линии. Представ ляет собой проток добавочных слизистых желез. Встречает ся очень редко.

Синхейлия – срастание верхней и нижней губ.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Уздечка верхней губы – низкое прикрепление уздечки верхней губы, достигающей основания межзубного сосочка централь ных резцов. В таких случаях уздечка оказывается более ши рокой, иногда представлена тяжем, ограничивающим под вижность губы. Нередко сочетается с центральной диастемой.

Встречается очень часто.

Язык двойной – расщепление языка по средней линии.

Язык добавочный – наличие у корня языка добавочного слизис то-мышечного выступа. Внешним видом и подвижностью напоминает язык, только гораздо меньших размеров. Край не редко встречающийся порок.

Аномалии развития зубов Аномалии величины и формы зубов:

А) изменение числа корней зубов;

Б) макродонтия (син.: макродентия, мегалодонтия) – чрез мерно большие размеры одного или нескольких зубов;

В) микродонтия (син.: микродентизм) – малые размеры ко ронки зуба по сравнению со средним размером коронок той же группы зубов;

Г) неправильная форма коронки или корня зуба:

1) зуб Гетчинсона – верхний центральный резец с отверт кообразной формой коронки, полулунной выемкой на режущем крае и уменьшенными длиной и шириной по сравнению с другими зубами, наиболее широкий по перечный размер по середине коронки;

2) зуб Пфлюзера – моляр с наибольшей шириной у шей ки, а наименьшей – у жевательной поверхности;

3) «зуб рыбий» – клык, похожий по форме на резец;

4) зуб Фурнье – первые большие коренные зубы с укоро ченными коронками и гипоплазией эмали на жеватель ной поверхности.;

5) зубы бугорчатые – корень конический, а коронка со стоит из ряда бугорков и ямок;

6) зубы слившиеся – увеличенный горизонтальный раз мер коронки зуба, сочетающийся в некоторых случа ях с наличием добавочного корня (корней), возника Аномалии развития головы и шеи ют в результате слияния двух или более зубных зачат ков;

7) зубы шиповидные – коронки зубов имеют форму шипа или клина;

8) зубы штифтовые – имеющие конический корень и ко ническую коронку;

9) резцы центральные шиповидные – суженные в диамет ре зубы на уровне режущего края;

10) цементоэкзостоз – деформация корня зуба в виде выс тупов на его поверхности, образовавшихся в резуль тате чрезмерного отложения цемента.

Аномалии количества зубов:

А) адентия врожденная – полное отсутствие зубов;

Б) гипердентия врожденная (син.: полиодонтия, гиперодонтия, супрадентия, зубы сверхкомплектные) – избыточное ко личество зубов обусловленная развитием сверхкомплект ных зубов;

В) гиподонтия (син.: олигодентия) – уменьшенное по сравне нию с нормой количество зубов, что связано с отсутстви ем их зачатков.

Аномалии положения (позиции) зубов:

А) экзопозиция зубов (син.: пропозиция зубов) – смещение или наклон передних зубов кнаружи от зубного ряда;

Б) эндопозиция зубов (син.: ретропозиция зубов) – смещение или наклон передних зубов кнутри от зубного ряда;

В) дистопозиция зубов – наклон или корпусное смещение бо ковых зубов кзади по зубной дуге;

Г) мезиопозиция зубов – наклон или корпусное смещение боковых зубов кпереди по зубной дуге;

Д) супрапозиция зубов – окклюзионная поверхность зуба рас полагается выше окклюзионной плоскости зубного ряда;

Е) инфрапозиция зубов – окклюзионная поверхность зуба располагается ниже окклюзионной плоскости зубного ряда;

Ж) тортопозиция зубов (син.: тортоаномалия) – поворот зуба вокруг продольной оси;

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека З) транспозиция зубов – неправильное расположение зуба в зубной дуге, связанное с перемещением на место, предназ наченное для соседнего зуба;

И) диастема – щель между центральными резцами (отклоне ние коронок при правильном расположении верхушек их корней или корпусное латеральное смещение зубов);

К) краудинг (син.: скучивание зубов) – расположение зубов одной группы как бы в два ряда;

Л) гетеротопия зубов – прорезывание зубов в необычном ме сте, например, в преддверии полости носа, связано с гете ротопией зубного зачатка.

Аномалии строения зубов:

А) адамантома (син.: капли эмалевые, эмалоид, жемчужины эмалевые) – шарообразные образования эмали, прикреп ленные к зубу, чаще в области его шейки, или свободно расположенные в прилежащей соединительной ткани;

Б) аплазия дентина – проявляются в образовании многочис ленных маленьких участков (межглобулярные простран ства), в которых не откладывается кальций;

В) аплазия эмали – проявляется образованием эрозий на по верхности коронки;

Г) гипоплазия дентина – проявляются в образовании много численных маленьких участков (межглобулярные про странства), в которых не откладывается кальций;

Д) гипоплазия эмали – проявляется образованием эрозий на поверхности коронки;

Е) изменение цвета эмали.

Аномалии зубных рядов:

А) Сужение зубных дуг – наблюдается при эндопозиции бо ковых зубов, ранней потере зубов. Характеризуется изме нением формы зубных дуг, обусловленным уменьшением расстояния от сагиттальной плоскости до латерально рас положенных зубов. Сужение может быть односторонним или двусторонним, симметричным или асимметричным, на одной или обеих челюстях, без нарушения смыкания зубных рядов или с нарушением. Различают несколько форм:

Аномалии развития головы и шеи 1) дуга зубная остроугольная – сужение локализуется в области клыков;

2) дуга зубная седловидная – сужение наиболее выраже но в области моляров;

3) дуга зубная V-образная – зубной ряд сужен в боковых участках, а передний участок выступает в виде остро го угла;

4) дуга зубная трапециевидная – сужен и уплощен пере дний участок зубного ряда;

5) дуга зубная общесуженная – все зубы (передние и бо ковые) располагаются ближе к срединной плоскости, чем в норме.

Б) Расширение зубных дуг – приводит к появлению сагит тальной щели между резцами.

Нарушения сроков прорезывания и роста зубов:

А) замедленные прорезывание или рост зубов;

Б) ускоренные прорезывание или рост зубов;

В) зубы врожденные – наличие у новорожденного ребенка сформированных зубов.

Тауродонтизм – значительное увеличение размеров полости зуба.

Аномальные прикусы Прикус глубокий – отсутствует контакт между резцами верхней и нижней челюстей в результате зубо-альвеолярных или гна тических нарушений. При глубоком, травмирующем прику се режущие края резцов упираются в слизистую оболочку дес невого края или альвеолярного отростка.

А) Прикус глубокий блокирующий – глубокий прикус, при котором передние верхние зубы наклонены назад, в резуль тате чего затруднены движения нижней челюсти вперед.

Б) Прикус глубокий крышеобразный – глубокий прикус, при котором верхние передние зубы перекрывают нижние и резко наклонены вперед.

Прикус открытый – характерно наличие вертикальной щели на передних или боковых участках зубных рядов при смыкании зубов в центральной окклюзии, контакты сохраняются толь Перечень аномалий развития органов и частей тела человека ко на дистальных боковых зубах. Различают одно- и двусто ронний, симметричный и асимметричный открытый прикус.

Прикус перекрестный (син.: прикус латеральный) – прикус, при котором щечные бугры верхних боковых зубов укладывают ся в продольные бороздки нижних или проскальзывают мимо них с язычной стороны, то есть нарушено смыкание зубных рядов в поперечном направлении.

А) Прикус перекрестный двусторонний – перекрестный при кус с обеих сторон, наблюдающийся при несоответствии друг другу размеров верхнего и нижнего зубных рядов.

Б) Прикус перекрестный односторонний – перекрестный при кус, при котором смыкание на одной стороне соответству ет физиологическому, а на другой – патологическому при кусу, наблюдается при несоответствии ширины зубных рядов верхней и нижней челюстей.

Прогения патологическая – значительное выстояние зубов ниж ней челюсти.

Прогнатия патологическая – значительное выстояние зубов вер хней челюсти.

Аномалии развития слюнных желез Аплазия слюнных желез – отсутствие одной или нескольких же лез, бывает одно- и двусторонней.

Атрезия выводных протоков слюнных желез – бывает одно- и двусторонней.

Гипоплазия слюнных желез – недоразвитие одной или несколь ких желез, бывает одно- и двусторонней.

Дистопия околоушной железы – наиболее часто в область щеки – бывает одно- и двусторонней.

Железы слюнные добавочные – бывают одно- и двусторонними.

Свищи слюнные наружные – бывают одно- и двусторонними.

Аномалии развития головы и шеи Аномалии развития глотки Атрезия хоан (син.: атрезия задняя) – отсутствие или сужение хоан, может быть полной или частичной, одно- или двусто ронней, перепончатой, хрящевой или костной, обычно соче тается с другими пороками.

Дивертикул глотки – характерная локализация – глоточные кар маны на границе с гортанью. Может превращаться в кисту.

Сумка глоточная (син.: болезнь Торнвальда) – кистоподобное образование носоглотки, располагающееся по средней линии вблизи глоточной миндалины, связанное с отшнуровывани ем в эмбриональном периоде части энтодермы в области спин ной хорды.

Фистула глотки – врожденное отверстие на шее, ведущее в глот ку. Представляет собой остаток одной из жаберных щелей.

Аномалии развития шеи Киста околоушная – разновидность бранхиогенной боковой ки сты. Происходит из I жаберной щели.

Киста шеи боковая (син.: киста бранхиогенная) – располагается на шее вдоль заднего брюшка двубрюшной или по передне му краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы и имеет вид флюктуирующего опухолевидного образования. Происходит из нередуцированных остатков II жаберной щели и глоточ ного кармана. Иногда достигает значительных размеров и тогда может сдавливать гортань, трахею, сосудисто-нервный пучок. При длительном существовании возможна малигни зация. По происхождению бывает эктодермальной и энтодер мальной.

А) Киста бранхиогенная эктодермальная – покрыта изнутри многослойным плоским эпителием с ороговением и содер жит атероматозную массу с волосами, поэтому ее еще на зывают бранхиогенной дермоидной кистой. Редко распо лагается престернально или в глубоких частях шеи, на пример, у дна полости рта, а также внутри вилочковой или щитовидной желез.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Б) Киста бранхиогенная энтодермальная – выстлана много рядным цилиндрическим, часто мерцательным, эпители ем. Содержимое серозное или слизистое.

Киста шеи лимфогенная (hygroma colli congenitum cysticum) – ано малия развития лимфатических сосудов шеи, при которой образуется киста, состоящая из нескольких полостей, напол ненных серозной жидкостью.

Киста шеи срединная – полость из остатков редуцированного щитовидно-язычного протока. Располагается под кожей в области средней линии шеи, между щитовидным хрящом и подъязычной костью.

Кривошея врожденная – деформация шеи, характеризующаяся неправильным поворотом головы – наклоном вбок и пово ротом. Чаще всего возникает вследствие очагового фиброза грудино-ключично-сосцевидной мышцы (кривошея спасти ческая), реже является следствием нарушения развития шей ного отдела позвоночного столба. Наиболее часто встреча ется гипопластическая мышечная кривошея. При этом виде кривошеи средняя или средне-нижняя часть грудино-ключич но-сосцевидной мышцы утолщена и уплотнена, заметен на клон головы в сторону поражения. Затем мышца становится более короткой, тонкой и плотной.

Свищ околоушный – разновидность бранхиогенного бокового свища. Происходит из I жаберной щели. Различают предуш ные и околоушно-зачелюстные свищи.

Свищ бранхиогенный (син.: свищ жаберный) – узкий слепой ка нал, возникающий из остатков жаберных борозд зародыша.

А) Свищ бранхиогенный эктодермальный (син.: свищ шеи бо ковой) – открывается коже боковой поверхности шеи в области, ограниченной проекциями грудино-ключично сосцевидных мышц и подъязычной кости, может распо лагаться на шее вдоль заднего брюшка двубрюшной или по переднему краю грудино-ключично-сосцевидной мыш цы. Происходит из нередуцированных остатков II жабер ной щели и глоточного кармана.

Аномалии развития головы и шеи Б) Свищ бранхиогенный энтодермальный – открывается на слизистой оболочке боковой поверхности глотки, реже гортани или трахеи.

Свищ шеи срединный – полость, сообщающаяся с поверхностью, из остатков щитовидно-подъязычного протока. Располага ется под кожей в области средней линии шеи, между щито видным хрящом и подъязычной костью.

Шея короткая – укорочение шеи за счет уплощения тел позвон ков и/или межпозвоночных дисков.

Шея крыловидная (син.: птеригиум-синдром, летательная пере понка, птеригий, синдром крыловидный) – наличие 2 продоль ных кожных складок, натянутых в виде треугольных парусов от области сосцевидных отростков к надплечьям, наблюда ется при синдроме Шеришевского – Тернера и некоторых других наследственных болезнях.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ Аномалии формы, размера и структуры сердца Акардия (син.: отсутствие сердца) – наблюдается лишь у нежиз неспособных плодов. Чаще всего встречается у свободных асимметричных близнецов, когда один плод развит правиль но, а его близнец представляет собой комок тканей или со всем не имеет признаков человеческого тела, или же имеет только уродливые зачатки головы или конечностей. У тако го бесформенного плода сердце может совсем отсутствовать (holoacardius);

в таких случаях кровообращение у него во внут риутробном периоде совершается за счет сердца правильно развитого близнеца, у которого сосуды пупочного канатика в области плаценты анастомозируют с сосудами пупочного канатика урода. Иногда же сердце урода имеет зачаточный, рудиментарный в той или иной степени вид (hemiacardius).

Блокада предсердно-желудочковая врожденная – наблюдается исключительно редко. В основе лежит неправильное разви тие фиброзного скелета сердца, в результате чего нарушают ся связи в проводящей системе сердца.

Гипоплазия левого желудочка – редкая форма порока. Часто от мечается атрезия митрального клапана или его стенозирова ние. Как правило, сочетается с другими аномалиями: дефек том межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ство ла, выходом аорты и легочного ствола из правого желудоч ка. Объем желудочка уменьшен.

Гипоплазия правого желудочка – редкая форма порока сердца.

Выделяют 2 формы:

А) Тип I – правый желудочек имеет гипертрофированную стенку, небольшую полость и измененный правый пред сердно-желудочковый клапан. При этом наблюдается сте ноз или атрезия легочного ствола.

Б) Тип II – расширение правого желудочка, имеющего тон кую фиброзно перерожденную стенку, правый предсерд но-желудочковый клапан неполноценный. Аорта и легоч ный ствол часто выходят из левого желудочка.

Аномалии развития сердечно-сосудистой системы Дивертикул сердца врожденный – встречается весьма редко, из нижней части левого желудочка сердца образуется пальце образный с узкой полостью вырост той или иной длины (до 25 см), состоящий из мышечной ткани, этот вырост идет че рез дефект в сердечной сумке вниз в толщу передней стенки живота (может достигать пупка). Образование дивертикула связано с тем, что верхушка сердца спаивается с оболочками плода и при закрытии вентральной полости как бы ущемля ется в стенке живота, при росте туловища происходит посте пенное вытягивание верхушки сердца.

Макрокардия (син.: кардиомегалия) – избыточное развитие мио карда. Как самостоятельный порок неизвестна.

Микрокардия – малые размеры сердца, как самостоятельный порок неизвестна, обычно сочетается с гипоплазией других органов.

Отсутствие миокарда желудочка врожденное (син.: аномалия Уля) – стенка желудочка тонкая, мышечная ткань отсутствует. Пора женные камеры сердца значительно расширены, контралате ральные – уменьшены в размерах. Стенка предсердия на сто роне поражения гипертрофирована. Крайне редкий порок.

Сердце с тремя желудочками – разделение правого желудочка на 2 камеры. Очень редкий порок. Сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки, аномалиями впадения вен, под клапанным стенозом легочного ствола.

Сердце с тремя предсердиями – разделение особой перегородкой правого или левого предсердия на 2 отдела. Встречается очень редко. Перегородка в правом предсердии есть избыточно развитые правый синусный клапан и ложная перегородка. В левом предсердии перегородка образуется за счет отслоения внутреннего пласта стенки предсердия при неправильной зак ладке легочных вен. Добавочная камера сообщается отвер стием с желудочком. Выделяют 3 формы:

А) диафрагмальная, Б) в виде песочных часов, В) тубулярная.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Удвоение верхушки сердца – сравнительно частый порок разви тия сердца, связанный с сохранением в области верхушки сер дца глубокой межжелудочковой борозды.

Удвоение сердца – результат двойной закладки сердца. Встреча ется весьма редко.

Фиброэластоз миокарда – редкий порок. Проявляется разраста нием соединительной ткани, богатой эластическими волок нами. Процесс чаще наблюдается в левом желудочке, полость которого при этом уменьшена, стенка утолщена.

Аномалии положения сердца Декстроверзия сердца (син.: декстрокардия осевая, декстророта ция сердца, декстроторсия сердца) – разновидность изолиро ванной декстрокардии, при которой верхушка и большая часть сердца расположены справа, но взаимное расположе ние полостей сердца такое, как если бы нормально сформи рованное сердце было повернуто вправо на 180° вокруг про дольной оси тела: левые предсердие и желудочек расположе ны спереди, а правые – сзади. Иногда одновременно имеется трансверзия органов брюшной полости или только печени и селезенки.

Декстрокардия – расположение большей части сердца в грудной полости вправо от средней линии тела. Такая декстрокардия относится к настоящей транспозиции всех частей сердца. Раз личают несколько видов:

А) Декстрокардия зеркальная (син.: декстрокардия истинная) – изолированная декстрокардия с обратным, по отноше нию к обычному, расположением в грудной полости пред сердий и желудочков (инверсией полостей сердца), а так же магистральных сосудов.

Б) Декстрокардия изолированная – декстрокардия при нор мальном положении желудка, печени и селезенки. Наблю дается значительно реже, чем неизолированная, причем обычно в таких случаях в сердце имеются и другие поро ки развития: перегородок, больших сосудов и др.

Аномалии развития сердечно-сосудистой системы В) Декстрокардия неизолированная – декстрокардия с зер кальным по отношению к обычному расположением сер дца и всех его отделов в грудной полости, сочетающаяся с полным обратным расположением (транспозицией) внут ренних органов. В таких случаях обычно в сердце других пороков не имеется.

Могут встречаться также случаи извращенного развития лишь желудочков сердца (правый – слева, левый – справа) при нормальном развитии предсердий.

Мезокардия – положение сердца, при котором продольная ось сердца лежит в средне-сагиттальной плоскости, а сердце не имеет верхушки.

Синистроверзия сердца – расположение верхушки сердца в гори зонтальной плоскости за грудиной вблизи средней линии тела, причем полые вены и правое предсердие расположены слева от средней линии, почти всегда сочетается с дефектами меж предсердной или межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии.

Эктопия сердца – расположение его вне грудной полости. Разли чают несколько форм:

А) Эктопия сердца грудная – сердце смещено в плевральную полость (частично или полностью) или в поверхностные слои передней грудной стенки.

Б) Эктопия сердца торакоабдоминальная – сердце одновре менно находится в грудной и брюшной полостях. Имеет ся дефект диафрагмы.

В) Эктопия сердца шейная – связана с задержкой дислока ции сердца с места формирования его зачатка в переднее средостение.

Г) Эктопия сердца экстрастернальная – является следствием аномалий развития грудины.

Аномалии развития перегородок сердца Дефект межжелудочковой перегородки – в большинстве случаев является составной частью сложных пороков. Среди изоли рованных дефектов выделяют:

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека А) Дефект межжелудочковой перегородки высокий – дефект разной величины, локализованный в задне-верхнем отде ле мембранозной части перегородки, под аортальным клапаном.

Б) Толочинова – Роже синдром (синдром Толочинова – Roger, син.: morbus Roger) – небольшой (до 1 см) дефект в мы шечной части межжелудочковой перегородки. Клиничес ки – грубый систолический шум в IV межреберье слева от грудины, определяемый во всех точках, а также на спине;

приподнятый сильный толчок верхушки сердца, сильно пульсирующие артерии шеи.

Дефект межпредсердной перегородки – один из наиболее часто встречающихся пороков сердца, при котором имеется сооб щение правого предсердия с левым через отверстие в меж предсердной перегородке. Небольшая щель в нижней части овальной ямки остается у 20-25% взрослых, расстройств кро вообращения не вызывает и к порокам не относится. Разли чают:

А) Дефект первичной межпредсердной перегородки – низкий дефект, располагающийся непосредственно над предсер дно-желудочковыми клапанами. Образуется в результате остановки развития или слишком большой резорбции первичной перегородки.

Б) Дефект вторичной межпредсердной перегородки – высокий дефект, формирующийся так же, как и низкий, но нару шение развития в основном касается вторичной перего родки.

Коссио синдром (синдром Cossio, син.: синдром Lutembcher – Cossio) – врожденный порок сердца – большой дефект меж предсердной перегородки. Рентгенологически – выраженной увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги легочно го ствола.

Перегородка предсердия – образование в правом предсердии про дырявленной «сетевидной пластинки», которая начинается у заслонки венечного синуса (тебезиева клапана) и заслонки нижней полой вены (евстахиева клапана) и, перегораживая в той или иной степени предсердие, прикрепляется несколько Аномалии развития сердечно-сосудистой системы кпереди от межвенозного (ловерова) бугорка. Наблюдаются и иные положения сетевидной пластинки. Такая сетевидная пластинка, называемая сеть Хиари, есть продукт недостаточ ной редукции правого (гораздо реже левого) синусового кла пана или ложной перегородки. В предсердии встречается крайне редко.

Свищ аортопульмональный (син.: дефект аорто-пульмональной перегородки) – сообщение между восходящей аортой и легоч ным стволом в виде округлой или овальной формы отвер стия диаметром 10-30 мм, расположенного над клапаном аор ты. Отличается от общего артериального ствола степенью выраженности. Встречается редко.

Свищ левожелудочково-правопредсердный – редкий порок, встре чается в изолированном виде или в сочетании с недостаточ ностью трехстворчатого клапана. Анатомической предпосыл кой к образованию является особенность расположения трех створчатого клапана. Основание его септальной створки при крепляется ниже верхнего края межжелудочковой перегород ки, и небольшой участок ее перепончатой части проецирует ся на предсердие.

Сердце двухкамерное – отсутствие межпредсердной и межжелу дочковой перегородок. Редкий летальный порок. Обычно сочетается с персистированием артериального ствола. Из желудочка выходит один сосуд, дающий ветви, относящиеся к аорте и к легочной артерии. В некоторых случаях перего родка в трункусе образуется, и тогда из желудочка двухка мерного сердца выходят отдельно аорта и легочный ствол.

Сердце трехкамерное с одним общим желудочком – полное отсут ствие межжелудочковой перегородки. Редкий порок, обычно сочетается с другими нарушениями развития сердца и сосудов.

Крупные сосуды могут выходить из общего желудочка или легочный ствол (обычно стенозированный) выходит из сину са, имеющего вид рудиментарного правого желудочка.

Сердце трехкамерное с одним общим предсердием – полное от сутствие межпредсердной перегородки. Довольно редкий и Перечень аномалий развития органов и частей тела человека обычно летальный порок, сочетающийся с другими порока ми сердца и крупных сосудов.

Аномалии входных и выходных отверстий и клапанов сердца Аневризма синусов аорты (син.: аневризма синусов Вальсальвы) – растяжение и истончение стенки аорты в ее восходящем от деле в области отхождения полулунных клапанов.

Аномалии клапанов сердца – в большинстве случаев являются составным компонентом сложных врожденных пороков сер дца. Различают:

А) Дивертикул в задней полулунной заслонке аорты – встре чается редко.

Б) Клапаны с карманами.

В) Отверстия заслонок клапанов аорты и легочного ствола (син.: клапаны дырчатые) – присутствие по краям полу лунных заслонок небольших сквозных отверстий. Эти от верстия располагаются большей частью в боковых час тях заслонок между линией замыкания заслонки и свобод ным ее краем. Ввиду того, что отверстия находятся выше линии замыкания заслонок, они не нарушают функцию клапана. Реже наблюдается окончатость, распространен ная на всю заслонку, или сплошной ряд отверстий по краю заслонки.

Г) Расщепление створок атриовентрикулярных клапанов – обычно на 2 части.

Д) Увеличение числа полулунных заслонок – до 4-5, более часто встречается в легочном стволе, добавочные заслон ки иногда бывают маленькими, недоразвитыми.

Е) Увеличение числа створок атриовентрикулярных клапа нов.

Ж) Уменьшение числа полулунных заслонок – до 2, чаще на блюдается в аорте.

З) Уменьшение числа створок атриовентрикулярных клапа нов.

Атрезия двустворчатого клапана (син.: атрезия левого венозного отверстия) – левое предсердно-желудочковое отверстие за Аномалии развития сердечно-сосудистой системы ращено, левый желудочек гипоплазирован, объем его полос ти равен 2-3 см3, через дефект межжелудочковой перегород ки он сообщается с полостью правого желудочка. Аорта от ходит от правого желудочка.

Атрезия трехстворчатого клапана (син.: атрезия правого венозно го отверстия) – отсутствует сообщение правого предсердия с правым желудочком, поскольку не сформированы ни от верстие, ни створки предсердно-желудочкового клапана. Из левого желудочка выходит аорта и, как правило, легочный ствол. Часто сочетается с дефектом межжелудочковой пере городки, дефектом межпредсердной перегородки, гипопла зией правого желудочка и с атрезией легочного ствола. Опи саны 4 типа:

А) Тип I – атрезию правого венозного отверстия сопровож дает обычное отхождение и расположение легочной арте рии, и межжелудочковый дефект значительных размеров.

Б) Тип II – межжелудочкового сообщения нет, сопровожда ется атрезией легочного ствола, боталлов проток персис тирует.

В) Тип III – транспозиция аорты и легочного ствола, после дний обычно сужен.

Г) Тип IV – транспозиция аорты и легочного ствола, атре зия последнего, боталлов проток персистирует.

Отверстие предсердно-желудочковое общее (син.: отверстие ат риовентрикулярное персистирующее, коммуникация предсерд но-желудочковая) – относительно большой дефект в верхней части межжелудочковой и нижней части межпредсердной перегородок (полная форма) или дефект первичной межпред сердной перегородки (неполная форма). Обе формы часто сопровождаются расщеплением или деформацией передней створки митрального клапана, который во всех случаях рас полагается ниже, чем в норме. Общий клапан имеет обычно 5 створок: переднюю, заднюю, левую и две правые. Форми рование связано с отсутствием или недоразвитием эндокар диальных подушек на вентральной и дорсальной поверхнос тях атриовентрикулярного канала, вследствие чего перего родки предсердий и желудочков не могут соединиться, ив Перечень аномалий развития органов и частей тела человека центре сердца возникает отверстие, допускающее смешение крови из всех четырех его камер.

Отсутствие клапанов легочного ствола врожденное – диаметр ус тья сосуда нормальный, на месте заслонок имеется белесова тая складка эндотелия, выступающая на 1 мм в просвет ле гочного ствола по всей его окружности. Выше клапанов ле гочный ствол резко расширен, его диаметр в 2-3 раза больше диаметра аорты.

Стеноз легочного ствола – бывает обычно клапанный (80%), ред ко – инфундибулярный (20%) и обычно входит в состав слож ных пороков сердца. Сопровождается открытыми овальным окном и боталловым протоком, а нередко и порочным раз витием трехстворчатого атриовентрикулярного клапана. Раз витие клапанного стеноза как легочного ствола, так и аорты, связывают с нарушением развития эндокардиальных поду шечек, из которых формируются не 3 заслонки клапанов, а одна общая диафрагма.

А) Стеноз легочного ствола инфундибулярный (син.: стеноз легочного ствола подклапанный) – сужен артериальный конус (воронка) правого желудочка сердца.

Б) Стеноз легочного ствола клапанный – сужено отверстие легочного ствола.

В) Стеноз легочного ствола надклапанный (син.: стеноз ле гочного ствола на протяжении) – сужен синус легочного ствола.

Стеноз устья аорты (син.: стеноз аортальный) – сужение может быть как на уровне клапанов (клапанный), так и выходного отдела левого желудочка (инфундибулярный, или подклапан ный стеноз). При клапанном стенозе полулунный клапан представлен диафрагмой с отверстием разной величины.

Тоннель левожелудочково-аортальный – характеризуется нали чием тоннеля, выстланного эндотелием, между левым желу дочком над клапанами и восходящей аортой.

Аномалии развития сердечно-сосудистой системы Аномалии отхождения от сердца основных сосудов Выход аорты и легочного ствола из левого желудочка – редкий порок сердца. Может сочетаться со стенозом легочного ство ла, дефектом межжелудочковой перегородки.

Выход аорты и легочного ствола из правого желудочка – в изоли рованном виде не встречается. Выделяют 4 группы:

А) Группа I – двойной выход сосудов из правого желудочка с субпульмональным дефектом межжелудочковой перего родки.

Б) Группа II – двойной выход сосудов из правого желудочка с субаортальным дефектом межжелудочковой перегород ки.

В) Группа III – двойной выход сосудов из правого желудоч ка с субаортальным дефектом межжелудочковой перего родки и стенозом легочного ствола.

Г) Группа IV – двойной выход сосудов из правого желудоч ка без дефекта межжелудочковой перегородки.

Парапозиция аорты и легочного ствола (син.: параллельное поло жение аорты и легочного ствола) – аорта отходит от левого желудочка, легочный ствол – от правого, но сосуды не пере крещиваются, а располагаются параллельно друг другу, как при транспозиции.

Ствол артериальный общий – сохранен первичный эмбриональ ный артериальный ствол, в результате чего из сердца выхо дит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелу дочковой перегородке. В некоторых случаях дефект столь велик, что имеет место общий желудочек. Иногда наблюда ется и межпредсердный дефект. Выделяют 3 формы:

А) Ствол артериальный общий истинный – в его устье имеет ся 1 клапан с 3 полулунными заслонками, легочные сосу ды отходят от ствола до образования дуги аорты.

Б) Ствол артериальный общий ложный – начало легочных артерий из бронхиальных артерий или нисходящей части аорты.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека В) Смешанная форма – 1 легочная артерия начинается от общего артериального ствола, другие – от бронхиальной артерии и от нисходящей части аорты.

Транспозиция аорты и легочного ствола (син.: транспозиция ма гистральных сосудов) – отхождение аорты от правого желу дочка, легочного ствола – от левого. При отсутствии обход ных шунтов (дефектов перегородок, открытого артериально го протока) порок несовместим с жизнью.

Аномалии кровоснабжения сердца Артерия коронарная общая – наблюдается при атрезии восходя щей аорты, начинается от дуги аорты, на уровне предсердно желудочковой борозды делится на 2 сосуда, идущие далее по ходу левой и правой венечных артерий.

Артерия коронарная третья – дополнительная артерия отходит также от восходящей аорты. Встречается редко.

Блэнда – Уайта – Гарланда синдром (синдром Bland – White – Garland) – отхождение левой коронарной артерии от легоч ного ствола, возможно в случае, когда устья коронарных ар терий были заложены правее бульбарной перегородки. Рент генологически – выраженная гипертрофия сердца, особенно влево.

Впадение венечного синуса в левое предсердие – встречается редко.

Свищ венечно-сердечный – венечная артерия, имея обычное для нее начало от аорты, впадает в одну из полостей сердца или крупный кровеносный сосуд. В зависимости от этого разли чают артериовенозные и артерио-артериальные свищи. Чаще образует правая и реже левая венечная артерия. Описаны сви щи обеих венечных артерий.

Комбинированные пороки сердца Лютембаше синдром (синдром Lutembacher, син.: порок Лютем баше, morbus Lutembacher) – сочетание врожденного дефекта межпредсердной перегородки с приобретенным митральным Аномалии развития сердечно-сосудистой системы стенозом. Рентгенологически – большая овальная тень серд ца, сильно изогнутая дуга легочного ствола. Ангиокардиог рамма – увеличено и переполнено левое предсердие с после дующим наполнением правых отделов сердца, левый желу дочек наполняется слабо. Расстройство гемодинамики как при дефекте межпредсердной перегородки. Нередко сочетается с арахнодактилией. Гинекотропизм. В отдельных случаях не исключается наследственный характер данного синдрома.

Миллера – Уайта – Лева синдром (синдром Miller – White – Lev) – врожденные аномалии сердца и крупных сосудов: дефект меж желудочковой перегородки, декстропозиция аорты, гиперт рофия правого желудочка, в отличие от тетрады Фалло – рас ширение легочного ствола, систолически-диастолический шум на всех основных местах выслушивания. При катетери зации сердца – повышенное давление в правом желудочке с выраженным падением давления в легочном стволе, смешан ный артериовенозный шунт. Возможно, наследственный ха рактер.

Тауссиг – Бинга синдром (синдром Taussig – Bing, син.: синдром Taussig [II], синдром Bing – Taussig, complexus Bing – Taussig) – транспозиция аорты, синистропозиция легочного ствола, высокорасположенный дефект межжелудочковой перегород ки, гипертрофия правого желудочка. Цианоз с момента рож дения, пальцы быстро приобретают вид барабанных пало чек, умеренная полицитемия, миокардоз. Громкий систоли ческий шум по левому краю грудины, хорошо выслушивае мый в подмышечной области и на спине. На ФКГ – мезо- или голосистолический высокочастотный шум с максимумом в II – IV межреберье. Рентгенологически – изогнутая дуга ле гочной артерии, усиленный легочный рисунок. Кимограмма – усиленные пульсации гилюсов. Катетеризация сердца – зна чительное повышение систолического давления как в легоч ном стволе, так и в правом желудочке. Ангиокардиография – одновременное наполнение контрастным веществом аорты и легочного ствола, аорта лучше контрастируется, значитель но расширена дуга легочного ствола, расширены перифери ческие легочные артерии.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Тауссиг синдром (синдром Taussig [I]) – дефект межпредсердной перегородки, транспозиция аорты, дефект межжелудочковой перегородки, место отхождения легочного ствола перегиба ется над дефектом. ЭКГ в норме или с признаками неполной блокады ножки пучка Гиса без выраженной декстрограммы.

На ФГК – высокочастотный систолический шум с максиму мом парастернально во II – III межреберье слева от грудины.

Катетеризация сердца – незначительное увеличение систоли ческого давления в правом желудочке и легочном стволе.

Фалло пентада (син.: пенталогия Фалло) – стеноз легочного ство ла (стволовой или инфундибулярный), высокий дефект меж желудочковой перегородки, правосмещенное устье аорты, гипертрофия правого желудочка, дефект межпредсердной перегородки.

Фалло тетрада (син.: синдром Фалло, синдром Fallot, тетралогия Фалло, tetralogia Fallot, tetrada Fallot, morbus caeruleus, complexus Corvisart) – стеноз легочного ствола (стволовой или инфундибулярный), высокий дефект межжелудочковой пере городки диаметром до 2 см, правосмещенное устье аорты, развивающаяся вторично гипертрофия стенки правого желу дочка. Нередко сочетается с другими аномалиями крупных сосудов – левосторонней верхней полой веной и правосто ронней дугой аорты. Аутосомно-доминантное наследование.

Фалло триада (син.: трилогия Фалло) – клапанный стеноз легоч ной артерии в сочетании с дефектом межпредсердной пере городки и гипертрофией стенки правого желудочка.

Шона синдром (синдром Shone) – комплекс врожденных сердечно сосудистых аномалий: так называемый парашютоподобный митральный клапан (хорды обеих створок соединяются в один тяж, который прикрепляется только к одной сосочковой мыш це);

в левом предсердии образуется гипертрофическое надкла панное кольцо, которое суживает вход в левый желудочек, сте ноз начальной части аорты, коарктация аорты. Предполага ется наследственный характер данного синдрома.

Эбштейна синдром (синдром Ebstein, син.: аномалия Эбштейна, порок Эбштейна) – смещение трехстворчатого клапана в сто Аномалии развития сердечно-сосудистой системы рону верхушки сердца, беспорядочное расположение створок трехстворчатого клапана не на фиброзном кольце, а на стен ке правого желудочка с наличием дефекта межпредсердной перегородки, сопровождается увеличением диаметра фиброз ного кольца и полости правого предсердия. Встречается срав нительно редко. Клинически – приступы тахикардии, атипич ные шумы, пульсация шейных вен и вен печени. Рентгеноло гически – сердце расширено вправо, позже – и влево. При катетеризации сердца легочный ствол не зондируется. Анги ограмма – застой в надклапанном пространстве с относитель но слабым оттоком в легочный ствол. Аутосомно-рецессив ное наследование.

Эйзенменгера синдром (синдром Eisenmenger, син.: complexus Eisenmenger, комплекс Эйзенменгера) – сочетание высокого дефекта мембранозной части межжелудочковой перегород ки с расширением легочного ствола и недостаточностью его клапана, гипертрофией правого желудочка, а также нередко с декстропозицией аорты, отходящей от обоих желудочков непосредственно над дефектом перегородки. Иногда рассмат ривается как вариант тетрады Фалло. Патофизиологическая основа – наличие дефекта межжелудочковой перегородки, право-левого шунта и большое сопротивление в легочном круге кровообращения.

Аномалии развития перикарда Дефект перикарда – при расщеплении грудины может быть в пе реднем отделе, при большом дефекте сопровождается выпа дением сердца (грудная эктопия сердца). Реже бывает дефект в боковой стенке (чаще левой, в области левого ушка и ство ла легочной артерии), вследствие чего имеется сообщение между полостями перикарда и плевры. При дефектах диаф рагмы может одновременно наблюдаться дефект в нижней части перикарда, через который в полость перикарда могут проникать органы брюшной полости.

Дивертикул перикарда врожденный – выпячивание кнаружи па риетального листка перикарда бухтообразной или мешковид ной формы, чаще располагается по правому контуру сердца Перечень аномалий развития органов и частей тела человека и бывает различных размеров. Если дивертикул имеет меш ковидную форму, то он часто сообщается с полостью пери карда узким отверстием. Дивертикулы могут наблюдаться в разных отделах перикарда: в верхнебоковых, в задненижнем, в переднем.

Киста перикарда – может быть интра- и экстраперикардиальной, целомической, бронхогенной, лимфангиоматозной, терато матозной.

Отсутствие перикарда полное – может сочетаться с пороками развития грудины, не вызывает нарушения кровообращения, встречается редко.

Отсутствие полости перикарда – наблюдается исключительно редко.

Аномалии развития аорты Аорта брюшная короткая – расположение бифуркации аорты выше обычного, то есть на уровне I – II поясничных позвонков.

Аорта восходящая широкая – диффузное расширение восходя щей части аорты, иногда с развитием аневризмы и относи тельной недостаточности аортального клапана.

Аорта грудная удлиненная – удлинение грудной части аорты со смещением ее дуги влево и образованием перегиба, иногда обнаруживаются признаки коарктации аорты или незначи тельного сдавления органов средостения.

Аорта праволежащая высокая – расположение аорты впереди трахеи по направлению кверху и вправо, с перекидыванием через правый бронх и переходом влево в нижней части груд ной клетки.

Аорта узкая – сужение аорты на всем ее протяжении, часто соче тается с дефектами перегородок сердца.

Атрезия восходящей аорты – порок развития, при котором от сутствует восходящая аорта, а кровь из сердца транспорти руется через один широкий сосуд, соответствующий легоч ному стволу. От общего ствола отходят левый и правый ство Аномалии развития сердечно-сосудистой системы лы легочной артерии. Широкий боталлов проток сообщает ся с дугой аорты. От дуги аорты отходит к сердцу сосуд диа метром 7-8 мм, который на уровне предсердно-желудочко вой борозды делится на 2 артерии, соответствующие коро нарным. Сочетается с дефектом или отсутствием межжелу дочковой перегородки. Порок встречается редко.

Дуга аорты двойная – дуга аорты представлена двумя стволами:

один располагается впереди трахеи, другой – позади пище вода. Слева от них оба ствола соединяются вновь. Передняя дуга обычно тоньше задней или представлена плотной связ кой. Образуется двойная дуга в результате персистирования правой IV аортальной дуги.

Дуга аорты правосторонняя – развивается из эмбриональной пра вой дуги при редукции левой. Располагается позади пищево да. Из остатков левой дуги в таких случаях нередко образу ется дивертикул.

Дуга аорты шейная – в случае инволюции 4 жаберных дуг дуга аорты может развиться из артерии III жаберной дуги. В этом случае дуга аорты располагается на шее над вырезкой груди ны. Встречается чрезвычайно редко.

Канал аорто-межжелудочковый – сообщение между восходящей частью аорты и субаортальной областью левого желудочка.

Канал проходит сначала в эпикарде, затем в основании меж желудочковой перегородки.

Коарктация аорты – сужение или полное закрытие просвета аор ты. Чаще встречается в перешейке аорты, то есть месте, где в процессе эмбриогенеза встречаются 3 сосуда: левая IV дуга аорты, левая VI дуга аорты и дорсальная аорта. Различают несколько форм:

А) коарктация дуги аорты 1) перед левой подключичной артерией, 2) после левой подключичной артерии, 3) двойная коарктация (перед и после левой подключич ной артерии);

Б) коарктация перешейка аорты;

В) коарктация нисходящей грудной аорты;

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Г) коарктация брюшной аорты до отхождения почечных со судов;

Д) коарктация брюшной аорты после отхождения почечных сосудов.

Проток артериальный открытый (син.: персистирование артери ального протока, боталлов проток открытый, дефект аорто легочной перегородки) – сохранение артериального (боталло ва) протока между легочным стволом и аортой после рожде ния.

Расположение правой подключичной артерии аномальное (син.:

arteria lusoria) – артерия отходит от дуги или нисходящей аорты ниже левой подключичной артерии, поворачивает вправо и вверх, располагается или позади пищевода (80%), или между пищеводом и трахеей (15-19%), или впереди тра хеи (1-5%).

Аномалии развития сосудов малого круга Аномалии впадения легочных вен – впадение в правое предсер дие (16%), верхнюю полую вену (31%), другие вены (40%).

Может быть тотальным или частичным. Сопровождается открытым овальным отверстием или дефектом межпредсер дной перегородки. Анатомически выделяют 4 формы:

А) Надкардиальная форма – легочные вены соединяются в общую легочную вену, впадающую слева в плечеголов ную вену.

Б) Кардиальная форма – общая легочная вена впадает в ве нечный синус сердца или в правое предсердие.

В) Подкардиальная форма – общая легочная вена проходит рядом с пищеводом через пищеводное отверстие диафраг мы и впадает в нижнюю полую вену.

Г) Смешанная форма – образуются 2 общие легочные вены, правая и левая, впадающие в правое предсердие или в по лые вены.

Свищ артерио-венозный легочный – сосудистая полость в легком диаметром от 1 до 5 см, которая сообщается с легочной арте рией и легочными венами. При этом венозная кровь не про Аномалии развития сердечно-сосудистой системы ходит через капиллярное звено и не участвует в газообмене.

Могут быть одиночными и множественными, в одном лег ком или обоих. Встречается редко.

Сообщение между правой легочной артерией и левым предсерди ем – имеется аномальный сосуд, соединяющий заднюю по верхность правой легочной артерии и впадающий в левое предсердие.

Pages:     || 2 | 3 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.