WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 2 | 3 || 5 | 6 |   ...   | 13 |

«РУКОВОДСТВО ДЛЯ ВРАЧЕЙ С.Т.Зацепин КОСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ ВЗРОСЛЫХ МОСКВА "МЕДИЦИНА" 2001 ткани происходит [Павлова В.Н. и соавт., 1988] анаэробный (гликолитиче Г л а в а 1 ский) путь энергетического ...»

-- [ Страница 4 ] --

вмешательства производились нами с успехом. Но следует предупредить: Жидкость, наполнявшая полость кисты, подробно не исследовалась, после выполнения резекций на небольшом протяжении и кюретажа стенок многие авторы считали ее подобной транссудату. Однако те авторы, кото полости надо обязательно вскрыть всю кисту на всем ее протяжении. рые исследовали содержимое кист, показали, что жидкость богата вещест вами, повышающими ее фибринолитическую активность. D.J. Ruiter (1975) Возникновение рецидивов после оперативных вмешательств дало осно и др. высказали мнение, что это является следствием повышенного давле вание некоторым авторам дополнить хирургическое вмешательство хими ния в кисте и играет важную роль в патогенезе, что особенно характерно ческой обработкой стенок полости цинк-хлоридом, фенолом и т.п. Мы не для аневризмальных кист. R. Kohler (1982) обнаружил увеличение показа советуем делать этого. Можно считать, что когда киста отделилась от зоны телей щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы и молочной кислоты.

роста полоской спонгиозной кости и, следовательно, начала терять свою А.П. Бережной, А.М. Герасимов (1985) продолжили биохимическое ис активность, — закончилась литическая стадия (H.L. Jane, А.П. Бережной и следование жидкости, находившейся в кистах, а наиболее полные данные др.) и значительно увеличивается вероятность, что операция будет успеш получили совместно с Л.М. Бурковой (1990). Мы полностью доверяем пос ной. Соединение кисты с пластинкой роста делает сомнительным успех ледним биохимическим исследованиям и их результатам, на основании ко оперативного вмешательства, и если нет особых показаний, то операцию торых была установлена концентрация воздействия этих ферментативных следует отложить.

систем на ткани стенок кисты, и считаем, что методика консервативного Новым подходом к лечению кист костей было предложение О. Scagl лечения, предлагаемая авторами, заслуживает внимания.

Hetti, P.G. Makchett, P. Bartolozzi (1974) вводить в полость кости метил Разработанную в ЦИТО А.П. Бережным, Л.М. Бурковой (1990) методи преднизолон-ацетат — депо-медрол. В 1977 г. они опубликовали работу, где ку лечения солитарных и аневризмальных кист костей нужно признать сообщали о положительных результатах лечения 72 больных, которых на наиболее патогенетически оправданной. Эта методика разрабатывалась со блюдали в течение более 18 мес после начала лечения: у 96 % из них (69 па вместно с биохимиками A.M. Герасимовым, СМ. Топоровой, Л.Н. Фурце циентов) отмечены положительные результаты, а у 60 % — частичная или вой, гематологом Н.И. Аржаковой. Подводя результаты исследований, полная репарация костной ткани на месте кисты. Предложение авторов Л.М. Буркова (1990) пишет, что основным процессом в развитии кист яв применять депо-медрол получило быстрое распространение сначала в Ита ляется активация протеолитических ферментов, при этом важную роль иг лии (к 1977 г.), а затем в других странах [Campanacci, De Sessa, Bellando рает то, что жидкость кист костей характеризуется выраженной гипокоагу Randone, 1975;

Corrado, Passaretti, 1976;

Gualtieri, Montefusco, 1976;

Cam ляцией на фоне значительного фибринолиза. Удлинены фазы тромбоплас panacci, De Sessa, Trentani, 1977]. Было отмечено, что процесс репарации тино- и тромбинообразования с нарушением фибринообразования и фиб своего рода «проводниками» кости, необходимым субстратом, по которому ринолиза. Эти изменения, какое-то время еще наблюдающиеся и в фазе молодая кость распространяется в стороны обоих эпифизов». Раз костная стабилизации кисты, исчезают в жидкости пассивной кисты. ткань не распространяется в сторону зоны роста или на каком-то участке Исходя из проведенных исследований, консервативное лечение, разра- или на площади всей зоны роста кости, значит, зона роста кости, хрящевая ткань так изменена, что не может кальцифицироваться и оссифицировать ботанное А.П. Бережным и Л.М. Бурковой с участием биохимиков ЦИТО, ся и с этим периодом времени совпадает наибольшая активность кисты включает следующие этапы.

кости.

1. Эффективная декомпрессия кисты, которая достигается прокалыва нием костной стенки кисты в нескольких местах толстыми иглами и про мыванием полости 0,9 % физиологическим раствором натрия хлорида для удаления всех ферментных веществ и продуктов расщепления.

11.2. Аневризмальные кисты костей 2. Промывание полости 5 % раствором s-аминокапроновой кислоты, Формально выделены из кист костей в 1942 г. H.L. JafFe и L. Lichten вследствие чего происходит нейтрализация фибринолиза.

stein, но были известны и описаны G. Engel (1864), Van Arsdale (1894), 3. Заполнение полости контрикалом (10 000—20 000 ЕД) для антипро J. Ewing (1940) и др. По поводу патогенеза аневризмальных кист костей теолитического эффекта. Для стабилизации лизосомных мембран и закреп также существуют многочисленные теории. К сожалению, многие авторы ления антиколлагеназного эффекта местно применяли кортикостероиды, ставят знак равенства между этиологическими причинами и патогенетичес чаще кеналог. Авторы подчеркивают, что первоочередность применения кими процессами. J.L. Biesecker, R.C. Marcove, A.G. Huvos, V. Mike (1970) перечисленных выше препаратов зависит от стадии кисты, а лечение анев среди 66 больных с аневризмальными кистами у 21 больного в полости ризмальных кист требует больше времени и более интенсивной антифер кисты или непосредственно рядом с ней обнаружили разнообразные пато ментной терапии.

логические процессы: неоссифицирующуюся фиброму, хондробластому, Л.М. Буркова при активных солитарных кистах рекомендует произво гигантоклеточную опухоль, остеобластому, фиброзную дисплазию, однока дить пункции через 3—4 нед, а при теряющих активность и пассивных — мерную кисту и т.д., что, по мнению авторов, свидетельствует об их тесной через 4—5 нед. При аневризмальных агрессивных кистах, что, по нашему связи и вторичном происхождении аневризмальных кист. L. Lichtenstein мнению, соответствует начальному периоду формирования аневризмаль (1950, 1977), J.L. Biesecker и соавт. (1970) и др. связывали возникновение ной кисты, пункции проводят через 7 дней;

с потерей активности интервал кист с местным нарушением кровообращения, наличием местного по постепенно увеличивают до 2, 3, 4, 5 нед и даже 2 мес. При таком лечении, вышения венозного давления, что объясняли наличием в этой области ар проводимом в поликлинических условиях, инактивация кисты может зани териовенозных шунтов как на поверхности, так, возможно, и внутри кости.

мать от 2 до 7 мес. Всего бывает необходимо провести 6—10 пункций.

Однако, по сообщению D.J. Ruiter и соавт. (1975), жидкость из кисты обла По данным А.Н. Бережного, Л.М. Бурковой (1990), эта методика оказа дает резко повышенной фибринолитической активностью, что, несомнен лась успешной при лечении больных и с солитарными кистами костей, и с но, имеет важное значение в возникновении и разрушении тканей.

аневризмальными кистами. Авторы отмечали начальные признаки репара ции через 2—3 мес после начала лечения, но чаще репарация начиналась Работами большого числа исследователей (А.П. Бережной, A.M. Гера через 4^6 мес, а заканчивалась через 10—36 мес;

у отдельных больных она симова, Н.И. Аржакова, Л.М. Буркова, СМ. Топорова, Л.Н. Фурцева) по наступала через 4—6 мес. казано, что наряду с нарушением синтеза фибриногена и фибринолизом повышен уровень энзимов, разрушающих углеводный компонент внекле Следует высоко оценить положительные результаты лечения, получен точного матрикса — на фоне коллагенолиза и т.д. Несомненным является и ные этими авторами.

то, что местно разыгрывается сложный биохимический процесс и что в па У взрослых людей метод пункционного лечения солитарных кист за тогенезе аневризмальных кист принимают участие сосудистые образова труднен тем, что стенкой кисты является обычно сравнительно толстый ния, поскольку в начальном периоде существования аневризмальной кисты кортикальный слой. При наличии аневризмальных кист с большой полос ее полость заполнена кровью, а в более поздние периоды обнаруживаются тью и остальными истонченными стенками, когда перелом на этом уровне бурая жидкость со следами гемосидерина и большие организующееся сгуст может произойти от малейшей травмы, а Репаративные процессы уже зна ки крови.

чительно ниже, чем у детей, целесообразно произвести краевую резекцию с ауто-, аллопластическим замещением полости. Во время нескольких операций, которые производились нами в началь ных стадиях формирования аневризмальной кисты кости, т.е. когда появ Однако в патогенезе этих кист многое еще не ясно. Необходимо изучить ляются локальные боли, небольшая припухлость и уплотнение ткани, а на процесс, происходящий в III—IV зоне ростковой пластинки кости в том рентгенограмме видна лишь поверхностная узурация кортикального слоя месте, где она замыкает кисту. Мы считаем, что еще недостаточно изучено кости, мы обнаруживали артериальный сосуд, начинавший активно крово состояние ростковой пластинки — зоны роста кости у больных с солитар точить, когда вскрывался патологический очаг. Недостаточная коагуляция ной кистой кости. Обнаружено, что только подвергшийся гипертрофии этого сосуда у одного больного не остановила патологического процесса в хрящ может замещаться костной тканью. Такие пороки развития, как мик плечевой кости, и через 4 нед мы его оперировали повторно, причем за ромелия, брахиподия, очевидно, обусловлены тем, что в антенатальном этот сравнительно короткий срок деструкция кости значительно увеличи развитии хрящ не начал гипертрофироваться. В.В. Павлова и Г.Г. Павлов лась, образовалась большая полость с соединительнотканной капсулой, (1988) пишут: «Базальная зона метаэпифиза, зрелый, заканчивающий свой сгустками крови и жидкой кровью, вытекавшей из того же артериального жизненный цикл кальцифицирующийся хрящ подвергаются постоянной сосуда, который мы коагулировали при первой операции. Как отмечает "агрессии" остеогенной ткани диафиза и уступают место кости, являясь Л.М. Буркова (1990), при пункции агрессивной аневризмальной кисты из нее вытекает жидкая кровь, причем она не свертывается, а давление дости гает 50 мм рт.ст. Потеря крови и ее способности к свертыванию в полости аневризмальной кисты не могут быть объяснены с позиций артериовеноз ных фистул.

В работах последних лет, посвященных моделированию и ремоделиро ванию костной ткани, есть указания, что этот процесс протекает иногда очень активно и происходят значительные биохимические сдвиги;

эти про цессы должны учитываться исследователями, занимающимися кистами костей.

Клиника. Мы наблюдали больных с аневризмальными кистами кос тей. Если говорить о терминологии, то правильнее было бы говорить о псевдоаневризмалъных кистах, поскольку аневризма подразумевает наличие целости сосудистой стенки. Встречались аневризмальные кисты длинных трубчатых костей, чаще располагавшиеся в метафизарных, но нередко и диафизарных отделах. Однако несколько чаще поражались, особенно у де тей, плоские кости. При аневризмальной кисте чаще был разрушен корти кальный слой на большом протяжении, реже наблюдались центрально рас положенные аневризмальные кисты.

А.П. Бережной, анализируя свой материал, касающийся аневризмаль ных кист костей, отметил преобладание больных женского пола — 72 паци ентки, или 63,8 % (из 113 больных), и 41 больной мужского пола — 36,2 %.

Длинные трубчатые кости были поражены только у 36,2 % больных, по звонки — у 35,3 % и кости таза — у 24,8 %. Эксцентрически расположен ных кист было 58 %, центрально расположенных — 42 %.

Рис. 11.3. Аневризм ал ьная киста, деформирующая заднюю поверхность шеи (а).

Из приведенных А.П. Бережным (1985) данных следует, что наиболее Разрушение остистого отростка и частично дужки V шейного позвонка (б).

часто у девочек аневризмальные кисты возникают в период менархе. Нам не удалось найти в литературе указаний, возникают ли они чаще во время менструаций, когда происходят изменения в свертывающей системе крови.

ный литический процесс, уничтожающий кортикальный слой кости, по М.В. Волков, А.П. Бережной и Т.Т. Постерникова (1980) отметили, что степенно, в течение 2—6 нед, разрушающий всю спонгиозу метафизарной аневризмальные кисты бедренной кости у девочек наблюдаются в 5 раз области, но не достигающий зоны роста, при поражении диафиза дохо чаще, чем у мальчиков.

дящий до противоположного кортикального слоя. Периостальные струк При аневризмальной кисте можно почти всегда отметить острое или по туры иногда обызвествляются, в связи с чем первые авторы дали этому дострое начало. Ее появление сопровождается локальными болевыми ощу процессу название «оссифицирующаяся субпериостальная аневризма», щениями, припухлостью или увеличением плотности тканей, иногда мест т.е. в острой стадии есть и внекостный и внутрикостный компоненты. Че ным повышением температуры, появлением расширенных венозных сосу рез месяц внекостный компонент часто исчезает, иногда же остается рез дов. Все это говорит о каком-то остром процессе, нисколько не похожем по кое вздутие кости, что особенно характерно для позвоночника и костей своей клинической картине на проявления солитарной юношеской кисты.

таза. Диагноз иногда бывает труден, приходится проводить дифференци Патогенез аневризмальной кисты также совершенно отличен от патогенеза альную диагностику, трепанобиопсию. Иногда помогает компьютерная юношеской, поэтому рассматривать их вместе не следует.

томография.

Вслед за острым периодом возникновения аневризмальной кисты на Ле ч е ние. Основным методом лечения у детей следует считать кон ступает чаще всего период стабилизации процесса, когда часто определяют сервативный (см. раздел 11.1). У взрослых хороший эффект мы отмечали ся обширный очаг разрушения кости и мягкотканная капсула, окружающая при хорошо выполненной краевой резекции с удалением всей капсулы остатки произошедшего кровоизлияния, разрушения костной ткани, т.е.

кисты и электрокоагуляцией стенок. Некоторые авторы считают целесооб эта капсула окружает фибринозные сгустки и жидкую часть — желтоватую разным применять метод криотерапии. Лучевое лечение мы рекомендовать или окрашенную гемосидерином жидкость. Симптомов активности про не можем, особенно у детей, за исключением случаев, когда имеется пора цесса в этот период, как правило, не бывает. При развитии аневризмальной жение труднодоступных для лечащего врача областей костей таза и не кисты в плоских костях, богатых спонгиозой костях таза, позвонках киста скольких позвонков;

некоторые авторы используют при этом предопераци нередко достигает громадной величины — реже при поражении позвонков, онную лучевую терапию.

чаще -— костей таза (рис. 11.3).

Мы произвели 37 краевых резекций с коагуляцией стенок полости:

Рентгенологическая картина аневризмальных кист неоднозначна. При после удаления капсулы тщательно заполняли полость аутоаллотрансплан поражении длинных костей в метафизарной области или в диафизарном татами и наблюдали только один рецидив процесса — скорее это был про отделе сначала в остром периоде — это небольших размеров деструктив долженный рост кисты из-за неправильной техники операции.

какому виду опухоли — доброкачественной или злокачественной — отно 11.3. Солидный вариант аневризмальной костной кисты, сится образование — вариант костной кисты, который более часто рециди или гигантоклеточная Репаративная гранулема вирует после оперативных вмешательств. Это позволяет предполагать нали чие особого вида опухоли. Патологоанатомы косвенно подтверждают это, В течение последних 15 лет рядом авторов приводится описание «но- так как проводят дифференциальный диагноз с гигантоклеточной опухо вого» вида поражения костей, которому присвоено название «солидный лью, аневризмальной кистой и даже с телеангиэктатической остеосарко вариант аневризмальной костной кисты» (СВАКК). Мы помещаем обо мой.

значение новый в кавычки, поскольку наблюдали и дифференцировали А.И. Снетков, А.Р. Франтов, Г.Н. Берченко (2000) пишут: «Таким обра этот вид «кисты» с середины 60-х годов и вели настойчивые споры с зом, САКК является опухолеобразным заболеванием с неспецифической опытным патологоанатомом ЦИТО B.C. Ягодовским. Оперируя больных с клинико-рентгенологической картиной и агрессивным течением». По на «солидным вариантом аневризмальной костной кисты», мы видели «опу шему мнению, вполне вероятно, что через некоторое время эта нозологи холевую» ткань, которая заполняла разрушенную ею часть кости;

мы уда ческая единица будет признана настоящей опухолью.

ляли ткань, но не видели полости, заполненной прозрачной жидкостью, В 1999 г. А.П. Бережный, В.Н. Бурдыгин и др. описали 42 больных, на как при солитарной кисте, или геморрагической жидкости и сгустков ходившихся в детском и взрослом отделениях ЦИТО: 15 детей и 27 взрос фибрина, как при аневризмальной кисте, поэтому не могли ни понять, ни лых, значительную часть которых я наблюдал в период с 1957 по 1989 г. На согласиться с заключением патологоанатома: аневризмальная киста основании характера клинического течения было выделено два типа — от кости. B.C. Ягодовский объяснял нам, что видит микроскопические носительно спокойное и агрессивное.

кисты, которые образуют патологическую ткань, поэтому диагноз «киста» Sanerking, описывая эту опухоль-кисту, указывает, что для ее строения правомерен. Можно только жалеть, что он недостаточно занялся этим во характерны фибробластическая и фиброгистиоцитарная пролиферация, просом.

очаги гигантских клеток остеокластического типа вперемешку с веретено Ни клинически, ни рентгенологически солидный вариант аневризмаль образными клетками, остеобластические очаги с образованием остеоида, ной костной кисты не похож ни на один вид кисты кости: клинически, фокусы дегенеративного обызвествления, фибромикосидной ткани и рентгенологически и макроскопически это похоже на довольно активно «аневризмальные синусоиды» или маленькие пространства, стенка которых растущую опухоль, разрушающую кость значительно более активно, чем обладает целлюлярной композицией и лакунами, напоминающими анев кисты. Очевидно, имеются различные виды СВАКК. При одном из них ризмальные костные кисты (по нашему мнению, последние могут быть разрушается кортикальный слой кости и часть ее, иногда довольно значи вторичными).

тельная, находится в мягких тканях. По нашим наблюдениям, она может поразить тела трех рядом расположенных позвонков, часто «вздувает» пора женный участок кости, однако с кистами ее объединяет способность в не которых случаях вызывать в пораженной кости зону склероза, хорошо ви Глава димую на компьютерных томограммах.

«Новый» вид кисты был выделен в 1983 г. N. Sanerin, M. Mott, J. Roy Болезнь Таратынова—Лихтенштейна lance и описан под названием «Anusual interosseous lesion with fibroblastic, osteoclastic, aneurysmal and fibromyxoid elements» — «Solid» variant of aneurys Гистоцитозы как заболевания макрофагальной системы. В 1913 г.

mal bone cyst»*.

Н.И. Таратынов описал больного, у которого через 2 нед после ушиба голо В институте Ризолли «новому» виду поражения присвоили название вы появилась припухлость величиной с куриное яйцо. При операции обна «солидный вариант аневризмальной костной кисты» и подразделяют его на ружены «грануляции», разрушившие кость свода черепа, костный секвестр три стадии: стадия I — сомнительная, стадия II — активная, стадия III — размером с лесной орех. На основании микроскопической картины агрессивная.

Н.И. Таратынов сделал заключение о «существовании гранулем, клиничес Этот вид поражения кости характеризуется болью, иногда довольно ки и макроскопически совершенно сходных с туберкулезными, распознава сильной и постоянной, деструкцией кости различной интенсивности. Рент емых лишь микроскопически и состоящих почти исключительно из эози генологически и клинически очаги поражения имеют вид литических оча нофилов»*.

гов, распространяющихся во все стороны, что делает их не похожими на Позднее подобные наблюдения описали и другие авторы: Finzi (1929), аневризмальные и тем более солитарные юношеские кисты. Макроскопи D.W. Phemister (1929), Fraser (1935), S. Otani, J.C. Ehrlich (1940), L. Lichten чески мы видим белую с желтоватым или сероватым оттенком ткань.

Кисты (полости с жидкостью) как таковой нет;

характерные для аневриз- stein, H.L. Jaffe (1941), предложившие термин «эозинофильная гранулема» мальных кист фиброзные с гемосидерином сгустки отсутствуют — видна (цит. по Т.П. Виноградовой).

только ткань, могут иногда встречаться мелкие кистозные полости, кото В 1953 г. L. Lichtenstein болезнь Хенда—Шуллера—Крисчена, болезнь рые, однако, не дают права всему образованию называться кистой.

Леттерера—Сиве и эозинофильную гранулему, происходящие из моноци F. Bertoni и др. (1993) у 3 больных на основании рентгенологической тов костного мозга, предложил называть гистиоцитозами.

картины не могли провести дифференциальную диагностику и решить, к * Таратынов Н.И. К вопросу о связи местной эозинофилии с образованием в тканях кристаллов Шарко-Лейдена//Казанск. мед. журн. - 1913. - Т. 13, № 1. - с. JV.

Cancer. - 1983. - Vol. 51, N 15. - P. 2278-2286.

Н Kummell в 1891 г. описал заболевание позвоночника, назвав его Е.А. Лукина (1991) в обзоре «Гистиоцитозы как заболевания макрофа травматическим спондилитом;

в литературе оно известно как болезнь гальной системы» отмечает: «в изучении биологических особенностей мо Кюммеля. Он отрицал наличие туберкулезного спондилита у этих боль ноцитов и макрофагов, составляющих в рамках кроветворной системы ных считая, что в основе заболевания лежит своеобразный рарифици уникальную клеточную линию — систему мононуклеарных фагоцитов, пующий остеит с последующим оседанием тел позвонков. По его мнению, или макрофагальную систему СМФ, клетки, объединенные в СМФ, со огшифицируший остеит является хроническим воспалительным процес ставляют единую линию дифференцировки, включающую костномозго сом развивающимся на почве травмы и сопровождающимся нарушением вые предшественники, пул относительно незрелых клеток, циркулирую питания кости. СМ, Духовской (2915), заведовавший ортопедическим от щих в крови, моноциты и органо- и тканеспецифические микрофаги — делением на 400 коек в Институте травматологии в Москве, среди конечную стадию дифференцировки. Ранние предшественники мононук 500 больных с закрытыми повреждениями позвоночника наблюдал с трав леарных фагоцитов ведут свое происхождение от полипотентной стволо матическим спондилитом, истории болезни 10 из них он приводит.

вой кроветворной клетки и являются быстро делящимся пулом клеток — Ле ч е н и е при поражении позвоночника: постельный режим, пол предшественников грануломоноцитопоэза (КОЕ-ГМ)». Патогенез заболе ное клиническое и рентгенологическое, компьютерное обследование.

вания очень сложен, существует специальный раздел науки, занимаю АП Бережной и соавт. (1994) рекомендуют производить реклинацию, с щийся изучением этой проблемы, который не имеет прямого отношения помощью которой достигается частичное расправление компрессирован к костной патологии, поэтому мы остановимся на некоторых частных во ного тела позвонка;

после фиксации гипсовым корсетом в течение 3— просах.

мес применяют фиксацию корсетом из пластмассы, например полевика, в Ниже приведена классификация гистиоцитарных заболеваний, предло течение до 3 лет. При поражении шейных и верхнегрудных позвонков женная Международным обществом гистиоцитологов (1987).

применяют воротниковые повязки или вытяжение, репозицию и фикса цию галоаппаратом.

М Cohen и др. (1980) сообщили о таком методе лечения, как трепано Класс I:

биопсия с введением в очаг 100—150 мг депо-метилпреднизолона. Эту ме гистиоцитоз X).

— гистиоцитоз из клеток Лангерганса (устаревший термин тодику использовали с успехом и другие авторы.

Класс II:

А.П. Бережной и др. (1994) сообщили, что в клинике детской костной — гистиоцитозы из других клеток СМФ (не из клеток Лангерганса);

патологии ЦИТО разработана методика пункционной терапии с внутрио — гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (семейный и спорадический).

чаговым введением стероидного гормона — гидрокортизона (30—60 мг), в Вирусассоциированный гемофагоцитарный синдром. Синусовый гистиоцитоз некоторых случаях повторно через 1—3 нед. Авторы считают, что эта мето с массивной лимфоаденопатией.

дика особенно показана в том случае, если солитарный очаг поражения, не Ксантогранулема.

имеющий четких контуров, расположен вблизи ростковой пластинки в Ретикулогистиоцитомы.

длинных и плоских костях. У ряда больных, особенно взрослых, хорошие Системные (неклассифицируемые).

результаты дает оперативное вмешательство — краевая резекция с замеще Класс III:

нием дефекта консервированными аллотрансплантатами. Поскольку ин — опухолевые заболевания СМФ — острый монобластный лейкоз;

тенсивность разрушения костной ткани при эозинофильной гранулеме вы — хронический миеломоноцитарный лейкоз;

сока, при ее обнаружении необходимо иммобилизовать конечность гипсо — злокачественный гистиоцитоз;

вой лонгетной повязкой.

— истинная гистиоцитарная лимфома (гистиоцитарная саркома).

Болезнь Леттерера—Сиве и синдром Хенда—Шюллера—Крисчена, как правило, наблюдаются у больных до 13 лет, в более старшем возрасте не выражена органная дисфункция.

Патогенез сложен и недостаточно изучен, существуют предположения Диагностику проводят на основании сложных микроскопических ис о вирусной природе заболеваний, нарушениях иммунной системы.

следований ткани пораженных органов, большого числа лабораторных ис F. Arenzana-Seisefedos и др.* показали, что клетки Лангерганса при ГКЛ следований.

секретируют цитокины, интерлейкины I и простагландины Е2, опосре дующие некоторые клинические проявления заболевания (лихорадка, ос- Ле ч е н и е зависит от формы заболевания и может включать опера теолизис, повышение проницаемости сосудов, синтез белков острой фазы тивное вмешательство на очаге поражения кости, лимфатических узлах и и т.д.).

т.п. Лучевое лечение проводят в дозе 500—600 Рад. Химиотерапия: предпо У детей до 8—9 лет возможны полисистемные поражения, у детей до 4 чтительно назначают винбластин из расчета 6 мг/м2 1 раз в неделю на про лет — генерализованная форма с острым течением. У молодых людей чаще тяжении 6 мес.

наблюдаются очаговые поражения одной или нескольких костей, часто Лечение полистемной формы ГКЛ должно проводиться специалистами, одного тела позвонка.

имеющими опыт применения различных схем полихимиотерапии;

назнача ют адриамицин, винкристин, метотрексат, цитозар, 6-меркаптопурин, кор тикостероиды и другие препараты.

* Классификация приведена в переводе: Минков М.Л., Румянцев А. Г. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса: проблемы номенклатуры, диагностики и тералии//Вестн. трав матол. и ортопед. — 1994. - № 2. - С. 23-27.

Глава 13 30 больных поступили с рецидивами опухоли: часть пациентов были на правлены с диагнозами: синовиальная, остеогенная саркома, мезенхимома, остеохондрома, туберкулез и т.д.

Десмоид, десмоид-фиброма (экстраабдоминальная) Кл и ни ч е с к и е т ипы э к с т р а а б д о мина л ь но й дермо д-ф и б р о м ы:

и Локализация. Встречается сравнительно редко, но значительно чаще, 1) «классический тип» — наличие узла опухоли с поражением окружаю чем было принято считать раньше. Наиболее часто десмоид-фибромы по ражают апоневротические образования брюшной стенки. Они хорошо из- щей фасции или фасций;

вестны врачам и описаны в большом числе работ.

2) более или менее равномерное поражение фасциальных влагалищ в Десмоид-фибромы на конечностях, грудной стенке выявляются значи виде утолщения на сегменте конечности обычно с поражением фасциаль тельно реже. Мы наблюдали 56 таких больных. Для хирургов, ортопедов ного влагалища магистральных сосудов;

травматологов, костных патологов и онкологов они представляют особый 3) многоочаговое развитие десмоид-фибромы в разных участках тела интерес и имеют особое значение, так как часто разрушают кости (на зна (голова, ягодицы, другое бедро, голень и т.п.);

чительную глубину или поверхностно) или интимно спаяны с ними, при 4) озлокачествление десмоид-фибромы — превращение в десмоид-сар этом необходимо провести дифференциальный диагноз с различными опу кому или первичная десмоид-саркома.

холями костей — остеогенной, паростальной, периостальной саркомами А.Е. Колосов (1971) подразделяет десмоиды на 4 варианта: клеточный, или синовиомами и др.

фиброзный, микоматозный, ангиофиброматозный;

он считает, что клеточ Десмоидные фибромы брюшной стенки впервые описаны McFarlans в ная и фиброзная формы наиболее часто встречаются в экстраабдоминаль 1832 г. Термин «десмоид» предложен Muller в 1838 г., поскольку опухоль ных десмоидах.,,„„„, похожа на сухожилия. Nihols (1923) описал 30 больных, из них 6 с вне Проводимые Ю.В. Гладиковым (1977) клинико-иммунологические ис брюшной локализацией (экстраабдоминальные десмоид-фибромы), и при следования показали, что уровень иммунологического статуса больных с вел подробную клиническую характеристику.

десмоидами занимает среднее положение между доброкачественными опу Десмоид — опухоль, состоящая из апоневритических и фасциальных холями мягких тканей и саркомами.

структур, в которой происходит пролиферация фибробластических элемен И.Г. Ольховская, И.А. Казанцева (1978), исследовавшие митотический тов [Виноградова Т.П., 1976] со своеобразным расположением коллагено индекс ряда фибробластических опухолей, выявили определенную зависи вых волокон, напоминающим сухожилия. Т.П. Виноградова (1976) подчер мость: наиболее низкий митотический индекс обнаружен ими в нерециди кивала, что термин «десмоид-фиброма» нельзя считать неправильным ни вирующих десмоидах, тогда как в рецидивирующих десмоидах он был уве по клиническим, ни по морфологическим признакам, но прибавление личен в 2,5 раза, а количество патологических митозов — увеличено в слова «фиброма» говорит об отсутствии признака злокачественности в про раза. По их данным, при митотическом индексе выше 2 % и количестве па тивовес «десмоид-саркоме». Некоторые авторы считают сомнительным су тологических митозов более 12 % можно ожидать рецидива десмоида. Боль ществование десмоид-саркомы или озлокачествления десмоида фибромы, шое число патологических митозов выявлено в фибросаркоме.

но клинически и морфологически [Виноградова Т.П., 1976] они наблюда Опухоль в виде крупного очага (чаще в метаэпифизарной области или лись нами.

участке плоской кости) поверхностно разрушает кортикальный слой. Мы В 1958 г. H.L. Jaffe описал 5 наблюдений десмопластической фибромы с считаем, что мышечные пучки, мышцы, окруженные и сдавленные разрас разрушением костей, о таких же десмоидах сообщали D.C. Dahlin, тающейся по межмышечным фасциальным листкам опухолью, страдают N.W. Hoover (1964), U. Nilsonne, G. Goethlin (1964), F. Schajowicz (1981). вторично. Нужно помнить, что при поражении фасциальных влагалищ и, в Необходимо указать, что десмоиды с разрушением костей или внутрикост- частности, сосудистого влагалища интимное спаяние опухоли сначала про ной локализацией наблюдаются реже, чем располагающиеся на поверхнос- исходит со стенками магистральной вены и значительно позднее с арте ти кости или узурирующие ее. рией. Это важно иметь в виду при разработке плана оперативного вмеша тельства.

Десмоиды, по данным G. Pack, J. Ariel (1958), D. Benninghoff, R. Rob Указанные клинические типы экстраабдоминальной десмоид-фибромы, bins (1964), среди всех новообразований составляют 0,013—0,045 %, а по во-первых, представляют трудности для диагностики;

во-вторых, требуют данным A.M. Вихерт с соавт. (1977), в группе доброкачественных и злока разработки различных методов оперативного лечения. По нашим наблюде чественных опухолей мягких тканей на их долю приходится 3 %.

ниям, превращение десмоид-фибромы в десмоид-саркому приводит к ее Описаны случаи врожденного десмоида;

чаще он встречается у больных быстрому неуклонному росту и гибели больного.

в возрасте от 15 до 50 лет, а наиболее часто — в третьем и четвертом десяти Из литературы всем хорошо известно, что десмоидные опухоли очень летии жизни. По нашим данным, соотношение числа больных женщин и часто рецидивируют.

мужчин составляет 3:1. Верхняя конечность поражается почти в 2 раза чаще Считается доказанным, что десмоид-фибромы развиваются не уницент нижней, десмоиды грудной клетки занимают третье место. У 6 наших боль рически — моноклонально, а из опухолевого поля, размеры которого обыч ных были выявлены множественные очаги (2—3 очага).

но очень велики и часто захватывают фасциальные образования целого сег Наиболее часто десмоид наблюдался на предплечье, плече, плечевом мента конечностей. Очень часто теорию опухолевого поля связывают с поясе, кисти, на нижней конечности (на голени, бедре, стопе), ягодичной именем Willis, не упоминая имени В.В. Алякрина, который в своих работах области, грудной стенке с поражением ребер у 6 больных. Разрушение кос (1938) ранее Willis обосновал учение-концепцию об опухолевом поле в ра тей наблюдалось у 16 больных.

ботах «К вопросу о прекарциноматозе и раннем раке» (1938) и «О развитии материалам, рецидивы после оперативного лечения наблюдаются у 94 % и диагностике ранних стадий рака» (1940) (см. Труды Воронежского меди больных;

при лучевой терапии авторы получили стойкое излечение. Реци цинского института).

дивы наблюдались у 15 % больных. Лучевой метод состоит из 2 курсов:

Ясно, что при операции удаления только опухоли через некоторое первый — в среднем 40 Гр на широком поле;

второй курс — через 3— время рядом с операционным полем возникает рецидив, после удаления мес после исчезновения периферических отделов опухоли на оставшуюся которого опухоль появляется опять. Это совершенно понятно, если учесть, центральную часть — еще 20 Гр. Отрицательным в этом методе является что при наличии опухолевого поля, захватывающего целый сегмент конеч развитие выраженных постлучевых изменений тканей, у некоторых боль ности, опухолевое превращение совершается не одновременно и равномер ных на большой площади. Эти трофические изменения тканей, иногда но, а стадийно, на определенных участках, с неравномерной выраженнос рубцовые, служат противопоказанием к повторным курсам при рецидивах тью этих изменений, т.е. наряду со сформированной опухолью морфологи и усложняют оперативное лечение. Высокий процент рецидивов объясня чески определяются участки с начальными стадиями пролиферации, нача ется тем, что хирурги, оперирующие больных с десмоид-фибромами, лом трансформации клеток «опухолевого поля» в опухолевые клетки. Опре часто не знают, какая операция может и должна быть проведена и счи делить до операции размеры опухолевого поля и тем самым размеры тка таться адекватной, и удаляют только видимую опухоль, а не иссекают ее ней, подлежащих иссечению и удалению, пока невозможно, но несомнен вместе с опухолевым полем.

но то, что зона иссечения апоневроза должна быть значительно больше, Границу распространения десмоид-фибром уточняют с помощью ЯМР.

чем определяемая опухоль. Возможно, целесообразно брать биопсии апо Компьютерная томография, УЗИ и микроскопическая интраоперацион невротических тканей по границе предполагаемого опухолевого поля, тща ная диагностика не дают такой возможности.

тельно изучать их с помощью световой и электронно-микроскопической Авторами были отмечены более частое возникновение десмоид-фибром техники, а затем уже окончательно решать вопрос о размерах — границах у эстрогендоминирующих молодых женщин и случаи самопроизвольного оперативного иссечения тканей.

регресса опухоли с наступлением климакса и др. Наблюдения послужили С.Л. Дарьялова и М.А. Кузнецова (1988) опубликовали материал Мос основанием для антиэстрогенной терапии. Успех был получен у 3 больных ковского научно-исследовательского онкологического института им.

после 5—10-месячного применения тамоксифена. Был получен положи П.А. Герцена, касающийся комбинированного лечения 123 больных и лу тельный эффект после 3—5-месячного применения винбластина и мето чевого лечения 55 больных, которое было начато в 60-е годы. Более рас трексата. Авторы непоследовательны в своих выводах. Имея свой собст ширенный материал они опубликовали в 1998 г.

венный опыт комбинированного лечения, мы видели прекрасные результа Мы наблюдали больную, которая обратилась к нам с десмоид-фибро ты лучевой терапии при десмоид-фибромах таких локализаций, когда опе мой больших размеров, захватывающей область правого бокового треуголь ративное лечение было бы затруднительным или невозможным. Однако к ника шеи, ключицы, спускалась на ребра, грудиноключичное сочленение и нам возвращались больные с рецидивами после лучевой терапии, т.е. с рукоятку грудины. Больная была направлена нами в институт им. П.А. Гер большими распространенными рубцовыми процессами и интенсивным цена, и через 1,5 года мы с большой радостью увидели ее без признаков ростом десмоидной опухоли, которым при десмоид-фиброме верхней трети опухоли. Специалисты института рекомендуют всем больным, которым плечевой кости проводились повторные курсы лучевой терапии, а опухоль была выполнена неадекватная операция, проводить курс лучевой терапии продолжала расти. Нужно также учитывать, что больные при отрицатель по радикальной программе (т.е. без комбинации с хирургическим вмеша ном результате лечения часто обращаются за помощью в другие лечебные тельством).

учреждения.

Наблюдая после некоторых операций рецидивы опухоли, иногда по Предлагая разработанные нами клинические типы экстраабдоминаль вторные, и все же добившись после 2—4 операций излечения, мы ввели по ной десмоид-фибромы, мы одновременно подразумеваем, что они указыва нятие о «запрограммированности» размеров опухоли, вернее — опухолевого ют на необходимость проведения различных типов оперативных вмеша поля;

подобные понятия употребляются и другими авторами.

тельств.

Особенно показательными следует считать примеры, когда после 1— При наиболее часто встречающемся «классическом типе» — наличии рецидивов предпринималось широкое иссечение фасциальных образова узла или близко расположенных и сливающихся между собой узлов опухо ний на протяжении всего сегмента конечности иногда с переходом через ли с утолщением окружающей фасции необходимо планировать широкое сустав (например, коленный) на другой сегмент — бедро, и больной избав иссечение пораженной фасции и окружающих ее здоровых участков вместе лялся от опухоли.

с основным опухолевым узлом, с пораженными межмышечными фасциями иногда на протяжении почти всего или всего предплечья либо голени.

Мы категорически возражаем, когда при десмоид-фиброме операция пла При поражении фасциальных влагалищ, чаще какой-либо группы нируется как «иссечение опухоли». При десмоид-фиброме операция должна мышц, разгибателей предплечья или передней группы мышц на голени, ок планироваться, выполняться и называться «иссечение фасциальных обра ружающих и сдавливающих мышцы, которые также подвергаются опухоле зований области сегмента конечности с удалением фасциальных образова вому поражению и атрофии от давления, приходится удалять часть, а иног ний, окружающих опухоль, тяжей, идущих на 15—20 см и более от опухо да и всю эту группу мышц. Операция может начинаться с выделения с ли». В противном случае неизбежен рецидив.

целью их сохранения магистральной артерии и вены или с их выделения выше опухоли и перевязки. При выполнении этих операций приходится В 1998 г. В.И. Чиссов, С.Л. Дарьялова и др. сообщили о 30-летнем производить вмешательства на костях: сбивать кортикальную пластинку опыте лечения десмоидных фибром. Авторы справедливо указывают, что той или другой толщины при интимном спаянии или поверхностном разру опухоль может распространяться на 20—30 см от основного узла. По их шении опухолью, резецировать кость на протяжении с ее замещением или йость что и нормальный ростковый хрящ. Это подтверждается тем, что в без замещения (малоберцовая кость, дистальный отдел локтевой кости).

периоды усиленного роста ребенка наблюдается и усиленный рост экзосто При поражении десмоидом большой массы мышц и костей предплечья зов Мы встречали девочек в возрасте 12—14 лет, у которых в период мен или голени разработаны специальные операции. При многоочаговых пора стоуаиии появилась боль в области экзостозов. Все это говорит о гормо жениях показано поэтапное, особенно радикальное удаление очагов, по нальной зависимости роста экзостозов (А.В. Русаков), так как они в подав скольку опухолевые поля бывают особенно большими и часто появляются рецидивы. ляющем числе случаев перестают расти с окончанием роста скелета.

Экзостозная дисплазия, очевидно, — самая распространенная патоло При десмоид-саркомах показаны широкие резекции (плеч ел о паточная гия скелета, и поскольку она вызывает множество самых различных ослож резекция, произведенная у одного нашего больного, или подобные опера нений, деформаций и может озлокачествляться, ей нужно уделять большое ции) и ампутации, экзартикуляции.

внимание, а больных ставить на диспансерный учет.

Приведем некоторые примеры разработанных нами и произведенных операций. Различные авторы наблюдали от нескольких десятков до сотен таких больных. Материалы М.В. Волкова (1985), полученные им в двух лечебных 1. Операция удаления обеих костей предплечья с замещением дефекта учреждениях, включают 673 больных детей с экзостозной хондродиспла эндопротезом Зацепина (см. раздел «Оперативное лечение»).

зией;

Г.М. Поляков (1966) сообщает о 494 больных, А.А. Раззаков — о 256 и 2. Резекция суставного конца лучевой кости с замещением эндопроте т.д. Мы также наблюдаем очень много таких больных. В поликлинике зом из метилметакрилата.

ЦИТО почти не бывает консультативных дней без выявления 1—2 больных Больным с десмоидами мы производили следующие операции:

с костно-хряшевыми экзостозами. В отделении костной патологии взрос • обширное иссечение апоневроза вместе с опухолью часто с краевой лых ЦИТО было оперировано 430 больных с экзостозной дисплазией и резекцией кости;

более 60 — по поводу хондросаркомы, возникшей из экзостоза;

кроме того, более 500 пациентов из поликлиники были направлены в другие лечебные • иссечение опухоли с сегментарной резекцией кости — замещением дефекта эндопротезом Зацепина для предплечья, оргстеклом, эндо- учреждения для оперативного лечения, что в сумме составляет 1000 боль протезом Сиваша для тазобедренного сустава;

ных.

• выделение магистральной лучевой артерии и иссечение всей группы Очень важным и печальным фактом является наследственная передача мышц-разгибателей предплечья, перевязка передней большеберцовой по доминантному типу (предполагают, что ответственным за развитие эк артерии с иссечением переднебоковой группы мышц голени вместе с зостозов является сегмент длинного плеча 8-й хромосомы). Как показали малоберцовой костью и последующим артродезированием голено исследования Е.М. Меерсон и А.А. Раззакова, наследование происходит по стопного сустава;

аутосомно-доминантному типу при пенетрантности специфического гена, • плечелопаточная резекция по Тихову—Лимбергу;

равной 0,66—66 %, что дает возможность для медико-генетического кон сультирования семей больных с использованием метода изучения ультра • экзартикуляция бедра;

структуры фибробластов кожи пациентов.

• резекция 6 ребер вместе с межреберными промежутками, правым ку полом диафрагмы и замещение дефекта лавсановой тканью. По данным A.M. Герасимова и А.А. Раззакова (1985), анализ компонен тов протеогликановых агрегатов экстракта хряща экзостозов с повышенной Перечисленные операции, их разнообразие и объем дают понять, какой активностью роста (с признаками равномерного и неравномерного косте большой участок конечности, мягких тканей, кости может быть вовлечен в образования) позволил выявить повышение содержания гиалуроновой кис опухолевый процесс.

лоты в 5—10 раз;

соотношение хондроитин-4-сульфата и хондроитин-6 сульфата было равно 85:15 при норме 50:50. Соотношение белков из про теогликановых агрегатов хряща экзостозов с повышенной активностью роста было близко к соотношению, характерному для хряща новорожден Г л а в а ных и некоторых других растущих опухолей, в то время как в экстрактах хряща крыла подвздошной кости тех же больных оно соответствовало воз Экзостозная дисплазия зон роста костей растной норме.

Локализация экзостозов по частоте соответствует зонам роста с наи Костно-хрящевые экзостозы — системное врожденное, наследственное большей его потенцией — это нижняя зона роста бедренной кости, верхней заболевание. Наружный хондроматоз костей по А.В. Русакову, ecchondrosis плечевой, большеберцовой кости и т.д.

ossificans no R. Virchow, остеохондрома, экзостозная хондродисплазия Клинически экзостозы могут проявляться весьма различно, так как (М.В. Волков) — особая форма дисплазии зон роста костей. Заболевание могут вызывать множество вторичных симптомов. Врачам хорошо извест известно с глубокой древности, поскольку в выраженных случаях деформа но, что экзостозы имеют разную форму:

ции видны и хорошо определяются ощупыванием. Как указывал А.В. Руса ков (1959), «хрящевые экзостозы — это не просто опухолеподобная ткань, а • сравнительно широкое основание и тонкий, острый конец;

интегральные части порочно развивающихся костных органов». Он, как и • узкое основание, заканчивающееся округлым или шаровидным кон все другие авторы, считал экзостозы дистопией деривата скелетогенной ме цом, в основном хрящевым;

зенхимы, определяющей рост костей в длину. Подтверждением этого • одни экзостозы почти одновременно с ростом окостеневают, другие А.В. Русаков и др. видели в том, что экзостозы сохраняют ту же реактив имеют большую хрящевую необызвествляющуюся «шапку».

перекидывающихся через него сухожилий, мышц, но и липомы. Мы на Это, очевидно, зависит от того, из какой зоны пластинки роста кости в блюдали липомы на вершине экзостозов, локализующихся на костях пред основном возник экзостоз, вернее, от какой зоны пластинки роста он унас плечья и большеберцовой кости. Это, очевидно, не случайность, а сочетан ледовал биологические, биохимические особенности. Хорошо известно, ный порок развития.

что экзостозы с ростом ребенка постепенно смещаются в сторону диафиза, Сравнительно часто нарушается рост кости: она или отстает в росте и очень редко экзостоз начинается у самого эпифиза. Это зависит от того, деформируется, или растет быстрее и удлиняется. СТ. Зацепиным в 1976 г.

что, по данным В.Н. Павловой (1988) и других исследователей, в пластинке предложена методика исправления косорукости (рис. 14.1). Экзостозы роста, прилежащей к эпифизу, не наблюдается признаков пролиферации в могут давить на спинной мозг, легкие, нервы, сосуды, соседние кости и т.п.

клетках, контакт хряща и кости очень интимен, основное вещество кост Нужно помнить, что два экзостоза, растущие рядом, например из боль ной части эпифиза сливается с основным веществом хряща;

такой вид кон шеберцовой и малоберцовой костей, могут срастись своими хрящевыми такта называется оссеохондральным. Указанные особенности и позволили «шапками» и заключить сосудисто-нервный пучок в туннель или вызвать назвать эту I зону (поверхностную) зоной покоящегося хряща;

очевидно, из полную облитерацию, например, заднебольшеберцовой артерии. У одного этой зоны экзостозы возникают редко. Зона II — зона пролиферирующего больного с таким явлением мы по вполне понятной причине не смогли вы хряща — имеет два слоя уплощенных и кубических клеток. Зона III — зона делить, да и найти на уровне экзостоза и ниже заднебольшеберцовую арте зрелого хряща — зрелые клетки не пролиферируют. Зона IV получила на рию (рис. 14.2). Мы были очень огорчены и ожидали некроза, однако ни звание зоны гибнущего и кальцифицирующего хряща. Как описывает нарушения кровообращения, ни его изменения в сторону понижения не В.Н. Павлова, «крупные, созревающие клетки III зоны непосредственно наблюдалось, так как постепенно происходило сдавление и развивались яв граничат с пузырчатыми клетками IV зоны метафиза, находящимися в со ления компенсации за счет других артериальных стволов. Нередко при стоянии дистрофии. Мы полагаем, что пузырчатые клетки являются эле травмах бывают переломы тонкой ножки экзостозов. В краткой работе не ментами IV внутренней зоны, т.е. зоны кальцификации и разрушения возможно описать все то, что может вызвать экзостозная дисплазия.

хряща, а не Ш зоны зрелых активных клеток, как это представлено в неко торых руководствах [Хэм А., Кармак Д., 1983, и др.]. Таким образом, воз- Редким осложнением является повреждение растущим экзостозом можно, если диспластическая ткань экзостоза имеет свойства II зоны про- крупного сосудистого ствола, что наблюдалось у 4 наших больных. У одно лиферирующего хряща, экзостоз может обладать большей потенцией роста;

го из них имелся длинный тонкий экзостоз задней поверхности верхнего если эта ткань обладает в основном биологическими особенностями IV конца бедренной кости, при этом его острый конец торчал кверху. Во зоны гибнущего и кальцифицирующегося, т.е. обызвествляющегося, время работы в угольной шахте пациент внезапно почувствовал жар в яго хряща, экзостоз может расти, обызвествляться и превращаться в кость. Од- дичной области и появление быстро увеличивающейся припухлости, пунк нако нужно помнить, что хрящ выделяет специфический антиинвазивный ция которой обнаружила большое количество крови. Повреждение нижней фактор, предохраняющий хрящ от врастания в него сосудов (эндотелия);

ягодичной артерии легко объяснимо: конец экзостоза совершал движения таким образом, в этом случае будет наблюдаться пролиферация — рост эк- большой амплитуды при ротационных движениях бедренной кости и мог зостоза, хрящевой «шапки» без явлений кальцинации и оссификации. легко поранить неподвижную нижнеягодичную артерию, не совершающую подобных движений.

Экзостозы настолько многообразны в своем строении, что наблюдаются наряду с описанными выше вариантами строения и самые разнообразные У 2 других больных были повреждения сосудов нижней трети бедра их комбинации. Мы не считаем рациональным, по предложению MB. Вол (рис. 14.3): у одного — только бедренной артерии, у другого — артерии и кова (1985), разделять экзостозы по форме и направлению роста на линей вены.

ные, холмовидные и шаровидные.

Отмечено резкое несоответствие между количеством экзостозов, при Учитывая, что особенности строения, роста и злокачественного превра- поднимающих сосудистые пучки, и повреждением сосудов. Действительно, щения экзостозов имеют большое значение для клиники, прогноза и опре- при удалении экзостозов нередко приходится сдвигать сосудистый пучок с деления показаний к оперативному лечению, мы в 1971 г. предложили кли- хрящевой «шапки» экзостоза часто из желобка, или углубления. Но во всех нико-рентгенологическую классификацию экзостозной дисплазии. этих случаях имеется хотя бы тонкая, но четкая мягкотканная прослойка между сосудами и головкой экзостоза. При повреждениях же сосудов ника Дифференциальный диагноз наиболее труден с паростальной остеомой, кой прослойки, даже фасциальной, между головкой экзостоза и сосудом или саркомой, особенно для молодых врачей.

нет: На основании этих фактов мы считаем, что необходимым условием яв ляется развитие экзостоза из той части кости, к которой прикрепляется Важно помнить, что под основанием экзостоза никогда не бывает кор фасциальная перегородка, переходящая в фасциальное ложе сосудистого тикального слоя кости, а паростальные опухоли, развивающиеся из парос пучка. При этом условии экзостоз растет внутри фасциальной перегородки, тальных тканей, почти всегда имеют под своим основанием кортикаль раздвигая ее листки, и достигает непосредственно сосудов. Между верши ный слой кости (до ее разрушения).

ной экзостоза и сосудами в этом случае нет и не может быть никакой мяг котканной прослойки, которая бы их защищала. Сосуды в этом случае ока В некоторых проекциях экзостоз, т.е. образование, выступающее за пре зываются фиксированными к головке растущего экзостоза, при каждом делы кости иногда не виден, а на рентгенограмме или при просвечивании систолическом расширении артериальная стенка приходит в соприкоснове определяется округлое либо другой формы образование с более плотной пе ние с верхушкой экзостоза и разрывается либо самостоятельно, либо это риферией. Поэтому экзостозы лопаток, ребер иногда принимают за опухо происходит во время операции при отделении сосудов от экзостоза, причем ли легких. На верхушках экзостозов бывают не только слизистые сумки, вина оперирующего хирурга здесь минимальна или равна нулю.

возникающие как приспособительный механизм, уменьшающий трение Рис. 14.1. Продолжение.

д — тот же больной после лечения.

А.В. Балацкий и др. в 1971 г.

описали больного 10 лет, у которого внезапно появилась жидкость в плевральной полости. При пункции получена кровь. Во время операции обнаружен экзостоз на внутренней поверхности ребра, повредивший реберную артерию.

Нарушение функции органов таза и грудной полости происходит при росте экзостоза внутри полос тей. В этих случаях обычно экзос тоз определяется уже после того, как появилось расстройство орга нов.

Громадные экзостозы, еще со хранившие свою доброкачествен ную природу, иногда вызывают большие трудности при оператив ном вмешательстве. При продолжа ющемся росте за счет увеличения хрящевой «шапки» экзостоз теряет признаки диспластического заболевания и приближается к опухолевому.

Пролиферируюший экзостоз мы рассматриваем как пресаркоматозный процесс, который при отсутствии оперативного вмешательства может за кончиться превращением в злокачественную опухоль.

Данные различных авторов об озлокачествлении при костно-хрящевых экзостозах колеблются от 5 до 25 %. Озлокачествлению подвергаются как множественные, так и единичные экзостозы. Мнения о частоте озлокачест влении при том или другом виде заболеваний разноречивы. Наиболее час той локализацией озлокачествлении, описанных в литературе, являются бедренная кость, а также кости таза. Обычно озлокачествление наблюдает ся у взрослых больных;

мы не встретили в литературе описания этой пато логии у детей. М.В. Волков (1962) на большом материале (198 детей с эк зостозной хондродисплазией) не обнаружил подобного осложнения.

Г.М. Поляков (1966), наблюдавший 466 больных детей, также не отметил ни одного случая озлокачествления.

Среди опубликованных работ лишь немногие посвящены озлокачест влению экзостозов с описанием единичных наблюдений (Т.П. Виноградо ва, И.С. Мгалобишвили, Б.Н. Цыпкин, В.'Д. Чаклин, Г.М. Поляков).

Л.П. Кузьмина сообщила о 20 больных с озлокачествленными экзостозами.

К настоящему времени мы имеем 66 таких больных, озлокачествленные экзостозы составляют 12 % всех стационарных наблюдений. Среди наших Рис. 14.1. Множественные костно-хрящевые экзостозы.

больных с озлокачествленными экзостозами мужчин было 32 и женщин — 34. Возраст большинства больных (20 пациентов) не превышал 40 лет.

а — типичная деформация предплечья и вывих головки лучевой кости;

б — резкая деформа ция и укорочение локтевой кости;

в — остеотомия дистального отдела локтевой кости" г — Самому молодому было 16 лет, самому старому — 75 лет.

вправление головки лучевой кости с помощью двух спиц с упорными площадками (по Множественная форма заболевания наблюдалась у 48 больных, соли С.Т.Зацепину), косо проведенных через обе кости, сохранено правильное сопоставление кос тарная — у 18. При множественной форме озлокачествлялся один, реже 2— тей в локтевом суставе, появилась возможность снять аппарат Илизарова отмечается посте пенная регенерация локтевой кости — удлинение левого предплечья, устранение вывиха го 3 экзостоза.

ловки лучевой кости, правильная форма предплечья.

Рентгенологическая картина озлокачествленного экзостоза характери зуется потерей четкости границ костно-хрящевого образования, смазаннос тью его контуров, появлением очагов деструкции в костном основании опухоли и в прилежащих отделах кости. При продолжающемся росте ножка экзостоза не определяется, а вся опухоль представляет собой гомогенную тень с неравномерными участками обызвествления. В некоторых случаях, главным образом при рецидивных хондросаркомах костей таза, рентгено логически опухоль не обнаруживается, в то время как клинически прощу пываются массивные опухолевые конгломераты. Очень важным диагности ческим признаком мы считаем несоответствие клинического и рентгеноло гического размеров опухоли;

прощупывается опухоль значительно больших размеров, чем видна на рентгенограмме. Это свидетельствует об интенсив ном росте хрящевого отдела опухоли.

14.1. Классификация экзостозной хондродисплазии, единичной или множественной дисплазии ростковой зоны костей (по СТ. Зацепину, 1972) 1. Экзостозы плоские или остроконечные с совершенной (полноценной) оссификацией, происходящей одновременно с пролиферацией хрящевого покрытия. Рост экзостозов прекращается раньше окончания роста больно го или одновременно с ним.

Экзостозы чаще всего имеют сужающуюся к концу форму;

внутреннее пространство их заполнено спонгиозной костной тканью или костным моз Рис. 14.2. Пролиферирующие хряще Рис. 14.3. Костно-хрящевые экзостозы, гом, наружная часть экзостоза представляет собой нормально развитый вые шапочки костно-хрящевых экзос- разрыв бедренной артерии экзостозом, кортикальный слой кости. Подлежащая часть кости не изменена, корти тозов больше- и малоберцовых кос- образование ложной аневризмы, кото кальный ее слой переходит без видимых изменений в наружный слой эк тей, слившиеся в один конгломерат. рая была принята за хондро cap кому.

зостоза. Их часто называют остеомами, особенно плоские.

При удалении экзостозов обнаружи- Маленькая остаточная ложная аневриз лась атрезия задней берцовой арте- ма. 2. Единичный экзостоз или несколько экзостозов, прогрессивно увеличи рии, нога осталась живой за счет хо вающиеся в процессе роста ребенка. Экзостозы расширяются на конце, пол роших коллатералей.

ноценной, совершенной оссификации экзостоза нет, в его периферических отделах имеются участки не оссификации, а неравномерно выраженного обызвествления хрящевой ткани, что свидетельствует о выраженном и про Наиболее частой локализацией озлокачествленных экзостозов были грессивно увеличивающемся нарушении процессов развитии хрящевой кости таза, большеберцовая кость, бедренная, плечевая кости, лопатка, ткани с ростом экзостоза, тогда как подлежащая кость и основание экзос ребра, позвонки, крестец.

тоза имеют строение нормальной кости.

Клинические проявления заболевания — боль и рост опухоли. Общее 3. Единичные или множественные экзостозы, обычно имеющие площадь состояние больных страдало мало. Половина больных (33 человека) знали о основания значительной величины. Отмечают несовершенное костеобразо существовании у них экзостозов, у других 33 пациентов заболевание выяв вание не только ткани, образующей экзостоз, но и метафизарного отдела лено уже после озлокачествления. Патоморфологическое исследование уда кости — участки неравномерного обызвествления, свидетельствующие о ленных опухолей у 66 оперированных больных подтвердило наличие хонд более глубокой дисплазии росткового хряща кости. Часто наблюдаются де росаркомы.

формация и укорочение кости. Обычно требуются корригирующие ортопе дические операции.

Местные изменения при озлокачествлении экзостозов обычно были резко выражены. Определялась деформация пораженного отдела конеч 4. Множественные экзостозы, как правило, расположенные на уровне ности за счет опухоли, покрытой напряженной блестящей кожей. Мест одной зоны роста. Имеют широкое основание, наблюдается нарушение раз ная температура этой области, как правило, повышена. Опухоль плотноэ вития всего метаэпифизарного отдела кости с ее деформацией и одновре ластической консистенции с большим выходом в мягкие ткани. Движе менно нарушением нормального костеобразования не только экзостоза, но ния в близлежащем суставе ограничены. Реакции регионарных лимфати и всего поперечника кости на уровне метафиза, где хорошо видны множе ческих узлов не выявлено. Опухоль может достигать значительных разме ственные участки неравномерного обызвествления и резко нарушены про ров, при ее локализации на костях таза возможно нарушение функции та цессы костеобразования. При этой форме дисплазии оперативное удаление зовых органов.

экзостоза не может расцениваться как радикальная операция в связи с тем, Рис. 14.4. Множественные костно-хряшевые экзостозы в верхней трети плечевой кости;

вследствие отсутствия нормальной костной ткани требуется поперечная ре зекция.

что остается неправильно развитая вся метафизарная часть кости с остров ками хрящевой ткани и с участками обызвествления (рис. 14.4). Рекомен дуемое некоторыми авторами расширение оперативного вмешательства в виде удаления не только экзостоза, но и части подлежащего отдела кости с помощью долота не оправдано, так как при этом изменен весь метафиз.

Большая травма патологически измененной части кости, длительный послеоперационный процесс репарации следует считать неблагоприятными моментами, способными вызвать злокачественное перерождение кости.

Таким больным показана сегментарная резекция.

5. Костно-хрящевые экзостозы, прогрессивно увеличивающиеся или бы стро растущие после 14—17-летнего, а иногда даже после 30-летнего воз раста (обычно они в этом возрасте растут медленнее, а к моменту закрытия зон роста костей перестают расти вовсе), свидетельствуют о приобретении хрящевым покрытием экзостоза автономного роста, т.е. превращении его в хрящевую опухоль — хондрому. Клинико-рентгенологически это проявля ется в несоответствии рентгенологических размеров, которые меньше раз меров, определяемых клинически, так как хрящевое покрытие нерентгено контрастно. Для выявления истинного размера экзостоза рентгенологичес ки необходимы введение газа на границе хрящевого покрытия и мягких тканей, исследование с помощью компьютерной или магнитно-резонанс ной томографии. У части больных эти экзостозы превращаются за счет хря щевой «шапки» в ходросаркомы.

6. Экзостозная дисплазия всех ростковых зон скелета. При этой форме, как правило, на первый план выходят симптомы общей резкой дисплазии, Рис. 14.5. Тотальное поражение зон роста костей экзостозами, маленький рост.

а — внешний вид больного;

б — деформация черепа;

в — множественные экзостозы верхних концов плечевых костей, деформация грудной клетки;

г — деформация костей таза, верхних концов бедренных костей;

д — множественные экзостозы костей нижних конечностей.

а не деформация за счет экзостозов. Бывают изменены размеры и форма экзостозов. Оперативные вмешательства, произведенные абластично после довательно и адекватно, позволили сохранить больным жизнь и конечности.

мозгового и лицевого черепа, что наблюдалось нами в 1963 г. (рис. 14.5).

Нередко отмечаются признаки дисплазии и других органов. При наличии множественных экзостозов эта болезнь передается по наследству. Известна Следует помнить: если у больного озлокачествляется один экзостоз, то как синдром Лангера—Гидмона. имеются предпосылки и для озлокачествления второго и третьего экзостоза 7. Экзостозы у пожилых и старых людей, как правило, не имеют расту щей активной хрящевой «Шапки». В случае нарушения развития метафи- К счастью, степень озлокачествления в каждом последующем очаге ос зарной зоны с наличием неравномерно обызвествленных хрящевых участ- тается приблизительно той же, в то время как при болезни Олье или дис ков озлокачествление наступает не по периферии экзостоза, как это быва- хондроплазии озлокачествление каждого последующего очага наступает ет у юношей и молодых лиэдей с растущим хрящевым покрытием, а внут- через более короткий промежуток времени, степень злокачественности на ри экзостоза — метафизарного отдела кости, что сопровождается и другой растает и третий очаг озлокачествления нередко дает отдаленные метаста клинической картиной: нет резкого увеличения размеров озлокачествляю- зы. Создается впечатление, что меняется весь внутренний фон больного с щегося экзостоза, как это наблюдается у молодых людей, а болевой симп- дисхондроплазией, который и вызывает процесс озлокачествления, хотя томокомплекс сопровождается изменением рентгенологического рисунка возможно и наоборот.

метафизарного отдела кости и появлением полей разрушения лизиса Как правило, экзостоз превращается в хондросаркому, при этом может кости.

озлокачествляться или, вернее, приобретать атипичный рост хрящевая Л е ч е н и е экзостозной дисплазии, равно как и озлокачествленных «шапка» экзостоза, превращающаяся не только в хондрому, но и в хондро экзостозов, в настоящее время только оперативное. саркому. Хондросаркома может возникать в средней части растущего эк По к а з а н и я к оперативному вмешательству, определяемые клини- зостоза, где образуются очаги неравномерного обызвествления, и, наконец, ческой характеристикой экзостозной дисплазии: озлокачествление возможно в диспластической зоне роста или основании экзостозов. Все три локализации озлокачествления имеют отличия в кли А экзостозы с совершенной оссификацией, не представляющие онколо нической и рентгенологической картине, а также в построении плана и оп гической опасности и сопровождающиеся болевыми ощущениями, ределении объема оперативного вмешательства.

функциональными нарушениями, деформациями и т.д., — подлежат Мы только один раз видели у 16-летнего юноши превращение в остео удалению;

генную саркому бедренной кости дистальной зоны роста при массивных А единичные или множественные экзостозы с несовершенной оссифи сливных экзостозах.

кацией, нормальной или измененной костной тканью метафиза при их значительной величине, давлении на сосуды, нервы, с перемеще Больной перед поступлением в ЦИТО был нерадикально оперирован: операция нием мышц по их Поверхности — иссекают вместе с основанием, заключалась лишь в удалении наиболее выстояшего, растущего экзостоза, после чтобы кость приобрела нормальную форму;

чего рост всех экзостозов и особенно оперированного участка значительно уско А прогрессивно увеличивающиеся экзостозы с быстрым автономным рился, сопровождался сильнейшей болью и достиг величины, превышающей раз ростом хрящевого покрытия, так называемые пролиферирующие эк- мер головы взрослого человека. Больному произведена ампутация в средней трети зостозы, размеры которых клинически значительно больше рентгено- бедра, но через месяц обнаружены множественные метастазы в легких, и он погиб.

Несомненно свою роль сыграли травма опухолевых тканей, нанесенная во время логических, подлежат иссечению экзостоза с основанием и покрыва нерадикальной операции, и возраст, в котором на зоны роста и экзостозы воздейст ющими фасциальными образованиями в любом возрасте (мы расце вуют соматотропный и все остальные гормоны роста.

ниваем их как пресаркоматозный процесс);

А экзостозная дисплазид всех ростковых зон скелета, характеризующая Озлокачествление в области основания экзостоза и прилежащего участ ся больше деформацией костей, чем ростом экзостозов, иногда со ка кости, особенно метафиза, чаще происходит у взрослых и пожилых провождающаяся дисцлазией внутренних органов, — имеет ограни людей.

ченные показания к оперативному вмешательству, которое в особых случаях может быть направлено больше на исправление деформации Особенно памятен врач-рентгенолог 75 лет с экзостозом по задней поверхности костей, чем на удаление экзостозов;

нижнего метафиза бедренной кости, полностью оссифицированным с небольшим А при озлокачествленных экзостозах показано оперативное вмешатель количеством участков неправильного обызвествления. В течение последнего года ство, объем которого (резекция или ампутация) зависит от локализа появились почти постоянные боли в ноге, которых раньше не было. При клиничес ции, распространенности опухоли и ее морфологической характерис- ком осмотре обнаружены экзостоз небольших размеров и атрофия мышц этой ноги.

На рентгенограмме у основания экзостоза выявлен очаг неправильного лизиса тики.

костной ткани. Больному предложена ампутация бедра, от которой он отказался.

Наши клинические наблюдения показали, что экзостозная хондродис Через 8 мес он обратился повторно, попросив сделать ему ампутацию, так как боли плазия клинически представляет ряд значительно отличающихся друг от усилились и стали постоянными. При изучении препарата обнаружена хондросар кома средней степени зрелости. Известно, что больной был жив в течение еще 10 лет.

друга процессов: от незначительной дисплазии области ростковой зоны кости до развития опухолевого процесса, иногда превращающегося в злока Примером последовательного озлокачествления экзостозов может служить чественное новообразование. больная с множественными экзостозами, которая обратилась с гигантской хондро саркомой, захватывающей две нижние трети бедренной кости. Были выполнены Мы наблюдали 25 больных с множественными костно-хрящевыми экзос удаление бедренной кости вместе с опухолью, эндопротезирование с коленным и тозами, у которых отмечено последовательное озлокачествление двух и трех Рис. 14.7. Резекция верхнего конца бедренной кости вместе с хондросаркомой.

На руке хирурга лежат на ружная подвздошная, бед ренная артерии и вена, бед ренный нерв.

5. Экзостозы костей таза: нижнего края подвздошной кости, области ягодичной вырезки, области крестцово-подвздошного сустава, растущие в полость таза, располагающиеся под подвздошными сосудами или под яго дичными мышцами.

6. Экзостозы на больших костях конечностей, растущие с расслаивани Рис. 14.6. Множественные костно-хряшевые экзостозы, окружающие шейку и го ем фасциального влагалища крупных сосудов и поэтому травмирующие их, ловку бедренной кости (а). После удаления экзостозов видна атрофия от давления вызывая кровотечения, аневризмы.

шейки и головки бедренной кости (б).

7. Экзостозы чаще множественные, когда область зоны роста кости (весь поперечник кости) патологически изменена.

8. Экзостозы, смещающие крупные сосуды конечности и нервные ство тазобедренным суставом. Через 1,5 года наступило озлокачествление экзостозов го лы, вызывающие нарушение кровоснабжения или параличи.

ловки малоберцовой кости, произведена резекция пораженной головки мапоберцо 9. Экзостозы с нарушенным процессом окостенения, с большими хря вой кости. Больная вышла замуж, родила сына, жива, здорова в течение 13 лет.

щевыми «шапками», потенциально способные к озлокачествлению.

10. Экзостозы больших размеров у одного больного, продолжающие Экзостозная дисштазия, как уже было сказано выше, может наблюдать расти, способные к последовательному озлокачествлению.

ся практически в любом месте человеческого скелета и вызывать самые 11. Большие экзостозы, приподнимающие, смещающие мышцы и сухо разнообразные осложнения (рис. 14.6).

жилия.

Предвидеть эти осложнения и не допустить их развития — обязан На основании этого перечисления становится ясным, что описать все ность врачей;

для этого больные должны находиться под диспансерным виды выполняемых оперативных вмешательств здесь невозможно. Мы ука наблюдением, что позволит вовремя выполнить оперативное вмешатель зываем лишь на некоторые из них (см. также главу 9).

ство. Нет, пожалуй, другого такого процесса, при котором патология ста Только за один месяц нам пришлось произвести два совершенно ати вила бы перед хирургом такие сложные и не похожие одна на другую за пичных оперативных доступа на плече: у одного больного — при располо дачи.

жении экзостоза с длинным пирамидовидным основанием на задневнут По степени опасности, которую представляют экзостозы различной ло ренней поверхности верхней трети плечевой кости и у другого — при нали кализации, следует расположить их, по нашему мнению, в следующей пос чии 4 экзостозов, между которыми, извиваясь, проходил лучевой нерв.

ледовательности.

В сложнейшие положения ставят хирурга озлркачествившиеся экзостозы 1. Экзостозы задних отделов позвонков: а) при росте в просвет спинно позвонков, костей таза. Нужно всегда быть настороже, чтобы избежать мозгового канала сдавливают спинной мозг, 6} при озлокачествлении (пре конфликта с сосудами или сначала пересечь магистральный сосудистый вращении в хондросаркому) абластичное, радикальное удаление не всегда пучок, удалить экзостоз-хондрому и наложить сосудистый шов.

возможно, рецидивы.

Большую сложность для оперативного удаления представляют ги 2. Экзостозы в области головки и шейки ребра, особенно I ребра.

гантские экзостозы верхнего конца бедренной кости из-за возможной 3. Экзостозы в области поперечных отростков (одновременно 2—3— травматизации ветвей глубокой артерии бедра — a. profunda femoris позвонка и бугорка одноименных ребер);

при озлокачествлении абластично (рис. 14.7).

их удалить очень трудно или невозможно.

Растущий экзостоз, хондросаркома верхнего конца бедренной кости 4. Экзостозы ребер, растущие в сторону грудной полости, невидимые и постепенно растягивают все перечисленные ветви глубокой артерии поэтому иногда достигающие больших размеров.

бедра. Когда образование достигает в длину 18—22 см, натяжение этих ар Рис. 14.8. Продолжение.

г — схема операции.

вями. Их пересечение влечет за собой некроз или глубокий некробиоз приводящей и задней групп мышц. Обширные некротические процессы вызывают нагноения, требующие проведения экзартикуляции бедра, или тяжелейшую интоксикацию, способную привести к смерти больного в те чение 1—2 сут, если не будут предприняты срочные меры. Опыт этих трудных оперативных вмешательств дал нам основание предложить новую методику оперативного вмешательства, когда экзостоз или хондросаркома верхнего конца бедренной кости (всегда располагающиеся по медиально передней и задней поверхности) достигает средней трети бедренной кости.

Оперативная методика по СТ. Зацепину (1976). Впервые выполнена в 1973 г. больному 25 лет с диагнозом: рецидив хондросаркомы верхнего конца левой бедренной кости (рис. 14.8). Морфологически: хондросарко ма высокой степени зрелости. Оперативный доступ — по передней по верхности бедра, сначала косо вдоль и несколько ниже пупартовой связ ки, затем над сосудистым пучком и далее по проекции бедренной кости.

Рис. 14.8. Методика удаления больших экзостозов и хондросарком верхнего конца Выделяют бедренный нерв, бедренную артерию и вену, приподнятые опу бедренной кости по С.Т.Зацепину.

холью. Перевязывают наружную артерию и вену, окружающие бедро, а — верхний конец бедренной кости, на передне внутренней поверхности которой располага затем обнажается место отхождения глубокой артерии бедра. На бедрен ется больших размеров хондросаркома, через ее нижний край сильно натянуты все ветви глу бокой артерии бедра;

б — бедренные артерия и вена пересечены, кровообращение восстанов- ную артерию и вену накладывают сосудистые зажимы — один сразу ниже лено путем применения сосудистых протезов — удлинение сосудов дает возможность моби^ пупартовой связки, второй — несколько проксимальнее отхождения глу лизовать сосуды, отделив их от опухоли, резецировать и удалить верхний конец бедренной бокой артерии бедра, после чего бедренную артерию и вену пересекают.

кости вместе с опухолью;

в — после замещения дефекта эндопротезом артерию и веиу сшива Если хирург может удалить верхний отдел бедренной кости вместе с опу ют конец в конец (срок наблюдения 23 года).

холью, провести эндопротезирование тазобедренного сустава и дефекта бедренной кости за 1 ч 30 мин — 2 ч, то можно оставить зажимы;

если же операция потребует больше времени, верхний и нижний концы вены и терий настолько велико, что их очень трудно приподнять над опухолью, а артерии соединяют трубками — выполняют временное протезирование прободающие артерии располагаются все рядом на одном уровне — у дис бедренной артерии и вены, что нежелательно, так как это может значи тального конца образования. Кроме того, из-за натяжения артерий их тельно увеличить кровопотерю.

просвет резко сужен и они кажутся малозначащими артериальными вет Г л а в а 15 3. Рост фиброзной ткани является активным, но энергия роста в разных случаях различна. В одних случаях процесс протекает тихо, медленно, в других — бурно, сопровождается большим полиморфизмом клеток, что Фиброзная дисплазия костей (болезнь Брайцева) морфологически приближает его к саркоматозному.

4. Солитарные костные кисты, по данным, полученным многими авто Как известно, наука и история умеют не только забывать, но и вспоми рами, развиваются на почве osteodystrophia fibrosa вследствие отека и раз нать.

жижения центральных фиброзных разрастаний, а также, возможно, на В 1927 г. В.Р. Брайцев на XIX съезде российских хирургов* первым по почве кровоизлияний в фиброзную ткань»*.

дробно привел точное описание клинической, рентгенологической, микро В.Р. Брайцев рекомендовал выполнять поднадкостничную резекцию на скопической картины измененных костей, сообщил о микроскопическом протяжении с замещением дефекта аутотрансплантатами, ибо «патологи строении очага фиброзной дисплазии. Он считал, что в основе заболевания ческая фиброзная ткань, как видно из гистологического исследования, лежит «отклонение функций остеобластической мезенхимы... Остеобласта пронизывает костную оболочку вплоть до надкостницы».

ческая мезенхима создает кость незаконченного строения». Поэтому нужно В прениях по его докладу выступали такие крупнейшие хирурги, как согласиться с мнением Т.П. Виноградовой (1973), что гораздо больше ос И.И. Греков, СП. Федоров, Н.Н. Петров, но из их выступлений ясно, что нований присвоить фиброзной дисплазии костей имя В.Р. Брайцева, чем они недооценили уникальные данные, полученные В.Р. Брайцевым, — от называть ее болезнью Лихтенштейна или Лихтенштейна—Яффе, которые крытие им новой нозологической единицы. Все эти хирурги, как и лишь уточнили и дальше развили положения В.Р. Брайцева.

Н.Н. Теребинский и Т.Н. Краснобаев, говорили только о кистах костей, В.Р. Брайцев описал фиброзную дисплазию также в журналах «Новая которые им встречались часто и по поводу которых они иногда делали опе хирургия» (1928) и «Archiv klinische Chirurgi» (1928), т.е. на 10 лет раньше рации.

J. Lichtenstein, который в 1938 г. сообщил об этом заболевании, а в 1942 г.

Под нашим наблюдением в стационаре было 245 больных с фиброзной описал 15 собственных наблюдений.

дисплазией;

число больных с полиоссальным поражением было значитель Необходимо исправить эту историческую несправедливость: заслуга но больше, чем число пациентов с монооссальным процессом, нуждавших В.Р. Брайцева в открытии новой нозологической единицы — фиброзной ся в оперативном лечении.

дисплазии костей — очевидна.

По данным литературы, монооссальная и полиоссальная формы фиб В.Р. Брайцев в 1927 г. на XIX съезде Российских хирургов сделал также розной дисплазии наблюдаются почти одинаково часто, однако, по сооб доклад, посвященный местной остеодистрофии — osteodystrophia fibrosa lo щению М.К. Климовой (1970), все же несколько чаще встречается полиос calisata (cystica)**. Он говорил: «Хирургов особо интересует практическая сальная форма, это же отмечает и М.В. Волков (1968, 1985).

сторона дела, но целесообразность хирургических мероприятий при мест Кл и н и к а. С резкими деформациями скелета больные рождаются ной остеодистрофии может базироваться только на полной ясности сущ редко. Симптомы фиброзной дисплазии появляются обычно в детском воз ности заболевания». Хорошо зная мировую литературу по этому вопросу, расте и характеризуются разнообразием: это или незначительные болевые он на основании трех собственных наблюдений выдвигает новую ориги ощущения чаще в бедрах, или появление деформации и ее нарастание, или нальную теорию происхождения, сущности заболевания, выделяет его в патологический перелом вследствие сильной и неадекватной травмы, при самостоятельную нозологическую единицу, обосновывает причины разви этом правильный диагноз ставят не всегда.

тия фиброзной ткани кист и рекомендует методы лечения. Описание мор При полиоссальной форме фиброзной дисплазии наиболее часто пора фологической картины фиброзной дисплазии необычайно точно. В заклю жаются большеберцовая, бедренная, малоберцовая, плечевая, лучевая, лок чение он делает следующие выводы.

тевая кости. Частота поражения (по мере убывания) плоских костей: кости 1. Сущность фиброзной остеодистрофии состоит в функциональном от таза, кости черепа, позвонки, ребра, лопатка. Сравнительно часто поража клонении остеобластической мезенхимы при развитии кости в эмбриональ ются кости стопы и кисти (но не кости запястья).

ном периоде, вследствие чего с самого начала создается своеобразная кость Дети с синдромом Олбрайта иногда рождаются с выраженными дефор с фиброзным костным мозгом, способным разрастаться и давать «остеоид мациями и, конечно, с типичным пигментным пятном. После первого про ную ткань и кость незаконченного типа».

явления болезни как клинические, так и рентгенологические признаки 2. Такое отклонение функции остеобластической мезенхимы может могут прогрессировать и внутрикостная форма болезни может перейти иметь место в изолированных участках единой кости, может распростра затем в форму с поражением всего кортикального слоя или в области одно няться на целую кость и даже на многие кости скелета.

го из очагов, чаще всего в верхнем конце бедренной кости или на протяже нии всего диафиза, что свидетельствует о различной активности диспласти * Брайцев В.P. Osteodystrophia fibrosa localisata (cystica). XIX съезд российских хирур- ческого процесса. Эпифизы костей, как правило, не бывают поражены.

гов. Ленинград, 25—29 мая 1927 г.//Вестник хирургии и пограничных областей. — Прогрессирование процесса у детей и лиц молодого возраста довольно Л., 1928.-С. 301-315.

часто сопровождается переломами. По наблюдениям А.И. Снеткова (1984), *Н.И. Напалков (1927) говорил: «Остается невыясненным вопрос о врожденности У больного, оперированного в 4-летнем возрасте (краевая резекция, удале этих дистрофий...», из чего следует, что в то время не было четкого терминологичес кого деления между «дисплазией» и «дистрофией», хотя В.Р. Брайцев на основании своих исследований настаивал, что osteodystrophia fibrosa — по своей сущности врожденный и, следовательно, диспластический процесс, а термин «дисплазия» был Для фиброзной дисплазии действительно характерно развитие кист, однако этот принят позднее.

механизм нельзя переносить на развитие солитарных кист костей.

ние фиброзной ткани, костная аллопластика), через 7 лет наблюдалась ниями к операции являются боли, обусловленные прогрессирующей де перестройка аллотрансплантатов с зонами их лизиса, обусловленных рос- формацией, усталостными переломами, наличие кист с резким истонче том новых патологических очагов. Таким образом, имеется запрограммиро- нием кортикального слоя, хромота, укорочение конечности, сдавление спинного мозга и т.д. При переломе на месте кисты мы проводим консер ванность в развитии дисплазии: диспластическая фиброзная ткань развива вативное лечение, выжидаем 8 мес после срастания, и если киста остается ется у некоторых больных в участках кости, которые ранее рентгенологи прежних размеров или прогрессирует, — оперируем.

чески казались нормальными.

М.В. Волков (1985) различает полиоссальную, монооссальную и регио Л.Н. Фурцева и др. (1991) выявили у больных с фиброзной дисплазией нарную формы фиброзной дисплазии, а по характеру изменений в кости — значительные нарушения глюкокортикоидной функции коры надпочечни очаговую и диффузную. Мы предлагаем клиническую классификацию с ков: «Уровень кальция при всех видах болезни повышен, но не пропорцио более детальным описанием особенностей каждой формы, используя пред нально обширности поражения костной ткани;

при этом экскреция каль ложенное нами понятие «память формы кости», однако следует учитывать, ция с мочой снижена по сравнению с нормой. Более выражено снижение что фиброзная дисплазия — патологический процесс, имеющий бесчислен при полиоссальной форме, чем при монооссальной. При ограниченных ное количество вариантов и переходных форм.

формах болезни фосфатурия снижена, при обширных поражениях костной ткани отмечается лишь тенденция к снижению. Общий аминазот и общий оксипролин мочи повышены при обширных процессах, причем при син дроме Олбрайта и полиоссальной форме с распространенными очагами по 15.1. Клиническая классификация фиброзной дисплазии ражения экскреция аминокислот достоверно выше».

костей (по СТ. Зацепину) Сердечно-сосудистая система: чаще у больных с полиоссальной формой наблюдается синусовая тахикардия — 96—140 в 1 мин, реже на ЭКГ отмеча Предложенная нами классификация включает следующие формы.

ется синусовая аритмия и у большинства больных артериальная гипотония 1. Внутрикостная форма фиброзной дисплазии: очаги фиброзной ткани — 115/60 и даже 95/50 мм рт.ст., при этом у некоторых пациентов нарушает могут быть единичными, множественными, занимать какой-либо отдел ся метаболизм в мышце сердца. Отмечается повышение СОЭ: у больных с кости или кость на всем протяжении, однако кортикальный слой может монооссальной формой — до 15—27 мм/ч, с полиоссальной — до 22— быть истончен, но сохраняет нормальное строение — форма костей остается 45 мм/ч. При изучении функции надпочечников определялось содержание правильной, так как нет нарушения памяти формы кости. Могут быть по 11-оксикортикостероидов (11-ОКС) в плазме;

у больных с полиоссальной ражены одна кость, кости различных сегментов конечности, т.е. процесс формой выявлено нарушение функционального состояния коры надпочеч бывает или монооссальным, или полиоссальным.

ников, о чем свидетельствовали менее выраженное повышение уровня общих и активных 11-ОКС плазмы крови и ослабленная или парадоксальная Адекватной операцией является полное удаление фиброзной ткани путем ответная реакции на введение адренокортикотропного гормона (АКТГ).

краевой резекции кости необходимой длины, удаление фиброзной ткани и Одна больная 30 лет с полиоссальной формой умерла во время опера замещение полости консервированными костными гомотрансплантатами ции в 1974 г. от внезапного падения артериального давления;

вторая — в возрасте 19 лет умерла после операции в 1978 г. от прогрессирующей легоч Операция может считаться радикальной, если долотом тщательно обра но-сердечной недостаточности. При патологоанатомическом исследова ботаны стенки полости, где располагалась фиброзная ткань. При этой нии, кроме типичных изменений в костях, были обнаружены сходные из форме часто развиваются кисты в центре фиброзных масс;

кисты достига менения: поликистоз яичников, аденоматоз коркового слоя надпочечни ют кортикального слоя и истончают его, в результате часто бывают пато ков, щитовидной железы, передней доли гипофиза и гиперплазия вилочко логические переломы (рис. 15.1). Чаще прибегают к двухэтапной тактике:

вой железы.

1) накладывают скелетное вытяжение — отломки хорошо срастаются, так как кортикальный слой и надкостница нормальны;

нередко кистозные по А.И. Морозов, В.П. Иванников (1972), изучая случай «болезни Олбрай лости исчезают, а если нет, то — 2) производят краевую резекцию, удале та» у больной 16 лет, выявили на электроэнцефалограмме изменения глубо ние фиброзных масс, костную аллопластику или выполняют операцию по ких срединно расположенных структур мозга. А.Г. Поваринский, З.К. Бы нашей методике (см. ниже).

строва с помощью энцефалографических исследований, проведенных па раллельно с неврологическими исследованиями, установили глубокие и ха П. Патологический процесс захватывает все элементы кости: область рактерные именно для данного заболевания нарушения функции головного костномозгового канала, кортикальный слой, спонгиозу метафизов, чаше мозга и неустойчивость церебрального гомеостаза в результате расстройст поражаются длинные кости на всем протяжении, однако степень выражен ва регуляторных механизмов, находящихся в области глубоких структур.

ности патологического процесса бывает различной;

обычно это полиос Все это заставило нас последние 20 лет тщательно обследовать больных с сальное поражение. Поражение всех элементов, образующих кость (тоталь фиброзной дисплазией, особенно с полиоссальной формой.

ное ее поражение), снижает ее механическую прочность, приводит к посте пенно наступающим деформациям, усталостным переломам. При этой У ряда больных эта дисплазия протекает скрыто. Мы консультировали форме фиброзной дисплазии ВЫРАЖЕН СИНДРОМ НАРУШЕНИЯ ПА профессора-хирурга 62 лет, у которого впервые случайно на рентгенограм МЯТИ ФОРМЫ КОСТИ. Адекватных радикальных оперативных вмеша мах была обнаружена фиброзная дисплазия всей левой бедренной и боль тельств нет (кроме удаления целиком пораженной кости — см. раздел 15.2) шеберцовой костей, и показаний к оперативному лечению не установили.

Широко применяются ортопедические корригирующие остеотомии с алло Мы не считаем, что всех больных, у которых обнаружена фиброзная дис пластикой и металлическими конструкциями.

плазия, следует оперировать, особенно с внутрикостной формой. Показа 200 20] проявлениям этой дисплазии соответствует большое разнообразие гистоло гической картины, поэтому задачей исследователей является изучение и клинико-рентгеноморфологическое сопоставление, которое несомненно позволит выделить подгруппы больных.

V. Фиброзно-хрящевая дисплазия костей как особая форма в нашей стра не выделена и описана М.А. Берглезовым и Н.Г. Шуляковской в 1963 г., наблюдавшими больного с резко выраженной клинико-рентгеноморфоло гической картиной. В описываемых наблюдениях на первый план выступа ют проявления хрящевой дисплазии, нередки случаи развития хондросар комы.

VI. Обызвествляющаяся фиброма длинных костей относится к особому виду фиброзной дисплазии, которая была описана в 1958 г. Н.Е. Schlitter, R.L. Kempsom (1966), изучавшими ее под электронном микроскопом.

T.G. Goerghen и соавт. (1977) представили описание 2 больных, у одного из которых после кюретажа наступил рецидив и была произведена резекция вместе с надкостницей на протяжении 10 см, но через 1 год отмечен не большой рецидив в конце нижней части большеберцовой кости — это было единственное наблюдение, когда опухоль рецидивировала. Всего описано таких опухолей, локализовавшихся в большеберцовой кости, и одна опу холь в плечевой кости. По гистологическому строению опухоли идентичны наблюдаемым в костях лицевого черепа и челюстях.

Ле че ние. У больных с фиброзной дисплазией консервативное лече ние не применяется никем из известных нам авторов. Мы вынуждены были применить это лечение у 8 больных с фиброзной дисплазией, у ко торых были изменены кости конечностей, таза, позвоночник и большин Рис. 15.1. Фиброзная дисплазия. Внутрикостная форма. ство ребер. Они страдали от сильных болей не только при вертикальном положении, но и при дыхании. Больных, у которых были изменены 1, 2, _ часть очага занята кистой;

б — операция по С.Т.Зацепину при повторном переломе: об а ребра, мы могли избавить от боли, резецировав наиболее измененное нажены концы отломков;

долотом, ложками, развертками удаляют фиброзную ткань;

через отверстие костно-мозгового канала на месте остеотомии — перелом;

отломки фиксируют и ребро или ребра (при операции важно помнить, что из-за потери проч полость заполняют аллогенной малоберцовой костью, сначала введенной проксимально, ности они западают и располагаются глубже, чем рядом расположенные затем дистально.

нормальные ребра). Когда же поражено большинство ребер и позвонков, это сделать невозможно, и мы лечим их повторными курсами инъекций кальцитонина. У всех пациентов боли уменьшались, они отмечали улуч Опухолеподобные разрастания очагов фиброзной ткани могут достигать шение, но систематического лечения у большого числа больных в течение больших размеров, что свидетельствует о большей массивности процесса, ряда лет мы провести не могли из-за малого количества препарата. По но наблюдаются редко.

скольку у больных с полиоссальной формой фиброзной дисплазии име III. Опухолевые формы фиброзной дисплазии.

ются разнообразные изменения эндокринной системы, мы уверены, что IV. Синдром Олбрайта* — особая форма дисплазии, когда наряду с нужно разрабатывать научные обоснования консервативного лечения. По полиоссальной или практически генерализованной формой — тотальной скольку у ряда больных с возрастом некоторые очаги, часто после перело фиброзной дисплазией костей — наблюдаются ряд эндокринных рас ма на этом уровне, подвергаются обызвествлению и оссификации, в ком стройств с ранним половым созреванием у женщин, полями пигментации плекс консервативного лечения нужно включить активные метаболиты на коже, нарушением пропорций тела, часто небольшим ростом;

тяжелые витамина D3 и комплексоны.

деформации костей конечностей, таза, позвоночника, костей основания черепа, выраженные изменения сердечно-сосудистой и других систем орга Оперативное лечение. В.Р. Брайцев (1927) применял как краевую резек низма. В течение жизни процесс прогрессирует, деформации костей посте иию с замещением дефекта, так и резекцию на протяжении — поднадкост пенно увеличиваются. Резко выражен синдром нарушения памяти формы ничную с замещением дефекта аутотрансплантатами, поскольку, по его кости.

данным, патологическая ткань пронизывает кортикальный слой до над костницы. В последующие годы после второго «открытия» этой дисплазии Существует много вариантов этой формы заболевания, ни один боль ортопеды стали оперировать менее радикально. Типичной операцией стала ной не повторяет другого, обязательно чем-либо отличается. Изучение краевая резекция кортикального слоя пораженной кости на протяжении морфологического строения патологической фиброзной и костной ткани у всего очага поражения, т.е. часто на протяжении всего диафиза и метафи больных с этой формой дисплазии показало, что различным клиническим зов тщательное удаление острой ложкой, полукруглым долотом всех фиб розных масс и замещение дефекта ауто-, а последние 35 лет — костными * Рядом авторов (Albright, Butler, Hampton, Smith) в 1937 г. описаны 5 больных с аллотрансплантатами.

единым симптом око мплексом.

правления деформации мы, не производя краевой резекции, разрушаем фиб розную ткань внутри кости развертками для расширения канала при введе нии интрамедуллярных гвоздей (как известно, их диаметр колеблется от 6 до 16 мм), а затем удаляем фиброзные массы гинекологическими кюретками, имеющими достаточную длину. Не нарушая стенок отломков, мы имеем воз можность ввести интрамедуллярно малоберцовую кость иногда вместе с ме таллическим гвоздем, получить надежную фиксацию и заместить полость после удаления фиброзной ткани консервированной костью (рис. 15.3). Мы считаем, что если полноценно удалена фиброзная ткань из кости, то отслой ка надкостницы для нарушения кровоснабжения пораженной кости, реко мендуемая А.П.Бережным, М.В.Волковым, А.Н.Снетковым, необязательна.

М.В. Волков, А.Н. Снетков с 1982 г. начали применять накостные мас сивные углообразные металлические пластины у больных с диффузными поражениями бедренных костей на всем протяжении, включая шейку и вертельную область сегмента, а на стороне, противоположной фиксатору, помещали массивный кортикальный аллотрансплантат, т.е. они применили методику и накостный фиксатор (с небольшим изменением), которые мы предложили и стали с успехом применять в 1972 г. у больных с несовершен ным остеогенезом. Как показали уже многолетние наблюдения, наша мето дика накостных металлических фиксаторов и костной пластики, позволив шая получить прекрасные результаты при несовершенном остеогенезе, у большого числа больных с диффузными формами фиброзной дисплазии давала временный эффект, а затем бедренная кость начинала искривляться, винты, фиксирующие накостную пластику, — ломаться или выходить из Рис. 15.2. Деформация бедренной кости по типу «пастушьей палки».

кости (мы имели возможность видеть таких больных, которые были опери рованы в детском отделении, а затем поступили под наше наблюдение во а — фиброзная дисплазия, деформация верхней половины бедренной кости;

б — методика С.Т.Зацепина: корригирующая остеотомия на вершине искривления, полость заполнена ал взрослую поликлинику ЦИТО).

логенной малоберцовой костью и кортикальными трансплантатами.

Объяснение этому мы видим в том, что при несовершенном остеогенезе сохраняется память формы кости, тогда как при диффузных поражениях В 1978 г. мы при исправлении типичной варусной деформации верхнего костей фиброзной дисплазией кости теряют память формы и деформа отдела бедренной кости по типу «пастушьей палки» (рис. 15.2) стали: ции, как правило, в той или иной степени рецидивируют.

1) медиально перемещать верхний конец нижнего отломка, подводя его под шейку бедренной кости, т.е. укорачивать рычаг, для исправления поло Поэтому мы считаем, что называть производимые в настоящее время жения верхнего отломка, т.е. головки, шейки большого вертела;

операции радикальными, как это делают некоторые авторы, — ошибка.

2) широко рассекать капсулу тазобедренного сустава по верхней поверх Нужно признать, что в настоящее время радикального лечения фиброз ности (нам ни разу не пришлось отсекать сухожилия ягодичных мышц от ной дисплазии не найдено. Иногда лечение таких больных представляет большого вертела, о чем пишет А.И. Снетков (1984), хотя мы оперировали большие трудности. Приводим пример.

взрослых больных, а он — детей и подростков;

Больная Т., 27 лет. Из-за резких деформаций рук и ног родители отказались от 3) пересекать подкожно сухожилия приводящих мышц бедра у лобковой кости;

дочки, и ее взяла из роддома бабушка. Вследствие тяжелых изменений, обусловлен ных полиоссальной фиброзной дисплазией, больная была многие годы прикована к 4) удалять фиброзные массы из верхнего и нижнего отломков;

постели (рис. 15.4). Поступила в ЦИТО, где нами последовательно было проведено 5) вводить аллогенную малоберцовую кость в канал дистального и в 5 оперативных вмешательств на обеих бедренных костях, большеберцовой кости проксимальный отдел в виде отломков как интрамедуллярный фиксатор и справа, левой плечевой и обеих костях левого предплечья. Особенностями, которые ценный пластический материал;

следует подчеркнуть, явились применение сегментарных остеотомий, интрамедул 6) дополнительно фиксировать отломки пластинкой Троценко—Нужди лярный фиксация гвоздем ЦИТО и пластика очень массивными кортикальными ад на. Следует специально отметить следующее. Во-первых, при выполнении лотрансплантатами (2/г диаметра бедренной кости), игравшая роль биологической корригирующих остеотомий у больных с фиброзной дисплазией, как прави фиксирующей шины, с которой по всей ее длине срослись отломки бедренных кос ло, лучше делать простую поперечную остеотомию, а не фигурную, так как тей. Это очень важно, потому что такие массивные аллотрансплантаты никогда истонченный кортикальный слой при сопоставлении надламывается и воз- полностью не перестраиваются и, следовательно, не искривляются;

костная спайка никающие при этом шипы образуют идеальное соединение. Во-вторых, по такой большой поверхности прочнее, чем металлические винты.

18.01.81 г. — тройная корригирующая остеотомия правой бедренной кости с 13.11.78 г. мы отказались у большинства больных от краевых резекций для интрамедуллярной фиксацией штифтом, пластика массивным кортикальным алло удаления фиброзных масс из кости. После выполненной остеотомии для ис Рис. 15.3. Резкая деформация по типу «пастушьей палки» Рис. 15.4. Полиоссальная фиброзная дисплазия.

а, б, в^— тяжелейшие изменения и деформации обеих бедренных и костей левой голени. На а — деформация бедренной кости;

б — исправление рассечением капсулы сустава по прокси мальной поверхности сустава, межвертельная фигурная остеотомия;

в — фиксация пластин- левой бедренной кости была попытка исправить деформацию (штифт Богданова, линейка кой Троценко—Нуждина. С.Т.Зацепина).

рис. 15.5. Озлокачествление гголиоссальной формы фиб розной дисплазии. Первый перелом правой бедренной кости произошел в возрасте 6 лет. Дважды производи лась краевая резекция и пластика кортикальными ал лотрансплантатами, затем удлинение бедра по Илиза рову. Развилась телеангиэк татическая саркома. Меж подвздошно-брюшная ампу тация.

Федькушов Ю.И., 21 год. 6.03.58 г. — продольная частичная резекция верхней и средней трети правого бедра с гомопластикой. С января 1959 г. получил возмож ность ходить с палочкой. 23.03.60 г. — продольная резекция кортикального слоя по наружной поверхности в средней и нижней трети правого бедра, гомопластика.

В 1967 г. — удлинение бедра. Выполнено Г.А. Илизаровым. В 1983 г. появились боли, а затем увеличился объем на 4 см верхней и средней трети правой бедренной кости. Биопсия: телеангиэктатическая саркома (рис. 15.5). 5.12.84 г. произведена межподвздошно-брюшная ампутация. Жив в течение 19 лет.

Рис. 15.4. Продолжение. 15.2. Фиброзно-хрящевая дисплазия костей г, д — после корригирующих остеотомий бедренных костей фиксация штифтами ЦИТО и Фиброзно-хрящевую дисплазию мы впервые наблюдали у больной Б., массивными кортикальными аллотрансплантатами;

е — наружные ортезы;

больная через года после операции. 18 лет, которую первый раз оперировали в 1961 г.* Очевидно, впервые такое заболевание описали и выделили М.А. Берглезов и Н.Г. Щуляковская в 1963 г. у больного в возрасте 4,5 года с синдромом Олбрайта. Препараты трансплантатом длиной, равной диафизу кости больной. 28.03.81 г. — двойная осте консультированы Т.П. Виноградовой, которая подтвердила диагноз.

отомия левой бедренной кости, интрамедуллярная фиксация штифтом и аналогич ная аллопластика. 21.06.81 г. — корригирующая остеотомия костей левой голени в Патологическая ткань была построена из больших пластов гиалинового хряща верхней трети, удаление фиброзных масс, интрамедуллярная фиксация, аллоплас неправильной архитектоники, хрящевые клетки крупные (капсульные) с малым ко тика. Морфологическое исследование: фиброзная дисплазия с широким слоем ос личеством межуточного вещества между ними. Обнаружены незрелые клетки.

теоида. 27.02.85 г. — остеотомия левой плечевой кости на двух уровнях, удаление Среди хрящевых полей — очаговые разрастания волокнистой и клеточной-волок патологической ткани, экстра- и интрамедуллярный остеосинтез аллотранспланта нистой ткани с наличием среди них остеоидных структур. В костномозговом кана тами. 31.10.85 г. — остеотомия левой локтевой кости, удаление фиброзной ткани, ле — типичная картина фиброзной дисплазии. У больного развилась хондросарко ауто- и аллопластика. Операции выполнены СТ. Зацепиным.

ма левой бедренной кости, и он умер через 29 лет.

Больная снабжена ортопедическими аппаратами, работает корреспондентом местной газеты.

Еще В.Р. Брайцеь (1927) при описании микроскопической картины фиброзной дисплазии указывал, что среди фиброзных волокон встречаются Необходимо помнить, что у некоторых больных с синдромом Олбрайта хрящевые клетки.

диспластические процессы в костях с возрастом прогрессируют, увеличива Е. Telford в 1931 г. представил описание больного с «фиброзным ости ется деформация позвоночника, черепа, грудной клетки, костей конечнос том и образованием гиалинового хряща». Необходимо подчеркнуть, это тей, а исправленные операциями деформации рецидивируют. Если во было до 1937 г., когда F. Albright и соавт. описали синдром, носящий его время операции при удалении фиброзных масс наблюдается повышенная имя (синдром Олбрайта). О наличии островков хрящевой ткани в фиброз кровоточивость, это означает, что у таких больных сильные кровотечения ной ткани писали в 1959 г. А.В. Русаков и др.

бывают как во время, так и после операций. У одной больной, оперирован Фиброзно-хрящевая дисплазия костей подробно описана М.В. Волко ной нами 4 раза, в послеоперационном периоде трижды возникали силь вым (1969, 1985), который наблюдал таких 27 больных.

нейшие кровотечения, по поводу которых приходилось оперировать и про шивать кровоточащие участки дежурному хирургу.

Озлокачествление фиброзной дисплазии мы наблюдали у 7 больных;

приводим пример. Описание этого наблюдения см. далее.

Рис. 15.6. Больная с фиброзно-хрящевой дисплазией.

а — кости левой половины таза;

б — левая бедренная кость (препарат);

в — момент эндопро тезирования всей бедренной кости эндопротезом из плексигласа по С.Т.Зацепину.

Рис. 15.6. Продолжение.

г — рентгенограмма;

д — через II лет лавсановые связка коленного сустава пришлось заме нить на эндопротез;

е — больная после лечения.

Под нашим наблюдением было 9 больных с фиброзно-хрящевой дис плазией, клинические варианты которого укладываются в предлагаемую нами классификацию, т.е. бывают наблюдения с локальными и множест Рентгенологическая картина почти такая же, как при фиброзной дис венными очагами в большом числе костей.

плазии, но на фоне фиброзной ткани определяются различной величины то мелкие, то более крупные участки обызвествления и окостенения хрящевой С годами у некоторых больных начинает преобладать пролиферация хря- ткани. Увеличение количества обызвествлений и объема кости говорит о щевых клеток и клиническая картина определяется эволюцией хрящевых пролиферации хрящевого компонента и превращении в хондрому или тканевых структур. Иногда последовательно, а иногда практически одно- хондросаркому.

временно в двух костях очаги начинают активно расти и приобретают Одну больную мы наблюдали в течение 42 лет. У нее были поражены характер хондромы или даже хондросаркомы.

все кости левой ноги, левой половины таза и правая верхняя челюсть (рис. 15.6). С промежутком 6—7 лет мы 3 раза исправляли ей типичную де Как правило, поражается средняя треть (верхняя или нижняя) диафиза формацию по типу «пастушьей палки» верхнего конца левой бедренной большеберцовой кости, нижняя половина малоберцовой кости, а также кости, применив накостную металлическую фиксацию. Однако деформа плечевая, лучевая, локтевая, редко одновременно обе большеберцовые ция рецидивировала, и в 1988 г. она обратилась к нам по поводу быстрого кости. Т. Ozaki и др. в 1993 г. наблюдали ребенка с поражением трех кос увеличения в объеме нижней половины левой бедренной кости, невозмож тей.

ности пользоваться этой конечностью даже на костылях. Клинически кар Л.Ф. Савкина отметила, что с течением времени очаг или очаги могут тина соответствовала вторичной хондросаркоме. Встал вопрос об экзарти распространяться на всю длину диафиза большеберцовой кости. При анги куляции бедра, так как типичную операцию удаления всей бедренной кости ографии Л.Ф. Савкина (1998) отметила слабую васкуляризацию очага, на и замены металлическим эндопротезом выполнить было невозможно: фиб личие извитых мелких сосудов 3—4—5-го порядка в окружающих мягких розно-хрящевая дисплазия захватила вертлужную впадину, все тело под тканях и повышенную кровоточивость мягких тканей, как и при других вздошной кости и всю большеберцовую кость, поэтому закрепить металли формах фиброзной дисплазии.

ческий эндопротез не представлялось возможным. Однако больная просила Морфологически в центре очага преобладала фиброзная ткань с функ сохранить ей ногу. Мы изготовили оригинальный эндопротез из метилме циональными активными фибробластами, ближе к центру располагались такрилата, которым и заместили целиком удаленную бедренную кость. Лав тонкие, а по периферии грубоволокнистые незрелые трабекулы. Компакт сановыми нитями подшили к верхнему концу эндопротеза отсеченные ная кость имела «педжетоидный» рисунок, что подтверждает нашу гипотезу мышцы. Больной сохранили ногу благодаря новому виду предложенного нами о потере памяти строения кости и, следовательно, о патологической ремо эндопротеза целой бедренной кости. Больная свободно стала ходить как с па деляции.

лочкой, так и без нее. В 1999 г. — нестабильность в коленном суставе;

ста Па т ог е не з. Гипотетически было предложено несколько теорий, но билизация осуществлена эндопротезом коленного сустава.

вряд ли хоть одна из них верна. А это очень важно, так как после различ Больные с фиброзно-хрящевой дисплазией должны тщательно обследо ных видов резекций, даже сегментарных с надкостницей, возникают реци ваться и находиться под динамическим наблюдением. Вопросы лечения не дивы, и ряд авторов рекомендуют консервативное лечение. Правда, при решены.

анализе опубликованных работ нам не удалось выяснить, применял ли кто либо электрокоагуляцию стенок очага поражения.

После операции удаления очага и исправления дугообразной кривизны 15.3. Остеофиброзная дисплазия она возникает вновь. Вот почему А.И. Снетков, Л.Ф. Савкина (1998) сове туют, если нет особых показаний, воздержаться от корригирующих остео Врожденное диспластическое заболевание, впервые описанное томий. Переломы, возникающие в области очагов, быстро срастаются при R.L. Kempson в 1966 г. В 1976 г. М. Campanacci присвоил этому заболева простой иммобилизации. Нужно считать, что патологический процесс не нию наименование «остеофиброзная дисплазия». Затем появился целый ясного генеза распространяется на всю кость, при этом имеет место син ряд публикаций, в которых заболевание получило различные названия, в дром Зацепина «потеря памяти формы костной ткани и кости», но пока не том числе «оссифицирующая фиброма». Однако Т.П. Виноградова (1969) ясен патогенез патологического процесса. Врожденный патологический справедливо и четко указывала, что фибромы никогда не подвергаются ос процесс остается и у взрослых, но пока недостаточно изучен.

сификации, поэтому название «фиброма» неправомерно. М. Campanacci (1976), проанализировав 22 наблюдения, отметил, что это заболевание от личается от типичных форм фиброзной дисплазии. Как зарубежные, так и 15.4. Метафизарный кортикальный дефект отечественные авторы [Самойлова Л.И., 1969;

Снетков А.П., 1984, и др.] и неостеогенная фиброма кости отмечали агрессивность заболевания, рецидивирование после краевых, сег ментарных резекций и стали выделять его в отдельную группу болезней, Некоторые авторы считают их одним процессом, другие — двумя, часть имеющих сходство с бластоматозным процессом. В отечественной литера специалистов не высказываются категорично. Это один или два доброкаче туре наибольшее число наблюдений принадлежит А.И. Снеткову и ственных процесса в костях, о происхождении и сущности которых в тече Л.Ф. Савкиной и морфологу Г.Н. Берченко (25 больных). Они пришли к ние более 60 лет идут дебаты.

выводу, что остеофиброзная дисплазия является доброкачественным опу По мнению ряда авторов, эти два процесса следует считать доброкаче холеподобным процессом, поражающим длинные кости (большеберцовая, ственными формами фиброзной гистиоцитомы кости. Не являясь морфо бедренная, локтевая). Начало клинических проявлений — мягкое в возрас логом, автор руководства не может и не имеет права утверждать данное по те 2—8 лет. Клинические проявления: эксцентрично интракортикально об ложение, однако хочет привлечь к этому вопросу внимание специалистов.

разуется очаг различной величины, вздувающий кортикальный слой, при В 1929 г. D. Phemister предположил, что «неостеогенная фиброма этом наружный контур кортикального слоя остается гладким. Округлые кости» представляет собой хронический фиброзный остеомиелит;

затем по или эллипсовидные участки разрежения разделены перегородками, вся кость явился ряд других предположений: «одиночная ксантома кости», «цент имеет ненормальный вид — она дугообразно деформирована по всей длине.

ральный ксантоматозный вариант гигантоклеточной опухоли» [Schroeder В последующие годы ряд авторов описывают это заболевание (обычно F., 1932], и много позднее, в 1949 г., к этому же мнению пришли от 2 до 5 случаев, но G. Nakashima и др. наблюдали 12 больных). Во второй C.F. Geschickter и М.М. Copeland. Однако более четко этот процесс выде классификации костей ВОЗ остеофиброзная дисплазия выделена в само лили в 1942 г. H.L. Jaffe и L. Lichtenstein, назвав его «неостеогенной фибро стоятельную нозологическую единицу.

мой кости».

Два других автора — L.W. Sonntag и S.J. Pyle (1941), выполнив рентгено гие авторы [Феденко А.Н., Синюков А.П., 1989;

Roessner A., Immenkump логическое исследование метафизарных отделов длинных трубчатых костей М., Weidner A., 1981;

Spjut H., Fechner R.E., Ackerman L.V., 1981] считают у детей различного возраста, обнаружили у 56 % мальчиков и 2,2 % девочек их доброкачественной фиброзной гистиоцитомой кости, поскольку их краевые литические очаги вытянутой формы в метафизарных отделах кос ткань богата фибробластами и гистиоцитами, образующими характерный тей.

для доброкачественных фиброзных гистиоцитом рисунок «муара».

С.Н. Hatcher в 1945 г. наблюдал 45 больных с 51 очагом и оперировал A. Roessner и др. (1981) и H.I. Spjut (1981) описали подобные «неостеоген больных с подобными изменениями, причем при микроскопическом ис ные» или «неоссифицирующиеся» фибромы кости у больных от 20 до следовании была обнаружена картина, характерная для фиброзной ткани.

лет, располагавшиеся не только в метафизе кости, но и в метадиафизе и Он назвал эти образования «метафизарным фиброзным дефектом длинных вызывавшие упорные боли после операции кюретажа. Авторы наблюдали и трубчатых костей», считая, что это скорее нарушение развития кортикаль рецидивы, поэтому без колебаний отнесли их к доброкачественным опухо ного слоя, чем истинная опухоль.

лям, а именно — к доброкачественной фиброзной гистиоцитоме кости. О J. Caffey в 1955 г. описал 254 подобных изменения у 79 мальчиков и 74 двух подобных наблюдениях сообщили А.Н. Феденко и П.А. Синюков девочек, при этом он обнаружил как односторонние, так и двусторонние (1989), возраст больных составил 17 и 27 лет, при этом гистологическое изменения, которые наиболее часто встречаются в дистальных метафизах строение опухолей было идентично таким образованиям у детей.

бедренных костей.

На основании клинических данных следует считать, что метафизарный Вслед за этим появляется большое число работ, причем одни авторы не кортикальный дефект, наблюдаемый у десятков и сотен детей и чаще всего подразделяют «фиброзный метафизарный корковый дефект» и «неостео ничем себя не проявляющий и не имеющий никакой симптоматики, обна генную или неоссифицирующуюся фиброму кости», другие — подразделя руживаемый случайно на рентгеновских снимках, является неопухолевым ют их, считая двумя различными процессами по клинико-рентгенологичес диспластическим процессом, связанным с нарушением в развитии и окосте ким симптомам и течению [Виноградова Т.П., 1973;

Марин И.М., 1981].

нении каких-то излюбленных участков зон роста в нижнем метафизе бед Против мнения Н. Jaffe и J. Lichtenstein особенно категорично выступал ренной кости, верхнем метафизе большеберцовой кости и т.д. Метафизар С.А. Рейнберг (1964), называвший эти процессы «лакунарными тенями» и ный кортикальный дефект обычно не требует специального лечения (оно в считавший их результатом перестройки кости.

настоящее время и неизвестно).

По мнению F. Schajowicz (1981), гиперпластический неопухолевый про Форма МКД типична: он более широк у зоны роста, сужается к диафи цесс имеет гистиоцитарное происхождение — фиброзная ксантома или гис зарной части метафиза, с ростом кости отодвигается от зоны роста и может тиоцитарная ксантогранулема;

такие же гистологические структуры встре оссифицироваться, что говорит о его диспластическом характере. Однако чаются в синовиальной оболочке и особенно характерны для пигментного метафизарный кортикальный дефект, по современным морфологическим ворсинчатого узлового синовита. Пусковая причина этого процесса неиз данным, имеет то же гистологическое строение, что и неоссифицирующая вестна, но С.Н. Hatcher (1945) связывает его с сосудистыми нарушениями ся фиброма кости;

опубликованы сообщения о том, что в некоторых случа или внутрикостными кровоизлияниями и процессом их рассасывания.

ях метафизарный кортикальный дефект может превратиться (как и каждый диспластический процесс) в опухоль — неоссифицирующуюся фиброму и М.В. Волков (1985) писал, что «фиброзный метафизарный корковый де что у одного больного на одной бедренной кости может расти неоссифици фект... имеет ту же диспластическую природу и ту же морфологическую рующаяся фиброма, а на другой в симметричном месте — возникнуть мета картину, что и фиброзная дисплазия, но причислять его к ней нельзя».~ физарный костный дефект. Приводим наше наблюдение.

«Более крупные очаги рассматриваются нами как очаговые формы фиброз ной дисплазии, так как при них имеются жалобы больных, выбухание над Больной 19 лет, 1986 г. Около 8 мес беспокоят боли по внутренней по костницы и могут быть патологические переломы. Если очаги начинают верхности в нижней трети правого бедра, последние 3 мес боли усилились.

самостоятельно увеличиваться и располагаются в центральной части кости, На представленных рентгенограммах обнаружен обширный очаг деструк то нужно думать о возможной неостеогенной фиброме, являющейся двой ции метадиафизарной области размером 12x5x4 см, разрушивший корти ником метафизарного коркового дефекта». Необходимо... относить мета кальный слой по внутренней поверхности. Очаг имеет полициклические физарные дефекты к вариантам формирования костной ткани в период контуры в верхнем и местами нижнем отделе, участки по периферии, скле роста»*.

ротический ободок. Диагноз: неостеогенная, неоссифирующаяся фиброма нижнемедиального отдела правой бедренной кости. На рентгеновских Мы не можем согласиться с мнением М.В. Волкова, что метафизарный снимках нижнего конца и левой бедренной кости обнаружен метафизар корковый дефект и неоссифицирующаяся фиброма — это очаговые формы ный корковый дефект размером 2 х 1,2 х 0,4 см той же локализации, что и фиброзной дисплазии, болезни Брайцева—Лихтенштейна, и считаем, что неостеогенная фиброма на правом бедре (рис. 15.7).

нельзя пройти мимо тех исследований и наблюдений, которые были сдела ны на протяжении последних 30 лет — с 1962 г. по изучению фиброзной Операция — удаление неостеогенной фибромы путем краевой резекции гистиоцитомы мягких тканей, а с 1972 г. — по изучению доброкачествен метадиафизарной части правой бедренной кости, замещение дефекта ауто ной фиброзной гистиоцитомы кости и которые позволяют считать, что и трансплантатами из крыла подвздошной кости, большеберцовой кости той кортикальный дефект, и неостеогенная фиброма кости являются варианта же ноги и кортикальными аллотрансплантатами. После операции прошло ми доброкачественной фиброзной гистиоцитомы. В последние годы мно лет. Функции оперированной ноги восстановлены полностью, отмечено почти полное восстановление структуры костной ткани. Кортикальный де фект на другой ноге тех же размеров не вызывает болевых ощущений, нет * Волков М.В. Болезни костей у детей. — М.: Медицина, 1985. — С. 218—219. никаких признаков роста, он несколько уменьшился в размерах.

16.1. Злокачественные формы фиброзных опухолей Большая группа опухолей мягких тканей и костей, на которую исследо ватели обратили внимание с начала 60-х годов и выделили их как из уже из вестных нозологических форм (фибросарком, гигантоклеточных опухолей костей и т.д.), так и из ранее четко не классифицируемых опухолей. Если многие авторы, и мы в том числе, писали ранее о гигантоклеточной опухо ли — остеобластокластоме — как «многоликой опухоли», «таинственной опухоли», «полузлокачественной» или подразделяли на доброкачественные и злокачественные формы и озлокачествление гигантоклеточной опухоли, то в настоящее время при пересмотре морфологии этих опухолей часть из них будет отнесена к доброкачественной или злокачественной фиброзной гистиоцитоме.

Больная 3., 28 лет, оперирована нами в 1988 г. по поводу «типичной» клинико рентгенологической картины гигантоклеточной опухоли дистального конца правой лучевой кости. Микроскопический диагноз опытнейшего патологоанатома: добро качественная фиброзная гистиоцитома кости.

На основании сравнительного изучения органного культивирования злокачественной фиброзной гистиоцитомы (ЗФГ) кости и мягких тканей, гигантоклеточной опухоли (ГО) — доброкачественной и злокачественной с метастазами в легкие и для сравнения остеогенной саркомы Н.Н. Петрови чев, Н.С. Чобонян, А.А. Аннамухаммедов, Д.Х. Ходжамуратов в 1985 г.

Рис. 15.7. Неоссифицирующаяся фиброма нижних метафизов бедренных костей у пришли к заключению о сходстве характера роста и морфологических при одного больного (а,б).

знаков клеток как у ЗФГ, так и у ГО. Это сходство проявилось в высокой функциональной активности, о которой можно было судить по фагоцитар ной активности (накопление гемосидерина из гематомы крупных округлых F. Bertoni, R. Capanne, P. Calderoni и др. (1983), В.Е. Clarke, I.M. Xipell, клеток). На основании сравнения гигантоклеточной опухоли без метаста D.P. Thomas (1985) по-прежнему считают кортикальный дефект и неостео зов с опухолью, давшей метастазы, авторы считают, что это, очевидно, сви генную фиброму кости у детей неопухолевым заболеванием. Кортикальный детельствует о неодинаковых биологических потенциях опухоли к росту.

дефект, обычно располагающийся в эпиметафизарной зоне под сухожиль По мнению А.Н. Феденко (1982), I.G. Guccion, F.M. Enzinger (1972), ным растяжением мощного сухожилия, может постепенно исчезнуть — за L. Angervall, B. Haganar, I. Kindblom (1981), ЗФГ и ГО в ги сто генетическом меститься нормальной костной тканью.

отношении являются близкими опухолями.

В настоящее время клиницистам все же нельзя ставить знак равенства I.G. Guccion, F.M. Enzinger (1972) предположили, что ГО происходят из между метафизарным кортикальным дефектом и «неостеогенной» «неосси макрофагов. До настоящего времени нет четкой характеристики различных фицирующейся фибромой» кости. Если за метафизарным кортикальным де форм фиброзной гистиоцитомы, что не позволяет детально оценить раз фектом должно быть динамическое наблюдение, то при неоссифицирую личную морфологическую картину и прогнозировать дальнейшую судьбу щейся фиброме кости нужна операция, как это полагается при опухолях, так больного.

как описаны редидивы опухоли и, очевидно, даже развитие фибросаркомы.

В настоящее время патологоанатомы после биопсий, операций и вскры тий все чаще ставят диагноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы кости (не только злокачественной, но и доброкачественной) в тех случаях, когда раньше на основании клинико-рентгенологического и морфологи Г л а в а ческого исследования ставился диагноз диспластического процесса или ги гантоклеточной опухоли — остеобластокластомы. Это не значит, что такой Фиброзно-гистиоцитарные опухоли костей опухоли, как гигантоклеточная опухоль — остеобластокластома, нет вооб ще, но ее «многоликость», «полузлокачественность» и т.д., очевидно, объ Фиброзно-гистиоцитарные опухоли и опухолеподобные поражения кос ясняются тем, что дифференциальная диагностика не проводилась и две тей — это большой, сложный раздел патологии, который пересматривается опухолевых формы иногда рассматривались как одна. Несмотря на два де особенно интенсивно в последние 20 лет. Мы не ставим перед собой задачу сятилетия, прошедших после первого описания этого вида опухоли, нельзя рассмотреть все относящиеся к этой группе опухоли и процессы, но все же сказать, что она изучена полностью. В связи с тем что первой из этой груп коснемся некоторых, особенно важных и активно дискутируемых вопросов пы опухолей была выделена злокачественная фиброзная гистиоцитома мяг и тех процессов, с которыми наиболее часто приходится встречаться специ ких тканей, мы приведем и о ней некоторые данные.

алистам по костной патологии.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома мягких тканей — фиброксан 16 мес выявлены рецидив в мягкие ткани и множественные метастазы в тосаркома, ксантосаркома (malignant fibrous histiocytoma) была описана и легких — больная умерла 12 октября 1973 г. С тех пор продолжается всесто выделена как самостоятельная нозологическая единица I.E. O'Brien, роннее изучение этого относительно нового и, что самое интересное, срав А.Р. Stout в 1964 г. Авторы предположили, что гистиоцит может вести себя нительно часто встречающегося вида опухоли.

как факультативный фибробласт, однако некоторыми авторами это подвер- ЗФГ кости составляет, по данным разных авторов, 1—2 % злокачествен галось сомнению. Работы I.S. Fu, G. Gabbiani, G.I. Kaye et al. (1975);

I.В. Таху, ных опухолей костей, однако указанный процент еще некоторое время H. Battifora, которые использовали метод тканевых культур и электронной будет расти, так как морфологи уточняют характеристику этой нозологи микроскопии, подтвердили выдвинутое I.E. O'Brien и А.Р. Stout положе ческой единицы и постепенно пересматривают свое отношение к этой опу ние. Поскольку их работа послужила началом для изучения и выделения и холи. К настоящему времени описано более 200 наблюдений, но число это других форм, мы вынуждены остановиться на краткой характеристике значительно вырастет, когда будут пересмотрены архивы.

этого вида опухолей.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома редко возникает у детей пер С учетом особенностей гистологического строения S.W. Wiess, вого десятилетия жизни, тогда как во 2-м, 3-м, 4-м десятилетии она встре F.M. Enzinger в 1977 и 1978 гг. предложили подразделять злокачественную чается приблизительно одинаково часто, в возрасте от 40 до 50 лет наблю фиброзную гистиоцитому мягких тканей на следующие варианты: типич дается наиболее часто, составляя до 1/5 всех случаев, а после 50 лет ее час ный фиброзный или фибробластический вариант (70 % больных), миксо- тота довольно значительно снижается. По данным I. Freyschmidt с соавт.

идный гигантоклеточный и воспалительный — ксантоматозный. Как пока (1981), наиболее часто поражаются бедренная кость (38 %) и особенно зали последующие работы А.Н. Феденко и соавт. (1985), злокачественная часто ее дистальный отдел (26 %), большеберцовая кость (25 %), плечевая фиброзная гистиоцитома мягких тканей составила до 15,7 % по отношению (8 %), подвздошная (7 %) кости, ребра (7 %) и редко — нижняя и верхняя к другим злокачественным опухолям мягких тканей.

челюсть, лопатка, малоберцовая, локтевая, пяточная, лучевая кости, крес тец, надколенник, ключица, лобковые кости (единичные наблюдения). Эти I.S. Hajdu и соавт. расценивали многие опухоли как рабдомиосаркомы, же авторы, проанализировав литературные данные, указывают, что пример липосаркомы, плеоморфные фибросаркомы, которые на самом деле явля но в 19 % случаев злокачественная фиброзная гистиоцитома развивается на лись злокачественной фиброзной гистиоцитомой.

основе предсуществующего процесса: наиболее часто энхондром, болезни Клинические наблюдения показывают, что опухоли обладают различ Педжета, фиброзной дисплазии, участков костей, подвергшихся облуче ной степенью злокачественности. Злокачественные фиброзные гистиоци нию. Данные ряда авторов, указывавших, что опухоль возникла на месте томы небольших размеров, расположенные поверхностно и имеющие мик костных инфарктов, мы подвергли сомнению, так как наш опыт показал, соматозные изменения, более благоприятны прогностически, чем опухоли, что диагноз костного инфаркта часто ставится ошибочно, на самом деле расположенные глубоко, например под ягодичными мышцами или в за это — энхондрома кости, располагающаяся в костномозговом канале с брюшинной клетчатке.

обызвествлением.

Микроскопически обнаруживаются фибробласты, одно- или много ядерные клетки, похожие на гистиоциты, без ядерной атипии;

клеток, бога А.А. Аннамухаммедов (1986) в своей работе объединил материал трех тых жиром, может быть или мало или много, между клетками располагают учреждений, в том числе и наш. Среди 44 больных с ЗФГ, которая состави ся сплетения фиброзных волокон.

ла 3,4 % первичных злокачественных опухолей кости, она чаще встречалась D.B. Spector и соавт. (1979), наблюдавшие 2 больных с ЗФГ, присоеди- у мужчин (25—56,8 %), чем у женщин (19—43,2 %), преимущественно в няются к мнению, что операциями выбора являются широкое абластичное возрасте от 21 года до 30 лет (38,6 % наблюдений). Длинные трубчатые удаление опухолей, резекция или ампутация. Они наблюдали исчезновение кости были поражены у 35 больных (79,5 %), кости нижних конечностей — легочных метастазов через 13 мес после проведения курсов полихимиотера- в 32—72,7 % наблюдений, дистальный отдел бедренной кости — у 20 боль пии (винкристин, адриобластин, цитоксан, декарбазин). ных, большеберцовая кость — у 6 и малоберцовая — в 1 случае. Основной метод лечения — оперативный;

метастазы опухоли выявлены у 34 больных, Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости (malignant fibrous histio более 10 лет наблюдались 5 больных (11,4 %).

Pages:     | 1 |   ...   | 2 | 3 || 5 | 6 |   ...   | 13 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.