WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 5 | 6 || 8 | 9 |

«ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ SURGERYLiB.RU Посвящается великому кардиохирургу современности Владимиру Ивановичу Бураковскому учителю, наставнику и другу нашему. ...»

-- [ Страница 7 ] --

12. Kreulzer G., Galindez E., Bono H. et al. An operation for the correction of tricuspid atresia // J. Thorac.

Cardiovasc. Surg. - 1973. - Vol. 66. - P. 613-623.

13. Laks H., Pearl J. M., Haas G. S. et al. Partial Fontan: advantages of an adjustable interatrial communication // Ann. Thorac. Surg. - 1991. -Vol. 52. - P. 1084-1095.

14. Lamberti J. J., Spicer R. L., Waldman J. D. et al. The bidirectional cavopulmonary shunt // J. Thorac.

Cardiovasc. Surg. - 1990. - Vol. 100. - P. 22-30.

15. Nakanishi K., Abe Т., Morikawa M. et al. Late arrhythmias after the Fontan operation // Kyobu Geka. - 1996.

-Vol. 49.-P. 804-808.

16. Paul Т., Ziemer G., Luhmer L. et al. Early and late atrial dysrhythmias after modified Fontan operation // Pediatr. Med. Chir. - 1998. -Vol. 20. - P. 9-11.

17. Rosenthal A., Dick M. Tricuspid atresia// In: Adams F. IL, Emmanolides G. C, eds. Heart disease in infants, children and adolescents. - Baltimore, 1983.

18. Sade R. M., CastanedaA. R. Tricuspid atresia // In. : Sabiston D. S., Spencer F. C, eds. Gison*s surgery of the chest. - Philadelphia - London - Toronto, 1976.-P. 1152-1169.

19. TingelstadJ. В., LowerR. R., HowellT. R. et al. Pulmonary artery banding in tricuspid atresia without trans­ posed great arteries // Amer. J. Dis. Child. - 1971. - Vol. 121. - P. 434-437.

20. Williams W. G., Rubis I., TruslerG. A. et al. Palliation of tricuspid atresia // Arch. Surg. - 1975. -Vol. 110.

-P. 1383-1386.

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ:

МОРФОЛОГИЯ, ДИАГНОСТИКА ПОРОКА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ в. н. ильин Полная транспозиция магистральных артерий (ТМА) представляет собой врожденный порок сердца (ВПС), при котором аорта (Ао) отходит полностью (или - в основном) от право­ го желудочка (ПЖ), а легочный ствол (ЛС) отходит полностью (или - в основном) от левого желудочка (ЛЖ). Иными словами, это врожденный порок сердца с конкордантными пред сердно-желудочковыми и дискордантными желудочково-артериальными соединениями.

Исторические заметки Первое морфологическое описание ТМА принадлежит М. Baillie (1797 г.) [8], а термин «транспозиция» был предложен J. R. Farre при описании третьего из известных наблюде­ ний этого ВПС в 1814 г. [15]: transposition (trans - через, ponere - помещать), имея в виду, что Ао и ЛС смещены через межжелудочковую перегородку.

Впервые прижизненный диагноз ТМА был поставлен Fanconi в 1932 г. и Н. В. Taussig в 1938 г. [33]. Феномен раннего возникновения легочной гипертензии при ТМА без ДМЖП был впервые описан D. Ferguson и соавт, в 1960 г. [16J.

Хирургия ТМА была начата в 1950 г., когда A. Blalock и С. R. Hanlon из Johns Hopkins I Iospital [9] описали закрытый метод атриосептостомии с целью улучшить смешивание ле­ гочной и системной венозной крови на предсердном уровне.

В 1953 г. С. W. Lillehei и R. L. Varco [22J впервые сообщили об операции частичной физи­ ологической коррекции порока на уровне предсердий, при которой правые легочные вены анастомозировали с правым предсердием (ПП), а кровь из нижней полой вены (НПВ) на­ правили в левое предсердие (ЛП) с помощью аортального аллографта (Baffes operation).

Революционным шагом в паллиативном лечении больных с ТМА стала баллонная атрио септостомия, выполненная W. J. RashkindnW. W. Miller в 1966 г. в Филадельфии [29]. Эта про­ цедура была модифицирована S. С. Park и соавт, в 1975 г. [26] для пациентов старше 1 месяца с ригидной межпредсердной перегородкой путем применения катетера с лезвием на конце.

Попытки корригировать ТМА на уровне предсердий или артерий предпринимали во многих центрах в течение 50-х годов. Albert H. М., выступая на заседании Американского колледжа хирургов [7], предложил концепцию «венозного переключения» на уровне пред­ сердий, при которой кровь из полых вен направляли в ЛЖ, а из легочных вен - в ПЖ. Пер­ вая успешная операция, основанная на этом принципе, была выполнена A. Senning в 1959 г. [31 ] и заключалась в перекраивании особым образом стенок ПП и межпредсерд­ ной перегородки. Лучшие клинические результаты и поэтому большее распространение РАЗДЕЛ II в ту пору получила операция по методу канадского хирурга W. Т. Mustard из Торонто (1964 г.) [25], заключавшаяся в иссечении межпредсердной перегородки и формирова­ нии с помощью перикардиального лоскута двух тоннелей внутри предсердий, изменяю­ щих направления кровотока.

Первоначальная повсеместная тенденция оперировать лишь детей, достигших возрас­ та 1-2 лет, была изменена в пользу ранней коррекции порока в первые 3 мес жизни благо­ даря работам D. H. Dillard с соавт. (1969 г.)[14], В. G. Barratt-Boycs с соавт. (1971 г.) [11] и других хирургов [13,32].

В результате многих попыток корригировать ТМА в сочетании с ДМЖП было установле­ но значение быстрого прогрессирования обструктивных изменений в легочных артерио лах, характерных для высокой легочной гипертензии, что также послужило аргументом в пользу максимально ранней коррекции порока [13].

В отношении лечения пациентов с ТМА, ДМЖП и значительным стенозом выводного тракта ЛЖ устойчивого успеха удалось добиться только с внедрением в 1969 г. операции, предложенной G. С. Rastelli с соавт. [30], при которой анатомическая коррекция порока до­ стигалась путем создания внутри ПЖ тоннеля для тока крови из ЛЖ в Ао, перевязки ЛС и формирования выхода из ПЖ в ЛА с помощью клапаносодержащего кондуита.

Многочисленные попытки нескольких групп исследователей [10,17, 24] выполнить ана­ томическую коррекцию ТМА предшествовали первым успешным операциям A. D. Jatene с соавт, в 1975 г. [18] в Бразилии и М. Н. Yacoub в 1976 г. [34] в Великобритании. Двумя го­ дами позже М. Н. Yacoub и R. Radley-Smith [35] доложили о разработке двухэтапного под­ хода к анатомической коррекции порока у больных с «простой» ТМА.

Работами J. M. Quaebegeur с соавт. [28], A. Castaneda с соавт. [12,13] и С. Planche с соавт.

[27] была продемонстрирована эффективность и безопасность операций анатомической коррекции (arterial switch) у новорожденных.

В нашей стране первую успешную операцию коррекции простой ТМА по Мастарду 13-летнему ребенку выполнил в 1974 г. Б. А. Константинов [5], ту же операцию ребенку раннего возраста - В. И. Бураковский в 1975 г. [2]. Операцию Мастарда в сочетании с за­ крыванием ДМЖП ребенку раннего возраста впервые выполнил Г. Э. Фальковский [6], а новорожденному ребенку - В. Н. Ильин в 1993 г. Операцию по методу Сеннинга грудному ребенку впервые выполнил В. В. Алекси-Месхишвили в 1985 г. [1], а первую анатомичес­ кую коррекцию ТМА-В. П. Ильин в 1992 г. [4].

Морфология При ТМА предсердия сформированы и развиты нормально. Размеры правого предсер­ дия обычно несколько больше нормальных, особенно при интактной межжелудочковой пе­ регородке. Левая юкстапозиция предсердных ушек встречается примерно в 2,5% случаев и практически постоянно сопровождается недоразвитием правожелудочкового синуса.

Аорта при ТМА, как правило, располагается прямо кпереди или слегка вправо от ЛС, ре­ же (около 25%) магистральные артерии располагаются «бок о бок», а в единичных наблю­ дениях - Ао сзади от ЛС.

Интерес к анатомии коронарных артерий при ТМА значительно вырос в процессе разработки операции анатомической коррекции. Обычно коронарные артерии при ТМА отходят от аортальных синусов, обращенных к ЛС, независимо от взаимного рас­ положения магистральных артерий. При этом, согласно «Лейденской конвенции», си­ нус, обращенный к ЛС и расположенный левее точки соприкосновения Ао и ЛС, обозна­ чается как «1-й синус», а правее ее - как «2-й синус». В большинстве случаев левая передняя нисходящая и огибающая коронарная артерии берут начало общим стволом ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА (левая основная коронарная артерия) от синуса 1 и распределяются, как и в норме. Пра­ вая коронарная артерия отходит от синуса 2 и так же проходит, как и в нормальном сердце (72%). Примерно в 28% случаев при ТМА имеются хирургически значимые вари­ анты распределения коронарных артерий.

Особенности других вариантов отхождения основных коронарных артериальных ство­ лов от обоих коронарных синусов обусловлены прохождением одного из них позади от Л С.

Все основные коронарные артерии в 7% случаев могут отходить от одного (чаще всего 2-го) синуса. Обычно при этом имеется одно отверстие устья артерии в центре синуса. Но могут быть и 2-3 близко расположенных небольших отверстия.

Если единственный коронарный ствол отходит от 2-го синуса, то в большинстве случаев основные артерии распределяются, проходя вокруг Ао и ЛС. Реже, примерно в 2% всех ва­ риантов, левый коронарный ствол до бифуркации проходит между Ао и ЛС, располагаясь на протяжении нескольких миллиметров внутри стенки Ао. Этот вариант распределения коро­ нарных артерий требует особого внимания хирурга и применения специальных приемов при релокации коронарных артерий в процессе анатомической коррекции порока.

Сопутствующие сердечные аномалии Примерно у 75% новорожденных с ТМА нет других значимых внутрисердечных дефек­ тов, кроме открытого овального окна или дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП).

У 20% имеется ДМЖП, а у 5% - обструкция выводного тракта ЛЖ (ВТЛЖ).

В 33% наблюдений сочетания ТМА и ДМЖП последний - перимембранозный;

в 25% коиовентрикулярный типа «malalignmtnt», т.е. из-за несращения ножек септопариеталь ной трабекулы с конусной перегородкой;

в 5% - подаортальный;

в 5% - подартериальный;

в 5% - приточный «типа АВК» и в 27% - «мышечный» ДМЖП.

Обструкция ВТЛЖ при ТМА может быть динамической или анатомической. Динамиче­ ская обструкция встречается у пациентов с ТМА и иптактной межжелудочковой перегород­ кой в результате бульбообразного выпячивания межжелудочковой перегородки влево из-за высокого давления в ПЖ. При значительно выраженной динамической обструкции со вре­ менем может развиваться утолщение и фиброзное изменение эндокарда перегородки в об­ ласти ее контакта с передней створкой митрального клапана, т.е. формироваться анатоми­ ческий субстрат обструкции.

Анатомическая обструкция ВТЛЖ в виде подклапанного фиброзного валика или ано­ мального крепления створки митрального клапана редко встречается при ТМА с интакт ной межжелудочковой перегородкой. Однако при сочетании ТМА с ДМЖП сужение (обыч­ но подклапанное) представлено фиброзным кольцом, тубулярным фиброзно-мышечным тоннелем или смещением инфундибулярной перегородки в передний или средний отделы ВТЛЖ. Такие варианты обструкции встречаются примерно у 20% пациентов, родившихся с ТМА и ДМЖП. В редких случаях обструкция может быть вызвана аномальным развити­ ем и креплением хорд митрального клапана, фиброзным конгломератом, пролабирующим из ПЖ через ДМЖП, либо гипоплазией подлегочного конуса.

Клиника и диагностика При ТМА с конкордантными атриовентрикулярными соединениями существуют два па­ раллельных (системный и легочный) круга кровообращения. Жизнь с этим ВПС возможна лишь при наличии значимых сообщений между этими кругами кровообращения и смешива­ ния крови на уровне предсердий (ДМПП), желудочков (ДМЖП) или магистральных артерий (ОАП). Клиническая картина порока в основном зависит от количества смешивающейся РАЗДЕЛ II крови, т.е. от величины перекрестного сброса и размера дефектов. При адекватном разме­ ре дефектов объем смешивания крови прямо зависит от величины легочного кровотока и, следовательно, от давления в левом предсердии. Факторы, уменьшающие легочный крово­ ток (например, прекращение функционирования ОАП, обструктивиые изменения легоч­ ных артериол), ведут к уменьшению смешивания крови и нарастанию цианоза.

Отчетливый цианоз отмечается примерно у половины новоролодепных с ТМА и меж предссрдным сообщением в течение 1-го часа жизни и у 90% - к концу 1-х суток. Состоя­ ние ребенка быстро приблгокается к критическому на фоне тахипное и тахикардии, но без признаков застойной сердечной недостаточности. Насыщение артериальной крови кисло­ родом может снижаться до 20-25%, и ребенок погибает от гипоксии при нарастающем ме­ таболическом ацидозе. Если у младенца имеется естественный достаточно большой ДМПП или ОАП, течение постнатального периода более благоприятное и цианоз значительно ме­ нее выражен. Частота сердечных сокращений и дыхания лишь умеренно повышены, а пе­ чень существенно не увеличена. Слабый систолический шум в центре левого края грудины выслушивается примерно у 50% пациентов. Этот шум может быть более громким при на­ личии сужения ВТЛЖ. II тон обычно не имеет особенностей или слегка расщеплен.

При рентгенографии отмечаются три характерных для ТМА с интактной межжелудоч ковой перегородкой признака: тень сердца яйцевидной формы с узким сосудистым пуч­ ком, умеренное расширение тени сердца, признаки умеренной легочной плеторы (рис. 1).

ЭКГ сразу после рождения может быть нормальной. К концу же 1 -й недели жизни появ­ ляются признаки нарастающей праволселудочковой гипертрофии в виде роста амплитуды зубца Тв правых грудных отведениях и отклонения электрической оси сердца вправо.

При сочетании ТМА с большим ДМЖП или ОАП характерные клинические признаки ча­ ще всего замечаются лишь к концу 1-го месяца жизни: это умеренный цианоз и признаки застойной сердечной недостаточности. Могут наблюдаться тахикардия, одышка, значительное увеличение печени и влажные хрипы в легких.

Большому ДМЖП сопутствует средней интенсив­ ности систолический шум вдоль нижнелевого края грудины, которого может не быть сразу по­ сле рождения. Часто выслушивается диастоли ческий шум в середине фазы с расщеплением II тона и усилением легочного компонента.

На рентгенограммах обнаруживаются: зна­ чительное расширение тени сердца, причем не­ редко с расширением сосудистого пучка, а также более выраженная, чем при «простой» ТМА, ле­ гочная плетора.

При ЭКГ выявляются признаки гипертрофии обоих желудочков, а при большом ДМЖП - зубец Q в V6. Признаки изолированной левожелудоч ковой гипертрофии встречаются редко и могут Рис. 1. Рентгенограмма грудной клет­ свидетельствовать о гипоплазии ЛЖ с верхом ки ребенка 10-ти дней с ТМА сидящим трикуспидальным клапаном.

и интактной межжелудочко­ вой перегородкой, демонстриру­ Развитию обструктивных изменений легоч­ ющая типичную яйцевидную ных артериол, характерных для высокой легоч­ форму тени сердца с суженным ной гипертензии в течение первого года жизни, сосудистым пучком и умерен­ сопутствуют уменьшение легочной плеторы, ной легочной гиперволемией.

особенно на периферии легочных полей, ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА и уменьшение размеров сердца. Клинически тяжелое течение заболевания, с выра­ женной застойной сердечной недостаточностью, отмечается при сочетании ТМА с ДМЖП и коарктацией аорты.

При сочетании ТМА с ДМЖП и выраженным сужением ВТЛЖ клиническое течение в большинстве случаев более благоприятное, чем при «простой» ТМА, а клиническая карти­ на схожа с таковой при тетраде Фалло.

Двухмерная допплерэхокардиография является высокоииформативным неинвазивным методом, играющим большую роль в диагностике ТМА. Диагноз ТМА может быть постав­ лен с достоверностью примерно 90% уже в пренаталы-юм периоде в сроки 20-26 недель бе­ ременности. После рождения ребенка этот метод не только позволяет в считанные минуты поставить правильный диагноз, что весьма важно для своевременной и правильной орга­ низации интенсивной терапии, но и предоставить важные морфофункциональные харак­ теристики, необходимые для обоснованной выработки тактики лечения. Это прежде всего наличие и размер ДМПП, ОАП, ДМЖП, размеры и функция атриовентрикулярных и арте­ риальных клапанов, форма, размер и насосная функция желудочков. В последние годы стало возможным с помощью эхокардиографии характеризовать анатомию центральных отделов коронарных артерий, что важно при выработке показаний к анатомической кор­ рекции порока. В настоящее время под эхокардиографическим контролем удается в тече­ ние 15-20 минут провести неотложную баллонную атриосептостомию новорожденному прямо в палате интенсивной терапии, хотя еще недавно для этого приходилось транспор­ тировать ребенка в кабинет ангиокардиографии и подвергать рентгеновскому облучению.

Катетеризация сердца, несмотря на значительно возросшие диагностические возмож­ ности эхокардиографии, остается важным источником объективной клинической инфор­ мации при ТМА, хотя уже и не выполняется рутинно, особенно у новорожденных.

Основным показанием к проведению внутрисердечного исследования при ТМА являет­ ся необходимость оценки величины легочного и системного кровотоков, т.е. легочной ги пертензии, а также степени обструкции ВТЛЖ. Принципиально важным, хотя технически и непростым приемом является проведение катетера в ЛА, отходящую от ЛЖ. Анализ кри­ вых давления и сатурации в пробах крови позволяет с наибольшей объективностью харак­ теризовать легочный кровоток, в частности калькулировать показатель эффективного ле­ гочного кровотока, который характеризует его часть, шунтирующуюся между кругами кровообращения, которая реально обеспечивает газообмен в организме больного с ТМА.

Для расчетов используется формула:

Vo Qep=—~ ~, Cpvo2 - Cvo где: Qep - индекс эффективного легочного кровотока;

Vo2 - потребление 0 ;

Cpvo2 - содержание 02 в крови легочных вен;

Cvo2 - содержание 02 в смешанной венозной крови.

Индивидуально величина этого показателя достаточно постоянна, варьируя от 1,0 до 1,5 л/мин/м2, и фактически отражает потребление кислорода больным. При нарастании обструктивиых изменений в легочных артериолах величина этого показателя неуклонно приближается к 1,0 и при величине < 1,2 л/мин/м2, как некоторые считают, косвенно сви­ детельствует о тяжелой степени поражения.

РАЗДЕЛ II Естественное течение ТМА - это ВПС, который встречается с частотой 1 на 2100 - 4500 новорожденных, со­ ставляя 7-8% всех наблюдений ВПС. При отсутствии адекватной системы помощи до 16% всех смертей среди детей с ВПС обусловлены ТМА. При всех вариантах ТМА 55% пациен­ тов доживают до 1 мес, 15% - до 6 мес и лишь 10% - до 1 года. Показатели выживаемости наихудшие в группе больных с интактиой МЖП (рис. 2):

- 80% доживают до возраста 1 недели;

- 17% -й-»-»-»-»-»-»-»-»-»-»-»-»-» 2 мес;

- 4% -»-»-»-»-»-»-»-»-»-»-»-»-»-»12 мес.

При сочетании ТМА и ДМЖП, а так­ же ДМЖП и обструкции ВОЛЖ показа­ тели выживаемости более высокие:

- 91% доживают до 1 мес;

- 43% -»-»-»-»-»-»-»-» до 5 мес;

-32% -»-»-»-»-»-»-»-» до 12 мес.

Серьезным осложнением естествен­ ного течения ТМА является легочная гипертензия или, точнее, обструктив ное поражение легочных артериол.

1 2 3 4 5 6 7 Так, даже у пациентов с ТМА и интакт- Возраст, годы ной межжелудочковой перегородкой, Рис. 2. Актуарные кривые выживаемости раз­ доживших до 0,5-2-летнего возраста, личных грипп пациентов с ТМА (по частота тяжелого поражения легочных Liebman et al).

артериол составляет 10-30%. В связи а - открытое овальное окно + ОАП;

б -ДМПП + с этими изменениями уменьшается ОАП;

в - ДМЖП + стеноз ЛА (ДМПЯ&3 мм);

объем легочного кровотока и нараста­ г-ДМЖП + обструкция на уровне легочных ет артериальная гипоксемия. У 25% артериол;

д - ДМЖП + усиленный легочный кровоток;

е -ДМЖП + усиленныйЛК + обст­ пациентов с ТМА и большим ДМЖП, рукция на уровне Л А.

погибших в возрасте от 6 до 12 мес, об­ наружены тяжелые поражения легоч­ ных артериол (>П1 стадии по Heath и Edwards). Среди тех, кто погиб в воз­ расте старше 12 мес, частота таких поражений превышает 50%.

Лечение больных с ТМА Терапия. Лечение больных с ТМА и межпредсердным сообщением должно быть нача­ то сразу после рождения. Нарастающий в первые часы жизни цианоз (в отсутствие при­ знаков заболеваний легких и ЦНС] должен стать причиной немедленного кардиологичес­ кого обследования, причем наибольший эффект можно ожидать от эхокардиографии.

После установления диагноза, особенно при значительном прогрессировании артериаль­ ной гипоксемии, целесообразно немедленно установить центральный венозный катетер и начать инфузию простагландина Е1 в дозе 0,025-0,1 мкг/кг/мин, чтобы поддержать проходимость ОАП и сохранить достаточно высокий легочный кровоток. Ошибкой являет­ ся назначение в этот момент ингаляции кислорода таким больным, т.к. это лишь ускорит закрывание протока. После достижения относительной стабилизации состояния новорож ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА денного с ТМА следует в специальном транспортном кувезе, обеспечивающем поддержа­ ние нормальной температуры тела, перевезти в специализированный кардиологический или кардиохирургический центр для следующего этапа лечения.

Наиболее распространенной тактикой в настоящее время па этом этапе является вы­ полнение больным с ТМА и интактнои межжелудочковой перегородкой (а иногда и с ДМЖП) чрескожной баллонной атриоссптостомии но Rashkind и Miller под эхокардио графическим контролем или в кабинете ангиокардиографии, если требуется проведение катетеризации (рис. 3). Эффективным считается повышение в результате процедуры са­ турации артериальной крови кислородом на 10%, исчезновение ацидоза и возрастание двигательной активности. Положительный эффект вмешательства позволяет отложить хирургическое лечение на несколько дней (для «тренировки» ЛЖ перед анатомической коррекцией в условиях повышенного легочного кровотока и возросшего насыщения ар­ териальной крови 02 или для решения каких-либо педиатрических проблем) или меся­ цев, если операция в периоде новорожденности не может быть выполнена. При отсутст­ вии значимого эффекта этих лечебных процедур необходимо безотлагательно решить вопрос о хирургическом лечении младенца.

Анатомическая коррекция (arterial switch), выполняемая в первые дни и месяцы жизни, признана в настоящее время в качестве предпочтительной тактики лече­ ния большинства больных с ТМА, за исключением случаев со значительной обструкцией ВТЛЖ. В разработку современных модификаций операции arterial switch внесли наиболь­ ший вклад такие хирурги, как М. Yacoub, Y. Lecompte, R. Мее, С. Planche и J. Quaeqebeur [19, 23, 27, 28, 34, 35]. Схема операции приведена на рис. 4.

Рис. 3. Схема атриосептостомии по методу Rashkind: A - катетер с баллончиком на конце проводят через бедренную вену в правое предсердие;

Б - кончик катетера проводят через овальное окно в левое предсердие;

В - баллончик наполняют раствором контра­ стного вещества;

Г - кончик катетера с наполненным баллончиком выводят в пра­ вое предсердие, производя надрыв межпредсердной перегородки.

РАЗДЕЛ II Указанную операцию вы­ полняют в условиях гипотер мического ИК (18-24°С) с би кавальной кашоляцией и непрерывной перфузией либо с канюляцией правого предсердия одной канюлей и остановкой кровообраще­ ния на период коррекции.

Для кардиоплегии применя­ ют гиперкалемический рас­ твор, содержащий кровь, или различные варианты кристаллоидиых кардиопле гических растворов, инфузи руя их в корень аорты. У но воролоденных при глубокой гипотермии кардиоплегия может быть выполнена одно­ кратно на период до 60 мин или - при более высокой тем­ пературе перфузии - через каждые 30 мин непосредст­ венно в устья коронарных артерий.

Магистральные артерии широко мобилизуют, перевя­ зывают и пересекают ОАГ1.

Магистральные артерии пе­ ресекают на несколько мил­ лиметров выше клапанных комиссур и проводят бифур­ кацию ЛА кпереди от восхо­ дящей аорты (маневр Y. Lecompte [19]). Устья коро­ нарных артерий иссекают вместе с участками аорталь­ ной стенки соответствующих аортальных синусов. Обра­ Рис. 4. Схема операции ai атомической коррекции ТМА.

зовавшиеся «площадки» с ус­ Артериальное переключение - Arterial switch: А - мобили­ тьями коронарных артерий зованы и пересечены восходящая аорта и легочный ствол, поворачивают и импланти­ перевязан и пересечен ОАП;

Б - восходящая аорта проведе­ на кзади от бифуркации ЛА (маневр Lecompte);

В - иссече руют в соответствующие си­ i (ы участки аортальной стенки с устьями коронарных ар­ нусы бывшего корня легоч­ терий, производится релокация коронарных артерий ного ствола, который, таким в бывший корень легочного ствола;

Г - выполняется анас­ образом, становится корнем томоз бывшего корня легочного ствола с восходящей аор­ той;

Д- с помощью лоскута аутоперикарда восстанавли­ неоаорты. При этом требу­ вается целостность стенки бывшего корня аорты;

Е ются специальные навыки выполняется анастомоз бывшего корня аорты с бифурка­ и большое внимание, чтобы цией легочной артерии.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА избежать при релокации перегиба или скручивания коронарных артерий, что может иметь фатальные последствия. Восходящую аорту, проведенную кзади от бифуркации ЛА, анастомозируют с «новым» корнем аорты с помощью обвивного проленового шва 6-7/0. При этом нередко требуется применить специальные пластические приемы для того, чтобы преодолеть несоответствие диаметров бывшего корня ЛС и восходящей аорты, особенно выраженное при наличии сопутствующего ДМЖП.

С помощью лоскута аутоперикарда, выкроенного в виде «панталон», восстанавлива­ ют целостность стенки бывшей аорты и путем соединения бифуркации ЛА с бывшим корнем аорты завершают перемещение (переключение) магистральных артерий. Мно­ гие редкие варианты отхождения и распределения коронарных артерий требуют при­ менения специальных приемов релокации для обеспечения их проходимости после операции. Сопутствующий ДМЖП закрывают пластически чреспредсердным либо чрезлегочным доступом.

Результаты операций. Значительная послеоперационная смертность, отмечав­ шаяся в первые годы освоения повой операции (15-30%), в последнее время значительно снизилась и составляет в некоторых крупных центрах 2-5%. В центрах, выполняющих до 30-40 таких операций в год, летальность пока остается значительно более высокой.

Факторами риска гибели пациентов после операций анатомической коррекции явля­ ются: недостаточный хирургический опыт, особенно в редких ситуациях сложных ана­ томических вариантов распределения коронарных артерий;

сочетание ТМА со множе­ ственными ДМЖП;

возраст больных с простой ТМА > 14 дней;

сопутствующая сердечно-сосудистая патология [13, 20].

Выживаемость больных в отдаленном периоде составляет 95% через 5 лет после опергг ций [13]. Причины гибели больных в этом периоде обусловлены коронарной недостаточно­ стью или повторными операциями, частота которых в некоторых сериях операций дости­ гает 5-7%. Наиболее частой причиной реоперации является падклапанпый стеноз ЛА или оставшиеся некорригированными ДМЖП. Из других осложнений, полное значение кото­ рых станет ясным лишь в будущем, может быть отмечена недостаточность клапана нео­ аорты, частота которой через 5 лет после операции достигает 5%.

Функциональный статус практически всех оперированных вполне хороший, они актив­ ны, не испытывают каких-либо ограничений при физических нагрузках и не нуждаются в терапии. Тем не менее окончательная оценка функциональных возможностей сердечно­ сосудистой системы в отдаленные сроки после анатомической коррекции ТМА - задача бу­ дущих исследований.

Внутрипредсердная гемодииамическая коррекция (atrial switch).

Несмотря на то что операция анатомической коррекции ТМА получила в после/uiee 10-летие достаточно широкое распространение, операции впутрипредсердпой гемоди намической коррекции все еще широко применяются во многих детских кардиохирурги ческих клиниках, прежде всего из-за хороших непосредственных результатов, значи­ тельно меньшей трудоемкости и стоимости, а также в случаях, когда сложная анатомия коронарных артерий либо другие факторы заставляют опасаться за исход операции.

При операциях по методам Сенпинга и Мастарда, как уже было сказано выше, исполь­ зуется один и тот же принцип переориентации внутрипредсердных венозных потоков кро­ ви, т.е. кровь из полых вен направляется в левый желудочек и ЛА, а из легочных вен - в пра­ вый желудочек и Ао. Операции выполняют в условиях ИК и гипотермии при 18-25°С, аналогично операциям анатомической коррекции ТМА.

При операции Сеннинга цель впутрипредсердного переключения венозных потоков до­ стигается путем формирования каналов из стенок правого предсердия и тканей межпред сердной перегородки (рис. 5).

РАЗДЕЛ I Г При операции по методу Мастарда та же цель достигается с помощью лоскута аутопери карда или синтетической ткани, которая фиксируется особым способом в общей полости обоих предсердий после иссечения межпредсерднои перегородки.

Рис. 5. Схема операции по мето­ ду Сеннинга: А - правая атриотомия: показаны локализацг'л, форма и на­ правление разреза;

Б - ли­ ния левой атриотомии:

от верхнего края верхнедо­ левой до нижнего края нижнедолевой правой ле­ гочной вены параллельно межпредсерднои борозде;

В - вид правого предсердия с межпредсердным дефек­ том и устьями левых ле­ гочных вен. Демонстриру­ ются линии разрезов на МПП для формирования крыши «нового» венозного синуса;

Г - с тюмощью лос­ кута МПП и дополнитель­ ной небольшой заплаты (слева) или только с тюмо­ щью заплаты (справа) сформирована крыша си­ нуса легочных вен: Д- ниж­ ний край разреза стенки ПП подшит к верхнему краюДМПП: сфюрмирован тоннель для полых вен в ле­ вое предсердие;

Е - верхний край разреза стенки ПП подшит к нижнему краю разреза стенки ЛП: сфор­ мирован тоннель для ле­ гочных вен в правое пред­ сердие.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА В результате применения этих хирургических методов работу системного желудочка по­ сле операции продолжает по-прежнему выполнять ПЖ. Сопутствующие ДМЖП закрыва­ ют, как правило, чреспредсердным доступом. Умеренно выраженная локальная обструк­ ция ВТЛЖ может быть успешно резецирована доступом через легочный ствол.

Результаты. Непосредственные результаты операций внутрипредсердной гемоди намической коррекции ТМА в настоящее время вполне хорошие, хотя в разных центрах ле­ тальность может варьировать от 0 до 15%, составляя в среднем 3-5%. С накоплением кли­ нического опыта заметные на определенном этапе различия между двумя названными хирургическими методами в результатах, частоте и структуре послеоперационных ослож­ нений практически исчезли. Это позволяет оценивать опыт их применения в целом, сопо­ ставляя его с опытом анатомической коррекции.

Факторами риска гибели больных после операций в настоящее время считаются: малые вес тела (<3 кг) и возраст (< 1мес), наличие большого ДМЖП с высокой легочной гипертен зией у пациента старше 6-месячного возраста, множественные ДМЖП.

Характерными осложнениями отдаленного периода являются: аритмии (узловой ритм, дисфункция синусового узла, АВ-блокада) - у 42% оперированных;

сужение венозных путей оттока - 2-10%;

серьезная дисфункция ПЖ - у 10-15%;

нарастание обструкции ВТЛЖ - у 8% пациентов.

Выживаемость больных достигает 80% в сроки до 20 лет после операций. Большинство из обследованных не имеют какой-либо отчетливой симптоматики, хотя в 50% случаев то­ лерантность к физической нагрузке отчетливо снижена.

Литература 1. Алекси-Месхишвили В. В., ШарыкинА. А., НиколюкА. П. и др. Больной после успешной радикальной коррекции простой транспозиции аорты и легочной артерии по методу Сеннинга // Грудная хир.

- 1986.-№3.-С. 79-80.

2. БузиноваЛ.А., Ильин В. Н., Серегин К. О. и др. Больной 11-месячного возраста с полной транспозици­ ей аорты и легочной артерии после операции по способу Мастарда // Там же. - 1976. - № 5.

-С. 108-109.

3. Бураковский В. И., Бухарин В. А., Подзолков В. П. и др. Клиника, диагностика и хирургическое лече­ ние полной транспозиции магистральных сосудов // Там же. - 1973. - № 1. - С. 3-13.

4. Ильин В. И, Ким А. И., Чуркин В. М. и др. Анатомическая коррекция транспозиции магистральных ар­ терий у грудных детей: опыт первых 10 операций // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 1993. - № 5. - С. 22-24.

5. Константинов Б. А., Черепенин Л. П. Радикальная коррекция гемодинамики при полной транспози­ ции аорты и легочной артерии // Грудная хир. - 1973. - № 6. - С. 18-24.

6. Фальковский Г. Э., Ильин В. И., БузиноваЛ. А. и др. Хирургическое устранение транспозиции магист­ ральных сосудов // Там же. - 1985. - № 4. - С. 53-56.

7. Albert H. M. Surgical correction of transposition og the great vessels // Surg. Forum. - 1954. - № 5. - P. 74.

8. Baillie M. The morbid anatomy of some of the more important parts of the human body. - London: Johnson andNichol, 1797.-P. 38.

9. Blalock A., Hanlon C. R. The surgical treatment of complete transposition of aorta and the pulmonary artery // Surg. Gynec. Obstet. - 1950. - Vol. 90. - P. 1.

10. Bailey C. P., Cookson B. A., DowwningD. F., Neptune W. B. Cardiac surgery under hypothermia //J. Thorac.

Cardiovasc. Surg. - 1954. -Vol. 28. - P. 229.

11. Barrall-Boyes B. G., Simpsom M., Neutze J. M. Intracardiac surgery in neonates and infants using deep hypothermia with surface cooling and limited cadiopulmonary bypass // Circulation. - 1971. - Suppl.l, to 43-44. - P. 1-25.

12. CastanedaA., Norwood W., Jonas R. et al. Transposition of the great arteries and intact ventricular septum:

anatomical repair in the neonate // Ann. Thorac. Surg. - 1984. - Vol. 38. - P. 438.

13. CastanedaA., Jonas R., Mayer J., Hanley F. Cardiac surgery of the neonate and infant // W. B. Saunders Company, 1994. - P. 506.

14. Dillard D. H., Mohri H., Morgan B. et al. Total surgical correction of transposition of the great arteries in chil­ dren less than six months of age // Surg. Gynec. Obstet. - 1969. -Vol. 129. - P. 1258.

РАЗДЕЛ II 15. FarreJ. R. Pathological researches.Essay 1: On Malformation of the Human Heart, London, 1814. - P. 28.

(Цит. по: Kirklin J. and Barratt-Boyes B. Cardiac Surgery. 2nd Ed. -Churchill Livingstone, 1993. - P. 1778.) 16. Ferguson D., Adams P., Watson D. Pulmonary arteriosclerosis in transposition of the great vessels // Amer.

J. Dis. Child. - 1960. -Vol. 99. - P. 653.

17. Idriss F. S., Goldstein I. R., GranaL. et al. A new technic for complete correction of transposition of the great vessels: An experimental study with a preliminary clinical report // Circulation. - 1961. -Vol. 24. - P. 5.

18. Jatene A. D., Fontes V. F, Paulista P. P. et al. Anatomic correction of transposition of the great vessels // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1976. -Vol. 72. - P. 364.

19. Lecompte Y., Zannini L., Ilazan E. et al. Anatomic correction of transposition of the great arteries // Ibid.

- 1981. - Vol. 82. - P. 629-631.

20. de Leval M. R., Francois K., Bull C. et al. Analisis of cluster of surgical failures. Application to a series of neonatal arterial awitch operations // Ibid. - 1994. - Vol. 107, № 3. - P. 914-924.

21. LiebmanJ., Cullum L., BellocN. B. Natural history of transposition of the great arteries. Anatomy and birth and death characteristics // Circulation. - 1969. -Vol. 40. - P. 237.

22. LilleheiC. W., VarcoR. L. Certain physiologic and surgical features of complete transposition of the great ves­ sels // Surgery. - 1953. -Vol. 34. - P. 376.

23. Mee R. В. В. Severe right ventricular failure after Musturd or Senning operation: two stage repair: pulmonary artery banding and switch // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1986. -Vol. 92, Pt. 1. - P. 385.

24. Mustard W. T, Chute A. L., Keith J. D. et al. A surgical approach to transposition of the great vessels with extracorporeal circuit // Surgery. - 1954. -Vol. 36. - P. 39.

25. Mustard W. T. Successful two-stage correction of transposition of the great vessels // Ibid. - 1964.-Vol. 55.

- P. 469.

26. Park S. C, Zuberbuhler J. R., Neches W. L. et al. A new atrial septostomy technique // Cathet. Cardiovasc.

Diagn. - 1975. -Vol. 1. - P. 195.

27. Planche C, Bruniaux J., Lacour-Gayet F. et al. Switch operation for transposition of the great arteries in neonates. A study of 120 patients // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. -Vol. 96, № 3. - P. 354-363.

28. QuaegebeurJ. M,, RohmerJ., OttenkampJ. et al. The arterial swithch operation. An eight-year experience // Ibid. - 1986. -Vol. 92, № 3, Part 1. - P. 361-382.

29. Rashkind W. J., Miller W. W. Creation of an atrial septal defect without thoracotomy: A palliative approach to complete trabspositionofthe great arteries// JAMA. - 1966. -Vol. 196.-P. 991.

30. Rastelli G. C, Wallace R. В., Ongley P. A. Complete repair of transposition of great arteries with pulmonary stenosis. A review and report of a cse corrected by using a new surgical technique // Circulation. - 1969.

-Vol.39.-P. 83.

31. Senning A. Surgical correction of transposition of the great vessels // Surgery. - 1959.-Vol. 45. -P. 966.

32. Senning A. Surgical correction of transposition of the great vessels // Ibid. - 1966. - Vol. 59. - P. 334.

33. Taussig II. B. Complete transposition of the great vessels: clinical and pathological features // Amer. Heart J.-1938.-Vol. 16.-P. 728.

34. Yacoub M. II., Radley-Smith R., Hilton C. J. Anatomical correction of complete transposition of the great arter­ ies and ventricular septal defect in infancy // Brit. Med. J. - 1976.-Vol. l. -R 1112.

35. Yacoub M. H., Radley-Smith R., Maclaurin R. Two-stage operation for anatomical correction of transposition of the great arteries with intact ventricular septum // Lancet. - 1977. - Vol. 1. - P. 1275.

ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ ПОСЛЕ КАРДИОХИРУРГИЧЕСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ У НОВОРОЖДЕННЫХ И МЛАДЕНЦЕВ в. н. ильин III Ведение новорожденных и младенцев после операций на сердце базируется на сочета­ нии основных приемов и методов детской реанимации с принципами интенсивной тера­ пии в кардиохирургии.

I. Первая послеоперационная оценка Она очень важна, поскольку ее результаты в основном и определяют подход к ведению больного [4|. При этом целесообразно принять во внимание следующее:

1. Тип ВПС.

Анатомия сердца: все ли отделы и структуры сердца имеются в наличии, нормальные или ненормальные соединения между камерами и сосудами, имеется ли дисфункция титапанов.

Характеристика гемодинамики: наличие сбросов между сосудами и камерами, давле­ ние в полостях сердца до операции. Изменения гемодинамики в результате операции, пер­ вые наблюдения о функционировании сердечно-сосудистой системы после операции.

2. Дооперациоииое состояние больного.

Низкий сердечный выброс или кардиогенный шок в предоперационном периоде может стать причиной мультиорганных поражений во время операции.

3. Качество и результаты операции.

- Операция радикальная или паллиативная?

- Полнота коррекции гемодинамики: оставшийся сброс, его направление и величина, дисфункция клапанов. Допплсрэхокардиографическос обследование в конце опера­ ции либо сразу после нее имеет очень большое значение для выработки тактики.

- Оценка хирургической травмы: повреждение миокарда при вептрикулотомии, мио кардиальная резекция, появление акинетических зон в области наложения заплат.

- Качество защиты миокарда.

- Качество висцеральной перфузии во время ПК.

4. Особенности новорожденных | 2|.

- Незрелость миокарда: адаптация левого желудочка к резкому увеличению нагрузки после рождения завершается только к концу первого месяца жизни.

- 1 Еовышение легочного сосудистого сопротивления, обычно проходящее в течение первых 2-х недель жизни, может персистировать при наличии ВПС.

РАЗДЕЛ II - Почки обладают слабой концентрационной способностью.

- Резервы гликогена снижены.

- Внутричерепные кровоизлияния - нередки в перинатальном периоде, поэтому должно быть проведено соответствующее лечение до принятия решения об опера­ ции с гепарииизацией больного.

II. Прогноз течения Он основан на данных предварительной оценки, позволяет определить тактику ле­ чения и предотвратить осложнения. Течение может быть гладким, требуя лишь обыч­ ного наблюдения после прекращения наркоза. Однако в ряде случаев могут встре­ титься более или менее серьезные проблемы: миокардиальная недостаточность после ИК, затрудненная адаптация к новому режиму кровообращения, повышенная реак­ тивность легочных артериол, плохая переносимость оставшихся анатомических де­ фектов, затруднения с вентиляцией в результате первичной или вторичной легочной патологии, сопутствующие осложнения со стороны внутренних органов, центральной нервной системы, почек или органов пищеварения.

III. Методы наблюдения [4] 1. Клиническое обследование имеет первостепенное значение. Внешний вид ре­ бенка, состояние периферического кровообращения, характеристика пульса, напряжение глазных яблок, а у новорожденного - и родничка, объем печени и диурез - все эти показате­ ли позволяют достаточно точно оценить состояние сердечно-сосудистой системы. На осно­ вании данных аускультации, еще до рентгенографии, можно заподозрить наличие ателек­ таза, а также газа или жидкости в плевральной полости. При аускультации сердца могут быть заподозрены оставшиеся сердечные дефекты.

2. Мониторируемые показатели.

- Частота и ритм сердечных сокращений регистрируются с помощью ЭКГ в стандарт­ ных отведениях с хорошей визуализацией зубца Р, - Артериальное давление регистрируется в одной из периферических артерий (луче­ вой, височной, бедренной) путем ее прямой канюляции или (после простых опера­ ций) с помощью манжеты и автоматического тонометра.

- Центральное венозное давление (среднее давление в правом предсердии, ВПВ или НПВ) - хорошо отралтет адекватность объема циркулирующей крови и на­ сосную функцию ПЖ.

- Среднее давление в левом предсердии: наблюдение за этим показателем важно, ког­ да операция могла серьезно повлиять на насосную функцию левого или правого же­ лудочков (тетрада Фалло), либо при наличии дисфункции митрального клапана.

- Легочное артериальное давление: практически единственный метод диагностики легоч­ ных гипертонических кризов после коррекции открытого общего атриовентрикулярного канала, общего артериального ствола, тотального аномального дренажа легочных вен и ВПС, сопровождающихся обструкцией путей оттока из ЛЖ.

- Центральная и колшая температура: помимо диагностики гипо- или гипертермии позво­ ляет судить о состоянии периферического кровотока: разница в температуре, превыша­ ющая 6-7 градусов, свидетельствует о значительном сужении «периферических» сосудов.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА - Почасовой диурез: хорошо отражает величину сердечного выброса в отсутствие до операционной почечной недостаточности. Норма в первые 2-3 послеоперационных дня: 2-3 мл/кг/ч.

3. Регистрация ЭКГ в 6-12-м отведениях позволяет выявлять нарушения ритма или проводимости, а также локализацию зоны ишемии.

4. Рентгенограф ия грудной клетки, выполняемая больным, находящимся па ИВЛ, 1-2 раза в сутки, позволяет контролировать положение интубационной трубки, сосудис­ тых и внутрисердечных катетеров, выявлять нарушения вентиляции легких и скопление транссудата в плевральных полостях.

5. До пплер эхо кард йог рафия в последние годы стала важным методом наблюде­ ния за пациентом в детском отделении послеоперационной интенсивной терапии. Она позволяет быстро и эффективно выявлять оставшиеся некорригированными дефекты и нарушения кровообращения в сердце, а также оценивать контрактильную функцию ми­ окарда и выявлять выпот в полости перикарда.

6. Другие исследования. Пульсоксиметрия - иеинвазивный метод, основанный на фотоэлектрическом принципе, позволяет постоянно контролировать насыщение арте­ риальной крови кислородом, значительно уменьшить частоту забора проб крови для ис­ следования газового состава и быстро адаптировать вентиляцию к нуждам пациента. Два три раза в сутки целесообразно контролировать основные клинические и биохимические показатели крови, время кровотечения или коагулограмму при значительной кровоточи­ вости или угрозе возникновения синдрома диссеминированного внутрисосудистого свер­ тывания. При елседневном наблюдении за уровнем С-реактивного белка в сыворотке кро­ ви можно заметить его возрастание, свидетельствующее о появлении инфекции.

IV. Методы лечения 1. Функции сердечно-сосудистой системы.

Существует возможность четырьмя путями воздействовать на сердечный выброс. Вы­ бор способа зависит от результата исходной оценки состояния кровообращения [3,7, 8].

а. Ритм и частота сердечных сокращений.

Синусовый ритм в результате участия предсердной систолы в наполнении желудочков является наиболее эффективным и имеет особенно большое гемодинамическое значение при миокардиальной недостаточности. Восстановлению нарушенного синусового ритма после операций способствует внутривенная иифузия препаратов и з у п р е л или астма п е н т, улучшающих функционирование проводящей системы сердца. При отсутствии эф­ фекта адекватный ритм можно установить с помощью электрической стимуляции пред­ сердий, желудочков или последовательной парной стимуляции в зависимости от наличия или отсутствия нарушений предсердно-желудочковой проводимости.

Частота сердечных сокращений является важным фактором, влияющим на величину сердечного выброса, особенно при нарушениях желудочкового комплайнса или в случаях, при которых резерв сократимости миокарда уменьшен из-за нарушений его структуры или недостаточной адаптировашюсти левого желудочка (у новоролсденных). Гемодинами ческий эффект ускорения предсердной стимуляции можно легко оцепить по уровню АД.

Наджелудочковые тахикардии после операций часто имеют внесердечное происхожде­ ние и обусловлены гиповолемией или гипертермией. Их появление мол^ет отражать и спо­ соб адаптации сердца к новым условиям кровообращения в том случае, если частота ритма не превышает 180-200 в мин. Как правило, эти нарушения спонтанно проходят при устра­ нении причины. Если же этого не происходит, может быть применен метод быстрой пред­ сердной стимуляции, блокирующей проводимость, или терапия молсет быть продолжена РАЗДЕЛ II с помощью дигоксина, вводимого внутривенно (ударная доза 15 мг/кг/день за 2 или инъекции, затем половину этой дозы применяют в качестве поддерживающей), либо с по­ мощью парентерального введения амиодарона (55 мг/м в день).

Нарушения желудочкового ритма редко наблюдаются после кардиохирургических опера­ ций у детей. Чаще всего речь может идти о желудочковых экстрасистолах в результате гипока лемии, что легко поддается коррекции. Тяжелые нарушения, желудочковые тахикардии или тахикардии «пируэт» свидетельствуют, как правило, о тяжелом повреждении или ишемии мио­ карда левого лселудочка. Применять при этом аитиаритмические препараты опасно (!), за ис­ ключением разве лидока ина (внутривенная ударная дозировка: 1 мг/кг, затем 1 мг/м2/мин). Целью терапевтических мероприятий в этих случаях должно быть улучшение коронарного кровообращения путем инфузии нитроглицерина или даже экстренного разве­ дения грудины прямо в палате интенсивной терапии при подозрении на тампонаду сердца.

Положительный эффект оказывает также медикаментозное снижение постнагрузки.

б. Пр еднагру зка. Под этим термином подразумевается давление наполнения желу­ дочка, определяемое по показателю среднего предсердного давления. Теоретически, опти­ мальный уровень его составляет 10 мм рт. ст. для левого предсердия и 7 мм рт. ст. для пра­ вого предсердия. Остаточная обструкция путей оттока из правого желудочка, недостаточность или стеноз предсердно-желудочкового или желудочко-артериального клапана так же, как и возрастание диастолической л^ссткости ПЖ, требуют более высоко­ го давления его наполнения. Важно отметить, что ситуация с плохо функционирующим левым желудочком, что особенно важно у новорожденных, принципиально обратная опи­ санной выше. Нередко и при пониженном уровне предсердного или центрального венозно­ го давления периферический кровоток и диурез остаются нормальными, что свидетельст­ вует об адекватном сердечном выбросе и, следовательно, об отсутствии необходимости повышать преднагрузку.

в. Сократимость миок ар д а. Используют два типа препаратов, обладающих по­ зитивным инотропным действием: катехоламины (альфа- и бета-миметики) и ингибиторы фосфодиэстеразы, типа эноксимона/амрииона.

Чистые бета- миметики показаны при недостаточности левого сердца, при наруше­ ниях атриовентрикуляриой проводимости и уменьшении частоты сердечных сокращений (ЧСС), а также при необходимости добиться вырал^енного периферического сосудорасши­ ряющего эффекта (добутамин 5-15 мкг/кг/мин, изупрел 0,01-0,5 мкг/кг/мип).

Ад р е п а л ин целесообразно применять при терапии недостаточности правого сердца (0,05-0,3 мкг/кг/мин). Он сочетает в себе мощный ипотропный эффект с периферической вазоконстрикцией, что увеличивает преднагрузку ПЖ.

Небольшие дозы допамина (3-5 мкг/кг/мин) значительно увеличивают почечный кровоток, что может быть эффективно использовано после операций с ИК и при лечении послеоперационных отеков. Начиная с доз 10-15 мкг/кг/мин превалирует альфа-мимети­ ческий эффект препарата.

Эноксимон (вводимый путем внутривенной инфузии: 5-10 мкг/кг/мин, либо - перио­ дических, через 6 часов, инъекций: 0,5-1 мкг/кг/20 мин) сочетает в себе ипотропный эф­ фект, сравнимый с эффектом добутамина, с выраженной способностью расширения сис­ темных и легочных артерий. Этот препарат не вызывает тахикардии.

Операции с ИК у новорожденных и младенцев нередко сопровождаются значитель­ ной задержкой жидкости в организме ребенка, достигающей 20-30% массы тела, и по­ явлением распространенных интерстициальных отеков, в том числе - миокарда, лег­ ких, органов и тканей средостения. Это может стать причиной возникновения т.н.

синдрома «тесного средостения» или - атипичной тампонады сердца с характерной кар­ тиной низкого сердечного выброса.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Эффективным методом профилактики этого грозного осложнения является метод про­ лонгированной открытой стернотомии. Грудину оставляют неушитой на 2-3 дня до момен­ та значительного уменьшения отеков и стабилизации гемодинамики, после чего выполня­ ют отложенное ушивание грудины [5].

г. Постнагрузка. Под этим термином подразумевается (сосудистое) сопротивле­ ние артериальной системы желудочковому выбросу.

Периферическое (системное) артериальное сопротивление. Проведение системной ар­ териальной вазодилатации показано во всех случаях, когда требуется облегчить условия работы левого желудочка: при миокардиалыюй недостаточности, при резком возрастании системной постнагрузки (например, после операции анатомической коррекции транспо­ зиции) или во всех случаях, когда снижение постнагрузки может снизить объем регургита ции при митральной или аортальной недостаточности. Коррекция объема циркулирую­ щей крови (ОЦК) должна предшествовать применению позитивных инотропных и сосудорасширяющих препаратов (!).

Легочное артериальное сопротивление [1,4]. Для ВПС с дооперационной легочной арте­ риальной гипертензией характерны сохранение повышенного давления в ЛА или повы­ шенная реактивность легочных артериол на трахеальную аспирацию, пробуждение, боль или гиповолемию и в послеоперационном периоде.

Криз легочной артериальной гипертензии представляет собой резкое приступообразное воз­ растание сопротивления легочных артериол, ггрепятствующее току крови в левое сердце и рез­ ко повышающее ЦВД. Если овальное окно открыто, то сброс справа налево на его уровне спо­ собствует восстановлению предпагрузки ЛЯХ ценой некоторого снижения насыщения крови кислородом в ЛП и ЛЖ. Если же этого не происходит, падение легочного кровотока в сочетании с уменьшением предпагрузки ЛЖ, который оказывается буквально сдавленным переполненны­ ми правыми отделами, ведет к резкому падению сердечного выброса и коронарной перфузии.

Профилактика этого осложнения имеет огромное значение для успешного послеопера­ ционного выхаживания больных. К профилактическим мероприятиям относятся: хоро­ шая адаптация к искусственной вентиляции легких в режиме умеренной гипокапнии, тщательный туалет трахеобронхиалыюго дерева с максимально короткими (< 10 с) перио­ дами аспирации из трахеи и ингаляцией чистого кислорода, адекватная седация и обезбо­ ливание, поддержание нормоволемии и кислотно-щелочного равновесия.

Гипервентиляция и ингаляция чистого кислорода часто бывают достаточными для ку­ пирования начавшегося гипертонического легочного криза. Если же справиться таким об­ разом с ним не удастся, то следует применить легочные артериальные вазодилататоры, из которых одними из самых эффективных являются простагландины: внутривенная ин фузия простагландина Е1 в дозе 0,1-0,2 мкг/кг/мин или Е2 в дозе 0,01-0,02 мкг/кг/мин.

Недавно был предложен весьма эффективный метод терапии легочных гипертонических кризов с помощью ингаляции моноокиси азота (NO). Этот газ, эффективный уже при кон­ центрациях в несколько ррт, значительно снижает сопротивление легочных артериол, не влияя при этом на состояние других артериальных бассейнов.

При применении этого метода необходим тщательный контроль за концентрацией ток­ сического производного NO - двуокиси азота, а также - за метгемоглобинемией.

2. Вентиляция.

Искусственная вентиляция легких (ИВЛ) является одной из важнейших методик, применяемых при послеоперационном выхаживании детей. Виды, условия и аппарату­ ра для проведения ИВЛ у детей широко описаны в соответствующей литературе [4,5].

Здесь коснемся лишь некоторых важнейших гемодинамических эффектов ИВЛ.

ИВЛ с переменным или постоянным положительным давлением в дыхательных пу­ тях отчетливо уменьшает венозный возврат в правое сердце. При левожелудочковой РАЗДЕЛ II недостаточности ИВЛ оказывает благоприятный эффект путем исключения работы по дыханию, уменьшения слишком высокой преднагрузки и ликвидации артериальной гипо ксемии, обусловленной интерстициальным отеком легких. Вместе с тем, ИВЛ может сопро­ вождаться негативными эффектами при недостаточности правого желудочка, т.к. снижа­ ет его преднагрузку и может повышать постпагрузку при высоких (> 8 мм рт. ст.) значениях положительного давления в конце выдоха.

Артериальная гипоксемия после коррекции врожденных пороков правого сердца (тет­ рада Фалло, ДМЖП с атрезией ЛА, критический клапанный стеноз ЛА и др.) должна наве­ сти на мысль о существовании остаточного сброса крови справа налево. Этот сброс можно выявить с помощью теста с вентиляцией чистым кислородом или с помощью контрастной эхокардиографии. При отсутствии нарушений диффузии в легких дыхание чистым кисло­ родом в условиях оставшегося сброса крови справа налево практически никак не повлия­ ет на величину сатурации артериальной крови, однако может оказаться токсичным для альвеолярной мембраны. Следовательно, продолжительная ИВЛ с высокими концентра­ циями кислорода в дыхательной смеси, и особенно при праволселудочковой недостаточно­ сти, нежелательна.

3. Введение жидкостей и электролитов.

Искусственное кровообращение практически постоянно сопровождается задержкой на­ трия и воды в организме ребенка [4,8]. В первые послеоперационные сутки объем вводи­ мой жидкости должен быть ограничен 50 мл/кг для детей с массой тела менее 6 кг;

40 мл/кг - для детей с массой тела от 6 до 12 кг;

30 мл/кг - при массе тела 12-25 кг;

а для детей с массой более 25 кг объем вводимой жидкости составляет 20-25 мл/кг/сут. Состав ипфузирусмых жидкостей зависит от возрастных потребностей и от результатов биохими­ ческих исследований. У новорожденных и младенцев важное значение имеет поддержание адекватной гликемии, что требует инфузии 10%-ного раствора глюкозы. В последующие сутки объем вводимой жидкости постепенно увеличивается до нормального в зависимос­ ти от функции сердца и почек. Через 24-48 ч после операции можно начинать пероральное введение жидкости, постепенно сокращая объем инфузии.

V. Прочие важнейшие послеоперационные проблемы 1. Общие [4,8].

а. Функция почек во многом зависит от насосной функции сердца и состояния кровооб­ ращения. Низкий выброс или спазм почечных артерий могут сопровождаться резким уг­ нетением диуреза. Применение фуросемида в этих условиях бесполезно, а превышение терапевтических дозировок может быть опасным. Скорость диуреза 3 мл/кг/ч может рас­ сматриваться как относительная норма.

б. Небольшая повышенная кровоточивость часто наблюдается после операций с ИК. Сле­ дует уделить внимание нейтрализации остаточной гепаринемии, а при тромбоцитопении ниже 50 000/мм3 в сочетании с кровоточивостью - перелить тромбомассу. Решение о возме­ щении кровопотери принимают, оценивая состояние кровообращения и показатели красной крови. Масса кровопотери, приближающаяся к 7-10% массы тела, часто нуждается в возме­ щении цельной кровью или свежезаморолсенной плазмой. Проходимость дренажных трубок должна поддерживаться постоянно с помощью «сцеживания» и промывания раствором ан­ тибиотиков во избелсание образования сгустков и тампонады. При сохраняющемся отделяе­ мом по дреналшм 5 мл/кг/ч и после устранения биологической причины кровотечения сле­ дует выполнить реторакотомию для прекращения кровопотери хирургическим путем.

в. Неврологические осложнения после операций с ИК у детей могут быть обусловлены:

гипоксией ЦНС во время остановки кровообращения продолжительностью более 45 мин ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА в условиях глубокой гипотермии, нарушениями венозного оттока из ВПВ, воздушной эмбо­ лией сосудов мозга в процессе ИК, повышением ликворного давления и декомпенсацией ис­ ходного гидроцефально-гипертензионного синдрома, нередко сопутствующего ВПС у детей.

Медикаментозный глубокий лечебный сон (барбитураты, диазепам, оксибутират натрия) в сочетании с дегидратационной терапией (маннит, концентрированные растворы белка, ди­ уретики) позволяют проводить эффективную терапию в большинстве таких случаев.

г. Инфекционных осложнений лучше всего избегать путем тщательного соблюдения правил асептики. В случаях, осложненных исходным инфицированием детей или продол­ жительным применением антибиотиков, требуется до операции провести тщательное бак­ териологическое обследование с определением чувствительности флоры к антибиотикам.

2. Осложнения, обусловленные ВПС [3,4,7].

а. Кризы легочной артериальной гипсртензии, плохо поддающиеся терапии и персис тирующие на протяжении нескольких дней, должны побудить врачей искать анатомичес­ кую причину: оставшиеся ДМЖП в сочетании с митральной недостаточностью при ОО АВК, оставшаяся обструкция в левом сердце.

б. Сохраняющийся сброс крови слева направо должен стать поводом к катетеризации сердца и даже повторной операции, если Qp/Qs> 1,8:1,0 или объем сброса вызывает лево желудочковую недостаточность. Увеличение гематокрита до 50% путем трансфузии эрит роцитарной массы снижает объем сброса путем увеличения вязкости крови.

в. Остаточный сброс крови справа налево со снижением сатурации артериальной кро­ ви нередко встречается после коррекции «пороков правого сердца». Объем сброса и артери­ альная гипоксемия, как правило, уменьшаются при прекращении ИВЛ.

г. Каким бы ни был остаточный дефект в сердце, диагноз должен быть установлен как можно раньше. Выбор метода лечения зависит от результатов количественной оценки де­ фекта, функциональной толерантности сердечно-сосудистой системы, а также от того, ка­ кие результаты можно ожидать от повторной операции по сравнению с терапией.

VI. Значение ухода за пациентами [1,6] Послеоперационное ведение должно осуществляться коллективом высококвалифици­ рованных специалистов: детских кардиологов, интенсивных терапевтов и медицинских сестер. Деятельность медицинских сестер имеет особое значение для успеха лечения, по­ скольку именно медсестра осуществляет наблюдение за состоянием больного, проводит профилактику легочных и септических осложнений, выполняет предписания врача, про­ водит вскармливание ребенка, а также обеспечивает психоэмоциональный комфорт боль­ ному ребенку в отсутствие родителей.

Литература 1. Fisher D. Е., PatonB. Resuscitation of the newborn infant // Care of the high-risk neonate / Ed. by Klaus M. H.

and Fanaroff A. A., W. B. Saunders Co. - 1993. - P. 38-61.

2. Heymann М.Л., Teitel D. F., Liebmann J. The heart // Ibid. - P. 345-373.

3. KirklinJ. W. (ed. ), Barrait-Boyes B. G. (ed.). Cardiac Surgery. Churchill Livingstone. 2nd Ed. - 1993. -Vol. 1.

- P. 859.

4. Macrae D. (ed.)ClCU Residents Manual. The Hospital for Sick Children, Great Ormond Street. - London, 1993.-P. 98.

5. Oil D. A., Cooley D. A., NorvanJ. С Sandiford F. M. Delayed sternal closure: a useful techni lque to prevent tamponade or compression of the heart // Bull. Tex. Heart Inst. - 1978. - № 5. - P. 15-18.

6. Rodgers M. С (ed.). Textbook of Pediatric Intensive Care. - Baltimore: Williams and Wilkins, 1987. - P. 7. Safar D., BruniauxJ., Bouteille G. et al. Switch for simple transposition - anesthesia and intraoperative man­ agement // Cardiol, in the Young. - 1993. - № 3. - Suppl. 1. - P. 68.

8. Steward D. J. Manual of Pediatric Anesthesia // Churchill Livingstone. - 1995. - P. 551.

СОВРЕМЕННЫЕ ВОЗМОЖНОСТИ ЭНДОВАСКУЛЯРНОЙ ХИРУРГИИ ПРИ ЛЕЧЕНИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА Б. Г. АЛЕКЯН И Внедрение за последние 30 лет в клиническую практику новых технологий с использо­ ванием катетерной техники позволило специалистам перейти от сугубо диагностических исследований к лечению различных ВПС и сосудов. Сегодня с помощью эндоваскулярных методов лечения можно выполнить такие операции, как увеличение межпредсердного со­ общения, расширение стенозированных клапанов ЛА и аорты, восстановление просвета суженного сосуда, перекрытие патологического кровотока через сосуд с помощью его эмбо лизации, закрытие ОАП, ДМПП, ДМЖП и ряд других вмешательств.

К 1999 г. Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН обла­ дает наибольшим в нашей стране опытом катстерных лечебных вмешательств (более операций при различных ВПС).

Баллонная атриосептостомия по Рашкинду и Парку при транспозиции магистральных сосудов у новорожденных и детей раннего возраста Несмотря на практику успешной радикальной коррекции ПТМС в первые месяцы жиз­ ни, баллонная атриосептостомия остается эффективным методом паллиативного лече­ ния данной патологии, особенно у новорожденных, находящихся в критическом состоя­ нии, или в тех случаях, когда по разным причинам невозможна радикальная коррекция порока в раннем возрасте.

Главным вопросом в этой проблеме становится организация необходимой помощи детям с ВПС, находящимся в критическом состоянии из-за осложненного течения заболевания уже в период новорожденности. Эту помощь должна обеспечивать специальная служба, в задачи которой входит своевременное выявление ВПС у новорожденного ребенка, немедленная транспортировка его в специализированный кардиоцентр, адекватная интенсивная тера­ пия, точная топическая диагностика и соответствующее хирургическое лечение [10].

ПТМС является одним из самых распространенных ВПС. По данным различных авто­ ров, его частота составляет 7-15% от числа всех ВПС, нередко ее определяют «как самую частую причину смерти среди пациентов с ВПС или как самый частый порок, требующий экстренной операции у новорожденного ребенка» [10]. Современный подход к тактике ле­ чения этих больных заключается в проведении паллиативных и корригирующих операций в зависимости от тяжести исходного состояния пациента, возможностей хирургической ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА бригады и конкретного лечебного центра.

Паллиативные хирургические вмешатель­ ства должны быть направлены на увели­ чение размера дефекта овального окна.

В этом отношении значительный прогресс в паллиативном лечении сложных ВПС «синего типа» у новорожденных и детей первого года жизни внесла предложенная в 1966 г. W. J. Rashkind и W. W. Miller тех­ ника создания искусственного дефекта межпредсердной перегородки специаль­ ным катетером с баллончиком на конце (рис. 1) [68J. Это единственное паллиатив­ ное хирургическое вмешательство, кото­ рое выполняется без торакотомии, что имеет важное значение для последующей радикальной коррекции порока.

Впервые в нашей стране баллонная ат риосептостомия у больных с ПТМС выпол­ нена в 1967 г. Ю. С. Петросяпом и В. А. Га рибяном. Однако метод в ряде случаев оказывается неэффективным: при ригид- Рис. 1. Баллонный катетер, наполненный ной мелгаредсердиой перегородке и у де- контрастным веществом, располо тей старше 2-3 мес жизни. В связи с этим жен в полости ЛП. Рентгенограмма в в 1975 г. был предложен принципиально переднезадней проекции.

новый катетер с ножевым лезвием [61], который рассекает межпредсердную перегородку. А в последнее время для этих л^е целей применяются катетеры с высокопрочными баллонами, позволяющими выполнение атрио септостомии при ригидных краях овального окна или у детей старше 2-3 мес.

В настоящее время во многих кардиохирургических центрах мира, в том числе и в НЦССХ им. А. II. Бакулева, для установления точного диагноза ВПС и определения показаний к атриосеитостомии используются только данные двухмерной ЭхоКГ и цвет­ ной допплсрографии с последующей катетеризационной атриосептостомией под кон­ тролем ЭхоКГ [14].

К 1999 г. баллонная и ножевая атриосептостомия в НЦССХ им. А. Н. Бакулева выпол­ нена у 503 больных с ПТМС в возрасте от 18 ч до 6 мес, масса тела пациентов колебалась от 1900 до 6000 г. Непосредственный гемодинамический эффект после операции получен у 95% больных с ПТМС. Насыщение артериальной крови кислородом увеличивалось в среднем на 42%. Динамическое наблюдение в блшкайшем послеоперационном периоде показало, что если у пациентов с ПТМС насыщение артериальной крови кислородом до атриосептостомии колебалось в пределах 12-38% (в среднем - 28%), то после оно состав­ ляло 48-84% (в среднем - 67%). У большинства больных значительно улучшалось общее состояние. Цианоз кожных покровов и одышка существенно уменьшались. Стали менее выраженными признаки недостаточности кровообращения, частота пульса и дыхания приближалась к возрастным нормам. Уменьшались размеры печени. У ряда больных ис­ чезли гипокссмические приступы.

Катетеризациопная атриосептостомия позволяет больным пережить критический пе­ риод их жизни и достичь возраста, когда радикальная коррекция порока будет менее ри­ скованной.

РАЗДЕЛ II Изолированный клапанный стеноз легочной артерии Изолированный клапанный стеноз легочной артерии - врожденный порок, характе­ ризующийся препятствием на пути поступления крови из ПЖ в ЛА на уровне клапана легочного ствола.

Патологическая анатомия КСЛЛ образуется в результате сращения створок клапана без каких-либо нарушений развития выходного тракта ПЖ. Створки клапана иногда сращены в области своего осно­ вания и сохраняют определенную подвижность. Однако чаще они срастаются по всему своему краю и образуют перепончатую диафрагму с отверстием округлой или овальной формы, которое чаще располагается центрально, но может быть и эксцентрично. Размер просвета клапана ЛА может варьировать от нескольких мм до 1 и более см. Преимущест­ венно клапан ЛА представлен тремя створками, однако нередко встречается и двустворча­ тое строение клапана [9, 30].

Стеноз ЛА может быть также обусловлен гипоплазией клапанного кольца и ствола и дисплазией клапана легочной артерии [37]. Створки клапана ЛА могут быть представле­ ны эластичной тканью, коллагеиовыми волокнами, и в некоторых случаях могут наблю­ даться миксоматозные наросты на клапане или его обызвествление [9, 37].

При клапанном стенозе, как правило, возникает концентрическая гипертрофия мышц выходного отдела и паджелудочкового гребня. Под влиянием изменения гемодинамики на­ рушается и структура эндокарда. Он утолщается, и в выходном отделе нередко отмечают формирование выраженного стеноза. Такой «фиксированный» стеноз выходного отдела имеет самостоятельное гемодинамическое значение и требует хирургического устране­ ния, обычно это наблюдается в случаях, когда давление в ПЖ превышает 200 мм рт. ст. [36].

Недостаточное кровоснабжение гипертрофированного миокарда в конечном итоге мо л^ет способствовать раннему развитию миофиброза. Благодаря гидродинамическому уда­ ру и турбулентности потока крови при прохождении ее через суженное отверстие происхо­ дят изменения в стенке ЛА. Она истончается, возникает постстенотическое расширение легочной артерии.

Гемодинамика Нарушение гемодинамики при изолированном КСЛА обусловливается препятствием на пути выброса крови из ПЖ. Повышение давления в правом желудочке за счет увеличения его работы является главным механизмом компенсации гемодинамики. Рост давления на­ ходится в строгой зависимости от величины просвета стеноза.

Campbell M. доказал, что давление в ПЖ начинает повышаться, если площадь выходно­ го отверстия из желудочка уменьшена на 40-60% от его нормальной величины [27].

Существованием стеноза объясняется и другая гемодипамическая характеристика ГСД между ПЖ и ЛА. Систолическое давление в легочной артерии в большинстве случаев бывает в пределах нормы или слегка понижено.

Возникающая гипертрофия миокарда постепенно приводит к увеличению ригидности полости ПЖ, что обусловливает повышение диастолического давления, параллельно с рос­ том которого возрастает систолическое давление в ПП. Такие условия работы вызывают гипертрофию и дилатацию полости правого предсердия. Одновременно может наступить дилатация овального окна до такой степени, что заслонка перестает полностью его при­ крывать, и у ряда больных возникает сообщение между предсердиями.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Классификация Существует несколько классификаций КСЛЛ. В основу большинства из них положены гсмодинамические изменения.

В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН используется классификация, сформулированная В. И. Пипия в 1964 г. Стадия I -умеренный стеноз:

систолическое давление в ПЖ повышается до 60 мм рт. ст.;

у больных нет жалоб, на ЭКГ - на­ чальные признаки перегрузки ПЖ. Стадия II - выраженный стеноз: систолическое давление колеблется от 61 до 100 мм рт. ст.;

наблюдается клинически выраженная картина по­ рока. Стадия Ш-резкий стеноз: систолическое давление более 100 мм рт. ст.;

клиническое течение порока тяжелое, нередко имеются признаки нарушения кровообращения. Ста­ дия IV-стадия декомпенсации: доминирует дистрофия миокарда с тяжелой степенью нарушения кровообращения, систолическое давление в ГОК может быть не очень высоким.

Клиника Одной из характерных жалоб больных с КСЛЛ является одышка, которая вначале появ­ ляется при физической нагрузке, а в тяжелых случаях и в состоянии покоя. Могут быть жалобы на боли в области сердца, развитие которых объясняется дефицитом КК. Рано воз­ никающее увеличение размеров сердца приводит к образованию сердечного горба.

Над сердцем в проекции JIA обычно определяется систолическое дрожание. При аускуль тации во втором-третьем межреберье слева от грудины выслушивается грубый систоличес­ кий шум. II тон над ЛА резко ослаблен или вовсе не прослушивается. Шум иррадирует по на­ правлению к левой ключице и хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве.

Возможен нелепый диастолический шум, свидетельствующий о недостаточности клапанов ЛА при грубой деформации створок. При ФКГ регистрируется ромбовидной формы систоли­ ческий шум большой амплитуды с максимумом во втором-третьем межреберье слева от гру­ дины. ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правого сердца. Перегрузка правых отделов сердца возрастает по мере увеличения давления в ПЖ. Электрическая ось сердца от­ клоняется вправо. Смещение интервала STвниз и отрицательный зубец Тв правых грудных отведениях свидетельствует о крайней степени перегрузки. ЭхоКГ позволяет не только вы­ явить порок, но и детализировать его анатомическое строение. Рентгенологическое исследо­ вание определяет размеры сердца, сосудистый рисунок. Выявляется увеличение правых от­ делов, расширение ЛА, нормальный или обедненный легочный рисунок. Катетеризация сердца и ангиокардиография из ПЖ позволяют установить окончательный диагноз.

Лечение Единственным эффективным методом лечения КСЛА является хирургическое устра­ нение порока.

Попытка устранения стеноза легочной артерии была предпринята Dayer в 1913 г. Со­ временный этап хирургического лечения берет начало от первых успешных операций, вы­ полненных R. Brock (1948 г.) с помощью специально сконструированного вальвулотома.

В нашей стране такая операция впервые была выполнена А. В. Гуляевым (1952 г.).

Радикальную операцию этого порока в 1951 г. предложил R. Varco, устранивший стеноз под контролем зрения на выключенном из кровообращения сердце в условиях нормотер мии. В дальнейшем операцию стали делать в условиях гипотермии (Swan H. et al., 1954 г.) или ИК (Kirklin J. et al., 1958 г.). В нашей стране первая удачная операция в условиях гипо­ термии была выполнена В. И. Бураковским в 1958 г.

РАЗДЕЛ II В дальнейшем «закрытые» операции типа легочной вальвулотомии вновь стали широко при­ менять в лечении «критических стенозов» ЛЛ у детей раннего возраста (Stark J. et al., 1983 г.).

Открытые операции в настоящее время большинство хирургов выполняют в условиях ИК. Несмотря на значительные успехи хирургического лечения за последние 15 лет, в кли­ ническую практику широко стала внедряться транскатетерная баллонная вальвулоплас тика КСЛА, которая получила широкое распространение после 1982 г., когда J. Кап впер­ вые применил эту методику в клинике.

В нашей стране катетерная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза ЛА впер­ вые произведена И. X. Рабкиным и Л. Н. Готманом в Научном центре хирургии РАМН и Ю. В. Паиичкиным в Киевском ПИИ сердечно-сосудистой хирургии в 1984 г.

В Н1ДССХ им. А. Н. Бакулева РАМН данная процедура была выполнена Ю. С. Петрося иом в 1986 г. В настоящее время Центр располагает опытом 600 баллонных вальвулоплас тик при КСЛА у больных в возрасте от 2 дн. до 45 лет [2, 4, 5, 17].

Показанием к выполнению ТЛБВП является имеющийся градиент систолического дав­ ления между ПЖ и ЛА, величина которого превышает 40 мм рт. ст. При ТЛБВП была ис­ пользована одно- и двухбаллонная методика. Результаты зависели от анатомических вари­ антов порока. Наиболее успешные результаты были получены у больных с чистым клапанным стенозом ЛА, градиент систолического давления у них снизился в среднем со 136±3,6 мм рт. ст. до 26±2,2 мм рт. ст. Наилучшие результаты ТЛБВП были получены у па­ циентов первого года жизни. У пациентов с комбинированным (клапанным и подклапан пым) стенозом результаты ТЛБВП зависели от типа инфундибулярного стеноза.

На основе количественного и качественного анализа выводного отдела ПЖ авторами выделены 3 типа обструкции: стеноз в форме «песочных часов», стеноз «треугольной фор­ мы» и «тубулярный стеноз». Хорошие результаты ТЛБВП были получены у больных с обст­ рукцией в виде «песочных часов» и «треугольной формы» и в дальнейшем зависели от при­ ема блокаторов. Давление в ПЖ снизилось со 146,8± 14,7 мм рт. ст. до 53,3±8,8 мм рт. ст.

В то же время у пациентов с «тубулярным стенозом» значительного улучшения показателей гемодинамики не происходило. В отдаленные сроки после приема блокаторов наблюдалось дальнейшее снижение ГСД между ПЖ и ЛА с первыми двумя типами обструкции.

На основании нашего опыта мы пришли к выводу, что баллонная вальвулопластика наи­ более эффективна у детей раннего возраста, то есть до 1 года, и у больных без выраженных изменений выходного отдела ПЖ. Учитывая меньшую травматичпость баллонной вальву лопластики, особенно у категории «критических» больных, она мол^ет быть альтернативой хирургическому лечению.

Цианотические врожденные пороки сердца с клапанным стенозом легочной артерии Хирургическое лечение показано всем больным с циаиотическими ВПС. Вид операции в основном определяется тяжестью клинического течения, анатомо-гемодинамическим вариантом порока, а таюке возрастом больных. Методом выбора следует считать ради­ кальную коррекцию порока в условиях ИК.

Вместе с тем, у новорожденных и детей раннего возраста с резким цианозом и частыми оды шечно-цианотическими приступами, а таюке у больных старшего возраста с гипоплазией ЛА показано выполнение паллиативных операций, таких как системно-легочные анастомозы, а также операция реконструкции путей оттока из ПЖ без закрытия ДМЖП. Эти операции на­ правлены не только на достижение улучшения клинического состояния больных за счет увели­ чения кровотока по малому кругу кровообращения, но и на создание оптимальных условий для развития ЛА, что позволяет в последующем выполнить радикальную коррекцию порока.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Подчеркивая положительное влияние паллиативных операций на состояние пациен­ тов, следует отметить отрицательные стороны их применения, к которым относятся гипо­ функция или тромбоз анастомоза, гиперфункция анастомоза с развитием легочной гипер тензии, ятрогепная окклюзия выходного отдела ПЖ, деформация ЛА в области анастомоза. Указанные осложнения вызывают обоснованную неудовлетворенность ре­ зультатами хирургического лечения и способствуют поиску таких методов лечения, кото­ рые, оставаясь минимально травматичными, позволили бы улучшить состояние больных, подготовить их к выполнению радикальной коррекции порока.

В связи с этим предпринимаются весьма перспективные попытки лечения ВПС путем использования метода баллонной вальвулоп ластики. Первые публикации о применении методов эндоваскулярной хирургии при лечении больных с цианотическими ВПС появи­ лись в 1986 г. McCredie R. М. с соавт, сообщили о выполнении ТЛБВП у одного больного с ТФ, результатом которой стало увеличение толерантности к физической нагрузке, сохра­ нившееся спустя 4 мес после процедуры [56]. Wright J. G. С. с соавт, сообщили о баллонной дилатации клапанного стеноза легочной артерии у 21 больного с тетрадой Фалло в возра­ сте от 12 дней до 10 лет, и у 10 из них удалось избежать выполнения паллиативной опера­ ции. Паничкиным Ю. В. с соавт, была выполнена ТЛБВП у 2 больных, после чего отмеча­ лось уменьшение цианоза и исчезновение одышечно-цианотических приступов [16].

В НЦССХ им. А. 11. Бакулева PAMII первая ТЛБВП КСЛА у больных с цианотическими ВПС выполнена в 1990 г. Далее был опубликован целый ряд сообщений об успешном выполнении баллонной вальвулопластики у больных с различными цианотическими пороками сердца, в результате которой удалось избежать создания системно-легочных анастомозов [2, 3, 7].

Об опыте использования ТЛБВП КСЛА у больных с цианотическими врожденными по­ роками сердца было сообщено рядом авторов (Паничкин Ю. В. с соавт, 1988 г.;

Вои секМ. М. et al., 1988 г.;

Lamb R. К. et al., 1987 г.;

MchtaA. V. et al., 1990 г.;

Parsons J. M. et al., 1989 г.;

Qureshi S. А. et al., 1988 г.;

Rao P. S. et al., 1993 г.). Процедуре подвергались больные с различными врожденными пороками сердца: при КСЛА, ПТМС, ДМЖП, при единствен­ ном желудочке сердца и др., но чаще всего - пациенты с тетрадой Фалло.

Показаниями к проведению ТЛБВП КСЛА при различных цианотических ВПС являют­ ся:!) выраженная артериальная гипоксемия и полиглобулипемия;

2) гипоплазия системы ЛА;

3) сочетание низкого насыщения артериальной крови кислородом и гипоплазии ЛА;

4) необходимость отсрочки радикальной коррекции порока из-за ее высокого риска или из за других причин.

Целью ТЛБВП КСЛА у больных с низким насыщением артериальной крови кислородом являются уменьшение гипокссмии и выведение их из тяжелого состояния, а у пациентов с гипоплазией ЛА - увеличение ее диаметра.

Относительным противопоказанием, при котором эффект ТЛБВП КСЛА может быть не­ значительным, является резко выраженный инфупдибулярный стеноз, значительно пре­ вышающий степень КСЛА (по типу третьего желудочка).

В НЦССХ им. А. Н. Бакулева за период с 1990 по 1999 г. выполнены ТЛБВП КСЛА у пациентов с различными цианотическими ВПС. Это один из самых больших клинических материалов в мире. Преобладали пациенты с тетрадой Фалло. Возраст больных колебался от 6 мес до 15 лет (средний возраст - 7,8±0,6 лет). Содержание гемоглобина колебалось от 13,2 г% до 29,0 г%, в среднем составляя 20,3±0,8 г%. Насыщение артериальной крови кис­ лородом колебалось от 38 до 87%, в среднем составляя 73,8±2,2%.

Для ТЛБВП использовались баллоны, диаметр которых соответствовал или превышал размер клапанного кольца не более чем на 25-30%. Важной особенностью баллонной валь­ вулопластики у этого контингента больных является неизбежность травмирующего воз­ действия баллона на выходной отдел желудочка сердца, от которого отходит ЛА, во время РАЗДЕЛ II дилатации, что может впоследствии привести к отеку и спазму подклапапных структур.

Поэтому необходимо добиваться такого положения баллона во время компрессии, чтобы 2/3 его длины находились в ЛА.

В результате ТЛБВП уже на операционном столе изменялась окраска кожных покровов, зна­ чительно уменьшался цианоз, что было объективно подтверждено данными оксиметрии. У па­ циентов с артериальной гипоксемиси после ТЛБВП КСЛЛ отмечалось увеличение насыщения артериальной крови кислородом в среднем с 65,1±3,0% до 82,5±2,8%. Эффективность процеду­ ры наиболее ярко проявлялась у пациентов с выраженной артериальной гипокссмией.

При эффективной баллонной вальвулопластике (сразу после дилатации) отмечалось повы­ шение давления в ЛА. Систолическое давление в ЛА увеличилось в среднем с 10,2+4,5 мм рт. ст.

до 18,6±4,9ммрт. ст. Увеличение давления в ЛА является одним из косвенных признаков ус­ пешной операции. Из других гемодинамических показателей обращает на себя внимание повышение СИ МКК.

У пациентов с гипоплазией ЛА сразу после адекватной ТЛБВП отмечалось достоверное увеличение размеров легочной артерии на уровне клапанного кольца, ствола и устья пра­ вой легочной артерии (рис. 2), а в отдаленные сроки отмечалось увеличение всех размеров системы ЛА и уменьшение содержания гемоглобина в крови с 24,1± 1,9 до 17,8± 1,4 г%.

Рис. 2. Ангиограммы больного с тетрадой Фалло до (А) и после (Б) баллонной вальву лопласти ки КСЛА. После ТЛБВП отмечается увеличение размеров ствола и проксимальных от­ делов обеих ЛА.

Выполненные вмешательства сопровождались некоторыми осложнениями: разрыв ЛА с переходом на фиброзное кольцо произошел у 1 пациента с ТФ, у которого дополнительно имелось надклапанное сужение ЛА;

развитие одышечио-цианотических приступов отме­ чено в 5 случаях, таким больным был экстренно наложен системно-легочный анастомоз.

Таким образом, ТЛБВП КСЛА является эффективным и малотравматичным методом паллиативного лечения больных с циаиотическими ВПС, у которых ведущим компонен­ том в комбинированном стенозе ЛА является клапанный стеноз. Накопленный опыт пока­ зывает, что ТЛБВП КСЛА у больных с циаиотическими ВПС приводит к значительному улучшению клинико-гемодипамических показателей и является альтернативой к наложе­ нию системно-легочного анастомоза.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Аортальный стеноз Аортальный стеноз является одной из тяжелых аномалий сердца. Распространенность его среди ВПС составляет 5-6% (Бураковский В. И. с соавт., 1990 г.). Соотношение мужчин и женщин с КСЛ составляет 4:1 соответственно.

В настоящее время в нашей стране применяется классификация аортальных стенозов, разработанная В. И. Бураковским и М. II. Люде в 1973 г., согласно которой аортальные стенозы делятся на:

1. Клапанный стеноз аорты.

2. Подклапанный стеноз аорты:

1 тип - мембранозный;

2 тип - фиброзный;

3 тип - фибромускулярный.

3. Надклапанный стеноз аорты:

1 тип - локализованный:

а) в виде «песочных часов»;

б) тубулярный;

в) мембранозный.

2 тип - диффузный или гипопластический:

а) гипоплазия восходящей аорты с максимумом сужения над синусами Вальсальвы;

б) гипоплазия всей восходящей аорты.

До 1983 г. основными методами лечения данного порока являлись открытая комиссуро томия, протезирование аортального клапана, операция Кона и другие разновидности опе­ раций на корне аорты с применением ИК.

В 1983 г. Z. Lababidi с соавт. [45] впервые в мире для лечения больных с клапанным сте­ нозом аорты применили метод баллонной дилатации. За последние годы этот метод широ­ ко внедрялся в практику ведущих кардиохирургических центров мира.

Клиника Клиническая симптоматика порока и состояние больных зависят от степени выраженности гемодипамичсских нарушений. Нарушение гемодинамики при изолированном стенозе обус­ ловлено препятствием на пути поступления крови из ЛЖ в аорту. Как следствие этого возника­ ет ГСД между ЛЖ и аортой. В классификации, принятой в IЩССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, вы­ деляют три степени тяжести порока в зависимости от выраженности симптоматики и анатомических изменений клапана аорты: у меренный стеноз (ГСД между ЛЖ и аор­ той не превышает 50 мм рт. ст), выраженный стеноз (ГСД колеблется от 50 до 80 мм рт. ст.) и резкий стеноз (ГСД более 80 мм рт. ст.). Нарушения гемодинамики начи­ нают возникать при сужении площади эффективного кровотока на клапане аорты на 60-70% от площади кольца аортального клапана и возрастают до критического значения, если пло­ щадь отверстия аортального клапана уменьшается до 0,5 мм на 1 м2 поверхности тела [7].

Основным компенсаторным механизмом, обеспечивающим кровообращение при нали­ чии аортального стеноза, является усиление работы ЛЖ. В результате растет внутрижелу дочковое систолическое давление, которое может достигать 200-300 мм рт. ст. За счет этого РАЗДЕЛ II ударный, минутный объемы и систолическое давление в аорте длительное время остаются в пределах нормы. Это и обусловливает отсутствие или скудность клинической симптома­ тики у больных с умеренным и выраженным стенозом аорты.

У всех больных при аускультации выявляется звучный систолический шум в третьем межреберье справа от грудины. На ФКГ регистрируется высокоамплитудпый систоличес­ кий шум ромбовидной формы. На ЭКГ у большинства больных выявляются признаки ги­ пертрофии и перегрузки ЛЖ, что выражается в высоком вольтаже зубца R в левых грудных отведениях. Сумма зубцов RV5+SV1 в среднем составляет 37±12 мм. Отмечается снижение сегмента STB отведениях V5-V6 более чем на 0,1 мм ниже изоэлектрической линии. Рент­ генологически у больных с КСА выявляется наличие выраженной талии сердца в передне задней проекции и достаточно часто постстенотическое расширение восходящей аорты.

Наиболее информативным методом диагностики порока является ЭхоКГ. При клапанном стенозе регистрируются эхосигналы от сросшихся деформированных створок, расположенных в просвете аорты, в течение обеих фаз сердечного цикла. Створки не только утолщены, но и ог рапичены в подвижности. В проекции поперечного се­ чения визуализируется отверстие стенозированного клапана. Высока разрешающая способность метода и в диагностике подклапанного стеноза аорты. Получе­ ние эхосигналов от дополнительной структуры в вы­ водном отделе ЛЖ позволяет определить уровень пре­ пятствия и предположить его морфологические особенности. Обнаружение дополнительных сигналов линейных эхоотражений в виде плоскости, исходящей от МЖП, в сочетании с ранним систолическим при­ крытием створок аортального клапана и их систоличе­ ским дрожанием указывает на мембранозный тип сте­ ноза. Кроме этого, эходопплеркардиография позволяет довольно точно определить скорость пото­ ка крови через аортальный клапан и, используя мо­ дифицированное уравнение Бернулли (P=4V, где Р ГСД на аортальном клапане, V - пиковая скорость в восходящей аорте), определить ГСД на аортальном Рис. 3. Вентрикулограмма больно­ го с врожденным КСА.

клапане. Эходопплеркардиография позволяет также Стрелкой отмечены малопо­ выявить степень регургитации на клапане аорты. Ка­ движные утолщенные створки тетеризация сердца и АКГ, выполняемые непосредст­ аортального клапана. Резко су­ венно перед баллонной вальвулопластикой, позволя­ жен диаметр струи контрас­ ют получить прямые диагностические признаки тированной крови, проходящей через стенозированный аор­ порока и определить показания к выполнению валь тальный клапан.

вулопластики. Катетеризация ЛЖ и аорты дает воз­ можность на основании прямого измерения давле­ ния определить степень стеноза по величине ГСД iv еду Л Ж и аортой. Кроме того, АКГ позволяет охарактеризовать анатомическую форму стеноза. При ангиокардиографическом исследовании у пациентов с клапанным стенозом аорты выявляется целый ряд признаков.

При аортографии - постстенотическое расширение аорты, смыв контрастного вещества струей крови, проходящей в систолу из левого желудочка через стенозированный клапан в восходящую аорту (рис. 3). В случае недостаточности клапана аорты выявляется регурги тация контрастированной крови из восходящей аорты в ЛЖ. При левой вентрикулографии определяются: утолщенные створки клапана аорты, ограниченные в подвижности;

хорошо видна струя контрастированной крови, проходящей через стенозированный аортальный ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА клапан. Мембрана при подклапашюм стенозе аорты видна на АКГ в виде узкого, имеюще­ го форму перемычки, дефекта наполнения полости желудочка контрастным веществом не­ посредственно под основанием синуса Вальсальвы.

В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН за период с 1989 г. по 1 января 1999 г. баллонная ди латация аортального стеноза была выполнена у 138 больных. Из них у 121 пациента на­ блюдался КСА, а у 17 - подклапанный мембранозный стеноз.

В качестве операционного доступа у детей старше 1 года использовались бедренные арте­ рии. Однако применение его у новорожденных и детей первого года жизни затруднено из-за малого диаметра бедренных артерий, что привело к разработке и использованию для лече­ ния таких больных оригинального доступа с обнажением правой подлопаточной артерии.

Наиболее тяжелую группу составляли 33 пациента в возрасте от 28 дн. до 12 мес, 12 из которых поступили в клинику в критическом состоянии.

В результате ТЛБВП клапанного стеноза аорты ГСД между ЛЖ и аортой уменьшился в среднем на 65,8%. Систолическое давление в ЛЖ уменьшилось с 203 до 154 мм рт. ст., а КДД в ЛЖ - с 21 до 15 мм рт. ст. У больных с КСА первого года жизни ГСД снизился с до 39 мм рт. ст., а систолическое давление - со 161 до 130 мм рт. ст. Кроме того, у больных первого года жизни улучшились функциональные показатели сократительной способнос­ ти миокарда ЛЖ. КДО уменьшился со 116 до 101 мл/м2, а КСО - с 83 до 69 мл/м2.

У больных с подклапанным стенозом аорты СД в ЛЖ снизилось с 202 до 151 мм рт. ст., а ГСД между ЛЖ и аортой - с 96 до 36 мм рт. ст.

После выполнения ТЛБВП выраженная аортальная недостаточность 3-4+ развилась у 4-х пациентов. У 2-х из них на фоне выраженной аортальной недостаточности развился инфекционный эндокардит, приведший к смерти больных в ходе операции протезирова­ ния аортального клапана через 6 и 2,5 мес после ТЛБВП. Двум другим была выполнена опе­ рация протезирования аортального клапана с хорошим гемодинамическим эффектом.

У 10-ти больных развилась недостаточность аортального клапана 2+. У больных с подкла­ панным стенозом аорты не отмечалось увеличения регургитации на аортальном клапане после выполнения баллонной дилатации.

Отдаленные результаты баллонной дилатации в сроки от 6 мес до 5 лет были изучены у 84-х больных с КСА и у 17-ти пациентов с подклапанным стенозом. В зависимости от ве­ личины ГСД больные были разделены на 3 группы. ГСД менее 50 мм рт. ст. оказался у 64% больных с КСА и только у 35% больных с подклапанным стенозом аорты. В группу с ГСД от 51 до 70 мм рт. ст. вошло 12 (14,3%) больных с КСА и 6 (35%) больных с подклапанным сте­ нозом аорты. ГСД более 70 мм рт. ст. оказался у 21% больных с КСА и у 30% больных с под­ клапанным стенозом аорты.

Повторная баллонная дилатация КСА была выполнена у 5-ти больных, подклапанного стеноза - у 3-х пациентов. У всех 5 больных с КСА остаточный ГСД после повторной дила­ тации не превышал 50 мм рт. ст., в то время как у больных с подклапанным мембранозным стенозом баллонная дилатация не привела к существенному улучшению гемодинамики.

Три пациента с подклапанным стенозом аорты были прооперированы в условиях ИК с хо­ рошими гемодипамическими результатами.

В результате проведенных исследований установлено:

1. Баллонная дилатация является эффективным методом лечения больных с КСА.

2. Баллонная дилатация у больных с подклапанным стенозом аорты позволяет полу­ чить хорошие результаты у 35% больных и удовлетворительные - у 70% пациентов.

РАЗДЕЛ II Коарктация и рекоарктация аорты Коарктация аорты представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги, а иногда в грудной или брюшной ее части. Частота порока, по данным Н. А. Белоконь и В. П. Подзолкова (1987 г.), колеблется от 6,3 до 15% среди всех ВПС. Первое описание аномалии принадлежит J. Mecrel (1750 г.). Коарктация аорты встре­ чается в 3-5 раз чаще у мальчиков, чем у девочек, она обычно локализуется в «типичном» месте при переходе дуги в нисходящую часть аорты в области физиологического сужения.

Edwards J. E. с соавт. (1948 г.) выделяли «взрослый» и «детский» типы коарктации аорты.

При первом типе имеется сегментарное сужение просвета аорты дистальнес отхождения левой подключичной артерии, а при втором - сужение аорты сопровождается гипоплази­ ей этого лее сегмента. Сужение перешейка может быть значительным, вплоть до полной его облитерации.

В НЦССХим. А. Н. Бакулева РАМН принята классификация коарктации аорты, разрабо­ танная А. В. Покровским с соавт. (1979 г.), согласно которой выделяют четыре ее типа:

1. Изолированная коарктация аорты.

2. Коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком:

а) постдуктальная (расположена ниже отхолодения ОАП);

б) юкстадуктальная (проток открывается на уровне сужения);

в) предуктальная (ОАП отходит ниже коарктации аорты).

3. Коарктация аорты в сочетании с другими ВПС (ДМЖП, ДМПП, КСА, аневризма си­ нуса Вальсальвы, ПТМС и др.).

4. Атипичная коарктация аорты (в грудном или брюшном отделе аорты, а также воз можны множественные сужения аорты) [22].

Помимо этого выделяют особый тип коарктации аорты - «псевдокоарктация», или «кин кипг» аорты, представляющий собой деформацию аорты.

Изолированная коарктация аорты чаще встречается у детей старшего возраста. Неред­ ко у таких пациентов дополнительно находят двухстворчатый клапан аорты, деформацию митрального клапана с признаками аортальной и митральной регургитации.

Рекоарктация аорты является одним из осложнений, которое наблюдается как после оперативной коррекции порока, так и непосредственно после ТЛБАП. Сужение при реко арктации аорты после хирургического лечения локализуется в зоне анастомоза (при опе­ рациях «конец в конец»), а после непрямой истмопластики сужение локализуется в зоне швов заплаты. Субстратом повторных стенозов является разрастание медии и формирова­ ние фиброза в зонах анастомоза. Рекоарктация аорты после ТЛБАП, как правило, развива­ ется вследствие неадекватно проведенной ангиопластики и несоответствия роста сосудов и организма ребенка в целом.

Клиническая картина порока определяется возрастом больного, анатомическими изме­ нениями, сочетанием с другими ВПС. У детей раннего возраста коарктация аорты неред­ ко сопровождается повторными пневмониями, явлениями легочно-сердечной недостаточ­ ности с первых дней жизни, отмечается резкая бледность кожных покровов, выралеенная одышка, возможны застойные хрипы в легких, имитирующие пневмонию. Дети нередко отстают в физическом развитии, имеют гипотрофию 2 и 3 степени.

Детям более старшего возраста и взрослым диагноз ставится порой случайно. Они очень часто наблюдаются с диагнозом «артериальная гипертензия неясного генеза». Паци­ енты жалуются на головокружение, тяжесть и головную боль, повышенную утомляемость, ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА носовые кровотечения, возможны боли в сердце. Также больные жалуются на слабость и боли в нижних конечностях, судороги в мышцах ног, зябкость стоп. У женщин возможны нарушения менструального цикла, бесплодие. При осмотре отмечается хорошее физичес­ кое развитие с диспропорцией мышечной системы. При пальпации межреберных артерий отмечается их повышенная пульсация. Систолическое артериальное давление на руках у больных с изолированной резко выраженной коарктацией аорты достигает высоких цифр до 190-200 мм рт. ст. При сочетании с другими ВПС может составлять 130-170 мм рт. ст., в отдельных случаях оно бывает нормальным. Нередко АД на ногах вообще не определяет­ ся, а на руках определяется высокая гипертензия систолодиастолического характера, ко­ торая может стать причиной внезапного кровоизлияния в мозг.

При умеренной коарктации аорты ЭКГ-признаки мало чем отличаются от таковых в норме. У детей первых лет жизни при сочетании аномалии с ОАП и ДМЖП электричес­ кая ось сердца отклоняется вправо или располагается вертикально, имеются признаки ги­ пертрофии миокарда обоих желудочков, больше правого;

возможно смещение интервала ST ниже изолинии с отрицательным зубцом Т в отведениях I, II, AVL, V5. Для пациентов старшего возраста типична изолированная гипертрофия миокарда ЛЖ с высокими поло­ жительными зубцами Тв отведениях V5,6.

При наличии ОАП диастолический компонент шума выражен нечетко. На рентгено­ грамме легочный рисунок нормальный или усилен по артериальному руслу. У детей стар­ шего возраста сердце имеет нормальные размеры или несколько увеличено влево, опреде­ ляется узурация нижних краев ребер из-за давления в резко расширенных и извитых межреберных артериях.

Допплерэхокардиография позволяет выявить у больных с коарктацией аорты турбу­ лентный ускоренный поток крови за участком стеноза и косвенно определить ГСД между восходящей и нисходящей аортой. Помимо диагностики этот метод используется для оценки эффективности ТЛБАП и наблюдения за больными в отдаленные сроки. Наиболее точными и информативными остаются методы катетеризации аорты и ангиографии, при которых определяется ГСД между восходящей и нисходящей аортой, точно визуали­ зируется анатомия дуги аорты и место локализации сужения.

При естественном течении заболевания у этих пациентов отмечаются следующие ос­ ложнения: бактериальный эндокардит, неврологические изменения (церебральные сосу­ дистые кризы, инсульты, гемипарезы), разрыв аорты и аневризмы синуса Вальсальвы.

Хирургическое вмешательство при коарктации аорты направлено на восстановление полной проходимости нисходящего отдела грудной аорты. У взрослых больных это обычно легко осуществляется путем резекции суженного участка аорты и наложения анастомоза «конец в конец» или же замещения суженного участка сосудистым протезом. У новорож­ денных и грудных детей в большинстве случаев - резекцией суженного участка аорты и восстановлением ее проходимости с помощью анастомоза. Все это у некоторых больных в отдаленные сроки после хирургического вмешательства приводит к повторному сужению аорты (рекоарктация аорты). Поэтому широкое применение получила операция истмопла стики аорты левой подключичной артерией, предлол^енная Я. Вольдхаузеном.

Впервые в мире ТЛБАП коарктации аорты выполнили J. S. Кап с соавт, в 1983 г. [40].

Lock J. E. с соавт. [50] в эксперименте на животных создавали модель коарктации аорты, а затем производили ТЛБАП, изучая механизм дилатации. Базируясь на этих данных, ав­ торы предположили, что линейные разрывы в интиме и медии являются возможным ме­ ханизмом устранения обструкции путем ТЛБАП.

За последние годы в мире накопился большой экспериментальный и клинический опыт выполнения ТЛБАП, и в настоящее время она нашла широкое применение в практической ра­ боте. В нашей стране впервые ТЛБАП коарктации аорты произвели Ю. С. Петросян с соавт.

РАЗДЕЛ II в 1985 г. За последние 10 лет этой проблеме стали уделять значительное внимание. Одна­ ко в ряде случаев ТЛБЛП у больных с коарктацией и рекоарктацией аорты оказывается не­ эффективной и дополняется методом стентирования (эндопротезирования).

В НЦССХ им. Л. Н. Бакулева РАМН за период с 1985 г. по 1 января 1997 г. произведено 100 процедур ТЛБАП при коарктационном синдроме у 95 пацисптов. Возраст их колебался от 3 мес до 21 года.

Хороший результат ТЛБАП был получен нами у 68 (73,7%) пациентов. После дилатации отмечалось улучшение общего состояния больных, жалоб в покое не было, неприятные ощущения в нижних конечностях были только при значительных физических нагрузках.

Отмечалось также снижение системного АД. У 27 (26,3%) больных были получены удовле­ творительные результаты: после ТЛБАП отмечался измененный магистральный кровоток на нижних конечностях, умеренная гииертензия, тяжесть в нижних конечностях при фи­ зической нагрузке. Следует отметить, что данную группу больных характеризует более вы­ раженная степень обструкции (рис. 4,5).

Рис. 4. Ангиограмма больного с коаркта- Рис. 5. Ангиограмма больного с ре цией аорты. коарктацией аорты.

А-до ТЛБАП (видно сужение в области А-до ТЛБАП (видно сужение в перешейка);

Б - после ТЛБАП (отмена- области анастомоза);

Б - по­ ется значительное увеличение диа- еле ТЛБАП (сужение в области метра перешейка аорты). анастомоза отсутствует).

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Отдаленные результаты ТЛБАП изучались в сроки от 1 мес до 9 лет у 52 пациентов. Резуль­ таты оценивали по данным УЗДГ и клинического осмотра. Субъективно все пациенты отме­ чали значительное улучшение состояния, жалобы отсутствовали, не было отставания в физи­ ческом развитии, асимметрии верхней и нижней половины туловища, АД нормализовалось.

Хорошие результаты наблюдали у 35 (67,3%), удовлетворительные - у 11 (21,8%) и не­ удовлетворительные - у 6 (10,9%) пациентов.

Всем 4 больным с неудовлетворительными результатами была произведена повторная ТЛБАП: в двух случаях - с хорошим гемодинамическим эффектом, а двум пациентам в свя­ зи с неэффективностью повторной ТЛБАП впервые в нашей стране были имплантированы «Palmaz» стенты фирмы «Johnson&Johnson» (США) (рис. 6, 7).

Рис. 6. Ангиограмма больного с ко арктацией аорты.

А - до ТЛБАП видно двойное сужение в обла­ сти перешейка (тандем-коарк тация);

Б - по­ сле импланта­ ции «PALMAZ» стента (суже­ ния аорты нет).

Ангиограмма больного с ре коарктацией аорты.

А-до ТЛБАП (видно двойное су­ жение в области анастомоза):

Б - после имплантации «PAL­ MAZ» стента (сужения аорты нет);

В - имплантация «PAL MAZ> стента;

Г - имплантиро­ ванный стент в зоне рекоарк тации аорты.

РАЗДЕЛ II Серьезных осложнений во время и после проведения ТЛБАП не наблюдали, за исключени­ ем тромбозов левой подмышечной артерии у 3 пациентов в возрасте до 36 мес и тромбоза бе­ дренной артерии у 1 больного. В трех случаях потребовалась тромбэктомия, а в одном - про­ водилось консервативное лечение. Во всех случаях функция и чувствительность конечности были восстановлены.

ТЛБАП является в большинстве случаев одним из эффективных методов лечения боль пых с коарктацией и рекоарктацией аорты, о чем свидетельствуют непосредственные и от­ даленные результаты. Эффективность ТЛБАП зависит от анатомических особенностей по­ рока, адекватно подобранного диаметра баллонного катетера и времени экспозиции.

Стентировапие ригидных к ТЛБАП сужений аорты является новым перспективным мето­ дом лечения данной патологии. Накопление клинического материала и изучение отдален­ ных результатов позволят разработать четкие показания и противопоказания к проведе­ нию ТЛБАП и стентированию коарктации и рекоарктации аорты.

Периферические сужения легочных артерий Периферические стенозы ЛА как в изолированном виде, так и в сочетании с другими ВПС представляют серьезную проблему для современной кардиохирургии. Несмотря на успешное развитие сердечно-сосудистой хирургии, попытки коррекции сужений ЛА, осо­ бенно периферических ее отделов, часто остаются безуспешными.

Сужения ЛА, как изолированные, так и в сочетании с ВПС, являются довольно распро­ страненной патологией. Частота этой аномалии колеблется в пределах 2-3% от всех боль­ ных с ВПС (Mudd С. М. et al., 1965 г.;

Fouron J. et al., 1967 г.). Сужения могут быть единич­ ными, поражающими ствол ЛА, правую или левую ЛА, или множественными, поражающими обе ЛА и некоторые их долевые ветви (Deleney Т. et al., 1965 г.;

Gay В. В. et al., 1963 г.). Сужения или гипоплазии ЛА часто сочетаются с другими ВПС либо возника­ ют после выполнения системно-легочных анастомозов, а также после операции реконст­ рукции путей оттока из ПЖ без закрытия ДМЖП.

Изолированные периферические стенозы ЛА были впервые описаны Е. Schwalbe и A. Maugars (1802 г.). Периферические стенозы ЛА представляют собой локализованные сужения различных ее сегментов, расположенные дистальнее легочного ствола. Порок этот в изолированном виде встречается редко (Некласов Ю. Ф. с соавт., 1972 г.;

Rink II., 1970 г.). Приблизительно в 2/3 случаев данный порок сочетается с другими пороками серд­ ца, такими какТФ, клапанный стеноз легочного ствола, дефекты перегородок сердца, КСА.

Ряд таких случаев является составной частью синдрома, вызванного вирусом краснухи (Rowe R., 1973 г.;

Hastreitcr A. et al., 1967 г.). Примером может служить наличие одновре­ менно надклапанного аортального стеноза и множественных периферических стенозов ЛА в сочетании с такими признаками, как умственная отсталость, специфическое лицо больного, описанными как синдром Williams (Bcurcn A. et al., 1964 г.;

Roberts N., Moes С, 1973 г.). Периферические стенозы ЛА также сочетаются с синдромом Noonan (Noonan J., 1968 г.), синдромом Alagille (Alagille D. et al., 1975 г.), cutis laxa (Hayden J. et al., 1968 г.) и син­ дромом Ehlers-Danlos (Keith J. et al., 1978 г.).

Классификация, предложенная В. Gay с соавт. [33] для периферических сужений ЛА, наи­ более полно отражает характер патологии. В ней выделено 4 типа сужений: 1) центральный стеноз, включающий единичное сужение ствола, правой или левой ЛА;

2) стеноз бифуркации легочного ствола, распространяющийся на обе ЛА;

3) множественные периферические суже­ ния;

4) комбинация центрально распололшшых и периферических сужений ЛА.

Больные с незначительными или умеренными двусторонними стенозами легочных артерий, а также при одностороннем поражении обычно асимптоматичны. Одышка при ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА нагрузке, быстрая утомляемость и признаки сердечной недостаточности встречаются в случаях с выраженными сужениями ЛЛ. При периферическом стенозе ЛАI тон обычно нормальный и следует сразу же за шумом изгнания. II тон расщеплен, при этом легоч­ ный компонент нормальный или несколько усилен и явно отличается от компонента кла­ панного стеноза ЛА. Выслушивается систолический шум, различающийся по интенсив­ ности в верхней части грудины, который проводится в подмышечную область и на спину, по не на шею. У пациентов с множественными периферическими стенозами ЛА II тон в области ЛА может быть таким громким, что возникает подозрение на легочную гипертеизию. Однако, когда присутствуют сопутствующие пороки сердца, па основании только клинических признаков очень трудно выявить периферические стенозы ЛА.

При естественном течении порока может происходить прогрессивное увеличение сте­ пени обструкции периферических ЛА. Постстенотические аневризматическис расшире­ ния небольших эластичных артерий могут осложняться артериитами, тромбозами или ле гочно-артериалыюй кровоточивостью. По сообщениям, при естественном течении порока в раннем детском и в более старшем возрасте возможны смертельные исходы, которые случаются при тяжелых формах периферических стенозов ЛА. У взрослых такие тяжелые формы встречаются крайне редко.

При периферических стенозах ЛА внутрисердечная гемодинамика аналогична таковой при изолированном клапанном стенозе. Различие заключается лишь в локализации обст­ рукции. Главным образом, подъем систолического давления в ПЖ и ЛА (проксимальнее стеноза) определяется степенью сужения.

Из-за сложности коррекции данного порока и неудовлетворительных хирургических результатов были предприняты попытки транслюминальной баллонной ангиопластики периферических стенозов ЛА. В 1980 г. Е. Martin с соавт, описали первый опыт проведе­ ния ТЛБАП в эксперименте [53]. Впоследствии J. Lock с соавт. [51] сообщили об успешной ангиопластике у новорожденных ягнят с экспериментально суженными ветвями ЛА. Бы­ ло достигнуто снижение ГСД на стенозированном участке, увеличение как диаметра со­ суда в области сужения, так и кровотока через стеноз. При гистологическом исследова­ нии (Lock J. et al., 1981 г.;

Edwards В. et al., 1985 г.) обнаружено, что в результате ТЛБАП происходит разрыв интимы и медии, за счет чего увеличивается диаметр сосуда. Таким образом, было положено начало клиническому опыту ТЛБАП периферических стенозов ЛА[20, 41,49, 70].

Однако при ангиопластике ЛА не всегда отмечаются удовлетворительные результаты, а также возможны рестенозы дилатированных артерий. Это привело к необходимости по­ иска новых эпдоваскулярных методов. Результатом экспериментов и исследований, на­ правленных на получение стойкого эффекта расширения сосуда, явились разработка и со­ здание стептов (эндопротезов).

НЦССХ им. А. И. Бакулева РАМН располагает самым большим клиническим материа­ лом в пашей стране по лечению сужений и гипоплазии ЛА у больных с ВПС. В Центре про­ изведено ТЛБАП ЛА у 150 больных (рис. 8), а также выполнено стентирование ЛА у 11 па­ циентов (рис. 9).

Эндоваскулярные хирургические вмешательства позволяют улучшить клиническое состояние больных, анатомию ЛА, гемодинамику малого круга кровообращения и подго­ тавливают пациентов к последующей радикальной коррекции порока, а у больных с низ­ ким насыщением артериальной крови кислородом могут служить альтернативой сис­ темно-легочному анастомозу. В ряде случаев ТЛБАП ЛА становится единственным методом лечения.

РАЗДЕЛ II Рис. 8. Баллонная ангиоплас­ тика сужения левой ЛА в области бывшего анастомоза Блелока Тауссиг у больного с тетрадой Фалло по­ сле операции реконст­ рукции путей отто­ ка из ПЖ.

А - при легочной артерио графии выявляется рез­ кое сужение левой ЛА (стрелка): Б - после ди латации диаметр суже­ ния значительно увели­ чился.

Рис. 9. Эндопротезирование («PALMAZ» стентом) сужения левой Л А, вы­ званного ранее нало­ женным анастомо­ зом Блелока-Тауссигу больного с тетрадой Фалло.

А - виден резкий стеноз левой ЛА (стрелка):

Б - после стентирования ЛА сужение отсутству­ ет: В. Г - этапы стен­ тирования левой ЛА.

Сужение системно-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг В настоящее время широко применяются первичные радикальные или гемодинамичес кис коррекции в лечении сложных циаиотичсских ВПС в условиях ИК [9, 43]. Преимущест­ ва последних операций очевидны, и в настоящее время они являются методом выбора в ле­ чении пороков. Но в ряде случаев эти операции связаны с высоким риском или противопоказаны из-за тяжелого исходного клинического состояния больных, особеннос­ тей их младенческого возраста и разных анатомически сложных вариантов пороков. Все ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА это диктует необходимость первичного выполнения паллиативных операций, в том числе на­ ложения подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг (Blalock-Taussig) [8, 11, 24, 71].

Анастомоз Блелока-Тауссиг не только улучшает клиническое состояние больных, но и сти­ мулирует рост и развитие гипоплазированного легочио-сосудистого русла. Однако с удлине­ нием сроков после операции наложения подключично-легочного анастомоза Блелока-Таус­ сиг эффект его снижается. Это обусловлено функциональной недостаточностью анастомоза в связи с его гипофункцией и тромбозом. Поэтому часто возникает необходимость повторной операции по наложению второго системно-легочного анастомоза, в котором, по данным раз­ личных авторов, нуждаются от 9 до 23% больных с цианотическими ВПС [28, 47].

До последнего времени пациенты с сужениями системно-легочных анастомозов рас­ сматривались как кандидаты для повторных шунтирующих операций. Однако в ряде слу­ чаев подобные сужения могут подлежать баллонной дилатации [32, 62, 66]. В 1985 г.

P. R. Fischer с соавт, впервые в мире сообщили о первой успешной дилатации стенозиро ванного системно-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг у одного больного. Gibbs L. J.

с соавт, в 1988 г. сообщили о баллонной дилатации суженного анастомоза у 13-летнего ре­ бенка с атрезией ЛА, осложнившейся правосторонним отеком легкого, что привело к смер­ ти ребенка через 12 ч [35]. Причиной развития этого осложнения, по данным авторов, яви­ лось использование слишком большого баллона для дилатации анастомоза Ватерстона.

В 1989 г. J. M. Parsons с соавт, выполнена успешная баллонная ангиопластика прокси­ мального отдела модифицированного (политетрафлюороэтилепового) анастомоза по Бле локу-Тауссиг и одного пациента - баллоном, размер которого был равен диаметру протеза.

Marazini M. с соавт, в 1993 г. сообщили о 8 случаях удачной дилатации модифицированно­ го (Gore-Тех) анастомоза Блелока-Тауссиг у больных в возрасте от 16 до 72 мес. У двух из них была выявлена полная окклюзия протеза, которую удалось реканализировать провод­ ником и выполнить баллонную дилатацию после фибринолитической терапии. Для дила­ тации использовались баллоны, по размеру равные диаметру протеза [52].

Весьма широкое применение при сужениях системно-легочных анастомозов баллонная ангиопластика получила при классическом анастомозе Блелока-Тауссиг. Начиная с 1988 г.

в литературе стали появляться немногочисленные сообщения о выполнении транслюми нальной баллонной ангиопластики стенозированного анастомоза Блелока-Тауссиг [54, 55, 65]. Впервые в нашей стране баллонная ангиопластика стенозированного анастомоза Бле­ лока-Тауссиг была выполнена в 1989 г. в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН [6, 7]. На данный момент Центр обладает самым большим клиническим материалом и опытом в мире по проведению баллонной ангиопластики стенозированного анастомоза Блелока-Тауссиг.

Показаниями для баллонной ангиопластики при вторичной гипофункции анастомоза Блелока-Тауссиг у больных со сложными цианотическими ВПС являются: тяжелое состоя­ ние пациентов, обусловленное наличием выраженной артериальной гипоксемии и поли глобулинемии, а таюке высокий риск радикальной или гемодинамической коррекции по­ рока. Баллонная ангиопластика молсет быть применена также в тех случаях, когда целесообразно перенести корригирующую операцию на более поздние сроки, чтобы боль­ ные достигли соответствующего возраста и массы, когда риск операции будет минималь­ ный. Эта операция мол^ет быть применена неоднократно таюке в тех случаях, когда паци­ енты по той или иной причине не подлелтт корригирующим операциям.

Количественный анализ функционального состояния подключично-легочного анасто­ моза Блелока-Тауссиг показал, что сужения анастомоза имелись на разных уровнях и на разном протяжении. На основе этого выделено три типа обструкций анастомоза Блело­ ка-Тауссиг: дискретный, на протяжении, тромбоз.

В НЦССХ выполнено 75 ТЛБАП стенозированного анастомоза Блелока-Тауссиг у больных с различными цианотическими ВПС. В основном это были больные с ТФ. У всех больных РАЗДЕЛ II отмечался выраженный цианоз, одышка, положительные симптомы «барабанных пало­ чек» и «часовых стекол», снижение физической активности, быстрая утомляемость. Насы­ щение артериальной крови кислородом колебалось от 38 до 80%. Концентрация гемогло­ бина колебалась от 14 до 28,4 г%, составляя в среднем 21±1,6 г%.

Катетеризация и баллонная ангиопластика анастомоза Блелока-Тауссиг выполнялись из двух доступов: 1) трансвенозного, который выполняется чрескожно или с обнажением бедренных вен и 2) трансартериалыюго - ретроградно через бедренную артерию. Выбор доступа необходимо оценивать индивидуально в каждом случае. Учитывая то, что пациен­ ты в основном - маленькие дети, для баллонной ангиопластики желательно использовать венозный доступ для избежания травматических повреждений артерий. Его использова­ ние дает возможность без опасения применять баллоны большего диаметра. Однако при трансвенозном доступе могут возникнуть большие трудности при катетеризации анасто­ моза из-за нескольких изгибов катетера или острого угла отхождения брахиоцефального ствола и подключичной артерии. Не всегда удается катетеризировать ЛА через анастомоз при резких его стенозах или при его окклюзии. Поэтому в этих случаях рекомендуется ис­ пользовать артериальный доступ. Для ТЛБАП анастомоза Блелока-Тауссиг применялись баллоны, равные диаметру подключичной артерии проксимальнее стеноза.

После баллонной дилатации анастомоза (рис. 10) улучшение состояния больных наступало у}ке на операционном столе, и в дальнейшем эффект операции нарастал. Больные станови­ лись активнее, повышалась их работоспособность, значительно уменьшался цианоз кожных покровов. При аускультации у всех больных выслушивался отчетливый систолодиастоличес кий шум анастомоза, который практически отсутствовал до операции. Насыщение артери­ альной крови кислородом увеличилось в среднем с 62,4± 1,4% до 81,2± 1,2%, а систолическое давление в легочной артерии в среднем с 16, 4±0,9 мм рт. ст. до 23, 2± 1,8 мм рт. ст. Ангиометрия анастомоза показала, что диаметр стенозированного участка увеличился более чем в 1,5 ра­ за. Результат ТЛБАП у 53 (70,7%) больных был расценен как хороший, у 19 (25,3%) - как удов­ летворительный и у 3 (4,0%) - как неудовлетворительный. Наилучшие результаты были полу­ чены у больных с дискретными и тромбироваииыми сужениями анастомоза. У 5 пациентов Рис. 10. ТЛБВП стенозированного анастомоза Блелока-Тауссиг.

А - при ангиографии из подключичной артерии выявляется резкий стеноз дистально­ го отдела анастомоза (стрелка);

Б - после ангиопластики произошло увеличение диа­ метра анастомоза.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА (6,7%) отмечались следующие осложнения: у 2 - развитие отека легких, у 1 - предотечное состояние легких и у 2 - тромбоз бедренных артерий. В отдаленные сроки после опера­ ции происходило дальнейшее увеличение насыщения артериальной крови кислородом по сравнению с послеоперационными данными в среднем с 82,8+0,9% до 85,7±0,7%. От­ мечалось снижение концентрации гемоглобина по сравнению с дооперационными дан­ ными в среднем с 22,64+1,7 г% до 15,9±1,9 г%.

Таким образом, ТЛБАП - эффективный метод инвазивпого паллиативного лечения боль­ ных с гипофункцией анастомоза Блелока-Тауссиг. Баллонная дилатация приводит к значительному улучшению клинико-гемодинамических показателей как в ближайшем, так и в отдаленном периоде, а также - к умеренному росту легочно-артериального дерева.

Хорошие ближайшие и отдаленные результаты после баллонной ангиопластики анастомо­ за позволяют утверждать, что она может быть хорошей альтернативой повторным систем­ но-легочным анастомозам у подавляющего большинства больных с гипофункцией анасто­ моза Блелока-Тауссиг. Необходимо учитывать и то, что эта операция относительно безопасна, психологически менее травматична и экономически более выгодна.

Врожденные коронарно-сердечные фистулы Прогрессивное развитие кардиохирургии ВПС привело к созданию принципиально но­ вого, эффективного и безопасного метода лечения ряда сердечных патологий, в том числе транскатетерной спиральной эмболизации. Впервые спиральные эмболы были предложе­ ны в 1975 г. С. Gianturco, J. II. Anderson и S. Wallace [34]. Спирали производились из нержа­ веющей стали, были снабжены многочисленными хлопковыми или шерстяными нитями и использовались для окклюзии крупных и мелких сосудов. В дальнейшем спирали модифи­ цировались, были разработаны отделяющиеся спирали, платиновые микроспирали, в неко­ торых случаях применялась тромбированная пропитка спиральных эмболов [29, 64]. В на­ стоящее время спирали Gianturco являются одним из наиболее изученных и широко применяемых в кардиологической практике эмболизирующих материалов. Исследования, ведущиеся по проблеме спиральной эмболизации в нескольких кардиологических центрах мира (Verma R. et al., 1995 г.;

Shim D. et al., 1996 г.), в том числе и в НЦССХ им. А. Н. Бакуле­ ва РАМН (Алекян Б. Г. с соавт, 1996 г.), и накопленный позитивный опыт справедливо поз­ воляют назвать эмболизационную терапию одним из самых современных и перспективных методов лечения ряда сердечно-сосудистых аномалий. В некоторых случаях транскатетер ная эмболизация может являться методом выбора и полностью замещать собой традицион­ ную хирургическую операцию у больных с такими ВПС, как коронарно-сердечные фистулы, ОАП и аортолегочпые коллатерали при цианотических пороках сердца [38].

Врожденные коронарно-сердечные фистулы являются прямыми соединениями между ко­ ронарной артерией и одной из сердечных камер. Впервые в мире успешная спиральная эм­ болизация коронарной фистулы была выполнена в 1982 г. профессором Ю. С. Петросяном в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. И. Бакулева (ныне Научный центр сердеч­ но-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН). В настоящее время эмболизация коро­ нарных фистул с хорошими результатами проводится в нескольких кардиологических цент­ рах мира и в ряде случаев считается методом выбора при лечении пациентов с данной патологией;

многие исследователи рекомендуют проведение эндоваскулярной окклюзии фи­ стулы как можно в более ранние сроки после постановки диагноза [42, 59]. В Центре все эм­ болизации проводились спиралями Gianturco. Разработанная методика была применена для закрытия фистул у 13 больных в возрасте от 11 мес до 16 лет. У наших пациентов имелись фи­ стулы между ПКА и ГОК, ПП и ЛА, между передней межжелудочковой ветвью ЛКА и ГОК, меж­ ду огибающей ветвью ЛКА и ПЖ или ПП. При проведении селективной коронарографии РАЗДЕЛ II определялась локализация дренажного отверстия, рассчитывался диаметр фистулы.

В большинстве случаев использовался пункциопный артериальный трансфеморальный доступ. Оценка возможности адекватной эмболизации производилась в зависимости от анатомического строения фистулы и наличия сопутствующих ВПС. Благоприятными ха­ рактеристиками фистулы, когда эмболотерапию можно считать методом выбора, явля­ лись: дистальное расположение дренажного отверстия фистулы;

наличие фистулярного стеноза;

отсутствие сопутствующих ВПС. Тщательный анализ при выборе эмболизациоп ного метода лечения с целью предупреждения возможных осложнений необходим, когда фистула имеет следующие особенности: проксимальная или латеральная локализация дре­ нажного отверстия относительно магистрального сосудистого просвета;

наличие части ко­ ронарной артерии или ее нормально функционирующих ветвей, предшествующих фистуле;

отсутствие стеноза фистулы;

наличие единой коронарной артерии;

наличие сопутствую­ щих ВПС, требующих хирургической операции на открытом сердце. Определялось точное место предполагаемой окклюзии, располагающееся наиболее дистально в аномальной ко­ ронарной артерии, для предупреждения закрытия нормальных коронарных ветвей. Спира­ ли имплантировались на достаточном расстоянии от дренажного отверстия в целях устра­ нения риска их возможной миграции в правые отделы сердца. Диаметр использованных спиралей превышал диаметр фистулы в два раза. Количество вводимых спиралей зависело от диаметра фистулы и составляло от 2 до 20 шт. В 12 случаях было достигнуто полное за­ крытие коронарных фистул, у одного больного определялся небольшой резидуальный сброс крови. Наблюдались следующие осложнения: тромбоз бедренной артерии у 2-х па­ циентов и перфорация аномальной коронарной артерии проводником с последующим раз­ витием спонтанного тромбоза фистулы без побочных эффектов у 1 больного. Отдаленные результаты изучены у всех пациентов в сроки до 14 лет. Во всех случаях были подтвержде­ ны полное закрытие фистул и нормальная функция сердечной мышцы.

Открытый артериальный проток ОАП является одним из наиболее часто встречающихся ВПС (Бураковский В. И., Бокс рия Л. А., 1996 г.). Первая работа по эмболизации ОАП спиралями Gianturco была опубли­ кована Т. Lloyd с соавт, в 1993 г., и в настоящее время спиральное закрытие ОАП успешно практикуется в нескольких мировых кардиологических клиниках (Feddcrly R. et al., 1996 г.;

Laird J. et al., 1995 г.). В нашей стране спиральная эмболизация протока впервые была вы­ полнена профессором Б. Г. Алекяном в 1994 г., в НЦССХим. А. Н. Бакулева РАМН.

Главными критериями отбора больных являются диаметр протока и его анатомическая конфигурация. Спиральное закрытие ОАП предпочтительно при диаметре наиболее узкой части протока не более 3,5-4,0 мм и конусной форме ОАП с вершиной у легочного конца и ос­ нованием в аортальной ампуле (тип А по ангиографической классификации Krichenko A. et al., 1988 г.). Однако в литературе сообщается об успешной окклюзии протоков диаметром до 5,3 мм [38]. Соответственно параметрам ОАП выбирается размер спиралей, а также их количество. Диаметр спирали должен как минимум в 2 раза превышать диаметр протока, а длина должна быть достаточной для формирования не менее 2 петель. К январю 1999 г.

в Центре произведены эмболизации протоков у 100 пациентов в возрасте от 5 мес до 66 лет. У 76 больных имелся изолированный ОАП, у 13 была выявлена реканализация про­ тока после хирургической перевязки и у 11 пациентов наблюдались сочетанные ВПС. Ди­ аметр протоков колебался от 1,1 до 5,0 мм, а диаметр используемых спиралей - от 3 до 10 мм. Процедура выполнялась пункционным ретроградным трансфеморальным досту­ пом. После выполнения аортографии и точного расчета параметров протока осуществля­ лась имплантация спирали таким образом, чтобы один спиральный виток оставался в ЛА, ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА примыкая к легочному концу протока, а остальные витки располагались непосредственно в протоке и аортальной ампуле. У 95 (95%) больных удалось добиться полного закрытия ОАП, при этом в четырех случаях имплантировалось по 2 спирали, у одного пациента до­ полнительно установлено «пуговичное устройство» («button device») и в трех случаях ОАП был окклюзирован имплантированным Duct-Occlud. У 5 больных произошла миграция спиралей в систему JIA, откуда они были извлечены ловушкой. Отдаленные результаты изучали в сроки до 4 лет, во всех случаях подтверждена полная окклюзия ОАП.

Системно-легочные коллатеральные артерии Большие системно-легочные коллатеральные артерии обычно возникают в качестве компенсаторного механизма восполнения легочного кровотока у больных с цианотически ми ВПС, такими как AJIA и ТФ. Традиционное хирургическое лечение данной патологии представляется проблематичным вследствие необходимости проведения дополнительной стсрнотомии и трудностей в определении локализации коллатералей, особенно если они на­ правляются к обоим легким. В случае функционирования коллатеральных сосудов во время выполнения операции с применением ИК высока вероятность осложнений при проведении перфузии, связанных с коллатеральным шунтированием, ведущим к гипоксии органов и систем. В послеоперационном периоде возрастает риск развития легочной гиперциркуля­ ции. Предварительная спиральная окклюзия коллатералей представляется наилучшим ре­ шением проблемы и позволяет подготовить данный контингент больных к радикальной коррекции порока. Эмболизация коллатеральных сосудов является показанной при нали­ чии основных факторов: 1) кровоснабжение определенной зоны легкого, коллатеральный кровоток в которой предполагается окклюзировать, обеспечивается двумя источниками аортолегочиыми коллатералями и ветвями истинной ЛА (при АЛА предварительно прово­ дится реконструкция путей оттока из ПЖ);

2) коллатерали и ветви ЛА хорошо дифференци­ руются. Одними из первых о проведении успешной эмболизации аортолегочных коллатера­ лей сообщили в 1985 г. S. Mitchell с соавт, и S. Kaufman с соавт., затем в 1989 г. S. Perry с соавт. В НЦССХ в период с 1987 по 1996 г. произведено спиральное закрытие коллатера лейу 16 больных в возрасте от 5 до 15 лет, из которых 14 пациентов перенесли операцию ре­ конструкции путей оттока из ПЖ по поводу АЛА, в одном случае имелся единственный же­ лудочек с АЛА и анастомозом Блелока, и один больной страдал ТФ. Была проведена окклюзия 37 коллатеральных сосудов1, при этом использовалось 80 спиралей. Во всех случа­ ях достигнуто полное закрытие коллатералей, и у 8 пациентов в дальнейшем была выпол­ нена радикальная коррекция порока. Таким образом, была определена успешность много­ этапного лечения пациентов с АЛА: 1 этап - реконструкция путей оттока из ПЖ, 2 этап эмболизация аортолегочных коллатералей и 3 этап - окончательная коррекция ВПС.

Pages:     | 1 |   ...   | 5 | 6 || 8 | 9 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.