WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 | 2 || 4 | 5 |   ...   | 18 |

«РУКОВОДСТВО ДЛЯ ВРАЧЕЙ БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Подредакцией члена-корреспондента РАМН, профессора Н.Н.Яхно, профессора Д.Р.Штульмана в двух томах МОСКВА "МЕДИЦИНА" 2001 РУКОВОДСТВО ДЛЯ ВРАЧЕЙ ...»

-- [ Страница 3 ] --

каинатные рецепторы и G-протеинсвязанные, метаботропные глутаматные рецепторы. Неноцицептивные и ноцицептивные афферентные воздействия первично активируют АМПА-рецепторы. После интенсивной повреждающей стимуляции вместе с глутаматом может также высвобождаться субстанция Р, одна или с другими тахикининами. Эти нейропептиды в комбинации с активацией АМПА-рецепторов вызывают долговременную постсинаптическую деполяризацию, которая влияет на перемещение ионов магния (в нормальном состоянии блокирующих НМДА-рецептор) и открытие их каналов, в результате чего происходит внутриклеточное вхождение ионов кальция, что способствует центральной гипералгезии или гиперсенситивности. В ситуации хронизации болевого состояния нейрохимические процессы, происходящие на уровне клетки, приобретают устойчивые функциональные изменения, касающиеся ионного равновесия и мембранного потенциала. Различные метаболические процессы продуцируют изменение функционального состояния нейронов, которое может длиться секунды, минуты или часы. Длительно продолжающиеся или даже перманентные изменения сопровождаются метаболическими процессами, влияющими на экспрессию генов раннего реагирования, которые в свою очередь активируют гены позднего реагирования (такие как генные нейропептиды), чем способствуют "запоминанию" происходящих событий. Увеличение внутриклеточной концентрации кальция сопровождается его связыванием с кальмодулином, активизацией синтазы оксида азота и последующим его высвобождением. Оксид азота является газом, который в последнее время относят к нейротрансмиттерам, ответственным за релаксацию сосудистой стенки кровеносных сосудов. Оксид азота является также связующим звеном нейротрансмиссии в ЦНС, важной для перцепции боли (гипералгезия), а также содействует сенсорной трансмиссии в периферических нервах за счет его способности к высвобождению КГСП из периваскулярных нервных окончаний и, таким образом, участвует в нейрогенных воспалительных реакциях. Другой класс рецепторов, оказывающий влияние на передачу ноцицептивного воздействия на клеточном уровне, — рецепторы тирозинкиназы. Они активируются пептидами типа фактора роста нервов. Последний транспортируется в тело нейрона, где он повреждает генную транскрипцию в ядре. В результате этого в первичных афферентных ноцицептивных нейронах начинается увеличение синтеза субстанции Р и КГСП. Экспериментальное введение фактора роста нервов может также продуцировать гипералгезию за счет увеличения чувствительности ноцицепторов (периферическая сенситизация). 2.1.2. Классификация боли Согласно классификации временного аспекта боли, различает транзиторную, острую и хроническую боль. Т р а н з и т о р н а я б о л ь провоцируется активацией ноцицептивных преобразователей рецепторов кожи или других тканей тела при отсутствии значимого повреждения ткани. Функция такой боли обусловливается скоростью возникновения после стимуляции и скоростью устранения, что указывает на отсутствие опасности повреждающего воздействия на организм. В клинической практике, например, транзиторная боль наблюдается во время внутримышечной или внутривенной инъекции. Предполагается, что транзиторная боль существует для защиты человека от угрозы физического повреждения внешнесредовыми факторами в форме своеобразного обучения. О с т р а я б о л ь — необходимый биологический приспособительный сигнал о возможном (в случае наличия болевого опыта), начинающемся или уже произошедшем повреждении. Развитие острой боли связано, как правило, с вполне определенными болевыми раздражениями поверхностных или глубоких тканей и внутренних органов или нарушением функции гладкой мускулатуры внутренних органов без повреждения тканей. Длительность острой боли ограничивается временем восстановления поврежденных тканей или продолжительностью дисфункции гладкой мускулатуры. Неврологическими причинами острой боли могут быть травматические, инфекционные, дисметаболические и другие повреждения ПНС и ЦНС, мозговых оболочек, непродолжительные невральные или мышечные синдромы. Острую боль разделяют на поверхностную, глубокую, висцеральную и отраженную. Эти виды острой боли различаются по субъективным ощущениям, локализации, патогенезу и, конечно, по причинам. Поверхностная боль, возникающая при повреждении кожи, поверхностных подкожных тканей, слизистых оболочек, ощущается как локальная острая, колющая, жгучая, пульсирующая, пронзающая. Она часто сопровождается гипералгезией и аллодинией (ощущением боли при неболевых раздражениях). Глубокая боль возникает при раздражении ноцицепторов мышц, сухожилий, связок, суставов и костей. Она имеет тупой, ноющий характер, менее четко, чем поверхностная, локализуется. Та или иная локализация боли при повреждении глубоких тканей определяется соответствующим спинномозговым сегментом, иннервирующим сухожилия, мышцы, связки. Структуры, иннервируемые из одного сегмента, могут вызывать одинаковую локализацию боли. И напротив, близко расположенные структуры, иннервируемые нервами, происходящими из разных сегментов, вызывают и различающуюся по локализации боль. В соответствии с сегментарной иннервацией поврежденных тканей локализуются и сопровождающие глубокую боль кожная гипералгезия, рефлекторный мышечный спазм, вегетативные изменения. Этот механизм боли вносит значительный вклад в генез скелетно-мышечных болевых синдромов. Висцеральные боли вызываются вовлечением в патологический процесс либо самих внутренних органов, либо покрывающих их париетальной брюшины и плевры. Боли, обусловленные заболеваниями внутренних органов (истинные висцеральные боли), носят неясный, тупой, ноющий характер. Они бывают диффузными, плохо топографически очерченными. Часто сопровождаются парасимпатическими проявлениями: тошнотой, рвотой, потливостью, снижением артериального давления, брадикардией. Другим вариантом боли, возникающей при патологии внутренних органов, является отраженная боль. Отраженные боли, или феномен Захарьина—Геда, проецируются в дерматомы, иннервируемые теми же сегмента ми, что и вовлеченные в патологический процесс глубокорасположенные ткани или внутренние органы. При этом возникают локальные гипералгезии, гиперестезия, мышечное напряжение, локальные и диффузные вегетативные феномены, степень выраженности которых зависит от интенсивности и длительности болевого воздействия. Важно, что интенсивное и длительное мышечное напряжение ("спазм") может стать самостоятельной причиной, усиливающей боль, что необходимо учитывать в терапии отраженных болей, в том числе при скелетно-мышечных синдромах. Х р о н и ч е с к а я б о л ь в неврологической практике — состояние значительно более актуальное. Международная ассоциация по изучению боли рассматривает хроническую боль как "...боль, которая продолжается сверх нормального периода заживления". На практике это может занимать время меньше месяца или больше 6 мес. Нередко за временной критерий, разделяющий острую и хроническую боль, принимают продолжительность боли дольше 6 мес, что, как видно из данного определения, неточно. Наиболее подходящим сроком, по мнению экспертов Международной ассоциации по изучению боли, является 3 мес. К хроническим болям можно отнести и повторяющиеся болевые состояния (невралгии, головные боли различного генеза и др.). Дело, однако, заключается не столько во временных различиях, сколько в качественно различающихся нейрофизиологических, психологических и клинических особенностях. Главное в том, что острая боль — всегда симптом, а хроническая боль может становиться по существу самостоятельной болезнью. Понятно, что и терапевтическая тактика при устранении острой и хронической боли имеет существенные особенности. Хроническая боль в своей патофизиологической основе может иметь патологический процесс в соматической сфере первичную и(или) вторичную дисфункцию ПНС или ЦНС;

она также может быть вызвана психологическими факторами. Патофизиологические механизмы хронизации болевого синдрома включают понятия вторичной гипералгезии, периферической и центральной сенситизации, за которыми стоит целый каскад нейрофизиологических и нейрохимических превращений, обеспечивающих поддержание этого состояния. Гипералгезия является усиленным ответом на нормальный болевой стимул и часто связана с аллодинией. Гипералгезию разделяют на первичную и вторичную. Первичная гипералгезия связана с местом повреждения тканей и возникает в основном в связи с процессами, происходящими локально. Ноцицепторы становятся избыточно чувствительными за счет веществ, высвобождающихся, скопляющихся или синтезирующихся в месте повреждения (периферическая сенситизация). Эти вещества включают серотонин и гистамин, нейросенсорные пептиды (субстанция Р, КГСП), кинины и брадикинины, продукты метаболизма арахидоновой кислоты (простагландины и лейкотриены), цитокины и др. Вторичная гипералгезия, как дополнительный механизм активации антиноцицептивной системы, формируется за счет вовлечения в патологический процесс "спящих" ноцицепторов. При адекватных взаимоотношениях ноцицептивной и антиноцицептивной систем эти полимодальные рецепторы неактивны, но становятся действующими вслед за тканевым повреждением (под влиянием гистамина, серотонина и брадикинина, выделяющихся в результате дегрануляции лаброцитов — тучных клеток, следующей за выбросом нейросенсорных пептидов). В ЦНС увеличившаяся афферентная импульсация от сенситизированных и вновь активированных "спящих" ноцицепторов ведет к усиленному высвобождению активирующих аминокислот и пептидов в задних рогах спинного мозга, что повышает возбудимость центральных нейронов. В результате происходит расширение периферической зоны гипералгезии (вторичная гипералгезия). Параллельно с этим первона чально неэффективная, или подпороговая, афферентация из тканей, прилежащих к повреждению, становится теперь надпороговой из-за увеличения возбудимости центральных нейронов. Это изменение центральной возбудимости относится к понятию "центральная сенситизация" и рассматривается принципиально ответственной за развитие вторичной гипералгезии. Периферическая и центральная сенситизация при хронических болевых состояниях сосуществуют, в широком смысле независимы и могут быть блокированы отдельно одна от другой. Механизмы хронической боли в зависимости от преимущественной роли в ее генезе разных отделов нервной системы разделяют на периферические, центральные, сочетанные периферически-центральные и психологические [Bonica J., 1990]. Под периферическими механизмами подразумевают постоянное раздражение ноцицепторов внутренних органов, сосудов, костно-мышечной системы, самих нервов (ноцицепторы nervi nervorum) и др. Как синоним периферических болей используется термин "ноцицептивная боль". В этих случаях устранение причины — эффективная терапия ишемического и воспалительного процесса, артропатического синдрома и др. — так же, как и местная анестезия, приводит к избавлению от боли. Периферически-центральный механизм наряду с участием периферического компонента включает дисфункцию центральных ноцицептивных и антиноцицептивных систем спинального и церебрального уровня. При этом длительно продолжающаяся боль периферического происхождения может быть причиной дисфункции центральных механизмов, что обусловливает необходимость максимально эффективного устранения периферической боли. Указанный подход совпадает с патофизиологической классификацией боли, отражающей механизмы ее формирования и выделяющей ноцицептивную, невропатическую и психогенную боль. Н о ц и ц е п т и в н а я б о л ь возникает при любом повреждении ткани, вызывающем возбуждение периферических болевых рецепторов и специфических соматических или висцеральных афферентных волокон. Ноцицептивная боль, как правило, транзиторная или острая, болевой раздражитель очевиден, боль обычно четко локализована и хорошо описывается больными. Исключение составляют висцеральные и отраженные боли. Для ноцицептивной боли характерен быстрый регресс после назначения короткого курса болеутоляющих средств, в том числе наркотических анальгетиков;

она может контролироваться воздействием на "ворота боли". Н е в р о п а т и ч е с к а я б о л ь обусловлена повреждением или изменением состояния соматосенсорной (периферических и/или центральных отделов) системы. Невропатическая боль может развиваться и сохраняться при отсутствии явного первичного болевого раздражителя, проявляется в виде ряда характерных признаков, часто плохо локализована и сопровождается различными нарушениями поверхностной чувствительности: • гипералгезия — интенсивная боль при легком ноцицептивном раздражении зоны первичного повреждения (первичная гипералгезия) либо соседних и даже отдаленных зон (вторичная гипералгезия);

• аллодиния — возникновение болевого ощущения при воздействии неболевых, различных по модальности раздражителей, которые могут быть контактными (тактильными или температурными) или дистантными (свет, звук);

• гиперпатия — выраженная реакция на повторные болевые воздействия с сохранением ощущения сильной боли после прекращения болевой стимуляции;

• каузалгия — интенсивная, жгучая, непереносимая боль, сопровож дающаяся аллодинией, гиперпатией, вазомоторной дисфункцией и последующими трофическими изменениями;

• болевая анестезия — ощущение боли в зонах, лишенных болевой чувствительности. Невропатическая боль невосприимчива к морфину и другим опиатам в обычных анальгетических дозах, что свидетельствует об отличии ее механизмов от ноцециптивной боли. Невропатическая боль бывает спонтанной или индуцированной. Спонтанная боль может иметь качество жжения, определяемое обычно на кожной поверхности и отражающее активацию периферических С-ноцицепторов. Такая боль может быть и острой, когда она вызывается возбуждением маломиелинизированных А—5-ноцицептивных рецепторов кожи, которые в норме передают безвредные ощущения, и после центральной сенситизации переходит в дизестезию. Простреливающие боли, подобные электрическому разряду, иррадиирующие в сегмент конечности или лицо, являются обычно результатом эктопической генерации импульсов на путях маломиелинизированных С-волокон мышечных афферентов, отвечающих на повреждающие механические и химические стимулы. Активность этого типа афферентных волокон воспринимается как "крампиподобная боль". По отношению к степени вовлечения симпатической нервной системы спонтанные боли можно разделить на симпатически независимые и симпатически обусловленные. Симпатически независимая боль связана с активацией первичных ноцицепторов в результате повреждения периферического нерва и исчезает или значительно регрессирует после местной блокады анестетиком поврежденного периферического нерва или пораженного участка кожи. Болевой синдром такого типа связан с высвобождением медиаторов воспаления;

в этом его сходство с болевым синдромом, развивающимся при воспалении в отсутствие повреждения периферического нерва. Симпатически независимая боль, как правило, носит острый, стреляющий, характер. Симпатически обусловленная спонтанная боль и гипералгезия могут сочетаться с изменением кровотока, терморегуляции и потоотделения, двигательными расстройствами (повышение мышечного тонуса, дистония, усиление физиологического тремора), трофическими изменениями кожи, ее придатков, подкожных тканей, фасций и костей. Ее возникновение связано с увеличением экспрессии а-адренорецепторов в поврежденных и частично не пострадавших аксонах, которые становятся чувствительными к циркулирующим катехоламинам, выделяемым с постганглионарных симпатических окончаний. Поражение нейронов также способствует прорастанию (sprouting) симпатических аксонов в УЗК, где они формируют корзины вокруг тел сенсорных нейронов, что составляет основу для механизма, при котором симпатическая активность инициирует активность чувствительных волокон. Симпатически обусловленная боль, как правило, носит жгучий характер. Таким образом, спонтанная боль и гипералгезия могут быть индуцированы под влиянием определенных факторов. Например, тепло может усилить жгучую боль благодаря активизации С-ноцицепторов, тогда как холод может ее облегчить. С другой стороны, холод увеличивает спонтанную жгучую боль у пациентов с селективной потерей маломиелинизированных волокон. Увеличение температурной чувствительности может быть выражением симпатической вазомоторной денервации или нейрогенного воспаления. Снижение температурной чувствительности может являться результатом рефлекторного увеличения симпатического вазомоторного тонуса в ответ на боль или развития симпатической денервационной гиперсенситивности. Невропатическая боль обычно хроническая или рецидивирующая.

Однако не всякая спонтанная боль связывается с деятельность только первичных сенсорных нейронов. Степень и характер активации нейронов заднего рога, которые передают информацию о характере периферических стимулов в мозг, определяются не только периферическим звеном, но также ингибирующими влияниями сегментарного (ограниченного спинным мозгом) уровня или могут исходить из головного мозга. Таким образом, возрастание ингибирования может уменьшить активность нейронов заднего рога и действовать как спинальные "ворота". Периферическое повреждение нерва уменьшает эффективность ингибиторного влияния различными механизмами. Один из них связан со сниженной тормозной функцией ГАМК в заднем роге. В поврежденных сенсорных нейронах нарушается контроль экспрессии цитокина — эндогенного ингибитора опиатных рецепторов. Кроме того, снижается количество тормозных интернейронов второй пластины студенистого вещества заднего рога. Индуцированная невропатическая боль, как правило, сопровождается аллодинией и гипералгезией. Аллодиния вызывается активацией низкопороговых миелинизированных А-р-волокон в ЦНС или снижением порога чувствительности ноцицептивных окончаний на периферии. В клинической практике гипералгезия и аллодиния всегда сосуществуют, и поэтому термин "гипералгезия" часто используют для обозначения обоих типов расстройств чувствительности. Гипералгезия обычно вызывается механическими и термическими стимулами. Механическая гипералгезия делится на динамическую и статическую. Динамическая механическая гипералгезия вызывается легким поглаживанием кожи;

статическая механическая гипералгезия — устойчивым слабым давлением заинтересованной области. Селективная блокада миелинизированных волокон упраздняет динамическую механическую гипералгезию, не влияя на статическую гипералгезию. При термических гипералгезиях температурный стимул — холод или тепло — воспринимается как болезненный. Невропатическая боль к настоящему времени классифицируется на основе этиологического поражения нервной системы или анатомическом распределении боли. Несмотря на то что такую классификацию используют для лечения и дифференциального диагноза невропатий, она не помогает в лечении боли. Это обусловлено тем что нет однозначной связи механизма боли с конкретным патологическим механизмом, свойственным данной болезни. И вместе с тем, один механизм может быть ответственным за клиническое проявление нескольких симптомов. К повреждениям ПНС, сопровождающимся невропатическими болями, относятся невропатии, невралгии, радикулопатии, ганглиопатии (ганглиониты), плексопатии. Среди различных форм мононевропатий болевым синдромом чаще других сопровождаются следующие: диабетическая мононевропатия, диабетическая амиотрофия, канцероматозная невропатия, мононевропатии при узелковом периартериите, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, плечевая плексопатия (невралгическая амиотрофия), туннельные невропатии. Полиневропатии, сопровождающиеся болью, включают следующие формы: наследственные (болезнь Фабри, наследственная сенсорная невропатия), дисметаболические (невропатия при пеллагре, диабете, амилоидозе, миеломной болезни, алкоголизме, болезни бери-бери, синдром "горящих стоп"), токсические (изониазидная, мышьяковистая, таллиевая, фосфорорганическая) и др. Невралгические синдромы по преимуществу включают краниальные невралгии (тригеминальная, геникулятная, невралгия языкоглоточного и верхнего гортанного нервов, невралгия затылочного нерва, атипичная лицевая невралгия), а также постгерпетическую невралгию и другие формы поражения ПНС, сопровождающиеся характерным типом болей.

Яркость проявления болевого синдрома при нейропатиях зависит от остроты процесса, типа и величины пораженных волокон, хотя прямой зависимости нет. При болевых невропатиях общими находками оказались сосуществование дегенеративного и регенеративного процессов. Гиперпатия, дизестезия и аллодиния при невропатиях обычно связаны с регенерацией аксональных отростков в поврежденном сегменте нерва. Возникающие в процессе регенеративного прорастания отростки могут быть источником эктопической спонтанной импульсации. В них также возникают условия для эфаптической трансмиссии электрической активности (передача нервного импульса при прямом контакте аксонов без участия медиатора), приводя к спонтанным болевым ощущениям. Клетки УЗК и зоны демиелинизации также становятся источником эктопических разрядов (наряду с генерацией разрядов от нервных отростков и невром, которые при аксональном повреждении являются источником эктопических импульсов). В дополнение к спонтанному возбуждению эти места являются чувствительными к механической стимуляции и локальным катехоламинам, которые могут генерировать пролонгированные разряды. Предполагается, что вследствие периферической деафферентации увеличивается спонтанная нейрональная активность спинного мозга, таламуса и других центральных структур. Эта активность является результатом ослабления процессов торможения, увеличения активности нейротрансмиттеров (рецепторная экспрессия) или изменением возбудимости спинальных нейронов вследствие дегенерации первичных афферентных окончаний и нарушения снабжения тел нейронов важными трофическими факторами. Нарушения существующего в норме автоматического воротного контроля в условиях отсутствия полноценного сенсорного входа также способны повысить уровень возбудимость ЦНС. Результатом этих и других изменений в периферическом и центральном отделах ноцицептивной системы являются различные виды гиперсенситивности и боль. Периферическое поражение нерва может также приводить к денервационной гиперсенситивности нейронов заднего рога, таламуса и первичной соматосенсорной коры по аналогии с механизмом генерации центральных болей. Включаются также когнитивные и эмоционально-аффективные компоненты центральных механизмов восприятия боли. При различных формах поражения ПНС на различных стадиях развития патологического процесса удельный вес участия разных механизмов генеза боли может быть различным. Все это объясняет трудности купирования болей и необходимость применения терапии, направленной на разные уровни ноцицептивной и антиноцицептивной систем. Центральная боль представляет собой другой тип невропатических болей, формирование которых происходит без участия периферического сенсорного нейрона. Согласно определению Международной ассоциации по изучению боли (IASP), центральная боль — это боль, возникающая в результате поражения спинно-таламо-корковых путей ЦНС. Из этого определения следует, что на любом уровне в ЦНС любой процесс, приводящий к повреждению соматосенсорных структур, участвующих в проведении афферентной импульсации, а также образований головного мозга, контролирующих поступающую сенсорную информацию, может стать источником центральной боли. Практически все виды поражения головного и спинного мозга потенциально могут вызывать центральную боль. Одни из них (инсульты) способствуют более быстрому возникновению ее, другие (рассеянный склероз, сирингомиелия) — более медленному. Таким образом, для возникновения центральной боли характер поражения является менее важным фактором, чем ее локализация, которая может включать пораже ние спинного мозга, мозгового ствола, таламуса, задней ножки внутренней капсулы, подкорковые и корковые отделы лобной и теменной коры и инсулярной области. Положение о ведущей роли таламуса в развитии центральной боли, сформулировавшееся после классического описания синдрома J. J. Dejerine и G. Roussy в 1906 г., в настоящее время не подтверждается благодаря появлению методов нейровизуализации, которые показали, что частота "таламического синдрома" в случаях центральной боли значительно переоценивается. Самой частой причиной развития центральной боли при поражении головного мозга является острое нарушение мозгового кровообращения, составляющее 90—92% от всех этиологических факторов. По данным J. Bonica (1990), на 15 000 инсультов приходится 1 случай с развитием центральной боли;

более редко она является следствием травмы, неопластического процесса, рассеянного склероза, дегенеративных заболеваний ЦНС, сирингобульбии, нейрохирургических вмешательств. По мнению других исследователей [Canavero S., 1996], центральная боль оказывается более распространенной, чем ранее предполагалось, и встречается в 8% после мозгового инсульта, в 21% у пациентов с рассеянным склерозом и в 9% после таламического кровоизлияния. Главной причиной центральной боли, связанной с повреждением спинного мозга, является его травматическое повреждение. Значительно более редкими этиологическими факторами могут быть грыжи межпозвоночных дисков, стеноз позвоночного канала, ишемические и геморрагические сосудистые расстройства, опухоли, сирингомиелия, рассеянный склероз, инфекционные поражения (сифилис, миелит), лучевая миелопатия, постоперационные повреждения. Боли и дизестезии локализуются ниже уровня утраты или снижения соматической чувствительности. Боль может быть локализованной или весьма распространенной. Развитие центральной боли обычно отставлено по времени от начала основного заболевания (от 4—6 мес до 1—5 лет) и происходит на фоне значительного регресса первоначального двигательного дефекта. У большинства пациентов наблюдается нерезко выраженный центральный гемипарез, а у трети больных (с поражением таламуса) присоединяются отсроченные дистонические расстройства. Дистонические нарушения формируются в основном в дистальных отделах пораженных конечностей с развитием характерных позных установок и своеобразного двигательного рисунка, обозначаемых в литературе как "таламическая кисть" и "таламическая стопа". Регионарное распределение боли нейроанатомически связано с локализацией повреждения головного или спинного мозга. Боль может отмечаться во всей или большей половине тела, в одной или обеих конечностях одной стороны, может быть ограничена лицом или частью одной конечности. Характерно полное, частичное или даже субклиническое нарушение соматосенсорной чувствительности, в первую очередь связанное с повреждением латерального спинно-таламического пути. Боль чаще носит каузалгический, жгучий характер. Однако у большинства больных наблюдается несколько типов болевых ощущений, которые могут быть охарактеризованы как ноющие, колющие, стреляющие, сжимающие, пульсирующие, иногда как плохо определяемое чувство дискомфорта — так называемый дизестетический характер боли. Наиболее частыми качественными характеристиками чувствительных расстройств являются ощущения жжения, покалывания, прострелов. Нередко боль сопровождается гиперпатией, дизестезией, аллодинией. Часто у одного пациента встречается сочетание различ ных качественных характеристик боли. Боль может ощущаться как глубокая или поверхностная, варьируя по интенсивности, от легкой до непереносимой. В части случаев боль в покое отсутствует, но легко провоцируется внезапным звуком или ярким светом. Большинство больных отмечают снижение боли при полном покое и исчезновение во сне. Многим пациентам приносит облегчение тепло, и в части случаев больные постоянно носят вязаную перчатку на пораженной руке. Установлено, что локализация инсульта вносит ряд специфических черт в клиническую картину центральной боли. При поражении мозгового ствола боль имеет характерное альтернирующее распределение, вовлекая ипсилатеральную половину лица и контралатеральную половину тела, отличается умеренной интенсивностью, носит преимущественно стягивающий характер и распространяется по пораженной стороне в течение первых 5 мес с момента возникновения. При поражении таламуса боль локализуется на всей контралатеральной половине тела и лица, носит преимущественно характер жжения, порой парадоксального, напоминающего "жжение погруженной в ледяную воду руки", отличается высокой интенсивностью и распространяется по всей пораженной стороне в течение 1-го месяца болезни. При супраталамической локализации инсульта чаще наблюдается брахицефальный тип распределения боли, которая носит стягивающий характер, она менее интенсивная, медленно, иногда в течение года, распространяется по пораженной стороне. При этом центральная боль развивается одинаково часто у больных с поражением таламуса и с внеталамической локализацией инсульта, а при таламической локализации инсульта с одинаковой частотой встречаются безболевые и болевые формы [Подушкина Н. Р., Яхно Н. Н., 1999]. Эмоциональные особенности больных с центральной болью характеризуются наличием депрессии, которой сопутствуют выраженные тревожные расстройства, что, с одной стороны, подчеркивает отрицательное эмоциональное влияние боли, с другой — свидетельствует о нарушении поведенческих адаптационных процессов. Анализ анамнестических данных позволяет сделать заключение о наличии отрицательного болевого опыта (в виде своеобразного "болевого воспитания" и хронических психогенных болей, в том числе головных болей напряжения), а также некоторых личностных особенностей больных, существовавших задолго до развития заболевания. Патогенез центральных болей окончательно неясен. Среди различных гипотез Дж. Боника (1990) считает наиболее обоснованным изменение паттерна импульсации деафферентированных центральных чувствительных ядер с усилением их спонтанной активности и повышением активности деафферентированных неспецифических ретикулоталамических путей. Наиболее вероятной причиной центральной боли является спинно-таламическя деафферентация, возможно даже на субклиническом уровне, с поражением любого участка латерального спинно-таламического пути и развитием денервационной гиперсенситивности в неуточненных пока нейронных ансамблях. Относительная редкость центральных болей при достаточно высокой частоте поражений ЦНС, способных ее вызывать, заставляет предполагать индивидуальную предрасположенность к такого рода болям. Одна из распространенных в настоящее время гипотез заключается в том, что центральная боль рассматривается как генетически детерминированная идиосинкразия, возникающая как реакция нервной ткани на повреждение сенсорных структур и связанная с врожденным дефицитом антиноцицептивных тормозных процессов в ЦНС. Возможным механизмом развития центральной боли является функциональный дисбаланс между латеральными и медиальными отделами ноцицептивной системы, а также нарушение контроля корковых и таламических структур над поступающей болевой информацией. Непосредственными механизмами реализации этих процессов могут стать деафферентационная гиперсенситивность нейронов медиальной части ноцицептивной системы или нарушение функционирования "центрального настроечного механизма", осуществляющего в норме интенсивную тоническую ингибицию (настройку) сенсорной трансмиссии на всех уровнях соматосенсорной системы, начиная от "ворот" задних рогов спинного мозга и заканчивая ядрами ретикулярной формации среднего мозга. Работа этого механизма поддерживается нормальной сенсорной импульсацией, при ее снижении (повреждение сенсорных путей) возникает недостаточность ингибиции и как результат — боль. S. Canavero (1998) полагает, что возникновение центральной боли контролируется взаимоотношением глутаматергической и ГАМКергической нейротрасмиссией. А в основе центральной боли лежит ГАМКергическая гипофункция с относительной глутаматергической гиперфункцией. Именно индивидуальное соотношение этих взаимоотношений создает уникальную чувствительность одних больных к ГАМКергическим препаратам, других — к препаратам, блокирующим глутаматергическую активность. Подтверждением этого положения является эффективное интрадуральное введение баклофена при центральной боли. Учитывая наличие глутаматергической гиперфункции при центральной боли, ее можно облегчить введением кетамина и ламотриджина — двумя антиглутаматергическими агентами. Патогенетически, по-видимому, наиболее близкими центральным болям являются фантомные боли, т.

е. боли, воспринимаемые в ампутированной конечности или ее части. Они могут возникать сразу после операции или месяцами и годами позже. Боль может быть постоянной, часто с персистирующими обострениями. Обычно она сжимающая, жгучая, порой полимодальная с индивидуальной вариабельностью по интенсивности. Усиление болей провоцируется эмоциональными факторами, системными заболеваниями, физическим состоянием культи. Психологический аспект фантомных болей почти всегда связан с диссоциацией между соматотопической моделью тела в ЦНС и представлением о реальной потере конечности и, вероятно, является своеобразным синдромом дезадаптации, относящимся к варианту анозогнозиии [Мелзак Р., 1998]. В комплексной медикаментозной терапии центральной бои при повреждениях головного мозга используют карбамазепин, дифенин, вальпроаты. Применение противосудорожных средств связано с их способностью взаимодействовать с ГАМК-А-рецепторами (дифенин, карбамазепин, гебапентин), что препятствует распространению возбуждения по аксонам задних рогов и генерации эктопических очагов, а также с повышением концентрации ГАМК в мозге вследствие торможения ее катаболизма (вальпроаты). Использование антагонистов НМДА-рецепторов, кетамина или декстраметорфана устраняет клинические проявления центральной боли. Трициклические антидепрессанты также используют при лечении больных с центральной болью. Механизм их действия при хронических болевых синдромах до конца неизвестен. Вероятно, анальгетический эффект этих препаратов связан со способностью трициклических антидепрессантов изменять концентрацию моноаминов и особенно серотонина в ЦНС и с опосредованным действием на эндогенную опиатную систему. Большие надежды возлагались на применение избирательных ингибиторов обратного захвата серотонина — флуоксетина (прозак) и тразодона (дезерил). Однако исследования, проведенные в последние годы на разных моделях хрониче ской боли, не выявили преимуществ этой группы препаратов перед обычными неселективными ингибиторами нейронального захвата. В некоторых случаях эффективным оказывается комбинированное применение трициклических антидепрессантов и миорелаксантов центрального действия (сирдалуд), подавляющих высвобождение из интернейронов возбуждающих аминокислот (особенно глутамата), что приводит к угнетению полисинаптических спинномозговых рефлексов. Хирургические методы, включающие ризотомию, хордотомию, манипуляции на "entry zone" задних рогов, стереотаксические операции (таламотомия, мезэнцефалическая трактотомия), использование нейромодулирующих методик, не нашли широкого применения в связи с неудовлетворительными постоперационными результатами и высоким риском. Необходимым дополнением медикаментозной терапии являются психотерапевтические мероприятия. Описаны случаи эффективного использования биологической обратной связи. П с и х о г е н н ы е б о л и возникают в отсутствие какого-либо органического поражения, которое позволило бы объяснить выраженность боли и связанные с ней функциональные нарушения. Вопрос о существовании болей исключительно психогенного происхождения является дискуссионным, однако те или иные особенности личности пациента могут влиять на формирование болевого ощущения. Психогенные боли могут быть одним из множества нарушений, характерных для соматоформных расстройств. Любое хроническое заболевание или недомогание, сопровождающееся болью, влияет на эмоции и поведение личности. Боль часто ведет к появлению тревожности и напряженности, которые сами усиливают восприятие боли. Психофизиологические (психосоматические) механизмы, воздействуя через кортикофугальные системы, изменяют состояние внутренних органов, поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, стимулируют выделение альгогенных субстанций и активацию ноцицепторов. Возникающая боль в свою очередь усиливает эмоциональные нарушения, замыкая, таким образом, порочный круг. Среди других форм психических расстройств наиболее тесно связанной с хронической болью является депрессия. Возможны различные варианты временных взаимоотношений этих нарушений — они могут возникать одновременно или одно опережать проявления другого. В этих случаях депрессия чаще имеет не эндогенный, а психогенный характер. Взаимоотношения боли и депрессии довольно сложны. У больных с клинически выраженной депрессией снижается болевой порог, и боль считается обычной жалобой у больных с первичной депрессией. У больных с болевым синдромом, обусловленным хроническим соматическим заболеванием, часто также развивается депрессия. Однако частота депрессии, определенная в соответствии со строгими клиническими критериями, недостоверно различается у больных с хронической болью и у больных без боли. Наиболее редкой формой боли при психических заболеваниях является ее галлюцинаторная форма, что наблюдается у больных с эндогенными психозами. Психологические механизмы боли включают также и когнитивные механизмы, связывающие боль с условными социальными выгодами, получением эмоциональной поддержки, внимания, любви. 2.1.3. Общие принципы лечения боли Исходя из описанных нейрофизиологических, нейрохимических, психологических компонентов ноцицептивной и антиноцицептивной систем, Т. Cramond и М. J. Eadie (1992) сформулировали основные терапевтические подходы к лечению острой и хронической боли следующим образом. • Устранение источника боли и восстановление поврежденных тканей. • Воздействие на периферические компоненты боли — соматические (устранение воспаления, отека и др.) и нейрохимические стимуляторы болевых рецепторов;

наиболее отчетливый эффект при этом имеют препараты, влияющие на синтез простагландинов (ненаркотические анальгетики, парацетамол, НПВС) и обеспечивающие снижение концентрации субстанции Р в окончаниях волокон, проводящих болевую импульсацию (препараты стручкового перца для наружного применения — капсаицин, капсин и др.). • Торможение проведения болевой импульсации по периферическим нервам и в УЗК (введение локальных анестетиков, алкогольная и феноловая денервация, перерезка периферических нервов, ганглионарная симпатэктомия). • Воздействие на процессы, происходящие в задних рогах. Кроме аппликаций препаратов стручкового перца, снижающих концентрацию субстанции Р в задних рогах, используют ряд других способов терапии: 1) введение опиатов системно или локально (эпидурально или субдурально), что обеспечивает усиление энкефалинергического торможения болевой импульсации;

2) электростимуляцию и другие методы физической стимуляции (физиотерапевтические процедуры, акупунктура, чрескожная электронейростимуляция, массаж и др.), вызывающие торможение ноцицептивных нейронов заднего рога путем активации энкефалинергических нейронов;

3) применение препаратов, воздействующих на ГАМКергические структуры (баклофен, сирдалуд, габапентин);

4) применение противосудорожных препаратов (карбамазепин, дифенин, ламотриджин, вальпроаты и бензодиазепины), тормозящих проведение нервных импульсов по чувствительным нервам и обладающих агонистическим действием на ГАМКергические рецепторы нейронов задних рогов и клеток ядра спинномозгового пути тройничного нерва. Эти препараты особенно эффективны при невралгиях;

5) применение препаратов агонистов а2-адренорецепторов — клофелина и др.;

6) использование блокаторов обратного захвата серотонина, повышающих концентрацию этого нейротрансмиттера в ядрах ретикулярной формации мозгового ствола, из которых исходят нисходящие тормозящие пути, воздействующие на интернейроны заднего рога (прозак, флуоксетин, амитриптилин). • Хирургическое стереотаксическое разрушение соответствующих восходящих путей и ядер таламуса, а также электрическая стимуляция задних столбов и различных церебральных структур через хронически вживленные электроды. • Воздействие на психологические (и одновременно на нейрохимические) компоненты боли с применением психотропных фармакологических препаратов (антидепрессанты, транквилизаторы, нейролептики);

использование психотерапевтических методов. • Устранение симпатической активации при соответствующих хронических болевых синдромах (симпатолитические средства, симпатэктомия). Указанные методы можно применить в зависимости от конкретной клинической ситуации отдельно или, что бывает чаще при неврогенных болях, в сочетании. Отдельным аспектом проблемы боли является тактика ведения больных. Имеющийся на сегодня опыт доказал необходимость обследования и лечения больных с острыми и особенно хроническими болями в специализированных центрах стационарного или амбулаторного типа. В связи с большим разнообразием видов и механизмов болей даже при аналогичном основном заболевании реально существует необходимость участия в их диагностике и лечении различных специалистов — неврологов, анестезиологов, психологов, клинических электрофизиологов, физиотерапевтов и др. Только комплексный междисциплинарный подход к изучению теоретических и клинических проблем боли может решить назревшую задачу нашего времени — избавление людей от страданий, связанных с болью. 2.2. Головокружение и нарушение равновесия В норме ориентация тела в пространстве обеспечивается несколькими сенсорными системами — зрительной, вестибулярной, проприоцептивной и слуховой. Поступающие афферентные импульсы интегрируются рядом центральных структур, включающих вестибулярные и красные ядра, мозжечок, медиальный продольный пучок, а также кору, главным образом теменных и височных долей. Головокружение возникает при нарушении поступления, искажении сенсорной информации либо вследствие дисбаланса между афферентацией различных модальностей. Определенное значение также имеют нарушения центральной обработки информации и эфферентного звена двигательного акта, возникающие, в частности, при поражении лобных долей, базальных ядер, мозжечка и их связей. Кроме того, определенную роль играет патология опорно-двигательного аппарата. В большинстве случаев в основе головокружения лежит одно из следующих состояний: 1) периферические вестибулярные расстройства;

2) множественная сенсорная недостаточность;

3) психогенные причины;

4) нарушение кровообращения в мозговом стволе;

5) другие заболевания ЦНС;

6) сердечно-сосудистые заболевания. Возможно сочетание нескольких причин. Как "головокружение" больные могут описывать самые разнообразные ощущения, поэтому первоочередной задачей является уточнение характера жалоб пациента. Как правило, их можно отнести к одному из четырех клинических типов головокружения. Системное, или вестибулярное, головокружение — ощущение вращения, падения, наклона или раскачивания собственного тела или окружающих предметов. Нередко сопровождается тошнотой, рвотой, гипергидрозом, нарушением слуха и равновесия, а также осциллопсией (иллюзия быстрых мелкоамплитудных колебаний окружающих предметов). Системное головокружение характерно для поражения вестибулярной системы — как периферического, так и центрального ее отделов. При предобморочном состоянии больные отмечают чувство дурноты, надвигающейся потери сознания, "легкости" в голове. В ряде случаев под "головокружением" пациенты подразумевают нарушение равновесия и ходьбы (атаксию). Иногда больные жалуются на "туман", "тяжесть" в голове, чувство опьянения, дурноту. Эти жалобы типичны для психогенного головокружения. Сходные неопределенные симптомы могут возникать и на ранних стадиях либо при атипичном течении органических заболеваний. Таким образом, можно выделить системное, или вестибулярное и несистемное головокружение, включающее предобморочное состояние, психогенное головокружение, а также нарушение равновесия. Наряду с клиническим типом головокружения диагностическое значение имеют его течение, наличие провоцирующих факторов и сопутствующих сим птомов. Постоянное головокружение, как правило, обусловлено нарушением равновесия и нередко сопровождается падениями. Однократный эпизод системного головокружения чаще всего обусловлен стволовым или мозжечковым инсультом. Повторные атаки головокружения могут развиваться как без видимых причин, так и в связи с определенными провоцирующими факторами. Спонтанные приступы головокружения, не спровоцированные резкими движениями головой, как правило, служат проявлением сердечных аритмий, ТИА в вертебротальнобазилярном бассейне, болезни Меньера или эпилептических припадков. Рецидивирующие атаки головокружения, при которых выявляются провоцирующие факторы (перемена положения тела, повороты головы), наиболее часто обусловлены ДППГ или обмороками, в частности ортостатическими. Определенное значение имеет продолжительность головокружения — длительность приступа ДППГ обычно составляет менее 1 мин;

ТИА в вертебротальнобазилярном бассейне — несколько минут;

атаки болезни Меньера — часы, головокружения при вирусном нейролабиринтите — дни. Системное головокружение. Наиболее частой причиной системного головокружения является ДППГ. Заболевание может развиться после инфекций среднего уха, ЧМТ или отологических оперативных вмешательств. В пожилом возрасте ДППГ нередко возникает после инфаркта лабиринта. Примерно в 50% случаев его причину установить не удается. Для идиопатического ДППГ характерно начало между 60 и 70 годами;

у женщин заболевание встречается в 2 раза чаще. Характерны кратковременные (не более 1 мин) приступы системного головокружения, возникающие при изменении положения тела. В патогенезе ДППГ ведущую роль играет купулолитиаз — формирование сгустка кристаллов карбоната кальция в полости полукружного канала, что приводит к повышению чувствительности рецепторов полукружных каналов. Для выявления позиционного головокружения проводят пробу Нилена—Барани. Из положения сидя пациент быстро ложится на спину, при этом его голова должна быть запрокинута назад на 45°. Положение сохраняют в течение 30—40 с. Пробу повторяют при положении головы по средней линии и при повороте в противоположную сторону. Развитие позиционного головокружения подтверждает диагноз. В пользу ДППГ также свидетельствует изолированный позиционный нистагм при этой пробе — при фиксации глазных яблок в срединном положении нистагм вертикально-ротаторный, с быстрой фазой, направленной вверх и в сторону нижерасположенного уха. При взгляде в сторону нижерасположенного уха быстрая фаза нистагма направлена в ту же сторону, нистагм горизонтально-ротаторный;

при взгляде в противоположную сторону — вертикальный, бьющий вверх. Имеется латентный период (30—40 с) между началом проведения пробы и возникновением нистагма. Характерно угасание нистагма при повторении пробы. Длительность головокружения и нистагма, как правило, не превышает 1 мин. Позиционный нистагм наблюдается непостоянно, чаше в период обострения. ДППГ необходимо дифференцировать от центрального позиционного головокружения и нистагма, к наиболее частым причинами которых относятся спиноцеребеллярные дегенерации, опухоли мозгового ствола, аномалия Арнольда—Киари, рассеянный склероз. Центральный позиционный нистагм не имеет латентного периода, его длительность превышает 1 мин, направление нистагма может варьировать, нередко нистагм вертикальный и не угасает при повторном исследовании. Для лечения ДППГ применяют специальные упражнения, направленные на удаление кристаллов карбоната кальция из полукружного канальца. Также эффективно многократное провоцирование головокружения путем, сходным с пробой Нилена—Барани, что приводит к его постепенному регрессу вследствие центральной ком пенсации. При выраженном головокружении, тошноте и рвоте показано назначение вестибулолитических средств. Сочетание системного головокружения с очаговой неврологической симптоматикой характерно для нарушения кровообращения в вертебрально-базилярной системе и опухолей мостомозжечкового угла и задней черепной ямки. При вертебрально-базилярной недостаточности головокружение, как правило, развивается внезапно и сохраняется в течение нескольких минут, нередко сопровождается тошнотой и рвотой. Чаще всего оно сочетается с другими симптомами ишемии в вертебрально-базилярном бассейне. Ранние стадии вертебрально-базилярной недостаточности могут проявляться эпизодами изолированного системного головокружения. Более длительные эпизоды изолированного системного головокружения свидетельствуют в пользу других заболеваний, в частности периферических вестибулярных расстройств. Наряду с системным головокружением ТИА и инсульты в вертебрально-базилярном бассейне системы могут также проявляться нарушением равновесия. Системное головокружение, тошнота и рвота служат наиболее ранними симптомами ишемии в бассейне передней нижней мозжечковой артерии, приводящей к развитию инфаркта каудальных отделов покрышки моста (латеральный нижний синдром моста, синдром Гасперини). Аналогичные симптомы наблюдаются и при инфаркте мозжечка. Подобная симптоматика требует проведения дифференциального диагноза с периферическими вестибулярными расстройствами. При поражении мозжечка в отличие от повреждения лабиринта быстрый компонент нистагма направлен в сторону очага. Его направление меняется в зависимости от направления взора, однако нистагм наиболее выражен при взгляде в сторону поражения. Фиксация взора на каком-либо предмете не влияет на нистагм и головокружение. Кроме того, отмечается дискоординация в конечностях, отсутствующая при поражении лабиринта. Острое системное головокружение, как изолированное, так и в сочетании с внезапно развившейся глухотой, характерно для и н ф а р к т а л а б и р и н т а. Глухота, вызванная инфарктом лабиринта, как правило, необратима, тогда как выраженность вестибулярных расстройств постепенно уменьшается. Возможно сочетание инфаркта лабиринта и мозгового ствола. В редких случаях рецидивирующее системное головокружение служит проявлением в и с о ч н о й и л и т е м е н н о й э п и л е п с и и. Приступ обычно продолжается несколько секунд и в большинстве случаев сопровождается неприятными ощущениями в эпигастральной области, тошнотой, гиперсаливацией, жеванием, зрительными иллюзиями и галлюцинациями. Возможно сочетание с другими типами припадков. Системное головокружение также характерно и для периферических вестибулярных расстройств. Важнейшим признаком, позволяющим дифференцировать периферические вестибулярные расстройства от центральных, является нистагм, как правило, горизонтальный, направленный в сторону, противоположную поражению, и усиливающийся при взгляде в ту же сторону. В отличие от центрального поражения фиксация взора уменьшает нистагм и головокружение. Ощущаемое направление вращения соответствует быстрой фазе нистагма, направление падения — медленной фазе. Острое развитие системного головокружения в сочетании с тошнотой и рвотой характерно для вирусного н е й р о л а б и р и н т и т а ( в е с т и б у лярный нейронит, вестибулярный н е в р и т ). Нарушение слуха и неврологические расстройства отсутствуют. Симптоматика обычно регрессирует в течение нескольких дней, в тяжелых случаях — через 1 — 2 нед. У части больных возможны рецидивы. Как правило, симптомы развиваются через 1—2 нед после респираторной инфекции. В большинстве случаев выделить возбудитель не удается;

у небольшого числа больных обнаруживают вирус опоясывающего герпеса. Б о л е з н ь М е н ь е р а проявляется повторными эпизодами выраженного системного головокружения, сопровождающегося снижением слуха, ощущением распирания и шумом в ухе, тошнотой и рвотой. За несколько минут головокружение достигает максимума и постепенно, в течение нескольких часов, проходит. Нарушение слуха на ранних стадиях заболевания регрессирует полностью, а затем становится необратимым. В течение нескольких дней после атаки болезни Меньера могут отмечаться нарушения равновесия. Первые приступы заболевания могут проявляться изолированным системным головокружением. Для подтверждения диагноза проводят аудиометрию. Характерно снижение слуха более чем на 10 дБ на двух различных частотах. Причиной болезни Меньера служит рецидивирующий отек лабиринта, развивающийся вследствие разрыва мембраны, отделяющей эндолимфу от перилимфы. Л е ч е н и е с и с т е м н о г о г о л о в о к р у ж е н и я в о многом определяется его причиной;

кроме того, важную роль играет симптоматическая терапия. Специфическое лечение при системном головокружении существует лишь для ограниченного круга заболеваний. Головокружение в рамках вертебрально-базилярной недостаточности требует назначения антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота 75—330 мг/сут, тиклопидин 500 мг/сут), а при нарастании симптоматики — антикоагулянтов. При вирусном нейролабиринтите проводят симптоматическую терапию. Эффективность противовирусных препаратов и глюкокортикоидов не доказана. Лечение приступов болезни Меньера симптоматическое. Наиболее эффективен бетагистин. Для профилактики назначают диету с пониженным содержанием соли и диуретики. Для симптоматического лечения системного головокружения применяют вестибулолитические средства, действующие на вестибулярные рецепторы либо на центральные вестибулярные структуры, главным образом вестибулярные ядра. К первым относятся антигистаминные препараты — меклозин (бонин), который назначают по 12,5—25 мг внутрь 4 раза в сутки;

прометазин (дипразин, пипольфен) по 25—50 мг внутрь, внутримышечно или ректально 4—6 раз в сутки. Центральным вестибулолитическим эффектом обладают бензодиазепины: оксазепам (нозепам) назначают по 10—15 мг внутрь 4 раза в сутки;

диазепам — по 5—10 мг внутрь, внутримышечно 4—6 раз в сутки. Также применяют стимулятор гистаминовых рецепторов бетагистин по 8—16 мг внутрь 2—3 раза в сутки;

антагонисты ионов кальция (циннаризин 25—50 мг внутрь или внутримышечно 4 раза в сутки, флунаризин 10 мг в сутки во второй половине дня). Для купирования тошноты и рвоты назначают прохлорперазин (метеразин, компазин) 5—10 мг внутрь или внутримышечно 4 раза в сутки, 25 мг ректально 2 раза в сутки или метоклопрамид (реглан, церукал) — по 5—10 мг внутрь, внутримышечно 4—6 раз в сутки. Центральным вестибулолитическим и противорвотным действием обладает тиэтилперазин (торекан). Назначают по 6,5 мг внутрь, ректально, подкожно, внутримышечно или внутривенно 1—3 раза в сутки. Наиболее эффективно сочетание антигистаминных препаратов и бензодиазепинов. Вестибулолитические средства следует назначать лишь при остром системном головокружении. Их прием должен быть максимально кратким, так как длительное применение замедляет процесс центральной компенсации дефекта. Основным принципом реабилитации при периферических вестибуляр ных расстройствах является стимуляция центральной компенсации путем многократного раздражения вестибулярных рецепторов. Необходимо максимально раннее начало реабилитации. При поражении центральных вестибулярных структур реабилитация значительно менее эффективна. Психогенное головокружение. Наиболее часто встречается в рамках агорафобии, депрессии и панических атак, а также, обычно в виде предобморочного состояния, служит проявлением гипервентиляционного синдрома. При головокружении органической природы возможно развитие ограничительного поведения, в частности вторичной агорафобии или реактивной депрессии. В ряде случаев наблюдается как сочетание эпизодов органического и психогенного головокружения, так и развитие головокружения смешанного генеза. Лечение определяется характером основного расстройства. Большое значение имеет психотерапия. Необходимо разъяснить больному сущность имеющихся у него расстройств, так как нередко дополнительным психотравмирующим фактором является его убежденность о наличии опасного для жизни заболевания. Нарушение равновесия. Одной из причин нарушения равновесия служит хроническая вестибулярная дисфункция. Симптоматика усиливается в темноте, когда невозможно компенсация дефекта при помощи зрения. Нередко наблюдается осциллопсия;

возможно сочетание с нарушением слуха. Наиболее частой причиной хронического двустороннего поражения лабиринта является прием ототоксичных лекарственных препаратов. Усугубление нарушения равновесия в темноте также характерно для расстройств глубокой чувствительности. Наиболее выраженные нарушения равновесия развиваются при мозжечковых расстройствах. Зрительный контроль не влияет на выраженность симптомов. При поражении клочково-узелковой доли мозжечка нередко отмечается осциллопсия, а также нистагм, зависящий от направления взора. Одним из механизмов нарушения равновесия являются расстройства шейной проприоцеции. К причинам нарушения равновесия, вызванного изменениями эфферентного звена двигательного акта, относятся множественные подкорковые инфаркты, нормотензивная гидроцефалия, болезнь Паркинсона и симптоматический паркинсонизм (прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия), хроническая субдуральная гематома, опухоли лобных долей, а также ряд лекарственных препаратов — противосудорожные средства (дифенин, фенобарбитал, финлепсин), бензодиазепины, нейролептики (фенотиазины, галоперидол), препараты лития. Нарушение равновесия — характерный симптом опухолей мостомозжечкового угла, височной кости и задней черепной ямки. Системное головокружение при данной патологии наблюдается значительно реже. В подавляющем большинстве случаев выявляется сопутствующая неврологическая симптоматика. Кроме того, одной из причин нарушения равновесия, наблюдающейся главным образом у лиц пожилого возраста, служит множественная сенсорная недостаточность — сочетание умеренных расстройств нескольких сенсорных функций. Определенную роль в ее развитии также играет нарушение центральной интеграции сенсорной информации.

2.3. Повышение внутричерепного давления. Гидроцефалия Повышение ВЧД и гидроцефалия являются одним из основных клинических синдромов при очень многих заболеваниях головного мозга.

2.3.1. Повышение внутричерепного давления Патофизиология и клиника. Нормальное ВЧД, измеряемое в положении лежа на спине (которое соответствует уровню межжелудочкового отверстия), составляет 10—15 мм рт. ст. (100—150 мм вод. ст.). Оно напрямую зависит от объема содержимого черепной коробки (табл. 1). Повышение ВЧД может быть обусловлено: 1) наличием внутричерепного объемного образования;

2) увеличением объема головного мозга: отек мозга, доброкачественная внутричерепная гипертензия;

3) увеличением объема ЦСЖ при гидроцефалии;

4) увеличением объема крови при вазодилатации в условиях гиперкапнии. Повышение ВЧД наступает по достижении определенного критического объема. При этом отношение объема к давлению определяется в некоторой степени наличием "резервного" пространства. Небольшое увеличение количества ЦСЖ не вызывает повышения ВЧД, в то время как увеличение объема мозга или появление объемного образования сопровождается повышением давления. При нарастании ВЧД, особенно если оно обусловлено объемным процессом, увеличивается разница в давлении между различными пространствами черепа, разделенными дупликатурами твердой оболочки головного мозга, а также между задней черепной ямкой и подпаутинным пространством спинного мозга. Это приводит к смещению целых отделов мозга из пространства с большим давлением в пространство с меньшим давлением через естественные отверстия между ними, формируемые образованиями твердой оболочки головного мозга (серп большого мозга, намет мозжечка) либо костными структурами (большое затылочное отверстие). Результатом такого процесса, называемого вклинением, является ущемление смещаемого вещества мозга, сдавление им соседних структур, кровеносных сосудов с последующей ишемией соответствующих зон мозга, а также блокада ликворопроводящих путей, еще более усугубляющая ситуацию. В зависимости от локализации процесса могут возникать три основные зоны вклинения: • вклинение под серп большого мозга, при котором под свободный нижний край серпа смещается поясная извилина. Этот вид вклинения развивается часто, но его клинические проявления практически неизвестны;

• транстенториальное вклинение, при котором наблюдается смещение медиальной части височной доли (обычно крючка парагиппокамТ а б л и ц а 1. Содержимое полости черепа и относительный объем каждого компонента Компонент Объем, мл Головной мозг: нейроны глия внеклеточная жидкость Цереброспинальная жидкость Кровь 500-700 700-900 100—150 100-150 100- пальной извилины) в вырезку намета мозжечка, в которой располагается средний мозг;

• мозжечковое вклинение, сопровождающееся смещением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Транстенториальное вклинение, приводящее к ущемлению парагиппокампальной извилины в вырезке намета мозжечка, сопровождается сдавлением глазодвигательного нерва (III) и среднего мозга. Чаще происходит сдавление ипсилатеральных структур, что проявляется чаще всего мидриазом (зрачок Гетчинсона), а позднее офтальмоплегией на стороне поражения и контралатеральным гемипарезом (за счет компрессии проходящих в ножке мозга пирамидных путей). Однако если вклинение вызывает латеральное смещение мозгового ствола, то возникает сдавление противоположной ножки мозга у свободного края вырезки намета мозжечка с другой стороны с развитием ипсилатерального очага гемипареза ("ложный" симптом локализации);

пирамидные знаки при этом нередко определяются с двух сторон. Может возникнуть сдавление задней мозговой артерии, проходящей через вырезку намета мозжечка, с развитием ишемии затылочной коры и гемианопсия. Сдавление верхних отделов мозгового ствола проявляется прогрессирующим нарушением сознания вплоть до комы: нарастание ВЧД приводит к артериальной гипертензии и брадикардии (синдром Кохера—Кушинга), а также нарушению ритма дыхания (обычно по типу Чейна—Стокса). Повышение давления в задней черепной ямке приводит к ущемлению миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии со сдавлением бульбарной части мозга. При медленном прогрессировании этого состояния может развиться вынужденное положение головы (обычно в виде наклона кпереди). Раздражение твердой оболочки головного мозга в области большого затылочного отверстия приводит к появлению ригидности шейных мышц. Компрессия продолговатого мозга проявляется быстрым развитием дыхательных расстройств чаще по типу атактического дыхания. При этом нарушение сознания может отсутствовать. Иногда наблюдается внезапное возникновение парезов и чувствительных нарушений в конечностях. Клиническая картина в каждом случае будет обусловлена сочетанием признаков основного заболевания с симптомами, обусловленными собственно повышением ВЧД. Синдром повышенного ВЧД обычно составляют головная боль, тошнота и/или рвота, отек дисков зрительных нервов, нарушение сознания (сонливость) в фазе клинической декомпенсации. Головная боль наиболее выражена утром в момент пробуждения, что связывают с дополнительным повышением ВЧД во время сна. Этому способствует вазодилатация вследствие накопления СО2, которая сопровождается увеличенным притоком крови, растяжением стенок сосудов и твердой оболочки головного мозга в области основания черепа. Тошнота и рвота также усиливаются в утренние часы. После рвоты головная боль иногда ослабевает или прекращается. Сонливость является наиболее опасным признаком повышения ВЧД, ее появление предшествует периоду резкого и быстрого ухудшения неврологической симптоматики. К развитию отека дисков зрительных нервов приводит повышение давления в подпаутинном пространстве, окружающем нерв, и нарушение аксоплазматического тока в нем. Начальными признаками застоя служат "заполнение" физиологического углубления диска, расширение вен сетчатки. По мере роста ВЧД диск грибовидно выпячивается, границы его становятся нечеткими. По краю диска и вдоль сосудов появляются кровоизлияния, Т а б л и ц а 2. Лечение внутричерепной гипертензии Показатель Маннитол Глицерол Дексаметазон Разовая доза Режим введения Начало действия Пик действия Длительность действия Феномен "отдачи" Механизм снижения внутричерепной гипертензии Противопоказания 1,5-3 г/кг Каждые 4—6 ч 20—30 мин 30—60 мин 3-8 ч Есть Осмотический диуретик Печеночно-почечная недостаточность.

0,5-1,5 г/кг Каждые 4—6 ч в/в или 10% раствор внутрь До 30 мин 30 мин (в/в);

30—60 мин (внутрь) 24-48 ч (в/в) Нет Осмотический диуретик Сильная гипогидратация 2 - 4 мг Каждые 6 ч в/в 12-18 ч 12-24 ч Часы Нет Восстанавливает ГЭБ Желудочнокишечные кровотечения *Изредка используются гипертонический раствор глюкозы и сульфата магния, сорбитол, ацетазоламид, а также ГБО, контролируемая артериальная гипотензия, гипервентиляция, барбитуровая гипотермия. В особых случаях — вентрикулярная пункция, декомпрессионная краниотомия.

внешне напоминающие языки пламени. Следствием длительно существующего застоя является развитие вторичной атрофии зрительных нервов с необратимой слепотой. Появление других неврологических знаков, не связанных с очаговыми симптомами основного мозгового заболевания, обычно обусловлено вклинением. Нередко на фоне повышенного ВЧД возникает диплопия как следствие сдавления отводящего нерва (VI), проделывающего наиболее длинный среди всех черепных нервов путь по основанию черепа. Признаками повышения ВЧД у новорожденных являются напряжение и выбухание родничков. Лечение. В зависимости от причины, вызвавшей повышение ВЧД, проводят удаление объемного образования или, в случае гидроцефалии, выполняют шунтирование. Появление дыхательных расстройств и развитие коматозного состояния требуют немедленного проведения ИВЛ. В процессе подготовки к операции временному снижению ВЧД может способствовать назначение маннитола, глицерола, дексаметазона, фуросемида (табл. 2).

2.3.1.1. Доброкачественная внутричерепная гипертензия (Pseudotumor cerebri) Редкое, малоизученное состояние, которое чаще всего встречается у полных молодых женщин и детей. Этиология. Причина повышения ВЧД неизвестна, желудочки сохраняют нормальный размер или несколько уменьшены, не наблюдается заметного препятствия току ЦСЖ или патологического изменения ее состава, отсутствует внутричерепной объемный процесс. В некоторых случаях причиной является обструкция верхнего сагиттального или поперечного синуса. В других пациенты страдают ожирением или гипопаратиреозом либо гипотиреозом (и/или лечатся тироксином). Иногда доброкачественная внутричерепная гипертензия возникает при интоксикации витамином А либо на фоне лечения кортикостероидами, даназолом, налидиксовой кислотой, нитрофуранами, тетрациклином, при приеме оральных контрацептивов. Описана эта форма гипертензии при беременности, в послеродовом периоде и при железодефицитной анемии. Значительную часть составляют идиопатические случаи. Клиника. Первыми главными симптомами являются головная боль и застойные диски зрительных нервов (обычно с двух сторон). Так как смещения структур головного мозга не происходит, головные боли носят обычно умеренный характер. Может быть тошнота, но рвоты, как правило, не бывает. Общее состояние обычно не страдает. Сознание не изменено. Очень редко возникает паралич отводящего нерва (VI) — "ложный" симптом локализации. Других очаговых знаков обычно не бывает. В ряде случаев возникает прогрессирующая или внезапная потеря зрения, вызванная усилением отека диска зрительного нерва. При офтальмоскопии обнаруживают кровоизлияния в сетчатку и ишемическую невропатию зрительных нервов. Диагноз. Подтверждается КТ илл МРТ, при которых иногда может быть выявлено уменьшение размеров желудочков. Давление ЦСЖ обычно превышает 200 мм вод. ст., состав ее нормален. КТ дает возможность заподозрить тромбоз синуса твердой мозговой оболочки, однако окончательно верифицировать диагноз может только МРТ. Лечение. У многих пациентов отмечается спонтанное выздоровление через несколько недель или месяцев. В легких случаях при умеренном отеке дисков зрительных нервов необходимы мероприятия по устранению причинного фактора (в том числе уменьшение массы тела) и применение диуретиков (диакарб по 250 мг 3 раза в сутки). В тяжелых случаях, особенно при угрозе потери зрения, показаны кортикостероиды внутрь (преднизолон 60—80 мг/сут) или парентерально (дексаметазон по 4 мг 4 раза в день). После начала лечения следует оценить эффект: если отек дисков зрительных нервов, размеры слепых пятен, величина ВЧД при поясничном проколе не уменьшаются, то гормоны следует отменить через 2—3 нед;

если же отмечается положительный эффект, то дозу препарата следует медленно, в течение нескольких месяцев, снижать, отменив лишь после того, как произошло полное выздоровление. Если консервативное лечение не приводит к снижению давления, прибегают к нейрохирургическим методам: шунтирующим операциям или декомпрессии зрительного канала для снижения давления на нерв. Менее эффективна субтемпоральная декомпрессия. Динамика процесса контролируется наблюдением за диском зрительного нерва (II), сетчаткой, полями зрения, размером слепых пятен и изменением давления ЦСЖ при повторных поясничных пункциях.

Хотя в подавляющем большинстве случаев наступает выздоровление, иногда возникает необратимое снижение зрения и даже слепота. В этой связи обозначение болезни как "доброкачественная гипертензия" подвергается критике. К доброкачественной внутричерепной гипертензии близки те очень редкие ситуации, когда повышение ВЧД, сопровождающееся иногда и вторичными изменениями турецкого седла, возникает при опухолях нижних отделов позвоночного канала (например, при эпендимоме терминальной нити) или при полирадикулоневропатиях. Однако в обоих случаях имеет место значительное увеличение содержания белка в ЦСЖ, что облегчает диагностику. 2.3.2. Гидроцефалия Гидроцефалией называют избыточное накопление ЦСЖ в полости черепа. Секреция ЦСЖ осуществляется сосудистыми сплетениями боковых, III и IV желудочков. Через срединную и латеральные (отверстия Лушки) апертуры IV желудочка жидкость из полости желудочков попадает в систему базальных цистерн, а оттуда в подпаутинное пространство. Главным местом абсорбции ЦСЖ являются грануляции паутинной оболочки вдоль верхнего сагиттального синуса (пахионовы грануляции). Часть жидкости дренируется в кровоток через спинномозговые вены. Дополнительный отток осуществляется также трансэпендимальным и трансменингеальным путями. К развитию гидроцефалии могут приводить следующие патологические состояния. + Усиление образования жидкости (например, при папилломе сосудистого сплетения). « Нарушение циркуляции ЦСЖ, препятствие току ее может располагаться в полости желудочков или на уровне выходных отверстий (внутренняя, окклюзионная или несообщающаяся гидроцефалия) или в пределах подпаутинного пространства (сообщающаяся гидроцефалия). • Снижение абсорбции жидкости в результате уменьшения всасывающей поверхности грануляции паутинной оболочки и/или нарушения их функции, что является обычно следствием менингита, САК, тромбоза синусов твердой мозговой оболочки. • Перинатальные церебральные мальформации, приводящие к задержке развития отдельных участков мозга (вплоть до анэнцефалии), сопровождающиеся накоплением ЦСЖ в области дефекта. • Уменьшение массы мозговой ткани вследствие первичной или вторичной церебральной атрофии, что компенсируется увеличением количества ЦСЖ в желудочках и над поверхностью полушарий большого мозга (гидроцефалия ex vacuo). На течение гидроцефалии оказывают влияние время появления гидроцефалии, скорость нарастания и длительность периода внутричерепной гипертензии, наличие предшествующих структурных аномалий. Прогрессирующее увеличение размеров головы является основным признаком гидроцефалии у ребенка в возрасте до 2 лет. Возникновение заболевания в более позднем возрасте характеризуется прежде всего неврологической симптоматикой, обусловленной повышением ВЧД и теми патологическими процессами, которые являются причиной гидроцефалии.

2.3.2.1. Гидроцефалия детей Гидроцефалия новорожденных. Наиболее частой причиной является обструкция водопровода мозга, которая может быть следствием стеноза или глиоза водопровода мозга, разветвления с образованием нескольких узких каналов, образования перегородки. Аномалии развития, сопровождающиеся гидроцефалией, включают мальформацию Арнольда—Киари и синдром Денди—Уокера;

в последнем случае атрезия срединной и латеральной апертур IV желудочка сочетается с недоразвитие червя мозжечка. Перечисленные выше состояния являются причиной 80% случаев гидроцефалии новорожденных (или 60% от всех случаев гидроцефалии независимо от возраста ребенка). Оставшееся число случаев заболевания обусловлено последствиями внутриутробной инфекции, аноксического или травматического кровоизлияния в перинатальном периоде, вирусного или бактериального менингоэнцефалита у новорожденных. К редким причинам гидроцефалии следует отнести папиллому сосудистого сплетения, мальформацию большой мозговой вены (вена Галена) или прямого синуса. Увеличение размеров головы может выявляться уже при рождении или (чаще) к концу 1—2-го месяца, когда происходит интенсивный рост головы. При осмотре обращают внимание на редкий волосяной покров, расхождение черепных швов, истончение костей черепа, непропорционально большой лоб, в ряде случаев экзофтальм. Определяется напряжение переднего (большого) родничка и расширение вен скальпа, особенно в момент крика. При перкуссии черепа может выявляться "звук треснувшего горшка". Сдавление крыши среднего мозга с повреждением центров вертикального взора сопровождается появлением симптома "заходящего солнца" (расходящееся косоглазие с отведением глазных яблок вниз). Могут также наблюдаться одно- или двустороннее поражение отводящего нерва (VI), нистагм, птоз, снижение реакции зрачков на свет, нарушение конвергенции и фиксации взора. Возможны развитие атрофии зрительных нервов (II) и прогрессирующее снижение зрения. При повреждении корково-спинномозговых путей задерживается регресс рефлексов автоматизма новорожденных, возникает тетрапарез с повышением тонуса в нижних и в меньшей степени верхних конечностях. При отсутствии лечения гидроцефалия приводит к повреждению костей черепа с истечением ЦСЖ, развитию инфекционных осложнений и нередко к летальному исходу. Тяжелая гидроцефалия, связанная с грубыми аномалиями развития, нередко приводит к смерти детей в неонатальном периоде. опухолями задней черепной ямки и обструкцией водопровода мозга. В этой группе больных нередко выявляется также аномалия Арнольда—Киари, которая может сочетаться с аномалией костей краниовертебрального перехода. Среди инфекций, приводящих к развитию гидроцефалии в раннем и позднем (2—10 лет) возрастном периоде у детей, следует отметить туберкулезный и грибковые менингиты, паразитарные заболевания. При возникновении гидроцефалии в условиях, когда сформировался череп и отсутствует способность тканей к растяжению, в клинической картине доминируют признаки повышенного ВЧД. Вследствие сдавления гипоталамо-гипофизарной области увеличенным III желудочком могут возникать нейроэндокринные расстройства. Сочетание обструктивных нарушений в области III желудочка или водопровода мозга с задержкой психомоторного развития и характерными подергиваниями (2—4 раза в 1 с) го Гидроцефалия детей других возрастных периодов. Чаще всего обусловлена ловы составляет уникальную гидроцефальную триаду, или синдром "качающейся головы куклы". Диагностика. Диагностика гидроцефалии у детей основывается на анализе данных комплексного обследования, в которое включают: • измерение в динамике окружности головы;

• исследование глазного дна с целью своевременного обнаружения начальных признаков атрофии зрительных нервов. Наличие отека диска зрительного нерва нехарактерно;

• трансиллюминацию черепа, которую следует проводить всем детям грудного возраста для исключения гидроанэнцефалии и субдуральной гигромы;

• рентгенографию черепа, при которой можно обнаружить увеличение размеров черепа и расхождение швов;

• КТ и МРТ, которые позволяют точно определить степень гидроцефалии, а также выявить наличие каких-либо церебральных мальформаций;

• состояние ликвородинамики можно исследовать с помощью введения контрастного вещества или радионуклидной цистернографии. Лечение. Основными принципами лечения гидроцефалии являются хирургическое устранение обструктивных нарушений циркуляции ЦСЖ, уменьшение продукции ее с помощью лекарственных или хирургических методов, создание обходных анастомозов с нормальными внутричерепными путями оттока жидкости при несообщающейся гидроцефалии (вентрикулоцистерностомия), вентрикулоатриальное и вентрикулоперитонеальное шунтирование (возможны также вентрикулоплевральный и люмбоперитонеальный шунты) при сообщающейся и несообщающейся гидроцефалии. К средствам, способствующим снижению продукции ЦСЖ, относят диакарб и фуросемид (лазикс). Механизм действия в первом случае включает угнетение карбоангидразы сосудистого сплетения желудочков мозга, во втором — ингибирование транспорта хлоридов. Каждый препарат уменьшает образование УСЖ примерно на 50 %, при совместном применении отмечается потенцирование эффекта. Однако клинический эффект их незначителен, и применяют эти препараты лишь в качестве временной меры или в плане предоперационной подготовки у пациентов с остро развившейся гидроцефалией. Суточная доза диакарба — до 750 мг, фуросемида — 1 мг/кг. Выполнение шунтирующих операций может сопровождаться инфицированием катетеров и клапанов, развитием тромбоэмболии. Наиболее часто они наблюдаются у детей в возрасте до 3 лет. Прогноз. При гидроцефалии новорожденных выполнение шунтирующих операций приводит к остановке прогрессирования заболевания в более чем 80 % случаев. Впоследствии у таких детей может сохраняться увеличение размеров головы, возможны незначительная задержка умственного развития, легкий или умеренный спастический парез в руках и ногах, нарушение тазовых функций. Стойкие неврологические дефекты могут быть обусловлены необратимыми изменениями в результате перенесенного менингита или САК. 2.3.2.2. Гидроцефалия взрослых Наиболее частый вариант гидроцефалии взрослых — окклюзионная гидроцефалия и гидроцефалия ex vacuo, которая наблюдается чаще всего при атрофических процессах головного мозга.

2.3.2.2.1. Нормотензивная гидроцефалия Заболевание было впервые описано S. Hakim и R. D. Adams в 1965 г. Оно характеризуется медленным расширением желудочковой системы (при нормальном давлении ЦСЖ) и постепенным развитием триады симптомов (триада Хакима—Адамса): нарушение ходьбы, деменция и недержание мочи. Неврологические расстройства при нормотензивной гидроцефалии могут полностью или в значительной степени регрессировать после своевременной шунтирующей операции, однако накопленный опыт показывает, что операции эффективны лишь в 50—70 % случаев. Нормотензивная гидроцефалия развивается преимущественно в пожилом возрасте и диагностируется у 0,41 % популяции старше 65 лет, у 0,4—6 % больных с деменцией и у 15 % пациентов с нарушением ходьбы. Этиология и патогенез. Этиология и патогенез заболевания во многом остаются неясными. Развитие гидроцефалии, которая в данном случае является сообщающейся, или необструктивной, связывают с дисбалансом продукции и резорбции ЦСЖ и изменением упругоэластичных свойств мозговой ткани. ВЧД повышается за счет нарушения абсорбции ЦСЖ в грануляциях паутинной оболочки (пахиновые грануляции) расположенных на конвекситальной поверхности полушарий большого мозга. У ряда больных фиброз оболочек и облитерация подпаутинных путей циркуляции ЦСЖ являются осложнением менингита (бактериального, туберкулезного, грибкового, но не вирусного), травматического или нетравматического САК, реже — болезни Педжета с поражением основания черепа, ахондроплазии, мукополисахаридоза, васкулита или канцероматоза оболочек. Однако по меньшей мере у половины больных не удается выявить какую-либо причину. У таких больных нет выраженного менингеального фиброза, а развитие гидроцефалии предположительно связывают с врожденными аномалиями желудочковой системы, которые проявляются в позднем возрасте, артериальной гипертензией и пожилым возрастом. Длительно существующая гидроцефалия способна приводить к необратимым ишемическим и дегенеративным изменениям белого вещества и коры большого мозга. Лобный характер неврологических нарушений при нормотензивной гидроцефалии связан с преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков и со сдавлением глубинных отделов лобных долей, передних отделов мозолистого тела и двигательных путей, связывающих кору большого мозга с нижними конечностями, расположенными медиально около стенок желудочков. Нарушения походки по лобному типу обусловлены также разобщением базальных ядер с фронтальной корой, дисфункцией лобных долей и нарушением сенсомоторной интеграции. Клиника. Классическая триада нормотензивной гидроцефалии развивается постепенно в течение нескольких месяцев или лет. После ЧМТ или САК симптомы могут появиться в первые дни или недели заболевания. Наиболее ранним, доминирующим, а нередко и единственным проявлением нормотензивной гидроцефалии является нарушение ходьбы. На ранних этапах походка больных становится замедленной, неустойчивой, возможны падения. По мере прогрессирования заболевания отчетливыми становятся признаки так называемой апраксии ходьбы. Для нее характерны неуверенность при стоянии и ходьбе, затрудненное начало движения. При этом в положении лежа или сидя больной без труда может имитировать ходьбу, езду на велосипеде, вычерчивать фигуры в воздухе и на полу, однако в вертикальном положении эта способность мгновенно теряется. Больной с тру дом трогается с места, он как бы "приклеен к полу", а сдвинувшись, передвигается медленной, шаркающей походкой на широко расставленных ногах (так называемая "магнитная походка", или "магнитная апраксия"). Иногда в ходе движения больной внезапно останавливается из-за невозможности сделать шаг, топчется на месте. Содружественные движения руками при ходьбе, как правило, сохранены. Иногда при нормотензивной гидроцефалии выявляются нарушения двигательного контроля в руках. При осмотре, как правило, определяется повышение мышечного тонуса в ногах по пластическому типу, паратоническая ригидность. В более тяжелых случаях возникает пирамидная симптоматика в виде спастичности, гиперрефлексии, патологических стопных знаков. Сила в ногах обычно достаточна или снижена незначительно. Параллельно с нарушениями ходьбы прогрессируют и расстройства равновесия, которые на начальных этапах проявляются неустойчивостью при поворотах и ходьбе, затруднениями при смене положения тела, например при вставании и присаживании, а на поздних стадиях делают невозможными самостоятельное стояние и даже сидение. Эти нарушения могут быть отчасти связаны с "туловищной апраксией". Нормотензивная гидроцефалия характеризуется достаточно яркими психическими нарушениями. У больных развиваются аспонтанность, апатия, благодушие, дезориентированность в месте и времени, эмоциональное притупление, иногда продуктивная симптоматика (мания, галлюцинации, делирий), депрессия, эпилептические припадки. Когнитивные нарушения возникают у подавляющего числа больных в начале заболевания и носят лобно-подкорковый характер. Деменция при нормотензивной гидроцефалии не является доминирующим симптомом, развивается быстро в течение 3—12 мес, обычно на фоне уже существующих расстройств ходьбы. Уже на ранних стадиях нормотензивной гидроцефалии при активном целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. В дальнейшем присоединяются императивные позывы и вскоре недержание мочи. Больные с выраженными когнитивными нарушениями перестают осознавать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств. Недержание кала встречается редко, как правило, у пациентов с поздними стадиями нормотензивной гидроцефалии. Наличие тазовых расстройств на ранних стадиях заболевания отличает пациентов с нормотензивной гидроцефалией от больных с иными причинами деменции. Головная боль для пациентов с нормотензивной гидроцефалией нехарактерна. Также не отмечается отека дисков зрительных нервов при нейроофтальмологическом исследовании. Диагноз. Предположительный диагноз нормотензивной гидроцефалии устанавливают на основании сочетании триады Хакима—Адамса с расширением желудочковой системы при нормальном ВЧД. Программа обследования больных с подозрением на нормотензивную гидроцефалию включает инвазивные и неинвазивные методы и должна быть направлена на выявление ликвородинамических нарушений как причины неврологических расстройств. Наиболее важное значение имеют КТ и МРТ, при которых наблюдается расширение всех отделов желудочковой системы;

баллонообразное расширение передних рогов боковых желудочков до 30% и более от диаметра черепа;

деформация (фестончатость) мозолистого тела и перикаллезных артерий;

изменение плотности перивентрикулярного вещества мозга (повышенный сиг нал в Т2-режиме и режиме протонной плотности — по данным МРТ, гиподенсивные зоны на КТ). У большого числа пациентов находят множественные мелкие ишемические очаги, или лейкоареоз, что не противоречит диагнозу нормотензивной гидроцефалии, так как возможно сочетание нормотензивной гидроцефалии и цереброваскулярной недостаточности. После поясничной пункции с выведением 30—50 мл ЦСЖ может наблюдаться временное улучшение, прежде всего ходьбы. Регресс симптомов после выведения ЦСЖ связывают с временным улучшением кровоснабжения ишемизированных областей полушарий большого мозга. Степень улучшения при проведении этого теста коррелирует с эффектом шунтирующей операции. Даже кратковременное, в течение нескольких часов, уменьшение выраженности одного из симптомов является благоприятным прогностическим признаком. Наиболее информативным методом диагностики нормотензивной гидроцефалии на сегодняшний день является многочасовой мониторинг ВЧД, проводимый в специализированных нейрохирургических отделениях с помощью установления внутрижелудочкового датчика. Дифференциальный диагноз нормотензивной гидроцефалии следует проводить с болезнью Альцгеймера, деменцией с тельцами Леви, сосудистой деменцией, болезнью Бинсвангера, спиноцеребеллярной дегенерацией, церебеллярной дегенерацией при алкоголизме, хорионэпителиомой. Лечение. Методом выбора являются шунтирующие операции с наложением вентрикулоперитонеального, вентрикулоатриального или люмбоперитонельного шунта. При правильном подборе больных положительный эффект достигается у 66 % больных, у 20—30 % пациентов после операции отмечается значительное улучшение. По мере прогрессирования заболевания прогноз оперативного лечения ухудшается. Летальность при шунтирующих операциях составляет около 6—7 %. В качестве консервативной терапии могут быть эффективны диакарб (ацетазоламид) и дигоксин, уменьшающие продукцию ЦСЖ. 2.4. Вегетативные и нейроэндокринные расстройства 2.4.1. Вегетативные расстройства 2.4.1.1. Анатомо-физиологическая характеристика вегетативной нервной системы Функцией вегетативной нервной системы является удержание функциональных параметров деятельности различных систем в границах гомеостаза, т. е. поддержание постоянства внутренней среды;

вегетативное обеспечение психической и физической деятельности, адаптация к меняющимся внешним средовым условиям. Можно выделить два уровня вегетативной нервной системы: сегментарный (периферический) и надсегментарный (центральный). Истинно вегетативные аппараты составляют сегментарную вегетативную нервную систему, которая разделяется на симпатическую и парасимпатическую. В надсегментарном уровне вегетативной регуляции невозможно выделить специфические вегетативные центры, отсутствуют морфофункциональные особенности, характерные для вегетативной нервной системы. При раздражении этих систем вегетативные ответы всегда возникают в комплексе с активацией других функциональных систем в картине целостного поведенче ского акта или его фрагмента. Внутри этого уровня по характеру функционального ответа выделяют эрготропную и трофотропную системы. Сегментарная вегетативная нервная система. С и м п а т и ч е с к и е н е й р о н ы расположены в боковых рогах и промежуточной зоне грудных и верхнепоясничных сегментов спинного мозга. Аксоны нейронов с передними корешками выходят из позвоночного канала и подходят к симпатическому стволу (преганглионарные волокна). Симпатический ствол располагается по обеим сторонам позвоночника и содержит 20—22 парных узла (3 шейных, 10—12 грудных, 3—4 брюшных и 4 тазовых). Преганглионарные волокна частично прерываются в узлах, частично идут, не прерываясь, к превертебральным симпатическим узлам. Вегетативные волокна после переключения в узлах определяются как постганглионарные и отличаются меньшей толщиной миелиновой оболочки, а следовательно, имеют и меньшую скорость проведения импульса по сравнению с преганглионарными. Среди сплетений, в состав которых входят превертебральные узлы, наиболее крупными являются сердечное, легочное, подчревное и самое большое — чревное (солнечное) сплетение. В превертебральных сплетениях прерываются симпатические волокна, не имевшие контакта с нейронами симпатической цепочки, в них находятся и парасимпатические нейроны. Вегетативные волокна после прохождения сплетений идут уже непосредственно к тканям иннервируемых органов или подходят к узлам в самих органах (сердце, желудочно-кишечный тракт). П а р а с и м п а т и ч е с к и е н е й р о н ы расположены в мозговом стволе и боковых рогах спинного мозга на крестцовом уровне. На уровне мозгового ствола — это вегетативные ядра глазодвигательного (III) нерва, аксоны его идут с волокнами этого нерва, прерываясь в ресничном узле. Постганглионарные волокна вызывают сужение зрачка. Ядра парасимпатических нервов, регулирующих слезотечение и слюнотечение, расположены в области моста мозга. Преганглионарные волокна идут в составе лицевого (VII) нерва, прерываются в крылонебном, поднижнечелюстном и подъязычном узлах. Постганглионарные нейроны обеспечивают слезотечение, выделение слизи в носовых проходах и слюнотечение. Нижнее слюноотделительное ядро расположено в бульбарном отделе мозгового ствола, его преганглионарные волокна выходят из черепа с языкоглоточным (IX) нервом, прерываясь в ушном узле. Постганглионарные волокна направляются к околоушной железе. Блуждающий нерв (X) регулирует деятельность органов, расположенных в грудной и брюшной полостях. Преганглионарные волокна выходят из черепа через яремное отверстие и идут в составе сосудисто-нервного пучка. По своему ходу блуждающий нерв отдает волокна на уровне шеи, грудной клетки, брюшной полости, которые прерываются в сплетенияхд расположенных вблизи от органов. Левый блуждающий нерв преимущественно иннррвирует желудок, поджелудочную железу и печеночно-пузырную систему, правый — кишечник. Тазовые парасимпатические нервы берут начало от нейронов, лежащих в боковых рогах крестцовых сегментов. Их преганглионарные аксоны оканчиваются в узлах, расположенных вблизи от тазовых органов. Имеются наблюдения, что парасимпатические преганглионарные волокна покидают спинной мозг в составе не только передних (это характерно для симпатических волокон), но и задних корешков. Имеются очень существенные медиаторные различия между симпатической и парасимпатической частями вегетативной нервной системы. Ацетилхолин выделяется во всех промежуточных узлах вегетативной нервной системы и в постганглионарных парасимпатических волокнах. В постганглионарных симпатических волокнах (за исключением потоотделительных) выделяются норадреналин и адреналин. Выделяются два типа адренорецепторов — а и р. Норадреналин оказывает воздействие на а-рецепторы, a адреналин — на а- и р-рецепторы. Надсегментарные вегетативные образования. В составе надсегментарных структур мозга, имеющих отношение к вегетативной регуляции, наиболее важную роль играют три образования: мозговой ствол, гипоталамус и обонятельный мозг. В мозговом стволе можно выделить три типа образований, участвующих в регуляции вегетативных функций. Парасимпатические ядра III, VII, IX и X пар черепных нервов, относящихся к истинной сегментарной вегетативной нервной системе. • Полуспециализированные образования, к числу которых относятся вазомоторный центр, регулирующий уровень артериального давления и частоту сердечных сокращений, и дыхательный центр. Полуспециализированными эти образования обозначены потому, что вместе с вегетативными кардиоваскулярными и дыхательными сдвигами они оказывают облегчающие и тормозящие влияния на моторные функции спинного мозга, осуществляя интеграцию двигательных и вегетативных функций. • Ретикулярная формация головного мозга. Участие последней в регуляции сна и бодрствования очевидно. Ретикулярная формация осуществляет связь и координацию восходящих (уровень бодрствования) и нисходящих (вегетативных и моторных) влияний. Важным звеном вегетативной и нейроэндокринной регуляции является гипоталамус. Внутри гипоталамуса выделяют специфический и неспецифический отделы. К первому относятся группы нейронов, проецирующихся на гипофиз, эффект раздражения или разрушения которых носит специфический характер, а отличительной особенностью нейронов является способность к нейрокринии. При этом образуются либо сами тропные гормоны (АДГ), либо факторы, стимулирующие или тормозящие секрецию тропных гормонов в аденогипофизе. К специфическим отделам относятся также хеморецепторы, воспринимающие сигналы из внутренней среды (гликорецепторы, осморецепторы и т. д.). Нарушение функционирования этих отделов проявляется в клинике отчетливыми и характерными нейроэндокриннообменными синдромами. Другой отдел гипоталамуса функционально является продолжением ретикулярной формации мозгового ствола и может быть обозначен как неспецифический, в связи с тем что раздражение его ведет к комплексу психофизиологических сдвигов. Следовательно, гипоталамус — это важная интегративная структура, обеспечивающая взаимодействие вегетативных, эндокринных и эмоциональных компонентов деятельности организма. Обонятельный мозг включает такие структуры, как миндалевидное тело, гиппокамп, медиальнобазальную кору височной доли. Они играют важную роль в эмоционально-вегетативной интеграции, вегетативном обеспечении целостных форм поведения. В целом все указанные образования составляют лимбико-ретикулярный комплекс: интегративный аппарат мозга, обеспечивающий адаптивное целенаправленное поведение. При этом эрготропные системы обеспечивают активную физическую и психическую деятельность, осуществляют приспособление к меняющимся условиям внешней среды, обеспечивают реакции на стресс, способствуют течению катаболических процессов. В вегетатив ной сфере при этом мобилизуется преимущественно симпатико-адреналовое звено. Трофотропные системы осуществляют анаболические, нутритивные процессы в период отдыха, расслабления, фазы медленного сна, при внешних обстоятельствах не требующих преодоления, борьбы с ними' Их деятельность направлена на поддержание гомеостатического равновесия. При этом наблюдается преимущественно вагоинсулярная ориентация вегетативных сдвигов. Важно подчеркнуть, что патология надсегментарных образований вызывает не только вегетативные сдвиги, а всегда комплекс полисистемных реакций, где вегетативные нарушения не являются детерминированными (ни по форме, ни по локализации). В их основе лежит нарушение интегративной деятельности, определяемое как "синдром дезинтеграции" [Вейн А. М., 1966]. Проявлением его является рассогласование деятельности различных систем мозга (сенсомоторной, эмоциональной, вегетативной), а вегетативная дисфункция отражает нарушение адаптивной, приспособительной деятельности. 2.4.1.2. Синдром вегетативной дистонии СВД включает проявление всех форм нарушения вегетативной регуляции. Вегетативную дистонию называют синдромом потому, что, как правило, вегетативные расстройства — это вторичные проявления самых различных форм патологии. Можно выделить три формы СВД: • психовегетативный синдром;

• синдром периферической вегетативной недостаточности;

• ангиотрофоалгический синдром. Психовегетативный синдром. Проявляется перманентно-пароксизмальными вегетативными нарушениями (панические атаки, некоторые формы обмороков), обусловленными дисфункцией надсегментарного отдела вегетативной нервной системы. В этиологии этого синдрома основная роль отводится психогенным факторам. ганическим поражением сегментарных вегетативных аппаратов, т. е. специфических симпатических и парасимпатических ядер, узлов, периферических преганглионарных и постганглионарных вегетативных волокон. Характерными клиническими проявлениями являются ортостатическая гипотензия, тахикардия в покое и ригидный пульс, гипогидроз, атония мочевого пузыря и недержание мочи, запоры, диарея, импотенция. Синдром встречается главным образом при заболеваниях, поражающих ПНС (сахарный диабет, алкоголизм, амилоидоз и др.), но также и при заболеваниях ЦНС ( мультисистемные атрофии). Ангиотрофоалгический синдром. Клиническая картина синдрома складывается из характерных сочетаний вазомоторных, трофических и болевых проявлений (акроэритрозы, эритромелалгия, синдром Рейно, комплексный регионарный болевой синдром). В основе синдрома лежит поражение смешанных нервов, сплетений и корешков, иннервируюших руки и ноги. Но он может быть частью и психовегетативного синдрома (болезнь Рейно). Анализируя СВД, необходимо учитывать ряд факторов: 1) характер вегетативных нарушений;

2) перманентность и пароксизмальность;

3) полиили моносистемный характер расстройств;

4) генерализованные системные и локальные нарушения.

Синдром периферической вегетативной недостаточности. Обусловлен ор С учетом разделения вегетативной нервной системы на симпатическую и парасимпатическую части в начале XX в. среди вегетативных расстройств выделили ваготонию и симпатикотонию. Учение о симпатикотонии и ваготонии часто подвергалось критике, основу которой составляли представления о редкости в реальной практике таких чистых синдромов. Действительно, чаще приходится иметь дело со смешанными симпатическими или парасимпатическими проявлениями, однако нередко удается выделить преимущественную направленность нарушений либо разную направленность в отдельных функциональных системах (например, симпатическую активность в кардиоваскулярной и парасимпатическую — в гастроинтестинальной системах). При всех оговорках и добавлениях следует признать, что принцип выделения вегетативных нарушений по симпатикотоническим и ваготоническим проявлениям остался плодотворным и сегодня. Второй фактор связан с перманентностью и пароксизмальностью вегетативный нарушений. Если последние представляют собой очерченные во времени и интенсивные "вегетативные бури" (паническая атаки), то обозначение остальных нарушений как "перманентные" в известной мере условно. Все вегетативные симптомы динамичны. Таким образом, перманентные нарушения — это не абсолютно стабильные показатели, а их частые колебания, не улавливаемые клинически и не достигающие уровня вегетативных кризов. Выделение генерализованных, системных и локальных расстройств является в определенной степени условным. Казалось бы, наиболее ясен вопрос о локальных синдромах. Известно, что локальные вегетативные нарушения могут возникнуть при поражении ПНС. Однако по мере своего развития и углубления они начинают обрастать генерализованными психовегетативными расстройствами, возникающими как реакция на хроническую боль (если она имеется) или на дезадаптацию, вызванную локальными расстройствами. И все же эта ситуация представляется достаточно очерченной с позиций доминирования локальных форм СВД. Сложнее разделение генерализованных и системных форм, так как они могут быть результатом и нарушения функционирования надсегментарных вегетативных образований (психовегетативный синдром), и поражения периферических вегетативных структур (синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности). Эти нарушения всегда являются полисистемными. Обнаруживаемая клинически моносистемность патологических проявлений — чаще всего результат либо невыявления, либо субклинического течения расстройств в других системах. СВД, как правило, не является нозологической единицей. В классификации вегетативных расстройств выделяют первичные и вторичные центральные, периферические и сочетанные вегетативные нарушения. Подавляющая доля вегетативных расстройств является вторичной, а в этих ситуациях анализ нозологической сущности патологии, приведшей к СВД, существенен для правильной диагностики и особенно для лечения. С известной долей схематичности можно выделить ряд факторов, вызывающих вегетативные нарушения. • Конституциональные особенности. СВД конституциональной природы обычно проявляется с раннего детства и характеризуется нестойкостью вегетативных параметров: быстрой сменой окраски кожи, потливостью, колебанием частоты сердечных сокращений и артериального давления, болью и дискинезией в желудочно-кишечном тракте, склонностью к субфебрилитету, тошнотой, плохой переносимостью физического и умственного напряжения, метеотропностью. Нередко эти рас стройства носят наследственный характер. С возрастом указанные лица при правильном закаливающем воспитании достигают известной компенсации, хотя всю жизнь остаются вегетативно стигматизированными. Существуют и очень тяжелые конституциональные вегетативные нарушения. Речь идет о семейной дизавтономии, синдроме Райли—Дея, при котором возникают грубейшие нарушения во внутренней среде организма, несовместимые с жизнью, а в патологический процесс существенно вовлечена периферическая вегетативная система. » Психофизиологическое состояние. СВД психофизиологической природы. Возникает у здоровых людей на фоне острого или хронического стресса. Эмоционально-вегетативно-эндокринные реакции на острый стресс являются нормальным физиологическим ответом организма и не могут считаться патологическими. Однако избыточная неадекватная выраженность реакций, длительность и частота их, нарушение адаптационных возможностей человека являются уже патологическими, основу клинических проявлений которых составляет психовегетативный синдром. Массовое проявление СВД психофизиологической природы наблюдается при стрессовых экстремальных ситуациях. климакса. В пубертатном возрасте имеются две предпосылки к появлению вегетативных синдромов: возникновение новых эндокринно-вегетативных взаимодействий, требующих формирования иных интегративных паттернов, и быстрая часто акселерированная прибавка роста;

при этом создается разрыв между новыми физическими параметрами и возможностями сосудистого обеспечения. Типичными проявлениями являются вегетативные нарушения на фоне мягких или выраженных эндокринных расстройств, колебания артериального давления, ортостатические синдромы с предобморочными и обморочными состояниями, эмоциональная неустойчивость, нарушение терморегуляции. Вегетативные расстройства обостряются и в период климакса, что связано с физиологическими эндокринными и эмоциональными сопровождениями этого состояния. Вегетативные расстройства носят как перманентный, так и пароксизмальный характер, а среди последних, помимо характерных приливов, чувства жара, обильной потливости, могут возникать вегетативно-сосудистые кризы. Следует подчеркнуть, что и климакс, и пубертат характеризуются существенной психологической перестройкой. Учитывая и этот факт, можно считать, что в основе этих вегетативных нарушений лежат и эндокринные, и психологические факторы. • Органические соматические заболевания. При многих психосоматических заболеваниях (гипертоническая, ишемическая, язвенная болезни, бронхиальная астма), а также висцеральных заболеваниях с выраженным алгическим компонентом (желчнокаменная, мочекаменная болезни, хронический панкреатит) нередко формируются психовегетативные синдромы. При психосоматических болезнях эти нарушения являются существенным фактором патогенеза, возникают до окончательного становления описываемых заболеваний и носят на ранних этапах психофизиологический характер. Хронические болевые синдромы, являющиеся по существу хроническим болевым стрессом, также сопровождаются психовегетативными нарушениями. Последние ярко представлены и при аллергических расстройствах. Большая группа соматических страданий, в число которых входят эндокринные (сахарный диабет, гипотиреоз и др.), системные и аутоиммунные (амилоидоз, склеродермия и др.), метаболические (пор « Гормональная перестройка организма. Возникает в периоды пубертата и фирия, криоглобулинемия и др.) болезни, сопровождается синдромом прогрессирующей вегетативной недостаточности. Особое значение следует придавать сахарному диабету (с учетом его большой распространенности), при котором периферические вегетативные нарушения встречаются в 50—60% случаев. « Органические заболевания нервной системы. Их повреждение нередко вызывает клинически значимые психовегетативные расстройства. Помимо значения лимбико-ретикулярного комплекса, выявляется и роль межполушарной асимметрии. Показана более тесная связь правого полушария большого мозга с психовегетативной регуляцией. Приведенные выше соображения основываются на топическом принципе, что вполне обосновано, так как характер заболевания имеет меньшее значение. При этом не следует забывать тип нарушений (разрушение и раздражение, обширность деструкции мозга). Синдром вегетативно-сосудисто-трофических нарушений часто возникает при периферических синдромах (радикулопатии, плексопатии, невропатии). Основные клинические проявления обнаруживаются на руках и ногах, часто они односторонние. Периферические (сегментарные) вегетативные синдромы еще совсем недавно сводились к диагностике "ганглионитов", "трунцитов" и повреждению чревного сплетения ("солярит"). Со всей определенностью следует подчеркнуть, что подобная диагностика малооправданна. » Профессиональные заболевания. Ведущие проявления — психовегетативный (в основном астеновегетативный) синдром и синдром вегетативно-сосудисто-трофических расстройств в руках и, реже, ногах. • Невротические и другие психические расстройства. Речь идет прежде всего об аффективно-эмоциональных нарушениях. СВД при неврозах — одна из наиболее частых форм, вызывающих вегетативные нарушения. Последние рассматриваются как облигатное проявление неврозов. СВД в этой ситуации является классическим проявлением психовегетативного синдрома. Должна быть подчеркнута и роль различных форм депрессии, как в виде отчетливо синдрома, так и в виде ее маскированных (ларвированных) форм. Как и при органических церебральных расстройствах, когда вегетативные симптомы перекрываются сенсомоторными, в картине психических заболеваний отчетливо доминируют психопатологические синдромы. При этом нередко игнорируется сопутствующая вегетативная дисфункция. Обоснованием этой достаточно прагматической позиции служит исчезновение вегетативных нарушений при успешном лечении психопатологических расстройств. Таким образом, при выявлении синдрома вегетативной дистонии необходимо установить факторы, играющие ведущую роль в его генезе. Проведение этого анализа имеет первостепенное практическое значение, так как определяет терапевтическую тактику врача. Исходя из этого, синдром вегетативной дистонии не может фигурировать в качестве основного клинического диагноза. 2.4.1.2.1. Гипервентиляционный синдром Гипервентиляционный синдром можно определить как патологическое состояние, проявляющееся полисистемными психическими, вегетативными (в том числе сосудисто-висцеральными), алгическими и мышечно-тоническими нарушениями, нарушениями сознания, связанными с первичной дис функцией нервной системы психогенной или органической природы, приводящее к расстройствам нормального и формированию устойчивого патологического паттерна дыхания, который проявляется увеличением легочной вентиляции неадекватно потребностям газообмена в организме. Этиология и патогенез. Причинами гипервентиляционного синдрома являются психогенные и органические заболевания нервной системы;

соматические факторы и заболевания, эндокринно-метаболические нарушения, экзо- и эндогенные интоксикации. В подавляющем большинстве случаев главные причины, определяющие возникновение синдрома, носят психогенный характер. Патогенез представляется многомерным и многоуровневым. По-видимому, психогенные факторы в большой степени дезорганизуют нормальный и оптимальный для каждого больного дыхательный паттерн, в результате чего усиливается легочная вентиляция и возникают устойчивые биохимические сдвиги. Биохимические нарушения, являющиеся наиболее важными факторами симптомообразования, еще больше нарушают измененный дыхательный паттерн, который по механизму обратной связи поддерживает психические нарушения. Таким образом формируется "порочный круг", где дисфункция стволовых механизмов (повышение возбудимости дыхательного центра и нарушение его адекватной чувствительности на газовые стимулы) и нарушение надсегментарных интегрирующих механизмов (ответственных за регуляцию дыхания, активационно-поведенческие и вегетативные процессы) сочетаются с биохимическими нарушениями в результате усиленной вентиляции. Клиника. Среди многочисленных проявлений гипервентиляционного синдрома можно выделить пять ведущих: 1) вегетативные нарушения;

2) изменения и нарушения сознания;

3) мышечно-тонические и моторные расстройства;

4) болевые и другие чувствительные нарушения;

5) психические расстройства. Нарушения могут быть пароксизмальными и перманентными. Клинические проявления гипервентиляционного криза: одновременно с ощущением беспокойства, тревоги, страха больной испытывает ощущение нехватки воздуха, затруднение дыхания, ощущение сдавления грудной клетки, ком в горле. При этом отмечаются, как правило, учащенное или глубокое дыхание, нарушение ритма и регулярности дыхательных циклов. Одновременно с этим больные испытывают неприятные ощущения со стороны сердечно-сосудистой системы в виде сердцебиений, ощущения остановки сердца, неритмичной его работы;

возникают боли в левой половине грудной клетки. Объективно констатируется лабильность пульса (чаще всего тахикардия) и артериального давления, экстрасистолы. Гипервентиляционный криз в своей структуре включает наличие ведущего феномена — избыточного, усиленного дыхания. Однако многие больные не осознают самог> факта гипервентиляции, так как их внимание приковано к другим проявлениям со стороны различных органов и систем: сердца, желудочнокишечной системы, мышц, т. е. к последствиям, наступающим в результате гипервентиляции. Если же мучительные дыхательные ощущения в виде одышки, нехватки воздуха и т. д. обращают на себя внимание больного, он относит их чаще всего за счет патологии сердца. Следует отметить, что гипервентиляционный феномен является характерным для панических атак. Наиболее часто признаки гипервентиляционного синдрома имеют перманентный характер, что по-разному проявляется в различных системах. Д ы х а т е л ь н ы е р а с с т р о й с т в а. Главными проявлениями являются неудовлетворенность вдоха, ощущение нехватки воздуха, кислорода. Обычно больные утверждают, что им периодически необходимы глубокие вдохи, чтобы ощущать себя полноценно дышащими. Они постоянно открывают окно, форточку даже в самые сильные морозы, т. е. заняты в основном реализацией своего "дыхательного поведения", становятся "борцами за свежий воздух". Помимо указанных выше ситуаций, дыхательные ощущения резко усиливаются в условиях, вызывающих тревогу (экзамены, публичное выступление, транспорт, особенно метро, высота и т. д.). С е р д е ч н о - с о с у д и с т ы е н а р у ш е н и я. Помимо болей в области сердца, больные, как правило, отмечают сердцебиение, дискомфорт в области сердца, сжатие и боль в груди. Объективно чаще всего констатируются лабильность пульса и артериального давления, экстрасистолия. На ЭКГ могут наблюдаться колебания сегмента S—Т (чаще всего подъем). К нейроваскулярным проявлениям синдрома также относят головные боли сосудистого характера, головокружение, шум в ушах. В группу периферических сосудистых нарушений входят акроцианоз, дистальный гипергидроз, феномен Рейно и др. Ж е л у д о ч н о - к и ш е ч н ы е р а с с т р о й с т в а. Наиболее часты жалобы на нарушение (чаще всего усиление) перистальтики, аэрофагию и отрыжку воздухом, вздутие живота, тошноту, рвоту. Следует отметить наличие в картине синдрома абдоминалгии, как правило, на фоне интактной пищеварительной системы. Такие случаи вызывают большие диагностические трудности. И з м е н е н и я и н а р у ш е н и я с о з н а н и я. Гипервентиляционные липотимии, обмороки — наиболее яркие проявления церебральной дисфункции у больных гипервентиляционным синдромом. Менее выраженные предобморочные ощущения — это неясность зрения, "туман", "сетка" перед глазами, затемнение перед глазами, сужение полей зрения и появление "туннельного зрения", преходящий амавроз, снижение слуха, шум в голове и в ушах, головокружение, неустойчивость при ходьбе. Двигательные и мышечно-тонические проявления. Наиболее частым феноменом гипервентиляционного пароксизма является ознобоподобный гиперкинез, который локализуется в руках и ногах, при этом пациент жалуется на ощущение внутренней дрожи. Особое место в структуре гипервентиляционного синдрома, в том числе в ситуациях пароксизма, занимают мышечно-тонические проявления: тетанические (карпопедальные) спазмы, крампи. Тетанический синдром (в частности, нормокальциемический, нейрогенный его—вариант) у больных с вегетативными расстройствами может служить тонким индикатором наличия у них гипервентиляционных проявлений. Поэтому положительный симптом Хвостека чаще всего указывает на связь нервно-мышечной возбудимости с гипервентиляционными проявлениями в рамках психовегетативного синдрома. Ч у в с т в и т е л ь н ы е и а л г и ч е с к и е п р о я в л е н и я. Чувствительные расстройства (парестезии — покалывание, онемение, чувство ползания мурашек и др.) являются классическими, специфическими и наиболее частыми признаками синдрома. Как правило, они локализуются в дистальных отделах конечностей, в области лица (периоральная область). П с и х и ч е с к и е п р о я в л е н и я. Нарушения в виде беспокойства, тревоги, страха занимают особое место в структуре гипервентиляционных нарушений. С одной стороны, психические расстройства являются частью клинических симптомов наряду с другими соматическими изменениями;

с другой — представляют собой эмоционально неблагополучный фон, на котором и возникает гипервентиляционный синдром.

Диагноз. Диагноз психогенного гипервентиляционного синдрома основывается на следующих критериях: • наличие жалоб на дыхательные, вегетативные, мышечно-тонические, алгические нарушения, изменение сознания, психические расстройства;

' • отсутствие органического заболевания нервной системы и соматического заболевания, в том числе заболевания легких;

• наличие психогений в анамнезе;

• положительная гипервентиляционная проба: глубокое и частое дыхание в течение 3—5 мин воспроизводит большую часть имеющихся у больного симптомов;

• исчезновение спонтанного или вызванного путем гипервентиляционной пробы криза при ингаляции воздуха, содержащего 5% СО2, или при дыхании в целлофановый пакет, которое улучшает состояние больного;

• наличие симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости (тетании): симптомы Хвостека, положительная проба Труссо—Бонсдорфа, положительная ЭМГ-проба на скрытую тетанию;

• снижение концентрации СО2 в альвеолярном воздухе, сдвиг рН крови (в сторону алкалоза). Дифференциальный диагноз при гипервентиляционном синдроме зависит от ведущего его проявления. При наличии гипервентиляционных пароксизмов возникает необходимость дифференцировать его от бронхиальной и сердечной астмы. Лечение. Лечение гипервентиляционного синдрома должно быть комплексным. Устранение психических нарушений проводят с помощью психотерапевтического воздействия. Воздействие на нейрофизиологические и нейрохимические основы механизмов гипервентиляционного синдрома реализуется путем назначения психотропных, вегетотропных средств и препаратов, снижающих нервно-мышечную возбудимость. Назначают препараты, регулирующие кальциевый обмен, обмен магния — эргокальциферол (витамин D2) в дозе 20 000—40 000 ME в день в течение 1—2 мес, глюконат кальция, глицерофосфат кальция. Могут быть применены также препараты, содержащие магний (магне В6, лактат магния и др.). Одним из ведущих способов терапии гипервентиляционного синдрома является дыхательная гимнастика: попытка постепенного перехода на диафрагмальное (брюшное) дыхание;

формирование правильного соотношения между длительностью вдоха и выдоха — соответственно 1:2;

урежение и углубление дыхания, а также использование психологической коррекции. Один из эффективных методов лечения — использование метода биологической обратной связи. Преимущество его по сравнению с дыхательной гимнастикой заключается в том, что пациент в состоянии контролировать свое дцхание;

это значительно ускоряет процесс образования нового дыхательного паттерна и нормализации его состояния. 2.4.1.2.2. Периферическая вегетативная недостаточность ПВН — комплекс вегетативных проявлений, возникающих при поражении периферического отдела вегетативной нервной системы. Представления о патологии сегментарной вегетативной нервной системы существенно изменились. Еще недавно в качестве ее причины прежде всего видели различные инфекции (ганглионит, трунцит, солярит и т. д.). В настоящее время является очевидным, что роль инфекций весьма умеренна, причиной патологии выступают в первую очередь эндокринные, системные и метаболические заболевания. В современной классификации вегетативных расстройств выделяют первичную и вторичную ПВН [Вейн А. М., 1991]. Первичная ПВН включает идиопатическую форму (синдром Бредбери— Игглстоуна), ПВН при дегенеративных заболеваниях ЦНС (болезнь Паркинсона, мультисистемная атрофия), семейную дизавтономию Райли—Дея. Вторичная ПВН развивается чаше в связи с полиневропатическими синдромами, обусловленными эндокринными расстройствами (сахарный диабет, гипотиреоз), дизиммунными заболеваниями (амилоидоз, системные заболевания соединительной ткани, воспалительные демиелинизирующие полиневропатии), дисметаболическими, токсическими и лекарственными нарушениями (алкоголизм, порфирия, уремия, реакции на адреноблокаторы и холинергические средства, отравление мышьяком, свинцом), инфекционными факторами (СПИД, герпетические инфекции, лепра, сифилис) и др. Возможны отдельные ее проявления при заболеваниях ЦНС — сирингомиелии, опухолях мозгового ствола и спинного мозга, рассеянном склерозе. Первичные формы ПВН — это хронические медленно прогредиентные заболевания. В их основе лежит поражение периферических вегетативных образований в изолированном виде ("чистая" ПВН) либо параллельно дегенеративному процессу в других структурах нервной системы (чаще в сочетании с идиопатическим и симптоматическим паркинсонизмом). Только по отношению к упомянутым первичным формам ПВН иногда используют термин "прогрессирующая вегетативная недостаточность", подразумевая хронический прогредиентный характер течения этих заболеваний. К первичным формам также относят поражение периферической вегетативной нервной системы в рамках некоторых форм наследственных полиневропатий, когда наряду с моторными или сенсорными волокнами страдают вегетативные. Вторичная ПВН формируется на фоне соматического или неврологического заболевания. Клиника. Типичными клиническими проявлениями ПВН являются следующие: 1) ортостатическая гипотензия;

2) тахикардия в покое;

3) артериальная гипертензия в положении лежа;

4) гипогидроз;

5) импотенция;

6) гастропарез;

7) запоры;

8) диарея;

9) недержание мочи;

10) снижение зрения в сумерках;

11) апноэ во сне. В каждом конкретном случае набор симптомов ПВН может быть разным и не всегда полным. Так, для первичных форм ПВН более характерны такие проявления, как ортостатическая гипотензия, тахикардия в покое, гипогидроз, импотенция. При вторичных синдромах ПВН в одних случаях доминируют расстройства потоотделения (алкоголизм, полиневропатии), в других — тахикардия в покое (сахарный диабет) или желудочнокишечные расстройства (амилоидоз, порфирия) и т. д. Наиболее серьезным проявлением ПВН является ортостатическая гипотензия, приводящая к частым обморокам при переходе в вертикальное положение или при длительном стоянии. Ортостатическая гипотензия — состояние, возникающее при самых разных заболеваниях (вазомоторный обморок, анемия, варикозное расширение вен, патология сердца и т. д.). Следует, однако, обратить внимание, что при ПВН ортостатическая гипотензия обусловлена поражением нейронов боковых рогов спинного мозга и/или эфферентных симпатических вазомоторных проводников, реализующих вазоконстрикторные влияния на периферические и висцеральные сосуды. Поэтому при орто статических нагрузках не происходит должной периферической вазоконстрикции, что приводит к падению системного артериального давления, а затем соответственно к острой гипоксии мозга и развитию обмороков. У больных может наблюдаться различная тяжесть клинических проявлений. В легких случаях вскоре после принятия вертикального положения (вставания) больной начинает отмечать признаки предобморочного состояния (липотимии), которое в более тяжелых случаях при сохранении вертикальной позиции переходит в обморок. Длительность обморока при ПВН составляет 8—10 с, иногда — несколько десятков секунд. Резко выраженные ортостатические расстройства кровообращения способны привести к летальному исходу. Обморочные состояния при ПВН отличаются от других обмороков наличием гипо- или ангидроза и отсутствием у этих больных вагусной реакции уменьшения частоты сердечных сокращений. Для оценки тяжести ортостатических нарушений, помимо учета клинических проявлений, удобно использовать показатель скорости наступления обморока после принятия вертикального положения тела. Интервал времени от момента перехода больного из горизонтального положения в вертикальное до развития обморока может сокращаться до нескольких минут или даже до 1 мин и меньше. Этот показатель всегда адекватно осознается больным и довольно точно характеризует тяжесть ортостатических нарушений кровообращения. В динамике он отражает и скорость прогрессирования заболевания. В тяжелых случаях обморок может развиться даже в положении сидя. Наряду с ортостатической гипотензией при ПВН нередко развивается артериальная гипертензия в положении лежа. Как правило, в этих случаях при длительном лежании днем или во время ночного сна отмечаются подъемы артериального давления до высоких цифр (180—220/100—120 мм рт. ст.). Эти сдвиги обусловлены так называемой постденервационной гиперчувствительностью адренорецепторов гладких мышц сосудов, которая неизбежно формируется при хронических денервационных процессах. Учет возможности появления артериальной гипертензии у больных ПВН, страдающих ортостатической гипотензией, является чрезвычайно важным при назначении препаратов, повышающих артериальное давление. Как правило, не назначают препараты, обладающие мощным прямым сосудосуживающим действием (норадреналин). Другой характерный признак ПВН — тахикардия в покое (90—100 уд/мин). Из-за сниженной лабильности ритма сердца этот феномен получил название "фиксированный", или "ригидный", пульс. У больного с ПВН различные нагрузки (вставание, ходьба и т. д.) не сопровождаются адекватным изменением частоты сердечных сокращений, при четкой тенденции к тахикардии в покое. Тахикардия и сниженная лабильность в данном случае обусловлены парасимпатической недостаточностью вследствие поражения эфферентных кардиальных ветвей блуждающего нерва. Поражение афферентных висцеральных Лервов, идущих от сердечной мышцы, приводит к тому, что инфаркт миокарда может протекать без всякой боли (у больных сахарным диабетом каждый третий инфаркт). Именно безболевой инфаркт миокарда является одной из причин внезапной смерти при сахарном диабете. Одним из характерных проявлений ПВН является гипо- или ангидроз. Сниженное потоотделение на конечностях и туловище при ПВН — это результат поражения эфферентных судомоторных симпатических структур (боковые рога спинного мозга, узлы симпатической цепочки, пре- и постганглионарные симпатические волокна). Как правило, пациенты не обращают внимание на сниженное потоотделение, поэтому врач должен сам уточнить состояние этой функции. Выявление гипогидроза наряду с ортостатической гипотензией, тахикардией в покое, желудочно-кишечными расстройствами, нарушением мочеиспускания делает диагноз ПВН весьма вероятным. ПВН в желудочно-кишечной системе обусловлена поражением как симпатических, так и парасимпатических волокон, проявляясь нарушением моторики желудочно-кишечного тракта и секреции пищеварительных гормонов. Желудочно-кишечные симптомы часто неспецифичны и непостоянны. Симптомокомплекс пареза желудка включает тошноту, рвоту, чувство "переполненного" желудка после еды, анорексию и обусловлен поражением соответствующих ветвей блуждающего нерва (X). Запоры и диарея при ПВН не связаны с алиментарным фактором, а их выраженность зависит от степени нарушения парасимпатической и симпатической иннервации кишечника соответственно. Эти расстройства могут наблюдаться в виде приступов болезни от нескольких часов до нескольких дней. Между приступами функция кишечника бывает нормальной. Для правильной диагностики необходимо исключение всех других причин пареза желудка, запоров и диареи. Нарушение функции мочевого пузыря при ПВН обусловлено вовлечением в патологический процесс парасимпатической иннервации мышцы, выталкивающей мочу, и симпатических волокон, идущих к внутреннему сфинктеру. Чаще всего эти нарушения проявляются атонией мочевого пузыря: затрудненное мочеиспускание, большие перерывы между эпизодами мочеиспускания с переполнением мочевого пузыря, его неполное опорожнение и присоединение вторичной уроинфекции. Дифференцировать ПВН необходимо от аденомы и гипертрофии предстательной железы, других обструктивных процессов в мочеполовой системе. Одним из симптомов ПВН является импотенция, обусловленная в таких случаях поражением парасимпатических нервов пещеристых и губчатых тел. При первичных формах ПВН импотенция встречается до 90 % случаев, при сахарном диабете у 50 % пациентов. Наиболее актуальной является задача разграничения психогенной импотенции от импотенции при ПВН. При этом важно обращать внимание на сопутствующие вегетативные расстройства, особенности дебюта импотенции (психогенные формы наступают внезапно, органические — постепенно) и наличие эрекций во время ночного сна (сохранность последних подтверждает психогенную природу расстройства). К нарушениям в дыхательной системе относятся, например, кратковременные остановки дыхания при сахарном диабете — они могут возникать во время наркоза и при тяжелых бронхопневмониях. Другим клиническим феноменом у больных с ПВН являются эпизоды апноэ во сне, которые иногда могут принимать серьезный характер;

реже описываются непроизвольные приступы удушья (стридор, "кластерное" дыхание). Указанные вентиляционные расстройства становятся особенно опасными при сочетанном нарушении кардиоваскулярных рефлексов и, вероятно, могут быть причиной внезапной смерти, в частности, при сахарном диабете. Плохое зрение в сумерках при ПВН связано с нарушением иннервации зрачка, что приводит к его недостаточному расширению в условиях слабой освещенности. Подобное нарушение следует отличать от состояния, возникающего при дефиците витамина А. Вспомогательными при этом могут быть другие симптомы ПВН или проявления гиповитаминоза А. Обычно зрачковые расстройства при ПВН не достигают выраженной степени и длительное время не замечаются больными.

Лечение. Лечение ПВН носит симптоматический характер и является достаточно трудной задачей для врача. В лечении ортостатической гипотензии существует два принципа. Один заключается в ограничении объема сосудистого русла, другой — в увеличении ОЦК. Прежде всего следует дать больному советы по правилам профилактики ортостатических нарушений. Рекомендуют придавать более высокое положение голове и верхней части туловища во время сна для профилактики артериальной гипертензии в это время и резкого падения артериального давления при вставании утром. Принимать пищу следует небольшими порциями и чаще. Для увеличения объема циркулирующей жидкости рекомендуют употребление поваренной соли до 3—4 г/сут и жидкости до 2,5—3 л в сутки (по 400 мл во время приема пищи и по 200—300 мл — между приемами пищи). Появление при этом небольших отеков, как правило, хорошо переносится больными и способствует поддержанию артериального давления. При появлении первых предобморочных признаков целесообразно сделать одно или несколько приседаний;

при необходимости длительного стояния рекомендуется скрещивать ноги и переминаться с ноги на ногу. Эти простые приемы способствуют механической компрессии периферических сосудов и препятствуют депонированию в них крови и соответственно снижению системного артериального давления. С этой же целью для лечения используют тугое бинтование нижних конечностей, тазового пояса, живота;

Pages:     | 1 | 2 || 4 | 5 |   ...   | 18 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.