WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 | 2 ||

«СЛОВАРЬ Е.П. МЕЖЕНИНА Я.Б. КУЦЕНОК А.Г. ПЕЧЕРСКИЙ З.В. КРУК СЛОВАРЬ ЭПОНИМИЧЕСКИХ НАЗВАНИЙ БОЛЕЗНЕЙ И СИНДРОМОВ ОРТОПЕДИЯ И ТРАВМАТОЛОГИЯ........ ...»

-- [ Страница 3 ] --

исчезновение суставных щелей, вплоть до костного анкилоза. Стилла болезнь (m. Still), ревматоидный артрит детей, атрофические артриты, хронический ревматоидный артрит, юношеский деформирующий артрит. Описана английским педиатром Still G. F. в 1897 г. Этиология не уточнена. Существует теория об инфекционном происхождении болезни и о генетически обусловленной предрасположенности. Возникает в первые годы жизни. Характеризуется воспалительными изменениями в периартикулярных тканях, образованием выпота в суставную щель, деструкцией суставных поверхностей, ограничением подвижности, а в последующем анкилозированием суставов, увеличением лимфатических узлов, особенно в подмышечных впадинах и в области локтевых суставов. Вторичная анемия, лейкопения, увеличение СОЭ, светло-коричневая пигментация кожи, иридоциклит, плеврит, перикардит часто сопутствуют данной патологии. Р е н т г е н о л о г и ч е с к и выявляется остеопороз суставных концов, костная атрофия, в поздних стадиях - анкилоз. Сьегрена синдром (s. Sjgren), внесуставной ревматоидный полиартрит. Описан шведским офтальмологом Sjgren H.С. в 1933 г. Особая клиническая форма.ревматоидного полиартрита, при которой доминируют такие внесуставные признаки, как воспалительные является со стороны глаз, слизистой оболочки рта и глотки. У больных обнаруживают сухой кератоконъюнктивит, при котором слезная секреция исчезает, вызывая весьма неприятное ощущение сухости век или наличия постороннего тела, в дальнейшем возникают изменения роговицы, доходящие до ее изъязвления. Патологическая картина изъязвлений склеры весьма напоминает картину узелков при ревматоидном полиартрите. Явления со стороны слизистой оболочки рта и глотки обусловлены исчезновением слюнной секреции, высыханием и покраснением слизистой. У больных появляются затруднения при глотании и жевании, легко разрушаются зубы, увеличиваются размеры околоушных, поднижнечелюстных и подъязычных слюнных желез. В далеко зашедших случаях могут появляться поражения и других слизистых оболочек (желудка, прямой кишки, влагалища).

Т Таратынова болезнь См.: Хэнда - Кристиана - Шюллера болезнь. Тевенара синдром (s. Thevenaid), семейная язвенно-мутилирующая акропатия, сенсорная нейропатия Дени - Брауна. Впервые описан французским врачом Thevenaid А. в 1942 г. Представляет собой аутосомно-доминантное наследственное заболевание с вариабельной экспрессивностью, в основе которого лежит врожденное поражение периферического нейрона, ведущее к акроостеолизу. Синдром проявляется в детском возрасте и характеризуется симметричными расстройствами трофики дистальных отделов конечностей с нарушением тактильной, иногда болевой чувствительности, акроцианозом, изъязвлением концевых фаланг, иногда спонтанной ампутацией. Пальцы утолщены (колбасообразные пальцы). Иногда отмечается поражение экстрапирамидных путей, повышение сухожильных рефлексов, положительный симптом Бабинского. Наблюдаются абортивные формы с маловыраженной симптоматикой. Тернера - Кизера синдром (s. Turner - Kieser), костно-ногтевой дизостоз, наследственная костно-ногтевая дисплазия, костно-ноггевая диспластическая альбуминурия, Фонга синдром, Остеррейхера Фонга синдром. Описан американским врачом Turner J. W. в 1933 г., затем немецким врачом Kieser W. в 1939 г. Наследственное заболевание, передается по аутосомнодоминантному типу. Проявляется в детском возрасте. Характеризуется гипоплазией ногтей, чаще первых, недоразвитием или отсутствием надколенника, гипоплазией головки лучевой кости, недоразвитием лопаток, пигментацией радужной оболочки. Нередко этой патологии сопутствует протеинурия (в 30% случаев), нарушение определяется функции почек. Рентгенологически недоразвитие костей таза, гипоплазия эпифизов дистального конца бедренных, плечевых костей, вывих или подвывих головок лучевых костей. Тея - Сакса болезнь (m. Тау - Sachs), церебромакулярная дегенерация, амавротическая идиотия, ранняя детская идиотия, липоидоз нервной системы, липоидозный ганглиозит, псевдо-Гурлера синдром, нейро-висцеральный семейный липоидоз, ганглиозидоз. Впервые описана английским офтальмологом Тау W. в 1881 г. и американским невропатологом Sachs В. в 1887 г. Заболевание наследственное, семейное, передается по аутосомнодоминантному типу. Проявляется в первые месяцы жизни. Характеризуется нарушением жирового обмена, поражением головного и спинного мозга, спинальных ганглиев. Дети сонливы, апатичны, малоподвижны, не сидят, не ходят. Поражены внутренние органы, но меньше, чем при болезни Нимана - Пика, сходной с данной патологией и имеющей один генез. Типичным признаком амавро-тической идиотии Тея - Сакса является картина глазного дна:

..... -... - :. -, 1982. - 184.

атрофия дисков зрительного нерва и вишнево-красное пятнышко в макулярной области. Нистагм, косоглазие, слепота, слабоумие, мышечная слабость, сосудисто-двигательные расстройства сопровождают данное заболевание. Костная система также поражена: корковое вещество костей истончено, остеопороз, нарушение оссификации эпифизов, с течением времени возникают эпифизиты, нарушение функции суставов. Болезнь прогрессирует, дети нежизнеспособны. Тейби синдром (s. Taybi), отопалатодигитальный синдром. Описан Taybi H. в 1962 г. Характеризуется сочетанием дисплазии костей, низким ростом, расщеплением неба, специфическим лицом, глухотой, недоразвитием подбородка, гипертелоризмом, микро-стомией, микрогнатией. Наблюдаются также деформация грудной клетки, короткое туловище, ограничение разгибания и супинации предплечья, короткие широкие I пальцы кисти и стопы, недоразвитие речи. Синдром, вероятно, передается по аутосомно-рецессивному типу;

поражаются главным образом мальчики. Тейчлендера синдром (s. Teutschlnder), прогрессирующий липоидокальциноз, прогрессирующий липогранулематозный кальциноз, липокальциогранулематоз, множественный липогранулематозный кальциноз, универсальный интерстициальный кальциноз, липоидокальциевая подагра, прогрессирующий внутримышечный липогранулематоз, дистрофический металипоидический кальциноз. Впервые описан немецким патологом Teutschlnder О. в 1935 г. Заболевание обусловлено расстройством диэнцефальногормональной регуляции с нарушением холестеринового и минерального обмена. Имеют значение и наследственноконституциональные факторы. Характеризуется нарушением общего состояния, постепенным развитием плотных болезненных очагов, расположенных в синовиальных сумках в области крупных суставов и проходящих вблизи них сухожилий и мышц. Затем очаги уплотнения размягчаются, появляется флюктуация. В области фасций и серозных оболочек - липоидные отложения с образованием вторичных гранулем без особой тенденции к обызвествлению. В стадии размягчения узлов отмечается повышение температуры. наблюдается также нарушение обмена с Нередко гиперхолестеринемией, дистрофией мышц, склеродермией и остеопорозом. Тибирже - Вайссенбаха синдром (s. Thibierge - Weissenbach), склеродермия, склеродактилия. Описан Thibierge Е.и Weissenbach R. в 1911 г.

Характеризуется одновременным наличием болезни Рейно, склеродактилии, отложения извести в подкожной основе и катаракты. Диагноз склеродермии устанавливается на основании свойственной этому заболеванию склероатрофии кожи на костных выступах, депигментации и склероза в форме полосок, склеродактилии и частичного облысения. При склеродермии Тибирже - Вайссенбаха, кроме перечисленных симптомов, встречаются явления некроза и отложение солей кальция в области дистальных фаланг пальцев кистей. Тимана синдром (s. Thiemann), Тимана - Флейшнера болезнь, аваскулярный некроз фаланг пальцев кисти, остеохондрит метакарпальных и метатарзальных костей. Описан немецким хирургом Thiemann H. в,1909 г. Характеризуется поражением эпифизов фаланг пальцев кистей и стоп, которое чаще проявляется у юношей. Обычно поражаются эпифизы средних фаланг II - III пальцев кисти, проксимальной фаланги I пальца стопы, I плюсневой кости. Соответствующие пальцы укорочены. Движения в межфаланговых суставах нарушаются. Р е н т г е н о л о г и ч е с к и определяется уменьшение размеров пораженных эпифизов, их рассасывание. Титце синдром (s. Tietze), остеохондрит ребра. Описан немецким хирургом Tietze А. в 1921 г. Этиология неясна. Характеризуется деформацией, припухлостью, болью в области реберно-грудинных сочленений при пальпации, глубоком дыхании, кашле. Реберные хрящи окостеневают, нарушается подвижность грудной клетки, снижается дыхательная функция. Иногда протекает с повышенной температурой. Начало заболевания острое, подострое. Тревора болезнь (m. Trevor), гемимелическая форма эпифи-зарной дисплазии, тарзомегалия, тарзоэпифизарная аклазия. Впервые описана Mouchet, Belot в 1926г. TrevoiB 1950г. выделил ее в отдельную нозологическую единицу, дав свой термин тарзоэпифизарная аклазия. Эпифизарная гемимелическая дисплазия - редкое заболевание, относящееся к группе эпифизариых дисплазии скелета и возникающее в детском возрасте вследствие поражения одной половины эпифиза. Вначале многие авторы относили данную патологию к остеохондроме, однако гистологические исследования последних лет (Г. И. Лаврищева и А. Г. Печерский, 1974) позволили охарактеризовать эту патологию как диспластический процесс, проявляющийся задержкой формирования субхондральной костной пластинки и продолжением костеобразования на основе незакрывшейся в срок ростковой зоны суставного эпифиза.

..... -... - :. -, 1982. - 184.

Продолжающийся рост пораженной поверхности обусловливает не только его функциональную структуру, но и форму. Заболевание чаще поражает лиц мужского пола в возрасте 3-14 лет. Наиболее частая локализация заболевания: таранная кость, проксимальный или дистальный эпифиз большеберцовой кости, дистальный конец бедренной кости. Описаны поражения и на верхней конечности. Р е н т г е н о л о г и ч е с к и при этом заболевании отмечают увеличение половины эпифиза, которое приводит к деформации сустава, искривлению оси конечности. В измененном суставе ограничен объем движений. При ходьбе наблюдаются хромота и боль. В ряде случаев можно обнаружить анатомическое укорочение пораженного сегмента. Заболевание прогрессирует. Трелета синдром (s. Trelat), соединительнотканное образование в подколенной ямке, складчатая кожа. Впервые описан Trelat в 1869 г. Наследственная патология, передается по доминантному типу, нередко встречаются и спорадические случаи, не исключена аутосомно-рецессивная передача заболевания. Для данного синдрома характерным являются: соединительнотканные доброкачественные образования в области подколенной ямки, полное или частичное недоразвитие надколенника или наличие двух недоразвитых, гипоплазия пальцев, синдактилия, увеличение больших пальцев стопы, дисплазия ногтей, scrotum bifida, крипторхизм, недоразвитие половых губ, наличие паховых грыж, складчатость и истончение кожи, расщепление губ и незаращение неба. Отмечается ряд неврологических расстройств, обусловленных невритом седалищного нерва, который нередко оказывается включенным в соединительнотканные образования в области подколенной ямки. Верхние конечности, как правило, не поражены. Нередко наблюдается изъязвление слизистой оболочки ротовой полости. Труэлля - Жюне синдром (s. Troell - Junet), акромегалоид-ный гипертиреоз с гиперостозом, акромегало-тиреоидный комплекс. Описан независимо друг от друга шведским врачом Troell N. А. и швейцарским терапевтом Junet R. М. в 1938 г. Развивается в результате гиперфункции гипофиза либо нарушения функции щитовидной железы. Встречается у пожилых женщин. Характеризуется акромегалией, гиперостозом свода черепа и других костей скелета, увеличением и гиперфункцией щитовидной железы, иногда одновременно встречается сахарный диабет. Турейна синдром (s. Touraine), синдром Турейна - Солента - Голле, остсодермопатия, пахидермопериостоз, синдром пахидерматита пахипериостита - остеофитом. Описан совместно французскими врачами Touraine H., Solente G. и Golle l.b 1935 г. Представляет собой генерализованный остеосклероз, связанный с дисфункцией эндокринной системы либо с нарушением диэнцефальной регуляции. Наблюдаются семейные случаи с нерегулярно-доминантным наследованием и спорадические случаи. Поражаются только мужчины. Характеризуется утолщением и складчатостью кожи на лице, волосистой части головы, кистях и стопах. Сальные железы кожи гиперплазированы, секреция их обильная. Наблюдаются двусторонние симметричные костные разрастания на конечностях, особенно в дистальных отделах;

пальцы на кистях и стопах утолщены, ногти деформированы, относительное удлинение конечностей. Отмечается повышенное выделение с мочой эстрогенов. Заболевание прогрессирует медленно, достигает максимума в третьем десятилетии. Турнера синдром, повреждение межкостного тыльного нерва предплечья. Наблюдается при повреждении заднего межкостного нерва предплечья сместившимися отломками лучевой кости при ее переломе в нижней трети. Характеризуется выраженным отеком кисти и пальцев, нарушением функции, болью, остеопорозом, вызванными нейротрофическими изменениями. Турпина синдром (s. Turpin). См.: Турпина - Каста синдром. Турпина - Коста синдром (s. Turpin - Cost), бронхо-пищеводная эктазия с пищеводно-трахеальной фистулой и позвоночно-реберными пороками развития, синдром Турпина. Впервые описан французскими педиатрами Turpin R., Levoine I. M, Chassagne P.в 1949 г. Представляет собой эмбриопатическое нарушение развития трахеи, бронхов, пищевода, позвоночного столба и ребер. Характеризуется врожденными бронхоэктазами, увеличением пищевода и сообщением его с трахеей, пороками развития позвоночного столба (увеличение количества позвонков, их расщепление и другое), а также пороками развития ребер (чаще агенезией первых ребер).

У Уиппля синдром (s. Whipple), артро-перикардитическая стеаторея, липодистрофия кишок, липофагический гранулематоз кишок, нетропическое спру, идиопатическая стсаторея. Описан американским патологом Whipple G.H.в 1907 г., Обусловлен нарушением всасываемости жира в кишках, возможно, вследствие поражения стенки кишки микробами и нарушения..... -... - :. -, 1982. - 184.

жирового обмена. Поражает прсимущественно мужчин среднего возраста. Развивается после непродолжительного нетипичного продромального периода. Характеризуется стеатореей, метеоризмом, спазмами кишок, прогрессирующей кахексией, гипотонией, адинамией, иногда отеками в связи с гипоальбумииурией. Нередко имеет место авитаминоз с поражением кожи и слизистых. Обычно в дальнейшем развивается полиартрит, полисерозит, васкулит, эндокардит. Иногда наблюдается мезаденит или даже генерализованная лимфаденопатия. Отмечается гипохромная анемия, уменьшение содержания в крови белков, холестерина, кальция. Улингера болезнь (s. Uehlingera), пахидермонериостоз, генерализованный гиперостоз с пахидермией, гипертрофическая остеодермопатия, акропахидермия с пахипериостозом, идиопатический семейный генерализованный остеофитоз, идиопатическая гипертрофированная остеоартропатия, акромегалоидный остеоз, костная и кожная мегалия, остеофитоз Фридрейха - Эрба - Арнольда. Описана швейцарским патологом Uehlinger Е.в 1941 г. Аутосомнодоминантное наследственное заболевание, признаки которого проявляются в подростковом возрасте, чаще поражаются мужчины. Для данной патологии характерны искривление пальцев кистей, стоп, гиперплазия мягких тканей, диспропорция длинных трубчатых костей, утолщение и гипергидроз стоп и кистей. Себорея кожи, птоз век, жирная кожа лица и головы, частые блефариты, боль в суставах, последние увеличены в объеме и деформированы. Р е н т г е н о л о г и ч е с к и выявляется склероз костей, утолщение коркового вещества с периостальными наслоениями, спонгиоза рарефицирована. Кости черепа утолщены, фронтальные синусы увеличены, оссификация межпозвоночных связок, гиперостоз мелких суставов (межпозвоночных, костовертебральных, межфаланговых и др.). Ульриха синдром (s. Ullrich), врожденная атоническая склеротическая мышечная дистрофия. Описан немецким педиатром Ullrich О. Проявляется с рождения. Характеризуется слаборазвитой мускулатурой дистальных отделов конечностей, контрактурами приводящих и сгибающих мышц, ограничением отведения и сгибания в плечевых и тазобедренных суставах. Нередко образуется кифосколиоз. Выражена общая астения, гипергидроз, сухожильные рефлексы нормальные или усиленные, интеллект не снижен. Болезнь не прогрессирует, однако прогноз неблагоприятный из-за интеркуррентных заболеваний, чаще всего пневмонии. Ульриха Фейхтигера синдром (s. Ullrich - Feichtiger), дискранио-пиго-фалангия, ростокский дегенеративный тип. Описан немецким врачом Feichtiger в 1942 г. Множественный порок развития, обусловленный генетически, или эпигенетически перистатическое расстройство. Психическое развитие нормальное. Выражение лица типичное: узкая глазная щель, опущенный угол носа, выступающий большой уродливый лоб. Ушные раковины деформированы с развитием преаурикулярного ушного придатка и плоскими ушными раковинами (кошачьи уши), микрогенией, волчьей пастью. Глаза маленькие, колабома радужной оболочки, помутнение роговицы, потеря слуха. Развивается дополнительный палец, реже несколько придактов пальца, дисфалангия. Нарушено развитие половых органов: гипоспадия, крипторхизм. Иногда отмечаются деформации стоп, пороки развития сердца, почек, кишок. Ульриха - Фремерея - Дона синдром (s. Ullrich - FremereyDohna), дизэнцефалодерматофакия, дискраниодизопия, синдром Фремерея - Дона - Ульриха. Впервые описан немецким врачом Fremerey-Dohna H. в 1952г. Заболевание связано с поражением плода. Характеризуется малым ростом, треугольной формой черепа, микроге-нией, микростомией, „птичьим лицом”, врожденной катарактой и другими пороками развития глаз, гипотрихозом, склеротически-атрофическими изменениями кожи в области вентральных сегментов черепа, очаговой лейкодермией.

Ф Фанкони болезнь (m. Fanconi), анемия Фанкони, семейная пернециозоподобная анемия у детей, конституциональный панмиелофтиз с множественными пороками развития, апластическая анемия с врожденными аномалиями - тип Фанкони. Описан швейцарским педиатром Fanconi G. в 1927 г. Конституциональная панмиелопатия, сочетающаяся с множественными пороками развития, с простой рецессивной наследственностью. Встречаются также спорадические случаи заболевания. Характеризуется малым или карликовым ростом, инфантилизмом, гипогенитализмом. Череп маленький, отмечаются пороки развития кистей, гипо- или аплазия неба, пороки развития почек, аномалии пигментации кожи, микрофтальмия, косоглазие. Рефлексы повышены, особенно коленный, где иногда удается вызвать клонус. Характерны лабораторные показатели: гиперхромная микроцитарная анемия, лейкопения с псевдопельгеровскими ядерными структурами, тромбопения. Костный мозг гипопластичноапластичный, содержит жир. Осмотическая и механическая..... -... - :. -, 1982. - 184.

резистентность эритроцитов не нарушена. Фанкони - Альбертини - Цельвегера синдром (s. Fanconi Albertini - Zellweger), пссвдорахитическая ацидогическая остеопатия. Описан швейцарскими врачами Fanconi J, Albertini A., Zellweger H. в 1948 г. Конституциональное нарушение обмена с ацидозом и остеопатией. Характеризуется пропорционально малым ростом новорожденного при сохранении нормальной массы тела. Выражение лица характерно: выступающий лоб, узкая щелевидная складка между веками, нерезкий гипертелоризм, глубокий и широкий угол носа, суженные носовые ходы, постоянно открытый рот с выступающей нижней челюстью, макроглоссия, микрои гиподонтия, множественные диастемы, дисплазия ушной раковины, шея короткая, хронический блефаро-конъюнктивит. Наблюдаются врожденные пороки сердца. В сыворотке крови обнаруживают уменьшение содержания белка, кальция, щелочных резервов. В моче - альбумины, лейкоциты, цилиндры, аминокислоты. В спинномозговой жидкости определяется повышенное содержание белка, положительная реакция с на фоне коллоидным золотом. Р е н т г е н о л о г и ч е с к и системного остеопороза отмечается недоразвитие ядер окостенения, расширение ростковых зон, искривление метафизов и диафизов, псевдопереломы. Фанкони - Дебре - де Тони болезнь (m. Fanconi - Debre -de Toni), гипофосфатемическая почечная остеопатия, фосфататный диабет, вторичный гиперпаратиреоидизм, рахитоподобная болезнь, почечный рахит, гипофосфатемия. Описана итальянским педиатром de Toni J. в 1933 г., французским врачом Debre R. с соавт. в 1934 г. и швейцарским педиатром Fanconi J. в 1936 г. Наследственное заболевание, связанное с энзимным дефектом в почечных канальцах, нарушением реабсорбции фосфатов, ведущих к гипофосфагемии. Причиной заболевания считают гипоавитаминоз D, возникающий в результате недостаточного поступления в организм эргокальциферола с пищей и нарушения естественного его образования в организме. Начальные признаки болезни появляются в первые месяцы и годы жизни. Характеризуется низким ростом, рахитическими деформациями грудной клетки, варусными деформациями бедер, голеней и стоп. Искривления наблюдаются и в костях верхних конечностей. Возникает дистрофия костной ткани, неправильное развитие скелета с много-плоскостными деформациями на фоне хронического нарушения фосфорно-кальциевого обмена. определяются остеопороз костей Рентгенологически верхних и нижних конечностей, расширение эпифизарных зон, вздутие метафизарных отделов длинных трубчатых костей, широкопетлистая структура губчатого вещества. У взрослых наблюдаются остеомаляции, боль, миопатия, гипофосфатемия, увеличение выделения с мочой аминоазота, фосфатов, оксипролина. Нарушается кислотно-щелочное равновесие, активность щелочной фосфатазы повышена. Иногда наблюдаются патологические переломы. Интеллект не снижен. Фанкони - Шлезингера синдром (s. Fanconi - Schlesinger). Описан совместно Fanconi G., Girardet P., Schlesinger R., Butler N., Blaek J. в 1952 r. Представляет собой хроническое нарушение кальциевого и фосфорного обмена с остеосклерозом, нарушением физического и психического развития. Характеризуется малым ростом, олигофренией, общей дистрофией, гипертензией. Выражение лица своеобразное, гипертелоризм, круглый, выпуклый лоб, открытый рот, гипоплазия нижней челюсти, часто конвергирующее косоглазие. В анамнезе запор, понос, рецидивирующие приступы лихорадки. В сыворотке крови резко увеличено содержание кальция и фосфора, умеренное увеличение холестерина, в терминальных стадиях увеличение остаточного азота. В моче - белок, увеличенное содержание кальция и фосфора, сниженный клиренс мочевины. Р е н т г е н о л о г и ч е с к и определяется склероз основания черепа, преждевременное синостозирование костей черепа, нефрокальциноз. Фарбера синдром (s. Farber), диссеминированный липогранулематоз - тип Фарбера. Описан американским педиатром Farber s.b 1952 г. Врожденное нарушение обмена липоидов и мукополиса-харидов, проявляющееся уже в грудном возрасте с медленным прогрессированием и неблагоприятным прогнозом. Характеризуется хрипотой, затруднением глотания, рвотой, одышкой, множественными припуханиями в области суставов, контрактурами, гиперемией кожи в этих участках. Под кожей множественные гранулемы, печень увеличена. Р е н т г е н о л о г и ч е с к и в костях определяются множественные очаги деструкции. Февра - Лангепена синдром (s. Fevre - Languepin), синдром Шампиона - Грегана - Клейна, синдром Копитса, синдром Копитса Матолси, птеригий подколенной ямки. Описан французскими врачами Fevre M., Languepin А. в 1962 г. Врожденный множественный порок развития с рецессивной, реже доминантной наследственностью. Характеризуется крипторхизмом, расщеплением мошонки, аплазией или гипоплазией больших половых губ. На коже множественные невусы и пятна цвета кофе с молоком. Одновременно наблюдается фистула нижней губы, губно..... -... - :. -, 1982. - 184.

небная щель, синдактилия, крыловидные складки кожи в области промежности и подколенной ямки в области прохождения седалищного нерва, нарушение походки, деформации стоп. Фейербанка болезнь (m. Fairbank), множественная эпифизарная дисплазия, генерализованный остеохондрит, атипичная ахондроплазия;

периферическая форма атипичной ахондроплазии, множественное нарушение эпифизов, поздняя множественная эпифизарная дисплазия, множественный эпифизарный дизостоз, Риббинга болезнь, Риббинга - Мюллера болезнь. Описана наиболее полно английским радиологом Fairbank Т. в 1935 г. Наследуется как по доминантному, так и по рецессивному типу. Характеризуется нарушением процесса развития эпифизов трубчатых костей в виде их гипоплазии и инконгруэнтности. Проявляется низким ростом, деформацией суставов конечностей, контрактурами и болевым синдромом, брахидактилией и врожденным подвывихом или вывихом надколенника, нарушением походки и ограничением движений в суставах, искривлением оси нижних конечностей, слабостью сумочно-связочного аппарата, плосковальгусной деформацией стоп, с неправильной пальцевой дугой. Р е н т г е н о л о г и ч е с к и определяются также подвывихи головок лучевых костей и фрагментация мелких костей запястья. Позвоночный столб нормальный или изменения его напоминают болезнь Шойермана - May. Феллинга синдром (s. Foiling), фенилкетонурия, фснилурия, фенилпировиноградная олигофрения, фенилпировиноградная имбецильность, альфа-кетонокислотная олигофрения. Описан норвежским врачом Foiling J. А. в 1934 г. Наследственное рецессивное нарушение обмена аминокислот. Характеризуется задержкой физического и психического развития (малый рост, инфантилизм, тяжелая олигофрения). Отмечаются двигательные расстройства: ригидность, хореоатетотические миоклонические гиперкинезы. При стоянии и ходьбе развивается кифотическая осанка, положение сгибания в тазобедренных и коленных суставах (поза питекантропа). Рефлексы повышены. Наблюдаются эпилептиформные припадки. Общая недостаточность пигментации, повышенная светочувствительность, склонность к фотодерматозам, гипергидроз с характерным неприятным мышиным запахом. Вторичная экзематизация кожи и склонность к развитию импетиго. Нередко наблюдаются также другие пороки развития: spina bifida, заячья губа, волчья пасть и др. В сыворотке крови отмечается уменьшение сахара, кальция, щелочных резервов. В моче определяется повышенное содержание фенил-альфа-кетоновой кислоты.

Фелти синдром (s. Felty), ревматоидный артрит со спленоаденомегалией. В 1924 г. американский врач Felty A. R. из группы хронических неспецифических полиартритов выделил своеобразный клинический синдром: полиартрит, спленомегалия и лейкопения, главным образом за счет уменьшения количества нейтрофильных гранулоцитов. Наряду с тремя основными симптомами у этих больных отмечается умеренное увеличение лимфатических узлов и пигментация кожи на открытых участках тела. Возникает заболевание обычно в подростковом возрасте. Характеризуется хроническим прогрессирующим течением: заболевание чаще всего начинается, как первично хроническое. Начальная стадия характеризуется поражением преимущественно суставов. Со стороны крови отмечаются умеренно выраженная лейко- и нейтропения. Анемия и тромбопения отсутствуют. Во второй стадии отчетливо выражены селезеночно-суставной синдром с явлениями лейкопении. В третьей стадии общее состояние резко нарушается. Наблюдается выраженная слабость, вялость, адинамия, развивается кахексия. Кожа сухая, на открытых частях тела появляется желтовато-коричневая пигментация. Выражена деформация суставов с подвывихами фаланг пальцев кистей и стоп. Развивается остеопороз и атрофия мышц. Передвижение больных резко затруднено. Гематологические данные характеризуются выраженной гипохромной анемией, умеренной тромбопенией, резкой лейкопенией с нейтропенией, доходящей до степени агранулоцитоза, относительным лимфо- и моноцитозом. В этот период наблюдаются частые обострения полиартрита с высокой температурой, иногда ознобами и потами. Ферста - Острема синдром (s. Furst - Ostrum), Острема - Ферста синдром. Описан американскими врачами Furst W. и Ostrum H. W. в 1942 г. Представляет собой комплекс врожденных аномалий - платибазия, шейных позвонков, сочетающиеся с высоким синостоз расположением лопатки. Фиссанже - Леруа синдром (s. Fiessinger – Leroy). См.: Рейтера болезнь. Фиссанже - Леруа - Рейтера синдром (s. Fiessinger -Leroy Reiter). См.: Рейтера болезнь. Фишера синдром (s. Fischer), синдром Бушке - Фишера. Описан немецким дерматологом Fischer H. в 1921 г. Является доминантно-наследственным заболеванием эктодермы. Проявляется в раннем детском возрасте и характеризуется ладонно..... -... - :. -, 1982. - 184.

подошвенным гиперкератозом с гипергидрозом, онихотрихозом, впоследствии онихолизисом, редким ростом волос на волосистой части головы, бровях, ресницах. Дистальные фаланги пальцев кистей и стоп палицеподобно утолщены за счет увеличения костной основы. Фогта синдром (s. Vogt). Cм.: Ваарденбурга синдром. Фолькмана болезнь (m. Volkmann), гипоплазия малоберцовой кости и вальгусное искривление стопы, синдром Мастрогастино. Описана немецким хирургом Volkmann R. в 1873 г. Спорадическое заболевание, проявляется с рождения. Характерным для данного заболевания являются: укорочение и деформация голени, полное или неполное недоразвитие малоберцовой кости, укорочение и утолщение больше-берцовой кости, вальгусное отклонение стопы, нередко вывих или подвывих ее и недоразвитие костей предплюсны, плюсны, пальцев. Движения в голеностопном суставе ограничены. Стопа обычно находится в положении стойкого подошвенного сгибания, мышцы на пораженной стороне недоразвиты. Фолькмана контрактура (с. Volkmann), паралич Фолькмана, мышечная контрактура Фолькмана, ишемический паралич, ишемическая мышечная контрактура. Описана немецким хирургом Volkmann R.в 1881 г. Контрактура предплечья и кисти, реже стоны, в результате рубцового перерождения мышц травматического происхождения. Развивается обычно у детей и подростков после переломов в области локтевого, реже, коленного, суставов вследствие сдавления сосудов и нервов нарастающей гематомой при неудовлетворительной репозиции отломков или иммобилизации конечности глухой гипсовой повязкой. Вначале появляются расстройства чувствительности, бледность, цианоз, парестезия дистальнее места повреждения, резкая боль при пассивных движениях пальцев и ограничение их активных движений. Одновременно наблюдается выраженный отек в области перелома. В дальнейшем развивается паралич мышц предплечья и кисти (стопы), сгибательная контрактура с когтеобразным положением кисти, резкая атрофия мышц предплечья и кисти, их рубцовое перерождение. Фолькмана перелом (f. Volkmann). Впервые описан Volkmann R. Является разновидностью перелома Дюпюитрена, отличается тем, что наряду с переломом медиальной лодыжки и малоберцовой кости происходит перелом латерального края дистального эпиметафиза большеберцовой кости, отломок которого обычно имеет треугольную форму. Форестье болезнь (m. Forestiei), старческий анкилозирующий гиперостоз позвоночного столба, гиперостатический спондилез, ложно-ризомелический псевдополиартрит, синдром Форестье Ротеса - Кверола. Впервые описана французскими невропатологами Forestier J. и RotesQuerol J. в 1950 г. Характеризуется тугоподвижностью грудного и поясничного отделов позвоночного столба, напоминающего анкилозирующий спондилоартрит. Начинается у лиц старше 50 лет, чаще обнаруживается у больных диабетом. Р е н т г е н о л о г и ч е с к и определяется артроз во всех суставах позвоночного столба и выраженная пролиферация остеофитов с тенденцией к их развитию в горизонтальном направлении и последующим их сближением, но без сращения. Передняя продольная связка оссифицируется, отложение солей кальция наблюдается на нескольких позвонках. Крестцовоподвздошные сочленения, а также межпозвонковые пространства не изменены. Форестье - Ротеса - Кверола синдром (s. Forestier - Rotes Querol). См.: Болезнь Форестье. Фрайберга болезнь (m. Freiberg), Фрайберга - Келера синдром, эпифизарный некроз Фрайберга - Келера. См.: Келера вторая болезнь. Франсуа синдром, I (s. Francois, I), семейная дермохондрокорнеальная дистрофия. Описан бельгийским офтальмологом Francois J. в 1949 г. Представляет собой семейный липоидоз с поражением кожи, роговицы, скелета с рецессивной наследственностью без нарушения функционального и психического развития. Характеризуется симметричными дистрофическими нарушениями костной и хрящевой ткани и дистальных отделов конечностей, образованием ксантом на сгибательных поверхностях локтевых суставов, дистальных отделов кисти и пальцев, спинке носа и ушных раковинах, дистрофией роговой оболочки (каплевидным или монетовидным кератитом). Фрелиха синдром (s. Frohlich). Cм.: Бабинского - Фрелиха синдром. Фрелиха псевдосиндром (p. s. Frohlich), ложная адипозогенитальная дистрофия, ложный гипофизарный синдром. Доброкачественное наследственно-конституциональное ожирение, развивающееся в препубертатный или пубертатный период. Начинается в 8 - 10-летнем возрасте. Характеризуется ожирением, часто задержкой роста и полового развития, эмоциональной вялостью, апатичностью, снижением трудоспособности. Все симптомы после полового созревания (13 - 14 лет) ликвидируются.

..... -... - :. -, 1982. - 184.

Со стороны опорно-двигательного аппарата отмечаются уменьшение размеров стоп и кистей, пороки развития стоп, вальгусная деформация коленных суставов. Фремерей - Донна- Ульриха синдром (s. Fremerey - Dohna Ullrich). См.: Ульриха - Фремерей -Донна синдром. Фридрейха синдром, I (s. Friedreich, I), атаксия Фридрейха, табес Фридрейха, наследственная атаксия, семейная атаксия, спинальная атаксия. Описан немецким клиницистом Friedreich N. в 1863 г. Аутосомно-рецессивное, реже доминантное наследственное поражение мозжечка и спинного мозга с перерождением пирамидных путей. Характеризуется симптомами поражения передних рогов: тяжелым нарушением походки, атаксией, легким расстройством чувствительности, иногда парестезиями, а также симптомами поражения пирамидных путей в виде спазма, пирамидных знаков (положительный симптом Бабинского), развития контрактур. Сухожильные рефлексы, особенно на нижних конечностях, исчезают. Отмечаются и симптомы поражения мозжечка: атаксия, нистагм, расстройства речи. В последующем развиваются хореоподобные расстройства движений. Наблюдается деформация опорно-двигательного аппарата, кифосколиоз, spina bilida. Особенно характерна „стона Фридрейха”полая стопа с когтеобразными пальцами. Отмечаются также поражение черепных нервов, глухота, атрофия зрительного нерва, расстройство психики, врожденные пороки сердца, пищевого канала, мочевого пузыря. Фридрейха - Эрба - Арнольда синдром (s. Friedreich - Erb Arnold). См.: Улингера болезнь. Фридриха синдром (s. Friedrich). Описан немецким хирургом Friedrich Н. в 1924 г. Проявляется асептическим некрозом эпифиза грудинного конца ключицы. Характеризуется болезненной припухлостью в области грудинно-ключичного сустава. Там же определяется гиперемия кожи. в ключице определяются очаги Рентгенологически просветления в эпифизе ее стернального конца. Фримена - Шелдона синдром (s. F'reeman - Sheldon), черепнокарпо-тарзальная дистрофия. Описан совместно английскими врачами Freeman E. А. и Sheldon J. Н. в 1938 г. Комбинированный, возможно, наследственный порок развития лица, кистей и стоп. Характеризуется пороками развития костей лица, в результате чего лицо уплощается. Очень характерны: маленький рот, нос, глубоко расположенные глаза, гипертелоризм, длинная носогубная складка, выступающий лобный бугор, полные щеки, косоглазие, высокое стояние неба. Кроме того, отмечаются аномалии развития стоп, локтевое отведение кистей без костных дефектов ее и предплечья, контрактура пальцев, утолщение кожи и клетчатки в области I пальца. Обычно рост больных уменьшен, интеллектуальное развитие нарушено.

Х Хаглунда болезнь (m. Haglund), экзостоз Хаглунда. Описана шведским хирургом Haglund P. в 1928 г. Проявляется болью при пальпации, утолщением, гиперемией в области бугра пяточной кости. При р е н т г е н о л о г и ч е с к о м исследовании обнаруживается разрастание костной ткани у верхнезаднего края пяточной кости. Хангарта синдром, I (s. Hanhart, I), рецессивный карликовый рост, дисгенитальный карликовый рост, нанизм. Описан швейцарским врачом Hanhart Е.в 1925 г. Дисгенитальный карликовый рост с рецессивной наследственностью. Описан как эндемическое заболевание в Швейцарии, Югославии. Начало заболевания на втором году жизни. Характеризуется резкой задержкой роста, которая приводит к пропорциональному малому или карликовому росту. Однако рост, хотя и очень замедленный, продолжается до 40 лет. Одновременно наблюдается адипозогенитальная дистрофия с сексуальным инфантилизмом (больше выраженным у лиц мужского пола), выражение лица старческое. отмечается резкая задержка Рентгенологически оссификации. Хангарта синдром, II (s. Hanhart, II), врожденная акротерия, нижнечелюстной дизостоз и перотелия (отсутствие отдельных частей тела). Описан швейцарским врачом Hanhart E. в 1950 г. Представляет собой наследственный дизостотический комплексный порок развития с простым рецессивным наследованием. Характеризуется задержкой физического развития, малым ростом при сохранении интеллекта, „птичьим” лицом с резко срезанным кзади подбородком и выступающим большим носом, отсутствием отдельных частей тела. Хангмана перелом (f. Hangman), краниошейный синдром, перелом шейного отдела позвоночного столба, травматический..... -... - :. -, 1982. - 184.

спондилолистез шейного отдела позвоночного столба. Описан английским травматологом Watson-Jones R. в 1913г. Перелом II шейного позвонка, возникающий при резком переразгибании шейного отдела позвоночного столба. Характеризуется тетрапарезом и другими неврологическими расстройствами. Иногда перелом II шейного позвонка сочетается с повреждением черепа и I шейного позвонка. Хаферкампа синдром (s. Haferkamp), синдром генерализованного гемангиоматоза с остеолизом. Описан немецким патологом Haferkamp О.в 1961 г. Характеризуется распространенной болью в костях и суставах, иногда спонтанными множественными переломами, деформациями костей, прогрессивным ухудшением общего состояния больного. определяются распространенные Рентгенологически гемангиомы, расположенные в костномозговых каналах, генерализованный неравномерный остеопороз, спонтанные переломы, остеолиз. Отмечаются также анемия, повышение СОЭ, увеличение количества -глобулинов. Хеберденовские узлы (t. Heberden), деформирующий артроз межфаланговых суставов кистей, Бушаровские узлы, деформирующий полиартроз. Впервые патология описана английским врачом Heberden W. в 1802 г., позже французским клиницистом Bouchard С. J. у лиц старческого возраста. В старческом возрасте часто наблюдаются узловатые деформации межфаланговых суставов кистей, иногда неправильно рассматриваемые как ревматические или подагрические. Эти узлы являются проявлением костных краевых разрастаний, резче выражены в основаниях дистальных фаланг (Хеберденовские узлы) пальцев, менее резко в средних (Бушаровские узлы). Бушаровские узлы появляются в более позднем возрасте, чем Хеберденовские. Узлы эти являются проявлением деформирующего артроза, возникают на почве инволютивных изменений суставных хрящей. Суставные щели фаланг пальцев сужены, появляются субхондральный склероз и дегенеративные кистевидные просветления в структуре кости, затем появляются узурациц суставных поверхностей и краевые разрастания в виде шипов, остеофитов (узлы). Эта патология сопровождается болезненностью в кистях при движении пальцев и тугоподвижностью. Ван дер Хеве синдром (s. Van der Hoeve), наследственная ломкость костей ван дер Хеве, триада ван дер Хеве, синдром Динтона, синдром „стеклянные люди”, синдром „синие склеры - отосклероз - ломкость костей”.

Впервые описан голландским офтальмологом van der Hoeve в 1916 г. Представляет собой доминантное наследственное заболевание с выраженной экспрессивностью. Характеризуется несовершенным костсобразованием, синими склерами, снижением слуха, которое проявляется уже в подростковом возрасте или позднее. Нередко также отмечается дисплазия зубов, их позднее развитие, избыточная подвижность в суставах. Иногда кроме вышеназванных признаков наблюдается сочетание других симптомов: цветовая слепота, синдактилия или арахнодактилия, волчья пасть, заячья губа, прогрессирующая атрофия мышц, эпилепсия и гемофилический синдром. На р е н т г е н о г р а м м е скелета отмечаются гипостоз, деформации костей после заживления переломов. После окончания роста прочность костей повышается. Прогноз благоприятный. Хейка Асмана синдром (s. Heuck - Assmann), остеосклеротическая анемия, остеомиелоретикулез, остеомиосклероз, миелофиброз, остеомиелогюэтическая дисплазия. Описан Heuck и Assmann. Остеосклеротическая анемия проявляется болью в костях, спонтанными переломами, деформацией костей, нарушением роста. Отмечаются также нарушение функции гипофиза, тугоухость, инфантилизм, гепато- и спленомегалия. Р е н т г е н о л о г и ч е с к и определяется выраженный остеосклероз трубчатых костей, сужение костномозгового канала. При исследовании крови выявляется нормоили гипохромиая анемия, эритробластоз, лейкопения со сдвигом влево. Хенча - Розенберга синдром (s. Hench - Rosenberg), интермиттрирующий ревматизм, полиндромный ревматизм (рецидивирующий). Описан американскими врачами Hench P. S. и Rosenberg Е. К. в 1944 г. Заболевание является особой формой ревматоидного артрита неустановленного происхождения. Характеризуется повторяющимися с разной периодичностью приступами боли, сопровождающейся припуханием и гиперемией кожи в области соответствующего сустава или даже суставов, нарушением функции. Приступы начинаются остро, без видимой причины, симптоматика нарастает в течение нескольких часов, а затем также в течение нескольких часов ликвидируется. Приступы обычно проходят без повышения температуры и нарушения общего состояния. На коже в области суставов часто образуются участки с покраснением кожи и уртикоподобными высыпаниями, иногда появляются мелкие узелки под кожей, исчезающие через несколько дней. Во время приступов отмечается незначительное уменьшение или нормальное количество лейкоцитов с умеренным лимфоцитозом и относительным..... -... - :. -, 1982. - 184.

полиморфноядерным лейкоцитозом. В отличие от аллергических синдромов отсутствует эозинофилия. Херика синдром (s. Herrick), анемия Херика, болезнь гемоглобина S, серповидно-клеточная анемия, мениско-клеточная анемия, дрепаноцитоз. Описан американским врачом Herriek I. В.в 1910г. Характеризуется хронической гемолитической анемией с желтухой, увеличением печени, селезенки и лимфатических узлов. Психическое и физическое развитие задержано (гемолитический инфантилизм). Отмечается боль в животе, почках, мышцах, суставах. Отмечается повышенная склонность к тромбозам, эмболиям, образованию на голени язв. Суставы нередко припухают, в дальнейшем деформируются. Иногда наблюдается кровоизлияние в сетчатку и глазное яблоко с последующими воспалительными и дегенеративными изменениями. У детей заболевание часто начинается с болезненного припухания тыла кистей и стоп. Исследование крови выявляет нормохромную анемию с массивным мак-роцитозом, серповидными клетками, анизо- и пойкилоцитозом, иолихромазией. Р е н т г е н о л о г и ч е с к и отмечаются участки склероза кости на фоне остеопороза, корковое вещество истончено. Хесслера синдром (s. Hassler). Под данным термином подразумевается спонтанный асептический некроз вертлужной впадины. Ходжкина болезнь (m. Hodgkin), рассасывание костей. Впервые описана английским врачом Hodgkin Т. Проявляется в раннем детском возрасте. Характеризуется рассасыванием тел позвонков, костей таза и конечностей, причем рассасыванию обычно подвергаются проксимальные концы костей. Заболевание начинается с боли, которая с течением времени усиливается на фоне прогрессирующего лизиса костей. По оси длинных трубчатых костей появляются периостальные наслоения, превращающиеся в костные образования. При этой патологии могут наблюдаться лимфосаркомы. Хюбнера - Гертера инфантилизм (i. Hbner - Gerter). См.: Ги Гертера болезнь. Хэнда - Шюллера - Кристиана болезнь (m. Hand - Schller Christian), гистиоцитоз, гистиоцитарный ретикулез, гемофагоцитарный ретикулез, семейный эритрофагоцитарный ретикулез, семейный лимфогистоцитоз, костный ксантоматоз, синдром Шюллера - Кристиана, Таратынова болезнь. Наблюдал больного Hand в 1893 г.

Описана русским врачом Н. И. Таратыновым в 1913 г., американским педиатром Hand А. в 1893 г., австрийским рентгенологом Schller А. в 1915 г., американским врачом Christian Н. в 1920 г. Наследственное семейное заболевание. Чаще заболевают дети дошкольного возраста. Болезнь выражается сочетанием множественных костных очагов и общих явлений, развивающихся в связи с поражением гипоталамичсской области, сопровождающимся раздражением передней доли гипофиза. Вначале заболевание течет бессимптомно, затем появляются боль и припухлость в области костного очага, повышение температуры и эозинофилия в крови. Обычно поражаются плоские кости (таза, черепа), реже - длинные трубчатые (бедренная кость). Эозинофилъная гранулема может иметь монооссальную и полиоссальную формы. Характерным ранним рентгенологическим признаком эозинофильной гранулемы является овальное или яйцевидное просветление, края которого иногда напоминают кружева. В этом просветлении видны нсевдокистозные очаги. М. В. Волков (1974) предполагает, что костный ксантоматоз является частным проявлением распространенной формы множественного костного эозинофилеза с поражением костей основания черепа, области гипоталамуса, что вызывает известные симптомы. Мнение об отсутствии свищей при костном ксантоматозе неправильно (Волков М. В.). Образование свищей зависит от локализации поражения и характера окружающих мягких тканей. Описано выделение специфических масс из слухового прохода при поражении височной кости. При отсутствии внутричерепных симптомов на мысль о ксантоматозной форме могут навести общее состояние больного (повышенная температура, вялость, пассивность, потеря аппетита и сна) и данные гистологического исследования. Болезнь Хэнда - Шюллера - Кристиана легко диагностируется с помощью пункционной биопсии. В мазках обнаруживают большое количество эозинофильных гранулоцитов как зрелых, так и молодых на стадии миелоцитов, встречаются пенистые клетки. Около 20% детей с костным ксантоматозом погибают от недостаточности дыхания и кровообращения вследствие нарушения функций гипоталамической или диэнцефальной области мозга.

Ц Циена - Оппенгейма синдром (s. Ziehen - Oppenheim), синдром Швальбе - Циена - Оппенгейма, деформирующая мышечная дистония, торзионный спазм, торзионный невроз Циена, прогрессирующий торзионный спазм у детей. Описан впервые немецким врачом Schwalbe в 1908 г., затем немецкими невропатологами Oppenheim Н. и Ziehen G. в 1911 г.

..... -... - :. -, 1982. - 184.

Относится к доминантно-наследственным заболеваниям. Характеризуется судорогами больших групп мышц, насильственными движениями конечностей, чередующимися с ригидностью и гипотонией мышечных групп. Возникает торзионный спазм, вычурные позы „клоуна”. Непосредственно после рождения выявляются пороки развития стоп, ограничение движений в дистальных отделах нижних конечностей. Затем появляется резко выраженный лордоз и сколиоз поясничного отдела позвоночного столба, „осанка одногорбого верблюда”. Походка своеобразная танцующая, подпрыгивающая.

Ч Чендлера болезнь (m. Chandler), идиопатический некроз головки бедра. Впервые описана в 1924 г. Schmorl, затем Femister и Chandler. Этиология неясна, но предполагается, что причиной некроза головки бедренной кости могут быть врожденные васкулярные аномалии, аллергия и др. Возникает преимущественно у мужчин между 30 и 60 годами. Проявляется болью в тазобедренном суставе (или в обоих), ограничением подвижности в суставе. Головка бедренной кости постепенно нскротизируется, возникает остеопороз. Часто это заболевание сочетается с артериосклерозом, болезнью печени и почек. Чидла болезнь (m. Cheadle). См.: Меллера - Барлоу болезнь. Чидла - Барлоу болезнь (т. Cheadle - Barlow). См.: Меллера Барлоу болезнь. Чидла - Меллера - Барлоу болезнь (т. Cheadle - Moeller -Barlow). См.: Меллера - Барлоу болезнь.

Ш Шампиона - Грегана - Клейна синдром (s. Champion - Gregan Klein). См.: Февра - Лангепена синдром. Шарко болезнь (т. Charcot), болезнь суставов, табетическая атрезия, „нечувствительный сустав”, артропатия суставов, невропатический остеоартрит, сифилитический спондилит, табетическая атропатия. Впервые описана французским невропатологом Charcot J.M. в 1892 г. Этиология неясна, однако появление процесса в суставах связывают с сифилисом. Характеризуется тютерсй кожной чувствительности в области суставов. Возникает внезапно, появляется отечность в суставах, затем всей конечности, вторично возникают деформации, остеофиты, тугоподвижность. Боли нет. Процесс может длиться от недели до нескольких месяцев. Редко сочетается с эритоматозом кожи. Чаще эта патология наблюдается у женщин. Реакция Вассермана положительная. Шарко - Мари - Туса - Гоффмана синдром (s. Charcot - Marie Tootli - Hoffman), синдром Шарко - Мари, мышечная атрофия Шарко - Мари, амиотрофия Шарко - Мари, прогрессивная мышечная атрофия. Впервые описан французскими врачами Charcot J. М, Marie P., Tooth H. H. в 1886 г. Наследственная семейная миопатия, часто с аутосомно-доминантной наследственностью, начинающаяся до пубертатного периода, чаще у мальчиков. Начинается с парестезии в области голени и стопы, в дальнейшем развиваются параличи мышц голени и стопы, особенно иннервируемых малоберцовым нервом, деформация стопы по типу паралитической косолапости, атрофия мышц голени, снижение сухожильных рефлексов и фибриллярные подергивания мышц в пораженных участках. Иногда в дальнейшем процесс поражает также предплечье и кисть, появляются трофические нарушения, интенциоиный тремор, болезненные ощущения судорог. В ряде случаев наблюдаются расстройства интеллекта, паралич мышц глаза, экзофтальм, полицитемия, кифоз, сколиоз. Шарко - Эрба синдром (s. Charcot - Erb). См.: Эрба - Шарко синдром. Шварца синдром (s. Schwartz), врожденный блефарофимоз в сочетании с миопатией. Описан американским врачом Schwartz О. в 1959 г. Наследственное заболевание, передается по аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется скелетными дисплазиями, коротким туловищем, миотонией, маскообразным неподвижным лицом. Для данной патологии типичны генерализованный остеопороз, тугоподвижность в суставах, контрактуры, деформации конечностей, кифосколиоз, платиспондилия, короткие пальцы кистей и плосковальгусные стопы, снижение зрения и птоз. Швахмана - Даймонда синдром (s. Shwachman - Diamond). См.: Шмида болезнь. Шведиауера болезнь (m, Schwediauer). См.: Альберта синдром. Шейе синдром (s. Scheie), мукополисахаридоз - тип V, поздняя..... -... - :. -, 1982. - 184.

болезнь Гурлера, клеточная метахромазия, Шпета - Гурлера синдром. Впервые описана американским офтальмологом Scheie N.G. в 1962 г. Наследственное заболевание, передается по аутосомно-рсцессивному типу. Характеризуется деформациями костей и контрактурами в больших и малых суставах, тугоподвижностью. Кисти имеют вид „когтистой лапы”. Интеллект не нарушен или нарушен незначительно, помутнение роговиц умеренное, пигментный ретинит. Рост нормальный. Клинически дифференцировать синдромы Шейе и Гурлера очень трудно, ведущими в установлении диагноза являются биохимические исследования. При синдроме Шейе с мочой в большом количестве выводится дерматансульфат. Шерешевского - Тернера синдром (s. Turner), Тернера синдром, Тернера - Олбрайта синдром, Морганьи - Тернера - Олбрайта синдром, Ульриха - Тернера синдром, овариальная наносомия. Описан советским эндокринологом Н. А. Шерешевскими американским ученым Turner Н. Относится к числу заболеваний, обусловленных хромосомными аномалиями. Характеризуется низким или карликовым пропорциональным ростом, поздним окостенением апифизарных хрящей, наличием двусторонней летательной перепонки (птеригий) шеи, деформацией грудной клетки, ребер, позвоночного столба, дисплазией тазобедренных суставов. Обращают внимание вялое выражение лица, отвисшие веки глаз и углы рта („лицо сфинкса”). Часто наблюдаются другие аномалии: глухота, катаракта, пучеглазие, пигментное перерождение сетчатки, сужение аорты, дефект межжелудочковой перегородки сердца, диссоциированный инфантилизм половых органов, аменорея и др. Шеферда перелом (f. Shepherd). Впервые описан Shepherd. Под этим названием подразумевается редко встречающийся изолированный перелом заднего отростка таранной кости, который клинически проявляется болью, припухлостью в области голеностопного сустава, преимущественно по задне-латеральной поверхности, нарушением функции. Характер повреждений уточняется па боковой рентгенограмме. Однако нередко имеются определенные диагностические трудности, обусловленные необходимостью исключения добавочной треугольной кости. Шассеньяка синдром (s. Chassaignac), паралич Шассеньяка, болезненный паралич у маленьких детей, пронационный подвывих головки лучевой кости. Описан французским хирургом Chassaignac С. М. Е. в 1856г. Вследствие болезненности при подвывихе головки лучевой кости у детей 2-5 лет наблюдается ложный паралич предплечья.

Характеризуется вынужденным положением предплечья и кисти в положении пронации, отсутствием активных движений в локтевом суставе из-за боязни боли. После отвлечения внимания ребенка ограниченные движения становятся возможными. Характерен анамнез: ребенка вели за поднятую кверху ручку, резко потянули. После устранения подвывиха боль и „псевдопаралич” ликвидируются в течение нескольких минут. Шинца болезнь (m. Schinz), остеохондропатия бугра пяточной кости, остеохондропатия Шинца - Хаглунда, Севера болезнь, апофизит пяточной кости. Впервые описана шведским хирургом Haglund P.в 1907 г., однако правильное объяснение патологического процесса дано Schinz в 1922 г. Встречается редко, клинически проявляется болью при ходьбе, хромотой, припухлостью в области бугра пяточной кости, болезненностью при надавливании. Р е н т г е н о л о г и ч е с к и выявляется нарушение структурного рисунка апофиза, фрагментация, секвестроподобныс участки, увеличение расстояния между апофизом и пяточной костью. Неровность контуров костных поверхностей более выражена, чем в норме. Шлаттера синдром (s. Schlatter). См.: Осгуда - Шлаттера синдром. Шмида синдром (s. Schmid) метафизарныйдизостоз, болезнь Янсена - Шмида - Швахмана - Лаймонда. Наследственное заболевание, передается по аутосомнодоминантному типу, проявляется в детском возрасте. В основе синдрома лежит гипоплазия волокнистого хряща суставов. Заболевание по клинической картине тяжелее типа болезни, который описал Янсен, хотя клинические симптомы их идентичны и выражаются в карликовости, поражении эпифизов и метафизов, наличии coxa vara, genu varum. Нередко сочетается с тяжелым варикозным расширением вен и нарушением функции кишок и поджелудочной железы, а также кровеобразования. Шойтхауера - Мари - Сентона синдром (s. Scheuthauer - Marie - Sainton). См.: Мари - Сентона синдром. Шпанланга - Таппейнера синдром (s. Spanlang - Tappeiner). Описан австрийским врачом Spanlang H. в 1927 г. Заболевание наследственного происхождения. Характеризуется ладонно-подошвенным кератозом с множественными воронкообразными очагами ороговения на ладонях и ладонной поверхности пальцев и диффузным ороговением подошвенной..... -... - :. -, 1982. - 184.

поверхности стоп. Одновременно наблюдается полное или частичное отсутствие пальцев. Характерны также гипергидроз, краевой кератит, частичная или полная алопеция. Шпета - Гурлера синдром (s. Spat - Hurler). См.: Шейе синдром. Шпильмейера - Фогта - Баттена синдром (s. Schpielmeyer – Fogt - Batten). См.: Тея - Сакса болезнь. Шпренгеля болезнь (m. Sprengel), врожденное высокое стояние лопатки, врожденная высокая лопатка, деформация Шпренгеля, неустойчивая лопатка. Впервые описана немецким врачом Eulenburg M. M. в 1862 г., более подробно немецким хирургом Sprengel O.K. в 1891 г. Спорадическое заболевание, проявляется с рождения. Задержка развития лопатки и нарушение ее опускания возникают с 3 - 4-й недели эмбрионального периода. Характеризуется высоким стоянием лопатки, которая располагается выше обьиного уровня на 6 - 12 см. Лопатка уменьшена в размерах но длине, но увеличена по ширине, часто имеет крыловидную форму. Высоко расположенная лопатка повернута вокруг оси так, что ее нижний угол приближен к позвоночному столбу и образует с ним угол, открытый кверху. Верхний край лопатки загнут. Под ним иногда образуется гигрома, вследствие чего возникает „лопаточный хруст”. В 25% случаев лопатка синостозирована с шейными или грудными позвонками. В этой области возникает дополнительное костное образование омовертебральная кость. В 80% случаев этот порок односторонний. Различают мышечную форму высокого стояния лопатки и костную более тяжелую. Точки прикрепления мышц, поднимающих лопатку, сближены. С течением времени лопатка деформируется. Кроме косметических, появляются и функциональные нарушения в виде ограничения движений в плечевом суставе и некоторой слабости мышц на стороне поражения. Высокое стояние лопатки нередко сочетается с наличием шейных ребер, слиянием позвонков, сколиозом, укорочением верхней конечности. Штейнера синдром (s. Steiner). Описан немецким невропатологом Steiner G. Представляет собой сочетание ряда врожденных аномалий и шизофрении. Отмечается односторонний гигантизм отдельных частей тела, чаще лица, синдактилия, гиподонтия, дисплазия зубной эмали, микроцефалия, амблиопия, дистрофия ногтей, шизофрения. Штида перелом (f. Stieda). См.: Пеллегрини - Штида болезнь. Штида - Пеллегрини болезнь (m. Stieda - Pellegrini). См.:

Пеллегрини - Штида болезнь. Штиллера синдром (s. Stiller), астения Штиллера, врожденная универсальная астения, астеническая болезнь. Описан венгерским врачом Stiller В. в 1907 г. Характеризуется высоким ростом, узкой грудной клеткой, флюктуирующими X ребрами, гипотонией мышц, спланхноптозом. У больных выражена слабость сумочно-связочного аппарата, плоскостопие, кифоз, варикозное расширение вен. Штрюмпеля синдром (s. Stmpell). См.: Эрба - Шарко синдром. Штурге - Вебера - Краббе синдром (s. Sturge - Weber - Krabbe). См.: Клиппеля - Тренаунея - Вебера синдром, Шюллера - Христиана синдром (s. Schller - Christian). См.: Хэнда - Шюллера - Христиана синдром.

Э Эванса синдром (s. Evans), рефлекторная симпатическая дистрофия. Описан Evans R. в 1946 г. Является следствием массивной травмы конечности, сопровождающейся переломом, повреждением сосудов или нервов. Проявляется покраснением кожи, повышенным потоотделением, отечностью и болью в конечности, сохраняющимися длительное время после травмы. Эдвардса синдром (s. Edwards). Описан американским педиатром Edwards J. Н. в 1960 г. Представляет собой комплекс врожденных аномалий у детей с трисомисй. Е. Характеризуется небольшой массой тела при рождении, задержкой развития, умственной отсталостью, глухотой, параличами периферических нервов, микрогнатией, микрогенией, пороками развития сердца, почек. Со стороны опорно-двигательного аппарата отмечаются синдактилия, множественные контрактуры суставов, недоразвитие мышц. Эддоуса синдром (s. Eddowes), синдром Спарвея - Эддоуса. Описан английскими врачами Sparway в 1896 г. и Eddowes А. в 1900г. Представляет собой множественные пороки развития органов, происходящих из мезодермы в сочетании с повышенной ломкостью костей и синими склерами. Характеризуется повышенной ломкостью костей со всей сопутствующей симптоматикой (искривлением..... -... - :. -, 1982. - 184.

диафизов, затруднением или невозможностью ходьбы, синими склерами). Экмана - Лобштейна болезнь (m. Ekmann - Lobstein). См.: Лобштейна болезнь. Элерса - Данлоса синдром (s. Ehlers - Danlos), „двусуставные люди”, врожденная разболтанность сустава, эластическая фибродисплазия, врожденная мезодермальная дистрофия. Описан датским врачом Ehlers Е. в 1899 г. и французским дерматологом Danlos Н. А. в 1908 г. Относительно редкая врожденная патология. Вопрос о наследственной передаче не выяснен. Этиология и патогенез неясны. Заболевание поражает в одинаковой мере оба пола. Характеризуется следующими признаками: 1) чрезмерной эластичностью кожи (взятая пальцами в складку, она может быть приподнята вверх на 10 см, но, будучи отпущенной, сразу же сглаживается);

2) ранимостью сосудов кожи при малейшей травматизации с образованием ран и последующим возникновением на этих местах грубого келлоидного рубца;

3) чрезмерной подвижностью суставов, приводящей к легко устранимым подвывихам;

4) образованием припухлостей над костными возвышениями и множественных узлов в коже, которые могут обызвествляться. Р е н т г е н о л о г и ч е с к и изменений в костно-суставном аппарате не находят, однако возможны сочетания синдрома Элерса - Данлоса с радиоульнарным синостозом, косолапостью, деформациями черепа, врожденным вывихом бедра и др. Эллиса - ван Кревельда болезнь (m. Ellis - van Creveld), хондроэктодермальная дисплазия. Первое сообщение о ней сделал Mclntosh в 1933 г., более полно описали английский педиатр Ellis R. W. и голландский врач van Creveld S. в 1940 г. Наследственное заболевание, передающееся по аутосомнорецессивному типу. Проявляется с момента рождения. Характеризуется низким ростом, наличием полидактилии, полиметакарпалии аномалией ногтей и зубов, пороками сердца, нарушением метафизарной оссификации. Больные имеют круглое лицо, узкую грудную клетку и деформации конечностей за счет расширения метафизов. Патогномоничным симптомом этой болезни является наличие в верхней трети большеберцовой кости костного выступа - „шпоры”. Длинные трубчатые кости укорочены, как правило, головка луча вывихнута. Наряду с этим имеют место нарушение дыхательной функции из-за деформации грудной клетки, явления гипоксии мышцы сердца.

Энгельмана болезнь (m. Engelman), прогрессивная диафизарная дисплазия, множественная гипероссальная остеопатия, множественный диафизарный остеосклероз, синдром Камурати Энгельмана, системный остеосклероз с миопатией, генерализованный гиперостоз. Впервые описана английским врачом Cockayne E. А. в 1920 г, и итальянским хирургом Camerati М. в 1922 г. Наиболее полная клиническая картина была представлена немецким ортопедом Engelman G. в 1929 г. Наследственное заболевание, передается по аутосомнодоминантному типу. Для этой патологии характерно утолщение коркового вещества костей. Поражение двустороннее, симметричное. Чаще поражается большеберцовая кость. Мужчины заболевают реже, чем женщины. Мышечная слабость и боль, нарушение походки, снижение или увеличение сухожильных рефлексов, атрофия мышц частые спутники указанного поражения костей. С течением времени нарушастся эритробластическая функция костного мозга, изменяется содержание кальция, фосфора, щелочной фосфатазы в сыворотке крови. определяется утолщение костей, Рентгенологически особенно диафизов длинных трубчатых костей (бедренной, большеберцовой, плечевой и других костей). Утолщаются также пястные и плюсневые кости, кости таза. Поверхность костей становится волнистой за счет активной, но неравномерной функции надкостницы. Костномозговые полости сужены. Костная ткань становится неполноценной, появляется ее разволокнение и пестрый рисунок в виде светлых полос, обусловленный включением „полосок” фиброзной ткани. В области эпифизов и апофизов имеет место гипертрофический остеопороз. Эрба болезнь (m. Erb), прогрессирующая мышечная дистрофия, прогрессирующая мышечная атрофия, синдром „свободных плечей” Впервые описана русским невропатологом Фотом, затем немецким невропатологом Erb W.H. в 1883 г. Представляет собой наследственно-семейное заболевание, которое проявляется в раннем возрасте или в период полового созревания. Вызывает симметричную атрофию мышц туловища, поясничной области, таза, пояса, верхней конечности и проксимальных частей конечности. Грудная клетка плоская, талия узкая, „осиная”. Походка утиная, вставание при сидячем и лежачем положении невозможно. Типичным является псевдогипертрофия бедренных и икроножных мышц („икра гнома”). Выделяют ряд клинических форм болезни Эрба: 1. Сестана - Лежонна прогрессирующая мышечная атрофия, доминируют контрактуры, деформации. 2. Дюшсна - Гризингера.

..... -... - :. -, 1982. - 184.

3. Псевдогипертрофическая форма с выраженной ложной гипертрофией бедренных и икроножных мышц. 4. Гоффмана абортивная форма прогрессирующей мышечной атрофии. Болезнь протекает стабильно, с ограниченными гипертрофиями и атрофиями мышц. 5. Гоффмана тип бульбарно-паралитическая форма прогрессирующей мышечной атрофии. 6. Килоха и Невина - глазная форма прогрессирующей мышечной атрофии с параличом наружных глазных мышц. 7. Ландузи - Дежсрина - детская форма, поражающая мышцы лица, лопаток и плеча. 8. Лейтена - Мебиуса - Циммерлина - атрофичсская форма, с поражением тазового пояса и бедер. 9. Веландсра - периферическая форма прогрессирующей мышечной атрофии, появляющаяся между 40 и 60 годами. Мышечной атрофии подвергаются разгибатели пальцев кистей и стоп, а затем и сгибатели. Эрба - Гольдфлама синдром (s. Erb - Goldflam), синдром Эрба, синдром Хоппе - Гольдфлама, синдром Эрба - Оппенгейма, псевдопаралитическая злокачественная миастения, миастенический бульбарный паралич. Описан немецким невропатологом Erb W. Н. в 1878 г. Функциональная псевдопаралитическая миастения с нарушением передачи возбуждения с нервного волокна на мышцу, возможно, связанная с образованием аутоиммунных тел. Характеризуется исходной слабостью мышц, утомляемостью, понижением работоспособности отдельных групп мышц. После напряжения, работы отмечается резкое снижение мышечной силы вплоть до развития ложных параличей, которые ликвидируются после отдыха. В начале заболевания наблюдаются продолжительные ремиссии, затем их длительность сокращается. Нередко сочетается с пороками развития половых органов и опорно-двигательного аппарата (полидактилия). Эрба - Клюмпке паралич (p. Erb - Klumpke). См.: Дюшена - Эрба паралич. Эрба - Шарко синдром (s. Erb - Charcot), болезнь Шарко - Эрба, болезнь Эрба, болезнь Штрюмпеля, наследственный спастический спинальный паралич, семейная спастическая параплегия. Впервые описан немецким невропатологом Erb W. H. в 1876 г. Спастический, доминантноили рецессивно-наследуемый спинальный паралич. Начинается в детском или юношеском возрасте, чаще заболевают мальчики. Характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью, постепенным развитием спастических расстройств, затруднением походки, походкой на цыпочках, сгибательными контрактурами в суставах нижних конечностей. Иногда аналогичное поражение выявляется и на верхних конечностях. Атрофия мышц отсутствует, брюшные рефлексы живые, чувствительность сохранена или страдает незначительно. Иногда наблюдаются врожденная полая стопа, эпилептиформные припадки, расстройство интеллекта. Эрлахера - Блаунта - Биезиня болезнь (m. Erlacher - Blaunt Биезинь). См.: Блаунта болезнь. Эссекс-Лопрести перелом (f. Essex-Lopresti). Описан Essex-Lopresti в 1951 г. Характеризуется многооскольчатым переломом головки лучевой кости, сопровождающимся разрывом дистального лучелоктевого сочленения и смещением головки локтевой кости по направлению к запястью. Причиной этого повреждения обычно является падение на кисть, находящуюся в положении тыльного сгибания, при полностью выпрямленном локтевом суставе предплечья. При этом переломе нередко просматривается повреждение дистального лучелоктевого сочленения.

Ю Юнглинга поликистозный остит (о. Jngling). Cм.: Пертеса Юнглинга синдром.

Я Янсена болезнь (m. Jansen), метафизарная хондродисплазия, врожденная метафизарная хондродисплазия, врожденная карликовость, метафизарный дизостоз, Мичка синдром, Мичка Янсена синдром, Янсена - Шмида болезнь. Впервые описана голландским ортопедом Jansen M. в 1934 г. и более полно - Haas с соавт. в 1969 г. Наследственное заболевание, тип наследования не выяснен. Характеризуется карликовостью и множественными деформациями конечностей по типу coxa vara, genu varum. Наблюдаются также контрактуры, косолапость, укорочение за счет дистальных сегментов конечности (предплечья, голени), экзофтальм, брахицефалия, недоразвитие костей лица. Р е н т г е н о л о г и ч е с к и в метафизах обнаруживаются кистозные полости. Форма эпифизов нормальная, но величина их уменьшена из-за задержки оссификации. Тазовые кости также уменьшены в размерах, гипопластичны, отмечается наличие больших кист. Позвоночный столб и кости кистей и стоп не изменены.

..... -... - :. -, 1982. - 184.

Янсена - Шмида болезнь (m. Jansen - Schmid), См.: Янсена болезнь. Янского - Бильшовского синдром (s. Jansky - Billschowsky). Cм.: Тея - Сакса болезнь. Яффе - Лихтенштейна остеод-остеома Lichtenstein). См.: Бергстранда синдром. (о. Jaffe Яффе - Лихтенштейна синдром (s. Jaffe - Lichtenstein), синдром Яффе - Лихтенштейна - Улингера, юношеский деформирующий односторонняя фиброзная остеодистрофия, остеофиброз, односторонняя болезнь Реклингхаузена, полиостатический фиброзный остит, кистофиброматоз скелета, кистозный фиброзный остит, фиброзная дисплазия кости, неостсогенная фиброма кости. Описан американскими патологами Jaffe H. l.b 1935 г. и Lichtenstein L. в 1938 г. Характеризуется приступообразным течением с поражением диафиза или метафиза одной кости, иногда односторонним поражением нескольких костей, иногда множественным поражением. Беспокоит боль в пораженном отделе скелета, искривление костей Нередко диагноз устанавливают после патологического перелома. Иногда отмечается преждевременное половое созревание. Р е н т г е н о л о г и ч е с к и отмечается расширение и удлинение диафизов, их искривление, образование ложных кист. Патологические очаги имеют стреловидную форму, распространяются в проксимальном направлении. Процесс локализуется в метафизах длинных трубчатых костей, костях таза и плечевого пояса. Яффе - Лихтенштейна - Улингера синдром (s. Jaffe – Lichtenstein - Uehlinger). См.: Яффе - Лихтенштейна синдром.

..... -... - :. -, 1982. - 184.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ Абальмасова Е. А., Лузина Е. В. Врожденные деформации опорнодвигательного аппарата и причины их происхождения. Ташкент, Медицина, 1976. 178 с. Астепенко М. Г., Эрялис П. С. Внутрисуставные заболевания мягких тканей опорно-двигательного аппарата. М., Медицина, 1975. 152 с. Бадалян А. О. Справочник по клинической генетике. М., Медицина, 1971.248с. Волков М. В. Болезни костей у детей. М., Медицина, 1974. 559 с. Волков М. В. Фиброзная остеодисплазия. М., Медицина, 1973. 167 с. Волков М. В., Дедова В. Д. Детская ортопедия. М., Медицина, 1972. 240 с. Генетика и медицина. Итоги XIV Международного генетического конгресса/Под ред. Бочкова Н. П. М., Медицина, 1979.190с. Гехт Б. М. Синдромы патологической мышечной утомляемости. М., Медицина, 1974. 200 с. Лазовскис И. Р. Справочник клинических симптомов и синдромов. М., Медицина, 1981. 511 с. Матяшин И. М. Ольшанецкий А. А., Глузман A.M. Симптомы и синдромы в хирургии. Киев, Здоров'я, 1975.192 с. Рехнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. В 2-х т. М., Медицина, 1964.Т. 1,530с.Т. 2,572с. Руководство по ортопедии и травматологии. В 3-х т. М., 1967, Т. 1, 780 с.;

т. 2, 1968, 770 с.;

т. 3, 1968, 752 с. Усольцева Е. В., Мошкара К. И. Хирургия заболеваний и повреждений кисти. Л., Медицина, 1975. 312 с. Шабанов А. Н., Каем И. Ю. Сартан В. А. Атлас переломов лодыжек и их лечение. М., Медицина, 1972. 760 с. Лайбер Б., Ольбрих Г. Клинические синдромы. М., Медицина, 1974. 479 с. Маккьюсик В. А. Наследственные признаки человека. М» Медицина, 1976. 684 с. Нестор Р. Диагностика ревматических заболеваний. Бухарест, 1975. 321 с.

Словарь-справочник синдромов и симптомов заболеваний/Под ред. Фейгина М. Варшава, 1967, 270 с. Стивенсон А., Дэвисон Б. Медико-генетическое консультирование. М., Мир, 1972. 504 с, Травматология/Под ред. Горлицкого М. Варшава. 1973. 534с. Уотсон-Джонс Р. Переломы костей и повреждения суставов. М., Медицина, 1972. 672 с. Carter С., Fairbank T. The Genetics of Locomotor Disorders.- London, Oxf. Univers. Press;

New York;

Toronto, 1974, 63. 170 p. Editorial Nomenclature of congenital limb deficiencies.- Lancet, 1975, 2, 7925, p. 117 - 120. FrejkaB. Zaklady Orthopedicke chirurgie. Praha, 1975. 679 s. Gruca A. Chirurgia ortopedyczna, Warszawa, 1959. 1003 s. Jaffe H. L. Metabolic, degenerative and inflammatory diseases of bones and joints. Philadelphia, 1972. 1101 p. Lange M. Lehrbuch der Orthopadie und Traumatologie. Ytuttgart. 1960. Bd. 1, 512 s;

1965. Bd. 2, 848 h 1967. Bd. 3, 558 s. Mathies H., One P., Villiaumey J., Dixon A. St. Klassiflcation der Erkrankungen des Bewegunsapparates. Schwriz, 1979. 198 s. Matlen P. F. Lehrbuch der Orthopadie. Berlin, 1959. Bd. 1, 597 s;

Bd. 2, 748 s. Mercer W., Duthie R. Orthopaedic Surgery. London, 1964. 103 p. Murray R. O., Jacobson H. G. Thr radiology of skeletal disorders, sec. ed. 4-6, Edinburgh, 1977. 2036 p. Seze S., Ryckewaert A. Maladies des os et des articulationsg 1 1 - 2, Paris, 1963. 1242 р. Speed J., Knight R. Campbell's operative orthopaedics. The C. V. Mosby Comnany Yt. Louis, 1956. 1, 105 p;

2, 2124 p. Wynne-Davies R. Heritable disorders in orthopaedic practice. Edinburgh;

Oxford, 1973. 231 p.

..... -... - :. -, 1982. - 184.

ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ Абдергальдена Фанкони болезнь 5 Абта - Леттерера - Сиве синдром 5 Авеллиса - Шмидта синдром 6 Адсона синдром 6 Алажуанина синдром 6 Аллемана синдром 6 Аллисона атрофия 6 Альберс-Шенберга синдром 6 Альберта синдром 7 Апера синдром, I 7 Апера синдром, II 8 Арнольда - Киари порок развития 8 Арнольда - Киари - Соловцова синдром 8 Ахенбаха синдром 8 Ашара синдром 8 Ашара - Фуа - Мезона синдром 9 Ашнера синдром 9 Бабинского - Фрелиха синдром 9 Бабинского - Фромана синдром 9 Байуотерса синдром 9 Баматтера синдром 10 Бамберга - Мари синдром 10 Банта болезнь 10 Барбера синдром 10 Барлоу болезнь 10 Барре - Льеу синдром 11 Барре - Массона синдром 11 Бартенверфера синдром 11 Баструпа синдром 12 Батлера - Олбрайта - Блумберга синдром 12 Бека костная болезнь 12 Бека саркоидоз 12 Беккера киста 12 Бенедикта синдром 13 Беннета перелом 13 Бенье - Бека - Шаумана синдром 13 Беньямина синдром 14 Берардинелли синдром 14 Бергстранда синдром 15 Берчи - Роше синдром 15 Берена синдром 15 Берьесона Форсмана Леманна синдром 15 Бернса синдром 16 Бимонда синдром 16 Бимонда - ван Богерта синдром 16 Бирч-Енсена синдром 16 Блаунта болезнь 16 Блегвада Хакстхаусена синдром 17 Блоха - Сульцбергера синдром 17 Блума синдром 18 Блума - Махачека - Торре синдром 18 Ван Богарта - Озе синдром 18 Ван Богарта - Шерера Эпштейна синдром 18 Бойда - Стирнса синдром 19 Бонневи - Ульриха синдром 19 Бортона перелом 19 Брайцева Лихтенштейна болезнь 20 Брауэра синдром 20 Брахмана - де Ланге синдром 20 Бремера синдром 21 Брилла - Симмерса синдром 21 Бринсона синдром 21 Бринтона болезнь 21 Бриссо - Межа синдром 21 Броди абсцесс 22 Бругша синдром 22 Брутона болезнь 22 Буйо болезнь 23 Бургона болезнь 23 Буржуа - Гризеля синдром 23 Ван Бухема болезнь 23 Бушаровские узлы 23 Бушке - Оллендорфа синдром Бушке - Фишера синдром 24 Бэквина - Эйгера синдром 24 Бюдингера - Левена синдром 24 Бюдингера - Лудлоффа - Левена синдром 24 Бюрнье синдром 25 Ваандерагера болезнь 25 Ваарденбурга синдром 25 Ваддера синдром 25 Вайса - Мюллера синдром 25 Вальденстрема болезнь 26 Варденбурга синдром 26 Вентерберга синдром 26 Вебера синдром 26 Вегнера болезнь 26 Вейерса синдром, I 26 Вейерса - Тьера синдром 27 Всйля - Марчезани синдром 27 Вейсман-Нетте дизостоз 27 Весман-Нетте синдром 27 Веландера синдром 27 Вердана синдром 27 Вердинга - Гофмана синдром 28 Видемана синдром 28 Видгопфа - Грейфенштейна синдром 28 Вилле синдром 28 Вилли - Прадера синдром 29 Видерванка синдром 29 Вильяма синдром 29 Винтербауэра синдром 29 Вистлинга синдром 29 Виттмака - Экбома синдром 30 Волавсека синдром 30 Волкова болезнь 30 Вольфсона - Резника - Гюнтера синдром 31 Бона синдром 31 Де Вриса синдром 31 Вролика болезнь 31 Вуальмье перелом 32 Вурхове болезнь 32 Гайдайона синдром 32 Галеацци перелом 33 Галла синдром 33 Галта синдром Гарднера синдром 33 Гарре остеомиелит 33 Гарро синдром 34 Гасса болезнь 34 Гатчинсона синдром 34 Гейне - Медина болезнь 34 Гельмгольца - Харрингтона синдром 35 Герена - Стерна синдром 35 Гертвига - Вейерса синдром 36 Гертера болезнь 36 Герхарда болезнь 36 Герша болезнь, тип VI 36 Гетчинсона синдром 36 Ги болезнь 36 Гилспи синдром 37 Гильфорда синдром 37 Гирке синдром 37 Гольдснара синдром 38 Гольтца синдром 38 Гордана - Оверстрита синдром 39 Горэма болезнь 39 Горэма синдром 39 Горэма спонтанный остеолиз 39 Гота синдром 39 Гота - Гюнольда синдром 39 Готтрона синдром 39 Гоффа болезнь 39 Гоффа - Кастерта синдром 40 Гофмана синдром 40 Гоше синдром 40 Гоше - Шлагенгауфера синдром 41 Граме синдром 41 Граухана синдром 41 Грегга синдром 41 Грейга синдром 42 Грефе - Шегрена синдром 42 Гризеля синдром 42 Гризеля - Бурже синдром 42 Гриньоло синдром 42 Гроба синдром 43 Грубера синдром 43 Грудзинского болезнь 43 Гурлера болезнь..... -... - :. -, 1982. - 184.

Гурлера Пфаундлера Гюнтера болезнь 44 Гюблера синдром 44 Гюнтера синдром 44 Гюнтца юношеский кифоз 44 Дауна болезнь 45 Дебре - Мари синдром 45 Дебре - Семеленя синдром 45 Дежерин-Клюмпкс синдром 46 Дежерина - Сотта синдром 46 Демарке - Рише синдром 47 Денна - Брауна сенсорная нейропатия 47 Дента - Костелло синдром 47 Деркума синдром 47 Десто перелом 47 Джюна болезнь 48 Дзержинского болезнь 48 Диаза болезнь 48 Диггве - Мельхиора - Клаузена болезнь 49 Динтона синдром 49 Дитриха синдром 49 Дойчлендера болезнь 49 Дрейфуса синдром 49 Дювернея перелом 50 Дюплэ болезнь 50 Дюпюитрена контрактура 50 Дюпюитрена перелом 51 Дюшенна - Арана синдром 51 Дюшенна - Гризингера синдром 52 Дюшенна - Эрба паралич 52 Жаку синдром 53 Жансельма - Лютца синдром 53 Зудека болезнь 53 Зудека - Кинбека синдром 54 Зудека - Лериша синдром 54 Изелена синдром 54 Иценко - Кушинга синдром 54 Кальве болезнь 54 Камера синдром 55 Капдепона синдром 55 Каплана - Кляцкина синдром 55 Каплана - Колине синдром 56 Капсалакиса синдром Карпентера синдром 56 Каудена синдром 56 Кауфмана синдром 57 Каффи болезнь 57 Каффи - Кении синдром 57 Каффи - Сильвермена синдром 57 Каффи - Смита синдром 57 Кашина - Бека болезнь 57 Кейта синдром 58 Келера первая болезнь 58 Келера вторая болезнь 58 Келера - Штида - Пеллегрини болезнь 59 Кенига болезньь 59 Кенни синдром 60 Кении - Каффи синдром 60 Де Кервена болезнь 60 Де Кервена синдром 60 Де Кервена перелом 60 Кинбека атрофия 61 Кинбека болезнь 61 Клиппеля - Треноне - Вебера синдром 61 Клиппеля - Треноне - Вебера Рубашева болезнь 61 Клиппеля - Фейля синдром 62 Клиппеля Фейльдстейна синдром 62 Клюмпке - Эрба паралич 62 Книста болезнь 62 Кодмена опухоль 63 Козловского синдром 63 Кокейна синдром 63 Куллеса перелом 64 Коллинза Франческетти синдром 64 Конради болезнь 64 Колитса - Матолси синдром 65 Коттона перелом 65 Котуньо синдром 65 Кошевского синдром 66 Краббе синдром, II 66 Краузе - Ризе синдром 66 Кри-дю-ша синдром 67 Кристиана синдром Крузона синдром 67 Кули болезнь 67 Купера синдром 67 Куршманна Баттена Штейнерта синдром 67 Курциса синдром, I 68 Кускоквим синдром 68 Куфса синдром 69 Кюгельберга Веландера синдром 69 Кюммеля синдром 69 Кюммеля - Вернея болезнь 69 Кюнчера синдром 69 Лаверье синдром 70 Де Ланге синдром 70 Лангера синдром 70 Лангера - Гайдайона синдром 71 Ландинга болезнь 71 Ландольта синдром 71 Ландузи - Дежерина болезнь 71 Ланнелонга синдром 71 Ланно - Клере синдром 71 Лансена синдром 72 Лансена - Иохансона синдром 72 Лауба болезнь 72 Лауэнштейна переоом 72 Легга - Кальве - Пертеса болезнь 72 Леддерхозе синдром, I 73 Леддерхозе синдром, II 73 Лежена синдром 73 Лейдена Мебиуса Циммерлимна синдром 74 Лемана - Риббинга - Мюллера синдром 74 Лери синдром, I 74 Лери синдром, II 74 Лери - Вейля синдром 74 Лериша болезнь 75 Лериша - Зудека синдром 75 Леттерера ретикулез 75 Леттерера - Сиве болезнь 75 Линдемана фиксированная круглая спина 75 Литтля болезнь Лобстера деформация 76 Лобштейна болезнь 76 Лобштейна - Вролика болезнь 77 Лоозера - Дебрея синдром 77 Лоозера - Дебрея - Милкмена синдром 77 Лоозера - Милкмена синдром 77 Лорена синдром 77 Лорена - Леви синдром 77 Лоу синдром 77 Лоурена - Муна - Бидла - Барде синдром 77 Лукаса синдром 78 Л ушки вилка 78 Лютца - Жансельма синдром 78 Маделунга деформация 78 Маевского синдром 79 Мак-Ардла болезнь 79 Мак-Кьюзика синдром 79 Мак-Кюне-Олбрайта синдром 79 Мальгеня повреждение 79 Мальгеня перелом костей таза 79 Манковского синдром 80 Мари синдром, I 80 Мари - Бамберга синдром 80 Мари - Лери синдром 81 Мари - Сентона болезнь 81 Маринеску - Шегрена синдром 82 Маринеску - Шегрена - Гарлана синдром 82 Марото синдром 82 Марото - Лами болезнь 82 Марото - Лами синдром 83 Мартина - Олбрайта синдром 83 Марфана синдром 83 Марчезани синдром 84 Мастрогастино синдром 84 Маффуччи синдром 84 Мсзоннева перелом 84 Мейенбурга - Альтерра Улингера синдром 85 Мейер - Швиккерата - Вейерса..... -... - :. -, 1982. - 184.

синдром 85 Мейже синдром 85 Мейже - Мильроя синдром 85 Мейже - Мильроя - Нонне синдром 85 Мейснера перелом 86 Меллера болезнь 86 Меллера - Барлоу болезнь 86 Меллера - Нидлса синдром 87 Мелника - Нидлса синдром 87 Мерша - Вольтмена синдром 87 Милкмена болезнь 87 Митенса синдром 88 Митчелла синдром 88 Михайлова эндемический деформирующий остеохондроз 88 Монтеджи перелом 88 Мора синдром 89 Морвана синдром, II 89 Моркио болезнь 89 Моркио - Браилсфорда синдром 90 Моркио - Ульриха синдром 90 Морозова - Юнглинга синдром 90 Мортона болезнь 90 Мортона синдром 90 Мура перелом 90 Мурка синдром 90 Муше синдром, I 91 Муше синдром, II 91 Мюллера - Вейса синдром 91 Мюллера - Риббинга - Клемента синдром 91 Мюнхмейера синдром 91 Наффцигера синдром 92 Ван Нека синдром 92 Пирльмана Нивергельта синдром 93 Нидерля перелом 93 Нильсона синдром 93 Нимана - Пика болезнь 93 Нирхоффа - Хюбнера синдром 94 Нонне синдром Нонне - Мильрой синдром 94 Нормана - Вуда синдром 94 О'Коннора синдром 94 Одельберга синдром 94 Озе синдром 94 Олбрайта синдром 95 Олбрайта - Батлера - Блумберга синдром 95 Олбрайта - Хадорна синдром 95 Олье болезнь 95 Олье остеомиелит 96 Омбредана синдром 96 Осгуда синдром 96 Осгуда - Шлаттера болезнь 96 Остеррейхера синдром 97 Остеррейхера - Фонга синдром 97 Остлера синдром 97 Отта таз 97 Пайла болезнь 98 Палтауфа синдром 98 Паннера болезнь 98 Папийона - Леже - Псома синдром 98 Парро болезнь 99 Парро синдром 99 Парро - Кауфмана синдром 99 Педжета болезнь 100 Пеллегрини - Штида болезнь 100 Пертеса болезнь 101 Пертеса - Юнглинга синдром 101 Пирсона синдром 101 Помпе болезнь, тип II 101 Помпе синдром 101 Порака - Дюранте болезнь 101 Потта болезнь 101 Потта перелом 102 Прадера - Вилли синдром 102 Прадера - Лабхарта - Вилли Фанкони синдром 102 Прейзера болезнь 102 Профише синдром 103 Путо - Коллеса перелом 103 Путти болезнь Пфаунддера - Гурлера синдром 103 Пфейфера - Вебера -Христиана синдром 103 Ранена -Пеше синдром 103 Райли - Швахмана синдром 104 Расселя синдром 104 Ратбена синдром 104 Редара синдром 104 Рейнхарда - Пфейера синдром 105 Рейтера болезнь 105 Реклингаузена болезнь 105 Реклингаузена синдром 106 Реклингаузена односторонняя болезнь 106 Ренандера - Мюллера болезнь 106 Риббинга болезнь 107 Риббинга - Мюллера болезнь 107 Риббинга синдром, I 107 Риббинга синдром, II 107 Розке - де Тони - Каффи - Смита синдром 107 Роланда перелом 107 Рота - Бернхардта синдром 108 Роттера - Эрба синдром 108 Роше - Стерна синдром 108 Роя - Марото - Кремпа Куртрекуза Алажила синдром 108 Рубинстейна - Тейби синдром 109 Русси - Леви синдром 109 Руста синдром 109 Рустицкого - Капера болезнь 110 Сайриакса синдром 110 Салдино - Нунана синдром 111 Сальвиоли синдром 111 Санфилиппо синдром 111 Свифта - Фира синдром 112 Севера болезнь 112 Сельтера - Свифта - Фира синдром Сестана - Лежонна синдром 112 Сигала - Каттана - Маму синдром 112 Сильвершельда синдром 112 Сименса - Блоха синдром 112 Симмондса болезнь 113 Сириакоасиндром 113 Смита перелом 113 Сокольского - Буйо болезнь 113 Спайре синдром 113 Стейнброкера синдром 114 Стиклера болезнь 114 Стилла болезнь 115 Сьегрена синдром 115 Таратынова болезнь 115 Тевенара синдром 115 Тернера - Кизера синдром 116 Тея - Сакса болезнь 116 Тейби синдром 117 Тейчлендера синдром 117 Тибирже - Вайссенбаха синдром 117 Тимана синдром 118 Титце синдром 118 Тревора болезнь 118 Трелета синдром 119 Труэлля - Жюне синдром 119 Турейна синдром 119 Турнера синдром 120 Турпина синдром 120 Турпина - Коста синдром 120 Уиппля синдром 120 Улингера болезнь 121 Ульриха синдром 121 Ульриха - Фейхтигера синдром 121 Ульриха - Фремерея - Дона синдром 122 Фанкони болезнь 122 Фанкони - Альбертини Цельвегера синдром 123 Фанкони - Дебре - де Тони болезнь 123 Фанкони - Шлезингера синдром 124 Фарбера синдром..... -... - :. -, 1982. - 184.

Февра - Лапгепена синдром 124 Фейербанка болезнь 125 Феллинга синдром 125 Фелти синдром 126 Ферста - Острема синдром 126 Фиссанже - Леруа синдром 126 Фиссанже - Леруа - Рейтера синдром 126 Фишера синдром 126 Фогта синдром 127 Фолькмана болезнь 127 Фолькмана контрактура 127 Фолькмана перелом 127 Форестье болезнь 127 Форестье - Ротеса - Кверола синдром 128 Фрайберга болезнь 128 Франсуа синдром, I 128 Фрелиха синдром 128 Фрелиха псевдосиндром 128 Фремерея - Донна - Ульриха синдром 129 Фридрейха синдром, I 129 Фридрейха - Эрба - Арнольда синдром 129 Фридриха синдром 129 Фримена - Шелдона синдром 129 Хаглунда болезнь 130 Хангарта синдром, I 130 Хангарта синдром, II 130 Хангмана перелом 130 Хаферкампа синдром 131 Хеберденовские узлы 131 Ван дер Хеве синдром 131 Хейка - Асмана синдром 132 Хенча - Розенбергера синдром 132 Херика синдром 133 Хесслера синдром 133 Ходжкина болезнь 133 Хюбнера Гертера инфантилизм 133 Хэнда - Шюллера - Кристиана болезнь 133 Циена - Оппенгейма синдром 134 Чендлера болезнь 135 Чидла болезнь 135 Чидла - Барлоу болезнь 135 Чидла - Меллера - Барлоу болезнь 135 Шамгшона - Грегана - Клейна синдром 135 Шарко болезнь 135 Шарко - Мари - Туса Гоффмана синдром 136 Шарко - Эрба синдром 136 Шварца синдром 136 Швахмана - Даймонда синдром 136 Шведиауера болезнь 136 Шейе синдром 136 Шерешевского Тернера синдром 137 Шеферда перелом 137 Шассеньяка синдром 137 Шинца болезнь 138 Шлаттера синдром 138 Шмида синдром 138 Шойтхауера - Мари - Сентона синдром 138 Шпанланга Таппейнера синдром 138 Шпета - Гурлера синдром 139 Шпильмейера - Фогта - Баттена синдром 139 Шпренгеля болезнь 139 Штейнера синдром 139 Штида перелом 139 Штида - Паллегрини болезнь 139 Штиллера синдром 140 Штрюмпеля синдром 140 Штурге - Вебера - Краббе синдром 140 Шюллера - Христиана синдром 140 Эванса синдром 140 Эдвардса синдром 140 Эддоуса синдром 140 Экмана - Лобштейна болезнь 141 Элерса - Данлоса синдром 141 Эллиса - ван Кревельда болезнь 141 Энгельмана болезнь 142 Эрба болезнь 142 Эрба - Гольдфлама синдром 143 Эрба - Кмюмпке паралич 143 Эрба - Шарко синдром 143 Эрлахера - Блаунта - Биезиня болезнь 144 Эссекс - Лопрести перелом Юнглинга поликистозный остит 144 Янсена болезнь 144 Янсена - Шмица болезнь 145 Янского Бильшовского синдром 145 Яффе - Лихтенштейна остеоидостеома 145 Яффе - Лихтенштейна синдром 145 Яффе Лихтенштейна Улингера синдром..... -... - :. -, 1982. - 184.

СОДЕРЖАНИЕ Предисловие.......................................................................................... 3 Эпонимические названия..................................................................... 5 Список литературы............................................................................... 147 Предметный указатель.......................................................................... Елизавета Петровна Меженина, Яков Борисович Куценок, Анатолий Геннадиевич Печерский, Захар Вольфович Крук Словарь эпонимических названий болезней и синдромов. Ортопедия и травматология Научный редактор д-р мед, наук Л. Я. Крисюк Редактор издательства Г. А. Соловьева Переплет художника В. Г. Самсонова Художественный редактор С. Р. Ойхман Технический редактор Л. И. Шевченко Корректор Л. Г. Батшеева Оператор И. И. Обловатная Информ. бланк № 6793 Подп. в печать 06.07.82. БФ 02202. Формат 70 х 90 1/32. Печать офсетная. Бумага офсетная, № 2. Гарн. Пресс-Роман. 6,73 усл. печ. л. 6,73 усл. кр.-отт. 9,83 уч.-изд. л. Тираж 22000 экз. Изд. № 5055. Зак. № Z-2.14 Цена 90 к. Головное издательство издательского объединения „Вища школа”, 252054, Киев-54, ул. Гоголевская, 7, Напечатано с оригинала-макета, подготовленного в Головном издательстве издательского объединении „Вища школа”, на Киевской книжной фабрике „Жовтень», 252053, Киев-53, ул. Артема,..... -... - :. -, 1982. - 184.

Pages:     | 1 | 2 ||



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.