WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 3 | 4 || 6 | 7 |   ...   | 13 |

«РУКОВОДСТВО ДЛЯ ВРАЧЕЙ С.Т.Зацепин КОСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ ВЗРОСЛЫХ МОСКВА "МЕДИЦИНА" 2001 ткани происходит [Павлова В.Н. и соавт., 1988] анаэробный (гликолитиче Г л а в а 1 ский) путь энергетического ...»

-- [ Страница 5 ] --

cytoma of Bone, fibroxanthosarcoma, xanthosarcoma). F. Feldman и D. Norman B 1972 г. опубликовали статью под названием «Intra and extraosseous malig В настоящее время рентгенологам необходимо пересмотреть диагности nant histiocytoma (malignant fibrous xanthoma»), в которой сообщили о 9 ку и тщательно разработать рентгенологическую дифференциальную диа больных, выделив новую нозологическую форму опухоли костей — злока- гностику между фибросаркомой, злокачественней фиброзной гистиоцито чественную фиброзную гистиоцитому кости в отличие от злокачественной мой и рядом других опухолей. Многие авторь^в том числе I. Lichtenstein фиброзной гистиоцитомы мягких тканей, описанной I.F. O'Brien и (1965), писали, что в сомнительных случаях нужно вспомнить о фибросар А.Р. Stount еще в 1964 г.

коме;

М.С. Целиковский и соавт. (1976), Л.А. Еремина (1978) и др. счита ли, что трудно провести дифференциальный диагноз фибросаркомы со зло Злокачественная гистиоцитома кости впервые была диагностирована в качественной формой гигантоклеточной опухоли;

ретикулосаркомой, лити том же 1972 г. у нашей больной Б., 48 лет, Т.П. Виноградовой, поставив ческой формой остеогенной саркомы, но они не упоминали о малоизвест шей диагноз: злокачественная гистиоцитома левой бедренной кости. На ос ной в то время злокачественной фиброзной гистиоцитоме, учитывать кото новании клинико-рентгенологического исследования этой больной был рую при диагностике в настоящее время необходимо.

поставлен диагноз: литическая форма гигантоклеточной опухоли нижнего метаэпифиза левой бедренной кости с большим выходом в мягкие ткани.

Рентгенологическая картина при ЭФГ кости довольно типична: это резко Была выполнена резекция пораженного нижнего суставного конца бед выраженный очаг деструкции — литический очаг без линии склероза по ренной кости с замещением его аналогичным аллотрансплантатом. Через краям обычно в области метадиафизарной или эпиметафизарной, как и при Рис. 16.2. Гигантская распадающаяся Рис. 16.3. Резекция лучевой кости фиброзная гистиоцитома левой луче- вместе с опухолью, частью мышц и вой кости у больной 42 лет. кожей.

гигантоклеточной опухоли. Очаг деструкции реже располагается центрально, чаще он разрушает одну из кортикальных пластинок;

возможен выход опухо ли в мягкие ткани;

периостальная реакция наблюдается редко, как и вздутие кости, поскольку она обычно еще до этого разрушается (рис. 16.1).

В русской литературе первой работой, посвященной злокачественной фиброзной гистиоцитоме, очевидно, является работа В.М. Блинова, А.И. Павловской и Ю.Н. Соловьева (1981), в которой сообщается о больных, у 7 из которых диагноз был поставлен ретроспективно. Авторы выделили 3 варианта гистологического строения: типичный, гигантокле точный и воспалительный.

Известны две основные точки на гистогенез злокачественной фиброз ной гистиоцитомы. L. Ozzello, A.P. Stout, M. Murray (1963);

L. Ozzello, G. Hames (1976) и некоторые другие считают, что опухоль возникает из гистиоцитов, которые в данных условиях приобретают ультраструктурные признаки и функциональные свойства фибробластов (факультативные фибробласты), благодаря чему опухоль и состоит из клеток двух типов. Вто рая теория выдвинута G. Fu, G. Gabbiani, G.I. Kayl и др. (1975), G.S. Wood, I.H. Beckstead и др. (1986). Согласно этой теории ЗФГ возникает из стволо вой недифференцированной мезенхимальной клетки, что легче объясняет вариабельность гистологического строения ЗФГ, состоящей из низкодиф ференцированных гистиоцитоподобных и фибробластоподобных клеток. В Рис. 16.1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома мыщелков бедренной кости.

настоящее время эта теория имеет большее число сторонников.

а --до операции;

б — резекция произведена выше опухоли вместе с верхним отделом боль ЗФГ может иметь различные типы гистологического строения: типич шеберцовом кости;

в - состояние после операции;

г - дефект замещен трубчатым алло ный, миксоидный, гигантоклеточный, воспалительный, ангиоматозный, трансплантатом с фиксацией интрамедуллярным гвоздем.

смешанный.

Рис. 16.6. Кисть фиксирована металли ческим штифтом к локтевой кости.

Функция кисти нормальная.

Приводим еще одно наблюде ние.

Больной 3., 62 лет. Обратился в ЦИТО в 1987 г. За 5 мес до обращения в ЦИТО наблюдался в поликлинике по месту жительства по поводу болей в правой голени. Находился под наблю дением, получал обезболивающие сред ства, однако боли прогрессивно усили Рис. 16.4. Закрытие вались. Направлен в больницу, где сде дефекта кожей с жи лана трепанобиопсия. Заключение: зло вота.

качественная фиброзная гистиоцитома.

Проведен курс лучевой терапии (65 Гр), курс химиотерапии. В 1987 г. переведен Можно предположить, что различные типы строения, различная сте в ЦИТО для оперативного лечения. В пень злокачественности обусловливают различную судьбу больных.

сентябре 1987 г. произведена резекция всего диафиза большеберцовой кости с Больная С, 42 лет. Обратилась в поликлинику ЦИТО в 1985 г. по поводу очень замещением дефекта аналогичным ал больших размеров опухоли нижней половины левой лучевой кости (рис. 16.2). Опу лотрансплантатом. Больной переведен холь имеет вид нескольких больших слившихся между собой шаров диаметром до в ту же больницу для дальнейшей хи 10 см, деформирующих предплечье. От предложенной 4 года назад операции боль миотерапии. Через 4 мес обнаружена ная отказалась, лечилась всеми известными ей нетрадиционными методами. При костная мозоль, спаявшая метафизы большеберцовой кости с аллотрансплантатом.

последнем обращении к врачу ей была предложена ампутация. Требовала от нас га Больной начал ходить с костылями, опираясь на ногу. Через 6 мес после опера рантии, что мы сохраним ей руку. Пришла через 8 мес;

опухоль изъязвилась, стала ции умер от множественных метастазов в легкие, несмотря на полихимиотера распадаться, настойчиво просила сохранить руку. Отмечены выраженные психичес пию. В области первичного очага рецидива опухоли не обнаружено. Нужно иметь в кие отклонения. Предоперационный диагноз: злокачественная гигантоклеточная опу виду, что рецидив может иметь другое строение, чем первичное опухолевое образо холь (остеобластокластома) с большим мягкотканным компонентом и изъязвлением, вание.

распадом опухоли. Больные с подобными опухолями наблюдались нами и ранее.

17.10.85 г. операция: абластичное удаление опухоли с резекцией нижней поло Наши наблюдения с несомненностью подтверждают, что доброкачест вины левой лучевой кости, удалением прилежащих мышц, резекцией лучевой арте венная фиброзная гистиоцитома с течением времени может превратиться в рии, вен, лучевого нерва, артродезирование костей запястья с локтевой костью, ин злокачественную.

трамедуллярный остеосинтез через III пястную кость и локтевую кость, закрытие дефекта лоскутом с живота — итальянская пластика (рис. 16.3, 16.4).

В 1981 г. в отделении оперирована больная К., 21 года, по поводу гиганто 11.01.86 г. — отсечение ножки кожного лоскута. Больная жива 15 лет, метаста клеточной опухоли нижнего метаэпифиза большеберцовой кости левой голени — зов нет, вполне удовлетворительная функция пальцев левой кисти (рис. 16.5;

16.6).

произведены краевая резекция и замещение дефекта аллотрансплантатами. Через год обнаружен рецидив, опять выполнена подобная операция. Через год и 8 мес — новый рецидив с выходом опухоли в сторону ахиллова сухожилия. По настоянию больной еще раз произведена обширная резекция, электрокоагуляция;

от больше берцовой кости остались небольшие полоски кортикального слоя. Морфологичес кий диагноз пересмотрен: первые два раза была верифицирована доброкачествен ная фиброзная гистиоцитома, а в последнем случае — злокачественная. Был созван консилиум с привлечением опытного онколога из онкоцентра. Высказано едино душное мнение — ампутация голени. Больная категорически отказалась от ампу тации. Уступая просьбе больной, удаляю мягкотканный компонент опухоли и провожу электрокоагуляцию, так что все аллотрансплантаты разогреваются до очень высокой температуры и становятся коричневыми. Рана зажила первичным натяжением. Морфологический диагноз: злокачественная фиброзная гистиоцито ма. Резко ограничиваются движения в голеностопном суставе, больная начинает ходить в обычной обуви. Со времени последней операции прошло 18 лет. Работает Рис. 16.5. Рука после в оптическом магазине. Нет ни местного рецидива, ни метастазов в легкие, здо отсечения кожного рова.

лоскута.

Это и другие наблюдения свидетельствуют о том, что встречаются такие Лет 15 назад мы поставили бы этой больной диагноз полиморфно-кле злокачественные фиброзные гистиоцитомы, которые в ближайшие месяцы точной саркомы. Поэтому первые признаки перестройки костной ткани, дают метастазы, вызывающие гибель больных, и такие, которые не дают участков обызвествления на месте бывшей опухоли, подвергшейся лучевой метастазов и чувствительны к тепловому воздействию, как и гигантокле терапии, должны заставить врача подумать о возникновении злокачествен точные опухоли (за них-то длительное время и принималась часть ЗФГ).

ного процесса. Мы считаем, что у некоторых больных лучевая терапия про Г.Н. Муравьев, С.З. Фрадкин, А.В. Фурманчук, Ю.А. Богович, Г.Н. Фро водилась по поводу «полузлокачественной» фиброзной гистиоцитомы или лов (1989) считают, что происхождение злокачественной фиброзной гистио низкой степени злокачественности.

цитомы из полипотентной мезенхимальной стволовой клетчатки, наличие в ЗФГ наблюдается у мужчин в 1,5—2 раза чаще, чем у женщин.

опухоли примитивных недифференцированных клеточных популяций, В 82 % случаев ЗФГ кости метастазирует в легкие, в 32—40 % — в лим обильное кровоснабжение служат основанием для применения лучевой хи фатические узлы и в 15 % — в печень и кости.

миотерапии с включением таких факторов, как гипертермия и гипергликемия.

По данным I. Nakashima, S. Morishita, Y. Kotoura и др. (1985), метастазы По данным А.А. Аннамухаммедова (1986), 3-летняя выживаемость боль в легкие диагностируются в среднем через 22 мес со дня обращения боль ных, перенесших чисто хирургическое лечение, составила 45,5 %, 5-лет ного.

няя — 24,4 %, а среди больных, получавших послеоперационную химиоте Очень интересные данные опубликованы А.А. Аннамухаммедовым в рапию (адриамицин по 120 мг на курс лечения, всего 6—8 курсов), 3-летняя 1986 г., который использовал сборный материал трех учреждений: ВОНЦ выживаемость была равна 50 % и 5-летняя — 37,5 %, что говорит о целесо за период с 1955 по 1984 г.;

ЦИТО им. Приорова (в основном наши на образности дальнейшего совершенствования послеоперационной химиоте блюдения) за период с 1955 по 1983 г. и Киевского НИИ рентгенорадио рапии.

логии за период с 1972 по 1983 г. Материал включал данные о 42 больных Выживаемость больных со злокачественной фиброзной гистиоцитомой фибросаркомами и 44 — с ЗФГ. Был проведен многофакторный статисти еще недостаточно изучена. Huvos (1976) сообщил, что 5 лет прожили 38,5 % ческий анализ. Автор установил, что на основании микроскопических ис больных;

Feldman, Lettes (1977) — 45,4 %, а по данным F. Schajowicz (1981), следований, учитывающих полиморфизм и клеточность фибросаркомы и ни один из наблюдавшихся им больных не прожил 3 лет.

злокачественной фиброзной гистиоцитомы, эти опухоли следует подраз Срок нового появления ЗФГ после облучения опухоли колеблется в ши- делять на 3 группы в зависимости от степени дисплазии;

автор отметил рочайшем диапазоне — от 2 до 50 лет. также различную выживаемость больных этих трех групп. При I степени анаплазии 3 года переживают 76,9 % больных фибросаркомой и 77,8 % Больная К., 40 лет, поступила в ЦИТО в 1988 г. В возрасте 15 лет появились боли в больных ЗФГ и при III степени анаплазии — соответственно 28,6 и 7,1 % области правого тазобедренного сустава, по рентгенограммам — аневризмальная киста больных.

тела правой подвздошной кости, однако в онкодиспансере был поставлен диагноз опу А.Н. Феденко (1987) опубликовал данные о 24 больных ЗФГ, наблю холи и проведена лучевая терапия — 7000 рад, а через месяц в другом лечебном учреж давшихся в ВОНЦ;

из них было 7 женщин и 17 мужчин в возрасте от дении на гамматроне — еще 8000 рад. Через 2 мес получила курс лечения оливомици до 72 лет, у 13 больных возраст составил 30—50 лет. Чаще всего поражал ном. Наступили обызвествление и оссификация патологического очага, больная чувст ся метадиафиз бедренной кости: литический процесс, деструкция корти вовала себя хорошо. В 1975 г. беременность — произведено кесарово сечение, ребенок кального слоя, но основным симптомом была боль. Несмотря на то что здоров. В 1976 г. появились боли: рентгенологическим исследованием установлен больным произведена ампутация, а 9 больным — широкая резекция, в асептический некроз головки правой бедренной кости и вертлужной впадины. В сроки от 4 до 24 мес у 11 больных развились метастазы в легких. Созда г. боли усилились, а в апреле 1987 г. стали сильными. Ходит с помощью двух костылей.

лось впечатление, что химиолучевое лечение дало незначительный эф В январе 1988 г. при рентгенологическом исследовании заподозрено развитие опухоли.

24.02.88 г. выполнена открытая биопсия. фект.

11.03.88 г. стационирована в отделение костной патологии взрослых ЦИТО.

S.I. Radio и соавт. (1988) отметили, что фиброгистиоцитарные опухоли При просмотре препаратов установлен диагноз: злокачественная фиброзная гисти с одинаковым гистологическим строением могут иметь очень различное оцитома. После заболевания и лучевой терапии прошло 13 лет. Местно: правая по клиническое течение. По их данным, анеуплоидность клеток опухоли на ловина таза увеличена во всех направлениях, кожа резко изменена, гиперемирова блюдалась у больных с минимальными сроками жизни, в то время как на, мацерирована. Рентгенологически — разрушено тело подвздошной кости, боль больные с дисплоидными злокачественными фиброгистиоцитомами жили шая часть крыла, лобковой и седалищной костей, а также проксимальный отдел в среднем 4 года (от 1 года до 11 лет). Авторь^ечитают, что анеуплоид бедренной кости до подвертельной области. Местами видны различных размеров ность в группе злокачественных фиброзных гистиоцитом говорит о повы участки обызвествления, хлопьевидных уплотнений, параоссально расположенных шенном риске возникновения рецидива и смерти. Возможно, этот метод обызвествленных очагов. В легких — множественные четко дифференцирующиеся исследования должен применяться у всех больных «не только для прогно округлые тени метастазов в верхних и средних отделах. Состояние больной средней зирования, но и для разработки методов лечения у этих двух групп боль тяжести. Родные взяли ее домой.

ных».

Следует всегда помнить, что клетки злокачественной опухоли очень бы стро разрушают консервированные кортикальные костные транспланта ты, которые ряд лет до этого были хорошо видны на рентгенограммах, или участки обызвествлений и окостенений тканей после ранее проведен ной лучевой терапии. Это является патогномоничным рентгенологичес ким симптомом.

Хрящевые обызвествляющиеся и окостеневающие экзостозы.

Г л а в а 2. Дисхондроплазия — болезнь Олье—Маффуччи.

Множественный хондроматоз костей.

Хондроматоз костей и доброкачественные //. Доброкачественные опухоли.

хрящевые опухоли 1. Хондрома.

2. Околокостная хондрома периостальная (juxta corticalis).

О различных хрящевых образованиях, наблюдаемых в костях, которые 3. Оссифицирующиеся энхондромы.

проходят хрящевую стадию развития, существуют различные мнения. Одни 4. Хондробластомы.

авторы описывают раздельно хондромы от хондроматоза костей — болезни 5. Хондромиксоидная фиброма или фибромиксоидная хондрома.

Олье—Марфуччи [Виноградова Т.П., 1973;

Волков М.В., 1985], другие объ ///. Злокачественные опухоли — хондросаркома.

единяют их, третьи [Schajowicz F., 1981] рассматривают их в одном разделе а. Первичные хондросаркомы.

«Доброкачественные хрящеобразующие опухоли», подразделяя их, во-пер 1. Центральные хондросаркомы.

вых, по признаку (солитарные и множественные), и во-вторых, по нозоло 2. Периостальные хондросаркомы.

гическим формам, относя тем самым в разряд опухолей болезнь Олье — 3. Мезенхимальная хондросаркома.

множественную деформирующую хрящевую дисплазию, синдром Маффуч 4. Дедифференцированные хондросаркомы.

чи, множественные костно-хрящевые экзостозы и другие дисплазии хряще 5. Злокачественная хондробластома.

вой ткани.

6. Светлоклеточная хондросаркома.

D.C. Dahlin, Herzog, L. Lichtenstein рассматривают хондроматоз костей 6. Вторичные хондросаркомы.

в качестве множественных хондром, и это вполне закономерно: как и еди Озлокачествление диспластических процессов и первично доброкачественных ничные хондромы, их можно считать крайним вариантом множественного хрящевых опухолей:

хондроматоза костей. Все эти рассуждения кажутся обоснованными и под 1) болезнь Олье;

тверждаются данными многих авторов;

мы же приведем данные СИ. Лип 2) болезнь костно-хрящевых экзостозов;

кина (1983), который, изучив 94 больных, оперированных по поводу хон 3) хондромы;

дроматоза костей (болезни Олье), выделил 3 типа строения. 4) хондробластомы;

5) хондромиксоидные фибромы.

Тип /характеризуется многоклеточностью хрящевой ткани, обилием со судов, признаками интенсивного роста, рассасыванием прилежащей кост ной ткани. Эти очаги, по мнению СИ. Липкина, обладают наибольшим или полным сходством с хондромами.

Хондроматоз костей, дисхондроплазия, болезнь Олье—Маффуччи, мно Тип II по строению очень похож на хондрому, от которой его трудно от жественная хрящевая деформирующая дисплазия костей (chondromatosis of личить. Они также обладают интенсивным ростом.

bone, dischondroplasie, morbus Oilier—Maffucci, multiple chondromas defor Тип III имеет много общего с гиалиновым хрящом, растет медленно, mans displasie of bone). Врожденное хрящевое диспластическое заболевание клеток относительно мало, как и сосудов. Очаги хондроматоза III типа ли костей, впервые описанное в 1881 г. A. Maffucci, наблюдавшего больного с шены признаков опухоли и обладают наименьшим сходством с хондрома множественными энхондромами и ангиомами. В дальнейшем энхондрома ми. На основании своих исследований СИ. Липкин приходит к следующе превратилась в хондросаркому (то, что принято называть синдромом Маф му выводу.

фуччи), носит имя L. Oilier (1900), который дал более подробное описание этого заболевания и назвал его дисхондроплазией. L. Oilier наблюдал боль Очаги хондроматоза с интенсивным ростом обладают гистологическими ного, у которого были поражены кости с одной стороны.

признаками хондром, что лишний раз свидетельствует о близости дис Дисхондроплазия, или болезнь Олье—Маффуччи, — заболевание врож пластических процессов к опухолевым и указывает на разделение «солитар денное, возникающее, как справедливо отмечали А.В. Русаков (1959) и дру ных» хондром и хондроматоза костей.

гие авторы, на самых ранних стадиях эмбриогенеза, поскольку бывают из менены кости в различных частях скелета или в одной конечности по на Мы полностью разделяем эту точку зрения, так как то, что видел правлению «эмбриональных лучей».

СИ. Липкин под микроскопом, мы наблюдали в клинике перед направ В области метафизов образуется патологическая хрящевая ткань, не лением этих опухолей на исследование.

способная к нормальной скорости роста, поэтому возникают значительные деформации, так как часть зоны роста продуцирует нормальную хрящевую ткань, подвергающуюся окостенению и обеспечивающую нормальную ско рость роста кости в длину, но только с одной стороны. Это различие в ско Диспластические процессы, доброкачественные и злокачественные опухоли из хрящевой ткани рости роста кости и приводит к образованию деформации. Как показали (рабочая классификация СТ. Зацепина) исследования К.Е. Kuettner, B.U. Pauli (1983), хрящ не обызвествляется и не окостеневает, в него не врастают необходимые для этих процессов сосу /. Диспластические процессы.

ды, если он выделяет антиинвазивный фактор АУТ. Это возможно и при 1. Экзостозная хондродисплазия. болезни Олье—Маффуччи: патологический хрящ в таких очагах и выделяет Костно-хрящевые экзостозы.

этот фактор.

Возникает законный вопрос: нельзя ли подведением определенных доз нужденных повторных операциях это невозможно. А.П. Бережной, АУГ-фактора к хрящевым очагам вызывать их окостенение, т.е. исчезно В.А. Моргун, широко применявшие эту методику, увидели среди вновь об вение и, следовательно, излечение?

разовавшейся костной ткани регенерата различных размеров очаги патоло гической хрящевой ткани, что, конечно, не позволяет широко рекомендо G. Herzog, Шинц-Коччи, А.А. Аренберг и многие другие авторы под вать эту методику.

разделяют эту дисплазию по количеству очагов и локализации на четыре В.А. Моргун (1990), изучавший отдаленные результаты дистракции оча формы:

гов дисхондроплазии в течение 20 лет, считает, что у подростков, кроме уд линения конечности, необходимо удалять патологическую ткань и произ • форма I — акроформа, сопровождающаяся поражением костей кистей водить костную пластику расщепленными костными трансплантатами об и стоп;

разовавшихся дефектов. При полиоссальных очагах больших размеров • форма II — мономелическая, при которой поражаются кости одной такие операции не показаны.

конечности и прилегающей части тазового или плечевого пояса;

А.П. Крисюк, Г.Б. Лучко (1990), наблюдавшие в Киевском НИИ орто • форма III — односторонняя или преимущественно односторонняя;

педии 72 больных с дисхондроплазией, для удлинения и исправления де • форма IV — двусторонняя.

формаций применяли метод закрытой дистракционной остеоклазии, Ди Отдавая должное значению такой классификации, можно считать, что стракционный эпифизеолиз и остеотомию пораженного участка через па очаги хондроматоза костей могут одновременно локализоваться во многих тологический очаг с дистракцией по Илизарову. У 4 больных после косой костях, поэтому для полноценного обследования больного необходимо остеотомии через патологический очаг он производил пластику аллоген рентгенологическое исследование. ным костным матриксом;

по его наблюдениям, у этих больных формиро вался более полноценный костный регенерат. По сообщению В.А. Моргуна Ле ч е ни е больных с болезнью Олье—Маффуччи представляет боль (1990), изучавшего результаты дистракции диспластических очагов у шую сложность, если имеются выраженные деформации длинных трубча больных с 1971 г., при закрытой дистракции мелкие очаги при болезни тых костей, нарушение роста костей в длину, что приводит к выраженному Олье растягиваются, но через несколько лет эти больные вновь обращались укорочению конечностей, хромоте, резкой деформации и нарушению за помощью, так как хрящевые очаги остаются в ткани регенерата. Поэтому функции пальцев на руках, а также пока не предсказуемые по локализации нужно учитывать мнение В.Н. Бурдыгина (1990), что применение дистрак (при множественных очагах) и времени процессы озлокачествления одного ционного остеосинтеза при болезни Олье требует большой осторожности;

из очагов дисплазии, а затем, возможно, второго, третьего и т.д.

необходимо, чтобы авторы, применявшие этот метод, опубликовали дан Операцией, с помощью которой можно было бы изменить течение забо ные отдаленных результатов.

левания, могло бы быть иссечение патологического участка зоны роста кости и замещение его пересадкой зоны роста, продуцирующей нормаль- Существуют формы, при которых процесс локализуется внутрикостно и ные хрящевые клетки, подвергающиеся оссификации из другого отдела ор- мало нарушает как форму кости, так и ее скорость роста в длину;

у других ганизма, или замена пораженного участка выращенной культурой клеток же больных развиваются резкие деформации костей с большими или даже нормальной зоны роста. громадными хрящевыми разрастаниями, особенно заметными при пораже нии пальцев кисти или вызывающими деформации конечностей, лопаток, В настоящее время применяют операции краевой резекции зоны пато костей таза. Однако основным, наиболее существенным, угрожающим яв логического хряща и замещение дефекта ауто- или аллотрансплантатами ляется способность такого очага хондроматоза озлокачествляться — пре часто с одновременно проводимой корригирующей остеотомией. После вращаться в хондросаркому высокой, средней или низкой степени зрелос операций, выполняемых у маленьких детей, быстро наступает рецидив, ти. Поскольку одни больные с множественными очагами живут благопо поэтому обычно оперируют подростков и юношей, а детям назначают орто лучно многие годы, а у других наступает озлокачествление иногда последо педическую обувь, поскольку и деформации, и укорочения у значительной вательно нескольких очагов, то основная задача врача — научиться распо части из них, сначала небольшие, резко увеличиваются в периоды интен знавать степень зрелости хрящевых очагов, способность их к агрессивному сивного роста.

опухолевому росту для принятия своевременных оперативных вмеша Если 30 лет назад методики удлинения костей были сложны, не всегда тельств.

позволяли получить значительное удлинение конечности и были связаны с особым искусством хирурга, то с появлением аппаратов наружной фикса М.В. Волков в 1985 г. наблюдал 136 больных^цетей с дисхондроплазией — ции эти методики стали широко доступны.

72 пациента мужского и 64 пациента женского пола, а в 1990 г. — 140 боль Г.А. Илизаров (1966), М.В. Волков (1971), С.С. Наумович, ЛЯ. Григо- ных, у которых было поражено 1923 кости, т.е. практически все кости ске рьев (1975), Г.А. Илизаров, В.Д. Макушин (1977), И.В. Воронович с соавт. лета.

(1977), А.С. Крюк с соавт. (1981) широко применяли у больных с болезнью Как отмечала Т.П. Виноградова, могут быть поражены все кости, про Олье методику одновременного исправления деформации конечности и уд- ходящие хрящевую стадию развития, в том числе и кости основания че линения пораженного сегмента на необходимую величину, используя сле- репа.

дующую методику на голени: выполняли остеотомию только нормальной О.Я. Суслова, Е.П. Меженина, Н.А. Науменко (1990) наблюдали малоберцовой кости, а путем дистракции производили разрыв патологичес больных с дисхондроплазией.

кого хрящевого очага. Дистракцию осуществляли по 1 мм в сутки до 8— Мы неоднократно видели больных, уже взрослых, ранее оперированных 10 см и более. По данным М.В. Волкова (1985), дефект, возникший в про М.В. Волковым, А.П. Бережным, В.А. Моргуном, с прекрасными результа цессе дистракции, заполнялся костной тканью. Но, к сожалению, при вы тами исправления и ликвидации укорочения бедренной и большеберцовой Кроме некоторого- утолщения верхней и нижней трети правой плечевой кости, костей, которым требовалась еще какая-либо коррекция, и всегда вспоми рентгенологически были отмечены полное исчезновение всех кортикальных алло нали наш опыт наблюдения за взрослыми больными с болезнью Олье— трансплантатов, помещенных в полости, образовавшиеся после краевой резекции Маффуччи, у которых наступило озлокачествление от 1 до 4 различных очагов хондроматоза в верхней и нижней трети правой плечевой кости, и довольно очагов. Ниже мы приводим историю болезни пациента, которому в отделе резкое вздутие этих участков кости. Клинико-рентгенологический диагноз: образо нии М.В. Волкова были произведены краевые резекции, удалены очаги вание вторичных хондросарком на месте двух очагов хондроматоза в верхней и хрящевой ткани из обеих плечевых костей (ни корригирующих остеотомий, нижней части правой плечевой кости. 13.10.87 г. выполнено тотальное абластичное ни удлинения костей не производилось), а через 11 и 13 лет у него появи удаление правой плечевой кости с замещением дефекта эндопротезом из метилме лись процессы озлокачествления с развитием хондросарком в обеих плече такрилата по СТ. Зацепину.

вых костях. Поэтому мы не разделяем оптимизма детских ортопедов в Данные патологоанатомического исследования: верхний отдел диафиза правой плечевой кости «вздут» (поперечник кости здесь до 6 см), «вздут» и наружный мы связи с «высокой эффективностью» операций краевой резекции с последу щелок. На распиле: верхний метафиз и прилежащий отдел диафиза замещены мяг ющим замещением дефектов ауто- и аллотрансплантатами, тем более что кой хрящевой тканью с мелкими костными вкраплениями (размер очага 10x5x3, такие операции возможно провести только при наличии единичных, но не см). Наружный мыщелок также замещен преимущественно хрящевой тканью, кото множественных очагов.

рая несколько плотнее той, которая описана выше (размер очага 4,5x4x3 см). Кост В связи с тем что процесс дисплазии необычайно сложен и мы не в со номозговой канал среднего отдела диафиза на протяжении 5 см замещен плотной стоянии определить границы патологического хрящевого очага, выполнять мелкодольчатой тканью.

такие операции, очевидно, следует только в случаях комбинации хондрома Микроскопическое описание препарата: в исследованном материале из верхне тоза с деформациями и укорочениями, поскольку общепринято, что нера го очага обнаружена хондросаркома высокой степени зрелости, из нижнего очага — дикальная операция служит одним из пусковых моментов к озлокачествле хондросаркома средней степени зрелости. В костномозговом канале среднего отде нию. Нужно обратиться с настоятельной просьбой к патологоанатомам, ла диафиза выявлена картина хондроматоза (B.C. Ягодовский).

морфологам, генетикам и другим специалистам, чтобы они, проанализиро У больного восстановился полный объем движений в обоих локтевых и плече вав как уже имеющийся у них материал, так и полученный вновь, искали вых суставах, он вернулся к работе, но через 1, 5 года у него появилась опухоль в мяг ких тканях нижней трети левого плеча, которая была удалена — она оказалась зло пути, которые помогли бы предполагать или даже предсказывать будущее качественной. Через 4 мес опухоль рецидивировала;

была произведена плечелопа озлокачествление очагов. Нам кажется допустимым поставить вопрос о точная экзартикуляция левой руки. Через 6 мес произошло озлокачествление хря превентивных операциях удаления целых костей, пораженных хондромато щевого очага в правой лопатке и обнаружены множественные метастатические зом (неспокойно ведущим себя, медленно, но растущим), чтобы предотвра очаги в легких. Правая лопатка удалена вместе с опухолью. Через 1,5 мес больной тить развитие хондросаркомы.

умер.

М.В. Волков (1985) сообщил о 30 больных, у которых после краевой ре зекции и аллопластического замещения дефекта были получены хорошие Под нашим наблюдением находился больной хондросаркомой плечевой результаты. Такие же хорошие результаты наблюдались у 32 больных, опе кости. После резекции дефект замещен эндопротезом СТ. Зацепина рации у которых заключались в выскабливании хрящевых образований (рис. 17.2). Как нами уже было указано, из 58 больных с множественной (сроки наблюдения — от 1,5 до 20 лет). Наши наблюдения не подтверждают хрящевой дисплазией костей у 38, или у 65,5 % (17 мужчин и 21 женщина), такого оптимистического настроения.

наблюдалось озлокачествление: у 3 из них — последовательно двух очагов, у 5 человек — 3 и 4 очагов. При этом создалось впечатление, что злокачест Больной К., 20 лет. Диагноз дисхондроплазии (болезни Олье) был установлен в венность опухоли в каждом последующем очаге увеличивалась, и у 3 боль 6-летнем возрасте. В 1973 г. произведено выскабливание хрящевых масс из левой ных при озлокачествлении 3-го очага мы наблюдали множественные мета плечевой кости с последующей аллопластикой. В 1974 г. выполнена краевая резек стазы не только в легкие, но и в щитовидную железу.

ция очага в средней и нижней трети правой плечевой кости с замещением дефекта В результате последовательного озлокачествления 3 и 4 очагов хондро кортикальными аллотрансплантатами. Пересаженные костные аллотрансплантаты матоза умерли 3 больных, а 4 пациента живы. Так, двум из них была снача в течение 11 и 12 лет не подвергались рассасыванию и замещению нормальной ла произведена экстирпация плечевой кости с эндопротезированием по костной тканью. В 1985 г. больной отметил появление постоянных постепенно усиливающихся болей в верхней трети левой плечевой кости, некоторое ее утол- СТ. Зацепину, затем выполнены экстирпации лопаток. У одного больного щение, боль при движениях. На рентгенограммах и ангиограммах обнаружены через 4 года А.Н. Махсоном осуществлена экстирпация бедренной кости с утолщение левой плечевой кости в верхней трети, появление в этом участке разря эндопротезированием. Оба больных живы в течение 18 и 15 лет. Жива и жения костной ткани размером 9x3,5 см, некоторое изменение структуры кости в здорова больная, которой мы первой выполнили в 1972 г. экстирпацию нижней трети. Клинико-рентгенологический диагноз: вторичная хондросаркома бедренной кости и эндопротезирование. Она врач, работает. Жива также средней и верхней трети левой плечевой кости. Ввиду тотального поражения пле больная Т., признаков озлокачествления имеющихся у нее очагов хондро чевой кости в 1985 г. произведена операция — экстирпация левой плечевой кости с матоза нет. В 1971 г. мы единым блоком резецировали у нее нижний сус замещением дефекта эндопротезом из метилкрилата по СТ. Зацепину. Через 6 мес тавной конец бедренной кости вместе с суставным концом большеберцо восстановился полный объем движений в левом плечевом и локтевом суставах вой кости и заместили дефект идентичным аллотрансплантатом с образова (рис. 17.1).

нием артродеза в коленном суставе, а через 6 лет (в 1977 г.) произвели ши Некоторое время больной чувствовал себя хорошо, но с января 1987 г. начали рокую резекцию крыла подвздошной кости.

беспокоить боли ноющего характера в области верхней трети правой плечевой Таким образом, несмотря на тяжелейшие осложнения множественного кости, ее нижней трети и в области локтевого сустава. Постепенно боли стали по стоянными, нарушился сон, и 11.09.87 г. больной был повторно стационирован. хондроматоза костей в виде развития хондросарком, адекватные, абластич Рис. 17.1. Продолжение.

с — та же операция на левой руке;

ж, з — восстановлена практически полная функция рук в плечевых и локтевых сус тавах.

ные операции — удаление целых длинных трубчатых костей и последующее эндопротезирование — позволяют сохранить им не только жизнь, но и ра ботоспособность.

Наиболее часто озлокачествление наблюдалось в костях таза, кисти, плечевой, бедренной костях, костях голени, предплечья и стопы. Озлока чествление сопровождалось увеличением опухоли, деструкцией кости, что клинически проявлялось болью, поэтому больных необходимо предупре дить, что появление боли в какой-либо области-Должно заставить их сроч но обратиться к врачу. В наших наблюдениях озлокачествление отмечено у 65,5 % больных, но мы считаем, что это не отражает истинной картины: на самом деле процент озлокачествления ниже, так как мы стационировали всех больных с озлокачествлением, а часть поликлинических больных без осложнений болезни не вошла в эту статистику. Чаще всего в области озло Рис. 17.1. Хондроматоз костей. качествления развивается хондросаркома, однако описаны случаи верете ноклеточной, ретикулярной или фибросаркомы. У больных с синдромом а — болезнь Олье, поражение обеих плечевых костей;

в детском отделении была последова Маффуччи может развиться как хондросаркома, так и ангиосаркома тельно произведена экскохлсация, выскабливание хрящевой ткани сначала из правой, затем из левой плечевой кости и замещение дефекта консервированными кортикальными транс (рис. 17.3). При последовательных озлокачествлениях 2, 3, 4 очагов хондро плантатами;

б, в — через 13 лет отмечен рост опухоли в диафизе правой плечевой кости, матоза характер сарком обычно изменяется в сторону большей злокачест вторичная хондросаркома правой плечевой кости;

рентгенологически полное и быстрое, венности, увеличения атипии клеток и т.д.

рассасывание всех кортикальных аллотрансплантатов;

г, д — то же в левой плечевой кости:

последовательно с промежутком 11 мес произведены операции тотального удаления правой плечевой кости и замещение дефекта эндопротезом С.Т.Зацепина, затем — левой кости.

Рис. 17.3. Болезнь Маффуччи— Олье.

а — поражение голени;

б — пораже ние плеча.

Синдром СТ. Зацепина — последовательное озлокачеетвление крупных хрящевых очагов у больных с хондроматозом костей — обусловливает логи Рис. 17.2. Множественный хон ческий вывод: озлокачествился один очаг — в возможно короткий времен дроматоз костей обеих кистей, ной срок радикально удаляй и остальные крупные очаги.

правой плечевой кости и лопатки.

Интервалы между операциями должны быть по возможности коротки а — поражение костей обеих кистей, больной до лечения;

б — кисть до лечения;

в — кисти ми. Степень злокачественности в каждом последующем очаге резко повы после оперативного лечения;

г — хондроматоз правой плечевой кости и лопатки;

д — боль ной после лечения.

шается, и когда появляются четкие клинические признаки озлокачествле ния, даже обширная по клиническим признакам абластичная резекция в пределах видимо здоровых тканей может оказаться недостаточной и в ско ром времени наступит обширный местный рецидив.

Нужно, чтобы очередное оперативное вмешательство предшествовало наступлению следующего озлокачествления, одновременно с озлокачест влением третьего очага часто обнаруживаются и отдаленные метастазы — в легких. Имеются все основания считать, что в момент, когда наступило озлокачествление первого очага, в организме начали вырабатываться ве щества, способствующие превращению других диспластически развитых хрящевых клеток во всех остальных хрящевых очагах в саркоматозные злокачественные клетки — клинически создается впечатление, что озло качествление наступает последовательно, однако имеется основание пред полагать, что озлокачествление наступает в остальных очагах одновремен но. Вот почему нельзя растягивать по времени оперативные вмешательст ва на других очагах.

Всего нами наблюдалось 8 подобных больных, у которых наступало озлокачествление 3—4 очагов. Наше глубокое убеждение: если возможно, необходимо как можно скорее путем сохранных операций радикально удалить все очаги. Чтобы это было обоснованным, нужно при первичном обследовании выполнить пункционные трепанобиопсии из всех крупных хрящевых очагов.

При болезни Олье очень часто поражаются кости кистей, особенно фа ланг. Возможны краевые резекции с замещением дефектов ауто- или алло трансплантатами или удаление целых фаланг с аутопластикой дефектов костными фалангами IV пальца стопы больного или эндопротезированием.

Это сложные пластические операции, которые технически при правильном выполнении деталей дают вполне удовлетворительный косметический и функциональный результат.

Сравнительно часто наблюдается озлокачествление таких очагов с обра зованием громадных, похожих на шары хондросарком. Такие пальцы не редко ампутируют. И.Р. Воронович и соавт. (1986) сообщили о наблюдени ях над больными с множественным хондроматозом костей, у 3 из которых отмечено озлокачествление. У одного больного с поражением костей голе ни и пяточной кости произведена ампутация бедра, у другого — с пораже нием ладьевидной, полулунной и головчатой костей — по поводу рецидива хондросаркомы выполнена ампутация в нижней трети плеча, а у третьей больной 63 лет с множественным поражением костей правой кисти обнару жены хондросаркома в фалангах II пальца (размеры опухоли, имевшей ша ровидную форму, были 7x8,7x7 и 2x1,5 см) и поражение средней фаланги III пальца. Диагноз: малигнизация очагов хондроматоза (что было затем подтверждено морфологически). Выполнена ампутация II и III пальцев.

При болезни Олье, когда полностью изменены все фаланги пальцев и требуется удалить их полностью, дефект можно успешно заместить только аутотрансплантатом. Все наши попытки заместить всю костную основу пальца, включая ногтевую фалангу, различного рода эндопротезами из раз Рис. 17.4. Хондроматоз костей.

личных материалов приводили к неудаче. Мягкотканный футляр пальца — а - хондросаркома левой плечевой кости;

б - момент операции;

в - дефект замешен эндо кожа с подкожной клетчаткой, не получая питания из подлежащих тка протезом С.Т.Зацепина;

г — больной после операции.

ней — эндопротеза, постепенно растягивается на конце пальца, подверга ется дистрофии, истончается, что в конце концов приводит к ее разрыву и ца (отклонение в ту или иную сторону повлечет за собой нарушение кро обнажению эндопротеза (рис. 17.4).

вообращения и, возможно, некроз кожи с обнажением трансплантата);

Очень важно знать еще два положения: первое — как бы ни была истон второе — как бы ни был увеличен в размерах палец под влиянием роста чена кожа над хрящевыми разрастаниями, она остается жизнеспособной, хрящевых узлов и как бы много ни было кожи после их удаления, иссекать если оперативный разрез будет сделан строго по средней линии тыла паль ньи [Morgagni D.B-, 1761]. Однако только Р.Лаеннек (R.Laennec) в 1813 г.

«излишнюю* кожу не следует. Поскольку хрящевые разрастания достигают впервые указал, что внутрисуставные тела могут происходить из синовиаль большой величины только после 15—16-летнего возраста, то происходит ной оболочки. Описание хондроматоза суставов мы находим в руководстве лишь растяжение кожного футляра, а не его параллельный рост, поэтому по частной патологической анатомии К.Ракитанского, напечатанном на после удаления хрящевых разрастаний кожа пальца быстро сокращается и русском языке в 1847 г., в котором подробно описывается развитие хряще становится нормальной величины.

вых тел в синовиальной оболочке суставов. Наиболее известны работы Мы получили довольно скромные результаты, но все же сохранили В C.B.Brodie (1836, 1850), Reiney (1848), A.Kolliker (1850), R.Virchov (1863) и функцию пальцев и кисти. Результаты были бы значительно лучше, если яр Однако недостаточное знание литературы послужило причиной того, бы мы с самого начала после иссечения разрушенных хондросаркомой фа что в начале XX в. многие считали P.Reichel (1900) первым автором, опи ланг применили аутотрансплантаты.

савшим «новое не известное до этого заболевание» — хондроматоз суста вов, или даже считали его заболеванием Тендере она—Джонса, описавших хондроматоз суставов в 1917—1918 гг.

Первыми русскими работами были статьи Ф.Л.Кобылинского (1909), Глава В В Осинской (1925), В.Т.Тарковской из клиники Т.С.Зацепина (1929), ЛГ.Рохлина и В.В.Осинской (1932), Б.И.Шкурова, В.С.Балакиной (1959), Некоторые заболевания суставов Ф.Р.Богданова (I960), О.Ш.Буачидзе, А.А.Штернберга (1966) и др. Несмот ря на относительную редкость этого заболевания, опубликовано более работ, в которых представлено свыше 500 случаев хондроматоза суставов.

18.1. Опухоли и опухолеподобные образования суставов Следует учитывать, что в последние годы врачи не сообщают о наблюдае По мнению ряда специалистов, общепринятой классификации опухо- мых ими одиночных больных.

лей суставов не существует. Наиболее полной является классификация, По поводу этио патогене за хондроматоза суставов были высказаны мно предложенная P.Canoso (1979) (цит. по G.Geiler, 1984*). гочисленные гипотезы и предложен ряд теорий: травматическая, инфекци онная, эмбриологическая, металластичеекая, неопластическая и др.

Наши клинические наблюдения и литературные данные позволяют считать, что способность синовиальной оболочки продуцировать хряще I. Опухоли с синовиальной дифференцировкой.

вые и костные образования является ее патофизиологической особеннос 1. Синовиальная саркома.

тью. В одних случаях она возникает как реакция на изменения в состоя 2. Доброкачественная синовиома без гигантских клеток.

нии сустава под воздействием различных первичных процессов, часто не 3. Доброкачественная гигантоклеточная (нодулярный теиосиновит по класси уловимых и неясных, а в других случаях появляется у людей, подвергаю фикации ВОЗ).

щих сустав систематической повышенной физической нагрузке, получив II. Опухоли, спорные в отношении их принадлежности к синовиальной ткани.

ших однократную травму и т.п.

1. Светлоклеточная саркома сухожилий и апоневрозов.

Хондроматоз сустава — заболевание, предрасполагающим фактором к 2. Эпителиоидная саркома.

возникновению которого является диспластический процесс в синовиаль III. Опухоли без синовиальной дифференцировки ной оболочке сустава (рис. 18.1). Хондроматоз синовиальной оболочки сус Фиброма, липома, ангиома и т.п.

тава может быть врожденным заболеванием — результатом нарушения эмб риогенеза сустава или реактивного процесса в ответ на какие-то внешние IV. Опухолеподобные процессы в суставах.

причины, повлекшие за собой нарушения биохимизма тканей сустава и ме 1. Пигментный виллонодулярный сииовит.

таплазии определенных клеток синовиальной оболочки в хрящевые. Хон 2. Синовиальный хондроматоз.

3. Диффузный синовиальный липоматоз. дроматоз сустава может принимать черты опухолевого процесса и в редких случаях подвергаться озлокачествлению. В начальных стадиях заболевания у молодых больных ошибочно ставят диагноз туберкулезного артрита, когда имеются небольшой выпот в суставе, боль, а хрящевые тела на рентгено граммах еще не видны. Нами была оперирована 13-летняя больная по по 18.2. Хондроматоз суставов — хрящевая островковая воду хондроматоза левого тазобедренного сустава, которая с 7 до 13 лет ле метаплазия синовиальной оболочки чилась в костно-туберкулезных больницах и санаториях.

Общая характеристика больных с хондроматозом суставов, наблюдав Хондроматоз суставов, или хрящевая островковая метаплазия синови шихся и оперированных С.Т.Зацепиным за 34 года. Всего мы наблюдали альной оболочки суставов, — сравнительно редкое заболевание. Впервые больных с хондроматозом суставов. Из них мужчин было 163, или 66 %, и оперативное удаление внутрисуставного тела из коленного сустава было женщин 83, или 34 % (преобладание мужчин среди таких больных отмечено произведено Ambrois Pare в 1558 г. Первые описания хондроматоза суставов и другими авторами). Частота поражения хондроматозом суставов у муж представили Пехлин [Pechlin, 1691], А.Монро [Мопго А., 1726], Д.Б.Морга чин и женщин представлена в табл. 18.1.

Особенно резкое различие по полу наблюдается при хондроматозе локте * См. в книге: Смольянников А. В. Синовиальная ткань: патологоанатомическая диа вого сустава: у 52 мужчин и у 12 женщин, т.е. больные мужчины составляют гностика опухолей человека/Руководство. — М, 1993, с. 315.

Та б л ица 18.1. Частота поражения хондроматозом Сустав Мужчин Женщины Коленный 58 Локтевой Тазобедренный Плечевой Голеностопный Лучезапястный нижний лучелоктевой Суставы стопы Сухожильные влагалища Суставы пальцев кисти В с е г о... Та б л ица 18.2. Частота поражения хондроматозом правого и левого суставов Всего больных Из них поражен сустав Сустав правый левый число % число % число % Коленный 106 46,7 63 25,6 41 16, Локтевой 64 29,0 42 19,5 22 9, Тазобедренный 37 9,6 19 5,6 18 4, Плечевой 14 8 2,5 6 2, 5, Голеностопный 13 8 3,0 2, 5, Лучезапястный нижний лучелоктевой 2,0 3 1,5 1 0, Сустав переднего отдела стопы 3 1,0 2 0,5 1 0, — — Сухожильные влагалиша 4 1,0 2 1,.

Суставы пальцев кисти 1 0,5 1 0, В с е г о... — 146 - i Ни у одного из наших больных родственники не страдали хондромато зом суставов.

Количество хрящевых тел, находившихся в суставах, колебалось от не скольких тел (7—12) до нескольких сотен, а у одного больного хондромато зом коленного сустава их число достигало 1275. До настоящего времени со Рис. 18.1. Образование хряще хранилось представление о том, что хрящевые тела могут разрушать капсу вых тел на внутренней сторо лу сустава и выходить за его пределы (Е.Lexer и др.). Мы ни разу не наблю не синовиальной оболочки (а, дали этого при обследовании 232 больных и не встретили достаточно убе б, в).

дительных указаний на это в литературе. Анализ сообщения Е.Lexer о про растании капсулы сустава убедил нас в том, что автор принял Внесуставные 81,2 %, а женщины — только 18,8 %. Очевидно, это связано с повышенной очаги развития хрящевых тел за прорастание капсулы сустава. Хорошо из функцией сустава (около 82 % мужчин с хондроматозом локтевого сустава вестно, что часть хрящевых тел вытесняется в слизистые сумки, сообщаю выполняли физическую работу с нагрузкой на локтевой сустав). Частота по щиеся с суставами.

ражения хондроматозом правого и левого суставов представлена в табл. 18.2.

R.Kienbock предложил подразделять хондроматоз суставов на два типа:

Как и другие авторы, мы наиболее часто наблюдали хондроматоз колен многоцентрический и одноцентрический. H.Payan, A.Trifaund, J.P.Jounglard ного сустава, затем в порядке убывания — хондроматоз локтевого, тазобед (1961) наблюдали несколько анатомических типов хондроматоза суставов, ренного, плечевого, голеностопного и других суставов.

но классификация этого заболевания не была создана.

Заболевание выявляется в различном возрасте. У 2 больных с врожден С накоплением собственного клинического материала мы ясно увиде ной формой оно было замечено через 5 мес после рождения. Однако наи ли, что имеются многочисленные формы хондроматоза суставов, различаю большее число пациентов отмечают первые симптомы заболевания в воз щиеся по клинической и рентгенологической картине;

на этой основе нами расте от 18 до 35 лет.

была разработана классификация.

Классификация хондроматоза суставов (по С.Т.Зацепину) Постнатальныс формы Врожденные формы (в результате нару- Типичные ФОРМЫ Опухолевидные Озлокаче шения дифферен- формы ствление цировки тканей 1. С образова- (превра сустава в процессе нием хряще- щение эмброигенеза) вых масс, хондро имеющих не- матоза 1. Внутрисуставные правильную сустава костные тела.

форму в хондро 2. Костнохрящевые саркому) 2. Гигантские конгломераты.

хрящевые тела Стабильная форма Редкие формы (все опухоле видные формы С единичными 1. Остеоматоз имеют строе телами 2. Хондроматоз ние хондромы) Первично-множе- слизистых сумок ственная форма 3. Хондроматоз сухожильных влагалищ Прогрессирующая форма с множественными телами Предлагаемая нами классификация отражает особенности клиническо го течения заболевания и облегчает составление плана оперативного вме шательства. Нами введены также такие определения, как врожденная форма {рис. 18.2), прогрессирующие формы (рис. 18.3), первично-множест венная форма, опухолевидная с превращением одного или конгломерата тел в хондрому, озлокачествление с превращением в хондросаркому, которые характеризуют процесс.

С учетом разработанной клас сификации мы предлагаем ставить диагноз по следующему принципу:

1) хондроматоз правого коленного сустава, прогрессирующая форма с множественными телами или Рис. 18.3. Прогрессирующие формы хондроматоза суставов, 2) хондроматоз левого тазобедрен а, б, в — локтевого сустава;

г — коленного.

ного сустава, опухолевидная фор ма без четкого образования округ лой формы хрящевых тел, или 3) хондроматоз левого локтевого стабилизации. Для хирургических целей целесообразно еще разделять хон сустава, стабильная форма, еди дроматоз суставов в зависимости от распространенности и локализации по ничные тела.

ражения.

Кроме описанных форм хонд Врожденная форма в результате нарушения дифференцировки тканей роматоза суставов, мы считаем не в процессе эмбриогенеза суставов представляет собой истинную диспла обходимым различать и фазы про зию суставов. Встречается очень редко, в литературе удалось найти описа цесса: прогрессирующую и фазу ние лишь 3 наблюдений [Chrysospathes J., 1935;

Brailsford J.F., 1948;

Ре drocca A., 1961]. Мы наблюдали 2 больных с врожденной формой хондро матоза сустава: женщину с хондроматозом коленного сустава и мужчину с хондроматозом нескольких суставов, причем хондроматоз комбинировал Рис. 18.2. Врожденная форма хондро матоза коленного сустава. ся с другими врожденными аномалиями, но на первый план выступали Рис. 18.3. Продолжение.

д — остеоматоз коленного сустава;

е — хондроматоз тазобедренного сустава;

ж — гигантская форма — хондрома.

Рис. 18.4. Хондроматоз тазобедренного сустава.

проявления более сложной дисплазии. О таком же наблюдении сообщил а — злокачественная форма, крупные хрящевые тела;

б — после резекции головки бедра, бы строе разрастание хондросаркоматозной ткани;

в — ампутация половины таза с ногой по по J.F.Brailsford.

воду хондросаркомы, г — больной в протезе;

д — больной после операции.

Стабильная форма с единичными телами характеризуется образованием небольшого количества (от 8—10 до 20—25) хрящевых тел;

на этом образова ние хрящевых тел синовиальной оболочки сустава прекращается или резко тормозится.

ве. Синовиальная оболочка бывает усеяна растущими хрящевыми остров Редкие формы хондроматоза. К ним относятся остеоматоз, хондроматоз ками, способствуя рецидивированию процесса, если не выполнена тоталь слизистых сумок, хондроматоз сухожильных влагалищ.

ная синовэктомия сустава.

Прогрессирующая форма с множественными телами отличается непре В связи с гистогенетической общностью синовиальной оболочки суста рывной продукцией все новых и новых хрящевых тел в синовиальной обо вов, слизистых сумок и сухожильных влагалищ хрящевые тела могут обра лочке, что приводит к накоплению десятков и сотен свободных тел в суета зоваться и в этих тканях, но это наблюдается значительно реже, как и обра валось и наступало значительно позднее, что говорит о глубоких метабо зование костных тел. Однако указанные формы являются типичными, что лических нарушениях.

и дало нам основание объединить их вместе.

Водородный показатель (рН) синовиальной жидкости бывает смещен в Опухолевидные формы хондроматоза суставов. Заболевание часто проте кислую сторону (7,3—6,8), что может быть обусловлено преобладанием кает как подострый артрит, имеющий волнообразный прогрессирующий гликолиза над дыханием и накоплением недоокисленных продуктов обме характер. В суставной полости накапливаются уже не отдельные округлые на. Возможно, нарушение метаболизма мукополисахаридов в какой-то тела, а хрящевые образования неправильной формы. Иногда же появляют мере связано с процессами окисления и анаэробного гликолиза, так как ся хрящевые образования гигантских размеров, микроскопически имею хондроитинсульфат образуется из гликозо-6-Р-глутатиона.

щие строение хондромы с прогрессирующим ростом.

У больных хондроматозом накопление гексозаминов и нейраминовой Озло качеств л ение хондроматоза суставов. Превращение хондроматоза в кислоты в суставной жидкости пораженного сустава было больше, чем в хондросаркому — редчайшее явление. Мы наблюдали всего 6 таких боль сыворотке крови.

ных: у 2 пациентов — озлокачествление хондроматоза тазобедренного сус Метаболические изменения нейрамино-, глико- и мукопротеидов в тава, у 3 — коленного и у 1 больного — локтевого сустава. Еще один случай биологических жидкостях при хондроматозе суставов и тенденция к норма озлокачествления хондроматоза тазобедренного сустава наблюдался нами лизации их уровня после хирургического лечения больных свидетельствуют совместно с С.И.Липкиным (1964) (рис. 18.4). Гистологически было дока о важной роли белково-углеводных соединений в патогенезе этого сложно зано превращение типичных для хондроматоза образований в синовиаль го ортопедического заболевания.

ной оболочке в хондросаркому. По поводу рецидива хондросаркомы (ранее хирургами выполнена частичная синовкапсулэктомия) нами в 1964 г. была произведена межподвздошно-брюшная ампутация, рецидив (вернее, про 18.2.2. Патологоанатомическое исследование синовиальной оболочки долженный рост хондросаркомы) подтвержден;

больной жив в течение суставов и хрящевых тел у больных хондроматозом суставов 37 лет, ему 79 лет, 2 года назад ушел на пенсию.

Больному в возрасте 51 года с озлокачествлением локтевого сустава При микроскопическом исследовании синовиальной оболочки образо произведена ампутация. У больных с озлокачествленным хондроматозом вание хрящевых узелков было отмечено на различной глубине, иногда вы коленных суставов из-за неправильной диагностики сначала были пред являлось несколько хрящевых узелков на одном поле зрения. В других приняты попытки удаления опухоли, а затем ампутировано бедро, при этом полях хрящевые тельца образовывались в ворсинках синовиальной оболоч обнаружены хондросаркомы высокой степени зрелости.

ки. Были обнаружены участки синовиальной оболочки, приобретавшие вид Злокачественный хондроматоз суставов встречается редко, но о такой хрящевых островков, что указывало на процессы метаплазии, которые про возможности хирургу нужно помнить. Случай злокачественного хондрома исходят при хондроматозе суставов.

тоза плечевого сустава описал Gies в 1882 г. R.Kienbock в 1934 г. упоминает Хрящевые тела, обнаруживаемые при врожденных формах, отличаются о 9 известных ему больных. В 1957 г. E.W.Brannon и J.F.Trecey наблюдали характерным строением: в значительной своей части они построены из во несколько случаев злокачественного хондроматоза тазобедренного сустава.

локнистого и лишь местами — из гиалинового хряща с развитием в цент О возможности злокачественного превращения хондроматоза суставов пи ральных участках костной ткани с жировым костным мозгом.

сали в 1962 г. F.P.Murphy, D.C.Dahlin, C.R.Sullivan, B.E.Gastlemann, J.E.Rowe, При стабильной форме с единичными телами характерны только еди Scully.

ничные островки развития хряща в синовиальной оболочке, тогда как при R.L.Goldman, L.Lichtenstein (1964) в работе «Синовиальная хондросар прогрессирующей форме с множественными телами их может быть не кома при пересмотре консультативного материала» сообщили о 3 больных с сколько в поле зрения.

хондросаркомой синовиальной оболочки коленного сустава.

Для остеоматоза синовиальной оболочки, который встречается значи Ряд авторов [Geschickter C.F., Copeland M.M., 1949;

Ariel I.M., Jacobs тельно реже, чем хондроматоз, характерны костные образования с широ P.A., 1961] сообщили о хондросаркомах сухожильных влагалищ.

кими, мощными ножками, покрывающими костные тела. В этих ножках, как правило, имеются сосуды, обеспечивающие питание костных образо 18.2.1. Биохимические исследования ваний.

Хондроматоз слизистых сумок характеризуется возникновением хряще Поскольку образование внутрисуставных хрящевых тел, по-видимому, вых образований, часто макро- и микроскопически более похожих на хон связано с метаболическими нарушениями в суставе, а именно — с обмен дрому. При хондроматозе сухожильных влагалищ не было обнаружено фиб ными процессами в соединительнотканных образованиях сустава, нами розной капсулы, характерной для внутрисуставных тел, а рецидивные узлы совместно с Р.В.Меркурьевой и Т.Я.Балаба были изучены белково-угле отличались от первичных отсутствием заметного обызвествления хрящевой водные компоненты крови 50 больных и синовиальной жидкости 12 боль ткани, выраженностью пролиферации хрящевых клеток, известным сходст ных с хондроматозом суставов. Выявлено резкое нарушение обмена в вом отдельных узелков с хондромой.

крови и синовиальной жидкости, о чем свидетельствовало значительное Для опухолевидной формы хондроматоза суставов характерны самопро накопление глико-, муко-, сиалопротеидов и гексозаминов. В послеопе извольная боль, прогрессирующее ухудшение, периодичность обострений, рационном периоде уровень сывороточных комплексов понижался и до не останавливающийся рост хрящевых образований в полости сустава, их стигал нормальной величины. Однако у отдельных больных даже через 1 — сравнительно незначительное обызвествление и форма в виде бугристых 2 мес после оперативного вмешательства содержание муко- и гликопроте асимметричных образований, имеющих микроскопическое строение хон идов, гексозаминов и сиаловых кислот в крови полностью не нормализо дромы. Необходимо указать, что это сходство возникает с первых моментов ния здесь те же, что и при хондроматозе, и зависят лишь от формы и стадии развития хрящевых узелков в синовиальной оболочке сустава. процесса.

Каждому больному показания к тому или иному виду лечения должны Хондроматоз слизистых сумок. Изолированные слизистые сумки необ определяться индивидуально. Предпочтение следует отдать оперативному ходимо удалять целиком вместе с заключенными в них хрящевыми телами.

методу, так как под влиянием консервативного лечения (на основании на- Удаление сообщающихся с суставом сумок часто следует комбинировать с шего материала и литературных данных) неизвестны случаи истинного из- ревизией прилежащего отдела сустава. Нужно помнить, что механическое лечения. Из 246 наблюдавшихся нами больных 168 получали различные выдавливание хрящевых тел из полости сустава в слизистую сумку является физиотерапевтические процедуры и бальнеологическое лечение, которое компенсаторным механизмом, уменьшающим давление в полости сустава и их не удовлетворило. Оперативное вмешательство выполнено у 168 пациен- увеличивающим функцию последнего.

тов. Консервативное лечение показано больным со стабильной формой Хондроматоз сухожильных влагалищ, по нашим наблюдениям, склонен хондроматоза сустава как в остром периоде, так и после блокад. к рецидивам, поэтому при данной форме показано широкое иссечение по В доступной нам литературе мы не нашли четких рекомендаций о том, раженных сухожильных влагалищ.

какие оперативные методики следует применяить в тех или иных случаях. Опухолевидная форма без четкого образования округлой формы хряще Как показал накопленный нами опыт, план лечения хондроматоза суставов вых тел. Как по нашим, так и по литературным данным, эта форма дает можно успешно строить, учитывая форму заболевания у данного больного наибольшее число рецидивов, поэтому при ней следует производить то по нашей классификации. тальную синовэктомию.

Опухолевидная форма с образованием гигантских тел требует удаления гигантского тела и иссечения прилежащей синовиальной оболочки.

18.2.3. Общая схема показаний к различным видам оперативных Озлокачествление хондроматоза суставов наблюдается крайне редко.

вмешательств В установлении диагноза должен участвовать патологоанатом, знакомый не только с хрящевыми опухолями, но и с особенностями внескелетных хря В последние годы все шире начинает применяться метод артроскопи- щевых образований. При озлокачествлении показаны радикальная внекап ческих операций, однако нам не известны отдельные результаты у больных сульная резекция сустава с последующим эндопротезированием тотальным с прогрессирующими формами. Артроскопические операции, очевидно, суставом, а в случае невозможности проведения абластичной резекции или невозможны при поражении тазобедренного сустава. нарушения абластики — ампутация, производимая на некотором отдалении от сустава.

Врожденные формы. При врожденных формах хондроматоза оператив ное вмешательство следует производить в ближайший период после уста- Чрезмерный, по нашему мнению, радикализм при оперативном вмеша новления диагноза, так как увеличивающиеся хрящевые тела или массы тельстве в виде резекции сустава с последующим артродезированием суще приводят к деформации суставных концов костей и деформациям конеч- ствовал во многих лечебных учреждениях до последнего времени. Это, оче ностей. Объем оперативного вмешательства диктуется степенью и обшир- видно, объясняется, во-первых, влиянием авторитета старых авторов, счи ностью нарушения дифференцировки тканей сустава в процессе эмбриоге- тавших, что хондроматоз — заболевание, всегда находящееся на грани зло неза. качественного процесса;

во-вторых, указаниями на рецидивы процесса;

в третьих, недостаточной разработкой оперативных методик для удаления Постнатальные формы. Стабильная форма с единичными телами. При хрящевых тел и иссечением синовиальной оболочки при одновременном этих формах операция может часто заключаться в артротомии, удалении поражении различных отделов сустава (например, переднего и заднего от хрящевых тел и синовэктомии, т.е. иссечении тех участков, на которых делов коленного сустава, переднего и заднего отделов локтевого сустава, видны хрящевые, часто несколько обызвествленные островки. Артротомия тазобедренного и плечевого сустава).

должна позволять осмотреть все те отделы суставов, где располагаются тела.

Первично-множественная форма. Сустав обычно заполнен большим ко- Операции резекции суставов и энд о протезирование могут производить личеством тел приблизительно одинаковой величины и возраста. Тела рас- ся в тех случаях, если сопутствующий деформирующий артроз сопровожда полагаются, как правило, во всех заворотах. Хотя при этой форме в стадии ется болью, если имеется рецидив опухолевидной или прогрессирующей стабилизации процесса и не наблюдается активного образования новых формы хондроматоза сустава, когда трудно или невозможно другим путем хрящевых тел, все же в синовиальной оболочке имеются реактивные изме- удалить все хрящевые тела и иссечь полностью всю синовиальную оболоч нения и отдельные обызвествленные островки, иногда большие по площа- ку. Если еще недавно при выполнении резекции коленного сустава опера ди. В зависимости от этого приходится выполнять тотальную или субто- цию заканчивали его артродезированием, то теперь стало возможным после тальную синовэктомию или ограничиваться иссечением отдельных участ- резекции коленного, локтевого, а если нужно, и тазобедренного сустава ков. произвести один из видов тотального эндопротезирования. Некоторое рас ширение показаний к резекции сустава и эндопротезированию связано не Прогрессирующая форма с множественными телами представляет значи только с рецидивом процесса, но и с выраженными явлениями деформиру тельные трудности для оперативного лечения, так как может возникнуть ющего артроза. Мы не видим преимуществ резекции шаровидных суставов, необходимость удаления хрящевых тел из всех отделов суставов и проведе таких, как плечевой и тазобедренный, по сравнению с хорошо выполнен ния субтотальной или тотальной синовэктомии во избежание рецидива за ной операцией тотальной синовэктомии.

болевания.

Остеоматоз принципиально не отличается от хондроматоза и часто на При хондроматозе суставов стабильной или первично-множественной блюдается одновременно с последним, поэтому методы оперативного лече формы, когда не требуется широкая синовэктомия, предпочтительнее малотравматичные разрезы для каждого заворота и широкие доступы, по таплазии синовиальной оболочки. Результаты оперативных вмешательств у зволяющие вскрыть все завороты, удалить все тела и иссечь синовиальную этой категории больных малоутешительны в связи с нарушением у них оболочку при прогрессирующей и опухолевидной формах.

конгруэнтности суставных поверхностей. Это обычно мужчины 40—60 лет, Оперативное лечение хондроматоза плечевого сустава. Поскольку у боль и хирургу следует ставить показания к операции с особой осторожностью.

шинства больных хрящевые тела располагаются в различных отделах плече Оперативное лечение хондроматоза лучезапястного сустава. Нами были вого сустава, следует применять широкий доступ типа Рикара, позволяю предприняты три оперативных вмешательства по поводу хондроматоза щий после вывихивания головки плеча произвести тотальную синовэкто нижнего лучелоктевого сустава. У двух больных был применен тыльный мию. В случае симптомов раздражения плечевого сплетения следует после подход, у третьего — и тыльный, и ладонный.

иссечения подклювовидной слизистой сумки выполнить ревизию плечево Оперативное лечение хондроматоза тазобедренного сустава. Всего опери го сплетения.

ровано 17 больных, из них 3 пациентам, имевшим выраженный деформи Оперативное лечение хондроматоза локтевого сустава. Наружный доступ рующий артроз, произведен артродез. Одному больному выполнена артро к суставу неудобен. К переднему отделу сустава мы подходили, используя томия с удалением хрящевых тел и частичной синовэктомией, 7 больным дос т у п Б. А. Та р а с е нко, который заключается в следующем: про из переднего доступа произведена артротомия и после вывихивания голов изводят разрез на два поперечных пальца выше и ниже локтевой складки с ки бедра — тотальная синовэктомия. У одного пациента с озлокачествлени латеральной стороны сухожилия двуглавой мышцы плеча. Подкожные ем хондроматоза сустава и превращением его в хондросаркому в другом от вены перевязывают и отводят медиально.

делении выполнена резекция головки и шейки бедра, а затем по поводу ре Мы старались не перевязывать подкожные вены, так как их всегда цидива хондросаркомы нами произведена межподвздошно-брюшная ампу можно отпрепарировать и отвести в сторону. При пересечении и перевязке тация. Больной здоров в течение 37 лет после ампутации.

вен, что было нами сделано у одного больного, наблюдается значительная Оперативное лечение хондроматоза коленного сустава. Вид оперативного и довольно длительная болезненность на месте перевязывания венозных вмешательства зависит от формы заболевания. Для удаления хрящевых тел стволов, что отодвигает сроки начала лечебной гимнастики, которую необ и иссечения синовиальной оболочки по наружной и внутренней поверх ходимо начинать возможно раньше в послеоперационном периоде.

ностям, верхнего заворота используют разрез типа Пайера. Хрящевые тела Вскрывают собственную фасцию этой области. Далее тупо отодвигают часто возникают из синовиальной оболочки, покрывающей крестообраз плечелучевую мышцу. Пальцем определяют место прикрепления сухожи- ные связки и нижнюю поверхность менисков. Нужно помнить, что иногда лия двуглавого сгибателя плеча, который слегка отодвигают медиально и на поражается сустав между головкой малоберцовой и большеберцовой кости.

1 — 1,5 см под сухожилием тупым путем раздвигают плечевую мышцу, под Для удаления хрящевых тел и иссечения синовиальной оболочки задних от которой отсасывают синовиальную жидкость. По удалении синовиальной делов коленного сустава мы с 1962 г. пользовались срединным задним до жидкости в сустав вводят 10—20 мл 1 % раствора новокаина и между кетгу- ступом, описанным в разделе «Пигментный ворсинчато-узловой синовит».

товыми держалками или пинцетами рассекают капсулу сустава. Мы рассе- При невозможности иссечь всю пораженную синовиальную оболочку, яв кали капсулу обычно Т-образным разрезом, который позволял достаточно лениях деформирующего артроза следует выполнять резекцию сустава с эн широко обследовать локтевой сустав по передней поверхности. Следует допротезированием или артродезированием.

предупредить, что рассекать кольцевидную связку, удерживающую головку Необходимо помнить о возможном поражении глубокой подколенной лучевой кости, не следует, так как это не дает возможности более широко слизистой сумки.

осмотреть локтевой сустав, но значительно нарушает его прочность. Кроме Оперативное лечение хондроматоза голеностопного сустава. Оперирова того, передний заворот бывает растянут неравномерно в стороны и кверху.

но 6 больных: у 2 из них хрящевые тела удалены из переднего и заднего от После удаления хрящевых тел и иссечения измененных участков сино делов голеностопного сустава, у 4 — только из переднего. Мы предпочита виальной оболочки (это выполняют или одновременно с удалением хряще ем выполнять два разреза соответственно по передненаружной и передне вых тел или сразу после их удаления, потому что измененные участки иног внутренней поверхности голеностопного сустава, так как доступ по перед да трудно обнаружить) на суставную капсулу накладывают кетгутовые швы, ней поверхности сустава оказался недостаточно удобным для иссечения си однако достичь герметичности суставной полости трудно или даже невоз новиальной оболочки в боковых отделах сустава по наружной и внутренней можно. Швы накладывают на плечевую, плечелучевую мышцы, фасцию и поверхности.

подкожную клетчатку и кожу.

В послеоперационном периоде необходима лечебная гимнастика. С Б.А.Тарасенко указывает, что рискованно накладывать швы с большим целью профилактики избыточного развития рубцовой ткани, ограничиваю захватом плечевой мышцы, так как при этом возможен захват в шов лучевого щей движения в суставе, больным назначают 1—2 курса инъекций стекло нерва. Для предупреждения такого осложнения можно не накладывать швы видного тела или пирогенала. Лечебную гимнастику начинают со второго на мышцу, волокна которой плотно сходятся, а придать конечности положе дня после операции по этапам для восстановления нормального объема ние разгибания с углом 105°. Для выполнения тотальной синовэктомии мы движений в суставе. После иссечения синовиальной оболочки по передней пользовались или задним или заднемедиальным доступом с выделением лок поверхности коленного сустава и верхнего заворота очень важно рано до тевого нерва и отсечением мышц от внутреннего надмыщелка плеча.

биться сгибания до угла 90°. Если через 14 дней сгибание резко ограничено, Часто ошибочно ставят диагноз хондроматоза локтевого сустава при де- проводят обезболивание вплоть до эпидуральной анестезии и голень све формирующем артрозе локтевого сустава (а нередко и при их сочетании) и шивают со стола;

обычно через несколько минут нога сгибается до 90°, на наличии внутрисуставных тел, образующихся при деформирующем артрозе чавшие образовываться спайки лопаются и удается добиться хорошего угла или врожденных дисплазиях, но не являющихся следствием хрящевой ме- сгибания.

области коленных суставов в виде плотных с четкими границами узелков 18.3. Синовиальная саркома диаметром 3—4 см. В то же время ряд исследователей наблюдали синовио мы с морфологически доброкачественным строением, но злокачественным Синовиальная саркома (злокачественная синовиома и др.) — злокачест клиническим течением, поэтому предлагают наблюдать больных в срок 5— венная опухоль, с которой очень часто приходится встречаться врачам 9 лет и называть такую синовиому не «доброкачественной», а «зрелой» опу поликлиник, травматологам, хирургам. Под разными названиями они опи холью.

сываются с середины XIX в. [Chassaignak, 1851;

Langenbek, 1865;

Stuer D., 1893]. A.Liyars и K.Rubens-Duwiale (1910) описали опухоль под названием endothelioma synowiale, L.Smith выделил ее в 1927 г. в особую группу [более 18.4. Гигантоклеточные опухоли сухожильных влагалищ подробно это описано в монографиях G.Geiler (1961) и S.J.Haydu с соавт.

(1977)].

Гигантоклеточная ксантоматозная опухоль была описана Cherny еще в Синовиомы чаще наблюдаются у мужчин во 2—4-м десятилетии жизни, 1869 г. Всего в литературе известно более 270 случаев (Д.Е.Шкловский) ги составляя около 10 % злокачественных опухолей мягких тканей. Их лока гантоклеточных ксантоматозных опухолей сухожильных влагалищ.

лизация: области суставов — 40 %, слизистые сумки — 40 %, сухожильные Наиболее подробные статистические данные приведены Meson и Wool влагалища — 20 %. Наиболее часто возникают в области коленного суста ston, а также Д.Е.Шкловским. В 73 % случаев гигантоклеточные ксанто ва — 31 %, голеностопного — 14 %, бедра — 12 %, голени — 10 %, верхней матозные опухоли встречаются на верхних конечностях, при этом опухоли конечности — 12 %, довольно часто — в области сухожильных влагалищ ладонной поверхности пальцев кисти составляют 47 %. Значительно чаще мышц — сгибателей области лучезапястного сустава и ладони.

поражается правая кисть, причем разгибатели пальцев кисти — в 5—6 раз Клинически определяется мягкотканное образование тестоватой кон реже, чем сгибатели. Особенно редко наблюдаются одновременное пораже систенции иногда без четких границ. Диаметр опухолей может быть от 2— ние сгибателей и разгибателей кисти и предплечья и множественные пора до 15—20 см. Чаше опухоль располагается в области синовиальных образо жения (З.Н.Кожевникова, А.Н.Антипкина, С.Л.Тимофеев). По данным ваний сустава. На КТ и мягкой рентгенограмме бывает видна граница мяг Meson и Woolston, Д.Е.Шкловского, опухоли обнаруживались в любом воз котканного образования и часто наблюдаемого обызвествления централь расте.

ной части опухоли. Для подтверждения диагноза часто делают пункцион Гигантоклеточные ксантоматозные опухоли часто развиваются у не ную биопсию. Для синовиальной саркомы наиболее характерно наличие скольких членов одной семьи. Иногда пЪсле травмы ускоряется рост опухо клеток-синовиобластов и веретенообразных клеток, образующих пустоты в ли и появляются болевые ощущения. Как правило, эти опухоли растут мед виде щелей. Морфологическое строение довольно сложное. Т.П.Виногра ленно, не вызывая нарушения функций соответствующих сухожилий, бо дова (1976), А.В.Смолянников придавали особое значение наличию в опу лезненных ощущений;

с момента появления опухоли до операции проходит холи гигантоклеточных опухолей, считая, что это свойственно особому 5—10, а иногда и 40 лет (З.Н.Кожевникова, А.Н.Антипина).

типу синовиальных сарком, но последнее время А.В.Смолянников от этого Согласно сборным данным Д.Е.Шкловского, у 12 больных наблюдалась отказался. Как указывает А.В.Смолянников, синовиальную саркому следу узура костей, у 2 — прорастание ахиллова сухожилия, у 12 — рецидивы ет дифференцировать от доброкачественной синовиомы, эпителиоидной после операции и у 1 — метастазирование.

саркомы, светлоклеточной саркомы сухожильных влагалищ, альвеолярной Ле ч е ние только операционное — тщательное удаление опухоли, ко саркомы мягких тканей, мезотеломы, гемангиоперицитомы, гемангиоэндо торая часто окружает сухожилия поверхностного и глубокого сгибателей телиомы, фибросаркомы.

пальца. Дифференциальная диагностика должна проводиться с сосудисты По данным И.Т.Кныша (1978), синовиальная саркома составляет 32,7 % ми опухолями сухожильных влагалищ, хондромами, липомами, с травмати опухолей мягких тканей. А.А.Клименков (1971) наблюдал рецидивы сино ческими эпителиальными кистами, туберкулезом сухожильных влагалищ, виальной саркомы в 45,7—79,8 % случаев, а метастазы в легкие — в 60,5— простыми ганглиями и саркомами.

81,1 %, в регионарные лимфатические узлы — в 19,7—40,9 %, в кости в 5— Приводим наше наблюдение.

20 % случаев, редко — во все органы и ткани и даже кожу.

Ле ч е н и е. Широкое абластичное иссечение опухоли, ампутация и Больная М., 16 лет. Поступила 23.03.57 г. спустя 20 мес после того, как появи лась припухлость на тыльной поверхности IV пальца левой стопы. Болевых ошуще проведение современной химиотерапии (адриамицин, винкристин и др.) ний не было, но опухоль мешала при ходьбе. Опухоль была удалена в Детской кли значительно улучшили результаты лечения. Как показали наши совместно нической больнице им.Русакова. Почти через 3 мес после операции вновь появи с В.Н.Бурдыгиным наблюдения, при развитии злокачественной синовиомы лась припухлость, которая постепенно увеличивалась, но уже на подошвенной сто по сгибательной поверхности нижней трети предплечья, лучезапястного роне той же стопы.

сустава и ладони (больные иногда отказываются от ампутации, а это мес При поступлении общее состояние хорошее. С тыльной поверхности левой то — типично для синовиом) возможно абластичное удаление, если удается стопы в промежутке между IV и V пальцами виден гладкий послеоперационный сохранить одну из артериальных дуг на ладони, а удаление опухоли про рубец длиной 4 см. С подошвенной стороны отмечается значительная припухлость водить вместе с кортикальным слоем лучевой кости. Сохранные операции мягких тканей в области головок V и IV плюсневых костей и в промежутке между получают большее распространение по мере расширения химиотерапии.

IV и III плюсневыми костями. Над опухолью видны расширенные вены и легкая синюшность кожи. Опухоль плотноэластической консистенции, заметно не смеща Доброкачественная синовиома. В литературе идет оживленная дискус ется, слегка болезненная. Движения всех пальцев в полном объеме. Рентгенологи сия: часть авторов считают, что все синовиомы являются злокачественны чески изменений в костях левой стопы не отмечено. За время пребывания больной ми;

некоторые же [Gailer G., 1984J убеждены в существовании доброкачест в стационаре наблюдалось некоторое увеличение опухоли.

венных синовиом. Такие опухоли обнаруживаются чаще в мягких тканях 9.04.57 г. нами произведено удаление опухоли. Опухоль отделена от кожи подо жильных влагалищ II и III пальцев кисти;

не исключено, что это была ги швенной поверхности, легко — от сухожилия III—IV—V пальцев и сумочно-связоч гантоклеточная синовиома сухожильных влагалищ. Отсутствие единого ного аппарата плюснефаланговых суставов III—IV пальцев, где капсула на опухоли взгляда не сущность процесса и его этиопатогенез, рецидивы после опера была плохо выражена и ткань опухоли переходила в жировую ткань интенсивно тивного иссечения патологической ткани послужили причиной появления желтого цвета. Рана послойно зашита наглухо. Заживление первичным натяжени многочисленных названий, авторы которых считали этот процесс опухоле ем. Опухоль величиной около 5x7 см была в капсуле, дольчатая, на разрезе бурого и вым: геморрагический виллезный синовит, ксантома, ксантогранулема, желтого цвета.

полиморфно-клеточная опухоль синовиальной оболочки и т.д.

Общая микроскопическая картина такая же, как и при первой операции, за ис Liechtenstein (1955), просматривая препараты, полученные у 2 боль ключением несколько более пышного развития гигантских клеток: они крупные, ных, перенесших ампутацию по поводу повторных рецидивов поражения содержат очень большое количество ядер, местами сливаются. Выявлены неболь шие полости, выстланные высокими, почти цилиндрической формы клетками. коленных суставов, пришел к выводу, что процесс не является злокачест Строение опухоли без признаков злокачественного роста (Т.П.Виноградова).

венным. Однако частые рецидивы, возможность выхода процесса за преде лы суставной капсулы и деструкция костей, наблюдаемые при ПВУС, во Анализ данного наблюдения показывает, что во время первой операции преки мнению многих ортопедов и морфологов, дали основание таким из была удалена, по-видимому, только часть опухоли. Из-за наличия упругой вестным специалистам, как F.Schajowicz, I.Blumenfeld (1968), U.Nilsonne, подошвенной клетчатки опухоль на подошвенной поверхности в области G.Moberger (1969), высказать мнение о злокачественности этого процесса;

головок IV, V плюсневых костей была замечена позже, когда она достигла впоследствии наблюдения за больными дали им основание отказаться от больших размеров и рост ее стал интенсивнее.

этого мнения.

С.С.Родионова (1981) считала, что ПВУС — не опухолевый процесс;

эту точку зрения разделяли и мы, считая ее правильной. Однако у 3 больных 18.5. Пигментный ворсинчато-узловой синовит более чем из 60 наблюдавшихся нами была выявлена особая форма, кото рую в 1987 г. мы с С.С.Родионовой описали как опухолевую;

поэтому, как Пигментный ворсинчато-узловой синовит (ПВУС) наблюдается в суста показывает жизнь, при наличии опухолевых форм возможно появление и вах, сухожильных влагалищах и слизистых сумках, поэтому естественно озлокачествления или злокачественной формы. F.Schajowicz (1981) сооб предположить, что он возникает в результате нарушения физиологии, био щает, что злокачественная трансформация — исключительно редкое явле химизма этих близких по строению и функции образований. Данных, ука ние и что он наблюдал ее только в одном случае, когда после двух рециди зывающих на диспластическую основу этого заболевания, не обнаружено, вов процесса в коленном суставе развилась озлокачествленная пролифера но отрицать возможность диспластической основы нельзя.

ция гистиоцитов и больной умер через 1 год после ампутации с легочными Y.Ohjimi и др. (1966) и G.Minsola и др. (1996) описали структурные ано- метастазами, которые, очевидно, гистологически исследовались. Несо малии 1-й, 3-й и 18-й хромосом, трисомию 7-й хромосомы и изменения в мненно необходимо дальнейшее наблюдение за больными с ПВУС, по генах, ответственных за III фактор свертывания крови. скольку внимание этому процессу уделяется только последние 30—40 лет и даже не во всех лечебных учреждениях.

ПВУС — редкая патология, но, возможно, он встречается чаще, чем мы считаем, так как нередко его неправильно диагностируют. Принято считать, Кл инич е с к а я ка рт ина ПВУС очень своеобразна и характерна.

что ПВУС развивается менее чем в 1 % заболеваний суставов, чаще у жен- Исподволь появляются припухлость в области пораженного сустава, нерез щин, начало заболевания возможно в возрасте от 4 до 75 лет, однако наибо- ко выраженный дискомфорт при ходьбе и движениях, приблизительно по лее часто такой сииовит диагностируется у больных в возрасте от 16 до 30 ловина больных испытывают небольшую и непостоянную боль. Все это лет. Как правило, поражается один сустав, крайне редко 2 или 3 сустава. приводит к позднему обращению больных к врачу. При осмотре отмечают Наиболее часто встречается ПВУС коленного сустава — у 80 % больных, хотя ся незначительная атрофия мышц, сглаженность контуров и припухлость F.Schajowicz сообщает о 65 % таких больных;

затем по мере убывания про- сустава, возможно небольшое повышение местной температуры, например цента поражения следуют тазобедренный, голеностопный суставы, суставы над верхним заворотом коленного сустава. В случае поражения коленного кисти, локтевой, плечевой, слизистые сумки, сухожильные влагалища. сустава (диффузная форма) при пальпации верхнего заворота определяется выраженное мягкое, эластичное утолщение синовиальной оболочки, кото Впервые ПВУС позвоночника описали в 1980 г. G.M.Kleinman и соавт., рое мы предлагаем называть симптомом двойной бархатной складки (симп а всего в литературе описано 23 таких наблюдения [Махсон А.Н. и др., том Зацепина). Как правило, в суставе имеется выпот с очень характерным 1999, и др.]. Совершенно ясно, что это поражение синовиальной оболочки желтовато-красным или красно-бурым цветом;

степень красного оттенка суставов между суставными отростками.

зависит от интенсивности гемолиза эритроцитов. При более редком очаго Необходимо предостеречь врачей, которые вопреки клинико-морфоло вом, частичном поражении спиновиальной оболочки иногда удается про гической картине совершенно неправильно относят к ПВУС гигантокле щупать островок — узелок ПВУС. Больные длительное время ходят, не хро точные опухоли сухожильных влагалищ;

ясно, что статистические данные у мая;

лишь очень большие ворсинки могут вызывать симптом временной этих авторов будут другими.

блокады сустава, более мягкой, чем при повреждении мениска или ущемле Установить, кто первый описал ПВУС, довольно трудно. В 1912 г.

нии хрящевого тела.

C.Dowd сообщил о таком больном в статье "Виллезный артрит коленного сустава «Саркома»", однако благоприятное течение процесса не давало ос В зависимости от распространенности процесса различают локальную и нований утверждать, что это саркома. P.Byers и др. (1968) считают, что пер диффузную формы. Говоря о клинической картине, следует иметь в виду, вым ПВУС описал в 1852 г. Chassaignac, наблюдавший поражение сухо что F.Schajowicz (1981) писал о существовании формы пигментно-виллез ние больных довольно быстро стало улучшаться, исчезла анемия, повыси но-узелкового синовита, т.е. без «узелкового» синдрома, а просто пигмент лась масса тела. Двое больных после операции получили лучевую терапию в ного синовита, который F.Mandel в 1928 г. описал как «хронический вор дозах 14 и 18 Гр. Они все выздоровели, срок наблюдения составил 10, 16, синчатый геморрагический артрит». Подобные наблюдения — не редкость, лет. У больной с поражением коленного сустава через 2,5 года появился ре были они и у нас как при первичном, так и при повторном оперативном цидив в мягких тканях по передней поверхности бедра, где располагалось и вмешательстве. Мы согласны с F.Schajowicz, что это — стадия ПВУС, но первичное образование;

общее состояние больной, как и в первый раз, из должны добавить следующие соображения: при рецидиве процесса после менилось: появились анемия, слабость, снижение массы тела. Иссечение хорошо выполненной операции (рецидивы возникают часто) резко редуци рецидивного узла привело к выздоровлению.

руется кровообращение вновь образованной капсулы и синовиальной обо Хотя морфологи и представили описание микроскопической картины, лочки сустава, а сосудистый компонент необходим: он играет важную роль типичной для обычного ПВУС, мы считаем, что дальнейшие наблюдения и в разрастании ворсинок и образовании узелков.

исследования позволят выявить и морфологические особенности, которые Поскольку процесс протекает медленно, увеличение внутреннего объе заключаются хотя бы и в том, что патологическая ткань разрастается без ма сустава из-за разрастаний патологической ткани и накопления жидкос всякой связи с синовиальной оболочкой — «сама из себя», давая основание ти не вызывает заметного повышения давления в суставе и боли, так как считать это опухолевым процессом.

капсула сустава постепенно растягивается, достигая иногда громадных раз Злокачественные формы ПВУС у 6 больных описали такие авторитет меров, но, как правило, не бывает резко поражена. Эвакуация некоторого ные специалисты, как F.Berton, K.K.Unni, J.W.Beabou, F.H.Sim (1997). При количества жидкости (ее нужно подвергнуть микроскопическому исследо этом 4 больных умерли от метастазов в легкие.

ванию, посеву и т.д.), снижая давление, уменьшает неприятные ощущения.

Рентгенологическая картина при поражении коленного сустава доста В результате медленного прогрессирования патологического процесса у точно характерна. При поражении других суставов, что встречается значи больных сохраняется нормальная походка, полный или почти полный тельно реже, она менее характерна, и чтобы поставить диагноз, нужно по объем движений в суставе. Описанные выше симптомы и получение при мнить о симптомах, свойственных этому заболеванию.

пункции сустава желтовато-красной или красно-бурой суставной жидкости Рентгенологическая симптоматика описывалась во многих работах.

характерны для ПВУС.

А.Г.Васин и др. (1973), М.К.Климова, С.Т.Зацепин, Л.И.Белякова (1974), Опухолевидная (опухолевая) форма пигментного ворсинчато-узлового R.Lewis (1947), C.Breimer, R.Freiberger (1958), P.E.Mac Master (1960), синовита была выделена нами и описана совместно с С.С.Родионовой в J.Smith, D.Pugh (1962), G.A.Snook (1963), R.Wolft, V.Guliano (1970) подроб 1987 г. За 30 лет мы наблюдали только 3 больных с необычной для ПВУС но описали рентгеносимптоматику, а А.А.Беляева и С.С.Родионова (1980, клинической картиной (у 2 больных был поражен тазобедренный и у од 1981) дополнили ее, проведя артропневмографию и ангиографию.

ного — коленный сустав), а именно — прогрессирующим ростом специфи Основным симптомом является то, что синовиальная оболочка хорошо ческой ткани с образованием опухолевых узлов очень больших размеров — контрастируется на простых рентгенограммах. Это объясняется тем, что 20 х 14 х 12 см и массой до 3 кг, представлявших темно-бурую, почти чер патологически разрастающаяся синовиальная оболочка богато снабжена но-красную опухолевую массу, что заставляло хирурга проводить диф сосудами 4—5-го порядка и капиллярами;

следовательно, ее кровенаполне ференциальную диагностику с сосудистой (злокачественной) опухолью, ние резко повышено и она хорошо контрастируется. Хорошо виден резко метастазом меланомы, узлом плазмоцитомы. Эта ткань не была похожа на увеличенный верхний заворот в виде белесого пятна овальной формы, ворсинки и узелки, наблюдаемые обычно: это была опухолевая масса с иногда достигающего средней трети бедра. Поскольку его переднезадний большой активностью роста. Три симптома выделяли этих больных из диаметр составляет 5—7 см, увеличивается и вся масса мягких тканей.

классической клинической картины:

Видны также контуры задних отделов суставов. Аналогичная картина • постепенная выраженная потеря массы тела — резкая худоба;

может наблюдаться и при поражении других суставов, но не тазобедренно • выраженная анемия;

го: при его поражении ягодичные и другие мышцы, толстым слоем покры • обширность и выраженность остеолитических процессов (разрушение вающие сустав, «смазывают» контуры суставной сумки.

шейки и головки бедренной кости и костей таза).

При локальной форме виден ограниченный участок уплотнения в мяг ких тканях. Изменений суставных поверхностей, покрытых хрящом, не бы Выраженная анемия объясняется гемолизом эритроцитов в большом вает, тогда как примерно у половины больных патологическая ткань про узле специфической для ПВУС патологической ткани, этот опухолевый никает в кость, в той или иной степени разрушая ее, структура же осталь узел интенсивно пигментирован гемосидерином. По мнению С.С.Родионо ных отделов костей остается неизменной.

вой, как и нашему мнению, возможно, пролиферация сосудов и анемия М.К.Климова, С.Т.Зацепин, Л.И.Белякова (1974) выделили следующие могут обусловливаться активацией лимфоцитов и макрофагов пораженной рентгенологические признаки разрушения костей:

синовиальной оболочки, которые способны влиять на пролиферацию и • мелкие кистовидные очаги просветлений без склеротического ободка;

процесс дифференцирования эритроцитов в костном мозге, что было пока • мелкие кистовидные очаги, окруженные склеротическим ободком;

зано В.М.Манько (1978) в эксперименте.

• крупные очаги кистевидного просветления, схожие с крупноячеисты После оперативного удаления патологической ткани у одного больного ми очагами при остеобластокластоме, но без истончения кортикаль с разрушением головки, шейки бедренной кости и части вертлужной впа ного слоя и вздутия кости;

дины была осуществлена попытка произвести артродез, но это оказалось • краевые узуры;

невозможным из-за резких дистрофических изменений в костях, образую • сочетание кистевидных очагов просветления с краевыми узурами.

щих тазобедренный сустав. В послеоперационном периоде общее состоя Узуры, мелкие и особенно крупные очаги разрушения костной ткани носят, по нашему мнению, специфический характер, особенно это касается их расположения. Очаг (узура) расположен так, что одним из своих сторон примыкает к тому участку кости, где к ней прикрепляется синовиальная оболочка. Наиболее часто это отмечается в местах прикрепления к кости мощной связки, покрытой синовиальной оболочкой, особенно если в связ ке проходит крупный артериальный сосуд. P.Scott (1968) считал, что рас пространение ворсинчатой ткани в кость происходит по ходу каналов для питающих кость сосудов. Можно считать патогномоничными наличие не больших очагов деструкции в шейке бедренной кости и головке бедренной кости, а также небольшого или очень значительного очага деструкции кос тей дна вертлужной впадины, при этом процесс всегда возникает в месте прикрепления круглой связки. При поражении коленного сустава очаги разрушения обычно возникают в местах прикрепления синовиальной обо лочки на границе суставного хряща.

Клинические наблюдения неоспоримо доказывают, что только синови альная оболочка, капсула сустава и суставной хрящ устойчивы к лизосо мальным и другим ферментным системам, находящимся в синовиальной жидкости в полости сустава. Проникнув в спонгиозу кости, патологическая ткань сравнительно легко разрушает кость, чего не наблюдается в сустав ных хрящах.

Поражение костей относительно чаще встречается у больных с процес сом в тазобедренном суставе, чем в коленном. При артропневмографии:

• хорошо видны размеры пораженного сустава, толщина стенок капсу лы сустава, различные выпячивания, внутренний контур полости сус тавов, нитевидные тяжи, проходящие от одной поверхности капсулы сустава к другой, уплотнения — узлы патологической ткани, приле гающие к просвету полости;

• у некоторых больных со II—III стадиями процесса в заворотах оп ределялись группы округлых просветлений, что создавало специфи ческую картину — симптом сот (симптом Родионовой, описанный в 1974 г. М.К.Климовой, С.Т.Зацепиным, Л.И.Беляковой);

• у 40 % больных со II и III стадиями заболевания узелковые уплотне ния определялись не только по внутреннему, но и по внешнему пе Рис. 18.5. Изменение кровоснабжения пораженного сустава.

реднему внесуставному контуру капсулы.

а — повышение артериального снабжения капсулы увеличенного в объеме коленного сустава;

б — скопление крови в венозных узелковых образованиях, что резко усиливает рисунок кап Как считают некоторые авторы, эти изменения связаны с распростране сулы сустава.

нием измененной ткани синовиальной оболочки сквозь фиброзный слой капсулы. Наши наблюдения показали, что это не а к т ив но е, а пас с ив но е прорастание фиброзной капсулы. В результате давления (растя На серии ангиограмм, выполненных в 2 проекциях, А.А.Беляева отме жения) в фиброзных структурах образуется растяжение структур, фиброз тила повышение васкуляризации за счет расширения просвета всех артери ных пучков и патологическая ткань выпячивается за пределы капсулы в альных сосудов и выявила сосуды 4—5-го порядка. При этом сосуды 4-го виде грыжи. Эти внекапсульные образования, видимо, выходят за пределы порядка делятся по рассыпному типу, 5-го — имеют извитой и штопорооб сустава также по ходу сосудов, подходящих к синовиальной оболочке, по разный вид. Сосуды 2—3-го порядка сохраняют правильное деление, распо скольку патологические ткани обнаруживаются часто в окружности подко ложение и равномерный просвет. Хотя капиллярная фаза наступает сразу ленной артерии. Необходимо отметить, что тяжи внутри полости верхнего после заполнения магистральных сосудов, интенсивность контрастирова заворота коленного сустава, очевидно, описаны С.С.Родионовой впервые.

ния продолжает нарастать до 3—4-й секунды (рис. 18.5).

Артропневмография помогает сравнительно рано выявить рецидив в после Ранний венозный отток (5—6 с), нередко выявляемые артериовенозные операционном периоде.

шунты приводят к укорочению артериальной фазы кровотока, в то время Ан г и о г р а фи я является ценнейшим методом обследования у боль как капиллярная фаза удлиняется до 25—30 с.

ных с ПВУС. Очень интересны работы C.Lagergreu, A.Lindenbom (1962), Просвет вен в области пораженной капсулы в 2—3 раза шире просвета B.Rein и др. (1964), а также данные, полученные А.А.Беляевой и С.С.Родио соответствующих артерий. Нередко отток от капсулы осуществляется по новой (1981) на основе ангиограмм у 19 больных с диффузной формой ПВУС.

Дополнительным венам.

На 10—12-й секунде общего кровотока, когда степень контрастирова находится максимум спектра поглощения пигментов — гемосидерин, гемо ния пораженной капсулы снижается, прослеживаются конгломераты сла фусцин, меланин, билирубин, т.е. веществ, накапливающихся в синовиаль боокрашенных извитых и широких венозных капилляров.

ной оболочке и синовиальном выпоте при ПВУС. Дополнительно авторы Совокупность перечисленных выше признаков позволяет по данным методом Ван-ден-Берга во всех исследованиях выпота при ПВУС обнару ангиографии с учетом особенностей клинического течения диагностиро жили значительное количество билирубина, как общего, так и связанного.

вать ПВУС, уточнить степень распространения патологического процесса;

Мо р фо л о г и ч е с к и е да нные. При вскрытии полости сустава при локализации поражения в коленном суставе — выявить вовлечение в у больных с диффузной формой поражения изливается красно-бурая жид процесс задних отделов капсулы (может клинически не проявляться), скоп кость;

синовиальная оболочка резко утолщенная, имеет такой же красно ление патологической ткани под менисками, вокруг крестообразных свя бурый интенсивный цвет и сплошь покрыта ворсинками и узелковыми раз зок;

при поражении голеностопного сустава установить одновременное по растаниями различной длины, вследствие чего поверхность выглядит не ражение сухожильных влагалищ мышц, проходящих вблизи суставов.

ровной. В тех местах, где толшина разрастаний достигает 1 — 1,5 см, внут На ангиограммах в I стадии заболевания некоторые признаки могут от ренняя поверхность имеет бахромчатый вид, кое-где встречается разраста сутствовать. Это затрудняет использование метода для дифференциальной ние на ножке диаметром несколько сантиметров. Обилие ксантомных кле диагностики ПВУС в начальной стадии. В последующем отмечается неко ток придает разрастаниям желтоватый цвет. Такая резко измененная сино торое повышение артериального снабжения капсулы увеличенного в объе виальная оболочка распространяется до линии суставного хряща, кое-где ме коленного сустава.

не имея с ним четкой границы или отслаивая его. Такие же разрастания ок В комплексе исследований, используемых для диагностики, проводится ружают боковые и крестообразные связки коленного сустава, располагают цитологическое изучение суставного выпота, этому методу отводится важ ся под мениском или вокруг круглой связки тазобедренного сустава. Пато ная роль, так как характерные для ПВУС изменения выявляются уже в на логически измененная ткань проходит в отверстия в кортикальном слое для чальной стадии заболевания.

питающих сосудов, резко их расширяя, но в спонгиозной части кости обра Для приготовления мазков служит суставной выпот, полученный при зуя «пещеры* иногда значительных размеров. Патологическая ткань может пункции сустава (клетки предварительно не осаждаются). Пункция выпол проникнуть и в сообщающиеся с суставом слизистые сумки или, проходя няется без обезболивания, так как новокаин разрушает клетки. Дифферен вдоль питающего сосуда, достичь магистральных подколенных сосудов.

цированный подсчет клеток производится в 2—3 мазках на 100 обнаружен Фиброзная капсула часто бывает истончена, но структура ее не изменена.

ных клеток. Наиболее подробно результаты исследования синовиальной Ми к р о с к о п и ч е с к а я ка рт ина. Как отметила В.Н.Павлова жидкости наших.больных были описаны С.С.Родионовой, Г.Л.Шведовой и (1952, 1965), вся поверхность патологически измененной синовиальной А.И.Гладштейн в 1981 г. Представленная ими синовиоцитограмма при оболочки покрыта слоем покровных клеток, несколько более крупных, чем ПВУС коленного и голеностопного суставов (М±т, %) выглядела следую в норме, которые иногда образовывали пласты и содержали глыбки гемоси щим образом:

дерина. Вся патологическая ткань очень хорошо (вернее патологически) васкуляризована. Т.П.Виноградова (1976) наблюдала большое разнообразие • лимфоциты — 49±3,7;

клеток: полиэдрических, лимфоидных, фибробластических, гистиоцитар • гистиоциты — 36±3,2;

ных, макрофагальных. Многоядерные гигантские клетки, пенистые, содер • нейтрофилы — 7,6±0,8;

жащие липиды, образуют крупные скопления. Гемосидерин откладывается • синовиальные клетки — 3,7±1,4;

как внутри клеток, так и внеклеточно. В этой патологической ткани встре • дегенеративные клетки — 3,6±0,9.

чаются щели, которые, вероятно, образуются из-за погружения части по Синовиоцитограмма при ПВУС тазобедренного сустава (М±т, %): кровных клеток в неравномерно разрастающуюся патологическую ткань.

Патогенез ПВУС неясен. Одни авторы относят его к воспалительным, • лимфоциты — 31,3+2,4;

гранулематозным, дистрофическим процессам, другие считают его следст • гистиоциты — 14,3±2,0;

вием местного нарушения липидного обмена, в основе которого, по наше • нейтрофилы — 34,3±2,4;

му мнению, лежат какие-то диспластические и ферментативные наруше • синовиальные клетки — 6,3±5,%;

ния.

• дегенеративные клетки — 13,7±5,0.

Опе р а т ив но е ле че ние. При поражении тазобедренного суста Более высокое процентное содержание нейтрофилов в синовиоцито ва оперативные вмешательства представляют сложности, так как часто па грамме при поражении тазобедренного сустава обусловлено тем, что в силу тологическая ткань по круглой связке распространяется на вертлужную особенностей анатомического строения в этом суставе в большей степени впадину или другие кости таза. Операция заключается в широком Т-образ травмируются ворсинчатые и узелковые разрастания.

ном рассечении капсулы сустава, иссечении синовиальной оболочки по пе Е-Д.Белоенко и соавт. (1990) предложили использовать для диагностики редней поверхности, вывихивании головки бедренной кости, иссечении ПВУС спектрофотометрическое исследование синовиального выпота. Они круглой связки, иссечении синовиальной оболочки в заднем и медиальном провели такое исследование у больных ревматоидным, травматическим отделах, тщательной ревизии и удалении ее остатков в области прикрепле артритами и ПВУС. Максимум спектров поглощения был обнаружен в об ния к дну вертлужной впадины. Если процесс проник в тело тазовой кости, ласти длины волн 280 и 460-465 нм, причем длина волн 280 нм была ха тщательно удаляют все патологически измененные массы, выполняют ре рактерна для больных ревматоидными и травматическими артритами а зекцию стенок долотом и заполняют аутотрансплантатами, взятыми из 460—465 нм — для больных с ПВУС. Как указывают авторы, в этой области крыла подвздошной кости. При очень большом разрушении необходимо желательно дренировать и по медиальной, и по латеральной поверхности.

использовать внебрюшинный доступ, трепанировать тело подвздошной Ногу фиксируют задней гипсовой лонгетой в положении максимального кости, удалить патологические массы и произвести резекцию стенок полос разгибания в коленном суставе.

ти — костную пластику. Если процесс зашел далеко, сильно разрушил Плохое дренирование раны может привести к образованию довольно шейку и головку бедренной кости, если пострадала вертлужная впадина, мощных параартикулярных оссификатов;

они образуются также в результа необходимы резекция и эндопротезирование тазобедренного сустава, что те травматизации надкостницы по границе иссекаемой капсулы сустава или мы осуществляли с успехом. Такие же схемы следует использовать и при в местах трепанации мыщелков бедренной кости, если патологическая поражении других суставов.

ткань частично разрушила их.

При поражении коленного сустава выполняют тотальную синовкапсул В послеоперационном периоде по показаниям проводят пункцию суста эктомию, а при показаниях — и менискэктомию, которую мы начали про ва с введением 2 % или 1 % раствора новокаина для обезболивания, анти изводить с 1963 г. из двух доступов — переднего и заднего. Иссечение сино виальной оболочки и капсулы коленного сустава по передней поверхности биотики. Обычно для профилактики образования грубых рубцов назначают производят из медиального доступа типа Пайера (часто под жгутом). Иссе- пирогенал (на курс 30 инъекций, иногда проводят повторные курсы), сосу кают пораженный верхний заворот коленного сустава, боковые завороты, а дистые препараты.

также удаляются мениски. При выраженных формах патологическая ткань Тотальная синовкапсулэктомия с удалением менисков — весьма обшир наползает на суставной хрящ мыщелков бедренной кости, надколенника, ная и технически сложная операция, требующая совершенной хирургичес при этом часто приходится скальпелем выполнять разрез по краю суставно кой техники и хорошего знания хирургической анатомии подколенной об го хряща. Рану зашивают, снимают жгут, больного переворачивают на ласти, заднего отдела коленного сустава.

живот и иссекают капсулу синовиальной оболочки задней поверхности ко Как показали наши наблюдения, обширная капсулсиновэктомия колен ленного сустава. Используют доступ, применявшийся нами у больных с ного сустава вызывает нарушение кровоснабжения суставных концов боль хондроматозом суставов, удовлетворяющий требованиям повышенной ра шеберцовой и особенно бедренной костей, что сопровождается Остеопоро дикальности (нами совместно с С.С.Родионовой получено авторское сви зом различной степени с нарушением питания суставного хряща обеих кос детельство № 843 959, 1979 г.).

тей. Поэтому нужно фиксировать ногу выпрямленной (180°) в коленном Способ лечения заболеваний коленного сустава. Проводят прямой разрез суставе. У этих больных очень легко возникают сгибательные контрактуры, через середину подколенной впадины на расстоянии 4—5 см выше мыщел так как у них полностью иссекают верхний заворот. Начинать активную, ков бедренной кости до верхней трети голени, рассекают кожу, подкожную активно-пассивную и пассивную гимнастику с использованием шин-авто клетчатку, фасцию бедра и голени. После этого выделяют п.tibialis и матов следует на 3-й день после операции;

заниматься упорно, ежедневно n.peroneus communis, в которые вводят 0,5 % раствор новокаина. Обнажают увеличивая нагрузку, число занятий и их продолжительность, но в дальней и выделяют медиальную и латеральную головки икроножной мышцы, а шем не разрешать больным нагружать ногу — ходить только на костылях.

между ними — соответственно a.et v.poplitea, которые окружены клетчат Срок применения костылей различный — от 4 нед до 8 мес. Одной молодой кой, но могут быть приподняты или смещены то медиально, то латерально больной потребовалось 8 мес, чтобы исчез резчайший Остеопороз, развив от средней линии. Для расширения доступа к задней поверхности капсулы шийся после операции;

результат — отсутствие деформирующего артроза и сустава в верхнем отделе у места прикрепления к бедренной кости попере полный объем движений в коленном суставе.

чно пересекают обращенные к подколенным сосудам части головок икро Синовиальная оболочка выделяет не только факторы, стимулирующие ножных мышц. Затем, сместив лопаточкой Бульского или распатором во катаболизм, но и угнетающие анаболические функции хондроцитов, в част локна подколенной мышцы, обнажают заднюю поверхность капсулы ко ности биосинтез протеогликанов [Klamfeldt A., 1984]. В связи с этим неяс ленного сустава над наружным мыщелком бедренной кости и суставной но, почему синовэктомия в эксперименте вызывает резкое уменьшение в щелью и иссекают скальпелем, начинают с разреза капсулы и синовиаль суставных хрящах концентрации гликозаминогликанов, уровень которых ной оболочки в верхненаружном отделе мыщелка, а затем разрез направля нормализуется только после регенерации синовиальной оболочки [Reichel ют к уровню суставной щели, верхнему отделу большеберцовой кости, W., 1984, цит. по В.П.Павловой и др., 1988]. Это полностью согласуется с ведут поперечно до средней линии межмыщелкового углубления и заканчи клиническими наблюдениями: после синовэктомии Остеопороз бывает вы вают циркулярным разрезом капсулы по средней линии, осторожно ото ражен у всех больных, но его степень и длительность бывают различными.

двинув сосуды. При этом легко удалить заднюю часть мениска, если он не Поэтому все больные после операции должны находиться под динамичес был удален из переднего разреза. Таким же образом иссекают капсулу и си ким наблюдением врача. У одной нашей больной Остеопороз был так резко новиальную оболочку и в медиальном отделе. После этого тщательно ос выражен, что мы были вынуждены просить ее ходить с костылями в тече матривают заднюю крестообразную связку, на поверхности которой также ние года;

за это время полностью исчез Остеопороз, хотя больная интенсив может быть патологическая ткань. После иссечения всей капсулы по зад но занималась гимнастикой без нагрузки, и восстановились движения в ко ней поверхности коленного сустава проверяют синовиальную оболочку ленном суставе;

деформирующего артроза нет. Другая больная сразу после сустава, доступ к которому осуществляют, мобилизовав n.peroneus commu операции начала нагружать оперированный сустав и не наблюдалась хирур nis до шейки малоберцовой кости и раздвинув мышечные волокна наруж гом;

через 7 мес она пришла ко мне с тяжелейшим деформирующим артро ной головки икроножной мышцы. Тщательно осматривают подколенные зом и сильнейшим болями. Клиническая и рентгенологическая картины сосуды, так как патологическая ткань может находиться и в непосредствен были столько ярко выражены, что оперировавший врач предложил сделать ной близости от них или окружать их. После этого рану послойно зашива артродез коленного сустава. Мы выполнили эндопротезирование коленно ют. Вводить дренажи в заднюю рану не следует, тогда как передний отдел го сустава (рис. 18.6), получив перекрестный клинический результат, боль выявляемые рентгенологически из-за небольших размеров очагов деструк ции, а также элементы синовиальной оболочки «переходных» зон (область сухожилия четырехглавой мышцы и сочленяющихся поверхностей костей, которые невозможно удалить даже при тотальной синовкапсулэктомии).

Для воздействия на эту ткань применяют лучевую терапию. Комбиниро ванный метод лечения разработан С.С.Родионовой, С.Т.Зацепиным, В.Ф.Устиновой с соавт. в 1978 г. Облучение проводили 18 больным.

У 16 больных облучение начато на 3—4-й неделе после операции, у (из-за возникших в послеоперационном периоде осложнений) — через нед. Применяли статическую дистанционную гамма-терапию. При выборе параметров облучения исходили из того, что основную массу патологичес кой ткани удаляют во время операции. Отсутствие необходимости подведе ния высоких доз и относительно неглубокое расположение патологической ткани от поверхности тела позволили ограничиться двумя встречными по лями (передним и задним) размером 14 х 18 и 14 х 20 см при расстоянии от источника до облучаемой поверхнеости (РИП) 60 или 70 см. Границы полей облучения соответствовали размерам растянутых до операции заво ротов сустава. Это исключало лучевую нагрузку на здоровые ткани. При выборе очаговых доз руководствовались возрастом больных, степенью рас пространения процесса. Величина разовой очаговой дозы колебалась от до 200 рад (1,5—2,0 Гр);

суммарная доза составляла 1200—2300 рад (12— Гр). Увеличение суммарной очаговой дозы у 6 больных до 1900—2300 рад (19—23 Гр) было вызвано выходом процесса за пределы фиброзного слоя капсулы и наличием патологической ткани между мышцами (2 человека), Рис. 18.6. Эндопротезирование коленного сустава.

значительными размерами растянутой капсулы верхнего заворота. Невоз можность экранирования зон роста у больных ПВУС (на этом уровне рас а — правильное расположение эндопротеза;

б — профильная рентгенограмма: остаточные костные разрастания вследствие бывшего деформирующего артроза. полагаются входные отверстия питательных каналов) может быть причиной таких осложнений лучевой терапии, как прекращение или задержка роста конечности. Во избежание подобных осложнений у детей даже при выходе процесса за пределы фиброзного слоя капсулы (2 больных) суммарная доза ная свободно передвигается, работает;

срок наблюдения — более 14 лет.

не превышала 1600 рад (16 Гр).

Создается впечатление, что чем больше реактивной жидкости имеется в суставе перед операцией, тем тяжелее проходит послеоперационный период. Облучение проводили при ритме 5 фракций в неделю у взрослых и фракции в неделю у детей. Результаты лечения и последующее наблюдение Некоторые ортопеды считают, что Остеопороз исчезает, как только доказали правильность такого подхода при данном заболевании. Для исклю больной начнет нагружать ногу. Бесспорно, нагрузка способствует более чения постлучевых осложнений больные в период лечения соблюдали режим скорому восстановлению костных структур, но если она назначается рань разгрузки: ходили с помощью 2 костылей, кожные покровы смазывали ин ше, чем это можно, возникают тяжелый деформирующий артроз и сильная дифферентным жиром. Дифференцированный выбор параметров облуче боль при движениях. Эти осложнения требуют оперативного лечения или ния, относительно невысокие суммарные и разовые очаговые дозы способ эндопротезирования коленного сустава (салазковый эндопротез или артро ствовали снижению лучевой нагрузки на окружающие здоровые ткани, поэ дез коленного сустава).

тому мы ни в одном случае не наблюдали постлучевых осложнений.

Процесс реабилитации требует от больного огромной силы воли, чтобы вернуть нормальный объем движений в коленном суставе, преодолеть боле- Отдаленные результаты лечения (от 1 до 7 лет) прослежены у 17 боль вые ощущения. Поэтому не следует оперировать детей до 13—15 лет, кото ных. Ни в одном случае не выявлено рецидива процесса.

рые плохо переносят боль при разработке движений в послеоперационном Лучевое лечение без предшествующей тотальной синовкапсулэктомии, периоде, не обладают достаточной волей и не понимают последствий опе проведенное у 1 больного (суммарная доза 2100 рад), оказалось неэффек ративного вмешательства, что нередко приводит к плохим функциональ тивным.

ным результатам.

В заключение следует еще раз напомнить, что диагностировать ПВУС надо на более ранних этапах заболевания, помнить о необходимости обшир Анализ инов наблюдений, относящихся к начальному периоду применения n°Rv^H/?H с ^псулэктомии с менискэктомией при диффузной форме ного, часто очень сложного оперативного вмешательства, последующей лу ивуи (К случаев), показал эффективность операции при I стадии заболева- чевой терапии и тщательной реабилитации — это обязательные условия для ния, при 11—Ш стадиях количество хороших исходов значительно меньше получения хорошего результата. Неполное же иссечение патологической несмотря на радикальность хирургического вмешательства. Причинами ре ткани во время операции — ненужное и даже вредное вмешательство.

цидива, по-видимому, служили патологическая ткань, оставленная в про Представляет большой интерес дальнейшее исследование патогенеза светах питательных каналов, скопления ее на разной глубине в кости не этого заболевания.

Г л а в а 19 За последние 10 лет рентгенологи направили к нам 6 больных с диагно зом «гигантоклеточная опухоль», тогда как гистологически была выявлена злокачественная фиброзная гнистиоцитома.

Гигантоклеточная опухоль костей В отделении костной патологии взрослых ЦИТО лечилось 518 больных (остеобластокластома) с доброкачественными и 87 — со злокачественными гиган то клеточными опухолями, всего 605 человек (табл. 19.1).

Гигантоклеточная опухоль, как указывает Т.П.Виноградова (1960), была выделена Cooper и Travers в 1818 г. и отнесена к группе сарком. E.Nelaton Та б л ица 19.1. Распределение больных в зависимости от доброкачественности (1856, 1860), В.Н.Кузьмин (1879), А.Д.Павловский (1884) отметили добро или злокачественности опухоли качественность течения этих опухолей. В 1922 г. Блудгуд (J.C.Bloodgood) считал эту опухоль абсолютно доброкачественной и предложил называть ее Доброкачественные опухоли Злокачественные опухоли Возраст, «доброкачественная гигантоклеточная опухоль». А.В.Русаков (1959) устано Итого годы вил, что это образование является истинно опухолевым и, обосновав свой мужчины женщины мужчины женщины взгляд на клеточные элементы опухоли как на осте области чес кие и остео 16-20 24 63 2 кластические, назвал эту опухоль остеобластокластомой.

21-30 65 126 10 Опухоль состоит из гигантских многоядерных клеток и одноклеточных 31-40 44 96 10 образований. По мнению D.C.Dahlin, K.K.Unni, гигантские клетки имеют 41-50 25 36 5 меньшее значение, чем одноклеточные (мононуклеары). Авторы считают, 51-60 16 что многоядерные клетки идентичны или почти идентичны и встречаются 61-70 2 7 1 при большинстве патологических состояний кости;

по их мнению, точное клеточное происхождение опухоли остается неизвестным. А.В.Русаков, В с е г о... 518 Т.П.Виноградова, А.В.Вахурина и др. считают, что эта опухоль на основа нии своего гистогенеза должна называться остеобластокластома. В послед ние годы значительное число авторов высказывают точку зрения, что осте С поражением шейного отдела позвоночника было 11 больных, груд окласты ведут свое происхождение от стволовых гемопоэтических клеток, а ного — 12, поясничного — 12, крестца — 9, костей таза — 33, фаланг пальцев остеобласты — от стромальных механоцитов.

и пястных костей — 10, лучевой кости — 49, локтевой — 9, плечевой кости — Если быть последовательным и более убежденным в своем мнении, то 54, лопатки — 4, ключицы — 5, грудины — 1, проксимального отдела бедра — было бы возможно поставить под сомнение правильность названия этой 76, дистального — 89, проксимального конца большеберцовой кости — 77, опухоли «гигантоклеточная». Если же обратиться к фактам, известным из дистального — 51, таранной кости — 6, пяточной — 7 больных.

физиологии костной ткани, то в настоящее время хорошо известно, что все Преимущественная локализация опухоли — эпиметафизы длинных процессы в костной ткани происходят благодаря интеграции деятельности трубчатых костей, реже — лопатка, кости таза, позвоночник, ребра, кости как остеобластов, так и остеокластов.

кистей (рис. 19.1). Остеобластокластома развивается в местах, где имеется Опухоль практически не встречается у детей до 12-летнего возраста.

зона роста кости: в головке и шейке бедренной кости, в большом вертеле Наиболее часто она обнаруживается в возрасте от 18 до 40 лет. Клиничес бедренной кости или (редко) изолированно в малом вертеле. При редких кое течение медленное, боли умеренные, возникают поздно. Деформация, или двойных локализациях опухоли нужно исключить поражение костей вздутие кости наблюдаются на поздних стадиях. Опухоль подразделяется на при гиперпаратиреозе. Мы наблюдали переход остеобластокластомы с дис доброкачественную, литическую и злокачественную формы. При доброка тального конца бедренной кости на проксимальный конец большеберцо чественной форме на пораженном участке видны как бы кистозные изме вой. Такие двойные локализации редки, но в литературе встречаются их нения, но на самом деле это округлые углубления в стенках опухоли;

при описания [Виноградова Т.П., 1973;

Синюков П.А., 1979;

Sybrandy et al., литической форме виден гомогенный Остеопороз, при злокачественной — 1975;

Lichtenstein L, 1977;

Kadir et al., 1998]. Мы наблюдали 2 больных;

об Остеопороз резко выражен и быстро прогрессирует. Гигантоклеточные опу одной из них упомянуто выше, а у второй была разрушена гигантоклеточ холи могут давать местные метастазы в окружающие вены и отдаленные — ной опухолью I пястная кость (рис. 19.2), которая была экстирпирована це в легкое, где они сохраняют доброкачественное строение, способны проду ликом и заменена аллотрансплантатом, а через 20 лет возникла гигантокле цировать костную ткань. Микроскопически опухоль состоит из одноядер точная опухоль в теле IV поясничного позвонка.

ных клеток, напоминающих остеобласты, и многоядерных. До настоящего Чаще остеобластокластома располагается эксцентрически, больше раз времени идет дискуссия о характере кровообращения в опухоли — по тон рушая один из мыщелков бедренной или большеберцовой кости либо ниж чайшим сосудам или по типу заболачивания.

невнутреннюю поверхность шейки и головки бедренной кости. При рент С момента выделения злокачественной фиброзной гистиоцитомы генологическом обнаружении остеобластокластомы суставного конца кос рентгенологический диагноз стал труднее, так как, очевидно, часто злока ти она всегда хотя бы на небольшом участке доходит до субхондрального чественная фиброзная гистиоцитома ранее относилась к злокачественным слоя кости. Опухоль может поражать весь суставной конец кости, вздувая формам злокачественных гигантоклеточных опухолей, чем объяснялось его или разрушая кортикальный слой и выходя за пределы кости.

большее число как местных, так и отдаленных рецидивов и летальных ис Иногда опухоль разрушает кость неравномерно, при этом рентгенологи ходов.

чески и клинически определяется ячеисто-трабекулярная форма или на Рис. 19.2. Гигантоклеточная опухоль, разрушившая всю ! пястную кость.

В отечественной литературе до вольно широко распространено мне ние А.В.Русакова (1952, 1959) об от сутствии в остеобластокластомах вну триопухолевых сосудов и о том, что наблюдается просачивание крови по тканевым щелям опухоли, т.е. проис ходит тканевый кровоток или «забо лачивание» опухоли. Однако некото рые старые [Ивановский Н.Н., 1885] и современные [Schajowicz F., 1961;

Lichtenstein L, 1965;

Aegarter E., Kirk patuc J.A., 1968] авторы описывают внутриопухолевые сосуды. В.С.Яго довский и Г.Н.Горохова (1977), ис следовавшие 40 доброкачественных остеобластокластом, удаленных во время операции у больных, обнару жили, используя гистохимические Рис. 19.1. Резекция нижнего конца лучевой кости не предотвратила перехода опу методы и методы наливок сосуди холи на кости запястья (а). Пораженные кости запястья удалены, на место дефекта стой сети, большое количество мел помещена головка локтевой кости (б).

ких сосудов, многие из которых име ли очень тонкие стенки. Чрезвычай ную тонкость стенок синусоидов ос блюдается исчезновение кости под влиянием роста опухоли — литическая теобластокластом обнаружил при эле форма. Клинические проявления типичны: умеренные боли в покое, боли ктронно-микроскопическом исследо при движениях в соответствующем суставе, но почти никогда не развивает вании и С.И.Липкин (1975).

ся контрактура в суставе, как при саркомах. Отмечаются болезненность при локальной пальпации, иногда ощущение пульсации опухоли, но не так При заполнении контрастной смесью сосудов, ампутированных вслед сильно выраженной, как при метастазах гипернефромы, аденомы щитовид- ствие развития остеобластокластомы конечностей, В.С.Ягодовский отме ной железы или сосудистых опухолях. Сравнительно часты патологические тил, что контрастная смесь очень тонкими струйками «выходит» из просве переломы. та сосуда через мелкие поры в его стенке, находящиеся между эндотелиаль ными клетками. В.С.Ягодовский и Г.Н.Горохова предположили, что основ Остеобластокластома всегда приобретает литическую форму у беремен ной кровоток к остеобластокластоме происходит по сосудистому руслу, но ных женщин, развивается настолько быстро и сопровождается такой выра не отрицают возможности и «тканевого» кровотока.

женной клинической картиной, что часто ставят диагноз злокачественной С особенностями кровотока в остеобластокластоме, с попаданием кле опухоли. Прерывание беременности — это первое, с чего начинают лече ток остеобластокластомы в венозные сосуды опухоли, ее капсулу и приле ние, хотя у нескольких наблюдавшихся нами больных остеобластокластома жащие ткани связывают склонность опухоли к рецидивированию, местно была обнаружена в конце беременности и они обратились к нам после му и отдаленному метастазированию. Метастазирование остеобластоклас родов. У всех этих женщин был полностью разрушен суставной конец соот том, имевших все морфологические признаки доброкачественных опухо ветствующей кости.

лей, описали Т.П.Виноградова и А.В.Вахурина (1952), H.L.Jaffe (1953), М.И.Куслик (1964) и I.Bloodgood (1920, 1924) считали остеобластоклас W.R.Murphy, L.V.Ackerman, 1956), H.J.Spjut (1962). Тот факт, что в легких тому доброкачественной опухолью, однако в настоящее время этот взгляд развивается метастаз доброкачественной опухоли, определяет необходи пересмотрен. Остеобластокластома — «многоликая опухоль», которая может мость применения активной хирургической тактики — удаления метастаза, быть доброкачественной (наиболее часто), первично-злокачественной и что иногда ведет к излечению больного.

подвергаться озлокачествлению. Однако это только схема. Несмотря на при стальное внимание к этой опухоли всех ведущих патологоанатомов и онко- Л.П.Кузьмина и В.С.Ягодовский (1963) описали 5 больных, у которых логов, многие вопросы остаются неясными [Кузьмин В.И., 1879;

Русаков А.В наблюдался метастаз доброкачественной остеобластокластомы в мягкие 1952, 1959;

Кузьмина Л.П., 1956;

Виноградова Т.П., 1962, 1973;

Волков М.В. ткани на некотором расстоянии от места удаленной опухоли. Авторы счи 1963, 1974;

Шлапоберский В.Я., Ягодовский B.C., 1970;

Jane H.L., Lich- тали, что рецидивы возникли из-за попадания элементов опухоли в веноз tensteinL., 1940, 1958;

Murphy W.R., Ackerman L.V., 1956, и др.]. ные сосуды, что мы и видели на операции. Они рекомендовали при малей Рис. 19.3. Литическая форма гигантоклеточной опухоли наружного мыщелка бед ренной кости (а). Произведена околосуставная резекция с электрокоагуляцией сте нок полости и восстановлением кортикального слоя трансплантатом из крыла под вздошной кости (б). Через 3 года — полное восстановление дефекта.

шем подозрении на прорастание опухоли в мягкие ткани широко иссекать их вместе с очагом опухоли. У одного больного с хорошо различимыми ме тастазами опухоли в подкожных венах мы перевязали их на протяжении и иссекли пораженные отделы, что привело к излечению.

Наряду с доброкачественными наблюдаются первично-злокачественные остеобластокластомьг, которым свойственно разрушать кость еще более ак тивно, чем при обычных литических формах. Чаще наблюдается прораста ние окружающих тканей, капсулы сустава опухолевой тканью. Однако не всем больным необходимо производить ампутацию конечности, иногда удается выполнить широкую резекцию суставного конца кости с окружаю щими мягкими тканями и капсулой сустава и замещением дефекта кости.

Pages:     | 1 |   ...   | 3 | 4 || 6 | 7 |   ...   | 13 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.