WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 3 | 4 || 6 | 7 |   ...   | 18 |

«РУКОВОДСТВО ДЛЯ ВРАЧЕЙ БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Подредакцией члена-корреспондента РАМН, профессора Н.Н.Яхно, профессора Д.Р.Штульмана в двух томах МОСКВА "МЕДИЦИНА" 2001 РУКОВОДСТВО ДЛЯ ВРАЧЕЙ ...»

-- [ Страница 5 ] --

при этом отсутствует сопоставление результата деятельности с требованиями задания. В результате интеллектуальная деятельность становится несообразной заданию и хаотичной. Однако в ряде случаев могут приниматься верные решения, поскольку потенциальная способность к обобщению, анализу и синтезу не утрачивается. Таким образом, при регуляторных нарушениях интеллекта больной не выполняет задание не потому, что не может его выполнить, а потому что Вторичные нарушения гнозиса. Р е г у л я т о р н ы е н а р у ш е н и я г н о импульсивно принимает неверное решение, оценить неверность которого не может из-за снижения критики. Если же имеется первичная утрата интеллектуальных способностей, говорят о н а р у ш е н и и операцион а л ь н о г о з в е н а интеллекта. Этот вид интеллектуальных расстройств отмечается при выраженной диффузной патологии корковых и подкорковых структур головного мозга, например на развернутых стадиях деменции. Помимо перечисленных двух видов интеллектуальных расстройств, выделяют также вторичные нарушения выполнения интеллектуальных операций. Так, выполнение интеллектуальных операций будет затрудняться при недостаточном внимании, грубых нарушениях кратковременной памяти, гностических нарушениях и др. Нарушения счета ( а к а л ь к у л и я ) регулярно сопровождает пространственные расстройства, поскольку принятые способы обозначения сложных чисел основываются на пространственных представлениях. 2.6.7. Нарушения внимания Нарушение внимания встречается в структуре разнообразных синдромов нарушения ВПФ. Нарушение внимания является основным механизмом когнитивных нарушений динамического или регуляторного характера, в том числе нарушений памяти, праксиса и гнозиса. Н а р у ш е н и е н е п р о и з в о л ь н о г о в н и м а н и я развивается при патологии глубинных неспецифических мозговых структур. Данный вид нарушений характеризуется замедленностью психической деятельности, увеличением времени реакции на внешние стимулы, склонностью ошибаться при выполнении наиболее сложных заданий. Н а р у ш е н и е п р о и з в о л ь н о г о в н и м а н и я является следствием поражения лобных долей головного мозга. Характерна отвлекаемость: больной не может длительное время следовать определенной программе и сбивается на побочную деятельность. Поведение больных может быть импульсивным, снижается критика к своему состоянию, нарушается критическая оценка окружающей обстановки. М о д а л ь н о с т н о - с п е ц и ф и ч е с к и е н а р у ш е н и я внимания развиваются при патологии теменно-височных и затылочных отделов головного мозга. Нарушается внимание при выполнении деятельности, связанной с обработкой информации определенной модальности. 2.7. Деменция Деменция — это синдром, характеризующийся нарушениями в мнестической и других когнитивных сферах, включая речь, ориентировку, абстрактное мышление, праксис. Эти нарушения должны быть выражены настолько, чтобы приводить к затруднениям в обыденной жизни и/или профессиональной деятельности. Часто деменция сопровождается изменениями личности или эмоционально-аффективными расстройствами, однако уровень сознания остается неизменным. Диагноз достоверной деменции требует наличия когнитивных нарушений в течение по меньшей мере 6 мес;

если период времени короче, то диагноз может быть только предположительным. Основными причинами деменции являются дегенеративные процессы (болезнь Альцгеймера — 50—60 %), сосудистая патология (10—15 %), сочетание дегенеративных и сосудистых процессов (10—20 %). Существенно реже причиной деменции являются дисметаболические энцефалопатии, алкоголизм, опухоли головного мозга, ЧМТ, нормотензивная гидроцефалия, болезнь Паркинсона, прогрессирующий надъядерный паралич, инфекционные заболевания ЦНС и др. До настоящего времени нет ясности в отношение встречаемости болезни диффузных телец Леви. Высказывается предположение, что это заболевание является причиной 15—25 % от всех случаев деменции [Feldman H. H., O'Brien J. Т., 1999]. Для диагностики деменции в соответствии с критериями МКБ-10 необходимо наличие расстройств памяти, которые проявляются в нарушении способности к запоминанию нового материала, а в более тяжелых случаях — также в затруднении припоминания ранее запомненной информации. Эти нарушения проявляются как в вербальной, так и невербальной модальности и должны быть объективизированы, желательно с использованием соответствующих нейропсихологических тестов. В практической деятельности повсеместно используют критерии деменции по DSM-IV (англ. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 4th ed., 1994).

Критерии диагноза деменции по DSM-IV 1. Нарушения памяти (кратковременной и долговременной). 2. Нарушение по крайней мере еще одного из нижеперечисленных высших мозговых функций: —праксиса;

—гнозиса;

—речи;

—способности к обобщениям или абстрагированию;

—регуляции произвольной деятельности. 3. Затруднения в профессиональной сфере и в быту. 4. Органическое поражение головного мозга. 5. Сохранность сознания.

Нарушения памяти при деменции модально-неспецифичны: страдает слухоречевая, зрительная и двигательная память. В отличие от нормальных возрастных изменений помощь при заучивании неэффективна. Нарушается память о ближайшем прошлом и память на отдельные события. Рассеиваются все виды памяти: эпизодическая, процедурная, семантическая. Отмечается снижение избирательности воспроизведения. Среди других когнитивных нарушений при деменции весьма часты расстройства пространственной ориентации, что в быту затрудняет передвижение пациента по городу, вождение автомобиля. Таким больным трудно самостоятельно одеться, побриться. Пространственная агнозия приводит, в частности, к потере способности узнавать время на часах, ориентироваться по географической карте. Мышление больных с деменцией становится более предметным. Теряется способность к абстрагированию и обобщению, больные не могут связно объяснить значение абстрактных понятий. Характерное проявление интеллектуальных расстройств — нарушение выполнения арифметических операций, что рано обращает на себя внимание затруднением при совершении покупок, заключении коммерческих сделок и т. д. Нередки речевые расстройства. Больные испытывают трудности при подборе нужного слова, не могут правильно назвать предметы, их речь обедняется существительными, нередко страдает понимание слов при чтении и разговоре. По мере прогрессирования деменции больной не может говорить полными предложениями, распадаются логико-грамматические конструкции. Агнозия на лица — весьма частый и иногда один из наиболее ранних симптомов деменции. Реже возникает предметная или слуховая аг нозия. Когнитивные нарушения при деменции носят прогрессирующий характер. На развернутых стадиях деменции наступает дезориентация во времени и месте, а в тяжелых случаях — в собственной личности. Синдромальный диагноз деменции нельзя устанавливать, если у больного имеется нарушение уровня сознания или состояние пациента не позволяет адекватно оценить его психический статус. Под деменцией подразумевают приобретенное нарушение когнитивных функций;

таким образом, задержка психического развития (олигофрения) к деменции не относится. Следует разграничивать деменцию и органические синдромы, сопровождающиеся изолированным нарушением памяти или афазией. При диагностике деменции должны быть исключены когнитивные нарушения вследствие делирия, ограниченного поражения головного мозга (например, афазия) и собственно психические нарушения (например, депрессия). Под "псевдодеменцией" понимают нарушения, обусловленные функциональными психиатрическими расстройствами (депрессия, шизофрения, истерия), по своим проявлениям напоминающие деменцию. Наибольшее значение среди причин псевдодеменции имеет депрессия (депрессивная псевдодеменция, когнитивные нарушения при депрессии). При нейропсихологическом обследовании больных с депрессией выявляются нарушения, преимущественно связанные с расстройствами внимания, скоростью психомоторных процессов, анализом деталей. В отличие от пациентов с деменцией при псевдодеменции нарушения памяти преимущественно обусловлены нарушением мотивации при сохранности называния предметов, способности к счету и праксиса. 2.7.1. Функционально-анатомические типы деменции Выделяют так называемую корхщсальную^субкортикш1ьную деменцию [Albert М. L. et al, 1974;

Cummings J. L., Bensoir~D7F.^"r9S4irДля_кортикальной деменции, например при болезни Альцгеймера, характерньГсле"дующие признаки: амнезия, значительный когнитивный дефект (нарушения счета, способности к абстрагированию и т. д.), нарушения речи при отсутствии признаков дизартрии, отсутствие двигательных нарушений. Пациентов с субкортикальной деме^щией характеризуют забывчивость, замедленность мышления, апатия, дизартричная или гипофоничная речь. У этих больных отмечаются двигательные нарушения (изменения позы, ригидность, нарушения ходьбы). Встречается этот тип деменции при болезни Паркинсона, ^ojge^J^ejHTHjirTOHa, прогрессирующем надъядерном_параличе, при Но'рмбтензивной гидроцефалии, сосудистых ТтоТэажёниях" головного мозга, токсических или метаболических энцефалопатиях.

Кортикальная деменция • Нарушения памяти. • Нарушения других когнитивных функций (речь, счет, способность к абстрагированию • и т. д.). • Отсутствие выраженных двигательных нарушений. Субкортикальная деменция • Забывчивость! • Замедленность мышления. • Апатия. • Дизартрия или гипофония. • Двигательные нарушения (изменения позы, ригидность, нарушения ходьбы).

Следует заметить, что с анатомической, физиологической и нейрохимической точек зрения дифференциация деменции на кортикальную и субкортикальную носит весьма условный характер [Яхно Н. Н., 1995]. При многих формах субкортикальной деменции в развитой их стадии отмечаются нейрохимические_и_ мифологические изменения в коре большого мозга, а при болезниАльцгеймера\>д_ной...из главных отличительных характеристик является_(аегенерация базального ядра~Мёйнерта^и связанный с этиц^ацетилхолинергическии^корковый дёфёктГДЗходные изменения выявлены й прй~бЪ'ле^1^11нртштетака-с-деяетщией'.' В последнее время все большее внимание исследователей привлекает деменция лобного (или лобно-височного) типа.

Деменция лобного (лобно-височного) типа * * « * * » « Патоморфологические изменения преимущественно лобных и височных отделов. Доминируют поведенческие расстройства. Апатия или расторможенность. Сложности при выполнении, заданий, требующих сохранности способности к планированию. Персеверации и стереотипии. Речевые расстройства (моторная афазия, эхолалия, логорея), на конечной стадии процесса — мутизм. Сохранность ориентировки в пространстве, праксиса.

Патоморфологические изменения при этом типе деменции затрагивают преимущественно лобные и височные отделы. В отличие от болезни Альцгеймера у пациентов с лобной деменцией в клинической картине доминируют поведенческие расстройства, нередко больные апатичны или расторможены. У пациентов с лобной деменцией возникают сложности при выполнении заданий, требующих сохранности способности к планированию. Для этих пациентов характерны персеверации и стереотипии, речевые расстройства (моторная афазия, эхолалия, логорея), на конечной стадии процесса — мутизм. Ориентировка в пространстве и праксис сохранены. Следует заметить, что и в части случаев болезни Альцгеймера возможно возникновение лобных нарушений. Нейродегенеративные заболевания с макроскопически выявляемой атрофией лобных и височных долей включают болезнь Пика, лобную дегенерацию неальцгеймеровского типа, непиковский вариант лобарной атрофии, болезнь двигательного нейрона. 2.7.2. Обследование больных с деменцией Ранней диагностике заболеваний, приводящих к деменции, придают крайне важное значение, поскольку даже при болезни Альцгеймера при своевременно начатой терапии в ряде случаев удается уменьшить выраженность клинических нарушений. Особенно это актуально для больных более молодого возраста, среди которых потенциально обратимые причины деменции встречаются чаще. Начальные симптомы деменции, как правило, крайне неспецифичны и заключаются в снижении инициативности, ограничении интересов, возрастании зависимости от окружающих, апатии. У пациентов с деменцией нередко не удается получить сколь-либо существенной анамнестической информации, поэтому, помимо изучения имеющейся медицинской документации, важную роль играет беседа с.близкими больного.

Исследование когнитивной сферы должно включать оценку уровня внимания, ориентировку, память на недавние и отдаленные события, речь, праксис, зрительно-пространственные функции, счет и способность к выработке суждений. При этом важную информацию можно получить при использовании различных кратких шкал, однако сами по себе они не позволяют ни диагностировать деменцию, ни определить этиологию заболевания в случае, если деменция у пациента имеется. Существуют определенные нормативные границы в результатах выполнения этих тестов. Оценка по наиболее широко используемой краткой шкале психического статуса (англ. Mini-Mental State Examination, или MMSE) [Folstein M. F. et al., 1975] менее 24 баллов указывает на возможную деменцию. Тест обладает высокой специфичностью. Ложноположительная диагностика деменции отмечается лишь в 8 % случаев и обычно связана с псевдодеменцией или другими поведенческими нарушениями. Выполнение этого теста зависит от уровня образования. В частности, неграмотность будет приводить к невозможности выполнения заданий на чтение и письмо. Выполнение теста ухудшается с возрастом. Здоровым пожилым лицам, возможно, будет трудно справиться с заданиями на память и концентрацию. Поэтому результат теста 25—27 баллов у пожилых лиц нельзя считать однозначно патологическим. Чувствительность теста существенно ниже и составляет 79 %. Больные с преддементными когнитивными расстройствами и легкой степенью деменции могут набрать достаточно высокий балл. Поэтому хорошее выполнение данного теста не позволяет полностью исключить возможность негрубых когнитивных расстройств. В сомнительных случаях целесообразно дополнительно использовать другие нейропсихологические тесты, позволяющие более детально исследовать когнитивную сферу.

Исследование когнитивной сферы включает: • • • • • • • • внимание;

ориентировка;

память на недавние и отдаленные события;

речь;

праксис;

зрительно-пространственные функции;

счет;

способность к выработке суждений.

После того как диагностирована деменция, необходимо дальнейшее обследование больного с целью выявления этиологии процесса и стадии (тяжести) деменции. В литературе упоминается более 100 нозологических форм, которые могут приводить к деменции.

Основные причины деменции Наиболее частые причины деменции 1. Болезнь Альцгеймсра. 2. Деменция с тельцами Леви. 3. Сосудистая деменция. 4. Алкоголизм. 5. Лекарственные интоксикации. Более редкие причины деменции 1. Дефицит витаминов (В,, В,,, никотиновой кислоты). 2. Эндокринопатии и иные соматические заболевания (гипотиреоз, болезнь Кушинга, заболевания парашитовидной железы, почечная, печеночная, легочная недостаточность). 3. Хронические инфекции (деменция при синдроме приобретенного иммунодефицита, нейросифилис, ПМЛ, болезнь Крсйтцфельдта—Якоба, туберкулез, грибковые и паразитарные заболевания и др.). 4. ЧМТ и диффузные повреждения головного мозга (в том числе постаноксические и постинфекиионные). 5. Опухоли (первичные, метастатические), а также паранеопластические процессы. 6. Действие токсичных агентов, включая соли тяжелых металлов, органические токсины и диализную демениию. 7. Дегенеративные заболевания (хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона, прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия и др.). 8. Рассеянный склероз. 9. Порфирия. Ю.Лейкодистрофии, болезни накопления, митохондриальные цитопатии.

Дцщка.анамнезузаболевания и данные неврологического осмшра, включая_оденку когнитивной сферы, являются основой для диагностики деменции и мо~гут"'вьГявйть важную информацию, свидетельствующую об этиологии деменции у данного конкретного больного. При оценке анамнеза заболевания следует учитывать характер прогрессирования когнитивного дефекта. Для деменции вследствие гипоксии, энцефалита или ЧМТ характерно внезапное начало и нередко отсутствие прогрессирования в последующем. Острое или подострое начало заболевания, наличие очаговой неврологической симптоматики или тяжелых соматических нарушений нехарактерно для болезни Альцгеймера. Острое начало заболевания встречается при инфекционных и сосудистых поражениях ЦНС, метаболических расстройствах, токсическом действии лекарственных препаратов;

подострое начало характерно для объемных образований головного мозга, болезни Крейтцфельдта—Якоба и гидроцефалии. ШУ1^^Я^ни_Альцгейме4эа нарушения памяти являются первой и наиболее значительной жалобой как самого пациента, так и членов его семьи. По мере прогрессирования заболевания появляются и прогрессируют нарушения речи, счета, зрительно-пространственной ориентировки, праксиса. Эмоционально-личностные (поведенческие) нарушения, такие как депрессия, возбуждение, иллюзии, галлюцинации, могут возникнуть в любой период времени от начала заболевания. Для сосудистой деменции характерно внезапное возникновение нарушений в одной или нескольких когнитивных сферах, ступенеобразное прогрессирование процесса, наличие очаговой неврологической симптоматики. В анамнезе у больных нередко имеется указание на перенесенное ОНМК, сосудистые факторы риска (артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, фибрилляция предсердий). Также при сосудистой деменции возможно возникновение аффективных расстройств^ психотической_сим.птоматики и депрессии. ~ У пациентов с деменцией большое внимание должно быть уделено возможному наличию очаговой неврологической симптоматики (нарушения полей зрения, гемипарез, гемигипестезия, асимметрия глубоких рефлексов, односторонние разгибательные подошвенные рефлексы и др.), экстрапирамидных нарушений и расстройств ходьбы. Результаты собственно неврологического осмотра не позволяют судить о наличии у пациента деменции, однако они помогают установить ее причину. Наличие очаговой неврологической симптоматики, помимо сосудистой деменции, связанной с перенесенным инсультом, характерно для опухолей и других объемных образований головного мозга, субдуральной гематомы. 'Многоочаговая неврологическая симптоматика встречается как при сосу19S дистых поражениях головного мозга, протекающих с деменцией (мультиинфарктная деменция), так и при несосудистых процессах — рассеянном склерозе, карщ-йжатозном менингите, ПМЛ, после ЧМТ. Признаки, обусловленные дисфункцией коры большого мозга, могут отмечаться при целом ряде различных по этиологии процессов: метаболических (печеночная, уремическая, постгипоксическая энцефалопатия), эндокринопатических (гипотиреоз, тиреотоксикоз, гипопитуитаризм), токсических (алкогольная дегенерация, отравление солями тяжелых металлов, лекарственные интоксикации), дефицитарных (витамин В,2, фолаты, тиамин) состояниях, дегенеративных процессах (болезнь Альцгеймера, болезнь Пика и др.), системных нарушениях (неврологические расстройства при заболеваниях легких и сердца, общеинфекционные заболевания, паранеопластические процессы). ^jTMKojjK^oj^cHMjTj^MaTHKojMMTOKeT протекать нормотензивная гидроцефалия и деменция с тельцашГТГеви. Также деменции встречаются при гепатолентикулярной дегенерации, хорее Гентингтона, болезни Паркинсона, Крейтцфельдта—Якоба, прогрессирующем надъядерном параличе. Когнитивный дефект при деменции с тельцами Леви аналогичен дефекту при болезни Альцгеймера [Corey-Bloom J. et al., 1995]. Кроме того, у большинства пациентов с деменцией с тельцами Леви имеются экстрапирамидные нарушения (часто в отсутствие тремора покоя), выраженные психические расстройства (включая депрессию и психозы) и флюктуирующие нарушения сознания. Для болезни Пика и других вариантов деменции лобного типа характерны изменения настроения, аффективные и поведенческие расстройства как одно из первых проявлений заболевания. Быстрое нарастание деменции с генерализованными миоклониями, экстрапирамидными расстройствами и атаксией при ходьбе заставляет заподозрить болезнь Крейтцфельдта—Якоба [Corey-Bloom J. et al., 1995J. Когнитивные нарушения характерны для пациентов с болезнью Паркинсона;

по своему характеру они могут носить черты как корковой, так и субкортикальной деменции. При хорее Гентингтона деменция носит субкортикальный характер;

результаты клинико-нейровизуализационных сопоставлений выявляют соответствие между выраженностью когнитивных нарушений и снижением кровотока в лобно-височных отделах [Van Horn G., 1987]. В предварительной диагностике этого заболевания помогают оценка семейного анамнеза и наличие хореи. Для прогрессирующего_надъядерного паал^чахарактерно наличие паралича взора (чаще в вертйташгой"'плоскости), нарушений ходьбы, ригидности, брадикинезии, jrce^o^y^b6apHbix_pjccTpoHCTB, пирамидной симптоматики и когнитивных расстройств,"которые отмечаются примерно у 40 % больных. Деменция при прогрессирующем надъядерном параличе носит субкортикальный характер и проявляется забывчивостью, замедлением процессов мышления, эмоциональными и личностными расстройствами. Для нopмoтeнзJ^пзж^вдpoцeфaлj^и^xapaктepнo подострое начало деменции в со^1етаТШ1ГсТ1а^ушениям'й1Г6дьбы лобного типа и недержанием мочи. Важной и потенциально обратимой причиной деменции является алкоголизм. Такие причины дисметаболической энцефалопатии, как гипонатриемия, гипогликемия, аноксия, обычно приводят к нарушению сознания;

таким образом, эти пациенты редко попадают к неврологу с клинической картиной собственно деменции [Van Horn G., 1987]. К ятрогеншж энцефалопатии может привести использование антипсихотических, седативных, снотворных, противоэпилептических (даже в те рапевтических дозах!) и антихолинергических препаратов [Van Horn G., 1987]. Особенно чувствительны к токсическому действию лекарств пожилые больные. Следует помнить, что иногда даже у пациентов с болезнью Альцгеймера может отмечаться значительное улучшение после отмены седативных или антипсихотических препаратов. Существует более полутора десятков нейропедиатрических заболеваний, дегенеративных по своему характеру, которые могут проявляться деменцией у взрослых [Coker S. В., 1991]. Большая часть этих заболеваний генетически детерминирована, поэтому для правильной диагностики может понадобиться консультация генетика. Особую важность данная группа заболеваний приобретает в связи с тем, что для некоторых из них разработаны методы терапии. Это относится к болезни Вильсона—Коновалова и церебротендинозному ксантоматозу, в меньшей степени — к адренолейкодистрофии и митохондриальным заболеваниям. Следующие особенности могут облегчить дифференциальную диагностику: миоклонии встречаются при болезни Куфса, митоходриальных заболеваниях (MERRF — миоклонус-эпилепсия с разорванными красными волокнами), болезни Лафоры и поликистозной липомембранозной остеодисплазии со склерозирующей лейкоэнцефалопатией. Указание в анамнезе на частые солнечные ожоги может встречаться в случае адренолейкодистрофии. Боли в костях характерны для поликистозной липомембранозной остеодисплазии со склерозирующей лейкоэнцефалопатией и болезни Гоше (глюкоцереброзидоз, тип I). Экстрапирамидная симптоматика может встречаться при болезни нейрональных внутриклеточных включений или при III типе GMl-ганглиозидоза. Мышечная слабость возникает при GM2ганглиозидозе и митохондриальных болезнях. Признаки поражения нижнего мотонейрона, снижение сухожильных рефлексов возможно при СМ2-ганглиозидозе, метахроматической лейкодистрофии, адренолейкодистрофии, глобоидно-клеточной лейкодистрофии (болезни Краббе) и болезни Фабри. Органомегалия может быть выявлена при болезнях Гоше, Ниманна—Пика и Санфилиппо (Ш-В тип мукополисахаридоза). При тщательном осмотре кожных покровов можно обнаружить изменения, характерные для церебротендинозного ксантоматоза (ксантома), адренолейкодистрофии (гиперпигментация) или болезни Фабри (ангиокератома). Наличие макроцефалии позволяет заподозрить болезнь Александера или метахроматическую лейкодистрофию. Надъядерный паралич взора встречается у пациентов с церебротендинозным ксантоматозом, I типе болезни Гоше и П-С типе болезни Ниманна—Пика;

катаракта — при церебротендинозном ксантоматозе и болезни Фабри. Параклиническое обследование необходимо в первую очередь для исключения метаболических и структурных изменений. Детали исследования определяются конкретной ситуацией, однако должны включать следующие тесты: развернутый анализ крови, в том числе определение уровня гемоглобина и числа эритроцитов (макроцитоз — при алкоголизме, дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты;

полицитемия или анемия — при поражении костного мозга или кровопотери), и определение СОЭ (изменяется при артритах, злокачественных опухолях или более редко — при макроглобулинемии), электролиты крови (снижение уровня натрия и повышение уровня кальция могут возникнуть при использовании тиазидов и недостатке оснований), сахар, креатинин крови, печеночные ферменты, оценку функции щитовидной железы (индекс свободного тиреоидина и ТТГ), особ е н н о у пациентов старше 80 лет, уровень витаминов В,, В,2, фолатов в сыворотке крови и серологические тесты на сифилис (однако у больных без неврологической симптоматики это редко помогает в диагностике причины деменции).

Параклиническое обследование больных с деменцией включает: • • развернутый анализ крови;

определение содержания электролитов крови, глюкозы, креатинина, печеночных ферментов;

• определение уровня гормонов щитовидной железы;

• определение уровня витамина В,2 и фолатов в сыворотке крови;

• серологические тесты на сифилис. Более детальное параклиническое исследование: • • • • • • • • тесты на ВИЧ;

рентгенография грудной клетки;

исследование мочи, в том числе на соли тяжелых металлов;

нейропсихологическое исследование;

поясничная пункция;

электроэнцефалография;

рентгенография черепа;

кардиологическое исследование — электрокардиография, мониторирование ЭКГ, Эхо К Г;

• УЗДГ магистральных артерий головы.

Более детальное исследование желательно проводить у молодых больных с неясной причиной деменции: тесты на ВИЧ, рентгенография грудной клетки, исследование мочи, анализ мочи, собранной в течение 24 ч, на соли тяжелых металлов, исследование с целью исключить токсические поражения, нейропсихологическое исследование, поясничная пункция, электроэнцефалография. Костная патология, выявленная при рентгенографии, может отмечаться при болезни Гоше, III типе GMl-ганглиозидоза, поликистозной липомембранозной остеодисплазии со склерозирующей лейкоэнцефалопатией и Ш-В типе мукополисахаридоза. Нейровизуализационное исследование (КТ или МРТ) следует проводить каждому пациенту с клинически диагностированной деменцией, при этом могут быть выявлены потенциально поддающиеся лечению состояния, которые в противном случае не диагностируются — опухоли, субдуральная гематома, гидроцефалия, инсульт. Однако эти состояния довольно редко встречаются в отсутствие соответствующих клинических признаков, особенно когда клиническое исследование проводит опытный специалист. По данным нейровизуализационных методов исследования, при сосудистой деменции выявляют множественные гиподенсивные очаги (при КТ) и участки повышенной интенсивности сигнала (при МРТ). Лейкоареоз более характерен для сосудистой деменции, хотя этот феномен, как и множественные кисты, может наблюдаться у практически здоровых людей пожилого и старческого возраста. Демиелинизация, кисты, глиоз и расширение периваскулярных пространств являются гистологической основой лейкоареоза [Jobst К. A. et al., 19991. Корковая атрофия не является достоверным критерием, хотя ее выраженность больше При болезни Альцгеймера, чем при сосудистой деменции. Определенную ценность в дифференциальной диагностике этих заболеваний имеют результаты исследования регионарного мозгового кровотока при помощи ОЭФКТ. При болезни Альцгеймера выявляется его диффузное снижение, несколько больше выраженное в теменно-височных отделах, при сосудистой деменции — "пятнистые", неравномерно распределенные зоны гипоперфузии [Keller W. J. et al., 1985].

Если при КТ/МРТ не выявляют грубой структурной патологии, характерной для болезни Альцгеймера, сосудистой деменции, опухолей, гидроцефалии и др., необходимо тщательное параклиническое обследование. Нейровизуализационные признаки лейкодистрофии отмечаются при болезни Александера, поликистозной липомембранозной остеодисплазии со склерозирующей лейкоэнцефалопатией, адренолейкодистрофии, метахроматической лейкодистрофии и болезни Краббе. Для подтверждения диагноза, особенно у пациентов молодого возраста с деменцией, может понадобиться специальное биохимическое исследование или биопсия кожи, мышечной ткани, печени. Больным с выявленными при нейровизуализационном исследовании изменениями, характерными для сосудистой деменции, показано кардиологическое обследование — ЭКГ, ЭхоКГ, УЗДГ магистральных артерий головы и т. д. для поиска причины эмболии и ряд исследований для поиска васкулита (определение СОЭ, LF-клетки, в ряде случаев — церебральная ангиография). Для диагностики непостоянных аритмий используют мониторирование ЭКГ. Считается, что нет необходимости в проведении детального нейропсихологического тестирования всем больным с деменцией, однако это исследование может быть полезно в следующих случаях: • объективизация когнитивных нарушений у лиц, у которых при предварительном исследовании отмечались сомнительные или подозрительные в отношение деменции результаты;

• разграничение депрессии и деменции;

• определение дееспособности в обусловленных законом целях;

• помощь в диагностике начальных стадий деменции, когда необходимо принять важные решения, связанные с работой больного (определение нетрудоспособности). Нейропсихологическое тестирование имеет значительную ценность в тех случаях, когда наличие существенного когнитивного дефекта трудно объективизировать, что часто отмечается у активно работающих лиц, у пациентов с задержкой психического развития и лиц с крайне низким уровнем образования. В настоящее время поясничная пункция при деменциях имеет небольшую диагностическую ценность, поэтому ее не рекомендуют в качестве рутинной процедуры. Однако поясничная пункция желательна при метастатических опухолях, подозрении на инфекционное поражение ЦНС, положительных результатах серологических проб на сифилис, гидроцефалии, деменции у лиц моложе 55 лет, быстром прогрессировании или необычных симптомах деменции, у пациентов со сниженным иммунитетом, а также при подозрении на церебральный васкулит (особенно у больных с заболеваниями соединительной ткани) [Corey-Bloom J. et al., 1995]. Несмотря на то что инфекционные заболевания ЦНС, вызванные бактериями, являются редкой причиной деменции, некоторые клиницисты рекомендуют проведение поясничной пункции больным с длительностью деменции менее 6 мес для исключения нейросифилиса или хронического менингита [Van Horn, 1987]. В качестве рутинного исследования не рекомендуют электроэнцефалографию. При первично-дегенеративных деменциях на начальных стадиях нет сколь-либо значительных изменений, однако по мере прогрессирования когнитивного дефекта отмечается нарастание медленноволновои и редукция быстроволновой активности [Keller W. J. et al., 1985]. Результаты ЭЭГ помогают в дифференциальной диагностике депрессии или делирия от деменции и у больных с подозрением на болезнь Крейтцфельдта—Яко ба или эпилепсию. При подозрении на дисметаболическую или токсическую энцефалопатию электроэнцефалография также является весьма ценной методикой [Van Horn, 1987]. Проведение ее показано при наличии эпизодов потери сознания, преходящей спутанности его. Церебральная биопсия является одним из самых надежных методов установки диагноза болезни Альцгеймера и некоторых других заболеваний, сопровождающихся деменцией, однако ее в силу травматичности и юридических причин используют крайне редко, в основном в качестве исследовательской методики [Kellett J. М., 1987]. В небольшом проценте случаев (в среднем менее 15) можно выявить потенциально излечимую, или обратимую, деменцию, обычно с использованием описанных выше методов исследования [Barclay L., Blass J. P., 1985;

Corey-Bloom J. et al., 1995]. R. Zimmer и Н. Lauter (1988) считают, что примерно в 20 % случаев деменция обратима, при этом около 10% обусловлены интоксикациями, доброкачественными опухолями или гидроцефалией, а 9 % связаны с психиатрической патологией. Наиболее важными являются следующие состояния: ятрогенные энцефалопатии, депрессия, заболевания щитовидной железы, инфекционные поражения ЦНС (например, нейросифилис или криптококковый менингит), дефицит витаминов (особенно В12), структурные поражения головного мозга (опухоли, субдуральная гематома, гидроцефалия). После исключения этих состояний наиболее вероятными причинами деменции являются дегенеративные процессы (болезнь Альцгеймера) или сосудистая патология. 2.7.3. Ведение больных с деменцией Тактика ведения больных с деменцией следующая: • • • • • • • диагностика деменции;

уточнение причины деменции;

лечение основного заболевания;

терапия эмоционально-аффективных расстройств;

симптоматическая терапия;

немедикаментозные методы лечения;

социальная помощь.

На первом этапе подтверждают диагноз деменции. Как уже отмечалось выше, в практической деятельности сложности могут возникнуть при проведении дифференциального диагноза деменции с проявлениями нормального старения, депрессией, делирием. Поэтому принципиально важным является использование разработанных в настоящее время критериев диагноза деменции, а также нетрудоемких в проведении скрининговых шкал, позволяющих объективно оценить когнитивную сферу. В сложных случаях необходимо применять более информативные нейропсихологические тесты. При этом особое значение имеет выявление преддементных состояний, терапевтические возможности при которых более значительны. Лечение больных с деменцией должно быть направлено по возможности на этиопатогенетические механизмы заболевания, лежащего в основе когнитивных нарушений. При болезни Альцгеймера в настоящее время используют центральные ингибиторы холинэстеразы (амиридин, такрин, экселон, донепецил). Есть некоторые указания на способность заместительной терапии эстрогенами, НПВС, витамина Е и селегилина (когнитив, юмекс) замедлять прогрессирование этого заболевания [Forette F., Rockwood К., 1999]. При сосудистой деменции большое значение придают использованию препа ратов, способных воздействовать на факторы риска: гипотензивным средствам, дезагрегантам, по показаниям — антикоагулянтам. Лечение дисметаболических энцефалопатии должно быть направлено на устранение обменных нарушений и устранение их причины. На ранних стадиях заболевания лечение эффективно и когнитивный дефект потенциально обратим. Лечение нормотензивной гидроцефалии и объемных внутричерепных процессов хирургическое. Чем более выражена деменция, тем хуже прогноз операции в плане устранения когнитивного дефекта. При дефицитарных состояниях, эндокринопатиях, нейроинфекциях этиотропное лечение приводит к остановке прогрессирования и, возможно, регрессу когнитивных нарушений. При экзогенных интоксикациях своевременная диагностика, прекращение действия токсичного агента и адекватная терапия являются залогом успешного лечения. В ряде случаев в основе ухудшения когнитивных функций может лежать неадекватное лечение артериальной гипертензии или аритмии, а также использование, особенно у пациентов пожилого возраста, центральных антихолинергических средств, антидепрессантов, снотворных средств, бензодиазепиновых производных, противосудорожных средств, нейролептиков, препаратов наперстянки. Многие психотропные препараты способны аккумулироваться при курсовом лечении;

на фоне их приема могут возникать побочные явления, обусловленные как самим психотропным препаратом, так и возможным взаимодействием с другими лекарствами, которые получает больной. Поэтому немаловажное значение имеет пересмотр получаемых пациентом препаратов. Наличие у больных с деменцией эмоционально-аффективных и психотических расстройств может потребовать соответствующего лечения. При возбуждении и спутанности сознания используют небольшие дозы средств, обладающих небольшой холинолитической активностью (например, галоперидол). Обычно бывает достаточно одного приема препарата в вечернее время, поскольку возбужденность и спутанность сознания чаще возникают ночью;

седативное действие галоперидола помогает нормализовать сон, а длительный период полувыведения позволяет предотвращать возникновение возбуждения и днем. При этом необходимо учитывать возможность возникновения побочных явлений паркинсонизма, дискинезии, акатизии. Назначая нейролептики пациентам с деменцией, следует помнить и о возможности наличия клинически сходной с болезнью Альцгеймера болезни диффузных телец Леви, при которой использование нейролептиков, даже в небольших дозах, не показано. При тревожности и инсомнии используют небольшие дозы бензодиазепиновых препаратов. Однако назначение бензодиазепиновых производных у пожилых следует проводить с осторожностью, поскольку они не только могут приводить к расстройствам памяти, но и на фоне их применения иногда возможно усиление тревожности (после внезапной отмены после длительного курса терапии) или возникновение спутанности сознания. Наличие у пациентов с деменцией депрессии может потребовать назначения антидепрессантов. При этом возможно ухудшение когнитивных функций вследствие присущего некоторым антидепрессантам антихолинергического действия. Учитывая это, более предпочтительно назначение либо селективных ингибиторов обратного захвата серотонина, либо трициклических антидепрессантов с минимальным антихолинергическим действием, например нортриптилина. Улучшение состояния когнитивных функций на фоне терапии антидепрессантами у пациентов с деменцией может быть обусловлено как уменьшением выраженности сопутствующих "депрессивных расстройств, так и терапевтическим влиянием на обмен серотонина, который модулирует холинергические функции.

В качестве препаратов, улучшающих когнитивные функции, широко используют церебролизин, пирацетам, ноотропил, гинкго билоба, нимодипин. Поскольку большая часть больных с деменцией — это лица пожилого и старческого возраста, как правило, с соматической отягощенностью, тщательное внимание должно быть уделено поддержанию адекватного функционирования дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Следует помнить и о возможности возникновения спутанности сознания у пациентов с деменцией на фоне общеинфекционных процессов, наркоза. Систематические упражнения по тренировке памяти и внимания при некоторых состояниях могут улучшать когнитивные способности. Тренировка памяти целесообразна при негрубых когнитивных расстройствах, например при сосудистой патологии головного мозга или заболеваниях с преимущественным поражением базальных узлов (например, при болезни Паркинсона). С помощью упражнений можно добиться временной компенсации когнитивного дефекта даже в начальных стадиях болезни Альцгеймера. Упражнения по тренировке памяти малоэффективны при умеренной или выраженной деменции вне зависимости от ее причины. Пациент может проводить упражнения по тренировке памяти после специального обучения самостоятельно. Периодически необходимо осуществлять контроль эффективности упражнений и корректировку набора методик. Для тренировки памяти применяют упражнения на заучивание и воспроизведение слов, рисунков и предметов, смысловых фрагментов. Обучают приемам запоминания (образование смысловых и ситуативных связей), используют упражнения не повышение внимания и умственной работоспособности. Важную роль играет поддержка больных членами семьи и близкими. Поскольку у пациентов с деменцией нередко отмечаются нарушения перцепции, у них может возникать состояние тревоги или спутанность сознания в непривычных условиях. Поэтому больные лучше себя чувствуют в обычной обстановке, в семье, а родственники должны быть предупреждены о том, что изменение условий (путешествие, подготовка к хирургическому вмешательству) может спровоцировать нарастание дезориентировки и спутанности. Следует рекомендовать больным нормализовать режим труда и отдыха. Переутомление нередко является причиной временного ухудшения когнитивных способностей, особенно это важно в пожилом возрасте. Рекомендуя медикаментозное лечение, следует помнить и о том, что больные даже с легкой деменцией могут ошибочно принять те или другие лекарственные препараты, которые находятся в доступном для них месте, либо использовать чрезмерно высокие дозы назначенных им препаратов. 2.8. Пограничные психические расстройства 2.8.1. Невротические расстройства К невротическим расстройствам, большая часть которых ранее рассматривалась в рамках неврозов как одной из психогенных (непсихотических) форм психических заболеваний, принято относить психопатологические образования с преобладанием тревожно-фобической, обсессивно-компульсивной, истерической и астенической симптоматики. Невротические расстройств имеют ряд общих свойств: они, как правило, парциальны, нарушают лишь определенные сферы психической деятельности, протекают без признаков психоза при полном сознании болез • ни;

субъективно воспринимаемые как тяжелая патология, эти расстройства могут существенно влиять на качество жизни. Психопатологические проявления невротического круга отличаются многообразием. К наиболее распространенным клиническим формам относятся тревожно-фобические, обсессивно-компульсивные расстройства, диссоциативные (конверсионные) расстройства, неврастения. В соответствии с МКБ-10 невротические синдромы классифицируются в рубриках F40 и F42 (паническое расстройство, агорафобия, генерализованное тревожное расстройство, навязчивые мысли, компульсивные действия), F45.2 (нозофобии), F44.4—F44.7 (истерические конверсионные расстройства), F48 (астенические расстройства — неврастения). 2.8.1.1. Тревожно-фобические расстройства Тревожно-фобические расстройства, основным клиническим признаком которых являются психические и физические проявления тревоги, включают как собственно фобии (навязчивый страх предметов, ситуаций, явлений), так и клинические симптомокомплексы, отражающие реакцию на эти феномены и выступающие в форме избегающего (тревога "вперед") поведения (избегание патогенных ситуаций;

система мер, предотвращающих контакт с объектом, вызывающим страх или опасения). К тревожно-фобическим расстройствам относятся панические атаки, агорафобия, генерализованное тревожное расстройство, социальные фобии и специфические (изолированные) фобии. Панические атаки. Возникающий спонтанно (иногда после психогенной или соматогенной провокации) и быстро (в течение нескольких минут) нарастающий приступ беспредметной тревоги с ощущением надвигающейся телесной катастрофы, витальным страхом смерти (танатофобия), потери контроля над собой, сумасшествия (маниофобия, диспсихофобия), сопровождающийся выраженными вегетативными расстройствами (сердцебиение, стеснение в груди, ощущение удушья, нехватки воздуха, внезапной резкой слабости, потливость, головокружение). Иногда проявления панической атаки включают симптомы ауто-, алло- и соматопсихической деперсонализации (чувство утраты собственного "Я", нечеткости восприятия или нереальности окружающего, бесчувственности и невесомости своего тела). Продолжительность манифестных панических атак варьирует в широких пределах, хотя обычно не превышает 20—30 мин. Наряду со спонтанными выделяют ситуационные приступы тревоги, возможно также формирование панической атаки по типу вегетативного криза (синдром д'Акосты), протекающего с преобладанием соматической тревоги — доминированием вегетативных дисфункций кардиоваскулярной и дыхательной систем без отчетливых признаков витального страха (алекситимическая паника)' [Kushner M., Beitman В., 1990]. Агорафобия. Включает не только страх открытых пространств — в первоначальном смысле термина, введенного С. Westphal (1871), но и целый ряд фобий, определявшихся P. Janet (1918) как фобии положения — страх закрытых помещений (клаустрофобия), фобия транспорта (сидеродромофобия), толпы (антропофобия), страх оставаться одному (монофобия) и др.

Алекситимия (греч. а — частица отрицания, lexsis — речь, слово, thymos — настроение, чувство) — неспособность к осознанию, выражению и описанию собственных чувств, душевного состояния. Агорафобия чаще всего носит вторичный характер — признаки агорафобического избегания проявляются вслед за паническими атаками и по существу представляют собой боязнь оказаться в ситуации (транспорт, толпа, магазины), чреватой опасностью возникновения панического приступа ("тревога ожидания" [Klein D., 1987]). В неосложненных случаях по мере ослабления тревожных расстройств круг агорафобического избегания значительно сужается, а вслед за редукцией панических атак агорафобия полностью исчезает. Наблюдается также персистирующее течение, когда, несмотря на обратное развитие панических атак, явления агорафобии приобретают стойкий характер и сопровождаются разработкой целого комплекса охранительных и приспособительных мер (в том числе смена работы или места жительства). При этом избегающее поведение может ограничиваться одной — двумя строго определенными ситуациями: общественный транспорт, театры, магазины. Выраженных признаков социальной дезадаптации в таких случаях не обнаруживается. Однако возможно и неблагоприятное развитие агорафобии. Усложнение клинической картины путем расширения круга фобического избегания уже после первых панических приступов может служить прогностическим критерием такой динамики. Агорафобическое избегание распространяется не только на самостоятельное передвижение, но и на любые ситуации, в которых больной может оказаться без неотложной помощи (панагорафобия) [Дмитриева Л. Г., 1996]. Генерализованное тревожное расстройство. Стойкая, беспредметная, не фиксированная на каких-либо конкретных ситуациях и не ассоциированная с какими-либо изолированными фобиями — "свободно плавающая" ("флоттирующая") — тревога с ощущением нависшей угрозы, внутреннего напряжения, беспокойства. Характерны инсомнические расстройства с затрудненным засыпанием, устрашающими сновидениями, прерывистым сном, внезапными ночными пробуждениями, сопровождающимися усилением тревоги. Больные с явлениями генерализованной тревоги, как правило, бледны, суетливы, постоянно меняют позу, обнаруживают признаки телесного дискомфорта (внутренняя дрожь, мышечное напряжение, потливость, ощущение пульсации, давления в груди, неполноты вдоха;

боли в области сердца, эпигастральной области, тахикардия, сухость во рту, учащенные позывы к мочеиспусканию). Субсиндромальные признаки генерализованного тревожного расстройства проявляются постоянной нервозностью, настороженностью, озабоченностью, раздражительностью с обостренной реакцией и фиксацией на малозначимых неприятностях, стремлением к повышенному контролю за своими поступками, навязчивым анализом прошлых событий, дурными предчувствиями и опасениями грядущих несчастий. Социальные фобии. Страх оказаться в центре внимания, стать объектом негативной оценки окружающими с избеганием ситуаций, связанных с пребыванием в обществе. Появление той или иной социальной фобии нередко совпадает с неблагоприятными психогенными воздействиями. При этом в качестве провоцирующих выступают лишь особые ситуации (ответ у доски, сдача экзаменов — школьные фобии, появление на сцене, на трибуне) или контакт с определенной группой лиц (учителя, начальство, незнакомые или малознакомые люди, представители противоположного пола). Общение в кругу семьи, с близкими друзьями, как правило, страха не вызывает.

Чаще социальные фобии сочетаются с другими тревожно-фобическими расстройствами (панические атаки, простые фобии, агорафобия). Примером могут служить панические атаки со страхом не сдержать приступ рвоты в общественном месте и тем самым осрамиться на людях. Социальные фобии могут сочетаться и с другими психическими расстройствами (дисморфофобия, алкоголизм, аффективная патология). Выделяют два подтипа социальных фобий: изолированные и генерализованные фобии. К первому подтипу относятся монофобии, сопровождающиеся ограниченным избеганием, относящимся к сфере профессиональной либо общественной активности, — страх публичных выступлений, совершения рабочих операций в присутствии других, приема пищи в местах общественного питания (невроз ожидания) [Kraepelin E., 1915]. Изолированные социальные фобии, как правило, не определяют состояния в целом и не нарушают существенным образом социальную адаптацию. К фобиям этого подтипа относится эрейтофобия — боязнь покраснеть, проявить неловкость или замешательство в обществе. Эрейтофобия может сопровождаться опасениями, что окружающие заметят краску смущения на лице. Соответственно, на людях появляется застенчивость с чувством внутренней скованности, мышечного напряжения, дрожью, сердцебиением, потливостью. Второй подтип — генерализованные социальные фобии — более сложное психопатологическое образование, включающее наряду с фобиями идеи малоценное™ и сенситивные идеи отношения. Социальная тревога распространяется в таких случаях почти на все сферы жизни и нередко приводит к потере работоспособности. Чаще всего такого рода расстройства выступают в рамках синдрома с к о п т о ф о б и и. Скоптофобия — боязнь казаться смешным, обнаружить на людях признаки мнимой ущербности. На первом плане — чувство стыда, не соответствующее реальности, но определяющее избегающее поведение. С боязнью осрамиться тесно связаны представления о неприязненной оценке людьми приписываемого себе больным "изъяна" и соответствующие интерпретации поведения окружающих (пренебрежительные улыбки, насмешки и т. д.). Специфические (изолированные) фобии. Страх перед строго определенными ситуациями, естественными явлениями окружающего мира, конкретными объектами и действиями. Поскольку соприкосновение с предметами страха сопровождается интенсивной тревогой, формируется стремление к их избеганию. Фобия полетов — тревога во время путешествия самолетом;

у некоторых лиц страх столь велик, что исключает возможность авиаполета. Боязнь езды по железной дороге (сидеродромофобия) встречается реже и обычно относится к кругу агорафобии. Страх высоты (акрофобия) связан с пребыванием на балконе, мосту (гефирофобия), в горной местности (выделяется также кремнофобия — боязнь пропастей). Дентофобия — боязнь лечения зубов;

выраженный страх перед зубоврачебным креслом заставляет избегать любого стоматологического лечения. Фобия экскреции: страх мочеиспускания (реже дефекации) в публичных местах, затрудняющий или исключающий возможность отправления естественных надобностей в общественных туалетах;

страх недержания мочи (кала), затрудняющий или исключающий ситуацию пребывания вдали от туалета. Зоофобия — боязнь животных. К этой группе страхов относится кинофобия (страх собак), арахнофобия (страх пауков), герпетофобия (страх пресмыкающихся), акарофобия (страх насекомых), мелиссофобия (страх пчел).

2.8.1.2. Обсессивно-компульсивные расстройства К их числу относятся навязчивости — обсессивные мысли и компульсивные действия, возникающие по механизму многократно повторяющегося контроля и воспринимаемые как нечто чуждое, абсурдное, иррациональное. Обсессивные мысли — тягостные, возникающие, помимо воли идеи, образы или влечения, которые в стереотипной форме вновь и вновь приходят на ум больному, и которым он пытается противостоять. Компульсивные действия — повторяющиеся в неизменном виде поступки, перепроверки (тревога "назад"), повторные действия (контроль полноты уже выполненных действий). В ряде случаев компульсии приобретают характер защитных ритуалов;

последние имеют целью предотвращение каких-либо объективно маловероятных событий, которые, став предметом тревожных опасений (тревога "вперед"), в представлении больного составляют угрозу для него самого или его близких. Обсессивно-компульсивные расстройства, особенно включающие ритуалы, могут служить серьезным препятствием к полноценному социальному функционированию. Несмотря на пестроту клинических проявлений, в ряду обсессивнокомпульсивных расстройств выделяется ряд очерченных симптомокомплексов;

среди них навязчивые сомнения, контрастные навязчивости, навязчивые идеи загрязнения (мизофобия), навязчивые опасения в наличии заболевания (нозофобия), навязчивости симметрии и чистоты, навязчивые действия (навязчивое мытье, навязчивый счет, навязчивые проверки, навязчивое собирательство — коллекционирование). Навязчивые сомнения. Неотвязные мысли о предотвращении грядущих (реальных или чаще всего воображаемых) неприятных событий либо о правильности, законченности завершенных действий или принятых решений. Содержание сомнений различно: навязчивые сомнения в выполнении уже совершенных обыденных действий (действительно ли заперта дверь, закрыты ли окна или водопроводные краны, выключена ли газовая плита или электроприборы);

сомнения, связанные со служебной деятельностью (не перепутаны ли адреса на деловых бумагах, точно ли приведены цифры и ссылки, правильно ли сформулированы распоряжения, отправлена ли корреспонденция). Если совершенное действие можно проверить, то перепроверки повторяются многократно, иногда доводя больных до полного изнеможения (навязчивости повторного контроля). Для сокращения времени используются различные стратегии — чрезмерная тщательность и педантичность при выполнении являющихся предметом сомнений действий, ритуалы счета, система "хороших" и "плохих" чисел (движения можно прекратить, когда их счет достигнет "хорошего" числа). В качестве ритуала может выступать феномен внезапных интроспективных ощущений. Компульсии — повторяющиеся действия в этих случаях — прекращаются лишь при возникновении телесного ощущения завершенности, полноты двигательного акта. Такое ощущение чаще всего появляется внезапно, как озарение — по типу обретения как бы утраченного ранее телесного самоощущения. При сомнениях в совершении действий, непосредственная проверка которых невозможна (например, положено ли все необходимое в чемодан, сданный в багаж), возникает непреодолимая потребность в навязчивом воспроизведении в памяти всей цепи событий, сопутствующих поступку, ставшему поводом к тревожным опасениям. В редких случаях на высоте развития болезни навязчивости достигают уровня "мании сомнений". Состояние пациентов определяется генерализованными тревожными сомнениями, относящимися к завершенности любо го идеаторного или моторного акта, сопровождается полным погружением в "проверочные" ритуалы. Контрастные навязчивости. Включают к о н т р а с т н ы е п р е д с т а в л е н и я, х у л ь н ы е, к о щ у н с т в е н н ы е м ы с л и, содержание которых противоречит мировоззрению и этическим установкам больного;

о б е е с сивные фобии с тревожными опасениями возможности с о в е р ш е н и я а у т о д е с т р у к т и в н ы х и к р и м и н а л ь н ы х д е й с т в и й (страх причинения вреда себе и окружающим), сопровождающиеся избегающим поведением;

к о н т р а с т н ы е н а в я з ч и в о с т и с т р е в о ж н ы м и с о м н е н и я м и в с о в е р ш е н и и н а с и л и я или у б и й с т в а [Дороженок И. Ю., 1999]. При доминировании хульных мыслей больные жалуются на непреодолимое стремление к неуместному поведению, к добавлению к только что услышанным репликам определенных окончаний, придающих сказанному неприятный или угрожающий смысл, повторению за окружающими, но уже с оттенком иронии или злобы фраз религиозного содержания, выкрикиванию циничных слов. В фабуле тревожных опасений возможности совершения аутодеструктивных и криминальных действий превалирует страх потери контроля над собой;

больные боятся повеситься, выпрыгнуть в окно, нанести увечье собственным детям. В этих случаях навязчивости нередко сочетаются с фобиями предметов (страх острых предметов — ножей, вилок, топоров как потенциальных орудий агрессии и аутоагрессии). Иногда обсессивные фобии приобретают нелепый, вычурный характер (страх сунуть голову в унитаз, прижать лицо к горящей сковороде, откусить нос ребенку и т. д.). При контрастных навязчивостях с тревожными сомнениями в совершении насилия или убийства доминирует страх уже совершенных криминальных действий (нанесение травм, непреднамеренное убийство). Полностью осознавая нелепость опасений, больные целиком находятся в их власти;

при этом болезненные сомнения могут достигать степени "принятия невероятного за действительное" [Ясперс К., 1965]. Испытывая непреодолимое стремление к перепроверке, больные, действуя вопреки рациональным соображениям, многократно возвращаются на место мнимого убийства, пытаются обнаружить вещественные доказательства совершенного ими преступления. К группе контрастных частично относятся и навязчивости сексуального содержания ( с е к с у а л ь н ы е о б с е с с и и ) — навязчивые мысли и представления о перверзных сексуальных актах, объектом которых могут стать дети, представители того же пола, животные. Навязчивые идеи загрязнения (мизофобия). К этой группе обсессии относится с т р а х з а г р я з н е н и я (пылью, землей, мочой, калом и другими нечистотами) — страх проникновения в организм вредных и ядовитых веществ (асбест, радиоактивные, токсичные отходы, металлическая пыль), мелких предметов (осколки стекла, иглы), болезнетворных микроорганизмов ( н о з о ф о б и я ) ;

н а в я з ч и в ы е с о м н е н и я в ч и с т о т е тела, одежды, окружающих предметов. Клинически завершенные варианты фобий загрязнения и экстракорпоральной угрозы относятся к группе тяжелых навязчивостей, нередко обнаруживающих склонность к усложнению путем присоединения защитных ритуалов. В первую очередь ритуалы направлены на предотвращение возможных контактов с "грязью" (избегание источников загрязнения — помойных ведер, контейнеров с мусором, прикосновения к "нечистым" предметам со специальной обработкой вещей, на которые могла попасть грязь). Пребывание за пределами дома также обставляется серией защитных мер: выход на улицу в максимально закрывающей тело одежде, смена и специальная обработка носиль ных вещей по возвращении домой. На поздних этапах заболевания пациенты, избегая соприкосновения с грязью или какими-либо вредными веществами, не только не выходят на улицу, но не покидают даже пределы собственной комнаты. Во избежание опасных в плане загрязнения контактов и соприкосновений пациенты не подпускают к себе даже ближайших родственников. В ряде случаев страх загрязнения (заражения) или навязчивые сомнения в чистоте тела могут носить ограниченный характер, оставаться в течение многих лет на субклиническом уровне, проявляясь лишь в некоторых особенностях личной гигиены (частая смена белья, многократный душ) или порядке ведения домашнего хозяйства (тщательная обработка продуктов питания, ежедневное мытье полов, "табу" на домашних животных). Такого рода монофобии не влияют существенно на качество жизни и оцениваются окружающими как особенности характера или привычки (утрированная чистоплотность, чрезмерная брезгливость). Навязчивые действия (компульсии). Повторяющиеся, внешне целенаправленные движения или поступки, сопровождающиеся субъективным ощущением необходимости их выполнения и в то же время желанием не подчиняться этому побуждению. Компульсивное побуждение чаще всего связано с обсессиями — к о м п у л ь с и в н ы м и р и т у а л а м и. Ритуалы очень разнообразны;

они представляют собой сложную систему двигательных и идеаторных актов, связанных с суевериями, "счастливыми" и "несчастливыми" приметами, четными и нечетными числами. Цель ритуалов — попытка с помощью магических манипуляций "аннулировать" либо предотвратить воображаемую катастрофу, нежелательное событие (субъективно переживаемое как недоступное контролю), несчастье, угрожающее либо самому больному, либо его родственникам. Существуют также п е р в и ч н ы е, лишенные когнитивной составляющей к о м п у л ь с и в н ы е д в и ж е н и я. Первичные компульсии чаще всего выступают в виде изолированных, моносимптомных двигательных расстройств. Повторяющиеся в стереотипной форме движения обычно локализуются в области лица, шеи, верхних и нижних конечностей (повороты или вытягивание шеи, чмоканье губами, прищуривание, напоминающий улыбку оскал зубов, сгибание пальцев, потирание рук и т. д.);

усилием воли они могут быть на время прерваны, но затем возобновляются вновь. К первичным компульсиям примыкает п е р в и ч н а я о б с е с с и в н а я м е д л и т е л ь н о с т ь [Rachman S. J., Hodgson R. J., 1980], когда выполнение даже самого повседневного действия (одевание, умывание, прием пищи) длится часами. В стремлении к полной завершенности моторных актов пациенты "застревают" на выполнении отдельных операций, теряя смысл процесса деятельности в целом. В ситуации дефицита времени у них возникают тревожные опасения нарушить последовательность действий, что вынуждает повторять всю цепь поступков с самого начала. Навязчивые действия включают н а в я з ч и в о е м ы т ь е р у к, н а вязчивости перепроверки, навязчивости симметрии и точ но с т и (навязчивое стремление располагать предметы симметрично либо в определенной, соответствующей представлению об идеальном порядке, последовательности), н а в я з ч и в о е н а к о п и т е л ь с т в о (сохранение, накопление ненужных вещей из навязчивых опасений, что он.? когда-нибудь еще смогут пригодиться, коллекционирование старых журналов с тем, чтобы не отправить в мусорный ящик требующие прочтения публикации, невозможность избавиться от пришедшей в негодность одежды, так как ее когда-нибудь еще придется носить;

накопление хлама, чтобы не выбросить что-нибудь ценное).

2.8.1.3. Истероневротические (конверсионные) расстройства Клинические проявления, относящиеся к категории конверсионных,' реализуются преимущественно неврологическими и соматическими симптомами. В ряду отличительных свойств конверсионных расстройств — разнообразие, пластичность, демонстративность, чрезмерная экспрессивность, интенсивность проявлений, а также особая динамичность — изменчивость, внезапность появления и исчезновения. Истероконверсионные проявления часто выступают в качестве инструмента манипулирования окружающими (внешнее, кажущееся безразличие к болезненным расстройствам — la belle indifference, ослабление или даже исчезновение симптоматики после разрешения трудной ситуации, экзацербация с чрезмерной драматизацией собственного страдания в условиях конфликта). Нередко наблюдаются попытки связать манифестацию конверсионных расстройств с извлечением социальных преимуществ (вторичная выгода). Конверсионная истерия включает три группы симптомокомплексов — двигательные, сенсорные нарушения, а также расстройства вегетативных функций, проявляющиеся нарушениями деятельности внутренних органов. Двигательные расстройства включают гиперкинезы (тики, грубый ритмический тремор головы и конечностей, блефароспазм, глоссолабиальный спазм) и другие моторные акты (тризм, расстройства походки в виде астазии-абазии), а также парезы и параличи. В отличие от органических истерические двигательные расстройства зависят от эмоционального состояния, копируют симптомы, наблюдаемые у окружающих, видоизменяются по механизму подражания, сочетаются с другими истерическими стигмами, усиливаются при привлечении внимания и, напротив, временно исчезают или редуцируются при его переключении или под влиянием внушения. Сенсорные нарушения включают тактильные, температурные или болевые анестезии, гипо- и гиперестезии, а также истералгии. Топография нарушений чувствительности, как и двигательных расстройств, не соответствует схеме иннервации данной части тела и чаще всего бывает произвольной. Характерна анестезия конечностей по типу перчаток, чулок, носков. Болевые расстройства включают как психалгии (элементарные, нестойкие болевые ощущения), так и более сложные психопатологические образования типа телесных фантазий (нарушения телесной перцепции, перекрывающиеся с патологией сферы воображения): ощущения надувающегося шара в животе, спазма, давления инородного тела, клубка, подкатывающегося к горлу (globus hystericus), интенсивные головные боли в виде болевого пояса, обруча, охватывающего лоб, или вбитого гвоздя (истерический гвоздь — clavus hystericus). Наблюдаются также расстройства зрения в форме слепоты (истерический амавроз), концентрического сужения полей зрения, извращения цветоощущения, истерической скотомы при сохранении зрачковых реакций на свет. В ряде случаев возможны нарушения вкуса, обоняния и слуха. Истерические речевые расстройства включают широкий спектр проявлений: немота (мутизм), глухонемота (сурдомутизм), афония, заикание.

' Конверсия — особый патологический механизм трансформации ("перемещения") неразрешенного и субъективно непереносимого эмоционального конфликта в сферу соматоневрологических проявлений. 2.8.1.4. Соматоформные расстройства (органные неврозы) Функциональные расстройства с преимущественно соматоформными проявлениями часто сочетаются как с соматической патологией, так и с психопатологическими — тревожно-фобическими и аффективными — симптомокомплексами, весьма разнообразны и могут распространяться на большинство систем организма. Они определяются также как нейроциркуляторная, вегетативно-сосудистая дистония, вегетативные, висцеровегетативные, системные неврозы. Соответственно выделяются функциональный синдром с кардиореспираторными нарушениями (включает кардионевроз и синдром гипервентиляции — психогенную одышку), синдром нарушения функций пищевода (включает ахалазию — явления спазма кардиальной части пищевода), синдромы "раздраженного желудка", "раздраженной толстой кишки", "раздраженного мочевого пузыря" и т. д. Функциональные кардиореспираторные расстройства проявляются кардиалгиями, изменениями ритма сердечных сокращений (синусовая тахикардия, экстрасистолии, ощущение усиленного сердцебиения) и дыхательных движений (учащенное, аритмичное или углубленное дыхание, нередко сопровождающееся ощущением удушья или неполноты вдоха). Среди коморбидных тревожно-фобических расстройств чаще всего наблюдаются кардиофобии, панические атаки со страхом смерти, агорафобия. К функциональным нарушениям пищевода относятся спазмы, задерживающие прохождение пищевой массы и сопровождающиеся срыгиванием или рвотой, а также ощущениями давления, жжения, болями в области грудины. Проявления синдрома "раздраженного желудка" — изжога, алгии и ощущение распирания или переполнения в эпигастральной области, тошнота, рвота, отрыжка, потеря аппетита. Среди симптомов "раздраженной толстой кишки" чаще всего наблюдаются стойкие абдоминалгии, спастические колиты и запоры, сопровождающиеся перистальтическим беспокойством кишечника (кишечные кризы), метеоризмом, ощущением жжения в кишечнике, спазмами, позывами на отхождение газов и дефекацию. Функциональные нарушения деятельности желудочно-кишечного тракта в некоторых случаях коморбидны с явлениями депрессии;

функциональным спазмам пищевода и абдоминальным алгиям сопутствуют канцерофобии и страх кровотечения, а также связанные с опасениями рвоты и возобновления болей фобии приема пищи;

метеоризм с усиленной перистальтикой нередко сочетается с социофобией (страх недержания газов, испускания неприятного для окружающих запаха). Синдром "раздраженного мочевого пузыря" определяется цисталгиями, иррадиирующими в область промежности, и функциональными нарушениями опорожнения мочевого пузыря — частыми позывами на мочеиспускание с небольшим количеством выделяемой мочи. Приведенные органные нарушения нередко протекают со страхом недержания мочи в публичном месте и связанными с ним явлениями агорафобии (опасения удалиться от дома или оказаться на большом расстоянии от туалета). 2.8.1.5. Астенические расстройства (синдром хронической усталости, неврастения) Состояние нервно-психической слабости, сопровождающееся снижением толерантности к психическим и физическим нагрузкам, раздражительностью, лабильностью настроения, головными и мышечными болями, вегетативными расстройствами, нарушениями сна.

Определяется также как синдром раздражительной слабости, синдром "менеджера", информационный невроз, "неврастения пилотов" и т. д. Клиническая картина астении определяется явлениями психической гиперестезии, признаки которой в первую очередь отражаются в интенсивности самого ощущения утомления. Преобладают жалобы на общую слабость, "невыносимую" усталость, полную прострацию, снижение жизненного тонуса, упадок физических и умственных сил, отсутствие бодрости, энергии, разбитость. Гиперестезия реализуется также в сфере сенсорного восприятия и телесной чувствительности. В первую очередь обнаруживается сенсибилизация к внешним раздражителям (звуки капающей воды, тиканье часов, скрип дверей) и физиологическим ощущениям (гиперпатии, чрезмерное восприятие ощущений, связанных с нормальными физиологическими функциями организма — работы сердца, перистальтики кишечника и др.). Возможна также гиперестезия кожных покровов, когда малейшее соприкосновение даже с бельем сопровождается неприятными ощущениями, а расчесывание волос вызывает боль. Одним из постоянных симптомов астении являются головные боли. Они изменчивы и многообразны (давление, стягивание, покалывание в области лба и затылка — "каска неврастеника", ощущение "несвежей" головы). При резких поворотах головы или изменении положения тела болезненные ощущения иррадиируют вдоль позвоночника, распространяясь на туловище и конечности. Интенсивность болей колеблется, чаще всего они возникают и усиливаются в связи с умственной или физической нагрузкой, однако ухудшение состояния может быть связано с плохой погодой или поездкой в транспорте. Среди вегетативных нарушений, сопутствующих астении, чаще всего выступают колебания уровня артериального давления с тахикардией и лабильностью пульса, болями в области сердца. Нередко наблюдаются вегетативные кризы с внезапными "приливами слабости", "потемнением" перед глазами, появлением мушек и темных точек, чувством ватности ног, напряжения и вибрации во всем теле, ощущением неустойчивости, шаткости, сопоставимым с головокружением. Изменения цикла сон—бодрствование относятся к основным симптомам астении. Почти весь день больные сонливы, а по ночам спят тревожно, с пробуждениями и множеством сновидений, содержанием которых становятся дневные заботы. В той или иной степени страдают также фазы засыпания и пробуждения. С вечера больные долго не засыпают, утром либо просыпаются слишком рано, либо встают поздно с чувством разбитости, тяжести в голове. Возможности поддержания прежнего рабочего ритма при астении значительно ограничены. Вследствие рассеянности, рассредоточенное™, физической утомляемости резко снижается производительность труда;

больным трудно уследить за мыслью собеседника, за ходом лекции, дочитать до конца необходимый документ, вникнуть в смысл неоднократно просматриваемого текста. Характерна "кривая работоспособности", когда в связи с менее выраженной в утренние часы усталостью на это время переносится большая часть нагрузки. Кратковременный перерыв в работе, как правило, не приносит облегчения, не сопровождается восстановлением сил. 2.8.2. Аффективные (депрессивные) непсихотические расстройства Депрессия. Психическое расстройство, оказывающее существенное влияние на социальную адаптацию и качество жизни и характеризующееся патологически сниженным настроением (гипотимией) с пессимистической оценкой себя и своего положения в окружающей действительности, торможением интеллектуальной и моторной деятельности, снижением побуждений и соматовегетативными нарушениями. Понятие депрессии охватывает широкий круг психопатологических проявлений, различающихся как по типологической структуре, так и по продолжительности и степени выраженности аффективных расстройств (легкий, умеренный и тяжелый депрессивный эпизод). На своеобразие клинической картины депрессий влияет также нозологическая принадлежность аффективных расстройств. Если тревожно-фобические и обсессивно-компульсивные расстройства выступают преимущественно в рамках невротических синдромов, то депрессии наблюдаются не только при аффективных, но и при целом ряде других заболеваний [психогении — реакции на тяжелый стресс и нарушения адаптации;

дистимии (невротические депрессии);

соматогенные — симптоматические депрессии;

депрессии, связанные с репродуктивным циклом женщин, и т. д.]. Соответственно систематика депрессивных состояний включает не только типичные, но и атипичные аффективные синдромы, в том числе и стертые формы, чаще всего наблюдающиеся при затяжном течении заболевания либо латентных формах патологии. Отдельное место занимают депрессивные синдромы, выступающие в рамках психогений. Типичные аффективные синдромы подразделяются в зависимости от преобладания позитивной или негативной аффективности [Смулевич А. Б. и др., 1997]. Позитивная (патологически продуктивная) гиперестетическая эффективность предельно выражена при витальной (тоскливой) депрессии. Негативная эффективность, реализующаяся явлениями психического отчуждения, максимально выражена при апатической депрессии. При анестетических депрессиях феномены позитивной и негативной аффективности представлены в относительно равной пропорции. В и т а л ь н а я ( т о с к л и в а я ) д е п р е с с и я. Определяется явлениями меланхолии с беспричинным пессимизмом, унынием, подавленностью. В клинической картине доминируют тоска — неопределенное, диффузное (протопатическое) ощущение чаще всего в форме непереносимого гнета в груди или эпигастральной области с безнадежностью и отчаянием, идеи малоценное™, греховности, несостоятельности (постоянные размышления о собственной никчемности, порочности с негативной переоценкой прошлого, настоящего и перспектив на будущее и представлениями об иллюзорности реально достигнутых успехов, обманчивости высокой репутации, неправедности пройденного жизненного пути, виновности даже в том, что еще не совершено), суицидальные мысли (психологически невыводимое осознанное желание умереть с идеями бессмысленности существования, желательности несчастного случая со смертельным исходом, намерения или упорного стремления покончить с собой). В некоторых случаях содержательный комплекс депрессии (идеи виновности, отрицательная самооценка) приобретает форму обсессий — депрессивных руминаций с навязчивым самоанализом, мучительно повторяющимся воспроизведением прошлых просчетов, неотвязными представлениями о грядущих неприятностях. При этом тревожные опасения и навязчивые сомнения нередко приобретают характер контрастных фобий (гомицидофобии) и уульных мыслей (ананкастическая депрессия). Клинические проявления депрессии, как правило, подчинены патологическому циркадианному ритму (колебания настроения в течение дня) с максимумом плохого самочувствия ранним утром и некоторым улучшением состояния в послеобеденное время и вечером.

А п а т и ч е с к а я д е п р е с с и я. Характеризуется дефицитом побуждений с падением жизненного тонуса, ощущением внутреннего дискомфорта и мрачной угнетенности, вялостью, безразличием ко всему окружающему и собственному положению, отсутствием заинтересованности в результатах собственной деятельности, свойственной ранее вовлеченности в события жизни. Апатический аффект лишен выразительности, сопряжен с обеднением мимики и монотонностью речи, сочетается с явлениями интеллектуального и двигательного торможения — трудности сосредоточения, концентрации внимания, замедленность движений, инертность, утрата спонтанной активности. Все поступки как бы лишаются внутреннего смысла, совершаются в силу необходимости, "автоматически". Анестетическая (деперсонализационная) депрессия. Определяется явлениями отчуждения эмоций (эмоциональной сопричастности), распространяющимися на межличностные отношения (утрата эмоционального резонанса) и явления внешнего мира, а также анестезией соматических функций (изменение телесной перцепции, общего чувства тела, отчуждение соматочувственных влечений — чувства сна, голода, жажды, потери либидо и потенции). Депрессивное отчуждение может приобретать генерализованный характер с картиной болезненного бесчувствия (anaesthesia psychica dolorosa) в виде мучительного сознания утраты эмоций (нет ни настроения, ни желаний, ни скуки, ни тоски, ни чувств к ближайшим родственникам, даже к собственным детям). Происходящее вокруг не находит отклика в душе, все кажется измененным, неестественным, чужим, отдаленным. Расстройства самосознания с преимущественным вовлечением идеаторной сферы протекают с картиной моральной анестезии. Явления болезненного отчуждения проявляются сознанием неудовлетворенности собственной психической деятельностью, "морального уродства" вследствие утраты способности к логическому мышлению, установлению последовательных связей между событиями, усвоению элементарного смысла вещей. Проявления моральной анестезии носят ограниченный характер, не распространяются на сферу чувств и, как правило, сочетаются со склонностью к истерической драматизации своего состояния и заинтересованностью в сострадании. Симптомокомплексы моральной анестезии отличаются нестойкостью и полностью обратимы по мере обратного развития депрессии. Феноменам отчуждения обычно сопутствует ангедония с утратой чувства наслаждения, способности радоваться, испытывать удовольствие. Атипичные аффективные синдромы. Д и с т и м и я ( н е в р о т и ч е с к а я д е п р е с с и я ). Депрессивный синдром с минимальной выраженностью витальной, собственно гипотимической составляющей и преобладанием соматовегетативных и патохарактерологических симптомокомплексов, формирующихся при хроническом (длительностью не менее 2 лет) аффективном расстройстве. Аффективные проявления (угнетенное настроение, пониженная самооценка, пессимизм) в ряде случаев тесно связаны с соматоформными расстройствами (вегетативные кризы, тахикардия, головокружение, тремор, алгопатии, телесные ощущения — с о м а т и з и р о в а н н а я д и с т и м и я [Колюцкая Е. В., 1993]. При этом подавленность, тоскливость и другие проявления гипотимии приобретают физикальный оттенок (жжение в области груди или гортани, "ледяной холод" под ложечкой и т. д.). В некоторых случаях, когда собственно аффективные проявления, выступающие в рамках соматизированной дистимии, либо слабо выражены и не достигают полной психопатологической завершенности (тогда доминирующее положение занимают соматовегетативные проявления депрессии), либо отступают на второй план ("маскируются"), уступая ведущее место соматоформным расстройствам, формируется синдром м а с к и р о в а н ной д е п р е с с и и. В ряду клинических проявлений маскированных депрессий преобладают вегетативные нарушения и патологические телесные ощущения. Нередко расстройства, выступающие в качестве соматических эквивалентов депрессии, имитируют признаки соматического неблагополучия: сердечнососудистой, легочной патологии, заболеваний нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Выделяются также а г р и п н и ч е с к и й (прерывистый сон с неприятными сновидениями, раннее пробуждение с затрудненным, требующим волевого усилия, мучительным подъемом) и а н о р е к т и ч е с к и й (утренняя тошнота, отсутствие аппетита и отвращение к пище, сопряженные с падением массы тела, запоры) варианты синдрома маскированной депрессии. Сочетание аффективных расстройств с психопатическими проявлениями формирует картину х а р а к т е р о л о г и ч е с к о й д и с т и м и и. В структуре дистимического аффекта преобладают явления дисфории — мрачный пессимизм, злобность, гневливость, недовольство окружающими (дисфорическая депрессия). В других случаях на первом плане уныние, угрюмое брюзжание, сварливость, придирчивость, чувство досады, разочарования, обиды на жестокость, суровость и несправедливость жизни (брюзжащая, ворчливая депрессия). Среди патохарактерологических расстройств, актуализирующихся в рамках депрессии, проявления драматического кластера — демонстративность, манипулятивное поведение, притязания к окружающим, конфликтность с эксплозивными вспышками. В отличие от витальной депрессии, для содержательного комплекса которой характерны идеи виновности, при дисфорической депрессии "вектор вины" смещается на окружение — вся ответственность за жизненные неудачи и постигшие несчастья перекладывается на родственников, друзей и сослуживцев. В качестве одного из вариантов дисфорической депрессии выступает п р е д м е н с т р у а л ь н о е д и с ф о р и ч е с к о е р а с с т р о й с т в о, которое наряду с симптомокомплексами депрессивного спектра и соматовегетативными нарушениями включает и патохарактерологические проявления (нарастающая в последнюю неделю перед менструацией аффективная лабильность с раздражительностью, конфликтностью, супружескими ссорами, расстройствами поведения). Астеническая депрессия (депрессия истощения, невр а с т е н и ч е с к а я м е л а н х о л и я ). Протекает с гиперестезией, явлениями раздражительной слабости, быстрой истощаемостью, слабодушием, слезливостью, жалобами на физическое бессилие, утрату энергии, "изношенность";

любая деятельность сопряжена с необходимостью преодоления немощи и не приносит удовлетворения. Собственно аффективные проявления ограничены, тоска и тревога нехарактерны. Преобладают пессимизм с чувством бесперспективности, подавленностью, безразличием, а также суточные изменения биоритма с предпочтительным для депрессии утренним максимумом угнетенности, усталости, тягостного самоощущения. Чаще всего наблюдается в рамках соматогенных (симптоматических) депрессий, возникающих при тяжелых, хронически протекающих соматических (диабет, цирроз печени, уремия) и неврологических заболеваниях (болезнь Паркинсона, рассеянный склероз, внутричерепные опухоли, атеросклероз сосудов головного мозга). Психогенные аффективные синдромы. Депрессивные синдромы, выступающие в рамках психогенных реакций. Интенсивность психогенной де прессии связана с реальной ситуацией. Выделяют следующие три типа синдромов: истеродепрессивный, тревожно-депрессивный, ипохондрической депрессии. И с т е р и ч е с к а я д е п р е с с и я. Чаще всего формируется в рамках реакций патологического горя. Характерна концентрация всего содержания сознания на событиях случившегося несчастья (утрата "значимого другого", разрыв любовных отношений и т. д.). При этом воспоминания о произошедшей трагедии приобретают характер овладевающих представлений с ярким воспроизведением траурных церемоний, сцен похорон. Все проявления депрессии отличаются драматичностью, иногда приобретая оттенок нарочитости и карикатурности (рыдания со слезами, стонами, заламыванием рук, обмороки). Стремление привлечь внимание окружающих к своему горю нередко сопровождается аутодеструктивным поведением (поверхностные порезы, царапины и т. д.), носящим демонстративный характер, угрозами или даже попытками покончить с собой (суицидальный шантаж). Иногда на первый план выступают диссоциативные расстройства с ощущением физического присутствия ставшего жертвой катастрофы близкого человека, "общением" с ним, обменом мнениями, приобретающим форму диалога ("фантом" продолжающейся жизни умершего объекта привязанности). При этом, несмотря на подавленность и другие признаки, свойственные витальной депрессии (собственно тоскливый аффект, явления идеаторной и моторной заторможенности), выраженность расстройства незначительна. Т р е в о ж н а я д е п р е с с и я. Формируется в рамках реакций ожидания, связанных с судебно-следственными действиями, угрозой служебному или общественному положению. Больные целиком поглощены мыслями о грозящем несчастье (тревога "вперед"), боязливы, угнетены, подавлены. В будущем их не ждет ничего хорошего, все рисуется в мрачных красках. В клинической картине преобладают тревожные опасения, нередко сочетающиеся с массивными соматовегетативными нарушениями. В период наибольшей выраженности аффективных расстройств тревога сопровождается двигательным беспокойством (больные напряжены, не находят себе места, не могут ни сидеть, ни лежать) и речевым возбуждением со стонами, причитаниями, тревожной вербигерацией — однообразным, многократным повторением одних и тех же коротких фраз и выражений (ажитированная депрессия). И п о х о н д р и ч е с к а я д е п р е с с и я. Наблюдается в рамках нозогений (психогенные реакции, в формировании которых определяющую роль играет семантика диагноза, опасность для жизни, с которой он ассоциируется). Особый субъективной значимостью обладают заболевания, либо представляющие непосредственную опасность для жизни (инфаркт миокарда, инсульт и др.), либо предполагающие неблагоприятный исход (например, онкологическая патология). Содержательный комплекс включает пессимистическое, сочетающееся с чувством безнадежности восприятие актуальной или предполагаемой соматической патологии и гипертрофированную оценку ее последствий. Доминируют представления об опасности (обычно преувеличенной) нарушений деятельности внутренних органов, которыми проявляется болезненный процесс, о его неблагоприятном исходе, негативных социальных последствиях, бесперспективности лечения. Гипотимия сочетается с тревожными опасениями, ипохондрическими фобиями (на первом плане страх смерти от тяжелого заболевания, нередко сопровождающийся паническими атаками, страх оказаться в ситуации, исключающей возможность медицинской помощи, агорафобия), а также с явлениями обостренного самонаблюдения и тщательной регистрацией малейших признаков телесного неблагополучия. При этом даже отдельные алгии или вегетативные дисфункции воспринимаются как катастрофа и сопровождаются дурными предчувствиями. Среди соматовегетативных проявлений преобладают нарушения сна (в особенности его непрерывности с "разорванным" сном во второй половине ночи и ранним пробуждением), а также расстройства аппетита и нарушения вазомоторики, сопровождающиеся обилием соматопсихических жалоб (чувство стеснения и тяжести в груди, озноб, давление и пульсация в различных частях тела). 2.9. Нарушения сознания Нормальное сознание — это состояние здорового человека в бодрствовании. При этом индивидуум полностью восприимчив к стимулам и демонстрирует, поведенчески и вербально, восприятие себя и окружающего мира, аналогично тому, какое имеет исследующий. 2.9.1. Спутанность сознания Термин недостаточно точный, но обычно подразумевает невозможность думать с достаточной быстротой и ясностью. Пациенты с выраженной спутанностью способны выполнять лишь самые простые команды. Мыслительные процессы если и сохранены, то очень слабо. Речь ограничена несколькими словами или фразами, но может быть и излишняя несвязная говорливость. Больные не воспринимают многое из того, что их окружает, не могут непосредственно оценить ситуацию и обычно не контролируют функции тазовых органов. Больные с умеренной спутанностью сознания могут непродолжительное время поддерживать простую беседу, однако их мышление замедленное, они легко отвлекаются;

периоды раздражительности и возбудимости сменяются сонливостью. Часто имеется дезориентированность во времени и пространстве. Степень спутанности обычно меняется на протяжении дня. Как правило, она менее выражена утром и наиболее отчетлива вечером или ночью. Многие события, происходящие с больными в спутанном состоянии сознания, не запоминаются. 2.9.2. Делирий Делирий — один из вариантов спутанности сознания. Иногда термины "делирий" и "спутанность" используют как эквивалентные. Однако возбуждение, яркие галлюцинации, ажитированное состояние с наклонностью к страхам, дрожание, судороги, гиперактивность вегетативной нервной системы — все это позволяет трактовать делирий как самостоятельный тип церебральных нарушений. Решающее доказательство взаимосвязи спутанности, сопора и комы — возможность прохождения больным каждой стадии при погружении в кому или при выходе из нее. Подобной связи между комой и делирием не наблюдается, пожалуй, за исключением печеночного сопора и комы, которым может предшествовать короткий период делирия. При некоторых острых психотических синдромах трудно различить делирий и другие состояния спутанности, поскольку неко-^врые характерные проявления делирия могут отсутствовать. Повышенная психомоторная активность, иногда с элементами агрессии, типична для белой горячки и других абстинентных синдромов (отмена лекарств при токсикоманиях и др.). Чаще, однако, делирий проявляется снижением активности, больные становятся сонливы, возникает брадикинезия. В части случаев гиперактивность постепенно сменяется апатией. Иногда больные с определенными типами афазии могут производить впечатление больных со спутанностью сознания, однако при тщательном наблюдении выявляется, что заболевание относится к речевой сфере, а поведение адекватно ситуации. 2.9.3. Сопор При сопоре психическая и физическая активность сведена к минимуму. Больных можно разбудить лишь сильными, повторными стимулами, во время которых они открывают глаза, смотрят на врача и не выглядят бессознательными;

реакция на речевые команды отсутствует или замедленная и неадекватная. Часто у подобных больных наблюдаются дрожание, грубое подергивание мышц, беспокойство или стереотипная двигательная активность, хватательные и сосательные рефлексы;

сухожильные и подошвенные рефлексы могут быть нормальными или измененными в зависимости от заболевания, лежащего в основе поражения нервной системы. Психиатрический термин "ступор" определяет состояние, при котором восприятие чувствительных стимулов в основном сохранено, представление о внешнем мире не искажено, однако пациент бездеятелен или проявляет выраженный негативизм, например при кататонической шизофрении. При этом часто наблюдаются мутизм, гипокинезия, ригидность, сохранение неестественной позы, придаваемой конечностям, произвольное моргание (!). Следует отметить, что в англоязычной литературе термин "сопор" практически не используется;

вместо него применяют термин "ступор". 2.9.4. Кома Кома — бессознательное состояние, из которого больной не может быть выведен даже при интенсивной стимуляции. Анатомическим субстратом комы служит дисфункция восходящей ретикулярной формации на протяжении от ростральных отделов моста до промежуточного мозга. Реже причиной комы является обширное двустороннее разрушение коры большого мозга. Изолированное поражение коры одного полушария никогда не вызывает утраты сознания, если патологический супратенториальный процесс не оказывает механического влияния на мозговой ствол. По упрощенной классификации коматозное состояние разделяют на деструктивную и метаболическую (дисметаболическую) кому. По данным 2 F. Plum и J. Pozner (1980), более / 3 всех случаев ком связано с обширным кругом эндогенных и экзогенных метаболических нарушений. Главные этиологические причины комы таковы: экзогенная или эндогенная интоксикация, инсульт, ЧМТ. Морфологические изменения подтверждают физиологические выводы о том, что состояние длительной комы коррелирует с повреждением любых отделов кортико-диэнцефально-мезэндефальной системы нейронов, однако незначительные повреждения могут вызвать кому только тогда, когда они локализуются в верхних отделах мозгового ствола. При всех метаболических расстройствах, ведущих к коме, наблюдается снижение мозгового метаболизма при сохранности кровотока. Прямое влияние на метаболизм нейронов коры большого мозга и мозгового ствола могут оказывать следующие факторы: гипоксия, гипер- и гипогликемия, гипер- и гипоосмолярность плазмы, ацидоз, алкалоз, гипокалиемия, гипераммониемия, недостаточность тиамина, никотиновой кислоты, витамина В,2, пантотеновой кислоты и пиридоксина. Диабетический ацидоз, уремия, печеночная кома и кома при системных инфекциях — примеры эндогенных интоксикаций. Точная связь токсина с комой неизвестна. При диабете — высокая концентрация ацетоновых тел (ацетоуксусная кислота, (3-гидроксибутировая кислота и ацетон);

при уремии, вероятно, накапливаются феноловые производные ароматических аминокислот и увеличивается содержание паратгормона (мочевина нетоксична для нервной системы). В обоих случаях важную роль могут играть обезвоживание и ацидоз. Во многих случаях печеночной комы (не всегда!) выявляется пяти-шестикратное увеличение содержания в крови аммиака. При лактат-ацидозе повреждение мозга может вызывать снижение рН артериальной крови ниже 7,0. Нарушение сознания при легочной недостаточности связано с гипоксией и гиперкапнией, главным фактором, вероятно, является повышение СО2. При водной интоксикации (неадекватная секреция АДГ при травмах и инфекциях ЦНС, избыточное введение жидкости) возбудимость нейронных мембран нарушается под влиянием гипонатриемии и изменения внутриклеточной концентрации калия. Механизм действия бактериальных токсинов неизвестен. Такие препараты, как барбитураты, дифенин, алкоголь и фенотиазины, вызывают кому в результате прямого действия на нейроны промежуточного и большого мозга. Метиловый спирт и этиленгликоль действуют, вызывая метаболический ацидоз. Многие другие фармакологические препараты вызывают кому, не имея прямого влияния на нервную систему, но понижая системное давление и меняя церебральную гемодинамику. Снижение систолического давления ниже 70 мм рт. ст. обусловливает снижение церебрального кровотока и, вторично, метаболические нарушения. Если давление падает остро и на короткое время с характерной клинической картиной обморока, весь процесс протекает быстро и полностью обратим. Другой общий механизм развития комы — продолжительный патологический нейронный разряд, характерный для эпилептического статуса. При закрытой ЧМТ наблюдается огромное повышение ВЧД в течение тысячных долей секунды. Роль повышения давления подтверждена экспериментально: повышение внутрижелудочкового давления примерно до уровня диастолического давления приводит к выключению всех витальных функций. Удар по голове сопровождается также вращательным движением мозга со скручиванием верхних отделов мозгового ствола. Клиника и диагноз. При первом осмотре больного в коматозном состоянии важно быстро убедиться, что дыхательные пути свободны. Не менее важно исключить шоковое состояние (сосудистый коллапс) и, если была травма, не имеется ли внутреннего кровотечения (например, разрыв селезенки или печени). У больных с черепной травмой возможен перелом шейных позвонков. Лихорадка обычно наблюдается при общих инфекциях, таких как пневмония, бактериальный менингит и очень редко при повреждениях мозга, которое ведет к нарушению терморегуляции. При очень высокой температуре тела (42— 43°С) и сухой коже можно заподозрить тепловой удар. Гипотермия часто наблюдается у больных с алкогольной или барбитуровой интоксикацией, гипогликемией, при обезвоживании и микседеме. Медленное дыхание указывает на морфинную или барбитуровую интоксикацию либо гипотиреоз, тогда как глубокое быстрое дыхание может быть при пневмонии, диабетическом и уремическом ацидозе, а также при внутричерепных прощ icax, вызывающих центральную нейрогенную гипервентиляцию. При выраженной брадикардии можно думать об атриовентрикулярной блокаде или же, при сочетании ее с периодическим дыханием и артериальной гипертензией, о повышении ВЧД (синдром Кохера—Кушинга). Значительное повышение артериального давления наблюдается у больных с кровоизлиянием в мозг и при гипертензивной энцефалопатии, а иногда и при значительно повышенном ВЧД. Гипотензия обычно наблюдается при диабете, алкогольной или барбитуровой интоксикации, внутреннем кровотечении, инфаркте миокарда, расслаивающей аневризме аорты, грамотрицательном бактериальном сепсисе, болезни Аддисона. Цианоз губ и ногтевых лож указывает на гипоксемию. Вишнево-красный цвет кожи свидетельствует об отравлении угарным газом. Множественные кровоподтеки, особенно в области скальпа, кровотечение или истечение ЦСЖ из ушей или носа, периорбитальное кровоизлияние всегда повышают вероятность перелома костей черепа. Кровоподтек в области сосцевидного отростка (симптом Беттла) указывает на перелом пирамиды височной кости. Телеангиэктазии, одутловатость и гиперемия лица и конъюнктивы — обычные проявления алкоголизма;

микседема также сопровождается характерной одутловатостью лица. Выраженная бледность может указывать на внутреннее кровотечение. При гипофизарно-надпочечниковой недостаточности кожа имеет бронзовый оттенок. Пятнисто-геморрагическая сыпь указывает на возможность менингококковой инфекции, тромбоцитопенической пурпуры, стафилококкового эндокардита или сыпного тифа. Диффузный гипергидроз может быть при гипогликемии или шоке, сухая кожа может указывать на диабетический ацидоз или уремию. Тургор кожи снижен при обезвоживании. Пузыри, иногда геморрагические, могут возникать на участках, подвергшихся давлению при сколько-нибудь длительном состоянии обездвиженности;

подобные пузыри особенно характерны для острого отравления барбитуратами (барбитуровые волдыри). Помочь установить диагноз помогает запах изо рта. Легко определяется запах спирта. Неизбежное и важнейшее напоминание: алкогольное опьянение очень часто маскирует широкий спектр патологических процессов (травма мозга, инфаркт миокарда, поражение органов грудной и брюшной полости и др.). Обнаружение крови в ЦСЖ свидетельствует, что в основе комы — травма мозга, а не отравление этанолом. Запах испорченных фруктов характерен для диабетической комы, мочевины — для уремии, крайне неприятный запах наблюдается при печеночной коме;

последний легко спутать с запахом, обусловленным зубным кариесом. Неврологическое обследование является решающим в диагностике сопора и комы. Оценивают способность больного реагировать на обращение по имени, просьбу выполнить простые команды, болевое раздражение (давление на глазные яблоки, грудину или на дистальные фаланги кистей). При сопоре и легкой коме может отмечаться вокализация, которая исчезает по мере углубления комы. Гримасы и быстрые защитные движения в раздражаемых конечностях сохранены при легкой коме;

их сохранность указывает на целостность корково-бульбарных и корковоспинномозговых путей. Во всех, за исключением наиболее глубокой, стадиях комы раздражение мозговых оболочек (при бактериальном менингите или САК) вызывает ригидность шейных мышц и симптом Кернига. Необходимо заметить, что у некоторых больных в первые 12—24 ч после САК отсутствуют менингеальные симптомы, и в это время наиболее важно^диагностической процедурой является поясничная пункция. Сопротивление движениям головы во всех направлениях может быть проявлением генерализованной мышечной ригидности или же указывать на патологию шейного отдела позвоночника. Пассивное сгибание головы бывает затруднено и при грыже височной доли, мозжечка или при децеребрационной ригидности. Даже в коматозном состоянии можно определить симптомы очагового повреждения полушарий большого мозга, промежуточного и среднего мозга, моста или продолговатого мозга. Это имеет важнейшее значение, поскольку очаговые симптомы обычно указывают на деструктивную кому и редки (но возможны!) при метаболических расстройствах. При нарастании стволовой симптоматики могут затушевываться другие признаки очагового поражения. Заслуживает внимания тот факт, что кома при двустороннем инфаркте мозга, травматическом некрозе полушарий большого мозга или массивном кровоизлиянии может напоминать кому метаболической природы, поскольку стволовые функции какое-то время могут быть сохранными. С другой стороны, печеночная, гипогликемическая и гипоксическая кома иногда напоминает кому стволового происхождения, поскол'жу сопровождается децеребрационными позами. Тонус в парализованных конечностях вялый. Нога на стороне гемиплегии занимает положение наружной ротации (что может быть также при переломе бедра);

бедро может казаться более широким и плоским, чем на противоположной стороне. В большинстве случаев гемиплегия отражает поражение контралатерального полушария большого мозга, однако при грыже височной доли и сдавлен ии ножки мозга у противоположного края намета мозжечка признаки гемипареза могут быть на стороне поражения (гомолатеральная гемиплегия). Если стоны или гримасы вызываются болевым раздражением только одной стороны, этом может указывать на гемианестезию. Среди различных показателей стволовых функций наиболее часто оценивают характер дыхания, размер и реакцию зрачков на свет, движения глаз и окуловестибулярные рефлексы. Сохранность этих функций, равно как и собственно сознания, в значительной мере зависит от целости структур среднего и промежуточного мозга. При массивном супратенториальном повреждении, значительных двусторонних полушарных процессах или метаболических мозговых расстройствах наблюдается характерное дыхание, при котором периоды нарастания и затухания дыхательных циклов регулярно сменяются коротким периодом апноэ (дыхание Чейна—Стокса). Само по себе дыхание Чейна—Стокса не является уфожаюшим знаком. Таковым его можно считать лишь в том случае, если оно служит только этапом для других типов дыхательных расстройств, указывающих на вовлечение мозгового ствола. Первичные или вторичные (при тенториальной грыже) повреждения нижних отделов среднего мозга выше покрышки моста могут сопровождаться ц е н т р а л ь н о й н е й р о г е н н о й г и п е р в е н т и л я ц и е й. Это состояние характеризуется учащением и углублением дыхания, ведущими к алкалозу. При этом стволовые рефлекторные механизмы дыхательного контроля выключаются, и порог дыхательной активации становится очень низким. Подобное дыхание продолжается, несмотря на низкий уровень СО2 в крови и рост рН. Введение кислорода не меняет дыхательный паттерн (в отличие от его действия на гипервентиляцию, вызванную гипоксией в некоторых случаях пневмонии и легочной недостаточности). Повреждение нижних отделов моста, обычно при окклюзии базилярной артерии, иногда вызывает дыхание с апноэ (паузы 2—3 с после полного вдоха), так называемое дыхание Чейна—Стокса с коротким циклом. При повреждении дорсомедиальных отделов продолговатого мозга дыхание носит хаотичный характер, каждый дыхательный цикл варьирует по длительности и глубине, авременами прерывается (дыхание Биота). Иногда этот тип дыхания называют дыхательной атаксией. Постепенно это ведет ко все более затрудненному вдоху и, наконец, к апноэ, которое может наблюдаться также при дыхании Чей на—Стокса и центральной нейрогенной гипервентиляции. Фактически остановка дыхания является причиной смерти у большинства больных с тяжелым повреждением ЦНС. Если при супратенториальных процессах развивается грыжа височной доли в тенториальном отверстии или мозжечка в большом затылочном отверстии, можно наблюдать последовательное изменение типов дыхания (дыхание Чейна—Стокса—центральная нейрогенная гипервентиляция—дыхание Биота), указывающее на нарастание нарушения функции от верхнего до нижнего отдела мозгового ствола. Быстро протекающие процессы в задней черепной ямке могут сопровождаться острой дыхательной недостаточностью без появления каких-либо из описанных типов дыхания. Нужно также отметить, что у больных с острой ЧМТ и другими формами диффузного повреждения мозга патологическое дыхание может иметь недифференцированный характер, при этом трудно связать особенности дыхания с очаговым поражением мозга. При поражении среднего мозга зрачок расширяется до 4—5 мм и не реагирует на свет;

поэтому сохранность реакции зрачков на свет указывает на целость механизмов сужения и расширения зрачка в среднем мозге. Двусторонний фиксированный мидриаз (не связанный с закапыванием атропина!) — один из наиболее важных индикаторов тяжести комы. При повреждении покрышки моста наблюдается миоз с очень вялой реакцией на яркий свет (кровоизлияние в мост). Овальные и несколько эксцентрично расположенные зрачки наблюдаются при компрессии глазодвигательного нерва (III). Зрачковые реакции чрезвычайно важны, поскольку лекарственные интоксикации и метаболические расстройства, сопровождающиеся метаболической комой, обычно не ведут к зрачковым нарушениям. Иными словами, сохранность реакции зрачков на свет — один из важнейших признаков отличия метаболической комы от анатомической. Исключения составляют глубокий эфирный наркоз, при котором зрачки обычного размера или слегка увеличены и в течение нескольких часов не реагируют на свет, а также интоксикация опиатами (героин и морфин), при которой зрачки точечные, а реакция на свет столь слабая, что может быть выявлена только с лупой, и интоксикация атропином — зрачки сильно расширены и не реагируют на свет. При легкой коме метаболической природы глаза совершают плавающие движения. Эти движения исчезают при угнетении мозгового ствола. О к у л о ц е ф а л и ч е с к и й р е ф л е к с (кукольный феномен), вызываемый быстрым пассивным поворотом или наклоном головы (при этом глаза совершают движение в противоположном направлении), не наблюдается в норме. Наличие этого рефлекса у коматозного больного указывает на сохранность образований покрышки среднего мозга и моста, а также глазодвигательного (III), блокового (IV), отводящего (VI) нервов и их ядер. Иными словами, отсутствие кукольного феномена (глаза перемещаются вместе с головой) указывает на тяжелую степень комы вследствие поражения мозгового ствола. Вливание в каждое ухо 30—100 мл очень холодной воды в норме сопровождается нистагмом, направленным от стороны стимуляции. Указанный в е с т и б у л о о к у л я ф н ы й р е ф л е к с исчезает при стволовых повреждениях. Длительное сочетанное отведение глаз в сторону, противоположную парализованным конечностям, может наблюдаться при больших полушарных повреждениях ("больной смотрит на очаг"), а отведение глаз в сторону паралича — при односторонних повреждениях моста ("больной смотрит на парализованные конечности"). Глаза могут быть обращены вниз и внутрь (взгляд к носу) при повреждении таламуса и верхних отделов среднего мозга: типичный симптом кровоизлияния в таламус. Сходящийся (конвергирующий) нистагм и "танцующие глаза" (опсоклонус) наблюдаются при повреждении покрышки среднего мозга и нижних отделов моста соответственно. В отличие от метаболических расстройств кома, вызванная структурными повреждениями мозгового ствола, в том числе вследствие височной грыжи, сопровождается исчезновением большинства, если не всех, сочетанных движений глаз. Барбитураты и дифенин — единственные препараты, при отравлении которыми исчезают движения глаз при сохранности зрачковых реакций. Беспорядочные движения в конечностях, а также хватательные движения указывают на более или менее сохранный корково-спинномозговой путь. Различной степени сопротивление пассивным движениям (паратоническая ригидность), сложные оборонительные и отдельные защитные движения имеют тот же смысл, и если они двусторонние, кома обычно неглубокая. Равным образом на сохранность корково-спинномозговых путей указывают фокальные припадки. Часто наблюдаются сложные полупроизвольные движения на "здоровой стороне" у больных с обширным повреждением одного полушария;

вероятно, они представляют собой какой-либо вариант нарушения корково-подкорковых механизмов управления движениями. Отчетливые хореические, атетоидные или гемибаллические движения указывают на поражение базальных ядер или субталамических структур. В стадии, предшествующей развитию ряда метаболических ком, часто отмечаются множественные миоклонии и "порхающий" тремор (астериксис). Эти два физикальных признака есть едва ли не самые важные клинические находки, позволяющие дифференцировать метаболическую энцефалопатию от структурных поражений мозга. Мультифокальный миоклонус чаще всего встречается при уремии, аноксии и передозировке пенициллина. Децеребрационная ригидность включает опистотонус, сжатые челюсти и резко выпрямленные конечности с внутренней ротацией плеча и подошвенным сгибанием стопы. Эта характерная разгибательная поза наблюдается при различных поражениях: сдавлении среднего мозга грыжей височной доли, процессах в задней черепной ямке, при гипоксии и гипогликемии;

редко — при печеночной коме и выраженной интоксикации. Экстензорные позы могут меняться при пассивных или активных движениях головы, т. е. при раздражении лабиринтов или проприорецепторов шеи. Например, гиперэкстензия головы усиливает напряжение разгибателей во всех четырех конечностях. Декортикационная ригидность, характеризующаяся сгибанием и приведением руки (рук) и разгибанием ноги (ног), указывает на более высокое повреждение — в белом веществе мозга, внутренней капсуле или таламусе. Подчеркнутое разгибательное положение рук и легкое сгибание ног наблюдаются при поражении приблизительно в области вестибулярных ядер. Повреждение ниже этого уровня ведет к мышечной гипотонии и устранению всех поз и движений. Кома при этом обычно глубокая (атоническая кома). Сухожильные и подошвенные рефлексы малоинформативны. При метаболической коме сухожильные рефлексы могут сохраняться до последних стадий комы. При коме на почве ишемического или геморрагического инсульта сухожильные рефлексы нередко нормальны или незначительно снижены на стороне гемиплегии, подошвенные рефлексы могут отсутствовать или быть разгибательными. При ЧМТ или кровоизлиянии в мозг отек дисков зрительных нервов может развиваться в течение 12—24 ч, однако выраженный отек обычно указывает на опухоль или абсцесс мозга, т. е. повреждения, существующие длительно. Множественные кровоизлияния в сетчатку или крупноочаговое в стекловидное тело обычно наблюдаются при разрыве аневризмы или артериовенозной мальформации (синдром Терсона). ЭЭГ редко имеет существенное значение для распознавания причины комы. Для "альфа-комы" характерна распространенная активность с частотой 8—12 Гц, внешне напоминающая обычный а-ритм, но без реакции на внешние стимулы. Этот вид комы характерен для повреждения верхних отделов моста либо для диффузного поражения коры большого мозга и имеет плохой прогноз. Определенную роль играет исследование ВП. К категории неотложных первоочередных исследований следует отнести определение в крови содержания глюкозы, натрия, кальция, азота, мочевины, а при подозрении на инфекцию или САК — поясничную пункцию. Перечень основных параклинических исследований приведен в табл. 3.

Т а б л и ц а 3. Параклинические исследования при сопоре и комах Вид исследования Характер патологии Примечание Анализы крови Глюкоза Гипогликемия или гипергликемия Газовый состав артериальной крови Гипоксия, гиперкапния, метаболический ацидоз Клеточный состав крови Общие инфекции Мозговой инфаркт Электролиты Гипонатриемия и гипернатриемия Кальций Гипокальциемия и гиперкальциемия Фосфаты Гипофосфатемия Перед введением глюкозы или тиамина рекомендуется предварительно взять на экспресс-анализ кровь из пальца для выявления гипогликемии Исследуется не только при острой дыхательной недостаточности, но и при хронической гиперкапнии;

дает важную информацию при отравлениях, состояниях, сопровождающихся гипоперфузией, при диабетическом кетоацидозе Возможен стрессовый, а не инфекционный лейкоцитоз Предрасполагающими факторами являются полицитемия, тромбоцитоз, тяжелая анемия Значительный дефицит анионов при диабетическом кетоацидозе, отравлении (салицилаты, этиленгликоль) и при лактат-ацидозе Гипокальциемия предрасполагает к судорогам и может свидетельствовать о послесудорожном состоянии;

гиперкальциемия непосредственно угнетает сознание Связана с тяжелым нарушением питания или алкоголизмом Продолжение Вид исследования Характер патологии Примечание Азот мочевины, креатинин Печеночные пробы (АсАТ, АлАТ, билирубин) Креатинфосфокиназа Магний Осмолярность плазмы Кетоновые тела Вследствие задержки жидкости иногда возникает "водная интоксикация", когда осмолярность падает ниже 260 мосмоль/л Печеночная недос- Признаки хронической гипербилирутаточность бинемии могут быть отмечены еще на этапе физикального осмотра;

повышение содержания сывороточного аммония не коррелирует с острой неврологической симптоматикой Рабдомиолиз вследствие сдавления Рабдомиолиз конечностей (crash-синдром) приводит ко вторичной почечной недостаточности Гипомагниемия или Гипермагниемия может быть следстгипермагниемия вием приема антацидов, но иногда является признаком почечной недостаточности Метаболические Повышена при тяжелой гипогидракомы тации, гипергликемии и экзогенных интоксикациях (этиленгликоль) Диабетический Исследуются у диабетиков или при кетоацидоз выявленном дефиците анионов Повышена при диабетическом кетоацидозе или гипергликемической коме Рабдомиолиз Глюкозурия не противоречит диагнозу гипогликемии, коль скоро избыток инсулина, вызвавший кому, был введен позднее секреции мочи Почечная недостаточность Анализы мочи Глюкоза Миоглобин Анализы на токсины и лекарства Сыворотка крови и моча Интоксикации (этанол, метанол, барбитураты, бензодиазепины, этиленгликоль, три циклические антидепрессанты, противосудорожные средства, фенотиазины и др.) Возможны индивидуальные различия в фармакодинамике лекарств, особенно у лиц пожилого возраста, анализы мочи наиболее чувствительны к веществам, выделяемым преимущественно почками Продолжение Вид исследования Характер патологии Примечание Рентгенологические исследования Снимки черепа И ОКОЛОНОСОВЫХ пазух Травма Снимки шей- Травма ного отдела позвоночника Компьютерная Субдуральная гематомография и тома магнитно-резонансная томография Эпидуральная гематома Внутримозговая гематома Субарахноидальное кровоизлияние Ишемический инфаркт Энцефалит Опухоль Гидроцефалия (симптоматическая) Электроэнцефалография Психогенная ареактивность Эпилепсия Переломы могут способствовать кровотечению, венозному тромбозу и инфекции ЦНС;

следует помнить о возможности сотрясения мозга при переломах Травма позвоночника часто сочетается с травмой головы См. главу Локальный процесс (инсульт, опухоль, абсцесс) Нормальная ЭЭГ с окципитальным ot-ритмом и хорошим ответом на стимуляцию Диффузное или локальное замедление ритма в послеприступном периоде Локальное замедление ритма, периодическая латерализованная эпилептиформная активность, фокальное снижение вольтажа Продолжение Вид исследования Характер патологии Примечание Метаболическая кома Диффузные симметричные изменения, в том числе при интоксикациях, билатеральные синхронные трехфазные волны с частотой 2—4 Гц — классический признак печеночной комы, однако иногда наблюдается и при других метаболических комах Подавляющая часть коматозных состояний в зависимости от этиологического фактора может быть сведена в следующие три группы. • Заболевания, не сопровождающиеся очаговыми неврологическим знаками. Нормален клеточный состав ЦСЖ. К этой группе принадлежат интоксикации (алкоголь, барбитураты, опиаты, противосудорожные средства, бензодиазепины, трициклические антидепрессанты, фенотиазины, этиленгликоль и др.);

метаболические расстройства (гипоксия, диабетический ацидоз, гипогликемия, уремия, печеночная кома, надпочечниковая недостаточность);

тяжелые общие инфекции (пневмония, тиф, малярия, сепсис, синдром Уотерхауза— Фридериксена);

сосудистый коллапс (шок) любой этиологии и сердечная декомпенсация в старости;

эпилепсия;

гипертензивная энцефалопатия и эклампсия;

гипертермия и гипотермия. • Заболевания, вызывающие раздражение мозговых оболочек с примесью крови или цитозом в ЦСЖ, обычно без очаговых церебральных и стволовых знаков. К заболеваниям этой группы относят САК при разрыве аневризмы, артериовенозной мальформации, иногда травматическое;

острый бактериальный менингит;

некоторые формы вирусного энцефалита. • Заболевания, сопровождающиеся очаговыми стволовыми или латерализованными мозговыми знаками. Эта группа включает мозговые кровоизлияния;

мозговые инфаркты вследствие тромбоза или эмболии;

абсцессы мозга и субдуральные эмпиемы;

эпидуральные и субдуральные гематомы;

ушиб мозга;

опухоли мозга. Особую проблему создает диагностика делирия и спутанности сознания у больных пожилого возраста и очень тяжелобольных. В этих случаях нередко имеется комбинация патологических факторов (легкая гипоксия, анемия, поражение сердца, почечная недостаточность, общие инфекции, бессонница, избыточное количество лекарств), каждый из которых в отдельности не должен был бы вызвать нарушение сознания. Подобные мультифакторные энцефалопатии очень часты в повседневной практике. Лечение. Основные принципы лечения коматозных состояний, предложенные F. Plum и J. Posner (1980), заключаются в следующем: обеспечение адекватной оксигенации мозга (в частности, удаление механических причин, вызывающих обтурацию дыхательных путей, — слизь и др.) ;

стабилизация системного кровообращения, снижение ВЧД, введение 40 мл 40 % раствора глюкозы, введение витамина В, (профилактика развития энцефалопатии Вернике у больных алкоголизмом или больных с длительной алиментарной недостаточностью в ответ на введение глюкозы), ликвидация су дорожных припадков, борьба с инфекцией, коррекция КОС и электролитного баланса, нормализация температуры тела, подбор соответствующего противоядия (при токсических комах), купирование возбуждения. Перечисленные мероприятия адаптируются к конкретной ситуации. Так, введение глюкозы показано при подозрении на гипогликемию. Перед инфузией должен быть произведен забор крови из вены для определения содержания глюкозы, однако введение ее проводят, не дожидаясь результатов анализа. Эта манипуляция не оказывает отрицательного влияния, если причиной комы на самом деле служит не гипогликемия, а гипергликемия. Следует помнить, что гипогликемия разрушает мозг и ее купирование должно быть проведено безотлагательно. Столь же безотлагательно должна быть начата антибактериальная терапия, если причиной комы является гнойный менингит (мутная ЦСЖ при поясничной пункции). Это едва ли не самая ургентная ситуация. Поиски возбудителя (бактериологический анализ) ни в коем случае не должны задерживать введение (желательно внутривенное) одного или двух препаратов из следующего перечня: пенициллин (24 000 000 ЕД/сут), ампициллин (12—15 г/сут), цефалоспорины (например, клофоран до 12 г/сут), левомицетин (4 г/сут), гентамицин (5 мг/кг в сутки). Прогноз комы — один из труднейших разделов клинической медицины. За исключением несомненных признаков смерти мозга, не существует клинических критериев, которые бы имели абсолютное значение. Так, у детей и у лиц молодого возраста даже в условиях угрожающих стволовых знаков на первых этапах комы возможно выздоровление. Для оценки тяжести комы используют шкалу Глазго, где каждому характеру ответа соответствует определенный балл.

1. Открывание глаз: отсутствует на боль на речь спонтанное Двигательный ответ: отсутствует патологическое сгибание экстензорная реакция отдергивание локализация раздражения выполнение Ш. Вербальный ответ: отсутствует нечленораздельные звуки непонятные слова спутанная речь ориентированность полная 1 2 3 4 2 3 4 5 6 1 2 3 4 Оценка состояния происходит путем подсчета баллов в каждой подгруппе (I — максимально 4 балла, II — максимально 6 баллов, III — максимально 5 баллов) или суммирования баллов (3 балла соответствуют глубокой коме, 15 баллов — состоянию ясного сознания и полной ориентированности). корреляция между показателями шкалы Глазго и летальности при коме высокодостоверна. Количество баллов от 3 до 8 соответствует летальности 60 %, от 9 до 12 — 2 %, от 13 до 15 — около 0. Если у пациента в течение 24 ч сохраняется 3—8 баллов, то в случае его выживания у него сохранится постоянный моторный или когнитивный дефект. Только единицы больных из этой группы смогут возвратиться к прежнему образу жизни. В группе больных с 9—12 баллами в 50 % случаев длительно сохраняется дефект памяти, речи, поведения, психики. При количестве баллов от 13 до 15 когнитивный дефект сохраняется на протяжении нескольких недель и лишь у единиц он персистирует. 2.9.4.1. Акинетический мутизм При акинетическом мутизме больные лежат неподвижно с открытыми глазами, не реагируют на команды, но рассматривают все, что их окружает. Создается иллюзия готовности к контакту и познавательной деятельности. При выздоровлении больной забывает все происходящее. В случае, описанном Н. Cairns и соавт. (1941), предложившими этот термин, была сохранена шепотная речь. Акинетический мутизм, в частности, наблюдается при выходе из коматозного состояния, обусловленного окклюзией передней мозговой артерии или кровоизлиянием в лобную долю при разрыве аневризмы передней соединительной артерии. 2.9.4.2. Хроническое вегетативное состояние Хроническое вегетативное состояние — симптомокомплекс, который иногда возникает после выхода больного из комы и характеризуется восстановлением бодрствования при полной утрате познавательных функций. Глаза больного открываются самопроизвольно. Сохранена циклическая смена сна и бодрствования. Нормально функционируют дыхание, системный кровоток и сердечная деятельность, но в то же время отсутствуют движения, речь и реакция на словесные стимулы. Подобный разительный контраст между полной утратой психических функций и сохранностью вегетативных составляет определяющий феномен вегетативного состояния. Вегетативное состояние, длящееся в течение 2—4 нед, как правило, дает повод к абсолютно плохому прогнозу;

практически все больные умирают от интеркуррентных инфекций или пролежней. В части случаев вегетативное состояние может длиться месяцы или годы. Больные полностью зависят от постороннего ухода. Вегетативное состояние в определенной степени эквивалентно понятию "неокортикальная смерть". Постреанимационная энцефалопатия охватывает несравненно более широкий круг поражений головного мозга, наблюдаемых у части больных, выживших после комы. Морфологическая основа вегетативного состояния — массивное поражение переднего мозга;

нередко полная гибель коры большого мозга, гиппокампа и базальных ядер;

полушария большого мозга сморщены, белое вещество вакуолизировано. В то же время мозговой ствол полностью (или почти полностью) интактен. Последнее обстоятельство отличает вегетативное состояние от смерти мозга. 2.9.4:3. Смерть мозга Смерть мозга — это кома, при которой мозг необратимо поврежден и не функционирует, а сердечная и дыхательная функции поддерживаются искусственно. Симптомокомплекс обозначается также как необратимая кома, респираторный мозг, посткома или запредельная кома. Концепция, согласно которой человек умирает со смертью мозга, а смерть мозга может 99Я наступать раньше прекращения сердечной деятельности, породила ряд трудных этических и юридических проблем. Диагностика смерти мозга базируется на отсутствии мозговой деятельности, стволовых функций и необратимости состояния. О прекращении мозговой деятельности судят по отсутствию спонтанных движений, двигательных и вокальных ответов на зрительные, слуховые и кожные стимулы. Спинальные рефлексы могут быть сохранными (коленные, периостальные;

сокращения туловища, конечностей). Большинство критериев диагностики включает электрическое молчание мозга, называемое также изоэлектрической ЭЭГ. Необходимо подчеркнуть, что мозговая ареактивность и изоэлектрическая ЭЭГ не всегда означают смерть мозга;

они могут наблюдаться при полностью обратимых состояниях глубокой гипотермии или интоксикации седативными и снотворными препаратами. О прекращении стволовых функций судят по отсутствию зрачковых реакций на свет, отсутствию роговичных, окулоцефалических, вестибулоокулярных, глоточного и трахеального рефлексов, отсутствию стволовых реакций на раздражающие стимулы и отсутствию спонтанного дыхания. Гибель структур дыхательного центра верифицируют с помощью теста апноэтической оксигенации: больного отключают от респиратора, одновременно обеспечивая подачу кислорода через эндотрахеальную трубку (чтобы избежать риска дополнительной аноксии). Отсутствие самостоятельного дыхания приводит к накоплению угольной кислоты в артериальной крови, стимулируя, таким образом, функцию дыхательного центра. Если дыхательные движения на фоне гиперкапнии не появляются, то это является важным свидетельством смерти. При отсутствии всех мозговых функций повторные обследования в течение 6 ч должны подтвердить необратимость состояния. Если неизвестен анамнез и нет возможности провести анализ на лекарственную интоксикацию, может потребоваться еще 72-часовое наблюдение для решения вопроса об обратимости изменений. Исследование мозговой гемодинамики показывает полную остановку кровообращения в мозге, что дает абсолютное доказательство его смерти. 2.9.5. Синдром "запертого человека" Синдром "запертого человека" (синдром изоляции, синдром деэфферентации) характеризуется отсутствием адекватной реакции на внешние, в том числе и словесные, стимулы из-за тетраплегии и паралича бульбарной, мимической и жевательной мускулатуры. Наиболее частая причина — инфаркт основания моста, обусловливающий деструкцию корково-спинномозгового пути и корково-ядерных волокон. Поскольку надъядерные волокна к глазодвигательной мускулатуре остаются незатронутыми, сохраняется мигание и подвижность глазных яблок. Не повреждается и ретикулярная формация, что определяет отсутствие дефектов сознания. Больные вполне адекватно в ответ на просьбу выполняют движения глазами и мигание. При длительном сохранении синдрома "запертого человека" больные могут быть обучены передавать глазами достаточно сложную информацию. В Части случаев повреждение моста приводит к параличу и отводящих мышц, но вертикальные перемещения глаз позволяют и в подобной ситуации сохранять контакт с больным. Среди других причин развития синдрома — инфаркт основания среднего мозга, кровоизлияние в мост, центральный понтинный миелинолиз, синдром Гийена—Барре, полиомиелит, миастения, пароксизмальная миоплегия. Своевременная правильная интер претация сущности страдания необходима прежде всего потому, что позволяет избежать нанесения больному тяжелых психических травм: ошибочно диагностировав кому (утрату сознания), медицинский персонал в присутствии больного свободно обсуждает все профессиональные вопросы, в том числе и реальность фатального исхода болезни. Клинически акинетический мутизм и синдром "запертого человека" весьма схожи. Не случайно для обозначения каждого из них используют термин "бодрствующая кома" или "псевдокома". Сложность дефиниций в оценке нарушения сознания усугубляется выделением еще и симптомокомплекса абулии, в основе которой лежит поражение лобных долей, проявляющееся речевой и двигательной аспонтанностью при сохранении двигательных систем. Феноменологически абулия — это нарушение процессов побуждения к действию. В отличие от акинетического мутизма больные помнят происходящее. Термином "псевдокома" F. Plum и J. Pozner (1988) определяют также и психогенную невосприимчивость, имитирующую коматозное состояние. Речь идет о кататонических эпизодах шизофрении, тяжелой истерии ("транс"), крайне редко — депрессии. Кроме клинического анализа, исключению комы способствуют обнаружение нормальных биохимических показателей и отсутствие изменений на ЭЭГ и при КТ, МРТ.

Г л а в а 3. НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ В ГОЛОВНОМ И СПИННОМ МОЗГЕ 3.1. Острые нарушения мозгового кровообращения ОНМК определяются клинически как быстро возникающие очаговые и диффузные (общемозговые) нарушения функции головного мозга сосудистого генеза. Представляют собой наиболее распространенные заболевания головного мозга в зрелом и пожилом возрасте. Среди ОНМК выделяют ишемические и геморрагические инсульты, ТИА (преходящее нарушение мозгового кровообращения), а также острую гипертоническую энцефалопатию (гипертензивную энцефалопатию). Ишемический инсульт и ТИА вызваны прекращением или значительным уменьшением кровоснабжения участка мозга — локальной ишемией. Среди геморрагических нарушений мозгового кровообращения вьщеляют кровоизлияние в мозг (паренхиматозное кровоизлияние), субарахноидальное (подоболочечное) кровоизлияние, спонтанные (нетравматические) эпидуральные и субдуральные кровоизлияния. Инсульты проявляются стойкими (более суток) нарушениями функций головного мозга или приводят к быстрому летальному исходу;

этим они отличаются от ТИА, при которой наблюдаются только кратковременные (до 24 ч) симптомы локальной ишемии мозга. В тех случаях, когда клинические симптомы исчезают полностью в пределах от 2 сут до 3 нед, диагностируют малый инсульт ( инсульт с обратимым неврологическим дефицитом). Острая гипертоническая энцефалопатия, спонтанные эпидуральное и субдуральное кровоизлияния — редкие формы ОНМК. Частота инсультов колеблется в различных регионах мира от 1 до 4 случаев на 1000 населения в год, значительно нарастая с увеличением возраста. Инсульты у лиц в возрасте 65—74 лет встречаются почти в 6 раз чаще, чем в возрасте 45—54 лет. В России, как и в странах Европы и Америки, ишемические инсульты составляют 70—85 % случаев, кровоизлияние в мозг — 20—25 % случаев, САК — 5 % случаев. В возрасте 45—54 лет частота ишемического инсульта и кровоизлияния в мозг у мужчин почти в 2 раза выше, чем у женщин, однако в возрасте старше 65 лет уже не отмечается существенных различий. САК наблюдаются обычно в возрасте старше 20 лет с небольшим преобладанием в возрастной группе 25—50 лет;

Pages:     | 1 |   ...   | 3 | 4 || 6 | 7 |   ...   | 18 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.