WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 15 | 16 || 18 |

«РУКОВОДСТВО ДЛЯ ВРАЧЕЙ БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Подредакцией члена-корреспондента РАМН, профессора Н.Н.Яхно, профессора Д.Р.Штульмана в двух томах МОСКВА "МЕДИЦИНА" 2001 РУКОВОДСТВО ДЛЯ ВРАЧЕЙ ...»

-- [ Страница 17 ] --

ее появление провоцируется изменением положения головы. Рвота такого происхождения может входить в симптомокомплекс брунсоподобных приступов, для которых характерны резкая головная боль, вегетативно-сосудистые реакции — изменения окраски кожных покровов, потоотделения, нарушение дыхания, аритмия пульса и вынужденное положение головы, при котором улучшаются условия для оттока ЦСЖ. Причиной развития брунсоподобных приступов (в развернутой или абортивной форме) является, главным образом, острая окклюзия выхода из IV желудочка. При продолжающейся и нарастающей окклюзии с развитием затылочного вклинения усугубляются нарушения дыхания, пульса — прогностически особо неблагоприятна брадикардия! Появляются нарушения сознания, запрокинутое положение головы и очень велика опасность внезапной смерти. Раздражения ядерных образований нижней части дна IV желудочка лежит в основе и другого, часто сопутствующего изолированной рвоте, симптома — икоте, которая может наблюдаться в виде затяжных, трудноснимаем ых приступов. Нарушения зрения. Они могут быть симптомом очагового поражения зрительного пути на всем его протяжении — от зрительных нервов (II) до коры затылочных долей. Резкое снижение зрения или слепота, сочетающаяся с расширением зрительного канала (определяется на рентгенограммах глазниц по Резе) патогномоничны для глиомы зрительного нерва. Хиазмальный синдром (полный или асимметричный), сочетающийся с увеличением турецкого седла, свидетельствует о наличии эндосупраселлярной опухоли, чаще аденомы гипофиза или краниофарингиомы. Для краниофарингиом при этом характерно наличие петрификата, определяемого на краниограмме, и явления гипопитуитаризма;

для гормонально-активных аденом типично появление синдромов повышенной продукции некоторых тропных гормонов гипофиза (акромегалия, аменорея-лакторея, гиперкортицизм). Хиазмальный синдром при нормальных размерах турецкого седла может быть симптомом базальной менингиомы (области бугорка турецкого седла) или супраселлярной кранифарингиомы. В первом случае отличительными признаком может стать выявляемый рентгенологически гиперостоз в области бугорка;

во втором — петрификаты в опухоли в сочетании с гормональными нарушениями. Хиазмальный синдром, сочетающийся с грубой деструкцией костей основания черепа и поражением черепных нервов, может выявляться при внутричерепном распространении опухолей основания черепа. Асимметричные нарушения зрения в комплексе с деструкцией либо гиперостозом крыльев клиновидной кости характерны для менингиом этой локализации. При больших менингиомах крыльев клиновидной кости нередко развивается офтальмологический синдром Фостера-Кеннеди (атрофия диска зрительного нерва на стороне опухоли и застой на другой стороне);

может отмечаться односторонний экзофтальм. Исследование глазного дна обязательно при подозрении на опухоль головного мозга. Так, появление даже начальных признаков первичной атрофии требует онкологически направленного обследования больного. Оценка темпа нарастания первичной атрофии зрительных нервов может быть весьма полезной для определения топики очага: при сдавлении зрительного нерва она появляется рано, сопровождаясь различными нарушениями полей зрения;

при давлении опухоли на тракт нисходящая атрофия периферического нейрона проявляется приблизительно через год после появления нарушений полей зрения по типу гомонимной гемианопсии. При локализации очага по длиннику центрального нейрона (кзади от ме диального коленчатого тела) развивается только гомонимная гемианопсия без атрофии диска зрительного нерва. Застой на глазном дне и вторичная атрофия дисков зрительных нервов будут рассмотрены при описании вторичных симптомов опухолей головного мозга. Снижение обоняния вплоть до аносмии может быть очаговым симптомом поражения первичных обонятельных образований (обонятельная луковица, тракт, треугольник, переднее продырявленное пространство) при опухолях срединно-базальной локализации передней и отчасти средней черепной ямок. Диагностическая ценность симптомов выпадения относительна, так как снижение обоняния может отмечаться при поражении ЛОР-органов, а также быть следствием внутричерепной гипертензии при опухоли головного мозга практически любой локализации. Поражение гиппокампа при опухолях средней линии мозга (опухоли медиальных отделов височной доли, прозрачной перегородки, III желудочка, подкорковых структур и др.) часто сопровождается нарушением узнавания запахов и обонятельными галлюцинациями. З р и т е л ь н ы й н е р в ( I I ). Изложено выше в разделе "Нарушения зрения". Группа глазодвигательных н е р в о в. Нарушение функции этой группы нервов может происходить за счет поражения на корешковом уровне, в частности, при опухолях пещеристого синуса и проявляется страбизмом, ограничением подвижности глаза в сторону пораженной мышцы, двоением, птозом, нарушением зрачковых реакций, анизокорией. При опухолях области шишковидного тела или первичных опухолях среднего мозга, поражающих пластинку крыши среднего мозга (четверохолмие) и/или задний продольный пучок, развивается четверохолмный синдром: нарушение взора (чаще парез вверх), нарушение зрачковых реакций и акта конвергенции. Ядерные поражения глазодвигательных нервов изложены ниже в разделе "Симптомы опухолей задней черепной ямки". Т р о й н и ч н ы й н е р в ( V ). Нарушение функции в виде симптомов раздражения (парестезии, болевой синдром) или выпадения (гипестезия в зоне иннервации, парез и атрофия жевательных мышц) наблюдается при опухолях, располагающихся в основании средней черепной ямки, передней грани пирамиды височной кости (невринома тройничного нерва, менингиома, оральное распространение супрасубтенториальной невриномы преддверно-улиткового нерва, другие опухоли височно-базальной локализации). Л и ц е в о й н е р в ( V I I ). Центральный (надъядерный) парез встречается очень часто и большого значения в топической диагностике не имеет, хотя может быть достаточно выраженным при опухоли лобной доли. Периферический парез лицевого нерва может сопутствовать опухолям мостомозжечкового угла (невринома преддверно-улиткового нерва, менингиома, холестеатома и др.) даже на ранних стадиях их роста;

при этом он часто сочетается с нарушением вкуса на передних 2/з языка с этой же стороны. П р е д д в е р н о - у л и т к о в ы й н е р в ( V I I I ). Корешковое поражение нерва с частичным или полным нарушениям функции в сочетании в выявляемым на краниограммах по Стенверсу расширением внутреннего слухового прохода и с высоким гиперальбуминозом в ЦСЖ является патогномоничным синдромом невриномы преддверно-улиткового нерва. К а у д а л ь н а я г р у п п а ч е р е п н ы х н е р в о в. Симптомы корешкового поражения этих нервов проявляются нарушением фонации, глотания, Нарушения функции черепных нервов. О б о н я т е л ь н ы й нерв (I).

вкуса на задней трети языка, чувствительности в полости рта и глотки, атрофиями мышц языка и др. Встречаются при больших невриномах преддверно-улиткового нерва с каудальным направлением роста, менингиомах базальных отделов задней черепной ямки и других опухолях. Дополнительные сведения о поражении этой группы черепных нервов изложены ниже в разделе "Симптомы опухолей задней черепной ямки". их появления, выраженность и характер зависят от ряда факторов. Так, определенные отличия в очередности появления имеются при конвекситально (чаще внемозговых) и глубинно расположенных опухолях — для конвекситальных опухолей характерно начальное преобладание симптомов раздражения коры большого мозга. Например, эпилептические припадки при менингиомах могут появляться на несколько лет раньше, чем симптомы выпадения (парезы, нарушения чувствительности). При глиоме такой же локализации чаще наблюдается обратная картина. Для конвекситальной опухоли характерно довольно избирательное поражение прилежащих к ней отделов мозга. Так, опухоль в моторной зоне проявляется, главным образом, парезом без нарушений чувствительности. При глубинных же опухолях, особенно располагающихся в области внутренней капсулы, даже при небольшой опухоли могут отмечаться значительные неврологические расстройства. Таким образом, выраженность и характер очаговых симптомов во многом определяются функциональной ролью зоны поражения. В дополнение к изложенному следует отметить, что быстро проявляются очаговыми симптомами опухоли, расположенные в сенсомоторной зоне, речевых центрах и т. д. Опухоли полюсов лобной или височной доли субдоминантного полушария большого мозга могут отчетливо проявиться лишь вторичными симптомами: например, нередки случаи, когда опухоль лобной доли "симулирует" клинику опухоли задней черепной ямки и наоборот. Опухоли боковых желудочков, как правило, проявляются окклюзионным гипертензионно-гидроцефальным синдромом без явных локальных симптомов. С и м п т о м ы о п у х о л и л о б н о й д о л и. Передние отделы лобных долей относятся к практически "немым" зонам мозга и поэтому очаговые симптомы их поражения (чаще в стертом виде) могут проявляться уже на фоне выраженных вторичных признаков. Так, нередко первым симптомом опухоли лобной доли становиться случайно выявленный синдром Фостера-Кеннеди. Конвекситально расположенная в премоторной зоне опухоль часто проявляется адверсивными эпилептическими припадками либо припадками других типов. Опухоли, поражающие зону Брока (задние отделы нижней лобной извилины левого полушария у правшей), вызывают моторную афазию. При опухолях задних отделов лобных долей (предцентральные извилины) развиваются гетеролатеральные парезы и параличи. При конвекситально расположенных опухолях этой зоны могут быть только монопарезы. При двустороннем поражении моторной зоны (например, при двусторонней парасагиттальной менингиоме) может развиться центральный нижний парапарез с нарушением тазовых функций. Базально лежащие опухоли, например менингиомы обонятельной ямки, длительное время могут проявляться только аносмией. Для опухолей лобных долей характерны нарушения психики. При этом развивается так называемый лобный синдром, который в клинически выраженной стадии проявляется неадекватностью, дурашливостью, немотивированностью поступков, агрессивностью, либо апатико-адинамическим Симптомы очагового поражения полушарий большого мозга. Очередность синдромом, вплоть до полного распада психики. Для поздних сроков заболевания характерна и лобная астазия-абазия. При опухолях лобной локализации обычно раньше, чем при опухолях теменной и затылочной долей, появляется внутричерепная гипертензия и более выражен отек мозга. С и м п т о м ы о п у х о л и т е м е н н о й д о л и. Очаговыми симптомами опухоли теменной доли являются, главным образом, различные нарушения поверхностной и глубокой чувствительности, астереогноз, нарушение схемы тела. При поражении у правшей нижних отделов левой теменной доли на стыке с височной долей отмечается нарушение высших психических функций (речь, чтение, письмо, счет, различные виды апраксии). При локализации опухоли на стыке пред- и постцентральных извилин (так называемая сенсомоторная зона) характерны фокальные эпилептические припадки с сенсорной аурой. В целом очаговые симптомы поражения теменной доли проявляются довольно рано вследствие ее высокой функциональной роли;

дислокация и вклинение мозга развиваются позже, чем при опухолях височной доли. С и м п т о м ы о п у х о л и в и с о ч н о й д о л и. Характерными симптомами при опухолях этой локализации являются обонятельные, зрительные, слуховые, вкусовые галлюцинации. При глубинных поражениях задних отделов височных долей появляется гомонимная гемианопсия. При поражении у правшей задних отделов верхней височной извилины слева развивается сенсорная афазия, которая часто сочетается с другими нарушениями высших психических функций. Довольно типичны эпилептические припадки с обонятельной, зрительной и слуховой аурой. При опухолях височной доли, особенно внутримозговых, быстро развивается дислокация мозга, приводящая к тенториальному вклинению. При этом за счет прижатия к свободному краю намета мозжечка гетеролатеральной ножки мозга могут проявляться нарушения функции глазодвигательного (III) нерва на противоположной стороне и пирамидный парез на стороне опухоли. Базально-височные опухоли часто проявляются клиникой поражения тройничного (V) нерва. С и м п т о м ы о п у х о л и з а т ы л о ч н о й д о л и. Основной очаговый симптом — корковые нарушения зрения (фотопсии, зрительные галлюцинации, гемианопсия). При двусторонних опухолях (менингиомы задних отделов серпа большого мозга) возможно появление "трубчатых" полей зрения. При менингиомах затылочных долей довольно рано появляется внутричерепная гипертензия. Дислокационные симптомы не очень характерны, что связано с хорошей "фиксацией" мозга между костями свода черепа, серпом большого мозга и наметом мозжечка. Симптомы опухоли мозолистого тела. Неврологическая диагностика поражения мозолистого тела сложна в связи с отсутствием патогномоничных признаков. Наиболее отчетливо манифестируются опухоли, поражающие его передние отделы. При этом нередко резко выражены нарушения психики по лобному типу, отмечается снижение памяти, а также расстройства сочетанной деятельности двух полушарий большого мозга, проявляющиеся главным образом при выполнении сложных двигательных актов. Описаны также локальные симптомы поражения мозолистого тела, для выявления которых необходимо применение специальных сложных нейропсихологических и электрофизиологических методик. симптомы (гиперкинезы, нарушения мышечного тонуса по экстрапирамидному типу), а также редко встречающийся при опухолях болевой талаСимптомы опухоли подкорковых структур. Собственно подкорковые мический синдром в большинстве случаев трудно вычленить из всего симптомокомплекса, отмечающегося при поражениях этой области. Это связано с тем, что близкое расположение к ликворным путям и раннее развитие дислокаций и вклинений мозга обусловливают быстрое появление дислокационного и гипертензионно-гидроцефального синдромов. Кроме того, врастание опухолей во внутреннюю капсулу, ножку мозга, пластинку крыши среднего мозга приводит к появлению обширных и грубых неврологических выпадений (двигательные и чувствительные, гемианопсии, нарушения взора, вегетативные расстройства и т. д.), также маскирующих первичные клинические проявления поражения подкорковых структур. При опухолях полушарий большого мозга, особенно внутримозговых, также могут отмечаться подкорковые симптомы, но уже вторичного генеза за счет отека и дислокации мозга. В связи с этим уточнение факта инфильтрации или только сдавления опухолью подкорковых структур нередко затруднено. холи боковых желудочков (эпендимомы, хориоидпапилломы, менингиомы) очаговой неврологической симптоматики практически не дают и с самого начала проявляются в основном окклюзионно-гидроцефальным синдромом. При асимметричной гидроцефалии вследствие окклюзии лишь одного межжелудочкового отверстия могут появляться симптомы преимущественного поражения этого полушария большого мозга. Во время окклюзионных приступов может отмечаться вынужденное положение головы, улучшающее условия для оттока ЦСЖ. Вторичные опухоли (в основном глиомы), врастающие в полость желудочка, более отчетливо проявляются очаговыми симптомами поражения соответствующего полушария большого мозга. Опухоли III желудочка также подразделяют на первичные (эпендимомы, интравентрикулярные краниофарингиомы, коллоидные кисты и др.) и вторично врастающие в его полость (глиомы дна, эндосупраселлярные аденомы гипофиза и краниофарингиомы, глиомы зрительного перекреста и др.). Некоторые первичные опухоли длительное время протекают бессимптомно. К ранним симптомам первичных опухолей III желудочка (а также глиом его дна) относят эндокринно-обменные нарушения — несахарный диабет, булимия или анорексия, ожирение по адипозогенитальному типу или наоборот — прогрессирующее снижение массы тела вплоть до кахексии, половые расстройства. Характерны преходящие окклюзионные кризы с пароксизмальными головными болями, вегетативно-сосудистыми реакциями (кожные вазомоторные, колебания пульса и артериального давления, нарушение терморегуляции). Нередки приступы общей слабости с нарушением мышечного тонуса по типу катаплектоидных, нарушения ритма сон—бодрствование с выраженной сонливостью днем. При продолжающемся росте опухоли развивается окклюзионно-гипертензионный синдром (обычно симметричный), характерны нарушения психики и снижение памяти, вплоть до развития корсаковского синдрома. При опухолях III желудочка, воздействующих на прилежащие мозговые структуры, могут появляться поражения черепных нервов, нарушение зрения, пирамидные и экстрапирамидные симптомы, четверохолмный синдром. Вторичные опухоли III желудочка также характеризуются полиморфной симптоматикой. Практически не решенной до сих пор задачей остается Симптомы опухолей желудочков мозга (боковых и III). Первичные опу уточнение дифференциально-диагностических критериев сдавления или прорастания внежелудочковой опухолью стенок III желудочка.

более часто встречаются аденомы гипофиза, базальные менингиомы, краниофарингиомы и глиомы зрительного перекреста и зрительных нервов. Гормонально-активные аденомы гипофиза (гормональная активность может быть верифицирована радиоиммунным определением содержания в крови тропных гормонов гипофиза) проявляются эндокринными нарушениями. При этом они могут располагаться только в полости турецкого седла, не изменяя его размеров (микроаденомы) или экспансивно расширяя его (эндоселлярные макроаденомы). Гормонально-неактивные аденомы на "эндоселлярной" стадии развития чаще являются случайной находкой при обследовании больного по поводу неопределенных головных болей или гипогонадизма (дисменорея, аменорея, снижение потенции). При дальнейшем росте аденомы выходят за пределы турецкого седла и обусловливают проявление других групп симптомов. При супраселлярном росте сначала появляются нарушения зрения (наиболее типичен симметричный хиазмальный синдрм) с первичной атрофией дисков зрительных нервов. При дальнейшем распространении опухоли супраселлярно могут появиться лобно-базальная симптоматика и признаки сдавления III желудочка, вплоть до развития окклюзионно-гипертензионного синдрома при компрессии межжелудочковых отверстий. Асимметричное расположение супраселлярной части опухоли приводит к появлению односторонних полушарных сиптомов за счет сдавления лобной и/или височной доли мозга, ножек мозга. При сдавлении, а более отчетливо — при инвазии опухоли в пещеристый синус, могут появляться симптомы поражения его (глазодвигательные нарушения, характерные головные боли, экзофтальм). Инвазивно растущие аденомы могут разрушать костные структуры основания черепа и распространяться в клиновидную пазуху и носоглотку;

в решетчатый лабиринт и глазницы, на блюменбахов скат, что проявляется соответствующими симптомами (нарушение носового дыхания, экзофтальм, поражение черепных нервов и др.). Клиника менингиом хиазмально-селлярной области определяется локализацией опухоли. Наиболее типичны различные нарушения зрения — симметричный или асимметричный хиазмальный синдром при срединнорасположенных опухолях (менингиомы области площадки клиновидной кости, бугорка турецкого седла, наддиафрагмальные) либо односторонние нарушения зрения (менингиомы области зрительного канала, переднего наклоненного отростка, малого и большого крыла клиновидной кости). Чаще возникает первичная атрофия зрительных нервов, но выявляется и застой на глазном дне — двусторонний (при ольфакторных менингиомах) или синдром Фостера—Кеннеди при односторонних лобно-базальных и височно-базальных менингиомах. В зависимости от локализации и размеров базальных менингиом могут отмечаться одно- или двусторонние поражения I—VI пар черепных нервов, лобных и височных долей мозга, подкорковых структур, III желудочка, мозгового ствола. Нередки гиперостозы в прилежащих к менингиоме костях черепа, которые иногда бывают резко выраженными. Так, при менингиомах крыльев клиновидной кости могут развиться резко выраженная деформация лицевого черепа, экзофтальм. Симптомы опухолей хиазмально-селлярной области. В этой области наи Клиника краниофарингиом определяется главным образом локализацией опухоли. Частота распределения различных анатомо-топографических вариантов в свою очередь зависит от возраста больных. Так, основная масса эндо- и эндосупраселлярных краниофарингиом проявляется в детском возрасте, где они составляют около 50 % от всех краниофарингиом. Они характеризуются симптомами гипопитуитаризма, нередко сочетающегося с общим недоразвитием больного вследствие раннего поражения СТГ-секретирующей функции гипофиза. Кроме этого, эндосупраселлярные краниофарингиомы проявляются и симптомами поражения прилежащих отделов мозга (зрительных путей, лобных и височных долей мозга, черепных нервов, III желудочка, мозгового ствола). У взрослых больных более чем в 50 % случаев встречается супраселлярный (стебельный) вариант краниофарингиомы. Первыми сипмтомами заболевания могут быть нарушения зрения (чаще по хиазмальному типу), несахарный диабет или появление гипогонадизма у взрослого, нормально развитого субъекта;

все прочие симптомы типичны для любой опухоли этой локализации. У детей стебельная форма краниофарингиом часто сопровождается развитием гигантских кист, которые могут грубо сдавливать мозг и приводить к формированию соответствующих очаговых, а также окклюзионно-гипертензионного и дислокационного синдромов. Вентрикулярный вариант краниофарингиомы встречается приблизительно с одинаковой частотой у взрослых и детей и проявляется в основном клиникой опухоли III желудочка (изложена выше в разделе "Симптомы опухолей желудочков мозга"). Глиомы зрительных невров II и зрительного перекреста, опухоли основания черепа изложены выше в разделе "Нарушения зрения". лей этой локализации и некоторые биологические особенности их роста рассмотрены ранее. Дополнительно следует упомянуть располагающиеся в этой же области довольно редко встречающиеся менингиомы края вырезки намета мозжечка. При опухолях области шишковидного тела возможно раннее половое созревание. Основой клиники является четверохолмный синдром в различных вариантах с нарушением зрачковых реакций, глазодвигательными (нарушения взора) расстройствами, кохлеовестибулярными симптомами. Характерно быстрое развитие окклюзионно-гипертензионно-гидроцефального синдрома, причем возможны довольно длительные ремиссии за счет спонтанного надрыва стенок желудочков (чаще задней стенки III) и оттока ЦСЖ в охватывающую цистерну. Сдавление или инфильтрация опухолью мозгового ствола, мозжечка и его ножек обусловливает появление соответствующих симптомов. лизации типично раннее появление внутричерепной гипертензии вследствие окклюзии ликворных путей, а также наличие стволовых симптомов за счет сдавления или инфильтрации мозгового ствола опухолью (спонтанный нистагм, нарушения вызванного нистагма, корешковые или ядерные поражения черепных нервов, поражение проводящих путей мозгового ствола). При резком сдавлении мозгового ствола и/или развивающемся затылочном вклинении появляются выраженные менингеальные симптомы, фиксация головы в запрокинутом назад состоянии, судороги тонического характера, колебания артериального давления и пульса (особенно неблагоприятна брадикардия);

возможна смерть такого больного. Очаговые симптомы опухолей мозжечка — это нарушение координа Симптомы опухолей задней черепной ямки. Для всех опухолей этой лока Симптомы опухолей области шишковидного тела. Основные виды опухо ции, статики и походки, мышечная гипотония;

при полушарной опухоли они преимущественно односторонние, при опухоли червя — двустронние. У больных с кистозной опухолью полушария мозжечка может наблюдаться вынужденное положение головы с наклоном в сторону опухоли. В постели такой больной иногда "лежит на опухоли". При интравентрикулярных опухолях IV желудочка могут отмечаться брунсоподобные приступы, которые развиваются вследствие раздражения опухолью образований дна желудочка и/или преходящей окклюзии срединной апертуры IV желудочка. Опухоли IV желудочка, распространяющиеся через латеральный карман в боковую цистерну моста, сопровождаются симптомами поражения мостомозжечкового угла. Опухоли мостомозжечкового угла проявляются в основном нарушением функции преддверно-улиткового (VIII) и лицевого (VII) невров. При невриноме преддверно-улиткового нерва в ранней (отиатрической) стадии характерно одностороннее снижение или выпадение слуха и/или вестибулярной функции (головокружение). Ранним симптомом является шум в ухе. Довольно часто в этой стадии выявляется и периферический парез лицевого нерва. Во второй (отоневрологической) и последующих стадиях развития невриномы присоединяются симптомы поражения других черепных нервов: тройничного (V) и отводящего (VI) — при оральном и языкоглоточного (IX), блуждающего (X), добавочного (XI) и надъязычного (XII) нервов — при каудальном распространении опухоли. Появляются резко выраженные симптомы сдавления и дислокации мозгового ствола — множественный спонтанный нистагм, выпадение оптокинетического нистагма во всех направлениях, парез взора вверх, бульбарные нарушения, поражение пирамидных путей в мозговом стволе и др. Прочие опухоли мостомозжечкового угла (в основном менингиомы и холестеатомы) обладают сходной с невриномами клиникой, но реже вызывают полное выпадение функции преддверно-улиткового нерва. Другим дифференциально-диагностическим признаком может служить почти обязательное при невриномах расширение внутреннего слухового прохода, которое при оральном направлении роста может сочетаться с остеопорозом верхушки пирамиды височной кости. Менингиомы, как правило, не сопровождаются выраженными костными изменениями, а при холестеатомах могут выявляться повреждения верхушки пирамиды, которая выглядит на краниограммах как бы "срезанной". Глиомы мозгового ствола при асимметричном исходном росте могут проявляться альтернирующими синдромами, однако чаще клиническая картина выходит за рамки одного синдрома, а также бывает двусторонней. Дорсальная опухоль среднего мозга может проявиться четверохолмным синдромом, а также снижением слуха вплоть до глухоты за счет поражения нижних холмиков. При опухоли среднего мозга развивается поражение ядер глазодвигательного (III) нерва на стороне опухоли (птоз, мидриаз, нарушение подвижности глаза и отсутствие зрачковой реакции на свет) в сочетании с гемипарезом и надъядерным поражением лицевого (VII) и подъязычного (XII) невров на другой стороне (альтернирующий синдром Вебера) или ядерным поражением глазодвигательного (III) нерва на стороне опухоли в комплексе с мозжечковым тремором конечностей, а иногда и легким гемипарезом и гемианестезией на другой стороне (синдром Бенедикта). При поражении на уровне моста отмечаются нарушения функции IV—VII пар черепных нервов на стороне опухоли и двигательных или чувствительных функций на другой стороне (синдромы Фовилля, Мийяра—Гюблера и др.).

При опухолях продолговатого мозга на стороне поражения ядер черепных нервов возникают парезы, атрофии, могут развиваться миоклонии мышц мягкого неба, глотки, языка, дизартрия, дисфагия;

на другой стороне возможны мозжечковые и пирамидные нарушения. Темп нарастания симптомов опухоли мозгового ствола и срок появления окклюзионных симптомов зависит от гистологической структуры опухоли. Опухоли блюменбахова ската (менингиомы, хордомы). Проявляются симптомами поражения мозгового ствола и околостволовых структур (проводниковые двигательные и чувствительные нарушения, корешковые и ядерные поражения черепных нервов). Довольно рано развиваются сиптомы внутричерепной гипертензии. Краниоспинальные опухоли. Клиническая картина зависит в первую очередь от природы и, следовательно, локализации опухоли. Внутримозговые (интрамедуллярно-интрабульбарные глиомы) проявляются симптомами поражения нижних отделов мозгового ствола и верхних отделов спинного мозга. Опухоли IV желудочка, проникающие в верхние отделы позвоночного канала, проявлются симптомами опухоли IV желудочка и дорсальных отделов верхнешейных сегментов спинного мозга. Вентральные краниоспинальные менингиомы близки по клинике к менингиомам блюменбахова ската в сочетании с симптомами поражения вентральных отделов верхнешейных сегментов спинного мозга. При краниоспинальных опухолях отмечаются раннее развитие окклюзионного синдрома, резко выраженные бульварные нарушения, включая недостаточность дыхания за счет паралича диафрагмы. Характерно наличие проводниковых нарушений (вплоть до тетрапарезов) в сочетании с сегментарными симптомами (боли в области шеи, мышечные атрофии и др.). Оценка церебральных и спинальных симптомов по очередности их появления и выраженности дефектов во многих случаях позволяет судить о месте исходного роста опухоли и его направлении (из полости черепа в позвоночный канал или наоборот, что имеет определенное значение при выработке тактики лечения). 9.4.1.2. Вторичные симптомы опухолей головного мозга К вторичным симптомам поражения головного мозга при опухолях относятся нарушения мозгового кровообращения, внутричерепная гипертензия, отек, дислокации и вклинения мозга. Существует тесная взаимосвязь этих процессов, зачастую формирующая порочный круг причинно-следственных этапов патогенеза гибели мозга. Так, ишемия мозга приводит к его отеку, который еще более усугубляет недостаточность кровоснабжения пораженного участка;

это обусловливает повышение ВЧД и появление дислокаций с возможным вклинением, что в свою очередь ухудшает условия кровоснабжения и увеличивает отек. Нарушения мозгового кровообращения. Гипоксия мозга вследствие изменения притока крови при опухолях наблюдается довольно редко: • при гипоксемии из-за неадекватности дыхания в терминальных состояниях или во время эпилептического статуса;

• при значительном снижении системного артериального давления;

• для опухолей, содержащих мощные артериовенозные шунты (например, глиобластомы), характерно наличие выраженного перифокального отека. Не исключено, что одной из причин его возникновения является "обкрадывание" артериального притока к перифокальной зоне таких опухолей. При опухолях, обрастающих и сдавливающих даже крупные внутричерепные сосуды, ишемия "артериального" генеза развивается крайне редко, что связано с их относительно медленным ростом и большими компенсаторными возможностями кровоснабжения мозга. Однако известны случаи ишемии и инфаркта затылочной доли, развившейся вследствие быстрого сдавления задней мозговой артерии между мозгом и краем намета мозжечка при латеральном височно-тенториальном вклинении. У больных, оперированных по поводу опухоли мозга, роль ишемии мозга возрастает в случаях прямого повреждения артериальных сосудов или их длительного послеоперационного спазма и тромбирования. Чаще гипоксия головного мозга при опухолях развивается вследствие нарушений венозного оттока. Напомним, что перфузионное давление в органе равно разнице между системным артериальным давлением и давлением в венах. Давление в венах мозга практически равно внутричерепному и пассивно соответствует его изменениям. В связи с этим при повышении ВЧД перфузионное давление может снижаться, вплоть до остановки мозгового кровотока. При опухолях, располагающихся вблизи венозных коллекторов мозга (парасагиттальные менингиомы), по-видимому, именно затруднения венозного оттока быстро приводят к гипоксии, отеку мозга и повышению ВЧД. Повреждение во время операции даже небольших парасагиттальных вен может приводить к появлению грубых неврологических дефектов. Еще один механизм развития гипоксии мозга заложен в функционально-метаболических нарушениях на клеточном уровне. Сюда можно отнести феномен неэффективного кровотока, когда кислород и глюкоза не поступают в ткань мозга после периода гипоксии даже при условии, что приток артериальной и отток венозной крови количественно восстановлены. Отек головного мозга. Под отеком головного мозга понимают избыточное скопление межклеточной жидкости в его ткани;

увеличение объема внутриклеточной жидкости называют набуханием головного мозга. Термины "отек" и "отек-набухание" можно считать однозначными потому, что патогенетические механизмы отека и набухания в основном едины или взаимосвязаны. Различают вазогенный, цитотоксический, осмотический и гидростатический отек мозга. В а з о г е н н ы й о т е к. Обусловлен нарушением проницаемости сосудистой стенки, особенно в перифокальной зоне опухоли и вследствие этого повышенной фильтрацией жидкости за пределы сосудистого русла, которая накапливается в ткани мозга. Ц и т о т о к с и ч е с к и й о т е к. Возникает при экзогенной, а в случае опухоли мозга — эндогенной интоксикации промежуточными продуктами обмена при нарушенном метаболизме клетки. Определенную роль в его развитии могут играть продукты распада злокачественных опухолей мозга. К цитотоксическому можно отнести и отек, развивающийся вследствие ишемии мозга. О с м о т и ч е с к и й о т е к. Развивается при нарушении существующего в норме небольшого осмотического фадиента между осмолярностью ткани мозга (она выше) и осмолярностью плазмы. Такой механизм развития отека срабатывает при увеличении этого фадиента за счет повышения осмолярности внутриклеточной жидкости (нарушение метаболизма клетки и функции клеточных мембран с внутриклеточной задержкой продуктов метаболизма) и его действие усиливается, если при этом искусственно сни жается осмолярность плазмы за счет внутривенного введения низкоосмолярных растворов1. Г и д р о с т а т и ч е с к и й о т е к. Развивается на фоне повышенного ликворного давления, когда затрудняется фильтрация жидкости из межклеточных пространств в ЦСЖ. Кроме этого, высказывалось мнение о возможности усиления фильтрации жидкости из капилляров в ткань мозга при повышении давления в сосудистом русле. Отек мозга может быть ограниченным или диффузным. Существует определенный параллелизм между распространенностью, выраженностью отека и степенью повышения ВЧД. Однако исследования последних лет показывают, что даже при значительном отеке ВЧД может не повышаться. Неврологическая диагностика отека затруднена из-за отсутствия специфических для него симптомов (представленная в различных руководствах клиника "отека мозга" по сути описывает клинику внутичерепной гипертензии). Решить эту дифференциально-диагностическую задачу нелегко: так, у больных с резко выраженным перифокальным отеком вокруг опухоли проведение мощной тепарии (например, большими дозами глкжокортикоидных гормонов) может привести к существенной положительной динамике локальных и вторичных симптомов. Однако при этом трудно дифференцировать эффект, развивающийся за счет уменьшения отека, от эффекта вследствие снижения ВЧД. Поэтому единственной пока возможностью достоверной диагностики отека остается КТ и МРТ. Можно допустить, что клиника отека проявляется как усилением выраженности локальных, так и нарастанием общемозговых симптомов за счет отека функционально важных отделов мозга (гипоталамус, мозговой ствол и др.) либо за счет генерализации отека. Выраженность морфологических изменений в ткани мозга (вплоть до гибели нейронов) соответствует выраженности и длительности существования отека и во многом определяет прогноз даже при адекватном, но несвоевременно начатом лечении. Внутричерепная гипертензия. ВЧД в норме при поясничной пункции в положении лежа равно 150—180 мм водн. ст. (11 — 13 мм рт. ст.). Оно складывается из трех компонентов: давление цереброспинальной, интерстициальной и внутриклеточной жидкостей. Повышение ВЧД при опухолях мозга развивается вследствие: 1) увеличения массы мозга;

2) окклюзии ликворных путей с нарушением оттока ЦСЖ;

3) отека мозга;

4) нарушения равновесия "продукция—всасывание" ЦСЖ (чаще преобладает арезорбтивный компонент);

5) нарушения венозного оттока либо "местного" генеза, либо из-за повышения ЦВД при неадекватности дыхания и постоянной рвоте. Защитные механизмы, направленные на снижение повышенного давления в полости черепа, представлены ниже в порядке их значимости: 1) уменьшение объема ЦСЖ за счет вытеснения ее из желудочков и цистерн;

2) уменьшение внутричерепного объема венозной крови;

3) локальная атрофия мозговой ткани вокруг опухоли или диффузная атрофия при гидроцефалии желудочков;

4) спонтанный прорыв стенок желудочков Терапия такого отека предствавляет определенные трудности. С одной стороны, при снижении осмолярности плазмы увеличивается диффузия в плазму продуктов метаболизма клеток, но с другой стороны, чем ниже осмолярность плазмы, тем меньше воды удерживается в сосудистом русле и она поступает в клетки мозга. Оптимальные способы терапии гиперили гипоосмолярного отека мозга до сих пор дискутируются, однако можно подчеркнуть, что они должны быть направлены на сохранение нормальной осмолярности плазмы. (происходит редко). У детей дополнительно к этому могут увеличиваться размеры головы за счет расхождения швов и высоких пластических свойств костей свода черепа (это может быть одним из первых симптомов внутричерепной гипертензии у детей младшего возраста). Клиническая картина внутричерепной гипертензии при медленном ее нарастании проявляется неопределенными, чаще утренними головными болями, нередко на высоте головной боли отмечается рвота. К самым ранним симптомам медленно прогрессирующей внутричерепной гипертензии у взрослых относятся удлинение венозной фазы кровообращения при флюоресцентной ангиографии глазного дна (капиллярная и артериальная фазы изменяются лишь при выраженном повышении давления в полости черепа), полнокровие вен, начальный отек диска зрительного нерва. Параллельно или несколько позже появляются рентгенологические знаки гипертензии: остеопороз деталей турецкого седла, усиление рисунка пальцевидных вдавлений, истончение костей свода черепа. При быстром или остром развитии гипертензии вследствие окклюзии ликворных путей головные боли чаще имеют приступообразный характер, нередки брунсоподобные приступы (при интравентрикулярной локализации опухоли), возможно появление глазодвигательных расстройств за счет прижатия глазодвигательного (III) и отводящего (VI) нервов к основанию черепа. При дальнейшем прогрессировании внутричерепной гипертензии появляются нарушения психики, снижение памяти, нарастают изменения на глазном дне — определяется резко выраженный застой с проминированием дисков зрительных нервов в стекловидное тело, кровоизлияния и белые очаги (вторичная атрофия) на глазном дне. При далеко зашедшей внутричерепной гипертензии может возникать периодическое затемнение зрения при изменении положения головы, небольших физических нагрузках, которые являются плохим прогностическим признаком для сохранения полноценного зрения после снятия внутричерепной гипертензии. При утрате зрения вследстие вторичной атрофии довольно часто отмечается парадоксальное уменьшение или даже исчезновение головной боли гипертензионного характера. Фаза декомпенсации внутричерепной гипертензии завершается симптомами прогрессирующего нарушения сознания (вплоть до комы) и витальными нарушениями, одной из причин которых являются дислокации и вклинение мозга. Дислокации и вклинение мозга. Причины и механизмы их появления отчасти описаны выше. Наиболее часто встречается латеральное височнотенториальное и аксиальное затылочное вклинение. Латеральное височно-тенториальное в к л и н е н и е. Характерно для опухолей полушарной локализации: чаще височной, реже теменной и лобной. При этом происходит смещение в тенториальное отверстие и ущемление там вместе с мозговым стволом медиальных отделов височной доли. Клинически это проявляется главным образом стволовыми симптомами, причем характерна нисходящая динамика: сначала появляются симптомы поражения ножек мозга, затем моста и продолговатого мозга. Среди них можно выделить симптомы поражения глазодвигательного (III) и отводящего (VI) нервов, четверохолмный синдром, децеребрационную ригидность, нарушения сознания, расстройства сердечной деятельности и дыхания вплоть до их остановки. Нередки случаи появления гомолатерального пареза;

за счет придавливания задней мозговой артерии могут появляться симптомы поражения затылочной доли (гемианопсия).

Аксиальное затылочное в к л и н е н и е. Вклинение структур (мозговой ствол и миндалины мозжечка) в большое затылочное отверстие развивается в основном при опухолях задней черепной ямки, но может отмечаться при окклюзионной гидроцефалии любого уровня и генеза, а также при полушарных опухолях, сочетаясь при этом с другими видами вклинения. Начинающееся вклинение характеризуется болями в затылке и шее, ригидностью мышц шеи, вынужденным положением головы. Нарастание вклинения приводит к появлению расстройств сознания и бульбарным витальным нарушениям, заканчивающимся остановкой дыхания и сердечной деятельности, если не оказана экстренная помощь. Встречаются и другие виды вклинения: аксиальное (верхнее) тенториальное вклинение под серп большого мозга, аксиальное (нижнее) тенториальное вклинение и др. Общие закономерности их развития и клиники едины;

особенности симптоматики обусловлены поражением разных отделов мозга. 9.4.2. Диагноз При подозрении на опухоль головного мозга необходимая информация может быть получена при проведении ряда диагностических исследований. • Тщательное неврологическое обследование, включая развернутые неврологическое, офтальмологическое и отоневрологическое исследования. • Краниография в двух основных проекциях, которая по показаниям дополняется снимками, сделанными при специальных укладках. КТ в костном режиме может существенно дополнить данные, полученные при рутинной рентгенографии черепа. • Электроэнцефалография для выявления очаговых симптомов поражения мозга и/или оценки тяжести нарушений деятельности мозга в целом. • Эхоэнцефалография. Ультразвуковое сканирование позволяет выявлять большие опухоли полушарий большого мозга, особенно кистозные, определять смещение средней линии мозга при полушарной локализации опухоли, а также выявлять гидроцефалию желудочков. С этой целью метод стали применять существенно реже после внедрения КТ. • Поясничная пункция. Ее используют для измерения давления и лабораторного анализа ЦСЖ. Следует помнить, что при многих опухолях и повышенном ВЧД она может вызвать дислокацию и вклинение мозга и поэтому без особых показаний ее лучше не применять. Пункцию выполняют в положении больного на боку, на исследование берут не более 2—3 мл ЦСЖ. После нее необходим строгий постельный режим в течение 2 сут (при подозрении на опухоль задней черепной ямки 1-е сутки больной должен лежать без подушки). • Гаммаэнцефалография. Метод основан на регистрации экстракраниально расположенными детекторами (гамма-камера или сканеры другого типа) гамма-излучения радиофармпрепарата, введенного в сосудистое русло, и позволяет получить изображение опухоли в виде очага накопления радионуклида. Наиболее информативен при богато васкуляризованных опухолях (менингиомы, глиобластомы, метастазы). • Церебральная ангиография. При супратенториальных опухолях используют каротидную, при субтенториальных опухолях — вертеб ральную ангиографию. О наличии опухоли судят по дислокации сосудов мозга, выявлению ее сосудистой сети. Оценивают также ее кровоснабжение, отношение к крупным сосудам;

в большинстве случаев по данным ангиографии можно достаточно уверенно судить о гистологической структуре опухоли. В настоящее время в практику внедрена цифровая (компьютерная) ангиография, при которой контраст вводят в периферическую вену;

после специальной обработки компьютер формирует достоточно четкое изображение сосудов. Современные магниторезонансные томографы при проведении исследования в специальном (сосудистом) режиме также позволяют получить качественное изображение сосудов головного мозга без прямого введения препаратов в артерию. • Пневмоэнцефалография. Основана на контрастировании ликворных пространств головного мозга введением эндолюмбально воздухом. В связи с широким использованием КГ и МРТ в настоящее время практически не применяется. • Вентрикулография. Метод, основанный на введении рентгеноконтрастного вещества (воздух, майодил, амипак) в полость бокового желудочка пункционным способом после наложения фрезевого отверстия. Вентрикулография наиболее информативна при опухолях средней линии, внутрижелудочковых опухолях, гидроцефалии. В настоящее время пункционная вентрикулография утрачивает значение в связи с распространением КТ и МРТ. Вариант вентрикулографии — • контрастирование желудочков водорастворимым контрастом (амипак), веденным эндолюмбально, — широко применяют для выявления фистул при ликворее различного генеза, а также для проведения достоверного дифференциального диагноза между эндоселлярной опухолью или кистой и так называемым пустым турецким седлом. • КТ и МРТ — наиболее информативные современные диагностические методы в нейрохирургии. Получаемое изображение, включая трехмерную визуализацию, позволяет с достаточно высокой степенью достоверности судить о локализации опухоли, ее отношении к прилежащим структурам, кровоснабжении, гистологической структуре и т. д. Хорошо прослеживаются ликворные пространства, сосудистая система головного мозга. КТ и МРТ в настоящее время все чаще используются в качестве первичных амбулаторных методов исследования, данные которых по мере необходимости дополняют данными других (инвазивных) методов, проводимых в условиях нейрохирургического стационара. Кроме этого, в нейрохирургии применяют ряд специальных методик для изучения мозгового кровотока, мониторинга ВЧД, специальные электрофизиологические методики, включая использование имплантированных электродов для изучения биоэлектрических и обменных процессов в отдельных мозговых структурах. Внедрена ПЭТ, основанная на регистрации пассажа в мозге короткоживущих радионуклидов и позволяющая изучать ход обменных процессов. Широко применяют стереотаксическую биопсию и хирургию опухолей, вентрикулоскопию с использованием миниатюрных фиброскопов, также снабженных устройствами для биопсии опухоли, перфорации стенок опухолевых кист и желудочков мозга. Общей задачей столь обширного диагностического комплекса является установление не только точного топического диагноза, но и суждение о гистологии опухоли, ее кровоснабжении, отношении к крупным сосудам, о состоянии мозговой гемодинамики, ликвороциркуляции и т. д. 9.4.3. Лечение 9.4.3.1. Хирургическое лечение Показания к операции. При большинстве опухолей головного мозга показания к операции преобладают перед показаниями к другим методам лечения. Тем не менее проблема определения показаний и противопоказаний к хирургическому лечению сложна и решение ее не всегда однозначно. Так, показаниями к экстренной операции считают наличие нарастающего гипертензионного синдрома с явлениями вклинения и дислокации мозга. При этом выбор типа операции зависит от ряда факторов: локализации и гистологии опухоли, тяжести состояния больного, возраста, наличия сопутствующих заболеваний и др. Однако в отдельных случаях операцию не производят даже при непосредственной угрозе жизни больного: в основном при неоперабельных глубинно расположенных злокачественных глиомах (особенно в случае рецидива), у больных преклонного возраста, находящихся в терминальном состоянии, а также в случаях, когда опухоль для прямой операции недоступна, а паллиативное вмешательство невозможно либо не даст положительного эффекта. Показания к срочной операции возникают при непосредственной угрозе утраты важной функции, например, в случае выраженного снижения зрения при наличии первичной атрофии или резкого застоя на глазном дне. Однако в ряде случаев операция не восстанавливает нарушенную функцию: как правило, не возвращается слух при невриномах преддверно-улиткового (VIII) нерва, не восстанавливается зрение у ослепших больных, особенно с вторичной атрофией дисков зрительных нервов (II). В подобных ситуациях речь идет об относительных показаниях к операции, если нет непосредственной угрозы для жизни больного. Также относительными признают показания к операции, если высока вероятность, что она может усугубить имеющийся дефект;

например, при глиомах моторной, речевой и других функционально важных зон. Об относительных показаниях к операции говорят и тогда, когда не менее эффективным может оказаться другой метод лечения — лучевой и/или медикаментозный. Таким образом, при определении сроков и показаний к проведению операции учитывают множество факторов, среди которых во многих случаях не последнее место должно занимать мнение самого больного и/или его родственников. Хирургический доступ к опухоли. К нему предъявляют два основных требования: • должен быть обеспечен достаточный обзор для проведения по возможности радикальной операции;

• доступ должен быть максимально щадящим по отношению к функционально важным отделам мозга. Наиболее распространены доступы, требующие трепанации черепа. Различают два вида трепанации — костно-пластическую (краниотомия) и резекционную (краниоэктомия). При первом варианте в черепе выпиливают костное окно: кость после операции укладывают на место;

при втором — кость удаляют кусачками. Резекционную трепанацию применяют реже, например, при опухолях, поражающих кости свода черепа (дефект можно сразу закрыть пластмассой), а также тогда, когда возникает необходимость в создании дополнительного пространства при высоком ВЧД и пролабировании мозга (например, субвисочная декомпрессия по Кушингу). Резекцию кости можно применять также при операциях на задней черепной ямке, где мозг остается защищенным толстым мышечным слоем, но в последнее время для этой цели все чаще используют костно-пластический способ. Для удаления некоторых базальных опухолей применяют специальные доступы, сочетающие принципы резекционной и костно-пластической трепанации;

при этом в костный лоскут могут включаться обширные фрагменты как мозгового, так и лицевого черепа. Практически все внемозговые опухоли удаляют без разреза мозговой ткани;

в частности, для базальных опухолей разработаны подходы, позволяющие обнажить опухоль посредством приподнимания мозга. Неизбежные разрезы мозга, необходимые для удаления внутримозговых и внутрижелудочковых опухолей, по возможности производят в функционально малозначимых зонах. Помимо операций, осуществляемых через широкие трепанационные окна, возможно проведение хирургических вмешательств через небольшое фрезевое отверстие. Такие операции осуществляют в основном с применением так называемого стереотаксического метода, позволяющего с помощью специального оборудования и предварительных расчетов точно подвести инструмент в необходимое место и опорожнить кисту опухоли, взять биопсию, ввести в опухоль или кисту радиофармпрепарат или другие медикаменты, а иногда и удалить небольшую опухоль. Для эффективного удаления многих базально расположенных опухолей необходимо использование специальных базальных доступов. К ним относятся: • трансназосфеноидальный (для удаления аденом гипофиза, краниофарингиом и других эндо- и эндосупраселлярных опухолей) • трансоральный (для удаления хордом и других опухолей в области ската);

• различные варианты краниофациального доступа для удаления внутричерепных опухолей, распространяющихся в глазницу и околоносовые пазухи;

• транслабиринтный доступ (при небольших интраканальных невриномах преддверно-улиткового (VIII) нерва) и многие другие. удаление опухоли возможно при большинстве внемозговых опухолей (невринома, менингиома, аденома гипофиза и др.), а также ряде глиом. В последние годы количество таких операций существенно возросло благодаря внедрению микрохирургической методики удаления опухоли. При этом стали возможными препаровка сосудов и нервов, включенных в опухоль, а также бережное отделение ее от жизненно важных структур — стенок III желудочка, мозгового ствола и др. Частичное удаление опухоли независимо от ее гистоструктуры производят в следующих случаях. • При радикально неудалимой опухоли вследствие ее локализации и выраженного инфильтративного роста (например, опухоль, инфильтрирующая основание черепа, когда возможно удаление только внутричерепной ее части). • При радикально удалимой опухоли, но если это приведет к появлению грубых неврологических дефектов (например, невриному преддверно-улиткового (VIII) нерва, в капсулу которой включены лицевой (VII) нерв и сосуды, идущие на питание мозгового ствола), нередко удаляют только интракапсулярно. Частичное удаление опухоли может преследовать три цели: • снять сдавление функционально важных внутричерепных структур, например осуществить декомпрессию зрительных нервов;

Основные типы операций. Радикальное (тотальное или субтотальное) • добиться "внутренней"декомпрессии при высоком внутричерепном давлении, когда удаление части опухоли снижает ВЧД и спасает погибающего больного;

• уменьшить большую, радикально неоперабельную опухоль до размера, позволяющего наиболее эффективно провести лучевое или медикаментозное лечение. Паллиативные операции предпринимаются тогда, когда прямое вмешательство на опухоли либо невозможно вообще, либо по состоянию больного его целесообразно отсрочить до снятия вторичных симптомов опухоли (в основном окклюзионно-гипертензионно-гидроцефального синдрома). Примером такой операции является декомпрессивная трепанация черепа, которую в настоящее время проводят редко. При опухолях головного мозга к паллиативным операциям в основном относят вмешательства на ликворной системе — перфорация дна III желудочка, перфорация межжелудочковой перегородки (они могут быть выполнены как открытым способом, так и с использованием эндоскопа), порэнцефалия бокового желудочка, а также дренирующие операции. К последним относятся установка временного наружного вентрикулярного дренажа, вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену, атриовентрикулярное и вентрикулоперитонеальное шунтирование и др. Операция по Торкильдсену заключается в проведении под кожей шейно-затылочной области катетера, служащего обходным путем для оттока ЦСЖ: один конец катетера вводят в задний рог бокового желудочка, другой — в подпаутинное пространство большой затылочной цистерны. При атриовентрикулярном шунтировании один конец катетера фиксируют в полости бокового желудочка, а другой по лицевой вене вводят до уровня предсердия. При вентрикулоперитонеальном шунтировании отводящий конец катетера фиксируют в брюшной полости. Шунтирующие системы такого типа оснащаются специальным клапаном-помпой, тарированным на определенное давление ЦСЖ (этот клапан можно прощупать под кожей головы в области наложения трефинационного отверстия и, нажимая на него, проверить сохранность дренажной функции системы). При люмбоперитонеальном шунтировании ЦСЖ также с помощью катетера отводят в брюшную полость из подпаутинного пространства спинного мозга. Следует подчеркнуть, что при окклюзии на уровне межжелудочкового отверстия необходимо дренирование обоих боковых желудочков (либо дренируют один, соединяя их между собой тем или иным способом). При окклюзии на уровне задних отделов III желудочка, водопровода мозга и IV желудочка осуществляют одностороннее дренирование. Люмбоперитонеальный анастомоз применяют только при открытой (арезорбтивной) водянке мозга;

при сочетании арезорбтивного и окклюзионного механизмов развития водянки его необходимо дополнять установкой какого-либо обходного желудочкового дренажа. К паллиативным операциям также относят установку системы Омайя, представляющей собой катетер, вводимый в полость опухолевой кисты и соединенный с резервуаром, располагаемым под кожей головы в области трефинационного отверстия. Систему используют для введения в полость кисты медикаментов (в основном блеоцина) или для периодического опорожнения кисты путем чрескожной пункции резервуара. Кроме этого, при опухолях головного мозга часто проводят пластические операции (закрытие дефектов кожи твердой оболочкой головного мозга и костью, пластика ликворных свищей в различных отделах основания черепа), удельный вес которых растет в связи с постоянной тенденцией к повыше нию радикальности операций. Иногда при опухолях головного мозга применяют противоболевые операции (перерезка корешков — чаще тройничного (V) нерва, стереотаксическая таламотомия и некоторые другие). ных опухолей (фибриллярная астроцитома мозжечка у детей, внутрижелудочковые опухоли без выраженной паравентрикулярной инфильтрации и некоторые другие глиомы) могут быть удалены радикально с хорошим прогнозом. Большинство глиом вследствие выраженного инфильтративного роста радикально неудалимы, но при расположении их в функционально малозначимых зонах мозга возможно удаление опухоли вместе с окружающим их мозговым веществом. Современное техническое оснащение позволяет достаточно радикально и щадяще удалять глиомы из функционально важных отделов мозга, таких как речевые и моторная зоны, мозговой ствол, зрительные нервы и зрительный перекрест. Для этой цели в последние годы начали применять интраоперационную МРТ и навигационные системы, позволяющие определять положение инструмента относительно различных внутричерепных структур и полноту удаления опухоли. Кроме этого, такие операции проводят сейчас под специальным электрофизиологическим контролем, позволяющим на основе ВП идентифицировать функционально значимые отделы коры большого мозга, а также ядра черепных нервов и проводящие пути в мозговом стволе. При удалении глиом из моторной зоны мозга стали применять специальную методику проведения общей анестезии, позволяющую в нужный момент осуществлять контакт с больным. Хирургическое лечение глиом можно дополнять лучевым и медикаментозным (чаще всего после частичного удаления злокачественных опухолей) методами, к воздействию которых наиболее чувствительна данная опухоль. Процент рецидивирующих опухолей, срок появления рецидива и продолжительность жизни до повторной операции или смерти при глиомах очень различаются и зависят от множества факторов — степени анаплазии, локализации, радикальности операции и др. Отчасти эти вопросы рассмотрены выше в разделе 9.2. Хирургическое лечение некоторых внемозговых опухолей. М е н и н г и о м ы. Подавляющее большинство конвекситальных менингиом доступно радикальному удалению, однако при этом для предупреждения рецидива часто приходится иссекать пораженные оболочку и кость с одномоментной или отсроченной пластикой их различными материалами. В этой группе наиболее сложно удаление парасагитгальных менингиом. Это обусловлено необходимостью сохранения функционально важных парасагитгальных вен, которые часто включены в опухоль, а также сохранения проходимости верхнего сагиттального синуса, если он не полностью блокирован опухолью. При частичной окклюзии синуса после иссечения пораженной стенки приходится производить его пластику;

при полной окклюзии пораженную часть синуса иссекают в пределах возможного. Особую трудность представляет удаление менингиом задних отделов серпа большого мозга и верхнего сагиттального синуса, которые прорастают в синусный сток. Аналогичные проблемы возникают при удалении менигиом фалькстенториального угла, если они врастают в прямой синус. В этой группе опухолей достаточно высок процент нерадикальных операций и рецидивов. Сложной для хирургического лечения является группа базальных менингиом. Эти опухоли нередко обладают выраженным инфильтративным ростом — обрастают внутричерепные сосуды, нервы, широко инфильтрируют оболочку и кости основания черепа, иссечение которых не всегда представляется возможным. Так, менингиомы обонятельной ямки, области площадки клиновидной кости и бугорка турецкого седла часто обрастают сосуды передних отделов артериального круга большого мозга, зрительные Хирургическое лечение внутримозговых глиальных опухолей. Ряд глиаль нервы, зрительный перекрест. Даже при условии самой бережной препаровки и сохранении этих структур после операции могут усугубиться дефекты зрения и возникнуть опасные осложнения, вызванные нарушением микроциркуляции, прежде всего в диэнцефальной области. Менингиомы крыльев клиновидной кости часто включают в себя внутреннюю сонную артерию и ее ветви, зрительный (II), глазодвигательный (III) и отводящий (IV) нервы;

могут врастать в пещеристый синус. При таких опухолях во избежание грубых послеоперационных неврологических, в том числе косметических дефектов (птоз), в ряде случаев ограничиваются ее субтотальным удалением. Менингиомы передних и средних отделов основания черепа могут врастать в глазницу (краниоорбитальные опухоли) или широко поражать кости лицевого черепа (краниофациальные опухоли). Их радикальное удаление требует применения специальных комбинированных доступов, но, несмотря на это, в ряде случаев невозможно. Особо сложно хирургическое лечение менингиом, располагающихся в области ската черепа. Радикальность операций при базальных менигиомах зависит от локализации опухолей: при ольфакторных менингиомах и опухолях области площадки клиновидной кости и бугорка турецкого седла она достигает 95—98 %, при менингиомах малого крыла клиновидной кости — около 70—80 %. Частота радикального удаления существенно ниже при опухолях блюменбахова ската, краниофациальных и других труднодоступных и инфильтративно растущих менингиомах. Соответствующим образом распределяется и процент рецидивов. В связи с современной тенденцией к более обширным резекциям менингиом вместе с прилежащими к ней образованиями (твердая оболочка головного мозга, кости черепа) существенно возросла роль пластических операций для закрытия дефектов основания черепа (профилактика ликвореи) и ликвидации косметических дефектов., Н е в р и н о м ы. При удалении неврином преддверно-улиткового (VIII) нерва одну из основных проблем составляет необходимость сохранения артеральных ветвей, кровоснабжающих мозговой ствол, которые часто включаются в капсулу опухоли и при повреждении которых могут развиваться тяжелые, в том числе фатальные осложнения. Кроме этого, к капсуле опухоли часто прирастают корешки черепных нервов, в первую очередь лицевого (VII) и реже тройничного (V) нервов. Одним из наиболее частых осложнений после удаления невриномы преддверно-улиткового нерва является паралич лицевой мускулатуры с нарушением функции смыкания век, что в сочетании с анестезией роговицы в случае одновременного поражения тройничного нерва чревато развитием трофического кератита. Для его профилактики в подобной ситуации иногда приходится прибегать к частичному сшиванию век. Современная операция по поводу невриномы требует обязательного интраоперационного применения электрофизиологической идентификации черепных нервов. Для предупреждения или уменьшения косметического дефекта лица вследствие поражения лицевого нерва иногда прибегают к интракапсулярному удалению невриномы или оставляют фрагмент капсулы на нерве;

при явном повреждении лицевого нерва во время основной операции или в относительно ранние сроки после нее производят сшивание лицевого нерва или его реиннервацию интра- или экстракраниальным подшиванием к нему ветвей добавочного (XI) или подъязычного (XII) нервов, однако эффективность таких операций часто весьма относительна. Среди неврином тройничного нерва чаще встречаются опухоли тройничного узла, реже опухоли самого нерва либо его периферических ветвей (последние могут располагаться в полости пещеристого синуса). Одним из основных послеоперационных осложнений при невриномах тройничного нерва также является кератит.

А д е н о м ы г и п о ф и з а. Операция по поводу аденомы гипофиза может преследовать различные цели: от ликвидации непосредственной угрозы жизни при гигантских опухолях, внедряющихся в желудочки мозга, или сохранения зрения при эндосупраселлярных опухолях до коррекции нарушенных эндокринных функций при микроаденомах гипофиза (см. раздел 9.2). Все эндоселлярные и многие эндоэкстраселлярные аденомы удаляют трансназальным доступом. Транскраниальным доступом удаляют главным образом большие асимметрично растущие аденомы. При опухолях с массивной инвазией как в структуры основания, так и в полость черепа в ряде случаев производять поэтапное — сначала транскраниальное, а затем трансназальное удаление различных отделов опухоли. Количество рецидивов зависит главным образом от стадии заболевания: оно незначительно при удалении эндоселлярных аденом и достигает порядка 15—20 % при запущенных аденомах. В отдельных случаях конкурентноспособными методами лечения аденом гипофиза являются лучевой и медикаментозный (см. раздел 9.4.3.2 и 9.4.3.3) У больных после операции по поводу аденомы длительное время могут наблюдаться гипопитуитаризм и другие дефекты, требующие длительного лечения (см. раздел 9.4.3.2). К р а н и о ф а р и н г и о м ы. Проблема хирургического лечения краниофарингиом близка к таковой при аденомах гипофиза, но несомненно более сложна. В первую очередь это связано с опухолями, имеющими отношение к желудочковой системе, в основном к III желудочку, а также с более глубоким поражением гипоталамо-гипофизарной системы, что влияет на результаты операций. Хирургический доступ зависит от локализации опухоли: эндо- и эндосупраселлярные краниофарингиомы могут быть удалены трансназальным доступом, стебельные — транскраниальным субфронтальным или птериональным, а для удаления краниофарингиом из полости III желудочка широко стали использовать транскраниальный транскаллезный доступ. Большинство оперированных больных нуждается в постоянной заместительной гормонотерапии (см. раздел 9.4.3.3). Определенное значение в лечении краниофарингиом имеют лучевая терапия, а также внутрикистозное введение блеоцина. О п у х о л и ч е р е п а. В костях свода черепа наиболее часто встречаются остеомы, фиброзная остеодисплазия, остеобластокластомы, остеогенные саркомы, метастазы, а также прорастающие сюда менингиомы. В костях основания, помимо перечисленных опухолей, развиваются фибромы, хондромы, хордомы, параганглиомы, цилиндромы, а также инвазивно растущие аденомы гипофиза. Хирургическое удаление опухолей свода черепа производят при недоброкачественном характере опухоли либо при наличии грубых косметических дефектов или симптомов сдавления мозга при их интракраниальном распространении. Опухоли основания чаще удаляют только парциально, но применение трансназального, трансорального, а также различных вариантов транскраниальных базальных доступов в ряде случаев позволяет проведение довольно радикальных операций, которые по показаниям могут быть дополнены облучением или химиотерапией. 9.4.3.2. Лучевое лечение Методы лучевого воздействия могут быть разделены на радиохирургические и радиотерапевтические. К радиохирургическим относятся: 1) имплантация твердых фармпрепаратов (чаще иттрия) в ткань опухоли, глав ным образом в опухоли основания черепа. В настоящее время метод практически не применяется;

2) введение жидких радиофармпрепаратов (чаще иттрия, золота) в кисту опухоли;

методика применялась преимущественно при краниофарингиомах, однако в настоящее время с этой целью чаще используют противоопухолевый антибиотик блеоцин. К радиотерапевтическим методам лечения относится дистанционная лучевая терапия. Применяют облучение широкими пучками (рентгено- и гамма-терапия) и прецизионное облучение узкими пучками (пучок протонов или других тяжелых ускоренных частиц, гамматерпия на специальной установке "Gamma-Knife"). Лучевую терапию в качестве самостоятельного метода лечения применяют при аденомах гипофиза. Наилучшие результаты достигаются при прецизионном облучении некоторых вариантов гормонально-активных эндоселлярных аденом — кортикотропином, соматотропином. Первичная рентгено-и гамма-терапия широкими пучками могут оказаться эффективными при относительно небольших эндо- и эндосупраселлярных аденомах. Первичному облучению подлежат герминомы, некоторые глиомы, располагающиеся в функционально важных зонах мозга, радиочувствительные опухоли основания черепа. Изучаются результаты прецизионного облучения некоторых труднодоступных для операции внемозговых опухолей, в частности менингиом пещеристого синуса. Облучение пучком протонов в России проводят на двух ускорителях (Москва, Санкт-Петербург). Чаще в нейрохирургии лучевую терапию используют в составе комбинированного лечения после парциального удаления радиочувствительных опухолей головного мозга (эпендимома, медуллобластома, герминома, аденома гипофиза и др.). Радиочувствительность большинства глиом относительно невысока и определяется общебиологическими признаками (степенью анаплазии клеток, васкуляризацией ткани опухоли и др.). В нашей стране наиболее распространенным является облучение широкими гамма-пучками. При этом оптимальным является облучение с использованием ротационной методики. В случае применения статического облучения его необходимо проводить не менее чем с трех-четырех полей, что снижает вероятность лучевого поражения мозга. Последнее, однако, может развиться и после "адекватно" проведенной лучевой терапии. Клиника лучевого поражения мозга развивается обычно через несколько месяцев, но иногда и через несколько лет после облучения. Она полиморфна, так как зависит от локализации очага поражения и может, в частности, проявляться снижением зрения и резким нарастанием симптомов гипопитуитаризма (после облучения области турецкого седла), симптомами внутричерепной гипертензии и "опухоли" головного мозга при формировании в нем крупного очага поражения. Диагностика лучевых поражений основывается на клинике и данных КТ и МРТ, выявляющих обычно зоны пониженной плотности, похожие на отек головного мозга. Известны случаи развития постлучевой саркомы после облучения опухолей другой гистологической структуры. 9.4.3.3. Медикаментозное лечение Возможности медикаментозного лечения в нейрохирургии ограничены. Пожалуй, единственно эффективным препаратом можно считать парлодел (или его аналоги), используемый для лечения микропролактином гипофиза, когда в редких случаях удается добиться резорбции опухоли, но чаще — лишь приостановить ее рост и восстановить детородную функцию. Химиотерапию в лечении опухолей головного мозга используют в дополнение к хирургическому и/или лучевому лечению и радиотерапии для улучшения прогноза у больных со злокачественными опухолями. Стандартной для лечения больных с анапластическими глиомами является комбинация PVC прокарбазин, ломустин (CCNU), винкристин, увеличивающая продолжительность жизни больных с анапластической астроцитомой вдвое в сравнении с монотерапией кармустином (BCNU). Показана также эффективность PCV-химиотерапии у больных с анапластическими олигодендроглиомами и анапластическими олигоастроцитомами. Вопрос же о целесообразности химиотерапии при глиобластомах остается открытым, несмотря на большое количество проведенных исследований с использованием различных препаратов (производные нитрозомочевины, цисплатин, карбоплатин, этопозид, прокарбазин, иммуномодуляторы класса интерферонов и ИЛ). Более "жесткие" режимы химиотерапии с включением производных платины (цисплатин, карбоплатин), этопозида, блеоцина, циклофосфана, винкристина (в различных их комбинациях) оказались эффективны при пинеобластомах, медуллобластомах, герминомах. Герминома — наиболее чувствительная к химиотерапии первичная злокачественная опухоль головного мозга, в связи с чем целесообразно использование препаратов платины в качестве одного из основных методов лечения наряду с радиотерапией. Показания к химиотерапии у больных с герминомами могут определяться на основании анализов крови и/или ЦСЖ на опухолевые маркеры — а-фетопротеин и (3-хорионический гонадотропин. Повышение содержания хотя бы одного из этих маркеров является патогномоничным для злокачественных герминативно-клеточных опухолей (хорионкарцинома, опухоль желточного мешка, злокачественная тератома, смешанные формы герминативно-клеточных опухолей). Однако в случае так называемых чистых термином анализы на а-фетопротеин и Р-хорионический гонадотропин остаются отрицательными, а точный дифференциальный диагноз с другими опухолями может дать только стереотаксическая биопсия. При большинстве опухолей мозга, особенно после операции, необходима медикаментозная терапия: противосудорожная, заместительная гормональная, ноотропные и сосудистые препараты и многое другое (см. также раздел 9.4.3.4). В терапии сопутствующего многим опухолям выраженного отека мозга стали широко использовать кортикостероидные гормоны, применяемые в больших дозах, но короткими курсами. 9.4.3.4. Некоторые особенности наблюдения за больными и лечение их после удаления опухоли головного мозга. Ответственным моментом для врача, наблюдающего за больным, оперированным по поводу опухоли головного мозга, является оценка его трудоспособности. Наличие выраженных неврологических дефектов (паралич, слепота, нарушение психики, эпилептический синдром и др.), особенно при злокачественной опухоли мозга, естестенно является веским основанием для определения нетрудоспособности. Больные, оперированные по поводу доброкачественных внемозговых опухолей, в подавляющем большинстве случаев потенциально трудоспособны через 4—6 мес после операции ;

поэтому решение об определении нетрудоспособности у них должно быть индивидуальным.

Следует подчеркнуть, что даже при отсутствии явных неврологических "выпадений" больной может быть практически нетрудоспособным из-за выраженного болевого, астенического или гипопитуитарного синдрома. Многие из таких больных нуждаются в долечивании в условиях стационара (неврологического, эндокринологического и др.). Выбухание мягких тканей в области костного дефекта при резекционной трепанации или приподнимание костного лоскута при костно-пластической (в ранние сроки после операции, пока не произошла консолидация лоскута) может свидетельствовать о повышении ВЧД. В таких случаях целесообразно проведение дегидратационной терапии короткими повторными циклами (по 3—4 дня с перерывами на 2—3 дня). Хорошо зарекомендовало себя использование с этой целью диакарба по 1 таблетке 2 раза в день в сочетании с препаратами калия и включение в диету изюма, урюка. Выбухание мягких тканей в месте выхода дренажных устройств может быть признаком несостоятельности дренажа, при этом необходима консультация нейрохирурга. Появление воспалительных изменений кожи в области оперативного вмешательства, ликвореи также требуют консультации нейрохирурга. Ряд больных после операции на головном мозге нуждаются в проведении медикаментозного лечения. При наличии эпилептического синдрома до операции или если высока вероятность его появления после нее необходим длительный, порой в течение нескольких лет или даже жизни прием противосудорожных препаратов (желательно использование минимально эффективной дозы). Подбор дозы может объективизироваться с помощью ЭЭГ-контроля. Остающиеся после операции нарушения зрения вследствие атрофии дисков зрительных нервов требуют длительного (не менее года) лечения под наблюдением офтальмолога. При этом показаны повторные курсы сосудорасширяющих средств, витамины, а также препараты, улучшающие нервную проводимость (прозерин, стрихнин, галантамин). Явления гипопитуитаризма (чаще после удаления аденом гипофиза и краниофарингиом) требуют порой постоянной заместительной гормонотерапии в дозах, компенсирующих состояние больного. Так, часто сопутствующий аденомам гипофиза и краниофарингиомам несахарный диабет требует лечения адиурекрином либо более эффективным адиуретином. Применение антидиуретических препаратов необходимо проводить под контролем относительной плотности мочи (желательно, чтобы она не опускалась ниже 1006 г/л), объема потребляемой жидкости (оптимум не более 3 л), адекватности диуреза и под контролем осмолярности крови, обеспечиваемой прежде всего концентрацией Na. Из-за вероятности развития комы чрезвычайно опасна как выраженная гипер-, так и гипоосмолярность плазмы крови. Характерное для опухолей гипоталамо-гипофизарной области сочетание вторичного гипотиреоза и гипокортицизма клинически проявляется сонливостью, вялостью, быстрой утомляемостью, снижением аппетита, запорами, отеками, влажностью или сухостью кожи, снижением артериального давления, брадикардией и изменением массы тела. Ее повышение может происходить в случае преобладания тиреоидной недостаточности, а прогрессирующее похудение, как правило, свидетельствует о выраженном гипокортицизме. При этом заместительная гормональная терапия должна быть направлена в первую очередь на компенсацию функции надпочечников, после чего легче осуществить подбор адекватной дозы тиреоидных препаратов. Следует помнить, что если тиреоидные препараты больной может получать длительное время, то неоправданное применение глюкокортикоидов чревато развитием тяжелого осложнения в виде синдрома Кушинга.

Многие больные с грубыми неврологическими дефектами, в частности парезами, нарушениями речи, нуждаются в занятиях ЛФК и помощи логопеда. Больным после операции по поводу опухоли головного мозга не рекомендуется назначение биостимуляторов, необходимо ограничение физических нагрузок и времени пребывания на солнце. 9.5. Опухоли спинного мозга и прилежащих к нему образований 9.5.1. Клиника Клиническая картина опухоли спинного мозга складывается из корешково-оболочечных, сегментарных и проводниковых симптомов. Корешково-оболочечные боли. Являются одним из ранних симптомов внемозговой опухоли, особенно, если она связана с корешком;

однако чаще чем в 50 % отмечаются и при внутримозговых опухолях, но в последнем случае характерен "жгучий" оттенок боли. Длительность болей при доброкачественных опухолях может составлять несколько лет. Они могут иметь локальный характер, в частности, с ними может быть связана болезненность при перкуссии остистого отростка позвонка, соответствующего локализации опухоли. Нередко боли иррадиируют по ходу корешка, иногда симулируя другие заболевания, в частности межреберную невралгию. Обычно боли усиливаются в положении лежа, а также при "ликворном толчке" (например, во время кашля) или при пробе Квеккенштедта. Они могут сопровождаться различными нарушениями чувствительности (гипералгезия, парестезия, гипостезия) по корешковому типу. Сегментарные нарушения. Связаны с поражением спинного мозга на уровне опухоли. При сдавлении или инфильтрации опухолью области задних рогов они имеют преимущественно чувствительный характер;

при поражении мотонейронов передних рогов возникает периферический парез отдельных мышц в зоне, соответствующей пораженному сегменту. Дифференцировать корешковые от сегментарных нарушений порой непросто: основным отличием сегментарных дефектов является диссоциированное нарушение чувствительности. Проводниковые нарушения. Возникают при сдавлении или разрушении опухолью проводящих путей спинного мозга и проявляются различной степени выраженности двигательными и чувствительными дефектами ниже уровня поражения. Двигательные нарушения характеризуются признаками пареза центрального типа, могут быть относительно ранним симптомом при интрамедуллярных опухолях и чаще более выражены, чем чувствительные. Характер чувствительных проводниковых нарушений определяется главным образом вне- или внутримозговой локализацией опухоли. Так, для экстрамедуллярной опухоли более характерен восходящий тип, когда анестезия начинается с пальцев стопы и постепенно распространяется вверх до уровня опухоли. При интрамедуллярной опухоли нарушения чувствительности чаще развиваются по нисходящему типу: сначала обозначается верхняя граница, соответствующая, как правило, локализации опухоли, а затем по мере сдавления лежащих кнаружи проводников, анестезия спускается вниз. Особенности корешковых, сегментарных и проводниковых нарушений определяются не только вне- или внутримозговой локализацией опухоли, но и ее отношением к различным поверхностям спинного мозга. Так, при латерально расположенной опухоли, особенно внемозговой, может раз виться синдром половинного поражения спинного мозга (Синдром БроунСекара). По мере нарастания сдавления спинного мозга постепенно развивается картина полного поперечного поражения с нарушением и тазовых функций, которые на более ранних стадиях компрессии спинного мозга обычно сохранены в связи с двусторонней иннервацией органов малого таза. При вентральном или дорсальном расположении опухоли симптоматика исходно может быть симметричной. Для вентрально расположенных опухолей характерно преобладание нарушений тонуса мышц над парезом. Клиническая картина опухоли спинного мозга также зависит от ее локализации по длиннику мозга и гистологической структуры;

особенно быстро развивается симптоматика при злокачественных опухолях. моментом топической диагностики. При интрамедуллярной опухоли верхняя граница может быть определена достаточно четко даже в ранней стадии заболевания по уровню чувствительности. При внемозговой локализации суждение о верхней границе опухоли на основании анализа чувствительных нарушений может оказаться неточным. Это связано с рядом причин: 1) корешковые и сегментарные нарушения могут отсутствовать вследствие функционального перекрытия зоны поражения соседними сегментами;

2) уровень проводниковых нарушений еще не "поднялся" до уровня опухоли (особо высока вероятность ошибки при сочетании обеих указанных причин);

3) при опухолях большой протяженности по длиннику спинного мозга уровень проводниковых чувствительных нарушений может соответствовать нижней, а не верхней границе опухоли. Более того, уровень чувствительных нарушений может меняться за счет сосудистого фактора или отека мозга. Поэтому большое внимание при определении верхней границы опухоли должно уделяться обнаружению локальной болезненности позвонков, тщательной оценке корешковооболочечных и сегментарных симптомов, оценке состояния рефлексов. Определение нижней границы опухоли может базироваться на анализе уровня проводниковых расстройств чувствительности, но главным образом основывается на оценке рефлекторной сферы. Так, выше уровня опухоли рефлексы не меняются. По длиннику опухоли они снижены или отсутствуют и могут дополняться корешковыми или сегментарными нарушениями чувствительности и/или двигательной (периферический парез) функций. Ниже уровня поражения отмечается повышение рефлексов с расширением рефлексогенных зон и сочетанием с другими симптомами центрального пареза. Следует подчеркнуть, что при опухолях небольшой протяженности чаще удается определить только один уровень поражения. Необходимо также напомнить о несоответствии сегментов спинного мозга одноименным позвонкам. При интрамедуллярных эпендимомах выявляемые границы опухоли, как правило, меньше истинных в связи с тенденцией роста их в виде веретена по ходу центрального канала. 9.5.1.1. Клиника опухолей различных отделов спинного мозга Опухоли шейного отдела. Характеризуются наиболее сложной для трактовки клинической картиной. Так, при поражении области перекреста пирамидных путей может развиваться центральный тетрапарез или трипарез (две руки, одна нога и наоборот) либо перекрестный парез руки и ноги, либо монопарез. Характерно наличие корешковых болей в шейно-затылочной Определение границ опухоли спинного мозга. Является ответственным области и различного типа проводниковых нарушений чувствительности. При поражении сегмента С4 развивается полный или частичный паралич диафрагмы (верифицируется рентгеноскопией грудной клетки). При поражении сегментов шейного утолщения (С5_8) развивается периферический парез рук и центральный парез ног (при асимметричном сдавлении мозга опухолью может быть и асимметрия неврологических симптомов). Опухоль, располагающаяся на уровне сегментов С8—Th,, проявляется синдромом Бернара—Горнера вследствие поражения спинального симпатического центра. При резком сдавлении спинного мозга возможно появление тазовых нарушений по типу гиперрефлекторного мочевого пузыря (частые императивные позывы при небольшом количестве мочи, иногда упускание мочи). При полном блоке ликворных пространств спинного мозга высокорасположенной опухолью шейного отдела, особенно при краниоспинальных новообразованиях, могут развиваться внутричерепная гипертензия и признаки поражения мозговых структур задней черепной ямки. Опухоли грудного отдела. Чаще всего дают описанную ранее классическую картину с яркими корешковыми, сегментарными нарушениями, иногда могут сопровождаться развитием типичного синдрома Броун-Секара. Основным в клинической картине является центральный парез ноги (ног) в сочетании с проводниковыми чувствительными нарушениями при сохранности иннервации рук. При поражении верхних отделов развивается синдром Бернара—Горнера. Возможны тазовые нарушения, аналогичные описанным при опухолях шейного отдела. Из нарушений рефлекторной сферы наиболее характерно одно- или двустороннее выпадение брюшных рефлексов: всех — при опухоли на уровне сегментов Th 7 _ 8, средних и нижних — при опухоли сегментов Th 9 _ l 0, только нижних — при опухоли Thn_i2 сегментов. Опухоли пояснично-крестцового отдела. При поражении поясничного отдела спинного мозга (сегменты L,_3) характерны корешковые боли в соответствующей зоне, сочетание элементов периферического (атрофия мышц передней поверхности бедра и выпадение коленного рефлекса) и центрального паралича (парез стопы, возможны повышение ахиллова и наличие защитных рефлексов), проводниковые нарушения чувствительности. Тазовые нарушения также представлены склонностью к императивным позывам, непроизвольному мочеиспусканию и дефекации. При поражении эпиконуса (сегменты L4—S2) корешковые боли и нарушения чувствительности возникают по задненаружной поверхности ноги, сопровождаются атрофией мышц задней группы бедра и ягодицы, вьгпадением ягодичного и ахиллова рефлекса. Тазовые нарушения могут иметь характер императивных позывов либо появляется истинное недержание мочи и кала. При поражении конуса (сегменты S3—S5) типичны выпадение анального рефлекса, нарушение кожной чувствительности в зоне упомянутых сегментов (анестезия может иметь форму "штанов наездника"). Параличи отсутствуют. Тазовые нарушения могут характеризоваться задержкой мочи и кала вследствие поражения парасимпатического центра (гипорефлекторный мочевой пузырь). При резко переполненном мочевом пузыре (возможны спонтанные разрывы!) моча постоянно выделяется мелкими каплями (ischuria paradoxa). Опухоли конского хвоста проявляются сочетанием симптомов поражения конуса и каудальных корешков спинного мозга. Типичными считаются, как правило, длительно существующие резко выраженные (часто асимметричные) корешковые боли в ногах, сопровождающиеся корешковыми нарушениями чувствительности, иногда асимметричными периферическими парезами. 9.5.2. Диагноз На первом (поликлиническом) этапе, кроме тщательного неврологического обследования, которое может быть дополнено некоторыми специальными исследованиями (в частности, электромиографией), необходимо рентгенографическое исследование позвоночника — спондилография на соответствующем симптоматике уровне. При опухоли, расположенной в полости позвоночного канала, можно выявить локальное расширение его просвета, остеопороз основания дуги соответствующего опухоли позвонка, расширение можпозвоночного отверстия при интрафораминальной невриноме и др. При опухолях позвоночника часто выявляются очаговая деструкция тел позвонков, компрессионные переломы и дислокации вследствие грубых деструктивных изменений. Спинномозговая пункция, производимая на различных уровнях (в зависимости от задачи исследования), ранее являлась практически обязательным методом исследования. Ее применяют для лабораторного исследования ЦСЖ, проведения ликвородинамических проб и исследования подпаутинного пространства спинного мозга с помощью рентгеноконтрастных веществ или радиофармпрепаратов. В ЦСЖ при опухоли спинного мозга может отмечаться повышенное содержание белка. Чаще это бывает при внемозговых опухолях (невриномах). Содержание белка тем выше, чем ниже расположена опухоль;

высокий уровень белка характерен для полного ликвородинамического блока. При микроскопии мазка можно обнаружить опухолевые клетки. При опухолях конского хвоста возможна так называемая сухая пункция. При эпендимомах этой локализации при поясничной пункции можно получить ярко-желтую кистозную жидкость. Во время пункции при подозрении на опухоль спинного мозга обязательно проводят ликвородинамические пробы (чаще используют пробу Квеккендштедта) для выявления проходимости ликворных пространств. В случае полного или частичного ликвородинамического блока могут возникать показания для миелографии с использованием водорастворимых контрастных средств. Для определения верхней границы опухоли контраст вводят в затылочную цистерну при субокципитальной пункции;

для определения нижней границы — эндолюмбально. Нижнюю границу опухоли можно уточнить с помощью гамма-миелографии, при которой в положении больного сидя эндолюмбально вводят радиоактивный газ ш Хе. Остановка газа на уровне опухоли регистрируется сцинтилляционным детектором или гамма-камерой. В настоящее время практически все эти методы исследования применяют редко в связи с исключительно высокой информативностью КТ и особенно МРТ, которые позволяют с высокой степенью достоверности выявлять практически все опухоли спинного мозга, судить об их локализации, гистологической структуре, кровоснабжении и т. д. 9.5.3 Лечение 9.5.3.1. Хирургическое лечение Показания к операции. Операция считается показанной практически при любой опухоли спинного мозга или позвоночника, проявляющейся симптомами компрессии спинного мозга. Высокая степень функциональной компенсации спинного мозга делает операцию оправданной даже при параплегии, в том числе у больных преклонного возраста. Показаны операции и при резком болевом синдроме вследствие компрессии корешков спинного мозга, также практически вне зависимости от характера опухоли. Однако у больных с метастазами при наличии параплегии операция фактически не оправданна из-за малой вероятности восстановления функции;

в случае множественных метастазов операция не показана. Хирургический доступ к опухоли. Чаще всего опухоли спинного мозга удаляются задним доступом, который осуществляется посредством резекционной ламинэктомии (удаление остистого отростка и дуги позвонка) либо костно-пластическим способом, при котором удаляемые на время операции дуги затем устанавливаются на место. При точном топическом диагнозе для удаления большинства внемозговых интрадуральных опухолей достаточно резецировать две соседние дуги;

при опухолях большой протяженности, в частности эпендимомах, иногда приходится осуществлять более обширные резекции. Гемиламинэктомию (резекция половины дуги) и интерламинарный доступ (раздвигание дуг без их резекции) при опухолях спинного мозга практически не применяют. Для удаления небольших неврином иногда используют трансфораминальный доступ. Для подхода к вентрально расположенным опухолям применяют передние и переднебоковые доступы с резекций части тела (или тел) позвонка. На грудном и брюшном уровне такие операции осуществляют с использованием экстраплеврального и экстраперитонеального подходов к опухоли. Для ликвидации нестабильности позвоночника обычно используют аутотрансплантаты из подвздошной кости или ребра;

в последнее время для этого применяют специальные металлические фиксирующие системы. кальное удаление опухоли возможно при большинстве интрадуральных внемозговых опухолей (невринома, менингиома). Применение микрохирургии позволяет с большей степенью радикальности удалять многие интра- и интраэкстрамедуллярные эпендимомы;

для подхода к этим опухолям нередко приходится производить срединно-продольные разрезы вещества спинного мозга. Радикальное удаление эпендимом бывает затруднительным при их большой протяженности по ходу центрального канала, а также при эпендимомах конского хвоста, обрастающих каудальные корешки спинного мозга. В таких случаях ограничиваются частичным удалением опухоли. Ряд глиальных опухолей спинного мозга (астроцитома, олигодендроглиома) часто характеризуются зоной выраженной инфильтрации;

в этих случаях также ограничиваются либо частичным удалением опухоли, либо опорожнением кист. При операциях по поводу опухолей спинного мозга в последнее время широко применяют методики интраоперационной электрофизиологической идентификации различных нервных структур, что позволяет осуществлять более полное удаление опухоли с минимальным риском усугубления неврологических дефектов. Частично также удаляют большинство опухолей позвоночника независимо от их природы (чаще всего это метастатические опухоли, остеобластокластомы, хондросаркомы);

при этом основная цель операции — снятие компрессии спинного мозга и/или его корешков. К паллиативным операциям при опухолях спинного мозга относится прежде всего декомпрессивная ламинэктомия, которая часто предшествует лучевой терапии. При выраженном болевом синдроме, чаще сопутствующем неоперабельным опухолям позвоночника, осуществляют противоболевые операции Основные типы операций при различных опухолях спинного мозга. Ради на корешках спинного мозга (селективная ризотомия и др.) либо на интрамедуллярных структурах (DREZ-операция, хордотомия). Для купирования тяжелого болевого синдрома в последнее время стали использовать имплантацию электродов для проведения стимуляции различных нервных структур спинного мозга. 9.5.3.2. Лучевое лечение Радиохирургические мотоды используют редко. Дистанционное облучение, в основном гамма-терапию широкими пучками, применяют только после декомпрессивной ламинэктомии и/или после частичного удаления радиочувствительной опухоли, а также в качестве основного метода лечения при первичных и вторичных злокачественных или некоторых доброкачественных, но сложных для хирургического лечения (гемангиомы) опухолях позвоночника. Превентивное облучение всего спинного мозга проводят после удаления злокачественных, метастазирующих по ликворным путям опухолей (медуллобластомы, герминомы). При определении показаний к лучевой терапии оценивают многие факторы, в том числе гистологическую структуру опухоли. Так, метастазы мелкоклеточного рака легких довольно хорошо поддаются лучевому воздействию, а метастазы гипернефромы или рака желудка обладают низкой радиочувствительностью. 9.5.3.3. Медикаментозное лечение Химиотерапию применяют в основном в комплексе с лучевой терапией по тем же показаниям, что и при опухолях головного мозга (см. раздел 9.4.3.3). 9.5.3.4. Некоторые особенности наблюдения за больными и лечение их после удаления опухоли спинного мозга Определение трудоспособности осуществляют по тем же принципам, что и после операции на головном мозга (см. раздел 9.4.3.4). Ограниченные ламинэктомии (резекция дуг двух-трех позвонков) не требуют обязательно наружного фиксирования (бандаж, поддерживающий воротник). В случае более обширных ламинэктомии эта проблема чаще всего решается во время операции, когда применяют различные способы стабилизации позвоночника (передний или задний спондилодез, установка металлических стабилизирующих систем). Особую проблему представляют обездвиженные больные с нарушением трофики, пролежнями, нарушениями тазовых функций и др. Для адекватного их долечивания часто необходимо привлечение хирургов общего профиля, урологов и др.

Г л а в а 10. ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 10.1. Черепно-мозговая травма 10.1.1. Эпидемиология ЧМТ относится к одним из наиболее частых и тяжелых видов травматизма. ЧМТ является основной причиной смерти среди лиц молодого и среднего возраста. Ежегодно черепно-мозговые повреждения наблюдаются у 4—5 на 1000 человек в год. В Москве, по данным станции скорой медицинской помощи, ЧМТ различной степени тяжести фиксируется у 4,5 на 1000 человек в год. И хотя у ряда пострадавших первоначальный диагноз ЧМТ не подтверждается, больные с травмой головы составляют значительную часть среди госпитализируемых. В течение года в нейрохирургические стационары госпитализируют около 12 000 пострадавших с ЧМТ, из них тяжелые повреждения в виде ушиба мозга различной степени тяжести или внутричерепной гематомы встречаются более чем у 40 % пострадавших (больные с внутричерепными гематомами составляют 15—17 %). Оперативные вмешательства при ЧМТ производят почти у каждого третьего больного, а в 15—20 % — по поводу ушиба-размозжения головного мозга, внутричерепной гематомы или вдавленного перелома. Пострадавшие с ЧМТ составляют большую часть пациентов, госпитализируемых в отделения неотложной нейрохирургии, — почти 70 %. Следует полагать, что с учетом гипердиагностики ЧМТ, часто встречаемой на догоспитальном этапе, дифференцированной диагностики характера повреждений головного мозга в стационаре и с включением пациентов, наблюдаемых в амбулаторных условиях, частота ЧМТ должна колебаться от 180 до 220 на 100 000 населения в год. ЧМТ является наиболее частой церебральной патологией. Если частоту ЧМТ принять за 100 %, то другие заболевания головного мозга составят соответственно: окклюзия церебральных артерий — 64,3 %, эпилепсия — 24,7 %, гипертензивная внутричерепная гематома — 19,8 %, опухоль головного мозга — 8,0 %, САК — 5,4% [Kraus J. F. et al., 1995]. В Москве общая летальность среди всех больных с ЧМТ, доставленных в стационары, достигает 7 %, а послеоперационная летальность в группе наиболее тяжело пострадавших (тяжелый ушиб мозга, внутричерепная гематома, перелом свода и основания черепа) — 28—32 %. Очевидна и социальная значимость проблемы диагностики и лечения ЧМТ. Пострадавшие с ЧМТ составляют наиболее трудоспособную часть населения. Возраст большинства пострадавших от 20 до 30 лет;

отмечается также незначительное увеличение частоты ЧМТ в возрасте старше 65 лет. Пострадавших мужского пола в 2,5 раза больше, чем женщин. Отмечено, что ЧМТ чаще наблюдается среди лиц с низким экономическим уровнем жизни. К безусловным факторам риска при ЧМТ любой этиологии относится опьянение— почти у 70 % пострадавших с ЧМТ имеются положительные пробы на алкоголь в крови. Ведущими причинами ЧМТ являются автодорожный травматизм и бытовая травма, гораздо реже — падение и спортивная травма. В России ведущей причиной ЧМТ является бытовая травма, в развитых экономических странах — автодорожный травматизм.

10.1.2. Патофизиология Повреждения мозга вследствие ЧМТ разделяют на первичные и вторичные. Первичные повреждения обусловлены непосредственным воздействием травмирующих сил на кости черепа, мозговые оболочки и мозговую ткань, сосуды мозга и ликворную систему. Вторичные повреждения не связаны с непосредственным повреждением мозга, но обусловлены последствиями первичного повреждения мозга и развиваются в основном по типу вторичных ишемических изменений мозговой ткани. Имеются внутричерепные и системные причины вторичных ишемических атак. К внутричерепным факторам вторичной ишемии мозга относятся внутричерепная гипертензия, отек мозга, ангиоспазм (ангиопатия), гидроцефалия, внутричерепные инфекционные нарушения, судороги, нарушения регионарного и глобального мозгового кровотока, расстройства нейронального метаболизма, трансмембранный ионный дисбаланс, эксайтотоксичность (нейротоксичность возбуждающих аминокислот), свободнорадикальные клеточные повреждения и т. д. [Smith D. H et al., 1995]. Системными причинами являются гипотензия, гипоксия, анемия, гипер- и гипокапния, электролитные расстройства, гипер- и гипогликемия, нарушения кислотно щелочного состояния и воспалительные реакции (так называемый синдром системного воспалительного ответа). 10.1.2.1. Первичные повреждения мозга Аксональное повреждение мозга. При любой ЧМТ наблюдается повреждение аксонов. Аксональное повреждение происходит во время прямого воздействия повреждающего фактора. Диффузное аксональное повреждение вследствие разрывов аксонов при движении мозга внутри полости черепа в результате травмы возникает по механизму ускорение—торможение с элементами ротации. Впервые диффузное аксональное повреждение мозга описано в 1956 г. S. L. Strich. Выделяют три типа диффузного аксонального повреждения мозга [Adams J. Н., 1989]: I тип — аксональные повреждения в белом веществе обоих полушарий большого мозга, мозолистом теле, мозговом стволе и мозжечке;

II тип — дополнительно к описанным изменениям имеются локальные повреждения в мозолистом теле;

III тип — в дополнение к перечисленным изменениям имеются локальные повреждения в дорсолатеральных участках ростральных отделов мозгового ствола. Основными направлениями ускорения, при которых возникают диффузные аксональные повреждения, явялются следующие [Gennarelli et al., 1985]: • сагиттальное ускорение — наиболее часто приводит к диффузному аксональному повреждению и, как правило, I типа;

• ускорение в коронарной плоскости (латеральное смещение) — также является частой причиной возникновения диффузного аксонального повреждения мозга;

• косое ускорение — сочетает первые два вида ускорений. Вследствие описанных механизмов повреждения происходит перемещение более подвижных полушарий головного мозга относительно фиксированного мозгового ствола, что приводит к натяжению и скручиванию длинных аксонов, связывающих кору большого мозга с подкорковыми структурами и мозговым стволом. Нарастающая на протяжении 6—12 ч дезорганизация нейрофиламентного скелета и мембраны аксонов приводит к нарушению аксоплазматического тока, временной блокаде возбуждения а в последующем — к лизису и валлеровской дегенерации волокон. Одновременно повреждаются сопровождающие аксоны мелкие сосуды, что приводит к петехиальным кровоизлияниям в белом веществе. Результатом диффузного повреждения аксонов является разобщение коры большого мозга от подкорковых структур и мозгового ствола. В результате описанных механизмов повреждения последовательно происходят следующие изменения: ретракция и разрыв аксонов с выходом аксоплазмы из нейрона (в 1-е часы и сутки после травмы), далее формируется большое число микроглиальных отростков как реакция астроцитов (в течение нескольких дней и недель) и демиелинизация проводящих путей в белом веществе (в течение нескольких недель и месяцев). С высокой долей вероятности о диффузном аксональном повреждении мозга можно судить по развитию комы (особенно продолжительной) после травмы, а также по наличию высокой летальности и формированию тяжелых последствий после перенесенной ЧМТ. Больные с диффузными повреждениями мозга тяжелой степени, у которых не наблюдается формирования внутричерепных гематом, составляют 50 % от общего числа пострадавших с тяжелой ЧМТ. Среди погибших вследствие тяжелой ЧМТ в 35 % имеются признаки диффузного аксонального повреждения. Однако менее тяжелая травма также сопровождается аксональным повреждением мозга, но без локальных изменений в мозговой ткани и сосудах мозга. Первичное аксональное повреждение является причиной резидуальных нейропсихологических нарушений после легкой травмы и нейропсихологического дефицита, развивающегося вследствие повторных травм головы. га возникают вследствие непосредственного локального воздействия травмирующего агента на голову (контактная травма) и часто сопровождаются переломами костей свода и основания черепа. Ушибы-размозжения представлены локальными повреждениями мозговой ткани в области удара или противоудара, вследствие "скольжения" мозга при ротационной травме по внутренней поверхности черепа, кровоизлияний в области подкорковых структур. Однако механизм образования очагов ушиба-размозжения головного мозга гораздо сложнее, чем простое представление о контактной травме. Возникновение очагов размозжения мозга в области приложения удара хорошо объясняется механической теорией ушибов — повреждения мозга возникают в том месте, где имелся контакт действующей силы с мозгом, в непосредственной близости к костным структурам, колебания которых наносят значительные повреждения прилежащей ткани мозга и его сосудам Далее, вследствие развивающегося ангиоспазма возникают ишемические изменения, отек мозговой ткани, ее некроз, диапедезные кровоизлияния. Появляются элементы эндогенной интоксикации, вызываемой гиперреактивностью протеолиза, накоплением вторичных эндотоксинов пептидной природы, системным нарушением гомеостаза. Подобные нарушения возникают после ишемии вследствие нарушение мозгового кровообращения. Отмечается нарастание концентрации перекисных соединений липидов параллельно с подавлением антиоксидантной активности. Эти изменения сопровождаются нарушением ультраструктуры митохондрий клеток мозга и нарушением энергетического обмена [Промыслов М. Ш., 1993].

Очаговые ушибы и размозжения головного мозга. Ушибы головного моз Описанные морфологические изменения могут возникать и на отдалении от непосредственного приложения удара. Возникновение очагов ушиба в области противоудара можно объяснить теорией кавитации [Лебедев В. В., Крылов В. В., 1998]. Вследствие ротационных движений мозга или смещения его массы по инерции на противоположной стороне образуются очаги вакуума и отрицательное давление, действующее в течение 1/700—1/1000 с, вызывая в тканях образование полостей с последующим их спадением по мере нормализации давления (кавитация). Согласно этой концепции, в месте противоудара, в основном в лобной и височной областях, вследствие изменения конфигурации черепа создается отрицательное давление. Поэтому в первую очередь в текущей жидкости возникают пузырьки газа (участки значительного разряжения), которые способны к неограниченному росту. Учитывая, что наиболее текущей жидкостью в мозге является кровь, следует полагать, что кавитационные пузырьки прежде всего появляются в крови. Перемещаясь с потоком крови в область более высокой плотности, пузырьки создают гидродинамическую ударную волну, которая и разрушает стенку сосуда в той или иной степени. В зависимости от степени и распространенности поражения сосудистой стенки в пораженных сосудах возникают нарушения кровообращения. Следствием этого являются ишемия мозга, его отек, диапедезные кровоизлияния. Травматические гемангиопатические ишемические изменения возникают через несколько часов и суток после травмы и могут иметь тенденцию к распространению, вызывая явления масс-1 эффекта, требующие хирургического вмешательства. Механизмы развития ушиба мозга по типу противоудара могут иметь место и при возникновении локальных повреждений мозга при эффектах "скольжения" мозга в полости черепа и при возникновении очагов повреждений в подкорковых структурах. Наиболее значимой для практики является классификация ушибов головного мозга, основанная на оценке степени деструкции мозговой ткани и выраженности геморрагического компонента в области ушиба по данным КТ исследований [Корниенко В. Н. и др., 1987]. 10.1.2.2. Вторичные повреждения мозга Внутричерепные факторы вторичного повреждения головного мозга. Ц е р е б р о в а с к у л я р н ы е и з м е н е н и я. Цереброваскулярные изменения, возникающие вследствие ЧМТ, сочетают комплекс изменений, включающий нарушения реактивности сосудов мозга и расстройства ауторегуляции мозгового кровообращения. Следствием несоответствия мозгового кровообращения метаболическим потребностям являются ишемические изменения мозга. Расстройства ауторегуляции при ЧМТ приводят к повышенной восприимчивости мозга к ишемии. Нарушается способность сосудов мозга к компенсаторному изменению тонуса в ответ на колебания артериального давления, изменению содержания кислорода, угольной кислоты (углекислоты) и уровня гемоглобина. Экспериментально и в клинике показано, что ЧМТ вызывает резкое снижение мозгового кровотока. Угнетение ауторегуляции мозговых сосудов приводит к тому, что даже небольшое снижение перфузионного давления может вызвать ишемию мозга. Возникает несоответствие метаболических потребностей поврежденного мозга и доставки кислорода к нейронам. N. Dearden (1998) вьщеляет три возможные причины ишемии мозга при ЧМТ: недостаточность притока крови, дефицит кислорода и субстратов в артериальной крови, неспособность мозга утилизировать кислород. Указанные факторы являются причиной повторяющихся ишемических атак у пострадавших с ЧМТ, которые могут приводить к глубоким функциональным и метаболическим нарушениям в мозге. Сосудистый спазм при ЧМТ (чаще при травматическом САК) возникает вследствие воздействия крови и продуктов ее распада на артерии.Он развивается у 5—19 % пострадавших и зависит от интенсивности кровоизлияния в базальные цистерны и сроков проведения исследования (чаще спазм развивается в конце 1-й — начале 2-й недели после травмы). Очаговая неврологическая симптоматика обычно соответствует зоне ангиоспазма, что подтверждает влияние возникающей ишемии мозга на течение ЧМТ. Использование ТКДГ значительно повысило диагностику ангиоспазма. При травматическом САК спазм артерии головного мозга диагностируют примерно в 50 %. У пациентов, умерших вследствие тяжелой ЧМТ, ишемические изменения в мозге были найдены в 92 % случаев, причем грубые ишемические изменения — в 55 %. Кроме перечисленных факторов развития ишемии мозга при ЧМТ возможно его повреждение вследствие реперфузии (синдром избыточной перфузии), которая чаще возникает в результате декомпрессии при удалении супратенториальных очагов повреждения и сопровождается резким повышением артериального давления, ВЧД и развитием отека мозга. Причиной этого могут быть непосредственное повреждение вазомоторного центра в мозговом стволе или вторичного кровоизлияния в мозговой ствол вследствие некроза стенки сосудов, расстройств центральных норадренергических механизмов регуляции мозгового кровотока. Увеличение объемного кровотока по отношению к метаболизму возможно вследствие тканевого лактацидоза, изменения внутри- и внеклеточного ионного гомеостаза, вызывающих парез сосудов мозга. Н а р у ш е н и я л и к в о р о ц и р к у л я ц и и. Нарушения ликвороциркуляции при острой ЧМТ возникают вследствие нарушений оттока ЦСЖ. Чаще затруднения оттока обусловлены блокадой ликворных путей сгустками крови в базальных цистернах, в области водопровода мозга, III, FV желудочках, межжелудочковом отверстии, срединной апертуре IV желудочка и латеральной апертуре IV желудочка, а также деформацией желудочков вследствие дислокационного синдрома (латеральной дислокации, на уровне намета мозжечка или большого затылочного отверстия). Развитию гидроцефалии способствует (а иногда являются единственной причиной) массивное конвекситальное кровоизлияние, также затрудняющее циркуляцию ЦСЖ. Нарушения ликворооттока сгустками крови на основании мозга, на уровне водопровода, IV желудочка или вследствие дислокации на уровне большого затылочного отверстия сопровождается развитием симметричной окклюзионной гидроцефалии: возникает градиент давления выше и ниже уровня окклюзии, обычно супра- и субтенториально. Нарушения ликворооттока на уровне межжелудочкового отверстия (при боковой дислокации) являются причиной развития асимметричной гидроцефалии: градиент давления возникает между полушариями большого мозга супратенториально. Ухудшение резорбции ЦСЖ наряду с нарушением ликворооттока приводит к интерстициальному отеку. Окклюзионная гидроцефалия является одной из причин быстрого и значительного повышения ВЧД. О т е к м о з г а. Отек мозга, возникающий при ЧМТ, чаще вазогенный, а при развитии ишемии мозга и цитотоксический. Вазогенный отек возни кает вследствие нарушения проницаемости ГЭБ и проникновения плазмы крови (ее коллоидных компонентов, электролитов, прежде всего Na + ) в мозговую ткань. Экссудат располагается экстрацеллюлярно и распространяется по внеклеточным пространствам. Вследствие повышения коллоидно-осмотического давления межклеточной жидкости происходит перемещение воды из сосудистого русла в межклеточное простанство. Цитотоксический отек характеризуется набуханием клеток мозга вследствие интрацеллюлярной аккумуляции жидкости. Подобный отек возникает в связи с электролитным дисбалансом и накоплением осмотически активных компонентов внутри клетки, прежде всего Na+, что вызывает внутриклеточное поступление воды. Развитие отека мозга является универсальной реакцией мозга в остром периоде ЧМТ. Отек может быть локальным, полушарным, диффузным;

сопровождается увеличением ВЧД. И з м е н е н и е в н у т р и ч е р е п н о г о д а в л е н и я. Повышение ВЧД при ЧМТ может возникать по разным причинам. Тяжелая ЧМТ часто сопровождается повышением ВЧД, которое в норме составляет 0—10 мм. рт.ст. (0—136 мм вод. ст.). Повышение ВЧД при ЧМТ свыше 20 мм рт. ст. является характерным для тяжелого повреждения мозга и наблюдается у 50—75 % больных, находящихся в коме. Внутричерепная гипертензия развивается у 50 % пострадавших с внутричерепными гематомами и очагами ушиба-размозжения мозга и у каждого третьего больного с диффузным аксональным повреждением мозга. Основными механизмами повышения ВЧД является появление острого развития объемных образований в виде внутричерепных гематом, очагов ушиба-размозжения головного мозга, обычно в сочетании с зоной перифокального, полушарного или диффузного отека мозга, окклюзионной гидроцефалией. Внечерепными факторами повышения ВЧД при ЧМТ являются артериальная гипотония, гипоксия, гипоксемия, гипо- и гиперкапния, нарушения электролитного гомеостаза и др. В клинической практике продемонстрировано прогностическое значение повышения ВЧД на течение и исход ЧМТ. Вероятность положительного исхода при ЧМТ обратно пропорциональна максимальному уровню ВЧД. Порог, равный 20—25 мм рт. ст., является критическим уровнем ВЧД. Д и с л о к а ц и о н н ы й с и н д р о м. В связи с наличием жестких анатомических внутричерепных образований (намет мозжечка, серп большого мозга), разделяющих полость черепа на отдельные участки, остро возникающий объемный травматический очаг, сопровождающийся повышением ВЧД, приводит к градиентам давления (межполушарному, супра-, субтенториальному, краниоспинальному и т. д.). По мере исчерпания резервных гемо- и ликвородинамических механизмов происходит смещение и деформация различных участков мозга, затем их вклинение и ущемление. При боковой дислокации (вследствие появления градиента давления между полушариями) происходит смещение срединных структур мозга и поясной извилины под серп большого мозга. Передняя мозговая артерия перемещается за среднюю линию и ущемляется нижним краем серпа, нарушаются кровоснабжение и венозный отток от ущемленной части мозга, что приводит к развитию ишемии и последующему некрозу ущемленной части мозга. Боковая дислокация наблюдается при формировании гематом или очагов ушиба одного из полушарий или при развитии отека одного из полушарий большого мозга. При боковой дислокации возникает характерная деформация желудочков мозга — на стороне компрессии боковой же лудочек сжимается, на противоположной — расширяется, а вследствие сдавления и смещения водопровода мозга, нарушения ликворооттока через межжелудочковое отверстие возникает окклюзионная гидроцефалия, усугубляющая дислокационные процессы. При дислокации на уровне намета мозжечка происходит смещение парагиппокампальной извилины в тенториальное отверстие, вследствие чего сдавливается, а затем и ущемляются мост, парагиппокампальная извилина и глазодвигательный нерв (III). Противоположная часть мозгового ствола прижимается к ригидному краю намета мозжечка и повреждается, что клинически проявляется гомолатеральной пирамидной симптоматикой. Височно-тенториальное вклинение возникает при появлении гематомы или формировании очагов деструкции в одном из полушарии большого мозга, располагающихся ближе к основанию черепа. А при поражении височной доли развитие височной тенториальной дислокации является характерным. При выраженной дислокации в тенториальное отверстие ущемляются задняя мозговая артерия и перфорантные артерии ее начального сегмента, кровоснабжающие мозговой ствол. Нарушается венозный отток по базальным венам (Розенталя) и большой мозговой вене. Вследствие гемодинамических изменений возникают очаги ишемии, некроза и вторичного кровоизлияния в мозговой ствол и затылочную долю. Височно-тенториальное сдавление может быть симметричным при очагах повреждения обеих височных долей. Тогда не возникает смещения срединных структур мозга, а его дислокация совершается в аксиальной плоскости (аксиальная дислокация). Такая дислокация сопровождается симметричной гидроцефалией за счет нарушения ликворооттока по водопроводу мозга и по базальным цистернам (реже) или сдавлением желудочков вследствие диффузного отека (чаще). Возникающая при этом ишемия мозгового ствола протекает особенно злокачественно вследствие дисфункции жизненно важных центров. Дислокация в большое затылочное отверстие наступает при развитии краниоспинального градиента давления, возникающего при формировании очага поражения в структурах задней черепной ямки. Такая дислокация характеризуется смещением миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлением продолговатого моста с нарушением его кровоснабжения. При вклинении миндалин вследствие нарушения оттока ЦСЖ развивается симметричная гидроцефалия, включая расширение боковых желудочков, водопровода мозга, III и IV желудочков. Реже наблюдается смещение червя мозжечка в вырезку намета мозжечка, тогда возникает так называемая восходящая деформация мозга. Дислокационный синдром при тяжелой ЧМТ чаще сочетает в себе все описанные виды деформации, выраженность каждой из которых может быть различной и зависит от локализации, распространенности патологического процесса и быстроты его формирования. Кроме перечисленных видов дислокации может наблюдаться аксиальное смещение головного мозга вследствие появления градиента давления по аксиальной оси. При подобной дислокации отмечается симметричное вытеснение ЦСЖ из базальных цистерн обоих полушарий большого мозга (прежде всего из опоясывающей и пластинки крыши среднего мозга), цистерны большой мозговой вены, препонтинной цистерны и цистерн мостомозжечкового угла. Миндалины мозжечка смещаются в большое затылочное отверстие и, ущемляясь, сдавливают продолговатый мозг. Чаще подобная дислокация возникает при обширных очагах поражения лобных долей при диффузном отеке мозга, сопровождающемся сдавлением желудочковой системы.

Внечерепные факторы вторичного повреждения головного мозга. А р т е р и а л ь н а я г и п о т е н з и я. Эпизоды артериальной гипотензии могут возникнуть в любой период ЧМТ. Гипотензия, развивающаяся в течение первых 72 ч после травмы, обычно обусловлена гиповолемией вследствие кровопотери чаще у пострадавших с сочетанной ЧМТ. Атональная гипотензия возникает вследствие тяжелых повреждений мозга и развивается после нескольких эпизодов повышения артериального давления в ответ на внутричерепную гипертензию (эффект Кушинга). Артериальная гипотензия может быть результатом нарушения осмолярного гомеостаза, следствием кард иоде прессивного эффекта седативных препаратов, например барбитуратов или пропофола. Гипотензия может наблюдаться вследствие развития полиорганной недостаточности, при сепсисе. При сдавлениях головного мозга на фоне артериальной гипотензии летальность увеличивается в 2—3 раза [Гайтур Э. И., 1999]. Снижение систолического давления ниже 90 мм рт.ст. у больных с ЧМТ является критическим. Артериальная гипотензия в сочетании с низким ЦВД у пострадавших с ЧМТ является следствием кровопотери (сопровождается тахикардией и похолоданием кожных покровов) или спинального шока (сопровождается брадикардией и теплой кожей). Артериальная гипотензия в сочетании с высоким ЦВД у пострадавших с ЧМТ бывает при острой левожелудочковой недостаточности, напряженном гемо-, пневмотораксе, ушибе сердца или гемоперикарде, тромбоэмболии легочной артерии [Качков И. А. и др., 1999]. Г и п о к с и я. Гипоксия при ЧМТ может быть ишемической, гипоксической и анемической. Ишемическая гипоксия развивается вследствие значительного повышения ВЧД или снижения системного артериального давления, что сопровождается уменьшением церебрального перфузионного давления. Регионарная гипоксия возникает вследствие ангиоспазма или тромбоза одной из магистральных артерий мозга, нарушений мозгового кровообращения вследствие дислокационного синдрома (в бассейне передней мозговой артерии при боковой дислокации или в бассейне задней мозговой артерии при височно-тенториальной дислокации). Гипоксическая гипоксия возникает в результате обструкции дыхательных путей из-за аспирации крови, содержимого желудка, торакальной травмы (гемо-, пневмоторакс, ушиб легкого, множественный перелом ребер с флотацией грудной клетки), респираторного дистресс-синдрома взрослых, пневмонии, синдрома жировой эмболии, неврогенного отека легких. Анемическая гипоксия развивается из-за кровопотери при сочетанной травме. Гипоксия при ЧМТ является крайне неблагоприятным прогностическим фактором. Критическим порогом развития гипоксии является снижение Ра 0 ;

ниже 60 мм рт. ст. Гипоксия приводит к возникновению внутричерепной гипертензии или усугубляет ее. Особенно неблагоприятным является сочетание гипоксии и артериальной гипотензии. При артериальной гипотензии инфаркты мозга чаше образуются в зонах смежного кровоснабжения мозга, а при гипоксии развиваются диффузные ишемические поражения в виде кортикальной атрофии у выживших пациентов [Гайтур Э. И., 1999]. Г и п е р к а п н и я и г и п о к а п н и я. Гиперкапния развивается при обструкции дыхательных путей, вызывает дилатацию сосудов мозга и повышение ВЧД. Гипокапния при ЧМТ чаще связана с гипервентиляцией (учащением собственного дыхания пострадавшего или с лечением внутричерепной гипертензии путем проведения ИВЛ).

При ЧМТ опасность гипокапнии заключается в уменьшении объемного кровотока вплоть до развития ишемии. Гиперкапния с Ра С 0 ;

> 45 мм рт.ст. и гипокапния < 30 мм рт. ст. являются критическими и требуют экстренной диагностики и поэтапного восстановления нормального уровня Р а с о. Использование гипокапнии возможно только для борьбы с внутричерепной гипертензией (при невозможности ее устранения с помощью осмодиуретиков или оперативного пособия). Проведение так называемой умеренной гипервентиляции с целью снижения ВЧД у большинства пострадавших является неоправданным. Г и п е р н а т р и е м и я и г и п о н а т р и е м и я. Нарушения натриевого обмена являются причиной вторичных повреждений мозга при ЧМТ вследствие их влияния на перфузию мозга, ВЧД, функционирование нейронов. В остром периоде ЧМТ может возникать состояние гипоосмолярности в связи с избыточной или несбалансированной секрецией АДГ. Гиперосмолярные состояния чаще наблюдаются при неадекватном применении натрийуретиков и маннитола. Синдром избыточной или несбалансированной секреции АДГ заключается в увеличении объема плазмы, гипоосмолярности и гипонатриемии плазмы, образовании концентрированной мочи с большим содержанием натрия. В крови, моче и ЦСЖ обнаруживаются высокие цифры АДГ. Гипонатриемия и гипоосмолярность при синдроме несбалансированной секреции антидиуретического гормона могут вызвать развитие отсроченного отека мозга [Гайтур Э. И., 1999]. Г и п е р т е р м и я. Гипертермия при тяжелой ЧМТ возникает довольно часто и может быть следствием поражения центральных механизмов терморегуляции с высвобождением цитокинов в ткани мозга в ответ на травму или на вне- и внутричерепные гнойно-воспалительные осложнения [Miller J. D. et. al., 1995]. Повышение температуры сопровождается увеличением метаболических потребностей мозга и может усугублять развитие отека мозга и внутричерепной гипертензии. Н а р у ш е н и я у г л е в о д н о г о о б м е н а. Высвобождение АКТГ и инициация кортикостероидами глюконеогенеза с развитием гипергликемии являются ответной гипофизарной реакцией на тяжелую ЧМТ. Центральная стимуляция надпочечников приводит к высвобождению катехоламинов, которые усиливают гипергликемию и как следствие лактатацидоз. Д В С - с и н д р о м. Тканевый тромбопластин, который в больших количествах находится в субфронтальной и передней височной коре, и тканевый активатор плазминогена, находящийся в сосудистых сплетениях и оболочках мозга, при разрушении мозговой ткани могут попасть в системный кровоток, вследствие чего развивается ДВС-синдром. Множественный микротромбоз усугубляет полиорганную недостаточность в виде нарастания респираторного дистресс-синдрома взрослых, почечной, печеночно-почечной недостаточности и панкреатита. Нарушения коагуляции могут привести к остроченным внутри мозговым гематомам. Описанные первичные и вторичные повреждения мозга определяют тяжесть состояния пострадавшего и предопределяют последующее течение травмы и прогноз исхода при ЧМТ. Для оценки тяжести состояния пострадавших, проведения сравнительного анализа результатов лечения, прогноза исхода необходимо использовать унифицированную оценку тяжести состояния пострадавших.

10.1.3. Классификации тяжести состояния больных с ЧМТ Существующие классификации, характеризующие тяжесть состояния при ЧМТ, основываются на оценке степени угнетения сознания пострадавшего, наличии и выраженности неврологических симптомов, наличии или отсутствии повреждения других органов. Наибольшее распространение получила шкала комы Глазго, предложенная G. Teasdale и В. Jennet (1974). Состояние пострадавших оценивают при поступлении, через 12 и 24 ч по трем параметрам: открыванию глаз, речевому ответу и двигательной реакции в ответ на внешнее раздражение (см. раздел 2.9.4) Шкала комы Глазго проста, может быть легко использована при оценке тяжести состояния пострадавшего врачом любой специальности или средним медицинским персоналом. Многочисленные исследования, посвященные использованию шкалы комы Глазго показали ее высокую прогностическую значимость. В России широкое распространение получила также классификация нарушений сознания при ЧМТ, основанная на качественной оценки степени угнетения сознания [Коновалов А. Н. и др., 1982]. Выделяют следующие градации состояния сознания: • ясное;

• умеренное оглушение;

• глубокое оглушение;

• сопор;

• умеренная кома;

• глубокая кома;

• запредельная кома. Эта классификация распространяется только на непродуктивные формы нарушения сознания по типу выключения, дефицита, угнетения, снижения психической деятельности (преимущественно за счет поражения срединно-стволовых структур). Она не охватывает продуктивные формы нарушения сознания по типу помрачения, дезинтеграции (делирий, онейроид, сумеречные расстройства, амнезия и др.), обусловленные преимущественно нарушением функции полушарных образований. Я с н о е с о з н а н и е. Характеризуется полной сохранностью сознания с адекватными реакциями на окружающее. Ведущими признаками ясного сознания являются бодрствование и всесторонняя ориентация. О г л у ш е н и е. Характеризуется нарушением сознания при сохранности ограниченного словесного контакта на фоне повышения порога восприятия внешних раздражителей и снижения собственной активности. Ведущими признаками умеренного оглушения являются частичная дезориентация, умеренная сонливость, выполнение всех команд. Ведущие признаки глубокого оглушения — дезориентация, глубокая сонливость, выполнение лишь простых команд. С о п о р. Выключение сознания с сохранностью координированных защитных реакций и открывания глаз в ответ на болевые, звуковые и другие раздражители при возможности эпизодического кратковременного элементарного словесного контакта. Ведущими признаками сопора являются патологическая сонливость, открывание глаз на звук и боль, локализация боли. К о м а. Полное выключение сознания. В зависимости от количества и продолжительности неврологических и вегетативных нарушений выделяют три степени комы: умеренную, глубокую и запредельную. Ведущими признаками умеренной комы являются невозможность пробудить больного, он не открывает глаза на боль и звук, не локализует болевые раздражите ли, возможны некоординированные защитные движения. При глубокой коме отмечаются отсутствие защитных движений на боль, мышечная гипотония. Ведущими признаками запредельной комы являются двусторонний мидриаз, арефлексия, мышечная атония, выраженные нарушения витальных функций. Между степенью угнетения сознания и шкалой комы Глазго существует определенное соответствие. Так, 15 баллам по шкале комы Глазго соответствует ясное сознание;

13—14 баллам — умеренное оглушение;

10—12 баллам — глубокое оглушение, 8—9 баллам — сопор;

6—7 баллам — умеренная кома;

4—5 баллам — глубокая кома;

3 баллам — терминальная кома [Лихтерман Л. Б. и др., 1998]. Уровень сознания — очень важный, но не единственный критерий, определяющий тяжесть состояния пострадавшего с ЧМТ. При оценке тяжести состояния, кроме определения уровня сознания, необходимо учитывать состояние витальных функций и очаговую неврологическую симптоматику [Коновалов А. Н. и др., 1982[. Выделяют 5 градаций состояния больных с ЧМТ: • удовлетворительное;

• средней тяжести;

• тяжелое;

• крайне тяжелое;

• терминальное. Критериями удовлетворительного состояния являются: • сознание ясное;

• отсутствие нарушений витальных функций;

• отсутствие вторичной (дислокационной) неврологической симптоматики, отсутствие или нерезкая выраженность первичных полушарных и краниобазальных симптомов. Угроза для жизни отсутствует, прогноз восстановления трудоспособности обычно хороший. Критериями состояния средней тяжести являются: • ясное сознание или умеренное оглушение;

• витальные функции не нарушены (возможна лишь брадикардия);

• очаговые симптомы — могут быть выражены те или иные полушарные и краниобазальные симптомы. Иногда наблюдаются единичные, мягко выраженные стволовые симптомы (спонтанный нистагм и др.). Для констатации состояния средней тяжести достаточно иметь один из указанных параметров. Угроза для жизни незначительная, прогноз восстановления трудоспособности чаще благоприятный. Критерии тяжелого состояния: • изменение сознания до глубокого оглушения или сопора;

• нарушение витальных функций (умеренное по одному—двум показателям);

• очаговые симптомы — стволовые умеренно выражены (анизокория, легкое ограничение взора вверх, спонтанный нистагм, гомолатеральная пирамидная недостаточность, диссоциация менингеальных симптомов по оси тела и др.);

могут быть резко выражены полушарные и краниобазальные симптомы, в том числе эпилептические припадки, парезы и параличи. Для констатации тяжелого состояния допустимо иметь указанные нарушения хотя бы по одному из параметров. Угроза для жизни значительная, во многом зависит от длительности тяжелого состояния, прогноз восстановления трудоспособности чаще неблагоприятный.

Критериями крайне тяжелого состояния являются: • нарушение сознания до умеренной или глубокой комы;

• резко выраженное нарушение витальных функций по нескольким параметрам;

Pages:     | 1 |   ...   | 15 | 16 || 18 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.