WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 4 | 5 || 7 | 8 |   ...   | 9 |

«ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ SURGERYLiB.RU Посвящается великому кардиохирургу современности Владимиру Ивановичу Бураковскому учителю, наставнику и другу нашему. ...»

-- [ Страница 6 ] --

ЛГ при ВПС носит не только прекапил- Схема 1. Патоге! 1ез легочной гипертензии при дефекте межжелу­ лярный характер, дочковой перегородки.

РАЗДЕЛ II но и посткапиллярный. При нормальном ОЛС митральный клапан создаст препятствие уве­ личенному легочному кровотоку, развивается относительный митральный стеноз. Это вызы­ вает повышение давления в ЛП и рефлекторно - на уровне легочных артериол. Высокое дав­ ление в ЛП и увеличенный легочный кровоток способствуют транссудации жидкости.

Возможно, спазм легочных сосудов есть следствие хронического отека и утолщения альвео­ лярных протоков, ведущих к альвеолярной гиповентиляции с последующей гипоксией и ги перкапнией [51, 66]. Некоторые авторы считают высокое давление в ЛП ведущим фактором в повышении ОЛС у детей с большим а/в сбросом крови. По мнению авторов, изменение дав­ ления в ЛП может служить полезным прогностическим признаком. Так, если давление в ЛП увеличивается в первые месяцы жизни, то следует ожидать повышения ОЛС уже к двум годам.

Определенное значение при развитии ЛГ могут иметь воспалительные процессы в лег­ ких. У больных с ВПС, перенесших частые пневмонии, ОРЗ, чаще развивается ЛГ. По-ви­ димому, увеличение легочно-сосудистого сопротивления наступает вторично в результате хронического воспалительного пролиферативного процесса в легочных сосудах. Сущест­ венное значение играет и внутриутробная инфекция, приводящая к пролиферативному воспалению и склерозу мелких легочных сосудов.

Однако клинические наблюдения показывают, что нет четкой зависимости между частотой и тяжестью респираторных заболеваний и развитием ЛГ. Респираторные за­ болевания обычно наблюдаются у больных с большими а/в сбросами крови. Естествен­ но предположить, что в ответ на этот сброс крови развиваются спазм легочных сосудов, а затем и необратимые изменения в них. В последнем случае больные обычно не стра­ дают респираторными заболеваниями. Это и понятно, так как резко уменьшается сброс крови в связи с подъемом ОЛС.

Практически те же факторы с теми или иными отклонениями имеют место и в развитии ЛГ при больших размерах ОАП. ЛГ наблюдается в 9-35% случаев [1], по данным НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН - 10,4%. У ряда больных с ОАП уже в период младенчества могут развиться необратимые изменения в легочных сосудах [29, 62], по данным P. Wood (1958) [67] - в 16% случаев.

Однако не всегда при большом а/в сбросе крови развивается ЛГ. По-видимому, необхо­ димо учитывать индивидуальные факторы, реактивность организма, деятельность симпа тико-адреналовой системы, воздействие многих нервных и гуморальных факторов [11].

До настоящего времени о патоге­ незе Л Г у больных с ДМПП нет полной ясности. Выраженная гиперволемия МКК ведет лишь к незначительному повышению давления в ЛА (до 40-45 мм рт. ст.). Дальнейшее повы­ шение давления в МКК происходит параллельно развитию склероза ле­ гочных сосудов. По-видимому, в раз­ витии склеротической формы ЛГ имеют значение несколько факторов (схема 2). Этот процесс может быть результатом «износа» легочных сосу­ дов вследствие длительного сущест­ вования высокого легочного кровото­ ка. Помимо частых респираторных инфекций важное место отводится Схема 2. Патогенез легочной гипертензии при тромбоэмболии легочных сосудов, дефекте мелепредсердной перегородки.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА которая редко встречается в первые две декады жизни и учащается в третьей [38]. Опреде­ ленное значение придается рефлекторному спазму легочных сосудов, возникающему в от­ вет на длительную гиперволемию МКК.

При ДМПП не наблюдается повышения давления в ЛП, отсутствует влияние гидродина­ мического фактора передачи давления. Все это приводит к тому, что при одинаковой вели­ чине сброса крови ЛГ при ДМЖП и ОАП развивается чаще, чем при ДМПП. Выражено и различие во времени возникновения ЛГ.

У больных с большим ДМЖП ЛГ наблюдается уже в раннем возрасте, в дальнейшем лишь меняется ее форма. Так, в периоде младенчества ЛГ носит гиперволемический харак­ тер, в школьные годы может перейти в смешанную и даже склеротическую форму.

Отличительной особенностью ДМПП является позднее развитие ЛГ. До 15-летнего возраста высокая ЛГ не наблюдается;

в возрасте до 20 лет - в 26% случаев, свыше 20 лет - в 54%. У всех больных с давлением в ЛЛ свыше 70% от системного выражена склеротическая форма ЛГ Нарушения гемодинамики при ВПС вызывают перестройку кровообращения не только в малом, но и в большом круге кровообращения. Большой а/в сброс крови почти всегда со­ провождается явлениями НК, возникающими вследствие объемной (диастолической) пе­ регрузки сердца. При этом чем моложе больной, тем чаще и более выралеена НК. Она, как и ЛГ, в раннем возрасте редко наблюдается при ДМПП. Это объясняется тем, что а/в сброс крови далее при больших размерах ДМПП невелик вследствие почти одинаковой растяжи­ мости обоих желудочков во время диастолы.

Другой особенностью БКК является поддержание величины МО па должном уровне, не­ смотря на значительный а/в сброс крови. Постоянство МО БКК поддерживается увеличе­ нием объема циркулирующей крови, подъемом среднего давления и другими сложными рефлекторными реакциями.

У младенцев, как правило, в силу несовершенных механизмов компенсации на фойе аварийной гиперфункции сердца МО сердца снижен, что в ряде случаев сопровождается снижением АД.

В юношеском возрасте и у взрослых больных одновременно с гипертензией МКК часто повышается давление и в БКК. Наши наблюдения показывают, что коррекция порока, при­ водящая к снижению давления в МКК, иногда не нормализует его в БКК.

Вопросы раннего выявления болезни и своевременного направления на хирургическое лечение имеют первостепенное значение.

Калодый ВПС имеет свои особенности клинического течения, в зависимости от которых определяются показания и устанавливаются сроки хирургического лечения. Однако Л Г имеет общие для всех пороков сердца симптомы.

Врачу, выявившему клиническую симптоматику, характерную для больных с высокой ЛГ, надлежит как можно быстрее госпитализировать больного и уже в стационаре после получения всех данных обследования, особенно катетеризации сердца, решать вопрос о диагнозе, принадлелшости больного к той или иной гемодинамической группе и его опе рабслыюсти. Пациентов с высокой ЛГ обследуют по программе, включающей помимо ка­ тетеризации полостей сердца и ЛЛ аортографию и левую вентрикулографию.

Остановимся на клинике и диагностике ЛГ у больных 3-й гемодинамической группы с большими размерами сообщений между обоими кругами кровообращения. Часть клини­ ческих симптомов идентична таковым у больных 2-й группы, особенно с умеренной ЛГ, другая - во многом отличается и обусловлена высокой ЛГ.

Жалобы выражены резче. У старших детей и взрослых чаще наблюдаются боли в обла­ сти сердца, сердцебиения, перебои. При большом а/в сбросе крови дети часто подвержены респираторным заболеваниям.

РАЗДЕЛ II Отмечается значительное отставание детей в физическом развитии. Кожные покровы бледные. В ряде случаев можно заметить легкий цианоз губ при развитии НК за счет по­ вышенного шунтирования крови через артериовенозные анастомозы, вследствие чего она не оксигенируется. При этом нет снижения насыщения артериальной крови 0, что отвергает наличие цианоза за счет обратного сброса крови.

При объективном осмотре у большинства больных выражен «сердечный горб», переда­ точная пульсация в эпигастральной области за счет гипертрофии правого желудочка.

Изменяется характер аускультативной картины самого порока. У больных За гемоди намической группы при ОАП наблюдается резкое ослабление диастолического компонен­ та систолодиастолического шума вплоть до полного его исчезновения с сохранением только систолического шума. У этих больных на ФКГ фиксируется ромбовидный, реже ве­ ретенообразный систолический шум с пиком в середине систолы или в первой половине ее. Амплитуда его на ЛА зависит от величины сброса крови и разницы систолических дав­ лений в плечевой и легочной артериях. Чем больше величина а/в сброса крови и гради­ ент давления, тем больше амплитуда систолического шума.

При наличии ДМЖП наблюдается укорочение систолического шума до 2/3-1/3 систо­ лы, пик его смещается в первую половину систолы. Часто па верхушке выслушивается и фиксируется мезодиастолический шум средней или малой амплитуды.

II тон акцентирован. На ФКГ он большой, нерасщепленный. Часто имеется III тон и си­ столический тон изгнания.

На ЭКГ характерны отклонение электрической оси сердца вправо или нормальная ось, признаки гипертрофии обоих желудочков.

Рентгенологическая картина при большом а/в сбросе крови мало отличается от таковой у больных 2-й группы. При рентгеноскопии усилена пульсация обоих желудоч­ ков, ствола ЛА. У больных с ОАП амплитуда пульсации аорты равна или несколько превы­ шает амплитуду пульсации ЛА. Отмечается резкое усиление легочного рисунка за счет пе­ реполнения артериального и венозного русла. У ряда больных значительно выбухает дуга ЛА, ствол и ветви её резко расширены. Сердце обычно больших размеров за счет увеличе­ ния обоих желудочков. Почти у всех больных увеличено Л П.

При катетеризации правых отделов сердца на фоне систолического давления в ЛА свыше 70% от систолического давления в системной артерии повышается диастолическое давление в ЛА, однако оно редко бывает более 50-55 мм рт. ст., ОЛС ниже 60% от перифе­ рического сопротивления, а а/в сброс крови более 40% МО МКК.

Резко увеличенный легочный кровоток вызывает перегрузку ЛП, приводя к увеличе­ нию «легочно-капиллярного» давления. В некоторых случаях повышается конечно-диа столическое давление в ПЖ и среднее давление в ПП. Резко возрастает работа левого, а также правого желудочков.

В отличие от больных с ОАП или изолированным ДМЖП у пациентов с ДМПП 3-й гемо динамической группы может быть акроцианоз за счет обратного сброса крови. При аус культации - систолический шум во втором межреберье слева от грудины малой амплитуды, II тон резко акцентирован. На ЭКГ - правограмма, признаки гипертрофии правых отделов сердца. Рентгенологически сердце увеличено за счет правых отделов, выражена са­ мостоятельная пульсация корней легких.

При катетеризации правых отделов сердца отсутствует систолический гради­ ент давления между ПЖ и ЛА, значительно повышается давление в ПП. ОЛС возрас­ тает до 400-600 дии/см/с, но в отличие от больных с ОАП или ДМЖП такое повыше­ ние ОЛС обусловлено в большей степени склеротическими изменениями легочных сосудов. Величина а/в сброса крови незначительна. «Легочно-капиллярное» давление нормальное.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА При селективной АКГ у больных За группы выявляются симптомы, характерные для то­ го или иного порока.

С целью дифференциального диагноза с 36 группой целесообразно проводить пробу с физической нагрузкой. У пациентов За группы насыщение капиллярной крови кислоро­ дом при нагрузке остается неизменным или незначительно снижается с быстрым восста­ новлением на первой минуте до исходных цифр.

У больных 36 гемодинамической группы установить топический диагноз без приме­ нения специальных методов исследования и ЭхоКГ чрезвычайно трудно. С возраста­ нием ОЛС резко уменьшается а/в сброс крови в МКК, что ведет к исчезновению харак­ терных симптомов порока.

Эти больные быстро утомляются, страдают одышкой при сравнительно небольшой на­ грузке. Резко сокращается частота респираторных заболеваний. Дети перестают болеть пневмониями, и состояние их как будто «улучшается». Некоторые родители точно указыва­ ют возраст детей, когда это происходит.

С уменьшением а/в сброса крови и возникновением перекрестного шунтирования появля­ ется цианоз губ, вначале едва заметный и проявляющийся лишь при физической нагрузке.

Систолическое дрожание исчезает. У больных с ОЛП и высоким ОЛС отсутствуют пульсация сосудов шеи, высокий и быстрый пульс;

исчезает симптом разности давле­ ния на верхних и нижних конечностях;

нормализуется пульсовое давление за счет по­ вышения диастолического.

У больных выслушивается систолический шум средней, чаще малой амплитуды с пиком в первой половине систолы протяженностью 1/3-2/3 ее во втором межреберье слева от грудины при ОАП и в третьем-четвертом межреберьях при ДМЖП. Иногда шум отсутству­ ет. II тон на ЛЛ усилен, с резким «металлическим» оттенком. У ряда больных выслушивает­ ся и фиксируется на ФКГ во втором межреберье слева от грудины протодиастолический, убывающий шум средней или малой амплитуды (шум Грехема Стилла) относительной не­ достаточности клапанов ЛЛ. Выражены признаки «звуковой триады» ЛГ: большой, нерас щеиленный II тон, систолический тон изгнания, шум Грехема Стилла. Но у некоторых больных выслушивается лишь акцентированный II тон на ЛА.

Сердце небольшое, границы его увеличены незначительно. На ЭКГ на фоне правограммы у 3/4 больных наблюдается изолированная гипертрофия ПЖ. В ряде случаев имеются при­ знаки гипертрофии ПП. У больных с ДМПП отмечается резкая гипертрофия правых отделов.

Рентгенологически легочный рисунок усилен в прикорневых зонах и обеднен по пери­ ферии. Апевризматически выбухает дуга ЛА, ветви её расширены. Видны «ампутирован­ ные» сосуды третьего-четвертого порядка. Легочные вены сужены. При ДМПП они расши­ рены, возможно, за счет переполнения венозного русла через обходные анастомозы.

Сердце увеличено незначительно за счет ПЖ. Амплитуда пульсации ЛА превышает амп­ литуду пульсации аорты. Выражена усиленная и расширенная пульсация корней [18].

11ри катетеризации правых отделов сердца давление в ЛА приближается к системному.

Резко возрастает диастолическое давление в ЛА, ОЛС более 60% от системного, а/в сброс крови резко уменьшается (менее 40% МО МКК) вплоть до перекрестного. Снижается МО БКК как результат слабости миокарда. У ряда больных повышается конечно-диастоличес кое давление в ПЖ и среднее давление в ПП. С уменьшением легочного кровотока пере­ грузка ЛП уменьшается, «легочно-капиллярное» давление становится нормальным. Сни­ жается нагрузка и работа ЛЖ, остаётся высокой работа ПЖ.

4-я гемодинамическая группа объединяет больных с а/в сбросом крови. Состояние этих больных тяжелое. Они жалуются на одышку при малейшей физической нагрузке, утомляе­ мость, частые боли в области сердца. Выражены постоянный цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек, нарастающий со временем по своей интенсивности, РАЗДЕЛ IT симптом «часовых стекол и барабанных палочек». При ОАП с явлениями в-а сброса крови цианоз может распространяться лишь на нижнюю половину туловища, и характерный симптом «барабанных палочек» положителен только на пальцах стоп. Это объясняется сбросом крови через проток из ЛА в нисходящую аорту.

Отчетливо определяются «сердечный горб» и пульсация слева от грудины за счет гипер­ трофии ПЖ. Аускультация дает скудную информацию: I тон усилен, II тон акцентирован, иногда с «металлическим» оттенком. На ФКГ он большой, нерасщепленный. Систоличес­ кий шум очень нежный, слабый, иногда отсутствует или выслушивается протодиастоличе ский игум Грехема Стилла.

На ЭКГ - нравограмма, изолированная гипертрофия правого желудочка.

Рентгенологически выражены признаки эмфиземы легких. Легочный рисунок резко обеднен по периферии, положителен симптОхМ «обрубленного» легочного рисунка. Ствол ЛА аневризматически выбухает, ветви ее резко расширены. Сердце не увеличено. Обпарулш вается «парадоксальное» уменьшение размеров его в связи с поворотом сердца по оси вле­ во и кзади вследствие значительной гипертрофии ПЖ. Лишь в поздних стадиях при разви­ тии сердечной недостаточности миогенпая дилатация ведет к значительному увеличению размеров сердца. Отмечается усиленная и расширенная пульсация корней легких.

Во время катетеризации правых отделов сердца регистрируется давление в ЛА, равное или превышающее системное. ОЛС часто выше периферического. Насыщение артериаль­ ной крови кислородом снижено (табл. 2).

Топический диагноз порока у больных: 4-й группы можно установить только с помощью селективной АКГ и ЭхоКГ, однако это имеет лишь академический интерес, так как опера­ ция им противопоказана.

В настоящее время большинство авторов при ВПС с обратным сбросом крови использу­ ют термин «синдром Эйзенменгера».

Таблица Дифференциальная диагностика За и Зб гемодинамических групп Группы Показатели За + Частые ОРЗ и пневмонии Цианоз + Систолический шум:

амплитуда высокая, средняя низкая 2/3 систолы 1 /3 систолы протяженность в середине в первой 1 /2 систолы пик или первой 1 /2 систолы Мезодиастоличсский шум на верхушке + II тон увеличенный, нерасщепленный + ++, металлический оттенок Шум Грехема Стилла + Гипертрофия обоих желудочков + + с преобладанием ПЖ Изолированная гипертрофия ПЖ + Симптом «ампутации» крупных АВ + + Кардиомегалия + Выбухание ЛА ++ + Увеличение ЛП + Увеличение ЛКД Усиление легочного рисунка только в прикорневых зонах ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА О степени тяжести структурных изменений можно судить по данным исследования био псийпого материала легких, однако по маленькому кусочку ткани легкого не всегда можно определить распространенность склеротического процесса.

В последнее время в ИЦССХ им. Л. Н. Бакулева РАМН С. В. Горбачевским с соавт, прово­ дится работа по изучению содержания простаглаидинов в крови МКК. Анализ их содерлт ния позволяет оценить степень тяжести структурных изменений легочных сосудов.

При отсутствии склеротического процесса у пациента определяется нормальный или по­ вышенный уровень простагландина PgE2 и простациклина Pg12.

По мере нарастания склеротических изменений содержание простагландина PgE и простациклина Pg]2, обладающих вазодилатационным действием, резко снижается.

В крови доминирует продукция тромбоксаиаА2 (ТхА2), оказывающего вазоконстриктор ное действие и способствующего дальнейшему нарастанию структурных изменений, что приводит к образованию порочного круга развития ЛГ. Повышение вдвое содерлт ния тромбоксапа в оттекающей из легких крови и снижение коэффициента Pgi2/TxA менее 0,5 является показателем тяжелого распространенного склероза и плохим про­ гностическим признаком [4].

Данная методика может быть использована во время катетеризации полостей сердца для уточнения характера легочной гипертеизии.

В последнее время проводится внутрисосудистое ультразвуковое исследование (ВСУЗИ) во время катетеризации сердца у больных с высокой ЛГ, при котором оцениваются морфо­ логические показатели легочных сосудов [13]. Сопоставление данных гемодинамики и ги­ стологического исследования артериальных сосудов легких с результатами ВСУЗИ свиде­ тельствует о высокой информативности данного метода. Недостатком его является невозможность оценки состояния сосудов менее 1 мм в диаметре, что не позволяет точно диагностировать все шесть стадий по классификации Хита-Эдвардса, а преимуществами являются возможность многократного исследования, изучение сосудистой стенки в раз­ личных отделах легких, относительная простота исследования.

Легочно-гипертонические кризы в хирургии ВПС* Дети с ВПС и увеличенным легочным кровотоком могут погибнуть в ближайшем по­ слеоперационном периоде, несмотря на адекватно выполненную коррекцию порока.

Причина такого исхода у них может быть обусловлена острыми подъемами давления и сопротивления в ЛА. И хотя вопросу развития ЛГ-кризов в современной литературе уделяется большое внимание, до сих пор причины их развития, особенно на биохими­ ческом уровне, не выявлены, так же, как и методики их медикаментозного купирования носят преимущественно эмпирический характер.

Легочно-гипертоническими кризами принято считать острые подъемы давления в ЛА до уровня системного или выше него с одновременным снижением системного дав­ ления. Существует также понятие малых ЛГ-кризов. Это ситуация, при которой также происходит подъем ДЛА свыше 80% от системного давления, но без снижения послед­ него. Подобные подъемы давления расцениваются как предшественники критического состояния и нулсдаются в интенсивной терапии.

Наиболее часто ЛГ-кризы развиваются при таких ВПС, как ТМС, ОАС, АВК, даже если при катетеризации не выявлены чрезмерные величины ОЛС, и все остальные ВПС со зна­ чительным (более 6 ЕД) увеличением этого показателя. Еще одной группой риска развития ЛГ-кризов являются все новоролоденные, независимо от характера ВПС. Морфологическим * Горбачевский С. В. Легочно-гипертонические кризы в хирургии ВПС. © Горбачевский С. В., 1999.

РАЗДЕЛ II субстратом развития кризов в сосудах МКК является выраженная гипертрофия мышеч­ ной оболочки, превышающей 25%, артериол размером от 50 до 100 мкм. И если у новорож­ денных подобные изменения универсальны и носят название фетальной гипертрофии но­ ворожденных, то у более старших детей либо не произошла редукция этой гипертрофии, либо она появилась вторично как механизм снижения чрезмерного легочного кровотока.

Непосредственными причинами возможного развития ЛГ-кризов являются:

1. Санация трахеобронхиалыюго дерева у ребенка, находящегося на ИВЛ.

2. Активизация больного при наличии остаточной Л Г.

3. Использование адреномиметиков в послеоперационном периоде.

4. Ацидоз (РН< 7,4, BE < 0).

5. Гиповолсмия (ЦВД менее 8 mm Ilg).

6. Гипоксемия (Р02 < 100 mm Hg).

7. Выраженная гипертермия.

Все перечисленные факторы тем или иным способом ведут к спазму сосудов МКК, что и обусловливает развитие ЛГ-криза.

С учетом возможности развития подобного осложнения существует ряд положений но особенностям ведения ближайшего послеоперационного периода:

1. Использование повышенного содержания 02 в дыхательной смеси для поддержания S0 около 100%, Р0 свыше 120 mm Hg и РС0 около 30 mm Hg.

2 2 2. Рутинное использование миорелаксаитов в течение первых 12 ч после операции.

3. Анестезия фентапилом в виде непрерывной инфузии в дозе от 4 до 8 мкг/кг/ч.

4. Препаратом выбора для инотропной поддержки является допамин. При дозе, превы­ шающей 5 мкг/кг/мии, следует добавить изопротеренол.

5. Контроль КЩР с поддержанием РН более 7,4 и с положительным BE.

6. Контроль О ЦК с поддержанием ЦВД не ниже 8 mm Hg.

7. Среди легочных вазодилататоров препаратом выбора является оксид азота (NO) с подбором эффективной дозы, но не превышающей 60 ррт. Ингаляцию NO осуще­ ствлять под контролем содержания метгемоглобина.

Литература 1. Аверко II. Н., Шургая А. М. Значение величины пульсового давления и периферических звуковых феноменов при распознавании незаросшего артериального протока, осложненного легочной гипертензией // Кардиология. - 1968. -№8, 1. -С. 88-92.

2. Алекян Б. Г., Kapde}iac К. Э., Митина И. Н., Плотникова Л. Р. Транслюмипальная эмболизация ОАП спиралью Gianturco // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 1997. - №1. - С. 13-20.

3. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов / Пер. с англ. - М.: Медицина, 1970.

4. Бартель И., Гелднер Б. Применение простагландииа Е2 у новорожденных с врожденными пороками сердца // Неотложная хирургия у детей раннего возраста. - М.: Медицина, 1986.

5. Бураковский В. И., Волынский Ю. Д. К вопросу о «вторичном» стенозе легочной артерии // Грудная хир.

-1959. -№5. -С. 24-31.

6. Бураковский В. И., Константинов Б. А., Плотникова Л. Р. Дефект аортолегочной перегородки:

распознавание и хирургическое лечение // Хирургия. - 1965. - №10.

7. Бураковский В. И., Константинов Б. А. Болезни сердца у детей раннего возраста. - М., 1970.

8. Бураковский В. И., Бухарин В. А., Плотникова Л. Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. -М.: Медицина, 1975.

9. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Рагимов Ф. Р. Дефект аортолегочной перегородки. - М.: Медицина, 1987.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА 10. Бураковский В. И., Бухарин В. А., Подзолков В. П. и др. Врожденные пороки сердца // Сердечно­ сосудистая хирургия / Под ред. В.И.Бураковского. Л.А. Бокерия. - М.: Медицина, 1989. - С. 45-382.

11. Волынский Ю. Д. Изменения внутрисердечной гемодинамики при заболеваниях сердца. - Л., 1969.

12. Горбачевский С. В. Дефект межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией в раннем возрасте. Сопоставление данных гемодинамики и морфологии: Дис.... д-ра мед. наук. - М., 1989.

13. Иваницкий А. В., Соболев А. В., Лепихова И. И. и др. Внутрисосудистое ультразвуковое исследование легочных артерий // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 1998. - №4. - С. 35-42.

14. Кассирский Г. И. Фонокардиография при врожденных и приобретенных пороках сердца. -Ташкент, 1972.

15. Константинов Б. А. Операция сужения легочной артерии при недостаточности кровообращения у детей с дефектами межжелудочковой перегородки // Грудная хир. - 1968. - №1. - С. 3-8.

16. Куприянов U.A.II Операции i га открытом сердце: Труды института грудной хирургии АМН СССР. - М., 1961.-С. 18.

17. Подзолков В. П. Длительность фаз сокращения правого желудочка у больных дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок: Дис.... канд. мед. наук. - М., 1966.

18. Рабкин И. А. Рентгеносемиотика легочной гипертензии. - М., 1967.

19. Савельев С. В. Отдаленные результаты лечения больных с открытым артериальным протоком методом эндоваскулярной окклюзии // Кардиология. - 1988. - №4. - С. 77-80.

20. СидаренкоЛ. Н.,ЛитвиненкоА. Ф. Аортопульмональпый свищ // Грудная хир. - 1966. - №4. - С. 41-46.

21. Синев А. Ф., Крымский Л. Д. Хирургическая анатомия проводящей системы сердца. - М., 1985.

22. Соловьев Г. М., НамазоваА. А., Шабалкин Б. В. Хирургия перегородки сердца. - М., 1967.

23. Шарыкин А. С. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первых трех месяцев жизни // Неотложная хирургия врожденных пороков сердца у детей раннего возраста. - М., 1986.

24. Ширяева К.Ф. Клиническое течение врожденных пороков сердца: Дис.... д-ра мед. наук. - Минск, 1965.

25. Abbott M. Atlas of congenital cardiac disease. - New York: Amer. Heart Association, 1936. - P. 62.

26. Albert II. M., Fowler R. L., Craighead C. et al. Pulmonary artery banding. A treatment for infants with intractable cardiac failure due to interventricular septal defects // Circulation. - 1961. - Vol. 23. - P. 16-20.

27. Anderson R. N., Becker A. E. The anatomy of ventricular septal defects, and their conduction tissues // Surgery of congenital heart defects / ed. by J. Stark and M. de Lival: Yrune and stratton Ltd. - London, 1983. - P. 71-94.

28. Bauersfeld S. R., Adkins P. C„ Kent E. M. Patent ductus arteriosus in infancy // J.Thorac. Surg. - 1957.

-Vol. 33.-P. 123-134.

29. Blound S. G., VogelJ. Pulmonary hypertention // In: Heart disease in infants, children and adolescents.

- Baltimore. 1968. - P. 941.

30. Calne D. В., Raftery E. B. Patent ductus arteriosus in an elderly man // Brit. Heart J. - 1966. - Vol. 28.

-P. 716-717.

31. Campbell M. Natural history of ventricular septal defect // Brit. Heart J. - 1971. - Vol. 33. - P. 246-257.

32. Castaneda A. R., Zamora R., NicoloJj'D. M. et al. High-pressure, high-resistance ventricular septal defect:

Surgical results of closure through right atrium // Ann. Thorac. Surg. - 1971. -Vol. 12. - P. 29-38.

33. Chu S. S., Chang С II., Hn P. S. et al. Video-assisted thoracoscopic operation for interruption of patient ductus arteriosus in adults // Ann. Thorac. Surg. - 1997. -Vol. 63, № 1. - P. 175-178.

34. Clarkson P. M., Frye R. L., DuShaneJ. W. et al. Prognosis for patients with ventricular septal defect and sev­ ere pulmonary vascular obstructive disease // Circulation. -Vol. 38. - P. 129-135.

35. Cleland W., GoodwinJ., McDonald, Ross D. Aortopulmonary septal defect of window // Medical and surgical cardiolody. -Oxford-Edinburg, Blackwell, 1969. -P. 613-621.

36. Cooley D. A., McNamara D. G., Latson J. R. Aortopulmonary septal defect diagnosis and surgical treatment//Surgery. - 1957. -Vol.42. -P. 101-120.

37. Craig R. J., SelzerA. Natural history and prognosis of atrial septal defect // Circulation. - 1968. -Vol. 37.

-P. 805-815.

38. Dexter L. Pulmonary hypertension development in atrial septal defect // Pulmonary circulation. - New York, 1959.-P. 227.

39. DuShane S., Weidman W., Ritter D. Influence of the natural history of large ventricular septal defect on management of patients // Birth defects, original article series. Congenital cardiac defect. Recent advances.

- Baltimore, 1972. -Vol. 8. - P. 63.

40. EbertP. A., CanentR. V., SpachM. S., SabistonD. С Late cardiodynamics following correction of ventricular sep­ tal defects with previous pulmonary artery banding // J.Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1970. -Vol. 60. - P. 516.

41. Falcone M. W., PerloJfJ. K., Roberts W. С Aneyrism of the nonpatent ductus arteriosus // Amer. J. Cardiol.

- 1975. - Vol. 29. - P. 422-426.

42. Fried R., Falkowsky G., Newburger J. et al. Pulmonary artery changes in patints with ventricular septal defects and severe pulmonary hypertcnion // Pediatr. Cardiol. - 1986. -Vol. 7. - P. 147-154.

РАЗДЕЛ II 43. Gross R., Habbard J. Surgical ligation of a patent ductus arteriosus // JAMA. - 1939. - Vol. 112.

- P. 729-734.

44. Heath D., Edwards J. E. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease. A discription of six grades of structural changes in the pulmonary arteries with special reference to congenital cardiac septal defects // Circulation. - 1958. -Vol. 18. - P. 533-547.

45. Hollidie-Smith K. A., HollmanA., Cleland W. P. et al. Effects of surgical closure of ventricular septal defects upon pulmonary vascular disease // Brit. Heart J. - 1969. -Vol. 31. -P. 246.

46. Hopkins R. A., Bull C, Havers S. G. et al. Pulmonary hight hypertensive crises following surgery for congen­ ital heart defects in young children // Eur. J. Cardio-thorac. Surg. - 1991. -Vol. 5. - P. 628-634.

47. Hudspeth A. S., CordellA. R., MereditJ. H., Johnston F. R.. An improved transatrial approach to the closure of ventricular septal defect // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1962. -Vol. 43. - P. 157-165.

48. Kay E. В., Anderson R. M., Toleniino P. et al. The surgical repair of high pressure ventricular septal defect through the right atrium // Surgery. - 1960. - Vol. 48. - P. 65.

49. Kirklin J. W., Barratt-Boyed B. G. Cardiac Surgery. A Wiley Medical Publication. - New York, Toronto, Sungapure, 1986.

50. Mark II., Young D. Spontaneous closure of the ductus arteriosus in a young adult // New Engl. J. Med.

- 1963.-Vol. 269.-P. 416-418.

51. McGregor M. Pulmonary hypertension // Ageing in the Lung. - New York, 1964. - P. 300.

52. McNamara D. G., Sommerville R.J. Aorto-pulmonary window // Heart disease in infants, children and adolescents. - Philadelphia, 1968. - P. 657.

53. Meisner H., Schmidt-Habelman P., Sebening R, Klinner W. Surgical correction of aorto-pulmonary septal defects. A review of the literature and report of eight cases // Des. Chest. - 1968. -Vol. 53. - P. 750.

54. MollerJ. H., PattonC., VarcoR., LilleheiC. Postoperative ventricular septal defect: twenty-four-to-thirty year follow-up of 245 patients // Pediatric Cardiology / E. F. Doyle et al. (eds). - Springer-Vcrlag, 1986.

-P. 1278-1279.

55. Morrow A. J., Clark W. D. Closure of the calcified patent ductus. A new operative method utilizing cardiovascular bypass // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1966. -Vol. 51. - P. 534-538.

56. Midler W. H., DammannJ. F. The treatment of certain congenital malformations of the heart by the creation of pulmonic stenosis to reduce pulmonary hypertension and excessive pulmonary blood flow. A preliminary report//Surg. Gynec. Obstet. - 1952. - Vol. 95. - P. 213-219.

57. Rahitoola S. H, Kirklin J. W., Burclwll H. B. Atrial septal defect // Circulation. - 1968. -Vol. 38. - Suppl. 5. - P. 2.

58. Redel D. A., Alekyan В., Balerini L. et al. PDA closure: devices and techniques // Second wold congress of pediatric card, and card. surg. - Honolulu, Hawaii, 1997, May 11-15 / Abstracts. - P. 86.

59. Reed W. A., Dunn M.J. Lo ng- term results of repair of atrial septal defects//Amer. J. Surg. - 1971.-Vol. 121.

- P. 724.

60. Reis R. L., Gay W. A., Brauwald N. S., Morrow A. J. The gradual closure of aortopulmonary septal defects // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1965. -Vol. 49. - P. 955-962.

61. Richardson J., Doty D., Possi N. P., EhrenhaJtJ. The spectrum of anomalies of aortopulmonary septation // Ibid.- 1979.-Vol. 78, № 1.-P. 21-27.

62. Rudolf A. M., Nadas A. S. The pulmonary circulation and congenital heart disease: consideration of the role of the pulmonary circulation in certain systemic - pulmonary communications // New Engl. J. Med. - 1962.

- P. 267, 268-274, 1022-1029.

63. Shumway N. E., l^wis F. J. The closure of experimental aortic septal defects under direct vision and hypothermia // Surgery. - 1956. -Vol. 39. - P. 604-610.

64. SomervilleJ. Congenital heart disease in adults and adolescents // Brit. Heart J. - 1986. -Vol. 56. - P. 395-397.

65. Valdes M. P., BoudreanS. A. Video-assisted thoracoscope ligation of patient ductus arteriosus in children // Children's Hospital, Boston, USA. AORN-S, 1996 Oct. - P. 526-533, 534-535.

66. West J. В., Dollery С. Т., Heard В. Е. Increased vascular resistance in the lower zone of the lung caused by perivascular oedema // Lancet. - 1964. -Vol. 2. - P. 181-183.

67. Wood P. Pulmonary hypertension // Mod. cone, cardiov. dis. - 1959. -Vol. 28. - P. 513.

ТОТАЛЬНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН с. А. попов ш Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) - врожденный порок сердца, при котором все легочные вены дренируются в правое предсердие (ПП). Обязательным ус­ ловием для выживания пациентов с ТАДЛВ после рождения является наличие межпред сердного сообщения или другого врожденного порока сердца (ВПС).

Впервые порок был обнаружен на секции в 1798 г. [7] у семидневного ребенка с двухка­ мерным сердцем.

Данный норок встречается в 1-4% случаев среди всех ВПС. В период новорожденности ТАДЛВ по частоте выходит на пятое место после ДМЖП, ДМПП, коарктации аорты и ТМА.

Среди многочисленных классификаций ТАДЛВ самой распространенной является ана­ томическая классификация, предложенная в 1957 г. R. Darling et al.[3].

Наиболее частым является супракардиалъный уровень (I тип) дренирования (46-81%), при котором легочные вены впадают в левую безымянную вену (через вертикальную) или непосредственно в ВПВ. Крайне редким является впадение коллектора легочных вен в не­ парную вену, но ниже диафрагмы.

Менее часто встречается II тип ТАДЛВ - интракардиалъный, который составляет от 11,6 до 35% всех случаев этого порока. При этом аномальный дренаж осуществляется не­ посредственно в ПП или в коронарный синус.

Инфракардиолъный вариант ТАДЛВ (III тип) встречается значительно релсе остальных аномалий. Его частота колеблется в пределах 2-15% всех форм ТАДЛВ. Коллектор легоч­ ных вен может впадать в НПВ, в воротную вену, в печеночную вену, грудной лимфатичес­ кий проток. Описаны случаи впадения коллектора в венозные притоки любых органов брюшной полости.

При смешанном варианте (2-11%) порока (IV тип) у пациента Л В дренируются на раз­ ных уровнях: супракардиальном и интракардиальном, рейсе - супракардиальном и инфра кардиальном, и крайне редко - на всех трех уровнях.

Кроме этого, все анатомические варианты ТАДЛВ разделяют на 2 группы: I -дренаж ле­ гочных вен через коллектор;

II - легочные вены непосредственно открываются отдельны­ ми устьями в ПП и в системные вены. Наличие или отсутствие у больного коллектора ле­ гочных вен определяет хирургический метод коррекции данного порока.

Клинические проявления порока в различных возрастных группах имеют определен­ ные особенности.

Новорожденные с ТАДЛВ находятся в критическом состоянии, однако диагноз часто уста­ навливается поздно из-за отсутствия очевидных признаков и симптомов. Только в последнее время пришли к выводу, что ТАДЛВ должен быть заподозрен у любого новорожденного, имею­ щего неясной этиологии тахипное, так как тахиппое - главный симптом данного порока сердца РАЗДЕЛ II в этом возрасте. В первые две недели жизни есть и другие причины тахипнос, которые могут си­ мулировать ТЛДЛВ: в основном это диффузные поражения легких (как следствие попадания в легкие околоплодных вод в период родов, аспирация мекония), миокардит, нарушения ЦНС.

Дифференциальный диагноз между патологией легких и ТАДЛВ по классическим рент­ генологическим признакам провести крайне трудно.

У грудных детей также нет четких клинических признаков данного порока сердца.

Симптомы и данные объективного обследования могут только свидетельствовать о нали­ чии большого ДМПП. На рентгенограмме грудной клетки границы сердца значительно расширены, что свидетельствует об увеличенном легочном кровотоке. Последний прояв­ ляется на рентгенограмме тяжелой формой гиперволемии малого круга кровообращения.

У детей старшего возраста с супракардиальным типом ТАДЛВ на рентгенограмме грудной клетки тень сердца имеет характерную конфигурацию в виде «восьмерки» или формы «снежной бабы». Такая конфигурация тени сердца обусловлена тенью коллектора, расширенной поперечной и особенно верхней полой веной.

При эхокардиографическом обследовании пациентов с ТАДЛВ отмечаются комбинация признаков диастолическои перегрузки правого желудочка и наличие коллектора легочных вен позади левого предсердия. Оба установленных эхокардиографическим обследованием признака имеют высокую диагностическую ценность как для диагностики ТАДЛВ, так и для дифференциальной диагностики между типами ТАДЛВ.

Вместе с тем, во всех случаях для подтверждения диагноза ТАДЛВ показаны катетери­ зация сердца и ангиокардиография (АКГ). При АКГ проводят контрастирование легочной артерии или коллектора легочных вен для определения их места дренажа, а также локали­ зации часто встречающегося при данном пороке стеноза легочных вен.

При введении контрастного вещества в добавочную левую вертикальную вену у пациен­ тов с супракардиальным типом ТАДЛВ коитрастируются коллектор легочных вен и верти­ кальная вена. При иптракардиальном типе ТАДЛВ (впадение ЛВ в коронарный синус) вве­ дение контрастного вещества в легочную артерию приводит к затемнению на правой стороне позвоночника без выявления контуров ПП. При инфрадиафрагмальном типе ТАДЛВ хорошо выявляется НПВ, легочные вены точно не определяются.

Стеноз легочных вен может быть распознан по следующим признакам: локальное суже­ ние на ангиограмме, медленное выведение контрастного вещества из легких, медленное заполнение области, в которой находится коллектор легочных вен. На наличие стеноза ле­ гочных вен указывает также градиент между давлением «заклинивания легочного капил­ ляра» и давлением в легочной артерии. Локализацию места обструкции легочных вен мож­ но определить, если провести ретроградно катетер из полой вены в аномальную вену, а далее в коллектор легочных вен с последующим его контрастированием.

Уровень насыщения крови кислородом в различных отделах сердца и крупных сосу­ дах - практически абсолютный критерий для определения типа ТАДЛВ. Высокое насы­ щение крови кислородом в ВПВ характерно для больных с супракардиальным типом, при интракардиальном типе ТАДЛВ выявляется повышение насыщения крови только в ПП, а так как легочные вены при ипфракардиалыюм типе впадают в нижнюю полую вену, то насыщение крови в ней повышено.

Естественное течение заболевания. Новорожденные с ТАДЛВ имеют не­ благоприятный прогноз, так как только 20% из них доживают до годовалого возраста. Боль­ шинство пациентов находятся в критическом состоянии, которое сопровождается тахин­ ное, цианозом и клиническими симптомами низкого сердечного выброса. Они, как правило, имеют стенозы легочных вен, застойные явления в легких и маленькое межпред сердное сообщение. У проживших некоторое время после рождения развиваются кардиоме галия с легочной гипертензией, тахипное, гепатомегалия, возникает задержка жидкости.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Выжившие в первый год жизни без хирургического лечения обычно имеют большой ДМПП. Характерно, что у них проявляется отставание в физическом развитии, как и у де­ тей с изолированным большим ДМПП.

При сочетании с большим ДМПП у пациентов отмечается стабильный соматический и гемодинамическии статус в течение 10-20 лет, с небольшим нарастанием легочной ги пертензии, т.е. незначительным повышением давления в легочной артерии и снижением насыщения артериальной крови кислородом.

Терапевтическое лечение при данном пороке неэффективно и может рассматриваться как метод подготовки больных к операции. В настоящее время большинство хирургов при­ держиваются тактики ранней коррекции ТАДЛВ.

При различных типах ТАДЛВ методы коррекции порока различны. Все корригирующие вмешательства выполняют в ус­ ловиях искусственного кровооб­ ращения (ИК) [1,7]. Доступ к серд­ цу проводят через продольную срединную стернотомию. До ИК у всех больных выделяют и пере­ вязывают трансперикардиалыю ОАП или артериальную связку.

При супракардиалъном типе ТАДЛВ в период охлаждения боль­ ного с помощью искусственного кровообращения выделяют экс траперикардиалыю добавочную левую вертикальную вену со взя­ тием ее в турникет. Это требует особого внимания и тщательнос­ ти, т.к. возможно повреждение n.Phrenikus, находящегося на пе­ редней поверхности добавочной левой вертикальной вены. После этого выделяют коллектор легоч­ ных вен на всем его протяжении, с тем чтобы в последующем была возможность налолсения анасто­ моза максимального диаметра с левым предсердием (ЛП).

Создание анастомоза между ЛП и коллектором легочных вен производят без рассечения crista terminalis [2]. Разрезом кпереди от crista terminalis открывают ПП и иссекают межпредсердную пе­ регородку (рис. 1А). Коллектор ле­ гочных вен рассекают продольно от устьев правых до устьев левых легочных вен (рис. 1Б). Разрез ЛП производят от sulkus terminalis в сторону основания его ушка. Рис. 1. Коррекция супракардиалъной формы ТАДЛВ.

РАЗДЕЛ II Между ЛП и коллектором легоч­ ных вен накладывают анастомоз обвивиым непрерывным швом (рис. 1В). В межпредсердное сооб­ щение вшивают заплату со сме­ щением ее в сторону ПП для уве­ личения объема ЛП (рис. 1Г).

Добавочную левую полую вену пе­ ревязывают в конце периода со­ гревания, предварительно убедив­ шись в отсутствии в ней воздуха.

Хирургическая техника при ин тракардиалъпом типе ТАДЛВ в определенной степени схожа с коррекцией большого ДМПП (рис. 2). ПП открывают разрезом кпереди от crista terminalis без рассечения данной структуры.

Рассекается крыша коронарного синуса (рис. 2А). В связи с тем, что объем ЛП, как правило, неболь­ шой, заплата вшивается в полость ПП таким образом, чтобы увели­ чить объем ЛП (рис. 2 Б, В). Кровь Рис. 2. Коррекция интракардиалъной формы ТАДЛВ.

из коронарного синуса вместе с кровью из легочных вен дрени­ руется после этого в Л П.

При инфракардиалъном типе ТАДЛВ (рис. 3), как и в ранее описанных методах коррек­ ции, открывают ПП и иссекают межпредсердную перегородку (рис. ЗЛ). Коллектор легоч­ ных вен рассекают продольно вниз, а ЛП - параллельно разрезу коллектора легочных вен (рис. 3 Б, В). После наложения анастомоза между этими структурами проводят пластичес­ кое увеличение объема ЛП с фиксацией межпредсердиой заплаты в ПП (рис. 3 Г, Д).

Истинная анатомия при смешанном типе порока часто (в 30-60% случаев всех опери­ рованных с таким диагнозом) уточняется во время вмешательства, что значительно увели­ чивает его длительность, так как необходимо тщательное изучение всех возможных мест впадения легочных вен, чтобы обеспечить адекватность операции. Сама по себе коррек­ ция данной патологии сложна еще и тем, что складывается из комплекса этапов, опреде­ ляемых конкретными анатомическими типами порока.

Госпитальная летальность при коррекции ТДЦЛВ остается высокой: от 4,1 до 25%. Основ­ ной причиной высокой госпитальной летальности является исходное тяжелое состояние большинства пациентов. Показателями тяжести состояния больного до операции являет­ ся функция желудочков сердца, а их функция оценивается фракцией выброса, которая у больных с ТАДЛВ снижена, особенно правого желудочка. Большинство новорожденных с ТАДЛВ находятся в критическом состоянии, что требует интубации трахеи и проведения искусственной вентиляции легких еще до поступления в хирургический стационар [4].

Фактор ы риска операции коррекции ТАДЛВ [ 1,6] в зависимости от их значимости определены в следующей последовательности:

1. Исходная тяжесть состояния.

2. Стеноз легочных вен.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА 3. ТипТАДЛВ. —, коллектор А _^Д ^••—ць // легочных вен 4. Возраст пациента.

5. Легочная гипертензия.

6. Размеры левого желудочка.

7. Сопутствующие ВПС.

Отдаленные результа­ ты. Из общего числа выписан­ ных больных хорошие результаты наблюдаются в 80-90% случаев [6|. Они характеризуются отсут­ ствием жалоб и субъективным улучшением состояния, выра­ женной положительной дина­ микой основных клинических показателей и данных электро-, эхокардиографического и рентге­ нологического обследования.

При удовлетворительном ре­ зультате (7-18%) отмечается стой­ кое по сравнению с дооперацион ным улучшение состояния больных, но сохраняются гипер­ трофия правых отделов и увели­ ченные размеры сердца.

При неудовлетворительном отдаленном результате (2-11% случаев) отсутствует эффект операции или наступает ухудше­ ние состояния по сравнению с дооперационным, что связано с нарушением оттока крови из легочных вен и нарушениями окончательная реконструкция ритма сердца. Нарушение отто­ ка крови из легочных вен обус­ Рис. 3. Коррекция инфракардиалъной формы ТАДЛВ.

ловлено стенозом наложенного анастомоза или стенозом легочных вен. Независимо от причины нарушения оттока крови, в обоих случаях требуется немедленная повторная операция. Возникновение стеноза легочных вен происходит в первые 6 месяцев после операции у пациентов, опе­ рированных в возрасте до 3-х месяцев.

Частота возникновений нарушения ритма сердца в значительной степени определяет­ ся методикой хирургического лечения. Ранее широко используемый метод коррекции ТАДЛВ с рассечением crista terminalis в настоящее время оставлен вследствие возникнове­ ния большой (до 20%) частоты нарушений ритма сердца в отдаленном периоде, а их спектр представлен узловым ритмом (40%>), AV-блокадой I-II степени (12%), синусовой тахикарди­ ей (8%), предсердной экстрасистолией (20%), мерцательной аритмией (20%).

РАЗДЕЛ II Частичный аномальный дренаж легочных вен* Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) - врожденный порок, при кото­ ром только часть легочных вен впадает в ПП или магистральные вены большого круга кро­ вообращения (БКК). В изолированном виде встречается крайне редко, в большинстве слу­ чаев сочетается с ДМПП.

Аналогично ТАДЛВ существует 4 типа впадения ЧАДЛВ: 1) супракардиальпый (рис. 4А);

2) иитракардиальный (рис. 4Б);

3) инфракардиальный (рис. 4В);

4) смешанный тип, при ко­ тором имеется комбинация различных уровней ЧАДЛВ.

Частичный аномальный дренаж легочных вен в сочетании с ДМПП обнаружен у 1,5% больных с ВПС, из них лишь в 5,7% случаев была изолированная форма порока (данные НЦССХим. А. Н. Бакулева РАМН). В 97,2% случаев обнаружен правосторонний, а в осталь­ ных-левосторонний ЧАДЛВ. Чаще встречается супракардиальный тип порока, когда пра­ вые легочные вены впадают в ВПВ, реже - в непарную вену, и редко одна или все легочные вены впадают в безымянную или добавочную левую вену.

Второе место по частоте занимает иитракардиальный тип правостороннего ЧАДЛВ.

Аномальный дренаж левого легкого встречается крайне редко, при этом легочные вены впадают в коронарный синус или непосредственно в ПП.

Инфракардиальный тип порока, при котором вены, чаще средней и нижней долей пра­ вого легкого, впадают в НПВ сразу под диафрагмой, выявляется как казуистика.

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики аналогичны таковым при изолирован­ ном ДМПП. На величину а/в сброса влияют количество аномально дренирующихся легоч­ ных вен, наличие и величина ДМПП. ЛГ не наблюдается.

Клиникам, естественное течение порока те же, что и при ДМПП. Данные аускультации и ЭКГ те же. При рентгенологическом обследовании молено выявить расширение тени ВПВ и корня правого легкого при аномальном дренаже в ВПВ. При впадении легочных вен в 11ПВ в переднезадней проекции на фоне нижней доли правого легкого выявляется тень аномаль­ но идущего сосуда, в виде «турецкой сабли» (С. Dolter, 1949). Увеличение сосудистого пучка влево позволяет заподозрить ано­ мальное впадение левых легочных вен в левую безымянную вену.

Диагноз подтверждается АКГ-ис следованием при раздельном введе­ нии контрастного вещества в пра­ вую и левую легочные артерии.

Единственным методом лечения является операция которая прово­ дится в условиях ИК, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии.

После срединной стернотомии про­ водят разрез стенки ПП. При карди­ альном типе дренажа ДМПП закры­ вают заплатой из ауто- или Рис. 4. Схема наиболее распространенных вариан­ ксеноперикарда так, чтобы ано­ тов частичного аномального дренажа пра­ мальные вены переместились в ЛП.

вых легочных вен.

Впадение легочных вен: А- в верхнюю полую вену;

При отсутствии ДМПП или ма­ Б- в правое предсердие;

В-в нижнюю полую вену.

лом его размере последний создают * Плотникова Л. Р. Частичный аномальный дренаж легочных вен. ©Плотникова Л. Р.. 1999.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА или расширяют. Для профилактики тромбообразовапия мышечные края образованного дефекта эндотелизируют и затем операцию выполняют, как описано выше.

При ЧАДЛВ в ВПВ разрез ПП продлевают на ВПВ. Заплату подшивают к задней и ла­ теральным стенкам ВПВ, начиная от верхнего края устья легочной вены, нижний край к нижнему краю ДМПП. При необходимости расширяют ВПВ, вшивая заплату в разрез се передней стенки.

В случаях ЧАДЛВ в коронарный синус рассекают его медиастинальную стенку в на­ правлении ЛП или пересекают ткань перегородки до ДМПП. После эндотелизации кра­ ев образовавшегося дефекта подшивают заплату так, что вся кровь, поступающая по коронарному синусу, направляется в ЛП.

Коррекцию ЧАДЛВ и НПВ рекомендуют выполнять из правосторонней переднебоковой торакотомии в четвертом межреберье, или из срединного доступа. После вскрытия пери­ карда выделяют НПВ и аномальные вены. Затем аномальные легочные вены отсекают от НВП, стенку которой ушивают, и анастомозируют с ЛП. Но чаще отсеченные легочные вены анастомозируют с ПП, а затем выполняют операцию, как при кардиальной форме ЧАДЛВ.

Коррекция ЧАДЛВ слева (супракардиалыгая форма) разработана J.Kirklin [4]. Обычным путем подключают АИК. Сердце поднимают за верхушку. Выделяют вертикальную вену, в которую дренируются вены левого легкого, и накладывают широкий анастомоз между ушком ЛП и вертикальной веной, которую затем перевязывают в месте впадения ее в безы мяшгую вену. ДМПП закрывают через ПП.

Менее травматична методика, предложенная В. Roe: заднебоковая торакотомия слева в четвертом межреберье. Выделяют кардиальную и аномальную легочные вены. АИК под­ ключается введением канюль в нисходящую аорту и ПЖ. После охлаждения больного до 14°С останавливают ИК. Вскрыв ЛП, закрывают ДМПП. Затем отсекают кардиальную ве­ ну от безымянной и анастомозируют с ЛП. С помощью ИК согревают больного.

Летальность после операции не превышает 2-4%. Причинами ее служат хирургиче­ ские ошибки, погрешности в обеспечении мер безопасности при выключении сердца из кровообращения, инфекция.

Отдаленные результаты свидетельствуют об эффективности операции. Полная коррек­ ция гемодинамики наступает уже в течение года после операции, исчезают жалобы. Боль­ шинство пациентов (85%) ведут нормальный образ жизни.

Литература 1. Bando К. et al. Surgical management of total anomalous pulmonary venous connection. Thirty-year trends // Circulation. - 1996. -Vol. 94 (9 Suppl. II). - P. 12.

2. Colley D., Ochsner A. Correction of total anomalous pulmonary venous drainage // Surgery. - 1957.

-Vol.42, № 6.-P. 1014.

3. Darling R. et al. Total pulmonary venous drainage into the right side of the heart // Lab. Invest. - 1957.

-Vol. 6, № l. -R 44.

4. KirklinJ. Surgical treatment of anomalous pulmonary venous // Mayo Clin. Proc. - 1953. -Vol. 28. - P. 476-484.

5. Lacour Gayet F. et al. Pulmonary vein stenosis. Description of a sutureless surgical procedure using the peri­ cardium in situ // Arch. Mai. Coeur. Vaiss. - 1996. - Vol. 89, № 5. - P. 633.

6. SerrqfA. et al. The superior approach for correction of the supracardiac type of total anomalous pulmonary venous return // Ann. Thorac. Surg. - 1998. -Vol. 65, № 5. - P. 1391.

7. Winslow J. Quoted by Brody // Mem. Acad. Roy. D.sc. - 1739. - P. 113.

- m ОБЩИЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ С. В. ГОРБАЧЕВСКИЙ Пожалуй, нет такого врожденного порока сердца (ВПС), которому бы уделялось столько внимания и которому приписывалось бы столько названий. Наиболее распространенны­ ми являются три:

1. «Дефект эндокардиальных подушечек» [13]. Это понятие всецело определено концеп­ цией полного формирования створок клапанов из эндокардиальных подушечек структур, представляющих собой участки скопления мезенхимальной ткани в обла­ сти формирования центрального фиброзного тела сердца в процессе эмбриогенеза.

При этом все анатомические особенности порока обусловлены исключительно раз­ личным количественным участием этих структур в формировании клапанов.

2. «Персистирующие патологические изменения атриовентрикулярного канала» [5].

Это исключительно гемодинамическое понятие, которое практически не отражает анатомических особенностей порока.

3. «Дефекты атриовентрикулярного канала» [1] - понятие в большей степени эмбриоло­ гическое. Однако оно не специфично, поскольку под это понятие подходит ряд пато­ логий, например, атриовентрикулярное сообщение с двойным притоком или различ­ ные формы так называемого «косого канала», не имеющие схожего анатомического строения с описываемой патологией.

В отечественной литературе, как и в НЦССХ, для этого порока принят термин «откры­ тый общий атриовентрикулярный канал» как наиболее отрал^ающий эмбриологический, анатомический и хирургический аспекты.

Эмбриология порока Одни исследователи считают, что атриовентрикулярные клапаны формируются из эндо­ кардиальных подушечек [13], другие пришли к выводу, что материальное включение этих структур в построение атриовентрикулярных (АВ) клапанов минимально [14]. Вместо этого происходит инвагинация в просвет сердца атриовентрикулярного соединения, имеющего миокардиальное строение, что является главным механизмом формирования задней створ­ ки митрального клапана и ее поддерживающего аппарата. В этот же момент формируется передняя створка митрального клапана, причем одна часть се образуется из миокарда при­ точной мышечной перегородки, а другая - из первичной складки (структура, образующаяся в процессе ротации и сгибания сердечной трубки) [16]. Таким образом, митральный клапан это эмбриологически трехкомпонентная структура, и эндокардиальные подушечки в дан­ ном случае выполняют роль «клея», который фиксирует между собой различные отделы меж­ желудочковой перегородки (МЖП) и составные части митрального клапана. С учетом того, что эндокардиальные подушечки в просвете сердечного канала расположены асимметрично ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА [15], в большей степени слева, происходят фиксация именно передней створки митрального клапана и лишь формирование переднесептальной комиссуры АВ-клапана справа (рис. 1).

Наиболее постоянными чертами этой патологии являются дефицит приточной части МЖП и более переднее и верхнее расположение аортального клапана по отношению к АВ клапанам в сравнении с нормальным сердцем [7]. С учетом того, что МЖП формируется чуть раньше, чем АВ-клапаиы, было сделано заключение, что дефицит приточной части МЖП и, как следствие, более переднее и верхнее стояние корня аорты по отношению к АВ отверстию - основа всех форм атриовентрикулярного канала (АВК), тогда как многообра­ зие развития створок и поддерживающего аппарата АВ-отверстия определяет разнообра­ зие форм патологии [16]. Сразу после формирования перегородок начинается процесс инвагинации миокарда в просвет АВК вместе с частью первичной складки, с последующим формированием створок митрального клапана (рис. 2). При наличии дефицита приточной А Рис. 2. 1 - Нормальное формирование аортальной створки Рис. 1. Схема основания митрального клапана.

сердца.

А - выводной тракт в аорту (ао) сужен, полностью окружен А - до формирования первичной складкой (пс) (миокардиалъной складкой между клапана;

Б - после приточным и выводным отделами желудочка). Эта складка, формирования клапа трабекулярная перегородка (тп) и приточная перегородка i ta. Аортальная створка frvij соединяются непосредственно под аортальным отвер­ митрального клапана стием: мо - митральное отверстие. Б - миокардиалъное сме­ (МК) происходит из при­ щение началось, и подаортальный выход расширился. В - мио­ точной перегородки (Пр) кардиалъное смещение завершено. Аортальная створка и первичной складки (П).

нормального митрального клапана имеет два компонента:

Ткань эндокардиальных передняя часть, являющаяся производной трабекулярной пе­ подушечек (черного цве­ регородки, и задняя - происшедшая из приточной перегород­ та) «склеивает» оба ком­ ки. Оба компонента склеены тканью подушечек (на рисунке понента. Со стороны не показано). Линия слияния направлена к корню аорты.

правого желудочка эндо 2 - Формирование створок при АВК.

кардиалъные подушечки А- до миокардиального смещения. Первичная складка в си­ принимают участие лу дефицита приточной перегородки не имеет с ней связи.

лишь в формировании Место слияния приточной и трабекулярной перегородок на­ комиссуры между пе­ ходится далеко от отверстия аорты. Б - процесс миокарди­ редней и септальной ального смещения начался, но слияния септальных компо­ створками трикуспи нентов перегородки не происходит. В - формирование далы юго клапана (ТК). клапана завершено. Раздельное переднее и заднее смещение приводит к формированию раздельных верхней (вое) или пе­ редней и нижней (нос), или задней общих створок. Расщепле­ ние между створками направлено не к корню аорты, а к ме­ сту слияния трабекулярной и приточной перегородок.

РАЗДЕЛ IT части МЖП соединения двух компонентов будущей передней створки не происходит, что ведет к сохранению расщепления передней створки митрального клапана, вплоть до фор­ мирования мостовидных общих створок, характерных для полной формы АВК.

Морфология порока Анатомическими чертами, определяющими сущность этого порока, являются диспро­ порция между длиной приточного и выводного отделов с формированием «ковшеобразного» вида межжелудочковой перегородки, а также ненормальное положение аортального клапа­ на по отношению к атриовентрикулярпым с удлинением и сужением выводного отдела ле­ вого желудочка (ЛЖ) [7, 10] (рис. 3). Дефекты межпредсердной (ДМПП) и межжелудочковой (ДМЖП) перегородок, а также различные изменения створок клапанов лишь сопутствуют этим основным анатомическим чертам порока, а их комбинации определяют его различные формы. Общепринятым считается также положение, что при данной патологии, независи­ мо от формы, существует лишь одно общее фиброзное кольцо, в силу чего некоторые авто­ ры считают, что при ЛВК имеет место один пятистворчатый клапан. Названия и локализа­ ция створок приведены на рисунке 4. Участок створочной ткани, соединяющий переднюю и заднюю общие створки, не является фиброзным кольцом, хотя и определяет существова­ ние двух отверстий, называемых по аналогии с клапанами: трикуспидальным или мит­ ральным. В настоящее время различают три основных типа АВК: полную форму, неполную форму и промежуточную. При этом все различие заключается исключительно в характере крепления створок атриовептрикулярных клапанов к гребню межжелудочковой перего­ родки. Так, если створки плотно крепятся короткими хордами к краю МЖП и под ними пет сообщения между желудочками - речь идет о неполной форме. При наличии сообщения непосредственно под створками - о полной форме. Что касается промежуточной формы, Рис. 3. Схема межжелудоч­ Рис. 4. Соотношение и название створок в нормальном ковой перегородки со сердце и при ЛВК.

ПЖ - правый желудочек;

ЛЖ - левый желудочек;

ТО - три стороны левого желу­ куспидалъное отверстие;

МО - митральное отверстие;

дочка в нормальном ТК - трикуспидальный клапан;

МК - митральный клапан.

сердце и при наличии АВК.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА то она представляет собой в большинстве случаев АВК с разделенными АВ-отверстиями и створками, крепящимися к гребню межжелудочковой перегородки, но с маленькими пер систирующими межжелудочковыми сообщениями между этими хордами [2, 12]. Причина же, по которой эту форму выделяют отдельно, заключается в довольно частом сочетании ее с двойным митральным клапаном, с одной группой папиллярных мышц в ЛЖ, а также в возможной несбалансированности желудочков, что определяет некоторые особенности в показаниях и характере коррекции порока.

Неполная форма АВК - довольно стереотипный порок, имеющий незначительные вари­ ации анатомических особенностей. Что касается полной формы АВК, то все его многообра­ зие наиболее полно отражено в классификации G.C. Rastelli [8]. В соответствии с этой классификацией выделяют 3 типа порока:

1) тип А - с разделенной общей передней створкой, состоящей из правого и левого компо­ нентов, крепящихся к межжелудочковой перегородке хордами каждый со своей стороны;

2) тип В - с разделенной общей передней створкой, но, в отличие от типа А, участок «расщепления» крепится не к краю перегородки, а к аномальной апикальной мышце, расположенной в правом желудочке (ПЖ) и, как правило, распластанной на МЖП, что фактически является так называемым «верхом сидящим» клапаном и представ­ ляет значительные трудности при коррекции порока;

3) тип С - с общей передней створкой, не крепящейся хордами к перегородке.

Под створкой имеется свободное сообщение между желудочками (рис. 5). Выделение этих трех групп было обусловлено хирургическими особенностями их коррекции.

Рис. 5. Три типа АВК по Растелли: А, В иС-с характерными особенностями анатомии.

ПЖ - правый желудочек. ПП - правое предсердие, ТК - трикуспидалъный клапан, МК - митраль­ ный клапан, П - передняя общая створка. 3 - задняя общая створка.

Клиника и диагностика порока Среди всех типов АВК неполная форма порока встречается в 70-80%, полная в 25, а про­ межуточная не превышает 5% случаев. Нарушение гемодинамики при неполной форме по­ рока определяется размерами первичного ДМПП и, как следствие, величиной сброса на РАЗДЕЛ II уровне предсердий, а также степенью недостаточности митрального АВ-отверстия. Развитие высокой легочной гипертензии (ЛГ) не характерно для этого порока, хотя повышение давле­ ния в легочной артерии возможно к концу третьего года жизни, а его существенный рост к концу первой декады. При полной форме АВК доминирующую роль в характере гемодинами­ ки играет межжелудочковое сообщение. Большой дефект сопровождается резко увеличенным легочным кровотоком, что приводит к довольно быстрому нарастанию ЛГ, определяющей со­ стояние больного. Характер гемодинамики при промежуточной форме мало отличается от та­ ковой при неполной в силу незначительного шунтирования крови на уровне МЖП.

Клиническая картина порока и жалобы у больных с неполной и промежуточной форма­ ми порока во многом схожи с таковыми у больных с вторичным ДМПП и определяются ве­ личиной артериовенозного сброса крови на уровне предсердий. При существенном сбросе выслушивается систолический шум над клапаном легочной артерии во втором межребе рье слева от грудины за счет его относительного стенозирования. При наличии выражен­ ной недостаточности митрального АВ-отверстия преобладают симптомы, патогномонич ные именно для этого порока, с характерным систолическим шумом, а иногда и с дрожанием в области верхушки. У больных с полной формой порока превалируют симп­ томы, схожие с клиникой изолированного ДМЖП. Определяются сердечный горб слева от грудины, систолическое дрожание над областью сердца, выслушивается грубый систоли­ ческий шум в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины. По мере роста ЛГ доми­ нируют именно ее клинические проявления в виде усиления II тона на легочной артерии и уменьшения интенсивности систолического шума. Практически для всех форм порока характерны признаки выраженной недостаточности кровообращения.

Характерной особенностью ЭКГ -картины при этом пороке является отклонение элект­ рической оси сердца влево, обусловленное аномалией расположения проводящей системы, а в ряде случаев - наличием бифасцикулярной блокады (рис. 6). При этом сохраняются признаки перегрузки правых отделов сердца, как при других пороках с артериовенозным сбросом крови. Выраженная недостаточность левого АВ-отверстия может сопровождаться признаками гипертрофии левого предсердия.

Рис. 6. Электрокардиограмма при частично открытом ат риовентрикулярном канале - электрическая ось серд­ ца отклонена влево, блокада передней левой и правой ветвей пучка Гиса, признаки гипертрофии обоих же­ лудочков.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА При рентгенологическом об­ следовании отмечаются признаки ВИС с усиленным легочным кровотоком. Уве­ личены оба желудочка и правое предсер­ дие, в редких случаях - левое. При полной форме АВК имеются признаки резко уве­ личенного легочного кровотока, а при вы­ сокой ЛГ в прямой проекции выбухает ду­ га легочной артерии.

При ангиокардиографии из ЛЖ отчетливо виден характерный признак су­ жения путей оттока в виде «гусиной шеи», свойственный для неполной и полной форм АВК (рис.7). В аксиальных проекци­ ях выявляется шунтирование контрасти рованной крови через ДМЖП в ПЖ.

В последнее время основное внимание уделяется методу эхокардиографии, спо­ собному не только установить форму по­ рока и тип по Rastelli, но и оценить сте­ пень недостаточности левого и правого АВ-отверстий, градиент на выводном от­ деле ЛЖ, степень легочной гипертензии, выявить количество папиллярных мышц в ЛЖ, наличие дополнительного отвер- 7. ЧОАВК - левая вентрикулограмма Pl i C# стия в створках клапана, а также разме- сужение и деформация путей отто ры желудочков, т.е. получить ответы на ка из левого желудочка - синдром «гу все вопросы, необходимые для принятия синой шеи».

решения о характере хирургического вмешательства. Нсинвазивныи характер этого обследования дает ему приоритеты перед катетеризацией полостей сердца, которая в последнее время практически не используется как при неполной, так и при полной формах порока.

Прогноз В большинстве случаев течение неполной и промелсуточной форм АВК незлокачест­ венное. Вместе с тем, предполагаемая продолжительность жизни меньше, чем у больных с вторичным ДМПП. Прогноз во многом обусловлен степенью недостаточности митраль­ ного АВ-отверстия. Напротив, при полной форме АВК прогноз серьезен. С этим пороком лишь 54% детей перелшвают 6 месяцев после рождения, 35% доживают до 1-го года, а к 5-ти годам выживают лишь 4%, но при этом практически у всех есть признаки высо­ кой ЛГ, что может сделать хирургическую коррекцию невозможной. Наиболее частым ос­ ложнением естественного течения обеих форм порока, ведущим к ранней смертности, яв­ ляется прогрессирующая сердечная недостаточность на фоне АВ-недостаточности с последующей вторичной кардиомиопатией, которая развивается к 4-5-ти годам и мо­ жет оказаться решающей в противопоказаниях к операции. Вторым по частоте осложне пием порока (особенно его полной формы) является быстрое развитие ЛГ, сопровождаю­ щееся необратимыми легочно-сосудистыми изменениями, о чем упоминалось ранее.

Таким образом, непродолжительность жизни пациентов при естественном течении АВК РАЗДЕЛ II и развитие тяжелых осложнений предопределяют необходимость максимально раннего хирургического лечения. Благодаря бурному развитию хирургии ВПС, особенно у ново­ рожденных, реальностью стала возможность ранней коррекции практически всех типов АВК. В настоящее время смертность при операциях по поводу полной формы порока колеб­ лется от 0 до 20%, при неполной форме она не превышает 15% и всецело обусловлена по­ требностью в ряде случаев выполнить протезирование митрального клапана в качестве единственной возможности адекватно восстановить его функцию.

Хирургическое лечение Хирургическое лечение направлено на: 1) закрытие межпредсердного сообщения;

2) за­ крытие межжелудочкового сообщения, если оно есть;

3) создание или сохранение двух ком­ петентных АВ-клапанов;

4) сохранение неповрежденными АВ-узла и пучка Гиса.

Вариации коррекции полной формы порока включают использование одной заплаты по классической методике Rastelli или двух заплат с раздельным закрытием межпредсердно­ го и межжелудочкового дефектов [6,9]. Также различен подход в отношении расщепления передней створки митрального клапана. Carpentier A. [4] предлагает не ушивать это рас­ щепление, сохраняя клапан трехстворчатым, и, в соответствии с его эмбриогенезом, рас­ ценивать расщепление как комиссуру. При этой методике проводится пластическое суже­ ние митрального кольца, в ряде случаев с использованием искусственного кольца.

При обеих методиках получены достаточно обнадеживающие непосредственные результа­ ты. Вместе с тем, отдаленные результаты оказались несколько лучше при использовании двух заплат, а также при ушивании расщепления передней створки митрального клапана, что и привело к доминированию этой методики коррекции в настоящее время. И лишь при наличии одной группы папиллярных мышц в ЛЖ и, как следствие, угрозе развития под клапанного стенозирования при ушивании расщепления створки используется методика Carpentier с сохранением трехстворчатой структуры клапана. Для избежания хирургичес­ кого повреждения проводящих путей линия шва нижнего края дефекта межпредсердпой перегородки должна проходить справа от треугольника Коха (место нахождения АВ-узла) и коронарного синуса с дренированием последнего в Л П.

Отдаленные результаты Результаты операции всецело определяются исходной степенью недостаточности левого АВ отверстия и адекватностью ее коррекции. Умеренная недостаточность, как правило, не требует повторного хирургического вмешательства [3,11]. При недостаточности, превышающей 40% (или 2+), в 60% случаев необходима повторная операция в отдаленном периоде, включая проте­ зирование клапана, что ухудшает прогноз и может сопровождаться летальностью свыше 30%.

Частично открытый атриовентрикулярный канал* Частично открытый атриовентрикулярный канал (ЧАОВК) - порок, включающий нали­ чие ДМПП и расщепление передней стенки митрального и в редких случаях - перегородоч­ ной створки трикуспидалыюго клапанов. В литературе он широко известен под названием «первичный ДМПП». По данным Н. Bankl, частота его составляет 1,2% всех ВПС.

Патологическая анатомия. В норме между межпредсердной и межжелудочко­ вой перегородками имеется «промежуточная» перегородка, которая справа относится к ПП * Плотникова Л. Р. Частично открытый атриовентрикулярный канал. ©Плотникова Л. Р., 1999.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА над линией прикрепления перегородочной створки трехстворчатого клапана, а слева к ЛЖ под передней створкой митрального клапана. Эта перегородка отделяет ПП от ЛЖ.

При ЧАОВК передняя створка митрального клапана и перегородочная створка трех­ створчатого клапана крепятся к гребню межжелудочковой перегородки, оставляя откры­ тым только сообщение над ними. При этом передняя створка митрального клапана рас­ щеплена в той или иной степени, иногда имеется диастаз между половинами створок. Края створок утолщены, подвернуты. Расщепление перегородочной створки трикуспидального клапана обычно незначительное и редко имеет функциональное значение.

Нарушено анатомическое строение ЛЖ, укорочен его приточный отдел. В результа­ те патологии АВ-клапанов суживается выходной отдел ЛЖ, смещается основание пе реднелатеральной сосочковой мышцы ЛЖ.

ЧОАВК составляет 70% всех типов ОАВК.

Гемодинамика определяется наличием ДМПП и степенью выраженности митраль­ ной недостаточности. ЛГ отсутствует, но иногда давление в МКК несколько повышается.

Порок ведет к переполнению МКК и объёмной перегрузке правых отделов сердца и ЛЖ.

Клиническая картина сходна с таковой при ДМПП. Редко выражены явления НК в раннем возрасте.

Жалобы те же, что у всех больных с а/в сбросом крови. Дети бледны, несколько отстают в физическом развитии. При осмотре может выбухать левая половина грудной клетки. Гра­ ницы сердца увеличены умеренно, иногда пальпируется систолическое дрожание над вер­ хушкой. При аускультации I тон усилен, II тон расщеплен. Во втором межреберье слева от грудины выслушивается негромкий систолический шум (ДМПП) и отдельный систоличес­ кий шум митральной недостаточности на верхушке.

На ЭКГ обнаруживаются типичные для ЧОАВК признаки: отклонение электрической оси сердца влево (угол а от 0 до 60°), в грудных отведениях - признаки гипертрофии право­ го или обоих лселудочков, ПП, различной степени неполная АВ-блокада (рис. 6).

ФКГ подтверждает данные аускультации.

При рентгенологическом обследовании легочный рисунок усилен, сердце увели­ чено за счет обоих желудочков и ПП, умеренно выбухает дуга ЛА.

На ЭхоКГ виден ДМПП, расщепление створки митрального клапана. Допплерография позволяет установить степень регургитации крови через митральный и трехстворчатый клапаны.

При катетеризации полостей сердца выявляется повышение насыщения крови кислородом на уровне П11. Давление в ЛА нормальное или слегка повышено. При выражен­ ной митральной недостаточности может повышаться «легочно-капиллярное» давление.

При селективной А КГ из ЛЖ определяется патогномоничный признак этого порока:

сужение путей оттока из ЛЖ в виде «гусиной шеи», зарубка на месте прикрепления мит­ рального клапана (рис. 7). Определяется митральная регургитация.

Естественное течение относительно доброкачественное. Прогноз зависит от величины сброса через ДМПП и степени выраженности митральной недостаточности.

Дифференциальный диагноз проводится с изолированной митральной недо­ статочностью, однако при ЧОАВК из-за наличия ДМПП не бывает такого резкого увели­ чения предсердий. АКГ и ЭхоКГ подтверлсдают ЧОАВК.

Вторичный ДМПП. При нем электрическая ось отклоняется вправо. АКГ и ЭхоКГ позволяют установить точный диагноз.

Показания к операции абсолютны, и проводить её следует как можно раньше.

Хирургическое лечение. Операция проводится в условиях ИК, гипотермии до 26-28°С и ФХКП. Срединный доступ. Рассекают широко ПП от ушка до НПВ параллельно АВ-бороз де. Проверяют наличие ДМПП. Вначале сшивают расщепленную переднюю створку РАЗДЕЛ II митрального клапана отдельными швами. Затем делают гидравлическую пробу через дре­ наж ЛЖ. Если сохраняется регургитация за счет расширенного клапанного кольца, то проводят аннулопластику в области одной из комиссур. Необходимо проверить с помо­ щью бужей, не создан ли искусственный стеноз клапана. Только после этого закрывают ДМПП. Эта процедура отличается от закрытия вторичного ДМПП. При ЧОАВК нет остатка межпредссрдной перегородки, только фиброзные кольца АВ-клапанов, поэтому вдоль этой линии накладывают отдельные швы на прокладках, обходя на 1-1,5 см коронарный синус.

Этими нитями подшивают заплату из ауто-, ксеноперикарда или синтетики и завязывают их. Затем по остальному периметру заплату фиксируют непрерывным швом. При этой ме­ тодике коронарный синус перемещается в ЛП, и значительно снижается опасность по­ вреждения проводящей системы.

Летальность не превышает 3-5%. Наиболее частыми осложнениями являются не­ полная или полная поперечная блокада и остаточная регургитация.

Отдаленные резу лътаты хорошие, несмотря на сохранение у многих больных остаточного шума недостаточности митрального клапана. Выживаемость больных через 20 лет после операции составляет 94%, из них лишь в 5% случаев требуется повторное вме­ шательство на митральном клапане.

Литература 1. Becker Л. В., Anderson R. II. Atrioventricular septal defects: What's in a name? // J.Thorac. Cardiovasc.

Surg. - 1982. -Vol. 83. - P. 461-469.

2. Bharati S., Lev M. The spectrum of common atrioventricular orifice (canal) // Amer. Heart J. - 1973.

-Vol. 86.-P. 553-561.

3. Burke R. P., Horvath P., Landzberg M. et al. Long-term follow-up after surgical repair of ostium primum atri­ al septal defects in adults // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1996. - Vol. 27, № 3. - P. 696-699.

4. CarpantierA. Surgical anatomy and management of the mitral component of atrioventricular canal defects // Pediatric Cardiology. - Churchill Livingstone, 1978. - P. 447-490.

5. Edwards J. E. The problem of mitral insufficiency caused by accessory chordae tendinae in persistent com­ mon atrioventricular canal // Proc. Mayo Clin. - 1960. - № 35. - P. 299.

6. Mavroudis C, Backer C. L. The two-patch technique for complete atrioventricular canal // J.Thorac.

Cardiovasc. Surg. - 1997. -Vol. 9, №1. - P. 35-43.

7. Piccoli G. P., Gerlis L. M., Wilkinson J. L. et al. Morphology and classification of atrioventricular defects // Brit. HeartJ. -1979. -Vol. 42. -R 621-632.

8. Rastelli G. C, KirklinJ. W., Titus J. L. Anatomic observations on complete form of persistent common atrioven­ tricular canal with special reference to atrioventricular valves // Mayo Clin. Proc. - 1966. - № 41. - P. 296-308.

9. Tendziagolska M. Two-patch repair of atrioventricular canal // Ann. Thorac. Surg. - 1996. - Vol. 61, № 5.

-P. 1589-1590.

10. Tlaskal Т., Povysilova V. Morphological spectrum of atrioventricular septal defects // Ccsk. Patol. - 1995.

-Vol. 31, №4. -P. 129-134.

11. Tweddell J. S., Litwin S. В., Berger S. et al. Twenty-year experience with repair of complete atrioventricular defect // Ann. Thorac. Surg. - 1996. - Vol. 62, № 2. - P. 419-424.

12. Pearl J. M., Laks H. Intermediate and complete forms of atrioventricular canal // J.Thorac. Cardiovasc.

Surg. - 1997. - Vol. 9, № 1. - P. 8-20.

13. UgarteM., deSalamanca F. E., QueroM. Endocardial cushion defects. An anatomical study of 54 specimens // Brit. Heart J. - 1976. -Vol. 38. -P. 647-682.

14. Van Mierop L. H. S. Embryology of the atrioventricular canal region and pathogenesis of endocardial cushion defects // In: Feld R.H. ed. Atrioventricular canal defects. Philadelphia, London, Toronto: WB Saunders Company, 1976. - P. 1-12.

15. Vuillemin M., Pexieder T. Etude comparative du developpment du canal auriculo-ventriculaire chez les embryons de poulet et de souris // Acta Anat. (Basel). - 1985. - № 121. - P. 256.

16. Wenink A. C. G., Gittenberger-de Groot A. C. Embryology of the mitral valve // Int. J. Cardiol. - 1986.

-Vol. 11.-P. 75-84.

АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ в. п. подзолков Терминология, классификация, анатомия Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП) довольно редкий врожденный порок сердца, который, по данным Nadas А. и Fyler D. [25], встречается в 2-3% случаев от всех врожденных пороков сердца. Анатомические типы па­ тологии весьма разнообразны в зависимости от уровня атрезии системы легочных артерий.

Проблема хирургического лечения АЛА с ДМЖП до настоящего времени весьма акту­ альна. Немногие центры мира обладают большим опытом в лечении сложных форм поро­ ка. Единой хирургической тактики выполнения таких операций у данной группы больных не выработано, остается много нерешенных вопросов относительно проведения искусст­ венного кровообращения, ближайшего постперфузионного периода, особенностей веде­ ния ближайшего послеоперационного периода. Недостаточно изучены многие вопросы анатомии порока, остаются неясными методы определения количества коллатеральных артерий в легких, источники и распределение, их взаимоотношение с истинными легоч­ ными артериями, вопросы упифокализации легочного кровотока [4, 7, 18, 20].

АЛА с ДМЖП относится к порокам конотрункуса. Нарушение развития одного или не­ скольких сегментов легочно-артериального дерева (легочный ствол, правая и левая легоч­ ные артерии, внутрилегочные сосуды) определяет формирование большого многообразия анатомических форм порока. В образовании легочно-артериального дерева участвуют три самостоятельных апатомо-эмбриологических сегмента. Из трункуса при делении его арте­ риальной перегородкой формируется аорта и ЛС, из правой и левой пары аортальных дуг образуются легочные артерии, из легочного сосудистого сплетения, которое непосредст­ венно связано с дорсальной аортой, идет формирование внутрилегочных сосудов, образу­ ющих легочное сосудистое ложе. Со 2-го месяца эмбрионального развития начинает раз­ виваться и дифференцироваться система легочных артерий. Этот процесс осуществляется за счет не только генетических, но и гемодинамических факторов [8, 11].

Одновременно с процессом образования ЛС идет формирование инфундибулярного от­ дела ПЖ и конусной части межжелудочковой перегородки в результате слияния каудаль ной части перегородки луковицы сердца с мышечной порцией межжелудочковой перего­ родки, которая начинает расти из мышечных перекладин верхушки сердца навстречу мсжпредсердной и артериальной перегородкам. Однако этот процесс не завершается, и между же/гудочками остается сообщение над верхней частью межжелудочковой перего­ родки, формируется большой ДМЖП [16, 17]. Таким образом, появление ДМЖП объясня­ ется нарушением развития артериального конуса, когда не происходит слияния артери­ альной и межжелудочковой перегородок.

Р А 3 Д Е Л I I АЛА может распространять­ ся от клапанного кольца до дис тальных отделов системы ис­ тинных легочных артерий.

Ангиографически атрезия на уровне клапана ЛА выявляется в 40-66% случаев, атрезия ЛС в 26-88%, причем в 78-85% слу­ чаев легочные артерии являют­ ся сливающимися. Раздельное Классификация АЛА с ДМЖП no J. Somerville начало легочных артерий отме­ (I970): A-I тип - атрезия на уровне клапана ле­ чено в 11-22% случаев. Наличие гочного ствола;

Б - II тип - атрезия легочного единственной правой или левой ствола;

В - III тип - атрезия ствола и одной из легочной артерии при полном легочных артерий с сохранением другой;

Г отсутствии других отделов ЛА IV тип - диффузная атрезия легочного ствола обнаружено в 3-5% случаев.

и обеих легочных артерий.

Полное отсутствие централь­ ных отделов легочно-артери ального дерева может иметь место в 8-15% наблюдений (2, 3, 12, 29].

В клинической практике используют классификацию порока, разработанную J.Somerville [28]. Различают 4 типа патологии: I - атрезия клапана легочного ствола;

II - диффузная атрезия легочного ствола;

III - атрезия легочного ствола и одной из легоч­ ных артерий;

IV - атрезия ствола и обеих легочных артерий (рис. 1).

Анатомические критерии порока включают 5 компонентов: 1) атрезия легочного ствола;

2) окклюзия выводного отдела ПЖ;

3) большой ДМЖП;

4) декстрапозиция аорты;

5) нали­ чие внесердечных источников кровоснабл^еиия легких.

ДМЖП (как правило, большой) имеет сходство по своей анатомии и локализации с тако­ вым при тетраде Фалло, расположен как под наджелудочковым гребнем, так и выше него в конусной перегородке ПЖ. В последнем случае соотношение ДМЖП с корнем аорты на­ поминает таковое при общем артериальном стволе [15, 21].

Декстрапозиция аорты при АЛА и ДМЖП имеет различную степень выраженности. По дан­ ным ряда авторов [3, 5, 6, 12], смещение аорты на 1/3 диаметра в сторону ПЖ отмечалось в 50-60% наблюдениях. В 15-26% корень аорты почти полностью отходил от ПЖ, в 12-30% ко­ рень аорты находился над межжелудочковой перегородкой, в 0-10% аорта отходила от ЛЖ.

Гипертрофия ПЖ всегда присутствует при АЛА. В связи с низким коллатеральным крово­ током в 30% случаев может быть умеренная гипоплазия ЛЖ, в 20% - его гипертрофия и дила тация [6, 12]. Очень редко наблюдали гипоплазию трехстворчатого клапана, недостаточность аортального клапана (особенно у взрослых больных), обусловленную широким фиброзным кольцом аортального клапана и перенесенным инфекционным эндокардитом. Bharathi S. [ 12] в 41% случаев отмечал некоторое уменьшение диаметра митрального клапана.

Нарушения гемодинамики при данном пороке определяются наличием одного сосуда, отходящего от сердца, где происходит смешение венозной и артериальной крови, поступа­ ющей из правого и левого желудочков. Таким образом, в большой и малый круги кровооб­ ращения, а таюке в коронарные артерии поступает кровь одинакового газового состава.

Практически у всех больных выявлена выраженная артериальная гипоксемия, уровень ко­ торой обусловлен величиной легочного кровотока [23].

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Клиника, диагностика Состояние больных с АЛА и ДМЖП варьирует от очень тяжелого до относительно удов­ летворительного, в зависимости от степени артериальной гипоксемии. Все больные предъявляют жалобы на утомляемость, одышку при небольшой физической нагрузке, ци­ аноз. Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол», снижение толерантности к фи­ зическим нагрузкам отмечены у всех больных. Из особенностей - отсутствие одышечно цианотических приступов [3, 9].

При осмотре области сердца у большинства больных выявляют сердечный горб, распо­ ложенный слева от грудины. Степень его выраженности зависит от гипертрофии ПЖ и конституциональных особенностей пациента. При пальпации области сердца верхушеч­ ный толчок у большинства больных разлитой и располагается в пятом межреберье на 1,0-1,5 см латеральнес среднеключичной линии. Перкуторно в большинстве случаев опре­ деляется расширение границ сердца в обе стороны.

Аускулыпативная картина имеет ряд характерных особенностей. I тон во всех случаях обычно не изменен. II тон в 20% случаев не изменен, в 10% - усилен, в 70% - ослаблен.

При анализе шумовой картины в 22% случаев отмечается систолический и в 70% - систо лодиастолический шум. У 8% больных шумы над областью сердца отсутствовали.

При анализе данных ЭКГ наиболее частое положение электрической оси сердца - откло­ нение ее вправо (угол от +102° до +165°). Атриовентрикулярная проводимость в большин­ стве случаев находилась в пределах нормы. ЭКГ-признаки гипертрофии правого предсер­ дия и признаки выраженной гипертрофии ПЖ отмечены у всех больных.

По данным ФКГ, усиленный I тон фиксировался в основном в 4-й точке, там же усиление II тона. Систолический шум, как правило, низкоамплитудный, локализован в 1, 2, 4-й точках.

При penmeei юлогической характеристике малого круга кровообращения у всех больных выявлены признаки недостаточного кровотока в легких. Легочный рисунок в большинстве случаев был представлен узкими, извитыми артериальными сосудами, в прикорневых зо­ нах - широкие извитые сосудистые тени, напоминающие коллатеральные сосуды. Конфи­ гурация сердца у большинства больных напоминала форму «деревянного башмачка», в этих случаях обнаруживали резкое западение дуги ЛА, индекс Мура в среднем был равен 25%. У всех больных отмечалось увеличение и гипертрофия ПЖ. В правом переднем косом полол^ении в большинстве случаев имело место западение переднего контура сердца. ЛЖ у 80%) больных небольшой, что определялось при обследовании пациентов в левом перед­ нем косом положении, где он был смещен кзади увеличенными правыми отделами. У всех пациентов отмечено выраженное расширение дуги аорты.

По данным эхокардиографии возможно установить диагноз АЛА при I и II типах порока.

Во всех случаях ДМЖП определяют увеличение правых полостей сердца, гипертрофию ПЖ и декстрапозицию корня аорты. Размеры левых отделов сердца варьируют от умерен­ но увеличенных до уменьшенных. Однако в большинстве случаев размер ЛЖ нормальный.

Характерным эхокардиографическим признаком атрезированного участка ЛС является вид уплотненной мембраны при наличии определяемого Л С и слепозаканчивающегося выводного отдела ПЖ. Использование допилеркардиографии позволяет у всех больных дифференцировать АЛА от выраженного стеноза ЛА.

План ангиокардиографического обследования включает: 1) правую вентрикулографию;

2) аортографию (из восходящего и нисходящего отделов);

3) артериографию из больших аортолегочных коллатеральных сосудов. При введении контрастного вещества в ПЖ выяв­ ляется окклюзировапный выводной отдел, далее через ДМЖП кровь поступает в аорту.

Прямого сообщения мслугу ГОК и легочным стволом нет. При наличии открытого артери­ ального протока катетер можно провести в легочный ствол. Таким образом, данные правой РАЗДЕЛ II вентрикулографии позволяют установить диагноз АЛА с ДМЖП и определить тип желудоч ково-артериальных соединений.

При аортографии выявляются источники кровоснабжения легких. Они могут быть представлены: 1) открытым артериальным протоком;

2) большими аортолегочными кол­ латеральными артериями;

3) бронхиальными артериями;

4) большими медиастинальны ми артериями;

5) коронарно-легочными фистулами;

6) приобретенными коллатеральны­ ми сосудами;

7) смешанными формами - сочетаниями нескольких источников легочного кровотока [3, 19]. Наиболее значительную роль в обеспечении кровотока в легких играют ОАП, БАЛ1СА и бронхиальные артерии.

Хирургическое лечение Лечение порока только хирургическое. Первую успешную радикальную коррекцию АЛА с ДМЖП выполнил J. Kirklin в 1965 г. Для соединения ПЖ и легочного ствола была исполь­ зована аутоперикардиальная трубка. В нашей стране первая успешная операция выполне­ на В. П. Подзолковым в 1984 г.

Первичная радикальная коррекция АЛА 1-Й типов возможна при достаточно развитых истинных легочных артериях и отсутствии сложных вариантов коллатерального крово­ снабжения легких. При выраженной гииоксемии (менее 75%) больным с этой формой пато­ логии в раннем детском возрасте первым этапом выполняют системно-легочный анасто­ моз. Паллиативное вмешательство направлено на рост и развитие легочного сосудистого ложа, увеличение его емкости и объемных характеристик левого желудочка. Вторым эта­ пом проводят радикальную коррекцию порока (рис. 2).

В случаях выраженной гипоплазии истинных легочных артерий и наличия многочислен­ ных больших коллатеральных сосудов необходимо проведение многоэтапного хирургическо­ го лечения порока. Вначале выполняют реконструкцию путей оттока ПЖ без закрытия Рис. 2. Радикальная коррекция атрезии легочной артерии I типа при помощи ксеноперикар диальной заплаты с моностворкой: А - встречными разрезами вскрыты вывод) юй от­ дел правого желудочка (ПЖ) и легочный ствол (ЛС);

Б - иссече) i инфундибулярный сте­ ноз ПЖ, пластика дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

В - пластика выводного отдела ПЖ, ЛС ксеноперикардиалъной заплатой.

Ао - аорта;

ПП - правое предсердие;

ВПВ - верхняя полая вена;

НПВ - нижняя полая вена;

ПЛА правая легочная артерия;

ЛЛА - левая легочная артерия.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА ДМЖП (рис. 3), главным образом для создания сообщения между ПЖ и легочными артериями и роста гипоплазированной системы легочных артерий. После операции уменьшаются жалобы, увеличивается насыщение крови кислородом, отмечается от­ четливый рост всех сегментов легочно-артериального дерева [4, 9, 13, 22]. Данный метод имеет ряд преимуществ: 1) создается центральный физиологический кровоток в системе легочных артерий;

2) предотвращается развитие перегибов, сужений дис тальных отделов легочных артерий;

3) выполняется часть последующей радикаль­ ной операции;

4) появляется возможность применения в дальнейшем рентгенохи рургических методов лечения;

5) при проведении радикальной операции доступ к ДМЖП проводится через заплату на выводном отделе ПЖ, что исключает повреж­ дение коронарных артерий. К недостаткам метода относятся: выраженный спаеч­ ный процесс в зоне вмешательства, деформация устьев легочных артерий при про­ долженной пластике легочного ствола до бифуркации, сохранение возможности асимметричного роста легочных артерий.

Для подготовки к дальнейшей радикальной коррекции порока у 30-60% пациентов вы­ полняют транслюминалыгую баллонную ангиопластику остаточных стенозов легочных артерий. При неэффективности повторных процедур проводят имплантацию стентов в об­ ласть стеноза [1].

С целью исключения источников внесердечного кровотока в легких проводят эмболиза цию больших аортолегочных коллатеральных артерий, при технической невозможности прямую их перевязку.

При наличии областей легких, имеющих автономный кровоток через большие коллате­ ральные сосуды, показана унифокализация кровотока соответствующего легкого. Опера­ ция состоит в объединении истинных легочных и коллатеральных сосудов посредством А пв В НПВ В НПВ Н Рис. 3. Реконструкция путей оттока правого желудочка при атрезии легочной артерии I типа с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП): А - пунктиром обозначе­ ны места вскрытия правого желудочка (ПЖ) и легочного ствола (ЛС);

Б - иссечен ин (pyi 1дибулярный стеноз ПЖ, виден ДМЖП;

В - выводной отдел ПЖ и ЛС расширены ксе иоперикардиальной заплатой.

Ао - аорта;

ВИВ - верхняя полая вена;

ПП - правое предсердие;

ЛЛА - левая легочная артерия;

НПВ -1 шжняя полая вена.

РАЗДЕЛ II прямых анастомозов при по­ мощи протезов в целях сохра­ нения единственного источ­ ника кровотока в легких из ПЖ [4, 9] (рис. 4).

После завершения всех подготовительных процедур проводится радикальная кор­ рекция порока, включающая закрытие ДМЖП и создание адекватного сообщения меж­ ду ПЖ и системой легочных артерий.

Балка СЛЛА Перевязка Балка В последнее время в мировой Рис. 4. Операция унифокализации больного К.: А- при про­ практике описаны немногочис­ ведении Ао-графии отмечаются 3 БАЛКА к право­ ленные случаи применения ме­ му и левому легким;

Б - при проведении унифокали­ тода одно- и двухэтапной кор­ зации одна БАЛКА перевязана у устья, вторая рекции порока, когда наряду отсечена от аорты (Ао) и имплантирована в левую с реконструкцией путей отто­ легочную артерию (ЛЛА). Выполнен подключично ка ПЖ или радикальной кор­ легочный анастомоз при помощи протеза Гор-Текс.

рекцией порока одновременно ПЛА - правая легочная артерия;

БАЛКА - большая аор выполняют перевязку колла толегочная коллатеральная артерия.

тералей либо унифокализа­ цию легочного кровотока. Данный метод требует проведения поперечной торакотомии ли­ бо двух разрезов - продольной срединной торакотомии и левосторонней переднебоковой торакотомии по третьему-четвертому межреберью [10, 13, 27].

Хирургическое лечение пациентов с ЛЛА III типа и ДМЖП представляет большую проблему. При этой патологии в одном легком имеется единственная легочная арте­ рия, а другое кровоснабжается через сеть коллатеральных сосудов. Хирургическое ле­ чение порока направлено на: 1) унифокализацию коллатеральных артерий в одном легком;

2) объединение коллектора коллатеральных артерий с истинной легочной ар­ терией в единую систему, в которую поступает кровь из ПЖ. При этом используют раз­ личные типы искусственного легочного ствола.

Хирургическое лечение больных с AJIAIV типа в настоящее время еще до конца не раз­ работано. Кровоток в легких осуществляется по БАЛКА, система легочных артерий отсут­ ствует. Хирургическое лечение порока направлено на объединение коллектора коллате­ ральных артерий в единую систему, в которую поступает кровь из ПЖ.

В клинической практике нашли применение все методы хирургического лечения порока от наложения системно-легочного анастомоза до многокомпонентной коррекции порока.

В выборе метода коррекции на первый план выходит строгое определение показаний и про­ тивопоказаний к каждому конкретному вмешательству у каждого конкретного пациента.

Таким образом, основными задачами хирургического лечения АЛА с ДМЖП являются пластика ДМЖП, создание адекватного сообщения между ПЖ и системой легочных арте­ рий с ликвидацией внесердечных источников кровотока в легких при помощи методов эм болизации, прямой перевязки. Конечная цель - восстановление истинного легочного кро­ вотока по максимально возможному количеству бронхолегочных сегментов.

В отдаленные сроки после радикальной коррекции состояние больных соответству­ ет I—II функциональным классам. Пациенты жалоб не предъявляют и хорошо перено­ сят физические нагрузки.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Летальность в отдаленные сроки после операции (более 10 лет) составляет от 5 до 17%.

Выживаемость в те же сроки, определенная актуарным методом, составляет 70-82%. Сво­ бода от реопераций к 5-му году составляет 86%, к 10-му году - 63% [14, 24, 26].

Одновременно с улучшением клинического состояния больных после операции улучша­ ется функция кардиореспираторной системы, что выражается в повышении физической работоспособности, которая к 1-му году после операции была средней и выше средней у 85% больных, ко 2-му году - у 92, к 3-му году - у 95%. Таким образом, относительная ста­ билизация шганического и функционального состояния больных наступает через год по­ сле операции, практически окончательная стабилизация - через 3 и более лет [26].

В некоторых случаях возможны и последующие этапы лечения. Это транслюминальная баллонная ангиопластика остаточных стенозов легочных артерий, эмболизация либо пе­ ревязка ранее не обнаруженных больших аортолегочных коллатеральных артерий, созда­ ние анастомозов истинных легочных артерий с коллатеральными артериями, повторные операции по поводу дисфункции кондуитов.

Литература 1. Алекян Б. Г., Подзолков В. П., Кокшенев И. В. и др. Эндоваскулярные вмешательства как подготови­ тельный этап к радикальному хирургическому лечению больных с атрезией легочной артерии после реконструкции путей оттока правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегород­ ки // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 1998. - № 2. - С. 45-56.

2. Барчуков А. Ю. Источники коллатерального кровоснабжения легочного сосудистого русла при атре зии легочной арт,ерии с дефектом межжелудочковой перегородки //Там лее. - 1986. - № 4. - С. 73-80.

3. Барчуков А. Ю. Хирургическая анатомия, клиника, диагностика атрезии легочной артерии с дефек­ том межжелудочковой перегородки: Дис.... канд. мед. наук. - М., 1987.

4. Гаджиев А. А., Кокшенев И. В., Барчуков А. Ю. и др. Уиифокализация легочного кровотока как один из этапов хирургического лечения атрезии легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 1997. - № 2. - С. 29.

5. Иваницкий А. В. Ангиографическая диагностика сложных врожденных пороков конотрункуса в ас­ пекте их хирургической коррекции: Дис....д-ра мед. наук. - М., 1977.

6. Иваницкий А. В. Ангиографическая диагностика сложных врожденных пороков конотрункуса в ас­ пекте их хирургического лечения // Грудная хир. - 1978. -№3. -С. 112-114.

7. Кокшенев И. В., Гаджиев А. А., Самсонов В. Б. Унифокализация легочного кровотока при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 1998. -№ 2. - С. 67-70.

8. ПоддубныйИ. Г. Эмбриогенез легочной артерии.-М., 1981.-С. 141.

9. Подзолков В. П., Кокшенев И. В., Барчуков А. Ю. и др. Реконструкция путей оттока правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки в хирургическом лечении атрезии легочной ар­ терии // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 1996. - № 2. - С. 8-14.

10. Подзолков В. П., Кокшенев И. В., Барчуков А. Ю. и др. Радикальная коррекция атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки // Там же. - 1996. - № 2. - С. 14-19.

11. Сперанский В. С. Возрастная динамика и соотношение параметров легочного ствола и легочных ар­ терий // Арх. анатом., гистол., эмбриол. - 1977. -Т. 72. - Вып. 6. - С. 44-49.

12. Bharathi S., Paul М., Idriss F. et al. The Surgical anatomy of pulmonary atresia with ventricular septal defect / / J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1975. -Vol. 69. - P. 713-721.

13. CarottiA., DonatoR. M., SquilieriC. Total repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and mayor aortopulmonary collaterals: anintegrated approach // Ibid. - 1998. - Vol. 116, № 6.

-P. 914-923.

14. DeLeval M. Pulmonary atresia and ventricular septal defect // Surgery for Congenital heart defect / Eds.

J. Stark, M. DeLeval. - 1994. - P. 417-428.

15. Deuis G., Fulton R., Ritter D. Congenital pulmonary atresia with ventricular septal defect: angiografic and surgical correlation// Radiology. - 1978.-Vol. 128.-P. 133-143.

16. Goor D. A., Dische R., Lillihei C. The conotruncus: 1. Its normal inversion and conus absorbtion // Circulation. - 1972. - Vol. 46. - P. 375-384.

17. Goor D. A., Walton H., Lillehei С Congenital malformation of the heart. - New-York - San-Francisko London, 1975.-P. 89-103, 183-186.

РАЗДЕЛ II 18. IshizakaT., YagiharaT., YamamoloF. et al. Results ofunifocalization for pulmonary atresia, ventricular sep­ tal defect and major aortopulmonary collateral arteries: patency of pulmonary vascular segments // Eur.

J. Cardio-Thorac. Surg. - 1996. -Vol. 10. - P. 331-338.

19. KirklinJ. W., Barratt-Boyes B. G. Cardiac syrgery. - 2-nd. - New-York: Churchill Livingstone, 1993. - P. 942-973.

20. Laks H. Staged unifocalization for pulmonary atresia and ventricular septal defect with mayor aortopul­ monary collaterals // The Second world Congress of pediatric Cardiology and Cardiac Surgery. - Honolulu, Hawaii, 1997.-P. 50.

21. Levin D. C, Baltaxe H. A., Goidbery D. et al. The impotance of selective angio-graphy of systemic arterial sup­ ply to the lungs in planning surgical correction of pseudotruncus arteriosus // Amen J. Roentg. - 1974.

-Vol. 121.-P. 606-613.

22. Luciani G. В., Staros V. A. The clamshell approach for the surgical treatment of complex cardiopulmonary pathology in infants and children // Eur. J. Cardio-Thorac. Surg. - 1997. - № 11. - P. 298-306.

23. Macartney F. J., Scott O., Deueral P. B. Hemodinamic and anatomical characteristics of pulmonary atresia with ventricular septal defect - including a case of persistent fifth aortic arch // Brit. Heart J. - 1974.

-Vol. 36.-P. 1049.

24. Marelli A. J., PetroffJ. K., Child J. S., Laks H. Pulmonary atresia with ventricular septal defect in adults // Circulation. - 1994. - Vol. 89, № 1. - P. 243-251.

25. Nadas A., FylerD. Pediatric cardiology. - Philadelphia, 1972. - P. 702.

26. PaganiF. D., CheathamJ. В., BackmanR. H. et al. The management of tetralogy of Fallot with pulmonary atre­ sia and diminitive pulmonary arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1995. -Vol. 110. - P. 1521-1533.

27. Reddy V. M., Liddicoat J. R., Hanley E. L. Midline one-stage complete unifocalization and repair of pul­ monary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals // Ibid. - 1995.

-Vol. 109.-P. 832-845.

28. Somerville J. Management of pulmonary atresia // Brit. Heart J. - 1970.-Vol. 32. - P. 641-651.

29. „Soto D., PacifiA., Luna R., Bargeron L. A radiograthic study of congenital pulmonary atresia with ventricu­ lar septal defect //Amer.J. Radiol. - 1977.-Vol. 129.-P. 1027-1037.

АТРЕЗИЯ ПРАВОГО АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО ОТВЕРСТИЯ в. п. подзолков mi Терминология, классификация, анатомия Атрезия правого атриовентрикулярного отверстия встречается в 1,1-3,1% всех врож­ денных пороков сердца и занимает третье место по распространенности среди пороков «синего типа» [17]. Впервые эта аномалия была описана в 1817 г. Kreysig. Обязательными составными элементами порока, обуславливающими его гемодинамику, являются: отсут­ ствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком, межпредссрдное со­ общение и сообщение между системной и легочной циркуляциями (дефект мелшредсерд ной перегородки, открытый артериальный проток или коллатеральные сосуды).

Современная классификация порока должна отражать три основных момента: комби­ нацию сегментов сердца, морфологию атрезии правого атриовентрикулярного отверстия, а также сопутствующие аномалии. Классификация, отвечающая вышеперечисленным требованиям и удобная для клинического использования, в литературе отсутствует, а име­ ется широкий спектр классификаций, основанных на различных принципах.

Согласно классификации, отралтющей морфологию атрезии правого атриовентрикуляр­ ного отверстия, выделяют пять форм порока: мышечную, мембранозную, клапанную, типа аномалии Эбштейна и типа атриовентрикулярной коммуникации. При мышечном типе атре­ зии отсутствуют анатомический и потенциальный контакты между правым предсердием и правым желудочком: слепо заканчивающееся дно правого предсердия находится над сво­ бодной стенкой левого желудочка, т.е. имеет место правопредсердно-правожелудочковая дис кордантность. В случае мембранозной атрезии контакт между правым предсердием и правым желудочком также нарушен, однако дно правого предсердия находится над атриовентрику­ лярной частью мембранозной перегородки. Для обеих форм порока характерен уменьшенный в размерах и не полностью сформированный правый желудочек, синусная часть которого от­ сутствует. При клапанной атрезии правого атриовентрикулярного отверстия правопред сердно-правожелудочковый контакт сохранен: между полостями находится неперфориро ванная мембрана или полностью сросшиеся маленькие створки трикуспидального клапана, т.е. имеет место правопредсердно-правожелудочковая конкордантность. В пра­ вом желудочке иногда находится рудиментарный натягивающий аппарат, правый желудо­ чек уменьшен в размерах, но полностью сформирован. При пороке типа аномалии Эб­ штейна присутствует неперфорированный трикуспидальный клапан со смещенными в полость правого желудочка створками. Атрезия правого атриовентрикулярного отвер­ стия типа атриовентрикулярной коммуникации характеризуется тем, что створки общего атриовентрикулярного клапана блокируют выход из правого предсердия в правый л^елудо чек. В ряде других морфологических классификаций разделение на вышеуказанные пять РАЗДЕЛ II форм отсутствует, а выделены только две формы - с конкордантными и дискордантными взаимоотношениями между правым предсердием и правым желудочком. Морфологичес­ кие классификации трудно применять в клинической практике, поэтому большинство классификаций основано на оценке сопутствующих пороков сердца: расположения магис­ тральных сосудов (нормального, транспозиционного или мальпозиционного), состояния легочно-артериального дерева, размеров дефекта межжелудочковой перегородки. Ряд классификаций основан на оценке состояния малого круга кровообращения с выделением типов порока с уменьшенным, нормальным, увеличенным или меняющимся в течение жизни легочным кровотоком. Смешанные классификации учитывают не только величину легочного кровотока, но и характеристику сопутствующих пороков сердца.

Течение порока Естественный прогноз атрезии правого атриовентрикулярного отверстия плохой.

На первом году умирают 55-67%, а к 10 годам - 90% детей [18]. Тяжесть состояния и ран­ няя смертность могут быть обусловлены как резко уменьшенным, так и резко увеличен­ ным легочным кровотоком. Самый плохой прогноз с выживаемостью лишь до 3-х месяцев отмечен у пациентов с сопутствующей атрезией легочной артерии или транспозицией ма­ гистральных сосудов без стеноза легочной артерии. Более благоприятное течение заболе­ вания с выживаемостью до 18-57 лет описано у больных с нормальным распололсением магистральных сосудов и таким соотношением между размерами дефекта межжелудочко­ вой перегородки и степенью выраженности стеноза легочной артерии, при котором вели­ чина отношения легочного кровотока к системному близка к единице.

Самой частой причиной изменения гемодинамики в течение жизни при атрезии право­ го атриовентрикулярного отверстия является спонтанное закрытие дефекта межжелудоч­ ковой перегородки, встречающееся в 30-44% случаев. Характерными признаками закры­ тия дефекта межжелудочковой перегородки являются усиление цианоза, исчезновение систолического шума, прогрессирующее обеднение легочного рисунка.

Диагностика Клиническая картина при атрезии правого атриовентрикулярного отверстия не являет­ ся специфической и существенно не отличается от таковой при других цианотических по­ роках сердца. Основными жалобами являются утомляемость и одышка при физической нагрузке, отставание в физическом развитии. Характерным симптомом является цианоз кожных покровов. Цианотично-одышечные приступы отмечены у 14-51% больных, чаще при наличии стеноза легочной артерии. Аускультативно II тон на легочной артерии ослаб­ лен (преимущественно у пациентов со стенозом легочной артерии). При отсутствии стено­ за II тон чаще всего усилен. В большинстве случаев над сердцем выслушивается систоли­ ческий шум. Отсутствие последнего в большинстве случаев обусловлено отсутствием дефекта межжелудочковой перегородки, а также крайней степенью стеноза или атрезией легочной артерии.

Наиболее характерным электрокардиографическим признаком является отклонение электрической оси сердца влево. В большинстве случаев это сочетается с наличием при­ знаков гипертрофии правого предсердия и левого желудочка (рис. 1). Фонокардиографиче ские признаки, патогномоиичные для атрезии правого атриовентрикулярного отверстия, отсутствуют. Фонокардиографическая картина порока определяется анатомо-гемодина мическим вариантом атрезии правого атриовентрикулярного отверстия и сопутствующи­ ми аномалиями.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Основными эхокардиографическими призь ками атрезии правого атриовентрикулярного отверстия являются отсутствие трикуспидаль ого клапана, наличие межпредсердного сооб щения, увеличение полости левого желудочка, также увеличение амплитуды движения и си­ столическое пролабирование створок един­ ственного атриовентрикулярного клапана.

Наиболее характерным для атрезии пра­ вого атриовентрикулярного отверстия рент­ генологическим признаком является «под резанность» правого контура сердца на уровне правого желудочка в левой передней косой проекции вследствие отсутствия си­ нусной части правого желудочка. В боль­ шинстве случаев имеет место увеличение правого предсердия и левого желудочка в ле­ вой передней косой проекции (рис. 2). Легоч­ ный рисунок может быть как обедненным, так и усиленным, в зависимости от наличия Puc. 1. Электрокардиограмма больного К..

или отсутствия стеноза легочной артерии.

10 лет. Отклонение электрической Основными методами диагностики атре­ оси сердца влево. Признаки гипер­ зии правого атриовентрикулярного отверстия трофии правого предсердия и левого являются катетеризация сердца и ангиокар­ желудочка.

диография. Катетеризация сердца выявляет невозможность проведения катетера из пра­ вого предсердия в правый желудочек. Из пра­ вого предсердия катетер через межпредсерд ное сообщение проходит в левое предсердие и далее через левый атриовентрикулярный клапан - в левый желудочек. Катетеризация правого желудочка и легочной артерии пред­ ставляет трудности из-за маленьких разме­ ров дефекта межжелудочковой перегородки.

Максимальное и среднее давление в правом предсердии обычно повышено. Величина градиента давления между предсердиями об­ ратно пропорциональна размерам дефекта межпредсердной перегородки. При малень­ ких дефектах межжелудочковой перегородки выявляется градиент систолического давле­ ния между желудочками. Анализ газового со­ става крови свидетельствует о снижении на­ сыщения крови кислородом в левом предсердии вследствие сброса справа налево на уровне предсердий. Величина сброса зави­ сит от размеров межпредсердного сообщения Рис. 2. Рентгенограмма больного., 12 лет и величины легочного кровотока. При введе­ (левая переднекосая проекция). От­ нии контрастного вещества в правое предсер­ мечается симптом «подрезанности» дие имеет место характерная последователь­ правого контура сердца на уровне ность контрастирования камер сердца:

правого желудочка. Правое предсер­ правое предсердие - левое предсердие - левый дие увеличено.

РАЗДЕЛ II Рис. 3. Правая атриограмма больного Г., 7 лет.

Характерная для атрезии правого атрио вентрикулярного отверстия последова­ тельность контрастирования камер серд­ ца: правое предсердие - левое предсердие левый желудочек. Между правым предсер­ дием и левым желудочком - треугольник просветления, соответствующий отсут­ ствующей синусной части правого желу­ дочка (показан стрелкой).

желудочек - правый желудочек - магистральные сосуды (рис. 3). В передне-задней рентге­ нологической проекции между контрастированными правым предсердием и левым желу­ дочком виден неконтрастированный участок треугольной формы, соответствующий от­ сутствующей синусной части правого желудочка.

Хирургическое лечение Атрезия правого атриовептрикулярпого отверстия относится к тем сложным врож­ денным порокам сердца, анатомическая коррекция которых невозможна. Поэтому хи­ рургическое лечение включает различные паллиативные вмешательства и гемодина мическую коррекцию порока.

Паллиативные операции Паллиативное хирургическое лечение атрезии правого атриовентрикулярного от­ верстия направлено на увеличение легочного кровотока при его дефиците (устране­ ние обструкции на уровне дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегоро­ док, создание межартериальных анастомозов), а также на уменьшение легочного кровотока при его избыточности.

Операция сужения легочной артерии при увеличенном легочном кровотоке, прово­ димая с целью купирования недостаточности кровообращения и предотвращения не­ обратимых изменений в легочных сосудах, нашла свое применение преимущественно у детей первого года жизни [19]. Своевременное предотвращение развития легочной ги пертензии позволяет в некоторых случаях через несколько лет после сужения легочной артерии успешно выполнить операцию Фонтена.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА При наличии маленького дефекта межпредсердной перегородки, создающего большой градиент среднего давления между предсердиями и приводящего к развитию недостаточ­ ности кровообращения, у детей раннего возраста выполняют закрытую атриосептостомию [20]. Расширение дефекта межпредсердной перегородки может быть проведено одновре­ менно с операцией межартериалыюго анастомоза у пациентов более старшего возраста.

Учитывая, что при атрезии правого атриовентрикулярного отверстия самой частой ло­ кализацией обструкции на пути легочного кровотока является дефект межжелудочковой перегородки, определенное распространение получила операция расширения дефекта межжелудочковой перегородки и реконструкции путей оттока из правого желудочка [6].

Операцию обычно проводят больным с маленьким дефектом межжелудочковой перегородки и уже выполненным межартериальиым анастомозом, которым из-за гипоплазии легочных артерий невозможно выполнить операцию Фонтена. В большинстве случаев вмешательство включает устранение межартериального анастомоза, расширение дефекта межжелудочко­ вой перегородки и (при необходимости) иссечение инфундибулярного стеноза, легочную вальвулопластику и пластическое расширение выводного отдела правого желудочка. Госпи­ тальная летальность после этого вмешательства составляет 12-14%. В результате операции достигается значительное уменьшение артериальной гипоксемии и равномерное расшире­ ние легочно-артериального дерева. Описаны единичные успешные операции Фонтена, вы­ полненные через несколько лет после реконструкции путей оттока из правого желудочка. Од­ нако трудности выполнения дозированной реконструкции (в особенности определения оптимального размера дефекта межжелудочковой перегородки, позволяющего увеличить ле­ гочный кровоток, не приводя при этом к развитию легочной гипертепзии) не позволили до настоящего времени внедрить эту операцию в широкую клиническую практику.

Основное место в паллиативном хирургическом лечении атрезии правого атриовентрику­ лярного отверстия принадлежит межартериальным анастомозам. Традиционно у больных в первые месяцы жизни предпочтение отдавалось анастомозам Ватерстона-Кули и Поттса как наиболее технически простым для выполнения в этом возрасте. У пациентов старше 6-ти месяцев чалю всего применяли анастомоз Блелока-Тауссиг, а также кавопульмональный ана­ стомоз. Однако изучение отдаленных результатов показало, что анастомоз Ватерстона-Кули часто приводит к деформации правой легочной артерии, в 40% случаев после анастомоза Поттса происходит развитие легочной гипертепзии, а после анастомоза Блелока-Тауссиг от­ мечается самая низкая выживаемость и самое быстрое развитие гипофункции анастомоза;

у пациентов после кавопульмонального анастомоза в значительном проценте случаев разви­ ваются коллатерали между полыми венами, а также внутрилегочные артериовенозные фис­ тулы. Вышеописанные побочные эффекты этих анастомозов уменьшают вероятность выпол­ нения в будущем операции Фонтена и ухудшают ее результаты. В настоящее время наилучшим анастомозом, подготавливающим больных к последующей операции Фонтена, является двунаправленный кавопульмональный анастомоз [14]. Операция приводит к значи­ тельному уменьшению артериальной гипоксемии, увеличению фракции выброса левого же­ лудочка, а также уменьшению общелегочного сопротивления [2]. Разработаны следующие ме­ тодики двунаправленного кавопульмонального анастомоза: правосторонний анастомоз, левосторонний анастомоз (при левосторонней верхней полой вене), двухсторонний анастомоз (при двухсторонних верхних полых венах), а также правосторонний анастомоз с закрытием заплатой устья верхней полой вены или операция геми-Фонтена. Операция позволяет одно­ временно выполнять различные дополнительные процедуры: расширение межпредсердного сообщения, пластику легочных артерий, пластику атриовентрикулярных клапанов и т. д., об­ легчающие осуществление впоследствии операции Фонтена (рис. 4).

Наилучшие ближайшие и отдаленные результаты достигнуты после операций геми-Фон­ тена и правостороннего двунаправленного кавопульмонального анастомоза. Основными РАЗДЕЛ II Рис. 4. Схема операции правостороннего двунаправленно­ го кавопульмонального анастомоза с перевязкой ствола легочной артерии, расширением овального окна и пластикой правой легочной артерии.

ВПВ - верхняя полая вена: 3 - загыата: ЛС - легочный ствол;

ООО - открытое овальное окно;

НПВ - нижняя полая вена;

ПЛА - правая легочная артерия.

факторами риска для данного типа операции являются высокие значения среднего давле­ ния в легочной артерии и общелегочного сопротивления (более 20 мм рт. ст. и 5 ед/м2). Опи­ саны удачные операции Фонтена после двунаправленного кавопульмонального анастомо­ за. Однако следует отметить, что анастомоз не обеспечивает равномерного двухстороннего легочного кровотока, а относительная немногочисленность длительных отдаленных ре­ зультатов не позволяет исключить развитие внутрилегочпых артериовенозных фистул.

Гемодинамическая коррекция атрезии правого атриовентрикулярного отверстия Первые операции гемодинамической коррекции атрезии правого атриовентрикулярного отверстия были выполнены F. Fontan с соавт, в 1968 г. [9]. Вмешательство включало закры­ тие межпрсдсердного сообщения, имплантацию гомоклапана в устье нижней полой вены, создание правопредсердно-легочного анастомоза с помощью аортального гомопротеза и выполнение кавопульмонального анастомоза (рис. 5). Предложенное вмешательство полу­ чило название операции Фонтена. Choussat А. с соавт. (1977 г.) [8] были предложены крите Рис. 5. Схема оригинальной операции Фонтена: А - вид сердца до опера­ ции. Пунктиром обозначен де­ фект межпредсердной перегород­ ки;

Б - ушит меэ1спредсердный дефект;

имплантирован аллокла пан в устье нилсней полой вены;

перевязан легочный ствол;

создан предсердно-легочный анастомоз с помощью аллоаортального кон­ дуита;

выполнен кавопульмо нальный анастомоз.

А - аорта;

ВПВ - верхняя полая вена;

К - кондуит;

КПА - кавопулъмоналъ ный анастомоз;

ЛС - легочный ствол;

ПЖ - правый желудочек;

ПЛА - пра­ вая легочная артерия;

ПП - правое предсердие.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА рии операбельности, главным из которых являются: общелегочное сопротивление ме­ нее 4 ед/м2, фракция выброса левого желудочка не менее 60%, нормальные размеры ле­ гочных артерий. Оригинальная методика претерпела существенные изменения, были предложены различные ее модификации: предсердно-желудочковый анастомоз [7], предсердно-легочный анастомоз с сохранением клапана легочной артерии [12], пред сердно-легочиый анастомоз со стволом легочной артерии, полный кавопульмональныи анастомоз [11] (рис. 6-9). Показано, что операции предсердно-желудочкового анастомо­ за и операция предсердно-легочного анастомоза сопровождаются достаточно высокой ближайшей и отдаленной летальностью и не имеют каких-либо гемодинамических пре­ имуществ [3]. При использовании протезов в значительном проценте случаев отмечены их тромбоз и стенозирование. Поэтому методами выбора являются прямой предсердно легочный и полный кавопульмональныи анастомозы, причем последний имеет наи­ большее количество сторонников из-за более благоприятного ближайшего послеопера­ ционного периода (менее выраженной недостаточности кровообращения и более редких тромбоэмболических осложнений), а также меньшего количества как ранних, так и отдаленных аритмий [3,16]. В последние годы достаточно широкое распростране­ ние получила также операция экстракардиального кондуита [5].

Убедительно доказано, что выполнение полной гемодинамической коррекции при наличии у пациентов факторов риска существенно ухудшает ее результаты, поэтому у последней катего­ рии больных широкое распространение получила операция Фонтена с фенестрацией [13].

В настоящее время разработаны эндоваскулярные методы закрытия фенестрации в ближай­ шие и отдаленные сроки после операции. Однако показания к закрытию фенестрации, наряду с определением оптимального диаметра создаваемого отверстия, остаются дискутабельными.

Рис. 6. Схема операции прямого предсердно-желудочкового анастомоза: А - пунктиром обо­ значены линии разрезов на правом предсердии и гипоплазированном правом желудоч­ ке;

Б - заплатой закрыты межпредсердный и межжелудочковый дефекты. Непре­ рывным швом сшиты смежные края разрезов правого предсердия и правого желудочка;

В-ко всем свободным краям разрезов правого предсердия и правого желу­ дочка подшита перикардиалъная заплата и тем самым образовано предсердно-желу дочковое соустье.

А - аорта: ЛС - легочный ствол;

ПЖ - правый желудочек;

ПП - правое предсердие.

РАЗДЕЛ II Рис. 7. Схема операции предсердно-легочного анастомоза с сохранением клапана легочной ар­ терии: А - правое предсердие вскрыто между аортой и верхней полой веной. Закрыт межпредсердный дефект. Ствол легочной артерии отсечен от сердца вместе с кла­ паном легочной артерии и участком правого желудочка. П-образными швами на про­ кладках ушит дефект, образовавшийся в стенке правого желудочка: Б - ствол легоч­ ной артерии проведен под аортой и подшит к разрезу стенки правого предсердия с использованием перикардиальной заплаты.

А - аорта: JIC - легочный ствол: ПЖ - правый желудочек: ПП - правое предсердие.

Рис. 8. Схема операции предсердно-легочного анастомоза со стволом легочной артерии:

А - правое предсердие вскрыто между аортой и верхней полой веной. Заплатой за­ крыт межпредсердный дефект. Ствол легочной артерии пересечен чуть выше фиб­ розного кольца, перевязан его проксимальный конец: Б - легочный ствол проведен под аортой и соединен с правым предсердием с помощью перикардиальной заплаты.

А - аорта: ЛС - легочный ствол: ПЖ - правый желудочек: ПП - правое предсердие.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Рис. 9. Схема операции полного кавопулъмоналъного анастомоза: А - пунктиром обозначены места разрезов на правом предсердии, верхней полой вене и стволе легочной артерии;

Б - вскрыто правое предсердие. Пересечены верхняя полая вена и легочный ствол.

Вскрыта правая легочная артерия;

В - дисталъный конец пересеченной верхней полой вены вшит в разрез правой легочной артерии, а проксимальный конец верхней полой ве­ ны - в область бифуркации легочной артерии. Проксимальный конец легочного ствола ушит. Ксеноперикардиалъной заплатой, подшитой кнаружи от межпредсердного де­ фекта, трикуспидалъного клапана и коронарного синуса, создан тоннель, ведущий из нижней полой вены в верхнюю полую вену и далее в правую легочную артерию.

ВПВ - верхняя полая вена: ДМПП - дефект межпредсердной перегородки;

3 - заплата;

КС коронарный синус: ЛС - легочный ствол;

НПВ - нижняя полая вена;

ПЛА - правая легочная артерия;

ПП - правое предсердие.

Отдаленная выживаемость через 3-5 лет после операции Фонтена составляет 80-88%.

В дальнейшем в сроки до 10-14 лет после операции актуарная кривая не претерпевает суще­ ственных изменений. Большинство пациентов находятся в I—II функциональных классах и ве­ дут нормальный образ жизни [3]. Самым частым отдаленным осложнением после операции Фонтена является недостаточность кровообращения, обусловленная повышенным давлени­ ем в правом предсердии и венозной гипертензией и проявляющаяся гидро- или хилоторак сом, гепатомсгалией, белкововыводящей эптеропатией и т.д. [4,10]. Другим серьезным ослож­ нением являются аритмии [15,16]. В отдаленные сроки после операции Фонтена 7-27% больных нуждаются в повторных хирургических вмешательствах [1]. Качество жизни боль­ ных в отдаленные сроки после гемодинамической коррекции и развитие ослолшений в основ­ ном зависят от соблюдения критериев операбелыюсти и адекватности выполнения операции.

Лишь использование всего спектра методов хирургического лечения атрезии правого атриовентрикулярпого отверстия позволяет достигнуть хороших ближайших и отдален­ ных результатов.

Литература 1. Подзолков В. П., Заец С. Б., Алекян Б. Г. и др. Повторные хирургические вмешательства после опера­ ций по принципу Фонтена // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1994. - № 5. - С. 13-19.

2. Подзолков В. П., Заец С. Б., Чиаурели М. Р. и др. Опыт двунаправленного кавопульмонально го анастомоза при сложных врожденных пороках сердца // Там же. - 1995. - № 3. - С. 4-10.

РАЗДЕЛ II 3. Подзолков В. П., Чиаурели М. Р., Заец С. Б. и др. Операция Фонтена в хирургии сложных врожденных пороков сердца (опыт 200 операций) // Там же. - 1997. - № 6. - С. 8-13.

4. Подзолков В. П., Заец С. Б., Чиаурели М. Р. и др. Гкдрохилоторакс после операции Фонтена (причины и принципы лечения) //Там же. - 1994. -№ 5. -С. 13-19.

5. Amodeo A., Galletti L, Marianeschi S. et al. Extracardiac Fontan operation for complex cardiac anomalies:

seven years' experience // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1997. -Vol. 114. - P. 1030-1031.

6. Armechino F. P., Fontan F, Chauve A. et al. Palliative reconstruction of the right ventricular outflow tract in tricuspid atresia: a report of 5 patients // Ann. Thorac. Surg. - 1980. -Vol. 29. - P. 317-321.

7. Bjork V. O., Olin C. L., Bjarke B. B. et al. Right atrial - right ventricular anastomosis for correction of tricus­ pid atresia // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1979. -Vol. 77. - P. 452-458.

8. Choussat A., Fontan F, Besse P. et al. Selection criteria for Fontan's procedure // In: Andersoon R. II., Shineborne E. A., eds. Pediatric cardiology. - Edinburgh: Churchhill Livingstone, 1997. - P. 559-570.

9. Fontan F, Baudet E. Surgiacal repair of tricuspid atresia // Thorax. - 1971. - Vol. 26. - P. 240-248.

10. Jacobs M. L., RychikJ., Byrum С J., Norwood W. I. Protein-losing enteropathy after Fontan operation: reso­ lution after baffle fenestration // Ann. Thorac. Surg. - 1996. - Vol. 61. - P. 206-208.

11. King R. M., PugaF. J., Danielson G. K., Julsrud P. R. Extended indications for the modified Fontan procedure in patients with anomalous systemic and pulmonary venous return // In: Doyle E. F., Gersony W. M., Rashkind W. J., Talner N. S., eds. Pediatric cardiology: proceedings of the Second World Congress. - New York: Springer Verlag, 1985. - P. 523-526.

Pages:     | 1 |   ...   | 4 | 5 || 7 | 8 |   ...   | 9 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.