WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 5 | 6 || 8 | 9 |   ...   | 13 |

«РУКОВОДСТВО ДЛЯ ВРАЧЕЙ С.Т.Зацепин КОСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ ВЗРОСЛЫХ МОСКВА "МЕДИЦИНА" 2001 ткани происходит [Павлова В.Н. и соавт., 1988] анаэробный (гликолитиче Г л а в а 1 ский) путь энергетического ...»

-- [ Страница 7 ] --

почти замурованные в опухоли, и производить затем одновременно пласти ческое замещение дефекта кости, артерии и вены (на бедре), однако нам не С учетом сказанного и должно строиться лечение. Больных с этим удалось добиться успеха, возможно, потому, что трансплантаты сосудов по видом опухолей надо лечить в специализированных учреждениях.

падали в очень неблагоприятные условия: очень большая травматизация окружающих мягких тканей во время выделения опухоли.

Рецидивы паростальной саркомы, возникающие около сосудистого пучка, выделенного из опухоли, клинически диагностируют через 1—3 года Глава в виде небольшого участка обызвествления — окостенения. Иногда это со провождается появлением небольших неприятных ощущений, но больные Остеогенная саркома об этом могут и не знать. Операцию удаления рецидива произвести трудно, так как он всегда располагается близко от сосудистого пучка и иссечь реци див широко с окружающими тканями невозможно. Хирурги обычно иссе Остеогенная саркома — очень злокачественная опухоль. По частоте воз кают только рецидив, осторожно отделяя его от сосудов, и через год боль никновения занимает первое место, составляя, по данным D.C.Dahlin ной возвращается с новым рецидивом, маленьким, не беспокоящим боль (1967), наблюдавшего 650 больных с остеогенной саркомой, 39 % всех боль ного, но угрожающим новым рецидивом и метастазами в легкие. Хирургу ных с саркомами. Из 650 больных с остеогенной саркомой у 20 она возник нелегко уговорить больного на ампутацию. Очевидно, в случае рецидива ла в костях, пораженных болезнью Педжета, у 2 — фибросаркомой и у паростальной саркомы в области сосудистого пучка необходимо выполнять больного — гигантоклеточной опухолью. Чаще она встречалась у лиц муж широкое иссечение тканей с резекцией сосудистого пучка и пластикой, по ского пола (62 %).

скольку условия для успеха сосудистой пластики лучше, чем при первой По данным ВОНЦ АМН РФ, с 1952 по 1985 г. лечилось 350 больных с операции, когда резецируется и кость.

остеогенной саркомой, что составило 38,3 % больных с саркомой костей.

ности опухоли. Так, они обнаружили резкое отличие в структуре протео В 1922 г. J.Ewing предложил называть саркомы, происходящие из кост гликанов в матриксе паростальной и остеогенной сарком, которые клини ных клеток, «остеогенными саркомами», следовательно, в эту группу опу чески резко различаются в своей злокачественности.

холей входили и паростальная саркома, и хондросаркома. Последующими Электронно-микроскопические данные свидетельствуют о том, что осте исследователями был внесен целый ряд уточнений [Виноградова Т.П., 1973;

огенная саркома, как и другие виды опухолей, может происходить из прими Kolodny A., 1927;

Phemister D.W., 1930;

Geschickter C.F., Copeland M.M., тивных недифференцированных мезенхимальных клеток, прямо связанных с 1951], в результате чего пришли к единому мнению, выраженному в меж рядом биохимических процессов;

некоторые из них приведены ниже.

дународной гистологической классификации костных опухолей 1974 г.:

В опухолевых клетках тканеспецифические белки отсутствуют или их остеосаркома, остеогенная саркома — это злокачественная опухоль, харак очень мало, как и ферментов, характерных для нормальных тканей. На теризующаяся непосредственным образованием кости или остеоида опухо этом основании считают, что предшественниками опухолевых клеток явля левыми клетками. Обнаружение в клетках опухоли щелочной фосфатазы с ются низкодифференцированные клетки [Potter V.R., 1969, и др.] или воз помощью гистохимического исследования может помочь проведению диф никновение злокачественных опухолей (клеток) связано с процессом не ференциальной диагностики.

дифференцировки, или ретродифференцировки, — процессом, который Т.П.Виноградова (1973) особенно подчеркивала, что хотя и принят тер предшествует появлению опухолевых клеток [Оленев Ю.М., 1977;

Uriel J мин «остеогенная саркома» (происходящая из костеобразующей ткани), ее 1979;

Curtin N.J., Snell К., 1983].

правильнее было бы называть «остеогенетической саркомой», т.е. образую Прямое участие в развитии опухолевых клеток принимают ферменты, щей костную ткань;

следовательно, правомочен также термин «остеоплас которые подразделяют на две группы: 1) ферменты, обеспечивающие про тическая» независимо от того, имеется ли остеопоротическая или остео цесс пролиферации, и 2) ферменты, включенные в системы передачи в склеротическая форма. Т.П.Виноградова принципиально возражала и про клетку регуляторных сигналов извне, т.е. осуществляющие регуляцию про тив употребления широко распространенного названия «остеосаркома», лиферации [Ходостова И.А., 1988].

считая его собирательным, неточным.

Длительное время как о чем-то таинственном говорилось об автоном Остеогенная саркома, как правило, возникает в одной кости, но опи ности опухолевого роста. Эта особенность присуща опухолевым клеткам и саны и множественные поражения костей, а также возникновение остео определяет их свойства, но необъяснима. В последние годы было показано, генной саркомы у 2 сестер и брата практически в одно и то же время [Ro что некоторые протеинкиназы находятся в связи с рецепторами факторов berts C.W., Roberts СР., 1935]. Предположение, что остеогенная саркома роста, а системы циклических нуклеотидов и ферментов их метаболизма возникает из мультипотентных мезенхимальных клеток, подтверждается, приобретают важное значение в делении клеток нормальных тканей. Было по нашему мнению, тем фактом, что описаны больные с внескелетными обнаружено также, и это особенно важно, что в опухолевых тканях имеют остеогенными саркомами, развивающимися в мыщцах, матке, почках, щи ся существенные отклонения характеристик ряда ферментов, участвующих товидной железе, молочной железе и других тканях, причем опухоли не в пролиферации клеток. Это и определяет их автономный рост. Так объяс связаны с рядом расположенными костями. О внескелетных остеогенных няется с биохимических позиций автономность роста опухоли. И наконец, саркомах упоминает и Т.П.Виноградова (1973). R.Lorentzon и соавт. (1979) клетка обладает, с одной стороны, возможностью активировать положи сообщили о 4 больных, из которых в течение 2 лет умерли трое и один жив тельные, необходимые в данное время процессы, а с другой — давать нача 14 лет. По данным этих авторов, в 1978 г. в англоязычной литературе опи ло процессам, отрицательно отражающимся на функции всего организма сано 107 больных с внекостной остеогенной саркомой, средний возраст ко или какого-либо органа, ткани. Процессы регуляции активности генов дея торых составил 51 год. Рецидивы опухоли возникают как правило, поэтому тельности ДНК (торможение ее функции) происходят в результате сложных необходимы широкие резекции с соблюдением принципа зональности и процессов, одним из которых является метилирование ДНК ферментами футлярности, а также современная полихимиотерапия.

ДНК — метилазами. Химические канцерогены нарушают, изменяют, сни R.I.Ferguson, E.I.Junis (1978) на основании электронно-микроскопи жают процесс метилирования ДНК, в результате чего ряд генов (онкоге ческого изучения остеогенных сарком идентифицирует следующие типы ны), кодирующих синтез белков и определяющих появление опухолевых клеток: примитивные недифференцированные мезенхимальные клетки и клеток, начинают функционировать и вызывают дифференцировку прими клетки с морфологическими признаками остеобластов, хондробластов и тивных недифференцированных мезенхимальных клеток в опухолевую фибробластов в сочетании с многоядерными клетками, часть из которых ткань. Нужно помнить, что гены состоят из четырех нуклеотидных основа подобны остеокластам, тогда как в других клетках имеются анапластичес ний: аденина (А), темина (Т), цитозина (Ц), гуанина (Г). Разные комбина кие и дегенеративные изменения. Авторы полагают, что эти примитивные ции А, Т, Ц и Г кодируют различные белки.

мезенхимальные клетки являются плюрипотенциальными клетками, спо Как известно, в 1960 г. была открыта согласуемая хромосомная аберра собными дифференцироваться в различные клетки. К подобным выводам ция в опухолевых клетках при хронической миеломной лейкемии, и с тех пришли Л.В.Литвинова (1976), D.Katenkamp и др. (1978), E.Grundmako и пор продолжаются исследования хромосом с точки зрения ракового цито соавт. (1981). A.Roessner и соавт. к указанным видам клеток прибавили генеза. N.Mandahl и A.Rydholm (1989) опубликовали данные, полученные клетки ангиогенной природы и миофибробластической дифференцировки.

ими и другими исследователями, изучавшими изменения в хромосомах у В.Ф.Кондаленко и др. (1987) при электронно-микроскопическом иссле больных со следующими опухолями костей: саркомой Юинга, остеогенной довании остеогенных и паростальных сарком обнаружили различия во саркомой, хондромами, хондросаркомами, злокачественной фиброзной внеклеточном матриксе, в частности протеогликанов. Они считают, что от гистиоцитомой, синовиальной саркомой, липомой, липосаркомой и неко личие в структуре протеогликанов обусловливает направление и уровень торыми другими.

дифференцировки клеток опухоли, что и определяет степень злокачествен При остеогенной саркоме только в незначительном числе клеток хро межклеточной субстанции, которые определяют возникновение новой мосомы оставались неизменными, а в большинстве клеток были обнару опухолевой популяции клеток, развивающихся из мезенхимальных клеток жены сложные изменения в наборах хромосом, наблюдались клетки как — клеток-предшественников, стволовых клеток. Следует считать, что опу гиподиплоидные, так и приближающиеся почти до гексадиплоидного холевые клетки возникают под влиянием воздействия многочисленных уровня, в большинстве опухолей обнаруживались участки с триплоидны физических (малоизученных), биохимических нарушений, а также атом ми и тетраплоидными клетками. Можно надеяться, что изучение хромо ных, молекулярных метаболических отклонений, которые приводят к из сом злокачественных опухолей позволит лучше понять процессы, проис менениям генов и нарушениям в ДНК, обусловливающим начало опухо ходящие в клетках. Н.А.Краевский и Ю.Н.Соловьев (1971) описали важ левого роста.

ные наблюдения, имеющие значение в пато- и морфогенезе остеогенной Н.Н.Трапезников и соавт. (1983) указывали, что во втором десятилетии саркомы. В теоретическом аспекте они исходили из известного положе жизни возникают 80 % остеогенных сарком, при этом у мальчиков 11 — ния о предшествующих опухолевому росту явлениях диспластического и лет они встречаются реже (37,5 %), чем у девочек того же возраста (62,5 %).

дистрофического характера, согласно которому глубокие метаболические Противоположное соотношение наблюдается в следующее пятилетие:

нарушения, приводящие к изменениям в клетках и тканях, влияют на их среди мужчин 16—20 лет опухоль развивается у 62,5 %, а среди женщин дифференцировку и являются обязательным условием возникновения того же возраста — у 37,5 %. Приведенные статистические данные с несо опухолей. Изменения энхондрального остеогенеза непосредственно связа мненностью говорят о значении эндокринных влияний, скорости роста ны с процессами кровоснабжения и особенностями метаболизма хряще длинных трубчатых костей в длину за счет зон роста костей, где возникает вой ткани зоны роста длинных трубчатых костей, что приводит к наруше 97 % опухолей, а в 80 % опухолей развиваются в зонах с наиболее интен нию процессов превращения хрящевой ткани в костную, а в период ин сивным ростом: это нижний метафиз бедренной кости, верхний метафиз тенсивного роста кости может обусловить появление диспластической плечевой кости, затем следуют кости таза, верхняя и нижняя челюсти, по хрящевой ткани.

звоночник, ребра, лопатка, кости предплечья, стопы, кисти, при этом оп Изучение костей, пораженных остеогенной саркомой, у ряда больных в ределенную роль играет размер площади зоны роста. Отмечено, что у под возрасте 12—18 лет позволило Н.А.Краевскому и Ю.Н.Соловьеву выявить ростков, юношей, девушек высокого роста вероятность возникновения отчетливые признаки задержки резорбции хряща и смещение участков ме- опухоли больше.

тафизарной спонгиозы по оси в диафизарном направлении с отрывом их от Некоторые авторы считают, что травма может способствовать началу эпифизарной хрящевой пластинки. Фактически подобные изменения пред развития опухоли, если имеется «готовность» тканей к опухолевому про ставляют собой полный аналог зоны, или «пояска» (в известной мере экто цессу, а по мнению других — если имеются бластоматозные клетки. Со пированного), костеобразования, которое наблюдается и при эксперимен гласно нашим наблюдениям травма способствовала лишь выявлению уже тальном воспроизведении опухолей скелета. Единственным реальным объ существовавшего опухолевого процесса.

яснением этого явления может быть только трактовка его с позиции нару Кл и н и ч е с к а я к а р т ина о с т е о г е нно й с а р к о мы ха шения синхронности процессов костеобразования (энхондрального остео рактерна и соответствует проявлениям быстро растущих злокачественных генеза) и процесса роста кости.

опухолей. Особенно характерна боль, появляющаяся раньше видимой опу Как показали исследования Ederer (1965) и J.E.Fraumani (1967), сущест холи;

сильная боль отмечается днем и ночью, рано развиваются атрофия вует достоверный параллелизм между увеличением и ускорением роста в мышц, сгибательная контрактура в суставе (наиболее часто в коленном).

возрасте 12—17 лет и частотой возникновения остеогенной саркомы. По Повышение местной температуры, истощение, усиленная сеть подкожных данным Ю.Н.Соловьева (1959), редукция сосудистого русла костей вблизи вен, метастазы в легких появляются позднее. У части больных все клини зон роста у экспериментальных животных приводит к угнетению энхонд ческие проявления протекают бурно, а у другой части — они менее выраже рального остеогенеза в зонах роста и персистенции хряща эпифизарных ны и развитие опухоли происходит медленнее.

пластинок.

Ре нт г е но л о г и ч е с к а я ка р т ина зависит от многих причин:

По сообщению Н.А.Краевского и Ю.Н.Соловьева, у 98,5 % больных ос центрального или периферического расположения очага опухоли, превали теогенная саркома возникла в длинных трубчатых костях, а у 80 % разви рования тех или иных гистологических структур, процессов, сопровождаю лась в дистальном конце бедренной кости и проксимальных концах боль щих рост опухоли. Принято выделять остеолитический и остеосклеротичес шеберцовой и малоберцовой костей, т.е. ростковых зонах, обладающих кий варианты, а также хондробластический и телеангиэктатический типы наибольшей скоростью роста. Известно, что остеогенная саркома наблюда остеогенной саркомы. Согласно данным Н.Н.Трапезникова, Л.А.Ереми ется у пород собак высокого роста и не встречается у низкорослых собак, ной, Ю.Н.Соловьева и др. менее агрессивное течение наблюдается при ос что нужно прямо связать со скоростью роста костей за счет эпифизарных теосклеротическом и хондробластическом типах и более агрессивное — при зон.

остеолитическом и телеангиэктатическом типах, однако это бывает не всег В настоящее время морфологические данные являются основой, на да, так как при остеосклеротическом типе возможно и очень злокачествен которой строятся наши представления о патогенезе и развитии опухолей. ное течение.

Процессы, определяющие опухолевые клетки и предшествующие возник При остеолитическом типе наблюдаются преимущественно процессы новению опухоли как таковой, известны, но не настолько детально изуче разрушения, лизиса кости;

при телеангиэктатическом типе наряду с разру ны, чтобы в своей практической деятельности врачи различных специаль шениями происходит формирование плотных костных опухолевых масс, ностей могли бы улавливать момент возникновения опухоли, точную ее имеющих на рентгенограммах характерный склеротический вид. Широко локализацию и направленность изменений биохимических процессов в известны такие рентгенологические симптомы, как спикулы и периосталь ция опухолевых клеток, у которых прогрессировали не морфологические ный козырек Кодмана. У некоторых больных эти симптомы нерезко выра признаки, а, напротив, способность метастазировать или (после лечения) жены, и тогда диагностика представляет значительные трудности;

ошибки резистентность к лекарственным препаратам или облучению» (выделено в диагнозе ведут к неправильному лечению.

мною. — С.З.)*.

Сцинтиграфия является ценным диагностическим методом, позволяю А.Н.Феденко и П.А.Синюков (1989) писали, что первичная остеогенная щим рано выявить первичный очаг и определить состояние всего скелета.

саркома и ее метастазы в легких близки по своему строению. Все эти явле Е.К.Колесникова и А.В.Забродина (1988) показали, что возможности ком ния хорошо известны врачам, к сожалению, положительные результаты пьютерной томографии в диагностике остеогенной саркомы очень велики, химио- или лучевой терапии сменяются у части больных быстрым ростом поскольку хорошо видны такие изменения кортикального слоя кости, как злокачественной опухоли. В отделении костной патологии взрослых ЦИТО разрыхление, расслоение, прерывистость, а также изменения надкостницы, лечилось 111 больных с остеогенной саркомой, из них 104 были оперирова ее отслоение, появление спикул, хорошо виден внекостный компонент ны. Возраст больных: 16—20 лет — 38 больных, 21—30 лет — 41, 31—40 лет опухоли.

- 15, 41-50 лет - 8, 51-60 лет - 6, 61-70 лет - 2, 71-80 лет - 1 боль Гистологическое строение остеогенной саркомы весьма разнообразно.

ной. Локализация опухоли: бедренная кость — 58 больных, большеберцо Это относится как к разным больным, так и к различным участкам опухо вая — 21, плечевая — 12, кости таза — 6, малоберцовая кость — 3, лучевая ли. Клетки то напоминают остеобласты, то имеют округленную, веретено — 4, локтевая — 1, обе кости — 1, шейный позвонок — 1, поясничный — 1, образную форму. В опухолевой ткани характерно наличие большего или крестец — 2 больных. Большинство из них было стационировано в 1957— меньшего количества атипичных костных обызвествленных или необы 1975 гг., поскольку, не имея возможности проводить современную химио звествленных остеоидных структур (Т.П.Виноградова).

терапию, последние 20 лет мы направляли больных в специализированные Тщательно проведенные на большом материале исследования И.В.За онкологические отделения.

бродиной (1995) показали, что в 9,8 % случаев метастазы остеогенной сар Телеангиэктатическая форма остеогенной саркомы протекает очень не комы выявляются в костях при еще интактных легких. Это еще раз под благоприятно. Мы наблюдали 12 больных с этой формой, что составля тверждает нашу гипотезу, что метастазирование возникает более легко и, ет 10,8 % всех больных с остеогенной саркомой. У нас создалось впечат следовательно, чаще в тканях, которые по строению близки к ткани опухо ление, что у больных с данной формой болевые ощущения несколько ли, когда сходно строение «географических мембран» клеток опухолей и меньше.

клеток тканей.

Этот вид саркомы протекает очень злокачественно, только на ранних И.В.Забродиной (1995) детально разработаны критерии ранней диагнос стадиях поражение ограничивается костью, как правило, метафизарного тики опухоли в зависимости от ее локализации: губчатая кость, кортикаль отдела, реакция надкостницы бывает незначительной, опухоль рано выхо ная кость, периост. Она также описала две редкие локализации остеоген дит за пределы кости, и, кроме внекостного ограниченного мягкотканного ной саркомы — интракортикальную и периостальную.

компонента, наблюдается пастозность окружающих мягких тканей. Вот по Для остеогенных сарком характерно метастазирование в легкие (95 %), чему так трудно, а чаще невозможно определить границы этого вида остео сравнительно редко в другие кости (около 10 %), мышцу сердца и т.п.

генной саркомы в мягких тканях и произвести сохранную операцию.

обычно в финальной стадии (гематогенный путь метастазирования), что С.А.Покровский (1954), описывая телеангиэктатический вариант остео резко ухудшает прогноз. В недалеком прошлом все авторы указывали на генной саркомы, высказывал мнение, что она относится к опухолям крове плохие результаты лечения (хирургического, лучевого, химиотерапевтичес носных сосудов кости и является кавернозной ангиосаркомой. Наличие кого) у большинства больных. С.А.Райнберг (1964) писал: «Прогноз при ос различного размера сосудистых кист обусловливает и особую рентгеноло теогенной саркоме чрезвычайно неблагоприятен. Болезнь всегда ведет к гическую картину, которая заставляет проводить дифференциальную диа смерти..., обычные случаи «излечения» остеогенных сарком при помощи гностику с аневризматической кистой кости, гигантоклеточной опухолью, того или иного способа лечения — хирургического, лучевого или химиоте сосудистыми опухолями.

рапии — относятся к диагностическим ошибкам».

A.G.Huvos, G.Rosen и др. (1982) с 1921 по 1979 г. наблюдали 124 боль Динамическое наблюдение за больными с остеогенной саркомой позво ных с телеангиэктатической формой остеогенной саркомы, которые соста лило R.Marcow и соавт. (1970), N.Jaffe и соавт. (1974), E.Cortes и соавт.

вили 11 % всех больных с остеогенной саркомой. Возраст больных колебал (1974), C.Pratt и соавт. (1974), Z.Matejovsky и соавт. (1975), Н.Н.Трапезни ся от 3 до 67 лет;

мужчин было 74—60 %, женщин — 50—40 %. Как и при кову, Л.А.Ереминой и др. считать, что клинически не определяемые мета других формах остеогенных сарком, она наиболее часто встречалась в воз стазы в легких и других органах существовали ко времени диагностирова расте 11 — 16 лет. У 36 пациентов был патологический перелом, что объяс ния поражения кости и что остеогенную саркому условно можно расцени няется выраженным лизисом кости с возникновением кистозных образова вать как «системное» заболевание. Следовательно, необходимо одновре ний, стенки которых состояли из опухолевых клеток. С 1975 г., когда нача менное лечебное воздействие как на очаг в кости, так и на метастазы в лег ли проводить комбинированные методы лечения (пред- и послеоперацион ких, иначе больной погибнет.

ная химиотерапия — высокие дозы метотрексата, адриомицин или блеоми Особенно трудно лечить больного с метастазами в легкие, поскольку цин, циклофосфан и дактиномицин), результаты лечения стали лучше.

биологические свойства метастазов изменяются. П.А.Боговский писал:

«При всех этих разновидностях рецидива в гистологических препаратах можно обнаружить такую же морфологическую структуру, как и в первич ном очаге. В таких случаях, исходя из положения о несопряженной про- * Боговский П.А. Морфологические проявления прогрессии опухолей//Арх.пат. — 1982. - №2. - С. 3-8.

грессии свойств опухоли, можно допустить, что возникла новая популя щими сохранными операциями [Jaffe N. et al., 1978;

Marcow R.C. et al Ле че ние. Многие годы онкологи доказывали, что оперативное вме 1980;

Трапезников Н.Н. и др., 1983].

шательство в объеме резекции кости при остеогенной саркоме недостаточ Е.Н.Федорова (1984) отметила следующие морфологические критерии но из-за инфильтративного роста в мягкие ткани и распространения опухо патоморфоза опухоли: гибель опухолевых клеток и повреждение сосудов ли по костномозговому каналу, поэтому необходима ампутация. М.В.Вол опухоли (альтернативные процессы), а также Репаративные процессы стро ков в 1985 г. писал: «Ампутация пока является единственным методом ле мы новообразования и сохранившихся элементов кости. На основании чения остеогенной саркомы, который может привести к выздоровлению*.

этих исследований можно судить, по ее мнению, о влиянии химиотерапев Однако успехи ортопедов, совершенствовавших сохранные операции и тических веществ и лучевом воздействии на опухоль.

применявших для замещения дефектов сначала массивные консервирован Более того, как показал опыт зарубежных и отечественных онкологов ные костные аллотрансплантаты, а затем специальные эндопротезы, вы [Трапезникова Н.Н., Еремина Л.А. и др., 1983], проведение в предопераци полнявших сохранные операции, не требующие эндопротезирования, ран онный период внутриартериальной инфузии адриамицина, вызывающего няя диагностика остеогенных сарком показали, что местные рецидивы при цитостатическое влияние на опухоль, создает благоприятные условия для выборе правильной методики сохранной операции сравнительно редки. По проведения сохранной операции с последующей адъювантной химиотера сообщению Л.А.Ереминой (1984), проведение ампутаций на протяжении пией.

пораженного диафиза показало редкость возникновения рецидивов, т.е.

Обнадеживающие результаты при лечении больных с остеогенной сар опровергло старое представление, согласно которому у всех больных остео комой путем широкой резекции и полихимиотерапии получили также аме генная саркома распространяется по костномозговому каналу на большом риканские хирурги [Jaffe N., Frei F., 1971;

Miller T.R., 1977;

Marcove R.C. et протяжении.

al., 1977;

Marcowe R.S., 1977]. За применение широких резекций при раз В настоящее время общепринято мнение, что оперативный метод не личных злокачественных опухолях костей высказывались австрийские ор дает надежды на излечение большинства больных как с остеогенной сарко топеды [Salzer M. et al., 1978].

мой, так и с рядом других злокачественных опухолей. Однако нельзя отно Широкие резекции при остеогенных саркомах применяют японские хи ситься пренебрежительно к оперативным вмешательствам при остеогенной рурги (T.Ishida, A.Tateischi, S.Higaki, T.Nakada и др.). Предварительно они саркоме. Если перечитать работы, посвященные этой опухоли за последние проводили перфузию с адриамицином в течение 30 мин, а через 2 нед — 30 лет, то можно сделать следующие выводы:

ампутацию конечности, при этом было обнаружено, что 90 % опухолевых • если сообщают о том, что кто-либо из больных живет после операции клеток у большинства из 100 больных некротизировались. Выживание в те более 5 лет, это значит — был ошибочно поставлен диагноз;

чение 3 и 5 лет составило соответственно 37 и 34,3 %. Из 29 больных, кото • процент выживания больных в течение 5 лет колеблется от 0—4 до 17 %;

рым систематически проводили лечение адриамицином, 1 год жили 88,6 %, • в 60—70-е годы полностью отрицались возможность и целесообраз 3 года — 50,1 %. Авторы предполагали, что в дальнейшем можно будет про ность производства сохранных операций, но затем эти же авторы водить химиотерапию без последующей ампутации.

стали сторонниками сохранных операций как самостоятельного лече Мы считаем, что, несмотря на положительный эффект от применения ния, так и в комплексе с химио- и лучевой терапией;

адриамицина, удалять первичную опухоль необходимо, при этом предпочти • нельзя игнорировать следующее: прогноз лучше, если опухоль имеет тельна широкая резекция. Наблюдения Г.М.Ведзижева (1980), W.W.Sutow и небольшие размеры (важность ранней диагностики);

процент выжи др. (1975), N.Jaffe и др. (1977), S.A.Rosenberg и др. (1979), как и работы после ваемости выше при поражении большеберцовой кости, и ниже при дующих лет, в том числе и отечественных авторов (Н.Н.Трапезникова, поражении бедренной кости, костей таза, костей верхней конечности.

Л.А.Еремина и др.), показывают, что можно часть больных вылечить и про длить жизнь другим, комбинируя оперативное удаление метастазов легких Усовершенствование методик сохранных операций и качество их вы с химиотерапией. Описаны наблюдения, когда излечения добивались после полнения продолжают играть определенную роль. Г.М.Ведзижев (1982), ак 3 операций — резекций легких, произведенных в течение 2—4 лет.

тивно разрабатывавший и применивший сохранные операции у 29 больных С 1966 г. мы начали применять сохранные операции у больных с остео с остеогенной саркомой, сообщает, что 3-летний срок прожили 15 больных генными (и другими) саркомами. Нами были предложены эндопротезы для (51,7 %), а 5-летний - 11 (42,3 %).

замещения верхнего отдела плечевой кости, всей плечевой кости, предло Определенных успехов удалось достичь в лечении больных с остеоген жены модификации протеза Сиваша—Соколова для тазобедренного сустава ными саркомами в результате открытия препаратов высокой противоопухо (1969 г.), комплекс для замещения всей бедренной кости с тазобедренным левой активности: адриамицина — АД [Marcov A.D. et al., 1974], препаратов и коленным суставом, который изготавливался за 4 рабочих часа и мог платины, которые были испытаны B.Rosenberg и соавт. (1969), и работ быть использован на следующий день для замещения верхнего конца боль N.Jaffe и соавт. (1973), показавших, что применение высоких доз метотрек шеберцовой кости и еще нескольких более мелких суставов (см. Аллоплас сата с лейковорином позволяет добиться исчезновения метастазов остео тика, Эндопротезированиё).

генной саркомы в легкие.

Поскольку у нас в клинике было разработано эндопротезированиё, мы с Улучшения результатов лечения удалось добиться W.W.Sutow и соавт.

начала 70-х годов стали работать совместно со специалистами Онкологи (1978), G.Bacci (1979), Н.Н.Трапезникову и др. (1983);

еще больших успе ческого научного центра им. Н.Н.Блохина — акад. Н.Н.Трапезниковым, хов достигли авторы, начавшие комбинировать химиотерапию с последую проф. Л.А.Ереминой, акад. Ю.Н.Соловьевым, акад. Л.А.Дурновым, чл.-кор.

Н.Е.Кушлинским, докт.мед.наук П.А.Симаковым, проф. В.Н.Бурдыгиным и М.Д.Алиевым. Наша клиника помогала внедрять методы сохранных one * Волков MB. Болезни костей у детей. — М.: Медицина, 1985. — С. 332.

раций. Специалисты Онкологического научного центра им. Н.Н.Блохина Если профилактическая терапия позволила добиться III—IV степени под руководством Н.Н.Трапезникова изучали биохимические изменения в воздействия на опухоль, то в послеоперационном периоде продолжается организме больных с остеогенной саркомой, проводили неоадъювантную лечение этим же препаратом;

если эффект лечения слабый, то химиотера химиотерапию, морфологические изменения в опухоли, адъювантную тера пия (адъювантная) проводится другими препаратами.

пию. С 1979 г. Н.Н.Трапезниковым, Ю.Н.Соловьевым, Н.Е.Кушлинским, С 1968 г. в ОНЦ им. Н.Н.Блохина под руководством Н.Н.Трапезникова Л.А.Дурновым, Н.А.Синюковым, М.Д.Алиевым и др. исследовалось значе было начато целенаправленное исследование.

ние биохимических и эндокринологических показателей у 268 больных во Неадъювантная химиотерапия проводилась в трех основных режимах, втором десятилетии с остеогенной саркомой и другими злокачественными каждому из которых соответствовали следующие показания. Предопераци опухолями. Было выявлено, что для остеогенной саркомы характерна пол онная химиотерапия: первый режим — внутриартериальная инфузия цис ная утрата полисиалоганглиозидов, для хондросаркомы — самые высокие платина (платидиама) в дозе 150 мг/м2 в течение 3 ч. В зависимости от от уровни дисиалоганглиозидов, для опухоли Юинга — преобладание GD вета опухоли, который контролировался клинически, рентгенологически (дублетный), для злокачественной фиброзной гистиоцитомы — специфи (ангиография, компьютерная томография) и сканографически, больные ческий GMY (выявленный только в саркоме кости) и для гигантоклеточной получали от 2 до 6 курсов химиотерапии с интервалом 3—4 нед, после чего опухоли — одинаковые количества GM3 и GD3 (синглетный) ганглиозидов.

им выполняли операцию. Вторая схема подразумевала использование мето Эти данные, впервые полученные сотрудниками РАМН, дают возможность трексата высокими дозами (8—12 г/м2) под защитой лейковорина в виде 2— создать новое направление в диагностике и дифференциальной диагности 3 курсов с интервалом 2—3 нед. Третий режим включал внутриартериаль ке различных морфологических вариантов сарком костей и в первую оче ное введение адриамицина в дозе 30 мг/м2 в сутки в течение 3 дней. В зави редь остеогенной саркомы. Морфологами подтверждено, что при хондроб симости от ответа опухоли больные получают 1—2 курса с интервалом 3— ластическом варианте остеогенной саркомы легочные метастазы малочув нед.

ствительны к химиотерапии.

Хирургическое вмешательство. При отсутствии осложнений через 3— Н.Е.Кушлинским и др. была показана эндокринная зависимость остео нед после окончания очередного курса химиотерапии выполняли хирурги генной саркомы: так, концентрация инсулиноподобного фактора роста I ческий этап лечения. Объем операции зависел от степени местного распро типа в плазме больных возрастала с увеличением активности роста опухо странения первичной опухоли. Сохранные операции в виде широкой сег ли. По данным авторов, остеогенные саркомы содержат цитоплазматичес ментарной резекции кости выполняли при ограниченных поражениях без кие рецепторы андрогенов в 56 % и эстрогенов — в 52 % случаев, и впервые вовлечения в опухолевый процесс магистральных сосудов и окружающих было показано, что наличие цитозольной фракции остеогенной саркомы мягких тканей. При показаниях были вынуждены прибегать к более расши (рецепторов андрогенов) является неблагоприятным прогностическим фак ренным операциям типа ампутаций или экзартикуляций.

тором. В исследованиях последних лет доказано, что одним из путей ухода 1. Если при применении внутриартериальной инфузии препаратов пла опухолевых клеток из-под рострегулирующего контроля организма может тины достигался выраженный эффект (степень повреждения опухоли со быть продукция ими или окружающими стромальными клетками полипеп ставляла 90 % и более), то дополнительная химиотерапия включала: внут тидов, стимулирующих пролиферацию, — так называемых ауто- и пара ривенную инфузию цисплатина (платидиама) в дозе 30—40 мг/м2 в 1—3-й кринных факторов роста. Эпидермальный и трансформирующие факторы дни цикла или 100 мг/м2 однократно на фоне поддерживающей гипергид роста относятся к ауто- и паракринным регуляторам. Н.Е.Кушлинский ратации и форсированного диуреза;

внутривенное введение адриамицина пришел к мнению, что остеогенная саркома у человека — опухоль, гормо — 40—50 мг/м2 в первый день и циклофосфана в дозе 500—600 мг/м2 во 2-й ночувствительная к андрогенам, которые имеют связь с ее патогенезом.

день (схема САР). В зависимости от переносимости лечение состояло из Очевидно, возможна и необходима разработка эндокринологических мето курсов с интервалом 4 нед. При незначительных проявлениях лекарствен дов лечения больных с остеогенной саркомой.

ного патоморфоза назначали адъювантную 2химиотерапию адриамицином.

Большую роль играют простагландины Е и F2a. Эти важнейшие биохими- Препарат вводили внутривенно по 30 мг/м в течение 3 дней. Интервалы ческие исследования позволяют проводить дифференциальную диагностику, между циклами составляли 3—4 нед, всего проводили 6 курсов.

судить об интенсивности роста, появлении метастазов, об эффективности Показатель 4-летней выживаемости без признаков заболевания при неоадъювантной и адъювантной (пред- и послеоперационной) терапии.

III—IV степени повреждения опухоли после внутриартериальной инфузии Несомненно, что разработка эффективных режимов химиотерапии свя цисплатина составил 74,1 % (больные с IV степенью повреждения наблюда зана с созданием высокоактивных противоопухолевых препаратов и про лись в этот срок без каких-либо признаков основного заболевания). Пред филактическим подходом, когда выбор основного химиотерапевтического ставленный показатель в 5 раз достоверно превышал аналогичные данные в препарата для послеоперационной химиотерапии определяется его эффек группе больных, получавших хирургическое лечение (р<0,001). При лече тивностью в отношении первичной опухоли.

нии больных остеогенной саркомой детей уровни 4- и 5-летней выживае Глубину регрессии опухоли после проведения неоадъювантной терапии мости равны и составляют 52,5 % (р<0,05).

принято подразделять на 4 степени:

2. Если при применении в предоперационном периоде высоких доз ме • I степень — после химио- или лучевой терапии отмечался незначи тотрексата с лейковорином отмечался выраженный эффект, то адъювант тельный эффект (или эффекта не было);

ная химиотерапия включала: внутривенную инфузию метотрексата дозами • II степень — около 50 % ткани опухоли некротизировалось;

по 8 мг/м2 под защитой лейковорина в виде 3 курсов с интервалом 3 нед, • III степень — более 90 % опухоли некротизировалось;

чередующихся с введением адриамицина по 30 мг/м2 в течение 3 дней • IV степень — полное отсутствие жизнеспособности опухоли.

(3 курса с аналогичным интервалом). В альтернативной ситуации исполь на 2-й день у 62 больных с множественным поражением легких. Ранее эти зовалась схема САР. После предоперационной химиотерапии высокими до больные получали комбинированное лечение, включающее радикальные зами метотрексата с лейковорином показатель 4-летней безметастатичес операции различного объема, в том числе и резекции кости с замещением кой выживаемости составил 33,3 %.

дефекта аллокостью или эндопротезом;

у большинства из них проводили 3. Если применение в предоперационном периоде внутриартериальной пред- и послеоперационную химиотерапию с использованием адриамици инфузии адриамицина сопровождалось значительным повреждением пер на. Эффект лечения отмечен у 30,8 % больных.

вичной опухоли, поддерживающую химиотерапию проводили по схеме 2. Во второй группе больных из 34 человек также с множественными САР.

метастазами использовали метотрексат в дозах от 300 мг/м2 до 8 г/м2 с лей Послеоперационную (адъювантную) химиотерапию начинали на 12— коворином (метастазы у больных возникли после радикального удаления 14-й день после операции, т.е. к моменту заживления раны, и проводили с первичной опухоли вскоре или на фоне адъювантной химиотерапии с ис использованием 3 режимов лечения.

пользованием антрациклинов или производных платины). Эффект лечения 1. Больным первой группы назначали многокомпонентную программу с отмечен у 20,6 % больных.

включением препаратов различного механизма действия: адриамицин, цик Применяются и другие схемы полихимиотерапии.

лофосфан, винкристин, сарколизин. Лечение продолжали в течение Изучение представленных программ показало, что повышение эффек дней по следующей схеме: адриамицин по 0,75 мг/кг в 1-й, 3-й, 6-й, 18-й, тивности терапии метастазов остеогенной саркомы в легких возможно 21-й и 24-й дни;

по 0,5 мг/кг в 36-й, 37-й, 54-й и 55-й дни лечения;

цикло путем комбинации лекарственного лечения и хирургического вмешатель фосфан — по 5 мг/кг ежедневно в течение 7 дней тремя курсами;

винкрис ства.

тин вводили по 0,025 мг/кг один раз в 7 дней на протяжение 76 дней (всего Следует отметить, что под влиянием современной химиотерапии не 12 раз);

сарколизин — по 0,3 мг/кг на 30-й, 42-й, 60-й и 72-й дни лечения.

сколько изменились биологические особенности данной опухоли. Если В среднем на курс лечения больные получали 260—390 мг адриамицина, раньше, по данным Онкологического научного центра им. Н.Н.Блохина, 12—20 мг винкристина, 3700—5900 мг циклофосфана и 60—80 мг сарколи преобладали множественные метастазы, а солитарные и единичные опухо зина.

ли составляли 9,9 %, то теперь на фоне адъювантной химиотерапии указан Основной показатель эффективности адъювантной химиотерапии — ный характер поражения отмечен в 64 % наблюдений. В настоящее время время появления метастазов. Изучение отдаленных результатов показало, наличие солитарного или единичных метастазов опухоли в легких пред что в группе больных, получавших адъювантную химиотерапию, 5 лет без ставляет ту клиническую ситуацию, когда существует возможность оказать метастазов прожили 30,5 % больных, тогда как только при хирургическом больному реальную помощь.

методе этот показатель составил 7 %. Дополнительная химиотерапия улуч Программа терапии следующая: 1) предоперационная химиотерапия;

шает результаты более чем в 3,5 раза (р,05).

2) оценка эффективности лечения;

3) хирургическое лечение;

4) гистологи 2. Во второй группе проводили адъювантную химиотерапию адриами ческая оценка лекарственного патоморфоза;

5) послеоперационная поддер цином. Препарат вводили внутривенно по 30 мг/м2 в течение 3 дней. Ин живающая (адъювантная) химиотерапия.

тервалы между циклами составили 3—4 нед, всего проводили 6 курсов.

Предоперационная химиотерапия. Лечение наиболее часто начинали с Изучение отдаленных результатов показало, что в течение 5 лет без мета химиотерапии по схеме 2САР: платидиам по 30—40 мг/м2 в 1—3-й дни;

адри стазов прожили 53,2 % больных (р,001). У детей этот показатель несколь амицин по 40—50 мг/м на 2-й день. Реже применяли высокие дозы мето ко ниже — 36,8 % (р,05).

трексата — от 2,5 до 3,5 г/м2 — с лейковорином. В обоих случаях проводили 3. В третьей группе адъювантная химиотерапия (схема САР) включала:

2 курса химиотерапии. После операции — адъювантная химиотерапия. Сле внутривенную инфузию цисплатина (платидиама) в дозе 30—40 мг/м2 в 1— дует отметить, что полихимиотерапия может проводиться только специа 3-й дни цикла на фоне поддерживающей гипергидратации и форсирован листами высокого класса.

ного диуреза, внутривенное введение адриамицина по 40—50 мг/м2 в пер К сожалению, ортопедам, занимающимся костной патологией и разра вый день и циклофосфана в дозе 500—600 мг/м2 во 2-й день. В зависимости батывающим сохранные операции, выпадает тяжелая миссия оперировать от переносимости лечение состояло из 6—9 курсов с интервалом 4 нед.

тех больных с остеогенной саркомой, которым онкологи не нашли возмож Больные с 5-летней выживаемостью без метастазов в этой группе составили ным в комплексном лечении предложить резекцию и настаивали на ампу 45,5 % (р<0,001).

тации, от которой больные отказывались. Однако существует определенная Таким образом, проведенное исследование показало, что при любой из группа больных с остеогенной саркомой, у которых нет первичного пора схем адъювантной (профилактической) химиотерапии показатели выжива жения легких и метастазы развиваются не в первые годы после операции.

емости без метастазов были в 3—4 раза достоверно выше, чем при чисто хи Именно эта группа больных должна представить предмет особого всесто рургическом вмешательстве.

роннего изучения специалистов.

Таковы блестящие достижения современного лечения в ОНЦ им.

Н.Н.Блохина, проводимого группой под руководством академика Н.Н.Тра пезникова.

Больная Б-ва, 16 лет, обратилась в больницу Ярославля по поводу болей и при Проведенные в ОНЦ исследования по лечению множественных мета пухлости в верхней трети левой голени.

стазов остеогенной саркомы в легких по двум основным программам показа 12.VII.88 г. произведена открытая биопсия. Направлена в ВОНЦ АМН СССР, ли следующее.

где был поставлен диагноз остеогенной саркомы и рекомендована ампутация бедра.

1. В первой группе больных химиотерапию применяли по схеме САР: Больная отказалась от операции и обратилась в отделение костной патологии взрослых ЦИТО, где была произведена резекция единым блоком верхнего конца платидиам по 30—40 мг/м2 в 1—3-й дни, адриамицин — по 400—600 мг/м Заключение: опухоль имеет строение остеогенной саркомы — телеангиэктати ческий вариант.

Консультирована в ВОНЦ: нуждается в наблюдении;

химиотерапия будет про ведена в случае появления метастазов. Больная здорова в течение 13 лет. Окончила школу и институт, работает, ходит без палочки, танцует.

Это один из редких случаев, когда при телеангиэктатическом варианте остеогенной саркомы получен благоприятный исход оперативного лечения.

Второй больной — с полиоссальной формой фиброзной дисплазии: телеангиэк тотическая саркома развилась в правой бедренной кости, которая несколько раз подвергалась операции и вытяжению с целью удлинения. Произведена межпод вздошно-брюшная ампутация. Больной жив 19 лет.

26.1. Внутрикостная хорошо дифференцированная остеогенная саркома Внутрикостная хорошо дифференцированная остеогенная саркома (in traosseus well differentiated osteosarcoma) была выделена и описана в 1977 г.

K.K.Unni, D.C.Dahlin, R.A.McLeod, D.I.Pritchard. В результате изучения 1000 препаратов с остеогенной саркомой больных, лечившихся в клинике Мейо, было обнаружено 12 таких опухолей и 15 препаратов было прислано для консультации из других лечебных учреждений. Описание этого вида опухоли появилось во втором издании «Атласа по опухолевой патологии» в 1981 г. под редакцией H.I.Spjut, R.E.Fechner, L.V.Ackerman. Описание со ставлено на основании статьи K.K.Unni и соавт. (1977). Третья статья, опубликованная в 1983 г. Johannes, Bjornsson, Kristian, K.K.Unni, основана Рис. 26.1. Телеангиэктатическая сар на результатах наблюдения 15 больных, лечившихся в клинике Мейо с кома верхнего конца большеберцовой по 1981 г. Открытие этого вида опухоли стало возможным только благодаря кости у больной М, 17 лет.

тому, что с 1919 г., т.е. более 72 лет, в образцовом порядке хранятся исто а — опухолевая деструкция на внутренней поверхности большеберцовой кости;

б — для сни рии болезни, рентгенограммы, морфологические и микроскопические пре жения внутрикостного давления через кортикальный слой к нижнему концу ножки эндопро параты. Этот богатейший банк данных позволил пересмотреть их с новых теза введена канюля. Боли при ходьбе исчезли. Через 14 лет больная здорова.

позиций, сравнить результаты клинических исследований (продолжитель ность жизни, виды операций, микроскопическая картина) и выделить новый нозологический вид опухоли.

большеберцовой кости с верхним концом малоберцовой кости, окружающими тка В отечественной литературе имеется только одна статья Н.Н.Петро нями, капсулой коленного сустава и менисками. Дефект замещен эндрпротезом из вичева и соавт. (1988), в которой они описали больного 20 лет с внутри метилметакрилата на титановой ножке, введенным в костномозговую полость боль костной высокодифференцированной остеогенной саркомой в дисталь шеберцовой кости (эндопротез С.Т.Зацепина). При нагрузке на ногу появлялась ном конце правой бедренной кости. На рентгенограмме опухоль занимала незначительная боль, обусловленная поршневыми движениями и повышением дав заднюю половину полуокружности бедренной кости, разрушив в этом ления в костномозговом канале (рис. 26.1). Чтобы снизить давление, мы просвер месте кортикальный слой, однако над опухолью располагались костной лили кортикальный слой кости на уровне конца титановой ножки и ввинтили тру плотности реактивные образования надкостницы. Диагноз колебался бочку, которая обеспечила сообщение жидкости костномозгового канала и мышеч ного пространства. Боли исчезли. между паростальной саркомой и юкстакортикальной хондросаркомой. На компьютерной томографии был обнаружен очаг деструкции неоднород На распиле во фронтальной плоскости: часть эпифиза, большая часть метафиза ной плотности, окруженный зоной склероза. Кортикальный слой раз и часть костномозгового канала диафиза занимают очаг неправильной формы, раз мерами 8,5x5x4 и 4x4x3 см. Над метафизом с внутренней стороны кости на площа- рушен по задней поверхности, но опухоль прикрыта ассимилированным ди 5x4 см кортикальная пластинка кости разрушена. Основной объем очага пред периостозом, толщина которого в 4 раза превышала толщину корти ставлен множественными кистами диаметром от 0,5 до 2,5 см, заполненными жид кального слоя;

внекостный массив включал мелкоочаговые оссификаты, кой кровью. Перегородки между кистами тончайшие, просвечивающие. Самый на а его поверхность большей частью не содержала замыкательной плас ружный прилегающий к окружающей костной ткани слой очага (он имеется только тинки.

местами) представлен мягкой розовой тканью, толщина которой колеблется от 0, Больному произведена резекция дистального конца бедренной кости, до 1,5 см. Наибольшей ширины — 1,5 см — эта ткань достигает в зоне, где костная дефект замещен эндопротезом. Размеры опухоли 5x5x4 см. Морфологи кортикальная пластинка разрушена.

ЦИТО в настоящее время пересматривают препараты целой группы боль на. Обычно она только приподнимает надкостницу, не нарушая ее, но ных с атипичными формами фиброзной дисплазии и другими заболевания возможны случаи, когда опухолевая ткань распространяется за пределы ми. Нет сомнения, что у ряда больных будет обнаружена недиагностиро кости.

ванная (не известная ранее) внутрикостная хорошо дифференцированная Ми к р о с к о п и ч е с к и опухоль состоит из фиброзной ткани с остеогенная саркома.

остеоидом, содержание которого колеблется, коллагена и веретенообраз Описание этого нового вида опухоли приводится по статьям K.K.Unni и ных клеток, составляющих пучки. Клетки заполнены «активными» зерна соавт. и Johannes and Kristian Bjornsson*.

ми хроматина, имеют одинаковое строение, величину, нет характерных Внутрикостная хорошо дифференцированная остеогенная саркома, по для злокачественности атипичных форм, митозы встречаются редко или данным клиники братьев Мейо, составляет 1 % всех больных, которым в даже отсутствуют. Иногда трабекулы из остеоида по величине соответст клинике был поставлен диагноз: остеогенная саркома. Мужчины и жен вуют нормальной кости и часто минерализуются. Клетки по краям остео щины поражаются одинаково часто. Возраст на момент установления ида могут напоминать остеобласты. Стромальные клетки в некоторых фо диагноза — от 10 до 70 лет, наибольшее число больных было в возрасте от кусах и в других местах кости ориентируются в разных направлениях к 20 до 30 лет и старше, что объясняется медленным течением этого опухо проекции кости и под разными углами, некоторые из них устанавливают левого процесса. Наиболее часто опухоль локализовалась в дистальном ся под прямым углом к трабекулам, как это встречается при паростальной метафизе бедренной кости у 11 больных и проксимальном — большебер саркоме.

цовой кости у 8, в дистальном конце — у 5 больных;

поражение наблюда Диффе р е нц иа л ь ный диагноз должен проводиться с фиброзной лось в подвздошной, пяточной кости и нижней челюсти у одного больно дисплазией, десмопластической фибромой, с типичной остеобластомой го, было два очага — в правой подвздошной кости и проксимальном отде или агрессивной остеобластомой.

ле большеберцовой кости, всего наблюдалось 27 больных.

Л е ч е н и е. Краевые резекции производить нельзя. По данным Си мп т о ма т и к а. Боли локальные соответственно месту пораже K.K.Unni с соавт. (1977), у всех 18 больных, которым были произведены ния кости, постепенно за месяцы и годы усиливающиеся и поэтому трудно краевые резекции, наступили рецидивы. К сожалению, в настоящее время переносимые;

хотя размеры очага увеличиваются медленно, у некоторых трудно (невозможно) определить, на каком уровне необходимо выполнять больных появляются местно пастозность ткани, снижение мышечного то резекцию на протяжении, так как у всех 3 больных, которым была произве нуса. Поскольку опухоль обычно не выходит за контуры кости, мягкоткан дена ампутация, наступили рецидивы, метастазирование и они умерли ный компонент не определяется. Течение медленное — многие годы, крае через 15—24 и 31 мес после операции. При операции на большеберцовой вые резекции обычно приводят к рецидиву процесса. Определить границы кости из крыла подвздошной кости был взят участок для пластики дефекта.

необходимой резекции кости на протяжении в настоящее время трудно, В области крыла возник второй очаг опухоли, так что можно думать об поскольку неизвестны отдаленные результаты таких операций у большого имплантационном метастазе. Их опыт убедил нас, что даже тщательно про числа больных и отсутствуют достаточные сроки наблюдения. По данным изведенная краевая резекция неадекватна при этом виде злокачественной клиники Мейо, даже после ампутаций наблюдались рецидивы опухоли, что опухоли, так как после двух операций наступали рецидивы, возник рецидив говорит о возможности распространения опухоли по костномозговому ка и после третьей операции — резекции суставного конца кости, однако налу на большом протяжении. После ампутации умерло двое больных — больная жива в течение 12 лет после первой операции. В клинике Мейо из через 15 и 24 мес.

27 больных умерло 5, один из больных жив в течение 24 лет после первой Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я ка рт ина. Опухоль располагается в операции. Таким образом, нужно думать, что имеются различные клини костномозговом канале в виде одиночного просветления, обычно вытяну ческие варианты с различной степенью злокачественности — внутрикост того по каналу или разделенного на несколько отделов более плотными ной хорошо дифференцированной остеогенной саркомой. Детальное изу полуперегородками. На фоне просветления встречаются более плотные чение этой относительно новой опухоли — важная задача современных хи островки с нечеткими контурами, но в некоторых местах имеющие даже рургов.

склеротический хорошо выраженный край, что дает иногда основание ошибочно предположить, что это доброкачественный процесс. Постепенно разрушается, истончается и даже (правда, неравномерно) полностью разру шается кортикальный слой кости, периостальной реакции чаще не бывает. Г л а в а У детей опухоль со стороны диафиза доходит до зоны роста с ее закрытием, распространяется на метафиз и эпифиз, что дает основание путать ее с ги Адамантинома гантоклеточной опухолью — остеобластокластомой.

Во время операции опухоль имеет беловато-серовато-розовый цвет, Адамантинома (adamantinoma) — очень редкая злокачественная опу создается впечатление, что она хорошо отграничена от кости, но это впе холь костей, чаще местно-злокачественная (0,15 %), которая составляет, чатление ложное. Опухоль имеет плотную консистенцию, похожа на фиб по литературным данным, 0,3—0,48 %, а по нашим данным — лишь розную ткань при фиброзной дисплазии и легко может быть с ней спута 0,15 % среди злокачественных опухолей костей. Этот вид опухоли старые авторы считали эндотелиомой, однако в 1913 г. B.Fischer описал ее как * UnniK.K. et al. - Cancer. - 1977. - Vol. 40, № 3. - H. 1337-1347;

Johannes, Kristian первичную адамантиному большеберцовой кости, подобно одноименным Bjornsson. Tumor Protheses for Bone and Joint Reconstruction. The Design and Applica опухолям челюстей. Они предполагали возможное происхождение этой tion. — New York Georgy: Thime Verlag, 1983. — P. 7—15.

опухоли из эмбрионального эпителия дентинного зародышевого слоя, эк менно диагностировалась в 3 и даже 4 костях, но это чаще обнаружива тодермального элемента нижних конечностей у эмбриона, обладающего лось на вскрытии. Медленный рост опухоли, позднее метастазирование потенциальной способностью к развитию дентинной эпителиальной за не должно успокаивать ни больного, ни тем более хирурга, поскольку не кладки в такой же степени, как эпителиальный слой десен, пенетрирую редки местные рецидивы и метастазы, которые, по данным сборных ста щий в верхнюю челюсть. Такая трактовка сначала была принята, и в лите тистик, наблюдаются в 15—22 % случаев — в лимфатических узлах, других ратуре укрепилось название «адамантинома», но затем многие авторы вы костях и легких.

сказали другие предположения о гистогенезе этих опухолей. Н.Н.Петров N.F.Moon (1965), A.G.Huvos, R.C.Marcove (1975) считают, что адаман и М.Ф.Глазунов (1933) назвали их первичными эпителиальными опухоля тиномы бывают мультицентричными и лучше произвести ампутацию, чем ми. G.I.Ryrie (1932) считал, что при травме эпидермис может быть сме резекцию единым блоком. По мнению некоторых авторов, существует два щен в глубь тканей кости и дать начало опухолевому росту, что невозмож различных типа адамантиномы, определяющих прогноз: дифференциро но себе представить и что не соответствует анамнезу больных. I.D.Hicks ванная и классическая.

(1954), H.Lederer, A.I.Sinclair (1954) и др. предположили, что это особое Мы наблюдали 12 больных, возраст которых колебался от 17 лет до проявление синовиальной саркомы, прорастающей большеберцовую года, при этом в возрасте от 17 до 40 лет было 7 и от 40 до 61 года — 5 боль кость, что также маловероятно, так как синовиальные саркомы часто и ных;

лиц женского пола — 7 и мужского — 5. Локализация опухоли: боль рано дают метастазы, а адамантиномы — поздно и сравнительно редко.

шеберцовая кость — у 6 человек, бедренная — у 2, локтевая — у 1, пяточная M.B.Dockerty, H.W.Meyerding (1942), D.M.Cohen, D.S.Dahlin (1962) и дру кость — у 1 и у 2 больных выявлены множественные локализации: у одного гие авторы представили наблюдения, в которых адамантинома развилась седалищная кость и крестцово-подвздошное сочленение, у другого — седа в кости, пораженной фиброзной дисплазией. Параллельно с этим были лищная, подвздошная кости и грудина. При множественном поражении высказаны предположения, что данная опухоль сосудистого генеза [Chan можно думать как о первично-множественном поражении, так и о метаста gus G.W. et al., 1957], ангиобластома [Стецула В.И., 1963;

Виноградо зах в другие кости.

ва Т.П., 1969;

Glauber A., Juhosz J., Huvos I., 1963;

Marcov R.C., 1975]. He В мировой литературе описано более 200 больных с адамантиномой, но, являясь морфологами, мы не считаем себя вправе обсуждать гистогенез как показывает клиническая практика, таких больных было более 400, так опухоли, а отсылаем желающих к монографии Т.П.Виноградовой (1973), где автор, располагая достаточным опытом, подробно обсуждает сложное как около половины больных не попадает в научные статистики. Лица морфологическое строение опухоли и высказывает мнение, что правиль- мужского пола встречаются несколько чаще;

у детей адамантинома наблю нее относить такие опухоли к эндотелиомам, поскольку они имеют орган- дается редко (она составляет 2,5—3,5 %). Чаще опухоль развивается между ную сосудистую структуру, но, возможно, существуют и такие разно- 10 и 30 годами у женщин и 30—50 годами у мужчин.

видности опухоли, которым более подходит название «ангиобластома».

Наиболее часто наблюдается поражение большеберцовых костей — до F.Schajowicz (1981), анализируя данные электронной микроскопии, гово 90 % наблюдений, описано одновременное поражение обеих большеберцо рит о сложном клеточном строении опухоли и предпочитает придержи вых костей, а также головчатой кости, таранной, первой клиновидной, ваться старого названия «адамантинома». Гистологическое строение вари ребра, малоберцовой кости.

абельно, и описание представляет значительные трудности. По мнению Смерть больных обычно наступает от метастазов в легкие, паховые узлы Т.П.Виноградовой, приходится дифференцировать данную опухоль от ра и другие кости.

ка и других опухолей.

Типичным является наблюдавшийся нами случай поражения адаманти номой большеберцовой кости.

Кл и н и ч е с к а я к а р т и н а характеризуется медленным спокой ным развитием опухоли, не причиняющей болевых ощущений, время от Больной А., 25 лет, поступил в отделение 4.01.85 г. с жалобами на боли и боль появления припухлости до обращения к врачу измеряется от 1 года до 3— ших размеров опухоль средней и нижней трети правой голени. В 1980 г. во время 5 и даже 20 лет и более, но описаны редкие наблюдения, когда опухоль игры в футбол получил перелом средней трети большеберцовой кости, а в 1983 г. — протекала с бурными проявлениями, как местными, так и гематогенными перелом в том же месте от незначительной травмы. При ретроспективном просмот и лимфогенными метастазами [Nove-Jousserand, Tavernier, 1927]. Наи ре рентгенограмм уже на этих снимках хорошо виден продолговатой формы очаг, более часто поражается средняя или нижняя треть диафиза большеберцо располагающийся в переднем кортикальном слое. Местно: атрофия мышц бедра и вой кости. F.Schajowicz (1981) указывает, что эта локализация встречается голени, опухоль, исходящая из средней и нижней трети большеберцовой кости, у 90 % больных, хотя другие авторы указывают более низкий процент.

длиной 20 см. Кожа истончена, усилен венозный рисунок, местно — гипертермия Адамантинома у лиц мужского пола встречается чаще, чем женского, (рис. 27.1).

редко в первом десятилетии, чаще в возрасте от 15 до 30 лет, но ее воз На рентгенограммах в диафизе большеберцовой кости на протяжении 21 см никновение возможно и в более старшем возрасте. Опухоль, развиваясь в центрально расположен очаг поражения, разрушивший кортикальный слой и выхо виде большого удлиненного очага деструкции, иногда сливающихся ок дящий в мягкие ткани. Структура очага негомогенна, видны крупные и более мел руглых, шарообразных очагов, нередко сопровождается патологическим кие округлой формы ячейки, разделенные перегородками (симптом «мыльной переломом. Характерно развитие первичного очага деструкции внутри пены»), реактивная костная ткань на границе опухоли присутствует не везде, над кортикального слоя длинной кости, затем разрушающего кортикальный костница отслоена в виде козырька, в дистальном отделе — спикулообразные пери остальные разрастания. На ангиограммах передняя большеберцовая артерия сме слой полностью и занимающего костномозговую полость, а с течением щена несколько кзади, кровоток замедлен, просвет равномерно сужен. Задняя времени и 2/3 диафиза кости. Эти картины и бывают видны на рентгено большеберцовая артерия оттеснена по большой дуге кзади, она сужена, в капилляр граммах. При поражении плоских костей рентгенологическая картина ной стадии — контрастирование опухоли негомогенное.

менее характерна. Описаны наблюдения, когда адамантинома одновре Рис. 27.1. Адамантинома. Далеко за- Глава шедший процесс разрушения ниж ней половины большеберцовой Фибросаркома кости кости.

Фибросаркому выделили и описали еще в прошлом веке H.Lebert и Клинически и рентгенологичес L.Birket (1858), Р.Вирхов (1864), I.Paget (1895). В 1925 г. Американским ки диагностирована адамантинома комитетом по регистрации костных опухолей она включена в остеогенные большеберцовой кости. 28.01.85 г.

произведена резекция всего диафиза саркомы. В гистологической классификации костных опухолей ВОЗ большеберцовой кости, дефект за- 1974 г. в разделе VI «Прочие соединительнотканные опухоли» фибросар мещен аналогичным консервиро кома определена как «Злокачественная опухоль, характеризующаяся обра ванным аллотрансплантатом.

зованием опухолевыми клетками межуточных пучков коллагеновых воло кон и отсутствием других типов гистологической дифференцировки, та Нужно отметить, что при по ких, как хрящ или кость», т.е. особо подчеркнуто, что фибросаркомы в ражении адамантиномой плос связи с изменившейся точкой зрения более не относят к классу остеосар ких костей превалируют процес ком, а выделены в отдельную группу. Как мы покажем далее, взгляды на сы остеолитической деструкции эту опухоль продолжают претерпевать изменения, вернее — получают с неравномерно расположенны дальнейшее развитие. В последние годы ряд авторов, пересматривая свой ми участками склероза — секвес материал по фибросаркомам, изменили свою оценку частоты наблюде троподобные тени. Ввиду ред ний, отнеся их к злокачественным фиброгистиоцитомам. Поэтому, хотя кости такой локализации диа мы и приведем некоторые цифровые данные авторов, наблюдавших боль гноз поставить труднее.

ных с фибросаркомами, нужно иметь в виду, что авторы, выполняя расче Ле ч е ни е. Анализ наших ты, не проводили дифференциальной диагностики со злокачественной данных свидетельствует о том, фиброзной гистиоцитомой.

что адекватным методом лече Фибросаркома — редкая опухоль, которая по отношению ко всем пер ния является широкая сегмен вичным злокачественным опухолям костей составляет: по D.C.Dahlin, тарная резекция кости, когда ее C.Charles (1967) — 3,3 %, по A.Glauber, Zs.Csato, J.Junacs (1979), — 10 % пересекают на расстоянии не менее 4—6 см от границ видимой опухоли.

(авторы вряд ли выделяли злокачественную фиброзную гистиоцитому).

В противном случае возникают рецидивы в области концов пораженной В 1978 г. D.C.Dahlin из клиники Мейо сообщает о 158 больных, что соста кости. Для замещения дефекта большеберцовой, бедренной, локтевой вило 3,3 %;

A.G.Huvos, N.L.Higinbotham (1975) из Memorial Sloan Kettering кости могут быть использованы консервированные аллогенные идентич cancer center — о 130 больных за 50-летний период;

Н.Н.Трапезников и ные трубчатые трансплантаты, перемещенные в дефект большеберцовой Л.А.Еремина (1986) располагали данными о 30 больных. По сборной ста кости, фрагменты малоберцовой кости, свободная пластика аутокости с тистике ВОНЦ, ЦИТО (материал отделения костной патологии взрослых) наложением сосудистого анастомоза. В ЦИТО у первично оперированных и Киевского института рентгенорадиологии, в 1986 г. фибросаркома кости по данным методикам 5 больных с поражением большеберцовой кости по отношению ко всем первичным злокачественным опухолям составила получены хорошие результаты, срок наблюдения составил от 6 до 18 лет.

1,3 %;

несколько чаще она встречается у мужчин — у 25 из 42 (59,9 %), чем У больного с поражением бедренной кости рецидив развился через 20 лет у женщин — у 17 из 42 (40,5 %). Чаще всего опухоль развивалась у больных — произведена экзартикуляция бедра. Четверо больных были ранее нера в возрасте 3—5-го десятилетий (78,6 %). Трубчатые кости были поражены у дикально оперированы и поступили в ЦИТО с рецидивами процесса. Не 34 больных (80,9 %), бедренная кость — у 21 (50,0 %), большеберцовая — у смотря на широкие резекции (повторные операции), у них развились по (21,4 %), лучевая — у 3 (7,1 %), ребра — у 3, кости таза — у 2, лопатка — у вторные рецидивы и были выполнены ампутации, у 3 из них затем появи и скуловая кость — у 1 больного.

лись метастазы в легкие. Лучевая терапия, проводившаяся 2 больным до ЦИТО в дозе 80 Гр, не дала заметного положительного результата, но Как указывают Н.Н.Трапезникова и Л.А.Еремина (1986), D.Fisher и привела к довольно резким изменениям мягких тканей. У больных с мно- соавт. (1972), фибросаркома наиболее часто (56—77 %) поражает концы жественными поражениями костей первыми были выполнены резекция бедренной и большеберцовой костей, образующих коленный сустав. Не седалищной кости и удаление очага в области крестцово-подвздошного редко опухоль распростарняется по костномозговому каналу;

мы наблюда сочленения, а вторым этапом — экстирпация пораженной пяточной кости ли больную с одним очагом в нижней и вторым — в верхней трети бедрен и замещение дефекта эндопротезом. У больной с поражением грудины ной кости. P.E.Steiner сообщил о случае множественного поражения фиб правой подвздошной кости и позвонка С произведена лишь декомпрес- росаркомой — ребер, грудины, плечевой, бедренной, черепных костей с сивная ламинэктомия. очагами такого же характера во внутренних органах у мужчины 43 лет.

Фибросаркома может развиться на месте предшествующего процесса (бо Таким образом, вопросы лечения больных с адамантиномами остают лезнь Педжета, гигантоклеточная опухоль и т.д.) и, по данным некоторых ся очень сложными;

можно надеяться на благоприятный результат только авторов, после лучевой терапии при различных процессах. Последнее ут в том случае, если первой операцией является очень широкая абластичная верждение нуждается, по нашему мнению, в проверке, поскольку у наблю резекция.

даемых нами больных после лучевой терапии чаще развивалась злокачест- ванные (moderately), среднеумеренно-дифференцированные, малодиффе ренцированные.

венная фиброзная гистиоцитома (на месте гигантоклеточной опухоли кос тей таза через 7 и 11 лет после лучевой терапии). Г.А.Ирзуманян и соавт. (1987) считают, что фибросаркомы следует под Обычно фибросаркомы подразделяются на внутрикостные (централь- разделять на дифференцированные и низкодифференцированные формы.

ные, эндостальные, медуллярные) и периостальные. F.Schajowicz (1981) писал: «Многие опухоли анапластического, недиф Кл и ни ч е с к а я ка рт ина. Как правило, первым симптомом бы- ференцированного типа с клетками, имеющими одно или более уродливых вает боль;

припухлость при периостальной форме проявляется раньше, чем ядер (гигантоклеточные опухоли), которые раньше назывались «pleumor при внутрикостной. Боли не достигают той силы, что при остеогенной сар- phic fibrosarcoma», в настоящее время классифицируются как «злокачест коме, поэтому больные обращаются за помощью не так рано — обычно венная фиброзная гистиоцитома» — фиброксантосаркома».

через 3—8 мес, иногда и позже — до 14 лет.

В этом смысле представляет очень большой интерес работа Л.А.Пашке И.Т.Кныш наблюдал 22 больных с фибросаркомами: 20 — с централь- вич (1980), по сообщению которой в Белорусском НИИ травматологии и ной и 2 — с периостальной формой;

среди больных было 11 мужчин и 11 ортопедии за последние 30 лет лечился 41 больной с первичной фибросар женщин. Патологические переломы, как отмечал И.Т.Кныш (1984), не так комой кости — 22 мужчины и 19 женщин в возрасте от 12 до 62 лет. Автор, уж редки, поскольку при росте фибросаркомы происходит только разруше- тщательно проанализировав клинику и морфологическую картину, отмети ние кости без ее воссоздания. Рост опухоли сопровождается нарушением ла, что были выявлены очень злокачественные формы с быстрым ростом и контуров кости, появлением припухлости, нарушением функции. ранними метастазами, которые напоминали по своему течению остеоген ные саркомы с инфильтративным ростом. Не останавливаясь на анализе А.Аннамухаммедов (1986), опубликовавший сводный материал ВОНЦ, подробно представленной морфологической картины, считаю необходи ЦИТО, Киевского ИРР (всего 42 больных), выявил, что у 31 больного мым отметить, что в клетках фибросаркомы Л.А.Пашкевич обнаружила не (73,8 %) были обнаружены метастазы, из них в первые 5 лет — у 27 боль которое различие, касающееся характера, структуры и распределения ДНК ных (87,1 %). Умерло 30 человек (71,4 %), причем в первые 5 лет — и РНК в зависимости от степени зрелости клеток. В низкодифференциро больных (61,9 %). Наиболее часто наблюдались метастазы в легкие, но их ванных опухолях содержание ДНК было выше в ядрах, в кариоплазме она появление возможно также в других костях и мягких тканях. По данным располагалась неравномерно в виде зерен и глыбок. В более зрелых фибро Н.Н.Трапезникова и Л.А.Ереминой, в среднем метастазы развиваются саркомах ДНК меньше, она отличается сетчатым строением. Кроме того, в через 23,2 мес.

низкодифференцированных фибросаркомах Л.А.Пашкевич отметила Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я к а р т и н а неоднозначна: это или многочисленные фигуры типичных и атипичных митозов, а также устано литический очаг, расположенный эксцентрично и разрушающий с одной вила, что ткань этих сарком хорошо кровоснабжена за счет пронизываю стороны кортикальный слой, или центральный очаг, наиболее часто рас щих ее многочисленных кровеносных сосудов щелевидной и синусоидной полагающийся в метадиафизной области. Рост опухоли сопровождается формы, выстланных одним слоем уплощенных эндотелиальных клеток. Эти появлением мягкотканного, внекостного участка опухоли и некоторым и другие данные позволили ей выделить две группы фибросарком. Нужно распространением опухоли по длинной оси кости;

периостальная реак очень высоко оценить результаты работы Л.А.Пашкевич, но, поскольку ция, как правило, отсутствует. В плоских костях чаще встречается ячеис она, очевидно, не проводила дифференциальной диагностики со злокачест тое очаговое поражение различной степени с лизисом костной ткани в от венной фиброзной гистиоцитомой, правомерно поставить вопрос, не было дельных очагах. При периостальной форме обнаруживается тень опухоли ли среди наблюдаемых ею больных лиц со злокачественной фиброзной гис в мягких тканях, или разрушающая кортикальный слой кости, или приле тиоцитомой, тем более что в 1984 г. А.В.Смольянников, Д.С.Саркисов и жащая к ней.

соавт., рассматривая злокачественную фиброзную гистиоцитому, предста Мо р фо л о г и ч е с к а я д иа г но с т ик а сложна, поскольку фиб вили подробное описание (см. раздел 16.1 «Злокачественные формы фиб росаркому приходится дифференцировать от фибромы кости, фиброзной розной гистиоцитомы кости»).

дисплазии, неостеогенной фибромы с узлом нейрофиброматоза, злокачест венной нейролеммомы с метастазами лейомиомы матки [Виноградова Т.П., Н.Н.Петровичев, А.Аннамухаммедов (1984) при пересмотре данных о 1973], ретроперитонеальной липосаркомы [Dahlin D.C., Jvins J.C., 1969], от 35 больных с фибросаркомой кости, у 17 из них оставили старый диагноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы кости (об этом подробнее нами (48,6 %), у 9 изменили на злокачественную фиброзную гистиоцитому будет сказано ниже). Морфологи не всегда могут дать определенный ответ кости, у 2 — на паростальную саркому, у одного — на так называемую де по материалу, полученному путем пункционной биопсии. Трепанобиопсия, дифференцированную хондросаркому и у 6 больных — на полиморфно позволяющая получить кусочек опухоли большого размера, более надежна.

клеточную саркому (диагноз уточнить не удалось). Совершенно ясно, что На разрезе ткань опухоли имеет различную плотность, белый цвет с различ эти данные обязывают всех авторов пересмотреть свой материал с новых ными оттенками — желтоватым, розоватым.

позиций.

Ми к р о с к о п и ч е с к и строение фиброзной опухоли представлено Ле че ние. И.Т.Кныш (1984) в результате проведенного курса лучевой Т.П.Виноградовой (1973): «... пучки вытянутых несколько полиморфных терапии наблюдал ослабление болей, но только на 2—3 мес, поэтому не со клеток, иногда имеются митозы в них. Между пучками клеток расположе- ветует применять этот метод лечения. Химиотерапия также не дает продол ны коллагеновые волокна. Васкуляризация опухоли обычно слабая». жительных результатов.

H.L.Jaffe еще в 1958 г. подразделял фибросаркомы по гистологическому Методом выбора являются оперативные вмешательства: сегментарные строению на два типа. D.С.Dahlin (1978) предлагал разделить фибросарко- резекции на большом протяжении и удаление целых костей с последующим мы на 4 группы, F.Schajowicz (1981) — на 3 группы: хорошо дифференциро- замещением дефекта эндопротезами (рис. 28.1), костными консервирован ными аллотрансплантатами, а также ампутации, экзартикуляции. Посколь- ку фибросаркомы распространяются по костномозговому каналу, опреде лить такое распространение трудно, рекомендуется резецировать участок кости с, видимо, не измененным костномозговым каналом. Для иллюстра ции приводим пример.

У больной 19 лет в 1976 г. появилась боль, а затем и припухлость в области нижнего эпиметафиза правой бедренной кости. В Ростове-на-Дону после стацио нарного обследования была диагностирована фибросаркома и предложена ампута ция бедра, от которой больная отказалась. Она обратилась в поликлинику ЦИТО и поставила категорическое условие: или ей мы сохраняем ногу, или она «повесится».

Больная была немедленно стационирована, так как мы предполагали после резек ции нижней половины бедренной кости заместить дефект эндопротезом. Однако она вдруг упала. При рентгенологическом контроле обнаружен второй очаг фибро саркомы в верхней трети той же бедренной кости с резким истончением кортикаль ного слоя — на этом уровне и произошел патологической перелом. На следующий день произведена операция — удаление всей бедренной кости и ее замещение эндо протезом с тотальными тазобедренным и коленным суставами. Экзартикуляцию мы произвести не могли, так как больная угрожала лишить себя жизни. Следует также сказать, что ампутация бедра, которую ей предлагали, не была бы оправдана, так как необходимо иметь рентгенограммы кости на всем ее протяжении.

Вопрос, какой тип оперативного вмешательства можно применять, дол жен решать опытный хирург.

Мы не будем приводить литературные данные об исходах лечения, так как большинство авторов не выделяли злокачественную фиброзную гис тиоцитому. Укажем лишь, что, по сообщению Н.Н.Трапезникова и Л.А.Ереминой (1983), из 22 больных с фибросаркомой 5- и 10-летнее вы живание составило 33,8 %. Среди 9 больных со зрелым вариантом живы 8, а среди 13 человек с анаплазированным вариантом жив только 1 больной;

12 человек умерли в среднем через 20,2 мес. Такие же данные о 5-летней выживаемости приводили Мае Кеппа и др. (1966) — 31,7 %, D.C.Dahlin, J.C.Jvins (1969) — 28,7 %. А.Аннамухаммедов (1986), который детально проанализировал сводный материал, в том числе и материал С.Т.Зацепи на, привел следующие данные. Из 42 больных у 31 (73,8 %) обнаружены метастазы, из них в первые 5 лет — у 27 (87,1 %). Умерло 30 человек (71, %), причем в первые 5 лет — 26 больных (61,9 %). Более 10 лет под на блюдением находилось 7 больных (16,7 %). Среди пациентов, перенесших чисто хирургическое лечение, 3-летняя выживаемость составила 59,3 %, 5-летняя — 38,3 %. Основной метод лечения больных этой группы — хи рургический.

Заканчивая раздел о фибросаркоме, следует привести соображения крупнейших специалистов костной патологии. A.P.Stout (1948), C.F.Ge schickter, M.M.Copeland (1949) ставили под сомнение существование фиб росаркомы как самостоятельной нозологической формы и предполагали, что это — вариант остеогенной саркомы, потерявшей (или не имеющей) способность продуцировать остеоид, а если это хондросаркома, то — вари ант хондроида, поскольку эти опухоли резко дедифференцированы. Однако ряд авторов [A.G.Huvos, N.L.Higinbotham, 1975;

Capanna et al., 1984] выска зывают мнение, что фибросаркома и злокачественная фиброзная гистиоци тома кости — это одна и та же опухоль. Очевидно, нужно подождать, чтобы Рис. 28.1. Фибросаркома нижней трети бедренной кости. дальнейшие наблюдения внесли ясность в этот сложнейший вопрос. Впол не возможно, что фибросаркома — один из видов опухолей фиброгистио а — до операции;

б — после резекции кости дефект замещен эндопротезом;

в — схема опера ции. Больной жив в течение 24 лет. цитарного ряда.

Глава Рис. 29.2. Лимфосаркома средней тре ти бедренной кости.

Лимфосаркома кости Микроскопически картина Дефиниция ВОЗ: «Лимфома кости, некогда относившаяся к ретику очень разнообразна и имеется локлеточной саркоме, определяется как злокачественная лимфоидная много попыток создать гистологи опухоль с довольно разнообразной гистологической структурой и рас ческие классификации. Постанов сматриваемая как первичная в кости. Опухолевые клетки обычно округ ка точного диагноза различных лые и довольно плеоморфны и могут обладать хорошо очерченными ци форм злокачественной лимфомы топлазматическими границами;

многие из их ядер являются зазубренны очень трудна.

ми или вдавленными, или имеющими вид седла и имеют выступающие Лече ние. В разных учрежде вакуоли. В большинстве случаев многочисленные ретикулярные фибрил ниях применяют различные комби лы имеют место и распределяются униморфно между опухолевыми клет нации химиотерапии, облучение, ками».

резекция или ампутация. Некото В группу лимфом—лимфосарком входит целая группа опухолей.

рые клиники последние годы пред Лимфосаркома возникает из лимфоидных клеток костного мозга, она почитают облучение в комбинации встречается менее часто, чем саркома Юинга, чаще наблюдается у муж с химиотерапией. Отмечают зави чин в возрасте 20—50 лет, тогда как саркома Юинга чаще встречается в симость сроков выживания от гис первом и втором десятилетии. Наиболее часто встречается в костях таза, тологического строения опухоли.

поясничном, грудном отделах позвоночника, а другие 50 % опухолей по Лимфосаркомы, по данным ражают длинные кости — бедренную, плечевую, большеберцовую и т.д.

В.М.Федотова и соавт. (1996), со (рис. 29.1;

29.2).

ставляют 15 % среди злокачествен Симптоматика менее выражена, чем саркоме Юинга. Появляется боль, ных гемобластом. Авторы приводят которая постепенно увеличивается, не наблюдается ни анемии, ни суб данные по Алтайскому краю, кото фебрилитета, лейкоцитоза. Довольно поздно над местом поражения появ рый с 1949 по 1965 г. неоднократно ляются пастозность, отек, могут быть патологические переломы.

подвергался загрязнению радионуклидами, а радиационный фактор в воз Р е н т г е н о л о г и ч е с к и отмечается появление мелких очагов в никновении злокачественных гемобластозов в настоящее время признан.

спонгиозной части кости сначала на небольшом протяжении по длине, Они наблюдали трех больных с поражением костей: у одного были пораже 1 затем может захватить до А— /2 длины диафиза кости, постепенно очаги ны обе большеберцовые кости — лимфобластная лимфосаркома, у второго деструкции сливаются, достигают кортикального слоя, постепенно его была поражена затылочная кость — плазмоцитарная лимфосаркома и у разрушая с небольшим периостозом и отечностью мягких тканей.

третьего поражены были тела позвонков D, D, Dn, L.

2 6 В.И.Бабский (1997) среди 561 больного с лимфосаркомами наблюдал 422 (75 %) мужчин и 139 (25 %) женщин;

у 35 больных были поражены кости. Он пришел к выводу, что эффективность химиолучевого лечения высока, особенно при локальных и ограниченных поражениях и превышает 95 %. Отдаленные результаты лечения оказались значительно лучше, когда вначале проводится химиотерапия, а затем лучевое лечение. Одновремен ное применение лучевой и полихимиотерапии дало положительный резуль тат на 2—3-й день лечения.

E.Bajetta (1988) считал, что неудачи лучевой терапии объясняются появ лением на диагностированных очагах новых опухолевых очагов — за грани цами зоны облучения. По его мнению, химиотерапия должна оказывать неоадъювантное воздействие на скрытые очаги поражения и предотвратить генерализацию опухоли. Несомненно, большое значение для успеха лече ния имеют общее состояние больного, возраст, стадия процесса, повыше ние уровня лактатдегидрогеназы (L ДН) в сыворотке крови. Г.В.Круглова (1995) писала, что при помощи лучевой терапии могут быть обеспечены стойкие местные лечебные результаты. В большинстве лечебных учрежде ний в настоящее время при наличии показаний проводят комбинированное химиолучевое лечение по схеме «сандвич»: 3 цикла полихимиотерапии — Рис. 29.1. Лимфосар облучение очага или очагов поражения — 3 цикла полихимиотерапии;

при кома ребер.

бластных лимфосаркомах: циклофосфан + винкристин — преднизолон или с добавлением адриобластина. Таким образом, лечение лимфосаркомы кос тей (ранее называющихся ретикулосаркомами) проводят химиотерапевты и радиологи, хирурги-онкологи, к которым попадают эти больные вначале.

29.1. Липома кости Липома кости — доброкачественная опухоль из зрелой жировой ткани без признаков клеточного атипизма. Встречается редко, чаще в метаэпифи зах длинных костей конечностей. Клинически проявляется незначительны ми болевыми ощущениями, деформацией костей, их переломами в местах наиболее истонченного кортикального слоя. Мы наблюдали 2 больных с липомами в области верхнего метафиза плечевой кости. Клинически выяв лялись небольшие боли, ограничение ротационных движений в плечевых суставах. У одной больной была выраженная дугообразная деформация плечевой кости. Рентгенологически определялись исчезновение спонгиоз ной кости и деформация эпиметафиза плечевой кости с истончением кор тикального слоя. Произведена широкая краевая резекция кости, после уда ления прямоугольной пластинки кости обнаружена опухоль — жировая ткань желтоватой окраски, не спаянная с костью;

опухоль была легко уда лена. Внутренняя поверхность костной полости абсолютно гладкая, в про ксимальном конце спонгиозная кость, в дистальном — сужение костномоз говой полости и нормальный костный мозг. После обработки стенок по лости желобоватым долотом — электрокоагуляция, замещение дефекта ау Рис. 29.3. Липосаркома.

токостью и пластинкой кортикального слоя. Через 5 мес восстановилось а — до операции;

б — после обширной резекции и замещения аллотрансплантатом.

строение нормальной кости.

29.2. Липосаркома кости Дефиниция ВОЗ: «Злокачественная опухоль, характеризующаяся ли Глава побластической дифференциацией, присутствием атипичных липобластов в различной степени дифференциации».

Сосудистые опухоли костей Липосаркома кости, располагающаяся внутри кости, встречается очень редко. F.Schajowitz писал, что часть представленных в литературе липосар Сосудистые опухоли костей возникают в результате увеличения количе ком на самом деле являются, очевидно, злокачественными фиброгистиоци ства сосудов практически нормального строения и разрастания клеток со тами. Впервые о липосаркоме, возникшей из жировых клеток костного судистого эндотелия, ангиобластов, приобретших патологические опухоле мозга, сообщил J.Ewing, и с тех пор описано немногим более 20 наблюдений.

вые свойства, которые настолько разнообразны, что строго дифференциро вать сосудистые опухоли на группы очень сложно.

Мы наблюдали больную 20 лет с липосаркомой диафиза большеберцовой По данным ВОЗ, сосудистые опухоли подразделены на 3 группы:

кости, при этом располагавшиеся на небольшом расстоянии друг от друга два очага округлой, неправильной формы почти полностью разрушали кортикальный слой 1) доброкачественные;

2) неопределенные, или промежуточные;

3) злока по передней поверхности (рис. 29.3). Больная страдала от болей и ходила с косты чественные.

лем и палочкой. Операция была произведена в виде широкой сегментарной резек ции с абластичным удалением всего диафиза большеберцовой кости. Дефект был Неопределенные Доброкачественные Злокачественные замещен идентичным аллотрансплантатом. Больная 10 лет свободно ходила, чувст (промежуточные) вовала себя здоровым человеком. Через 11 лет она приехала к нам с большой опу Ангиосаркомы холью, занимавшей половину таза, подвздошную и ягодичную область — местного Ангиомы Гемангиомы рецидива опухоли не было. В легких обнаружены множественные метастазы, через Гемангиоперицитомы Капиллярные Гемангиоэндотелиомы 5 мес больная умерла.

венозно-капиллярные венозно-кавернозные артериокапиллярные R.D.Brasfield, Т.К.Das Gupta (1970) среди 236 больных (сборный мате очень редко риал) с липосаркомой всех локализаций у 18 человек отметили липосарко гломангиомы му кости и у 2 — метастаз липосаркомы в кости.

Доброкачественные опухоли — гемангиомы — чаще всего встречаются в позвонках, иногда в двух, трех, четырех. Длительное время они могут ничем себя не проявлять, затем появляются боли, которые с трудом подда ются лечению. Диагноз ставят на основании рентгенологической картины, особенно при использовании КТ. Длительный опыт показал, что приме няемое лучевое лечение малоэффективно. Гемангиомы могут быть веноз ные, артериовенозные и артериальные или преимущественно артериове нозные. Возможны попытки лечения путем эмболизации сосудов опухоли гемангиомы позвоночника, но это можно попытаться делать, лишь имея большой опыт работы в специализированных отделениях.

Попытка произвести частичную резекцию тела позвонка и фиксацию может вызвать профузное кровотечение, которое очень трудно остановить.

На всю жизнь запомнился больной 27 лет с резкими болями в нижнегрудном отделе позвоночника и рентгенологической картиной, указывавшей на резкие из менения в телах VIII, IX, X грудных позвонков. Во время операции после резекции ребер с двух сторон мы (оперировал проф. А.И.Казьмин) увидели пульсирующее округлое образование, диаметр которого оказался гораздо больше диаметра позво ночника на этом уровне. Было выполнено единственное, что возможно: вдоль пульсирующей ангиомы позвоночника уложено и фиксировано к ребрам 4 широ ких, длинных, гладких консервированных аллотрансплантата, наложены швы на мышцы, кожу. Через 6 мес, когда сняли гипсовый корсет, больной отметил умень шение болей, увеличение устойчивости, через 1,5 года мог свободно проходить 10— 15 км, не испытывая боли, охотясь за зайцами.

Клинически очень демонстративен пример с больным К., 18 лет, поступившим Рис. 30.1. Злокачественная сосудистая опухоль бедренной кости.

с большой опухолью средней трети правой бедренной кости и сросшимся перело мом в этой области (рис. 30.1). Больной от операции решил воздержаться. Приехал а — ткань костной мозоли благодаря отсутствию «памяти формы» растягивается, но не лома через 2,5 мес, когда опухоль резко увеличилась. Произведена экзартикуляция бедра.

ется;

б — рентгенограммы.

Микроскопический диагноз: гемангиоэндотелиома. Через 4 мес наступил патологи ческий перелом тела I поясничного позвонка — метастаз опухоли.

Нужно помнить, что даже после сегментарной резекции возможны ре 30.1. Ангиосаркомы цидивы через 17 лет и более. Всего мы наблюдали 14 больных с гемангио эндотелиомой.

Наблюдали 12 больных, 7 из которых умерли в разные сроки после опе Гемангиоперицитома встречается реже;

под нашим наблюдением нахо рации;

у 2 пациентов при сохранных операциях наблюдались рецидивы, по дилось 4 больных: двое с поражением верхнего конца бедренной кости;

у поводу которых они были повторно оперированы. Судьба больных после одной больной в возрасте 21 года внезапно наступил патологический пере-, операций неизвестна.

лом, и ее доставили из окнологического учреждения, поскольку она отказа Развитие опухолевого процесса, очевидно, бывает очень стремитель лась от экзартикуляции в тазобедренном суставе У четвертого больного с ным. Так, у больного 55 лет была обнаружена опухоль правой половины поражением лопатки произведены экстирпация лопатки и замещение эндо таза, которая, судя по анамнезу, быстро росла. При обследовании грудной протезом;

отмечено практически полное восстановление функции руки.

клетки — легкие прозрачные, без очаговых изменений. Произведена меж Двум первым больным были произведены обширные резекции верхнего подвздошно-брюшная ампутация. При обследовании через 3 нед в легких конца бедренной кости, при операциях наблюдалась повышенная кровото выявлено много довольно крупных метастазов.

чивость окружающих нормальных на вид мышечных тканей. Осуществлено Сосудистые опухоли — это опухоли, локализующиеся в костях;

опухоле эндопротезирование;

в течение 2 лет больные получили по 6 курсов лече вой трансформации со стороны костной ткани не наблюдается. Сравни ния циклофосфаном. Здоровы, при ходьбе прихрамывают, на улице ходят с тельно часто встречаются венозно-кавернозные опухоли в верхнем завороте палочкой — отдаленный результат 27 лет.

коленного сустава. Если такому больному на бедро наложить слегка натя Вывод, который мы можем сделать на основании собственного опыта нутый жгут и опустить ногу вниз, едва пальпируемое образование резко лечения больных с гемангиоэндотелиомами и гемангиоперицитомами: увеличится и станет более плотным. При этом можно считать, что диагноз 1) опухоли необходимо удалять абластично, оставляя на опухоли слой подтвержден.

здоровых тканей;

Однако мы наблюдали ангиосаркому, которая покрывала синовиальную 2) возможно производить сохранные операции с применением эндопро оболочку всего верхнего заворота, имела ярко-красную окраску, что отли тезов.

чало ее от пигментно-виллезно-нодулярного синовита.

Однако прогнозировать результат лечения очень трудно или невозможно.

30.2. Гломусные опухоли зрения высказывала в 1973 г. Т.П.Виноградова, признававшая существова ние разновидностей саркомы Юинга, исходя из ее микроскопического Гломусные опухоли имеют обычно небольшие размеры, сферическую строения и давшая микроскопическое описание двух из них. Гистогенети форму в виде узелка и поэтому называются гломусными (glomus — шар).

ческий источник опухоли Юинга не установлен, предполагалось ее проис Они могут располагаться во всех тканях человеческого тела, кроме голов хождение из недифференцированных ретикулярных клеток, а также миело ного мозга. Опухоль состоит из сети анастомозирующих синусоидальных генном, гистиоцитарном, мезенхимальном, ангиогенном происхождении.

сосудов, снова переходящих в артериальный ствол. Между этими сосудами Л.В.Литвинова, Ю.Н.Соловьев (1982) в результате электронно-микроско располагаются рецепторные клетки, являющиеся основой опухоли. Как пического исследования пришли к мнению, что опухоль состоит из низко пишет Е.В.Уранова (1971), гистогенетические гломусы представляют собой дифференцированных клеток, в которых обнаружены: умеренно развитый дериваты элементов ганглионарнои пластинки и закладок парасимпатичес- ШЭР, аппарат Гольджи, микрофибриллы, лизосомы, пиноцитозные вези кулы, псевдоподии, базальные мембраны;

клетки формируют единичные кой системы.

тубулярные структуры. Эти данные подтверждают, по мнению авторов, К нехромаффинным параганглиям (гломусам) относят: артериальные, предположение об ангиогенной принадлежности клеток опухоли. Диффе каратидные, югулярные, интравагинальные. пульмональные узелки, узелки ренциальный диагноз иногда сложен, его приходится проводить с ретику по ходу артериальных и венозных стволов конечностей, надкостницы, лосаркомой, метастазами нейробластомы и другими опухолями. В отличие костного мозга, поперечнополосатой мускулатуры и т.д.

от ретикулосаркомы в саркоме Юинга отсутствуют в определенном порядке Гломусная опухоль впервые описана в 1876 г. русским врачом Г.Ф.Гобе расположенные ретикулярные волокна. По данным Ф.Шайовича, в клетках ром. Выделяют следующие виды гломусных опухолей:

саркомы Юинга имеется гликоген, тогда как в нейробластоме и ретикуло • обычный тип, характеризующийся альвеолярным и альвеолярно-тра саркоме он отсутствует. У больных с нейробластомой увеличено выделение бекулярным строением;

катехоламинов с мочой.

• аденомоподобный тип;

По D.C.Dahlin (1978), саркома Юинга составляет 6 % в группе злокаче • ангиомоподобный тип;

ственных опухолей костей. F.Schajowicz (1981), наблюдавший 210 больных • компактный тип;

с саркомой Юинга, говорит о 9,17 %;

по данным ВОНЦ, 230 больных, на • злокачественные варианты.

ходившихся там на лечении, составляли 25,8 %, однако, очевидно, правы Наиболее часто встречается опухоль ногтевых фаланг пальцев, чаще под Н.Н.Трапезников, Л.А.Еремина (1985), считавшие, что вряд ли все эти ногтевой пластинкой, через которую просвечивает в виде красноватого или цифры отражают действительность, так как это материалы специализиро синюшного образования размером 5x7 или 3x12 мм, резко болезненного ванных клиник. Например, среди наших стационарных больных саркома при надавливании или изменении температуры льющейся на палец струи Юинга выявлена у 34 человек, что составило 0,026 % (они попадали к нам, воды. Ногтевая пластинка над этим образованием часто деформирована, а как правило, случайно, без установленного диагноза). Как указывают все авторы, располагающие большим материалом, чаще поражаются лица муж на рентгенограмме может обнаруживаться дефект ногтевой фаланги. Эти ского пола.

опухоли известны как опухоли Барре—Массона (по именам описавших их авторов) [Barre J., Masson P., 1924].

По данным В.А.Бизера и В.Н.Тимухиной (1987), саркома Юинга редко Ле ч е н и е только оперативное: под проводниковой анестезией сни наблюдается у больных до 5 лет, в последующие 5 лет число больных воз мают ногтевую пластинку или резецируют часть ее;

опухоль, покрытая со- растает в 6 раз и уменьшается к 16 годам. Поражение костей таза, по их единительнотканной оболочкой, легко удаляется. При правильно прове- данным, отмечается в 20 % случаев. По данным Н.Н.Трапезникова, денной операции рецидивы крайне редки. Л.А.Ереминой и др. (1985), из 230 больных у 69 была поражена бедренная При разрушении костей черепа, позвоночника и т.п. диагноз, как и опе- кость, у 25 — кости голени, у 48 — кости верхней конечности, у 48 — кости ративное вмешательство, значительно труднее. таза, у 10 — лопатка, у 26 — ребра, у 4 — кости стопы и у 1 больного — верхняя челюсть. Авторы подчеркивают, что саркома Юинга чаще поражает Мы наблюдали более двух десятков больных с поражением ногтевых метадиафизарные отделы длинных трубчатых костей, а не диафизов, кото фаланг;

в одном случае поражение было симметричным.

рые были поражены только в 37 % больных. Наблюдаемые нами 34 пациен та распределялись по возрасту следующим образом: 16—20 лет — 20 боль ных, 21—30 лет — 9, 31—40 лет — 4 и 41—50 лет — 1. Кости таза были пора 30.3. Саркома Юинга жены у 10, бедренная — у 9, кости голени — у 4, позвонки поясничного от дела у 3, первое ребро — у 1 и кости кисти — у 1 больного.

Саркома Юинга — очень злокачественная опухоль костей, встречаю щаяся сравнительно редко. Эта опухоль была выделена Джеймсом Юингом Клиническая картина у больных с саркомой Юинга протекает неодно в 1921 г. По мнению Т.П.Виноградовой, раньше она относилась к кругло типно и заставляет врачей проводить дифференциальную диагностику не клеточным саркомам костей. Юинг назвал ее эндотелиомой, а затем много только с остеогенной саркомой, ретикулосаркомой, но и с остеомиелитом численные исследователи относили ее к разным группам опухолей. Этот и другими даже общими заболеваниями, поскольку, кроме боли и припух сложный вопрос до настоящего времени дискутируется. Н.А.Краевский и лости, наблюдаются общее недомогание и температурная реакция.

Б.П.Тарасов включали ее в группу злокачественных гемангиоперицитом.

В.А.Бизер и В.Н.Тимухина (1987) подразделяют клиническое течение бо Б.П.Тарасов практически был согласен с мнением Юинга, подразделяя лезни на три варианта. Первый, наиболее частый (58 %) — постоянное по опухоль на три варианта в зависимости от строения. Подобную же точку степенное прогрессирование боли, припухлости, температуры. Второй — волнообразное течение то с усилением болей, то снижением, и такой же дений, но у значительной части больных через 11,5 мес наблюдалась диссе температурной реакцией. Третий вариант — с безболезненным течением, минация опухоли, в связи с чем авторы предполагают существование суб когда первым симптомом бывает появление опухоли. Рентгенологическая клинических метастазов еще при первых симптомах заболевания, поэтому картина: мелкоочаговая деструкция кости, слоистый периостит (лукович- имеется абсолютное показание к проведению химиотерапии и лучевого ле ный), однако очаги деструкции могут быть и крупными, иногда встречается чения.

симптом «козырька». При поражении плоских костей, костей таза рентге Первое сообщение в нашей стране, сделанное Н.Н.Трапезниковым нологическая картина может быть сложной, разнообразной: очаги деструк (1964), о необходимости наряду с лечением первичного очага в кости про ции, вздутие кости, внекостный компонент опухоли. В.А.Бизер и В.Н.Ти водить системную химиотерапию для подавления отдаленных метастазов мухина считают, что разнообразие рентгенологической картины определя (легкие, кости, в том числе трудно диагностируемые в позвоночник и ется темпами роста опухоли от медленного до бурного.

череп), было одобрено всеми. С тех пор применялись различные вещества в различных комбинациях [Samuels M., Howe С, 1967;

Jaffe N.L. et al., 1976;

В последние годы правильно поставить диагноз помогает компьютерная Rosen G. et al., 1977, 1981]. Н.Н.Трапезников, Л.А.Еремина и соавт. (1985, томография.

1987) сообщили, что они получили благоприятные ближайшие результаты Для установления диагноза необходимо цитологическое или морфоло при следующем лечении. После окончания лучевой терапии начинают хи гическое исследование. Дифференциальный диагноз приходится проводить миотерапию: адриамицин внутривенно по 20 мг/м2 в 1-й, 8-й и 15-й дни, между саркомой Юинга и первичной ретикулосаркомой кости, остеогенной циклофосфан внутримышечно 6 раз в 2 нед — до 1,5 г/м2 на цикл, винкрис саркомой и остеомиелитом.

тин внутривенно по 0,75 мг/м2 в 1-й, 8-й, 15-й дни лечения. Всего проводят Ле ч е ние. Длительное время наиболее распространенным являлось 9 таких циклов с интервалами 1 мес между 2-м и 3-м, 4-м и 5-м, 6-м и 7-м, лучевое лечение, при этом считалось необходимым производить облучение 8-м и 9-м курсами и перерывом 2 мес между 3-м и 4-м, 5-м и 6-м, 7-м и 9-м всей пораженной кости от одного эпифиза до другого даже при локальной курсами. Этот метод лечения был применен у 30 больных;

у 25 из них в форме поражения. Обычная доза колебалась от 50 до 70 Гр, но иногда боль сроки от 3 до 12 мес признаков заболевания не отмечено.

ные получали и значительно большие дозы.

В.Н.Тимухина (1985) приводит печальные данные о грозных осложне- N.L.Jaffe и соавт. (1976) при комбинации курса лучевой терапии с поли ниях, наступающих у больных после лучевой терапии: фиброз мягких тка- химиотерапией (винкристин + циклофосфан + актиномицин D) наблюда ней, паралич малоберцового нерва, нарушение функции конечности, кон- ли полную регрессию опухоли, при этом 70 % больных с локализованной трактура в коленном суставе под углом 110—120°, патологический перелом, стадией опухоли прожили более 3 лет. А.Ф.Бухны и соавт. (1984) сообщают, произошедший у 10 из 15 больных, что заставило произвести ампутацию. что они у большинства больных начинали лечение с полихимиотерапии и при ее эффективности (уменьшение мягкотканного компонента опухоли) По данным И.И.Соколовой и соавт. (1983), у больных с саркомой проводили лучевое лечение. Как показали исследования, проведенные в Юинга имеется известная взаимозависимость между тяжестью клиническо ВОНЦ с использованием ЭВМ, длительность болезни до начала лечения, го течения и изменениями гематологических показателей. Неблагоприят проведение физиотерапевтического лечения, молодой возраст прогности ному течению предшествуют нейтрофильный лейкоцитоз с моноцитозом, чески неблагоприятны. Несмотря на улучшение результатов лечения, все уменьшение числа клеток красного ростка костного мозга. Хороший про же у большинства больных через разные сроки возникают генерализация гноз — ремиссия более 3 лет, продолжительность жизни 5—12 лет — совпа процесса и наиболее часто метастазирование в легкие. Л.А.Еремина (1968, дает с эозинопенией, отсутствием макрофагальной реакции в крови при со 1976, 1986, 1987), В.А.Бизер, А.Ф.Бухны (1984) установили, что у большого хранении красного ростка костного мозга.

числа больных метастазы исчезали под влиянием лучевой терапии и поли Ю.А.Пуанов (1988) сообщал, что 5-летняя выживаемость больных с химиотерапии, но через несколько месяцев возникали вновь и приводили центральной и проксимальной локализацией опухоли составила соответст больных к гибели.

венно 15,2 и 15,4 %, тогда как при дистальной она была равна 58,3 %. По его наблюдениям, при облучении всей пораженной кости у 43 детей мест Так же сдержанно относились Н.Н.Трапезников, Л.А.Еремина и соавт.

ные рецидивы наблюдались у 8 пациентов (18,6 %), а у 34 больных, у кото (1985) к операциям, считая, что если оперировать, то пораженную кость рых полной дозой был облучен только патологический очаг, местные реци нужно удалять целиком. Однако ряд авторов с успехом применили у от дивы возникли в 50 % случаев. Ю.А.Пуанов отметил, что 5-летняя выжива дельных больных в комплексном лечении и оперативное вмешательство, в емость была равна 54,3%, а при гиперфибриногенемии — 16,8 %. Многие том числе и сохранные операции, при рано диагностированной опухоли без онкологи считают, что саркома Юинга, как и остеогенная саркома, воз выхода ее за пределы кости и хорошем эффекте предоперационной лучевой можно, — системное заболевание, а исследования P.Pearlman (1973) позво терапии. Ампутации показаны при патологических переломах, невозмож лили ему считать саркому Юинга быстрорастущей опухолью, при которой ности произвести сохранную операцию. Некоторые онкологи ставили по метастазы уже имеются к моменту установления диагноза. Предположить, казания к оперативному лечению 20 % больным. По мнению Л.А.Ереминой что саркома Юинга является системным заболеванием, позволяют обнару (1969), оперативное вмешательство показано в тех случаях, когда опухоль женные и описанные R.C.Pokko и соавт. (1979) внекостные опухоли, имею оказывается нечувствительной к лучевой и химиотерапии.

щие идентичное с саркомой Юинга строение.

Н.Ю.Полонская (1987), изучавшая особенности химиолучевого пато Н.Н.Трапезников, Л.А.Еремина и др. (1987) сообщают, что в ВОНЦ на- морфоза опухоли Юинга у 25 больных и ретикулосаркомы у 14 больных, блюдалось 200 больных с саркомой Юинга, у 144 из них имелась локализо- при морфологическом исследовании обнаружила, что опухоль Юинга и ре ванная форма. При лучевом лечении и очаговой дозе 50—60 Гр оказалось, тикулосаркома не всегда чувствительны к химиолучевой терапии: у отдель что эта доза достаточна для достижения местного контроля в 77,8 % наблю- ных больных она наблюдала продолжение роста и рецидивы.

структивным опухолевым поражением тел III и IV поясничных позвонков.

По данным М.М.Нивинской, Л.А.Ереминой и др. (1984), В.А.Бизера Клинико-рентгенологическое обследование и пункционная биопсия не (1985, 1987), высокой радиочувствительностью обладают и метастазы в лег дали результата. Приводим одно наблюдение.

кие. Необходимо продолжать разрабатывать методику комбинации с хими отерапией, так как у большинства больных метастазы в легких возникают Больной 17 лет с разрушением передних отделов тела III поясничного позвон вновь и больные погибают.

ка, больше справа. Операционный подход осуществлен спереди справа внебрю Ю.А.Пуанов (Ленинградский онкологический институт им. Н.Н.Пет шинным разрезом. Обнаружено, что в опухоль впаяна поясничная мышца;

она рова) сообщил в 1988 г., что применение только лучевой терапии позво пересечена выше и ниже опухоли, а затем широким желобоватым долотом опухоль лило достичь 5-летней выживаемости лишь у 5,9 % больных, химиолуче вместе с припаянной к ней мышцей удалена единым блоком — приблизительно до _ у 25,0 %, а в группе, где дополнительно оперативно удалялся пер в о и /3 тела, дополнительно удален еще слой нормальной на глаз спонгиозы. Послеопе вичный очаг путем резекции кости, 5-летняя выживаемость составила рационное течение гладкое.

84,0 %. Было оперировано 13 больных, которым проводили или экстирпа Микроскопия — опухоль Юинга. Через 2 нед проведен курс лечения сарколизи цию кости, или широкие резекции (лопатка, малоберцовая, большеберцо ном и циклофосфаном. Через 1,5 мес начат курс лучевой терапии (45 Гр), затем в вая кости, ребро);

у 1 больного выполнена ампутация. Следует согласить течение 2 лет проведено еще 5 курсов химиотерапии. Больной закончил школу, ся, что оперативное лечение надо включать в комплексную терапию, по затем поступил в институт, был практически здоров 6,5 лет, когда появилось недо скольку ни лучевая, ни химиотерапия не могут привести к гибели все могание, а через 4 мес на рентгенограммах в легких было множество крупных мета опухолевые клетки. стазов. Рекомендована химиотерапия. Больной умер через 3 мес.

По данным Н.Н.Трапезникова, Л.А.Ереминой, П.А.Синюкова и Подобные наблюдения не единичны. Во-первых, у больных, которые Е.М.Слонимской (1986), в ВОНЦ АМН СССР с 1955 по 1984 г. находилось после операции становились нетранспортабельными, мы начинали лечение на лечении 230 больных с саркомой Юинга. При лучевом лечении 5-летняя с курса химиотерапии и получали хороший эффект;

во-вторых, необходимо выживаемость составила 7,56±4,86 %, тогда как при адъювантной химиоте строгое диспансерное наблюдение за больными, ставшими практически рапии (циклофосфан, адриамицин, полихимиотерапия) — 31,06+6,04 %.

здоровыми после химиолучевого лечения в течение 6—10 лет и более, Возможно, следует пересмотреть принятый двухлетний срок, в течение чтобы вовремя уловить момент рецидива опухолевого процесса (СОЭ, тем которого проводится химиотерапия, и удлинить его;

надо искать критерии, пературная реакция, общеклинические симптомы и т.д.);

в-третьих, мы которые могли бы указать на диссеминацию опухоли (сцинтиграфия, пока считаем, что у некоторых больных на каком-то этапе лечения, чаще, чем затели крови и т.д.), и этим больным проводить курсы химиотерапии в те это делается в настоящее время после курса лучевой терапии и нескольких чение 3-го, 4-го года или в более поздние сроки, поскольку если у больного курсов химиотерапии, по показаниям следует хирургическим путем удалять появляется даже легкое недомогание, субфебрилитет, бывает невозможно первичный костный опухолевый очаг, поскольку не всегда первые два ме выявить мельчайшие «субклинические» метастазы.

тода приводят к гибели всех (100 %) опухолевых клеток.

Наш опыт говорит о необходимости тщательного наблюдения за боль Проблема дифференциальной диагностики саркомы Юинга с другими ными после окончания курсов полиохимиотерапии, проводимых в тече круглоклеточными опухолями иногда решается с помощью моноклональ ние 2 лет. Под нашим наблюдением находились больные, у которых на ных антител. Заслуживает внимания NSE, положительное при всех нейроб фоне полного благополучия через 5—6 лет после начала комбинированно ластомах и отрицательное при других круглоклеточных саркомах, при сар го лечения происходит диссеминация процесса. При этом любое, даже коме Юинга и лимфоме кости.

легкое недомогание, повышение температуры (субфебрилитет) являются показанием к обследованию больного и даже проведению 2—3 курсов Дальнейшие исследования поставили вопрос: либо все саркомы Юинга полиохимиотерапии, поскольку через 2—3 или 5 мес состояние больного представляют собой менее дифференцированную форму нейродермальных может стать тяжелым и обнаружиться множественные и больших разме- опухолей кости (PNET), либо этот диагноз должен ограничиваться только ров метастазы. атипичной саркомой Юинга. Многие авторы сходятся во мнении, что по ставить правильный диагноз саркомы Юинга сложно, нужно прибегать к У некоторых наших больных после 2—3 курсов лучевого лечения насту гистохимическим, иммунохимическим и электронно-микроскопическим пали некрозы костей и патологические переломы, которые почти никогда исследованиям, чтобы исключить опухоль неврального происхождения.

не срастались, даже при применении компрессионно-дистракционного ме тода по Г.А.Илизарову. В случае инфицирования зоны такого перелома — воспаления мягких тканей вокруг спиц — купировать воспаление необы чайно трудно и приходится ампутировать конечность. Нами с успехом про Г л а в а изводились операции фиксации некротизировавшихся длинных трубчатых костей толстыми интрамедуллярными гвоздями, вводимыми «закрытым ме тодом» через коленный сустав, поскольку облученные мягкие ткани некро- Нейрогенные опухоли костей тизировались, если бы доступ был осуществлен через них. И, наконец, всем хорошо известно, что при «плохо» проведенном лучевом лечении иногда Нейрогенные опухоли костей — неврилеммомы и нейрофибромы, как доброкачественные, так и особенно злокачественные, редко встречаются у наступает такой фиброз облученных тканей, что конечность становится больных, и даже в специализированных учреждениях и отделениях костной полностью афункциональной.

патологии опыт по их диагностике и лечению невелик. Во многих руковод Необходимо упомянуть и о более редких, но также типичных ситуациях, ствах по патологической анатомии вообще не указывается, что неврилем в которые попадают врачи. Нам пришлось оперировать 2 больных с де в ту сторону, где в кость входят питающие ее сосуды;

в этом случае, как момы и нейрофибромы поражают кости, а лишь упоминается, что они правило, на каком-то протяжении кортикальный слой кости отсутствует.

могут быть и в других органах. По данным В.Н.Бурдыгина (1990), в доступ На простых рентгенограммах такой дефект кортикального слоя кости иног ной литературе описано всего 57 больных с неврилеммомами и нейрофиб да можно лишь предположить, тогда как на компьютерных томограммах он ромами костей черепа и 44 — с поражением других костей. По сообщениям хорошо виден: на крестце это, как правило, его передняя поверхность;

на H.Jaffe (1959), L.Lichtenstein (1959), K.J.Fawcett, D.C.Dahlin (1967), F.Scha теле позвонка — задняя поверхность, обращенная в спинномозговой канал jowicz (1981), неврилеммомы костей составляют 0,17—0,19 % всех первич (причем дефект расположен всегда эксцентрично, т.е. смещен вправо или ных опухолей скелета;

статистические данные о нейрофибромах отсутству ют. Мы наблюдали [Зацепин СТ., 1989] 39 больных с нейрогенными опу- влево);

на нижнем отделе бедренной кости — ее задняя поверхность и т.д.

холями костей и 32 — с неврилеммомами (16 мужчин и 16 женщин), из них Нейрогенная опухоль может развиваться в непосредственной близости к 4 больных со злокачественными формами (патологоанатом С.И.Липкин) — кости — в надкостнице, и тогда возникает только узура кости той или иной поражением крестца (2 случая) и позвонков (2 случая). Под нашим наблю- глубины.

дением находились также 7 больных с нейрофибромами костей: 6 доброка Кл инич е с к а я карт ина. Доброкачественные нейрогенные опу чественных и 1 — злокачественная с поражением крестца (4 женщины и холи костей обычно растут медленно, хотя могут достигать очень больших мужчины). Частота локализации неврилеммом: крестец — 18 больных, по размеров, поскольку иногда, особенно при локализации на передней по ясничный отдел позвоночника — 8, грудной отдел — 2, пястные кости — 2, верхности крестца, длительно не вызывают болей и других неприятных плюсневые кости — 2, лучевая кость — 1, лопатка — 1, большеберцовая симптомов. Больные поздно обращаются к врачам, правильный диагноз кость — 1, подвздошная кость — 1 больной. Частота локализации нейро обычно не ставится, и больные наблюдаются в течение нескольких лет.

фибром: крестец — 4 случая, ребро — 1, лопатка — 1, пястная кость — Наши больные поступили для оперативного лечения в сроки от 2 до 20 лет случай. Частота нейрогенных опухолей в костях составила, по данным после начала заболевания. Подобного больного, симптомы заболевания у С.Т.Зацепина и В.Н.Бурдыгина, 0,74 % всех первичных опухолей костей.

которого прослеживались 25 лет, описал И.М.Марьин (1981). Итак, боли при локализации в костях конечностей таза, плечевого пояса появляются Приводимые многими авторами статистические данные, по нашему поздно и медленно нарастают, часто появляется припухлость, медленно мнению, нельзя считать достоверными, поскольку в учреждениях, где они увеличивающаяся, малоболезненная при пальпации и даже давлении на работают, или не бывает больных с поражением позвоночника, или их нее. Если же эти опухоли развиваются в позвоночнике или крестце, карти число недостаточно, поэтому рассуждения авторов о редком поражении по на другая: они механически давят на корешки, нервные стволы, спинной звоночника или костей конечностей, а особенно процентные данные, не мозг, больных начинает беспокоить сильная боль, иногда изнуряющая, по корректны. Вызывает некоторое удивление, почему K.T.Fawcett и являются парезы, параличи, нарушения тазовых органов и т.д. Такая же D.C.Dahlin (1967) из 3987 больных с опухолями костей из клиники братьев Мейо обнаружили только 7 (0,17 %) больных с внутрикостными неврилем- бурная клиническая картина наблюдается при злокачественных формах момами, a F.Schajowicz (1981) верифицировал неврилеммому у 8 больных опухоли, когда больной страдает от болей, опухоль разрушает кость и рас (5 женщин и 3 мужчин), что составило 0,19 %. В.Н.Бурдыгин, работая в пространяется на мягкие ткани, инфильтрируя их, появляются общие при нашем отделении и занимаясь вопросами опухолей крестца и позвоночни- знаки интоксикации. Однако не всегда злокачественные формы так агрес ка, в нескольких работах описал нейрогенные опухоли костей (1972, 1975, сивны. Уверен, что в дальнейшем будут выделены различные формы и сте 1983).

пени злокачественности.

Мы наблюдали и оперировали больного 46 лет с громадной злокачест Термин «неврилеммома» предложил в 1935 г. P.Masson Stont;

его сино венной нейрофибромой крестца, которому из-за копростаза, вызванного нимами являются шваннома и невринома. Первые описания неврилеммо придавливанием сигмовидной кишки к стенке малого таза, за полтора года мы-шванномы связаны с именами Т.Н.Peers (1934;

локтевая кость) и до обращения к нам наложили цекостому. Мы удалили опухоль по методи P.Gross с соавт. (1939;

плечевая кость). Первой работой, где представлено ке, разработанной нами в 1972 г. Она состоит в следующем: через два вне наиболее полное описание этой опухоли на основании собственных и лите брюшинных доступа спереди-сбоков и из желобков в опухоли на всем про ратурных данных, является сообщение T.G.Samter, F.Vellios (1960).

тяжении выделяют бифуркацию аорты и нижней полой вены, а затем По мнению многих авторов [Виноградова Т.П., 1974;

F.Schajowicz, 1981;

общие и наружные подвздошные сосуды, выделяя при этом верхнюю и обе T.W.Dominok, H.T.Knoch, 1982, и др.], происхождение нейрогенных опухо боковые поверхности опухоли. Долотом пересекают тело крестцового по лей костей связано с нервами и первыми стволами вегетативной нервной звонка выше опухоли. Раны зашивают. Выполняют задний доступ и после системы, входящими вместе с сосудами через сосудистые каналы в кости и мобилизации заднебоковых отделов крестца пересекают его выше опухоли, играющими важную роль в регуляции кровоснабжения костей. Поэтому которую удаляют через заднюю рану. Больной умер через 7 лет после опе понятно, что нейрогенные опухоли наиболее часто встречаются в нижней челюсти, вдоль которой вместе с артериями с двух сторон проходят рации. Таким образом, ясно, что у него была, очевидно, озлокачествленная n.mandibularis, которые имеют и чувствительные, и вегетативные волокна, нейрофиброма, но процесс не был высокой степени злокачественности.

подходящие к каждому зубу и костной ткани челюсти. Встречаются такие Иная картина наблюдалась у больной Е., 39 лет, которая поступила в опухоли и в крестце, через который проходят крупные нервные стволы и 1977 г. Она страдала от сильнейших болей в поясничном отделе позвоноч многочисленные мелкие, и в различных отделах позвоночника, так как ника с явлениями сдавления конского хвоста. При обследовании обнару тело каждого позвонка хорошо васкуляризоване, и в любой кости скелета.

жено разрушение заднеправых отделов тела III поясничного позвонка, Нейрогенные опухоли костей могут быть центральными и развиваться корня дужки позвонка злокачественной неврилеммомой. Произведены ла внутри кости, но чаще они расположены эксцентрично, смещаясь при этом минэктомия, резекция правой половины тела позвонка L3, иссечен боль шой мягкотканный компонент, выполнен задний спондилодез. У больной Ле ч е н и е хирургическое — адекватная резекция кости: краевая ре исчезли боли и вся неврологическая симптоматика, она получила возмож зекция с последующим замещением дефекта аллогенными кортикальными ность ходить, но через 5 мес вновь появились боли, стала нарастать невро и аутотрансплантатами, резекция кости на протяжении с замещением де логическая симптоматика, и через год после операции больная умерла.

фекта одним из существующих методов — аллогенный массивный транс Эти наблюдения убедительно говорят, что степень озлокачествления плантат, эндопротез или протез по Илизарову. При локализации в позвон бывает разной, оперативные вмешательства сложны и могут быть весьма ках показана резекция задних элементов и тела или тел позвонков в преде обширными.

лах здоровых тканей. У наблюдаемой нами больной со злокачественной Рентгенологическая картина имеет свои особенности: определяется де неврилеммомой III поясничного позвонка и большой внекостной опухо фект костей ткани с четкими контурами;

периостальная реакция, симпто лью удаление опухоли и резекция тела позвонка широким заднебоковым мы «козырька» отсутствуют. При поражении трубчатых, плоских костей доступом дали временный положительный эффект. Вслед за этим опухоль можно отметить слабо выраженный псевдоячеистый характер деструкции, рецидивировала и дала метастазы в легкие, больная через год умерла. При что объясняется неравномерным ростом и, следовательно, давлением от опухолях крестца тип и объем операции в значительной степени зависят от дельных вторичных узлов опухоли на костную ткань, в которой остаются локализации поражения и величины опухоли.

гребни между отдельными более глубокими нишами. Эти гребни и создают В 1972 г. нами была разработана методика операции, позволившая картину слабой выраженности ячеистого разрушения.

удалить у 5 больных абластично, т.е. адекватно, опухоли крестца, дос При поражении костей кисти, стопы может быть практически разруше тигшие такой большой величины, что в других учреждениях больным на вся кость — фаланги пальца или узура кости либо отмечается разруше было отказано в операции, а одному наложен каловый свищ на слепую ние кости, идущее из костномозгового канала и истончающее все стенки кишку, поскольку опухоль так придавила сигмовидную кишку к костям пораженной кости. При поражении позвонков наблюдается, как правило, таза, что каловые массы не могли естественным путем попасть в прямую разрушение задних отделов тела позвонка, исходящее из спинномозгового кишку.

канала или из области соответствующего нервного корешка, поэтому обыч При нейрофиброматозе отдельные узлы достигают очень большой вели но на прямых рентгенограммах расположение деструкции несколько асим чины и представляют большие сложности для удаления, если оперативное метрично, а на профильных видно, что деструкции подвергается задняя по вмешательство откладывается на годы и десятилетия.

верхность тела позвонка. Зона склероза обычно не прослеживается, но она К нам из одной московской клиники направили больную 30 лет с ги может быть;

как правило, не наблюдается оссификации нейрогенных опу гантской нейрофибромой с основанием в пояснично-ягодичной области, холей костей, что является дифференциальным признаком при злокачест свисавшей до средней трети голени (рис. 31.1). Во время иссечения при венных и доброкачественных синовиомах.

шлось перевязать и пересечь 11 вен диаметром 15—23 мм и несколько арте Крестец поражается нейрогенными опухолями чаще, чем другие кости.

рий сравнительно небольшого диаметра.

При возникновении опухоли ближе к передней поверхности тел крестцо Второй больной, 33 лет, обратился с нейрофибромой 33x18x16 см, рас вых позвонков основной рост опухоли, как и при других видах опухолей полагавшейся в правой плевральной полости, резко сместившей правую (хордома, хондросаркома, тератома), происходит вперед, где мягкотканные ключицу, правые подключичные и сонные артерии, вызвавшей резкую де образования малого и большого таза не оказывают значительного давления формацию верхнегрудного и шейного отделов позвоночника. Нами он был на опухоль. В связи с тем что опухоль не давит на нервные корешки, у не направлен к высококвалифицированным хирургам, но они решили воздер которых больных она достигает громадных размеров прежде, чем вызовет жаться от операции.

сдавление сигмовидной кишки и нарушит акт дефекации, сместит мочевой Ми к р о с к о п и ч е с к о е с т р о е ни е не в р ил е ммо м. На пузырь и нарушит мочеиспускание и т.п., или гинеколог при осмотре обна операции, если неврилеммома расположена внутрикостно и оперирующий ружит гигантскую опухоль. У этих больных необычайно большое значение хирург, выполняя краевую резекцию, удаляет истонченную кортикальную приобретают такие методы обследования, как компьютерная томография, пластинку над опухолью, он видит белого, бело-серого или желтоватого ангиография, цистография, выделительная урография, которые помогают цвета плотную, слегка бугристую опухолевую ткань, покрытую тонкой кап определить истинные размеры опухоли, ее взаимоотношение с окружаю сулой (инкапсулированную) и отграниченную от костной ткани. Как пра щими органами и их состояние. Только после такого обследования можно вило, опухоль удаляют целиком в виде монолитного бугристого узла. Эта думать об установлении диагноза.

монолитность, очевидно, объясняется тем, что микроскопически неври Лабораторные исследования у этих больных не дают ценных сведений.

леммома, происходящая из леммоцитов (шванновских клеток), состоит из Многие авторы считают, что без пункционной или трепанационной волокнистых структур, соединяющихся в пучки, располагающиеся то бес биопсии невозможно поставить правильный диагноз. Однако это не так.

порядочно, то образующие завихрения, связывая тем самым всю опухоль.

С приобретением опыта и знаний клиницисты и рентгенологи — наши Вдоль этих волокон располагаются клетки, образуя так называемые пали сотрудники — не раз ставили правильный диагноз по клинико-рентгено садные структуры. Для неврилеммом считаются патогномоничными тельца логической картине, хотя совершенно ясно, что во всех случаях, когда это Верокаи, но существует и вариант неврилеммом, в котором тельца Верокаи необходимо, следует производить пункционную или трепанобиопсию.

не встречаются. В опухоли могут быть участки с расширенными, изменен Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з необходимо проводить с ными сосудами и дистрофические участки с кистами обычно небольших большим числом различных нозологических форм опухолей — это неостео размеров.

генная фиброма кости, хондромиксоидная фиброма, нейрофиброматоз, ги Г.А.Галил-Оглы, В.Е.Норманский (1985) считают целесообразным вы гантская опухоль, хордома, эпиндимома, а также ряд других опухолей.

делять 4 основных варианта неврилеммомы:

Глава Паразитарные и грибковые заболевания костей 32.1. Альвеококкоз и эхинококкоз Частота поражения костей эхинококкозом и альвеококкозом на большом материале не исследована и в доступной нам литературе не представлена.

К сожалению, то же произошло и с нашими оперированными больными (21 пациент). Что-либо сказать о частоте этого заболевания трудно, посколь ку в Средней Азии, на Кавказе, в Монголии, Южной Америке эхинококкоз встречается во много раз чаще, чем в Европейской части нашей страны или в других странах Европы, особенно северных. Вот почему нельзя указывать на частоту развития этого редкого поражения костей в процентах, не упоминая страну и часть света, о которых идет речь. По данным С.А.Рейнберга, отно сящимся к 1964 г., в мировой печати сообщалось в общей сложности почти о 1000 случаев эхинококкоза скелета: наиболее частая локализация пораже ния — позвоночник — 40 %, затем кости таза — 30 % и остальные 30 % при ходятся на бедренные, плечевые, большеберцовые кости, ребра и другие кости.

Рис. 31.1. Нейрофиброматоз.

По нашим данным (23 пациента с эхинококкозом костей), наиболее час то поражаются кости таза нередко вместе с крестцом — 10 больных (43 %);

у 4 (17 %) больных была поражена бедренная кость, еще у 4 (17 %) — лопатка • неврилеммома с преобладанием ткани типа Антони А;

и плечевая кость и только у 3 (13 %) больных — позвоночник. Эти цифры • с преобладанием ткани переходной зоны;

относительны, так как у многих больных при их обращении за врачебной • с преобладанием ткани типа Антони Б;

помощью бывают поражены тазовые кости и крестец, тазовые кости и бед • фиброзирующий вариант опухоли.

ренная кость, лопатка и плечевая кость, можно только предполагать, какая Изученные или ультраструктурные признаки этих опухолей подтверж кость была поражена первой.

дают их гистологическую связь с клетками шванновской оболочки перифе Альвеококкоз (alveococcosis) — гельминтоз из группы тениидозов, вы рических нервов — леммоцитами.

зываемый личинками Alveococcus multilocularis. Синоним: многокамерный Для злокачественных неврилеммом характерны большое количество эхинококкоз (echinococcosis multilocularis), альвеолярный эхинококкоз (echi митозов, полиморфизм клеток с вытянутыми ядрами;

часто они приобрета nococcosis alveolaris).

ют строение саркомы, судить о происхождении которой бывает трудно, Паразитарная природа заболевания установлена в 1856 г. R.L.K.Virchow.

если она не связана с нервом.

В 1863 г. K.G.Leuckart назвал возбудителя альвеолярным, или многокамер Микроскопическое строение нейрофибромы в общем схоже со строени ным, эхинококком в отличие от известного ранее однокамерного эхино ем неврилеммомы. Гистологически обнаруживаются подобные волокнис кокка — это два разных рода паразита.

тые структуры — волокна, поля фиброза, значительное количество мелких, капиллярного типа сосудов. При импрегнации серебром иногда выявляют- Существует два подвида альвеококка: один распространен в Европе, а ся тонкие безмиелиновые нервные волокна. Как указывает А.К.Анатенко, второй — в Сибири, Азии.

гистогенетически нейрофибромы связаны с эндо- и периневральными со- Альвеококк — ленточный червь длиной 1,2—2,5 мм. Головка (сколекс) единительнотканными элементами;

Pages:     | 1 |   ...   | 5 | 6 || 8 | 9 |   ...   | 13 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.