WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 4 | 5 || 7 | 8 |   ...   | 13 |

«РУКОВОДСТВО ДЛЯ ВРАЧЕЙ С.Т.Зацепин КОСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ ВЗРОСЛЫХ МОСКВА "МЕДИЦИНА" 2001 ткани происходит [Павлова В.Н. и соавт., 1988] анаэробный (гликолитиче Г л а в а 1 ский) путь энергетического ...»

-- [ Страница 6 ] --

Рис. 19.4. Гигантоклеточная опухоль Мы наблюдали первичные злокачественные остеобластокластомы костей большого вертела и шейки правой таза, которые не только прорастали в мягкие ткани, но и вызывали заку- бедренной кости (а). Пораженная часть резецирована и замешена алло порку опухолевыми массами общей подвздошной вены.

трансплантатом, после перелома ко Вторично-озлокачественная остеобластокластома наблюдается как торого — эндопротезом (б). Типичная после нерадикально произведенных оперативных вмешательств, так и осо рентгенологическая картина гиганто бенно часто после нерационального лучевого лечения. При этом у боль клеточной опухоли (в).

шинства больных развивается полиморфно-клеточная саркома с множест венными метастазами в легкие.

Все изложенное выше свидетельствует о том, что рентгенологу и клини- ющего остеокласты, синтезируют пока еще не идентифицированные фак цисту решать очень трудно, к какой форме отнести опухоль и какой метод торы, также участвующие в костной резорбции, чувствительны к темпера лечения избрать. A.Matsumoto и соавт. (1978) на основании результатов туре и имеют высокомолекулярную протеиновую массу. Не это ли один из ряда экспериментов с культурами тканей предполагают, что гигантоклеточ факторов, благодаря которому электрокоагуляция стенок костной полости ные костные опухоли человека, кроме простагландина E2(PgE2), активиру после удаления опухоли столь эффективна.

ницы в строении остеоид-остеомы и остеобластомы нет, но большая кле точность остеобластомы, выраженная способность к деструкции окру жающей костной ткани и т.д. несомненно говорят о ее большой биологи ческой активности.

Клинико-рентгенологическая диагностика часто очень трудна;

целесо образно использовать пробу с анальгином, ангиографию, компьютерную томографию, сцинтиграфию с радиоактивным технецием, трепанбиопсию.

Рентгенологически выявляются очаги деструкции о т З х 4 д о 9 х 7 и даже 15 х 7 см с разрушением кортикального слоя, периостальной реакцией с явлениями обызвествления и костеобразования на границе со здоровыми мягкими тканями. Если при расположении остеоид-остеомы поверхностно в кортикальном слое «гнездо» опухоли выталкивается под надкостницу — в мягкие ткани, то при остеобластоме позвоночника «гнездо» значительно больших размеров, «выталкивается» в спинномозговой канал. Однако бы вают остеобластомы, у которых не образуется «гнезда» типа секвестра, тогда нет и той характерной рентгенологической картины — имеется про сто картина лизиса кости опухолью. Все это необходимо учитывать при Рис. 20.2. KT бедренной кости в костно- Рис. 20.3. КГ тазобедренного суста планировании оперативного вмешательства.

мозговом канале. Хорошо видны ободок ва. Хорошо видно ядрышко, распо Остеобластома не сопровождается такими сильными изнуряющими бо склероза, прилежащий к кортикальному ложенное в зоне субхондральной лями, но боли бывают постоянными и уменьшаются или исчезают от при пластинки.

слою, и ядрышко.

ема анальгина или ацетилсалициловой кислоты. Под нашим наблюдением было 23 больных с остеобластомой, один из них — со злокачественной.

8 возрасте 16—20 лет было 8 больных, 21—30 лет — 7, 31—40 лет — 4, 41— цирующей остеоид с большим или меньшим количеством атипичных осте 50 лет — 1 и от 51 года до 60 лет — 3 больных. Позвоночник был поражен у областов. Гистологическая дифференциальная диагностика с остеогенной 9 больных: шейный отдел — у 2, поясничный — у 5, крестец — у 2 (у неко саркомой проводится по всей сумме признаков, при этом электронная торых из них были очень сильные боли с иррадиацией). Бедренная кость микроскопия не всегда играет большую роль. Даже после расширенных ре поражена у 4, плечевая — у 2, лопатка — у 1, кости таза — у 1, большебер зекций наблюдаются местные рецидивы опухоли, возникающие в ближай цовая кость — у 1, локтевая кость — у 1, все кости запястья — у 1, тело гру шие месяцы. По литературным данным, возраст больных — от 6 лет до дины — у 1 больного. Большинство пациентов поступили с диагнозами:

года.

остеогенная саркома, хондросаркома, гигантоклеточная опухоль, злокаче K.Morimoto (1975) путем исследования ткани на микрорентгеноанали ственная опухоль.

заторе показал, что соотношение Са и Р в костных кристаллах в остеосар Злокачественная остеобластома. Рядом авторов были описаны случаи коме выше, чем в остеобластоме.

озлокачествления остеобластом после одной или нескольких нерадикаль Оп е р а т и в н о е ле че ние. Компьютерная томография помогает ных операций;

по времени этот процесс растягивался на 5—9 лет [Mayer L., точно локализовать остеоид-остеому, остеобластому (рис. 20.2;

20.3). Это 1967, 1968;

Schajowicz F., Lemos D., 1970;

Lichtenstein L., 1972;

Dorf позволяет осуществить резекцию пораженного отдела кортикального слоя man H.D., 1973;

Scrauton P.E. et al., 1975;

Seki T. et al., 1975;

Jackson R., кости с наименьшей травматизацией мягких тканей и сохранить рядом рас Bell E.T., 1977;

Merryweather R. et al., 1980, и др.]. Иногда рецидивы прини положенные интактные участки кортикального слоя, что иногда выполня мались за остеобластический вариант остеогенной саркомы, однако клини ется вынужденно при поисках опухоли — «гнезда». Такие травматичные ческое течение у всех больных было мягче. Только у 3 пациентов наблюда операции иногда настолько ослабляют кость, что в послеоперационном пе лись легочные метастазы [Lichtenstein L., 1972;

Sebi et al., 1975;

Merry риоде наблюдаются переломы.

weather R. et al., 1980].

Предложен оригинальный метод операции. Уточнив с помощью ком Первично-злокачественную остеобластому — клинику, рентгенологи пьютерной томографии место расположения остеоид-остеомы, которая в ческую, морфологическую картину — описали в 1976 г. F. Schajowicz и большом проценте случаев располагается в костномозговом канале — при D.Lemos, под наблюдением которых находились 8 подобных больных лежит изнутри к кортикальному слою, с помощью сверла диаметром около (в дальнейшем они наблюдали еще 2 больных). По их мнению, провести 12 мм формируют отверстие в кортикальном слое со стороны, противопо дифференциальный диагноз даже по гистологической картине между зло ложной «гнезду» опухоли, и удаляют ее;

в это отверстие вводят полую качественной остеобластомой и остеогенной саркомой трудно. Не являясь Фрезу, в полость которой попадает остеоид-остеома;

вращательными дви морфологом, я отсылаю желающих ознакомиться к их работам. Другие жениями она изолируется и удаляется. Нам кажется, что вряд ли этот ме авторы называют эту форму агрессивной формой остеобластомы*, проду тод получит распространение. Проще и надежнее осуществить подход к кости непосредственно над опухолью и, произведя резекцию, удалить очаг.

Точно локализовать остеоид-остеому с помощью компьютерной томогра * Aggressive osteoblastoma/Atlas of Tumor pathology. Second Series. Supplement Tumor фии очень важно при расположении опухоли в головке бедренной кости, of bone and Cartilage. — Waschington, 1981. — P. 20306.

Рис. 20.4. Остеобластома.

а — поражение заднего отдела тела V шейного позвонка;

опухоль, вы дающаяся в просвет спинномозго вого канала, разрушила часть тела;

б — передним оперативным досту пом через тело позвонка опухоль удалена целиком, дефект тела за мещен аутотрансплантатом из крыла подвздошной кости. Выздо ровление.

вертлужной впадине, чтобы правильно осуществить опе ративный доступ спереди или сзади и т.п. Важно точ но знать расположение ос теоид-остеомы, остеоблас томы в заднем отделе тела позвонка.

Больной 23 лет поступил с жалобами на очень сильные боли в шее, голове, надплечьях, резкое ограничение движений в шейном отделе позвоночника.

Рис. 20.5. Остеобластома, Болен 1,5 года. Сначала появи захватившая все кости за лись боли в правой грудино пястья. Контуры костей ключично-сосцевидной мыш смазаны, выраженный Ос це, но постепенно они распро теопороз (а). Вся опухоль странились и резко усилились.

удалена;

удаленные кости На рентгенограммах обнаруже запястья замещены кост на опухоль заднего отдела тела ным аллотрансплантатом, V шейного позвонка, суживаю полученным из крыла щая просвет спинномозгового подвздошной кости. Фик канала. На компьютерной то сация осуществлена тремя мограмме — картина, характер спицами (б).

ная для остеобластомы. Было ясно, что при доступе сзади не избежна тяжелая травма спин (1978) на основании изучения литературы установил, что у 181 больного с ного мозга, поэтому осуществлен доступ спереди. «Гнездо» типа костного секвестра размером 25x17x12 мм справа удалено через тело V шейного позвонка;

полость, стен- остеобластомой послеоперационные рецидивы составили 18—9,8 %, при ки обработаны острой ложкой, удалена мягкая сероватая ткань, осуществлена плас- чем наиболее часто рецидив возникал при локализации опухоли в позво тика трансплантатом из крыла подвздошной кости (рис. 20.4).

ночнике и костях таза. По его мнению, после операции лучевая терапия не показана из-за возможного озлокачествления.

Нами многократно было отмечено, что процесс остеогенеза на месте Нужно предупредить, что озлокачествленные или злокачественные ос удаленной остеоид-остеомы и остеобластомы резко повышен. После сег- теобластомы обильно кровоснабжены, в связи с чем операции сопровожда ментарной резекции (то же и после краевой) бедренной кости и замещения ются сильным кровотечением.

дефекта цилиндрическим консервированным аллотрансплантатом проис- Остеоид-остеома встречается сравнительно часто, составляя, по нашим ходит быстрое спаяние и образование паростальной мозоли. данным, 14,4 %, по данным Н.М.Трапезникова и Л.А.Ереминой (1986), — Остеоид-остеомы чаще поражают остистые, поперечные суставные от- 10 %, по F.Schajowicz (1981), — 11, 23 % среди доброкачественных опухолей ростки позвонков, остеобластомы — основания дужек и тела позвонков, костей, а по данным М.В.Волкова, — 4,6 % среди первичных костных опу крестец, кости таза. Хирургу нужно быть готовым выполнить любую опера- холей и дисплазий в детском возрасте.

цию на любой кости и самого большого объема вплоть до тотального удале- А.И.Казьмин первым в ЦИТО оперировал больного с остеоид-остеомой ния позвонка, поскольку остеобластома, особенно «агрессивная», злокаче- и на основании литературных данных поставил правильный диагноз. Это ственная, должна быть удалена абластично, единым блоком. R.Jackson наблюдение было описано морфологом.

Рис. 20.6. Остеобластома суставного надкостнично или даже «выпало» в полость сустава. Боли бывают необы отростка лопатки, ее размеры прибли чайной силы. У одного больного с поражением горизонтальной ветви лоб зительно 4x3 см, т.е. значительно боль ковой кости мы проводили дифференциальный диагноз с невромой, так как ше, чем остеоид-остеомы. Превалируют больной кричал от легкого прикосновения. Операция позволила обнару процессы деструкции костной ткани.

жить «гнездо», располагавшееся поднадкостнично. При расположении близко от суставного хряща в суставе появляется выпот, и больным долгое время могут ставить диагноз артрита. Боли сопровождаются уменьшением Под нашим наблюдением нахо дились 195 больных с остеоид-ос- двигательной активности и атрофией мышц этой конечности. Как правило, теомой и 23 — с остеобластомой, они исчезают или резко уменьшаются при приеме анальгина, ацетилсалици т.е. остеобластома встречается в ловой кислоты и др.

8—8,5 раз реже, чем остеоид-остео ма. Но это не отражает истинную частоту этих заболеваний, так как в первые годы мы не выделяли ос Г л а в а теобластомы, а до последнего вре мени — и промежуточные формы, Внутрикостная обызвествляющаяся хотя, как показала наша работа, хондрома выполненная совместно с О.Л.Не чволодовой и В.М.Мелконян (1989), у 38 больных с остеоид-ос- Довольно часто встречающаяся опухоль, образующаяся из части клеток, теомой кистей и стоп диаметр возможно, в результате нарушения развития зоны роста кости. Наиболее очага поражения наиболее часто часто опухоль располагается в метафизарной зоне, но у некоторых больных достигал 3 см, при этом была ха- занимает и значительную часть костномозговой полости диафиза.

рактерна субпериостальная форма, Мы наблюдали 39 больных с внутрикостными обызвествляющимися когда «гнездо» располагалось вне кости, вызывая атрофию подлежащих от хондромами костей следующей локализации: верхний конец плечевой делов от давления, а у части больных отсутствовала склеротическая реак кости — 17 больных, нижний конец бедренной кости — 16 и большеберцо ция. Таким образом, следует считать, что остеобластомы встречаются чаще вая кость — 6 больных. У одного пациента было симметричное поражение (рис. 20.5), при этом совершенно необходимо выделять промежуточные нижней трети обеих бедренных костей. Очаги обызвествления имеют на формы.

рентгенограмме очертания шарообразно спаявшихся дуг, обычно располо женных несколько эксцентрично, поэтому на каком-то участке они приле Ряд авторов отметили более частое поражение опухолью лиц мужского жат к кортикальному слою. Появление периостальных наслоений или пола, некоторые исследователи не видели особой разницы в частоте пора участков разряжения говорит об активном росте опухоли.

жения мужчин и женщин. E.T.Haberman, R.E.Stern (1974) сообщили об ос Больные длительное время не знают о существовании опухоли, и теоид-остеоме у ребенка 8 мес;

по их данным, наиболее часто опухоль только когда она начинает расти и появляются боли, они обращаются к встречается у больных в возрасте 10—25 лет, но мы наблюдали больных и врачу.

старше 40 лет: от 41 года до 50 лет — 19 больных, от 51 года до 60 лет — 5 и 30—40 лет назад рентгенологи почти всем больным с интраоссальными от 61 года до 70 лет — 2 больных. Наблюдалось поражение всех костей, обызвествлениями ставили диагноз «инфаркт костного мозга с последую кроме ключицы (в порядке убывающей частоты): бедренная кость (преиму щим обызвествлением». Боли, которые испытывают больные с подобными щественно проксимальный конец) — 61 больной, большеберцовая — 26, обызвествлениями, считаются обычными для последствий кессонной бо фаланги пальцев — 17, плечевая — 12, кости таза — 10, лучевая — 7, позво лезни, и раньше было принято наблюдать этих больных.

ночник: поясничный отдел — 7, шейный — 5, грудной — 3, крестец — 4;

Однако упорные боли, отсутствие в анамнезе какого-либо отношения к локтевая кость — 6, пястные кости — 6, таранная кость — 5, пяточная водолазным кессонным работам заставили нас пересмотреть правомер кость — 1, прочие кости стопы — 10, лопатка — 3 (рис. 20.6), ребра — ность диагноза «медуллярное обызвествление в результате кессонной бо больных и т.д.

лезни» и поставить показания к оперативному лечению — широкой частич Кл и н и ч е с к а я к а р т ина у подавляющего числа больных очень ной краевой резекции пораженного отдела кости. Как у первой опериро характерна: постепенно, в течение 1—2 мес, нарастающие боли, ноющие, ванной нами в 1971 г. больной, так и у всех последующих пациентов мы об трудно переносимые, усиливающиеся ночью;

чаще локализация боли соот наруживали обширный очаг хондроматоза кости с обызвествлением или ветствует месту нахождения опухоли, но иногда при поражении верхнего окостенением части хрящевых масс (рис. 21.1). Поскольку хрящевые массы отдела бедренной кости боли иррадиируют в область коленного сустава, и при достаточной толщине кортикального слоя бедренной, плечевой кости тогда на рентгенограммах «ничего не находят». При локализации на перед практически не видны, они не дают симптома «матового стекла», и видно ней поверхности большеберцовой кости, костях стопы или нижней трети только обызвествление, которое обнаруживается при простой рентгеноско плеча, костей предплечья и кисти удается пальпировать припухлость кост пии, а далее ставят наиболее принятый диагноз — «инфаркт костного ной плотности, иногда слегка болезненную при глубоком расположении мозга».

«гнезда» опухоли или резко болезненную, если «гнездо» располагается под Рис. 21.1. Энхондрома с обызвествле- Глава нием на протяжении почти всего кост но-мозгового канала. В среднем отделе Хондробластома активный рост хрящевой ткани, воз можно озлокачествление.

Хондробластома, chondroblastoma, benign chondroblastoma, epiphyseal chondroblastoma — названия, наиболее принятые в литературе, но чаще Были оперированы 14 больных, встречаются или краткое ее определение — «хондробластома», или «эпифи к счастью, несмотря на длительные зарная хондробластома», поскольку она всегда развивается и бывает связа сроки наблюдения (до 15 лет), озло на с эпифизарной зоной роста. Название «доброкачественная хондроблас качествление и развитие хондросар тома» неоправдано, поскольку встречаются разнообразные варианты ее комы отмечены у одного больного.

строения, известны случаи озлокачествления и первично-злокачественные формы.

Больной 62 лет стационирован в ЦИТО с хондросаркомой нижнего На особенности строения и клинического течения этой опухоли обра конца бедренной кости, развившейся тили внимание I.Ewing (1923), A.Kolodny (1927), но только E.Codman в из внутрикостной обызвествляющейся 1931 г. на основании изучения этой опухоли у 9 больных подробно изучил и энхондромы нижнего метадиафиза описал ее, назвав «эпифизарной хондроматозной гигантоклеточной опухо левой бедренной кости. Больной при поступлении ходил с помощью косты- лью верхнего конца плечевой кости», особенно подчеркнув наличие в ней лей. Клинически и рентгенологически хрящевых и гигантских клеток. В 1942 г. H.Jaffe и L.Lichtenstein подтверди было ясно, что произошло озлокачест ли мнение E.Codman о том, что это новый вид опухоли, т.е. новая нозоло вление обызвествляющейся хондромы гическая единица, и предложили называть ее «доброкачественной хондро и что хондросаркома вышла за преде бластомой». Это мнение оказалось ошибочным, поскольку последующие лы кортикального слоя бедренной кости, чем и объяснялась реакция со наблюдения показали, что существуют различные варианты ее строения, стороны коленного сустава и сгиба наблюдаются случаи озлокачествления опухоли и злокачественные ее фор тельная контрактура. Была произведе мы, поэтому считать ее абсолютно доброкачественной нельзя.

на резекция 20 см нижней половины Статистические данные о частоте встречаемости хондробластомы пока бедренной кости с замещением дефек та эндопротезом с коленным суставом недостаточно разработаны. Так, D.C.Dahlin (1967, 1978), наблюдавший Сиваша. Морфологическое исследова хондробластомы среди 2987 больных с опухолями костей, считает, что она ние: хондросаркома средней степени встречается реже, чем в 1 % случаев. F.Schajowicz, G.Gallerdo в 1970 г. вы зрелости.

явили 69 хондробластом на 3500 опухолей и опухолеподобных заболеваний скелета, что составляет 1,8 %. Поданным М.В.Волкова (1989), хондроблас тома составляет 1,3 % истинных опухолей скелета, дисплазий и дистрофий Мы ставили показания к оперативному лечению у тех больных, которые у детей. F.Schajowicz в 1981 г.наблюдал 115 больных с хондробластомой, что начинали ощущать практически постоянные боли или часто появляющиеся составило 5,98 % всех доброкачественных опухолей.

боли. Те больные, у которых обызвествляющаяся хондрома была обнару По нашим данным, больных с хондробластомой старше 16 лет было 68, жена на рентгеновском снимке, сделанном по другому поводу, оставались что составляет 4,2 % по отношению к больным с доброкачественными опу под динамическим наблюдением.

холями. У 8 больных установлены злокачественные (3) или озлокачествлен Наиболее типичным оперативным вмешательством при отсутствии ные (5) опухоли, из них у 2 человек опухоль превратилась в светлоклеточ агрессивности являлось: вскрытие костномозгового канала на протяже ную хондросаркому, что составляет 11,7 %.

нии большем, чем определяемое на рентгенограммах поражение, осу По данным многочисленных публикаций, больные мужского пола пора ществляемое механической пилой (осцилляторной или циркулярной), жаются хондробластомой чаще, чем женского, и только М.В.Волков отме удаление долотом обызвествленной и окружающей его необызвествлен тил практически одинаковое по частоте поражение у 27 мальчиков и 29 де ной хрящевой ткани обычно зернистого вида, сбивание долотом слоя ви димо здоровой кости как с ложа, так и с образовавшейся при доступе вочек. Мы наблюдали хондробластомы у мужчин в 1,5 раза чаще, чем у костной «крышки», замещение дефекта аллотрансплантатами (редко и женщин.

ауто-), помещение кортикальной «крышки» на свое место, ее фиксация.

Наиболее часто хондробластома выявляется у больных в возрасте 11 — Ни у одного из оперированных больных мы не выявили рецидива. Однако 20 лет, но описаны случаи, когда она обнаружена у детей моложе 10 лет и при подозрении на озлокачествление хондромы нужны дополнительные у 73-летнего больного. По нашим данным, в возрасте 16—20 лет хондроб методы обследования: компьютерная и магнитно-резонансная томо ластома наблюдалась у 41 больного, 21—30 лет — у 13, 31—40 лет — у 9, графия, пункционная биопсия и при подтверждении диагноза хондро 41—50 лет — у 4, 51—60 лет — у 1 больного.

саркомы — резекция кости на протяжении с последующим замещением Излюбленная локализация хондробластом — верхний отдел плечевой дефекта.

кости (19 больных), верхний конец большеберцовой кости (6 больных, рис.

22.1), верхний и нижний суставные концы бедренной кости (4), кости стопы, особенно часто пяточная (2) и таранные кости (4), кости таза (5).

Рис. 22.1. Хондробластома переднего отде F.Schajowicz, G.Gallardo (1970) отметили более интенсивный рост хот ла верхнего эпифиза большеберцовой ластом с участками, имеющими строение хондромиксоидной фибром^ кости.

Наиболее детально материал детского отделения костной патоло^ отделения костной патологии взрослых ЦИТО (всего 115 больных с \\ Опухоль встречается также в ребрах, робластомой) был изучен и проанализирован А.М.Морозовым (рент) грудине, лопатке, надколеннике, по лог) и СИ.Липкиным (патологоанатом), которые пришли к выводу, ч^ звоночнике, ключице, костях предпле зультаты клинико-рентгеноморфологических исследований дают ос чья, костях запястья, фалангах паль ние выделить следующие формы этой опухоли.

цев, костях свода черепа, нижней че люсти.

Т.П.Виноградова впервые в нашей Рабочая классификация С.И.Липкина и А.К.Морозова (1988) стране сообщила в 1956 г. о 2 больных I. Типичная форма хондробластомы.

с хондробластомой. Затем появились и II. Смешанные формы хондробластомы:

другие сообщения [Запорожец А.А., а) хондробластома с хондромиксоидной фибромой;

1959;

Одесская-Мельникова Л.А. и др., б) хондробластома и остеобластокластома;

1959;

Кузьмина Л.П., 1960;

Волков в) кистозная форма хондробластомы кости;

М.В., 1960, 1989;

Рубашова Л.Е., 1961;

г) хондромная форма хондробластомы кости.

Житницкий Р.Г., 1964, 1968;

Квашни III. Злокачественные формы хондробластомы кости:

на В.И., 1964;

Зацепин СТ., 1970;

Ка а) первично-злокачественная хондробластома;

рапетян Р.А., 1972;

Еремина Л.А., б) озлокачествленная хондробластома (превращение в хондросаркому, дробластическую остеогенную саркому);

1973, 1977;

Климова М.К. и др., 1973;

в) светлоклеточная хондросаркома. | Воронович И.Р., 1974;

Мерзин И.М., 1977;

Корж М.К., 1977;

Кныш И.Т. и др., 1977;

Королев В.Н., 1981, и др.].

По данным G.W.Dominok и По данным С.И.Липкина и А.К.Морозова (1987), типичная ф H.G.Knoch (1977), в литературе опубликованы сведения о 205 больных с хондробластомы наблюдалась в 56,6 % случаев, смешанная форма хон^ хондробластомой, а по данным M.Kyriakow с соавт., к 1985 г. в англоязыч ластомы с хондромиксоидной фибромой — в 15,9 %, смешанная ф ных работах имеются сообщения о 700 больных. Учитывая, что материал хондробластомы и остеобластокластомы — в 15,2 %. Кистозная ф1' детского и взрослого отделений костной патологии ЦИТО к 1988 г. соста хондробластомы кисти отмечена у 2,6 % больных, хондромная форма V вил 113 наблюдений, а в отечественной литературе имеются ссылки более робластомы — у 2,6 %, злокачественная хондробластома — всего у 7 } чем на 300 больных с хондробластомой, общее количество больных значи них первично-злокачественные формы — у 2,6 % и озлокачествление\ тельно превышает тысячу человек, и говорить о хондробластоме как о ред вично-доброкачественной — у 4,4 %. Наиболее часто (83 %) хондробд, кой опухоли нет никаких оснований. Существует множество предположе ма встречается у людей второго десятилетия. Поскольку материал СИ j ний, касающихся клеток, из которых возникает хондробластома, но по кина и А.К.Морозова объединяет наблюдения детского и взрослого от* скольку доказательств и единого мнения по этому поводу нет, мы отсылаем ний костной патологии ЦИТО, частоту различных форм хондроблас!

желающих познакомиться с этим вопросом к монографии F.Schajowicz можно считать наиболее объективной. Наиболее часто опухоль nop&'i (1981).

проксимальный конец бедра, проксимальный суставной конец больщ, цовой кости (очень часто — место прикрепления задней крестообр^] Сложным гистогенезом опухоли объясняется большое разнообразие ее связки), проксимальный суставной конец бедра, гораздо реже — дис строения, наличие атипичных «смешанных», «гибридных» форм, которые ный суставной конец большеберцовой кости, таранную кость, листал'1,!

были описаны различными авторами [Виноградова Т.П., 1959 1973- Лип суставной конец бедра, кости таза, ребра, грудину, пяточную кость. I кин СИ., 1971, 1983;

Зацепин СТ. и др., 1979;

Dahlin D.C., 1956;

Bernstein p., Lichtenstein L., 1959;

Schajowicz F., Gallardo G., 1970;

Dahlin D.C Ivins Кл и н и ч е с к а я к а р т ина типичной хондробластомы при м I-C, 1972;

Huvos A.G. et al., 1977;

Knoch H.G., 1982, и др.].

жении суставного конца длинной трубчатой кости достаточно характ,';

Развиваясь в зоне роста костей и распространяясь на эпифиз, хондроб умеренная боль в области соответствующего сустава, неприятные ом ластомы имеют сложное клеточное строение, что было отмечено еще пер ния при движениях или даже их ограничение и появление контрак^ выми исследователями. В дальнейшем это стали отмечать все авторы, рас Если поражены суставные концы костей, образующих коленный сусщ полагавшие значительным клиническим материалом. M.G.Kunkel, часто обнаруживаются утолщение, «набухлость» синовиальной оболо^1;

D.CDahlin, H.H.Young в 1956 г. указали на наличие смешанных форм хонд даже небольшой выпот. Эти явления, с одной стороны, объясняют пц) робластомы, когда опухоль одновременно похожа и на хондробластому и ну четкой выраженности симптомов вовлечения в процесс суставов, Q| на хондромиксоидную фиброму. Т.П.Виноградова (1973) отмечала также гой — дают повод врачам заподозрить туберкулезное поражение суед сходство некоторых хондробластом с остеобластокластомами — гиганто В ЦИТО с таким подозрением было направлено несколько больн»1!

клеточными опухолями, образно называя эти формы гибридными. Изучение после обследования установлен диагноз хондробластомы. Нужно помн!

гистологических вариантов имеет и практическое значение: например, что в начальных фазах развития хондроматоза суставов — островкововд течение 60 лет. Все это объясняет трудности в гистологической диагностике щевой метаплазии синовиальной оболочки суставов — синовиальная обо хондробластомы, когда ее принимают за хондрому, хондросаркому и т.д.

лочка бывает утолщена, определяется небольшой выпот: мы видели такую Ле ч е ние больных с доброкачественными хондробластомами должно больную, которую с 6 до 13 лет лечили от туберкулеза сустава. За медицин производиться после тщательного обследования, а при неясности диагно ской помощью больные обращаются не сразу, и у части из них отмечаются за — после трепанобиопсии. Лучевое лечение, раньше проводимое мно явления атрофии мышц средней степени. К сожалению, в этот период при гими специалистами, после многочисленных неудач и озлокачествления неясном диагнозе часто проводят физиотерапевтическое лечение. У боль хондробластом у некоторых больных не может быть рекомендовано.

ных с запущенными опухолевыми процессами клинические явления опухо ли могут быть резко выражены. Общепринято хирургическое лечение больных с хондробластомами.

Следует рекомендовать адекватные краевые резекции опухоли с замещени Установлению диагноза помогает рентгенологическое исследование.

ем дефектов ауто- или аллотрансплантатами. При небольших размерах опу Обычно определяется литический очаг деструкции: иногда округлой холей оперативное вмешательство может быть абластичным. Если же опу формы, иногда повторяющие контуры этого отдела эпифиза. Опухоль, до холь разрушила значительную часть головки плечевой кости и непосредст ходя до сухожильной пластинки, разрушает ее полностью, как гигантокле венно подошла к субхондральной пластинке, при краевой резекции аблас точные опухоли. Очаг связан с зоной роста кости, имеет довольно четкие, тично выполнить операцию невозможно. Как показал наш опыт, при пра ровные контуры с умеренно выраженным ободком склероза. Доходя до вильно выполненной краевой резекции — в пределах нормальной костной кортикального слоя, очаг несколько вздувает его, иногда разрушает и в ме ткани — удаление долотом (очень тщательное) участка опухоли, прилежа тафизарных отделах вызывает образование периостальных наслоений. По щей к субхондральной пластинке, и последующая электрокоагуляция этой скольку в ткань хондробластомы откладывается известь, не менее чем у по зоны ни разу не привели к рецидиву. Мы не имели опыта криохирургии, ловины больных на рентгенограммах видна то мельчайшая, то резко выра поэтому не можем рекомендовать этот метод;

следует лишь отметить, что женная крапчатость. Реактивные изменения капсулы сустава проявляются он значительно сложнее электрокоагуляции и при таких операциях не в виде увеличения контрастности мягких тканей сустава, заворотов. Рентге имеет преимуществ. Применение химических прижигающих веществ имеет нологическая картина в плоских костях не может быть описана однознач много противопоказаний.

но, нужны клинико-рентгенологические сопоставления, трепанобиопсия.

При значительных разрушениях суставных концов костей нами приме А.К.Морозов (1987), изучив рентгенологическую картину смешанных нялись резекции суставных концов костей с замещением дефектов иден форм, отметил следующие их особенности.

тичными суставными аллотрансплантатами или эндопротезами для верхне Для смешанной формы хондробластомы и хондромиксоидной фибромы го конца плечевой кости, а также эндопротезом, предложенным С.Т.Заце характерны ее смешение на метадиафиз, фестончатые контуры, ограничен пиным, В.Н.Бурдыгиным, Т.Н.Шишкиной. При поражении костей таза ные «арками» костной ткани. Смешанная форма хондробластомы и гиган производят различные резекции. При злокачественных хондробластомах токлеточной опухоли характеризуется тем, что очаг, занимая почти весь по были выполнены одна операция удаления плечевой кости вместе с лопат перечник кости, вызывает ее истончение и вздутие кортикального слоя по кой по С.Т.Зацепину и замещения дефекта эндопротезом, одна межпод всей окружности. При кистозной форме А.К.Морозовым были отмечены вздошно-брюшная ампутация и двухэтапная спондилэктомия L3.

отделенные перегородками кисты;

для хондромной формы, очевидно, ха рактерны крупные очаги обызвествления. Результаты оперативных впешательств: краевая резекция кости — на операций 3 рецидива, по поводу которых были произведены оперативные Макроскопически хирург, выполняющий краевую резекцию, видит вмешательства;

8 резекций суставных концов костей с замещением дефек красновато-бурую ткань, местами имеющую вид хряща, легко крошащую тов в 4 случаях аллотрансплантатами и в 4 — эндопротезами.

ся, о чем необходимо помнить.

Среди больных со злокачественными формами хондробластом умерли Микроскопически основу опухоли составляют хондробласты — незре человека.

лые хрящевые клетки со светлым пузырчатым ядром, что создает впечатле Злокачественная хондробластома может быть первично-злокачественной ние картины «булыжной мостовой», среди которой встречаются гигантские или явиться результатом озлокачествления доброкачественной хондроблас многоядерные клетки. Как отметила в 1973 г. Т.П.Виноградова, «Это опу томы. В литературе имеются немногочисленные данные (14—20 наблюде холевые клетки, свидетельствующие о сложной структуре опухоли. Нали ний), при этом только часть из них хорошо документирована [Трапезников чие их, а главное — участков с типичным для остеобластокластом кровото Н.Н., 1968;

Hather С. Campbell I., 1951 (после лучевой терапии);

Gawlik L., ком и образованием (обычно мелких) кист заставляет нас признать хонд Witwicki T.W., 1965;

Rahn L., Wood F., Ackerman L., 1969;

Schajowicz F., Gal робластому опухолью, близкой к остеобластоме, промежуточной форме lardo H., 1971;

Dahlin D., Ivins J., 1972]. Краткие данные приведены в работах между хондробластическими и остеопластическими опухолями». Т.П.Вино отечественных авторов — Ф.М.Ламперта (1959), Е.И.Прокофьевой (1962), градова отмечала также существование хондроматозного варианта остеоб Г.И.Хуснитдиновой, Л.Г.Позднухова (1970), И.М.Мерьина (1977).

ластокластомы, а также то, что обызвествление «... является закономерной формой в жизни опухоли — аналогом физиологического предварительного Нами наблюдались 8 больных со злокачественной хондробластомой, обызвествления хряща, обязательно при процессе энхондрального окосте что составило 11,7 %;

возраст больных — от 21 года до 56 лет. Из них 6 че нения». Не эта ли особенность хондробластом у некоторых больных приво ловек были описаны С.И.Липкиным (1983) и еще 2 пациента — В.Н.Бурды дит к настолько спокойному течению опухоли, что возможно самоизлече гиным, С.И.Липкиным, А.К.Морозовым (1987). С первично-злокачествен ние [Hatcher С, Campbell I., 1951], т.е. постепенное обызвествление и окос ной формой было 3 больных, с озлокачествлением — 5 пациентов, у 2 из тенение опухоли или, как в случае I.Wright, M.Sherman (1964), хондроблас них в хондросаркому, у 1 — в хондробластическую остеогенную саркому и у тома, диагностированная у больной в возрасте 14 лет, не беспокоила ее в 2 человек — в светлоклеточную хондросаркому.

При первично-злокачествненной форме хондробластомы клинико жительства был расценен как гигантоклеточная опухоль литического характера.

рентгенологическая картина соответствовала активно растущей опухоли с Проведены два курса лучевой терапии, после чего боли исчезли и состояние боль ной улучшилось, но опухоль продолжала постепенно увеличиваться. Через 7 лет постоянно усиливающимися болями и сравнительно быстрой деструкцией после начала заболевания опухоль достигла очень больших размеров в верхней по кости, что рентгенологически проявлялось крупными очагами деструкции ловине плеча, и с подозрением на озлокачествление больная направлена в ЦИТО.

без четких контуров с экстраоссальными компонентами.

При поступлении все правое плечо, особенно верхний отдел, резко увеличено, Озлокачествление хондробластомы протекало на протяжении ряда лет кожа натянута, увеличены подкожные вены. Активные движения в плечевом суста после неабластичных операций, что проявлялось рецидивированием опу ве отсутствуют, они совершаются вместе с лопаткой. При рентгенологическом ис холи, а затем клиническими симптомами злокачественного образования.

следовании обнаружены изменения, захватывающие плечевую кость на всем протя Как мы уже указали, у 2 больных на месте хондробластомы развилась жении. Верхняя половина плечевой кости резко увеличена и практически представ светлоклеточная хондробластома с ее типичным медленным ростом, рас ляет собой шар, переходящий в расширенную среднюю часть. Верхняя часть пред пространением по длиннику кости, патологическими переломами и в ставлена очагом деструкции литического характера с большим количеством обы заключение — метастазами в легкие. Все говорит о необходимости адекват- звествлений неправильной формы. С диагнозом: вторичная хондросаркома плече вой кости, состояние после лучевой терапии произведена операция Зацепина — ного хирургического лечения доброкачественных хондробластом, диспан удаление единым блоком лопатки и всей плечевой кости с покрывающими опухоль серного наблюдения за оперированными больными, тщательного морфо мышцами и замещением дефекта плечевой кости эндопротезом из метилметакрила логического изучения хондросарком, так как, возможно, часть из них та, подвешенного к ключице.

возникает из хондробластом.

При гистологическом исследовании операционного материала обнаружена Мы располагаем наблюдениями над 3 больными с первично-злокачест светлоклеточная хондросаркома, возникшая в результате озлокачествления хонд венной хондробластомой костей.

робластомы (патологоанатом С.И.Липкин).

Больной К., 56 лет, поступил в отделение костной патологии взрослых ЦИТО Тщательный анализ клинико-рентгенологической картины и данные гис 08.02.83 г. с жалобами на постоянные ноющие боли в правом бедре, правой полови тологического исследования свидетельствуют о том, что светлоклеточ не таза, нарушение акта дефекации и мочеиспускания, невозможность передвигать ная хондросаркома может развиться при озлокачествлении хондроблас ся без помощи костылей. Анамнез: впервые боли появились год назад после незна чительной травмы. В поликлинике боли расценили как явления коксартроза;

были томы.

назначены ультразвук, озокерит, массаж. Боли усилились, стал ходить с палочкой, В начале заболевания рентгенологическая картина по локализации и ха а затем с костылями. В январе 1983 г. в больнице предложили физиотерапевтичес рактеру очага деструкции имеет сходство с доброкачественной хондроблас кое лечение, вследствие чего боли усилились. На рентгеновских снимках обнаруже томой, но при дальнейшем развитии опухоли приобретает свойства светло на деструкция костей правой половины таза, направлен в ЦИТО. Поступил в со клеточной хондросаркомы, для которой характерны длительное доброкаче стоянии средней тяжести, с трудом передвигался на костылях. Всю правую под вздошную область занимала опухоль эластической консистенции, верхний полюс ственное течение, склонность к возникновению патологических перело которой доходил до пупка, по медиальной линии — до середины живота, занимала мов, медленное прогрессирование процесса и возможность развития мета малый таз.

стазов.

На рентгенограммах: очаг деструкции дна вертлужной впадины с разрушением Примером озлокачествления хондробластомы служит также следующее тела подвздошной кости, лобковой и седалищной костей и частично крыла под наблюдение.

вздошной кости, где очаг не имел четких границ и разрушал кортикальный слой по внутренней поверхности на протяжении 8 см. Экстраоссальный компонент опухоли Больной 22 лет в 11-летнем возрасте в 1973 г. был оперирован в Иркутске — определялся в проекции как малого, так и большого таза. Дифференциальный диа произведена экскохлеация хондробластомы дистального конца левой бедренной гноз проводили между злокачественной гигантоклеточной опухолью и хондросар кости. В 1979 г. поступил в ЦИТО по поводу варусной деформации. На рентгено комой. По данным пункционной биопсии, — злокачественная гигантоклеточная граммах, кроме деформации, обнаружены участки кистовидной перестройки в ме опухоль. 21.02.83 г. операция — межподвздошно-брюшная экзартикуляция справа.

таэпифизе. 17.12.79 г. выполнены околосуставная резекция и корригирующая осте Препарат: правая нога с половиной таза, в которой располагалась опухоль раз отомия. Иссеченные ткани представляли фрагменты губчатой кости, эпифизарной мером 23 х 20 х 18 см, мягко-эластической консистенции. Опухолевый узел пред хрящевой пластинки и клеточно-волокнистую ткань с круглоклеточными инфильт ставлял собой дряблый «мешок», заполненный мягкими массами темно-красного и ратами. Через 5 лет, в 1984 г., появились боли в ноге. Клинически и рентгенологи темно-коричневого цвета с отдельными включениями мягкой сочной ткани серого чески выявлен рецидив опухоли: очаг деструкции в дистальном направлении дохо цвета вида «рыбьего мяса», преимущественно в периферических отделах. Гистоло дил до субхондральной пластинки. Кортикальный слой разрушен на протяжении гическим исследованием установлена злокачественная хондробластома с наличием 15 см. Опухолевая ткань выходила в мягкие ткани.

участков типа злокачественной гигантоклеточной опухоли, хондросаркомы и от 17.10.84 г. произведена резекция дистального суставного конца бедренной дельных участков, сходных со светлоклеточной хондросаркомой. Больной умер кости с замещением дефекта металлическим эндопротезом с коленным суставом через 5 мес после операции от множественных метастазов в легкие.

Сиваша. При гистологическом исследовании обнаружено строение злокачествен ной хондробластомы с резко выраженным полиморфизмом и атипизмом клеток, У 2 других больных диагностированы злокачественные хондробластомы многочисленными атипичными митозами. Отмечено формирование атипичных костей таза и IV поясничного позвонка.

костных структур. Пересмотрены препараты 1979 г., в которых были обнаружены немногочисленные атипичные опухолевые клетки с наличием митозов, т.е. уже Больная С, 46 лет. Заболевание началось в 1968 г., когда последовательно про тогда был рецидив или продолженный рост опухоли. В марте 1985 г. выявлены изошли два патологических перелома в области хирургической шейки правой пле местный рецидив опухоли в мягких тканях, множественные метастазы в позвоноч чевой кости. Очаг деструкции верхнего отдела плечевой кости в больнице по месту ник, легкие, ребра.

Таков поучительный пример недопустимости применения экскохлеа- 35 лет — 1, 36—40 лет — 2, 41—45 — нет больных, 46—50 — 1, 51—56 лет — ции — неонкологической операции — в лечении доброкачественной хонд- больных.

робластомы. Это наблюдение представляет интерес тем, что опухоль, со- Кл иника. У детей первого десятилетия жизни клиническая картина хранив некоторые черты хондробластомы, превратилась в остеогенную сар отличается остротой симптомов. По наблюдениям O.Scaglietti, G.Stringe, от кому хондробластического типа (патологоанатом С.И.Липкин).

появления первых симптомов до обращения к врачу проходит 20—40 дней.

Все больные с первично-злокачественной хондробластомой умерли в Обычно появляется локальная боль и довольно быстро вслед за этим — течение первого года после операций от множественных метастазов. Из 5 припухлость. Чем старше возраст заболевшего, тем менее остро нарастает больных с озлокачествлением хондробластомы умерли 2 пациента: один клиническая картина, и от первых болевых ощущений до обращения к через 6 лет после установления диагноза и второй — через 13 лет.

врачу проходит 5—8 мес. Нередко нарушается походка. Иногда больные об ращаются к врачу в возрасте старше 25 лет, через несколько лет после появ ления первых симптомов изредка бывают патологические переломы. Одна ко возможны исключения и у взрослых людей, когда клиническая картина развивается стремительно, если имеется злокачественное перерождение Глава опухоли.

Рентгенологическая картина довольно характерна. Обычно в длинных Хондромиксоидная фиброма трубчатых костях опухоль локализуется в метафизарной, метадиафизар ной зоне в виде эксцентрически расположенного очага, имеющего округ лое очертание;

часто этот очаг имеет неправильно округлую форму и со 23.1. Хондромиксоидная хондрома, стоит из нескольких округлых полостей разного размера с остатками или миксоидная хондрома костных перегородок;

края четкие со склеротическим ободком по окруж (fibromyxoid chondroma, myxoid chondroma) ности.

Микроскопически хондромиксоидная фиброма беловато-серо-желтова H.Jaffe и L.Lichtenstein в 1948 г. выделили в самостоятельную нозологи того цвета, плотноэластической консистенции, похожа на хрящевую ткань, ческую форму хондромиксоидную фиброму. Ранее эту опухоль описывали при разрушении кортикального слоя обычно покрыта плотной фиброзной как хондросаркому, хондромиксосаркому, фибромиксому, миксому. По тканью-капсулой. Микроскопически опухоль разделяется на дольки неоди мнению Г.И.Лаврищевой (1976), F.Schajowicz, H.Gallardo (1971), основной наковой формы, между которыми проходят сосуды. Строение хондромик тканью, обнаруживаемой морфологически и по тинкториальным свойствам соидных фибром разнообразное как у различных больных, так и в разных этой опухоли, является своеобразная хрящевая ткань, поэтому опухоль пра участках опухоли. Хорошо различимы хрящевые и миксоидные участки, вильнее называть фибромиксоидной, или миксоидной, хондромой. Даже обычно плавно переходящие один в другой, между ними прослеживаются через 5 лет после статьи H.Jaffe и L.Lichtenstein в 1953 г. на семинаре аме различной формы фиброзные изменения. Очень характерно наличие риканских патологов 35 % из них продолжали трактовать доброкачествен многоядерных гигантских клеток типа остеокластических форм остеоблас ную фибромиксоидную хондрому как хондросаркому. Первые годы описы токластомы и хондробластомы. Различные по количеству и качеству соче вались единичные наблюдения, затем количество наблюдений стало увели тания приводят к появлению наряду с типичными формами [Липкин СИ., чиваться. К 1977 г., по сообщению F.Feldman, было описано 367 больных.

1971] различных смешанных, или, как образно называет их Т.П.Виноградо Из 43 наблюдаемых нами больных хондромиксоидная фиброма обнаружена ва (1973), «гибридных» форм (поскольку гибрида как такового нет). На ос у 2,81 % по отношению ко всем больным с доброкачественными опухо новании изучения микроскопического строения хондромиксоидных фиб лями.

ром наших больных С.И.Липкин (1971) предложил выделять 3 формы (см.

По данным F.Schajowicz (1981), 44 больных с хондромиксоидной фиб- ниже классификацию).

ромой составляют 1 % всех больных с опухолями и 50 % больных с хонд С.И.Липкин (1985), изучивший ультраструктуру 12 типичных хондро робластомой. Из 43 наших больных было 19 женщин и 24 мужчины. По миксоидных фибром, представил описание 5 групп клеток, в которых име скольку мы наблюдали больных старше 15 лет, мы можем лишь констати ются переходные формы клеток:

ровать, что первые клинические проявления возникли преимущественно в • хондромиксоидные (миксоидные);

возрасте от 15 до 20 лет. В возрасте от 5 до 25 лет первые признаки появи • хондробластические двух типов;

лись у 68,7 % больных, этот процент совпадает с данными Ф.Шаевича.

• фибробластического типа (фибробластоподобные);

Обычно опухоль обнаруживается у пациентов старше 5 лет. Локализация • макрофагально-гистиоцитарного типа;

была следующая: кости таза — у 10 больных, при этом у 7 — в задневерхнем • гигантские многоядерные.

отделе подвздошной кости около крестцово-подвздошного сустава, бедрен ная кость — у 10, большеберцовая — у 10, малоберцовая — у 2, пяточная — Особенности структуры этих клеток позволяют рассматривать их как у 1, таранная кость — у 1, ногтевая фаланга I пальца стопы — у 1, кости за хрящевые и, следовательно, считать, что эта опухоль — хрящевой природы.

пястья — у 1, фаланга пальца кисти — у 1 больного.

Поэтому С.И.Липкин присоединяется к мнению E.Aegerter, J.Kirkpatrik A.Rachimi и др. (1971) приводят возрастной состав наблюдавшихся ими (1968), F.Schajowicz (1970), Т.П.Виноградовой (1973) о том, что было бы 24 больных (в возрасте до 5 лет пациентов не было);

6—10 лет — 3 больных правильнее называть эту опухоль фибромиксоидной хондромой. С.И.Липкин 11 —15 лет —4, 16—20 лет —2, 21-25 лет - 4, 26—30 лет — 5 больных, 31 — отмечает, что изучение ультраструктуры хондромиксоидной фибромы по зволяет выявить полиморфизм опухолевых клеток и считать клетки хонд робластического типа «стволовой» — хрящевой природы, способной диф ференцироваться в клетки вышеуказанных типов. На основании этих осо бенностей, по мнению С.И.Липкина, можно отметить, что хондромиксоид ная фиброма отличается клеточностью, а это несвойственно хондромам и хондробластомам и несколько напоминает полиморфизм клеток при хонд росаркоме высокой степени зрелости.

С учетом клинико-рентгеноморфологических данных нами была пред ложена рабочая классификация.

Рабочая классификация фибромиксоидной хондромы (по С.Т.Зацепину, С.И.Липкину) I. Доброкачественные формы.

1. Типичная классическая форма и формы, близкие к ней с характерной архитектоникой.

2. Атипичная форма, отличающаяся от классической стертостью типичной архитектоники и выраженным преобладанием хрящевого или миксома тозного компонента.

3. Смешанная форма с крупными участками, имеющими сходство с хонд робластомой или трудно разделимыми элементами хондромиксоидной фибромы и хондробластомы.

II. Агрессивные формы.

III. Озлокачествленные формы хондромиксоидной фибромы. Злокачественные формы!?

Для иллюстрации агрессивной формы хондромиксоидной фибромы при водим истории болезни двух из 5 наблюдавшихся нами больных.

1. Больной 16 лет. В 1968 г. в возрасте 12 лет появилась припухлость в нижней левой голени, через 6 мес возникли боли;

в 1969 г. припухлость распространилась до верхней трети голени. Больному предложена ампутация. В 1972 г. поступил в ЦИТО. Объективно: резкое увеличение объема левой голени, боли, ходит с помо щью костылей. Рентгенологически: левая большеберцовая кость от проксимально го эпифиза до дистального отдела занята очагом поражения, распространяющимся на весь поперечник. В проксимальных отделах преобладают участки ячеистого строения, располагающиеся вдоль длинника кости, вздувающие и разрушающие кость. В дистальном отделе преобладает остеолитический процесс. Дифференци альный диагноз между адамантиномой и хондромиксоидной фибромой. Пункцион ная биопсия — хондромиксоидная фиброма (рис. 23.1).

26.06.72 г. произведена субтотальная резекция левой большеберцовой кости с замещением дефекта перемещенной малоберцовой костью, головка которой внед рена в верхний эпифиз большеберцовой кости, фиксация интрамедуллярная, арт родез в голеностопном суставе путем внедрения в таранную кость, внутренняя ло дыжка сохранена.

Рис. 23.1. Хондромиксоидная фиброма всего диафиза большеберцовой кости.

а — рентгенограмма;

б — удаленный препарат;

в — перемещенная малоберцовая кость фик сирована интрамедуллярно штифтами;

г — малоберцовая кость после аутоаллопластики и до зированной нагрузки в ортопедическом аппарате (штифты удалены). Через 6 лет после пер вой операции в регенерате образовался костномозговой канал;

д — подвижность в коленном суставе полная, в голеностопном — анкилоз, укорочение на 6 см. После операции прошло года, ходит в ортопедической обуви.

Результаты гистологического исследования: по периферии опухоли видна фиб- 23.2. Озлокачествление хондромиксоидной фибромы — розная капсула, прилежащая к разреженным структурам губчатой кости. В меж злокачественная хондромиксоидная фиброма костных пространствах — отдельные мелкие дольки опухолевой ткани, расположен ные за пределами капсулы. Периферические участки опухоли имеют строение ти S.Iwafa, B.L.Coley (1958) были первыми, кто сообщил об озлокачествле пичной хондромиксоидной фибромы. Преобладают хрящевые участки с умеренно нии хондромиксоидной фибромы у юноши 15 лет. К настоящему времени клетчатым, базофильным нежноволокнистым межуточным веществом. Клетки опубликовано большое число работ, авторы которых сообщают об озлока резко полиморфны. Двуядерные формы — до 3—5 в поле зрения. По краям долек чествлении доброкачественных хондромиксоидных фибром. Как мы отме преобладают клетки округлой формы, отличающиеся наиболее выраженным ати пизмом. Большую часть опухоли составляют хрящевые участки относительно более чали в статье совместно с С.И.Липкиным и А.В.Перцем (1974), не у всех зрелого вида с плотным базофильным межуточным веществом. Встречаются об авторов упоминаемые наблюдения хорошо документированы, поэтому воз ширные участки сетчатого обызвествления межуточного вещества в виде островков можны ошибки. E.Aegerter и J.A.Kirkpatik (1968), наблюдавшие 21 больного и полей.

с хондромиксоидной фибромой, у 8 из них обнаружили признаки хондро Заключение: хондромиксоидная фиброма. Атипичная форма, отличающаяся саркомы, что вызывает удивление и недоверие, так как клиницистами не значительной выраженностью хрящевого компонента относительно зрелого харак наблюдается злокачественное течение этой опухоли у такого большого тера и наличием обызвествления, типичного для хондробластомы (патологоанатом числа больных (38 %). Очевидно, это следует объяснить клеточным поли С.И.Липкин). Особенность опухоли - ее быстрое распространение по длинной оси морфизмом опухоли, которая при ультраструктурном изучении [Липкин кости почти на всем ее протяжении в результате постепенного рассасывания и вы СИ., 1985] несколько напоминает полиморфизм клеток при хондросарко теснения кости, крупные размеры опухоли.

ме высокой степени зрелости. Нужно также вспомнить, что Y.Jaffe и 14.02.73 г. — дополнительная пластика для укрепления тонкой малоберцовой L.Lichtenstein ()948) выделили ее из группы хондросарком. Поэтому к во кости аутотрансплантатами — кусками резецированных ребер и аллопластика, уда ление металлических штифтов. После первой операции прошло 28 лет, рецидива просу постановки диагноза озлокачествления нужно отнестись с большей нет, ходит в ортопедической обуви из-за укорочения ноги на 6 см, нога опорна. ответственностью. Однако к настоящему времени имеется большое число 2. Больной 23 лет. В одной из больниц на основании клинико-рентгенологичес работ с описанием случаев озлокачествления. Как показывает клинический кого исследования и данных пункционной биопсии поставлен диагноз: хондросар опыт, если есть случаи озлокачествления, то обязательно появляется и слу кома медиального отдела левой подвздошной кости. Проведена лучевая терапия в чай первично-злокачественной опухоли этой нозологической единицы. Мы дозе 7800 рад. Рост опухоли ускорился, боли уменьшились, но через 2—3 мес до не может отказаться от мысли, что и случаи озлокачествления предопреде стигли большей силы. Мать привела сына в ЦИТО, считая, что у сына саркома, он лены заранее вследствие своих биологических особенностей, но пока они обречен и никто не может ему помочь. Опухоль больших размеров, менее плотная, непредсказуемы на основании морфологических исследований. О злокаче чем хондросаркома. Это был еще один больной с типичной для хондробластомы ственной хондромиксоидной фиброме писали С.Т.Зацепин, М.К.Климова, локализацией. При пункционной биопсии диагноз хондромиксоидной фибромы С.И.Липкин, А.В.Перец (1979);

K.Salazer, K.Salazer-Kuntschi (1965);

E.Feld подтвержден. Произведена резекция крестцово-подвздошного сочленения слева с man, R.Hecht, L.C.Johnson (1970);

T.Witwitcki, A.Daniluk (1971);

F.Scha удалением опухоли размером 10 х 7 х 81 см и аутопластикой дефекта. Диагноз хон дромиксоидной фибромы подтвержден. Через 2 года после операции — полное вы- jowicz, H.Gallardo (1971). Особенно подробно описаны и хорошо докумен здоровление, жив в течение 22 лет.

тированы работы E.Feldman (1970), S.Iwata, H.L.Jaffe, W.Ackerman, H.J.Spjut (1971), W.S.Gilmer (1963), Seth, Levy, Tezzil;

С.Т.Зацепина, Л е ч е н и е. Адекватным лечением при доброкачественных формах С.И.Липкина, А.В.Переца (1974), так что мнение F.Schajowicz (1981) о том, хондромиксоидной фибромы является краевая резекция пораженного отде что злокачественные формы настолько редки, что это не имеет существен ла кости единым блоком, отступя от видимых границ опухоли на 0,5 см, а ного значения, — неверно: он у 44 больных не наблюдал злокачественного если возможно (в спонгиозных костях), то и больше. Нужно помнить, что превращения.

основная масса хондромиксоидной фибромы сравнительно легко удаляется Среди наших 43 больных у 4 человек наблюдалось озлокачествление из своего ложа, но в стенках этого ложа остаются мелкие дочерние дольки хондромиксоидной фибромы, что подробно описано в нашей совместной с опухоли, которые приведут к рецидиву — продолженному росту опухоли.

С.И.Липкиным и А.В.Перцем работе*. Приведем краткие данные.

Процент рецидивов, по данным некоторых авторов, составлял от 40 до 60, но это только при неадекватных операциях. Если резекция произведена аб 1. Больной 59 лет в 1955 г. перенес травму левого плеча, в 1958 г. появились бо ластично, несколько отступя от края опухоли и при этом удаляется реак ли, через 2 мес — припухлость в области плечевого сустава. Предложена ампутация, тивный склеротический «ободок» вокруг опухоли, рецидивы бывают редко. от которой больной отказался. Проведен курс рентгенотерапии. 1.06.59 г. поступил в ЦИТО с большой опухолью в верхней трети левого плеча, сильными болями.

Краевую резекцию можно выполнить на метафизарных отделах таких кос 18.06.59 г. произведена межлопаточная грудная ампутация. Патологоанатомическое тей, как бедренная или большеберцовая, образующийся дефект замещается исследование: головка и метафиз плечевой кости замещены розовато-желтой тка ауто-аллотрансплантатами. При поражении наружной лодыжки приходится нью, кортикальный слой плечевой кости в верхней трети на протяжении 15 см раз ее резецировать полностью и замещать с помощью костно-пластической рушен, на остальном — истончен, костномозговой канал заполнен серо-желтыми операции. При поражении области крестцово-подвздошного сустава, когда массами. Гистологически: часть опухоли имела строение хондросаркомы средней опухоль достигает больших размеров и необходимо резецировать значи степени зрелости, отдельные участки — типичная хондромиксоидная фиброма.

тельную часть сустава или весь сустав целиком, приходится выполнять сложные костно-пластические операции.

* С.Т.Зацепин, С.И.Липкин, А.В.Перец. К вопросу о злокачественных хондромиксо Лучевое лечение не рекомендуется: оно неэффективно, но может спо идных фибромах костей. — М., 1976.

собствовать озлокачествлению опухоли.

лена доброкачественная опухоль типа хондромиксоидной фибромы с отдельными участками, напоминающими хондробластому.

17.02.77 г. — частичная резекция таранной кости, пластика аллотранспланта том. В это время произошел перелом правой ключицы, обнаружен очаг деструкции.

Наблюдение показало быстрый рост опухоли в ключице. 29.09.77 г. — пункционная биопсия очага в ключице, обнаружено строение хрящевой опухоли типа хондро миксоидной фибромы с участками хондробластомы без определенных признаков злокачественности. 5.10.77 г. произведена резекция грудинного конца ключицы без замещения дефекта. В феврале 1979 г. — рецидив опухоли в области таранной кости. 5.03.79 г. — экстирпация таранной кости вместе с опухолью, замещение де фекта аллотрансплантатом. Гистологически: рецидивная опухоль расценена как оз локачествленная хондромиксоидная фиброма. Опять развился рецидив опухоли.

14.03.79 г. произведена ампутация голени. В послеоперационном периоде выявлены множественные участки литической деструкции в костях свода черепа. 26.02.80 г.

больная умерла. При вскрытии обнаружены множественные метастазы опухоли в кости свода черепа, позвоночник, ребра, кости таза, правую бедренную кость;

не сомненно, метастаз был и в ранее резецированной ключице. Гистологически опу холь имела строение хондробластической остеогенной саркомы с участками типа злокачественной остеобластокластомы.

Приведенные истории болезней весьма поучительны;

они еще раз под тверждают, что нужно оперировать адекватно, абластично, не применять лучевую терапию. В четвертом случае вполне можно думать о первично злокачественной хондромиксоидной фиброме, давшей метастаз в ключицу, а затем в другие кости.

Рис. 23.2. Злокачественная хондромиксоидная фиброма нижнего конца малоберцо вой кости (а). После абластичной резекции малоберцовой кости вместе с опухолью Глава дефект замещен передней верхней остью таза, сухожилия заменили дельтовидную связку (б).

Хондросаркома 2. Больная 21 года. В возрасте 6 лет появились костно-хрящевые экзостозы на Хондросаркома (chondrosarcoma) — опухоль, злокачественный потенци костях левой и правой голени и левой бедренной кости. Поступила в ЦИТО с диа ал которой может быть различным. Существуют самые разнообразные гнозом: множественные костно-хрящевые экзостозы, хондросаркома малоберцо формы опухоли, которые занимают промежуточное положение: от медлен вой, переход процесса на большеберцовую кость правой голени. Диагноз подтверж но растущей с малым злокачественным потенциалом до быстро растущей с ден биопсией. Произведена ампутация. Гистологически — строение типичной хон высоким злокачественным потенциалом, метастазирующей, вызывающей дромиксоидной фибромы, небольшие участки имели строение хондросаркомы опухолевую интоксикацию.

средней степени зрелости.

Хондросаркома подразделяется следующим образом:

3. Больная 36 лет также с озлокачествлением хондромиксоидной фибромы на ружной лодыжки левой голени. Боли и припухлость появились в августе 1973 г. В 1)первичная:

апреле произведена лучевая терапия в дозе 3000 рад, 6.05.75 г. — резекция дисталь • центральная;

ного конца малоберцовой кости, аутопластика (рис. 23.2). Микроскопически — опухоль с участками типа хондросаркомы злокачественной гигантоклеточной сар • периостальная;

комы, хотя в препаратах пункционной биопсии, полученных до ЦИТО и еще до лу 2) вторичная, возникающая при озлокачествлении диспластических чевой терапии, была обнаружена хондромиксоидная фиброма без признаков озло процессов:

качествления. Через 8 мес — местный рецидив, опять выполнена резекция;

через мес — снова рецидив, произведена ампутация. В мягких тканях найдена опухоль • хондроматоз костей — болезнь Олье—Маффуччи;

темно-красного цвета размером 6x8 см, нижний метафиз и часть диафиза больше • костно-хрящевые экзостозы;

берцовой кости замещены опухолевой тканью, на разрезе она представлена киста • хондромы;

ми от 0,5 до 4 см, заполненными свернувшейся кровью. Диагноз: злокачественная • хондробластомы;

гигантоклеточная опухоль. Перед выпиской у больной обнаружены множественные • хондромиксоидная фиброма.

метастазы в легкие.

4. Больная 26 лет. В 1975 г. после травмы появились боли в правом тазобедрен- По строению хондросаркомы, кроме типичной, подразделяют на мезен ном суставе, в 1976 г. выявлен очаг деструкции в таранной кости. Поступила в химальные, дедифференцированные, анапластические, светлоклеточные.

ЦИТО с вздутием, очагом деструкции и выбуханием в заднем отделе таранной Хондросаркомы выделены из группы остеогенных сарком в 1925 г.

кости. Диагноз: хондрома, хондробластома. Произведена трепанобиопсия — выяв Keiller, в 1930 г. — Phemister, который отметил присущие им отличия.

Источниками развития хондросарком могут являться островки хрящевой саркома синовиальной оболочки суставов — у 6 (1,2 %), пяточная кость — у' ткани, оставшиеся от периода эмбрионального или раннего постнатального 3, таранная — у 1, прочие кости стопы — у 5, кости запястья — у 1, шейный развития кости, а также недифференцированные мультипотентные клетки отдел позвоночника — у 2, грудной — у 5, поясничный — у 5, копчик — у мезенхимального происхождения. больного. Таким образом, у 316 больных (66,4 %) хондросаркома поражала По данным разных авторов, хондросаркомы составляют 7,6—16 % всех кости таза, позвоночника, лопатки, ребер, бедренной, плечевой и больше злокачественных опухолей костей;

по D.C.Dahlin — 11 %, причем первич- берцовой костей, оперативные вмешательства на которых сопряжены с ные хондросаркомы наблюдаются в 90 % случаев, вторичные — в 10 %. По большими техническими трудностями и для производства сохранных опе раций необходима специальная подготовка хирургов.

нашим наблюдениям, процент вторичных хондросарком значительно выше.

J.Hollander, D.C.Dahlin, F.H.Sim (1976) описали больную, которой по Вторичные хондросаркомы несомненно встречаются намного чаще, чем поводу хондросаркомы бедренной кости была произведена ампутация. В это принято считать. Далеко не всегда возможно морфологически доказать, ткани хондросаркомы обнаружены метастазы аденокарциномы. Появились что вначале была доброкачественная хрящевая опухоль или диспластичес боли в животе;

через 1,5 года при повторной лапаротомии обнаружена аде кий процесс, которые затем озлокачествились. Дело в том, что после удале- нокарцинома в головке поджелудочной железы.

ния хондросарком больших размеров патологоанатомы в силу различных Как показали наблюдения С.Т.Зацепина и Л.П.Кузьминой, длительное причин удовлетворяются установленным диагнозом «хондросаркома», и существование хондром фаланг пальцев кисти, даже ногтевой, приводит у если не ведется специальной научной работы, такой диагноз удовлетворяет части больных пожилого возраста к развитию хондросарком (26 больных).

и лечащих врачей. Наши наблюдения убеждают нас в том, что вторичные Хондросаркомы чаще бывают центральными и реже периферическими, хондросаркомы встречаются значительно чаще, чем это фиксируется доку значительная часть периферических опухолей — вторичные.

ментально. Вторичные хондросаркомы на нашем материале возникали на Клинические проявления хондросарком начинаются с припухлости, основе костно-хрящевых экзостозов у 66 больных, дисхондроплазии — у 16, позднее возникают несильные боли, поэтому больные только через не обызвествляющихся внутрикостных хондром — у 12, длительно существую сколько месяцев обращаются к врачам. У молодых людей клинические про щих хондром и хондроматоз костей кистей и стоп — у 26 больных, озлока явления могут наступать быстро и сопровождаться интенсивными болями.

чествления хондробластом — у 8, озлокачествления хондромиксоидной Медленно развивающиеся хондросаркомы лопатки, плеча, ребер, костей фибромы — у 4, всего более 132 случаев. таза иногда достигают больших размеров.

Таким образом, по нашим данным, больные с вторичными хондросар Отсутствие онкологической настороженности мешает поставить диа комами составили 27,7 %, если же к этому числу прибавить количество гноз при первых клинических проявлениях, хотя любое увеличение разме хондросарком, возникших из энхондром, то этот процент, по нашему мне ров кости, ее вздутие или появление образования, примыкающего к кости, нию, составит не менее 40. Мы не согласны с авторами, которые говорят, должно служить показанием к обследованию больного.

что вторичные хондросаркомы относительно редки, к сожалению, доказать Рентгенологическая картина при развитии центральных и периферичес переход хондромы (о которой больной часто и не знал) в хондросаркому ких хондросарком различна. При центральных имеется очаг деструкции невозможно. Мы участвовали с группой сотрудников ВОНЦ в исследова обычно в метадиафизарном отделе кости, которая при этом вздувается. На нии* по разработке дифференциальной диагностики вторичной хондросар фоне деструкции кости часто видны мелкие обызвествления, в поздних ста комы кости с помощью ЭФМ, в память которой вводилось 85 признаков, диях развития опухоли преобладает деструктивный процесс, выходящий за но использовать это в повседневной работе невозможно. пределы кости и иногда значительно превышающий по размерам внутри Недостаточно тщательный анализ клинико-рентгенологических данных костный очаг. Для периферических хондросарком характерно изменение и морфологическое исследование только одного участка опухоли не позво- структуры участка кортикального слоя кости с наличием процессов де струкции и участков обызвествления, а также мягкотканного компонента.

ляют выявить истинное количество вторичных хондросарком.

D.C.Dahlin (1978) указывает, что хондросаркомы чаще встречаются у Несмотря на длительный период изучения хондросарком (первая спе мужчин (62 %). Из 384 больных только у одного хондросаркома обнаружена циальная русская работа А.Соболева появилась в 1873 г., т.е. более ПО лет в возрасте 9 лет, у 5 пациентов — во втором десятилетии;

возраст наиболь назад, под названием «Остеоидная хондрома»), данные, касающиеся мор шего числа больных составил от 30 до 60 лет.

фологии, классификации, клиники, уточнены лишь в последние годы, а Мы наблюдали 476 больных с хондросаркомами. Из них в возрасте от 16 многие вопросы еще подлежат изучению. Мы уже указали, что хондросар до 20 лет — 41 больной, от 21 года до 30 лет — 83, от 31 года до 40 лет — комы различны по своему течению. Это давало повод часть хондросарком 115, от 41 года до 50 лет — 127, от 51 года до 60 лет — 72, от 61 года до 70 считать хондромами. Н.Н.Трапезников в 1968 г. писал, что «... в группе хря лет — 30 и от 71 года до 80 лет — 8 больных. Наиболее часто хондросаркома щевых опухолей типа хондром понятие доброкачественности является наблюдалась в костях таза (137 больных, или 28,8 %);

бедренная кость была весьма условным».

поражена у 109 больных (22,9 %), что составляет более 51,7 % наблюдаемых Длительно существовало клинико-морфологическое понятие «пролифе пациентов;

плечевая кость — у 52 (11,1 %), лопатка — у 42 (8,8 %), груди рирующая хондрома». Такой диагноз ставили, когда морфологи обнаружи на — у 20 (4,2 %), большеберцовая кость — у 20 (4,2 %), пястные кости — у вали достаточно активную хрящевую опухоль. Мы хорошо помним период, 16 (3,3 %), фаланги пальцев — у 13 (2,7 %), крестец — у 10 (2,1 %), хондро когда это понятие существовало, и как в связи с улучшением диагностики хондром и хондросарком в патологоанатомическом отделении ЦИТО от этого диагноза отказались. Более тщательное исследование опухоли и ее * Петровичев Н.Н. и др. Вопр. онкол. —1990. — Т. 36, № 1.

различных участков позволило отнести опухоль к хондромам или хондро саркомам и отказаться от диагноза «пролиферирующая хондрома». Такой Продолжение табл. 24. дифференцированный ответ морфологов более правильно ориентирует хи Детали Степень зрелости опухоли рургов и помогает выбрать наиболее рациональный адекватный метод хи гистологичес кого рургического лечения.

средняя низкая строения высокая Появились объективные клинико-морфологические данные, на основа нии которых хондросаркомы стали подразделять на группы в зависимости от Основное Плотное или рыхлое Плотное или изред- Рыхлое или полу степени зрелости [Simmons, 1939;

Meyerding H.W., 1983]. Наиболее широко ка полужидкое жидкое вещество принятое деление хондросарком на три группы — высокой, средней и низ Обызвествление Встречается часто, Встречается часто, Встречается редко, кой степени злокачественности — вошло в практику после работ L.W.O'Neel выражено в значи- выражено в различ- выражено слабо и V.Ackerman (1951, 1952), D.C.Dahlin и E.D.Henderson (1956) и др. Устано тельной степени ной степени вить степень зрелости хондросаркомы (высокая, средняя и низкая) следует Костеобразование Встречается часто, Встречается редко, Отсутствует до операции на основании клинико-рентгенологических и морфологических на основе хряща иногда имеет сходство костные структуры в большинсте данных. Это необходимо для решения вопроса о характере, объеме и методи с нормальным энхонд- имеют уродливый случаев ке оперативного вмешательства. Наш опыт показал, что при правильно вы- характер ральным остеогенезом полненных резекциях костей у больных с хондросаркомами высокой степени зрелости, как правило, не бывает ни местных рецидивов, ни отдаленных ме тастазов, тогда как при хондросаркомах средней степени зрелости развива А.А.Запорожец (1959) отметил одну из бесспорных особенностей хонд ются местные рецидивы (около 15 %) и метастазы в легкие.

росарком, а именно: способность ткани хондросарком к имплантации.

У больных с хондросаркомами низкой степени зрелости с резко выра- Если при операции нарушена целость опухоли, то можно считать почти женной анаплазией клеток прогноз как для жизни, так и для проведения 100 % вероятность возникновения рецидива хондросаркомы средней и сохранной операции неблагоприятен. После обширных резекций таза у низкой степени зрелости. Повреждение хондросаркомы высокой степени таких больных быстро возникает рецидив. зрелости не всегда ведет к ее рецидиву (обязательны смена инструмен Ввиду особой важности подразделения хондросарком в зависимости от тов и более широкое иссечение тканей в том месте, где произошло нару степени зрелости мы приводим таблицу, предложенную С.И.Липкиным шение целости опухоли). При возникновении имплантационного рециди (1966), позволяющую произвести дифференцирование (табл. 24.1). Он воз- ва в зоне оперативного вмешательства появляется рецидивный узел, при ражает против разделения хондросарком на группы в зависимости от степе- пальпации которого часто определяются четкие границы, однако это впе ни злокачественности на основании морфологических признаков и предла- чатление обманчиво, так как, кроме основного узла, в его окружности гает подразделять их по степени зрелости. в рубцах бывают рассеянные мелкие клинически не определяемые реци дивные узлы. Попытка иссечь только определяемый рецидивный узел часто приводит к повторному нарушению абластики и радикализма, по Та б л ица 24.1. Гистологические особенности хондросарком различной степени этому в таких случаях повторную операцию, если это возможно, следует зрелости [Липкий СИ., 1966] выполнять более широко, иссекать не только рецидивный узел, но и всю зону — рубцы после первой операции, при этом необходимо обследовать Детали Степень зрелости опухоли легкие, так как в значительном проценте случаев в них развиваются мета гистологического стазы.

строения средняя высокая Рецидивные узлы хондросарком бывают более злокачественными, чем первичная опухоль, их инвазивность больше. По мнению D.V.Phemister Соотношение Относительная мало- Многоклеточность.

Многоклеточностъ (1930), B.L.Coley и N.L.Higinbotham (1954) и нашим данным, хондросарко основное клеточность. В неко- В редких случаях мы метастазируют значительно реже остеогенных сарком, и это происходит вешество/клетки торых случаях над ос клетки!основное вещество преобладают у большого числа больных только в тех случаях, когда первичные опухоле преобладает над новным веществом вые узлы достигают больших или громадных размеров, что связано с биоло клетками гическими особенностями опухоли.

Капсулы клеток Выражены четко в Выражены нечетко, Выражены нечет большинстве случаев иногда отсутствуют ко, часто отсутст Метастазирование хрящевых опухолей Т.П.Виноградова (1962, 1964) вуют объясняла тем, что хондромукоид основного вещества хрящевой ткани в Клетки с круп- Относительно редко Часто встречаются Большинство кле- процессе рассасывания попадает вместе с хрящевыми клетками в тканевые ными пухлыми встречаются не на всех на большинстве ток щели. Вместе с хондромукоидом опухолевые хрящевые клетки могут попа ядрами участках участков дать в кровяное русло и давать начало как местному внутрисосудистому Одно-и много- Немногочисленные, Многочисленные, Многочисленные, опухолевому росту, так и развитию метастазов.

ядерные гигант- встречаются редко встречаются часто, встречаются часто Миксоматозный компонент в хондросаркомах встречается или в не ские клетки изредка отсутствуют значительном количестве, или придает опухоли жидкую консистенцию.

Обычно отсутствуют, Встречаются отно- Многочирленные, Митозы Многие патологоанатомы не считают, что это свидетельствует о большой изредка встречаются |сительно редко, не- встречаются редко злокачественности хондросаркомы. Для оперирующего хирурга жидкая единичные | многочисленные консистенция хондросаркомы связана со значительными техническими вые отростки, которые располагаются в пространствах, оказывающих меньшее механическое сопротивление: пространствах, выполненных рыхлой соединительной тканью, — вдоль сосудистых пучков, нервов, мо четочников, запирательных отверстий и т.д., что очень осложняет их уда ление, так как их содержимое имеет более жидкую консистенцию.

Мы наблюдали больного, у которого из громадной хондросаркомы, раз вившейся из ребра, произошла инвазия опухолевых масс в нижнюю полую вену (описание представлено С.И.Липкиным). Подобное наблюдение опи сал L.Borrotta и др. в 1977 г. J.Hollanden и др. описали в 1978 г. случай, когда аденокарцинома поджелудочной железы метастазировала в хондро саркому бедренной кости.

Ле че ние. Согласно опыту многочисленных клиник лучевое воздей ствие на хондросаркому не оказывает положительного терапевтического воздействия (скорее — отрицательное). Химиотерапия также не дает поло жительных результатов, поскольку хрящевые клетки окружены основным веществом, для растворения которого требуется не менее 6 различных фер ментов.

Последние данные говорят о положительном результате химиотерапии у больных с мезенхимальными саркомами, хорошо васкуляризованными и резко отличающимися от других форм.

Основным методом лечения является хирургический. При далеко за шедших процессах при достижении опухолями громадных размеров и при рецидивах иногда единственным методом остается ампутация. Нашим больным при хондросаркомах верхнего конца бедра и костей таза были произведены 66 межподвздошных экзартикуляций (оставление небольшой части подвздошной кости может быть источником рецидива и ухудшает 5— 10-летние отдаленные результаты) и 61 обширная резекция костей таза с сохранением конечности.

У ряда больных были показания к транслюмбальной ампутации (ниже II поясничного позвонка). С родственниками 3 больных мы беседовали, но они категорически отказались от этой операции, как и сами больные, кото рые еще хорошо ходили;

6 больным была произведена межлопаточно-груд ная ампутация, а 38 — межлопаточно-грудная резекция — эту операцию не обходимо широко пропагандировать. 25 больным выполнены ампутации Рис.24.1. Хондросаркома II конечностей на различном уровне и 12 — ампутации пальцев. Остальным пястной кости левой кисти пациентам были произведены различные другие сохранные операции (рис.

(а). Удаленная II пястная 24.1, 24.2).

кость замещена IV плюсне вой костью (б).

Хондросаркомы метастазируют сравнительно редко, наиболее часто в легкие, реже в лимфатические узлы. Больных с метастазами в легкие мы направляли в Центр хирургии, где 8 человек были оперированы, 3 из них умерли.

трудностями. При производстве пункционной биопсии, а особенно трепа Результаты лечения больных со злокачественными опухолями приво нобиопсии опухоль жидкой консистенции изливается через образовав дятся во многих работах. Однако при анализе материала авторов почти шееся отверстие, что обусловливает возникновение рецидива. Поэтому всегда можно обнаружить, что он неоднороден или недостаточно тщатель такую опухоль лучше не пунктировать, а если это необходимо, то сначала но изучен гистологически, несравнимы применявшиеся методы лечения и ее надо заморозить, взять материал для исследования, дождаться срочного т.п., поэтому мы всегда очень осторожно относимся к процентным оцен цитогистологического ответа и удалить ее до оттаивания, так как эти кам хороших или плохих результатов.

опухоли богаты сосудами, сильно кровоточат и кровь выдавливает опухо левые массы в рану. То же самое можно сказать и относительно хондросарком, поскольку исход зависит не только от степени зрелости опухоли, но и от локализа Повышенное кровоснабжение опухоли, согласно данным А.В. Смо ции (таз, позвоночник, грудина, ребра, лопатка, верхний или нижний лянникова, Д.С. Саркисова, А.А. Пальцына (1984), свидетельствует о вы конец бедренной, большеберцовой костей, пястных костей или фаланг сокой степени ее злокачественности. Хирургическая практика подтверж дает это. Большие и очень большие хондросаркомы часто имеют на своей пальцев) и от других причин, поэтому к выбору операции надо подходить поверхности выросты различной величины, как бы вторичные опухоле- строго.

В настоящее время появилось мнение, что светлоклеточная хондросар кома является злокачественной формой хондробластомы или одним из морфологических вариантов озлокачествления хондробластомы.

Это мнение основывается на анализе морфологических и клинико рентгенологических данных, полученных у больных, которые находились под наблюдением в течение многих лет.

Мы наблюдали 15 больных со светлоклеточнои хондросаркомой: 9 жен щин и 6 мужчин, возраст которых колебался от 17 до 51 года. Локализация:

проксимальный конец бедренной кости — у 7 больных, проксимальный конец плечевой кости — у 4, большеберцовая кость — у 1, поясничный отдел позвоночника — у 1, ребро — у 1 и подвздошная кость — у 1 боль ного.

Клиника. Появление опухоли не сопровождается выраженными бо левыми симптомами, как и появление припухлости в области очага;

это приводит к тому, что от первых симптомов до обращения к врачу проходит от 4 мес до 11 лет, а в среднем наши больные обращались за помощью через 3 года, что является одним из важных клинических признаков. Атро фия мышц и ограничение движений в суставе возникают поздно, хотя опу холь, расположенная внутри кости, постепенно растет и разрушает кость, конечность не выключается из функции, поэтому часто встречаются пато логические переломы (у 8 наших больных), иногда повторные — от 2 до раз (как при солитарных кистах костей). Отломки срастаются в нормальные сроки, и у некоторых больных патологический характер перелома был не диагностирован и лишь при повторном был обнаружен очаг деструкции кости. Общее состояние больных не страдает, в обычных клинических ана Рис.24.2. Хондросаркома 3/4 большеберцовой кости.

лизах мочи и крови изменений не обнаруживается. Отмечена способность а - удаление здоровых тканей с опухоли по типу «снимания чулка с молнией»;

б - замеще опухоли по связочному аппарату переходить на другую кость (например, ние дефекта аллотрансплантатом.

через коленный или плечевой сустав с большеберцовой на бедренную кость или с плечевой кости на лопатку) — это необходимо учитывать при обсле довании больных — ультразвуковом или при ангиографии.

24.1. Светлоклеточная хондросаркома кости Рентгенологическая картина довольно характерна, хотя некоторые авто ры [Unni K.K., 1976;

Le Chaipentier Y., 1979, и др.] писали, что она не имеет Светлоклеточная хондросаркома кости (clear-cell-chondrosarcoma of патогномоничных признаков. Однако, изучая рентгенограммы, мы обнару bone) была выделена и описана как один из вариантов хондросаркомы в жили, что граница очага деструкции с окружающей костью обычно четкая, 1976 г К К Unni, D.C.Dalhin, J.W.Beobout, F.H.Sim, которые наблюдали ровная или слегка фестончатая, изредка отмечается наличие зоны склероза.

16 больных с подобной опухолью. Нужно помнить, что в 1965 г. F.M.bn Кортикальный слой истончен, вздут, иногда разрушен. Рентгенологическая zinger описал светлоклеточную саркому сухожилий и апоневрозов, гисто картина светлоклеточнои хондросаркомы на ранних стадиях развития не генез которой неясен, а в 1972 г. - хондросаркому, происходящую из сколько напоминает доброкачественную хрящевую опухоль, в частности мягких тканей и внескелетного хряща. Светлоклеточная саркома в отли хондробластому. В ходе выполнения работы были ретроспективно изучены чие от простой хондросаркомы имеет более медленное и, следовательно, рентгенограммы и пересмотрены рентгенологические заключения у всех длительное благоприятное течение, начало процесса бывает всегда в эпи больных со светлоклеточными хондросаркомами. Это дает нам основания физарной зоне, опухоль имеет своеобразное гистологическое строение.

полагать, что опухоль имеет характерную рентгенологическую картину, в Вскоре появились описания, сделанные С.И.Липкиным (1983), M.Poster с которой можно схематически выделить три стадии развития.

соавт (1978), Y.Le Charpantier с соавт. (1979), L.B.Angerval, L.G.Kindblom I. Начальная стадия. Опухоль — деструкция кости небольших размеров, (1980) F Schajowicz с соавт. (1981), M.Salzer-Kuntschik (1981), T.Farragiana располагается эксцентрично в метаэпифизе. Кортикальный слой истончен, с соавт. (1981), G.Povysil, Z.Matejovsky (1982), V.Bjornsson с соавт. (1984) возможно его «вздутие», изредка имеется периостальная реакция. Структу и др.

ра очага деструкции преимущественно смешанного характера с участками В литературе описано более 80 наблюдений светлоклеточнои хонд уплотнения и разрежения костной структуры, иногда с преобладанием яче росаркомы. Это, однако, не говорит о большой редкости опухоли, а скорее истого рисунка. Уже в этой стадии возможны патологические переломы.

о том что не все хирурги и морфологи тщательно анализировали свой ста II. Стадия дальнейшего развития опухоли. Характерно увеличение опухо рый (архивный) и новый материал, тем более, что ее не так легко выделить ли, которая захватывает весь метаэпифиз и распространяется на диафиз.

из группы таких опухолей, как трудно классифицируемые хондросаркомы, Суставной конец кости значительно увеличен в объеме, кортикальный слой группы атипичных хондробластом и других костных опухолей.

неравномерно истончен, частично разрушен. Очаг деструкции сохраняет Больная М., 38 лет, считает себя больной с 1959 г. Было три перелома верхнего черты, характерные для I стадии, однако отмечается преобладание участков отдела левой плечевой кости, которые в поликлинике по месту жительства были литического характера. Опухоль распространяется на диафиз вначале только расценены как обычные травматические. В 1962 г. обратилась в ЦИТО, где на ос по костномозговому каналу, почти не разрушая кортикального слоя, и напо- новании клинико-рентгенологического, а затем морфологического исследований диагностирована хондробластома, хотя ни клинически, ни рентгенологически, ни минает по форме «клин» или «пробку». В этой стадии наиболее часто проис морфологически картина не укладывалась в диагноз хондробластомы — морфологи ходят патологические переломы, которые сравнительно быстро срастаются.

отметили атипичность строения. Произведена резекция верхнего отдела плечевой III. Стадия далеко зашедшего процесса. Характерны булавовидное утолще кости с пластикой дефекта идентичным аутотрансплантатом. Через 12 дней после ние эпиметафизарного отдела кости, значительная выраженность и распро операции обнаружен метастаз в левом легком — выполнена резекция легкого. Еще страненность деструктивных изменений большей части кости. Очаг деструк через 7 лет, в 1979 г., диагностирована опухоль левой лопатки и произведена плече ции приобретает выраженный литический характер, на значительном протя лопаточная резекция. В 1980 г. обнаружен метастаз в правом легком — резекция жении разрушен кортикальный слой. Своеобразная рентгенологическая кар легкого в 1982 г. В 1983 г. в связи с продолжающимся ростом в оставшейся дисталь тина дает основания полагать, что по мере накопления опыта диагностика ной половине плечевой кости последняя удалена и дефект замещен эндопротезом.

светлоклеточной хондросаркомы станет возможной по клинико-рентгеноло Все опухоли — от первичной до легочных метастазов — имели однотипное стро гическим данным. Представляет интерес сопоставление рентгенологических ение, которое было расценено как светлоклеточная хондросаркома (морфолог заключений с предоперационным клинико-рентгенологическим диагнозом, С.И.Липкин).

относящимся ко времени, когда светлоклеточная хондросаркома еще не была описана. Рентгенологически у 6 больных была диагностирована остеоб Нужно особенно подчеркнуть три факта. 1. В 1962 г. светлоклеточная ластокластома (у 2 — злокачественная), у 4 — хондросаркома, у 1 — хондроб хондросаркома кости еще не была выделена в особую нозологическую еди ластома. Клиническое течение заболевания в нескольких наблюдениях по ницу. Первый раз в ЦИТО гистологический диагноз светлоклеточной хонд зволило дополнить или изменить рентгенологические заключения. Клини росаркомы кости был поставлен Т.П.Виноградовой и С.И.Липкиным. 2.

ко-рентгенологические диагнозы у тех же больных перед операцией были Данное наблюдение показывает особенности клинического течения этого следующими: в 5 наблюдениях — хондросаркома, в 2 — злокачественная ос вида опухоли: рецидивы и метастазирование при сравнительно спокойной теобластокластома, в 2 — хондробластома, в 1 — «саркома» и в 1 случае диа клинике. 3. Имеется возможность проведения сохранных, абластических гноз колебался между злокачественной остеобластокластомой и хондросар операций, которые являются адекватными. Неадекватной и неабластичной комой.

у этой больной была первая операция ограниченной резекции кости после Все больные были оперированы: 7 из них произведена резекция сустав- 3 патологических переломов и выраженной деструкции кости, когда, есте ного конца пораженной кости (4 больным — с замещением дефекта алло- ственно, нужно было предположить наличие парабластоматозных метаста генным трансплантатом, 3 — эндопротезом), 1 пациенту выполнена плече- зов.

лопаточная резекция, 1 — межподвздошно-брюшная резекция, 1 — удале С.И.Липкин, исследовавший гистологическую картину удаленных опу ние плечевой кости с лопаткой и замещением дефекта эндопротезом, 1 — холей наших больных, пришел к выводу, что возможность вторичного про краевая резекция шейки бедренной кости с замещением дефекта аллоген исхождения светлоклеточной хондросаркомы на основе озлокачествления ным трансплантатом и 1 больному — резекция ребра. В одном случае вы хондробластомы в 2 случаях была вероятна, в 4 — возможна, в остальных — полнена первичная межподвздошно-брюшная ампутация. Двое больных сомнительна.

оперированы по поводу рецидивов опухоли после операций, произведен Как указывает С.И.Липкин (1983), светлоклеточные хондросаркомы ных в других лечебных учреждениях.

имеют некоторое сходство с остеогенными саркомами, так как способны Мо р ф о л о г и я. Опухоль деформировала пораженный участок продуцировать остеоид и опухолевые костные структуры.

кости, постепенно распространялась по костномозговому каналу. При раз Для нас совершенно ясно, что светлоклеточная хондросаркома кости рушении кортикального слоя кости вокруг опухоли возникала костная ре должна получить свое место в классификации опухолей костей.

активная ткань. Некоторые опухоли достигали очень больших размеров.

Цвет опухоли — серо-красный или серо-желтый, по внешнему виду она не была похожа на типично хрящевую ткань. Наблюдались парабластомные 24.2. Дедифференцированная хондросаркома узлы — метастазы опухоли в окружающих мышцах.

Г и с т о л о г и ч е с к а я к а р т ина : среди межуточного вещества Дедифференцированная хондросаркома (dedinerentiated chondrosarcoma) — или остеоидного типа располагались пузырчатые светлые клетки, много высокозлокачественная опухоль низкой степени зрелости, анаплазирован ядерные гигантские клетки, участки обызвествлений и примитивных ная, хорошо известная хирургам, онкологам уже много лет. К сожалению, костных структур, сосуды. Местами опухолевая ткань напоминала ткань прогноз при таких опухолях плохой, большинство больных, несмотря на хондробластом или хондросарком, поэтому нужно хорошо знать гистоло самые радикальные, абластичные операции, погибают как от частых мест гическую картину, чтобы провести дифференциальную диагностику с ных рецидивов, так и отдаленных метастазов. В 1971 г. D.C.Dahlin и J.W.Be хондробластомой и хондросаркомой.

about предложили выделить этот вариант хондросаркомы в отдельную Электронно-микроскопическое исследование светлоклеточных хондро форму. Следует согласиться, что такую форму надо рассматривать отдельно, сарком проведено и подробно описано С.И.Липкиным (1983).

так как эффективных методов лечения этого вида опухоли нет, их нужно ис Для иллюстрации особенностей течения светлоклеточной хондросарко кать. Если не выделить указанный вид опухоли, то сводные результаты лече мы приводим следующее наблюдение.

ния больных будут хуже. Но это не основное, дело в том, что необходимо ре шими 2 больных. У больного 26 лет с поражением IV—V грудных позвонков шать, наступает ли дедифференцировка вторично в результате длительного с нижней параплегией после операции быстро наступили метастазы в ви существования опухоли и ее неправильного физиотерапевтического лечения сочную и затылочные кости, ключицу, грудину, крестцово-подвздошные или это первично особый вид опухоли в силу ее особого гистогенеза.

кости и лопатку. У второй больной 22 лет была опухоль височной кости, у которой также после операции появились метастазы в течение более 12 лет.

Больной 40 лет обратился в медико-санитарную часть 16.04.89 г. с жалобами на Мезенхимальная хондросаркома (дефениция ВОЗ): злокачественная боли в области приводящих мышц левого бедра, усиливающиеся при ходьбе. Хи опухоль, характеризующаяся присутствием в разных местах более или рургом назначено амбулаторное лечение по поводу миозита, улучшения не было.

Повторно обратился 10.05.89 г., отмечалась боль в левой паховой области. Назначе- менее дифференцированного хряща и одновременно высоковаскуляризи но лечение по поводу лигаментита: кеналог — 40 мг, 2 инъекции в связку. Улучше- рованной веретеноклеточной или мезенхимальной ткани из клеток округ ния не было, и 2.06.89 г. назначено лечение: алоэ — 1 мг внутримышечно (15 инъ лой формы, имеющей сходство с гемангиоперицитомой.

екций), гумизоль — 2 мг внутримышечно (15 инъекций), парафин (10 сеансов), ме Кроме мезенхимальных сарком, располагающихся внутрикостно, опи тиндол по 1 таблетке 3 раза в день, ультразвук с анальгином, наружно бутадиеновая саны и опухоли мягких тканей. К 1982 г. в литературе было известно около мазь;

эффекта не отмечено. 20.06.89 г. во время рентгенографии левого тазобедрен 250 наблюдений, каждый год число таких больных увеличивается.

ного сустава патологии не выявлено. СОЭ — 13 мм/ч. Проведена консультации со A.G.Huvos (1991) подразделяет мезенхимальную хондросаркому на два специалистами. Отмечены вторичные проявления остеохондроза пояснично-крест подвида: с более четкой дифференцировкой — гемангиоперицитомный ва цового отдела позвоночника. Хроническое воспаление паховых лимфатических риант и с менее дифференцированными мелкими клетками с зонами ана узлов (биопсия). Неврологическая клиника отсутствует. Дисплазия пояснично пластических округлых или веретенообразных клеток. На основании элек крестцового отдела позвоночника (аномалия — тропизм II, III поясничных позвон тронно-микроскопической картины F.Schajowicz считает, что такая комби ков, незаращение дужек I, II крестцовых позвонков). Остеохондроз поясничного отдела позвоночника II степени. Периартрит левого тазобедренного сустава. Лече- нация из сосудистых, хрящевых и структурально недифференцированных ние: мануальная терапия, ЛФК, массаж, тепловые процедуры, спазмолитики, вита- клеток мезенхимальной ткани позволила высказать предположение, что эта мины группы В, метиндол, баралгин, разгрузочный пояс. После проведения всего опухоль может быть смешанной мезенхимальной опухолью (злокачествен назначенного курса лечения улучшения не отмечено.

ная мезенхимома). R.V.Hutter (1966) назвал ее первичной мультипотентной 28.08.89 г. — повторная консультация невропатолога, назначена иглорефлексо саркомой кости.

терапия, однако улучшения не было, и 7.09.89 г. выписан на работу. С 5.10.89 г. по Как указывала Т.П.Виноградова (1973), включение в название опухоли февраль 1990 г. боли продолжали беспокоить. Проведен ряд консультаций, но опре «мезенхимальная» неправильно, поскольку мезенхима — это эмбриональ деленного мнения не достигнуто. Назначены курс лазертерапии, лечение токами ная ткань, из которой происходят все хондросаркомы, но которой нет во Д'Арсонваля, вибрационный массаж, лечебные ванны, санаторное лечение.

взрослом организме. Авторы хотели подчеркнуть примитивность строения В Республиканской больнице обследовался в ортопедическом отделении с 26. опухоли, и теперь задача исследователей — дать этой опухоли название, со по 23.04.90 г. Диагноз: остеохондроз поясничного отдела позвоночника, периартрит ответствующее ее гистологическому строению, гистогенезу. Следует учесть, левого тазобедренного сустава, дисплазия поясничного отдела позвоночника в виде что один компонент опухоли представлен тканью хондросаркомы высокой незаращения дужки позвонка. Жалобы на боли в левом тазобедренном суставе, рез и средней степени зрелости, тогда как во втором компоненте преобладает кое ограничение подвижности, ходит хромая на левую ногу.

Лечение: вытяжение на щите, ходьба на костылях, витамины Bi и Вп, алоэ, ткань типа гемангиоперицитом, а местами типа ангиосаркомы (гемангио платифиллин, бруфен, сибазон, мидокалм, фуросемид, оротат калия, блокады — пара- эндотелиомы). Вслед за первым описанием об этой опухоли сообщили вертебральные, сакральная, симпатическая нервного ствола, в миофасциальные узлы, D.C.Dahlin, E.D.Henderson (1962) и многие другие;

количество описанных внутритазовая по Школьникову (вводили дексазон, платифиллин, Bi, гидрокорти случаев превышает 150, причем часть опухолей локализовалась в мягких зон), мануальная терапия. Отмечены явления деформирующего артроза в обоих та тканях, окружающих кости. По мнению L.Lichtenstein, D.Bernstein (1959), зобедренных суставах, больше слева. Ввиду отсутствия эффекта направлен в науч D.C.Dahlin, E.D.Henderson (1962), A.J.Pepe с соавт. (1977), F.Schajowicz но-исследовательский институт травматологии и ортопедии, где на томограммах и (1981), возможно, существуют случаи одновременного множественного по рентгеновском снимке таза обнаружено: деструктивный процесс в основании лон ражения скелета, а не раннего метастазирования.

ной кости, дне вертлужной впадины в виде очага просветления ячеистой структуры с увеличением (вздутием) основания лонной кости, разрыхленностью кортикально- Ло к а л и з а ц и я опухоли. Обращает на себя внимание тот факт, го слоя типа периостальных наслоений. В головке бедра — очаг эностоза. Контуры что опухоль часто развивается в спонгиозных костях, в том числе черепа, головки четкие, ровные. Щель сустава не изменена. Заключение: опухолевый про ребра, позвоночника, височной, затылочной костей, верхней и нижней че цесс левой лонной кости, дна вертлужной впадины слева. Ретикулосаркома?

люсти, лопатке, грудине [Pirschel J., 1976], плечевой кости, подвздошной Больной направлен в онкологический диспансер, откуда — в Онкологический кости, крестце, бедренной, большеберцовой костях, пяточной, таранной и институт им. П.А.Герцена и затем в ЦИТО. У больного оказалась дедифференциро костях предплюсны или в мягких тканях, расположенных близко к костям ванная хондросаркома.

[Guccioni Y.G. et al., 1973]. Опухоль наблюдается и у людей различного воз раста — от 5 до 74 лет.

К л и н и к а в первый период сравнительно обычная для хрящевых 24.3. Мезенхимальная хондросаркома злокачественных опухолей. Этот период может продолжаться месяцы, а иногда и годы. Кроме болей, обычно незначительных, небольшой припух Мезенхимальная хондросаркома (mesenchymal chondrosarcoma) — осо лости или определяемого на рентгенограмме очага, после какого-то пере бый вид хондросаркомы, довольно резко отличающийся по своим кли ломного момента клиническая картина меняется, нарастает интенсивность нико-рентгеноморфологическим признакам от других ее вариантов, был болей, отмечается быстрый рост опухоли, нетипичный для хондросарком.

описан L.Lichtenstein в 1956 и в 1959 гг. совместно с D.Bernstein, наблюдав Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я к а р т и н а довольно разнообразная: ными недифференцированными клетками, местами формирующих структуры, на поминающие гемангиоперицитому.

это литические очаги деструкции, вздувающие кость, иногда с ячеистым Послеоперационное течение гладкое. Выписалась домой с рекомендацией про или остатками ячеистого строения, наличием остатков от неполностью раз вести к онкодиспансере курс химиотерапии. Судьба больной неизвестна.

рушенных костных структур, иногда с участками обызвествления и окосте нения. При околокостном расположении опухоли бывает виден различной Подробную морфологическую характеристику мезенхимальной хондро интенсивности очаг в мягких тканях с более равномерным или очаговыми саркомы дали Л.В.Литвинова, Н.Н.Петровичев, Ю.Н.Соловьев (1984). Они формами обызвествления и окостенения с нечеткими контурами, прилежа считают, что при морфологическом исследовании тканевая природа может щий кости или охватывающий ее.

быть установлена только после обнаружения хондроидных зон, образован Приводим пример.

ных хондробластическими клетками и хрящеподобным межуточным вещест вом. Следует отметить, что по ультраструктурным деталям определить гисто Больная 17 лет. В 1985 г. в возрасте 12 лет впервые заметила припухлость в облас генетическую природу клеточных элементов недифференцированных участ ти VII ребра справа. В больнице по месту жительства 28.11.80 г. произвели надпод ков мезенхимальной хондросаркомы не представляется возможным. Однако костничную резекцию VII правого ребра по лопаточной линии. Клинический диа гноз: остеохондрома. В 1984 г. опять появились припухлость и боли. 29.11.84 г. в той электронно-микроскопическое исследование оказывает несомненную поль же больнице была еще раз произведена резекция того же ребра с опухолью. Гистоло зу при дифференциальной диагностике круглоклеточных зон мезенхималь гически — хондросаркома. В послеоперационном периоде — быстрый рост опухоли, ной хондросаркомы с другими круглоклеточными опухолями — саркомой явления нижней нарастающей параплегии, кахексия. 28.01.85 г. самостоятельно хо Юинга, нейробластомой, лимфосаркомой. Так, наличие межклеточных кон дить не может, в области бывших двух операций — большая припухлость 15x5 см, за тактов позволяет отвергнуть диагноз лимфосаркомы (Bessis). Отсутствие хватывающая область позвоночника. Ввиду нарастающей параплегии больную реше нейросекреторных гранул служит основным критерием, отличающим мезен но оперировать. Предоперационный диагноз: рецидив хондросаркомы. Проведен химальную хондросаркому от нейробластомы (Mackay и соавт.). Наличие дифференциальный диагноз с ангиосаркомой. Выполнены резекция блоком VI, VII, между клеточными элементами мезенхимальной хондросаркомы волокон VIII ребер вместе с опухолью, ламинэктомия VI—VIII позвонков и удаление опухоли, коллагена отличает ее от саркомы Юинга (Л.В.Литвинова и Ю.Н.Соловьев).

сдавливающей спинной мозг, из тел этих позвонков. При операции отмечено, что Кроме того, участки мезенхимальной хондросаркомы с перицитарным ха опухоль обильно кровоснабжена как артериальными, так и венозными сосудами.

Вмешательство сопровождалось кровотечением из всех окружающих тканей. Через 8 рактером расположения клеток при электронно-микроскопическом иссле дней больная умерла при явлениях легочно-сердечной недостаточности.

довании могут быть отдифференцированы от ангиогенных сарком, так как Результаты патологоанатомического исследования: опухоль вместе с прилежащи- клетки последних формируют тубулярные структуры, имеют псевдоподии, ми тканями размером 15 х 7,5 х 7 см, на разрезе — розовато-желтоватая ткань с мел пиноцитозные везикулы и базальные мембраны (Battifora;

Tomec и соавт.).

кими вкраплениями костной плотности. Микроскопически опухоль является редкой Электронно-микроскопическое исследование дает основание считать, разновидностью новообразований — так называемая мезенхимальная хондросаркома что хрящевые клетки похожи на клетки плода [Steiner G.C. и др., 1973;

(некоторые авторы обозначают подобные процессы как злокачественная мезенхимо FuI.S., KayS., 1974].

ма). Опухоль состояла из ткани хондросаркомы и ангиосаркомы (В.Г.Ягодовский).

Ле ч е н и е. В настоящее время на этот вопрос ответить еще трудно, Морфологически — опухоль желтовато-белого или серого цвета, местами с кровоиз поскольку достаточный опыт отсутствует. Мезенхимальная хондросаркома лияниями и наличием как известковых, так и костных структур. Гистологически вы по своим биологическим свойствам непохожа на другие хондросаркомы — явлены различные клетки, одни из которых имеют вид более или менее обычных хря это особый вид опухоли, на который оказывает положительный лечебный щевых клеток округлой и овальной формы, хорошо диагностируемых;

другие клетки образовали ткань, похожую на ангиосаркому, напоминающую ткань опухоли Юинга. эффект химиотерапия (как известно, другие виды хрящевых опухолей на хи миотерапию не реагируют, поскольку клетки хондросарком защищены Приводим еще один пример.

слоем основного вещества).

Больная П.А., 49 лет. Диагноз: мезенхимальная форма хондросаркомы левой по ловины таза (тотальное поражение). В онкодиспансере проведен курс лучевой тера пии, 10 сеансов по 400 рад и курс химиотерапии — циклофосфан в общей дозе 2800 24.4. Периостальная хондросаркома мг. Болезнь прогрессировала. Поступила в ЦИТО, где произведена межподвздошно брюшная экзартикуляция слева с резекцией части правой лобковой кости и левой бо- Периостальная хондросаркома встречается очень редко. Она подразде ковой части крестца. ляется на истинно периостальную хондросаркому, когда вся опухоль распо лагается на наружной и на внутренней поверхностях надкостницы. Опухо Макроскопиче ское описание препарата. Левая нога с половиной таза и частью белой массы крестца, покрытой слоем мышц. Таз резко деформирован ли не имеют клинически четкой границы, поэтому при попытках иссече и «раздут» во всех отделах, за исключением лобковой кости. На распилах все отделы ния только участка надкостницы опухоль обычно рецидивирует.

костей левой половины таза, за исключением лобковой кости, замещены опухолевой Мы наблюдали женщину 56 лет, которой опытные хирурги иссекали тканью, которавя только в самых периферических отделах (толщиной от 0,5 до 3 см) надкостницу с опухолью в нижней трети лучевой кости, и оба раза наступа имеет вид розового рыбьего мяса. Основная масса опухоли представляет собой плот ли рецидивы. Нами была произведена резекция нижнего конца обеих кос ное, но крошащееся, вероятно, обызвествленное хрящевое вещество, которое в глу тей предплечья с замещением дефекта;

хороший эффект отмечен в течение боких отделах опухоли имеет плотность слоновой кости. Приблизительные размеры 26 лет. Рецидивы при иссечении надкостницы объясняются, по нашему опухоли 22 х 13 х 10 х 13—7 см.

мнению, тем, что невозможно определить, какую часть окружности кости Ми к р о с к о п и ч е с к о е о пис а ни е пре па ра т а. В исследованных поразила опухоль и где она проросла в кортикальный слой. Необходима кусочках опухоли обнаружена картина мезенхимальной хондросаркомы, т.е. опухо ли, представленной «банальной» хондросаркомой и полями, окруженными оваль компьютерная томография.

Г л а в а Паростальная остеома и паростальная саркома.

Околокостная остеома и околокостная саркома* Выделение этого вида опухоли (juxtacortical, parosteal osteoma and sar coma) в самостоятельную нозологическую единицу связывают с именами C.F.Geschichter и M.M.Copeland (1951), опубликовавших статью «Parosteal osteoma of bone». Авторы сообщили о 16 больных с подобной опухолью, ко торая, по их мнению, имеет две формы — доброкачественную и злокачест венную, причем злокачественная форма этой опухоли встречается чаще. В последующем авторы описывали по несколько наблюдений или встречали только больных с паростальными саркомами, поэтому постепенно сложи лось мнение, что существуют лишь паростальные саркомы, а паростальных остеом нет. Очевидно, это ошибка C.F.Geschichter и M.M.Copeland, кото рые неправильно, неудачно назвали злокачественную опухоль «остеомой».

Мнение авторов, наблюдавших лишь по несколько больных, со временем превратилось в убеждение, что доброкачественная форма опухоли отсутст вует и что существует лишь паростальная саркома. Ее стали называть «па ростальная остеобластическая саркома» [Корж А.А., 1961], «паростальная остеосаркома» [Рейнберг С.А., 1964], «злокачественная паростальная остео ма» [Лихтенштейн Е.А., 1964], «паростальная, пароссальная саркома» [Шлапоберский В.Я., Трапезников Н.Н., 1968], юкстакортикальная остео саркома и т.д.

Рис. 25.1. Наш первый больной с паростальной остеомой задней поверхности бед Большинство авторов, признавая злокачественность паростальной сар ренной кости.

комы, выделяют две фазы, или стадии, ее развития — доброкачественную или злокачественную [Трапезников Н.Н., 1966, 1968;

Шлапоберский В.Я., а — ошибочно поставлен диагноз костно-хрящевого экзостоза, удаление по типу резекции, рецидив;

б — повторная операция — резекция с кортикальным слоем бедренной кости, реци 1969;

Лильников, Сухарев, 1974]. Имеются различные взгляды на природу дива нет 32 года.

паростальных сарком. Так, Ю.Н.Соловьев (1970), W.Aegerter (1968), L.A.Dwinnel (1954), O.Scaglietti, B.Calandriello (1962) и др. считают, что эти опухоли являются злокачественными с самого начала своего развития. По мнению С.А.Рейнберга (1964), нелогично выделение двух форм опухоли, Т.П.Виноградова (1973) указывала, что существуют паростальные и ос так как она при любом варианте развития приводит к смерти. С.Т.Зацепин, теомы, и саркомы. В 1979 г. С.Т.Зацепин, В.Н.Бурдыгин, С.И.Липкин опи В.Н.Бурдыгин и С.И.Липкин отмечают несостоятельность самого принци сали 14 больных с паростальной остеомой и 36 — с паростальной саркомой.

па выделения фаз или стадий развития паростальных сарком в том виде, В.Н.Бурдыгин и С.И.Липкин (1981), тщательно изучив литературу, от как это делают в литературе. Нельзя отрицать стадийности развития опухо метили, что поверхностная критика термина «паростальная остеома» по ли как динамического процесса, однако «доброкачественная стадия» разви степенно превратилась в ошибочное убеждение, согласно которому тия паростальной саркомы противоречит современным теоретическим доброкачественная форма отсутствует, а существуют лишь паростальные представлениям о возникновении и развитии злокачественной опухоли.

саркомы.

С.Т.Зацепиным в 1962 г. была удалена паростальная остеома, распола- Под нашим наблюдением находились 28 больных с паростальной остео гавшаяся по задней поверхности нижней трети бедренной кости, ошибочно мой и 65 — с паростальной саркомой, всего 93 пациента, что составляет 8, % всех других видов костных сарком и значительно превышает процентное принятая за костно-хрящевой экзостоз (рис. 25.1). Т.П.Виноградовой на соотношение, указываемое другими авторами. Например, F.Schajowitz основании морфологического строения установлен правильный диагноз:

(1981) наблюдал 2,8 % таких больных;

D.C.Dahlin (1978) — 4 %;

M.Com паростальная остеома. Через 1,5 года по поводу рецидива остеомы произве panacci, A.Giunti (1976)— 5 %. Очевидно, это объясняется тем, что к нам дена повторная операция, при планировании которой учитывали особен почти не поступали больные с остеогенными саркомами и другими видами ности опухоли;

выполнена резекция надкостницы и кортикального слоя сарком, при которых основным видом лечения являлось химиолучевое.

бедренной кости на значительно большей площади, чем основание остео мы, морфологический диагноз повторно подтвержден. Через 35 лет рециди На нашем материале паростальные остеомы и саркомы чаще встреча ва опухоли нет, больной здоров. С тех пор мы начали пристально изучать ются у женщин;

это же отмечают большинство авторов, и лишь некото каждого больного с паростальными опухолями. рые одинаково часто встречали их как у мужчин, так и у женщин. Наибо лее часто опухоль выявляется в возрасте от 20 до 40 лет — у 56 больных (табл. 25.1).

* Глава написана в соавторстве с В.Н.Бурдыгиным и С.И.Липкиным.

Таблица 25.1. Распределение больных с остеомой и саркомой в зависимости от указаний на быстрый рост опухоли более характерен для остеом. Пальпа-' возраста ция паростальных остеом и сарком у подавляющего числа больных безбо лезненна, боль чаще непостоянная, незначительная, может быть нарушена Возраст больных, годы походка, редко бывает видимая деформация, отмечается атрофия мышц.

Опухоль При быстром росте паростальных сарком возможны местное повышение 16-20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 кожной температуры, усиление сосудистого рисунка кожи, следствие высо кой активности злокачественной опухоли или сдавления магистральных ар 3 7 6 8 3 1 Остеома терий и вены, которые часто проходят в глубоком желобке опухоли. У 8— Саркома 6 25 18 7 6 2 % больных клиническое течение с самых первых проявлений носило злока 32 24 15 В с е г о... 9 чественный характер: довольно острое начало, более сильные и постоян ные боли, быстрый рост опухоли, большая протяженность по длиннику кости с разрушением кортикального слоя, местные рецидивы после резек Наибольшее число больных (66 %) с паростальной саркомой наблюда ций кости на протяжении, раннее метастазирование в легкие.

лось в возрасте от 21 года до 40 лет.

Р е н т г е н о л о г и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е. В ранние пе Наиболее часто паростальной саркомой поражается бедренная кость — риоды возникновения остеомы, саркомы рядом с контуром (кортикаль у 62 % больных, при этом в 85 % случаев ее дистальный метадиафиз по зад ным слоем) кости появляется образование — участок интенсивного скле ней поверхности;

второе и третье места занимают плечевая и большеберцо роза аморфного строения, которое у части больных отделено узкой свет вая кости (табл. 25.2). Обращает на себя внимание тот факт, что все отделы лой полоской (прозрачной для рентгеновских лучей) от наружной поверх позвоночника поражались паростальными остеомами — 10 остеом из обще ности кортикального слоя кости, что является важным диагностическим го числа (28). Сравнительно часто остеома развивалась на костях кистей и признаком паростальной остеомы (рис. 25.2), саркомы. Этот симптом стоп, в 2 случаях поражения таранной кости опухолью располагались в об указывает на то, что опухоль развивается из наружного слоя надкостницы ласти шейки этой кости и до поступления к нам оперировались как костно и первично не спаяна с костью (принципиальное отличие от костно-хря хрящевой экзостоз.

щевого экзостоза, развивающегося из элементов зоны роста кости). При Кл и н и к а паростальных остеом более мягкая, первыми обычно по этом в отличие от остеогенной саркомы не наблюдается ни игольчатого являются боли и опухоль, причем припухлость замечается больными неред периостита, ни симптома «козырька», ни регионарного остеопороза. Эта ко позднее, чем непостоянные незначительные, тупые боли, иногда же пер светлая полоска не видна, если основание опухоли охватывает значитель вым симптомом является ограничение движений в суставе. Очень часто ную часть окружности кости — в этом случае светлая полоска может быть больной, обнаружив припухлость, начинает отмечать и боль, и ограничение обнаружена при компьютерной томографии. Эта разделительная полоска движений. Такая симптоматика часто не настораживает ни больного, ни существует дольше при паростальной остеоме и быстро исчезает при па врача, который неправильно оценивает симптомы (периартрит, миозит, ростальной саркоме, которая не только сравнительно быстро врастает в полиартрит и т.д.) и нередко назначает анальгетики, тепловые или электро кортикальный слой, но и прорастает в костномозговой канал (рис. 25.3).

процедуры. Эти малоинтенсивные и непостоянные боли, которые иногда Постепенно опухоль в виде участков различной плотности растет в сторо беспокоят больных 1—2 года, В.Н.Бурдыгиным отнесены к «малым» симп ну мягких тканей, при этом периферические участки менее интенсивно томам. Опухоль бывает костной плотности, неподвижная, спаянная с кос оссифицированы. Пятнистый или пятнисто-радиарный рисунок парос тью, контуры ее имеют ряд различной величины полушарий, хребтов, могут тальной саркомы объясняется неоднородностью ее гистологического располагаться локально и захватывать треть или половину длинника бед строения (остеома, фибросаркома, хондросаркома, веретеноклеточная ренной, плечевой кости. Для остеом характерны меньшие размеры, мень саркома). Паростальная остеома обычно имеет основание сравнительно шая протяженность, чем для саркомы. Провести клиническую дифферен небольшой плотности, тогда как саркома располагается на широком ос циальную диагностику между паростальной остеомой и паростальной сар новании и разрушает подлежащую кость, что особенно хорошо видно на комой трудно и даже невозможно, но отсутствие каких-либо клинических компьютерной томограмме.

локализации опухоли Та б л ица 25.2. Распределение больных с остеомой и саркомой в зависимости от опухоли Локализация отделы позвоночника Опухоль кости бедрен- больше- малобер- таран- плюсневые ключица плечевая лучевая локтевая обе кости фаланги ребра таза ная берцовая пояснич- цовая ная фаланги кость предплечья пальцев шейный грудной крестец ный 3 1 4 2 1 4 Остеома 1 1 1 3 1 1 2 Саркома 1 8 2 1 2 40 5 4 3 В с е г о... 1 9 1 1 4 1 4 2 44 3 3 5 2 Биохимические исследования не обнаруживают каких-либо ценных дифференциально-диагностических признаков. Как и при других опухолях костей, особенно злокачественных, отмечается увеличение содержания в крови углеводно-белковых соединений, особенно мукопротеидов. Только в исследованиях Л.Н.Фурцевой (1971) у ряда больных с паростальной сарко мой костей большой величины была резко повышена экскреция оксипро лина с мочой (в среднем 83,6 мг/сут), что превышает его экскрецию при остеогенной саркоме.

Ма к р о с к о п и ч е с к и во время операции хирург обнаруживает бугристую опухоль костной плотности, на поверхности которой он должен оставить часть покрывающих ее мягких тканей. Паростальные остеомы обычно сравнительно небольшие, даже в дистальном конце бедренной кости их размер редко превышает 8x6x7,5 см, а на фалангах пальцев он со ставляет 2x1,5x1 см.

У части больных с паросшальными остеомами основание опухоли, приле жащей к кости, сравнительно невелико, вот почему иногда удается поста вить показания к операции расширенной краевой резекции, однако практи чески у всех больных с паростальной саркомой имеется основание с тен Рис. 25.2. Паростальная остеома задней поверхности метафиза бедренной кости. денцией к циркулярному охвату кости, поэтому у подавляющего числа Зона контакта с костью значительно меньше опухоли, прослеживается граница больных необходимо производить широкие резекции на протяжении, иначе между опухолью и поверхностью кости. Опухоль удалена вместе с кортикальным операция будет неадекватной и рецидив опухоли неизбежным.

слоем кости — краевая резекция.

При изучении удаленного препарата удается увидеть, что опухоль по крыта тонкой фиброзной капсулой, а на распиле имеет вид то губчатой, то компактной кости. Иногда виден большой узел, представленный несколь кими слившимися узлами меньших размеров, или определяются хрящевые включения различной величины, участки обызвествленного хряща.

Паростальные саркомы обычно имеют очень широкое основание;

они растут, занимая полуокружность кости или окружая ее со всех сторон. Ин тенсивно растущие саркомы могут достигать очень большой величины и трудно отличимы от остеогенных сарком.

Гис т о л о г ич е с ко е с т рое ние па рос т а ль ных остеом.

Капсула, покрывающая выпуклую поверхность остеом грибовидной формы или типа бугристого «выбухания», у одних больных распространяется и на их противоположную поверхность, заполняя щелевидное пространство между этой поверхностью и кортикальным слоем. Однако у другой части больных создается впечатление плавного перехода или слияния явно новообразован ных, незрелых костных структур с предсуществующими структурами корти кального слоя кости.

Тщательное изучение паростальных остеом, проведенное С.И.Липки ным, позволило выявить непрерывный спектр в строении тканей различ ных участков остеом, которые не составляли четко разделенных между собой участков, а были смешаны в различных сочетаниях. Обычно ком пактные костные структуры располагались в центральных участках опухо ли, затем встречались костные губчатые структуры, а по периферии — на именее зрелые примитивные костные структуры. Костные структуры были условно разделены на 3 типа:

• I — зрелые структуры типа компактной и губчатой остеомы;

а б • II — относительно зрелые и незрелые, примитивные костные структу Рис. 25.3. Препараты паростальной саркомы бедренной кости.

ры преимущественно волокнистого строения в виде тонких уродли а — грибовидная форма опухоли, основание опухоли проникает в костномозговой канал;

б — вых балочек различной толщины с неровными краями, расположен паростальная саркома прорастает костномозговой канал.

ные разрозненно или образующие тонкопетлистую сеть;

Дифференциальную диагностику приходится проводить с костно-хря • HI — наименее зрелые костные структуры, отличающиеся не только щевыми экзостозами, оссифицирующим миозитом, субпериостальным ос примитивностью строения, но и некоторыми чертами атипизма. Они сифицирующим миозитом, субпериостальной оссифицирующей гемато были представлены уродливыми базофильными балками с зазубрен мой, пароссальными оссификатами, пароссальными хондросаркомами.

ными, фестончатыми краями, часто содержали хрящевые включения, Ле ч е ние. Паростальные остеомы и саркомы нечувствительны к лу иногда имели смешанное костно-хрящевое строение.

чевой терапии. Принятым методом лечения является хирургический. Убе дительных данных об эффективности комбинации оперативного вмеша Хрящевая ткань встречалась в составе опухоли в виде окаймления пери тельства и последующей химиотерапии, основанных на достаточно боль ферических участков и включений в костной массе. На границе хряща и шом материале, мы не обнаружили, хотя некоторые авторы рекомендуют подлежащих костных структур можно было обнаружить явления костеобра проводить химиотерапию, подобную той, что принята при остеогенной зования с зоной обызвествления и формированием мелких примитивных саркоме. Такая тактика лечения особенно показана при клинически пер балочек. Фибропластический компонент опухоли, помимо капсулы, был вично-злокачественной форме, морфологические и клинические признаки представлен рыхлой клеточно-волокнистой тканью межкостных про которой сходны с таковыми при остеогенной саркоме.

странств, содержащих сосуды, включения жирового костного мозга, волок Редкость паростальных остеом и сарком, недостаточная осведомлен нистых структур и сочных вытянутых и веретенообразных клеток.

ность врачей, отсутствие собственного опыта и продолжающаяся дискуссия Паростальные саркомы гистологически характеризуются выраженным в литературе о возможности существования доброкачественной остеомы атипизмом примитивных костных структур, обычно составляющих значи ставят врача в трудное положение.

тельную часть «костного компонента»;

отдельные небольшие поля или ост Хирургу нужно ориентироваться на клинико-рентгенологические дан ровки имеют строение остеогенной саркомы с резко выраженным атипиз ные и не ставить показания к ампутации и экзартикуляции там, где воз мом костных структур.

можно произвести сохранную операцию, соблюдая принципы абластики.

Биопсия, как трепанобиопсия, так и особенно пункционная, не всегда Виды сохранных операций весьма разнообразны. Нашим больным были дают возможность патологоанатому уверенно ответить на важнейший для выполнены следующие операции.

хирурга вопрос: что имеется у этого больного— паростальная остеома или паростальная саркома? Для окончательного диагноза необходимы не толь • Краевые резекции у 11 больных с паростальной остеомой;

у 4 из них ко гистологическое изучение различных участков опухоли, но и тщатель возникли местные рецидивы из-за неправильно выбранного объема ный анализ гистотопограмм, что дает возможность обнаружить наиболее операций, так как был ошибочно поставлен диагноз: костно-хряще атипичные костные структуры.

вой экзостоз.

Наши многолетние (35 лет) наблюдения и исследования позволяют рас • Самой распространенной операцией была резекция суставного конца сматривать паростальные остеомы как доброкачественный аналог парос вместе с опухолью и замещение дефекта идентичным костным кон тальных сарком, а не особую «доброкачественную» стадию их развития.

сервированным аллотрансплантатом или эндопротезом.

На основании клинических, морфологических и рентгенологических • Резекция метадиафизарного отдела с оставлением эпифиза и замеще исследований нами была разработана следующая клиническая рабочая нием дефекта аутотрансплантации с применением накостных фикса классификация.

торов Зацепина [Зацепин СТ., 1972], интрамедуллярного штифта и аллотрансплантата (рис. 25.4).

А Операция по Бойчеву с артродезированием коленного сустава при не возможности выполнить операцию с сохранением движений в колен Классификация паростальных остеом и паростальных сарком ном суставе.

(по С.Т.Зацепину, В.Н.Бурдыгину, С.И.Липкину) • Операция тотального удаления бедренной кости с последующим эн I. Доброкачественные паростальные остеомы:

допротезированием.

а) классический вариант;

• Резекция суставного конца плечевой кости.

б) «переходная» форма.

II. Паростальная саркома: • Тотальное удаление плечевой кости с эндопротезированием по Заце а) паростальная саркома, не рецидивирующая после адекватных оперативных пину.

вмешательств и не дающая отдаленных метастазов;

А Резекции различных костей на протяжении с костной пластикой де б) паростальная саркома, рецидивирующая даже после широких резекций на фектов (рис. 25.5).

протяжении и дающая метастазы в легкие;

• Обширные резекции крестцово-подвздошного сочленения с ауто в) клинически первично злокачественная форма, быстрый рост, ранние мета пластикой дефекта по Зацепину.

стазы, как при остеогенной саркоме.

• Резекции тел позвонков в различных отделах.

• Ампутации, экзартикуляции, в том числе и межподвздошно-брюшная ампутация, и многие другие виды оперативных вмешательств (рис.

Таким образом, мы разделяем точку зрения C.F.Geschicter, 25.6).

M.M.Copeland (1951, 1958, 1959) и S.A.Jacobson (1958), указывавших на су С грустью отмечаем, что часть больных мы оперировали при далеко за ществование паростальных остеом, и взгляд D.C.Dahlin (1967), рассматри шедшем процессе, когда опухоль, существовавшая много лет, достигала вавшего паростальную остеому как начало непрерывного ряда опухолей больших величин. Одной из основных причин сохранных операций, не этого вида.

Ис х од ы ле ч е ния. Следует отдельно рассматривать группы боль ных с паростальными остеомами и классическими паростальными сарко мами, учитывая длительность заболевания, размеры опухоли и, конечно, особенности гистологической картины, и отдельно — группу больных с клинически злокачественным течением процесса. Однако такого материала мы в литературе не нашли, а сводные таблицы, приведенные в многочис ленных работах, мы не приводим, так как они не имеют ни научной, ни практической ценности. Среди 7 наших больных после произведенных ам путаций и экзартикуляций у 6 наблюдались метастазы в легкие, от которых 5 человек умерли. Однако это не говорит о «малой эффективности» ампута ций: они производились больным с особо злокачественными формами сар ком, длительным анамнезом, некоторые из них ранее были оперированы.

Такого же мнения придерживаются и Н.Н.Трапезников и Л.А Еремина (1983, 1985).

Четверо наших больных с метастазами в легкие были оперированы ле гочными хирургами: в последующем умер 1 больной и 3 пациента живы в течение 18, 11 и 9 лет.

Из 96 наблюдавшихся нами больных 88 были оперированы, у 7 из них выполнены ампутации и экзартикуляций и у 81 больного — различные Рис. 25.6. Паростальная саркома лобковых костей.

сохранные операции. Нам известно о смерти 11 больных, что составляет 13,6 %. Если же из 81 оперированного больного вычесть 28 больных с а — паростальная саркома занимает всю полость малого таза;

б — схема операции.

доброкачественной паростальной остеомой, то остается 53 пациента, а процент умерших от метастазов станет 20,7 %, т.е. будет соответствовать всегда выполнимых или приводивших к возникновению местных рециди данным других авторов.

вов, было взаимоотношение сосудистого пучка с опухолью. Если растущая В заключение следует сказать, что необходимо продолжать интенсивное опухоль легко отодвигает нервные стволы, то она оказывается неспособной изучение паростальных опухолей.

легко отодвинуть пульсирующую магистральную артерию, которая сдержи вает рост опухоли, и в результате опухоль оказывается расположенной в Наши наблюдения и исследования с несомненностью показывают, что су глубокой, узкой борозде-щели, откуда ее трудно выделить. При этом хирург ществует доброкачественная паростальная остеома. Паростальная саркома работает в непосредственной близости от капсулы опухоли, а при всех опе также имеет свои клинико-морфологические варианты. Таким образом, рациях по поводу паростальных остеом и сарком, в особенности над капсу имеются признаки постепенного перехода доброкачественных форм опухо лой опухоли, необходимо оставлять слой мягких тканей. Мы пытались еди ли во все более злокачественные, как это наблюдается у больных с другими ным блоком иссекать кость, опухоль, артерию и вену, замурованные или опухолями.

Pages:     | 1 |   ...   | 4 | 5 || 7 | 8 |   ...   | 13 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.