WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 2 | 3 || 5 | 6 |   ...   | 18 |

«РУКОВОДСТВО ДЛЯ ВРАЧЕЙ БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Подредакцией члена-корреспондента РАМН, профессора Н.Н.Яхно, профессора Д.Р.Штульмана в двух томах МОСКВА "МЕДИЦИНА" 2001 РУКОВОДСТВО ДЛЯ ВРАЧЕЙ ...»

-- [ Страница 4 ] --

ношение эластических чулок (колготок), антигравитационных костюмов. Пациентам рекомендуются плавание, езда на велосипеде, прогулки. В целом, изотонические физические нагрузки являются более предпочтительными, чем изометрические. Следует предупреждать больных о ситуациях, неблагоприятно сказывающихся на артериальном давлении и способствующих его снижению: употребление алкоголя, курение, длительное лежание, употребление большого объема пищи, пребывание в жарких условиях, гипервентиляция. Лекарственное лечение предполагает использование препаратов, увеличивающих объем циркулирующей жидкости, повышающих эндогенную активность симпатической нервной системы и способствующих вазоконстрикции, блокирующих вазодилатацию. Наиболее эффективным препаратом, обладающим указанными свойствами, является а-флудрокортизон (флоринеф) из группы минералокортикоидов. Назначают по 0,05 мг 2 раза в день, с постепенным при необходимости увеличением по 0,05 мг в неделю до суточной дозы 0,3—1,0 мг. С большой осторожностью, с учетом феномена артериальной гипертензии в положении лежа, назначают а-адреномиметики, основным эффектом которых является вазоконстрикция периферических сосудов. К таким препаратам относятся мидодрин (гутрон по 2,5—5,0 мг 2 раза в сутки), метилфенидат (риталин по 5—10 мг 3 раза в день за 15—30 мин до еды, последний прием не позже 18 ч), фенилпропаноламин (пропагест по 12,5—25,0 мг 3 раза в день, увеличивая при необходимости до 50—75 мг/сут). Следует следить, чтобы артериальное давление в горизонтальном положении не повышалось при этом до 200/100 мм рт. ст.;

положительным при лечении ортостатической гипотензии является артериальное давление лежа в пределах 180/100—140/90 мм рт. ст. Используют также препараты, содержащие эфедрин, эрготамин. Способностью повышать артериальное давление обладает препарат регултон (амезиний метилсульфат), назначаемый в таких случаях по 10 мг 1—3 раза в день. Также с целью повышения артериального давления иногда достаточно приема кофе (2 чашки) или кофеина 250 мг утром. С целью уменьшения и предупреждения периферической вазодилатации у больных с ортостатической гипотензией нашли применение такие препараты, как (З-адреноблокаторы [пропранолол по 10—40 мг 3—4 раза в день, пиндолол (вискен) по 2,5—5,0 мг 2—3 раза в день], НПВС (ацетилсалициловая кислота по 500—1500 мг/сут, индометацин 25—50 мг 3 раза в день, ибупрофен 200—600 мг 3 раза в день во время приема пищи). Таким же свойством обладает церукал — метоклопрамид (реглан) по 5—10 мг 3 раза в день. Есть сообщения об эффективности в лечении ортостатической гипотензии эритропоэтина, применяемого в таких случаях в дозе 2000 ЕД подкожно 3 раза в неделю, всего 10 инъекций. 2.4.1.2.3. Ангиотрофоалгический синдром Клиника. Этот синдром полиэтиологичен, а диапазон заболеваний, среди которых он встречается, достаточно широк. В структуре неврологической патологии вегетативные нарушения в конечностях при заболеваниях ПНС являются практически облигатными, но они нередко встречаются и при надсегментарных вегетативных расстройствах. Основными клиническими феноменами синдрома являются болевые, сосудистые и трофические нарушения в конечностях. Сосудистые феномены в конечностях могут быть различной интенсивности. Они проявляются сильнее в самых дистальных участках конечностей. Характерным их компонентом является изменение цвета кожных покровов: бледность, "мраморный" рисунок кожи, краснота, синюшность. В соответствии с этими типами изменений и выделяют клинические феномены сосудистых нарушений: гиперемию, акроцианоз, акроасфиксию. Достаточно редким феноменом являются вазоспастические боли — дистальные глубинные боли, сопровождающиеся резким похолоданием и онемением пальцев. При некоторых формах патологии эти нарушения могут встречаться в различном сочетании в картине синдрома Рейно. Длительное существование сосудистых расстройств нередко приводит к нарушению венозного оттока, который проявляется отеком различных участков. Трофические расстройства являются частым феноменом поражения периферических нервов. Выраженность трофических изменений кожи, подкожной жировой клетчатки также может быть различной: от легкого шелушения кожи до образования глубоких, длительно не заживающих язв. Трофические изменения обычно более заметны в кистях и стопах. Происхождение их связано не столько с собственно денервацией конечностей, сколько с воздействием чрезмерного тепла или холода и в особенности с повторной травматизацией определенных участков конечностей, которые остаются незамеченными из-за болей или сопутствующих нарушений чувствительности. Кожа этих участков гладкая, плотная, развивается атрофия подкожной ткани, формируются участки пигментации, образуются язвы и фиброзирование подкожной жировой клетчатки. Пальцы могут приобретать форму "барабанных палочек", ногти поперечную исчерченность, ломкость и когтеобразный вид. Волосы могут истончаться и выпадать, гораздо реже возникает гипертрихоз. В неврологии среди ангиотрофоалгических синдромов выделяют группы заболеваний, которые сопровождаются наиболее яркими вегетативными нарушениями в конечностях: полиневропатии, вертеброгенные нейроваскулярные синдромы, туннельные невропатии, синдром Рейно, комплексный регионарный болевой синдром, сирингомиелия и др.

Вегетативные расстройства при полиневропатических синдромах проявляются в равной мере болевыми, сосудистыми и разнообразными трофическими феноменами. В наиболее ярком виде они представлены при наследственной сенсорной невропатии. Существенной особенностью этой формы является наличие выраженных трофических изменений (перфорирующие язвы стопы) и мучительные спонтанные боли в ногах. При такой редкой форме, как врожденная сенсорная невропатия с ангидрозом, наряду с задержкой моторного развития и эпизодами необъяснимой лихорадки наблюдаются утрата болевой и температурной чувствительности, переломы костей, язвы на коже и мутиляции. Хорошо известны осложнения диабетической полиневропатии, связанные именно с тяжестью вегетативных изменений. В поздних стадиях нередко развитие перфорирующих язв и артропатий с выраженной деформацией суставов (диабетическая стопа). Вегетативные расстройства могут сопровождать и диабетические мононевропатии (бедренного, запирательного седалищного, реже срединного и локтевого нервов). Также характерны ангиотрофоалгические проявления и для алкогольной полиневропатии. Типичны для этих больных боли и парестезии в голенях и стопах, крампи, отечность, гиперпигментация конечностей, язвы. Особое клиническое значение имеет наличие кожных изменений, которые нередко являются первым симптомом полиневропатий при системных заболеваниях соединительной ткани — узелковом периартериите, ревматоидном артрите, СКВ и реже при системной склеродермии, криоглобулинемии. Тяжесть ангиотрофоалгических проявлений при системных заболеваниях определяется представленностью признаков поражения ПНС и сосудистых расстройств по типу синдрома Рейно. Следует отметить принципиальные отличия сосудистых нарушений при системных заболеваниях от идиопатического синдрома Рейно (болезнь Рейно). В патогенезе сосудистых нарушений основное место отводится расстройствам симпатической иннервации периферических сосудов. При этом в отличие от вторичных синдромов Рейно при системных заболеваниях морфологическая структура периферических сосудов при болезни Рейно не изменена. Болезнь Рейно никогда не сопровождается трофическими нарушениями, вазоспастическими болями и не имеет прогрессирующего характера заболевания. Ее особенностью является приступообразный характер периферических сосудистых расстройств и связь их с полисистемными вегетативными нарушениями и эмоциональными расстройствами. При системных заболеваниях соединительной ткани в патогенезе периферических невропатий принципиальная роль принадлежит сосудистым ишемическим нарушениям. Поэтому само развитие ангиотрофоалгических нарушений в периферических отделах конечностей является плохим прогностическим признаком и свидетельствует о генерализации системного процесса. Вертеброгенные нейроваскулярные синдромы представляют собой симптомокомплекс сочетанного поражения нервной и сосудистой системы, патогенетически связанного с различными факторами: остеохондрозом позвоночника, аномалиями развития позвоночника и ребер, травмами, первичным и вторичным поражением мышц. Среди всех нейроваскулярных синдромов верхней конечности наиболее ярко ангиотрофоалгические расстройства представлены при синдроме плечо—кисть (нейроваскулярная дистрофия Стейнброккера). В клинической картине заболевания наряду с болевыми и мышечно-тоническими нарушениями на первый план выступают вегетативно-сосудистые расстройства, которые могут носить самый разнообразный характер: гипергидроз и акроцианоз дистальных отделов, истончение кожи, трофические нарушения ногтей и волос, локальное повышение температуры кожи. Характерным является феномен плотного ограниченного отека кожи и подкожной жировой клетчатки тыла кисти со сглаженностью контуров пальцев. Кожа этой области становится блестящей и гладкой. Со временем присоединяются мышечные атрофии, сгибательная контрактура пальцев, остеопороз кисти (атрофия Зудека). Не менее редким в клинической практике является синдром передней лестничной мышцы (скаленус-синдром), при котором также доминируют вегетативно-сосудистые изменения в верхней конечности. Клинически синдром проявляется болями в кисти и предплечье, бледностью, акроцианозом и потливостью кисти, а также чувствительными расстройствами в зоне иннервации соответствующих корешков. На нижних конечностях вегетативные нарушения чаще всего наблюдаются при синдроме грушевидной мышцы. Парестезии в зоне иннервации седалищного нерва сопровождаются похолоданием, онемением, снижением пульсации на артериях тыла стопы, гипергидрозом, акроцианозом, иногда дистальным отеком стопы. Компрессионно-ишемические (туннельные) невропатии также относятся к патологии ПНС, для которой характерны вегетативные и трофические нарушения в конечностях. Вегетативные расстройства при этом связаны не только с механической травматизацией нерва, но и обусловлены также ишемией, венозным застоем. Вегетативные нарушения наиболее характерны для невропатии срединного, локтевого, лучевого нервов, а на нижних конечностях — для невропатии латерального кожного нерва бедра (парестетическая мералгия Рота), общего малоберцового нерва, общих подошвенных пальцевых нервов (метатарзалгия Мортона). Близким по характеру к компрессионно-ишемическим невропатиям является синдром мышечных лож (позиционного сдавления, длительного раздавливания). В этих случаях в качестве дополнительной причины, ограничивающей мышечные пространства, в которых находятся нервные и сосудистые образования, помимо фасций, может выступать любая наружная структура (кость, кожа, гипсовые повязки и др.). Вследствие травмы, позиционного сдавления развивается отек, нарушается микроциркуляция и может возникать ишемический некроз мышц и нервных стволов. Наряду с интенсивной болью и гипестезией в зоне иннервации нерва, находящегося в данном ложе, возникают выраженный отек конечности и местная гиперемия кожи. Одним из самых ярких по представленности ангиотрофоалгических феноменов является комплексный регионарный болевой синдром. Кроме характерных болевых феноменов (гиперпатия, аллодиния), типичны и яркие вегетативно-сосудистые нарушения в виде отека, цианоза, гиперемии, гипертермии пораженной конечности. Трофические расстройства бывают достаточно грубыми, вплоть до развития регионарного остеопороза. Сходными по клиническим проявлениям являются ангиотрофоалгические нарушения в картине эритромелалгии Митчелла. Это редкое заболевание, протекающее в форме эритромелалгических кризов, которые сопровождаются интенсивными жгучими, как правило, симметричными болями и разнообразными сосудистыми нарушениями в конечностях. Указанные болевые ощущения можно купировать лишь погружением рук или ног в холодную воду. Результатом таких воздействий являются и выраженные трофические расстройства, вплоть до язв и мутиляции конечностей. Лечение. Для лечения вегетативных нарушений в конечностях прежде всего воздействуют на первичные факторы, т. е. на основное заболевание. Основным неспецифическим компонентом терапии практически всегда является борьба с болью. С этой целью используют анальгетические препараты. При хронически протекающих болевых синдромах показано использование противоэпилептических средств, антидепрессантов. В случаях выраженных сосудистых и трофических расстройств необходимо назначение препаратов, улучшающих микроциркуляцию: а-адреноблокаторов и блокаторов ионов кальция, антиагрегантов. 2.4.1.3. Нарушения потоотделения Клиника. В клинической практике расстройства потоотделения достаточно распространены. Они могут встречаться в картине разных соматических, неврологических, дерматологических заболеваний. Клиническая симптоматика разнообразна. Качественные нарушения потоотделения, как правило, вторичны и бывают связаны с изменением состава и цвета выделяемого пота, например при попадании в организм солей железа, кобальта, меди, йодида калия, или связаны с выделением с потом мочевины, например при хроническом нефрите и др. Одной из загадочных форм расстройства потоотделения является синдром "кровавого пота" — состояние, при котором выделяемый пот бывает кровянистым вследствие просачивания крови на неповрежденных участках кожи. Он появляется при нервном возбуждении, страхе, иногда без всякой видимой причины. Встречается редко, в основном у женщин, страдающих невротическими расстройствами истерического характера и нарушениями менструального цикла. За 3—4 дня до появления крови на коже отмечается жжение. Типичная локализация кровянистых выделений — голени, тыл кистей. Вначале на коже появляются капельки светлой розоватой жидкости, которые постепенно окрашиваются в более темный цвет крови. Это важный диагностический признак, указывающий на просачивание крови через неповрежденную кожу. Кровотечение обычно длится от нескольких минут до нескольких часов. В период ремиссии на коже остается едва заметная пигментация. Характерная клиническая картина при отсутствии гематологических нарушений позволяет дифференцировать синдром "кровавого пота" от геморрагических диатезов. Неврологам чаще приходится сталкиваться с количественными расстройствами потоотделения. Гипогидроз, равно как и полное его отсутствие (ангидроз), как правило, являются проявлением тяжелого органического поражения автономной нервной системы. Ангидроз наряду с другими симптомами, такими как ортостатическая гипотензия, фиксированный пульс и др., может быть признаком ПВН. Прогрессирующий генерализованный ангидроз может сочетаться с синдромом Эйди (пупиллотонией). Ангидроз встречается при синдроме Шегрена — заболевании неизвестной этиологии, включающем триаду симптомов: сухой кератоконъюнктивит (сухость глаз), ксеростомию (сухость во рту) и хронический артрит. У пс жилых людей наблюдается тенденция к снижению функциональной активности потовых желез, поэтому можно говорить о возрастном гипогидрозе у пожилых. Снижение потоотделения может быть обусловлено длительным применением антихолинергических средств, ганглиоблокаторов. В сравнении с гипергидрозами ангидрозы сопровождаются более грубыми полисистемными нарушениями, имеют более тяжелое течение худший прогноз и худшие перспективы лечения. Несмотря на это, гипогидроз не является, как правило, поводом активного обращения больных к врачам. В структуре клинических феноменов, сопровождающихся повышенным потоотделением (гипергидроз), представлены самые разнообразные по характеру заболевания. Клинические синдромы, сопровождающиеся гипергидрозом, имеют чаще всего доброкачественное течение, хороший прогноз, преимущественно связаны с психовегетативными нарушениями и достаточно успешно лечатся. Генерализованный гипергидроз наряду с тахикардией, тревогой, одышкой, нарушением функции желудочно-кишечного тракта и повышением артериального давления является характерным для тиреотоксикоза. Гипергидроз, тахикардия и головная боль (при повышенном артериальном давлении) являются триадой облигатных симптомов феохромацитомы. Генерализованный гипергидроз отмечается у 60 % больных с акромегалией. Однако значительно чаще встречается особая форма гипергидроза — эссенциальный гипергидроз, относящийся к распространенным формам патологии — 1 на 2000 человек в общей популяции. По-видимому, эссенциальный гипергидроз встречается одинаково часто у мужчин и женщин, однако замечено, что женщины существенно чаще обращаются за помощью, считая это грубым косметическим дефектом. Существуют и некоторые этнические различия. В частности, японцы страдают от этого заболевания в 20 раз чаще, чем, например, жители Кавказского региона. Больные с эссенциальным гипергидрозом, как правило, отмечают избыточное потоотделение с детства, однако в период полового созревания гипергидроз резко усиливается и подавляющее большинство больных обращаются к врачам в возрасте 15—20 лет. В типичном варианте эссенциальный гипергидроз проявляется симметрично, он более выражен на ладонях и в меньшей степени на подошвах. Самым мощным фактором, провоцирующим эти состояния, является психический стресс. Состояние больных резко ухудшается в жаркую погоду. Физическая деятельность и вкусовая стимуляция также провоцируют избыточное потоотделение, однако в меньшей степени. Во время сна избыточное потоотделение прекращается полностью. При этом состав секрета и морфология потовых желез не изменены. Тщательное неврологическое исследование не позволяет выявить какой-либо органической причины этого страдания. Яркость этого клинического феномена чаще всего не вызывает больших трудностей в диагностике заболевания. Гипергидроз может вызывать социальную дезадаптацию людей, проявляющуюся в снижении их профессиональных возможностей и даже ограничительном поведении. В таких случаях феномен гипергидроза вызывает затруднения при работе (чертежники, электрики, стоматологи, продавцы, водители, пианисты и представители многих других профессий) и ограничение социальных контактов (избегание пожатия руки другого человека). Лечение. Лечение больных с нарушениями потоотделения — крайне сложная задача. В случаях вторичных расстройств потоотделения тактика ведения больных должна быть направлена прежде всего на терапию первичного заболевания. Фармакологическое лечение больных с эссенциальным гипергидрозом включает психотропную терапию с использованием транквилизаторов, антидепрессантов, выбор которых зависит от ведущего эмоционального расстройства. Биологическая обратная связь, гипноз, психотерапия благотворно влияют на состояние больных, особенно при эссенциальной форме заболевания. Применение различных препаратов, обладающих холинолитической активностью, с целью снижения потоотделения неэффективно. Традиционно для местного лечения гипергидроза используют различные средства, обладающие вяжущим действием (растворы формалина, солей алю миния, перманганата калия, таниновой кислоты), а также различные присыпки, содержащие тальк, которые вызывают уменьшение потоотделения за счет коагуляции белкового вещества в потовых протоках. Длительное их применение в достаточной концентрации несколько редуцирует потоотделение, однако для них часты побочные эффекты в виде аллергических дерматитов. Широкое распространение получил метод ионофореза с помощью специально сконструированного прибора "DRIONIC", который достаточно эффективен и позволяет проводить процедуры в домашних условиях. При упорных случаях эссенциального гипергидроза, устойчивых к консервативной терапии, и при выраженной дезадаптации пациентам применяют и различные методы оперативного лечения. Производят верхнюю грудную симпатэктомию, которая дает хороший, быстрый и стойкий эффект. В настоящее время применяют малоинвазивную эндоскопическую технику вмешательства на симпатических структурах. Денервацию симпатических образований, контролирующих потоотделение, можно проводить и методом радиочастотной верхней грудной симпатэктомии. При локальном, в частности аксиллярном, гипергидрозе предпринимаются успешные попытки аксиллярной липосукции — хирургического метода экстракции подкожных-жировых образований. Последующее склерозирование тканей уменьшает потоотделительные реакции. В последнее время большую популярность приобретает метод химической денервации потовых желез путем нарушения холинергической передачи введением препаратов ботулотоксина. Эффект этих процедур быстрый и длится несколько месяцев. 2.4.1.4. Нарушения слюноотделения Сухость во рту (ксеростомия, гипосаливация) или избыток слюны (сиалорея, гиперсаливация) возможны как при нейрогенном нарушении секреции (органической или психогенной природы), так и при различных соматических заболеваниях. Гипо- и гиперсаливация могут носить постоянный или пароксизмальный характер;

выраженность нарушений, так же как и интенсивность слюноотделения, в норме зависит от функциональных состояний мозга в цикле сон — бодрствование. Объем секреции во сне значительно ниже, он также понижается при направленном внимании. При употреблении пищи выработка слюны возрастает в результате условных и безусловных рефлексов. Обычно в сутки вырабатывается 0,5—2 л слюны. Слюноотделение может быть как при повышенной, так и при нормальной секреции слюнных желез;

при этом в зависимости от преимущественной активизации парасимпатических или симпатических влияний происходит секреция жидкой или густой слюны соответственно. Можно выделить следующие наиболее известные формы слюноотделения. П с и х о г е н н а я г и п е р с а л и в а ц и я. Наблюдается редко. Возникает без видимой причины, при этом признаки органического поражения нервной системы отсутствуют. Слюноотделение иногда носит серьезный характер;

больной вынужден носить с собой банку для сбора слюны. Имеют значение психоанамнез, черты демонстративное™ в предъявлении симптома, сочетание его с другими функционально-неврологическими проявлениями или стигмами. Л е к а р с т в е н н а я г и п е р с а л и в а ц и я. Большинство лекарственных средств, влияющих на слюноотделение, вызывает ксеростомию легкой и средней тяжести. В то же время прием некоторых препаратов может сопровождаться побочным действием в виде слюнотечения. Подобный эффект описан при приеме лития, нитразепама. В последнем случае гиперсаливация развивается в результате нарушения рефлекторного глотания. Отмена или уменьшение дозы препарата обычно устраняют лекарственную гиперсаливацию. Г и п е р с а л и в а ц и я при бульбарном и п с е в д о б у л ь б а р н о м с и н д р о м е. При бульбарном и псевдобульбарном синдроме различной этиологии (опухоли, сирингобульбия, полиомиелит, сосудистая патология, дегенеративные заболевания) может наблюдаться слюнотечение, степень которого зависит от тяжести бульбарных расстройств. Слюнотечение может быть обильным (до 600—900 мл/сут);

слюна густая. Больные вынуждены держать у рта платок или полотенце. Большинство авторов объясняют сиалорею нарушением рефлекторного акта глотания, в результате чего слюна накапливается в полости рта, хотя возможно и раздражение бульбарного центра слюноотделения. Слюнотечение у больных детским церебральным п а р а л и ч о м. Связано с дискоординацией оральных мышц и трудностью проглатывания слюны;

нередко оно значительно осложняет жизнь больных. Г и п е р с а л и в а ц и я п р и с о м а т и ч е с к о й п а т о л о г и и. Повышенная секреция слюны наблюдается при язвенном стоматите, глистной инвазии, токсикозе беременных, после облучения слюнных желез при лучевой терапии опухолей головы. Сухость во рту может наблюдаться при соматических заболеваниях — синдроме Шегрена, сахарном диабете, хроническом гастрите, холецистите, после облучения слюнных желез при лучевой терапии опухолей головы, длительном соблюдении диеты, не требующей жевания, врожденном отсутствии слюнных желез. Л е к а р с т в е н н а я к с е р о с т о м и я. Прием лекарств — наиболее частая причина гипофункции слюнных желез. Подобный эффект могут вызвать более 400 препаратов (анорексанты, антихолинергические препараты, антидепрессанты, седативные и снотворные, антигистаминные, гипотензивные средства, диуретики и т. д.). Обычно во рту возникает легкая или умеренная сухость — в зависимости от дозы и длительности режима приема препарата. Гипофункция слюнных желез носит обратимый характер. П с и х о г е н н а я к с е р о с т о м и я. Преходящее ощущение сухости во рту при волнении, стрессовых ситуациях. Обычно наблюдается у тревожных, эмоционально лабильных лиц. Сухость во рту описана также при депрессивных состояниях (при этом сухость не связана с приемом лекарственных средств). Ксеростомия при острой преходящей тотальной д и з а в т о н о м и и. Это состояние характеризуется поражением вегетативных волокон инфекционно-аллергической природы с последующим выздоровлением. Парасимпатическая дисфункция, помимо ксеростомии, проявляется снижением секреции слез, отсутствием реакции зрачков на свет, снижением активности желудочно-кишечного тракта, мышцы, выталкивающей мочу, что ведет к недостаточному опорожнению мочевого пузыря и т. д. Симпатическая дисфункция проявляется недостаточным расширением зрачков в темноте, ортостатической гипотензией с обмороками, фиксированным сердечным пульсом, отсутствием потоотделения и др. К с е р о с т о м и я п р и г л о с с о д и н и и. Нарушения саливации отмечаются у 80% больных глоссодинией;

наиболее часто эти нарушения представлены гипосаливацией, которая может быть первым проявлением болезни (до развития алгических явлений). Чаще сухость во рту беспокоит ночью.

К с е р о с т о м и я при н е к о т о р ы х о ч а г о в ы х п о р а ж е н и я х м о з г а. Секреция слюны может уменьшаться при полушарных опухолях и абсцессах головного мозга на стороне очага, а при субтенториальных опухолях отмечается двустороннее угнетение секреции, более выраженное на стороне опухоли. Наиболее выраженное угнетение секреции отмечено у больных, находящихся в тяжелом состоянии, по-видимому, из-за воздействия опухоли на мозговой ствол. Полное угнетение секреции — крайне неблагоприятный прогностический признак. 2.4.1.5. Нарушения слезоотделения Нарушения слезоотделения можно разделить на два типа: слезотечение (эпифора) и сухость глаз (ксерофтальмия). Слезотечение не всегда связано с гиперфункцией слезных желез, чаще оно наблюдается при нарушении оттока слезной жидкости. Слезотечение может быть пароксизмальным или постоянным. Во время сна секреция слез резко угнетается;

за время бодрствования вырабатывается примерно 1,22 г слезной жидкости, которая частично испаряется, другая часть выводится через носослезные каналы. Эпифора — нередкое явление. Часто она наблюдается у пожилых (старческая эпифора), может провоцироваться воздействием холода и ветра, характерна для аллергического ринита и других заболеваний ЛОР-органов, типична для вирусных инфекций глаз, наблюдается при гиповитаминозе А. При неврологических заболеваниях эпифора отмечается при мигренозных приступах и пучковой головной боли, паркинсонизме, насильственном плаче у больных с псевдобульбарным синдромом. С и н д р о м " к р о к о д и л о в ы х с л е з ". О слезотечении во время еды известно давно. Однако большое внимание этому феномену стали уделять после того, как он был описан в 1928 г. Ф. А. Богорадом под названием синдрома "крокодиловых". Синдром может быть врожденным, при этом он сочетается с поражением отводящего (VI) нерва, и приобретенным — обычно после травматического или воспалительного повреждения лицевого (VII) нерва проксимальнее узла коленца. Более яркое проявление синдрома наблюдается при употреблении твердой и острой пищи. Замечено, что слезотечение во время еды чаще возникает на фоне неполного восстановления лицевого нерва при наличии синкинезий. До настоящего времени описано более 100 случаев. Однако при целенаправленном опросе и учете легких форм феномен "крокодиловых слез" можно считать более распространенным. По данным литературы, при неполном восстановлении лицевого нерва синдром "крокодиловых слез" встречается у 10—100% пациентов. Ксерофтальмия при синдроме алакримии в сочетании с ахалазией пищевода и адреналовой недостаточностью. Симптоматика развивается в возрасте 1—5 лет. Первым признаком может быть проявление плача без слез. БоЛезнь прогрессирует, позднее может развиваться периферическая вегетативная невропатия в сочетании с пирамидными, мозжечковыми знаками, чертами паркинсонизма, легкой умственной отсталостью. Предполагается, что заболевание имеет аутосомно-рецессивный путь передачи. К с е р о ф т а л ь м и я п р и с и н д р о м е Р а й л и — Д е я. Синдром обусловлен врожденным нарушением преимущественно вегетативных структур ПНС и проявляется сниженным слезоотделением, нарушением терморегуляции, ортостатической гипотензией, эпизодами сильной рвоты. Заболевание имеет аутосомно-рецессивный тип наследования.

К с е р о ф т а л ь м и я п р и п о р а ж е н и и л и ц е в о г о н е р в а. Наблюдается при поражении лицевого (VII) нерва в костном канале до отхождения большого каменистого нерва. Сухость глаза отмечается на стороне паралича лицевого нерва, сочетается с нарушением вкуса и слюноотделения. Снижение секреции слез возможно и при иных формах поражения нервных волокон, идущих к слезной железе: при герпетическом поражении узла коленца, переломах основания черепа, когда повреждается большой каменистый нерв, после операции по поводу невралгии тройничного нерва (V) и невриномы преддверно-улиткового нерва (VIII). 2.4.1.6. Нарушения половой функции В возрасте 50—60 лет 10% мужчин страдают импотенцией, после 80 лет их число составляет около 80%. Причины импотенции могут быть органические и психологические: органические — сосудистые, неврологические, эндокринные, механические;

психологические — первичные, вторичные. В 95% случаев импотенция вызвана психологическими причинами. Импотенцию считают органической, если неспособность больного к эрекциям и их сохранению не связана с психогенными нарушениями. Нарушение половой функции органического происхождения чаще встречается у мужчин. Нарушение эректильной функции встречается при: • психогенных нарушениях;

• поражениях головного и спинного мозга;

• ПВН;

• соматических заболеваниях с поражением периферических афферентных и эфферентных вегетативных нервов: полиневропатии при амилоидозе, алкоголизме, множественной миеломе, порфирии, уремии, отравлениях мышьяком;

повреждениях нервов при обширных тазовых операциях (удалении предстательной железы, операции на прямой и сигмовидной ободочной кишках;

на брюшной части аорты);

• эндокринной патологии (сахарный диабет) гиперпролактинемия, гипогонадизм;

тестикулярная недостаточность);

• сосудистой патологии (синдром Лериша), синдроме "обкрадывания" тазовых сосудов, ишемической болезни сердца, артериальной гипертензии, атеросклерозе периферических сосудов;

• длительном применении фармакологических препаратов — антигистаминных, гипотензивных, противосудорожных, антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов. И м п о т е н ц и я с о с у д и с т о г о п р о и с х о ж д е н и я. И з органических нарушений сосудистая патология — наиболее частая причина импотенции. Подвздошно-пещеристая система, снабжающая кровью половой член, обладает уникальной способность резко увеличивать кровоток в ответ на стимуляцию внутренностных нервов. Степень поражения артериального русла может быть различной;

соответственно разной может быть и степень увеличения кровотока при половой стимуляции, что приводит к колебаниям давления в пещеристых телах. Так, полное отсутствие эрекции может указывать на серьезную сосудистую патологию, а относительно хорошие эрекции в покое, которые исчезают при коитусе, могут быть проявлением менее.тяжелого заболевания сосудов. Во втором случае импотенция может объясняться тазовым синдромом "обкрадывания", вызванным перераспределением кровотока в сосудах таза из-за окклюзии внутренней половой артерии. К клиническим симптомам синдрома Лериша (окклюзия на уровне бифуркации общей подвздошной артерии) относятся перемежающаяся хромота, атрофия мышц нижних конечностей, бледность кожных покровов, а также неспособность к эрекции. Импотенция сосудистого генеза чаще всего встречается у больных, имеющих в анамнезе курение, артериальную гипертензию, сахарный диабет, заболевания периферических сосудов, ишемическую болезнь сердца или недостаточность мозгового кровообращения. Угасание эректильной функции может быть постепенным и наблюдается, как правило, в возрасте 60—70 лет. Оно проявляется более редкими половыми сношениями, нормальным или преждевременным семяизвержением, неполноценными эрекциями в ответ на половую стимуляцию, ослабленными утренними эрекциями, неспособностью к интроекции и сохранению эрекций до эякуляции. Нередко такие больные принимают гипотензивные препараты, которые, по-видимому, способствуют нарушению эректильной функции. В диагностике импотенции сосудистой этиологии помогают пальпация и аускультация кровеносных сосудов, УЗДГ артерии полового члена, селективная артериография, плетизмография и радионуклидное исследование кровотока в тазовых артериях. Н е й р о г е н н а я и м п о т е н ц и я. Среди больных с импотенцией примерно у 10% эта патология обусловлена неврологическими факторами. На потенцию влияют неврологические расстройства при алкоголизме, диабете, состояниях после радикальных операций на органах таза, при инфекциях спинного мозга, опухолях и травмах, сирингомиелии, дегенерации межпозвоночных дисков, рассеянном склерозе, а также при опухолях и травмах головного мозга и сосудистой церебральной недостаточности. Во всех этих случаях импотенция обусловлена поражением вегетативных центров спинного мозга и вегетативных волокон периферических нервов. У всех больных с импотенцией необходимо проводить полноценное неврологическое обследование с тщательным исследованием чувствительности наружных половых органов (при диабете, алкоголизме или уремической невропатии с поражением полового нерва она снижена). Необходимо учитывать наличие болей в спине, расстройства дефекации и мочеиспускания, которые могут сопровождать патологию крестцового отдела спинного мозга или конского хвоста. Полная неспособность к эрекциям свидетельствует о полном повреждении крестцовых отделов спинного мозга. Причинами отсутствия способности сохранить эрекцию до завершения полового акта могут быть невропатия с поражением полового нерва, частичное повреждение каудальных отделов спинного мозга, патология головного мозга. В диагностике нейрогенной природы импотенции используют некоторые параклинические методы исследования: биотензиометрию (определение порога чувствительности полового члена к вибрации), электромиографию мышц промежности, ССВП дорсального нерва полового члена, вызванные кожные симпатические потенциалы с поверхности наружных половых органов. Существенным в дифференциальной диагностике является ночное кониторирование эрекций. В норме у здоровых людей эрекции возникают в фазе быстрого сна, что отмечается также у больных с психо1 генной импотенцией. При органической импотенции (нейрогенной, эндокринной, сосудистой) регистрируются неполноценные эрекции или они вовсе отсутствуют. Иногда целесообразно провести психологическое обследование больного. Это показано в случаях, когда данные анамнеза наталкивают на мысль о "ситуационной" импотенции;

если больной ранее перенес психические расстройства;

если налицо психические нарушения в форме депрессии, тревоги, враждебности.

Импотенция эндокринного происхождения. Нарушения функции оси гипоталамус — гипофиз — гонады или других эндокринных систем могут отражаться на способности к эрекциям и их поддержанию. Патофизиологический механизм этого вида импотенции не изучен. К причинам импотенции эндокринного генеза относят и повышение содержания эндогенных эстрогенов. Некоторые заболевания, например цирроз печени, сопровождаются нарушениями обмена эстрогенов, что нужно учитывать при оценке половой функции. Прием эстрогенов в терапевтических целях, например по поводу рака предстательной железы, может вызвать понижение либидо. По выраженности вторичных половых признаков, таких как распределение волос на теле и лице, развитие мускулатуры, размер и плотность предстательной железы и яичек, можно судить об уровне андрогенной стимуляции. Наличие или отсутствие гинекомастии позволяет судить о степени эстрогенной стимуляции. Минимальный объем эндокринологического обследования больных с импотенцией должен включать измерение концентрации в плазме тестостерона, лютеинизирующего гормона и пролактина. Эти исследования нужно проводить всем больным с импотенцией, в особенности тем, которые отмечают снижение либидо. Импотенция, вызванная психологическими причинами. Первопричиной импотенции могут быть психологические факторы. Больные с импотенцией, вызванной первично психологическими причинами, как правило, молоды (до 40 лет) и отмечают внезапное появление заболевания, которое связывают с вполне определенным случаем. Иногда у них наблюдается "ситуационная" импотенция, т. е. неспособность к половому акту в определенных условиях. Для дифференциальной диагностики с органической импотенцией используют метод ночного мониторирования эрекций. Лечение импотенции зависит от ее причины. Определенные перспективы лечения этой формы патологии связаны с применением селективных сосудорасширяющих препаратов (виагра). 2.4.2. Нейроэндокринные расстройства Синдром Иценко—Кушинга. Симптомокомплекс гиперадренокортицизма, возникающий при поражении некоторых желез внутренней секреции или гипоталамуса. Проявляется нарушением жирового обмена (лунообразное липо, толстая шея и туловище при тонких конечностях), кожными изменениями (сизо-багровые полосы растяжения на животе и бедрах, угри, сухость, шелушение кожи, кровоизлияния в кожу), костной патологией (гипокальциемия, остеопороз, изменение конфигурации позвонков по типу рыбьих, самопроизвольные переломы костей, боли в спине), нарушением роста волос (гирсутизм на лице у женщин и скудная растительность на лице у мужчин), неполноценностью половой функции (снижение либидо, ранняя аменорея, импотенция), повышением артериального давления и полиглобулией, головными болями, общей слабостью, "стероидным" диабетом (гипергликемия, глюкозурия). Заболевание чаще встречается у женщин (3:1). Синдром Иценко—Кушинга может быть вызван несколькими причинами: опухолью гипофиза (АКТГсекретирующая базофильная аденома), поражением гипоталамической области, опухолью или гиперплазией коркового вещества надпочечников, опухолью яичников (арренобластома), первичным раком легких, щитовидной и вилочковой желез. Наиболее часто болезнь обусловлена тремя первыми причинами. Большинство авторов ги перадренокортицизм, вызванный базофильной аденомой гипофиза, обозначают как болезнь Иценко—Кушинга, а другие формы гиперадренокортицизма — как синдром Иценко—Кушинга. При небольших опухолях гипофиза изменения со стороны турецкого седла и зрительных нервов отсутствуют;

при увеличении размеров опухоли изменения эти значительно выражены и играют важную роль в клинической картине. Синдром Иценко—Кушинга, связанный с поражением гипоталамической области, сочетается с рядом других гипоталамических симптомов. Опухоль коркового вещества подпочечников выявляется с помощью контрастного исследования (супраренография), а также с помощью КТ. Арренобластому диагностируют при гинекологическом обследовании. Первичный рак вилочковой железы встречается редко и быстро приводит к смерти. Синдром Иценко—Кушинга может возникнуть при длительном применении кортикостероидных гормонов. Больные с синдромом Иценко—Кушинга обращаются к неврологу главным образом из-за болей, обусловленных изменениями в позвоночнике, и из-за нарушений мозгового кровообращения, связанных с артериальной гипертонией. Большие аденомы гипофиза, опухоли коркового вещества надпочечников, арренобластомы удаляют. Хирургическое вмешательство показано и при гиперплазии коркового вещества надпочечников (полное или частичное удаление). Удовлетворительные результаты получены при гамма-терапии, которая оказалась эффективнее рентгенотерапии. Накоплен опыт применения резерпина (1—2 мг/сут), и дифенина (300 мг/сут), парлодела (4—7,5 мг/сут), перитола (до 32 мг/сут) или дезерила (8 мг/сут). Используют и ингибиторы функции коркового вещества надпочечников (хлодитан). При выраженном ожирении показаны диета с ограничением углеводов, трийодтиронин, периодически — диуретики. Для лечения артериальной гипертензии используют гипотензивные препараты. Прогноз зависит от характера процесса, вызвавшего заболевание. Он особенно тяжел при злокачественных опухолях различной локализации, неблагоприятен при больших аденомах гипофиза, более благоприятен при синдроме, связанном с поражением промежуточного мозга. Синдром Морганьи—Стюарта—Мореля. При этом синдроме церебральное ожирение сочетается с гиперостозом лобной кости и вирилизмом. Указанная триада комбинируется с нарушением менструального цикла, артериальной гипертонией, головными болями, синкопальными состояниями, нарушением углеводного обмена, депрессией. Ожирение напоминает синдром Иценко—Кушинга: типичны "двойной подбородок", круглое лицо, атрофические полосы (striae atrophicae) нехарактерны. Обычно отмечается большой рост. Встречается чаще у женщин старше 30 лет. В основе заболевания лежит гипоталамо-гипофизарная дисфункция, проявляющаяся усиленной секрецией АКТГ и СТГ. Лечение близко к методам, используемым при терапии синдрома Иценко—Кушинга. Адипозогенитальная дистрофия (синдром Бабинского—Фрелиха). Ведущие проявления — ожирение и гипогенитализм. В отличие от других форм ожирения чаще возникает у мальчиков. Ожирение обычно выражено умеренно, основное отложение жира на туловище (грудная область, нижняя часть живота). Отмечаются недоразвитие наружных половых органов, часто крипторхизм. Имеются снижение основного обмена, гипотермия, нарушение половых мотиваций. Синдром возникает в результате развития опухоли селлярной области (хромофобная аденома гипофиза, краниофарингиома) или III желудочка мозга, при поражении гипоталамуса. В основе лежит недостаточность выработки ГТГ и ТТГ.

Врожденной и семейной формой адипозогенитальной дистрофии является синдром Лоренса—Муна—Барде—Бидля. Адипозогенитальную дистрофию следует дифференцировать от доброкачественных синдромов ожирения и задержки полового развития у мальчиков, имеющих хороший прогноз. Наиболее тяжелое течение заболевания при опухолевых формах. По мере роста опухоли могут присоединяться хиазмальные и гипертензионно-окклюзионные нарушения. Терапия определяется этиологией и патогенезом заболевания. При опухолях проводят хирургическое и радиологическое лечение. Показаны заместительная гормональная терапия половыми гормонами и тиреоидином, диета, водные процедуры, физические упражнения, периодически — диуретики. Смешанное церебральное ожирение. Достаточно часто при гипоталамической дисфункции возникает ожирение, характер которого объединяет черты синдрома Иценко—Кушинга и адипозогенитальной дистрофии. Жировая ткань откладывается относительно равномерно на туловище и конечностях, имеются атрофические полосы кожи, нарушен менструальный цикл, углеводный и водно-солевой обмен. Обнаружена важная роль эмоциональных факторов в становлении эмоционально-мотивационных нарушений и патологических форм пищевого поведения. Ожирение нередко возникает и усиливается на фоне психотравмирующих ситуаций. Важное значение имеют конституциональные факторы и исходная недостаточность гипоталамической области. Наряду с общепринятыми методами лечения (диетотерапия, ЛФК, диуретики — верошпирон 75 мг/сут) эффективно использование психофармакологических препаратов (антидепрессанты — предпочтительны селективные серотонинергические антидепрессанты, обладающие анорексигенным эффектом;

транквилизаторы), психотерапия. Синдром "пустого" турецкого седла. Часто протекает бессимптомно. Ведущими проявлениями в клинической картине являются полиморфные нейрообменно-эндокринные нарушения (ожирение, аменорея, акромегалия, несахарный диабет), картина доброкачественной внутричерепной гипертензии — "псевдоопухоль мозга" (головные боли гипертензионного характера, отек дисков зрительных нервов, повышение ВЧД с нормальным составом ЦСЖ, эмоционально-мотивационные нарушения). Основную роль в формировании синдрома играют врожденная или приобретенная неполноценность диафрагмы турецкого седла и повышение ВЧД, что приводит к внедрению паутинной оболочки с ЦСЖ в полость турецкого седла. Синдром чаще наблюдается у многобеременевших женщин;

после длительного применения оральных контрацептивов;

заместительной гормональной терапии;

на фоне артериальной гипертензии. На рентгенограммах черепа в 80 % случаев находят увеличение размеров турецкого седла, истончение его спинки;

турецкое седло приобретает цилиндрическую форму. Синдром может протекать и на фоне нормальной рентгенологической картины. Диагностика основывается на данных КТ и МРТ. Наиболее радикальный метод лечения — хирургическая пластика диафрагмы турецкого седла, а до этого — дегидратационная терапия. Липодистрофия (липоатрофия, болезнь Барракера—Симонда). Заболевание характеризуется атрофией подкожной жировой клетчатки на верхней половине туловища при нормальном или избыточном отложении жира на нижней половине тела. Атрофия подкожной жировой клетчатки может наблюдаться на голове, шее, руках, грудной клетке. Процесс может быть асимметричным. Как правило, встречается у женщин и развивается в пре пубертатном периоде. Течение медленное, прогредиентное. Заболеванию часто сопутствуют трофические нарушения на коже, умеренные вегетативно-сосудистые и эндокринные (дисфункция щитовидной и половых желез) расстройства. Обычно наблюдаются и выраженные эмоциональные особенности. Патогенез неясен. Лечение носит симптоматический характер: нормализация состояния эндокринных желез, психотропные средства, витамины. Липоматоз. Синдром характеризуется повышенным отложением жира, локализующимся в нехарактерных для общего ожирения местах и носящим часто узловой характер. Неинкапсулированные массы жира чаще всего располагаются в области шеи, формируя выраженный "жировой воротник". Описывается как "синдром Маделунга". Капсулированные липомы могут располагаться как симметрично, так и асимметрично, в различных зона подкожной жировой клетчатки. Отдельно выделяют болезнь Деркума — множественные болезненные липомы в сочетании с астеническими расстройствами. Имеется точка зрения о гипоталамическом генезе болезни Деркума. Течение либо стационарное, либо прогредиентное. Консервативное лечение носит симптоматический характер;

узлы можно удалять хирургически из косметических соображений и при опасении злокачественного перерождения липом в липосаркомы. Болезнь Симмондса. Этиология заболевания различна: сосудистое, опухолевое, травматическое, инфекционное поражение гипофизарно-гипоталамической области. В основе заболевания лежит снижение продукции всех тропных гормонов передней доли гипофиза. Чаще встречается у женщин 20—40 лет. Наблюдаются похудание, истончение кожи, выпадение волос и зубов, ломкость ногтей, истончение костей, нарушение аппетита и сексуальных влечений, артериальная гипотония, брадикардия, ортостатическая гипотензия, дневная сонливость и нарушение ночного сна, гипотермия, выраженные астенические проявления. Гонады и наружные половые органы атрофируются у больных обоего пола. Характерны аменорея у женщин и импотенция у мужчин. Отмечаются гипохолестеринемия, гипокальциемия, гипогликемия. Экскреция половых надпочечниковых гормонов снижена. Течение заболевания (10—12 лет) чаще хроническое, однако это зависит от природы заболевания. По симптоматике близок синдром Шихана, возникающий после обильных кровопотерь при родах. При этом наблюдаются ишемические нарушения в гипофизарной области. Заболевание следует дифференцировать от нервной анорексии у девушек, являющейся проявлением невроза или эндогенного психического заболевания. Для нервной анорексии характерны дисморфофобические переживания с убежденностью в излишней полноте и мероприятия, направленные на снижение массы тела (диета, посты, изнуряющие физические упражнения, искусственно вызываемая рвота, прием слабительных, мочегонных, анорексигенных средств), не наблюдается выраженных трофических расстройств, отмечается импульсивное ажитированное поведение. Лечение прежде всего каузальное. При опухолях — рентгено- или гамма-терапия, при воспалительных процессах — специфическая терапия. Симптоматическое лечение включает заместительное введение гормонов (преднизолон, дезоксикортикостерон, тестостерона пропионат, эстрадиола дипропионат, гонадотропин), применение анаболических Гормонов (ретаболил, неробол). Показаны средства, нормализующие деятельность кардиоваскулярной и желудочно-кишечной систем, витамины.

Несахарный диабет. Заболевание проявляется повышенной жаждой (больные выпивают от 5 до 25 л воды), полиурией, низкой относительной плотностью мочи (1000—1004). Чаще возникает у мужчин 20—40 лет. Нередко сочетается с другими обменно-эндокринными нарушениями и вегетативными расстройствами. Причиной является недостаточность супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса, нейроны которых секретируют АДГ. Снижение содержания АДГ вызывает полиурию, вслед за которой и возникает компенсаторная полидипсия. Синдром является патогномоничным признаком поражения гипоталамуса и одним из проявлений нейроэндокринно-обменных расстройств. Редко встречаются почечные (нечувствительность почечных канальцев к АДГ) или печеночные формы (усиленное разрушение АДГ в печени). Причиной являются инфекционные, травматические, опухолевые, интоксикационные поражения гипоталамуса. Описаны случаи возникновения несахарного диабета после психической травмы и исчезновения заболевания на фоне психотерапии. Синдром может быть составной частью болезни Хенда—Шюллера—Крисчена (клиническая разновидность гистиоцитоза X — гранулематозного заболевания неизвестной этиологии), сочетаясь с экзофтальмом, гиперхолестеринемией, остеопорозом и декальцинацией костей, кожными проявлениями (ксантоматоз, папулезная экзантема и пурпура), безболезненным выпадением зубов, задержкой роста, инфантилизмом. В диагностике болезни Хенда—Шюллера—Крисчена существенную роль играет рентгенологическое исследование. Дефекты костной ткани на рентгенограммах выглядят очагами просветления, которые напоминают географическую карту. Лечение включает терапию острых и хронических нейроинфекций, при опухолевых заболеваниях — хирургическое вмешательство. Заместительное лечение проводят адиуретином, вазопрессином. Целесообразно комбинировать эти препараты с гипотиазидом (25 мг в день небольшими курсами — 5—6 дней с перерывом 2 нед). Показаны транквилизаторы. Обнадеживающие результаты дает карбамазепин (тегретол, финлепсин и др.). Пархона). Характеризуется олигодипсией, олигурией с высокой относительной плотностью мочи и наличием отеков при отсутствии почечного и сердечного заболевания. Может сочетаться с нарушением менструального цикла, головными болями (отек оболочек мозга, сосудистые и эмоциональные боли), гиперхолестеринемией. Чаще имеет место у женщин репродуктивного периода. Различают отеки на фоне ожирения и без него, постоянные или периодические отеки. Периодические отеки чаще возникают во второй половине цикла (перед менструацией), равномерно распределяются по всему телу, сопровождаются увеличением массы тела (иногда очень значительным — до 20 кг, чаще в пределах 3—6 мг), уменьшаются в горизонтальном положении. Синдром возникает при недостаточности гипоталамо-гипофизарной области различной этиологии. Существенную роль в развитии синдрома играют избыточная секреция АДГ и альдостерона, нарушение цикловой ритмики секреции эстрогенов с относительной гиперэстрогенией во вторую фазу менструального цикла за счет недостаточности прогестерона. Несомненна роль и психотравмирующих факторов. При лечении применяют ограничение приема поваренной соли и углеводов, верошпирон (6—9 таблеток в сутки). Применяется бромокриптин (парлодел) по 1,25 мг 3—4 раза в сутки. В последнее время успешно используют трициклические антидепрессанты (амитриптилин) и транквилизаторы.

Гипергидропексический синдром (идиопатические отеки, синдром Синдром Швартца—Барттера (СНСАДГ). Увеличение содержания воды в организме ("водная интоксикация") при отсутствии отеков. Клиническая симптоматика прежде всего зависит от степени водной интоксикации и гипонатриемии. В тяжелых случаях (значительное уменьшение концентрации натрия до 120 ммоль/л) появляются повторная рвота, сонливость, изменение сознания, судороги, кома. Причина синдрома в гиперсекреции АДГ, обусловленной нарушением внегипоталамических механизмов, тормозящих продукцию АДГ. Дифференциальный диагноз проводят с эктопически расположенными опухолями, секретирующими АДГ (тимома, бронхогенный рак, рак поджелудочной железы, рак мочеточника, двенадцитиперстной кишки), соматическими заболеваниями (пневмония, туберкулез, сердечная недостаточность, цирроз печени), лекарственными интоксикациями (вазопрессин, окситоцин, хлорпропамид, гипотиазид, тегретол). Для лечения используют ограничение приема жидкости до 0,5 л в сутки, препараты, угнетающие действие вазопрессина на почки (декломицин). Синдром персистирующей лактореи-аменореи. Основные клинические проявления: лакторея, нарушение менструального цикла (олигоменорея, аменорея), бесплодие. Синдром персистирующей лактореи-аменореи может сочетаться с другими нейроэндокринными синдромами — ожирением, несахарным диабетом, идиопатическими отеками. Основой заболевания является гиперпролактинемия, связанная с недостаточностью дофаминергических систем в тубероинфундибулярной области гипоталамуса, что может быть обусловлено гипоталамической недостаточностью, длительным применением фармакологических препаратов (резерпин, метилдопа, нейролептики, три циклические антидепрессанты, оральные контрацептивы, наркотики). Одной из основных причин являются пролактинсекретирующие макро- или микроаденомы гипофиза. Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, которые могут вызвать вторичную гиперпролактинемию: с первичным гипотиреозом, опухолями, продуцирующими эстрогены, синдромом Штейна—Левенталя (поликистоз яичников), врожденной дисфункцией коркового вещества надпочечников. Следует исключить хроническую почечную недостаточность, при которой у 60 % больных наблюдается гиперпролактинемия;

цирроз печени с печеночной энцефалопатией;

опухоли неэндокринных тканей с эктопической продукцией пролактина (легкие, почки). Лечение зависит от причин, вызвавших гиперпролактинемию. При опухолевом поражении применяют хирургическое лечение или лучевую терапию. Основными препаратами являются бромкриптин, лизурид, Л-офа, кломифен. Предпочтительно применение бромокриптина в суточной дозе от 2,5 до 10 мг/сут ежедневно в течение 3—6 мес или лизурида в дозе до 0,6 мг/сут.

2.5. НейрЛгенный мочевой пузырь Этим термином обозначают любое нарушение функции мочеиспускания, обусловленное поражением нервной системы. Мочевой пузырь получает симпатические волокна из первого и второго поясничных узлов. Соединяясь, эти волокна образуют сплетение, лежащее впереди от бифуркации аорты. Из этого сплетения начинаются два подчревных нерва, оканчивающихся в мочепузырных сплетениях, которые расположены по бокам мочевого пузыря;

крестцовые корешки S2_4, обес печивающие парасимпатическую иннервацию пузыря, также заканчиваются в мочепузырных сплетениях. Как афферентная, так и эфферентная иннервация пузыря обеспечивается и тазовыми нервами. Наружный сфинктер пузыря получает импульсы из сегментов S,_2. При парасимпатической активации продольные волокна мышцы, выталкивающей мочу, сокращаются, открывают шейку пузыря, а циркулярные волокна производят давление на содержимое мочевого пузыря. У грудных детей опорожнение мочевого пузыря происходит рефлекторно;

рефлекторная дуга проходит через крестцовые сегменты спинного мозга. Формирование контроля над опорожнением мочевого пузыря связано с развитием способности тормозить рефлекс опорожнения;

тормозные импульсы обеспечиваются симпатической частью нервной системы, которая удерживает в сокращенном состоянии сфинктер и подавляет сокращение мышцы, выталкивающей мочу. С возрастом становится возможным произвольно подавить это торможение и, таким образом, начать акт мочеиспускания, который заканчивается рефлекторно. Таким образом, функцию мочевого пузыря контролируют три нервных механизма: крестцовая рефлекторная дуга, обеспечивающая опорожнение, тормозной симпатический механизм и произвольный контроль, подавляющий симпатический механизм и, таким образом, инициирующий акт мочеиспускания. Сенсорные импульсы от мочевого пузыря, на основании которых формируется чувство наполнения и позыв к мочеиспусканию, распространяется по спиноталамическим путям, тогда как чувство прикосновения и давления на мочеиспускательный канал связано с распространением сенсорных импульсов по задним столбам. Нисходящие двигательные пути, связанные с опорожнением мочевого пузыря, проходят в боковых столбах. Произвольное начало мочеиспускания обычно начинается в ответ на осознание факта наполнения мочевого пузыря. Супраспинальный контроль включает мостовой центр (центр Баррингтона в ретикулярной формации). Второй блок — преоптическая зона среднего мозга. Верхняя часть постцентральной извилины является корковым чувствительным центром мочевого пузыря, а соответствующая область предцентральной извилины является источником двигательных импульсов, инициирующих акт мочеиспускания. Средняя лобная извилина также контролирует мочеиспускание, и двустороннее поражение этой области может вызывать учащенные и императивные позывы, а иногда — задержку мочеиспускания. В целом анатомо-функциональная организация нормального функционирования мочеиспускания до настоящего времени не может считаться окончательно расшифрованной. Достаточно сказать, что после 50-х годов XX в. концепция исключительно парасимпатической регуляции пузыря подверглась пересмотру. Обычно для уточнения природы нейрогенного пузыря необходимо количественно оценить функцию мочевого пузыря. Цистометрия — метод измерения величины внутрипузырного давления, вызываемого нарастающими объемами жидкости, которую вводят в пузырь через катетер;

внутрипузырное давление измеряют манометром непрерывно или после вливания каждых 50 мл жидкости. Поскольку крестцовая рефлекторная дуга обеспечивает опорожнение пузыря, ее перерыв обычно вызывает задержку мочи вследствие противоположного влияния симпатических механизмов. При сухотке спинного мозга нарушено афферентное звено рефлекса. Процессы в области конуса спинного мозга или конского хвоста, если они затрагивают корешки Sj_4, разрушают как афферентные, так и эфферентные пути рефлекса и поэтому сопровождаются обычно задержкой мочи ("автономный пузырь"). Однако рефлекторное опорожнение мочевого пузыря иногда может восстанавливаться после тяжелых, но неполных повреждений мозгового конуса или конского хвоста. При повреждениях конского хвоста у больных мочевой пузырь атоничен, что обусловливает скопление очень большого объема мочи без сократительного рефлекса в ответ на повышение внутрипузырного давления. Достаточно регулярно нарушения мочеиспусканий возникают при полиневропатиях, протекающих с поражением вегетативных волокон (диабет, первичный амилоидоз, парапротеинемические полиневропатии). При неполных повреждениях спинного мозга выше конуса могут вовлекаться или тормозные волокна, предназначенные для симпатических путей, или нисходящие волокна, связанные с произвольным началом мочеиспускания. В первом случае больные испытывают трудности в удержании мочи, возникают императивные (повелительные) позывы, как это наблюдается на ранних стадиях рассеянного склероза. Неполные повреждения средней тяжести ведут к нарушению произвольного контроля над мочеиспусканием, так что развивается задержка его вследствие активации тормозных симпатических механизмов. Подобный механизм задержки мочеиспускания наблюдается, например, на поздних стадиях спинальной компрессии, при поперечном миелите и на более поздних стадиях рассеянного склероза. После полного перерыва проводящих путей спинного мозга на почве травмы или тяжелых поперечных процессов выше мозгового конуса в острой стадии, на фазе спинального шока, имеется задержка мочи, но впоследствии развивается усиленная рефлекторная активность и рефлекторное опорожнение мочевого пузыря идет по механизму крестцовой рефлекторной дуги (гиперрефлекторный пузырь). Рефлекс может быть усилен стимуляцией кожных зон, получающих иннервацию из крестцового отдела спинного мозга. Однако иногда после массивных повреждений крестцовых сегментов и/или проводников спинного мозга мочевой пузырь остается атоничным, вероятно, вследствие сопутствующего вовлечения конского хвоста по типу ишемии. При церебральных очагах чаще развивается задержка мочи;

обычно повреждение этих зон сочетается с тяжелым двусторонним повреждением корково-спинномозговых путей. Задержку вызывают повреждения предцентральных извилин с обеих сторон. Повреждение указанной корковой области может обусловить также и императивные позывы или недержание, что нередко встречается при опухолях мозга, аневризме передней соединительной артерии или диффузных повреждениях, например, при болезни Альцгеймера или других формах деменции. Л е ч е н и е нейрогенного пузыря — один из наиболее сложных и противоречивых разделов неврологической терапии. При задержке мочи необходимо адекватное дренирование мочевого пузыря с использованием постоянного катетера;

должны быть предприняты шаги для предупреждения инфекции мочевых путей или лечения в случае ее развития соответствующими антисептиками или антибиотиками. У больных с недержанием на почве спгнальных повреждений все усилия должны быть направлены на возобновление рефлекторного опорожнения мочевого пузыря. Для стимуляции этого рефлекторного процесса может помочь регулярное пережатие постоянного катетера на каждые 2—3 ч в острой стадии повреждения. Опорожнение атоничного мочевого пузыря при повреждениях конского хвоста осуществляется посредством давления рукой над лобковым симфизом. Специальные приспособления при недержании мочи могут использоваться пациентами-мужчинами, однако они непригодны для женщин. При нейрогенной задержке мочеиспускания почти неизбежно развива ется цистит, который без лечения осложняется восходящим пиелонефритом. Поэтому при задержке мочи необходимо постоянное дренирование пузыря катетером. Применение современных тонких пластиковых катетеров снизило число инфекционных осложнений. В прошлом, если не было возможности контролировать мочевую инфекцию, выполнялась надлобковая цистомия;

в настоящее время к ней прибегают редко. Ручной контроль катетерного дренирования может быть достигнут клеммированием дренажной трубки, которое выполняется пациентом, однако чаще используют непрерывное дренирование в соответствующую емкость, которая с помощью ремня пристегивается к бедру больного. Важнейшее правило — стерильность катетера и всех используемых приспособлений, строжайший контроль за соблюдением асептики. Для исключения гидронефроза и почечных или пузырных камней может потребоваться цистоскопия и рентгенография мочевых путей, включая пиелографию. Иногда необходимо оценить функциональное состояние почек. Во всех случаях нейрогенной дисфункции мочевого пузыря желательна консультация уролога, а при массивных поражениях его роль становится ведущей. Ниже приводится перечень (сугубо ориентировочный) лечебных мероприятий, используемых при двух основных проявлениях нейрогенного пузыря: задержке мочеиспускания и различных формах недержания (императивные позывы, истинное недержание). При затруднениях опорожнения мочевого пузыря рекомендуют три основных лечебных блока: 1) повышение внутрипузырного давления с помощью холиномиметических средств (карбахолин, ацеклидин), антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин), простагландинов, внешнего давления, восстановления рефлекторного сокращения (стимуляция триггерных зон, приливно-отливное дренирование), электрической стимуляции (прямая стимуляция мочевого пузыря, стимуляция корешков или спинного мозга);

2) снижение выходного сопротивления с помощью сс-адреноблокаторов (празозин), трансуретральной резекции шейки пузыря с пластикой шейки, наружной сфинктеротомии, рассечения полового нерва;

3) прерывистая катетеризация. Лечение императивных позывов и недержания мочи базируется на трех основных постулатах: 1) подавление сокращения мочевого пузыря с помощью антихолинергических препаратов (атропин, скополамин, платифиллин, трициклические антидепрессанты), детрузитола;

препаратов, обладающих миорелаксантным действием (баклофен, седуксен), антагонистов ионов кальция, ингибиторов простагландинов, бромокриптина, денервации пузыря, т. е. создания "автономного пузыря", используя субарахноидальную блокаду, сакральную ризотомию, периферическую денервацию мочевого пузыря;

2) повышение выходного сопротивления с помощью а-адреномиметических средств, р-адреноблокаторов, электрической стимуляции мышц тазового дна;

3) приспособление для наружного сбора мочи, прерывистой катетеризации. Выбор того или иного лечебного приема определяется сугубо индивидуально. Решение о хирургических вмешательствах принимают только с участием уролога, а иногда и нейрохирурга. 2.6. Синдромы нарушения высших психических функций К высшим психическим, или когнитивным, функциям относят наиболее сложные функции головного мозга — речь, праксис, гнозис, память, внимание и интеллект.

Память как высшую психическую функцию можно определить как свойство ЦНС усваивать из опыта информацию, сохранять ее и использовать при решении актуальных задач. Речевые способности включают понимание устной и письменной речи (импрессивная речь) и устное вербальное или письменное изложение собственных мыслей (экспрессивная речь). Под праксисом понимают усвоенные из опыта навыки целенаправленной двигательной активности. Практические способности накапливаются в течение всей жизни и включают большое число регулярно используемых двигательных программ, начиная с навыка ходьбы и кончая сложными профессиональными навыками. Гнозис — это способность синтезировать элементарные сенсорные ощущения в целостные зрительные, слуховые или тактильные образы. Соответственно модальности информации говорят о зрительно-предметом, пространственном, соматотопическом и слуховом гнозисе. Сложный гнозис — это способность распознавать целостную картину, включающую сенсорные образы разных модальностей. Понятие интеллекта является одним из наиболее трудно определяемых в психологии. Принятно говорить об интеллекте в широком и узком смысле. В широком значении интеллект — это способность рационального познания мира, т. е. когнитивная деятельность в целом. Более узкая трактовка интеллекта связывает это понятие со способностью к обобщению и абстрагированию, осуществлению счетных операций, анализу и синтезу информации, вынесению суждений и умозаключений. Функция внимания имеет две составляющие — непроизвольное и произвольное внимание. Непроизвольное внимание — это готовность головного мозга к адекватному восприятию внешних стимулов, способность в течение необходимого времени поддерживать психическую деятельность. Функция произвольного внимания заключается в фокусировке психической деятельности на достижении произвольно определяемой цели и торможении несообразных с выбранной целью ассоциаций и видов деятельности. Отличительными особенностями всех перечисленных высших психических функций (ВПФ) являются следующие: ВПФ не является врожденными, но формируются в течение жизни в результате индивидуального опыта;

ВПФ основываются на более простой протокогнитивной условнорефлекторной деятельности головного мозга;

когнитивная деятельность субъективно осознаваема и произвольна. Важно, что разные ВПФ тесно взаимосвязаны между собой. 2.6.1. Структурная организация высших психических функций По современным представлениям, не существует строгой локальной связи отдельных ВПФ с конкретными структурами головного мозга. В соответствии с наиболее общепризнанной теорией системной динамической локализации высших мозговых функций [Лурия А. Р., 1969] ВПФ формируются в результате интегрированной деятельности всего головного мозга. Однако разные отделы головного мозга не являются равнозначными, но обеспечивают отдельные составляющие когнитивной деятельности. Поэтому качественные особенности когнитивных нарушений находятся в прямой связи с локализацией поражения. Согласно теории А. Р. Лурия, структуры головного мозга можно разделить на три функциональных блока.

П е р в ы й ф у н к ц и о н а л ь н ы й б л о к. Обеспечивает напряженность и устойчивость внимания, т. е. готовность головного мозга к поддержанию активной психической деятельности. К данному блоку относятся неспецифические срединные структуры: восходящая часть ретикулярной формации мозгового ствола, неспецифические ядра таламуса, структуры гиппокампового круга. При патологии структур первого функционального блока когнитивная деятельность требует больше времени и усилий. Замедляется скорость реакции на внешние стимулы. В мнестической сфере для адекватного усвоения новой информации требуются неоднократные ее предъявления или иная внешняя стимуляция внимания. Затрудняется также воспроизведение уже заученного материала из-за трудностей отыскания нужного следа памяти. В психомоторной сфере отмечаются трудности усвоения новых двигательных навыков, замедленность и сбои при выполнении сложных двигательных программ. Замедленность~и ошибки отмечаются также при выполнении гностических и интеллектуальных операций. Характерные признаки патологии структур первого функционального блока — это колебания (флюктуации) выраженности когнитивных нарушений и возможность самостоятельной коррекции ошибок при привлечении к ним внимания. В т о р о й ф у н к ц и о н а л ь н ы й б л о к. Блок приема, обработки и хранения информации. Он включает вторичные и третичные зоны корковых анализаторов соматической чувствительности, слуха и зрения, т. е. теменную, височную и затылочную кору головного мозга. Патология структур второго функционального блока сопровождается прежде всего нарушениями гнозиса, т. е. неспособностью или трудностями целостного восприятия сложных образов соответствующей модальности. При патологии височных долей страдают слуховой гнозис и речь, затылочных долей — зрительно-предметный гнозис;

при патологии теменных долей утрачиваются пространственные представления и нарушается схема тела. Характерны также расстройства памяти соответствующей модальности. При патологии теменных долей головного мозга вторично в результате утраты пространственных представлений и схемы тела нарушаются произвольная двигательная активность (праксис) и счет. Третий ф у н к ц и о н а л ь н ы й блок. Осуществляет определение цели, планирование и контроль произвольной деятельности человека. Это функция лобных долей головного мозга. Патология третьего функционального блока приводит к психической инактивности. Действия больного лишаются целесообразности, характерна импульсивная актуализация наиболее стереотипных ассоциаций и поступков, застревания на одном этапе программы и стереотипные повторения (персеверации). Не менее характерные симптомы — патологическая отвлекаемость вследствие нарушения произвольного внимания. Отмечаются эхолалия (импульсивное повторение слышимых слов) и эхопраксия (копирование действий окружающих). Данные нарушения приводят к выраженным расстройствам во всех когнитивных сферах. Грубо нарушается поведение больных. Таким образом, патология каждого из перечисленных функциональных блоков будет приводить к диффузным нарушениям ВПФ, но в основе конкретных нарушений ВПФ будет лежать фактор, связанный с локализацией повреждения головного мозга. 2.6.2. Нарушения памяти Виды и механизмы памяти. По длительности удержания следа выделяют кратковременную и долговременную память. В кратковременной памяти ограниченное число сенсорных образов может удерживаться в течение нескольких минут с помощью процесса "мысленного повторения". Нейрофизиологическим эквивалентом последнего является, вероятно, реверберация возбуждения во временно образующихся нейрональных сетях. Кратковременная память имеет ограниченный объем, который в норме составляет 7 ± 2 структурные единицы (слова, словосочетания, зрительные образы и др.). Содержимое кратковременной памяти подвергается обработке, в результате которой выделяется смысловая составляющая первичной сенсорной информации. Этот процесс носит название семантического кодирования и является необходимым условием для долговременного запоминания информации. Процесс перехода обработанной и структурированной информации в долговременную память обозначается термином "консолидация следа памяти". Консолидация следа представляет собой не до конца известный нейрофизиологический процесс, который длится от одного часа до 24 ч после предъявления стимула. В результате консолидации следа предположительно возникают структурные интранейрональные изменения, которые обеспечивают длительную сохранность следа. Вероятно, процесс консолидации следа памяти обеспечивается адекватным функционированием ацетилхолинергических связей между базальным ядром Мейнерта, гиппокампом и сосцевидными телами. Долговременная память имеет неограниченный объем, и информация в ней может сохраняться сколько угодно долго. В долговременной памяти в отличие от кратковременной хранятся не сенсорные образы, а смысловая или событийная составляющая информации. Долговременную память разделяют на эпизодическую и семантическую. Эпизодическая память определяется как личный опыт индивидуума, который субъективно осознается и может быть активно воспроизведен. В отличие от этого семантическая память — это в той или иной степени общий для многих людей запас знаний о мире и общих закономерностях миропорядка, а также знание речевых категорий. Субъективно наличие следа в семантической памяти проявляет себя чувством "знакомости" при повторной встрече с тем или иным явлением. Типы мнестических нарушений. Выделяют модальностно-специфические и модальностно-неспецифические нарушения памяти. Под модальностью памяти понимают вид запоминаемой информации. Говорят о слухоречевой, зрительной, тактильной и двигательной модальностях памяти. Модальностно-специфические нарушения памяти развиваются при локальных поражениях корковых отделов соответствующего анализатора в результате очагового поражения головного мозга. Модальностно-неспецифические нарушения памяти характеризуются одинаковой недостаточностью мнестической деятельности в отношении всех модальностей. Модальностно-неспецифические нарушения развиваются при недостаточности общих механизмов запоминания, хранения или воспроизведения информации. Нарушения запоминания могут быть связаны с недостаточностью смысловой обработки информации в кратковременной памяти. Последнее может быть результатом снижения активности пациента или нарушения внимания в результате заболевания или изменения функционального состояния головного мозга. При этом внешняя стимуляция, помощь при заучивании и применение организующих запоминание методик уменьшают или устраняют дефекты памяти. В других случаях нарушение запоминания отмечается при сохранности процессов семантического кодирования информации. Внешняя помощь при заучивании при этом неэффективна. Это может указывать на локализацию поражения на этапе консолидации следа в долговременной памяти.

Недостаточность консолидации следа памяти рассматривают как первичное, или генуинное, нарушение запоминания. Как показывают многочисленные экспериментальные работы, долговременное хранение адекватно заученного материала обычно не нарушается. Забывание связано не столько с угасанием следов памяти, как это было принято считать ранее, сколько с трудностями отыскания и воспроизведения нужного следа. Трудности поиска усиливаются при большом объеме близкой по содержанию информации. Для облегчения процесса отыскания нужного следа при тестировании памяти используют различные виды подсказок при воспроизведении. Эффективность таких подсказок рассматривают как свидетельство нарушения данного аспекта мнестической функции. В клинической практике о нарушении отыскания следа памяти свидетельствует быстрая забывчивость пациента, что выражается в значительной разнице объемов непосредственного и отложенного воспроизведения. В нейропсихологии этот симптом обозначают термином "повышенная тормозимость следа памяти интерферирующими воздействиями". Другой тип нарушения процесса воспроизведения материала развивается при недостаточности функции контроля произвольной деятельности. При этом нарушается избирательность воспроизведения: вместо нужного стимула может быть выбран другой, близкий по смыслу или восприятию или смежный по месту, времени или контексту. Нарушение избирательности воспроизведения, вероятно, лежит в основе ложных воспоминаний или конфабуляций, т. е. воспоминаний неправильно соотнесенных с местом и временем или смешанных с другими следами. 2.6.2.1. Дисмнестические синдромы Корсаковский синдром. В 1887 г. С. С. Корсаков впервые описал выраженные нарушения памяти, связанные с хроническим алкоголизмом. Как следует из классического описания, при алкоголизме "почти исключительно расстроена память недавнего, впечатления недавнего времени как будто исчезают через самое короткое время, тогда как впечатления давнишнего вспоминаются порядочно, при этом сообразительность, остроумие и находчивость больного остаются в значительной степени". Таким образом, нарушение памяти является основной клинической манифестацией корсаковского синдрома. Нарушение памяти (амнезия) является при корсаковском синдроме изолированным расстройством. Другие ВПФ остаются интактными или нарушаются в незначительной степени, отсутствуют выраженные поведенческие нарушения. Данный признак служит основным дифференциально-диагностическим отличием корсаковского синдрома от других состояний с выраженными нарушениями памяти (например, деменции). Ядро мнестических расстройств при корсаковском синдроме составляет сочетание фиксационной и антероградной амнезии. Менее ярко выражены, но также регулярно встречаются ретроградная амнезия и конфабуляций. Под фиксационной амнезией понимают быстрое забывание текущих событий. Длительно существующая фиксационная амнезия почти всегда сопровождается антероградной амнезией: больной не может припомнить события, которые произошли с ним после того, как он заболел. Очевидно, в основе фиксационной и антероградной амнезии лежит единый радикал • — невозможность запоминания новой информации. Большинство авторов объясняют трудности усвоения новой информации при корсаковском син дроме нарушением процесса консолидации следа в долговременной памяти. При этом кратковременная память в отсутствие интерференции остается интактной: больной в течение короткого времени и без отвлечения внимания способен удерживать в памяти достаточно большие объемы информации. Этот факт объясняет то, что нарушение памяти при корсаковском синдроме не вызывает вторичных интеллектуальных расстройств. Ретроградная амнезия представляет собой забывание событий, которые произошли до начала заболевания. Как правило, ретроградная амнезия при корсаковском синдроме сочетается с конфабуляциями. Последние, однако, обычно носят характер незначительных неточностей и редко бывают фантастическими. Наличие ретроградной амнезии и конфабуляций при корсаковском синдроме свидетельствует о том, что наряду с нарушениями запоминания имеют место также трудности воспроизведения адекватно усвоенного в прошлом материала. Особенностью ретроградной амнезии при корсаковском синдроме является более выраженное забывание недавних событий при сохранности памяти об отдаленных событиях. Семантическая долговременная память, т. е. общие познания и представления о мире, при корсаковском синдроме не страдают. Корсаковский синдром развивается при патологии сосцевидных тел, гиппокампа и его связей с миндалевидным телом. Помимо алкоголизма, причинами данного синдрома может быть недостаточность тиамина другой этиологии (голодание, синдром мальабсорбции, неадекватное парентеральное питание), а также поражение структур гиппокампового круга в результате опухоли, травмы, нарушения мозгового кровообращения в бассейне задних мозговых артерий, острая гипоксическая энцефалопатия и др. Нарушения памяти при деменции. Нарушение памяти является одним из облигатных симптомов деменции. Особенное место занимают мнестические расстройства в клинической картине болезни Альцгеймера. Повышенная забывчивость на текущие события обычно бывает наиболее ранним проявлением болезни Альцгеймера. На начальных стадиях заболевания этот признак может выступать как моносимптом. В дальнейшем к нарушениям памяти присоединяются другие когнитивные нарушения — пространственная и соматотопическая апраксии и агнозии, речевые нарушения по типу амнестической или, реже, сенсорной афазии. На развернутых стадиях болезни Альцгеймера нарушения памяти характеризуются сочетанием фиксационной, антероградной и ретроградной амнезии. Нарушения запоминания новой информации при болезни Альцгеймера, как и при корсаковском синдроме, носят генуинный характер и не зависят от способа предъявления информации или внешней стимуляции. Но в отличие от корсаковской амнезии, при болезни Альцгеймера нарушается как долговременная, так и кратковременная память. Слабость следа определяется как при интерференции, так и в ее отсутствие. Страдают все виды долговременной памяти: эпизодическая, семантическая и непроизвольная. Ретроградная амнезия при болезни Альцгеймера выражена в значительно большей степени, нежели при корсаковском синдроме, однако память на наиболее отдаленные события длительное время остается относительно сохранной. При д е м е н ц и и л о б н о г о т и п а нарушения памяти существенно мягче и носят вторичный характер. В их основе лежат психическая инактивность, нарушение регуляции и контроля мнестической деятельности. Запоминание списка слов носит характер "лобного плато": пациент запоминает только первые слова списка и стереотипно их повторяет независи мо от количества предъявлений или иной внешней стимуляции. Характерно нарушение избирательности воспроизведения и конфабуляции. Нарушение памяти является характерным признаком д е м е н ц и и, в о з н и к а ю щ е й при п е р в и ч н о м п о р а ж е н и и п о д к о р к о в ы х с т р у к т у р. Однако в отличие от болезни Альцгеймера в этом случае, вероятно, отсутствуют генуинные нарушения запоминания новой информации. В основе мнестических расстройств лежит недостаточность планирования, нарушение последовательности и избирательности мнестических операций. Существенные трудности возникают при обработке информации в кратковременной памяти, т. е. нарушается процесс семантического кодирования на этапе запоминания. Трудности отмечаются также при поиске нужного следа памяти на этапе воспроизведения. Страдает преимущественно активное воспроизведение материала, в то время как более простое узнавание относительно сохранно. Внешняя стимуляция в виде помощи при заучивании, установление смысловых связей при обработке информации, повторные предъявления материала значительно увеличивают эффективность запоминания. Кратковременная память нарушена в большей степени, чем долговременная. Характерно нарушение избирательности воспроизведения, которое проявляет себя большим числом ложных узнаваний и вплетений постороннего материала. Страдает как произвольное, так и непроизвольное запоминание, причем непроизвольное запоминание, возможно, в большей степени. Семантическая память, как правило, остается сохранной. Сенильные нарушения памяти. Снижение памяти принято считать естественным в пожилом и старческом возрасте. Действительно, многочисленные экспериментальные работы показывают, что здоровые лица пожилого возраста хуже усваивают новую информацию и испытывают большие трудности при извлечении из памяти адекватно заученной информации по сравнению с более молодыми людьми. Возрастные изменения памяти, вероятно, имеют вторичный характер и связаны с ослаблением концентрации внимания и уменьшением скорости реакции на внешние стимулы. Нормальные возрастные изменения памяти происходят в промежутке от 40 до 65 лет и не прогрессируют в дальнейшем. Они никогда не приводят к существенным затруднениям в повседневной жизни. Помощь при заучивании в сочетании с подсказкой при воспроизведении значительно улучшает усвоение и воспроизведение информации. Этот признак часто используют в качестве дифференциально-диагностического критерия нормальных возрастных изменений памяти и патологического снижения памяти на ранних стадиях болезни Альцгеймера. Нарушения памяти при нормальном старении имеют относительную модальностную специфичность: слухоречевая память страдает в большей степени, чем зрительная или двигательная. Патологическим дисмнестическим синдромом пожилого возраста является " д о б р о к а ч е с т в е н н а я с т а р ч е с к а я з а б ы в ч и в о с т ь ", или " с е н и л ь н ы й а м н е с т и ч е с к и й с и н д р о м " (другой термин — "связанные с возрастом нарушения памяти", который также широко используют в зарубежной литературе для обозначения данного состояния, является, с нашей точки зрения, неточным и неудачным). Под этими терминами принято понимать выраженные нарушения памяти у пожилых, выходящие за пределы возрастной нормы. В отличие от деменции нарушения памяти при доброкачественной старческой забывчивости являются моносимптомом, не прогрессируют и не приводят к выраженным нарушениям социального взаимодействия. Доброкачественная старческая забывчивость является гетерогенным по этиологии состоянием. В ряде случаев нарушения памяти в пожилом возрасте носят функциональный характер и связаны с эмоционально-аффективными и мотивационными нарушениями. В других случаях речь идет об органическом заболевании головного мозга сосудистой или дегенеративной природы. Психогенные нарушения памяти. Выраженная депрессия нередко сопровождается психомоторной заторможенностью и внешним безразличием к окружающему. Это может создать впечатление наличия у больного интеллектуальных и мнестических расстройств. Такое состояние обозначают термином "псевдодеменция". Нейропсихологические тесты не всегда помогают отличить истинную деменцию от псевдодеменции, поскольку выполнение тестов может нарушаться из-за неучастия больного, т. е. поведенческих, а не когнитивных расстройств. Когнитивные нарушения при депрессии обратимы и поддаются лечению антидепрессантами. Нарушения когнитивных функций при диссоциативных расстройствах личности весьма разнообразны. Типичный вариант — амнезия эмоционально значимых, психотравмирующих событий и переживаний. В других случаях больной предъявляет полную утрату воспоминаний о прошлом, вплоть до дезориентации в собственной личности. При органических заболеваниях головного мозга подобные нарушения памяти встречаются крайне редко и сопровождаются полным распадом интеллектуальной деятельности. Возможны и другие варианты нарушений. Расстройства личности тревожно-ипохондрического и астенического ряда нередко сопровождаются нарушением концентрации внимания и скорости обработки информации. Больные жалуются на снижение умственной работоспособности и повышенную забывчивость. Однако первичных нарушений памяти не отмечается. Помощь при заучивании, установление смысловых связей и подсказка при воспроизведении увеличивают эффективность запоминания. Другие когнитивные способности также не страдают. При повышенной тревожности жалобы больных, как правило, не соответствуют тяжести выявляемых у них нарушений. Преходящие нарушения памяти. Нередко расстройство памяти имеет временный характер (по типу "провала" в памяти). Больной полностью забывает некоторый промежуток времени. При этом во время осмотра и нейропсихологического обследования не выявляется каких-либо значимых расстройств мнестической функции. Наиболее часто преходящие расстройства памяти отмечаются при алкоголизме, являясь одним из ранних проявлений этого заболевания. "Провал в памяти" (палимпсест), вызванный употреблением алкоголя, не всегда соотносится с количеством этанола. Поведение больного во время "амнестических эпизодов" может быть вполне адекватным. Изредка "провалы в памяти" могут возникать при злоупотреблении транквилизаторами бензодиазепинового ряда и опиатами. Жалобы на "провалы в памяти" характерны для эпилепсии: больные не помнят припадок и период спутанности сознания после него. При бессудорожных припадках (например, комплексных парциальных припадках при височной эпилепсии) жалобы на периодическую амнезию коротких промежутков времени могут быть основной манифестацией заболевания. ЧМТ нередко сопровождается короткой ретроградной амнезией (на период до нескольких часов до травмы) и более длительной фиксационной посттравматической амнезией. Последняя характеризуется амнезией на текущие события в течение нескольких суток после травмы при ясном сознании больного. В основе посттравматической амнезии лежит, вероятно, дисфункция ретикулярной формации и ее связей с гиппокампом, что приводит к нарушению консолидации следа в долговременной памяти. Аналогичное состояние может возникать после электросудорожной терапии.

Относительно редкой формой является т р а н з и т о р н а я г л о б а л ь н а я а м н е з и я. Она характеризуется внезапным и кратковременным (несколько часов) грубым нарушением памяти на текущие и прошлые события. После приступа отчетливых нарушений памяти, как правило, не выявляется. Атаки транзиторной глобальной амнезии повторяются редко. В их основе предположительно лежит дисциркуляция в бассейне обеих задних мозговых артерий. Известно, что задние мозговые артерии кровоснабжают глубокие отделы гиппокампа, с которыми связана консолидация следа в долговременной памяти. Согласно другой гипотезе, транзиторная глобальная амнезия имеет эпилептическую природу, и в основе этого синдрома лежит активность эпилептических очагов в глубинных отделах височных долей. Преходящие расстройства памяти могут иметь психогенную природу. Обычно забываются эмоционально значимые для больного, неприятные события. 2.6.3. Афазии Афазия (дисфазия) — это нарушение речи как высшей психической функции. При этом двигательные функции речевой мускулатуры при афазиях в отличие от дизартрии интактны. Речевые трудности возникают в результате нарушения понимания лексических и грамматических составляющих языка или в результате нарушения инициации речевой активности, трудностей поиска нужного слова, утраты способности построения грамматически правильных фраз. Афазия в большинстве случаев сопровождается нарушением письма и чтения (аграфия и алексия). Афазия во всех случаях является результатом поражения головного мозга. Механизмы речевых расстройств. Лингвистический дефект при афазиях может локализоваться как на этапе понимания языка (расстройство импрессивной речи), так и на этапе собственной речевой продукции (расстройство экспрессивной речи). Недостаточность импрессивной речи обычно приводит к более выраженным нарушениям, которые хуже поддаются устранению. При этом страдают как восприятие, так и речевая продукция, поскольку нарушение понимания приводит к трудностям адекватного произвольного контроля экспрессивной речи. Нарушение фонематического слуха является одним из возможных механизмов поражения импрессивной речи. Под фонемой принято понимать сочетание звуков, несущее смысловую нагрузку. Таким образом, фонематический слух — это умение выделять смысловую составляющую звуков, образующих человеческую речь. Нарушение фонематического слуха приводит к отчуждению смысла слов: больной не узнает обращенные к нему слова так, как если бы он не знал или знал недостаточно свой родной язык. При выраженной патологии обращенная речь может восприниматься как бессмысленный набор звуков. Последнее получило название "синдром глухоты на слова". Нарушение фонематического слуха вторично из-за трудностей контроля приводит к заменам в собственной речи больного одних фонем на другие, созвучные (например, "ба" может меняться на "па", "кол" на "год" и др.). Этот симптом называется литеральными парафазиями. Сходный патологический механизм лежит в основе вербальных парафазии, которые представляют собой замены слов. При выраженной патологии грубые литеральные и вербальные парафазии могут делать речь больных весьма трудной для понимания окружающих.

При сохранном фонематическом слухе нарушение импрессивной речи может возникать вследствие утраты знаний о грамматических конструкциях языка. Больной понимает обращенные к нему слова, но не может уловить взаимоотношений между ними. В норме связи между отдельными словами образуются с помощью служебных слов (предлоги или союзы) или с помощью изменения окончаний. Утрата грамматических знаний приводит к невозможности понимать смысловые оттенки, устанавливаемые с помощью служебных слов. Так, больной не понимает различия между выражениями "треугольник под кругом" и "треугольник над кругом". Аналогично больной не заметит смыслового различия выражений "сын отца" и "отец сына". Собственная речь больного из-за трудностей контроля становится грамматически неправильной (аграмматизм). Первичная недостаточность механизмов экспрессивной речи проявляется трудностями инициации речевой активности и нарушением переключения речевых программ. При этом уменьшается беглость речи. Под последним принято понимать количество слов, которое пациент произносит за единицу времени. Речь больных становится разорванной и дается больным со значительным усилием, отмечаются длительные паузы для подбора нужного слова (брадилалия). Другой характерный симптом — персеверации, которые представляют собой своеобразные "застревания" на одном этапе речевой программы. Больной совершает оговорки по типу непроизвольного повторения только что произнесенных сочетаний звуков (литеральные персеверации: например, вместо "кот" больной говорит "кок" и др.) или повторения слов (вербальные персеверации). Экспрессивная речь может нарушаться вторично вследствие невозможности контроля двигательной активности речевых мышц. Положение речевых мышц, необходимое для произнесения нужной фонемы, называется артикулемой. Для корректного построения и смены артикулем необходима информация о том, в каком положении находятся речевые мышцы в данный момент. Нарушение обратной связи может происходить при трудностях узнавания позы речевых мышц, что по сути является одним из разновидностей нарушения соматотопического гнозиса. Трудности контроля вследствие нарушения обратной связи будут приводить к заменам одних артикулем другими, близкими по позиции речевых мышц (например, "р" может меняться на "л", "в" на "п" и др.). 2.6.3.1. Виды афазий Эфферентная моторная афазия. В основе эфферентной моторной афазии лежат нарушение инициации экспрессивной речи и трудности переключения речевых программ. Пациенты с эфферентной моторной афазией молчаливы, иногда в остром периоде спонтанная речь может полностью отсутствовать. Впоследствии речь больных обычно плохо артикулирована, может быть гипофонична, интонационно не окрашена. Больной говорит короткими грамматически неправильными предложениями, в которых почти отсутствуют глаголы (телеграфный стиль), часто отмечаются длительные паузы. Весьма характерны звуковые и вербальные персеверации. В равной степени нарушается как спонтанная речь пациента, так и повторение слов или фраз за врачом. Возникают трудности называния предметов по показу, литеральная подсказка помогает пациенту правильно назвать предмет. Нарушается чтение текста вслух. Письмо также дается с трудом, больной допускает как орфографические, так и грамматические ошибки, возможны персеверации отдельных букв. Понимание устной и письменной речи не страдает. Эфферентная моторная афазия развивается при повреждении задненижних отделов лобных долей головного мозга (зона Брока) доминантного полушария.

В большинстве случаев данный вид афазии развивается остро в сочетании с гемипарезом и гемигипестезией в результате инсульта в бассейне левой средней мозговой артерии. же возникает при поражении задненижних отделов лобных долей головного мозга, но обычно при меньшем объеме повреждения мозговой ткани. Малый синдром Брока характеризуется уменьшением беглости спонтанной речи, трудностями повторения слов и называния предметов по показу, нарушением артикуляции. В то же время в отличие от эфферентной моторной афазии письменная речь при афемии остается интактной, в том числе в острейшем периоде. Последнее обстоятельство дает основание некоторым авторам считать афемию апраксией речи, а не одним из видов афазий. Причиной афемии обычно является острое нарушение мозгового кровообращения в бассейне корковых ветвей левой средней мозговой артерии. Как правило, при этом не бывает стойких двигательных нарушений, однако в остром периоде может отмечаться центральный паралич мимических мышц, легкий преходящий гемипарез. тически и клинически сходным с эфферентной моторной афазией речевым расстройством является динамическая афазия (по другой терминологии — транскортикальная моторная афазия). В основе динамической афазии также лежат нарушение инициации речевой активности и трудности переключения речевых программ. Клинически данный синдром характеризуется уменьшением беглости речи, особенно при назывании глаголов, телеграфным стилем и аграмматизмом в устной речи и при письме. Речь больных плохо артикулирована, может быть гипофонична, интонационно не окрашена. Понимание речи не страдает. Однако в отличие от эфферентной моторной афазии повторение слов и фраз за врачом при динамической афазии сохранено. Более характерны вербальные, а не звуковые персеверации. Динамическая афазия развивается при поражении префронтальных отделов лобных долей головного мозга доминантного полушария. Наиболее частой причиной динамической афазии является острое нарушение мозгового кровообращения в бассейне левой передней мозговой артерии. Постепенное развитие динамической афазии является основным клиническим проявлением редкого состояния, близкого по патоморфологическим характеристикам к локальным корковым атрофиям — первичной прогрессирующей афазии. Данное состояние характеризуется речевыми нарушениями, которые начинаются исподволь и плавно неуклонно прогрессируют, формируя на выраженных стадиях развернутую картину афазии. Симптомокомплекс, напоминающий динамическую афазию, может сменять эфферентную моторную афазию в результате частичного регресса речевых нарушений. Афферентная моторная афазия. Афферентная моторная афазия развивается в результате вторичных расстройств экспрессивной речи по типу трудностей построения артикулем. Как и при других моторных афазиях, понимание речи при данном виде речевых расстройств не страдает. Самостоятельная речь больных обычно плохо артикулирована, характерны либеральные парафазии по типу замен близких артикулем. Последние могут отмечаться как в спонтанной речи, так и при повторении, чтении вслух, назывании предметов по показу и при письме. Вместе с тем беглость речи Субкортикальная моторная афазия (афемия, малый синдром Брока). Так Динамическая афазия (транскортикальная моторная афазия). Патогене при афферентной моторной афазии не снижена, паузы отсутствуют, грамматические конструкции правильны. Афферентная моторная афазия развивается при поражении верхних отделов теменной доли доминантного по речи полушария. Сенсорная афазия. В основе сенсорной афазии, или афазии Вернике— Кожевникова, лежит утрата фонематического слуха. Клиническая картина характеризуется нарушением понимания устной и письменной речи — возникает отчуждение смысла слов: больной не способен выделить смысловую составляющую из слышимых им звуков речи. Страдает также понимание письменной речи, поскольку больной не может сопоставить букву с соответствующей ей фонемой. Выраженные нарушения отмечаются также в экспрессивной речи больных. Нарушение фонематического слуха делает невозможным адекватный произвольный контроль экспрессивной речи. При этом неизбежно возникают замены близких фонем на созвучные (литеральные парафазии), что при достаточной выраженности нарушений может приводить к тому, что речь больного становится абсолютно непонятной для окружающих ("словесный салат", или "речевая окрошка"). Страдает как самостоятельная речь больных, так и повторение за врачом, называние предметов по показу и чтение вслух. Ошибки по типу литеральных парафазии могут отмечаться и при письме. Беглость речи при сенсорной афазии не нарушается. Речь больных плавная, паузы отсутствуют, артикуляция не изменяется. Сенсорная афазия развивается при поражении задних верхних отделов верхней височной извилины доминантного полушария обычно в результате инсульта в бассейне левой средней мозговой артерии или иного локального поражения. Кроме того, сенсорная афазия регулярно встречается на развернутых стадиях болезни Альцгеймера. Сенсомоторная афазия. При обширных инфарктах в бассейне левой средней мозговой артерии зона ишемического повреждения может охватывать как заднелобные, так и височные отделы головного мозга. Следовательно, страдает как инициация речи, так и фонематический слух. Клиническая картина характеризуется сочетанием симптомов сенсорной и моторной афазии (сенсомоторная афазия). Страдают все аспекты речевых функций, поэтому другое название данного речевого расстройства — тотальная афазия. Как правило, тотальная афазия сочетается с выраженным правосторонним гемипарезом, гемигипестезией и гемианопсией. Акустико-мнестическая афазия. Акустико-мнестическая афазия возникает в результате первичного нарушения импрессивной речи. В отличие от сенсорной афазии понимание отдельных фонем при акустико-мнестической афазии сохранено. Лингвистический дефект локализован на следующем этапе распознавания речевых стимулов: невозможным становится синтез фонем в слова. Преимущественно страдает распознавание существительных, что приводит к отчуждению смысла существительных. Больной не вполне понимает обращенную к нему речь, также нарушается понимание прочитанного. Его собственная речь бедна существительными, которые обычно заменяются на местоимения. Характерны вербальные парафазии. Беглость речи, как правило, не страдает, однако попытки "вспомнить" нужное слово могут приводить к паузам в разговоре. Проба на категориальные ассоциации выявляет значительное уменьшение словарного запаса существительных. Повторение слов за врачом не нарушено, отсутствуют также нарушения артикуляции и аграмматизм. Акустико-мнестическая афазия развивается при локальных поражениях височных долей головного мозга доминантного полушария. Иногда аку стико-мнестическая афазия сменяет сенсорную в процессе регресса речевых нарушений. Оптико-мнестическая афазия. Оптико-мнестическая афазия характеризуется прежде всего значительными трудностями при назывании предметов по показу. При этом больной своим поведением дает понять, что он знаком с предметом, может объяснить его предназначение, подсказка первых звуков оказывает положительный эффект. Эти признаки отличают оптико-мнестическую афазию от зрительно-предметной агнозии. При последней больной способен описать предмет, но не узнает его, литеральная подсказка неэффективна. В отличие от акустико-мнестической при оптико-мнестической афазии узнавание существительных на слух и самостоятельная речь больных не нарушаются. Оптико-мнестическая афазия возникает при поражении смежных отделов височной и затылочной долей доминантного по речи полушария. Предполагаемый механизм развития — разобщение центров зрительно-предметного гнозиса и центров импрессивной речи. Амнестическая афазия. Термин "амнестическая афазия" объединяет акустико-мнестическую и оптико-мнестическую афазию, которые считаются разновидностями амнестической афазии. На практике симптомы обоих видов афазий часто сочетаются, поэтому разделение амнестической афазии на акустико-мнестическую и оптико-мнестическую не всегда оправдано. Амнестические афазии весьма характерны для болезни Альцгеймера. ская афазия (по другой терминологии — транскортикальная сенсорная афазия) характеризуется нарушением понимания грамматических взаимоотношений между словами в предложениях. Больному сложно воспринимать обращенную к нему речь, если она содержит сложные логико-грамматические конструкции. Аналогичные трудности пациент испытывает при понимании прочитанного. Собственная речь больных, как правило, состоит из простых фраз, в которых могут отсутствовать служебные слова. Попытка говорить более сложными предложениями неизбежно приводит к грамматическим ошибкам. Однако повторение за врачом, в том числе грамматически сложных фраз, не страдает. Также не нарушается называние предметов по показу. Как и при других первичных нарушениях импрессивной речи, беглость речи и артикуляция при семантической афазии не нарушены. Семантическая афазия развивается при поражении зоны стыка височной, теменной и затылочных долей головного мозга доминантного полушария обычно в результате инсульта. Транскортикальная смешанная афазия. Нарушения мозгового кровообращения по гемодинамическому типу иногда приводят к одновременному ишемическому повреждению префронтальных отделов лобных долей и зоны стыка височной, теменной и затылочной долей головного мозга. При этом могут возникать речевые нарушения, в клинической картине которых присутствуют симптомы динамической (транскортикальной моторной) и семантической (транскортикальной сенсорной) афазий. Это состояние получило название транскортикальной смешанной афазии. Как и при других транс кортикальных афазиях, важный диагностический критерий данного вида речевых нарушений — сохранность повторения фраз за врачом. Проводниковая афазия. Основной клинический признак проводниковой афазии — выраженное нарушение повторения фраз за врачом и чтения вслух. Нарушается также называние предметов по показу. Самостоятельная речь более сохранна, беглость речи не изменена, отсутствуют наруше Семантическая афазия (транскортикальная сенсорная афазия). Семантиче ния артикуляции. Однако могут отмечаться литеральные и вербальные парафазии. При письме под диктовку больной допускает орфографические ошибки, пропускает буквы и слова. Понимание устной и письменной речи при проводниковой афазии не нарушается. Проводниковая афазия развивается при поражении белого вещества верхних отделов теменной доли доминантного полушария. Предполагаемый механизм развития речевых расстройств — разобщение центров импрессивной и экспрессивной речи. Однако иногда проводниковая афазия сменяет сенсорную в процессе регресса речевых нарушений. Подкорковые афазии. В большинстве случаев возникновение афазии связано с поражением корковых отделов головного мозга. Однако описаны афатические речевые расстройства при патологии базальных ядер. Поражение таламуса может приводить к расстройствам экспрессивной речи, которые по своим клиническим характеристикам напоминают афазию Вернике—Кожевникова (выраженные литеральные и вербальные парафазии, превращающие речевую продукцию в "словесную окрошку"). Отличительной особенностью таламической афазии от афазии Вернике является сохранность понимания речи и отсутствие нарушений при повторении фраз за врачом. При поражении полосатого тела описано уменьшение беглости речи и парафазии в сочетании с нарушением артикуляции. Повторение за врачом и понимание речи остаются интактными. Поражение задних отделов внутренней капсулы часто приводит к возникновению мягких речевых нарушений, которые трудно отнести к какому-либо определенному виду афазий. Нарушение письменной речи. Нарушение письменной речи (аграфия, алексия) регулярно отмечается в клинической картине различных афазий. Значительно реже имеется изолированное нарушение письменной речи. Изолированная алексия встречается у больных, перенесших инсульт в бассейне левой задней мозговой артерии, когда зона инфаркта охватывает медиальные отделы затылочной и височной долей и валика мозолистого тела. Больной теряет способность читать слова, хотя узнает отдельные буквы. Сохраняется способность писать под диктовку, но не переписывать что-либо. Больной не может прочитать то, что он сам написал. При поражении нижних отделов теменной доли доминантного полушария описано сочетание алексии и аграфии в отсутствие других речевых нарушений. Обычно этот вид нарушений сочетается с пальцевой агнозией, акалькулией и нарушениями пространственного праксиса и гнозиса, что образует с и н д р о м Г е р с т м а н н а. В других случаях при аналогичной топике поражения может развиваться изолированная аграфия, обусловленная нарушением конструктивного праксиса.

2.6.4. Апраксин Нарушение праксиса — апраксия (диспраксия) — представляет собой нарушение целенаправленной двигательной активности в отсутствие элементарных моторных нарушений, таких как параличи, гипокинезия или атаксия. Апраксия может отмечаться только в одной или одновременно в обеих руках, оральной мускулатуре. Особым клиническим синдромом является апраксия ходьбы, которая развивается в результате нарушения регуляции двигательной активности в ногах. В данном разделе этот вид двига тельных нарушений не рассматривается. Апраксия в руках приводит к существенным затруднениям в повседневной жизни больных. Нарушения могут отмечаться в разных сферах. Профессиональная деятельность — если профессия пациента требует владения определенными практическими навыками (что характерно для большинства профессий), возникновение апраксии приводит к полной или частичной утрате трудоспособности. Инструментальные бытовые навыки — неспособность пользоваться различными бытовыми инструментами, например пылесосом, дверным ключом, плитой и др. Навыки самообслуживания — пациенты не могут самостоятельно одеться (апраксия одевания), нуждаются в посторонней помощи при бритье, умывании, других гигиенических процедурах. Трудности часто возникают также при пользовании вилкой и ножом за едой. Конструктивные способности — диспраксия в данной сфере характеризуется трудностями конструирования, нарушением рисования и реже нарушением письма. Символические действия — отмечается нарушение понимания и воспроизведения символических действий. Больной не может показать, как нужно помахать рукой на прощание или как отдают воинскую честь, не понимает значение аналогичных действий, если их совершают окружающие. Механизмы апрактических нарушений. В основе нарушений праксиса могут лежать различные патогенетические механизмы. Анализ ошибок, которые совершает больной при попытках целенаправленной деятельности, позволяет уточнить характер нарушений и соответственно вид апраксии. Импульсивные действия представляют собой ошибочные действия, которые не соответствуют поставленной цели деятельности. Например, больной, показывая как закуривает, чиркает сигаретой по спичечному коробку. Весьма часто импульсивно совершаются широко распространенные в повседневной жизни действия. Например, в пробе на динамический праксис (проба "кулак—ребро кисти—ладонь") больной стучит кулаком по столу. Данный симптом называется стереотипия. Другой вид импульсивных действий — эхопраксия. Персеверации — это стереотипные повторения одних и тех же движений. Различают элементарные персеверации, когда повторяются простые движения, и серийные персеверации, когда повторяются серии движений, т. е. определенные двигательные программы. Нейропсихологическим механизмом персевераций являются трудности переключения двигательных программ, своеобразные "застревания" на одном этапе программы. Примером элементарных персевераций может быть превращение серии движений "кулак—ребро—ладонь" в пробе на динамический праксис в серию "кулак—ребро—кулак". Пространственные ошибки являются другим весьма частым видом апрактических нарушений. При этом действия больного сохраняют целенаправленность, но результат не достигается из-за неправильного пространственного расположения рук или используемых в деятельности инструментов. Например, больной, показывая как причесываются, держит расческу обратной стороной, при одевании он не попадает рукой в рукав и т. д. Разновидностью пространственных нарушений являются ошибки по типу зеркальности: больной путает правую и левую сторону, из-за чего не может, например, правильно выполнить пробы Геда. Утрата общих знаний также часто приводит к вторичной апраксии. Больной не может правильно выбрать нужный инструмент для своей дея1R тельности. Например, больной не способен открыть запертую на замок дверь, потому что не знает, что для этой цели используют ключ. При этом могут отсутствовать первичные нарушения гнозиса: больной узнает окружающие его предметы, может их назвать, но не знает, для чего они используются. 2.6.4.1. Виды апраксий Идеаторная апраксия. В основе идеаторной апраксий лежит недостаточность произвольного планирования двигательной активности и нарушение контроля за корректностью выполнения двигательной программы. Характерно нарушение последовательности действий, импульсивные сбои на не соответствующую поставленной цели деятельность, а также серийные персеверации. Данные ошибки отмечаются как при выполнении действий по команде, так и при копировании движений врача. Нарушаются все виды праксиса: больной утрачивает профессиональные и инструментальные навыки, страдают конструктивные способности, затрудняется самообслуживание, воспроизведение символических движений. Идеаторная апраксия развивается при патологии лобных долей головного мозга. Наиболее частые причины данного симптомокомплекса: опухоли лобных долей, сосудистая патология или первично-дегенеративное поражение лобных долей при локальных корковых атрофиях (болезнь Пика, лобно-височная атрофия и др.). Апраксин при поражении лобных долей головного мозга могут иметь особенности, связанные с локализацией патологического процесса. Так, при наиболее переднем поражении больной не может поставить перед собой цель деятельности, что клинически проявляется апатико-абулическими расстройствами при сохранной способности воспроизводить двигательные программы по команде или по показу. Для поражения дорсолатеральных отделов лобных долей более характерны серийные персеверации, которые препятствуют достижению цели. Патология орбитофронтальной лобной коры приводит к импульсивным действиям, отвлекаемости, стереотипиям и эхопраксии. Кинетическая апраксия. При кинетической апраксий пациент способен планировать и контролировать свою двигательную активность, но утрачивает автоматизированные двигательные навыки (так называемые кинетические мелодии). Поэтому его движения становятся более медленными и неловкими. Больной вынужден сознательно контролировать свою двигательную активность даже при совершении привычных и хорошо заученных действий. Характерны элементарные персеверации. Кинетическая апраксия возникает при поражении заднелобных премоторных зон лобной коры, которые ответственны за серийную организацию и автоматизацию движений. на). Идеомоторная апраксия связана с утратой соматотопических и пространственных представлений. При этом при сохраненном плане деятельности И правильной последовательности действий возникают трудности пространственной организации двигательной активности. Прежде всего страдают те виды праксиса, которые требуют четкой пространственной ориентации движений. Так, больному труднее выполнить пробы Геда, нежели пробу на динамический праксис (однако в последней также могут быть пространственные ошибки). В быту типичным проявлением идеомоторной апраксий является апраксия одевания. Другое характерное прояв Идеомоторная апраксия (кинестетическая апраксия, апраксия Липман ление идеомоторной апраксии — невозможность выполнить по команде или скопировать символические действия. Понимание символических действий также нарушается. Идеомоторная апраксия развивается при поражении теменных долей головного мозга — вторичных зон коркового анализатора соматической чувствительности и зон, ответственных за пространственные представления. Одной из частых причин данного вида апрактических нарушений является болезнь Альцгеймера. Другие причины — опухоли, сосудистое поражение теменных долей головного мозга.

сходной с идеомоторной апраксией является конструктивная апраксия. В основе конструктивной апраксии также лежит утрата пространственных представлений. В клинической практике нередко отмечается сочетание симптомов идеомоторной и конструктивной апраксии (например, при болезни Альцгеймера). Апраксия Клейста проявляется первичным нарушением конструктивных способностей. Теряются навыки конструирования, грубо нарушается рисунок, особенно перерисовывание сложных геометрических фигур. Иногда страдает также письмо. Конструктивная апраксия развивается при поражении нижних отделов теменных долей головного мозга. Проводниковая апраксия. Проводниковая апраксия характеризуется трудностями повторения движений по показу и их сохранностью при самостоятельной деятельности, умением правильно выполнять двигательные команды. Понимание символических действий также не страдает. Этот своеобразный апрактический синдром развивается при поражении белого вещества теменных долей головного мозга. Предполагается, что в основе проводниковой апраксии лежит разобщение зон, ответственных за соматотопические представления, и центров планирования и регуляции произвольной деятельности. Диссоциативная апраксия. В основе диссоциативной апраксии, как предполагается, лежит разобщение между центрами сенсорного компонента речи и двигательными центрами. При этом больной утрачивает способность выполнять двигательные команды, в то время как самостоятельный праксис и повторение движений за врачом не нарушены. Диссоциативная апраксия может отмечаться в левой руке при поражении передней спайки мозолистого тела. Иногда указанные выше апрактические нарушения в левой руке сочетаются с парезом в правой руке. Данный симптомокомплекс получил название "симпатическая апраксия". Динамическая апраксия. Динамическая апраксия развивается при поражении глубинных неспецифических структур мозга, что приводит к нарушению непроизвольного внимания. Вследствие этого затрудняются усвоение и автоматизация новых двигательных программ. При выполнении заученных программ также могут возникать сбои и ошибки, однако пациент обычно самостоятельно обращает на них внимание. Характерны флюктуации апрактических нарушений. 2.6.5. Агнозии Нарушение гнозиса, или агнозия, характеризуется невозможностью распознавать сенсорные стимулы. Первичные агнозии характеризуются модальностной специфичностью, т. е. отмечаются только в одной сенсорной Конструктивная апраксия (апраксия Клейста). Патогенетически весьма модальности и развиваются при поражении вторичных корковых зон соответствующего сенсорного анализатора. Вторичные агнозии развиваются в результате нарушения регуляции произвольной деятельности, связанной с патологией лобных долей головного мозга или в результате снижения уровня внимания. При этом страдают все сенсорные модальности. Характерный признак агнозии — невозможность или трудности узнавания целостного сенсорного образа при сохранной способности различать и описывать отдельные его признаки. Частой жалобой больных является снижение зрения или слуха, однако объективное исследование не подтверждает наличие первичных сенсорных нарушений. 2.6.5.1. Виды агнозий Зрительные агнозии. Зр и т е л ьн о - п р е д м е т н а я а г н о з и я развивается при поражении затылочных долей головного мозга обычно в результате сосудистой патологии или на поздних стадиях болезни Альцгеймера. Частой жалобой пациентов со зрительно-предметной агнозией является снижение зрения, которое, однако, объективно не подтверждается. В то же время, больной не может назвать предъявляемый ему предмет, не может объяснить его предназначение, хотя способен описать отдельные признаки этого предмета. Диагностировать зрительно-предметную агнозию можно, предъявляя больному различные предметы, часто употребляемые в обиходе (расческа, вилка, ручка, очки и др.). В отличие от пациентов с речевыми расстройствами больные со зрительной агнозией не только не могут правильно назвать предмет, но и затрудняются объяснить его предназначение. П р о з о п а г н о з и я характеризуется нарушением узнавания лиц. Больной не узнает знакомых людей и также часто объясняет это ухудшением зрения. Прозопагнозия развивается при поражении затылочно-височных отделов головного мозга преимущественно субдоминантного по речи полушария. Данный симптом весьма часто отмечается при болезни Альцгеймера. Для диагностики прозопагнозии больному предъявляют портреты широко известных людей, исторических деятелей или фотографии родственников и близких знакомых пациента. Б у к в е н н а я а г н о з и я проявляется неузнаванием букв. Синдром характеризуется "приобретенной неграмотностью": больные не могут писать (дисграфия) и читать (дизлексия) при сохранности устной речи. Дисграфия и дизлексия регулярно встречаются при речевых нарушениях. Однако в отличие от буквенной агнозии при первичных расстройствах письменной речи больные обычно узнают отдельные буквы, но не могут складывать их в слова. Буквенная агнозия развивается при поражении затылочных отделов доминантного полушария. Слуховые агнозии. Слуховые агнозии развиваются при поражении вторичных корковых зон слухового анализатора. При этом больной теряет способность оценивать значение звуковых стимулов: при сохранном слухе он не может узнать, например, лай собаки или сирену пожарной машины. Один из видов слуховой агнозии—-глухота на с л о в а. Характеризуется отчуждением смысла слов: больной слышит слова, но не понимает их значение, поскольку не способен выделить смысловую составляющую фонем. Глухота на слова развивается при поражении вторичных зон слухового анализатора доминантного по речи полушария. Обычно данный симптом отмечается в рамках синдрома сенсорной афазии. При поражении субдоми нантного полушария больной не может оценить интонационный компонент речи, может утрачиваться музыкальный слух (амузия). Один из методов оценки слухового гнозиса — оценка распознавания ритмов. Больного просят описать словами или воспроизвести какой-либо предъявляемый ритм. Соматоагнозии. Поражение теменных долей приводит к искаженным представлениям о собственном теле вследствие нарушения функций вторичных зон анализатора соматической чувствительности. А у т о т о п а г н о з и я характеризуется нарушением схемы тела: больной утрачивает представления о взаиморасположении частей тела. Вторично аутотопагнозия приводит к нарушениям праксиса, в частности к апраксии одевания. При поражении субдоминантного полушария аутотопагнозия может сопровождаться ощущениями "чужой" руки: больной может утверждать, что у него отсутствует левая рука или что он не может ею управлять. Поражение теменных долей доминантного полушария приводит к невозможности различать правую и левую половину тела ( п р а в о — л е в а я а г н о з и я ). При аутотопагнозии больной не может по просьбе врача показать части своего тела (например, показать правой рукой левое ухо). Однако следует уточнить, являются ли трудности показа следствием соматотопических нарушений или связаны с непониманием речи. Кроме того, при аутотопагнозии нарушается выполнение проб Геда. При этом могут встречаться ошибки по типу зеркальности (вследствие нарушения различения правой и левой стороны) или по типу соматотопического поиска. П а л ь ц е в а я а г н о з и я. Проявляется неразличением пальцев на руке при сохранности мышечно-суставного чувства. Больной может определить, в какую сторону врач двигает палец, но не может знать, какой это палец. Следует различать трудности называния пальцев агностического и афатического характера. При последних больной в указанной пробе не может назвать пальцы, но может показать одноименный палец на другой руке. Пальцевая агнозия развивается при поражении верхних отделов теменных долей головного мозга. Астереогноз. Под астереогнозом понимают невозможность с закрытыми глазами узнать предмет на ощупь. При истинном астереогнозе мышечносуставное чувство и тактильная чувствительность интактны, дефект локализуется на этапе синтеза элементарных сенсорных ощущений. В противном случае говорят о вторичном астереогнозе. Первичный астереогноз характерен для поражения верхних отделов теменных долей головного мозга и часто сочетается с пальцевой агнозией и другими видами соматоагностических нарушений. Пространственная агнозия. Пространственная агнозия развивается в результате утраты пространственных представлений и проявляется нарушением ориентировки на местности, невозможностью узнавания сложных пространственных образов. Больной с пространственной агнозией не может определить время по расположению стрелок на часах, не может читать географическую карту и др. Пространственная агнозия развивается при поражении нижних отделов теменных долей головного мозга и обычно сочетается с нарушениями конструктивного праксиса (апракто-агностический синдром). Сочетание соматотопических и пространственных апрактических и агностических нарушений, пальцевой агнозии со вторичными нарушениями письма и счета характерно для поражения теменных долей доминантного полушария ( с и н д р о м Г е р с т м а н н а ). Диффузные поражения корковых и подкорковых структур субдоминантного полушария иногда приводят к синдрому игнорирования половины пространства. Больной не замечает любых сенсорных стимулов с одной стороны, может отрицать наличие у себя одностороннего паралича конеч ностей, при перерисовывании изображений воспроизводит только половину рисунка. Пространственный гнозис можно исследовать с помощью "пробы чтения часов". Симультанная агнозия. Симультанная агнозия характеризуется нарушением сложного синтеза различных сенсорных образов. Проявляется невозможностью целостного восприятия совокупности сенсорных образов разных модальностей или нарушением узнавания целостного образа по его части при сохранности узнавания единичных и законченных образов. Симультанная агнозия развивается при поражении зоны стыка височной, теменной и затылочной долей головного мозга. В эксперименте симптомы симультанной агнозии проявляются затруднениями при узнавании недорисованных, зашумленных или наложенных друг на друга изображений. Анозогнозия. Особым видом агнозии является анозогнозия — отрицание больным собственного заболевания. Этот синдром характерен для поражения субдоминантного полушария. Другое название анозогнозии — синдром Антона. з и с а возникают при патологии передних отделов головного мозга и характеризуются фрагментарностью восприятия сенсорных образов. Больной импульсивно актуализирует наиболее стандартную ассоциацию, не осмысливая всех деталей предъявленного образа. Так, больной может принять дверь шкафа за выход из комнаты, пытаться есть из пустой тарелки и т. д. Следует отметить, что больной в ряде случаев выносит правильные суждения о предъявленных стимулах, так как отсутствуют первичные дефекты узнавания. Д и н а м и ч е с к и е н а р у ш е н и я г н о з и с а характеризуются удлинением времени узнавания сенсорных образов. Могут быть ошибки, напоминающие фрагментарность восприятия. Однако они возникают лишь при наиболее сложных заданиях, больной исправляет свои ошибки при привлечении к ним внимания. Характерны флюктуации нарушений, положительный эффект внешней стимуляции внимания. Подобные нарушения характерны для поражения глубинных неспецифических активирующих систем головного мозга. 2.6.6. Нарушения интеллекта В нейропсихологии о функции интеллекта в узком значении этого термина судят по способности к семантическому обобщению (например, при пробе "пятый лишний" испытуемому необходимо из пяти слов исключить одно, относящееся к иной семантической категории), сохранности анализа сходств и различий между предметами, выполнению счетных операций, пониманию смысла сюжетных картинок. Выделяют регуляторные и операциональные нарушения интеллекта. Нарушения интеллекта п о р е г у л я т о р н о м у т и п у развиваются при патологии лобных долей головного мозга. Суждения больных носят импульсивный и случайный характер;

Pages:     | 1 |   ...   | 2 | 3 || 5 | 6 |   ...   | 18 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.